llicurgicv Pediatrician

Doencfce de Hirschsprung ( Agcnglionose Intestinal

congenital Megacolon congénito)

covuacterizaoba pelo NAI DESENVOLVIMENTO AUERBACH

↳ Doon dos PLEXOS NERVOSOS DE MEISSNER
.ca e nor parade intestinal

↳ Em 75% dos cosas o

segment aopongeionico é restrito ao
retossigmoide

↳ Em 10 % dos Cosas todo colon ostia aogongeionico

↳ 1 5000
: 40
If
:
nosciolosvivos
,

↳ Poole outros setmdromes ( DOWN , WARDENBURGI

eov-hosmaegormoego-escmom-yestaa.us
estar associate a

elinicas

-
Atraso na Elimina.ca-0 de Meinio → > 48hm de vida

-
Entwocolile

conslipaceio Cronica

Deficit de Cresci mento

-
d Ganho ponderat
-

Ampola BetaI Vazia →

Apis o toque retire poole ocorrerelimimaa.io de fezes explosives

Diagnostics
-

Biopsia Beta : É o proceolimento de escalera

↳ 0 Ck células ganglionares 1 Bordas de memos wiper trofiados / 4 [Acetikolineslerase]

-

Manometric Anorretal : Nao ocorre relaxa mento do espinosa amae interne

Enema Baritodo : CONE DE TRANSIQAÑ →

segment intestinal
aoyongei Enrico constrict e
segment proximal soeeudoével

superdistended → I exame a Sergeito

Iwatamento

URURGIA : Retinadoe do
segment aogomglionico

InverScio da Belac.cio Beto -

sigmoidea
( sigmoid ④ di Iata do do que o retro)

Enema Baritado
 Estenose ftp.sertrigioadepiloro
↳ 1- 3 : tooo masciolosvioos

↳ ④ corneum em o→ e BRANcos

↳ Possévee associoeco.io a une de EIUTROMIANA no period neonatal 11-0as 2 rem)

www.yestac.oeselinicas

Vimitos Po's Alimentary Nai Biliososos

-

- →
lexuaemente apés as 3 primeiro senoras de vida , poolendo seengin na 1" semana
,

ou ate o 5 - mis one viola

Desiderata Gio

-
Perdu de Peso

-
Sd Icteropilorica →
Hiperbilimebinemia Indi reta

Palpaqcio da Oliva Dilirica no ex . abed .

→ Massa
motel
, firm ,
± 2 cm , locoelizaoeoia DIREITA doe
region epigastric
-
Akalose Metabolica Hipoclorémica

Diagnostics
-
USG Abdominal
-

Exome contrastado

Iwatamento

↳ Correqoio dos distierbios A'U DO -

'sko
BA e IHDROELETRDUTKO

↳ Pilorotomia a Ramsteat
Atresia de Esiyagoe Fistula Iraopueoesofaige.ca
↳ É DESCONTINUIDADE do
amor moi formoeqoio congenita que leva ao ESTREITAMENTO
,
01351120950 e esiofougo ,

'

poolemdo on nai estar associado a comemiaaqa-oomormaecomatuaegeee.ua

↳ Degenerates apusentaa.es de AE e FTE modern aconlecer .
its principals em Adem de inaidénciasao :

Atresia de Esifago a Fistula Distal → ⑦ corneum

Atresia de E-sofago sem fistula

Fistula Tragueoesofagicna Sem atresia

↳ Ponni incidinciearelativomen-e.tn : 1 : 1500 - 3000

↳ Got apresentomoutrosmalformau.es
.
e 10-1 . Uma simdromenoio heruditiariia compost por multiplies maepormaqoés

VATER 1 Vertebral I Anorretal / Tragical / Renal

congenita →
Esofageal /

www.yestac.oeselinicassalivacc.io
Excessive (SIALORREIA)

thegurgitaqai

Engasgo
Tosser

Cianose

Nai de SNG
progressa-0
-

Atresia Duodenal Sem FTE →

01301ha Gcistrica
-

Polidramnia durante a
gestapo
-

Se FTE associada → Distensao Gotstrict

-

Sem FTE → Abdomen Escovedo e 0 Brotha Goistrica no Baio ✗

Iratemento

Descompnssoio Esofdgica para estoebilizaeo.io inicial

ATB Profita'Tico se FTE

Gorreqeio Cinirgica
→
feitoe nos Las 24 -
72h Ole viola atroeués de Wma TORACOTOMIA INRETA
cttreseiaggunoileae
↳ ⑦ corneum causa de obstreeco.io intestinal congenita
I
↳
17 : 10s ,
1 : sooo noxious views

