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Anatomia e Histologia Dentria II 2010/2011

Desenvolvimento da face e do palato


Andr Castro, Pedro Valrio, Ricardo Santos, Rui Fernandes

Regente: Prof. Amrico Afonso

Anatomia e histologia dentria II 2010/2011

Desenvolvimento da face e do palato

ndice
PALAVRAS-CHAVE _____________________________________________________________________ 3 MATERIAIS E MTODOS ________________________________________________________________ 3 INTRODUO_________________________________________________________________________ 3 DESENVOLVIMENTO DA FACE ___________________________________________________________ 3 FORMAO DA CAVIDADE ORAL E DO ESTOMODEU ________________________________________________ 4 FORMAO DO ARCO MANDIBULAR E PARTE INFERIOR DA FACE _______________________________________ 4 FORMAO DAS APFISES MAXILARES E DA PARTE MDIA DA FACE _____________________________________ 5 FORMAO DA APFISE FRONTONASAL E PARTE SUPERIOR DA CARA ____________________________________ 5 DESENVOLVIMENTO DOS PLACIDES _________________________________________________________ 5 FORMAO DO NARIZ E DOS SEIOS PARANASAIS __________________________________________________ 6 FORMAO DO LBIO SUPERIOR ____________________________________________________________ 6 DESENVOLVIMENTO DO PALATO _________________________________________________________ 7 DESENVOLVIMENTO DOS PLACIDES NASAIS, PROCESSOS FRONTONOSAIS, PALATO PRIMITIVO E NARIZ _____________ 7 DESENVOLVIMENTO DA GLNDULA PITUITRIA, PROCESSOS MAXILARES E PALATO SECUNDRIO __________________ 8 FORMAO DO PALATO __________________________________________________________________ 9 ANOMALIAS FACIAIS __________________________________________________________________ 12 FENDAS FACIAIS ______________________________________________________________________ 12 FENDAS LABIAIS ______________________________________________________________________ 12 FENDA PALATINA _____________________________________________________________________ 13 FENDAS OBLQUAS ____________________________________________________________________ 14 FOSSETAS LABIAIS COMISSURAIS ___________________________________________________________ 14 CISTOS DE DESENVOLVIMENTO ____________________________________________________________ 14 SNDROME DE TREACHER COILINS __________________________________________________________ 15 MICROSSOMIA HEMIFACIAL ______________________________________________________________ 15 MICROSTOMIA CONGNITA ______________________________________________________________ 15 CONCLUSO _________________________________________________________________________ 17 BIBLIOGRAFIA _______________________________________________________________________ 18

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Desenvolvimento da face e do palato

Palavras-chave
Embriologia, histologia, desenvolvimento da face, desenvolvimento do palato, anomalias faciais.

Materiais e mtodos
Para a realizao do nosso trabalho recorremos s obras literrias disponveis acerca do assunto na biblioteca da FMDUP, tendo sido a nossa seleco feita com base nos temas embriologia e histologia. Foram seleccionadas as obras com referncia ao nosso tema, sendo a informao posteriormente seleccionada de acordo com o grau de relevncia.

Introduo
O perodo quando se desenvolve a face e o palato caracterizado por um conjunto de fenmenos que, a partir de estruturas mais primitivas, desenvolvem-se e do origem a formaes que so notoriamente reconhecidas no estado adulto. A formao da face e o palato, durante o desenvolvimento embrionrio, realizada ao mesmo tempo, ocupando o perodo entre a 4 e a 11 semanas.

Desenvolvimento da Face
A face e os seus tecidos comeam a ser formados durante a quarta semana de desenvolvimento embrionrio. Durante esta fase o crebro incha, devido ao seu rpido crescimento, sobrepondo-se membrana bucofarngea e ao corao desenvolvimento. A rea da face est por esta altura ocupada pelo crebro e corao em desenvolvimento. importante para os mdicos dentistas obter conhecimento o desenvolvimento da face e as suas relaes estruturais subadjacentes e qualquer distrbio no desenvolvimento que possa estar presente. Todas as trs camadas embrionrias, endoderme, mesoderme e ectoderme, esto envolvidas no desenvolvimento da face. Este desenvolvimento inclui a formao da cavidade oral primitiva, arco mandibular, apfise maxilar, apfise frontonasal e nariz. Este desenvolvimento depende das cinco apfises faciais que so formadas durante a quarta semana de desenvolvimento embrionrio e que circundam a cavidade oral primitiva: a apfise frontal, as apfises maxilares e as mandibulares. Estas estruturas so ento os centros de crescimento da face. A face humana adulta encontra-se dividida em trs seces: superior, mdia e inferior, assim, na fase embrionria, a apfise frontonasal vai dar origem seco superior, as apfises maxilares medida e as apfises mandibulares inferior. A maior parte dos tecidos da face so desenvolvidos por fuso de inchaos ou tecidos na mesma superfcie do embrio. Inicialmente existe um sulco entre os dois inchaos medida que estes so criados por crescimento, morfognese e diferenciao. Durante este tipo de fuso os sulcos desaparecem devido migrao de tecido do mesnquima, tornando a superfcie embrionria lisa. Esta migrao ocorre devido ao facto que o mesnquima adjacente cresce e imerge por baixo da ectoderme externa. De forma geral o crescimento da face ocorre inferior e anteriormente, em relao base do crnio. O crescimento da parte superior inicialmente a mais rpida, para acompanhar o desenvolvimento do crebro. Assim a testa para de crescer apenas aos 12 anos. Por outro lado, a zona mdia e inferior da face tm um crescimento mais lento, mas por um perodo mais prolongado, at ao fim da puberdade. A erupo dos terceiros molares por volta dos 17 aos 21 anos marca o fim do crescimento dos dois teros inferiores da face.

