NTS - Resumão

SAI CM 1/2 – NTS – ACD 7
DOR TORÁCICA
1
Avaliação para isquemia miocárdica estável - Depois de excluir as causas de dor no peito

com risco de vida, a identificação de pacientes com isquemia miocárdica estável é a próxima
prioridade. A avaliação é indicada em pacientes com sintomas clássicos, mas também
naqueles sem angina clássica que não têm outra etiologia óbvia para sua dor no peito, ou
naqueles com múltiplos fatores de risco para doença cardiovascular (por exemplo, diabetes,
hiperlipidemia, hipertensão e / ou uso de tabaco). As características da dor torácica que
aumentam e diminuem a probabilidade de isquemia miocárdica são apresentadas na tabela.
Certas condições médicas podem piorar os sintomas de isquemia.
●Sintomas - os sintomas clássicos da angina estável incluem pressão, peso, aperto ou
constrição no centro ou no lado esquerdo do tórax que é precipitado pelo esforço e
aliviado pelo repouso. Outros sintomas associados incluem provocação com estresse
emocional, refeições, relações sexuais ou resfriado.
•Dor torácica isquêmica frequentemente irradia (para o pescoço, garganta, dentes,
mandíbula, extremidade superior e ombro) e pode estar associada a dispneia,
náuseas e vômitos, diaforese, pré-síncope ou palpitações (de ectopia ventricular). A
ampla radiação da dor torácica aumenta a probabilidade de infarto do miocárdio.
•O início da dor isquêmica costuma ser gradual (em alguns minutos), com
intensidade crescente ao longo do tempo. A dor geralmente não dura mais do que 20
a 30 minutos, embora possa ser mais prolongada no cenário de um infarto do
miocárdio.
•Alguns pacientes (por exemplo, mulheres, idosos ou pessoas com diabetes) com
isquemia miocárdica podem apresentar sintomas anginosos típicos. Há algumas
evidências que sugerem que pacientes com dor torácica "inespecífica" podem ter
um risco aumentado de mortalidade, particularmente por doença cardíaca coronária
(DCC).
●Fatores de risco - Os elementos da história do paciente que aumentam a
probabilidade de isquemia do miocárdio incluem idade avançada, história familiar de
doença cardiovascular, uso de tabaco ou cocaína, diabetes mellitus, hipertensão,
hiperlipidemia e certos fatores de estilo de vida.
A calculadora de risco do Estudo Multiétnico de Aterosclerose (MESA) pode ser usada
para estratificação de risco. Esta calculadora utiliza um escore de cálcio da artéria
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coronária, embora uma estimativa de risco também possa ser feita sem esse
escore. Outra opção é a pontuação de risco de Framingham. Há uma calculadora
separada para homens e mulheres.
Angina Instável: Ocorre quando a dor é desencadeada a esforços menores do que o habitual
ou até com o paciente em repouso.
CEFALEIAS
Cefaleia crônica diária (CDH) é um termo descritivo que engloba vários diagnósticos de
cefaleia específicos diferentes caracterizados por dores de cabeça frequentes.
Os subtipos primários de CDH de longa duração (ou seja, quatro horas ou mais) são
enxaqueca crônica, cefaleia do tipo tensional crônica, hemicrania contínua e nova cefaleia
diária persistente. A cefaleia por uso excessivo de medicamentos, um transtorno de cefaleia
secundária, frequentemente complica o manejo de vários transtornos de cefaleia primária.
Os tipos de cefaleia primária de duração mais curta que podem ser crônicas e ocorrem
diariamente são cefaléia em salvas crônica, hemicrania paroxística crônica, cefaleia hipnótica
e cefaleia em facada primária.
Este tópico fornecerá uma visão geral dos subtipos de CDH. Esses subtipos de cefaléia são
discutidos em maiores detalhes individualmente em revisões de tópicos separadas
apropriadas.
Subtipos: CDH não é um tipo específico de cefaleia, mas um termo descritivo que abrange
outras cefaleias primárias e secundárias. O termo "crônico" em CDH refere-se à frequência
das dores de cabeça ou à duração da doença, dependendo do tipo específico de dor de cabeça.
A classificação da CDH como uma forma de cefaléia é baseada em critérios originalmente
propostos em 1996 por Silberstein e Lipton (os critérios de SL) [ 1 ]. No entanto, a
Classificação Internacional de Distúrbios de Cefaléia, 3ª edição (ICHD-3) não define CDH
[ 2 ]. Em vez disso, CDH é um termo descritivo que abrange cinco subtipos de dores de
cabeça frequentes definidas pela ICHD-3:
●Enxaqueca crônica
●Cefaléia do tipo tensional crônica
●Dor de cabeça por uso excessivo de medicamentos
●Hemicrania continua
●Nova dor de cabeça persistente diária
Esses tipos de cefaléia são caracterizados por dores de cabeça prolongadas que duram quatro
horas ou mais [ 3 ]. O termo CDH é aplicado quando a frequência da cefaléia é de 15 ou mais
dias por mês por mais de três meses na ausência de patologia orgânica.
Subtipos adicionais de cefaleia com cefaleias individuais mais curtas (ou seja, menos de
quatro horas) são considerados no espectro de CDH quando a própria duração da condição
persiste sem remissão. Esses incluem:
●Cefaléia em salvas crônica (deve persistir por pelo menos um ano sem remissão ou
com remissões durando menos de três meses)
●Hemicrania paroxística crônica (deve persistir por pelo menos um ano sem remissão
ou com remissões durando menos de três meses)
●Dor de cabeça hipnótica
●Ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração
●Dor de cabeça em facada primária
Os subtipos de CDH são revisados resumidamente nas seções a seguir e são discutidos em
mais detalhes nas revisões de tópicos individuais conforme observado para cada subtipo.
Enxaqueca crônica - A enxaqueca crônica geralmente ocorre em pessoas com história de
enxaqueca episódica. Por meio de um processo conhecido como transformação da enxaqueca,
3
alguns pacientes com um padrão de enxaqueca episódica passam para um padrão de

enxaqueca crônica (≥15 dias de cefaleia por mês). Muitos pacientes com enxaqueca crônica
têm cefaleias diárias ou quase diárias de gravidade baixa a moderada. Sobrepostas a esta linha
de base estão as exacerbações da dor com características de enxaqueca mais proeminentes.
Cefaléia do tipo tensional crônica - A cefaleia do tipo tensional é uma cefaléia bilateral,
não latejante, "sem características", caracterizada por início gradual e intensidade leve a
moderada, com ou sem dor no músculo pericraniano. A cefaléia do tipo tensional crônica é
diagnosticada quando a cefaléia está presente por 15 ou mais dias por mês.
Cefaleia por uso excessivo de medicamentos - A cefaleia por uso excessivo de
medicamentos (MOH), um tipo secundário de cefaleia, era anteriormente denominada cefaleia
de rebote analgésica, cefaleia induzida por medicamentos e cefaleia por uso indevido de
medicamentos. MOH é a classificação usada quando uma cefaleia primária se desenvolve ou
piora acentuadamente durante o uso excessivo de medicamentos. Na prática, o MOH é
tipicamente precedido por um transtorno de cefaleia episódica, mais frequentemente
enxaqueca ou tipo tensional, que foi tratado com quantidades frequentes e excessivas de
medicamentos sintomáticos agudos.
Hemicrania continua - Hemicrania continua é uma cefaleia contínua estritamente unilateral
com exacerbações sobrepostas de intensidade moderada a grave acompanhadas por
características autonômicas cranianas ipsilaterais e às vezes por sintomas de enxaqueca. É
responsivo à indometacina . Formas remetentes e incessantes foram descritas.
Nova cefaleia persistente diária - A síndrome de uma nova cefaleia persistente diária é
caracterizada por uma cefaleia que começa abruptamente e é diária e ininterrupta desde o
início ou dentro de 24 horas no máximo, tipicamente em indivíduos sem história prévia de
cefaleia. Uma variabilidade considerável é observada nas características clínicas. A dor é
freqüentemente bilateral, de qualidade pressionando ou contraindo e de intensidade leve a
moderada. No entanto, as características da enxaqueca, como cefaleia unilateral, dor latejante
e fotofobia associada, são comuns.
Cefaléia em salvas crônica - A cefaléia em salvas é caracterizada por ataques de dor
orbital, supraorbital ou temporal unilateral severa. A maioria dos pacientes apresenta sintomas
autonômicos cranianos unilaterais durante uma crise ipsilateral à dor e pode incluir ptose,
miose, lacrimação, injeção conjuntival, rinorreia e congestão nasal. Uma sensação de
inquietação ou agitação é comum durante os ataques de cluster. Os ataques geralmente duram
de 15 a 180 minutos.
Na forma episódica de cefaléia em salvas, os ataques ocorrem uma vez a cada dois dias a oito
vezes ao dia durante algumas semanas, seguidos por um período de remissão. A forma
crônica da cefaléia em salvas carece de remissões sustentadas. (
Hemicrânia paroxística crônica - Os pacientes com hemicrânia paroxística geralmente
apresentam ataques de dor unilateral, breves e intensos, associados a características
autonômicas cranianas que se repetem várias vezes ao dia. Um ataque de dor de cabeça
individual geralmente dura de 2 a 30 minutos. A frequência média de ataques é de 11 a 14 por
dia, com pelo menos cinco ataques por dia exigidos pelos critérios de diagnóstico da ICHD-
3. Cerca de 80 por cento dos pacientes apresentam a forma crônica de hemicrania paroxística,
na qual os ataques ocorrem por mais de um ano sem remissão, ou com períodos de remissão
que duram menos de três meses. Por definição, a hemicrânia paroxística é evitada
completamente pela indometacina .
Cefaléia hipnótica - A cefaléia hipnótica, também conhecida como "cefaléia do
despertador", ocorre quase exclusivamente após os 50 anos de idade e é caracterizada por
episódios de dor de cabeça surda, geralmente bilateral, que desperta o paciente do sono.
Ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração - Ataques de cefaleia
neuralgiforme unilateral de curta duração são divididos em dois subtipos:
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●Ataques de cefaléia neuralgiforme unilateral de curta duração com injeção conjuntival

e lacrimejamento (SUNCT)
●Ataques de cefaleia neuralgiforme unilateral de curta duração com sintomas
autonômicos cranianos (SUNA)
SUNCT e SUNA são caracterizados por ataques repentinos e breves de dor de cabeça
unilateral severa nas regiões orbitais, peri-orbitais ou temporais, acompanhados por sintomas
autonômicos cranianos ipsilaterais. No SUNCT, os sintomas autonômicos ipsilaterais
consistem em injeção conjuntival e lacrimação. No SUNA, os sintomas autonômicos podem
incluir injeção conjuntival ou lacrimejamento, mas não ambos. Pode haver outros sintomas
autonômicos cranianos (por exemplo, congestão nasal e / ou rinorreia ou edema palpebral)
com SUNCT e SUNA.
Cefaleia em facada primária - A cefaleia em facada primária é caracterizada por ataques
repentinos e breves de dor de cabeça aguda e em pontada nas regiões orbitais, peri-orbitais ou
temporais. As punhaladas duram alguns segundos e ocorrem em intervalos irregulares de uma
a várias vezes ao dia.
5
EPICONDILITE
Introdução: Dor crônica no epicôndilo lateral ou medial do cotovelo é uma condição
relativamente comum, particularmente entre jogadores de tênis e jogadores de golfe,
respectivamente, e entre trabalhadores braçais. Mudanças patológicas crônicas nas origens do
tendão estão associadas a essa dor, embora as causas subjacentes permaneçam obscuras.
Terminologia: Os epicôndilos do cotovelo são proeminências ósseas facilmente palpáveis
nas faces medial e lateral do úmero distal, proximal à articulação do cotovelo. O epicôndilo
lateral do cotovelo é a origem óssea dos extensores do punho (figura 1); o epicôndilo medial é
a origem óssea para os flexores do punho (Figura 2) A dor na inserção do tendão ou na junção
miotendinosa desses grupos musculares é referida como tendinopatia lateral do cotovelo
(LET) e tendinopatia medial do cotovelo (MET), respectivamente. LET é comumente
chamado de "cotovelo de tenista", enquanto o MET é comumente chamado de "cotovelo de
jogador de golfe". Embora o tênis e o golfe possam causar essas lesões, várias outras
atividades ocupacionais e recreativas também podem.
Os sintomas subagudos e crônicos de dor e incapacidade nos epicôndilos lateral e medial
frequentemente representam uma tendinopatia do respectivo grupo miotendinoso e são
referidos como tendinopatia do cotovelo, conforme observado acima. Outros termos usados
para descrever a constelação de sintomas nesses locais incluem tendinose do cotovelo,
tendinite do cotovelo, epicondilite e epicondilalgia. Nos referimos a essas condições como
MET e LET ao longo desta revisão de tópico, uma vez que esses termos refletem com mais
precisão a fisiopatologia e são de uso comum.
Epidemiologia e Fatores de Risco:
População geral e fatores de risco ocupacionais - De acordo com um estudo observacional
de 5871 finlandeses em idade produtiva, a prevalência de tendinopatia lateral do cotovelo
(LET) é 1,3 por cento e tendinopatia medial do cotovelo (MET) 0,4 por cento [ 1 ]. A
incidência geral pode se aproximar de 1 a 3 por cento na população em geral, enquanto a
incidência entre pacientes que se apresentam a uma prática médica geral é de
aproximadamente 0,4 a 0,7 por cento [ 2 ].
Tabagismo, obesidade, idade de 45 a 54 anos, movimento repetitivo por pelo menos duas
horas diárias e atividade vigorosa (gerenciamento de cargas físicas acima de 20 kg) parecem
ser fatores de risco na população em geral para o desenvolvimento de tendinopatia do
cotovelo [ 1,3 ]. Fatores que se correlacionam com um pior prognóstico incluem alto esforço
físico no trabalho, envolvimento do lado dominante, dor cervical concomitante (com ou sem
sinais de envolvimento da raiz nervosa), duração dos sintomas maior que três meses e dor
intensa na apresentação [ 4,5 ] .
6
Epidemiologia do cotovelo lateral (tênis) e fatores de risco - O cotovelo foi a articulação

mais comumente lesada em uma pesquisa com 529 jogadores recreativos da Associação de
Tênis dos Estados Unidos (USTA), compreendendo aproximadamente 20 por cento de todas
as lesões [ 6 ]. Neste estudo, a prevalência de lesões de cotovelo foi de 10,6 lesões por 100
jogadores (idade média 46,9 anos), com incidência de 0,6 lesões por 1000 horas jogadas.
O risco aumenta com a idade. Há uma incidência de 50 por cento ao longo da vida de lesões
no cotovelo entre jogadores de clubes com 30 anos de idade ou mais, com taxas mais altas em
jogadores com mais de 40 anos [ 7,8 ]. O risco de lesão é duas a quatro vezes maior entre
aqueles que jogam mais de duas horas por dia [ 8 ], mas não há risco aumentado entre aqueles
que jogam até seis horas semanais [ 6 ].
Apenas um caso de LET foi relatado entre mais de 700 jogadores (incluindo idosos) ao longo
de três anos no Aberto da França [ 9 ]. Isso apóia a noção de que o cotovelo de tenista ocorre
raramente entre jogadores avançados e é mais comum entre jogadores recreativos,
provavelmente como resultado de diferenças na técnica. (Veja 'Mecanismos de redução de
risco e lesão' abaixo.)
De acordo com um estudo de eletromiografia, variações no tamanho do aperto da raquete de
tênis de até 0,25 polegadas (6,35 mm) menor ou maior do que o medido pelos critérios de
Nirschl não alteram os padrões de disparo dos músculos do antebraço de backhands com uma
das mãos e, portanto, podem não representar um risco significativo para cotovelo de tenista
[ 10 ]. Os critérios de Nirschl sugerem que o tamanho de preensão apropriado é determinado
pela distância do meio da prega palmar proximal da mão à ponta distal do dedo anular em
polegadas.
Epidemiologia da tendinopatia do cotovelo medial (golfe) - Embora a MET seja
comumente referida como "cotovelo de jogador de golfe", aproximadamente 90 por cento dos
casos ocorrem fora da participação esportiva [ 1 ]. Em ambientes ocupacionais específicos,
notadamente aqueles que envolvem pegadas vigorosas repetidas durante trabalho pesado, o
TEM pode afetar de 3,8 a 8,2 por cento dos trabalhadores [ 4 ]. MET é mais comum na faixa
etária de 45 a 64 anos. As mulheres são mais propensas do que os homens a sofrer de MET, e
três dos quatro casos envolvem o braço dominante.
Vários esportes estão associados a um risco aumentado de MET, principalmente devido à
pronação forçada e repetitiva do antebraço e à flexão do punho. Arremessar no beisebol é um
excelente exemplo [ 5 ]. Outros esportes que envolvem arremessos repetitivos ou pegadas
vigorosas, como tênis, raquetebol, levantamento de peso e dardo, estão associados a um risco
aumentado de MET [ 1 ]. (Consulte "Lesões por arremesso da extremidade superior:
apresentação clínica e abordagem diagnóstica" .)
Entre os jogadores de golfe, as lesões no cotovelo são responsáveis por 25 a 33 por cento de
todas as lesões entre os amadores e 7 a 10 por cento de todas as lesões entre os
profissionais. Digno de nota, MET é um terço tão comum quanto LET; mesmo entre os
jogadores de golfe, as lesões laterais do cotovelo são mais comuns do que as lesões mediais
(proporção de 5: 1) [ 6 ].
Apresentação Clínica e Exame: Pacientes com tendinopatia de cotovelo geralmente se
queixam de dor extra-articular medial ou lateral no cotovelo. Os pacientes podem ter
apresentado sintomas por apenas algumas semanas, mas outros podem ter sintomas que
7
persistem por muitos meses ou mais. A intensidade da dor pode variar de mínima, com a qual
os pacientes continuam a participar do trabalho ou esporte, a intensa, interferindo até mesmo
nas tarefas diárias básicas e no sono. Os sintomas geralmente são exacerbados por
movimentos repetitivos do punho e do cotovelo.
O nível de sintomas e patologia do tendão pode ser classificado como leve, moderado ou
grave com base no efeito nas atividades. Além disso, o grau da patologia e o estágio da
tendinopatia podem ser baseados na aparência do ultrassom. Digno de nota, embora a
cronicidade dos sintomas possa ajudar a prever a gravidade da doença, alguns pacientes
podem ter experimentado os sintomas por um período relativamente curto e, ainda assim, ter
tendinopatia em estágio avançado, conforme determinado pelos achados do ultrassom.
Achados e testes do exame de tendinopatia lateral do cotovelo - A tendinopatia lateral do
cotovelo (LET) é diagnosticada clinicamente pelos seguintes achados:
●Sensibilidade localizada sobre o epicôndilo lateral e massa muscular extensora do
punho proximal (foto 4)
●Dor com extensão resistida do punho com o cotovelo em extensão total (foto 5)
●Dor com flexão terminal passiva do punho com o cotovelo em extensão total (foto 6)
Outras manobras que podem ser úteis para diagnosticar LET incluem o teste do livro e o teste
do cotovelo de tenista. O teste do livro é realizado quando o paciente segura um livro
razoavelmente pesado na mão do membro superior afetado com o braço levantado, o cotovelo
totalmente estendido e a palma da mão voltada para baixo. O desconforto no epicôndilo
lateral ao segurar o livro marca um teste positivo.
O teste do cotovelo de tenista é realizado com o cotovelo estendido do paciente estabilizado
em uma das mãos do clínico, com o polegar dessa mão colocado no epicôndilo lateral do
paciente. O paciente fecha o punho, faz a pronação do antebraço e desvia radialmente e
estende o punho, enquanto o médico resiste a esses movimentos com o punho. O teste é
positivo se houver dor na área do epicôndilo lateral. No paciente com cotovelo de tenista mais
intenso, a dor pode ser induzida usando esta manobra com o cotovelo do paciente flexionado
a 90 graus.
A dor também pode ser induzida com pronação ou supinação resistida do punho ou testando a
força de preensão, particularmente quando o cotovelo está em extensão total. No entanto, a
ausência de dor provocada por essas manobras não impede o diagnóstico.
Achados e testes do exame de tendinopatia medial do cotovelo - A tendinopatia medial do
cotovelo (MET) é diagnosticada clinicamente pelos seguintes achados:
●Sensibilidade localizada sobre o epicôndilo medial (foto 7) e massa muscular
proximal dos flexores do punho (o nervo ulnar / sulco ulnar e o ligamento colateral
medial [MCL] não devem estar sensíveis)
●Dor com flexão resistida do punho (e pronação) com o cotovelo em extensão total
(foto 8)
●Dor com extensão terminal passiva do punho com o cotovelo em extensão total (foto
9)
Uma versão modificada do teste do livro pode ser usada para ajudar a confirmar o diagnóstico
de TEM. Em vez de um livro, o paciente é solicitado a segurar um peso de 1,4 a 2,4 kg com o
8
braço levantado, o cotovelo totalmente estendido e a palma da mão voltada para

