Lepra/Hanseníase: Gestão Das Reacções e Prevenção Das Incapacidades

A lepra (hanseníase) é uma doença infecciosa
causada pelo Mycobacterium leprae. Mais de

200.000 novos casos ocorrem todos os anos.
A terapia multidrogas constitui a principal
estratégia de tratamento. Durante o curso da
doença, quase 50% dos pacientes
experimentam reações imunológicas,
caracterizadas por danos nos nervos. Se não
for tratado ou gerenciado corretamente, isso
pode levar a deformidades e deficiências
visíveis. A prevenção de deficiências é um
componente importante do manejo da lepra
e um meio de melhorar a qualidade de vida
da pessoa afetada.
A identificação e o tratamento precoces
das reações continuam sendo desafios para os
profissionais de saúde da linha de frente. Esta
Lepra/Hanseníase:
Gestão das reacções e
orientação técnica visa enfrentar esses
desafios. Os algoritmos simples incluídos
neste documento destacam como
reconhecer e gerenciar reações na lepra.
prevenção das incapacidades
Orientações técnicas
ISBN 978-92-9022-762-5
9 789290 227625
Lepra/Hanseníase:
Lepra/Hanseníase: Gestão das reacções e prevenção das incapacidades. Orientações técnicas
ISBN: 978-92-9022-762-5
© Organização Mundial da Saúde 2020
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Citação sugerida. Hanseníase/Lepra: Gestão das reacções e prevenção das incapacidades. Orientações
técnicas. Nova Delhi: Organização Mundial da Saúde, Escritório Regional para o Sudeste Asiático; 2020.
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Impresso na Índia.
Índice
Colaboradores.............................................................................................................. v
Abreviações ................................................................................................................ vi
Prefácio .......................................................................................................................vii
Resumo executivo ......................................................................................................viii
1. Introdução às reacções da lepra e à neurite......................................................... 1

1.1 Contexto.................................................................................................... 1
1.2 Definições de termos ................................................................................. 2
1.3 Reacções de Tipo 1 e neurite ..................................................................... 4
1.4 Reacção de Tipo 2 ..................................................................................... 8
1.5 Dor neuropática ...................................................................................... 10
1.6 Anos de vida ajustados à incapacidade na lepra ....................................... 11
2. Avaliação da função dos nervos na lepra ........................................................... 12

2.1 Introdução à avaliação da função dos nervos .......................................... 12
2.2 Testes sensoriais ....................................................................................... 14
2.3 Testes musculares voluntários ................................................................... 16
3. Gestão médica das reacções e da neurite na lepra ............................................ 19

3.1 Tratamento da reacção de Tipo 1 e neurite .............................................. 19
3.2 Tratamento da reacção de Tipo 2 ............................................................ 23
3.3 Tratamento das reacções: resumo ............................................................ 27
4. Gestão das reacções e neurite: Abordagem progressiva ..................................... 28

4.1 Princípios de gestão das reacções e neurite .............................................. 28
4.2 As quatro etapas na gestão das reacções da lepra ..................................... 30
4.3 Aconselhamento e promoção da saúde .................................................... 32
5. Algoritmos para a gestão de pessoas afectadas pela lepra num ambiente clínico . 34
5.1 Algoritmo 1: Reconhecer quando está presente uma reacção................... 34
5.2 Algoritmo 2: Saber se uma reacção é de Tipo 1 ou de Tipo 2 ................... 35
5.3 Algoritmo 3: Testes das funções dos nervos .............................................. 36
iii
5.4 Algoritmo 4: Tratamento da reacções de Tipo 1 e neurite ......................... 37
5.5 Algoritmo 5: Acompanhamento de doentes com reacção de
Tipo 1 e neurite ....................................................................................... 38
5.6 Algoritmo 6: Início do tratamento para reacção de Tipo 2 ........................ 40
5.7 Algoritmo 7: Acompanhamento de doentes com reacções de Tipo 2 ....... 42
6. Factos fundamentais a ter em conta .................................................................. 43
7. Referências ....................................................................................................... 45
Anexos
1. Escala de Gravidade ENLIST ENL ...................................................................... 53
2. Modelo de Cartão do Doente com Lepra .......................................................... 57
3. Orientações adicionais sobre a talidomida para o tratamento de

reações de ENL ................................................................................................. 65
iv Lepra/Hanseníase: Gestão das reacções e prevenção das incapacidades

Colaboradores
N. Agebigo (Papua Nova Guiné) S. K. Noordeen (Índia)
M. Balagon (Filipinas) V.V. Pai (India)
T. Bauru (Kiribati) T. T. Pakasi (Indonésia)
A. Beshah (Congo) V. Pannikar (Índia)
J. Brandão (Brasil) S. Paul (Índia)
T. Budiawan (Indonésia) V. R. R. Pemmaraju (Índia)
J. Chukwu (Nigéria) S. Pennini (Brasil)
E. Cooreman (Índia) M. Puri (Nepal)
M. Da Palma Caldas (Angola) B. Quao (Gana)
J. Darlong (Índia) K. Rahevar (Filipinas)
S. Dogra (Índia) J. Richardus (Países Baixos)
F. D. H. Estrada (Filipinas) Y. Rie (Japão)
O. Faye (Mali) I. Roger (Brasil)
A. Fomba (Mali) M. Roses (Argentina)
M. D. Gupte (Índia) P. Saunderson (Noruega)
K. Itoh (Japão) S. Sermrittirong (Tailândia)
K. Jetton (Ilhas Marshall) V. Shetty (Índia)
A. John (Índia) G. Sridevi (Índia)
R. C. Johnson (Benim) R. S. Nicholls (United States of America)
J. Joshua (Índia) A. Srikantam (Índia)
E. Keller (Estados Federados da Micronésia) K. Stanley (Índia)
S. Lambert (Etiópia) T. Tadesse (Etiópia)
L. Lehman (Brasil) A. Tobiki (Japão)
D. Lockwood (Reino Unido) S. Warusavithana (Egipto)
A. Maghanoy (Filipinas) S. L. S. Watdhani (Indonésia)
M. Murhekar (Índia) N. Vera (Colombia)
V. Narsappa (Índia) C. Wiens (Paraguai)
A. Ndeve (Moçambique) Zaw Lin (Índia)
M. Nobre (Brasil)
v
Abreviações
DALY disability-adjusted life year (anos de vida ajustados à incapacidade)
ENL erythema nodosum leprosum (eritema nodoso da lepra)
ENLIST ENL International Study Group
IB índice bacilar
ILEP Federação Internacional das Associações de Luta Contra a Lepra
LD lepra dimorfa
LL lepra lepromatosa
M. leprae Mycobacterium leprae
MB multibacilar
MRC Medical Research Council (Conselho de Investigação Médica, Reino Unido)
PB paucibacilar
PNF perturbações neurológicas funcionais
PQT poliquimioterapia
STEPS System for Thalidomide Education and Prescribing Safety

(Sistema para Educação sobre Talidomida e Segurança de Prescrição)
TMV testes musculares voluntários
TNFα factor de necrose tumoral alfa
TS testes sensoriais
Nota especial
A palavra “lepra” foi usada neste documento. Pode ser substituído por “hanseníase”
sempre que necessário.
vi Lepra/Hanseníase: Gestão das reacções e prevenção das incapacidades

Prefácio
A poliquimioterapia (PQT) tem sido a principal estratégia para

o controlo da lepra há quase 40 anos. Esta estratégia reduziu
drasticamente a prevalência registada da lepra, de mais de 5
milhões de casos quando a PQT foi introduzida pela primeira
vez, para menos de 200.000 actualmente. O tratamento tem sido
amplamente aceite, em grande parte porque tem poucos efeitos
colaterais, na sua maioria controláveis. A resistência antimicrobiana
a mais de um dos medicamentos raramente foi documentada. A
detecção precoce de casos e o início imediato da PQT são cruciais
para controlar a lepra, prevenir a deformidade e a incapacidade
e reduzir a futura incidência da doença.
A lepra é frequentemente caracterizada por reacções imunológicas, desencadeadas

pela resposta imunitária do corpo contra o Mycobacterium leprae. Essas reacções podem
ocorrer antes, durante e após a PQT. Se não forem reconhecidas ou geridas de forma
inadequada, essas reacções geralmente evoluem para lesões e deformidades irreversíveis
dos nervos.
Este documento fornece orientações actualizadas sobre como reconhecer e abordar

reacções numa fase precoce para evitar lesões nervosas irreversíveis. Na avaliação periódica
da função dos nervos, as lesões nervosas podem ser reconhecidas precocemente, mesmo
antes de se manifestar clinicamente. Proporcionar um tratamento atempado evitará danos
adicionais e protegerá o doente de manifestações de incapacidades. A realização de
avaliações periódicas da função dos nervos é parte integrante das boas práticas clínicas
para o tratamento da lepra. Esses serviços devem estar disponíveis em qualquer unidade
onde os doentes com lepra sejam tratados.
É melhor prevenir do que remediar. Ao evitar que as lesões nervosas se transformem

em incapacidade permanente, os médicos melhorarão a qualidade de vida das pessoas
afectadas pela lepra. Reduzirão também o fardo colocado nos sistemas de saúde e bem-
estar de um país, reduzindo a necessidade de intervenções de reabilitação.
Estou certa de que este documento irá ajudar os profissionais de saúde a cuidar de
doentes com lepra, especialmente em ambientes periféricos, e assegurar que estão dotados
das competências necessárias para reconhecer as reacções da lepra e tomar medidas
imediatas para prevenir as incapacidades.
Dr Poonam Khetrapal Singh

Directora Regional
Região da OMS para o Sudeste Asiático
vii
Resumo executivo
A lepra é uma doença pouco comum, mas generalizada, com mais de 200.000 novos
casos por ano, a nível mundial. A lepra é pouco comum na medida em que muitas das
complicações mais problemáticas ocorrem como resultado da resposta imunológica do
hospedeiro ao organismo infectante, o Mycobacterium leprae. Estes episódios inflamatórios
intermitentes e recorrentes são conhecidos como reacções da lepra. Surgem em duas
formas distintas, com diferentes características imunopatológicas, clínicas e requisitos de
tratamento subjacentes. O envolvimento de certos nervos periféricos (neurite) leva muitas
vezes à incapacidade e a consequências psicossociais devastadoras.
As reacções ocorrem com uma frequência e gravidade variáveis. Em alguns contextos,

até 50% dos doentes podem ser afectados. Como a lepra é uma doença da pobreza,
muitas vezes não é possível o acesso a cuidados especializados nos centros de referência.
No entanto, subsistem várias tarefas importantes na luta contra as incapacidades

causadas pela lepra. A primeira prioridade continua a ser a detecção precoce dos casos,
para que o tratamento possa começar o mais cedo possível após o aparecimento dos
sintomas. Em segundo lugar, é importante reconhecer e tratar as reacções da lepra e a
neurite de forma eficaz, para que a função dos nervos seja preservada. Uma terceira tarefa
é a prevenção primária da lepra, que está a ser gradualmente desenvolvida como uma
possibilidade de trabalho. Todas essas tarefas devem ser realizadas a nível periférico, para
que possam ser vantajosas para a população em risco.
O objectivo das presentes Orientações Técnicas é rever as práticas actuais de

gestão das reacções da lepra e da neurite e descrever formas de as melhorar, para que os
programas nacionais possam alcançar os seus objectivos de prevenção e minimização das
incapacidades causadas pela lepra.
As reacções são exacerbações agudas dos sinais e sintomas da lepra que ocorrem
durante o curso natural da doença, bem como durante ou após o tratamento. Resultam da
resposta imunitária do organismo à M. leprae. Podem afectar a pele, os nervos, os olhos ou
os membros. Se não forem tratadas ou forem mal geridas, as reacções podem levar a graves
perturbações neurológicas funcionais e, subsequentemente, a incapacidades. As reacções
constituem a principal via através da qual a lepra causa danos nos nervos e incapacidades.
Uma gestão eficaz das reacções é essencial para a prevenção das incapacidades. O
diagnóstico de reacções requer determinadas capacidades clínicas; um tratamento eficaz
requer um julgamento cuidadoso, uma vez que a evolução clínica raramente é simples.
A gestão das reacções envolve normalmente as quatro etapas seguintes:
viii Lepra/Hanseníase: Gestão das reacções e prevenção das incapacidades

(1) Reconhecer que uma reacção está a ocorrer numa pessoa afectada pela lepra,
lembrando que uma reacção já pode existir no momento do diagnóstico.
(2) Avaliar a situação com precisão, nomeadamente testar a função dos nervos.
(3) Prescrever e iniciar o tratamento correctamente.
(4) Fazer o acompanhamento, monitorização e ajustamento do tratamento, de
acordo com a resposta.
Este documento apresenta orientações actualizadas sobre o diagnóstico e a gestão

de reacções nos diferentes cenários. Atenção especial deve incidir nos nervos periféricos e
no seu funcionamento. O objectivo dos programas nacionais deve ser melhorar o nível de
avaliação da função nervosa em todas as unidades onde a lepra é tratada, nomeadamente
em áreas remotas, onde os padrões provavelmente serão mais baixos.
ix
Introdução às reacções
da lepra e à neurite 1
1.1 Contexto
Embora a lepra se manifeste geralmente como uma doença de pele e muitas vezes seja
tratada por dermatologistas, está a ser considerada muito mais como uma doença dos
nervos periféricos (Lockwood, 2012) – uma neuropatia cujas consequências a longo
prazo se relacionam particularmente com a perda da função dos nervos que apoiam os
olhos, as mãos e os pés. Estudos sugerem que o envolvimento dos nervos na lepra é mais
generalizado do que se pensava anteriormente e muitas vezes não é detectado (Smith,
2009). O dano insidioso que causa poucos sintomas é um fenómeno bem reconhecido e
muitas vezes é referido como “neurite silenciosa” ou “neurite discreta”.
Este envolvimento nervoso e perda de função aplicam-se em diferentes graus para

todas as três modalidades do sistema nervoso periférico: as funções sensorial, motora e
autonómica. Conduz a sequelas bem conhecidas:
• A função sensorial é constituída por diferentes modalidades (toque leve,
pressão, calor e frio, dor, etc.). A perda dessas funções, especialmente a perda
da sensação de protecção, permite a ocorrência de traumatismos e danos
com poucos sintomas, levando à ulceração, infecção e inflamação crónica. É
o elevado fluxo sanguíneo relacionado com a inflamação crónica que causa a
reabsorção do tecido, com encurtamento e eventual perda de dígitos.
• Quando a função motora é comprometida, os músculos ficam fracos ou
paralisados, causando deformidades típicas características da lepra: lagoftalmia,
vários tipos de mão em garra, dedos em garra, pé caído, etc.
• Os nervos autónomos têm várias funções de controlo, incluindo a transpiração
e o fluxo sanguíneo. As lesões muitas vezes tornam a pele seca, o que mais
facilmente provoca fissuras e úlceras. O elevado fluxo sanguíneo contribui para
a reabsorção dos tecidos, como mencionado acima.
1
lagoftalmia mão em garra pé caído
O bacilo da lepra tem uma predilecção pela pele e pelos nervos, e também pelas
partes mais frias do corpo. Os nervos mais gravemente afectados e com maior frequência
são os que se encontram perto da superfície da pele, geralmente mais frios do que os
órgãos internos. O nervo ulnar no cotovelo é o principal exemplo. A presença de bacilos
da lepra nos nervos, particularmente nas células de Schwann, é o precursor de danos
subsequentes.
Os mecanismos através dos quais o M. leprae causa lesões nos nervos são variados
e complexos. É sobejamente conhecido que as lesões nos nervos muitas vezes ocorriam
de forma bastante repentina como parte de uma reacção da lepra. A resposta inflamatória
imunomediada do hospedeiro era considerada como a principal causa de qualquer
neuropatia clínica (Hastings, 1985). Ao longo das décadas seguintes, uma série de
mecanismos moleculares e bioquímicos foram propostos para descrever como o M. leprae
interage com células hospedeiras, especialmente a célula de Schwann (Rambukkana, 2002,
Serrano-Coll, 2018), com a sugestão de que nem todas as lesões nervosas relacionadas com
a lepra se devem a uma resposta imunológica. Até agora, no entanto, isso não acarretou
nenhuma nova abordagem terapêutica. Embora os esteróides continuem a ser o único
tratamento comprovado para a neurite aguda na lepra, outros medicamentos que actuam
no sistema imunológico estão a ser analisados, nomeadamente como potencial tratamento
para reacções de Tipo 2 (Cogen, 2020; Hatemi, 2019).
1.2 Definições de termos

Muitos dos termos utilizados neste documento para descrever lesões nos nervos são gerais
e muitas vezes são utilizados indiscriminadamente. “Lesão nervosa” abrange qualquer
dano à estrutura ou função de um nervo. Reconhece-se que na lepra muitos nervos
são afectados ou danificados, mesmo que a lesão seja muito ligeira para ser avaliada.
“Neuropatia” é outro termo que engloba danos à função dos nervos por qualquer causa.
“Neurite” significa estritamente inflamação do nervo, implicando o envolvimento do
sistema imunitário do hospedeiro. Este ainda é considerado o principal mecanismo de
lesão nervosa na fase aguda da doença.
2 Lepra/Hanseníase: Gestão das reacções e prevenção das incapacidades

Do ponto de vista clínico, o essencial é a concentração no que pode ser avaliado.
A função dos nervos é analisada por vários meios a serem descritos mais tarde,
colectivamente designados “avaliação da função dos nervos”. Qualquer perda de
função é chamada de perturbação, ou mais especificamente “perturbação neurológica
funcional” (PNF). A terminologia relativa às perturbações e deficiências está descrita na
Classificação Internacional de Funcionamento, Deficiência e Saúde (OMS, 2001). Uma
deficiência pode levar à dificuldade na realização de determinadas actividades (limitações
de actividades). Estas podem ter algumas implicações sociais, originando nomeadamente
estigma e discriminação (restrições de participação), que geralmente afectam a vida das
pessoas com lepra.
Reacções da lepra são episódios de inflamação imunomediados que muitas vezes

são autolimitados, mas que também podem ser graves e prolongados. As reacções da lepra
são consideradas como a causa subjacente à maior parte das incapacidades na lepra e,
portanto, de muitas das consequências psicossociais que se possam seguir. São reconhecidos
dois tipos principais de reacção: Reacção de Tipo 1 e de Tipo 2. As características distintas
de cada tipo são descritas abaixo.
Muito depois de a lepra ter sido tratada, podem existir várias causas para uma
recorrência de dores nervosas, que devem ser levadas em conta durante o acompanhamento:
• Uma recaída da lepra pode levar a outras reacções e neurite. É gerida da mesma
forma que uma primeira experiência de lepra.
• A dor é uma característica proeminente da dor neuropática, que é uma causa
significativa de morbidade tardia nas pessoas que foram afectadas pela lepra.
• Pode também ocorrer uma neuropatia compressiva, em que o nervo (talvez
um pouco aumentado por causa da lepra) fica preso num dos túneis fibro-ósseos
do corpo, como o túnel cubital no cotovelo ou o túnel do carpo no pulso. Os
sintomas incluem dor e perda de função. A imobilização com tala pode ser
útil, caso contrário recomenda-se a cirurgia.
É necessária uma breve observação sobre a classificação da lepra. Novos casos

apresentam uma vasta gama de características clínicas. Podem ser agrupados de acordo
com os sinais clínicos e os resultados histopatológicos ao longo de um espectro da doença,
que corresponde bem à resposta imunológica do hospedeiro e à carga bacilar (Ridley,
1966; Lockwood, 2012). A posição de um doente nesse espectro da doença é um factor
importante na determinação do risco de complicações, incluindo o risco de desenvolver
uma reacção. A classificação de 5 grupos de Ridley-Jopling foi simplificada em dois grupos
pela OMS para fins de tratamento quando a poliquimioterapia foi introduzida em 1981,
uma vez que foram utilizados dois regimes distintos, para a doença paucibacilar (PB) e
multibacilar (MB), respectivamente (OMS, 1982). Posteriormente surgiu uma dificuldade
prática, na medida em que as definições operacionais para a classificação PB/MB mudaram
várias vezes, dificultando a comparação dos resultados publicados de diferentes épocas.
Em geral, cada vez mais doentes são agora classificados e tratados como casos MB, quando
anteriormente podiam ter sido previamente classificados como PB.
3
1.3 Reacções de Tipo 1 e neurite
Importantes estudos clínicos precoces sobre as reacções de Tipo 1:
ocorrência e factores de risco
Foram realizados vários grandes estudos clínicos sobre as reacções de Tipo 1 e a neurite,
como a seguir se enumera. O quadro clínico das reacções é variável. Foram necessários
grandes estudos com acompanhamento prolongado para identificar os factores de risco
e compreender a diversidade clínica e o prognóstico de longo prazo da doença.
Estudo retrospectivo:
• Índia (Risk of facial nerve damage) (Hogeweg M et al., 1991)
Estudos de coorte prospectivos:

• Tailândia (programa de rotina) (Schreuder P, 1998),
• Bangladesh Acute Nerve Damage Study (BANDS), Bangladeche (Croft R et al.,
1999 & 2000),
• ALERT MDT Field Evaluation Study (AMFES), Etiópia (Saunderson P et al., 2000),
• ILEP Nerve Function Impairment and Reactions study (INFIR), Índia (van Brakel
W et al., 2005; Smith W et al., 2009)
Hogeweg et al. mostraram que 85% dos casos com início recente de lagoftalmia
tinham uma lesão cutânea de lepra no rosto, permitindo que esses casos fossem observados
com mais cuidado para a detecção precoce dos danos nos nervos. Qualquer sinal de
reacção na pele deve alertar para o potencial envolvimento dos nervos próximos (van
Brakel, 2005). Schreuder et al. acompanharam 640 novos casos (66% PB) na Tailândia
durante cinco a oito anos. Durante o acompanhamento, poucos doentes de PB (3,7%)
tinham piorado, enquanto o mesmo número tinha melhorado. Para os casos de MB, a
alteração foi maior: 19% melhoraram, enquanto 18% pioraram. Uma elevada proporção
de casos de MB com nova deficiência da função dos nervos melhorou no tratamento com
prednisolona: 47/62 casos (76%).
Em Bangladeche, onde 83% dos casos foram de PB, Croft et al. indicaram que a
maioria das novas PNF ocorreu no primeiro ano após o diagnóstico. Os principais factores
de risco foram a classificação de MB e a presença de PNF no momento do diagnóstico
(Croft, 2000). Na Etiópia, uma proporção muito maior (50%) dos casos foi de MB (neste
caso, significando baciloscopia positiva), com taxas de incidência de PNF muito mais
elevadas. No entanto, tratando-se de uma nova PNF, os resultados após o tratamento com
prednisolona foram bons (Saunderson, 2000).
O tratamento com esteróides será discutido de forma mais aprofundada no Capítulo 3.

Convém salientar que o grau de melhoria relatado nos diferentes estudos é muito variável
e bastante dependente de factores operacionais (Walker, 2008; Croft, 2000; Saunderson,

2000). Entre os factores que tendem a diminuir a eficácia do tratamento (indicando um
bom resultado em menos de 50% dos casos, por exemplo) constam:
• Inclusão de casos com lesões nos nervos de duração desconhecida (alguns
terão danos antigos);
• Utilização da plena recuperação da função como resultado necessário, em
vez de “melhoria”;
• Utilização de um teste mais sensível da função dos nervos, que pode mostrar
alguma perda residual.
Os estudos que demonstram uma elevada eficácia (65-80% de melhoria) apresentam

algumas ou todas as seguintes características:
• Apenas a inclusão de casos em que a aparição de novas lesões nervosas é
precisamente documentada;
• Utilização de “melhoria” (seja qual for a definição) como um parâmetro, em
vez de recuperação completa;
• Utilização de um teste menos sensível para avaliar a perda sensorial (como a
caneta esferográfica ou um monofilamento de 10 g) que pode não detectar
um baixo nível de perda sensorial residual.
O estudo INFIR na Índia seguiu 303 casos de MB durante dois anos, com uma
pesquisa mais intensiva dos factores de risco para a PNF. Isso também foi avaliado por
uma gama mais ampla de métodos, incluindo estudos de condução nervosa (van Brakel,
2005). No diagnóstico, 38% tiveram uma reacção ou lesão nervosa recente ou nova. O
principal factor de risco para a PNF foi uma lesão cutânea causada pela lepra sobre um
tronco nervoso (o risco aumentou três a quatro vezes). A presença de sinais de inflamação
nessa mancha cutânea duplicou o risco de PNF. O estudo constatou que os estudos de
condução nervosa sensorial e para detecção do limiar ao calor permitiam identificar a
neuropatia mais cedo, até 12 semanas antes de as alterações serem observadas no teste
de monofilamento (van Brakel, 2008). Surpreendentemente, estudos subsequentes
de tratamento profiláctico de todos os novos casos com esteróides, ou tratamento de
neuropatia muito precoce, não levaram a melhores resultados. Isso será descrito de forma
mais aprofundada no Capítulo 3 sobre a gestão médica de reacções e da neurite.
O estudo de INFIR também avaliou uma série de anticorpos e citocinas na busca de

marcadores úteis de reacções e de PNF. Os efeitos da antiga PNF tendem a encobrir as
alterações recentes (Jadhav, 2011). Análises posteriores revelaram que os níveis de vários
marcadores de inflamação aumentaram no mês anterior ao início clínico de uma reacção
e depois diminuíram com o tratamento com esteróides, embora houvesse uma variação
considerável entre os indivíduos (Raju, 2014).
5
Reacções de Tipo 1 e neurite: características clínicas e história natural
As reacções de Tipo 1 são causadas por uma resposta inflamatória ao M. leprae nos tecidos.
Ocorrem devido a uma súbita alteração na imunidade mediada pelas células, uma reacção
de hipersensibilidade de tipo retardado (Britton W, 1998). A reacção de Tipo 1 também é
conhecida como reacção reversa, porque a resposta imunológica inicialmente parece estar
a diminuir e, em seguida, “reverte” para se tornar mais intensa. Pode ser uma característica
presente da lepra ou pode ocorrer durante o tratamento com PQT ou mesmo durante
três ou quatro anos após a conclusão do tratamento (Rose, 1991). Iniciar o uso da PQT
muitas vezes parece precipitar uma reacção de Tipo 1, talvez porque a morte rápida de
bacilos permite que o sistema imunitário se recupere.
Consideram-se características típicas da inflamação: inchaço, vermelhidão, calor,

dor e perda de função. A principal característica clínica de uma reacção de Tipo 1 é a
inflamação em torno de bacilos nas lesões cutâneas causadas pela lepra. Isto raramente
é um problema sério, uma vez que a reacção é auto-limitante. O tratamento sintomático
é necessário até que a resolução ocorra durante um período de algumas semanas. Nos
casos graves, as lesões cutâneas inflamadas podem desenvolver úlceras.
Reacção de Tipo 1 ou reacção reversa
Uma questão mais importante, no entanto, é que uma reacção na pele é muitas
vezes acompanhada de inflamação num ou mais nervos, conhecida como neurite. Isso
pode ter sérias consequências, incluindo danos permanentes nos nervos, perturbações e
incapacidades. Uma reacção de Tipo 1 na pele pode, por conseguinte, ser tomada como
um possível indicador da neurite iminente (van Brakel, 2005; Nery, 2013). Atenção especial
deve ser dada às lesões reaccionais localizadas no rosto, porque estão associadas a um
maior risco de danos no nervo facial, resultando em lagoftalmias e suas consequências
(Hogeweg, 1991).
As reacções estão frequentemente presentes no momento do diagnóstico: cerca de

22% de todos os novos casos têm alguma forma de reacção, com base nos dados de um
estudo em três países: Brasil, Nepal e Filipinas (Scollard, 2015). Se a reacção for ligeira
e não houver evidências de neurite, os medicamentos anti-inflamatórios não esteróides,
como ácido acetilsalicílico, ibuprofeno ou paracetamol são geralmente suficientes para
controlar os sintomas.

A avaliação regular da função dos nervos reveste-se de importância crucial no
tratamento de todos os doentes com lepra. Isso permite a detecção de PNF, seja por
causa de um evento inflamatório óbvio (como uma reacção) ou devido à chamada neurite
silenciosa. Por conseguinte, é essencial efectuar uma avaliação regular da função dos nervos
durante o tratamento da lepra, a fim de detectar novas PNF e iniciar um tratamento anti-
reacção específico com esteróides. Os testes da função sensorial e motora devem ser feitos
regularmente. Os métodos são descritos pormenorizadamente no Capítulo 2. Há duas
razões importantes para a realização regular dos testes em todos os doentes com lepra
que se encontram em tratamento: (i) a PNF pode ocorrer sem qualquer sinal evidente
(por exemplo, dor) que indique uma reacção; (ii) Se a PNF permanecer sem tratamento
por seis meses ou mais, a recuperação é improvável.
Além desses conhecidos factores de risco epidemiológicos e clínicos, vários grupos

procuraram biomarcadores que possam sinalizar uma reacção iminente de Tipo 1, incluindo
o estudo INFIR acima referido. Foram registados alguns progressos (Tio-Coma, 2019),
mas os testes propostos ainda não estão prontos para uma utilização generalizada. Uma
grande dificuldade com esses testes seria a selecção dos doentes e o calendário dos testes,
quando – por definição – não há outra sugestão de uma reacção iminente.
Reacção de Tipo 1 e neurite: procedimentos de diagnósticos e testes

laboratoriais
O diagnóstico de uma reacção de Tipo 1 é essencialmente clínico, com a descoberta de

lesões cutâneas inflamadas. A presença de febre ou ulceração das lesões cutâneas indicaria
uma reacção reversa mais grave. Há dois tipos específicos de procedimento de diagnóstico
que são indicados em doentes com uma reacção de tipo 1: (i) Testes da função dos nervos
para identificar qualquer neurite que os acompanhe; e (ii) Testes para procurar qualquer
contra-indicação ao tratamento com esteróides.
Os testes da função dos nervos são a seguir analisados. A mensagem simples é que
qualquer PNF que esteja presente há menos de seis meses pode potencialmente ser
revertida com o tratamento com esteróides, prevenindo assim a incapacidade permanente.
Os testes laboratoriais que são indicados antes da prescrição de esteróides são os

seguintes:
• Testes de rotina do estado de saúde normalmente praticados (por exemplo,
hematologia, bioquímica, serologia do VIH);
• Testes para excluir a tuberculose, conforme indicado (por exemplo, teste da
saliva, radiografia do tórax);
• Testes para avaliar a possibilidade de diabetes (por exemplo, urina/açúcar no
sangue, teste de tolerância à glicose);
• Exame das fezes;
• Quaisquer testes indicados para identificar suspeitas de infecção, incluindo
cultura de sangue/amostra de feridas.
7
Reacção de Tipo 1 e neurite: gestão
Os medicamentos utilizados no tratamento de uma reacção de Tipo 1 são analisados no

Capítulo 3. Existem importantes medidas não farmacêuticas que devem ser tomadas em
paralelo. Embora este trabalho seja geralmente gerido pelo departamento de fisioterapia
dos centros de referência, pode ser realizado em qualquer lugar onde os doentes com
lepra estejam a ser atendidos.
• O repouso do membro afectado na fase aguda pode ser auxiliado pela utilização
de tala, especialmente à noite.
• Uma vez reduzida a dor da fase aguda, o alongamento passivo de qualquer
músculo enfraquecido preserva a mobilidade articular; os exercícios activos
ajudam então a fortalecer os músculos enfraquecidos.
• A imersão e a oleosidade da pele seca ajudam a prevenir fissuras e preservam
a integridade da epiderme.
A cirurgia é por vezes indicada na fase aguda para aliviar a pressão sobre o nervo e
no interior do mesmo. Isso só está disponível nos centros especializados. Foram realizados
muito poucos ensaios clínicos de cirurgia descompressiva (van Veen N et al., 2012). A
cirurgia de reabilitação desempenha um papel importante no tratamento posterior dos
doentes com lesões nervosas permanentes, mas ultrapassa o âmbito deste documento.
1.4 Reacção de Tipo 2

Reacção de Tipo 2: grandes estudos e factores de risco
A reacção de Tipo 2, também conhecida como eritema nodoso da lepra (erythema nodosum
leprosum, ENL), é um transtorno multissistémico, com recidiva e remissão que ocorre nos
doentes com lepra lepromatosa (LL) e lepra dimorfa (LD), e uma elevada carga bacilar.
A incidência varia em diferentes grupos. Uma análise dos dados publicados indicou que
1,2% de todos os casos de lepra e 15,4% dos casos de LL desenvolveram uma reacção
de Tipo 2 (Voorend, 2013). Algumas séries de casos relatam até 50% dos casos de LL
afectados (Kumar, 2004; Pocaterra, 2006). Voorend et al. descobriram que vários episódios
foram relatados em 39-77% dos casos, com uma média de 2,6 episódios por doente. Em
todas as séries, as reacções de Tipo 2 estão associadas a um elevado índice bacilar (IB) no
momento do diagnóstico, tipicamente acima de 4.0.
O próprio eritema nodoso é uma doença imunológica rara que pode ser devida a
várias causas subjacentes, como tuberculose, sarcoidose, doença de Crohn e como um
efeito adverso de vários medicamentos. Na lepra, pensa-se que o ENL esteja relacionado
com complexos imunológicos circulantes com efeitos generalizados em todo o corpo, e
não apenas na pele (Kahawita, 2008).

