voltar ao índice

MANUAL DE REUMATOLOGIA
para Graduação em Medicina

Ricardo Fuller
Professor Colaborador da USP. Assistente Doutor do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professor Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP.

2007

voltar ao índice

ÍNDICE

1. A articulação
Ricardo Fuller

2. Classificação das Doenças Reumáticas
Ricardo Fuller

3. Propedêutica Reumatológica Básica
Ricardo Fuller

4. Laboratório em Reumatologia
Ricardo Fuller

5. Fator Anti-nuclear
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Vilma dos Santos Trindade Viana

6. Artrite Reumatóide
Ieda Maria Magalhães Laurindo

7. Artropatias Soronegativas
Claudia Goldenstein Schainberg Célio Roberto Gonçalves

8. Lúpus Eritematoso Sistêmico
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Eduardo Ferreira Borba Neto

9. Esclerose Sistêmica
Romy Beatriz Christmann de Souza Claudia Tereza Lobato Borges

10. Polimiosite e Dermatomiosite
Claudia Tereza Lobato Borges Mauricio Levy Neto

11. Síndrome de Sjögren
Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Mauricio Levy Neto

12. Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Maria Teresa Correia Caleiro

13. Síndrome anti-fosfolípide
Jozélio Freire de Carvalho

14. Vasculites
Ari Stiel Radu Halpern

voltar ao índice

15. Osteoartrite
Ricardo Fuller

16. Osteoporose
Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes

17. Reumatismo de Partes Moles
Lais Verderame Lage Ricardo Fuller

18. Fibromialgia
Lais Verderame Lage

19. Artrites Infecciosas
Natalino Hajime Yoshinari

20. Febre Reumática
Rosa Maria Rodrigues Pereira

21. Gota
Ricardo Fuller

Responsável pelo Ambulatório de Lúpus Eritematoso do HC FMUSP Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Professora Titular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Jaqueline Barros Lopes Médica reumatologista. Professor Colaborador da USP. Professor Colaborador da USP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Vasculites do HC FMUSP. Claudia Goldenstein Schainberg Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP.voltar ao índice COLABORADORES Ari Stiel Radu Halpern Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Claudia Tereza Lobato Borges Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Síndrome de Sjögren e Dermatomiosite/Polimiosite. Responsável pelo Ambulatório de Artrite Reumatóide do HC FMUSP. Célio Roberto Gonçalves Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas e pelo Laboratório de Imunologia Celular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP (LIM 17). Responsável pelo Ambulatório de Síndrome Antifosfolípide do HC FMUSP . Responsável pelos Ambulatórios de Esclerose Sistêmica. Assistente do HC FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Professor Colaborador da USP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas do HC FMUSP. Eduardo Ferreira Borba Neto Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Pós-graduanda da Disciplina de Reumatologia da FMUSP Jozélio Freire de Carvalho Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Médica assistente do HC FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Investigação Médica da Disciplina de Reumatologia (LIM 17). Ieda Maria Magalhães Laurindo Mestra e Doutora em Reumatologia pela FMUSP.

Responsável pelos Ambulatórios de Vasculite. Vilma dos Santos Trindade Viana Pesquisadora Doutora da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo . Responsável pelo Laboratório de Metabolismo ósseo da Disciplina de da FMUSP (LIM-17). Médica Assistente dos ambulatórios de Esclerose Sistêmica e Síndrome de Sjögren. Responsável pelo grupo de Doenças Ósteo-Metabólicas. Maurício Levy Neto Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Síndrome de Sjögren e Miopatias do HC FMUSP Natalino Hajime Yoshinari Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Fibromialgia do HC FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Maria Teresa Correia Caleiro Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP.voltar ao índice Lais Verderame Lage Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Coordenadora da Liga de Osteoporose do HCFMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Doença Mista do Tecido Conjuntivo do HC FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Doença de Lyme Símile da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Rosa Maria Rodrigues Pereira Professora Associada da FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Infecciosas do HC FMUSP Romy Beatriz Christmann de Souza Doutora em Reumatologia pela FMUSP.

As propriedades da cartilagem são asseguradas pela composicão e organização ultraestrutural dos principais componentes da matriz: o colágeno. desprovido de vascularização e inervação. com funções distintas e complementares.7% do peso tecidual seco. Vários tipos de colágeno estão presentes na cartilagem articular humana normal. formando complexos denominados agrecans que por sua vez estão ligados ao ácido hialurônico (FIGURA 1 C). Proteoglicanos Os proteoglicanos compõe 20 a 37% do peso seco da matriz. é um tecido altamente diferenciado. que conferem à mesma características especiais de elasticidade e compressibilidade para ser capaz de resistir às poderosas forças de impacto e fricção a que estão submetidas as articulações móveis. . que recobre as extremidades ósseas das articulações diartrodiais. Colágeno O colágeno é uma glicoproteína que integra a maior parte de todas as matrizes extracelulares. composta por diferentes estruturas e tecidos. que na cartilagem são representados pelo sulfato de condroitina e pelo querato sulfato. Na cartilagem articular o colágeno representa 46. Suas unidades básicas são constituídas por cadeias polissacarídicas sulfatadas denominadas glicosaminoglicanos (GAG). Neste capítulo serão abordados seus principais constituintes. do tipo IX e XI que junto com o II formam as fibrilas colágenas da cartilagem. O restante é constituído por colágenos denominados menores. Existem diversos tipos de GAGs. O principal é o colágeno do tipo II que compõe aproximadamente 85% do colágeno da cartilagem. CARTILAGEM ARTICULAR A cartilagem articular hialina.1% a 63. Trinta a quarenta cadeias de GAGs ligam-se a uma proteína central.voltar ao índice 1 A ARTICULAÇÃO Ricardo Fuller A articulação é uma estrutura altamente diferenciada. (FIGURA 1 A e B). constituído majoritariamente (95%) por numa matriz extracelular formada por macromoléculas e água. e por uma pequena população celular de condrócitos (5% do tecido). e os proteoglicanos. São agregados de macromoléculas organizadas numa complexa arquitetura terciária.

Estrutura da articulação .voltar ao índice 2 C 3 2 4 1 A B 3 4 5 2 1 6 7 D 10 8 9 B cartilagem C estrutura molecular da cartilagem 1 Condrócito 2 Colágeno 3 Ácido hialurônico 4 Proteoglicanos A articulação 1 Cartilagem 2 Osso 3 Sinóvia 4 Líquido sinovi al 5 Cápsula articular 5 Menisco 6 Músculo 7 Bursa 8 Tendão 9 Ligamentos D sinóvia FIGURA 1.

integrinas e outras. É constituído por uma matriz mineral acoplada a uma estrutura de colágeno. adesão. Esse mecanismo é importante para a adaptação biomecânica da cartilagem a diferentes demandas. condronectinas. Já as enzimas capazes de degradar a matriz são basicamente as metaloproteases. migração e proliferação celular. São as erosões. e exerce atividade antigênica em processos imunológicos (FIGURA 1 C). constituindo uma rede contínua. Essa complexa e eficiente arquitetura confere à cartilagem uma alta capacidade elástica. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os pró-catabólicos (citocinas) e os pró-anabólicos (fatores de crescimento). utilizadas pelo condrócito para preparar a cartilagem para a posterior substituição por macromoléculas neoformadas. O osso não tem uma participação direta nos processos articulares de natureza reumática. o colágeno e os condrócitos se interligam através de glicoproteínas de menor peso molecular como as fibronectinas. o papel atribuído a essa proteína fibrilar tem sido apenas o de elemento estrutural que confere resistência à cartilagem. OSSO É a estrutura rígida da articulação. além da função de suporte.voltar ao índice 3 Classicamente. que apresenta um metabolismo bastante ativo. composta basicamente pelo colágeno do tipo I. nos exames de imagem. e a redução de densidade. participa também na diferenciação. Organização molecular da cartilagem Os proteoglicanos. entretanto. As citocinas que regulam a atividade condrocitária são o fator de necrose tumoral alfa e a interleucina 1. quando a inflamação está ausente. atualmente. os quais podem promover junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). sabese que o colágeno. os cistos. que se pode reconhecer lesões ocasionadas principalmente pela inflamação. mas que apresenta uma certa elasticidade que junto com a cartilagem ajuda no amortecimento do impacto. . porém é através dele. Nas artropatias. mas que passa a ser insuficiente em algumas situações de maior demanda porque estão presentes em pequeno número na cartilagem. sem consumo de energia. Metabolismo da cartilagem A cartilagem articular é controlada pelo condrócito. pré-requisito fundamental para um tecido avascular.

Existe uma hipertrofia da camada de sinoviócitos. a membrana sinovial torna-se inflamada. Frente a algum fator de agressão. condrócitos e neutrófilos. e migração desses elementos celulares para a cavidade articular. O líquido sinovial faz o transporte de oxigênio e nutrientes para a cartilagem. Numa fase crônica. sinoviócitos. O líquido sinovial da membrana inflamada carreia também uma série de enzimas capazes de erodir o osso e causar osteopenia. e torna o ambiente intra-articular isolado. que dilui o líquido sinovial. o osso sofre remodelação. existe proliferação do tecido conjuntivo e degradação da cartilagem articular (FIGURA 2). que inclui vasodilatação. As respostas dos principais tecidos da articulação são organizadas pelos linfócitos. erosões e cistos. LÏQUIDO SINOVIAL Sua composição líquida é semelhante ao soro. um polímero de sacarídeos neutros. com células mononucleares e macrófagos. células endoteliais. Existe uma passagem do edema para o meio intraarticular. O que torna o líquido sinovial um lubrificante quase perfeito são as moléculas de ácido hialurônico. Os meniscos servem de . o osso sofre reabsorção. Os processos imuno-inflamatórios reumáticos da articulação acontecem na sinóvia. porém com uma concentração ligeiramente inferior de alguns de seus constituintes como a glicose. ocorre uma rápida resposta. No processo inflamatório articular por exemplo. macrófagos. É composto por uma mono-camada de sinoviócitos e um tecido conjuntivo frouxo bastante irrigado. Através da sua interferência. DEMAIS ESTRUTURAS DA ARTICULAÇÃO A articulação é encapada por uma cápsula fibrosa resistente que sustenta a membrana sinovial. aumentando a densidade subcondral e formando osteófitos. Possui normalmente até 200 células por mm3 para suprir uma atividade reacional imediata que se faça necessária. reduzindo sua viscosidade. Sua coloração normal é amarelo transparente. revestindo internamente a cápsula articular e. mastócitos. SINÓVIA (MEMBRANA SINOVIAL) É o principal tecido de nutrição e defesa da articulação. por vezes numa tal quantidade. a cavidade articular. fibroblastos. principalmente polimorfonucleares na fase aguda.voltar ao índice 4 ou é muito branda. uma vez que ela é avascular. ocorre produção e liberação de diversas citocinas que modularão a resposta tecidual. que simulam folículos linfóides. acúmulo de células inflamatórias. por conseguinte. ocorre o acúmulo de mononucleares.

FIGURA 2. Ligamentos reforçam a congruência articular. pode enfraquecer-se. Mecanismos celulares de resposta dos tecidos articulares Linfócito Macrófago Sinóvia Inflamação Sinoviócito Osteoblasto Mastócito Citocinas TNF α IL 1 IL 6 IL 8. dando origem a um cisto sinovial. Quando a bainha fica inflamada.18 INF γ Reabsorção Célula endotelial Fibroblasto Prolifera Fibroblasto Condrócito Condrócito Reabsorção Neutrófilo . As bursas são estruturas de acolchoamento da articulação. e por isso as lesões tendíneas tem recuperação demorada. Alguns tendões possuem em alguns segmentos.15. Os tendões assim como os ligamentos são estruturas quase que exclusivamente fibrosas. São constituídas por uma cápsula e uma membrana interna que produz líquido. muito ricas em colágeno (basicamente o colágeno I). interpondo-se entre tendões e ossos. e junto com os músculos constituemse no principal conjunto estabilizador da articulação. e uma quantidade muito pequena de fibrócitos. Possui um turnover muito lento.voltar ao índice 5 estabilizadores para uma melhor adaptação de superfícies côncavas e convexas. que nada mais são que estruturas que lembram uma cápsula articular e membrana sinovial rudimentares. e entre esses e a pele nos locais onde existem proeminências ósseas como o olécrano e o trocânter femoral. dilatar-se localmente. bainhas sinoviais. 17.

mucoproteína d) alta. O líquido sinovial normal apresenta a viscosidade. Responde pela nutrição. que também produz citocinas. respectivamente: a) baixa. < 200. colágeno b) baixa. e principalmente capacidade lubrificante muito eficiente conferida pelo ácido hialurônico. Nessa circunstância hipertrofia-se e forma pseudo folículos linfóides. número de células e molécula responsável pela viscosidade. É uma das principais estruturas pela qual se podem inferir os processos reumáticos da articulação nos métodos de imagem. Sinóvia Tecido composto por uma membrana de sinoviócitos delimitando um tecido conjuntivo frouxo. < 200. A produção da matriz e sua adaptação às diferentes demandas biomecânicas é realizada pelo condrócito. RESUMO ARTICULAÇÃO 1.voltar ao índice 6 ARTICULAÇÃO Cartilagem Tecido composto por uma matriz formada basicamente por proteoglicanos. aminosacárides com função de mola biológica e colágeno. proteína fibrilar que confere resistência ao tecido. > 200. > 200. Líquido sinovial É um filtrado do soro com propriedades de nutrição e defesa da cartilagem. colágeno c) alta. produção de líquido sinovial e reação imuno-inflamatória presente nas doenças reumáticas. ácido hialurônico . fatores de crescimento e enzimas capazes de degradar a cartilagem. Osso Formado por uma matriz mineral e orgânica. < 200. A função de mola da cartilagem é conferida por: a) Colágeno b) Proteoglicanos c) Fibronectina d) condrócitos e) Conteúdo de água 2. ácido hialurônico e) baixa. erosões e neoformação óssea. É normalmente 3 amarelo transparente e tem até 200 células/mm . no qual existe uma rica circulação e células mononucleares. tais como osteopenia periarticular. cistos. O principal colágeno da cartilagem e osso são respectivamente: a) IX e II b) I e II c) IX e I d) II e I e) Colágenos maiores e colágenos menores QUESTÕES 3.

baixa. Em relação aos seguintes tecidos cartilagem. alta d) alta. cartilagem e) Ligamentos. tendão. e os mesmos apresentam velocidade anabólica variável. 5-a . condrócito. alta. músculo c) Sinóvia. bursas d) Ligamentos. alta. sinóvia 5. 3-d. sinóvia. 4-e. essa velocidade é respectivamente: a) baixa. alta. osso. bursas b) Sinóvia. cartilagem. baixa e) baixa. sinóvia.voltar ao índice 7 4. baixa c) baixa. baixa b) alta. produção do líquido sinovial. 2-d. alta Respostas LABORATÓRIO: 1-b. sinóvia. defesa da articulação a) Cartilagem. A capacidade de regeneração da articulação depende dos tecidos que a compõe. alta. Faça a correspondência com a função: estabilidade articular.

vasculite e síndrome seca). Diferenciam-se das acima por apresentarem apenas artrite periférica. com sinais flogísticos discretos ou ausentes. As artropatias soronegativas caracterizam-se por não apresentarem fator reumatóide. Diferenciam-se da artrite reumatóide por uma menor tendência à simetria. sistema urogenital baixo (uretrites. bem como ligamentos e enteses (p. O fator reumatóide é positivo e as manifestações extra-articulares moderadamente prevalentes (nódulos reumatóides. olhos sob a forma de uveítes e conjuntivite (todas. as artropatias soronegativas e as doenças difusas do tecido conjuntivo. presente em uma freqüência variável de 30 a 80%. atingindo principalmente a pele (artropatia psoríatica e síndrome de Reiter). Atinge a coluna de maneira relativamente restrita (cervical). cervicites. e não erosivas ao raio X. É freqüente e típico o envolvimento das articulações sacro-ilíacas. exuberantes e polimórficas juntamente com a presença de uma ampla gama de auto-anticorpos do tipo fator antinuclear. O grande diferencial desse grupo são as manifestações extra-articulares. Esse grupo afeta adultos jovens e pode ser subdividido em três: a artrite reumatóide. Seu principal marco é a artrite acentuada e erosiva. apresenta baixos títulos. . a classificação foi feita para facilitar a elaboração do diagnóstico sindrômico (QUADRO 1). com presença de erosões ósseas. fasciíte plantar e ligamentos longitudinais da coluna). e acometimento importante do esqueleto axial em toda a sua extensão. Deste modo foi estabelecido um grande grupo de doenças reumáticas sob a classificação de artropatias inflamatórias crônicas: inflamatórias porque quase sempre existe artrite. A artrite reumatóide se caracteriza por cursar com artrite de grandes e pequenas articulações periféricas e simetria. cistites) e intestinal (entero-artropatias). pneumonite. As doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Eram denominadas “colagenoses”. Habitualmente o paciente evolui com redução significativa da amplitude de movimento da coluna. O fator reumatóide quando positivo.voltar ao índice CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS REUMÁTICAS Ricardo Fuller Para fins didáticos. mas principalmente o Reiter). mucosas (Reiter). Cursa com importante flogose nas articulações atingidas. As manifestações extra-articulares são freqüentes segundo a doença. e crônicas por que persistem por mais de 6 semanas (a maioria delas evolui com manifestações articulares ininterruptas). Um marcador interessante é o antígeno de histocompatibilidade HLA B27. ex.

Artropatias microcristalinas Gota Artropatia por Pirofosfato de Cálcio 5. Shiguela.3.Retocolite ulcerativa Reativas – Salmonela. Classificação das doenças reumáticas 1. ex. Osteoartrite 4. hipo e hipertireoidismo) Artropatias paraneoplásicas 9. Artropatias metabólicas Osteoporose Doença de Paget 8. Artropatias infecciosas Virais Bacterianas Fúngicas 6. Artrite reumatóide 1. Artropatias inflamatórias crônicas 1. Artropatias soronegativas Espondilite anquilosante Artrite psoriática Síndrome de Reiter Enteroartropatias Inflamatórias .voltar ao índice 2 QUADRO 1. Artropatias diversas Sarcoidose Amiloidose *** *** *** *** *** *** *** *** *** *** Programação obrigatória da graduação . ex. Vasculites 11.2. Reumatismo de partes moles Tendinopatias e entesites Bursites Síndromes miofasciais Fibromialgia Síndromes compressivas neurológicas (p. ex. ex Febre Reumática) 7. Artropatias dependentes de outros sistemas Sistema hematológico (p. Doenças difusas do tecido conjuntivo Lupus Eritematoso Sistêmico Dermatomiosite e Polimiosite Esclerose Sistêmica Doença Mista do Tecido Conjuntivo Síndrome de Sjögren Conectivopatia Não Diferenciada Superposições 2.Doença de Crohn .1. Síndrome do Túnel do Carpo) 10. Yersínia 1. anemia falciforme) Sistema endócrino (p. Artropatias reativas (p. Síndrome antifosfolípide 3.

envolvimento renal. e autolimitadas. quadris e coluna). e mais lentamente no caso das fúngicas e tuberculosas. e. hematológico e neurológico. Nas demais pode ocorrer combinações dos sintomas acima. com envolvimento de uma ou poucas articulações. com manifestações articulares menos flogísticas. as mãos. geralmente de modo agudo no caso das bacterianas. Com freqüência está associada ao lúpus. A osteoartrite é uma condição puramente articular. em geral não apresentam dificuldade no diagnóstico diferencial com as artropatias inflamatórias crônicas. sem deixar seqüelas. eritema malar. As artrites virais são agudas. . As artropatias infecciosas também são marcadas por um curso característico. A síndrome antifosfolípide não se insere num grupo específico. bem como de fator reumatóide e fator antinuclear. A artrite da febre reumática é aguda. As articulações mais afetadas são as de carga (joelhos. Tem natureza crônica.voltar ao índice 3 No lúpus ocorre a fotossensibilidade. Atinge crianças e adolescentes. bastante dolorosa e autolimitada. migratória. não deixando seqüela. e na síndrome de Sjögren predomina a síndrome seca. e na forma generalizada ou genética. dificilmente ocorrendo no adulto. envolvimento pulmonar e digestivo e fenômeno de Raynaud. poliarticulares. A osteoporose não representa problema no diagnóstico diferencial com artropatias porque não causa manifestações articulares. Na verdade. Na seqüência serão apresentados quadros e figuras que resumem os principais aspectos clínico-radiográficos e laboratoriais que auxiliam no diagnóstico diferencial destas entidades (QUADROS 2. ausência de quadro extraarticular. Na esclerose sistêmica verifica-se enrijecimento da pele. podem até acarretar dor na coluna quando houver fratura. As artropatias microcristalinas tem uma clínica articular bastante típica: geralmente se apresentam como surtos autolimitados de monoartrite. Atinge indivíduos acima dos 50 anos. Seu diferencial é a ocorrência de tromboses e abortos na presença de anticorpos anti-cardiolipina e outros. o que é facilmente identificável ao raioX. mas diferencia-se das artropatias inflamatórias crônicas por apresentar-se de modo mais insidioso. 3 e 4 e FIGURA 2). Na polimiosite e dermatomiosite o envolvimento muscular é dominante. úlceras orais. A gota acomete caracteristicamente homens após os 40 anos.

= artropatias soronegativas QUADRO 2. Erosões + ++ +/+++ 0/++ ++++ ++++ ++++ ++++ 0/++ ++++ +++ 0 +/+++ 0/++ +/+++ +++ ++++ 0/++ + ++++ FIGURA 1. Diagnóstico diferencial das manifestações articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Sinovite Quadro Articular Erosões Axial Sacro-iliíte Punhos / MCF IFD Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite ++++ ++++ ++ + +++ + +++ +++ ++++ ++++ + + ++ (variável) + ++ +++ + +++ +/++ +/- .voltar ao índice 4 Artrose Artrite DDTC Soro - Gota Inflamação Simetria No artic. Topografia do envolvimento articular nas doenças reumáticas: artrose = osteoartrite. artrite = artrite reumatóide. soro. DDTC = doenças difusas do tecido conjuntivo.

voltar ao índice 5 QUADRO 3. Diagnóstico diferencial das manifestações extra-articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Quadro ExtraArticular Mucocutâneas Oculares Vasculite Vários órgãos AutoAnticorpos FR FAN Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite + + ++ ++ +++ + ++ (Variável) ++++ + +++ ++++ + ++++ - +++ +/+ + + F R = Fator Reumatóide. Diagnóstico diferencial das manifestações radiográficas das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Redução Espaço Osteopenia periarticular Neoformação óssea Erosões Cistos ósseos Rápida ++++ ++++ ++++ Inflamatórias Soronegativas Rápida +++ +++ +++ Crônicas DDTC Não ocorre +/Osteoartrite Lenta +++ ++ (forma erosiva) Gota Tardia +/+++ +++ (saca-bocado) + +++ . FAN = Fator Antinuclear QUADRO 4.

Dividem-se em 3 subgrupos: 1. Osteoporose: Geralmente só se manifesta quando há fraturas vertebrais. e também mono e oligoarticulares. com ênfase àquelas próprias do tecido conjuntivo. As virais são poliarticulares e autolimitadas. Artropatias infecciosas: as bacterianas são agudas. evolui sem deixar seqüelas. as fúngicas e tuberculosas são mais insidiosas. Cursam com fator reumatóide positivo. Artropatias soronegativas: também são agressivas. Algumas se destacam pela freqüência. Para facilitar o diagnóstico diferencial. bursites. 2. e via de regra estão associadas à agressão auto-imune. Artrite reumatóide: é a mais agressiva do ponto de vista de agressão articular. Artropatias microcristalinas: cursam em surtos de mono ou oligoartrite autolimitados. Elas apresentam como denominador comum o envolvimento poli ou oligoarticular e o curso crônico. . muito destrutivas e mono ou oligoarticulares. e neste capítulo são abordadas sindromicamente. Reumatismo de partes moles: pode ser localizado como nas tendinopatias. com exuberância inflamatória. erosiva e deformante. as principais doenças reumáticas podem ser agrupadas como artropatias inflamatórias crônicas. dolorosa e autolimitada. Cursam com envolvimento inflamatório da coluna e ausência de fator reumatóide. Febre reumática: artrite migratória de grandes articulações. 3. as doenças que cursam com manifestações osteomioarticulares. em questão de dias. que levam a dor crônica e deformidade na coluna. muitas vezes somente com artralgias ou até ausência de envolvimento articular. caracterizam-se por manifestações articulares mais brandas. Doenças difusas do tecido conjuntivo: Anteriormente denominadas de colagenoses. deixando com freqüência seqüelas articulares. fasciítes e entesites. regionais como nas síndromes miofasciais. e muito envolvimento sistêmico bem como presença de fator antinuclear. com regressão expontânea. Podem ainda acarretar compressões de nervos periféricos.voltar ao índice 6 CLASSIFICAÇÃO RESUMO A reumatologia tem como objeto. e difusas como na fibromialgia.

5-a . artrite dos joelhos e tornozelo esquerdo há 6 meses. fator antinuclear. Homem com 32 anos. As manifestações extra-articulares são mais freqüentes em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide b) Osteoartrite c) Doenças difusas do tecido conjuntivo d) Artropatias soronegativas e) Artrites infecciosas 3. 3-d. manifestações extra-articulares b) Artrite assimétrica. Em qual das opções abaixo esse paciente teria maior probabilidade de se encaixar: a) Síndrome de Reiter b) Artrite reumatóide c) Febre reumática d) Gota e) Artrite tuberculosa Respostas Classificação: 1-a. 4-d. A artrite com características erosivas é observada em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide e artropatias soronegativas b) Lupus eritematoso e artrite reumatóide c) Esclerose sistêmica e artropatias soronegativas d) Osteoartrite e febre reumática e) Síndrome de Sjögren e polimiosite 2.voltar ao índice 7 CLASSIFICAÇÃO QUESTÕES 1. 2-c. fator antinuclear. Quais dentre as características abaixo são marcantes nas doenças difusas do tecido conjuntivo: a) Artrite simétrica. manifestações extra-articulares e) Artrite não erosiva. fator reumatóide. rigidez matinal < 30 minutos. Em qual situação abaixo as artropatias não se caracterizam por simetria no envolvimento articular: a) Artrite reumatóide e lupus eritematoso b) Esclerose sistêmica e lupus eritematoso c) Gota e artrite reumatóide d) Síndrome Reiter e gota e) Síndrome de Sjögren e artrite reumatóide 4. envolvimento axial. sacro-iliíte d) Artrite não erosiva. deformidades articulares 5 . manifestações extra-articulares c) Artrite crônica.

permitindo o diagnóstico de doenças como a artrite reumatóide. instabilidade) e mesmo doenças difusas do tecido conjuntivo nas fases iniciais. ganhando significado se presentes na mesma articulação por um período prolongado. Artrites são mais específicas. já a partir da adolescência. O reumatismo de partes moles tem distribuição mais universal. A febre reumática acomete crianças e adolescentes. A fibromialgia acomete mulheres adultas. A artrite. por representar um processo mais evidente. Na avaliação articular. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES Entre artralgia e artrite existe um espectro do acometimento articular. Didaticamente as manifestações podem se dividir em articulares e extraarticulares. Artralgias são. A artrite reumatóide envolve mulheres adultas. quer diretamente quer indiretamente relacionadas a ele.voltar ao índice PROPEDÊUTICA REUMATOLÓGICA Ricardo Fuller Reumatologia é uma especialidade cujo objeto é o estudo das doenças que cursam com manifestações no sistema músculo-esquelético. distúrbios mecânicos (neuropatias. dependendo mais de fatores ocupacionais que idade e sexo. Podem sugerir uma osteoartrite. via de regra inespecíficas. e as artropatias soronegativas predominam em homens jovens. é conveniente estabelecer-se um roteiro para a obtenção de todos os dados possíveis: . sendo mais valorizada na elaboração diagnóstica. e ser passível de identificação ao exame físico. A osteoartrite atinge indivíduos a partir da quarta e quinta décadas. artropatias soronegativas. A osteoporose incide em mulheres idosas. Idade e sexo As doenças difusas do tecido conjuntivo acometem mulheres jovens. com discreta predominância no sexo feminino. A gota atinge quase que exclusivamente homens acima dos 40 anos. 1. com exceção da artrite psoriática. microcristalinas e infecciosas.

reumatismo de partes moles. febre reumática) poliarticular > 4 (doenças difusas do tecido conjuntivo. osteoartrite e eventualmente casos de artrite reumatóide com envolvimento cervical. e caracteriza-se por apresentar consistência de borracha macia à palpação Eritema e calor. osteoartrites e algumas artropatias soronegativas) Simetria A simetria pode ser observada na artrite reumatóide e doenças difusas do tecido conjuntivo. esternoclavicular. osteoartrite. intervertebrais. artrites microcristalinas. infecciosas. O derrame apresenta consistência cística à palpação. costo-vertebrais. esterno-costais e sacroilíacas. Duração Aguda Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. artrite reumatóide. artrites infeccciosas e transinfecciosas. enquanto que a assimetria pode ocorrer nas artropatias soronegativas e microcristalinas. geralmente presentes em casos mais graves Derrame articular (líquido intra-articular). O acometimento axial sugere artropatias soronegativas. Iinter-apofisárias.voltar ao índice Número de articulações envolvidas Monoarticular: 1 (gota. Topografia Axial – coluna. No joelho o derrame produz o sinal da tecla que é o movimento que a patela faz quando pressionada para baixo até impactar no fêmur. (FIGURA 1) . Tipos de sinais flogísticos Edema que corresponde à sinovite. Crônica (arbitra-se em geral > 6 semanas) Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. algumas osteoartrites) Oligoarticular: 2-4 (artropatias soronegativas. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjutivo. Periférica – as demais articulações.

reumatismo de partes moles. Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. Ocorre principalmente nas articulações de carga (joelhos. artrite reumatóide. integra os critérios diagnósticos da artrite reumatóide. É característica quando atinge as pequenas articulações das mãos. Ocorre no início do movimento ou quando ele é executado de modo mais prolongado. Mecânica: relacionada ao movimento. É medida em tempo. Nota-se o volume do derrame abaixo da patela (seta). Inflamatória: tende a ser mais contínua. o paciente queixa-se de dor e rigidez ao levantar-se após longo período sentado. erosivas como a artrite reumatóide soronegativas. sendo portanto mais intensas nas artropatias. Rigidez matinal É a sensação de lentificação da articulação. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjuntivo. Tende a ser mais freqüente após longos períodos de permanência na mesma posição.voltar ao índice FIGURA 1. artrites microcristalinas. Intensidade A dor guarda habitualmente relação com o grau de inflamação e destruição articular. Tipo de dor 1. 2. Tempo de seguimento Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. e se superior a 60 minutos. Neste caso. Sinal da tecla para detecção de derrame articular no joelho. Observada nas doenças inflamatórias articulares crônicas. microcristalinas e infecciosas . artrites infeccciosas e transinfecciosas. É característica das artropatias inflamatórias crônicas. quadris e coluna). Acima de 30 minutos passa a ter importância clínica mais significativa. e pode acontecer no repouso noturno.

Causa afilamento do nariz e orelhas (esclerose sistêmica – ES). com perda definitiva dos anexos cutâneos. 6. Ocorrem em todas as DDTC. erupção a drogas. Dores regionais do tipo queimação. São decorrentes do envolvimento cutâneo profundo do lúpus. ou acompanhadas de parestesias sugerem envolvimento neurológico (vasculites. Esclerodermia: espessamento da pele. 1. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. O eritema malar é uma lesão infiltrada e eritematosa malar fotossensível (lúpus) 2. circundadas por um halo hipercrômico. endócrinas. Fotossensibilidade: consiste num eritema de rápida instalação e persistente. Eritema nodoso: são nódulos eritematosos bastante dolorosos. fibromialgia e síndromes miofaciais. Vasculite cutânea: máculas. Ocorre nas doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC). MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES Pele e mucosas É um dos tecidos mais afetados nas doenças reumáticas. com diminuição de rugas.voltar ao índice Evolução Algumas doenças reumáticas apresentam curso articular progressivo (artrite reumatóide e artropatias soronegativas). Quando ocorre nos dedos. e representam uma manifestação vasculítica cutânea a doenças reumáticas. . Localização Dores difusas sugerem processo não articular. Alopecia: difusa ou em placas (lúpus) 3. e um aspecto infiltrado na fase edematosa e endurativa. Outras evoluem em surtos (febre reumática). infecciosas. dolorosas que por vezes necrosam e ulceram. neoplásicas. 4. como miopatias. Ocorre em todas as DDTC. principalmente na ES e Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) 5. 7. Lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas. principalmente nas pernas. neuropraxias). As manifestações mais freqüentes são: 1. e algumas tem comportamento episódico. auto-limitado (artrites microcristalinas). provavelmente devido a abundância de conjuntivo. nódulos ou placas eritematosas. etc. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. cursa com afilamento das polpas digitais e reabsorção distal da falange. principalmente no lúpus. Dores localizadas ocorrem nas artrites e reumatismo de partes moles. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. que ocorrem geralmente nos membros.

Tofos: são acúmulos de urato principalmente nos tecidos subcutâneos e periarticulares. Ocorrem na dermatomiosite Coração e pulmões 1. 16. Ocorrem no lúpus. . Heliótropo (coloração eritêmato violácea nas pálpebras) e Gottron (eritema na face dorsal das articulações das mãos e cotovelos). 15. 12. Livedo reticular: é um eritema reticulado. em pacientes com dermatomiosite. doença de Behçet e síndrome de Reiter. observado nos membros. febre reumática e algumas vasculites. Pode ocorrer em indivíduos sadios e nas DDTC. Úlceras mucosas: decorrem de vasculite. principalmente no lúpus e na síndrome antifosfolípide (FIGURA 2). Pleurite e pericardite nas DDTC. Eritema palmar: ocorre no lúpus 17. Púrpura. Telangiectasias: na ES elas se distribuem na face e mãos. e tem o aspecto de pequenas máculas purpúricas 13. equimoses e hematomas: ocorrem nas DDTC e vasculites como conseqüência de plaquetopenia. principalmente no lúpus.voltar ao índice 8. Calcinose: verifica-se nódulos e placas de consistência rígida no subcutâneo. São dolorosas e persistentes. Livedo reticular no antebraço 9. Lesões psoriáticas: placas eritematosas com descamação lamelar e distrofia ungueal. 10. Nódulos subcutâneos: ocorrem na artrite reumatóide. distúrbio da coagulação e uso de corticóide. que ocorrem na gota. FIGURA 2. 11. 14.

Pode cursar assintomática por longos períodos. Coréia: febre reumática e lúpus . Convulsões: lúpus e vasculites 3. 5. São identificadas por hematúria. Hipertensão pulmonar: ocorre nas DDTC. 4. Cistites. Nefrites: ocorrem principalmente no lúpus. mas também em outras DDTC e vasculites. Sistema digestório 1. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren 3. Diarréia nas artrites reativas como a síndrome de Reiter e as enteroartropatias 3. irite e iridociclite nas artropatias soronegativas. 6. Xerostomia na síndrome de Sjögren Olhos 1. principalmente a ES e a dermatopolimiosite. eventualmente no lúpus e espondilite anquilosante. uretrites e cervicites podem ocorrer em artrites reativas como na síndrome de Reiter. 2. refluxo gastro-esofágico por alterações de motilidade esofágica e obstipação por megacolon ocorrem na ES. principalmente na síndrome de Reiter 2. espuma na urina e através da urina I (sendo que a presença de hemácias dismórficas sugere sangramento renal). Conjuntivite. Neuropatias: ocorrem nas DDTC e vasculites 2. 2. Na suspeita diagnóstica deve ser avaliada inicialmente através de ecocardiograma. sendo fundamental a avaliação através da tomografia de alta resolução 3. vasculites e DDTC.voltar ao índice 2. Aparelho gênito-urinário 1. Valvulites: ocorrem na febre reumática. Hipertensão arterial: decorre geralmente da insuficiência renal decorrente de nefropatias de origem reumática. uso de corticóide e crise esclerodérmica. principalmente na ES e na doença mista do tecido conjuntivo. Disfagia. Pneumonite intersticial nas DDTC. Cardite: febre reumática. Uveíte. Episclerite na artrite reumatóide Sistema nervoso 1.

voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. nódulos subcutâneos (artrite reumatóide e febre reumática). Xeroftalmia na síndrome de Sjögren . osteoartrite Poliartrites . Behçet. gota. Reiter. Ocorre na osteoartrite. Artralgia nas DDTC. Simetria: presente nas DDTC. uretrite e cervicite em algumas artropatias soronegativas. síndrome antifosfolípide). As mais freqüentes são a fotossensibilidade (lúpus). Coração e pulmões Pneumonite nas DDTC. espessamento cutâneo na ES. gota. Mecânica: dor aos movimentos. Diarréia em algumas artropatias soronegativas. Raynaud (ES. rigidez protocinética. heliótropo e Gottron na dermatomiosite. principalmente na ES. cardite nas DDTC. artrite reumatóide e alguns tipos de osteoartrite. doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Topografia: Periférica: DDTC. lúpus discóide (lúpus). úlceras mucosas (lúpus. presente em grau e duração variadas nas artropatias soronegativas e eventualmente presente e com duração menor que 10 minutos na osteoartrite Tipo de dor: Inflamatória: dor presente continuamente e também noturna. Xerostomia na síndrome de Sjögren Sistema nervoso Neuropatias. eritema malar (lúpus). Manifestações articulares RESUMO Número de articulações: Monoartrites – gota e infecciosas Oligoartrites – 2 a 4 articulações – soronegativas. pleurite e pericardite no lúpus. iridociclite nas artropatias soronegativas. artrites infecciosas. febre reumática. 2.> 4 articulações – artrite reumatóide. osteoartrite. doença mista). hipertensão pulmonar na ES. eritema nodoso nas DDTC. telangiectasias (ES). Tendência à assimetria nas artropatias soronegativas. vasculites. Ocorre na artrite reumatóide e artropatias soronegativas. uveíte. artropatias soronegativas. osteoartrite Axial: artropatias soronegativas e osteoartrite Sinais flogísticos: artrite na artrite reumatóide. Manifestações extra-articulares Cutâneo-mucosas Presentes principalmente nas DDTC. osteoartrite. principalmente no lúpus e cistite. convulsões no lúpus e vasculites Olhos Conjuntivite. livedo reticular (DDTC. artrite reumatóide. Sistema digestório Disfagia e esofagite e megacolon na ES. artrites infecciosas Rigidez matinal: presente e maior de 1 hora na artrite reumatóide. valvulite na febre reumática Aparelho gênito-urinário Nefrite nas DDTC.

punhos. 3.voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. QUESTÕES Quais condições.d. Não apresenta nenhuma manifestação extra-articular. 4. O diagnóstico mais plausível dentre os abaixo é: a) Osteoporose b) Fibromialgia c) Vasculite d) Artrite reumatóide e) Reumatismo de partes moles Mulher de 23 anos com história de fenômeno de Raynaud e edema difuso dos dedos das mãos. 2 – c. Respostas Propedêutica: 1 – d.c . 5 . 3 . joelhos e cotovelos. 5. É possível que essa paciente apresente: a) Osteoartrite b) Síndrome de Sjögren c) Artrite tuberculosa d) Artrite psoriática e) Esclerose sistêmica Assinale a alternativa que contemple a correspondência correta: a) Fibromialgia – dor localizada b) Artrite reumatóide – dor mecânica c) Osteoartrite – dor mecânica d) Lúpus – calcinose e) Espondilite anquilosante – úlcera mucosa 2. dentre as abaixo. acompanhada de rigidez matinal de 1 hora. simétrica há 6 semanas. 4 – e. acomete preferencialmente mulheres jovens: a) osteoporose b) gota c) reumatismo de partes moles d) fibromialgia e) artropatias soronegativas Assinale a correta: a) A simetria no acometimento articular é a regra nas artropatias soronegativas b) A simetria no acometimento articular tem pouca importância no diagnóstico das doenças reumáticas c) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico das artropatias soronegativas d) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico da artrite reumatóide e) O envolvimento axial e a simetria caracterizam a artrite reumatóide Mulher com 32 anos e história de poliartralgia nas mãos.

PROVAS DE FASE AGUDA São alterações em substâncias séricas produzidas sob a influência de citocinas. Neste capítulo serão apresentados alguns exames laboratoriais mais utilizados na prática reumatológica.10 mg/dl Infarto do miocárdio Neoplasias Pancreatite Infecção mucosa (bronquite. QUADRO 1. cistite) Doenças do conjuntivo Artrite reumatóide > 10 mg/dl Infecções bacterianas agudas Grandes traumas Vasculite sistêmica . mas via de regra devem ser interpretados em conjunto com dados clínicos de modo criterioso. importante por desempenhar uma ação inespecífica. São indevidamente chamadas de “provas de atividade reumática”. frente a vários estímulos. relativamente preservado na escala zoológica. ou mesmo serem altamente específicos. Por vezes podem apresentar maior potencial de confirmação de uma doença. Os exames complementares muitas vezes são coadjuvantes. em grande parte pelo fígado. As principais causas de elevação da Proteína C reativa encontram-se listadas no QUADRO 1. principalmente pelos que causam dano tecidual. prestando-se também como parâmetro de monitorização terapêutica. Causas de elevação da Proteína C Reativa < 1 mg/dl Exercício vigoroso Frio Gravidez Gengivite Convulsão Depressão Diabetes Obesidade Idade 1. termo incorreto pois não são específicas dessa categoria de doenças. É uma das provas de fase aguda mais utilizadas na prática. E mesmo o termo “provas de atividade inflamatória” não é de todo correto. pois elas podem estar relacionadas também a situações não inflamatórias. porém rápida frente a agressões infecciosas e de outra natureza. Proteína C reativa: é um pentâmero.voltar ao índice 1 LABORATÓRIO EM REUMATOLOGIA Ricardo Fuller A reumatologia é uma especialidade cujos diagnósticos são baseados principalmente em dados clínicos.

Nos processos inflamatórios verifica-se um aumento na fração alfa 2. Exceção deve ser feita a valores muito elevados. bem como situações fisiológicas (TABELA2). TABELA 2. um aumento policlonal das gamaglobulinas e diminuição da albumina (FIGURA 1) FIGURA 1. Nas frações alfaglobulinas estão a maioria das proteínas de fase aguda.voltar ao índice 2 Velocidade de hemossedimentação: Muito utilizada. corresponde à medida da pilha de hemáceas que se precipitam espontaneamente durante uma hora. próximos a 100 mm/h verificados na arterite temporal. Substituiu a dosagem da mucoproteína. o que a torna sensível mas pouco específica. Eletroforese de proteínas nos processos inflamatórios A A . e nos casos crônicos. O processo pode ser acelerado pela presença de proteínas de carga assimétrica como o fibrinogênio e as imunoglobulinas e outras substâncias de fase aguda. por ser mais específica. Causas de alteração da velocidade de hemossedimentação MULHERES IDOSOS GRAVIDEZ INFLAMAÇÃO ANEMIA COLESTEROL IRC OBESIDADE LESÃO TECIDUAL HEPARINA TEMPERATURA FIBRINOGÊNIO ICC CAQUEXIA SAIS BILIARES POLICITEMIA COAGULAÇÃO DA AMOSTRA > 2 hs PARA PROCESSAR MICROCITOSE ANISOCITOSE ESFEROCITOSE TEMPERATURA Alfa-1 glicoproteína ácida: Eleva-se 12 horas após a lesão tecidual. Eletroforese de proteínas: engloba todas as proteínas séricas. A proteína C reativa por exemplo corre em alfa 2 e a alfa 1 glicoglobulina ácida corre em alfa 1. Trata-se portanto de uma avaliação indireta. que capta a influência de uma série de outras substâncias.

como por exemplo nas artrites sépticas e microcristalinas. Grupos de líquido sinovial I GRUPO Normal Não inflamatório II Inflamatório III Séptico IV Hemorrágico Transparência Viscosidade Leucócitos/ml Polimorfonucleares Hemáceas ++++ ++++ < 200 < 25 % ~0 ++++ +++ < 3 000 < 25 % ~0 ++/+++ ++ 3 000 a 50 000l > 50 % ~0 0/+ 0/+ > 50 000 > 75 % ~0 0/+++ ++/+++ < 3000 presentes Doenças mais freqüentes Osteoartrite Trauma Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo (lupus. São exemplos: fibrinogênio. Em algumas situações sua avaliação pode ser conclusiva para o diagnóstico. haptoglobina. de acordo com suas características. porém são menos utilizadas na prática. amilóide sérico A. um macropolímero sacarídico. sendo responsável pela lubrificação da cartilagem graças à sua alta viscosidade conferida pelo ácido hialurônico. Uma desvantagem é que só se consegue retira-lo de grandes e médias articulações. LÍQUIDO SINOVIAL É produzido pela membrana sinovial. soronegativas) Gota Infecções bacterianas Trauma Hemartrose Acidente de punção . TABELA 1. O líquido sinovial divide-se em 5 grupos. ferritina. etc) Artropatias inflamatórias crônicas (Reumatóide. complemento. A análise das suas características pode auxiliar no diagnóstico diferencial das doenças articulares. Quando existe uma agressão articular o líquido pode se alterar.voltar ao índice 3 Outras: várias substâncias também se elevam na fase aguda da lesão tecidual. conforme a TABELA 1.

e sua prevalência e nível aumentam com a idade. reumatóide negativo. tema que será abordado num capítulo específico. e sua presença e título guardam certa correlação com manifestações extra-articulares e agressividade do envolvimento articular. o diagnóstico deve levar em conta o título. Estão presentes em 99% dos casos de lupus e em freqüência variável nas doenças difusas. etc. realiza-se a tipagem de anticorpos específicos como ant-DNA. O fator reumatóide não é específico da artrite reumatóide. Portanto. mas também no lupus.voltar ao índice 4 FATOR REUMATÓIDE e ANTI PEPTÍDEO CITRULINADO CÍCLICO (CCP) O fator reumatóide é um anticorpo das classes IgM. alcançando até 16% aos 65 anos. doenças pulmonares (pneumoconiose. Até 5% dos indivíduos normais podem apresentar fator reumatóide em baixos títulos. doenças infecciosas (endocardite bacteriana. . tuberculose. anti-Ro. esclerose sistêmica progressiva e doença mista do tecido conjuntivo). adenocarcinoma de cólon). lues. anti-Sm. Quando positivo. Também pode estar presente em outras doenças reumáticas como nas doenças difusas do tecido conjuntivo (principalmente a síndrome de Sjögren. além poder anteceder a eclosão clínica da doença. FATOR ANTINUCLEAR (FAN) Designa uma família de auto-anticorpos contra constituintes celulares nucleares. mas não é uma regra. O CCP é um auto anticorpo presente em 80 a 90 % dos casos de artrite reumatóide. doenças intersticiais) e neoplasias (leucemia. não é um exame de confirmação diagnóstica. a idade. Nesse aspecto. IgG ou IgA. diferindo deste por ser muito mais específico. Geralmente o título do fator reumatóide é mais baixo fora da artrite reumatóide e da síndrome de sjögren. Aproximadamente 60 a 75% dos pacientes com artrite reumatóide apresentam esse auto anticorpo. sarcoidose. e principalmente as manifestações clínicas. utilizando como substrato células de fígado de Pode estar presente na artrite reumatóide com fator camundongo (FAN clássico) e células Hep 2. quando um paciente apresenta fator reumatóide positivo. hepatite). A pesquisa do FAN é realizada por um teste de triagem pela técnica da imunoflorescência indireta. contra a porção Fc de uma IgM. Em alguns pacientes pode haver uma redução nos níveis de fator reumatóide quando há controle da doença.

QUADRO 3. Esclerodermia. Cirrose biliar primária. Pneumoconiose.30% Outras doenças Probabilidade de lupus: Teste positivo: 5 % Teste positivo + dor: 20 % * * Polimiosite. neurológicas. etc QUADRO 3. FAN no lúpus e outras condições Fator Antinuclear Prevalência: Lupus: 99 % Normais: 1 . mama. S. ovário. Pode ocorrer em indivíduos saudáveis e em outras doenças não reumáticas e não auto-imunes. FAN em normais FAN NA POPULAÇÃO NORMAL > 1/40 > 1/80 > 1/160 > 1/320 20 – 30% 10 – 12% 5% 3% . melanoma. Anemia hemolítica autoimune Miscelânea: Doenças endócrinas. Hipertensão pulmonar Infecções cronicas Neoplasias: linfomas. o tipo (alguns são específicos e outros pouco ou inespecíficos) e o contexto clínico. Artrite reumatóide Hepatite crônica ativa. Sjogren.voltar ao índice 5 O FAN não é específico do lúpus ou de doenças auto-imunes. FAN positivo isolado não configura doença. Hepatopatia alcoólica Fibrose pulmonar idiopática. Os quadros 3 e 4 resumem a interpretação do FAN em algumas situações. Vasculite. deve-se levar em conta o título. IRC. leucemias. Na interpretação do FAN positivo. Pulmão. etc Púrpura trombocitopênica idiopática.