cima. Desconforto no epicôndilo medial ao segurar o peso marca um teste positivo.
O teste do cotovelo do jogador de golfe é realizado com o cotovelo estendido do paciente
estabilizado em uma das mãos do médico, com o polegar dessa mão colocado no epicôndilo
medial do paciente. O paciente fecha o punho e, em seguida, supina o antebraço e desvia e
flexiona o punho ulnarmente, enquanto o médico resiste a esses movimentos com o
punho. Um teste positivo é marcado por dor no epicôndilo medial, possivelmente estendendo-
se aos músculos pronador redondo e flexor radial do carpo.
A dor também pode ser induzida com pronação ou supinação do punho resistida e teste de
força de preensão, particularmente quando o cotovelo está em extensão total. No entanto, a
ausência de dor provocada por essas manobras não impede o diagnóstico.
9
DERMATOFITOSES
Me recuso a fazer um resumo sobre isso.
PROLACTINOMA
Introdução: Massas selares normalmente presentes de uma ou mais maneiras:
●Com sintomas neurológicos, como deficiência visual, diplopia ou dor de cabeça
●Como um achado incidental em imagem de ressonância magnética (MRI) ou
tomografia computadorizada (TC) realizada por algum outro motivo
●Com anormalidades hormonais
Causas: Os adenomas hipofisários são a causa mais comum de massas selares a partir da
terceira década, sendo responsáveis por até 10 por cento de todas as neoplasias intracranianas
[ 1-3 ]. Outros distúrbios, que muitas vezes são difíceis de distinguir de adenomas hipofisários
por imagem, incluem aumento fisiológico da hipófise e tumores benignos e malignos (tabela
1)
Adenomas hipofisários - Os adenomas hipofisários são tumores benignos da hipófise
anterior, mas são verdadeiras neoplasias, conforme demonstrado por estudos de clonalidade
[ 4,5 ].
Incidência e prevalência - Existem poucos estudos populacionais sobre a incidência e
prevalência de adenomas hipofisários. No entanto, um estudo de base populacional no norte
10
da Finlândia, onde todos os pacientes em um distrito de saúde são encaminhados a um centro

médico predeterminado, encontrou as seguintes taxas de incidência padronizadas por 100.000
(casos diagnosticados entre 1992 e 2007) [ 6 ]:
●Todos os adenomas hipofisários - 4,0
●Adenomas lactotróficos - 2.2
●Adenomas clinicamente não funcionantes - 1,0
●Adenomas somatotróficos - 0,34
●Adenomas corticotróficos - 0,17
Acredita-se que estudos anteriores sobre adenomas hipofisários na população tenham
subestimado sua verdadeira prevalência. Em um relatório atual de uma única comunidade de
mais de 80.000 habitantes na Inglaterra, a prevalência de adenomas hipofisários por 100.000
foi quatro vezes maior do que as estimativas anteriores [ 7 ]:
●Todos os adenomas - 77,6
●Adenomas lactotróficos - 44,4
●Adenomas não funcionantes - 22,2
●Adenomas somatotróficos - 8,6
●Adenomas corticotróficos - 1,2
Genética - mutações oncogene clássicas são raramente encontradas em adenomas
hipofisários, mas mutações nos seguintes genes podem desempenhar um papel no
desenvolvimento de um ou mais tipos de adenomas hipofisários:
●MEN1 - mutações de perda de função desse gene supressor de tumor parecem ser
responsáveis pelos tumores que ocorrem nas paratireoides, ilhotas pancreáticas e
glândulas pituitárias de pacientes com síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1
(MEN1) [ 8 ]. No entanto, as mutações neste gene não parecem causar adenomas
hipofisários esporádicos [ 9 ]. (Consulte "Neoplasia endócrina múltipla tipo 1:
Definição e genética" .)
●Gs-alfa - Uma mutação ativadora da subunidade alfa do gene da proteína estimuladora
do nucleotídeo guanina (Gs-alfa) é encontrada em aproximadamente 40 por cento dos
adenomas somatotróficos [ 10,11 ]. Essas mutações resultam na ativação constitutiva da
adenilil ciclase, que pode desempenhar um papel tanto na divisão celular quanto na
secreção excessiva do hormônio do crescimento por esses adenomas. (Consulte "Causas
e manifestações clínicas da acromegalia" .)
●AIP - Mutações na proteína que interage com o receptor de hidrocarboneto de aril
(AIP) estão associadas a adenomas hipofisários familiares, geralmente adenomas
somatotróficos ou somatomammotróficos, que se apresentam na adolescência ou no
início da idade adulta e são relativamente agressivos [ 12 ].
Classificação - os adenomas são classificados por tamanho e pela célula de origem. Lesões
menores que 1 cm são classificadas como microadenomas e lesões maiores que 1 cm são
classificadas como macroadenomas. Os adenomas podem surgir de qualquer tipo de célula da
hipófise anterior e podem resultar em aumento da secreção do (s) hormônio (s) produzido (s)
por aquela célula e / ou diminuição da secreção de outros hormônios devido à compressão de
outros tipos de células [ 13 ].
11
●Os adenomas gonadotróficos geralmente se apresentam como massas selares

clinicamente não funcionantes, mas raramente causam sintomas devido à hipersecreção
hormonal. (Consulte "Manifestações clínicas e diagnóstico de gonadotróficos e outros
adenomas hipofisários clinicamente não funcionantes" .)
●Os adenomas tireotróficos podem se apresentar como massas selares clinicamente não
funcionantes que secretam apenas subunidades alfa ou TSHB ou podem causar
hipertireoidismo devido ao aumento da secreção do hormônio estimulador da tireoide
(TSH) intacto. (Consulte "Adenomas hipofisários secretores de TSH" .)
●Os adenomas corticotróficos geralmente causam a doença de Cushing, mas uma
minoria significativa é "clinicamente silenciosa" ou totalmente
silenciosa. (Consulte "Estabelecendo a causa da síndrome de
Cushing" e "Manifestações clínicas e diagnóstico de gonadotróficos e outros adenomas
hipofisários clinicamente não funcionantes" .)
●Os adenomas lactotróficos geralmente causam hiperprolactinemia, que leva ao
hipogonadismo tanto em mulheres quanto em homens. (Consulte "Manifestações
clínicas e avaliação da hiperprolactinemia" .)
●Os adenomas somatotróficos geralmente causam acromegalia devido ao aumento da
secreção do hormônio do crescimento, mas uma minoria significativa é "clinicamente
silenciosa". (Consulte "Causas e manifestações clínicas de
acromegalia" e "Manifestações clínicas e diagnóstico de gonadotróficos e outros
adenomas hipofisários clinicamente não funcionantes" .)
●As combinações de adenoma lactotrófico / somatotrófico que secretam prolactina e
hormônio do crescimento [ 14 ] são bem conhecidas e causam as síndromes clínicas de
ambos os hormônios. Outros adenomas de células mistas, às vezes chamados de
adenomas pluriormonais, podem envolver qualquer combinação de células, mas são
incomuns.
Hiperplasia hipofisária - Existem várias causas reconhecidas de hiperplasia
hipofisária. Estes podem se apresentar como massas selares e ser diagnosticados
erroneamente como adenomas hipofisários:
●Hiperplasia lactotrófica durante a gravidez. (Consulte "Causas da
hiperprolactinemia" .)
●Hiperplasia tireotrófica e gonadotrófica devido ao hipotireoidismo primário e
hipogonadismo primário de longa data, respectivamente [ 15-19 ].
●Hiperplasia somatotrófica devido à secreção ectópica do hormônio liberador do
hormônio do crescimento, uma condição rara [ 20 ].
Outros tumores benignos - vários outros tumores benignos podem ocorrer na sela ou
próximo a ela, incluindo craniofaringiomas, meningiomas e, menos comumente, pituicitomas.
Craniofaringioma - Os craniofaringiomas são tumores benignos císticos sólidos ou mistos
que surgem de remanescentes da bolsa de Rathke ao longo de uma linha que vai da
nasofaringe ao diencéfalo. A maioria é intrasselar ou suprasselar. Aproximadamente 50 por
cento apresentam clinicamente durante a infância e adolescência, os outros 50 por cento
apresentam após os 20 anos, alguns não antes dos 70 ou 80 anos. Os principais sintomas
apresentados são retardo de crescimento em crianças e visão anormal em adultos. Além disso,
12
deficiências hormonais hipofisárias, incluindo diabetes insípido, são

comuns. (Consulte "Craniofaringioma" .)
Meningioma - um meningioma é um tumor geralmente benigno que surge das meninges em
qualquer parte da cabeça. Alguns surgem perto da sela, causando deficiência visual e
deficiências hormonais. (Consulte "Epidemiologia, patologia, características clínicas e
diagnóstico de meningioma" .)
Pituicitoma - é um glioma indolente incomum, de baixo grau (Organização Mundial da
Saúde [OMS] grau 1), que se origina dos pituicitos da hipófise posterior. Apresenta-se como
uma massa selar, que geralmente é confundida com um adenoma hipofisário, e não tem
função secretora hormonal conhecida.
Tumores malignos - alguns tumores malignos surgem dentro ou perto da sela e outros
metastatizam para este local.
Primário - as doenças malignas que surgem na região parasselar incluem tumores de células
germinativas, sarcomas, cordomas e linfomas. Os carcinomas hipofisários são raros [ 21 ].
●Tumores de células germinativas - os tumores de células germinativas, também
chamados de pinealomas ectópicos, geralmente ocorrem até a terceira década de vida e
podem se manifestar com cefaleia, náuseas, vômitos e letargia (devido ao aumento da
pressão intracraniana em pacientes com lesões pineais); diplopia, hipopituitarismo ou
diabetes insípido (com tumores suprasselares); e paralisia do olhar conjugado para cima
(síndrome de Parinaud). A imagem mostra uma massa no terceiro ventrículo. As
concentrações séricas de gonadotrofina beta coriônica humana (B-hCG) e / ou alfa
fetoproteína (AFP) podem estar aumentadas. Embora essas lesões sejam altamente
malignas e metastatizem rapidamente, elas também são altamente
radiossensíveis. (Consulte "Tumores de células germinativas intracranianas" .)
●Cordomas - Cordomas geralmente são tumores localmente agressivos que podem
metastatizar. Freqüentemente, surgem no clivus e se apresentam com dores de cabeça,
deficiência visual e deficiências hormonais da hipófise anterior. (Ver "Cordoma e
condrossarcoma da base do crânio" .)
●Linfoma primário - o linfoma primário do sistema nervoso central (SNC) às vezes
envolve a hipófise e o hipotálamo. Uma revisão de 13 pacientes com envolvimento
hipofisário observou sintomas neurológicos (dores de cabeça e deficiência visual e
oculomotora) e / ou deficiências dos hormônios da hipófise anterior e do hormônio
antidiurético [ 22 ]. A ressonância magnética (RM) mostra uma massa selar com
extensão extrasselar variável.
Doença metastática - As metástases para o hipotálamo e a glândula pituitária representam 1
a 2 por cento das massas selares [ 1,23 ]. Eles ocorrem mais comumente com câncer de mama
em mulheres e câncer de pulmão em homens, mas podem ser vistos com muitos outros tipos
de câncer [ 24,25 ]. Os sintomas, que ocorrem em aproximadamente 7 por cento dos
pacientes, incluem diabetes insípido, disfunção da hipófise anterior, defeitos do campo visual,
dor retroorbital e oftalmoplegia [ 23 ]. A sobrevida em 36 pacientes em uma série foi em
média de seis meses [ 25 ].
Cistos - Vários tipos de cistos podem ocorrer na área selar e / ou suprasselar, incluindo fenda
de Rathke [ 26,27 ], aracnóide [ 28 ] e cistos dermóides. Os cistos fissurados de Rathke, os
13
mais comuns, são cistos benignos derivados de remanescentes da bolsa de Rathke, a mesma
estrutura da qual surgem os craniofaringiomas (ver "Craniofaringioma" ). As características
clínicas de todos são semelhantes.
A maioria dos cistos é pequena e descoberta acidentalmente por ressonância magnética. As
características da ressonância magnética incluem uma massa selar e / ou suprasselar,
simétrica, redonda ou ovoide que realça nas imagens ponderadas em T1 ou T2, mas não
concentra o gadolínio. Cistos maiores podem causar dores de cabeça, deficiência visual e / ou
deficiências hormonais da hipófise anterior. Raramente, eles sangram, causando apoplexia ou
ruptura, causando meningite asséptica.
A história natural é variável. De 75 pacientes com cistos de fenda de Rathke seguidos por uma
média de 24 meses, 57 por cento não tiveram alterações no tamanho, 28 por cento
aumentaram e 15 por cento diminuíram [ 27 ].
Abscesso - os abscessos hipofisários, que são raros, podem ocorrer em uma glândula
pituitária normal ou doente. Em uma série de 24 pacientes, 16 (67 por cento) apresentaram
sintomas e achados físicos consistentes com uma massa hipofisária, enquanto apenas oito
apresentavam características sugestivas de infecção (febre, leucocitose, meningismo)
[ 29 ]. Os estudos de imagem, incluindo tomografia computadorizada (TC) e ressonância
magnética, não foram capazes de distinguir entre abscesso hipofisário e adenoma
hipofisário. Como resultado, a maioria dos pacientes foi diagnosticada no momento da
exploração cirúrgica.
Fístula arteriovenosa do seio cavernoso - A fístula arteriovenosa do seio cavernoso pode
causar aumento modesto da glândula pituitária. O tamanho da hipófise retorna à linha de base
depois que a fístula é bloqueada [ 30 ].
Hipofisite - vários tipos de hipofisite podem aumentar a pituitária no início de seu curso. A
infiltração linfocítica da hipófise geralmente ocorre no final da gravidez ou no período pós-
parto, mas também pode ser observada em mulheres em outros momentos e raramente em
homens [ 31 ] e cada vez mais devido ao tratamento com antígeno linfócito T anticitotóxico
(CTLA) -4 de malignidades [ 32-34 ]. É caracterizada por cefaleias de intensidade
desproporcional ao tamanho da lesão e hipopituitarismo, no qual a insuficiência adrenal é
invulgarmente proeminente.
Manifestações Clínicas: Massas selares podem se apresentar com sintomas neurológicos,
anormalidades relacionadas à sub ou supersecreção de hormônios hipofisários ou como um
achado incidental no exame radiológico realizado por algum outro motivo.
Defeitos visuais - a visão prejudicada é o sintoma mais comum que leva um paciente com
adenoma não funcionante, dos quais mais de 80% são adenomas gonadotróficos, a procurar
atendimento médico [ 35 ]. (Consulte "Manifestações clínicas e diagnóstico de gonadotróficos
e outros adenomas hipofisários clinicamente não funcionantes" .)
A deficiência visual é causada pela extensão suprasselar do adenoma, levando à compressão
do quiasma óptico. A queixa mais comum é a visão diminuída nos campos temporais
(hemianopsia bitemporal). Um ou ambos os olhos podem ser afetados e, se ambos, em graus
variáveis. A acuidade visual diminuída ocorre quando o quiasma óptico está mais
severamente comprimido. Outros padrões de perda visual também podem ocorrer. Portanto,
14
uma lesão intrasselar deve ser suspeitada quando houver qualquer padrão inexplicável de
perda visual.
O aparecimento do déficit visual costuma ser tão gradual que muitos pacientes não procuram
atendimento oftalmológico por meses ou mesmo anos. Mesmo neste momento, o motivo do
déficit pode não ser reconhecido, a menos que um exame de campo visual seja realizado,
atrasando ainda mais o diagnóstico.
Outros sintomas neurológicos - Outros sintomas neurológicos que podem fazer com que
um paciente com massa selar procure atendimento médico incluem:
●Dores de cabeça, provavelmente causadas pela expansão da sela. A qualidade da dor
de cabeça não é específica.
●Diplopia, induzida pela compressão do nervo oculomotor resultante da extensão
lateral da massa.
●Apoplexia hipofisária induzida por hemorragia súbita em um adenoma, causando dor
de cabeça excruciante e diplopia.
●Rinorréia do líquido cefalorraquidiano, causada por extensão inferior da massa,
apresentação extremamente incomum.
●Síndrome de Parinaud, uma constelação de achados neuro-oftalmológicos (mais
frequentemente paralisia do olhar conjugado para cima), que resulta de pinealomas
ectópicos. (Consulte "Distúrbios supranucleares do olhar em crianças", seção sobre
'Síndrome de Parinaud' .)
Deficiências hormonais - No momento da apresentação inicial com um sintoma
neurológico, muitos pacientes com massas selares, quando questionados cuidadosamente,
admitem sintomas de deficiência de hormônio hipofisário. No entanto, esses sintomas
geralmente não são o motivo pelo qual o paciente procura atendimento médico.
As deficiências hormonais hipofisárias mais comuns são as gonadotrofinas, resultando em
hipogonadismo em homens e mulheres.
NEUROSSÍFILIS
Introdução: O termo "neurossífilis" refere-se à infecção do sistema nervoso central (SNC)
por Treponema pallidum , subespécie pallidum (doravante denominado T. pallidum ). A
neurossífilis pode ocorrer a qualquer momento após a infecção inicial.
No início do curso da sífilis, as formas mais comuns de neurossífilis envolvem o líquido
cefalorraquidiano, as meninges e a vasculatura (meningite assintomática, meningite
sintomática e doença meningovascular). Mais tarde na doença, as formas mais comuns
envolvem o cérebro e o parênquima da medula espinhal (paralisia geral do louco e tabes
dorsalis). Cada forma tem achados clínicos característicos, mas em alguns casos há
sobreposição entre esses achados.
Este tópico revisará a patogênese, epidemiologia, achados clínicos, diagnóstico e tratamento
da neurossífilis. Outros aspectos da sífilis são discutidos separadamente. (Consulte "Sífilis:
Epidemiologia, fisiopatologia e manifestações clínicas em pacientes sem HIV" e "Sífilis:
Tratamento e monitoramento" e "Sífilis em pacientes com HIV" .)
Patogênese: A neurossífilis começa com a invasão do líquido cefalorraquidiano (LCR),
processo que provavelmente ocorre logo após a aquisição da infecção por T. pallidum . O
15
organismo pode ser identificado no LCR em aproximadamente um quarto dos pacientes não
tratados com sífilis inicial [ 1,2 ]. Cepas específicas de T. pallidum podem ser mais prováveis
de causar neurossífilis [ 3 ].
Ao contrário de outras bactérias que podem infectar o LCR, a invasão do LCR com T.
pallidum nem sempre resulta em infecção persistente, pois a resolução espontânea pode
ocorrer em alguns casos sem uma resposta inflamatória. Em outros casos, a resolução
espontânea pode ocorrer após uma meningite transitória (figura 1)
A meningite persistente é o resultado da falha na eliminação de organismos do LCR. Os
pacientes com meningite persistente têm "neurossífilis assintomática" e os indivíduos com
esta forma de neurossífilis estão em risco de formas subsequentes de neurossífilis sintomática
(figura 1) [ 4 ]. Estudos realizados no início dos anos 20 º século mostraram que quanto mais
anormal da CSF na meningite assintomática, o mais provável que neurossífilis sintomática iria
desenvolver [ 5 ]. Na era dos antibióticos, o risco de desenvolver neurossífilis sintomática em
indivíduos com neurossífilis assintomática, particularmente após o tratamento com
antibióticos da sífilis não complicada, é desconhecido. (Consulte 'Exame do fluido
espinhal' abaixo.)
O mecanismo de eliminação do T. pallidum do LCR é provavelmente semelhante à resposta
imune que ocorre na infecção periférica, onde organismos opsonizados são eliminados por
macrófagos ativados. A evidência de apoio vem de um estudo de primatas não humanos
infectados com T. pallidum ; o número de células T CD4 + no LCR e a quantidade de
interferon gama produzido pelos linfócitos no LCR aumentaram ao longo do período de
depuração bacteriana, consistente com uma resposta imune celular do "tipo Th-1" [ 6 ].
EPIDEMIOLOGIA A neurossífilis era comum na era pré-antibiótica, ocorrendo em
25 a 35 por cento dos pacientes com sífilis [ 4,7 ]. Destes, aproximadamente um terço tinha
neurossífilis assintomática, um terço tinha tabes dorsalis e pelo menos 10 por cento tinha
paresia. A sífilis meningovascular foi observada em cerca de 10 por cento, com os pacientes
restantes apresentando outras formas de neurossífilis, incluindo meningite sintomática e
anormalidades dos nervos cranianos.
Na era atual, a neurossífilis, particularmente as formas iniciais, é vista com mais frequência
em pessoas com HIV. Essa associação pode simplesmente refletir o fato de que a sífilis é mais
comum em homens que fazem sexo com homens, muitos dos quais têm HIV, ou pode refletir
uma verdadeira diferença na suscetibilidade [ 8 ]. (Consulte "Sífilis em pacientes com HIV",
seção sobre 'Epidemiologia' .)
Para pessoas com HIV, o risco de neurossífilis assintomática e sintomática é aumentado
naqueles com contagens de células T CD4 + periféricas mais baixas, RNA HIV detectável no
plasma e / ou sem terapia antirretroviral [ 9-14 ].
A frequência das formas tardias de neurossífilis (paresia geral e tabes dorsalis) diminuiu na
era dos antibióticos, fazendo com que essas formas, particularmente tabes dorsalis, sejam hoje
incomuns [ 15,16 ]. Muitos especialistas acreditam que esse declínio se deve, pelo menos em
parte, ao uso generalizado de antibióticos para doenças não relacionadas.
16
Manifestações Clínicas: A neurossífilis pode ser classificada em formas iniciais e formas

