CARDIOPATIAS

CONGÊNITAS
( 8-10 casos em cada 1.000 nascidos vivos )
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

Doença na qual há anormalidade da

estrutura ou função do coração, que
está presente no nascimento, mesmo
quando descoberta muito mais tarde.
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS

A causa mais frequente de más-formações cardíacas

congênitas são: fatores ambientais aos quais a mãe pode
se expor durante a gravidez e que, ao longo da vida
intrauterina, interferem, direta ou indiretamente, no
desenvolvimento do coração e dos grandes vasos.
O efeito desta exposição é particularmente nocivo quando
ocorre durante os primeiros três meses da gravidez.
São eles: infecções provocadas por vários tipos de vírus
(Ex.: vírus da rubéola, coxsackievírus, citomegalovírus),
exposição aos raios X, excessivo consumo de álcool e a
administração de medicamentos teratogênicos.
 CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Ocorre por alteração no desenvolvimento
embrionário de uma estrutura cardíaca normal. As
alterações do fluxo sanguíneo, resultantes desta
falha podem influenciar o desenvolvimento estrutural
e funcional do restante do sistema circulatório.
Situações como síndrome de pré-excitação
ventricular ou as fases iniciais de uma cardiopatia
hipertrófica podem passar despercebidas nos
primeiros anos de vida e mesmo assim ser
classificadas como cardiopatias congênitas.
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Lista de algumas das cardiopatias congênitas
Comunicação átrio-ventricular;
Truncus arteriosus;
Fístula cor. artério-venosa;
Origem anômala art. coronária;
Aneurisma do seio de
Valsalva;
Coarctação de aorta;
Hipoplasia do arco aórtico;
Estenose congênita v. aórtica;
Hipoplasia do coração esq.
Atresia da veia pulmonar;
Estenose da veia pulmonar;
Cor triatriatum;
Estenose da veia pulmonar;
Cor triatriatum;
Estenose congênita v. mitral;
Insuf. congênita v. mitral;
Fístula artério-venosa pulm.
Estenose da artéria pulmonar;
Tetralogia de Fallot;
Atresia da válvula tricúspide;
Anomalia de Ebstein;
Transposição completa dos
grandes vasos;
Conexão anômala v. pulm.
Bloqueio átrio ventricular
completo congênito;
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
Prevenção
Apenas 15% das más-formações cardíacas têm sua
causa determinada. 85% dos casos não se identifica
motivo.
Não exposição a possíveis agressores (ex. radiológ.),
a certos medicamentos (Talidomida) e a pessoas com
infecções com potencial lesão ao feto (rubéola); são
naturalmente medidas preventivas.
Existem métodos para diagnóstico precoce, como
estudo dos cromossomas de cél. do líquido amniótico
e a ecocardiografia fetal. A detecção precoce permite
um acompanhamento diferenciado da gestação e
planejamento do parto e das medidas pós-parto.
 CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
Os sinais e sintomas são variáveis, conforme o tipo, o grau e
o tempo de evolução da doença.

Dispnéia nas atividades diárias; sudorese e cansaço para

as mamadas (neonatal).
Cianose, baqueteamento digital (dedos em forma de
baqueta de tambor).
Modificações no formato do tórax dentre outras
 CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
20% dos pacientes c/ CC possuem mais
de um defeito cardíaco
CC é a mais comum das malformações
congênitas ( 25% )
CC corresponde a 15% dos óbitos na
infância ( 3-5% no período neonatal )
Etiologia ( síndromes clínicas, anomalias
cromossômicas, fatores ambientais )
 CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS
MORTALIDADE HOSPITALAR DO
TRATAMENTO CIRÚRGICO
Depende do volume de cirurgias
Depende da complexidade da patologia:
25% nas mais complexa (univentriculares)
1% nos defeitos do septo atrial (CIA)

SOBREVIDA EM 15 ANOS
Sem cirurgia 67%
Após a 1a. Intervenção 86%
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
MAIS FREQUENTES :