O consórcio ENLIST1 foi constituído em 2014 e contribuiu significativamente para o
nosso conhecimento das reacções de Tipo 2. Uma razão importante para a formação do
consórcio foi a realização de estudos em muitos centros, tendo em conta que as reacções
de Tipo 2 são geralmente raros.
Estudos importantes sobre reacções de Tipo 2 incluem:

• Systematic review of ENL epidemiology (Voorend C et al., 2013);
• Mortality associated with ENL (Walker S et al., 2014);
• Cross-sectional study of clinical features (Walker S et al., 2015);
• The ENL Severity Scale (Walker S et al., 2017).
Reacção de Tipo 2: características clínicas
A primeira actividade do Consórcio ENLIST foi recolher dados exaustivos sobre as

características clínicas das reacções de Tipo 2 (Walker S, 2015). Com base nisso, foi
desenvolvida uma Escala de Gravidade (Walker S, 2017). Isso permite que cada caso
seja avaliado objectivamente e que o progresso seja medido com precisão. Esta forma
de reacção vem e vai de forma recorrente. O tratamento muitas vezes não é simples. É
importante ser capaz de detectar tanto uma boa resposta ao tratamento como qualquer
agravamento da doença.
A principal característica de diagnóstico de uma reacção de Tipo 2 é a presença

de nódulos inflamados na pele, o chamado eritema nodoso. Os nódulos podem estar
em qualquer parte do corpo e não estão relacionados com as lesões cutâneas da lepra.
Os nódulos encontram-se nos tecidos subcutâneos e medem normalmente 1-2 cm de
diâmetro. Nos casos graves, os nódulos podem apresentar úlceras. Outras características
clínicas típicas fazem parte da Escala de Gravidade:
• Dor;
• Febre;
• Número e extensão das
lesões ENL;
• Edema periférico;
• Dor óssea;
• Inflamação de articulações
ou dedos;
• Linfadenopatia;
Reacção de Tipo 2 ou erythema nodosum leprosym
• Sensibilidade dos nervos.
1 ENLIST ou ENL International Study Group: um consórcio mundial que visa melhorar a compreensão e o tratamento do
ENL com representantes de Bangladeche, Brasil, Etiópia, Filipinas, Índia, Indonésia e Nepal.
9
O curso natural de um episódio agudo de ENL é de uma a duas semanas. Registaram-
se múltiplas ocorrências em muitos doentes durante meses (Scollard et al., 2006). Foram
descritos três tipos de ENL:
• ENL agudo: episódio de ENL com duração inferior a seis meses em que o
tratamento foi lentamente retirado sem nenhuma recorrência de ENL durante
o tratamento;
• ENL recorrente: pelo menos mais um episódio de ENL que ocorra 28 dias ou
mais após a retirada do tratamento para ENL;
• ENL crónico: episódios de ENL com duração superior a seis meses durante
o qual o doente está em tratamento contínuo de ENL ou quaisquer períodos
sem tratamento são inferiores a 28 dias.
É provável que os doentes com ENL tenham uma qualidade de vida prejudicada
e enfrentem custos económicos domésticos catastróficos (Chandler, 2015). Os doentes
devem ser alertados para o facto de que o ENL pode durar mais de um ano ou até mais.
Devem ser aconselhados sobre o controlo dos sintomas. Devem receber um folheto de
informações sobre esteróides e um Steroid Card. Devem ser alertados contra a compra de
esteróides sem prescrição para o tratamento dos seus sintomas. É importante que sejam
monitorizados por um clínico experiente no tratamento de doentes com ENL. Podem
desenvolver depressão devido à sua doença e medicação que estão a tomar. Deve ser
igualmente dada especial atenção a este aspecto durante as visitas clínicas.
Reacção de Tipo 2: procedimentos de diagnósticos e testes laboratoriais
As investigações laboratoriais não são necessárias para confirmar o diagnóstico de ENL.

São, contudo, necessárias para monitorizar as complicações que podem ocorrer como
resultado dos medicamentos imunossupressores que são administrados. É também indicada
a avaliação regular da função dos nervos.
1.5 Dor neuropática

Os doentes com lepra tratados podem sentir formigueiros ou ardor nas lesões cutâneas
tratadas, bem como nas mãos e pés. Podem ser mal diagnosticados como reacções. Na
ausência de sensibilidade nervosa e de nova PNF, o diagnóstico de dor neuropática deve
ser considerado, particularmente se o diagnóstico original da lepra tiver sido feito mais
de 3-5 anos antes.
Os doentes devem ser tratados utilizando uma escala analgésica, começando com
paracetamol como um primeiro passo, depois, utilizando um medicamento não esteróide
como ibuprofeno, se o alívio for inadequado. Muitos doentes necessitarão de tratamento
com amitriptilina. Embora seja um medicamento antidepressivo, as doses utilizadas para

a dor neuropática são menores e parece haver um efeito estabilizador directo nos nervos
periféricos. A gabapentina também pode ser utilizada em doentes com dores que não são
aliviadas por outras medidas. Os esteróides não são recomendados para a dor neuropática
na lepra.
1.6 Anos de vida ajustados à incapacidade na lepra

Anos de vida ajustados à incapacidade (disabiity-adjusted life year, DALY) é uma medida
da carga mundial da doença, expressa como o número de anos perdidos devido à doença,
incapacidade ou morte precoce. Desenvolveu-se na década de 1990 como uma forma
de comparar a saúde mundial e a esperança de vida de diferentes países, bem como a
carga mundial das diferentes doenças. DALY é uma medida social do peso da doença ou
da incapacidade nas populações.
DALY é a soma dos anos vividos com incapacidade e dos anos de vida perdidos. Os
resultados de DALY na lepra mostram um fardo mínimo, uma vez que a mortalidade por
lepra é muito baixa, e as mortes que ocorrem podem não ser notificadas como sendo
relacionadas com a lepra (por exemplo, morte por disenteria em alguém com lepra que
esteve a ser tratado com esteróides). Uma mortalidade significativa relacionada com a lepra
pode ocorrer devido ao ENL, à medicação com esteróides, à síndrome de hipersensibilidade
à dapsona ou ao suicídio. Os DALY também não avaliam bem as questões de saúde mental,
nem os efeitos angustiantes do estigma ou os efeitos incapacitantes da úlcera plantar.
Um estudo realizado na Índia (Rao P, 2013) mostrou que há uma redução de 13,4
anos em relação ao período ideal de trabalho produtivo da vida. O estudo observou
que, em média, 30% da vida profissional de uma pessoa afectada pela lepra se deve à
incapacidade.
11
2 Avaliação da função dos
nervos na lepra
2.1 Introdução à avaliação da função dos nervos

Para melhorar a gestão das reacções e da neurite na lepra em toda a parte, este capítulo
tem dois objectivos fundamentais relacionados com a avaliação da função dos nervos:
• Todos os programas e clínicas que tratam casos de lepra devem aumentar
consideravelmente os testes de rotina da função dos nervos, utilizando
ferramentas disponíveis, quer se trate de caneta esferográfica ou de
monofilamentos de nylon.
• Todos os programas e clínicas devem melhorar gradualmente tanto a precisão
como a utilidade dos testes que estão a ser realizados, através de mais formação,
melhor manutenção de registos e utilização de monofilamentos, sempre que
possível.
Este capítulo descreve testes sensoriais e testes musculares voluntários, que podem
ser realizados em qualquer contexto em que as pessoas sejam tratadas da lepra (Becx-
Bleumink M, 1990). Outros testes, como a detecção ao calor ou ao frio, testes de função
autónoma dos nervos e estudos de condução dos nervos são feitos em alguns centros,
mas estão fora do âmbito deste documento.
A perturbação neurológica funcional é definida como uma perturbação neurológica

clinicamente detectável que necessita de intervenção. A gravidade da PNF clinicamente
detectável depende da sensibilidade da ferramenta utilizada e das gradações que podem
ser relatadas. Quando a PNF não é tratada nos seis meses após o início dos sintomas, a
lesão nervosa pode tornar-se irreversível e pode causar incapacidade permanente. Portanto,
a avaliação periódica é uma parte essencial da gestão adequada dos casos de lepra.
O objectivo da avaliação da função dos nervos é quadruplicado:

• Diagnosticar a lepra (um dos três sinais cardeais) e classificar para a PQT (dois
ou mais nervos do tronco (não cutâneos) afectados classificados como MB);
• Estabelecer a ocorrência de perturbações neurológicas funcionais num doente
individual durante ou após a PQT e decidir sobre as intervenções adequadas
para prevenir danos nervosos permanentes;

• Monitorar as alterações (recuperação, deterioração) na função dos nervos após
a terapia (medida do resultado primário); e
• Evitar que as pessoas afectadas sejam submetidas à identidade social da lepra,
reduzindo assim o estigma e a discriminação.
Para avaliar a função dos nervos, o pessoal de saúde necessita de ferramentas fiáveis,
acessíveis e fáceis de utilizar, juntamente com métodos de rastreio normalizados para
detectar a neuropatia precoce no terreno. As ferramentas devem ser suficientemente
sensíveis (ou seja, baixo número de falsos-negativos) para o diagnóstico correcto de
perturbações neurológicas funcionais, mas também suficientemente específicas (ou seja,
baixo número de falsos-positivos) a fim de não se exagerar no diagnóstico de PNF. Estudos
indicam que as competências e os níveis de experiência do pessoal de saúde afectam a
fiabilidade dos testes. Os métodos estabelecidos para a avaliação da função dos nervos são a
palpação de nervos, testes sensoriais e testes musculares voluntários. A caneta esferográfica
(facilmente disponível) ou o monofilamento de nylon são normalmente utilizados para
testes sensoriais. Para os testes musculares voluntários (TMV), são utilizados três graus
(como sugerido por J Watson) ou a escala modificada do Conselho de Investigação Médica
Medical Research Council, MRC) com seis graus (0–5).
Antes de a PNF ser clinicamente detectável, a maioria dos nervos já mostra alguma
neuropatia subclínica que pode ser detectada com métodos mais sensíveis. Os estudos para
detecção do limiar ao calor e de condução nervosa foram capazes de detectar neuropatia
subclínica até 12 semanas antes da neuropatia ser clinicamente detectável com testes de
monofilamento ou testes musculares voluntários (van Brakel, 2008). Foi observada uma
correlação significativa entre parâmetros clínicos – espessamento nervoso (por palpação),
perda sensorial e fraqueza muscular – e anomalias da ecotextura nervosa, fluxo sanguíneo
endoneural e área da secção transversal (por diagnóstico ecográfico). A lesão nervosa
detectada por ecografia foi mais extensa e foi observada mesmo nos nervos considerados
clinicamente normais (Jain S et al.).
As dados factuais sugerem que a utilização de monofilamentos de nylon Semmes-

Weinstein é mais sensível do que o teste com canetas esferográficas. Foram observados
níveis substanciais de sub-diagnóstico da perda sensorial com o teste com canetas
esferográficas (Koelewijn L et al., 2003). Contudo, de uma perspectiva prática, a detecção
de perda sensorial ligeira com os monofilamentos mais sensíveis num grupo de sujeitos não
conduziu a melhores resultados a longo prazo, em comparação com os sujeitos avaliados
pela esferográfica (van Brakel, 2003).
A função dos nervos deve ser avaliada no diagnóstico (base de referência) e repetida
de três em três meses durante a PQT (se possível, pode ser feita todos os meses para os
doentes com maior risco de neurite, por exemplo, doentes de MB que já tenham lesões
nervosas) e após a conclusão do tratamento. A função dos nervos também deve ser
avaliada sempre que o doente se queixar de dor, dormência ou fraqueza. Quando a PNF
é detectada, a função dos nervos deve ser avaliada mensalmente durante a terapia com
13
esteróides e, depois, de três em três meses após a terapia com esteróides. O doente deve
ser envolvido através de aconselhamento adequado sobre neuropatia e suas consequências,
explicando a importância da avaliação da função dos nervos e da detecção de sintomas
de neuropatia.
Considera-se que um doente tem maior risco de desenvolver PNF se:

• Há mais de seis lesões cutâneas com ou sem envolvimento nervoso (ou seja,
apenas o nervo aumentado sem PNF existente);
• Há uma mancha cutânea no rosto ou perto do olho ou nas áreas supridas por
um nervo do tronco palpável ou visivelmente aumentado sem PNF existente;
• Há evidências de uma reacção (de Tipo 1 ou 2) incluindo neurite aguda, nova
ou tratada nos últimos seis meses sem PNF existente;
• A baciloscopia realizada é positiva;
• O doente é diagnosticado como tendo lepra MB.
Deve ser efectuada a avaliação da função dos nervos:

• Em qualquer unidade de saúde que trate doentes com lepra;
• Durante as campanhas de sensibilização e rastreio da comunidade;
• Em casa (auto-exame por pessoas afectadas pela lepra).
A avaliação da função dos nervos deve ser realizada por qualquer profissional de
saúde qualificado ou qualquer pessoa devidamente formada afectada pela lepra.
2.2 Testes sensoriais

Esta secção descreve os testes de toque leve, utilizando uma caneta esferográfica, um único
monofilamento ou um conjunto de monofilamentos classificados. Os testes sensoriais de
rotina limitam-se ao exame das palmas das mãos e das plantas dos pés. Os testes de perda
de sensibilidade na córnea não devem ser feitos sistematicamente. O número de locais
de teste em cada mão ou pé não é essencial, mas geralmente é entre 4 e 10.
Ao testar, certifique-se de que o indivíduo compreende o que é necessário,

demonstrando o procedimento. Para o teste real, certifique-se de que o indivíduo não
pode ver a parte que está a ser testada e peça-lhe que aponte para o local que está a ser
tocado. A identificação do ponto, com um erro inferior a 2 cm, mostra que a sensação
está presente.