Numa amostra populacional aleatória. através do C3. . ÁCIDO ÚRICO O ácido úrico tende a aumentar após os 40 anos e os maiores níveis ocorrem nos homens. Pode estar também diminuído eventualmente em outras doenças autoimunes nas quais haja formação de imunocomplexos. que podem ser ativadas numa seqüência. Habitualmente verifica-se o nível do complemento total (CH50). É útil para a detecção de atividade do lúpus e para monitorizar a resposta ao tratamento. e não uma confirmação de febre reumática ou outra doença reumatológica. a hiperuricemia não estará relacionado à gota em 90% dos indivíduos. COMPLEMENTO O sistema complemento engloba várias proteínas. A ASLO eleva-se em 85% das infecções estreptocóccicas. Pode estar diminuído também devido a uma deficiência constitucional de algum dos seus componentes como o C2 e o C4. O limite é de 7 mg/100 ml. A dosagem do ácido úrico presta-se para o diagnóstico e seguimento terapêutico da gota. A avaliação do complemento objetiva a detecção do consumo que ocorre em doenças onde haja formação de imunocomplexos (principalmente o lupus e a glomerulonefrite).voltar ao índice 6 ANTI-ESTREPTOLISINA O (ASLO) São os anticorpos decorrentes de uma estreptococcia. ou seja são uma evidência de uma infecção pregressa ou atual. C3 e C4. que representa o ponto de saturação máxima nos fluídos fisiológicos. Na gota. e permanece desta forma durante aproximadamente 2 meses. decaindo lentamente em 6 meses. utiliza-se também a dosagem do ácido úrico na urina de 24 horas para se determinar o melhor tipo de tratamento. através de uma via clássica que se inicia por C1 e por uma via alternativa. A prevalência de hiperuricemia na gota chega a 97% e nos indivíduos normais é de 5%.

Uma vez positivo. Elevam-se em decorrência da inflamação e processos imunes. Ácido úrico Está elevado em 95% dos casos de gota. alfa 1 glicoproteína ácida. mas para a detecção de atividade de doença e monitorização terapêutica. Pode ser encontrado em baixos títulos em até 30% dos indivíduos normais. deve ser caracterizado. principalmente da nefrite do lúpus. fração alfa 2 e gama da eletroforese de proteínas são as principais. Anti-estreptolisina (ASLO) Indica infecção pregressa recente por estreptococus. Não fecha diagnóstico de “doença reumática”. Para cada 10 hiperuricêmicos. Líquido sinovial Auxilia na complementação diagnóstica das artropatias inflamatórias. Anti CCP Presente em até 90% dos casos de artrite reumatóide. . mas também pode estar alterado em indivíduos normais. Fator antinuclear Presente em 99% dos casos de lúpus e é também muito freqüente nas outras doenças difusas do tecido conjuntivo. Títulos altos conferem maior especificidade e estão associados a formas mais grave de doença. é mais específico que o fator reumatóide.voltar ao índice 7 LABORATÓRIO RESUMO Provas de fase aguda Proteína C reativa. Presta-se não ao diagnóstico. mas não é específico. podendo ser positivo em normais e doenças infecciosas entre outras. Complemento Verificação de atividade de doença e monitorização da terapêutica. Confirma o diagnóstico de artrite séptica e artropatias por cristais. apenas um tem gota. Velocidade de hemossedimentação. Também pode estar presente em algumas infecções e neoplasias. pois cada tipo de FAN tem sua própria especificidade. Fator reumatóide Utilizado na complementação diagnóstica da artrite reumatóide. na qual tem prevalência de até 75%.

Num check up de rotina uma mulher de 45 anos assintomática detectou antiestreptolisina O moderadamente elevada. Alguma doença difusa do tecido conjuntivo e. 4-e. Proteína C reativa e ácido úrico d. In: Yoshinari. Para fins de diagnóstico. Bonfá. 4. Complemento. São Paulo. o diagnóstico pode ser: a. há 6 semanas com febre. Um paciente de 46 anos apresentando velocidade de hemossedimentação de 38 mm na 1ª hora (normal < 15 mm). A hipótese mais provável é: a. proteína C reativa. Homem. N H. Anti peptídeo citrulinado cíclico d. Acido úrico e hemograma 2. Fator antinuclear. Reumatologia para o Clínico. Eletroforese de proteína 3. Os exames com maior potencial diagnóstico são: a. com poliartrite há 2 meses. Artropatía soronegativa c. Artrite reumatóide b. A partir desse achado foram solicitados mais exames. 30 anos. 2-c. nos quais se verificou fator antinuclear de 1/160. 32 anos. 5-e BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA Viana. Análise laboratorial em reumatologia. E S D O. VS T. Quais os exames com maior potencial diagnóstico para o caso. Com base nos exames. eletroforese de proteínas e. d. Ed Roca. Fator antinuclear b. Bonfá. Análise do líquido sinovial e hemograma e. Mulher. 3-b. E S D O. fator antinuclear e hemossedimentação. Proteína C reativa e fator reumatóide c. Lupus eritematoso sistêmico d. emagrecimento. hemograma e ácido úrico b.voltar ao índice 8 LABORATÓRIO QUESTÕES 1. com edema eritema e derrame articular e febre de 39 graus centígrados. e proteína C reativa de 8 mg/dl (normal < 5). a. fator antinuclear. qual a melhor opção entre as abaixo: a. fator rematóide. Processo infeccioso d. 2000. Ausência de doença 5. Linfoma c. Complemento e. Análise de líquido sinovial. Eletroforese de proteínas. sem outras manifestações. Proteína C reativa e fator antinuclear b. . c. p223-231. com artrite do joelho direito há 2 dias. Amigdalite purulenta e. Todas as acima Respostas LABORATÓRIO: 1-d. máculas eritematosas nos membros superiores e face e poliartralgia. Hemograma. Doença autoimune b. Mulher 22 anos. Fator rematóide c. Urina I e fator antinuclear.

constituem-se nas conseqüências clínicas da resposta imune dirigida a componentes moleculares do próprio organismo. os auto-antígenos incluem ácidos nucléicos (DNA). processo de transcrição e na síntese protéica. complexos de ribonucleoproteínas (RNPs) e fosfolípides de membrana celular. Devido às limitações da avaliação de auto-reatividade celular na prática laboratorial. La. ex. de membrana e mesmo alguns extracelulares. Trindade Viana INTRODUÇÃO As doenças auto-imunes. nas quais se incluem muitas das condições reumáticas. por serem altamente conservados nas espécies e por exercer função biológica relevante no ciclo celular.voltar ao índice 1 FATOR ANTINUCLEAR Eloísa Bonfá Vilma S. Quanto à sua natureza. centromérico). ex. A importância da detecção e caracterização dos auto-anticorpos nas DDTC se baseia na contribuição de muitos deles no auxílio diagnóstico e monitoramento clínicoterapêutico. Sm. Ro.ex. São anticorpos dirigidos a diversos componentes moleculares intracelulares sendo sua denominação baseada na sua localização na célula (p. Esse processo auto-reativo se caracteriza pelo desenvolvimento de uma série de eventos celulares (geração e proliferação de células T reativas) e humorais (produção de auto-anticorpos e alteração seletiva nos níveis de citocinas pró-inflamatórias) que levam à lesão tecidual. SS-A ou SS-B de Síndrome de Sjögren. U1RNP ou complexo ribonucleoprotéico constituído por pequenos resíduos de RNAs ricos em uracila e DNA). . Jo-1) ou ainda nas iniciais da doença onde o anticorpo correspondente foi detectado pela primeira vez (p. Os auto-anticorpos antinucleares (ANA) ou fatores antinucleares (FAN) estão presentes nos pacientes com DDTC em freqüência variada. no nome do paciente no qual o anticorpo foi descrito inicialmente (p. Muitas das doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizam-se pela presença de auto-anticorpos com um amplo espectro de especificidade antigênica.ex. natureza molecular (p. Os principais antígenos alvo incluem constituintes intracelulares. Scl-70 de esclerose sistêmica). nucleolar. a investigação das doenças autoimunes é voltada principalmente à detecção de auto-anticorpos. Nas DDTC esses auto-antígenos caracterizam-se pela distribuição ubíqua (em todas as células) no organismo. proteínas.

Os padrões de reatividade dos auto-anticorpos antinucleares na IFI são bastante variados e refletem a ligação dos anticorpos a proteínas presentes na célula durante a intérfase e também àqueles antígenos que são expressos predominantemente nas diferentes fases do processo da mitose.FAN 4 3 2 1 6 5 FIGURA 1. Fator antinuclear . A FIGURA 2 ilustra alguns dos padrões de . A pesquisa de FAN se constitui no teste de triagem inicial da pesquisa de auto-anticorpos nas doenças reumáticas. Análise laboratorial: O método de escolha para sua detecção é o de imunofluorescência indireta (IFI) utilizando como substrato antigênico células isoladas (células HEp-2 que é uma linhagem de carcinoma de laringe humana) (FIGURA 1). Esta ligação é revelada com anticorpo específico para imunoglobulina humana (2) conjugado à fluoresceína (3). Os resultados são expressos com a descrição morfológica do padrão de imunofluorescência observado e na distribuição subcelular da reatividade e são expressos em títulos (maior diluição do soro que ainda apresenta reatividade). Os padrões de imunofluorescência nuclear homogêneo (4). nuclear pontilhado (5) e citoplasmático pontilhado (6) são comumente observados nas doenças reumatológicas. Na prática. somente FAN em títulos igual superiores a 1/80 são considerados de significância clínica. Imunofluorescência indireta em células HEp-2 para a detecção de FAN: os anticorpos (1) presentes no soro dos pacientes se ligam especificamente a antígenos intracelulares (nucleares e citoplasmáticos).voltar ao índice 2 FATORES ANTINUCLEARES A despeito de sua denominação os fatores antinucleares são dirigidos a um amplo espectro de moléculas de distribuição não apenas nuclear como também citoplasmática.

é altamente específico de anticorpos anti-proteínas CENP A. Este amplo painel de reatividade dos anticorpos antinucleoares reflete variações da marcação do nucléolo na IFI: aglomerado. o anticorpo anti-cromatina ou nucleossoma (complexo DNA/histona) e os anticorpos anti-histona e DNA de fita simples (ssDNA) (FIGURA 2a). O padrão de reatividade nuclear pontilhado fino é comum aos anticorpos para as proteínas denominadas Ro ou SS-A e LA ou SS-B presentes principalmente em pacientes com LES e síndrome de Sjögren (FIGURA 2b). está associado aos anticorpos antiproteínas nucleolares como fibrilarina. Além disso. Nesses casos. podemos citar: Nuclear Homogêneo: este padrão de reatividade está associado à presença de 3 tipos de auto-anticorpos: anti-DNA de dupla fita (dsDNA) que é específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES). a especificidade antigênica do FAN é distinta daquela observada nas conectivopatias e a relevância deste achado ainda não está bem estabelecida. infecciosas crônicas e mesmo em alguns indivíduos saudáveis. Citoplasmático pontilhado fino: é representativa do anticorpo anti-Jo-1 (ou antisintetase-1. Nucleolar: padrão observado na esclerose sistêmica (ES) e. que na IFI apresentam padrão de reatividade pontilhado grosso.2-de histidil-tRNA) marcador sorológico específico das miopatias inflamatórias idopáticas sendo detectado em 20-30% dos pacientes com polimiosite e em 60-70% daqueles com miosite e fibrose intersticial pulmonar. Nesse grupo incluem-se os anticorpos específicos às ribonucleoproteínas Sm (específicos do LES) e U1 RNP (ou simplesmente) RNP. B e C constituintes do centrômero (FIGURA 2d) detectados em 70% dos pacientes com CREST (tipo localizado de esclerose sistêmica). Scl-70 e RNA polimerases I. pontilhado e homogêneo.voltar ao índice 3 reatividade dos FAN mais comumente observados pela técnica de IFI na pesquisa laboratorial do FAN nas conectivopatias. entretanto. pode também indicar a ocorrência de auto-reatividade em doenças neoplásicas. II e III bem como anti-PM/Scl detectados na síndrome de sobreposição de polimiosite e esclerodermia (FIGURA 2c). Centromérico: a imunofluorescência com padrão pontilhado discreto e disperso pelo núcleo da célula em intérfase e que se alinha com os cromossomos na placa metafásica da célula em divisão. b c . Dentre esses. este mesmo padrão na IFI quando em baixos títulos. Nuclear Pontilhado: padrão típico de auto-reatividade à proteínas intracelulares extraíveis com solução salina (extractable nuclear antigens ou ENA).

Padrão de imunofluorescência dos anticorpos anti-dsDNA em C. histona.voltar ao índice 4 a b c d e e FIGURA 2. padrão misto do tipo citoplasmático pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo: característico de anticorpos anti-proteína P ribossômica. d. invertido. e dsDNA/histona. Elaboração do material fotográfico: C. c. e. Vendramini (LIM17-FMUSP). Bueno e M B. Microscópio Zeiss – Axiovert 200. luciliae ( f ). nucleolar aglomerado: típico de anticorpos anti-fibrilarina ou U3-nRNP. f . Padrões de imunofluorescência em células HEp-2 representativos de pacientes com doenças reumáticas: a. b. nuclear pontilhado grosso: associado a anticorpos anti-Sm e anti-snRNP. motorizado e Sistema confocal ZEISS LSM 510 Meta UV). Nuclear homogêneo: associado a anticorpos anti-dsDNA. nuclear centromérico: associado a anticorpos anti-proteínas do centrômero.

pois seus títulos não variam significantemente no curso da doença. Fatores antinucleares nas doenças reumáticas auto-imunes: freqüência. os padrões de imunfluorescência mais comumente observados e os antígenos alvos relacionados nas conectivopatias auto-imunes. Sm Ro/SS-A. Cromatina.voltar ao índice 5 Já a variação do pontilhado citoplasmático padrão fino denso isolado ou associado à marcação do nucléolo (padrão misto) é sugestiva do anticorpo anti-proteína P ribossômica. B e C CREST (variante da esclerose sistêmica) Polimiosite Dermatomiosite Sobreposição PM/SSc Artrite reumatóide (Fator reumatóide positivo) 70-80 30-50 Citoplasmático pontilhado fino Jo-1 24 30 Nucleolar homogêneo Homogêneo PM/Scl Cromatina? Interpretação do FAN: A utilidade do teste do FAN se baseia na sua sensibilidade e facilidade de execução. histona snRNP. TABELA 1. existindo outros testes mais específicos . padrões de reatividade e antígenos-alvo relacionados Doença FAN (%) >95 Padrão Predominante (IFI em células HEp-2) Nuclear: Homogêneo Pontilhado grosso Pontilhado fino Citoplasmático misto: Pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo Nuclear Homogêneo Nuclear pontilhado grosso Auto-antígeno alvo Lúpus eritematoso sistêmico Ds/ssDNA. não é de grande valor no acompanhamento da mesma. La/SS-B Fibrilarina RNA pol I Scl-70 CENP-A. Embora sua análise auxilie o diagnóstico da doença. e na sua especificidade. marcador sorológico específico do LES (FIGURA 2e). A TABELA 1 resume a freqüência de FAN positivo. La/SS-B Proteína P ribossômica Histona U1-snRNP Lúpus induzido por droga Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de Sjögren Esclerose sistêmica 100 >95 40-60 60-90 Nuclear pontilhado fino Nucleolar aglomerado Nucleolar pontilhado Misto: Nuclear e nucleolar pontilhado Centromérico Ro/SS-A.

endocardite bacteriana subaguda) e neoplasias (leucemias. Sm: Lúpus snRNP: Lúpus. FAN em baixos títulos (1:40 – 1:80) pode ser detectado em outras condições clínicas tais como doenças auto-imunes órgão específicas (colangite autoimune primária. Alguns auto-anticorpos estão associados a uma determinada(s) doença(s) ou manifestação clínica. CARACTERIZAÇÃO ANTINUCLEARES DA ESPECIFICIDADE ANTIGÊNICA DOS FATORES A identificação da especificidade antigênica do FAN nas doenças reumáticas autoimunes tem sido conduzida na rotina através de técnicas de imunofluorescência indireta. características típicas das doenças reumáticas auto-imunes. DMTC Ro/SS-A : Lúpus. Assim. S. contra-imunoeletroforese. S. Sjögren La/SS-B: Lúpus. em geral. FAN: Especificidade antigênica dsDNA. melanoma). mas não confirmar. infecções crônicas (lepra. Um resultado negativo torna o diagnóstico de LES altamente improvável e sua repetição imediata não é necessária. Da mesma forma. imunodifusão dupla em gel. Tanto a detecção de FAN em altos títulos como a sua persistência são. Sjögren P ribossômica: Lúpus (SNC) Scl-70: Esclerodermia Centrômero: Esclerodermia Pm/Scl: sobreposição Pm/Scl FIGURA 3. FAN em baixos títulos com padrão homogêneo e/ou pontilhado pode ser observado em cerca de 10% da população aparentemente sadia (20-60 anos) e numa maior freqüência em idosos ou indivíduos com história familiar de doença auto-imune. a especificidade antigênica de determinados auto-anticorpos. A especificidade antigênica dos autoanticorpos antinucleares pode ser identificada por técnicas como ELISA que empregam antígenos purificados. Os padrões de imunofluorescência do FAN podem. hepatite viral.voltar ao índice 6 para este fim. . a interpretação do FAN positivo e de seus níveis deve ser feita dentro do contexto clínico mesmo porque a ausência desta reatividade não exclui a ocorrência de doença. hemaglutinação passiva e immunoblotting utilizando extratos teciduais ou lisados celulares como substratos d antigênicos específicos (FIGURA 3). Por outro lado. cirrose biliar primária). na maioria das vezes sugerir.

peptídeos sintéticos ou ainda proteínas humanas recombinantes. que é um complexo macromolecular constituído por um octâmero de histonas ao redor do qual se dispõe a molécula de dsDNA. novos metodos têm sido introduzidos. O método de escolha para a sua detecção é a técnica de ELISA empregando complexo de DNA/histonas. Mais recentemente. Estão presentes em 40-60% dos pacientes com LES em geral. no entanto. Esses anticorpos também têm grande valor prognóstico e assim. O método de detecção mais comumente empregado é o de imunofluorescência indireta utilizando o hemoflagelado Crithidia luciliae que apresenta DNA puro no seu cinetoplasto localizado próximo ao flagelo (FIGURA 2f). que anticorpos anti-dsDNA podem ser detectados eventual e transitoriamente nos pacientes que receberam essa medicação. a monitorização dos seus níveis séricos é bastante relevante no acompanhamento clínico do paciente. 70-95% com LES ativo e em 20-30% com LES inativo. Anticorpos antinucleossoma ou anticromatina: nos últimos anos tem se fortalecido a relevância dos anticorpos anticromatina ou nucleossoma. os quais possibilitam a determinação simultânea de um grupo de auto-anticorpos correlacionados (Multiplex technology) através de uma plataforma de microarray de proteínas com grande potencial na investigação do perfil dos auto-anticorpos. o teste de ELISA também tem sido empregado com freqüência usando proteínas altamente purificadas. . Os ANucl são especialmente prevalentes nos pacientes com nefrite lúpica sendo também detectados mais precocemente que os anticorpos anti-dsDNA. Significado clínico: como são específicos do LES os anticorpos anti-dsDNA são considerados marcadores sorológicos da doença sendo sua detecção portanto de grande valor diagnóstico.voltar ao índice 7 Além disso. Anticorpo anti-DNA nativo ou de dupla hélice: é altamente específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e está associado à nefrite lúpica. No entanto esse anticorpo pode ser detectado também por ELISA usando preparações de DNA purificadas como substrato antigênico. A recente introdução de terapia biológica com anticorpos monoclonais anti-TNF alfa na artrite reumatóide tem mostrado. Significado clínico: Anticorpos antinucleossoma (ANucl) estão presentes em 75-88% dos pacientes com LES e universalmente naqueles com lúpus induzido por droga. Estes anticorpos são associados à atividade clínica e renal do LES sendo sua pesquisa útil no diagnóstico e monitoramento da atividade do lúpus particularmente nos pacientes que são negativos para anticorpos anti-dsDNA.

H3 e H4) são bastante heterogêneos com relação sua especificidade antigênica: alguns reconhecem as histonas isoladamente (um único ou vários tipos de histona) ou complexos histonahistona ou ainda histona-DNA (cromatina). O anticorpo anti-La apresenta . com exceção do fenômeno de Raynaud. H2A. quando presentes isoladamente e em altos títulos.voltar ao índice 8 Anticorpos anti-histonas: os anticorpos anti-histonas (H1. fazem parte dos critérios de diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). imunodifusão dupla em gel ou contra-imunoeletroforese empregando extratos de timo ou baço como fonte de antígeno. hidralazina. Por outro lado os anticorpos anti-RNP podem estar presentes num amplo espectro de doenças reumáticas (LES. LES (25-50%) e na síndrome do lúpus neonatal (>95%). Anticorpos anti-Ro e anti-La: são determinados por imunodifusão dupla. Ro e La bem como às enzimas topoisomerase I (Scl-70) e sintetase-1. Significado clínico: Cerca de 30-70% dos pacientes com LES têm anticorpos antihistona. H2B. A determinação dos anticorpos anti-Ro é de interesse e significado no diagnóstico clínico do LES quando da ausência de outro marcador sorológico (anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm) bem como no diagnóstico da Síndrome de Sjögren (SS) podendo ser detectados isoladamente ou associados mais freqüentemente ao auto-anticorpo antiLa.2-de histidil-tRNA (Jo-1). Na síndrome do lúpus neonatal os anticorpos anti-Ro estão associados ao bloqueio cardíaco e/ou manifestação cutânea do recém nascido. Sua prevalência no LES é de 15-30% e geralmente estão associados aos anticorpos antiRNP. Anticorpos anti-Sm e anti-RNP: são comumente detectados por hemaglutinação passiva. contraimunoeletroforese e ELISA. esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren). Entretanto. Esses anticorpos podem ser detectados por ELISA ou immunoblotting. Sua presença é. Anticorpos anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens): os auto-anticorpos anti-ENA são dirigidos às ribonucleoproteínas Sm. Os anticorpos anti-Sm são altamente específicos do LES e estão incluídos nos critérios de diagnóstico da doença. relevante no diagnóstico da síndrome do lúpus induzido por droga (procainamida. RNP. no entanto. Mas eles podem estar presentes numa variedade de outras doenças autoimunes ou infecciosas crônicas. não está associada a alguma manifestação clínica em particular. isoniazida e Dpenicilamina) sendo sua prevalência >95% nesses pacientes. Sua presença. Sua presença no LES não está associada a nenhuma manifestação ou sintoma clínico em particular. no entanto. Podem ser detectados no soro de pacientes com síndrome de Sjögren (60-75%).

são detectados numa menor freqüência (20%) nos pacientes com a forma sistêmica da ES. mas o inverso não é verdadeiro. Significado clínico: os anticorpos anticentrômero são específicos de pacientes com a forma limitada de esclerose sistêmica ou síndrome CREST (calcinose.voltar ao índice 9 uma alta especificidade de diagnóstico para a Síndrome de Sjögren fazendo. Esse é um dos raros casos onde a IFI é o método de escolha para a detecção dos anticorpos específicos. Cerca de 30% dos pacientes adultos com polimiosite são anti-Jo-1 positivos e essa freqüência é maior (60%) naqueles pacientes com comprometimento intersticial pulmonar. Anticorpos anti-Scl-70 e anti-Jo-1: os métodos de escolha para a determinação desses auto-anticorpos são imunodifusão dupla em gel. immunoblotting e a técnica de ELISA. fenômeno de Raynaud. O anticorpo anti-Scl-70 é considerado marcador diagnóstico da esclerose sistêmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutânea difusa da doença. alteração motora do esôfago. e esclerodactilia e telangectasia) sendo detectados numa freqüência de 70%. mãos de mecânico e artralgia. Anticorpos antiproteína P ribossômica: na IFI em células HEp-2 esse anticorpo apresenta padrão citoplasmático fino e difuso e sua especificidade pode ser confirmada . Além disso. Quando presente indica maior risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar nesses pacientes. fenômeno de Raynaud. Nos casos de SS primária o anticorpo anti-La aparece em cerca de 40% dos pacientes e no LES em 6-15% dos casos. A identificação do anticorpo anti-La é um achado sorológico estável já que seus níveis séricos não parecem flutuar no curso da doença. Por outro lado. sem a necessidade de caracterização por outro teste. os pacientes com fenômeno de Raynaud primário e anti-centrômero positivo podem desenvolver a síndrome de CREST. Anticorpos anticentrômero: os antígenos alvo são proteínas constitucionais centroméricas e a ligação dos anticorpos pode ser evidenciada por IFI em células HEp-2 em fase de divisão. denominada síndrome anti-sintetase. Já o anticorpo anti-Jo-1 é considerado marcador sorológico de um subgrupo de polimiosite inflamatória idiopática no adulto particularmente naqueles com quadro de doença pulmonar intersticial. portanto. Além disso. parte do critério para sua classificação. este anticorpo é detectado quase que tão somente nos pacientes que são anti-Ro positivos.

lúpus induzido por droga e doença mista do tecido conjuntivo. La. Dentre os antígenos nucleares e citoplasmáticos alvos dos auto-anticorpos antinucleares incluem-se: ribonucleoproteínas (Ro. não são específicos de uma determinada doença. Jo-1. salvo alguma exceção (padrão centromérico). Sm. Presença de FAN é mais freqüente no lúpus eritematoso sistêmico. FAN RESUMO A pesquisa de FAN tem relevância na triagem inicial dos pacientes com doenças reumáticas auto-imunes e seu laudo deve indicar o padrão de fluorescência observado e o título da reatividade detectada. Freqüência variável tem sido observada na esclerose sistêmica. principalmente psicose e depressão bem como com hepatite crônica ativa (em crianças com lúpus juvenil) e a glomerulonefrite no LES. Sm. e artrite reumatóide. anti-proteína P ribossômica ao quadro neuropsiquiátrico do LES. anti-Ro e anti-La ao bloqueio cardíaco congênito da síndrome do lúpus neonatal Alguns anticorpos antinucleares são marcadores de atividade de doença. proteína P ribossômica e histonas. Há uma forte correlação do anticorpo antiP com distúrbios neuropsiquiátricos do lúpus. ácidos nucléicos (ds/ssDNA). Os títulos de FAN não se correlacionam com atividade clínica da doença e os padrões de imunofluorescência.voltar ao índice 10 por immunoblotting. Seus níveis merecem ser monitorizados no curso das doenças. a técnica de ELISA pode também ser utilizada com a vantagem de possibilitar a determinação dos seus níveis séricos. Determinados anticorpos antinucleares são marcadores sorológicos de doença: anticorpos anti-dsDNA. A TABELA 2 resume os auto-anticorpos antinucleares mais comumente detectados nas doenças reumáticas. RNP). Significado clínico: a presença de anti-P é altamente específica para o diagnóstico de LES sendo detectados em cerca de 10% desses pacientes. anti-Jo-1 da polimiosite e anti-centrômero da CREST. mas essa freqüência aumenta até 40% naqueles com doença ativa. Alternativamente. polimiosite/dermatomiosite. como o antidsDNA e o anti-P ribossômico. Síndrome de Sjögren. Alguns anticorpos antinucleares estão associados a uma determinada manifestação clínica: anti-dsDNA e anticromatina associados à nefrite lúpica. A especificidade antigênica do FAN deve ser determinada por métodos específicos considerando o padrão de fluorescência observado. . Scl-70. sua freqüência e a sua especificidade para uma determinada doença reumática. proteína P ribossômica são específicos do LES.

d anticorpos anti-histonas em altos títulos. c quando isolado e em altos títulos. Auto-anticorpos nas doenças reumáticas: especificidade antigênica. .voltar ao índice 11 TABELA 2. freqüência. b CREST: forma limitada da esclerose sistêmica. e sua especificidade para a doença Doença Especificidade antigênica Lúpus eritematoso sistêmico dsDNA Sm Proteína P ribossômica Cromatina RNP Ro e La Histona ssDNA Ro La Scl-70 Centrômero Centrômero (CENP-B) Jo-1 Ro La RNPc Histonad PM/Scl Auto-anticorpos Freqüência (%) 50-75a 20-30 10 75-88a 30-40 35 e 15 30-70 80 >95 90 20-60 5 80-35 30 60 20-40 >95 60-80 24 Especificidade para a doença Alta Alta Alta Alta Baixa Baixa Baixa Baixa Alta Alta Baixa Alta Alta Moderada Alta Alta Baixa Alta Síndrome do lúpus neonatal Esclerose sistêmica forma difusa CRESTb Polimiosite Síndrome de Sjögren Doença mista do tecido conjuntivo Lúpus induzido por droga PM/SSce a Freqüência de anticorpos anti-dsDNA e anticromatina nos pacientes lúpicos em geral. eSíndrome de sobreposição polimiosite e esclerose sistêmica.

Dubois´lupus erythematosus. 6. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso (anti-RNP) positivo isolado e em altos títulos é sugestivo de doença mista do tecido conjuntivo b. FAN com padrão homogêneo associado a anticorpos anti-histona sugere fortemente LES 2. Gershwin ME. 2000. Shoenfeld Y. Análise Laboratorial em Reumatologia. Qual das afirmações abaixo é verdadeira: a. Roca. 2. 2007 . Viana VST. A pesquisa de FAN não tem utilidade na elaboração do diagnóstico a. é considerado marcador sorológico desta doença f.1864-71. Na análise laboratorial de pacientes com suspeita clínica de LES: 1. 3. Deve alertar para doença renal no LES e. Consideram-se auto-anticorpos marcadores de doença reumática aqueles que: a. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado fino e anti-Ro positivo é sugestivo de Síndrome de Sjögren d. Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease. São específicos de uma determinada doença d. 18:249–69. Deve ser monitorada no curso da doença porque seus títulos flutuam significantemente 4. Pode se negativar no curso do LES e. 2006. Editora Roca. Tratado de Clínica Médica. 1997. É freqüente em pacientes com lúpus induzido por drogas d. Antinuclear antibodies: an overview. 3. A presença de anticorpos anti-dsDNA: a. FAN positivo com padrão pontilhado citoplasmático é específico da polimiosite RESPOSTAS FAN: 1-d . FAN positivo com padrão centromérico é sugestivo mas não suficiente para o diagnóstico da forma lilmitada da esclerodermia c. portanto. 397-405. Estão associados a uma manifestação clínica específica de uma doença 5. Bonfa E. In: Wallace DJ. Harley JB. Estão presentes numa alta freqüência em uma determinada doença b. Elsevier. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004. Bonfa E eds. 5th ed.c . Estão presentes constantemente no curso de uma doença e. São Paulo. eds. Yoshinari NH. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 2. Estão presentes em títulos elevados numa determinada doença c. 4-c. anti-P são úteis na elaboração diagnóstica do LES d. 1ª. Análise Laboratorial em Reumatologia. Hahn BH. Viana VST. 5-a. Autoantibodies. Seus níveis séricos são sempre elevados no curso do LES 3. Baltimore: Williams & Wilkins. Reichlin M. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso e anti-Sm negativo é sugestivo de LES e.voltar ao índice 12 FAN QUESTÕES 1. Deve ser sempre investigada quando o FAN apresenta padrão de fluorescência nuclear pontilhado d. Vol 1: p. 1ª ed. ed.d . São Paulo. A pesquisa de FAN e de anticorpos anti-dsDNA. Amsterdam.223-31. 2nd ed. FAN negativo exclui com certeza o diagnóstico de LES c. Tem valor diagnóstico mas pouca utilidade no monitoramento dos pacientes com LES c. Bonfa E. Auxilia no diagnóstico mas tem pouca pouca utilidade no prognóstico do LES b. 5. Reumatologia para o clínico. Lopes AC ed. p. anti-Sm. Meroni PL. A presença do FAN: a. Sheldon J. eds. Em títulos altos não é incomum em indivíduos saudáveis adultos ou em neoplasias c. O teste do FAN é conclusivo não sendo necessária posterior caracterização da sua especificidade antigênica b. Ë exclusivo das doenças reumáticas auto-imunes b. 4. É muito freqüente no LES e.

como o fumo. também contribuam para o risco da doença. condrócitos. cerca de 6-7 para 1. com prevalência de cerca de 0.5% a 1%. podendo também apresentar manifestações gerais e envolvimento de outros órgãos e sistemas. no caso da AR. sendo mais freqüente na quarta década. Sua incidência é maior no sexo feminino (3. A participação da imunidade celular seria responsável pela cronicidade do processo através de uma resposta imunológica envolvendo as células T. macrófagos e outras células presentes na articulação (sinoviócitos. o HLA-DR4 e DR-1.1). células endoteliais e osteoblastos) capazes de produzir citocinas. particularmente células T auxiliadoras e a ativação de monócitos. A existência de uma predisposição genética é sugerida pela associação com antígenos de histocompatibilidade de classe II. caracterizada por artrite simétrica e aditiva das pequenas e grandes articulações. No líquido e tecido sinovial de pacientes com AR foi identificada a presença de citocinas. A participação dos linfócitos T auxiliadores (CD4) reconhecendo peptídeos antigênicos apresentados pelas células dendríticas (ou outras células apresentadoras do antígeno como linfócito B) no contexto do complexo maior de histocompatibilidade tem sido destacada com passo fundamental na passagem de uma resposta inespecífica (imunidade inata) para a específica e. principalmente as de origem predominantemente . EPIDEMIOLOGIA A AR pode ocorrer em qualquer faixa etária. sendo que dados recentes tanto dos outros países da América Latina como do Brasil apontam para uma proporção ainda maior de mulheres. responsável pela cronicidade desta doença.voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE Iêda Maria Magalhães Laurindo DEFINIÇÃO A artrite reumatóide (AR) é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida. PATOGÊNESE Além da influência genética acredita-se que fatores hormonais e ambientais. o desencadeamento de uma resposta não adequadamente controlada.

inicialmente edemaciada com vasodilatação e exudato rico em polimorfonucleares. associada à superprodução de citocinas contribua de maneira decisiva para a cronicidade do processo inflamatório. IL-18 e fator estimulador de colônias de macrófagos-granulócitos (MCSF). como do inibidor de IL-1. em condições ambientais favoráveis. fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF) e derivado do endotélio (VEGF). IL-6. perpetuando-se através das interações celulares e da secreção local de citocinas e de fatores de crescimento em um processo inflamatório crônico. Em resumo o fator etiológico que desencadeia a AR não é conhecido. Observa-se proliferação das células de revestimento da membrana sinovial. Estas citocinas são capazes de atuar. infiltrada por grande número de linfócitos (chegando mesmo a formar verdadeiros folículos). de TNF. . plasmócitos e monócitos. torna-se espessada. IL-8. capaz de destruir a cartilagem e o osso subcondral por mecanismos diretos (secreção de enzimas proteolíticasmetaloproteases estromelisina e colagenase) e indiretos (secreção de citocinas). constituído principalmente por células semelhantes a macrófagos e fibroblastos). FIGURA 1. sobre linfócitos. osteoblasto. aparecimento de fibrose e tecido de granulação (pannus. e células endoteliais. de IL-2. É possível também que a deficiência de inibidores. Acredita-se que um possível agente infeccioso. fibroblastos. condrócitos. com vilosidades. e TNF (fator de necrose de tumores) além de muitas outras como IL-2.voltar ao índice macrofágica como IL-1 (interleucina-1). Fatores desencadeantes da AR PATOLOGIA A membrana sinovial. IL-15. de granulócitos (GCSF). sugerindo uma ampla interação celular na patogênese da AR. polimorfonucleares. direta ou indiretamente. A patogênese da AR encontra-se ilustrada na FIGURA 1. A artrite reumatóide seria inicialmente decorrente de uma resposta imunológica dirigida contra este antígeno não identificado. viral ou bacteriano inicie este processo em indivíduos geneticamente predispostos.

atrofia muscular. malestar. manifestações sistêmicas importantes e quadro poliarticular. mais precoces e importantes ocorrem junto à margem da articulação. Na periferia encontra-se infiltração de linfócitos e monócitos. joelho. observando-se atrofia da musculatura próxima à articulação afetada. enrijecimento articular. características da AR. fraqueza. Enquanto que o . A membrana sinovial se torna palpável como um tecido de consistência semelhante ã borracha junto às margens articulares. Ocorre limitação à movimentação articular. as mais acometidas falango-falangeanas metacarpo- falangeanas. são formados por uma área central de necrose e restos celulares. cotovelo e tornozelo. Termos como "dedos em pescoço de cisne". desbalanço de grupos musculares opostos resulta na instabilidade articular e subluxação. punho. dolorosas. cercada por várias camadas de células monocíticas em paliçada. principalmente aos movimentos de extensão. A AR pode se manifestar também de forma aguda. caracterizado por fadiga. Inflamação persistente nas bainhas dos tendões pode causar seu enfraquecimento e ruptura. Desde seu inicio o quadro clínico é geralmente poliarticular (75% dos casos). ineficiência das estruturas de suporte. edemaciadas. Os nódulos reumatóides. com o desenvolvimento de contraturas em flexão e eventualmente anquilose fibrosa e óssea. O processo inflamatório enfraquece a cápsula articular e os ligamentos. onde a cartilagem termina e a cápsula articular se liga ao tecido ósseo. que se dirige do periósteo para revestir a porção interna da cápsula articular. com febre. em "martelo" são utilizados para descrever as deformidades mais frequentemente observadas nos dedos das mãos e pés dos pacientes (FIGURA 2 e 3). em "casa de botão". metatarso-falangeanas. Nestes pontos o osso é recoberto pela membrana sinovial. Exame físico As articulações se apresentam quentes. com quadro prodrômico de várias semanas de evolução. É característica a presença de subluxação e desvio ulnar dos dedos. artralgias e mialgias vagas. QUADRO CLÍNICO Na maior parte dos doentes a AR se manifesta de forma insidiosa. Articulações mais acometidas Embora frequentemente qualquer articulação são as diatrodial possa ser envolvida. envolvendo especialmente as pequenas articulações das mãos e pés O padrão do envolvimento articular é simétrico e aditivo na maioria dos doentes. proximais. A combinação de destruição articular.voltar ao índice As erosões ósseas.

Sinovite nos tendões dos punhos pode causar compressão especialmente do nervo mediano com o desenvolvimento da síndrome do túnel do carpo. etc. O cisto é formado a partir da herniação ou ruptura da sinóvia posteriormente através da cápsula articular ou da comunicação da cavidade articular com a bursa semimembranosa.voltar ao índice comprometimento da coluna cervical é comum. As articulações têmporo-mandibular e. D – desvio ulnar dos dedos . B – dedo em “casa de botão” (flexão das IFP e hiperextensão das IFD) . e IFD = interfalangeana distal FIGURA 2. Raramente pode ser causa de óbito. IFP = articulação interfalangeana proximal. incotinência esfincteriana. A subluxação da articulação atlanto-axial é uma complicação séria que pode causar compressão da medula espinhal pelo processo odontóide com sintomas e sinais clássicos como disfunção de bexiga. C – dedo em martelo (flexão das IFD). embora seja mais comum associado à sinovite dos joelhos (cisto de Baker). A MTC IFD IFP normal B MTC IFD IFP C IFD MTC IF D MCF = articulação metacarpo-falangeana. crico-aritenóide podem também ser acometidas causando respectivamente dor à mastigação e rouquidão. O aparecimento de cistos sinoviais pode ocorrer em qualquer articulação. mais raramente. Deformidades características da AR: A – Dedo em”pescoço de cisne” (hiperextensão das IFP e flexão das IFP). a coluna lombar é relativamente poupada.

melhorando com o aumento da drenagem decorrente da movimentação. particularmente na face extensora dos cotovelos. apresentando consistência fibrosa. Manifestações extra-articulares Nódulos reumatóides São encontrados em aproximadamente 25% dos pacientes e sua localização mais freqüente é no tecido subcutâneo em áreas de pressão. à palpação. Acredita-se que seja decorrente do maior acúmulo de líquido na articulação inflamada durante o repouso noturno. Mão reumatóide típica: sinovite nos punhos e articulações metacarpo-falangeanas. Não são dolorosos. podendo estar aderidos ao periósteo. geralmente são manifestação de forma mais agressiva da doença e com FR positivo. Esta sensação constitui a chamada rigidez matinal cuja duração é valorizada como índice de atividade clínica. Podem aparecer no dorso dos dedos e sobre tendões. a rigidez matinal geralmente é superior a 60 minutos. e subluxação do polegar tipo “dedo em caroneiro”.voltar ao índice FIGURA 3. atrofia dos músculos interósseos. desvio ulnar dos dedos. Na AR. . Embora seu aparecimento não mantenha uma correlação com a atividade clínica articular. raramente cistica. que melhora com a movimentação. Rigidez matinal Durante os períodos de atividade articular os pacientes geralmente referem a sensação de enrijecimento ou inchaço das articulações das mãos ao levantar pela manhã.

e conseqüente insuficiência renal. podendo-se observar fibrose intersticial difusa. nos pacientes com doença de longa evolução. Atualmente. é simplesmente a associação da AR e nódulos pulmonares múltiplos (granulomas reumatóides) em pacientes com pneumoconiose. Hematopoiético Esplenomegalia pode ser observada em 10% dos pacientes. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. Vasculite peri-ungueal. embora seja relativamente freqüente a presença de pericardite nos estudos de autópsias (mais de 50% dos casos). esplenomegalia e neutropenia recebe o nome de Síndrome de Felty. Anemia (de doença crônica) é um achado freqüente. gangrena digital. que eventualmente (15%) acomete pacientes com doença de longa . descrita originalmente nos mineiros de carvão de Welsh. próxima à articulação envolvida. que eventualmente perfura a esclera (escleromalacia perfurante). Cardíaco Sinais ou sintomas clínicos de comprometimento cardíaco são raros. A associação de AR. Ocular A manifestação mais comum é a ceratoconjuntivite seca (como parte da síndrome de Sjögren) observada em cerca de 15% dos pacientes.voltar ao índice Vascular O acometimento da vasa nervorum pode causar neuropatia periférica com comprometimento sensorial e motor. e derrame pleural. A síndrome de Caplan.. sendo a doença coronariana uma das principais causas de morte prematura nestes casos. está amplamente reconhecida o aumento da incidência de doenças cardiovasculares nos pacientes reumatóides. pode estar presente. Linfoadenopatia generalizada ou regional. Outras manifestações Ocasionalmente observa-se o desenvolvimento de amiloidose. Ocasionalmente ocorre esclerite e mesmo episclerite que pode evoluir com a formação de um verdadeiro nódulo reumatóide. Pulmonar As manifestações pulmonares da AR são variadas. úlceras em membros inferiores e quadros cutâneos eritemato-urticariformes podem ocorrer. raramente com manifestações clínicas importantes.

Síndrome de Sjögren Classicamente é caracterizada pela tríade xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca). Aproximadamente 10 a 20% dos pacientes apresentam remissão completa ou evoluem com uma forma branda que requer pouca ou nenhuma medicação. Deformidades articulares raramente ocorrem e os testes laboratoriais para FR e anticorpos antinucleares são negativos. Os níveis séricos de ferro são baixos. Exames laboratóriais Anemia normocrómica. presença de nódulos reumatóides ou vasculite. Poliartralgias. outros 10% dos pacientes sofrerão com uma doença agressiva. esplenomegalia. Doença de Still Uma das formas clínicas da Artrite Crônica Juvenil. Infecções freqüentes e graves podem ser complicação da neutropenia acentuada. e dor abdominal são outras . acabando por ficar confinados à cadeira de rodas ou ao leito. bem como vasculite manifestada como úlceras nos membros inferiores e neuropatia periférica. milagias. Anemia e trombocitopenia podem ocorrer. deformante. Por outro lado. xerostomia com ou sem aumento das glândulas salivares e a presença de uma doença do conjuntivo. com febre geralmente alta e intermitente como manifestação clínica inicial da doença. Aparentemente existem alguns elementos sugestivos de pior prognóstico como persistência de altos títulos de FR.voltar ao índice evolução. estes exames são recomendados para o . uso de balas ou chicletes sem açucar) e medicação adequada para a conectivopatia associada. linfoadenopatia. Seu tratamento inclui sintomáticos (colírio de metilcelulose. Exacerbações e remissões espontâneas são características. pericardite. salientando-se porém que as remissões tendem a ocorrer no início da doença. manifestações desta variante da doença. rash máculo-papular evanescente. geralmente AR. mas a capacidade total de ligação é normal. hipocrômica é frequentemente observada durante os períodos de atividade clínica da AR. dor de garganta. pneumonite. A maior parte dos pacientes evolui com uma forma intermediária. A velocidade de hemossedimentação (VHS) habitualmente está elevada durante a atividade da doença e a dosagem da proteina C reativa é frequentemente positiva. Curso clínico A evolução da AR é extremamente variável e imprevisível. pode acometer adultos. Apesar da sua inespecificidade.

observa-se diminuição do espaço articular. pneumoconiose. demonstraram a maior prevalência do FR com a idade. transplantes renais. geralmente de natureza infecciosa como tuberculose. endocardite. macroglobulinemia de Waldenstrom. Recentemente foram descritos os anticorpos anti-peptídeos citrulinados. influenza. Com a . embora presente na maior parte dos pacientes já no primeiro ano de doença. O teste do FR realizado através da aglutinação de partículas de látex é positivo na maioria dos pacientes (80%). hepatite víral. pode-se afirmar que a ausência do FR não exclui a AR nem a sua presença garante este diagnóstico. recomenda-se sua pesquisa nos pacientes com suspeita clínica de AR e FR negativo. Através de testes laboratoriais (Anti-CCP) estes anticorpos podem ser avaliados e. lepra. embora ainda em estudo. Apenas o FR da classe IgM é avaliado com a utilização das técnicas habituais (Látex e Waaler-Rose ou nefelometria). e transfusões de sangue repetidas. púrpura hipergamaglobulinêmica. particularmente nas 4ª e 5ª articulações metatarso-falangeanas e face radial da 1ª e 2ª metacarpo-falangeanas e falangofalangeanas proximais e também no processo estilóide da ulna. mononucleose podem apresentar FR positivo. À medida que ocorre destruição da cartilagem. hepatite crônica ativa. cirrose. O FR. Anticorpos contra antígenos nucleares (FAN) estão presentes em 20 a 60% dos pacientes.voltar ao índice acompanhamento da atividade clínica da doença. atingindo 40% em populações com mais de 60 anos. não é específico. Os níveis de complemento sérico são normais ou discretamente elevados. Estudos populacionais com indivíduos saudáveis. próximos dos limites superiores da normalidade. linfoma. Radiografia Recomenda-se sempre solicitar radiografias de mãos e pés. sendo que a sua normalização é um dos sinais da eficácia da terapêutica instituída. parasitoses. Nas fases iniciais da doença observa-se apenas aumento de partes moles e porose justa-articular. A seguir surgem erosões na margem das articulações. Pacientes com doenças não-reumatológicas. sarcoidose. acompanhando ou precedendo as manifestações clínicas. embora com títulos baixos. sífilis. Concluindo. é um exame que deve ser sempre interpretado em função do quadro clínico. bacteriana subaguda. A presença do FR também é observada em outras doenças reumatológicas e ainda na fibrose pulmonar idiopática. Embora a citrulinação de peptídeos ocorra em diferentes condições. crioglobulinemia mista. A detecção de FR tipo IgG e IgA é feita apenas em pesquisas. a resposta imunológica contra tais peptídeos parece ser específica da AR.

