DOENÇAS EXTRAPIRAMIDAIS

Coréias
Atetoses
Parkinson
Paralisia Supranuclear progressiva
Ataxias
Cerebelopatias
REVISÃO EXTRAPIRAMIDAL ...
MACROSCOPIA DOS NÚCLEOS DA BASE
Corte Transverso
MACROSCOPIA DOS NÚCLEOS DA BASE
Corte Transverso - Interno
ESQUEMA FUNCIONAL DOS NÚCLEOS DA BASE
ESQUEMA FUNCIONAL DOS NÚCLEOS DA BASE
Para movimentos automáticos
 DOENÇAS EXTRAPIRAMIDAIS

Coréia

forma hipercinética-hipotônica – Movimentos

involuntários, irregulares e assimétricos, suaves
breves e espasmódicos e acentuados nos
segmentos distais
 DOENÇAS EXTRAPIRAMIDAIS

Coréia

• Caretas, exposição da língua, estalar de dedos e

toques em objetos próximos de forma regular

• Exaustão do paciente
 DOENÇAS EXTRAPIRAMIDAIS

Coréia de Sydenham, reumática ou infecciosa

• Meninas entre 6 a 13 anos

• Fadiga, irritabilidade, labilidade emocional

• ... Infecção irritação coréia

• Uni ou Bi lateral
 DOENÇAS EXTRAPIRAMIDAIS

Coréia Gravídica – entre 3º e 5º mês

Coréia de Huntington
• Autossômica dominante
• entre 30 e 50 anos
• Associado a atetose (tronco, face, membros)
• Marcha, dança de São Vito
 DOENÇAS EXTRAPIRAMIDAIS

Coréia de Huntington

• Perturbação afetiva, declínio cognitivo

• depressão, demência
• Forma rara na infância com
• Rigidez, espasmos
• Anomalia na fala, Perda de peso
• Disfagia, incontinência
 DOENÇA
DE
PARKINSON
DOENÇA DE PARKINSON
 DOENÇA DE PARKINSON

Rigidez Demência
Oligocinesia
ou hipocinesia Parkinsonismo ?
Tremor
 PARALISIA
SUPRANUCLEAR
PROGRESSIVA
PARALISIA SUPRANUCLEAR PROGRESSIVA
Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski – 1963
Dystonie oculo-facio-cervicale

Evolução progressiva

Manifestação ocular
motora e mental

Etiologia ?

50-70 anos
Não seletiva a Raça e sexo / ocasional em famílias

14/1 milhão

Rigidez sem tremor / demência /

paralisia pseudobulbar
Parkinson
Atípico !!
Distonia axial em extensão /
oftalmoplegia
Evolui com acinesia grave

Atrofia mesencefálica
Rigidez maior no tronco que distal

Extensão cervical (DD Parkinson)

Paralisia do III com sinal dos olhos de boneca

Evolução com broncopneumonia

Morte em 4 a 6 anos
TIPOS DE
ATAXIA
http://www.scns.com.br/aulas.html
 Cerebelo - Ataxias Cerebelares
Adquiridas:
– Doenças focais do cerebelo
– Importância dos exames de neuro-imagem (RM):
• Tumor
• Infarto
• Hemorragia
• Doença Desmielinizante (EM)
• Abscesso
• Malformação de Chiari.
Cerebelo - Ataxias Cerebelares
Adquiridas: Infarto Cerebelar.
 Cerebelo - Ataxias Cerebelares
Adquiridas: Hematoma cerebelar.
Cerebelo - Ataxias Cerebelares
Adquiridas: Tumor Cerebelar.
 Cerebelo - Doenças: Ataxias
Cerebelares Adquiridas.
• Degeneração Cerebelar Alcoólica (DCA):

– Degeneração cortical da região do vermis, antero-

superiormente, e dos hemisférios cerebelares adjacentes
(perda das células de Purkinje)
– Síndrome do lobo anterior
– Ataxia de marcha
– Neuro-imagem com atrofia cerebelar
– Toxicidade do alcool X deficiência de tiamina ?.
 Cerebelo - Doenças: Ataxias
Cerebelares Adquiridas.
• Encefalopatia de Wernicke:

– Sinais/Sintomas:
• Ataxia Cerebelar
• Oftalmoplegia Bilateral
• Confusão Mental.
– Deficiência de tiamina no SNC
– Pacientes desnutridos, gestantes, transplantados.
 ATAXIAS
ESPINOCEREBELARES
 ATAXIAS ESPINOCEREBELARES

Genética

Neurodegenerativa

Progressiva ataxia

Oscilação postural

Tempo de reação
 ATAXIA DE FRIEDREICH
Disartria,
Após 15 anos apalestesia,
fraqueza

Limita marcha
aos 20 anos Cardiopatias,
pé cavo

Escoliose Ataxia,
grave Babinski +,
Hiperreflexia
ATAXIA ESPINOCEREBELAR DE MACHADO JOSEPH

Sinais clássicos

Síndrome piramidal

Síndrome extrapiramidal
Rígido-distônica

Neuropatia periférica
Vídeo 1 - Escrita Sr. Dario HP cerebelo1
Vídeo 2 - Escrita Sr. Dario HP cerebelo2
Vídeo 3 - apontar Sr.Dario HP cerebeloAAA
Vídeo 4 - Apontar 2 Sr.Dario HP cerebeloAAA
Vídeo 5 - Tarefa Funcional HP Sr. Dario pegar
copoAAA
Vídeo 6 - SMJ Treino de alcanceAAA
Vídeo 7 - SMJ MarchaAAA
Vídeo 8 - ??????????
Vídeo 9 - ??????????
Vídeo 10 – Mesmo da anterior ?
Vídeo 10 – Mesmo da anterior ?
Vídeo 11 – ????
Vídeo 12 – ????