A documentação de cada resultado é importante para que seja possível identificar as
alterações ao longo do tempo (a amostra do Cartão do Doente é apresentada no Anexo 2).
É, portanto, normal que cada programa teste um conjunto padrão de locais.
Quando utilizar a caneta

esferográfica, pratique primeiro
em si mesmo para ver como é um
toque leve: o objectivo é utilizar
o toque mais leve que consegue
sentir por si próprio. A caneta
esferográfica tem a vantagem
de estar sempre disponível. Se
for utilizada com cuidado, pode Testes sensoriais com caneta com monofilamento
esferográfica
melhorar muito o tratamento de
doentes com lepra. A falta de
monofilamentos nunca deve ser utilizada como desculpa para não testar a função dos
nervos, quando indicada.
Se for utilizado um único monofilamento de nylon, este irá dobrar e dar uma
força padronizada, medida como um peso em gramas, o que o torna mais preciso
do que a esferográfica. Normalmente, é utilizado um monofilamento de 2 g ou 10 g.
O monofilamento de 2 g é preferido por alguns, uma vez que pode dar uma indicação
anterior de PNF. Há preocupação, no entanto, de que possa não ser sentido pela pele
normal dos pés onde as pessoas estão habituadas a andar descalças, dando assim uma
falsa indicação positiva de perda sensorial. O monofilamento de 10 g é utilizado como
padrão em clínicas de diabetes e pode indicar uma neuropatia mais estabelecida. Um
estudo em indivíduos indianos e nepaleses saudáveis, revelou que 4 g é o limiar normal
para a sensação no pé, talvez aumentando para 10 g naqueles que fazem trabalho pesado;
o limiar para os nervos ulnar e mediano na mão foi de 200 mg (Wagenaar, 2014).
Estas constatações sugerem que, se for utilizado um único monofilamento, é preferível

o filamento de 10 g. Se as clínicas quiserem utilizar mais monofilamentos, o passo seguinte
seria utilizar 10 g para o pé e 2 g para a mão.
Os monofilamentos graduados são fabricados como um conjunto padrão (Sorri-

Bauru, São Paulo, Brasil), com forças de flexão que variam de 70 mg a 300 mg (Quadro 1,
Wagenaar, 2014; reproduzido com permissão). Se forem utilizados os seis monofilamentos,
é prática normal passar do mais leve (70 mg) para o mais pesado (300 g), testando até um
máximo de três vezes com cada filamento, em cada local; o filamento mais leve que é
sentido é registado. Este é um exercício bastante demorado, que deve ser feito numa sala
tranquila sem interrupção, o que pode não ser possível em todos os lugares.
15
Quadro 1: Características do conjunto padrão dos monofilamentos
Semmes-Weinstein (de leve a pesado)
Número de
Força de flexão
Filamento Índice de
(gramas)
Filamento*
Verde 2,83 0,07
Azul 3,61 0,2
Púrpura 4,31 2
Vermelho 4,56 4
Laranja 5,07 10
Kit de teste de monofilamento de
Rosa 6,65 300 Semmes-Weinstein
* O número do índice de filamento é calculado a partir da força de

flexão em mg: Número do índice de Filamento = log (força * 10)
A interpretação dos resultados é uma parte fundamental do exame. Se a sensação

for definitivamente reduzida desde o teste anterior, foi identificada uma nova PNF e deve
ser tratada. Se dez locais forem testados em cada mão e pé, é razoável exigir uma perda
significativa de sensibilidade de pelo menos dois locais para diagnosticar nova PNF. Se
apenas quatro locais forem testados, a perda de sensibilidade de um local confirma o
diagnóstico.
Se for utilizado apenas um instrumento (a esferográfica ou o monofilamento de

10 g, por exemplo), a nova perda sensorial é mais simples de identificar – em qualquer
local específico, há uma mudança do estímulo a ser sentido, para não ser sentido. Os
monofilamentos graduados podem mostrar um limiar de alteração da percepção sensorial.
O monofilamento é padronizado e, portanto, dará resultados semelhantes entre diferentes
observadores; a esferográfica é mais variável e dependente do examinador. Se for utilizada
a esferográfica, os resultados serão mais fiáveis, se o mesmo examinador testar o doente
de cada vez.
2.3 Testes musculares voluntários

Quatro músculos de cada lado do corpo são testados regularmente. O indivíduo é solicitado
a mover um músculo específico e o examinador testa a força do movimento contra a
resistência. Embora duas escalas sejam utilizadas, o exame é o mesmo. A diferença é que
a escala mais simples tem apenas três categorias, enquanto a Escala MRC mais complexa
tem seis categorias (Quadro 2).

Quadro 2: Teste muscular voluntário: escalas em uso
Escala simples Escala MRC Interpretação
Forte (“F”) 5 Força total
4 Ligeiramente abaixo da força total (em comparação,
por exemplo, com o outro lado)
Diminuída (“D”) 3 Gama completa de movimentos, mas sem
resistência a uma força contrária
2 Algum movimento, mas menos do que a gama
completa; nenhuma resistência
Paralisado (“P”) 1 Uma oscilação do movimento pode ser sentida pelo
examinador
0 Sem nenhum movimento
Como acontece com os testes sensoriais, a Escala MRC mais precisa é frequentemente
utilizada nos centros de referência, enquanto a escala simples é mais amplamente utilizada
no terreno. O ponto chave é que os testes devem ser feitos regularmente e os resultados
registados, para que qualquer alteração seja facilmente notada. Uma alteração de dois
níveis na Escala MRC ou um nível na escala simples confirma a perda de força muscular,
indicando a necessidade de tratamento.
Os quatro músculos testados regularmente são:

• Fechamento ocular (incapacidade de fechar totalmente o olho, ou lagoftalmia,
sendo causado pela fraqueza do músculo orbicularis oculi):
– Observar e medir (em mm) qualquer espaço entre as pálpebras no
fechamento suave;
– Tentar separar suavemente as pálpebras, enquanto o indivíduo fecha os
olhos com firmeza.
• Para testar os músculos na mão, peça ao indivíduo que estenda uma mão de
cada vez; a mão deve ser estendida para a frente, com as palmas para cima:
– Nervo ulnar na mão: Segure na mão do indivíduo e peça-lhe para mover
o dedo mindinho para fora, contra a resistência; o examinador pode
fornecer resistência na base do dedo;
– Nervo mediano na mão: Segure na mão do indivíduo e peça-lhe para
apontar o polegar para cima em direcção ao seu próprio nariz (isto assegura
que o polegar está a ser abduzido [nervo mediano] em vez de estendido
[nervo radial]); o examinador pode fornecer resistência empurrando
verticalmente para baixo na base do polegar.
17
• Nervo peronial na perna/pé:
– Pode-se notar um pé caído à medida que o sujeito caminha; a parte da
frente do pé arrasta-se ao longo do chão;
– Com o joelho direito, peça ao sujeito para levantar o pé no tornozelo
(dorsiflexão), enquanto o examinador pressiona para baixo.

Gestão médica das reacções
e da neurite na lepra 3
3.1 Tratamento da reacção de Tipo 1 e neurite
Esteróides: indicações e dose
O tratamento com esteróides é indicado nas seguintes circunstâncias:

• Reacções de Tipo 1 que são suficientemente graves para causar ulceração
da pele ou não são controladas por paracetamol ou medicamentos anti-
inflamatórios não esteróides (como ibuprofeno);
• Neurite, como mostra a emergência de uma nova deficiência da função nervosa.
– A neurite pode acompanhar uma reacção de Tipo 1, suave ou grave;
– Pode estar associado à dor num ou mais nervos;
– O doente pode queixar-se de PNF, por exemplo, perda de sensibilidade
ou fraqueza muscular;
– Pode ser em silêncio, ou seja, sem sintomas claros.
Tradicionalmente, a prescrição de esteróides seria feita por um médico assistente

num centro de referência. Alguns autores observaram, no entanto, que a maioria dos
doentes encaminhados nunca compareceu para tratamento posterior, por uma razão ou
outra, levando ao desenvolvimento de protocolos para gerir doentes com esteróides em
clínicas periféricas (Becx-Bleumink M, 1990).
Prednisolona oral é o esteróide normalmente utilizado. No tratamento com

prednisolona, os principais parâmetros são a dose inicial e a duração do tratamento. Existe
um compromisso entre dar o suficiente para proporcionar um tratamento eficaz, evitando
dar demasiado e arriscando os eventos adversos dos medicamentos.
Em geral, a dose inicial deve ser entre 0,5 e 1,0 mg por kg de peso corporal por
dia. Na maioria dos casos 0,5 mg/kg diários, seria uma dose inicial apropriada para uma
primeira dose, o que significa 30 ou 40 mg diários para a maioria dos adultos. Estudos
recentes sugerem que um tratamento com uma duração de 20 semanas dá os melhores
resultados, começando com 30 mg ou 40 mg, dependendo do peso corporal (Quadro 3).
19
Quadro 3: Cronograma de tratamento para a gestão da
reacção de Tipo 1 com esteróides
Semana
Dose
1–2 3–4 5–8 9–12 13–16 17–20
40 mg
30 mg
25 mg
20 mg
10 mg
5 mg
Esteróides: Eventos adversos
A lista de eventos adversos associados aos esteróides é longa. Todos são agravados pelo
tratamento prolongado em doses elevadas (ILEP, 2002). São sugeridos testes e estratégias
adequados para a gestão desses eventos. Note-se que os dois primeiros problemas
enumerados são os mais frequentemente encontrados.
• Imunossupressão: Podem ocorrer problemas associados à tuberculose,
septicemia e osteomielite não reconhecidas. Podem ser indicados testes
radiológicos e microbiológicos relevantes. Várias infecções e infestações
intestinais podem ser exacerbadas, nomeadamente com Strongyloides e várias
causas de disenteria. A microscopia e a cultura das fezes podem ser úteis. É
normal administrar albendazol (dose para adultos: 400 mg duas vezes por dia
durante três dias) a qualquer pessoa que se inicie com esteróides para a neurite.
• Diabetes: A possibilidade de um tratamento com esteróides precipitar ou piorar
a diabetes deve ser tida em conta. O açúcar na urina e um exame aleatório
de açúcar no sangue são os testes mais básicos; um único nível de açúcar no
sangue feito duas horas após uma bebida de glucose é também um teste de
rastreio útil e é mais simples de organizar do que um teste de tolerância total
à glucose. Se a diabetes ocorrer, pode ser tratada da forma normal, mas pode
resolver-se quando os esteróides são interrompidos.
• Osteoporose, necrose avascular da cabeça femoral: Trata-se principalmente
de um problema numa população idosa e sedentária.
• Distúrbios mentais, euforia: Alguns sentimentos de euforia são comuns e
podem explicar o facto de alguns doentes não quererem parar a medicação.
• Dispepsia, ulceração péptica: Não é geralmente um problema grave e pode
ser facilmente administrado com antiácidos, um bloqueador de receptor H2
(por exemplo, famotidina) ou um inibidor da bomba de protões (por exemplo,
omeprazol).

• Síndrome de Cushing: Consiste num conjunto de sinais e sintomas provocados
por uma elevada ingestão de esteróides e inclui: inchaço do rosto (a chamada
face da lua cheia), acne, hirsutismo e aumento de peso. Resolve-se quando os
esteróides são interrompidos.
• Supressão do crescimento: O uso prolongado de esteróides em crianças pode
limitar o crescimento devido à supressão do córtex adrenal e do eixo pituitário.
• Atraso do crescimento intra-uterino: Por razões semelhantes, o crescimento
do feto pode ser retardado quando são utilizados esteróides durante a gravidez.
• Atrofia adrenal (doença de Addison): Os esteróides imitam a acção dos
glicocorticóides produzidos pela glândula adrenal, de modo que a actividade
da glândula pode ser suprimida quando é administrada a medicação com
esteróides. É por isso que a dose de esteróides é reduzida gradualmente após
qualquer curso de mais de três semanas, para dar tempo à recuperação da
função adrenal. A doença de Addison pode levar ao colapso e à hipotensão
se a medicação com esteróides for interrompida de repente.
• Hipertensão, glaucoma, cataratas: O uso de esteróides não é um factor causal
importante nessas condições, mas pode agravá-las. A tensão arterial e a visão
devem ser regularmente controladas.
Estudos sobre o tratamento da neurite
Ensaios prospectivos, aleatorizados e controlados:

• TRIPOD 1 – prevenção da neurite, Nepal e Bangladeche (Smith W et al., 2004)
• TRIPOD 2 – tratamento de PNF leve, Nepal e Bangladeche (van Brakel W et
al., 2003)
• TRIPOD 3 – tratamento de uma antiga PNF, Nepal e Bangladeche (Richardus
J et al., 2003)
• Índia – comparação de três regimes de esteróides (Rao P et al., 2006)
• Nepal – metilprednisolona (Walker S et al., 2011)
• Etiópia – ciclosporina (Lambert S et al., 2016)
• AZALEP – azatioprina, Índia (Lockwood D et al., 2017)
• TENLEP – 20 versus 32 semanas de prednisolona, multicêntrica (Wagenaar I
et al., 2017)
Avaliações de Cochrane:
21
• Cirurgia descompressiva para tratamento de lesões nos nervos da lepra (van
Veen N et al., 2012)
• Corticosteróides no tratamento de lesões nervosas da lepra (van Veen N et al.,
2016)
No início do século XXI, o tratamento da neurite com prednisolona tinha-se tornado

razoavelmente normalizado, embora não tivessem sido realizados ensaios controlados
aleatórios. Estudos subsequentes analisaram a possibilidade de prevenção da neurite
e procuraram também definir mais claramente as indicações para o tratamento com
prednisolona. Foram igualmente estudados medicamentos alternativos ou esteróides, a fim
de reduzir os eventos adversos associados ao tratamento com esteróides de longa duração.
Uma avaliação de Cochrane (van Veen, 2012) sobre a utilização de corticosteróides

para o tratamento de lesões nervosas na lepra analisou cinco estudos publicados antes de
2012. Três deles deram resultados negativos:
• O tratamento de PNF leve não trouxe benefícios duradouros sobre o placebo
(van Brakel W, 2003); neste estudo, a “perda sensorial leve” foi definida como
a perda sensorial detectada pelo uso cuidadoso de monofilamentos graduados,
mas onde a sensação foi considerada normal quando a esferográfica foi utilizada;
• O tratamento das PNF que ocorreram há mais de seis meses não foi benéfico
(Richardus J, 2003);
• A utilização inicial de metilprednisolona IV em doses elevadas não melhorou
os resultados (Walker S, 2011).
Os outros dois estudos – infelizmente ambos com várias falhas metodológicas –

mostraram um efeito benéfico dos esteróides. Sugeriram que um tratamento mais longo
com prednisolona era mais importante do que uma dose inicial elevada (Rao P, 2006;
Garbino J, 2008).
Uma razão importante pela qual a função nervosa pode não recuperar quando
tratada com esteróides é que o problema pode ter estado presente durante mais de seis
meses, altura em que os esteróides são ineficazes (Richardus J, 2003). Isto pode ocorrer
sobretudo nos novos casos que apresentam PNF, quando pode ser difícil obter informações
precisas sobre a duração. O ideal seria que todos os doentes com PQT fossem avaliados
regularmente (pelo menos de três em três meses, muitas vezes todos os meses) para que,
quando ocorrer uma nova PNF, esta possa ser facilmente identificada por comparação
com registos anteriores e tratada atempadamente.
O melhor regime de esteróides para tratar reacções e a neurite continua a ser

debatido, tanto em termos de dose como de duração. O ensaio TENLEP mostrou que o
prolongamento do tratamento para 32 semanas proporcionou poucos benefícios adicionais
(Wagenaar, 2017). O tratamento com esteróides actualmente recomendado dura 20
semanas (Rao, 2006).

No estudo TENLEP, o regime de 20 semanas começou com uma dose mais elevada
(1 mg/kg, até 60 mg) durante uma semana. Em outros aspectos, foi muito semelhante com
um período médio de 8 semanas a 20 mg por dia (Wagenaar, 2017). Convém salientar
que cerca de 15% dos doentes de ambos os grupos deste ensaio (ou seja, tratamentos
de 20 e 32 semanas) necessitaram de prednisolona extra devido à falta de melhoria ou
ao agravamento da função nervosa uma vez terminada a evolução normal. As reacções
foram eventualmente bem controladas com este tratamento adicional.
O estudo TRIPOD 1 analisou o possível efeito de uma dose profiláctica de

prednisolona (20 mg por dia) administrada durante os primeiros três meses (mais uma
diminuição gradual da dose no mês 4) da PQT: houve um efeito profiláctico a curto prazo,
mas este não se manteve. Ambos os grupos de intervenção e de controlo apresentaram
níveis semelhantes de reacção e neurite num ano (Smith W, 2004).
Os medicamentos de segunda linha utilizados no tratamento da neurite incluíram

azatioprina e ciclosporina (Lockwood D et al., 2017; Lambert S et al., 2016). A ciclosporina
pode ser uma alternativa segura para doentes com neurite que não estejam a melhorar
com prednisolona ou que estejam a ser afectados por eventos adversos relacionados com
prednisolona e onde a azatioprina não é recomendada.
As provas de ensaios controlados aleatorizados não mostram um benefício adicional

significativo da cirurgia apenas em relação ao tratamento com esteróides (van Veen N,
2009).
3.2 Tratamento da reacção de Tipo 2

Tratamento recomendado
Os estudos relevantes incluem:

• Avaliações de Cochrane – Interventions for ENL (van Veen N et al., 2009);
• Thalidomide versus prednisolone (Kaur I et al., 2009);
• Additional clofazimine to prevent ENL (Balagon M et al., 2011; Maghanoy A
et al., 2017).
O ENL leve é tratado com analgésicos (aspirina, indometacina, ibuprofeno,

diclofenaco, acetaminofeno, tramadol). Se houver agravamento e aumento na Pontuação
da Escala de Gravidade de ENLIST para 8 ou mais, o ENL deve ser reclassificado como
‘grave’ e gerido em conformidade. A monitorização deve ser feita de duas em duas semanas,
utilizando a Escala de Gravidade e testes de função nervosa.
O ENL grave é melhor tratado inicialmente com doses moderadas de 30-40 mg de

prednisolona (para um adulto) por dia. Esta tem uma acção terapêutica rápida e definida
(Mahajan et al., 2003; van Veen et al., 2009).
23
Os ENL recorrente e crónico requerem doses aumentadas ou prolongadas de
esteróides para controlar a inflamação e os sintomas. Os doentes com ENL crónico podem
tornar-se dependentes de esteróides. Foram relatados efeitos colaterais graves de um longo
curso de tratamento com esteróides. Walker et al., 2014 encontraram uma mortalidade
de 9% em doentes etíopes que fizeram tratamento com esteróides para o ENL; isso foi
causado por complicações relacionadas com os esteróides, como a sépsis, e ocorreu
principalmente em pessoas jovens.
A Avaliação de Cochrane (van Veen, 2009) analisou 13 estudos envolvendo 445

participantes. A qualidade geral dos estudos foi fraca e o tamanho das amostras muitas
vezes pequeno. Prednisolona, talidomida e clofazimina deram geralmente melhores
resultados do que outros tratamentos (como os medicamentos anti-inflamatórios não
esteróides e pentoxifilina).
As indicações para o uso de talidomida ou clofazimina como medicamentos adicionais

ou de segunda linha são as seguintes:
• Não respondentes a esteróides: os que requerem doses mais elevadas de
esteróides em cada episódio de ENL;
• Dependência de esteróides: os que ficam muito afectados com a diminuição
gradual da dose de esteróides;
• Doentes com uma comorbidade grave.
Talidomida é uma alternativa eficaz, que permite um controlo rápido dos sintomas.
Kaur et al. mostraram que a talidomida proporciona um melhor controlo dos sintomas
do que a prednisolona. Nabarro et al., 2016 mostraram que a utilização da talidomida
reduziu a dependência da prednisolona. A talidomida não é útil na gestão da neurite, que
é menos frequente nas reacções de Tipo 2 em comparação com as reacções de Tipo 1.
É útil na gestão do mal-estar geral, da febre e da dor de ENL grave. A dose para adultos
varia entre 100 mg e 400 mg diariamente, em doses divididas. Um regime típico utilizado
na Índia começou com 300 mg por dia, em doses divididas, diminuindo para 100 mg
por dia durante duas a três semanas, dependendo da resposta (Kaur, 2009). Uma dose
de manutenção pode ser necessária nos casos crónicos, sendo a dose determinada pela
resposta.
Existem eventos adversos reconhecidos com a talidomida, incluindo sedação,

neuropatia periférica e trombose venosa. Aspirina de baixa dose poderia ser utilizada para
reduzir o risco de trombo-embolia (van Veen, 2009; Mahmoud, 2019). A talidomida pode
iniciar efeitos teratogénicos quando ingerida no início da gravidez. As mulheres podem
tomar talidomida, mas apenas quando são supervisionadas no âmbito de um programa
de prevenção da gravidez. Isto inclui o facto de os doentes serem observados de 28
em 28 dias, terem testes negativos de gravidez e utilizando dois métodos diferentes de
contracepção, antes de receberem uma prescrição de talidomida.
Clofazimina é largamente utilizada na gestão de ENL. Contudo, os dados de apoio

são geralmente de má qualidade e são necessários mais estudos para mostrar como pode

ser utilizada de forma mais eficaz. São necessárias quatro a seis semanas para se tornar
eficaz. A dose necessária para controlar o ENL é superior à dose (50 mg diários) utilizada
na PQT (van Veen et al., 2009). Um regime amplamente utilizado é o seguinte:
• 300 mg, diariamente, durante 1 mês;
• 200 mg, diariamente, durante 3–6 mês;
• 100 mg, diariamente, enquanto persistirem os sintomas de ENL.
Não tem nenhum efeito nos episódios agudos, mas pode ser eficaz na mitigação
dos ENL crónico e recorrente. A pigmentação da pele associada pode ser estigmatizante
(van Veen et al., 2009). Um pequeno estudo nas Filipinas, em que os doentes foram
aleatoriamente escolhidos para tomar 100 mg de clofazimina por dia ou placebo, não
mostrou nenhum benefício de clofazimina na redução da frequência ou gravidade de
ENL (Maghanoy, 2017).
Outros medicamentos têm sido utilizados como tratamentos de segunda linha

para ENL. Todos têm sido utilizados em estudos de pequena escala. São: pentoxifilina,
metotrexato, ciclosporina e azatioprina. A eficácia do metotrexato neste sentido está a
ser actualmente testada num grande ensaio aleatório controlado.
Os inibidores do factor de necrose tumoral alfa (tumor necrosis factor-alpha, TNFĐ)

(por exemplo, infliximab em um caso (Faber, 2006) e etanercepte em três casos (Ramien,
2011; Santos, 2017; Thangaraju, 2016)) têm sido utilizados para tratar doentes com ENL
recorrente (Cogen, 2020). Esta é uma área que irá passar por uma expansão nos próximos
anos à medida que os agentes biológicos se tornarem mais baratos e mais utilizados. Os
perigos são a imunossupressão grave e as infecções oportunistas
Outra classe de medicamentos promissores são os inibidores da fosfodiesterase-4 que

evitam a degradação do monofosfato de adenosina cíclica, diminuindo assim a produção de
citocinas pró-inflamatórias. Por exemplo, apremilast é utilizado no tratamento da psoríase
e síndrome de Behcet (Hatemi, 2019). Um análogo de apremilast está actualmente a ser
estudado em doentes com ENL, com resultados iniciais promissores.
Disponibilidade de talidomida para o tratamento de reacções de Tipo 2
A talidomida foi produzida pela primeira vez em 1957 e foi retirada em 1961 devido aos
seus efeitos teratogénicos quando administrada no início da gravidez. É, no entanto, útil
para o tratamento do ENL grave.
O Sétimo Comité de Especialistas da OMS sobre Lepra (OMS 1997) declarou: “A

talidomida também é eficaz para o tratamento do ENL grave. Deve-se ressaltar, porém,
que devido aos seus efeitos teratogénicos, a talidomida nunca deve ser administrada a
mulheres em idade fértil. A talidomida só deve ser utilizada em doentes do sexo masculino
ou feminino pós-menopausa que tenham ficado dependentes de corticosteróides; só deve
ser administrada sob estreita supervisão médica no centro de referência mais próximo.”
25
Em 1998, a Food and Drug Administration dos Estados Unidos aprovou a utilização
da talidomida para o ENL, no âmbito de um programa global de controlo da prescrição,
distribuição e uso do medicamento (Zeldis, 1999).
Em 2003, a OMS produziu um documento intitulado “Nenhum papel da talidomina

na lepra”. O documento argumentava que o ENL grave é agora uma ocorrência rara, e
que, uma vez que a talidomida não tratava a neurite, era pouco benéfica; alertava para
uma nova geração de bebés deformados, caso a talidomida fosse promovida para a gestão
de ENL.
O Oitavo Comité de Especialistas da OMS sobre Lepra (OMS 2012) declarou:

“Embora vários estudos tenham demonstrado a utilidade da talidomida no tratamento de
reacções agudas de ENL, a sua utilização é restrita devido aos seus efeitos teratogénicos e
a considerações éticas e legais. Além disso, a disponibilidade de talidomida é limitada por
restrições à sua importação e fornecimento em muitos países endémicos. Por conseguinte,
a OMS recomenda a sua utilização apenas sob estrita supervisão médica em instalações
de referência especializadas”.
Dois desenvolvimentos intensificaram a discussão sobre a utilização da talidomida.

Um grande estudo retrospectivo na Etiópia indicou a natureza crónica da doença, que
persistiu durante mais de 24 meses em 50% dos doentes diagnosticados com ENL, e durante
mais de quatro anos em 14%; além disso, os doentes com ENL crónico apresentaram uma
taxa de mortalidade significativamente maior, o que na maioria dos casos poderia ser
atribuído ao uso prolongado de esteróides (Walker, 2014). Isto demonstrou claramente a
necessidade de tratamento moderado com esteróides na gestão de ENL grave e prolongado,
sendo a talidomida o medicamento mais eficaz neste sentido.
O segundo desenvolvimento envolve uma maior familiaridade do pessoal de saúde

a nível mundial com o uso de medicamentos potencialmente perigosos; e a utilização de
protocolos mais sólidos para a gestão de prescrições e fiscalização de medicamentos, para
que um medicamento perigoso (como a talidomida) possa ser utilizada com segurança,
quando indicada. Os protocolos nacionais podem ser derivados dos desenvolvidos nos
Estados Unidos em 1998 (Zeldis, 1999). Os elementos-chave são:
• Registo de prescritores, farmacêuticos e doentes, para o controlo do acesso;
meios adequados para manter a talidomida num local seguro, como acontece
com outros medicamentos perigosos;
• Educação de prescritores, farmacêuticos e doentes, relativamente a medidas
contraceptivas e testes de gravidez (por exemplo, o uso de dois métodos
diferentes de contracepção e a necessidade de um teste de gravidez mensal,
bem como a disponibilidade de contracepção de emergência). É também
aconselhável que a contracepção seja utilizada quando o parceiro masculino
está a utilizar talidomida. Fornecimento adequado de suprimentos relevantes;
• Monitorização da conformidade e apresentação de relatórios.

A prescrição de talidomida para pacientes individuais deve seguir as etapas descritas
no Quadro 1. Um protocolo mais preciso para reservar o uso de talidomida para casos
mais graves, por exemplo envolvendo o uso obrigatório da Escala de Severidade do ENL,
deve ser considerado. Também pode ser aprovado em consulta com profissionais de saúde,
médicos, Ministérios da Saúde e representantes de pessoas afetadas pela hanseníase.
Quadro 1: Prescrição de talidomida no programa STEPS2 programme
1. O prescritor deve garantir que o paciente compreenda os riscos do tratamento com

talidomida.
2. Mulheres em idade fértil devem concordar em usar duas formas confiáveis de contracepção,
começando quatro semanas antes do início da terapia com talidomida e continuando até
quatro semanas após a interrupção do tratamento.
3. Mulheres em idade fértil devem concordar em fazer testes de gravidez mensais durante
o tratamento.
4. Não se sabe se a talidomida está presente no espermatozóide ou no sêmen, ou se há
algum risco para o desenvolvimento fetal dessa fonte, portanto, os homens que tomam
a talidomida devem usar preservativos ao ter relações sexuais com mulheres em idade
reprodutiva.
5. Os pacientes não devem doar sangue ao tomar talidomida.
6. Os pacientes nunca devem compartilhar os medicamentos com qualquer outra pessoa,
mesmo que tenham sintomas semelhantes.
7. Qualquer paciente que esteja recebendo a prescrição de talidomida deve assinar um
formulário de consentimento informado.
8. Os comprimidos não utilizados devem ser devolvidos à unidade de saúde para eliminação.
9. Deve ser assegurado um acompanhamento rigoroso dos pacientes em talidomida.
Mais informações sobre o uso da talidomida são fornecidas no Annexo 3.
3.3 Tratamento das reacções: resumo

Os esteróides continuam a ser o medicamento preferido para as reacções de Tipo 1
e Tipo 2. Proporcionam benefícios significativos, tanto no alívio dos sintomas como
na restauração da função nervosa. Existem, contudo, eventos adversos significativos,
especialmente quando a utilização dos esteróides é prolongada, incluindo um risco de
mortalidade. Devem ser envidados todos os esforços para reduzir a dependência dos
esteróides através da utilização dos chamados medicamentos com esteróides reduzidos.
Actualmente, a talidomida é o medicamento com esteróides mais utilizado na luta

contra a lepra, embora só seja aplicável à reacção de Tipo 2. Deverão ser feitos outros
esforços para aumentar a disponibilidade de talidomida para as pessoas com ENL, tomando
as precauções necessárias para evitar também os incidentes adversos desse medicamento.
2 STEPS: System for Thalidomide Education and Prescribing Safety ™ (Celgine Corporation, New Jersey, USA); Sistema
para Educação sobre Talidomida e Segurança de Prescrição
27
4 Gestão das reacções e neurite:
Abordagem progressiva
4.1 Princípios de gestão das reacções e neurite

Reacções e neurite frequentemente ocorrem em conjunto. A incapacidade na lepra é
causada em grande parte por danos nos nervos periféricos. Para evitar isso, é essencial que
os profissionais de saúde tenham uma compreensão básica da função nervosa e da forma
de a avaliar: a perda da função dos nervos é um sinal de lesão nervosa e é a indicação
mais importante para o tratamento com esteróides.
A prednisolona é o medicamento esteróide mais utilizado e é a base do tratamento

de reacções e neurite. A inflamação que ocorre durante as reacções é impulsionada pelo
sistema imunitário, respondendo à presença de M. leprae na pele e nos nervos. Há muitas
características de inflamação. Uma das características mais importantes neste contexto é
o edema ou inchaço dos tecidos. Os nervos periféricos estão cobertos por uma bainha
fibrosa que não se expande muito; quando o edema ocorre, a pressão no interior do
nervo aumenta, levando rapidamente à perda da função das próprias fibras nervosas.
Os esteróides têm um amplo efeito anti-inflamatório, que inclui uma rápida redução do
edema. Quando utilizados em reacções de lepra com neurite, o efeito é muitas vezes uma
melhoria drástica. Os medicamentos anti-inflamatórios não esteróides, como o ibuprofeno,
não têm esse efeito sobre o edema. Embora possam reduzir parte da dor associada às
reacções, não ajudam a restabelecer a função dos nervos.
Infelizmente, os esteróides produzem acontecimentos adversos bastante complexos,

particularmente se tomados por longos períodos. Estes são aqui resumidos e discutidos mais
aprofundadamente no capítulo anterior. Deve-se realçar, nesta fase, que há sempre um
equilíbrio a encontrar entre a utilização de esteróides pelo seu efeito benéfico na prevenção
de lesões nervosas incapacitantes e o uso excessivo que conduz a complicações graves.
O reconhecimento e a gestão das reacções e das lesões nos nervos variam

consideravelmente em todo o mundo. Um grande número de casos de lepra, talvez
mesmo uma maioria em termos globais, são tratados com PQT em clínicas que não são
actualmente capazes de avaliar ou gerir as reacções no local: os doentes com sintomas que
sugerem uma reacção devem ser encaminhados para um nível mais elevado. Outro grupo

de doentes é gerido por profissionais de saúde que são capazes de utilizar ferramentas
básicas para avaliar a função nervosa, e que são depois capazes de administrar tratamento
com esteróides. Em algumas clínicas, o pessoal é formado na utilização de ferramentas
mais complexas, incluindo monofilamentos de nylon, que são mais precisos e permitem
identificar as lesões nos nervos numa fase mais precoce.
Embora fosse ideal que todos os doentes fossem avaliados e tratados com os melhores
instrumentos, isso não acontece actualmente por várias razões: em particular, a falta de
formação nas competências necessárias e a falta dos instrumentos ou medicamentos
necessários. Neste guia técnico, estes níveis de cuidados são explicados de forma mais
pormenorizada (Quadro 4). Este guia tem como objectivo ajudar o pessoal da saúde a
melhorar a sua compreensão e desempenho no seu nível actual; e, depois, se as condições o
permitirem, a subir para o nível seguinte de cuidados. Factores limitativos cruciais na gestão
das reacções no terreno são a disponibilidade de corticosteróides, como prednisolona, e
monofilamentos de nylon para testar com precisão a perda sensorial.
Os níveis dependem, em primeiro lugar, da disponibilidade de prednisolona para

tratar a neurite. O albendazol deve normalmente ser administrado quando se inicia um
tratamento com prednisolona, por isso este medicamento também deve estar disponível.
Da mesma forma, os monofilamentos de nylon são um método mais preciso para detectar
lesões nervosas precoces. Se os programas nacionais de luta contra a lepra forem capazes
de disponibilizar esses itens onde quer que a PQT seja usada para o tratamento dos doentes
com lepra, é possível uma melhor gestão das reacções. Um segundo requisito é a formação
e supervisão adicionais do pessoal que gere os casos de lepra, para que compreenda a
função nervosa e esteja mais aptos a testar as perturbações neurológicas funcionais.
A todos os níveis, é agora muito mais fácil consultar um colega mais experiente
por telefone ou mensagem, e esta oportunidade deve ser aproveitada ao máximo, para
gerir eficazmente cada caso. Do mesmo modo, a prática da utilização das ferramentas
disponíveis, talvez sobre si próprio ou sobre um amigo, pode dar uma confiança adicional
no método.
29
Quadro 4: Os níveis de cuidados dependem do equipamento e da
medicação disponíveis na clínica
Nível 3
Nível 2
Utilizar ferramentas
Nível 1 Utilizar ferramentas
mais complexas e
Ambiente clínico Identificar possíveis simples para avaliar
mais precisas para a
reacções e analisar o doente e iniciar o
detecção precoce da
tratamento
neurite
O pessoal dispõe de Utilizar ferramentas
tempo, formação disponíveis para
e monofilamentos verificar se há lesões
de nylon para uma nervosas precoces
avaliação mais e tratar com
precisa prednisolona
A prednisolona Utilizar uma
está disponível; os esferográfica para
monofilamentos testar a perda
de nylon não estão sensorial; tratar
disponíveis novos episódios
de neurite com
prednisolona
A prednisolona e Compreender os
o albendazol não sintomas e sinais de
estão regularmente reacções e neurite;
disponíveis consultar e analisar
4.2 As quatro etapas na gestão das reacções da lepra

Reconhecimento: Saber quando está presente uma reacção
O doente corre um risco elevado de reacção?
No momento de fazer um diagnóstico da lepra, é muitas vezes possível determinar se essa

pessoa tem um risco elevado de desenvolver uma reacção da lepra:
Risco elevado Risco médio - baixo risco

Caso multibacilar Todos os outros casos
com incapacidade de grau 2
Os doentes com elevado risco de reacção devem ser cuidadosamente monitorizados

durante a PQT.

