BÖÔÙU TIM

BS Ñaøo Höõu Trung

 Toång quan
 Lòch söû beänh – Taàn suaát

 Khaûo saùt – chaån ñoaùn

 Xöû trí phaåu thuaät

2
 Toång quan
 Raát hieám 0.01 – 0.02% (Rose)
< 3/ 10 000(Autopsie – Nadas)

 Tính baåm sinh?

Tính chaát:
U- ngòch phoâi (Dysembryoma)
Nghòch phoâi sinh (Dysembryopmasia)
Hamaùc toâm (Hamac toma)

3
 Phaân loaïi
U laønh tính:
1. U trong cô tim:
U cô vaân (Rhabdomyoma) 45%
(60% ca ôû treû sô sinh)
U sôïi (Fibroma) 25%
U maïch maùu ( Hemangioma) 3-5%

2. U trong buoàng tim: U nhaày (Myxoma) 10%

3. U maøng ngoaøi tim: U quaùi (Teratoma)

U aùc tính
Tieân phaùt
Thöù phaùt 4
 Phöông tieän chaån ñoaùn
Sieâu aâm tim
2D-Doppler
Kyõ thuaät soá Digital imaging 2 D Echo)
Nhuoäm maøu (Color processing 2D gray – Scale)
Qua thöïc quaûn (TEE)
Coäng höôûng töø
(ECG geted-MRI)
Radio Frequency labelling MRI
Constrast enhanced MRI
Maïch ñoà caûn quang (Angiography)
Thoâng tim + Sinh thieát

5
Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû ngöôøi
lôùn
Loaïi Soá BN %
Laønh tính
U nhaày 118 26,6
U moâ môõ 45 10,1
U nhuù sô chun 42 9,5
U maïach maùu 11 2,5
U trung maïc nuùt nhó thaát 9 1,1
U sôïi 5
U quaùi 3
U teá baøo haït 3
U maïch baïch huyeát 2
U cô vaân 1
Coäng 241 54,3
Keùn maøng ngoaøi tim 80 18
Keùn pheá quaûn 6 1,4
Coäng 86 19,4

6
Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû ngöôøi
lôùn
Loaïi Soá BN %
AÙc tính
Saùccoâm maïch maùu 39 8,8
Saùccoâm cô vaân 24 5,4
U trung maïc 19 4,3
Saùccoâm sôïi 13 2,9
U lymphoâ 7 1,6
Saùccoâm xöông ngoaøi boä khung xöông 5 1,1
U tuyeán öùc 4
U boïc thaàn kinh3
Saùccoâm cô trôn1
Saùccoâm moâ môõ 1
Saùccoâm moâ maøng ngoaøi tim 1
Coäng 117 26,3
Toäng coäng 444 100
AFIP : Armed Forces Institute of Pathology USA : Vieän giaûi phaãu Luïc quaân Hoa Kyø) (Theo McAllister cuûa Fanoglico-AFIP 1978)

7
Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû caùc nhoùm
tuoåi
Loaïi Soá BN %
Laønh tính
U nhaày 130 24,4
U môõ 45 8,4
U nhuù sô chun 42 7,9
U cô vaân (Rhabdomyoma) 36 6,8
U xô 17 3,2
U maïch maùu 15 2,8
U quaùi 14 2,6
U trung maïc nuùt nhó thaát 12 2,3
U teá baøo haït 3
U xô thaàn kinh 3
U maïch baïch huyeát 2
Coäng 319 59,8
Keùn maøng ngoaøi tim 82 15,4
Keùn pheá quaûn 7 1,3
Coäng 89 16,7

8
Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû caùc nhoùm
tuoåi
Loaïi Soá BN %
AÙc tính
Saùccoâm maïch maùu 39 7,3
Saùccoâm cô vaân 26 4,9
U trung maïc 19 3,6
Saùccoâm sôïi 14 2,6
U lymphoâ 7 1,6
Saùccoâm xöông ngoaøi boä khung xöông 5 1,1
U tuyeán öùc 4
U boïc thaàn kinh4
4
Saùccoâm cô trôn1
Saùccoâm moâ môõ 1
Saùccoâm moâ maøng ngoaøi tim 1
Coäng 125 23,5
Toäng coäng 533 100

9
BÖÔÙU TIM NGUYEÂN PHAÙT

10
 Böôùu tim nguyeân phaùt

Böôùu tim nguyeân phaùt aùc tính :

Saùc-coâm maïch maùu, Saéc-coâm cô vaân, Saéc-coâm u sô,
Lymphoâm haïch, U maøng ngoaøi tim aùc tính.

Böôùu tim ôû treû em :

U laønh tính
U aùc tính

11
 Böôùu tim nguyeân phaùt
 Laønh tính: (75%): U nhaày (30%)
Caùc u khaùc: U xô
U cô vaân

 Aùc tính: (25%) Saùc-coâm maïch maùu

Saéc-coâm u xô
Saéc-coâm coù vaân

12
 Böôùu tim nguyeân phaùt laønh tính

U nhaày
- Dòch teå hoïc
- Ñaëc ñieåm giaûi phaåu hoïc
- Laâm saøng – SAT
- Ñieàu trò

Caùc böôùu tim nguyeân phaùt laønh tính khaùc

U cô vaân, U nhuù xô chun, U sôïi, U maïch maùu, U moâ môõ,
U keùn nuùt nhó thaát, U quaùi, Keùn tim, U maøng ngoaøi tim.

13
 U NHAÀY
(Myxomas)
 15-25% caùc ca u ôû treû em – Thöôøng gaëp ôû treû lôùn

 Coù theå gia ñình

 Theå phoái hôïp beänh moâ toàn dö (Pharcomatose) vôùi

bieåu hieän ngoaøi da nhö chaám saéc toá (lentigerose) taøn
nhang (noevi)

14
 U NHAÀY
Giaûi phaåu beänh lyù – Moâ hoïc
 U coù nhieàu thuøy, deå vôõ, coù cuoáng, meàm, coù khi coù
ñoùng voâi cuoáng taïi F.O ñoâi khi trôû thaønh nhæ, van 2
laù.

 Thöôøng ôû nhó traùi (3/4ca) thaáùt traùi, raát hieám beân

phaûi.

 Laønh tính, amorphous, mucoid, teá baøo «ngoâi sao»

Coù theå aùc tính khi coù pleomorphisme, taùi phaùt, hình
thaønh tuùi phình…

15
 Cardiac myxomas : location of 138 myxomas in 130 patients*
(Armed Forces Institute of Pathology series)

Site Number of myxomas %

Left atrium 103 74,5

Right atrium 25
18,1
Right ventricle 5 3,7
Left ventricle 5 3,7
Total 138 100

* Lultiple myxomas were present in 6 patients

From Mc Allister and Fenoglio. Tumors of the cardiovascular system. Fascicle 15, second series. Atlas of tumerpathology.
Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1978

16
 U NHAÀY
Laâm saøng

Bieåu hieän ñoâi khi raát naëng; trieäu chöùng «vay möôïn » heïp
van 2 laù.
 Tam chöùng : Ngheõn (Obtruction); Thuyeân taéc (Embolie)

Beänh heä thoáng (Systemique) vôùi hoäi chöùng

vieâm
ECG – X quang: Khoâng ñaëc hieäu
Echo : Raát ñaëc hieäu
Xaùc ñònh vò trí, kích thöôùc, chuyeån ñoäng
Vai troø SA qua thöïc quaûn ++

17
Bieåu hieän ñieän taâm ñoà cuûa 32 tröôøng hôïp u nhaày
Bieåu hieän %

Taàn soá tim

> 100/phuùt 81,25
< 100/phuùt 18,75
Nhòp xoang 100
Lôùn nhó traùi 71,41
Lôùn nhó phaûi 33,3
Lôùn thaát phaûi 21,87
Truïc QRS bình thöôøng 65,62
Truïc QRS leäc phaûi 31,25
Truïc QRS leäch traùi 31,12

18
Cardiac myxomas (n=138) : Clinical presentation of 130 patients*
(Armed Forces Institute of Pathology series)

Presentation No of Patients

Signs and symptoms of mitral valve disease 57

Embolic phenomena 36
No cardiac symptoms ; incidental finding 16
Signs and symptoms of tricuspid valve disease 6
Sudden unexpected death 5
Pericarditis 4
Myocardial infarction 3
Signs and symptoms of pulmonary valve disease 2
Fever of undetermined orgin 2

* One patient with multiple myxomas had signs and symptoms of both mitral and tricuspid valve disease. From McAllister and
Fenoglio. Tumors of the cardiovascular system. Fascicle 15, second series. Atlas of tumor pathology. Washington, DC : Armed
Forces Institute of Pathology, 1978

