HIDROCEFALIA DE PRESSO NORMAL: AVALIAO DE

CINCO ANOS DE EXPERINCIA E REVISO DE LITERATURA

NORMAL-PRESSURE HYDROCEPHALUS: EVALUATION OF
FIVE-YEAR EXPERIENCE AND LITERATURE REVIEW
Luciano Melato
1
; Marcelo E. Bigal
2
& Jos G. Speciali
3
1
Mdico Residente em Clnica Mdica;
2
Mestre em Neurologia;
3
Docente. Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto, Universidade de So
Paulo.
CORRESPONDNCIA: Prof. Dr. Jos G. Speciali. Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto. Departamento de Neurologia. Av. Bandeirantes,
3900. 14049-900. Ribeiro Preto (SP) Brasil.
MELATO L; BIGAL ME & SPECIALI JG. Hidrocefalia de presso normal: avaliao de cinco anos de experin-
cia e reviso de literatura. Medicina, Ribeiro Preto, 33: 499-505, out./dez. 2000.
RESUMO: Hidrocefalia com presso normal (HPN) uma sndrome caracterizada por apraxia
de marcha, demncia e incontinncia urinria, sendo uma das causas tratveis de demncia. O
presente estudo avaliou os dados clnicos, laboratoriais e o tratamento dos pacientes com HPN,
atendidos no perodo de 1992 a 1997, no Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina de
Ribeiro Preto. A hiptese diagnstica de HPN foi feita em 56 casos, tendo sido confirmada em
30. Distrbios motores foram verificados em 100% dos casos, alteraes cognitivas em 83,3%
e distrbios esfincterianos em 63,3%. A trade ocorreu em 53,3% dos casos. A tomografia com-
putadorizada mostrou hidrocefalia em 96,7% dos pacientes, sendo que, em 40%, havia evidn-
cia ainda de isquemia cerebral. Os pacientes foram submetidos a dois tipos de tratamento:
punes liquricas de repetio e instalao de derivao liqurica. No primeiro caso, ob-
servou-se melhora em 53,3%. J, no caso da instalao de derivao liqurica, observou-se
melhora em 63,1%. Conclui-se que HPN uma sndrome que no pode ser considerada incomum,
devendo, sempre, ser lembrada como diagnstico diferencial de demncias e distrbios de
marcha do idoso, por tratar-se de patologia potencialmente tratvel.
UNITERMOS: Hidrocefalia com Presso Normal.
499
Medicina, Ribeiro Preto,
33: 499-505, out./dez. 2000 ARTIGO ORIGINAL
1. INTRODUO
O reconhecimento da hidrocefalia de presso
normal (HPN), como causa potencialmente tratvel
de demncia, tem recebido ateno crescente. Essa
sndrome, enquanto entidade nosolgica distinta, foi pri-
meiramente reconhecida por Hakim
(1)
e Adams et
al.
(2)
, na dcada de 60. Caracteriza-se, tipicamente,
por um desenvolvimento gradual (ao longo de sema-
nas ou meses), de alteraes na marcha, associada a
graus variveis de declnio intelectual, que progride
insidiosamente para nveis mais avanados de demn-
cia e incontinncia urinria
(3,4)
. Essa trade conside-
rada classicamente como o marcador clnico dessa
doena, embora no esteja presente em todos os ca-
sos, nem seja especfica. Pacientes, geralmente, no
apresentam cefalia ou outros sinais de hipertenso
intracraniana. Punes liquricas, usualmente, de-
monstram presso inicial normal.
O diagnstico encontra suporte nos seguintes
achados:
1) punes liquricas com presso de abertura nor-
mal;
2) hidrocefalia confirmada por exames de neuroima-
500
L Melato; ME Bigal & JG Speciali
gem, como tomografia computadorizada ou resso-
nncia magntica.
3) cisternografia radioisotpica, demonstrando altera-
es no fluxo liqurico;
4) testes funcionais, como a resposta temporria re-
tirada de grandes quantidades de lquido cefalorra-
queano. No entanto, consenso considerar-se tal
sndrome como de diagnstico eminentemente cl-
nico / neurolgico
(5)
.
O presente trabalho tem como objetivo avaliar
os dados clnicos dos pacientes com HPN, atendidos
no Hospital das Clnicas de Ribeiro Preto (HC), no
perodo de 1992 a 1997, bem como relacion-los com
os exames de imagem e tratamento institudo.