Artrite reativa. artropatia psoriática. Anquilose óssea e subluxações são comuns nos quadros mais avançados. poderá estar tanto na fase inicial da AR como com um quadro depressivo. o paciente que se apresente com história de fadiga e artralgia. exames de laboratório e imagem podem contribuir reforçando a suspeita clínica. exceto em sua forma erosiva. e artrites associadas a doenças gatrointestinais devem ser parte do diagnóstico diferencial.voltar ao índice progressão da doença aparece destruição do osso subcondral e osteoporose difusa. espondilite anquilosante. Osteoartrose é facilmente distinguível da AR. É um diagnóstico clínico. O achado de um teste FR positivo em um indivíduo idoso não implica necessariamente no diagnóstico de AR. com nódulos. compromentendo principalmente as pequenas articulações das mãos e pés. nas quais há frequentemente envolvimento das articulações falango-falangeanas proximais e distais. A artrite da febre reumática e a associada aos gonococos. O objetivo do . durante os períodos de maior atividade articular). DIAGNÓSTICO O diagnóstico da AR é facilmente realizado diante de um quadro de poliartrite simétrica e aditiva. podem ser diagnósticos diferenciais importantes. Entretanto. lupus eritematoso sistêmico. É conveniente lembrar que o envolvimento da coluna cervical pode causar subluxação atlanto-axial detectada através de radiografias realizados com a coluna em flexão e extensão. TRATAMENTO Medidas gerais Uma vez estabelecido o diagnóstico. O diagnóstico definido da AR depende principalmente da presença de manifestações clínicas características e da exclusão de outras artrites inflamatórias. especialmente diante do paciente com doença mono ou oligoarticular e assimétrica. particularmente da rubéola e hepatite B e ainda mononucleose e quadros associadas a coxsackie e ecovirus. Artralgias e artrites de grandes e pequenas articulações podem acompanhar doenças virais. deve-se ter certeza de que o paciente e sua família compreendam claramente a natureza crônica e incapacitante da doença (ainda que temporariamente. especialmente na fase prodrômica. uma vez que indivíduos saudáveis podem apresentar FR positivo. especialmente em baixos títulos. Outros tipos de artrite inflamatória merecem ser considerados. FR positivo e alterações radiográficas definidas.

doenças cardiovasculares.voltar ao índice tratamento é manter a capacidade funcional do paciente e para tanto deve-se reduzir a inflamação e a dor. talas. mais possibilidades de induzir remissão e melhor prognóstico.5mg a 4mg/kg/dia) são utilizadas em situações específicas devido à baixa relação eficácia/efeitos adversos. particularmente a sulfassalazina e/ou cloroquina e o leflunomide. na tentativa de melhorar os sintomas pode-se utilizar analgésicos e anti-inflamatórios nas doses recomendadas e com atenção aos efeitos adversos. O uso de corticosteróide deve ser reservado para aqueles casos de difícil controle. principalmente em pequenas doses (até no máximo 7. Estes medicamentos (MMCD) incluem antimaláricos (cloroquina 3-4mg/kg/dia e hidroxicloroquina – 6mg/kg/dia). O repouso. 2 ou 3 vezes/dia). A utilização adequada de repouso. preferencialmente dentro dos primeiros seis meses de sintomas. enquanto que metotrexato é considerado o medicamento de primeira escolha (10 a 25mg uma vez por semana – controles hematológicos e hepáticos a cada um-dois meses) empregado de forma isolada ou associada aos outros MMCD. fisioterapia e cirurgia ortopédica têm o propósito de preservar a função articular. Tratamento medicamentoso Recomenda-se que todos os pacientes sejam tratados com medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD). um grupo de drogas farmacologicamente não relacionadas. alterando o seu curso clínico e. é importante adjuvante terapêutico.5a1g. Um número crescente de estudos tem demonstrado que o tratamento iniciado precocemente.5 mg de prednisona/dia) enquanto se aguarda o efeito de um MMCD. mesmo induzindo remissão. metotrexato e leflunomide (20mg/dia). Como seu efeito só é observado decorridas algumas semanas de uso regular. idealmente dentro das primeiras 12 semanas tem melhor resultado. sulfassalazina (0. prevenir e corrigir deformidades. drogas antiinflamatórias. que teriam a propriedade de interferir com a AR. e curtos períodos de descanso durante o dia assim como noites bem dormidas. diabetes e uso crônico de diuréticos. manter a movimentação e força articular. A azatioprina (1-2mg/kg/dia) e a ciclosporina (2. cirrose com ascite. Admite-se inclusive iniciar o tratamento diante de forte suspeita clínica sem que o diagnóstico esteja . Recomenda-se a utilização de antimaláricos e sulfassalazina para casos mais leves ou com dúvida diagnóstica. particularmente nos idosos e em pacientes com insuficiência cardíaca.

inibidores de IL-1 (anakinra. Exercícios passivos ajudam a prevenir ou minimizar a perda de função. Exercícios isométricos aumentam a força muscular e contribuem para a manutenção da estabilidade articular. o tratamento da AR deve ser iniciado o mais cedo possível. Corticosteróides só devem ser utilizados em situações especiais e pelo menor tempo possível.não disponível no Brasil). etanercepte e adalimumabe) . O uso de talas noturnas é importante para prevenir contraturas em flexão. É igualmente importante o acompanhamento freqüente do paciente pelo menos acada três meses para ajustes de doses e eventual troca de medicação. metacarpo e interfalangeanas é procedimento freqüente.voltar ao índice completamente estabelecido. joelho. Avaliação e orientação da rotina em casa e no trabalho e o uso de adaptadores certamente aumenta a habilidade do paciente em manter atividade independente. Cirurgia ortopédica A correção de deformidades e estabilização das articulações contribui para a melhora da capacidade funcional. O uso dos novos agentes biológicos deve ser reservado aos pacientes que não responderam às formas mais convencionais de tratamento. A utilização de proteses de quadril. Nesta fase inicial a consulta ao reumatologista pode fazer toda a diferença em termos de um tratamento mais adequado e conseqüente prevenção de deformidades. oferecendo novas possibilidades de recuperação de função. baseado nos avanços na compreensão da fisiopatologia da doença e nas técnicas de biologia molecular. A remoção da sinóvia pode prevenir ruptura de tendões e auxiliar a manutenção de função. especialmente dos joelhos e punhos. surgiu um novo grupo de medicamentos os chamados agentes biológicos: inibidores da citocina TNF ( Infliximabe. Recentemente. depletores de linfócitos B ( rituximabe) e moduladores da atividade de linfócitos T ( abataceptinibidor da co-estimulação). Subluxação da articulação atlanto-axial com compressão medular implica em estabilização cirúrgica. cotovelo. Metotrexate é considerado a medicação padrão. Calor local alivia o espasmo muscular e reduz a rigidez. Em resumo. Tanto pelos seus efeitos imunossupressores e como também pelo alto custo são recomendados apenas para pacientes resistentes às forma clássicas de tratamento. Fisioterapia Esta forma de tratamento tem um importante papel em todas as fases da doença. .

0 % Sexo: mulheres 3:1 homem (dados internacionais). Processo inflamatório crônico. interleucina 1 (IL-1) e interleucina 6 (IL-6). neuropatia periférica (vasa vasorum). e derrame pleural. Manifestações extra articulares Gerais: febre. células endoteliais. Hematológico – anemia de doença crônica. Manifestações articulares Poliartrite crônica acometendo grandes e pequenas articulações de forma simétrica e aditiva. linfócitos T auxiliadores CD4. 2. eventualmente esplenomegalia e linfadenomegalia. Participação de fatores ambientais e hormonais. A membrana sinovial das articulações é o local primariamente afetado. Evolução para deformidade e incapacidade funcional. esclerite e episclerite. Presença de rigidez matinal com pelo menos uma hora de duração. porose justa articular. gangrana digital. Mediadores químicos incluindo prostaglandinas. Exames complementares RX – mãos e pés: aumento de partes moles. Outras. subluxações e anquilose Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles . Cardíaco – raramente pericardite clínica. leucotrienos e citocinas. S de Sjögren . quimiocinas. Vascular. particularmente células apresentadoras de antígeno (células dendríticas e outras). macrófagos e fibroblastos. perda de peso. Etiologia desconhecida. Doença de Still. geralmente observados nas superfícies extensoras das articulações. mal-estar. Fator de Necrose Tumoral (TNF). Quadro crônico com evidentes sinais inflamatórios: dor.voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE RESUMO Epidemiologia Idade: incidência – adultos com qualquer idade. 2. Quadro Clínico 1. Doenças cardiovasculares como causa freqüente de óbito. Fatores genéticos. 4. calor local. Caracteristicamente afeta as articulações das mãos e pés. aumento de volume e limitação à movimentação. Nódulos reumatóide – em cerca de 25% dos pacientes. particularmente. 3. Pulmonar . nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. mas também neutrófilos. condrócitos e osteoblastos. erosões.5 a 1. 6-7:1 na América Latina e no Brasil Fisiopatologia 1. amiloidose. poupa o esqueleto axial (exceto a coluna cervical). plaquetas. Ocular – ceratoconjuntivite seca (S Sjögren).fibrose intersticial difusa. úlceras nos membros inferiores. fadiga.vasculite digital. com pico em torno dos 40 anos Prevalência da artrite reumatóide: 0. redução do espaço articular. S de Felty. quadros cutâneos seriam as manifestações mais freqüentes. envolvendo uma complexa rede de: Interações celulares. 5.(escleromalacia perfurante). Autoanticorpos como fator reumatóide.

úteis para diagnóstico nos casos em que o FR é negativo) .Anemia normocítica. d) Todas estão corretas e) Todas estão erradas . . Medicamentoso: Sempre Instituído no momento do diagnóstico ou de forte suspeita clínica DMARDS: metotrexato associado ou não a cloroquina/hidroxicloroquina como primeira opção. Laboratório – Fator Reumatóide (FR) positivo (cerca de 80% dos casos) . mas só deve ser administrado a pacientes com doença erosiva.Provas de fase aguda (VHS e PCR) elevadas durante a atividade da doença. Tratamento 1. detecta erosões. contribui para o diagnóstico principalmente nos casos iniciais e com FR negativo. particularmente útil nos casos iniciais. pois este é o tempo necessário para que se tenha certeza da não resposta a qualquer medicamento c) Metotrexato é o tratamento padrão ouro para a AR. depletores do linfócito B e inibidores da co-estimulação (moduladores da função de linfócitos T) ARTRITE REUMATÓIDE 1) O diagnóstico da artrite reumatóide: a) Depende da presença do fator reumatóide b) Só pode ser feito com imagens de erosões na radiografia das mãos c) É fundamentalmente um diagnóstico clínico d) Depende da presença de VHS e PCR elevados e) É imediato. basta FR positivo e a presença de artralgias/artrite. ) Diagnóstico Eminentemente clínico Radiografia com alterações características (porose justa articular.exame ainda em fase de padronização. normocrômica (doença crônica). presença de derrame articular e sinovite. erosões. Antiinflamatórios não hormonais/analgésicos como sintomáticos. QUESTÕES 2) assinale a afirmação correta: a) Como a artrite reumatóide é uma doença crônica seu tratamento também deve ser instituído de maneira lenta e gradual b) Deve-se aguardar pelo menos 6 meses antes de alterar o tratamento de um paciente com AR. mais específico. Anti-CCP (anticorpo anti-peptídeos cíclicos citrulinados). redução do espaço articular) FR positivo contribui para o diagnóstico (não é específico ou patognomônico).voltar ao índice Ultrasonografia . Eventualmente corticóide em dose baixa. Novas drogas disponíveis para casos resistentes: inibidores da citocina próinflamatória fator de necrose tumoral. Não medicamentoso: Orientações gerais Fisioterapia Terapia ocupacional 2.Anticorpos anti-peptídeos citrulinados (ainda em fase de estudo. enquanto se espera a resposta ao DMARD.

. 20 anos. LAURINDO. Nega uso de qualquer medicamento. M. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial d) Tranqüilizar e orientar a paciente. estudante de medicina. 2006.. ALENCAR. M. Nega uso de qualquer medicamento. CICONELLI. R. BLOCH DA.. sem febre. feminina..São Paulo: Editora Roca Ltda. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mão há mais de um mês. S. RADOMINSKI. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. prescrever analgesia de demanda. feminina. bebidas alcoólicas e tabagismo. estudante de medicina. 20 anos. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. PINHEIRO. 44:435 – 442. I. I. EDWORTHY SM. D.. procura o reumatologista queixando-se de dor e dificuldade ao movimento das mãos com piora gradual.45: ii5-ii22. 2006. C. Nega febre. fotossensibilidade e Raynaud. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR. 3. G. fotosensibilidade e Raynaud. 2-e . além de solicitar exames gerais e sorologias virais adequadas ao diagnóstico diferencial e) Pensar em quadro psicossomático Respostas AR: 1-c. 4-d . . dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falango-falangeanas proximais bilateralmente. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente. v.. R. R. ARNETT FC. Revista Brasileira de Reumatologia 2004. Mãe e tia com artrite reumatóide em tratamento.31:315-324 5. v. XIMENES. R. L. 1580-1594. M. Nega febre. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 10 meses. p.. 1571-1579. MELLO.I. Inflamação e reparação tecidual In: Tratado de Clínica Médica. M. P. BATTISTELLA. alopecia. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial. R. M. M. feminina. Fumante (1 maço/dia) desde os 15 anos.. 20 anos. 4. Artrite Reumatóide In: Tratado de Clínica Médica. algumas mialgias.São Paulo : Editora Roca Ltda.First Latin American Position Paper on the Pharmalogical Treatmente of Rheumatoid Arthritis – Rheumatology 2006. GIORGI. et al. M. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. XAVIER. M... B. B. N. C.voltar ao índice 3) MSM.1ª ed. LAURINDO. A. Nega familiares com doenças autoimunes. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento para afastar lúpus em fase inicial d) Todas as acima. BÉRTOLO. pois provavelmente se trata de quadro reativo à vacinação e) Iniciar corticóide e cloroquina 5) PFG. V. Refere rigidez matinal nos últimos 10 dias de cerca de 60 minutos e nos últimos dois meses cansaço e mal-estar. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 3 semanas. C. S. Refere rigidez matinal nos últimos dois dias de cerca de 40 minutos.Artrite Reumatóide: Diagnóstico e tratamento. Ao exame físico observa-se dor leve nos punhos e dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente . p. 1988. com piora gradual. F. I. LAURINDO. M. LIMA. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mãos há cerca de uma semana. 2. Arthritis Rheum. LATIN AMERICAN RHEUMATOLOGY ASSOCIATIONS OF THE PAN-AMERICAN LEAGUE OF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY(PANLAR) AND THE GRUPO LATINOAMERICANO DE ESTUDO DE ARTRITIS REUMATOIDE (GLADAR) . alopecia. b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico. A. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. C. com piora gradual. 3-d . d) Refazer a história clínica e) Solicitar provas de fase aguda 4) MSM.1ª ed..I.

ambientais e infecciosos parecem estar envolvidos no desencadeamento das alterações inflamatórias observadas. enquanto que envolvimento valvar e pulmonar é extremamente raro. Durante muitos anos recebeu . de anexos e de mucosas são comuns. a artrite psoriásica (APs) e as enteroartropatias. As três primeiras serão abordadas nesse capítulo ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA) Caracteriza-se pelo acometimento do esqueleto axial. as diferentes espondiloartropatias são classificadas em entidades clínicas distintas tais como a espondilite anquilosante (EA). apresentam aspectos epidemiológicos. A etiopatogenia destas condições é pouco conhecida.voltar ao índice ARTROPATIAS SORONEGATIVAS Cláudia Goldenstein-Schainberg Célio Roberto Gonçalves As espondiloartropatias englobam um grupo de doenças reumáticas inflamatórias que afetam primariamente o esqueleto axial e as inserções ligamentares e tendinosas. da pele. pode haver artrite periférica e manifestações extra-articulares que podem preceder ou acompanhar o quadro articular. O HLAB27 pode estar presente em até 80 a 90% dos casos de espondilite anquilosante. uretrite. patogenéticos e clínicos comuns e caracterizam-se pelo envolvimento das articulações sacroilíacas além de oligoartrite assimétrica periférica com ausência de fator reumatóide sérico (soronegativa). a artrite reativa (ARe). Em menor freqüência. envolvimento cutâneo. peri-articulares ou extraarticulares associadas. a ocorrência de um trauma como o estresse emocional ou psicológico pode estar presente como gatilho para iniciar o quadro clínico. Conforme as diferentes manifestações articulares. Tendência à agregação familiar. tais como conjuntivite. no entanto mecanismos multifatoriais genéticos (interação familiar e HLA B27). principalmente as sacro-ilíacas e num grau variável do restante da coluna. aspectos radiológicos e a evolução clínica. das articulações da coluna vertebral. parece haver interação com antígenos bacterianos e na artrite psoriática. Em hospedeiros geneticamente susceptíveis. acometimento ocular. Em geral. patológicos.

acompanhada ou não de febre baixa.voltar ao índice sinonímias variadas como Doença de Bechterew. observando-se dois pontos previamente marcados: o primeiro na transição lombosacra e o segundo 10 cm acima. Espondilite Rizomélica. Ao solicitar-se ao paciente que flexione a coluna para frente. Esta consiste na medição da amplitude de movimento da coluna lombar. Há baixa incidência de EA em pacientes não caucasianos possivelmente pela menor freqüência do HLA-B27 nas populações de raça amarela e negra. devido ao baixo grau de suspeita clínica. principalmente por volta dos 20 anos de idade. A dor lombar é sintoma habitual em torno de 30% dos indivíduos da nossa sociedade. embora seja mais freqüente nos caucasianos e incida três vezes mais no sexo masculino. raça e idade não são uniformes. sua mobilidade está diminuída em todas as manobras de flexão e movimentos laterais. No entanto. Doença de Marie . realiza-se nova medição. lombalgia persistente e de caráter inflamatório é menos freqüente e deve chamar a atenção para a suspeita de alguma forma de espôndilo-artropatia inflamatória. Espondilite Deformante. na transição dorso lombar ou nas nádegas com mínima irradiação refletindo acometimento das articulações sacroilíacas (FIGURA 1).Strumpell e Espondilite Reumatóide. A dor inicia-se de forma insidiosa e é mais freqüente no período noturno. em posição ereta e em flexão máxima. especialmente a EA. Ao exame físico observa-se perda da lordose lombar e intenso espasmo muscular. em algum período da sua vida. Ao contrário das condições mecânicas da coluna lombar. seu diagnóstico precoce é difícil. O envolvimento da coluna cervical nesta entidade atinge as articulações interapofisiárias e os ligamentos. causando desconforto no leito e distúrbio do sono. . perda de peso e fadiga (dor do tipo inflamatória). Apesar de a EA ser comum. A lombalgia não é bem localizada pelo paciente e pode ser central. Esta dor piora na inspiração e é devida à tendinite das inserções musculares das várias articulações costo-esternais e costovertebrais. que é então considerada limitada se a variação for menor ou igual a 5 centímetros. O grau de restrição da mobilidade lombar é mensurado pela manobra de Schober. simetricamente. levando a sua fusão total (FIGURA 1). Alguns pacientes relatam inicialmente dor torácica do tipo pleural. e a susceptibilidade para desenvolver a doença na população HLA-B27 positiva é dez vezes maior. Sua distribuição quanto ao sexo. Envolvimento familiar é comum.

Não existe prova laboratorial patognomônica para este grupo de doenças. decorrente de calcificação ligamentar e fusão das articulações interapofisárias. Manifestações oculares podem ser observadas em torno de 20% dos casos. elas justamente se caracterizam pela ausência de fator reumatóide sérico. mas o teste não define o diagnóstico. Nota-se esclerose periarticular e irregularidade nos bordos. Mais raramente ocorre envolvimento cardíaco (3 a 10%) com insuficiência aórtica. À direita retificação e anquilose da coluna cervical. alterações de condução ou cardiomegalia. A tipagem do HLA-B27 é positiva em torno de 90% dos casos. dando o aspecto de espinha em "linha de trem" ou "bambu" (FIGURA 2). Os achados tardios compreendem a formação de pontes de sindesmófitos (neoformações ósseas nas bordas dos corpos vertebrais). .voltar ao índice FIGURA 1. seja a iridociclite (uveíte anterior) ou episclerite. A fusão das articulações sacroilíacas é achado patognomónico. Os parâmetros laboratoriais de atividade inflamatória como a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa estão geralmente elevados. À esquerda sacro-iliíte bilateral. embora possa auxiliar o diagnóstico em alguns casos. As alterações radiográficas são precocemente reconhecidas pela quadratura dos corpos vertebrais lombares devido ao processo inflamatório no local das inserções das fibras externas do anulo fibroso. As manifestações pulmonares de pneumonite intersticial e fibrose apical pulmonar são raras. Na verdade.

artrite e conjuntivite foi denominada Síndrome de Reiter (SR). Mais recentemente. além de drogas de ação lenta como a sulfassalasina. Assim. descreveu a forma incompleta da doença. A presença de uretrite não gonocócica. a terminologia SR tem sido substituída por artrite reativa (ARe). Coluna em “bambu” ou “linha de trem”. por envolver um conceito mais genérico. foi relatado paciente com a tríade conjuntivite.voltar ao índice FIGURA 2. Um século depois. indometacina e inibidores seletivos da ciclooxigenase 2. os critérios diagnósticos da tríade clássica (uretrite. De fato. em que . em 1979. uretrite e artrite após um surto de disenteria. Observa-se calcificações dos ligamentos lombares. Em 1963 esta entidade foi classificada como uma forma de espondiloartropatia devido a seus aspectos clínicos. conjuntivite e artrite) sofreram modificações no decorrer dos anos devido à identificação de formas completas e incompletas da doença. epidemiológicos e imunogenéticos peculiares e atualmente. Arnett. agentes biológicos como os inibidores de fator de necrose tumoral têm mostrado boa eficácia clínica. incidência em perfil à esquerda e ântero-posterior à direita. exercícios respiratórios e uso de medicamentos anti-inflamatórios não hormonais como naproxeno. ARTRITE REATIVA (ARe) Associação entre artrite pós-quadro infeccioso de uretrite foi descrita já em 1818. A abordagem terapêutica abrange cuidados não farmacológicos para evitar posições viciosas.

voltar ao índice

artrite periférica assimétrica oligoarticular isolada ou associada a doença inflamatória ocular (conjuntivite e/ou uveíte anterior aguda) e/ou doença mucocutânea

(queratodermia blenorrágica, balanite circinada, distrofia ungueal e ulceração oral), preenchia os requisitos necessários para o diagnóstico. Mais tarde, em 1981, a Associação Americana de Reumatologia, estabeleceu como critério diagnóstico para a forma definida da síndrome, a presença de artrite periférica com mais de um mês de duração em associação com uretrite e/ ou cervicite, excluindo-se Espondilite Anquilosante (EA), Artrite Psoriática ou Psoriásica) (APs), Síndrome de Behçet (BÇ) e outras doenças reumáticas. Em 1977, Svejgaard demostrou que 70 a 80% dos pacientes apresentavam o HLA B27 e estudos imunogenéticos apontam para a interação entre este antígeno e o agente infeccioso como etiopatogenia provável da ARe. Em surtos epidêmicos de bactérias relacionadas, 2 a 3% dos pacientes desenvolverão artrite reativa, cuja incidência é cinco vezes maior no sexo masculino. Classicamente são conhecidos 2 formas de início da doença. A primeira, póssurto disentérico, ocorre uma a três semanas após a infecção, geralmente causada por Shigella, Salmonella, Campylobacter ou Yersinia enterocolítica. A segunda é a pós-venérea que aparece duas semanas após episódio de uretrite inespecífica. A doença pós-venérea acomete o sexo masculino numa freqüência aproximadamente 15 vezes maior que no sexo feminino, entre a 2ª e 3ª décadas de vida com predomínio em caucasianos, ressaltando-se que, a dificuldade de diagnóstico de cervicite e uretrite no sexo feminino pode colaborar para essa diferente distribuição entre os sexos. Os agentes implicados no desencadeamento desta doença pós-venéra são as formas T do Mycoplasma ou da Chlamydia trachomatis. A artrite ocorre geralmente 2 a 6 semanas após o estimulo infeccioso e manifesta-se por ínicio abrupto de oligoartrite ou poliartrite assimétrica, predominante de membros inferiores joelhos e tornozelos. O achado de "dedos em salsicha" (dactilite), inchaço ou hipersensibilidade dolorosa da região da inserção do tendão do calcâneo ou da fáscia plantar e dor lombar caracterizada por sacro-iliíte são manifestações articulares consideradas típicas de ARe. Conjuntivite não infecciosa unilateral ou bilateral é a manifestação mais comumente observada (40%), sendo precoce e transitória. Outras lesões inflamatórias oculares menos comuns são uveíte, epiesclerite e ulceração de córnea. A uretrite é a manifestação geniturinária mais freqüente seguida da balanite, cistite, prostatite e cervicite, sendo a cistite mais freqüente nas mulheres. A balanite circinada é a mais freqüente das manifestações mucocutâneas aparecendo em 25 a 50% dos pacientes,

voltar ao índice

seguida das lesões psoriasiformes e da queratodermia (lesões palmoplantares) podendo acometer pele e unhas além das úlceras orais (aftas). Febre, perda de peso e linfoadenopatia assim com acometimento sistêmico podem ocorrer, seja do coração com alterações do sistema de condução ou aortite levando a insuficiência aórtica ou envolvimento neurológico central e periférico. O achado laboratorial mais significativo é a presença do antígeno HLAB27 em 80% dos pacientes, sendo que os indivíduos que possuem este antígeno, apresentam 20% de chance de desenvolver a doença após estímulo infeccioso. Outros paramêtros laboratoriais (provas inflamatórias) podem estar presentes, porém são inespecíficos. Avaliação radiográfica revela periostite comum às entesopatias e ou sacroiliíte e sindemósfitos geralmente assimétricos (FIGURA 3).

FIGURA 3. Tomografia de sacro-ilíacas, mostrando acometimento bilateral e assimétrico (esclerose marginal ilíaca e sacral e erosões ósseas). À direita esporão hipertrófico plantar.

O curso clínico pode ser de um surto isolado ou vários episódios e tendência à cronificação. A terapêutica vai ser orientada conforme a evolução clínica e dependerá do tipo de envolvimento seja ele predominante axial ou periférico. Tetraciclina é boa opção para tratamento de uretrite. Antiinflamatórios não hormonais são usados para o quadro articular; corticoesteróides tópicos podem ser necessários para controlar

manifestações mucocutâneas e oculares. Sulfassalazina, methotrexate ou azatioprina são úteis nos casos de surtos freqüentes ou curso crônico.

voltar ao índice

ARTRITE PSORIÁSICA (APs)

A Artrite Psoriásica (APs) afeta mais a caucasianos, com prevalência na
população geral de 1-2 %. A psoríase cutânea isolada incide em 1 a 3% da população mundial, e sua associação com artrite pode ocorrer em até 10 a 42% dos indivíduos. Em cerca de 75% dos casos, o quadro cutâneo precede a artrite, em 15% são concomitantes e em 10% dos casos, a doença articular precede a psoríase. Em geral a psoríase cutânea aparece na segunda ou terceira décadas de vida, e o quadro articular duas décadas após. O pico de incidência da artrite ocorre entre 30 e 50 anos, com freqüência similar em ambos os sexos, apesar da forma espondilítica afetar 3 a 5 vezes mais homens do que mulheres. Sua etiopatogenia parece sofrer influências ambientais, infecciosas e imunogenéticas com aumento de incidência do HLA B27, DR4, DR38 e DR7 nas formas espondilíticas, erosiva e periférica, respectivamente. Traumas, estresse emocional ou psicológico, podem desencadear o inicio da doença. Alterações da imunidade celular e níveis elevados de anticorpos circulantes dirigidos contra staphilococcus e streptococcus, reforçam a noção de que seja uma artrite reativa à flora microbiana presente na placa psoriásica de indivíduos geneticamente susceptíveis. Há infiltrado de linfócitos T e outras células inflamatórias além de expressão aumentada de citocinas inflamatórias como fator de necrose tumoral, IL-1, IL-6 e IL-18 no tecido sinovial, no soro e na placa destes pacientes. Além das lesões eritemato descamativas na pele manifestações inflamatórias nas articulações e partes moles adjacentes com rigidez, dor, e edema particularmente nas pontas dos dedos das mãos e pés são características. Conforme Moll e Wright a artrite psoriásica é classificada em 5 subgrupos. As formas clínicas da doença são:

1. Clássica afetando 5-10% dos pacientes 2. Mutilante em 5% 3. Espondilítica em 5-40% 4. Oligoartrite assimétrica em 70% 5. Poliartrite simétrica similar a artrite reumatóide em 25% dos casos. Entretanto, estudos subseqüentes revelam uma grande variação nestas incidências, entre 1-17% para a forma clássica, 2-16% para a mutilante, 2-27% para a espondilítica, 16-70% para a oligoartrite assimétrica e 15-78% para a forma ‘’AR-like’’.

voltar ao índice

Na forma clássica há envolvimento das interfalangeanas distais das mãos e pés e geralmente acompanha-se de lesões ungueais caracterizadas por estrias transversas, "pitting nails" e hiperqueratose subungueal. A artrite mutilante é a forma mais grave erosiva e destrutiva; afeta dedos dos pés e mãos, articulações metacarpofalangeanas e metatarsianas e associa-se a osteólise das falanges envolvidas, anquilose e osteoporose com deformidades graves. A osteólise total leva à migração do segmento distal de um osso para o proximal do osso adjacente nas mãos, causando a deformidade conhecida como dedos telescopados ou "óculos de ópera". A forma espondilítica associa-se ao antígeno HLA-B27, geralmente é assintomática e com envolvimento ileosacral em 20 a 40% dos casos. Na forma monoarticular ou oligoarticular assimétrica há pouca relação entre a atividade cutânea e a articular e envolvimento assimétrico das articulações interfalangeanas proximais, distais e metacarpofalangeanas, além de dedos dos pés, tornozelos, calcanhares, joelhos e coxofemorais. A tenossinovite digital leva ao característico “dedo em salsicha”. Na poliartrite simétrica tipo reumatóide, pequenas e grandes articulações são afetadas de maneira semelhante a da artrite reumatoíde. Outras manifestações observadas são conjuntivite em 20%, uveíte em 5-10% geralmente unilateral com dor ocular, vermelhidão, lacrimejamento, fotofobia e associada ao HLA-DR13 (não observada nos nossos pacientes), entesite, dactilite e lesões mucosas. O diagnóstico da APs é clínico e baseado na presença de artrite inflamatória mono, oligo ou poliarticular associada a lesões cutâneas clássicas de psoríase, sempre na ausência do fator reumatóide soro do paciente afetado. A avaliação laboratorial é inespecífica, mas proteínas de fase aguda como VHS, PCR e alfa1glicoproteína ácida em geral estão aumentadas na fase ativa da doença. Hipergamaglobulinemia policlonal, anemia, hipoalbuminemia, complemento sérico normal ou elevado, imunecomplexos circulantes e hiperuricemia podem ser observados em alguns pacientes. Fator antinuclear (FAN) pode ser positivo em até 10% dos casos. O líquido sinovial tem características inflamatórias com aumento de celularidade. A investigação radiográfica revela artropatia inflamatória com edema de partes moles, redução do espaço articular e nos casos avançados, pode mostrar doença erosiva grave, osteólise com destruição articular e anquilose óssea. Na APs poliarticular simétrica há alargamento do espaço articular, proliferação e anquilose óssea, deformidade "lápis na xícara" e porose peri-articular mínima. Nas formas axiais, sindesmófitos isolados e assimétricos com sinais de periostite secundária a entesopatia podem ser observados e a sacro-iliíte pode ser unilateral nas fases iniciais mas geralmente evolui para fusão bilateral.

DMARDS. ascendente. colchicina. pode se apresentar inicialmente como artrite periférica assimétrica. Fator Reumatóide negativo. ambiental e infecciosa Quadro clínico Inicio insidioso. predominando nos membros inferiores. metotrexato. ESPONDILITE ANQUILOSANTE Dados epidemiologicos Incidência: 1 a 2 % da população mundial branca Idade: Segunda a quarta década Sexo: 9 M / 1 F Distribuição universal Etiopatogenia Desconhecida interação genética (HLAB27 em 90%). Extra-articular: uveíte anterior aguda. azatioprina. e entesopatia. insuficiência aórtica e fibrose apical pulmonar Diagnóstico Clínico Laboratorial: presença do HLA B27 pode auxiliar nos quadros iniciais. uveíte. diarréia e/ou disenteria. dor lombar noturna no repouso). indomentacina e inibidores da COX-2). agentes biológicos . Recentemente. inicio principalmente antes dos quarenta anos de idade. HLA B27. evitar a exposição à luz solar e/ou ultravioleta e produtos tópicos específicos são importantes. ciclosporina). VHS e proteina C reativa aumentadas. agentes biológicos como os inibidores do fator de necrose tumoral (adalimumabe.voltar ao índice O tratamento da APs é feito com anti-inflamatórios não hormonais (naproxeno. acometendo toda a coluna e principalmente sacro-ilíacas. drogas remissivas e imunossupressores (antimaláricos. agregação familiar. etanercepte e infliximabe) são alternativas para os cassos refratários. ESPONDILOARTROPATIAS RESUMO As espondiloartropatias compreendem principalmente manifestações articulares periféricas assimétricas predominantes em membros inferiores e articulações rizomélicas (raiz de membros). sulfassalazina. precedidas ou seguidas de manifestações extra-articulares como hiperqueratose palmoplantar. fisioterapia e terapia ocupacional. lesões de psoríase. e leve predominância do sexo masculino. Para controle das lesões cutâneas. Fator Reumatóide negativo. assim como o acometimento das articulações sacroilíacas e coluna vertebral geralmente de forma ascendente. Imagens: Sindesmófitos e Sacro-ilíte no RX Ultrassom: entesopatia Ressonância magnética mostra precocemente edema ósseo Tratamento Cinesioterapia preventiva e reparadora Antiinflamatórios não hormonais.

sindesmofitos hipertróficos Tratamento Antiinflamatórios não hormonais para o quadro articular e avaliação conjunta com a dermatologia no quadro cutâneo. etc.voltar ao índice ARTRITE PSORIÁSICA Epidemiologia 5 a 20% dos casos de psoríase cutânea (3 % da população mundial tem psoríase). conjuntivite. shigella. hiperqueratose ungueal e couro cabeludo. Distribuição universal M > F relação 3:1 no Ocidente. Sexo : M = F Idade : 3ª a 5ª década Etiopatogenia: desconhecida Quadro clínico Em 5% o quadro articular precede o quadro cutâneo Manifestação ungueal sugere em 80 % que tem ou terá quadro articular Artrite assimétrica com acometimento e lise de interfalangeanas distais pode ser achado patognomônico RX: acometimento assimétrico e osteólise de interfalangeanas distais Sacroiliite unilateral. Diagnóstico Clínico Cultura e bacterioscópico de secreções. salmonella. cervicite. Ocular uveíte anterior. Quadro extra-articular: lesões de mucosas como balanite. Lesões de pele e anexos: queratodermia. uretrite. ARTRITE REATIVAS Epidemiologia Interação genética (HLA B27+ 50% casos).) Quadro clinico Artrite migratória assimétrica inicio agudo 2ª a 6ª semana predominante em membros inferiores. . lesões psoriasiformes. sorologia para agentes infecciosos HLA B27 em 50% dos casos Tratamento Antibiotico terapia nos casos comprovados tratamento com antiinflamatórios não hormonais no surto. aftas e diarréia. nos casos com cronificação da artrite podemos fazer uso de DMARDS. 20: 1 no Oriente Idade: 2ª a 4ª décadas Etiopatogenia Desconhecida. estímulos infecciosos (clamydia.

E.. Suppl II:ii3.d... 2. Update on Spondyloarthropathies. Semin..c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. M. TAYLOR. 34:1218-27. A. Ann Rheum Dis 2005. 1991. PASERO.M. 3. A infecção por Clamydia Tracomatis geralmente esta ligada: a) Doença de Crohn b) Espondilite Anquilosante c) Artrite gonococcica d) Artrite reativa e) Artrite psoriasica 4. 64(suppl III):107.. 5.136:896-907.H. WJ. 2.. WRIGHT V. B. CATS.M. S.. Arthritis Rheum. WJ.. VAN DER LINDEN.. GLADMAN. 4. 1973. Na espondilite anquilosante qual a manifestação extra-articular mais comum: a) Lesão ungueal b) Insuficiência valvar c) Artrite simétrica e aditiva d) Uveíte e) Diarréia 2. 5. 3. AMOR.. ZEIDLER. HELLIWELL.voltar ao índice ESPONDILOARTROPATIAS QUESTÕES 1. VEYS. et al. 64. A. 3: 55-78. R. H.b. DUKMANS.. Med.. PS.: Psoriatic arthritis. 4.. I. HUITFELDT.: The european spondylarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. CALIN.b. B. MA. Ann Rheum Dis 2005. PS. DOUGADOS. OLIVIERI. TAYLOR. Arthritis Rheum. JUHLIN.d. MOLL J. 2002. DD. O quadro articular periférico mais comum das espondiloartropatias é: a) Poliartrite migratória b) Poliartrite simétrica e aditiva c) Oligoatrite assimétrica de membros inferiores d) Monoartrite aguda e) Sacro-ilíte Respostas Soronegativas: 1. Ann. G. KHAN.. Inter. A validation of current classification criteria for the diagnosis of psoriatic arthritis preliminary results of the CASPAR study. Classification and diagnostic criteria for psoriatic arthritis. HELLIWELL. Nas espondiloartropatias qual o achado laboratorial mais freqüente: a) Acido úrico aumentado no soro b) Fator reumatóide negativo c) Fator reumatóide positivo d) HLA B27 positivo e) Hipergamablobulinemia 5. B. . Na artrite reativa qual o intervalo de tempo estabelecido entre o estimulo infeccioso e as primeiras manifestações do quadro clinico : a) 3 a 7 dias b) 2 a 6 semanas c) 3 a 6 meses d) 3 meses e) Não existe intervalo de tempo 3.

Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior freqüência de FAN positivo.4/milhão para mulheres negras e a prevalência varia entre 1/1000 e 1/10000. com . além de HLA DQw1 e DQw2. Ocorre também com relativa freqüência em crianças e adultos mais idosos. Existe também uma alta concordância nos gêmeos monozigóticos. A incidência anual nos EUA é de 27. uma vez que cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam história familiar de alguma doença auto-imune ou mesmo de lúpus. O sexo feminino predomina na proporção de 10:1. No entanto. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. Por vezes.voltar ao índice 1 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Eduardo Ferreira Borba Eloísa Bonfá DEFINIÇÃO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter auto-imune que afeta múltiplos órgãos. e hipergamaglobulinemia. deficiência de complemento. ETIOPATOGENIA Hormonal: A doença pode se iniciar ou agravar em decorrência de alterações dos níveis de estrógeno. GENÉTICA Doença Clínica: Existe uma maior prevalência da doença em determinadas famílias. HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II.5/milhão para mulheres brancas e 75. a sua apresentação clínica é polimórfica. com menor predomínio do sexo feminino. Distribuição Étnica: É universal. o que dificulta a sua suspeita na sua fase inicial. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. mas a torna uma das doenças sistêmicas mais fascinantes do ponto de vista clínico. parece ser mais prevalente na raça negra apesar de ser encontrada em todas as demais etnias e em diferentes áreas geográficas. sendo considerada o protótipo das doenças por imune-complexos. Os primeiros sinais e sintomas iniciam-se principalmente entre a segunda e terceira década de vida. EPIDEMIOLOGIA Sexo e Idade: A doença é mais prevalente em mulheres na idade fértil. Existe um metabolismo anormal de hormônios sexuais.

Critérios revisados para a classificação do LES (1997) 1.voltar ao índice 2 aumento da 16hidroxiestrona e de prolactina. Existe uma influência e inter-relação destes fatores que determinam uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. 4. parvovírus. estudos recentes sugerem que a apoptose (morte celular programada) represente um componente fundamental. Evidencia-se também alteração no metabolismo dos andrógenos. com baixos níveis de testosterona nos homens e de dehidroepiandosterona nas mulheres. 5. Anticorpo Anti-nuclear O diagnóstico de LES é definitivo quando quatro ou mais critérios estiverem presentes . pois a exposição de antígenos celulares decorrente deste processo pode propiciar uma resposta imunológica inadequada. 8. Ambiental: É bem conhecido o fato da exposição à luz solar desencadear ou agravar a doença. Além da anormalidade das células B (um defeito intrínseco do LES). 3. 7. induz e exacerba a atividade inflamatória cutânea e sistêmica. 6. 2.5g/24h ou cilindrúria) Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia (< 4000/mm3) e/ou linfopenia (< 1500/mm3)e/ou trombocitopenia (< 100000/mm3) 10. o mixovírus. na gênese da doença. retrovírus. 9. A luz ultravioleta. Infecciosos: Questiona-se a participação de diversos agentes infecciosos como o vírus Epstein Barr (EBV). CLASSIFICAÇÃO TABELA 1. particularmente a irradiação . Eritema Malar Lesão Discóide Fotossensibilidade Úlcera Oral Artrite Serosite (Pleurite ou pericardite) Doença Renal (Proteinúria > 0. o evento de maior magnitude no lúpus. Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) 11.

voltar ao índice .

O lúpus pode se apresentar apenas com manifestações cutâneas. geralmente tem padrão simétrico. com os bordos hipercrômicos. A alopecia ocorre na maioria dos pacientes e a forma mais comum é a difusa. Alguns pacientes apresentam deformidades nas mãos. As úlceras orais diferenciam-se das aftas por serem mais dolorosas e persistentes. Quando atingem o couro cabeludo deixam uma cicatriz sem cabelos. O lúpus discóide se caracteriza pela lesão discóide que é uma mácula eritematematosa profunda e que por isso envolve os fâneros. As deformidades são pouco freqüentes e as erosões nos Raios-X são muito raras. FIGURA 2. denominadas de Jaccoud. Imunomoduladores como a talidomida e dapsona podem ser utilizadas após falência da cloroquina. eritema malar em “asa de borboleta” Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. causando a sua perda definitiva. hipocrômica. e caracteristicamente reversíveis. à direita. a mácula torna-se atrófica. O fenômeno de Raynaud ocorre em 30% dos pacientes. Outra condição que leva a dor articular é a necrose óssea asséptica. que lembram a artrite reumatóide. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais e difosfato de cloroquina. sendo nesse caso geralmente o lúpus subagudo e o lúpus discóide. As articulações das mãos e punhos são as mais afetadas. Um terço desses pacientes referem fotossensibilidade. Tratamento: fotoprotetor e cloroquina. com halos hipercrômicos. a lesão discóide e o lupus subagudo. As úlceras orais e a vasculite cutânea ocorrem em aproximadamente 20% dos pacientes e são sinais importantes de atividade de doença.voltar ao índice 4 freqüentes são o eritema máculo-papular. O corticóide e imunossupressores só estão indicados nas lesões mais graves. e ausência de pelos. . À esquerda lesões tipo lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas. porém sem erosões. Na evolução. Acometem pequenas e grandes articulações.

sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. Tratamento: corticóide e imunossupressor. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais ou corticóide dependendo da gravidade. Alguns autoanticorpos. com proteinúria maior que 0. porém manifestações subclínicas ocorrem em 50% dos pacientes. Sistema nervoso: As manifestações clínicas mais freqüentes são convulsões. leucocitúria e cilindrúria. proliferativa difusa e membranosa. dependendo da gravidade. psicose.voltar ao índice 5 Sistema cardiovascular: A pericardite com ou sem derrame é a mais freqüente na doença. A trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes. Particularmente a ciclofosfamida é a droga de escolha para a indução nas formas proliferativas graves de nefrite. Sistema hematológico: A anemia ocorre em 50% dos pacientes sendo do tipo "doença crônica" ou seja normocítica. Micofenolato de mofetil e azatioprina são utilizados como manutenção destas formas ou mesmo para tratamento nas demais. A pneumonite lúpica é mais rara. Manifesta-se mais frequentemente como síndrome nefrótica. e o anti-P. normocrônica (não é critério diagnóstico). A leucopenia e a linfopenia são freqüentes em especial durante as fases de atividade de doença. Sistema pulmonar: A pleurite é o sintoma pulmonar mais comum. Tratamento: antiinflamatório não hormonal. hematúria. e o diagnóstico requer uma rigorosa exclusão de outras causas. Rim: Evidência clínica de lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença. Tratamento: corticóide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade. . O derrame pode ser detectado em até 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. Os outros anticorpos não são específicos para a doença. e usualmente se apresenta como arritmia ou insuficiência cardíaca. Pacientes que evoluem para insuficiência renal crônica dialítica geralmente melhoram das outras manifestações do LES. pois são altamente específicos para o LES. hipertensão arterial e perda de função renal. e somente 10% é hemolítica. Tratamento: corticóide e imunossupressor. provavelmente devido à redução da imunidade acarretada pela uremia.5 g nas 24 horas. O quadro renal é um dos fatores importantes no prognóstico da doença. proliferativa focal. A gravidade da lesão é também um fator importante no prognóstico da doença. porém auxiliam no diagnóstico (TABELA 1). A miocardite é mais rara. LABORATÓRIO Auto-anticorpos: É o achado laboratorial mais consistente da doença. As lesões podem ser classificadas histologicamente em: mesangial. em fases precoces ou tardiamente na doença. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. corticóide e imunossupressor dependendo da gravidade. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). tem valor diagnóstico. como o anti-Sm.

O teste de COOMBs e a elevação da desidrogenase lática auxiliam no diagnóstico da anemia hemolítica. Outros: Velocidade de hemossedimentação. apenas o anti-dsDNA (DNA dupla hélice ou nativo) e o anti-P tem significado. Autoanticorpos no lúpus eritematoso sistêmico AUTOANTICORPO Anti-dsDNA Anti -ssDNA Anti -Sm Anti -RNP Anti -Ro (SS-A) Anti -La (SS-B) Anti -P PREVALÊNCIA (%) 40-60 80-90 30 30-40 20-60 15-40 10-15 ESPECIFICIDADE Alta Alta Baixa Alta Eletroforese de proteínas: Importante para avaliar elevação de gamaglobulina. conforme o quadro 1.voltar ao índice 6 No acompanhamento clínico da atividade de doença. O ssDNA ou DNA de hélice simples é inespecífico. TABELA 1. . Também útil para avaliar níveis de albumina e da atividade inflamatória. que por vezes pode estar associada à atividade de doença. Complemento: As flutuações nos níveis de C3. Hemograma: Exame fundamental na fase de diagnóstico e dimensionamento clínico do LES e acompanhamento das diversas citopenias. C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio para o acompanhamento da atividade de doença. As flutuações nos níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. em especial a atividade renal. Os demais exames devem realizados de acordo com o acometimento de cada órgão ou para controle das medicações empregadas no tratamento. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. Podemos didaticamente dividir os exames em 2 grupos. e Proteína C reativa são testes de fase aguda (inespecíficos no aspewcto diagnóstico) que podem ser utilizados para avaliar o grau de atividade inflamatória em casos isolados. Uréia.

Etiopatogenia • Hormonal: início frente a alterações dos níveis de estrógeno. Existe um aumento da prolactina e diminuição testosterona e dehidroepiandosterona. além de HLA DQw1 e DQw2. Genética HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II. • Ambiental: a luz ultravioleta (irradiação ) exacerba a doença.Utilização dos exames complementares no lúpus eritematoso sistêmico Diagnóstico: • ANTI-dsDNA • ANTI-Sm • Complemento • Hemograma • Provas de atividade inflamatória • Avaliação de órgãos Acompanhamento: • ANTI-dsDNA • Complemento • Hemograma • Renal (sedimento e função) • Avaliação sistemática de órgãos LES Definição RESUMO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter autoimune que afeta múltiplos órgãos. Classificação O diagnóstico de LES é definitivo quando da presença de quatro ou mais CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DO LES (1997) • Eritema Malar • Lesão Discóide • Fotossensibilidade • Úlcera Oral • Artrite • Serosite (Pleurite ou pericardite) • Doença Renal (Proteinúria ou cilindrúria) • Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) • Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia e/ou linfopenia e/ou trombocitopenia) . Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. e a apoptose é um componente de fundamental. Existe uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. onde o sexo feminino predomina na proporção de 10:1.voltar ao índice 7 QUADRO 1 . Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. Epidemiologia A doença é universal e mais prevalente em mulheres na idade fértil entre a segunda e terceira década de vida.