CIA - 15 %
PCA - 12 %
CIV - 10 %
Co. Ao. - 06 %
T. Fallot - 08 % ( mais frequente cardiopatia
congênita cianótica após o 1*. ano de vida )
 PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
ACIANÓTICAS

 COM HIPERFLUXO PULMONAR:

PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR

 COM OBSTRUÇÃO DA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO ESQUERDO:

ESTENOSE AÓRTICA ( VALVAR, SUB ou SUPRAVALVAR )
COARCTAÇÃO DA AORTA

 COM OBSTRUÇÃO DA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO DIREITO:

ESTENOSE PULMONAR (VALVAR, SUB ou SUPRAVALVAR )
 PRINCIPAIS CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
CIANÓTICAS

 COM HIPOFLUXO PULMONAR:

TETRALOGIA DE FALLOT
ATRESIA TRICÚSPIDE
ANOMALIA DE EBSTEIN

 COM HIPERFLUXO PULMONAR:

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
DUPLA VIA DE SAÍDA DO VENTRÍCULO DIREITO
DRENAGEM ANÔMALA TOTAL DE VEIAS PULMONARES
TRONCO ARTERIOSO COMUM
 PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL

 CRIANÇA PREMATURA COM CANAL CALIBROSO:

TRATAMENTO DA INSUFICIÊNCIA CARDÍACA
FECHAMENTO FARMACOLÓGICO (INDOMETACINA)
INTERVENÇÃO CIRÚRGICA PRECOCE (LIGADURA OU CLIPAGEM)
 CRIANÇAS A TERMO:
SINTOMÁTICAS (QUALQUER IDADE)
COM ICC DE DIFÍCIL CONTROLE CLINICO E/OU INFECÇÕES
RESPITATÓRIAS REPETITIVAS (FECHAMENTO CIRÚRGICO NAS
PRIMEIRAS SEMANAS DE VIDA)
ASSINTOMÁTICA (A PARTIR DO 1º ANO DE VIDA)
FECHAMENTO COM “COIL” OU “UMBRELLA”
INTERVENÇÃO CIRÚRGICA (LIGADURA OU SECÇÃO E SUTURA)
PCA
CORREÇÃO CIRÚGICA
de PCA
PCA
 COMUNICAÇÃO INTER-ATRIAL

 PACIENTES SINTOMÁTICOS (CIA GRANDE):

CORREÇÃO CIRÚRGICA NOS PRIMEIROS MESES DE VIDA

 PACIENTES ASSINTOMÁTICOS OU POUCO

SINTOMÁTICOS:

TRATAMENTO ATRAVÉS DE CATETERISMO INTERVENCIONISTA

(AMPLATZER) - CIA (OS), COM MENOS DE 25 mm DE DIÂMETRO

TRATAMENTO CIRÚRGICO PREFERENCIALMENTE NA IDADE PRÉ-

ESCOLAR (ATRIOSSEPTOPLASTIA – SUTURA CONTÍNUA OU
FECHAMENTO COM “PATCH” DE PERICARDIO BOVINO OU TEFLON)
CIA
CIA
CIA
CIA
 COMUNICAÇÃO INTER-VENTRICULAR

FECHAMENTO ESPONTÂNEO EM 50% A 60% DOS CASOS; 30%

NO 1º ANO DE VIDA (CIVs PEQUENAS).

