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Xxx+Manual+de+Reumatologia+Da+Usp

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MANUAL DE REUMATOLOGIA
para Graduação em Medicina

Ricardo Fuller
Professor Colaborador da USP. Assistente Doutor do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professor Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP.

2007

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ÍNDICE

1. A articulação
Ricardo Fuller

2. Classificação das Doenças Reumáticas
Ricardo Fuller

3. Propedêutica Reumatológica Básica
Ricardo Fuller

4. Laboratório em Reumatologia
Ricardo Fuller

5. Fator Anti-nuclear
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Vilma dos Santos Trindade Viana

6. Artrite Reumatóide
Ieda Maria Magalhães Laurindo

7. Artropatias Soronegativas
Claudia Goldenstein Schainberg Célio Roberto Gonçalves

8. Lúpus Eritematoso Sistêmico
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Eduardo Ferreira Borba Neto

9. Esclerose Sistêmica
Romy Beatriz Christmann de Souza Claudia Tereza Lobato Borges

10. Polimiosite e Dermatomiosite
Claudia Tereza Lobato Borges Mauricio Levy Neto

11. Síndrome de Sjögren
Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Mauricio Levy Neto

12. Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Maria Teresa Correia Caleiro

13. Síndrome anti-fosfolípide
Jozélio Freire de Carvalho

14. Vasculites
Ari Stiel Radu Halpern

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15. Osteoartrite
Ricardo Fuller

16. Osteoporose
Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes

17. Reumatismo de Partes Moles
Lais Verderame Lage Ricardo Fuller

18. Fibromialgia
Lais Verderame Lage

19. Artrites Infecciosas
Natalino Hajime Yoshinari

20. Febre Reumática
Rosa Maria Rodrigues Pereira

21. Gota
Ricardo Fuller

Responsável pelo Ambulatório de Artrite Reumatóide do HC FMUSP. Pós-graduanda da Disciplina de Reumatologia da FMUSP Jozélio Freire de Carvalho Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Investigação Médica da Disciplina de Reumatologia (LIM 17). Professor Colaborador da USP. Claudia Goldenstein Schainberg Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Ieda Maria Magalhães Laurindo Mestra e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Professor Colaborador da USP. Responsável pelo Ambulatório de Síndrome Antifosfolípide do HC FMUSP . Professora Colaboradora da USP. Responsável pelos Ambulatórios de Esclerose Sistêmica. Síndrome de Sjögren e Dermatomiosite/Polimiosite. Claudia Tereza Lobato Borges Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Lúpus Eritematoso do HC FMUSP Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Professora Titular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Assistente do HC FMUSP. Eduardo Ferreira Borba Neto Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Médica assistente do HC FMUSP. Jaqueline Barros Lopes Médica reumatologista.voltar ao índice COLABORADORES Ari Stiel Radu Halpern Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Vasculites do HC FMUSP. Célio Roberto Gonçalves Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas do HC FMUSP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas e pelo Laboratório de Imunologia Celular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP (LIM 17). Professor Colaborador da USP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP.

Responsável pelo Laboratório de Metabolismo ósseo da Disciplina de da FMUSP (LIM-17). Médica Assistente dos ambulatórios de Esclerose Sistêmica e Síndrome de Sjögren. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Vilma dos Santos Trindade Viana Pesquisadora Doutora da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo . Coordenadora da Liga de Osteoporose do HCFMUSP. Maria Teresa Correia Caleiro Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Doença Mista do Tecido Conjuntivo do HC FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Doença de Lyme Símile da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Responsável pelos Ambulatórios de Vasculite. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Fibromialgia do HC FMUSP. Rosa Maria Rodrigues Pereira Professora Associada da FMUSP. Responsável pelo grupo de Doenças Ósteo-Metabólicas. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Infecciosas do HC FMUSP Romy Beatriz Christmann de Souza Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP. Síndrome de Sjögren e Miopatias do HC FMUSP Natalino Hajime Yoshinari Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Maurício Levy Neto Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP.voltar ao índice Lais Verderame Lage Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP.

que recobre as extremidades ósseas das articulações diartrodiais. O principal é o colágeno do tipo II que compõe aproximadamente 85% do colágeno da cartilagem. São agregados de macromoléculas organizadas numa complexa arquitetura terciária. composta por diferentes estruturas e tecidos. com funções distintas e complementares. As propriedades da cartilagem são asseguradas pela composicão e organização ultraestrutural dos principais componentes da matriz: o colágeno. formando complexos denominados agrecans que por sua vez estão ligados ao ácido hialurônico (FIGURA 1 C).voltar ao índice 1 A ARTICULAÇÃO Ricardo Fuller A articulação é uma estrutura altamente diferenciada. que conferem à mesma características especiais de elasticidade e compressibilidade para ser capaz de resistir às poderosas forças de impacto e fricção a que estão submetidas as articulações móveis. Proteoglicanos Os proteoglicanos compõe 20 a 37% do peso seco da matriz. e por uma pequena população celular de condrócitos (5% do tecido).1% a 63. constituído majoritariamente (95%) por numa matriz extracelular formada por macromoléculas e água. do tipo IX e XI que junto com o II formam as fibrilas colágenas da cartilagem. Colágeno O colágeno é uma glicoproteína que integra a maior parte de todas as matrizes extracelulares. Suas unidades básicas são constituídas por cadeias polissacarídicas sulfatadas denominadas glicosaminoglicanos (GAG). (FIGURA 1 A e B). CARTILAGEM ARTICULAR A cartilagem articular hialina. Na cartilagem articular o colágeno representa 46. Trinta a quarenta cadeias de GAGs ligam-se a uma proteína central. Neste capítulo serão abordados seus principais constituintes. que na cartilagem são representados pelo sulfato de condroitina e pelo querato sulfato. é um tecido altamente diferenciado. e os proteoglicanos. . desprovido de vascularização e inervação. Existem diversos tipos de GAGs. O restante é constituído por colágenos denominados menores.7% do peso tecidual seco. Vários tipos de colágeno estão presentes na cartilagem articular humana normal.

Estrutura da articulação .voltar ao índice 2 C 3 2 4 1 A B 3 4 5 2 1 6 7 D 10 8 9 B cartilagem C estrutura molecular da cartilagem 1 Condrócito 2 Colágeno 3 Ácido hialurônico 4 Proteoglicanos A articulação 1 Cartilagem 2 Osso 3 Sinóvia 4 Líquido sinovi al 5 Cápsula articular 5 Menisco 6 Músculo 7 Bursa 8 Tendão 9 Ligamentos D sinóvia FIGURA 1.

mas que apresenta uma certa elasticidade que junto com a cartilagem ajuda no amortecimento do impacto. Metabolismo da cartilagem A cartilagem articular é controlada pelo condrócito. que se pode reconhecer lesões ocasionadas principalmente pela inflamação. . quando a inflamação está ausente. O osso não tem uma participação direta nos processos articulares de natureza reumática. participa também na diferenciação. pré-requisito fundamental para um tecido avascular. além da função de suporte. Esse mecanismo é importante para a adaptação biomecânica da cartilagem a diferentes demandas. migração e proliferação celular. mas que passa a ser insuficiente em algumas situações de maior demanda porque estão presentes em pequeno número na cartilagem. atualmente. e exerce atividade antigênica em processos imunológicos (FIGURA 1 C). integrinas e outras. o papel atribuído a essa proteína fibrilar tem sido apenas o de elemento estrutural que confere resistência à cartilagem. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os pró-catabólicos (citocinas) e os pró-anabólicos (fatores de crescimento). o colágeno e os condrócitos se interligam através de glicoproteínas de menor peso molecular como as fibronectinas. Essa complexa e eficiente arquitetura confere à cartilagem uma alta capacidade elástica.voltar ao índice 3 Classicamente. sem consumo de energia. constituindo uma rede contínua. os cistos. nos exames de imagem. composta basicamente pelo colágeno do tipo I. Já as enzimas capazes de degradar a matriz são basicamente as metaloproteases. que apresenta um metabolismo bastante ativo. Nas artropatias. os quais podem promover junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). e a redução de densidade. São as erosões. porém é através dele. utilizadas pelo condrócito para preparar a cartilagem para a posterior substituição por macromoléculas neoformadas. É constituído por uma matriz mineral acoplada a uma estrutura de colágeno. condronectinas. OSSO É a estrutura rígida da articulação. entretanto. Organização molecular da cartilagem Os proteoglicanos. As citocinas que regulam a atividade condrocitária são o fator de necrose tumoral alfa e a interleucina 1. sabese que o colágeno. adesão.

ocorre uma rápida resposta. macrófagos. a membrana sinovial torna-se inflamada. O líquido sinovial faz o transporte de oxigênio e nutrientes para a cartilagem. que simulam folículos linfóides. Existe uma hipertrofia da camada de sinoviócitos. o osso sofre remodelação. DEMAIS ESTRUTURAS DA ARTICULAÇÃO A articulação é encapada por uma cápsula fibrosa resistente que sustenta a membrana sinovial. Existe uma passagem do edema para o meio intraarticular. SINÓVIA (MEMBRANA SINOVIAL) É o principal tecido de nutrição e defesa da articulação. existe proliferação do tecido conjuntivo e degradação da cartilagem articular (FIGURA 2). aumentando a densidade subcondral e formando osteófitos. É composto por uma mono-camada de sinoviócitos e um tecido conjuntivo frouxo bastante irrigado. sinoviócitos. Numa fase crônica. Frente a algum fator de agressão. Sua coloração normal é amarelo transparente. Os processos imuno-inflamatórios reumáticos da articulação acontecem na sinóvia. O que torna o líquido sinovial um lubrificante quase perfeito são as moléculas de ácido hialurônico. Possui normalmente até 200 células por mm3 para suprir uma atividade reacional imediata que se faça necessária. Através da sua interferência. que inclui vasodilatação. o osso sofre reabsorção. mastócitos. fibroblastos. No processo inflamatório articular por exemplo. células endoteliais. reduzindo sua viscosidade.voltar ao índice 4 ou é muito branda. erosões e cistos. condrócitos e neutrófilos. O líquido sinovial da membrana inflamada carreia também uma série de enzimas capazes de erodir o osso e causar osteopenia. ocorre o acúmulo de mononucleares. porém com uma concentração ligeiramente inferior de alguns de seus constituintes como a glicose. As respostas dos principais tecidos da articulação são organizadas pelos linfócitos. a cavidade articular. principalmente polimorfonucleares na fase aguda. por conseguinte. uma vez que ela é avascular. por vezes numa tal quantidade. acúmulo de células inflamatórias. e migração desses elementos celulares para a cavidade articular. um polímero de sacarídeos neutros. revestindo internamente a cápsula articular e. com células mononucleares e macrófagos. que dilui o líquido sinovial. Os meniscos servem de . LÏQUIDO SINOVIAL Sua composição líquida é semelhante ao soro. ocorre produção e liberação de diversas citocinas que modularão a resposta tecidual. e torna o ambiente intra-articular isolado.

muito ricas em colágeno (basicamente o colágeno I). As bursas são estruturas de acolchoamento da articulação. São constituídas por uma cápsula e uma membrana interna que produz líquido. bainhas sinoviais. Alguns tendões possuem em alguns segmentos.voltar ao índice 5 estabilizadores para uma melhor adaptação de superfícies côncavas e convexas. e por isso as lesões tendíneas tem recuperação demorada. pode enfraquecer-se. e uma quantidade muito pequena de fibrócitos. Quando a bainha fica inflamada. dando origem a um cisto sinovial. Os tendões assim como os ligamentos são estruturas quase que exclusivamente fibrosas. Ligamentos reforçam a congruência articular. e entre esses e a pele nos locais onde existem proeminências ósseas como o olécrano e o trocânter femoral.18 INF γ Reabsorção Célula endotelial Fibroblasto Prolifera Fibroblasto Condrócito Condrócito Reabsorção Neutrófilo .15. interpondo-se entre tendões e ossos. Possui um turnover muito lento. FIGURA 2. Mecanismos celulares de resposta dos tecidos articulares Linfócito Macrófago Sinóvia Inflamação Sinoviócito Osteoblasto Mastócito Citocinas TNF α IL 1 IL 6 IL 8. dilatar-se localmente. e junto com os músculos constituemse no principal conjunto estabilizador da articulação. 17. que nada mais são que estruturas que lembram uma cápsula articular e membrana sinovial rudimentares.

produção de líquido sinovial e reação imuno-inflamatória presente nas doenças reumáticas. tais como osteopenia periarticular. Sinóvia Tecido composto por uma membrana de sinoviócitos delimitando um tecido conjuntivo frouxo. É uma das principais estruturas pela qual se podem inferir os processos reumáticos da articulação nos métodos de imagem. que também produz citocinas. ácido hialurônico e) baixa. fatores de crescimento e enzimas capazes de degradar a cartilagem. no qual existe uma rica circulação e células mononucleares. mucoproteína d) alta. proteína fibrilar que confere resistência ao tecido. < 200. erosões e neoformação óssea. A função de mola da cartilagem é conferida por: a) Colágeno b) Proteoglicanos c) Fibronectina d) condrócitos e) Conteúdo de água 2. Responde pela nutrição. colágeno b) baixa. Osso Formado por uma matriz mineral e orgânica. A produção da matriz e sua adaptação às diferentes demandas biomecânicas é realizada pelo condrócito. e principalmente capacidade lubrificante muito eficiente conferida pelo ácido hialurônico. cistos. RESUMO ARTICULAÇÃO 1. É normalmente 3 amarelo transparente e tem até 200 células/mm .voltar ao índice 6 ARTICULAÇÃO Cartilagem Tecido composto por uma matriz formada basicamente por proteoglicanos. ácido hialurônico . colágeno c) alta. Líquido sinovial É um filtrado do soro com propriedades de nutrição e defesa da cartilagem. número de células e molécula responsável pela viscosidade. > 200. < 200. Nessa circunstância hipertrofia-se e forma pseudo folículos linfóides. respectivamente: a) baixa. > 200. O principal colágeno da cartilagem e osso são respectivamente: a) IX e II b) I e II c) IX e I d) II e I e) Colágenos maiores e colágenos menores QUESTÕES 3. aminosacárides com função de mola biológica e colágeno. < 200. O líquido sinovial normal apresenta a viscosidade.

bursas b) Sinóvia. bursas d) Ligamentos. alta d) alta. 2-d. sinóvia 5. 5-a . defesa da articulação a) Cartilagem. essa velocidade é respectivamente: a) baixa. baixa c) baixa. tendão. e os mesmos apresentam velocidade anabólica variável. alta. sinóvia. cartilagem e) Ligamentos. condrócito. osso. Em relação aos seguintes tecidos cartilagem. produção do líquido sinovial. baixa. alta. alta.voltar ao índice 7 4. alta. baixa b) alta. cartilagem. 4-e. A capacidade de regeneração da articulação depende dos tecidos que a compõe. baixa e) baixa. músculo c) Sinóvia. sinóvia. alta Respostas LABORATÓRIO: 1-b. Faça a correspondência com a função: estabilidade articular. sinóvia. 3-d.

