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CARDIOPATIA
CONGÊNITA
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Esta obra é protegida pela lei número 9.610 Em vigor a lei número 10.693, de 1 de Julho
dos Direitos Autoriais de 19 de Fevereiro de de 2003, que altera os artigos 184 e 186 do
1998, sancionada e publicada no Diário Oficial Código Penal em acrescenta Parágrafos ao
da União em 20 de Fevereiro de 1998. artigo 525 do Código de Processo Penal.
Produção Visual: Preparatório Saúde

Capa e identidade visual: Renata Nagli
Diagramação: Thiago Ribeiro
Coordenação: Diógenes Alcântara
2
AUTOR
Dr. Charles Rios Souza

• Vice-coordenador do serviço de marca-passo do HC-UFMG
• Título de especialista em Estimulação Cardíaca Artificial pela ABEC/
DECA
• Residência em Eletrofisiologia não invasiva e Estimulação Cardíaca
Artificial pelo Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia - SP
• Residência em Cardiologia pelo Instituto Dante Pazzanese de
Cardiologia - SP
• Residência em Medicina Interna pelo HJK/FHEMIG - MG
• Graduação em Medicina pela UFJF - MG
3
ÍNDICE
1. Introdução .........................................................................................05
2. Comunicação Interarterial (CIA) .......................................................07
3. Comunicação Intraventricular (CIV)...................................................09
4. Persistência do Canal Arterial (PCA) .................................................11
5. Coartação de Aorta (COAO)...............................................................13
6. Tetralogia de Fallot (T4F)...................................................................15
7. Anomalia de EBSTE...........................................................................18
8. Transposição de Grandes Artérias (TGA) ...........................................20
9. Procedimentos Cirúrgicos ................................................................22
4
Cardiopatia Congênita
1. Introdução
A Cardiopatia congênita é definida como uma
alteração estrutural ou funcional do coração, presente no
nascimento, sendo ela descoberta nos primeiros dias de vida
ou mesmo na vida adulta. É resultado de um desenvolvimento
embrionário errático de alguma estrutura ou da não
progressão desta estrutura na vida embrionária. Doenças
primárias podem levar a alterações funcionais de outras
estruturas, por exemplo, a atresia mitral pode bloquear o
normal desenvolvimento do ventrículo esquerdo, da válvula
aórtica e da aorta ascendente.
Antigamente, eram divididas apenas em não

cianogênicas: Comunicação Interatrial (CIA), Comunicação
Interventricular (CIV), Persistência do Canal Arterial (PCA),
Defeito do Septo-Atrioventricular (DSAV), Coarctação Aórtica
(CoAo). e as cianogênicas: Tetralogia de Fallot, Anomalia
de Ebstein, Atresia pulmonar, Transposição das grandes
artérias, Truncus arteriosus, Dupla via de saída do VD. Hoje
em dia, são classificadas como aquelas que cursam com
hiperfluxo pulmonar, como CIA, CIV, DSAV e PCA, e as que
cursam com hipofluxo pulmonar, como CoAo, Tetralogia de
Fallot, Transposição das grandes artérias, Atresia pulmonar.
Cerca de 0,8% dos nascidos vivos apresentam

algum tipo de malformação cardiovascular. O número de
adultos com cardiopatia congênita é superior ao número
5
de crianças, graças aos excelentes resultados obtidos no
tratamento cardíaco pediátrico. Os pacientes devem ser
acompanhados por um especialista durante toda a vida,
principalmente, os com patologias complexas. No entanto,
faltam, no Brasil, centros com profissionais experientes
em manejo dessas patologias e com qualificação para
acompanhar tais pacientes.
Nas provas do TEC são cobradas entre 4 e 6

questões por ano. Usaremos este capítulo para abordar todas
as recomendações existentes de especialistas, focando no
que é mais cobrado na prova. Os seguintes aspectos devem
ser estudados com maior atenção, pois eles são garantidos
nas provas anualmente:
–– Tetralogia de Fallot;
–– Defeitos septais atrioventriculares;
–– Coarctação de aorta.
6
2. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA)
PATOLOGIA: CIA
falha no desenvolvimento do septo que separa os átrios
DEFINIÇÃO esquerdo e direito, é mais prevalentes no sexo feminino,
sendo o tipo óstium secundum o mais comum.
forame oval, ostium primum, ostium secundum, seio venoso
CLASSIFICAÇÃO
e seio coronário.
maioria das crianças são assintomáticas, porém elas podem
desenvolver ICC e déficit ponderoestatural. CIA não operada
CARACTERÍSTICAS
pode apresentar, por volta da quarta década de vida, doença
vascular pulmonar.
dispneia, fadiga e déficit de desenvolvimento ponderal.
MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS Sopro sistólico ejetivo em foco pulmonar, B2 com
desdobramento amplo e fixo.
padrão rSR`, hipertrofia atrial e ventricular direita e desvio do
ECG
eixo para direita.
aumento de cavidades direitas, tronco da pulmonar (TP)

