Patologia de eritrcito

PATOLOGIA DO ERITRCITO - ANEMIAS: Quadro resumo

Microctica,
hipocrmica
VGM < 80 fl
CHGM < 30 g/dL

Normoctica,
normocrmica
VGM 80-95 fl
CHGM > 30 g/dL

Macroctica
VGM > 95 fl

Deficincia de ferro

Muitas anemias hemolticas

Anemia megaloblstica
(def. vit. B12 ou folato)

Talassemia

Anemia secundria

Anemia das doenas

crnicas (alg. casos)

Aps uma perda aguda de

sangue

Envenenamento por
chumbo

Deficincias mltiplas

Anemia
sideroblstica

Falha medular (psquimioterapia, infiltrao

por carcinoma,..)
Doena renal

Outras anemias nomegaloblsticas: lcool,

doena heptica,
mielodisplasia, anemia
aplstica, etc.

Patologia de eritrcito
PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA

POLICITMIA ou ERITROCITOSE
Refere-se a um padro de alterao das clulas do sangue que inclui um aumento:
z da hemoglobina,
z normalmente acompanhado por um aumento dos GV e hematcrito.
PARMETRO

HOMEM

MULHER

Hemoglobina (g/dL)

13,0-18,0

11,5-16,5

Hematcrito (%)

40-54

37-47

C t
Contagem
d
de GV (x10
( 1012)

4565
4,5-6,5

3858
3,8-5,8

Os valores do Ht so relativos. Sempre que temos um Ht elevado determina-se a

massa total de glbulos por radioactividade para diferenciar uma policitmia
verdadeira duma falsa.

Patologia de eritrcito
PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA

Causas
z

Primria
P
i i
Policitmia vera

z Secundria

Devido a um aumento compensatrio da eritropoiese em, por exemplo:

elevadas altitudes
doena cardiovascular
aumento da afinidade do O2 para a hemoglobina
Devido a um aumento inadequado da eritropoiese em, por exemplo:
doena renal
carcinoma hepatocelular

Relativo

stress
cigarros
desidratao
perda de plasma

Patologia de eritrcito
PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA

100%
H
M

% de doentes
com massa
globular
aumentada

50
45

60
55

H
M

Ht

HEMATCRITO
0,40 0,54 0,60 L/L
0,37 0,47 0,55 L/L

anemia
normal
no nec.
determinar a
massa globular
Nesta faixa deve-se fazer a determinao
da massa globular com radioisotopos

A partir destes valores h

uma verdadeira massa
globular aumentada

Patologia de eritrcito
PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA
z

Volume de sangue no adulto

Homem (ml/Kg) Mulher (ml/Kg)
Vol. total de GV
Vol. total de
plasma

25-35

22-32
40-50

Policitmia:
H > 36 ml/Kg
l/K
M > 32 ml/Kg

Patologia de eritrcito
SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS

LEUCMICOS LMC (leucemia mielide crnica)

NO LEUCMICOS Policitmia Vera

Trombocitemia essencial
Mielofibrose

H riqueza da medula ssea em todos os elementos e expresso perifrica

desses elementos aumentada (isoladamente ou em conjunto)

Patologia de eritrcito
SINDROMAS MIELOPROLIFERATIVOS CRNICOS
Principais Distrbios Mieloproliferativos
Distrbio

Caractersticas da Medula ssea

Caractersticas do Sangue

Policitemia vera

Aumento do nmero de precursores

eritrides (eritrcitos)

Quantidade elevada de eritrcitos

Mielofibrose

Excesso de tecido fibroso

Quantidade elevada de eritrcitos e

de leuccitos imaturos e de
eritrcitos deformados

Trombocitemia

Quantidade elevada de
megacaricitos
(clulas produtoras de plaquetas)

Quantidade elevada de plaquetas

Leucemia
mieloctica
crnica

Quantidade elevada de mielcitos

(precursores dos granulcitos, um
tipo de leuccito)

Quantidade elevada de granulcitos

maduros e imaturos

Patologia de eritrcito
PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA VERA