com presença de erosões ósseas. Diferenciam-se da artrite reumatóide por uma menor tendência à simetria. mas principalmente o Reiter). exuberantes e polimórficas juntamente com a presença de uma ampla gama de auto-anticorpos do tipo fator antinuclear. cistites) e intestinal (entero-artropatias). a classificação foi feita para facilitar a elaboração do diagnóstico sindrômico (QUADRO 1). As doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Eram denominadas “colagenoses”. vasculite e síndrome seca). Atinge a coluna de maneira relativamente restrita (cervical). Um marcador interessante é o antígeno de histocompatibilidade HLA B27. e crônicas por que persistem por mais de 6 semanas (a maioria delas evolui com manifestações articulares ininterruptas). As artropatias soronegativas caracterizam-se por não apresentarem fator reumatóide. Esse grupo afeta adultos jovens e pode ser subdividido em três: a artrite reumatóide. . com sinais flogísticos discretos ou ausentes. olhos sob a forma de uveítes e conjuntivite (todas. mucosas (Reiter). atingindo principalmente a pele (artropatia psoríatica e síndrome de Reiter). Deste modo foi estabelecido um grande grupo de doenças reumáticas sob a classificação de artropatias inflamatórias crônicas: inflamatórias porque quase sempre existe artrite. As manifestações extra-articulares são freqüentes segundo a doença. fasciíte plantar e ligamentos longitudinais da coluna). pneumonite. O fator reumatóide é positivo e as manifestações extra-articulares moderadamente prevalentes (nódulos reumatóides. e não erosivas ao raio X. Diferenciam-se das acima por apresentarem apenas artrite periférica. ex. bem como ligamentos e enteses (p. A artrite reumatóide se caracteriza por cursar com artrite de grandes e pequenas articulações periféricas e simetria. Cursa com importante flogose nas articulações atingidas. Seu principal marco é a artrite acentuada e erosiva. presente em uma freqüência variável de 30 a 80%. e acometimento importante do esqueleto axial em toda a sua extensão. É freqüente e típico o envolvimento das articulações sacro-ilíacas. cervicites. O grande diferencial desse grupo são as manifestações extra-articulares.voltar ao índice CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS REUMÁTICAS Ricardo Fuller Para fins didáticos. sistema urogenital baixo (uretrites. apresenta baixos títulos. O fator reumatóide quando positivo. as artropatias soronegativas e as doenças difusas do tecido conjuntivo. Habitualmente o paciente evolui com redução significativa da amplitude de movimento da coluna.

Artropatias infecciosas Virais Bacterianas Fúngicas 6. ex. ex. Artropatias soronegativas Espondilite anquilosante Artrite psoriática Síndrome de Reiter Enteroartropatias Inflamatórias . Osteoartrite 4. Artrite reumatóide 1. Artropatias metabólicas Osteoporose Doença de Paget 8. Artropatias reativas (p. Artropatias microcristalinas Gota Artropatia por Pirofosfato de Cálcio 5. ex.Doença de Crohn . Yersínia 1. ex Febre Reumática) 7. Shiguela. Síndrome antifosfolípide 3. Reumatismo de partes moles Tendinopatias e entesites Bursites Síndromes miofasciais Fibromialgia Síndromes compressivas neurológicas (p. anemia falciforme) Sistema endócrino (p. Artropatias dependentes de outros sistemas Sistema hematológico (p. hipo e hipertireoidismo) Artropatias paraneoplásicas 9.2.voltar ao índice 2 QUADRO 1.1. Doenças difusas do tecido conjuntivo Lupus Eritematoso Sistêmico Dermatomiosite e Polimiosite Esclerose Sistêmica Doença Mista do Tecido Conjuntivo Síndrome de Sjögren Conectivopatia Não Diferenciada Superposições 2. Síndrome do Túnel do Carpo) 10. Artropatias inflamatórias crônicas 1. Vasculites 11.Retocolite ulcerativa Reativas – Salmonela. Artropatias diversas Sarcoidose Amiloidose *** *** *** *** *** *** *** *** *** *** Programação obrigatória da graduação .3. Classificação das doenças reumáticas 1.

e autolimitadas. Atinge indivíduos acima dos 50 anos. Na seqüência serão apresentados quadros e figuras que resumem os principais aspectos clínico-radiográficos e laboratoriais que auxiliam no diagnóstico diferencial destas entidades (QUADROS 2. ausência de quadro extraarticular. em geral não apresentam dificuldade no diagnóstico diferencial com as artropatias inflamatórias crônicas. sem deixar seqüelas. mas diferencia-se das artropatias inflamatórias crônicas por apresentar-se de modo mais insidioso. 3 e 4 e FIGURA 2). podem até acarretar dor na coluna quando houver fratura. bem como de fator reumatóide e fator antinuclear. A síndrome antifosfolípide não se insere num grupo específico. As articulações mais afetadas são as de carga (joelhos. . Na polimiosite e dermatomiosite o envolvimento muscular é dominante. com envolvimento de uma ou poucas articulações. hematológico e neurológico. migratória. A osteoporose não representa problema no diagnóstico diferencial com artropatias porque não causa manifestações articulares. Tem natureza crônica. e. bastante dolorosa e autolimitada. As artrites virais são agudas. As artropatias infecciosas também são marcadas por um curso característico. geralmente de modo agudo no caso das bacterianas. dificilmente ocorrendo no adulto. com manifestações articulares menos flogísticas. As artropatias microcristalinas tem uma clínica articular bastante típica: geralmente se apresentam como surtos autolimitados de monoartrite. Seu diferencial é a ocorrência de tromboses e abortos na presença de anticorpos anti-cardiolipina e outros.voltar ao índice 3 No lúpus ocorre a fotossensibilidade. poliarticulares. Na verdade. as mãos. e na forma generalizada ou genética. A artrite da febre reumática é aguda. A osteoartrite é uma condição puramente articular. o que é facilmente identificável ao raioX. envolvimento renal. envolvimento pulmonar e digestivo e fenômeno de Raynaud. eritema malar. Atinge crianças e adolescentes. Com freqüência está associada ao lúpus. e na síndrome de Sjögren predomina a síndrome seca. A gota acomete caracteristicamente homens após os 40 anos. e mais lentamente no caso das fúngicas e tuberculosas. Nas demais pode ocorrer combinações dos sintomas acima. quadris e coluna). não deixando seqüela. úlceras orais. Na esclerose sistêmica verifica-se enrijecimento da pele.

soro.voltar ao índice 4 Artrose Artrite DDTC Soro - Gota Inflamação Simetria No artic. Erosões + ++ +/+++ 0/++ ++++ ++++ ++++ ++++ 0/++ ++++ +++ 0 +/+++ 0/++ +/+++ +++ ++++ 0/++ + ++++ FIGURA 1. Diagnóstico diferencial das manifestações articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Sinovite Quadro Articular Erosões Axial Sacro-iliíte Punhos / MCF IFD Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite ++++ ++++ ++ + +++ + +++ +++ ++++ ++++ + + ++ (variável) + ++ +++ + +++ +/++ +/- . artrite = artrite reumatóide. DDTC = doenças difusas do tecido conjuntivo. Topografia do envolvimento articular nas doenças reumáticas: artrose = osteoartrite.= artropatias soronegativas QUADRO 2.

Diagnóstico diferencial das manifestações extra-articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Quadro ExtraArticular Mucocutâneas Oculares Vasculite Vários órgãos AutoAnticorpos FR FAN Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite + + ++ ++ +++ + ++ (Variável) ++++ + +++ ++++ + ++++ - +++ +/+ + + F R = Fator Reumatóide. Diagnóstico diferencial das manifestações radiográficas das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Redução Espaço Osteopenia periarticular Neoformação óssea Erosões Cistos ósseos Rápida ++++ ++++ ++++ Inflamatórias Soronegativas Rápida +++ +++ +++ Crônicas DDTC Não ocorre +/Osteoartrite Lenta +++ ++ (forma erosiva) Gota Tardia +/+++ +++ (saca-bocado) + +++ .voltar ao índice 5 QUADRO 3. FAN = Fator Antinuclear QUADRO 4.

evolui sem deixar seqüelas. as doenças que cursam com manifestações osteomioarticulares. Osteoporose: Geralmente só se manifesta quando há fraturas vertebrais. e muito envolvimento sistêmico bem como presença de fator antinuclear. As virais são poliarticulares e autolimitadas. .voltar ao índice 6 CLASSIFICAÇÃO RESUMO A reumatologia tem como objeto. dolorosa e autolimitada. Doenças difusas do tecido conjuntivo: Anteriormente denominadas de colagenoses. regionais como nas síndromes miofasciais. com regressão expontânea. e difusas como na fibromialgia. e também mono e oligoarticulares. Cursam com fator reumatóide positivo. Algumas se destacam pela freqüência. que levam a dor crônica e deformidade na coluna. muitas vezes somente com artralgias ou até ausência de envolvimento articular. as principais doenças reumáticas podem ser agrupadas como artropatias inflamatórias crônicas. Artropatias microcristalinas: cursam em surtos de mono ou oligoartrite autolimitados. caracterizam-se por manifestações articulares mais brandas. Reumatismo de partes moles: pode ser localizado como nas tendinopatias. Cursam com envolvimento inflamatório da coluna e ausência de fator reumatóide. Artropatias soronegativas: também são agressivas. Artropatias infecciosas: as bacterianas são agudas. Artrite reumatóide: é a mais agressiva do ponto de vista de agressão articular. com exuberância inflamatória. 2. bursites. Dividem-se em 3 subgrupos: 1. em questão de dias. Para facilitar o diagnóstico diferencial. fasciítes e entesites. Febre reumática: artrite migratória de grandes articulações. erosiva e deformante. muito destrutivas e mono ou oligoarticulares. e neste capítulo são abordadas sindromicamente. deixando com freqüência seqüelas articulares. 3. as fúngicas e tuberculosas são mais insidiosas. com ênfase àquelas próprias do tecido conjuntivo. Elas apresentam como denominador comum o envolvimento poli ou oligoarticular e o curso crônico. Podem ainda acarretar compressões de nervos periféricos. e via de regra estão associadas à agressão auto-imune.

As manifestações extra-articulares são mais freqüentes em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide b) Osteoartrite c) Doenças difusas do tecido conjuntivo d) Artropatias soronegativas e) Artrites infecciosas 3. 4-d. Quais dentre as características abaixo são marcantes nas doenças difusas do tecido conjuntivo: a) Artrite simétrica. artrite dos joelhos e tornozelo esquerdo há 6 meses. Em qual situação abaixo as artropatias não se caracterizam por simetria no envolvimento articular: a) Artrite reumatóide e lupus eritematoso b) Esclerose sistêmica e lupus eritematoso c) Gota e artrite reumatóide d) Síndrome Reiter e gota e) Síndrome de Sjögren e artrite reumatóide 4. fator reumatóide. rigidez matinal < 30 minutos. 5-a . 3-d. A artrite com características erosivas é observada em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide e artropatias soronegativas b) Lupus eritematoso e artrite reumatóide c) Esclerose sistêmica e artropatias soronegativas d) Osteoartrite e febre reumática e) Síndrome de Sjögren e polimiosite 2. Em qual das opções abaixo esse paciente teria maior probabilidade de se encaixar: a) Síndrome de Reiter b) Artrite reumatóide c) Febre reumática d) Gota e) Artrite tuberculosa Respostas Classificação: 1-a. sacro-iliíte d) Artrite não erosiva. manifestações extra-articulares c) Artrite crônica. Homem com 32 anos. manifestações extra-articulares b) Artrite assimétrica. fator antinuclear. deformidades articulares 5 .voltar ao índice 7 CLASSIFICAÇÃO QUESTÕES 1. fator antinuclear. manifestações extra-articulares e) Artrite não erosiva. envolvimento axial. 2-c.

artropatias soronegativas. A artrite. é conveniente estabelecer-se um roteiro para a obtenção de todos os dados possíveis: . e as artropatias soronegativas predominam em homens jovens. A osteoporose incide em mulheres idosas. distúrbios mecânicos (neuropatias. Artrites são mais específicas. Idade e sexo As doenças difusas do tecido conjuntivo acometem mulheres jovens. O reumatismo de partes moles tem distribuição mais universal. instabilidade) e mesmo doenças difusas do tecido conjuntivo nas fases iniciais. Didaticamente as manifestações podem se dividir em articulares e extraarticulares. ganhando significado se presentes na mesma articulação por um período prolongado. por representar um processo mais evidente. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES Entre artralgia e artrite existe um espectro do acometimento articular. A fibromialgia acomete mulheres adultas. com discreta predominância no sexo feminino. microcristalinas e infecciosas. Na avaliação articular. 1. e ser passível de identificação ao exame físico.voltar ao índice PROPEDÊUTICA REUMATOLÓGICA Ricardo Fuller Reumatologia é uma especialidade cujo objeto é o estudo das doenças que cursam com manifestações no sistema músculo-esquelético. Artralgias são. com exceção da artrite psoriática. já a partir da adolescência. dependendo mais de fatores ocupacionais que idade e sexo. A gota atinge quase que exclusivamente homens acima dos 40 anos. Podem sugerir uma osteoartrite. quer diretamente quer indiretamente relacionadas a ele. via de regra inespecíficas. A febre reumática acomete crianças e adolescentes. sendo mais valorizada na elaboração diagnóstica. A osteoartrite atinge indivíduos a partir da quarta e quinta décadas. permitindo o diagnóstico de doenças como a artrite reumatóide. A artrite reumatóide envolve mulheres adultas.

reumatismo de partes moles. Tipos de sinais flogísticos Edema que corresponde à sinovite. Duração Aguda Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. intervertebrais. artrites microcristalinas. osteoartrite. No joelho o derrame produz o sinal da tecla que é o movimento que a patela faz quando pressionada para baixo até impactar no fêmur. (FIGURA 1) . Topografia Axial – coluna. e caracteriza-se por apresentar consistência de borracha macia à palpação Eritema e calor. Iinter-apofisárias. Crônica (arbitra-se em geral > 6 semanas) Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. algumas osteoartrites) Oligoarticular: 2-4 (artropatias soronegativas.voltar ao índice Número de articulações envolvidas Monoarticular: 1 (gota. infecciosas. osteoartrite e eventualmente casos de artrite reumatóide com envolvimento cervical. O derrame apresenta consistência cística à palpação. artrite reumatóide. O acometimento axial sugere artropatias soronegativas. artrites infeccciosas e transinfecciosas. geralmente presentes em casos mais graves Derrame articular (líquido intra-articular). Periférica – as demais articulações. enquanto que a assimetria pode ocorrer nas artropatias soronegativas e microcristalinas. febre reumática) poliarticular > 4 (doenças difusas do tecido conjuntivo. esternoclavicular. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjutivo. costo-vertebrais. esterno-costais e sacroilíacas. osteoartrites e algumas artropatias soronegativas) Simetria A simetria pode ser observada na artrite reumatóide e doenças difusas do tecido conjuntivo.

