DISTÚRBIOS DO CRESCIMENTO – DESENVOLVIMENTO DO COMPLEXO

BUCOMAXILOFACIAL (JORGE)

É necessário entender que esses distúrbios do crescimento e do desenvolvimento podem afetar diferentes
componentes do complexo bucomaxilofacial, como maxila e/ou mandíbula, glândulas salivares, mucosa
bucal, lábios, gengiva, língua, palato e, inclusive, a articulação temporomandibular.
CONCEITOS IMPORTANTES
- Crescimento: está relacionado ao aumento do número de células.
- Diferenciação: está relacionada às modificações qualitativas das células, alterações que passam desde
uma célula embrionária até uma célula especializada.
- Desenvolvimento: relacionado ao aumento do número de células com uma distribuição específica.
OBS: Esses três conceitos integralizados caracterizam a organização do indivíduo.
- Hiperplasia: aumento do número de células e essas células mantém a mesma morfologia, o mesmo
diâmetro, a mesma composição.
- Hipertrofia: se refere a um aumento da célula em diâmetro, consequentemente com um aumento no
conteúdo de organelas e de macromoléculas no seu interior.
- Metaplasia: se refere uma alteração reversível, onde uma célula especializada é substituída por outra
célula especializada da mesma linhagem; é bem típico, por exemplo, no hábito de fumar, onde o epitélio
respiratório sofre metaplasia para um epitélio escamoso.
OBS: As células totipotenciais ou as células stem podem se diferenciar em diferentes tipos celulares, como
células musculares, células sanguíneas, células nervosas, células hepáticas, células intestinais.
Fendas orofaciais: labial e palatina
Conceitos de embriologia
Na imagem C, há um embrião entre a sexta e sétima semana de vida intrauterina e as diferentes
proeminências e processos. É preciso conhecer os processos maxilares (verde), processos mediais nasais
(amarelo) e os processos nasais laterais (azul), pois entender a embriogênese desses três processos
permite entender a parte clínica das fendas orofaciais. Na imagem C, é possível perceber como esses
processos estão definindo o terço médio facial. Internamente, é necessário conhecer as lâminas palatinas
secundárias, o septo nasal e o palato primário. Como o processo de crescimento e desenvolvimento, as
laminas palatinas secundárias sofrem uma fusão ao longo da linha média e estabelecem um formato de
“Y”, onde é possível observar o forame incisivo e o palato primário.
A fenda labial é um defeito da fusão do processo nasal mediano com o processo maxilar; a fenda palatina
é uma falha na fusão das lâminas palatinas. Essas fendas labiais e/ou palatinas podem se apresentar
isoladamente ou associadas à síndromes, como a Síndrome de Van der Woude, Treacher-Collins, Patau,
Apert. É necessário lembrar que uma grande porcentagem dos pacientes (45%) apresenta
simultaneamente ambas as fendas, labial e palatina; já a fenda labial isoladamente corresponde a 20% dos
casos e a fenda palatina a 30% dos casos.
Características clínicas
Dentro das características clínicas, as fendas orofaciais se caracterizam por ser defeitos congênitos,
unilaterais na maioria dos casos (80%) e bilaterais (20%); quando existe uma falha na fusão das lâminas
palatinas secundárias, mas somente afetando tecido mole recebe o nome de fenda palatina submucosa e
clinicamente se apresenta como uma úvula bífida.
Com relação à prevalência, os mais afetados são os pacientes asiáticos, seguidos pelos pacientes brancos e
os pacientes de raça negra são os menos afetados por esses distúrbios. Como essas alterações afetam a
formação do palato primário, palato secundário, no palato primário é possível observar hipodontia, bem
como a presença de dentes supranumerários.
Na imagem C, a seta vermelha indica o palato primário e o
paciente apresenta as fendas labiais, pois existe uma falha
na fusão do processo maxilar com o processo nasal
mediano.
Tratamento: equipe multidisciplinar
O tratamento das fendas orofaciais envolve uma equipe multidisciplinar; existem diferentes profissionais
envolvidos no tratamento desses pacientes, envolvendo: pediatra, cirurgião bucomaxilofacial,
otorrinolaringologista, cirurgião plástico, odontopediatra, ortodontista, protesista, fonoaudiólogo,
geneticista.
Em fases inicias de crescimento desses pacientes, podem ser feitos os tratamentos cirúrgicos
reestabelecendo a anatomia e a função.
A imagem traz um exemplo clínico de uma úvula bífida, que se refere a uma falha
na fusão das lâminas palatinas secundárias, mas somente ao nível do tecido mole
(que se apresenta clinicamente como uma úvula bífida).

