2 | DOENAS DO SANGUE

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 O sangue um tecido fundamental manuteno de todos os
demais tecidos e rgos do organismo humano. O equilbrio entre o ritmo de produo
e de destruio das clulas do sangue, assim como a manuteno da composio do
plasma, so vitais aos processos de oxigenao e nutrio dos tecidos e aos processos
de defesa do organismo. Algumas doenas afetam a produo ou a funo dos glbulos
vermelhos, glbulos brancos e plaquetas. Outras resultam em modicaes do plasma
sangneo. Veremos nos prximos captulos as conseqncias de algumas dessas doenas
para a sade dos indivduos afetados e os tipos de terapias que podem ajud-los.

ANEMIA
As anemias so doenas caracterizadas pela baixa concen-

trao de hemoglobina no sangue. Podem ser causadas por

hemorragias intensas, pela destruio acelerada das hemcias,

?respondaessa
pela produo insuciente de glbulos vermelhos na medula

ssea ou pela produo de glbulos vermelhos com pouca

hemoglobina. Este ltimo exemplo a causa mais freqente O que acontece com o corpo com anemia?

de anemia, principalmente na infncia, ocasionada pela insu- Se houver anemia, podemos concluir que haver menos oxi-

cincia de ferro na alimentao, uma vez que o ferro um gnio transportado para as clulas e tecidos. Menos oxignio

componente importante na formao da hemoglobina. disponvel para as clulas signica menos energia sendo

produzida em cada clula. As conseqncias para o indivduo

so fraqueza, cansao, atraso do crescimento, diculdades na

defesa e na recuperao de doenas.

Se o problema for a falta de ferro no corpo, o tratamen-

to a administrao de sulfato ferroso, mas lembre-se: uma

dieta adequada importante para prevenir o aparecimento

da anemia.

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 ANEMIA FALCIFORME
Doenas hereditrias que afetam a molcula de hemoglobina

tambm podem causar anemia, como por exemplo, a anemia

falciforme. A anemia falciforme foi descrita pela primeira vez

+ paraSabermais em 1910 por um pesquisador que observou que as hem-

As hemcias tm a forma de um disco bicncavo, menos cias dos afetados tinham a forma de foice. Essa anomalia na

espesso no centro do que nas bordas. Isto garante uma estrutura da hemoglobina acarreta conseqncias drsticas.

superfcie maior para a troca de gases o que no teriam O formato bicncavo gerado pela disposio organizada das

se fossem esfricas. + molculas de hemoglobina no seu interior modicado,

dando hemcia a referida forma de foice.

Hemcias em forma de foice no sangue de um afetado por anemia falciforme.

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 O eritrcito (= hemcia) falciforme no tem exibilida-

de para passar nos pequenos vasos sangneos, mais frgil

e tem vida mais curta, sendo mais rapidamente destrudo

(e da decorre a anemia). O sangue se torna mais viscoso, o

uxo sangneo nos capilares prejudicado e os tecidos cam

com decincia de oxignio, podendo haver tambm leso da

parede de vasos e coagulao sangnea anormal.

As pessoas com anemia falciforme tm problemas de cir-

culao que causam intensas dores abdominais, musculares

ou sseas. Elas tambm so mais suscetveis s infeces bac-

terianas, por isso, sua sade sempre inspira cuidados. Vacinas HEMOFILIA
e tratamento preventivo com antibiticos so recomendados Quando um vaso sangneo sofre uma leso, inicia-se um

para as crianas com anemia falciforme. processo que visa impedir a perda do sangue pelo vaso. Ocor-

A doena requer apoio mdico e medicamentos que po- rem modicaes na musculatura do vaso danicado, desen-

dem melhorar seus sintomas, porm, ainda sem cura denitiva. cadeadas por substncias liberadas pelas plaquetas, que, alm

O transplante de medula ssea uma possibilidade, mas os disso, se agregam para ajudar a formar o cogulo. Ocorre uma

riscos de complicaes e a necessidade de conseguir um doa- cascata de reaes qumicas que envolvem diversos fatores

dor compatvel tornam o transplante pouco vivel. do plasma sangneo, chamados fatores de coagulao. Essas

reaes acabam por produzir uma protena chamada brina.

As molculas de brina se juntam para formar uma rede, que

aprisiona hemcias, leuccitos e plaquetas, formando assim o

cogulo. O cogulo pra o uxo do sangue no vaso lesionado.

A hemolia resultado de uma decincia gentica de

algum desses fatores de coagulao. As pessoas com hemo-

lia tm a coagulao do sangue lenta e sangramentos exces-

sivos. O sangramento nas articulaes pode tambm afetar

os ossos, com conseqncias incapacitantes.

