Deformidades congênitas da coluna

vertebral: estudo de 46 pacientes

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EDUARDO BARROS PUERTAS , CARLOS EDUARDO A.S. OLIVEIRA ,
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JOSÉ CARLOS MELO CHAGAS , GIOVANNI MENEZES , CARLOS EDUARDO F.F. LOPEZ

RESUMO bios nessa fase: falhas de formação de uma ou mais vér-

tebras e falhas de segmentação. A anormalidade verte-
Os autores estudaram dados obtidos de prontuários
bral esta presente ao nascimento, porém a deformidade
e exames radiográficos de 46 pacientes portadores de es-
clínica pode não ser evidente e o diagnóstico só ser reali-
coliose e/ou cifose congênita quanto ao sexo, idade, ti-
zado mais tarde na infância, ou mesmo na adolescência.
po, localização, intensidade da deformidade e presença
Devemos sempre ter uma visão holística desses pa-
de outras malformações e comparam seus resultados aos
dos obtidos na literatura.
cientes, uma vez que não é baixa a incidência de malfor-
mações associadas, como, por exemplo, cardíacas, de tra-
to geniturinário e outras, como será discutido adiante.
SUMMARY
O objetivo do presente estudo e a análise do nosso
Congenital deformities of the spine: study of 46 patients material e a comparação desses resultados com os encon-
The authors studied data from promptuaries and trados na literatura.
radiographic examinations of 46 patients with con-
genital scoliosis related to sex, age, type, site, intensity MATERIAL E MÉTODO
and concomitant malformations. They compared their Nosso material foi obtido dos exames radiográficos
results with those obtained in the literature. e prontuários de 46 pacientes que procuraram o Setor
de Coluna Vertebral deste Serviço de Ortopedia, de 1987
INTRODUÇÃO a 1993.
A etiologia congênita representa cinco a 12% das Inicialmente, esses pacientes eram submetidos a exa-
escolioses e Winter & col. (14) concluíram que três quar- me clínico ortopédico completo. De rotina, foram reali-
tos destas são progressivos e evoluem para deformidades zadas radiografias simples da coluna vertebral em quatro
inaceitáveis, se não tratadas corretamente. A cifose con- incidências (frente, perfil e oblíquas direita e esquerda),
gênita, embora menos freqüente, pode, se mal diagnosti- e complementadas com planigrafia do local acometido
cada, resultar em deformidades e complicações extrema- com suspeita de malformação vertebral.
mente graves. Ao se confirmar tratar-se de anomalia congênita
As deformidades congênitas da coluna vertebral ocor- na coluna, esses pacientes eram avaliados pela cardiolo-
rem no embrião, em torno da 5ª ou da 6ª semana, quan- gia e nefrologia pediátrica, que solicitavam parecer de
do as estruturas anatômicas da coluna se formam no outras especialidades, se necessário. Na clínica pediátri-
mesênquima. Podem ocorrer dois tipos básicos de distúr- ca especializada, esses pacientes, após exame clínico,
eram submetidos a exames subsidiários, como eletrocar-
diograma, ecocardiografia, ultra-sonografia abdominal
e/ou urografia excretora.
1. Prof. Adjunto do Dep. de Ortop. e Traurmatol da Esc. Paul. de
Med.; Chefe do Setor de Coluna.
Quanto às anomalias na coluna vertebral, analisa-
2. Pós-graduando do Dep. de Ortop. e Traumatol. da Esc. Paul. de mos o tipo de malformação baseados na classificação
Med.; Méd. Assist. do Setor de Coluna. de Winter (16). Nesta, o autor classifica as anomalias ver-
3. Residente do 3º ano. tebras em quatro tipos: tipo I — falha de formação
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(hemivértebra), tipo II — falha de segmentação (barra cante ao teste de variação de Kruskal-Wallis. No gráfi-
óssea), tipo III — inclassificada e tipo IV — misto. co 1, mostramos a distribuição dos pacientes quanto ao
A deformidade da coluna foi medida nos planos sa- tipo de malformação em relação à gravidade da curva