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Formao da cavidade oral e do estomodeu


A boca primitiva ou estomodeu inicialmente aparece como uma pequena depresso na superfcie da ectoderme embrionria na zona ceflica, antes da quarta semana. Por esta altura, o estomodeu est limitado em profundidade pela membrana bucofarngea. Esta memebrana temporria, constituda externamente por ectoderme e mais interiormente por endoderme, foi formada durante a terceira semana de desenvolvimento embrionrio. Esta membrana separa o estomodeu da faringe primitiva. A faringe primitiva a parte craniana do sistema digestivo, que mais tarde ir formar o tracto digestivo. A desintegrao da membrana bucofaringea o primeiro acontecimento no desenvolvimento da face na quarta semana. Este acontecimento vai levar a que a boca primitiva aumente de tamanho em profundidade. Assim vai haver comunicao entre a faringe primitiva e os fluidos do saco amnitico atravs do estomodeu. Futuramente o estomodeu der lugar cavidade oral, que vai ser revestida por epitlio oral, derivado da ectoderme. O epitlio oral e tecidos adjacentes vo dar origem aos dentes e tecidos associados.

Formao do Arco Mandibular e parte inferior da face


Ainda durante a quarta semana, depois da formao do estomodeu, aparecem duas salincias de tecido na zona inferior boca primitiva, as duas apfises mandibulares. Estas apfises so constitudas por mesnquima formado em parte por clulas da crista neuronal que migraram para a regio facial e foram cobertas externamente por ectoderme e internamente por endoderme. Assim, o arco mandibular vai ser formado pela fuso destas duas apfises. Aps a fuso, o arco mandibular estende-se como um faixa de tecido inferiormente ao estomodeu e entre o crebro e corao em desenvolvimento. Na linha mdia da superfcie ssea da mandbula existe uma ligeira elevao, indicador da sinfse mandibular, onde a mandbula formada por fuso das apfises esquerda e direita. O arco mandibular e tecidos com ele relacionados so as primeiras estruturas a ser formadas aps a criao do estomodeu. Este tecido dependente das clulas da crista neuronal para a sua formao, assim como todos os restantes arcos braquiais. Durante o crescimento do arco mandibular formada cartilagem em cada um dos lados do arco, e so designadas cartilagens de Meckel. Grande parte desta cartilagem desaparece medida que formado mais osso por ossificao intramembranosa lateral, e partes desta cartilagem vo ainda participar na formao dos ossos do ouvido mdio. Futuramente, o arco mandibular vai dar origem parte inferior da mandbula, aos dentes presentes nela e aos tecidos envolvidos. Inicialmente a mandbula do feto aparece subdesenvolvida, mas ganha a sua forma medida que se desenvolve no perodo fetal. Partes do pericndrio que est volta da cartilagem de Meckel transformam-se em ligamentos maxilares e do ouvido mdio. A mesoderme do arco mandibular forma msculos mastigatrios, msculos palatinos e suprahiides. Uma vez que os msculos derivam do arco mandibular, so enervados pelo quinto nervo facial, o nervo trigeminal. O arco mandibular tambm j est envolvido na formao da lngua. Durante a quinta e a sexta semanas, clulas primitivas musculares formam a mesoderme no arco mandibular, comeando a sua diferenciao. Estas clulas musculares primitivas esto orientadas para ao sito de origem e insero dos msculos mastigatrios. stima semana, a massa muscular mandibular aumenta e as clulas j comearam a migrar para as reas onde comearam a ser diferenciadas nos quatro msculos mastigatrios: o masseter, peterigodes lateral e medial, e temporal. At dcima semana, os msculos ficaram completamente formados e a sua enervao est completa.

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Formao das apfises maxilares e da parte mdia da face


