Porfiria Aguda Intermitente

Fisiopatologia: Existem 8 tipos de porfirias, essa fisiopatologia é somente da porfiria aguda

intermitente.
Bom, inicialmente, o gene defeituoso é herdado, geralmente do pai, porem o portador do gene
defeituoso, não apresenta sinais e sintomas de porfiria (Cerca de 70-80% das pessoas portadoras
do gene permanecem assintomáticas durante toda a vida), ele se torna latente. Os verdadeiros
sintomas iniciam-se quando existem os gatilhos, que são, dieta hipocalorica, o principal gatilho,
fatores emocionais, cirurgias, fármacos. Após desencadeado o gatilho que é responsável pela
disfunção na biossíntese do heme. O Heme é uma das porfirinas mais abundantes no organismo,
estando presente na hemoglobina e na mioglobina. O defeito ocorre na enzima porfobilinogenio,
que é responsável pela regulação do heme, quando ocorre, há o aumento da produção de porfirinas
(heme), consequentemente o aumento da concentração de porfirinas no organismo, levando a
crise Porfirica. Bom, as porfirinas, são toxicas, e possuem agentes neurotoxicos que levam
alterações degenerativas no sistema nervoso central.

Estudos prova
Cristina Lomes – Educadora Física/Fisioterapeuta – Foi queimada pelo namorado e depois criou
hospital dos queimados.
O Paciente de queimadura requer uma atenção especial – inclusive na parte psicológica
Agentes térmicos, químicos, elétricos ou radioativos (A primeira coisa que devemos saber ao
atender o paciente queimado é saber a fonte em que o paciente foi queimado)
A queimadura elétrica é a queimadura mais difícil de ser tratada.
Uma queimadura pode ser parcial ou total (Deve verificar sempre extensão quanto profundidade
de queimadura).
Proteção mecânica = Adipocitos / Proteção imunológica = queratinocitos / controle
hidroeletrolítico protegem a pele
Graus de queimadura
1º Grau: lesão da epiderme e eritema, dor, dor de ardência, apresenta discreto edema, tem a
evolução espontânea em 24-48 horas;
2º Grau: Lesão da epiderme e parte da derme, presença de flictemas (são bolhas de água),
preserva os anexos cutâneos, presença de dor acentuada, geralmente causada por inflamáveis,
líquidos e superfícies aquecidas;
2º Grau Profundo: Acomete a epiderme e toda a derme, as bolhas estão rotas, então não há
presença de flictemas, metade dos anexos cutâneos, presença de dor, cor avermelhada pois a
derme é extremamente vascularizada. Geralmente causado por inflamáveis, líquidos e superfícies
aquecidas;
3º Grau: Atinge a epiderme, derme, e TODOS os anexos cutâneos, caracterizada pela cor branco
nacarado (queimou vaso sanguíneo, tecido nervoso, pele, epiderme, derme, etc.), aspecto
coureáceo, não há dor – Promove necrose – Tecido esbranquiçado escuro – Geralmente é causado
por eletricidade, químicos e contato prolongado.
* Em casos de primeiro socorros se houver um paciente parado e inconsciente e outro gritando
você deve auxiliar primeiro o paciente parado, pois pode ser mais grave.
* Maior erro que acontece é quando o paciente queima o olho e os enfermeiros colocam tampão
de olho nele.
Zona vermelha – Zona inflamatória: Na zona inflamatória e na borda da mesma é feito o
tratamento
Zona Branca – Zona isquêmica
Zona de Coagulação – Zona Necrosada

SQC: Superfície corporal queimada (acima de 75% risco altíssimo de morte)

Superfície Corporal do Adulto

*Quando a criança é mais nova, ela tem a cabeça maior do que o tronco
A única diferença do adulto é que a face anterior/posterior da perna é 9% na criança a face
anterior/posterior é 7% - A cada 1 ano de idade na criança tira 1% da cabeça, o valor retirado da
cabeça é distribuído nas pernas (face anterior/face posterior das 2 pernas – ou seja, 4
distribuições). O tronco da criança completo é definido como 18%, já no adulto é dividido em
tórax e região abdominal, sendo 9% para cada região.
 Classificação quanto extensão x profundidade
Pequeno Queimado:

 <5% da superfície corporal queimada SCQ;

 5-14 anos – menos de 10% SCQ;
 >14 anos – menos de 15% SCQ;
 Queimaduras de 3º grau em menos de 2% de SCQ.
Médio Queimado

 <5 anos – 5 à 10% da SCQ;

 5-14 anos – 10 à 15% da SCQ;
 > 14 anos – 15 à 30% da SCQ;
 Queimaduras de terceiro grau entre 2 à 5% SCQ.
Grande Queimado

 <5 anos – maior 10% SCQ;

 5-14 anos – maior que 15% SCQ;
 > 14 anos – maior que 30% SQC;
 Queimaduras de terceiro grau maior que 5% SCQ, mãos, pés, face, genitais, associar a
outros traumas e patologias.