RX
abaulado e diminuição do botão aórtico.
Defeitos grandes, acima de 8 mm, devem ser tratados, pois

raramente fecham espontaneamente. Defeitos menores
TTO CLÍNICO de 7 mm, principalmente abaixo de 3 mm, devem ser
acompanhados, pois a maioria fecha até o final do primeiro
ano de vida.
Indicado em pctes com sobrecarga de volume de VD,
embolia paradoxal e hipertensão pulmonar.. Na vigência de
hipertensão pulmonar, o fechamento da CIA pode ser feito
quando a relação da resistência vascular pulmonar for menor
TTO CIRÚRGICO
que 2/3 (dois terços) da sistêmica com Qp/Qs maior que 1,5.
Quando a resistência vascular pulmonar calculada for maior
que oito unidades Wood e quando houver shunt da direita
para a esquerda em repouso, está contraindicada a cirurgia.
7
Tipos de CIV e sua localização.
8
3. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV)
PATOLOGIA: CIV
uma falha no desenvolvimento do septo que separa os
ventrículos esquerdo e direito, resultando na presença de
DEFINIÇÃO
um ou mais orifícios no septo interventricular (SIV), com
passagem de sangue do ventrículo esquerdo para o VD.
perimembranosa e CIV tipo muscular que se subdivide em
CLASSIFICAÇÃO
via de entrada; trabecular e via de saída .
cardiopatia congênita mais comum. CIV pequena,
normalmente, o paciente é assintomático; a CIV moderada
apresenta sintomas intermediários; e a CIV grande
CARACTERÍSTICAS
leva ao hiperfluxo pulmonar, HP, dispneia, taquicardia,
desenvolvimento poderoestatural abaixo da curva, tiragem
intercostal, pneumonia de repetição e ICC.
MANIFESTAÇÕES Sopro holossistólico, de regurgitação, em faixa na borda

CLÍNICAS esternal esquerda baixa, B2 desdobrada.
sobrecarga biventricular, aumento de AE e desvio do eixo

ECG
para esquerda.
cardiomegalia às custas de AE e VE, hiperfluxo pulmonar e

RX
TP proeminente.
O fechamento espontâneo da CIV perimembranosa

ocorre em até 40% dos casos e por aderência do folheto
TTO CLÍNICO septal da valva tricúspide. Até 80% da CIV muscular fecha
espontaneamente por crescimento do tecido nas bordas da
CIV. Diurético e IECA para os casos de ICC.
Indicado em pctes com CIV sintomática sem HP importante;
assintomáticos com sobrecarga de VE; história prévia de
endocardite infecciosa (EI); CIV associada à IAo e shunt E-D
TTO CIRÚRGICO
significativo com Qp:Qs > 1,5:1. O tratamento cirúrgico está
contraindicado na presença da Síndrome de Eisenmenger e
dessaturação induzida pelo exercício.
9
Tipos de CIV e sua localização.
Síndrome de Eisenmenger é quando a resistência pulmonar se

encontra aumentada, equalizando as pressões ventriculares, com
inversão do shunt E-D. Com isso, pode haver cianose, baqueteamento
digital, policitemia e redução do fluxo pulmonar.
10
4. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
PATOLOGIA: PCA
presença de estrutura vascular que comunica o istmo da
DEFINIÇÃO aorta com a porção proximal da artéria pulmonar esquerda,
resultado da patência do ducto arterioso fetal.
CLASSIFICAÇÃO
predomina no sexo feminino, mais frequente em prematuros

e está associada à rubéola congênita. Nos casos de canais
pequenos, o paciente normalmente é assintomático, mas
CARACTERÍSTICAS há risco de endarterite infecciosa. Nos canais moderados
a grandes, apresentam IC, taquipneia, cansaço, baixo
peso e infecções respiratórias de repetição; a evolução é
semelhante a uma CIV grande.
Os pulsos são amplos e a PA é divergente, com a PAD
baixa. O sopro é contínuo em FP, irradia para região
MANIFESTAÇÕES
infraclavicular esquerda. Em pacientes com PCA e Síndrome
CLÍNICAS
de Eisenmenger pode haver cianose, que se restringe aos
membros inferiores.
ECG sobrecarga de VE e AE.
cardiomegalia, aorta proeminente, trama vascular pulmonar