As imagens mostram uma anomalia que não envolve somente os

lábios, mas também a face e é chamada de fissura faciais oblíquas,
nesse caso, com uma apresentação bilateral, a qual possui, por
meio de uma equipe interdisciplinar, um tratamento cirúrgico para
reestabelecer a estética e a funcionalidade dos tecidos da face
nesses pacientes. Neste caso, houve bilateralmente uma falha na
fusão dos processos maxilares com os processos nasais laterais e
nasais mediais.
Este é um caso de fissura facial oblíqua unilateral, cujo
tratamento é feito por uma equipe multidisciplinar. Houve então
uma falha do processo maxilar com o processo nasal lateral e o
processo nasal medial.
Fenda labial mediana
A fenda labial mediana é extremamente rara e resulta da falha da fusão dos
processos nasais mediais. É necessário lembrar que os processos nasais
inicialmente são bilaterais e depois, com o processo de desenvolvimento e
diferenciação, vão se integrando na parte central ocorrendo uma fusão.

Lábio duplo
Há pacientes que apresentam, principalmente, no lábio superior
proeminências da mucosa labial, que, na verdade, fazem uma extensão
para a parte externa, podendo ser unilateral ou bilateral. A apresentação
clínica define o que se chama de lábio duplo. O lábio duplo afeta,
principalmente o lábio superior, mas pode também afetar ao mesmo tempo o lábio inferior, onde recebe o
nome lábio duplo bilabial.
As características clínicas do lábio duplo envolvem:
- Lábio superior mais afetado, podendo ser congênito ou adquirido;
- É visível ao sorrir ou quanto o paciente distende os lábios;
- O tratamento é cirúrgico, com fins estéticos e funcionais.
É importante fazer o diagnóstico do lábio duplo para poder fazer ou excluir o diagnóstico da Síndrome de
Ascher, a qual se caracteriza por uma tríade: presença de lábio duplo, blefarocalásia (edema recorrente da
pálpebra, que leva à flacidez) e aumento atóxico da tireoide (com bócio atóxico; não há hiperfunção da
tireoide, apenas um aumento da glândula).
Grânulos de fordyce
Outras alterações frequentes na prática clínica são essas estruturas papulares difusas,
amareladas, que se dão principalmente na mucosa jugal e no vermelhão do lábio,
principalmente, superior, mas também, do lábio inferior; são conhecidos como
grânulos de fordyce.
Se for feito um exame microscópico dessas estruturas papulares, é possível observar
glândulas sebáceas, em que os lóbulos estão ao longo da mucosa oral. Os grânulos de
fordyce, na verdade, representam uma variação anatômica e não requer tratamento,
sendo o diagnóstico clínico; eles apresentam glândulas sebáceas ectópicas, localizadas na mucosa oral
(principalmente mucosa jugal e vermelhão do lábio superior); são mais comuns em pacientes adultos,
possivelmente associados com fatores hormonais e é muito frequente, sendo encontrado em cerca de 80%
da população; são assintomáticos e não requerem biópsia (o diagnóstico é clínico) e, se avaliados
histopatológicamente, vão ser observados lóbulos de glândulas sebáceas no local onde os grânulos estão
presentes.
Leucoedema
Dentro dos distúrbios do crescimento e do desenvolvimento intraoral, há um outro distúrbio caracterizado
por apresentar amplas áreas esbranquiçadas, as quais após serem distendidas externamente com a
pressão do dedo, elas começam a sumir e diminuir; essa área esbranquiçada é chamada de leucoedema.
O leucoedema, na verdade, é uma variação da
normalidade, cuja causa é desconhecida e é muito
frequentemente descrito em pacientes de raça negra,
afetando pacientes adultos em, aproximadamente, 70-
90% dos casos. Os dados clínicos indicam que se
apresenta mais em pacientes que têm hábito de fumar.
Clinicamente, visualiza-se uma mucosa branco-acinzentada, difusa, pregueada; o diagnóstico é clínico e
não necessita de tratamento, muito menos uma biópsia, porém, se for feita uma biópsia por outros
motivos, a histologia mostra um edema intracelular no nível da camada espinhosa, bem como o acúmulo
de glicogênio intracelular.
Distúrbios na língua
Macroglassia
A macroglassia se refere a um aumento anormal da língua e esta alteração é frequentemente descrita em
pacientes pediátricos; é possível distinguir dois aspectos da macroglassia:
- Congênita: é possível observar diversas alterações associadas como hemangiomas, malformações
vasculares, hemi-hipertrofia e Síndrome de Down.
- Adquirida: geralmente se observa em pacientes edêntulos (relativo devido à perda dos dentes e do
processo alveolar, de forma que a língua começa a ocupar esses espaços); se observa em distúrbios
endócrinos, como a acromegalia; pode-se observar em angioedema (edemas transitórios e decorrentes);
bem comum em algumas neoplasias.
A macroglassia induz uma protrusão e, consequentemente, uma desestabilização nas estruturas orofaciais
de onde a língua com este volume acentuado está presente.