19
Bieåu hieän sieâu aâm 2D vaø Doppler maøu 32 tröôøng hôïp u nhaày tim

Bieåu hieän %

Kích thöôùc
Lôùn nhaát 48+31mm
Nhoû nhaát 34+22mm

Vò trí u nhaày
Nhó traùi (29/32) 90,62
Nhó phaûi (3/32) 9,38

Nôi gaén cuûa cuoáng

Vaùch lieân nhó 87,5
Vaùch sau nhó traùi 9,37
Vaùch sau nhó phaûi 3,13

20
Bieåu hieän sieâu aâm 2D vaø Doppler maøu 32 tröôøng hôïp u nhaày tim

Bieåu hieän %

Phaân xuaát toáng maùu > 55% 100

Taêng aùp ÑMP

(ALÑMP tthu > 50mmHg)
U nhaày nhó traùi 75,86
U nhaày nhó phaûi khoâng

Hôû van 2 laù (u nhaày nhó traùi) 100

Ñoä naëng 1/4 65,52
Ñoä naëng > 1/4 34,48

U coù cuoáng 100

U ñôn ñoäc 100

21
Maët caét caïnh öùc truïc ngang : U nhaày nhó phaûi coù cuoáng gaén vaøo vaùch lieân nhó (A). Maët caét 4
buoàng töø moûm : u nhaày nhó phaûi sa vaøo loã van 3 laù trong thôøi kyø taâm tröông (B-C). Maët caét 4 22
buoàng döôùi söôøn cho thaáy u nhaày nhó phaûi (D)
Maët caét caïnh öùc truïc doïc : hình aûnh u nhaày di chuyeån
xuoáng thaát traùi trong thôøi kyø taâm tröông (A). Caét TM
ngang u nhaày nhó traùi (B)

23
Maët caét caïnh öùc truïc doïc hôi nghieâng ñaàu doø cho thaáy
cuoáng u nhaày A. Maët caét 4 buoàng töø moûm. Cuoáng u
nhaày gaénvaøo ñaùy nhó traõi (B)
(Myxoma : u nhaày ; pedicle : cuoáng u nhaày)

24
Enfant de 15 ans adresseù pour fievre
et dyspneùe d’apparition reùcente.
Rythme mitral per  u de faon
intermittente. AØ
l’eùchocardiographie
bidimensionnelle, en coupe
transverse petit axe, le myxome
volumineux (M) occupe une grande
partie de l’oreillette gauche et se
prolabe dans la valve mitrale. VD :
ventricule droit ; VG : ventricule
gauche

25
SATQTQ u nhaày nhó traùi ôû phuï nöõ 60 tuoåi, kích thöôùc 42x23 mm,
cuoáng gaén vaøo VLN

26
SATQTQ u nhaày nhó traùi ôû cuøng beänh nhaân. Vaøo kyø taâm tröông, u
nhaày sa vaøo taâm thaát T

27
BÖÔÙU TIM ÔÛ TREÛ EM

28
 Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû treû em
Loaïi Soá BN %
Laønh tính
U cô vaân 35 39,3
U sôïi 12 13,5
U nhaày 12 13,5
U quaùi 11 12,4
U maïch maùu 4 4,5
U trung maïc nuùt Nhó thaát 3 3,4
U sôïi thaàn kinh 1 1,1
Coäng 78 87,6
AÙc tính
U quaùi 4 4,5
Saùccoâm cô vaân 2 2,2
U boïc thaàn kinh 1 1,1
Saùccoâm sôïi 1 1,1
Coäng 8 9,0
Toång coäng 89 100
(AFIP : Armed Forces Institute of Pathology USA : Vieän Giaûi phaãu Luïc quaân Hoa Kyø) (theo McAllister cuûa Fanoglio-AFIP 1978)

29
 Böôùu vaø keùn taïi Tim vaø taïi Maøng ngoaøi tim ôû treû sô sinh

Loaïi Soá BN %
Laønh tính
U cô vaân 28* 58,3
U quaùi 91 8,8
U sôïi 61 2,5
U maïch maùu 1 2,1
U trung maïc nuùt Nhó thaát 1 2,1
Coäng 45 93,7
Keùn pheá quaûn 1 2,1
Coäng 1 2,1
AÙc tính
Saùccoâm sôïi 1 2,1
Saùccoâm cô vaân 1 2,1
Coäng 2 4,2
Toång coäng 48 100

(AFIP : Armed Forces Institute of Pathology USA : Vieän Giaûi phaãu Luïc quaân Hoa Kyø) (theo McAllister cuûa Fanoglio-AFIP 1978)

30
 U CÔ VAÂN (RHABDOMYOMAS)
 45 - 50% : böôùu tim tieân phaùt ôû treû em
 35 – 50% : beänh nhi u xô cuû (Tuberous sclerosis-Bourneville),
coù u cô vaân
 Treân 60% : gaëp ôû sô sinh nhuû nhi coù theå chaån ñoaùn
tröôùc sanh
 Ít gaëp ôû treû lôùn, nhieàu khi laø nguyeân nhaân ñoät töû ôû treû
em.