RX
aumentada e TP abaulado em casos de HP.
oclusão medicamentosa com indometacina ou ibuprofeno,

TTO CLÍNICO nos pacientes RN prematuros. Nos RN a termo, só está
indicado o fechamento precoce em casos de ICC refratária.
11
oclusão percutânea com coils está indicada para todas as
crianças com PCA menor que 3 mm de diâmetro, sendo
esta a técnica de escolha. Outra indicação de oclusão é na
PCA com sopro audível e shunt discreto, sem dilatação de
TTO CIRÚRGICO câmaras e pressão pulmonar normal. PCA pequena sem
sopro contínuo audível apresenta indicação controversa.
Oclusão em pacientes com HP grave associada a shunt
bidirecional ou da direita para a esquerda sem responsividade
à terapêutica vasodilatadora está contraindicada.
Indometacina fecha PCA e prostaglandina deixa aberto.
12
5. COARCTAÇÃO DE AORTA (CoAo)
PATOLOGIA: CoAo
DEFINIÇÃO constrição da aorta próxima à fixação do canal arterial.
CLASSIFICAÇÃO
predomina no sexo masculino e associa-se à valva aórtica

bicúspide e Síndrome de Turner. Principal causa de ICC em
RN acianótico na 1ª semana de vida. A quase totalidade dos
CARACTERÍSTICAS adultos terão HAS e evoluirão para ICC, ruptura ou dissecção
da aorta. A CoAo deve sempre ser lembrada nos lactentes
com ICC, nas crianças com sopro cardíaco e nas crianças/
adolescentes com hipertensão arterial.
fadiga em MMII ou claudicação intermitente, cefaleia,
epistaxe, sintomas de IVE, AVCh, dissecção de aorta e
ainda diferença de pressão entre os membros superiores
MANIFESTAÇÕES
e inferiores, aorta hiperpulsátil na fúrcula, pulsos femorais
CLÍNICAS
diminuídos ou ausentes. Sopro é sistólico ou contínuo
secundário ao fluxo turbulento através da coarctação em
região interescapular.
ECG 30% dos casos é normal, mas pode apresentar SVE e SAE.
corrosão costal, conhecido como Sinal de ROESLER, Sinal

do “E” invertido ou do “3”, evidenciado pelo esofagograma,
RX
em OAD, e ainda aorta alongada e artéria subclávia esquerda
dilatada.
TTO CLÍNICO
13
gradiente for maior ou = 20mmHg, sugerindo CoAo
significativa, nos pacientes assintomáticos a partir de 1 a 3
anos; HAS com estreitamento aórtico maior ou = a 50% do
diâmetro aórtico ao nível do diafragma. No primeiro ano de
vida, devido às altas taxas de reestenose, a angioplastia só é
indicada em neonatos críticos ou em casos de recoarctação
TTO CIRÚRGICO de aorta. Nos casos de Re-CoAo, a angioplastia é o
tratamento de escolha. Na CoAo nativa, o tratamento
percutâneo está indicado em pacientes acima de 2 anos,
em casos de CoAo simples e nunca em neonatos. Quando
se optar por abordagem cirúrgica, normalmente restrita
aos casos de hipoplasia do arco, prefere-se a anastomose
término-terminal.
SUSPEITAR SEMPRE DE COAO