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 queligado As hemorragias graves dos pacientes com hemolia po-

Hemolia dem ser tratadas com a infuso do fator de coagulao que

Os tipos mais freqentes de hemolia resultam de mutaes estiver faltando. H duas dcadas, isto era feito por meio de

nos genes que codicam os fatores de coagulao (fatores VIII transfuso de sangue ou de seus derivados. Como devia ser

e IX), localizados no cromossomo X. feito repetidas vezes, o risco de os hemoflicos serem contami-

As mulheres, que possuem dois cromossomos X por clula, nados por doenas como AIDS e hepatite era muito elevado.

podem ser portadoras no afetadas de mutaes que causam Atualmente, o sangue e seus derivados so testados em rela-

hemolia: caso apresentem um alelo normal e um alelo muta- o presena dos agentes causadores de diversas doenas,

do do gene, o alelo normal geralmente produz fator de coagu- reduzindo esse risco.

lao suciente para que essa mulher no tenha hemolia. Por

isso, raro que uma mulher apresente os sintomas da hemolia.

J os homens, como tm um s cromossomo X por clula, se

herdarem o alelo defeituoso, apresentaro a hemofilia.

Esquema do fenmeno de coagulao do sangue.

1. O ferimento expe o tecido de revestimento 2. Forma-se um tampo de plaquetas 3. Rede de brina com clulas aprisionadas
do vaso sangneo, no qual aderem as plaquetas

Fibras de colgeno Tampo de Plaquetas Fibrina

Plaquetas liberam fatores qumicos

que promovem a adeso das plaquetas vizinhas

Fatores de coagulao originados de:

Plaquetas
Clulas danicadas
Plasma (fatores de coagulao diversos, clcio, vitamina K)

Protrombina Trombina

30 Fibrinognio Fibrina
LEUCEMIA
So muitas as formas de cncer que ocorrem nas clulas

do sangue, e cujo nome varia em funo do tipo de clula + paraSabermais

envolvida. A leucemia o cncer que afeta os glbulos Os sintomas da leucemia decorrem do acmulo de clulas

brancos (leuccitos). Como h cinco tipos de glbulos bran- cancerosas na medula ssea, em rgos como bao, fgado

cos, h tambm diferentes tipos de leucemias. Todas elas se e linfonodos, prejudicando ou impedindo a produo de clulas

originam do mesmo modo: atravs de alteraes no DNA normais: de glbulos vermelhos (causando anemia), de glbu-

das clulas-tronco que do origem aos tipos aberrantes de los brancos (causando infeces) e das plaquetas (causando

glbulos brancos. Alm de se dividir descontroladamente, as hemorragias). O desenvolvimento da doena pode ser crnico

clulas cancerosas permanecem em estgio no diferenciado, ou agudo. +

ou no maduro.

Origem das clulas leucmicas.

clula-tronco pluripotente reticulcito eritrcito

a diferenciao
celular bloqueada

as clulas leucmicas no se diferenciam e se dividem continuamente

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 queligado clulas normais tambm bloqueada, so necessrias trans-

Clulas cancerosas fuses de sangue para repor o nmero de clulas sangneas

Para que o nosso corpo funcione de maneira harmnica neces- necessrias para o funcionamento do organismo. Esse proce-

srio que todas as clulas que compem os tecidos atuem de dimento realizado at que a medula volte a apresentar a

modo coordenado. Isso requer que cada clula regule as suas capacidade de manter a produo adequada de clulas nor-

funes, inclusive seu ciclo celular, ou seja, o momento em que ela mais. Quando bem sucedida, a quimioterapia causa a remisso,

deve se dividir. As clulas que sofrem alteraes no DNA e, em isto , a diminuio temporria dos sintomas da doena.

conseqncia disso, no conseguem mais controlar normalmente O tratamento com radiao pode ser feito com o obje-

seu ciclo celular, so chamadas cancerosas. tivo de diminuir rapidamente o acmulo de clulas cance-

O aparecimento do cncer pode ser inuenciado por fatores rosas em locais que interram com as funes normais de

hereditrios (mutaes no DNA herdadas dos pais que tornam rgos vizinhos.

o indivduo mais predisposto), infecciosos (vrus e bactrias), ou Dependendo das caractersticas da leucemia e da idade, as

ambientais (certos nveis de radiao solar, fumo, drogas qumi- pessoas em remisso podem ser candidatas a fazer transplantes

cas), que tambm atuam no DNA. Estima-se que 70% a 80% de medula ssea, principalmente se tiverem um parente doador.

dos casos de cncer resultem de causas ambientais.

