A Artigo de Revisão

Dieta cetogênica e sua aplicação no cuidado de crianças portadoras de epilepsia

Dieta cetogênica e sua aplicação no cuidado de

crianças portadoras de epilepsia: uma revisão da
literatura
Ketogenic diet and applications in children with epilepsy care

Paula Ventura Amorim1 RESUMO

Patrícia de Carvalho Padilha2 Objetivo: Verificar a aplicabilidade da dieta cetogênica no cuidado de crianças portadoras
Elizabeth Accioly3
de epilepsia. Método: Trata-se de uma revisão da literatura, onde foram selecionados artigos
científicos nas bases de publicações científicas SciELO, Lilacs, Bireme e PubMed versão Medline,
referente ao período de 2000 a 2010. Foram identificados 29 artigos que atenderam aos critérios
de inclusão/exclusão. Resultados: Os resultados encontrados revelam que a dieta cetogênica
clássica e suas variações, como a dieta de Atkins e a dieta cetogênica com triglicerídeos de cadeia
média, demonstram ser terapêuticas que podem ser indicadas para crianças com resistência à
terapia farmacológica, sendo uma alternativa relativamente segura e eficaz. No entanto, existem
controvérsias com relação a indicações e possíveis efeitos a longo prazo da utilização da dieta
cetogênica e limitações relacionadas às resistências e dificuldades dos responsáveis para oferta
da dieta e a monotonia alimentar por falta de orientação ou de opções para compor o cardápio
diário. Destaca-se que, para o sucesso da dieta é fundamental criteriosa avaliação, assim como
acompanhamento por equipe multidisciplinar durante todo o tratamento, e a participação do
nutricionista é de suma importância para a viabilização da mesma. Conclusões: É notória a
utilidade clínica da dieta cetogênica, destacando-se a necessidade de acompanhamento por
equipe multidisciplinar, sendo a participação do nutricionista de suma importância para garantir,
de forma individualizada, as etapas de avaliação nutricional, a elaboração do plano dietético e
orientação adequada aos cuidadores da criança, garantindo crescimento adequado e melhor
qualidade de vida, tanto durante, quanto após a suspensão da dieta.

ABSTRACT
Unitermos:
Epilepsia. Convulsões. Dieta cetogênica. Criança. Objective: This study aims to verify about the applicability of the ketogenic diet in the treatment
of childhood epilepsy. Methods: A total of 29 articles were identified, according inclusion and
Key words: exclusion criteria, through literature search in databases of scientific publications SciELO, Lilacs,
Epilepsy. Seizures. Ketogenic diet. Child. Bireme, Medline, from 2000 to 2010. Results: The results demonstrated that classical ketogenic
diet and its variations, such as the Atkins diet and ketogenic diet with medium chain triglycerides,
Endereço para correspondência: seem to be therapies that may be suitable for children with resistance to drug therapy, being a
Elizabeth Accioly relatively safe and effective alternative. However, controversy exists regarding the indications and
Rua Epaminondas Jacomé, 27 – Irajá – Rio de Ja- possible long term effects of using ketogenic diet, limitations related to the resistance and difficulties
neiro, RJ, Brasil – CEP 21230-250 with the ketogenic diet, food monotony and lack of options to compose the daily menu. Conclu-
E-mail: elizabethaccioly@ig.com.br
sions: The review demonstrated that the ketogenic diet can be a safe and effective treatment for
Submissão childhood epilepsy. It is necessary to report that for the success of the ketogenic diet is essential
10 de maio de 2012 a careful evaluation, as well as monitoring of a multidisciplinary team throughout treatment.
The involvement of a nutritionist is very important in order to make nutritional assessment, an
Aceito para publicação individual diet plan and adequate advice to the people who take care the child on the ketogenic
23 de julho de 2012 diet and then, guaranteeing adequate growth and life quality during and after the treatment.

1. Nutricionista, Especialista em Nutrição Clínica da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
2. Doutora em Ciências Nutricionais pela UFRJ. Professora Assistente do Departamento de Nutrição e Dietética do INJC/UFRJ. Docente Pesquisadora do
Grupo de Pesquisa em Saúde Materna e Infantil (GPSMI)/ Núcleo de Pesquisa em Micronutrientes (NPqM) do INJC/UFRJ, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.
3. Doutora em Ciências pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Professora Associada do Departamento de Nutrição e Dietética do INJC/
UFRJ. Docente Pesquisadora do Grupo de Pesquisa em Saúde Materna e Infantil (GPSMI)/ Núcleo de Pesquisa em Micronutrientes (NPqM) do INJC/
UFRJ, Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Rev Bras Nutr Clin 2013; 28 (1): 45-53

