Fisiopatologia, diagnóstico e tratamento

Nomeclatura
— Hipertensão intracraniana benigna ou
idiopática

— Pseudotumor cerebral

— Sintomas e sinais de hipertensão intracraniana

sem causa aparente

— Diagnóstico de exclusão
Epidemiologia
Epidemiologia

— Obesidade: 12-90% dos casos

— Mulheres: 2 a 8x mais comum (apenas 9% são homens)

— Idade fértil: pico na terceira década

Fisiopatologia
— Ainda incerta – muitas teorias:

— Hipersecreção liquórica
— Obstrução ao fluxo liquórico
— Aumento da pressão venosa
— Edema cerebral
— Obesidade
— Hormônios
 hypertension, s
disorder with w

Fisiopatologia
focused on the
mass, raising i
increasing veno
by clinical obse

— Hipersecreção liquórica A

— Plexo coróide
— Papiloma de plexo coróide

— Obstrução ao fluxo liquórico

— Granulações aracnóideas

C
— Pressão venosa
— Aumentada
— Estenose de seios venosos (transverso) –
parece ser mais um efeito do que uma
causa
Fisiopatologia
— Edema cerebral
— Discreto

— Obesidade
— Pressao intra-abdominal x pressão venosa
— Inflamação
— Citocinas
— Leptina

— Estrógenos
— Mulheres jovens
— Aumento da produção liquórica
Manifestações clínicas
Associações com transtornos
neuropsicológicos
Open Access Research

Cognitive function in idiopathic

intracranial hypertension: a prospective
case–control study
Hanne Maria Yri,1 Birgitte Fagerlund,2 Hysse Birgitte Forchhammer,3
Rigmor Højland Jensen1

To cite: Yri HM, Fagerlund B, ABSTRACT

Forchhammer HB, et al.
Cognitive function in
idiopathic intracranial
hypertension: a prospective
case–control study. BMJ
Open 2014;4:e004376.
doi:10.1136/bmjopen-2013-
004376
▸ Prepublication history and
additional material is
available. To view please visit
the journal online
(http://dx.doi.org/10.1136/
bmjopen-2013-004376).
Received 31 October 2013
Revised 18 February 2014
Accepted 20 February 2014
Objective: To explore the extent and nature of
cognitive deficits in patients with idiopathic intracranial
hypertension (IIH) at the time of diagnosis and after
3 months of treatment.
Design: Prospective case–control study.
Setting: Neurological department, ophthalmological
department and a tertiary headache referral clinic at a
Danish university hospital.
Participants: 31 patients with definite IIH referred
from June 2011 to February 2013 and included within
1 week of diagnostic intracranial pressure (ICP)
measurement. 29 patients completed re-examination at
the 3-month follow-up. At the time of testing, none of
the patients took medication potentially affecting
cognitive function. Controls were 31 healthy age-
matched and sex-matched volunteers from the local
community.
hypertension (IIH) is a condition with substan-
Outcome measures: Executive function, working
Strengths and limitations of this study
▪ The first study to assess a broad range of cogni-
tive functions in more than 10 patients.
▪ Prospective controlled design and a well-defined
study population.
▪ Controls were matched for age, sex and premor-
bid intelligence, and for comparisons of cogni-
tive measures we adjusted for education and
headache at time of testing.
▪ The study was non-blinded and controls were
not matched for body mass index.
▪ Cognitive assessment by an automated compu-
terised test battery reduced the influence of the
non-blinded observer.
Avaliação oftalmólogica
— Campimetria visual
— Pontos cegos (80%)
— Visão em túnel (54%)
Avaliação oftalmólogica
— Fundoscopia
— Papiledema
— Edema do disco óptico com obscurecimento dos finos vasos
— Se não tratado, atrofia óptica e cegueira irreversível
Neuroimagem
— Afastar outras condições que
levem ao aumento da PIC

— Afastar causas secundárias

de pseudotumor

— Achados frequentes
— Sela túrcica vazia (aumento
crônico da PIC) – 50% dos
casos
— Tortuosidade da bainha dos
nervos ópticos
Diagnóstico – critérios de Dandy
 Causas secundárias

— Pensar em
pacientes fora
do perfil
epidemiológico
Tratamento
Manejo
— Perda de peso
— Perda de 15% ou mais
— Única terapia considerada como modificadora da doença
—

— 25 mulheres tratadas com dieta hipocalórica por 3 meses

— Diminuição da PIC (8cm H2O), cefaléia e papiledema
Manejo

Medicações

— Acetazolamida → diminui a produção de LCR pelos plexos coróides;

— Inibidor da anidrase carbônica
— Dose máxima: 4 g/dia

— Furosemida ocasionalmente
— Pouca evidência na literatura

— Topiramato
— Fraco inibidor da anidrase carbônica
— Profilaxia da enxaqueca
— Inibição do apetite
Intervenções cirúrgicas
Falha do tratamento clínico
Rápida deterioração visual

— Fenestração da bainha do nervo óptico (ONSF)

— Derivação lombo ou ventriculoperitoneal (DVP)

— Stent venoso

— Cirurgia bariátrica
 Fenestração da bainha do nervo óptico
— Cortes na duramáter e aracnoide posteriores ao globo ocular
 Fenestração da bainha do nervo óptico

— Cortes na duramáter e aracnoide posteriores ao globo ocular.

— Objetivo: Descompressão do nervo óptico e melhora da visão
— Quando? Perda visual grave aguda OU progressiva, refratária ao
tratamento medicamentoso.
— Cirurgia unilateral pode melhorar a visão nos dois olhos
— Complicações:
— Temporárias: Diplopia, anisocoria e hemorragia de NO.
— Permanentes (raro): oclusão de artérias retinianas.
— Pode atenuar cefaleia (até 2/3 dos casos)
— Na falha à considerar Shunt liquórico.
Fenestração da bainha do nervo óptico
 Derivações
— Lombo ou ventriculoperitoneal
— Principal efeito é a curto/médio prazo
— Até 79% dos pacientes recorrerão da cefaléia em 2 anos
Derivação lomboperitoneal
 Stent venoso
— Série de casos – baixa evidência até o momento
 Cirurgia bariátrica
— Altamente eficaz

— Cerca de 92% de melhora dos sintomas

— Ainda faltam estudos randomizados

Referências
— Markey KA, Mollan SP, Jensen RH, Sinclair AJ. Understanding
idiopathic intracranial hypertension: mechanisms, management,
and future directions. Lancet Neurol 2016; 15: 78-91
— Yri HM, Fagerlund B, Forchhammer HB, Jensen RH. Cognitive
function in idiophatic hypertension: a prospective case-control
study. BMJ Open 2014; 4(4)
— Kleinschmidt JJ, Digre KB, Hanover R. Idiopathic intracranial
hypertension: relationship to depression, anxiety and quality of
life. Neurology 2000; 54(2): 319-324
— Skau M, Sander B, Milea D. Idiopathic intracranial hypertension:
12 cases treated by venous sinus stenting. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2003; 74(1662-1666)
— Oliveira MF et al. Psychiatric symptons are frequent in idiophatic
intracranial hypertension patients. Neurosurgical Review 2021;
44: 1183-1189
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