Prof. Esp.

Fernando Oliveira
INTRODUÇÃO
 Aplica- se a um conjunto de mais de 40
patologias diferentes já identificadas e
engloba as doenças dos nervos (Neuropatias),
perturbações da junção neuromuscular
(Miastenias) e as doenças dos músculos
(Miopatias).
 As doenças neuromusculares têm um padrão
previsível e conhecido de progressão ou regressão
e as várias etapas ou fases das doenças podem ser
previstas de forma a que se possa planejar a
conduta a seguir.
 Um diagnóstico específico, correto e precoce é
essencial para melhor tratar uma pessoa afetada
com uma doença neuromuscular.
 CLASSIFICAÇÃO
• Genética: Amiotrofia Espinhal infantil (Tipo I, II e III)
Neuronio • Adquiridas: Enteroviroses, principalmente poliomielite
motor
periférico

• Genética: Polineuropatias hereditárias, sensitivo motoras (Várias)

principalmente Charcot-Marie Tooth tipo I e Déjerine-Sottas (Tipo III)
Raizes e Nervos • Adquiridas: Várias, principalmente a Síndrome Guillan-Barré
Periféricos

• Genética: Síndrome Miastênica congênita

Junção • Adquiridas: Miastenia grave e botulismo.
Mioneural

• Genética: DM’s congênitas, DM’s Progressivas (Duchenne), Distrofia miotônica

(Doença de Steinert) e Miopatias Congênitas e as metabólicas (vários tipos)
Miopatias • Adquirida: Miosites de diferentes tipos, principal polidermatomiosite.
DISTROFIAS MUSCULARES
INTRODUÇÃO
 As distrofias musculares progressivas (DMP) são um
grupo heterogêneo de doenças hereditárias que se
caracterizam por degeneração progressiva da
musculatura esquelética. A apresentação clínica
destas doenças exibe um largo espectro de
variabilidade tanto no que diz respeito a
musculatura envolvida, complicações cardio-
pulmonares, idade de início dos
sintomas, velocidade de progressão, e modo de
herança da doença. (ASCADIM)
CLASSIFICAÇÃO
 Os principais tipos Distrofia Musculares são
classificadas como:
 Distrofia Muscular do tipo Duchenne (DMD),
 Distrofia Muscular do tipo Becker (DMB),

 Distrofia Muscular do tipo Cinturas (DMC),

 Distrofia Miotônica de Steinert (DMS)

 Distrofia Muscular Facio-Escápulo-Umeral (FSH)

DM DUCHENNE
 Está entre as doenças infantis mais graves e
incapacitantes.
 Doença progressiva;
 O começo é insidioso, normalmente resultando em
sintomas antes dos três anos de idade;
 Os primeiros sintomas podem incluir dificuldade ao
caminhar e/ou de correr nas idades apropriadas,
quedas, dificuldade de levantar-se do chão,
marcha nas pontas dos pés, desorganização e
aumento de vários grupos musculares.
CARACTERÍSTICA
 Uma alta taxa de
incapacidade intelectual e
distúrbios emocionais;
 A fraqueza precoce do quadril
e dos extensores de joelho e
freqüentemente resulta em
lordose lombar exagerada
(característica inicial da
doença).
 A cça tenta alargar a
base de apoio durante
o andar e desenvolve
uma marcha que se
assemelha a um andar
gingado;
 Conforme a fraqueza
progride a criança
levanta do chão
“escalando-se” pelas
pernas
MANOBRA DE GOWERS
 Conforme progressão, há tendência para
o desenvolvimento de contraturas;
 A perda precoce de ADM observada nos

flexores de quadril, nas bandas iliotibiais

e tendão do calcanhar.
 AVALIAÇÃO FISIOTERAPÊUTICA
 A cça com DMD, deve fazer uma avaliação com o
fisioterapeuta.
 Habilidade funcional
 O registro sistemático e em séries de tarefas padronizadas
mostra que as crianças com DMD estão em uma de duas fases
gerais: Desempenho estável ou desempenho em declínio
 Teste muscular
 Teste muscular manual (TMM) permanece sendo uma
abordagem válida p/ avaliar a progressão da doença em
cças com DMD
 Amplitude de Movimento
TRATAMENTO
 Começa assim que estabelecer o diagnóstico e é
iniciado concomitantemente com o aconselhamento
dos pais na tentativa de reduzir a culpa,a
hostilidade, o medo, a depressão, a desesperança
e varias outras emoções comumente
experimentadas pelos pais.
 NÃO HÁ tratamento farmacêutico que CURE a
DMD, mas muitos estudos têm confirmado que a
prednisona aumenta a força em pctes com DMD.
 INTERVENÇÃO FISIOTERAPÊUTICA

 Objetivos comuns p/ todas as cças com

Doenças Neuromusculares
Prevenir deformidades
Prolongar capacidade funcional
Facilitar o desenvolvimento e a assistência
do apoio familiar e o apoio de outros
Controlar a dor, se necessário
 Exercícios
ativos livres/
ativos-
assistidos/
Exercícios passivos
Respiratórios Exercícios de
/ Recursos
para Higiene Mobilização
Brônquica

FISIOTERAPIA

Órteses Treino de
Marcha

Exercícios Exercicios de
Posturais alongamento
muscular
Técnicas de contrair-relaxar, cintura Mobilização Articular de membro
pélvica inferior.
 Treino de Dissociação de Cinturas,
Treino de Dissociação de Cinturas
com ênfase em lateralidade.
Dissociação de Cinturas com a bola Suíça
 Treino Proprioceptivo de MMSS com auxilio de
objeto lúdico.

Técnica de Contrair-relaxar
 Trabalhando funcionalidade

Liberando Tendão de
Calcâneo
REFERÊNCIAS
 ASCADIM. O que são Distrofias Musculares Progressivas.
Disponível em: http://ascadim.wordpress.com/about/ Acesso em
Outubro de 2013.
 Diretrízes Terapeuticas. Miastenia Gravis. Disponivel em:
portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_miastenia_gravis_liv
ro_2010.pdf, Acesso em Outubro de 2013.
 OTSUKA, Márcia Akemi et al. Distrofias Musculares – Fisioterapia
aplicada. Rio de Janeiro: Revinter, 2005
 REED, Umbertina Conti. Doenças neuromusculares. Jornal de
Pediatria - v. 78, Supl.1, 2002.
 ROWLAND, Lewis P. (Ed.). Merrit: tratado de neurologia. 11ed. Rio
de Janeiro: Guanabara Koogan, 2002.
 TECKLIN, Jan Stephen. Fisioterapia pediatrica. 3ed. Porto Alegre:
ArtMed, 2002.