Presbiacusia

1. Introduo Presbiacusia definida como diminuio auditiva relacionada ao envelhecimento, por alteraes degenerativas, fazendo parte do processo geral de envelhecimento do organismo. Com o avanar da idade, ocorre diminuio da capacidade de mitose de certas clulas, acmulo de pigmentos intracelulares (lipofucsina) e alteraes qumicas no fluido intercelular. A presbiacusia no deve ser interpretada como comprometimento apenas do osso temporal, mas tambm das vias auditivas e do crtex cerebral. Vale lembrar que com o envelhecimento o labirinto posterior tambm afetado. Hdegenerao do plexo nervoso sacular e de seu neuroepitlio, com perda de otlitos saculares e, em menor grau, dos otlitos utriculares. Sabe-se que os mecanismos envolvidos no processo de envelhecimento so complexos e no completamente entendidos, mas que existem alteraes celulares importantes como perda de DNA, depleo de RNA, acmulo de enzimas inativas, inativao de receptores de membrana e deleo mitocondrial progressiva como ocorre a nvel coclear. Seidman et al 2004, relata que dentre as vrias hipteses postuladas na fisiopatologia da presbiacusia, aquela mais aceita a de que com o envelhecimento do organismo ocorra um progressivo estado de hipoperfuso do tecido coclear levando isquemia e formao de radicais livres, que so altamente txicos e nocivos ao neuroepitlio auditivo. Estes radicais livres causam leso ao DNA mitocondrial, levando ento ao aparecimento das mutaes mitocndrias e reduo do potencial de membrana mitocondrial. O resultado a formao de uma mitocndria bioenergeticamente ineficiente. Afirma estar em estudo uma substncia que compe o vinho tino, chamada reservatrol. Devido suas propriedades antioxidantes est em estudo sua ao na reduo dos efeitos do envelhecimento na reduo da sensibilidade do epitlio auditivo Dai P et al 2004, comparou ossos temporais de indivduos presbiacsicos com indivduos no presbiacsicos de mesma idade e mais jovens que os presbiacsicos. Utilizaram-se tcnicas de reao de cadeia de polimerase (PCR) para anlise do DNA mitocondrial. Observou-se uma maior incidncia da deleo do DNA 4977 em indivduos presbiacsicos. Afirma que a provvel causa desta mutao mitocondrial seja a hipxia coclear devido ao processo de envelhecimento do organismo.Demonstrou este fato atravs da anlise do dimetro do lmen da artria coclear e do vasa nervorum do nervo vestbulo coclear. Outro ponto importante que vem sendo estudado a diminuio da funo da estria vascular e sua relao com a gnese da presbiacusia. O decrscimo da velocidade do fluxo sangneo, a diminuio da permeabilidade vascular e a reduo no dimetro dos vasos tambm acarretariam reduo dos nveis de oxignio e nutrientes, contribuindo para evoluo do processo.

O tabagismo, por seus efeitos sobre o mecanismo antioxidativo e sobre o fluxo vascular, pode ser um importante potencializador do quadro presbiacsico. Torna-se difcil definir em cada indivduo, a proporo de perda auditiva que devida ao processo de senilidade em si, daquele causado por fatores metablicos, traumticos ou definidos hereditariamente. Chega-se ento concluso de que o fenmeno da presbiacusia de origem multifatorial, como demonstrou Rosen, em seu trabalho epidemiolgico (1966) que sugeriu a relao entre perda auditiva no idoso e o rudo ambiental, sem excluir a atividade fsica, dieta, uso de drogas ototxicas, arteriosclerose e doenas associadas nas populaes comparadas. No processo de envelhecimento, ocorre uma perda progressiva no epitlio sensorial e nos componentes do labirinto, assim como na cclea. A reduo progressiva do nmero das clulas comea aproximadamente aos 40 anos. Existem redues similares nos neurnios vestibulares perifricos e diminuio no calibre das fibras nervosas mielinizadas perifricas remanescentes. Schuknet et al estimou uma perda mdia de 2000 neurnios cocleares por dcada de vida, estudando pessoas na primeira e nona dcadas. As perdas neuronais tambm ocorrem nas vias auditivas centrais, ocorrendo uma diminuio de 50% no numero total de neurnios do ncleo coclear dorsal e ventral aos 80 anos. Estima-se que a presbiacusia afete aproximadamente 25% da populao americana entre 65 e 75 anos e 38% da populao acima desta idade. Gratoon et al prope ndices ainda maiores, relatando que 60% da populao com mais de 70 anos apresenta perda auditiva neurossensorial de no mnimo 25 dBs. O efeito da idade no sistema auditivo caracteristicamente resulta em perda neurossensorial, simtrica, bilateral, lentamente progressiva, em freqncias acima de 2000Hz. Mulheres parecem apresentar melhores nveis de audio em relao aos homens de mesma faixa etria, e apresentam configuraes audiomtricas mais horizontalizadas que os homens. De incio, a conversao no est alterada, pois as freqncias da fala (500 a 2000Hz) no esto afetadas. Quando comeam a estar envolvidas, passa a haver dificuldade na discriminao de consoantes e problemas de entendimento da fala, o que pode acarretar rejeio social, isolamento e depresso.