Ocorre principalmente nas articulações de carga (joelhos.voltar ao índice FIGURA 1. e pode acontecer no repouso noturno. Ocorre no início do movimento ou quando ele é executado de modo mais prolongado. Nota-se o volume do derrame abaixo da patela (seta). erosivas como a artrite reumatóide soronegativas. microcristalinas e infecciosas . Mecânica: relacionada ao movimento. Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. e se superior a 60 minutos. Observada nas doenças inflamatórias articulares crônicas. Tempo de seguimento Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. artrite reumatóide. Intensidade A dor guarda habitualmente relação com o grau de inflamação e destruição articular. 2. É medida em tempo. artrites microcristalinas. Acima de 30 minutos passa a ter importância clínica mais significativa. quadris e coluna). integra os critérios diagnósticos da artrite reumatóide. sendo portanto mais intensas nas artropatias. Neste caso. o paciente queixa-se de dor e rigidez ao levantar-se após longo período sentado. Inflamatória: tende a ser mais contínua. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjuntivo. Tipo de dor 1. Tende a ser mais freqüente após longos períodos de permanência na mesma posição. Rigidez matinal É a sensação de lentificação da articulação. Sinal da tecla para detecção de derrame articular no joelho. artrites infeccciosas e transinfecciosas. É característica quando atinge as pequenas articulações das mãos. reumatismo de partes moles. É característica das artropatias inflamatórias crônicas.

MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES Pele e mucosas É um dos tecidos mais afetados nas doenças reumáticas. com diminuição de rugas. Dores localizadas ocorrem nas artrites e reumatismo de partes moles. principalmente no lúpus. erupção a drogas. nódulos ou placas eritematosas. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. provavelmente devido a abundância de conjuntivo. Localização Dores difusas sugerem processo não articular. com perda definitiva dos anexos cutâneos. neuropraxias). 4. etc. como miopatias. Ocorre nas doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC). infecciosas. Outras evoluem em surtos (febre reumática). 6. Lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas. Dores regionais do tipo queimação. As manifestações mais freqüentes são: 1. 1. que ocorrem geralmente nos membros. Ocorre em todas as DDTC. neoplásicas. dolorosas que por vezes necrosam e ulceram. endócrinas. auto-limitado (artrites microcristalinas). 7. Fotossensibilidade: consiste num eritema de rápida instalação e persistente. e representam uma manifestação vasculítica cutânea a doenças reumáticas. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. circundadas por um halo hipercrômico. Vasculite cutânea: máculas. ou acompanhadas de parestesias sugerem envolvimento neurológico (vasculites. Esclerodermia: espessamento da pele. Ocorrem em todas as DDTC. Eritema nodoso: são nódulos eritematosos bastante dolorosos. Alopecia: difusa ou em placas (lúpus) 3. . cursa com afilamento das polpas digitais e reabsorção distal da falange. Causa afilamento do nariz e orelhas (esclerose sistêmica – ES).voltar ao índice Evolução Algumas doenças reumáticas apresentam curso articular progressivo (artrite reumatóide e artropatias soronegativas). principalmente nas pernas. e um aspecto infiltrado na fase edematosa e endurativa. principalmente na ES e Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) 5. O eritema malar é uma lesão infiltrada e eritematosa malar fotossensível (lúpus) 2. e algumas tem comportamento episódico. Quando ocorre nos dedos. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. fibromialgia e síndromes miofaciais. São decorrentes do envolvimento cutâneo profundo do lúpus.

Nódulos subcutâneos: ocorrem na artrite reumatóide. Lesões psoriáticas: placas eritematosas com descamação lamelar e distrofia ungueal. 15. Pleurite e pericardite nas DDTC. Pode ocorrer em indivíduos sadios e nas DDTC. 11. Calcinose: verifica-se nódulos e placas de consistência rígida no subcutâneo. Livedo reticular: é um eritema reticulado. FIGURA 2. . 14. Tofos: são acúmulos de urato principalmente nos tecidos subcutâneos e periarticulares. 16. febre reumática e algumas vasculites. Púrpura. observado nos membros. Ocorrem no lúpus. 12. principalmente no lúpus e na síndrome antifosfolípide (FIGURA 2). distúrbio da coagulação e uso de corticóide. Telangiectasias: na ES elas se distribuem na face e mãos. Úlceras mucosas: decorrem de vasculite. principalmente no lúpus. equimoses e hematomas: ocorrem nas DDTC e vasculites como conseqüência de plaquetopenia. São dolorosas e persistentes. Ocorrem na dermatomiosite Coração e pulmões 1. em pacientes com dermatomiosite. 10. doença de Behçet e síndrome de Reiter. e tem o aspecto de pequenas máculas purpúricas 13.voltar ao índice 8. Livedo reticular no antebraço 9. Heliótropo (coloração eritêmato violácea nas pálpebras) e Gottron (eritema na face dorsal das articulações das mãos e cotovelos). Eritema palmar: ocorre no lúpus 17. que ocorrem na gota.

vasculites e DDTC.voltar ao índice 2. irite e iridociclite nas artropatias soronegativas. Pode cursar assintomática por longos períodos. Sistema digestório 1. uretrites e cervicites podem ocorrer em artrites reativas como na síndrome de Reiter. uso de corticóide e crise esclerodérmica. Nefrites: ocorrem principalmente no lúpus. Convulsões: lúpus e vasculites 3. 6. Conjuntivite. principalmente na síndrome de Reiter 2. 5. Cardite: febre reumática. Neuropatias: ocorrem nas DDTC e vasculites 2. refluxo gastro-esofágico por alterações de motilidade esofágica e obstipação por megacolon ocorrem na ES. sendo fundamental a avaliação através da tomografia de alta resolução 3. Cistites. mas também em outras DDTC e vasculites. Diarréia nas artrites reativas como a síndrome de Reiter e as enteroartropatias 3. espuma na urina e através da urina I (sendo que a presença de hemácias dismórficas sugere sangramento renal). eventualmente no lúpus e espondilite anquilosante. São identificadas por hematúria. 2. Xerostomia na síndrome de Sjögren Olhos 1. 2. Coréia: febre reumática e lúpus . Hipertensão arterial: decorre geralmente da insuficiência renal decorrente de nefropatias de origem reumática. Uveíte. 4. Aparelho gênito-urinário 1. Disfagia. principalmente a ES e a dermatopolimiosite. Pneumonite intersticial nas DDTC. Valvulites: ocorrem na febre reumática. Episclerite na artrite reumatóide Sistema nervoso 1. Na suspeita diagnóstica deve ser avaliada inicialmente através de ecocardiograma. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren 3. principalmente na ES e na doença mista do tecido conjuntivo. Hipertensão pulmonar: ocorre nas DDTC.

vasculites. Artralgia nas DDTC. As mais freqüentes são a fotossensibilidade (lúpus). principalmente no lúpus e cistite. Reiter. Mecânica: dor aos movimentos. valvulite na febre reumática Aparelho gênito-urinário Nefrite nas DDTC. espessamento cutâneo na ES. hipertensão pulmonar na ES. artrites infecciosas. livedo reticular (DDTC. convulsões no lúpus e vasculites Olhos Conjuntivite.> 4 articulações – artrite reumatóide. uretrite e cervicite em algumas artropatias soronegativas. osteoartrite Poliartrites . artrite reumatóide. telangiectasias (ES). nódulos subcutâneos (artrite reumatóide e febre reumática). Ocorre na artrite reumatóide e artropatias soronegativas. osteoartrite. gota. febre reumática. gota. presente em grau e duração variadas nas artropatias soronegativas e eventualmente presente e com duração menor que 10 minutos na osteoartrite Tipo de dor: Inflamatória: dor presente continuamente e também noturna. principalmente na ES. uveíte. eritema nodoso nas DDTC. doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Topografia: Periférica: DDTC. Ocorre na osteoartrite.voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. heliótropo e Gottron na dermatomiosite. Coração e pulmões Pneumonite nas DDTC. Simetria: presente nas DDTC. artrites infecciosas Rigidez matinal: presente e maior de 1 hora na artrite reumatóide. síndrome antifosfolípide). Tendência à assimetria nas artropatias soronegativas. artropatias soronegativas. artrite reumatóide e alguns tipos de osteoartrite. osteoartrite Axial: artropatias soronegativas e osteoartrite Sinais flogísticos: artrite na artrite reumatóide. Manifestações articulares RESUMO Número de articulações: Monoartrites – gota e infecciosas Oligoartrites – 2 a 4 articulações – soronegativas. rigidez protocinética. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren . iridociclite nas artropatias soronegativas. eritema malar (lúpus). úlceras mucosas (lúpus. Xerostomia na síndrome de Sjögren Sistema nervoso Neuropatias. lúpus discóide (lúpus). pleurite e pericardite no lúpus. osteoartrite. 2. Raynaud (ES. Manifestações extra-articulares Cutâneo-mucosas Presentes principalmente nas DDTC. Sistema digestório Disfagia e esofagite e megacolon na ES. Diarréia em algumas artropatias soronegativas. doença mista). Behçet. cardite nas DDTC.

voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. É possível que essa paciente apresente: a) Osteoartrite b) Síndrome de Sjögren c) Artrite tuberculosa d) Artrite psoriática e) Esclerose sistêmica Assinale a alternativa que contemple a correspondência correta: a) Fibromialgia – dor localizada b) Artrite reumatóide – dor mecânica c) Osteoartrite – dor mecânica d) Lúpus – calcinose e) Espondilite anquilosante – úlcera mucosa 2. QUESTÕES Quais condições. punhos. 4 – e. 5 . acomete preferencialmente mulheres jovens: a) osteoporose b) gota c) reumatismo de partes moles d) fibromialgia e) artropatias soronegativas Assinale a correta: a) A simetria no acometimento articular é a regra nas artropatias soronegativas b) A simetria no acometimento articular tem pouca importância no diagnóstico das doenças reumáticas c) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico das artropatias soronegativas d) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico da artrite reumatóide e) O envolvimento axial e a simetria caracterizam a artrite reumatóide Mulher com 32 anos e história de poliartralgia nas mãos.d. Respostas Propedêutica: 1 – d. joelhos e cotovelos. acompanhada de rigidez matinal de 1 hora. 5. simétrica há 6 semanas.c . 3 . O diagnóstico mais plausível dentre os abaixo é: a) Osteoporose b) Fibromialgia c) Vasculite d) Artrite reumatóide e) Reumatismo de partes moles Mulher de 23 anos com história de fenômeno de Raynaud e edema difuso dos dedos das mãos. 3. dentre as abaixo. 2 – c. Não apresenta nenhuma manifestação extra-articular. 4.

Neste capítulo serão apresentados alguns exames laboratoriais mais utilizados na prática reumatológica. São indevidamente chamadas de “provas de atividade reumática”. frente a vários estímulos. principalmente pelos que causam dano tecidual. termo incorreto pois não são específicas dessa categoria de doenças. As principais causas de elevação da Proteína C reativa encontram-se listadas no QUADRO 1. Os exames complementares muitas vezes são coadjuvantes. ou mesmo serem altamente específicos. prestando-se também como parâmetro de monitorização terapêutica. mas via de regra devem ser interpretados em conjunto com dados clínicos de modo criterioso. PROVAS DE FASE AGUDA São alterações em substâncias séricas produzidas sob a influência de citocinas. Por vezes podem apresentar maior potencial de confirmação de uma doença.10 mg/dl Infarto do miocárdio Neoplasias Pancreatite Infecção mucosa (bronquite. Causas de elevação da Proteína C Reativa < 1 mg/dl Exercício vigoroso Frio Gravidez Gengivite Convulsão Depressão Diabetes Obesidade Idade 1. pois elas podem estar relacionadas também a situações não inflamatórias. importante por desempenhar uma ação inespecífica. cistite) Doenças do conjuntivo Artrite reumatóide > 10 mg/dl Infecções bacterianas agudas Grandes traumas Vasculite sistêmica . porém rápida frente a agressões infecciosas e de outra natureza. Proteína C reativa: é um pentâmero.voltar ao índice 1 LABORATÓRIO EM REUMATOLOGIA Ricardo Fuller A reumatologia é uma especialidade cujos diagnósticos são baseados principalmente em dados clínicos. E mesmo o termo “provas de atividade inflamatória” não é de todo correto. É uma das provas de fase aguda mais utilizadas na prática. QUADRO 1. relativamente preservado na escala zoológica. em grande parte pelo fígado.

TABELA 2. um aumento policlonal das gamaglobulinas e diminuição da albumina (FIGURA 1) FIGURA 1. Nas frações alfaglobulinas estão a maioria das proteínas de fase aguda. Trata-se portanto de uma avaliação indireta. corresponde à medida da pilha de hemáceas que se precipitam espontaneamente durante uma hora. próximos a 100 mm/h verificados na arterite temporal. por ser mais específica. o que a torna sensível mas pouco específica.voltar ao índice 2 Velocidade de hemossedimentação: Muito utilizada. Causas de alteração da velocidade de hemossedimentação MULHERES IDOSOS GRAVIDEZ INFLAMAÇÃO ANEMIA COLESTEROL IRC OBESIDADE LESÃO TECIDUAL HEPARINA TEMPERATURA FIBRINOGÊNIO ICC CAQUEXIA SAIS BILIARES POLICITEMIA COAGULAÇÃO DA AMOSTRA > 2 hs PARA PROCESSAR MICROCITOSE ANISOCITOSE ESFEROCITOSE TEMPERATURA Alfa-1 glicoproteína ácida: Eleva-se 12 horas após a lesão tecidual. e nos casos crônicos. bem como situações fisiológicas (TABELA2). Exceção deve ser feita a valores muito elevados. Eletroforese de proteínas: engloba todas as proteínas séricas. Nos processos inflamatórios verifica-se um aumento na fração alfa 2. A proteína C reativa por exemplo corre em alfa 2 e a alfa 1 glicoglobulina ácida corre em alfa 1. O processo pode ser acelerado pela presença de proteínas de carga assimétrica como o fibrinogênio e as imunoglobulinas e outras substâncias de fase aguda. que capta a influência de uma série de outras substâncias. Substituiu a dosagem da mucoproteína. Eletroforese de proteínas nos processos inflamatórios A A .