Avaliação de órgãos. tem valor diagnóstico. Hemograma. perda de peso e fadiga. Hemograma. Laboratório • Autoanticorpos: o anti-Sm. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. • Pele e Mucosa: Eritema facial em asa de borboleta fotossensibilidade e alopecia são as mais comuns mas qualquer lesão pode ocorrer como a lesão discóide e o lupus subagudo. • Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio o acompanhamento da atividade de doença. Os melhores exames para diagnóstico são: a) Hemograma e FAN b) Hemossedimentação e Fator Reumatóide c) Fator Reumatóide e proteína C reativa d) Hemossedimentação e proteína C reativa e) FAN e proteína C reativa 2. • Sistema nervoso: Convulsões. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. Avaliação sistemática de órgãos. Paciente feminina de 27 anos com quadro de poliartrite simétrica de pequenas articulações de mãos com rigidez matinal há 2 meses associado a eritema em região malar e fotossensibildiade.voltar ao índice 8 • Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) • Anticorpo Anti-nuclear Quadro clínico • Sintomas Gerais: Febre. psicose. • Sistema hematológico: A leucopenia e a linfopenia são observadas nas fases de atividade de doença. • Hemograma: Acompanhamento das citopenias. • Sistema cardiovascular-pulmonar: A pleurite e pericardite com ou sem derrame são freqüentes na doença. É exame específico de LES entre os abaixo: a) Fator Reumatóide b) FAN c) Anti-Ro d) Anti-DNA e) Anti-fosfolípide . e o anti-P. Complemento. pois são altamente específicos para o LES. Provas de atividade inflamatória. Resumo da utilidade dos Exames • Diagnóstico: ANTI-dsDNA. • Acompanhamento: ANTI-dsDNA. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). Complemento. • Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. Níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. • Rim: Lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença e seguem classificação da OMS. Uréia. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. • Complemento: As flutuações nos níveis de C3. ANTI-Sm. Renal (sedimento e função). linfoadenopatia. LES QUESTÕES 1.

2001: 329-52. Os melhores exames que ajudariam a confirmar esta hipotese: a) Hemograma. Em: Arthritis and allied conditions (McCarty DJ. FAN. Dubois´ Lupus Erythematosus (Wallace DJ. Proteinúria de 24 horas. Bonfá. Hemossedimentação. FAN. Hahn BH). Fries JF. São Paulo.d. 4. Schaller JG. Anti-citulina b) Hemograma. 1993: 1155-77. ESDO. 5. 3. 7. Anti-Ro. ESDO. 40: 1725. Hemossedimentação. Hochberg MC. 5. Rx mãos b) Hemograma. acompanhado de dor pleurítica há 10 dias. Roca. Anti-Sm. Rothfield NF. 3. FAN d) Hemograma. São exames de acompanhamento de LES: a) Hemograma. FAN. 2. ESDO. Roca. Urina I e) Hemograma. Hemossedimentação c) Urina I. Possui prima com LES.voltar ao índice 9 3. Borba Neto. Winchester RJ. Hemossedimentação. In Yoshinari. Urina I d) Hemograma . edema de membros inferiores que evoluiu para anasarca. Lúpus Eritematoso Sistêmico. EF. Atlanta. Arthritis Foundation. 12th edition. Bonfá. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Lúpus Eritematoso Sistêmico. São Paulo. 2006. Anti-La.b BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. Creatinina. fator reumatóide. Anti-centrômero 4. Koopman WJ). Complemento Paciente de 17 anos com derrame pleural confirmado ao Rx. AC Tratado de Clínica Médica. proteína C reativa b) Hemograma. Respostas LES: 1. Philadelphia. Anti-Sm. Lea & Febiger. Urina I e) Hemograma. Masi AT. (Letter) Arthritis and Rheumatism 1997.d. Reumatologia para o Clínico. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of systemic lupus erythematosus. Anti-DNA. Urina I c) Hemograma. 2002. Bonfá. feminino. FAN. 25-33. 6. 6th edition. hipertensão. NH. Em: Primer on the Rheumatic diseases (Klippel JH). . FAN. p. Há 1 ano acompanahva na dermatologia por lesão auricular que iniciou eritematosa e deixou sequela de lesão hipocrônica melhor exame para diagnóstico: a) Hemograma. 2000. Talal N. 25: 1271-7. Anti-DNA. Williams & Wilkins. Rothfield NF. Fator reumatóide. proteína C reativa c) Hemograma. Anti-DNA.a. Complemento e) FAN. Georgia. Anti-cardiolipina.d. Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. Tan EM. McShane DJ. In Lopes. Rx tórax. p 1595-1604 Borba Neto. Cohen AS. Systemic lupus erythematosus. FAN. ASLO. evoluindo há 1 mês com febre. proteína C reativa. Hemossedimentação d) Hemograma. 12th edition. Hemossedimentação. FAN. Arthritis and Rheumatism 1982. 2. 5. Baltimore. EF. Hemossedimentação. Hemossedimentação. FAN Paciente. 24 anos. 4.

ETIOLOGIA: A ES é uma doença complexa. síndrome do óleo tóxico (ingestão de óleo . A extensão do espessamento da pele é que diferencia esses dois subtipos. mas apresentam 100% na presença de anticorpos e a presença de anticorpos em familiares é mais comum do que na população geral. de etiologia desconhecida sendo improvável que um gene ou fator ambiental seja a causa da doença. É também incorretamente chamada de esclerodermia uma vez que esse termo é inespecífico por designar qualquer espessamento cutâneo e não só a ES. solventes orgânicos . Vários agentes químicos (cloridrato de vinil. como a vibração são os fatores ambientais mais relatados. Fator Genético: A forte associação entre a ES e o fator genético vem principalmente de estudos de uma tribo indígena Choctaw no estado de Oklahoma. Certos retrovírus tem a mesma seqüência da proteína topoisomerase 1 que é um alvo na ES.2%). fibrose da pele e de outros órgãos. Fator ambiental: A sílica. drogas (bleomicina) e um fator mecânico.habitantes. benzeno). pode ser um fator precipitante. A doença tem dois subtipos. Este mimetismo molecular. Os relatos de reconstrução mamária com prótese de silicone levando ao aparecimento de ES ou outra doença auto-imune não foram confirmados pelos grandes estudos epidemiológicos e meta-análises.000. drogas (L-Tryptofano). onde a prevalência da ES é de quase 20 vezes maior que da população geral. há pouca concordância entre gêmeos idênticos (4. EPIDEMIOLOGIA É uma doença rara e alguns estudos sugerem uma incidência anual de 1 a 2 casos por 100. Infecção: A infecção latente por vírus pode precipitar ou piorar a doença. Por outro lado. Tem um pico de início entre 30 e 50 anos e é pelo menos quatro vezes mais prevalente em mulheres e parece ser mais freqüênte na raça negra.voltar ao índice ESCLEROSE SISTÊMICA Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza DEFINIÇÃO A esclerose sistêmica (ES) é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada por fenômeno de Raynaud. a forma difusa e a forma limitada.

envolvimento do esôfago. A avaliação cuidadosa de um indivíduo com fenômeno de Raynaud pode separar pacientes com chances para o desenvolvimento ou não de doença autoimune. Principais diferenças: Esclerose Sistêmica Difusa: Geralmente evolução rápida. mostrando que o microquimerismo acontece tanto na ES quanto em indivíduos normais e está mais relacionado com a presença HLA DQA1.voltar ao índice contaminado na Espanha no início dos anos 80 que desencadeou uma doença semelhante a ES) foram implicados como fatores precipitantes para o desenvolvimento da ES. abdome e dorso. “esclero sine-esclero” e o diagnóstico é feito quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud e acometimento de órgãos que caracteristicamente são atingidos na ES como o esôfago e pulmão e a presença de auto-anticorpos específicos da ES. a região central do corpo como braços. esclerodactilia e telangiectasia. Chamada de CREST quando na presença de calcinose. Há dois tipos de fenômeno de Raynaud: o primário ou doença de Raynaud e o secundário. Esclerose Sistêmica Limitada: O espessamento da pele ocorre nas mãos e pés e é restrita a parte distal aos joelhos e cotovelos. QUADRO CLÍNICO Classificação da Esclerose Sistêmica – forma Difusa e forma Limitada. Acometimento pulmonar (doença intersticial) pode ocorrer principalmente nos primeiros 5 anos da doença. dorso. Não acomete abdome. Em 10% dos pacientes a pele é normal. alguns trabalhos não confirmaram essa associação. associados às doenças do tecido conjuntivo. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. braços e coxas. Evolução mais lenta. raynaud. fenômeno hoje conhecido como microquimerismo fetal. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. Microquimerismo: Alguns estudos detectaram a presença de pequenas quantidades de células fetais no sangue periférico na maioria das grávidas e a persistência das mesmas durante vários anos após a gravidez. Entretanto. isto é. . Na ES evidenciou-se que a quantidade de células fetais nas mulheres é maior quando comparadas com mulheres sadias. acometimento de esôfago freqüênte e hipertensão pulmonar mais tardiamente. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. pés e rosto. espessamento cutâneo extenso afetando além de mãos.

O endurecimento da pele começa nos dedos e mãos. ponta dos dedos. dedos e braços. . Esclerose sistêmica forma difusa: observa-se afilamento do nariz e lábios. Na fase edematosa. o paciente apresenta edema.voltar ao índice Manifestações cutâneas: O comprometimento de pele na ES é caracterizado por três fases: uma fase inicial edematosa. Calcinose (FIGURA 2) são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em regiões peri-articulares. a abertura da boca torna-se reduzida (microstomia) (FIGURA 1). o que predispõe frequentemente à infecção. Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais são comuns na ES e são úlceras do tipo isquêmicas e muito dolorosas. bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. A sua presença pode levar a inflamação local. palma das mãos e membranas mucosas e tendem a aumentar em número com o passar dos anos. cotovelo. FIGURA 1. principalmente nas mãos. As telangiectasias ocorrem principalmente na face. A cicatrização é lenta e levam à diminuição da polpa digital e cicatrizes. ulcerando a pele e drenando material calcificado. seguida por uma fase de espessamento cutâneo e tardiamente evoluindo para uma atrofia. Na face e pescoço ocorre o apagamento dos sulcos naturais. (FIGURA 3). O nariz e os lábios se tornam afilados.

Reabsorção digital com perda e diminuição do tamanho das falanges. com pontuação máxima de 51 pontos. Observe também as ulcerações nas pontas dos dedos. Manifestações músculo-esquelética: Artralgia. levando muitas vezes a um diagnóstico inicial de artrite reumatóide. tanto na forma difusa como na limitada.voltar ao índice FIGURA 2. Calcinose no pé Avaliação da pele pode ser feita pelo escore modificado de Rodnan que avalia 17 regiões do corpo e pontua de 0 (normal) a 3 (sem pregas) para o espessamento da pele. A miopatia na ES tem várias causas como drogas (corticosteróide. A fraqueza muscular é freqüente em pacientes com ES. FIGURA 3. artrite e a rigidez matinal são sintomas freqüentes em pacientes com ES nas fases iniciais de doença. D-penicilamina) progressão da fibrose para o músculo e inflamação e atrofia por .

regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e algumas vezes incapacitantes. Disfagia. Outras manifestações: Síndrome sicca (sensação de olho e boca seca).voltar ao índice desuso. As enzimas musculares (CK e aldolase) e eletromiografia geralmente são normais. a extensão da lesão é grande e compromete a resposta ao tratamento. confirmação. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada que é quase exclusiva da forma limitada. Os exames laboratoriais e de imagem se prestam doença (QUADRO 1). neuropatia do trigêmio. A desnutrição resultante da má absorção é uma importante causa de mortalidade em pacientes com ES necessitando algumas vezes de nutrição parenteral. mas geralmente não causa sintomas. estômago e cólon. É caracterizada por um início súbito de hipertensão arterial grave associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva. mais na forma difusa e nos primeiros quatro anos de doença. Coração: O comprometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa por processo fibrótico da doença e os pacientes são geralmente assintomáticos. intestino delgado. avaliação da extensão e acompanhamento da QUADRO 1. O esôfago é o segmento mais acometido. Ocasionalmente síncope e. Manifestações Pulmonares: O comprometimento pulmonar na ES é principal causa de morbidade e mortalidade na ES. dor em queimação retroesternal. ocorrem em pacientes com ES podendo ser resultante de arritmias. raramente morte súbita. Os pacientes geralmente são assintomáticos e quando surgem os sintomas como a dispnéia aos esforços e tosse seca. e em 90% dos casos são suficientes para o diagnóstico. mononeurite multiplexa e comprometimento do sistema nervoso central. síndrome do túnel do carpo. Ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. DIAGNÓSTICO A ES é uma doença na qual a anamnese e o exame físico são essenciais. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica é a manifestação mais importante do comprometimento renal na ES. odinofagia. mas sua incidência tem diminuído nos últimos 10 anos. O derrame pericárdico é um achado de ecocardiograma em até 50% dos pacientes. Critérios diagnósticos da esclerose sistêmica . seguido pela região anorretal . Manifestações do trato gastrintestinal: O trato gastrintestinal é acometido em 90% dos casos.

Na ES ocorre o chamado padrão SD ou esclerodérmico. Anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) estão presentes em 40% das pacientes com a forma difusa. As áreas basais. Imagens do tipo velamento em vidro fosco nas bases pulmonares são as lesões mais encontradas. subpleurais e posteriores são os locais preferenciais de lesão.voltar ao índice Critério Maior Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas Critérios menores Esclerodactilia Cicatrizes em polpas digitais Fibrose pulmonar * Para o diagnóstico é necessário o critério maior ou dois critérios menores. A presença deste anticorpo está mais associado com a doença intersticial pulmonar e maior extensão de espessamento da pele. Os anticorpos anti-centrômero estão presentes em 60% das pacientes com a forma limitada. Anticorpos contra RNA polimerase I. caracterizado por áreas de depleção e deleção capilar. (3) osteólise provocando reabsorção das falanges distais. As provas de função pulmonar tornam- . Pulmão: A tomografia de cortes finos (FIGURA 4) é o primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial. esofagograma e endoscopia. ectasias. os anticorpos que são específicos da doença são o anti-centrômero e o antitopoisomerase 1 (scl-70). (2) calcificações (calcinose) de tecidos moles. O enema opaco e a presença de dilatações e pseudo-divertículos do intestino grosso são muito sugestivas de ES. Trânsito intestinal deve ser avaliado quando há sinais de diarréia e desnutrição. entretanto. II e III e fibrilarina são também encontrados na forma difusa e geralmente responsáveis pelo padrão nucleolar na imunoflorescência. Mostram a microcirculação capilar na cutícula dos dedos das mãos. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN é encontrado em mais de 95% dos pacientes. A quase totalidade dos pacientes apresentam alterações típicas (padrão SD).e microhemorragias.(4) deformidades com uma tendência a luxação da primeira articulação carpo-metacarpo. manometria. não invasivo e barato é de grande auxílio nesta abordagem. Raio X de Mãos: As alterações mais características são: (1) reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. Trato gastrintestinal: Para o esôfago. Capilaroscopia: Exame simples.

policitemia. porém são de grande auxílio no acompanhamento destes pacientes. Usar meias e luvas. A redução da difusão de monóxido de carbono na ausência de restrição na espirometria é muito sugestiva de hipertensão pulmonar.voltar ao índice se alteradas mais tardiamente. esclerose digital do diabetes mellitus. distrofia simpático-reflexa. Utiliza-se vasodilatadores como . outras doenças do tecido conjuntivo. FIGURA 4. e condições com envolvimento cutâneo ou visceral semelhante a ES. A espirometria mostra padrão restritivo. escleroderma de Buschke. Hipertensão pulmonar é definida no Doppler-ecocardiografia como uma pressão de artéria pulmonar maior que 40 mmHg. Raynaud: Deve-se eliminar todos os fatores que pioram o vasoespasmo como o tabagismo. TRATAMENTO A abordagem terapêutica da ES deve enfocar os órgãos acometidos. Tomografia de tórax mostrando pneumonite intersticial Biópsia de pele: Raramente é necessária para o diagnóstico. o uso de drogas como beta-bloqueadores ou derivados da ergotamina muito utilizados para enxaqueca. Exemplos: fenômeno de Raynaud primário. Raynaud induzido por drogas (beta-bloqueadores). doença do enxerto versus hospedeiro e outras. Pode ser útil para diagnóstico diferencial. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial inclui outras doenças associadas ao fenômeno de Raynaud.

palma das mãos e membranas mucosas. ESCLEROSE SISTÊMICA RESUMO Epidemiologia Idade: incidência . seguido pela região anorretal . Trato gastrintestinal: Mudar hábitos: ingerir refeições pequenas e freqüentes. Doença cardíaca: A pericardite sintomática responde a anti-inflamatórios não hormonais ou baixas doses de corticoesteróides. Na hipertensão pulmonar as prostaciclinas por via endovenosa e os inibidores de endotelina 1 mostraram diminuir a mortalidade. Calcinose Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais. com pico aos 40 anos. A terapia anti-agregante inclui aspirina (100 a 300mg/dia). Telangiectasias ocorrem principalmente em face.30 a 50 anos.000 habitantes Fisiopatologia Multifatorial: genética.espessamento cutâneo extenso Esclerose Sistêmica Limitada – acometimento localizado e distal dos membros. estômago e cólon. Quadro Clínico Fenômeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. artrite e a rigidez matinal Manifestações do trato gastrointestinal: Acometido em 90% dos casos.edematosa. espessamento e atrofia. O esôfago é o mais acometido. O papel das drogas imunossupressoras ainda não está estabelecido no tratamento da doença cardíaca. ao deitar manter a cabeça elevada. inibidores de bomba de próton como o omeprazol. Pele: A D-penicilamina (DPA) é capaz de reduzir a produção de colágeno e com provável efeito imunossupressor. ambiental e microquimerismo fetal. Classificação Esclerose Sistêmica Difusa . intestino delgado. Doença renal: A pressão arterial deve ser controlada com inibidores da enzima convertora da angiotensina cujo uso diminuiu a evolução para a insuficiência renal. pentoxifilina (400mg três vezes/dia). A terapia anti-coagulante é obrigatória. Manifestações cutâneas: Três fases . Prevalência: 1 a 2 casos/100. Musculo-esquelético: Artralgia. infecção.voltar ao índice bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. e antibióticos para para tratar o crescimento bacteriano. A simpatectomia cervical ou lombar pode ser eficaz em casos graves e resistentes. A ciclofosfamida também pode ser utilizada em casos graves. diltiazem) e inibidores da enzima conversora da angiotensina. . Doença pulmonar: A ciclofosfamida é eficaz na estabilização da função pulmonar. Indica-se procinéticos como a metoclopramida e a domperidona.

c) O esôfago é raramente acometido na Esclerose Sistêmica. necessário o critério maior ou dois critérios menores. d) A forma difusa da Esclerose Sistêmica é caracterizada por acometer a pele proximalmente aos cotovelos e proximalmente aos joelhos. .voltar ao índice Manifestações Pulmonares: Principal causa de morbidade e mortalidade na ES. procinéticos (metoclopramida e a domperidona) e inibidores de bomba de prótons. b) A fibrose pulmonar ocorre apenas em pacientes com Esclerose Sistêmica na forma difusa. diltiazem).60% das pacientes com a forma limitada e anti-topoisomerase (Scl-70) . seguidas de arroxeamento de alguns dedos e depois de alguns minutos ficam vermelhas. prova de função pulmonar. Doença pulmonary: ciclofosfamida EV ou oral. anti-centrômero . aspirina e pentoxifilina. exceto: a) Síndrome de Sjögren b) Lupus Eritematoso Sistêmico c) Osteoartrite d) Esclerose Sistêmica e) Doença Mista do tecido Conjuntivo 2) Escolha a alternativa correta: a) A Esclerose Sistêmica é classificada em Limitada e Difusa conforme a presença de autoanticorpos específicos. (3) osteólise. Tratamento Fenômeno de Raynaud: Orientações gerais para evitar o frio. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Critério Maior: Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas. e) O pulmão é raramente envolvido na Esclerose Sistêmica. geralmente assintomático. Pulmão: tomografia de cortes finos (primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial). Raio X das Mãos: reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. cicatrizes em polpas digitais e fibrose pulmonar. Pele: D-penicilamina(DPA) e ciclofosfamida em casos graves.95% dos pacientes. Doença cardíaca: anti-inflamatórios não hormonais e corticoesteróides. inibidores da enzima conversora da angiotensina. Critérios menores: Esclerodactilia. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada é quase exclusiva da forma limitada. Coração: envolvido na forma difusa da doença.40% das pacientes com a forma difusa. além do rosto e mãos. que iniciaram no início do inverno. As mãos ao serem expostas ao frio ficam pálidas. Doença renal: Controle da pressão arterial com inibidores da enzima convertora da angiotensina ESCLEROSE SISTÊMICA QUESTÕES 1) Uma paciente queixa-se de alteração da coloração nas mãos. bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. esofagograma e endoscopia.manometria.(4) deformidades. O fenômeno relatado por esta paciente pode ser encontrado em várias doenças reumatológicas. Trato gastrointestinal: Esôfago . calcificações (calcinose) de tecidos moles. Trato gastrointestinal: Mudar hábitos. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica (hipertensão) é grave e ocorre em 10% dos pacientes. Capilaroscopia: alterada na quase totalidade dos pacientes. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN . e doppler-ecocardiografia (hipertensão pulmonar).

telangiectasias são características da forma difusa. RBC. 2000. c) O envolvimento da pele é raro e com pouca relevância no diagnóstico da doença. p 49-58. Tratado de Clínica Médica. C T L Esclerose sistêmica In: Yoshinari. E S D O. b) O tratamento do fenômeno de Raynaud baseia-se em expor-se ao frio. roxo e vermelho. sendo a tomografia computadorizada de tórax o principal exame para seu diagnóstico precoce. Roca. SãomPaulo. AC. Borges. 3-a. São Paulo. Borges. d) O exame fator anti-núcleo é positivo em menos de 30% dos pacientes.voltar ao índice 3) Sobre a Esclerose Sistêmica podemos afirmar que: a) O pulmão é o principal fator de mortalidade da doença. Assinale a alternativa correta: a) A calcinose. JF. Esclerose Sistêmica In: Lopes. c) Não há acometimento do trato gastrintestinal da Esclerose Sistêmica. 2006. b) O seu diagnóstico é feito apenas com exames de sangue como os auto-anticorpos. Souza. beta-bloqueadores e antibióticos. N H e Bonfá. CTL.1612-1618 . PD. Refere também que ao expor-se ao frio suas mãos mudam de cor variando entre branco. 2-d. Marques Neto. p. Reumatologia para o Clínico. Sampaio-Barros. d) A pele sempre é acometida nesta doença. e) A capilaroscopia. 4) A esclerose sistêmica pode acometer vários órgãos. Durante a investigação laboratorial desta paciente quais anticorpos específicos você solicitaria. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Roca. 2. e) O auto-anticorpo mais encontrado na forma difusa da doença é o anticorpo anti-Ro. 5) Uma paciente de 38 anos chega ao consultório queixando-se que sua pele está endurecida nas mãos. antebraços e rosto. pensando na doença esclerose sistêmica? a) Anti-Sm e anti-Scl 70 b) Anti-Ro e anti-La c) Anti-Scl 70 e anticentrômero d) Anti-Jo 1 e anticentrômero e) Anti-Scl 70 e anti-DNA Respostas ES: 1-c. exame que analisa os vasos peri-unqueais tem utilidade na avaliação de pacientes com o fenômeno de Raynaud. 4-e.

pentear os cabelos e dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. As mulheres são 2 vezes mais acometidas que os homens. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4.000 habitantes na população geral. DM ou MCI associadas a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo. até com a própria saliva. A MCI é mais comum após 50 anos de idade e no sexo masculino CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS Com base em critérios clínicos. histológicos e imunopatológicos. A incidência anual estimada varia de 2 a 10 casos por milhão de pessoas. Dermatomiosite associada ao câncer QUADRO CLÍNICO História e Exame Físico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. as MII são classificadas em 5 categorias principais (QUADRO1).voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Claudia Tereza Lobato Borges Maurício Levy DEFINIÇÃO O termo miopatias inflamatórias designa um grupo de doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. Em adultos tem um pico de incidência entre 40 e 50 anos e em crianças entre 10 e 15 anos. Dermatomiosite . Polimiosite – PM 3. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1.DM (juvenil e adulta) 2. Síndromes de Superposição (PM. e fraqueza respiratória que traz o risco de . QUADRO 1. demográficos. como levantar de uma cadeira. carregar objetos. EPIDEMIOLOGIA PM e DM têm uma prevalência estimada de 1/ 100.

Diagnóstico definitivo: Polimiosite . Graduação da força muscular Grau 0 Grau 1 Grau 2 Grau 3 Grau 4 Grau 5 Nenhum movimento do músculo Movimento completo quando se elimina força da gravidade Esboço de contração muscular Movimento vence a gravidade Movimento vence certa resistência Vence qualquer resistência (normal) Critérios diagnósticos Para se fazer o diagnóstico da miopatia é necessário além da anamnese. degeneração. atrófico. Elevação de enzimas musculares: CPK ou Aldolase 3. é realizado. QUADRO2. é importante que se use a mesma forma de diagnosticar os pacientes em qualquer lugar do mundo. polifásicos ou com fibrilações espontâneas). teste muscular baseado em um sistema padronizado de graduação de força muscular (QUADRO 2).4/4 Critérios (1º ao 4º ) Dermatomiosite – 4/5 critérios (5º obrigatório) 2 . Sinal de Gottron (eritema edematoso.voltar ao índice aspiração se não colocar sonda naso-enteral.potenciais de unidade motora de curta duração. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos). Biópsia com achados compatíveis com miopatia inflamatória (necrose. 4. Alterações miopáticas à Eletroneuromiografia . Desta forma foram propostos os critérios diagnósticos (QUADRO 3) QUADRO 3. exames laboratoriais e histopatológicos para diminuir a chance de erro diagnóstico. 2. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. Além disso. regeneração e infiltrado inflamatório) 5. Fraqueza muscular proximal. Para confirmação e avaliação do nível de fraqueza. durante exame físico. Critérios diagnósticos de Bohan e Peter 1.

Os anti-Jo1 são os mais 3 . Fibra muscular normal DM e PM A FIGURA 1 mostra a fibra muscular normal e suas principais regiões. degeneração e regeneração das fibras musculares e infiltrado inflamatório. febre. fenômeno de Raynaud e mãos de mecânico. Cardíaco Trato Gastro-intestinal Geralmente é assintomático Disfagia superior. Síndrome anti-sintetase: doença pulmonar intersticial. Compromete especialmente casos de DM juvenil Renal Há relatos de glomerulonefrite em pacientes com PM.voltar ao índice A fraqueza é a manifestação principal desses pacientes. entretanto essa associação é rara. Manifestações Extra-musculares Articular Poliartrite geralmente transitória e nãoerosiva. entretanto.exame mais sensível para detectar a inflamação Adolase Desidrogenase lática (DHL) TGO / TGP 2. poliartrite. QUADRO 4. Na PM e DM ocorre necrose. doença Pulmonar intersticial Anti-Jo1. regurgitação nasal ou disfonia e vasculite sistêmica Calcinose Calcificações Podem ocorrer na pele. entretanto. a localização e as células da inflamaçào auxiliam na distintção da DM e PM Exames para diagnóstico da miosite 1. fáscia e músculos. Enzimas musculares e relacionadas Creatinofosfokinase (CPK). Auto-anticorpos Auto-anticorpos específicos da miosite são encontrados em 30% dos pacientes. Pulmonar Pneumonia aspirativa. Estes anticorpos são contra antígenos nucleares ou citoplasmáticos. outras manifestações podem ocorrer (QUADRO 4). tecido subcutâneo.

voltar ao índice .

As principais acham-se listadas no QUADRO 5. Descargas bizarras de alta freqüência. mamografia e colonoscopia. Biópsia muscular Atrofia. fibrose pulmonar. o infiltrado inflamatório tende a ser mais focal. bioquímica. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA Tem risco aumentado de malignidade de 4 a 6 vezes comparando com a população geral. Na dermatomiosite. pesquisa de sangue oculto nas fezes. predominando na região perivascular e perimisial. degeneração e regeneração. sem invasão das fibras. fazendo parte de um grupo de anticorpos denominados de anti-sintetase. de acordo com idade e história familiar. 5 . Potenciais de unidade motora polifásicos. com fibrilações e ondas positivas. inatas e reumatológicas. Não são indicados estudos invasivos e de imagem mais elaborados. preconiza-se a realização periódica de história clínica cuidadosa. o início geralmente é após os 50 anos de idade. 3. metabólicas. 4. Na polimiosite. mama e linfoma nãoHodgkin. predominantemente. mãos de macânico e artrite.voltar ao índice importantes. de baixa amplitude e curta duração. Os exames complementares indicados são o hemograma completo. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. em contraste. medicamentosas. Existe uma condição denominada síndrome anti-sintetase caracterizada por anti-Jo1. trato gastrointestinal. com invasão de fibras por linfócitos T CD8+. Para a detecção precoce. o infiltrado tende a ser constituído. As neoplasias mais comumente associadas são as de ovário. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. por células B e T CD4+. com predomínio no endomísio. fenómeno de Raynaud. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Inclui doenças infecciosas. febre. pulmão. O câncer é identificado principalmente no diagnóstico da DM ou no 1o ano de doença ou a neoplasia ocorre um ano antes da DM. exame físico completo (incluindo exame ginecológico e retal). Papanicolau. raio X de tórax.

mialgia e a fadiga muscular. A mais utilizada é a prednisona na dose de 1 mg/Kg/dia.5 a 2 mg /Kg/dia linfócitos e enzimas hepáticas. Os principais imunossupressores estão citados abaixo: Metotrexate: na dose de 15 a 50 mg por semana associado ao ácido fólico para prevenir complicação hepática. toxoplasmose. Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Hipocalemia e hiponatremia Miopatia alcoólica Miopatia Medicamentosa TRATAMENTO 1. . e permite a redução mais rápida do corticóide. 3.Imunossupressores – deve ser utilizado desde o diagnóstico. leptospirose Distrofias Miastenia Gravis Rabdomiólise Piomiosite Hipotiroidismo. Corticoesteróide – é a droga de escolha no tratamento inicial da PM/DM. Azatioprina: na dose de 1. acima disso deve-se utilizar a via subcutânea ou intramuscular.Hidroxicloroquina – na dose de 400mg/dia para controle do “rash” malar. mantida por um mês e meio até a CPK se normalizar ou ocorrer melhora objetiva da força muscular.voltar ao índice QUADRO 5. Epstein Barr. Diagnóstico diferencial Infecções: hepatite B e C. HTL1. artralgia. HIV. A dose da prednisona deve ser diminuída progressivamente até 5 a 10 mg/dia mantida por até um ano. Influenza. 2. Deve ser mantido durante pelo menos um ano para posterior redução gradual. que são indicadores de lesão 6 monitorizando-se os leucócitos. dengue. acompanhando-se eventual aumento da pressão arterial e da creatinina. A dose máxima absorvida por via oral é de 25 mg. Ciclosporina: na dose de 3mg/Kg/dia de forma fracionada.

Gamaglobulina: na dose de 1g /Kg por dois dias. Tacrolimus creme: indicado nos casos de “rash” resistente Reabilitação: Esta modalidade de tratamento é de extrema importância e deve ser iniciada já ao diagnóstico para evitar retrações e atrofias musculares. 5.voltar ao índice renal pela droga. devido ao alto custo da medicação 4. por aproximadamente um ano. Prevenção de osteoporose É recomendada a introdução de carbonato de cálcio (CaCO3) na dose de 1500 mg/dia e vitamina D .800UI/dia para os pacientes sob o uso de altas doses de corticosteróides. está indicada para casos graves e refratários. Fotoprotetor: para evitar cicatrizes ou manchas residuais. 7 . reservado para casos de doença pulmonar grave e casos resistentes. Para os pacientes já com osteoporose deve ser iniciada a terapia com bisfosfonatos. Ciclofosfamida: 1000mg/dose mensal endovenoso. Os bloqueadores devem ter fator de proteção contra raio UVA e UVB de pelo menos 20.

o infiltrado tende a ser constituído predominantemente. tendendo a ser mais focal. por células B e T. Enzimas musculares: CPK. Azatioprina. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4. até com a própria saliva. dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. com fibrilações e ondas positivas. ciclosfamida 8 . pentear os cabelos. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. Dermatomiosite . Na dermatomiosite. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. de baixa amplitude e curta duração 3. DHL 2. Polimiosite – PM 3. Tratamento Reabilitação – precoce Cloroquina Corticoesteróide Imunossupressores – Metotrexate. Na Polimiosite o infiltrado predomina no endomisio. Síndromes de Superposição (PM. Dermatomiosite associada ao câncer Exames laboratoriais 1. invadindo as fibras com células T. TGP.DM (juvenil e adulta) 2. predominando na região perivascular e perimisial. DM ou MCI associada a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. ciclosporina. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. como levantar de uma cadeira. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos). atrófico.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Definição Doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. Biópsia muscular: atrofia. aldolase. sinal de Gottron (eritema edematoso. Descargas bizarras de alta freqüência. degeneração e regeneração. carregar objetos. sem invasão das fibras. Potenciais de unidade motora polifásicos. e fraqueza respiratória levando o paciente a aspirar se não colocar sonda naso-enteral. A força muscular deve ser avaliada e graduada segundo avaliação clínica padronizada (graduação da força e manobra de Mingazzini). RESUMO Quadro Clínico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. TGO.

Tratado de Clínica Médica v1. Inflammatory muscle disease: clinical features. Silman AJ. Phillips BA. In: Yoshinari.-49-58. Marques Neto JF. heliotrópo. Lancet 2003. classification.c.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE 1. Smolen JS. Assinale a incorreta: a) A fraqueza muscular é diagnóstica nas miopatias inflamatória b) As sorologia para vírus e protozoários são necessárias no diagnóstico c) Nas distrofias musculares as enzimas musculares estão alteradas d) A eletroneuromiografia é de grande ajuda na exclusão de doenças neurológicas que podem confundir o diagnóstico das miopatias inflamatórias e) A dermatomiosite cursa com Gottron e heliótropo Respostas DM/PM: 1– c. ed Roca. Assinale a errada: a) O FAN e o anti-Jo1 são sempre positivos nas miopatias inflamatórias b) O anti-DNA pode estar presente na DM. a) A neoplasia mais comum associada com a miopatia inflamatória é o linfoma b) As lesões patognomônicas da DM não aparecem quando existe associação com neoplasia c) No diagnóstico da DM deve ser investigada a presença de neoplasia d) Caso não se encontre evidência de neoplasia devem-se utilizar métodos diagnósticos mais sofisticados e) nenhuma das anteriores 4. Sampaio Barros. Polymyositis and Dermatomyositis. NH. c) Na síndrome anti-sintetase. 4. London: Mosby. 3. rash malar e fotossensibilidade são sinais patognomônicos. Borges CTL. Reinhard H. Na polimiosite. Reumatologia para o Clínico. Oddis CV. 723-41. São Paulo. Esclerose Sistêmica In Lopes. Marque a alternativa correta. SP: Editora Roca Ltda.a. and diagnostic criteria.a. In: Hochberg A. 344-47. ESDO. 6.pp. Bohan A and Peter JB.a. 3. 2003. b) Na biópsia muscular o infiltrado inflamatório é principalmente peri-vascular c) O uso do protetor solar deve ser obrigatório d) O pulmão é um órgão que sempre deve ser investigado e) Miosite por Corpúsculo de Inclusão faz parte das miopatias inflamatórias 5. N Engl J Med 1975. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology. 1537-54. Dalakas M. Medsger TA .2000 2. Esclerose Sistêmica. a fibrose pulmonar é um dos principais achados d) As transaminases TGO e TGP podem estar alteradas nas miopatias inflamatórias e) A polimiosite cursa com dor e fraqueza muscular 3. 3ª ed. Na Polimiosite: a) A biópsia muscular não é necessária para o diagnóstico.PD.. 2006. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Mastaglia FL. 5. Rheumatology. b) A associação com neoplasia é mais comum que na população geral c) Entre as enzimas musculares a CPK é o exame mais sensível d) Os imunossupressores devem ser usados somente em casos refratário e) A eletroneuromiografia deve ser evitada pois provoca dano muscular QUESTÕES 2. 1612-1618. Borges. CTL. 4. Polymyosistis and Dermatomyositis. Rheum Dis Clin N Am. 2002. assinale a incorreta: a) Gottron. 403-07. São Paulo. de Souza RBC. AC. 2. 971-82 5. 9 . Bonfá.

A SS pode ocorrer em qualquer idade. quadro denominado de síndrome sicca (ou síndrome seca). mas afeta principalmente mulheres com uma proporção de 9 mulheres para cada homem acometido. por outro lado. trato gastrintestinal. fígado. EPIDEMIOLOGIA Cerca de 1% da população adulta é acometida pela SS segundo os Critérios de Classificação Internacionais Revisados para SS publicados em 2002. A Síndrome de Sjögren (SS) pode afetar outros órgãos e sistemas. caracteriza a SS secundária. vasos e sistema nervoso.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Maurício Levy DEFINIÇÃO É uma síndrome caracterizada por diminuição da função das glândulas salivares e lacrimais levando o olho e boca seca. pulmões. Incide entre a 4ª e 5ª décadas de vida. como articulações. quando está associada a doenças reumatológicas auto-imunes. coração fetal (lúpus neonatal). rins. Os principais sintomas da SS estão descritos no QUADRO 1. QUADRO 1 – Freqüência das manifestações clínicas Sintomas glandulares Xeroftalmia Xerostomia Parotidite Dispareunia Sintomas extra-glandulares Artralgia e artrite Fenômeno de Raynaud 70% 50% 95% 90% 50% 30% . CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO É denominada de SS primária quando aparece isoladamente. o que corresponde a 60% dos casos da doença.

QUADRO 2. III-Exames objetivos oculares (pelo menos um desses testes) Teste de Schirmer positivo1. ou ambos.Olho seco. 3-Necessidade de uso de lágrima artificial. Anticorpos séricos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B. exame físico e exames complementares e auxiliado pelos critérios de classificação (QUADRO 2). IV-Acometimento de glandulas salivares (pelo menos um desses testes) 1.5ml em 15 minutos) 3 2. 2 1 (Foco: . cavitário ou puntato). Rosa Bengala positivo2. Critérios diagnósticos . V-Histopatologia Sialoadenite linfocítica focal em glândula salivar menor. sem evidência de obstrução nos ductos principais4. 2-Aumento de glândulas salivares. febre Linfadenopatia Doença Pulmonar de pequenas vias aéreas Doença intersticial pulmonar Nefrite intersticial.a sensibilidade e a especificidade para o diagnóstico de SS é de 97. Sialografia de parótida mostrando a presença de sialectasias difusas (padrão destrutivo. com escore focal aglomerado de pelo menos 50 linfócitos. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador5.voltar ao índice Fadiga. 2-Sensação de corpo estranho. 3-Necessidade de ingestão de líquido para ingerir alimentos. Fluxo salivar não-estimulado ( 1.2% e 90. respectivamente. Cintilografia de glândula salivar mostrando atraso na captação. nefrocalcinose Púrpura palpável Glomerulonefrite Esplenomegalia Neuropatia periférica Linfoma Quadro hematológico 40% 30% 20% 5% 10% 8% 2% 5% 2% 5 a 10% 1% DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SS é baseado na anamnese.Boca seca. por 4mm2 de tecido glandular) 6 VI-Auto-anticorpos. I-Sintoma ocular (presença de pelo menos um desses sintomas) 1.2%. 3. II-Sintoma oral (presença de pelo menos um desses sintomas) 1.

afastar algumas condições. 2 Coloração de Rosa-Bengala Realizado com a aplicação do corante Rosa-Bengala que quando visualizado com lâmpada de fenda é capaz de detectar a ceratoconjuntivite seca puntata ou filamentar.voltar ao índice SS Primária: Presença de 4 dos 6 itens é indicativo de SS Primária. entretanto. sendo obrigatório o item V ou VI SS Secundária: a presença do item I ou II. síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA). Testes citados nos critérios de classificação: 1 Teste de Schirmer Avalia quantitativamente a produção de lágrima. 6 Biopsia de glândula salivar menor Considerada tradicionalmente como exame “padrão-ouro” para o diagnóstico. O normal é maior de 10 mm. mais 2 dos itens III. 5 Cintilografia de glândulas salivares (Tecnécio99m) É uma avaliação funcional de todas as glândulas salivares. antidepressivos. O resultado compatível com SS revela atraso na captação. doença do enxerto versus hospedeiro. parassimpaticolíticos e neurolépticos. O fluxo normal é maior que 1. linfoma pré-existente. sendo nessa localização.5ml. menos incômodo para o paciente. Infecção pelo vírus da hepatite C. CONDIÇÕES GRAVES ASSOCIADAS À SS 3 . É realizada na gengiva onde há glandulares salivares pequenas. a sialografia mostra distorção dos ductos (sialectasias) com importante retenção do contraste. Na SS. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador. antihipertensivos. colocando-se uma fita de papel- filme no saco conjuntival inferior. Deve-se. IV e V pode ser considerado como indicativo de SS Secundária em pacientes com outra doença do tecido conectivo definida. uso de drogas anticolinérgicas. sarcoidose. 3 Sialometria Mede durante 15 minutos o fluxo salivar não-estimulado em um tubo calibrado. Considera-se o teste positivo quando menos de 5 mm na fita de papel é umidificada após 5 minutos. 4 Sialografia É um método radiográfico para acessar as mudanças anatômicas do sistema ductal das glândulas salivares. tais como: passado de tratamento com irradiação da cabeça e pescoço.

estômago. 1-Medidas locais: Xeroftalmia Colírios de lágrima artificial Colírios de ciclosporina a 0. caracterizada por bloqueio cardíaco congênito do 3o grau. oftalmologia. Os fatores de risco para o desenvolvimento de linfoma encontram-se discriminados no QUADRO 3. QUADRO 3. deve ser multi-profissional. TRATAMENTO O tratamento desta síndrome. contribuindo com a manutenção da integridade do epitélio conjuntival e corneano. irreversível.. relacionado com mucosa) é o mais comum. odontologia e dermatologia. otorrino.000 nascidos vivos. a partir de 21 semanas de gestação. Pode acompanhar-se de dermatite cutânea. 4 . Recomenda-se manter-se o ambiente úmido e ingestão líquidos freqüentemente. 1:10.05%.Bloqueio cardíaco congênito: É uma síndrome rara. envolvendo a reumatologia. O linfoma geralmente aparece em média após 7 a 12 anos do diagnóstico da SS. pulmão e outras mucosas. Na maioria dos casos trata-se de linfoma não-Hodgkin de linhagem de células B de grau baixo ou intermediário de malignidade.voltar ao índice 1-Linfoma O linfoma na SS é 18 vezes mais comum em relação à população normal. ginecologia. Medidas fundamentais devem ser aplicadas a todos os pacientes. O Linfoma MALT (linfoma extra-nodal. lesão reversível que aparece com a exposição à luz. podendo ser localizado na parótida. que pode ser detectado intra-uterin. úlceras cutâneas de membros inferiores Parotidite Neuropatia Complemento baixo Desaparecimento do fator reumatóide Laboratoriais Anticorpos anti-Ro e anti-La Crioglobulinas Hipergamaglobulina e pico monoclonal 2. Fatores de Risco para Linfoma na SS CLínicos Linfadenopatia Febre Púrpura palpável. incluindo evitar drogas anticolinérgicas e irritantes como fumaça de cigarro e pó.

Xerostomia Cuidados dentários preventivos e uso de flúor são essenciais. uso de luvas e meias. Os principais agentes utilizados na SS são: pilocarpina e cevimelina. A saliva artificial pode melhorar a lubrificação e hidratação da mucosa oral. são utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao dia. utilizada 2 a 4 vezes por dia. Os principais efeitos adversos são sudorese excessiva. O tratamento medicamentoso é indicado quando as medidas gerais não são suficientes sendo utilizados os bloqueadores do canal de cálcio. A pilocarpina é comercializada em comprimidos de 5mg.voltar ao índice Os corticóides tópicos devem ser usados com critérios. Os efeitos colaterais são os mesmos descritos para a pilocarpina. mas em menor freqüência. metotrexate. 5 . atuando como agonistas colinérgicos. estresse emocional e ambiente frios. pois podem induzir lesões corneanas e infecções e catarata Oclusão dos ductos naso-lacrimais. e rituximabe (especialmente no MALT). Dispareunia: lubrificantes vaginais e para a xerose cutânea. náusea. Sintomas extra-glandulares Dependendo da manifestação e gravidade da doença utilizam-se imunossupressores tais como ciclofosfamida. o uso de emolientes. azatioprina. lacrimais e outros órgãos.Tratamento das manifestações extra-glandulares Fadiga músculo-esquelética A hidroxicloroquina é muito utilizada para esse fim com boa resposta. ciclosporina. Fenômeno de Raynaud Medidas gerais: evitar fumo. 2-Tratamento sistêmico: . rinite e diarréia. estimulando receptores muscarínicos (M1 e M3) encontrados nas glândulas salivares.Secretagogos – estimulam as glândulas. 3 . Os comprimidos de cevimelina (30mg).

pico monoclonal. neuropatia. ciclosporina. Metotrexate. Multi-profissional 2. Sialometria 4. Quadro Clínico principal 1. crioglobulinas e desaparecimento do Fator reumatóide. Hidroxicloroquina – para fadiga e sintomas músculo-esquelético 5. cremes vaginais 3. Lúpus Neonatal o a. parotidite. febre. anticorpos anti-Ro e anti-La. Colírios. Há dois tipos de SS: a primária e a secundária. Parotidite 4. saliva artificial. púrpura ou úlceras cutâneas. Teste de Schirmer 2. Colírio de ciclosporina 4. 2. Medicações imunossupressivas: Azatioprina.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN RESUMO Definição Doença auto-imune caracterizada pelo comprometimento das glândulas salivares e lacrimais principalmente. Bloqueio cardíaco de 3 grau irreversível b. Cintilografia de parótidas 6. Secretagogos: Pilocarpina e Cevimeline 6. Sialografia 5. Teste de Rosa Bengala 3. Xerostomia 2. que está associada a outra doença do tecido conjuntivo. complemento baixo. ciclofosfamida 6 . Dermatite cutânea Exames complementares: 1. Xeroftalmia 3. Linfoma – manifestações que indicam maior risco: linfadenopatia. FAN: anti-Ro e anti-La Complicações mais graves da SS 1. Biópsia de glândula salivar menor Tratamento 1.

The risk of lymphoma development in autoimmune diseases – A meta-analysis.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O teste de Schirmer é feito para se detectar o olho seco b) A síndrome de Sjögren primária está associada a outras doenças reumatológicas autoimunes c) É uma doença mais comum em homens d) O lúpus neonatal é uma manifestação freqüente da SS e) O teste de Rosa Bengala é feito para avaliar a xerostomia. d) Os imunossupressores são indicados oem manifestações mais graves e) O diagnóstico é baseado nos critérios de classificação. 2003. 2. Reumatologia para o Clínico. 4-c. et al. 3-b. especialmente o MALT b) A punção aspirativa de parótida auxiliaria o diagnóstico c) A presença de pico monoclonal pode ser sugestivo de linfoma d) Complemento baixo é um exame de auxilio na suspeita do linfoma e) Todas são corretas. Editora Roca v1. 4. 554-58.49-58. Moutsopoulos HM. 2000. Smolen JS. Tzioufas AG. 5. c) A biópsia da glândula saliva é mandatória para o diagnóstico da SS primária d) O Lúpus neonatal ocorre nas pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e) O comprometimento de SNC é uma manifestação frequente Respostas S Sjögren: 1-a. editores. Eloísa Silva Dutra Oliveira Bonfá. b) O corticóide é uma droga muito utilizada. Moutsopoulos HM. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.1431-43. Silman AJ. Carsons SE. pp 1612-1618. In: Hochberg MC. Sjögren´s syndrome. Classification criteria for Sjögren´s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. SP. d) Esses sintomas não merecem tratamento e) A ciclofosfamida é a droga de escolha 5) Assinale a alternativa correta SS primária a) É uma doença geralmente benigna. 2337-44. fenôme de Raynaud e artralgia Assinale a alternativa correta: a) Esses sintomas são sugestivos de artrite reumatóide b) O uso de hidroxi-cloroquina e bloqueadores de canal de cálcio não estão indicados. Moutsopoulos H. úlceras cutâneas e linfadenopatia. b) A SS é uma doença que deve ser cuidada somente pelo reumatologista c) O uso de colírios lubrificantes pode evitar úlceras de córnea. 33 anos com parotidite de repetição recidivante. 3) Paciente com artriite reumatóide que inicia com xerostomia e xeroftalmia Assinale e alternativa incorreta: a) A artrite reumatóide é a doença reumatológica mais comumente associada a síndrome de SS. 3nd ed. Alexander EL. pp. Voulgarelis M. Jonsson R. 2006. c) A avaliação oftalmológica é indicada. SP. Arch Intern Med 2005. Editora Roca. 4) Paciente do sexo feminino com 55 anos com xeroftalmia. Weinblatt ME. Neste caso: a) Deve-se pensar em linfoma. Ann Rheum Dis 2002. 7 . 2) Paciente do sexo feminino. Bombardieri S. Weisman MH. Rheumatology. Zintzaras E. 2-e. 3. London: Mosby. São Paulo. Síndrome de Sjögren In: Antonio Carlos Lopes editor 1 ed Tratado de Clínica Médica. Síndrome de Sjögren In: Natalino Hajime Yoshinari. Vitali C. São Paulo.