tardias (figura 1) As formas iniciais geralmente afetam o líquido cefalorraquidiano (LCR), as
meninges e a vasculatura, enquanto as formas tardias afetam o cérebro e o parênquima da
medula espinhal. Muito do que sabemos sobre as manifestações clínicas da neurossífilis vem
de observações feitas antes do advento da penicilina [ 4,7 ].
Neurossífilis precoce
Neurossífilis assintomática - Por definição, os pacientes com neurossífilis assintomática
não apresentam sintomas ou sinais de doença do sistema nervoso central, embora possam ter
evidências de sífilis primária ou secundária concomitante. A neurossífilis assintomática pode
ocorrer dentro de semanas a meses após a infecção, mas ocorre menos comumente mais de
dois anos após a infecção.
O diagnóstico é baseado na identificação de anormalidades no LCR, incluindo uma pleocitose
linfocítica que é normalmente <100 células / microL, uma concentração elevada de proteína
que geralmente é <100 mg / dL, um teste reativo de LCR-Venereal Disease Research
Laboratory (VDRL), ou uma combinação dessas anormalidades.
Em pacientes com suspeita de neurossífilis assintomática que não têm infecção por HIV, uma
contagem de linfócitos no LCR> 5 células / microL ou uma concentração de proteína> 45
mg / dL é consistente com o diagnóstico de neurossífilis. Estabelecer o diagnóstico de
neurossífilis assintomática em pacientes com infecção por HIV com pleocitose do LCR, mas
VDRL do LCR não reativo, é difícil porque a pleocitose leve do LCR e a proteína elevada
podem ser devidas ao próprio HIV. (Consulte 'Diagnóstico' abaixo.)
Pacientes com neurossífilis assintomática, independentemente da reatividade CSF-VDRL,
devem ser tratados para neurossífilis para prevenir a progressão para doença
sintomática. (Veja 'Tratamento' abaixo.)
Meningite sintomática - na maioria das vezes, a meningite sintomática ocorre no primeiro
ano após a infecção, mas pode ocorrer anos depois. Tal como acontece com a neurossífilis
assintomática, os achados periféricos da sífilis inicial podem coexistir, particularmente a
erupção cutânea da doença secundária.
Pacientes com meningite sifilítica sintomática se queixam de cefaleia, confusão, náuseas e
vômitos e rigidez de nuca. A acuidade visual pode ser prejudicada se houver uveíte, vitreíte,
retinite ou neuropatia óptica concomitantes. Os sinais incluem neuropatias cranianas,
particularmente dos nervos óptico, facial ou auditivo. (Consulte 'Sífilis ocular' abaixo
e 'Otosífilis' abaixo.)
A meningite pode causar hidrocefalia, bem como arterite de vasos de pequeno, médio ou
grande porte, levando à isquemia ou infarto do cérebro ou da medula
espinhal. (Consulte 'Sífilis meningovascular' abaixo.)
A inflamação meníngea focal pode levar a leptomeningite difusa ou gomas sifilíticas, que são
áreas focais de inflamação que se apresentam como lesões em massa contíguas às
leptomeninges (imagem 1) [ 17 ]. Meningite, isquemia cerebral ou gomas podem causar
convulsões.
A meningite sifilítica pode afetar raramente a medula espinhal e causar meningomielite ou
paquimeningite hiperplásica com polirradiculopatia. Os sintomas e sinais incluem dor nas
costas, perda sensorial, incontinência, fraqueza nas pernas ou atrofia muscular.
17
As anormalidades do LCR que acompanham a meningite sintomática são mais graves do que
as observadas na meningite assintomática. As contagens de linfócitos no CSF estão
geralmente entre 200 a 400 células / microL, a concentração de proteína no CSF está
normalmente entre 100 a 200 mg / dL e o CSF-VDRL é quase sempre reativo. A
neuroimagem pode mostrar aumento das meninges, fluido espinhal, nervos cranianos ou
raízes espinhais. As gomas cerebrais mostram áreas focais de realce adjacentes às meninges,
muitas vezes com uma "cauda dural" e edema circundante (imagem 1)
Sífilis ocular - a sífilis ocular pode envolver quase qualquer estrutura ocular, mas a uveíte
posterior e a panuveíte são as mais comuns e apresentam-se com acuidade visual diminuída
[ 18 ]. Manifestações adicionais podem incluir neuropatia óptica, ceratite intersticial, uveíte
anterior e vasculite retiniana. A sífilis ocular é frequentemente, mas nem sempre,
acompanhada por meningite sifilítica. A sífilis ocular pode piorar quando o diagnóstico não é
considerado e os pacientes são tratados com corticosteroides tópicos ou sistêmicos
[ 19 ]. Relatórios publicados pela primeira vez em 2015 sugeriram que as taxas de sífilis
ocular estão aumentando nos Estados Unidos [ 20,21 ]. Um estudo preliminar não encontrou
nenhuma cepa única ou predominante de T. pallidumestava causando sífilis ocular [ 22 ].
Otosífilis - A perda auditiva, com ou sem zumbido, deve ser considerada como parte dos
sintomas ou sinais neurológicos de neurossífilis [ 23,24 ]. Como a sífilis ocular, a perda
auditiva pode ou não ser acompanhada por meningite.
Sífilis meningovascular - como com outras meningites bacterianas, a meningite sifilítica
pode causar uma arterite infecciosa que pode afetar qualquer vaso no espaço subaracnóide ao
redor do cérebro ou medula espinhal e resultar em trombose, isquemia e infarto. Esta forma de
neurossífilis pode se apresentar como um acidente vascular cerebral isquêmico em uma
pessoa jovem. O AVC pode se desenvolver a qualquer momento, desde os primeiros meses
até os primeiros anos após a infecção, com um intervalo médio de sete anos em uma série
realizada na era pré-antibiótica [ 4 ].
Muitos pacientes com sífilis meningovascular apresentam sintomas prodrômicos, como dor de
cabeça, tontura ou alterações de personalidade, por dias ou semanas antes do início da
isquemia ou derrame. Esses sintomas são provavelmente causados por meningite
concomitante.
As manifestações de isquemia cerebral podem ser agudas ou crônicas. Os déficits
neurológicos refletem o território do vaso envolvido. A artéria cerebral média e seus ramos
são os mais comumente afetados. Menos comumente, a doença meningovascular afeta a
artéria espinhal anterior e, portanto, causa infarto da medula espinhal.
As anormalidades do LCR associadas à neurossífilis meningovascular são geralmente menos
graves do que na meningite aguda, com pleocitose linfocítica entre 10 a 100 células / microL
e concentração de proteína de 100 a 200 mg / dL. Como com todas as primeiras formas
sintomáticas de neurossífilis, o CSF-VDRL é geralmente, mas nem sempre, reativo.
A angiografia (realizada com técnicas de tomografia computadorizada, ressonância magnética
ou cateter convencional) pode demonstrar estreitamento arterial segmentar focal,
estreitamento e dilatação focal ou oclusão total, semelhantes aos achados observados em
outras vasculites infecciosas ou não infecciosas. A neuroimagem mostra uma ou mais áreas de
infarto.
18
Neurossífilis tardia - Paresia geral e tabes dorsalis são consideradas formas "terciárias" de

neurossífilis, enquanto as formas iniciais de neurossífilis não o são.
Paresia geral - a paresia geral (também conhecida como paralisia geral do louco,
neurossífilis parética ou demência paralítica) é uma doença demencial progressiva. Na era
pré-penicilina, a paresia geral resultava em morte em uma média de 2,5 anos [ 4 ]. A paresia
geral geralmente se desenvolve 10 a 25 anos após a infecção, mas pode ocorrer até dois anos
após a infecção. Na primeira metade do 20 º século, esta forma de neurossífilis representaram
cerca de 10 por cento de todas as internações em hospitais psiquiátricos.
No estágio inicial da doença, a paresia geral está associada a sintomas de esquecimento e
mudança de personalidade. A maioria dos indivíduos afetados apresenta progressão de
déficits de memória e julgamento, levando à demência grave. Com menos frequência, os
pacientes podem desenvolver sintomas psiquiátricos, como depressão, mania ou psicose. Em
um estudo com 116 pacientes com paresia geral na China, demência, mudança de
personalidade, comportamento anormal e problemas emocionais foram os achados mais
comuns. Na avaliação inicial, a neurossífilis não foi suspeitada em 36 por cento dos pacientes,
o que atrasou o diagnóstico por 1 a 24 meses [ 25 ].
Embora o exame neurológico possa ser normal em alguns pacientes com paresia geral, os
achados anormais comuns incluem disartria, hipotonia facial e de membros, tremores de
intenção da face, língua e mãos e anormalidades reflexas. Anormalidades pupilares, incluindo
pupilas de Argyll-Robertson, também podem ser vistas. No entanto, os achados pupilares são
mais típicos de tabes dorsalis. (Veja 'Tabes dorsalis' abaixo.)
As anormalidades do LCR são a regra na neurossífilis parética, com linfócitos elevados de 25
a 75 células / microL e uma concentração de proteína na faixa de 50 a 100 mg / dL. O CSF-
VDRL é reativo em virtualmente todos os pacientes, embora casos raros com um CSF-VDRL
não reativo tenham sido relatados [ 26 ]. A neuroimagem mostra mais comumente atrofia.
Tabes dorsalis - Tabes dorsalis (também chamada de ataxia locomotora) é uma doença das
colunas posteriores da medula espinhal e das raízes dorsais. Tem o período latente mais longo
entre a infecção primária e o início dos sintomas de todas as formas de neurossífilis, com um
intervalo médio de cerca de 20 anos, mas às vezes apenas três anos.
Embora a tabes dorsalis fosse a forma mais comum de neurossífilis na era pré-antibiótica, ela
era incomum na era dos antibióticos. (Consulte 'Epidemiologia' acima.)
Os sintomas mais frequentes de tabes dorsalis são ataxia sensorial e dores lancinantes. Estes
últimos são caracterizados por pontadas de dor repentinas, breves e fortes que podem afetar os
membros, costas ou rosto e que podem durar minutos ou dias. Os sintomas menos comuns são
parestesia e crises gástricas, caracterizadas por ataques recorrentes de dor epigástrica intensa,
náuseas e vômitos. A disfunção da bexiga com retenção urinária e incontinência por
transbordamento pode ocorrer no início do curso da doença.
Irregularidades pupilares estão entre os sinais mais comuns em pacientes com tabes dorsalis, e
a pupila de Argyll-Robertson é responsável por aproximadamente metade deles. Uma pupila
de Argyll-Robertson é pequena, não responde à luz, contrai-se normalmente à acomodação e
convergência, dilata-se imperfeitamente aos midriáticos e não dilata em resposta a estímulos
dolorosos. (Consulte "Pupila tônica", seção sobre 'Avaliação etiológica' .)
19
Outros achados observados com tabes dorsalis incluem ausência de reflexos dos membros
inferiores, vibração e sensação de posição prejudicadas e, menos comumente, toque
prejudicado, dor e atrofia óptica.
O LCR pode ser completamente normal em tabes dorsalis ou pode apresentar uma pleocitose
linfocítica leve com 10 a 50 células / microL e concentrações de proteínas de 45 a 75 mg /
dL. Nessa forma de neurossífilis, até um quarto dos testes de CSF-VDRL não são reativos.
Neurossífilis atípica - Alguns estudos da era dos antibióticos relataram formas "atípicas" de
neurossífilis, um termo usado para descrever a neurossífilis que não preenche os critérios
clínicos para uma das formas "clássicas" (por exemplo, meningite sintomática, sífilis
meningovascular, paresia geral e tabes dorsalis). Por exemplo, um estudo do início da década
de 1970 com 289 pacientes com testes de absorção de anticorpos treponêmicos fluorescentes
no LCR sérico reativo (FTA-ABS) relatou que a neurossífilis foi diagnosticada em 241 (84
por cento) com base na identificação de alterações reflexas, sensoriais ou pupilares , ou
convulsões [ 27 ]. No entanto, casos semelhantes de neurossífilis foram descritos na década de
1940 [ 4] Assim, é provável que essas formas "atípicas" de neurossífilis sempre tenham
existido.
Dito isso, vários relatos de casos modernos descreveram pacientes com neurossífilis que
mimetizava encefalite por herpes ou encefalite autoimune [ 28,29 ]. Esses pacientes
geralmente tinham início agudo de alterações cognitivas, embora alguns pacientes tivessem
apresentações mais lentamente progressivas. Muitos tiveram convulsões. A ressonância
magnética do cérebro mostrou lesões unilaterais ou bilaterais do lobo temporal medial
(imagem 2) caracterizado por alto sinal em T2 e sequências de recuperação de inversão
atenuada por fluido (FLAIR), que se resolveram após o tratamento para neurossífilis
[ 28 ]. Além das lesões do lobo mesiotemporal, outros relatos observaram anormalidades do
sinal de ressonância magnética nas regiões parietal, temporo-occipital e talâmica [ 29,30 ].
É difícil categorizar esses casos em uma das descrições clínicas clássicas de neurossífilis
descritas acima (por exemplo, meningite sintomática, sífilis meningovascular, paresia geral,
tabes dorsalis). Embora os pacientes com um curso progressivo mais lento possam ser
considerados como tendo paresia geral, aqueles com início agudo e anormalidades de imagem
do lobo temporal apresentam um desafio maior para a classificação. As características desses
casos são mais semelhantes às da sífilis meningovascular, exceto que as anormalidades do
lobo temporal não respeitam os territórios vasculares. Portanto, é provavelmente melhor
descrevê-los como uma sobreposição entre doença meníngea e parenquimatosa, em vez de
atribuí-los a uma das formas clínicas clássicas de neurossífilis.31 ].
Diagnóstico: Em seu texto de 1944, Stokes escreveu: "A frequência da neurossífilis na prática
médica geral depende em grande parte do rigor da busca por sinais de envolvimento do
neuroeixo e da frequência com que o exame do fluido espinhal é empregado" [ 7 ]. Este
axioma permanece verdadeiro até hoje. Por exemplo, em um estudo de Seattle, WA, que
consultou sistematicamente 68 pacientes com sífilis para sintomas de neurossífilis, 8 por cento
tinham sintomas de visão ou audição e aproximadamente 4 por cento tinham sintomas e
confirmação objetiva de neurossífilis [ 32] A proporção com sintomas ou neurossífilis não
diferiu pelo status de HIV. Em outro estudo de anormalidades do líquido cefalorraquidiano
(LCR) em indivíduos com sífilis, LCR reativo-Laboratório de Pesquisa de Doenças Venéreas
20
(VDRL), diagnóstico de neurossífilis, foi significativamente mais comum em pessoas com

