13/03/2022

Biologia, Histologia e
Embriologia

Profª Mª Tayana Serpa Ortiz Tanaka

Aula 4 – Mitocôndria e Matriz

extracelular (MEC)

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Aula 4 – Mitocôndria
Estrutura interna e externa;
Características exclusivas – DNA
mitocondrial;
Função;
Doenças mitocondriais;
De Robertis (2016): Capítulo 8;
Junqueira; Carneiro: Capítulo 10.

Mitocôndrias
• Organelas
complexas;
• Composição:
• Dupla membrana;
• DNA
mitocondrial;
• Ribossomos;
• Matriz.

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Material genético
mitocondrial
• Várias cópias do DNA
circular dupla fita com
replicação independente
do DNA nuclear;
• rRNA, mRNA e
tRNA
• Origem exclusivamente
materna;

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Funções

Produção de energia

Sobrevivência celular

• Remoção de Ca2+ citosólico e participação na

apoptose

Síntese de aas e esteroides

Funções - Produção de
energia
• Formação de ATP a partir de
carboidratos e lipídeos →
fosforilação oxidativa;
• A presença de mitocôndrias na
célula aumenta a quantidade de
ATP gerada a partir de cada
molécula de glicose
catabolizada;
• 32 moléculas de ATP por
molécula de glicose.

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1 - Sobre as funções das estruturas e das

organelas, associe as colunas:
1. Flagelos ( ) movimento de células
2. Lisossomos ( ) realizam a fotossíntese
3. Cloroplastos ( ) respiração celular
4. Mitocôndrias ( ) digestão intracelular

A sequência correta é:

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2 - Um feixe de células musculares estriadas, mantido em cultura com todas as

condições ideais, foi submetido a várias séries de contrações e relaxamentos
(exercício) por vários dias consecutivos, seguido de um período de repouso (sem
exercício) de também alguns dias. Durante esses períodos quantificou-se o
número de mitocôndrias por célula, possibilitando a elaboração do gráfico a
seguir:

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2 (Cont.) - A partir desse gráfico e

de conhecimentos sobre o assunto
enfocado, é correto afirmar:
• 01) O número de mitocôndrias por célula aumenta durante o exercício porque a
célula precisa de muito ATP, e é a mitocôndria que o produz.
• 02) Há um número mínimo necessário de mitocôndrias por célula para manter o
metabolismo desta, mesmo quando em repouso.
• 04) Se fosse sempre mantida a mesma carga de exercícios, o número de
mitocôndrias por célula aumentaria indefinidamente.
• 08) O número de mitocôndrias aumenta nas células porque elas são fagocitadas
do meio de cultura.
• 16) Quando cessa o exercício, o excesso de mitocôndrias é removido pela
digestão intracelular dessas organelas.
• 32) Se fosse também medido o consumo de oxigênio destas células, o gráfico
seria semelhante ao obtido para o número de mitocôndrias.

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3 - A hipótese de que as mitocôndrias se teriam originado de

bactérias que, em algum momento do processo evolutivo, se
associaram a uma célula eucariota, tem alguma sustentação
científica. Cite três argumentos que fundamentam essa
hipótese.
1. Possuem DNA
2. Possuem RNA
3. Produzem suas proteínas
4. Capacidade de autoduplicação

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Doenças mitocondriais
• Mais de 40 distúrbios mitocondriais distintos já foram descritos.
• Redução na capacidade mitocondrial de oxidação de fontes de
energia como carboidratos → acúmulo de intermediários → danos às
mitocôndrias e ao DNAmt, que não possui um mecanismo de reparo
eficiente.

Defeitos na fosforilação Retardos de desenvolvimento,

oxidativa afetam os tecidos
com maiores necessidades de
ATP: Cérebro, coração, fígado,
musculatura esquelética, rins,
glândulas e olhos;
problemas de crescimento,
perda de coordenação da
musculatura e perda da visão
são sintomas associados a
essas doenças.

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AULA 4:
Matriz Extracelular
Composição; Influência nas
características físico-químicas
dos tecidos
De Robertis (2016): Capítulo 6;
Junqueira; Carneiro (2017): Capítulo 12;
Chandar (2011): Capítulo 2.

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Os organismos multicelulares são constituídos por células e

elementos intercelulares → matriz extracelular

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MEC
• Características físicas variam em cada
tecido → sangue, cartilagem;
• Composta por três categorias de
macromoléculas extracelulares:
• Glicosaminoglicanos (GAGs) e
proteoglicanos;
• Proteínas fibrosas incluindo o
colágeno e a elastina, além de
proteínas de adesão, incluindo
fibronectina e laminina.

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MEC - Composição
• Componentes líquidos → glicosaminoglicanos e
proteoglicanos;

• Componentes fibrosos → proteínas estruturais

(colágeno e elastina) e proteínas adesivas
(fibronectina, laminina).

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MEC – Componentes líquidos

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MEC – componentes fibrosos – proteínas estruturais

Colágeno:
• compõe espessas proteínas fibrosas, resistentes a forças de
rompimento.
• é o principal tipo de proteína dos ossos, dos tendões e da pele.

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MEC – componentes
fibrosos – proteínas
estruturais
• Elastina:
• Rede elástica
interconectada que confere
maleabilidade ao tecido

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MEC – componentes fibrosos – proteínas de

adesão
• Proteínas que unem e organizam a MEC, além de também
conectar as células à MEC.;
• A fibronectina e a laminina são glicoproteínas de adesão
secretadas pelas células no espaço extracelular;
• Um conjunto de moléculas de adesão forma junções
celulares que unem as células nos tecidos.

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Nos epitélios, as células basais conectam-se com a lâmina basal.

A conexão entre as células e a lâmina basal é muito firme, devendo-se
a estruturas denominadas hemidesmossomos.

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Matriz celular - Funções

• (1) Preencher os espaços não ocupados por células;
• (2) Conferir aos tecidos resistência à compressão e ao estiramento;
• (3) Meio para aporte de nutrientes e a eliminação de escórias
celulares;
• (4) Pontos fixos de ancoragem às diversas classes de células;
• (5) Veículo pelo qual migram as células quando se deslocam de um
ponto para outro do organismo;
• (6) Meio pelo qual as células recebem substâncias indutoras (sinais)
provenientes de outras células.

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Matriz extracelular - Resumo

• É viscosa e constituída principalmente de colágeno, elastina,
glicoproteínas, proteoglicanas e água;
• Influencia a estrutura interna e a atividade das células;
• A fibronectina e a laminina são glicoproteínas com regiões que se
prendem simultaneamente às células e a componentes da matriz;
• Alterações pós-traducionais e mutações gênicas podem produzir
colágenos modificados, responsáveis por doenças;
• O processo de degeneração das fibras elásticas, que ocorre com a
idade e é o responsável principal pelo surgimento de rugas na pele, é
muito intensificado pelo excesso de luz solar.

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