04/08/2018 Central centrifugal cicatricial alopecia: challenges and solutions

Alopecia cicatricial centrífuga central: desafios e soluções

Ingrid Herskovitze Mariya Miteva
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Introdução Vamos para:

A alopecia cicatricial centrífuga central (CCCA) é uma das razões mais comuns para a consulta de perda de
cabelo e a alopecia cicatricial mais comum entre as mulheres afro-americanas. 1 - 4
Geralmente afeta mulheres na segunda ou terceira década de vida. 5 A apresentação clínica clássica é uma
área alopécica arredondada no vértex que avança em direção à periferia e é irreversível. 6 Nos estágios
iniciais, o desbaste domina o couro cabeludo central; em estágios avançados, a área afetada parece brilhante
e lisa, com perda visível dos folículos pilosos. 7 , 8
Os pacientes podem se queixar de coceira, dor ou sensação alterada na área afetada. 9
Embora> 50 estudos sobre o CCCA tenham sido publicados nas últimas décadas, a doença permanece pouco
caracterizada. As principais incertezas dizem respeito à sua prevalência, relação com fatores ambientais,
genéticos e práticas capilares, bem como um plano de tratamento baseado em evidências. Resumimos as
evidências atuais sobre o CCCA e delineamos os objetivos não alcançados sobre como melhorar o
atendimento ao paciente.

História Vamos para:

Classificação e nomenclatura mudaram ao longo do tempo. A alopecia cicatricial do couro cabeludo central
foi descrita como “alopecia de pente quente” inicialmente em 1968 em 51 mulheres afro-americanas que
praticavam alisamento com pente quente e petrolato e tinham um ponto de perda de cabelo no vértice que se
expandia perifericamente. 10 O patch tinha uma superfície lisa e brilhante com alguns cabelos solitários. A
hipótese dos autores foi que o petrolato aquecido aplicado nos fios de cabelo causou inflamação crônica que
levou à degeneração da bainha radicular externa com destruição do folículo.
Este tópico quase não foi tocado até 1992, quando Sperling e Sau revisitaram o mesmo problema e o
chamaram de síndrome de degeneração folicular. 9 Sua hipótese foi derivada do estudo de dez mulheres afro-
americanas com alopecia cicatricial central que não participaram das práticas capilares observadas pelos
autores anteriores (isto é, alisamento com pente quente e vaselina). Os autores hipotetizaram que a bainha
radicular interna (IRS) degenera prematuramente, o que leva à migração da haste capilar através da bainha
radicular externa (SRO). Eles acreditavam que os danos externos ao cabelo, como aqueles causados por
produtos químicos aplicados e penteados, contribuíram para a síndrome de degeneração folicular em curso.
Em 1993, Nicholson e cols. 11 estudaram oito mulheres afro-caribenhas que apresentavam o mesmo padrão
de alopecia do vértice e corroboraram as hipóteses de Sperling e Sau. Em uma oficina da Sociedade Norte-
Americana de Pesquisa do Cabelo em 2001, a condição foi chamada pelo termo descritivo CCCA. 12 É um
nome coletivo para um grupo de distúrbios que são caracterizados por uma característica comum de
degeneração folicular, inflamação e fibrose. 8 , 13 O grupo concordou que o CCCA é uma alopecia
cicatricial primária, uma vez que a degeneração folicular é devida a um insulto primário contra o folículo
piloso e não é apenas uma consequência de um processo adjacente. 14
Foi sugerido que fatores ambientais como drogas, xampus, cosméticos, outros produtos químicos e práticas
de cuidados com os cabelos, como pentes e rolos quentes, desempenham um papel no CCCA. Não há
estudos que mostrem diferenças no progresso da condição relacionada ao penteado a quente de acordo com a
área geográfica. Estudos menores mostram alguma correlação entre práticas capilares frequentes e
prolongadas, como relaxamento químico e uso de misturas no cabelo e alopecia cicatricial. 15Khumalo e
cols. 5descobriram que a prevalência de CCCA foi maior em indivíduos com mais de 50 anos e em mulheres
que relaxaram quimicamente os cabelos pela primeira vez> 5 anos antes da avaliação do grupo. Alguns
autores conseguiram demonstrar associação positiva estatisticamente significante de CCCA com infecções
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bacterianas, embora a prevalência tenha sido baixa; 16 e outros foram capazes de identificar associação
positiva estatisticamente significativa de casos mais graves de CCCA com tinea capitis. 17 Foi proposto que
os pacientes podem ter defeitos em uma proteína estrutural do folículo piloso, desenvolver uma resposta
imune anormal a um insulto patológico primário aos folículos, vasos ou nervos, ou pode haver ruptura no
tecido mesenquimal-epitelial (folicular). interação.