So agentes causadores de leucemia alguns vrus (HTLV-1

e HTLV-2), fatores genticos, leses da medula ssea causadas

por radiao e exposio prolongada a determinados agentes

qumicos, mas na maioria dos casos no possvel identicar

a causa principal.

Para diagnosticar a doena, alm do exame clnico, neces- + paraSabermais

sria a anlise do sangue e da medula ssea. importante Pesquisas esto sendo realizadas para o desenvolvimento de

vericar o nmero de clulas vermelhas, brancas e plaquetas novas drogas com o objetivo de tornar a quimioterapia mais

no sangue e o aspecto dessas clulas ao microscpio. eciente. O sucesso dessas pesquisas se reete no aumento

O tipo de tratamento varia com o tipo de leucemia. Fatores do nmero de doentes que permanecem em remisso durante

como a fase em que se encontra a doena, a idade e as con- muitos anos, ou ento, que se curam. Em crianas, as chances

dies fsicas do doente so importantes. Geralmente o tra- de remisso prolongada ou cura passou de 5% em 1960 para

tamento quimioterpico feito com a administrao de uma cerca de 70% nos anos 1990. +
combinao de medicamentos, a maioria deles visando impedir

a diviso celular. Como nesse tratamento a diviso celular das

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TRABALHANDO COM O TEMA EM SALA DE AULA

ATIVIDADE 1
DISCUSSO DO TEXTO ATRAVS DE PALAVRAS - CHAVE

Neste captulo, vimos como algumas doenas afetam a produo e o funcionamento de clulas

sangneas. Divida os alunos em trs grupos e pea para cada grupo ler uma parte do texto

(anemias, leucemia e hemolia).

Pea para que cada grupo apresente a sua parte para os demais alunos que devem, cole-

tivamente, registrar os principais conceitos e idias no quadro. Depois das apresentaes, cada

grupo deve fazer trs perguntas sobre o assunto apresentado e todos podem tentar respond-

las. Registre as novas informaes no quadro.

Ao nal, pea para que todos leiam as outras partes do texto e complementem o quadro

com informaes que ainda no haviam sido contempladas. Dessa forma, o texto ser lido na

ntegra e o contedo discutido por todos.

ATIVIDADE 2
ANEMIA FALCIFORME : PRIMEIRA DOENA A SER COMPREENDIDA PELA

BIOLOGIA MOLECULAR

O pesquisador alemo Vernon Ingram estudou detalhadamente, na dcada de 1950, a estrutura

das cadeias de aminocidos da hemoglobina, buscando entender qual a diferena entre a hemo-

globina de um afetado pela anemia falciforme e a das pessoas no afetadas.

Ingram concluiu, em 1957, que a diferena entre a hemoglobina normal (hemoglobina A

ou HbA) e a da siclemia (hemoglobina S ou Hb S) resultava da troca de um nico aminocido

na sexta posio da cadeia beta. Isso s foi possvel porque nessa poca os cientistas estavam

desenvolvendo mtodos para determinar a seqncia de aminocidos das protenas.

Ele cou surpreso em perceber que uma modicao to pequena fazia tanta diferena no

comportamento da hemoglobina, a ponto de desencadear os sintomas da doena. Como j

se sabia que a anemia falciforme era uma doena hereditria, os pesquisadores deduziram que

essa nica mutao no DNA seria suciente para explicar tal substituio de aminocido e as

alteraes da molcula.

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 Essa demonstrao foi fundamental para os conhecimentos na rea da gentica: a anemia

falciforme foi a primeira doena hereditria a ser completamente compreendida do ponto de

vista molecular, ou seja, foi demonstrado que doenas hereditrias podiam resultar de alteraes

de aminocidos nas cadeias polipeptdicas.

A anemia falciforme um modelo interessante para que os estudantes compreendam um

conjunto de conceitos fundamentais em biologia. So vrias as questes que podem ser traba-

lhadas com o exemplo da anemia falciforme:

1) O cdigo gentico: Como a seqncia de bases do DNA determina a ordem dos amino-

cidos na cadeia polipeptdica? Pea aos estudantes que pesquisem como e em que poca o

cdigo gentico foi decifrado. Isso ocorreu antes ou depois da descoberta de Ingram sobre

a troca de aminocidos que causa a anemia falciforme?

2) A herana mendeliana: a anemia falciforme tem herana autossmica recessiva. Problemas

de gentica relacionados com a anemia falciforme podem ser utilizados para estudar a Primeira

Lei de Mendel. O esquema abaixo mostra como deve ser o resultado do casamento de dois

indivduos com o trao falcmico: A signica alelo que codica a hemoglobina A, e S signica

o alelo que codica a hemoglobina S.