HIV que tiveram fotofobia, perda de visão, falta de coordenação da marcha ou moderada ou
maior perda auditiva [ 33 ]. Nenhuma relação entre CSF-VDRL reativo e sintomas foi
identificada em indivíduos não infectados pelo HIV.
A suspeita clínica e o exame do fluido espinhal são as chaves para o diagnóstico de
neurossífilis (algoritmo 1 e algoritmo 2)
●A punção lombar deve ser considerada na avaliação de um paciente que apresenta
sintomas neurológicos, otológicos ou oculares que podem ser causados pela sífilis, mas
com história de sífilis desconhecida.
●A punção lombar deve ser realizada na avaliação de um paciente com história
conhecida ou atual de sífilis que apresenta sintomas neurológicos, otológicos ou
oculares que podem ser causados pela sífilis.
As diretrizes atuais dos Centros de Controle e Prevenção de Doenças (CDC) não recomendam
punção lombar em pacientes com sífilis que não apresentam sintomas neurológicos,
otológicos ou oculares, afirmando que "o exame do LCR não foi associado a melhores
resultados clínicos na ausência de sinais e sintomas neurológicos "[ 34 ]. Esta afirmação é
verdadeira apenas porque nenhuma pesquisa de resultados foi publicada. A questão da punção
lombar em pessoas assintomáticas com HIV que têm sífilis é abordada a seguir.
História de sífilis desconhecida - No cenário de uma história de sífilis desconhecida, a
primeira etapa para estabelecer o diagnóstico de neurossífilis é confirmar que o paciente foi
infectado com T. pallidum , pois um paciente não pode ter neurossífilis sem primeiro ter
sífilis.
Os testes de sífilis incluem o seguinte:
●Testes séricos não treponêmicos
•Laboratório de pesquisa de doenças venéreas (VDRL)
•Reagina plasmática rápida (RPR)
●Testes treponêmicos séricos
•Absorção de anticorpo treponêmico fluorescente (FTA-ABS)
•Ensaio de aglutinação de partículas de T. pallidum (TPPA)
•Imunoensaio enzimático de T. pallidum (TP-EIA) e imunoensaio
quimioluminescente (CIA); observe que TP-EIA e CIA devem ser confirmados com
um teste treponêmico alternativo que usa um método diferente
A confirmação é direta quando os testes séricos não treponêmicos e os testes treponêmicos
são reativos, pois quase sempre o são na neurossífilis inicial. (Consulte "Sífilis: Triagem e
testes de diagnóstico" .)
Infelizmente, os testes não treponêmicos (VDRL e RPR) podem ser não reativos na
neurossífilis tardia, particularmente na tabes dorsalis. Quando há suspeita de formas tardias de
neurossífilis, os testes treponêmicos séricos devem sempre ser realizados. Esses testes
permanecem reativos por toda a vida em praticamente todos os indivíduos,
independentemente do tratamento anterior. A reatividade desses testes sorológicos confirma
que o paciente já teve sífilis em algum momento e que está sob risco de neurossífilis.
Pacientes com testes treponêmicos séricos não reativos não merecem avaliação adicional para
neurossífilis tardia. (Consulte "Sífilis: Triagem e testes de diagnóstico" .)
21
Sífilis conhecida - Em pacientes com sífilis conhecida, uma punção lombar com líquido
cefalorraquidiano (LCR) deve ser realizada em certas situações clínicas para avaliar a
possibilidade de neurossífilis sintomática ou assintomática (algoritmo 1 e algoritmo 2) As
recomendações do CDC são de que o exame do LCR deve ser realizado em qualquer uma das
seguintes situações [ 34 ]:
●Sinais ou sintomas neurológicos ou oftálmicos em qualquer estágio da sífilis.
●Evidência de sífilis terciária ativa afetando outras partes do corpo.
●Falha do tratamento (incluindo falha dos testes não treponêmicos séricos em cair de
forma adequada) em qualquer estágio da sífilis.
Algumas advertências devem ser observadas:
●Pacientes com sífilis ocular ou otosífilis, com ou sem anormalidades no LCR, devem
receber tratamento padrão para neurossífilis. A sífilis ocular e otológica pode não ser
acompanhada por anormalidades no LCR. O valor da punção lombar é que, se forem
identificadas anormalidades no LCR, elas podem ser acompanhadas para avaliar a
eficácia do tratamento. (Veja 'Tratamento' abaixo.)
●Alguns especialistas recomendam a punção lombar para todos os pacientes com
infecção concomitante de HIV e sífilis, independentemente do estágio, particularmente
aqueles com RPR sérico ≥1: 32, contagem de células T CD4 + no sangue periférico
≤350 / microL, RNA HIV detectável no plasma ou aqueles que não estão em uso de
antirretroviral terapia. Esses fatores aumentam as chances de neurossífilis assintomática
de três a seis vezes.
Existe controvérsia sobre se a identificação e o tratamento da neurossífilis assintomática
resultam em melhores resultados para os pacientes. Embora os dados da era pré-antibiótica
sugiram um benefício, nenhum estudo foi realizado na era moderna para abordar esta
questão. Sugerimos punção lombar para pessoas com HIV e sífilis que apresentam risco
aumentado de neurossífilis assintomática listado acima, de acordo com as diretrizes europeias
[ 35 ].
Exame do fluido espinhal - Enquanto um CSF-VDRL reativo estabelece o diagnóstico de
neurossífilis, um teste não reativo não exclui o diagnóstico [ 36 ]. Além disso, o teste de CSF-
VDRL pode ser falsamente positivo quando o LCR está visivelmente manchado de sangue e o
título de teste não treponêmico do soro é alto [ 37] Os relatórios de sensibilidade e
especificidade do CSF-VDRL variam dependendo de como a neurossífilis é definida, mas a
preponderância dos dados sugere que o teste carece de sensibilidade. Em uma monografia
sobre neurossífilis publicada durante os anos 1940, quando a doença era comum, um teste de
Wassermann no LCR não reativo, o predecessor do CSF-VDRL, foi documentado em 8 a 19
por cento dos pacientes com neurossífilis precoce, incluindo meningite e meningovasculite, as
formas que são mais comuns hoje [ 4 ]. Em um estudo da era moderna com 149 pacientes com
neurossífilis definida em laboratório e clinicamente, a sensibilidade diagnóstica do CSF-
VDRL variou de 67 a 72 por cento [ 38 ].
Como o CSF-VDRL não está disponível em algumas áreas do mundo, o CSF-RPR às vezes é
usado em seu lugar. O CSF-RPR pode ser não reativo nos casos em que o CSF-VDRL é
reativo, tornando-o um teste menos útil. As diretrizes de sífilis do CDC não abordam o uso do
22
CSF-RPR para o diagnóstico de neurossífilis [ 34 ]. As diretrizes europeias afirmam que o

CSF-VDRL é preferível ao CSF-RPR [ 35 ].
Em contraste com o CSF-VDRL, o teste CSF FTA-ABS é sensível, mas não específico,
particularmente na neurossífilis assintomática. No cenário de pleocitose linfocítica do LCR e
um CSF-VDRL não reativo, um teste de FTA-ABS do LCR não reativo exclui o diagnóstico
de neurossífilis assintomática na maioria dos casos [ 39 ].
A elevação da concentração de proteínas no LCR é consistente com neurossífilis. No entanto,
pode ser menos específico do que a pleocitose do LCR [ 40,41 ].
●Em pacientes com suspeita de neurossífilis que não têm infecção por HIV e que têm
um CSF-VDRL não reativo, uma contagem de linfócitos CSF> 5 células / microL ou
uma concentração de proteína> 45 mg / dL é consistente com o diagnóstico de
neurossífilis (algoritmo 1)
●Em pacientes com infecção por HIV e sífilis, o estabelecimento de um diagnóstico de
neurossífilis é particularmente difícil quando o VDRL do LCR não é reativo no
contexto de uma pleocitose leve do LCR. A dificuldade surge porque o próprio HIV
causa pleocitose moderada no LCR e elevação moderada da concentração de proteína
no LCR.
Um estudo descobriu que a pleocitose do LCR induzida por HIV foi independente e
significativamente associada a três fatores [ 42 ]:
●Falta de uso de antirretrovirais atuais (OR 5,9, IC 95% 1,8-18,6)
●Contagem de CD4> 200 / microL (OR 23,4, IC 95% 3,1-177,3)
●RNA de HIV detectável no plasma (OR 3,3, IC 95% 1,1-9,4)
Em pessoas com HIV que estão tomando agentes anti-retrovirais, têm contagens de CD4 ≤200
células / microL, ou têm uma carga viral de RNA de HIV indetectável no plasma, a
probabilidade de pleocitose de LCR induzida por HIV é reduzida em 70 a 96 por cento
[ 42 ]. Portanto, a pleocitose do LCR em pacientes com sífilis é mais provavelmente devida à
neurossífilis do que ao HIV.
A concentração no LCR da quimiocina de células B CXCL13 pode ser útil na distinção entre
a pleocitose do LCR devido à sífilis e a pleocitose do LCR devido ao HIV, mas este teste não
está amplamente disponível [ 43,44 ].
DEMÊNCIA ALCOÓLICA
Introdução: A intoxicação alcoólica aguda está associada a uma série de complicações,
incluindo acidentes, mortes no trânsito, violência doméstica, homicídio e suicídio. A
dependência de álcool também é uma doença crônica, associada à desnutrição, traumas e uma
ampla variedade de distúrbios do sistema nervoso central. As complicações neurológicas
crônicas do abuso de álcool são revisadas aqui. As síndromes de abstinência do álcool são
discutidas separadamente. (Consulte "Gerenciamento de síndromes de abstinência alcoólica
moderada e grave" .)
A síndrome de Wernicke-Korsakoff é a complicação neurológica mais conhecida
da deficiência de tiamina (vitamina B1) [ 1 ]. O termo se refere a duas síndromes diferentes,
cada uma representando um estágio diferente da doença. A encefalopatia de Wernicke (WE) é
23
uma síndrome aguda que requer tratamento emergencial para prevenir morte e morbidade
neurológica. A síndrome de Korsakoff (KS) se refere a uma condição neurológica crônica que
geralmente ocorre como consequência da WE.
Encefalopatia de Wernicke: A encefalopatia de Wernicke (WE) é uma doença neurológica
aguda comum causada pela deficiência de tiamina [ 1 ]. É manifestada por uma tríade clínica
de encefalopatia, disfunção oculomotora e ataxia da marcha.
Esse distúrbio é discutido com mais detalhes em outro lugar. (Consulte "Encefalopatia de
Wernicke" .)
Síndrome de Korsakoff: A síndrome de Korsakoff (SK) é uma manifestação
neuropsiquiátrica tardia da encefalopatia de Wernicke (WE), na qual há um distúrbio
marcante de amnésia anterógrada e retrógrada seletiva. Embora esse distúrbio de memória
possa ocorrer em uma variedade de condições que danificam os lobos temporais mediais, o
SK é visto com mais frequência em usuários de álcool após um episódio de WE, e a maioria
dos pacientes com SK apresenta lesões típicas de WE [ 1 ]. Qualquer condição que pode levar
à perda de tiamina e WE também pode ser uma causa de SK. (Consulte "Encefalopatia de
Wernicke", seção sobre 'Curso clínico e prognóstico' e "Encefalopatia de Wernicke", seção
sobre 'Condições associadas' .)
Em alguns usuários de álcool, o SK se desenvolve sem um episódio agudo reconhecido de
WE, embora lesões típicas de WE possam estar presentes na autópsia [ 1-3 ]. Foi sugerido
que, nesses casos, o SK pode resultar de uma série de episódios subclínicos ou não
reconhecidos de WE.
Aproximadamente 80 por cento dos usuários de álcool que se recuperam do WE clássico
exibem o distúrbio seletivo de memória de KS. Em contraste, o KS é uma sequela menos
frequente de WE em não abusadores de álcool [ 4 ], uma observação que sugere que a
neurotoxicidade do etanol é um fator contribuinte [ 5 ]. No entanto, também está claro que o
KS pode ocorrer na ausência de ingestão de etanol [ 5-11 ].
Características clínicas - KS é caracterizado por déficits marcantes na memória anterógrada
e retrógrada, apatia, um sensório intacto e preservação relativa da memória de longo prazo e
outras habilidades cognitivas [ 1,12 ]. A confabulação é uma característica em alguns casos,
mas não em todos. Atenção e comportamento social são relativamente preservados. Os
sujeitos afetados são capazes de manter uma conversa socialmente apropriada que pode
parecer normal para um espectador desavisado. Os pacientes com SK, via de regra,
desconhecem sua doença.
O comprometimento da memória se correlaciona melhor com lesões no tálamo anterior do
que nos corpos mamilares [ 13 ]. No entanto, a atrofia dos corpos mamilares é um sinal
relativamente específico de WE anterior, e o achado de pequenos corpos mamilares em um
paciente com demência deve levantar a possibilidade de que o abuso de álcool e a desnutrição
tenham contribuído para a demência. Outras áreas de perda de volume focal desproporcional
na ressonância magnética (MRI) que parecem ser relativamente específicas para SK incluem
o tálamo medial e o corpo caloso [ 14 ]. (Consulte "Encefalopatia de Wernicke", seção sobre
'Estudos de imagens' .)
Alguns usuários de álcool com lesões de WE exibem uma anormalidade mais global de
função cognitiva superior [ 15 ]. Um grupo identificou lesões de WE na autópsia em 20
24
usuários de álcool que foram avaliados por psiquiatras durante o curso de sua doença
[ 16 ]. Quinze dos 20 pacientes foram considerados como tendo uma demência global, e
apenas cinco tinham um distúrbio de memória circunscrito; KS foi diagnosticado em apenas
três pacientes e doença de Alzheimer (DA) em oito. Doze dos 15 pacientes com diagnóstico
de demência mostraram apenas as lesões de WE na autópsia, embora anormalidades
estruturais sutis não tenham sido investigadas.
A ocorrência de demência global em alguns pacientes com SK e a ausência de lesões não-WE
em alguns usuários de álcool com demência levaram alguns pesquisadores a concluir que a
maioria dos casos de demência em usuários de álcool são de origem nutricional
[ 1,16,17 ]. No entanto, outros mecanismos, incluindo toxicidade do etanol, acidente vascular
cerebral e traumatismo cranioencefálico também devem ser considerados como
desempenhando um papel nesses pacientes. (Consulte 'Aumento ventricular e disfunção
cognitiva' abaixo.)
Tratamento e prognóstico - Pacientes com SK raramente se recuperam. Muitos pacientes
requerem pelo menos alguma forma de supervisão e apoio social, seja em casa ou em uma
instituição de cuidados crônicos [ 18 ]. Existem relatos anedóticos de melhora na atenção e
memória com o uso de inibidores da acetilcolinesterase e memantina [ 19-21 ], mas não há
estudo controlado.
Alargamento Ventricular e Disfunção Cognitiva: Aproximadamente 50 a 70 por cento dos
usuários de álcool têm déficits cognitivos em testes neuropsicológicos [ 22 ]. Testes de
imagem, observações neuropatológicas e estudos em animais sugerem que a neurotoxicidade
do etanol pode contribuir para essa disfunção cognitiva. No entanto, não há evidência
inequívoca de uma lesão cerebral em humanos que seja causada apenas pela ingestão crônica
de etanol e que não esteja relacionada à deficiência nutricional, doença hepática ou
trauma coexistentes [ 1,23,24 ].
A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (MRI) mostram aumento dos
ventrículos cerebrais e sulcos na maioria dos usuários de álcool. No entanto, quando
corrigidos para os efeitos do envelhecimento, os índices radiográficos não se correlacionam
de forma consistente com a duração do consumo de álcool ou com a gravidade do
comprometimento cognitivo [ 1 ]. Os ventrículos e sulcos tornam-se significativamente
menores em aproximadamente um mês de abstinência [ 25-28 ], enquanto a água do cérebro,
estimada por ressonância magnética ou análise química, não muda consistentemente
[ 27,29,30 ]. Com base nesses achados, foi hipotetizado que as alterações no parênquima
cerebral, mas não na água do cérebro, podem ser responsáveis pelas anormalidades
radiográficas e cognitivas reversíveis em alcoólatras [ 26,27,31]
Há evidências de vulnerabilidade regional nos cérebros de usuários de álcool [ 32 ]. A
densidade neuronal no córtex frontal superior foi reduzida em 22 por cento em usuários de
álcool em comparação com controles não-alcoólicos em um relatório [ 33 ]. A perda seletiva
de neurônios nas regiões frontais do cérebro é espelhada pelo hipometabolismo regional em
estudos de tomografia por emissão de pósitrons (PET) [ 34,35 ] e pode se correlacionar com
déficits na memória de trabalho observados em usuários de álcool [ 32 ].
A morfometria quantitativa sugere que os usuários de álcool, incluindo aqueles com doença
hepática e encefalopatia de Wernicke (WE), perdem uma quantidade desproporcional de
25
substância branca subcortical em comparação com a substância cinzenta cortical [ 14,32,36-

38 ]. A perda de substância branca cerebral é evidente em uma ampla faixa de idades, não é
acentuada nos lobos frontais e é de magnitude suficiente para explicar o aumento ventricular
associado [ 39 ]. A imagem por tensor de difusão detecta anormalidades microestruturais nos
tratos da substância branca de usuários de álcool, mesmo na ausência de lesões macroscópicas
[ 40] A ressonância magnética de usuários de álcool mostra um aumento no volume da
substância branca após três meses de abstinência, sugerindo que um componente da lesão da
substância branca é reversível [ 41,42 ]. Os padrões regionais de recuperação da substância
branca com abstinência de álcool podem ser modificados pelo tabagismo [ 42 ].
Estudos de espectroscopia de ressonância magnética também encontraram evidências
metabólicas e morfológicas de recuperação do cérebro ocorrendo dentro de dois meses de
sobriedade [ 31,41 ]. Assim, é importante determinar se os pacientes com declínio cognitivo
não diagnosticado são alcoólatras, porque a abstinência e a reposição nutricional podem
prevenir piora futura.
Degeneração Cerebelar Alcoólica: Alguns usuários de álcool desenvolvem uma síndrome
cerebelar crônica relacionada à degeneração das células de Purkinje no córtex cerebelar
[ 43 ]. As estruturas cerebelares da linha média, especialmente o vérmis anterior e superior,
são predominantemente afetadas, um padrão idêntico ao da encefalopatia de Wernicke
(WE). A degeneração cerebelar alcoólica geralmente ocorre apenas após 10 ou mais anos de
uso excessivo de etanol.
Patogênese - A degeneração cerebelar alcoólica pode ser causada por uma combinação de
deficiência nutricional e neurotoxicidade do álcool. Um papel para a deficiência nutricional é
sugerido por observações de que muitos pacientes com o transtorno estão desnutridos, e o
início dos sintomas foi relatado em alguns pacientes durante períodos de abstinência
[ 1 ]. Além disso, lesões cerebelares idênticas foram observadas em um paciente não alcoólico
que desenvolveu WE associada à desnutrição, sugerindo que o álcool não era necessário para
o desenvolvimento da lesão cerebelar [ 44 ].
Um grupo avaliou o estado nutricional e o consumo estimado de álcool recente e ao longo da
vida em usuários de álcool e controles [ 45 ]. O volume cerebelar, determinado por
ressonância magnética (MRI), foi progressivamente menor em controles não-alcoólicos,
usuários de álcool bem nutridos, usuários de álcool mal nutridos e usuários de álcool com
WE. A análise de regressão sugeriu que tanto a desnutrição quanto a ingestão de álcool
(ingestão diária de mais de 140 g de álcool ao longo de 10 anos) contribuíram de forma
independente para o desenvolvimento do encolhimento cerebelar. É digno de nota que
usuários de álcool com WE relataram maior consumo diário de etanol do que usuários de
álcool assintomáticos [ 46]; portanto, é possível que a ingestão de álcool seja uma covariável
da deficiência nutricional. Outros estudos relataram resultados conflitantes quanto ao efeito de
anos de bebida, quantidade de bebida e consumo excessivo de álcool na gravidade da
degeneração cerebelar alcoólica [ 47,48 ].
Características clínicas - A degeneração cerebelar alcoólica geralmente se desenvolve
gradualmente ao longo de semanas a meses, mas também pode evoluir ao longo dos anos ou
começar abruptamente. Casos leves e aparentemente estáveis podem piorar
repentinamente. Quase todos os pacientes queixam-se primeiro de comprometimento da
26
marcha, que é tipicamente caracterizado como fraqueza, instabilidade ou incoordenação nas