POLICITMIA VERA
- Na policitemia vera, o aumento do volume de GV causado por uma
mieloproliferao endgena.
- Um defeito da steam cell origina em muitos doentes uma sobreproduo de
granulcitos e plaquetas, tal como de GV.
Manifestaes clnicas
Os sinais clnicos resultam da hiperviscosidade sangunea agravada pela
trombocitose (predispe para tromboses).
- dores de cabea
- aspecto cianosado e rosado
- esplenomegalia
- hemorragia (promovida pela distenso vascular, enfarte
de pequenas veias e deficiente actividade das
plaquetas) ou trombose
- hipertenso
- gota (hiperuricemia) e clculo renal de cido rico

Patologia de eritrcito
PATOLOGIA DO ERITRCITO - POLICITMIA VERA
Dados laboratoriais
- Hb,
Hb Ht e GV aumentados
t d
- Leucocitose
- Trombocitose
- Medula ssea hipercelular
- Viscosidade sangunea aumentada
- Contrariamente s formas secundrias de policitmia (hipoxia,...), os nveis sricos
e urinrios de eritropoietina esto diminudos
Tratamento
T
t
t
- Diminuir a viscosidade sangunea - sangria (no outro brao injectar o dobro do
volume em lactato ou soro de ringer)
- Depresso da medula ssea - com frmacos citostticos (hidroxiureia,...)

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA ABO e Rh

GRUPOS SANGUNEOS ERITROCITRIOS

Conjunto de antignios
- situados na membrana do eritroblasto e do glbulo vermelho
- geneticamente controlados
- geneticamente independentes

Principais sistemas de grupos sanguneos

Importncia transfusional
- Sistema ABO
++++
- Sistema Rhesus
+++
- Sistema Keil
++
- Sistema Duffy
+
- Sistema Kidd
+

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA ABO e LEWIS

SISTEMA ABO e LEWIS

Consiste em 3 genes: A, B e O
Dois sistemas de genes (A e B) controlam a sntese de enzimas responsveis pela
adio de resduos de carbohidratos a substncias H.

A: N-acetil-D-galactosamina
B: D-galactose

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA ABO e LEWIS
CLASSIFICAO EM 4 GRUPOS SANGUNEOS FUNDAMENTAIS: A, B, AB e O
CLASSIFICAO
(gentipo)

GLBULOS

SORO

AB (AB)

Contm aglutinognios A e B.
So aglutinados pelos soros
dos grupos A, B e O.

No contm aglutininas.
No aglutina GV de nenhum grupo.

A
(AA ou AO)

Contm aglutinognio A.
So aglutinados pelos soros
dos g
grupos
p B e O.

Contm aglutininas anti-B.

Aglutina GV do grupo AB e B.

B
(BB ou BO)

Contm aglutinognio B.
So aglutinados pelos soros
dos grupos A e O.

Contm aglutininas anti-A.

Aglutina GV do grupo AB e A

O
(OO)

No contm aglutinognio.
No so aglutinados por
nenhum soro

Contm aglutininas anti-A e Anti-B.

Aglutina GV do grupo A, B e AB.

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA ABO e LEWIS
Compatibilidade entre grupos sanguneos

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA ABO e LEWIS

CLASSIFICAO EM 4 GRUPOS SANGUNEOS FUNDAMENTAIS:

FUNDAMENTAIS A
A, B
B, AB e O
z

CLASSIFICAO DIRECTA Glbulos vermelhos teste + anti-soros (anti-A, anti-B e anti-AB)

z CLASSIFICAO INDIRECTA -

Soro desconhecido + glbulos vermelhos conhecidos

MTODO:
z Em tubo
z Em placa

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA ABO e LEWIS - Classificao
z

CLASSIFICAO DIRECTA -

GV do
grupo

Aglutinognio
globular

AB

AeB

nenhum

Soro
anti-A

Soro
anti-B

Soro
anti-AB

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA ABO e LEWIS - Classificao
z

CLASSIFICAO INDIRECTA -

Soro do
grupo

Aglutininas
do soro

anti-B

anti-A

AB

nenhuma

anti-A e anti-B

GV
GV
GV
Grupo A Grupo B Grupo AB

GV
Grupo O

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA ABO e LEWIS - Classificao
CLASSIFICAO
Causas d
C
de erro na d
determinao
t
i
do
d grupo sanguneo

- morte
t em 50% d
dos casos
z

Falsos negativos
- soro de ttulo baixo
- baixa sensibilidade dos aglutinognios (GV do recm-nascido,...)
- suspenses globulares muito concentradas
- leitura do resultado antes de decorrido o tempo necessrio

Falsos positivos
- pseudo-aglutinao que ocorre na determinao em lmina (formao do
rouleaux) - lavar ou diluir os GV
- aglutinao bacteriolgica

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA RHESUS

SISTEMA RHESUS
z

Caracteriza-se pela existncia de um mosaico de antignios na membrana do GV e

pela ausncia de aglutininas no soro. As aglutininas anti-Rh aparecem apenas na
sequncia de uma imunizao por um dos Ag deste sistema, num indivduo que
no o possui (transfuses incompatveis ou imunizao de uma me por Ag Rh do
feto) - fixam-se aos GV e causam sobrecarga do bao, fgado, rins e corao.

