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Leucemia aguda CD7+

Elizabete Delbuono
Maria Lucia de Martino Lee

Laboratório de Hematologia
Instituto de Oncologia Pediátrica - Grupo de Apoio ao
Adolescente e à Criança com Câncer
Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP/EPM)
Caso clínico

• LSH, 16 anos, masculino.

• Há 2 meses com relato de aparecimento de


gânglio em região cervical direita.
Caso clínico
• Paciente refere que há 2 meses notou aparecimento de
nódulo em região cervical direita, indolor, de crescimento
progressivo, sem outros sintomas sistêmicos associados.
Evoluiu com quadro de dispnéia progressiva aos médios e
pequenos esforços.

• Exame físico: REG, taquidispnéico, descorado1+/4+.


Presença de conglomerado de gânglios em cadeia
cervical posterior direita(o maior medindo cerca de 1,5cm
diâmetro), pouco móveis, endurecidos, indolores.
Presença de linfonodos axilares bilateralmente, de cerca
de 2cm de diâmetro. Hepatoesplenomegalia moderada.
Edema 1+/4+ em membros inferiores.
Caso clínico

• Hemograma:

– Hb 14,2g/dl/ Ht 42,3%

– GB: 15.600/mm³ (14.700 granulócitos/ linfócitos


700/ monócitos 200) sem blastos circulantes

– Pqt: 423.000/mm³

• DHL: 753U/DL
Caso clínico
• Rx torax:
– Velamento de todo
hemitórax direito, e de
seio costofrênico
esquerdo, dificultando a
visualização dos limites
da área cardíaca; sem
desvio da traquéia; partes
moles sem alterações.
Restante do exame sem
alterações.
Caso clínico

• Biópsia ganglionar sugestiva de linfoma


linfoblástico T/leucemia linfóide aguda
– Perfil imuno-histoquímico:
• CD45 positivo difusamente
• CD7 positivo difusamente
• TdT positivo difusamente
• CD10 positivo focalmente
• CD20 positivo em linfócitos normais
• Foram negativos os marcadores CD3, CD4, CD5, CD8,
CD15, CD30, CD79 e MPO.
Caso clínico
• Mielograma: 37% de células blásticas de aspecto
linfóide com reação citoquímica de peroxidade
negativa
Imunofenotipagem

20%
blastos

0 256 512 768 1024 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4

FSC-Height -> CD45 FITC -> CD34 PE ->


13/07.002 13/07.002 13/07.002

10 0 10 1 10 2 10 3 10 4
10 0 10 1 10 2 10 3 10 4 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4
cCD3 FITC ->
CD45 FITC -> CD7 PE ->
13/07.019
13/07.002 13/07.015
Imunofenotipagem

10 0 10 1 10 2 10 3 10 4 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4
CD4 FITC -> CD1a FITC -> CD3 FITC ->
13/07.003 13/07.004 13/07.005

10 0 10 1 10 2 10 3 10 4 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4
CD7 FITC -> Anti-HLA-DR FITC ->
13/07.010 13/07.014
Imunofenotipagem

10 0 10 1 10 2 10 3 10 4 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4
cCD79a PE -> cCD22 PE -> cIgM FITC ->
13/07.018 13/07.011 13/07.011

10 0 10 1 10 2 10 3 10 4 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4 10 0 10 1 10 2 10 3 10 4
CD20 FITC -> CD64 FITC -> cMPO FITC ->
13/07.008 13/07.009 13/07.012
Antígenos pesquisados

• Positivos • Negativos
– CD45 – CD2 - CD13
– HLA-DR – CD4 - CD33
– CD38 – CD8 - CD117
– TdT – CD1a - CD15
– CD7 – CD3(s/c) - CD14
– CD19 – TCR (αβ/γδ) - CD64
– CD10 – CD20 - CD61
– CD34 (parcial) – CD22(s/c) - CD42b
– cCD79a - CD56
– cIgM - cMPO
Caso clínico
• Cariótipo
– 46, XY[15]

• LCR
– Ausência de células neoplásicas

• Evolução:
– Realizou tratamento quimioterápico para LLA de acordo
com o protocolo BFM-95, mantendo medula M3 (33%
blastos) na avaliação do D15 da indução. Na avaliação
do D33 constatada remissão medular morfológica.
– Após um ano e dois meses em RCC, apresentou recidiva
sistêmica e medular (15% de blastos) com mesmo perfil
imunofenotípico.
Caso clínico
• Caso clínico não apresentou critérios imunofenotípicos
suficientes para definição precisa da linhagem celular,
apesar da apresentação clínica /laboratorial da doença
ser compatível com LNH/LLA.

• Hipóteses diagnósticas:
- LLA pro-T (“T-stem cell leukemia/lymphoma”)
- Leucemia aguda de linhagem ambígua:
• Indiferenciada
• Inclassificável
• Bifenotípica T/B
- LLA precursor B