Leucemia

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Leucemia

Medula óssea de uma pessoa com leucemia linfoblástica aguda de percursores

B. Coloração de Wright

Especialidade Hematologia e oncologia

Sintomas Hemorragias, nódoas negras, fadiga, febre, risco acrescido de

infeções[1]

Início habitual Qualquer idade[2]

Causas Fatores genéticos e ambientais[3]

Fatores de risco Fumar, antecedentes familiares, radiação ionizante, algumas

substâncias químicas, antecedentes de quimioterapia, síndrome
de Down.[3][2]

Método de Análises ao sangue, mielograma[1]

diagnóstico

Tratamento Quimioterapia, radioterapia, terapia dirigida, transplante de

medula óssea, cuidados paliativos[2]

Prognóstico Taxa de sobrevivência a 5 anos: 57% (EUA)[4]

 Frequência 2,3 milhões (2015)[5]

Mortes 353 500 (2015)[6]

Classificação e recursos externos

CID-10 C91-C95

CID-9 208.9

ICD-O: 9800

DiseasesDB 7431

MedlinePlus 001299

MeSH D007938

 Leia o aviso médico 

Leucemia é um grupo de cancros que surgem geralmente na medula óssea e

causam um número elevado de glóbulos brancos anormais.[7] Estes glóbulos
brancos não estão totalmente desenvolvidos e são denominados células
leucémicas.[1] Os sintomas incluem hemorragias e contusões, fadiga, febre e
aumento do risco de infeções,[1] e podem ocorrer devido à ausência de células
sanguíneas normais. O diagnóstico é geralmente feito através de análises ao
sangue ou biópsia da medula óssea.[1]
Desconhece-se a causa exata da leucemia. Acredita-se que os diferentes tipos
de leucemia têm diferentes causas e que estão envolvidos tanto
fatores hereditários como ambientais.[3] Entre os fatores de risco estão
o tabagismo, radiação ionizante, alguns produtos químicos (como o benzeno),
antecedentes de quimioterapia, síndrome de Down e antecedentes
familiares de leucemia.[3][2] Existem quatro tipos principais de leucemia: leucemia
linfoblástica aguda (LLA), leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia linfocítica
crónica (LLC) e leucemia mieloide crónica (LMC), para além de vários tipos
menos comuns.[2][8] As leucemias e os linfomas pertencem a um grupo
abrangente de tumores que afetam o sangue, a medula óssea e o sistema
linfático.[9][10]
O tratamento pode consistir numa combinação
de quimioterapia, radioterapia, terapia dirigida e transplante de medula óssea,
para além de terapia de apoio e cuidados paliativos conforme necessário.
Alguns tipos de leucemia podem ser geridos com vigilância ativa. [2] A eficácia do
tratamento depende do tipo de leucemia e da idade da pessoa. Em países
desenvolvidos, o diagnóstico tem melhorado. [8] Nos Estados Unidos, a taxa de
sobrevivência a cinco anos é, em média, 57%.[4] Em crianças com menos de 15
anos, a taxa de sobrevivência a cinco anos é superior a 60-85%, dependendo
do tipo de leucemia.[11] Em pessoas com leucemia aguda que no prazo de cinco
anos não voltem a ter cancro, é improvável que a doença reapareça. [11]
 Em 2012, a leucemia afetava em todo o mundo 352 000 pessoas e foi
responsável por 265 000 mortes.[8] É o tipo mais comum de cancro em crianças,
nas quais três quartos dos casos são leucemia linfoblástica aguda. [2] No
entanto, 90% dos casos de leucemia são diagnosticados em adultos, sendo os
tipos mais comuns a leucemia mieloide aguda e a leucemia linfocítica crónica [8]

Índice

 1Classificação
o 1.1Subtipos
 2Sinais e sintomas
 3Causas
 4Diagnóstico
 5Tratamento
o 5.1Procedimentos médicos
 6Epidemiologia
 7História
 8Referências
 9Ligações externas

Classificação
A leucemia é o câncer mais comum em crianças, respondendo por 30% dos casos. Nas crianças,
85% das leucemias são do tipo linfoide aguda (LLA), 10% são mieloide aguda (LMA) e 5% são
mieloide crônica (LMC).[12]

