o liza Actua 09 20

PORTUGUESE VERSION

Comisso da ESC para as Recomendaes Prticas Para melhorar a qualidade da prtica clnica e o tratamento dos doentes na Europa

RECOMENDAES PARA O DIAGNSTICO E TRATAMENTO DA HIPERTENSO PULMONAR

Para mais informaes

www.escardio.org/guidelines

Distribuio no mbito de Colaborao para a formao cientfica continuada

binio 2009-2011 www.spc.pt Traduo: Traverses. lda Reviso: Ftima Pinto, Cndida Fonseca Coordenao: Cndida Fonseca Os Patrocinadores no estiveram envolvidos no contedo cientfico do documento Patrocnio de

Recomendaes de Bolso da ESC

Diagnstico e Tratamento da Hipertenso Pulmonar*
Grupo de Trabalho para o Diagnstico e Tratamento da Hipertenso Pulmonar da European Society of Cardiology (ESC) e da European Respiratory Society (ERS), com o apoio da International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT) e da Association for European Paediatric Cardiology (AEPC)

Presidente: Nazzareno Gali, MD, FRCP, FESC Institute of Cardiology, Bologna University Hospital Via Massarenti, 9 40138 Bologna - Italy Telefone: +39 051 349858 Fax: +39 051 344859 Email: nazzareno.galie@unibo.it Membros do Grupo de Trabalho 10. Miguel A. Gomez-Sanchez, Madrid (Espanha) Marius M. Hoeper, Hanver (Alemanha) 11. Guillaume Jondeau, Paris (Frana) Marc J.C. Humbert, Clamart (Frana) 12. Walter Klepetko, Viena (ustria) Adam Torbicki, Varsvia (Polnia) 13. Christian Opitz, Berlim (Alemanha) Jean-Luc Vachiery, Bruxelas (Blgica) 14. Andrew Peacock, Glasgow (RU) Joan Albert Barbera, Barcelona (Espanha) 15. Lewis J. Rubin, La Jolla (Ca-EUA) Maurice Beghetti, Genebra (Sua) 16. Michael Zellweger, Basileia (Sua) Paul Corris, Newcastle upon Tyne (RU) 17. Gerald Simonneau, Clamart (Frana) Sean Gaine, Dublin (Irlanda) Simon Gibbs, Londres (RU)

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

Membros da ESC 1. Keith McGregor, Sophia Antipolis, Frana 2. Veronica Dean, Sophia Antipolis, Frana 3. Catherine Desprs, Sophia Antipolis, Frana
Um agradecimento especial a Udo Sechtem pela sua contribuio * Adaptado das Recomendaes da ESC-ERS para o Diagnstico e o Tratamento da Hipertenso Pulmonar, (European Heart Journal 2009;30:24932537 - doi:10.1093/eurheartj/ehp297)

ndice
1. Introduo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pg. 4 2. Definies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pg. 5 3. Classificao clnica da hipertenso pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pg. 6 4. Hipertenso arterial pulmonar (Grupo 1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pg. 9 4.1 Diagnstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pg. 9 4.2 Avaliao da gravidade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pg. 14 4.3 Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pg. 17 4.4 Subgrupos especficos de hipertenso arterial pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . Pg. 24 5. Doena pulmonar veno-oclusiva e hemangiomatose capilar pulmonar (Grupo 1) . . . Pg. 26 6. Hipertenso pulmonar devida a doena cardaca esquerda (Grupo 2) . . . . . . . . . . . . Pg. 27 7. Hipertenso pulmonar devida a doenas pulmonares e/ou hipoxia (Grupo 3) . . . . . . Pg. 28 8. Hipertenso pulmonar por trombo-embolismo crnico (Grupo 4) . . . . . . . . . . . . . . . . Pg 29 9. Definio de centro de referncia para a hipertenso arterial pulmonar . . . . . . . . . . . Pg. 30

Lista de Siglas e Abreviaturas

AP = artria pulmonar ARE = antagonistas dos receptores da endotelina BCC = bloqueadores dos canais do clcio CCD = cateterismo cardaco direito DC = dbito cardaco CC = cardiopatia congnita DPOC = doena pulmonar obstrutiva crnica DVOP = doena veno-oclusiva pulmonar DTC = doenas do tecido conjuntivo EAP = endarterectomia pulmonar ECA = ensaio controlado aleatorizado CF-OMS = classes funcionais da Organizao Mundial de Sade GPT = gradiente de presso transpulmonar HAP = hipertenso arterial pulmonar HAPI = HAP idioptica HP = hipertenso pulmonar HPTEC = hipertenso pulmonar por trombo-embolismo crnico PAP = presso arterial pulmonar PECP = presso de encravamento capilar pulmonar RVP = resistncia vascular pulmonar ASB = atrioseptostomia com balo T6MM = teste de 6 minutos de marcha TC = tomografia computadorizada VD = ventrculo/ventricular direito VIH = vrus da imunodeficincia humana

1 - Introduo:
A hipertenso pulmonar (HP) um entidade hemodinmica e fisiopatolgica definida como um aumento na presso arterial pulmonar mdia (PAP) > 25 mmHg em repouso, aferido por cateterismo cardaco direito (CCD) (Quadro 1). A HP pode igualmente ser determinada atravs de um ecocardiograma com Dppler, embora este mtodo possa originar falsos diagnsticos negativos e positivos (Quadro 2).
A HP pode ser verificada em diversos contextos clnicos, que foram classificados em seis grupos com caractersticas especficas (Quadro 3). Apresenta-se um novo algoritmo de diagnstico para facilitar a identificao do grupo especfico de HP e dos diferentes tipos de HAP (Figura 1). A estratgia de tratamento significativamente diferente para os seis grupos clnicos. O grupo 1-HAP o nico grupo clnico com uma teraputica farmacolgica especfica, para a qual apresentado um algoritmo de tratamento baseado na evidncia (Figura 2); foram igualmente includas definies para avaliar a gravidade da condio do doente, os respectivos objectivos de tratamento e a estratgia de seguimento. So realadas as caractersticas especficas dos diferentes tipos de HAP, incluindo a HAP peditrica. So ainda debatidas as caractersticas clnicas, diagnsticas e teraputicas de cada um dos grupos clnicos 2, 3 e 4.