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 Amorim PV et al.
INTRODUÇÃO
A epilepsia compreende uma ampla categoria de
sinais e sintomas complexos, que tem como elo comum
a presença de distúrbios paroxísticos da função cerebral,
decorrente de descargas neuronais excessivas, súbitas
e temporais. Não é uma doença específica, ou mesmo
uma síndrome única, e pode ser secundária a diversos
processos fisiopatológicos 1. São eventos clínicos que
refletem uma disfunção temporária do cérebro e que
afetam o comportamento do paciente, trazendo dificul-
dades psicosocioculturais2.
Há estimativas de que 50 milhões de pessoas no mundo
têm epilepsia, e somente entre 25% e 45% estão completa-
mente livres de crises após 12 meses de tratamento3.
A epilepsia infantil causa impacto no ajustamento psicos-
social da criança e sua família e, como consequência, pode
trazer baixa adesão ao tratamento2. Por outro lado, além das
dificuldades mencionadas, algumas delas não respondem
satisfatoriamente ao tratamento medicamentoso, apresen-
tando um quadro de epilepsia de difícil controle de crises, ou
seja, demonstrando resistência à terapia farmacológica. Para
essas crianças pode ser indicado como tratamento dietético,
após criteriosa avaliação, o uso de dieta cetogênica (DC)4.
Há evidências de benefícios com o uso da DC, porém as
incertezas sobre seus efeitos secundários e as dificuldades técnicas
de sua aplicação ainda geram controvérsias sobre sua indicação.
Desse modo, objetivou-se realizar uma revisão sobre os
conhecimentos disponíveis na literatura científica sobre a aplica-
bilidade da DC no cuidado de crianças portadoras de epilepsia.
MÉTODO
O estudo consiste de revisão da literatura a partir de busca
nas bases de dados SciELO, Lilacs, Bireme e PubMed versão
Medline, no período de 2000 a 2010.
Foram realizadas buscas bibliográficas de publicações
científicas nos principais sites de buscas e bases de dados
de publicações científicas, nos idiomas português e inglês,
utilizando-se os seguintes descritores em língua portuguesa e
seus respectivos correspondentes em língua inglesa: epilepsia,
dieta, cetogênese, criança. Foram incluídos trabalhos
completos correspondentes a casuísticas (artigos originais)
com seres humanos, envolvendo crianças e adolescentes, e
de revisão, sejam clássicas ou sistemáticas. Foram excluídos
trabalhos com base em experiências em animais e trabalhos
na forma de resumos ou abstracts.
RESULTADOS
Foram encontrados 29 artigos que atenderam aos critérios
de inclusão/exclusão, sendo 21 correspondentes a casuís-
ticas (artigos originais) e 8 de revisão, sendo 10 de autores
nacionais e 19 de autores internacionais.
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Dos 21 artigos com casuística selecionados no presente
estudo, 5 são estudos de caso-controle, 13 estudos longitudinais,
2 retrospectivos e 1 transversal. Apresentaram como sujeitos da
pesquisa crianças e adolescentes com epilepsia, cuja idade, no
início do tratamento com a DC, variou de 4 meses a 18 anos.
O relato mais antigo sobre o emprego da fome como um
tratamento para a epilepsia foi registrado por dois médicos
parisienses, Guelpa e Marie, em 19115. Eles trataram 20
crianças e adultos com epilepsia e relataram que as crises
foram menos graves durante o tratamento, mas nenhum
detalhe sobre os procedimentos e usos foi divulgado. Mas
foi na década de 1920 que a DC começou a ser utilizada
como terapêutica antiepiléptica, tendo caído em desuso,
entre as décadas de 1970 e 1980, em decorrência do rápido
desenvolvimento dos fármacos antiepilépticos e ressurgiu no
início da década de 19906.
Essa terapêutica apresenta-se como uma alternativa de
tratamento de crianças com epilepsia refratária à terapêutica
farmacológica, isto é, epilepsia sem controle adequado das
crises, apesar da instituição de tratamento farmacológico
pertinente. Estima-se que entre 25% a 30% das crianças com
epilepsia venham a evoluir para essa forma grave6.
Wilder, em 1921, ao lançar a DC na Clínica Mayo, em
Rochester, EUA, para tratar crianças com epilepsia, concebeu
uma proposta de dieta com restrição de carboidratos, taxas
minimamente adequadas de proteínas e alto teor de lipídios,
a qual mantinha uma produção hepática contínua de corpos
cetônicos, tanto no estado alimentado, quanto no jejum.
Em vigência de cetose sanguínea contínua, há uma fase de
adaptação do metabolismo cerebral estimada em até 20
dias, depois da qual os neurônios passam a utilizar os corpos
cetônicos em lugar da glicose como principal gerador de
energia. O efeito terapêutico é a elevação do limiar convul-
sivo7 e entre os mecanismos de controle das crises estão a
modificação do metabolismo energético cerebral, alterações
na membrana celular e ação sedativa dos corpos cetônicos6.
Relatos sobre a eficácia da DC foram divulgados durante
as próximas 2 décadas após sua proposição, até que a feni-
toína foi descoberta em 1938 e a atenção dos médicos e
pesquisadores em epilepsia desviou-se dos mecanismos de
ação e eficácia da dieta para o desenvolvimento e meca-
nismos de ação dos novos agentes anticonvulsivantes. A era
do tratamento medicamentoso para epilepsia tinha come-
çado e a DC, que se pensava ser relativamente difícil de ser
implementada, rígida, e cara, caiu no esquecimento8. Na
década de 1990, assistiu-se a uma progressiva retomada da
DC no tratamento das epilepsias, mesmo diante dos avanços
tecnológicos para investigação e tratamento das doenças
neurológicas e do desenvolvimento concomitante ao uso de
drogas antiepilépticas (DAE) modernas9.
O mecanismo pelo qual a DC leva à redução das crises
epilépticas ainda não está totalmente esclarecido. Sugere-
se que a oferta excessiva de gorduras é capaz de manter o
 Dieta cetogênica e sua aplicação no cuidado de crianças portadoras de epilepsia
mecanismo metabólico de inanição, pois, nessa situação,
esse macronutriente é utilizado como fonte energética no