2. Classificao No existe um consenso com relao classificao dos tipos de presbiacusia. Vrios autores j se dispuseram a classificar a doena em questo. Paparella (1977) dividiu os pacientes em trs grupos: 1) presbiacsico: indivduos com mais de 65 anos de idade sem etiologia definida para a perda de audio; 2) familiar: pessoas com menos de 65anos de idade com histria familiar de perda de audio; 3) familiar-presbiacsico: pessoas com mais de 65 anos de idade, sem causa definida para a perda de audio, mas com histria familiar de perda de audio. Com essa classificao, Paparella tentou demonstrar que a presbiacusia poderia ser resultante de fatores ambientais e genticos. Belal (1975), estudando o processo de envelhecimento normal, notou que o envelhecimento patolgico envolvia uma pequena porcentagem da populao e era geneticamente definido. No entanto,

Schuknecht (1964), classificou a presbiacusia em quatro tipos, baseado na correlao entre os achados histopatolgicos de ossos temporais de idosos e os achados audiomtricos: 1) presbiacusia sensorial; 2) presbiacusia neural; 3) presbiacusia metablica; 4) presbiacusia mecnica. Deve-se entender que esta uma classificao didtica, j que raramente o paciente apresenta um tipo puro de presbiacusia, sendo em geral um quadro misto, com envolvimento dos quatro tipos acima, em diferentes propores.

2.1 Presbiacusia Sensorial Representa o tipo mais comum de presbiacusia. uma perda auditiva neurossensorial bilateral e simtrica, que comea na meia idade, progride lentamente, mesmo na idade avanada e determina queda auditiva em agudos, podendo poupar as freqncias da fala (acometimento acima de 2000Hz). Quando esse tipo visto em pacientes jovens sem histria de outros agentes etiolgicos, denominada de presbiacusia idioptica. Embora seja um processo lentamente progressivo, algumas vezes o paciente pode apresentar sbita piora da audio mesmo a pequenas amplitudes- quando os limiares alcanam nveis de 40dB. O fenmeno do recrutamento pode estar presente, indicando leso de clulas ciliadas. A presena de zumbido em altas freqncias relativamente comum. Histologicamente observa-se atrofia no rgo de Corti e no nervo auditivo, inicialmente na regio mais basilar, progredindo apicalmente at uns 15mm ao longo do ducto coclear. Existe perda de clulas sensoriais ciliadas externas e de clulas de sustentao. por esse motivo que a PAIR se diferencia deste tipo de presbiacusia. Na PAIR, a leso se localiza em uma rea delimitada na espira basal da cclea, com nervos e clulas ciliadas remanescentes intactos nos limites externos dessa regio.