2. MATERIAL E MTODOS
Foram revisados os pronturios de 56 pacientes
atendidos no Hospital das Clnicas da Faculdade de Me-
dicina de Ribeiro Preto - USP, no perodo de 1992 a
1997, com suspeita diagnstica de HPN. Esse hospi-
tal unidade de referncia terciria em neurologia para
toda a regio. Desses, 30 tiveram o diagnstico con-
firmado pelo mdico assistente. Para tanto, utilizaram-
se critrios clnicos sugestivos, exames de imagens,
ou cisternografia, compatveis e respostas favorveis
ao teste com punes liquricas. Foram
avaliados os sinais e sintomas apresenta-
dos, dados demogrficos (idade, sexo, raa),
tempo e modo de evoluo, antecedentes
pessoais, hiptese diagnstica inicial for-
mulada, dados dos exames laboratoriais e
resposta ao tratamento. Compararam-se
as duas modalidades teraputicas utiliza-
das, punes liquricas de repetio e ins-
talao de derivao liqurica.
3. RESULTADOS
No perodo estudado, HPN foi
aventada como hiptese diagnstica em
56 casos atendidos, tendo sido confirma-
da em 30 (53,6%) deles. Os demais ca-
sos foram de patologias classicamente
consideradas como diagnstico diferencial
de HPN e esto listadas na Tabela I.
Dos 30 casos cujo diagnstico fi-
nal foi HPN, em apenas 14 (46,7%) ela
foi a hiptese diagnstica inicial. As ou-
tras hipteses diagnsticas consideradas
esto listadas na Tabela II.
Dentre os casos de HPN, 23 (76,7%) eram do
sexo masculino e 28 (93,3%) eram de raa branca.
Apenas um paciente (3,3%) apresentava idade me-
nor que 50 anos, sendo que 26 (86,7%) pacientes ti-
nham mais que 60 anos.
O tempo decorrido entre o aparecimento da
sintomatologia e o diagnstico est apresentado na
Tabela III.
Tabela II Diagnsticos, na primeira consulta, para os pacien-
tes com HPN.
Diagnstico Inicial* n* (%)
Hidrocefalia de presso normal
Demncia de etiologia a esclarecer
Sndrome parkinsioniana/extrapiramidal
AVC / AIT
Sndrome frontal de etiologia a esclarecer
Convulses de etiologia a esclarecer
Neurocisticercose
Sndrome piramidal de etiologia a esclarecer
Hidrocefalia obstrutiva
Impregnao por neurolpticos
Degenerao cerebelar
14 (46,7)
6 (20)
6 (20)
4 (13,3)
2 (6,7)
2 (6,7)
1 (3,3)
1 (3,3)
1 (3,3)
1 (3,3)
1 (3,3)
Legenda: AVC: acidente vascular cerebral; AIT: ataque isqumico transitrio.
* Alguns pacientes tiveram mais de um diagnstico sugerido.
Tabela I - Diagnsticos dos casos no confirmados
como HPN.
Diagnstico Final Nmero de Casos
Demncia por mltiplos infartos
Doena de Alzheimer
Hidrocefalia hipertensiva
Doena de Biswanger
Psicoses
Neurolues
Sem confirmao diagnstica
10
4
4
3
2
1
2
501
Hidrocefalia de presso normal
cirurgia, um de neurocisticercose e um de neurolues.
O exame subsidirio mais solicitado foi a tomografia
computadorizada (CT), realizado em todos os casos.
Os achados esto mostrados na Tabela V.
Chama a ateno a elevada percentagem de
infartos encontrada (40%).
Cisternografia foi realizada em 10 pacientes. O
resultado foi sugestivo de HPN em 8, inconclusivo em
um e demonstrou atrofia cerebral em um. Registro
contnuo da presso foi obtido em dois pacientes.
Com a confirmao diagnstica, os pacientes
foram submetidos a dois tipos de procedimento: pun-
es liquricas de repetio ou instalao de deriva-
o liqurica. O primeiro procedimento foi realizado
em 15 pacientes. Os demais receberam instalao de
derivao sendo que, em 10 casos, essa derivao foi
lomboperitoneal e, em nove foi ventriculoperitoneal.
As mdias de presso inicial e final, quantidade de l-
quido cefalorraqueano (LCR) retirada e nmero de
punes realizadas esto expostos na Tabela V. A res-
posta ao tratamento (clnico ou cirrgico) est apre-
sentada no grfico 1. Um total de 53% dos pacientes
Tabela IV - Sinais e sintomas apresentados pelos pacientes com
HPN.