A S A S

A S A S
gametas

A A A S A S S S

descendentes

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a) Que proporo dos descendentes desse casamento ser afetada pela anemia falciforme?

Quantos sero portadores do trao falcmico? Quantos sero homozigticos e normais? Pea

aos estudantes para desenharem esquemas semelhantes representando os casamentos de indi-

vduos AA x SS e AS x SS.

b) Construa com os estudantes um conjunto de quadros didticos representando a transmisso

da hemolia, que tem herana recessiva ligada ao cromossomo X. Esquematize todos os casa-

mentos possveis e as propores esperadas de cada tipo de descendente.

3) A seleo natural e a gentica de populaes. Conforme vimos no texto, a anemia falciforme

foi observada inicialmente entre africanos e afrodescendentes que vivem nas Amricas. Nos

dias de hoje, em alguns grupos de afrodescendentes nas Amricas, a freqncia de indivduos

heterozigticos com o alelo HbS de cerca de 8%, ou at maior. Desse modo, a triagem para

deteco de HbS entre afrodescendentes tem sua impor tncia do ponto de vista de sade

pblica, pois os heterozigotos detectados podem receber aconselhamento gentico adequa-

do. Por que o alelo que codica a HbS pde chegar a uma freqncia to alta entre africanos,

se os indivduos que nasciam homozigotos SS tinham at pouco tempo reduzidas chances de

sobrevivncia at a idade adulta? Sugira uma pesquisa procurando responder a esta questo:

a chave da resposta est nas regies do planeta que so as mais afetadas pela malria. Vale

a pena nesse ponto investigar tambm a histria de outro grupo de doenas hereditrias que

afetam o sangue: as talassemias. Procure evidenciar os elementos em comum entre a histria

das talassemias e da anemia falciforme nas diferentes populaes humanas.

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 B IBLIOGRAFIA S UGERIDA

Livros

PIERCE, B. A. Gentica: um enfoque conceitual. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2004.

Para saber mais sobre anemias consulte

Jornais e Revistas

Revista Cincia Hoje v. 35, Edio 211; p. 84-85.

Anemia falciforme em antigos quilombos Maria Anglica Floriano Pedrosa, Luzitano

Brando Ferreira e Silviene Fabiana de Oliveira

Link: http://cienciahoje.uol.com.br/les/ch/211/primeira.pdf

Jornal O Globo Caderno Cincia e Vida, 07/09/2004

Menino italiano curado de anemia com clula-tronco tirada de irmos

Links

Jornal da Unicamp Edio 243; 8-14 de maro de 2004

Estudo abre perspectivas para tratamento da anemia falciforme Paulo Csar Nascimento

http://www.unicamp.br/unicamp/unicamp_hoje/ju/marco2004/ju243pag03.html

Acamp Campings

Anemia falciforme um problema nosso

http://www.acampe.com.br/anemia/

Para saber mais sobre hemolia consulte

Jornais e Revistas

Revista Cincia Hoje das Crianas Edio 151, outubro 2004

Quando crescer, vou ser... hematologista! - Catarina Chagas

Link: http://cienciahoje.uol.com.br/controlPanel/materia/view/1587

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Trabalhos cientcos

Cadernos de Sade Pblica v. 17, n. 3, maio/junho 2001

Gentica comunitria e hemolia em uma populao brasileira Vnia Maria Caio, Rober-

to Benedito de Paiva e Silva, Lus Alberto Magna e Antonio Srgio Ramalho

Link: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0102-311X2001000300014

Links

Associao dos Hemoflicos do Rio de Janeiro

O que hemolia Tnia Vergara

http://www.ahrj.com.br/institucional/oqehemolia.asp

Boa Sade

A hemolia: doena antiga, tratamentos novos - eHealth Latin America, 2000

http://boasaude.uol.com.br/lib/ShowDoc.cfm?LibDocID=3619&ReturnCatID=1798

Para saber mais sobre leucemia consulte

Jornais e Revistas

Revista poca Edio 335, 18/10/2004

A guerra das clulas-tronco matria da capa

Link: http://revistaepoca.globo.com/Epoca/0,6993,EPT825942-1664,00.html

Links

Instituto Nacional do Cncer

Leucemia aguda

http://www.inca.gov.br/conteudo_view.asp?id=344

Pginas relacionadas

http://www.inca.gov.br/resultado.asp?criterio=Leucemias&x=6&y=42

Brasil Escola

Leucemia

http://www.brasilescola.com/doencas/leucemia.htm

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