31
 U CÔ VAÂN
Ñaëc ñieåm Giaûi phaãu hoïc-moâ hoïc
 Coù theå ñôn ñoäc (10%) hay nhieàu u, daïng noát bôø roõ
 Baát cöù nôi naøo trong cô tim – coù theå nhoâ vaøo buoàng tim
(coù cuoáng)
 Teá baøo coù ñaëc ñieåm gioáng sôïi vaân cô, vacuole lôùn nhaân
leäch taâm – teâá baøo nheän (spider cell). Tính chaát Hamaùc
toâm.
 Theå beänh: Beänh cô tim «Vieâm-cô-vaân»(Rhabdomyomatis)

32
 U CÔ VAÂN
Laâm saøng
« Toån thöông gaây choaùn choå » ( Space occupying lesions) tuyø theo soá löôïng, vò trí, kích
thöôùc gaây ngheõn doøng thoaùt hay doøng nhaän)-cheøn eùp (ñöôøng daãn truyeàn ...)
- Beänh caûnh : khoâng trieäu chöùng
Hoaëc naëng : Suy tim, suy hoâ haáp, roái loaïn nhòp
« nhaùi » caùc beänh TBS khaùc
Heïp van, tím ...
- ECG : Truïc leäch traùi
Thay ñoåi ST typ thieáu maùu cô tim
Bloc nhaùnh, kích thích sôùm, Bloc NT ñoä 1->3
- Echo : Bôø roõ, ñoàng aâm (homogen), thöôøng ôû TP, taïi cô tim coù theå chöùng minh vò
trí, ñoä lan toûa, ñoä ngheõn
- Dieãn bieán : chöa roõ - 85% töï heát?
Lieân quan beänh u sô cuõ

33
Tu meurs cardiaques dans un cas de scleùrose tubeùreuse de Bourneville. Taches achromiques
chez un nourrisson adresseùe pour insuffisance cardiaque et cardiomeùgalie
AØ gauche : O D : Oreillette droite ; VD : venctricle droite
AØ droite : incidence des quatre caviteùs non normaliseùe : eùnorme tumeur qui occupe la
majeur partie de la caviteù ventriculaire gauche. Ces tumeurs ont reùgresseù
spontaneùment presque compleøtement en deux ans. Il y a eu, secondairement, une nette
reùgression psychomitrice 34
 U SÔÏI (FIBROMA)
 15-25%böôùu tim tieân phaùt ôû treû em
 Ñôn ñoäc - laønh tính thöôøng ôû treû sô sinh - nhuû nhi.

35
 U SÔÏI
Giaûi phaåu beänh lyù-moâ hoïc
 Vò trí thöôøng taïi cô tim thaønh beân thaát traùi – VaÙch
lieân thaát.
Thöôøng ñôn ñoäc, hieám khi nhieàu nôi-u lôùn coù theå nhoâ
vaø buoàng tim (cuoáng)
Caän van coù theå gaây hôû van (2 laù – 3 laù)
 Teá baøo sôïi (Fibroblest) clollagen cô trôn khoâng voû boïc
roõ reät.

36
 U SÔÏI
Laâm saøng
Toån thöông gaây choaùng choå « Space occcupying lesions)
Neân coù beänh caûnh ngheõn (doøng thoaùt, doøng nhaän) thöôøng laø
ÑMC, TP… Coù theå coù suy tim öù huyeát nhö u cô vaân vaø roái loaïn
nhòp daïng bloc NT, nhòp nhanh thaát, nhanh treân thaát.
 ECG: Truïc QRS leäch- phì ñaïi thaát – nhó
Thay ñoåi ST- roái loaïn nhòp
 Echo: Hình aûnh khoái u taïi cô tim, taïi vaùch lieân thaát hay thaønh tim.
Saùng
 Dieãn bieán: Hieám khi giaûm nhö u cô vaân
Voâi hoaù
Neân caàn can thieäp phaåu thuaät.

