1- REVISAR A MORFOFISIOLOGIA DOS NÚCLEOS DA BASE

Os núcleos da base constituem núcleo caudado, o putâmen, o globo pálido (interno e externo), a substância negra e o núcleo
subtalâmico. A substância negra é assim chamada porque apresenta uma parte com melanina (negra), compacta, onde o
neurotransmissor mais importante é a dopamina; apresenta outra parte, chamada reticulada, onde o neurotransmissor
principal é o GABA.

 Os núcleos da base, assim como o cerebelo, constituem um sistema motor acessório, recebendo inputs de várias áreas do
córtex e os projetam para o córtex motor através do tálamo.
 NÃO enviam output significativo diretamente para a medula espinal, mas agem precisamente sobre os neurônios motores
do tronco encefálico.
 Os núcleos da base fornecem graciosidade à performance, bem como uma postura de suporte para movimentos altamente
qualificados.
 Quase todas as fibras nervosas motoras e sensoriais que ligam o córtex a medula atravessam o espaço situado entre as
principais massas dos núcleos da base: o núcleo caudado e o putâmen, espaço chamado de cápsula interna.
 Circuitos neuronais dos núcleos da base:
 VIA INDIRETA: INIBE O TÁLAMO -> SUPRIME OS MOVIMENTOS
 VIA DIRETA: EXCITA O TÁLAMO -> FACILITA OS MOVIMENTOS
Núcleo caudado: é uma estrutura de substância cinzenta do telencéfalo localizada ao lado da parede lateral dos ventrículos
laterais. É a estrutura mais alongada ântero-posteriormente, que se inicia na região profunda do lobo frontal e vai até a região
posterior do lobo temporal. É uma grande estrutura com muitas funções. Compõe-se de cabeça, corpo e cauda. A cabeça é o
segmento mais anterior e faz uma elevação para dentro do corno anterior do ventrículo lateral. Segue-se o corpo do núcleo
caudado, que está situado no assoalho da parte central do ventrículo lateral. A cauda do núcleo caudado é longa, delgada e
fortemente arqueada e segue até a extremidade anterior do corno inferior do ventrículo lateral. A cabeça do núcleo caudado
está fundida com a parte anterior do putâmen (por isso, em conjunto, são chamados de núcleo estriado, com funções
relacionadas à motricidade).

2- COMPREENDER E RELACIONAR AS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DOS DISTÚRBIOS DO SISTEMA

EXTRAPIRAMIDAL

A função motora requer a realização de movimento e a manutenção da postura seja com caminhada, corrida ou movimentação
precisa dos dedos. Isto é descrito como manutenção ideal da posição corporal. Estruturas distribuídas por todo o sistema
neuromuscular controlam a postura. 1 O sistema neuromuscular consiste em unidades motoras (neurônio motor e as fibras
musculares que ele inerva); medula espinal, que contém os circuitos de reflexo básicos para a manutenção da postura e
movimento; e vias descendentes de circuitos provenientes do tronco encefálico, cerebelo, núcleos da base e córtex motor.

DISTÚRBIOS MOTORES DOS NÚCLEOS DA BASE:

 HIPERCINÉTICOS:
o Distonia
o Hemibalismo
o Parkisonismo
o Mioclonia
o Coreia (Coreia de Sydenham e Doença de Huntington)

 HIPOCINÉTICOS:
o Bradicinesia
o Acinesia

PARKINSONISMO:

