CASO CLNICO 254

Rev Bras Hipertens vol.16(4):254-257, 2009.

Editor: Celso Amodeo
Arterite de Takayasu Conhecer para diagnosticar
Be well informed to make the diagnosis
Flvio A. O. Borelli
1
, Carolina Gonzaga
1
, Leda Lotaif
1
, Antonio Cordeiro
1
, Marcio G. Sousa
1
,
Oswaldo Passarelli Jr.
1
, Celso Amodeo
2
1 Mdicos da Seo de Hipertenso Arterial e Nefrologia do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia.
2 Mdico-chefe da Seo de Hipertenso Arterial e Nefrologia do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia.
Correspondncia para: Flvio A. O. Borelli. Seo de Hipertenso Arterial e Nefrologia, Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, So Paulo. Av. Dr. Dante Pazzanese, 500
04012-909 So Paulo, SP. E-mail: fborelli@uol.com.br
A arterite de Takayasu uma vasculite crnica de etiologia
desconhecida que acomete principalmente a aorta e seus ramos
principais. A hipertenso arterial sistmica (HAS) se desenvolve
em mais de 50% dos pacientes com essa doena em razo
da estenose das artrias renais ou da reduo da elasticidade
da aorta e seus ramos. As mais acometidas so as mulheres,
80% a 90% dos casos, com incio entre 10 e 40 anos de idade
1
.
O diagnstico precoce requer alto ndice de suspeita clnica, pois
os sintomas iniciais so inespeccos e podem se manifestar
apenas pela presena de fadiga, mal-estar, dores articulares e
febre. Aps essa fase, tornam-se presentes as manifestaes
do acometimento vascular representadas pela reduo no
pulso de uma ou mais artrias, diferena de nveis pressricos
nos membros superiores, sopros cervicais, supraclaviculares,
axilares ou abdominais, alm de claudicao de membros e
isquemia perifrica.
O objetivo deste caso clnico chamar a ateno para a
possibilidade do diagnstico de arterite de Takayasu em pa-
cientes com hipertenso arterial e manifestaes sugestivas
da doena.
RELATO DE CASO
Trata-se de mulher de 38 anos, branca, casada, costureira,
procedente de So Paulo. Portadora de dislipidemia, passado de
tabagismo interrompido h dois anos e antecedente familiar de
HAS (pai e me). Seu diagnstico de HAS foi feito aos 27 anos
de idade, ocasio em que iniciou acompanhamento no Instituto
Dante Pazzanese de Cardiologia. Evoluiu com HAS, estgio 3,
em uso de hidroclorotiazida 25 mg/dia, propranolol 80 mg/dia,
captopril 150 mg/dia, besilato de anlodipino 5 mg/dia, sempre
com nveis pressricos superiores a 180/100 mmHg.
Aos 34 anos foi admitida no Pronto-Socorro do Instituto
Dante Pazzanese de Cardiologia com quadro clnico sugestivo
de infarto agudo do miocrdio com supradesnivelamento do
segmento ST em parede inferior. Como foi admitida aps 24
horas do incio do quadro de dor, foi optado por tratamento
conservador. Realizou-se cinecoronariograa que revelou leso
severa na origem da artria diagonal; a artria circunexa
encontrava-se ocluda em seu tero mdio e as demais artrias
coronrias mostraram-se isentas de processo aterosclertico
signicativo. A ventriculograa esquerda revelou hipocinesia
moderada na parede inferobasal.
Foi optado por tratamento clnico, pois as artrias acometi-
das eram de no calibre e as leses, de difcil abordagem.
Aps o infarto, a paciente evoluiu com claudicao de mem-
bros inferiores para aproximadamente 300 metros. Detectou-se
a ausncia dos pulsos pediosos, tibiais posteriores e poplteos
bilateralmente, alm da ausncia do pulso femoral direita e
reduo da amplitude do pulso femoral esquerda. Avaliada pela
Seo de Cirurgia Vascular, optou-se por tratamento clnico.
Nesta ocasio, como persistia com nveis elevados de pres-
so arterial mesmo na vigncia de quatro classes de frmacos
anti-hipertensivos em doses timas (hidroclorotiazida, proprano-
lol, besilato de anlodipino e captopril), foi iniciada investigao
para causa secundria de hipertenso arterial.