Clinicamente e patologicamente a leucemia é dividida em

formas aguda e crônica:

 Leucemia aguda: caracterizada pelo crescimento rápido

de células imaturas do sangue. O tratamento deve ser imediato pela rápida
progressão e acumulo de células malignas que invadem a circulação
periférica e outros órgãos. Geralmente acomete em crianças e adultos
jovens.
 Leucemia crônica: caracterizada pela produção progressiva e
constante de células maduras anormais. Sua progressão pode demorar de
meses a anos. Geralmente acomete idosos.
Além disso, as doenças são classificadas em:

 Leucemias linfoides ou linfoblásticas: quando a mutação cancerosa

ocorreu nos linfoblastos ou nos linfócitos. Os linfoblastos são precursoras
dos linfócitos, que atuam na defesa do organismo contra corpos estranhos
(ex: vírus, bactérias, fungos, alérgenos).
 Leucemias mieloides: quando a mutação cancerosa ocorreu nas
células da medula óssea que produzem os elementos do sangue
(ex: hemácias, mieloblastos ou plaquetas).
 Comparação dos tipos de leucemia

Taxa de
Tipo Ocorrência sobrevivênci Tratamento
a em 5-anos

Tipo mais
comum de
leucemia em
Leucemi crianças 85% em Radioterapia, quimioterapia, terapia localizada
a jovens. crianças e e/ou transplante de medula óssea. Prevenção da
linfocític Também afeta 50% em propagação da doença, principalmente ao sistema
a aguda adultos, adultos[13] nervoso central.
especialmente
com mais de
65 anos.

Mais
frequentement
e afeta adultos
acima de 55
anos. Às
Leucemi
vezes ocorre Radioterapia, quimioterapia, esplenectomia, anticorp
a
em adultos 75%[14] os monoclonais, paliativo e/ou transplante de medula
linfocític
jovens, mas óssea e de células tronco.[15]
a crônica
quase nunca
afeta crianças.
⅔ dos
afetados são
homens.

Ocorre mais
comumente
em adultos do
Leucemi que em
Quimioterapia, ácido retinoico trans-ALL
a crianças,
40% [16] (ATRA), anticorpos monoclonais, paliativo e/ou
mieloide sendo mais
transplante de células tronco.[17]
aguda comuns em
homens do
que em
mulheres.

Leucemi Ocorre 90% Inibidores da tirosina quinase como imatinib,[18]

a principalment [19]
 quimioterapia, imunoterapia, transplante de células
mieloide e em adultos. tronco, infusão de linfócitos do doador (ILD)
crônica Um número e/ou esplenectomia.
muito
pequeno de
crianças
 também
desenvolve
esta doença.

Cerca de 80%
dos afetados
Leucemi são homens
96% a 100% Quimioterapia, esplenectomia, anticorpos
a de adultos. Não
em dez monoclonais (rituximab)
células há caso
anos[20] e/ou imunoterapia (com vacinas e citocinas)[21]
pilosas relatados em
crianças
jovens.

Subtipos

Células da leucemia vistos ao microscópio, tingidas com H&E.

Dentro destas categorias principais, existem diversas subcategorias como:

 Leucemia de células pilosas: Um subtipo de leucemia linfocítica crônica,

com linfócitos que parecem ter pelos ("pilosos") quando observados ao
microscópio. Cerca de 80% das pessoas afetadas são homens adultos.
Não foram notificados casos em crianças. A sobrevivência é de 96% a
100% em dez anos.[22]
 Leucemia linfocítica granular T ou NK: Afetam linfócitos T ou NK. É rara,
pouco agressiva e indolor.
 Leucemia de células T do adulto: É causada pelo Vírus linfotrópico da
célula T humana (HTLV), um retrovírus semelhante ao HIV, que também
afeta os linfócitos T CD4+, mas imortaliza a célula pra que produza mais
HTLV.
 Leucemia agressiva células NK: É um linfoma raro dos linfócitos
NK (Natural Killer), que pode ser induzido pelo vírus Epstein-Barr. Mais
comum em adolescentes e adultos jovens. Causa um declínio muito rápido,
exigindo rápido início da quimioterapia.[23]

