Hematologia

Investigação Inicial
- Hipoproliferativa: MO não consegue responder, sem reticulocitose (≤2%)
> Anemias carenciais: Deficiência de Ferro, vitamina B12, folato
> Anemia de doença cônica
> DRC: Deficiência de EPO
> Anemia aplásica
> Fibrose / Infiltração de MO
- Hiperproliferativas: MO consegue responder, com reticulocitose (>2%)
> Anemia Hemolítica
> Sangramento agudo

Anemias Hipoproliferativas
- Anemia Ferropriva
> Causa: Deficiência de Ferro -> Sangramento principalmente (> 50 anos, fazer Colono
e EDA)
> Patogênese: Defeito na produção de Hb (Heme deve ter Ferro)
> Hemograma: Normo/Normo (inicialemente) -> Microcítica e Hipocrômica
(tipicamente); aumento de RDW e Aumento de Plaquetas (precursor comum)
> Laboratório: Redução de Ferro, aumento do TIBC, Redução da Ferritina (primeiro a
alterar)
> TTO: Sulfato ferroso (vitamina C ajuda na absorção e refeição atrapalha absorção)
> PICA, coiloníquia na carência de ferro
- Anemia de doença crônica
> Causa: Inflamação crônica (infecção, CA, imune...)
> Patogênese: Ferro preso nos estoques
> Hemograma: Normo/Normo (tipicamente), Microcítica/Hipocrômica (raramente)
> Laboratório: Ferro baixo, TIBC baixo (doenças inflamatórias reduzem a síntese de
transferrina), aumento de ferritina
> TTO: Tratar doença de base
- Anemia Megaloblástica
> Causa: redução de vitamina B12 (Anemia perniciosa), deficiência de folato (álcool)
> Patogênese: Falha no DNA -> Hemácia cresce, mas não se divide
> Hemograma: aumento de VCM, pancitopenia, neutrófilos segmentados
> Laboratório: aumente de homocisteína, na deficiência de vitamina B12 também
aumenta ácido metilmalônico (causa distúrbios neurológicos)
> TTO: reposição de Vitamina B12 e de ácido fólico -> risco de HipoK

Anemias Hiperproliferativas
- Anemias Hemolíticas
> Marcadores principais: Aumento de bilirrubina indireta e de LDH, redução de
Haptoglobina (globina consome haptoglobina)
> TTO geral: Reposição de folato paro os casos crônicos (estoque de B12 dura mais)
- Anemia Hemolítica Autoimune
> Conceito
* IgG (Ac quentes): LES, Linfoma
* IgM (Ac frio): Mycoplasma
> Hematoscopia: Esferócito (Ac fica grudado na hemácia e altera seu formato) -> Baço
tira hemácia da circulação, a destrói
> Diagnóstico: Coombs direto + (Vê Ac grudado na hemácia)
> TTO: Prednisona / Esplenectomia se grave, refratária
- Hemoglobinúria Paroxística Noturna
> Conceitos: Hemólise + Pancitopenia + Trombose (plaqueta é ativada no ataque e
começa a se agregar)
> Defeito em células troncos por ação do complemento
> Diagnóstico: Redução do CD55 e CD59 / Teste de HAM (pouco feito)
> TTO: Prednisona, Eculizumabe (Anti CD5)
- Anemia Hemolítica Microangiopática
> Plaquetas formam microtrombos na circulação e hemácia é destruída ao tentar
passar por elas
> Conceito: Fragmentação de hemácias
> Hematoscopia: Esquizócito
> Diagnóstico: Anemia + Plaquetopenia +...
* SHU: Insuficiência renal -> Lesão endoletial por toxina E. coli
* PTT: Disfunção cerebral -> Redução da ADAMS -> Fator de vWB contra plaquetas ->
Trombose
> TTO:
* SHU: Suporte
* PTT: Plasmaférese Não faz plaquetas
- Esferocitose Hereditária
> Conceitos: Citoesqueleto alterado -> Hipercromia -> Destruição no baço -.
Esplenomegalia
> Hematoscpia: Esferócitos, Coomb negativo
> Diagnóstico: Teste de fragilidade
> TTO: Esplenomegalia se grave
- Beta-Talassemia
> Conceito: Redução da cadeia Beta de globina (defeito quantitativo) -> acúmulo de
cadeias alfa que destroem as hemácias
> Única anemia Hemolítica microcítica e hpocrômica (não consegue encher as
hemácias com globina), porém com RDW normal (todas hemácias são do mesmo
tamanho) e ferro aumentado
- Anemia Falciforme (Drepanocitose)
> Conceitos: Defeito na qualidade da cadeia Beta: sem HbA -> Afoiçamento -> Hb S
 * Hb S se afoiça mais e é destruída e se gruda mais -> fenômenos oclusivos e
hemolíticos
> Diagnóstico: Eletroforese de Hb ou cromatografia líquida (> 85% HbS)
> Clínica:
* Isquemia aguda: Crises vaso-oclusivas
-> TTO: Hidratação, O2, analgesia (opioide), transfusão se refratária
* Isquemia Crônica: Autoesplenectomia até 5 anos -> aumento do risco de infecção
por pneumococo e Salmonella (osteomielite)
-> Penicilina V aé 5 anos, imunização. Hidroxiureia (aumenta Hb F), transfusão
(HbS<30% em casos mais graves)

