Controle motor
(Gabrielle Gesteira)
→ Os centros estão sobre controle no tronco cerebral e
córtex motor primário
Medula espinhal
→ Filogeneticamente a medula tem os centros motores
mais antigos e responsável pela organização de
padrões básicos da postura e movimento
Organização da medula espinhal
→ Os sinais sensórios entram na medula via raízes
dorsais - sinapse neurônios motores anteriores ou
com interneurônios:
• Os neurônios motores anteriores deixam a
medula via raiz ventrais e inervam diretamente as
vias ventrais esqueléticas
• Os interneurônios ficam confinado ao SNC
fazendo conexões com neurônios sensórias e
neurônios motores
→ Na maioria das vezes os sinais sensoriais são
transmitidos primeiro para os interneurônios onde
são adequadamente processados antes de
convergiram sobre os neurônios motores anteriores
para o controle da função muscular.
→ Os sinais provocam uma resposta motora direta ao
fazerem sinapse com os neurônios motores anteriores
ou indireta ao fazerem sinapse com os interneurônios.
➢ Vias ascendentes: neurônios que estão ligados em
serie.
• O primeiro neurônico começa perifericamente nos
receptores e termina centralmente no núcleo de
terminação localizado no cordão espinhal ou no tronco
cerebral.
• O segundo neurônio da cadeia vai do núcleo e
terminam até centros do tronco cerebral ou
cerebelo.
• Se chega ao córtex cerebral, um terceiro grupo de
neurônios está envolvido com corpos celulares
inseridos no tálamo.
➢ Vias descendentes: cadeia de neurônios ligados
em serie.
• O neurônio mais baixo da série está no corno
ventral do cordão espinhal e é chamado de
neurônio motor inferior.
• Os axônios das células finais serão os
componentes eferentes dos nervos cérebro
espinhais.
• Neurônio proveniente do núcleo de terminação
em tronco cerebral - neurônio motor superior
Medula espinhal: neurônios motores - ALFA e
GAMA
→ ALFA: inervam as fibras extrafusais
→ GAMA: inervam as fibras intrafusais
• Com corpos celulares e arvores dendríticas
pequenas, inervam as extremidades contrateis
das firas intrafusais que são fibras musculares
modificadas - fazem parte receptores
sensórias especializados na monitoração do
comprimento muscular e sua variação.
 • Mantém a tensão das fibras fusais durante a Receptores musculares
contração ativa e garantir a responsividade em
→ Fusos musculares:
diferentes comprimentos.

Fazem co-ativação

→ Permitem que os fusos contribuam para o controle de

trajetória dos músculos mesmo com as modificações
do comprimento dos músculos.
→ Abrange os neurônios motores GAMA, ALFA e fibras
motoras fusais, resultando na manutenção de postura
e sensibilidade do movimento.
→ Propriocepção independente do estado de contração
do musculo
→ Informa as variações do comprimento durante a
contração muscular

Mecanismo

→ Motos neuronais alfas: • Detecta variação do comprimento das fibras

• Corpos celulares grandes ou médios com extrafusais durante o estiramento e provoca
extensa arvores demetricas. contração
• Axônios emergem das raízes ventrais medulares • Realizam ajustes rápidos quando o musculo
ou raízes dos nervos cranianos que se integram está estirado.
aos nervos ater chegarem aos músculos
• Mantem comprimento do musculo em um
correspondentes.
valor desejado
• Nos músculos inervam a maioria das fibras • Retroalimentação excitatória direta dos motos
musculares. neurônios que inervam o músculo que foi
estirado
→ A parte contrátil do musculo se contrai:
• Estão dispersos nos tecidos musculares em
• Os motoneurônios ALFA das fibras extrafusais paralelo com as fibras extrafusais
são ativadas
• As fibras intrasfusais ficam alongadas → Órgão tendinoso de golgi
monitorando a tensão muscular
• Acontece porque o neurônio motor GAMA faz a
contração isométrica das fibras intrafusais. Estão
prontas para identificar qualquer estiramento do
musculo independe do seu comprimento.