2 - Definies
Quadro 1: Definies hemodinmicas para a hipertenso pulmonar segundo aferio por CCD*
Definio Hipertenso pulmonar (HP) HP pr-capilar Caractersticas PAP mdia > 25mmHg PAP mdia > 25 mmHg PECP < 15 mmHg DC normal ou reduzido

Grupo(s) Clnico(s) Todos 1. Hipertenso Arterial Pulmonar 3. HP devida a doenas pulmonares 4. HP por trombo-embolismo crnico 5. HP de causa incerta e/ou multifactorial

HP ps-capilar

PAP mdia > 25 mmHg PECP > 15 mmHg DC normal ou reduzido

2. Hipertenso devida a doena cardaca esquerda

Passiva Reactiva (desproporcional)

GPT < 12 mmHg GPT > 12 mmHg

DC= dbito cardaco; PAP= presso arterial pulmonar; HP= hipertenso pulmonar; PECP= presso de encravamento capilar pulmonar; GPT= gradiente de presso transpulmonar (PAP mdia - PECP mdia). * Todos os valores medidos em repouso. De acordo com o Quadro 3. Um dbito cardaco elevado pode estar presente em situaes hipercinticas como shunts sistmico-pulmonares (apenas na circulao pulmonar), anemia, hipertiroidismo, etc.

A definio da HP em exerccio como PAP mdia > 30 mmHg, aferida por CCD, no est validada pelos dados publicados.

PTDS - perda transitria dos sentidos; MCS morte cardaca sbita

Quadro 2: Critrios arbitrrios para avaliar a presena de HP baseados na velocidade de pico da regurgitao tricspide, na presso sistlica da AP em repouso calculada por Dppler (presumindo uma presso auricular direita normal de 5 mmHg) e em variveis ecocardiogrficas adicionais sugestivas de HP
Diagnstico ecocardiogrfico: HP improvvel Velocidade de regurgitao tricspide < 2,8 m/s, presso sistlica da AP < 36 mmHg, sem variveis ecocardiogrficas adicionais sugestivas de HP Diagnstico ecocardiogrfico: HP possvel Velocidade de regurgitao tricspide < 2,8 m/s, presso sistlica da AP < 36 mmHg, presena de outras variveis ecocardiogrficas sugestivas de HP Velocidade de regurgitao tricspide entre 2,9-3,4 m/s, presso sistlica da AP entre 37-50 mmHg, com ou sem variveis ecocardiogrficas adicionais sugestivas de HP Diagnstico ecocardiogrfico: HP provvel Velocidade de regurgitao tricspide > 3,4 m/s, presso sistlica da AP > 50 mmHg, com ou sem variveis ecocardiogrficas adicionais sugestivas de HP Ecocardiograma de esforo com Dppler no recomendado para rastreio de HP

Quadro 3: Classificao clnica actualizada da hipertenso pulmonar (Dana Point, 2008)

1 Hipertenso arterial pulmonar (HAP) 1.1 Idioptica 1.2 Hereditria 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK-1, endoglina (associada ou no a telangiectasia hemorrgica hereditria) 1.2.3 Causa desconhecida 1.3 Induzida por drogas e toxinas 1.4 Associada a (HAPA) 1.4.1 Doenas do tecido conjuntivo 1.4.2 Infeco por VIH 1.4.3 Hipertenso portal 1.4.4 Cardiopatia congnita 1.4.5 Shistosomase 1.4.6 Anemia hemoltica crnica 1.5 Hipertenso pulmonar persistente do recm-nascido 1 Doena veno-oclusiva pulmonar e/ou hemangiomatose capilar pulmonar 2 Hipertenso pulmonar devido a doena cardaca esquerda 2.1 Disfuno sistlica 2.2 Disfuno diastlica 2.3 Doena valvular 3 Hipertenso pulmonar devido a doena pulmonar e/ou hipxmia 3.1 Doena pulmonar obstrutiva crnica 3.2 Doena pulmonar intersticial 3.3 Outras doenas pulmonares com padro misto restritivo e obstrutivo 3.4 Disfunes respiratrias relacionadas com o sono 3.5 Doenas com hipoventilao alveolar 3.6 Exposio crnica a altitudes elevadas 3.7 Perturbaes do desenvolvimento 4 Hipertenso pulmonar por trombo-embolismo crnico 5 HP de causa incerta e/ou multifactorial 5.1 Doenas hematolgicas: doenas mieloproliferativas, esplenectomia. 5.2 Doenas sistmicas: sarcoidose, histiocitose pulmonar de clulas de Langerhans, linfangioleimiomatose, neurofibromatose, vasculites 5.3 Doenas metablicas: doenas de armazenamento do glicognio, doena de Gaucher, doenas da tiride 5.4 Outras: obstruo tumoral, mediastinite fibrosante, insuficincia renal crnica em hemodilise
ALK-1 = gene activin receptor-like kinase 1; BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor, tipo 2; HAP = hipertenso arterial pulmonar; HAPA = hipertenso arterial pulmonar associada a; VIH = vrus da imunodeficincia humana.

Existem outras variveis ecocardiogrficas que podem levantar ou reforar a suspeita de HP, incluindo uma velocidade aumentada de regurgitao da vlvula pulmonar e um tempo de acelerao de ejeco do VD para a AP curto. Dimenses aumentadas das cavidades cardacas direitas, forma e movimento anormais do septo interventricular, aumento da espessura da parede do VD e dilatao do tronco e ramos principais da AP so achados tambm sugestivos de HP, mas tendem a ocorrer mais tarde no curso da doena.

3 - Classificao clnica da hipertenso pulmonar

As situaes clnicas com HP esto classificadas em seis grupos com diferentes caractersticas patolgicas, fisiopatolgicas, prognsticas e teraputicas (Quadro 3).

A classificao das cardiopatias congnitas (CC) que causam HAP necessita de uma verso clnica (Quadro 4) e antomo-fisiopatolgica (fornecida na verso integral das recomendaes) para definir melhor individualmente cada doente.

4 - Hipertenso arterial pulmonar (Grupo 1)

A hipertenso arterial pulmonar (HAP, grupo 1) uma entidade clnica caracterizada pela presena de HP pr-capilar na ausncia de outras causas de HP pr-capilar, como a HP devida a doenas pulmonares, a HP por trombo-embolismo crnico ou outras doenas raras. A HAP inclui diversas formas que partilham um quadro clnico semelhante e alteraes patolgicas na microcirculao pulmonar virtualmente idnticas.

Quadro 4: Classificao clnica dos shunts sistmico-pulmonares congnitos associados a hipertenso arterial pulmonar
A. Sndrome de Eisenmenger
A sndrome de Eisenmenger inclui todos os shunts sistmicos-pulmonares devidos a grandes malformaes que causam uma elevao grave das RVP e consequente inverso do shunt (pulmonar-sistmico) ou shunt bidireccional. H cianose, eritrocitose e envolvimento mltiplo de rgos.