37
Fibrome du septum chez une adolescente de 16 ans. Aspect du fibrome en
eùchocardiographie bidimensionnelle en incidence caviteùs. OG : oreillette
gauche ; VG : ventricule gauche
38
 U QUAÙI (TERATOMAS)
 Hieám, töû vong cao (thöù 4 veà taàn suaát u tim tieân phaùt
treû em)
 Raát ít khi aùc tính hay taùi phaùt.

39
 U QUAÙI
Giaûi phaåu beänh lyù – Moâ hoïc
 Loaïn sinh phoâi töø 3 lôùp bì phoâi do sö phaân chia teá baøo
maàm (germinalcell) trung bì, noäi bì vaø ngoaïi bì.
 Thöôøng ñôn ñoäc, coù voû boïc, coù thuyø dính vaøo ñaùy
tim, coù nhieàu keùn, nhaày mucoid thöôøng coù cuoáng ñính
vaøo goác ÑMC, ÑMP hoaëc hieám hôn ôû caùc nôi khaùc
nhö TMC treân, NP, TP, TT
 Kích thöôùc lôùn gaây cheøn eùp, TDMN tim ôû treû sô sinh
nhuõ nhi, thöôøng beân phaûi.
 Coù theå maøng ngoaøi tim hay taïi tim (intracardiac)
 Coù daïng keùn pheá quaûn (Bronchogenic cyst)

40
 U QUAÙI
Laâm saøng
 50% ñöôïc bieåu hieän tröôùc 1 thaùng tuoåi, 75% chaån ñoaùn
tröôùc 1 tuoåi
 Beänh caûnh: Suy hoâ haáp- cheïn tim do TDMN tim – ñoät töû
 Coù theå khoâng coù trieäu chöùng.
 ECG : Khoâng ñieån hình- Ñieän theá thaáp – baát thöôøng ST-
T, loaïn nhòp.
 X-quang: Hình tim to, noát voâi hoaù
 Echo: Cho thaáy roõ u khoâng ñoàng aâm, coù thuyø, trong
maøng ngoaøi tim, TDMT, keùn, voâi hoaù.
 Chæ ñònh phaåu thuaät tuyeät ñoái

41
 U aùc tính
Tieân phaùt:
<10% -Thoaùt hoaù u nghòch phoâi -Fibrosarcoma
-Daïng Sarcoma -Lymphosarcoma
-Fibromoyxosarcoma…
-Sarcoma maïch maùu
 Nhieàu nhaát: Angiosarcoma – Sarcoma maïch maùu

Thöôøng tim phaûi (NP-TP), maøng ngoaøi tim (Di caên phoåi, gan, heä TK)
 Sarcoma khaùc cuõng tim phaûi

GaÂy cheïn – Di caên phoåi – Trung thaát

 Döï haäu raát xaáu.

42
 U aùc tính

Thöù phaùt:
 Nhieàu hôn tieân phaùt

 ÔÛ treû em bò Lymphoma (Non Hodgkin) – Leukemia

Neuroblastoma.
 U wilms lan töø TMC döôùi -> NP gaây trieäu chöùng ngheõn
tim phaûi, ñoâi khi gioáng nhö u nhaày nhó.

43
 KEÁT LUAÄN
 Hieám nhöng khoâng phaûi khoâng coù.
 Nguyeân nhaân roái loaïn nhòp… Ñoät töû
 Beänh u sô cuõ
 Vai troø ñieàu trò noäi khoa (VD Hemac toma)
 Ñieàu trò ngoaïi khoa.

44
 Keát quaû phaãu thuaät

1983 – 1992: 6 ca
 4 ca u cô vaùn - 2 ca do beänh u xô cuû
- 1 ca u ñôn ñoäc
- 1 ca töû vong
 1 ca u sôïi ( vaùch ñöôøng thoaùt thaát phaûi)
 1 ca maøng ngoaøi tim (Sarcoma)

TL : CASTAÕNEDA - BOSTON

45
Chaån ñoaùn phaân bieät u/huyeát khoái

46
Chaån ñoaùn phaân bieät u/huyeát khoái

47
48
Tieâu chuaån cuûa Meltzer vaø coäng söï
 Khoái u caûn aâm gaàn thaønh nhöng rieâng bieät vôùi noäi
maïc
 Caáu truùc khaùc cô tim laân caän
 Phaûn aâm baát thöôøng khu truù vuøng moûm tim
 Cöû ñoäng huyeát khoái khoâng ñoàng boä vôùi cô tim laân
caän
 Nhìn thaáy roõ ôû maët caét 4 buoàng tim ôû moûm hoaëc
döôùi söôøn
 Coù phaàn daøi ra, vaøo buoàng thaát

49