 CIV PEQUENA (ROGER)

EVITAR TRATAMENTO CIRÚRGICO

 CIV DE MÉDIO CALIBRE (CERCA DE 10 mm):

OLIGOSSITOMÁTICOS (APÓS O SEGUNDO ANO DE VIDA)
VENTRICULOSSEPTOPLASTIA COM PERICÁRDIO BOVINO OU
TEFON

 PACIENTE SINTOMÁTICO COM OU SEM CIV GRANDE:

CORREÇÃO CIRÚRGICA NAS PRIMEIRAS SEMANAS/MESES DE
VIDA (VENTRICULOSSEPTOPLASTIA COM PERICÁRDIO
BOVINO OU TEFLON)
CIV
CIV
CIV
CIV
 ESTENOSE PULMONAR VALVAR

PREFERENCIALMENTE TRATADOS ATRAVÉS DE

DILATAÇÃO COM CATÉTER-BALÃO EM QUALQUER IDADE

TRATAMENTO CIRÚRGICO INDICADO APENAS QUANDO HÁ

ASSOCIAÇÃO COM OUTRAS ALTERAÇÕES PASSÍVEIS DE
CORREÇÃO CIRÚRGICA OU ESTENOSE SEVERA DO INFUN-
DÍBULO OU DO TRONCO PULMONAR
EPV
EPV
 ESTENOSE AÓRTICA CONGÊNITA
TRATAMENTO INTERVENCIONISTA OU CIRÚRGICO QUANDO:
A CRIANÇA FOR MUITO SINTOMÁTICA E O GRADIENTE ENTRE
(VE E A AORTA) SUPERAR OS 50 mmHg.

 VALVAR – GERALMENTE VALVA BICÚSPIDE (3% A 6% DAS

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS)
VALVOTOMIA INTERVENCIONISTA (GERALMENTE EM
URGÊNCIAS)
VALVOTOMIA CIRÚRGICA (PREFERNCIALMENTE, DEVIDO A
ANATOMIA)

 SUBVALVAR (ANEL FIBROSO)

INFUNDIBULECTOMIA COM REMOÇÃO DO ANEL FIBROSO

 SUPRAVALVAR
AORTOPLASTIA DA AORTA ASCENDENTE.
E Ao
E Ao
 COARCTAÇÃO DA AORTA
A INDICAÇÃO DEVE SER FEITA PARA MELHORAR A ICC NOS
NEONATOS E EVITAR HIPERTENSÃO ARTERIAL NAS
CRIANÇAS MAIORES.

 AORTOPLASTIA COM CATÉTER-BALÃO: ALGUNS CASOS

PREVIAMENTE SELECIONADOS (LACTENTES), SOBRETUDO
EM URGÊNCIAS. DEVIDO A GRANDE TAXA DE
RECOARCTAÇÃO (40% A 50%), TEM SIDO EVITADO.

PRÉ-DUCTAL:
AORTOPLASTIA COM FECHAMENTO DO CANAL ARTERIAL

 PÓS-DUCTAL:
ANASTOMOSE TÉRMINO-TERMINAL
AORTOPLASTIA COM A ARTÉRIA SUBCLÁVIA (TELES)
ISTMOPLASTIA AÓRTICA COM PERICÁRDIO BOVINO
INTERPOSIÇÃO DE TUBO DE DACRON (ZONA COARCTADA
EXTENSA)
Co. Ao.
Co. Ao.
Co. Ao.
Co. Ao.
Co. Ao.
Co. Ao. – PCA
Co Ao
Co Ao
“O essencial é invisível aos olhos; é
com o coração que se vê
corretamente”

Antoine de Saint-Exupéry
 C. C. CIANOGÊNICAS
• A cianose, que é a expressão clínica da hipoxemia,
ocorre devido à presença no sangue arterial de alta
taxa de hemoglobina não combinada com oxigênio.

• A hipoxemia que é a baixa concentração de O² no

sangue arterial, provoca alteração do metabolismo
anaeróbico, com produção de ácido lático e pirúvico
causando acidose metabólica. Estes pacientes tem
poliglobulia (HT > 65%) com risco de embolia
paradoxal (sistêmica). A hipoxia crônica também
causa anormalidades da função miocárdica
 TETRALOGIA DE FALLOT
• ESTENOSE DA VIA DE SAIDA DO VD
infundibular - 50 %
valvar - 25 %
misto - 22 %
( hipoplasia da art. pulmonar e/ou ramos pulmonares)
• CIV ( basal anterior / subarterial )
• DEXTROPOSIÇÃO DA AORTA
• HIPERTROFIA DO VD
TETRALOGIA DE FALLOT
anatomia
TETRALOGIA DE FALLOT
anatomia
 HISTÓRIA NATURAL DA
DOENÇA