4.1 Diagnstico
A HAP deve ser considerada no diagnstico diferencial da dispneia de esforo, sncope, angina e/ou limitao progressiva da capacidade de exerccio, particularmente em doentes sem factores de risco aparentes e sintomas ou sinais de doenas cardiovasculares ou respiratrias frequentes. Uma ateno especial deve ser dirigida aos doentes com factores de risco (Quadro 5) e/ou as situaes indicadas no grupo HAP (Quadro 3).

B. Hipertenso arterial pulmonar associada a shunts sistmico-pulmonares

Nestes doentes com defeitos moderados a grandes, o aumento das RVP ligeiro a moderado e o shunt sistmico-pulmonar ainda est significativamente presente, mas sem cianose em repouso.

C. Hipertenso arterial pulmonar associada a pequenas* malformaes

Nos casos em que existem pequenas malformaes (geralmente, defeitos do septo interventricular < 1cm e defeitos do septo interauricular < 2cm de dimetro efectivo avaliado por ecocardiograma) o quadro clnico muito semelhante HAP idioptica.

Quadro 5: Nvel de risco actualizado de induo de HAP por drogas e toxinas

Definitivo Aminorex Fenfluramina Dexfenfluramina leo de colza Benfluorex Possvel Cocana Fenilpropanolamina Hiperico Citostticos Inibidores selectivos da recaptao da serotonina Pergolido Improvvel Contraceptivos orais Estrognios Tabaco

D. Hipertenso arterial pulmonar aps cirurgia cardaca correctiva

Nestes casos, a cardiopatia congnita foi corrigida mas a HAP ou ainda se encontra presente aps cirurgia ou reinstala-se meses ou anos aps cirurgia na ausncia de leses congnitas residuais significativas ps-operatrias ou de defeitos sequelares a cirurgias prvias
* O tamanho refere-se a doentes adultos. HAP = hipertenso arterial pulmonar; RVP = resistncia vascular pulmonar.

Provvel Anfetaminas L-triptofano Metanfetaminas

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Algoritmo de diagnstico (Figura 1) Num doente com suspeita de HP e com uma avaliao no invasiva compatvel, a histria clnica, sintomas, sinais, ECG, radiografia do trax, ecocardiograma transtorcico, testes de funo respiratria (incluindo oximetria nocturna se necessrio) e uma TC torcica de alta resoluo so necessrios para identificar a presena do grupo 2 - doena cardaca esquerda - ou grupo 3 - doenas pulmonares. Se estas causas no forem encontradas ou se a HP parece desproporcionada em relao gravidade daquelas doenas, devem ser procuradas causas menos comuns de HP. Se uma cintigrafia pulmonar de ventilao / perfuso mostrar mltiplos defeitos de perfuso segmentares, deve suspeitar-se de doena do grupo 4 HPTEC. Se a cintigrafia pulmonar de ventilao/perfuso normal ou mostra apenas defeitos de perfuso dispersos e subsegmentares, deve ser feita tentativa diagnstica do grupo 1 - HAP ou das doenas raras que constituem o grupo 5. No Quadro 6 mostra-se o tipo de abordagem adicional de acordo com a probabilidade de HAP, incluindo indicaes para CCD. O Quadro 7 e o Quadro 8 fornecem recomendaes adicionais para exames de diagnstico, incluindo CCD e testes de vaso reactividade pulmonar.

Figura 1: Algoritmo de diagnstico

Sintomas/sinais/histria sugestivos de HP
Avaliao no invasiva compatvel com HP? SIM Considerar as causas mais comuns de HP Grupo 2: doena cardaca esquerda? Histria, sinais, sintomas, ECG, radiografia trax, ETT, PFR, TCAR Grupos 2 ou 3: diagnstico confirmado Sim. HP proporcional gravidade N O Sim HP desproporcional Grupo 3: doenas pulmonares e/ou hipoxmia? N O Procurar outras causas e/ou reavaliar

Tratar a doena subjacente e vigiar a progresso

Efectuar cintigrafia V/P

Defeitos de perfuso segmentares Considerar Grupo 4: HPTEC SIM Consider PVOD/PCH

Procurar outras causas N O Considerar causas pouco frequentes Efectuar CCD (probabilidade de HAP*) Testes diagnsticos especficos Sinais clnicos, TCAR, ANA SIM Ex. objectivo, anlises laboratoriais PAPm >25 mmHg CPE <15 mmHg

N O

DVOP HCP Histria DTC Drogas Toxinas VIH Teste VIH

Shistosomase Outros grupo 5 Ex. objectivo, eco, PFH ETT, ETE, RMC Porto-pulmonar CC HAP idioptica ou hereditria Hemlise Crnica

BMPR2, ALK1, endoglina (THH), histria familiar

ALK-1= activin-receptor-like kinase; ANA = anticorpos anti-nucleares; BMPR2 = bone morphogenetic protein receptor 2; CCD = cateterismo cardaco direito; cintigrafia V/P = cintigrafia pulmonar de ventilao / perfuso; CC = cardiopatia congnita; DVOP = doena veno-oclusiva pulmonar; DTC = doena do tecido conjuntivo; eco= ecografia; ETE = ecocardiograma transesofgico; ETT = ecocardiograma transtorcico; Grupo = grupo clnico (Quadro 4); HAP = hipertenso arterial pulmonar; HCP = hemangiomatose capilar pulmonar; HP = hipertenso pulmonar; PAPm = presso mdia da artria pulmonar; PECP = presso de encravamento capilar pulmonar; RMC = ressonncia magntica cardaca; TCAR = tomografia computorizada de alta resoluo; TFH = testes de funo heptica; THH = telangiectasia hemorrgica hereditria; TFR = testes de funo respiratria; VIH = vrus da imunodeficincia humana. *Ver tambm o Quadro 6.

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Quadro 6: Probabilidade de diagnstico de HAP e abordagem sugerida de acordo com o diagnstico ecocardiogrfico de HP (Quadro 2), sintomas, e informaes clnicas adicionais
Baixa probabilidade para diagnstico de HAP Diagnstico ecocardiogrfico de HP improvvel, sem sintomas: no recomendada investigao adicional Diagnstico ecocardiogrfico de HP improvvel, presena de sintomas e doenas associadas ou factores de risco para HAP-grupo 1: recomendada vigilncia ecocardiogrfica Diagnstico ecocardiogrfico de HP improvvel, presena de sintomas e ausncia de doenas associadas ou factores de risco para HAP-grupo 1: recomendada avaliao de outras causas para os sintomas Classea I I Nvelb C C

