SARCOMA DE KAPOSI

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 EPIDEMIOLOGIA

O sarcoma de kaposi (SK) é bastante frequente em

moçambique, principalmente associado a infecção pelo HIV,
sendo uma patologia que quando presente, indica que o
paciente se encontra em fase avançada da infecção pelo HIV
(SIDA estádio IV da OMS).
ETIOLOGIA

A etiologia do SK, envolve uma desregulação do sistema imunológicoe a

infecção pelo vírus humano herpes 8 (HHV-8). O genoma desse vírus é
encontrado em quase todas células tumorais.
CLASSIFICAÇÃO

PODE SER CLASSIFICADO EM 4 TIPOS:

● SK endémico ou “africano”;

● SK epidémico, relacionado a epidemia de HIV;

● SK dos imunodeprimidos: afecta os órgãos sólidos transplantados ou

pacientes que estão recebendo uma terapia imunossupressora;

● SK (esporádico) clássico: afecta tipicamente homens idosos das regiões

do mediterrâneo, entre os 50 e 70 anos. Há manchas cutâneas nas
extremidades, não há envolvimento de gânglios, mucosas ou órgãos
internos.
S K E N D É M I C O O U “A F R I C A N O ”

É o tipo de SK que afecta as pessoas não infectadas pelo HIV.

Ocorre geralmente na idade adulta, de 35-50 anos, mas pode
afectar também as crianças.
Q UA D RO C L Í N I C O

O seu decurso pode ser leve ou agressivo. Os sinais e sintomas incluem:

● Edema unilateral da perna e nódulos cutâneos: são as manifestações mais

comuns.

● Envolvimento dos órgãos internos em particular o sistema gastrointestinal: é

frequente.

● Manchas violáceas nas extremidades inferiores, nas pernas ou pés. Na evolução

da doença o número das manchas aumenta e sua dimensão também; podem ser
confluentes e há ulceração. A coloração violácea das manchas não é evidente na
pele escura, onde se apresentam como manchas escuras.

● As manchas da pele podem regredir deixando uma lesão de hiperpigmentação

● O envolvimento das mucosas é raro

COMPLICAÇÕES

● Em casos de localização cutânea somente, não há complicações graves,

mas pode haver ulceração das placas.

● Em caso de localização nas vísceras pode haver hemorragias intestinais,

obstrução intestinal, perfuração, diarreia (sistema gastro intestinal),
hemorragia pulmonar (pulmões).
DIAGNÓSTICO

É feito através da biopsia se disponível; é essencial fazer o teste para o

HIV que neste caso é não reactivo ou negativo, e observar as
características das lesões.

Diagnóstico diferencial , vide descrição abaixo.

SK RELACIONADO A EPIDEMIA DE HIV:

● É a forma mais comum e mais agressiva do SK. Afecta geralmente os

pacientes com o estado avançado da infecção pelo HIV (estadio IV da
OMS) e é a neoplasia mais frequente nesses pacientes.

ETIOLOGIA E FACTORES PREDISPONENTES:

● A infecção pelo virus do HIV e a co-infecção pelo vírus herpes humano

8 (HHV-8) estão implicados na sua etiologia. Outros factores como a
imunossupressão devida a medicamentos e a a presença de determinadas
citoquinas e factores angiogénicos no sangue, são outros factores
implicados na sua etiologia.
Q UA D RO C L Í N I C O

As lesões podem iniciar na pele e aparecer depois nos órgãos internos ou iniciar nos
órgãos internos sem as manifestações da pele. As seguintes localizações, isoladas
ou em associação, são possíveis: A maior parte dos pacientes tem manifestações
cutâneas que têm características variáveis.
● Localização: podem aparecer em qualquer sítio, tipicamente estão localizadas nas
extremidades inferiores, na região da cabeça e do pescoço.
● Aspecto: varia de mácula, pápula, nódulo ou placa dependendo do estadio da sua
evolução. O SK cutâneo normalmente inicia como umas manchas violáceas
simétricas nas extremidades inferiores, as manchas tornam-se elevadas e
desenvolvem-se em nódulos e placas; são palpáveis, não há prurido associado. Há
uma forma que inicia-se como massas infiltradas ou tumorações de forma de cone
(SK localizado e agressivo).
● Distribuição na espessura da pele: há uma forma infiltrativa (que desenvolve-se
na camada interior da pele) e uma forma exófitica (que desenvolve-se acima do
plano da pele).
● Dimensão: de mm a vários cm.
● Cor: varia de violácea, que é a mais comum, a azulada ou marrom, que pode ser
difícil de evidenciar na pele escura.
● Configuração: as lesões podem ser isoladas, ou confluir e ter um padrão linear e
simétrico
Mucosa oral e Conjuntival