Foi realizado, ento, nefrograma radioisotpico com DTPA,
que revelou em sua fase basal moderado comprometimento
do uxo no rim direito, o que foi conrmado aps sensibilizao
com captopril.
Realizada arteriograa digital de artria renal, evidenciou-se
estenose segmentar de 80% no tero proximal da artria renal
direita, o que motivou indicao e realizao de angioplastia
com balo do vaso comprometido.
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Arterite de Takayasu Conhecer para diagnosticar
Borelli FAO, Gonzaga C, Lotaif L, Cordeiro A, Sousa MG, Passarelli Jr. O, Amodeo C
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Nesta mesma ocasio, foi constatada a presena de sopro
sistlico em regio cervical esquerda, sendo ento solicitado
Doppler de cartidas e vertebrais que revelou espessamento im-
portante da parede das artrias cartidas comuns, com obstruo
de 50% das artrias cartidas externas, obstruo de 15% na
cartida interna direita e 50% na cartida interna esquerda.
A paciente evoluiu com controle dos nveis pressricos aps
angioplastia para artria renal comprometida e recebeu alta
em uso de cido acetilsaliclico, atenolol, maleato de enalapril
e besilato de anlodipino. Aproximadamente dois anos aps
o procedimento, houve elevao persistente dos nveis de
presso arterial. Novo Doppler de artrias renais realizado na
ocasio sugeriu estenose signicativa da artria renal direita.
A arteriograa realizada na ocasio conrmou o achado do
ultrassom Doppler, mostrando uma estenose de 70% da artria
renal direita, alm de ocluso da artria ilaca externa direita e
estenose de 60% da artria ilaca comum esquerda (Figura 1).
Optado por nova angioplastia na artria renal direita, desta vez
com colocao de stent, cujo procedimento foi realizado com
sucesso (Figura 2).
A paciente evoluiu com controle dos seus nveis de presso
arterial e recebeu alta em uso apenas de hidroclorotiazida 25 mg/
dia. Nesta ocasio, foi encaminhada para avaliao de possvel
arterite de Takayasu em servio especializado.
Figura 1. esquerda angiograa digital mostrando estenose de 70% na artria renal direita e, direita, angiograa digital mostrando ocluso
de artria ilaca externa direita e 60% de ocluso na artria Ilaca comum esquerda.
Figura 2. esquerda leso importante em um tero proximal de artria renal direita e, direita, a mesma situao anterior, porm sem a leso
estentica aps implante de stent neste vaso.
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DISCUSSO
A arterite de Takayasu, em suas fases iniciais, apresenta ma-
nifestaes inespeccas, como febre, mal-estar, artralgias e
emagrecimento. Nesta fase, o diagnstico muito difcil de ser
feito, mas, com a evoluo e quando as manifestaes do aco-
metimento vascular dominam o quadro clnico, essa possibilidade
diagnstica no pode ser esquecida. Artralgias e mialgias transi-
trias ou duradouras ocorrem em 50% dos pacientes, que podem
ser confundidos com aqueles portadores de artrite reumatoide
juvenil. Leses cutneas, como eritema nodoso ou pioderma
gangrenoso, ocorrem em um pequeno nmero de pacientes
2,3
.
interessante destacar que a paciente em questo no apre-
sentou, em nenhum momento, sintomas gerais ou articulares
que sugerissem uma doena inamatria crnica. S foi possvel
aventar a possibilidade de arterite de Takayasu em funo do
acometimento arterial difuso em uma paciente jovem.
Essa doena acomete primariamente a aorta e seus ramos
principais, podendo estar localizada na aorta torcica, abdominal,
ou acometer todo o vaso e seus ramos. Mesmo na presena
da considervel variabilidade na expresso clnica da doena,
o acometimento inicial geralmente envolve a artria subclvia.
O processo inamatrio causa espessamento da parede dos
vasos afetados, estenose, ocluso ou dilatao das pores
arteriais acometidas em graus variados, responsveis por
produzir os sintomas da doena
3,4
. Apesar de a paciente no
apresentar acometimento da artria subclvia, que a principal
manifestao clnica, o envolvimento dos outros ramos da aorta
e das artrias coronrias permite que a suspeita de arterite de
Takayasu seja feita. O envolvimento das artrias coronrias
ocorre em at 10% dos casos.
O exame fsico dos pacientes suspeitos revela diferena
entre os nveis de presso arterial medidos nos superiores.