O doente tem sintomas de uma reacção?
Seguem-se possíveis sintomas de reacção:

• Dor nas lesões cutâneas ou nos nervos;
• Dormência nas mãos ou nos pés;
• Fraqueza dos músculos das mãos ou dos pés;
• Incapacidade de fechar bem os olhos.
Há sinais de inflamação na pele?
As lesões cutâneas podem parecer vermelhas e inflamadas.
Pode haver uma ligeira febre.
Dois tipos de reacção: Tipo 1 e Tipo 2

• Reacção de Tipo 1:
– As lesões cutâneas da lepra estão inflamadas;
– Pode haver uma ligeira febre, mas o doente não se sente muito mal.
• Reacção de Tipo 2:
– Há vários nódulos vermelhos e inflamados de 1-2 cm na pele;
– As lesões da lepra em si são menos inflamadas;
– A febre é muitas vezes elevada; o doente sente-se mal; e tem dores.
Perguntas para os doentes sobre os seus nervos
Podem ser feitas as seguintes perguntas ao doente em que se presume uma reacção leprosa:
• “Tem dores recentes em algum dos seus membros?”
• “Tem alguma dormência ou perda de sensibilidade nas mãos ou nos pés?”
• “Há alguma fraqueza nas mãos ou nos pés?”
• “Tem dificuldade em fechar os olhos?”
O problema da neurite silenciosa
Por vezes, os nervos podem ficar danificados sem sintomas óbvios, o que é chamado
de “neurite silenciosa”. Para detectar isso, é aconselhável verificar regularmente o
funcionamento dos nervos durante a PQT. Deve ser feito pelo menos de três em três meses.
31
Testes das funções dos nervos
Os testes das funções dos nervos envolvem:

(a) Teste de sensibilidade nas mãos e nos pés (explicação completa de
esferográfica e monofilamentos);
(b) Teste de força muscular nos olhos, mãos e pés;
(c) Registo dos resultados;
(d) Interpretação dos resultados: o que significam os resultados?
(e) Periodicidade dos testes: com que frequência deve ser feita a avaliação?
Tratamento para prevenir a incapacidade

(a) Tratamento de uma reacção suave limitada à pele;
(b) Tratamento de lesões nervosas precoces: esteróides e a necessidade de
albendazol;
(c) Tratamento de uma reacção de Tipo 2;
(d) Registo do tratamento.
Acompanhamento: Garantir a realização de bons progressos

(a) Monitorização do tratamento e verificação dos efeitos colaterais dos
esteróides;
(b) Monitorização da função dos nervos e outros sinais da reacção;
(c) Quando são necessários esteróides adicionais?
(d) Acompanhamento das reacções de Tipo 2, utilizando a Escala de
Gravidade para o ENL;
(e) Gestão das lesões nervosas de longa duração;
(f) Notificação das reacções: um ponto ideal para notificar os casos de
reacção é a conclusão do tratamento. O grau de incapacidade no final
do tratamento deve ser registado, com indicação (Sim/Não) da ocorrência
de uma reacção em qualquer momento.
4.3 Aconselhamento e promoção da saúde

Informar os doentes sobre a sua doença e sobre o que esperar durante o tratamento está a
tornar-se cada vez mais importante, à medida que a sensibilização para a saúde aumenta
e os doentes são bombardeados com mensagens de saúde de todos os lados. Enquanto a

promoção da saúde fornece informações e procura orientar um comportamento saudável,
o aconselhamento procura compreender as pressões específicas que cada doente está a
enfrentar e ajudá-los a desenvolver estratégias eficazes de resposta próprias.
O aconselhamento por pares está a revelar-se um instrumento eficaz para o

atendimento aos doentes: os doentes curados que foram afectados pela doença podem
demonstrar maior empatia e compreensão. O aconselhamento no momento do diagnóstico
pode assegurar ao novo doente que o tratamento é eficaz e que qualquer agravamento dos
sintomas também pode ser tratado com tratamento adicional. Uma maior tranquilidade
enquando ocorrer uma reacção pode ajudar o doente a prosseguir com o tratamento.
33
5 Algoritmos para a gestão de
pessoas afectadas pela lepra num
ambiente clínico
5.1 Algoritmo 1: Reconhecer quando está presente

uma reacção
Acolher os doentes e contribuir

para que se sintam à vontade
Há alguns
sintomas de uma
reacção, como vermelhidão
Não nas lesões cutâneas ? Sim
Existe alguma dor nos
membros, dormência,
formigueiro ou
fraqueza ?
Foi efectuado Providenciar

um teste de funções Não
testes de funções
dos nervos últimos dos nervos
3 meses ?
Sim
Não tomar nenhuma

outra medida

5.2 Algoritmo 2: Saber se uma reacção é de Tipo 1
ou de Tipo 2
Se houver sintomas, saber

que tipo de reacçao está a
ocorrer é importante, porque o
tratamento é diferente
As antigas lesões
Não cutâneas da lepra estão Sim
inflamadas?
Há novos
Não Isto é tipico de
nódulos inflamados
uma reacçao de
além das antigas
Tipo 1
lesões cutâneas?
Sim
Testar as funçoes dos
nervos e discutir cum o
Isto é tipico de uma supervisor. Pode ser uma
reacçao de Tipo 2 neurite silenciosa
35
5.3 Algoritmo 3: Testes das funções dos nervos
O teste da função dos nervos implica examinar primeiro a função sensorial e, depois,
a função motora dos nervos que podem ser danificados na lepra.
Testes sensoriais de 3 nervos:

• Nervos ulnar e mediano
na mão
• Nervo tibial posterior no
pé
Testes motores de 4 nervos:
• Nervo facial – fechamento dos
olhos
• Nervo ulnar – dedo minimo
para fora
• Nervo mediano – polegar para
cima
Teste de sensibilidade em • Nervo popliteo – pé para cima
quatro locais em ambas as
mãos e ambos os pés
Existe
Sim alguma fraqueza Não
de qualquer
Há algum
músculo ?
Não ponto onde a Sim
pessoa possa não
ter nenhuma
sensaçao?
NEURITE... É uma boa ideia

refazer os testes, para
confirmar os resultados.
Sensaçao Convém registrar os resulta- Função muscular
normal dos na ficha do doente. normal

5.4 Algoritmo 4: Tratamento da reacções de
Tipo 1 e neurite
As reacçoes de Tipo 1 e a neurite ocorrem muitas vezes em

conjunto e são tratadas de forma semelhante. Se tiver sido identificada
perda da função nervosa (perda sensorial ou fraqueza motora),
é importante saber a duração da ocorrência. Não é eficaz para o
tratamento de lesões nervosas antigas – deficiência que existe há mais
de 6 meses. O ideal seria analisar os registos anteriores para
confirmar se a actual lesão é nova.
Há novas lesões
Não Sim
nervosas, de duração
inferior a 6 meses ?
Há alguma
Sim É uma neurite que
inflamaçao grave de
requer tratamento
manchas na pele, com
com estoroides
ulceração ?
Não
Uma reacção grave de Tipo 1
pode ser tratada com o mesmo
Esta é uma reacçao ligeira regime de esteroides que a
de Tipo 1, que pode ser neurite
tratade com medicamentos
anti-inflamatórios não
esteroides
37
5.5 Algoritmo 5: Acompanhamento de doentes com
reacção de Tipo 1 e neurite
Embora muitos doentes reajam bem ao uso padronizado

de esteroides, cerca de 15% podem ter algum agravamento dos
sintomas ou da função dos nervos. Por este motivo, é aconselhável
testar a função dos nervos de 2 em 2 semanas, enquanto o
doente estiver a tomar esteroides. Pode ser necessário modificar
a dose para gerir eficazmente a neurite.
Avaliação de 2 em
Não 2 semanas: Há dor Sim
contínua ou danos
adicionais aos nervos ?
Continuar com o Discutir com o supervisor.

tratamento padronizado de Considerar a possibilidade
esteroides, com redução de aumentar a dose de
gradual das doses prednisolona
Outros tratamentos : Na fase aguda, o repouso e a imobilização do

membro afectado podem ajudar a aliviar a dor. À medida que começa a
recuperação, o alongamento e a terapia baseada na prática de exercícios
podem reduzir a dor e melhorar a função muscular. A cirurgia pode ser
utilizada para descompomprimir um nervo na fase aguda.

Acompanhamento de doentes com reacções de Tipo 1 ou neurite
Na maioria dos doentes, a função dos nervos danificados recupera rapidamente, mas
podem ocorrer outros episódios de reacção.
Se um doente sofrer um agravamento da função dos nervos enquanto ainda estiver

a reduzir as doses de esteróides, é aconselhável aumentar a dose para 30 mg diários
novamente, e depois reduzir por outro período de 20 semanas, de acordo com o plano
padrão. Se um doente já tiver completado um ciclo de esteróides, mas sofrer um novo
episódio de comprometimento da função nervosa, o mesmo ciclo pode ser reiniciado
desde o início.
Dor de longa duração nos nervos ou membros: dor neuropática
Embora a neurite apresente frequentemente dores, esses episódios inflamatórios tornam-se

muito menos comuns após três anos ou mais, uma vez que a lepra subjacente tenha sido
curada. A dor que ocorre mais tarde pode ser devido a uma de duas razões:
(1) Recaída da lepra. As mesmas reacções inflamatórias podem ocorrer de novo;
se a recaída puder ser confirmada, as reacções e a neurite podem ser tratadas
da mesma forma que anteriormente.
(2) Dor neuropática. Nesta afecção, um nervo que tenha sido anteriormente
afectado por doença ou trauma, actua como um locus da dor. Os sintomas
incluem formigamento ou sensações de ardor. A inflamação é mínima, por isso
o tratamento com esteróides é ineficaz, embora alguns outros medicamentos
possam ser úteis. Os doentes com dor neuropática devem iniciar o tratamento
com paracetamol, e, se necessário, utilizar um não-esteróide como ibuprofeno;
outros medicamentos possíveis incluem amitriptilina e gabapentina.
É importante evitar o uso contínuo de esteróides na lepra, por causa dos eventos
adversos. As reacções e a neurite podem ser tratadas com o ciclo padrão de 20 semanas,
que pode ter de ser prolongado por algumas semanas, em alguns casos.
39
5.6 Algoritmo 6: Início do tratamento para reacção
de Tipo 2
Na reacção de Tipo 2, são por vezes necessários ciclos mais longos de esteróides, mas
deve sempre procurar-se uma dose reduzida, usando medicamentos adicionais como
clofazimina ou talidomida. As dores nervosas em doentes tratados há anos podem ser
causadas pelas dores neuropáticas, que requerem medicamentos diferentes.
As reacções de Tipo 2 são bastante variáveis e podem continuar a

repetir-se durante vários anos. A Escala de Gravidade de ENL é uma
forma útil de monitorizar o progresso. Os esteroides são eficazes, mas o
uso prolongado nos casos crónicos constitui um problema. A talidomida
é eficaz e reduz a necessidade de tratamento prolongado com esteroides.
Os efeitos teratogénicos da talidomida implicam que ela não esteja
disponível para utilização em muitos países. Quando a talidomida não
pode ser utilizada, a clofazimina é uma alternativa mais fraca.
Qualquer novo caso de reacção de Tipo 2 deve ter avaliações da função

dos nervos e da Escala de Gravidade
Há novas lesões
Não nervosas, de duração Sim
inferior a 6 meses,
bem como uma reacção
de Tipo 2 ?
Iniciar o tratamento com o

O doente sente algum Sim
mesmo regime de
desconforto grave ? esteroides que a neurite e
uma reacção de Tipo 1
Não
Uma reacção mais grave de Tipo 2
pode ser tradada inicialmente com
Esta é uma reacção ligeira de esteroides, mas é necessário um
Tipo 2, que pode ser tratada acompanhamento rigoroso
com medicamentos anti-
inflamatórios não esteroides

Lesões nos nervos
É importante monitorizar a função nervosa nas reacções de Tipo 2. As lesões nos nervos
são menos comuns do que numa reacção de Tipo 1. Se ocorrerem danos nos nervos,
devem ser tratados exactamente como indicado no Algoritmo 4.
Primeiro episódio de uma reacção de Tipo 2
O primeiro episódio deve ser tratado com analgésicos ou esteróides, de acordo com a
gravidade. Muitas vezes, não há mais episódios e não é necessário nenhum tratamento
adicional.
Se a resposta ao tratamento for fraca, ou a reacção de Tipo 2 for recorrente, são

necessários medicamentos adicionais.
A Escala de Gravidade do ENL
A Escala de Gravidade do ENL é apresentada no Anexo 1 e inclui um Guia do Utilizador.
Dez itens recebem uma pontuação de 0-3 pontos, pelo que a pontuação máxima
possível é de 30.
Os dez itens são: dor; febre; número de lesões; nível de inflamação; extensão das
lesões cutâneas sobre o corpo; edema; dor óssea; inflamação das articulações/dedos;
linfadenopatia; e sensibilidade nervosa.
Qualquer pessoa com uma pontuação igual ou superior a 8 precisa de tratamento.
41
5.7 Algoritmo 7: Acompanhamento de doentes com
reacções de Tipo 2
Embora muitos doentes com reacções de Tipo 2 reajam bem ao

tratamento de curta duração com esteroides, cerca de 50 % podem ter
ataques recorrentes, de gravidade variável. Na ocorrência de um
segundo ataque, particularmente se for grave, é aconselhável acrescentar
um outro medicamento, ou talidomida, se estiver disponivel, ou
clofazimina, para reduzir a necessidade de esteroides.
Avaliação de 2 em 2
Não semanas: Testar a função dos Sim
nervos e utilizar a Escala de
Gravidade. Há algum
agravamento ?
Continuar com a utilização

padronizada de esteroides, Discutir com o supervisor.
reduzindo gradualmente as Certificar-se de que o dose de
doses. Se o doente estiver a clofazimina ou talidomida está
tomar clofazimina ou correcta. Considerar a
talidomida, deverá continuar manutenção ou aumento da
com o tratamento, diminuindo dose e esteroides
no entanto a dose de esteroides

Factos fundamentais a ter em conta 6
• As reacções da lepra são eventos clínicos importantes (que ocorrem antes, durante e
mesmo após a conclusão do tratamento). Podem influenciar o tratamento e afectar
a qualidade de vida das pessoas afectadas pela lepra.
• Uma reacção pode ocorrer como um único episódio que é auto-limitativo, mas em
muitos casos ocorrem episódios recorrentes, especialmente nas reacções de Tipo 2.
• Todos os pacientes com reacções e neurite devem ser avaliados regularmente, com
documentação da função nervosa, e medições da Escala de Gravidade para reacções
de Tipo 2.
• Os eventos adversos devidos à PQT ou aos medicamentos utilizados para o tratamento
de reacções também devem ser documentados e comunicados.
• A mortalidade associada a reacções (muitas vezes relacionadas com o tratamento
com esteróides) deve ser documentada e comunicada.
• Os esteróides (prednisolona oral) continuam a ser a principal escolha para o
tratamento das reacções de Tipo 1 e de Tipo 2 e a neurite. Os profissionais de saúde
na linha de frente devem receber formação para reconhecer essas afecções e iniciar
eles próprios o tratamento ou encaminhar os doentes para outros centros.
• A reacção de Tipo 2 deve ser reconhecida nos doentes e a sua gravidade medida.
Os doentes devem ser avisados de que esta pode ser uma complicação crónica.
Precisam de tratamento com esteróides, mas medicamentos de segunda linha devem
estar disponíveis para que a morbidade e mortalidade associadas ao tratamento
com esteróides possam ser reduzidas. Os programas nacionais de luta contra a lepra
devem desenvolver recomendações para o tratamento de segunda linha do ENL. A
utilização de talidomida no tratamento do ENL deve ser considerada de acordo com
a Série 968 do Relatório Técnico da OMS, Oitavo Relatório de 2012 do Comité de
Especialistas da OMS sobre a Lepra.
• A neurite silenciosa (também referida como Paralisia Nervosa Silenciosa) é uma
causa importante de incapacidade e é tratada exactamente da mesma forma que a
neurite mais evidente.
• A avaliação regular da função dos nervos é necessária para a prevenção de
deficiências. Deve ser introduzida em todas as unidades de saúde que tratem a
lepra. Deve ser feita no início e no fim da PQT, de três em meses durante a PQT e
em qualquer altura em que haja queixas que sugiram reacções e neurite.
43
• Os doentes com elevado risco de desenvolver deficiências devem ser avaliados pelo
menos de três em três meses durante a PQT e até um ano após a PQT (pelo menos
9 vezes ao longo de 24 meses).
• Os doentes com PNF de duração inferior a seis meses devem ser tratados com
esteróides e avaliados após duas semanas e depois mensalmente até ao final do
ciclo de esteróides.
• É apresentado um formato simples para a realização da avaliação da função dos nervos
para utilização pelos profissionais de saúde na linha de frente, a fim de assegurar
um rastreio regular dos doentes para detectar as deficiências o mais cedo possível.
• Deve haver uma maior compreensão do cálculo de DALY na lepra para finalizar
uma pontuação considerando as incapacidades, a mortalidade devido a reacções e
a discriminação contra as pessoas afectadas pela lepra.