• Sensível a contração ativa

• O Arco reflexo diminui a ativação do músculo
quando forças grandes são geradas
• Protege a integridade muscular
 Controle local do motoneuronio alfa
→ Celulas de Renshaw – liberam glicina que limitam a
ativação dos neuronios motores impossibilitando o
relaxamento muscular
→ Estricnina (veneno que mata ratos) – atua em nivel de
medula espinhal bloqueando o funcionamento dos
neuroniôs inibitorios (células de renshaw) inibindo o
recepetor especifico de glicina
→ Toxina tetanica – bloquea a liberação do neurônio
transmissor glicina causando regidez muscular
genealizada com espamos intermitentes, convulsões,
instabilidade autonomica
Movimentos do corpo
• Reflexos: padrões coordenados involuntário
de contração e relaxamento eliciados por
estímulos periféricos.
Ex.: reflexo de estiramento, reflexo de retirada.
• Rítmicos: padrões repetitivos de movimento
espontâneos ou desencadeados por estímulos
periféricos.
Ex.: mastigação, ato de engolir, coçar e
locomoção
• Postura e equilíbrio: movimento organizados
no tronco cerebral
• Voluntários ou elaborados: movimentos
complexos
Fuso neuromuscular e o arco reflexo
→ Quando o movimento ou secreção de uma glândula
ocorre pela alteração do ambiente, essa atividade é
chamada de resposta induzidos pelos estímulos
• Resposta padronizadas, são chamadas de
reflexos
• Receptor estimulado perifericamente –
impulso conduzido por fibra nervosa aferente
(partes centrais do sistema nervoso – tronco
cerebral ou cordão espinhal) terminado por
uma sinapse por neurônio eferente ou motor
• Fibra eferente retorna a periferia chegando ao
órgão efetor (músculo ou glândula)
→ Base funcional com reflexo: neurônio sensorial
interage por meio de sinapses com neurônio motor –
reflexo monossináptico
Reflexo monossinápticos
→ Quando ocorre estiramento inesperado do musculo, os
neurônios sensoriais enviam PA a medula espinhal.
→ Fazem sinapse com os neurônios motores ALFA,
fazendo PA que chegando ao musculo onde fazem
contração do musculo estirado.
Movimentos reflexos modulares
→ São organizados na medula, independentemente dos
níveis mais elevados no sistema nervoso, porém
podem ser modulados por vias descendentes.
Reflexo de flexor ou retirada
→ Retirada de um membro do corpo frente a estímulos
como dor, picada e calor
→ Pela integração na medula e da ativação neurônios
sensitivos com os motores, excitação dos músculos
flexores e recíprocos, relaxamento ou inibição dos
músculos extensores
Reflexo extensor cruzado
→ Flexão de um membro acompanhada da reação
contralateral do membro oposto.
→ O estímulo tem que ser forte para atingir os
interneurônios, com limiar de ativação mais alto
fazendo parte do circuito neuronal do reflexo extensor
cruzado
• Músculos contralaterais: suporte postural
durante a retirada do membro afetado frente ao
estímulo de dor
Execução do movimento
• Córtex: Unidade de idealização, planeja e
comando o movimento
• Motoneurônios alfa e gama: Unidade de
ordenação
• Musculo esquelético – efetores: unidade de
execução
• Cerebelo e núcleos da base: unidade de controle
que detectam erros entre o movimento
programado e o que está sendo executado.