Quadro 7: Recomendaes para uma estratgia diagnstica

Declarao A cintigrafia pulmonar de ventilao/perfuso est recomendada em doentes com HP no explicada de modo a excluir a HPTEC. A angiografia por TC com contraste das artrias pulmonares est indicada na abordagem diagnstica de doentes com HPTEC. Est indicada a realizao de anlises de bioqumica de rotina, hematolgicas, imunolgicas e de funo tiroideia a todos os doentes com HAP, de modo a identificar a doena associada especfica. A ecografia abdominal est indicada para o rastreio da hipertenso portal A TC de alta resoluo deve ser considerada em todos os doentes com HP Classea I I Nvelb C C

I IIa IIa

C C C

Probabilidade intermdia para HAP Diagnstico ecocardiogrfico de HP possvel, sem sintomas nem doenas associadas ou factores de risco para HAP-grupo 1: recomendada vigilncia ecocardiogrfica Diagnstico ecocardiogrfico de HP possvel, presena de sintomas e doenas associadas ou factores de risco para HAP-grupo 1: pode ser considerado CCD Diagnstico ecocardiogrfico de HP possvel, presena de sintomas e ausncia de doenas associadas ou factores de risco para HAP-grupo 1: reconsiderar diagnstico alternativo e vigilncia ecocardiogrfica. Se os sintomas so pelo menos moderados, pode ser considerado CCD. Elevada probabilidade para HAP Diagnstico ecocardiogrfico de HP provvel, com sintomas e presena ou ausncia de doenas associadas ou factores de risco para HAP-grupo 1: est recomendado CCD. Diagnstico ecocardiogrfico de HP provvel, sem sintomas, com presena ou ausncia de doenas associadas ou factores de risco para HAP-grupo 1: deve ser considerado CCD

Classea I

Nvelb C

A angiografia pulmonar convencional deve ser considerada na abordagem diagnstica de doentes com HPTEC A bipsia em campo aberto ou toracoscpica no est recomendada em doentes com HAP.

III

IIb

a = Classe de recomendao. b= Nvel de evidncia. TC = tomografia computorizada; HPTEC= hipertenso pulmonar por tromboembismo crnico; AP = artria pulmonar; HP = hipertenso pulmonar; HAP = hipertenso arterial pulmonar

IIb

Quadro 8: Recomendaes para cateterismo cardaco direito (A) e testes de vaso reactividade pulmonar (B)
Declarao Classea Nvelb

Cateterismo cardaco direito (A)

Classe I
a

Nvel C

O CCD est indicado em todos os doentes com HAP para confirmao do diagnstico, avaliao da gravidade e quando considerada uma teraputica com um agente especfico para a HAP O CCD deve ser efectuado para confirmar a eficcia da teraputica especfica para a HAP

IIa IIa

C C

IIa

O CCD deve ser efectuado para confirmao da deteriorao clnica e como avaliao basal para a avaliao do efeito de estratificao teraputica e/ou teraputica combinada

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; HAP = hipertenso arterial pulmonar; PH = hipertenso pulmonar; CCD = cateterizao cardaca direita

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; BCC = bloqueadores dos canais de clcio; DC = dbito cardaco; HAPI = HAP idioptica; HAP = hipertenso arterial pulmonar; PAP = presso arterial pulmonar; HP = hipertenso pulmonar

12

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Quadro 8: Recomendaes para cateterismo cardaco direito (A) e testes de vaso reactividade pulmonar (B) (cont.)
Declarao Os testes de vaso-reactividade esto indicados em doentes com HAPI, HAP hereditria e HAP associada ao uso de anorexgenos, para avaliar doentes que possam vir a ser tratados com altas doses de BCC Uma resposta positiva aos testes de vaso-reactividade define-se como uma reduo na PAP mdia > 10 mmHg, alcanando um valor absoluto de PAP mdia < 40 mmHg com um DC normal ou elevado Os testes de vaso-reactividade s devem ser efectuados em centros de referncia Os testes de vaso-reactividade devem ser efectuados utilizando xido ntrico como vasodilatador Os testes de vaso-reactividade podem ser efectuados noutros tipos de HAP Os testes de vaso-reactividade podem ser efectuados utilizando epoprostenol iv ou adenosina iv A utilizao de um BCC iv ou per os num teste de vaso-reactividade aguda no est recomendada Os testes de vaso-reactividade para avaliar doentes que possam ser tratados em segurana com altas doses de BCC no so recomendados em doentes com HP de outro grupo (grupos 2,3,4 e 5) Classea Nvelb C

Quadro 9: Classificao funcional da hipertenso pulmonar, baseada na classificao funcional da NYHA, modificada de acordo com a OMS 1998 (cont.)
Classe III Doentes com hipertenso pulmonar que causa uma marcada limitao da actividade fsica. Sem sintomas em repouso. Uma actividade fsica inferior normal causa dispneia, cansao, dor torcica ou sncope disproporcionados Doentes com hipertenso pulmonar incapazes de efectuar qualquer actividade fsica sem sintomas. Estes doentes manifestam sinais de insuficincia cardaca direita. A dispneia e/ou cansao podem estar presentes em repouso. Os sintomas so agravados com qualquer actividade fsica.

Testes de vaso-reactividade pulmonar(B)

I

Classe IV I C

IIa IIa IIb IIb III III

C C C C No C Lenta C No I, II Sncope CF-OMS T6MM Testes cardio-pulmonares em exerccio Nveis plasmticos de BNP/NT-proBNP Achados ecocardiogrficosb Hemodinmica Sim IV Mais curto (< 300m) Consumo de O2 mximo < 12mL/min/kg Muito elevado e a subir Derrame pericrdico ESPAT < 1,5cm PAD > 15mmHg e IC < 2,0L/min/m2 Evidncia clnica de falncia do VD Taxa de progresso dos sintomas Sim Rpida

Quadro 10: Parmetros com importncia confirmada para avaliar a gravidade, estabilidade e prognstico da doena na HAP
Melhor prognstico Determinantes do prognstico Pior prognstico

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; BCC = bloqueadores dos canais de clcio; DC = dbito cardaco; HAPI = HAP idioptica; HAP = hipertenso arterial pulmonar; PAP = presso arterial pulmonar; HP = hipertenso pulmonar

Mais longo (> 500m)* Consumo de O2 mximo > 15mL/min/kg

4.2 Avaliao da gravidade

A avaliao da gravidade de doentes com HAP tem lugar entre a abordagem diagnstica e a estratgia teraputica (Quadros, 9, 10, 11, 12 e 13).
Normal ou perto do normal Sem derrame pericrdico ESPAT > 2,0cm PAD < 8mmHg e IC > 2,5L/min/m2

Quadro 9: Classificao funcional da hipertenso pulmonar, baseada na classificao funcional da NYHA, modificada de acordo com a OMS 1998
Classe I Classe II Doentes com hipertenso pulmonar mas sem limitao da actividade fsica da resultante. A actividade fsica normal no causa dispneia ou cansao, dor torcica ou sncope. Doentes com hipertenso pulmonar com limitao ligeira da actividade fsica. Sem sintomas em repouso. A actividade fsica normal causa dispneia ou cansao, dor torcica ou sncope.

