Doença de Perthes

Reunião de Serviço, 11-05-2021, Coimbra
DOENÇA DE PERTHES
Doença de Perthes
Catarina Quintas
Serviço de Ortopedia Pediátrica

Hospital Pediátrico - CHUC, EPE - Coimbra - Portugal
Diretora do Serviço: Dra. Cristina Alves

DOENÇA DE PERTHES
Introdução (1)
o Doença de Perthes ou Legg–Calvé–Perthes (LCP)
o ou Waldenström’s disease ou coxa plana
o NECROSE AVASCULAR IDIOPÁTICA DA CABEÇA FEMORAL

NAS CRIANÇAS
o Incidência 1:10000
o+++rapazes (M:F 5:1)
oBilateral em 10 a 15%
oAssimétrico, envolvimento assíncrono
oEnvolvimento simétrico sugere MED
(multiple epiphyseal dysplasia)
DOENÇA DE PERTHES
Introdução (2)
o 4-8 anos +++ na apresentação
o Incidência + alta nas áreas
urbanas, classes socioeconómicas
mais baixas
o > incidências em atitudes elevados
(baixa incidência no equador)
o Raças:
o Caucasianos > Este Asiáticos e
Afroamericanos
DOENÇA DE PERTHES
Introdução (3)
o Fatores de risco:
o História familiar em 1,6%-20%
o Atraso na idade óssea (89%)
o Baixo peso ao nascer
o Baixa estatura
o Apresentação não cefálica
o Tabaco
DOENÇA DE PERTHES
Introdução (4)
o ETIOLOGIA DESCONHECIDA
o Doença constitucional? Idade óssea atrasada em 89%
dos doentes, baixa estatura...
o ADHD (Attention deficit hyperactivity disorder) associada em 1/3 casos
o Causas possíveis:
o Alterações no desenvolvimento do
padrão vascular
o Trauma
o Alterações da coagulação
o Doenças endocrinológicas e
metabólicas
o Corticosteróides
DOENÇA DE PERTHES
Introdução (5)
o Causas possíveis:
1. Clássica: Associada a Sinovite transitória da anca
(1,5% a 18% tiveram antecedentes de sinovite)
- Hipótese 1: Sinovite como causa (oclusão vascular à Perthes)
- Hipótese 2: Sinovite como consequência (Perthes à fraturas
subcondrais à derrame e sinovite)
2. Atualmente: Alteração da função vascular e

coagulopatia
DOENÇA DE PERTHES
Introdução (6)
2. Atualmente: Alteração da função vascular e coagulopatia
o Fisiopatologia
1. Necrose secundária à disrupção do fluxo sanguíneo para
a cabeça femoral
2. Seguida por revascularização, reabsorção e colapso
tardio
DOENÇA DE PERTHES
Introdução (7)
o Mecanismos
1. Deficiência de proteína C e S, Mutação fator V Leiden e da

protrombina, níveis elevados do fator VIII
. Controverso
. Trombofilia em 50% dos doentes
. ATÉ 75% DOS DOENTES TÊM ALGUMA FORMA DE COAGULOPATIA
2. Eventos traumáticos subclínicos repetidos + sobrecarga

mecânica conduzem a colapso ósseo e reparação (Teoria dos
múltiplos enfartes)
3. Mãe fumadora, fumadores passivos

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Introdução (8)
o Prognóstico
The prognosis for LCP disease is fair. The most important prognostic factor
is the sphericity of the femoral head at skeletal maturation
1. Idade de apresentação
. <6 anos melhor Px
2. Esfericidade da cabeça femoral e
congruência
3. Classificação do pilar lateral
. Subluxação lateral da cabeça > 20%
provoca deformidade da cabeça femoral,
contacto anormal entre o acetábulo e a
cabeça
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Introdução (9)
o Pior prognóstico se:
1. Género feminino
2. Diminuição da abdução da anca
3. Rigidez com progressiva diminuição da ROM
4. Obesidade
5. Sinais de “cabeça em risco” – Catterall
6. > duração desde o inicio até à “cicatrização”
7. Formação de barras fisárias (+ provável nas crianças +
velhas)
DOENÇA DE PERTHES
Introdução (10)
oHistória natural
• Boa evolução até à 5ª ou

6ª década de vida
• 50% desenvolve artrose
secundária à cabeça
femoral anesférica
• Processo auto-limitado
• Curso da doença variável,
pode demorar 2-5 anos até
à resolução
Diferente da osteonecrose adulta pela sua capacidade de remodelação e cura

DOENÇA DE PERTHES
Fases da Doença de Perthes (1)

