DREPANOCITOSE (Anemia Falciforme)

⦁ É uma doença hematológica crônica da série eritrocítica (⬇ das Hm).

⦁ Mecanismos fisiopatológicos que contribuem com a anemia, são eles:
- Produção insuficiente – exemplos: anemia ferropriva, anemia megaloblástica (perniciosa), etc.
- Destruição (hemólise) – exemplos: anemia hemolítica auto-imune, doenças falciformes (anemia falciforme),
etc.
- Perda por sangramento – exemplos: “grandes cirurgias”, acidentes, etc.

⦁ Dentro das anemias hemolíticas há as doenças falciformes com alguma hemoglobinopatia relacionada (AS,
AC, AD). E dentre as doenças falciformes, temos a anemia falciforme (homozigose para hemoglobina S).

OBS: Doença falciforme ≠ anemia falciforme (doença genética autossômica recessiva).

⦁ Anemia falciforme  Houve a substituição de 01 aminoácido na cadeia. Isso faz com que a Hb deixe de ser
oxigenada e adquiri um formato de foice (falcizada, rígida, ⬇ superfície de troca, ⬇ maleável).

OBS: O fato de ser ⬇ maleável contribui para o seu impacto quando atinge os pequenos vasos, contribuindo
para a oclusão vascular, acarreta hipóxia e consequentemente lesão do tecido.

⦁ Existem várias complicações/sintomatologias dependendo do local onde ocorre a oclusão vascular 

Cérebro (AVC), baço (sequestro esplênico), membros (crise vaso-oclusiva ou dolorosa), tórax (síndrome
torácica aguda).

⦁ A Hm vai apresentar uma destruição aumentada e os produtos da sua degradação (catabolismo do Heme)
vão aumentar os pigmentos biliares (⬆ bilirrubina indireta), levando a um aumento da
possibilidade/frequência de cálculos (litíase biliar).

OBS: Todo paciente com drepanocitose deve fazer exame de US abdominal todo ano, devido à probabilidade
de apresentar litíase e avaliar indicação de cirurgia se houver, para evitar um quadro de colecistite.

⦁ A hemácia do indivíduo com drepanocitose é destruída mais rapidamente e tem uma meia vida menor, por
esse motivo, o paciente sempre terá uma diminuição do nº de hemácias, pois o organismo não consegue
repor essa destruição. Por esse motivo, os órgãos hematopoiéticos – órgãos extramedulares (fígado, baço)
podem ser responsáveis pela produção das Hm. Devido a destruição aumentada, por feedback, a medula
“entende” que ela deve produzir mais e acaba liberando céls. muito jovens (obj: carregar O2), por esse
motivo, os reticulócitos (precursores das Hm) ficam aumentados (reticulocitose).
Ocorre uma hiperplasia medular, pois a mesma não é suficiente e precisa dos órgãos extramedulares
hematopoiéticos para contribuir na produção. O fígado e o baço ficam encarregados de formar novas células
sanguíneas, e como consequência, surge a hepatomegalia e a esplenomegalia.

OBS: A hepatomegalia e a esplenomegalia não serão mantidas por muito tempo, pois a vaso-oclusão que faz
parte do quadro da doença vai ocorrer no fígado e no baço  fibrose e autoesplenectomia do baço. Criança
(2-3 anos) e com dor abdominal, pensar em sequestro esplênico.

⦁ A haptoglobina circulante tem afinidade pelo componente heme da Hb, quando ocorre a destruição da Hm,
a haptoglobina liga-se na Hb e forma um complexo. Como a sua grande maioria vai estar ligada a Hb, a
haptoglobina dosada estará ⬇.

⦁ É uma anemia normocítica normocrômica, porém encontra-se anisocitose e poiquilocitose. Tem-se

drepanócitos, pode haver corpúsculo de Howell-Joly, eritroblastos (Hm jovens). Há leucocitose (devido
infecções recorrentes) e em decorrência do feedback negativo na medula para a produção de mais Hm e isso
contribui para o estímulo de produção dos leucócitos.
⦁ Temos: Reticulócitos ⬆, leucócitos ⬆, bilirrubina indireta ⬆, urobilinogênio fecal ⬆, perda de Hb, enzima
desidrogenase láctica ⬆ (em decorrência da destruição celular), haptoglobina sérica ⬇.

OBS: Eletroforese de Hb: Dosa a Hb diferente.