 Organização hierárquica do movimento
• Córtex: propósito e comando do movimento
• Núcleos da base e cerebelo: formação do plano
motor e ajustes motores
• Tronco cerebral: reflexos, controle da postura e
equilíbrio
• Medula espinhal: nível mais baixo da organização
hierárquica, circuitos neurais que medeiam
reflexos e automatismo rítmicos (tronco e medula
espinhal)
Córtex motor
→ Duas áreas do cérebro relacionadas a motricidade (4 e
6)
• M1 –
o Córtex motor primário
o Apresenta vários grupos de músculos
o Influencia a direção e a intensidade do
movimento
o A área M1 apresenta-se intensamente
interconectada com a área AMS
• APM – área pré-motora
• AMS – área motora suplementar
• Área 6 - Relacionada com o planejamento
juntamente com os núcleos da base para que a
meta seja alcançada.
• Área 4 - Relacionada com o comando para
execução do movimento propriamente dito
Área Pré Motora e Área Motora suplementar
• Área 6, desempenham função semelhante, mas
em grupos diferentes de músculos.
• Responsáveis pelo planejamento e controle
preciso de sequências complexas de movimentos
voluntários.
• Têm papel importante para a manutenção da
postura durante o movimento voluntário iniciado
pelo Córtex motor primário (M1)
→ Um único neurônio cortical causa movimento
completo
→ Uma única célula cortical motora inerva vários
neurônios motores
→ Um único motoneurônio recebe amplas conexões
corticais motoras
Área de Broca
• Linguagem, produção da fala e compreensão
• Localizado no hemisfério esquerdo, parte
anterior do lobo frontal
Área de Wernick
• Relacionada com a zona auditiva, conhecimento,
interpretação, associação de informações e
compreensão sonora.
• Localizado no hemisfério esquerdo, no lobo
temporal.
o Fascículo arqueado: área de broca e wernick estão
conectadas através de grupos de fibras nervosas
Somatotopia motora do córtex motor
primário
→ Homúnculo Motor de Penfield
→ Musculatura usada em tarefas que requerem controle
motor fino, ocupa uma área de representatividade
maior no mapa.
 Vias descendentes
→ Existem 5 áreas importantes no cérebro
→ Quatro delas no tronco cerebral e bulbo que em
conjunto formam a via extra-piramidal:
• Formação reticular (reticulo-espinhal)
• Núcleos vestibulares (vestíbulo- espinhal)
• Núcleos rubro (rubro-espinhal)
• Teto (teto-espinhal)
→ A quinta área está localizada no córtex cerebral e forma
a via piramidal (corticoespinhal)
Comunicação do encéfalo com a medula
espinhal
Vias Laterais – sob controle direto do córtex – controle
da musculatura distal
Vias Ventromediais – sob controle do tronco
encefálico – controle das musculaturas axiais e
proximais
Vias Laterais
→ Trato córtico-espinal:
• Origina-se no neocortex, precisamente no córtex
motor primário.
• O controle direto da via Corticoespinal sobre os
neurônios motores é necessário para o controle
dos membros distais, incluindo os dedos.
→ Trato rubro-espinal:
• Ativador dos músculos flexores, inibidor dos
músculos extensores
• Rota alternativa – lesão das fibras
corticoespinhais;
• Estreita associação com o trato piramidal
• Movimentos precisos dos membros superiores
Lesões
→ Tratos Laterais: incapacidade de realizar movimentos
fracionário. Movimento voluntario fica retificado
→ Córtico-espinhal: deficiência severa do movimento.
Como efeito tardio, tem fraqueza nos flexores distais e
incapacidade de mover os dedos
Vias ventromediais
→ Trato Vestíbulo-espinal –
• Responsável pela estabilidade da cabeça e dos
olhos quando o corpo se movimenta
• Informações sensoriais de equilíbrio
→ Trato Tecto-espinal –
• Responsável pelo controle do posicionamento da
cabeça e movimento dos olhos em relação ao
objeto em movimento no espaço.
• Informações sensoriais da retina,
somatossensoriais e auditivas
Controle motor das vias descendentes
→ Vias dorsolaterais – Controle dos membros. Neurônios
motores distais
• Corticoespinhal: Córtex motor primário/Lobo
Parietal – Pirâmides – Porção dorsolateral do
corno ventral da medula.
