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MANUAL DE REUMATOLOGIA
para Graduação em Medicina

Ricardo Fuller
Professor Colaborador da USP. Assistente Doutor do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professor Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP.

2007

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ÍNDICE

1. A articulação
Ricardo Fuller

2. Classificação das Doenças Reumáticas
Ricardo Fuller

3. Propedêutica Reumatológica Básica
Ricardo Fuller

4. Laboratório em Reumatologia
Ricardo Fuller

5. Fator Anti-nuclear
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Vilma dos Santos Trindade Viana

6. Artrite Reumatóide
Ieda Maria Magalhães Laurindo

7. Artropatias Soronegativas
Claudia Goldenstein Schainberg Célio Roberto Gonçalves

8. Lúpus Eritematoso Sistêmico
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Eduardo Ferreira Borba Neto

9. Esclerose Sistêmica
Romy Beatriz Christmann de Souza Claudia Tereza Lobato Borges

10. Polimiosite e Dermatomiosite
Claudia Tereza Lobato Borges Mauricio Levy Neto

11. Síndrome de Sjögren
Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Mauricio Levy Neto

12. Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Maria Teresa Correia Caleiro

13. Síndrome anti-fosfolípide
Jozélio Freire de Carvalho

14. Vasculites
Ari Stiel Radu Halpern

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15. Osteoartrite
Ricardo Fuller

16. Osteoporose
Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes

17. Reumatismo de Partes Moles
Lais Verderame Lage Ricardo Fuller

18. Fibromialgia
Lais Verderame Lage

19. Artrites Infecciosas
Natalino Hajime Yoshinari

20. Febre Reumática
Rosa Maria Rodrigues Pereira

21. Gota
Ricardo Fuller

Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Eduardo Ferreira Borba Neto Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Síndrome Antifosfolípide do HC FMUSP . Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP.voltar ao índice COLABORADORES Ari Stiel Radu Halpern Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artrite Reumatóide do HC FMUSP. Pós-graduanda da Disciplina de Reumatologia da FMUSP Jozélio Freire de Carvalho Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Síndrome de Sjögren e Dermatomiosite/Polimiosite. Ieda Maria Magalhães Laurindo Mestra e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Claudia Goldenstein Schainberg Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médica assistente do HC FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas e pelo Laboratório de Imunologia Celular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP (LIM 17). Jaqueline Barros Lopes Médica reumatologista. Professora Colaboradora da USP. Responsável pelo Laboratório de Investigação Médica da Disciplina de Reumatologia (LIM 17). Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelos Ambulatórios de Esclerose Sistêmica. Responsável pelo Ambulatório de Lúpus Eritematoso do HC FMUSP Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Professora Titular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Célio Roberto Gonçalves Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Professor Colaborador da USP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professor Colaborador da USP. Professor Colaborador da USP. Responsável pelo Ambulatório de Vasculites do HC FMUSP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Claudia Tereza Lobato Borges Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas do HC FMUSP. Assistente do HC FMUSP.

Responsável pelos Ambulatórios de Vasculite. Responsável pelo grupo de Doenças Ósteo-Metabólicas. Rosa Maria Rodrigues Pereira Professora Associada da FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Doença Mista do Tecido Conjuntivo do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Infecciosas do HC FMUSP Romy Beatriz Christmann de Souza Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Vilma dos Santos Trindade Viana Pesquisadora Doutora da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo . Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Responsável pelo Laboratório de Doença de Lyme Símile da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Maurício Levy Neto Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Metabolismo ósseo da Disciplina de da FMUSP (LIM-17).voltar ao índice Lais Verderame Lage Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Fibromialgia do HC FMUSP. Coordenadora da Liga de Osteoporose do HCFMUSP. Maria Teresa Correia Caleiro Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médica Assistente dos ambulatórios de Esclerose Sistêmica e Síndrome de Sjögren. Síndrome de Sjögren e Miopatias do HC FMUSP Natalino Hajime Yoshinari Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da Disciplina de Reumatologia da FMUSP.

(FIGURA 1 A e B). que recobre as extremidades ósseas das articulações diartrodiais. constituído majoritariamente (95%) por numa matriz extracelular formada por macromoléculas e água. Colágeno O colágeno é uma glicoproteína que integra a maior parte de todas as matrizes extracelulares. do tipo IX e XI que junto com o II formam as fibrilas colágenas da cartilagem. As propriedades da cartilagem são asseguradas pela composicão e organização ultraestrutural dos principais componentes da matriz: o colágeno. . com funções distintas e complementares. composta por diferentes estruturas e tecidos. que na cartilagem são representados pelo sulfato de condroitina e pelo querato sulfato. é um tecido altamente diferenciado. Vários tipos de colágeno estão presentes na cartilagem articular humana normal. Proteoglicanos Os proteoglicanos compõe 20 a 37% do peso seco da matriz. O restante é constituído por colágenos denominados menores. Existem diversos tipos de GAGs. São agregados de macromoléculas organizadas numa complexa arquitetura terciária.1% a 63. e os proteoglicanos. O principal é o colágeno do tipo II que compõe aproximadamente 85% do colágeno da cartilagem. formando complexos denominados agrecans que por sua vez estão ligados ao ácido hialurônico (FIGURA 1 C). desprovido de vascularização e inervação.7% do peso tecidual seco. e por uma pequena população celular de condrócitos (5% do tecido).voltar ao índice 1 A ARTICULAÇÃO Ricardo Fuller A articulação é uma estrutura altamente diferenciada. Suas unidades básicas são constituídas por cadeias polissacarídicas sulfatadas denominadas glicosaminoglicanos (GAG). Neste capítulo serão abordados seus principais constituintes. Na cartilagem articular o colágeno representa 46. que conferem à mesma características especiais de elasticidade e compressibilidade para ser capaz de resistir às poderosas forças de impacto e fricção a que estão submetidas as articulações móveis. CARTILAGEM ARTICULAR A cartilagem articular hialina. Trinta a quarenta cadeias de GAGs ligam-se a uma proteína central.

Estrutura da articulação .voltar ao índice 2 C 3 2 4 1 A B 3 4 5 2 1 6 7 D 10 8 9 B cartilagem C estrutura molecular da cartilagem 1 Condrócito 2 Colágeno 3 Ácido hialurônico 4 Proteoglicanos A articulação 1 Cartilagem 2 Osso 3 Sinóvia 4 Líquido sinovi al 5 Cápsula articular 5 Menisco 6 Músculo 7 Bursa 8 Tendão 9 Ligamentos D sinóvia FIGURA 1.

sabese que o colágeno. o papel atribuído a essa proteína fibrilar tem sido apenas o de elemento estrutural que confere resistência à cartilagem. nos exames de imagem. participa também na diferenciação. mas que apresenta uma certa elasticidade que junto com a cartilagem ajuda no amortecimento do impacto. mas que passa a ser insuficiente em algumas situações de maior demanda porque estão presentes em pequeno número na cartilagem. sem consumo de energia. São as erosões. o colágeno e os condrócitos se interligam através de glicoproteínas de menor peso molecular como as fibronectinas. atualmente.voltar ao índice 3 Classicamente. e exerce atividade antigênica em processos imunológicos (FIGURA 1 C). Esse mecanismo é importante para a adaptação biomecânica da cartilagem a diferentes demandas. Organização molecular da cartilagem Os proteoglicanos. É constituído por uma matriz mineral acoplada a uma estrutura de colágeno. que se pode reconhecer lesões ocasionadas principalmente pela inflamação. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os pró-catabólicos (citocinas) e os pró-anabólicos (fatores de crescimento). As citocinas que regulam a atividade condrocitária são o fator de necrose tumoral alfa e a interleucina 1. porém é através dele. utilizadas pelo condrócito para preparar a cartilagem para a posterior substituição por macromoléculas neoformadas. migração e proliferação celular. Essa complexa e eficiente arquitetura confere à cartilagem uma alta capacidade elástica. condronectinas. que apresenta um metabolismo bastante ativo. quando a inflamação está ausente. além da função de suporte. os cistos. OSSO É a estrutura rígida da articulação. e a redução de densidade. constituindo uma rede contínua. entretanto. Nas artropatias. pré-requisito fundamental para um tecido avascular. Metabolismo da cartilagem A cartilagem articular é controlada pelo condrócito. integrinas e outras. Já as enzimas capazes de degradar a matriz são basicamente as metaloproteases. . composta basicamente pelo colágeno do tipo I. adesão. os quais podem promover junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). O osso não tem uma participação direta nos processos articulares de natureza reumática.

e torna o ambiente intra-articular isolado. a cavidade articular. Através da sua interferência. que simulam folículos linfóides. O líquido sinovial faz o transporte de oxigênio e nutrientes para a cartilagem. fibroblastos. revestindo internamente a cápsula articular e. ocorre produção e liberação de diversas citocinas que modularão a resposta tecidual. Existe uma hipertrofia da camada de sinoviócitos. LÏQUIDO SINOVIAL Sua composição líquida é semelhante ao soro. uma vez que ela é avascular. No processo inflamatório articular por exemplo. principalmente polimorfonucleares na fase aguda. sinoviócitos. Numa fase crônica. o osso sofre reabsorção. O que torna o líquido sinovial um lubrificante quase perfeito são as moléculas de ácido hialurônico. Sua coloração normal é amarelo transparente. um polímero de sacarídeos neutros. que inclui vasodilatação. Existe uma passagem do edema para o meio intraarticular. por conseguinte. As respostas dos principais tecidos da articulação são organizadas pelos linfócitos. o osso sofre remodelação. ocorre o acúmulo de mononucleares. Os meniscos servem de . ocorre uma rápida resposta. existe proliferação do tecido conjuntivo e degradação da cartilagem articular (FIGURA 2). aumentando a densidade subcondral e formando osteófitos. erosões e cistos. com células mononucleares e macrófagos. DEMAIS ESTRUTURAS DA ARTICULAÇÃO A articulação é encapada por uma cápsula fibrosa resistente que sustenta a membrana sinovial. O líquido sinovial da membrana inflamada carreia também uma série de enzimas capazes de erodir o osso e causar osteopenia. Os processos imuno-inflamatórios reumáticos da articulação acontecem na sinóvia. Possui normalmente até 200 células por mm3 para suprir uma atividade reacional imediata que se faça necessária. reduzindo sua viscosidade. porém com uma concentração ligeiramente inferior de alguns de seus constituintes como a glicose. Frente a algum fator de agressão. por vezes numa tal quantidade. a membrana sinovial torna-se inflamada. condrócitos e neutrófilos. e migração desses elementos celulares para a cavidade articular. células endoteliais. SINÓVIA (MEMBRANA SINOVIAL) É o principal tecido de nutrição e defesa da articulação. mastócitos. É composto por uma mono-camada de sinoviócitos e um tecido conjuntivo frouxo bastante irrigado. acúmulo de células inflamatórias.voltar ao índice 4 ou é muito branda. que dilui o líquido sinovial. macrófagos.

18 INF γ Reabsorção Célula endotelial Fibroblasto Prolifera Fibroblasto Condrócito Condrócito Reabsorção Neutrófilo . dilatar-se localmente. 17. Ligamentos reforçam a congruência articular. que nada mais são que estruturas que lembram uma cápsula articular e membrana sinovial rudimentares. e por isso as lesões tendíneas tem recuperação demorada. dando origem a um cisto sinovial. e junto com os músculos constituemse no principal conjunto estabilizador da articulação. bainhas sinoviais. As bursas são estruturas de acolchoamento da articulação. Possui um turnover muito lento. e entre esses e a pele nos locais onde existem proeminências ósseas como o olécrano e o trocânter femoral. Quando a bainha fica inflamada. Alguns tendões possuem em alguns segmentos. FIGURA 2. e uma quantidade muito pequena de fibrócitos. São constituídas por uma cápsula e uma membrana interna que produz líquido. interpondo-se entre tendões e ossos. muito ricas em colágeno (basicamente o colágeno I).voltar ao índice 5 estabilizadores para uma melhor adaptação de superfícies côncavas e convexas.15. Mecanismos celulares de resposta dos tecidos articulares Linfócito Macrófago Sinóvia Inflamação Sinoviócito Osteoblasto Mastócito Citocinas TNF α IL 1 IL 6 IL 8. Os tendões assim como os ligamentos são estruturas quase que exclusivamente fibrosas. pode enfraquecer-se.

ácido hialurônico e) baixa. Sinóvia Tecido composto por uma membrana de sinoviócitos delimitando um tecido conjuntivo frouxo. número de células e molécula responsável pela viscosidade. < 200. Líquido sinovial É um filtrado do soro com propriedades de nutrição e defesa da cartilagem. É uma das principais estruturas pela qual se podem inferir os processos reumáticos da articulação nos métodos de imagem. < 200. O principal colágeno da cartilagem e osso são respectivamente: a) IX e II b) I e II c) IX e I d) II e I e) Colágenos maiores e colágenos menores QUESTÕES 3. cistos. tais como osteopenia periarticular. produção de líquido sinovial e reação imuno-inflamatória presente nas doenças reumáticas. ácido hialurônico . colágeno c) alta. mucoproteína d) alta. O líquido sinovial normal apresenta a viscosidade. no qual existe uma rica circulação e células mononucleares. proteína fibrilar que confere resistência ao tecido. Osso Formado por uma matriz mineral e orgânica. > 200. A função de mola da cartilagem é conferida por: a) Colágeno b) Proteoglicanos c) Fibronectina d) condrócitos e) Conteúdo de água 2. Nessa circunstância hipertrofia-se e forma pseudo folículos linfóides. e principalmente capacidade lubrificante muito eficiente conferida pelo ácido hialurônico. respectivamente: a) baixa. colágeno b) baixa. É normalmente 3 amarelo transparente e tem até 200 células/mm . que também produz citocinas. erosões e neoformação óssea.voltar ao índice 6 ARTICULAÇÃO Cartilagem Tecido composto por uma matriz formada basicamente por proteoglicanos. aminosacárides com função de mola biológica e colágeno. A produção da matriz e sua adaptação às diferentes demandas biomecânicas é realizada pelo condrócito. > 200. fatores de crescimento e enzimas capazes de degradar a cartilagem. RESUMO ARTICULAÇÃO 1. Responde pela nutrição. < 200.

sinóvia. osso. alta Respostas LABORATÓRIO: 1-b. baixa. sinóvia. baixa c) baixa. e os mesmos apresentam velocidade anabólica variável. 4-e. essa velocidade é respectivamente: a) baixa. 3-d. alta d) alta. tendão. Faça a correspondência com a função: estabilidade articular. A capacidade de regeneração da articulação depende dos tecidos que a compõe. alta.voltar ao índice 7 4. sinóvia 5. condrócito. 2-d. cartilagem e) Ligamentos. sinóvia. alta. produção do líquido sinovial. baixa e) baixa. alta. Em relação aos seguintes tecidos cartilagem. defesa da articulação a) Cartilagem. 5-a . baixa b) alta. bursas b) Sinóvia. músculo c) Sinóvia. alta. cartilagem. bursas d) Ligamentos.

As manifestações extra-articulares são freqüentes segundo a doença. Atinge a coluna de maneira relativamente restrita (cervical). Diferenciam-se das acima por apresentarem apenas artrite periférica. cistites) e intestinal (entero-artropatias). apresenta baixos títulos.voltar ao índice CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS REUMÁTICAS Ricardo Fuller Para fins didáticos. a classificação foi feita para facilitar a elaboração do diagnóstico sindrômico (QUADRO 1). atingindo principalmente a pele (artropatia psoríatica e síndrome de Reiter). Seu principal marco é a artrite acentuada e erosiva. e acometimento importante do esqueleto axial em toda a sua extensão. Um marcador interessante é o antígeno de histocompatibilidade HLA B27. pneumonite. cervicites. Deste modo foi estabelecido um grande grupo de doenças reumáticas sob a classificação de artropatias inflamatórias crônicas: inflamatórias porque quase sempre existe artrite. bem como ligamentos e enteses (p. O fator reumatóide é positivo e as manifestações extra-articulares moderadamente prevalentes (nódulos reumatóides. É freqüente e típico o envolvimento das articulações sacro-ilíacas. vasculite e síndrome seca). com sinais flogísticos discretos ou ausentes. mucosas (Reiter). As artropatias soronegativas caracterizam-se por não apresentarem fator reumatóide. . e não erosivas ao raio X. mas principalmente o Reiter). fasciíte plantar e ligamentos longitudinais da coluna). as artropatias soronegativas e as doenças difusas do tecido conjuntivo. O fator reumatóide quando positivo. Diferenciam-se da artrite reumatóide por uma menor tendência à simetria. e crônicas por que persistem por mais de 6 semanas (a maioria delas evolui com manifestações articulares ininterruptas). A artrite reumatóide se caracteriza por cursar com artrite de grandes e pequenas articulações periféricas e simetria. com presença de erosões ósseas. ex. O grande diferencial desse grupo são as manifestações extra-articulares. Esse grupo afeta adultos jovens e pode ser subdividido em três: a artrite reumatóide. Habitualmente o paciente evolui com redução significativa da amplitude de movimento da coluna. sistema urogenital baixo (uretrites. As doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Eram denominadas “colagenoses”. presente em uma freqüência variável de 30 a 80%. olhos sob a forma de uveítes e conjuntivite (todas. exuberantes e polimórficas juntamente com a presença de uma ampla gama de auto-anticorpos do tipo fator antinuclear. Cursa com importante flogose nas articulações atingidas.

Artropatias metabólicas Osteoporose Doença de Paget 8. Reumatismo de partes moles Tendinopatias e entesites Bursites Síndromes miofasciais Fibromialgia Síndromes compressivas neurológicas (p. Osteoartrite 4. Artrite reumatóide 1. hipo e hipertireoidismo) Artropatias paraneoplásicas 9. Artropatias dependentes de outros sistemas Sistema hematológico (p. Síndrome do Túnel do Carpo) 10. ex. Artropatias reativas (p.Retocolite ulcerativa Reativas – Salmonela. Artropatias microcristalinas Gota Artropatia por Pirofosfato de Cálcio 5. Artropatias infecciosas Virais Bacterianas Fúngicas 6.2.Doença de Crohn . Síndrome antifosfolípide 3.voltar ao índice 2 QUADRO 1. Doenças difusas do tecido conjuntivo Lupus Eritematoso Sistêmico Dermatomiosite e Polimiosite Esclerose Sistêmica Doença Mista do Tecido Conjuntivo Síndrome de Sjögren Conectivopatia Não Diferenciada Superposições 2. Classificação das doenças reumáticas 1. Yersínia 1. ex. ex Febre Reumática) 7. Artropatias soronegativas Espondilite anquilosante Artrite psoriática Síndrome de Reiter Enteroartropatias Inflamatórias . Shiguela.3. Vasculites 11.1. Artropatias inflamatórias crônicas 1. anemia falciforme) Sistema endócrino (p. ex. Artropatias diversas Sarcoidose Amiloidose *** *** *** *** *** *** *** *** *** *** Programação obrigatória da graduação .

e mais lentamente no caso das fúngicas e tuberculosas. As artrites virais são agudas. A síndrome antifosfolípide não se insere num grupo específico. As artropatias infecciosas também são marcadas por um curso característico. quadris e coluna). Com freqüência está associada ao lúpus. Atinge crianças e adolescentes. A osteoporose não representa problema no diagnóstico diferencial com artropatias porque não causa manifestações articulares. migratória. . bem como de fator reumatóide e fator antinuclear. e na síndrome de Sjögren predomina a síndrome seca. A gota acomete caracteristicamente homens após os 40 anos. bastante dolorosa e autolimitada. A osteoartrite é uma condição puramente articular. não deixando seqüela. podem até acarretar dor na coluna quando houver fratura. poliarticulares. e autolimitadas. e. Na polimiosite e dermatomiosite o envolvimento muscular é dominante. e na forma generalizada ou genética. mas diferencia-se das artropatias inflamatórias crônicas por apresentar-se de modo mais insidioso. A artrite da febre reumática é aguda. Na esclerose sistêmica verifica-se enrijecimento da pele. com envolvimento de uma ou poucas articulações. dificilmente ocorrendo no adulto. geralmente de modo agudo no caso das bacterianas. úlceras orais. sem deixar seqüelas. o que é facilmente identificável ao raioX. envolvimento renal. As articulações mais afetadas são as de carga (joelhos. Na seqüência serão apresentados quadros e figuras que resumem os principais aspectos clínico-radiográficos e laboratoriais que auxiliam no diagnóstico diferencial destas entidades (QUADROS 2. as mãos. eritema malar. hematológico e neurológico. Nas demais pode ocorrer combinações dos sintomas acima. Seu diferencial é a ocorrência de tromboses e abortos na presença de anticorpos anti-cardiolipina e outros. Tem natureza crônica. Atinge indivíduos acima dos 50 anos. com manifestações articulares menos flogísticas. ausência de quadro extraarticular.voltar ao índice 3 No lúpus ocorre a fotossensibilidade. em geral não apresentam dificuldade no diagnóstico diferencial com as artropatias inflamatórias crônicas. Na verdade. 3 e 4 e FIGURA 2). envolvimento pulmonar e digestivo e fenômeno de Raynaud. As artropatias microcristalinas tem uma clínica articular bastante típica: geralmente se apresentam como surtos autolimitados de monoartrite.

DDTC = doenças difusas do tecido conjuntivo. Topografia do envolvimento articular nas doenças reumáticas: artrose = osteoartrite. artrite = artrite reumatóide. Diagnóstico diferencial das manifestações articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Sinovite Quadro Articular Erosões Axial Sacro-iliíte Punhos / MCF IFD Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite ++++ ++++ ++ + +++ + +++ +++ ++++ ++++ + + ++ (variável) + ++ +++ + +++ +/++ +/- .voltar ao índice 4 Artrose Artrite DDTC Soro - Gota Inflamação Simetria No artic. soro. Erosões + ++ +/+++ 0/++ ++++ ++++ ++++ ++++ 0/++ ++++ +++ 0 +/+++ 0/++ +/+++ +++ ++++ 0/++ + ++++ FIGURA 1.= artropatias soronegativas QUADRO 2.

Diagnóstico diferencial das manifestações extra-articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Quadro ExtraArticular Mucocutâneas Oculares Vasculite Vários órgãos AutoAnticorpos FR FAN Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite + + ++ ++ +++ + ++ (Variável) ++++ + +++ ++++ + ++++ - +++ +/+ + + F R = Fator Reumatóide. FAN = Fator Antinuclear QUADRO 4.voltar ao índice 5 QUADRO 3. Diagnóstico diferencial das manifestações radiográficas das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Redução Espaço Osteopenia periarticular Neoformação óssea Erosões Cistos ósseos Rápida ++++ ++++ ++++ Inflamatórias Soronegativas Rápida +++ +++ +++ Crônicas DDTC Não ocorre +/Osteoartrite Lenta +++ ++ (forma erosiva) Gota Tardia +/+++ +++ (saca-bocado) + +++ .

Cursam com envolvimento inflamatório da coluna e ausência de fator reumatóide. em questão de dias. e também mono e oligoarticulares.voltar ao índice 6 CLASSIFICAÇÃO RESUMO A reumatologia tem como objeto. Para facilitar o diagnóstico diferencial. as doenças que cursam com manifestações osteomioarticulares. as fúngicas e tuberculosas são mais insidiosas. Artropatias infecciosas: as bacterianas são agudas. com regressão expontânea. . caracterizam-se por manifestações articulares mais brandas. Febre reumática: artrite migratória de grandes articulações. As virais são poliarticulares e autolimitadas. e muito envolvimento sistêmico bem como presença de fator antinuclear. Cursam com fator reumatóide positivo. Artrite reumatóide: é a mais agressiva do ponto de vista de agressão articular. com exuberância inflamatória. Elas apresentam como denominador comum o envolvimento poli ou oligoarticular e o curso crônico. evolui sem deixar seqüelas. dolorosa e autolimitada. Podem ainda acarretar compressões de nervos periféricos. Artropatias soronegativas: também são agressivas. muito destrutivas e mono ou oligoarticulares. e neste capítulo são abordadas sindromicamente. Dividem-se em 3 subgrupos: 1. muitas vezes somente com artralgias ou até ausência de envolvimento articular. regionais como nas síndromes miofasciais. Artropatias microcristalinas: cursam em surtos de mono ou oligoartrite autolimitados. erosiva e deformante. com ênfase àquelas próprias do tecido conjuntivo. fasciítes e entesites. Osteoporose: Geralmente só se manifesta quando há fraturas vertebrais. 3. Doenças difusas do tecido conjuntivo: Anteriormente denominadas de colagenoses. Reumatismo de partes moles: pode ser localizado como nas tendinopatias. bursites. e difusas como na fibromialgia. deixando com freqüência seqüelas articulares. Algumas se destacam pela freqüência. e via de regra estão associadas à agressão auto-imune. que levam a dor crônica e deformidade na coluna. as principais doenças reumáticas podem ser agrupadas como artropatias inflamatórias crônicas. 2.

fator reumatóide. manifestações extra-articulares b) Artrite assimétrica. fator antinuclear. rigidez matinal < 30 minutos. manifestações extra-articulares c) Artrite crônica.voltar ao índice 7 CLASSIFICAÇÃO QUESTÕES 1. 3-d. 4-d. artrite dos joelhos e tornozelo esquerdo há 6 meses. 5-a . A artrite com características erosivas é observada em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide e artropatias soronegativas b) Lupus eritematoso e artrite reumatóide c) Esclerose sistêmica e artropatias soronegativas d) Osteoartrite e febre reumática e) Síndrome de Sjögren e polimiosite 2. envolvimento axial. Em qual situação abaixo as artropatias não se caracterizam por simetria no envolvimento articular: a) Artrite reumatóide e lupus eritematoso b) Esclerose sistêmica e lupus eritematoso c) Gota e artrite reumatóide d) Síndrome Reiter e gota e) Síndrome de Sjögren e artrite reumatóide 4. manifestações extra-articulares e) Artrite não erosiva. sacro-iliíte d) Artrite não erosiva. Quais dentre as características abaixo são marcantes nas doenças difusas do tecido conjuntivo: a) Artrite simétrica. Em qual das opções abaixo esse paciente teria maior probabilidade de se encaixar: a) Síndrome de Reiter b) Artrite reumatóide c) Febre reumática d) Gota e) Artrite tuberculosa Respostas Classificação: 1-a. Homem com 32 anos. deformidades articulares 5 . 2-c. fator antinuclear. As manifestações extra-articulares são mais freqüentes em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide b) Osteoartrite c) Doenças difusas do tecido conjuntivo d) Artropatias soronegativas e) Artrites infecciosas 3.

A fibromialgia acomete mulheres adultas. com exceção da artrite psoriática. Artralgias são. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES Entre artralgia e artrite existe um espectro do acometimento articular. A artrite. A osteoartrite atinge indivíduos a partir da quarta e quinta décadas. instabilidade) e mesmo doenças difusas do tecido conjuntivo nas fases iniciais. Artrites são mais específicas. permitindo o diagnóstico de doenças como a artrite reumatóide. e as artropatias soronegativas predominam em homens jovens. microcristalinas e infecciosas. já a partir da adolescência. A febre reumática acomete crianças e adolescentes. 1. com discreta predominância no sexo feminino. ganhando significado se presentes na mesma articulação por um período prolongado. Podem sugerir uma osteoartrite. por representar um processo mais evidente. A artrite reumatóide envolve mulheres adultas. distúrbios mecânicos (neuropatias. A osteoporose incide em mulheres idosas.voltar ao índice PROPEDÊUTICA REUMATOLÓGICA Ricardo Fuller Reumatologia é uma especialidade cujo objeto é o estudo das doenças que cursam com manifestações no sistema músculo-esquelético. Didaticamente as manifestações podem se dividir em articulares e extraarticulares. é conveniente estabelecer-se um roteiro para a obtenção de todos os dados possíveis: . Idade e sexo As doenças difusas do tecido conjuntivo acometem mulheres jovens. A gota atinge quase que exclusivamente homens acima dos 40 anos. via de regra inespecíficas. O reumatismo de partes moles tem distribuição mais universal. quer diretamente quer indiretamente relacionadas a ele. artropatias soronegativas. e ser passível de identificação ao exame físico. Na avaliação articular. dependendo mais de fatores ocupacionais que idade e sexo. sendo mais valorizada na elaboração diagnóstica.

Duração Aguda Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. Topografia Axial – coluna. geralmente presentes em casos mais graves Derrame articular (líquido intra-articular). infecciosas. osteoartrite e eventualmente casos de artrite reumatóide com envolvimento cervical. No joelho o derrame produz o sinal da tecla que é o movimento que a patela faz quando pressionada para baixo até impactar no fêmur. O acometimento axial sugere artropatias soronegativas. artrite reumatóide. (FIGURA 1) . febre reumática) poliarticular > 4 (doenças difusas do tecido conjuntivo. osteoartrites e algumas artropatias soronegativas) Simetria A simetria pode ser observada na artrite reumatóide e doenças difusas do tecido conjuntivo. enquanto que a assimetria pode ocorrer nas artropatias soronegativas e microcristalinas. e caracteriza-se por apresentar consistência de borracha macia à palpação Eritema e calor. Periférica – as demais articulações. artrites infeccciosas e transinfecciosas. esternoclavicular. intervertebrais. costo-vertebrais. osteoartrite. artrites microcristalinas. Tipos de sinais flogísticos Edema que corresponde à sinovite. Crônica (arbitra-se em geral > 6 semanas) Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. reumatismo de partes moles. algumas osteoartrites) Oligoarticular: 2-4 (artropatias soronegativas. esterno-costais e sacroilíacas. Iinter-apofisárias.voltar ao índice Número de articulações envolvidas Monoarticular: 1 (gota. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjutivo. O derrame apresenta consistência cística à palpação.

Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. É característica das artropatias inflamatórias crônicas. artrites infeccciosas e transinfecciosas. Intensidade A dor guarda habitualmente relação com o grau de inflamação e destruição articular. Inflamatória: tende a ser mais contínua. 2. Ocorre principalmente nas articulações de carga (joelhos. Neste caso. Observada nas doenças inflamatórias articulares crônicas. artrite reumatóide. Acima de 30 minutos passa a ter importância clínica mais significativa. Nota-se o volume do derrame abaixo da patela (seta). o paciente queixa-se de dor e rigidez ao levantar-se após longo período sentado. Tende a ser mais freqüente após longos períodos de permanência na mesma posição. Tempo de seguimento Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjuntivo. Sinal da tecla para detecção de derrame articular no joelho. Rigidez matinal É a sensação de lentificação da articulação. É medida em tempo. Tipo de dor 1. reumatismo de partes moles. quadris e coluna). e pode acontecer no repouso noturno. microcristalinas e infecciosas . erosivas como a artrite reumatóide soronegativas. É característica quando atinge as pequenas articulações das mãos.voltar ao índice FIGURA 1. Mecânica: relacionada ao movimento. sendo portanto mais intensas nas artropatias. Ocorre no início do movimento ou quando ele é executado de modo mais prolongado. e se superior a 60 minutos. integra os critérios diagnósticos da artrite reumatóide. artrites microcristalinas.

Esclerodermia: espessamento da pele. Fotossensibilidade: consiste num eritema de rápida instalação e persistente. dolorosas que por vezes necrosam e ulceram. erupção a drogas. ou acompanhadas de parestesias sugerem envolvimento neurológico (vasculites. Causa afilamento do nariz e orelhas (esclerose sistêmica – ES). Dores regionais do tipo queimação. neuropraxias). O eritema malar é uma lesão infiltrada e eritematosa malar fotossensível (lúpus) 2. cursa com afilamento das polpas digitais e reabsorção distal da falange. Alopecia: difusa ou em placas (lúpus) 3. circundadas por um halo hipercrômico. Eritema nodoso: são nódulos eritematosos bastante dolorosos. Ocorre nas doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC). MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES Pele e mucosas É um dos tecidos mais afetados nas doenças reumáticas. Quando ocorre nos dedos. fibromialgia e síndromes miofaciais. Vasculite cutânea: máculas. Localização Dores difusas sugerem processo não articular. neoplásicas. auto-limitado (artrites microcristalinas). Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. endócrinas. com diminuição de rugas. provavelmente devido a abundância de conjuntivo. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. e algumas tem comportamento episódico. principalmente na ES e Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) 5. Ocorrem em todas as DDTC. e representam uma manifestação vasculítica cutânea a doenças reumáticas. nódulos ou placas eritematosas. 6. que ocorrem geralmente nos membros. . Lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas.voltar ao índice Evolução Algumas doenças reumáticas apresentam curso articular progressivo (artrite reumatóide e artropatias soronegativas). com perda definitiva dos anexos cutâneos. como miopatias. São decorrentes do envolvimento cutâneo profundo do lúpus. Outras evoluem em surtos (febre reumática). Dores localizadas ocorrem nas artrites e reumatismo de partes moles. e um aspecto infiltrado na fase edematosa e endurativa. etc. infecciosas. 1. 4. As manifestações mais freqüentes são: 1. Ocorre em todas as DDTC. 7. principalmente no lúpus. principalmente nas pernas. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional.

Púrpura. em pacientes com dermatomiosite. febre reumática e algumas vasculites. Ocorrem na dermatomiosite Coração e pulmões 1. FIGURA 2. Livedo reticular no antebraço 9. e tem o aspecto de pequenas máculas purpúricas 13. Lesões psoriáticas: placas eritematosas com descamação lamelar e distrofia ungueal. Calcinose: verifica-se nódulos e placas de consistência rígida no subcutâneo. equimoses e hematomas: ocorrem nas DDTC e vasculites como conseqüência de plaquetopenia. Úlceras mucosas: decorrem de vasculite. principalmente no lúpus e na síndrome antifosfolípide (FIGURA 2). 14. 16. 11. Heliótropo (coloração eritêmato violácea nas pálpebras) e Gottron (eritema na face dorsal das articulações das mãos e cotovelos). principalmente no lúpus. observado nos membros. 15. Eritema palmar: ocorre no lúpus 17. Nódulos subcutâneos: ocorrem na artrite reumatóide. Tofos: são acúmulos de urato principalmente nos tecidos subcutâneos e periarticulares. Pode ocorrer em indivíduos sadios e nas DDTC. distúrbio da coagulação e uso de corticóide. que ocorrem na gota. 12. . 10. Telangiectasias: na ES elas se distribuem na face e mãos. Ocorrem no lúpus.voltar ao índice 8. Livedo reticular: é um eritema reticulado. doença de Behçet e síndrome de Reiter. São dolorosas e persistentes. Pleurite e pericardite nas DDTC.

2. Pode cursar assintomática por longos períodos. Coréia: febre reumática e lúpus . 2. São identificadas por hematúria.voltar ao índice 2. irite e iridociclite nas artropatias soronegativas. Nefrites: ocorrem principalmente no lúpus. refluxo gastro-esofágico por alterações de motilidade esofágica e obstipação por megacolon ocorrem na ES. Uveíte. mas também em outras DDTC e vasculites. Valvulites: ocorrem na febre reumática. Episclerite na artrite reumatóide Sistema nervoso 1. eventualmente no lúpus e espondilite anquilosante. principalmente na síndrome de Reiter 2. uretrites e cervicites podem ocorrer em artrites reativas como na síndrome de Reiter. sendo fundamental a avaliação através da tomografia de alta resolução 3. Hipertensão pulmonar: ocorre nas DDTC. Diarréia nas artrites reativas como a síndrome de Reiter e as enteroartropatias 3. 5. Xerostomia na síndrome de Sjögren Olhos 1. Disfagia. uso de corticóide e crise esclerodérmica. Convulsões: lúpus e vasculites 3. Conjuntivite. vasculites e DDTC. Cardite: febre reumática. espuma na urina e através da urina I (sendo que a presença de hemácias dismórficas sugere sangramento renal). Aparelho gênito-urinário 1. Na suspeita diagnóstica deve ser avaliada inicialmente através de ecocardiograma. Cistites. principalmente a ES e a dermatopolimiosite. Sistema digestório 1. Pneumonite intersticial nas DDTC. Neuropatias: ocorrem nas DDTC e vasculites 2. principalmente na ES e na doença mista do tecido conjuntivo. 6. Hipertensão arterial: decorre geralmente da insuficiência renal decorrente de nefropatias de origem reumática. 4. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren 3.

doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Topografia: Periférica: DDTC. Simetria: presente nas DDTC. Tendência à assimetria nas artropatias soronegativas. pleurite e pericardite no lúpus. Mecânica: dor aos movimentos. Raynaud (ES. úlceras mucosas (lúpus. livedo reticular (DDTC. vasculites. Manifestações extra-articulares Cutâneo-mucosas Presentes principalmente nas DDTC. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren . 2. osteoartrite Poliartrites . osteoartrite. eritema malar (lúpus). eritema nodoso nas DDTC. espessamento cutâneo na ES. nódulos subcutâneos (artrite reumatóide e febre reumática). artrite reumatóide. Sistema digestório Disfagia e esofagite e megacolon na ES. artrites infecciosas Rigidez matinal: presente e maior de 1 hora na artrite reumatóide. gota. Behçet. As mais freqüentes são a fotossensibilidade (lúpus). Diarréia em algumas artropatias soronegativas. presente em grau e duração variadas nas artropatias soronegativas e eventualmente presente e com duração menor que 10 minutos na osteoartrite Tipo de dor: Inflamatória: dor presente continuamente e também noturna. hipertensão pulmonar na ES. síndrome antifosfolípide).> 4 articulações – artrite reumatóide. febre reumática. Manifestações articulares RESUMO Número de articulações: Monoartrites – gota e infecciosas Oligoartrites – 2 a 4 articulações – soronegativas. gota. doença mista). Ocorre na osteoartrite. artrites infecciosas. convulsões no lúpus e vasculites Olhos Conjuntivite. Artralgia nas DDTC. iridociclite nas artropatias soronegativas. uretrite e cervicite em algumas artropatias soronegativas. principalmente no lúpus e cistite. cardite nas DDTC. Reiter. lúpus discóide (lúpus). osteoartrite Axial: artropatias soronegativas e osteoartrite Sinais flogísticos: artrite na artrite reumatóide. osteoartrite. telangiectasias (ES).voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. Xerostomia na síndrome de Sjögren Sistema nervoso Neuropatias. artrite reumatóide e alguns tipos de osteoartrite. rigidez protocinética. valvulite na febre reumática Aparelho gênito-urinário Nefrite nas DDTC. uveíte. Coração e pulmões Pneumonite nas DDTC. Ocorre na artrite reumatóide e artropatias soronegativas. heliótropo e Gottron na dermatomiosite. principalmente na ES. artropatias soronegativas.

3 . 4. punhos. É possível que essa paciente apresente: a) Osteoartrite b) Síndrome de Sjögren c) Artrite tuberculosa d) Artrite psoriática e) Esclerose sistêmica Assinale a alternativa que contemple a correspondência correta: a) Fibromialgia – dor localizada b) Artrite reumatóide – dor mecânica c) Osteoartrite – dor mecânica d) Lúpus – calcinose e) Espondilite anquilosante – úlcera mucosa 2. 2 – c. 5. 3. Não apresenta nenhuma manifestação extra-articular. O diagnóstico mais plausível dentre os abaixo é: a) Osteoporose b) Fibromialgia c) Vasculite d) Artrite reumatóide e) Reumatismo de partes moles Mulher de 23 anos com história de fenômeno de Raynaud e edema difuso dos dedos das mãos. acomete preferencialmente mulheres jovens: a) osteoporose b) gota c) reumatismo de partes moles d) fibromialgia e) artropatias soronegativas Assinale a correta: a) A simetria no acometimento articular é a regra nas artropatias soronegativas b) A simetria no acometimento articular tem pouca importância no diagnóstico das doenças reumáticas c) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico das artropatias soronegativas d) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico da artrite reumatóide e) O envolvimento axial e a simetria caracterizam a artrite reumatóide Mulher com 32 anos e história de poliartralgia nas mãos. joelhos e cotovelos. acompanhada de rigidez matinal de 1 hora. simétrica há 6 semanas. Respostas Propedêutica: 1 – d.voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. dentre as abaixo.c .d. 4 – e. QUESTÕES Quais condições. 5 .

Por vezes podem apresentar maior potencial de confirmação de uma doença. pois elas podem estar relacionadas também a situações não inflamatórias. importante por desempenhar uma ação inespecífica. frente a vários estímulos. termo incorreto pois não são específicas dessa categoria de doenças. porém rápida frente a agressões infecciosas e de outra natureza.voltar ao índice 1 LABORATÓRIO EM REUMATOLOGIA Ricardo Fuller A reumatologia é uma especialidade cujos diagnósticos são baseados principalmente em dados clínicos. em grande parte pelo fígado. relativamente preservado na escala zoológica. mas via de regra devem ser interpretados em conjunto com dados clínicos de modo criterioso. E mesmo o termo “provas de atividade inflamatória” não é de todo correto. PROVAS DE FASE AGUDA São alterações em substâncias séricas produzidas sob a influência de citocinas. prestando-se também como parâmetro de monitorização terapêutica. QUADRO 1. As principais causas de elevação da Proteína C reativa encontram-se listadas no QUADRO 1. principalmente pelos que causam dano tecidual. ou mesmo serem altamente específicos. Os exames complementares muitas vezes são coadjuvantes. São indevidamente chamadas de “provas de atividade reumática”. É uma das provas de fase aguda mais utilizadas na prática.10 mg/dl Infarto do miocárdio Neoplasias Pancreatite Infecção mucosa (bronquite. Proteína C reativa: é um pentâmero. Causas de elevação da Proteína C Reativa < 1 mg/dl Exercício vigoroso Frio Gravidez Gengivite Convulsão Depressão Diabetes Obesidade Idade 1. Neste capítulo serão apresentados alguns exames laboratoriais mais utilizados na prática reumatológica. cistite) Doenças do conjuntivo Artrite reumatóide > 10 mg/dl Infecções bacterianas agudas Grandes traumas Vasculite sistêmica .

e nos casos crônicos. corresponde à medida da pilha de hemáceas que se precipitam espontaneamente durante uma hora. Eletroforese de proteínas nos processos inflamatórios A A .voltar ao índice 2 Velocidade de hemossedimentação: Muito utilizada. por ser mais específica. bem como situações fisiológicas (TABELA2). Nos processos inflamatórios verifica-se um aumento na fração alfa 2. Causas de alteração da velocidade de hemossedimentação MULHERES IDOSOS GRAVIDEZ INFLAMAÇÃO ANEMIA COLESTEROL IRC OBESIDADE LESÃO TECIDUAL HEPARINA TEMPERATURA FIBRINOGÊNIO ICC CAQUEXIA SAIS BILIARES POLICITEMIA COAGULAÇÃO DA AMOSTRA > 2 hs PARA PROCESSAR MICROCITOSE ANISOCITOSE ESFEROCITOSE TEMPERATURA Alfa-1 glicoproteína ácida: Eleva-se 12 horas após a lesão tecidual. Trata-se portanto de uma avaliação indireta. Eletroforese de proteínas: engloba todas as proteínas séricas. o que a torna sensível mas pouco específica. um aumento policlonal das gamaglobulinas e diminuição da albumina (FIGURA 1) FIGURA 1. Substituiu a dosagem da mucoproteína. Nas frações alfaglobulinas estão a maioria das proteínas de fase aguda. próximos a 100 mm/h verificados na arterite temporal. Exceção deve ser feita a valores muito elevados. TABELA 2. A proteína C reativa por exemplo corre em alfa 2 e a alfa 1 glicoglobulina ácida corre em alfa 1. que capta a influência de uma série de outras substâncias. O processo pode ser acelerado pela presença de proteínas de carga assimétrica como o fibrinogênio e as imunoglobulinas e outras substâncias de fase aguda.

Grupos de líquido sinovial I GRUPO Normal Não inflamatório II Inflamatório III Séptico IV Hemorrágico Transparência Viscosidade Leucócitos/ml Polimorfonucleares Hemáceas ++++ ++++ < 200 < 25 % ~0 ++++ +++ < 3 000 < 25 % ~0 ++/+++ ++ 3 000 a 50 000l > 50 % ~0 0/+ 0/+ > 50 000 > 75 % ~0 0/+++ ++/+++ < 3000 presentes Doenças mais freqüentes Osteoartrite Trauma Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo (lupus. um macropolímero sacarídico. Quando existe uma agressão articular o líquido pode se alterar. A análise das suas características pode auxiliar no diagnóstico diferencial das doenças articulares. Em algumas situações sua avaliação pode ser conclusiva para o diagnóstico.voltar ao índice 3 Outras: várias substâncias também se elevam na fase aguda da lesão tecidual. LÍQUIDO SINOVIAL É produzido pela membrana sinovial. complemento. soronegativas) Gota Infecções bacterianas Trauma Hemartrose Acidente de punção . São exemplos: fibrinogênio. conforme a TABELA 1. O líquido sinovial divide-se em 5 grupos. amilóide sérico A. TABELA 1. etc) Artropatias inflamatórias crônicas (Reumatóide. haptoglobina. Uma desvantagem é que só se consegue retira-lo de grandes e médias articulações. de acordo com suas características. sendo responsável pela lubrificação da cartilagem graças à sua alta viscosidade conferida pelo ácido hialurônico. ferritina. como por exemplo nas artrites sépticas e microcristalinas. porém são menos utilizadas na prática.

O fator reumatóide não é específico da artrite reumatóide. realiza-se a tipagem de anticorpos específicos como ant-DNA. doenças intersticiais) e neoplasias (leucemia. Também pode estar presente em outras doenças reumáticas como nas doenças difusas do tecido conjuntivo (principalmente a síndrome de Sjögren. IgG ou IgA. e principalmente as manifestações clínicas. utilizando como substrato células de fígado de Pode estar presente na artrite reumatóide com fator camundongo (FAN clássico) e células Hep 2. Portanto. mas não é uma regra. alcançando até 16% aos 65 anos. e sua presença e título guardam certa correlação com manifestações extra-articulares e agressividade do envolvimento articular.voltar ao índice 4 FATOR REUMATÓIDE e ANTI PEPTÍDEO CITRULINADO CÍCLICO (CCP) O fator reumatóide é um anticorpo das classes IgM. FATOR ANTINUCLEAR (FAN) Designa uma família de auto-anticorpos contra constituintes celulares nucleares. Em alguns pacientes pode haver uma redução nos níveis de fator reumatóide quando há controle da doença. Nesse aspecto. Quando positivo. tuberculose. esclerose sistêmica progressiva e doença mista do tecido conjuntivo). o diagnóstico deve levar em conta o título. anti-Sm. hepatite). e sua prevalência e nível aumentam com a idade. mas também no lupus. Geralmente o título do fator reumatóide é mais baixo fora da artrite reumatóide e da síndrome de sjögren. O CCP é um auto anticorpo presente em 80 a 90 % dos casos de artrite reumatóide. etc. a idade. adenocarcinoma de cólon). doenças infecciosas (endocardite bacteriana. além poder anteceder a eclosão clínica da doença. Aproximadamente 60 a 75% dos pacientes com artrite reumatóide apresentam esse auto anticorpo. não é um exame de confirmação diagnóstica. Até 5% dos indivíduos normais podem apresentar fator reumatóide em baixos títulos. doenças pulmonares (pneumoconiose. A pesquisa do FAN é realizada por um teste de triagem pela técnica da imunoflorescência indireta. reumatóide negativo. diferindo deste por ser muito mais específico. anti-Ro. sarcoidose. . Estão presentes em 99% dos casos de lupus e em freqüência variável nas doenças difusas. tema que será abordado num capítulo específico. quando um paciente apresenta fator reumatóide positivo. contra a porção Fc de uma IgM. lues.

Esclerodermia. deve-se levar em conta o título. Artrite reumatóide Hepatite crônica ativa. etc Púrpura trombocitopênica idiopática. neurológicas.30% Outras doenças Probabilidade de lupus: Teste positivo: 5 % Teste positivo + dor: 20 % * * Polimiosite. FAN no lúpus e outras condições Fator Antinuclear Prevalência: Lupus: 99 % Normais: 1 . Pode ocorrer em indivíduos saudáveis e em outras doenças não reumáticas e não auto-imunes. S. Hipertensão pulmonar Infecções cronicas Neoplasias: linfomas. FAN positivo isolado não configura doença. IRC. Na interpretação do FAN positivo. leucemias. o tipo (alguns são específicos e outros pouco ou inespecíficos) e o contexto clínico. ovário. mama. Anemia hemolítica autoimune Miscelânea: Doenças endócrinas. FAN em normais FAN NA POPULAÇÃO NORMAL > 1/40 > 1/80 > 1/160 > 1/320 20 – 30% 10 – 12% 5% 3% . Cirrose biliar primária. Pulmão. melanoma. etc QUADRO 3. Pneumoconiose. Sjogren.voltar ao índice 5 O FAN não é específico do lúpus ou de doenças auto-imunes. Hepatopatia alcoólica Fibrose pulmonar idiopática. QUADRO 3. Vasculite. Os quadros 3 e 4 resumem a interpretação do FAN em algumas situações.