Queimadura por eletricidade: os potenciais de ação do corpo ocorrem por potenciais elétricos, a
descarga elétrica pode alterar batimentos cardíacos, pode causar hemorragia interna, fraturas, etc.
O paciente que sofrer queimadura por eletricidade deve ficar 24-48 horas em observação no
hospital.
Quando criança é importante observar as regiões queimadas, pois podem ser indicativos de maus
tratos
Primeiros socorros Queimados - Objetivos

 Parar o processo da queimadura (tipo de Agente);

 Aliviar a dor;
 Avaliar sistema cardiovascular;
 Avaliar sistema respiratório;
 Hidratar ou aquecer;
 Observar Escarotomias/Fasciotomias.
Agentes Químicos;
1. Retirar roupas sujas com compostos;
2. Químicos em pó devem ser retirados cuidadosamente com escovas ou pano seco;
3. Após a retirada dos químicos, lavar exaustivamente em água corrente (30-60 minutos
para alívio de dor.
4. O agente neutralizante só deve ser utilizado em casos de queimaduras por ácido
fluorídrico, e mesmo assim deve ser assinado uma confirmação de que a queimadura foi
causada por ácido fluorídrico.
Queimaduras na Face
 1. Lavar os olhos com muita água, fluxo de baixa pressão – 2 L – Utilizar soro Ringer C
Lactato. – 30 a 60 minutos (PH = 7,4);
2. Manter a pálpebra aberta (evitando fibrose com os olhos fechados);
3. Remover lentes de contato (sempre);
4. Não usar agentes neutralizadores;
5. Nunca ocluir;
6. Colírio de fluoresceína;
7. Avaliação com luz direta.
Queimaduras Eletricidade
1. Desligar fonte de energia;
2. Afastar a vítima com algum objeto não condutor;
3. Extintor de incêndio do tipo CO2 ou pó químico;
4. Roupas em chamas: Abafar com tecido grosso (Jeans);
5. Não toque na vítima em contato com a fonte elétrica
6. Após o socorro, avaliar arritmias cárdicas – 37% sofrem alterações nas primeiras horas;
7. Avaliar lesões músculo-esqueléticas, avaliar fraturas em ossos longos ou fraturas
compressivas, avaliar lesões não aparentes em estruturas nobres (Coração, cérebro, etc).
Queimaduras por Agente Frio
1. Após socorro, é realizado reaquecimento com água ou soro à 38-40 graus. Durante 20
minutos. (Os flictemas nunca devem ser estourados, pois a função do mesmo é
aquecer/resfriar o corpo);
2. O curativo deve oclusivo, volumoso e fofo (visando o aquecimento);
3. A orvalhagem da pele deve ser retirada.
Escarotomia: São incisões realizadas de uma crosta (pele) constritiva circular que esteja
comprometendo a irrigação distal de algum membro, ou quando impede a expansibilidade
torácica, prejudicando a ventilação. Em geral ocorre na fase de maior edema (Período de até 48
horas pós queimadura). São realizadas nas circuferencias. Após a queimadura, a pele
perde/diminui a propriedade elástica, a sua diminuição causa diminuição do fluxo normal do
sangue, e se causada no tórax, restringe incursões respiratórias e ventilação.
São realizadas na linha axiliar anterior bilateral, rebordos costais, nas mãos são realizadas entre o
segundo e terceiro dedo na face ulnar, quarto e quinto dedo na face radial, dorso dos segundo e
terceiro espaço intermetacarpianos.
Fasciotomia: Eficiente e vital conduta cirúrgica utilizada em traumas e queimados, pois o
aumento da pressão dentro do compartimento muscular acima do nível da pressão arterial sistema
causa o interrompimento do suprimento sanguíneo no local, em curto espaço de tempo, resultando
na interrupção da oferta de sangue e nutrientes no tecido. É uma técnica realizada na Fascia do
tecido muscular (musculo).
Conduta imediata Queimados