PERCENTUAL DE ÓBITO

• 25% no primeiro ano de vida

• 40% até o 3* ano de vida
• 70% até o 10* ano de vida
• 95% até os 40 anos
 TETRALOGIA DE FALLOT
• A baixa saturação de O² no sangue arterial :
grau de obstrução da VSVD
grau de dextroposição da Ao.
• A hipertrofia do VD é secundária a
estenose na VSVD
• Nos primeiros anos de vida a cianose pode
ser discreta ou ausente ( Pink Fallot )
 TETRALOGIA DE FALLOT
• QUADRO CLÍNICO :
cianose
dispnéia e cansaço aos esforços
baqueteamento digital (acropaquia)
conjuntivas c/ vermelhidão
abaulamento do precórdio
hipodesenvolvimento físico
crises de hipóxia (posição de cócoras-genupeitoral)
sopro sistólico ejetivo, suave e curto; no BEE
CIANOSE de MUCOSAS
ACROPAQUIA
ACROPAQUIA
CONJUNTIVAS c/ VERMELHIDÃO
ABAULAMENTO DO PRECÓRDIO
(HVD)
 TETRALOGIA DE FALLOT
(exames complementares)
• Rx. de TORÁX :
Ponta do coração levantada e arredondada
Circulação pulmonar pobre
• ECG :
Hipertrofia VD - Bloq. de ramo direito
• ECOCARDIOGRAFIA (dá o detalhamento
anatômico p/ o diagnóstico)
• ESTUDO HEMODINÂMICO (quando persiste
dúvidas p/ o tratamento cirúrgico)
 HVD
T. de FALLOT
 ECOCARDIOGRAFIA
CIV (tamanho e localização)
Grau de dextroposição da AORTA
VSVD (infundíbulo)
HVD
Cavidade do VD
Cavidade do VE
Calibre da aorta

ESTUDO HEMODINÂMICO

Anatomia da Art. pulmonar e seus ramos (hipoplasia)

Padrão da circulação pulmonar (hipofluxo)
Anomalias das artérias coronárias
 ECOCARDIOGRAMA
Dextroposição da Ao. – Cavalgamento do SIV
T. de FALLOT NORMAL

CIV DVSVD
RV

Ao
LV
LA
ESTUDO HEMODINÂMICO
ESTUDO HEMODINÂMICO
 TETRALOGIA DE FALLOT
• MEDIDAS CLÍNICAS :
Oxigenioterapia
Morfina - diminui o espasmo AP e VSVD
Betabloqueadores
Sangria ou hemodiluição - quando HT. está
muito elevado > 65%

• NUNCA USAR DIGITAL

 CRISES HIPOXÊMICAS
CAUSAS:

1 – Espasmo do infundíbulo de VD
2 – Queda da resistência vascular sistêmica com aumento
do shunt D-E
TRATAMENTO DA CRISE
HIPOXICA
Colocar em posição genupeitoral
para aumentar a resistência
vascular sistêmica e diminuir o
shunt D-E
TRATAMENTO DA CRISE
HIPOXICA

Administrar o oxigênio
TRATAMENTO DA CRISE
HIPOXICA

Morfina na dose de 0.05-

0.1mg/kg para sedar o
paciente, inibir a nível de
centro respiratório a
hiperpnéia em resposta à
acidose metabólica e para
promover a vasodilação Alternativa: Cetamina
pulmonar.
TRATAMENTO DA CRISE
HIPOXICA