pernas [ 43 ]. Posteriormente, uma minoria de pacientes pode notar incoordenação e tremor
nos braços, disartria e diplopia intermitente ou visão turva. Vertigem, zumbido e surdez não
foram relatados.
O exame físico em pacientes com degeneração cerebelar alcoólica demonstra características
de uma lesão cerebelar da linha média, com anormalidades seletivas de postura, marcha e
coordenação dos membros inferiores. Os pacientes apresentam ataxia da postura e da marcha,
semelhante à da intoxicação alcoólica aguda. Andar em tandem é normalmente impossível,
mesmo para pessoas com doença leve. O teste de calcanhar-joelho-canela é geralmente
anormal, mas o teste dedo-nariz pode revelar apenas anormalidades leves, frequentemente
associadas a comprometimento mais grave da caligrafia. Pode ocorrer disartria leve,
caracterizada como fala arrastada e lenta. Alguns pacientes também apresentam um tremor
postural grosso e rítmico de 3 a 5 Hz que afeta os dedos, os braços ou as coxas. A função
cognitiva geralmente não é prejudicada, exceto em pacientes com episódios anteriores de WE.
O curso clínico da degeneração cerebelar alcoólica foi caracterizado em 46 pacientes na série
original relatando o distúrbio [ 43 ]. Em geral, a progressão foi associada com beber
continuado e estabilização com abstinência. Na metade, os sintomas apareceram e tornaram-
se máximos em um período de semanas a meses e então permaneceram estáveis durante
muitos anos de abstinência e melhoria da nutrição. Outros 16 diminuíram gradual e
progressivamente ao longo de muitos anos de consumo contínuo de álcool. Um pequeno
número exibiu sintomas leves e estáveis que pioraram abruptamente com doenças
intercorrentes ou desnutrição. A marcha não melhorou na maioria dos pacientes e a
recuperação foi parcial naqueles que melhoraram.
Diagnóstico diferencial - A intoxicação por drogas hipnóticas sedativas pode ser
indistinguível da degeneração cerebelar alcoólica, exceto por sua
reversibilidade. Conseqüentemente, acredita-se erroneamente que alguns pacientes em
abstinência estejam intoxicados.
A ausência de anormalidades nos nervos cranianos diferencia a degeneração cerebelar
alcoólica de distúrbios vasculares da circulação posterior, lesões de massa e doença
desmielinizante. A idade de início e o curso clínico diferenciam esse distúrbio de algumas das
ataxias espinocerebelares; A atrofia de múltiplos sistemas, incluindo degeneração
olivopontocerebelar, pode ser difícil de distinguir apenas por motivos clínicos.
Diagnóstico - O diagnóstico de ataxia cerebelar alcoólica é baseado principalmente na
história clínica e no exame neurológico, embora um estudo de imagem estrutural deva ser
obtido para descartar lesões de massa ou outros diagnósticos. A tomografia computadorizada
(TC) ou ressonância magnética podem mostrar atrofia cortical cerebelar, mas metade dos
pacientes alcoólatras com esse achado não são atáxicos ao exame [ 49 ]. Não está claro se
estes representam casos subclínicos nos quais os sintomas se desenvolverão
subsequentemente. A atrofia proeminente do vérmis anterior do cerebelo pode ajudar a
distinguir a degeneração cerebelar alcoólica de condições degenerativas que podem mostrar
atrofia mais difusa [ 50 ].
Em contraste, os estudos PET demonstram uma redução na taxa metabólica cerebral para
glicose e uma diminuição na ligação do receptor de benzodiazepina no vérmis cerebelar
27
superior em usuários de álcool com degeneração cerebelar em comparação com usuários

de álcool sem o distúrbio [ 35,51 ]. A magnitude do hipometabolismo se correlaciona
significativamente com a gravidade dos déficits neurológicos. No entanto, a tomografia por
emissão de pósitrons (PET) é uma ferramenta de pesquisa e não é indicada para o diagnóstico
de pacientes com suspeita de degeneração cerebelar alcoólica.
Tratamento - A suspensão da bebida e a suplementação nutricional são os únicos
tratamentos disponíveis para a degeneração cerebelar alcoólica. No entanto, a marcha não
melhora na maioria dos pacientes [ 43 ]. Fisioterapia, bengalas, andadores e cadeiras de rodas
são úteis para manter a mobilidade.
O efeito da abstinência foi demonstrado em um estudo que utilizou a posturografia em um
grupo de 17 alcoólatras com degeneração cerebelar [ 52 ]. O exame neurológico revelou
ataxia de postura e marcha, ataxia no teste de joelho-calcanhar e anormalidades mínimas no
teste dedo-nariz. A maioria apresentou tremor de 3 Hz no sentido ântero-posterior, acentuado
pelo fechamento dos olhos. Todos foram testados cinco dias após a desintoxicação e uma
média de 18,5 meses depois. Onze usuários de álcool que permaneceram abstinentes
mostraram melhorias significativas no caminho da oscilação, área de oscilação e oscilação
ântero-posterior durante o fechamento dos olhos; em contraste, seis usuários de álcool que
continuaram a beber mostraram piora da instabilidade postural.
Doença de Marchiafava-Bignami: A doença de Marchiafava-Bignami é um distúrbio raro
de desmielinização ou necrose do corpo caloso e substância branca subcortical adjacente que
ocorre predominantemente em alcoólatras desnutridos [ 53 ]. Em alguns casos, há lesões
associadas de encefalopatia de Wernicke (WE), bem como perda neuronal seletiva e gliose na
terceira camada cortical. Alguns casos foram descritos em não abusadores de álcool,
sugerindo que o álcool sozinho não é responsável pela lesão.
O curso da doença pode ser agudo, subagudo ou crônico e é marcado por demência,
espasticidade, disartria e incapacidade de andar. Os pacientes podem entrar em coma e
morrer, sobreviver por muitos anos em um estado de demência ou, ocasionalmente, se
recuperar. Uma síndrome de desconexão inter-hemisférica foi relatada em sobreviventes
[ 54 ].
As lesões aparecem como áreas hipodensas em porções do corpo caloso na tomografia
computadorizada (TC) e como áreas discretas ou confluentes de sinal T1 diminuído e sinal T2
aumentado na ressonância magnética (MRI) [ 55 ]. Usuários de álcool sem doença hepática,
amnésia ou disfunção cognitiva mostram afinamento do corpo caloso na autópsia [ 56 ] e na
ressonância magnética [ 57,58 ], sugerindo que o álcool ou a desnutrição danificam o corpo
caloso comumente na ausência das lesões necróticas de Marchiafava -Doença de
Bignami. Essas descobertas levantam a possibilidade de que a suplementação nutricional
agressiva, juntamente com uma redução no consumo de álcool, possam prevenir o
desenvolvimento da doença de Marchiafava-Bignami em usuários de álcool.
Complicações Neuromusculares:
Neuropatia periférica - Os usuários de álcool têm uma alta incidência de distúrbios dos
nervos periféricos, incluindo polineuropatia simétrica, neuropatia autonômica e
mononeuropatias de compressão. Como exemplo, neuropatia periférica foi detectada em 32
por cento e neuropatia autonômica em 24 por cento de 107 usuários de álcool examinados
28
consecutivamente em um relatório [ 59 ]. A maioria dos pacientes nesta série eram homens
trabalhadores de classe média e as evidências de desnutrição estavam presentes em apenas
uma pequena minoria [ 60 ]. A prevalência de neuropatia autonômica e periférica se
correlacionou melhor com o consumo de álcool ao longo da vida, mais do que com a
deficiência nutricional [ 59,61,62 ].
Patogênese - A avaliação neuropatológica e eletrofisiológica detalhada sugere que a
neuropatia periférica alcoólica é principalmente uma neuropatia axonal, complicada por
desmielinização quando há deficiência nutricional coexistente [ 63 ]. Consistente com esses
achados, os estudos encontraram uma redução predominante na densidade de pequenas fibras
mielinizadas e não mielinizadas em um grupo de usuários de álcool com status normal
de tiamina , um padrão distintamente diferente daquele da neuropatia por beribéri
[ 64,65 ]. Em alguns estudos, o grau de desaceleração da condução nervosa na neuropatia
periférica alcoólica correlacionou-se com reduções na atividade da transcetolase eritrocitária,
um marcador da deficiência de tiamina [ 66,67] Tomados em conjunto, esses dados sugerem
que a neuropatia periférica alcoólica é causada pela neurotoxicidade do álcool, mas às vezes é
complicada pela deficiência de vitaminas.
Características clínicas - A polineuropatia alcoólica é um distúrbio gradualmente
progressivo dos nervos sensoriais, motores e autonômicos. As anormalidades clínicas
geralmente são simétricas e predominantemente distais. Os sintomas incluem dormência,
parestesia, disestesia em queimação, dor, fraqueza, cãibras musculares e ataxia da marcha. Os
sinais neurológicos mais comuns são perda de reflexos tendinosos, começando com espasmos
do tornozelo, percepção defeituosa do toque e sensação de vibração e fraqueza. A perda da
sensação vibratória pode ser demonstrada em usuários de álcool assintomáticos [ 68 ].
A polineuropatia alcoólica também torna os pacientes suscetíveis à compressão dos nervos
periféricos em locais comuns de aprisionamento, incluindo o nervo mediano no túnel do
carpo, o nervo ulnar no cotovelo e o nervo fibular na cabeça da fíbula [ 69 ]. As "paralisias de
sábado à noite" ocorrem durante crises de intoxicação, quando o nervo radial é comprimido
contra o sulco espiral do úmero. (Consulte "Visão geral das síndromes dos nervos periféricos
dos membros superiores" .)
Tratamento - Tratamentos específicos para neuropatia periférica alcoólica não estão
disponíveis. Os pacientes devem receber suplementação de tiamina , pois a desnutrição pode
contribuir para o desenvolvimento do distúrbio. A nutrição melhorada e a interrupção do
consumo de álcool foram associadas à melhora dos sintomas em estudos de coorte [ 70-73 ],
embora a recuperação completa da neuropatia grave seja incomum. Baixas doses de
antidepressivos tricíclicos, mexiletina [ 74 ] ou gabapentina às vezes são eficazes no controle
das disestesias ardentes da neuropatia periférica alcoólica. (Consulte "Visão geral da
polineuropatia", seção sobre 'Tratamento dos sintomas e prevenção de complicações' .)
Miopatia - a miopatia esquelética é uma complicação não reconhecida do abuso de
álcool. Em dois estudos diferentes, quase metade dos pacientes alcoólatras que visitam um
ambulatório e 60 por cento dos usuários de álcool hospitalizados apresentaram evidências de
miopatia por biópsia [ 75,76 ].
O músculo esquelético pode ser danificado pela administração de álcool a voluntários bem
nutridos [ 77 ], e a maioria dos pacientes com miopatia alcoólica não está comprovadamente
29
desnutrida [ 62,78 ]. Anormalidades eletrolíticas, como hipocalemia, que costumam estar

presentes em pacientes alcoólatras, também podem prejudicar a função do músculo
esquelético. No entanto, estudos de pacientes alcoólatras e de miopatia induzida por etanol em
ratos não mostram correlação entre hipocalemia e dano muscular [ 79 ].
A miopatia alcoólica pode se apresentar como um distúrbio necrosante agudo ou como um
processo mais indolente [ 76,80 ]. (Consulte "Miopatias induzidas por drogas", seção sobre
'Álcool' .)
Miopatia aguda - a forma aguda se desenvolve ao longo de horas a dias, geralmente em
relação a uma farra alcoólica, e é caracterizada por fraqueza, dor, sensibilidade e inchaço dos
músculos afetados. Estudos em animais sugerem que o jejum durante uma compulsão pode
precipitar lesão muscular [ 81 ]. A grande maioria dos pacientes afetados são homens.
Os músculos proximais costumam ser os mais gravemente envolvidos, mas a distribuição do
envolvimento pode ser assimétrica ou focal. Disfagia [ 82 ] e insuficiência cardíaca
congestiva podem ocorrer [ 83,84 ]. Os achados laboratoriais incluem elevação moderada a
grave da creatina quinase (CK) sérica, mioglobinúria, fibrilações e alterações miopáticas no
eletromiograma e necrose das fibras musculares na biópsia [ 76,80,83,85 ].
O tratamento inicial é direcionado à correção de arritmias cardíacas, insuficiência renal
devido a rabdomiólise e distúrbios eletrolíticos, como hipofosfatemia ou hipocalemia. A
abstinência de etanol está geralmente associada à recuperação gradual, freqüentemente parcial
[ 86,87 ].
Miopatia crônica - A miopatia alcoólica crônica, que evolui ao longo de semanas a meses, é
um distúrbio mais comum [ 62,76,78 ]. A dor é menos proeminente do que na miopatia
alcoólica aguda, mas podem ocorrer cãibras musculares.
No exame físico, os principais achados são fraqueza muscular e atrofia, que afetam
predominantemente o quadril e a cintura escapular. Embora uma polineuropatia coexista em
muitos casos, as características clínicas e laboratoriais desse distúrbio indicam um distúrbio
muscular primário. A CK sérica é menos elevada do que na miopatia alcoólica aguda e não
ocorre mioglobinúria.
A cessação do consumo de álcool leva à melhora na maioria dos casos, enquanto o abuso
continuado de álcool resulta em deterioração clínica [ 87 ].
LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica de causa desconhecida
que pode afetar virtualmente qualquer órgão do corpo. Anormalidades imunológicas,
especialmente a produção de uma série de anticorpos antinucleares (ANA), são uma
característica proeminente da doença.
Os pacientes apresentam características clínicas variáveis, desde envolvimento leve das
articulações e da pele até envolvimento renal, hematológico ou do sistema nervoso central
com risco de vida. A heterogeneidade clínica do LES e a falta de recursos ou testes
patognomônicos representam um desafio diagnóstico para o clínico. Para complicar as coisas,
os pacientes podem apresentar apenas algumas características clínicas de LES, que podem se
assemelhar a outras doenças autoimunes, infecciosas ou hematológicas.
30
O diagnóstico de LES é geralmente baseado em achados clínicos e laboratoriais após a

exclusão de diagnósticos alternativos. Na ausência de critérios de diagnóstico de LES, os
critérios de classificação de LES são frequentemente usados pelos médicos como orientação
para ajudar a identificar algumas das características clínicas salientes ao fazer o
diagnóstico. Os achados sorológicos são importantes para sugerir a possibilidade de LES, com
alguns anticorpos (por exemplo, anti-DNA de fita dupla [anti-dsDNA] e anti-Smith [anti-Sm])
altamente associados a essa condição.
Manifestação Clínica:
Principais características clínicas e envolvimento de órgãos
Sintomas constitucionais - Sintomas constitucionais, como fadiga, febre e perda de peso,
estão presentes na maioria dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) em algum
momento durante o curso da doença.
●Fadiga - a fadiga é a queixa mais comum, ocorrendo em 80 a 100 por cento dos
pacientes e às vezes pode ser incapacitante. Sua presença não está claramente
correlacionada com outras medidas de atividade da doença e está mais frequentemente
associada a depressão, distúrbios do sono e fibromialgia concomitante [ 1-5 ].
●Febre - a febre pode ser uma manifestação de doença ativa e é observada em mais de
50 por cento dos pacientes com LES [ 6 ]. No entanto, na prática clínica, pode ser difícil
distinguir a febre associada a um surto de lúpus de outras causas de febre, como
infecção, reação a medicamentos ou malignidade. Clinicamente, não há características
específicas que distingam definitivamente a febre por LES da febre por outras causas. A
história pode ser útil para determinar a causa da febre. Por exemplo, a febre no contexto
de doses moderadas ou altas de glicocorticoides deve levar a uma forte suspeita de nova
infecção, particularmente se outros sinais de doença ativa não estiverem
presentes. Febre que não responde a medicamentos antiinflamatórios não esteróides
(AINEs), paracetamol, e / ou doses baixas a moderadas de glicocorticoides devem
levantar a suspeita de uma etiologia infecciosa ou relacionada a medicamentos, uma vez
que a maioria das febres devido ao LES ativo remitirá com o uso desses agentes
[ 7 ]. Além disso, uma contagem baixa de leucócitos (leucócitos) no quadro de febre
seria mais consistente com a atividade lúpica do que com a infecção.
As infecções graves são a principal causa de morbidade entre os pacientes e devem ser
consideradas em todos os pacientes com LES imunocomprometidos com
febre. (Consulte 'Manifestações clínicas' acima.)
●Mialgia - a mialgia também é comum entre pacientes com LES, ao passo que
fraqueza muscular grave ou miosite são relativamente incomuns. A mialgia e a fraqueza
muscular são discutidas em mais detalhes separadamente. (Consulte "Artrite e outras
manifestações musculoesqueléticas do lúpus eritematoso sistêmico", seção sobre
'Envolvimento muscular' .)
●Mudança de peso - Mudanças de peso são frequentes em pacientes com LES e
podem estar relacionadas à doença ou ao seu tratamento. A perda de peso geralmente
ocorre antes do diagnóstico de LES. A perda de peso não intencional pode ser devido à
diminuição do apetite, efeitos colaterais de medicamentos (particularmente diuréticos e
ocasionalmente hidroxicloroquina ) e doença gastrointestinal (por exemplo, refluxo
31
gastroesofágico, dor abdominal, úlcera péptica ou pancreatite) (consulte "Manifestações

gastrointestinais de lúpus eritematoso sistêmico " ). O ganho de peso no LES pode ser
devido à retenção de sal e água associada à hipoalbuminemia (por exemplo, devido à
síndrome nefrótica ou enteropatia perdedora de proteínas) ou, alternativamente, devido
ao aumento do apetite associado ao uso de glicocorticoides. (Ver "Visão geral da
proteinúria pesada e a síndrome nefrótica" e "Manifestações gastrointestinais do lúpus
eritematoso sistêmico", seção sobre 'Enteropatia perdedora de proteínas' .)
Artrite e artralgias - a artrite e as artralgias ocorrem em mais de 90% dos pacientes com
LES e costumam ser uma das primeiras manifestações [ 8 ]. A artrite, com inflamação
demonstrável, ocorre em 65 a 70 por cento dos pacientes e tende a ser migratória, poliarticular
e simétrica. A artrite é moderadamente dolorosa, geralmente não causa erosão e raramente é
deformante (imagem 1A-B) No entanto, ocasionalmente os pacientes com LES também
desenvolvem uma artrite erosiva deformante, que é semelhante à artrite reumatóide (AR)
[ 9 ]. As características clínicas e o manejo da artrite e artralgias no LES são discutidos em
detalhes em outro lugar. (Consulte "Artrite e outras manifestações musculoesqueléticas do
lúpus eritematoso sistêmico", seção sobre 'Envolvimento das articulações' .)
Envolvimento mucocutâneo - a maioria dos pacientes desenvolve lesões na pele e nas
membranas mucosas em algum ponto durante o curso da doença. Existe uma enorme
variabilidade no tipo de envolvimento da pele no LES. A lesão mais comum é uma erupção
facial que caracteriza lúpus eritema cutâneo agudo (também conhecido como "erupção em
borboleta") que se apresenta como eritema em uma distribuição malar nas bochechas e nariz
(mas poupando as dobras nasolabiais) que aparece após a exposição ao sol (imagem 2A-
B) Alguns pacientes podem desenvolver lesões discoides, que são mais inflamatórias e com
tendência a cicatrizar (imagem 3A-B) A fotossensibilidade também é um tema comum para
lesões cutâneas associadas ao LES. As várias manifestações cutâneas do LES são
apresentadas em detalhes separadamente. (Consulte "Visão geral do lúpus eritematoso
cutâneo" .)
Muitos pacientes desenvolvem úlceras orais e / ou nasais, que geralmente são indolores, em
contraste com as bolhas do cancro herpético. Úlceras nasais podem causar perfuração do
septo nasal. A alopecia não cicatricial também é observada em muitos pacientes com LES em
algum ponto durante o curso de sua doença. A alopecia com cicatrizes pode ocorrer em
pacientes com lúpus eritematoso discoide. (Consulte "Visão geral do lúpus eritematoso
cutâneo", seção sobre 'Lúpus eritematoso discóide' .)
Envolvimento cardíaco e manifestações vasculares - Uma variedade de anormalidades
cardíacas e vasculares podem ocorrer em pacientes com LES.
●A doença cardíaca em pacientes com LES é comum e pode envolver pericárdio,
miocárdio, válvulas, sistema de condução e artérias coronárias. A pericardite, com ou
sem derrame, é a manifestação cardíaca mais comum do LES, ocorrendo em
aproximadamente 25 por cento dos pacientes em algum momento durante o curso da
doença [ 10 ]. Endocardite verrucosa (Libman-Sacks) geralmente é clinicamente
silenciosa, mas pode produzir insuficiência valvar e pode servir como fonte de êmbolos
(foto 4) A miocardite é incomum, mas pode ser grave. Pacientes com LES também
apresentam risco aumentado de doença arterial coronariana. (Consulte "Manifestações
32
cardíacas não coronárias do lúpus eritematoso sistêmico em adultos" e "Doença