• Corticobulbar: Córtex motor primário/Lobo
Parietal – Bulbo.
• Rubroespinhal: Córtex motor primário/Cerebelo
– Núcleo Rubro – Corno ventral da medula
espinhal.
→ Vias Ventromediais – Controle da postura e equilíbrio.
Neurônios motores axiais e proximais
• Vestíbuloespinhal:
Amígdala/hipotálamo/Gânglios da base –
Formação Reticular – Corno ventral da medula
espinhal.
• Tectoespinhal: Canais semicirculares (orelha
interna) – Núcleo Vestibular – Neurônios
motores de músculos da cabeça, pescoço,
tronco e olhos.
• Retículoespinhal: Córtex visual/retina – Colículo
superior - Neurônios motores de músculos da
cabeça, pescoço, tronco e olhos.
Gânglios da base
→ A principal função dos núcleos da base é influenciar o
córtex motor no planejamento e execução de
movimentos lentos através das vias que atravessam o
tálamo e chegam ao córtex
→ Funcionando como uma alça lateral moduladora
→ Regulando o fluxo de informação do córtex motor para
os motoneurônios da medula espinhal.
→ Sua disfunção determina alterações do controle
recíproco dos músculos causados rigidez, tremores e
acinesia
→ Situados em áreas subcorticais.
→ Participam no controle/planejamento do movimento,
não na execução
→ Não conecta-se diretamente com a medula
→ Não tem conexões direta com a medula espinhal,
portanto não se conectam diretamente com os motos
neurônios
→ Estão ligados ao córtex com quem interagem
funcionalmente através de alças de retroalimentação
• Suas estruturas: núcleo caudado, putâmen, globo
pálido, núcleo subtalâmico e substância nigra
• Néo-estriado: união funcional e filogenética do núcleo
caudado e putâmen.
• Estriado: recebe projeções corticais motoras,
sensitivas, áreas límbicas e de fibras dos núcleos Inter
laminares do tálamo, após envia os seus impulsos para
o bloco pálido e substância negra
• Bloco pálido: conexões do estriado e impulsos
oriundos da substância negra e do núcleo subtalamico.
Projeta maioria dos seus estímulos para o tálamo
• Núcleo subtalamico: recebe impulsos do globo pálido
e por outras vias projeções do córtex cerebral
auxiliando nas modulações dos impulsos que saem
dos gânglios da base
• Gânglios da base: projetam suas conexões para o
tálamo aos núcleos ventral-lateral, ventral-anterior e
mediodorsal.
• Núcleos talâmicos: projetam suas conexões para o
córtex pré-frontal, córtex pré-morto e para a área
motora suplementar ao retornarem para o córtex
• Esses impulsos influenciam os movimentos através
trato cortiço-espinal e cortiço bulbar
Duas vias principiais que os sinais
atravessam os gânglios da base
→ Via direta:
• conecta o estriado aos núcleos de saída e
facilitam o movimento pela desinibição do
tálamo. Via GABAex (inibitória)
• Os neurônios do corpo estriado têm pouca
atividade basal e, durante os movimentos são
ativados por suas aferências do córtex
• Os neurônios no segmento interno do globo
pálido têm alto nível de atividade basal
• Quando o estriado é ativado, suas projeções
inibitórias sobre o globo pálido interno tornam
mais lenta a atividade dos neurônios palidais.
• Neurônios palidais proporcionam uma inibição
tônica sobre os núcleos ventrais talâmicos
anterior (VA) e laterais (VL).
• A desinibição excita estes neurônios e,
consequentemente, excita seus neurônios-alvo
nas áreas motoras do córtex cerebral
• Como o córtex motor provoca movimentos por
ativação dos motoneurônios alfa e gama na
medula espinhal e no tronco encefálico, os
núcleos da base podem regular movimentos
por aumento da atividade dos neurônios no
córtex motor.