 É a síndrome clínica com a presença de bradicinesia, rigidez muscular, tremores (principalmente em repouso) e
instabilidade postural. A presença de dois desses sinais fecha o diagnóstico de parkinsonismo
 A principal etiologia dessa síndrome é a doença de Parkinson idiopática (DPI)
 A DPI é uma doença neurodegenerativa ocasionada pela perda neuronal progressiva em diferentes sítios do SNC,
principalmente no tronco encefálico e do cérebro, incluindo a substância negra do mesencéfalo, o que gera disfunção
dopaminérgica
 Também ocorre disfunção de outros sistemas de neurotransmissores: serotoninérgicos, adrenérgicos, colinérgicos. Esses
últimos sistemas estão associados aos sinais não motores da doença de Parkinson, como a depressão, o distúrbio do sono
REM e a disfunção cognitiva
Hemibalismo: é um distúrbio neuromotor hipercinético caracterizado por movimentos involuntários abruptos, de grande
amplitude e forte intensidade, homolateral à lesão, que se assemelham ao movimento de uma pessoa arremessando um
objeto. Envolve mais a musculatura proximal do que distal. Nos casos graves, os movimentos não desaparecem com o sono.
A causa mais comum é a lesão no núcleo subtalâmico, geralmente ocasionada por pequenos acidentes vasculares. A
fisiopatologia do hemibalismo, assim como a dos demais distúrbios hipercinéticos, é explicada pela diminuição da atividade
excitatória das projeções do núcleo subtalâmico para o pálido medial, reduzindo a inibição sobre os núcleos talâmicos e
sobre o córtex motor. Assim, as áreas do córtex sendo menos inibidas respondem exageradamente aos comandos corticais
e aumentam a tendência de neurônios corticais dispararem espontaneamente, resultando nos sintomas (movimentos
involuntários).
Mioclonia e Distonia: A mioclonia é um distúrbio neuromotor em que ocorre um movimento involuntário súbito, breve,
tipo “choque”, decorrente de contrações musculares ou inibições musculares. É um distúrbio hipercinético que não
apresenta uma topografia específica no SNC, podendo ocorrer por lesões em diferentes locais dos núcleos da base. Já a
distonia é um distúrbio do movimento em que há contrações musculares mantidas e simultâneas de grupos agonistas e
antagonistas. Causa torção e movimentos repetitivos e/ ou posturas anormais. Existem diversas etiologias para as distonias
como doenças genéticas, lesões de diferentes origens em diferentes níveis dos núcleos da base. O prognóstico e evolução
varia conforme a etiologia. As distonias secundárias são mais associadas ao acometimento dos núcleos da base,
principalmente o putâmen
Coreia: é um distúrbio neuromotor caracterizado por movimentos involuntários, irregulares, não rítmicos rápidos e
abruptos. Nesse distúrbio ocorre a perda da inibição entre o putâmen e o GPe, provocando uma excessiva atividade
inibitória do GPe sobre o núcleo subtalâmico – assim, O GPe e a pars reticulata são menos estimulados, e por consequência
o tálamo inibe menos o córtex, provocando movimentos involuntários anormais excessivos. O principal exemplo das coreias
é a doença de Huntington, que é uma doença neurodegenerativa (com comprometimento motor e cognitivo) e genética.
Nela, ocorre uma atrofia no corpo estriado (na cabeça do núcleo caudado). Outro exemplo comum das coreias é a coreia de
Sydenham com movimentos involuntários rápidos que lembram uma dança, hipotonia e distúrbios neuropsiquiátricos. A
sintomatologia motora é secundária ao comprometimento do circuito motor, enquanto as demais são por conta do
comprometimento dos circuitos pré-frontais. É uma doença que é uma doença autoimune mais prevalente em crianças. Da
patogênese sabe-se que anticorpos lesam os núcleos da base.
Transtorno obsessivo-compulsivo (TOC): é um distúrbio neuropsiquiátrico caracterizado por obsessões, compulsões ou
ambas. Os núcleos da base vem sendo associado com a patogênese do TOC. Estudos com ressonância magnética tem
 evidenciado uma diminuição do núcleo caudado em paciente com TOC. Uma hipótese para a influência da redução do
núcleo caudado para origem do TOC é que o caudado levaria a uma filtragem inadequada de preocupações, e assim
estimularia o córtex a desencadear compulsões.

DISTÚRBIOS MOTORES DO CEREBELO:

DISTÚRBIOS MOTORES DO TÁLAMO: