INTRODUÇÃO

ì
EPILEPSIAS

Marta Carvalho
Serviço de Neurologia
martacv@med.up.pt

Ano letivo 2016/2017

INTRODUÇÃO INTRODUÇÃO

INTRODUÇÃO DEFINIÇÕES

n crise
epilética: é a manifestação clínica de uma descarga
síncrona, anormal, excessiva e transitória de um grupo de
neurónios cerebrais
q  a forma de apresentação clínica é abrupta, transitória e
composta de uma grande variedade de fenómenos motores,
psíquicos ou sensoriais acompanhados ou não por alteração
do estado de consciência ou da vigília

Fisher et al. Epilepsia, 55(4):475–482, 2014

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 DEFINIÇÕES EPIDEMIOLOGIA

•  A epilepsia afeta mais de 50 milhões de pessoas em todo o mundo

n crise
epilética: é a manifestação clínica de uma descarga
•  Na Europa: prevalência: 8,2/1 000 hab
síncrona, anormal, excessiva e transitória de um grupo de
neurónios cerebrais
q  a forma de apresentação clínica é abrupta, transitória e
composta de uma grande variedade de fenómenos motores,
psíquicos ou sensoriais acompanhados ou não por alteração
do estado de consciência ou da vigília

n epilepsia:
doença cronicamente paroxística caracterizada pela
predisposição à recorrência de crises epiléticas não provocadas
Ø 1 em cada 20 pessoas sem epilepsia podem ter uma única

Fisher et al. Epilepsia, 55(4):475–482, 2014 crise ao longo da vida

CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS

•  A semiologia clínica é o ponto de partida para

classificar as crises epiléticas e para fazer o ILAE (International League Against Epilepsy)

diagnóstico de epilepsia 1981: crises generalizadas vs crises parciais

crises parciais simples vs parciais complexas

•  Embora nem sempre dê informação inequívoca
sobre a localização do foco epilético, ela direciona …
a investigação subsequente de forma a obter uma
concordância final que seja localizadora da zona
epileptogénica

CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS

n  Focais ou parciais: origem dentro de redes neuronais

limitadas a um hemisfério

pode começar
no pé->mão->
face

As manifestações clínicas durante as crises dependem do local

onde se inicia ou para onde se propaga a descarga epilética

indeterminado

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 CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS

CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS

temporal mesial
n  Crises focais:

temporais
frontais
occipitais
parietais

CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS

pé-mao-
face n  Crises do lobo temporal:
n  Crises do lobo frontal: n  Aura epigástrica

n  Crises motoras (marcha Jacksoniana) n  Perturbação da consciência

n  Crises oculares e cefálicas adversivas (foco contralateral)
n  Automatismos (foco ipsilateral)
n  Postura do esgrimista
n  Disautonomia
n  Crises hipermotoras de curta duração, frequentemente
durante o sono (área motora suplementar) n  etc.
n  Paragem da fala ou disfasia (foco no hemisf. dominante)

n  Parésia de Todd (após a crise)

se virar olhos para a direita, ver para que lado

viram os olhos

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 CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS

q  Generalizadas (origem num ponto dentro de redes

n  Crises do lobo occipital:
neuronais distribuídas bilateralmente e generalização rápida
dentro dessas redes)
n  Alucinações visuais contralaterais ao foco
n  Ausências

n  Mioclónicas

n  Tónicas
Atónicas
n 
pessoa cai
n  Crises do lobo parietal: n  Clónicas

n  Tónico-clónicas generalizadas

n  Fenómenos sensitivos positivos contralaterais ao foco

CLASSIFICAÇÃO DAS CRISES EPILÉTICAS EXEMPLOS DE CRISES EPILÉTICAS

estado estupuroso eletroencefalograma

curta

mais
movimento

EXEMPLOS DE CRISES EPILÉTICAS EXEMPLOS DE CRISES EPILÉTICAS

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 EXEMPLOS DE CRISES EPILÉTICAS CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS

Baseada em: tipo de crises/idade/etiologia

Etiologia:

(1) Genética
(2) Estrutural
canais ionicos
(3) Metabólica
anormais, maior
(4) Imunológica
suscetibilidade
(5) Infeciosa
(6) Desconhecida
crise de ausência encefalites auto ILAE, 2014
http://www.ilae.org/Visitors/Centre/Documents/OrganizationEpilepsy.pdf

imunes

CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS

n  Exemplo: Epilepsia mioclónica juvenil:

n  Epilepsia generalizada

n  Causa genética

n  Mioclonias matinais

n  CTCG ao acordar

n  Fotossensibilidade

n  Crises mais frequentes com a privação de sono

n  Início na adolescência e persiste ao longo da vida

n  EEG: poliponta-onda generalizada

CLASSIFICAÇÃO DAS EPILEPSIAS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS

q  Crises tónico-clónicas generalizadas:

•  Exemplos:
n  Esclerose temporal mesial (hipocampo):
n  Epilepsia sintomática
n  Crises parciais complexas com aura epigástrica
n  Geralmente com início em jovens adultos
n  Excelente resultado cirúrgico
n  Outras causas de epilepsias sintomáticas de lesões
estruturais:
n  TCE (+ frontal e temporal)
n  Tumores
q  síncope de causas variadas (neurocardiogénica, arritmias
cardíacas, hipotensão ortostática)
q  síncope com movimentos convulsivos
q  crises não epiléticas psicogénicas após hipotensão
q  Crises focais com consciência preservada:
q  Aura de enxaqueca
q  AITs
q  Síndromes extrapiramidais agudos (iatrogénicos ou não)
q  Crises durante o sono:
q  Parassónias
q  Crises focais com perturbação da consciência (crises parciais
complexas):

n  AVCs, MAVs q  Síndrome confusional agudo

n  Displasias corticais q  Amnésia global transitória

q  Crises não epiléticas psicogénicas

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 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO

Dados importantes para diagnóstico diferencial entre Eletroencefalograma (EEG):

crise TCG e síncope •  registo da atividade elétrica cerebral, através de elétrodos

•  Mordedura lateral da língua, confusão ou cefaleias pós ictais, colocados no couro cabeludo

cianose, luxação do ombro: +++ CTCG

•  Elevação importante das enzimas musculares

•  ...perda de controlo de esfíncteres: muito pouco específico

EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO

Eletroencefalograma (EEG): Eletroencefalograma (EEG):

•  Ritmo de base normal ou lentificado
•  Elementos anormais (epileptogénicos):
•  Ajuda a classificar as epilepsias em focais e generalizadas
•  pontas, ponta-onda, poliponta-onda, onda abrupta, etc.
•  localização dos elementos anormais
epilepsia
generaliza
n  O EEG é um exame muito importante na abordagem de um da
doente com suspeita de epilepsia:
q  sensibilidade entre 80 a 90% usando provas de ativação:
•  hiperpneia-HPP
•  estimulação luminosa intermitente-ELI
•  sono epile. focal

EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO

q  Vídeo-EEG: muito útil para caraterização semiológica das crises e

na suspeita de crises psicogénicas não epiléticas
n  O EEG é também útil...
q  Na suspeita de doença de priões
q  No estudo de patologia do sono

q  No estudo de doentes em coma de etiologia indeterminada

após exclusão de causas estruturais ou metabólicas
(suspeita de estado de mal não convulsivo ou
q  estudo dos casos cirúrgicos: uso de meios eletroencefalográficos
encefalopatia)
específicos (elétrodos invasivos, eletrocorticografia)

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 EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO

Exames imagiológicos: • Exames imagiológicos: RM é melhor que TAC

• RM cerebral:
• essenciais para a avaliação apropriada dos doentes com epilepsia (+++
•  Maior especificidade e sensibilidade para o dx de:
se crises de inicio focal)
• Alterações da migração neuronal/displasias corticais
• identificam lesões estruturais em cerca de 50% dos casos, que variam
• Esclerose do hipocampo
com a idade do doente:
• MAV
•  crianças: alterações estruturais congénitas (alt. de migração
• Gliomas
neuronal, MAV)

•  adultos jovens: esclerose temporal mesial, sequelas TCE,

anomalias congénitas, tumores cerebrais, lesões vasculares •  TC cerebral:

•  meia idade em diante: doença vascular cerebral e neoplasias •  Situações de urgência

primárias ou secundárias •  Se RM não estiver disponível
•  Quando há contra-indicação para RM

EXAMES AUXILIARES DE DIAGNÓSTICO ESTADO DE MAL EPILÉTICO

Estudo etiológico:
•  No SU:
Estado de mal epilético:
n  Glicemia capilar o mais precocemente possível
• crise epilética prolongada durando mais de 5 min ou duas ou
n Eventualmente hemograma e estudo bioquímico do sangue (f. mais crises sem recuperação do estado de consciência no período
hepática e renal, ionograma, cálcio, PCR) e urina com intercrítico

pesquisa de tóxicos, para pesquisa de causa metabólica

•  Doseamentos séricos:
•  Carbamazepina

•  Ácido valproico

•  Fenitoina
•  Fenobarbital

ESTADO DE MAL EPILÉTICO ESTADO DE MAL EPILÉTICO

Estado de mal epilético:

Estado de mal epilético:
•  Convulsivo (crises com componente motor):
• incidência:18-28 casos/100.000 habitantes/ano
• Generalizado:
• 0,1% das emergências médicas
• Tónico-clónico
• o prognóstico depende da etiologia • Tónico

• mortalidade: 5-10% (até 50% nos idosos) • Mioclónico

•  maioria dos doentes morrem da causa • Parcial:
•  aumenta com duração do estado de mal • Epilepsia parcial contínua
• Morbilidade: •  Não convulsivo (crises sem componente motor):

• complicações médicas do tratamento (infeção UCI) • Generalizado:

• efeitos fisiológicos das crises: HTA, taquicardia, arritmias cardíacas, hipertermia, etc. • Ausências típicas
• deterioração neurológica e atraso intelectual (particularmente em crianças) • Ausências atípicas

• Parcial:
• Complexo

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 ESTADO DE MAL EPILÉTICO ESTADO DE MAL EPILÉTICO
Causas de estado de mal epilético:

•  Epilepsia conhecida:
Status
Epilético •  Má adesão terapêutica
Subtil •  Alteração recente no tratamento
•  Suspensão súbita de benzodiazepinas ou barbitúricos
atividade epiletiforme •  Intoxicação com álcool ou drogas
persistente, apenas
detetada no EEG, sem •  Alterações metabólicas
atividade convulsiva •  Infeções intercorrentes
percetível
•  Sem epilepsia prévia:
•  AVC recente
•  Meningoencefalite

Mau prognóstico •  TCE

•  Neoplasia cerebral
•  Alterações metabólicas (IRenal, hipoglicemia, hipercalcemia)
•  Intoxicação por drogas ou fármacos (tricíclicos, cocaína,
isoniazida, teofilina, fenotiazinas)

TRATAMENTO DAS EPILEPSIAS EPILEPSIAS

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EPILEPSIAS

Marta Carvalho
Serviço de Neurologia
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