Durante a quinta semana de desenvolvimento embrionrio, forma-se um inchao devido ao grande crescimento do arco mandibular, denominado apfise maxilar. Esta apfise cresce superior e anteriormente ao estomodeu. Uma vez que esta apfise deriva da apfise mandibular tambm vai ter ser formada por mesnquima proveniente das clulas da crista neuronal. Futuramente, a apfise maxilar vai formar a face mdia, isto inclui as partes laterais do lbio superior, as bochechas, o palato secundrio, e a parte posterior da maxila, com dentes posteriores e caninos e ainda os restantes tecidos envolvidos nesta rea. Esta poro de tecido tambm vai formar o osso zigomtico e partes dos ossos parietal e temporal. As apfises maxilares de cada lado vo fundir-se, parcialmente, com o arco mandibular para formar as comissuras lbias ou cantos da boca. Como o palato primrio est a formar-se, as apfises maxilares crescem anteriormente, abaixo dos olhos, e as clulas mesenquimatosas contidas neles geralmente misturam-se com aquelas das apfises nasais laterais e mdia. Novas protuberncias do bordo medial das apfises maxilares formam as apfises do palato secundrio. Estas apfises palatinas crescem inclinados pelos lados da lngua na poca em que a lngua preenche parcialmente as fossas nasais. Pelo fim da oitava semana de gestao os processos palatinos vo-se elevar, entrando em contacto, acabando por se fundirem. Na regio anterior, as apfises so trazidas a uma posio horizontal por um movimento de rotao (tipo dobradia). Nas regies mais posteriores, as apfises parecem alterar as suas posies por mudana de forma (remodelao) bem como por rotao. Embora a fora que leva a elevao das apfises no esteja claramente definida, elementos contrcteis podem estar envolvidos. A fuso das apfises palatinas exige alteraes no epitlio dos bordos mediais, que comeam antes da elevao. Estas alteraes consistem na cessao da diviso celular, que parece ser mediada atravs de caminhos bioqumicos bsicos distintos, incluindo um aumento dos nveis de AMP cclico. H tambm perda de algumas clulas epiteliais superficiais e produo de substncias superficiais extracelulares, nomeadamente glicoprotenas, que parecem aumentar a adeso entre as apfises palatinas, bem como entre as apfises e a margem interior do septo nasal. Finalmente, os epitlios aderentes, junto com as suas membranas basais, so estrudos e substitudos por mesnquima. Fragmentos de clulas epiteliais so fagocitados por clulas mesenquimatosas. Nem todas as clulas epiteliais so perdidas neste processo; algumas permanecem indefinidamente em aglomerados (restos celulares) ao longo da linha de fuso. Efectivamente, a maior parte do palato duro e todo o palato mole se forma a partir do palato secundrio.

Formao da apfise frontonasal e parte superior da cara


Durante a quarta semana a apfise frontonasal tambm formada, esta apfise uma poro de tecido na zona superior da rea facial, na parte mais ceflica do embrio, e a barreira craniana do estomodeu. Numa fase mais avanada esta apfise d origem zona superior da cara, incluindo: a testa, palato primrio, e septo nasal.

Desenvolvimento dos placides


Na superfcie externa do embrio encontram-se os placides, que so reas circulares especializadas de ectoderme situados no local onde se desenvolvem os rgos sensoriais da face. Saliente-se que a face do embrio apresenta duas vesculas oculares que se situam uma em lados opostos da apfise frontonasal. Mais tardiamente, estas vesculas vo migrar medialmente a partir das suas posies laterais e formar o que no futuro corresponder aos olhos e tecidos associados. Andr Castro, Pedro Valrio, Ricardo Santos, Rui Fernandes Pgina | 5

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As vesculas pticas encontram-se ainda mais lateral e posteriormente localizadas e formam poos que originam o ouvido interno e tecidos relacionados assim que comeam a a deslocar-se para a posio que vo ocupar aquando da sua fase madura devido ao seu crescimento relativo. Pores do pescoo do embrio formam depois o ouvido mdio e externo. Em adio s vesculas e aos placides pticos, os placides nasais formam-se na poro anterior da apfise frontonasal, mesmo acima do estomodeu, durante a 4 semana. Estas duas estruturas, mais tarde vo-se desenvolver em clulas olfactivas para o sentido do cheiro, localizadas no futuro nariz.

Formao do nariz e dos seios paranasais


Durante a 4 semana o tecido volta dos placides nasais sofre crescimento comeando assim o desenvolvimento do nariz. Depois disso os placides comeam a submergir, formando uma depresso no seu centro, as fossas nasais ou olfactivas. Mais tarde estas desenvolvem-se, formando as cavidades nasais. O aprofundamento das fossas nasais produz o saco nasal que cresce internamente, em direco ao crebro em desenvolvimento. O saco nasal divide-se ento em 2, separados do estomodeu pela membrana oronasal. Esta membrana temporria desintegra-se levando a que as cavidades oral e nasal comuniquem na rea das coanas primitivas, apenas aps o desenvolvimento do palato primrio. Ao mesmo tempo, as conchas superior, mdio e inferior comeam a desenvolver-se nas paredes laterais das cavidades nasais em desenvolvimento. Alguns dos seios paranasais evoluem mais tarde, durante o perodo fetal, enquanto que outros s se desenvolvem aps o nascimento. Todos se formam nas paredes das cavidades nasais e tornam-se posteriormente extenses, cheias de ar, das cavidades nasais, nos ossos adjacentes tal como as maxilas e o osso frontal. A poro medial de tecido que cresce volta dos placides nasais e que se assemelham a dois inchaos em forma de C localizados entre as fossas nasais, so as apfises nasais medeia. No futuro vo-se fundi externamente e formar a poro medial do nariz desde a raiz at ao pice e a poro central do lbio superior e tambm a regio do filtro. As apfises nasais mediais tambm se vo fundir internamente e crescer inferiormente dentro do estomodeu, formando o segmento intermaxilar ou pr-maxilar. Este encontra-se envolvido na formao dos incisivos maxilares e tecidos associados, do palato primrio e do septo nasal. Na poro externa das fossas nasais encontram-se outros 2 inchaos em forma de C, as apfises nasais laterais. Estas, no futuro, vo formar as partes alares do nariz. A fuso entre as apfises nasais mediais, laterais e a maxilar d origem s narinas. O nariz do embrio continua visivelmente achatado at ao fim do perodo fetal apesar de o desenvolvimento facial j estar terminado nessa altura.