lugar da gordura estocada, criando e mantendo um estado de
cetose. O efeito sedativo dos corpos cetônicos e sua concen-
tração no plasma, o grau de acidose, a desidratação parcial,
a mudança na concentração lipídica e a adaptação metabó-
lica energética do cérebro decorrentes desta cetose seriam os
principais fatores envolvidos e responsáveis pelo controle das
crises10. A demonstração de que o sistema nervoso central
é capaz de metabolizar corpos cetônicos sugere que estes
possam estar relacionados com o efeito dessa dieta. Os
corpos cetônicos contribuem não só como fonte de energia
para o cérebro, mas, também, para constituintes cerebrais
dependentes de glicose (ácido gama-aminobutírico- GABA e
glutamato). Como a oxidação de ácidos graxos produz uma
grande quantidade de ATP, sugere-se que o aumento das
reservas energéticas cerebrais seja um fator protetor contra
as crises. Outro ponto a favor desse achado é que o cérebro
de crianças é mais eficiente na metabolização dos corpos
cetônicos do que o de adultos, uma possível explicação para
o melhor efeito da DC nesse grupo10.
Segundo Kossoff et al.11, a DC foi reservada como uma
“última opção de tratamento” após o estabelecimento do
conceito de intratabilidade médica, normalmente definida
como a falência de três ou mais medicamentos anticonvul-
sivantes, sendo o tratamento de escolha para transtornos do
metabolismo energético do cérebro como a síndrome da defici-
ência GLUT1 (Glucose transporter 1- molécula transportadora
de glucose 1) e deficiência da enzima piruvato desidrogenase
(pyruvate dehydrogenase deficiency- PDHD) e para certas
síndromes genéticas, como a epilepsia mioclônica severa da
infância (Síndrome de Dravet) e mioclônica-astática (Síndrome
de Doose) e na síndrome de West. A DC é contraindicada
em várias doenças específicas, como deficiência de carnitina,
deficiência de piruvato carboxilase e porfiria, entre outras,
em especial defeitos de beta-oxidação, pois portadores de
distúrbio do metabolismo das gorduras podem desenvolver
grave deterioração na vigência de jejum ou de DC.
A DC consiste num regime alimentar normoproteico,
rico em lipídios e pobre em carboidratos, com proporções
específicas e rigorosamente calculadas, de modo que cerca
de 75% a 90% da energia tenham origem lipídica.
Existem três tipos principais de DC: DC clássica (com
elevado teor de ácidos graxos de cadeia longa – AGL,
fornecendo 1g de carboidrato + proteína para cada 4 ou 5g
de lipídios), DC com triglicerídeos de cadeia média – TCM,
(com cerca de 60% das calorias provenientes de triglicerídeos
de cadeia média) e DC combinada (com cerca de 40% de
TCL e 30% de TCM). Os diversos tipos de dieta parecem ter
eficácia semelhante, registrando-se diferenças no paladar e
na ocorrência de alguns efeitos adversos. A DC com TCM e a
DC combinada permitem maior proporção de carboidratos,
pois os TCM são transportados, com maior eficácia, direta-
mente do sistema digestivo para o fígado pela veia porta.
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Geralmente é utilizada a proporção 3:1 (3g de gordura para
1g de proteína e carboidrato). Essas modalidades alternativas
são utilizadas de acordo com as necessidades dos pacientes,
pois muitos apresentam melhor adesão a essas, se compa-
radas à dieta clássica, já que permitem maior variedade de
alimentos, assim como maior proporção de carboidratos,
sendo nutricionalmente mais adequadas6.
A DC clássica é calculada pela razão gramas de gordura
e gramas de proteína e carboidratos. A razão mais comum
é de 4 g de gordura para 1 g de proteína e carboidrato
(descrito como relação 4:1). Isso significa que 90% da
energia provêm de gordura e 10% a partir de proteínas e
carboidratos combinados. Às vezes é necessário fornecer
a DC em menor proporção de proteínas para aumentar a
ingestão de carboidratos, quando o paciente não tolera a
dieta. Há evidências de que uma proporção de 4:1, quando
utilizada nos primeiros três meses de tratamento, pode ser
mais vantajosa para os pacientes11.
Tomé et al.4 consideram que um dos maiores impactos
na oferta da dieta seja a primeira refeição. Esses autores
descrevem que, geralmente, essa primeira refeição é
composta por um creme doce elaborado com gema de
ovo, creme de leite, suco de laranja e adoçante artificial.
Os alimentos presentes na DC são escolhidos a partir de
quatro grupos básicos: 1. carne, peixe, ave, ovo, queijo. 2.
frutas ou vegetais. 3. manteiga, óleo, margarina ou maio-
nese. 4. creme de leite3. Habitualmente, no primeiro dia, a
criança recebe apenas 1/3 do aporte energético instituído,
aumentando-se de forma gradual até aos 100% do aporte
energético pretendido, geralmente conseguido no terceiro dia
após introdução da DC, ainda em nível hospitalar6.
A dieta deverá ser realizada, preferencialmente, em
centro especializado, com equipe multidisciplinar (contando
no mínimo com nutricionista e neurologista), visto que se
torna necessário um acompanhamento rigoroso durante sua
introdução e manutenção12.
Os efeitos indesejados da DC relacionam-se, em geral,
com a intolerância à dieta, como náuseas, vômitos, diar-
reia ou mesmo constipação intestinal. Pode ocorrer, ainda,
sonolência no começo do tratamento, recomendando-se a
retirada de drogas antiepilépticas potencialmente sedativas,
ao iniciar o tratamento com a DC9.
As complicações, a longo prazo, incluem: cálculo
renal (3%-5%); infecções recorrentes (2%); alterações
metabólicas, como hiperuricemia (2%), hipocalcemia (2%),
diminuição de aminoácidos plasmáticos (2%) e hiperco-
lesterolemia (29-59%); irritabilidade, letargia e recusa
alimentar (3%-9%). Outras complicações descritas são:
hepatite, pancreatite aguda, acidose persistente, osteo-
penia, cardiomiopatia, hipocarnitinemia e anemia por
deficiência de ferro12.
As Tabelas 1 e 2 resumem os trabalhos de casuística
nacionais e internacionais selecionados, respectivamente.
 Amorim PV et al.