Epidemiologia Vamos para:

CCCA foi relatado exclusivamente em mulheres afro-americanas, embora faltem grandes estudos de base
populacional. 9 - 11 Um estudo realizado por Khumalo et al 5 de 874 adultos na Cidade do Cabo, África do
Sul, encontrou a prevalência em 2,7% entre as mulheres. Nos EUA, Olsen e cols. 17 estudaram 529 mulheres
e encontraram incidência de 5,6%. A diferença na incidência é desconhecida e pode ser devido a fatores
genéticos, ambientais e culturais.
É predominantemente visto em mulheres, mas há relatos escassos também em homens, nos quais a doença
pode ser indistinguível da alopecia androgenética. Uma pista é que o CCCA se desenvolve mais cedo e é
restrito ao vértice. 18 - 20 Uma biópsia do couro cabeludo deve ser realizada para estabelecer o diagnóstico
em tais casos.
Algumas evidências sugerem que há um componente genético no desenvolvimento de CCCA, como
mostrado por um estudo de 14 pacientes com a doença, onde a análise de pedigree sugeriu um modo
autossômico de herança com penetração variável e influência das práticas de cuidados com os cabelos. 21
É possível que comorbidades estejam associadas ao CCCA. Um estudo que reuniu dados sobre fatores de
risco para CCCA em Cleveland, OH, em 326 mulheres afro-americanas, descobriu que houve um aumento
estatisticamente significativo na prevalência de diabetes mellitus tipo 2 em pacientes com CCCA, embora a
prevalência tenha sido baixa. 16

O cabelo africano Vamos para:

A morfologia dos cabelos de ascendência africana difere da descendência asiática e européia em termos de
sua forma elíptica em forma de rim em seções transversais. 22 - 24 O cabelo africano é mais seco, mais
opaco, tem mais nós e menos revestimento de sebo. 25 , 26 Também possui diâmetro muito irregular, muitas
torções e reversões de direção, e há menos fibras elásticas para ancorar os folículos pilosos. 27 , 28
Um estudo histopatológico sobre as características do cabelo afro-americano revelou que o bulbo folicular
em afro-americanos é retrovertido na forma de um taco de golfe, os folículos são geralmente agrupados em
pares, o ORS é assimétrico e a haste capilar tem uma posição assimétrica dentro do folículo. 29 A densidade
do cabelo é reduzida em comparação com os caucasianos (média de 22,4 folículos por amostra de biópsia por
punção de 4 mm 2 em afro-americanos em comparação com a média de 35,5 folículos por amostra de biópsia
de punção de 4 mm 2 em caucasianos). 30

Estas características e particularmente a assimetria axial e a forma helicoidal da haste do cabelo representam
pontos de fraqueza geométrica ao longo do seu comprimento e aumento da fragilidade. 31 De fato, hastes de
cabelos nus são encontradas frequentemente em biópsias do couro cabeludo a partir de alopecia por tração e
CCCA. 29
Também é importante entender o papel das práticas de cuidados com os cabelos entre as mulheres afro-
americanas, uma vez que fatores ambientais têm sido supostos desempenhar papéis como gatilhos ou como
fatores agravantes na fisiopatologia da CCCA.
O alisamento é praticado em grande parte por mulheres afro-americanas. 32 Pode ser alcançado por
diferentes métodos. O mais antigo é o alisamento térmico, usado por mulheres afro-americanas desde o
início do século XX. Este método realiza alisamento de cabelo temporário, interrompendo as ligações de
hidrogênio no eixo do cabelo. 6 Geralmente é obtido com graxa e pente quente ou chapinha. Outro método
de alisamento é baseado no uso de produtos químicos, mais comumente hidróxido de sódio em relaxantes de
soda cáustica, e hidróxido de guanidina em relaxantes sem soda cáustica. 33 O alisamento da fibra capilar
ocorre pela reorganização das ligações dissulfureto, que esgota a fibra capilar da cisteína, tornando-a mais
frágil. 34A limpeza do cabelo é pouco frequente, provavelmente devido à facilitação da quebra do cabelo por
lavagem e devido à dificuldade em manter o penteado caro e elaborado. 24 , 35
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O estilo do cabelo é feito de várias maneiras, incluindo tranças (quando trançado em seções o cabelo forma
tranças), tece (o cabelo artificial é colado ou costurado no cabelo que foi triturado), dreadlocks (o cabelo é
permitido a nó naturalmente em reviravoltas individuais e a raiz é mantida por “enrolamento de palma” ou
torção), torções e adição de cabelo artificial ou natural, que é colado ou tecido nos cabelos do
paciente. 33 Todas essas práticas exercem tração sobre a raiz do cabelo e estão associadas à alopecia por
tração. 36