ESPAT= excurso sistlica no plano do anel tricspide; IC= ndice cardaco; CF-OMS = classes funcionais da OMS; PAD= presso na aurcula direita; BNP= pptido natriurtico cerebral; T6MM = teste de 6 minutos de marcha. * Depende da idade. Foram seleccionados a ESPAT e o derrame pericrdico porque podem ser mensurveis na maioria dos doentes.

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15

Quadro 11: Definio do estado clnico de um doente

Estvel e satisfatrio Estvel e insatisfatrio O doente neste estado clnico deve cumprir a maioria dos parmetros listados na coluna melhor prognstico do quadro de prognsticos (ver Quadro 10). um doente que, apesar de estabilizado, no atingiu o estado que tanto doente como o mdico considerariam desejvel. Alguns dos limites descritos na primeira coluna do quadro de prognsticos (ver Quadro 10) no so cumpridos. Este doente requer uma reavaliao e ponderao sobre tratamento adicional ou diferente aps uma avaliao geral no centro especializado. O doente neste estado clnico cumpre a maioria dos parmetros listados na coluna pior prognstico do quadro de prognsticos (ver Quadro 10).

Quadro 13: Recomendaes para a avaliao da gravidade e seguimento clnico

Declarao Est recomendada a avaliao da gravidade dos doentes com HAP, tendo em conta um painel de dados obtidos atravs da avaliao clnica, testes de exerccio, marcadores bioqumicos, parmetros ecocardiogrficos e hemodinmicos. Uma avaliao clnica regular em cada 3 a 6 meses est recomendada, mesmo em doentes estveis com HAP. Est recomendada uma estratgia teraputica orientada por objectivos nos doentes com HAP

Instvel e em deteriorao

4.3 Tratamento

Quadro 12: Avaliao e calendarizao do seguimento clnico sugeridas para doentes com HAP
Basal (antes de iniciar tratamento) Cada 3-6 meses* 3-4 meses aps incio ou alterao teraputica Em caso de agravamento clnico

O tratamento dos doentes com HAP no pode ser considerado uma mera prescrio de medicamentos, sendo caracterizado por uma estratgia complexa que inclui a avaliao da gravidade, medidas gerais e de suporte, avaliao da vaso-reactividade, estimativa da eficcia e combinao de diferentes medicamentos e intervenes. Em cada um desses passos, a experincia do mdico responsvel crtica para a optimizao dos recursos disponveis.

Quadro 14: Recomendaes para medidas gerais

Avaliao clnica CF-OMS ECG

  

  

  

  

Declarao Est recomendado que doentes com HAP evitem a gravidez Est recomendada a imunizao contra as infeces por influenza e pneumococos aos doentes com HAP Deve ser considerada reabilitao fsica sob superviso nos doentes com HAP sem actividade fsica Deve ser considerado um apoio psicossocial a doentes com HAP Nos doentes em CF-OMS III ou IV e naqueles cuja presso parcial de O2 no sangue arterial seja consistentemente inferior a 8kPa (60mmHg), deve ser considerada a administrao suplementar de O2 em viagens areas Deve ser utilizada, sempre que possvel, anestesia epidural em vez de anestesia geral, em cirurgias electivas No est recomendada uma actividade fsica excessiva que provoque mal-estar aos doentes com HAP

Classea I I IIa

Nvelb C C B

T6MM Testes cardiopulmonares em exerccio BNP/ NT-proBNP Ecocardiograma CCD

  

  

  

IIa IIa

C C

IIa IIa

C C

* Os intervalos devem ser ajustados s necessidades individuais de cada doente. Geralmente efectuado um dos dois testes em exerccio. recomendado (Quadro 8A). Deve ser realizado (Quadro 8A). CCD= cateterismo cardaco direito; ECG= electrocardiograma; CF-OMS= classe funcional da OMS; BNP= pptido natriurtico cerebral; T6MM= teste de 6 minutos de marcha.

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; HAP = hipertenso arterial pulmonar; CF-OMS = classes funcionais da OMS.

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Quadro 15: Recomendaes para a teraputica de suporte

Declarao A teraputica com diurticos est indicada em doentes com HAP com sinais de falncia do VD e reteno de fluidos A oxigenioterapia de longa durao est indicada em doentes com HAP cuja presso parcial de O2 no sangue arterial seja consistentemente inferior a 8kPa (60mmHg)* A anticoagulao oral deve ser considerada em doentes com HAPI, HAP hereditria e HAP devida utilizao de anorexgenos A anticoagulao oral pode ser considerada em doentes com HAPA A teraputica com digoxina pode ser considerada em doentes com HAP com taquiarritmias auriculares para diminuir a frequncia ventricular Classe I
a

Nvel C

Quadro 16: Recomendaes sobre a eficcia de tratamentos especficos, atrioseptostomia com balo e transplantao pulmonar para a hipertenso arterial pulmonar (grupo 1) de acordo com a classe funcional da OMS
Classes de recomendao nveis de evidncia

Medida / Tratamento CF-OMS II CF-OMS III I-C* I-A I-A I-A I-A I-B IIb-B I-A I-A IIa-C I-B IIa-C I-B IIa-B I-C I-C CF-OMS IV IIa-C IIa-C IIa-C IIa-C IIa-C I-A IIa-C IIa-C IIa-C IIa-C IIa-C IIa-C IIa-B I-C I-C

IIa

Bloqueadores dos canais de clcio Ambrisentan Antagonistas dos receptores da endotelina Inibidores da fosofodiesterase tipo-5

I-C* I-A I-A IIa-C I-A I-B IIa-C -

IIb IIb

C C

Bosentan Sitaxentan Sildenafil Tadalafil Beraprost Epoprostenol (intravenoso) Iloprost (inalado)

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; HAPA = HAP associada; HAPI = HAP idioptica; HAP = hipertenso arterial pulmonar; VD = ventrculo/ventricular direito * Ver tambm as recomendaes para a HAP associada a cardiopatias congnitas

Teraputica farmacolgica especfica

As classes de frmacos esto listadas por ordem alfabtica e os compostos listados por ordem alfabtica dentro de cada classe.
Prostanoides

Iloprost (intravenoso) Treprostinil (subcutneo) Treprostinil (intravenoso) Treprostinil (inalado)

Teraputica de combinao inicial Teraputica de combinao sequencial Atrioseptostomia com balo Transplantao pulmonar