COMPLEMENTO O sistema complemento engloba várias proteínas. . e permanece desta forma durante aproximadamente 2 meses. e não uma confirmação de febre reumática ou outra doença reumatológica. Habitualmente verifica-se o nível do complemento total (CH50). A ASLO eleva-se em 85% das infecções estreptocóccicas. C3 e C4. A dosagem do ácido úrico presta-se para o diagnóstico e seguimento terapêutico da gota. através de uma via clássica que se inicia por C1 e por uma via alternativa. decaindo lentamente em 6 meses. através do C3. utiliza-se também a dosagem do ácido úrico na urina de 24 horas para se determinar o melhor tipo de tratamento. Pode estar diminuído também devido a uma deficiência constitucional de algum dos seus componentes como o C2 e o C4. Pode estar também diminuído eventualmente em outras doenças autoimunes nas quais haja formação de imunocomplexos. ÁCIDO ÚRICO O ácido úrico tende a aumentar após os 40 anos e os maiores níveis ocorrem nos homens.voltar ao índice 6 ANTI-ESTREPTOLISINA O (ASLO) São os anticorpos decorrentes de uma estreptococcia. que podem ser ativadas numa seqüência. A prevalência de hiperuricemia na gota chega a 97% e nos indivíduos normais é de 5%. É útil para a detecção de atividade do lúpus e para monitorizar a resposta ao tratamento. a hiperuricemia não estará relacionado à gota em 90% dos indivíduos. Numa amostra populacional aleatória. Na gota. A avaliação do complemento objetiva a detecção do consumo que ocorre em doenças onde haja formação de imunocomplexos (principalmente o lupus e a glomerulonefrite). que representa o ponto de saturação máxima nos fluídos fisiológicos. ou seja são uma evidência de uma infecção pregressa ou atual. O limite é de 7 mg/100 ml.

Confirma o diagnóstico de artrite séptica e artropatias por cristais. Não fecha diagnóstico de “doença reumática”. apenas um tem gota. Pode ser encontrado em baixos títulos em até 30% dos indivíduos normais. Velocidade de hemossedimentação. mas não é específico.voltar ao índice 7 LABORATÓRIO RESUMO Provas de fase aguda Proteína C reativa. Para cada 10 hiperuricêmicos. Títulos altos conferem maior especificidade e estão associados a formas mais grave de doença. Uma vez positivo. deve ser caracterizado. Anti-estreptolisina (ASLO) Indica infecção pregressa recente por estreptococus. Líquido sinovial Auxilia na complementação diagnóstica das artropatias inflamatórias. Fator antinuclear Presente em 99% dos casos de lúpus e é também muito freqüente nas outras doenças difusas do tecido conjuntivo. pois cada tipo de FAN tem sua própria especificidade. mas para a detecção de atividade de doença e monitorização terapêutica. é mais específico que o fator reumatóide. Presta-se não ao diagnóstico. Também pode estar presente em algumas infecções e neoplasias. Elevam-se em decorrência da inflamação e processos imunes. principalmente da nefrite do lúpus. fração alfa 2 e gama da eletroforese de proteínas são as principais. podendo ser positivo em normais e doenças infecciosas entre outras. na qual tem prevalência de até 75%. Complemento Verificação de atividade de doença e monitorização da terapêutica. Ácido úrico Está elevado em 95% dos casos de gota. mas também pode estar alterado em indivíduos normais. Anti CCP Presente em até 90% dos casos de artrite reumatóide. Fator reumatóide Utilizado na complementação diagnóstica da artrite reumatóide. alfa 1 glicoproteína ácida. .

Urina I e fator antinuclear. Artrite reumatóide b. Complemento e. máculas eritematosas nos membros superiores e face e poliartralgia. Proteína C reativa e fator reumatóide c. 30 anos. Para fins de diagnóstico. fator rematóide. eletroforese de proteínas e. Quais os exames com maior potencial diagnóstico para o caso. Amigdalite purulenta e. Um paciente de 46 anos apresentando velocidade de hemossedimentação de 38 mm na 1ª hora (normal < 15 mm). Acido úrico e hemograma 2. Ed Roca. p223-231. 32 anos. Linfoma c. hemograma e ácido úrico b. Reumatologia para o Clínico. 3-b. Os exames com maior potencial diagnóstico são: a. o diagnóstico pode ser: a. Num check up de rotina uma mulher de 45 anos assintomática detectou antiestreptolisina O moderadamente elevada. Processo infeccioso d. fator antinuclear e hemossedimentação. emagrecimento. Mulher. VS T. Proteína C reativa e fator antinuclear b. Eletroforese de proteínas. Fator antinuclear b. proteína C reativa. A hipótese mais provável é: a. 4. N H. Bonfá. Análise de líquido sinovial. fator antinuclear. Alguma doença difusa do tecido conjuntivo e. Proteína C reativa e ácido úrico d. Hemograma. E S D O. Com base nos exames. Ausência de doença 5. Anti peptídeo citrulinado cíclico d. 2000. Complemento. In: Yoshinari. 2-c. E S D O. Bonfá. com edema eritema e derrame articular e febre de 39 graus centígrados. c.voltar ao índice 8 LABORATÓRIO QUESTÕES 1. há 6 semanas com febre. Lupus eritematoso sistêmico d. Fator rematóide c. São Paulo. nos quais se verificou fator antinuclear de 1/160. com poliartrite há 2 meses. com artrite do joelho direito há 2 dias. qual a melhor opção entre as abaixo: a. Eletroforese de proteína 3. Análise laboratorial em reumatologia. Análise do líquido sinovial e hemograma e. sem outras manifestações. . a. Artropatía soronegativa c. Doença autoimune b. 4-e. A partir desse achado foram solicitados mais exames. d. Fator antinuclear. Mulher 22 anos. Homem. Todas as acima Respostas LABORATÓRIO: 1-d. 5-e BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA Viana. e proteína C reativa de 8 mg/dl (normal < 5).

Quanto à sua natureza. A importância da detecção e caracterização dos auto-anticorpos nas DDTC se baseia na contribuição de muitos deles no auxílio diagnóstico e monitoramento clínicoterapêutico. São anticorpos dirigidos a diversos componentes moleculares intracelulares sendo sua denominação baseada na sua localização na célula (p. Devido às limitações da avaliação de auto-reatividade celular na prática laboratorial.ex. nucleolar. Muitas das doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizam-se pela presença de auto-anticorpos com um amplo espectro de especificidade antigênica. no nome do paciente no qual o anticorpo foi descrito inicialmente (p.ex. de membrana e mesmo alguns extracelulares. nas quais se incluem muitas das condições reumáticas. Ro. . proteínas. SS-A ou SS-B de Síndrome de Sjögren. ex. Esse processo auto-reativo se caracteriza pelo desenvolvimento de uma série de eventos celulares (geração e proliferação de células T reativas) e humorais (produção de auto-anticorpos e alteração seletiva nos níveis de citocinas pró-inflamatórias) que levam à lesão tecidual. por serem altamente conservados nas espécies e por exercer função biológica relevante no ciclo celular. natureza molecular (p. constituem-se nas conseqüências clínicas da resposta imune dirigida a componentes moleculares do próprio organismo. Trindade Viana INTRODUÇÃO As doenças auto-imunes. Scl-70 de esclerose sistêmica). U1RNP ou complexo ribonucleoprotéico constituído por pequenos resíduos de RNAs ricos em uracila e DNA). Jo-1) ou ainda nas iniciais da doença onde o anticorpo correspondente foi detectado pela primeira vez (p. a investigação das doenças autoimunes é voltada principalmente à detecção de auto-anticorpos. centromérico). Sm. ex. os auto-antígenos incluem ácidos nucléicos (DNA). Os auto-anticorpos antinucleares (ANA) ou fatores antinucleares (FAN) estão presentes nos pacientes com DDTC em freqüência variada. Os principais antígenos alvo incluem constituintes intracelulares. processo de transcrição e na síntese protéica.voltar ao índice 1 FATOR ANTINUCLEAR Eloísa Bonfá Vilma S. Nas DDTC esses auto-antígenos caracterizam-se pela distribuição ubíqua (em todas as células) no organismo. complexos de ribonucleoproteínas (RNPs) e fosfolípides de membrana celular. La.

Na prática. A FIGURA 2 ilustra alguns dos padrões de . nuclear pontilhado (5) e citoplasmático pontilhado (6) são comumente observados nas doenças reumatológicas. Imunofluorescência indireta em células HEp-2 para a detecção de FAN: os anticorpos (1) presentes no soro dos pacientes se ligam especificamente a antígenos intracelulares (nucleares e citoplasmáticos).voltar ao índice 2 FATORES ANTINUCLEARES A despeito de sua denominação os fatores antinucleares são dirigidos a um amplo espectro de moléculas de distribuição não apenas nuclear como também citoplasmática. Esta ligação é revelada com anticorpo específico para imunoglobulina humana (2) conjugado à fluoresceína (3). Os padrões de imunofluorescência nuclear homogêneo (4). Os padrões de reatividade dos auto-anticorpos antinucleares na IFI são bastante variados e refletem a ligação dos anticorpos a proteínas presentes na célula durante a intérfase e também àqueles antígenos que são expressos predominantemente nas diferentes fases do processo da mitose. Fator antinuclear . Os resultados são expressos com a descrição morfológica do padrão de imunofluorescência observado e na distribuição subcelular da reatividade e são expressos em títulos (maior diluição do soro que ainda apresenta reatividade). Análise laboratorial: O método de escolha para sua detecção é o de imunofluorescência indireta (IFI) utilizando como substrato antigênico células isoladas (células HEp-2 que é uma linhagem de carcinoma de laringe humana) (FIGURA 1). A pesquisa de FAN se constitui no teste de triagem inicial da pesquisa de auto-anticorpos nas doenças reumáticas.FAN 4 3 2 1 6 5 FIGURA 1. somente FAN em títulos igual superiores a 1/80 são considerados de significância clínica.

este mesmo padrão na IFI quando em baixos títulos. a especificidade antigênica do FAN é distinta daquela observada nas conectivopatias e a relevância deste achado ainda não está bem estabelecida. que na IFI apresentam padrão de reatividade pontilhado grosso. Citoplasmático pontilhado fino: é representativa do anticorpo anti-Jo-1 (ou antisintetase-1. entretanto. Nesse grupo incluem-se os anticorpos específicos às ribonucleoproteínas Sm (específicos do LES) e U1 RNP (ou simplesmente) RNP. O padrão de reatividade nuclear pontilhado fino é comum aos anticorpos para as proteínas denominadas Ro ou SS-A e LA ou SS-B presentes principalmente em pacientes com LES e síndrome de Sjögren (FIGURA 2b). b c . Nesses casos. II e III bem como anti-PM/Scl detectados na síndrome de sobreposição de polimiosite e esclerodermia (FIGURA 2c). Além disso. Nuclear Pontilhado: padrão típico de auto-reatividade à proteínas intracelulares extraíveis com solução salina (extractable nuclear antigens ou ENA). está associado aos anticorpos antiproteínas nucleolares como fibrilarina. pode também indicar a ocorrência de auto-reatividade em doenças neoplásicas. B e C constituintes do centrômero (FIGURA 2d) detectados em 70% dos pacientes com CREST (tipo localizado de esclerose sistêmica). Dentre esses. o anticorpo anti-cromatina ou nucleossoma (complexo DNA/histona) e os anticorpos anti-histona e DNA de fita simples (ssDNA) (FIGURA 2a). Este amplo painel de reatividade dos anticorpos antinucleoares reflete variações da marcação do nucléolo na IFI: aglomerado.voltar ao índice 3 reatividade dos FAN mais comumente observados pela técnica de IFI na pesquisa laboratorial do FAN nas conectivopatias. podemos citar: Nuclear Homogêneo: este padrão de reatividade está associado à presença de 3 tipos de auto-anticorpos: anti-DNA de dupla fita (dsDNA) que é específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES). pontilhado e homogêneo. Nucleolar: padrão observado na esclerose sistêmica (ES) e. infecciosas crônicas e mesmo em alguns indivíduos saudáveis.2-de histidil-tRNA) marcador sorológico específico das miopatias inflamatórias idopáticas sendo detectado em 20-30% dos pacientes com polimiosite e em 60-70% daqueles com miosite e fibrose intersticial pulmonar. Scl-70 e RNA polimerases I. é altamente específico de anticorpos anti-proteínas CENP A. Centromérico: a imunofluorescência com padrão pontilhado discreto e disperso pelo núcleo da célula em intérfase e que se alinha com os cromossomos na placa metafásica da célula em divisão.

c. invertido. nuclear centromérico: associado a anticorpos anti-proteínas do centrômero. luciliae ( f ). nuclear pontilhado grosso: associado a anticorpos anti-Sm e anti-snRNP. Padrão de imunofluorescência dos anticorpos anti-dsDNA em C. e dsDNA/histona. Vendramini (LIM17-FMUSP). nucleolar aglomerado: típico de anticorpos anti-fibrilarina ou U3-nRNP. padrão misto do tipo citoplasmático pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo: característico de anticorpos anti-proteína P ribossômica. Microscópio Zeiss – Axiovert 200. f . Elaboração do material fotográfico: C. histona. motorizado e Sistema confocal ZEISS LSM 510 Meta UV). b. Bueno e M B.voltar ao índice 4 a b c d e e FIGURA 2. Nuclear homogêneo: associado a anticorpos anti-dsDNA. Padrões de imunofluorescência em células HEp-2 representativos de pacientes com doenças reumáticas: a. e. d.

padrões de reatividade e antígenos-alvo relacionados Doença FAN (%) >95 Padrão Predominante (IFI em células HEp-2) Nuclear: Homogêneo Pontilhado grosso Pontilhado fino Citoplasmático misto: Pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo Nuclear Homogêneo Nuclear pontilhado grosso Auto-antígeno alvo Lúpus eritematoso sistêmico Ds/ssDNA. e na sua especificidade. Cromatina. pois seus títulos não variam significantemente no curso da doença. marcador sorológico específico do LES (FIGURA 2e). não é de grande valor no acompanhamento da mesma.voltar ao índice 5 Já a variação do pontilhado citoplasmático padrão fino denso isolado ou associado à marcação do nucléolo (padrão misto) é sugestiva do anticorpo anti-proteína P ribossômica. existindo outros testes mais específicos . TABELA 1. Embora sua análise auxilie o diagnóstico da doença. A TABELA 1 resume a freqüência de FAN positivo. La/SS-B Proteína P ribossômica Histona U1-snRNP Lúpus induzido por droga Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de Sjögren Esclerose sistêmica 100 >95 40-60 60-90 Nuclear pontilhado fino Nucleolar aglomerado Nucleolar pontilhado Misto: Nuclear e nucleolar pontilhado Centromérico Ro/SS-A. Fatores antinucleares nas doenças reumáticas auto-imunes: freqüência. La/SS-B Fibrilarina RNA pol I Scl-70 CENP-A. B e C CREST (variante da esclerose sistêmica) Polimiosite Dermatomiosite Sobreposição PM/SSc Artrite reumatóide (Fator reumatóide positivo) 70-80 30-50 Citoplasmático pontilhado fino Jo-1 24 30 Nucleolar homogêneo Homogêneo PM/Scl Cromatina? Interpretação do FAN: A utilidade do teste do FAN se baseia na sua sensibilidade e facilidade de execução. histona snRNP. Sm Ro/SS-A. os padrões de imunfluorescência mais comumente observados e os antígenos alvos relacionados nas conectivopatias auto-imunes.

CARACTERIZAÇÃO ANTINUCLEARES DA ESPECIFICIDADE ANTIGÊNICA DOS FATORES A identificação da especificidade antigênica do FAN nas doenças reumáticas autoimunes tem sido conduzida na rotina através de técnicas de imunofluorescência indireta. Da mesma forma. Alguns auto-anticorpos estão associados a uma determinada(s) doença(s) ou manifestação clínica. Por outro lado. A especificidade antigênica dos autoanticorpos antinucleares pode ser identificada por técnicas como ELISA que empregam antígenos purificados. . FAN em baixos títulos (1:40 – 1:80) pode ser detectado em outras condições clínicas tais como doenças auto-imunes órgão específicas (colangite autoimune primária. FAN em baixos títulos com padrão homogêneo e/ou pontilhado pode ser observado em cerca de 10% da população aparentemente sadia (20-60 anos) e numa maior freqüência em idosos ou indivíduos com história familiar de doença auto-imune. infecções crônicas (lepra. S. a especificidade antigênica de determinados auto-anticorpos. melanoma). imunodifusão dupla em gel. S. hepatite viral. endocardite bacteriana subaguda) e neoplasias (leucemias. cirrose biliar primária). Tanto a detecção de FAN em altos títulos como a sua persistência são. em geral. Um resultado negativo torna o diagnóstico de LES altamente improvável e sua repetição imediata não é necessária. a interpretação do FAN positivo e de seus níveis deve ser feita dentro do contexto clínico mesmo porque a ausência desta reatividade não exclui a ocorrência de doença. contra-imunoeletroforese.voltar ao índice 6 para este fim. Sjögren La/SS-B: Lúpus. FAN: Especificidade antigênica dsDNA. Assim. Sm: Lúpus snRNP: Lúpus. Os padrões de imunofluorescência do FAN podem. na maioria das vezes sugerir. Sjögren P ribossômica: Lúpus (SNC) Scl-70: Esclerodermia Centrômero: Esclerodermia Pm/Scl: sobreposição Pm/Scl FIGURA 3. características típicas das doenças reumáticas auto-imunes. mas não confirmar. hemaglutinação passiva e immunoblotting utilizando extratos teciduais ou lisados celulares como substratos d antigênicos específicos (FIGURA 3). DMTC Ro/SS-A : Lúpus.

peptídeos sintéticos ou ainda proteínas humanas recombinantes. Anticorpo anti-DNA nativo ou de dupla hélice: é altamente específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e está associado à nefrite lúpica. no entanto. Significado clínico: Anticorpos antinucleossoma (ANucl) estão presentes em 75-88% dos pacientes com LES e universalmente naqueles com lúpus induzido por droga. a monitorização dos seus níveis séricos é bastante relevante no acompanhamento clínico do paciente. que anticorpos anti-dsDNA podem ser detectados eventual e transitoriamente nos pacientes que receberam essa medicação. Estes anticorpos são associados à atividade clínica e renal do LES sendo sua pesquisa útil no diagnóstico e monitoramento da atividade do lúpus particularmente nos pacientes que são negativos para anticorpos anti-dsDNA. novos metodos têm sido introduzidos. A recente introdução de terapia biológica com anticorpos monoclonais anti-TNF alfa na artrite reumatóide tem mostrado. No entanto esse anticorpo pode ser detectado também por ELISA usando preparações de DNA purificadas como substrato antigênico. O método de escolha para a sua detecção é a técnica de ELISA empregando complexo de DNA/histonas. . Estão presentes em 40-60% dos pacientes com LES em geral. Os ANucl são especialmente prevalentes nos pacientes com nefrite lúpica sendo também detectados mais precocemente que os anticorpos anti-dsDNA. 70-95% com LES ativo e em 20-30% com LES inativo. o teste de ELISA também tem sido empregado com freqüência usando proteínas altamente purificadas. Mais recentemente. que é um complexo macromolecular constituído por um octâmero de histonas ao redor do qual se dispõe a molécula de dsDNA. os quais possibilitam a determinação simultânea de um grupo de auto-anticorpos correlacionados (Multiplex technology) através de uma plataforma de microarray de proteínas com grande potencial na investigação do perfil dos auto-anticorpos.voltar ao índice 7 Além disso. Anticorpos antinucleossoma ou anticromatina: nos últimos anos tem se fortalecido a relevância dos anticorpos anticromatina ou nucleossoma. Significado clínico: como são específicos do LES os anticorpos anti-dsDNA são considerados marcadores sorológicos da doença sendo sua detecção portanto de grande valor diagnóstico. O método de detecção mais comumente empregado é o de imunofluorescência indireta utilizando o hemoflagelado Crithidia luciliae que apresenta DNA puro no seu cinetoplasto localizado próximo ao flagelo (FIGURA 2f). Esses anticorpos também têm grande valor prognóstico e assim.

Podem ser detectados no soro de pacientes com síndrome de Sjögren (60-75%). Sua presença é. isoniazida e Dpenicilamina) sendo sua prevalência >95% nesses pacientes. Anticorpos anti-Ro e anti-La: são determinados por imunodifusão dupla. Sua presença no LES não está associada a nenhuma manifestação ou sintoma clínico em particular. H2B. esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren). fazem parte dos critérios de diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). quando presentes isoladamente e em altos títulos.2-de histidil-tRNA (Jo-1). relevante no diagnóstico da síndrome do lúpus induzido por droga (procainamida. não está associada a alguma manifestação clínica em particular.voltar ao índice 8 Anticorpos anti-histonas: os anticorpos anti-histonas (H1. Sua prevalência no LES é de 15-30% e geralmente estão associados aos anticorpos antiRNP. H2A. com exceção do fenômeno de Raynaud. Ro e La bem como às enzimas topoisomerase I (Scl-70) e sintetase-1. Mas eles podem estar presentes numa variedade de outras doenças autoimunes ou infecciosas crônicas. O anticorpo anti-La apresenta . Significado clínico: Cerca de 30-70% dos pacientes com LES têm anticorpos antihistona. contraimunoeletroforese e ELISA. Anticorpos anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens): os auto-anticorpos anti-ENA são dirigidos às ribonucleoproteínas Sm. hidralazina. Os anticorpos anti-Sm são altamente específicos do LES e estão incluídos nos critérios de diagnóstico da doença. LES (25-50%) e na síndrome do lúpus neonatal (>95%). RNP. Entretanto. Na síndrome do lúpus neonatal os anticorpos anti-Ro estão associados ao bloqueio cardíaco e/ou manifestação cutânea do recém nascido. imunodifusão dupla em gel ou contra-imunoeletroforese empregando extratos de timo ou baço como fonte de antígeno. Por outro lado os anticorpos anti-RNP podem estar presentes num amplo espectro de doenças reumáticas (LES. Anticorpos anti-Sm e anti-RNP: são comumente detectados por hemaglutinação passiva. no entanto. H3 e H4) são bastante heterogêneos com relação sua especificidade antigênica: alguns reconhecem as histonas isoladamente (um único ou vários tipos de histona) ou complexos histonahistona ou ainda histona-DNA (cromatina). Esses anticorpos podem ser detectados por ELISA ou immunoblotting. A determinação dos anticorpos anti-Ro é de interesse e significado no diagnóstico clínico do LES quando da ausência de outro marcador sorológico (anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm) bem como no diagnóstico da Síndrome de Sjögren (SS) podendo ser detectados isoladamente ou associados mais freqüentemente ao auto-anticorpo antiLa. no entanto. Sua presença.

são detectados numa menor freqüência (20%) nos pacientes com a forma sistêmica da ES. immunoblotting e a técnica de ELISA. Já o anticorpo anti-Jo-1 é considerado marcador sorológico de um subgrupo de polimiosite inflamatória idiopática no adulto particularmente naqueles com quadro de doença pulmonar intersticial. este anticorpo é detectado quase que tão somente nos pacientes que são anti-Ro positivos. os pacientes com fenômeno de Raynaud primário e anti-centrômero positivo podem desenvolver a síndrome de CREST. O anticorpo anti-Scl-70 é considerado marcador diagnóstico da esclerose sistêmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutânea difusa da doença. Anticorpos anticentrômero: os antígenos alvo são proteínas constitucionais centroméricas e a ligação dos anticorpos pode ser evidenciada por IFI em células HEp-2 em fase de divisão. e esclerodactilia e telangectasia) sendo detectados numa freqüência de 70%. mãos de mecânico e artralgia. portanto. sem a necessidade de caracterização por outro teste. Cerca de 30% dos pacientes adultos com polimiosite são anti-Jo-1 positivos e essa freqüência é maior (60%) naqueles pacientes com comprometimento intersticial pulmonar. Esse é um dos raros casos onde a IFI é o método de escolha para a detecção dos anticorpos específicos.voltar ao índice 9 uma alta especificidade de diagnóstico para a Síndrome de Sjögren fazendo. Anticorpos anti-Scl-70 e anti-Jo-1: os métodos de escolha para a determinação desses auto-anticorpos são imunodifusão dupla em gel. Por outro lado. alteração motora do esôfago. Significado clínico: os anticorpos anticentrômero são específicos de pacientes com a forma limitada de esclerose sistêmica ou síndrome CREST (calcinose. fenômeno de Raynaud. denominada síndrome anti-sintetase. Anticorpos antiproteína P ribossômica: na IFI em células HEp-2 esse anticorpo apresenta padrão citoplasmático fino e difuso e sua especificidade pode ser confirmada . A identificação do anticorpo anti-La é um achado sorológico estável já que seus níveis séricos não parecem flutuar no curso da doença. Nos casos de SS primária o anticorpo anti-La aparece em cerca de 40% dos pacientes e no LES em 6-15% dos casos. Além disso. Quando presente indica maior risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar nesses pacientes. parte do critério para sua classificação. fenômeno de Raynaud. mas o inverso não é verdadeiro. Além disso.

polimiosite/dermatomiosite. Há uma forte correlação do anticorpo antiP com distúrbios neuropsiquiátricos do lúpus. Síndrome de Sjögren. proteína P ribossômica são específicos do LES. Dentre os antígenos nucleares e citoplasmáticos alvos dos auto-anticorpos antinucleares incluem-se: ribonucleoproteínas (Ro. Alternativamente. Seus níveis merecem ser monitorizados no curso das doenças. sua freqüência e a sua especificidade para uma determinada doença reumática. principalmente psicose e depressão bem como com hepatite crônica ativa (em crianças com lúpus juvenil) e a glomerulonefrite no LES. A TABELA 2 resume os auto-anticorpos antinucleares mais comumente detectados nas doenças reumáticas. Os títulos de FAN não se correlacionam com atividade clínica da doença e os padrões de imunofluorescência. Determinados anticorpos antinucleares são marcadores sorológicos de doença: anticorpos anti-dsDNA. Sm. lúpus induzido por droga e doença mista do tecido conjuntivo. e artrite reumatóide. Presença de FAN é mais freqüente no lúpus eritematoso sistêmico.voltar ao índice 10 por immunoblotting. anti-proteína P ribossômica ao quadro neuropsiquiátrico do LES. A especificidade antigênica do FAN deve ser determinada por métodos específicos considerando o padrão de fluorescência observado. como o antidsDNA e o anti-P ribossômico. anti-Jo-1 da polimiosite e anti-centrômero da CREST. Jo-1. La. não são específicos de uma determinada doença. Scl-70. anti-Ro e anti-La ao bloqueio cardíaco congênito da síndrome do lúpus neonatal Alguns anticorpos antinucleares são marcadores de atividade de doença. Significado clínico: a presença de anti-P é altamente específica para o diagnóstico de LES sendo detectados em cerca de 10% desses pacientes. . mas essa freqüência aumenta até 40% naqueles com doença ativa. a técnica de ELISA pode também ser utilizada com a vantagem de possibilitar a determinação dos seus níveis séricos. Alguns anticorpos antinucleares estão associados a uma determinada manifestação clínica: anti-dsDNA e anticromatina associados à nefrite lúpica. salvo alguma exceção (padrão centromérico). RNP). ácidos nucléicos (ds/ssDNA). Freqüência variável tem sido observada na esclerose sistêmica. Sm. proteína P ribossômica e histonas. FAN RESUMO A pesquisa de FAN tem relevância na triagem inicial dos pacientes com doenças reumáticas auto-imunes e seu laudo deve indicar o padrão de fluorescência observado e o título da reatividade detectada.

Auto-anticorpos nas doenças reumáticas: especificidade antigênica. b CREST: forma limitada da esclerose sistêmica. e sua especificidade para a doença Doença Especificidade antigênica Lúpus eritematoso sistêmico dsDNA Sm Proteína P ribossômica Cromatina RNP Ro e La Histona ssDNA Ro La Scl-70 Centrômero Centrômero (CENP-B) Jo-1 Ro La RNPc Histonad PM/Scl Auto-anticorpos Freqüência (%) 50-75a 20-30 10 75-88a 30-40 35 e 15 30-70 80 >95 90 20-60 5 80-35 30 60 20-40 >95 60-80 24 Especificidade para a doença Alta Alta Alta Alta Baixa Baixa Baixa Baixa Alta Alta Baixa Alta Alta Moderada Alta Alta Baixa Alta Síndrome do lúpus neonatal Esclerose sistêmica forma difusa CRESTb Polimiosite Síndrome de Sjögren Doença mista do tecido conjuntivo Lúpus induzido por droga PM/SSce a Freqüência de anticorpos anti-dsDNA e anticromatina nos pacientes lúpicos em geral. eSíndrome de sobreposição polimiosite e esclerose sistêmica. .voltar ao índice 11 TABELA 2. c quando isolado e em altos títulos. d anticorpos anti-histonas em altos títulos. freqüência.

Estão associados a uma manifestação clínica específica de uma doença 5. 2000. Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease. Sheldon J. São específicos de uma determinada doença d. Tem valor diagnóstico mas pouca utilidade no monitoramento dos pacientes com LES c. Elsevier. A pesquisa de FAN e de anticorpos anti-dsDNA. 3. Shoenfeld Y. p. O teste do FAN é conclusivo não sendo necessária posterior caracterização da sua especificidade antigênica b. Lopes AC ed. É freqüente em pacientes com lúpus induzido por drogas d. Dubois´lupus erythematosus. 2nd ed. portanto. Deve ser sempre investigada quando o FAN apresenta padrão de fluorescência nuclear pontilhado d.c . anti-P são úteis na elaboração diagnóstica do LES d. anti-Sm. Gershwin ME. Pode se negativar no curso do LES e. Bonfa E eds. Roca. Consideram-se auto-anticorpos marcadores de doença reumática aqueles que: a. 397-405. Bonfa E. Na análise laboratorial de pacientes com suspeita clínica de LES: 1. Harley JB. Auxilia no diagnóstico mas tem pouca pouca utilidade no prognóstico do LES b. A presença do FAN: a. Estão presentes em títulos elevados numa determinada doença c. Viana VST. eds. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 2. eds. A pesquisa de FAN não tem utilidade na elaboração do diagnóstico a. São Paulo. 4-c. Hahn BH. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004. FAN com padrão homogêneo associado a anticorpos anti-histona sugere fortemente LES 2. 18:249–69. Meroni PL. 5th ed. 2006. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso (anti-RNP) positivo isolado e em altos títulos é sugestivo de doença mista do tecido conjuntivo b. Seus níveis séricos são sempre elevados no curso do LES 3. 1ª. Yoshinari NH. São Paulo. 6. 2007 . 5. FAN negativo exclui com certeza o diagnóstico de LES c. Deve ser monitorada no curso da doença porque seus títulos flutuam significantemente 4. é considerado marcador sorológico desta doença f. Estão presentes constantemente no curso de uma doença e. Deve alertar para doença renal no LES e. Ë exclusivo das doenças reumáticas auto-imunes b. Em títulos altos não é incomum em indivíduos saudáveis adultos ou em neoplasias c. Amsterdam.d . FAN positivo com padrão pontilhado citoplasmático é específico da polimiosite RESPOSTAS FAN: 1-d . Baltimore: Williams & Wilkins. É muito freqüente no LES e. 4. 3. Tratado de Clínica Médica. 1997. Autoantibodies. Viana VST. Análise Laboratorial em Reumatologia. ed.voltar ao índice 12 FAN QUESTÕES 1. Antinuclear antibodies: an overview.223-31. Reumatologia para o clínico. Estão presentes numa alta freqüência em uma determinada doença b. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado fino e anti-Ro positivo é sugestivo de Síndrome de Sjögren d. In: Wallace DJ.1864-71. FAN positivo com padrão centromérico é sugestivo mas não suficiente para o diagnóstico da forma lilmitada da esclerodermia c. Análise Laboratorial em Reumatologia. Bonfa E. Qual das afirmações abaixo é verdadeira: a. Editora Roca. 2. Reichlin M. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso e anti-Sm negativo é sugestivo de LES e. 1ª ed. A presença de anticorpos anti-dsDNA: a. Vol 1: p. 5-a.

sendo que dados recentes tanto dos outros países da América Latina como do Brasil apontam para uma proporção ainda maior de mulheres. A participação da imunidade celular seria responsável pela cronicidade do processo através de uma resposta imunológica envolvendo as células T.1). No líquido e tecido sinovial de pacientes com AR foi identificada a presença de citocinas. também contribuam para o risco da doença. responsável pela cronicidade desta doença. macrófagos e outras células presentes na articulação (sinoviócitos. células endoteliais e osteoblastos) capazes de produzir citocinas. caracterizada por artrite simétrica e aditiva das pequenas e grandes articulações. A existência de uma predisposição genética é sugerida pela associação com antígenos de histocompatibilidade de classe II. o HLA-DR4 e DR-1. Sua incidência é maior no sexo feminino (3.voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE Iêda Maria Magalhães Laurindo DEFINIÇÃO A artrite reumatóide (AR) é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida. o desencadeamento de uma resposta não adequadamente controlada. particularmente células T auxiliadoras e a ativação de monócitos. PATOGÊNESE Além da influência genética acredita-se que fatores hormonais e ambientais. A participação dos linfócitos T auxiliadores (CD4) reconhecendo peptídeos antigênicos apresentados pelas células dendríticas (ou outras células apresentadoras do antígeno como linfócito B) no contexto do complexo maior de histocompatibilidade tem sido destacada com passo fundamental na passagem de uma resposta inespecífica (imunidade inata) para a específica e.5% a 1%. cerca de 6-7 para 1. no caso da AR. principalmente as de origem predominantemente . sendo mais freqüente na quarta década. condrócitos. com prevalência de cerca de 0. como o fumo. podendo também apresentar manifestações gerais e envolvimento de outros órgãos e sistemas. EPIDEMIOLOGIA A AR pode ocorrer em qualquer faixa etária.

torna-se espessada. IL-8. e TNF (fator de necrose de tumores) além de muitas outras como IL-2. como do inibidor de IL-1. FIGURA 1. direta ou indiretamente. osteoblasto. Fatores desencadeantes da AR PATOLOGIA A membrana sinovial. IL-15. fibroblastos. Em resumo o fator etiológico que desencadeia a AR não é conhecido.voltar ao índice macrofágica como IL-1 (interleucina-1). plasmócitos e monócitos. de IL-2. fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF) e derivado do endotélio (VEGF). A patogênese da AR encontra-se ilustrada na FIGURA 1. aparecimento de fibrose e tecido de granulação (pannus. polimorfonucleares. com vilosidades. Acredita-se que um possível agente infeccioso. Observa-se proliferação das células de revestimento da membrana sinovial. associada à superprodução de citocinas contribua de maneira decisiva para a cronicidade do processo inflamatório. IL-6. condrócitos. . É possível também que a deficiência de inibidores. Estas citocinas são capazes de atuar. IL-18 e fator estimulador de colônias de macrófagos-granulócitos (MCSF). de TNF. constituído principalmente por células semelhantes a macrófagos e fibroblastos). em condições ambientais favoráveis. A artrite reumatóide seria inicialmente decorrente de uma resposta imunológica dirigida contra este antígeno não identificado. e células endoteliais. de granulócitos (GCSF). viral ou bacteriano inicie este processo em indivíduos geneticamente predispostos. capaz de destruir a cartilagem e o osso subcondral por mecanismos diretos (secreção de enzimas proteolíticasmetaloproteases estromelisina e colagenase) e indiretos (secreção de citocinas). infiltrada por grande número de linfócitos (chegando mesmo a formar verdadeiros folículos). inicialmente edemaciada com vasodilatação e exudato rico em polimorfonucleares. perpetuando-se através das interações celulares e da secreção local de citocinas e de fatores de crescimento em um processo inflamatório crônico. sugerindo uma ampla interação celular na patogênese da AR. sobre linfócitos.

O processo inflamatório enfraquece a cápsula articular e os ligamentos. metatarso-falangeanas. com quadro prodrômico de várias semanas de evolução. com o desenvolvimento de contraturas em flexão e eventualmente anquilose fibrosa e óssea. Nestes pontos o osso é recoberto pela membrana sinovial. principalmente aos movimentos de extensão. artralgias e mialgias vagas. Inflamação persistente nas bainhas dos tendões pode causar seu enfraquecimento e ruptura. onde a cartilagem termina e a cápsula articular se liga ao tecido ósseo.atrofia muscular. Termos como "dedos em pescoço de cisne". É característica a presença de subluxação e desvio ulnar dos dedos. envolvendo especialmente as pequenas articulações das mãos e pés O padrão do envolvimento articular é simétrico e aditivo na maioria dos doentes. proximais. que se dirige do periósteo para revestir a porção interna da cápsula articular. QUADRO CLÍNICO Na maior parte dos doentes a AR se manifesta de forma insidiosa. as mais acometidas falango-falangeanas metacarpo- falangeanas. joelho. observando-se atrofia da musculatura próxima à articulação afetada. características da AR. A combinação de destruição articular. desbalanço de grupos musculares opostos resulta na instabilidade articular e subluxação. Os nódulos reumatóides. são formados por uma área central de necrose e restos celulares. A AR pode se manifestar também de forma aguda. mais precoces e importantes ocorrem junto à margem da articulação. com febre. ineficiência das estruturas de suporte. A membrana sinovial se torna palpável como um tecido de consistência semelhante ã borracha junto às margens articulares. Ocorre limitação à movimentação articular. Na periferia encontra-se infiltração de linfócitos e monócitos. Articulações mais acometidas Embora frequentemente qualquer articulação são as diatrodial possa ser envolvida. cercada por várias camadas de células monocíticas em paliçada. malestar. em "casa de botão". punho. edemaciadas. em "martelo" são utilizados para descrever as deformidades mais frequentemente observadas nos dedos das mãos e pés dos pacientes (FIGURA 2 e 3). caracterizado por fadiga. Exame físico As articulações se apresentam quentes. fraqueza. enrijecimento articular.voltar ao índice As erosões ósseas. Desde seu inicio o quadro clínico é geralmente poliarticular (75% dos casos). manifestações sistêmicas importantes e quadro poliarticular. cotovelo e tornozelo. dolorosas. Enquanto que o .

etc. a coluna lombar é relativamente poupada. D – desvio ulnar dos dedos . O aparecimento de cistos sinoviais pode ocorrer em qualquer articulação. mais raramente. C – dedo em martelo (flexão das IFD). Raramente pode ser causa de óbito. As articulações têmporo-mandibular e. e IFD = interfalangeana distal FIGURA 2. crico-aritenóide podem também ser acometidas causando respectivamente dor à mastigação e rouquidão. embora seja mais comum associado à sinovite dos joelhos (cisto de Baker). Sinovite nos tendões dos punhos pode causar compressão especialmente do nervo mediano com o desenvolvimento da síndrome do túnel do carpo. B – dedo em “casa de botão” (flexão das IFP e hiperextensão das IFD) .voltar ao índice comprometimento da coluna cervical é comum. O cisto é formado a partir da herniação ou ruptura da sinóvia posteriormente através da cápsula articular ou da comunicação da cavidade articular com a bursa semimembranosa. Deformidades características da AR: A – Dedo em”pescoço de cisne” (hiperextensão das IFP e flexão das IFP). A subluxação da articulação atlanto-axial é uma complicação séria que pode causar compressão da medula espinhal pelo processo odontóide com sintomas e sinais clássicos como disfunção de bexiga. IFP = articulação interfalangeana proximal. A MTC IFD IFP normal B MTC IFD IFP C IFD MTC IF D MCF = articulação metacarpo-falangeana. incotinência esfincteriana.

Rigidez matinal Durante os períodos de atividade articular os pacientes geralmente referem a sensação de enrijecimento ou inchaço das articulações das mãos ao levantar pela manhã. Não são dolorosos. atrofia dos músculos interósseos. raramente cistica. Esta sensação constitui a chamada rigidez matinal cuja duração é valorizada como índice de atividade clínica.voltar ao índice FIGURA 3. apresentando consistência fibrosa. particularmente na face extensora dos cotovelos. Manifestações extra-articulares Nódulos reumatóides São encontrados em aproximadamente 25% dos pacientes e sua localização mais freqüente é no tecido subcutâneo em áreas de pressão. e subluxação do polegar tipo “dedo em caroneiro”. que melhora com a movimentação. . geralmente são manifestação de forma mais agressiva da doença e com FR positivo. Acredita-se que seja decorrente do maior acúmulo de líquido na articulação inflamada durante o repouso noturno. Na AR. a rigidez matinal geralmente é superior a 60 minutos. Podem aparecer no dorso dos dedos e sobre tendões. melhorando com o aumento da drenagem decorrente da movimentação. podendo estar aderidos ao periósteo. desvio ulnar dos dedos. Mão reumatóide típica: sinovite nos punhos e articulações metacarpo-falangeanas. Embora seu aparecimento não mantenha uma correlação com a atividade clínica articular. à palpação.

voltar ao índice Vascular O acometimento da vasa nervorum pode causar neuropatia periférica com comprometimento sensorial e motor. Ocular A manifestação mais comum é a ceratoconjuntivite seca (como parte da síndrome de Sjögren) observada em cerca de 15% dos pacientes. Atualmente. Anemia (de doença crônica) é um achado freqüente. e derrame pleural. Vasculite peri-ungueal. pode estar presente. Cardíaco Sinais ou sintomas clínicos de comprometimento cardíaco são raros. Pulmonar As manifestações pulmonares da AR são variadas. embora seja relativamente freqüente a presença de pericardite nos estudos de autópsias (mais de 50% dos casos).. descrita originalmente nos mineiros de carvão de Welsh. que eventualmente perfura a esclera (escleromalacia perfurante). nos pacientes com doença de longa evolução. está amplamente reconhecida o aumento da incidência de doenças cardiovasculares nos pacientes reumatóides. A síndrome de Caplan. sendo a doença coronariana uma das principais causas de morte prematura nestes casos. úlceras em membros inferiores e quadros cutâneos eritemato-urticariformes podem ocorrer. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. esplenomegalia e neutropenia recebe o nome de Síndrome de Felty. é simplesmente a associação da AR e nódulos pulmonares múltiplos (granulomas reumatóides) em pacientes com pneumoconiose. Hematopoiético Esplenomegalia pode ser observada em 10% dos pacientes. Ocasionalmente ocorre esclerite e mesmo episclerite que pode evoluir com a formação de um verdadeiro nódulo reumatóide. Linfoadenopatia generalizada ou regional. raramente com manifestações clínicas importantes. gangrena digital. que eventualmente (15%) acomete pacientes com doença de longa . Outras manifestações Ocasionalmente observa-se o desenvolvimento de amiloidose. A associação de AR. próxima à articulação envolvida. podendo-se observar fibrose intersticial difusa. e conseqüente insuficiência renal.

Seu tratamento inclui sintomáticos (colírio de metilcelulose. Apesar da sua inespecificidade. Síndrome de Sjögren Classicamente é caracterizada pela tríade xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca). hipocrômica é frequentemente observada durante os períodos de atividade clínica da AR. milagias. bem como vasculite manifestada como úlceras nos membros inferiores e neuropatia periférica. Aproximadamente 10 a 20% dos pacientes apresentam remissão completa ou evoluem com uma forma branda que requer pouca ou nenhuma medicação. manifestações desta variante da doença. salientando-se porém que as remissões tendem a ocorrer no início da doença. acabando por ficar confinados à cadeira de rodas ou ao leito. pode acometer adultos. dor de garganta. A maior parte dos pacientes evolui com uma forma intermediária. deformante. A velocidade de hemossedimentação (VHS) habitualmente está elevada durante a atividade da doença e a dosagem da proteina C reativa é frequentemente positiva. esplenomegalia. estes exames são recomendados para o . xerostomia com ou sem aumento das glândulas salivares e a presença de uma doença do conjuntivo. Os níveis séricos de ferro são baixos. Deformidades articulares raramente ocorrem e os testes laboratoriais para FR e anticorpos antinucleares são negativos. geralmente AR. com febre geralmente alta e intermitente como manifestação clínica inicial da doença. Por outro lado. Infecções freqüentes e graves podem ser complicação da neutropenia acentuada. Anemia e trombocitopenia podem ocorrer. Poliartralgias. Exames laboratóriais Anemia normocrómica. rash máculo-papular evanescente. pericardite. pneumonite. Curso clínico A evolução da AR é extremamente variável e imprevisível. linfoadenopatia. e dor abdominal são outras . presença de nódulos reumatóides ou vasculite. Doença de Still Uma das formas clínicas da Artrite Crônica Juvenil. Exacerbações e remissões espontâneas são características. Aparentemente existem alguns elementos sugestivos de pior prognóstico como persistência de altos títulos de FR. mas a capacidade total de ligação é normal. outros 10% dos pacientes sofrerão com uma doença agressiva.voltar ao índice evolução. uso de balas ou chicletes sem açucar) e medicação adequada para a conectivopatia associada.

geralmente de natureza infecciosa como tuberculose. Apenas o FR da classe IgM é avaliado com a utilização das técnicas habituais (Látex e Waaler-Rose ou nefelometria). embora com títulos baixos. Anticorpos contra antígenos nucleares (FAN) estão presentes em 20 a 60% dos pacientes. demonstraram a maior prevalência do FR com a idade. influenza. Recentemente foram descritos os anticorpos anti-peptídeos citrulinados. cirrose. Radiografia Recomenda-se sempre solicitar radiografias de mãos e pés. transplantes renais. embora ainda em estudo. recomenda-se sua pesquisa nos pacientes com suspeita clínica de AR e FR negativo. acompanhando ou precedendo as manifestações clínicas. crioglobulinemia mista. sífilis. lepra. e transfusões de sangue repetidas. bacteriana subaguda. A detecção de FR tipo IgG e IgA é feita apenas em pesquisas. pneumoconiose. embora presente na maior parte dos pacientes já no primeiro ano de doença. Embora a citrulinação de peptídeos ocorra em diferentes condições. sendo que a sua normalização é um dos sinais da eficácia da terapêutica instituída. Nas fases iniciais da doença observa-se apenas aumento de partes moles e porose justa-articular. Com a . Estudos populacionais com indivíduos saudáveis. A presença do FR também é observada em outras doenças reumatológicas e ainda na fibrose pulmonar idiopática. sarcoidose. atingindo 40% em populações com mais de 60 anos. próximos dos limites superiores da normalidade. a resposta imunológica contra tais peptídeos parece ser específica da AR. macroglobulinemia de Waldenstrom. Os níveis de complemento sérico são normais ou discretamente elevados. parasitoses. Através de testes laboratoriais (Anti-CCP) estes anticorpos podem ser avaliados e. é um exame que deve ser sempre interpretado em função do quadro clínico. não é específico. Pacientes com doenças não-reumatológicas. Concluindo. À medida que ocorre destruição da cartilagem. observa-se diminuição do espaço articular.voltar ao índice acompanhamento da atividade clínica da doença. hepatite víral. particularmente nas 4ª e 5ª articulações metatarso-falangeanas e face radial da 1ª e 2ª metacarpo-falangeanas e falangofalangeanas proximais e também no processo estilóide da ulna. púrpura hipergamaglobulinêmica. linfoma. endocardite. pode-se afirmar que a ausência do FR não exclui a AR nem a sua presença garante este diagnóstico. O FR. A seguir surgem erosões na margem das articulações. O teste do FR realizado através da aglutinação de partículas de látex é positivo na maioria dos pacientes (80%). hepatite crônica ativa. mononucleose podem apresentar FR positivo.

e artrites associadas a doenças gatrointestinais devem ser parte do diagnóstico diferencial. exames de laboratório e imagem podem contribuir reforçando a suspeita clínica. Outros tipos de artrite inflamatória merecem ser considerados. uma vez que indivíduos saudáveis podem apresentar FR positivo. com nódulos. Artralgias e artrites de grandes e pequenas articulações podem acompanhar doenças virais. particularmente da rubéola e hepatite B e ainda mononucleose e quadros associadas a coxsackie e ecovirus.voltar ao índice progressão da doença aparece destruição do osso subcondral e osteoporose difusa. lupus eritematoso sistêmico. exceto em sua forma erosiva. TRATAMENTO Medidas gerais Uma vez estabelecido o diagnóstico. deve-se ter certeza de que o paciente e sua família compreendam claramente a natureza crônica e incapacitante da doença (ainda que temporariamente. especialmente em baixos títulos. É um diagnóstico clínico. O achado de um teste FR positivo em um indivíduo idoso não implica necessariamente no diagnóstico de AR. durante os períodos de maior atividade articular). nas quais há frequentemente envolvimento das articulações falango-falangeanas proximais e distais. especialmente na fase prodrômica. É conveniente lembrar que o envolvimento da coluna cervical pode causar subluxação atlanto-axial detectada através de radiografias realizados com a coluna em flexão e extensão. Artrite reativa. artropatia psoriática. Osteoartrose é facilmente distinguível da AR. A artrite da febre reumática e a associada aos gonococos. Entretanto. poderá estar tanto na fase inicial da AR como com um quadro depressivo. o paciente que se apresente com história de fadiga e artralgia. podem ser diagnósticos diferenciais importantes. FR positivo e alterações radiográficas definidas. espondilite anquilosante. O objetivo do . especialmente diante do paciente com doença mono ou oligoarticular e assimétrica. O diagnóstico definido da AR depende principalmente da presença de manifestações clínicas características e da exclusão de outras artrites inflamatórias. compromentendo principalmente as pequenas articulações das mãos e pés. DIAGNÓSTICO O diagnóstico da AR é facilmente realizado diante de um quadro de poliartrite simétrica e aditiva. Anquilose óssea e subluxações são comuns nos quadros mais avançados.

na tentativa de melhorar os sintomas pode-se utilizar analgésicos e anti-inflamatórios nas doses recomendadas e com atenção aos efeitos adversos. Tratamento medicamentoso Recomenda-se que todos os pacientes sejam tratados com medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD). principalmente em pequenas doses (até no máximo 7. é importante adjuvante terapêutico. drogas antiinflamatórias. 2 ou 3 vezes/dia). O uso de corticosteróide deve ser reservado para aqueles casos de difícil controle. prevenir e corrigir deformidades. mais possibilidades de induzir remissão e melhor prognóstico. e curtos períodos de descanso durante o dia assim como noites bem dormidas. preferencialmente dentro dos primeiros seis meses de sintomas. idealmente dentro das primeiras 12 semanas tem melhor resultado. diabetes e uso crônico de diuréticos. enquanto que metotrexato é considerado o medicamento de primeira escolha (10 a 25mg uma vez por semana – controles hematológicos e hepáticos a cada um-dois meses) empregado de forma isolada ou associada aos outros MMCD. um grupo de drogas farmacologicamente não relacionadas. particularmente a sulfassalazina e/ou cloroquina e o leflunomide. Admite-se inclusive iniciar o tratamento diante de forte suspeita clínica sem que o diagnóstico esteja . A azatioprina (1-2mg/kg/dia) e a ciclosporina (2. cirrose com ascite. mesmo induzindo remissão.5mg a 4mg/kg/dia) são utilizadas em situações específicas devido à baixa relação eficácia/efeitos adversos. Como seu efeito só é observado decorridas algumas semanas de uso regular. fisioterapia e cirurgia ortopédica têm o propósito de preservar a função articular. A utilização adequada de repouso. Um número crescente de estudos tem demonstrado que o tratamento iniciado precocemente. Estes medicamentos (MMCD) incluem antimaláricos (cloroquina 3-4mg/kg/dia e hidroxicloroquina – 6mg/kg/dia). doenças cardiovasculares. que teriam a propriedade de interferir com a AR.5 mg de prednisona/dia) enquanto se aguarda o efeito de um MMCD. metotrexato e leflunomide (20mg/dia).5a1g. talas. particularmente nos idosos e em pacientes com insuficiência cardíaca. sulfassalazina (0. alterando o seu curso clínico e. O repouso.voltar ao índice tratamento é manter a capacidade funcional do paciente e para tanto deve-se reduzir a inflamação e a dor. manter a movimentação e força articular. Recomenda-se a utilização de antimaláricos e sulfassalazina para casos mais leves ou com dúvida diagnóstica.