Tabela 1 – Estudos nacionais sobre a utilização da dieta cetogênica para tratamento da epilepsia infantil.
Autores Localidade Objetivo Tipo de Casuística Metodologia Principais Conclusões/reco-
estudo achados mendações
Freitas São Paulo, Analisar os Longitudinal Crianças portado- Instituição de DC clás- 44 pacientes Houve redução sig-
et al.13 Brasil efeitos da DC ras de epilepsia, sica e suplementação apresentaram nificativa de drogas
em 54 crianças com idade entre de multivitamínicos, mais de 50% de antiepilépticas, onde
13 meses e 12 com avaliação após diminuição das 8 crianças pararam
anos, cuja du- alta hospitalar 1, 2 e 4 crises. A eficá- de utilizar os me-
ração da dieta semanas e aos 2, 6, 12 cia da DC para dicamentos. A DC
variou de 2 meses e 24 meses de trata- epilepsia gene- foi mais eficaz nas
a 5 anos mento ralizada foi maior epilepsias generali-
em relação à zadas e não houve
epilepsia parcial, diferença quanto à
em todo tempo idade. Efeitos adver-
da DC sos foram raros
Rizzutti São Paulo, Avaliar os Longitudinal 23 pacientes Instituição de DC e Os efeitos adver- A dieta pode cons-
et al.9 Brasil efeitos ad- com epilepsia acompanhamento sos encontrados tituir-se em uma al-
versos, perfil de 2 a 17 anos dos pacientes por, no foram reversí- ternativa eficaz para
metabólico e submetidos a DC mínimo, 1 ano, com veis, incluindo o tratamento de epi-
crescimento e acompanhados drogas antiepilépticas hiperlipidemia, lepsia refratária na
ponderal por, no mínimo, associadas à dieta, obstipação, infância, chamando-
de crianças 1 ano em regime de polite- náuseas e vômi- se atenção para
epilépticas rapia tos. A curva de detecção precoce
submetidas crescimento não de potenciais efeitos
a DC foi afetada adversos
Tomé et al.4 Curitiba, Identificar as Transversal Foram entrevis- Foi realizada entrevista As principais Além das dificulda-
Brasil dificuldades tadas mães de 3 semiestruturada com dificuldades en- des iniciais da oferta
das mães de crianças interna- as mães para coleta contradas foram da dieta, bem como
crianças com das no Hospital de dados sobre a relacionadas à as diferenças com
epilepsia em das Clínicas da utilização da DC adoção da dieta, relação ao padrão
relação à Universidade Fe- preparo, caracte- alimentar usual da
adoção e ao deral do Paraná, rísticas, hábitos clientela, o estudo
seguimento em uso de DC alimentares e revela a importân-
da DC, bem adaptação da cia da atuação da
como avaliar nova rotina pela equipe de saúde,
sua influência criança e pela em especial, o
na rotina família nutricionista, não
familiar apenas com compe-
tência técnica, mas
também com sensi-
bilidade e empatia,
no apoio às famílias
das crianças em
tratamento
Vasconcelos São Paulo, Descrever a Retrospec- Revisar prontu- Foi realizada consulta Observou-se Os autores do pre-
et al.7 Brasil introdução tivo ário desses pa- aos prontuários de 6 redução igual ou sente estudo acre-
e manejo da cientes e compa- crianças e adolescen- maior que 50% ditam que, sempre
DC em crian- rar os resultados tes, com idade entre da frequência que possível, a DC
ças e adoles- terapêuticos, 20 meses e 12 anos, das crises em deve ser instituída
centes com efeitos adversos submetidas à DC por metade dos como uma prova
epilepsia e benefícios com um período médio de casos terapêutica em
refratária a literatura perti- 9,7 meses crianças com epi-
nente lepsia intratável
Ramos São Paulo, Avaliar o Longitudinal Foram estudados Avaliação de 12 pa- Em média, as A DC obteve melhor
et al.1 Brasil impacto 12 pacientes em cientes com idade convulsões controle em pacien-
nutricional do uso de 3 medi- entre 4 e 17 anos, reduziram 56% tes com convulsões
uso de DC camentos, com submetidos a DC por, no 3° mês da refratárias aos me-
em crianças história de, pelo no máximo, 12 meses. dieta, 63% no 6º dicamentos, sem
com epilep- menos, 1 convul- A DC foi calculada de mês, e em 80% prejudicar o cres-
sia refratária são diária, sub- acordo com a idade nos que perma- cimento ou causar
ao controle metidos à DC por e peso do paciente, neceram por 12 efeitos colaterais
medicamen- 6 a 12 meses fracionada em 4 re- meses relevantes
toso feições/dia. Todos os
pacientes receberam
suplementação de
vitaminas e minerais