O achado mais importante e encontrado em diferentes séries é do comprometimento vascular. pouco se sabe sobre a fisiopatologia. edema difuso de . havendo maior incidência na quarta década de vida. há achados de processo inflamatório crônico associadas à lesão vascular ou isoladamente. segundo diferentes séries. Estudos epidemiológicos na Finlândia detectaram incidência anual de DMTC de 8/ 1.000 de crianças. ANÁTOMO-PATOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Sendo rara. bastante raras. a partir de estudos com soros de pacientes que continham altas taxas de anticorpo antiRNP dirigidos a um antigeno extraível do núcleo. A idade de início situa-se entre de 4 e 56 anos. Os comprometimentos mais freqüentes no início da doença são poliartrite. mas as casuísticas orientais (especialmente do Japão) são bastante numerosas em comparação às ocidentais.000.000. Ao mesmo tempo.voltar ao índice DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO E SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO Maria Teresa Correia Caleiro DEFINIÇÃO A DMTC é uma doença difusa do tecido conjuntivo que foi descrita em 1972. As síndromes de superposição são definidas pela presença de mais de uma doença do tecido conjuntivo em um mesmo paciente sendo. disseminado. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente pacientes do sexo feminino numa relação que varia de 9:1 até 24:1.000 de adultos e de 1/1. QUADRO CLÍNICO O início da doença é habitualmente insidioso. Não existem dados sobre diferença de prevalência segundo a raça. com proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas em todos os tecidos examinados post-mortem. assim como vasculite com ou sem necrose fibrinóide. fenômeno de Raynaud. a ribonucleoproteína. ETIOLOGIA A etiologia da DMTC não é conhecida. portanto.

na fasciíte eosinofílica e nas síndromes de superposição relacionadas com anticorpos citoplasmáticos tRNA sintetases. foi considerado fator preditivo de maior mortalidade em adultos. As características são variáveis. Os pulsos periféricos são normais ao exame físico. Diferentes estudos evidenciaram achados semelhantes de prevalência de manifestações clínicas. pode vir acompanhado de fenômeno de Raynaud. Raynaud. O envolvimento articular mostrou-se semelhante ao padrão da artrite reumatóide (DRe). Quando grave. FIGURA 1 – edema difuso de dedos e mãos Artralgia acomete até 100% dos pacientes. miosite. sendo: fraqueza muscular em 75% dos pacientes. teleangiectasias. eritema malar. outras manifestações em mais de 63%: quadro articular. e diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO) no sistema respiratório. Não é característico de DMTC. Manifestações gerais como febre. A esclerodactilia. perda de peso e adinamia não são raras. raramente. artrite é o sintoma inicial em 50 a 89% dos casos.voltar ao índice dedos e/ou mãos e fraqueza muscular. sendo de altíssima prevalência em todas as casuísticas. a confusão inicial com esta enfermidade não é rara. Pacientes com DMTC com frequência apresentam lesões cutâneas eritematosas: livedo reticular. edema de dedos e/ou mãos. Frequentemente é intenso e requer tratamento medicamentoso além de medidas físicas. linfadenopatia e hipergamaglobulinemia em 68%. Quando o edema de dedos e/ou mãos (FIGURA 1) aparece nas fases iniciais. por vezes em asa de . assim como febre e disfagia baixa. O fenômeno de Raynaud pode preceder em muitos anos as outras manifestações da doença. deste modo. ou espessamento da pele dos dedos distalmente às articulações metacarpofalangeanas está presente em até 75-86% dos pacientes. evoluir para artrite mutilante. podendo estar presente no início da esclerose sistêmica. podendo ser LES-símile ou.

No entanto. ainda que rara. O uso de corticoesteróides. é a nefirte membranosa com proteinúria leve. Menos freqüentes são as lesões de dermatomiosite como heliótropo (eritema violáceo nas pálpebras) e sinal de Gottron (eritema no dorso das articulações das mãos). já que a resposta terapêutica da dismotilidade é muito limitada. As três séries podem estar comprometidas. A miosite aparece em 51 a 67% dos pacientes. sendo causada por alteração da vasculatura pré-capilar. em geral isoladamente.voltar ao índice borboleta. A oximetria basal pode ser normal mas apresenta redução após caminhada de 6 minutos. Síndrome anti-fosfolípide clássica foi raramente relatada na literatura. Trombocitopenia pode ser refratária ao tratamento em até 10% dos pacientes. Pleurite aparece em 2 a 20% dos pacientes. A ausculta pulmonar é normal nas manifestações iniciais e verificam-se estertores crepitantes finos nas bases pulmonares na doença mais avançada. A manifestação cárdio-vascular mais grave e maior causa de óbito nesta doença é a hipertensão pulmonar. O comprometimento ocular mais prevalente na DMTC é o olho seco (xeroftalmia) isoladamente ou associado a xerostomia. frequentemente leva a síndrome de Cushing iatrogênica e suas complicações. O quadro pulmonar da DMTC é comum (25-85% dos pacientes) e responsável por alto índice de morbidade. As citopenias estão presentes na DMTC devido à doença propriamente dita ou a seu tratamento. como na maioria dos casos. só é sintomático em 27-30% dos acometidos. Pneumonite intersticial e fibrose pulmonar respondem por 20-65% das pneumopatias na DMTC. Comprometimento renal não é frequente sendo que a nefropatia mais prevalente. . A complicação mais comum é a esofagite de refluxo de difícil tratamento. A queixa mais comum. quando presente. em geral leve e pouco sintomático na maioria deles. é tosse seca e/ou dispnéia aos esforços. mesmo em doses leves a moderadas. Não é secundária à fibrose pulmonar. Está presente em 23 a 75% dos pacientes com manifestação clínica de fadiga ou dispnéia aos esforços. com redução da pressão do esfíncter inferior do esôfago e alterações de motilidade esofágica chegando a aperistalse. As alterações endócrinas mais importantes relacionam-se ao tratamento. O trato digestivo alto é frequentemente acometido (mais de 90%). além de frequentemente grave. Habitualmente surge nos primeiros três anos de doença.

tomografia computadorizada de tórax de alta resolução . além de exames complementares. anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro . endócrinas e neoplásicas. caso o RX seja normal. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols. necessariamente com a presença do auto-anticorpo anti-U1RNP(anti-RNP) em títulos superiores a 1:1000 por hemaglutinação.no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial se faz inicialmente com doenças infecciosas. o comprometimento mais comum é a neuropatia do trigêmio. exames complementares indispensáveis para diagnóstico do paciente incluem: Hemograma completo . DIAGNÓSTICO O diagnóstico de DMTC baseia-se em dados clínicos de história e exame físico.avaliação pulmonar Esofagograma contrastado com bario – dismotilidade esofágica Eletroneuromiografia . Do ponto de vista muscular. À suspeita clínica de DMTC. QUADRO 1.miopatia RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO). lembrar sempre de tireoidopatias e toxoplasmose. Para efeito classificatório de doenças e aumento de probabilidade de acerto diagnóstico existem critérios aceitos internacionalmente.voltar ao índice Manifestações neuro-psiquiátricas são raras. . No caso da DMTC os critérios de classificação são muito importantes devido às manifestações clínicas semelhantes à outras doenças difusas do tecido conectivo e às síndromes de superposição.citopenias Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP. Um dos critérios mais utilizados na literatura está descrito no QUADRO 1. quadros graves já foram relatados como mielite transversa e catatonia. No entanto. O QUADRO 2 apresenta sintomas e sinais clínicos relativamente específicos em relação às DDTC. dependendo da forma de apresentação do paciente.

2.. Pelo menos um dos sintomas comuns estiver presente.pericardite ou pleurite .1. artrite reumatóide (AR) e dermato-polimiosite (DPM) serão sempre os diferenciais mais importantes. Achados ES-símile : . Quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud. O QUADRO 3 apresenta de forma resumida dados laboratoriais nas diferentes doenças difusas do tecido conjuntivo.000/mm ) 3.2..voltar ao índice 1. devemos pensar nas doenças difusas do tecido conjuntivo.fraqueza muscular . 3 3 Afastados clínica e/ou laboriatorialmente diagnósticos não reumatológicos. 65-72% dos enfermos com DMTC e 2-12% dos doentes lúpicos. Achados PM-símile: . e 3. Edema de dedos ou mãos 2. Um ou mais achados em duas ou três das categorias de doença de 3. Achados LES-símile: .poliartrite . 80% dos que têm dermatomiosite.esclerodactilia .000/mm ) ou trombocitopenia (< 100. Achados clínicos: 3. Sintomas comuns: 1.aumento das enzimas musculares no soro (CPK) .1.leucopenia (< 4.padrão miopático à eletroneuromiografia DIAGNÓSTICO: quando todas as 3 condições abaixo forem preenchidas: 1. Doença reumatóide não traz alterações microangiopáticas visualizáveis à CPU.3. Fenômeno de Raynaud 1.hipomotilidade ou dilatação do esôfago 3. 3. Lúpus eritematoso sistêmico (LES).linfadenopatia . Presença de anti-RNP. Anticorpos anti-RNP presentes em títulos superiores a 1:1000 3.2. 2. 3.1. restrição pulmonar ou redução da capacidade de difusão (DCO< 70%) .eritema facial . esclerose sistêmica (ES). deve ser solicitada a capilaroscopia periungueal (CPU) para visualização da rede capilar nesta localização. Praticamente 100% dos pacientes com ES apresentam alterações microangiopáticas. .fibrose pulmonar.3.

QUADRO 2 .Alguns aspectos dos auto-anticorpos nas DDTC Achados laboratoriais relativamente específicos FAN padrão periférico (LES) FAN padrão nucleolar (ES) Anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) (LES) Anti-Sm (LES) Anti-SCl-70 ou anti-topoisomerase 1(ES) Anti-centrômero (ES) Anti-Jo 1 (PM) Achados laboratoriais relativamente pouco específicos FAN padrão homogêneo FAN padrão salpicado (ou pontilhado ) Anti-DNA (hélice simples) Anti-Ro (SSA) Anti-La (SSB) Fator Reumatóide positivo TRATAMENTO O tratamento se baseia no controle do processo inflamatório e da evolução da doença.5 mg/kg/dia). embora em doses baixas a moderadas de prednisona (0. O conjunto clínico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. É de fundamental importância se ter em mente que auto-anticorpos não fazem diagnóstico isoladamente. sendo necessário o uso de anti-inflamatório hormonal (corticoterapia) na maioria absoluta dos casos.voltar ao índice Os auto-anticorpos anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) e o anti-Sm são altamente específicos para LES e portanto devem estar negativos para o diagnóstico de DMTC. Doses de até 1 mg/kg/dia e pulsoterapia podem ser necessárias.Alguns aspectos clínicos relacionados às DDTC Relativamente específicos Artrite Miosite Fenômeno de Raynaud de início na infância Espessamento de pele em extremidades e tronco Eitema malar Rigidez matinal Relativamente pouco específicos Artralgias Mialgias Fenômeno de Raynaud de início tardio Fotossensibilidade Fadiga QUADRO 3 . . A escolha do anti-inflamatório depende da intensidade da inflamação.1 a 0.

A D-penicilamina e os sais de ouro não devem ser administrados. O quadro esofágico e o fenômeno de Raynaud devem receber tratamento específico. na evolução desenvolver o quadro completo e fechar o diagnóstico para uma das DDTCs. . iloprost inalatório. Desse modo. pode também desenvolver sinais e sintomas de mais de uma DDTC e completar o quadro de duas doenças. assim como é discutível o uso de fármacos anti-fator de necrose tumoral alfa. sulfassalazina e leflunomida na doença articular. pode continuar apenas com manifestações de uma ou mais DDTCs sem evoluir para um diagnóstico definido. Este paciente pode. micofenolato de mofetil.voltar ao índice Para controle da evolução da doença são utilizadas drogas citotóxicas como metotraxate.CI). o paciente tem uma doença indiferenciada do tecido conectivo (com várias sinonímias. ciclofosfamida e heparina. ficando assim com uma síndrome de superposição ou ainda. entre outras. ciclofosfamida. SÍDROMES DE SUPERPOSIÇÃO As manifestações de uma síndrome reumatológica não aparecem necessariamente ao mesmo tempo. treprostinil. podem ser aditivas. e cloroquina. Novas drogas estão sendo empregadas no tratamento da hipertensão arterial pulmonar como bosentan. como conectivopatia não-definida . que é a possibilidade mais freqüênte na prática clínica. epoprostenol. azatioprina. ou combinação de drogas como iloprost associado a corticoesteróide. sem completar o quadro de uma doença específica. não é raro que se encontrem pacientes com sinais e sintomas de uma ou mais DDTCs. Utilizase colchicina nos casos de doença fibrótica leve ou moderada da pele.CND e conectivopatia indiferenciada . Nesta situação.

voltar ao índice

DMTC

RESUMO

Epidemiologia Idade de início: 4 a 56 anos com pico na quarta década Gênero: homens 1 : 9 a 24 mulheres Prevalência: mais rara que LES, mais comum que ES e DPM (1 a 8 / 1 000 000) Fisiopatologia e patologia Comprometimento vascular - proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas Comprometimento inflamatório - processo inflamatório crônico em associação à lesão vascular ou isoladamente Vasculite com ou sem necrose fibrinóide Quadro Clínico Início insidioso, muitas vezes iniciado com poliartrite, fenômeno de Raynaud, edema difuso de dedos e/ou mãos e fraqueza muscular Fenômeno de Raynaud – pode preceder a doença em anos, em geral intenso Edema difuso dos dedos ou mãos Artrite e artralgia são muito frequentes e é comum seguir o padrão da artrite reumatóide Esclerodactilia aparece em aproximadamente 80% dos pacientes Lesões eritematosas semelhantes às do LES e/ou da DM Miosite por vezes leve e sub-clínica Dismotilidade esofágica com doença do refluxo gastro-esofágico e conseqüente esofagite e complicações pulmonares Doença intersticial pulmonar crônica: muito prevalente porém, de evolução silenciosa. Primeira causa de óbito é a hipertensão pulmonar, presente em até 75% dos pacientes. Plaquetopenia pode ser grave, chegando a 10% de casos refratários Doença renal é rara, sendo a lesão membranosa a mais comum. Exames complementares Havendo suspeita clínica de DMTC: Hemograma completo Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP, anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro Avaliação pulmonar com RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO); caso o RX seja normal, tomografia computadorizada de tórax de alta resolução Esofagograma contrastado com bário Eletroneuromiografia no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares Diagnóstico O conjunto clinico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols.

voltar ao índice

DMTC
1) Que lesões cutâneas podem estar presentes nas referidas doenças: a) Dermatomiosite – heliótropo e fotossensibilidade b) LES – eritema malar e púrpura c) ES – espessamento cutâneo de face e antebraços d) DMTC – eritema malar e heliótropo e) Todas as anteriores

QUESTÕES

2) Mulher de 29 anos, entrou no PS do InCor com queixa de falta de ar progressiva há 8 meses. Procedente de Goiás, recebeu diagnóstico de Hipertensão Pulmonar e e que a evolução seria fatal por não haver tratamento disponível. Apresentou-se com intensa dispnéia e cianose em lábios. A história incluía quadro de fraqueza muscular que antecedeu a dispnéia e anemia leve. Referia pirose e regurgitação. Ao exame, foi observado edema difuso de dedos, espessamento cutâneo em face, Raynaud importante, fraqueza muscular de cinturas e ausculta cárdio-pulmonar compatível com o diagnóstico dado. Trouxe ecocardiograma confirmatório, enzimas musculares elevadas 6 vezes e FAN positivo, padrão pontilhado. Pergunta-se: 1. Hipótese diagnóstica principal: a) Hipertensão pulmonar primária idiopática b) Hipertensão pulmonar secundária a fibrose pulmonar c) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente LES d) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente ES e) Hipertensão pulmonar secundária à doença do colágeno, provavelmente DMTC 2. Qual exame pode confirmar a hipótese acima: a) Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução b) Esofagograma contrastado com bário c) Dosagem de outros auto-anticorpos d) Testes funcionais pulmonares com difusão de monóxido de carbono e) Oximetria em repouso e após caminhada de 6 minutos 3) Mulher de 38 anos, referindo poliartrite de pequenas e grandes articulações há 4 meses, emagrecimento de 3kg no período e escurecimento e branqueamento dos dedos quando lava louça, às vezes ficando muito vermelhos depois de alguns minutos. Ao exame físico, BEG, corada, hidratada, dispneica+, anictérica, acianótica, subfebril. Pulsos periféricos normais. Fenômeno de Raynaud moderado. Poliartrite leve nas mãos, punhos e joelhos. Presença de edema difuso de dedos ++/4, dificultando a avaliação de esclerodactilia. Leve hiperfonese de segunda bulha em foco pulmonar. Auto-anticorpos: FAN + padrão pontilhado, anti-Sm negativo, antiRNP 1:5120, anti-DNAn negativo, anti-SCl-70 negativo. Pergunta-se: 1. Qual a maior causa de óbito nesta doença? a) Hipertensão Pulmonar b) Infecções c) Broncopneumonia aspirativa d) Nefropatia e) Fibrose pulmonar 2. Assinale manifestações intra-torácicas frequentemente presentes nesta doença: a) Esofagite e cistos pulmonares b) Esofagite e valvopatia c) Cistos pulmonares e divertículo de Zenkel d) Doença intersticial pulmonar e dismotilidade esofágica e) Doença intersticial pulmonar e divertículo de Zenkel

voltar ao índice

Respostas DMTC: 1-e; 2.1-e; 2.2-c; 3.1-a; 3.2-d

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Sharp GC. MCTD: a concept which stood the test of time. Lupus 2002; 11:333-339. 2. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, Wang GS, Johnson JC, Sharp GC. Long-term outcome in Mixed Connective Tissue Disease. Arthritis Rheum 1999;42(5):889-909. 3. Bodolay E, Szekanecz Z, Dévényi K, Galuska L, Csípö I, Vègh J et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease. Rheumatology 2005; 44:656-61. 4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Clin N Am 2005; 31:519-33. 5. Vegh J, Szororay P, Kappelmayer J, Csipo I, Udvardy M, Lakos G et al. Clinical and immunoserological characteristics of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension. Scand J Immunol 2006;64(1)(suppl):69-76.

voltar ao índice
1

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF)
Jozélio Freire de Carvalho
DEFINIÇÃO A Síndrome Antifosfolípide é uma trombofilia adquirida auto-imune caracterizada pela presença de trombose vascular e/ou abortamentos de repetição e, comumente, plaquetopenia.

EPIDEMIOLOGIA É uma síndrome de descrição relativamente recente (década de 80) na Medicina, no entanto já tem vários pontos da sua fisiopatologia compreendidos, inclusive com modelos animais experimentais para a sua reprodução e estudo. Em relação à predominância de sexo, na síndrome associada a doenças do conjuntivo (p. ex. lúpus sistêmico) há uma nítida predominância do sexo feminino. Por outro lado, quando na sua forma isolada de aparecimento a SAF apresenta igual prevalência em ambos os sexos.

FISIOPATOLOGIA Na SAF existe um ambiente extremamente favorável à trombose. Neste sentido, todas as etapas do sistema hemostático podem estar envolvidas: a) b) c) Existe uma maior expressão e ativação das células endoteliais Pode haver um aumento da agregação e da adesividade plaquetárias Maior tendência à formação de trombina, e consequentemente, a clivagem do fibrinogênio em fibrina d) e) Redução das proteínas anticoagulantes naturais (proteínas C e S) Redução da fibrinólise.

QUADRO CLÍNICO A SAF apresenta como manifestação clínica mais comum a trombose venosa profunda (TVP) de vasos dos membros inferiores, com ou sem embolia pulmonar, seguida em freqüência por eventos arteriais, sendo o mais comum deles o acidente vascular encefálico isquêmico. Os episódios trombóticos sempre devem ser confirmados por exames de imagem, seja o ultra-som doppler dos vasos, arteriografia, ressonância magnética, cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão ou ainda uma análise de biópsia revelando trombos em pequenos vasos.

2-glicoproteína-I IgG ou IgM (ELISA) Outras manifestações também presentes são a tromboflebite superficial. A manifestação cutânea mais comum e que deve levar à investigação de SAF é a presença de livedo reticular. Praticamente todos os sistemas vasculares do organismo podem ser envolvidos por essa síndrome de modo que quando um paciente apresentar com trombose de território vascular atípica. Em relação ao quadro hematológico destaca-se a plaquetopenia como manifestação mais freqüente.1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. anatômicas e cromossômicas CRITÉRIOS LABORATORIAIS Anticoagulante lúpico Anticardiolipina IgG ou IgM em título médio ou alto (ELISA) > 40 GPL ou MPL Anti. a amputação de membros por isquemia de extremidade e isquemia de vasos retinianos.voltar ao índice 2 Em relação às manifestações obstétricas da SAF. a coréia. LABORATÓRIO Os anticorpos antifosfolípides utilizados na rotina clínica atualmente são o anticoagulante lúpico. Outras manifestações não-trombóticas da SAF bastante comuns são a enxaqueca. a anti-beta-2glicoproteína 1 IgG e/ou IgM. por fim. a anticardiolipina IgG e/ou IgM e. a mielite transversa e o livedo reticular. Deve-se suspeitar desta síndrome na presença de pelo menos 3 abortamentos com idade gestacional menor que 10 semanas ou um abortamento com idade gestacional maior ou igual a 10 semanas ou ainda um parto prematuro (<34 semanas) desencadeado por eclâmpsia. pré-eclâmpsia ou insuf placentária Excluir: alterações hormonais. TABELA1. A neutropenia não foi descrita na SAF primária. As condições clínicas e laboratoriais que podem levar à suspeita de SAF encontram-se listadas na TABELA 2. . podendo ser Coombs positiva.1 ou + óbito fetal 10 sem . a SAF deve ser considerada. úlceras isquêmicas.3 ou + abortos espontâneos < 10 sem . pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária (TABELA1). Confirmado por imagem ou histopatologia. Critérios clínico-laboratoriais de SAF CRITÉRIOS CLÍNICOS Trombose arterial e/ou venosa e/ou de capilares. . seguida da anemia hemolítica.

o que demonstra a não temporariedade dos auto-anticorpos. pré-eclâmpsia. insuficiência placentária DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SAF sempre é feito pela associação de pelo menos um evento clínico vascular ou obstétrico e a presença persistente de pelo menos um anticorpo antifosfolípide. Se estes testes estiverem prolongados acrescenta-se plasma de um indivíduo normal e a seguir o teste é repetido. Se houver normalização do TTPa ou dRVVT. já padronizada internacionalmente. . ex. TABELA 2. Os critérios de SAF encontram-se na TABELA 1.voltar ao índice 3 O anticoagulante lúpico é um ensaio funcional onde se faz inicialmente uma triagem com teste de coagulação de rotina: Tempo de Tromboplastina Parcial ativado (TTPa) ou Tempo de Veneno diluído da Víbora Russel (dRVVT). adiciona-se fosfolípides ao ensaio. Em relação a anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I IgG e/ou IgM utiliza-se a técnica de ELISA. fica demonstrado a dependência de fosfolípides e confirma-se assim a presença de anticoagulante lúpico. LES) Eclâmpsia. Estes anticorpos devem ser medidos em duas ocasiões com intervalo de pelo menos 12 semanas. HAS. caso se mantenha prolongado pode ser devido à presença de um inibidor de fator(es) de coagulação. Na última etapa do teste. o mais provável é que se trate de deficiência de fator de coagulação. Caso haja uma normalização do TTPa ou dRVVT. Condições clínicas nas quais se deve considerar a SAF Pacientes jovens com trombose (< 40 anos) Plaquetopenia Trombose em território atípico Múltiplas tromboses TTPa prolongado sem causa definida Livedo reticular Trombose em indivíduos sem fatores de risco para aterosclerose (DM.. dislipidemia) Abortamentos de repetição Trombose com doença auto-imune associada (p.

5-2. que na verdade é a profilaxia de novos eventos. no caso de episódios recorrentes de AVC a escolha terapêutica é anticoagulação com warfarin mantendo-se o INR entre 3 e 4. Na gravidez recomenda-se monitorizar a anticoagulação com HBPM através da dosagem dos níveis do fator anti-Xa. Em relação aos eventos obstétricos considera-se duas situações. A plaquetopenia em níveis moderados (entre 50. Outra opção é o uso de heparinas de baixo peso molecular (HBPM) que não requerem monitorização laboratorial para atingir o alvo terapêutico. Ou seja. portanto sob uso crônico de anticoagulante oral. mantendo-se o INR entre 2 e 3.000) é freqüente e raramente cursa com sangramentos (equimoses. uso de bolus de heparina não-fracionada (HNF) intravenosa seguida de infusão contínua e o controle obrigatório através do TTPa. Nos indivíduos que apresentaram eventos venosos. petéquias.000 e 100. 2) Nos casos nos quais a mulher tenha apresentado episódio vascular prévio e. Nos pacientes com isquemia arterial extra-SNC. o acerto posológico deverá objetivar INR entre 3 e 4. 1) quando a mulher nunca apresentou episódio trombótico prévio: o tratamento na gravidez é feito com AAS (100mg/dia) associado à heparina em dose profilática (HNF 5000 UI subcutânea 2x dia ou enoxaparina 40mg subcutânea 1x dia). Nos indivíduos com o primeiro episódio de AVC. gengivorragia ou epistaxe) . preconiza-se o AAS 300mg/dia ou warfarin. Na fase aguda de uma trombose deve-se realizar o mesmo tratamento de uma condição isquêmica que não seja SAF. subdividem-se em 2 grupos: aqueles com AVC e aqueles com fenômenos isquêmicos arteriais não-AVC. Após o episódio agudo. deve-se dividir em fase aguda ou tratamento de manutenção.voltar ao índice 4 TRATAMENTO Em relação ao tratamento da SAF. a anticoagulação deve ser mantida indefinidamente. o mesmo deve ser suspenso no primeiro trimestre por ser teratogênico e substituído por HNF numa dosagem de modo a situar o TTPa entre 1. Os indivíduos arteriais.5 ou HBPM em dose terapêutica anticoagulante. o uso de warfarin (anticoagulante oral) deve ter como alvo um INR entre 2 e 3.

Diagnóstico Pelo menos 1 manifestação clínica + pelo menos 1 anticorpo antifosfolípide. venosa. Aumento da ativação endotelial 2. Secundária: Quando associada a outra doença do tecido conjuntivo. Redução da fibrinólise 5. RESUMO . Se a paciente apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose anticoagulante durante toda a gravidez. Primária: Quando ocorre isoladamente. principalmente o lúpus eritematoso sistêmico. Aumento da geração de trombina 4.30 a 50 anos Sexo: mulheres 9 : 1 homem na SAF secundária e 1:1 na SAF prmária Fisiopatologia 1.voltar ao índice 5 SAF Epidemiologia Idade: incidência . anticoagulação plena com heparina b. Episódio vascular: a. 2. Preventivo: Trombose vensosa: warfarin com manutenção do INR 2-3 Trombose arterial não-AVC: warfrin com INR 3-4 AVC . Tratamento 1. em pelo menos duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. Quadro Clínico 1. Manifestações obstétricas 1 ou + óbito fetal 10 sem 3 ou + abortos espontâneos < 10 sem 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. 2. ou seja. Episódio obstétrico: Se a paciente não apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose profilática durante toda a gravidez. Manifestações vasculares: Trombose arterial. pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária Exames complementares Anticardiolipina IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Anticoagulante lúpico (testes funcionais padronizados) Anti-beta-2-glicoproteína-I IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Para confirmar a SAF: pelo menos um desses anticorpos. Redução de fatores anticoagulantes naturais Classificação 1. Fase aguda de trombose: Tratamento segue a rotina similar da trombose não-SAF. Hiperagregação e adesividade palquetária 3.1º episódio: AAS 300mg/dia ou warfarin INR 2-3 AVC recorrente: warfarin INR 3-4 2. sem outra doença do tecido conjuntivo concomitantemente. de capilares qeud eve ser demosntrada em exame de imagem ou anatomia patológica.

2. Levy. Rocca. 4. Qual a próxima etapa a ser seguida para diagnóstico? a) dosagem de anticoagulante lúpico após 12 semanas e fechar diagnostico de SAF b) aguardar outro abortamento para fechar diagnóstico de SAF c) aguardar plaquetas < 50. Apresenta anticoagulante lúpico.a. Síndrome Antifosfolípide. et al.2006. Informa 1 abortamento com 12 semanas sem causa definida. 2006. J Thromb Haemost.a. Reumatologia para o clínico. .voltar ao índice 6 SAF QUESTÕES 1. exceto: a) neutropenia b) livedo reticular c) úlceras de membros inferiores d) enxaqueca e) plaquetopenia 3. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS).000. com quadro de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico. Não tem história de AVC pregresso. Lockshin MD.a. Qual a próxima seqüência na investigação diagnóstica? a) confirmar a Trombose Venosa Profunda (TVP) por método de imagem + nova dosagem de anticardiolipina b) realizar doppler e caso confirmar TVP está fechado o diagnóstico c) nova dosagem de anticorpo antifosfolípide d) já está feito o diagnóstico de SAF e) colher dímero D e nova anticardiolipina 4. Ed. Paciente 40 anos apresenta plaquetas no valor de 80. sem sangramentos. Apresenta anticardiolipina IgG 40 GPL (normal é 10). 5e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. tromboses na família ou dislipidemia. São Paulo. 4(2): 295-306. Tem a presença de anti-cardiolipina IgM 120 MPL (normal 10) em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. In. 2.: Yoshinari NH e Bonfá ESDO. Atsumi T. RA e Bonfá E. As condições abaixo levam à consideração de SAF. Miyakis S. Como deve ser o tratamento de manutenção após a fase aguda? a) AAS 300mg/dia b) Warfarin com INR entre 2 e 3 c) Warfarin com INR entre 3 e 4 d) Heparina de baixo peso molecular e) As letras a e b estão corretas Respostas SAF: 1. Nega episódios trombóticos. Um paciente de 35 anos apresentou episódio de trombose venosa da veia femural direita diagnosticado por sintomas e sinais clínicos locais. Como se faz o diagnóstico de SAF? a) 1 manifestação clínica + 2 dosagens de anticorpo antifosfolipide com intervalado de 12 semanas b) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 12 semanas c) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 6 semanas d) 2 manifestações clínicas + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide c) 1 manifestação clínica + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide 2.000 para fechar diagnóstico de SAF d) fazer dosagem de anticardiolipina seriada e) solicitar anti-beta-2-glicoproteína I 5. 3. Paciente 28 anos. apesar de não fazerem parte de critérios.a.

neoplásicas e imunológicas. apenas uma pequena .voltar ao índice VASCULITES SISTÊMICAS Ari Stiel Radu Halpern DEFINIÇÃO Vasculite. devido sua gravidade e pelo fato de representarem um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas. úlceras cutâneas. No entanto. particularmente aquelas que se caracterizam pelo envolvimento concomitante de múltiplos órgãos e sistemas. está relacionada com a produção de auto anticorpos dirigidos contra enzimas lisossômicas de neutrófilos. Igualmente. sugere um mecanismo imunológico envolvido na maioria dos casos. caracterizadas por um intenso infiltrado inflamatório acometendo a parede de vasos de qualquer calibre. Muito embora este processo possa acompanhar doenças do tecido conectivo e neopalsias são as formas primárias que serão discutidas em detalhes neste capítulo. Trata-se de um achado comum a várias doenças humanas incluindo aqui doenças infecciosas. glomerulonefrites. geralmente não se encontra depósitos de imunecomplexos nos vasos e tecidos acometidos pelas vasculites. é bem conhecida a relação entre certas formas de vasculites sistêmicas (particularmente a poliarterite nodosa e a crioglobulinemia) e infecções virais crônicas. Estas Vasculites Sistêmicas Primárias são doenças relativamente raras mas de grande importância clínica. isquemia periférica e trombose arterial ou venosa. Trata-se das Vasculites Sistêmicas. existe um grupo de doenças no qual o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias. neuropatia periférica. No entanto. Outra forma peculiar de vasculite. acompanhada de necrose fibrinóide do vaso. é um processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. No entanto. Da mesma forma. FISIOPATOLOGIA As vasculites sistêmicas primárias são um grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida. dada à semelhança clínica e patológica com a doença do soro. a granulomatose de Wegener. a resposta terapêutica ao uso de drogas imunossupressoras. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos com a conseqüente ativação da cascata do complemento é um dos mecanismos tradicionalmente sugeridos.

do tipo de vaso acometido (TABELA 1) e de manifestações clínicas. Consequentemente.voltar ao índice parcela de pacientes com vasculites sistêmicas se beneficia de plasmaferese. TABELA 1. No entanto. a maioria dos pacientes se enquadre em uma das formas clássicas de vasculite. Finalmente. Assim sendo. um método que potencialmente retira imunecomplexos da circulação. as alterações histológicas também não são específicas das várias formas de vasculites. CLASSIFICAÇÃO O quadro clinico das vasculites sistêmicas costuma ser mais ou menos incaracterístico. é preciso lembrar que as próprias células endoteliais e da musculatura lisa dos vasos podem participar ativamente na resposta imune. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre . o diagnóstico diferencial das diferentes doenças que compõe o grupo das vasculites sistêmicas depende do conjunto de características do infiltrado inflamatório. Vasculites sistêmicas primárias: classificação segundo o tamanho dos vasos CALIBRE DO VASO V. uma parcela significativa apresenta formas mistas ou incaracterísticas. de Hipersensibilidade Henoch Schoenlein Granulomatose de Wegener Poliangiíte microscópica Angiíte de Churg Strauss Poliarterite Nodosa Arterite de Takayasu Arterite Temporal Vênulas e Capilares ++ ++ + + Pequeno Médio Grande ++ ++ + + ++ ++ ++ + ++ Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. outras alterações da imunidade (celular e humoral) também são consideradas na fisiopatologia destas doenças. Embora. nenhuma delas definitiva. O diagnóstico definitivo ainda depende em grande parte de achados de histopatologia. uma vez que qualquer órgão ou sistema pode ser acometido.

Vasculite de hipersensibilidade 2.Vasculite de Henoch Shoeinlein 3. sem nos prender a um critério de classificação específico que inclua todas as doenças deste grande grupo: 1. Mais raramente existe algum grau de envolvimento orgânico leve.Arterite temporal (arterite de células gigantes) 1. Neste capítulo iremos abordar apenas as principais formas de vasculites sistêmicas. neoplásicas e outras) que mimetizam quadro de vasculite. Este mesmo padrão clínico e histológico pode ser observado na doença do soro.Poliarterite nodosa 5. Outros critérios divergentes também foram publicados e ainda não existe um consenso neste sentido. bolhas. porém. bem como avanços no conhecimento da imunopatologia de algumas doenças têm auxiliado na tarefa de classificar estas doenças com objetivo de individualizar o tratamento. afetando vênulas e capilares. ou mesmo em associação com outras formas de vasculites primárias.Síndrome de Churg Strauss 6. Na maioria dos pacientes o quadro permanece limitado à pele.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas de vasculites predominantemente cutâneas. o quadro cutâneo é sempre preponderante.Vasculites associadas ao anticorpo contra citoplasma de neutrófilos (ANCA) Granulomatose de Wegener Poliangiíte Microscópica 4. Clinicamente se manifestam como púrpura cutânea disseminada ou outras lesões dermatológicas como pápulas. nas vasculites secundárias às doenças do conectivo. urticária e úlceras necróticas. Estes critérios foram criados com o objetivo de separar entidades distintas dentro do grupo das vasculites sistêmicas e não como critérios diagnósticos destas doenças.voltar ao índice vasculites sistêmicas primárias. Em 1994 foram publicados os critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a classificação das vasculites.Arterite de Takayasu 7. A histologia revela o padrão de leucocitoclase caracterizado pelo infiltrado de polimorfonucleares apresentando fragmentação dos núcleos (citoclase). Mais recentemente. . vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas (infecciosas. nas vasculites associadas à neoplasias e infecções. a descoberta da presença de auto-anticorpos específicos para certas formas de vasculites.

a púrpura de Henoch Shönlein merece consideração especial. A glomerulonefrite se manifesta por hematúria microscópica que muito raramente evolui com perda da função renal. infecções) que leva ao surgimento das lesões.Vasculites Associadas ao ANCA 3. Clinicamente caracteriza-se pela presença invariável de púrpura palpável associada com artralgias difusas. Nas formas recidivantes ou naquelas com algum grau de envolvimento orgânico. A lesão característica de uma vasculite necrotizante e granulomatosa é observada principalmente no trato respiratório baixo.Vasculite de Henoch Shönlein Embora também seja uma forma de vasculite de hipersensibilidade. 3. Formas leves não necessitam de tratamento. vômitos e dor abdominal intensa mimetizando abdômen agudo cirúrgico. recorrentes ou evoluindo com insuficiência renal também têm sido descritas. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com quadro de náuseas. No entanto formas idiopáticas e recidivantes (sem um antígeno precipitante reconhecível) também ocorrem. nódulos pulmonares e glomerulonefrite.voltar ao índice Portanto. cólicas abdominais e glomerulonefrite. Formas atípicas acometendo adultos. Quando há um antígeno precipitante reconhecido. Biópsias das lesões revelam o padrão típico de vasculite leucocitoclástica com depósitos freqüentes de IgA na pele e nos rins que apresenta um quadro de glomerulonefrite necrotizante com crescentes. basta a retirada do estímulo antigênico com suspensão do uso de drogas ou tratamento antibiótico no caso de infecções bacterianas. A doença afeta homens e mulheres de qualquer idade. sem a presença de . o diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas. geralmente com ótima evolução. geralmente é acompanhada de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. cursando de maneira auto-limitada. corticosteróides podem ser utilizados.1 Granulomatose de Wegener A granulomatose de Wegener (GW) é uma forma de vasculite sistêmica que tipicamente envolve o trato respiratório alto. 2. A tríade clínica clássica de sinusite. A histologia renal revela um padrão de glomerulonefrite segmentar e focal com crescentes. pulmões e rins. Em geral existe um fator desencadeante (drogas. Raramente evolui com intucepção de alça intestinal.

Este diagnóstico deve ser fortemente considerado em pacientes com envolvimento multisistêmico associado à tríade clínica clássica descrita acima. cavidades ou infiltrados intersticiais que se manifestam clinicamente com tosse. A detecção destes anticorpos no soro dos pacientes. astenia e perda de peso. Complicações comuns como o desabamento do septo nasal e a proptose ocular. O padrão perinucelar (pANCA) ocorre mais freqüentemente na Poliangiite Microscópica (PAM) também podendo ser observado na GW e mais raramente na Arterite de Churg. O diagnóstico da GW é feito com uma associação de achados clínicos. ANCA são detectados por imunofluorescência indireta. que cursam de maneira mais indolente. As lesões de vias aéreas superiores e retro-orbitárias tendem a evoluir de forma progressiva e necrotizante. ou de glomerulonefrite com crescentes pauci-imune nem sempre é possível.voltar ao índice depósitos ao exame de imunofluorescência (glomerulonefrite pauci-imune). Os pacientes referem quadros de sinusite ou otite média de repetição. dão ao paciente um aspecto mais ou menos característico.Strauss descritas abaixo. Quadros típicos se manifestam com envolvimento inicial de vias aéreas superiores. dispnéia. lesões orais e de septo nasal. auxilia no diagnóstico e acompanhamento terapêutico particularmente naqueles pacientes com forma ativa e generalizada da doença. Existem dois padrões de imunofluorescência descritos: O padrão clássico (cANCA) é altamente específico para a granulomatose de Wegener. No final da década de 1980 foi demonstrada uma associação altamente específica entre a GW e anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA). formas localizadas. O padrão ouro do diagnóstico. Além disso. Além disso a doença costuma cursar com uma vasculite de pequenos vasos disseminada acometendo literalmente qualquer órgão ou tecido. histológicos e laboratoriais. Além disto. A forma clássica generalizada da GW é uma doença de péssimo prognóstico na ausência de um tratamento adequado. no entanto. O envolvimento pulmonar se caracteriza pela presença de nódulos. pANCA pode ser observado . A hemorragia alveolar é uma complicação grave da doença que pode surgir como manifestação inicial ou ocorrer na evolução do quadro. O envolvimento renal se caracteriza pela hematúria microscópica e insuficiência renal rapidamente progressiva. a demonstração de uma vasculite necrotizante granulomatosa. ou seja. febre. Existem. o envolvimento sistêmico pode ser extremamente florido na dependência do órgão acometido. escarros hemoptoicos ou mesmo hemoptise franca.

As lesões da PAN afetam artérias de médio e pequeno calibre. principalmente nos locais de bifurcação. O envolvimento renal freqüente pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. O tratamento ideal da GW sistêmica e generalizada inclui ciclofosfamida e corticosteróides em dose alta. O tratamento imunossupressor mudou radicalmente o prognóstico desta doença antigamente mortal. 4. a presença de auto-anticorpos da classe dos ANCA e sua sensibilidade terapêutica à ciclofosfamida sugerem uma maior relação fisiopatológica com a granulomatose de Wegener do que com outras formas de vasculite.2 Poliangiite Miscroscópica A PAM é uma forma de vasculite que historicamente foi classificada como parte do espectro clínico da poliarterite nodosa (vide abaixo). a histologia revela lesões vasculares em diferentes estágios de evolução. O processo inflamatório é segmentar com infiltrado neutrofílico e necrose fibrinóide. por Kussmaul e Maier em 1866. Homens são mais afetados do que as mulheres numa proporção de 2:1 a 3:1 podendo se iniciar em qualquer idade. A ciclofosfamida é a droga imunossupressora de escolha na indução da remissão da doença. As manifestações clínicas decorrem da oclusão arterial levando a isquemia do órgão ou tecido afetado. necrose da parede e formação de trombos. Na sua forma clássica a doença afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. Mesmo assim a GW permanece uma doença crônica associada com uma importante morbidade e mortalidade. O diagnóstico precoce e o tratamento especializado são fatores que auxiliam na melhor evolução destes pacientes.Poliarterite Nodosa A poliarterite nodosa (PAN) foi a primeira forma de vasculite sistêmica a ser descrita. Característicamente. Outros esquemas imunossupressores menos agressivos podem ser utilizados em formas localizadas ou. na mantenção da remissão. Trata-se de uma vasculite sistêmica e necrotizante envolvendo vasos de pequeno e médio calibre associada com uma glomerulonefrite semelhante a que ocorre na Granulomatose de Wegener.após o período de indução. Apesar de não cursar com lesões granulomatosas e envolvimento de vias aéreas superiores. .voltar ao índice em uma grande variedade de situações clínicas não relacionadas com as vasculites sistêmicas. 3. desde o estágio inicial descrito acima até a presença de infiltrado de células mononucleares.

Sintomas constitucionais iniciais como febre.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A vasculite de Churg Strauss (ou angiite granulomatosa e alérgica) é uma forma de vasculite necrotizante sistêmica acometendo vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. ANCAs podem ser detectados em uma pequena parcela dos portadores de SCS. Muito embora classificada separadamente neste capítulo. drogas imunossupressoras. 5. A confirmação diagnóstica depende. em grande parte. Não existem achados laboratoriais específicos da PAN. eventualmente. da demonstração histológica das lesões. 6. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. Nos casos associados ao vírus da hepatite B o tratamento antiviral específico deve ser introduzido. geralmente com padrão perinuclear. perda de peso. A doença pode se manifestar inicialmente com quadro de febre alta. Estes sintomas inespecíficos costumam passar . Existe uma típica relação com história de atopia. Sintomas mais sugestivos da doença incluem a presença de livedo reticularis. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B.voltar ao índice O quadro clínico pode ser bastante variado dependendo da distribuição das lesões. frente a um quadro clínico compatível se levante a suspeita. O tratamento inclui corticosteróides e. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. é necessário conhecer esta doença para que. lesões cutâneas e vasculite disseminada. Por isso. Sintomas articulares. mialgia e dor visceral também ocorrem comumente. Outras vezes encontra-se um aspecto em muito semelhante ao da poliarterite nodosa (vide abaixo). astenia e perda de peso são freqüentes. particularmente a aorta e seus ramos. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. artralgias e astenia. O quadro clinico sobrepõe-se ao da PAN exceto pelo envolvimento pulmonar e história de atopia. Trata-se de uma doença mais freqüente em mulheres jovens entre 20 e 30 anos de idade. Além disso o quadro clínico pode ser bastante inespecífico. mononeurite múltipla e hipertensão arterial. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica.Arterite de Takayasu A arterite de Takayasu (AT) é uma forma de vasculite afetando artérias de grande calibre. asma de início (ou piora) recente.

Com a evolução da doença. ao contrário daquilo que foi descrito nas demais formas de vasculite. medicamentos anti-adesivos plaquetários e eventualmente procedimentos cirúrgicos são necessários. oclusiva. Estas alterações são facilmente identificadas em exame arteriográfico. muitas vezes associados com dilatações pós-estenóticas e formações de aneurismas. proteína C reativa) apresentam-se muito elevadas. o envolvimento de órgãos como rins. cervical e ombros. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. O tratamento na fase aguda é feito com corticosteróides. isquemia mesentérica. As artérias envolvidas desenvolvem estreitamentos segmentares (ou mesmo oclusões). No entanto. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal causada pelo acometimento da artéria temporal.Arterite temporal A arterite temporal (ou arterite de células gigantes) é uma forma de vasculite que acomete tipicamente pacientes após a quinta década de vida. Com o tempo ocorre hiperplasia da íntima.nos quais os pacientes passam a ser investigados por um quadro crônico de febre de origem indeterminada. Outras vezes a doença permanece totalmente assintomática sendo detectada em um exame de rotina devido a ausência de pulsos periféricos ou assimetria da pressão arterial nos membros. Além disso. dor e rigidez da musculatura lombar. portanto todo paciente suspeito deve ser imediatamente tratado para evitar esta complicação. Trata-se de uma vasculite acometendo artérias de grande e médio calibre. esta é uma doença sistêmica cursando frequentemente com manifestações gerais como febre e perda de peso. Na fase oclusiva. A amaurose da AT é irreversível. Apesar de ser uma doença sistêmica. podem estar normais. Na fase inicial da doença as provas de atividade inflamatória (velocidade de hemossedimentação. No entanto. pulmão e pele é bastante raro. particularmente carótida e seus ramos. ocorrem manifestações de estenose arterial como a claudicação de membros. degeneração da camada média e fibrose da adventícia. 7. A suspeita diagnóstica é feita em pacientes com mais de 50 anos de idade apresentando quadro clínico característico associado com grande elevação da . é muito freqüente a associação da AT com quadro de Polimialgia Reumática caracterizado por artralgias. Outras manifestações freqüentes incluem claudicação de mandíbula e manifestações oculares como diplopia ou amaurrose súbita. na fase crônica.voltar ao índice desapercebidos exceto nos casos mais intensos. O quadro histológico caracteriza-se inicialmente por um processo inflamatório granulomatoso afetando a camada média e adventícia da artéria.