2.2 Presbiacusia Neural Em contraste com o tipo anterior, alguns idosos apresentam uma perda auditiva rapidamente progressiva com grande dificuldade no entendimento da fala. A audiometria revela moderada perda de audio para os tons puros quase igual em todas as freqncias, com uma discriminao muito comprometida. Neste tipo de presbiacusia observa-se perda da populao de neurnios cocleares, comumente mais acentuada na espira basal, bem como perda de neurnios das vias auditivas centrais, repercutindo negativamente na integrao da transmisso do estmulo acstico. O rgo de Corti se apresenta normal microscopia ptica, mas a perda de neurnios do gnglio espiral aliada perda de estruturas superiores (ncleos, vias auditivas e crtex cerebral temporal) so responsvel pela baixa discriminao da fala. Essa diminuio da inteligibilidade da mensagem falada denominada regresso fonmica, pois o nvel de discriminao da fala encontra-se bastante reduzido em contraste com uma audio perifrica (limiares tonais) razovel. Nesses

pacientes, a discriminao 20% menor se comparada a pacientes jovens com mesmos valores de perda auditiva, principalmente em testes feitos em ambientes ruidosos, quando o locutor fala mais rapidamente ou quando h mais de uma pessoa falando. Esse achado deve-se ao envelhecimento das estruturas centrais, diminuio do nmero das clulas no lobo temporal, aumento no tempo de processamento de informaes no crebro e possvel aumento no dela simpticos das sinapses centrais. Todos estes fatores tm valor prognstico quando se deseja indicar o uso de aparelhos de amplificao sonora individual (AASI). Pacientes com presbiacusia neural geralmente tm perda generalizada de neurnios e sua perda auditiva freqentemente relacionada com fraqueza, pobre coordenao motora, problemas de memrias e dficits cognitivos.

2.3 Presbiacusia Metablica Apresenta um padro que se caracteriza por perda neurossensorial com uma curva plana e excelente discriminao da fala. Quando os limiares auditivos ultrapassam 50 dB, a discriminao comea a cair. A hipoacusia tem incio insidioso, na terceira e sexta dcadas de vida e progride lentamente. Histologicamente observase atrofia da estria vascular, responsvel pela produo de endolinfa e stio de origem do potencial endococlear, necessrio para uma boa transduo coclear. Esta atrofia mais acentuada na metade apical da cclea, e substituda por estruturas csticas e depsitos basoflicos. Presume-se que esse comprometimento da estria vascular afete a qualidade da endolinfa no ducto coclear e, conseqentemente, o potencial endococlear, acarretando perda auditiva em todas as freqncias. Parece ocorrer tambm uma diminuio na atividade da enzima Na/K ATPase na parede lateral da cclea, que tambm est implicada na gerao deste potencial. Rubinstein (1977) demonstrou que cardiopatas crnicos apresentavam nveis de audio pior que pacientes sadios. Rosen realizou um estudo comparando as duas populaes, a primeira com nveis aumentados de colesterol e triglicrides e a segunda com valores normais. No primeiro grupo, os limiares tonais de audiometria foram maiores. Rosen tambm notou que valores aumentados de presso sistlica e diastlica influam negativamente na capacidade auditiva. Schuknecht et al e Gacek et al, em 1993, demonstraram que a atrofia da estria vascular representava a leso predominante da presbiacusia e que em 25% dos casos a causa da presbiacusia no esclarecida atravs da microscopia ptica, sugerindo alteraes fsicas, morfolgicas e qumicas no relacionadas em sua classificao. Gates et al confirmaram a relao da presbiacusia com doenas vasculares (Odds Ratio de 3,46 para AVC e 1,68 para insuficincia coronariana), com risco ainda maior quando os doentes eram do sexo feminino (Odds Ratio de 3,06 para mulheres com doenas cardiovasculares).

2.4 Presbiacusia Mecnica (coclear condutiva) Distrbio na motilidade mecnica coclear devido enrijecimento da membrana basilar e alterao nas caractersticas de ressonncia do ducto coclear. A audiometria mostra, em geral, um traado retilneo, descendente, bilateral e simtrico. A

discriminao da fala excelente. Meyer, em 1920, descreveu alteraes na membrana basilar, como calcificaes e hialinizaes, que poderiam explicar a perda auditiva. No h alterao significativa no rgo de Corti, nos neurnios ou na estria vascular. Schuknecht deixa claro, no entanto, que esse tipo de presbiacusia ainda no uma entidade patolgica completamente comprovada.