A remoção da sinóvia pode prevenir ruptura de tendões e auxiliar a manutenção de função. cotovelo. metacarpo e interfalangeanas é procedimento freqüente.voltar ao índice completamente estabelecido. surgiu um novo grupo de medicamentos os chamados agentes biológicos: inibidores da citocina TNF ( Infliximabe. Em resumo. inibidores de IL-1 (anakinra. o tratamento da AR deve ser iniciado o mais cedo possível. O uso dos novos agentes biológicos deve ser reservado aos pacientes que não responderam às formas mais convencionais de tratamento. Avaliação e orientação da rotina em casa e no trabalho e o uso de adaptadores certamente aumenta a habilidade do paciente em manter atividade independente. etanercepte e adalimumabe) . . Recentemente. depletores de linfócitos B ( rituximabe) e moduladores da atividade de linfócitos T ( abataceptinibidor da co-estimulação). Nesta fase inicial a consulta ao reumatologista pode fazer toda a diferença em termos de um tratamento mais adequado e conseqüente prevenção de deformidades. oferecendo novas possibilidades de recuperação de função. É igualmente importante o acompanhamento freqüente do paciente pelo menos acada três meses para ajustes de doses e eventual troca de medicação. O uso de talas noturnas é importante para prevenir contraturas em flexão. Fisioterapia Esta forma de tratamento tem um importante papel em todas as fases da doença. A utilização de proteses de quadril. Corticosteróides só devem ser utilizados em situações especiais e pelo menor tempo possível. joelho. Metotrexate é considerado a medicação padrão. Exercícios isométricos aumentam a força muscular e contribuem para a manutenção da estabilidade articular.não disponível no Brasil). especialmente dos joelhos e punhos. Exercícios passivos ajudam a prevenir ou minimizar a perda de função. Cirurgia ortopédica A correção de deformidades e estabilização das articulações contribui para a melhora da capacidade funcional. Tanto pelos seus efeitos imunossupressores e como também pelo alto custo são recomendados apenas para pacientes resistentes às forma clássicas de tratamento. baseado nos avanços na compreensão da fisiopatologia da doença e nas técnicas de biologia molecular. Subluxação da articulação atlanto-axial com compressão medular implica em estabilização cirúrgica. Calor local alivia o espasmo muscular e reduz a rigidez.

neuropatia periférica (vasa vasorum). 4. 6-7:1 na América Latina e no Brasil Fisiopatologia 1. envolvendo uma complexa rede de: Interações celulares. macrófagos e fibroblastos. S de Sjögren . particularmente células apresentadoras de antígeno (células dendríticas e outras). Manifestações articulares Poliartrite crônica acometendo grandes e pequenas articulações de forma simétrica e aditiva. poupa o esqueleto axial (exceto a coluna cervical).vasculite digital. mal-estar. Fator de Necrose Tumoral (TNF). úlceras nos membros inferiores. Ocular – ceratoconjuntivite seca (S Sjögren). células endoteliais. Doença de Still. Mediadores químicos incluindo prostaglandinas. quadros cutâneos seriam as manifestações mais freqüentes. 5. quimiocinas. Cardíaco – raramente pericardite clínica. Etiologia desconhecida. 2. Vascular. porose justa articular. Pulmonar . Doenças cardiovasculares como causa freqüente de óbito. calor local. Exames complementares RX – mãos e pés: aumento de partes moles. redução do espaço articular. esclerite e episclerite. 3. 2. mas também neutrófilos.5 a 1. Caracteristicamente afeta as articulações das mãos e pés. com pico em torno dos 40 anos Prevalência da artrite reumatóide: 0. S de Felty. amiloidose. Autoanticorpos como fator reumatóide.fibrose intersticial difusa. linfócitos T auxiliadores CD4.0 % Sexo: mulheres 3:1 homem (dados internacionais). interleucina 1 (IL-1) e interleucina 6 (IL-6).voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE RESUMO Epidemiologia Idade: incidência – adultos com qualquer idade. eventualmente esplenomegalia e linfadenomegalia. Evolução para deformidade e incapacidade funcional. Hematológico – anemia de doença crônica. Quadro crônico com evidentes sinais inflamatórios: dor. Manifestações extra articulares Gerais: febre. Processo inflamatório crônico. Presença de rigidez matinal com pelo menos uma hora de duração. Outras. plaquetas. gangrana digital. Quadro Clínico 1. perda de peso. fadiga. e derrame pleural. Nódulos reumatóide – em cerca de 25% dos pacientes. Fatores genéticos. subluxações e anquilose Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles . particularmente. geralmente observados nas superfícies extensoras das articulações. A membrana sinovial das articulações é o local primariamente afetado. condrócitos e osteoblastos. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar.(escleromalacia perfurante). Participação de fatores ambientais e hormonais. aumento de volume e limitação à movimentação. erosões. leucotrienos e citocinas.

Tratamento 1. redução do espaço articular) FR positivo contribui para o diagnóstico (não é específico ou patognomônico).Provas de fase aguda (VHS e PCR) elevadas durante a atividade da doença. mas só deve ser administrado a pacientes com doença erosiva. Não medicamentoso: Orientações gerais Fisioterapia Terapia ocupacional 2. depletores do linfócito B e inibidores da co-estimulação (moduladores da função de linfócitos T) ARTRITE REUMATÓIDE 1) O diagnóstico da artrite reumatóide: a) Depende da presença do fator reumatóide b) Só pode ser feito com imagens de erosões na radiografia das mãos c) É fundamentalmente um diagnóstico clínico d) Depende da presença de VHS e PCR elevados e) É imediato. . detecta erosões.exame ainda em fase de padronização. d) Todas estão corretas e) Todas estão erradas . ) Diagnóstico Eminentemente clínico Radiografia com alterações características (porose justa articular.Anemia normocítica. normocrômica (doença crônica). Anti-CCP (anticorpo anti-peptídeos cíclicos citrulinados). particularmente útil nos casos iniciais. presença de derrame articular e sinovite. Eventualmente corticóide em dose baixa.Anticorpos anti-peptídeos citrulinados (ainda em fase de estudo. contribui para o diagnóstico principalmente nos casos iniciais e com FR negativo. úteis para diagnóstico nos casos em que o FR é negativo) .voltar ao índice Ultrasonografia . erosões. Antiinflamatórios não hormonais/analgésicos como sintomáticos. QUESTÕES 2) assinale a afirmação correta: a) Como a artrite reumatóide é uma doença crônica seu tratamento também deve ser instituído de maneira lenta e gradual b) Deve-se aguardar pelo menos 6 meses antes de alterar o tratamento de um paciente com AR. basta FR positivo e a presença de artralgias/artrite. Laboratório – Fator Reumatóide (FR) positivo (cerca de 80% dos casos) . pois este é o tempo necessário para que se tenha certeza da não resposta a qualquer medicamento c) Metotrexato é o tratamento padrão ouro para a AR. enquanto se espera a resposta ao DMARD. Medicamentoso: Sempre Instituído no momento do diagnóstico ou de forte suspeita clínica DMARDS: metotrexato associado ou não a cloroquina/hidroxicloroquina como primeira opção. Novas drogas disponíveis para casos resistentes: inibidores da citocina próinflamatória fator de necrose tumoral. mais específico.

com piora gradual. ALENCAR.. Ao exame físico observa-se dor leve nos punhos e dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente . R. M. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. M. p. 2-e .45: ii5-ii22.31:315-324 5. 44:435 – 442.. Refere rigidez matinal nos últimos dois dias de cerca de 40 minutos. M. procura o reumatologista queixando-se de dor e dificuldade ao movimento das mãos com piora gradual.. I. LATIN AMERICAN RHEUMATOLOGY ASSOCIATIONS OF THE PAN-AMERICAN LEAGUE OF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY(PANLAR) AND THE GRUPO LATINOAMERICANO DE ESTUDO DE ARTRITIS REUMATOIDE (GLADAR) .First Latin American Position Paper on the Pharmalogical Treatmente of Rheumatoid Arthritis – Rheumatology 2006.São Paulo: Editora Roca Ltda. alopecia. 1580-1594. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. . XAVIER.I. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falango-falangeanas proximais bilateralmente. R. Inflamação e reparação tecidual In: Tratado de Clínica Médica. 4-d . fotossensibilidade e Raynaud. feminina. estudante de medicina. I. C. B. A. 3-d . 2006. Arthritis Rheum. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR.. D. C. 2. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mão há mais de um mês. com piora gradual. M.voltar ao índice 3) MSM.. Nega uso de qualquer medicamento. C. 20 anos. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 10 meses.. V.1ª ed. Nega febre. et al. R. L. CICONELLI. LAURINDO. F. XIMENES. R. MELLO. Nega febre. M. c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial. Fumante (1 maço/dia) desde os 15 anos. R. G.. fotosensibilidade e Raynaud.1ª ed. Artrite Reumatóide In: Tratado de Clínica Médica. 20 anos.. algumas mialgias. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento para afastar lúpus em fase inicial d) Todas as acima. N. M. Refere rigidez matinal nos últimos 10 dias de cerca de 60 minutos e nos últimos dois meses cansaço e mal-estar. p.Artrite Reumatóide: Diagnóstico e tratamento.I.. 3. 2006. RADOMINSKI. C. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. M. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. alopecia. além de solicitar exames gerais e sorologias virais adequadas ao diagnóstico diferencial e) Pensar em quadro psicossomático Respostas AR: 1-c. 20 anos. estudante de medicina. BATTISTELLA. M. GIORGI. b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico. A. sem febre.São Paulo : Editora Roca Ltda. v. S. BÉRTOLO. 1988. Nega familiares com doenças autoimunes. pois provavelmente se trata de quadro reativo à vacinação e) Iniciar corticóide e cloroquina 5) PFG. Mãe e tia com artrite reumatóide em tratamento. BLOCH DA. prescrever analgesia de demanda. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 3 semanas. LAURINDO.. LIMA. B. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente. feminina. 4. feminina. 1571-1579. d) Refazer a história clínica e) Solicitar provas de fase aguda 4) MSM. ARNETT FC. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.. v. S. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial d) Tranqüilizar e orientar a paciente. Nega uso de qualquer medicamento. bebidas alcoólicas e tabagismo. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mãos há cerca de uma semana. EDWORTHY SM. I. PINHEIRO. M. P. Revista Brasileira de Reumatologia 2004. LAURINDO.

envolvimento cutâneo. ambientais e infecciosos parecem estar envolvidos no desencadeamento das alterações inflamatórias observadas. O HLAB27 pode estar presente em até 80 a 90% dos casos de espondilite anquilosante. A etiopatogenia destas condições é pouco conhecida. a artrite reativa (ARe).voltar ao índice ARTROPATIAS SORONEGATIVAS Cláudia Goldenstein-Schainberg Célio Roberto Gonçalves As espondiloartropatias englobam um grupo de doenças reumáticas inflamatórias que afetam primariamente o esqueleto axial e as inserções ligamentares e tendinosas. acometimento ocular. Em hospedeiros geneticamente susceptíveis. As três primeiras serão abordadas nesse capítulo ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA) Caracteriza-se pelo acometimento do esqueleto axial. apresentam aspectos epidemiológicos. aspectos radiológicos e a evolução clínica. Conforme as diferentes manifestações articulares. a ocorrência de um trauma como o estresse emocional ou psicológico pode estar presente como gatilho para iniciar o quadro clínico. peri-articulares ou extraarticulares associadas. uretrite. Tendência à agregação familiar. no entanto mecanismos multifatoriais genéticos (interação familiar e HLA B27). principalmente as sacro-ilíacas e num grau variável do restante da coluna. pode haver artrite periférica e manifestações extra-articulares que podem preceder ou acompanhar o quadro articular. das articulações da coluna vertebral. enquanto que envolvimento valvar e pulmonar é extremamente raro. Durante muitos anos recebeu . as diferentes espondiloartropatias são classificadas em entidades clínicas distintas tais como a espondilite anquilosante (EA). da pele. tais como conjuntivite. patogenéticos e clínicos comuns e caracterizam-se pelo envolvimento das articulações sacroilíacas além de oligoartrite assimétrica periférica com ausência de fator reumatóide sérico (soronegativa). Em geral. Em menor freqüência. patológicos. parece haver interação com antígenos bacterianos e na artrite psoriática. de anexos e de mucosas são comuns. a artrite psoriásica (APs) e as enteroartropatias.

raça e idade não são uniformes. principalmente por volta dos 20 anos de idade. em posição ereta e em flexão máxima. A lombalgia não é bem localizada pelo paciente e pode ser central. realiza-se nova medição. em algum período da sua vida. Ao contrário das condições mecânicas da coluna lombar. Espondilite Rizomélica. causando desconforto no leito e distúrbio do sono. acompanhada ou não de febre baixa. Há baixa incidência de EA em pacientes não caucasianos possivelmente pela menor freqüência do HLA-B27 nas populações de raça amarela e negra. No entanto. sua mobilidade está diminuída em todas as manobras de flexão e movimentos laterais. O grau de restrição da mobilidade lombar é mensurado pela manobra de Schober. que é então considerada limitada se a variação for menor ou igual a 5 centímetros. Alguns pacientes relatam inicialmente dor torácica do tipo pleural. levando a sua fusão total (FIGURA 1). observando-se dois pontos previamente marcados: o primeiro na transição lombosacra e o segundo 10 cm acima. A dor inicia-se de forma insidiosa e é mais freqüente no período noturno. e a susceptibilidade para desenvolver a doença na população HLA-B27 positiva é dez vezes maior.voltar ao índice sinonímias variadas como Doença de Bechterew. Envolvimento familiar é comum. lombalgia persistente e de caráter inflamatório é menos freqüente e deve chamar a atenção para a suspeita de alguma forma de espôndilo-artropatia inflamatória. Ao solicitar-se ao paciente que flexione a coluna para frente. Doença de Marie . especialmente a EA. Esta consiste na medição da amplitude de movimento da coluna lombar. A dor lombar é sintoma habitual em torno de 30% dos indivíduos da nossa sociedade. simetricamente. Ao exame físico observa-se perda da lordose lombar e intenso espasmo muscular. Apesar de a EA ser comum. perda de peso e fadiga (dor do tipo inflamatória). embora seja mais freqüente nos caucasianos e incida três vezes mais no sexo masculino. devido ao baixo grau de suspeita clínica. Esta dor piora na inspiração e é devida à tendinite das inserções musculares das várias articulações costo-esternais e costovertebrais. . O envolvimento da coluna cervical nesta entidade atinge as articulações interapofisiárias e os ligamentos.Strumpell e Espondilite Reumatóide. seu diagnóstico precoce é difícil. Sua distribuição quanto ao sexo. na transição dorso lombar ou nas nádegas com mínima irradiação refletindo acometimento das articulações sacroilíacas (FIGURA 1). Espondilite Deformante.

À direita retificação e anquilose da coluna cervical. Na verdade. Os parâmetros laboratoriais de atividade inflamatória como a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa estão geralmente elevados. embora possa auxiliar o diagnóstico em alguns casos. dando o aspecto de espinha em "linha de trem" ou "bambu" (FIGURA 2). decorrente de calcificação ligamentar e fusão das articulações interapofisárias. Mais raramente ocorre envolvimento cardíaco (3 a 10%) com insuficiência aórtica. As manifestações pulmonares de pneumonite intersticial e fibrose apical pulmonar são raras. A tipagem do HLA-B27 é positiva em torno de 90% dos casos. elas justamente se caracterizam pela ausência de fator reumatóide sérico. seja a iridociclite (uveíte anterior) ou episclerite. Nota-se esclerose periarticular e irregularidade nos bordos.voltar ao índice FIGURA 1. mas o teste não define o diagnóstico. As alterações radiográficas são precocemente reconhecidas pela quadratura dos corpos vertebrais lombares devido ao processo inflamatório no local das inserções das fibras externas do anulo fibroso. A fusão das articulações sacroilíacas é achado patognomónico. À esquerda sacro-iliíte bilateral. Os achados tardios compreendem a formação de pontes de sindesmófitos (neoformações ósseas nas bordas dos corpos vertebrais). Não existe prova laboratorial patognomônica para este grupo de doenças. . alterações de condução ou cardiomegalia. Manifestações oculares podem ser observadas em torno de 20% dos casos.

por envolver um conceito mais genérico. Arnett. artrite e conjuntivite foi denominada Síndrome de Reiter (SR). epidemiológicos e imunogenéticos peculiares e atualmente. exercícios respiratórios e uso de medicamentos anti-inflamatórios não hormonais como naproxeno. ARTRITE REATIVA (ARe) Associação entre artrite pós-quadro infeccioso de uretrite foi descrita já em 1818. A presença de uretrite não gonocócica. a terminologia SR tem sido substituída por artrite reativa (ARe). Observa-se calcificações dos ligamentos lombares. Assim. Um século depois. além de drogas de ação lenta como a sulfassalasina. em que . agentes biológicos como os inibidores de fator de necrose tumoral têm mostrado boa eficácia clínica. A abordagem terapêutica abrange cuidados não farmacológicos para evitar posições viciosas. os critérios diagnósticos da tríade clássica (uretrite. uretrite e artrite após um surto de disenteria. Coluna em “bambu” ou “linha de trem”. incidência em perfil à esquerda e ântero-posterior à direita. Em 1963 esta entidade foi classificada como uma forma de espondiloartropatia devido a seus aspectos clínicos. descreveu a forma incompleta da doença. em 1979. indometacina e inibidores seletivos da ciclooxigenase 2. conjuntivite e artrite) sofreram modificações no decorrer dos anos devido à identificação de formas completas e incompletas da doença. Mais recentemente. foi relatado paciente com a tríade conjuntivite.voltar ao índice FIGURA 2. De fato.

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artrite periférica assimétrica oligoarticular isolada ou associada a doença inflamatória ocular (conjuntivite e/ou uveíte anterior aguda) e/ou doença mucocutânea

(queratodermia blenorrágica, balanite circinada, distrofia ungueal e ulceração oral), preenchia os requisitos necessários para o diagnóstico. Mais tarde, em 1981, a Associação Americana de Reumatologia, estabeleceu como critério diagnóstico para a forma definida da síndrome, a presença de artrite periférica com mais de um mês de duração em associação com uretrite e/ ou cervicite, excluindo-se Espondilite Anquilosante (EA), Artrite Psoriática ou Psoriásica) (APs), Síndrome de Behçet (BÇ) e outras doenças reumáticas. Em 1977, Svejgaard demostrou que 70 a 80% dos pacientes apresentavam o HLA B27 e estudos imunogenéticos apontam para a interação entre este antígeno e o agente infeccioso como etiopatogenia provável da ARe. Em surtos epidêmicos de bactérias relacionadas, 2 a 3% dos pacientes desenvolverão artrite reativa, cuja incidência é cinco vezes maior no sexo masculino. Classicamente são conhecidos 2 formas de início da doença. A primeira, póssurto disentérico, ocorre uma a três semanas após a infecção, geralmente causada por Shigella, Salmonella, Campylobacter ou Yersinia enterocolítica. A segunda é a pós-venérea que aparece duas semanas após episódio de uretrite inespecífica. A doença pós-venérea acomete o sexo masculino numa freqüência aproximadamente 15 vezes maior que no sexo feminino, entre a 2ª e 3ª décadas de vida com predomínio em caucasianos, ressaltando-se que, a dificuldade de diagnóstico de cervicite e uretrite no sexo feminino pode colaborar para essa diferente distribuição entre os sexos. Os agentes implicados no desencadeamento desta doença pós-venéra são as formas T do Mycoplasma ou da Chlamydia trachomatis. A artrite ocorre geralmente 2 a 6 semanas após o estimulo infeccioso e manifesta-se por ínicio abrupto de oligoartrite ou poliartrite assimétrica, predominante de membros inferiores joelhos e tornozelos. O achado de "dedos em salsicha" (dactilite), inchaço ou hipersensibilidade dolorosa da região da inserção do tendão do calcâneo ou da fáscia plantar e dor lombar caracterizada por sacro-iliíte são manifestações articulares consideradas típicas de ARe. Conjuntivite não infecciosa unilateral ou bilateral é a manifestação mais comumente observada (40%), sendo precoce e transitória. Outras lesões inflamatórias oculares menos comuns são uveíte, epiesclerite e ulceração de córnea. A uretrite é a manifestação geniturinária mais freqüente seguida da balanite, cistite, prostatite e cervicite, sendo a cistite mais freqüente nas mulheres. A balanite circinada é a mais freqüente das manifestações mucocutâneas aparecendo em 25 a 50% dos pacientes,

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seguida das lesões psoriasiformes e da queratodermia (lesões palmoplantares) podendo acometer pele e unhas além das úlceras orais (aftas). Febre, perda de peso e linfoadenopatia assim com acometimento sistêmico podem ocorrer, seja do coração com alterações do sistema de condução ou aortite levando a insuficiência aórtica ou envolvimento neurológico central e periférico. O achado laboratorial mais significativo é a presença do antígeno HLAB27 em 80% dos pacientes, sendo que os indivíduos que possuem este antígeno, apresentam 20% de chance de desenvolver a doença após estímulo infeccioso. Outros paramêtros laboratoriais (provas inflamatórias) podem estar presentes, porém são inespecíficos. Avaliação radiográfica revela periostite comum às entesopatias e ou sacroiliíte e sindemósfitos geralmente assimétricos (FIGURA 3).

FIGURA 3. Tomografia de sacro-ilíacas, mostrando acometimento bilateral e assimétrico (esclerose marginal ilíaca e sacral e erosões ósseas). À direita esporão hipertrófico plantar.

O curso clínico pode ser de um surto isolado ou vários episódios e tendência à cronificação. A terapêutica vai ser orientada conforme a evolução clínica e dependerá do tipo de envolvimento seja ele predominante axial ou periférico. Tetraciclina é boa opção para tratamento de uretrite. Antiinflamatórios não hormonais são usados para o quadro articular; corticoesteróides tópicos podem ser necessários para controlar

manifestações mucocutâneas e oculares. Sulfassalazina, methotrexate ou azatioprina são úteis nos casos de surtos freqüentes ou curso crônico.

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ARTRITE PSORIÁSICA (APs)

A Artrite Psoriásica (APs) afeta mais a caucasianos, com prevalência na
população geral de 1-2 %. A psoríase cutânea isolada incide em 1 a 3% da população mundial, e sua associação com artrite pode ocorrer em até 10 a 42% dos indivíduos. Em cerca de 75% dos casos, o quadro cutâneo precede a artrite, em 15% são concomitantes e em 10% dos casos, a doença articular precede a psoríase. Em geral a psoríase cutânea aparece na segunda ou terceira décadas de vida, e o quadro articular duas décadas após. O pico de incidência da artrite ocorre entre 30 e 50 anos, com freqüência similar em ambos os sexos, apesar da forma espondilítica afetar 3 a 5 vezes mais homens do que mulheres. Sua etiopatogenia parece sofrer influências ambientais, infecciosas e imunogenéticas com aumento de incidência do HLA B27, DR4, DR38 e DR7 nas formas espondilíticas, erosiva e periférica, respectivamente. Traumas, estresse emocional ou psicológico, podem desencadear o inicio da doença. Alterações da imunidade celular e níveis elevados de anticorpos circulantes dirigidos contra staphilococcus e streptococcus, reforçam a noção de que seja uma artrite reativa à flora microbiana presente na placa psoriásica de indivíduos geneticamente susceptíveis. Há infiltrado de linfócitos T e outras células inflamatórias além de expressão aumentada de citocinas inflamatórias como fator de necrose tumoral, IL-1, IL-6 e IL-18 no tecido sinovial, no soro e na placa destes pacientes. Além das lesões eritemato descamativas na pele manifestações inflamatórias nas articulações e partes moles adjacentes com rigidez, dor, e edema particularmente nas pontas dos dedos das mãos e pés são características. Conforme Moll e Wright a artrite psoriásica é classificada em 5 subgrupos. As formas clínicas da doença são:

1. Clássica afetando 5-10% dos pacientes 2. Mutilante em 5% 3. Espondilítica em 5-40% 4. Oligoartrite assimétrica em 70% 5. Poliartrite simétrica similar a artrite reumatóide em 25% dos casos. Entretanto, estudos subseqüentes revelam uma grande variação nestas incidências, entre 1-17% para a forma clássica, 2-16% para a mutilante, 2-27% para a espondilítica, 16-70% para a oligoartrite assimétrica e 15-78% para a forma ‘’AR-like’’.

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Na forma clássica há envolvimento das interfalangeanas distais das mãos e pés e geralmente acompanha-se de lesões ungueais caracterizadas por estrias transversas, "pitting nails" e hiperqueratose subungueal. A artrite mutilante é a forma mais grave erosiva e destrutiva; afeta dedos dos pés e mãos, articulações metacarpofalangeanas e metatarsianas e associa-se a osteólise das falanges envolvidas, anquilose e osteoporose com deformidades graves. A osteólise total leva à migração do segmento distal de um osso para o proximal do osso adjacente nas mãos, causando a deformidade conhecida como dedos telescopados ou "óculos de ópera". A forma espondilítica associa-se ao antígeno HLA-B27, geralmente é assintomática e com envolvimento ileosacral em 20 a 40% dos casos. Na forma monoarticular ou oligoarticular assimétrica há pouca relação entre a atividade cutânea e a articular e envolvimento assimétrico das articulações interfalangeanas proximais, distais e metacarpofalangeanas, além de dedos dos pés, tornozelos, calcanhares, joelhos e coxofemorais. A tenossinovite digital leva ao característico “dedo em salsicha”. Na poliartrite simétrica tipo reumatóide, pequenas e grandes articulações são afetadas de maneira semelhante a da artrite reumatoíde. Outras manifestações observadas são conjuntivite em 20%, uveíte em 5-10% geralmente unilateral com dor ocular, vermelhidão, lacrimejamento, fotofobia e associada ao HLA-DR13 (não observada nos nossos pacientes), entesite, dactilite e lesões mucosas. O diagnóstico da APs é clínico e baseado na presença de artrite inflamatória mono, oligo ou poliarticular associada a lesões cutâneas clássicas de psoríase, sempre na ausência do fator reumatóide soro do paciente afetado. A avaliação laboratorial é inespecífica, mas proteínas de fase aguda como VHS, PCR e alfa1glicoproteína ácida em geral estão aumentadas na fase ativa da doença. Hipergamaglobulinemia policlonal, anemia, hipoalbuminemia, complemento sérico normal ou elevado, imunecomplexos circulantes e hiperuricemia podem ser observados em alguns pacientes. Fator antinuclear (FAN) pode ser positivo em até 10% dos casos. O líquido sinovial tem características inflamatórias com aumento de celularidade. A investigação radiográfica revela artropatia inflamatória com edema de partes moles, redução do espaço articular e nos casos avançados, pode mostrar doença erosiva grave, osteólise com destruição articular e anquilose óssea. Na APs poliarticular simétrica há alargamento do espaço articular, proliferação e anquilose óssea, deformidade "lápis na xícara" e porose peri-articular mínima. Nas formas axiais, sindesmófitos isolados e assimétricos com sinais de periostite secundária a entesopatia podem ser observados e a sacro-iliíte pode ser unilateral nas fases iniciais mas geralmente evolui para fusão bilateral.

agentes biológicos como os inibidores do fator de necrose tumoral (adalimumabe. inicio principalmente antes dos quarenta anos de idade. assim como o acometimento das articulações sacroilíacas e coluna vertebral geralmente de forma ascendente. Fator Reumatóide negativo. azatioprina. Recentemente. e entesopatia. ESPONDILOARTROPATIAS RESUMO As espondiloartropatias compreendem principalmente manifestações articulares periféricas assimétricas predominantes em membros inferiores e articulações rizomélicas (raiz de membros). dor lombar noturna no repouso).voltar ao índice O tratamento da APs é feito com anti-inflamatórios não hormonais (naproxeno. Para controle das lesões cutâneas. ascendente. precedidas ou seguidas de manifestações extra-articulares como hiperqueratose palmoplantar. fisioterapia e terapia ocupacional. agentes biológicos . etanercepte e infliximabe) são alternativas para os cassos refratários. indomentacina e inibidores da COX-2). ambiental e infecciosa Quadro clínico Inicio insidioso. insuficiência aórtica e fibrose apical pulmonar Diagnóstico Clínico Laboratorial: presença do HLA B27 pode auxiliar nos quadros iniciais. lesões de psoríase. uveíte. diarréia e/ou disenteria. ESPONDILITE ANQUILOSANTE Dados epidemiologicos Incidência: 1 a 2 % da população mundial branca Idade: Segunda a quarta década Sexo: 9 M / 1 F Distribuição universal Etiopatogenia Desconhecida interação genética (HLAB27 em 90%). ciclosporina). predominando nos membros inferiores. Extra-articular: uveíte anterior aguda. sulfassalazina. VHS e proteina C reativa aumentadas. e leve predominância do sexo masculino. metotrexato. drogas remissivas e imunossupressores (antimaláricos. acometendo toda a coluna e principalmente sacro-ilíacas. pode se apresentar inicialmente como artrite periférica assimétrica. agregação familiar. DMARDS. Fator Reumatóide negativo. Imagens: Sindesmófitos e Sacro-ilíte no RX Ultrassom: entesopatia Ressonância magnética mostra precocemente edema ósseo Tratamento Cinesioterapia preventiva e reparadora Antiinflamatórios não hormonais. colchicina. evitar a exposição à luz solar e/ou ultravioleta e produtos tópicos específicos são importantes. HLA B27.

aftas e diarréia. ARTRITE REATIVAS Epidemiologia Interação genética (HLA B27+ 50% casos). shigella. Sexo : M = F Idade : 3ª a 5ª década Etiopatogenia: desconhecida Quadro clínico Em 5% o quadro articular precede o quadro cutâneo Manifestação ungueal sugere em 80 % que tem ou terá quadro articular Artrite assimétrica com acometimento e lise de interfalangeanas distais pode ser achado patognomônico RX: acometimento assimétrico e osteólise de interfalangeanas distais Sacroiliite unilateral. Lesões de pele e anexos: queratodermia. lesões psoriasiformes. estímulos infecciosos (clamydia. Quadro extra-articular: lesões de mucosas como balanite. . etc. conjuntivite. Ocular uveíte anterior. Distribuição universal M > F relação 3:1 no Ocidente. 20: 1 no Oriente Idade: 2ª a 4ª décadas Etiopatogenia Desconhecida. nos casos com cronificação da artrite podemos fazer uso de DMARDS. salmonella. sindesmofitos hipertróficos Tratamento Antiinflamatórios não hormonais para o quadro articular e avaliação conjunta com a dermatologia no quadro cutâneo. Diagnóstico Clínico Cultura e bacterioscópico de secreções. sorologia para agentes infecciosos HLA B27 em 50% dos casos Tratamento Antibiotico terapia nos casos comprovados tratamento com antiinflamatórios não hormonais no surto.voltar ao índice ARTRITE PSORIÁSICA Epidemiologia 5 a 20% dos casos de psoríase cutânea (3 % da população mundial tem psoríase).) Quadro clinico Artrite migratória assimétrica inicio agudo 2ª a 6ª semana predominante em membros inferiores. uretrite. cervicite. hiperqueratose ungueal e couro cabeludo.

1973. HUITFELDT. M. Na artrite reativa qual o intervalo de tempo estabelecido entre o estimulo infeccioso e as primeiras manifestações do quadro clinico : a) 3 a 7 dias b) 2 a 6 semanas c) 3 a 6 meses d) 3 meses e) Não existe intervalo de tempo 3.d. Na espondilite anquilosante qual a manifestação extra-articular mais comum: a) Lesão ungueal b) Insuficiência valvar c) Artrite simétrica e aditiva d) Uveíte e) Diarréia 2. 3. 3: 55-78... 64(suppl III):107.. 2. CALIN. O quadro articular periférico mais comum das espondiloartropatias é: a) Poliartrite migratória b) Poliartrite simétrica e aditiva c) Oligoatrite assimétrica de membros inferiores d) Monoartrite aguda e) Sacro-ilíte Respostas Soronegativas: 1. B.: The european spondylarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. 1991. Suppl II:ii3.: Psoriatic arthritis. Inter. WJ. Arthritis Rheum. AMOR.. I.. Arthritis Rheum.d. 4. 3. ZEIDLER. G. S. TAYLOR.. MOLL J. B. DD. GLADMAN.. A infecção por Clamydia Tracomatis geralmente esta ligada: a) Doença de Crohn b) Espondilite Anquilosante c) Artrite gonococcica d) Artrite reativa e) Artrite psoriasica 4. HELLIWELL.b. Ann Rheum Dis 2005. OLIVIERI. VAN DER LINDEN..b. et al. 5. PS. WRIGHT V. PASERO. Ann Rheum Dis 2005. DUKMANS. TAYLOR. Classification and diagnostic criteria for psoriatic arthritis. H. Ann. B. JUHLIN.c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Update on Spondyloarthropathies.136:896-907.M. CATS.... MA. Med... R. . 2. E. WJ. PS. 64.voltar ao índice ESPONDILOARTROPATIAS QUESTÕES 1. Semin. Nas espondiloartropatias qual o achado laboratorial mais freqüente: a) Acido úrico aumentado no soro b) Fator reumatóide negativo c) Fator reumatóide positivo d) HLA B27 positivo e) Hipergamablobulinemia 5. A. A. 5. KHAN. HELLIWELL. VEYS.H. 2002.M.. 34:1218-27. 4. DOUGADOS. A validation of current classification criteria for the diagnosis of psoriatic arthritis preliminary results of the CASPAR study.

ETIOPATOGENIA Hormonal: A doença pode se iniciar ou agravar em decorrência de alterações dos níveis de estrógeno. GENÉTICA Doença Clínica: Existe uma maior prevalência da doença em determinadas famílias.5/milhão para mulheres brancas e 75. Distribuição Étnica: É universal. e hipergamaglobulinemia. Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior freqüência de FAN positivo. a sua apresentação clínica é polimórfica. parece ser mais prevalente na raça negra apesar de ser encontrada em todas as demais etnias e em diferentes áreas geográficas. No entanto. Existe um metabolismo anormal de hormônios sexuais. com menor predomínio do sexo feminino. deficiência de complemento. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I.voltar ao índice 1 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Eduardo Ferreira Borba Eloísa Bonfá DEFINIÇÃO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter auto-imune que afeta múltiplos órgãos. uma vez que cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam história familiar de alguma doença auto-imune ou mesmo de lúpus. mas a torna uma das doenças sistêmicas mais fascinantes do ponto de vista clínico. sendo considerada o protótipo das doenças por imune-complexos. Ocorre também com relativa freqüência em crianças e adultos mais idosos. o que dificulta a sua suspeita na sua fase inicial. HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II.4/milhão para mulheres negras e a prevalência varia entre 1/1000 e 1/10000. EPIDEMIOLOGIA Sexo e Idade: A doença é mais prevalente em mulheres na idade fértil. Existe também uma alta concordância nos gêmeos monozigóticos. O sexo feminino predomina na proporção de 10:1. A incidência anual nos EUA é de 27. Os primeiros sinais e sintomas iniciam-se principalmente entre a segunda e terceira década de vida. com . Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. além de HLA DQw1 e DQw2. Por vezes.

voltar ao índice 2 aumento da 16hidroxiestrona e de prolactina. estudos recentes sugerem que a apoptose (morte celular programada) represente um componente fundamental. 3. A luz ultravioleta. Existe uma influência e inter-relação destes fatores que determinam uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. Critérios revisados para a classificação do LES (1997) 1. Evidencia-se também alteração no metabolismo dos andrógenos. induz e exacerba a atividade inflamatória cutânea e sistêmica. Eritema Malar Lesão Discóide Fotossensibilidade Úlcera Oral Artrite Serosite (Pleurite ou pericardite) Doença Renal (Proteinúria > 0. com baixos níveis de testosterona nos homens e de dehidroepiandosterona nas mulheres. o mixovírus. o evento de maior magnitude no lúpus. Infecciosos: Questiona-se a participação de diversos agentes infecciosos como o vírus Epstein Barr (EBV). Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) 11.5g/24h ou cilindrúria) Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia (< 4000/mm3) e/ou linfopenia (< 1500/mm3)e/ou trombocitopenia (< 100000/mm3) 10. retrovírus. 2. parvovírus. na gênese da doença. Além da anormalidade das células B (um defeito intrínseco do LES). 6. 4. particularmente a irradiação . Ambiental: É bem conhecido o fato da exposição à luz solar desencadear ou agravar a doença. 7. 5. CLASSIFICAÇÃO TABELA 1. Anticorpo Anti-nuclear O diagnóstico de LES é definitivo quando quatro ou mais critérios estiverem presentes . 9. 8. pois a exposição de antígenos celulares decorrente deste processo pode propiciar uma resposta imunológica inadequada.

voltar ao índice .

Na evolução. As articulações das mãos e punhos são as mais afetadas.voltar ao índice 4 freqüentes são o eritema máculo-papular. As úlceras orais e a vasculite cutânea ocorrem em aproximadamente 20% dos pacientes e são sinais importantes de atividade de doença. A alopecia ocorre na maioria dos pacientes e a forma mais comum é a difusa. com os bordos hipercrômicos. eritema malar em “asa de borboleta” Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. FIGURA 2. À esquerda lesões tipo lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas. Outra condição que leva a dor articular é a necrose óssea asséptica. hipocrômica. geralmente tem padrão simétrico. As deformidades são pouco freqüentes e as erosões nos Raios-X são muito raras. causando a sua perda definitiva. com halos hipercrômicos. Alguns pacientes apresentam deformidades nas mãos. Um terço desses pacientes referem fotossensibilidade. a lesão discóide e o lupus subagudo. Quando atingem o couro cabeludo deixam uma cicatriz sem cabelos. e caracteristicamente reversíveis. O fenômeno de Raynaud ocorre em 30% dos pacientes. Tratamento: fotoprotetor e cloroquina. Acometem pequenas e grandes articulações. O lúpus pode se apresentar apenas com manifestações cutâneas. O corticóide e imunossupressores só estão indicados nas lesões mais graves. à direita. Imunomoduladores como a talidomida e dapsona podem ser utilizadas após falência da cloroquina. que lembram a artrite reumatóide. O lúpus discóide se caracteriza pela lesão discóide que é uma mácula eritematematosa profunda e que por isso envolve os fâneros. . e ausência de pelos. sendo nesse caso geralmente o lúpus subagudo e o lúpus discóide. porém sem erosões. a mácula torna-se atrófica. As úlceras orais diferenciam-se das aftas por serem mais dolorosas e persistentes. denominadas de Jaccoud. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais e difosfato de cloroquina.

A gravidade da lesão é também um fator importante no prognóstico da doença. hematúria. O quadro renal é um dos fatores importantes no prognóstico da doença. Rim: Evidência clínica de lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença. Manifesta-se mais frequentemente como síndrome nefrótica. hipertensão arterial e perda de função renal. Tratamento: corticóide e imunossupressor. LABORATÓRIO Auto-anticorpos: É o achado laboratorial mais consistente da doença. e o anti-P. Micofenolato de mofetil e azatioprina são utilizados como manutenção destas formas ou mesmo para tratamento nas demais. . com proteinúria maior que 0. Pacientes que evoluem para insuficiência renal crônica dialítica geralmente melhoram das outras manifestações do LES. Alguns autoanticorpos. A miocardite é mais rara. A leucopenia e a linfopenia são freqüentes em especial durante as fases de atividade de doença. leucocitúria e cilindrúria. A pneumonite lúpica é mais rara. Particularmente a ciclofosfamida é a droga de escolha para a indução nas formas proliferativas graves de nefrite. Tratamento: antiinflamatório não hormonal. Sistema pulmonar: A pleurite é o sintoma pulmonar mais comum. como o anti-Sm.voltar ao índice 5 Sistema cardiovascular: A pericardite com ou sem derrame é a mais freqüente na doença. em fases precoces ou tardiamente na doença. porém auxiliam no diagnóstico (TABELA 1). Tratamento: corticóide e imunossupressor. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais ou corticóide dependendo da gravidade. As lesões podem ser classificadas histologicamente em: mesangial. tem valor diagnóstico. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). e somente 10% é hemolítica. porém manifestações subclínicas ocorrem em 50% dos pacientes. pois são altamente específicos para o LES. O derrame pode ser detectado em até 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. A trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes. psicose. proliferativa focal. Sistema hematológico: A anemia ocorre em 50% dos pacientes sendo do tipo "doença crônica" ou seja normocítica. e usualmente se apresenta como arritmia ou insuficiência cardíaca. provavelmente devido à redução da imunidade acarretada pela uremia. e o diagnóstico requer uma rigorosa exclusão de outras causas. Tratamento: corticóide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade.5 g nas 24 horas. corticóide e imunossupressor dependendo da gravidade. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. proliferativa difusa e membranosa. dependendo da gravidade. normocrônica (não é critério diagnóstico). lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. Os outros anticorpos não são específicos para a doença. Sistema nervoso: As manifestações clínicas mais freqüentes são convulsões.

em especial a atividade renal. que por vezes pode estar associada à atividade de doença. Uréia. Os demais exames devem realizados de acordo com o acometimento de cada órgão ou para controle das medicações empregadas no tratamento. As flutuações nos níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. TABELA 1. . Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. Também útil para avaliar níveis de albumina e da atividade inflamatória. conforme o quadro 1. e Proteína C reativa são testes de fase aguda (inespecíficos no aspewcto diagnóstico) que podem ser utilizados para avaliar o grau de atividade inflamatória em casos isolados.voltar ao índice 6 No acompanhamento clínico da atividade de doença. Complemento: As flutuações nos níveis de C3. apenas o anti-dsDNA (DNA dupla hélice ou nativo) e o anti-P tem significado. O teste de COOMBs e a elevação da desidrogenase lática auxiliam no diagnóstico da anemia hemolítica. C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio para o acompanhamento da atividade de doença. Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. O ssDNA ou DNA de hélice simples é inespecífico. Outros: Velocidade de hemossedimentação. Podemos didaticamente dividir os exames em 2 grupos. Autoanticorpos no lúpus eritematoso sistêmico AUTOANTICORPO Anti-dsDNA Anti -ssDNA Anti -Sm Anti -RNP Anti -Ro (SS-A) Anti -La (SS-B) Anti -P PREVALÊNCIA (%) 40-60 80-90 30 30-40 20-60 15-40 10-15 ESPECIFICIDADE Alta Alta Baixa Alta Eletroforese de proteínas: Importante para avaliar elevação de gamaglobulina. Hemograma: Exame fundamental na fase de diagnóstico e dimensionamento clínico do LES e acompanhamento das diversas citopenias.

Existe uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. onde o sexo feminino predomina na proporção de 10:1.Utilização dos exames complementares no lúpus eritematoso sistêmico Diagnóstico: • ANTI-dsDNA • ANTI-Sm • Complemento • Hemograma • Provas de atividade inflamatória • Avaliação de órgãos Acompanhamento: • ANTI-dsDNA • Complemento • Hemograma • Renal (sedimento e função) • Avaliação sistemática de órgãos LES Definição RESUMO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter autoimune que afeta múltiplos órgãos. Existe um aumento da prolactina e diminuição testosterona e dehidroepiandosterona.voltar ao índice 7 QUADRO 1 . Classificação O diagnóstico de LES é definitivo quando da presença de quatro ou mais CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DO LES (1997) • Eritema Malar • Lesão Discóide • Fotossensibilidade • Úlcera Oral • Artrite • Serosite (Pleurite ou pericardite) • Doença Renal (Proteinúria ou cilindrúria) • Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) • Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia e/ou linfopenia e/ou trombocitopenia) . e a apoptose é um componente de fundamental. além de HLA DQw1 e DQw2. Epidemiologia A doença é universal e mais prevalente em mulheres na idade fértil entre a segunda e terceira década de vida. • Ambiental: a luz ultravioleta (irradiação ) exacerba a doença. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. Etiopatogenia • Hormonal: início frente a alterações dos níveis de estrógeno. Genética HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II.

