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KÉZIA CLEISLA
*Não há tratamento satisfatório;
-Transplantes alogênicos;
Características clínicas -Terapia de reposição enzimática (tipos I,II e VI);
-Alterações mentais; -A administração de laronidase, idursulfase e
-Alterações faciais como o arco superciliar galsulfase precocemente na vida do paciente;
alargado; -Aconselhamento genético (pais e irmão);
-Alterações esqueléticas como enrijecimento das
articulações;
-Degeneração turva das córneas (pode levar a
cegueira). São doenças associadas com síndrome de má
absorção ou distúrbios alimentares ( dietas da
moda, alcoólatras, etc).
Vitamina C (ácido ascórbico):necessária para a
síntese apropriada de colágeno. Presente em
vegetais e frutas (cítricas).
Deficiência (escorbuto):indivíduos com dietas
desprovidas de frutas e vegetais.
Manifestações orais
-A maioria dos tipos mostra algum grau de
macroglossia;
-Hiperplasia gengival pode estar presente, em
particular nas regiões anteriores (efeitos da
respiração bucal);
-Inúmeros dentes impactados com espaços
foliculares proeminentes. Características clínica
-Síntese inadequada de colágeno (paredes
vasculares enfraquecidas: hemorragia (petéquias
disseminadas e equimose).
-Retardo na cicatrização de feridas. Feridas
recentemente cicatrizadas pode se abrir;
Deficiência de vitamina D
-Durante a infância (raquitismo)
-Em adultos:osteomalácia Tratamento de deficiência vitamínicas
-A terapia de reposição é indicada para deficiências
Manifestações clínicas do raquitismo vitamínicas.
-Retardo do crescimento -Alerta: vitamina C e D em excesso pode induzir à
-Proeminência das junções costocondrais (rosário formação e aumento a prevalência de cálculos
raquítico). renais.
-À medida que a criança envelhece e começa a
ganhar peso, acontece um arqueamento nos ossos
longos das pernas devido à pouca mineralização
do esqueleto.
*Causada pela deficiência de ferro.
Essa forma de anemia se desenvolve quando a
qualidade de ferro disponível para o organismo não
acompanha a necessidade de ferro para a
produção de hemácias.
Características clínicas
-A maioria dos pacientes diagnosticados com
síndrome são mulheres de ascendência
escandinava ou do norte da Europa.
-Faixa etária entre 30 e 50 anos.
-Sensação de queimação na língua ou na mucosa
oral;
-Os pacientes também se queixam de dificuldade
de engolir (disfagia), ou de dor ao engolir.
*Algumas vezes esse desconforto é tão intenso que
os pacientes não conseguem usar a prótese.
Tratamento
Tratamento
É voltado primariamente para a correção da
-A terapia para a maioria dos casos de anemia
anemia ferropriva pela suplementação de ferro na
ferropriva consiste na suplementação do ferro da
dieta. Essa terapia usualmente cura a anemia,
dieta por meio de sulfato ferroso oral.
alivia a glossodinia e pode reduzir a gravidade dos
-Para pacientes com problemas de má absorção, a
sintomas esofágicos.
administração parenteral de ferro pode ser feita
periodicamente.