Alguns pacientes com macroglassia podem apresentam uma condição associada,

que se denomina língua crenada ou indentação lingual, que na verdade se refere
a uma marca dos dentes na superfície lingual, nos bordos laterais da língua, como
produto de uma pressão excessiva, que exerce a língua contra essas superfícies
dentárias.
Microglassia ou aglossia
É necessário lembrar que a microglassia ou aglossia é frequentemente
encontrada na Síndrome de Hipogênese Oromandibular e de Membros ou
Extremidades e dentro desta síndrome, que é um grupo amplo, o que é mais
conhecido é a Síndrome de Aglossia – Adactilia (Síndrome de Hanhart).
Essa microglossia se traduz em uma série de alterações faciais, que envolve
uma alteração do desenvolvimento dos arcos ósseos maxilares e
mandibulares e repercute certamente no perfil desses pacientes. Na avaliação intraoral, existe um colapso
dos arcos maxilares e dos arcos mandibulares, porque na verdade esses pacientes não conseguem manter
um equilíbrio das forças musculares, já que não existe uma força muscular interna (que seria uma força
lingual) e praticamente todas as estruturas ósseas somente sofrem ação constritoras dos músculos faciais
(os orbiculares dos lábios, os bucinadores, os músculos do lábios), que praticamente comprimem os arcos
maxilares e mandibulares e não existe um equilíbrio que poderia ser estabelecido com a presença da
musculatura da língua e, consequentemente, da força lingual.

Radiograficamente, é possível observar que existe uma hipoplasia da mandíbula e da maxila, e dos
elementos dentários, os quais mentem a sua morfologia; em virtude da ausência dessa formação óssea, as
estruturas dentárias se encontram com apinhamento dentário significativo.
Anquiloglossia
Outro distúrbio que afeta a língua se refere à presença de um freio lingual curto e
aderido, o qual recebe o nome de anquiloglossia. É necessário se fazer um
procedimento cirúrgico simples, para reestabelecer a função nesses pacientes.
Quando esse freio se insere na região da gengiva lingual dos incisivos inferiores, pode trazer problemas
periodontais.