A maioria dos casos é auto-limitada. Classificação Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre vasculites sistêmicas primárias. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com complicações intestinais. nos casos altamente suspeitos o tratamento deve ser introduzido mesmo na ausência de confirmação histológica.Vasculite de Henoch Shönlein Associação entre púrpura cutânea.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas predominantemente cutâneas. afetando vênulas e capilares. VASCULITES Definição RESUMO Processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. O diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas como infecções e doenças do conectivo. particularmente o vírus da hepatite B. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos. nenhuma delas definitiva. Menos frequentemente a doença evolui de forma recorrente ou crônica e raramente leva a insuficiência renal. Alguns casos de vasculites estão relacionadas com exposição crônica à antígenos virais. . As vasculites sistêmicas primárias são doenças nas quais o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias representando um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas.voltar ao índice velocidade de hemosedimentação. A biópisa de artéria temporal pode revelar uma vasculite granulomatosa porém. alterações de imunidade celular e humoral estão implicados na sua fisiopatologia. Com o tempo a dose é reduzida progressivamente porém alguns pacientes permanecem dependentes de doses baixas de corticóides. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas que mimetizam quadro de vasculite. Corticosteróide em alta dose inicial é necessário para evitar complicações ou recorrência da doença. Fisiopatologia Grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida mas de provável modulação imunológica. poliartralgia. 2. 1. cólicas abdominais e glomerulonefrite.

Anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) com padrão clássico na imunofluorescência relacionam-se especificamente com a GW.. em grande parte. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. Febre. 5.Granulomatose de Wegener (GW) e a Poliangiite Microscópica (PAM) Vasculites que afetam pequenos vasos associadas à presença de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos. Na PAM há um envolvimento renal freqüente que pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. 6. os rins. artralgias e mialgias ocorrem junto com sintomas variados incluindo livedo reticularis. Na GW observa-se também uma vasculite necrotizante e granulomatosa principalmente no trato respiratório baixo. isquemia mesentérica. Posteriormente podem surgir sintomas relacionados com estenose arterial como a claudicação de membros. os pulmões. A GW envolve o trato respiratório alto. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. Claudicação de mandíbula e manifestações oculares tambémsão freqüentes. 4. A doença acomete particularmente ramos da carótida.Arterite temporal Vasculite de pacientes com mais de 50 anos associada com grande elevação das provas de atividade inflamatória. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica e historia de atopia. da demonstração histológica das lesões. A doença pode passar desapercebida ou se manifestar com quadro agudo de febre e artralgias. da doença. mais freqüente em mulheres jovens. . A lesão renal de ambas doenças é uma glomerulonefrite crescentica segmentar e focal pauci-imune. O tratamento corticóide está indicado apenas na fase aguda.com atividade inflamatória. A complicação mais temida é a amaurose súbita.voltar ao índice 3. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. Casos suspeitos devem ser tratados com corticosteroides. mononeurite múltipla e hipertensão arterial. O diagnóstico depende da demonstração arteriográfica das lesões. astenia. A confirmação diagnóstica depende. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. 7. drogas imunossupressoras. O tratamento inclui corticosteróides e. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal. eventualmente.Areterite de Takayasu (AT) Vasculite que afeta aorta e seus ramos.Poliarterite Nodosa (PAN) A PAN afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. ANCA padrão perinuclear é observado na PAM e outras patologias.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A angiite granulomatosa e alérgica acomete vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. acompanhada de vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido.

ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliarterite nodosa e.FAUCI A. Clinical.: The spectrum of vasculits. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliangiite microscópica Respostas VASCULITES: 1-d. 25(1) Suppl 44. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa.C.H.JEANETTE. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. HAYNES B. trata-se de lúpus eritematoso sistêmico e deve ser tratada com drogas imunossupressoras d. livedo reticular e neuropatia periférica. 5. Solicitar pesquisa de ANCA e. Qual das afirmativas abaixo é correta? a. 4. Neuropatia periférica c. Glomerulonefrite e hemorragia aveolar d. Biópsia da lesão revela vasculite leucocitoclástica. Trata-se de uma vasculite de hipersensibilidade e deve ser tratada com corticóides b. 42 anos apresentando quadro de dor abdominal. J. FALK.G et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of vasculitis.187-192. STONE J. febre. p. p.: Nomenclature of systemic vasculitides. Solicitar sorologia para hepatite B c. 3-b. p. a. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. trata-se de vasculite de hipersensibilidade não necessitando de tratamento medicamentoso e.: The antineutrophil cytolplasmic antibody-associated vasculitides. dor testicular.37. 1994 3. ANCA clássico está especificamente associado com a granulomatose de Wegener b. Arthritis Rheumatism v. Proposal of an international consensus conference. 2-e.JEANETTE. trata-se de púrpura de Henoch-Shönlein necessitando de tratamento com corticóide.660-676. O diagnóstico das vasculites depende exclusivamente de achados de histopatologia. Assinale a alternativa correta: a. deve-se investigar causas imunológicas. R. R. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) c. Nenhuma das anteriores 5. Solicitar sorologia para hepatite B b.F. 4. São sintomas sugestivos de vsculite sistêmica a. pathologic.. Solicitar pesquisa de ANCA. Am J Med.SEO P. Paciente do sexo masculino. ANDRASSY. histológicos. ANCA perinuclear está especificamente associado com a granulomatose de Wegener c.J Clin Exp rheumatol v. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener.immunologic and therapeutic considerations. Arthritis Rheumatism v33. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. . d. 2007. laboratoriais e eventualmente radiológicos e. J.J. Púrpura e úlceras cutâneas e.HUNDER G. Assinale a correta a.C. neoplásicas e infecciosas c. Febre e perda de peso b. Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade apresentando púrpura cutânea em membros inferiores. 1065 2. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados clínicos. Todos acima 3. FALK.. p.voltar ao índice VASCULITES QUESTÕES 1. Assinale a correta. 2004. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra a célula endotelial b. K. d..89. KATZ P. ANCA clássico está especificamente associado com a poliarterite nodosa d.. 4-b.1978. 117139. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados laboratoriais e clínicos 2. S52-6. Ann Intern Med v.

FISIOPATOLOGIA A integridade do tecido cartilaginoso depende de um lento turnover dos elementos da matriz. nas mulheres a prevalência é maior após os 55 anos. A osteoartrite representa a falência cartilaginosa que .voltar ao índice 1 OSTEOARTRITE Ricardo Fuller EPIDEMIOLOGIA A osteoartrite (também denominada osteoartrose ou artrose no nosso meio) é doença de alta prevalência. e os proteoglicanos. as doenças osteoarticulares foram responsáveis por 10. além de acarretar gastos com internações e cirurgias reparadoras para o tratamento desses doentes. 85% apresentam algum grau de OA em uma ou mais articulações e acima dos 85 anos a prevalência da doença (radiográfica) alcança os 100%. atingindo aproximadamente 10% da população acima dos 60 anos. porém. e destes. 20% com quadro moderado ou severo. enquanto que. No Brasil. se considerarmos a faixa etária abaixo dos 45 anos. dados obtidos junto ao Instituto Nacional de previdência Social mostraram que em 1974. A osteoartrite foi a causa do impedimento laborativo em 7. Considerando apenas o aspecto histopatológico. O condrócito é dotado de um arsenal enzimático que age sobre o colágeno. após as doenças mentais e as cardiovasculares). 52% da população adulta apresenta OA de joelhos. Trata-se de um mecanismo fisiológico de adaptação e renovação tecidual. Do ponto de vista socio-econômico. que ocorre de maneira a garantir uma adequada homeostase tecidual. 85% dos indivíduos na faixa dos 55 aos 64 anos.8% dos casos. o impacto gerado pela OA é de grande monta em nível mundial. A osteoartrite parece acometer igualmente ambos os sexos.6% das faltas ao trabalho (ocupando o terceiro lugar das causas de incapacidade. visto constituir uma das principais causas de perda de horas de trabalho. de modo a promover uma degradação tecidual localizada e controlada para dar lugar à síntese de novas moléculas quantitativa e qualitativamente adequadas às necessidades biomecânicas do momento. os homens são maioria. Considerando-se os achados radiográficos. a osteoartrite pode iniciar-se já na adolescência e atingir aos 40 anos 90% dos indivíduos.

sofre intensa remodelação. O principal sistema de degradação da cartilagem articular inclui 3 enzimas zinco-dependentes existentes no condrócito e na sinóvia. que. por sua vez. tornando-se mais denso e prolongando-se nas bordas da superfície articular. principalmente a interleucina 1 e o fator de necrose tumoral alfa e os pró-anabólicos que são os fatores de crescimento. formando clones de duas ou mais células. acelerando a degradação. principalmente junto às fibrilações. tornam-se metabolicamente mais ativos. . coxo-femorais e coluna vertebral. denominadas metaloproteases. Tanto a OA idiopática. Ocorre a redução progressiva da espessura da cartilagem que culmina com a desnudamento do osso subcondral. Paralelamente. com o surgimento de fibrilações e erosões. CLASSIFICAÇÃO A osteoartrite é definida como idiopática quando não existem fatores predisponentes identificáveis. Esses mediadores promovem junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). que deterioram as propriedades do tecido. com núcleos hipertróficos e multiplicação celular. poucas articulações. ocorre também a produção de colágenos ectópicos (colágeno I no lugar do colágeno II. Os condrócitos. e secundária quando claramente decorrente de agentes locais ou sistêmicos que agindo na articulação. fundamentalmente aquelas necessárias para um desempenho funcional ideal. frequentemente aquelas que suportam carga. modificariam suas características. formando exostoses marginais denominados osteófitos. em geral. Sob a ação das citocinas. como a secundária podem ocorrer como formas localizadas ou generalizadas. Os debris osteocartilaginosos são fagocitados pelas células da membrana sinovial. induzindo à liberação de citocinas e outros mediadores inflamatórios. ocorre morte de condrócitos. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os prócatabólicos que são as citocinas. Na OA secundária o dano articular atinge. A membrana sinovial inflamada por sua vez acelera a degradação cartilaginosa via liberação de enzimas proteolíticas no líquido sinovial.voltar ao índice 2 ocorre quando se instala o desequilíbrio entre a degradação e o processo de reparação tecidual. em decorrência da ação de fatores mecânicos locais. PATOLOGIA A cartilagem osteoartrítica sofre degradação. próprio da cartilagem). como os joelhos.

meniscos. inicialmente antálgica (funcional) e na evolução anatômica. neurológicos. deformidades articulares congênitas (p. vícios posturais. incluem rigidez matinal. instabilidade articular gerada por desvio de alinhamento. Já na osteoartrite idiopática destaca-se a forma generalizada. o que permite diferenciá-la na maioria das vezes. que podem cursar em paralelo com a OA. geralmente de curta duração (menos de 15 minutos). consequentemente. escoliose. e o seu início é impreciso no tempo. verificada principalmente em mulheres. sinais inflamatórios. a dor é fugaz e episódica. ou seja. . Outros sintomas da OA. o que a diferencia da dor localizada que acontece por exemplo nas tendinopatias. à dor de maior intensidade e à limitação. A evolução da doença é lenta. Às vezes. determinada pelo encurtamento de ligamentos. é comum encontrar dor à palpação. O processo osteoartrítico leva à perda gradual da estabilidade articular e. num sentido mais genérico. displasia acetabular. derrame articular e comprometimento músculo-tendíneo.voltar ao índice 3 Atuariam como elementos de estresse mecânico. No exame físico. Nas fases iniciais. entre outras. etc). acometendo em 85 % dos casos as mãos. etc) que acarretem sobrecarga anormal nas articulações como encurtamento de membros. chegando até a anquilose. ligamentos. tendões. joelho varo ou valgo. com a progressão da OA. geralmente meses a anos. torna-se contínua e difusa. com características basicamente mecânicas (isto é. crepitação (fina ou grosseira) aos movimentos e alargamento articular rígida à palpação (que corresponde aos osteófitos). aparece com o início do movimento e melhora com o repouso). e. etc. metabólicos. que ocorre por exemplo na artrite da doença reumatóide e tende a ser contínua. tendões e músculos). Posteriormente. ex. Existe um forte componente genético nessa forma de doença. QUADRO CLÍNICO O principal sintoma e da osteoartrose é a dor articular de duração e intensidade variáveis de acordo com o estado evolutivo da doença. Ela tende a ser difusa. quaisquer fatores (endócrinos. obesidade. cápsula e músculos. da dor com características inflamatórias. Os casos de evolução mais grave apresentam deterioração da função articular. flacidez ou hipotrofia dos elementos estabilizadores da articulação (cápsula. bursites ou lesões meniscais.

voltar ao índice .

e predomina em mulheres. que favorece o surgimento mais prematuro da doença. A OA dos joelhos pode cursar com deformidade em varo (FIGURA 2) ou valgo.voltar ao índice 5 Nas mãos. Em alguns pacientes existe uma deficiência intrínseca da cartilagem da patela. Na coluna. Ainda nas mãos é notório o envolvimento da base do polegar. detalhe do Heberden: verifica-se que a nodulação tem localização dorso-lateral. É possível verificar um aumento de volume local. com a formação de nódulos de Heberden e Bouchard respectivamente (FIGURA 2). a osteoartrite atinge os discos (OA intervertebral ou doença discal degenerativa) e as articulações interapofisárias. Bouchard Heberden FIGURA 2. eventualmente com períodos de crises vinculadas principalmente ao esforço e vícios posturais. na figura do meio. na proporção de 9:1. que corresponde à formação de osteófitos locais. na articulação trapézio-metacarpeana. mãos com nódulos de Heberden nas articulações interfalangeanas distais e Bouchard nas proximais. determinada por complexos disco-osteofitários. e os pacientes que a apresentam cursam também com uma grande freqüência de envolvimento articular extra-mãos. Os sintomas podem ser crônicos. Manifestações da osteoartrite: à esquerda joelhos em varo apresentando-se edemaciados (setas). O processo manifesta-se como uma dor local. Essa forma tem importante influência genética. O compartimento medial é o comprometido com maior freqüência por suportar aproximadamente 85% da carga do joelho. as articulações mais afetadas são as interfalangeanas distais e as interfalangeanas proximais. A OA fêmuro-patelar também é bastante freqüente e sintomática. de consistência endurecida. O joelho é uma das articulações mais atingidas. À direita. o cervical (principalmente entre C5 e C7) e o lombar (principalmente entre L4 e S1). também denominada de rizartrose. denominada condromalácia de patela. isto é. Os segmentos mais atingidos são os mais móveis. Essa forma de OA é conhecida como osteoartrite nodal. e eventualmente dor radicular devido a compressão das raízes na sua emergência pelos forames intervertebrais. Exames complementares . A OA nessa localização está muito relacionada ao uso excessivo e em atividades que envolvam preensão com carga.

coluna e mãos. quando exames de rotina podem revelar a presença de osteófitos sem nenhuma clínica. a intensidade do dano articular na OA pode ser avaliado por métodos de imagem clássicos. podem exibir uma discreta elevação das provas de fase aguda. como radiografia convencional. À direita. prestando-se mais para o diagnóstico diferencial com outras artropatias crônicas. Os achados radiográficos incluem redução do espaço articular. Cistos e erosões ósseas podem estar presentes nos casos mais severos. na ausência de sintomas. FIGURA 3. quadris. esclerose óssea subcondral e osteófito. verifica-se o envolvimento das articulações interfalangeanas na osteoartrite nodal: estão presentes as mesmas alterações descritas para os joelhos. Esse fato é particularmente comum na coluna. acrescidas de deformidades. é fundamental a associação dos sintomas com os achados dos métodos de imagem. principalmente a radiografia. principalmente das grandes articulações. No centro observam-se grandes osteófitos na coluna lombar. Para o diagnóstico. tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética. porque é muito freqüente a existência de alterações radiográficas compatíveis com osteoartrite. atingindo joelhos. com poucos sinais inflamatórios em indivíduos acima de 50 anos.voltar ao índice 6 Na prática clínica. À esquerda verifica-se envolvimento dos joelhos. Nos casos mais avançados. Nesses casos não se configura o diagnóstico de osteoartrite. esclerose óssea subcondral e osteófitos que indicam remodelação óssea (FIGURA 1-II e 3). Isso. com redução do espaço articular. Manifestações radiográficas da osteoartrite. TRATAMENTO . Exames laboratoriais são normais. DIAGNÓSTICO Habitualmente suspeita-se de osteoartrite nos casos de dor insidiosa.

obesidade. trauma. deve-se reconhecer os possíveis fatores de risco como sobrecarga mecânica. Tratamento cirúrgico Está indicado nos casos que preenchem as seguintes condições: 1. manifestação . oferecer orientação sobre atividades profissionais e da vida diária que possam ter implicações na progressão da osteoartrite. ambos para efeito analgésico e relaxante. Tratamento medicamentoso Inclui dois grupos de medicamentos: os de ação rápida e os de ação lenta. palmilhas e calçados anti–impacto e redução do peso são medidas importantes na redução dos sintomas e progressão da doença nas articulações de carga. antiinflamatórios não hormonais e os miorelaxantes. São exemplos a diacereína. Fármacos de ação lenta: esse grupo contempla os fármacos de ação lenta para o controle dos sintomas cuja ação se inicia geralmente após 1 a 2 meses de uso e persiste por algumas semanas após a suspensão. É importante que se estabeleça um programa de repouso e exercícios que tem por finalidade melhorar a estabilidade articular. Torna-se necessário a educação do paciente quanto à natureza e evolução da doença. Existem evidências que os fármacos citados acima possam atuar também por esse mecanismo. o sulato de condroitina.voltar ao índice 7 Tratamento não medicamentoso No tratamento da osteoartrite. Os meios físicos incluem entre outros a crioterapia. o sulfato de glicosamina. que atuam via inibição de metaloproteases e estimulação da síntese dos elementos da matriz cartilaginosa. Fármacos de ação rápida: são os analgésicos. antes chamados de condroprotetores. são os modificadores de doença. preconiza-se o uso de infiltrações com corticóide de depósito e eventualmente uso de colchicina. Sempre que possível. Preconiza-se também a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) e a acupuntura. mas sua real eficácia para mudar a história natural da doença ainda não está plenamente estabelecida na literatura médica. a cloroquina. Nos casos nos quais existe crise inflamatória. minimizando sobrecargas. 2. a hidroxiprolina. Outro grupo de fármacos de ação lenta. 2. 1. Os 2 primeiros devem ser utilizados pelo menor tempo possível. Bengala. e o ácido hialurônico (este último é de aplicação intra-articular) e os extratos insaponificados de soja e abacate. A aplicação de calor profundo na forma de ultrassom não mostrou eficácia em estudos controlados recentes. deformidade e instabilidade articular para que sejam eliminados quando possível. grande comprometimento da articulação identificado por métodos de imagem. principalmente se acompanhados de derrame articular.

persistente e sem resposta ao tratamento clínico.Esclerose óssea subcondral . 3.Cistos ósseos (casos avançados) . progressão lenta. As cirurgias mais realizadas são os desbridamentos e limpeza. cervicalgia e sinais de compressão radicular Mono /oligoarticular (secundária a fatores locais) ou poliarticular (genética) Topografia: Periférica . vontade pessoal do paciente.voltar ao índice 8 clínica grave. e as artroplastias.mãos: 1ª carpometacarpiana Interfalangeanas distais – Nódulos de Heberden Interfalangeanas proximais – Nódulos de Bouchard . quer seja dor.Osteófitos . Atualmente são utilizados também em casos selecionados o transplante de condrócitos e cartilagem. tipo mecânica (protocinética e aos esforços) Rigidez fugaz (<15 min) Crepitação articular Sinais flogísticos geralmente leves ou ausentes Coluna -lombalgia.Joelhos e quadris Axial – Coluna lombar e coluna cervical principalmente (discos e interapofisárias) Exames complementares RX.– Redução do espaço articular . hipotrofia muscular) Genética Atividades e posturas de risco Patologia Erosões e fissuras na cartilagem Sinovite secundária. quer seja limitação articular e. acometendo 10% dos indivíduos com 60 anos Sexo: predomina nas mulheres principalmente o acometimento das mãos Fisiopatologia Degradação da cartilagem articular decorrente de sobrecarga mecânica ou alterações constitucionais Fatores predisponentes / agravantes Obesidade Lesões articulares preexistentes Instabilidade articular (p. ex. leve a moderada Quadro Clínico Artralgia insidiosa. para que haja colaboração na aderência aos procedimentos fisioterápicos no pós operatório. OSTEOARTRITE RESUMO Epidemiologia Idade: prevalência progressiva após os 45 anos.

diacereína. Assinale a alternativa correta: a) O processo inflamatório é o principal mecanismo de agressão articular na osteoartrite b) O principal tratamento para a osteoartrite são os anti-inflamatórios não hormonais . Nesses casos não se configura a osteoartrite Tratamento 1. quadris e tornozelos b) Mãos. A osteoartrite caracteriza-se ao raio X por apresentar: a) Esclerose óssea subcondral. Medicamentoso: Analgésicos Antiinflamatórios não hormonais Infiltrações (corticóide e ácido hialurônico) Fármacos de ação lenta: glicosamina. tornozelos e coluna e) Cotovelos. Não medicamentoso: Orientações gerais / afastar fatores predisponentes e agravantes Exercícios Calçados apropriados / órteses Fisioterapia 2. aumento do espaço articular e cistos c) Redução do espaço articular. Mulher de 59 anos. ao fazer uma radiografia de tórax num check up descobriu vários osteófitos na coluna torácica. joelhos e coluna c) Punhos. assintomática. A osteoartrite é mais freqüente em quais conjuntos de articulações abaixo: a) Joelhos. cloroquina. redução do espaço articular e fratura de estresse b) Osteófitos. extratos de soja e abacate) OSTEOARTRITE QUESTÕES 1. quadris e coluna d) Cotovelos. condroitina. tornozelos e ombros 3.voltar ao índice 9 Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Laboratório – normal Diagnóstico Manifestações clínicas (obrigatório a dor) + RX (ou ressonância / tomografia) Cuidado: existe com freqüência alterações radiográficas sem clínica. redução do espaço articular e erosões e) Esclerose óssea subcondral. Qual a melhor conduta? a) Fazer uma ressonância magnética para avaliar possibilidade de lesão discal b) Fazer radiografia da coluna lombar e cervical pois os osteófitos nessa topografia são mais freqüentes c) Iniciar fisioterapia para evitar piora do quadro d) Não fazer nada e) Agendar consultas periódicas para manter observação 2. osteopenia periarticular e sindesmófitos d) Osteopenia periarticular. redução do espaço articular e osteófitos 4.

2000. Fuller. R. do ponto de vista diagnóstico e) Esse paciente teria pouca melhora com o uso de anti-inflamatórios não hormonais Respostas OA: 1 – d. E S D O. . Notou que houve um pequeno aumento de volume localizado na região. eletrecista. Ed Roça. São Paulo. In Yoshinary. A dor surge quando ele agarra objetos com força. 3 – e.b. R. pp 1721-1729. Reumatologia para o Clínico. Fuller. 5 – c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. SP. In Lopes. 2. Tratado de Clínica Médica v1. 2. Osteoartrite. uma vez que ocorre devido a uma involução da cartilagem d) A osteoartrite é uma doença originada na cartilagem articular. Ed Roca. Um homem de 38 anos. mais acentuada à direita. 4 – c. queixa-se de dor progressiva na base dos polegares. que torna-se fibrilada e erodida e) A rigidez matinal prolongada é um dos sintomas verificados na osteoartrite 5. pp 139-148. Osteoartrose. N H e Bonfá. 2006. Não apresenta outras queixas. A manobra de Finkelstein é negativa (para tendinopatia local). podemos afirmar com maior probabilidade de acerto: a) Trata-se de uma artropatia soronegativa devido ao sexo e idade do paciente b) Trata-se de uma artrite reumatóide devido à localização e da cronicidade da dor c) Uma radiografia das mãos pode confirmar a suspeita clínica d) Um fator reumatóide e provas de atividade inflamatória teriam maior valor que o raio X. SP.voltar ao índice 10 c) A osteoartrite é uma doença degenerativa própria do idoso. A C. São Paulo. Em relação ao caso. e melhora ao repouso da mão.

Categorias para o Diagnóstico de Osteoporose segundo a OMS Categoria Normal Osteopenia Osteoporose Osteoporose Estabelecida Definição T-Score > . A resistência óssea é a resultante da integração entre a qualidade do osso e a densidade mineral óssea (DMO) A qualidade óssea depende da arquitetura.2. A DMO é utilizada como medida aproximada por contribuir com aproximadamente 70% da resistência óssea. Estudos epidemiológicos sugerem que indivíduos com história de fraturas por fragilidade apresentam maior risco de desenvolver novas fraturas. É importante lembrar que a osteoporose nem sempre resulta da perda óssea.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea T-Score EPIDEMIOLOGIA DAS FRATURAS É estimado que por volta de 40% das mulheres brancas americanas e 13% dos homens brancos americanos com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica por fragilidade no decorrer de suas vidas.5 DP . TABELA 1.voltar ao índice OSTEOPOROSE Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO A Osteoporose (OP) é uma doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea.1 DP -1 > T-score > . Baseada nos valores da DMO a Organização Mundial de Saúde (OMS) define osteoporose como DMO abaixo de 2. remodelamento ósseo. predispondo o indivíduo ao risco de fraturas. Até o momento não existe medida acurada da resistência óssea. Se um indivíduo não atinge o ótimo do pico de massa óssea durante a infância e adolescência.5 DP T-Score . acúmulo de lesão (microfraturas) e mineralização.2.5 desvios-padrão (DP) em relação à média para mulheres jovens brancas saudáveis (T-Score) (TABELA 1). a presença .2. este pode desenvolver osteoporose. e é determinada pelo pico de massa óssea e pela quantidade de perda óssea. Assim. sem a ocorrência acelerada de perda óssea. A DMO é expressa em gramas de mineral por área (g/cm2) ou volume (g/cm3) em um dado indivíduo.

As taxas de sobrevida após fraturas de vértebras e de quadril foram encontradas ao redor de 80% do esperado para homens e mulheres de idade semelhante sem fraturas. Lítio Osteoporose Involucional ou Senil O quadro da osteoporose involucional pode se manifestar com a ocorrência 2 .voltar ao índice de fratura vertebral prévia aumenta em 7 a 10 vezes o risco de nova fratura vertebral subseqüente. Linfoma. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO A osteoporose é referida como doença silenciosa. TABELA 2 – Classificação de Osteoporose Generalizada Osteoporose Primária Osteoporose Juvenil Idiopática Osteoporose Idiopática em Adulto Jovem Osteoporose Involucional ou Senil Osteoporose Secundária Hipogonadismo Síndrome de Cushing Hiperparatiroidismo Hipertiroidismo Doença celíaca Síndromes de má absorção Doença pulmonar obstrutiva crônica Doença neurológica crônica Artrite reumatóide AIDS/HIV Neoplasias: Mieloma Múltiplo. A osteoporose generalizada pode ser classificada como primária ou secundária (TABELA 2). pois a perda óssea pode ocorrer sem sintomas clínicos. Leucemia. Mastocitose Doenças hereditárias do Tecido Conectivo: Síndrome de Ehlers-Danlos Homocistinúria Síndrome de Marfan Osteogênese Imperfeita Medicações: Glicocorticóide. Anticonvulsivantes.

acima de 65 anos. Na coluna lombar há retificação da lordose lombar e escoliose. Os episódios agudos de dor desaparecem após quatro a seis semanas. A dor pode ser leve ou intensa. outras causas de fratura. As alterações esqueléticas que acompanham a osteoporose acentuada. deverão ser consideradas. decorrente de novas fraturas. podem provocar infecções respiratórias repetitivas ou problemas restritivos.voltar ao índice das fraturas axiais ou periféricas ou evoluir silenciosamente. 3% desenvolvem fraturas. O tempo de consolidação da fratura por osteoporose é semelhante ao de qualquer fratura. Em alguns pacientes. como hiperparatiroidismo. a maior parte das fraturas é assintomática e somente se manifestam com a progressão da cifose ou são descobertas durante a realização de radiografias de rotina. No entanto. pode surgir dor mecânica crônica resultante da deformidade vertebral. As fraturas de coluna torácica levam ao aumento progressivo no grau de cifose. extensão ou mesmo após tossir ou espirar. As fraturas vertebrais podem se manifestar agudamente com dor nas costas após movimento rápido de flexão. Na coluna lombar. A perda progressiva da altura resulta no encurtamento da musculatura paravertebral e contração ativa dos músculos paravertebrais. dor contínua e pronunciada distensão abdominal. osteomalácia ou variantes da osteogênese imperfeita. caem uma ou mais vezes por ano e. Após diversos episódios de dor intermitente aguda. como doença metastática ou mieloma múltiplo. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas Na avaliação clínica de um paciente com suspeita de osteoporose devem-se considerar inicialmente os fatores de risco e afastar causas secundárias de osteoporose. Se a dor no esqueleto persistir após este período. Nos casos em que a fratura vertebral é indolor esta. localizada no sítio de fratura ou irradiada para a região anterior do abdome. resultando em dor e fadiga muscular. A dor piora com a posição em pé prolongada e melhora quando o paciente anda. pode haver diminuição da cavidade abdominal com aparecimento de quadros de obstipação intestinal crônica. geralmente ocorrem após queda.5 cm em 1 ano). na caixa torácica. destes. Aproximadamente 30% dos indivíduos. levando ao desconforto. as costelas inferiores podem encostar-se à crista ilíaca. Os fatores de risco mais importantes associados com o aumento de 3 . outras condições devem ser investigadas. pode ser diagnosticada clinicamente por perda da altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2. A maior parte das fraturas vertebrais ocorre na região torácica baixa ou lombar alta. Se houver atraso na consolidação da fratura. As fraturas de quadril e antebraço distal.

TABELA 3. anti-endomísio positivos Paratormônio intacto elevado Creatinina sérica elevada Enzimas hepáticas alteradas C Cortisol livre-urina de 24 hs elevado ou teste de supressão com dexametasona positivo Diagnóstico ou exclusão da patologia Hiperparatiroidismo 1ario.Os marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo podem ser utilizados na monitorização da osteoporose e são divididos em marcadores de formação e de reabsorção óssea. Doença de Paget Hipercalciúria Deficiência vitamina D Mieloma múltiplo Hipertiroidismo Menopausa Hipogonadismo masculino Doença celíaca Hiperparatiroidismo Insuficiência renal Insuficiência hepática Síndrome de Cushing 2. Os marcadores de formação óssea incluem a fosfatase alcalina total e fração 4 . Marcadores Bioquímicos do Metabolismo Ósseo.Exames gerais devem ser realizados para se afastar causas secundárias de perda de massa óssea (TABELA 4). osteomalácia Deficiência vitamina D. osteomalácia Osteomalácia. Exames Laboratoriais Gerais. metástase óssea Hiperparatiroidismo 1ario.voltar ao índice risco para fraturas osteoporóticas são mostradas na TABELA 3. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas MAIORES História pessoal de fratura na vida adulta História de fratura em parente de 1o grau História atual de tabagismo Baixo peso (< 57 kg) Uso de glicocorticóide Idade avançada MENORES Deficiência de estrógeno (menopausa<45 a) Baixa ingestão cálcio durante a vida Atividade física inadequada Alcoolismo Quedas recentes Demência Déficit de visão Doenças crônicas associadas AVALIAÇÃO LABORATORIAL 1. TABELA 4 – Avaliação Laboratorial Geral de Diminuição da massa óssea Exame Cálcio elevado Fósforo baixo 25 hidroxivitamina D baixa Fosfatase alcalina elevada Calciúria de 24 hs elevada Calciúria de 24 hs baixa Eletroforese de proteínas com pico monoclonal TSH elevado FSH elevado Testosterona livre diminuída Anticorpos:anti-gliadina.

mulheres pré-menopáusicas e homens entre 20 e 50 anos. Para cada declínio de aproximadamente um desvio-padrão da massa óssea existe um aumento de 1.0 DP ou inferior é definido como “abaixo da faixa esperada para a idade” e um Z-Score acima de -2.3 a 2.0 deve ser classificado como “dentro dos limites esperados para a idade”.5 vezes no risco de fratura em qualquer região. fêmur total). onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento 5 . Na DXA. TScore (comparação com a média da massa óssea de um indivíduo jovem adulto saudável) e Z-Score (comparação pareada para idade e sexo de um padrão de referência) (FIGURAS 1 e 2). piridinolina (PD) e deoxipiridinolina (DPD). a massa óssea é relatada como: um valor absoluto em g/cm2 . Nestes casos um Z-Score de -2. e homens (50-70 a) com fatores de risco Adultos com fraturas de fragilidade Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada Pacientes em tratamento. Os marcadores da reabsorção óssea mais utilizados são produtos da degradação do colágeno. monitorização e investigação clínica do paciente com osteoporose. Os locais mais comumente avaliados densitometricamente são a coluna (L1L4) e quadril (colo de fêmur. a osteocalcina e os propeptídeos carboxil ou amino-terminais do colágeno tipo I. TABELA 5: Indicações Para Avaliação de Densidade Óssea Mulheres com 65 anos ou mais Homens com 70 anos ou mais Mulheres na pós-menopausa < 65 anos. As indicações para avaliação de densidade óssea segundo a Sociedade Internacional de Densitometria Clínica (ISCD) e Sociedade Brasileira de Densitometria Clinica (SBDens) são mostradas na TABELA 5. devem ser usados o Z-Score. DENSITOMETRIA ÓSSEA A densitometria óssea de dupla emissão com fonte de raios X (DXA) ainda é o “padrão ouro” para diagnóstico. O T-Score é utilizado para predizer o risco de fratura e classificar a síndrome osteoporótica em mulheres pós-menopausadas (TABELA 1). Em crianças. adolescentes. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica Pacientes que não estejam em tratamento. Os utilizados são: N-telopeptídeo (NTx) e C-telopeptídeo (CTx).voltar ao índice óssea.

5 DP) FIGURA 2.5 DP) Avaliação de Fraturas Vertebrais A radiografia de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4). devem ser realizadas para se identificar fraturas vertebrais assintomáticas. Utiliza-se a 6 .voltar ao índice FIGURA 1. Densitometria óssea da coluna lombar em mulher na pós menopausa demonstrando osteoporose na região de coluna lombar total L1-L4 (T-Score < -2. Densitometria óssea de quadril em mulher na pós-menopausa demonstrando osteoporose na região de colo de fêmur e fêmur total (T-Score < -2. em perfil.

5 DP 1. Grau II ou fratura moderada: redução de 25-40% e Grau III ou fratura grave: redução > 40% (FIGURA 3).5 DP Score AACE -2. Grau 3 (grave) Prevenção e Tratamento da Osteoporose Embora a diminuição na DMO possa predizer o risco de fratura. a incidência de novas fraturas é o fator mais importante para avaliar o efeito de uma intervenção nos estudos de tratamento e prevenção da osteoporose. Suplementos 7 . Segundo a NOF e a “American Association of Clinical Endocrinologists (AACE)” as recomendações para o tratamento farmacológico visando reduzir o risco de fraturas nas mostradas na TABELA 6.voltar ao índice análise semi-quantitativa para a classificação das fraturas vertebrais: Grau I ou deformidade leve: redução de 20-25% do corpo vertebral. Grau 2 (moderada). segundo a National Osteoporosis Foundation (NOF) e a American Association of Clinical Endocrinologists (AACE).5 DP Nutrição Evidências sugerem que a ingestão de cálcio é importante durante o crescimento esquelético e o desenvolvimento do pico de massa óssea. Classificação das fraturas vertebrais: Grau 1 (leve). Várias sociedades médicas têm sugerido diretrizes para o tratamento e prevenção da osteoporose. Anterior Bicôncava Posterior Grau 1 Leve 20-25% Normal Grau 2 Moderada 25-40% Grau 3 Grave > 40% FIGURA 3. TFator(es) de Risco Ausente Presente NOF < . TABELA 6.2 DP < -1. Recomendações da terapia farmacológica em mulheres pós-menopausadas. Em 1998 a “National Osteoporosis Foundation (NOF)” publicou diretrizes em colaboração com 10 organizações médicas.

Exercícios durante a infância e adolescência são mais efetivos para o aumento de força e massa óssea que o exercício na vida adulta. o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular contribuindo para a prevenção de quedas e menor risco de fraturas. A atividade física regular pode contribuir para cada um destes determinantes. dificultam a absorção adequada de cálcio. com impacto. proteínas e uso de diúreticos (não tiazídicos) aumentam a excreção renal. enlatados e refrigerantes a base de cola). Exercícios Um modelo ótimo para prevenção da osteoporose e fraturas osteoporóticas é maximizar e manter a massa e a resistência óssea. A presença de oxalatos (frutas ou vegetais). Nos indivíduos idosos. podendo teoricamente causar mais fraturas. porém a quantidade de exercício necessária para minimizar esta perda é desconhecida. Assim. Nos adultos o benefício primário do exercício é a conservação.voltar ao índice contendo cálcio e vitamina D mostram reduzir a perda óssea em homens e mulheres acima de 65 anos de idade. Pacientes com diagnóstico de OP devem evitar exercícios abdominais dinâmicos ou exercícios que requerem movimentos de torção. abruptos ou de flexão (TABELA 7) TABELA 7 . impedindo a sua absorção. em indivíduos idosos com osteoporose o foco primário para a atividade física será minimizar o trauma mais do que construir massa óssea.Exercícios que devem ser evitados em indivíduos com baixa massa óssea Exercícios abdominais de caráter dinâmico Flexão do tronco Movimentos bruscos e de torção Exercícios com carga abrupta e explosiva Exercício com carga de alto impacto 8 . Indivíduos assintomáticos com densidade mineral óssea normal e/ou osteopenia leve podem ser orientados para um exercício mais intenso que ajudará a manter a massa óssea. As carnes e alimentos industrializados (congelados. mas com diferentes resultados dependendo do período da vida do indivíduo. piorando o balanço de cálcio do organismo. deficiência de vitamina D. O excesso de sódio. apresentam grande quantidade de fosfatos que se presentes no lúmen intestinal pode formar cristais com cálcio. e minimizar o trauma. irá corrigir esta condição. fitatos (cereais e farinhas) em excesso. não aquisição de massa óssea. tetraciclina e sulfato ferroso. Pacientes com osteoporose e/ou história de fratura atraumática apresentam maior risco e não existe evidência que o exercício intenso.

couve e brócolis. A vitamina D (D2 e D3) em doses fisiológicas ou farmacológicas tem sido usada para corrigir a depleção de vitamina D e evitar a deficiência de vitamina D em todas as idades. 9 . Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. vegetais de folhas verdes e escuras como espinafre. Risedronato. Raloxifeno. Atualmente. embora este esteja presente em alimentos como o peixe e frutos do mar. Ranelato de estrôncio). onde o risco de desenvolver hipercalcemia e/ou hipercalciúria é reduzido. associada a uma ingestão dietética que pode ser tão baixa quanto 500 mg. O leite e derivados são a principal fonte de cálcio. Ibandronato. recomenda-se uma dose de vitamina D de 400 -1000 UI/dia. a dose de cálcio requerida para alcançar um balanço ósseo positivo é ao redor de 1000 mg por dia. entretanto a grande quantidade de oxalato presente nestes alimentos impede sua absorção adequada. Outras Terapêuticas Farmacológicas As medicações utilizadas para tratamento da Osteoporose podem ser classificadas como anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. Calcitonina.voltar ao índice Cálcio e Vitamina D Baseado em ensaios clínicos e em considerações teóricas.

Testosterona livre 6. fosfatase alcalina 2. predispondo a um risco de fratura Quadro Clínico 1.2. Paratormônio intacto 8. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica i) Pacientes que não estejam em tratamento. perda de altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2. fratura de antebraço distal. Cálcio.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea 2. Critérios da OMS para diagnóstico densitométrico de osteoporose em mulheres na pós-menopausa a) Normal: T-Score > . e homens (50-70 a) com fatores de risco d) Adultos com fraturas de fragilidade e) Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea f) Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea g) Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada h) Pacientes em tratamento. Doenças crônicas associadas Exames laboratoriais 1. História atual de tabagismo d. Exercícios individualizados dependo do grau de perda de massa óssea 3. FSH. Baixa ingestão cálcio durante a vida c. Maiores a. Calciúria de 24 hs 3. Anticorpos:anti-gliadina. Demência g. Raloxifeno.5 cm em 1 ano). Deficiência de estrógeno (menopausa < 45 a) b. TSH 5. Quedas recentes f. onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento Exame radiológico para avaliação de fraturas vertebrais RX de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4) em perfil Tratamento 1. Assintomática 2. Déficit de visão h. Medicações anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. Estrógeno. redução da capacidade torácica e abdominal b. Idade avançada 2. Uso de glicocorticóide f. Suplementação com cálcio e vitamina D 4. Calcitonina. Ibandronato. Baixo peso (< 57 kg) e.2. História pessoal de fratura na vida adulta o b. Menores a.voltar ao índice OSTEOPOROSE RESUMO Definição Doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea. fósforo. enzimas hepáticas 7. Eletroforese de proteínas. Cortisol livre-urina de 24 hs ou teste de supressão com dexametasona Densitometria Óssea 1. dor aguda. Ranelato de estrôncio) 10 .5 DP c) Osteoporose: T-Score . Alcoolismo e. Fraturas a: fratura vertebral : Cifose. Indicações para avaliação da densidade óssea a) Mulheres com 65 anos ou mais b) Homens com 70 anos ou mais c) Mulheres na pós-menopausa abaixo dos 65 anos. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. 25 hidroxivitamina D.5 DP d) Osteoporose estabelecida: T-Score . anti-endomísio 4. Risedronato.2. Nutrição: alta ingestão de cálcio (> 1000 mg/dia) 2. História de fratura em parente de 1 grau c. fratura de quadril e outras fraturas periféricas Fatores de risco para osteoporose e fratura 1. Atividade física inadequada d. Creatinina sérica.1 DP b) Osteopenia: -1 > T-Score > .

5 a 1. Lewiecki EM.1999 (http://www. T4 livre normal. 11 . 4. mãe com história de fratura de quadril. Marcus R. altura com 1.5mg/dl). J Clin Densitom 9:4-14. 2002. peso 50 kg.nof. e) Qualquer sítio do esqueleto pode ser utilizado para diagnóstico densitométrico de osteoporose. b) O diagnóstico de osteoporose é secundário a presença de hipotireoidismo. California. densitometria óssea com os seguintes valores de T-Score: -1. realizou densitometria óssea que mostrou T-Score= . e) O foco primário para atividade física nesta paciente. Com relação às orientações para a prática de atividade física para esta paciente assinale a alternativa correta.org/) 2. visando fortalecimento muscular e manutenção da massa óssea. vitamina D e exercícios de alto impacto. independente da faixa etária.56 m. T-Score em colo femoral = -2. Avaliação laboratorial de rotina mostrou cálcio=10. Clinical practice.voltar ao índice OSTEOPOROSE QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O Z-Score deve ser utilizado em mulheres jovens. Official Positions of the International Society for Clinical Densitometry and Executive Summary of the 2005 Position Development Conference.5UI (VR: 0. b) A OMS define osteoporose baseado nos valores de desvio padrão da densidade mineral óssea de uma população saudável da mesma idade e sexo. Bilezikian JP. Petak SM. será minimizar o trauma. b) Exercícios de torção da coluna e abdominais dinâmicos são indicados para fortalecimento da musculatura paravertebral. c) Treino de equilíbrio é desnecessário já que não apresenta osteoporose de quadril d) Deve realizar atividade física com alto impacto uma vez que o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular.34. Binkey N.3.1 a 5). 5. 3.6mg/dl (VR=8. Osteoporosis. 3-d. 2-e. Brown JP. d) A paciente tem indicação de tratamento farmacológico baseado no diagnóstico densitométrico e presença de fatores de risco associados.8 em coluna lombar (L1-L4).2. a) A Atividade física é totalmente contra indicada visto que a paciente apresenta osteoporose de coluna. Assinale e alternativa correta: a) Esta paciente não tem indicação de terapêutica farmacológica.0 em colo femoral e T-Score= – 0. creatinina=0. Assinale a alternativa correta: a) Esta mulher tem indicação de terapêutica farmacológica devido a osteoporose involucional na região do quadril. c) O T-Score deve ser utilizado para o diagnóstico de osteoporose em todas as mulheres. Postmenopausal osteoporosis. com exercícios de baixo impacto. 2002 clinical practice guidelines for the diagnosis and management of osteoporosis in Canada. e) A decisão terapêutica deve ser baseada principalmente nos achados de densitometria óssea. 4-d. 2nd ed. Kelsey J. d) Todas as mulheres com 45 anos têm indicação de realizar densitometria óssea. JAMC 167(10 suppl):1. na pós-menopausa. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.8mg/dl (VR:0.5 a 10. c) Nesta paciente a orientação de exercícios físicos é prioritária para o tratamento da fibromialgia e osteoporose. 2001. c) Aproximadamente 40% das mulheres brancas com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica no decorrer das suas vidas. Feldman D.6 em colo femoral e -1.5 DP e T-Score em fêmur total= -2. Leib ES. d) A osteoporose estabelecida é a única indicação de terapêutica farmacológica. d) Outros exames laboratoriais devem ser solicitados para diagnóstico de osteoporose secundária e) A radiografia de coluna é fundamental para o diagnóstico de osteoporose involucional. b) A osteopenia desta paciente deve ser tratada apenas com cálcio e vitamina D c) A osteopenia desta paciente deve ser tratada com cálcio. 2006. 2005. Mulher de 60 anos.8 em fêmur total. e) O uso de corticóide e anticonvulsivantes são fatores de risco maiores para fraturas 2) 3) 4) 5) Respostas Osteoporose: 1-a. National Osteoporosis Foundation. Kendler DL. T-Score= . Physician´s guide to prevention and treatment of osteoporosis.0 em coluna lombar (L1-L4). na pós menopausa. -1.9 em fêmur total. Josse RG.0). Academic Press. Mulher de 57 anos. apresentando densitometria óssea com T-Score em L1-L4 = –1. com diagnóstico recente de fibromialgia. fosfatase alcalina 100UI/l (normal até 150). N Eng J Med 353:595-603. crianças e adolescentes.5 DP. Rosen CJ. Assinale a alternativa correta: a) Cifose torácica é uma manifestação inicial de fratura vertebral. Mulher 66 anos. TSH=5.0 DP. b) As fraturas vertebrais osteoporóticas são sintomáticas em 80% dos casos.

e não a um diagnóstico. Estima-se que a cada ano.voltar ao índice REUMATISMOS DE PARTES MOLES Lais Verderame Lage Ricardo Fuller DEFINIÇÃO O termo “reumatismo de partes moles” (RPM) ou “reumatismo extra-articular” faz referência às dores desencadeadas pelas estruturas peri-articulares. resultando em movimentos livres e indolores. causando pesado ônus às empresas e à sociedade. Essas siglas. ou seja. e alinhamento corporal e postural corretos. biomêcanica adequada. sete entre 100 pessoas procurem auxílio dos serviços de saúde com quadro típico de "reumatismo de partes moles". ETIOPATOGENIA O sistema músculo esquelético é o responsável pela estabilidade estática e dinâmica das extremidades e do tronco. EPIDEMIOLOGIA As entidades que se reúnem sob o rótulo de reumatismo de partes moles apresentam como denominador comum dor e rigidez músculo-esquelética. Quando há quebra desse conjunto harmônico ocorrem os fenômenos dolorosos e perda da função. fáscias. sub-aguda ou crônica podem resultar de fatores mecânicos. músculos. ligamentos. e trazem forte conotação de doenças ocupacionais. seja por excesso de uso ou por mal posicionamento de algumas destas estruturas durante determinadas atividades ou ainda como parte do quadro das doenças inflamatórias articulares. Constituem as principais causas de morbidade e falta ao trabalho. Estes quadros dolorosos de natureza aguda. . Os termos LER (lesões por esforços repetitivos) e DORT (distúrbios osteomusculares relacionados ao trabalho) muitas vezes são incorretamente utilizados como sinônimos de reumatismo de partes moles. Estes quadros dolorosos podem ser localizados (como uma bursite) ou regionais (quadros miofasciais). A eficiência de sua função depende da integridade de seus componentes estruturais. no entanto se referem ao mecanismo de lesão de alguns RPM. bursas. enteses (tecido de inserção tendão-osso) e bainhas tendíneas.