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Anexo 1
Escala de Gravidade ENLIST ENL
Classificação da dor: Escala analógica visual (assegurar que a linha tem 100 mm de
comprimento)
Qual é a gravidade da sua dor hoje? Marque a linha a seguir com um X para indicar o
grau de intensidade da sua dor hoje.
Sem dor __________________________________________________ Pior dor possível
SI Pontuação Pontuação
Item de escala
N.º 0 1 2 3 obtida
1 Escala Analógica 0 1–39 40–69 70–100

Visual - Dor (mm)
2 Febre (°C) Inexistente 1–39 40–69 70–100
3 (≤ 37,5 °C) Sem febre 1–10 11–20 ≥ 21
agora
4 Inflamação de lesões Não sensível Vermelhidão Doloroso Complexo
cutâneas devido ao
ENL
5 Extensão das lesões 0 1–2 regiões 3–4 regiões 5–7 regiões
cutâneas devido ENL
6 Edema periférico Inexistente 1 local – mãos 2 locais Os três locais
ou pés ou (mãos, pés e
rosto rosto)
7 Dor óssea Inexistente Presente no Perturbações Incapacitante
exame, mas do sono ou de
não limita a actividades
actividade
8 Inflamação de Inexistente Presente no Perturbações Incapacitante
articulações e/ou exame, mas do sono ou de
dedos por causa do não limita a actividades
ENL actividade
9 Linfadenopatia por Inexistente Alargado Dor ou Dor ou
causa do ENL sensibilidade sensibilidade
num grupo em ≥ 2
grupos
10 Sensibilidade dos Inexistente Ausente se a Presente O doente
nervos por causa do atenção for mesmo se a retira membro
ENL desviada atenção for em análise
desviada
Pontuação total
53
Guia do utilizador
A pontuação para cada item deve ser adicionada para obter a pontuação da Escala de
Gravidade ENLIST ENL (“pontuação total”).
O ENL Leve é classificado como uma pontuação da Escala de Gravidade ENLIST ENL ≤ 8.
A Diferença Mínima Importante da pontuação da Escala de Gravidade ENLIST ENL é de 5
SI
Item de escala Notes
N.º
1 Escala Analógica Instruir o doente a apontar para a posição na linha para
Visual – Dor indicar a intensidade da dor que está a sentir actualmente.
A extremidade mais à esquerda indica “Sem dor” e a
extremidade mais à direita indica “Pior dor possível”.
Efectuar a medição (em mm) utilizando uma régua desde a
extremidade ESQUERDA da linha até ao centro da cruz.
Assegurar-se de que a linha quando reproduzida a partir deste
documento tem 100 mm de comprimento.
2 Febre Medir a temperatura (em °C) utilizando um termómetro.
Se a temperatura for Đ 37,5 °C, então o doente tem febre.
Se a temperatura for ≤ 37,5 °C, então o doente tem uma
pontuação 0 para este item, A MENOS QUE tenha um
histórico de febre nos últimos 7 dias, nesse caso tem uma
pontuação 1. Não é necessário estabelecer a causa da febre.
3 Número de lesões Só devem ser consideradas as lesões cutâneas decorrentes do
cutâneas devido ao ENL.
ENL
4 Inflamação de lesões Só devem ser consideradas as lesões cutâneas decorrentes do
cutâneas devido ao ENL.
ENL “Complexo” refere-se ao seguinte tipo de lesões cutâneas:
vesiculosas, bolhosas, com pús, eritema multiforme, paniculite,
necróticas, ulceradas.
Se o participante cumprir os critérios para mais do que
uma pontuação, então devem ser aplicados os critérios de
pontuação mais elevados (por exemplo, se houver lesões
cutâneas vermelhas devido ao ENL e algumas estiverem
ulceradas ou vesiculosas ou com pús, o paciente tem a
pontuação 3, porque estão presentes lesões “complexas”).
5 Extensão das lesões Só devem ser consideradas as lesões cutâneas decorrentes do
cutâneas devido ENL ENL.
As regiões distintas são: a) cabeça e pescoço; b) membro
superior esquerdo; c) membro superior direito; d) frente do
tronco (incluindo genitais); e) dorso do tronco (incluindo
nádegas); f) membro inferior esquerdo; g) membro inferior
direito.

SI
Item de escala Notes
N.º
6 Edema periférico Os três locais a serem considerados são o rosto, as mãos e os
devido ao ENL pés. Ambos os pés contam como um local. Ambas as mãos
contam como um local.
Os edemas considerados decorrentes dos tratamentos como
corticosteróides ou talidomida não devem ser tidos em conta.
7 Dor óssea A dor óssea é distinta da dor ou sensibilidade das articulações.
É geralmente provocada pela palpação da borda subcutânea
da tíbia.
8 Inflamação de Só deve ser considerada a inflamação das articulações causada
articulações e/ou pelo ENL.
dedos por causa do A inflamação da articulação estará presente se houver
ENL alguma das seguintes situações: dor ou sensibilidade,
vermelhidão, inchaço ou calor. Deve-se determinar se alguma
delas é suficientemente grave para satisfazer os critérios
das pontuações. Se mais de uma articulação for afectada,
a articulação mais gravemente afectada é utilizada para
determinar a pontuação.
9 Linfadenopatia por Os grupos de linfonodos a serem examinados são: (a) cabeça
causa do ENL e pescoço (incluindo as fossas supraclaviculares); (b) axilar; (c)
inguinal.
Os grupos de linfonodos nos diferentes lados do corpo são
separados, por exemplo: axilar esquerdo e axilar direito.
Portanto, existem seis grupos de linfonodos para fins da escala.
10 Sensibilidade dos Qualquer sensibilidade nervosa periférica ou cutânea devido
nervos por causa do ao ENL deve ser considerada.
ENL Se o doente preencher critérios para mais de um nervo, então
deve ser utilizado o nervo de maior pontuação.
Deve ser utilizado o nervo mais gravemente afectado.
Se o examinador suspeitar que a dor neuropática está a
ser desencadeada, nesse caso não deve ser tomado em
consideração.
Lesões cutâneas complexas

• Bulla (ou bolha): um acúmulo visível de fluido dentro ou abaixo da epiderme
superior a 0,5 cm;
• Lesões multiformes de eritema: lesões causadas pelo ENL atípicas semelhantes
às de eritema multiforme; incluem lesões maculares, papulares ou urticárias,
bem como as lesões íris clássicas ou “lesões alvo”.
• Paniculite: inflamação do tecido adiposo subcutâneo;
• Pústula: acumulação de pus;
55
• Lesões-alvo: definem-se como lesões que têm menos de três cm de diâmetro
e com três ou mais zonas, geralmente uma área central de eritema escura ou
púrpura, uma zona média mais pálida de edema e um anel externo de eritema
com uma borda bem definida;
• Ulceração: uma ruptura na superfície epitelial (a epiderme na pele);
• Vesícula: uma acumulação visível de fluido dentro ou abaixo da epiderme,
com diâmetro igual ou inferior a 0,5 cm.

Anexo 2
Modelo de Cartão do Doente com Lepra

[ País ] Programa nacional de Luta contra a Lepra
1. Dados de registo
País
Estado/Província
Distrito/Condado
Unidade de saúde (nome e
endereço)
Número de registo do doente
Data de inscrição
2. Dados pessoais
Nome do doente
Nome do pai/marido
Sexo Masculino Feminino
Ano de nascimento (ou idade)
Local de nascimento
Endereço actual
Número de anos de residência
no endereço actual
Endereço permanente
Nacionalidade
Número de telefone/telemóvel
Profissão
Estado civil Solteiro Casado Divorciado Viúvo
Pessoa de contacto (nome,
endereço, telefone/telemóvel)
57
Modo de detecção Voluntário Encaminhado Outros
Inquérito aos contactos Outros inquéritos
Informações pormenorizadas (especificar regime de medicamentos, duração, ano de
do tratamento anterior tratamento)
Tipo de doente Novo Transferido

Recaída após PQT para PB Recaída após PQT para
MB
Reinternamento após Tratamento após
monoterapia de dapsona incumprimento
Algum caso conhecido de lepra Sim Não
na família?
Dados dos contactos domiciliares
Ano de
SI
Nome Sexo nascimento Relação com o doente
N.º
(ou idade)
1
2
3
4
5
6
3. Situação da doença (Inicial)
Apresentação de sintoma(s) Mancha(s) Dano visível Reacção

Outros (especificar):
Duração da apresentação de
sintoma(s) _______ meses/anos
Número de manchas na pele 1 2–5 >5

Reacção Não
Sim Reacção de Tipo 1 (reacção de reversão)
Reacção de Tipo 2 (ENL)

Estado dos nervos
Ulnar/Cubital Mediano Radial Poplíteo lateral Tibial posterior

Estado
Direito Esquerdo Direito Esquerdo Direito Esquerdo Direito Esquerdo Direito Esquerdo
Espessamento
Dor
Sensibilidade
Classificação de incapacidade da OMS Pontuação do OMP Tipo de doença
Olho Mão Pé PB
Direito MB
Esquerdo
Mapeamento do corpo (Date: ____ / ____ / 20____)
direito esquerdo esquerdo direito
59
4. Dados de outras afecções
Histórico clínico Diabetes Hepatite Tuberculose VIH/SIDA

Outras doenças (especificar):
Outras afecções Gravidez

Alergia a medicamentos
Exame médico geral
Peso corporal _________kg
5. Informações pormenorizadas do tratamento

Prescrição de medicamentos PQT para PB PQT com 3 medicamentos
PQT com 2 medicamentos
PQT para MB (PQT com 3 medicamentos)
Outros regimes (especificar)
Atendimento mensal de tratamento
Dose (pulso) 1 2 3 4 5 6
Data
Dose (pulso) 7 8 9 10 11 12
Data
Resultados do tratamento
Tipo de tratamento Tratamento concluído

Padronizado
Mortos
Transferência
Alteração da classificação
Data ______ / ______ / 20 ____

Mapeamento do corpo (após a conclusão do tratamento). Data: _____ / _____ / 20 ___
direito esquerdo esquerdo direito
6. Exame bacteriológico (baciloscopia)
Data
Número de locais afectados
Resultado da baciloscopio
61
7. Avaliação de incapacidades e da função dos nervos
Testes musculares voluntários
Direito Esquerdo
Data
Visão (0 / 1 / 2)
Ligeiro espaço entre as

pálpebras no fechamento
(em mm)
Reflexo de pestanejar
(presente / ausente)
Dedo minimo para fora
Polegar para cima
Extensão do punho
Pé para cima
Grau de incapacidade
das mãos
dos pés
dos olhos
Força muscular: F = forte; D = Diminuída; P = paralisia
Pontuação da visão (contagem de dedos a 6 metros): 0 = normal; 1 = visão desfocada; 2 = incapaz de contar os dedos
Data
Grau máximo de deficiência
Pontuação do EHF
Assinatura do avaliador

Testes sensoriais
Data/ Palma Planta

Comentários
Avaliador Direito Esquerdo Direito Esquerdo
Chave: (coloque essas marcas / ícones no local onde a lesão é vista)
Sensação presente num raio de 3 cm  Contracção S Cicatriz/calo
Anestesia X Ferida Nível de encurtamento Fissura
63
8. Observações
Registar as reacções (Tipo 1 ou Tipo 2), complicações, recaída, etc.
Notas (sinais, sintomas, diagnóstico,

Data assinatura
dados do tratamento)

Anexo 3
Orientações adicionais sobre a talidomida para o

tratamento de reações de ENL
A talidomida é uma droga importante no manejo das reações de ENL. Este anexo não
discute sua eficácia terapêutica ou as indicações para seu uso, mas enfoca questões de
suprimento e as salvaguardas necessárias para prevenir a ocorrência de seus conhecidos
efeitos teratogênicos.
A história inicial do uso da talidomida é bem documentada. Em resumo, depois de ser

sintetizado pela primeira vez em 1954 na Alemanha, foi considerado um sedativo seguro e
eficaz com o mínimo de efeitos adversos. A partir de 1957, ele foi vendido sob diferentes
marcas e incluído em muitas preparações sem receita. Foi comercializado em mais de 40
países, embora menos na África, onde as empresas farmacêuticas se concentraram mais em
antibióticos. Relatos de malformações em bebês recém-nascidos começaram a aparecer
a partir de 1959, mas o medicamento só foi gradualmente retirado do mercado durante
1961-63, quando nasceram aproximadamente 10.000 crianças afetadas (de Jesus et al,
2020; Samel et al, 2019 ; Parle et al, 2018). Uma série de artigos examinou a qualidade
de vida dos sobreviventes da talidomida, que atingiram a meia-idade (Shiga et al, 2015;
Newbronner et al, 2017; Jahani et al, 2017; Newbronner et al, 2018; Samel et al, 2019;
Newbronner et al, 2019).
O valor terapêutico da talidomida no ENL foi anotado no início (Sheskin, 1965) e

confirmado por meio de um ensaio clínico controlado randomizado patrocinado pela OMS
(Iyer et al, 1971). A aprovação pela Food and Drug Administration dos Estados Unidos
para seu uso em ENL foi concedida em 1998, com base na experiência no gerenciamento
de acesso a outras drogas potencialmente teratogênicas, como a isotretinoína, usada para
tratar acne muito grave (Zeldis et al, 1999). Artigos que descrevem protocolos robustos
para administração de talidomida foram publicados pela equipe da Celgene Corporation
(Summit, New Jersey, EUA), que é o principal fornecedor na América do Norte (Zeldis et
al, 1999; Brandenburg et al, 2017). Esses protocolos estão resumidos nos quadros 2 e 3:
Quadro 2: Educação sobre talidomida e segurança na prescrição (STEPS)
O Sistema para Educação sobre Talidomida e Segurança de Prescrição (STEPS) inclui três
elementos principais:
1. Manutenção de bancos de dados eletrônicos de prescritores, farmacêuticos e pacientes
registrados e em conformidade para controlar o acesso aos medicamentos.
2. Educação de prescritores, farmacêuticos e pacientes sobre os riscos associados à terapia
com talidomida e a necessidade de medidas anticoncepcionais adequadas e testes de
gravidez para mulheres com potencial para engravidar.
3. Monitoramento contínuo da conformidade por meio de pesquisas obrigatórias do paciente,
relatórios para um comitê de gerenciamento central e auditorias regulares em todo o
sistema.
65
Quadro 3: Prescrição de talidomida no programa STEPS
1. O prescritor deve garantir que o paciente compreenda os riscos do tratamento com

talidomida.
2. Mulheres em idade fértil devem concordar em usar duas formas confiáveis de contracepção,
começando quatro semanas antes do início da terapia com talidomida e continuando até
quatro semanas após a interrupção do tratamento.
3. Mulheres em idade fértil devem concordar em fazer testes de gravidez mensais durante
o tratamento.
4. Não se sabe se a talidomida está presente no espermatozóide ou no sêmen, ou se há
algum risco para o desenvolvimento fetal dessa fonte, portanto, os homens que tomam
a talidomida devem usar preservativos ao ter relações sexuais com mulheres em idade
reprodutiva.
5. Os pacientes não devem doar sangue ao tomar talidomida.
6. Os pacientes nunca devem compartilhar os medicamentos com qualquer outra pessoa,
mesmo que tenham sintomas semelhantes.
7. Qualquer paciente que esteja recebendo a prescrição de talidomida deve assinar um
formulário de consentimento informado.
8. Os comprimidos não utilizados devem ser devolvidos à unidade de saúde para eliminação.
9. Deve ser assegurado um acompanhamento rigoroso dos pacientes em talidomida.
Com o tempo, descobriu-se que a talidomida era útil no controle da anorexia e da

debilidade associada a várias doenças, incluindo HIV / AIDS, tuberculose e várias doenças
malignas. Um possível papel no tratamento de doenças malignas foi identificado quando
se descobriu que previnia a angiogênese (formação de novos vasos sanguíneos), que é
uma característica fundamental no crescimento de muitos tumores (D’Amato et al, 1994).
Provou-se eficaz no tratamento do mieloma múltiplo (Singal et al, 1999) e agora é a principal
indicação da talidomida para tratar outras doenças além da hanseníase (Zhou et al, 2013).
Uma pesquisa abrangente e uma análise do acesso à talidomida no Canadá em 2010

não menciona a hanseníase e o ENL, mas concentra-se inteiramente nas necessidades dos
pacientes com mieloma múltiplo, com mais de 2.000 novos casos relatados por ano (Minuk
et al, 2010), a maioria dos quais seria esperado que recebessem talidomida em algum
momento. Embora a prescrição da talidomida não fosse ilegal, a droga não era licenciada
no Canadá e, portanto, não estava geralmente disponível na época em que o artigo foi
escrito. É um produto genérico fabricado por várias empresas, mas a Celgene era o único
fornecedor aprovado para o Canadá (no âmbito de um ‘Programa de Acesso Especial’)
e seus preços estavam fora do alcance de muitos pacientes. Um número significativo
de pacientes adquiriu o medicamento de outros fabricantes. O documento recomenda
mudanças para permitir um acesso mais fácil e a situação no Canadá provavelmente
mudou desde que o artigo foi escrito.
O acesso controlado à talidomida para uso por pacientes com câncer é exemplificado
pelas diretrizes da Agência Europeia de Medicamentos (2008, atualizado em 2020)
(Quadro 4).