Assim, a anquiloglossia se refere ao freio lingual curta, o qual resulta na limitação dos movimentos da
língua. Com relação às características clínicas, os dados epidemiológicos indicam que podem ser
observados entre 2 a cada 10.000 pacientes avaliados; essa inserção pode ser traduzir na apresentação
numa mordida aberta, na verdade, uma alteração no contato entre os incisivos superiores e inferiores;
como produto dessa limitação, os pacientes podem apresentar defeitos na fonação e, se a inserção
periodontal for significativa, pode levar a problemas periodontais. O tratamento recomendado é a
frenectomia ou a eliminação cirúrgica desse freio curto.
Raramente, esse freio pode se localizar no dorso da língua com inserção em palato, sendo denominado de
Anquiloglossia superior, que é removido cirurgicamente.
Tireoide lingual
Há um outro distúrbio do crescimento e do desenvolviemnto que é de muita
importância para a odontologia e se refere à presença de uma estrutura
nodular, localizada entre o forame cego e a epiglote, no terço posterior do
dorso lingual, ao longo da linha média, que recebe o nome de tireoide lingual.
Essa estrutura é necessária que seja reconhecido, devido a sua implicância no
tratamento e no prognóstico nesses pacientes.
Uma vez identificada essa estrutura, e na suspeita de uma tireoide lingual,
é recomendado se fazer uma cintilografia tireoidiana, utilizando iodo 131.
Quando se faz uma cintilografia, é possível observar áreas mais
escurecidas, que indicam onde se encontra tecido tireoidiano nesses
pacientes; quando essas imagens estão restritas ao dorso lingual, quer
dizer que os pacientes não apresentam tireoide
lingual, pois, se apresentassem, essas imagens
enegrecidas poderiam também se observar na região
cervical, destacando ambos os lóbulos da glândula
tireóidea.
O diagnóstico inicial para esse caso se deu como tireoide lingual, porém, ao se
fazer uma cintilografia, foi negativa. Procedeu-se com uma remoção cirúrgica
desse nódulo, o que revelou um diagnóstico de sarcoma de kaposi, cuja
microscopia mostrou as características sendo: uma proliferação de células
fusiformes, extravasamento e de hemácias, e pela análise imunoistoquímica
(importante para confirmar o diagnóstico) observou-se a presenta do herpes
vírus tipo 8, o qual é essencial ser identificado nesse exame para um diagnóstico conclusivo de sarcoma de
kaposi.
A tireoide lingual é um tecido tireoidiano ectópico localizado entre o forame cego e a epiglote. Em relação
à etiologia, alguns autores mencionam que deve ser devido, principalmente, a uma permanência das
glândulas embrionárias; é interessante notar que em 10% das autópsias (necropsia) apresentam tecido
ectópico tireoidiano no dorso lingual. Nas características clínicas, a tireoide lingual é frequentemente
descrita em mulheres, provavelmente por influencias hormonais (em uma relação de 7:1). Se caracteriza
clinicamente como pequenos nódulos e grandes massas; a tireoide lingual em 70% dos casos é o único
tecido tireoidiano do paciente, isto é, 70% dos pacientes somente apresentam tireoide na língua e não
apresentam na região cervical, onde se localiza na grande maioria dos pacientes.
Segundo outros estudos, a tireoide lingual representa um fenômeno secundário compensador, visto que
pode ser detectado em 75% dos casos dos pacientes com hipotireoidismo infantil. O tratamento, se
indicado o manejo cirúrgico, dependerá de cada caso; é necessário lembrar que este pode ser o único
tecido tireoidiano neste paciente e, se removido, existem riscos de hemorragia. Se definido como sendo
um tecido tireoidiano único, é indicado um autotransplante, em que se remove essa tireoide lingual e se
reimplanta em músculos da região cervical ou abdominal. Se este reimplante não dar certo, é necessária a
indicação de medicação de hormônios tireoidianos ao longo da vida do paciente.
Língua geográfica
Trata-se de uma condição caracterizada por apresentar áreas eritematosas de diferentes
formas e, usualmente, na periferia apresentam umas estruturas lineares e esbranquiçadas,
que estão delimitando essas áreas avermelhadas; costuma se localizar no dorso da língua e
recebe o nome de língua geográfica. Algumas vezes, imagens clínicas mostram que
características similares podem ser observadas na mucosa labial, onde o termo clínico
adequado passa a ser mucosa geográfica.
A língua geográfica é uma condição benigna de causa desconhecida e é caracterizada por ocorrer em uma
ou mais áreas do dorso e borda lateral da língua. Se ocorrer em outros locais que não são a língua, a
recomendação é que o termo a ser usado seja: mucosa geográfica. A prevalência é de 1-10% e não existe
distinção de raça, sexo ou idade. A etiologia é variada, incluindo diferentes aspectos, como por exemplo,