Aspectos clínicos e diagnóstico Vamos para:

O diagnóstico geralmente é feito clinicamente com corroboração da histopatologia.

A dermatoscopia pode ser útil para suspeitar do diagnóstico e selecionar o melhor local para a biópsia do
couro cabeludo. 37
A apresentação clínica clássica do CCCA é uma área alopécica que acomete o couro cabeludo central e
avança progressivamente para a periferia ( Figura 1 ). Nos estágios iniciais, a área pode exibir queda de
cabelo e pode ser difícil diferenciá-la da alopecia androgenética. Em fases posteriores, adquire um aspecto
brilhante com abandono folicular significativo (ausência de unidades foliculares na área afetada). Pode haver
eritema que é muito menos evidente em comparação com outras alopecias inflamatórias, e pode haver
agrupamento de cabelos saindo de um folículo (polytrichia). 1 , 38Recentemente, uma variante incomum de
CCCA foi descrita em 14 pacientes que apresentavam manchas irregulares únicas (n = 2) ou plaquetárias (n
= 12) que afetavam o couro cabeludo lateral e posterior, além do couro cabeludo central 39 ( Figura 2 ). . É
nossa experiência que pacientes com CCCA geralmente apresentam também alopecia de tração marginal,
embora um grande estudo da África do Sul não tenha mostrado associação. 40 Uma série de nove pacientes
diagnosticados com CCCA na patologia apresentou apenas ruptura do cabelo inicialmente. 41 Devido à
natureza frágil e às práticas de cuidados com os cabelos na população afro-americana, é difícil inferir que a
quebra seja devida apenas ao CCCA.

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figura 1

Mulher de 35 anos com CCCA estágio IIIa.

Abreviação: CCCA, alopecia cicatricial centrífuga central.

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Figura 2

Uma mulher de 24 anos com diagnóstico patologicamente comprovado de CCCA irregular.

Abreviação: CCCA, alopecia cicatricial centrífuga central.

Uma escala fotográfica de alopecia no couro cabeludo central variando de 0 a 5 é utilizada para encenar a
doença e acentuar a área anatômica mais severamente afetada: o couro cabeludo frontal (subtipo A) ou o
vértex (subtipo B). 42
Os sintomas podem variar de nenhum a bastante perturbador, apresentando sensibilidade, ardência e
coceira. Dados sobre a frequência com que o CCCA está associado a esses sintomas são escassos. Em um
novo estudo, o prurido tem sido implicado através da estimulação de um receptor ativado por protease-2 na
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pele, o que sugere que a coceira induzida por cowhage poderia ser um modelo adequado para CCCA. 43
A CCCA geralmente progride silenciosamente e os pacientes tendem a se apresentar mais tarde no curso da
doença quando o processo de cicatrização se expandiu. 33
A dermatoscopia é uma ferramenta não invasiva que é útil no diagnóstico de distúrbios do cabelo e do couro
cabeludo. 44 Em ordem de frequência, a dermoscopia em CCCA mostra 1) halo cinza / branco peripilar que
é um sinal dermatoscópico específico e sensível para CCCA ( Figura 3 ), 45 2) rede pigmentada em favo de
mel que representa as cristas retes hiperpigmentadas e a estrutura dérmica hipomelanótica. papila, 443)
pontos brancos pontudos (numerosas máculas interfoliculares brancas irregularmente distribuídas), 4)
variabilidade da haste capilar (a relação terminal-vellus é diminuída), 5) manchas brancas que representam
abandono folicular e cicatrização folicular, 6) eritema perifolicular, 7) escamas perifoliculares e
interfoliculares brancas concêntricas, 8) cabelos quebrados como pontos pretos dentro da abertura folicular
ou como hastes quebradas curtas, e 9) máculas marrom-avermelhadas ou asteriscos pigmentadas
interfoliculares. 45 Foi demonstrado que o uso do dermatoscópio para selecionar o local da biópsia produz
resultados diagnósticos mais elevados na patologia. 46