Sinais e sintomas
Sintomas comuns de leucemia

As manifestações clínicas da leucemia são secundárias à proliferação

excessiva de células imaturas (blásticas) na medula óssea, que infiltram os
tecidos do organismo, tais
como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso
central (SNC) e outros. A proliferação rápida das células leucêmicas faz com
que estas vão ocupando cada vez mais a medula óssea, não deixando mais as
células normais (hemácias, leucócitos e plaquetas) se reproduzirem
normalmente e saírem da medula óssea, causando sintomas diferentes a cada
tipo da doença, tais como:

 Síndrome anêmica: aparecem pela redução da produção

dos eritrócitos pela medula óssea.
o Sonolência;
o Cansaço;
o Irritabilidade e fraqueza;
o Pouca fome, consequentemente emagrecimento;
o Palpitações;
o Dores de cabeça;
o Tonturas;
o Desmaios;
o Queda de Cabelos;
o Palidez.

 Síndrome trombocitopênica (hemorragias): aparecem pela redução de

plaquetas que são de grande importância para a coagulação do sangue,
pois evitam os sangramentos.
o Hematomas (manchas roxas) grandes que aparecem sem trauma
algum;
o Hematomas (manchas roxas) que aparecem e reaparecem,
sucessivamente, após pequeno trauma;
o Petéquias (pequenas pintinhas vermelhas de sangue que
aparecem na pele);
o Petéquias dentro da boca;
o Epistaxe;
o Sangramento gengival;
o Menstruação excessiva;
 o Algumas vezes, sangue nas fezes;

 Síndrome leucopênica (mais neutropênica):aparecem pela diminuição

de leucócitos normais, principalmente os neutrófilos, que atuam na defesa
do organismo contra infecções.
o Infecções frequentes;
o Língua dolorida, machucada;
o Aftas, machucados frequentes que aparecem e reaparecem
dentro da boca ou no lábio;
o Febre;
o Algumas vezes, suor excessivo durante a noite e gânglios
linfáticos saltados;
o Esplenomegalia e/ou Hepatomegalia (alargamento do baço e/ou
fígado).
Ocasionalmente, também pode ocorrer:

 Infiltração das células leucemias nos órgãos, tecidos e ossos causando:

o Dor nos ossos;
o Dor no esterno;
o Dor nas articulações;
o Problemas nos órgãos.
Esses sintomas geralmente aparecem em "tríade", ou seja, pelo menos, um
sintoma de cada síndrome (anemia, plaquetopenia, leucopenia). Por exemplo,
uma pessoa pode apresentar sonolência, manchas roxas e febre. Porém,
existem casos raros em que a pessoa apresenta apenas uma anemia
normocítica de difícil tratamento.

Causas
Não existe uma causa única para todos os tipos de leucemia. Cada tipo de
leucemia possui sua própria causa. Suspeita-se de ser causada por fatores
diversos, dentro deles: herança genética, desencadeamento após
contaminação por certos tipos de vírus, radiação, poluição, tratamento
quimioterápico entre outros.

Diagnóstico
Alargamento do baço e fígado em paciente com leucemia.

 Hemograma: ao fazer um exame de rotina, pode-se notar um

hemograma anormal sugestivo de leucemia com presença de células
imaturas ou uma proliferação excessiva de células aparentemente
maduras. O hemograma não serve para classificar a leucemia, mas
geralmente é o primeiro exame a ser notado alguma alteração. Também se
verifica se há presença de anemia e trombocitopenia.

 Mielograma: É um exame de grande importância para o diagnóstico,

através da análise da morfologia das células e com o uso de provas
citoquímicas. O mielograma é usado também para a avaliação da resposta
ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas células leucêmicas
foram erradicadas da medula óssea (remissão completa medular). Esse
exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea
seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao
microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do
osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o
tratamento são feitos vários mielogramas.