infecções, distúrbios emocionais, deficiências nutricionais e hereditariedade.
Língua fissurada
Alguns pacientes apresentam fissuras na língua, que são homogêneas e bilaterais, alguns apresentam
algumas fissuras mais pronunciadas na linha média e em conjunto essas fissuras recebem o nome de língua
fissurada.
A língua fissurada representa uma condição onde é possível
observar numerosas fendas ou fissuras no dorso da língua. Na
etiologia, se destaca um perfil hereditário autossômico
dominante, idade e alguns fatores locais (irritação ou trauma).
Em relação aos dados clínicos, essa alteração pode ser
observada em 2-5% da população, aumentando com a idade,
sendo a maioria dos casos assintomático, no entanto, poucos
pacientes apresentam queixas, como queimação ou ardência.
A língua fissurada algumas vezes pode se associar a outras
doenças e sinais clínicos, como a presença de uma paralisia
facial e ao aumento significativo dos lábios (principalmente o superior), que recebe o nome que queilite
granulomatosa (imagem abaixo); a presença dessas três características clínicas: Língua fissurada, queilite
granulomatosa e paralisia facial, recebe o nome de Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Essa queilite
recebe o nome de granulomatosa, pois, uma vez que se obtém uma biópsia do lábio afetado por esse
aumento de volume, à microscopia, é possível observar uma inflamação crônica granulomatosa.
Varicosidades
Observa-se, pincipalmente no ventre lingual, umas estruturas um pouco mais lineares, tortuosas e de cor
arroxeadas, que na verdade representam uma dilatação de estruturas vasculares que recebem o nome de
varicosidades.
As varicosidades se observam, frequentemente, no ventre lingual, que são alterações que acontecem em
relação à idade do paciente, mas também podem ser observadas em outros locais, como lábios, sendo
estruturas nodulares arroxeadas, com uma superfície lisa. Então, as varicosidades representam veias
anormais dilatas e tortuosas, cuja etiologia se apresenta em função da
idade do paciente e se associam a doenças cardiovasculares. Podem ser
observadas em 2/3 da população acima de 60 anos; trata-se de
alterações assintomáticas, que costumam se apresentar na região de
ventre lingual, mas também podem ser detectadas em outras regiões.
O diagnóstico é clinico e não é necessário nenhum outro procedimento
ou biopsia, mas se indicada por algum outro motivo remoção cirúrgica,
a histopatologia mostra a presença de vasos venosos dilatados.
Distúrbio no palato e mandíbula
Exostose
As exostoses são proeminências ósseas. Dentro dessas exostoses, duas delas possuem nome próprio:
Tórus palatino e Tórus mandibular.
As exostoses são protuberâncias ósseas localizadas, que se originam da
cortical óssea, podendo ser a cortical óssea vestibular ou palatina/lingual.
As exostoses mais comuns e mais conhecidas na prática odontológica são
denominadas de Tórus palatino e Tórus mandibular. No entanto, existem
outras exostoses, que têm outras localizações anatômicas, por exemplo:
- Exostoses bucais (vestibular dos processos alveolares);
- Exostoses palatinas (se localizam na tuberosidade maxilar);
- Exostoses solitárias (em outros locais diferentes da bucal e da palatina; irritação local);
- Exostoses reacional subpôntica (quando de associam a pacientes com históricos de próteses).
Radiograficamente, como essas exostoses são neoformações ósseas, a imagem radiográfica dessa
estrutura mostra-se radiopaca.
Tórus palatino
É a exostose que ocorre na linha media do palato duro, de diferentes formatos.
A sua etiologia é multifatorial, no entanto, fatores genéticos e ambientais
relacionados ao esforço mastigatório vem sendo relatados.
Tórus mandibular
Exostose que ocorre ao longo da superfície lingual da mandíbula, na região
de pré-molares recebe o nome de tórus mandibular. A sua etiologia é
multifatorial, no entanto, fatores genéticos e ambientais relacionados ao
esforço mastigatório vem sendo relatados. Costumam ser bilaterais na
maioria dos casos (90%). Trata-se de uma protuberância óssea na linha milo-
hioidea da região de pré-molares; possui uma ligeira predileção por homens
adultos e radiograficamente apresenta-se como um radiopacidade
sobreposta às raízes dos dentes. Como tratamento, alguns tórus, dependendo do tamanho, são apenas
acompanhados clinicamente, enquanto a outros são indicadas remoções cirúrgicas, geralmente, por que
alguns pacientes usam próteses, podendo ocasionar algum traumatismo nesse local e outros por motivos
funcionais. Uma vez feita a remoção cirúrgica, ele é enviado ao laboratório de histopatologia, onde se
observa, na grande maioria dos tórus, uma massa densa de osso cortical lamelar (maduro), com presença
de osteócitos.