SINTOMAS / SINAIS N (%)
Distrbios motores 30 (100)
Alteraes da marcha
Sinais piramidais
Sinais extrapiramidais
Reflexos patolgicos (grasping e palmomentoniano)
29 (96,7)
14 (46,7)
10 (33,3)
8 (26,7)
Sintomas cognitivos 25 (83,3)
Dficit de memria
Alterao de personalidade/comportamento
Confuso mental
Rebaixamento da conscincia
12 (40)
12 (40)
4 (13,3)
5 (16,7)
Distrbios esfincterianos 19 (63,3)
Incontinncia urinria
Incontinncia fecal
19 (63,3)
3 (10)
Crises convulsivas 3 (10)
Cefalia 3 (10)
Outros 10 (33,3)
n: valor absoluto; % valor relativo.
Tabela III - Tempo decorrido entre o incio da sin-
tomatologia e o diagnstico
Tempo de Evoluo n (%)
At 6 meses
6 - 12 meses
1 - 2 anos
2 - 3 anos
> 3 anos
14 (46,7)
5 (16,7)
1 (3,2)
5 (16,7)
5 (16,7)
Dos casos estudados, 28 (93,3%) apresenta-
ram incio insidioso e evoluo progressiva. Um caso
apresentou incio sbito com crise convulsiva, em pa-
ciente previamente descrito como hgido, e um caso
apresentou evoluo descrita como intermitente, com
perodos de melhoria e exacerbao dos sintomas.
A Tabela IV apresenta os principais sintomas e
sinais encontrados. A trade clssica (distrbios da
marcha, cognitivos e esfincterianos) foi
verificada em 16 (53,3%) dos pacientes.
Dentre os achados de piramida-
lismo, o mais comum foi a hiperreflexia,
seguida pela marcha espstica. Sinal de
Babinski foi verificado em dois casos,
assim como sinal de Hoffman. Marcha
bradicintica foi o sinal extrapiramidal
mais freqente, seguida de rigidez pos-
tural. O distrbio da marcha mais co-
mum aps a bradicinesia foi a apraxia.
Outros sinais e sintomas menos
freqentes foram: sinais focais (dois
casos), sintomas bulbares (dois casos),
ataxia cerebelar (dois casos), tremor de
repouso (dois casos), movimentos cori-
cos de membros superiores (um caso) e
tonturas (um caso).
Os antecedentes pessoais mais
comuns, nos pacientes com HPN, foram
os seguintes: hipertenso arterial (40%
pacientes), tabagismo (26,7%), etilismo
(23,3%) e diabetes melito (6,7%). An-
tecedentes de acometimento estrutural
prvio do sistema nervoso central ocor-
reu em 11 casos (32,7%), sendo quatro
de acidente vascular cerebral, trs de
traumatismo cranioenceflico, um de he-
morragia subaracnidea, um de neuro-
502
L Melato; ME Bigal & JG Speciali
Tabela V - Achados tomogrficos em pacientes
com HPN.
Tomografia computadorizada N (%)
Hidrocefalia
Atrofia cerebral difusa
Calcificaes
Atrofia cortical
Atrofia cerebelar
Infartos cerebrais
Hipodensidade periventricular
Edema transependimrio
29 (96,7)
11 (36,7)
4 (13,3)
3 (10)
6 (20)
12 (40)
2 (6,7)
1 (3,3)
submetidos a punes de repetio e 63,3% dos pa-
cientes que receberam derivao liqurica obtiveram
algum grau de melhora, sendo que a marcha foi a mais
beneficiada.
Dos pacientes submetidos a cirurgia, em trs
foi realizada previamente a puno liqurica. Todos
apresentaram melhora clnica retirada do LCR e boa
evoluo aps a cirurgia. Os demais foram submeti-
dos a cirurgia sem a realizao desse teste funcional.
4. DISCUSSO
Nos seis anos estudados (1992 - 1997), a hip-
tese de hidrocefalia de presso normal foi sugerida
em 56 pacientes atendidos no HC. Desses, 30 tive-
ram diagnstico confirmado pelos critrios expostos.
Em 26 pacientes, o diagnstico inicial de HPN no foi
confirmado posteriormente. Por outro lado, daqueles
30 pacientes, em 16 deles no foi aventado o diagns-
tico inicial de HPN, mas o seguimento confirmou tal
diagnstico. Dados de literatura mostram que HPN
o diagnstico final em cerca de 5% dos pacientes com
demncia
(6,7)
, justificando os principais diagnsticos
iniciais aventados (demncia de etiologia a esclare-
cer, AVC/AIT, sndrome frontal, neurocisticercose).
sndrome, no entanto, que deve sempre ser lembra-
da, para que o diagnstico clinico possa ser feito.