⦁ A Hb fetal (⬆ afinidade com O2) é presente no paciente até 6-9 meses de idade. Se ela persistir, há algo de
errado, normalmente uma tentativa de compensar. O indivíduo não tem uma Hb com “boa troca” – HbS e a
fetal mantém-se aumentada para tentar garantir uma troca adequada. Já no caso da Hb AS, o paciente
portador não apresenta sintomas.

OBS: Hidroxiureia (medicamento) aumenta a HbF. Pode ser usada em pacientes com drepanocitose.

OBS: SS e SC tem Hb normais. A Hb SC tem uma clínica menos exuberante que a SS.

⦁ Diagnóstico: Triagem neonatal. Apesar da doença não ter cura, é importante detectá-la para prevenir
complicações.

Caso 01: Menina, 9 anos, dor em MMII. Fez uso de dipirona. Fáscies de dor, hipocorada (2+/4+), hidratada,
ictérica (2+/4+), sopro sistólico em borda esternal E (devido sobrecarga cardíaca), fígado 1,5 cm, baço não
palpável, dor a manipulação das articulações restringindo movimento. Não tinha sinais inflamatórios (edema,
calor e rubor local). Diagnóstico: Crise dolorosa/crise de falcização/crise vaso-oclusiva em membros (+2/+4).

⦁ Vaso-oclusão -> Episódios de obstrução -> Pode acometer vários lugares -> Tórax (síndrome torácica
aguda), pênis (priapismo), etc -> Dura ± 5 dias.

⦁ Fatores desencadeantes: Infecção, desidratação, épocas de frio, estresse (cirurgia), consumo de álcool,
menstruação (perda de líquido), etc.

⦁ Prescrição do soro para paciente com crise vaso-oclusiva:

⇨ Dados:
- Peso: 12 kg.

1) Dieta oral livre + hidratação oral frequente.

2) Dados vitais (4/4h).
3) Saturimetria.
4) Sintomáticos (Dipirona EV, antitérmicos).
5) Medicação venosa.
6) Soroterapia venosa.
7) Medicação oral.
8) Medicação inalatória.
9) Amostras a serem coletadas para exame.
10) Cuidados gerais.

OBS: Podem ser usados analgésicos fracos e fortes até chegar aos opióides. Se o analgésico fraco não está
resolvendo, pode intercalar com o paracetamol. Caso não seja efetivo, pode ser utilizado tramadol e se
necessário morfina.

⦁ Soro de HIPERHIDRATAÇÃO = 1 (manutenção) + ½ x 1 (manutenção).

⦁ Soro de manutenção p/ paciente (12 kg)  1000 + (2 x 50) = 1100 mL/h  1100 + ½ x 1100 = 1650 mL/24h.

1650 mL ------ 24h

x mL ------ 1h x = 68,75 mL/h OU 68,75 µgt/min = Aproximadamente 69!
01 gota ------- 3 µgt
y gotas ------- 69 µgt y = 23 gotas/min.

⦁ Soro de reparação para hiperhidratação (4:1):

OBS: 4 para SGI 5% e 1 para SF 0,9%.

Se o frasco máximo é de 500 mL, temos:

SGI 5% -------- 400 mL 23 gotas OBS: Preferível dessa forma, pois após cada frasco é importante
SF 0,9% -------- 100 mL min reavaliar o paciente para saber se ele vai precisar de soro novamente.

OU assim

SGI 5% - 400 + 400 + 400 + 400 mL EV a 23 gts/min OU

SF 0,9% - 100 + 100 + 100 + 100 mL 69 mL/h em 24h.

OBS: Se for dado muito soro, o paciente pode ter uma sobrecarga cardíaca e se for dado menos, o paciente
pode entrar em choque!

⦁ À medida que o paciente vai diminuindo a dor, aumenta a hidratação oral e diminui a quantidade de
hidratação venosa. Após o soro, independente da idade, deve-se realizar as medicações orais  Ácido fólico
(pois a medula “não dá conta” de realizar o aporte de ácido fólico). A indicação de Hidroxiureia depende da
idade. Até 05 anos de idade, todos os pacientes devem tomar Penicilina (ATB profilático), pois a opsonização
das bactérias é deficiente nesses indivíduos.

⦁ Nesse caso não é necessário medicação inalatória. Os exames são hemograma e reticulócitos.

OBS: Quando a crise vaso-oclusiva é em crianças até 3 anos de idade, o nome dado é dactilite ou síndrome
mão-pé, acometimento maior em mãos e pés. Pode persistir até 02 semanas.