cardíaca coronariana no lúpus eritematoso sistêmico" .)
O lúpus neonatal, que pode ocorrer em bebês de mulheres com LES expressando anti-
Ro / SSA e anti-La / SSB, pode causar bloqueio cardíaco em vários graus que podem
ser observados no útero e / ou que podem se apresentar como bloqueio cardíaco
congênito e é discutido separadamente. (Consulte "Lúpus neonatal: epidemiologia,
patogênese, manifestações clínicas e diagnóstico" .)
●Fenômeno de Raynaud - o fenômeno de Raynaud no LES é um processo
vasoespástico induzido pelo frio que ocorre em até 50 por cento dos pacientes com LES
(foto 5) [ 6 ]. O fenômeno de Raynaud é caracterizado por palidez acral intermitente
seguida por cianose e eritrodermia [ 11 ]. O fenômeno de Raynaud é discutido em
detalhes separadamente. (Consulte "Manifestações clínicas e diagnóstico do fenômeno
de Raynaud" .)
●Vasculite - As estimativas da prevalência de vasculite entre pacientes com LES de
grandes coortes variam de 11 a 36 por cento [ 12 ]. O espectro clínico da vasculite no
contexto do LES é amplo devido ao potencial de envolvimento inflamatório de vasos de
todos os tamanhos. O envolvimento de pequenos vasos é o mais comum,
freqüentemente se manifestando como lesões cutâneas; no entanto, envolvimento de
vasos médios e grandes também foi observado. A vasculite cutânea de pequenos vasos
pode se manifestar como púrpura palpável, petéquias, lesões papulonodulares, livedo
reticular, paniculite, hemorragias em estilhaços e ulcerações superficiais
(ver "Avaliação de adultos com lesões cutâneas de vasculite" ). Como exemplo, uma
grande série de 670 pacientes com LES identificou vasculite entre 11 por cento dos
pacientes [13 ]. As lesões cutâneas foram a principal apresentação clínica da vasculite,
presente em 89 por cento dos pacientes. Os 11% restantes dos pacientes com vasculite
tinham envolvimento visceral (por exemplo, nervos periféricos, pulmão, pâncreas e
rim).
Outros tipos específicos de envolvimento vasculítico no LES incluem vasculite
mesentérica, vasculite hepática, vasculite pancreática, vasculite coronária, vasculite
pulmonar e vasculite retiniana, bem como vasculite do sistema nervoso periférico ou
central. Alguns casos de aortite, semelhante ao observado na arterite de Takayasu,
foram relatados
●Doença tromboembólica - A doença tromboembólica pode complicar o LES,
particularmente no contexto de anticorpos antifosfolípides. Embora o mecanismo
preciso seja desconhecido, a doença tromboembólica pode afetar as circulações venosa
e arterial [ 15,16 ]. Por exemplo, em uma grande coorte observacional de 554 pacientes
com LES recém-diagnosticados seguidos por uma média de 6,3 anos, um evento
trombótico arterial (ATE) ocorreu em 11 por cento, um evento trombótico venoso
(TEV) ocorreu em 5 por cento e o valor estimado Os riscos de 10 anos foram de 10 por
cento para VTE, 26 por cento para ATE e 33 por cento para qualquer evento trombótico
[ 16 ]. Os antimaláricos podem ser protetores para o desenvolvimento de doença
tromboembólica no LES [ 17 ].
33
Envolvimento renal - O envolvimento renal é clinicamente aparente em aproximadamente

50 por cento dos pacientes com LES e é uma causa significativa de morbidade e mortalidade
[ 18 ]. Assim, a triagem periódica para a presença de nefrite lúpica com urinálise,
quantificação de proteinúria e estimativa da taxa de filtração glomerular é um componente
importante do manejo contínuo de pacientes com LES. Podem ocorrer várias formas de
glomerulonefrite, e a biópsia renal é útil para definir o tipo e a extensão do envolvimento
renal. A apresentação clínica da nefrite lúpica é altamente variável, variando de hematúria
assintomática e / ou proteinúria a síndrome nefrótica e glomerulonefrite rapidamente
progressiva com perda da função renal. Alguns pacientes com nefrite lúpica também têm
hipertensão. (Ver "Nefrite lúpica: diagnóstico e classificação" .)
Envolvimento gastrointestinal - Os sintomas gastrointestinais são comuns em pacientes
com LES, ocorrendo em até 40 por cento dos pacientes. A maioria dos sintomas
gastrointestinais é causada por reações adversas a medicamentos e infecções virais ou
bacterianas [ 19 ]. As anormalidades gastrointestinais relacionadas ao LES podem envolver
quase qualquer órgão ao longo do trato gastrointestinal e incluem esofagite, pseudo-obstrução
intestinal, enteropatia perdedora de proteínas, hepatite lúpica, pancreatite aguda, vasculite
mesentérica ou isquemia e peritonite. As manifestações gastrointestinais do LES são
discutidas em detalhes em outro lugar. (Consulte "Manifestações gastrointestinais do lúpus
eritematoso sistêmico" .)
Envolvimento pulmonar - durante o curso da doença, muitos pacientes desenvolvem
sintomas secundários ao envolvimento pulmonar do LES. As manifestações pulmonares do
LES incluem pleurite (com ou sem efusão), pneumonite, doença pulmonar intersticial,
hipertensão pulmonar, síndrome do pulmão encolhido e hemorragia alveolar. Os sintomas
respiratórios também devem ser diferenciados da infecção, particularmente em pacientes em
terapia imunossupressora. O risco de envolvimento tromboembólico é aumentado naqueles
com anticorpos antifosfolipídeos ou com anticoagulante lúpico. (Consulte "Manifestações
pulmonares de lúpus eritematoso sistêmico em adultos" .)
Envolvimento neurológico e neuropsiquiátrico - O envolvimento neuropsiquiátrico do
LES consiste em uma ampla gama de manifestações neurológicas e psiquiátricas, incluindo
acidente vascular cerebral, convulsões, disfunção cognitiva, delírio, psicose e / ou neuropatias
periféricas. Outros problemas menos comuns são distúrbios do movimento, neuropatias
cranianas, mielite e meningite. (Consulte "Manifestações neurológicas e neuropsiquiátricas do
lúpus eritematoso sistêmico" e "Manifestações do lúpus eritematoso sistêmico que afetam o
sistema nervoso periférico" .)
Eventos tromboembólicos, freqüentemente associados a anticorpos antifosfolípides ou
anticoagulante lúpico, podem ocorrer em uma minoria substancial (20 por cento) dos
pacientes com LES [ 20 ]. Os tromboêmbolos arteriais podem causar problemas neurológicos
focais, como acidente vascular cerebral ou convulsões e / ou defeitos cognitivos mais difusos
[ 20 ]. (Consulte "Manifestações clínicas da síndrome antifosfolípide" .)
Anormalidades hematológicas - Anormalidades hematológicas são comuns no LES e
todas as três linhas de células sanguíneas podem ser afetadas. A anemia de doença crônica é o
tipo mais comum de anemia entre pacientes com LES. A leucopenia é comum em pacientes
com LES, ocorrendo em aproximadamente 50 por cento dos pacientes [ 21] A leucopenia
34
pode ser decorrente de linfopenia e / ou neutropenia secundária e geralmente se correlaciona

com doença clinicamente ativa. A neutropenia também pode resultar de toxicidade devido a
medicamentos imunossupressores. A trombocitopenia leve também é uma anormalidade
hematológica comum. Raramente, pode ocorrer trombocitopenia grave e requer tratamento. A
anemia hemolítica autoimune também é relativamente rara, mas pode ser grave, exigindo
terapia imediata. Uma discussão mais detalhada das manifestações hematológicas do LES é
apresentada separadamente. (Consulte "Manifestações hematológicas do lúpus eritematoso
sistêmico" .)
O aumento dos linfonodos comumente ocorre em associação com LES ativo e geralmente
envolve as regiões cervical, axilar e inguinal. A esplenomegalia também pode ser observada
em pacientes com LES, principalmente com doença ativa. (Consulte "Manifestações
hematológicas do lúpus eritematoso sistêmico", seção sobre 'Linfadenopatia, esplenomegalia
e contagens altas de células sanguíneas' .)
Envolvimento oftalmológico - qualquer estrutura do olho pode estar envolvida no LES,
sendo a ceratoconjuntivite seca a manifestação mais comum como resultado da síndrome de
Sjögren secundária [ 22 ] (ver "Manifestações clínicas da síndrome de Sjögren: Doença da
glândula exócrina" ). A próxima condição patológica mais comum envolvendo o olho em
pacientes com lúpus é a vasculopatia retiniana na forma de manchas
algodonosas. (Consulte "Vasculite retiniana associada a doenças e infecções sistêmicas",
seção sobre 'Causas imunomediadas sistêmicas' .)
Outras manifestações oftalmológicas menos comuns do LES incluem neuropatia óptica,
coroidopatia, episclerite, esclerite e uveíte anterior (irite, iridociclite). (Consulte "Neuropatias
ópticas", seção sobre 'Doença autoimune sistêmica' e "Episclerite" e "Manifestações clínicas e
diagnóstico de esclerite" e "Uveíte: Etiologia, manifestações clínicas e diagnóstico", seção
sobre 'Doenças inflamatórias sistêmicas' .)
Tecidos orbitais, como a glândula lacrimal (geralmente resultando em sicca), músculos
extraoculares e outros tecidos orbitais também podem estar envolvidos no LES, causando dor,
proptose, edema palpebral e diplopia [ 23 ]. Além disso, existem toxicidades oculares
específicas secundárias a medicamentos observados em pacientes com LES, incluindo
glaucoma induzido por glicocorticóides e toxicidade retinal devido à terapia antimalárica.
Outras condições e complicações associadas - Uma série de condições médicas
comórbidas relacionadas à doença subjacente ou à terapia podem ocorrer em pacientes com
LES.
●Imunodeficiências - O angioedema hereditário é uma doença genética rara causada
principalmente por um defeito no inibidor de C1. Pode estar associada a algumas
doenças inflamatórias e autoimunes, incluindo LES [ 24 ]. (Consulte "Angioedema
hereditário (devido à deficiência do inibidor C1): Patogênese e diagnóstico" .)
Pacientes com outras formas de deficiência de complemento, como C2, também
apresentam formas de LES. Freqüentemente, as manifestações dependem de tais
deficiências serem homozigóticas. Pacientes com deficiência completa de C4 e
deficiência de C1q freqüentemente apresentam LES [ 25 ]. A deficiência de C4 herdada
é discutida em detalhes separadamente. (Consulte "Distúrbios hereditários do sistema
do complemento", seção sobre 'deficiência de C4' .)
35
●Síndrome antifosfolípide - Anticorpos antifosfolípides são detectados em 40 por

cento dos pacientes com LES [ 26 ]. No entanto, o desenvolvimento da síndrome
antifosfolípide é muito menos comum. (Consulte "Diagnóstico da síndrome
antifosfolípide" e "Manifestações clínicas da síndrome antifosfolípide" .)
●Fibromialgia - Pacientes com LES, assim como várias outras doenças reumáticas
sistêmicas, apresentam maior prevalência de fibromialgia do que a população em geral
[ 27 ]. (Consulte "Artrite e outras manifestações musculoesqueléticas do lúpus
eritematoso sistêmico", seção sobre 'Fibromialgia' .)
●Osteonecrose - O risco estimado de osteonecrose, que pode se manifestar com forte
dor nas articulações entre pacientes com LES, varia amplamente, variando de 3 a 40 por
cento [ 28 ]. Acredita-se que o risco aumentado esteja relacionado à doença subjacente,
bem como ao uso concomitante de glicocorticoides. (Consulte "Artrite e outras
manifestações musculoesqueléticas do lúpus eritematoso sistêmico", seção sobre
'Osteonecrose' .)
●Osteoporose - a osteoporose é uma complicação comum do LES e é discutida em
detalhes separadamente. (Consulte "Artrite e outras manifestações musculoesqueléticas
do lúpus eritematoso sistêmico", seção sobre 'Osteoporose' .)
●Infecção - Complicações infecciosas sérias, especialmente dos sistemas cutâneo,
respiratório e urinário, se desenvolvem em até 50 por cento dos pacientes com LES
[ 6,29-32 ]. Uma grande coorte de um banco de dados do Medicaid de 33.565 pacientes
com LES, 7113 dos quais tinham nefrite lúpica, descobriu que a taxa de incidência (por
100 pessoas-ano) de infecções graves que requerem hospitalização foi de 10,8 na coorte
de LES e 23,9 na subcoorte de nefrite lúpica [ 33 ]. A grande maioria das infecções
(aproximadamente 80 por cento) são causadas por bactérias patogênicas
[ 32 ]. Infecções oportunistas, incluindo aquelas devidas a fungos, podem estar
relacionadas ao uso de terapia imunossupressora e são uma causa comum de morte
[ 34-37] Conseqüentemente, a atribuição de febre ao LES em um paciente
imunocomprometido deve ser realizada somente após esforços razoáveis para excluir a
infecção.
Os fatores de risco para infecção incluem doença LES ativa, lesão de longo prazo,
neutropenia, linfopenia, hipocomplementemia, envolvimento renal, manifestações
neuropsiquiátricas e o uso de glicocorticóides e outras drogas imunossupressoras
[ 32 ]. Em um estudo de coorte nacional, o risco de infecção aumentou em negros
americanos e no sexo masculino; os antimaláricos foram considerados protetores
[ 33 ]. As infecções virais também são comuns, incluindo o parvovírus B19 (que pode
causar uma síndrome semelhante ao lúpus), o vírus Epstein-Barr, o citomegalovírus, o
vírus varicela-zoster e o papilomavírus humano. As infecções por micobactérias,
incluindo a não tuberculose, são mais frequentes em pacientes com LES [ 29,32 ].
●Outras doenças autoimunes - Há um aumento da prevalência de doenças da tireoide
entre pacientes com LES, geralmente na forma de tireoidite de Hashimoto. A miastenia
gravis também foi relatada como coocorrente em pacientes com LES. Existe uma alta
prevalência de doenças autoimunes entre famílias de pacientes com LES [ 38-
40 ]. (Consulte "Distúrbios da tireoide e doença do tecido conjuntivo", seção sobre
36
'Lúpus eritematoso sistêmico' e "Manifestações clínicas de miastenia gravis", seção

sobre 'Epidemiologia' .)
Avaliação:
Quando suspeitar de SLE - O diagnóstico inicial de lúpus eritematoso sistêmico
(LES) depende da forma de apresentação e da exclusão de diagnósticos
alternativos. Dada a heterogeneidade das apresentações clínicas, há alguns pacientes
para os quais a constelação de apresentação de características clínicas e estudos
laboratoriais de suporte torna o diagnóstico de LES relativamente simples. Por outro
lado, há outros que apresentam queixas isoladas ou características de doença
infrequentes e representam mais um desafio diagnóstico. Os dados demográficos
também devem ser levados em consideração ao avaliar uma paciente para LES, uma
vez que ocorre principalmente em mulheres jovens em idade reprodutiva. Além disso, o
LES ocorre mais comumente em certos grupos raciais e étnicos, particularmente
populações negras, asiáticas e hispânicas em comparação com as populações brancas
[ 41] (Consulte "Epidemiologia e patogênese do lúpus eritematoso sistêmico", seção
sobre 'Epidemiologia' .)
Por exemplo, o diagnóstico de LES é mais provável de estar presente em uma mulher jovem
que desenvolve fadiga, artralgia e dor torácica pleurítica e apresenta hipertensão, erupção
malar, atrito pleural, várias articulações sensíveis e inchadas, e edema periférico leve. Os
exames laboratoriais podem revelar leucopenia, anemia, creatinina sérica elevada,
hipoalbuminemia, proteinúria, sedimento urinário ativo, hipocomplementemia e testes
positivos para anticorpos antinucleares (ANA), incluindo aqueles para DNA de fita dupla
(dsDNA) e Smith (Sm) antígeno. Por outro lado, outro paciente pode apresentar fadiga e
artralgias sem evidência de envolvimento de órgãos no cenário de um teste ANA
positivo. Esses pacientes podem ou não desenvolver subsequentemente características
multissistêmicas de LES nos meses ou anos seguintes. (Ver'Manifestações clínicas' acima.)
Assim, a avaliação inicial requer uma história e exame físico cuidadosos, juntamente com
testes laboratoriais selecionados para identificar características que são características do LES
ou que sugerem um diagnóstico alternativo. Os pacientes que apresentam sintomas por um
período de tempo mais curto precisarão de acompanhamento rigoroso, pois a frequência com
que várias características do LES são observadas difere de acordo com o estágio da doença
[ 42-46 ].
História e exame físico - Realizamos uma história médica completa, com atenção especial
aos seguintes sintomas e sinais:
●Sintomas constitucionais, como febre, fadiga, linfadenopatia ou perda de peso
●Lesões cutâneas fotossensíveis, como erupção malar
●Úlceras orais ou nasais indolores
●Queda de cabelo irregular ou frontal / periférica
●Fenômeno de Raynaud
●Dor ou inchaço nas articulações, que pode ser migratório ou simétrico
●Dispneia ou dor torácica pleurítica sugestiva de serosite
●Dor no peito sugestiva de pericardite
●Edema de membro inferior
37
●Sintomas neurológicos, como convulsões ou psicose