➢➢ Lactentes com ICC;
➢➢ Crianças com sopro cardíaco;
➢➢ Adolescentes com hipertensão arterial.
14
6. TETRALOGIA DE FALLOT (T4F)
PATOLOGIA: T4F
O desvio anterior do septo infundibular é o que define as
alterações. Esse desvio resulta em obstrução da VSVD(via
DEFINIÇÃO de saída do ventrículo direito), na CIV por mau alinhamento e
na dextroposição da aorta. Graças à obstrução da VSVD, há
aumento da resistência que leva à hipertrofia de VD.
CLASSIFICAÇÃO
cardiopatia congênita cianogênica mais comum após o

primeiro ano de vida. Pacientes que não são submetidos à
CARACTERÍSTICAS cirurgia morrem por volta da 4ª década por ICC secundária
à cardiomiopatia devido à sobrecarga de pressão, hipoxemia
crônica e policitemia.
cianose, entre o 2 e 6 meses de vida, quando há inversão do
shunt D-E e hipoxemia. A cianose por hipoxemia estimula
a medula óssea, que produz glóbulos vermelhos levando
a policitemia. Essa, por sua vez, gera hiperviscosidade
MANIFESTAÇÕES
sanguínea, que pode levar a fenômenos tromboembólicos
CLÍNICAS
e até abscesso cerebral. Ao exame físico pode-se encontrar
cianose, baqueteamento digital e palpação do VD, sopro
sistólico ejetivo, em FP, com B2 única sem o componente
pulmonar.
ECG sobrecarga de VD e eixo desviado para direita.
aumento de VD, TP hipoplásico, pulmão pouco vascularizado.

RX Podemos encontrar os achados característicos de tamanco
holandês ou “coração em bota”.
evitar anemia e hemoconcentração, profilaxia de hipóxia com

TTO CLÍNICO
betabloqueadores e prevenção de endocardite infecciosa.
TTO CIRÚRGICO oclusão peindicado em todos os casos.
15
1. CIV ampla;
2. Cavalgamento da aorta sobre o SIV (dextroposição da
aorta);
3. Obstrução da via de saída do VD;
4. Hipertrofia do VD.
* Característica da T4F
*Tamanco Holandês
16
• Sinal do Tamanco Holandês (HIPERTROFIA DO VD
COM ELEVAÇÃO DA PONTA DO CORAÇÃO E OLIGOEMIA
PULMONAR)
Achados de mau prognóstico pós intervenção na

T4F:
–– Cirurgia paliativa prévia;

–– QRS > 180ms;
–– TVNS ao Holter;
–– Aumento da pressão diastólica final do VE ao ECOTT.
17
7. ANOMALIA DE EBSTEIN
PATOLOGIA: Anomalia de Ebstein

aderência dos folhetos septal e posterior da valva tricúspide
DEFINIÇÃO
na cavidade do VD. É a “atrialização” do VD.
CLASSIFICAÇÃO
Não há predição por sexo. Em torno de 40% dos neonatos

não atingem o primeiro mês de vida. A CIA está presente em
CARACTERÍSTICAS
até 90% dos pacientes. Grande associação com a Síndrome
de Wolf-Parkinson-White.
cianose, ICC, sopro e arritmias (TA, FA, Flutter atrial e TV).
MANIFESTAÇÕES O sopro é holossistólico, em BEE baixa, com hipofonese de
CLÍNICAS B1 e do componente pulmonar de B2. B1 e B2 desdobrada
amplamente.
ECG sobrecarga de AD, PR prolongado, WPW em 20% dos casos.
RX aumento da área cardíaca.
medidas gerais, diuréticos, digoxina, betabloqueadores;

TTO CLÍNICO neonatos com cianose necessitam de tratamento clínico até
a pressão pulmonar diminuir.
indicado nos pacientes com índice cardiotorácico > 0,65 em
TTO CIRÚRGICO CF I e II; cianose significativa, policitemia, embolia paradoxal
e arritmias refratárias.
18
A cirurgia sempre deve ser indicada antes da deterioração da
função do VD.
19
8. TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS
(TGA)
PATOLOGIA: Transposição das grandes artérias

A aorta se origina do VD e a artéria pulmonar do VE, em
situs solitus ou inversus e com conexão atrioventricular
DEFINIÇÃO concordante. Sendo assim, a circulação é dita em paralelo
e não em série, como nas pessoas sem a patologia. Ou seja,
não há conexão entre a circulação.
CLASSIFICAÇÃO
cardiopatia congênita cianogênica mais comum no período