Tabela VI - Mdia dos achados liquricos nos 14
pacientes submetidos a tratamento clnico.
Caractersticas do LCR
Presso inicial
Presso final
Volume retirado
Nmero de punes
12,8 cm H2O
4,4 cm H2O
21,6 ml
3,1
Grfico 1 resposta clnica a punes de repetio ou derivao liqurica.
503
Hidrocefalia de presso normal
Em 63,4% dos casos, o diagnstico foi feito com
menos de um ano do aparecimento dos sintomas e os
pacientes tinham mais que 60 anos de idade. Em nos-
sa casustica houve predomnio de pacientes do sexo
masculino e brancos.
A fisiopatologia presumida da HPN implica um
aumento da resistncia ao fluxo liqurico, a diminui-
o da sua absoro ou ambos. Estudos recentes de-
monstram que, em pessoas normais, a resistncia ao
fluxo liqurico aumenta com a idade
(8)
. Alm disso, o
nmero de casos idiopticos menor em pacientes
mais jovens
(9)
.
Desde os trabalhos clssicos de Hakim
(1)
, deli-
neou-se, como quadro clnico tpico da HPN, a trade,
distrbios da marcha, incontinncia urinria e demn-
cia. Deve-se lembrar, e nossos dados so coinciden-
tes com isso, que a trade no ocorre em todos os
casos nem especfica dessa doena. Tambm ficou
demonstrado que a ordem do aparecimento dos sinto-
mas, geralmente, era a seguinte: o distrbio de mar-
cha, precedendo sinais clnicos de demncia
(1,2)
. Con-
sidera-se, atualmente, que pacientes com demncia
sem distrbio da marcha usualmente no apresentam
hidrocefalia sintomtica
(4,10)
.

Nossos dados so con-
cordantes com tal hiptese. A maioria dos pacientes
apresentavam distrbios motores e, em freqncia
menor, distrbios cognitivos e esfinctricos. O distr-
bio inicial mais freqente da marcha o alentecimento
global, com tendncia a queda e perda dos movimen-
tos associados
(4,10)
. Isso foi verificado tambm em
nossos pacientes. A seguir, encontramos apraxia de
marcha, o que tambm coincide com achados de lite-
ratura
(11)
. Em relao ao quadro cognitivo, o usual o
padro de demncia subcortical, fato por ns tambm
verificado. H, na literatura, descrio de apresenta-
es atpicas
(12)
, inclundo hipotermia, drop attacks,
epilepsia, dor em membros ou no dorso. Em nossa
casustica, observamos algumas dessas apresentaes,
como: epilepsia, movimentos coricos de membros
superiores, dor em membros inferiores, tonturas, etc.
Tais casos poderiam, eventualmente, enquadrar-se em
alguma etiologia sintomtica de HPN, no discrimina-
da pelos mtodos diagnsticos usados. Os anteceden-
tes pessoais no diferem significativamente dos en-
contrados em idosos saudveis.
Tomografia computadorizada considerada um
mtodo importante no processo diagnstico, tendo sido
realizada em todos os nossos pacientes. Pode demons-
trar uma patologia primria como causa, ou altera-
es sugestivas de leses prvias. Quando nenhuma
patologia revelada, sinais prognsticos, considera-
dos favorveis, incluem hipodensidade periventricular,
aumento do quarto ventrculo e apagamento dos sul-
cos corticais
(13)
. Esse ltimo achado oferece melhor
prognstico colocao da derivao. Hidrocefalia
com atrofia e presso normal, geralmente, indica tra-
tar-se de hidrocefalia ex-vcuo, com pior prognstico
ao tratamento. Chama a ateno, nos nossos dados, a
presena de alteraes isqumicas em 40% dos exa-
mes. Eventualmente, tais alteraes poderiam dificul-
tar o fluxo liqurico, contribuindo para a sintomatologia
ou, ao contrrio, representar sobreposio clnica en-
tre a HPN e a demncia por mltiplos infartos
(14,15)
.