●Abortos espontâneos recorrentes (consulte "Gravidez em mulheres com lúpus
eritematoso sistêmico" )
●Exposição a medicamentos associados ao lúpus induzido por drogas (consulte "Lúpus
induzido por drogas" )
Dada a ampla gama de manifestações clínicas do LES, é útil considerar as várias
características de acordo com a frequência no início da doença (tabela 1)
O exame físico completo é indicado, uma vez que qualquer sistema orgânico pode estar
envolvido no LES. Os achados do exame físico pertinentes incluem o seguinte:
●Lesões cutâneas consistentes com erupção malar ou lesões discóides
●Alopecia irregular com cicatrizes ou sem cicatrizes
●Úlceras orais ou nasofaríngeas
●Artrite poliarticular, que geralmente é simétrica
●Subluxação nas articulações metacarpofalangeanas e deformidades em pescoço de
cisne tipo reumatóide nas mãos
●Sons respiratórios diminuídos ou anormais que podem indicar derrame pleural,
pneumonite ou doença pulmonar intersticial
●Edema de membros inferiores e hipertensão
ARTRITE REUMATOIDE / LÚPICA
38
O envolvimento articular é a característica mais comum observada em pacientes com lúpus

eritematoso sistêmico (LES) e foi observado em até 95 por cento dos pacientes [ 1,2 ]. Sabe-
se que tais sintomas têm um impacto negativo na qualidade de vida [ 3 ]. Os sintomas
articulares costumam ser o primeiro sintoma do LES e estão presentes em aproximadamente
75 por cento dos pacientes no momento do diagnóstico [ 4 ].
Características clínicas - As manifestações de envolvimento articular em pacientes com
LES são heterogêneas e variam de artralgia leve a artropatia mais grave [ 2 ]. Outras
características da artrite associada ao LES são as seguintes:
●Artrite não erosiva - A artrite do LES é normalmente não erosiva e geralmente é
diferente da artrite reumatóide (AR) (tabela 1) [ 5-8 ]. A artrite e as artralgias do LES
tendem a ser migratórias; os sintomas em uma articulação específica podem
desaparecer em 24 horas, mas geralmente podem durar mais tempo. Embora qualquer
articulação possa estar envolvida, a artrite geralmente é simétrica e poliarticular, com
predileção pelos joelhos, articulações do carpo e articulações dos dedos, especialmente
a articulação interfalangiana proximal (PIP). Os tornozelos, cotovelos, ombros e quadris
são afetados com menos frequência. O envolvimento das articulações sacroilíacas e da
coluna cervical pode ocorrer, mas é raro. A artrite monoarticular é incomum e sugere
uma causa alternativa, como infecção.
Mais de 25 por cento dos pacientes com LES e sintomas articulares têm sinovite
comprovada na ressonância magnética (MRI) ou ultrassom [ 9,10 ]. Os derrames
sinoviais são menos frequentes. Quando ocorrem, geralmente são pequenos e o líquido
é claro ou ligeiramente turvo [ 11 ]. Em contraste com os exsudatos altamente
inflamatórios da AR, o líquido sinovial no LES é apenas moderadamente inflamatório,
com baixos níveis de proteínas e contagem de leucócitos (semelhante a um transudato)
[ 8 ].
Embora normalmente considerada não erosiva, a imagem com ultrassom ou ressonância
magnética revelou que a sinovite crônica e erosões em pacientes com LES são mais
39
comuns do que se pensava anteriormente [ 9,12,13 ]. A presença de anticorpos para

peptídeos / proteínas citrulinados em pacientes com LES está associada à artrite erosiva
e está presente em aproximadamente 5 a 10 por cento dos pacientes com LES [ 14-
17 ]. Esse perfil de anticorpos pode ser observado em pacientes com características de
sobreposição de LES e AR, o que é conhecido como Rhupus. Esta forma de artrite
relacionada ao LES é rara e será discutida mais adiante.
A histopatologia sinovial tende a ser inespecífica, com material superficial semelhante à
fibrina e proliferação local ou difusa do revestimento das células sinoviais [ 8 ]. As
alterações vasculares incluíram células mononucleares perivasculares, obliteração do
lúmen, células endoteliais aumentadas e trombos; a necrose fibrinóide dos vasos
sanguíneos (por exemplo, vasculite) é incomum [ 18 ].
●Deformidade da mão - embora a artrite do LES seja geralmente considerada não
deformadora, deformidades articulares, como desvio ulnar, subluxação do polegar e
deformidades na lapela e pescoço de cisne, como visto na AR, foram observadas em 15
a 50 por cento dos pacientes com LES [ 5-8,19,20 ]. Essas deformidades, conhecidas
como artropatia de Jaccoud, são geralmente facilmente redutíveis; acredita-se que sejam
devidos a cápsulas, tendões e ligamentos articulares frouxos que causam instabilidade
articular. Fatores de risco para deformidade articular incluem tratamento com
glicocorticóides, presença de anticorpos anti-Ro / SSA e / ou anti-La / SSB [ 21 ] ou
doença de longa data [ 19 ].
●Tendinopatia - Tenosinovite foi observada em 10 a 44 por cento dos pacientes,
incluindo epicondilite, tendinite do manguito rotador, tendinite de Aquiles, tendinite
tibial posterior e fasceíte plantar [ 8,19,22,23 ]. Rupturas infrapatelares e do tendão de
Aquiles são raras [ 24 ].
A dor da artralgia / artrite deve ser diferenciada da fibromialgia, que é comum entre pacientes
com LES (ver 'Fibromialgia' abaixo). A artrite em pacientes com LES também deve ser
diferenciada da osteoartrite e da AR. (Veja 'Rhupus' abaixo.)
SÍNDROME METABÓLICA
40
Tratamento: Em 2001, o Adult Treatment Panel III (ATP III) recomendou dois objetivos
terapêuticos principais em pacientes com síndrome metabólica [ 20 ]. Essas metas foram
reforçadas por um relatório da American Heart Association (AHA) e do National Institutes of
Health (NIH) (Tabela 3) e pelas diretrizes clínicas da Endocrine Society [ 22,63,64 ]:
●Trate as causas subjacentes (sobrepeso / obesidade e sedentarismo) intensificando o
controle do peso e aumentando a atividade física
●Trate os fatores de risco cardiovascular se eles persistirem apesar da modificação do
estilo de vida
Não há evidência direta de que a tentativa de prevenir o diabetes tipo 2 e as doenças
cardiovasculares (DCV) tratando a síndrome metabólica seja tão eficaz quanto atingir os
objetivos acima. É possível tratar a resistência à insulina com medicamentos que aumentam a
ação da insulina (por exemplo, tiazolidinedionas e metformina ). No entanto, a capacidade de
tal abordagem para melhorar os resultados em comparação com a redução de peso e
exercícios por si só ainda não é bem suportada por ensaios clínicos
[ 92,93 ]. (Ver "Metformina no tratamento de adultos com diabetes mellitus tipo
2" e "Tiazolidinedionas no tratamento de diabetes mellitus tipo 2" e "Prevenção da diabetes
mellitus tipo 2" e ' abaixo.)
Modificação do estilo de vida - a modificação agressiva do estilo de vida com foco na
redução de peso e aumento da atividade física é a terapia primária para o controle da síndrome
metabólica [ 94-96 ]. A importância do controle de peso na prevenção da progressão dos
componentes da síndrome metabólica é ilustrada pelo estudo de Desenvolvimento de Risco de
Artéria Coronária em Adultos Jovens (CARDIA) [ 97 ]. Neste estudo observacional de 5115
adultos jovens (idades de 18 a 30 anos), o aumento do índice de massa corporal (IMC) ao
longo de 15 anos foi associado à progressão adversa dos componentes da síndrome
metabólica em comparação com adultos jovens que mantiveram IMC estável durante o
período do estudo, independentemente de IMC basal.
A redução de peso é alcançada de maneira ideal com uma abordagem multimodal incluindo
dieta, exercícios e possível terapia farmacológica, como com orlistat [ 98,99 ].
Dieta - Várias abordagens dietéticas têm sido defendidas para o tratamento da síndrome
metabólica. A maioria dos pacientes com síndrome metabólica está acima do peso, e a
redução de peso, que melhora a sensibilidade à insulina, é um objetivo importante de qualquer
dieta (consulte "Obesidade em adultos: Visão geral do manejo" e "Inibidores da alfa-
glicosidase para o tratamento do diabetes mellitus" ). As seguintes abordagens de dieta
específica foram recomendadas:
●A dieta mediterrânea pode ser benéfica [ 100-103 ]. Em um estudo que comparou a
dieta mediterrânea (rica em frutas, vegetais, nozes, grãos inteiros e azeite de oliva) com
uma dieta prudente e com baixo teor de gordura, os indivíduos do grupo da dieta
mediterrânea tiveram maior perda de peso, pressão arterial mais baixa e perfis lipídicos
melhorados , melhorou a resistência à insulina e reduziu os níveis de marcadores de
inflamação e disfunção endotelial [ 100 ]. (Consulte "Gordura dietética" e "Disfunção
endotelial coronariana: aspectos clínicos" .)
●A dieta de Abordagens Dietéticas para Parar a Hipertensão (DASH) (ingestão diária
de sódio limitada a 2.400 mg e maior ingestão de laticínios do que a dieta
mediterrânea), em comparação com uma dieta para redução de peso enfatizando
escolhas alimentares saudáveis, resultou em maiores melhorias nos triglicerídeos,
sangue diastólico pressão e glicemia de jejum, mesmo após o controle para perda de
peso [ 104 ].
●Alimentos com baixo índice glicêmico podem melhorar a glicemia e a dislipidemia
[ 105 ]. Uma dieta com baixo índice glicêmico / carga glicêmica, substituindo grãos
refinados por grãos inteiros, frutas e vegetais, e eliminando bebidas com alto índice
41
glicêmico, pode ser particularmente benéfica para pacientes com síndrome

metabólica. O impacto do próprio índice glicêmico em relação ao aumento de alimentos
ricos em fibras que acompanha uma dieta com índice glicêmico mais baixo é incerto
[ 106 ]. (Consulte "Carboidratos dietéticos" .)
●Uma dieta rica em fibras (≥30 g / dia) resultou em perda de peso semelhante em
comparação com uma dieta mais complexa recomendada pela AHA (frutas, vegetais,
grãos inteiros, fibra rica, proteínas animais e vegetais magras, redução de adoçados com
açúcar bebidas, moderada a nenhuma ingestão de álcool) [ 107 ]. Neste ensaio, 240
pacientes com síndrome metabólica (IMC médio de 35 kg / m 2 ) foram aleatoriamente
designados para uma das dietas. Após 12 meses, a perda de peso ocorreu em ambos os
grupos de tratamento (-2,1 contra -2,7 kg, respectivamente), e houve melhorias
semelhantes na pressão arterial diastólica e sistólica.
Exercício - O exercício pode ser benéfico além de seu efeito na perda de peso, removendo
mais seletivamente a gordura abdominal, pelo menos em mulheres [ 108 ]. As diretrizes de
atividade física recomendam regimes de exercícios práticos, regulares e moderados. A
recomendação de exercício padrão é um mínimo diário de 30 minutos de atividade física de
intensidade moderada (como caminhada rápida). Aumentar o nível de atividade física parece
aumentar ainda mais o efeito benéfico [ 109 ]. (Consulte "Obesidade em adultos: papel da
atividade física e do exercício" e "Exercício e preparação física na prevenção da doença
cardiovascular aterosclerótica" .)
A remoção do tecido adiposo abdominal com a lipoaspiração não melhora a sensibilidade à
insulina ou os fatores de risco para doença cardíaca coronária (DCC), sugerindo que o balanço
energético negativo induzido pela dieta e exercícios são necessários para alcançar os
benefícios metabólicos da perda de peso [ 110 ]. (Consulte "Obesidade em adultos: Visão
geral do manejo", seção sobre 'Lipoaspiração' .)
Prevenção do diabetes tipo 2 - embora não abordem estritamente a síndrome metabólica, os
ensaios clínicos mostraram que as modificações no estilo de vida podem reduzir
substancialmente o risco de desenvolvimento de diabetes tipo 2 e os níveis de fatores de risco
para DCV em pacientes com risco aumentado. A prevenção do diabetes tipo 2 é discutida em
detalhes em outro lugar. (Consulte "Prevenção do diabetes mellitus tipo 2", seção sobre
'Nossa abordagem' .)
No Programa de Prevenção de Diabetes (DPP), 3.234 indivíduos com obesidade e diminuição
da glicose em jejum (IFG) ou diminuição da tolerância à glicose (IGT) foram aleatoriamente
designados a um dos seguintes grupos [ 93 ]:
●Mudanças intensivas no estilo de vida com o objetivo de reduzir o peso em 7 por
cento por meio de uma dieta com baixo teor de gordura e exercícios de 150 minutos por
semana
●Tratamento com metformina (850 mg duas vezes ao dia) mais informações sobre dieta
e exercícios
●Placebo mais informações sobre dieta e exercícios
Em um acompanhamento médio de três anos, menos pacientes no grupo de estilo de vida
intensivo desenvolveram diabetes (14 contra 22 e 29 por cento nos grupos de metformina e
placebo, respectivamente). A síndrome metabólica (usando os critérios ATP III) estava
presente em 53 por cento dos participantes DPP no início do estudo [ 111 ]. Nos indivíduos
restantes (n = 1523), tanto a intervenção intensiva no estilo de vida quanto a terapia com
metformina reduziram o risco de desenvolver síndrome metabólica (incidências cumulativas
de 51, 45 e 34 por cento nos grupos de placebo, metformina e estilo de vida, respectivamente)
.
Agentes hipoglicemiantes orais - Entre os hipoglicemiantes orais usados para tratar
diabetes tipo 2, a metformina e as tiazolidinedionas ( rosiglitazona e pioglitazona ) melhoram
42
a tolerância à glicose em parte por aumentar a sensibilidade à insulina. O papel destes agentes
em pacientes com síndrome metabólica, para prevenir o diabetes, não foi definitivamente
estabelecido e, além disso, a rosiglitazona foi retirada do mercado (ver “Prevenção do
diabetes mellitus tipo 2”, seção sobre 'Terapia farmacológica' ). Como exemplos:
●A metformina pode prevenir ou atrasar o desenvolvimento de diabetes em indivíduos
com tolerância à glicose diminuída. No ensaio DPP descrito acima, a terapia com
metformina mais instruções sobre dieta e exercícios foram associados a uma redução de
31% no risco de desenvolver diabetes em comparação com o placebo (em três anos, o
diabetes desenvolveu-se em 22 versus 29%); no entanto, a metformina foi menos eficaz
do que a modificação intensiva do estilo de vida (diabetes desenvolvido em 22 contra
14 por cento) [ 93 ]. Tanto a intervenção intensiva no estilo de vida quanto a terapia
com metformina foram eficazes para a prevenção da síndrome metabólica em pacientes
que não apresentavam a síndrome no início do estudo [ 111 ].
●A metformina pode reduzir a incidência de desfechos relacionados ao diabetes. Em
uma análise de subgrupo do Estudo Prospectivo de Diabetes do Reino Unido (UKPDS),
a metformina foi associada a reduções significativas em qualquer desfecho relacionado
ao diabetes (morte súbita, hipoglicemia ou hiperglicemia causando morte, infarto do
miocárdio (MI), angina, insuficiência cardíaca, acidente vascular cerebral, insuficiência
renal, amputação, retinopatia, cegueira monocular ou extração de catarata) e
mortalidade por todas as causas em comparação com a terapia convencional com dieta
[ 112 ].
Não existem dados sobre as metas de controle glicêmico em pacientes com síndrome
metabólica que não são diabéticos. As recomendações são tratar IFG e IGT com perda de
peso de aproximadamente 5 a 10 por cento do peso basal; pelo menos 30 minutos por dia de
atividade física moderadamente intensa; e terapia dietética com baixa ingestão de gorduras
saturadas, gorduras trans, colesterol e açúcares simples, e aumento da ingestão de frutas,
vegetais e grãos inteiros.
A farmacoprevenção de rotina para diabetes com qualquer agente não é recomendada. No
entanto, a metformina pode ser considerada em certos indivíduos com IFG e IGT
(consulte "Prevenção da diabetes mellitus tipo 2", seção sobre 'Metformina' ). Além disso,
quando os pacientes ultrapassam o limiar de diagnóstico de diabético, a terapia imediata com
metformina é recomendada [ 113 ]. (Consulte "Tratamento inicial da hiperglicemia em
adultos com diabetes mellitus tipo 2" .)
Redução do risco cardiovascular - a reversão da síndrome metabólica pode estar associada
a uma redução do risco de doença cardiovascular. Por exemplo, em um estudo de coorte
retrospectivo incluindo mais de nove milhões de adultos coreanos acompanhados por 3,5
anos, a reversão da síndrome metabólica foi associada a uma redução no risco de desenvolver
um evento cardiovascular maior (razão de taxas [RR] 0,85, IC 95% 0,83 -0,87) [ 114 ]. Entre
os critérios individuais de síndrome metabólica, a recuperação da hipertensão foi mais
fortemente associada a uma redução no risco cardiovascular.
As diretrizes recomendam a redução dos fatores de risco de DCV que compreendem a
síndrome metabólica, incluindo o tratamento da hipertensão, melhora do controle glicêmico
em pacientes com diabetes e redução do colesterol sérico [ 115,116 ].
Redução de lipídios - O ATP III recomendou uma meta de colesterol de lipoproteína de
baixa densidade (LDL) sérica de menos de 100 mg / dL (2,6 mmol / L) para prevenção
secundária em pacientes com diabetes tipo 2 [ 20 ], e estudos subsequentes sugeriram mais
meta agressiva de menos de 80 mg / dL (2,1 mmol / L) com um regime que inclui a
administração de uma estatina. (Consulte "Gerenciamento de colesterol de lipoproteína de
baixa densidade (LDL-C) na prevenção secundária de doenças cardiovasculares", seção
'Resumo e recomendações' .)
43
As evidências não apóiam a síndrome metabólica como um risco coronariano equivalente em

termos de metas para o controle de lipídios [ 117 ]. No entanto, entre os pacientes com
colesterol LDL sérico elevado e doença coronariana estabelecida
no estudo Scandinavian Simvastatin Survival Study (4S), aqueles com características de
síndrome metabólica (quartil inferior para colesterol de lipoproteína de alta densidade [HDL]
e quartil superior para triglicerídeos) tiveram ambos o maior risco de eventos coronarianos
maiores e o maior benefício (48 por cento de redução do risco) da terapia com estatinas
[ 118,119 ]. Tratamento de pacientes com doença coronariana conhecida e síndrome
metabólica com atorvastatina80 mg, em comparação com atorvastatina 10 mg, diminuiu a
taxa de eventos cardiovasculares maiores em cinco anos (9,5 versus 13 por cento, razão de
risco [HR] 0,71, IC 95% 0,61-0,84) [ 120 ].
Terapia anti-hipertensiva - Existem dados conflitantes sobre se os inibidores da enzima de
conversão da angiotensina (ECA) ou bloqueadores do receptor da angiotensina II (ARBs)
usados para tratar a hipertensão no diabetes tipo 2 também podem ajudar a reduzir a
resistência à insulina. (Consulte "Prevenção do diabetes mellitus tipo 2" .)
O controle da hipertensão é importante em pacientes com diabetes mellitus. A meta de
pressão arterial pode ser um pouco mais baixa do que na população em geral e varia com a
presença ou ausência de nefropatia diabética com proteinúria. Não está claro se a meta
inferior se aplica a pacientes com síndrome metabólica, mas pode ser razoável almejar tal
meta. (Consulte "Tratamento da hipertensão em pacientes com diabetes mellitus" .)
O valor dos inibidores da ECA e ARBs em pacientes hipertensos com síndrome metabólica
que não têm DCV ou diabetes não é conhecido. (Consulte "Escolha de terapia medicamentosa
na hipertensão primária (essencial)" .)
CIRURGIA BARIÁTRICA
Indicações: As indicações para o tratamento cirúrgico da obesidade grave foram delineadas
pela primeira vez pelo National Institutes of Health (NIH) Consensus Development Panel em
1991 [ 18 ] e revisadas pela American Bariatric Society em 2004 [ 19 ]. Os candidatos a um
procedimento cirúrgico bariátrico incluem [ 20 ]:
●Adultos com índice de massa corporal (IMC) ≥40 kg / m 2 sem doença
comórbida [ 21-31 ].
●Adultos com IMC de 35,0 a 39,9 kg / m 2 com pelo menos uma comorbidade
grave , incluindo, mas não se limitando a [ 32-49 ]:
•Diabetes tipo 2 [ 50,51 ].
•Apneia obstrutiva do sono (AOS).
•Hipertensão.
•Hiperlipidemia.
•Síndrome de hipoventilação de obesidade (OHS).
•Síndrome de Pickwick (combinação de OSA e OHS).
•Doença hepática gordurosa não alcoólica (NAFLD).
•Esteatohepatite não alcoólica (NASH).
•Pseudotumor cerebri.
•Doença do refluxo gastroesofágico.
•Asma.
•Doença de estase venosa.
•Incontinência urinária severa.
•Artrite debilitante.
•Qualidade de vida prejudicada.
•Desqualificação para outras cirurgias como resultado da obesidade (ou seja,
cirurgias para doenças osteoartríticas, hérnias ventrais ou incontinência de esforço).
44
●Adultos com IMC entre 30,0 a 34,9 kg / m 2 E uma das seguintes comorbidades ,
embora não haja evidência de benefício em longo prazo para apoiar a realização de uma
operação bariátrica de rotina.
•Diabetes tipo 2 incontrolável [ 50,51 ] - A resposta do diabetes tipo 2 à perda de
peso após uma operação bariátrica é revisada
separadamente. (Consulte "Tratamento da hiperglicemia persistente no diabetes
mellitus tipo 2", seção sobre 'Tratamento cirúrgico da obesidade' e "Resultados da
cirurgia bariátrica", seção sobre 'Diabetes mellitus' .)
•Síndrome metabólica - as implicações clínicas e a terapia da síndrome metabólica
(síndrome de resistência à insulina, síndrome X) são revisadas
separadamente. (Consulte "Síndrome metabólica (síndrome de resistência à insulina
ou síndrome X)" .)
•Deve-se levar em consideração a raça. Há evidências crescentes de que, para
pacientes asiáticos, os critérios de IMC podem ser reduzidos em 2,5 kg / m 2 por
classe, relacionado a uma maior prevalência de obesidade troncular (ou seja,
gordura visceral), que é considerada mais perigosa do que a gordura localizada
perifericamente [ 52 ].
Deve-se observar que muitos programas de cirurgia bariátrica encorajam (ou exigem) que os
pacientes participem de mudanças no estilo de vida antes da cirurgia para demonstrar seu
comprometimento, mas qualquer perda de peso resultante pode diminuir o IMC do paciente a
ponto de o paciente não atender mais aos critérios do NIH no momento em que a cirurgia for
finalmente marcada, embora eles atendessem aos critérios ao entrar no programa de cirurgia
bariátrica. A grande maioria dos cirurgiões bariátricos acha que essa redução no IMC não
deve impedir o paciente de fazer a cirurgia e normalmente usará o IMC de entrada inicial.
A Sociedade Americana de Cirurgia Bariátrica e Metabólica (ASMBS) reconhece a obesidade
como uma doença crônica, e qualquer peso perdido na preparação para a cirurgia
provavelmente não será substancial o suficiente para tratar comorbidades e também não será
sustentado. Como tal, esta perda de peso pré-operatória não deve impedir a cirurgia [ 53 ].
A política de cada cirurgião deve ser discutida com o paciente em relação às indicações
aceitas para cirurgia bariátrica. Não prosseguir com a cirurgia é uma opção se o paciente
sentir que pode continuar a perder peso e sustentar sua perda de peso sem cirurgia. A
cobertura do seguro é muito variável por operadora e apólice, e uma perda substancial de peso
pré-operatória pode alterar adversamente os benefícios da cobertura de seguro para cirurgia
para perda de peso.
Contra-Indicações: Os procedimentos bariátricos não devem ser realizados para controle
glicêmico ou lipídico ou para redução do risco cardiovascular, independentemente dos
parâmetros do índice de massa corporal (IMC) [ 20 ]. (Veja 'Indicações' acima.)
Embora raro em pacientes com obesidade grave, pacientes com bulimia nervosa não são
candidatos a procedimentos bariátricos [ 20 ]. Além disso, a cirurgia bariátrica em estágio
avançado (> 65 anos) é controversa, mas é considerada quando a comorbidade é grave
[ 54 ]. A cirurgia bariátrica para pacientes pediátricos (<18 anos) está se tornando mais
comum e é endossada para uso pela Academia Americana de Pediatria para pacientes com
obesidade grave sob a recomendação de que apenas programas de alta qualidade que
forneçam cuidados pediátricos e específicos da família sejam permitidos para realizá-lo nesta
população [ 55 ]. (Consulte "Tratamento cirúrgico da obesidade grave em adolescentes" .)
Outras condições médicas ou psiquiátricas que impedem um procedimento cirúrgico
bariátrico incluem:
●Depressão grave ou psicose não tratada
●Transtornos alimentares não controlados e não tratados (por exemplo, bulimia)
●Abuso atual de drogas e álcool
45
●Doença cardíaca grave com riscos anestésicos proibitivos