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Tabela 2 – Estudos de diversos países sobre a utilização da dieta cetogênica para tratamento da epilepsia infantil.
Autores Localidade Objetivo Tipo de Casuística Metodologia Principais achados Conclusões/ recomen-
estudo dações
Liu et al.14 Toronto, Avaliar o Longitudinal 30 pacientes com 16 pacientes utilizaram Quatro meses após o início do es- A DC clássica não teve
Canadá estado epilepsia refratária, a DC clássica e 14 a tudo, 25 pacientes ainda estavam qualquer efeito estatistica-
nutricional com idades entre 1 e DC com TCM. Todas recebendo a dieta, sendo que os mente significativo sobre
de crianças 16 anos foram suplementadas outros 5 desistiram por dificuldade o perfil lipídico. O cresci-
portadoras com multivitamínicos e dos cuidadores em se adaptarem mento linear foi adequado
de epilepsia seguiram a dieta por, no às demandas de preparo e ad- durante o tempo de
tratadas com mínimo, 4 meses ministração da dieta. O consumo observação, não sendo
DC clássica energético foi semelhante antes e demonstrada alteração
e DC com durante os 4 meses, em ambos do estado nutricional em
TCM os tipos de DC ambos os tipos de dieta
Kossoff Maryland, Verificar a Caso-controle 33 crianças portadoras 13 pacientes foram Após 1 mês, 8 das 13 crianças O hormônio ACTH vem
et al.15 EUA eficácia da de espasmos infantis tratados inicialmente que utilizaram a dieta ficaram sendo considerado com
DC e do hor- que apresentavam cri- com DC clássica após livres das crises, o mesmo tratamento para epilep-
mônio ACTH ses no prazo médio de jejum de 24h e 20 com ocorrendo com 18 das 20 que sia infantil, ocasionando
em crianças 5 meses antes do início injeções intramuscula- utilizaram ACTH. As 5 crianças bons resultados, apesar
portadoras do estudo e foram ana- res de ACTH em doses que não obtiveram resultado das limitações do estudo
de espasmos lisadas por um período elevadas com a dieta foram transferidas com relação ao tamanho
infantis de 1 mês em DC para o tratamento com ACTH, amostral
sendo que 3 ficaram sem crises
após 1 semana
Maydell Cleveland, Verificar a efi- Longitudinal 143 pacientes epilép- Os pacientes foram Após 12 meses, houve maior A DC pode ser eficaz em
et al.16 EUA cácia da DC ticos com idade média avaliados antes do início porcentagem de pacientes que pacientes com crises
nas epilep- de 7,5 anos foram da DC para determinar continuam a dieta no grupo de focais, bem como em
sias focais e tratadas com a DC o tipo de crise e analisar epilepsia generalizada. A redução crises generalizadas,
generalizadas clássica, pelo tempo exames laboratoriais e das crises foi observada em mais e deve ser utilizada
médio de 14 meses clínicos. Todos fizeram de 50% em 9 pacientes (27%) quando o paciente não
uso da DC clássica e com crises focais e em 46 pa- é candidato à cirurgia de
foram suplementados cientes (46%) com crises genera- epilepsia
com multivitamínicos lizadas após 3 meses de dieta
Nathan Mumbai, Avaliar a efi- Longitudinal 105 pacientes de 4 As crianças foram inicia- Durante o período de dieta, A versão indiana da dieta
et al.17 Índia cácia da DC meses a 18 anos com das na DC após avalia- 37 (34%) obtiveram 100% do é bem tolerada e eficaz
em crianças epilepsia acompanha- ção clínica e laboratorial. controle das crises, 18 (17%) no controle das crises
indianas com dos na DC pelo tempo 42 iniciaram após jejum atingiram de 90-99%, 13 (12%) epilépticas, embora
epilepsia médio de 17 meses de 24-48h e outras 63 tiveram de 75-90% de redução os costumes indianos
refratárias a não ficaram em jejum das crises, 10 (9%) tinham sejam maior consumo de
medicamen- por resistência da família entre 50-75% e 31 (28%) obti- carboidratos e menor de
tos veram redução inferior a 50% gorduras se comparados
das crises com os padrões norte-
americanos
Than Maryland, Identificar Caso-controle 18 crianças que foram Todos os pacientes Os 18 pacientes que tiveram Uma melhor resposta ao
et al.18 EUA pacientes tratadas com a DC iniciaram a DC após 100% do controle das crises controle de crises parece
suscetíveis a durante um período de jejum de 48h, realizaram foram comparados com os existir para pacientes
ter o controle 3 anos e tiveram ex- exames clínicos e labo- outros 89, onde 23 (26%) ob- com espasmos infantis.
das crises cepcionais resultados ratoriais, sendo a idade tiveram redução em maior de No entanto, mesmo
epilépticas (casos) foram com- média no início da dieta 90% da frequência das crises. pacientes com anorma-
com o uso paradas com outras de 3,4 anos, e o tempo Nenhum dos 18 respondedores lidades estruturais do
da DC 89 que não tiveram de acompanhamento de teve crises parciais e 20 (23%) cérebro e milhares de cri-
a mesma resposta 3 anos do grupo controle apresenta- ses ao mês podem obter
(controles) vam essa condição, sendo que benefícios com a DC
dos 18 pacientes com exce-
lente resposta, 39% tinham
espasmos infantis como o
principal tipo de manifestação
clínica, em comparação com
apenas 20% do grupo controle
Neal London, Testar a Caso-controle 145 crianças com Um total de 73 crianças Após 3 meses, 28 (38%) crian- O estudo demonstrou
et al.19 Reino eficácia da idade entre 2 e 16 foram designadas para ças no grupo com DC tiveram que a DC é eficaz no
Unido DC em um anos que tiveram, a DC e 72 como grupo redução das crises superior controle das crises
ensaio clínico pelo menos, crises controle. Os grupos foram a 50% em comparação com convulsivas e deve ser
randomizado epilépticas diárias, avaliados em 6 semanas apenas 4 (6%) do grupo con- incluída no tratamento
controlado não respondedoras a e em 3 meses após início trole, sendo que 5 (7%) do de crianças que sofrem
pelo menos 2 drogas da dieta. O grupo controle grupo com DC apresentaram de epilepsia fármaco-
antiepilépticas e não recebeu dieta normal, e melhora de 90% no controle resistente
tratadas previamente permaneceu na mesma das crises em comparação
com a DC medicação antiepiléptica com nenhuma melhora no
durante o estudo grupo controle