3. Investigao Para se estabelecer o diagnstico de presbiacusia, deve-se iniciar com uma histria detalhada da perda auditiva, investigao minuciosa dos hbitos pessoais, condies metablicas, cardiovasculares e imunolgicas, exposio ao rudo e ototoxicidade. Fatores desencadeantes ou potencializadores da perda auditiva devem ser pesquisados, portanto exames laboratoriais gerais sempre devem ser solicitados. Os exames audiomtricos auxiliam muito no diagnstico. Audiometria tonal revela perda auditiva neurossensorial bilateral, geralmente simtrica, mais pronunciada nos agudos. A progresso ocorre a partir dos 55 anos, de forma lenta e progressiva, em mdia de 5 a 6 dB por dcada. A audiometria vocal permite quantificar melhor o valor social da audio. A discriminao vocal pode estar diminuda, discordando dos limiares auditivos tonais, pelo processo de regresso fonmica. Por este motivo deve ser realizada em campo livre, com rudo competitivo para melhor avaliao da perda. Sinais de recrutamento durante a pesquisa do reflexo do estapdio que confirmariam alterao coclear, podem no estar presentes. Reflexos normais ou com limiares elevados, indicando comprometimento do tronco cerebral, so encontrados com certa freqncia e reforam a idia de que todas as regies do sistema auditivo podem contribuir para a gerao da perda auditiva no idoso. Com relao aos testes objetivos de mensurao da audio, demonstrou-se que os exames de potenciais de mdias e longas latncias podem ser realizados principalmente para anlise da funo cognitiva do idoso, o que muito contribui para o diagnstico audiolgico final. Os resultados mais relevantes tem sido encontrados no P300, particularmente na latncia da onda, que se encontra alargada no idoso em relao ao jovem. O P300 um bom teste para descartar alguma disfuno do sistema nervoso central, particularmente a demncia, que possa estar interagindo com a perda auditiva perifrica. De modo geral, o aumento da latncia da onda parece estar mais relacionado a atraso no processamento da memria auditiva do que ao dficit de percepo auditivo. 4. Diagnstico Diferencial A presbiacusia responsvel pela maior parte dos casos de perda auditiva neurossensorial entre os idosos, mas antes de se confirmar o diagnstico, necessrio que outras causas sejam descartadas. Doena de Menire Hipoacusia neurossensorial flutuante, inicialmente em tons graves, vertigem, zumbido, plenitude auricular, bilateral em 20 a 30 % dos casos e assintomtico nos perodos entre as crises.

Sfilis Hipoacusia bilateral, curva audiomtrica incaracterstica e discriminao pior que a esperada para os limiares tonais encontrados. Doena de Paget Hipoacusia mista lentamente progressiva, pior em altas freqncias associado a deformidades sseas. Hipotireoidismo Hipoacusia lentamente progressiva acometendo todas as freqncias. Drogas Ototxicas Histria de uso e perda auditiva com ou sem disfuno vestibular. Perda Neurossensorial Hereditria e Progressiva Incio precoce do quadro e histria familiar. PAIR Histria de exposio sonora e curva audiomtrica com perda em 4000 Hz. Traumatismo Craniano Leso grave, em geral, com perda de conscincia e fratura do osso temporal. Otosclerose Coclear Diagnstico pela exposio cirrgica.

5. Tratamento Como no h tratamento capaz de restabelecer a audio normal do indivduo, a primeira meta tratar todas as possveis causas que estejam se somando ao processo de envelhecimento e acelerando, portanto, o declnio da funo auditiva. A compensao de fatores metablicos (diabetes, hipercolesterolemia, hiperuricemia, alteraes hormonais) e fatores vasculares (hipertenso arterial e aterosclerose) deve ser realizada. Derin et al 2004, avaliou os efeitos da L-carnitina na presbiacusia utilizando ratos como cobaia. No grupo que recebeu L-carnitina houve reduo da latncia das ondas III, V, e das latncias interpico I-III, III-V, I-V. Tambm citado neste estudo que a suplementao alimentar com vitamna E e C alm da restrio calrica na dieta de pelo menos 30% esto relacionados com melhora da sensibilidade auditiva em estudos realizados tambm com ratos idosos. A reabilitao auditiva por meio de prteses de amplificao sonora medida efetiva e fundamental para a manuteno da funo social do idoso e deve ser proposta precocemente durante o curso evolutivo da perda auditiva. Apesar de ser capaz de amplificar seletivamente a audio nas freqncias afetadas, a compensao da perda auditiva com o uso de prteses no proporciona audio