↳ Dyirentmente de petes cl Atresia Duodenal pores a AJI olfhesentom poucos dyeitos congenita em outro sistemos
,

cmomisestaaoeselinicas

Vomits BitiOsos
logo apis
-

o nascimento

DisksSai Abdominal
-

-
Polidramniao no USG pri natal
-

Diagnostics

Baio ✗ Abdomen Alias dilates Niveis Hidroacreos

-

: do intestine delgado a e

piano or no Colo e no retro

;
Sinai da Tripla Botha

Enema Opaco Microcolon

-

Iratemento
-

SNG ,
Nai oferecer nada peta via oral e Sind da Tripta Botha
ltidratacc.io EV

cirurgia
-

Microcilon
Atresia Duodenal
7-Soo
↳ 1: noooo masuidos views
-

↳ ctssociaoeo a Sd de Down e MO ltiplas Anomalies sistimicas

'

↳ Ma
Delgado / Cardiopatio congenital Anos Jrnperfvrado / Atresia Biliar
'
Rotacgio do Int .

Pancreas Anwar / Anomalies Rerais

www.yestac.oeselinica -VOmitosBil osospos

alimentary que tnprogressivomente
NAI
GeralMonte se obscura distensao abdominal → pot 213 dos obstruco.io esta abaixodeaampoleahepatoponcreate.ua
-

cosos a

Epigastric Distendido →
reseeetontedadilataeo.io géstrica

Diagnostics

↳ maiouia dos Cosas é dx durante os 7- 8 noses de

gesta.ua → Polidramnio ⑦ sinceI da Deep/a Botha

Rovio ✗ Sinai da Dmpla 1301ha

-

-
OSG Abd : Duodena finalizado em Fundo
cego

Iratemento
-

SNG ,
Nai oferecer nada peta via oral eltidratac.io EV

cirurgia
-
s­
Thtussusapgao Intestinal
↳ = É a TECESCOPAGEM de amor povycio do intestine dentro de am segmented adjacent

↳ cause ④conium de 013511WGAO INTESTINAL em

<
Za →
poole levar a ISQVEMIAIGANGRENAIDERFU-RAC.to

Etiologies
↳ maiolica é HNOPATKA

↳ Tem discrete
predominance on 0→ e pico de inciolenaiacoinciolimdoclaestau.io da ENTENTE VIRAL

↳ Em ± 25 -1 POUPOS I UNFOMAI DIVERTiclho DE MECKEL 1 PURPURA

cis-ktpodlmdesercoudeoeraintussuscepa.io
. dos cases DE HENOCH SCHONLEIN 1 FrBROSE
-

www.yestac.oeselinicascidicasabdominaissiebitase intersas

V0Milos

Fezes em geleia de framboesa

"
Fezes
"
Sangui nokrtas em
gekia de Tramboesa →
ocovienciatoerolia
-

Sinai de Dance :
palpa -

se Massa em aspect de Salsicha C1

espace
"
bozio
"
em FID cjoiqueumaal.ua estar dentro da central

Diagnostics

USG Abdominal : Sinai do AIVO

Enema Opaco : dx e TTO

Iratemento
-

Enema Opaco ou Enema Aereo

Cirurgia →
se noio for born sucediedo hoverer perfuuagoio
-
o enema on a
 Entrocolite Necrosante

↳ A ECN caroeleriza se
por necrose em groves variaidos da mucosa on de toda
parade intestinal
-

↳ Principal FR é a PREMATURIDADE

↳ Tomtom poole acomekr RN a terms a ASFIXIA

↳
Sura inaidéncioe term reeaqoio inverse CI a IG e O Pero ao noso r

↳
Sangramento ret al em RN
,
aié que se prove o contraries , =
ECN

Manifestagoiselinicas

Distension abdominal
-

Residue Goistrico Bilioso

Moo e tou fezes
Sangue has
-

betargia
-

npneia
-
Aciclose

↳
Poole eooleeir.cl PERITONITE PERF SEPSE
, URAGA-0 INTESTINAL e

Diagnostics
↳ Cli NICA ④ IMAGEN

•
Raion

↳ PNEUMATOSE INTESTINAL

↳ PNEUMOPERITÉNIO →
principal causa de
pncumoperitonio no period neonatal

↳ =
CIRURGIA

Tratamento

Suspender NPT
P' di Viar distasio abdominal
BeAlison
sondougemorogostre.ca e manter sondra em DREW AGENT
ATB : AMPICIUNA ④ GENTAMICINA

CIRURGIA : se
perfuracc.io intestinal on ryratariedaote