* Apenas em doentes que respondam a testes de vaso-reactividade aguda, I para HAPI, HAP hereditria e HAP devida a anorexgenos; IIa para HAPA. Sob reviso regulamentar na Unio Europeia. CF-OMS = Classes funcionais da Organizao Mundial de Sade

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Figura 2: Algoritmo para tratamento baseado na evidncia de doentes com hipertenso arterial pulmonar (apenas para doentes do grupo 1)
Medidas gerais e de suporte Referenciao a Especialista (I-C) Testes de vaso-reactividade aguda (I-C para HAPI) (IIb-C para HAPA)
Evitar gravidez (I-C) Imunizao contra influenza e pneumococos (I-C) Reabilitao sob superviso (IIa-B) Apoio psicossocial (IIa-C) Evitar actividade fsica excessiva (III-C)

Diurticos (I-C) Oxigenioterapia* (I-C) Anticoagulao oral: HAPI, HAP hereditria, HAP devida a anorexgenos (IIa-C) HAPA (IIb-C) Digoxina (IIb-C)

VASO-REACTIVO

NO VASO-REACTIVO

CF-OMS I-III BCC (I-C)

Recomendao /Evidncia CF-OMS II Ambrisentan Bosentan Sildenafil Tadalafil Sitaxentran I-A

TERAPUTICA INICIAL
CF-OMS III CF-OMS IV

Ambrisentan, Bosentan Epoprostenol i.v. Sitaxentan, Sildenafil Epoprostenol i.v. Iloprost inalado Tadalafil Treprostinil s.c., inalado Iloprost i.v., Treprostinil i.v.

Resposta sustentada (CF-OMS I-II)

I-B IIa-C

SIM Continuar BCC

IIb-B

NO
Beraprost

Ambrisentan, Bosentan Sitaxentan, Sildenafil Tadalafil, Iloprost inalado e i.v., Treprostinil s.c., i.v. e inalado Teraputica Inicial em Combinao

RESPOSTA CLNICA INADEQUADA

RESPOSTA CLNICA INADEQUADA

Teraputica de Combinao Sequencial (IIa-B) ARE + ASB (I-C) e/ou transplante pulmonar (I-C) Prostanoides + + IFDE-5

*Para manter a presso de O2 do sangue arterial >8 kPa (60 mmHg). Sob reviso regulamentar na Unio Europeia. IIa-C para CF-OMS II. HAPA = hipertenso arterial pulmonar associada; ASB = atrioseptostomia com balo; BCC = bloqueadores de canais de clcio; ARE = antagonistas dos receptores de entotelina; HAPI = hipertenso arterial pulmonar idioptica; i.v. = intravenoso; IFDE-5= inibidor da fosfodiesterase tipo-5; s.c. = subcutneo; CF-OMS = classes funcionais da Organizao Mundial de Sade

O algoritmo de tratamento especfico para a HAP e no aplicvel a doentes de outros grupos clnicos de HP. Os doentes com vaso-reactividade positiva devem ser tratados com doses elevadas e optimamente toleradas de BCC; a resposta adequada deve ser confirmada aps 3-4 meses de tratamento. Os doentes que esto em CF-OMS II devem ser tratados com um ARE ou um inibidor da fosfodiesterase tipo-5. Os doentes que esto em CF-OMS III devem ser considerados candidatos para tratamento com um ARE ou um inibidor da fosfodiesterase tipo-5 ou um prostanoide. Como no esto disponveis estudos de comparao ponto por ponto entre os diferentes frmacos, nenhum tratamento de primeira linha baseado em evidncia pode ser proposto. O epoprostenol i.v. contnuo est recomendado como teraputica de primeira linha em doentes com HAP e CF-OMS IV. Em caso de resposta clnica inadequada, a teraputica de combinao sequencial deve ser considerada. A ASB e/ou a transplantao pulmonar esto indicadas nos doentes com HAP e resposta clnica inadequada apesar da optimizao da teraputica mdica ou se o tratamento mdico no est disponvel.

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Quadro 17: Definio de resposta inadequada ao tratamento para HAP

Resposta clnica inadequada em doentes inicialmente em classe funcional II ou III da OMS: (1) Estado clnico resulltante definido como estvel e insatisfatrio* (2) Estado clnico resultante definido como instvel e em deteriorao* Resposta clnica inadequada em doentes inicialmente em classe funcional IV da OMS: 1) No se verificou melhoria rpida para CF-OMS III ou melhor; (2) Estado clnico resultante definido como estvel e insatisfatrio*
CF-OMS = classes funcionais da Organizao Mundial de Sade * ver Quadro 11

Quadro 18: Interaces medicamentosas potencialmente significativas com a teraputica orientada para a HAP (cont.)
Medicamento para a HAP Bosentan Mecanismo de interaco Indutor do CYP2C9 Medicamento que interage Varfarina Interaco Aumenta o metabolismo da varfarina, podendo esta necessitar de ajuste de dose. recomendada uma monitorizao intensificada da varfarina no incio do tratamento, mas o ajuste de dose no geralmente necessrio.

Indutores do CYP2C9 e do CYP3A4 Sitaxentan Inibidor do CYP2C9

Contraceptivos Os nveis hormonais diminuem. A contracepo no hormonais eficaz. Varfarina Inibe o metabolismo da varfarina; a dose de varfarina necessita de reduo de 80% no incio do tratamento e a monitorizao do INR deve ser intensificada. Aumenta os nveis de sitaxentan; combinao contra-indicada. Os nveis de sildenafil diminuem 50% e os de bosentan aumentam 50%. Pode no ser necessrio ajuste de qualquer droga. Pode aumentar os nveis de sinvastatina/ /atorvastatina atravs de competio para metabolismo. Os nveis de sildenafil podem aumentar. Possvel risco aumentado de rabdomilise.

Quadro 18: Interaces medicamentosas potencialmente significativas com a teraputica orientada para a HAP
Medicament o para a HAP Ambrisentan Mecanismo de interaco ? Medicamento que interage Ciclosporina Ketoconazol Interaco necessria cautela na administrao conjunta de ambrisentan e ciclosporina ou ketoconazol

? inibio do transporte pelas PTAO Substrato do CYP3A4 Sildenafil Substrato do CYP3A4

Ciclosporina Bosentan Inibidores da reductase do HMG CoA

Bosentan

Indutor do CYP3A4

Sildenafil

Os nveis de Sildenafil baixam 50%;os de bosentan aumentam 50%. Pode no ser necessrio ajuste de dose para qualquer dos frmacos. Os nveis de ciclosporina baixam 50% e os de bosentan aumentam 4 vezes. Combinao contra-indicada. Os nveis de bosentan aumentam. Pode no ser necessrio ajuste de dose do bosentan durante tratamento curto. Os nveis de bosentan aumentam 2 vezes.