• O efeito final dessa via é estimular o córtex
motor - Inibição da inibição
→ Via indireta:
• Quando a via indireta é ativada as projeções
estriadas do GPe vão inibir o GPe, reduzindo sua
inibição ao N.ST permitindo que esse último
núcleo ative os núcleos de saída. Com o GPi e
SMR estão ativados, eles inibem o tálamo
• Os neurônios palidais no segmento interno são
inibidos pelo GABA liberado pelas terminações
estriatais no globo pálido.
• O segmento externo do globo pálido
normalmente libera GABA no núcleo subtalâmico
e, assim, inibe os neurônios subtalâmicos
• Portanto, a inibição estriatal do segmento
externo do globo pálido resulta na desinibição
dos neurônios do núcleo subtalâmico.
• Os neurônios subtalâmicos normalmente são
ativos e excitam neurônios do segmento interno
do globo pálido por liberação de glutamato
• Quando os neurônios do núcleo subtalâmico se
tornam mais ativos devido à desinibição, liberam
mais glutamato no segmento interno do globo
pálido interno.
• O transmissor excita neurônios do segmento
interno e, consequentemente, ativa as projeções
inibitórias que afetam os núcleos talâmicos VA e
VL.
• A atividade dos neurônios talâmicos,
consequentemente, diminui, assim como a
atividade dos neurônios corticais que
influenciam.
• O efeito final dessa via é inibir o córtex motor -
Inibição da inibição da inibição.
 Tálamo: centro de retransmissão
Principais eferências que se dirigem ao
tálamo
→ Globo pálido interno
→ Substância negra
• Ou seja, GPi (globo pálido interno) e a SMR (fase
reticulada da substância negra) são os núcleos de
saída das informações que transitaram pelos
gânglios da base. Inibem continuamente o tálamo
• Essas substâncias enviam eferencias inibitórias ao
tálamo
→ GABA: principal neurotransmissor inibitório desse
sistema
→ Tálamo: envia eferencias excitatórias ao córtex
cerebral para a área pré-motoro e a área pré-motora
suplementar. Ele só exerce seu efeito facilitador ao
movimento quando as atividades dos núcleos de saída
diminuir e o tálamo estiver desinibido.
Projeções GPe e N.ST: inibitórias (gabaergico)
Projeção do N.ST aos núcleos de saída (GPi e SMR):
excitatória (glutamatergico)
Dopamina
→ Neurotransmissor das vias direta e indireta
→ Na via direta, tem ação excitatória, via receptores D1,
facilitando o efluxo excitatório para o córtex.
→ Na via indireta, tem ação inibitória, via receptores D2,
atenuando o efluxo inibitório para o córtex.
→ A dopamina produzida na substância negra funciona
como neurotransmissor inibitório no corpo estriado
→ Quando o movimento é desejado, os neurônios do
corpo estriado aumentam a atividade de neurônios
talâmicos e do córtex cerebral, facilitando a execução
dos movimentos.
→ Movimento for indesejado, ocorre ativação dos
neurônios da substância negra, que inibem as células
talâmicas e corticais, inibindo os movimentos.
→ Doença de Parkinson, há uma diminuição das
concentrações de dopamina, por isso o corpo estriado
tornar-se excessivamente ativo, dificultando o controle
dos movimentos pela pessoa acometida.
Distúrbio dos núcleos da base
→ Os sinais da via direta e da via indireta para o córtex,
além de serem opostos, são cuidadosamente
balanceados
→ Um distúrbio em uma destas vias levará à perda do
equilíbrio do controle motor, aumentando ou
diminuindo a atividade motora, caracterizando as
doenças dos núcleos da base, que são a doença de
Parkinson e a doença coreia de Huntington
Doença de Parkinson
→ Caracterizada por uma desordem progressiva do
movimento, tremor de repouso, hipocinesia
→ O local primordial de degeneração celular no
Parkinsonismo é a Substância Negra, presente na base
do mesencéfalo
→ Usam NT dopamina - agem ativando células no
Putâmen que libera o tálamo da inibição promovida
pelo Globo pálido
→ Tríade característica, representada por: hipocinesia,
rigidez muscular e tremores de repouso - Pode não
estar presente em todos os casos.