Por esta razão é potencialmente a articulação mais sujeita aos reumatismos de partes moles. realiza movimentos de torção (prono-supinação) favorecendo o aparecimento de lesões. o processo inflamatório nem sempre está presente. além do movimento de flexo-extensão. Os sintomas são geralmente bem localizados e as queixas específicas – “meu cotovelo dói”. Dores no calcanhar usualmente estão associadas a entesite da fáscia plantar (fasciíte plantar). ou ser o resultado de traumas crônicos resultantes de hábitos posturais ou ocupacionais que originam fadiga muscular persistente. havendo por isso. cápsulas. prejuízo da estabilidade. e menos freqüentemente bursite do olécrano. com imediato aparecimento da lesão. também são de origem não articular. desequilíbrio músculo-fáscio-tendíneo e tensão. Reumatismos de partes moles localizado: Classificação Para fins de facilitar o estudo e compreensão destes quadros. podemos didaticamente sugerir que as principais estruturas envolvidas nos quadros dolorosos localizados são tendões e suas bainhas. O traumatismo pode ocorrer como um acidente único e violento. . A articulação do ombro está muito sujeita as dores não articulares.voltar ao índice Embora os reumatismos de partes moles englobem grande número de condições dolorosas. 1. que pode ser também de origem infecciosa. e por isso. ligamentos. Embora relativamente freqüente. É interessante observar que cerca de 90% dos quadros de dor no ombro são “não-articulares”. capsulite adesiva. derivando de estruturas como bursas. a maioria é resultante de traumatismos agudos ou crônicos e geralmente são acompanhados de incapacidade temporária ou permanente. bainhas tendíneas e menos frequentemente. atualmente se adota a denominação de tendinopatia no lugar de tendinite. mais de 90% das dores localizadas no cotovelo. De modo similar. “Tenho dor no ombro”. sendo muito comum a epicondilite (que é uma entesite) lateral ou medial. e apesar desta condição poder estar associada a espôndiloartropatias (principalmente em homens jovens). visto ser uma articulação multiaxial e a que apresenta maior amplitude de movimentos em todo corpo. durante a marcha. enteses. pois esta articulação. fáscias. freqüentemente surge pelo excesso de uso (corredores) ou pelo uso de calçados inadequados no amortecimento do impacto do calcâneo contra o solo.

assim como as células sinoviais. ex. e finalmente processos infecciosos localizados. sendo muito mais lógico entendermos a origem destes quadros se soubermos a função. na região ventral do carpo ESTRUTURA (LOCAL) ACOMETIDA Tanto as bursas como as baínhas tendíneas são muito semelhantes. apresentam funções macrofágicas e secretoras. As bursas geralmente formam uma cavidade achatada. composição e destas estruturas. doenças inflamatórias do tecido conjuntivo como a artrite reumatóide. mas podem ser de origem inflamatória como nas doenças metabólicas do tipo da gota e pseudogota. As bursas têm como função proteger os tecidos moles das proeminências ósseas adjacentes.voltar ao índice Fazendo parte do complexo articular. não possuem membrana basal e são compostas por um aglomerado de células fibroblásticas. Como tecido adventício. existem numerosas bursas. e seria desnecessário descrever todas elas. punhos) Tendão supraespinhal Região anterior do ombro Todo o ombro (limita abdução) Região anterior do ombro Região medial do cotovelo Região lateral do cotovelo Espessamento e retração da fáscia palmar Nervo mediano na região ventral do carpo Nervo ulnar. enquanto que as bainhas tendíneas são estruturas longas e tubulares. semimembranoso e sartório na tíbia proximal Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Sobre e distalmente à patela Retro-calcânea Região plantar e medial do calcâneo Região retromaleolar medial Flexores dos dedos das mãos Flexores e extensores dos punhos Abdutor longo e extensor curto do polegar Bainhas tendíneas (p. O QUADRO 1 traz alguns reumatismos mais comuns na prática clínica. grupos de tendões com suas bainhas e enteses. . As causas mais freqüentes de bursites são as traumáticas. Principais reumatismos de partes moles localizados NOME DA LESÃO Membros superiores Tendinite estenosante (dedo em gatilho) Tendinopatia dos punhos Tendinopatia de De Quervain Cistos sinoviais Síndrome do impacto Tendinopatia do cabo longo do bíceps Capsulite adesiva do ombro (ombro congelado) Bursite sub-acromial Epicondilite medial (cotovelo de golfista) Epicondilite lateral (cotovelo de tenista) Contratura de Dupuytren Síndrome do túnel do carpo Síndrome do canal de Guyon Membros inferiores Tendinopatia dos glúteos médio e mínimo Tendinopatia da pata de ganso Bursite trocantérica Tendinopatia patelar Tendinopatia do tendão do calcâneo Fasciíte plantar Tendinopatia do tibial posterior Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Inserção do semi-tendinoso. que. QUADRO 1.

diminuição de força e espessamento ao longo da unidade músculo-tendínea comprometida. Freqüentemente esses pontos são agredidos em atividades desportivas e programas de condicionamento físico inadequados. FIGURA 1. Os locais mais acometidos pelos traumas diários e movimentos repetidos que levam a quadros de entesites são o epicôndilo lateral do úmero (cotovelo do tenista). ou ainda nos processos inflamatórios da goteira inter-tubercular da cabeça do úmero (tendinopatia do cabo longo do bíceps). Ao exame clínico. paralelas. entre outras. freqüentemente são desencadeadas pelos traumatismos. como na tenossinovite dos flexores dos dedos das mãos (dedos em gatilho). mas em suas bainhas (tenossinovites). Sua principal função é conectar o músculo ao osso tornando o esforço muscular mais eficiente. Esses pontos apresentam terminações nervosas especiais e o tendão se alarga e se prende diretamente em leque na zona de inserção. do tendão abdutor longo e extensor curto do polegar (síndrome de De Quervain). entesopatia retrocalcânea e subcalcânea. ou que requeiram o uso de força. . pois concentra a sua ação sobre uma pequena área. músculo ou cápsula articular no osso. Algumas tenossinovites podem se associar a processo estenosante da bainha tendínea. Durante o movimento as ênteses são expostas a grandes sobrecargas mecânicas. realizados em posições posturais inadequadas. geralmente associados aos movimentos repetitivos. Edema dos tendões flexores dos dedos Entese é o local de inserção de um ligamento. com crepitação. tal como as bursites. a entesopatia da pata de ganso. o epicôndilo medial (cotovelo do golfista).voltar ao índice Os tendões são formados por fibras colágenas densas. podemos detectar discreto edema e calor local (FIGURA 1). e por fibrócitos e fibroblastos. As inflamações agudas ou crônicas geralmente ocorrem não nos tendões.

Usualmente feito pela identificação de dor bem localizada. Os exames de ultrassom dependem da experiência do operador e nem sempre são confiáveis. Nas tenossinovites usualmente se consegue sentir crepitação e dor ao longo da bainha acompanhando os movimentos passivos e ativos da articulação adjacente. mas não devem ser solicitadas de rotina devido ao seu alto custo. . relacionando-a com alguma estrutura ou tecido específico. As radiografias nem sempre auxiliam. TRATAMENTO Antiinflamatórios não hormonais podem ser utilizados. nas doses usuais e antiinflamatórios tópicos (na forma de gel.voltar ao índice DIAGNÓSTICO O diagnóstico é principalmente clínico.5-1ml de lidocaina 2%) é geralmente bastante eficiente. Não recomendamos o uso de triancinolona em partes moles ou estruturas não articulares. Infiltração com corticoesteróides. e apresenta efeito duradouro. A eletroneuromiografia está indicada quando existem manifestações de compressão neurológica relacionada ao edema de partes moles adjacente. Alongamento e fortalecimento de grupamentos musculares envolvidos. aerossóis ou adesivos). a não ser no caso de tendinopatias calcificadas. Na fase de recuperação o calor na forma de bolsas térmicas ou ultrasom e ondas curtas.. (40-80 mg de metilprednisolona com 0. assim como orientação postural. Aplicação de gelo nos casos agudos ou com sinais flogísticos. A ressonância magnética pode demonstrar alterações das estruturas comprometidas. e a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) podem apressar a melhora. visando-se prevenir a recorrência. pois ela pode acarretar importante atrofia da pele adjacente.

excesso de uso ou podem ser idiopáticas. não acompanhando trajeto nervoso típico. grupos musculares entram em espasmo quando usados repetidamente. As alterações histológicas dos pontos gatilhos são geralmente pouco significativas ou mesmo ausentes. traumatismos. enquanto que em outros sob as mesmas condições. levando músculos ao estado de fadiga precoce. Na patogênese da dor miofascial também podem ser incluídos. as alterações bioquímicas. o que é bastante freqüente nos períodos de ansiedade e estresse. seguido por lesão. tanto por excesso de uso como idiopáticas. e em determinados períodos. que atuariam juntos criando um ciclo de dor-espamo-dor (FIGURA 2). não se sabe porque em determinados indivíduos. ETIOPATOGENIA Tal como os quadros localizados. neurogênicas e isquêmicas locais e o sistema nervoso central. com privação dos estágios III e IV do sono NREM. como por exemplo por queda ou torção. além dos fatores traumáticos.voltar ao índice 2. Reumatismos regionais Dentro desta categoria estão classificados principalmente os quadros miofasciais. as síndromes miofasciais são usualmente desencadeadas por vícios posturais. estáticos ou dinâmicos. Os quadros miofasciais pós-traumáticos usualmente ocorrem por lesão direta do músculo. Fisiopatologia da Síndrome miofascial . A hipótese melhor aceita atualmente é a de que estes quadros podem estar associados a distúrbios do sono. ESTÍMULO Traumas Distúrbios bioquímicos Distúrbios metabólicos Distúrbios neurogênicos Distúrbios isquêmicos Modulação do SNC DOR ESPASMO FIGURA 2. isso não ocorre. irradiada e mal definida. Os pontos-gatilho geralmente estão localizados no músculo comprometido. os quais apresentam dor com distribuição regional. Uma teoria alternativa é a de que existe uma deficiência de fosfatos de alta energia. metabólicas. No caso das síndromes miofasciais. A dor usualmente pode ser reproduzida pela pressão sobre os denominados pontos gatilhos (“trigger points”).

voltar ao índice

DIAGNÓSTICO O diagnóstico é clínico e de exclusão. Pressão sobre o ponto gatilho causa dor e/ou formigamento com distribuição característica. O músculo no qual o ponto gatilho está presente, usualmente encontra-se encurtado por espasmo, o que resulta em diminuição da amplitude de movimento. Tanto a contração como o alongamento do músculo desencadeia dor. A injeção de anestésico no ponto-gatilho abole tanto a dor local como a dor referida. Alguns quadros de compressão de feixes nervosos podem ser enquadrados nos quadros miofasciais, e abaixo citamos alguns exemplos: Meralgia parestesia: a queixa principal dos pacientes com alterações do nervo fêmurcutâneo é de parestesias na face ântero-lateral da coxa. A ausência de fraqueza do quadríceps e preservação do reflexo patelar diferenciam este quadro da neuropatia do nervo femoral, evitando-se submeter o paciente a procedimentos diagnósticos, e até mesmo cirúrgicos desnecessários. Síndrome do desfiladeiro torácico: é o nome genérico dado às diversas manifestações clínicas caracterizadas pela compressão anormal do plexo braquial, artéria e veia subclávia quando estas estruturas passam pelo desfiladeiro torácico, isto é uma região delimitada pela clavícula, primeira costela torácica, músculos escalenos anterior e médio, além das fáscias fibrosas ao longo do desfiladeiro torácico. Os fatores desencadeantes mais freqüentemente observados são as posturas viciosas dos membros superiores, mamas volumosas, musculaturas laxas, associadas ou não a anomalias anatômicas como costelas cervicais ou hipertrofia de apófise transversa de C7. A realização de movimentos repetitivos, principalmente as atividades que
.

exijam longos períodos de movimentação com os braços elevados acima dos ombros abduzidos e empregando força muscular também podem acarretar o quadro. As queixas referidas geralmente são de "sensação" de edema unilateral ou bilateral do braço e da mão, fraqueza distal e "sensação" de mãos frias. Síndrome tensional do pescoço: é uma doença orgânica e funcional provocada pelo trabalho com carga estática principalmente associada à posição inadequada da cabeça e membro superior. As queixas são de dor cervical e ombro, cefaléia occipitoparietal, com duração de dias, e que não respondem ao uso de analgésicos comuns.

voltar ao índice

Parestesias e tonturas também podem estar presentes. Esse quadro pode estar associado a alterações radiográficas degenerativas do segmento cervical, que podem agir como fator causal inicial, mas geralmente a perpetuação dos sintomas está relacionado às alterações de tônus muscular, principalmente do trapézio e esternocleidomastoideo. Estes, por sua vez, limitam a movimentação muscular, causando a diminuição de força e sensibilidade dos membros superiores, favorecendo a manutenção de posturas viciosas, fechando o ciclo dor - espasmo muscular - dor. .TRATAMENTO É similar ao dos quadros localizados, conforme já mencionado. O uso de antiinflamatórios não hormonais pode ser útil. Relaxantes musculares como a ciclobenzaprina, carisoprodol ou tizanidina devem ser utilizados quando houver importante espasmo muscular. Ante a evidência de quadros de ansiedade ou estresse o paciente deve ser encaminhado para tratamento adequado com psiquiatra ou psicoterapeuta. A injeção de anestésico no ponto gatilho pode estar indicada em determinados casos e tem ação curativa. Fisioterapia é medida grande valia. Massagem dos músculos com contratura geralmente alivia a dor, embora de forma transitória. Nos casos mais crônicos, é essencial se tentar esclarecer a causa do quadro e corrigir eventuais vícios posturais. Observações: Orientação quanto a prevenção de novos surtos deverá ser estabelecidas a partir da identificação de nexo etiológico da lesão e dos fatores predisponentes e desencadeantes do processo álgico. A adequação nas atividades profissionais e a manutenção do equilíbrio osteomio-articular, são fatores fundamentais para se atingir uma adequada prevenção de novas lesões. A abordagem terapêutica deve buscar o restabelecimento do equilíbrio fisiológico e biomecânico, pois somente a normalização funcional é igual à cura.

voltar ao índice

REUMATISMO DE PARTES MOLES

RESUMO

Compreendem os quadros de dores músculo-esqueléticas originadas nas estruturas periarticulares. Também pode ser denominado de Reumatismo não-articular.

Fisiopatologia Estes quadros usualmente estão relacionados ao excesso de uso das articulações, seja por movimentos realizados com mau posicionamento da articulação (ou seja, pelo mal uso), seja pela realização de movimentos repetidos na presença ou não de vícios posturais. A ansiedade e o estresse podem agravar estes quadros, levando-os ‘a cronificação do quadro doloroso.

Classificação Quadros localizados – bursites, tendinopatias, tenossinovites, capsulites, fasciítes e entesites Queixa bem localizada Comprometimento de estruturas relacionadas à lubrificação e diminuição do atrito durante os movimentos, ou seja, as bursas e as bainhas tendíneas, ou à estruturas sujeitas à grande força de tração ou trauma como as enteses. Quadros são geralmente auto-limitados Esclarecimento do fator desencadeante é essencial para prevenir recorrências.

Quadros regionais - miofasciais e compressão de feixes nervosos Dor difusa e mal definida comprometendo um segmento corporal Presença de ponto gatilho, que uma vez ativado simula o quadro É mais sujeito à cronificação que os quadros localizados Freqüentemente apresenta espasmo muscular com encurtamento do grupo muscular comprometido Podem estar associados a quadros de ansiedade e estresse.

Exames complementares São de pouco auxilio O exame clínico cuidadoso geralmente faz o diagnóstico

Tratamento Analgésicos e antiinflamatórios Medidas físicas (gelo, calor, exercícios, alongamento, correção ergonômico-postural) Injeções de corticosteróides ou anestésicos em casos específicos Identificação do fator desencadeante visando prevenir as recorrências

voltar ao índice

REUMATISMO DE PARTES MOLES

QUESTÕES

1) Cite a causa mais comum dos reumatismos de partes moles a) Vícios posturais b) Movimentos repetitivos c) Traumatismos diretos ou indiretos d) Fadiga muscular e) Todas as anteriores 2) A fim de se evitar as lesões de esforços repetitivos devemos evitar, exceto: a) Uso de força com ferramentas inadequadas b) Exercícios físicos visando o condicionamento físico c) Trabalhar em ambientes excessivamente frios, pois o gelo é analgésico d) Permanecer longos períodos na posição ideal e) Repetir sempre os mesmos movimentos para acostumar a articulação

3) Paulo tem 49 anos de idade e corre 25 Km por dia, há mais de 20 anos. Há 6 meses se queixa de dores na planta do pé, na região do calcanhar. Qual a conduta mais adequada para resolver o problema? a) Parar com as corridas diárias e fazer natação b) Colocar aparelho gessado por 3 semanas para dar repouso ao calcanhar c) infiltração da fasciíte plantar com corticoesteróide d) orientar o uso de calçado e/ou órtese para diminuição do trauma local e) tomar antiinflamatório para resolver a dor.

4) Leila trabalha na área de informática há 25 anos. Recentemente reformou seu escritório para tornar o ambiente mais agradável e apesar disto, vem apresentando dores nos punhos e dedos das mãos, com dificuldade para digitação. O que pode estar acontecendo? a) A paciente está estressada pelos gastos da reforma e necessita antidepressivos. b) Osteoartrose das mãos, pois há muito tempo executa a mesma tarefa. c) Alterações inadequadas na ergonomia do local de trabalho. d) Seria interessante fazer uma RNM para descobrir a causa e) Deve usar tala gessada nas duas mãos e punhos durante 2 semanas

5) Nena é dona de casa e sempre gostou dos serviços domésticos. Há 6 meses fraturou o punho direito, e desde então passou a utilizar mais a mão esquerda para evitar problemas com a fratura (apesar da mesma estar consolidada), e mesmo assim vem sentindo dores em todo o membro superior direito. O que pode estar acontecendo? a) Quadro miofascial b) Com a fratura, houve lesão de nervo c) Com o tempo de imobilização para a consolidação da fratura ocorreu atrofia muscular do membro superior direito d) É comum restarem dores após as fraturas e) A paciente está com dor psicológica e necessita tratamento psiquiátrico
Respostas RPM: 1- e; 2- b; 3- d; 4- c; 5- a

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Novaes, G S; Yoshinari, N H. Reumatismo de Partes Moles. In: Yoshinari, N H e Bonfá, E S D O. Reumatologia para o Clínico. Ed Roca. São Paulo. 2000, pp 181-186.

Presença de fibras reticulares. dores de cabeça (tanto tensional como enxaquecosa). EPIDEMIOLOGIA: A fibromialgia é um quadro que afeta predominantemente o gênero feminino. Os pacientes podem ainda apresentar uma variedade de sintomas vagos incluindo parestesias. sensação de desmaio iminente. Edema focal. Embora o quadro seja mais estudado em adultos. a fibromialgia acomete entre 2. tontura. com prevalência variando de 2 a 11. não havendo diferenças entre meninos e meninas.voltar ao índice FIBROMIALGIA Lais Verderame Lage DEFINIÇÃO A Fibromialgia é uma condição comum na prática clínica e se caracteriza pelo quadro de dor difusa e crônica. Estes achados são interpretados como conseqüentes à redução da microcirculação local. ETIOPATOGENIA A etiopatogenia da fibromialgia é desconhecida. perda de memória.4% da população. o mesmo pode estar presente entre crianças e adolescentes. ansiedade. Aumento do conteúdo lipídeo Aumento do numero de mitocôndrias. freqüentemente associada a queixas de fadiga. humor deprimido e irritabilidade.5 a 4. palpitações e fraqueza. havendo diversas teorias para explicá-la: Alterações Musculares Atrofia de fibras tipo II. alterações cognitivas com dificuldade de concentração e raciocínio. . sensação subjetiva de edema de extremidades. o que acarreta hipóxia das fibras musculares e redução da reserva energética do tecido muscular.5%. e sono não repousante. Em nosso meio.

A Fibromialgia tem sido definida na atualidade como um quadro de ampliação da sensibilidade a estímulos sensitivos periféricos como calor. a importância de um bom exame físico e a solicitação de exames subsidiários . Distúrbios do sono Sono não repousante Aumento do número de micro-despertares. do qual depende a adequada abordagem diagnóstica e instituição terapêutica. e a queixa de sono não restaurador. Padrão alfa-delta de sono (diminuição da quantidade do sono de ondas-lentas com a intrusão anormal de ondas alfa nas fases III e IV do sono não-REM). a serotonina possui importante papel nas fases III e IV do sono não-REM e no limiar de dor). assim como exames laboratoriais e de imagem são normais. Na fibromialgia não existem anormalidades óbvias ao exame físico. com a exaustiva e onerosa solicitação de exames complementares que culminam com a instalação de tratamentos ineficazes com resultados frustrantes tanto para médicos como para pacientes.voltar ao índice Alterações de neurotransmissores Diminuição dos níveis de serotonina no soro e no liquido cérebro-espinal (a associação entre deficiência de serotonina e depressão já é bem estabelecida. Porém. pressão. corrente elétrica. Elevação dos níveis da substância algogênica P no liquor (a substância P esta associada ao aumento da percepção da dor). que são interpretados pelo sistema nervoso central como sensações desagradáveis e traduzidas pelo sintoma dor. O desconhecimento do quadro acarreta uma busca incessante por diversos médicos e especialidades. Além de modular o humor. durante o sono de ondas lentas. A Síndrome fibromiálgica reforça a necessidade do diálogo com o paciente. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO Um dos grandes desafios frente à complexidade de queixas e sintomas que pode acompanhar o quadro de fibromialgia é justamente o reconhecimento da síndrome. Correlação positiva entre a quantidade de ondas alfa. e queixas dolorosas. a ausência de anormalidades objetivas não define saúde ou bem estar.

exatamente por apresentarem abordagem terapêutica diferenciada são. ( FIGURA 1). Seguindo-se a recomendação do Colégio Americano de Reumatologia (ACR). corticoesteróides) ou ilícitas (cocaína e canabis). os critérios de classificação para a síndrome da Fibromialgia. bloqueadores H2. em tempos de alta tecnologia. para complementar o diagnóstico. e não para substituir a avaliação do doente.voltar ao índice criteriosos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL As principais afecções com sintomas semelhantes. tudo quanto se requer para o diagnóstico de fibromialgia é despender-se tempo adequado e suficiente com o paciente. . do lado direito e esquerdo do corpo) por mais de 3 meses e a detecção de 11 pontos dolorosos à palpação (de um conjunto de 18 pré-estabelecidos – os “tender points”). Interessantemente. principalmente: Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Dermato/polimiosite Parkinsonismo Hipocalemia Uso de determinados medicamentos (estatinas. são a presença de dor difusa pelo corpo (acima e abaixo da cintura. mas que devem ser distinguidas da fibromialgia.

Segunda costela.Borda superior do músculo trapézio 4.voltar ao índice FIGURA 1 – Localização dos 18 “tender points” 1.Imediatamente posterior ao grande trocanter do fêmur 9.Interlinha medial do joelho .Dois centímetros distais ao epicôndilo lateral 7. junto à articulação costocondral 5.Quadrante súpero-lateral da região glútea 8.Inserção dos músculos sub-occipitais 2.Borda anterior dos espaços inter-tranversais das vértebras C5-C7 3.Origem do músculo supra-espinhal. acima da espinha da escápula 6.

A adoção de medidas que levem em conta as peculiaridades de cada paciente. Os principais objetivos do tratamento da síndrome fibromiálgica visam: Minimizar a dor Restaurar a amplitude de movimento e a flexibilidade Melhorar a qualidade de vida Promover trabalho educativo visando o manejo das possíveis crises. e espondiloartropatias. hipotiroidismo. TRATAMENTO Diferentes abordagens podem ser utilizadas. . Exercícios utilizados para condicionamento cardiovascular também induzem melhora significativa da dor. Tratamento não medicamentoso Exercícios Físicos: Programas de exercícios têm incluído atividades aeróbias. de alongamento e fortalecimento muscular. tanto no que diz respeito ao arsenal medicamentoso como nos recursos não medicamentosos.voltar ao índice EXAMES LABORATORIAIS Os mesmos devem ser solicitados para a exclusão de outras doenças. exceto na presença de comorbidades como artrite reumatoide. procurando o reconhecimento de fatores precipitantes ou perpetuantes. é que determinarão a eficácia do tratamento. Na fibromialgia os exames laboratoriais são normais. Na abordagem do quadro temos recomendado a solicitação dos seguintes exames: Provas de atividade inflamatória (VHS e Proteína C reativa) Hormônios tiroideanos Avaliação do metabolismo ósseo com a dosagem de cálcio e paratormônio Potássio sérico (principalmente quando o paciente faz uso de diuréticos) CPK e aldolase (caso seja detectado patente fraqueza muscular) Rx bacia ante a difícil diferenciação com as espondiloartropatias. osteoartrite.

deve-se salientar que os benzodiazepínicos potencialmente acarretam dependência química. Tratamento Medicamentoso Analgésicos e antiinflamatórios: o uso de analgésicos comuns como o paracetamol ou anti-inflamatórios não hormonais. por seu importante efeito ansiolítico. O alprazolam é uma das drogas que pode ser utilizada nas fases iniciais do tratamento da fibromialgia. porém seu efeito é transitório. . antidepressivos reduzem os sintomas dor e fadiga durante o tratamento a curto prazo. Nesta categoria as drogas mais comumente utilizadas são: Amitriptilina e nortriptilina (antidepressivos triciclicos) Fluoxetina. Massoterapia: A massagem é considerada um recurso eficaz com redução significativa da dor.voltar ao índice Acupuntura: O uso de acupuntura na Fibromialgia demonstra resultados conflitantes. Drogas Antidepressivas: embora o papel desse tipo de medicação na fibromialgia não esteja ainda bem esclarecido. No entanto. anticonvulsivante. ansiolítico e possuem potente ação miorrelaxante. tornando seu uso restrito a curtos intervalos. mas podem ser úteis no manuseio de alterações geradoras de dor periférica. alguns pacientes relatam melhora dos sintomas. enquanto que outros referem piora. não são efetivos no tratamento de sensibilização central. citalopran e paroxetina (agem na recaptaçao de serotonina) Milnacepran e duloxetina (drogas recaptadoras de serotonina e norepinefrina) Relaxantes musculares Ciclobenzaprina Tizanidina Carisoprodol Hipnóticos: os benzodiazepínicos atuam como sedativo.

35 a 55 anos Prevalência: 2 a 4 % Sexo: predominantemente mulheres Fisiopatologia Etiologia: desconhecida Alterações musculares Diminuição de serotonina Distúrbio do sono: padrão alfa-delta Quadro Clinico Dor em todo o corpo Fadiga Sono não repousante Diagnostico Dores generalizadas > 3 meses Hemicorpo direito e esquerdo. Medicamentoso: Antidepressivos Relaxantes musculares Hipnóticos RESUMO . Não medicamentoso: Orientações gerais Restraurar amplitude de movimentos e flexibilidade Exercícios físicos Acunpuntura Massoterapia 2. acima e abaixo da cintura Presença de 11 tender points Tratamento 1.voltar ao índice Conclusão O diagnóstico de Fibromialgia é complexo e deve ser considerado na presença das seguintes queixas: Dor difusa (acima e abaixo do quadril e em ambos os lados) por mais de 3 meses Distúrbio do sono (sono não reparador) Inatividade física (sedentarismo) e intolerância ao exercício Fadiga associada com atividades diárias habituais Múltiplas queixas e sintomas que não podem ser facilmente explicáveis FIBROMIALGIA Epidemiologia Idade: maior incidência .

d. pois a doença é universal. 2006. . 2) a) b) c) d) e) 3) a) b) c) d) e) 4) a) b) c) d) e) 5) a) b) c) d) e) Quanto ao padrão de sono na fibromialgia pode-se afirmar que: A principal alteração é do sono REM Pacientes se sentem cansados por causa da insônia. Quanto ‘a etiopatogenia da fibromialgia: Fibras musculares com infiltrado monohistiocitário em fibras do tipo II. Só se pode falar em fibromialgia quando a ressonância de encéfalo for normal Pacientes com artrite reumatóide e estão livres de apresentarem fibromialgia. assinale a alternativa CORRETA: O diagnostico de fibromialgia é presuntivo e de exclusão.Fibromialgia. Homens ou mulheres dos 20 aos 80 anos. 3. Lage.e. O uso de analgésicos ao deitar. Indique qual a faixa etária e sexo predominante na fibromialgia: Adolescentes dos 13 aos 18 anos Homens dos 20 aos 35 anos Mulheres idosas com idade > do que 70 anos. 4-c.voltar ao índice FIBROMIALGIA QUESTÕES 1) a) b) c) Quanto ao diagnostico da Fibromialgia. NH. por serem doenças antagônicas. Tratado de Clínica Médica v1. mulheres após a menopausa. 2. Quanto ao tratamento da fibromialgia devemos inicialmente indicar: Codeína Diazepam Condicionamento físico AINH Imuno moduladores como a ciclosporina. Respostas Fibromialgia: 1-a. d) Na fibromialgia os anticorpos anti-fm estão presentes em altos títulos e) A fibromialgia acomete exclusivamente. Alterações degenerativas de plexos nervosos sensitivos Elevação da substancia PKO no líquor Multifatorial e não esclarecida Hipertrofia de tálamo e região pontina responsáveis pela interpretação dos estímulos sensitivos. AC. In: Lopes. São Paulo. facilita a correção dos distúrbios do sono A serotonina elevada no líquor causa pesadelos O padrão de sono da fibromialgia é o alfa-delta. LV. Mulheres com idade entre 40 e 55 anos. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari. ed Roca. 1746-1748. pp.

Tuberculosa 2. P. lúpus eritematoso sistêmico predispõem à infecção. uso de drogas. S. Essa agressão se dá em três etapas: perda de proteoglicanos da matriz cartilaginosa. enzimas essas que causam rápida destruição cartilaginosa. Específicas 1. marcences. Artrites fúngicas 3. as bactérias causam fenômenos inflamatórios. ade Normalmente. por ordem decrescente de freqüência: S. Pneumococo.2. as artrites infecciosas são divididas em: 1. aureus. influenza e Salmonella sp. neoplasias. Sítios articulares previamente lesados por processos traumáticos ou reumatológicos. É importante . morte dos condrócitos e destruição das fibras de colágeno. Inespecíficas 1.2. coli. fagocitando e clareando o líquido sinovial. Gonocócicas 1. aeruginosa. com liberação de enzimas proteolíticas originadas pelas células inflamatórias e sinoviócitos. a inoculação direta e a por contigüidade de infecções ósseas ou de partes moles. alcoolismo. H. Streptococo. igualmente predispões às infecções. Os agentes etiológicos mais comuns são. doença reumatóide. as células sinoviais desempenham papel importante na defesa da articulação à presença de bactérias. Uma vez na articulação. assim como infiltração local com corticóides.voltar ao índice ARTRITES INFECCIOSAS Natalino Hajime Yoshinari Define-se artrite infecciosa como infecção da membrana sinovial e demais componentes articulares por microorganismos.2. A lesão se torna irreversível a partir da segunda etapa. Artrites virais 1 ARTRITES BACTERIANAS 1.b. Segundo o agente etiológico. E.1. Alguns fatores sistêmicos como diabetes.a. refletindo na lesão da cartilagem e até do osso subjacente.1 Artrites bacteríanas inespecíficas Etiopatogenia As vias mais importantes na infecção intra-articular são a hematogênica. Artrites bacterianas 1.

com febre reumática. Com a orientação dos achados da bacterioscopia. Hemograma. como as sacro-ilíacas. proteína C Reativa. também. O antibiograma pode reorientar o tratamento e a duração do mesmo . síndrome de Reiter e. A terapêutica é iniciada de imediato. A febre costuma estar presente. O líquido apresenta-se turvo ou purulento. com sinais inflamatórios intensos e impotência funcional. inicia-se o tratamento imediatamente. hemartroses agudas. antes do resultado do antibiograma. O diagnóstico diferencial se faz com as artrites por cristais. baseado no exame do líquido sinovial. com coagulo de mucina pobre (perda de ácido hialurônico). Indica-se pronta punção articular para exame bacterioscópico e cultura. Imagem: inicialmente pode-se observar edema de partes moles e osteopenia periarticular. No caso da coxo-femoral e do ombro. doença reumatóide do adulto e juvenil e artropatias soro-negativas. cultura e antibiograma. doença do soro. coluna. pode aparecer redução do espaço articular e lise óssea sub-condral.000. eletroforese de proteínas são exames úteis. nas formas poliarticulares. Deve ser feita. às custas de neutrófilos. As articulações que suportam peso (joelhos. Deve ser pesquisado foco infeccioso à distância ou presença de ferimentos próximos às articulações. quadril. Mais tardiamente (7 a 10 dias).voltar ao índice salientar que em período curto de dias pode haver destruição articular se não houver diagnóstico precoce e conduta terapêutica pronta e adequada. os sinais inflamatórios podem ser mínimos. porém sem específicidade. virais. com glicose baixa. Exames subsidiários Líquido sinovial: a bacterioscopia é positiva em 1/3 a 2/3 dos casos. Biópsia de sinóvia com cultura: aumenta a possibilidade do achado do agente etiológico. celularidade geralmente maior que 40. traumáticas. pois são articulações mais profundas. tornozelos e coxo-femorais) são mais frequentemente envolvidas. Tratamento Antibioticoterapia inicial é orientada segundo o quadro clínico e os achados da bacterioscopia. VHS. artrite viral. Cintilografia: é útil no caso de suspeita de infecções de articulações profundas e de difícil acesso. Hemoculturas: positivas em aproximadamente ¾ dos casos. Clínica É geralmente mono ou oligoarticular.

2 Artrites bacterianas específicas 1.b tuberculosas. especialmente em mulheres (frequentemente assintomáticas). Deve-se pesquisar foco primário no sistema genital. Lesões cutâneas vesico-pustulares. 1. pápulas hemorrágicas ou bolhas hemorrágicas podem aparecer. contra resistência. são frequentes. através de bacterioscopia e cultura dos materiais. como tenossinovites. A imobilização e repouso articular em posição funcional são importantes na fase aguda. A reabilitação deve ser iniciada quando houver melhora da inflamação.é feita por punções esvaziadoras de repetição. acompanhando a fase bacterêmica. cutâneas ou do sangue. A cultura do líquido sinovial é positiva em menos de 50% dos casos. Drenagem . quando ocorre instalação bacteriana articular.. geralmente genital. próximo do período menstrual. Exames subsidiários: deve-se tentar isolar o germe do foco primário. Articulações profundas devem ser avaliadas por ortopedistas. para eventuais procedimentos cirúrgicos de limpeza articular. apresentase como sinovite associada a acometimento ósseo sub-condral e costuma poupar .a gonocócicas Clínica: tem maior incidência em mulheres e a faixa etária mais freqüentes é em adolescentes e adultos jovens. Na forma periférica.2. migratório. Entre as articulações periféricas que suportam peso (joelhos e coxo-femorais) são as mais envolvidas. Pode atingir articulações axiais e periféricas.voltar ao índice dependendo do agente causal e da evolução clínica. Tratamento: o antibiótico de escolha é a penicilina cristalina. a manifestação mais freqüente. uma a duas vezes por dia. sendo o acometimento da coluna conhecido como mal de Pott. outros exames laboratoriais e a radiologia já foram referidos anteriormente. havendo quadro bacterêmico com febre e toxemia.2. Inicialmente deve ser passiva. o gonococo ganha a corrente sanguínea. e finalmente. Clínica: a artrite tuberculosa é uma forma crônica de infecção secundária e ocorre em cerca de 3% dos doentes com tuberculose. das lesões articulares. Manifestações periarticulares. 1. O envolvimento articular inicialmente é poliarticular. até que se instale uma monoartrite ou oligoartrite. posteriormente ativa. Após a infecção primária. Pode haver infecção oral ou anal. O exame citológico do líquido sinovial.

A cultura é positiva em 80%. O tratamento é o mesmo das outras formas da doença. A mais importante no Brasil é a paracocidioidocose. Os focos são geralmente múltiplos. acomete mais o segmento dorsal. tem aumentado as infecções por micobactérias atípicas ( M. proteínas elevadas e baixa concentração de glicose. O PPD geralmente é positivo. O diagnóstico é feito pelos métodos habituais. osteopenia periarticular e colapso vertebral. seguidas pelos punhos e joelhos. Na ausência de foco pulmonar.voltar ao índice a cartilagem articular. A história clínica é arrastada. erosão da margem articular e diminuição do espaço articular. Na coluna. Do ponto de vista clínico ocorre acometimento de tendões e bursas. com predomínio de neutrófilos. especialmente em imunodeprimidos. A biópsia de sinóvia. é positiva em 90% doscasos. Tratamento: os esquemas utilizados são os mesmos de outras infecções tuberculosas. revela granulomas e cultura de tecidos. que apresenta quadro osteo-articular crônico em 5-10% dos casos. Exame subsidiários: Imagem: as lesões encontradas são lise óssea sub-condral. iniciando-se por infecção do disco intervertebral. kansaii. O Raio-X de tórax revela o foco primário em 50% dos casos. marinum). com celularidade em torno de 10 a 20. com posterior aparecimento de áreas de esclerose e periostite. M. A artrite é mono-articular ou oligoarticular. O raio-X apresenta-se de início com aspecto de "roído de traça". A pesquisa de BAAR é positiva em cerca de 20% dos casos. Recentemente. esclerose óssea. evoluindo para acunhamento vertebral e cifose localizada. Líquido sinovial: é turvo. além da identificação do agente no líquido sinovial e no material de biópsia.000 células/mm3. Em 40% dos pacientes não se encontram o foco primário. evoluindo para acometimento das bordas vertebrais anteriores. demorando semanas a meses até o diagnóstico. Cerca de 30-60% apresentam foco infeccioso à distância. A tríade de Phemister é um achado radiográfico e consiste em osteopenia peri-articular. . especialmente em articulações das mãos. A inflamação articular não é intensa e as manifestações gerais nem sempre expressivas. devem-se pesquisar os rins e gânglios. Sintomas constitutivos são incomuns. Pode ocorrer abscesso para vertebral. 2 Artrites fúngicas As micoses podem acometer o sistema osteo-articular através de disseminação hematogênica.

mononucleose infecciosas e eco viroses. Rubéola: ocorre em mulheres adultas. varicela. freqüente em alcoólatras. É uma poliartrite aguda.voltar ao índice As artrites por cândida. que podem desenvolver exantema febril conhecida como quinta doença. podendo durar de poucos dias a meses. Ocorre em 10-30% dos pacientes e é provavelmente uma artrite por depósito de imunocomplexos. Retrovírus: o vírus da SIDA causa várias síndromes articulares. Cerca de 1/3 dos doentes apresenta oligoartrite assimétrica.. Artrites virais As mais importantes são: Hepatite B: geralmente é um quadro poliarticular que acompanha o período febril. podem vir superpostas a outras condições de base. em 15-60% dos casos de rubéola. . imunossupressão. durando poucos dias até três semanas. AIDS ou viciados em drogas. pode ocorrer quadro rubéolasímile. com fenômenos articulares. como a esporotricose. Foram relatados ainda. Parvovírus: é uma infecção bastante disseminada. e a maduromicose. precedendo o quadro ictérico e persistindo por algumas semanas. como manifestações sugestivas da Síndrome de Reiter (uma artropatia soronegativa) em cerca de 11% dos infectados. ou seja não se identifica o agente etiológico na sinóvia. e o agente é identificado através da pesquisa direta ou cultura. quadros semelhantes à artrite reumatóide e finalmente 10% apresentam quadro conhecido como síndrome articular dolorosa em ombros. Outras que devem citadas são as artrites por fungos subcutâneos. Outras infecções virais que podem ser acompanhadas por fenômenos articulares são a caxumba. com sinovite. como artrite reumatóide. corticoterapia sistêmica ou intra-articular. Em cerca de 10% dos adultos a poliartrite lembra artrite reumatóide e tem curso evolutivo prolongado. fungo oportunista. que causa artrite em 5% e artralgias em 10% das crianças acometidas. Em 5-10% das pacientes vacinadas para rubéola. às vezes apenas com poliartralgia. 3. cotovelos e joelhos. geralmente 2-4 semanas após a vacinação. O acometimento é puramente articular. lúpus eritematoso sistêmico.

pelo aumento crescente da casuística e grande morbidade associada à enfermidade. como a alta freqüência de recorrências. Clinicamente apresenta a típica lesão de pele conhecida como eritema migratório (EM). Análises à microscopia eletrônica do sangue periférico dos pacientes com DLs revelam estruturas que lembram espiroquetas. A DL clássica que ocorre nos EUA e Eurásia é definida como enfermidade infecciosa transmitida por carrapatos do complexo Ixodes ricinus e causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. No Brasil o carrapato responsável pela transmissão pertence ao gênero Amblyomma (FIGURA 1) e o agente etiológico é incultivável no meio de cultura conhecido como BSK. O diagnóstico laboratorial da DLs é difícil. Na fase tardia ou crônica observa-se artrite destrutiva. Na fase de disseminação podem surgir lesões semelhantes conhecidas como anulares secundárias. ou que existe uma variante da clássica borrelia com propriedades biológicas diferentes da B. surgimento de lesão de pele conhecida como acrodermatite crônica atrófica e neuropatias que lembram enfermidades crônicas idiopáticas. Contudo. pois existem particularidades epidemiológicas e clínicas. Este aspecto implica em que o agente etiológico seja diferente no país. entre 4 a 30 dias da picada por carrapato. pois microorganismo do nosso meio não foi isolado ainda. estas dificuldades não podem servir de justificativa para o desconhecimento da enfermidade. que acontecem em cerca de 75% dos doentes. porém pouco expansivas. especialmente a Borrelia burgdorferi de origem americana. Do ponto de vista clínico. que surge no ponto de inoculação dos microorganismos.voltar ao índice DOENÇA DE LYME-SÍMILE NO BRASIL A doença de Lyme símile (DLs) é uma zoonose emergente de grande importância para a Medicina Brasileira. Na fase secundária podem aparecer complicações articulares. pois é . burgdorferi. micoplasmas e chlamídias. também conhecidas como esferoplastos ou cistos. são desprovidas de parede celular e exibem estas características morfológicas citadas ao exame microscópico. especialmente quando existe demora no diagnóstico e tratamento. espiroquetas ( ou qualquer outra bactéria) na sua forma L. que a distinguem da clássica Doença de Lyme (DL) observada no Hemisfério Norte. No país tem características próprias. e os ensaios no país são realizados com emprego de borrélias de outros continentes. todas as manifestações da DL estão presentes no Brasil. Sabe-se que. Contudo algumas diferenças são distintivas e de grande relevância. Importante salientar que o aspecto mais característico da DL. está presente em cerca de 70% dos doentes dos EUA e em menos da metade dos enfermos europeus. que é o EM. cardíacas e neurológicas. próprio para crescimento de borrélias.

artralgia. Na fase aguda da DLs existem manifestações clínicas gerais. A acrodermatite crônica atrófica. e está presente em cerca de 35% dos pacientes. Com a progressão da zoonose. rash malar. adenopatia. calafrios. que surge dias ou semanas do início do contágio. mialgia. Tem curso intermitente. como febre. FIGURA 1. a nomenclatura da enfermidade no país tem mudado constantemente. Esse tipo de manifestação tem sido igualmente descrita no Brasil. o quadro articular exibe tendência a tornar- .voltar ao índice altamente prevalente e mórbido do ponto de vista evolutivo. conhecida como linfocitoma borreliano. durando semanas a meses quando não tratados. num período de 30 dias antes da ocorrência dos sintomas. cefaléia. Caracteriza-se pela presença de nódulos de cor violácea. e está presente em 30-50% dos casos e pode recorrer na fase secundária da zoonose. Dentre os nomes empregados podemos citar: Doença de Lyme. A artrite da DLs é idêntica ao da DL. em especial dos joelhos. lesão tardia da borreliose. também já foi descrita no país. Síndrome Doença de Lyme símile. mostra atrofia cutânea e aspecto semelhante ao observado na esclerose sistêmica. localizada em lóbulo de orelhas e mamilos. A apresentação geralmente é monoarticular ou oligoarticular de grandes articulações. refletindo resultados das pesquisas em andamento na FMUSP. O EM surge em média após 10 dias da picada por carrapato (FIGURA 2). Doença de Lyme símile. como histórico de picadas por carrapatos e visita às áreas de risco com presença de vegetação e animais. Síndrome Infecto Reacional Lyme símile. Desde o início da pesquisa da DLs no Brasil em 1989. Amblyomma cajennense. O interrogatório epidemiológico é de grande valia no diagnóstico da DLs. que histologicamente exibem acúmulo de linfócitos B. com surtos inflamatórios recorrentes. Outra forma de apresentação cutânea secundária da DL. carrapato transmissor da DLs no Brasil.

torna-se altamente sugestivo de borreliose. evoluíram para a fase terciária. O líquido sinovial na artrite da DLs é de padrão inflamatório com predomínio de neutrófilos. leishmaniose visceral. aldolase). caracterizadas pela tríade: meningite. mas o nervo facial é o mais freqüente. Outros exames complementares podem ser úteis em situações particulares da DLs. A sorologia na DLs apresenta reação cruzada com outras espiroquetoses ( sífilis. Utilizase a cepa americana de Borrelia burgdorferi no ensaio imunoenzimático (ELISA) e western-blotting (WB). chegando a acometer pequenas articulações. doenças autoimunes ( doença reumatóide. Doentes com complicações neurológicas crônicas exibem distúrbios psiquiátricos e manifestações do envolvimento neurológico central. Incluem-se exames como a eletroneuromiografia. Pode ocorrer rigidez matinal. No Brasil já existem exemplos de pacientes com DLs que após repetidos surtos de recorrências. esclerose sistêmica). pois a sorologia empregada não é específica para a zoonose encontrada no país. Na fase secundária. Em geral revertem com tratamento e não necessitam de marca-passo. Exames sorológicos seqüenciais podem ajudar no diagnóstico laboratorial da DLs. dosagem de enzimas musculares na suspeita de miosite ( CK. especialmente da classe IGM (ELISA). neuropatias crônicas (esclerose lateral amiotrófica e esclerose múltipla). Na fase de convalescência do estagio primário. rickettsiose. intensa fadiga e mialgia. lúpus eritematoso sistêmico. e quando o comprometimento é bilateral. exames de Imagem. em especial do bloqueio átrio-ventricular. na maioria das vezes da classe IgG (ELISA). eletrocardiograma. que lembram fibromialgia. cerca de 50% dos doentes apresentam anticorpos.voltar ao índice se poliarticular. A neuropatia periférica sensitivo-motora é de padrão axonal. Comprometimento cardíaco ocorre em cerca de 5% dos doentes no país. sugerindo artrite reumatóide. leptospirose). neurite craniana e neurite periférica. aproximadamente 65% desenvolvem anticorpos. Na DLs 30% evoluem com complicações neurológicas. O achado mais típico é a arritmia cardíaca. mas pode haver recorrência dos sintomas. Laboratório O diagnóstico laboratorial específico para a DLs deve ser interpretado com cuidado. confirmados por achados de síndromes desmielinizantes à Ressonância Nuclear Magnética. viroses. A meningite é de padrão linfomonocitária e o doente exibe poucos sintomas. quer da forma cutânea quer da forma neurológica. Exames . Todos os nervos cranianos podem ser acometidos.