Tipicamente, observa-se uma diferena superior a 10 mmHg
entre ambos. H reduo da amplitude dos pulsos em membros
superiores e inferiores e, muitas vezes, sopros audveis sobre as
artrias subclvias, braquiais, cartidas e abdominais
5
.
Os achados laboratoriais geralmente revelam a atividade
inamatria da doena, com elevao da velocidade de he-
mossedimentao e da protena C reativa. Anemia normoctica
e normocrmica e hipoalbuminemia revelam o carter crnico
desta
4
. Autoanticorpos associados a outras doenas inama-
trias, como fator antinuclear, ANCA, anti-DNA e anticorpo
antifosfolpide, no so encontrados na arterite de Takayasu
6
.
A arteriograa geralmente necessria para conrmar o
diagnstico. O envolvimento da aorta proximal e seus ramos
proximais so o achado mais caracterstico, apesar de o quadro
poder estar limitado aos segmentos distais da aorta. Entretanto,
a arteriograa no permite a deteco do espessamento da
parede arterial. Alternativamente, outros mtodos de imagem
podem ser realizados. O ecocardiograma transtorcico pode
detectar alteraes na aorta proximal e seus ramos, e o transe-
sofgico permite uma melhor avaliao da aorta descendente
7,8
.
A tomograa computadorizada e a ressonncia nuclear mag-
ntica vm surgindo como mtodos que podem substituir a
aortograa
9,10
. Em um estudo que avaliou 25 pacientes com
suspeita de arterite de Takayasu submetidos arteriograa e
tomograa computadorizada helicoidal, a tomograa revelou
ter uma sensibilidade de 95% e especicidade de 100% para o
diagnstico da doena, sendo tambm mais sensvel na detec-
o das alteraes da parede arterial
11
.
O Colgio Americano de Reumatologia deniu, em 1990, os
critrios para o diagnstico de arterite de Takayasu
5
:
Desenvolvimento de sintomas ou sinais relacionados
arterite de Takayasu antes dos 40 anos de idade.
Claudicao de extremidades: desenvolvimento de
fraqueza, desconforto e fadiga em extremidades, mais
comumente em membros superiores.
Reduo da amplitude do pulso de uma ou ambas as
artrias braquiais.
Diferena de presso entre os membros superiores de
pelo menos 10 mmHg.
Sopro sobre uma ou ambas as artrias subclvias, sopro
abdominal.
Alteraes na arteriograa: estreitamento ou ocluso da
aorta e/ou seus ramos principais, ou grandes artrias pro-
ximais em membros superiores ou inferiores, cuja causa
no seja aterosclerose ou displasia bromuscular.
Dene-se o diagnstico na presena de trs critrios, com
uma sensibilidade de 90,5% e especicidade de 97,8%. Pode-
se observar que a paciente avaliada neste servio, apesar das
manifestaes no to explcitas da doena (ausncia de sinais
de doena inamatria crnica e ausncia de acometimento da
artria subclvia), apresenta os trs critrios para denio do
quadro (idade de incio, claudicao de extremidades e altera-
es na aortograa).
A base do tratamento da arterite de Takayasu a corticotera-
pia, que suprime os sintomas sistmicos e retarda a progresso
da arterite. A dose inicial de 45 a 60 mg de prednisona em
adultos. Geralmente h melhora da anemia e normalizao
das provas de atividade inamatria. Em casos precoces, h
regresso da arterite e melhora das manifestaes de isque-
mia. Entretanto, a resposta ao tratamento pior em pacientes
tratados tardiamente, nos quais j se instalaram brose das
paredes arteriais e trombose dos vasos acometidos. A dose de
corticoide pode ser reduzida gradualmente quando h melhora
dos sintomas e dos exames laboratoriais. Doses baixas de
prednisona podem ser necessrias para prevenir a progresso
das estenoses arteriais. A medicao pode ser suspensa em
casos de remisso da doena
4
.
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Arterite de Takayasu Conhecer para diagnosticar
Borelli FAO, Gonzaga C, Lotaif L, Cordeiro A, Sousa MG, Passarelli Jr. O, Amodeo C
Rev Bras Hipertens vol.16(4):254-257, 2009.
Aproximadamente, 50% dos pacientes no mantm re-
misses prolongadas mesmo com uso de corticosteroides
12
.
Novas alternativas vm sendo utilizadas como a associao de
metotrexato
12
aos esquemas com corticoide, uso de ciclofos-
famida
13
e micofenolato mofetil
14
. Porm, estudos com maior
nmero de pacientes ainda so necessrios para estabelecer o
valor desses novos esquemas.