Formao do lbio superior


Durante a 4 semana, tambm se d a formao do lbio superior, aquando da fuso das apfises maxilares com as respectivas apfises nasais mediais, como resultado do crescimento do mesnquima. Assim, as apfises maxilares contribuem para as partes laterais do lbio superior enquanto que as apfises nasais mediais contribuem para a parte central. Esta fuso encontra-se completa durante a 6 semana do desenvolvimento pr-natal quando os sulcos entre as apfises so obliterados.

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Desenvolvimento do palato
Desenvolvimento dos placides nasais, processos frontonosais, palato primitivo e nariz
Antes da migrao das clulas das cristas, o ectoderma superficial encontra-se recobrindo as pores do crebro anterior em desenvolvimento. Influncias indutivas, originarias do crebro anterior, iniciam a formao dos placides nasais no ectoderma justaposto. Os placides so reconhecidos como espessamentos ectodrmicos que do origem a uma variedade de estruturas tais como as lentes dos olhos e o epitlio do ouvido interno. Os placides nasais mais tarde formaro o epitlio sensorial do olfacto. Depois da induo, clulas mesenquimatosas separam o ectoderma placoidal nasal do crebro anterior subjacente. O espessamento dos placides nasais parecem interagir com as clulas mesenquimatosas que se agregam ao longo da sua superfcie interna. No est esclarecido se esta interaco se relaciona com a invaginao dos placides. Aps a invaginao dos placides nasais para formar uma fossa, os processos nasais mdio e lateral (tambm chamados de processos frontonasais) aparecem em cada lado. Eles tocam-se, um ao outro, abaixo da fossa nasal em desenvolvimento durante a quarta semana do desenvolvimento humano, e uma poro do epitlio da superfcie de contacto destrudo, tornando-se continuo o mesenquima dos dois processos. Um fluido acumula-se entre as clulas do epitlio remanescente, atrs do ponto da destruio epitelial. Efectivamente estes espaos preenchidos pelo fluido coalescem para formar a passagem nasal inicial conectando a fossa olfactiva com o teto da cavidade oral primitiva. O tecido abaixo da passagem que separa a fossa olfactiva da cavidade oral primitiva o palato primrio. No desenvolvimento posterior o palato primrio formara pores do lbio superior, maxila anterior e dentes incisivos superiores. Embora desproporcionalmente grande, a forma bsica do nariz e facilmente reconhecvel. Alteraes subsequentes na forma conduzem a uma estrutura progressivamente mais madura. A ilustrao abaixo mostra de modo esquemtico a contribuio de vrios processos faciais para o desenvolvimento externo da face.

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Desenvolvimento da glndula pituitria, processos maxilares e palato secundrio


A glndula pituitria desenvolve-se como resultado de interaces indutivas entre o crebro anterior ventral e o ectoderma oral, e derivada, em parte, de ambos os tecidos. As clulas das cristas que migram para a glndula pituitria, e mais tarde formam os componentes do seu tecido conjuntivo, so contnuas com as clulas das cristas que mais tarde formam o mesenquima dos processos maxilares. Como o palato primrio est-se a formar, os processos maxilares crescem para frente, abaixo dos olhos, e as clulas mesenquimatosas contidas neles geralmente misturam-se com aquelas dos processos nasais laterais e mdio. Novas protuberncias do bordo medial dos processos maxilares formam os processos do palato secundrio. Estes processos palatinos crescem inclinados pelos lados da lngua na poca em que a lngua preenche parcialmente as fossas nasais. Pelo fim da oitava semana de gestao os processos palatinos elevam-se, entram em contacto, e fundem-se. Na regio anterior, os processos so trazidos a uma posio horizontal por um movimento de rotao (como uma dobradia). Nas regies mais posteriores, os processos parecem alterar sua posio por mudana de forma (remodelao) bem como por rotao. Evidncias disponveis indicam que os processos so incapazes de se elevarem antes que a lngua se retire entre eles. Embora a fora motiva para a elevao dos processos no esteja claramente definida, elementos contrateis podem estar envolvidos. A fuso dos processos palatinos exige alteraes no epitlio dos bordos mediais, que comeam antes da elevao. Estas alteraes consistem na cessao da diviso celular, que parece ser mediada atravs de caminhos bioqumicos bsicos distintos, incluindo um aumento dos nveis de AMP cclico. H tambm perda de algumas clulas epiteliais superficiais, e produo de substncias superficiais extracelulares, particularmente glicoprotenas, que parecem aumentar a adeso entre os processos palatinos, bem como entre os processos e a margem interior do septo nasal. Finalmente, os epitlios aderentes, junto com suas membranas basais, so destrudos e substitudos por mesenquima. Fragmentos de clulas epiteliais so fagocitados por clulas mesenquimatosas. Nem todas as clulas epiteliais so perdidas neste processo; algumas permanecem indefinidamente em aglomerados (restos celulares) ao longo da linha de fuso. Efectivamente, a maior parte do palato duro e todo o palato mole forma-se a partir do palato secundrio.