→ No início da doença ambos os lados podem estar
envolvidos.
→ Para o aparecimento destes sinais é necessário a
perda de mais de 80% dos neurônios dopaminérgicos.
• Hipocinesia
→ Diminuição da atividade motora voluntária e perda dos
movimentos associados (balançar dos braços
enquanto caminha, piscar dos olhos, gestos
inexpressivos), devido ao acentuado efluxo inibitório
do corpo estriado para o córtex.
→ Além da escassez dos movimentos, há também,
lentidão na execução dos movimentos voluntários
(bradicinesia), isto é, os pacientes demoram a iniciar o
movimento sendo também difícil parar o movimento ou
mudar de direção
• Tremores em repouso
→ Tremores de baixa frequência que acometem
principalmente os dedos das mãos (polegar e
indicador), que se friccionam como se estivessem
contando dinheiro, geralmente desaparecendo com
movimentos voluntários.
→ O tremor em repouso é o sintoma inicial do mal de
Parkinson em 70% dos casos.
• Rigidez muscular
→ Hipertonia dos músculos extensores e flexores
(aumento exagerado do tônus muscular), com
predomínio dos flexores, resultando em postura em
flexão, com tronco encurvado para a frente, com
comprometimento do equilíbrio postural, resultando
em alterações da marcha e queda.
→ O paciente caminha com passos curtos e arrastados,
devido à resistência dos membros aos movimentos
passivos.
→ A rigidez muscular deve-se à falta de supressão do
tônus muscular feita pelos núcleos da base sobre a
formação reticular
Doença de Huntington
→ Doença degenerativa que afecta o SNC e provoca
movimentos involuntários dos braços, das pernas e do
rosto – Morte de Neurônios dos Núcleos da base
→ Os sintomas mais óbvios da doença são movimentos
corporais anormais e falta de coordenação, também
afetando várias habilidades mentais e alguns aspectos
de personalidade.
Síndrome de Guillain-Barré
→ Polineuropatia aguda de rápida progressão caracteriza
por desmielinização dos nervos.
→ Acomete nervos periféricos, raiz e medula.
→ Relacionada a uma resposta imunológica
desencadeada em função de agentes infecciosos
presentes no organismo
→ Níveis séricos elevados do TNF-a, uma citocina
altamente toxica para a bainha de mielina e célula de
Schuwan
→ Anticorpos formados contra os agentes infecciosos
reagem cruzada mente com as células nervosas,
fenômeno denominado mimetismo molecular
Esclerose múltipla
→ Doença neurológica, crônica e autoimune
→ As células de defesa do organismo atacam o próprio
sistema nervoso central, provocando lesões cerebrais
e medulares
→ Doença desmielinizante causada por uma reação
inflamatória que destrói a bainha de mielina
→ Axônios deixam de transmitir o potencial de ação de
um neurônio ao neurônio seguinte ficando assim a
condução do estímulo nervoso interrompida
→ Sintomas: fadiga, cansaço intenso e
momentaneamente incapacitante. Comum quando o
paciente se expõe ao calor ou quando faz um esforço
físico intenso
Síndrome do neurônio motor superior
→ Lesões no neurônio motor do córtex ou na via motora
descendente
Efeito inicial:
• Estado de choque espinhal – uma perda
temporária de atividade reflexa dos neurônios
motores inferiores por terem sido deprivados
das aferencias corticais repentinamente
• Flacidez imediata da musculatura afetada
• Hipotonia
• Atividade reflexa abolida
Efeito Tardio: Após saída do estado de choque
espinhal – recuperação de várias funções dos circuitos
medulares
• Sinal de Babinsk: abertura anormal dos dedos
em leque e extensão do dedão
• Espasticidade: aumento do tônus muscular
(hipertonia) e aumento do reflexo miotático