A análise das suas características pode auxiliar no diagnóstico diferencial das doenças articulares. sendo responsável pela lubrificação da cartilagem graças à sua alta viscosidade conferida pelo ácido hialurônico. Grupos de líquido sinovial I GRUPO Normal Não inflamatório II Inflamatório III Séptico IV Hemorrágico Transparência Viscosidade Leucócitos/ml Polimorfonucleares Hemáceas ++++ ++++ < 200 < 25 % ~0 ++++ +++ < 3 000 < 25 % ~0 ++/+++ ++ 3 000 a 50 000l > 50 % ~0 0/+ 0/+ > 50 000 > 75 % ~0 0/+++ ++/+++ < 3000 presentes Doenças mais freqüentes Osteoartrite Trauma Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo (lupus. porém são menos utilizadas na prática. Uma desvantagem é que só se consegue retira-lo de grandes e médias articulações.voltar ao índice 3 Outras: várias substâncias também se elevam na fase aguda da lesão tecidual. complemento. Quando existe uma agressão articular o líquido pode se alterar. Em algumas situações sua avaliação pode ser conclusiva para o diagnóstico. ferritina. etc) Artropatias inflamatórias crônicas (Reumatóide. São exemplos: fibrinogênio. amilóide sérico A. soronegativas) Gota Infecções bacterianas Trauma Hemartrose Acidente de punção . um macropolímero sacarídico. como por exemplo nas artrites sépticas e microcristalinas. haptoglobina. conforme a TABELA 1. O líquido sinovial divide-se em 5 grupos. LÍQUIDO SINOVIAL É produzido pela membrana sinovial. de acordo com suas características. TABELA 1.

anti-Sm. utilizando como substrato células de fígado de Pode estar presente na artrite reumatóide com fator camundongo (FAN clássico) e células Hep 2. mas também no lupus.voltar ao índice 4 FATOR REUMATÓIDE e ANTI PEPTÍDEO CITRULINADO CÍCLICO (CCP) O fator reumatóide é um anticorpo das classes IgM. hepatite). e sua prevalência e nível aumentam com a idade. tema que será abordado num capítulo específico. reumatóide negativo. Estão presentes em 99% dos casos de lupus e em freqüência variável nas doenças difusas. . sarcoidose. A pesquisa do FAN é realizada por um teste de triagem pela técnica da imunoflorescência indireta. diferindo deste por ser muito mais específico. Em alguns pacientes pode haver uma redução nos níveis de fator reumatóide quando há controle da doença. mas não é uma regra. lues. doenças intersticiais) e neoplasias (leucemia. Também pode estar presente em outras doenças reumáticas como nas doenças difusas do tecido conjuntivo (principalmente a síndrome de Sjögren. O fator reumatóide não é específico da artrite reumatóide. quando um paciente apresenta fator reumatóide positivo. O CCP é um auto anticorpo presente em 80 a 90 % dos casos de artrite reumatóide. alcançando até 16% aos 65 anos. Portanto. Aproximadamente 60 a 75% dos pacientes com artrite reumatóide apresentam esse auto anticorpo. e sua presença e título guardam certa correlação com manifestações extra-articulares e agressividade do envolvimento articular. Nesse aspecto. esclerose sistêmica progressiva e doença mista do tecido conjuntivo). etc. FATOR ANTINUCLEAR (FAN) Designa uma família de auto-anticorpos contra constituintes celulares nucleares. doenças infecciosas (endocardite bacteriana. a idade. além poder anteceder a eclosão clínica da doença. adenocarcinoma de cólon). Geralmente o título do fator reumatóide é mais baixo fora da artrite reumatóide e da síndrome de sjögren. contra a porção Fc de uma IgM. Quando positivo. tuberculose. anti-Ro. IgG ou IgA. e principalmente as manifestações clínicas. o diagnóstico deve levar em conta o título. não é um exame de confirmação diagnóstica. Até 5% dos indivíduos normais podem apresentar fator reumatóide em baixos títulos. realiza-se a tipagem de anticorpos específicos como ant-DNA. doenças pulmonares (pneumoconiose.

Pulmão. Vasculite. IRC. Artrite reumatóide Hepatite crônica ativa. FAN positivo isolado não configura doença. Pode ocorrer em indivíduos saudáveis e em outras doenças não reumáticas e não auto-imunes. leucemias. deve-se levar em conta o título. ovário.30% Outras doenças Probabilidade de lupus: Teste positivo: 5 % Teste positivo + dor: 20 % * * Polimiosite. QUADRO 3. Anemia hemolítica autoimune Miscelânea: Doenças endócrinas. etc QUADRO 3. Hipertensão pulmonar Infecções cronicas Neoplasias: linfomas. Esclerodermia. FAN no lúpus e outras condições Fator Antinuclear Prevalência: Lupus: 99 % Normais: 1 . o tipo (alguns são específicos e outros pouco ou inespecíficos) e o contexto clínico. Na interpretação do FAN positivo. Sjogren. mama. etc Púrpura trombocitopênica idiopática. FAN em normais FAN NA POPULAÇÃO NORMAL > 1/40 > 1/80 > 1/160 > 1/320 20 – 30% 10 – 12% 5% 3% . melanoma. Hepatopatia alcoólica Fibrose pulmonar idiopática.voltar ao índice 5 O FAN não é específico do lúpus ou de doenças auto-imunes. S. Pneumoconiose. Cirrose biliar primária. neurológicas. Os quadros 3 e 4 resumem a interpretação do FAN em algumas situações.

utiliza-se também a dosagem do ácido úrico na urina de 24 horas para se determinar o melhor tipo de tratamento. e não uma confirmação de febre reumática ou outra doença reumatológica. A avaliação do complemento objetiva a detecção do consumo que ocorre em doenças onde haja formação de imunocomplexos (principalmente o lupus e a glomerulonefrite). É útil para a detecção de atividade do lúpus e para monitorizar a resposta ao tratamento. a hiperuricemia não estará relacionado à gota em 90% dos indivíduos. Na gota. através do C3. O limite é de 7 mg/100 ml. Numa amostra populacional aleatória. A ASLO eleva-se em 85% das infecções estreptocóccicas. A prevalência de hiperuricemia na gota chega a 97% e nos indivíduos normais é de 5%. através de uma via clássica que se inicia por C1 e por uma via alternativa. e permanece desta forma durante aproximadamente 2 meses. C3 e C4. Habitualmente verifica-se o nível do complemento total (CH50). ÁCIDO ÚRICO O ácido úrico tende a aumentar após os 40 anos e os maiores níveis ocorrem nos homens. Pode estar diminuído também devido a uma deficiência constitucional de algum dos seus componentes como o C2 e o C4. . A dosagem do ácido úrico presta-se para o diagnóstico e seguimento terapêutico da gota. que representa o ponto de saturação máxima nos fluídos fisiológicos.voltar ao índice 6 ANTI-ESTREPTOLISINA O (ASLO) São os anticorpos decorrentes de uma estreptococcia. decaindo lentamente em 6 meses. que podem ser ativadas numa seqüência. COMPLEMENTO O sistema complemento engloba várias proteínas. Pode estar também diminuído eventualmente em outras doenças autoimunes nas quais haja formação de imunocomplexos. ou seja são uma evidência de uma infecção pregressa ou atual.

Não fecha diagnóstico de “doença reumática”. mas também pode estar alterado em indivíduos normais. Fator reumatóide Utilizado na complementação diagnóstica da artrite reumatóide. alfa 1 glicoproteína ácida. Anti-estreptolisina (ASLO) Indica infecção pregressa recente por estreptococus. Para cada 10 hiperuricêmicos. principalmente da nefrite do lúpus. Líquido sinovial Auxilia na complementação diagnóstica das artropatias inflamatórias. Anti CCP Presente em até 90% dos casos de artrite reumatóide. pois cada tipo de FAN tem sua própria especificidade. Complemento Verificação de atividade de doença e monitorização da terapêutica. Velocidade de hemossedimentação. podendo ser positivo em normais e doenças infecciosas entre outras. Fator antinuclear Presente em 99% dos casos de lúpus e é também muito freqüente nas outras doenças difusas do tecido conjuntivo. Pode ser encontrado em baixos títulos em até 30% dos indivíduos normais. mas não é específico. fração alfa 2 e gama da eletroforese de proteínas são as principais. Uma vez positivo. Elevam-se em decorrência da inflamação e processos imunes.voltar ao índice 7 LABORATÓRIO RESUMO Provas de fase aguda Proteína C reativa. é mais específico que o fator reumatóide. apenas um tem gota. Ácido úrico Está elevado em 95% dos casos de gota. mas para a detecção de atividade de doença e monitorização terapêutica. Também pode estar presente em algumas infecções e neoplasias. Títulos altos conferem maior especificidade e estão associados a formas mais grave de doença. deve ser caracterizado. na qual tem prevalência de até 75%. Confirma o diagnóstico de artrite séptica e artropatias por cristais. . Presta-se não ao diagnóstico.

Processo infeccioso d. Mulher 22 anos. Ed Roca. Um paciente de 46 anos apresentando velocidade de hemossedimentação de 38 mm na 1ª hora (normal < 15 mm). 4. Proteína C reativa e fator antinuclear b. Proteína C reativa e ácido úrico d. Bonfá. Todas as acima Respostas LABORATÓRIO: 1-d. Amigdalite purulenta e. qual a melhor opção entre as abaixo: a. fator antinuclear. Ausência de doença 5. Doença autoimune b. . A partir desse achado foram solicitados mais exames.voltar ao índice 8 LABORATÓRIO QUESTÕES 1. Hemograma. Análise do líquido sinovial e hemograma e. Proteína C reativa e fator reumatóide c. 3-b. nos quais se verificou fator antinuclear de 1/160. hemograma e ácido úrico b. Artropatía soronegativa c. máculas eritematosas nos membros superiores e face e poliartralgia. Os exames com maior potencial diagnóstico são: a. Análise de líquido sinovial. emagrecimento. In: Yoshinari. Linfoma c. Com base nos exames. 2000. Reumatologia para o Clínico. Análise laboratorial em reumatologia. Fator antinuclear b. proteína C reativa. com artrite do joelho direito há 2 dias. com edema eritema e derrame articular e febre de 39 graus centígrados. Artrite reumatóide b. a. há 6 semanas com febre. Quais os exames com maior potencial diagnóstico para o caso. Urina I e fator antinuclear. sem outras manifestações. Fator antinuclear. A hipótese mais provável é: a. Anti peptídeo citrulinado cíclico d. E S D O. Mulher. Lupus eritematoso sistêmico d. Para fins de diagnóstico. d. p223-231. 4-e. E S D O. fator rematóide. São Paulo. 2-c. Complemento e. fator antinuclear e hemossedimentação. Num check up de rotina uma mulher de 45 anos assintomática detectou antiestreptolisina O moderadamente elevada. Acido úrico e hemograma 2. e proteína C reativa de 8 mg/dl (normal < 5). com poliartrite há 2 meses. Alguma doença difusa do tecido conjuntivo e. Fator rematóide c. eletroforese de proteínas e. N H. 30 anos. VS T. Complemento. c. Bonfá. Eletroforese de proteína 3. Homem. o diagnóstico pode ser: a. 5-e BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA Viana. 32 anos. Eletroforese de proteínas.

ex. no nome do paciente no qual o anticorpo foi descrito inicialmente (p. por serem altamente conservados nas espécies e por exercer função biológica relevante no ciclo celular. Ro. Jo-1) ou ainda nas iniciais da doença onde o anticorpo correspondente foi detectado pela primeira vez (p. Os auto-anticorpos antinucleares (ANA) ou fatores antinucleares (FAN) estão presentes nos pacientes com DDTC em freqüência variada. natureza molecular (p. constituem-se nas conseqüências clínicas da resposta imune dirigida a componentes moleculares do próprio organismo. Devido às limitações da avaliação de auto-reatividade celular na prática laboratorial. os auto-antígenos incluem ácidos nucléicos (DNA). São anticorpos dirigidos a diversos componentes moleculares intracelulares sendo sua denominação baseada na sua localização na célula (p. complexos de ribonucleoproteínas (RNPs) e fosfolípides de membrana celular.ex. Quanto à sua natureza.voltar ao índice 1 FATOR ANTINUCLEAR Eloísa Bonfá Vilma S. de membrana e mesmo alguns extracelulares. a investigação das doenças autoimunes é voltada principalmente à detecção de auto-anticorpos. Muitas das doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizam-se pela presença de auto-anticorpos com um amplo espectro de especificidade antigênica. proteínas. Nas DDTC esses auto-antígenos caracterizam-se pela distribuição ubíqua (em todas as células) no organismo. nucleolar. Trindade Viana INTRODUÇÃO As doenças auto-imunes. Esse processo auto-reativo se caracteriza pelo desenvolvimento de uma série de eventos celulares (geração e proliferação de células T reativas) e humorais (produção de auto-anticorpos e alteração seletiva nos níveis de citocinas pró-inflamatórias) que levam à lesão tecidual. U1RNP ou complexo ribonucleoprotéico constituído por pequenos resíduos de RNAs ricos em uracila e DNA). Os principais antígenos alvo incluem constituintes intracelulares.ex. ex. SS-A ou SS-B de Síndrome de Sjögren. . A importância da detecção e caracterização dos auto-anticorpos nas DDTC se baseia na contribuição de muitos deles no auxílio diagnóstico e monitoramento clínicoterapêutico. Scl-70 de esclerose sistêmica). processo de transcrição e na síntese protéica. centromérico). La. Sm. nas quais se incluem muitas das condições reumáticas.

nuclear pontilhado (5) e citoplasmático pontilhado (6) são comumente observados nas doenças reumatológicas. Análise laboratorial: O método de escolha para sua detecção é o de imunofluorescência indireta (IFI) utilizando como substrato antigênico células isoladas (células HEp-2 que é uma linhagem de carcinoma de laringe humana) (FIGURA 1). Imunofluorescência indireta em células HEp-2 para a detecção de FAN: os anticorpos (1) presentes no soro dos pacientes se ligam especificamente a antígenos intracelulares (nucleares e citoplasmáticos). Os padrões de imunofluorescência nuclear homogêneo (4). Na prática. A pesquisa de FAN se constitui no teste de triagem inicial da pesquisa de auto-anticorpos nas doenças reumáticas.voltar ao índice 2 FATORES ANTINUCLEARES A despeito de sua denominação os fatores antinucleares são dirigidos a um amplo espectro de moléculas de distribuição não apenas nuclear como também citoplasmática. somente FAN em títulos igual superiores a 1/80 são considerados de significância clínica. Os padrões de reatividade dos auto-anticorpos antinucleares na IFI são bastante variados e refletem a ligação dos anticorpos a proteínas presentes na célula durante a intérfase e também àqueles antígenos que são expressos predominantemente nas diferentes fases do processo da mitose.FAN 4 3 2 1 6 5 FIGURA 1. Esta ligação é revelada com anticorpo específico para imunoglobulina humana (2) conjugado à fluoresceína (3). Fator antinuclear . A FIGURA 2 ilustra alguns dos padrões de . Os resultados são expressos com a descrição morfológica do padrão de imunofluorescência observado e na distribuição subcelular da reatividade e são expressos em títulos (maior diluição do soro que ainda apresenta reatividade).