Atualmente, considera-se a monitorizao da
presso intracraniana como parte do processo diag-
nstico. Estima-se que melhores resultados deriva-
o teriam presso liqurica na faixa superior da nor-
malidade
(16)
. Tal mtodo permitiria ainda demonstrar o
aumento transitrio da presso intracraniana ao longo
do dia. No perodo pesquisado, tal procedimento no
era feito com freqncia em nosso hospital. No entan-
to, a maioria de nossos pacientes com bons resultados
ao tratamento apresentava presso liqurica no limite
superior da normalidade. Estudos recentes tm de-
monstrado que esse mtodo seria valioso no diagnsti-
co diferencial entre HPN e demncia com hidrocefa-
lia ex-vcuo, problema clnico dos maiores
(17)
. A cis-
ternografia, geralmente, demonstra pouca passagem
do marcador para a convexidade, fato encontrado na
maioria de nossos pacientes com os quais se utilizou
esse mtodo. Existem estudos atuais que tentam men-
surar o fluxo liqurico por meio da ressonncia mag-
ntica, com excelentes resultados, o que tenderia a
limitar o uso da cisternografia
(18)
. Alguns autores con-
sideram que a cisternografia j se encontra totalmen-
te superada em funo da ressonncia nuclear mag-
ntica, capaz de mensurar a dinmica liqurica. Esse
exame capaz de oferecer informaes quantitativas
sobre o fluxo liqurico aumentado, que se verifica, entre
outros, no aqueduto de Sylvius de pacientes com HPN,
em especial ao se utilizarem tcnicas de alta resolu-
o em cortes axiais. Mostra ainda que, a despeito de
a presso liqurica encontrar-se normal, o pulso de
presso liqurica que acompanha o ciclo cardaco, em
pacientes com HPN, encontra-se aumentado de seis
a oito vezes em relao aos valores normais
(19)
.
Tradicionalmente, realiza-se o teste de retirada
de LCR (tap test) como preditivo da resposta ins-
talao da derivao liqurica
(20)
. No entanto, existe
tendncia atual de se considerar tal teste apenas quan-
504
L Melato; ME Bigal & JG Speciali
do positivo. Ou seja, resposta negativa no contra-
indicaria a cirurgia. Malm et al.
(17)
consideram, inclu-
sive, que tal teste no teria nenhum carter preditivo.
Estudos recentes vm testando a ressonncia magn-
tica como subsidiria, na inferncia prognstica. Tra-
balho com 20 pacientes com HPN, aqueles que apre-
sentavam sinais de hiperfluxo liqurico no nvel do ter-
ceiro ventrculo, responderam melhor derivao
ventriculoperitoneal. Quanto menor o fluxo, pior a res-
posta
(21)
. Assim, h tendncia em se considerar esses
sinais, detectados na ressonncia magntica, como
preditores da resposta cirrgica.
A derivao liqurica o mtodo padro de tra-
tamento. Geralmente, o distrbio da marcha o mais
beneficiado por esse procedimento, sendo que o qua-
dro demencial menos influenciado
(20)
, fato tambm
observado em nossos pacientes. Dados de literatura
demonstram que a melhora no estado mental pode ser
percebida apenas aps alguns meses, enquanto, em
outros pacientes, ocorre apenas melhora transitria
ps-operatria. H aparente paradoxo no fato de que
alguns pacientes apresentam melhora a despeito dos
ventrculos cerebrais permanecerem aumentados aps
a cirurgia, embora a regra seja que a reduo dos ven-
trculos correlacione-se com o grau de melhora ob-
servada
(22)
.
Conclui-se que HPN sndrome que no pode
ser considerada incomum, devendo, sempre, ser lem-
brada como diagnstico diferencial de demncias e
distrbios de marcha no idoso. A avaliao clnica
fundamental, bem como a correta propedutica
laboratorial, por tratar-se de patologia tratvel.
MELATO l; BIGAL ME & SPECIALI JG. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation of five-year experience
and literature review. Medicina, Ribeiro Preto, 33: 499-505, oct./dec. 2000.
ABSTRACTS: Normal-pressure hydrocephalus (NPH) is characterized by the clinical triad of
gait apraxia, dementia and urinary incontinence, being one of the reversible causes of dementia.
The present study evaluated clinical and laboratory data and the patients treatment with this
disease assisted from 1992 to 1997 in the University Hospital of Ribeiro Preto. The hypothesis
of NPH was made in 56 cases, having been confirmed in 30. Disturbances of the motors function
were verified in 100% of the cases, cognitive alterations in 83,3% and sphincter disorders in
63,3%. The triad was seen in 53,3% of the cases. CT scan showed hydrocephalus in 96,7% of the
patients, and in 40% there was still evidence of ischaemic disorders. Patients were submitted to
two kinds of treatment: sucessive spinal fluid drainage or ventricular shunts. In the first case
improvement was observed in 53,3%, against 63,1% in shunting cases. In conclusion, NPH is a
syndrome that is not uncommon, and should always be reminded as a differential diagnosis of
dementia and gait disturbances, being a potentially treatable disease .
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Recebido para publicao em 26/01/2000.
Aprovado para publicao em 19/07/2000.