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Formao do palato

Inicialmente, existe uma cavidade oronasal comum ligada anteriormente pelo palato primrio e ocupado principalmente pela lngua em desenvolvimento. S depois de do desenvolvimento do palato secundrio possvel a distino das cavidades oral e nasal. O palato desenvolve-se a partir das componentes primria e secundria. Andr Castro, Pedro Valrio, Ricardo Santos, Rui Fernandes Pgina | 9

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A formao do palato primrio (entre a quinta e a sexta semana) d-se a partir das apfises frontonasal e apfise nasal medial, cuja unio d origem ao segmento intermaxilar ou prmaxilar. Este segmento tem componentes: - Labial origina o filtrum labial; - Maxilar composta pela zona anterior da maxila, incluindo assim a mucosa ora que dar origem gengiva e ainda os 4 incisivos superiores; - Palatina tem forma triangular, cujo vrtice posterior dar origem ao palato primrio.

Processos Nasais Mediais Processos Nasais Laterais Processos Maxilares


O segmento intermaxilar continua em direco cranial para se unir ao tabique proveniente da protuberncia frontal. As fossas olfactivas invaginam-se mais no mesnquima ceflico e a sua extremidade caudal une-se ao tecto da boca primitiva, que est isolada por uma membrana ectodrmica que se rompe 6 semana. O orifcio que se encontra por detrs do palato primrio denomina-se de coana primitiva;

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A formao do palato secundrio ocorre entre a 7 e 8 semanas de desenvolvimento e resulta na fuso de prateleiras originadas pela formao de cada apfise maxilar. Estas prateleiras, as prateleiras palatinas ou apfises, so direccionadas primeiramente para inferior em cada lado da lngua. Aps a 7 semana de desenvolvimento, a lngua afastada de entre as prateleiras, onde agora se elevam e fundem-se entre elas por cima da lngua e com o palato primrio. O fecho do palato secundrio envolve uma fora intrnseca nas prateleiras palatinas cuja natureza ainda no foi determinada. A alta concentrao de glicosaminoglicanos, que atrai gua e que torna as prateleiras trgidas, foi sugerida, tal como a presena de fibroblastos contrcteis nas prateleiras palatinas. Outro factor no fecho do palato secundrio o deslocamento da lngua de entre as prateleiras palatinas atravs do padro de crescimento da cabea. No embrio entre a 7 e a 8 semana, a lngua e a mandbula so pequenas relativamente ao complexo facial superior e o lbio inferior est posicionado posteriormente ao superior. A cabea est dobrada para dentro da regio torcica em desenvolvimento e a lngua ocupa uma posio elevada entre as prateleiras palatinas. Passadas 9 semanas, o complexo facial superior separou-se do trax e assim permite que a lngua e a mandbula possam crescer anteriormente, de forma a que o lbio inferior est agora posicionado anteriormente ao lbio superior a lngua est situada abaixo das prateleiras palatinas. Para que a fuso das prateleiras palatinas possam ocorrer, bem como a fuso de quaisquer outras apfises, necessrio eliminar a cobertura epitelial. Enquanto as duas prateleiras palatinas se encontram, h adeso do tecido epitelial de tal forma que indistinguvel qual o epitlio de uma prateleira da outra e tambm que se forme uma sutura epitelial. Para atingir esta fuso, h uma cessao de sntese de DNA dentro do epitlio 24 a 36 horas antes do contacto epitelial. As clulas do epitlio superficial so necrosadas e, posteriormente, descamadas, expondo as clulas epiteliais basais. Estas clulas tm um revestimento superficial rico em carbohidratos que permite uma rpida adeso e a formao de junes para que haja fuso das apfises. Uma sutura na linha mdia assim formada que consiste em duas camadas de clulas epiteliais basais. Esta sutura na linha mdia tem que ser removida para permitir uma continuidade ectomesenquimatosa entre as apfises fundidas. Apesar de das clulas epiteliais da sutura continuarem a dividir-se, o crescimento da sutura no consegue acompanhar o crescimento do palato de modo a que a sutura fique mais fina, reduzida a uma camada de clulas e posteriormente se quebre em discretas ilhas de clulas epiteliais. A lmina basal que rodeia estas clulas ser ento perdida e as clulas epiteliais perdem as suas caractersticas epiteliais e assumem caractersticas de fibroblastos. Noutras palavras, clulas Andr Castro, Pedro Valrio, Ricardo Santos, Rui Fernandes Pgina | 11

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epiteliais transformam-se em clulas mesenquimatosas. Essa transformao j foi desafiada e existem algumas evidncias que a linha mdia epitelial migra para as superfcies respectivas das apfises para se fundir com a superfcie epitelial. A fuso de ambos os palatos ocorre entre a 10 e a 11 semana do desenvolvimento embrionrio.