Havendo episódios freqüentes de recorrência. Em crianças pode-se empregar amoxicilina pelo mesmo período. TABELA 1. a enfermidade exibe aspectos auto-imunes. Provas de atividade inflamatória como VHS. pode-se . O tratamento deve ser prolongado. porém por período mais longo. No estágio primário recomenda-se o uso da doxiciclina 100 mg duas vezes ao dia por 30 dias. Alternativamente prescreve-se azitromicina na dose de 500 mg/dia. Critérios diagnósticos da Doença de Lyme Símile CRITÉRIOS MAIORES EPIDEMIOLOGIA picada de carrapato ou Presença em áreas de risco 30 dias antes do início dos sintomas CLÍNICA Eritema migratório ou Artrite ou Neuropatia ou Cardite Sorologia + por Elisa ou WB LABORATÓRIO CRITÉRIOS MENORES RECORRÊNCIAS SINAIS CLINICOS MENORES Fadiga crônica Distúrbios cognitivos Identificação de espiroquetas (microscopia de campo escuro) DIAGNÓSTICO: 3 Critérios maiores ou 2 Critérios maiores + 1 critério menor TRATAMENTO O tratamento da zoonose é realizado com uso de antibióticos. mucoproteinas e PCR alteram-se em apenas 25% dos casos. Nos casos de evolução secundária (como na artrite). seguido do uso de doxiciclina por mais dois meses. empregam-se os mesmos medicamentos. Manifestações neurológicas podem ser tratadas com ceftriaxone 2g/dia por 30 dias ou penicilina cristalina 20 milhões /dia. pois no Brasil o risco de recidiva é elevado. DIAGNÓSTICO O Laboratório de DLs na FMUSP elaborou um critério diagnóstico com objetivo de facilitar a identificação desta zoonose no país (TABELA 1). Hipergamaglobulinemia e presença de FAN podem surgir durante a evolução da zoonose. chegando até a três meses de tratamento.voltar ao índice laboratoriais gerais são de pouca ajuda. mostrando que com a evolução.

urgência no diagnóstico e brevidade na conduta terapêutica. . O quadro articular geralmente acomete as mãos. Antibioticoterapia deve ser imediata. especialmente em mulheres. quinta doença). Artrite gonocócica É a mais freqüente em jovens. tem padrão simétrico. FIGURA 2. bacterioscopia e cultura. Tuberculose e fungos Evoluem de forma crônica. hepatite B ( imunecomplexos) e parvovírus B (exantema infantil. parvovirose). determinando cifose localizada da coluna. A Tbc articular atinge articulações que sustentam peso e a coluna. A dosagem da glicose no líquido sinovial é baixa. é imperativo a punção articular ( exceto se tiver infecção adjacente da pele) para exame do líquido sinovial para contagem de células. com riscos de evolução para complicações irreversíveis. cursa com artrite migratória inicial. Artrites virais Destacam-se a rubéola ( presença de vírus na sinóvia). pois foco à distância pode estar ausente. bioquímica. com poucos sinais inflamatórios. Punção com biópsia e cultura é de grande importância no diagnóstico da tuberculose articular. Artrite bacteriana aguda Na suspeita. Na rubéola o quadro articular surge concomitantemente ao exantema e na hepatite na fase pré-ictérica. Vacina da rubéola também causa artrite. nos casos de evolução prolongada ( rubéola. especialmente dorsal ( mal de Pott). havendo fixação bacteriana em uma ou poucas articulações. Lembrar que na SIDA há diferentes manifestações articulares. Eritema migratório de padrão homogêneo ARTROPATIAS INFECCIOSAS RESUMO Trata-se de tema de grande importância pela freqüência . incluindo apresentações que sugerem artropatias soro-negativas. que podem estar assintomáticas. Deve-se procurar foco primário. evolui com tenosinovite e complicações cutâneas (vesículas). com a Síndrome de Reiter. assim como a lavagem ou abordagem cirúrgica da articulação para limpeza.voltar ao índice introduzir antimaláricos ( hidroxicloroquina 400 mg/dia) ou sulfasalazina na dose de 2g/dia por período prolongado (meses a anos). e por vezes traz confusão com artrite reumatóide.

d) Tratamento antibiótico precoce. ou seja. e o prognóstico torna-se reservado. a casuística está crescendo assustadoramente. e) A viscosidade do líquido sinovial é baixo. causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. Homem de 35 anos apresenta monoartrite de joelho D há um ano. . Aponte o procedimento errado: a) Realizar punção-biópsia do joelho b) Fazer RX do joelho c) Tratar imediatamente. acompanhada de intensa atividade inflamatória. radiculite craniana e periférica) e cardite (arritmias). b) Puncionar o tornozelo D. que teve início há três dias após machucar a perna com pedaço de vidro. e) Solicitar exames reumatológicos. 2. eritema migratório. d) Fazer RX de Tórax e Ultrasson renal. No Brasil encontramos as mesmas manifestações clínicas da Doença de Lyme encontrada no Hemisfério Norte. c) Deve-se aguardar o resultado da cultura e antibiograma para início do tratamento . tem características próprias no país. Menino de 7 anos chegou no pronto socorro com febre. Aponte a alternativa errada. a) Deve-se puncionar o joelho de imediato. e enviar o líquido sinovial para análise laboratorial. com grande morbidade. toxemia e intenso derrame em joelho direito. e) Enviar material da vesícula para bacterioscopia e cultura. O tratamento é com antibióticos especialmente a doxiciclina em adultos. c) Realizar ultrasson de punho E antes do tratamento. d) O líquido sinovial deve mostrar elevada celularidade ( superior a 40. artrite de grandes articulações. artralgia migratória seguida de artrite fixa em tornozelo direito. ARTROPATIAS INFECCIOSAS QUESTÕES 1. pois além de emergente. com febre vespertina. b) O agente etiológico mais provável é estafilococos. mas a etiologia ainda não está elucidada e existe alta freqüência de recorrência de sintomas no Brasil. Aponte a alternativa errada: a) Encaminhar paciente para exame ginecológico. quando não diagnosticado precocemente.000/mm3) com predomínio de neutrófilos. O seu conhecimento é de fundamental importância ao médico. manifestações neurológicas ( meningite. administrados de forma prolongada para evitar recidivas.voltar ao índice Doença de Lyme brasileira (DLs) Zoonose transmitida por carrapatos. acompanhado de calor e rubor. 3. Relata ter tido tuberculose renal com 18 anos. Jovem adolescente de 16 anos inicia o quadro com febre. dificuldade para movimentar a mão esquerda por inflamação dos tendões extensores do punho e surgimento de vesículas pustulosas no tronco.

metacarpofalangeanas. Doença de Lyme-símile no Brasil. In: Lopes. NH. apresenta febre. desenvolve febre baixa. mialgia e lesão avermelhada em coxa direita. artralgia. São Paulo. 4-d. feminina. AC. adenomegalia cervical posterior e rush cutâneo no tronco há 3 dias.voltar ao índice 4. 1684-1692 . 10 dias após voltar de passeio em Hotel-Fazenda onde andou a cavalo e caminhou por trilhas na mata. 2006. Adolescente. poliartrite nos punhos. Aponte a pergunta não pertinente ao caso clínico: a) Foi picado por carrapato? b) A mancha é expansiva? c) Tem cefaléia e rigidez de nuca? d) Comeu algo estragado no hotel? e) Alguém com seu sintoma? 5. de 16 anos. 2-c. Gauditano. G. 3-c. Rapaz de 20 anos. A conduta mais adequada dentre as abaixo é: a) Punção articular em alguma articulação acometida e enviar para cultura b) Solicitar fator reumatóide c) Iniciar tratamento com antibiótico d) Solicitar sorologia para SIDA e) Nenhuma das anteriores Respostas Infecciosas: 1-c. 5-e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari. pp. ed Roca. Tratado de Clínica Médica v1.

por exemplo.000 habitantes. ETIOPATOGENIA Fator desencadeante Convincentes evidências epidemiológicas indiretamente implicam o Streptococcus como fator desencadeante da Febre Reumática. com pico de incidência entre os 5 aos 15 anos de idade. Estima-se que apenas cerca de 1 a 3% da população apresentarão Febre Reumática. feridas e sepse puerperal ou infecções por estreptococos de outros grupos. Está bem estabelecido que surtos de FR acompanhem epidemias de escarlatina e de faringite pela bactéria. ainda hoje se observam cerca de 150 novos casos por 100. Estima-se que a cada ano ocorrerá de 15 a 20 milhões de casos novos nos paises do terceiro mundo.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO Febre Reumática (FR) é uma complicação tardia não supurativa de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. com acesso estabelecido a antibióticos e ao sistema de saúde. onde 2/3 da população mundial vive. A “população alvo” da FR consiste basicamente dos indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. A FR não ocorre após infecções estreptocócicas em outros locais. pneumonia. Recentemente casos de ressurgimento de epidemias de FR foram relatados nos Estados Unidos da América. No entanto. mesmo se infectados por uma cepa sabidamente reumatogênica. Casos em menores de 4 anos e na vida adulta são raros. Homens são afetados da mesma forma que mulheres. Os 1 . e nem todos os indivíduos parecem ser susceptíveis a esta doença. nem todos os Streptococcus do grupo A parecem ser capazes de provocar Febre Reumática. EPIDEMIOLOGIA Nos ditos “paises em desenvolvimento”. Em algumas das localizações a maioria das crianças afetadas pertencia a famílias de situação sócio-econômica boa.

ajudando a fixar a bactéria na célula epitelial da faringe e é capaz de induzir anticorpos contra a tropomiosina muscular. Auto-imunidade Após a faringite estreptocócica e o período de latência. não são totalmente conhecidos. mas serão mais discutidos a diante. uma evidencia indireta de que ele já foi eliminado. Estruturas do Streptococcus -hemolítico do grupo A (corte transversal) e suas reações cruzadas com o tecido humano 2 . que pela semelhança química com estruturas presentes em tecidos humanos (mimetismo antigênico). Destas estruturas.Proteína M Sinóvia e Cartilagem articular Sarcolema miocárdico Miocárdio Tecido valvular Camada Média . Fatores bacterianos Cada estreptococo é envolvido por diversas camadas. no momento da Febre Reumática aguda. Cápsula de ácido hialurônico Camada Externa . Sua função consiste em dificultar a fagocitose pelas células imunológicas do hospedeiro. induzem a formação de anticorpos configurando a chamada reação cruzada (FIGURA 1). o Streptococcus raramente pode ser isolado no hospedeiro. ou certa maturidade do sistema imunológico.Grupo de carboidratos A Camada Interna – Mucopepitídeo Membrana Protoplasmática Sarcolema miocárdico e Núcleo Caudado Subtalâmico FIGURA 1. A Febre Reumática é rara antes dos 4 anos de idade. o que mostra a necessidade de uma sensibilização prévia ao agente.voltar ao índice fatores que conferem susceptibilidade. tanto bacteriana quanto hospedeira. a Proteína M é considerada um dos mais importantes antígenos de superfície.

e irão ocorrer após um período de latência geralmente mais longo. A doença apresenta tendência a recorrer. QUADRO CLÍNICO De 2 a 3 semanas após a faringite desencadeante. certamente relacionada com a fisiopatologia da doença. Fator de Necrose Tumoral alfa e IL-2.voltar ao índice Fatores do Hospedeiro a. e. é o achado de expansão de linfócitos CD4 positivos e redução da atividade supressora no sangue periférico de pacientes com FR Aguda. Estas células reconhecem de forma cruzada peptídeos derivados da proteína M e proteínas de tecidos cardíacos. 3 . geralmente de 3 a 6 meses.Há na FR a hipótese de uma resposta celular exagerada e duradoura. O episódio agudo da FR é auto limitado com duração de um a seis meses. mas muito sugestivos.Imunidade celular . Os surtos subseqüentes tendem a minimizar o inicial. Padrão semelhante de linfócitos foi encontrado no sangue periférico destes pacientes. com aumento de IL-1. edema angioneurótico ou glomerulonefrite clínica. Sintomas secundários ao acometimento de sistema nervoso central (Coréia de Sydenham. gamaglobulinas têm sido encontradas ligadas ao sarcolema de áreas lesadas em corações de pacientes reumáticos.A cardiopatia reumática leve. visto nas fases agudas da doença. padrão Th 2 de resposta. o individuo apresentará um quadro febril agudo acompanhado de artrite migratória predominantemente de grandes articulações e/ou sinais clínicos ou laboratoriais de cardite e valvulite.Imunidade Humoral . c . A histopatologia dos tecidos cardíacos acometidos na FR mostra um infiltrado linfomonocitário. Consistente com esta hipótese. De fato. A FR não causa urticária.Anticorpos reativos contra estruturas cardíacas estão presentes no momento. A relação entre infecção por Streptococcus. A cardiopatia reumática grave é basicamente mediada por um padrão Th 1. artrite e a coréia parecem apresentar predomínio de citocinas. posteriormente.Citocinas . ou um pouco antes do segundo ataque de FR. especialmente nos primeiros cinco anos após o surto inicial e nos pacientes com doença cardíaca reumática prévia. formado principalmente por linfócitos do tipo CD4+. reação celular e lesão cardíaca na FR foi bem abordada pela análise de células T encontradas nestas lesões. alterações de comportamento) são menos freqüentes. b. proliferação de fibroblastos e fibrose.

voz arrastada. A endocardite está presente em 100% dos casos seja o sopro audível ou não. coluna e pequenas articulações de mãos e pés. Já a pericardite e a miocardite são manifestações mais raras e sempre ocorrem associadas à endocardite. Coréia de Sydenham . desordenados. O quadro articular pode ser incaracterístico. Classicamente é caracterizada por uma poliartrite migratória de grandes articulações.A presença de movimentos corêicos em crianças são altamente sugestivos do diagnóstico de FR. permanecer estacionária ou sofrer calcificações progressivas. com média de dois a três meses. Sopro de estenose mitral pode estar presente em crianças. Clinicamente caracteriza-se por movimentos involuntários uni ou bilaterais arrítmicos. tricúspide e excepcionalmente a pulmonar. é comum não serem observadas na coréia. A cardite reumática pode evoluir para a cura.É a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e a mais importante pela morbidade e mortalidade.Dentre os sinais maiores de febre reumática é o que envolve maior dificuldade diagnóstica quando se apresenta isoladamente. aórtica. indicando a existência de surto anterior. ou seja. Artrite . fraqueza muscular e labilidade emocional. nem evidências da infecção estreptocócica anterior. disartria. 4 . pode aparecer. raramente com seqüelas. alterações das provas de fase aguda. podem passar despercebidos. São mais evidentes nas extremidades e podem ser acompanhados de dificuldade de concentração e escrita. Por apresentar um período de latência prolongado (um a seis meses) entre a infecção estreptocócica e o início das manifestações clínicas. tem duração variável de uma semana a dois anos. sendo pouco freqüente o envolvimento das coxofemorais. O surto de coréia geralmente é autolimitado. não acompanhada de outros sintomas da doença. rápidos. Alteração cardíaca permanente depende primariamente da gravidade da valvulite. que desaparecem com o sono. com artrite aditiva. isto é desvio ulnar e subluxação das articulações metacarpo-falangeanas sem destruição óssea. A síndrome de Jaccoud. A duração do surto articular não excede duas a três semanas e evolui para a cura completa. Cardite leve. decorrente de surtos repetidos da FR.voltar ao índice Cardite . Semiologicamente a endocardite manifesta-se por sopro orgânico da válvula comprometida e que por ordem de freqüência são: mitral. Pode ocorrer até a sexta semana do surto agudo e caracteriza-se por acometimento isolado ou associado dos 3 folhetos (pancardite).

Os exames laboratoriais têm por finalidade demonstrar a reação inflamatória aguda. caracterizando-se por lesões de bordas nítidas avermelhadas. os critérios de Jones não são absolutos. não pruriginosas e de localização preferencial em tronco e porções proximais dos membros.voltar ao índice duração mais prolongada. Eles incluem as manifestações clínicas já descritas e achados de exames laboratoriais. Além disso. É importante lembrar. Três parâmetros são utilizados como evidência de infecção estreptocócica anterior: escarlatina recente. que cardite e coréia isoladas são altamente sugestivas de FR e. sobre proeminências ósseas e no couro cabeludo. portanto. serpiginosas. localizados nas superfícies das articulações. sendo o diagnóstico realizado pela presença concomitante de cardite e/ou coréia. Nódulos subcutâneos . Não há alterações laboratoriais patognomônicas para o diagnóstico da FR. Geralmente são evanescentes. evidenciar a infecção estreptocócica anterior e auxiliar na exclusão de outras doenças. em geral associada à cardite. destacam-se a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR). satisfazem o diagnóstico. A coréia pura e ocasionalmente o eritema marginatum persistente são exceções a esta regra.É uma manifestação rara. Aparecem várias semanas após o início do surto. com duração de horas ou mesmo minutos. Eritema Marginado . estas alterações estão presentes em todos os pacientes com processo reumático agudo não suprimido pelo uso de antiinflamatórios. mas sim auxiliares no diagnóstico da doença. essas manifestações podem ocorrer após um longo período de latência onde a documentação de uma infecção estreptocócica precedente pode não ser possível. DIAGNÓSTICO O diagnóstico tem sido baseado nos critérios de Jones (TABELA 1). A presença de duas manifestações maiores ou de uma manifestação maior e duas menores somadas à evidência de uma faringoamidalite por estreptococos do grupo A. 5 . ocorrendo em menos de 3%. com centro claro. indolores e imóveis. de consistência endurecida.Apresenta associação freqüente com cardite. Dentre as provas de fase aguda. Apesar de não específicas. cultura de orofaringe positiva para Streptococcus ß hemolítico do grupo A e aumento de títulos dos anticorpos específicos.

6 . complemento. Esta apresenta taxa de positividade. Fator antinúcleo (FAN) podem ser úteis. lembrando-se que pelo menos 80% dos pacientes terão antiestreptolisina O (ASLO) elevadas durante o curso da doença e todos apresentarão alterações. deverão ser sempre realizadas. antihialuronidade. Critérios Modificados de Jones para o diagnóstico de Febre Reumática Manifestações Maiores Cardite Poliartrite Coréia Eritema Marginatum Nódulos Subcutâneos Manifestações Menores Achados Clínicos Artralgia Febre Achados Laboratoriais Elevação de Reagentes de Fase Ativa VHS Proteína C Reativa Prolongamento do intervalo PR no ECG Mais: Evidências de Infecção previa pelo Streptococcus do Grupo A Cultura faríngea ou teste rápido pra antígenos estreptocócicos positivos Títulos elevados do Título de anticorpos anti-estreptococos É conveniente lembrar que cerca de 50% das amidalites estreptocócicas dos pacientes FR são assintomáticas ou leves e cerca de 1/3 destes pacientes não recordam de ter tido doença no mês anterior à instalação da FR. Níveis de ASLO entre 200 .300 e mesmo 500 U são comuns em crianças escolares. Quando os títulos iniciais de ASLO não estiverem aumentados. antiDNAase e antiDNAse . As determinações dos anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O. recomenda-se a repetição do exame em duas a três semanas. apesar da tipagem do Streptoccus não ser feita de rotina e de não distinguir o estado de portador de infecção.voltar ao índice TABELA 1. hemograma. pela possibilidade de detectar-se ascensão dos valores prévios. especialmente nas de níveis sócio-econômico mais baixo. antiestreptoquinase. em torno de 20% se colhida no momento dos primeiros sintomas de FR (duas a três semanas após a infecção estreptocócica). Para auxílio na exclusão de outras patologias. quando três ou mais anticorpos forem dosados.B). A cultura da orofaringe pode ser útil.

considerando que níveis adequados de antibiótico devem ser mantidos por 10 dias para erradicação do estreptococo. A profilaxia secundária deva ser feita com a utilização de penicilina benzatina cada 3 semanas nas mesmas doses recomendadas para a profilaxia primária. Eritema marginado: reações a drogas. LESJ. Nódulos subcutâneos: nódulos benignos. podendo ocorrer em outras doenças e mesmo em crianças normais. lúpus juvenil (LESJ). aorta bicúspide 3. Pode ser administrada em dose única intramuscular (Penicilina benzatina 600. artrite idiopática juvenil (AIJ). Cardite: sopros funcionais. A dose intramuscular deve ser preferida à oral.200. leucemia 2.Profilaxia secundária – Prevenção de novas infecções estreptocócicas. infecções TRATAMENTO a. hepatite B. (3040 mg/kg/dia via oral de 6/6 h por 10 dias) b. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Na suspeita de FR. endocardite bacteriana subaguda.voltar ao índice Alterações eletrocardiográficas são comuns e quando isoladas tem bom prognóstico. poliartrite gonocócica. Artrite: afastar rubéola. A eritromicina constitui uma opção apenas nos casos de alergia a penicilina. prolapso de válvula mitral. AIJ 5.Profilaxia primária – Erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. coréia familial benigna) 4. A droga de escolha é a penicilina. Apesar de considerado um sinal menor. Nos casos de 7 . de acordo com o quadro clínico inicial. pela facilidade posológica e garantia de tratamento. esta reduz a freqüência de FR quando administrada até 9 dias após início da faringite.000 U/kg/dia de 6/6 h por 10 dias). o alargamento do espaço P-R não é específico da FR.50. Ecocardiograma com doppler deve sempre ser solicitado na suspeita de FR por ser um exame útil no diagnóstico de valvulopatias discretas.000 UI para crianças maiores de 25 kg) ou via oral (Penicilina V . anemia falciforme.000UI em crianças até 25 kg e 1. recomenda-se excluir outras doenças: 1. de disfunção miocárdica e pericardite. Coréia: raramente outros diagnósticos são prováveis (encefalite viral.

3 g/dia. * Após esse período. Pacientes com cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares – por tempo indeterminado. c.iniciar com 2 mg VO/dia 12/12h. a droga de escolha é a sulfadiazina na dose de 500mg/d para crianças até 25Kg e 1g/dia para aquelas com peso superior. Pacientes com cardite na fase aguda. Clorpromazina (1 . até retirada completa em 8 -12 semanas. com preferência pelo período mais longo*. geralmente 2 a 3 semanas.Tratamento das manifestações clínicas Artrite: Aspirina . Após 72h se não houver melhora. mas sem cardiopatia crônica residual – Até a idade de 25 anos ou tempo mínimo de 10 anos. aumentar 1mg/dia até 4 . pelas dificuldades de realização deste exame.100 mg/kg/dia VO 6/6 h até melhora clínica e laboratorial.7 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). O uso de digitálicos e diuréticos podem ser necessários nos casos de insuficiência cardíaca. Ainda não se conseguiu a viabilização de uma vacina antiestreptocócica. O repouso é recomendado na dependência da gravidade do quadro clínico. A duração da profilaxia depende da presença e intensidade do acometimento cardíaco: Pacientes sem cardite – Até os 18 anos ou tempo mínimo de 5 anos. 8 . do tipo de atividade exercida pelo paciente (hospitais. Passar para dose única pela manhã e iniciar a redução. locais e alto risco de contaminação).90 . com redução gradual em quatro semanas a oito semanas. com preferência pelo período mais longo*. d . o intervalo entre as doses e o tempo poderá ser ampliado na dependência. recomenda-se o tratamento de todas as crianças da casa com penicilina benzatina.6 mg/dia.40 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). Cardite: Prednisona 1 . Fenobarbital (5 . A amidalectomia não reduz o risco de faringite estreptocócica. Dose máxima . Coréia: Haloperidol . não altera o curso da doença e não reduz a freqüência de FR. Cautela com sinais de impregnação. Ácido valpróico (20 .3 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h).2 mg/kg/dia VO (não ultrapassar 60 mg) 12/12h ou de 8/8h até melhora clínica e laboratorial.Dúvidas terapêuticas freqüentes Contactantes domiciliares de um caso de FR devem ser tratados se a cultura de orofaringe for positiva. Na prática.voltar ao índice alergia à penicilina.

Indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. antiDNAase e antiDNAse–B. reações a drogas. entre os 5 aos 15 anos de idade. doenças virais. endocardite bacteriana subaguda. ocorrendo após 6 meses da faringoamidalite estreptocócica. anemia falciforme. c) As válvulas aórtica e mitral tem freqüência de acometimento semelhante na febre reumática.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA RESUMO Definição . FEBRE REUMÁTICA QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) A válvula tricúspide é a mais acometida na Febre reumática.Auto-imunidade desencadeada por faringoamidalite pelo Streptococcus hemolítico do grupo A. Diagnóstico diferencial – Recomenda-se afastar outras doenças. Ecocardiograma para identificação de cardite. dosagem seriada dos valores de ASLO e dosagem dos outros anticorpos (antihialuronidade. Igual nos dois sexos. Quadro Clínico . O sopro está presente em 100% dos casos de cardite e as válvulas mais acometidas por ordem de freqüência são: mitral. mas nos casos de cardite e coréia o diagnóstico pode ser realizado sem a observação estrita destes. Nódulos subcutâneos e eritema marginatum acompanham o surto de cardite. artrite idiopática juvenil. Inicia-se com poliartrite migratória ou cardite. aórtica. 9 . Etiopatogenia . Epidemiologia . Tratamento Profilaxia primária – erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. Raro antes dos 4 anos de idade e na vida adulta. leucemias.complicação tardia de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. lúpus juvenil. Profilaxia secundária – prevenção de novas infecções estreptocócicas. citocinas e marcadores genéticos). Tratamento das manifestações clínicas: artrite (aspirina). e) A cardite é sempre uma manifestação tardia da Febre reumática. coréia (haloperidol ou ácido valpróico ou clorpramazina ou fenobarbital). de acordo com a manifestação clínica inicial: poliartrite gonocócica. d) Cardite isolada não pode ser considerada para o diagnóstico de Febre Reumática. A droga de escolha para ambas as profilaxias é a penicilina benzatina. cardite (prednisona).Aparece de 2-3 semanas após a faringoamidalite. São úteis para o diagnóstico: cultura da orofaringe (positiva em 20% dos casos). A cardite isolada ou associada é a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e é a mais importante pela morbidade e mortalidade. tricúspide e excepcionalmente pulmonar. etc. dependente de fatores bacterianos (superfície antigênica do estreptotoco em especial a Proteína M – mimetismo antigênico) e fatores do hospedeiro (imunidade humoral. b) A duração da profilaxia secundária em pacientes que tiveram febre reumática com cardite sem doença orovalvar sequelar é de pelo menos 10 anos ou até os 25 anos de idade. A coréia pode ocorrer isolamente após um período de latência maior de 3 a 6 meses. Diagnóstico – Critérios de Jones são úteis. antiestreptoquinase. imunidade celular.

Adolescente de 14 anos. 2001. apresenta movimentos involuntários e descoordenados em um dos braços. chapter 12E: 279-83.voltar ao índice 2) Assinale a alternativa correta: a) A poliartrite migratória da Febre Reumática acomete principalmente pequenas articulações. c) Artrite idiopática juvenil não é diagnóstico diferencial para a febre reumática. visto que as faixas etárias são diferentes. b) O diagnóstico de coréia por febre reumática só pode ser estabelecido após evidência de infecção estreptocócica por cultura ou testes sorológicos específicos. d) O diagnóstico é altamente sugestivo de coréia por FR e profilaxia secundária para infecção estreptocócica deve ser iniciada. 4. ela refere que era previamente hígida e que tudo começou 5 semanas após dor de garganta. apresenta dor de garganta. e) Título de ASLO normal nesta criança afasta completamente infecção aguda por estreptococos. second edition. Chapter 69: 1-7. 4 – c. 5 . 5. c) A realização de ecocardiograma não ajudará na investigação diagnóstica. 3) Menino com 10 anos. b) O uso de penicilina benzatina só deve ser indicado após a coleta de material para cultura e confirmação de infecção por estreptocos -hemolítico do grupo A de Lancefield. b) A poliartrite da Febre Reumática ocorre após 2 a 3 semanas de qualquer infecção por estreptococos. 2. a) O diagnóstico mais provável deste adolescente é Coréia de Sydenham e profilaxia secundária deve ser realizada pelo resto da vida. d) Doenças como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide não são diagnósticos diferenciais. 3 – d. e) A poliartrite da Febre Reumática é característicamente migratória e autolimitada. Elia M. c) Esta criança com certeza terá FR se não for realizada a profilaxia primária. 12th edition. febre há 1 dia e presença de secreção purulenta em tonsilas palatinas ao exame físico. Às vezes percebe que sua voz fica mais lenta quando os movimentos nos braços aparecem. geralmente não causando deformidades permanentes. Rheumatic Fever at Primer on the Rheumatic Diseases. e) Os critérios de Jones são imprescindíveis para diagnóstico nesse caso. c) Presença de valvulites em especial sopro de insuficiência mitral deve ser pesquisado no exame físico desta paciente. Mãe refere que o filho anda chorando sem motivo aparente e acha que está querendo apenas chamar sua atenção por ciúmes do irmão mais novo. com duração dependente ou não da presença de cardite. mas sua manifestação depende do tipo de infecção estreptocócica e da resposta humoral e celular de cada hospedeiro. Rheumatic Fever at Clinical Immunology Principles & Practice. mas pode ocorrer de forma aditiva. b) Evidência de glomerulonefrite é sugestivo do diagnóstico de febre reumática. 2001. d) A Febre Reumática é uma doença auto-imune. 10 . e) A cultura de orofaringe é positiva em 100% dos casos e auxiliará no diagnóstico. d) A dosagem de ASLO é o melhor método para o diagnóstico da artrite por febre reumática. Respostas FR: 1 – b. Menina de 7 anos. Section 6 (Systemic Immune Diseases). Ayoub. pois o quadro é agudo. como a piodermite. já que nenhuma alteração genética foi comprovadamente associada à FR. A mãe está preocupada. Assinale a correta: a) O risco desta criança apresentar FR é o mesmo que para outras crianças sem parentes com a doença. apresenta-se com poliartrite aditiva há 2 semanas. a) O teste de ASLO (anti-estreptolisina O) não auxiliará no diagnóstico. 2 – e. pois a criança tem um irmão com febre reumática. Relata que tem notado dificuldade de escrever e se concentrar durante nas aulas.d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.

O'Rourke RA. Circulation.98:1949-84. Russell RO. Smith SC Jr. Bonow RO. 2002. Manyemba J et cols. Cheitlin MD. Freed MD. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). McKay CR. Gaasch WH. Carabello B. de Leon AC Jr. Nishimura RA. 4: 1-24. Rahimtoola SH. Ritchie JL. Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. Gardner TJ. Ryan TJ. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. 11 . The Cochrane library. Eagle KA. Fedderly BJ. Edmunds LH Jr. O'Gara PT. 1998 Nov 3. Garson A Jr. Gibbons RJ. 4.voltar ao índice 3.

A prevalência da gota na população adulta geral (30 anos) é de 0. Garred estabeleceu vinculação patogênica da gota com os uratos. Nas mulheres ocorre preferencialmente após a menopausa.voltar ao índice 1 GOTA Ricrdo Fuller a DEFINIÇÃO A doença é caracterizada por um aumento nos níveis de ácido úrico (ou hiperuricemia).sec. sendo verificada a presença de antecedentes familiares em 38 a 80% dos pacientes. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente os homens. no século V ac. A doença sempre foi reconhecida como condição que aflige ricos e poderosos. Em indivíduos acima dos 40 anos atinge 0.0% são afetados (2.8% em homens e 0. principalmente articulações. HISTÓRICO Gota vem do latim "guta" para designar a doença onde "gotas de veneno" pingam sobre a articulação. povos do noroeste da América do Norte e Maoris da Nova Zelândia (nestes a prevalência atinge 10%). I dc). analogia determinada pela intensidade e rapidez de instalação da dor sofrida pelos pacientes. rins e subcutâneo. É também muito característico o desenvolvimento de grandes acúmulos de cristais denominados tofos. levando à formação de cristais de monourato de sódio nos mais variados tecidos.5 a 1. Hipócrates deixou a primeira referência escrita sobre a gota. glutões e beberrões (Celsus .2 a 0. É interessante notar que o primeiro tratamento eficaz contra ataques agudos de gota vem sendo utilizado há 1500 anos quando Alexandre Tales iniciou o emprego terapêutico da colchicina.3%. Caracteriza-se clinicamente por surtos agudos da artrite geralmente envolvendo uma ou poucas articulçações e que numa fase crônica pode se generalizar atingindo várias articulações. Filipinos. numa proporção de 10:1. Em 1854. incidindo dos 30 aos 60 anos pico aos 40 anos. carregando esta conotação até a atualidade. Existe uma forte influência hereditária na transmissão da gota. estruturas periarticulares. Esses dados referem-se a caucasianos. Em algumas raças a prevalência é maior. A evidência mais antiga da doença foi encontrada no Egito onde verificou-se presença de depósitos tofáceos em hálux de múmias.4% em mulheres). Porém somente .

etc ou 2) diminuição na eliminação renal de ácido úrico por insuficiência e uso de drogas (diuréticos. Aumento na produção de ácido úrico: idiopático. álcool). intoxicação por chumbo e acidose metabólica (infecção. Artrite gotosa aguda 3. a gota pode ocorrer por 2 mecanismos básicos: 1. QUADRO CLÍNICO Para fins de facilitar o estudo e compreensão da gota. denominada de Síndrome de Lesh Nyhan onde uma severa hiperuricemia leva a comprometimento neurológico (espasticidade. Muitas vezes o mecanismo desencadeante da gota para um dado paciente é misto. e a partir de 1963 o alopurinol passou a ser utilizado. defeito enzimático. a gota pode ser primária ou segundária. No primeiro grupo enquadram-se a gota idiopática e a gota associada a defeito enzimático que leva ao aumento na produção de ácido úrico. Diminuição na eliminação de ácido úrico pelo rim. hiperparatiroidismo psoríase. AAS. 2. jejum etc). coreoatetose e automutilação) quadro e morte precoce. estresse físico (cirurgia. tuberculostáticos. estresse (trauma. Gota renal e urolitíase . cirurgia. Hiperuricemia assintomática 2. exercício físico intenso etc).voltar ao índice 2 em 1950 surgiu o primeiro uricoredutor. Aproximadamente 85% dos pacientes com gota apresentam um defeito específico na eliminação de ácido úrico (que independe da função renal global). Período intercrítico 4. alto turnover ácidos nuclêicos. Gota tofácea crônica 5. A gota secundária pode ocorrer por: 1) elevação do turnover de ácidos nuclêicos como em neoplásias. o probenecide. estresse emocional. CLASSIFICAÇÃO e ETIOPATOGENIA Quanto à etiopatogenia. tratamento quimioterápico (onde há muita morte celular). Quanto à classificação. podemos didaticamente dividir seu espectro clínico da seguinte forma: 1. Existe ainda uma forma de gota de ocorrência na infância devido à deficiência completa de hipoxantina guanina fosforibosil transferase. infecção) e dieta rica em proteína.

interfalangeanas e outras metatarsofalangeanas. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. interfalangeanas. Este quadro tem duração de 3 a 10 dias. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico". porém numa freqüência menor. Artrite gotosa aguda É uma das manifestações clínicas mais características no âmbito da reumatologia. não necessitando nenhuma medida terapêutica. sendo também observada em mulheres principalmente após a menopausa e também em homens mais jovens. metacarpofalangeanas e punhos. aumento de temperatura e eritema. define-se hiperuricemico o indivíduo com nível sérico de ácido úrico superior a 7 mg/100 ml. Indivíduos hiperuricêmicos tem maior chance de desenvolver gota que normouricêmicos porém a maioria permanece indefinidamente assintomática. tornozelos e tarso. A crise aguda da gota manifesta-se por uma artrite. Hiperuricemia ocorre em 10% da população masculina acima dos 40 anos. As articulações mais comumente afetadas são (FIGURA 1): 1ª metatarso-falangeana: Nesse local a artrite denomina-se podagra. Por esse motivo. Membros superiores: cotovelos. Hiperuricemia assintomática caracteriza-se por níveis séricos elevados de ácido úrico porém sem manifestações clínicas. quase sempre monoarticular de início repentino e rápido desenvolvimento de dor (habitualmente em menos de 24 horas). na temperatura de 37ºC. Membros inferiores: joelhos. Acima desse nível eleva-se progressivamente a possibilidade dessa substância cristalizar-se nos tecidos. O ácido úrico conserva uma solubilidade sérica adequada até a concentração de 7 mg/100 ml no soro. É a localização mais típica da gota envolvida em 50% dos casos na crise inicial e em 90% dos portadores de gota no evoluir da doença. A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. Hiperuricemia assintomática O ácido úrico é um produto normal do catabalismo das purinas. Estudos recentes tem associado a hiperuricemia a fator de risco independente para doença cardioascular. excretado basicamente pelo rim. 2.voltar ao índice 3 1. edema. .

Articulações mais envolvidas na gota A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. excessos dietéticos. fase inicial ou interrupção de terapêutica uricorredutora e os que reduzem a sua excreção como ingestão de bebida alcoólica e uso de drogas como diuréticos. 3. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. tuberculostáticos e salicilatos. Fatores desencadeantes da crise aguda: São os que aceleram o catabolismo aumentando o substrato para a produção de ácido úrico como trauma. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico".voltar ao índice 4 FIGURA 1. geralmente sem nenhuma seqüela articular. Período intercrítico e ataques recorrentes Os pacientes ficam assintomáticos após os primeiros ataques agudos. estresse emocional. cirúrgia. Alguns apresentam uma única crise . infecção.

50 a 70% dos pacientes desenvolvia tofos. antebraços. Gota renal e urolitíase O rim é o sítio extra-articular e cutâneo mais comumente afetado na gota e na hiperuricemia. FIGURA 2. e em alguns casos pelo aumento da excreção . Decorre principalmente do baixo pH verificado na urina desses pacientes o que diminui a solubilidade do ácido úrico. após muitos surtos de artrite. punhos e orelha externa. mãos e pés. Urolitíase: formação de cálculos constituidos por ácido úrico ou mistos (geralmente com oxalato de cálcio) no trato urinário verificando em até 33% dos pacientes com gota. Gota tofácea crônica Caracteriza-se pela presença de tofos (depósitos de urato) em vários tecidos principalmente o subcutâneo peri-articular e articular em pacientes com doença de longa evolução (geralmente mais de 5 anos). principalmente na região dorsal. A periodicidade entre elas é de 2 a 4 meses. Antes da terapêutica. cifra que caiu para 17% após a introdução do tratamento específico com uricoredutores.voltar ao índice 5 durante a vida inteira. os ataques tendem a se tornarem mais longos e a envolverem mais articulações. Tofos nas bursas olecraneanas e pés 5. porém a evolução mais característica é a de crises recorrentes. 4. Locais mais afetados: bursa olecraneana no cotovelo. Em alguns casos o indivíduo entra numa fase poliarticular crônica com dor nos períodos intercríticos e alterações persistentes ao exame físico e radiográfico articular. Manifesta-se sob 2 formas principais: a urolitíase e a nefropatia úrica. Outros apresentam mais 2 ou 3 crises. Podem atingir grandes dimensões em pacientes não tratados (FIGURA 2). tendão do calcâneo. Com a evolução. joelhos tornozelos.

voltar ao índice
6

urinária do ácido úrico). A urolitíase ocorre também em hiperuricêmicos sem manifestação articular, porém nesses casos não se define o paciente como gota. Nefropatia úrica: Decorre principalmente do acúmulo de cristais no interstício renal. Algumas das alterações anátomopatológicas são semelhantes às encontradas na hipertensão arterial sistêmica, muito freqüente nos pacientes com gota. Doenças associadas à gota: hipertensão arterial, diabetes, insuficiência coronariana, acidente vascular cerebral, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Esses quadros devem sempre ser investigados, mesmo sem manifestação clínica aparente. EXAMES COMPLEMENTARES Exames laboratoriais 1. Ácido úrico sérico > 7 mg/100 ml embora existam raros casos de gota com uricemia normal. 2. Provas de atividade inflamatória: hemossedimentação, proteina C reativa podem se elevar na crise. 3. Excreção de ácido úrico (uricosúria) na urina de 24 horas. Serve para definir hiper, normo e hipoexcretores, dado utilizado na escolha e monitorização terapêutica. 4. Líquido sinovial: presença de cristais de monourato de sódio extra e intracelulares. Esses cristais são finos e tem pontas afiladas. O citológico registra mais de 80% de polimorfonucleares 5. Anátomo patológico: presença de granulomas envolvendo massas de cristais de urato em tofos e articulações comprometidas. 6. Hemograma - pode ocorrer leucocitose na fase aguda (inespecífico) 7. Glicemia colesterol, triglicérides - podem estar alterados no paciente com gota. Raio X Verifica-se múltiplas erosões ósseas em saca-bocado com bordos escleróticos e espiculados como se fossem as valvas de uma concha (imagem em "concha"). Habitualmente o osso afetado é mais denso. Os tofos podem ser vistos como uma opacificação tênue ao raio X e só muito raramente tornam-se calcificados. Com o evoluir da doença surgem lesões líticas ósseas disseminadas, perda do espaço articular, osteófitos e numa fase terminal anquilose e osteopenia. Os achados

voltar ao índice

voltar ao índice
8

DIAGNÓSTICO
Baseia-se em: 1. História sugestiva: episódio de monoartrites sucessivas, podagra, sexo masculino, acima dos 40 anos, história familiar de gota, urolitíase são elementos que surgerem fortemente o diagnóstico. 2. 3. 4. Hiperuricemia. Achado de cristais de monourato de sódio em tofos, líquido sinovial e sinóvia (principalmente se intracelulares). É o dado patognomônico para o diagnóstico. Quadro radiológico sugestivo, principalmente em saca-bocado.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Artrite séptica - Na primeira crise é fundamental a punção articular para descartar um processo infeccioso que também manifesta-se como monoartrite aguda. 2. Artrite reumatóide - Nesta o processo inflamatório é poliarticular, simétrico e crônico. Mais frequente em mulheres. 3. Artropatias soronegativas - Também apresentam sinovite crônica, via de regra oligo e poliarticular e com envolvimento freqüente da coluna. TRATAMENTO Tratamento da crise articular 1. Antinflamatórios não hormonais. Utilizam-se apresentações injetáveis, nos casos mais graves. 2. Corticoesteróides - habitualmente na forma injetável de depósito para os casos refratários ou contra-indicação ao uso de anti-inflamatórios. 3. Colchicina – 3ª opção em virtude dos efeitos gastrointestinais extremamente freqüentes, na dose máxima de 0,5 mg 3X/dia. Tratamento da hiperuricemia 1. Uricosúricos - No nosso meio utiliza-se a benzbromarona na dose de 50 a 200 mg/dia. Indicado a priori na maioria dos normo e hipoexcretores de ácido úrico. Contraindicado em urolitíase e insuficiência renal. Outras: probenecide, sulfinpirazona. 2. Inibidores de síntese de ácido úrico - alopurinol na dose de 100 a 600 mg (em média 300 mg) ao dia em tomada única. É mielo, hepato e nefrotóxica e

voltar ao índice
9

portanto

deve

ser

utilizada

com

cuidado.

Utilizado

nos

indivíduos

hiperexcretores ou com urolitíase .
Observações: 1. 2. O tratamento da hiperuricemia nunca deve iniciar-se nem ser suspenso durante a crise articular pois a oscilação dos níveis de ácido úrico pode desencadear ou agravar uma crise. A hiperuricemia assintomática habitualmente não deve ser tratada, a não ser durante tratamento quimioterápico de neoplasia ou indivíduos com ácido úrico muito elevado.

GTA O

RESUMO

Epidemiologia Idade: incidência - 30 a 60 anos, com pico aos 40 anos Prevalência da gota: 0,5 a 1,0 % Prevalência da hiperuricemia: 10 % após os 40 anos Sexo: homens 7-9 : 1 mulheres Fisiopatologia 1. Ácido úrico: Hiperuricemia (ác. úrico > 7 mg/dl) devido a hiperprodução ou hipoexcreção renal. 2. Crise inflamatória: devido a formação de cristais Classificação 1. Primária: Associada à defeito enzimático que determina aumento na produção de ácido úrico Hipoexcreção do ácido úrico devido à menor secreção tubular. 2. Secundária: Aumento do catabolismo (cirurgia, infecção, jejum prolongado, etc.) Redução da excreção (insuficiência renal, drogas como álcool e diuréticos) Ingestão excessiva de proteínas (carnes e leguminosas) Quadro Clínico 1. Manifestações articulares Crises de monoartrite aguda (eventualmente oligoartrite) com sinais flogísticos muito acentuados e de rápida instalação (pico em menos de 24 horas) Duração da crise: 3 a 7 dias Periodicidade das crises: em média a cada 2 a 3 meses Gota tofácea crônica: após inúmeras crises, geralmente com mais de 5 anos de evolução Topografia: Periférica - pés: - qualquer articulação - 1ª metatarsofalangeana (podagra) – 50 % na primeira crise e 90 % no decorrer da doença - Tornozelos, joelhos, cotovelos e mãos Axial – muito rara

Nefropatia úrica – pode levar à insuficiência renal crônica.Clearence baixo de ácido úrico (normal > 6 ml/min) .Densidade óssea peri-lesional aumentada .Provas de fase aguda elevadas na crise .30 % dos pacientes .Líquido sinovial: predomínio de polimorfonucleares pesquisa de cristais de ácido úrico positiva Diagnóstico Manifestações clínicas (crises de mono/oligoartrite) Hiperuricemia RX característico (ou ressonância / tomografia) Pesquisa de cristais positiva no líquido sinovial ou tofo (confirmatório) Tratamento 1.urolitíase .voltar ao índice 10 2.Cistos ósseos Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Ultrasonografia dos rins: litíase Laboratório – Ácido úrico > 7 mg/dl . obrigando nesse caso a um tratamento preventivo.O ácido úrico pode ser um fator de risco. Do ponto de vista cardiovascular. Medicamentoso: Na crise: Antiinflamatórios não hormonais (1ª opção) Corticóide (2ª opção) Colchicina (3ª opção) Preventivo: Uricosúricos (bezbromarona. Cardiovascular . . Manifestações extra articulares Tofos: acúmulo de ácido úrico. Ainda sob investigação. Não medicamentoso: Orientações gerais Dieta: abolir bebidas alcoólicas. geralmente subcutâneo e periarticular. ainda é objeto de discussão se a hiperuricemia seria um fator de risco. Rim . Exames complementares RX – Erosões em saca-bocado . probenecide e sulfinpirazone) Inibidores de síntese (alopurinol e febuxostate) Hiperuricemia assintomática: Do ponto de vista do risco de gota e urolitíase deve ser acompanhada sem tratamento.Excreção baixa de ácido úrico (normal entre 300 e 800 mg / 24 h) . reduzir ingestão de carnes e leguminosas Fisioterapia 2.

2007. 1. A presença de cristais de urato no líquido sinovial não confirma o diagnóstico e. Abolir ingestão de carnes d. Hiperidratar para evitar a formação de cálculo urinário c. quais dados seriam importantes para complementar a investigação clínica? a. AC. Hasegawa. Indicar artroscopia 5. crônica e com períodos de piora quando sobe escadas. diária. . A dosagem do ácido úrico e da uricosúria de 24 h não ajuda no planejamento terapêutico d. In: Julio Cesar Moriguti.e. 2006. e com melhora total ao repouso. O diagnóstico mais provável é: a. refere dor na primeira articulação metatarso-falangeana. recorrentes. hemograma e ácido úrico b. Ed Roca. com duração de 5 dias cada crise. 5 – a BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. Interrogatório sobre etilismo e história de infarto do miocárdio d. p.voltar ao índice 11 GTA O QUESTÕES 1. assinale a alternativa correta: a. seria: a. Mulher com 62 anos. A gota predomina nos homens abaixo dos 45 anos Respostas Gota: 1 . Lúpus e. Tratado de Clínica médica v1. Apresenta dor articular no joelho direito. Todas as anteriores 4. Não apresenta outras queixas ou comorbidades. Homem de 58 anos. Artropatias induzidas por cristais. Gota. Artrite reumatóide b. RX dos pés e Hemograma 3. R . A urolitíase na gota decorre mais frequentemente de baixo pH urinário b. AM. E M . In Lopes. 2. São Paulo. Fuller.). Fibromialgia 2.b. Iniciar terapêutica hipouricemiante b. 2 – d. 3. Osteoartrite num hálux valgo c. Não intervir e. 681-686. Gota crônica d. A conduta mais indicada dentre as abaixo. (Org. Hemossedimentação e ácido úrico c. refere crises de monoartrite nos tornozelos e hálux há 3 anos. No caso acima. Homem com 62 anos e ácido úrico de 8.5 mg/100ml (normal= 7mg/100ml). É comum a presença de tofos já no primeiro ataque de gota c. v. Exame à procura de tofos e deformidades articulares e. pp 1713-1720. 4 – d. Proteína C reativa e ácido úrico d. relacionada à deambulação. São Paulo: Editora Atheneu. Coimbra. Atualizações Diagnósticas e Terapêuticas em Geriatria. RX dos pés e ácido úrico e. Pesquisa de dislipidemia e diabetes b. 1ª ed. Alberto de Macedo Soares. Em relação à gota. Quais dos exames abaixo estariam mais indicados para fins diagnósticos: a. IB e Sâmara. Pesquisa de urolitíase e hipertensão c.