Caso 02: Criança, 02 anos de idade, peso: 10 kg. Apresenta palidez (3+/4+) e dor abdominal há 12 horas =
CASO AGUDO! Icterícia (1+/4+), FC: 168 bpm, pulsos finos, taquicárdica, apresenta sopro. Fígado à 2 cm e
baço à 8 cm. Paciente apresenta sequestro esplênico, pois o baço ainda é funcionante e ainda não apresenta
fibrose.

* Pulso fino e taquicárdico = Choque!

É um paciente que está chocado, com sequestro e tem drepanocitose. Primeiro trata-se o choque (dieta
suspensa), dados vitais (1h/1h), saturimetria contínua, O2 se necessário, antitérmico EV (devido dieta
suspensa), medicação venosa (soro de expansão com SF0,9%).

Para tratar o choque!

Soro de expansão: 20 x 10 = 200 mL EV livre de SF0,9%.

⦁ O que vai resolver a palidez que ele apresenta será a transfusão de hemácias ⟹ Prescrição: Concentrado
de hemácias deleucotizadas (⬇ anticorpos) fenotipadas ou triadas para a HbS. Sendo 10 mL/kg, ou seja, 100
mL EV ± em 2h.

* Portanto, este paciente deve receber expansão e concentrado de Hm.

⦁ Não deve receber NENHUMA medicação oral (ácido fólico, hidroxiureia, penicilina), pois sua dieta oral está
suspensa.
⦁ Após o 2º episódio de sequestro é realizado esplenectomia, pois o risco do paciente apresenta novamente
outro “sequestro (+3/+4)” é muito grande!

Caso 03: Menino, 4 anos, hipocorado, pulsos amplos, icterícia não tão importante, teve febre e piora da
palidez hoje = CASO AGUDO! Fígado à 3 cm. Hemograma com anemia importante, leucócitos ⬇ e plaqueta
mais baixa que o normal.

* Febre = Pensar em infecção!

* Se o paciente está pálido e com alteração no hemograma = Algo está acontecendo na medula! A infecção
na medula está levando a uma pancitopenia  Crise aplásica  Infecção na medula pelo vírus parvovírus
B19.

Citopenia abrupta (Hb e Ht) + febre + reticulócito ⬇

⦁ DD: Crise hemolítica  Apresenta o mesmo quadro, porém com uma piora da icterícia e o reticulócito ⬆,
pois o problema não é na medula e sim devido a uma exacerbação na homólise.

⦁ Tratamento: Por estar descompensado devido à anemia  Realizar transfusão de concentrado de Hm

triadas e deleucotizadas. Se plaquetas < 30 mil = tratar. Se leucócito ⬇ avaliar indicação de ATB.

OBS: Nesse caso, se quiser dar o soro, pode usar 01 soro de hiperhidratação usando a velocidade do soro de
manutenção.

Caso 04: Menino, 08 anos, palidez, febre, taquipneia, dor torácica, dispneia, crepitação fina = Pensar em
pneumonia! Rx com aumento intersticial.

⦁ DD: Síndrome torácica aguda = Tratado com ATB de largo espectro (Cefalosporina 3ª G – ceftriaxona ou
cefotaxima).

OBS: Se for utilizar analgésicos, evitar opióides por causa do risco de depressão respiratória.

⦁ Pode hidratar o paciente, mas evitar a hiperhidratação = Risco de edema pulmonar.

⦁ AVC: Em pacientes na idade escolar, adolescentes. Quadro semelhante ao do adulto (hemiparesia,

hemiplegia, alteração da fala). O risco de apresentar novamente outro AVC é grande. Não pode deixar a
porcentagem elevada de HbS circulando (deixar em torno de 30% da Hb circulante). Esses pacientes devem
receber muita transfusão de sangue (concentrado de Hm A) e sangria = Avaliar essa quantidade até chegar
ao nível de 30%. Dificuldade = Encontrar sangue compatível, pois todas as fenotipagens do sangue devem ser
feitas.
⦁ Crise hemolítica: Quadro com icterícia maior e palidez. O que chama a atenção é o aumento dos
reticulócitos.
⦁ Priapismo: Vaso-oclusão peniana com ereção prolongada e dolorosa. Pode levar a disfunção erétil.
Acomete mais adulto jovem e adolescente. Deve-se hiperhidratar o paciente para tentar aumentar a volemia
e melhorar a vaso-oclusão. Usar analgésico potente. Às vezes é necessário realizar aspiração.