So 6 os antignios principais:
Rh0
ou
Rh
ou
Wiener Rh
ou
hr0
ou
hr
ou
hr
ou

Classificao -

D
C
E
d
c
e

Fisher-Race

Rh+ possui o Ag D ou Rh0

Rh- no possui o Ag D ou Rh0

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA RHESUS
85% indivduos so Rh+ ou D+
15% iindivduos
di d
so
Rh- ou Dz Pesquisa

dos aglutinognios na superfcie do GV (mtodo em tubo ou em placa)

(cuidado com as pseudo-aglutinaes)

GV teste + anti-D

Rh+

GV teste + anti-D

Rh-- pesquisa do factor Du (Rh positivos fracos)

z Imunizao

segue-se introduo de um Ag Rh ausente nos GV e pode revelar-se:

1) Clinicamente - ex.: reaces hemolticas ps-transfusionais
2) Serologicamente - presena de Ac anti-Rh (pesquisados pela prova de
Coombs)

Grupos sanguneos eritrocitrios

SISTEMA RHESUS
ANTIGNIO Du uma variante
i t do
d antignio
ti i Rh0 (D),
(D) apenas d
demonstrado
t d pelo
l Teste
T t de
d Coombs
C
b
Indirecto
z Pessoas
z

Rho (D) negativas e Du positivas - so Rh positivas

Pessoas Rho (D) negativas e Du negativas - so Rh negativas

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Grupos sanguneos eritrocitrios

TESTE DE COOMBS
TESTE ANTIGLOBULINA OU TESTE DE COOMBS
Objectivo:
Obj ti
Coombs
C
b introduziu
i t d i o soro antiglobulina
ti l b li humana
h
para detectar
d t t GV
sensibilizados por anticorpos incompletos.

+
anticorpo

GV

+
GV sensibilizados
Anti-anticorpo

Aglutinao visvel
Dois tipos de teste:
Teste de Coombs directo - a sensibilizao das clulas teve lugar in vivo
Teste de Coombs indirecto - a sensibilizao das clulas teve lugar in vitro
Amostra: prefere-se o soro ao plasma devido a que o fibrinognio poder interferir
com uma aglutinao perfeitamente visvel.

Grupos sanguneos eritrocitrios

TESTE DE COOMBS
TESTE DE COOMBS DIRECTO
Objectivo:
Obj ti
usada
d para detectar
d t t anticorpos
ti
ligados
li d in
i vivo
i a eritrcitos.
it it
+
GV sensibilizados

Anti-anticorpo

Aglutinao visvel

Interpretao: uma aglutinao indica estarmos em presena de GV sensibilizados.

Um teste negativo indica ausncia de sensibilizao in vivo; insuficientes
globinas ou complemento superfcie do GV para que seja possvel a sua
deteco.
Aplicaes:
Deteco de sensibilizao in vivo dos GV como acontece na:
1) Eritroblastose fetal
2) Anemias hemolticas auto-imunes
3) Reaces de transfuso devidas a incompatibilidades sanguneas

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Grupos sanguneos eritrocitrios

TESTE DE COOMBS
TESTE DE COOMBS INDIRECTO
Objectivo:
Obj ti
usada
d para detectar
d t t anticorpos
ti
ligados
li d in
i vitro
it a eritrcitos.
it it
+

+
anticorpo

GV

GV sensibilizados

Anti-anticorpo

Aglutinao visvel
Interpretao: uma aglutinao indica a existncia de Ac no soro teste (ou clulas
teste), capazes de actuar com as clulas teste (Ac soro teste)

Aplicaes:
1) Deteco de Ag do tipo Rh, Kell, Duffy e Kid
2) Deteco e identificao de Ac irregulares
3) Reaces cruzadas para detectar incompatibilidades

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