normal, e isso deve ser sempre esclarecido ao paciente e aos familiares para se evitar decepo e no-adeso ao uso do aparelho no futuro. A protetizao deve, sempre que possvel, ser bilateral para haver melhor localizao da fonte sonora; melhor qualidade sonora em presena de rudo ambiental, eliminao do efeito sombra da cabea, proporcionar o fenmeno de somao interaural, (que chega a aumentar cerca de 6dB ao limiar auditivo do indivduo); evitar superestimulao cortical unilateral com conseqente privao acstica da orelha no protetizada. Entretanto, alguns idosos, em funo de degenerao central, no so capazes de integrar as informaes acsticas das duas orelhas, no aproveitando, portanto, a amplificao binaural. No caso de se optar pela protetizao unilateral deve-se escolher a orelha que apresenta melhor discriminao auditiva, melhor SRT (limiar de recepo da fala), maior rea dinmica da audio, alm da preferncia do indivduo. Recomenda-se sempre um perodo de experincia em casa (teste domiciliar de 2-3 semanas). Alguns cuidados durante o processo de amplificao devem ser sempre tomados, como o de no exceder jamais o limiar de desconforto com o volume da protetizao e o uso, quando necessrio de moldes com tubos abertos visando eliminar a autofonia e reduzir a amplificao de baixas freqncias, que esto normalmente preservadas na presbiacusia. A presena do recrutamento dificulta o uso da prtese auditiva, pois quando algum fala alto, pode ocorrer distoro sonora. Algumas inovaes tecnolgicas, no entanto, vm aumentando a probabilidade de sucesso e adeso s prteses auditivas, como o CROS (contralateral routing of sound), que melhora a percepo de sons agudos e o AASI com molde ventilado que atenua sons graves (ambos melhoram a discriminao da fala, principalmente em ambientes ruidosos). Outros mtodos supressores de rudos ambientais incluem: amplificao seletiva em alta freqncia, uso de microfone direcional, sistema de filtragem adaptativa e processadores automticos de sinal. O candidato com maior chance de melhora com o uso do AASI o presbiacsico com atrofia de estria vascular, pois neste paciente a audiometria revela uma curva plana e rebaixada com boa discriminao, que comea a se degenerar apenas quando os limiares ultrapassam 50 dB. As presbiacusias sensorial e neural geralmente no se beneficiam muito com a protetizao, pois os limiares so normais para as freqncias da fala no primeiro caso e a discriminao est prejudicada demais, mesmo com limiares tonais razoveis, no segundo. Os componentes bsicos de um AASI so: microfone, amplificador, receptor e um gerador de energia. O microfone um transdutor que converte o sinal sonoro em energia eltrica. O amplificador um transformador que aumenta a amplitude do sinal eltrico que enviado ao receptor. O receptor por sua vez transforma o sinal eltrico de volta em energia sonora que direcionada para dentro do ouvido. Uma grande variedade de microfones, amplificadores e receptores so utilizados, dependendo do tipo e grau de perda auditiva. Atualmente, os microfones mais utilizados so dispositivos eltricos que apresentam bom comportamento linear numa faixa de freqncia de 50 a 6000 Hz. Esta faixa pode ser modificada de acordo com perdas auditivas especficas. Microfones direcionais podem variar de acordo com a amplitude e com a direo da fonte sonora relativa ao microfone. Eles podem reduzir os sons que surgem por trs da prtese auditiva em at 15 dB se comparados aos sons que surgem pela frente. Esta propriedade seletiva melhora muito a