hiperativo (hiperreflexia miotática)
• Hiporreflexia dos reflexos superficiais (reflexos
córneos, reflexo abdominal)
• Perda da inabilidade de realizar movimentos
finos
Cerebelo
→ Recebe aferencias corticais e sensoriais
→ Compara o que se planejou com o que está sendo
executado
→ Manutenção do equilíbrio e da postura
→ Controle do tônus muscular
→ Aprendizagem motora
→ O cerebelo é formado por três pares de núcleos
profundos que são: Núcleo fastigial, núcleo interposto
– globoso e empoliforme e denteado
→ Responsável pela coordenada contração muscular
para que haja a precisão adequada dos movimentos
voluntários
→ Lesões Cerebelares
→ Intoxicação por etanol
• Movimentos imprecisos e descoordenados = Ataxia
 Síndrome do neuronio motor inferior
→ Lesoes no neuronio motor alfa ou seus axonios
perifericos
Efeito inicial:
• Paralisia – perda de moivmento
• Paresia – fraqueza do musculo afetado
• Fadiga Muscular
• Arreflexia – perda de reflexos devido à
interrpção do componente eferente do arco
reflexo sensório-motor
• Perda do tônus muscular – falta de integração
da informação proviente das fibras Ia
Efeito Tardio:
• Atrofia muscular – devido à denervação e
desuso
• Fibrilações e fasciculações – abalo
espontâneos característicos de uma única fibra
muscular denervada
Atrofia Muscular Espinhal – SMA
→ Doença de herança autossômica recessiva, que atige
as celulas do corno anterior da medula
→ Causada por uma deleção ou mutação homozigótica
do gene 1 de sobrevivência do motoneurônio (SMN1)
→ Sintomas: fraqueza muscular prgoressiva e atrofia
muscular com prejuizo de movimentos voluntarios
como respiração, segurar cabeça, sentar e andar.
→ O aparecimento da fraquaze varia desde antes do
nascimento até a adolescencia ou inico da idade
adulta
→ Raramente afeta o funcionamento da bexiga, dos
intestinos ou a capacidade do pensamento e raciocinio
de um pessoa
→ Sintomas:
• Dificuldade de respirar
• Engasgar com facilidade, babar e gagueira
• Cabeça caida, caimbra musculares, contrações
musculares
• Afeta primeiramente braço ou mão
• Posteriormente resulta na dificuldade de
levantar objetos, subir escadas, caminhar e
paralisia
• Problemas de dicção
• Padrão de fala lento ou anormal
• Alterações na voz, rouquidão
• Perda de peso
→ ELAfamiliar 10-15% dos casos são herdados como um
traço autossômico dominante (crossomo 21 –
encontra-se o gene que codifica a enzima antioxidante
citosólica “cobre-zinco superóxido dismutase SOD”)
→ O acúmulo de radicais superóxidos podem destruir
celulas nervosas
• Desequilibrio químico: niveis de glutamato mais
elevados do que o normal. O excesso de glutamato é
conhecido por ser tóxico para lagmas celulas nervosas
• Doença autoimune
• Mau uso de proteínas: extraviadas proteínas no
interior das celulas nervosas podem levar a uma
acumulação gradual de formas anormias destas
proteínas nas celulas, eventualmente, fazendo com que
as celulas nervosas morram

Esclerose Lateral Amiotrófica – ELA

(Doença de Lou Gehring ou Doença de Charcot)

→ Os neuronios motores alfa se desgastam ou morrem

→ Não conseguem mandar mensagem aos musculos
→ Gera enfraquecimento dos musculos, contrações
involuntarias e incapacidade de mover os braços, as
pernas e o corpo
→ Pessoas com essa doença tem perda gradual de força
e coordenação muscular
→ Piora e impossibilita a realização de tarefas rotineiras:
subir escadas, levantar ou engolir
→ Musculos da respiração e da deglutinação podem ser
os primeiros a serem afetados
→ Não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e
tato)