Podem aparecer como manchas violáceas na gengiva, no palato ou na

conjuntiva; ou pápulas vegetantes no palato que podem ulcerar.
Gânglios: há aumento regional ou generalizado dos gânglios,
dependendo do grau de extensão.
TODOS OS ORGÃOS INTERNOS

● GASTROINTESTINAL: As lesões são geralmente assintomáticas, mas

nos casos mais graves podem determinar disfagia, náuseas, vómito, dor
abdominal, hemorragias que se manifestam com melenas, hematemeses ou
até hematoquézia. Também pode haver obstrução intestinal. Essas
manifestações são indicadoras de uma infecção pelo HIV avançada.

● PULMÃO: O envolvimento do pulmão é difícil de diferenciar de outros

sintomas de infecções oportunistas. Os sintomas podem ser tosse, dispneia,
hemoptise, dor torácica com derrame pleural de tipo hemorrágico. Pode
também ser assintomático, e as lesões podem ser visíveis somente com
raio-x.

Os pacientes com essa forma de SK podem ter outras manifestações

clínicas como a caquexia (perda de peso excessiva) ou outras infecções
oportunistas que caracterizam a evolução da infecção pelo HIV como
tuberculose, linfomas, diarreia crónica.
E VO LU Ç Ã O

É variável, imprevisível, e depende da localização das lesões,

de eventuais outras infecções oportunistas associadas a
infecção pelo HIV e do estadio de imunodepressão do sistema
imunológico.
Com o início do tratamento anti-retroviral (TARV) a evolução
do SK pode ser interrompida e haver regressão das lesões, mas
também há casos que não respondem positivamente ao
tratamento. O tratamento específico para o SK pode também
determinar uma melhoria do quadro clínico mas nem sempre é
eficaz.
Complicações:
● Lesões desfigurantes, linfoedema, tamponamento cardíaco,
envolvimento gastrointestinal e pulmonar com insuficiência respiratória,
hemorragias, obstrução intestinal são as complicações mais graves. essas
três últimas podem levar à morte.

Diagnóstico:
● O diagnóstico é fundamentalmente clínico observando as características
das lesões; biopsia caso esteja disponível (efectuado geralmente nos casos
em que a dúvida); teste de HIV reactivo.

Diagnóstico Diferencial:
● O sarcoma de Kaposi deve ser distinguido de outras condições que
cursem com lesões da pele. Para tal, o conhecimento da sua evolução
clinica, do contexto em que surge e a realização dos exames auxiliares de
diagnóstico, são fundamentais. (Endémico ou Africano e Epidémico ou
associado ao HIV)
C O N D U TA

Depende da extensão das lesões e do estado imunológico do paciente.

● Nos pacientes HIV positivos, iniciar o TARV é o primeiro passo em
todos os pacientes com SK. Os casos de lesões cutâneas que não evoluírem
favoravelmente com regressão das lesões e todos os casos com SK
sistémico, deverão ser referidos para beneficiar dequimioterapia nos
hospitais de referências.

● As formas cutâneas ulceradas precisam de ser tratadas topicamente e em

caso de infecções bacterianas das feridas, com antibióticos por via
sistémica.  Tratamento da dor caso esteja presente com paracetamol cpr
500mg: 2cpr de 6/6h.
T R ATA M E N T O

O tratamento do sarcoma de Kaposi de qualquer tipo não é feito ao nível

do TMG, pelo que após suspeitar de um caso destes, o TMG deve referir o
paciente para confirmação do diagnóstico e para beneficiar de conduta
adequada. Antes de referir, o TMG deve estabilizar qualquer complicação
presente nas lesões como sangramento (aplicação de penso compressivo),
feridas infectadas (limpeza das feridas e feitura do penso, adminstração de
tratamento antibiótico).