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 Amorim PV et al.

Tabela 2 – Continuação
Autores Localidade Objetivo Tipo de Casuística Metodologia Principais achados Conclusões/
estudo recomendações
Stainman Maryland, Verificar a efi- Caso-controle De 554 crianças que Das 45 crianças identifica- Houve uma maior probabilidade para Embora a eficá-
et al.20 EUA cácia da DC começaram a DC, 45 das como cirurgicamente controle das crises acima de 90% após cia da DC seja
em pacientes eram candidatas a acessíveis, 25 (56%) foram a cirurgia do que quando estavam ape- comprovada, a
com epilepsia cirurgia, um grupo de operadas. Inicialmente nas na dieta. Nenhuma criança ficou cirurgia parece
cirurgicamen- coorte foi criado com foram comparados os resul- livre das crises após a dieta, sendo ter resultados em
te acessível outras 45 crianças que tados entre a cirurgia e a DC que, quando operadas, 63% obtiveram menor tempo para
receberam a dieta, mas em crianças que receberam esse resultado. Ao comparar ao grupo as crianças que
não eram candidatas ambas as terapias em dife- de coorte, a duração média da dieta são candidatas a
a cirurgia. Todas foram rentes momentos, e depois foi menor para as crianças operadas mesma, obtendo
iniciadas na DC e analisaram a resposta da do que para o grupo de coorte, 18 controle das crises
fizeram exames para DC para todas as crianças meses versus 10 mais rápido do
verificar a provável que eram candidatas a ci- que apenas com
chance de serem rurgia a um grupo de coorte a DC
operadas. As crianças de crianças que começaram
foram observadas após a dieta e que não tinham
3 e 6 meses do início possibilidades cirúrgicas
da dieta
Takeoka Boston, Descrever a Longitudinal Foram analisadas 14 Um total de 11 crianças foi Ao todo, 11 tiveram uma redução Embora uma
et al.21 EUA utilização do crianças epilépticas tratado com topiramato an- superior a 15% nos níveis de bicarbo- grande diminui-
topiramato com idade média de tes da DC e outras 3 tiveram nato e 3 crianças superior a 20%. Os ção nos níveis de
com a DC no 4,7 anos que utili- o topiramato combinado autores consideram que a combinação bicarbonato tenha
tratamento zaram o tratamento com a dieta. Os níveis de de DC com TPM predispõe à acidose e ocorrido, o fato
de crianças concomitante de bicarbonato foram obtidos deve ser usada com cautela foi decorrente da
portadoras de topiramato e DC antes do início do tratamen- indução da DC
epilepsia to e toda vez que alterava o potencializada
esquema de drogas antiepi- pelo topiramato
lépticas utilizadas
Kang Seoul, Avaliar a efi- Longitudinal Um total de 199 crian- Todos os pacientes rece- Dos 199 pacientes iniciais, 68% per- A DC mostrou-se
et al.22 Coreia cácia e segu- ças e adolescentes beram DC clássica. Os pais maneceram em dieta por, no mínimo, uma terapia segura
rança da DC, com mais de 4 crises foram orientados quanto 6 meses, sendo que, no 12º mês, 46% e eficaz para a
assim como por mês, que não ao preparo da dieta e todas realizavam a dieta. No 6º e no 12º mês, epilepsia da infân-
o prognóstico foram controladas pela as crianças receberam 58% e 41%, respectivamente, de- cia, embora a dieta
dos pacientes combinação de 3 ou multivitamínicos. Eles foram monstraram redução da frequência das coreana habitual
após sua mais drogas antiepilép- avaliados no 6º e 12º mês crises em mais de 50% tenha muito menos
interrupção ticas. Todos os indi- de dieta gordura do que a
víduos que iniciaram tradicional dieta
a dieta foram acom- ocidental
panhados por, pelo
menos, 12 meses
Jung Seoul, Avaliar a Longitudinal Crianças epilépticas Todos os 47 pacientes que Três meses após o início da dieta, A DC deve ser
et al.23 Coreia eficácia e os (n= 47) com má- utilizaram a DC foram suple- 29 pacientes apresentaram redução considerada uma
resultados a formação focal foram mentados com multivitamí- superior a 50% no controle das crises, medida terapêutica
longo prazo tratadas com a DC nicos, sendo que apenas 22 incluindo 21 (44,7%) crianças que fica- adicional, mesmo
da DC em clássica e acom- pacientes fizeram cirurgia ram livres das crises. Dos 22 pacientes em pacientes com
pacientes panhadas por, pelo de epilepsia. Após 3 meses, que se submeteram à neurocirurgia, 13 má-formação focal
com epilepsia menos, 12 meses todos os pacientes foram ficaram livres das crises e, a longo prazo,
resultante de após interrupção da reavaliados. Os pacientes os pacientes po-
má-formação dieta. A idade média cujas crises não foram dem ficar livres das
focal no início do tratamen- totalmente controladas com crises convulsivas
to era de 3,5 anos a dieta foram avaliados para se aderirem à dieta
tratamento cirúrgico adequadamente
Patel Maryland, Verificar os Caso-controle Foram identificados As famílias participantes Segundo os 101 respondedores, no Os autores consi-
et al.24 EUA efeitos da pacientes que utiliza- responderam a um questio- momento de interrupção da DC 31 deram favoráveis
DC, a longo ram a DC, acompa- nário a respeito da dieta e (31%) pacientes ficaram sem crises, os resultados,
prazo, em nhados pelo Hospital seus efeitos a longo prazo 16 (16%) tiveram uma redução de tanto no que diz
crianças que Johns Hopkins, de (casos). Todos os pacientes 90-99% das crises, 12 (12%) tiveram respeito ao con-
foram trata- 1993 a 2008, e con- haviam sido tratados com a redução de 50-90% e 42 (42%) apre- trole das crises,
das anterior- tatadas 254 famílias e DC clássica. Foram obti- sentaram redução das crises abaixo de quanto dos efeitos
mente 101 concordaram em dos dados sobre o estado 50%. O número de participantes que adversos
participar do estudo atual dos pacientes e estes ficaram livres das crises foi menor no
foram comparados com ou- grupo controle do que no grupo que
tros 101 que não aceitaram participaram da pesquisa. Dos 101
participar (controles), mas participantes, 96% recomendariam a
cujos dados foram disponi- DC para outros pacientes, no entanto,
bilizados pelo hospital apenas 54% teriam começado a dieta
antes de tentar os anticonvulsivantes