Anomalias Faciais
Fendas faciais
Vrios tipos de fendas podem ocorrer, sendo extremamente raras. A intensidade das fendas altamente varivel. Elas podem ser tanto bilaterais como unilaterais e completas ou incompletas. A maioria destas variaes resulta de graus variveis de fuso e podem ser explicadas por quantidades variveis de mesnquima nos processos faciais. As fendas mais comuns so a labial e a palatina, resultando numa aparncia facial anormal e num discurso defeituoso. Podem ser localizadas mais especificamente atravs do buraco incisivo, que considerado o ponto de diviso entre fissuras deformadoras anteriores e posteriores. Fissuras anteriores variam em severidade, de um defeito apenas visvel no vermelho do lbio para a extenso do nariz. Em casos graves, a fenda estende-se a um nvel mais profundo, formando uma fenda da maxila, e a maxila dividida entre o incisivo lateral e o canino. Frequentemente, tais fendas estendem-se at ao buraco incisivo. Da mesma forma, fendas posteriores variam em gravidade, desde clivagem de todo o palato secundrio a clivagem apenas da vula. Algumas fissuras do lbio e/ou palato aparecem como parte de sndromes determinados por um nico gene mutante. Outras so parte de sndromes cromossmicos, especialmente a trissomia 13. Alguns casos de fendas tambm parecem dever-se a agentes teratognicos. A fenda labial e do processo alveolar da maxila que continua pelo palato usualmente transmitida atravs do cromossoma sexual masculino. Quando nenhum dos progenitores afectado, o risco recorrente em irmos consecutivos de aproximadamente 4%. O facto do processo palatino de fundir aproximadamente uma semana depois no embrio feminino pode explicar o porqu da fenda do palato isolada mais comum em mulheres do que homens. As anomalias faciais podem ser detectadas por ultra-sonografia pelo incio do segundo trimestre.

Fendas labiais
As fendas variam desde pequenos entalhes da borda vermelha dos lbios a largos que se estendem no soalho do nariz e atravs da parte alveolar da maxila. A fenda labial pode ser unilateral ou bilateral. No caso das unilaterais podem-se verificar a fenda unilateral do lbio superior resulta de uma falha da proeminncia maxilar no lado afectado para unir com as proeminncias nasais mediais fusionadas. Isto a consequncia de uma falha das clulas mesenquimais para fuso e no mesnquima para proliferar e a revestir o epitlio. Com isto resulta um sulco labial persistente. Em adio o epitlio no sulco labial torna-se alongado e os tecidos no soalho do sulco quebram-se. H alguma evidncia que muitos casos de fenda labial no embrio resultam de uma combinao de anormalidades do desenvolvimento, que juntas, reduzem o mesenquima no palato primrio no ponto de fuso a uma quantidade suficiente para evitar um contacto normal e a fuso. Estudos em animais experimentais sugerem que uma separao excessiva dos segmentos do maxilar, como um resultado da fenda do palato primrio, impede o contacto dos processos palatinos aps a sua elevao. A fenda unilateral tambm pode ter uma localizao mediana no lbio superior que resulta de um defeito mesenquimal. Este defeito causa falha parcial ou completa das proeminncias Andr Castro, Pedro Valrio, Ricardo Santos, Rui Fernandes Pgina | 12

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nasais mediais para fundir e formarem processo palatino mediano. Este tipo de fenda caracterstica do sndrome de Mohr, de transmisso autossmica recessiva. Tambm pode ocorrer fenda mediana do lbio inferior, rara, que resulta de falha das clulas mesenquimais nas proeminncias mandibulares a fundir completamente e a revestir a fenda embrinica entre eles. A perda de tecido mediano pode ser to extensiva que os ventrculos laterais podem-se fundir (holoprosencefalia). Esses defeitos so induzidos no incio da neurolao (1921 dias) quando a linha mdia do crebro anterior estabelecida. A fenda bilateral do lbio resulta de uma falha das clulas mesenquimais em ambas as proeminncias maxilares para se encontrar e unir com as proeminncias nasais mediais fundidas. O epitlio nos sulcos labiais torna-se alongado e rompe-se. Nos casos bilaterais, os defeitos podem ser dissimilares, com vrios graus de defeito em cada lado. Quando ocorre uma fenda do lbio bilateral completa e da parte alveolar da maxila, o processo palatino medial acaba solto e projecta-se anteriormente. Estes defeitos so especialmente deformadores devido perda de continuidade do msculo orbicular da boca, o qual responsvel pelo encerramento da boca e dos lbios. A fenda labial ocorre aproximadamente 1/1000 nascimentos, dando-se mais frequentemente nos homens (80%) do que nas mulheres. A sua incidncia aumenta demarcadamente com a idade materna. Se progenitores saudveis tiverem um filho com fenda labial, a probabilidade do prximo filho ter o mesmo defeito de 4%. Se dois irmos so afectados, o risco para a prxima criana aumenta 9%. Se um dos pais tem fenda labial e teve um filho com o mesmo problema, a probabilidade do prximo filho ter a fenda aumenta para 17%.