Leucemias Agudas
- Conceitos: Aumento de blastos
> LLA: Mais crianças
> LMA: Mais adultos
- Clínica:
> Ocupação da MO -> Pancitopenia -> Anemia, infecção e sangramento
> Infiltração de tecidos:
* LMA – Cloromas, CIVD (M3), Hiperplasia Gengival
* LLA – Dor óssea, adenomegalias, SNC, testículos
> Leucocitose por aumento de blastos
- Diagnóstico: ≥20% de blastos na MO
> LLA: CD 10, 19 e 20 (Linfocitos B)
> LMA: Bastonete de Auer, CD 34, 33, 13, 14
- TTO
> M3: Melhor prognóstico, porque responde bem ao TTO -> ATRA (Ácido
Transretinoico)

Neutropenia Febril
- Definição: Neutrófilos < 500 + 1 pico febril ≥38,3ºC ou ≥38,0ºC por mais de 1h
- TTO: Cultuas + Atb antipseudomonas – Cefepime
> Acrescentar Vancomicina (Gram +): Pele, cateter, pulmão, hipotensão
> Sem melhora 4-7 dias: anitfúngico

Leucemias Crônicas
- Conceito: Aumento de células maduras
- Leucemia Mileoide Crônica (LMC)
> Cromossoma Philadelphia t(9;22) -> gene BCR-ABL (tirosina quinase) -> Aumenta
produção de leucócitos -> Neutrifilia + basofilia + eosinofilia + esplenomegalias
* Poucas infecções (aumento de neutrófilos)
* Fosfatase alcalina leucocitária aumenta na infecção e não aumenta na LMC
> TTO: Imanitinbe (Gleevec)
- Leucemia Linfoide Crônica (LLC)
 > Aumento de linfócitos B que não progridem para plasmócitos: aumento de infecção
por redução da produção de anticorpos
> Linfocitose + anemia + plaquetopenia + adenomegalia
> TTO: QT (Flutarabina)

Linfomas
- Conceitos: Tumor de linfócitos que geralmente começa no tecido linfoide (linfonodo)
> Andenomegalia + sintomas B (febre, sudorese e perda de peso)
- Linfoma de Hodgkin: Célula de Reed Sternberg (célula binucleada) + pano de fundo
> Clínica: Prurido, dor no linfonodo com álcool, febre de Pel Ebsteins, linfonodos no
mediastino
> Subtipos: Esclerose nodular é o mais comum (HIV: celularidade mista)
- Linfoma não Hodgkin
> Clínica: linfonodos de abdome e Waldeyer
> Subtipos: Difuso (principal e agressivo) e Folicular (indolente)
- Estágios Ann Arbor
> I: 1 cadeia
> II: ≥2 Cadeias (mesmo lado do diafragma)
> III: ≥ 2 Cadeias (lados opostos do diafragma)
> IV: Acometimento extranodal
> A: sem sintomas B
> B: com sintomas B

Mieloma Múltiplo
- Conceito: Tumor de plasmócitos na MO -> Aumenta número de Ig (sem
funcionalidade)
> Subtipo mais comum: Ig G (se for Ig M = Waldenstrom)
- Clínica:
> Anemia (pode haver roleaux de hemácias – hemácias empilhadas)
> Lesão óssea lítica -> Dor lombar, dor óssea
* Cintilografia e FA normais (destruição sem renovação óssea)
> Hipercalcemia: náuseas, poliúria, desorientação
> Insuficiência Renal, principalmente por lesão tubular de cadeia leve (proteína de
Bence Jones)
* Pode ser por hipercalcemia também
> Infecções: Hipogamaglobulinemia funcional (Ig sem funções)
- Prognóstico: Beta2 micorglobulina

Distúrbios da Hemostasia
- Distúrbio da Hemostasia Primária (Plaquetas)
> Clínica: Sangramento de pele e mucosa -> Paciente não para de sangrar desde o
início
 > Patogenia: Destruição ou disfunção de plaquetas
> Laboratório: Redução do número de plaquetas e/ou aumento do tempo de
sangramento por redução da função das plaquetas
> Doenças: PTI, Doença de vWB, PTT, SHU, CIVD
- Distúrbio da Hemostasia Secundária (Fatores de coagulação)
> Clínica: Sangramento de articulação e órgãos internos -> Para e depois volta a
sangrar (inicialmente para, porque as plaquetas estão funcionando e volta a sangrar,
porque não forma rede de fibrina)
> Patogenia: Deficiência de fatores de coagulação
> Laboratório: Aumento de PTTa (via intrínseca – fatores VIII, IX, XI e fvWB) ou de
TAP/RNI (via extrínseca – fator VII)
> Doenças: Hemofilia, Doença de vWB e CIVD
- Fator de von Willebrand
> Hemostasia primária: gruda plaquetas no vaso
> Hemostasia secundária: protege fator VIII de coagulação

Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)

- Conceito: Ac contra plaquetas
- Típico: Criança após infecção (IVAS, diarreia)
- Diagnóstico: Exclusão (plaquetopenia e mais nada)
- TTO: Expectante ou CTC

Doença de von Willebrand

- Conceito: Redução do fator de vWB
- Típico: Sangramento após trauma
- Diagnóstico: Teste da Ristocetina
- TTO:
> Profilaxia com DDAVP (acelera ação do fator de vWB)
> Se hemorragia: Plasma, crioprecipitado (fator VIII), fator VIII