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 Dieta cetogênica e sua aplicação no cuidado de crianças portadoras de epilepsia

Tabela 2 – Continuação
Autores Localidade Objetivo Tipo de Casuística Metodologia Principais achados Conclusões/
estudo recomendações
Nabbout Paris, Relatar o Longitudinal Um total de 9 pa- Todos os pacientes re- As convulsões cessaram em 7 pacien- A cetose pode
et al.25 França efeito da DC cientes com idade ceberam DC clássica e a tes após 4-6 dias de dieta. Eles recu- ser uma condi-
em crianças média de 6 anos, glicemia foi monitorada a peraram a consciência dentro de 24- ção para tratar
com febre com epilepsia e cada 3h nos primeiros dias 48h após o fim das crises e as funções com segurança
induzida por febre desconhecida e, posteriormente, a cada motoras nas semanas seguintes e eficácia a febre
encefalopatia que receberam DC, 6 h. Os pacientes permane- induzida por ence-
epiléptica foram acompanha- ceram em dieta de 6 meses falopatia epiléptica
refratária dos por até 12 anos a 2 anos refratária
após início da DC
M a c k a y Melbourne, Avaliar a Longitudinal 26 crianças com O valor energético con- Um total de 4 (16%) crianças ficaram A DC é um tra-
et al.26 Austrália eficácia e idade média de 6 sumido atingiu 75% das sem crises, 5 (20%) tiveram entre 50- tamento eficaz,
tolerância ali- anos tratadas com necessidades energéticas e 99% de redução nas crises, 7 (28%) sendo geralmente
mentar à DC a DC por tempo as crianças foram avaliadas tiveram redução de menos de 50% e bem tolerada e
em crianças médio de 9 meses. durante 12 meses 8 (36%) não apresentaram melhora. raramente asso-
com epilepsia Foram realizados Os medicamentos foram reduzidos em ciada a efeitos
refratária exames bioquími- 33% das crianças colaterais
cos e neurológicos
Dressler Viena, Avaliar a Retrospectivo 50 crianças com DC clássica de acordo com 25 crianças (50%) tiveram redução de Foram encontra-
et al.27 Áustria eficácia e idade média de 4,5 protocolo Johns Hopkins, mais de 50% no controle das crises, 6 dos bons efeitos
tolerância ali- anos foram inicia- antes de iniciarem a dieta delas tiveram recorrências após alguns a longo prazo da
mentar à DC, das na DC clássica os pacientes receberam até meses do fim da dieta. 7 ficaram sem DC no que diz
longo prazo, suplementada com 13 drogas antiepilépticas recorrências, mesmo após 12 meses respeito a frequ-
em pacientes multivitamínicos diferentes. Todos foram do fim da DC ência das crises
com epilepsia monitorados antes e após a e controle clínico,
refratária DC, sendo avaliados até 12 No entanto, os
meses após o fim da DC autores sugerem
que mais estudos
prospectivos
sejam realizados
Hallbook Lund, Verificar os Longitudinal 18 crianças entre DC clássica suplementada Após 3 meses de DC, o número de O estudo demons-
et al.28 Suécia efeitos da 2-15 anos, com epi- com multivitamínicos. O descargas epileptiformes foi significan- trou correlação
DC sobre lepsia refratária com padrão de sono também foi temente reduzido, sendo que 8 (44%) entre a atividade
a atividade comprometimento avaliado crianças apresentaram 90% ou mais epileptiforme
epileptiforme do desenvolvimen- de redução na frequência das crises, 4 e a frequência
em crianças to neurológico e (22%) ficaram livres das crises, 4(22%) das crises. A DC
com epilepsia distúrbios do sono tiveram redução de 50-90%, 5 (28%) diminuiu as crises
resistente ao tratadas com DC e inferior a 50% e 1 (6%) apresentou epilépticas, espe-
tratamento reavaliados após 3 aumento da frequência das crises cialmente durante
medicamen- meses de dieta o sono
toso