Nesses casos. este mesmo padrão na IFI quando em baixos títulos. Scl-70 e RNA polimerases I. Centromérico: a imunofluorescência com padrão pontilhado discreto e disperso pelo núcleo da célula em intérfase e que se alinha com os cromossomos na placa metafásica da célula em divisão. Nesse grupo incluem-se os anticorpos específicos às ribonucleoproteínas Sm (específicos do LES) e U1 RNP (ou simplesmente) RNP. Citoplasmático pontilhado fino: é representativa do anticorpo anti-Jo-1 (ou antisintetase-1. está associado aos anticorpos antiproteínas nucleolares como fibrilarina. B e C constituintes do centrômero (FIGURA 2d) detectados em 70% dos pacientes com CREST (tipo localizado de esclerose sistêmica). Dentre esses.voltar ao índice 3 reatividade dos FAN mais comumente observados pela técnica de IFI na pesquisa laboratorial do FAN nas conectivopatias.2-de histidil-tRNA) marcador sorológico específico das miopatias inflamatórias idopáticas sendo detectado em 20-30% dos pacientes com polimiosite e em 60-70% daqueles com miosite e fibrose intersticial pulmonar. podemos citar: Nuclear Homogêneo: este padrão de reatividade está associado à presença de 3 tipos de auto-anticorpos: anti-DNA de dupla fita (dsDNA) que é específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES). Este amplo painel de reatividade dos anticorpos antinucleoares reflete variações da marcação do nucléolo na IFI: aglomerado. Nuclear Pontilhado: padrão típico de auto-reatividade à proteínas intracelulares extraíveis com solução salina (extractable nuclear antigens ou ENA). que na IFI apresentam padrão de reatividade pontilhado grosso. II e III bem como anti-PM/Scl detectados na síndrome de sobreposição de polimiosite e esclerodermia (FIGURA 2c). entretanto. Nucleolar: padrão observado na esclerose sistêmica (ES) e. Além disso. a especificidade antigênica do FAN é distinta daquela observada nas conectivopatias e a relevância deste achado ainda não está bem estabelecida. pontilhado e homogêneo. infecciosas crônicas e mesmo em alguns indivíduos saudáveis. o anticorpo anti-cromatina ou nucleossoma (complexo DNA/histona) e os anticorpos anti-histona e DNA de fita simples (ssDNA) (FIGURA 2a). pode também indicar a ocorrência de auto-reatividade em doenças neoplásicas. O padrão de reatividade nuclear pontilhado fino é comum aos anticorpos para as proteínas denominadas Ro ou SS-A e LA ou SS-B presentes principalmente em pacientes com LES e síndrome de Sjögren (FIGURA 2b). é altamente específico de anticorpos anti-proteínas CENP A. b c .

Vendramini (LIM17-FMUSP). Padrões de imunofluorescência em células HEp-2 representativos de pacientes com doenças reumáticas: a. f . motorizado e Sistema confocal ZEISS LSM 510 Meta UV). Microscópio Zeiss – Axiovert 200. histona. nuclear pontilhado grosso: associado a anticorpos anti-Sm e anti-snRNP.voltar ao índice 4 a b c d e e FIGURA 2. nuclear centromérico: associado a anticorpos anti-proteínas do centrômero. e dsDNA/histona. b. d. Padrão de imunofluorescência dos anticorpos anti-dsDNA em C. e. invertido. c. Elaboração do material fotográfico: C. luciliae ( f ). Nuclear homogêneo: associado a anticorpos anti-dsDNA. nucleolar aglomerado: típico de anticorpos anti-fibrilarina ou U3-nRNP. Bueno e M B. padrão misto do tipo citoplasmático pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo: característico de anticorpos anti-proteína P ribossômica.

padrões de reatividade e antígenos-alvo relacionados Doença FAN (%) >95 Padrão Predominante (IFI em células HEp-2) Nuclear: Homogêneo Pontilhado grosso Pontilhado fino Citoplasmático misto: Pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo Nuclear Homogêneo Nuclear pontilhado grosso Auto-antígeno alvo Lúpus eritematoso sistêmico Ds/ssDNA. Embora sua análise auxilie o diagnóstico da doença. Fatores antinucleares nas doenças reumáticas auto-imunes: freqüência. não é de grande valor no acompanhamento da mesma. La/SS-B Fibrilarina RNA pol I Scl-70 CENP-A. B e C CREST (variante da esclerose sistêmica) Polimiosite Dermatomiosite Sobreposição PM/SSc Artrite reumatóide (Fator reumatóide positivo) 70-80 30-50 Citoplasmático pontilhado fino Jo-1 24 30 Nucleolar homogêneo Homogêneo PM/Scl Cromatina? Interpretação do FAN: A utilidade do teste do FAN se baseia na sua sensibilidade e facilidade de execução. marcador sorológico específico do LES (FIGURA 2e). pois seus títulos não variam significantemente no curso da doença. os padrões de imunfluorescência mais comumente observados e os antígenos alvos relacionados nas conectivopatias auto-imunes. Cromatina.voltar ao índice 5 Já a variação do pontilhado citoplasmático padrão fino denso isolado ou associado à marcação do nucléolo (padrão misto) é sugestiva do anticorpo anti-proteína P ribossômica. e na sua especificidade. existindo outros testes mais específicos . La/SS-B Proteína P ribossômica Histona U1-snRNP Lúpus induzido por droga Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de Sjögren Esclerose sistêmica 100 >95 40-60 60-90 Nuclear pontilhado fino Nucleolar aglomerado Nucleolar pontilhado Misto: Nuclear e nucleolar pontilhado Centromérico Ro/SS-A. histona snRNP. Sm Ro/SS-A. TABELA 1. A TABELA 1 resume a freqüência de FAN positivo.

cirrose biliar primária). . em geral. infecções crônicas (lepra. na maioria das vezes sugerir. CARACTERIZAÇÃO ANTINUCLEARES DA ESPECIFICIDADE ANTIGÊNICA DOS FATORES A identificação da especificidade antigênica do FAN nas doenças reumáticas autoimunes tem sido conduzida na rotina através de técnicas de imunofluorescência indireta. Tanto a detecção de FAN em altos títulos como a sua persistência são. Por outro lado. hemaglutinação passiva e immunoblotting utilizando extratos teciduais ou lisados celulares como substratos d antigênicos específicos (FIGURA 3). A especificidade antigênica dos autoanticorpos antinucleares pode ser identificada por técnicas como ELISA que empregam antígenos purificados. S. endocardite bacteriana subaguda) e neoplasias (leucemias. FAN: Especificidade antigênica dsDNA. DMTC Ro/SS-A : Lúpus. S. Sm: Lúpus snRNP: Lúpus. Alguns auto-anticorpos estão associados a uma determinada(s) doença(s) ou manifestação clínica. Um resultado negativo torna o diagnóstico de LES altamente improvável e sua repetição imediata não é necessária. melanoma). FAN em baixos títulos (1:40 – 1:80) pode ser detectado em outras condições clínicas tais como doenças auto-imunes órgão específicas (colangite autoimune primária. mas não confirmar. FAN em baixos títulos com padrão homogêneo e/ou pontilhado pode ser observado em cerca de 10% da população aparentemente sadia (20-60 anos) e numa maior freqüência em idosos ou indivíduos com história familiar de doença auto-imune. Sjögren P ribossômica: Lúpus (SNC) Scl-70: Esclerodermia Centrômero: Esclerodermia Pm/Scl: sobreposição Pm/Scl FIGURA 3. características típicas das doenças reumáticas auto-imunes. contra-imunoeletroforese. Os padrões de imunofluorescência do FAN podem. Da mesma forma. Assim.voltar ao índice 6 para este fim. a especificidade antigênica de determinados auto-anticorpos. imunodifusão dupla em gel. hepatite viral. a interpretação do FAN positivo e de seus níveis deve ser feita dentro do contexto clínico mesmo porque a ausência desta reatividade não exclui a ocorrência de doença. Sjögren La/SS-B: Lúpus.

que anticorpos anti-dsDNA podem ser detectados eventual e transitoriamente nos pacientes que receberam essa medicação. Os ANucl são especialmente prevalentes nos pacientes com nefrite lúpica sendo também detectados mais precocemente que os anticorpos anti-dsDNA. A recente introdução de terapia biológica com anticorpos monoclonais anti-TNF alfa na artrite reumatóide tem mostrado. O método de detecção mais comumente empregado é o de imunofluorescência indireta utilizando o hemoflagelado Crithidia luciliae que apresenta DNA puro no seu cinetoplasto localizado próximo ao flagelo (FIGURA 2f). Significado clínico: como são específicos do LES os anticorpos anti-dsDNA são considerados marcadores sorológicos da doença sendo sua detecção portanto de grande valor diagnóstico. os quais possibilitam a determinação simultânea de um grupo de auto-anticorpos correlacionados (Multiplex technology) através de uma plataforma de microarray de proteínas com grande potencial na investigação do perfil dos auto-anticorpos. Esses anticorpos também têm grande valor prognóstico e assim. peptídeos sintéticos ou ainda proteínas humanas recombinantes. No entanto esse anticorpo pode ser detectado também por ELISA usando preparações de DNA purificadas como substrato antigênico. novos metodos têm sido introduzidos. Anticorpos antinucleossoma ou anticromatina: nos últimos anos tem se fortalecido a relevância dos anticorpos anticromatina ou nucleossoma.voltar ao índice 7 Além disso. Mais recentemente. que é um complexo macromolecular constituído por um octâmero de histonas ao redor do qual se dispõe a molécula de dsDNA. Estão presentes em 40-60% dos pacientes com LES em geral. O método de escolha para a sua detecção é a técnica de ELISA empregando complexo de DNA/histonas. o teste de ELISA também tem sido empregado com freqüência usando proteínas altamente purificadas. Significado clínico: Anticorpos antinucleossoma (ANucl) estão presentes em 75-88% dos pacientes com LES e universalmente naqueles com lúpus induzido por droga. no entanto. Anticorpo anti-DNA nativo ou de dupla hélice: é altamente específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e está associado à nefrite lúpica. a monitorização dos seus níveis séricos é bastante relevante no acompanhamento clínico do paciente. . 70-95% com LES ativo e em 20-30% com LES inativo. Estes anticorpos são associados à atividade clínica e renal do LES sendo sua pesquisa útil no diagnóstico e monitoramento da atividade do lúpus particularmente nos pacientes que são negativos para anticorpos anti-dsDNA.

LES (25-50%) e na síndrome do lúpus neonatal (>95%). no entanto. H2B. Anticorpos anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens): os auto-anticorpos anti-ENA são dirigidos às ribonucleoproteínas Sm. no entanto. Ro e La bem como às enzimas topoisomerase I (Scl-70) e sintetase-1. contraimunoeletroforese e ELISA.2-de histidil-tRNA (Jo-1). Podem ser detectados no soro de pacientes com síndrome de Sjögren (60-75%). Sua presença no LES não está associada a nenhuma manifestação ou sintoma clínico em particular. O anticorpo anti-La apresenta . fazem parte dos critérios de diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). A determinação dos anticorpos anti-Ro é de interesse e significado no diagnóstico clínico do LES quando da ausência de outro marcador sorológico (anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm) bem como no diagnóstico da Síndrome de Sjögren (SS) podendo ser detectados isoladamente ou associados mais freqüentemente ao auto-anticorpo antiLa. Na síndrome do lúpus neonatal os anticorpos anti-Ro estão associados ao bloqueio cardíaco e/ou manifestação cutânea do recém nascido.voltar ao índice 8 Anticorpos anti-histonas: os anticorpos anti-histonas (H1. Significado clínico: Cerca de 30-70% dos pacientes com LES têm anticorpos antihistona. relevante no diagnóstico da síndrome do lúpus induzido por droga (procainamida. Mas eles podem estar presentes numa variedade de outras doenças autoimunes ou infecciosas crônicas. Os anticorpos anti-Sm são altamente específicos do LES e estão incluídos nos critérios de diagnóstico da doença. Sua presença é. com exceção do fenômeno de Raynaud. não está associada a alguma manifestação clínica em particular. quando presentes isoladamente e em altos títulos. imunodifusão dupla em gel ou contra-imunoeletroforese empregando extratos de timo ou baço como fonte de antígeno. isoniazida e Dpenicilamina) sendo sua prevalência >95% nesses pacientes. Anticorpos anti-Sm e anti-RNP: são comumente detectados por hemaglutinação passiva. hidralazina. H3 e H4) são bastante heterogêneos com relação sua especificidade antigênica: alguns reconhecem as histonas isoladamente (um único ou vários tipos de histona) ou complexos histonahistona ou ainda histona-DNA (cromatina). Sua presença. H2A. Sua prevalência no LES é de 15-30% e geralmente estão associados aos anticorpos antiRNP. Entretanto. Esses anticorpos podem ser detectados por ELISA ou immunoblotting. RNP. esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren). Anticorpos anti-Ro e anti-La: são determinados por imunodifusão dupla. Por outro lado os anticorpos anti-RNP podem estar presentes num amplo espectro de doenças reumáticas (LES.