Substrato do CYP3A4

Ciclosporina

Substrato do CYP3A4

Substrato do CYP3A4 Substrato do CYP3A4

Eritromicina Ketoconazol

Inibidores das O ritonavir e o saquinovir aumentam marcadamente proteases do VIH os nveis de sildenafil. geralmente necessrio ajuste de dose do sildenafil. Fenitona Eritromicina Ketoconazol Cimetidina Nitratos Nicorandil Bosentan Os nveis de sildenafil podem baixar. Os nveis de sildenafil aumentam mas por curtos perodos no necessrio ajuste de dose. Os nveis de sildenafil aumentam. Pode no ser necessrio ajuste de dose. Os nveis de sildenafil aumentam. Pode no ser necessrio ajuste de dose. Hipotenso sistmica marcada; combinao contra-indicada. Os nveis plasmticos de tadanafil diminuem 42%, sem alteraes significativas nos nveis de bosentan. Pode no ser necessrio ajuste de dose. Hipotenso sistmica marcada; combinao contra-indicada.

Indutor do CYP3A4 Substrato do CYP3A4 Substrato do CYP3A4 Substrato do CYP3A4 GMPc Tadalafil Substrato do CYP3A4

Possibilidade aumentada de elevao das Substrato do CYP3A4 Glibenclamida aminotransferases. Diminuio potencial do efeito + inibidor da bomba da glibenclamida. Combinao potencialmente de sais biliares contra-indicada. Substrato do CYP2C9 e do CYP3A4 Indutores do CYP2C9 e do CYP3A4 Indutores do CYP2C9 Fluconazol, Amiodarona Rifampicina, Fenitoina Inibidores da reductase do HMG CoA Os nveis de bosentan aumentam consideravelmente. Combinao potencialmente contra-indicada. Os nveis de bosentan diminuem 58%. incerta a necessidade de ajuste de dose. Os nveis de sinvastatina diminuem 50% e provvel efeito semelhante com a atorvastatina. O nvel de colesterol deve ser monitorizado.

GMPc

Nitratos Nicorandil

O Quadro adaptado a partir de National Pulmonary Hypertension Centres of the UK and Ireland. Consensus Statement on the Management of Pulmonary Hypertension in Clinical Practice in the UK and Ireland. Heart 2008; 94(Suppl 1):1114. GMPc = guanosina monofosfato cclico; PTAO = protenas transportadoras de anies orgnicos

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4.4 Subgrupos especficos de hipertenso arterial pulmonar

Quadro 19: Recomendaes para a HAP peditrica

Declarao A abordagem diagnstica para HP proposta para adultos tambm deve ser considerada nas crianas O algoritmo teraputico para HAP proposto para adultos tambm deve ser considerado nas crianas Classea IIa Nvelb C

Quadro 21: Recomendaes para a HAP associada a doenas do tecido conjuntivo

Declarao Em doentes com HAP associada a DTC, est recomendado o mesmo algoritmo teraputico proposto para os doentes com HAPI O rastreio ecocardiogrfico para a deteco da HP est recomendado em doentes sintomticos com esclerodermia ou doenas relacionadas O rastreio ecocardiogrfico para a deteco da HP est recomendado em doentes sintomticos com qualquer outra DTC O CCD est indicado em todos os casos de suspeita de HAP associada a DTC, em particular se se estiver a planear uma teraputica medicamentosa especfica Nvelb B A anticoagulao oral deve ser considerada individualmente para cada caso O rastreio ecocardiogrfico para a deteco da HP pode ser considerado em doentes assintomticos com esclerodermia ou doenas anlogas Classea I Nvelb A

IIa

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; HAP = hipertenso arterial pulmonar; HP = hipertenso pulmonar.

Quadro 20: Recomendaes para a HAP associada a shunts cardacos congnitos

Declarao O bosentan, um ARE, est indicado para doentes com CF-OMS III e sndrome de Eisenmenger Outros AREs, inibidores da fosfodiesterase tipo 5 e prostanoides devem ser considerados em doentes com sndrome de Einsenmenger Na ausncia de hemoptises significativas, deve ser considerada teraputica de anticoagulao oral em doentes com trombose das APs ou sinais de insuficincia cardaca A utilizao de oxigenioterapia suplementar deve ser considerada nos casos em que produz um aumento consistente da saturao arterial de oxignio e reduz a sintomatologia Se esto presentes sintomas de hiperviscosidade, deve ser considerada flebotomia com substituio isovolumtrica, geralmente quando o hematcrito for superior a 65% A teraputica de combinao pode ser considerada em doentes com sndrome de Eisenmenger A utilizao de BCC no est recomendada em doentes com sndrome de Eisenmenger Classea I

IIa IIb

C C

IIa

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; DTC = doenas do tecido conjuntivo; HAP = hipertenso arterial pulmonar; HP = hipertenso pulmonar; CCD = cateterismo cardaco direito

IIa

Quadro 22: Recomendaes para a HAP associada a hipertenso portal

Declarao Classea I Nvelb B

IIa

O rastreio ecocardiogrfico para a deteco da HP est recomendado em doentes sintomticos com doenas hepticas e/ou candidatos a transplante heptico Nos doentes com HAP associada a hipertenso portal deve ser considerado o mesmo algoritmo teraputico proposto para doente com HAPI, tendo em ateno as co-morbilidades A anticoagulao oral no est recomendada em doentes que tenham um risco hemorrgico aumentado A HAP significativa uma contra-indicao para o transplante heptico, se a PAP mdia for > 35 mmHg e/ou a RVP for > 250 dynes.s.cm-5

IIa

IIa

IIb III

C C

III III

C C

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; BCCs = bloqueadores de canais de clcio; ARE = antagonistas dos receptores de endotelina; CF-OMS = classes funcionais da Organizao Mundial de Sade.