C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio o acompanhamento da atividade de doença. Resumo da utilidade dos Exames • Diagnóstico: ANTI-dsDNA. ANTI-Sm. Complemento. Laboratório • Autoanticorpos: o anti-Sm. Níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. • Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. Avaliação de órgãos. Hemograma. linfoadenopatia. Avaliação sistemática de órgãos. • Pele e Mucosa: Eritema facial em asa de borboleta fotossensibilidade e alopecia são as mais comuns mas qualquer lesão pode ocorrer como a lesão discóide e o lupus subagudo. Complemento. • Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. Uréia. Renal (sedimento e função). • Rim: Lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença e seguem classificação da OMS. e o anti-P. • Sistema cardiovascular-pulmonar: A pleurite e pericardite com ou sem derrame são freqüentes na doença. tem valor diagnóstico. Hemograma. Provas de atividade inflamatória. • Sistema nervoso: Convulsões. perda de peso e fadiga. Os melhores exames para diagnóstico são: a) Hemograma e FAN b) Hemossedimentação e Fator Reumatóide c) Fator Reumatóide e proteína C reativa d) Hemossedimentação e proteína C reativa e) FAN e proteína C reativa 2. • Complemento: As flutuações nos níveis de C3. pois são altamente específicos para o LES. • Hemograma: Acompanhamento das citopenias. • Acompanhamento: ANTI-dsDNA. psicose. • Sistema hematológico: A leucopenia e a linfopenia são observadas nas fases de atividade de doença. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. Paciente feminina de 27 anos com quadro de poliartrite simétrica de pequenas articulações de mãos com rigidez matinal há 2 meses associado a eritema em região malar e fotossensibildiade. É exame específico de LES entre os abaixo: a) Fator Reumatóide b) FAN c) Anti-Ro d) Anti-DNA e) Anti-fosfolípide . LES QUESTÕES 1.voltar ao índice 8 • Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) • Anticorpo Anti-nuclear Quadro clínico • Sintomas Gerais: Febre. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA).

ESDO. Roca. FAN Paciente. Dubois´ Lupus Erythematosus (Wallace DJ. proteína C reativa c) Hemograma. 4.d. NH. 40: 1725. 3. Em: Arthritis and allied conditions (McCarty DJ. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of systemic lupus erythematosus. Fries JF. Anti-La. 3. 24 anos. Arthritis and Rheumatism 1982. Philadelphia. p 1595-1604 Borba Neto. Rothfield NF. . Tan EM. Hemossedimentação c) Urina I. In Lopes. Hochberg MC. Há 1 ano acompanahva na dermatologia por lesão auricular que iniciou eritematosa e deixou sequela de lesão hipocrônica melhor exame para diagnóstico: a) Hemograma. hipertensão. AC Tratado de Clínica Médica. FAN. Anti-citulina b) Hemograma. Urina I e) Hemograma. Complemento Paciente de 17 anos com derrame pleural confirmado ao Rx. São Paulo.d. Bonfá. edema de membros inferiores que evoluiu para anasarca. Anti-Sm. 2000. FAN. Hemossedimentação. Reumatologia para o Clínico. Systemic lupus erythematosus. Anti-DNA. Creatinina. Hemossedimentação. Anti-DNA. 6th edition. Bonfá. ESDO. Schaller JG. 1993: 1155-77. Proteinúria de 24 horas. proteína C reativa b) Hemograma. 12th edition. Possui prima com LES. Anti-Ro. Anti-Sm. Urina I c) Hemograma. Hemossedimentação. Hemossedimentação. FAN. FAN. Rothfield NF. 12th edition. ASLO. Talal N. (Letter) Arthritis and Rheumatism 1997. 5. fator reumatóide. Anti-DNA. FAN. 25: 1271-7. 2. Baltimore. acompanhado de dor pleurítica há 10 dias. FAN. EF. Atlanta. 5. In Yoshinari. 2001: 329-52. Urina I d) Hemograma . São Paulo. Em: Primer on the Rheumatic diseases (Klippel JH). Williams & Wilkins. Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. São exames de acompanhamento de LES: a) Hemograma. Bonfá. 2002. Winchester RJ. Lea & Febiger. 6. Georgia.d. Hemossedimentação d) Hemograma. Urina I e) Hemograma. Arthritis Foundation. 4. EF. McShane DJ. Rx tórax. Respostas LES: 1. p. Lúpus Eritematoso Sistêmico. Hemossedimentação. 7. proteína C reativa. Lúpus Eritematoso Sistêmico. 2. feminino. Os melhores exames que ajudariam a confirmar esta hipotese: a) Hemograma. Anti-centrômero 4. Hemossedimentação. Masi AT. Anti-cardiolipina. Rx mãos b) Hemograma.a. Complemento e) FAN. 2006. evoluindo há 1 mês com febre. Fator reumatóide. Borba Neto. Hahn BH). Cohen AS. Roca. ESDO.b BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. FAN. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. 25-33.voltar ao índice 9 3. Koopman WJ). FAN d) Hemograma. 5.

A doença tem dois subtipos. síndrome do óleo tóxico (ingestão de óleo .2%).000. Este mimetismo molecular. de etiologia desconhecida sendo improvável que um gene ou fator ambiental seja a causa da doença. como a vibração são os fatores ambientais mais relatados. É também incorretamente chamada de esclerodermia uma vez que esse termo é inespecífico por designar qualquer espessamento cutâneo e não só a ES. a forma difusa e a forma limitada. benzeno). Fator ambiental: A sílica. ETIOLOGIA: A ES é uma doença complexa. onde a prevalência da ES é de quase 20 vezes maior que da população geral. Certos retrovírus tem a mesma seqüência da proteína topoisomerase 1 que é um alvo na ES. fibrose da pele e de outros órgãos.habitantes. Infecção: A infecção latente por vírus pode precipitar ou piorar a doença. pode ser um fator precipitante. Por outro lado. solventes orgânicos . A extensão do espessamento da pele é que diferencia esses dois subtipos.voltar ao índice ESCLEROSE SISTÊMICA Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza DEFINIÇÃO A esclerose sistêmica (ES) é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada por fenômeno de Raynaud. EPIDEMIOLOGIA É uma doença rara e alguns estudos sugerem uma incidência anual de 1 a 2 casos por 100. drogas (L-Tryptofano). Fator Genético: A forte associação entre a ES e o fator genético vem principalmente de estudos de uma tribo indígena Choctaw no estado de Oklahoma. mas apresentam 100% na presença de anticorpos e a presença de anticorpos em familiares é mais comum do que na população geral. drogas (bleomicina) e um fator mecânico. Vários agentes químicos (cloridrato de vinil. Tem um pico de início entre 30 e 50 anos e é pelo menos quatro vezes mais prevalente em mulheres e parece ser mais freqüênte na raça negra. há pouca concordância entre gêmeos idênticos (4. Os relatos de reconstrução mamária com prótese de silicone levando ao aparecimento de ES ou outra doença auto-imune não foram confirmados pelos grandes estudos epidemiológicos e meta-análises.

alguns trabalhos não confirmaram essa associação. Microquimerismo: Alguns estudos detectaram a presença de pequenas quantidades de células fetais no sangue periférico na maioria das grávidas e a persistência das mesmas durante vários anos após a gravidez. raynaud. isto é. Chamada de CREST quando na presença de calcinose. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. acometimento de esôfago freqüênte e hipertensão pulmonar mais tardiamente. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. a região central do corpo como braços. . A avaliação cuidadosa de um indivíduo com fenômeno de Raynaud pode separar pacientes com chances para o desenvolvimento ou não de doença autoimune. fenômeno hoje conhecido como microquimerismo fetal. Não acomete abdome. Acometimento pulmonar (doença intersticial) pode ocorrer principalmente nos primeiros 5 anos da doença. envolvimento do esôfago. esclerodactilia e telangiectasia. Entretanto. associados às doenças do tecido conjuntivo. dorso. Na ES evidenciou-se que a quantidade de células fetais nas mulheres é maior quando comparadas com mulheres sadias.voltar ao índice contaminado na Espanha no início dos anos 80 que desencadeou uma doença semelhante a ES) foram implicados como fatores precipitantes para o desenvolvimento da ES. abdome e dorso. Há dois tipos de fenômeno de Raynaud: o primário ou doença de Raynaud e o secundário. Principais diferenças: Esclerose Sistêmica Difusa: Geralmente evolução rápida. espessamento cutâneo extenso afetando além de mãos. “esclero sine-esclero” e o diagnóstico é feito quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud e acometimento de órgãos que caracteristicamente são atingidos na ES como o esôfago e pulmão e a presença de auto-anticorpos específicos da ES. mostrando que o microquimerismo acontece tanto na ES quanto em indivíduos normais e está mais relacionado com a presença HLA DQA1. Evolução mais lenta. braços e coxas. Esclerose Sistêmica Limitada: O espessamento da pele ocorre nas mãos e pés e é restrita a parte distal aos joelhos e cotovelos. pés e rosto. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. QUADRO CLÍNICO Classificação da Esclerose Sistêmica – forma Difusa e forma Limitada. Em 10% dos pacientes a pele é normal.

o paciente apresenta edema.voltar ao índice Manifestações cutâneas: O comprometimento de pele na ES é caracterizado por três fases: uma fase inicial edematosa. O endurecimento da pele começa nos dedos e mãos. ulcerando a pele e drenando material calcificado. Calcinose (FIGURA 2) são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em regiões peri-articulares. palma das mãos e membranas mucosas e tendem a aumentar em número com o passar dos anos. FIGURA 1. Na face e pescoço ocorre o apagamento dos sulcos naturais. o que predispõe frequentemente à infecção. principalmente nas mãos. a abertura da boca torna-se reduzida (microstomia) (FIGURA 1). seguida por uma fase de espessamento cutâneo e tardiamente evoluindo para uma atrofia. Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais são comuns na ES e são úlceras do tipo isquêmicas e muito dolorosas. (FIGURA 3). O nariz e os lábios se tornam afilados. cotovelo. A sua presença pode levar a inflamação local. A cicatrização é lenta e levam à diminuição da polpa digital e cicatrizes. Esclerose sistêmica forma difusa: observa-se afilamento do nariz e lábios. . Na fase edematosa. ponta dos dedos. bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. As telangiectasias ocorrem principalmente na face. dedos e braços.

tanto na forma difusa como na limitada. D-penicilamina) progressão da fibrose para o músculo e inflamação e atrofia por . Calcinose no pé Avaliação da pele pode ser feita pelo escore modificado de Rodnan que avalia 17 regiões do corpo e pontua de 0 (normal) a 3 (sem pregas) para o espessamento da pele. levando muitas vezes a um diagnóstico inicial de artrite reumatóide. A fraqueza muscular é freqüente em pacientes com ES. com pontuação máxima de 51 pontos. Manifestações músculo-esquelética: Artralgia. A miopatia na ES tem várias causas como drogas (corticosteróide. artrite e a rigidez matinal são sintomas freqüentes em pacientes com ES nas fases iniciais de doença. FIGURA 3.voltar ao índice FIGURA 2. Observe também as ulcerações nas pontas dos dedos. Reabsorção digital com perda e diminuição do tamanho das falanges.

voltar ao índice desuso. Manifestações do trato gastrintestinal: O trato gastrintestinal é acometido em 90% dos casos. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica é a manifestação mais importante do comprometimento renal na ES. Critérios diagnósticos da esclerose sistêmica . A desnutrição resultante da má absorção é uma importante causa de mortalidade em pacientes com ES necessitando algumas vezes de nutrição parenteral. Disfagia. ocorrem em pacientes com ES podendo ser resultante de arritmias. regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e algumas vezes incapacitantes. Os pacientes geralmente são assintomáticos e quando surgem os sintomas como a dispnéia aos esforços e tosse seca. Manifestações Pulmonares: O comprometimento pulmonar na ES é principal causa de morbidade e mortalidade na ES. mas sua incidência tem diminuído nos últimos 10 anos. mononeurite multiplexa e comprometimento do sistema nervoso central. a extensão da lesão é grande e compromete a resposta ao tratamento. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada que é quase exclusiva da forma limitada. raramente morte súbita. avaliação da extensão e acompanhamento da QUADRO 1. O esôfago é o segmento mais acometido. Os exames laboratoriais e de imagem se prestam doença (QUADRO 1). confirmação. DIAGNÓSTICO A ES é uma doença na qual a anamnese e o exame físico são essenciais. mas geralmente não causa sintomas. Ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. Outras manifestações: Síndrome sicca (sensação de olho e boca seca). O derrame pericárdico é um achado de ecocardiograma em até 50% dos pacientes. Coração: O comprometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa por processo fibrótico da doença e os pacientes são geralmente assintomáticos. seguido pela região anorretal . intestino delgado. estômago e cólon. Ocasionalmente síncope e. É caracterizada por um início súbito de hipertensão arterial grave associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva. síndrome do túnel do carpo. As enzimas musculares (CK e aldolase) e eletromiografia geralmente são normais. e em 90% dos casos são suficientes para o diagnóstico. neuropatia do trigêmio. dor em queimação retroesternal. odinofagia. mais na forma difusa e nos primeiros quatro anos de doença.

As provas de função pulmonar tornam- . Na ES ocorre o chamado padrão SD ou esclerodérmico. manometria.(4) deformidades com uma tendência a luxação da primeira articulação carpo-metacarpo. Anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) estão presentes em 40% das pacientes com a forma difusa. Anticorpos contra RNA polimerase I. (3) osteólise provocando reabsorção das falanges distais. Trânsito intestinal deve ser avaliado quando há sinais de diarréia e desnutrição. entretanto. ectasias. os anticorpos que são específicos da doença são o anti-centrômero e o antitopoisomerase 1 (scl-70). (2) calcificações (calcinose) de tecidos moles. Os anticorpos anti-centrômero estão presentes em 60% das pacientes com a forma limitada.e microhemorragias. As áreas basais. caracterizado por áreas de depleção e deleção capilar. A presença deste anticorpo está mais associado com a doença intersticial pulmonar e maior extensão de espessamento da pele. A quase totalidade dos pacientes apresentam alterações típicas (padrão SD). Pulmão: A tomografia de cortes finos (FIGURA 4) é o primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial. Capilaroscopia: Exame simples. II e III e fibrilarina são também encontrados na forma difusa e geralmente responsáveis pelo padrão nucleolar na imunoflorescência. O enema opaco e a presença de dilatações e pseudo-divertículos do intestino grosso são muito sugestivas de ES. Mostram a microcirculação capilar na cutícula dos dedos das mãos. subpleurais e posteriores são os locais preferenciais de lesão. Imagens do tipo velamento em vidro fosco nas bases pulmonares são as lesões mais encontradas. Trato gastrintestinal: Para o esôfago.voltar ao índice Critério Maior Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas Critérios menores Esclerodactilia Cicatrizes em polpas digitais Fibrose pulmonar * Para o diagnóstico é necessário o critério maior ou dois critérios menores. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN é encontrado em mais de 95% dos pacientes. esofagograma e endoscopia. Raio X de Mãos: As alterações mais características são: (1) reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. não invasivo e barato é de grande auxílio nesta abordagem.

Hipertensão pulmonar é definida no Doppler-ecocardiografia como uma pressão de artéria pulmonar maior que 40 mmHg.voltar ao índice se alteradas mais tardiamente. A redução da difusão de monóxido de carbono na ausência de restrição na espirometria é muito sugestiva de hipertensão pulmonar. doença do enxerto versus hospedeiro e outras. policitemia. e condições com envolvimento cutâneo ou visceral semelhante a ES. Exemplos: fenômeno de Raynaud primário. A espirometria mostra padrão restritivo. porém são de grande auxílio no acompanhamento destes pacientes. Usar meias e luvas. Pode ser útil para diagnóstico diferencial. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial inclui outras doenças associadas ao fenômeno de Raynaud. distrofia simpático-reflexa. FIGURA 4. TRATAMENTO A abordagem terapêutica da ES deve enfocar os órgãos acometidos. Tomografia de tórax mostrando pneumonite intersticial Biópsia de pele: Raramente é necessária para o diagnóstico. Raynaud induzido por drogas (beta-bloqueadores). o uso de drogas como beta-bloqueadores ou derivados da ergotamina muito utilizados para enxaqueca. Raynaud: Deve-se eliminar todos os fatores que pioram o vasoespasmo como o tabagismo. outras doenças do tecido conjuntivo. Utiliza-se vasodilatadores como . esclerose digital do diabetes mellitus. escleroderma de Buschke.

inibidores de bomba de próton como o omeprazol. seguido pela região anorretal . Quadro Clínico Fenômeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. A ciclofosfamida também pode ser utilizada em casos graves. estômago e cólon. O esôfago é o mais acometido. Manifestações cutâneas: Três fases . A terapia anti-coagulante é obrigatória. Trato gastrintestinal: Mudar hábitos: ingerir refeições pequenas e freqüentes. Na hipertensão pulmonar as prostaciclinas por via endovenosa e os inibidores de endotelina 1 mostraram diminuir a mortalidade. Pele: A D-penicilamina (DPA) é capaz de reduzir a produção de colágeno e com provável efeito imunossupressor. Doença renal: A pressão arterial deve ser controlada com inibidores da enzima convertora da angiotensina cujo uso diminuiu a evolução para a insuficiência renal. ao deitar manter a cabeça elevada. Doença pulmonar: A ciclofosfamida é eficaz na estabilização da função pulmonar.edematosa. Indica-se procinéticos como a metoclopramida e a domperidona. Prevalência: 1 a 2 casos/100. Telangiectasias ocorrem principalmente em face. palma das mãos e membranas mucosas. pentoxifilina (400mg três vezes/dia). intestino delgado. A simpatectomia cervical ou lombar pode ser eficaz em casos graves e resistentes. A terapia anti-agregante inclui aspirina (100 a 300mg/dia). .espessamento cutâneo extenso Esclerose Sistêmica Limitada – acometimento localizado e distal dos membros. O papel das drogas imunossupressoras ainda não está estabelecido no tratamento da doença cardíaca. artrite e a rigidez matinal Manifestações do trato gastrointestinal: Acometido em 90% dos casos. infecção. ambiental e microquimerismo fetal.voltar ao índice bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. com pico aos 40 anos. Doença cardíaca: A pericardite sintomática responde a anti-inflamatórios não hormonais ou baixas doses de corticoesteróides. espessamento e atrofia.30 a 50 anos. Classificação Esclerose Sistêmica Difusa . diltiazem) e inibidores da enzima conversora da angiotensina. ESCLEROSE SISTÊMICA RESUMO Epidemiologia Idade: incidência .000 habitantes Fisiopatologia Multifatorial: genética. Musculo-esquelético: Artralgia. Calcinose Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais. e antibióticos para para tratar o crescimento bacteriano.

Pulmão: tomografia de cortes finos (primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial). CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Critério Maior: Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas. prova de função pulmonar. procinéticos (metoclopramida e a domperidona) e inibidores de bomba de prótons. O fenômeno relatado por esta paciente pode ser encontrado em várias doenças reumatológicas. bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. e) O pulmão é raramente envolvido na Esclerose Sistêmica. esofagograma e endoscopia. geralmente assintomático. calcificações (calcinose) de tecidos moles. aspirina e pentoxifilina. Capilaroscopia: alterada na quase totalidade dos pacientes. Trato gastrointestinal: Esôfago .95% dos pacientes. Raio X das Mãos: reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais.manometria. Coração: envolvido na forma difusa da doença. As mãos ao serem expostas ao frio ficam pálidas. anti-centrômero . exceto: a) Síndrome de Sjögren b) Lupus Eritematoso Sistêmico c) Osteoartrite d) Esclerose Sistêmica e) Doença Mista do tecido Conjuntivo 2) Escolha a alternativa correta: a) A Esclerose Sistêmica é classificada em Limitada e Difusa conforme a presença de autoanticorpos específicos. Critérios menores: Esclerodactilia. Pele: D-penicilamina(DPA) e ciclofosfamida em casos graves. cicatrizes em polpas digitais e fibrose pulmonar. e doppler-ecocardiografia (hipertensão pulmonar).40% das pacientes com a forma difusa. . Doença pulmonary: ciclofosfamida EV ou oral.60% das pacientes com a forma limitada e anti-topoisomerase (Scl-70) . Trato gastrointestinal: Mudar hábitos. c) O esôfago é raramente acometido na Esclerose Sistêmica. que iniciaram no início do inverno. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada é quase exclusiva da forma limitada. inibidores da enzima conversora da angiotensina. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica (hipertensão) é grave e ocorre em 10% dos pacientes. Doença cardíaca: anti-inflamatórios não hormonais e corticoesteróides. b) A fibrose pulmonar ocorre apenas em pacientes com Esclerose Sistêmica na forma difusa. seguidas de arroxeamento de alguns dedos e depois de alguns minutos ficam vermelhas.(4) deformidades. Tratamento Fenômeno de Raynaud: Orientações gerais para evitar o frio. diltiazem). Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN . (3) osteólise. necessário o critério maior ou dois critérios menores.voltar ao índice Manifestações Pulmonares: Principal causa de morbidade e mortalidade na ES. além do rosto e mãos. Doença renal: Controle da pressão arterial com inibidores da enzima convertora da angiotensina ESCLEROSE SISTÊMICA QUESTÕES 1) Uma paciente queixa-se de alteração da coloração nas mãos. d) A forma difusa da Esclerose Sistêmica é caracterizada por acometer a pele proximalmente aos cotovelos e proximalmente aos joelhos.

2. 2-d. beta-bloqueadores e antibióticos. Reumatologia para o Clínico. pensando na doença esclerose sistêmica? a) Anti-Sm e anti-Scl 70 b) Anti-Ro e anti-La c) Anti-Scl 70 e anticentrômero d) Anti-Jo 1 e anticentrômero e) Anti-Scl 70 e anti-DNA Respostas ES: 1-c. roxo e vermelho. Refere também que ao expor-se ao frio suas mãos mudam de cor variando entre branco. sendo a tomografia computadorizada de tórax o principal exame para seu diagnóstico precoce. Souza. e) A capilaroscopia. São Paulo. E S D O. Assinale a alternativa correta: a) A calcinose. N H e Bonfá. exame que analisa os vasos peri-unqueais tem utilidade na avaliação de pacientes com o fenômeno de Raynaud. p. b) O seu diagnóstico é feito apenas com exames de sangue como os auto-anticorpos. e) O auto-anticorpo mais encontrado na forma difusa da doença é o anticorpo anti-Ro. Esclerose Sistêmica In: Lopes. Borges. 2006.voltar ao índice 3) Sobre a Esclerose Sistêmica podemos afirmar que: a) O pulmão é o principal fator de mortalidade da doença. CTL. SãomPaulo. PD. 4-e. Marques Neto. Durante a investigação laboratorial desta paciente quais anticorpos específicos você solicitaria. d) A pele sempre é acometida nesta doença. C T L Esclerose sistêmica In: Yoshinari. 4) A esclerose sistêmica pode acometer vários órgãos. p 49-58. Borges. AC. JF. Roca.1612-1618 . b) O tratamento do fenômeno de Raynaud baseia-se em expor-se ao frio. Sampaio-Barros. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. antebraços e rosto. RBC. telangiectasias são características da forma difusa. Roca. c) Não há acometimento do trato gastrintestinal da Esclerose Sistêmica. c) O envolvimento da pele é raro e com pouca relevância no diagnóstico da doença. Tratado de Clínica Médica. d) O exame fator anti-núcleo é positivo em menos de 30% dos pacientes. 2000. 5) Uma paciente de 38 anos chega ao consultório queixando-se que sua pele está endurecida nas mãos. 3-a.

Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4. Dermatomiosite associada ao câncer QUADRO CLÍNICO História e Exame Físico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. Dermatomiosite . Em adultos tem um pico de incidência entre 40 e 50 anos e em crianças entre 10 e 15 anos. DM ou MCI associadas a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. Síndromes de Superposição (PM. histológicos e imunopatológicos. A incidência anual estimada varia de 2 a 10 casos por milhão de pessoas. pentear os cabelos e dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. A MCI é mais comum após 50 anos de idade e no sexo masculino CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS Com base em critérios clínicos. como levantar de uma cadeira.DM (juvenil e adulta) 2. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. QUADRO 1. EPIDEMIOLOGIA PM e DM têm uma prevalência estimada de 1/ 100. Polimiosite – PM 3. as MII são classificadas em 5 categorias principais (QUADRO1). As mulheres são 2 vezes mais acometidas que os homens. carregar objetos. e fraqueza respiratória que traz o risco de . até com a própria saliva. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo. demográficos.000 habitantes na população geral.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Claudia Tereza Lobato Borges Maurício Levy DEFINIÇÃO O termo miopatias inflamatórias designa um grupo de doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada.

eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. Sinal de Gottron (eritema edematoso. QUADRO2. Para confirmação e avaliação do nível de fraqueza. é realizado. Fraqueza muscular proximal. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). degeneração.voltar ao índice aspiração se não colocar sonda naso-enteral. durante exame físico. 4. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos).potenciais de unidade motora de curta duração. é importante que se use a mesma forma de diagnosticar os pacientes em qualquer lugar do mundo. Biópsia com achados compatíveis com miopatia inflamatória (necrose. teste muscular baseado em um sistema padronizado de graduação de força muscular (QUADRO 2). Além disso. Graduação da força muscular Grau 0 Grau 1 Grau 2 Grau 3 Grau 4 Grau 5 Nenhum movimento do músculo Movimento completo quando se elimina força da gravidade Esboço de contração muscular Movimento vence a gravidade Movimento vence certa resistência Vence qualquer resistência (normal) Critérios diagnósticos Para se fazer o diagnóstico da miopatia é necessário além da anamnese. Elevação de enzimas musculares: CPK ou Aldolase 3.4/4 Critérios (1º ao 4º ) Dermatomiosite – 4/5 critérios (5º obrigatório) 2 . Alterações miopáticas à Eletroneuromiografia . atrófico. 2. exames laboratoriais e histopatológicos para diminuir a chance de erro diagnóstico. Desta forma foram propostos os critérios diagnósticos (QUADRO 3) QUADRO 3. polifásicos ou com fibrilações espontâneas). regeneração e infiltrado inflamatório) 5. Diagnóstico definitivo: Polimiosite . Critérios diagnósticos de Bohan e Peter 1.

Pulmonar Pneumonia aspirativa. entretanto. Compromete especialmente casos de DM juvenil Renal Há relatos de glomerulonefrite em pacientes com PM. Manifestações Extra-musculares Articular Poliartrite geralmente transitória e nãoerosiva. degeneração e regeneração das fibras musculares e infiltrado inflamatório. Fibra muscular normal DM e PM A FIGURA 1 mostra a fibra muscular normal e suas principais regiões. QUADRO 4. tecido subcutâneo. fáscia e músculos. Síndrome anti-sintetase: doença pulmonar intersticial. regurgitação nasal ou disfonia e vasculite sistêmica Calcinose Calcificações Podem ocorrer na pele. entretanto essa associação é rara. a localização e as células da inflamaçào auxiliam na distintção da DM e PM Exames para diagnóstico da miosite 1. Auto-anticorpos Auto-anticorpos específicos da miosite são encontrados em 30% dos pacientes. fenômeno de Raynaud e mãos de mecânico. febre. Os anti-Jo1 são os mais 3 . entretanto. doença Pulmonar intersticial Anti-Jo1.voltar ao índice A fraqueza é a manifestação principal desses pacientes. Cardíaco Trato Gastro-intestinal Geralmente é assintomático Disfagia superior. poliartrite. Na PM e DM ocorre necrose. outras manifestações podem ocorrer (QUADRO 4).exame mais sensível para detectar a inflamação Adolase Desidrogenase lática (DHL) TGO / TGP 2. Enzimas musculares e relacionadas Creatinofosfokinase (CPK). Estes anticorpos são contra antígenos nucleares ou citoplasmáticos.

voltar ao índice .

Papanicolau. predominando na região perivascular e perimisial. Na dermatomiosite. fibrose pulmonar. 4. inatas e reumatológicas. preconiza-se a realização periódica de história clínica cuidadosa. trato gastrointestinal. o infiltrado inflamatório tende a ser mais focal. mama e linfoma nãoHodgkin. o início geralmente é após os 50 anos de idade. de acordo com idade e história familiar. por células B e T CD4+. fazendo parte de um grupo de anticorpos denominados de anti-sintetase. As neoplasias mais comumente associadas são as de ovário. sem invasão das fibras. com fibrilações e ondas positivas. com invasão de fibras por linfócitos T CD8+. 5 . DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Inclui doenças infecciosas. fenómeno de Raynaud.voltar ao índice importantes. Na polimiosite. O câncer é identificado principalmente no diagnóstico da DM ou no 1o ano de doença ou a neoplasia ocorre um ano antes da DM. Os exames complementares indicados são o hemograma completo. predominantemente. Para a detecção precoce. degeneração e regeneração. o infiltrado tende a ser constituído. Descargas bizarras de alta freqüência. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. medicamentosas. Potenciais de unidade motora polifásicos. As principais acham-se listadas no QUADRO 5. bioquímica. febre. com predomínio no endomísio. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA Tem risco aumentado de malignidade de 4 a 6 vezes comparando com a população geral. pesquisa de sangue oculto nas fezes. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. Existe uma condição denominada síndrome anti-sintetase caracterizada por anti-Jo1. de baixa amplitude e curta duração. mamografia e colonoscopia. Não são indicados estudos invasivos e de imagem mais elaborados. em contraste. exame físico completo (incluindo exame ginecológico e retal). Biópsia muscular Atrofia. metabólicas. pulmão. 3. mãos de macânico e artrite. raio X de tórax.

5 a 2 mg /Kg/dia linfócitos e enzimas hepáticas. Os principais imunossupressores estão citados abaixo: Metotrexate: na dose de 15 a 50 mg por semana associado ao ácido fólico para prevenir complicação hepática. A dose máxima absorvida por via oral é de 25 mg. mantida por um mês e meio até a CPK se normalizar ou ocorrer melhora objetiva da força muscular. dengue. mialgia e a fadiga muscular. Corticoesteróide – é a droga de escolha no tratamento inicial da PM/DM. toxoplasmose. Deve ser mantido durante pelo menos um ano para posterior redução gradual. Epstein Barr. 2. Diagnóstico diferencial Infecções: hepatite B e C. Azatioprina: na dose de 1.voltar ao índice QUADRO 5. . artralgia. Ciclosporina: na dose de 3mg/Kg/dia de forma fracionada. A mais utilizada é a prednisona na dose de 1 mg/Kg/dia. A dose da prednisona deve ser diminuída progressivamente até 5 a 10 mg/dia mantida por até um ano. Influenza. HTL1. HIV.Imunossupressores – deve ser utilizado desde o diagnóstico.Hidroxicloroquina – na dose de 400mg/dia para controle do “rash” malar. acompanhando-se eventual aumento da pressão arterial e da creatinina. leptospirose Distrofias Miastenia Gravis Rabdomiólise Piomiosite Hipotiroidismo. 3. acima disso deve-se utilizar a via subcutânea ou intramuscular. e permite a redução mais rápida do corticóide. que são indicadores de lesão 6 monitorizando-se os leucócitos. Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Hipocalemia e hiponatremia Miopatia alcoólica Miopatia Medicamentosa TRATAMENTO 1.

Ciclofosfamida: 1000mg/dose mensal endovenoso. Para os pacientes já com osteoporose deve ser iniciada a terapia com bisfosfonatos. devido ao alto custo da medicação 4. 7 . Prevenção de osteoporose É recomendada a introdução de carbonato de cálcio (CaCO3) na dose de 1500 mg/dia e vitamina D . Os bloqueadores devem ter fator de proteção contra raio UVA e UVB de pelo menos 20. Fotoprotetor: para evitar cicatrizes ou manchas residuais.voltar ao índice renal pela droga. 5. Gamaglobulina: na dose de 1g /Kg por dois dias. por aproximadamente um ano. reservado para casos de doença pulmonar grave e casos resistentes. está indicada para casos graves e refratários. Tacrolimus creme: indicado nos casos de “rash” resistente Reabilitação: Esta modalidade de tratamento é de extrema importância e deve ser iniciada já ao diagnóstico para evitar retrações e atrofias musculares.800UI/dia para os pacientes sob o uso de altas doses de corticosteróides.

Síndromes de Superposição (PM. A força muscular deve ser avaliada e graduada segundo avaliação clínica padronizada (graduação da força e manobra de Mingazzini).DM (juvenil e adulta) 2. Tratamento Reabilitação – precoce Cloroquina Corticoesteróide Imunossupressores – Metotrexate. o infiltrado tende a ser constituído predominantemente. RESUMO Quadro Clínico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. tendendo a ser mais focal. DHL 2. predominando na região perivascular e perimisial. até com a própria saliva. Enzimas musculares: CPK. Potenciais de unidade motora polifásicos. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo. de baixa amplitude e curta duração 3. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. Na Polimiosite o infiltrado predomina no endomisio. sinal de Gottron (eritema edematoso. Azatioprina. atrófico. dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. Dermatomiosite associada ao câncer Exames laboratoriais 1. por células B e T.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Definição Doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. DM ou MCI associada a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. como levantar de uma cadeira. carregar objetos. degeneração e regeneração. com fibrilações e ondas positivas. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4. TGO. pentear os cabelos. Biópsia muscular: atrofia. sem invasão das fibras. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. aldolase. Descargas bizarras de alta freqüência. TGP. Na dermatomiosite. e fraqueza respiratória levando o paciente a aspirar se não colocar sonda naso-enteral. Polimiosite – PM 3. ciclosporina. ciclosfamida 8 . Dermatomiosite . Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). invadindo as fibras com células T. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos).

403-07. Oddis CV. 5. Phillips BA.. 2002. a) A neoplasia mais comum associada com a miopatia inflamatória é o linfoma b) As lesões patognomônicas da DM não aparecem quando existe associação com neoplasia c) No diagnóstico da DM deve ser investigada a presença de neoplasia d) Caso não se encontre evidência de neoplasia devem-se utilizar métodos diagnósticos mais sofisticados e) nenhuma das anteriores 4. CTL. c) Na síndrome anti-sintetase. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology.a. assinale a incorreta: a) Gottron. 3. NH. 3. São Paulo.2000 2. ESDO. Marque a alternativa correta. SP: Editora Roca Ltda. Borges. 344-47. 971-82 5. 9 . Tratado de Clínica Médica v1. b) A associação com neoplasia é mais comum que na população geral c) Entre as enzimas musculares a CPK é o exame mais sensível d) Os imunossupressores devem ser usados somente em casos refratário e) A eletroneuromiografia deve ser evitada pois provoca dano muscular QUESTÕES 2. b) Na biópsia muscular o infiltrado inflamatório é principalmente peri-vascular c) O uso do protetor solar deve ser obrigatório d) O pulmão é um órgão que sempre deve ser investigado e) Miosite por Corpúsculo de Inclusão faz parte das miopatias inflamatórias 5.pp. Assinale a errada: a) O FAN e o anti-Jo1 são sempre positivos nas miopatias inflamatórias b) O anti-DNA pode estar presente na DM. N Engl J Med 1975. and diagnostic criteria. Bohan A and Peter JB. Silman AJ. 4.c.-49-58. Bonfá. heliotrópo. London: Mosby.a.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE 1. 723-41. Reumatologia para o Clínico. rash malar e fotossensibilidade são sinais patognomônicos. Borges CTL. Reinhard H. Esclerose Sistêmica. Rheumatology. In: Hochberg A. 4. Dalakas M. Assinale a incorreta: a) A fraqueza muscular é diagnóstica nas miopatias inflamatória b) As sorologia para vírus e protozoários são necessárias no diagnóstico c) Nas distrofias musculares as enzimas musculares estão alteradas d) A eletroneuromiografia é de grande ajuda na exclusão de doenças neurológicas que podem confundir o diagnóstico das miopatias inflamatórias e) A dermatomiosite cursa com Gottron e heliótropo Respostas DM/PM: 1– c. Na Polimiosite: a) A biópsia muscular não é necessária para o diagnóstico. Polymyositis and Dermatomyositis. de Souza RBC. 1537-54. Marques Neto JF. 2003. 6. Esclerose Sistêmica In Lopes. 1612-1618. In: Yoshinari. Sampaio Barros. Smolen JS. Na polimiosite. AC. ed Roca. São Paulo. 2006. Polymyosistis and Dermatomyositis. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.PD. a fibrose pulmonar é um dos principais achados d) As transaminases TGO e TGP podem estar alteradas nas miopatias inflamatórias e) A polimiosite cursa com dor e fraqueza muscular 3. Mastaglia FL. 3ª ed. Inflammatory muscle disease: clinical features. Rheum Dis Clin N Am. 2. Lancet 2003. classification. Medsger TA .a.

mas afeta principalmente mulheres com uma proporção de 9 mulheres para cada homem acometido. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO É denominada de SS primária quando aparece isoladamente. A Síndrome de Sjögren (SS) pode afetar outros órgãos e sistemas.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Maurício Levy DEFINIÇÃO É uma síndrome caracterizada por diminuição da função das glândulas salivares e lacrimais levando o olho e boca seca. QUADRO 1 – Freqüência das manifestações clínicas Sintomas glandulares Xeroftalmia Xerostomia Parotidite Dispareunia Sintomas extra-glandulares Artralgia e artrite Fenômeno de Raynaud 70% 50% 95% 90% 50% 30% . Os principais sintomas da SS estão descritos no QUADRO 1. Incide entre a 4ª e 5ª décadas de vida. coração fetal (lúpus neonatal). fígado. pulmões. caracteriza a SS secundária. A SS pode ocorrer em qualquer idade. EPIDEMIOLOGIA Cerca de 1% da população adulta é acometida pela SS segundo os Critérios de Classificação Internacionais Revisados para SS publicados em 2002. quando está associada a doenças reumatológicas auto-imunes. rins. trato gastrintestinal. quadro denominado de síndrome sicca (ou síndrome seca). vasos e sistema nervoso. por outro lado. como articulações. o que corresponde a 60% dos casos da doença.

III-Exames objetivos oculares (pelo menos um desses testes) Teste de Schirmer positivo1. 2-Aumento de glândulas salivares. Cintilografia de glândula salivar mostrando atraso na captação. QUADRO 2. I-Sintoma ocular (presença de pelo menos um desses sintomas) 1. V-Histopatologia Sialoadenite linfocítica focal em glândula salivar menor. Critérios diagnósticos .2%. respectivamente. febre Linfadenopatia Doença Pulmonar de pequenas vias aéreas Doença intersticial pulmonar Nefrite intersticial. por 4mm2 de tecido glandular) 6 VI-Auto-anticorpos.a sensibilidade e a especificidade para o diagnóstico de SS é de 97. IV-Acometimento de glandulas salivares (pelo menos um desses testes) 1. 3-Necessidade de ingestão de líquido para ingerir alimentos. com escore focal aglomerado de pelo menos 50 linfócitos. 2 1 (Foco: . redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador5. nefrocalcinose Púrpura palpável Glomerulonefrite Esplenomegalia Neuropatia periférica Linfoma Quadro hematológico 40% 30% 20% 5% 10% 8% 2% 5% 2% 5 a 10% 1% DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SS é baseado na anamnese. 2-Sensação de corpo estranho.Olho seco.2% e 90. 3-Necessidade de uso de lágrima artificial. Fluxo salivar não-estimulado ( 1. ou ambos. II-Sintoma oral (presença de pelo menos um desses sintomas) 1. cavitário ou puntato).Boca seca. 3. sem evidência de obstrução nos ductos principais4.voltar ao índice Fadiga. Rosa Bengala positivo2.5ml em 15 minutos) 3 2. exame físico e exames complementares e auxiliado pelos critérios de classificação (QUADRO 2). Sialografia de parótida mostrando a presença de sialectasias difusas (padrão destrutivo. Anticorpos séricos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B.

voltar ao índice SS Primária: Presença de 4 dos 6 itens é indicativo de SS Primária. Deve-se. 5 Cintilografia de glândulas salivares (Tecnécio99m) É uma avaliação funcional de todas as glândulas salivares. parassimpaticolíticos e neurolépticos. doença do enxerto versus hospedeiro. uso de drogas anticolinérgicas. IV e V pode ser considerado como indicativo de SS Secundária em pacientes com outra doença do tecido conectivo definida. O resultado compatível com SS revela atraso na captação. a sialografia mostra distorção dos ductos (sialectasias) com importante retenção do contraste. 4 Sialografia É um método radiográfico para acessar as mudanças anatômicas do sistema ductal das glândulas salivares. O fluxo normal é maior que 1. síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA). Testes citados nos critérios de classificação: 1 Teste de Schirmer Avalia quantitativamente a produção de lágrima. Infecção pelo vírus da hepatite C. sendo obrigatório o item V ou VI SS Secundária: a presença do item I ou II. mais 2 dos itens III. CONDIÇÕES GRAVES ASSOCIADAS À SS 3 . 2 Coloração de Rosa-Bengala Realizado com a aplicação do corante Rosa-Bengala que quando visualizado com lâmpada de fenda é capaz de detectar a ceratoconjuntivite seca puntata ou filamentar. 6 Biopsia de glândula salivar menor Considerada tradicionalmente como exame “padrão-ouro” para o diagnóstico. sendo nessa localização. O normal é maior de 10 mm.5ml. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador. Considera-se o teste positivo quando menos de 5 mm na fita de papel é umidificada após 5 minutos. Na SS. linfoma pré-existente. É realizada na gengiva onde há glandulares salivares pequenas. afastar algumas condições. 3 Sialometria Mede durante 15 minutos o fluxo salivar não-estimulado em um tubo calibrado. antidepressivos. sarcoidose. tais como: passado de tratamento com irradiação da cabeça e pescoço. entretanto. menos incômodo para o paciente. colocando-se uma fita de papel- filme no saco conjuntival inferior. antihipertensivos.

voltar ao índice 1-Linfoma O linfoma na SS é 18 vezes mais comum em relação à população normal.Bloqueio cardíaco congênito: É uma síndrome rara. Recomenda-se manter-se o ambiente úmido e ingestão líquidos freqüentemente. otorrino. Fatores de Risco para Linfoma na SS CLínicos Linfadenopatia Febre Púrpura palpável. envolvendo a reumatologia. Na maioria dos casos trata-se de linfoma não-Hodgkin de linhagem de células B de grau baixo ou intermediário de malignidade. incluindo evitar drogas anticolinérgicas e irritantes como fumaça de cigarro e pó. O linfoma geralmente aparece em média após 7 a 12 anos do diagnóstico da SS. contribuindo com a manutenção da integridade do epitélio conjuntival e corneano.000 nascidos vivos. Pode acompanhar-se de dermatite cutânea. oftalmologia. a partir de 21 semanas de gestação. deve ser multi-profissional. relacionado com mucosa) é o mais comum.05%. úlceras cutâneas de membros inferiores Parotidite Neuropatia Complemento baixo Desaparecimento do fator reumatóide Laboratoriais Anticorpos anti-Ro e anti-La Crioglobulinas Hipergamaglobulina e pico monoclonal 2. Os fatores de risco para o desenvolvimento de linfoma encontram-se discriminados no QUADRO 3. Medidas fundamentais devem ser aplicadas a todos os pacientes. 1-Medidas locais: Xeroftalmia Colírios de lágrima artificial Colírios de ciclosporina a 0. estômago. 4 . O Linfoma MALT (linfoma extra-nodal. pulmão e outras mucosas. ginecologia. podendo ser localizado na parótida. lesão reversível que aparece com a exposição à luz. irreversível. que pode ser detectado intra-uterin. 1:10.. odontologia e dermatologia. TRATAMENTO O tratamento desta síndrome. QUADRO 3. caracterizada por bloqueio cardíaco congênito do 3o grau.

lacrimais e outros órgãos. Fenômeno de Raynaud Medidas gerais: evitar fumo. e rituximabe (especialmente no MALT). Sintomas extra-glandulares Dependendo da manifestação e gravidade da doença utilizam-se imunossupressores tais como ciclofosfamida. Dispareunia: lubrificantes vaginais e para a xerose cutânea. A pilocarpina é comercializada em comprimidos de 5mg.Secretagogos – estimulam as glândulas. rinite e diarréia. 3 . azatioprina. Os comprimidos de cevimelina (30mg). Os principais agentes utilizados na SS são: pilocarpina e cevimelina.voltar ao índice Os corticóides tópicos devem ser usados com critérios. estimulando receptores muscarínicos (M1 e M3) encontrados nas glândulas salivares. Os principais efeitos adversos são sudorese excessiva. uso de luvas e meias. A saliva artificial pode melhorar a lubrificação e hidratação da mucosa oral. Os efeitos colaterais são os mesmos descritos para a pilocarpina. 5 . Xerostomia Cuidados dentários preventivos e uso de flúor são essenciais. O tratamento medicamentoso é indicado quando as medidas gerais não são suficientes sendo utilizados os bloqueadores do canal de cálcio. pois podem induzir lesões corneanas e infecções e catarata Oclusão dos ductos naso-lacrimais. estresse emocional e ambiente frios. o uso de emolientes. mas em menor freqüência. ciclosporina. são utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao dia. metotrexate. náusea. 2-Tratamento sistêmico: .Tratamento das manifestações extra-glandulares Fadiga músculo-esquelética A hidroxicloroquina é muito utilizada para esse fim com boa resposta. atuando como agonistas colinérgicos. utilizada 2 a 4 vezes por dia.

Há dois tipos de SS: a primária e a secundária. anticorpos anti-Ro e anti-La.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN RESUMO Definição Doença auto-imune caracterizada pelo comprometimento das glândulas salivares e lacrimais principalmente. complemento baixo. 2. Dermatite cutânea Exames complementares: 1. Hidroxicloroquina – para fadiga e sintomas músculo-esquelético 5. púrpura ou úlceras cutâneas. Linfoma – manifestações que indicam maior risco: linfadenopatia. Parotidite 4. saliva artificial. febre. Xerostomia 2. que está associada a outra doença do tecido conjuntivo. Bloqueio cardíaco de 3 grau irreversível b. Cintilografia de parótidas 6. cremes vaginais 3. Teste de Schirmer 2. Biópsia de glândula salivar menor Tratamento 1. pico monoclonal. Colírios. parotidite. Metotrexate. ciclosporina. Sialometria 4. Teste de Rosa Bengala 3. Quadro Clínico principal 1. Medicações imunossupressivas: Azatioprina. Colírio de ciclosporina 4. crioglobulinas e desaparecimento do Fator reumatóide. Xeroftalmia 3. Lúpus Neonatal o a. neuropatia. FAN: anti-Ro e anti-La Complicações mais graves da SS 1. Sialografia 5. Multi-profissional 2. Secretagogos: Pilocarpina e Cevimeline 6. ciclofosfamida 6 .