Anticorpos antiproteína P ribossômica: na IFI em células HEp-2 esse anticorpo apresenta padrão citoplasmático fino e difuso e sua especificidade pode ser confirmada . Além disso. Nos casos de SS primária o anticorpo anti-La aparece em cerca de 40% dos pacientes e no LES em 6-15% dos casos. Por outro lado.voltar ao índice 9 uma alta especificidade de diagnóstico para a Síndrome de Sjögren fazendo. Quando presente indica maior risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar nesses pacientes. fenômeno de Raynaud. este anticorpo é detectado quase que tão somente nos pacientes que são anti-Ro positivos. Anticorpos anticentrômero: os antígenos alvo são proteínas constitucionais centroméricas e a ligação dos anticorpos pode ser evidenciada por IFI em células HEp-2 em fase de divisão. denominada síndrome anti-sintetase. Esse é um dos raros casos onde a IFI é o método de escolha para a detecção dos anticorpos específicos. Já o anticorpo anti-Jo-1 é considerado marcador sorológico de um subgrupo de polimiosite inflamatória idiopática no adulto particularmente naqueles com quadro de doença pulmonar intersticial. são detectados numa menor freqüência (20%) nos pacientes com a forma sistêmica da ES. Anticorpos anti-Scl-70 e anti-Jo-1: os métodos de escolha para a determinação desses auto-anticorpos são imunodifusão dupla em gel. mas o inverso não é verdadeiro. e esclerodactilia e telangectasia) sendo detectados numa freqüência de 70%. Cerca de 30% dos pacientes adultos com polimiosite são anti-Jo-1 positivos e essa freqüência é maior (60%) naqueles pacientes com comprometimento intersticial pulmonar. Significado clínico: os anticorpos anticentrômero são específicos de pacientes com a forma limitada de esclerose sistêmica ou síndrome CREST (calcinose. immunoblotting e a técnica de ELISA. fenômeno de Raynaud. portanto. O anticorpo anti-Scl-70 é considerado marcador diagnóstico da esclerose sistêmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutânea difusa da doença. alteração motora do esôfago. A identificação do anticorpo anti-La é um achado sorológico estável já que seus níveis séricos não parecem flutuar no curso da doença. parte do critério para sua classificação. Além disso. os pacientes com fenômeno de Raynaud primário e anti-centrômero positivo podem desenvolver a síndrome de CREST. mãos de mecânico e artralgia. sem a necessidade de caracterização por outro teste.

Sm. sua freqüência e a sua especificidade para uma determinada doença reumática. . A especificidade antigênica do FAN deve ser determinada por métodos específicos considerando o padrão de fluorescência observado. ácidos nucléicos (ds/ssDNA). Dentre os antígenos nucleares e citoplasmáticos alvos dos auto-anticorpos antinucleares incluem-se: ribonucleoproteínas (Ro.voltar ao índice 10 por immunoblotting. salvo alguma exceção (padrão centromérico). Sm. principalmente psicose e depressão bem como com hepatite crônica ativa (em crianças com lúpus juvenil) e a glomerulonefrite no LES. A TABELA 2 resume os auto-anticorpos antinucleares mais comumente detectados nas doenças reumáticas. como o antidsDNA e o anti-P ribossômico. Alguns anticorpos antinucleares estão associados a uma determinada manifestação clínica: anti-dsDNA e anticromatina associados à nefrite lúpica. Scl-70. proteína P ribossômica são específicos do LES. FAN RESUMO A pesquisa de FAN tem relevância na triagem inicial dos pacientes com doenças reumáticas auto-imunes e seu laudo deve indicar o padrão de fluorescência observado e o título da reatividade detectada. Significado clínico: a presença de anti-P é altamente específica para o diagnóstico de LES sendo detectados em cerca de 10% desses pacientes. anti-Ro e anti-La ao bloqueio cardíaco congênito da síndrome do lúpus neonatal Alguns anticorpos antinucleares são marcadores de atividade de doença. Presença de FAN é mais freqüente no lúpus eritematoso sistêmico. proteína P ribossômica e histonas. Determinados anticorpos antinucleares são marcadores sorológicos de doença: anticorpos anti-dsDNA. anti-proteína P ribossômica ao quadro neuropsiquiátrico do LES. polimiosite/dermatomiosite. Freqüência variável tem sido observada na esclerose sistêmica. Os títulos de FAN não se correlacionam com atividade clínica da doença e os padrões de imunofluorescência. La. anti-Jo-1 da polimiosite e anti-centrômero da CREST. Alternativamente. não são específicos de uma determinada doença. RNP). Seus níveis merecem ser monitorizados no curso das doenças. Há uma forte correlação do anticorpo antiP com distúrbios neuropsiquiátricos do lúpus. lúpus induzido por droga e doença mista do tecido conjuntivo. Jo-1. e artrite reumatóide. Síndrome de Sjögren. a técnica de ELISA pode também ser utilizada com a vantagem de possibilitar a determinação dos seus níveis séricos. mas essa freqüência aumenta até 40% naqueles com doença ativa.

e sua especificidade para a doença Doença Especificidade antigênica Lúpus eritematoso sistêmico dsDNA Sm Proteína P ribossômica Cromatina RNP Ro e La Histona ssDNA Ro La Scl-70 Centrômero Centrômero (CENP-B) Jo-1 Ro La RNPc Histonad PM/Scl Auto-anticorpos Freqüência (%) 50-75a 20-30 10 75-88a 30-40 35 e 15 30-70 80 >95 90 20-60 5 80-35 30 60 20-40 >95 60-80 24 Especificidade para a doença Alta Alta Alta Alta Baixa Baixa Baixa Baixa Alta Alta Baixa Alta Alta Moderada Alta Alta Baixa Alta Síndrome do lúpus neonatal Esclerose sistêmica forma difusa CRESTb Polimiosite Síndrome de Sjögren Doença mista do tecido conjuntivo Lúpus induzido por droga PM/SSce a Freqüência de anticorpos anti-dsDNA e anticromatina nos pacientes lúpicos em geral. d anticorpos anti-histonas em altos títulos.voltar ao índice 11 TABELA 2. b CREST: forma limitada da esclerose sistêmica. freqüência. . eSíndrome de sobreposição polimiosite e esclerose sistêmica. c quando isolado e em altos títulos. Auto-anticorpos nas doenças reumáticas: especificidade antigênica.

Reumatologia para o clínico. Amsterdam. 3. 18:249–69. A presença do FAN: a. Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease.223-31.voltar ao índice 12 FAN QUESTÕES 1. Reichlin M. Bonfa E. 1ª ed. Roca. São Paulo. Estão associados a uma manifestação clínica específica de uma doença 5. Deve alertar para doença renal no LES e. Sheldon J. Deve ser sempre investigada quando o FAN apresenta padrão de fluorescência nuclear pontilhado d. Auxilia no diagnóstico mas tem pouca pouca utilidade no prognóstico do LES b. 2006. 2nd ed. A pesquisa de FAN e de anticorpos anti-dsDNA. FAN com padrão homogêneo associado a anticorpos anti-histona sugere fortemente LES 2. Análise Laboratorial em Reumatologia. eds. É freqüente em pacientes com lúpus induzido por drogas d. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado fino e anti-Ro positivo é sugestivo de Síndrome de Sjögren d. Tratado de Clínica Médica. 5. Dubois´lupus erythematosus. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004. é considerado marcador sorológico desta doença f. anti-Sm. 397-405. Yoshinari NH. 1997. portanto. Shoenfeld Y. 2007 . 5th ed.c . 4. Tem valor diagnóstico mas pouca utilidade no monitoramento dos pacientes com LES c. FAN negativo exclui com certeza o diagnóstico de LES c. anti-P são úteis na elaboração diagnóstica do LES d. Consideram-se auto-anticorpos marcadores de doença reumática aqueles que: a. 6. Seus níveis séricos são sempre elevados no curso do LES 3. 3. Viana VST. FAN positivo com padrão pontilhado citoplasmático é específico da polimiosite RESPOSTAS FAN: 1-d . p. Ë exclusivo das doenças reumáticas auto-imunes b. O teste do FAN é conclusivo não sendo necessária posterior caracterização da sua especificidade antigênica b. Deve ser monitorada no curso da doença porque seus títulos flutuam significantemente 4. 2000. Antinuclear antibodies: an overview. Em títulos altos não é incomum em indivíduos saudáveis adultos ou em neoplasias c. FAN positivo com padrão centromérico é sugestivo mas não suficiente para o diagnóstico da forma lilmitada da esclerodermia c. 2. 5-a. Baltimore: Williams & Wilkins. Autoantibodies. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso (anti-RNP) positivo isolado e em altos títulos é sugestivo de doença mista do tecido conjuntivo b. A pesquisa de FAN não tem utilidade na elaboração do diagnóstico a. Pode se negativar no curso do LES e. Elsevier. Estão presentes constantemente no curso de uma doença e. Vol 1: p. 4-c.d . Harley JB. Editora Roca. São Paulo. São específicos de uma determinada doença d. A presença de anticorpos anti-dsDNA: a. Bonfa E eds. Na análise laboratorial de pacientes com suspeita clínica de LES: 1. Lopes AC ed. Bonfa E. Análise Laboratorial em Reumatologia. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 2. eds. In: Wallace DJ. ed. Estão presentes em títulos elevados numa determinada doença c. Hahn BH. 1ª. Gershwin ME. Estão presentes numa alta freqüência em uma determinada doença b. Qual das afirmações abaixo é verdadeira: a. É muito freqüente no LES e. Viana VST. Meroni PL. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso e anti-Sm negativo é sugestivo de LES e.1864-71.

no caso da AR. PATOGÊNESE Além da influência genética acredita-se que fatores hormonais e ambientais. sendo mais freqüente na quarta década.5% a 1%. como o fumo. No líquido e tecido sinovial de pacientes com AR foi identificada a presença de citocinas. com prevalência de cerca de 0. EPIDEMIOLOGIA A AR pode ocorrer em qualquer faixa etária. células endoteliais e osteoblastos) capazes de produzir citocinas. principalmente as de origem predominantemente .1). responsável pela cronicidade desta doença. o HLA-DR4 e DR-1. A participação da imunidade celular seria responsável pela cronicidade do processo através de uma resposta imunológica envolvendo as células T. sendo que dados recentes tanto dos outros países da América Latina como do Brasil apontam para uma proporção ainda maior de mulheres. particularmente células T auxiliadoras e a ativação de monócitos. o desencadeamento de uma resposta não adequadamente controlada. macrófagos e outras células presentes na articulação (sinoviócitos. A participação dos linfócitos T auxiliadores (CD4) reconhecendo peptídeos antigênicos apresentados pelas células dendríticas (ou outras células apresentadoras do antígeno como linfócito B) no contexto do complexo maior de histocompatibilidade tem sido destacada com passo fundamental na passagem de uma resposta inespecífica (imunidade inata) para a específica e. A existência de uma predisposição genética é sugerida pela associação com antígenos de histocompatibilidade de classe II.voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE Iêda Maria Magalhães Laurindo DEFINIÇÃO A artrite reumatóide (AR) é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida. também contribuam para o risco da doença. condrócitos. podendo também apresentar manifestações gerais e envolvimento de outros órgãos e sistemas. cerca de 6-7 para 1. caracterizada por artrite simétrica e aditiva das pequenas e grandes articulações. Sua incidência é maior no sexo feminino (3.

Em resumo o fator etiológico que desencadeia a AR não é conhecido. infiltrada por grande número de linfócitos (chegando mesmo a formar verdadeiros folículos). aparecimento de fibrose e tecido de granulação (pannus. FIGURA 1. viral ou bacteriano inicie este processo em indivíduos geneticamente predispostos. perpetuando-se através das interações celulares e da secreção local de citocinas e de fatores de crescimento em um processo inflamatório crônico. inicialmente edemaciada com vasodilatação e exudato rico em polimorfonucleares. capaz de destruir a cartilagem e o osso subcondral por mecanismos diretos (secreção de enzimas proteolíticasmetaloproteases estromelisina e colagenase) e indiretos (secreção de citocinas). direta ou indiretamente. fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF) e derivado do endotélio (VEGF). condrócitos.voltar ao índice macrofágica como IL-1 (interleucina-1). . sobre linfócitos. com vilosidades. IL-15. como do inibidor de IL-1. e células endoteliais. sugerindo uma ampla interação celular na patogênese da AR. IL-8. de granulócitos (GCSF). IL-6. Estas citocinas são capazes de atuar. e TNF (fator de necrose de tumores) além de muitas outras como IL-2. osteoblasto. A artrite reumatóide seria inicialmente decorrente de uma resposta imunológica dirigida contra este antígeno não identificado. Observa-se proliferação das células de revestimento da membrana sinovial. em condições ambientais favoráveis. A patogênese da AR encontra-se ilustrada na FIGURA 1. torna-se espessada. plasmócitos e monócitos. associada à superprodução de citocinas contribua de maneira decisiva para a cronicidade do processo inflamatório. Fatores desencadeantes da AR PATOLOGIA A membrana sinovial. É possível também que a deficiência de inibidores. IL-18 e fator estimulador de colônias de macrófagos-granulócitos (MCSF). Acredita-se que um possível agente infeccioso. polimorfonucleares. de IL-2. de TNF. constituído principalmente por células semelhantes a macrófagos e fibroblastos). fibroblastos.

Ocorre limitação à movimentação articular. principalmente aos movimentos de extensão. cercada por várias camadas de células monocíticas em paliçada. fraqueza. dolorosas. Termos como "dedos em pescoço de cisne".voltar ao índice As erosões ósseas. com quadro prodrômico de várias semanas de evolução. ineficiência das estruturas de suporte. enrijecimento articular. Inflamação persistente nas bainhas dos tendões pode causar seu enfraquecimento e ruptura. edemaciadas. onde a cartilagem termina e a cápsula articular se liga ao tecido ósseo. em "martelo" são utilizados para descrever as deformidades mais frequentemente observadas nos dedos das mãos e pés dos pacientes (FIGURA 2 e 3). observando-se atrofia da musculatura próxima à articulação afetada. É característica a presença de subluxação e desvio ulnar dos dedos. joelho. Desde seu inicio o quadro clínico é geralmente poliarticular (75% dos casos). cotovelo e tornozelo. Os nódulos reumatóides. A membrana sinovial se torna palpável como um tecido de consistência semelhante ã borracha junto às margens articulares. A combinação de destruição articular. Exame físico As articulações se apresentam quentes. manifestações sistêmicas importantes e quadro poliarticular. em "casa de botão". as mais acometidas falango-falangeanas metacarpo- falangeanas. QUADRO CLÍNICO Na maior parte dos doentes a AR se manifesta de forma insidiosa.atrofia muscular. são formados por uma área central de necrose e restos celulares. Articulações mais acometidas Embora frequentemente qualquer articulação são as diatrodial possa ser envolvida. com febre. artralgias e mialgias vagas. que se dirige do periósteo para revestir a porção interna da cápsula articular. Na periferia encontra-se infiltração de linfócitos e monócitos. desbalanço de grupos musculares opostos resulta na instabilidade articular e subluxação. envolvendo especialmente as pequenas articulações das mãos e pés O padrão do envolvimento articular é simétrico e aditivo na maioria dos doentes. caracterizado por fadiga. proximais. características da AR. com o desenvolvimento de contraturas em flexão e eventualmente anquilose fibrosa e óssea. malestar. Nestes pontos o osso é recoberto pela membrana sinovial. mais precoces e importantes ocorrem junto à margem da articulação. punho. metatarso-falangeanas. A AR pode se manifestar também de forma aguda. Enquanto que o . O processo inflamatório enfraquece a cápsula articular e os ligamentos.

e IFD = interfalangeana distal FIGURA 2. incotinência esfincteriana. mais raramente. embora seja mais comum associado à sinovite dos joelhos (cisto de Baker). A subluxação da articulação atlanto-axial é uma complicação séria que pode causar compressão da medula espinhal pelo processo odontóide com sintomas e sinais clássicos como disfunção de bexiga. B – dedo em “casa de botão” (flexão das IFP e hiperextensão das IFD) . C – dedo em martelo (flexão das IFD). As articulações têmporo-mandibular e. IFP = articulação interfalangeana proximal. D – desvio ulnar dos dedos . crico-aritenóide podem também ser acometidas causando respectivamente dor à mastigação e rouquidão. Deformidades características da AR: A – Dedo em”pescoço de cisne” (hiperextensão das IFP e flexão das IFP).voltar ao índice comprometimento da coluna cervical é comum. a coluna lombar é relativamente poupada. A MTC IFD IFP normal B MTC IFD IFP C IFD MTC IF D MCF = articulação metacarpo-falangeana. O aparecimento de cistos sinoviais pode ocorrer em qualquer articulação. etc. Raramente pode ser causa de óbito. O cisto é formado a partir da herniação ou ruptura da sinóvia posteriormente através da cápsula articular ou da comunicação da cavidade articular com a bursa semimembranosa. Sinovite nos tendões dos punhos pode causar compressão especialmente do nervo mediano com o desenvolvimento da síndrome do túnel do carpo.