Podem ser necessrios procedimentos de revascularizao,
sejam eles por angioplastia ou cirurgia, em pacientes que apre-
sentem isquemia com estenose arterial irreversvel
15
.
Em relao ao prognstico, estudos de acompanhamento
mostram sobrevida de 80% a 90% em cinco anos. Um estudo que
acompanhou 120 japoneses portadores de arterite de Takayasu
revelou que a presena de complicaes da doena (denidas
por retinopatia, hipertenso, insucincia artica ou aneurisma
artico) determinou uma sobrevida de 66% em 15 anos. Por outro
lado, os pacientes que no desenvolveram nenhuma dessas
complicaes tiveram uma sobrevida de 96% nesse perodo.
Neste mesmo estudo, observou-se que, nos casos em que a
doena entrou em remisso, a sobrevida foi de 93% em 15 anos
e 68% naqueles com um curso progressivo da doena
16
.
O presente caso tem por inteno revelar a importncia do
diagnstico da arterite de Takayasu, em pacientes jovens com ma-
nifestaes de mltiplas estenoses arteriais no aterosclerticas.
A identicao desses casos pode levar ao tratamento precoce,
possibilitando, assim, uma melhor resposta dos pacientes.
REFERNCIAS
Lupi-Herrera E, Sanchez-Torres G, Marcushamer J, 1. et al. Takayasys arteritis.
Clinical study of 107 cases. Am Heart J. 1977;93(1):94-103.
Hall S, 2. Barr W, Lie JT, et al. Takayasu arteritis: a study of 32 North American
patients. Medicine. 1985;64(2):89-99.
Sharma BK, Jain S, Sagar S. Systemic manifestations of Takayasu arteritis: the 3.
expanding spectrum. Int J Cardiol. 1997;54 Suppl 1:49-54.
Kerr G. Takayasus arteritis. 4. Rheum Dis Clin North Am. 1995;21(4):1041-58.
Arend WP, Michel BA, Block DA, 5. et al. The American College of Rheumato-
logy 1990 criteria for the classication of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum.
1990;33(8):1129-34.
Eichorn J, Sima D, Thiele B, 6. et al. Anti-endothelial cell antibodies in Takayasu
arteritis. Circulation. 1996;94(10):2396-401.
Taniguchi N, Itoh K, Honda M, 7. et al. Comparative ultrasonographic and an-
giographic study of carotid arterial lesions in Takayasus arteritis. Angiology.
1997;48(1):9-20.
Sun Y, Yip PK, Jeng JS, 8. et al. Ultrasonographic study and long-term follow up
of Takayasus arteritis. Stroke. 1996;27(12):2178-82.
Hata A, Numano F. Magnetic resonance imaging of vascular changes in Takayasu 9.
arteritis. Int J Cardiol. 1995;52(1):45-52.
Yamada I, Numano F, Suzuki D. Takayasu arteritis: evaluation with MR imaging. 10.
Radiology. 1993;188(1):89-94.
Yamada I, Nakagawa T, Himeno Y, 11. et al. Takayasus arteritis: evaluation of the
thoracic aorta with CT angiography. Radiology. 1998;209(1):103-9.
Hoffman GS, Leavitt RY, Kerr GS, 12. et al. Treatment of glucocorticoid-resistant or relap-
sing Takayasu arteritis with methotrexate. Arthritis Rheum. 1994;37(4):578-82.
Mevorach D, Leibowitz G, Brezis M, Raz E. Induction of remission in a patient 13.
with Takayasus arteritis by low doses pulses of methotrexate. Ann Rheum Dis.
1992;51(7):904-5.
Daina E, Schieppati A, Remuzzi G. Mycofenolate mofetil for the treatment of 14.
Takayasu arteritis: report of three cases. Ann Intern Med. 1999;130(5):422-6.
Rao SA, Mandalam KR, Rao VR, 15. et al. Takayasu arteritis: initial and long term
follow up in 16 patients after percutaneous transluminal angioplasty of the
descending thoracic and abdominal aorta. Radiology. 1993;189(1):173-9.
Ishikawa K, Maetani S. Long term outcome for 120 Japanese patients with 16.
Takayasus disease. Clinical and statistical analysis of related prognostic factors.
Circulation. 1994;90(4):1855-60.