gital e coronal pela técnica de Cobb, sendo classificada (classes de Gazioglu & Goldstein(2) ).
(2)
segundo o trabalho de Gazioglu & Goldstein em: clas- Na maioria dos pacientes, 38 (82,6%), a deformida-
se I (até 25 graus), classe II (26 a 49 graus), classe III de vertebral se apresentou como achado isolado, sem ou-
(50 a 74 graus), classe IV (75 graus ou mais). Neste estu- tras manifestações clínicas, e em oito (17,4%) pacientes
do, consideramos a classe IV englobada na classe III. estava associada a patologias, como amiotrofia espinhal,
Dividimos os pacientes de acordo com o nível de acome- um (2,3%); neurofibromatose, um (2,3%); meningomie-
timento vertebral, segundo o segmento anatômico. Não locele, um (2,3%); síndromes conhecidas, três (6,9%)
incluímos pacientes com anomalias na coluna cervical — displasia espondilocostal, dois (4,6%); síndrome de
com síndrome de Klippel-Feil. Fanconi, um (2,3%) — síndrome desconhecida, um
Os resultados foram submetidos à análise estatísti- (2,3%) e associada a pterígios múltiplos, um (2,3%).
ca do qui-quadrado, variância de Kruskal-Wallis e teste Em 36 (78%) pacientes, não encontramos outras de-
de Fisher, com os respectivos valores críticos. Utiliza- formidades ortopédicas associadas, porém em dez (22%)
mos o teste de Kolmogorov-Smirnov para determinação encontramos 11 deformidades: pé torto congênito, três
das médias de idade. (6,5%); luxação congênita de quadril, um (2,2%); disme-
tria de membros inferiores, quatro (8,7%); desvios angu-
lares do joelho, dois (4,3%); e pterígios múltiplos, um
RESULTADOS
(2,2%). Um paciente apresentou associação de pé torto
Em nosso estudo, 32 (69,5%) pacientes eram do se- congênito com luxação congênita de quadril.
xo feminino e 14 (30,5%), do masculino. A idade dos Dezesseis malformações em outros sistemas estive-
pacientes no momento da primeira consulta variou de ram presentes em 14 (30,5%) pacientes. A metade, isto
13 dias a 58 anos, com média de nove anos, é, sete pacientes, encontrava-se no trato geniturinário.
A deformidade resultante da malformação da colu- Malformações cardiovasculares estiveram presentes em
na vertebral foi escoliose em 31 (67,4%), cifose em oito três (21,4%) pacientes e outras malformações, em quatro
(17,4%) e cifoescoliose em seis (13%). Um (2,2%) pacien- (28,6%) (hidrocefalia, hérnia umbilical, surdez e estrabis-
te não apresentou deformidade. As escolioses foram mo); dos dez (21,7%) pacientes que apresentavam ou-
mais comuns na região torácica em 14 (39%) pacientes, tras malformações no sistema músculo-esquelético, três
seguida da região lombar em 11 (30,5%) e toracolombar (30%) tinham deformidade vertebral tipo I, três (30%)
em nove (25%). As cifoescolioses foram predominantes tipo II, três (30%) tipo III e um (10%) deformidade ti-
no segmento toracolombar em cinco (83%) pacientes. po IV. As malformações de outros sistemas estiveram
As cifoses distribuiram-se nos diversos segmentos da co- presentes em 14 (30,4%) pacientes. Destes, oito (57,1%)
luna de maneira semelhante, com exceção da região lom-
bar. Na distribuição dessas deformidades de acordo com
o sexo, nota-se que os pacientes que apresentaram cifo-
se eram predominantemente do sexo feminino.
As curvas foram predominantes do lado esquerdo
em 27 (71%) dos 37 pacientes com as deformidades aci-
ma descritas.
(16)
Segundo a classificação de Winter , os nossos pa-
cientes tiveram a seguinte distribuição: tipo I — 21 (45,6%),
II – oito (17,4%), III – 11 (24%) e IV — seis (13%).
A correlação entre os tipos de Winter e o sexo mos-
trou predominância do sexo masculino apenas no tipo IV.
Gráfico 1 — Distribuição dos 46 pacientes quanto ao tipo de malfor-
A intensidade da deformidade, quando comparada mação vertebral em relação a gravidade da curva escoliótica (classes
ao tipo de malformação, não mostrou correlação signifi- de Gazioglu & Goldstein)