. Não são dolorosos. Manifestações extra-articulares Nódulos reumatóides São encontrados em aproximadamente 25% dos pacientes e sua localização mais freqüente é no tecido subcutâneo em áreas de pressão. à palpação. raramente cistica. podendo estar aderidos ao periósteo. apresentando consistência fibrosa. melhorando com o aumento da drenagem decorrente da movimentação. que melhora com a movimentação. geralmente são manifestação de forma mais agressiva da doença e com FR positivo. Podem aparecer no dorso dos dedos e sobre tendões. atrofia dos músculos interósseos. Na AR. particularmente na face extensora dos cotovelos. Embora seu aparecimento não mantenha uma correlação com a atividade clínica articular. a rigidez matinal geralmente é superior a 60 minutos. Esta sensação constitui a chamada rigidez matinal cuja duração é valorizada como índice de atividade clínica.voltar ao índice FIGURA 3. Mão reumatóide típica: sinovite nos punhos e articulações metacarpo-falangeanas. Acredita-se que seja decorrente do maior acúmulo de líquido na articulação inflamada durante o repouso noturno. desvio ulnar dos dedos. Rigidez matinal Durante os períodos de atividade articular os pacientes geralmente referem a sensação de enrijecimento ou inchaço das articulações das mãos ao levantar pela manhã. e subluxação do polegar tipo “dedo em caroneiro”.

Ocasionalmente ocorre esclerite e mesmo episclerite que pode evoluir com a formação de um verdadeiro nódulo reumatóide. Linfoadenopatia generalizada ou regional. Hematopoiético Esplenomegalia pode ser observada em 10% dos pacientes. Ocular A manifestação mais comum é a ceratoconjuntivite seca (como parte da síndrome de Sjögren) observada em cerca de 15% dos pacientes. A associação de AR. gangrena digital. podendo-se observar fibrose intersticial difusa. Atualmente. está amplamente reconhecida o aumento da incidência de doenças cardiovasculares nos pacientes reumatóides. embora seja relativamente freqüente a presença de pericardite nos estudos de autópsias (mais de 50% dos casos)..voltar ao índice Vascular O acometimento da vasa nervorum pode causar neuropatia periférica com comprometimento sensorial e motor. Anemia (de doença crônica) é um achado freqüente. nos pacientes com doença de longa evolução. e derrame pleural. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. raramente com manifestações clínicas importantes. Outras manifestações Ocasionalmente observa-se o desenvolvimento de amiloidose. que eventualmente (15%) acomete pacientes com doença de longa . A síndrome de Caplan. descrita originalmente nos mineiros de carvão de Welsh. Cardíaco Sinais ou sintomas clínicos de comprometimento cardíaco são raros. é simplesmente a associação da AR e nódulos pulmonares múltiplos (granulomas reumatóides) em pacientes com pneumoconiose. que eventualmente perfura a esclera (escleromalacia perfurante). sendo a doença coronariana uma das principais causas de morte prematura nestes casos. úlceras em membros inferiores e quadros cutâneos eritemato-urticariformes podem ocorrer. Vasculite peri-ungueal. Pulmonar As manifestações pulmonares da AR são variadas. próxima à articulação envolvida. e conseqüente insuficiência renal. pode estar presente. esplenomegalia e neutropenia recebe o nome de Síndrome de Felty.

Exacerbações e remissões espontâneas são características. bem como vasculite manifestada como úlceras nos membros inferiores e neuropatia periférica.voltar ao índice evolução. milagias. pneumonite. acabando por ficar confinados à cadeira de rodas ou ao leito. salientando-se porém que as remissões tendem a ocorrer no início da doença. Seu tratamento inclui sintomáticos (colírio de metilcelulose. mas a capacidade total de ligação é normal. manifestações desta variante da doença. esplenomegalia. Curso clínico A evolução da AR é extremamente variável e imprevisível. Aproximadamente 10 a 20% dos pacientes apresentam remissão completa ou evoluem com uma forma branda que requer pouca ou nenhuma medicação. pode acometer adultos. uso de balas ou chicletes sem açucar) e medicação adequada para a conectivopatia associada. outros 10% dos pacientes sofrerão com uma doença agressiva. e dor abdominal são outras . Os níveis séricos de ferro são baixos. dor de garganta. hipocrômica é frequentemente observada durante os períodos de atividade clínica da AR. Infecções freqüentes e graves podem ser complicação da neutropenia acentuada. Aparentemente existem alguns elementos sugestivos de pior prognóstico como persistência de altos títulos de FR. Exames laboratóriais Anemia normocrómica. linfoadenopatia. Por outro lado. com febre geralmente alta e intermitente como manifestação clínica inicial da doença. A velocidade de hemossedimentação (VHS) habitualmente está elevada durante a atividade da doença e a dosagem da proteina C reativa é frequentemente positiva. Deformidades articulares raramente ocorrem e os testes laboratoriais para FR e anticorpos antinucleares são negativos. Doença de Still Uma das formas clínicas da Artrite Crônica Juvenil. Poliartralgias. presença de nódulos reumatóides ou vasculite. Apesar da sua inespecificidade. Síndrome de Sjögren Classicamente é caracterizada pela tríade xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca). rash máculo-papular evanescente. xerostomia com ou sem aumento das glândulas salivares e a presença de uma doença do conjuntivo. geralmente AR. pericardite. estes exames são recomendados para o . Anemia e trombocitopenia podem ocorrer. A maior parte dos pacientes evolui com uma forma intermediária. deformante.

crioglobulinemia mista. atingindo 40% em populações com mais de 60 anos. Anticorpos contra antígenos nucleares (FAN) estão presentes em 20 a 60% dos pacientes. próximos dos limites superiores da normalidade. Embora a citrulinação de peptídeos ocorra em diferentes condições. cirrose. Estudos populacionais com indivíduos saudáveis. Concluindo.voltar ao índice acompanhamento da atividade clínica da doença. Apenas o FR da classe IgM é avaliado com a utilização das técnicas habituais (Látex e Waaler-Rose ou nefelometria). sarcoidose. Nas fases iniciais da doença observa-se apenas aumento de partes moles e porose justa-articular. demonstraram a maior prevalência do FR com a idade. embora presente na maior parte dos pacientes já no primeiro ano de doença. linfoma. geralmente de natureza infecciosa como tuberculose. endocardite. A presença do FR também é observada em outras doenças reumatológicas e ainda na fibrose pulmonar idiopática. recomenda-se sua pesquisa nos pacientes com suspeita clínica de AR e FR negativo. pode-se afirmar que a ausência do FR não exclui a AR nem a sua presença garante este diagnóstico. Os níveis de complemento sérico são normais ou discretamente elevados. Radiografia Recomenda-se sempre solicitar radiografias de mãos e pés. Através de testes laboratoriais (Anti-CCP) estes anticorpos podem ser avaliados e. pneumoconiose. Pacientes com doenças não-reumatológicas. e transfusões de sangue repetidas. Com a . Recentemente foram descritos os anticorpos anti-peptídeos citrulinados. parasitoses. O teste do FR realizado através da aglutinação de partículas de látex é positivo na maioria dos pacientes (80%). sífilis. púrpura hipergamaglobulinêmica. é um exame que deve ser sempre interpretado em função do quadro clínico. observa-se diminuição do espaço articular. sendo que a sua normalização é um dos sinais da eficácia da terapêutica instituída. O FR. não é específico. mononucleose podem apresentar FR positivo. embora ainda em estudo. A seguir surgem erosões na margem das articulações. macroglobulinemia de Waldenstrom. transplantes renais. embora com títulos baixos. hepatite crônica ativa. hepatite víral. particularmente nas 4ª e 5ª articulações metatarso-falangeanas e face radial da 1ª e 2ª metacarpo-falangeanas e falangofalangeanas proximais e também no processo estilóide da ulna. a resposta imunológica contra tais peptídeos parece ser específica da AR. acompanhando ou precedendo as manifestações clínicas. A detecção de FR tipo IgG e IgA é feita apenas em pesquisas. lepra. À medida que ocorre destruição da cartilagem. influenza. bacteriana subaguda.

Outros tipos de artrite inflamatória merecem ser considerados. É conveniente lembrar que o envolvimento da coluna cervical pode causar subluxação atlanto-axial detectada através de radiografias realizados com a coluna em flexão e extensão. artropatia psoriática. lupus eritematoso sistêmico. poderá estar tanto na fase inicial da AR como com um quadro depressivo. Artralgias e artrites de grandes e pequenas articulações podem acompanhar doenças virais. FR positivo e alterações radiográficas definidas. espondilite anquilosante. deve-se ter certeza de que o paciente e sua família compreendam claramente a natureza crônica e incapacitante da doença (ainda que temporariamente. com nódulos. Artrite reativa. especialmente diante do paciente com doença mono ou oligoarticular e assimétrica. e artrites associadas a doenças gatrointestinais devem ser parte do diagnóstico diferencial. Entretanto. DIAGNÓSTICO O diagnóstico da AR é facilmente realizado diante de um quadro de poliartrite simétrica e aditiva. exceto em sua forma erosiva. É um diagnóstico clínico. especialmente em baixos títulos. TRATAMENTO Medidas gerais Uma vez estabelecido o diagnóstico. Osteoartrose é facilmente distinguível da AR.voltar ao índice progressão da doença aparece destruição do osso subcondral e osteoporose difusa. nas quais há frequentemente envolvimento das articulações falango-falangeanas proximais e distais. o paciente que se apresente com história de fadiga e artralgia. O diagnóstico definido da AR depende principalmente da presença de manifestações clínicas características e da exclusão de outras artrites inflamatórias. durante os períodos de maior atividade articular). particularmente da rubéola e hepatite B e ainda mononucleose e quadros associadas a coxsackie e ecovirus. A artrite da febre reumática e a associada aos gonococos. compromentendo principalmente as pequenas articulações das mãos e pés. exames de laboratório e imagem podem contribuir reforçando a suspeita clínica. Anquilose óssea e subluxações são comuns nos quadros mais avançados. O objetivo do . podem ser diagnósticos diferenciais importantes. uma vez que indivíduos saudáveis podem apresentar FR positivo. especialmente na fase prodrômica. O achado de um teste FR positivo em um indivíduo idoso não implica necessariamente no diagnóstico de AR.

diabetes e uso crônico de diuréticos. que teriam a propriedade de interferir com a AR.voltar ao índice tratamento é manter a capacidade funcional do paciente e para tanto deve-se reduzir a inflamação e a dor. cirrose com ascite. 2 ou 3 vezes/dia). manter a movimentação e força articular.5a1g.5 mg de prednisona/dia) enquanto se aguarda o efeito de um MMCD. é importante adjuvante terapêutico. O repouso. um grupo de drogas farmacologicamente não relacionadas. mesmo induzindo remissão. e curtos períodos de descanso durante o dia assim como noites bem dormidas. A utilização adequada de repouso. sulfassalazina (0. Um número crescente de estudos tem demonstrado que o tratamento iniciado precocemente. idealmente dentro das primeiras 12 semanas tem melhor resultado. Recomenda-se a utilização de antimaláricos e sulfassalazina para casos mais leves ou com dúvida diagnóstica. prevenir e corrigir deformidades. particularmente nos idosos e em pacientes com insuficiência cardíaca. metotrexato e leflunomide (20mg/dia). fisioterapia e cirurgia ortopédica têm o propósito de preservar a função articular. Como seu efeito só é observado decorridas algumas semanas de uso regular. talas. mais possibilidades de induzir remissão e melhor prognóstico. A azatioprina (1-2mg/kg/dia) e a ciclosporina (2.5mg a 4mg/kg/dia) são utilizadas em situações específicas devido à baixa relação eficácia/efeitos adversos. enquanto que metotrexato é considerado o medicamento de primeira escolha (10 a 25mg uma vez por semana – controles hematológicos e hepáticos a cada um-dois meses) empregado de forma isolada ou associada aos outros MMCD. Estes medicamentos (MMCD) incluem antimaláricos (cloroquina 3-4mg/kg/dia e hidroxicloroquina – 6mg/kg/dia). Admite-se inclusive iniciar o tratamento diante de forte suspeita clínica sem que o diagnóstico esteja . O uso de corticosteróide deve ser reservado para aqueles casos de difícil controle. particularmente a sulfassalazina e/ou cloroquina e o leflunomide. doenças cardiovasculares. principalmente em pequenas doses (até no máximo 7. alterando o seu curso clínico e. preferencialmente dentro dos primeiros seis meses de sintomas. Tratamento medicamentoso Recomenda-se que todos os pacientes sejam tratados com medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD). drogas antiinflamatórias. na tentativa de melhorar os sintomas pode-se utilizar analgésicos e anti-inflamatórios nas doses recomendadas e com atenção aos efeitos adversos.