4-c. Neste caso: a) Deve-se pensar em linfoma. Weinblatt ME. editores. b) A SS é uma doença que deve ser cuidada somente pelo reumatologista c) O uso de colírios lubrificantes pode evitar úlceras de córnea. c) A avaliação oftalmológica é indicada. Reumatologia para o Clínico. 2006. 7 . Eloísa Silva Dutra Oliveira Bonfá. et al. 5. London: Mosby. Síndrome de Sjögren In: Antonio Carlos Lopes editor 1 ed Tratado de Clínica Médica. 2) Paciente do sexo feminino.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O teste de Schirmer é feito para se detectar o olho seco b) A síndrome de Sjögren primária está associada a outras doenças reumatológicas autoimunes c) É uma doença mais comum em homens d) O lúpus neonatal é uma manifestação freqüente da SS e) O teste de Rosa Bengala é feito para avaliar a xerostomia. 2. SP. Bombardieri S. Moutsopoulos HM. 3nd ed. especialmente o MALT b) A punção aspirativa de parótida auxiliaria o diagnóstico c) A presença de pico monoclonal pode ser sugestivo de linfoma d) Complemento baixo é um exame de auxilio na suspeita do linfoma e) Todas são corretas. 2-e. pp 1612-1618. Moutsopoulos H. 33 anos com parotidite de repetição recidivante. Alexander EL. The risk of lymphoma development in autoimmune diseases – A meta-analysis. 2337-44. 2000. Carsons SE. Voulgarelis M.49-58. d) Esses sintomas não merecem tratamento e) A ciclofosfamida é a droga de escolha 5) Assinale a alternativa correta SS primária a) É uma doença geralmente benigna.1431-43. Editora Roca. 4. Tzioufas AG. Weisman MH. d) Os imunossupressores são indicados oem manifestações mais graves e) O diagnóstico é baseado nos critérios de classificação. pp. São Paulo. Zintzaras E. Silman AJ. Síndrome de Sjögren In: Natalino Hajime Yoshinari. Editora Roca v1. 3) Paciente com artriite reumatóide que inicia com xerostomia e xeroftalmia Assinale e alternativa incorreta: a) A artrite reumatóide é a doença reumatológica mais comumente associada a síndrome de SS. b) O corticóide é uma droga muito utilizada. 3. Smolen JS. Arch Intern Med 2005. In: Hochberg MC. Ann Rheum Dis 2002. Moutsopoulos HM. 4) Paciente do sexo feminino com 55 anos com xeroftalmia. SP. São Paulo. 3-b. úlceras cutâneas e linfadenopatia. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. fenôme de Raynaud e artralgia Assinale a alternativa correta: a) Esses sintomas são sugestivos de artrite reumatóide b) O uso de hidroxi-cloroquina e bloqueadores de canal de cálcio não estão indicados. Rheumatology. Vitali C. 2003. Sjögren´s syndrome. c) A biópsia da glândula saliva é mandatória para o diagnóstico da SS primária d) O Lúpus neonatal ocorre nas pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e) O comprometimento de SNC é uma manifestação frequente Respostas S Sjögren: 1-a. 554-58. Jonsson R. Classification criteria for Sjögren´s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group.

há achados de processo inflamatório crônico associadas à lesão vascular ou isoladamente.voltar ao índice DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO E SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO Maria Teresa Correia Caleiro DEFINIÇÃO A DMTC é uma doença difusa do tecido conjuntivo que foi descrita em 1972.000. assim como vasculite com ou sem necrose fibrinóide. disseminado. fenômeno de Raynaud. segundo diferentes séries. com proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas em todos os tecidos examinados post-mortem. pouco se sabe sobre a fisiopatologia.000 de adultos e de 1/1. A idade de início situa-se entre de 4 e 56 anos.000 de crianças. QUADRO CLÍNICO O início da doença é habitualmente insidioso. a partir de estudos com soros de pacientes que continham altas taxas de anticorpo antiRNP dirigidos a um antigeno extraível do núcleo. Ao mesmo tempo. ANÁTOMO-PATOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Sendo rara. O achado mais importante e encontrado em diferentes séries é do comprometimento vascular. Os comprometimentos mais freqüentes no início da doença são poliartrite. ETIOLOGIA A etiologia da DMTC não é conhecida. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente pacientes do sexo feminino numa relação que varia de 9:1 até 24:1.000. edema difuso de . havendo maior incidência na quarta década de vida. Estudos epidemiológicos na Finlândia detectaram incidência anual de DMTC de 8/ 1. Não existem dados sobre diferença de prevalência segundo a raça. As síndromes de superposição são definidas pela presença de mais de uma doença do tecido conjuntivo em um mesmo paciente sendo. a ribonucleoproteína. portanto. bastante raras. mas as casuísticas orientais (especialmente do Japão) são bastante numerosas em comparação às ocidentais.

raramente. Pacientes com DMTC com frequência apresentam lesões cutâneas eritematosas: livedo reticular. ou espessamento da pele dos dedos distalmente às articulações metacarpofalangeanas está presente em até 75-86% dos pacientes. Quando grave. pode vir acompanhado de fenômeno de Raynaud. podendo ser LES-símile ou. Quando o edema de dedos e/ou mãos (FIGURA 1) aparece nas fases iniciais. FIGURA 1 – edema difuso de dedos e mãos Artralgia acomete até 100% dos pacientes. A esclerodactilia. foi considerado fator preditivo de maior mortalidade em adultos. miosite. sendo de altíssima prevalência em todas as casuísticas. e diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO) no sistema respiratório. deste modo. sendo: fraqueza muscular em 75% dos pacientes. teleangiectasias. O envolvimento articular mostrou-se semelhante ao padrão da artrite reumatóide (DRe). linfadenopatia e hipergamaglobulinemia em 68%. eritema malar. Manifestações gerais como febre. edema de dedos e/ou mãos. a confusão inicial com esta enfermidade não é rara.voltar ao índice dedos e/ou mãos e fraqueza muscular. Os pulsos periféricos são normais ao exame físico. Não é característico de DMTC. podendo estar presente no início da esclerose sistêmica. outras manifestações em mais de 63%: quadro articular. por vezes em asa de . artrite é o sintoma inicial em 50 a 89% dos casos. assim como febre e disfagia baixa. O fenômeno de Raynaud pode preceder em muitos anos as outras manifestações da doença. evoluir para artrite mutilante. Diferentes estudos evidenciaram achados semelhantes de prevalência de manifestações clínicas. As características são variáveis. perda de peso e adinamia não são raras. Frequentemente é intenso e requer tratamento medicamentoso além de medidas físicas. Raynaud. na fasciíte eosinofílica e nas síndromes de superposição relacionadas com anticorpos citoplasmáticos tRNA sintetases.

com redução da pressão do esfíncter inferior do esôfago e alterações de motilidade esofágica chegando a aperistalse. O quadro pulmonar da DMTC é comum (25-85% dos pacientes) e responsável por alto índice de morbidade. Menos freqüentes são as lesões de dermatomiosite como heliótropo (eritema violáceo nas pálpebras) e sinal de Gottron (eritema no dorso das articulações das mãos). Síndrome anti-fosfolípide clássica foi raramente relatada na literatura. Habitualmente surge nos primeiros três anos de doença. Comprometimento renal não é frequente sendo que a nefropatia mais prevalente. quando presente. sendo causada por alteração da vasculatura pré-capilar. em geral isoladamente. além de frequentemente grave. No entanto. A ausculta pulmonar é normal nas manifestações iniciais e verificam-se estertores crepitantes finos nas bases pulmonares na doença mais avançada. O comprometimento ocular mais prevalente na DMTC é o olho seco (xeroftalmia) isoladamente ou associado a xerostomia.voltar ao índice borboleta. A oximetria basal pode ser normal mas apresenta redução após caminhada de 6 minutos. frequentemente leva a síndrome de Cushing iatrogênica e suas complicações. Pneumonite intersticial e fibrose pulmonar respondem por 20-65% das pneumopatias na DMTC. Pleurite aparece em 2 a 20% dos pacientes. é a nefirte membranosa com proteinúria leve. ainda que rara. As alterações endócrinas mais importantes relacionam-se ao tratamento. Não é secundária à fibrose pulmonar. A miosite aparece em 51 a 67% dos pacientes. As citopenias estão presentes na DMTC devido à doença propriamente dita ou a seu tratamento. A complicação mais comum é a esofagite de refluxo de difícil tratamento. é tosse seca e/ou dispnéia aos esforços. só é sintomático em 27-30% dos acometidos. A manifestação cárdio-vascular mais grave e maior causa de óbito nesta doença é a hipertensão pulmonar. mesmo em doses leves a moderadas. em geral leve e pouco sintomático na maioria deles. As três séries podem estar comprometidas. A queixa mais comum. O trato digestivo alto é frequentemente acometido (mais de 90%). como na maioria dos casos. Está presente em 23 a 75% dos pacientes com manifestação clínica de fadiga ou dispnéia aos esforços. já que a resposta terapêutica da dismotilidade é muito limitada. Trombocitopenia pode ser refratária ao tratamento em até 10% dos pacientes. O uso de corticoesteróides. .

lembrar sempre de tireoidopatias e toxoplasmose.citopenias Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP. exames complementares indispensáveis para diagnóstico do paciente incluem: Hemograma completo . QUADRO 1. quadros graves já foram relatados como mielite transversa e catatonia. além de exames complementares. anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro . O QUADRO 2 apresenta sintomas e sinais clínicos relativamente específicos em relação às DDTC.miopatia RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO). Do ponto de vista muscular. Para efeito classificatório de doenças e aumento de probabilidade de acerto diagnóstico existem critérios aceitos internacionalmente. À suspeita clínica de DMTC.no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial se faz inicialmente com doenças infecciosas.voltar ao índice Manifestações neuro-psiquiátricas são raras. endócrinas e neoplásicas. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols. No caso da DMTC os critérios de classificação são muito importantes devido às manifestações clínicas semelhantes à outras doenças difusas do tecido conectivo e às síndromes de superposição. o comprometimento mais comum é a neuropatia do trigêmio. tomografia computadorizada de tórax de alta resolução .avaliação pulmonar Esofagograma contrastado com bario – dismotilidade esofágica Eletroneuromiografia . dependendo da forma de apresentação do paciente. caso o RX seja normal. DIAGNÓSTICO O diagnóstico de DMTC baseia-se em dados clínicos de história e exame físico. necessariamente com a presença do auto-anticorpo anti-U1RNP(anti-RNP) em títulos superiores a 1:1000 por hemaglutinação. . Um dos critérios mais utilizados na literatura está descrito no QUADRO 1. No entanto.

Lúpus eritematoso sistêmico (LES).leucopenia (< 4.000/mm ) ou trombocitopenia (< 100.2.2. Fenômeno de Raynaud 1. Achados LES-símile: . Anticorpos anti-RNP presentes em títulos superiores a 1:1000 3. Doença reumatóide não traz alterações microangiopáticas visualizáveis à CPU.aumento das enzimas musculares no soro (CPK) .3.2.poliartrite . 65-72% dos enfermos com DMTC e 2-12% dos doentes lúpicos.esclerodactilia . 3. Edema de dedos ou mãos 2.fraqueza muscular . restrição pulmonar ou redução da capacidade de difusão (DCO< 70%) .pericardite ou pleurite .1. Achados PM-símile: .voltar ao índice 1. e 3. 80% dos que têm dermatomiosite. Quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud. Um ou mais achados em duas ou três das categorias de doença de 3.hipomotilidade ou dilatação do esôfago 3.1. Achados clínicos: 3.000/mm ) 3. devemos pensar nas doenças difusas do tecido conjuntivo.1.fibrose pulmonar.. Pelo menos um dos sintomas comuns estiver presente.linfadenopatia . 2. esclerose sistêmica (ES). Presença de anti-RNP. Praticamente 100% dos pacientes com ES apresentam alterações microangiopáticas. 3. 3 3 Afastados clínica e/ou laboriatorialmente diagnósticos não reumatológicos.3. Achados ES-símile : . Sintomas comuns: 1. deve ser solicitada a capilaroscopia periungueal (CPU) para visualização da rede capilar nesta localização. .eritema facial . artrite reumatóide (AR) e dermato-polimiosite (DPM) serão sempre os diferenciais mais importantes.padrão miopático à eletroneuromiografia DIAGNÓSTICO: quando todas as 3 condições abaixo forem preenchidas: 1.. O QUADRO 3 apresenta de forma resumida dados laboratoriais nas diferentes doenças difusas do tecido conjuntivo.

O conjunto clínico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. embora em doses baixas a moderadas de prednisona (0. É de fundamental importância se ter em mente que auto-anticorpos não fazem diagnóstico isoladamente.Alguns aspectos dos auto-anticorpos nas DDTC Achados laboratoriais relativamente específicos FAN padrão periférico (LES) FAN padrão nucleolar (ES) Anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) (LES) Anti-Sm (LES) Anti-SCl-70 ou anti-topoisomerase 1(ES) Anti-centrômero (ES) Anti-Jo 1 (PM) Achados laboratoriais relativamente pouco específicos FAN padrão homogêneo FAN padrão salpicado (ou pontilhado ) Anti-DNA (hélice simples) Anti-Ro (SSA) Anti-La (SSB) Fator Reumatóide positivo TRATAMENTO O tratamento se baseia no controle do processo inflamatório e da evolução da doença. QUADRO 2 . Doses de até 1 mg/kg/dia e pulsoterapia podem ser necessárias.voltar ao índice Os auto-anticorpos anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) e o anti-Sm são altamente específicos para LES e portanto devem estar negativos para o diagnóstico de DMTC.5 mg/kg/dia). .Alguns aspectos clínicos relacionados às DDTC Relativamente específicos Artrite Miosite Fenômeno de Raynaud de início na infância Espessamento de pele em extremidades e tronco Eitema malar Rigidez matinal Relativamente pouco específicos Artralgias Mialgias Fenômeno de Raynaud de início tardio Fotossensibilidade Fadiga QUADRO 3 .1 a 0. A escolha do anti-inflamatório depende da intensidade da inflamação. sendo necessário o uso de anti-inflamatório hormonal (corticoterapia) na maioria absoluta dos casos.

na evolução desenvolver o quadro completo e fechar o diagnóstico para uma das DDTCs. O quadro esofágico e o fenômeno de Raynaud devem receber tratamento específico. Novas drogas estão sendo empregadas no tratamento da hipertensão arterial pulmonar como bosentan.voltar ao índice Para controle da evolução da doença são utilizadas drogas citotóxicas como metotraxate. ciclofosfamida. não é raro que se encontrem pacientes com sinais e sintomas de uma ou mais DDTCs. A D-penicilamina e os sais de ouro não devem ser administrados. micofenolato de mofetil. ou combinação de drogas como iloprost associado a corticoesteróide. Desse modo. entre outras. pode continuar apenas com manifestações de uma ou mais DDTCs sem evoluir para um diagnóstico definido. Nesta situação. pode também desenvolver sinais e sintomas de mais de uma DDTC e completar o quadro de duas doenças. assim como é discutível o uso de fármacos anti-fator de necrose tumoral alfa. podem ser aditivas. .CND e conectivopatia indiferenciada . Utilizase colchicina nos casos de doença fibrótica leve ou moderada da pele. e cloroquina. SÍDROMES DE SUPERPOSIÇÃO As manifestações de uma síndrome reumatológica não aparecem necessariamente ao mesmo tempo. sulfassalazina e leflunomida na doença articular. azatioprina. o paciente tem uma doença indiferenciada do tecido conectivo (com várias sinonímias. iloprost inalatório. ficando assim com uma síndrome de superposição ou ainda. como conectivopatia não-definida .CI). epoprostenol. sem completar o quadro de uma doença específica. que é a possibilidade mais freqüênte na prática clínica. ciclofosfamida e heparina. Este paciente pode. treprostinil.

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DMTC

RESUMO

Epidemiologia Idade de início: 4 a 56 anos com pico na quarta década Gênero: homens 1 : 9 a 24 mulheres Prevalência: mais rara que LES, mais comum que ES e DPM (1 a 8 / 1 000 000) Fisiopatologia e patologia Comprometimento vascular - proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas Comprometimento inflamatório - processo inflamatório crônico em associação à lesão vascular ou isoladamente Vasculite com ou sem necrose fibrinóide Quadro Clínico Início insidioso, muitas vezes iniciado com poliartrite, fenômeno de Raynaud, edema difuso de dedos e/ou mãos e fraqueza muscular Fenômeno de Raynaud – pode preceder a doença em anos, em geral intenso Edema difuso dos dedos ou mãos Artrite e artralgia são muito frequentes e é comum seguir o padrão da artrite reumatóide Esclerodactilia aparece em aproximadamente 80% dos pacientes Lesões eritematosas semelhantes às do LES e/ou da DM Miosite por vezes leve e sub-clínica Dismotilidade esofágica com doença do refluxo gastro-esofágico e conseqüente esofagite e complicações pulmonares Doença intersticial pulmonar crônica: muito prevalente porém, de evolução silenciosa. Primeira causa de óbito é a hipertensão pulmonar, presente em até 75% dos pacientes. Plaquetopenia pode ser grave, chegando a 10% de casos refratários Doença renal é rara, sendo a lesão membranosa a mais comum. Exames complementares Havendo suspeita clínica de DMTC: Hemograma completo Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP, anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro Avaliação pulmonar com RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO); caso o RX seja normal, tomografia computadorizada de tórax de alta resolução Esofagograma contrastado com bário Eletroneuromiografia no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares Diagnóstico O conjunto clinico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols.

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DMTC
1) Que lesões cutâneas podem estar presentes nas referidas doenças: a) Dermatomiosite – heliótropo e fotossensibilidade b) LES – eritema malar e púrpura c) ES – espessamento cutâneo de face e antebraços d) DMTC – eritema malar e heliótropo e) Todas as anteriores

QUESTÕES

2) Mulher de 29 anos, entrou no PS do InCor com queixa de falta de ar progressiva há 8 meses. Procedente de Goiás, recebeu diagnóstico de Hipertensão Pulmonar e e que a evolução seria fatal por não haver tratamento disponível. Apresentou-se com intensa dispnéia e cianose em lábios. A história incluía quadro de fraqueza muscular que antecedeu a dispnéia e anemia leve. Referia pirose e regurgitação. Ao exame, foi observado edema difuso de dedos, espessamento cutâneo em face, Raynaud importante, fraqueza muscular de cinturas e ausculta cárdio-pulmonar compatível com o diagnóstico dado. Trouxe ecocardiograma confirmatório, enzimas musculares elevadas 6 vezes e FAN positivo, padrão pontilhado. Pergunta-se: 1. Hipótese diagnóstica principal: a) Hipertensão pulmonar primária idiopática b) Hipertensão pulmonar secundária a fibrose pulmonar c) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente LES d) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente ES e) Hipertensão pulmonar secundária à doença do colágeno, provavelmente DMTC 2. Qual exame pode confirmar a hipótese acima: a) Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução b) Esofagograma contrastado com bário c) Dosagem de outros auto-anticorpos d) Testes funcionais pulmonares com difusão de monóxido de carbono e) Oximetria em repouso e após caminhada de 6 minutos 3) Mulher de 38 anos, referindo poliartrite de pequenas e grandes articulações há 4 meses, emagrecimento de 3kg no período e escurecimento e branqueamento dos dedos quando lava louça, às vezes ficando muito vermelhos depois de alguns minutos. Ao exame físico, BEG, corada, hidratada, dispneica+, anictérica, acianótica, subfebril. Pulsos periféricos normais. Fenômeno de Raynaud moderado. Poliartrite leve nas mãos, punhos e joelhos. Presença de edema difuso de dedos ++/4, dificultando a avaliação de esclerodactilia. Leve hiperfonese de segunda bulha em foco pulmonar. Auto-anticorpos: FAN + padrão pontilhado, anti-Sm negativo, antiRNP 1:5120, anti-DNAn negativo, anti-SCl-70 negativo. Pergunta-se: 1. Qual a maior causa de óbito nesta doença? a) Hipertensão Pulmonar b) Infecções c) Broncopneumonia aspirativa d) Nefropatia e) Fibrose pulmonar 2. Assinale manifestações intra-torácicas frequentemente presentes nesta doença: a) Esofagite e cistos pulmonares b) Esofagite e valvopatia c) Cistos pulmonares e divertículo de Zenkel d) Doença intersticial pulmonar e dismotilidade esofágica e) Doença intersticial pulmonar e divertículo de Zenkel

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Respostas DMTC: 1-e; 2.1-e; 2.2-c; 3.1-a; 3.2-d

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Sharp GC. MCTD: a concept which stood the test of time. Lupus 2002; 11:333-339. 2. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, Wang GS, Johnson JC, Sharp GC. Long-term outcome in Mixed Connective Tissue Disease. Arthritis Rheum 1999;42(5):889-909. 3. Bodolay E, Szekanecz Z, Dévényi K, Galuska L, Csípö I, Vègh J et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease. Rheumatology 2005; 44:656-61. 4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Clin N Am 2005; 31:519-33. 5. Vegh J, Szororay P, Kappelmayer J, Csipo I, Udvardy M, Lakos G et al. Clinical and immunoserological characteristics of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension. Scand J Immunol 2006;64(1)(suppl):69-76.

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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF)
Jozélio Freire de Carvalho
DEFINIÇÃO A Síndrome Antifosfolípide é uma trombofilia adquirida auto-imune caracterizada pela presença de trombose vascular e/ou abortamentos de repetição e, comumente, plaquetopenia.

EPIDEMIOLOGIA É uma síndrome de descrição relativamente recente (década de 80) na Medicina, no entanto já tem vários pontos da sua fisiopatologia compreendidos, inclusive com modelos animais experimentais para a sua reprodução e estudo. Em relação à predominância de sexo, na síndrome associada a doenças do conjuntivo (p. ex. lúpus sistêmico) há uma nítida predominância do sexo feminino. Por outro lado, quando na sua forma isolada de aparecimento a SAF apresenta igual prevalência em ambos os sexos.

FISIOPATOLOGIA Na SAF existe um ambiente extremamente favorável à trombose. Neste sentido, todas as etapas do sistema hemostático podem estar envolvidas: a) b) c) Existe uma maior expressão e ativação das células endoteliais Pode haver um aumento da agregação e da adesividade plaquetárias Maior tendência à formação de trombina, e consequentemente, a clivagem do fibrinogênio em fibrina d) e) Redução das proteínas anticoagulantes naturais (proteínas C e S) Redução da fibrinólise.

QUADRO CLÍNICO A SAF apresenta como manifestação clínica mais comum a trombose venosa profunda (TVP) de vasos dos membros inferiores, com ou sem embolia pulmonar, seguida em freqüência por eventos arteriais, sendo o mais comum deles o acidente vascular encefálico isquêmico. Os episódios trombóticos sempre devem ser confirmados por exames de imagem, seja o ultra-som doppler dos vasos, arteriografia, ressonância magnética, cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão ou ainda uma análise de biópsia revelando trombos em pequenos vasos.

seguida da anemia hemolítica.voltar ao índice 2 Em relação às manifestações obstétricas da SAF.3 ou + abortos espontâneos < 10 sem . pré-eclâmpsia ou insuf placentária Excluir: alterações hormonais. Critérios clínico-laboratoriais de SAF CRITÉRIOS CLÍNICOS Trombose arterial e/ou venosa e/ou de capilares. a SAF deve ser considerada. . podendo ser Coombs positiva. a amputação de membros por isquemia de extremidade e isquemia de vasos retinianos.1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. Deve-se suspeitar desta síndrome na presença de pelo menos 3 abortamentos com idade gestacional menor que 10 semanas ou um abortamento com idade gestacional maior ou igual a 10 semanas ou ainda um parto prematuro (<34 semanas) desencadeado por eclâmpsia. anatômicas e cromossômicas CRITÉRIOS LABORATORIAIS Anticoagulante lúpico Anticardiolipina IgG ou IgM em título médio ou alto (ELISA) > 40 GPL ou MPL Anti. Praticamente todos os sistemas vasculares do organismo podem ser envolvidos por essa síndrome de modo que quando um paciente apresentar com trombose de território vascular atípica. úlceras isquêmicas. LABORATÓRIO Os anticorpos antifosfolípides utilizados na rotina clínica atualmente são o anticoagulante lúpico. As condições clínicas e laboratoriais que podem levar à suspeita de SAF encontram-se listadas na TABELA 2. Outras manifestações não-trombóticas da SAF bastante comuns são a enxaqueca. a mielite transversa e o livedo reticular.1 ou + óbito fetal 10 sem . . pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária (TABELA1). a anti-beta-2glicoproteína 1 IgG e/ou IgM.2-glicoproteína-I IgG ou IgM (ELISA) Outras manifestações também presentes são a tromboflebite superficial. A neutropenia não foi descrita na SAF primária. Confirmado por imagem ou histopatologia. a anticardiolipina IgG e/ou IgM e. A manifestação cutânea mais comum e que deve levar à investigação de SAF é a presença de livedo reticular. TABELA1. Em relação ao quadro hematológico destaca-se a plaquetopenia como manifestação mais freqüente. por fim. a coréia.

. HAS. insuficiência placentária DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SAF sempre é feito pela associação de pelo menos um evento clínico vascular ou obstétrico e a presença persistente de pelo menos um anticorpo antifosfolípide. Caso haja uma normalização do TTPa ou dRVVT.voltar ao índice 3 O anticoagulante lúpico é um ensaio funcional onde se faz inicialmente uma triagem com teste de coagulação de rotina: Tempo de Tromboplastina Parcial ativado (TTPa) ou Tempo de Veneno diluído da Víbora Russel (dRVVT). Se estes testes estiverem prolongados acrescenta-se plasma de um indivíduo normal e a seguir o teste é repetido. Condições clínicas nas quais se deve considerar a SAF Pacientes jovens com trombose (< 40 anos) Plaquetopenia Trombose em território atípico Múltiplas tromboses TTPa prolongado sem causa definida Livedo reticular Trombose em indivíduos sem fatores de risco para aterosclerose (DM. adiciona-se fosfolípides ao ensaio. Estes anticorpos devem ser medidos em duas ocasiões com intervalo de pelo menos 12 semanas. já padronizada internacionalmente. TABELA 2. o que demonstra a não temporariedade dos auto-anticorpos. ex. fica demonstrado a dependência de fosfolípides e confirma-se assim a presença de anticoagulante lúpico. o mais provável é que se trate de deficiência de fator de coagulação. . dislipidemia) Abortamentos de repetição Trombose com doença auto-imune associada (p. Os critérios de SAF encontram-se na TABELA 1. LES) Eclâmpsia. pré-eclâmpsia. Na última etapa do teste. caso se mantenha prolongado pode ser devido à presença de um inibidor de fator(es) de coagulação. Se houver normalização do TTPa ou dRVVT. Em relação a anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I IgG e/ou IgM utiliza-se a técnica de ELISA.

preconiza-se o AAS 300mg/dia ou warfarin. a anticoagulação deve ser mantida indefinidamente.5 ou HBPM em dose terapêutica anticoagulante. Outra opção é o uso de heparinas de baixo peso molecular (HBPM) que não requerem monitorização laboratorial para atingir o alvo terapêutico. uso de bolus de heparina não-fracionada (HNF) intravenosa seguida de infusão contínua e o controle obrigatório através do TTPa. portanto sob uso crônico de anticoagulante oral. 1) quando a mulher nunca apresentou episódio trombótico prévio: o tratamento na gravidez é feito com AAS (100mg/dia) associado à heparina em dose profilática (HNF 5000 UI subcutânea 2x dia ou enoxaparina 40mg subcutânea 1x dia).voltar ao índice 4 TRATAMENTO Em relação ao tratamento da SAF. 2) Nos casos nos quais a mulher tenha apresentado episódio vascular prévio e. A plaquetopenia em níveis moderados (entre 50. Na gravidez recomenda-se monitorizar a anticoagulação com HBPM através da dosagem dos níveis do fator anti-Xa. petéquias. o mesmo deve ser suspenso no primeiro trimestre por ser teratogênico e substituído por HNF numa dosagem de modo a situar o TTPa entre 1. que na verdade é a profilaxia de novos eventos.5-2. o uso de warfarin (anticoagulante oral) deve ter como alvo um INR entre 2 e 3. Após o episódio agudo. mantendo-se o INR entre 2 e 3.000) é freqüente e raramente cursa com sangramentos (equimoses. o acerto posológico deverá objetivar INR entre 3 e 4.000 e 100. Ou seja. Nos indivíduos que apresentaram eventos venosos. no caso de episódios recorrentes de AVC a escolha terapêutica é anticoagulação com warfarin mantendo-se o INR entre 3 e 4. Em relação aos eventos obstétricos considera-se duas situações. subdividem-se em 2 grupos: aqueles com AVC e aqueles com fenômenos isquêmicos arteriais não-AVC. deve-se dividir em fase aguda ou tratamento de manutenção. gengivorragia ou epistaxe) . Nos pacientes com isquemia arterial extra-SNC. Os indivíduos arteriais. Na fase aguda de uma trombose deve-se realizar o mesmo tratamento de uma condição isquêmica que não seja SAF. Nos indivíduos com o primeiro episódio de AVC.

2. Tratamento 1. ou seja. Redução da fibrinólise 5. Aumento da geração de trombina 4. Diagnóstico Pelo menos 1 manifestação clínica + pelo menos 1 anticorpo antifosfolípide. Primária: Quando ocorre isoladamente. Episódio obstétrico: Se a paciente não apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose profilática durante toda a gravidez. Aumento da ativação endotelial 2. Manifestações obstétricas 1 ou + óbito fetal 10 sem 3 ou + abortos espontâneos < 10 sem 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. Episódio vascular: a. Hiperagregação e adesividade palquetária 3. 2. RESUMO . pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária Exames complementares Anticardiolipina IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Anticoagulante lúpico (testes funcionais padronizados) Anti-beta-2-glicoproteína-I IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Para confirmar a SAF: pelo menos um desses anticorpos. anticoagulação plena com heparina b. Secundária: Quando associada a outra doença do tecido conjuntivo. Fase aguda de trombose: Tratamento segue a rotina similar da trombose não-SAF.30 a 50 anos Sexo: mulheres 9 : 1 homem na SAF secundária e 1:1 na SAF prmária Fisiopatologia 1. Manifestações vasculares: Trombose arterial. em pelo menos duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. Preventivo: Trombose vensosa: warfarin com manutenção do INR 2-3 Trombose arterial não-AVC: warfrin com INR 3-4 AVC . Se a paciente apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose anticoagulante durante toda a gravidez. de capilares qeud eve ser demosntrada em exame de imagem ou anatomia patológica. principalmente o lúpus eritematoso sistêmico. Redução de fatores anticoagulantes naturais Classificação 1.voltar ao índice 5 SAF Epidemiologia Idade: incidência . venosa. Quadro Clínico 1. sem outra doença do tecido conjuntivo concomitantemente.1º episódio: AAS 300mg/dia ou warfarin INR 2-3 AVC recorrente: warfarin INR 3-4 2.

4(2): 295-306. apesar de não fazerem parte de critérios.000 para fechar diagnóstico de SAF d) fazer dosagem de anticardiolipina seriada e) solicitar anti-beta-2-glicoproteína I 5.a. RA e Bonfá E. Paciente 28 anos. . Como se faz o diagnóstico de SAF? a) 1 manifestação clínica + 2 dosagens de anticorpo antifosfolipide com intervalado de 12 semanas b) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 12 semanas c) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 6 semanas d) 2 manifestações clínicas + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide c) 1 manifestação clínica + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide 2. Qual a próxima seqüência na investigação diagnóstica? a) confirmar a Trombose Venosa Profunda (TVP) por método de imagem + nova dosagem de anticardiolipina b) realizar doppler e caso confirmar TVP está fechado o diagnóstico c) nova dosagem de anticorpo antifosfolípide d) já está feito o diagnóstico de SAF e) colher dímero D e nova anticardiolipina 4. Paciente 40 anos apresenta plaquetas no valor de 80. Um paciente de 35 anos apresentou episódio de trombose venosa da veia femural direita diagnosticado por sintomas e sinais clínicos locais. 3. Reumatologia para o clínico.000. Apresenta anticardiolipina IgG 40 GPL (normal é 10).voltar ao índice 6 SAF QUESTÕES 1.a.2006. Como deve ser o tratamento de manutenção após a fase aguda? a) AAS 300mg/dia b) Warfarin com INR entre 2 e 3 c) Warfarin com INR entre 3 e 4 d) Heparina de baixo peso molecular e) As letras a e b estão corretas Respostas SAF: 1. J Thromb Haemost.: Yoshinari NH e Bonfá ESDO.a. São Paulo. tromboses na família ou dislipidemia. Rocca. 2006. 4. 2. Atsumi T. Ed. Informa 1 abortamento com 12 semanas sem causa definida. Miyakis S. Levy. 2. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). As condições abaixo levam à consideração de SAF. Síndrome Antifosfolípide. exceto: a) neutropenia b) livedo reticular c) úlceras de membros inferiores d) enxaqueca e) plaquetopenia 3. Não tem história de AVC pregresso. 5e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.a. Apresenta anticoagulante lúpico. com quadro de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico. Nega episódios trombóticos. et al. sem sangramentos. Lockshin MD. Tem a presença de anti-cardiolipina IgM 120 MPL (normal 10) em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. In. Qual a próxima etapa a ser seguida para diagnóstico? a) dosagem de anticoagulante lúpico após 12 semanas e fechar diagnostico de SAF b) aguardar outro abortamento para fechar diagnóstico de SAF c) aguardar plaquetas < 50.

dada à semelhança clínica e patológica com a doença do soro. particularmente aquelas que se caracterizam pelo envolvimento concomitante de múltiplos órgãos e sistemas. neuropatia periférica. está relacionada com a produção de auto anticorpos dirigidos contra enzimas lisossômicas de neutrófilos. a resposta terapêutica ao uso de drogas imunossupressoras. Igualmente. FISIOPATOLOGIA As vasculites sistêmicas primárias são um grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida. Estas Vasculites Sistêmicas Primárias são doenças relativamente raras mas de grande importância clínica. Trata-se de um achado comum a várias doenças humanas incluindo aqui doenças infecciosas. Muito embora este processo possa acompanhar doenças do tecido conectivo e neopalsias são as formas primárias que serão discutidas em detalhes neste capítulo. a granulomatose de Wegener. No entanto. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos com a conseqüente ativação da cascata do complemento é um dos mecanismos tradicionalmente sugeridos. Outra forma peculiar de vasculite. caracterizadas por um intenso infiltrado inflamatório acometendo a parede de vasos de qualquer calibre. existe um grupo de doenças no qual o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias. neoplásicas e imunológicas. devido sua gravidade e pelo fato de representarem um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas. úlceras cutâneas. acompanhada de necrose fibrinóide do vaso. geralmente não se encontra depósitos de imunecomplexos nos vasos e tecidos acometidos pelas vasculites. glomerulonefrites.voltar ao índice VASCULITES SISTÊMICAS Ari Stiel Radu Halpern DEFINIÇÃO Vasculite. é um processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. apenas uma pequena . Da mesma forma. No entanto. isquemia periférica e trombose arterial ou venosa. Trata-se das Vasculites Sistêmicas. é bem conhecida a relação entre certas formas de vasculites sistêmicas (particularmente a poliarterite nodosa e a crioglobulinemia) e infecções virais crônicas. sugere um mecanismo imunológico envolvido na maioria dos casos. No entanto.

as alterações histológicas também não são específicas das várias formas de vasculites. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre .voltar ao índice parcela de pacientes com vasculites sistêmicas se beneficia de plasmaferese. do tipo de vaso acometido (TABELA 1) e de manifestações clínicas. a maioria dos pacientes se enquadre em uma das formas clássicas de vasculite. Finalmente. outras alterações da imunidade (celular e humoral) também são consideradas na fisiopatologia destas doenças. TABELA 1. Vasculites sistêmicas primárias: classificação segundo o tamanho dos vasos CALIBRE DO VASO V. CLASSIFICAÇÃO O quadro clinico das vasculites sistêmicas costuma ser mais ou menos incaracterístico. O diagnóstico definitivo ainda depende em grande parte de achados de histopatologia. Embora. Consequentemente. nenhuma delas definitiva. é preciso lembrar que as próprias células endoteliais e da musculatura lisa dos vasos podem participar ativamente na resposta imune. No entanto. um método que potencialmente retira imunecomplexos da circulação. de Hipersensibilidade Henoch Schoenlein Granulomatose de Wegener Poliangiíte microscópica Angiíte de Churg Strauss Poliarterite Nodosa Arterite de Takayasu Arterite Temporal Vênulas e Capilares ++ ++ + + Pequeno Médio Grande ++ ++ + + ++ ++ ++ + ++ Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. o diagnóstico diferencial das diferentes doenças que compõe o grupo das vasculites sistêmicas depende do conjunto de características do infiltrado inflamatório. uma parcela significativa apresenta formas mistas ou incaracterísticas. uma vez que qualquer órgão ou sistema pode ser acometido. Assim sendo.

Estes critérios foram criados com o objetivo de separar entidades distintas dentro do grupo das vasculites sistêmicas e não como critérios diagnósticos destas doenças. Outros critérios divergentes também foram publicados e ainda não existe um consenso neste sentido. afetando vênulas e capilares. neoplásicas e outras) que mimetizam quadro de vasculite.Arterite temporal (arterite de células gigantes) 1. ou mesmo em associação com outras formas de vasculites primárias.Arterite de Takayasu 7. bolhas. sem nos prender a um critério de classificação específico que inclua todas as doenças deste grande grupo: 1. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas (infecciosas. bem como avanços no conhecimento da imunopatologia de algumas doenças têm auxiliado na tarefa de classificar estas doenças com objetivo de individualizar o tratamento. porém.Vasculite de Henoch Shoeinlein 3.Poliarterite nodosa 5.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas de vasculites predominantemente cutâneas. Neste capítulo iremos abordar apenas as principais formas de vasculites sistêmicas. urticária e úlceras necróticas. nas vasculites secundárias às doenças do conectivo.Vasculites associadas ao anticorpo contra citoplasma de neutrófilos (ANCA) Granulomatose de Wegener Poliangiíte Microscópica 4. o quadro cutâneo é sempre preponderante. Na maioria dos pacientes o quadro permanece limitado à pele. .voltar ao índice vasculites sistêmicas primárias. Mais recentemente. A histologia revela o padrão de leucocitoclase caracterizado pelo infiltrado de polimorfonucleares apresentando fragmentação dos núcleos (citoclase).Vasculite de hipersensibilidade 2. Clinicamente se manifestam como púrpura cutânea disseminada ou outras lesões dermatológicas como pápulas. nas vasculites associadas à neoplasias e infecções. Este mesmo padrão clínico e histológico pode ser observado na doença do soro. Em 1994 foram publicados os critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a classificação das vasculites. a descoberta da presença de auto-anticorpos específicos para certas formas de vasculites. Mais raramente existe algum grau de envolvimento orgânico leve.Síndrome de Churg Strauss 6.

vômitos e dor abdominal intensa mimetizando abdômen agudo cirúrgico. geralmente com ótima evolução. pulmões e rins. A tríade clínica clássica de sinusite. A doença afeta homens e mulheres de qualquer idade. Clinicamente caracteriza-se pela presença invariável de púrpura palpável associada com artralgias difusas. A histologia renal revela um padrão de glomerulonefrite segmentar e focal com crescentes. geralmente é acompanhada de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. 2. a púrpura de Henoch Shönlein merece consideração especial. Em geral existe um fator desencadeante (drogas. A glomerulonefrite se manifesta por hematúria microscópica que muito raramente evolui com perda da função renal. recorrentes ou evoluindo com insuficiência renal também têm sido descritas. Formas leves não necessitam de tratamento. basta a retirada do estímulo antigênico com suspensão do uso de drogas ou tratamento antibiótico no caso de infecções bacterianas. Biópsias das lesões revelam o padrão típico de vasculite leucocitoclástica com depósitos freqüentes de IgA na pele e nos rins que apresenta um quadro de glomerulonefrite necrotizante com crescentes. 3. sem a presença de . cursando de maneira auto-limitada. Quando há um antígeno precipitante reconhecido. cólicas abdominais e glomerulonefrite. Raramente evolui com intucepção de alça intestinal. A lesão característica de uma vasculite necrotizante e granulomatosa é observada principalmente no trato respiratório baixo. nódulos pulmonares e glomerulonefrite. infecções) que leva ao surgimento das lesões.voltar ao índice Portanto. No entanto formas idiopáticas e recidivantes (sem um antígeno precipitante reconhecível) também ocorrem. corticosteróides podem ser utilizados.Vasculite de Henoch Shönlein Embora também seja uma forma de vasculite de hipersensibilidade.Vasculites Associadas ao ANCA 3. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com quadro de náuseas. Nas formas recidivantes ou naquelas com algum grau de envolvimento orgânico.1 Granulomatose de Wegener A granulomatose de Wegener (GW) é uma forma de vasculite sistêmica que tipicamente envolve o trato respiratório alto. Formas atípicas acometendo adultos. o diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas.

o envolvimento sistêmico pode ser extremamente florido na dependência do órgão acometido. dispnéia. histológicos e laboratoriais. A forma clássica generalizada da GW é uma doença de péssimo prognóstico na ausência de um tratamento adequado. auxilia no diagnóstico e acompanhamento terapêutico particularmente naqueles pacientes com forma ativa e generalizada da doença.Strauss descritas abaixo. no entanto.voltar ao índice depósitos ao exame de imunofluorescência (glomerulonefrite pauci-imune). cavidades ou infiltrados intersticiais que se manifestam clinicamente com tosse. lesões orais e de septo nasal. A detecção destes anticorpos no soro dos pacientes. ANCA são detectados por imunofluorescência indireta. O padrão perinucelar (pANCA) ocorre mais freqüentemente na Poliangiite Microscópica (PAM) também podendo ser observado na GW e mais raramente na Arterite de Churg. Existem dois padrões de imunofluorescência descritos: O padrão clássico (cANCA) é altamente específico para a granulomatose de Wegener. Além disso. que cursam de maneira mais indolente. astenia e perda de peso. Quadros típicos se manifestam com envolvimento inicial de vias aéreas superiores. Os pacientes referem quadros de sinusite ou otite média de repetição. ou seja. Existem. escarros hemoptoicos ou mesmo hemoptise franca. As lesões de vias aéreas superiores e retro-orbitárias tendem a evoluir de forma progressiva e necrotizante. ou de glomerulonefrite com crescentes pauci-imune nem sempre é possível. No final da década de 1980 foi demonstrada uma associação altamente específica entre a GW e anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA). O envolvimento renal se caracteriza pela hematúria microscópica e insuficiência renal rapidamente progressiva. O envolvimento pulmonar se caracteriza pela presença de nódulos. a demonstração de uma vasculite necrotizante granulomatosa. Além disso a doença costuma cursar com uma vasculite de pequenos vasos disseminada acometendo literalmente qualquer órgão ou tecido. O diagnóstico da GW é feito com uma associação de achados clínicos. O padrão ouro do diagnóstico. febre. dão ao paciente um aspecto mais ou menos característico. Este diagnóstico deve ser fortemente considerado em pacientes com envolvimento multisistêmico associado à tríade clínica clássica descrita acima. pANCA pode ser observado . Complicações comuns como o desabamento do septo nasal e a proptose ocular. A hemorragia alveolar é uma complicação grave da doença que pode surgir como manifestação inicial ou ocorrer na evolução do quadro. formas localizadas. Além disto.

a histologia revela lesões vasculares em diferentes estágios de evolução. A ciclofosfamida é a droga imunossupressora de escolha na indução da remissão da doença.2 Poliangiite Miscroscópica A PAM é uma forma de vasculite que historicamente foi classificada como parte do espectro clínico da poliarterite nodosa (vide abaixo). 4. As manifestações clínicas decorrem da oclusão arterial levando a isquemia do órgão ou tecido afetado. Apesar de não cursar com lesões granulomatosas e envolvimento de vias aéreas superiores. necrose da parede e formação de trombos. desde o estágio inicial descrito acima até a presença de infiltrado de células mononucleares.voltar ao índice em uma grande variedade de situações clínicas não relacionadas com as vasculites sistêmicas. O diagnóstico precoce e o tratamento especializado são fatores que auxiliam na melhor evolução destes pacientes.após o período de indução. 3. principalmente nos locais de bifurcação. Homens são mais afetados do que as mulheres numa proporção de 2:1 a 3:1 podendo se iniciar em qualquer idade. na mantenção da remissão. Mesmo assim a GW permanece uma doença crônica associada com uma importante morbidade e mortalidade. O processo inflamatório é segmentar com infiltrado neutrofílico e necrose fibrinóide.Poliarterite Nodosa A poliarterite nodosa (PAN) foi a primeira forma de vasculite sistêmica a ser descrita. Trata-se de uma vasculite sistêmica e necrotizante envolvendo vasos de pequeno e médio calibre associada com uma glomerulonefrite semelhante a que ocorre na Granulomatose de Wegener. O tratamento ideal da GW sistêmica e generalizada inclui ciclofosfamida e corticosteróides em dose alta. Outros esquemas imunossupressores menos agressivos podem ser utilizados em formas localizadas ou. a presença de auto-anticorpos da classe dos ANCA e sua sensibilidade terapêutica à ciclofosfamida sugerem uma maior relação fisiopatológica com a granulomatose de Wegener do que com outras formas de vasculite. O envolvimento renal freqüente pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. por Kussmaul e Maier em 1866. . Característicamente. As lesões da PAN afetam artérias de médio e pequeno calibre. O tratamento imunossupressor mudou radicalmente o prognóstico desta doença antigamente mortal. Na sua forma clássica a doença afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão.

eventualmente. 6. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. astenia e perda de peso são freqüentes. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. Outras vezes encontra-se um aspecto em muito semelhante ao da poliarterite nodosa (vide abaixo). em grande parte.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A vasculite de Churg Strauss (ou angiite granulomatosa e alérgica) é uma forma de vasculite necrotizante sistêmica acometendo vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. lesões cutâneas e vasculite disseminada. Nos casos associados ao vírus da hepatite B o tratamento antiviral específico deve ser introduzido. mialgia e dor visceral também ocorrem comumente. ANCAs podem ser detectados em uma pequena parcela dos portadores de SCS. O tratamento inclui corticosteróides e. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. Além disso o quadro clínico pode ser bastante inespecífico. Não existem achados laboratoriais específicos da PAN. Sintomas constitucionais iniciais como febre. Existe uma típica relação com história de atopia. Sintomas articulares. perda de peso. asma de início (ou piora) recente. Muito embora classificada separadamente neste capítulo. O quadro clinico sobrepõe-se ao da PAN exceto pelo envolvimento pulmonar e história de atopia. da demonstração histológica das lesões. A confirmação diagnóstica depende. A doença pode se manifestar inicialmente com quadro de febre alta.voltar ao índice O quadro clínico pode ser bastante variado dependendo da distribuição das lesões. é necessário conhecer esta doença para que. 5. Sintomas mais sugestivos da doença incluem a presença de livedo reticularis. Trata-se de uma doença mais freqüente em mulheres jovens entre 20 e 30 anos de idade. mononeurite múltipla e hipertensão arterial. geralmente com padrão perinuclear. frente a um quadro clínico compatível se levante a suspeita.Arterite de Takayasu A arterite de Takayasu (AT) é uma forma de vasculite afetando artérias de grande calibre. artralgias e astenia. Por isso. Estes sintomas inespecíficos costumam passar . particularmente a aorta e seus ramos. drogas imunossupressoras.

proteína C reativa) apresentam-se muito elevadas.Arterite temporal A arterite temporal (ou arterite de células gigantes) é uma forma de vasculite que acomete tipicamente pacientes após a quinta década de vida. A suspeita diagnóstica é feita em pacientes com mais de 50 anos de idade apresentando quadro clínico característico associado com grande elevação da . Outras manifestações freqüentes incluem claudicação de mandíbula e manifestações oculares como diplopia ou amaurrose súbita. o envolvimento de órgãos como rins. esta é uma doença sistêmica cursando frequentemente com manifestações gerais como febre e perda de peso. Além disso. 7. A amaurose da AT é irreversível. degeneração da camada média e fibrose da adventícia. isquemia mesentérica. podem estar normais. No entanto. Na fase oclusiva.nos quais os pacientes passam a ser investigados por um quadro crônico de febre de origem indeterminada. medicamentos anti-adesivos plaquetários e eventualmente procedimentos cirúrgicos são necessários. muitas vezes associados com dilatações pós-estenóticas e formações de aneurismas. portanto todo paciente suspeito deve ser imediatamente tratado para evitar esta complicação. ao contrário daquilo que foi descrito nas demais formas de vasculite. Com o tempo ocorre hiperplasia da íntima. O quadro histológico caracteriza-se inicialmente por um processo inflamatório granulomatoso afetando a camada média e adventícia da artéria. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal causada pelo acometimento da artéria temporal. é muito freqüente a associação da AT com quadro de Polimialgia Reumática caracterizado por artralgias. Apesar de ser uma doença sistêmica. No entanto. cervical e ombros. ocorrem manifestações de estenose arterial como a claudicação de membros. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. As artérias envolvidas desenvolvem estreitamentos segmentares (ou mesmo oclusões). Trata-se de uma vasculite acometendo artérias de grande e médio calibre. Na fase inicial da doença as provas de atividade inflamatória (velocidade de hemossedimentação. Outras vezes a doença permanece totalmente assintomática sendo detectada em um exame de rotina devido a ausência de pulsos periféricos ou assimetria da pressão arterial nos membros. particularmente carótida e seus ramos. Com a evolução da doença. O tratamento na fase aguda é feito com corticosteróides.voltar ao índice desapercebidos exceto nos casos mais intensos. pulmão e pele é bastante raro. oclusiva. Estas alterações são facilmente identificadas em exame arteriográfico. na fase crônica. dor e rigidez da musculatura lombar.