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; HAPI = HAP idioptica; HAP = hipertenso arterial pulmonar; PAP = presso arterial pulmonar; HP = hipertenso pulmonar; RVP = resistncia vascular pulmonar

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Quadro 23: Recomendaes para a HAP associada a infeco por VIH

Declarao O ecocardiograma est recomendado em doentes com dispneia no explicvel, para detectar complicaes cardiovasculares relacionadas com a infeco a VIH Em doentes com HAP associada a infeco por VIH, deve ser considerado o mesmo algoritmo teraputico proposto para a HAPI, tomando em considerao as co-morbilidades e interaces medicamentosas A anticoagulao oral no est recomendada em doentes que tenham um risco hemorrgico aumentado Classea I Nvelb C

6 - Hipertenso pulmonar devida a doena cardaca esquerda (Grupo 2)

Quadro 25: Recomendaes para a HP devida a doena cardaca esquerda
Declarao Est recomendada a optimizao do tratamento para a doena cardaca esquerda de base nos doentes com HP devida a doena cardaca esquerda Os doentes que tm HP desproporcional devido a doena cardaca esquerda devem ser recrutados para ECRs com medicao especfica para HP As presses de enchimento das cavidades esquerdas elevadas podem ser estimadas por ecocardiograma com Dppler Podem ser necessrias atitudes invasivas para medio da PECP ou da presso telediastlica do VE para confirmar o diagnstico de HP devida a doena cardaca esquerda O CCD pode ser considerado em doentes com sinais ecocardiogrficos que sugiram HP grave associada a doena cardaca esquerda A utilizao de medicamentos especficos para o tratamento da HAP no est recomendada em doentes com HP devida a doena cardaca esquerda Classea I Nvelb C

IIa

III

IIa

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; HAPI = HAP idioptica; HAP = hipertenso arterial pulmonar; HIV = vrus da imunodeficincia humana

IIb IIb

C C

5 - Doena pulmonar veno-oclusiva e hemangiomatose capilar pulmonar (Grupo 1)

Quadro 24: Recomendaes para a doena pulmonar veno-oclusiva
Declarao Est indicada a referenciao de doentes com DPVO a um centro de transplante para avaliao, logo que o diagnstico seja definido Os doentes com DPVO devem ser seguidos clinicamente apenas em centros com grande experincia em HAP devido ao risco de edema pulmonar aps incio da teraputica especfica para a HAP Classea I IIa Nvelb C C

IIb III

C C

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; VE = ventrculo/ventricular esquerdo; HAP = hipertenso arterial pulmonar; HP = hipertenso pulmonar; PECP = presso de encravamento capilar pulmonar; ECR = ensaio controlado randomizado

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; HAP = hipertenso arterial pulmonar; DPVO = doena pulmonar veno-oclusiva

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7 - Hipertenso pulmonar devida a doenas pulmonares e/ou hipoxmia (Grupo 3)

Quadro 26: Recomendaes para a HP devida a doenas pulmonares e/ou hipoxmia
Declarao O ecocardiograma est recomendado como teste de rastreio para avaliao da HP devida a doenas pulmonares O CCD est recomendado para um diagnstico definitivo de HP devida a doenas pulmonares A optimizao da teraputica para a doena pulmonar subjacente, incluindo a oxigenioterapia de longa durao em doentes com hipoxmia crnica est recomendada na HP devida a doenas pulmonares Os doentes com HP desproporcional devida a doenas pulmonares devem ser recrutados para ECR que envolvam medicamentos especficos para a HAP A utilizao de medicamentos especficos para a HAP no est recomendada em doentes com HP devido a doenas pulmonares Classea I I Nvelb C C

8 - Hipertenso pulmonar por trombo-embolismo crnico (Grupo 4)

Quadro 26: Recomendaes para a HP devida a doenas pulmonares e/ou hipoxmia
Declarao O diagnstico da HPTEC baseia-se na presena de HP pr-capilar (PAP mdia > 25 mmHg, PECP <15 mmHg, RVP > 2 unidades de Wood) em doentes com mltiplos trombos/mbolos oclusivos crnicos/organizados nas artrias pulmonares (principais, lobares, segmentares, subsegmentares) Em doentes com HPTEC est indicada anticoagulao para toda a vida A endarterectomia pulmonar cirrgica o tratamento recomendado para os doentes com HPTEC Classea I Nvelb C

I I

C C

IIa

III

Assim que um cintigrafia de perfuso e/ou uma angiografia por TC demonstrar sinais compatveis com HPTEC, o doente deve ser referenciado a um centro com experincia em endarterectomia pulmonar cirrgica A seleco de doentes para cirurgia deve ser baseada na extenso e localizao dos trombos organizados, no grau de HP e na presena de co-morbilidades Os medicamentos especficos para o tratamento da HAP podem estar indicados em doentes seleccionados com HPCTE, tais como os que so candidatos a cirurgia ou que mantenham HP residual aps EAP

IIa

C IIa C

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; HAP = hipertenso arterial pulmonar; HP = hipertenso pulmonar; ECR = ensaio controlado randomizado; CCD = cateterismo cardaco direito

IIb

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; TC = tomografia computorizada; HPTEC = hipertenso pulmonar por tromboembolismo crnico; HAP = hipertenso arterial pulmonar; PAP = presso arterial pulmonar; EAP = endarterectomia pulmonar; PECP = presso de encravamento capilar pulmonar.

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9 - Definio de centro de referncia para a hipertenso arterial pulmonar

Quadro 28: Recomendaes para um centro de referncia para a hipertenso pulmonar
Declarao Aos centros de referncia requerido que providenciem cuidados atravs de uma equipa multi-disciplinar (mdicos cardiologistas e pneumologistas, enfermeiros especializados, imagiologistas, apoio psicolgico e assistncia social, especialistas apropriados de chamada) Aos centros de referncia requerido que tenham uma rede de ligaes directa e referenciao rpida a outros servios (como servios para DTC, planeamento familiar, EAP, centros de transplantao pulmonar, centros de cardiopatias congnitas do adulto) Um centro de referncia deve seguir pelo menos 50 doentes com HAP ou HPTEC e devem receber pelo menos duas novas referenciaes por ms de HAP ou HPTEC documentadas Os centros de referncia devem efectuar pelos menos 20 testes de vaso-reactividade em doentes com HAP por ano Os centros de referncia devem participar na pesquisa clnica conjunta sobre HAP, o que inclui ensaios clnicos de fase II e III Classea I Nvelb C

Notas:

IIa

IIa IIa

C C

a = Classe de recomendao; b = Nvel de evidncia; DTC = doenas do tecido conjuntivo; HPTEC = hipertenso pulmonar por trombo-embolismo crnico; HAP = hipertenso arterial pulmonar; EAP = endarterectomia pulmonar

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Notas:

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 2009 EUROPEAN SOCIETY OF CARDIOLOGY Nenhuma parte das presentes Recomendaes pode ser traduzida ou reproduzida sob qualquer forma sem a autorizao por escrito da ESC. As recomendaes seguintes foram adaptadas das Recomendaes da ESC para o Diagnstico e Tratamento da Hipertenso Pulmonar (European Heart Journal 2009;30:24932537 - doi:10.1093/eurheartj/ehp297). Para consultar o texto integral tal como foi publicado pelo European Heart Journal visite o nosso site: www.escardio.org/guidelines
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