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Figura 3

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Os achados dermatoscópicos do CCCA incluem o halo cinza / branco peripilar, que é um local adequado para
uma biópsia do couro cabeludo, rede pigmentada interrompida e perda de aberturas foliculares.

Abreviação: CCCA, alopecia cicatricial centrífuga central.

No CCCA, o local ideal para a biópsia deve incluir 1) um, dois ou mais cabelos circundados pelo halo
branco-cinza peripilar ou, 2) um cabelo quebrado. Tem sido demonstrado que o halo peripilar corresponde à
fibrose peripilar concêntrica nos folículos afetados, e o cabelo quebrado corresponde ao folículo destruído,
geralmente com infiltrado inflamatório circundante. 47

Histopatologia Vamos para:

A patologia das alopecias cicatriciais linfocíticas primárias mostra características comuns da arquitetura
folicular alterada, com diminuição da densidade folicular e perda final das unidades foliculares (dropout
folicular). As glândulas sebáceas geralmente estão ausentes ou diminuídas. Nos estágios ativos, há
inflamação liquenóide folicular; nos estágios posteriores, a fibrose folicular é a principal característica. As
seções horizontais são ótimas para o diagnóstico, pois permitem a avaliação da arquitetura folicular e a
identificação de uma doença focal. Foi sugerido que a descamação prematura do IRS (abaixo do nível do
istmo onde o IRS se queratiniza) é uma característica patológica do CCCA e afeta não apenas os folículos
que mostram inflamação e fibrose liquenóide, mas também os folículos não afetados. 19Recentemente, as
características histológicas do CCCA nas seções horizontais foram revisadas e sistematizadas em um estudo
retrospectivo das biópsias do couro cabeludo de 51 pacientes. 47 As principais características diagnósticas
incluem: 1) redução da densidade folicular com arquitetura folicular alterada devido a áreas de abandono
folicular e ausência ou glândulas sebáceas focalmente preservadas; os remanescentes de glândulas sebáceas
geralmente apresentam vários lóbulos ao redor de um pêlo velo (“um padrão de abraços”); 2) descamação
prematura do IRS; 3) estruturas foliculares individuais ou compostos rodeadas por fibrose perifolicular e
infiltrado inflamatório leve ( “óculos”, como estruturas, que ocorrem devido a fusão das ORS de folículos
adjacentes aprisionadas na inflamação e fibrose; Figura 4); 4) hiperqueratose / paraqueratose lamelar no
canal do cabelo, que ocorre provavelmente como uma reação ao trauma folicular; 5) hastes de cabelo nu na
derme; e 6) miniaturização folicular (diminuição da relação terminal para velus). A inflamação folicular em
biópsias do couro cabeludo de CCCA é geralmente leve ou ausente.

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Figura 4

A estrutura folicular composta “goggle” é formada pelas bainhas fundidas da raiz externa de dois folículos
emergindo do mesmo óstio e circundados por fibrose.

Nota: Observe a ausência de bainhas radiculares internas que foram substituídas por hiperceratose.

Não há dados correlacionando os achados dermatoscópicos e patológicos com a evolução da doença em

estudos de acompanhamento. A quebra do cabelo pode ser um sinal clínico inicial de CCCA, e a descamação
prematura do IRS sem outras características histológicas de inflamação é sugestiva de CCCA precoce na
patologia. 41 A presença dos achados patológicos descritos é sugestiva de atividade da doença no CCCA. De
fato, a maioria dos cirurgiões de transplante guia sua abordagem com base na ausência de atividade da
doença na patologia. 48
Alguns autores consideram que as características da Pseudopelada de Brocq (PPB) se sobrepõem àquelas
observadas na CCCA. Embora altamente controversa, a maioria dos autores, incluindo nós, concorda que a
PPB é um termo que descreve o estágio final de vários distúrbios de alopecia cicatricial, como líquen plano,
lúpus eritematoso discóide e CCCA. 14 , 49 PPB é mais comum em caucasianos 14e é caracterizado por
manchas lisas sem pêlos deprimidas, demonstrando completa ausência de aberturas foliculares. A patologia é
inespecífica e mostra características correspondentes de abandono folicular com cicatrizes foliculares
(alopecia cicatricial queimada). Pelo contrário, o CCCA é uma doença lenta progressivamente progressiva,
com um retalho central sem pêlos, que se expande do vértice em um padrão centrífugo. Uma variante
recentemente descrita do CCCA irregular pode assemelhar-se clinicamente ao PPB; no entanto, a
dermoscopia e a patologia demonstram características para CCCA. 39 , 47