A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com complicações intestinais. VASCULITES Definição RESUMO Processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. nos casos altamente suspeitos o tratamento deve ser introduzido mesmo na ausência de confirmação histológica.Vasculite de Henoch Shönlein Associação entre púrpura cutânea. A maioria dos casos é auto-limitada. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos. cólicas abdominais e glomerulonefrite. Menos frequentemente a doença evolui de forma recorrente ou crônica e raramente leva a insuficiência renal. afetando vênulas e capilares. As vasculites sistêmicas primárias são doenças nas quais o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias representando um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas. 2. nenhuma delas definitiva. Classificação Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas que mimetizam quadro de vasculite. O diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas como infecções e doenças do conectivo. Alguns casos de vasculites estão relacionadas com exposição crônica à antígenos virais.voltar ao índice velocidade de hemosedimentação. Com o tempo a dose é reduzida progressivamente porém alguns pacientes permanecem dependentes de doses baixas de corticóides. Corticosteróide em alta dose inicial é necessário para evitar complicações ou recorrência da doença. 1. particularmente o vírus da hepatite B. . alterações de imunidade celular e humoral estão implicados na sua fisiopatologia.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas predominantemente cutâneas. poliartralgia. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre vasculites sistêmicas primárias. Fisiopatologia Grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida mas de provável modulação imunológica. A biópisa de artéria temporal pode revelar uma vasculite granulomatosa porém.

Posteriormente podem surgir sintomas relacionados com estenose arterial como a claudicação de membros. em grande parte. ANCA padrão perinuclear é observado na PAM e outras patologias. A complicação mais temida é a amaurose súbita. A confirmação diagnóstica depende. os pulmões. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal. eventualmente.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A angiite granulomatosa e alérgica acomete vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. . O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. A doença pode passar desapercebida ou se manifestar com quadro agudo de febre e artralgias. drogas imunossupressoras.Poliarterite Nodosa (PAN) A PAN afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular.Arterite temporal Vasculite de pacientes com mais de 50 anos associada com grande elevação das provas de atividade inflamatória. O tratamento inclui corticosteróides e. isquemia mesentérica. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. Na GW observa-se também uma vasculite necrotizante e granulomatosa principalmente no trato respiratório baixo.Areterite de Takayasu (AT) Vasculite que afeta aorta e seus ramos. da demonstração histológica das lesões. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica e historia de atopia. A doença acomete particularmente ramos da carótida. O tratamento corticóide está indicado apenas na fase aguda.com atividade inflamatória. os rins. mais freqüente em mulheres jovens. O diagnóstico depende da demonstração arteriográfica das lesões. Anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) com padrão clássico na imunofluorescência relacionam-se especificamente com a GW. 7. mononeurite múltipla e hipertensão arterial. Febre. Casos suspeitos devem ser tratados com corticosteroides. da doença. A GW envolve o trato respiratório alto.. Claudicação de mandíbula e manifestações oculares tambémsão freqüentes. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. 4. acompanhada de vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. 6.Granulomatose de Wegener (GW) e a Poliangiite Microscópica (PAM) Vasculites que afetam pequenos vasos associadas à presença de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos. astenia. Na PAM há um envolvimento renal freqüente que pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. 5. artralgias e mialgias ocorrem junto com sintomas variados incluindo livedo reticularis.voltar ao índice 3. A lesão renal de ambas doenças é uma glomerulonefrite crescentica segmentar e focal pauci-imune.

trata-se de lúpus eritematoso sistêmico e deve ser tratada com drogas imunossupressoras d. R. deve-se investigar causas imunológicas.660-676. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra a célula endotelial b. p. d. 25(1) Suppl 44. a. 2004. Am J Med. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. ANCA clássico está especificamente associado com a poliarterite nodosa d.G et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of vasculitis. dor testicular. ANCA perinuclear está especificamente associado com a granulomatose de Wegener c. ANCA clássico está especificamente associado com a granulomatose de Wegener b. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliarterite nodosa e. KATZ P. 4. Solicitar sorologia para hepatite B c. 4-b. p. Solicitar sorologia para hepatite B b. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. S52-6. Solicitar pesquisa de ANCA e. Biópsia da lesão revela vasculite leucocitoclástica. São sintomas sugestivos de vsculite sistêmica a. Arthritis Rheumatism v..187-192. Arthritis Rheumatism v33. 4. Trata-se de uma vasculite de hipersensibilidade e deve ser tratada com corticóides b. Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade apresentando púrpura cutânea em membros inferiores. neoplásicas e infecciosas c.C.J. 117139. Ann Intern Med v. J.F.JEANETTE. pathologic. HAYNES B.SEO P. FALK. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados laboratoriais e clínicos 2. Assinale a alternativa correta: a. R. Solicitar pesquisa de ANCA.immunologic and therapeutic considerations. 5.1978. 42 anos apresentando quadro de dor abdominal. J.37. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados clínicos.. d. febre. Nenhuma das anteriores 5.: The antineutrophil cytolplasmic antibody-associated vasculitides. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. FALK.H.JEANETTE.89..HUNDER G. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliangiite microscópica Respostas VASCULITES: 1-d. histológicos. laboratoriais e eventualmente radiológicos e. Paciente do sexo masculino.C. O diagnóstico das vasculites depende exclusivamente de achados de histopatologia. Neuropatia periférica c. Qual das afirmativas abaixo é correta? a.: The spectrum of vasculits. 3-b. ANDRASSY. Febre e perda de peso b. STONE J. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. trata-se de púrpura de Henoch-Shönlein necessitando de tratamento com corticóide. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. Proposal of an international consensus conference. p.FAUCI A. . 2-e. Glomerulonefrite e hemorragia aveolar d.. Púrpura e úlceras cutâneas e.voltar ao índice VASCULITES QUESTÕES 1.: Nomenclature of systemic vasculitides. 1065 2.J Clin Exp rheumatol v. 2007. Todos acima 3. 1994 3. Assinale a correta a. Clinical. trata-se de vasculite de hipersensibilidade não necessitando de tratamento medicamentoso e. p. K. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) c. livedo reticular e neuropatia periférica. Assinale a correta.

atingindo aproximadamente 10% da população acima dos 60 anos. além de acarretar gastos com internações e cirurgias reparadoras para o tratamento desses doentes. FISIOPATOLOGIA A integridade do tecido cartilaginoso depende de um lento turnover dos elementos da matriz. A osteoartrite representa a falência cartilaginosa que . Do ponto de vista socio-econômico. Considerando-se os achados radiográficos. Considerando apenas o aspecto histopatológico. A osteoartrite foi a causa do impedimento laborativo em 7. O condrócito é dotado de um arsenal enzimático que age sobre o colágeno. o impacto gerado pela OA é de grande monta em nível mundial. os homens são maioria. A osteoartrite parece acometer igualmente ambos os sexos. visto constituir uma das principais causas de perda de horas de trabalho. nas mulheres a prevalência é maior após os 55 anos. No Brasil. dados obtidos junto ao Instituto Nacional de previdência Social mostraram que em 1974. 85% apresentam algum grau de OA em uma ou mais articulações e acima dos 85 anos a prevalência da doença (radiográfica) alcança os 100%. 20% com quadro moderado ou severo. 85% dos indivíduos na faixa dos 55 aos 64 anos.voltar ao índice 1 OSTEOARTRITE Ricardo Fuller EPIDEMIOLOGIA A osteoartrite (também denominada osteoartrose ou artrose no nosso meio) é doença de alta prevalência. as doenças osteoarticulares foram responsáveis por 10. após as doenças mentais e as cardiovasculares). que ocorre de maneira a garantir uma adequada homeostase tecidual. enquanto que.8% dos casos.6% das faltas ao trabalho (ocupando o terceiro lugar das causas de incapacidade. a osteoartrite pode iniciar-se já na adolescência e atingir aos 40 anos 90% dos indivíduos. e os proteoglicanos. se considerarmos a faixa etária abaixo dos 45 anos. 52% da população adulta apresenta OA de joelhos. porém. e destes. de modo a promover uma degradação tecidual localizada e controlada para dar lugar à síntese de novas moléculas quantitativa e qualitativamente adequadas às necessidades biomecânicas do momento. Trata-se de um mecanismo fisiológico de adaptação e renovação tecidual.

PATOLOGIA A cartilagem osteoartrítica sofre degradação. Sob a ação das citocinas. CLASSIFICAÇÃO A osteoartrite é definida como idiopática quando não existem fatores predisponentes identificáveis. sofre intensa remodelação. denominadas metaloproteases. principalmente junto às fibrilações. que. Ocorre a redução progressiva da espessura da cartilagem que culmina com a desnudamento do osso subcondral. como a secundária podem ocorrer como formas localizadas ou generalizadas. e secundária quando claramente decorrente de agentes locais ou sistêmicos que agindo na articulação. em decorrência da ação de fatores mecânicos locais. . formando exostoses marginais denominados osteófitos. poucas articulações. ocorre também a produção de colágenos ectópicos (colágeno I no lugar do colágeno II. tornando-se mais denso e prolongando-se nas bordas da superfície articular. formando clones de duas ou mais células. Na OA secundária o dano articular atinge. com núcleos hipertróficos e multiplicação celular. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os prócatabólicos que são as citocinas. frequentemente aquelas que suportam carga. Os debris osteocartilaginosos são fagocitados pelas células da membrana sinovial. como os joelhos.voltar ao índice 2 ocorre quando se instala o desequilíbrio entre a degradação e o processo de reparação tecidual. induzindo à liberação de citocinas e outros mediadores inflamatórios. Os condrócitos. Esses mediadores promovem junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). por sua vez. Tanto a OA idiopática. coxo-femorais e coluna vertebral. modificariam suas características. principalmente a interleucina 1 e o fator de necrose tumoral alfa e os pró-anabólicos que são os fatores de crescimento. fundamentalmente aquelas necessárias para um desempenho funcional ideal. em geral. com o surgimento de fibrilações e erosões. tornam-se metabolicamente mais ativos. acelerando a degradação. próprio da cartilagem). A membrana sinovial inflamada por sua vez acelera a degradação cartilaginosa via liberação de enzimas proteolíticas no líquido sinovial. Paralelamente. ocorre morte de condrócitos. que deterioram as propriedades do tecido. O principal sistema de degradação da cartilagem articular inclui 3 enzimas zinco-dependentes existentes no condrócito e na sinóvia.

tendões e músculos). que ocorre por exemplo na artrite da doença reumatóide e tende a ser contínua. num sentido mais genérico. deformidades articulares congênitas (p. ligamentos. Nas fases iniciais. sinais inflamatórios. obesidade. A evolução da doença é lenta. e. etc) que acarretem sobrecarga anormal nas articulações como encurtamento de membros. O processo osteoartrítico leva à perda gradual da estabilidade articular e. vícios posturais. Outros sintomas da OA. crepitação (fina ou grosseira) aos movimentos e alargamento articular rígida à palpação (que corresponde aos osteófitos). quaisquer fatores (endócrinos. com a progressão da OA. displasia acetabular. etc). determinada pelo encurtamento de ligamentos. metabólicos. verificada principalmente em mulheres. a dor é fugaz e episódica. derrame articular e comprometimento músculo-tendíneo. instabilidade articular gerada por desvio de alinhamento. o que permite diferenciá-la na maioria das vezes. escoliose. da dor com características inflamatórias. etc. incluem rigidez matinal. acometendo em 85 % dos casos as mãos. bursites ou lesões meniscais. Existe um forte componente genético nessa forma de doença. Ela tende a ser difusa. geralmente de curta duração (menos de 15 minutos). geralmente meses a anos. Já na osteoartrite idiopática destaca-se a forma generalizada. . inicialmente antálgica (funcional) e na evolução anatômica. ou seja. entre outras. que podem cursar em paralelo com a OA. com características basicamente mecânicas (isto é. Às vezes. é comum encontrar dor à palpação. torna-se contínua e difusa. QUADRO CLÍNICO O principal sintoma e da osteoartrose é a dor articular de duração e intensidade variáveis de acordo com o estado evolutivo da doença. tendões. No exame físico. cápsula e músculos. Posteriormente.voltar ao índice 3 Atuariam como elementos de estresse mecânico. joelho varo ou valgo. meniscos. consequentemente. flacidez ou hipotrofia dos elementos estabilizadores da articulação (cápsula. o que a diferencia da dor localizada que acontece por exemplo nas tendinopatias. Os casos de evolução mais grave apresentam deterioração da função articular. neurológicos. chegando até a anquilose. aparece com o início do movimento e melhora com o repouso). ex. e o seu início é impreciso no tempo. à dor de maior intensidade e à limitação.

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Os segmentos mais atingidos são os mais móveis. A OA dos joelhos pode cursar com deformidade em varo (FIGURA 2) ou valgo. O joelho é uma das articulações mais atingidas. detalhe do Heberden: verifica-se que a nodulação tem localização dorso-lateral. Exames complementares . e predomina em mulheres. Em alguns pacientes existe uma deficiência intrínseca da cartilagem da patela. A OA fêmuro-patelar também é bastante freqüente e sintomática. e eventualmente dor radicular devido a compressão das raízes na sua emergência pelos forames intervertebrais. Essa forma tem importante influência genética. isto é. Bouchard Heberden FIGURA 2. A OA nessa localização está muito relacionada ao uso excessivo e em atividades que envolvam preensão com carga. Manifestações da osteoartrite: à esquerda joelhos em varo apresentando-se edemaciados (setas). também denominada de rizartrose. determinada por complexos disco-osteofitários. com a formação de nódulos de Heberden e Bouchard respectivamente (FIGURA 2). eventualmente com períodos de crises vinculadas principalmente ao esforço e vícios posturais. Na coluna. Os sintomas podem ser crônicos. É possível verificar um aumento de volume local. de consistência endurecida. mãos com nódulos de Heberden nas articulações interfalangeanas distais e Bouchard nas proximais. O processo manifesta-se como uma dor local. que corresponde à formação de osteófitos locais. na proporção de 9:1. o cervical (principalmente entre C5 e C7) e o lombar (principalmente entre L4 e S1). na articulação trapézio-metacarpeana. denominada condromalácia de patela. na figura do meio. À direita. e os pacientes que a apresentam cursam também com uma grande freqüência de envolvimento articular extra-mãos. a osteoartrite atinge os discos (OA intervertebral ou doença discal degenerativa) e as articulações interapofisárias. O compartimento medial é o comprometido com maior freqüência por suportar aproximadamente 85% da carga do joelho. as articulações mais afetadas são as interfalangeanas distais e as interfalangeanas proximais. que favorece o surgimento mais prematuro da doença. Essa forma de OA é conhecida como osteoartrite nodal.voltar ao índice 5 Nas mãos. Ainda nas mãos é notório o envolvimento da base do polegar.

No centro observam-se grandes osteófitos na coluna lombar. na ausência de sintomas. esclerose óssea subcondral e osteófito. Nos casos mais avançados. principalmente a radiografia. Esse fato é particularmente comum na coluna. acrescidas de deformidades. atingindo joelhos. com poucos sinais inflamatórios em indivíduos acima de 50 anos. À direita. TRATAMENTO . Manifestações radiográficas da osteoartrite. esclerose óssea subcondral e osteófitos que indicam remodelação óssea (FIGURA 1-II e 3). FIGURA 3. quadris. À esquerda verifica-se envolvimento dos joelhos. é fundamental a associação dos sintomas com os achados dos métodos de imagem. tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética. verifica-se o envolvimento das articulações interfalangeanas na osteoartrite nodal: estão presentes as mesmas alterações descritas para os joelhos. com redução do espaço articular. Isso. quando exames de rotina podem revelar a presença de osteófitos sem nenhuma clínica. Cistos e erosões ósseas podem estar presentes nos casos mais severos. prestando-se mais para o diagnóstico diferencial com outras artropatias crônicas. porque é muito freqüente a existência de alterações radiográficas compatíveis com osteoartrite. DIAGNÓSTICO Habitualmente suspeita-se de osteoartrite nos casos de dor insidiosa. coluna e mãos.voltar ao índice 6 Na prática clínica. podem exibir uma discreta elevação das provas de fase aguda. principalmente das grandes articulações. a intensidade do dano articular na OA pode ser avaliado por métodos de imagem clássicos. Para o diagnóstico. como radiografia convencional. Nesses casos não se configura o diagnóstico de osteoartrite. Os achados radiográficos incluem redução do espaço articular. Exames laboratoriais são normais.

a cloroquina. trauma. 2. manifestação . minimizando sobrecargas. que atuam via inibição de metaloproteases e estimulação da síntese dos elementos da matriz cartilaginosa. Preconiza-se também a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) e a acupuntura. São exemplos a diacereína. antes chamados de condroprotetores. Torna-se necessário a educação do paciente quanto à natureza e evolução da doença. o sulato de condroitina.voltar ao índice 7 Tratamento não medicamentoso No tratamento da osteoartrite. Tratamento medicamentoso Inclui dois grupos de medicamentos: os de ação rápida e os de ação lenta. Sempre que possível. Outro grupo de fármacos de ação lenta. grande comprometimento da articulação identificado por métodos de imagem. e o ácido hialurônico (este último é de aplicação intra-articular) e os extratos insaponificados de soja e abacate. o sulfato de glicosamina. preconiza-se o uso de infiltrações com corticóide de depósito e eventualmente uso de colchicina. deformidade e instabilidade articular para que sejam eliminados quando possível. ambos para efeito analgésico e relaxante. Tratamento cirúrgico Está indicado nos casos que preenchem as seguintes condições: 1. são os modificadores de doença. 1. palmilhas e calçados anti–impacto e redução do peso são medidas importantes na redução dos sintomas e progressão da doença nas articulações de carga. Fármacos de ação lenta: esse grupo contempla os fármacos de ação lenta para o controle dos sintomas cuja ação se inicia geralmente após 1 a 2 meses de uso e persiste por algumas semanas após a suspensão. 2. Nos casos nos quais existe crise inflamatória. Os meios físicos incluem entre outros a crioterapia. A aplicação de calor profundo na forma de ultrassom não mostrou eficácia em estudos controlados recentes. oferecer orientação sobre atividades profissionais e da vida diária que possam ter implicações na progressão da osteoartrite. antiinflamatórios não hormonais e os miorelaxantes. Existem evidências que os fármacos citados acima possam atuar também por esse mecanismo. Os 2 primeiros devem ser utilizados pelo menor tempo possível. mas sua real eficácia para mudar a história natural da doença ainda não está plenamente estabelecida na literatura médica. É importante que se estabeleça um programa de repouso e exercícios que tem por finalidade melhorar a estabilidade articular. deve-se reconhecer os possíveis fatores de risco como sobrecarga mecânica. a hidroxiprolina. Bengala. obesidade. principalmente se acompanhados de derrame articular. Fármacos de ação rápida: são os analgésicos.

3.Joelhos e quadris Axial – Coluna lombar e coluna cervical principalmente (discos e interapofisárias) Exames complementares RX. hipotrofia muscular) Genética Atividades e posturas de risco Patologia Erosões e fissuras na cartilagem Sinovite secundária.– Redução do espaço articular . persistente e sem resposta ao tratamento clínico. tipo mecânica (protocinética e aos esforços) Rigidez fugaz (<15 min) Crepitação articular Sinais flogísticos geralmente leves ou ausentes Coluna -lombalgia.Cistos ósseos (casos avançados) . Atualmente são utilizados também em casos selecionados o transplante de condrócitos e cartilagem. leve a moderada Quadro Clínico Artralgia insidiosa. quer seja dor. vontade pessoal do paciente.voltar ao índice 8 clínica grave.Esclerose óssea subcondral . acometendo 10% dos indivíduos com 60 anos Sexo: predomina nas mulheres principalmente o acometimento das mãos Fisiopatologia Degradação da cartilagem articular decorrente de sobrecarga mecânica ou alterações constitucionais Fatores predisponentes / agravantes Obesidade Lesões articulares preexistentes Instabilidade articular (p. quer seja limitação articular e. cervicalgia e sinais de compressão radicular Mono /oligoarticular (secundária a fatores locais) ou poliarticular (genética) Topografia: Periférica . OSTEOARTRITE RESUMO Epidemiologia Idade: prevalência progressiva após os 45 anos. ex. para que haja colaboração na aderência aos procedimentos fisioterápicos no pós operatório.Osteófitos . progressão lenta. e as artroplastias. As cirurgias mais realizadas são os desbridamentos e limpeza.mãos: 1ª carpometacarpiana Interfalangeanas distais – Nódulos de Heberden Interfalangeanas proximais – Nódulos de Bouchard .

diacereína. Nesses casos não se configura a osteoartrite Tratamento 1. aumento do espaço articular e cistos c) Redução do espaço articular. Mulher de 59 anos. condroitina. Assinale a alternativa correta: a) O processo inflamatório é o principal mecanismo de agressão articular na osteoartrite b) O principal tratamento para a osteoartrite são os anti-inflamatórios não hormonais . Medicamentoso: Analgésicos Antiinflamatórios não hormonais Infiltrações (corticóide e ácido hialurônico) Fármacos de ação lenta: glicosamina. Não medicamentoso: Orientações gerais / afastar fatores predisponentes e agravantes Exercícios Calçados apropriados / órteses Fisioterapia 2. quadris e tornozelos b) Mãos. redução do espaço articular e osteófitos 4. redução do espaço articular e erosões e) Esclerose óssea subcondral. tornozelos e ombros 3. extratos de soja e abacate) OSTEOARTRITE QUESTÕES 1. A osteoartrite é mais freqüente em quais conjuntos de articulações abaixo: a) Joelhos. Qual a melhor conduta? a) Fazer uma ressonância magnética para avaliar possibilidade de lesão discal b) Fazer radiografia da coluna lombar e cervical pois os osteófitos nessa topografia são mais freqüentes c) Iniciar fisioterapia para evitar piora do quadro d) Não fazer nada e) Agendar consultas periódicas para manter observação 2. redução do espaço articular e fratura de estresse b) Osteófitos. joelhos e coluna c) Punhos. cloroquina.voltar ao índice 9 Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Laboratório – normal Diagnóstico Manifestações clínicas (obrigatório a dor) + RX (ou ressonância / tomografia) Cuidado: existe com freqüência alterações radiográficas sem clínica. tornozelos e coluna e) Cotovelos. A osteoartrite caracteriza-se ao raio X por apresentar: a) Esclerose óssea subcondral. quadris e coluna d) Cotovelos. ao fazer uma radiografia de tórax num check up descobriu vários osteófitos na coluna torácica. osteopenia periarticular e sindesmófitos d) Osteopenia periarticular. assintomática.

2. In Yoshinary. que torna-se fibrilada e erodida e) A rigidez matinal prolongada é um dos sintomas verificados na osteoartrite 5.b. uma vez que ocorre devido a uma involução da cartilagem d) A osteoartrite é uma doença originada na cartilagem articular. SP. Fuller. eletrecista. Fuller. Um homem de 38 anos. 5 – c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. . pp 1721-1729. Reumatologia para o Clínico. In Lopes. R. Tratado de Clínica Médica v1. Ed Roca. Ed Roça. 2. R. 2000. Não apresenta outras queixas. queixa-se de dor progressiva na base dos polegares.voltar ao índice 10 c) A osteoartrite é uma doença degenerativa própria do idoso. 3 – e. E S D O. Em relação ao caso. pp 139-148. podemos afirmar com maior probabilidade de acerto: a) Trata-se de uma artropatia soronegativa devido ao sexo e idade do paciente b) Trata-se de uma artrite reumatóide devido à localização e da cronicidade da dor c) Uma radiografia das mãos pode confirmar a suspeita clínica d) Um fator reumatóide e provas de atividade inflamatória teriam maior valor que o raio X. e melhora ao repouso da mão. Notou que houve um pequeno aumento de volume localizado na região. 4 – c. São Paulo. mais acentuada à direita. Osteoartrose. SP. Osteoartrite. A manobra de Finkelstein é negativa (para tendinopatia local). do ponto de vista diagnóstico e) Esse paciente teria pouca melhora com o uso de anti-inflamatórios não hormonais Respostas OA: 1 – d. A dor surge quando ele agarra objetos com força. São Paulo. N H e Bonfá. A C. 2006.

e é determinada pelo pico de massa óssea e pela quantidade de perda óssea.voltar ao índice OSTEOPOROSE Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO A Osteoporose (OP) é uma doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea. acúmulo de lesão (microfraturas) e mineralização. sem a ocorrência acelerada de perda óssea.2. A DMO é utilizada como medida aproximada por contribuir com aproximadamente 70% da resistência óssea.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea T-Score EPIDEMIOLOGIA DAS FRATURAS É estimado que por volta de 40% das mulheres brancas americanas e 13% dos homens brancos americanos com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica por fragilidade no decorrer de suas vidas. a presença .5 desvios-padrão (DP) em relação à média para mulheres jovens brancas saudáveis (T-Score) (TABELA 1).2.2. TABELA 1. Estudos epidemiológicos sugerem que indivíduos com história de fraturas por fragilidade apresentam maior risco de desenvolver novas fraturas. Assim. Categorias para o Diagnóstico de Osteoporose segundo a OMS Categoria Normal Osteopenia Osteoporose Osteoporose Estabelecida Definição T-Score > . remodelamento ósseo.5 DP .1 DP -1 > T-score > . Se um indivíduo não atinge o ótimo do pico de massa óssea durante a infância e adolescência. É importante lembrar que a osteoporose nem sempre resulta da perda óssea. Até o momento não existe medida acurada da resistência óssea. A resistência óssea é a resultante da integração entre a qualidade do osso e a densidade mineral óssea (DMO) A qualidade óssea depende da arquitetura. predispondo o indivíduo ao risco de fraturas. este pode desenvolver osteoporose. A DMO é expressa em gramas de mineral por área (g/cm2) ou volume (g/cm3) em um dado indivíduo.5 DP T-Score . Baseada nos valores da DMO a Organização Mundial de Saúde (OMS) define osteoporose como DMO abaixo de 2.

Anticonvulsivantes. Mastocitose Doenças hereditárias do Tecido Conectivo: Síndrome de Ehlers-Danlos Homocistinúria Síndrome de Marfan Osteogênese Imperfeita Medicações: Glicocorticóide. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO A osteoporose é referida como doença silenciosa. As taxas de sobrevida após fraturas de vértebras e de quadril foram encontradas ao redor de 80% do esperado para homens e mulheres de idade semelhante sem fraturas. Leucemia. TABELA 2 – Classificação de Osteoporose Generalizada Osteoporose Primária Osteoporose Juvenil Idiopática Osteoporose Idiopática em Adulto Jovem Osteoporose Involucional ou Senil Osteoporose Secundária Hipogonadismo Síndrome de Cushing Hiperparatiroidismo Hipertiroidismo Doença celíaca Síndromes de má absorção Doença pulmonar obstrutiva crônica Doença neurológica crônica Artrite reumatóide AIDS/HIV Neoplasias: Mieloma Múltiplo. Lítio Osteoporose Involucional ou Senil O quadro da osteoporose involucional pode se manifestar com a ocorrência 2 . Linfoma.voltar ao índice de fratura vertebral prévia aumenta em 7 a 10 vezes o risco de nova fratura vertebral subseqüente. pois a perda óssea pode ocorrer sem sintomas clínicos. A osteoporose generalizada pode ser classificada como primária ou secundária (TABELA 2).

acima de 65 anos. As fraturas de quadril e antebraço distal. A dor piora com a posição em pé prolongada e melhora quando o paciente anda. As fraturas vertebrais podem se manifestar agudamente com dor nas costas após movimento rápido de flexão. pode surgir dor mecânica crônica resultante da deformidade vertebral. pode haver diminuição da cavidade abdominal com aparecimento de quadros de obstipação intestinal crônica. pode ser diagnosticada clinicamente por perda da altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2. extensão ou mesmo após tossir ou espirar. como doença metastática ou mieloma múltiplo. levando ao desconforto. geralmente ocorrem após queda. A dor pode ser leve ou intensa. O tempo de consolidação da fratura por osteoporose é semelhante ao de qualquer fratura. A maior parte das fraturas vertebrais ocorre na região torácica baixa ou lombar alta. Aproximadamente 30% dos indivíduos. localizada no sítio de fratura ou irradiada para a região anterior do abdome. na caixa torácica. 3% desenvolvem fraturas. Se houver atraso na consolidação da fratura. como hiperparatiroidismo. Os fatores de risco mais importantes associados com o aumento de 3 . deverão ser consideradas.voltar ao índice das fraturas axiais ou periféricas ou evoluir silenciosamente. A perda progressiva da altura resulta no encurtamento da musculatura paravertebral e contração ativa dos músculos paravertebrais. Em alguns pacientes. a maior parte das fraturas é assintomática e somente se manifestam com a progressão da cifose ou são descobertas durante a realização de radiografias de rotina.5 cm em 1 ano). Nos casos em que a fratura vertebral é indolor esta. Se a dor no esqueleto persistir após este período. Os episódios agudos de dor desaparecem após quatro a seis semanas. Na coluna lombar há retificação da lordose lombar e escoliose. outras causas de fratura. dor contínua e pronunciada distensão abdominal. resultando em dor e fadiga muscular. podem provocar infecções respiratórias repetitivas ou problemas restritivos. caem uma ou mais vezes por ano e. As alterações esqueléticas que acompanham a osteoporose acentuada. Após diversos episódios de dor intermitente aguda. as costelas inferiores podem encostar-se à crista ilíaca. As fraturas de coluna torácica levam ao aumento progressivo no grau de cifose. Na coluna lombar. No entanto. osteomalácia ou variantes da osteogênese imperfeita. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas Na avaliação clínica de um paciente com suspeita de osteoporose devem-se considerar inicialmente os fatores de risco e afastar causas secundárias de osteoporose. outras condições devem ser investigadas. decorrente de novas fraturas. destes.

osteomalácia Deficiência vitamina D. Exames Laboratoriais Gerais.Exames gerais devem ser realizados para se afastar causas secundárias de perda de massa óssea (TABELA 4). TABELA 3. anti-endomísio positivos Paratormônio intacto elevado Creatinina sérica elevada Enzimas hepáticas alteradas C Cortisol livre-urina de 24 hs elevado ou teste de supressão com dexametasona positivo Diagnóstico ou exclusão da patologia Hiperparatiroidismo 1ario. osteomalácia Osteomalácia.Os marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo podem ser utilizados na monitorização da osteoporose e são divididos em marcadores de formação e de reabsorção óssea. Marcadores Bioquímicos do Metabolismo Ósseo.voltar ao índice risco para fraturas osteoporóticas são mostradas na TABELA 3. metástase óssea Hiperparatiroidismo 1ario. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas MAIORES História pessoal de fratura na vida adulta História de fratura em parente de 1o grau História atual de tabagismo Baixo peso (< 57 kg) Uso de glicocorticóide Idade avançada MENORES Deficiência de estrógeno (menopausa<45 a) Baixa ingestão cálcio durante a vida Atividade física inadequada Alcoolismo Quedas recentes Demência Déficit de visão Doenças crônicas associadas AVALIAÇÃO LABORATORIAL 1. Os marcadores de formação óssea incluem a fosfatase alcalina total e fração 4 . TABELA 4 – Avaliação Laboratorial Geral de Diminuição da massa óssea Exame Cálcio elevado Fósforo baixo 25 hidroxivitamina D baixa Fosfatase alcalina elevada Calciúria de 24 hs elevada Calciúria de 24 hs baixa Eletroforese de proteínas com pico monoclonal TSH elevado FSH elevado Testosterona livre diminuída Anticorpos:anti-gliadina. Doença de Paget Hipercalciúria Deficiência vitamina D Mieloma múltiplo Hipertiroidismo Menopausa Hipogonadismo masculino Doença celíaca Hiperparatiroidismo Insuficiência renal Insuficiência hepática Síndrome de Cushing 2.

5 vezes no risco de fratura em qualquer região. a massa óssea é relatada como: um valor absoluto em g/cm2 . Para cada declínio de aproximadamente um desvio-padrão da massa óssea existe um aumento de 1. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica Pacientes que não estejam em tratamento. Na DXA. fêmur total). Em crianças. adolescentes. TScore (comparação com a média da massa óssea de um indivíduo jovem adulto saudável) e Z-Score (comparação pareada para idade e sexo de um padrão de referência) (FIGURAS 1 e 2). piridinolina (PD) e deoxipiridinolina (DPD). e homens (50-70 a) com fatores de risco Adultos com fraturas de fragilidade Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada Pacientes em tratamento. devem ser usados o Z-Score. DENSITOMETRIA ÓSSEA A densitometria óssea de dupla emissão com fonte de raios X (DXA) ainda é o “padrão ouro” para diagnóstico. onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento 5 . mulheres pré-menopáusicas e homens entre 20 e 50 anos. a osteocalcina e os propeptídeos carboxil ou amino-terminais do colágeno tipo I.0 deve ser classificado como “dentro dos limites esperados para a idade”. O T-Score é utilizado para predizer o risco de fratura e classificar a síndrome osteoporótica em mulheres pós-menopausadas (TABELA 1). Nestes casos um Z-Score de -2.0 DP ou inferior é definido como “abaixo da faixa esperada para a idade” e um Z-Score acima de -2.voltar ao índice óssea. monitorização e investigação clínica do paciente com osteoporose. Os utilizados são: N-telopeptídeo (NTx) e C-telopeptídeo (CTx). Os locais mais comumente avaliados densitometricamente são a coluna (L1L4) e quadril (colo de fêmur. Os marcadores da reabsorção óssea mais utilizados são produtos da degradação do colágeno.3 a 2. As indicações para avaliação de densidade óssea segundo a Sociedade Internacional de Densitometria Clínica (ISCD) e Sociedade Brasileira de Densitometria Clinica (SBDens) são mostradas na TABELA 5. TABELA 5: Indicações Para Avaliação de Densidade Óssea Mulheres com 65 anos ou mais Homens com 70 anos ou mais Mulheres na pós-menopausa < 65 anos.

Utiliza-se a 6 .5 DP) FIGURA 2. Densitometria óssea de quadril em mulher na pós-menopausa demonstrando osteoporose na região de colo de fêmur e fêmur total (T-Score < -2. em perfil. Densitometria óssea da coluna lombar em mulher na pós menopausa demonstrando osteoporose na região de coluna lombar total L1-L4 (T-Score < -2.5 DP) Avaliação de Fraturas Vertebrais A radiografia de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4). devem ser realizadas para se identificar fraturas vertebrais assintomáticas.voltar ao índice FIGURA 1.

Grau II ou fratura moderada: redução de 25-40% e Grau III ou fratura grave: redução > 40% (FIGURA 3). segundo a National Osteoporosis Foundation (NOF) e a American Association of Clinical Endocrinologists (AACE). Anterior Bicôncava Posterior Grau 1 Leve 20-25% Normal Grau 2 Moderada 25-40% Grau 3 Grave > 40% FIGURA 3. Segundo a NOF e a “American Association of Clinical Endocrinologists (AACE)” as recomendações para o tratamento farmacológico visando reduzir o risco de fraturas nas mostradas na TABELA 6. Classificação das fraturas vertebrais: Grau 1 (leve). Grau 3 (grave) Prevenção e Tratamento da Osteoporose Embora a diminuição na DMO possa predizer o risco de fratura. Recomendações da terapia farmacológica em mulheres pós-menopausadas. TFator(es) de Risco Ausente Presente NOF < .2 DP < -1.voltar ao índice análise semi-quantitativa para a classificação das fraturas vertebrais: Grau I ou deformidade leve: redução de 20-25% do corpo vertebral.5 DP Score AACE -2. a incidência de novas fraturas é o fator mais importante para avaliar o efeito de uma intervenção nos estudos de tratamento e prevenção da osteoporose. Em 1998 a “National Osteoporosis Foundation (NOF)” publicou diretrizes em colaboração com 10 organizações médicas.5 DP Nutrição Evidências sugerem que a ingestão de cálcio é importante durante o crescimento esquelético e o desenvolvimento do pico de massa óssea.5 DP 1. Grau 2 (moderada). TABELA 6. Suplementos 7 . Várias sociedades médicas têm sugerido diretrizes para o tratamento e prevenção da osteoporose.

irá corrigir esta condição. abruptos ou de flexão (TABELA 7) TABELA 7 . piorando o balanço de cálcio do organismo. Exercícios Um modelo ótimo para prevenção da osteoporose e fraturas osteoporóticas é maximizar e manter a massa e a resistência óssea. Nos adultos o benefício primário do exercício é a conservação. Nos indivíduos idosos. porém a quantidade de exercício necessária para minimizar esta perda é desconhecida. não aquisição de massa óssea. dificultam a absorção adequada de cálcio. As carnes e alimentos industrializados (congelados. impedindo a sua absorção. Exercícios durante a infância e adolescência são mais efetivos para o aumento de força e massa óssea que o exercício na vida adulta. proteínas e uso de diúreticos (não tiazídicos) aumentam a excreção renal. o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular contribuindo para a prevenção de quedas e menor risco de fraturas. apresentam grande quantidade de fosfatos que se presentes no lúmen intestinal pode formar cristais com cálcio. e minimizar o trauma.voltar ao índice contendo cálcio e vitamina D mostram reduzir a perda óssea em homens e mulheres acima de 65 anos de idade. em indivíduos idosos com osteoporose o foco primário para a atividade física será minimizar o trauma mais do que construir massa óssea. Indivíduos assintomáticos com densidade mineral óssea normal e/ou osteopenia leve podem ser orientados para um exercício mais intenso que ajudará a manter a massa óssea. Assim. podendo teoricamente causar mais fraturas. A atividade física regular pode contribuir para cada um destes determinantes. mas com diferentes resultados dependendo do período da vida do indivíduo. Pacientes com diagnóstico de OP devem evitar exercícios abdominais dinâmicos ou exercícios que requerem movimentos de torção. fitatos (cereais e farinhas) em excesso. Pacientes com osteoporose e/ou história de fratura atraumática apresentam maior risco e não existe evidência que o exercício intenso. com impacto. tetraciclina e sulfato ferroso. A presença de oxalatos (frutas ou vegetais). enlatados e refrigerantes a base de cola). deficiência de vitamina D.Exercícios que devem ser evitados em indivíduos com baixa massa óssea Exercícios abdominais de caráter dinâmico Flexão do tronco Movimentos bruscos e de torção Exercícios com carga abrupta e explosiva Exercício com carga de alto impacto 8 . O excesso de sódio.

onde o risco de desenvolver hipercalcemia e/ou hipercalciúria é reduzido. couve e brócolis. entretanto a grande quantidade de oxalato presente nestes alimentos impede sua absorção adequada. Raloxifeno. a dose de cálcio requerida para alcançar um balanço ósseo positivo é ao redor de 1000 mg por dia. Atualmente. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. vegetais de folhas verdes e escuras como espinafre. Calcitonina.voltar ao índice Cálcio e Vitamina D Baseado em ensaios clínicos e em considerações teóricas. embora este esteja presente em alimentos como o peixe e frutos do mar. Risedronato. Outras Terapêuticas Farmacológicas As medicações utilizadas para tratamento da Osteoporose podem ser classificadas como anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. O leite e derivados são a principal fonte de cálcio. 9 . A vitamina D (D2 e D3) em doses fisiológicas ou farmacológicas tem sido usada para corrigir a depleção de vitamina D e evitar a deficiência de vitamina D em todas as idades. associada a uma ingestão dietética que pode ser tão baixa quanto 500 mg. recomenda-se uma dose de vitamina D de 400 -1000 UI/dia. Ibandronato. Ranelato de estrôncio).

História atual de tabagismo d. Eletroforese de proteínas. Nutrição: alta ingestão de cálcio (> 1000 mg/dia) 2.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea 2. Cálcio. Doenças crônicas associadas Exames laboratoriais 1.5 DP c) Osteoporose: T-Score . onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento Exame radiológico para avaliação de fraturas vertebrais RX de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4) em perfil Tratamento 1.2.5 DP d) Osteoporose estabelecida: T-Score . Atividade física inadequada d. fratura de quadril e outras fraturas periféricas Fatores de risco para osteoporose e fratura 1. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. e homens (50-70 a) com fatores de risco d) Adultos com fraturas de fragilidade e) Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea f) Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea g) Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada h) Pacientes em tratamento. Critérios da OMS para diagnóstico densitométrico de osteoporose em mulheres na pós-menopausa a) Normal: T-Score > .2. 25 hidroxivitamina D. dor aguda. Menores a.voltar ao índice OSTEOPOROSE RESUMO Definição Doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea. redução da capacidade torácica e abdominal b. anti-endomísio 4. Indicações para avaliação da densidade óssea a) Mulheres com 65 anos ou mais b) Homens com 70 anos ou mais c) Mulheres na pós-menopausa abaixo dos 65 anos. História pessoal de fratura na vida adulta o b. Baixo peso (< 57 kg) e. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica i) Pacientes que não estejam em tratamento. Idade avançada 2. Raloxifeno. Medicações anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. perda de altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2. fratura de antebraço distal. predispondo a um risco de fratura Quadro Clínico 1. Ibandronato. Estrógeno. TSH 5. Calciúria de 24 hs 3. Uso de glicocorticóide f. Fraturas a: fratura vertebral : Cifose. Creatinina sérica. História de fratura em parente de 1 grau c. Maiores a. Cortisol livre-urina de 24 hs ou teste de supressão com dexametasona Densitometria Óssea 1. Deficiência de estrógeno (menopausa < 45 a) b. Exercícios individualizados dependo do grau de perda de massa óssea 3. Baixa ingestão cálcio durante a vida c. enzimas hepáticas 7.5 cm em 1 ano). Déficit de visão h.2. Quedas recentes f. Testosterona livre 6. Calcitonina. Assintomática 2. Paratormônio intacto 8. Ranelato de estrôncio) 10 . Risedronato. Alcoolismo e. Anticorpos:anti-gliadina.1 DP b) Osteopenia: -1 > T-Score > . FSH. fósforo. Demência g. fosfatase alcalina 2. Suplementação com cálcio e vitamina D 4.

T-Score= . California. Lewiecki EM. d) A paciente tem indicação de tratamento farmacológico baseado no diagnóstico densitométrico e presença de fatores de risco associados. 4. b) As fraturas vertebrais osteoporóticas são sintomáticas em 80% dos casos.8mg/dl (VR:0. Official Positions of the International Society for Clinical Densitometry and Executive Summary of the 2005 Position Development Conference. com exercícios de baixo impacto. altura com 1. Physician´s guide to prevention and treatment of osteoporosis. b) O diagnóstico de osteoporose é secundário a presença de hipotireoidismo. c) Treino de equilíbrio é desnecessário já que não apresenta osteoporose de quadril d) Deve realizar atividade física com alto impacto uma vez que o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular. a) A Atividade física é totalmente contra indicada visto que a paciente apresenta osteoporose de coluna. Leib ES.5 DP e T-Score em fêmur total= -2. e) A decisão terapêutica deve ser baseada principalmente nos achados de densitometria óssea. e) O uso de corticóide e anticonvulsivantes são fatores de risco maiores para fraturas 2) 3) 4) 5) Respostas Osteoporose: 1-a. 2002. c) Nesta paciente a orientação de exercícios físicos é prioritária para o tratamento da fibromialgia e osteoporose.5UI (VR: 0. -1. T4 livre normal. c) O T-Score deve ser utilizado para o diagnóstico de osteoporose em todas as mulheres. Assinale e alternativa correta: a) Esta paciente não tem indicação de terapêutica farmacológica. 2006. National Osteoporosis Foundation. T-Score em colo femoral = -2.8 em coluna lombar (L1-L4). mãe com história de fratura de quadril. peso 50 kg. d) A osteoporose estabelecida é a única indicação de terapêutica farmacológica. d) Outros exames laboratoriais devem ser solicitados para diagnóstico de osteoporose secundária e) A radiografia de coluna é fundamental para o diagnóstico de osteoporose involucional. Binkey N. Academic Press. e) O foco primário para atividade física nesta paciente.56 m.nof.5 DP. b) Exercícios de torção da coluna e abdominais dinâmicos são indicados para fortalecimento da musculatura paravertebral. 2nd ed. Osteoporosis.6 em colo femoral e -1.3. Petak SM. 4-d. 2005. realizou densitometria óssea que mostrou T-Score= .9 em fêmur total.5mg/dl). Mulher de 57 anos. Kendler DL.0). Postmenopausal osteoporosis. 5.voltar ao índice OSTEOPOROSE QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O Z-Score deve ser utilizado em mulheres jovens. Mulher 66 anos. b) A osteopenia desta paciente deve ser tratada apenas com cálcio e vitamina D c) A osteopenia desta paciente deve ser tratada com cálcio. Assinale a alternativa correta: a) Esta mulher tem indicação de terapêutica farmacológica devido a osteoporose involucional na região do quadril. 3-d. será minimizar o trauma. Feldman D. 3.2. na pós menopausa.1999 (http://www.0 DP.5 a 1. J Clin Densitom 9:4-14.0 em colo femoral e T-Score= – 0. Rosen CJ. fosfatase alcalina 100UI/l (normal até 150).1 a 5). c) Aproximadamente 40% das mulheres brancas com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica no decorrer das suas vidas. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Josse RG. e) Qualquer sítio do esqueleto pode ser utilizado para diagnóstico densitométrico de osteoporose. 11 . Brown JP. Com relação às orientações para a prática de atividade física para esta paciente assinale a alternativa correta. Kelsey J. N Eng J Med 353:595-603. Bilezikian JP. com diagnóstico recente de fibromialgia.0 em coluna lombar (L1-L4). 2-e. TSH=5. na pós-menopausa. Assinale a alternativa correta: a) Cifose torácica é uma manifestação inicial de fratura vertebral. creatinina=0. JAMC 167(10 suppl):1.5 a 10. apresentando densitometria óssea com T-Score em L1-L4 = –1. Mulher de 60 anos. crianças e adolescentes. 2001.34. visando fortalecimento muscular e manutenção da massa óssea.8 em fêmur total. Marcus R. densitometria óssea com os seguintes valores de T-Score: -1.6mg/dl (VR=8. d) Todas as mulheres com 45 anos têm indicação de realizar densitometria óssea. b) A OMS define osteoporose baseado nos valores de desvio padrão da densidade mineral óssea de uma população saudável da mesma idade e sexo.org/) 2. Clinical practice. Avaliação laboratorial de rotina mostrou cálcio=10. vitamina D e exercícios de alto impacto. 2002 clinical practice guidelines for the diagnosis and management of osteoporosis in Canada. independente da faixa etária.