 Punção lombar: A espinal medula é parte do sistema nervoso, que tem

a forma de cordão, e por isso é chamada de cordão espinhal. A medula é
forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula um
líquido claro denominado líquor. A punção lombar consiste na aspiração do
liquor para exame citológico e também para injeção de quimioterapia com a
finalidade de impedir o aparecimento (profilaxia) de células leucêmicas
no SNC ou para destruí-las quando existir doença (meningite leucêmica)
nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia local e poucas
vezes com anestesia geral. Nesse último caso, é indicado em crianças que
não cooperam com o exame.
 Citometria de fluxo: Pesquisa alguns marcadores de superfície das
células imaturas. No caso de uma leucemia linfóide aguda é possível saber
se a proliferação é de linfócito T ou B.

Tratamento

Geralmente duas semanas de quimioterapia já são suficientes para eliminar todas as células
doentes do sangue.[24]

Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o

objetivo de destruir as células leucêmicas, para que a medula óssea volte a
produzir células normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia
foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle
das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da
doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns
casos, é indicado o transplante de medula óssea.
O tratamento é feito em várias fases. A primeira tem a finalidade de atingir
a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se
obtém após a poliquimioterapia. Os quimioterápicos mais utilizados são a
citarabina (100–200 mg/m² por 7 dias) e a daunorrubicina (30–60 mg/m² por 3
dias). Este esquema é conhecido como 7+3. Esse resultado é conseguido
entre um e dois meses após o início do tratamento (fase de indução de
remissão), quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas. Isso
ocorre quando os exames de sangue e da medula óssea (remissão
morfológica) e o exame físico (remissão clínica) não demonstram mais
anormalidades.
Entretanto, as pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas
células leucêmicas (doença residual), o que obriga a continuação do
tratamento para não haver recaída da doença. Nas etapas seguintes, o
tratamento varia de acordo com o tipo de leucemia (linfoide ou mieloide),
podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas
mieloides.
São três fases:
Hoje já é possível a coleta de células-tronco hematopéticas do sangue ou da medula. Infelizmente
cerca de 60% dos pacientes não encontram doador na família e precisam buscar um doador
compatível voluntário cadastrado no registro brasileiro de doadores de medula óssea (REDOME). [25]

 consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas

anteriormente);
 reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da
remissão) e
 manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses).
Por ser uma poliquimioterapia agressiva, pode ser necessária o internamento
do paciente nos casos de infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos
normais pelo próprio tratamento.
Procedimentos médicos

 Cateter Venoso Central: Como o tratamento da leucemia aguda pode

alcançar até três anos de duração e requer repetidas transfusões e
internações, recomenda-se a implantação de um cateter de longa
permanência em uma veia profunda, para facilitar a aplicação de
medicamentos e derivados sanguíneos além das frequentes coletas de
sangue para exames, evitando com isso punções venosas repetidas e
dolorosas.

 Transfusões: Durante o tratamento, principalmente na fase inicial, os

pacientes recebem, quase diariamente, transfusões de hemácias e
de plaquetas, enquanto a medula óssea não recuperar
a hematopoese (produção e maturação das células do sangue) normal.

Epidemiologia
Em 2008 foram estimados cerca de 351 mil casos novos e 257 mil óbitos por
leucemia no mundo. No Brasil são estimados 5 novos casos a cada 100 mil
homens e 4 a cada 100 mil mulheres. Por causa da diferença no acesso ao
tratamento sobrevida após 5 anos é de 43% na Europa Ocidental, mas apenas
24% na América do Sul. Em crianças com acesso a hospitais modernos a
sobrevida relativa em 5 anos alcança 80%.[26]
Em 2012, no Brasil, o INCA estima que houve cerca de 4.500 homens e 4.000
mulheres afetados. Em 2010 a leucemia causou cerca de 6000 vítimas. [27] Ainda
segundo o INCA, em 2008 ocorreram no mundo cerca de 351 mil casos novos
e 257 mil óbitos por leucemia.[26]

História
Rudolf Virchow

A leucemia foi observada pela primeira vez pelo patologista Rudolf Virchow em

1845. Observando um número anormalmente elevado de glóbulos brancos em
uma amostra de sangue de um paciente, chamado a
condição Leukämie em alemão Patlak. «Targeting Leukemia: From Bench to
Bedside»  (PDF). Breakthroughs in Bioscience. Consultado em 20 de maio de
2010. Arquivado do original  (PDF) em 26 de julho de 2011

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51. PMID 19357394.  doi:10.1182/blood-2009-03-209262
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