Corrigir acidose com

bicabornato de sódio na
dose 1 a 2 mEq/kg EV.
TRATAMENTO DA CRISE
HIPOXICA

Uso de vasoconstritores
como a Fenilefrina na
dose de 0.02mg/kg, EV
 TETRALOGIA DE FALLOT
• COMPLICAÇÕES :
• convulsões (hipóxia)
• poliglobulia (eleva a viscosidade sanguínea)
• AVC p/ trombose ou hemorragia
• abcessos cerebrais
• hemoptises (dilatação das colaterais brônquicas)
• endocardite bacteriana
 TETRALOGIA DE FALLOT
• TRAT. CIRÚRGICO DEFINITIVO – por toracotomia
mediana transesternal c/ CEC (correção total por via
atrial, pulmonar ou ventricular), a partir de 10 Kg – 4*
mês de vida. Idade ideal após 1 ano de vida.
Desobstruir VSVD (ressecção do infundibulo, alargamento
da VSVD, evitar insuficiência da V. Pulmonar)
Fechamento da CIV (geralmente acarreta BCRD)

• CORREÇÃO PALIATIVA – toracotomia esq. 4*. EIE

(baixo peso c/ cianose importante e/ou crise de hipoxia)
Cir. de Blalock-Taussig (anastomose entre o Ramo Esq. da
Art. Pulmonar e a Art. Sub-clávia Esq.)
 RESULTADOS CIRÚRGICOS
• SOBREVIDA
1 ano – 92%
5 anos – 91%
10 anos – 90% (30%)
20 anos – 87%
Após 20 anos – 98% ( NYHA – I / II )

• RE-INTERVENÇÕES: 33%

• COM CIRURGIA PALIATIVA PRÉVIA

Apenas uma não aumenta a mortalidade
Aumenta quando existe distorção importante da AP
FIM da CIANOSE
 TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES
VASOS DA BASE

CARDIOPATIA CONGÊNITA CIANOGÊNICA MAIS

FREQUENTE NO PERÍODO NEONATAL

 CRIANÇAS DE BAIXO PESO E CRISES DE CIANOSE (TGVB COM CIA)

 ATRIOSSEPTOPLASTIA COM BALÃO ( Rashkind )
 CIRURGIA DE BLALOCK-TAUSSIG
 CIRURGIA DE SENNING ou MUSTARD

 CRIANÇAS COM TGVB COM CIV

 CORREÇÃO AO NÍVEL ARTERIAL / ANATÔMICA ( CIRURGIA DE
JATENE )
 TGVB
• A aorta emerge do ventriculo morfologicamente direito
e a pulmonar do ventriculo morfologicamente esquerdo.
Ou seja: discordância ventriculo-arterial e
concordância atrio-ventricular
• 01 para 3 mil nascidos vivos. Cardiopatia cianogênica
mais frequente no período neonatal.
• Cianose, ICC
• ECG (SVD ou SBV)
• Sem tratamento: 50% morre no 1*. mês e
90% até o 1*. ano de vida.

• TRANSPOSIÇÃO CORRIGIDA
Discordância ventriculo-arterial e atrio-ventricular
TGVB
 TGVB
A sobrevida depende da existência de uma:
CIA, CIV, PCA.

 CRIANÇAS DE BAIXO PESO E CRISES DE CIANOSE

(TGVB COM CIA)
 ATRIOSSEPTOPLASTIA COM BALÃO (Rashkind)
 CIRURGIA DE BLALOCK-TAUSSIG
 CIRURGIA DE SENNING ou MUSTARD

 CRIANÇAS COM TGVB COM CIV

 CORREÇÃO AO NÍVEL ARTERIAL / ANATÔMICA
(CIRURGIA DE JATENE)
CORREÇÃO CIRÚRGICA
CIRURGIA DE JATENE
 REINTERVENÇÕES

CIV – 27%
CO. AO. – 16%
T. FALLOT – 33%
TGVB – 32%
CORAÇÕES UNIVENTRICULARES – 80%
 “A coisa mais bonita que
podemos experimentar é o
mistério, que é a fonte de toda a
verdadeira arte e da ciência”

Albert Einstein