Cardiopatias Congênitas

Cianóticas
Ana Karine Vilanova
Débora Gigante
 TETRALOGIA DE FALLOT

Características

▪ Cardiopatia cianótica mais comum na infância

▪ Resulta do desvio anterior do septo atrioventricular
durante a embriogênese.
▪ Pontos cardinais:
▪ A gravidade depende do grau de estenose
TETRALOGIA DE FALLOT
 TETRALOGIA DE FALLOT

Manifestações Clínicas
▪ Cianose

▪ Cansaço

▪ Baqueteamento digital
 TETRALOGIA DE FALLOT

Diagnóstico
▪ Raio-X
“Sinal da bota”
Ecocardiograma: exploração e definição
das características da T4F para
indicação cirúrgica.
 TETRALOGIA DE FALLOT

Tratamento
▪ Filme: Quase Deuses
▪ Vivien Thomas
▪ Dr. Alfred Blalock
▪ Blalock-Taussig
 TETRALOGIA DE FALLOT

Tratamento
Crises hipercianóticas

▪ Posição genupeitoral
▪ Oxigenioterapia
▪ Morfina
▪ Cetamina
▪ Bicarbonato
▪ Betabloqueadores
▪ Vasoconstritores: epinefrina
 TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
(TGA)
• Cardiopatia cianótica mais
comum em RN.
• Ocorre uma relação anormal
entre as grandes artérias e os
ventrículos ( aorta origina-se do
VD, e a artéria pulmonar, do VE ).
• Prevalência de 0,33 por 1.000
nascidos vivos.
• Mais frequente no sexo
masculino.
FISIOPATOLOGIA TGA
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS TGA

• Dependem diretamente de fatores anatômicos e funcionais.

TGA com septo interventricular integro ( fluxo pulmonar

aumentado e pequena mistura interatrial)

 Fechamento do Canal Arterial: Cianose e taquidispnéia

dentro de 12 a 24horas do nascimento
 PCA: Sopro contínuo com componente longo sistólico e
redução da cianose
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS TGA

TGA com CIV ( fluxo pulmonar aumentado e grande

mistura intercirculatória)

 Cianose discreta seguida de ICC

 Taquicardia e taquipneia
 Abaulamento do tórax e impulsões sistólicas
 Sopro sistólico
 B2 hiperfonética
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS TGA

TGA com Obstrução da Via de Saída do VE( fluxo

sanguíneo pulmonar diminuído ou aumentado)

 Cianose discreta e sinais de ICC ausentes

 Sopro sistólico decorrente da estenose pulmonar
 DIAGNÓSTICO DE TGA

 ECG: O achado mais comum é de sobrecarga ventricular direita.

RX: Área cardíaca geralmente normal com forma ovóide em
projeção póstero-anterior, devido ao aumento dos ventrículos e
AD.
ECO: Melhor método diagnóstico.
CATE: Permite a realização da Septostomia atrial com balão.
 TRATAMENTO DE TGA

 CLÍNICO: iniciar prostaglandina (melhora a mistura sanguínea

através do canal arterial, corrigi a acidose metabólica),
realizar a atriosseptostomia com cateter-balão.

CIRÚRGICO:
• No neonato com TGA simples, a correção ideal é a cirurgia de
Jatene, que deve ser feita em até 45 dias de vida.
• Nos casos de TGA com CIV e EP, indica-se a cirurgia de Rastelli.
 ANOMALIA DE EBSTEIN

Características

▪ Rara: 1 em cada 20.000 nascidos vivos

▪ Menos de 1% de todos os defeitos
cardíacos congênitos.
▪ Malformação da válvula tricúspide e
ventrículo direito
ANOMALIA DE EBSTEIN
 ANOMALIA DE EBSTEIN

Manifestações Clínicas
▪ Os neonatos geralmente apresentam
insuficiência cardíaca.
▪ As crianças geralmente apresentam
um achado incidental de sopro
▪ Adolescentes e adultos costumam
apresentar arritmia, alguns devido a
WPW
 ANOMALIA DE EBSTEIN

Diagnóstico
▪ Raio X
Cardiomegalia
▪ ECG
Padrão de bloqueio de ramo direito
▪ Eco: define o diagnóstico
grau de deslocamento e regurgitação da válvula
tricúspide/ dilatação do coração direito/ outras
anormalidades cardíacas
 ANOMALIA DE EBSTEIN

Tratamento
▪ O tratamento cirúrgico
Valvuloplastia ou substituição da válvula
Indicado para os pacientes com IC,
cardiomegalia progressiva, arritmia cardíaca e
cianose.
 ATRESIA TRICÚSPIDE

• Atresia tricúspide é a ausência

completa da conexão
atrioventricular direita, quando
não há qualquer comunicação
entre átrio direito e ventrículo
direito.
• A prevalência da atresia
tricúspide é de 0,05 por 1.000
nascimentos.
• Mais comum no sexo masculino.
FISIOPATOLOGIA
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