compreenso da fala na presena de ambiente ruidoso. Existem diversos modelos de aparelhos auditivos e cada um deles oferece diferentes vantagens, dependendo do seu design, nveis de amplificao e tamanho. Para pessoas com perdas auditivas sensoriais existem, basicamente, cinco tipos de aparelhos: 5.1 Corporal (Tipo Caixa) O primeiro aparelho eletrnico foi o corporal. Uma caixa (4cm x 8cm) contendo o microfone, amplificador, bateria, controle de volume era carregada junto ao corpo (no bolso do paciente), e o receptor se ajustava atrs da orelha do paciente, conectando-se ao restante do aparato atravs de um fio. capaz de auxiliar perda auditiva moderadas e severa. 5.2 BTE Behind The Ear. So instalados atrs da orelha, e podem corrigir desde perdas leves at profundas. Se comparados ao modelo corporal, apresentam a vantagem de eliminarem sons indesejveis criados atravs do contato do microfone com o vesturio, alm de ser mais esttico. Quando mal instalados podem apresentar feedback (retroalimentao do som para o microfone, amplificando o sinal at nveis desconfortveis) funcionando tambm mal quando ocorre acmulo de cermen no conduto auditivo Foi o aparelho mais utilizado desde o inicio dos anos 60 at a dcada de 80, sendo ainda muito indicado em casos de deficincias severas e profundas devido possibilidade de grande amplificao. 5.3 ITE - In The Ear Desde 1983 no mercado, ainda mais discreto que o anterior por se encaixar completamente na orelha externa (concha), o microfone (pela sua localizao) se beneficia do efeito amplificador da concha em altas freqncias, mas pode ser difcil de se manipular pelo seu tamanho reduzido. Em 1987 nos EUA, 80% dos AASI eram deste tipo. Este aparelho contm mecanismos destinados a melhorar tambm as conversas telefnicas. Dos principais inconvenientes destaca-se o fato de o aparelho poder ser danificado pelo acmulo de cermen e feedback
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5.4 ITC - In The Canal Encaixa-se dentro da concha e na metade externa do canal auditivo externo. Este dispositivo proporciona alguma vantagem no ganho em altas freqncias devido sua profundidade de insero e ressonncia acstica na concha no bloqueada. 5.5 CIC - Completely In The Canal Tambm conhecido como peritimpnico, encaixado profundamente no conduto auditivo, a cerca de 2 mm da membrana timpnica. Devido a esta proximidade com a membrana, podem reduzir ou eliminar o efeito de ocluso. o mais discreto de todos, mas o mais difcil de se manusear e s consegue suprir perdas auditivas moderadas.

Dependendo do mecanismo interno de funcionamento, existem tambm trs tipos de aparelho auditivo, mesmo sendo do mesmo modelo:

Analgico Ajustvel Neste aparelho, o audiologista determina o volume de amplificao e outras especificaes. O aparelho ser ento fabricado por um laboratrio de acordo com essas especificaes, tendo o audiologista ainda a liberdade para pequenos ajustes. Estes circuitos so geralmente os mais baratos.

Analgico Programvel Atravs de um computador, o audiologista programa o aparelho auditivo de acordo com as necessidades do paciente. Estes aparelhos podem geralmente acomodar vrias configuraes, podendo o seu portador comutar entre elas, dependendo do ambiente sonoro em que se encontra. Esta tecnologia pode ser utilizada nos diversos tipos de aparelhos anteriormente descritos. Digital Programvel Prteses auditivas digitais so aparelhos que utilizam a tecnologia digital, transformando o sinal eltrico em uma srie de dgitos que so processados por um microprocessador. Estes aparelhos apresentam maior versatilidade eletroacstica; podem ser programados quanto qualidade do som e tempo de resposta, permitindo melhor adaptao s necessidades individuais do deficiente auditivo. A reabilitao fonoaudiolgica (oralismo puro, oral multissensorial comunicao total) e o acompanhamento psicolgico esto sempre indicados. e

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Waldir Carreiro Neto R1 HC-FMUSP / 2005