ETIOPATOGENIA O sistema músculo esquelético é o responsável pela estabilidade estática e dinâmica das extremidades e do tronco. EPIDEMIOLOGIA As entidades que se reúnem sob o rótulo de reumatismo de partes moles apresentam como denominador comum dor e rigidez músculo-esquelética. Essas siglas. no entanto se referem ao mecanismo de lesão de alguns RPM. fáscias. . Os termos LER (lesões por esforços repetitivos) e DORT (distúrbios osteomusculares relacionados ao trabalho) muitas vezes são incorretamente utilizados como sinônimos de reumatismo de partes moles. enteses (tecido de inserção tendão-osso) e bainhas tendíneas. e alinhamento corporal e postural corretos. causando pesado ônus às empresas e à sociedade. Constituem as principais causas de morbidade e falta ao trabalho.voltar ao índice REUMATISMOS DE PARTES MOLES Lais Verderame Lage Ricardo Fuller DEFINIÇÃO O termo “reumatismo de partes moles” (RPM) ou “reumatismo extra-articular” faz referência às dores desencadeadas pelas estruturas peri-articulares. Estes quadros dolorosos de natureza aguda. sub-aguda ou crônica podem resultar de fatores mecânicos. sete entre 100 pessoas procurem auxílio dos serviços de saúde com quadro típico de "reumatismo de partes moles". seja por excesso de uso ou por mal posicionamento de algumas destas estruturas durante determinadas atividades ou ainda como parte do quadro das doenças inflamatórias articulares. músculos. ligamentos. e não a um diagnóstico. e trazem forte conotação de doenças ocupacionais. Estima-se que a cada ano. biomêcanica adequada. A eficiência de sua função depende da integridade de seus componentes estruturais. ou seja. Estes quadros dolorosos podem ser localizados (como uma bursite) ou regionais (quadros miofasciais). bursas. Quando há quebra desse conjunto harmônico ocorrem os fenômenos dolorosos e perda da função. resultando em movimentos livres e indolores.

podemos didaticamente sugerir que as principais estruturas envolvidas nos quadros dolorosos localizados são tendões e suas bainhas. atualmente se adota a denominação de tendinopatia no lugar de tendinite. durante a marcha. O traumatismo pode ocorrer como um acidente único e violento. ou ser o resultado de traumas crônicos resultantes de hábitos posturais ou ocupacionais que originam fadiga muscular persistente. freqüentemente surge pelo excesso de uso (corredores) ou pelo uso de calçados inadequados no amortecimento do impacto do calcâneo contra o solo. Por esta razão é potencialmente a articulação mais sujeita aos reumatismos de partes moles. fáscias. prejuízo da estabilidade. o processo inflamatório nem sempre está presente. realiza movimentos de torção (prono-supinação) favorecendo o aparecimento de lesões. além do movimento de flexo-extensão.voltar ao índice Embora os reumatismos de partes moles englobem grande número de condições dolorosas. enteses. bainhas tendíneas e menos frequentemente. De modo similar. capsulite adesiva. também são de origem não articular. mais de 90% das dores localizadas no cotovelo. e apesar desta condição poder estar associada a espôndiloartropatias (principalmente em homens jovens). Reumatismos de partes moles localizado: Classificação Para fins de facilitar o estudo e compreensão destes quadros. Os sintomas são geralmente bem localizados e as queixas específicas – “meu cotovelo dói”. com imediato aparecimento da lesão. sendo muito comum a epicondilite (que é uma entesite) lateral ou medial. É interessante observar que cerca de 90% dos quadros de dor no ombro são “não-articulares”. havendo por isso. Embora relativamente freqüente. 1. a maioria é resultante de traumatismos agudos ou crônicos e geralmente são acompanhados de incapacidade temporária ou permanente. pois esta articulação. cápsulas. . e por isso. derivando de estruturas como bursas. e menos freqüentemente bursite do olécrano. Dores no calcanhar usualmente estão associadas a entesite da fáscia plantar (fasciíte plantar). “Tenho dor no ombro”. desequilíbrio músculo-fáscio-tendíneo e tensão. que pode ser também de origem infecciosa. visto ser uma articulação multiaxial e a que apresenta maior amplitude de movimentos em todo corpo. ligamentos. A articulação do ombro está muito sujeita as dores não articulares.

na região ventral do carpo ESTRUTURA (LOCAL) ACOMETIDA Tanto as bursas como as baínhas tendíneas são muito semelhantes. As bursas geralmente formam uma cavidade achatada. enquanto que as bainhas tendíneas são estruturas longas e tubulares. sendo muito mais lógico entendermos a origem destes quadros se soubermos a função. O QUADRO 1 traz alguns reumatismos mais comuns na prática clínica. apresentam funções macrofágicas e secretoras. e finalmente processos infecciosos localizados. As causas mais freqüentes de bursites são as traumáticas. punhos) Tendão supraespinhal Região anterior do ombro Todo o ombro (limita abdução) Região anterior do ombro Região medial do cotovelo Região lateral do cotovelo Espessamento e retração da fáscia palmar Nervo mediano na região ventral do carpo Nervo ulnar. composição e destas estruturas. grupos de tendões com suas bainhas e enteses. As bursas têm como função proteger os tecidos moles das proeminências ósseas adjacentes. QUADRO 1. e seria desnecessário descrever todas elas. existem numerosas bursas. semimembranoso e sartório na tíbia proximal Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Sobre e distalmente à patela Retro-calcânea Região plantar e medial do calcâneo Região retromaleolar medial Flexores dos dedos das mãos Flexores e extensores dos punhos Abdutor longo e extensor curto do polegar Bainhas tendíneas (p. mas podem ser de origem inflamatória como nas doenças metabólicas do tipo da gota e pseudogota. ex. . doenças inflamatórias do tecido conjuntivo como a artrite reumatóide. Como tecido adventício. assim como as células sinoviais.voltar ao índice Fazendo parte do complexo articular. Principais reumatismos de partes moles localizados NOME DA LESÃO Membros superiores Tendinite estenosante (dedo em gatilho) Tendinopatia dos punhos Tendinopatia de De Quervain Cistos sinoviais Síndrome do impacto Tendinopatia do cabo longo do bíceps Capsulite adesiva do ombro (ombro congelado) Bursite sub-acromial Epicondilite medial (cotovelo de golfista) Epicondilite lateral (cotovelo de tenista) Contratura de Dupuytren Síndrome do túnel do carpo Síndrome do canal de Guyon Membros inferiores Tendinopatia dos glúteos médio e mínimo Tendinopatia da pata de ganso Bursite trocantérica Tendinopatia patelar Tendinopatia do tendão do calcâneo Fasciíte plantar Tendinopatia do tibial posterior Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Inserção do semi-tendinoso. não possuem membrana basal e são compostas por um aglomerado de células fibroblásticas. que.

entesopatia retrocalcânea e subcalcânea. com crepitação. músculo ou cápsula articular no osso. freqüentemente são desencadeadas pelos traumatismos. ou que requeiram o uso de força.voltar ao índice Os tendões são formados por fibras colágenas densas. a entesopatia da pata de ganso. . como na tenossinovite dos flexores dos dedos das mãos (dedos em gatilho). pois concentra a sua ação sobre uma pequena área. o epicôndilo medial (cotovelo do golfista). As inflamações agudas ou crônicas geralmente ocorrem não nos tendões. entre outras. Os locais mais acometidos pelos traumas diários e movimentos repetidos que levam a quadros de entesites são o epicôndilo lateral do úmero (cotovelo do tenista). e por fibrócitos e fibroblastos. paralelas. Durante o movimento as ênteses são expostas a grandes sobrecargas mecânicas. diminuição de força e espessamento ao longo da unidade músculo-tendínea comprometida. Esses pontos apresentam terminações nervosas especiais e o tendão se alarga e se prende diretamente em leque na zona de inserção. realizados em posições posturais inadequadas. Ao exame clínico. tal como as bursites. FIGURA 1. ou ainda nos processos inflamatórios da goteira inter-tubercular da cabeça do úmero (tendinopatia do cabo longo do bíceps). Algumas tenossinovites podem se associar a processo estenosante da bainha tendínea. mas em suas bainhas (tenossinovites). podemos detectar discreto edema e calor local (FIGURA 1). geralmente associados aos movimentos repetitivos. Sua principal função é conectar o músculo ao osso tornando o esforço muscular mais eficiente. Freqüentemente esses pontos são agredidos em atividades desportivas e programas de condicionamento físico inadequados. do tendão abdutor longo e extensor curto do polegar (síndrome de De Quervain). Edema dos tendões flexores dos dedos Entese é o local de inserção de um ligamento.

Aplicação de gelo nos casos agudos ou com sinais flogísticos. pois ela pode acarretar importante atrofia da pele adjacente. e apresenta efeito duradouro. Alongamento e fortalecimento de grupamentos musculares envolvidos. nas doses usuais e antiinflamatórios tópicos (na forma de gel. A eletroneuromiografia está indicada quando existem manifestações de compressão neurológica relacionada ao edema de partes moles adjacente.5-1ml de lidocaina 2%) é geralmente bastante eficiente. e a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) podem apressar a melhora. TRATAMENTO Antiinflamatórios não hormonais podem ser utilizados. mas não devem ser solicitadas de rotina devido ao seu alto custo. relacionando-a com alguma estrutura ou tecido específico. Nas tenossinovites usualmente se consegue sentir crepitação e dor ao longo da bainha acompanhando os movimentos passivos e ativos da articulação adjacente. Na fase de recuperação o calor na forma de bolsas térmicas ou ultrasom e ondas curtas. Usualmente feito pela identificação de dor bem localizada. assim como orientação postural. Infiltração com corticoesteróides. As radiografias nem sempre auxiliam.voltar ao índice DIAGNÓSTICO O diagnóstico é principalmente clínico. Não recomendamos o uso de triancinolona em partes moles ou estruturas não articulares. aerossóis ou adesivos). A ressonância magnética pode demonstrar alterações das estruturas comprometidas. (40-80 mg de metilprednisolona com 0.. a não ser no caso de tendinopatias calcificadas. visando-se prevenir a recorrência. Os exames de ultrassom dependem da experiência do operador e nem sempre são confiáveis. .

enquanto que em outros sob as mesmas condições. levando músculos ao estado de fadiga precoce. o que é bastante freqüente nos períodos de ansiedade e estresse. Uma teoria alternativa é a de que existe uma deficiência de fosfatos de alta energia. não acompanhando trajeto nervoso típico. A hipótese melhor aceita atualmente é a de que estes quadros podem estar associados a distúrbios do sono. como por exemplo por queda ou torção. traumatismos. metabólicas. A dor usualmente pode ser reproduzida pela pressão sobre os denominados pontos gatilhos (“trigger points”). neurogênicas e isquêmicas locais e o sistema nervoso central. grupos musculares entram em espasmo quando usados repetidamente. ESTÍMULO Traumas Distúrbios bioquímicos Distúrbios metabólicos Distúrbios neurogênicos Distúrbios isquêmicos Modulação do SNC DOR ESPASMO FIGURA 2. No caso das síndromes miofasciais.voltar ao índice 2. Os quadros miofasciais pós-traumáticos usualmente ocorrem por lesão direta do músculo. Reumatismos regionais Dentro desta categoria estão classificados principalmente os quadros miofasciais. tanto por excesso de uso como idiopáticas. irradiada e mal definida. seguido por lesão. excesso de uso ou podem ser idiopáticas. não se sabe porque em determinados indivíduos. as alterações bioquímicas. que atuariam juntos criando um ciclo de dor-espamo-dor (FIGURA 2). As alterações histológicas dos pontos gatilhos são geralmente pouco significativas ou mesmo ausentes. Fisiopatologia da Síndrome miofascial . isso não ocorre. com privação dos estágios III e IV do sono NREM. e em determinados períodos. os quais apresentam dor com distribuição regional. Os pontos-gatilho geralmente estão localizados no músculo comprometido. além dos fatores traumáticos. estáticos ou dinâmicos. as síndromes miofasciais são usualmente desencadeadas por vícios posturais. ETIOPATOGENIA Tal como os quadros localizados. Na patogênese da dor miofascial também podem ser incluídos.

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DIAGNÓSTICO O diagnóstico é clínico e de exclusão. Pressão sobre o ponto gatilho causa dor e/ou formigamento com distribuição característica. O músculo no qual o ponto gatilho está presente, usualmente encontra-se encurtado por espasmo, o que resulta em diminuição da amplitude de movimento. Tanto a contração como o alongamento do músculo desencadeia dor. A injeção de anestésico no ponto-gatilho abole tanto a dor local como a dor referida. Alguns quadros de compressão de feixes nervosos podem ser enquadrados nos quadros miofasciais, e abaixo citamos alguns exemplos: Meralgia parestesia: a queixa principal dos pacientes com alterações do nervo fêmurcutâneo é de parestesias na face ântero-lateral da coxa. A ausência de fraqueza do quadríceps e preservação do reflexo patelar diferenciam este quadro da neuropatia do nervo femoral, evitando-se submeter o paciente a procedimentos diagnósticos, e até mesmo cirúrgicos desnecessários. Síndrome do desfiladeiro torácico: é o nome genérico dado às diversas manifestações clínicas caracterizadas pela compressão anormal do plexo braquial, artéria e veia subclávia quando estas estruturas passam pelo desfiladeiro torácico, isto é uma região delimitada pela clavícula, primeira costela torácica, músculos escalenos anterior e médio, além das fáscias fibrosas ao longo do desfiladeiro torácico. Os fatores desencadeantes mais freqüentemente observados são as posturas viciosas dos membros superiores, mamas volumosas, musculaturas laxas, associadas ou não a anomalias anatômicas como costelas cervicais ou hipertrofia de apófise transversa de C7. A realização de movimentos repetitivos, principalmente as atividades que
.

exijam longos períodos de movimentação com os braços elevados acima dos ombros abduzidos e empregando força muscular também podem acarretar o quadro. As queixas referidas geralmente são de "sensação" de edema unilateral ou bilateral do braço e da mão, fraqueza distal e "sensação" de mãos frias. Síndrome tensional do pescoço: é uma doença orgânica e funcional provocada pelo trabalho com carga estática principalmente associada à posição inadequada da cabeça e membro superior. As queixas são de dor cervical e ombro, cefaléia occipitoparietal, com duração de dias, e que não respondem ao uso de analgésicos comuns.

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Parestesias e tonturas também podem estar presentes. Esse quadro pode estar associado a alterações radiográficas degenerativas do segmento cervical, que podem agir como fator causal inicial, mas geralmente a perpetuação dos sintomas está relacionado às alterações de tônus muscular, principalmente do trapézio e esternocleidomastoideo. Estes, por sua vez, limitam a movimentação muscular, causando a diminuição de força e sensibilidade dos membros superiores, favorecendo a manutenção de posturas viciosas, fechando o ciclo dor - espasmo muscular - dor. .TRATAMENTO É similar ao dos quadros localizados, conforme já mencionado. O uso de antiinflamatórios não hormonais pode ser útil. Relaxantes musculares como a ciclobenzaprina, carisoprodol ou tizanidina devem ser utilizados quando houver importante espasmo muscular. Ante a evidência de quadros de ansiedade ou estresse o paciente deve ser encaminhado para tratamento adequado com psiquiatra ou psicoterapeuta. A injeção de anestésico no ponto gatilho pode estar indicada em determinados casos e tem ação curativa. Fisioterapia é medida grande valia. Massagem dos músculos com contratura geralmente alivia a dor, embora de forma transitória. Nos casos mais crônicos, é essencial se tentar esclarecer a causa do quadro e corrigir eventuais vícios posturais. Observações: Orientação quanto a prevenção de novos surtos deverá ser estabelecidas a partir da identificação de nexo etiológico da lesão e dos fatores predisponentes e desencadeantes do processo álgico. A adequação nas atividades profissionais e a manutenção do equilíbrio osteomio-articular, são fatores fundamentais para se atingir uma adequada prevenção de novas lesões. A abordagem terapêutica deve buscar o restabelecimento do equilíbrio fisiológico e biomecânico, pois somente a normalização funcional é igual à cura.

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

RESUMO

Compreendem os quadros de dores músculo-esqueléticas originadas nas estruturas periarticulares. Também pode ser denominado de Reumatismo não-articular.

Fisiopatologia Estes quadros usualmente estão relacionados ao excesso de uso das articulações, seja por movimentos realizados com mau posicionamento da articulação (ou seja, pelo mal uso), seja pela realização de movimentos repetidos na presença ou não de vícios posturais. A ansiedade e o estresse podem agravar estes quadros, levando-os ‘a cronificação do quadro doloroso.

Classificação Quadros localizados – bursites, tendinopatias, tenossinovites, capsulites, fasciítes e entesites Queixa bem localizada Comprometimento de estruturas relacionadas à lubrificação e diminuição do atrito durante os movimentos, ou seja, as bursas e as bainhas tendíneas, ou à estruturas sujeitas à grande força de tração ou trauma como as enteses. Quadros são geralmente auto-limitados Esclarecimento do fator desencadeante é essencial para prevenir recorrências.

Quadros regionais - miofasciais e compressão de feixes nervosos Dor difusa e mal definida comprometendo um segmento corporal Presença de ponto gatilho, que uma vez ativado simula o quadro É mais sujeito à cronificação que os quadros localizados Freqüentemente apresenta espasmo muscular com encurtamento do grupo muscular comprometido Podem estar associados a quadros de ansiedade e estresse.

Exames complementares São de pouco auxilio O exame clínico cuidadoso geralmente faz o diagnóstico

Tratamento Analgésicos e antiinflamatórios Medidas físicas (gelo, calor, exercícios, alongamento, correção ergonômico-postural) Injeções de corticosteróides ou anestésicos em casos específicos Identificação do fator desencadeante visando prevenir as recorrências

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

QUESTÕES

1) Cite a causa mais comum dos reumatismos de partes moles a) Vícios posturais b) Movimentos repetitivos c) Traumatismos diretos ou indiretos d) Fadiga muscular e) Todas as anteriores 2) A fim de se evitar as lesões de esforços repetitivos devemos evitar, exceto: a) Uso de força com ferramentas inadequadas b) Exercícios físicos visando o condicionamento físico c) Trabalhar em ambientes excessivamente frios, pois o gelo é analgésico d) Permanecer longos períodos na posição ideal e) Repetir sempre os mesmos movimentos para acostumar a articulação

3) Paulo tem 49 anos de idade e corre 25 Km por dia, há mais de 20 anos. Há 6 meses se queixa de dores na planta do pé, na região do calcanhar. Qual a conduta mais adequada para resolver o problema? a) Parar com as corridas diárias e fazer natação b) Colocar aparelho gessado por 3 semanas para dar repouso ao calcanhar c) infiltração da fasciíte plantar com corticoesteróide d) orientar o uso de calçado e/ou órtese para diminuição do trauma local e) tomar antiinflamatório para resolver a dor.

4) Leila trabalha na área de informática há 25 anos. Recentemente reformou seu escritório para tornar o ambiente mais agradável e apesar disto, vem apresentando dores nos punhos e dedos das mãos, com dificuldade para digitação. O que pode estar acontecendo? a) A paciente está estressada pelos gastos da reforma e necessita antidepressivos. b) Osteoartrose das mãos, pois há muito tempo executa a mesma tarefa. c) Alterações inadequadas na ergonomia do local de trabalho. d) Seria interessante fazer uma RNM para descobrir a causa e) Deve usar tala gessada nas duas mãos e punhos durante 2 semanas

5) Nena é dona de casa e sempre gostou dos serviços domésticos. Há 6 meses fraturou o punho direito, e desde então passou a utilizar mais a mão esquerda para evitar problemas com a fratura (apesar da mesma estar consolidada), e mesmo assim vem sentindo dores em todo o membro superior direito. O que pode estar acontecendo? a) Quadro miofascial b) Com a fratura, houve lesão de nervo c) Com o tempo de imobilização para a consolidação da fratura ocorreu atrofia muscular do membro superior direito d) É comum restarem dores após as fraturas e) A paciente está com dor psicológica e necessita tratamento psiquiátrico
Respostas RPM: 1- e; 2- b; 3- d; 4- c; 5- a

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Novaes, G S; Yoshinari, N H. Reumatismo de Partes Moles. In: Yoshinari, N H e Bonfá, E S D O. Reumatologia para o Clínico. Ed Roca. São Paulo. 2000, pp 181-186.

Em nosso meio. o mesmo pode estar presente entre crianças e adolescentes. Aumento do conteúdo lipídeo Aumento do numero de mitocôndrias. tontura. freqüentemente associada a queixas de fadiga. alterações cognitivas com dificuldade de concentração e raciocínio. Edema focal.voltar ao índice FIBROMIALGIA Lais Verderame Lage DEFINIÇÃO A Fibromialgia é uma condição comum na prática clínica e se caracteriza pelo quadro de dor difusa e crônica.4% da população. sensação subjetiva de edema de extremidades.5%. sensação de desmaio iminente. ETIOPATOGENIA A etiopatogenia da fibromialgia é desconhecida. ansiedade. humor deprimido e irritabilidade. a fibromialgia acomete entre 2. EPIDEMIOLOGIA: A fibromialgia é um quadro que afeta predominantemente o gênero feminino. Estes achados são interpretados como conseqüentes à redução da microcirculação local. havendo diversas teorias para explicá-la: Alterações Musculares Atrofia de fibras tipo II. com prevalência variando de 2 a 11.5 a 4. não havendo diferenças entre meninos e meninas. perda de memória. palpitações e fraqueza. Os pacientes podem ainda apresentar uma variedade de sintomas vagos incluindo parestesias. dores de cabeça (tanto tensional como enxaquecosa). . Presença de fibras reticulares. e sono não repousante. o que acarreta hipóxia das fibras musculares e redução da reserva energética do tecido muscular. Embora o quadro seja mais estudado em adultos.

e queixas dolorosas. com a exaustiva e onerosa solicitação de exames complementares que culminam com a instalação de tratamentos ineficazes com resultados frustrantes tanto para médicos como para pacientes.voltar ao índice Alterações de neurotransmissores Diminuição dos níveis de serotonina no soro e no liquido cérebro-espinal (a associação entre deficiência de serotonina e depressão já é bem estabelecida. Elevação dos níveis da substância algogênica P no liquor (a substância P esta associada ao aumento da percepção da dor). a importância de um bom exame físico e a solicitação de exames subsidiários . a ausência de anormalidades objetivas não define saúde ou bem estar. que são interpretados pelo sistema nervoso central como sensações desagradáveis e traduzidas pelo sintoma dor. Além de modular o humor. Padrão alfa-delta de sono (diminuição da quantidade do sono de ondas-lentas com a intrusão anormal de ondas alfa nas fases III e IV do sono não-REM). durante o sono de ondas lentas. Na fibromialgia não existem anormalidades óbvias ao exame físico. a serotonina possui importante papel nas fases III e IV do sono não-REM e no limiar de dor). Correlação positiva entre a quantidade de ondas alfa. corrente elétrica. e a queixa de sono não restaurador. pressão. A Síndrome fibromiálgica reforça a necessidade do diálogo com o paciente. A Fibromialgia tem sido definida na atualidade como um quadro de ampliação da sensibilidade a estímulos sensitivos periféricos como calor. Distúrbios do sono Sono não repousante Aumento do número de micro-despertares. assim como exames laboratoriais e de imagem são normais. Porém. O desconhecimento do quadro acarreta uma busca incessante por diversos médicos e especialidades. do qual depende a adequada abordagem diagnóstica e instituição terapêutica. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO Um dos grandes desafios frente à complexidade de queixas e sintomas que pode acompanhar o quadro de fibromialgia é justamente o reconhecimento da síndrome.

e não para substituir a avaliação do doente. para complementar o diagnóstico. Interessantemente.voltar ao índice criteriosos. bloqueadores H2. do lado direito e esquerdo do corpo) por mais de 3 meses e a detecção de 11 pontos dolorosos à palpação (de um conjunto de 18 pré-estabelecidos – os “tender points”). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL As principais afecções com sintomas semelhantes. corticoesteróides) ou ilícitas (cocaína e canabis). são a presença de dor difusa pelo corpo (acima e abaixo da cintura. . exatamente por apresentarem abordagem terapêutica diferenciada são. ( FIGURA 1). em tempos de alta tecnologia. tudo quanto se requer para o diagnóstico de fibromialgia é despender-se tempo adequado e suficiente com o paciente. mas que devem ser distinguidas da fibromialgia. principalmente: Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Dermato/polimiosite Parkinsonismo Hipocalemia Uso de determinados medicamentos (estatinas. Seguindo-se a recomendação do Colégio Americano de Reumatologia (ACR). os critérios de classificação para a síndrome da Fibromialgia.

junto à articulação costocondral 5.voltar ao índice FIGURA 1 – Localização dos 18 “tender points” 1.Inserção dos músculos sub-occipitais 2.Imediatamente posterior ao grande trocanter do fêmur 9.Segunda costela.Interlinha medial do joelho . acima da espinha da escápula 6.Borda anterior dos espaços inter-tranversais das vértebras C5-C7 3.Origem do músculo supra-espinhal.Borda superior do músculo trapézio 4.Quadrante súpero-lateral da região glútea 8.Dois centímetros distais ao epicôndilo lateral 7.

Na fibromialgia os exames laboratoriais são normais.voltar ao índice EXAMES LABORATORIAIS Os mesmos devem ser solicitados para a exclusão de outras doenças. exceto na presença de comorbidades como artrite reumatoide. Os principais objetivos do tratamento da síndrome fibromiálgica visam: Minimizar a dor Restaurar a amplitude de movimento e a flexibilidade Melhorar a qualidade de vida Promover trabalho educativo visando o manejo das possíveis crises. Tratamento não medicamentoso Exercícios Físicos: Programas de exercícios têm incluído atividades aeróbias. . é que determinarão a eficácia do tratamento. hipotiroidismo. A adoção de medidas que levem em conta as peculiaridades de cada paciente. TRATAMENTO Diferentes abordagens podem ser utilizadas. tanto no que diz respeito ao arsenal medicamentoso como nos recursos não medicamentosos. de alongamento e fortalecimento muscular. Na abordagem do quadro temos recomendado a solicitação dos seguintes exames: Provas de atividade inflamatória (VHS e Proteína C reativa) Hormônios tiroideanos Avaliação do metabolismo ósseo com a dosagem de cálcio e paratormônio Potássio sérico (principalmente quando o paciente faz uso de diuréticos) CPK e aldolase (caso seja detectado patente fraqueza muscular) Rx bacia ante a difícil diferenciação com as espondiloartropatias. procurando o reconhecimento de fatores precipitantes ou perpetuantes. Exercícios utilizados para condicionamento cardiovascular também induzem melhora significativa da dor. osteoartrite. e espondiloartropatias.

alguns pacientes relatam melhora dos sintomas. antidepressivos reduzem os sintomas dor e fadiga durante o tratamento a curto prazo. Nesta categoria as drogas mais comumente utilizadas são: Amitriptilina e nortriptilina (antidepressivos triciclicos) Fluoxetina. Drogas Antidepressivas: embora o papel desse tipo de medicação na fibromialgia não esteja ainda bem esclarecido. por seu importante efeito ansiolítico. No entanto. anticonvulsivante. tornando seu uso restrito a curtos intervalos. mas podem ser úteis no manuseio de alterações geradoras de dor periférica. . enquanto que outros referem piora. Massoterapia: A massagem é considerada um recurso eficaz com redução significativa da dor. citalopran e paroxetina (agem na recaptaçao de serotonina) Milnacepran e duloxetina (drogas recaptadoras de serotonina e norepinefrina) Relaxantes musculares Ciclobenzaprina Tizanidina Carisoprodol Hipnóticos: os benzodiazepínicos atuam como sedativo. ansiolítico e possuem potente ação miorrelaxante. porém seu efeito é transitório. Tratamento Medicamentoso Analgésicos e antiinflamatórios: o uso de analgésicos comuns como o paracetamol ou anti-inflamatórios não hormonais. deve-se salientar que os benzodiazepínicos potencialmente acarretam dependência química. não são efetivos no tratamento de sensibilização central. O alprazolam é uma das drogas que pode ser utilizada nas fases iniciais do tratamento da fibromialgia.voltar ao índice Acupuntura: O uso de acupuntura na Fibromialgia demonstra resultados conflitantes.

Não medicamentoso: Orientações gerais Restraurar amplitude de movimentos e flexibilidade Exercícios físicos Acunpuntura Massoterapia 2. Medicamentoso: Antidepressivos Relaxantes musculares Hipnóticos RESUMO .voltar ao índice Conclusão O diagnóstico de Fibromialgia é complexo e deve ser considerado na presença das seguintes queixas: Dor difusa (acima e abaixo do quadril e em ambos os lados) por mais de 3 meses Distúrbio do sono (sono não reparador) Inatividade física (sedentarismo) e intolerância ao exercício Fadiga associada com atividades diárias habituais Múltiplas queixas e sintomas que não podem ser facilmente explicáveis FIBROMIALGIA Epidemiologia Idade: maior incidência .35 a 55 anos Prevalência: 2 a 4 % Sexo: predominantemente mulheres Fisiopatologia Etiologia: desconhecida Alterações musculares Diminuição de serotonina Distúrbio do sono: padrão alfa-delta Quadro Clinico Dor em todo o corpo Fadiga Sono não repousante Diagnostico Dores generalizadas > 3 meses Hemicorpo direito e esquerdo. acima e abaixo da cintura Presença de 11 tender points Tratamento 1.

NH. Alterações degenerativas de plexos nervosos sensitivos Elevação da substancia PKO no líquor Multifatorial e não esclarecida Hipertrofia de tálamo e região pontina responsáveis pela interpretação dos estímulos sensitivos. 2. AC.voltar ao índice FIBROMIALGIA QUESTÕES 1) a) b) c) Quanto ao diagnostico da Fibromialgia. Quanto ‘a etiopatogenia da fibromialgia: Fibras musculares com infiltrado monohistiocitário em fibras do tipo II. Respostas Fibromialgia: 1-a. ed Roca. d) Na fibromialgia os anticorpos anti-fm estão presentes em altos títulos e) A fibromialgia acomete exclusivamente. Homens ou mulheres dos 20 aos 80 anos. assinale a alternativa CORRETA: O diagnostico de fibromialgia é presuntivo e de exclusão. Tratado de Clínica Médica v1. 3.Fibromialgia. 4-c. mulheres após a menopausa. pp. Lage. Quanto ao tratamento da fibromialgia devemos inicialmente indicar: Codeína Diazepam Condicionamento físico AINH Imuno moduladores como a ciclosporina. São Paulo. 1746-1748. facilita a correção dos distúrbios do sono A serotonina elevada no líquor causa pesadelos O padrão de sono da fibromialgia é o alfa-delta. pois a doença é universal. por serem doenças antagônicas. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari. LV. 2) a) b) c) d) e) 3) a) b) c) d) e) 4) a) b) c) d) e) 5) a) b) c) d) e) Quanto ao padrão de sono na fibromialgia pode-se afirmar que: A principal alteração é do sono REM Pacientes se sentem cansados por causa da insônia. Indique qual a faixa etária e sexo predominante na fibromialgia: Adolescentes dos 13 aos 18 anos Homens dos 20 aos 35 anos Mulheres idosas com idade > do que 70 anos.d. O uso de analgésicos ao deitar. Só se pode falar em fibromialgia quando a ressonância de encéfalo for normal Pacientes com artrite reumatóide e estão livres de apresentarem fibromialgia. . In: Lopes.e. 2006. Mulheres com idade entre 40 e 55 anos.

igualmente predispões às infecções. Sítios articulares previamente lesados por processos traumáticos ou reumatológicos. P. Essa agressão se dá em três etapas: perda de proteoglicanos da matriz cartilaginosa. Uma vez na articulação. a inoculação direta e a por contigüidade de infecções ósseas ou de partes moles. Gonocócicas 1. E. A lesão se torna irreversível a partir da segunda etapa.1. coli. Pneumococo. Tuberculosa 2. fagocitando e clareando o líquido sinovial. assim como infiltração local com corticóides.voltar ao índice ARTRITES INFECCIOSAS Natalino Hajime Yoshinari Define-se artrite infecciosa como infecção da membrana sinovial e demais componentes articulares por microorganismos. H. Inespecíficas 1. Streptococo.a.b. aeruginosa. neoplasias. doença reumatóide. É importante . por ordem decrescente de freqüência: S. Artrites bacterianas 1. com liberação de enzimas proteolíticas originadas pelas células inflamatórias e sinoviócitos. Segundo o agente etiológico. alcoolismo. refletindo na lesão da cartilagem e até do osso subjacente. enzimas essas que causam rápida destruição cartilaginosa.1 Artrites bacteríanas inespecíficas Etiopatogenia As vias mais importantes na infecção intra-articular são a hematogênica. Artrites virais 1 ARTRITES BACTERIANAS 1. as artrites infecciosas são divididas em: 1.2. Alguns fatores sistêmicos como diabetes. Artrites fúngicas 3. aureus. lúpus eritematoso sistêmico predispõem à infecção. influenza e Salmonella sp. uso de drogas. as células sinoviais desempenham papel importante na defesa da articulação à presença de bactérias. morte dos condrócitos e destruição das fibras de colágeno. as bactérias causam fenômenos inflamatórios. Específicas 1.2.2. ade Normalmente. Os agentes etiológicos mais comuns são. marcences. S.

traumáticas. tornozelos e coxo-femorais) são mais frequentemente envolvidas. baseado no exame do líquido sinovial. Clínica É geralmente mono ou oligoarticular. cultura e antibiograma.000. A febre costuma estar presente. Hemograma. Mais tardiamente (7 a 10 dias). No caso da coxo-femoral e do ombro. antes do resultado do antibiograma. A terapêutica é iniciada de imediato. O líquido apresenta-se turvo ou purulento. doença do soro. celularidade geralmente maior que 40. As articulações que suportam peso (joelhos. às custas de neutrófilos. O antibiograma pode reorientar o tratamento e a duração do mesmo . síndrome de Reiter e. Deve ser pesquisado foco infeccioso à distância ou presença de ferimentos próximos às articulações. com coagulo de mucina pobre (perda de ácido hialurônico). Imagem: inicialmente pode-se observar edema de partes moles e osteopenia periarticular. Hemoculturas: positivas em aproximadamente ¾ dos casos. com sinais inflamatórios intensos e impotência funcional. os sinais inflamatórios podem ser mínimos. Tratamento Antibioticoterapia inicial é orientada segundo o quadro clínico e os achados da bacterioscopia. com febre reumática. doença reumatóide do adulto e juvenil e artropatias soro-negativas. eletroforese de proteínas são exames úteis. inicia-se o tratamento imediatamente. O diagnóstico diferencial se faz com as artrites por cristais. pois são articulações mais profundas. como as sacro-ilíacas. pode aparecer redução do espaço articular e lise óssea sub-condral. quadril. também. porém sem específicidade. hemartroses agudas. coluna.voltar ao índice salientar que em período curto de dias pode haver destruição articular se não houver diagnóstico precoce e conduta terapêutica pronta e adequada. Indica-se pronta punção articular para exame bacterioscópico e cultura. Deve ser feita. Biópsia de sinóvia com cultura: aumenta a possibilidade do achado do agente etiológico. com glicose baixa. Exames subsidiários Líquido sinovial: a bacterioscopia é positiva em 1/3 a 2/3 dos casos. artrite viral. virais. Com a orientação dos achados da bacterioscopia. Cintilografia: é útil no caso de suspeita de infecções de articulações profundas e de difícil acesso. nas formas poliarticulares. proteína C Reativa. VHS.

Pode haver infecção oral ou anal. migratório. Inicialmente deve ser passiva. Clínica: a artrite tuberculosa é uma forma crônica de infecção secundária e ocorre em cerca de 3% dos doentes com tuberculose. posteriormente ativa. A imobilização e repouso articular em posição funcional são importantes na fase aguda.2 Artrites bacterianas específicas 1. e finalmente. O envolvimento articular inicialmente é poliarticular. através de bacterioscopia e cultura dos materiais. Lesões cutâneas vesico-pustulares. 1. a manifestação mais freqüente. apresentase como sinovite associada a acometimento ósseo sub-condral e costuma poupar . uma a duas vezes por dia. Articulações profundas devem ser avaliadas por ortopedistas. especialmente em mulheres (frequentemente assintomáticas). Drenagem . outros exames laboratoriais e a radiologia já foram referidos anteriormente.a gonocócicas Clínica: tem maior incidência em mulheres e a faixa etária mais freqüentes é em adolescentes e adultos jovens. A cultura do líquido sinovial é positiva em menos de 50% dos casos. o gonococo ganha a corrente sanguínea. até que se instale uma monoartrite ou oligoartrite. acompanhando a fase bacterêmica. 1. como tenossinovites. para eventuais procedimentos cirúrgicos de limpeza articular. cutâneas ou do sangue. Manifestações periarticulares.2.2. O exame citológico do líquido sinovial.b tuberculosas. sendo o acometimento da coluna conhecido como mal de Pott. próximo do período menstrual. quando ocorre instalação bacteriana articular. das lesões articulares. Após a infecção primária. A reabilitação deve ser iniciada quando houver melhora da inflamação.. geralmente genital. contra resistência. pápulas hemorrágicas ou bolhas hemorrágicas podem aparecer. Exames subsidiários: deve-se tentar isolar o germe do foco primário. havendo quadro bacterêmico com febre e toxemia. Tratamento: o antibiótico de escolha é a penicilina cristalina.é feita por punções esvaziadoras de repetição. Entre as articulações periféricas que suportam peso (joelhos e coxo-femorais) são as mais envolvidas. Pode atingir articulações axiais e periféricas. Deve-se pesquisar foco primário no sistema genital. são frequentes.voltar ao índice dependendo do agente causal e da evolução clínica. Na forma periférica.

com posterior aparecimento de áreas de esclerose e periostite. é positiva em 90% doscasos. A mais importante no Brasil é a paracocidioidocose. osteopenia periarticular e colapso vertebral. Os focos são geralmente múltiplos. demorando semanas a meses até o diagnóstico. Pode ocorrer abscesso para vertebral. marinum). Líquido sinovial: é turvo. acomete mais o segmento dorsal. Cerca de 30-60% apresentam foco infeccioso à distância. seguidas pelos punhos e joelhos. A história clínica é arrastada. Tratamento: os esquemas utilizados são os mesmos de outras infecções tuberculosas. . O raio-X apresenta-se de início com aspecto de "roído de traça". Sintomas constitutivos são incomuns. Na coluna. evoluindo para acunhamento vertebral e cifose localizada. kansaii. tem aumentado as infecções por micobactérias atípicas ( M. esclerose óssea. 2 Artrites fúngicas As micoses podem acometer o sistema osteo-articular através de disseminação hematogênica. O PPD geralmente é positivo. A inflamação articular não é intensa e as manifestações gerais nem sempre expressivas. O tratamento é o mesmo das outras formas da doença. A artrite é mono-articular ou oligoarticular. A biópsia de sinóvia. especialmente em imunodeprimidos. com predomínio de neutrófilos. A cultura é positiva em 80%. Na ausência de foco pulmonar. Em 40% dos pacientes não se encontram o foco primário. M. erosão da margem articular e diminuição do espaço articular. Exame subsidiários: Imagem: as lesões encontradas são lise óssea sub-condral.voltar ao índice a cartilagem articular. O Raio-X de tórax revela o foco primário em 50% dos casos. A tríade de Phemister é um achado radiográfico e consiste em osteopenia peri-articular. O diagnóstico é feito pelos métodos habituais. com celularidade em torno de 10 a 20.000 células/mm3. Do ponto de vista clínico ocorre acometimento de tendões e bursas. iniciando-se por infecção do disco intervertebral. devem-se pesquisar os rins e gânglios. evoluindo para acometimento das bordas vertebrais anteriores. Recentemente. além da identificação do agente no líquido sinovial e no material de biópsia. proteínas elevadas e baixa concentração de glicose. revela granulomas e cultura de tecidos. A pesquisa de BAAR é positiva em cerca de 20% dos casos. especialmente em articulações das mãos. que apresenta quadro osteo-articular crônico em 5-10% dos casos.

geralmente 2-4 semanas após a vacinação. Rubéola: ocorre em mulheres adultas. imunossupressão. Cerca de 1/3 dos doentes apresenta oligoartrite assimétrica. podendo durar de poucos dias a meses. pode ocorrer quadro rubéolasímile. Retrovírus: o vírus da SIDA causa várias síndromes articulares. podem vir superpostas a outras condições de base. varicela. AIDS ou viciados em drogas. cotovelos e joelhos. freqüente em alcoólatras. e a maduromicose. e o agente é identificado através da pesquisa direta ou cultura. É uma poliartrite aguda. fungo oportunista. como artrite reumatóide. Artrites virais As mais importantes são: Hepatite B: geralmente é um quadro poliarticular que acompanha o período febril. que causa artrite em 5% e artralgias em 10% das crianças acometidas. como a esporotricose. durando poucos dias até três semanas. quadros semelhantes à artrite reumatóide e finalmente 10% apresentam quadro conhecido como síndrome articular dolorosa em ombros. Em 5-10% das pacientes vacinadas para rubéola. precedendo o quadro ictérico e persistindo por algumas semanas. 3. Foram relatados ainda. como manifestações sugestivas da Síndrome de Reiter (uma artropatia soronegativa) em cerca de 11% dos infectados. lúpus eritematoso sistêmico. com sinovite. que podem desenvolver exantema febril conhecida como quinta doença.voltar ao índice As artrites por cândida. às vezes apenas com poliartralgia. Outras que devem citadas são as artrites por fungos subcutâneos. corticoterapia sistêmica ou intra-articular. com fenômenos articulares. Ocorre em 10-30% dos pacientes e é provavelmente uma artrite por depósito de imunocomplexos. Outras infecções virais que podem ser acompanhadas por fenômenos articulares são a caxumba.. Parvovírus: é uma infecção bastante disseminada. O acometimento é puramente articular. em 15-60% dos casos de rubéola. Em cerca de 10% dos adultos a poliartrite lembra artrite reumatóide e tem curso evolutivo prolongado. ou seja não se identifica o agente etiológico na sinóvia. . mononucleose infecciosas e eco viroses.

Análises à microscopia eletrônica do sangue periférico dos pacientes com DLs revelam estruturas que lembram espiroquetas. pois é . Na fase de disseminação podem surgir lesões semelhantes conhecidas como anulares secundárias. Na fase tardia ou crônica observa-se artrite destrutiva. que a distinguem da clássica Doença de Lyme (DL) observada no Hemisfério Norte. surgimento de lesão de pele conhecida como acrodermatite crônica atrófica e neuropatias que lembram enfermidades crônicas idiopáticas. Na fase secundária podem aparecer complicações articulares. ou que existe uma variante da clássica borrelia com propriedades biológicas diferentes da B. porém pouco expansivas. também conhecidas como esferoplastos ou cistos. Este aspecto implica em que o agente etiológico seja diferente no país. especialmente quando existe demora no diagnóstico e tratamento. Importante salientar que o aspecto mais característico da DL. que é o EM. pois existem particularidades epidemiológicas e clínicas. No país tem características próprias. A DL clássica que ocorre nos EUA e Eurásia é definida como enfermidade infecciosa transmitida por carrapatos do complexo Ixodes ricinus e causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. são desprovidas de parede celular e exibem estas características morfológicas citadas ao exame microscópico. micoplasmas e chlamídias. estas dificuldades não podem servir de justificativa para o desconhecimento da enfermidade. burgdorferi. está presente em cerca de 70% dos doentes dos EUA e em menos da metade dos enfermos europeus. Contudo algumas diferenças são distintivas e de grande relevância. Clinicamente apresenta a típica lesão de pele conhecida como eritema migratório (EM). Sabe-se que. como a alta freqüência de recorrências. O diagnóstico laboratorial da DLs é difícil. espiroquetas ( ou qualquer outra bactéria) na sua forma L. que acontecem em cerca de 75% dos doentes. próprio para crescimento de borrélias. pois microorganismo do nosso meio não foi isolado ainda. e os ensaios no país são realizados com emprego de borrélias de outros continentes. especialmente a Borrelia burgdorferi de origem americana. No Brasil o carrapato responsável pela transmissão pertence ao gênero Amblyomma (FIGURA 1) e o agente etiológico é incultivável no meio de cultura conhecido como BSK. cardíacas e neurológicas. entre 4 a 30 dias da picada por carrapato.voltar ao índice DOENÇA DE LYME-SÍMILE NO BRASIL A doença de Lyme símile (DLs) é uma zoonose emergente de grande importância para a Medicina Brasileira. pelo aumento crescente da casuística e grande morbidade associada à enfermidade. que surge no ponto de inoculação dos microorganismos. Do ponto de vista clínico. todas as manifestações da DL estão presentes no Brasil. Contudo.

mostra atrofia cutânea e aspecto semelhante ao observado na esclerose sistêmica. com surtos inflamatórios recorrentes. Outra forma de apresentação cutânea secundária da DL. e está presente em 30-50% dos casos e pode recorrer na fase secundária da zoonose. adenopatia. refletindo resultados das pesquisas em andamento na FMUSP. A acrodermatite crônica atrófica. que histologicamente exibem acúmulo de linfócitos B. artralgia. também já foi descrita no país. O interrogatório epidemiológico é de grande valia no diagnóstico da DLs. Caracteriza-se pela presença de nódulos de cor violácea. o quadro articular exibe tendência a tornar- . O EM surge em média após 10 dias da picada por carrapato (FIGURA 2). Tem curso intermitente. A artrite da DLs é idêntica ao da DL. em especial dos joelhos. localizada em lóbulo de orelhas e mamilos. FIGURA 1. Dentre os nomes empregados podemos citar: Doença de Lyme. como histórico de picadas por carrapatos e visita às áreas de risco com presença de vegetação e animais. Na fase aguda da DLs existem manifestações clínicas gerais. Com a progressão da zoonose. num período de 30 dias antes da ocorrência dos sintomas. conhecida como linfocitoma borreliano. e está presente em cerca de 35% dos pacientes. Síndrome Infecto Reacional Lyme símile.voltar ao índice altamente prevalente e mórbido do ponto de vista evolutivo. Amblyomma cajennense. a nomenclatura da enfermidade no país tem mudado constantemente. lesão tardia da borreliose. durando semanas a meses quando não tratados. A apresentação geralmente é monoarticular ou oligoarticular de grandes articulações. cefaléia. que surge dias ou semanas do início do contágio. rash malar. Doença de Lyme símile. calafrios. Síndrome Doença de Lyme símile. Esse tipo de manifestação tem sido igualmente descrita no Brasil. como febre. mialgia. carrapato transmissor da DLs no Brasil. Desde o início da pesquisa da DLs no Brasil em 1989.

aproximadamente 65% desenvolvem anticorpos. leptospirose). Exames .voltar ao índice se poliarticular. Pode ocorrer rigidez matinal. chegando a acometer pequenas articulações. quer da forma cutânea quer da forma neurológica. eletrocardiograma. doenças autoimunes ( doença reumatóide. cerca de 50% dos doentes apresentam anticorpos. caracterizadas pela tríade: meningite. lúpus eritematoso sistêmico. Laboratório O diagnóstico laboratorial específico para a DLs deve ser interpretado com cuidado. viroses. pois a sorologia empregada não é específica para a zoonose encontrada no país. e quando o comprometimento é bilateral. exames de Imagem. Em geral revertem com tratamento e não necessitam de marca-passo. esclerose sistêmica). neuropatias crônicas (esclerose lateral amiotrófica e esclerose múltipla). rickettsiose. torna-se altamente sugestivo de borreliose. Exames sorológicos seqüenciais podem ajudar no diagnóstico laboratorial da DLs. na maioria das vezes da classe IgG (ELISA). O líquido sinovial na artrite da DLs é de padrão inflamatório com predomínio de neutrófilos. Na DLs 30% evoluem com complicações neurológicas. evoluíram para a fase terciária. O achado mais típico é a arritmia cardíaca. em especial do bloqueio átrio-ventricular. aldolase). Outros exames complementares podem ser úteis em situações particulares da DLs. confirmados por achados de síndromes desmielinizantes à Ressonância Nuclear Magnética. A meningite é de padrão linfomonocitária e o doente exibe poucos sintomas. mas o nervo facial é o mais freqüente. sugerindo artrite reumatóide. No Brasil já existem exemplos de pacientes com DLs que após repetidos surtos de recorrências. que lembram fibromialgia. Doentes com complicações neurológicas crônicas exibem distúrbios psiquiátricos e manifestações do envolvimento neurológico central. intensa fadiga e mialgia. Na fase de convalescência do estagio primário. Na fase secundária. leishmaniose visceral. mas pode haver recorrência dos sintomas. Incluem-se exames como a eletroneuromiografia. Utilizase a cepa americana de Borrelia burgdorferi no ensaio imunoenzimático (ELISA) e western-blotting (WB). neurite craniana e neurite periférica. A sorologia na DLs apresenta reação cruzada com outras espiroquetoses ( sífilis. A neuropatia periférica sensitivo-motora é de padrão axonal. Comprometimento cardíaco ocorre em cerca de 5% dos doentes no país. Todos os nervos cranianos podem ser acometidos. dosagem de enzimas musculares na suspeita de miosite ( CK. especialmente da classe IGM (ELISA).