• Cianose progressiva
• Sopro pelo CIV e estenose pulmonar
• Hipofluxo pulmonar: Sinais de ICC ( taquicardia,
taquidispneia e hepatomegalia)
• Crianças < 6 meses: crise de hipóxia
• Crianças maiores: fadiga, dispneia aos esforços e
baqueteamento digital
 DIAGNÓSTICO

 EXAME FÍSICO:  EXAMES COMPLEMENTARES

 Abaulamento e impulsões  RX: Aumento do VE, além do
sistólicas na borda esternal aumento do AD. Justaposição de
esquerda, por maior dilatação do aurículas . O VD é pequeno ou
coração quase ausente.
 2º bulha hiperfonética
decorrente do hiperfluxo
pulmonar
 3º bulha e sopro diastólico por
hiperfluxo da valva mitral
 DIAGNÓSTICO

 ECO: Diagnóstico mais preciso das dimensões do VD

e da CIV
 CATE: Em casos de dúvidas diagnósticas
 ECG: Sobrecarga atrial D associada a sobrecarga
ventricular E
 TRATAMENTO

• Prostaglandina:
manter a  Tratamento cirúrgico é obrigatório
permeabilidade do  Cerclagem do tronco pulmonar (cirurgia paliativa) :
canal arterial. 4 a 6 meses de idade.
 Glenn bidirecional : anastomose ente a veia cava
superior e a artéria pulmonar ipsilateral ( cirurgia
• Atriosseptostomia
paliativa- a partir dos 3 anos)
com cateter- balão :  Fontam modificado (cirurgia corretiva): maior de 4
necessária nos casos anos, veias cavas direto para o pulmão, deixando o
com CIA restritiva. ventriculo único, neste caso o esquerdo, para
manter exclusivamente o fluxo sistêmico.
 VENTRÍCULO ÚNICO

Características
▪ Ocorre em 1,33% de todas as cardiopatias
congênitas
▪ Malformação congênita completa que se
manifesta em 5 de cada 100 000 nacidos vivos
▪ Quase sempre se relaciona com anormalidades
na posição das grandes arterias, dextrocardia,
estenose valvar ou sub-valvar pulmonar,
estenose sub-aortica, conexão
venosavpulmonar anômala total ou parcial e
coartação de aorta.
 VENTRÍCULO ÚNICO

Manifestações clínicas

Sem Estenose
Estenose Pulmonar
Pulmonar

▪ EP: cianose ▪ IC e a cianose é discreta

▪ Exame físico: 2ª bulha única com ▪ Exame físico: taquipneia, 2ª
sopro sistólico de ejeção da EP bulha hiperfonética e, às vezes,
não se auscultam sopros.
 VENTRÍCULO ÚNICO

Diagnóstico
▪ Anamnese + Exame físico

▪ Ecocardiograma: exame ideal e de

extrema importância na definição
da morfologia ventricular.
 VENTRÍCULO ÚNICO

Tratamento

Clínico Cirúrgico

▪ Prostaglandina ▪ Blalock-Taussig
▪ Inotrópicos ▪ Glenn
▪ Diuréticos ▪ Fontan
 ATRESIA PULMONAR COM SEPTO
INTERVENTRICULAR INTEGRO
• Não existe comunicação entre o
ventrículo direito e a artéria
pulmonar, sendo o canal
arterial a única forma de
suprimento sanguíneo
pulmonar .
• É uma doença rara, com
frequência de 1,09% entre
todas as cardiopatias
congênitas.
FISIOPATOLOGIA
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

 Cianose progressiva
 Taquipneia
 Diminuição do DC
 DIAGNÓSTICO

 RX: Aumento de AD e VD
hipoplásico
 Vascularidade pulmonar
diminuída
 DIAGNÓSTICO

 ECO: facilita o reconhecimento da atresia da valva pulmonar

e sua diferenciação em anatômica e funcional.
 CATE: Define a presença de sinusoides, das conexões
ventriculo-coronarianas, das obstruções coronarians, do
calibre da artéria pulmonar e do estado funcional do canal
arterial.
 TRATAMENTO

 CLÍNICO: Uso de prostaglandina E1 para a manutenção do

fluxo sanguíneo pelo canal arterial.

 CIRÚRGICO: Visa promover a descompressão do VD pela

valvotomia ou ampliação da via de saída de VD. Pode ser
realizada a Septostomia atrial por balão.
REFERÊNCIAS

▪ MARTINEZ HECTOR, Hector Achacollo et al .

Ventrículo único en un paciente de 5 meses,
reporte de un caso. Rev Cient Cienc Méd, 
Cochabamba ,  v. 13, n. 2, p. 96-98, dic. 
2010 . 
Obrigada!