Gestão Vamos para:

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CCCA é uma alopecia cicatricial; e, portanto, a quantidade de cabelo perdido não pode ser recuperada. O
tratamento visa preservar o cabelo disponível e evitar a progressão. É importante que o objetivo do
tratamento seja claramente explicado ao paciente.
Até o momento, não há estudos randomizados controlados publicados sobre tratamento para CCCA. As
recomendações atuais são baseadas em resultados de casos individuais e pequenas séries.
Alguns autores baseiam sua abordagem no grau do processo inflamatório observado na histopatologia,
enquanto outros tratam pacientes com base em sua sintomatologia. 50
Mesmo que não haja uma ligação clara com o estilo do cabelo, a maioria dos autores concorda que o manejo
deve começar com a prevenção do alisamento químico. Pacientes que não estão dispostos a manter um
penteado mais “natural” são aconselhados a fazer tratamentos químicos com a menor frequência possível e
feitos por um cabeleireiro profissional; antes que os relaxantes sejam aplicados no eixo do cabelo, uma base
protetora deve ser aplicada no couro cabeludo. 6 Evitar calor e estilo de tração são cruciais para diminuir os
danos ao cabelo. 50
O tratamento médico deve começar o mais cedo possível. Esteróides são geralmente a primeira linha. Eles
podem ser aplicados diariamente como medicamentos tópicos potentes ou como injeções intralesionais
mensais de acetato de triancinolona em doses de 5 a 10 mg / mL na periferia do adesivo de dispersão. Uma
vez que a estabilização é alcançada, o paciente é instruído a aplicar os esteróides tópicos três vezes por
semana. 50 A terapia intralesional é continuada geralmente por até 6 meses. 50 Por causa dos sintomas
relacionados à inflamação, alguns autores também usam cursos de minociclina e tetraciclina por meses até a
estabilização, e depois diminuem de tamanho. 50 Alguns médicos podem adicionar um regime
antieseborréico que supostamente ajuda a melhorar os sintomas. 6Além disso, alguns autores defendem que
os antimaláricos e outras medicações citadas em relatos anedóticos são favoráveis à interrupção da
doença. 51 , 52Esses tratamentos incluem inibidores tópicos da calcineurina, como tacrolimus e
pimecrolimus, 53 vitaminas, tratamentos com ervas, minoxidil, talidomida, ciclosporina e micofenolato
mofetil. 54 , 55
Em nossa experiência, os esteróides tópicos e intralesionais ou os inibidores da calcineurina, juntamente com
o minoxidil tópico 2% ou 5%, ajudam a deter a progressão da doença ao longo de meses. O uso de minoxidil
é baseado nos achados patológicos da miniaturização folicular. 47
Um último recurso é o transplante de cabelo cirúrgico, uma vez que a inflamação tenha sido controlada por
pelo menos 1 ano. 1
Pacientes com doença avançada que são assintomáticos podem não receber nenhuma intervenção médica e
devem ser aconselhados a respeito de técnicas apropriadas de camuflagem e apliques. Eles devem receber
apoio psicológico e podem ser incentivados a participar de grupos de apoio em organizações como a
Cicatricial Alopecia Research Foundation (CARF). 56

Metas futuras Vamos para:

Grandes estudos prospectivos de base populacional são necessários para verificar se as técnicas específicas
de higiene entre as mulheres afrodescendentes desempenham um papel no desenvolvimento da doença. A
evidência da possível herança proveniente de pequenas séries precisa ser investigada em grandes estudos
genéticos. Finalmente, há uma necessidade urgente de ensaios controlados randomizados bem desenhados
para explorar tratamentos médicos eficazes.

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