Fenda palatina
A fenda pode envolver apenas a vula palatina, tendo esta vula a aparncia de cauda; a fenda pode-se estender atravs das regies moles e duras do palato. Nos casos severos com fenda labial, a fenda estende-se atravs da parte alveolar da maxila e dos lbios em ambos os lados. Uma fenda palatina completa indica o mximo grau de fissurao de qualquer caso particular. As fendas unilaterais e bilaterais do palato so classificadas em trs grupos: Fendas do palato anterior ou primrio, que resultam de falha nas clulas mesenquimais nos processos palatinos laterais que se encontram e fundem com o mesnquima no palato primrio, de modo que o contacto no local da fuso no realizado ou inadequado. Fendas no palato primrio podem ser produzidas em animais experimentais por vrios procedimentos que reduzem o nmero de clulas das cristas, antes da migrao e, consequentemente reduzem o tamanho dos processos faciais. Tambm fendas do palato primrio podem ser produzidas experimentalmente por agentes que causam a morte das clulas nos processos faciais, antes da fuso. Fendas do palato posterior ou secundrio, que resultam de falha nas clulas mesenquimais nos processos palatinos laterais que se encontram e fundem com o outro e com o septo nasal. As fendas envolvendo somente o palato secundrio (fenda palatina) constituem, depois das fendas do palato primrio, a segunda mais frequente malformao facial humana. As fendas palatinas tambm podem ser produzidas em animais experimentais, com uma grande quantidade de agentes qumicos, ou outras manipulaes afectando o embrio. Geralmente tais agentes retardam ou impedem a elevao dos processos palatinos. Em outros casos, entretanto, o crescimento dos processos retardado assim que, embora ocorra a elevao, os processos so pequenos demais para realizarem o contacto. H tambm alguma evidncia que indica que a falha da juno epitelial ocorre aps o emprego de algum agente relacionado com o meio ambiente. A formao das fendas poderia, ento, resultar da ruptura da juno remanescente, e no haveria forca suficiente para evitar tal ruptura indefinidamente. Fendas das partes primria e secundria do palato, resultantes de falha nas clulas mesenquimais nos processos palatinos laterais que se encontram e fundem com o mesnquima no palato primrio, um com o outro, e com o septo nasal. Andr Castro, Pedro Valrio, Ricardo Santos, Rui Fernandes Pgina | 13

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Desenvolvimento da face e do palato

A frequncia da fenda palatina muito mais baixa do que a fenda labial (1/2500 nascimentos), ocorre usualmente em mulheres (67%) do que em homens, e no est relacionada com a idade maternal. Se os progenitores so saudveis e tm um filho com fenda palatina, a probabilidade do prximo filho ser afectado de cerca de 2%. Nas mulheres, o palato funde-se aproximadamente uma semana mais tarde do que nos homens. Esta diferena pode explicar porque a fenda palatina ocorre mais frequentemente em mulheres. Frmacos anticonvulsivos administrados durante a gravidez aumentam o risco deste tipo de fenda.

Fendas oblquas
So normalmente bilaterais e estendem-se desde o lbio superior para a margem medial da rbita. Estas fendas so produzidas por falha nas proeminncias maxilares a fundir com as correspondentes proeminncias nasais laterais. Quando isto ocorre, o ducto nasolacrimal usualmente exposto para a superfcie.

Fossetas labiais comissurais


As fossetas labiais comissurais so pequenas invaginaes de fundo cego ou depresses da mucosa que ocorrem nos cantos da boca, no bordo vermelho. A sua localizao sugere que estas possam representar uma falha na normal fuso dos processos embrionrios maxilar e mandibular. Apesar de serem muitas vezes consideradas leses congnitas, os nmeros parecem apontar para o seu desenvolvimento mais tarde na vida, uma vez que a prevalncia em crianas mais baixa que em adultos (0,2 - 0,7%). So mais comuns em rapazes do que em raparigas, podendo haver transmisso autossmica dominante em alguns casos. No costumam estar associadas a fendas faciais ou palatinas.

Cistos de desenvolvimento
Restos epiteliais nas linhas de unio dos processos faciais ou orais ou de rgos epiteliais, isto e, vestgios dos ductos nasopalatinos, podem originar cistos revestidos por epitlio. Os cistos ou fstulas das fendas branquiais (cervicais) podem originar-se de restos epiteliais na rea dos arcos viscerais. Frequentemente esto dispostos nas partes laterais do pescoo. Os cistos do ducto tireoglosso podem ocorrer em qualquer local, ao longo do trajecto do ducto, geralmente sobre ou perto da linha mdia. Os cistos podem se originar de restos epiteliais aps a fuso dos processos nasais laterais e mdio. Eles so chamados cistos globulomaxilares e so revestidos por epitlio pseudoestratificado cilndrico e epitlio escamoso. Eles podem, entretanto, desenvolver-se como cistos primordiais a partir de um germe dentrio supranumerrio. Os cistos palatinos anteriores esto situados na linha mdia do processo alveolar maxilar. Antes acreditava-se que eram resduos da fuso de dois processos, mas actualmente consideram-se cistos primordiais de origem odontognica e sua verdadeira natureza e objecto de discusso. Cistos nasolabiais, originados na base da aba do nariz e fazendo salincia para dentro do vestbulo oral e nasal e na raiz do lbio superior, algumas vezes causando uma depresso achatada na superfcie anterior do processo alveolar, so tambm explicados como originados de restos epiteliais na linha da fenda labial. E entretanto o mais provvel que eles derivem de proliferaes epiteliais excessivas, que normalmente tapam as narinas por algum tempo na vida embrionria. Tambm e possvel que eles sejam cistos de reteno das glndulas nasais vestibulares, ou que eles se desenvolvam a partir do epitlio do ducto nasolacrimal.