Quadro 4: Pontos-chave das Diretrizes para a talidomida,
Agência Europeia de Medicamentos
1. A talidomida nunca deve ser usada por:

• mulheres grávidas;
• mulheres que podem engravidar, a menos que tomem todas as medidas necessárias
para garantir que não engravidem antes do tratamento e que não engravidem durante
ou logo após o tratamento;
• pacientes que não conseguem seguir ou cumprir os requisitos de uso de
anticoncepcionais.
2. A empresa que comercializa a talidomida estabelecerá um programa de prevenção da
gravidez em cada Estado Membro. Ele fornecerá kits educacionais para profissionais de
saúde e brochuras para pacientes, detalhando as etapas que devem ser seguidas para que o
medicamento seja usado com segurança. Ele também fornecerá cartões para os pacientes,
a fim de garantir que todas as medidas de segurança apropriadas sejam tomadas por cada
paciente. Cada Estado-Membro também assegurará que os materiais educacionais e os
cartões do paciente sejam fornecidos, conforme necessário, aos prescritores e aos pacientes.
3. A empresa também irá coletar informações sobre se o medicamento é usado fora de sua
indicação aprovada. As caixas contendo as cápsulas de talidomida incluirão um aviso de
que a talidomida é prejudicial para o feto.
Um importante artigo de Jesus et al (2020) examina o uso da talidomida no Brasil,

onde uma série de leis foram promulgadas para controlar seu uso. O medicamento é
fabricado pela Fundação Ezequiel Dias (Fundação Ezequiel Dias), laboratório público,
e só está disponível no serviço público de saúde. Setenta por cento da produção vai
para o tratamento de ENL. Cerca de 4 milhões de comprimidos de 100 mg são usados
atualmente por pacientes com hanseníase anualmente, o que resulta em mais de 100.000
pacientes-semana de tratamento com 100 a 400 mg por dia (Brasil, 2016). De acordo com
a legislação (RDC nº 11, de 22/03/2011; Anvisa - Brasil, 2015), o Ministério da Saúde deve
estabelecer um Registro Nacional de uso de talidomida por paciente. Aproximadamente
300 casos de embriopatia devido à talidomida ocorreram no Brasil antes de 1965 e outros
33 casos foram relatados entre 1969 e 1995. Três casos foram relatados em 2007 e duas
das mulheres haviam tomado talidomida prescrita para outra pessoa. Mais cinco casos
foram relatados desde 2015. O documento também relata que muitos centros de saúde
envolvidos no fornecimento da talidomida não possuem o credenciamento apropriado
ou um farmacêutico qualificado.
O Ministério da Saúde brasileiro publicou um livro sobre a talidomida, contendo

diversos aspectos da droga, desde a história até a legislação, incluindo protocolos clínicos
para ENL, HIV / AIDS, lúpus eritematoso sistêmico e mieloma múltiplo (Brasil, 2014).
A experiência recente no uso da talidomida para ENL em um centro de referência

na Índia foi documentada, sugerindo que o controle efetivo da droga é viável (Upputuri
et al., 2020). O estudo retrospectivo de cinco anos analisou 102 pacientes tratados com
talidomida, com bons resultados. Vinte e oito pacientes eram mulheres em idade fértil e,
apesar das precauções rigorosas, uma delas engravidou; esta é uma indicação permissível
67
para interrupção da gravidez na Índia, que foi realizada neste caso. O uso da talidomida
é recomendado sob condições estritas pelo documento NLEP do Governo da Índia sobre
Prevenção de Deficiências e Reabilitação Médica: Diretrizes para Cuidados de Nível
Primário, Secundário e Terciário, datado de 2012, e instituições individuais e ONGs podem
ter suas próprias diretrizes. O medicamento é fabricado na Índia pela Hetero Pharma e está
disponível em embalagens blister; as cápsulas têm cores distintas em azul claro e escuro,
o que evita confusão com outros medicamentos. Os autores deste estudo forneceram as
seguintes informações sobre o fornecimento na Índia: A talidomida está disponível no
mercado aberto, mas apenas algumas farmácias licenciadas vendem o medicamento. É
classificado como um medicamento ‘Schedule H’ pelos reguladores de medicamentos
da Índia, o que significa que pode ser vendido apenas com a prescrição de um médico
registrado e apenas na quantidade prescrita. As vendas de medicamentos da Tabela H
também são auditadas pelas autoridades regulatórias (Srikantam A, 2020)
Em resumo, os seguintes pontos se destacam:

• A talidomida não foi aprovada para uso em muitos países com hanseníase
endêmica, o que é semelhante à situação no Canadá em 2010. Portanto,
permanece indisponível para muitos pacientes que poderiam se beneficiar
dela. Freqüentemente, é ilegal importar e prescrever.
• Brasil e Índia aprovaram o uso da talidomida para ENL. O medicamento é
fabricado localmente, portanto a disponibilidade não é um grande problema.
• A prescrição de talidomida para pacientes individuais deve seguir as etapas
descritas no Quadro 3. Um protocolo mais preciso para reservar o uso de
talidomida para casos mais graves, por exemplo envolvendo o uso obrigatório
da Escala de Severidade de ENL, deve ser considerado. Isso pode ser aprovado
em consulta com profissionais de saúde, médicos, Ministérios da Saúde e
representantes de pessoas afetadas pela hanseníase.
• O registro gerenciado centralmente de prescritores, farmacêuticos e pacientes,
exigido na Europa e na América do Norte, não está disponível em muitos países
onde a hanseníase é endêmica. Nesses países, portanto, a responsabilidade pela
prescrição e controle do uso da talidomida recai sobre os médicos que lidam
diretamente com os casos de hanseníase. Eles também são responsáveis por
garantir que os pacientes estejam totalmente cientes dos riscos relacionados
ao uso da talidomida.
• A realização de um teste de gravidez mensal em mulheres em idade fértil
tomando talidomida permite a possibilidade de interrupção da gravidez em
países onde isso é permitido em casos de falha contraceptiva.

• Para melhorar a segurança do medicamento e evitar o uso inadequado e reações
adversas à talidomida, o seguinte deve ser considerado:
– A embalagem e a apresentação dos comprimidos de talidomida devem
ser claramente distintos de outros medicamentos;
– A talidomida deve ser disponibilizada apenas mediante receita médica;
isso melhorará a segurança do medicamento para os usuários e reduzirá
o risco de uso inadequado no campo.
• Recomenda-se a realização de pesquisas adicionais para explorar as
possibilidades de desenvolver e usar uma formulação injetável de talidomida.
69
Quadro 5: O que fazer e o que não fazer em relação ao uso da talidomida
Para farmacêuticos
• Compreenda a situação do medicamento talidomida em seu país - por exemplo, ‘Tabela
H’ na Índia - e quais regras devem ser seguidas ao fornecer o medicamento aos pacientes.
• Garantir um fornecimento legal e confiável de talidomida.
• Assegure-se de que as mulheres em idade fértil compreendam os riscos de tomar talidomida
e a necessidade de prevenir a gravidez usando dois métodos eficazes de contracepção.
Discuta quais métodos de contracepção serão usados e certifique-se de que a mulher saiba
como usá-los e tenha os suprimentos necessários.
• Assegurar que todos os pacientes recebendo talidomida conheçam seus riscos potenciais e
que seu tratamento nunca seja compartilhado com ninguém; os comprimidos não utilizados
devem ser devolvidos à farmácia para eliminação.
Para prescritores
• Compreender as indicações e contra-indicações para o uso da talidomida.
• Assegure-se de que as mulheres em idade fértil compreendam os riscos de tomar talidomida
e a necessidade de prevenir a gravidez usando dois métodos eficazes de contracepção.
Discuta quais métodos de contracepção serão usados e certifique-se de que a mulher
compreenda como usá-los e tenha as prescrições necessárias
• Certifique-se de que todos os pacientes recebendo talidomida conheçam seus riscos
potenciais e que seu tratamento nunca seja compartilhado com ninguém; os comprimidos
não utilizados devem ser devolvidos à farmácia para descarte.
• A necessidade de administrar a talidomida para tratar o ENL deve ser antecipada, para que
as mulheres em idade fértil possam começar a contracepção um mês antes de começar;
quando a talidomida vai ser iniciada, um teste de gravidez negativo deve ser documentado.
• Testes de gravidez mensais devem ser feitos quando uma mulher está tomando talidomida,
assumindo que a interrupção da gravidez é legal no caso de falha contraceptiva.
Para pacientes e familiares

• Compreender que a talidomida é uma droga importante no tratamento do ENL grave;
é usado quando os sintomas não são controlados por outros tratamentos.
• A talidomida tem efeitos colaterais, como neuropatia periférica, que geralmente
desaparecem quando o tratamento termina.
• O efeito colateral mais importante da talidomida, entretanto, são danos graves e
permanentes ao feto, se for tomada no início da gravidez. Portanto, é essencial evitar a
talidomida na gravidez e prevenir a gravidez durante o uso do medicamento.
• Discuta os métodos anticoncepcionais com o seu profissional de saúde e escolha dois
métodos que você se sinta confortável para usar.
• Certifique-se de que seus medicamentos são mantidos em um local seguro e não são
usados por ninguém. Devolva os comprimidos não usados à farmácia.

A lepra (hanseníase) é uma doença infecciosa
causada pelo Mycobacterium leprae. Mais de
200.000 novos casos ocorrem todos os anos.
A terapia multidrogas constitui a principal
estratégia de tratamento. Durante o curso da
doença, quase 50% dos pacientes
experimentam reações imunológicas,
caracterizadas por danos nos nervos. Se não
for tratado ou gerenciado corretamente, isso
pode levar a deformidades e deficiências
visíveis. A prevenção de deficiências é um
componente importante do manejo da lepra
e um meio de melhorar a qualidade de vida
da pessoa afetada.
A identificação e o tratamento precoces
das reações continuam sendo desafios para os
profissionais de saúde da linha de frente. Esta
Lepra/Hanseníase:
orientação técnica visa enfrentar esses
desafios. Os algoritmos simples incluídos
neste documento destacam como
reconhecer e gerenciar reações na lepra.
ISBN 978-92-9022-762-5
9 789290 227625

Lepra/Hanseníase: Gestão Das Reacções e Prevenção Das Incapacidades

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A lepra (hanseníase) é uma doença infecciosa

causada pelo Mycobacterium leprae. Mais de

prevenção das incapacidades

Resumo executivo ......................................................................................................viii

1. Introdução às reacções da lepra e à neurite......................................................... 1

2. Avaliação da função dos nervos na lepra ........................................................... 12

3. Gestão médica das reacções e da neurite na lepra ............................................ 19

4. Gestão das reacções e neurite: Abordagem progressiva ..................................... 28

6. Factos fundamentais a ter em conta .................................................................. 43

1. Escala de Gravidade ENLIST ENL ...................................................................... 53

2. Modelo de Cartão do Doente com Lepra .......................................................... 57

3. Orientações adicionais sobre a talidomida para o tratamento de

iv Lepra/Hanseníase: Gestão das reacções e prevenção das incapacidades

N. Agebigo (Papua Nova Guiné) S. K. Noordeen (Índia)

M. Balagon (Filipinas) V.V. Pai (India)

T. Bauru (Kiribati) T. T. Pakasi (Indonésia)

A. Beshah (Congo) V. Pannikar (Índia)

J. Brandão (Brasil) S. Paul (Índia)

T. Budiawan (Indonésia) V. R. R. Pemmaraju (Índia)

J. Chukwu (Nigéria) S. Pennini (Brasil)

E. Cooreman (Índia) M. Puri (Nepal)

M. Da Palma Caldas (Angola) B. Quao (Gana)

J. Darlong (Índia) K. Rahevar (Filipinas)

S. Dogra (Índia) J. Richardus (Países Baixos)

F. D. H. Estrada (Filipinas) Y. Rie (Japão)

O. Faye (Mali) I. Roger (Brasil)

A. Fomba (Mali) M. Roses (Argentina)

M. D. Gupte (Índia) P. Saunderson (Noruega)

K. Itoh (Japão) S. Sermrittirong (Tailândia)

K. Jetton (Ilhas Marshall) V. Shetty (Índia)

A. John (Índia) G. Sridevi (Índia)

R. C. Johnson (Benim) R. S. Nicholls (United States of America)

J. Joshua (Índia) A. Srikantam (Índia)

E. Keller (Estados Federados da Micronésia) K. Stanley (Índia)

S. Lambert (Etiópia) T. Tadesse (Etiópia)

L. Lehman (Brasil) A. Tobiki (Japão)

D. Lockwood (Reino Unido) S. Warusavithana (Egipto)

A. Maghanoy (Filipinas) S. L. S. Watdhani (Indonésia)

M. Murhekar (Índia) N. Vera (Colombia)

V. Narsappa (Índia) C. Wiens (Paraguai)

A. Ndeve (Moçambique) Zaw Lin (Índia)

DALY disability-adjusted life year (anos de vida ajustados à incapacidade)

ENL erythema nodosum leprosum (eritema nodoso da lepra)

ENLIST ENL International Study Group

ILEP Federação Internacional das Associações de Luta Contra a Lepra

M. leprae Mycobacterium leprae

MRC Medical Research Council (Conselho de Investigação Médica, Reino Unido)

PNF perturbações neurológicas funcionais

STEPS System for Thalidomide Education and Prescribing Safety

TMV testes musculares voluntários

TNFα factor de necrose tumoral alfa

vi Lepra/Hanseníase: Gestão das reacções e prevenção das incapacidades

A poliquimioterapia (PQT) tem sido a principal estratégia para

A lepra é frequentemente caracterizada por reacções imunológicas, desencadeadas

Este documento fornece orientações actualizadas sobre como reconhecer e abordar

É melhor prevenir do que remediar. Ao evitar que as lesões nervosas se transformem

Dr Poonam Khetrapal Singh

As reacções ocorrem com uma frequência e gravidade variáveis. Em alguns contextos,

No entanto, subsistem várias tarefas importantes na luta contra as incapacidades

O objectivo das presentes Orientações Técnicas é rever as práticas actuais de

viii Lepra/Hanseníase: Gestão das reacções e prevenção das incapacidades

Este documento apresenta orientações actualizadas sobre o diagnóstico e a gestão

Este envolvimento nervoso e perda de função aplicam-se em diferentes graus para