Manifestações neurológicas podem ser tratadas com ceftriaxone 2g/dia por 30 dias ou penicilina cristalina 20 milhões /dia. DIAGNÓSTICO O Laboratório de DLs na FMUSP elaborou um critério diagnóstico com objetivo de facilitar a identificação desta zoonose no país (TABELA 1). Alternativamente prescreve-se azitromicina na dose de 500 mg/dia. TABELA 1. pode-se . pois no Brasil o risco de recidiva é elevado. Hipergamaglobulinemia e presença de FAN podem surgir durante a evolução da zoonose. Critérios diagnósticos da Doença de Lyme Símile CRITÉRIOS MAIORES EPIDEMIOLOGIA picada de carrapato ou Presença em áreas de risco 30 dias antes do início dos sintomas CLÍNICA Eritema migratório ou Artrite ou Neuropatia ou Cardite Sorologia + por Elisa ou WB LABORATÓRIO CRITÉRIOS MENORES RECORRÊNCIAS SINAIS CLINICOS MENORES Fadiga crônica Distúrbios cognitivos Identificação de espiroquetas (microscopia de campo escuro) DIAGNÓSTICO: 3 Critérios maiores ou 2 Critérios maiores + 1 critério menor TRATAMENTO O tratamento da zoonose é realizado com uso de antibióticos. seguido do uso de doxiciclina por mais dois meses. Havendo episódios freqüentes de recorrência. Nos casos de evolução secundária (como na artrite). O tratamento deve ser prolongado. chegando até a três meses de tratamento. porém por período mais longo. Provas de atividade inflamatória como VHS. No estágio primário recomenda-se o uso da doxiciclina 100 mg duas vezes ao dia por 30 dias. mostrando que com a evolução. Em crianças pode-se empregar amoxicilina pelo mesmo período.voltar ao índice laboratoriais gerais são de pouca ajuda. empregam-se os mesmos medicamentos. mucoproteinas e PCR alteram-se em apenas 25% dos casos. a enfermidade exibe aspectos auto-imunes.

A Tbc articular atinge articulações que sustentam peso e a coluna. Tuberculose e fungos Evoluem de forma crônica. é imperativo a punção articular ( exceto se tiver infecção adjacente da pele) para exame do líquido sinovial para contagem de células. urgência no diagnóstico e brevidade na conduta terapêutica. FIGURA 2. com riscos de evolução para complicações irreversíveis. O quadro articular geralmente acomete as mãos. evolui com tenosinovite e complicações cutâneas (vesículas). parvovirose). Artrite bacteriana aguda Na suspeita. Artrites virais Destacam-se a rubéola ( presença de vírus na sinóvia). nos casos de evolução prolongada ( rubéola. e por vezes traz confusão com artrite reumatóide.voltar ao índice introduzir antimaláricos ( hidroxicloroquina 400 mg/dia) ou sulfasalazina na dose de 2g/dia por período prolongado (meses a anos). que podem estar assintomáticas. bacterioscopia e cultura. assim como a lavagem ou abordagem cirúrgica da articulação para limpeza. Na rubéola o quadro articular surge concomitantemente ao exantema e na hepatite na fase pré-ictérica. incluindo apresentações que sugerem artropatias soro-negativas. hepatite B ( imunecomplexos) e parvovírus B (exantema infantil. pois foco à distância pode estar ausente. havendo fixação bacteriana em uma ou poucas articulações. Punção com biópsia e cultura é de grande importância no diagnóstico da tuberculose articular. cursa com artrite migratória inicial. . Antibioticoterapia deve ser imediata. Eritema migratório de padrão homogêneo ARTROPATIAS INFECCIOSAS RESUMO Trata-se de tema de grande importância pela freqüência . com a Síndrome de Reiter. Vacina da rubéola também causa artrite. com poucos sinais inflamatórios. Deve-se procurar foco primário. A dosagem da glicose no líquido sinovial é baixa. especialmente dorsal ( mal de Pott). tem padrão simétrico. Lembrar que na SIDA há diferentes manifestações articulares. determinando cifose localizada da coluna. Artrite gonocócica É a mais freqüente em jovens. quinta doença). especialmente em mulheres. bioquímica.

que teve início há três dias após machucar a perna com pedaço de vidro. tem características próprias no país. Menino de 7 anos chegou no pronto socorro com febre. No Brasil encontramos as mesmas manifestações clínicas da Doença de Lyme encontrada no Hemisfério Norte. com grande morbidade. artralgia migratória seguida de artrite fixa em tornozelo direito. dificuldade para movimentar a mão esquerda por inflamação dos tendões extensores do punho e surgimento de vesículas pustulosas no tronco. artrite de grandes articulações. acompanhado de calor e rubor. Aponte a alternativa errada: a) Encaminhar paciente para exame ginecológico. e enviar o líquido sinovial para análise laboratorial. c) Deve-se aguardar o resultado da cultura e antibiograma para início do tratamento . e) A viscosidade do líquido sinovial é baixo. Jovem adolescente de 16 anos inicia o quadro com febre. ARTROPATIAS INFECCIOSAS QUESTÕES 1. a casuística está crescendo assustadoramente. b) O agente etiológico mais provável é estafilococos. administrados de forma prolongada para evitar recidivas. causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. e o prognóstico torna-se reservado. d) Fazer RX de Tórax e Ultrasson renal. Aponte a alternativa errada. . mas a etiologia ainda não está elucidada e existe alta freqüência de recorrência de sintomas no Brasil. e) Solicitar exames reumatológicos. b) Puncionar o tornozelo D. manifestações neurológicas ( meningite. a) Deve-se puncionar o joelho de imediato. pois além de emergente.000/mm3) com predomínio de neutrófilos. quando não diagnosticado precocemente. O tratamento é com antibióticos especialmente a doxiciclina em adultos. 3. eritema migratório. Relata ter tido tuberculose renal com 18 anos. Aponte o procedimento errado: a) Realizar punção-biópsia do joelho b) Fazer RX do joelho c) Tratar imediatamente. toxemia e intenso derrame em joelho direito. Homem de 35 anos apresenta monoartrite de joelho D há um ano. acompanhada de intensa atividade inflamatória. 2. ou seja. O seu conhecimento é de fundamental importância ao médico. com febre vespertina. e) Enviar material da vesícula para bacterioscopia e cultura. d) Tratamento antibiótico precoce. radiculite craniana e periférica) e cardite (arritmias). c) Realizar ultrasson de punho E antes do tratamento.voltar ao índice Doença de Lyme brasileira (DLs) Zoonose transmitida por carrapatos. d) O líquido sinovial deve mostrar elevada celularidade ( superior a 40.

metacarpofalangeanas. pp. mialgia e lesão avermelhada em coxa direita. Aponte a pergunta não pertinente ao caso clínico: a) Foi picado por carrapato? b) A mancha é expansiva? c) Tem cefaléia e rigidez de nuca? d) Comeu algo estragado no hotel? e) Alguém com seu sintoma? 5. A conduta mais adequada dentre as abaixo é: a) Punção articular em alguma articulação acometida e enviar para cultura b) Solicitar fator reumatóide c) Iniciar tratamento com antibiótico d) Solicitar sorologia para SIDA e) Nenhuma das anteriores Respostas Infecciosas: 1-c. feminina. desenvolve febre baixa. 10 dias após voltar de passeio em Hotel-Fazenda onde andou a cavalo e caminhou por trilhas na mata. Adolescente. adenomegalia cervical posterior e rush cutâneo no tronco há 3 dias. 3-c. Rapaz de 20 anos. Tratado de Clínica Médica v1. Gauditano. ed Roca. 1684-1692 . 4-d. poliartrite nos punhos. AC. 2006.voltar ao índice 4. Doença de Lyme-símile no Brasil. 2-c. NH. 5-e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari. de 16 anos. artralgia. apresenta febre. In: Lopes. G. São Paulo.

Em algumas das localizações a maioria das crianças afetadas pertencia a famílias de situação sócio-econômica boa. com pico de incidência entre os 5 aos 15 anos de idade. Os 1 . A FR não ocorre após infecções estreptocócicas em outros locais. Homens são afetados da mesma forma que mulheres. pneumonia. mesmo se infectados por uma cepa sabidamente reumatogênica. EPIDEMIOLOGIA Nos ditos “paises em desenvolvimento”. onde 2/3 da população mundial vive. Casos em menores de 4 anos e na vida adulta são raros. nem todos os Streptococcus do grupo A parecem ser capazes de provocar Febre Reumática.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO Febre Reumática (FR) é uma complicação tardia não supurativa de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. No entanto. por exemplo. ETIOPATOGENIA Fator desencadeante Convincentes evidências epidemiológicas indiretamente implicam o Streptococcus como fator desencadeante da Febre Reumática. Recentemente casos de ressurgimento de epidemias de FR foram relatados nos Estados Unidos da América. feridas e sepse puerperal ou infecções por estreptococos de outros grupos. A “população alvo” da FR consiste basicamente dos indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. Estima-se que apenas cerca de 1 a 3% da população apresentarão Febre Reumática. ainda hoje se observam cerca de 150 novos casos por 100. com acesso estabelecido a antibióticos e ao sistema de saúde. Estima-se que a cada ano ocorrerá de 15 a 20 milhões de casos novos nos paises do terceiro mundo.000 habitantes. Está bem estabelecido que surtos de FR acompanhem epidemias de escarlatina e de faringite pela bactéria. e nem todos os indivíduos parecem ser susceptíveis a esta doença.

voltar ao índice fatores que conferem susceptibilidade.Grupo de carboidratos A Camada Interna – Mucopepitídeo Membrana Protoplasmática Sarcolema miocárdico e Núcleo Caudado Subtalâmico FIGURA 1. induzem a formação de anticorpos configurando a chamada reação cruzada (FIGURA 1). tanto bacteriana quanto hospedeira. não são totalmente conhecidos. o Streptococcus raramente pode ser isolado no hospedeiro. Fatores bacterianos Cada estreptococo é envolvido por diversas camadas. A Febre Reumática é rara antes dos 4 anos de idade. Cápsula de ácido hialurônico Camada Externa . Destas estruturas. ou certa maturidade do sistema imunológico. a Proteína M é considerada um dos mais importantes antígenos de superfície. Sua função consiste em dificultar a fagocitose pelas células imunológicas do hospedeiro. o que mostra a necessidade de uma sensibilização prévia ao agente. Auto-imunidade Após a faringite estreptocócica e o período de latência. uma evidencia indireta de que ele já foi eliminado. no momento da Febre Reumática aguda. mas serão mais discutidos a diante. ajudando a fixar a bactéria na célula epitelial da faringe e é capaz de induzir anticorpos contra a tropomiosina muscular. que pela semelhança química com estruturas presentes em tecidos humanos (mimetismo antigênico).Proteína M Sinóvia e Cartilagem articular Sarcolema miocárdico Miocárdio Tecido valvular Camada Média . Estruturas do Streptococcus -hemolítico do grupo A (corte transversal) e suas reações cruzadas com o tecido humano 2 .

visto nas fases agudas da doença. Consistente com esta hipótese. e irão ocorrer após um período de latência geralmente mais longo. artrite e a coréia parecem apresentar predomínio de citocinas. A relação entre infecção por Streptococcus. alterações de comportamento) são menos freqüentes. padrão Th 2 de resposta. especialmente nos primeiros cinco anos após o surto inicial e nos pacientes com doença cardíaca reumática prévia. A doença apresenta tendência a recorrer. é o achado de expansão de linfócitos CD4 positivos e redução da atividade supressora no sangue periférico de pacientes com FR Aguda. Estas células reconhecem de forma cruzada peptídeos derivados da proteína M e proteínas de tecidos cardíacos. Os surtos subseqüentes tendem a minimizar o inicial. Fator de Necrose Tumoral alfa e IL-2.Imunidade Humoral .voltar ao índice Fatores do Hospedeiro a. certamente relacionada com a fisiopatologia da doença.Há na FR a hipótese de uma resposta celular exagerada e duradoura. e. A FR não causa urticária. reação celular e lesão cardíaca na FR foi bem abordada pela análise de células T encontradas nestas lesões. Padrão semelhante de linfócitos foi encontrado no sangue periférico destes pacientes. c . 3 . b. com aumento de IL-1. proliferação de fibroblastos e fibrose.Citocinas . gamaglobulinas têm sido encontradas ligadas ao sarcolema de áreas lesadas em corações de pacientes reumáticos. posteriormente. edema angioneurótico ou glomerulonefrite clínica. mas muito sugestivos. geralmente de 3 a 6 meses. o individuo apresentará um quadro febril agudo acompanhado de artrite migratória predominantemente de grandes articulações e/ou sinais clínicos ou laboratoriais de cardite e valvulite.Anticorpos reativos contra estruturas cardíacas estão presentes no momento. A cardiopatia reumática grave é basicamente mediada por um padrão Th 1. ou um pouco antes do segundo ataque de FR. A histopatologia dos tecidos cardíacos acometidos na FR mostra um infiltrado linfomonocitário. De fato. O episódio agudo da FR é auto limitado com duração de um a seis meses. formado principalmente por linfócitos do tipo CD4+. QUADRO CLÍNICO De 2 a 3 semanas após a faringite desencadeante. Sintomas secundários ao acometimento de sistema nervoso central (Coréia de Sydenham.A cardiopatia reumática leve.Imunidade celular .

Clinicamente caracteriza-se por movimentos involuntários uni ou bilaterais arrítmicos. Já a pericardite e a miocardite são manifestações mais raras e sempre ocorrem associadas à endocardite. permanecer estacionária ou sofrer calcificações progressivas. Classicamente é caracterizada por uma poliartrite migratória de grandes articulações. com média de dois a três meses. podem passar despercebidos. é comum não serem observadas na coréia. A cardite reumática pode evoluir para a cura. A endocardite está presente em 100% dos casos seja o sopro audível ou não. indicando a existência de surto anterior. coluna e pequenas articulações de mãos e pés. aórtica.Dentre os sinais maiores de febre reumática é o que envolve maior dificuldade diagnóstica quando se apresenta isoladamente. Por apresentar um período de latência prolongado (um a seis meses) entre a infecção estreptocócica e o início das manifestações clínicas. tem duração variável de uma semana a dois anos. isto é desvio ulnar e subluxação das articulações metacarpo-falangeanas sem destruição óssea. rápidos. Cardite leve. Semiologicamente a endocardite manifesta-se por sopro orgânico da válvula comprometida e que por ordem de freqüência são: mitral. nem evidências da infecção estreptocócica anterior. Sopro de estenose mitral pode estar presente em crianças. O quadro articular pode ser incaracterístico. sendo pouco freqüente o envolvimento das coxofemorais. com artrite aditiva. ou seja. alterações das provas de fase aguda. Coréia de Sydenham . raramente com seqüelas. não acompanhada de outros sintomas da doença. tricúspide e excepcionalmente a pulmonar.voltar ao índice Cardite . Alteração cardíaca permanente depende primariamente da gravidade da valvulite. disartria. decorrente de surtos repetidos da FR. pode aparecer. O surto de coréia geralmente é autolimitado. 4 . Pode ocorrer até a sexta semana do surto agudo e caracteriza-se por acometimento isolado ou associado dos 3 folhetos (pancardite).É a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e a mais importante pela morbidade e mortalidade. desordenados. que desaparecem com o sono. fraqueza muscular e labilidade emocional. voz arrastada. Artrite .A presença de movimentos corêicos em crianças são altamente sugestivos do diagnóstico de FR. A duração do surto articular não excede duas a três semanas e evolui para a cura completa. São mais evidentes nas extremidades e podem ser acompanhados de dificuldade de concentração e escrita. A síndrome de Jaccoud.

satisfazem o diagnóstico. Além disso. portanto. destacam-se a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR). indolores e imóveis. serpiginosas. DIAGNÓSTICO O diagnóstico tem sido baseado nos critérios de Jones (TABELA 1). com duração de horas ou mesmo minutos. com centro claro. sobre proeminências ósseas e no couro cabeludo. Geralmente são evanescentes. cultura de orofaringe positiva para Streptococcus ß hemolítico do grupo A e aumento de títulos dos anticorpos específicos. que cardite e coréia isoladas são altamente sugestivas de FR e. É importante lembrar. A coréia pura e ocasionalmente o eritema marginatum persistente são exceções a esta regra. os critérios de Jones não são absolutos. Aparecem várias semanas após o início do surto. ocorrendo em menos de 3%. sendo o diagnóstico realizado pela presença concomitante de cardite e/ou coréia. Dentre as provas de fase aguda. evidenciar a infecção estreptocócica anterior e auxiliar na exclusão de outras doenças. de consistência endurecida. Os exames laboratoriais têm por finalidade demonstrar a reação inflamatória aguda. localizados nas superfícies das articulações. Não há alterações laboratoriais patognomônicas para o diagnóstico da FR. essas manifestações podem ocorrer após um longo período de latência onde a documentação de uma infecção estreptocócica precedente pode não ser possível. em geral associada à cardite. Nódulos subcutâneos .voltar ao índice duração mais prolongada. Apesar de não específicas. 5 . caracterizando-se por lesões de bordas nítidas avermelhadas.Apresenta associação freqüente com cardite. Eritema Marginado . A presença de duas manifestações maiores ou de uma manifestação maior e duas menores somadas à evidência de uma faringoamidalite por estreptococos do grupo A. Três parâmetros são utilizados como evidência de infecção estreptocócica anterior: escarlatina recente. estas alterações estão presentes em todos os pacientes com processo reumático agudo não suprimido pelo uso de antiinflamatórios. Eles incluem as manifestações clínicas já descritas e achados de exames laboratoriais. não pruriginosas e de localização preferencial em tronco e porções proximais dos membros. mas sim auxiliares no diagnóstico da doença.É uma manifestação rara.

Esta apresenta taxa de positividade. recomenda-se a repetição do exame em duas a três semanas. deverão ser sempre realizadas.voltar ao índice TABELA 1. 6 . Quando os títulos iniciais de ASLO não estiverem aumentados. antiestreptoquinase. quando três ou mais anticorpos forem dosados. As determinações dos anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O. complemento. pela possibilidade de detectar-se ascensão dos valores prévios.B). hemograma. antihialuronidade. antiDNAase e antiDNAse . lembrando-se que pelo menos 80% dos pacientes terão antiestreptolisina O (ASLO) elevadas durante o curso da doença e todos apresentarão alterações. Níveis de ASLO entre 200 . Para auxílio na exclusão de outras patologias. especialmente nas de níveis sócio-econômico mais baixo. apesar da tipagem do Streptoccus não ser feita de rotina e de não distinguir o estado de portador de infecção. Fator antinúcleo (FAN) podem ser úteis. Critérios Modificados de Jones para o diagnóstico de Febre Reumática Manifestações Maiores Cardite Poliartrite Coréia Eritema Marginatum Nódulos Subcutâneos Manifestações Menores Achados Clínicos Artralgia Febre Achados Laboratoriais Elevação de Reagentes de Fase Ativa VHS Proteína C Reativa Prolongamento do intervalo PR no ECG Mais: Evidências de Infecção previa pelo Streptococcus do Grupo A Cultura faríngea ou teste rápido pra antígenos estreptocócicos positivos Títulos elevados do Título de anticorpos anti-estreptococos É conveniente lembrar que cerca de 50% das amidalites estreptocócicas dos pacientes FR são assintomáticas ou leves e cerca de 1/3 destes pacientes não recordam de ter tido doença no mês anterior à instalação da FR. A cultura da orofaringe pode ser útil. em torno de 20% se colhida no momento dos primeiros sintomas de FR (duas a três semanas após a infecção estreptocócica).300 e mesmo 500 U são comuns em crianças escolares.

Apesar de considerado um sinal menor. Eritema marginado: reações a drogas. coréia familial benigna) 4. considerando que níveis adequados de antibiótico devem ser mantidos por 10 dias para erradicação do estreptococo. (3040 mg/kg/dia via oral de 6/6 h por 10 dias) b. Artrite: afastar rubéola. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Na suspeita de FR. esta reduz a freqüência de FR quando administrada até 9 dias após início da faringite.voltar ao índice Alterações eletrocardiográficas são comuns e quando isoladas tem bom prognóstico. leucemia 2. o alargamento do espaço P-R não é específico da FR. endocardite bacteriana subaguda. pela facilidade posológica e garantia de tratamento. anemia falciforme. recomenda-se excluir outras doenças: 1. LESJ.200. A eritromicina constitui uma opção apenas nos casos de alergia a penicilina. de acordo com o quadro clínico inicial. Pode ser administrada em dose única intramuscular (Penicilina benzatina 600.Profilaxia primária – Erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. A dose intramuscular deve ser preferida à oral. Ecocardiograma com doppler deve sempre ser solicitado na suspeita de FR por ser um exame útil no diagnóstico de valvulopatias discretas. artrite idiopática juvenil (AIJ). hepatite B. Nódulos subcutâneos: nódulos benignos. podendo ocorrer em outras doenças e mesmo em crianças normais.000UI em crianças até 25 kg e 1. de disfunção miocárdica e pericardite.Profilaxia secundária – Prevenção de novas infecções estreptocócicas. infecções TRATAMENTO a.000 U/kg/dia de 6/6 h por 10 dias). AIJ 5.50. prolapso de válvula mitral. Cardite: sopros funcionais. aorta bicúspide 3. Coréia: raramente outros diagnósticos são prováveis (encefalite viral.000 UI para crianças maiores de 25 kg) ou via oral (Penicilina V . A droga de escolha é a penicilina. poliartrite gonocócica. lúpus juvenil (LESJ). Nos casos de 7 . A profilaxia secundária deva ser feita com a utilização de penicilina benzatina cada 3 semanas nas mesmas doses recomendadas para a profilaxia primária.

Após 72h se não houver melhora. Pacientes com cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares – por tempo indeterminado. O repouso é recomendado na dependência da gravidade do quadro clínico.90 . Cautela com sinais de impregnação. 8 .3 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h).iniciar com 2 mg VO/dia 12/12h.Dúvidas terapêuticas freqüentes Contactantes domiciliares de um caso de FR devem ser tratados se a cultura de orofaringe for positiva. recomenda-se o tratamento de todas as crianças da casa com penicilina benzatina. o intervalo entre as doses e o tempo poderá ser ampliado na dependência. Ainda não se conseguiu a viabilização de uma vacina antiestreptocócica. Passar para dose única pela manhã e iniciar a redução. d . O uso de digitálicos e diuréticos podem ser necessários nos casos de insuficiência cardíaca.Tratamento das manifestações clínicas Artrite: Aspirina . pelas dificuldades de realização deste exame.40 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). c. Fenobarbital (5 . Clorpromazina (1 . mas sem cardiopatia crônica residual – Até a idade de 25 anos ou tempo mínimo de 10 anos. locais e alto risco de contaminação). Dose máxima . Pacientes com cardite na fase aguda. com preferência pelo período mais longo*. A amidalectomia não reduz o risco de faringite estreptocócica.2 mg/kg/dia VO (não ultrapassar 60 mg) 12/12h ou de 8/8h até melhora clínica e laboratorial.3 g/dia. aumentar 1mg/dia até 4 . Na prática. não altera o curso da doença e não reduz a freqüência de FR.100 mg/kg/dia VO 6/6 h até melhora clínica e laboratorial.7 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). * Após esse período. com preferência pelo período mais longo*. a droga de escolha é a sulfadiazina na dose de 500mg/d para crianças até 25Kg e 1g/dia para aquelas com peso superior.6 mg/dia. Ácido valpróico (20 . com redução gradual em quatro semanas a oito semanas. até retirada completa em 8 -12 semanas. geralmente 2 a 3 semanas.voltar ao índice alergia à penicilina. A duração da profilaxia depende da presença e intensidade do acometimento cardíaco: Pacientes sem cardite – Até os 18 anos ou tempo mínimo de 5 anos. do tipo de atividade exercida pelo paciente (hospitais. Cardite: Prednisona 1 . Coréia: Haloperidol .

c) As válvulas aórtica e mitral tem freqüência de acometimento semelhante na febre reumática. A droga de escolha para ambas as profilaxias é a penicilina benzatina. etc.Indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. Tratamento das manifestações clínicas: artrite (aspirina).Aparece de 2-3 semanas após a faringoamidalite. coréia (haloperidol ou ácido valpróico ou clorpramazina ou fenobarbital). São úteis para o diagnóstico: cultura da orofaringe (positiva em 20% dos casos). tricúspide e excepcionalmente pulmonar. leucemias. b) A duração da profilaxia secundária em pacientes que tiveram febre reumática com cardite sem doença orovalvar sequelar é de pelo menos 10 anos ou até os 25 anos de idade. FEBRE REUMÁTICA QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) A válvula tricúspide é a mais acometida na Febre reumática. ocorrendo após 6 meses da faringoamidalite estreptocócica. Epidemiologia . antiestreptoquinase. Ecocardiograma para identificação de cardite.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA RESUMO Definição . dosagem seriada dos valores de ASLO e dosagem dos outros anticorpos (antihialuronidade. Quadro Clínico . d) Cardite isolada não pode ser considerada para o diagnóstico de Febre Reumática. reações a drogas. doenças virais. entre os 5 aos 15 anos de idade. de acordo com a manifestação clínica inicial: poliartrite gonocócica. mas nos casos de cardite e coréia o diagnóstico pode ser realizado sem a observação estrita destes. anemia falciforme. lúpus juvenil. aórtica. Raro antes dos 4 anos de idade e na vida adulta.complicação tardia de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. antiDNAase e antiDNAse–B. artrite idiopática juvenil. 9 . Etiopatogenia . imunidade celular. Diagnóstico diferencial – Recomenda-se afastar outras doenças. Igual nos dois sexos. Profilaxia secundária – prevenção de novas infecções estreptocócicas. dependente de fatores bacterianos (superfície antigênica do estreptotoco em especial a Proteína M – mimetismo antigênico) e fatores do hospedeiro (imunidade humoral. cardite (prednisona). citocinas e marcadores genéticos). e) A cardite é sempre uma manifestação tardia da Febre reumática.Auto-imunidade desencadeada por faringoamidalite pelo Streptococcus hemolítico do grupo A. endocardite bacteriana subaguda. Tratamento Profilaxia primária – erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. Inicia-se com poliartrite migratória ou cardite. Diagnóstico – Critérios de Jones são úteis. Nódulos subcutâneos e eritema marginatum acompanham o surto de cardite. A cardite isolada ou associada é a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e é a mais importante pela morbidade e mortalidade. O sopro está presente em 100% dos casos de cardite e as válvulas mais acometidas por ordem de freqüência são: mitral. A coréia pode ocorrer isolamente após um período de latência maior de 3 a 6 meses.

c) Artrite idiopática juvenil não é diagnóstico diferencial para a febre reumática. 3) Menino com 10 anos. chapter 12E: 279-83. já que nenhuma alteração genética foi comprovadamente associada à FR. pois o quadro é agudo. 5. como a piodermite. mas pode ocorrer de forma aditiva. Menina de 7 anos. com duração dependente ou não da presença de cardite. Adolescente de 14 anos. c) A realização de ecocardiograma não ajudará na investigação diagnóstica. Section 6 (Systemic Immune Diseases). d) Doenças como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide não são diagnósticos diferenciais. 2. 4 – c. Ayoub.voltar ao índice 2) Assinale a alternativa correta: a) A poliartrite migratória da Febre Reumática acomete principalmente pequenas articulações. Assinale a correta: a) O risco desta criança apresentar FR é o mesmo que para outras crianças sem parentes com a doença. 2001. Mãe refere que o filho anda chorando sem motivo aparente e acha que está querendo apenas chamar sua atenção por ciúmes do irmão mais novo. b) O uso de penicilina benzatina só deve ser indicado após a coleta de material para cultura e confirmação de infecção por estreptocos -hemolítico do grupo A de Lancefield. a) O teste de ASLO (anti-estreptolisina O) não auxiliará no diagnóstico. apresenta movimentos involuntários e descoordenados em um dos braços. Rheumatic Fever at Clinical Immunology Principles & Practice. d) A dosagem de ASLO é o melhor método para o diagnóstico da artrite por febre reumática. b) A poliartrite da Febre Reumática ocorre após 2 a 3 semanas de qualquer infecção por estreptococos. e) A poliartrite da Febre Reumática é característicamente migratória e autolimitada. A mãe está preocupada. Elia M. visto que as faixas etárias são diferentes. a) O diagnóstico mais provável deste adolescente é Coréia de Sydenham e profilaxia secundária deve ser realizada pelo resto da vida. e) Os critérios de Jones são imprescindíveis para diagnóstico nesse caso. Chapter 69: 1-7. 2001. Respostas FR: 1 – b. 12th edition. b) O diagnóstico de coréia por febre reumática só pode ser estabelecido após evidência de infecção estreptocócica por cultura ou testes sorológicos específicos. mas sua manifestação depende do tipo de infecção estreptocócica e da resposta humoral e celular de cada hospedeiro. febre há 1 dia e presença de secreção purulenta em tonsilas palatinas ao exame físico. c) Esta criança com certeza terá FR se não for realizada a profilaxia primária. 10 . ela refere que era previamente hígida e que tudo começou 5 semanas após dor de garganta. Às vezes percebe que sua voz fica mais lenta quando os movimentos nos braços aparecem. 4. geralmente não causando deformidades permanentes. d) O diagnóstico é altamente sugestivo de coréia por FR e profilaxia secundária para infecção estreptocócica deve ser iniciada. Rheumatic Fever at Primer on the Rheumatic Diseases. apresenta-se com poliartrite aditiva há 2 semanas. pois a criança tem um irmão com febre reumática. 2 – e. b) Evidência de glomerulonefrite é sugestivo do diagnóstico de febre reumática. d) A Febre Reumática é uma doença auto-imune. apresenta dor de garganta. 5 . Relata que tem notado dificuldade de escrever e se concentrar durante nas aulas. c) Presença de valvulites em especial sopro de insuficiência mitral deve ser pesquisado no exame físico desta paciente. 3 – d. second edition.d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. e) Título de ASLO normal nesta criança afasta completamente infecção aguda por estreptococos. e) A cultura de orofaringe é positiva em 100% dos casos e auxiliará no diagnóstico.

Edmunds LH Jr. Garson A Jr. Circulation. de Leon AC Jr. Fedderly BJ. Russell RO. Eagle KA. 2002. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. McKay CR. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). 4: 1-24. O'Gara PT. Gibbons RJ.voltar ao índice 3. Ryan TJ. 11 . Gaasch WH. Bonow RO. Ritchie JL. 4. Smith SC Jr. The Cochrane library. Rahimtoola SH. Manyemba J et cols. Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. O'Rourke RA. Cheitlin MD. Nishimura RA. Freed MD. Carabello B. 1998 Nov 3.98:1949-84. Gardner TJ.

analogia determinada pela intensidade e rapidez de instalação da dor sofrida pelos pacientes.4% em mulheres). Porém somente . A evidência mais antiga da doença foi encontrada no Egito onde verificou-se presença de depósitos tofáceos em hálux de múmias. É também muito característico o desenvolvimento de grandes acúmulos de cristais denominados tofos.0% são afetados (2. estruturas periarticulares.5 a 1. HISTÓRICO Gota vem do latim "guta" para designar a doença onde "gotas de veneno" pingam sobre a articulação. glutões e beberrões (Celsus . Em indivíduos acima dos 40 anos atinge 0. numa proporção de 10:1. Filipinos.2 a 0.voltar ao índice 1 GOTA Ricrdo Fuller a DEFINIÇÃO A doença é caracterizada por um aumento nos níveis de ácido úrico (ou hiperuricemia). A prevalência da gota na população adulta geral (30 anos) é de 0. principalmente articulações. Caracteriza-se clinicamente por surtos agudos da artrite geralmente envolvendo uma ou poucas articulçações e que numa fase crônica pode se generalizar atingindo várias articulações. Existe uma forte influência hereditária na transmissão da gota.sec. A doença sempre foi reconhecida como condição que aflige ricos e poderosos. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente os homens.8% em homens e 0.3%. I dc). Esses dados referem-se a caucasianos. Garred estabeleceu vinculação patogênica da gota com os uratos. Em algumas raças a prevalência é maior. Nas mulheres ocorre preferencialmente após a menopausa. no século V ac. povos do noroeste da América do Norte e Maoris da Nova Zelândia (nestes a prevalência atinge 10%). É interessante notar que o primeiro tratamento eficaz contra ataques agudos de gota vem sendo utilizado há 1500 anos quando Alexandre Tales iniciou o emprego terapêutico da colchicina. carregando esta conotação até a atualidade. rins e subcutâneo. Em 1854. levando à formação de cristais de monourato de sódio nos mais variados tecidos. Hipócrates deixou a primeira referência escrita sobre a gota. sendo verificada a presença de antecedentes familiares em 38 a 80% dos pacientes. incidindo dos 30 aos 60 anos pico aos 40 anos.

Gota tofácea crônica 5. Gota renal e urolitíase . a gota pode ocorrer por 2 mecanismos básicos: 1. exercício físico intenso etc). QUADRO CLÍNICO Para fins de facilitar o estudo e compreensão da gota. cirurgia. estresse (trauma. intoxicação por chumbo e acidose metabólica (infecção. Quanto à classificação. e a partir de 1963 o alopurinol passou a ser utilizado. podemos didaticamente dividir seu espectro clínico da seguinte forma: 1. alto turnover ácidos nuclêicos. etc ou 2) diminuição na eliminação renal de ácido úrico por insuficiência e uso de drogas (diuréticos. Período intercrítico 4. Muitas vezes o mecanismo desencadeante da gota para um dado paciente é misto. Aumento na produção de ácido úrico: idiopático. AAS. tratamento quimioterápico (onde há muita morte celular). A gota secundária pode ocorrer por: 1) elevação do turnover de ácidos nuclêicos como em neoplásias. o probenecide. denominada de Síndrome de Lesh Nyhan onde uma severa hiperuricemia leva a comprometimento neurológico (espasticidade. álcool). CLASSIFICAÇÃO e ETIOPATOGENIA Quanto à etiopatogenia. defeito enzimático. infecção) e dieta rica em proteína. tuberculostáticos. a gota pode ser primária ou segundária. No primeiro grupo enquadram-se a gota idiopática e a gota associada a defeito enzimático que leva ao aumento na produção de ácido úrico. estresse emocional. estresse físico (cirurgia.voltar ao índice 2 em 1950 surgiu o primeiro uricoredutor. 2. Existe ainda uma forma de gota de ocorrência na infância devido à deficiência completa de hipoxantina guanina fosforibosil transferase. Aproximadamente 85% dos pacientes com gota apresentam um defeito específico na eliminação de ácido úrico (que independe da função renal global). hiperparatiroidismo psoríase. Diminuição na eliminação de ácido úrico pelo rim. jejum etc). Hiperuricemia assintomática 2. Artrite gotosa aguda 3. coreoatetose e automutilação) quadro e morte precoce.

A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. aumento de temperatura e eritema. interfalangeanas. edema. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico". sendo também observada em mulheres principalmente após a menopausa e também em homens mais jovens. Este quadro tem duração de 3 a 10 dias. Hiperuricemia ocorre em 10% da população masculina acima dos 40 anos. define-se hiperuricemico o indivíduo com nível sérico de ácido úrico superior a 7 mg/100 ml. excretado basicamente pelo rim. Artrite gotosa aguda É uma das manifestações clínicas mais características no âmbito da reumatologia. Estudos recentes tem associado a hiperuricemia a fator de risco independente para doença cardioascular. Indivíduos hiperuricêmicos tem maior chance de desenvolver gota que normouricêmicos porém a maioria permanece indefinidamente assintomática. Por esse motivo. Hiperuricemia assintomática caracteriza-se por níveis séricos elevados de ácido úrico porém sem manifestações clínicas. quase sempre monoarticular de início repentino e rápido desenvolvimento de dor (habitualmente em menos de 24 horas). 2. As articulações mais comumente afetadas são (FIGURA 1): 1ª metatarso-falangeana: Nesse local a artrite denomina-se podagra. na temperatura de 37ºC. Hiperuricemia assintomática O ácido úrico é um produto normal do catabalismo das purinas. A crise aguda da gota manifesta-se por uma artrite. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. . Acima desse nível eleva-se progressivamente a possibilidade dessa substância cristalizar-se nos tecidos. metacarpofalangeanas e punhos. porém numa freqüência menor. não necessitando nenhuma medida terapêutica. O ácido úrico conserva uma solubilidade sérica adequada até a concentração de 7 mg/100 ml no soro. É a localização mais típica da gota envolvida em 50% dos casos na crise inicial e em 90% dos portadores de gota no evoluir da doença. tornozelos e tarso. Membros superiores: cotovelos. Membros inferiores: joelhos.voltar ao índice 3 1. interfalangeanas e outras metatarsofalangeanas.

excessos dietéticos. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico". sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. Alguns apresentam uma única crise . 3. Período intercrítico e ataques recorrentes Os pacientes ficam assintomáticos após os primeiros ataques agudos.voltar ao índice 4 FIGURA 1. tuberculostáticos e salicilatos. geralmente sem nenhuma seqüela articular. fase inicial ou interrupção de terapêutica uricorredutora e os que reduzem a sua excreção como ingestão de bebida alcoólica e uso de drogas como diuréticos. Fatores desencadeantes da crise aguda: São os que aceleram o catabolismo aumentando o substrato para a produção de ácido úrico como trauma. cirúrgia. Articulações mais envolvidas na gota A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. estresse emocional. infecção.

Com a evolução. Manifesta-se sob 2 formas principais: a urolitíase e a nefropatia úrica. 4. FIGURA 2. A periodicidade entre elas é de 2 a 4 meses. punhos e orelha externa. principalmente na região dorsal.voltar ao índice 5 durante a vida inteira. Decorre principalmente do baixo pH verificado na urina desses pacientes o que diminui a solubilidade do ácido úrico. joelhos tornozelos. os ataques tendem a se tornarem mais longos e a envolverem mais articulações. porém a evolução mais característica é a de crises recorrentes. Outros apresentam mais 2 ou 3 crises. Podem atingir grandes dimensões em pacientes não tratados (FIGURA 2). 50 a 70% dos pacientes desenvolvia tofos. antebraços. Antes da terapêutica. tendão do calcâneo. e em alguns casos pelo aumento da excreção . cifra que caiu para 17% após a introdução do tratamento específico com uricoredutores. Locais mais afetados: bursa olecraneana no cotovelo. Tofos nas bursas olecraneanas e pés 5. mãos e pés. Urolitíase: formação de cálculos constituidos por ácido úrico ou mistos (geralmente com oxalato de cálcio) no trato urinário verificando em até 33% dos pacientes com gota. após muitos surtos de artrite. Gota renal e urolitíase O rim é o sítio extra-articular e cutâneo mais comumente afetado na gota e na hiperuricemia. Em alguns casos o indivíduo entra numa fase poliarticular crônica com dor nos períodos intercríticos e alterações persistentes ao exame físico e radiográfico articular. Gota tofácea crônica Caracteriza-se pela presença de tofos (depósitos de urato) em vários tecidos principalmente o subcutâneo peri-articular e articular em pacientes com doença de longa evolução (geralmente mais de 5 anos).

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urinária do ácido úrico). A urolitíase ocorre também em hiperuricêmicos sem manifestação articular, porém nesses casos não se define o paciente como gota. Nefropatia úrica: Decorre principalmente do acúmulo de cristais no interstício renal. Algumas das alterações anátomopatológicas são semelhantes às encontradas na hipertensão arterial sistêmica, muito freqüente nos pacientes com gota. Doenças associadas à gota: hipertensão arterial, diabetes, insuficiência coronariana, acidente vascular cerebral, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Esses quadros devem sempre ser investigados, mesmo sem manifestação clínica aparente. EXAMES COMPLEMENTARES Exames laboratoriais 1. Ácido úrico sérico > 7 mg/100 ml embora existam raros casos de gota com uricemia normal. 2. Provas de atividade inflamatória: hemossedimentação, proteina C reativa podem se elevar na crise. 3. Excreção de ácido úrico (uricosúria) na urina de 24 horas. Serve para definir hiper, normo e hipoexcretores, dado utilizado na escolha e monitorização terapêutica. 4. Líquido sinovial: presença de cristais de monourato de sódio extra e intracelulares. Esses cristais são finos e tem pontas afiladas. O citológico registra mais de 80% de polimorfonucleares 5. Anátomo patológico: presença de granulomas envolvendo massas de cristais de urato em tofos e articulações comprometidas. 6. Hemograma - pode ocorrer leucocitose na fase aguda (inespecífico) 7. Glicemia colesterol, triglicérides - podem estar alterados no paciente com gota. Raio X Verifica-se múltiplas erosões ósseas em saca-bocado com bordos escleróticos e espiculados como se fossem as valvas de uma concha (imagem em "concha"). Habitualmente o osso afetado é mais denso. Os tofos podem ser vistos como uma opacificação tênue ao raio X e só muito raramente tornam-se calcificados. Com o evoluir da doença surgem lesões líticas ósseas disseminadas, perda do espaço articular, osteófitos e numa fase terminal anquilose e osteopenia. Os achados

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DIAGNÓSTICO
Baseia-se em: 1. História sugestiva: episódio de monoartrites sucessivas, podagra, sexo masculino, acima dos 40 anos, história familiar de gota, urolitíase são elementos que surgerem fortemente o diagnóstico. 2. 3. 4. Hiperuricemia. Achado de cristais de monourato de sódio em tofos, líquido sinovial e sinóvia (principalmente se intracelulares). É o dado patognomônico para o diagnóstico. Quadro radiológico sugestivo, principalmente em saca-bocado.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Artrite séptica - Na primeira crise é fundamental a punção articular para descartar um processo infeccioso que também manifesta-se como monoartrite aguda. 2. Artrite reumatóide - Nesta o processo inflamatório é poliarticular, simétrico e crônico. Mais frequente em mulheres. 3. Artropatias soronegativas - Também apresentam sinovite crônica, via de regra oligo e poliarticular e com envolvimento freqüente da coluna. TRATAMENTO Tratamento da crise articular 1. Antinflamatórios não hormonais. Utilizam-se apresentações injetáveis, nos casos mais graves. 2. Corticoesteróides - habitualmente na forma injetável de depósito para os casos refratários ou contra-indicação ao uso de anti-inflamatórios. 3. Colchicina – 3ª opção em virtude dos efeitos gastrointestinais extremamente freqüentes, na dose máxima de 0,5 mg 3X/dia. Tratamento da hiperuricemia 1. Uricosúricos - No nosso meio utiliza-se a benzbromarona na dose de 50 a 200 mg/dia. Indicado a priori na maioria dos normo e hipoexcretores de ácido úrico. Contraindicado em urolitíase e insuficiência renal. Outras: probenecide, sulfinpirazona. 2. Inibidores de síntese de ácido úrico - alopurinol na dose de 100 a 600 mg (em média 300 mg) ao dia em tomada única. É mielo, hepato e nefrotóxica e

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portanto

deve

ser

utilizada

com

cuidado.

Utilizado

nos

indivíduos

hiperexcretores ou com urolitíase .
Observações: 1. 2. O tratamento da hiperuricemia nunca deve iniciar-se nem ser suspenso durante a crise articular pois a oscilação dos níveis de ácido úrico pode desencadear ou agravar uma crise. A hiperuricemia assintomática habitualmente não deve ser tratada, a não ser durante tratamento quimioterápico de neoplasia ou indivíduos com ácido úrico muito elevado.

GTA O

RESUMO

Epidemiologia Idade: incidência - 30 a 60 anos, com pico aos 40 anos Prevalência da gota: 0,5 a 1,0 % Prevalência da hiperuricemia: 10 % após os 40 anos Sexo: homens 7-9 : 1 mulheres Fisiopatologia 1. Ácido úrico: Hiperuricemia (ác. úrico > 7 mg/dl) devido a hiperprodução ou hipoexcreção renal. 2. Crise inflamatória: devido a formação de cristais Classificação 1. Primária: Associada à defeito enzimático que determina aumento na produção de ácido úrico Hipoexcreção do ácido úrico devido à menor secreção tubular. 2. Secundária: Aumento do catabolismo (cirurgia, infecção, jejum prolongado, etc.) Redução da excreção (insuficiência renal, drogas como álcool e diuréticos) Ingestão excessiva de proteínas (carnes e leguminosas) Quadro Clínico 1. Manifestações articulares Crises de monoartrite aguda (eventualmente oligoartrite) com sinais flogísticos muito acentuados e de rápida instalação (pico em menos de 24 horas) Duração da crise: 3 a 7 dias Periodicidade das crises: em média a cada 2 a 3 meses Gota tofácea crônica: após inúmeras crises, geralmente com mais de 5 anos de evolução Topografia: Periférica - pés: - qualquer articulação - 1ª metatarsofalangeana (podagra) – 50 % na primeira crise e 90 % no decorrer da doença - Tornozelos, joelhos, cotovelos e mãos Axial – muito rara

Ainda sob investigação.Nefropatia úrica – pode levar à insuficiência renal crônica.30 % dos pacientes .Densidade óssea peri-lesional aumentada . Manifestações extra articulares Tofos: acúmulo de ácido úrico.O ácido úrico pode ser um fator de risco.voltar ao índice 10 2.Clearence baixo de ácido úrico (normal > 6 ml/min) . Exames complementares RX – Erosões em saca-bocado . ainda é objeto de discussão se a hiperuricemia seria um fator de risco. Cardiovascular . reduzir ingestão de carnes e leguminosas Fisioterapia 2. probenecide e sulfinpirazone) Inibidores de síntese (alopurinol e febuxostate) Hiperuricemia assintomática: Do ponto de vista do risco de gota e urolitíase deve ser acompanhada sem tratamento.Excreção baixa de ácido úrico (normal entre 300 e 800 mg / 24 h) . Não medicamentoso: Orientações gerais Dieta: abolir bebidas alcoólicas.Provas de fase aguda elevadas na crise .Líquido sinovial: predomínio de polimorfonucleares pesquisa de cristais de ácido úrico positiva Diagnóstico Manifestações clínicas (crises de mono/oligoartrite) Hiperuricemia RX característico (ou ressonância / tomografia) Pesquisa de cristais positiva no líquido sinovial ou tofo (confirmatório) Tratamento 1. .urolitíase . Do ponto de vista cardiovascular. geralmente subcutâneo e periarticular.Cistos ósseos Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Ultrasonografia dos rins: litíase Laboratório – Ácido úrico > 7 mg/dl . Rim . obrigando nesse caso a um tratamento preventivo. Medicamentoso: Na crise: Antiinflamatórios não hormonais (1ª opção) Corticóide (2ª opção) Colchicina (3ª opção) Preventivo: Uricosúricos (bezbromarona.

Todas as anteriores 4. Gota. RX dos pés e ácido úrico e.5 mg/100ml (normal= 7mg/100ml). Lúpus e. IB e Sâmara. Indicar artroscopia 5. pp 1713-1720. Coimbra. 5 – a BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. E M . Artrite reumatóide b. refere crises de monoartrite nos tornozelos e hálux há 3 anos. Artropatias induzidas por cristais. Em relação à gota. crônica e com períodos de piora quando sobe escadas. In: Julio Cesar Moriguti. assinale a alternativa correta: a. Ed Roca. 2007. Proteína C reativa e ácido úrico d. Interrogatório sobre etilismo e história de infarto do miocárdio d. Fibromialgia 2. (Org.b. recorrentes. São Paulo. com duração de 5 dias cada crise. refere dor na primeira articulação metatarso-falangeana. v. Gota crônica d. R . relacionada à deambulação. RX dos pés e Hemograma 3. Quais dos exames abaixo estariam mais indicados para fins diagnósticos: a. p. Alberto de Macedo Soares. e com melhora total ao repouso. São Paulo: Editora Atheneu.voltar ao índice 11 GTA O QUESTÕES 1. 3.e. A urolitíase na gota decorre mais frequentemente de baixo pH urinário b. . Exame à procura de tofos e deformidades articulares e. AC. A dosagem do ácido úrico e da uricosúria de 24 h não ajuda no planejamento terapêutico d. A conduta mais indicada dentre as abaixo. 2006. Iniciar terapêutica hipouricemiante b. Homem com 62 anos e ácido úrico de 8. 1ª ed. Fuller. A gota predomina nos homens abaixo dos 45 anos Respostas Gota: 1 . Abolir ingestão de carnes d. seria: a. É comum a presença de tofos já no primeiro ataque de gota c. Osteoartrite num hálux valgo c. No caso acima. 4 – d. Hasegawa. Hemossedimentação e ácido úrico c. Pesquisa de dislipidemia e diabetes b. 1.). Pesquisa de urolitíase e hipertensão c. Hiperidratar para evitar a formação de cálculo urinário c. Não intervir e. In Lopes. 2. A presença de cristais de urato no líquido sinovial não confirma o diagnóstico e. Apresenta dor articular no joelho direito. AM. 2 – d. Tratado de Clínica médica v1. Homem de 58 anos. Mulher com 62 anos. diária. hemograma e ácido úrico b. Não apresenta outras queixas ou comorbidades. O diagnóstico mais provável é: a. 681-686. quais dados seriam importantes para complementar a investigação clínica? a. Atualizações Diagnósticas e Terapêuticas em Geriatria.

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