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Desenvolvimento da face e do palato

Sndrome de Treacher Coilins


A sndrome de Treacher Collins (disostosis mandibulofacial) uma enfermidade hereditria que resulta da aco do gene dominante e pode ser quase to comum como a microssomia hemifacial. A sndrome consiste de desenvolvimento insuficiente dos tecidos derivados dos processos maxilares, mandibulares e hiideo. Os ouvidos externo e mdio so, muitas vezes, incompletos e so encontradas, algumas vezes, fendas no palato secundrio. Em camundongos, defeitos de natureza semelhante resultam da aco de um gene anormal e tambm podem ser produzidos experimentalmente com doses excessivas de vitamina A.

Microssomia hemifacial
A microssomia hemifacial a terceira das malformaes mais comuns da face. Indivduos afectados tm desenvolvimento insuficiente e outras anormalidades da articulao temporomandibular, ouvido mdio e externo, e outras estruturas nesta regio, como a glndula partida e msculos da mastigao. O defeito quase invariavelmente unilateral. Estudos recentes reforam a ideia de que a microssomia hemifacial resulta de uma hemorragia no ponto de fuso entre as artrias cartida externa e estapdia. A artria estapdia irriga grande parte da regio facial durante os primeiros estgios embrionrios. A cartida externa recm em desenvolvimento assume a maior parte desta funo pela fuso com a estapdia, aps a qual a poro proximal da ltima artria regride. A talidomida e outros agentes qumicos causam hemorragia no ponto de fuso, e mais tarde resulta em malformaes semelhantes a microssomia hemifacial. Malformaes semelhantes a microssomia hemifacial tambm ocorrem como parte da sndrome da talidomida no homem.

Microstomia congnita
Microstomia congnita resulta de uma fuso excessiva das clulas mesenquimais nas proeminncias maxilares e mandibulares do primeiro arco farngeo. Nos casos mais severos, a anormalidade pode estar associada com um subdesenvolvimento da mandbula. A ausncia de nariz ocorre quando os placdios nasais no se formam. Uma narina nica resulta quando apenas um placdio nasal se forma. Um nariz bfido resulta quando as proeminncias nasais mediais no se fundem completamente.

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Desenvolvimento da face e do palato

Fendas labiais Fendas faciais Fossetas labiais comissurais Fendas palatinas Fendas oblquas Cistos cervicais Cistos globulomaxilares Cistos palatinos anteriores Cistos nasolabiais

Palato primrio Palato secundrio Ambos

Anomalias faciais

Cistos de desenvolvimento Sndrome de Trecher Coilins Microssomia hemifacial Microstomia congnita

Vista ventral do palato, gengiva e lbio. A-normal; B-fenda labial unilateral com extenso para o nariz; C-fenda unilateral envolvendo o lbio e a mandbula com extenso para o buraco incisivo; D-fenda bilateral do lbio e maxila; E-fenda palatina; F-fenda palatina com fenda labial unilateral anterior; Langmans Medical Embryology, 10th Ed

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Desenvolvimento da face e do palato

Formao de fenda labial unilateral completa. A-embrio com 5 semanas; B-seco horizontal atravs da cabea ilustrando os sulcos entre as proeminncias maxilares e as proeminncias mediais nasais emergentes; C-embrio com 6 semanas mostrando um sulco labial persistente no lado esquerdo; D-seco horizontal atravs da cabea mostrando o sulco a preencher gradualmente no lado direito aps proliferao do mesnquima; E-embrio com 7 semanas; F-seco horizontal atravs da cabea mostrando que o epitlio do lado direito foi puxado para fora do sulco entre as proeminncias da maxila e nasal medial; G-embrio com 10 semanas com uma fenda labial unilateral completa; H- seco horizontal atravs da cabea depois alongamento do epitlio e fissurao dos tecidos no soalho do sulco labial persistente do lado esquerdo, formando uma fenda labial unilateral completa. As complicaes resultantes de todas estas anomalias podem incluir dificuldades na alimentao da criana, infeces oro-nasais, tal como problemas no discurso e aparncia. O tratamento inclui cirurgia oral e plstica com interveno dentria. Terapia da fala e audio tambm podem ser necessrias.

Concluso
Esperamos pois com este trabalho dar a conhecer aos alunos da disciplina um conhecimento mais claro acerca do assunto por ns tratado, sendo este tema de especial importncia devido ao facto de estar directamente relacionado com a nossa futura prtica clnica, da que o conhecimento da formao da face e do palato seja essencial para a percepo acerca da formao das estruturas oro-facias, mas tambm das anomalias que podem estar presentes Andr Castro, Pedro Valrio, Ricardo Santos, Rui Fernandes Pgina | 17

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Desenvolvimento da face e do palato

nos pacientes e para os quais o mdico dentista deve ser capaz de proceder ao seu aconselhamento e posterior tratamento.

Bibliografia
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