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DEFORMIDADES CONGÊNITAS DA COLUNA VERTEBRAL: ESTUDO DE 46 PACIENTES

apresentaram malformação vertebral tipo I, quatro (28,6%) tipo I de Winter (45,6%). Dados semelhantes obtiveram
(14) (7)
tipo III e dois (14,3%) tipo IV. Três pacientes apresenta- Winter & col. (40%), porém McMaster & Ohtsuka
ram associação de malformações ortopédicas e de outros acharam prevalência muito semelhante de pacientes com
sistemas. malformações vertebrais dos tipos I e II.
No nosso estudo, o nível toracolombar foi o segmen- No estudo da distribuição entre os sexos, no que diz
to predominantemente acometido nos pacientes com respeito à classificação quanto ao tipo de malformação,
malformações associadas. os dados sugerem que o sexo masculino foi predominan-
te no tipo IV e o feminino, no tipo II. Na análise estatís-
DISCUSSÃO tica dessa correlação, o índice obtido no teste do qui-
quadrado se aproximou do valor crítico, porém, devido
Ao analisarmos os pacientes quanto ao tipo de mal- ao pequeno tamanho da nossa amostra, não foi possível
formação vertebral e quanto a intensidade da deformida- confirmar seu valor estatístico.
de, optamos pelas classificações de Winter e de Gazioglu
A literatura é unânime (4,7,8,14) quanto a maior freqüên-
& Goldstein, respectivamente, por serem de fácil utiliza-
cia de malformações nas regiões torácica e toracolombar.
ção e adotadas em nosso serviço.
Nossos resultados coincidem com esses.
A predominância do sexo feminino — 32 (69,5%)
— em nossa amostragem vai ao encontro dos achados Não houve correlação entre a intensidade da defor-
de McMaster & Ohtsuka(7), que encontraram 179 (71%) midade e os tipos de malformações, pois a gravidade de-
la não só depende do tipo de malformação, como tam-
pacientes do sexo feminino em estudo com 251 pacientes.
(4) bém do segmento acometido, lado da coluna vertebral
Kuhns & Hormell obtiveram predominância do sexo
feminino em 60% dos pacientes estudados. afetado (uni ou bilateral) e idade do início do trata-
(4) mento (9).
Kuhns & Hormell , nesse mesmo trabalho, e Win-
(14)
ter & col. citam maior incidência de escoliose congêni- Em 21 (45,6%) dos nossos pacientes, encontramos
(7)
ta na região torácica. McMaster & Ohtsuka encontra- 24 outras malformações associadas, enquanto que nos
ram acometimento torácico em 64% dos pacientes, aco- estudos de MacEwen & col. (5) e Winter & col. (14) foram
metimento toracolombar em 20% e lombar em 11%. encontradas 30% e 31%, respectivamente. Essa maior
Nossos achados corroboram os desses autores; torácico, incidência em nosso material, em relação à dos autores
36%; toracolombar, 33%; lombar, 26%; e cervical, 5%. citados, provavelmente se deve ao fato de nosso estudo
As cifoses foram mais freqüentes na região torácica no ser mais recente e a pesquisa de malformações cardíacas
estudo de Nasca & col.(10). Nosso material, embora pe- e renais ser feita através de exames ultra-sonográ-
queno, mostrou distribuição semelhante dos casos nos ficos, o que aqueles autores não dispunham naquela
diversos segmentos da coluna vertebral, com exceção época.
(11)
da região lombar. Rasool & col. , em seu estudo com 16 pacientes
A ocorrência da cifose congênita isolada foi mais com deformidades congênitas na coluna vertebral, encon-
freqüente em mulheres, porém, devido a nossa pequena traram associação com pé torto congênito em três (18,8%)
(4)
casuística, não foi possível analisá-la pelo teste qui-qua- pacientes. Já Kuhns & Hormell , na sua amostra de
drado. 170 pacientes, observaram seis (3,5%) com pé torto, qua-
Winter & Moe(15) estudaram 130 pacientes com cifo- tro (2,3%) com luxação congênita de quadril e 11 (6,5%)
se e cifoescoliose congênita e encontraram predominâ- com dismetria de membros inferiores. Em nosso estudo,
cia do sexo feminino em 83 (64%) pacientes. os resultados se aproximam com os destes últimos auto-
Na análise dos pacientes com deformidade no pla- res; observamos três (6,5%) pacientes com pé torto con-
no frontal (escoliose e cifoescoliose), nota-se que as cur- gênito, um (2,2%) com luxação congênita de quadril e
vas predominaram a esquerda (73%). Não encontramos quatro (8,7%) com dismetria de membros inferiores.
dados na literatura que permitissem comparação com es- Na análise de nossos dados, a associação com mal-
ses resultados, formações de outros sistemas foi mais comumente encon-
A distribuição dos pacientes quanto ao tipo de mal- trada no trato geniturinário (15,2%), seguida do apare-
formação mostrou elevado número de pacientes com o lho cardiovascular (6,6%).
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Baseados na literatura, em relação à associação com obtiveram correlação relevante das deformidades toráci-
(12)
malformações geniturinárias, Reckles & col. encontra- cas com malformações cardíacas e deformidades lomba-
(3)
ram 35% e Guerrero & col. , 34%. Estes últimos auto- res com malformações geniturinárias.
res encontraram elevado índice de associação com mal-
formações do trato gastrintestinal (39%), sendo a mais REFERÊNCIAS
freqüente ânus imperfurado, o que não correspondeu
1. Farley, F.A., Phillips, W. A., Herzenberg, J.E., Rosenthal, A. &
aos nossos resultados. Não sabemos justificar essa dife- Hensinger, R.N.: Natural history of scoliosis in congenital heart
rença, já que essa malformação seria facilmente diagnos- disease. J Pediatr Orthop 11: 42-47, 1991.
ticada no exame clínico dos nossos pacientes. 2. Gazioglu, K., Goldstein, L. A., Femi-Pearse, D. & Yu, P. N.: Pul-
Alguns autores ressaltam a presença de associação monary function in idiopathic scoliosis. J Bone Joint Surg [Am]
50: 1391-1399, 1968.
com malformações cardiovasculares, como MacEwen &
3. Guerreiro, G. G., Saieh, C. A., Dockendorf, 1.B. & Diaz, V. B.:
col. (6) , que obtiveram 5% de seus pacientes acometidos, Anomalias genitourinarias en niños con escoliosis congénita. Rev
(1)
e Farley & col. , com 23%. Chil Pediatr 60: 281-287, 1989.
Estrabismo, hérnia umbilical, surdez e hidrocefalia 4. Kuhns, J.G. & Hormell, R. S.: Management of congenital scoliosis.
estiveram presentes isoladamente em quatro (28,6%) dos Review of one hundred seventy cases. Arch Surg 65: 250-263,
(14) 1952.
nossos pacientes. Winter & col. , no seu material, mos-
5. VlacEwen, G. D., Conway, J.J. & Miller, W. T.: Congenital scolio-
traram a presença de três pacientes com hérnia umbili-
sis with a unilateral bar. Radiology 90: 711-715, 1968.
cal e um com estrabismo.
(10) 6. MacEwen, G. D., Winter, R.B. & Hardy, J .H.: Evaluation of
Nasca & col. , além das malformações encontra- kidney anomalies in congenital scoliosis. J Bone Joint Surg [Am]
das em nosso estudo, citam a ocorrência de camptodacti- 54: 1954, 1972.
lia, hipoplasia de polegar, deformidades auriculares, fen- 7. McMaster, M.J. & Ohtsuka, K.: The natural history of congenital
da palatina e ânus imperfurado. scoliosis. A study of two hundred and fifty-one patients. J Bone
Joint Surg [Am] 64: 1128-1147, 1982.
No estudo da correlação das malformações ortopé-
8. McMaster, M. J.: Occult intraspinal anomalies and congenital sco-
dicas associadas com os tipos de malformação vertebral liosis. J Bone Joint Surg [Am] 66: 588-601, 1984.
(classificação de Winter), não houve predominância sig- 9. McMaster, M.J. & David, C. V.: Hemivertebra as a cause of
nificativa entre os grupos analisados. Já na observação scoliosis. A study of 104 patients. J Bone Joint Surg [Br] 68:
dos pacientes com malformações em outros sistemas, no- 588-595, 1986.
tamos que estas não ocorreram nos pacientes com ano- 10. Nasca, R. J., Stelling, F.H. III & Steel, H.H.: Progression of con-
genital scoliosis due to hemivertebrae and hemivertebrae with bars.
malias vertebrais do tipo H. Não observamos citações J Bone Joint Surg [Am] 57: 456-466, 1975.
na literatura a esse respeito. 1l. Rasool, M.N., Govender, S., Naidoo, K.S. & Moodley, M.: Foot
Correlacionando o segmento anatômico da coluna deformities and occult spinal abnormalities in children: a review
acometido com a presença de outras malformações orto- of 16 cases. J Pediatr Orthop 12: 94-99, 1992.
pédicas, observamos que estas não apareceram nos pacien- 12. Reckles, L.N., Peterson, H.A. & Bianco, A. J.: The association
of scoliosis and congenital heart defects. J Bone Joint Surg [Am]
tes com anomalias cervicais e cervicotorácicas.
57: 444-455, 1975.
Na correlação do nível da deformidade com a pre-
13. Tello, C.A.: Radiologia de las deformidades vertebrales en el
sença de malformações em outros sistemas, todos os pa- niño. Rev Hosp Niños B. Aires 24: 17-32, 1982.
cientes que apresentaram malformações cardíacas e meta- 14. Winter, R. B., Moe, J.H. & Eilers, V. E.: Congenital scoliosis. A
de dos que apresentaram malformações no trato genitu- study of 234 patients treated and untreated. J Bone Joint Surg
rinário possuiam deformidades no segmento toracolom- [Am] 50 :1-47, 1968.

bar. A outra metade dos pacientes com malformação 15. Winter, R.B. & Moe, J.H.: Congenital kyphosis. J Bone Joint
Surg [Am] 55: 223-256, 1973.
geniturinária distribuiu-se igualmente nos grupos de pa-
16. Winter, R. B.: Problemas de la columna vertebral en ortopedia
cientes com deformidades nos segmentos torácico e lom- pediatric, in Lovell-Winter: Ortopedia Pediátrica, 2ª ed., 1983.
bar, o que difere do trabalho de Winter & col. (14) , que p. 571-649.

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