neonatal. A criança só sobreviverá se existir um shunt
CARACTERÍSTICAS intracavitário (FOP, CIA, CIV, PCA ou circulação colateral).
Predomina no sexo masculino, CIV associada em 40% dos
casos.
TGA com septo íntegro leva à cianose na primeira semana
de vida. TGA com CIV leva a sinais de IC na 4ª a 8ª semana
MANIFESTAÇÕES de vida, mas a cianose é discreta. Em TGA com CIV e
CLÍNICAS EP(estenose pulmonar), a apresentação dependerá do grau
de EP, quanto mais importante, mais cianose. A cianose está
presente em 90% dos pacientes desde o primeiro dia de vida.
eixo para a direita, SVD(sobrecarga de ventrículo direito) e
ECG SAD(sobrecarga de átrio direito). Na CIV grande, observa-se
SVD e SVE(sobrecarga de ventrículo esquerdo).
coração em forma de “ovo” e vasculatura pulmonar

RX
aumentada.
pode ser feito com prostaglandina nos RN gravemente

TTO CLÍNICO cianóticos. Nos casos que evoluem com IC, pode ser usado
digital, diurético e IECA.
20
Indicado de imediato nos de TGA com septo íntegro. Nos
casos de TGA com septo íntegro, VE adequado e coronárias
adequadas; TGA com CIV e sem EP, indica-se a CIRUGIA DE
TTO CIRÚRGICO
JATENE.
Nos casos de TGA com CIV e EP, pode optar pela OPERAÇÂO
DE RASTELLI.
VE adequado g VE morfologicamente esquerdo com massa

muscular adequada para manter a circulação sistêmica após
a cirurgia corretiva. Caso se encontre ao ECO, SIV abaulando
para o VE, isso indica que esse VE é inadequado para suportar a
circulação sistêmica.
21
9. PROCEDIMENTOS CIRÚRGICOS
Operação de Mustard/Senning
Redirecionamento das veias pulmonares para o

VD (fluxo sistêmico) e redirecionamento das veias cavas
para o VE (fluxo pulmonar). O VD permanece em posição
subsistêmica e VE em posição subpulmonar.
22
Operação de Jatene
As grandes artérias são seccionadas acima das

valvas semilunares e suturadas em posição invertida, com
transferência dos óstios coronarianos para a neoaorta.
Operação de Rastelli
Colocação de um tubo extra cardíaco que estabelece

comunicação entre o VD e o TP.
23
Procedimento de Blalock-Taussig
Anastomose da artéria subclávia direita na artéria

pulmonar direita.
24
Shunt de Glenn
Ligação da veia cava superior ao tronco da artéria

pulmonar.
Procedimento de Fontan
Shunt de Glenn + ligação da veia cava inferior ao

tronco da artéria pulmonar. Com isso, todo o sangue retorna
à circulação pulmonar, sem passar pelo VD.
25
Sobre o Coordenador do Grupo:
Diógenes Alcântara é mentor e investidor de HealthTechs

e fundador do Grupo Preparatório Saúde EAD, pioneiro na
preparação para provas de título. Atua no ensino médico
desde 2002 quando, durante a faculdade de medicina,
patenteou uma das primeiras plataformas de EAD do
mundo, o LMS Flaaasp® AulaBRasil. Os primeiros cursos
próprios do Grupo, ainda em 2006, foram o CardioCurso,
OftalmoCurso, Pré Residência MEDaula e o MEDinvest.
Contato direto: Instagram.com/Diogenes_Saude
www.cardioaula.com.br
26

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5. Coartação de Aorta (COAO)...............................................................13

6. Tetralogia de Fallot (T4F)...................................................................15

8. Transposição de Grandes Artérias (TGA) ...........................................20

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Antigamente, eram divididas apenas em não

Cerca de 0,8% dos nascidos vivos apresentam

Nas provas do TEC são cobradas entre 4 e 6

aumento de cavidades direitas, tronco da pulmonar (TP)

Defeitos grandes, acima de 8 mm, devem ser tratados, pois

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sobrecarga biventricular, aumento de AE e desvio do eixo

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O fechamento espontâneo da CIV perimembranosa

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predomina no sexo feminino, mais frequente em prematuros

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medidas gerais, diuréticos, digoxina, betabloqueadores;

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coração em forma de “ovo” e vasculatura pulmonar

pode ser feito com prostaglandina nos RN gravemente

VE adequado g VE morfologicamente esquerdo com massa

Redirecionamento das veias pulmonares para o

As grandes artérias são seccionadas acima das

Colocação de um tubo extra cardíaco que estabelece

Anastomose da artéria subclávia direita na artéria

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