Marçal Lisboa, Caracterizar Longitudinal Caracterização de Antes da DC, os pais foram Em 14 (51,8%) casos, houve melhora Os resultados
et al.6 Portugal as crianças 27 crianças em DC orientados e todos os exa- da frequência das crises em mais de favoráveis apoiam
epilépticas no que diz respeito mes laboratoriais e clínicos 50%, sendo que 2 (8%) crianças tive- a utilização da DC
submetidas a a distribuição etária, foram realizados. O tempo ram resolução completa das crises, 6 em crianças com
DC e avaliar tipo de dieta, du- de dieta foi, em média, de 1 (23%) tiveram redução superior a 90% epilepsia refratá-
seus efeitos ração, efeito no ano e 5 meses e outras 6 (23%) entre 50-90%. Em 14 ria, sendo que a
e tolerância à número de crises (51,8%) crianças, registrou-se dimi- terapêutica deve
dieta e redução de fár- nuição do número total de fármacos ser acompanhada
macos antiepilépticos utilizados por uma equipe
multidisciplinar

Nesta análise, todos os estudos demonstraram bene- na maioria das vezes, mais a fatores como resistência
fícios da utilização da DC no tratamento da epilepsia dos responsáveis e dificuldades para sua realização, do
infantil. É notória a utilidade clínica da DC e, em todos que por fatores relacionados à intolerância alimentar ou
os trabalhos encontrados, foi possível constatar que a efeitos colaterais de sua utilização.
dieta consiste em uma terapêutica segura e eficaz.
Grande parte dos estudos revela benefícios para o
CONCLUSÕES
controle das crises, principalmente nos casos de epilepsia
de menor intensidade e refratárias às drogas antiepilép- Por algum tempo, o uso da DC foi limitado pela
ticas. O insucesso da terapia com a DC pode dever-se, escassez de centros com experiência em sua utilização,
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51
 Amorim PV et al.
bem como a falta de confiança em sua eficácia. No
entanto, nos últimos dez anos, o papel da DC no trata-
mento da epilepsia refratária ao tratamento farmacoló-
gico tornou-se evidente a partir do aumento do número
de publicações disponíveis, bem como ampliação do
número de centros de tratamento de epilepsia que
oferecem a dieta.
É fundamental destacar que o tratamento deve ser
iniciado após criteriosa avaliação do paciente, incluindo
exames neurológicos, clínicos, laboratoriais e nutricio-
nais, necessitando que seja iniciada, por precaução, em
ambiente hospitalar e do envolvimento de uma equipe
multidisciplinar. Não somente a criança, mas toda a sua
família, deve estar inserida no tratamento, para que o
paciente se sinta acolhido e incluído no contexto familiar.
Torna-se pertinente o conhecimento dos responsáveis
acerca da dieta, assim como o acompanhamento rigoroso
dos pacientes para garantir a adesão da clientela e de
seus familiares e cuidadores.
Deve-se destacar o quanto é essencial o acompa-
nhamento por equipe multiprofissional, com destaque
ao nutricionista, para avaliar o paciente em todas as
etapas do tratamento, por meio de avaliação nutri-
cional completa, planejamento dietético, prescrição da
dieta, necessidade de suplementação de micronutrientes
e orientação adequada aos cuidadores da criança,
garantindo para o paciente crescimento adequado e
melhor qualidade de vida, tanto durante, quanto após a
suspensão da dieta.
Tendo em vista o aspecto sensorial da alimentação,
esforços para elaboração de receitas que auxiliem na
variação do cardápio e evitem a monotonia alimentar
podem contribuir para garantir boa aceitação da dieta
tanto pelos pacientes, quanto pela família.
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Local de realização do trabalho: Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

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