 Lavar em água corrente até aliviar a dor – água gelada;

 Nunca perfurar as bolhas (flictemas);
 Proteja a lesão com pano limpo ou gaze estéril;
 Não use medicamentos caseiros;
 Procure serviço médico.
 Primeiros Socorros Queimados – Criança

 Chamas: Na presença de chamas, as crianças não fogem, elas se escondem em locais,

expondo as mesmas ao risco de queimaduras;
 Mesmo com baixo nível de dor ocorre a aterrorização da criança;
 Ao atendimento a criança se possível deve estar acompanhada pelo pai e mãe;
 Em 10% de SQC devem ser transferidos para centros especializados;
 Devido a desproporção cefálica há diminuição do controle eletrolítico;
 Apresenta pele mais fina, devido a isso lesões são mais profundas;
 Entubação mais difícil, menos cartilagem e posição de laringe exige pessoa experiente,
tubo sem cuff;
 Em caso de Abuso – Assistência Social
Curativos Provisórios Indicações

 Lactentes e crianças;
 Adultos não cooperativos;
 Isolar o ambiente queimado;
 Favorecer cicatrização;
 Conservar gastos metabólicos;
 Minimizar contraturas;
 Preparar para enxertos
Curativos provisórios Contra-indicações

 Curativos em orelhas;
 Períneo;
 Necessidade de observação constante.
Como fazer: Realizar limpeza meticulosa – evitando traumatismo adicional, utilizar gaze de
malha fina, preparada, não aderente, as gazes devem ser estéreis para absorver drenagem, crepons
para a compressão uniforme e, utilizar órteses.
Curativos Provisórios em crianças: Protege a lesão, diminui perda evaporativa, gera conforto,
melhora aspecto psicológico.
Tratamento Pequeno/Médio Queimado
Tratamento ambulatorial, hidratação oral, analgésicos orais, terapia antitetânica (médicos),
curativo provisório, tratamento cirúrgico ou conservador.
Tratamento Grande Queimado
Realizar hidratação venosa, analgesia venosa, terapia antitetânica (médico), sonda nasogastrica e
de foley, tratamento cirúrgico ou conservador.
Fisioterapia Motora: TTO no curativo, no leito, no corredor no hospital

 Deambulação precoce: melhora da condição vascular, favorece a contração muscular

ativa, incentivo a independência, oferece suporte psíquico;
 Sedestação fora do leito: Melhora capacidade pulmonar/respiratória, incentivo as
atividades de vida diária, disposição física, contribuição emocional;
 Exercícios Motores: Exercícios sistêmicos, maior ativação da bomba vascular, liberação
hormonal, proposição de desafios, incentivo mecânico no adulto e lúdico para a criança;
  Recursos mecanoterápicos: Esteira elétrica, bicicleta ergométrica, bola bobath, cama
elástica, escada de dedos, órtese para flexores de dedos, exercitador de punho, espaldar,
exercitador de tornozelo/escada de canto
 Posicionamento: Orientação verbal, contenção no leito/cadeira, prevenção de lesões
neuro-musculares, contenção através de órteses.
 Orteses: Uso isolado ou associado, preenchimento para regiões articulares ou concas,
aumentar pressão local, preservar posição anti-retrátil (ventosa), recuperar e evitar
diminuição da ADM, fortalecer músculos.

Obs:
Quase nunca se utiliza agente neutralizante, o único ácido que pode utilizar o agente
neutralizante é
Se houver presença de pó químico não pode jogar água, pois “empedra” o pó. Não utiliza
neutralizantes, apenas se o ácido responsável pela queimadura for ácido fluorídrico. Sempre
mediante a assinatura com comprovação de que o ácido fluorídrico foi fonte da queimadura.
Quando existe presença de bolhas é o corpo tentando aquecer ou esfriar o corpo, por isso nunca
esfriar.
Quando a queimadura é por frio, a pele fica “orvalhando” esse liquido deve ser retirado
Escarotomias: São incisões visando aumentar a irrigação da pele (feitas na pele)
Fasciotomias: Quando o musculo aumenta demais, causa compressão das vertebras, etc e são
realizados o corte das fáscias muscular