●Coagulopatia grave
●Incapacidade de cumprir os requisitos nutricionais, incluindo reposição de vitaminas
ao longo da vida
Procedimentos: A Sociedade Americana de Cirurgia Bariátrica e Metabólica (ASMBS)
publica e mantém uma lista de procedimentos bariátricos que endossa em seu site . Os centros
credenciados pelo Programa de Melhoria da Qualidade e Acreditação em Cirurgia Metabólica
e Bariátrica do American College of Surgeons (MBSAQIP) podem realizar os procedimentos
a seguir sem a aprovação do Comitê de Revisão Institucional (IRB).
Bypass gástrico em Y de Roux - O bypass gástrico em Y de Roux (RYGB) (figura 1)
continua sendo um dos procedimentos bariátricos mais comumente realizados. As tendências
globais mostram um declínio geral de aproximadamente 65 por cento em 2003 para 47 por
cento em 2011 de todos os procedimentos bariátricos realizados [ 2,11-13 ].
Descrição do RYGB - O RYGB é caracterizado por uma pequena bolsa gástrica proximal
(menos de 30 mL) que é dividida e separada do estômago distal e anastomosada a um
membro de Roux do intestino delgado que tem 75 a 150 cm de comprimento (Figura 2)
[ 11,12 ]. A pequena bolsa gástrica e a saída anastomótica estreita servem para restringir a
ingestão calórica, enquanto a maior digestão e absorção de nutrientes ocorrem no canal
comum onde o ácido gástrico, pepsina, fator intrínseco, enzimas pancreáticas e bile se
misturam com os alimentos ingeridos (Figura 3)
O intestino delgado é dividido a uma distância de 50 a 150 cm distal ao ligamento de
Treitz. Ao dividir o intestino, o cirurgião cria um membro biliopancreático proximal que
transporta as secreções do remanescente gástrico, fígado e pâncreas. O ramo Roux (ou tubo
alimentar) é anastomosado à nova bolsa gástrica e funciona para drenar os alimentos
consumidos. A extremidade cortada do membro biliopancreático e o membro de Roux são
então conectados a 75 a 150 cm distalmente da gastrojejunostomia. A digestão principal e a
absorção de nutrientes ocorrem no canal comum resultante, onde as enzimas pancreáticas e a
bile se misturam com os alimentos ingeridos.
Mecanismo de perda de peso RYGB - Embora o RYGB, com sua pequena bolsa, seja
principalmente uma operação restritiva, um componente de má absorção também contribui
para a perda de peso. O RYGB tem se mostrado repetidamente melhor do que procedimentos
puramente restritivos na redução de peso em longo prazo [ 14 ]. Outros mecanismos, como
síndrome de dumping, comprimento do membro de Roux e hormônios intestinais, podem ter
um papel na perda de peso observada após o bypass gástrico:
●A anatomia da gastrojejunostomia (conexão entre a bolsa estomacal e o jejuno) está
associada à fisiologia de descarga e causa sintomas desagradáveis de tontura, náusea,
sudorese e / ou dor abdominal e diarreia quando uma refeição com alto teor de açúcar é
ingerida [ 15 ]. Essa resposta pode servir como uma resposta de condicionamento
negativo contra o consumo de uma dieta rica em açúcar no pós-operatório.
●O comprimento ideal do membro Roux para atingir o melhor equilíbrio entre redução
de peso e complicações de má absorção é controverso. O aumento do comprimento do
membro de Roux pode levar a um aumento da má absorção, uma vez que o
alongamento do membro de Roux efetivamente encurta o membro do canal comum
onde ocorre a maior digestão e absorção dos nutrientes ingeridos. Atualmente, a
maioria dos cirurgiões não faz o comprimento de Roux maior do que 150
cm. "Distalização" para aumentar o comprimento do membro biliopancreático com um
canal comum mais curto tem sido usada para tratar pacientes com perda de peso
inadequada após o BGYR padrão, mas o risco de complicações metabólicas aumenta
semelhante a outras operações de má absorção, e os resultados da perda de peso variam
46
[ 16] Pode, de fato, ser o comprimento do membro biliopancreático que determina os

melhores resultados para perda de peso sem complicações de má absorção [ 17,18 ].
●A grelina é um hormônio peptídico secretado no intestino anterior (estômago e
duodeno) que estimula a fase inicial do consumo das refeições. A liberação pulsátil
normal desse hormônio orexigênico (produtor de apetite) parece ser inibida em
pacientes com bypass gástrico devido à sua configuração única de bypass anterior [ 4-
6 ]. Essa inibição da grelina também foi observada na gastrectomia vertical
laparoscópica [ 7 ]. Os níveis reduzidos de grelina podem contribuir para a perda
característica de apetite observada em pacientes pós-RYGB. Uma resposta exagerada
do peptídeo YY (PYY) também pode contribuir para a perda de apetite [ 6 ]. Os níveis
reduzidos de grelina podem eventualmente aumentar para seus níveis normais
[ 19 ]. (Ver "Obesidade: contribuição genética e fisiopatologia" e "Grelina" .)
●Hormônios como o peptídeo semelhante ao glucagon-1 (GLP-1) e colecistoquinina
(CCK), que aumentam após o RYGB, podem promover um estado anorexígeno
[ 19 ]. (Consulte "Agonistas do receptor do peptídeo 1 semelhante ao glucagon para o
tratamento de diabetes mellitus tipo 2" e "Fisiologia da colecistoquinina" .)
Perda de peso esperada RYGB - A perda esperada de excesso de peso após dois anos é de
aproximadamente 70 por cento [ 20 ].
As técnicas de RYGB laparoscópica são abordadas com mais detalhes em seu próprio
tópico. (Consulte "Bypass gástrico laparoscópico em Y de Roux" .)
Gastrectomia vertical - A gastrectomia vertical (SG) é uma gastrectomia parcial em que a
maior parte da grande curvatura do estômago é removida e um estômago tubular é criado
(imagem 1 e figura 4) GS foi inicialmente oferecido a pacientes com obesidade supergrave
(índice de massa corporal [IMC]> 60 kg / m 2 ) como o primeiro estágio no tratamento
cirúrgico [ 21,22 ]. O SG é tecnicamente mais fácil de executar e considerado "não tão
drástico" pelos pacientes. Em 2016, foi o procedimento bariátrico mais realizado no mundo e
nos Estados Unidos [ 2,23 ].
A descrição do SG - SG é tecnicamente mais fácil de executar do que o RYGB, pois não
requer múltiplas anastomoses. Também é mais seguro, pois reduz os riscos de hérnia interna e
má absorção de proteínas e minerais [ 24,25 ]. O antro é dividido aproximadamente 2 a 6 cm
de distância do piloro, e uma manga é criada em torno de um bougie francês de 32 a 40
[ 26 ]. O estômago tubular é pequeno em sua capacidade (restrição), resistente ao
alongamento devido à ausência do fundo e possui poucas células produtoras de grelina
remanescentes. Embora a SG seja um procedimento restritivo, as alterações da motilidade
gástrica também ocorrem com a cirurgia e podem afetar os resultados da perda de peso
[ 27,28 ]. (Consulte "Obesidade: contribuição genética e fisiopatologia"e "grelina" .)
O SG tornará o estômago um órgão de alta pressão com um esfíncter em ambas as
extremidades. É por isso que os vazamentos são mais frequentes do que nos RYGBs e são
mais difíceis de gerenciar [ 29 ]. Além disso, o SG tem uma incidência muito maior de doença
do refluxo gastroesofágico devido à sua natureza de alta pressão [ 30 ].
A abordagem laparoscópica de um SG pode ser encontrada no link a seguir para a página da
biblioteca de vídeos SAGES sobre gastrectomia vertical para obesidade mórbida .
O mecanismo de perda de peso SG - SG não deve ser considerado apenas uma opção
restritiva para o tratamento da obesidade grave. Agora é uma operação primária de estágio
único, em vez de apenas um procedimento de ponte para um bypass gástrico ou desvio
biliopancreático mais tecnicamente desafiador em pacientes de alto risco [ 22,31 ]. Além
disso, as alterações hormonais que provoca indicam que o seu sucesso não se deve apenas à
restrição da ingestão alimentar. Os níveis de grelina diminuem e os níveis de GLP-1 e PYY
aumentam, promovendo menos fome [ 32 ], enquanto a resistência à insulina melhora e
auxilia no controle glicêmico [ 33 ].
47
Perda de peso esperada SG - Aos dois anos, a perda de excesso de peso esperada é de
aproximadamente 60 por cento [ 34-36 ].
As técnicas de SG laparoscópica são abordadas com mais detalhes em seu próprio
tópico. (Consulte "Gastrectomia vertical laparoscópica" .)
Desvio biliopancreático com troca duodenal - O desvio biliopancreático com troca
duodenal (BPD / DS) é uma variante do desvio biliopancreático (DBP) (figura 5) [ 37 ].
Nos Estados Unidos, o papel do BPD / DS não é claro. Alguns cirurgiões realizam este
procedimento para pacientes com obesidade supermórbida (IMC> 50 kg / m 2 ), enquanto
outros o reservam como um procedimento revisional para falha na perda de peso ou recidiva
de peso após outros procedimentos. O BPD resulta em má absorção de gordura e amido. Seu
uso tem sido limitado pelas altas taxas de desnutrição protéica, anemia, diarreia e
ulceração estomacal [ 20,38 ]. Como o BPD / DS é uma operação tecnicamente difícil com
uma alta taxa de complicações, ele não foi totalmente adotado como um procedimento
bariátrico.
Descrição do BPD / DS - O procedimento original de DBP envolve a divisão do duodeno do
piloro, a remoção do piloro e a divisão do íleo. O íleo distal é então anastomosado ao
estômago e íleo proximal, com a saída do fígado, pâncreas e duodeno (ou membro
biliopancreático) anastomosado ao íleo terminal cerca de 50 a 100 cm de distância da válvula
ileocecal. O BPD com um procedimento DS envolve a criação de uma gastrectomia vertical
com preservação do piloro e criação de um membro de Roux com um canal comum curto. O
procedimento de DBP / DS difere do DBP na porção do estômago que é retirada, bem como
na preservação do piloro, semelhante a um GS. Isso permite um fluxo mais direto do conteúdo
do membro biliopancreático e evita as complicações da estase que atormentava o desvio
jejunoileal (JIB) [ 37,38] Está associada a uma menor incidência de úlcera estomacal e
diarreia do que apenas com DBP. No entanto, complicações de SG ainda podem ocorrer com
este procedimento. Embora complexo, o BPD / DS pode ser realizado por laparoscopia por
cirurgiões experientes [ 39,40 ].
Mecanismo de perda de peso BPD / DS - BPD / DS é uma combinação de mecanismos de
perda de peso restritivos e malabsortivos. Embora menos estudado do que as respostas
hormonais para SG e RYGB, é mais provável que haja alguma contribuição da produção
hormonal alterada para a perda de peso sustentada. Por exemplo, a grelina parece ser
suprimida após um BPD / DS [ 41 ]. A contribuição dos hormônios intestinais para a perda de
peso e sensibilidade à insulina com um BPD / DS é amplamente desconhecida.
Perda de excesso de peso esperada DBP / DS - Aos dois anos, a perda de excesso de peso
esperada é de aproximadamente 70 a 80 por cento [ 20 ].
Single-anastomose duodenoileal manual com luva gastrectomia - single-anastomose
duodenoileal manual com luva gastrectomia (SADI-S) é fundamentalmente uma variante da
operação de DBP / DS, em que o duodeno seccionado é anastomosado a uma ansa do
intestino delgado distal em oposição aos a configuração Roux-en-Y usada no BPD / DS
clássico. Assim, existe apenas uma anastomose. O procedimento SADI-S foi desenvolvido em
parte para reduzir a complexidade e, portanto, os riscos de realizar uma configuração Roux-
en-Y com intestino distal de pequeno diâmetro e a necessidade de duas anastomoses.
O SADI-S foi aprovado pela Sociedade Americana de Cirurgia Bariátrica e Metabólica como
um procedimento bariátrico metabólico primário apropriado [ 42 ]. Além disso, também tem
sido usado como um procedimento de conversação para perda de peso inadequada após
RYGB [ 43 ] ou SG [ 44 ].
Descrição de SADI-S - A manga é criada primeiro, e o duodeno é dividido após o
piloro. Uma única anastomose é então criada entre o lado do intestino delgado distal e a
extremidade da bolsa gástrica / duodeno em forma de manga (figura 6)
48
A maioria das publicações contemporâneas sobre SADI-S usa um comprimento de canal

comum não inferior a 300 cm, mas os tamanhos de SG variam amplamente, de 34 a 54 Fr
[ 45 ].
Mecanismo de perda de peso SADI-S - A perda de peso ocorre devido a mecanismos
restritivos, malabsortivos e provavelmente hormonais.
SADI-S de perda de excesso de peso esperada - Os relatórios variam de acordo com o
tamanho da manga, o comprimento do canal comum e a duração do acompanhamento, mas
uma meta-análise de 12 estudos mostra que a perda de peso em excesso é de cerca de 85 por
cento dois anos após a cirurgia [ 46 ].
Em estudos comparativos não randomizados, SADI-S alcançou perda percentual de excesso
de peso semelhante em comparação com RYGB [ 47 ], SG [ 48 ] e BPD / DS [ 49,50 ], mas
os pacientes SADI-S tiveram menos complicações anastomóticas, obstruções intestinais,
internas hérnias e volvo, provavelmente porque SADI-S exigiu uma anastomose a menos do
que os outros dois procedimentos [ 51 ]. SADI-S, no entanto, foi associado a maior risco de
diarreia crônica, mesmo com um canal comum de 300 cm. Com um comprimento de canal
comum inferior a 300 cm, as taxas de desnutrição eram muito altas. Não está claro por que um
BPD / DS pode ter um canal comum de 150 a 200 cm, mas o SADI-S se sai melhor com um
canal comum de 300 cm.
Balão intragástrico - O balão intragástrico (IGB) consiste em um balão macio preenchido
com solução salina que promove uma sensação de saciedade e restrição (figura 7) [ 52-
55 ]. Um IGB tem sido defendido para uso como uma ponte para um procedimento cirúrgico
mais definitivo [ 56 ]. O uso do balão também está aprovado para pacientes com obesidade
classe I (índice de massa corporal [IMC] 30 a 34,9 kg / m 2 ). Três dispositivos IGB, Orbera,
Obalon e balões ReShape, foram aprovados pela Food and Drug Administration (FDA) para
tratar a obesidade em adultos com IMC de 30 a 40 kg / m 2 com uma ou mais comorbidades,
como diabetes , hipertensão ou hipercolesterolemia. Eles são destinados a pacientes que
falharam em tentativas anteriores de perda de peso apenas por meio de dieta e exercícios.
Outros sistemas IGB estão disponíveis comercialmente em várias regiões e países, mas não
receberam a aprovação do FDA, incluindo um que não requer colocação ou recuperação
endoscópica [ 57 ].
Descrição do IGB - Um IGB é normalmente inserido endoscopicamente e preenchido com
400 a 700 mL de solução salina , geralmente por um período máximo de seis meses, após o
qual a taxa de vazamento aumenta significativamente. Um balão vazio pode migrar para o
intestino delgado e causar obstrução intestinal. A remoção requer um segundo procedimento
endoscópico [ 1 ].
Os eventos adversos incluem náuseas, vômitos, refluxo, migração do balão, intolerância ao
balão, vazamento do balão e perfuração intestinal ou estomacal. Os balões são normalmente
preenchidos com solução salina tingida de azul . Se a urina do paciente ficar azul ou verde,
deve-se suspeitar de um vazamento de balão. Os pacientes devem procurar atendimento
médico imediato, pois o balão corre o risco de migrar e causar obstrução intestinal. O
ReShape é um dispositivo de dois balões, de forma que, se um deles quebrar, o segundo balão
poderá impedir a migração [ 58 ].
Mecanismo de perda de peso IGB - O IGB é um procedimento puramente restritivo. A
perda de peso depende da adesão às mudanças no estilo de vida e da adesão do paciente.
IGB de perda de peso esperada - Em um ensaio de 326 pacientes obesos, aqueles que
foram aleatoriamente designados para o grupo ReShape perderam mais peso do que o grupo
de controle que recebeu endoscopia sem inserção de balão (6,5 kg [6,8 por cento do peso
corporal total] versus 3,3 kg [ 3,3 por cento]) [ 59 ]. Seis meses após a remoção do
dispositivo, os pacientes mantiveram 70 por cento da perda de peso inicial. Após dois anos, os
49
pacientes tratados com o dispositivo ReShape tiveram perda de peso significativamente maior
do que os controles (25 versus 11 por cento).
Tanto quanto 33 por cento da perda de excesso de peso foi relatada em testes conduzidos fora
dos Estados Unidos com dispositivos não aprovados pelo FDA [ 60 ]. Após cinco anos de
vigilância, no entanto, apenas 23 por cento dos pacientes mantiveram mais de 20 por cento de
sua perda de peso em excesso [ 61 ].
A terapia com IGB para perda de peso é discutida em detalhes em seu próprio
tópico. (Consulte "Terapia com balão intragástrico para perda de peso" .)
50

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