1. Fase inicial
o Sinovite
o Enfarte produz uma epífise menor e esclerosada
com alargamento do espaço articular medial
o Ligeira subluxação lateral da cabeça
o Rarefação metafisária com quistos radiolucentes
o Rx: sem alterações até 3-6 meses. Pode
mostrar ligeira lateralização da epífise
(hiperplasia da cartilagem)
o Cintigrafia: diminuição do uptake

o RMN: diminuição do sinal
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2. Fase de Fragmentação
o Sinal do crescente (linha radiolucente subcondral)
o Cabeça femoral com sinais de fragmentação
o Resulta do processo de revascularização com a reabsorção óssea
produzindo colapso com subsequentes alterações da densidade óssea
o Sintomas relacionados com a anca ++
o CLASSIFICAÇÃO DO PILAR LATERAL/HERRING BASEIA-SE NESTA FASE
o Pode durar 6 meses a 2 anos
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2. Fase de Fragmentação
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3. Fase de Re-ossificação
o Re-ossificação do núcleo de ossificação com aparecimento de osso
novo, enquanto há reabsorção do osso necrosado
o Pode durar 18 meses
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4. Fase de Remodelação (Residual)
o A cabeça femoral remodela-se

até à maturidade esquelética
o Inicia-se assim que o núcleo de
ossificação é completamente re-
ossificado
o Pode evoluir para uma cabeça
esférica ou anesférica
oPode existir sobrecrescimento do
GT
o Regressa o padrão trabecular
DOENÇA DE PERTHES

DOENÇA DE PERTHES
Diagnóstico (1)
Rapazes ++, entre os 4-8 anos
Envolvimento bilateral normalmente com >1 ano de diferença do início
o Sintomas:
o Início insidioso
o Pode ser indolor
o Dor com atividade física
intensa (transitórios, 1-2 dias)
o Queixas álgicas esporádicas
na anca, joelho, virilha ou coxa
DOENÇA DE PERTHES
Diagnóstico (2)
oExame físico:
o Rigidez da anca
o Limitação da RI (sinal + precoce)
e abdução
o Alterações da marcha
o Sinal de Trendelenburg
o Marcha antiálgica
o Alterações do comprimentos dos
membros é um achado tardio
(contratura dos abdutores)
DOENÇA DE PERTHES
Diagnóstico (3)
o ECD’s:
o Rx AP e Rã
o Essencial para Dx e Px
o Ecografia (derrame articular)
o RMN
o TC
o Cintigrafia
o Artrografia
In the vast majority of cases, only conventional radiographs are necessary to

establish the diagnosis and provide management
DOENÇA DE PERTHES
Diagnóstico (4)
o ECD’s:
o Rx AP e Rã
o Essencial para Dx e Px
o Achados iniciais:
. Alargamento do espaço
medial
. Irregularidade da
ossificação da cabeça
femoral
. Sinal do crescente
DOENÇA DE PERTHES
Classificações (1)
1. Classificação de Herring –Pilar Lateral
o Baseada na fase de fragmentação
o Boa relação inter-observador
o Valor prognóstico
o Altura do pilar lateral da epífise
femoral no Rx AP da bacia
o Limitação: não pode ser usada na

fase inicial de apresentação
DOENÇA DE PERTHES
1. Classificação de Herring –Pilar Lateral
Grupo A pilar lateral mantém a altura total, sem Bom prognóstico

alterações da densidade
Grupo B >50% altura Mau prognóstico em doentes > 6 anos
Borderline B/C pilar lateral estreitado (2-3mm) ou pouco Recentemente acrescentado para aumentar a
ossificado com cerca de 50% de altura consistência e o prognóstico da classificação
Grupo C <50% altura Mau prognóstico em todos os doentes

DOENÇA DE PERTHES
2. Classificação de Catterall
Baseada no grau de envolvimento
da cabeça
Sinais de risco:
- Gage sign
- Calcificação lateral à epífise
- Subluxação lateral da
cabeça femoral
- Fise femoral proximal
femoral horizontal
- Quisto metafisário
- Rarefação metafisária
DOENÇA DE PERTHES
2. Classificação de Catterall
DOENÇA DE PERTHES
3. Classificação de Salter-Thompson
Baseada no sinal do crescente radiográfico (pode ser observado nas fases
iniciais da doença, + precoce que Herring)
DOENÇA DE PERTHES
3. Classificação de Salter-Thompson
Baseada no sinal do crescente radiográfico (pode ser observado nas fases
iniciais da doença, + precoce que Herring)
DOENÇA DE PERTHES
4. Classificação de Stulberg
Gold standard para avaliar a deformidade residual e a congruência articular
Estudos recentes mostram uma fraca

fiabilidade inter-observador e
intra-observador
DOENÇA DE PERTHES
4. Classificação de Stulberg
DOENÇA DE PERTHES
Diagnóstico Diferencial (1)
Bilateral symmetrical involvement is very rare in LCP disease.

DOENÇA DE PERTHES
Diagnóstico Diferencial (1)

1. Sinovite transitória da anca
. Aparecimento de sintomas + agudo
. Rx: sem alterações do núcleo de ossificação
. Cintigrafia no Dx diferencial
2. Artrite sética
. Anca em flexão, RE e abdução
. No Perthes não há leucocitose nem aumento da PCR. VS
pode estar aumentada
Bilateral symmetrical involvement is very rare in LCP disease.

DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (1)
oO objetivo da gestão da LCP é preservar a esfericidade da
cabeça femoral para reduzir o risco de rigidez e artrose,
preservando ao mesmo tempo o bem-estar emocional da
criança.
o Controverso!
DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (2)
• Objetivos:
• Aliviar a dor (AINES,
descarga)
• Restaurar a função
• Manter o mínimo de 20º de
abdução
• “Conter a anca”
• Imobilização, osteotomias,
repouso no leito (com ou sem
tração)
O tratamento é tipicamente conservador em crianças com menos de 8 anos e cirúrgico (osteotomia

femoral e/ou pélvica)em crianças com mais de 8 anos.
DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (3)
• Tratamento conservador:
• Observação, descarga do membro, fisioterapia
• Crianças <8 anos
• Classificação Herring A
• Resultados:
• Bons resultados correlacionados com esferidade da cabeça,
Classificação do pilar lateral A e Catterall I
• 60% não necessitam de cirurgia
Imobilizações gessadas para contenção da anca não

foram consideradas eficazes num estudo prospetivo
DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (4)
• Tratamento conservador:
Imobilizações gessadas para contenção da anca não

foram consideradas eficazes num estudo prospetivo
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Tratamento (5)
• Tratamento cirúrgico:
• Crianças >6-8 anos
• Classificação Herring B, B/C
• Todos os Herring C
• Osteotomia de varização fémur proximal

• Osteotomias pélvicas
• Resultados:
• Mau prognóstico se Pilar lateral C independentemente do tratamento
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Tratamento (6)
Idade: variável + importante

3 grupos:
1. 0-5 anos
2. 5-8 anos
3. 8 ou + anos (pior Px)
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Tratamento (7)
3 grupos:
1. 0-5 anos
. Prognóstico excelente
. Tratamento não é necessário
. Avaliar se há aparecimento de barras fisárias
2. 5-8 anos
DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (8)
3 grupos:
1. 0-5 anos
2. 5-8 anos
. Herring A ou B: sem contenção, estimular exercícios de
abdução
. Herring B: considerar tx de contenção. Controverso.

DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (9)
3 grupos:
1. 0-5 anos
2. 5-8 anos
. Considerar Tx cirúrgico se Herring B ou C e estadio de
Catterall 1 ou 2
. Considerar imobilizações gessadas ou ortóteses
DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (10)
. Estadio de Catterall 1
. Acetabuloplastia (shelf procedure)
. Osteotomia femoral + pélvica muitas vezes necessária
. Deformidade permanente!
. Osteotomias de abdução se limitação da ROM
. Aceitar a deformidade
DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (11)
DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (12)
DOENÇA DE PERTHES
Tratamento (13)
DOENÇA DE PERTHES
Complicações (1)
• Deformidade da cabeça femoral
• Coxa magna ou coxa plana
• Subluxação lateral anca (mau Px)
• Encerramento precoce da fise
femoral
• Sobrecrescimento trocantérico
• Coxa breva
• Diferença comprimento membros
• Displasia acetabular
• Lesão do labrum
• Osteocondrite dissecante
• Osteoartrose
DOENÇA DE PERTHES
Complicações (2)
• Osteoartrose
DOENÇA DE PERTHES
Bibliografia
• Staheli, Lynn T. Practice of Pediatric Orthopaedics. 2001
• Peter M. Waters, David L. Skaggs, John M. (Jack) Flynn,
Charles Court-Brown. Rockwood and Wilkins’ Fractures in
Children. Ninth edition. 2020
• Seabra, Jorge F. Ortopedia infantil – O Fundamental. 2016.
• Curso COT 2018-2020.

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o NECROSE AVASCULAR IDIOPÁTICA DA CABEÇA FEMORAL

2. Atualmente: Alteração da função vascular e

1. Deficiência de proteína C e S, Mutação fator V Leiden e da

2. Eventos traumáticos subclínicos repetidos + sobrecarga

3. Mãe fumadora, fumadores passivos

• Boa evolução até à 5ª ou

Diferente da osteonecrose adulta pela sua capacidade de remodelação e cura

Fases da Doença de Perthes (1)

o Cintigrafia: diminuição do uptake

Fases da Doença de Perthes (2)

Fases da Doença de Perthes (3)

Fases da Doença de Perthes (4)

Fases da Doença de Perthes (5)

o A cabeça femoral remodela-se

Fases da Doença de Perthes (6)

In the vast majority of cases, only conventional radiographs are necessary to

o Baseada na fase de fragmentação

o Boa relação inter-observador

o Limitação: não pode ser usada na

Grupo A pilar lateral mantém a altura total, sem Bom prognóstico

Grupo C <50% altura Mau prognóstico em todos os doentes

Gold standard para avaliar a deformidade residual e a congruência articular

Estudos recentes mostram uma fraca

Diagnóstico Diferencial (1)

Bilateral symmetrical involvement is very rare in LCP disease.

Diagnóstico Diferencial (1)

Bilateral symmetrical involvement is very rare in LCP disease.

O tratamento é tipicamente conservador em crianças com menos de 8 anos e cirúrgico (osteotomia

Imobilizações gessadas para contenção da anca não

Imobilizações gessadas para contenção da anca não

• Osteotomia de varização fémur proximal

Idade: variável + importante

1. 8 ou + anos (pior Px)

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