É igualmente importante o acompanhamento freqüente do paciente pelo menos acada três meses para ajustes de doses e eventual troca de medicação. Fisioterapia Esta forma de tratamento tem um importante papel em todas as fases da doença. Nesta fase inicial a consulta ao reumatologista pode fazer toda a diferença em termos de um tratamento mais adequado e conseqüente prevenção de deformidades. cotovelo. especialmente dos joelhos e punhos. depletores de linfócitos B ( rituximabe) e moduladores da atividade de linfócitos T ( abataceptinibidor da co-estimulação). surgiu um novo grupo de medicamentos os chamados agentes biológicos: inibidores da citocina TNF ( Infliximabe. Tanto pelos seus efeitos imunossupressores e como também pelo alto custo são recomendados apenas para pacientes resistentes às forma clássicas de tratamento. joelho. Corticosteróides só devem ser utilizados em situações especiais e pelo menor tempo possível. oferecendo novas possibilidades de recuperação de função. A utilização de proteses de quadril. etanercepte e adalimumabe) . Subluxação da articulação atlanto-axial com compressão medular implica em estabilização cirúrgica. Calor local alivia o espasmo muscular e reduz a rigidez. inibidores de IL-1 (anakinra. Avaliação e orientação da rotina em casa e no trabalho e o uso de adaptadores certamente aumenta a habilidade do paciente em manter atividade independente. Exercícios passivos ajudam a prevenir ou minimizar a perda de função. baseado nos avanços na compreensão da fisiopatologia da doença e nas técnicas de biologia molecular. metacarpo e interfalangeanas é procedimento freqüente. Metotrexate é considerado a medicação padrão. o tratamento da AR deve ser iniciado o mais cedo possível.voltar ao índice completamente estabelecido. . O uso de talas noturnas é importante para prevenir contraturas em flexão. Cirurgia ortopédica A correção de deformidades e estabilização das articulações contribui para a melhora da capacidade funcional. Recentemente. A remoção da sinóvia pode prevenir ruptura de tendões e auxiliar a manutenção de função. O uso dos novos agentes biológicos deve ser reservado aos pacientes que não responderam às formas mais convencionais de tratamento. Em resumo.não disponível no Brasil). Exercícios isométricos aumentam a força muscular e contribuem para a manutenção da estabilidade articular.

aumento de volume e limitação à movimentação. linfócitos T auxiliadores CD4. Quadro crônico com evidentes sinais inflamatórios: dor. 6-7:1 na América Latina e no Brasil Fisiopatologia 1. células endoteliais. Ocular – ceratoconjuntivite seca (S Sjögren). interleucina 1 (IL-1) e interleucina 6 (IL-6). esclerite e episclerite. Processo inflamatório crônico. Manifestações extra articulares Gerais: febre. com pico em torno dos 40 anos Prevalência da artrite reumatóide: 0. Caracteristicamente afeta as articulações das mãos e pés. Doença de Still. erosões. envolvendo uma complexa rede de: Interações celulares.5 a 1. Manifestações articulares Poliartrite crônica acometendo grandes e pequenas articulações de forma simétrica e aditiva. amiloidose. neuropatia periférica (vasa vasorum). eventualmente esplenomegalia e linfadenomegalia. Quadro Clínico 1. S de Felty. quimiocinas. mal-estar. redução do espaço articular. Nódulos reumatóide – em cerca de 25% dos pacientes. perda de peso. condrócitos e osteoblastos. 2. geralmente observados nas superfícies extensoras das articulações. úlceras nos membros inferiores.fibrose intersticial difusa. particularmente. macrófagos e fibroblastos. Autoanticorpos como fator reumatóide. Outras. leucotrienos e citocinas. Fator de Necrose Tumoral (TNF). Etiologia desconhecida. Fatores genéticos. 2. 5. calor local. porose justa articular. Exames complementares RX – mãos e pés: aumento de partes moles.voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE RESUMO Epidemiologia Idade: incidência – adultos com qualquer idade. Presença de rigidez matinal com pelo menos uma hora de duração. Hematológico – anemia de doença crônica. quadros cutâneos seriam as manifestações mais freqüentes. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. Participação de fatores ambientais e hormonais.vasculite digital. poupa o esqueleto axial (exceto a coluna cervical).0 % Sexo: mulheres 3:1 homem (dados internacionais). mas também neutrófilos. Mediadores químicos incluindo prostaglandinas. 4. gangrana digital. Doenças cardiovasculares como causa freqüente de óbito. Cardíaco – raramente pericardite clínica.(escleromalacia perfurante). A membrana sinovial das articulações é o local primariamente afetado. Pulmonar . e derrame pleural. 3. subluxações e anquilose Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles . particularmente células apresentadoras de antígeno (células dendríticas e outras). S de Sjögren . plaquetas. Evolução para deformidade e incapacidade funcional. fadiga. Vascular.

particularmente útil nos casos iniciais. detecta erosões.exame ainda em fase de padronização. ) Diagnóstico Eminentemente clínico Radiografia com alterações características (porose justa articular. erosões.Anticorpos anti-peptídeos citrulinados (ainda em fase de estudo. QUESTÕES 2) assinale a afirmação correta: a) Como a artrite reumatóide é uma doença crônica seu tratamento também deve ser instituído de maneira lenta e gradual b) Deve-se aguardar pelo menos 6 meses antes de alterar o tratamento de um paciente com AR. mas só deve ser administrado a pacientes com doença erosiva. .Provas de fase aguda (VHS e PCR) elevadas durante a atividade da doença. redução do espaço articular) FR positivo contribui para o diagnóstico (não é específico ou patognomônico). Antiinflamatórios não hormonais/analgésicos como sintomáticos. presença de derrame articular e sinovite. Anti-CCP (anticorpo anti-peptídeos cíclicos citrulinados). contribui para o diagnóstico principalmente nos casos iniciais e com FR negativo. normocrômica (doença crônica). pois este é o tempo necessário para que se tenha certeza da não resposta a qualquer medicamento c) Metotrexato é o tratamento padrão ouro para a AR. basta FR positivo e a presença de artralgias/artrite. úteis para diagnóstico nos casos em que o FR é negativo) .Anemia normocítica. enquanto se espera a resposta ao DMARD. Não medicamentoso: Orientações gerais Fisioterapia Terapia ocupacional 2. mais específico.voltar ao índice Ultrasonografia . Novas drogas disponíveis para casos resistentes: inibidores da citocina próinflamatória fator de necrose tumoral. Laboratório – Fator Reumatóide (FR) positivo (cerca de 80% dos casos) . Tratamento 1. Eventualmente corticóide em dose baixa. Medicamentoso: Sempre Instituído no momento do diagnóstico ou de forte suspeita clínica DMARDS: metotrexato associado ou não a cloroquina/hidroxicloroquina como primeira opção. depletores do linfócito B e inibidores da co-estimulação (moduladores da função de linfócitos T) ARTRITE REUMATÓIDE 1) O diagnóstico da artrite reumatóide: a) Depende da presença do fator reumatóide b) Só pode ser feito com imagens de erosões na radiografia das mãos c) É fundamentalmente um diagnóstico clínico d) Depende da presença de VHS e PCR elevados e) É imediato. d) Todas estão corretas e) Todas estão erradas .

P. sem febre. S. v. Arthritis Rheum. BÉRTOLO. S. 3-d . p. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. 1571-1579. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 10 meses. XIMENES. LAURINDO. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos.1ª ed.First Latin American Position Paper on the Pharmalogical Treatmente of Rheumatoid Arthritis – Rheumatology 2006. Artrite Reumatóide In: Tratado de Clínica Médica.. estudante de medicina. R. C. R. N. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. v.Artrite Reumatóide: Diagnóstico e tratamento. I. M.45: ii5-ii22. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mãos há cerca de uma semana. p. Nega uso de qualquer medicamento. feminina.I. BATTISTELLA. G. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR. PINHEIRO.. com piora gradual. 44:435 – 442. alopecia. com piora gradual. M. Nega febre. B. M. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falango-falangeanas proximais bilateralmente. M. Mãe e tia com artrite reumatóide em tratamento. fotossensibilidade e Raynaud. L. Ao exame físico observa-se dor leve nos punhos e dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente . estudante de medicina. Nega uso de qualquer medicamento. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento para afastar lúpus em fase inicial d) Todas as acima. BLOCH DA.. 2006. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. 1988.. EDWORTHY SM. LIMA. pois provavelmente se trata de quadro reativo à vacinação e) Iniciar corticóide e cloroquina 5) PFG. LAURINDO. C. Refere rigidez matinal nos últimos dois dias de cerca de 40 minutos. D. V. RADOMINSKI. M. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente. I. Nega febre. Inflamação e reparação tecidual In: Tratado de Clínica Médica. 20 anos. CICONELLI. Revista Brasileira de Reumatologia 2004. c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial. GIORGI. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial d) Tranqüilizar e orientar a paciente. 4. M. R. XAVIER. procura o reumatologista queixando-se de dor e dificuldade ao movimento das mãos com piora gradual. R. bebidas alcoólicas e tabagismo.31:315-324 5. C. feminina. C. . 2006. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 3 semanas. R. Nega familiares com doenças autoimunes. b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico. et al. LATIN AMERICAN RHEUMATOLOGY ASSOCIATIONS OF THE PAN-AMERICAN LEAGUE OF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY(PANLAR) AND THE GRUPO LATINOAMERICANO DE ESTUDO DE ARTRITIS REUMATOIDE (GLADAR) .. ARNETT FC. M. fotosensibilidade e Raynaud. além de solicitar exames gerais e sorologias virais adequadas ao diagnóstico diferencial e) Pensar em quadro psicossomático Respostas AR: 1-c. 20 anos. Fumante (1 maço/dia) desde os 15 anos.. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mão há mais de um mês. ALENCAR.São Paulo : Editora Roca Ltda. A... 20 anos. 4-d . LAURINDO.. I. 2. Refere rigidez matinal nos últimos 10 dias de cerca de 60 minutos e nos últimos dois meses cansaço e mal-estar. 2-e . MELLO. 3. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. M. d) Refazer a história clínica e) Solicitar provas de fase aguda 4) MSM. 1580-1594. F.. prescrever analgesia de demanda.. A.voltar ao índice 3) MSM.1ª ed. alopecia. M. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular.São Paulo: Editora Roca Ltda.I. feminina. algumas mialgias. B.

apresentam aspectos epidemiológicos. parece haver interação com antígenos bacterianos e na artrite psoriática. aspectos radiológicos e a evolução clínica. principalmente as sacro-ilíacas e num grau variável do restante da coluna. da pele. As três primeiras serão abordadas nesse capítulo ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA) Caracteriza-se pelo acometimento do esqueleto axial. O HLAB27 pode estar presente em até 80 a 90% dos casos de espondilite anquilosante. pode haver artrite periférica e manifestações extra-articulares que podem preceder ou acompanhar o quadro articular. ambientais e infecciosos parecem estar envolvidos no desencadeamento das alterações inflamatórias observadas. Durante muitos anos recebeu . Em menor freqüência. no entanto mecanismos multifatoriais genéticos (interação familiar e HLA B27). de anexos e de mucosas são comuns. Em hospedeiros geneticamente susceptíveis. A etiopatogenia destas condições é pouco conhecida. Em geral. enquanto que envolvimento valvar e pulmonar é extremamente raro. uretrite. peri-articulares ou extraarticulares associadas.voltar ao índice ARTROPATIAS SORONEGATIVAS Cláudia Goldenstein-Schainberg Célio Roberto Gonçalves As espondiloartropatias englobam um grupo de doenças reumáticas inflamatórias que afetam primariamente o esqueleto axial e as inserções ligamentares e tendinosas. das articulações da coluna vertebral. envolvimento cutâneo. Tendência à agregação familiar. patogenéticos e clínicos comuns e caracterizam-se pelo envolvimento das articulações sacroilíacas além de oligoartrite assimétrica periférica com ausência de fator reumatóide sérico (soronegativa). Conforme as diferentes manifestações articulares. a ocorrência de um trauma como o estresse emocional ou psicológico pode estar presente como gatilho para iniciar o quadro clínico. patológicos. tais como conjuntivite. acometimento ocular. a artrite reativa (ARe). as diferentes espondiloartropatias são classificadas em entidades clínicas distintas tais como a espondilite anquilosante (EA). a artrite psoriásica (APs) e as enteroartropatias.

Esta consiste na medição da amplitude de movimento da coluna lombar. raça e idade não são uniformes. realiza-se nova medição. em posição ereta e em flexão máxima. Envolvimento familiar é comum.Strumpell e Espondilite Reumatóide. Ao exame físico observa-se perda da lordose lombar e intenso espasmo muscular. A dor lombar é sintoma habitual em torno de 30% dos indivíduos da nossa sociedade. Sua distribuição quanto ao sexo. lombalgia persistente e de caráter inflamatório é menos freqüente e deve chamar a atenção para a suspeita de alguma forma de espôndilo-artropatia inflamatória. Espondilite Deformante. perda de peso e fadiga (dor do tipo inflamatória). embora seja mais freqüente nos caucasianos e incida três vezes mais no sexo masculino. Ao solicitar-se ao paciente que flexione a coluna para frente. Apesar de a EA ser comum. A dor inicia-se de forma insidiosa e é mais freqüente no período noturno. Esta dor piora na inspiração e é devida à tendinite das inserções musculares das várias articulações costo-esternais e costovertebrais. devido ao baixo grau de suspeita clínica. A lombalgia não é bem localizada pelo paciente e pode ser central. sua mobilidade está diminuída em todas as manobras de flexão e movimentos laterais.voltar ao índice sinonímias variadas como Doença de Bechterew. Alguns pacientes relatam inicialmente dor torácica do tipo pleural. . O envolvimento da coluna cervical nesta entidade atinge as articulações interapofisiárias e os ligamentos. causando desconforto no leito e distúrbio do sono. Espondilite Rizomélica. Doença de Marie . especialmente a EA. seu diagnóstico precoce é difícil. Ao contrário das condições mecânicas da coluna lombar. simetricamente. principalmente por volta dos 20 anos de idade. No entanto. observando-se dois pontos previamente marcados: o primeiro na transição lombosacra e o segundo 10 cm acima. O grau de restrição da mobilidade lombar é mensurado pela manobra de Schober. levando a sua fusão total (FIGURA 1). acompanhada ou não de febre baixa. na transição dorso lombar ou nas nádegas com mínima irradiação refletindo acometimento das articulações sacroilíacas (FIGURA 1). que é então considerada limitada se a variação for menor ou igual a 5 centímetros. em algum período da sua vida. Há baixa incidência de EA em pacientes não caucasianos possivelmente pela menor freqüência do HLA-B27 nas populações de raça amarela e negra. e a susceptibilidade para desenvolver a doença na população HLA-B27 positiva é dez vezes maior.

decorrente de calcificação ligamentar e fusão das articulações interapofisárias. alterações de condução ou cardiomegalia. À esquerda sacro-iliíte bilateral. As alterações radiográficas são precocemente reconhecidas pela quadratura dos corpos vertebrais lombares devido ao processo inflamatório no local das inserções das fibras externas do anulo fibroso. A fusão das articulações sacroilíacas é achado patognomónico. Mais raramente ocorre envolvimento cardíaco (3 a 10%) com insuficiência aórtica. Nota-se esclerose periarticular e irregularidade nos bordos. Na verdade. As manifestações pulmonares de pneumonite intersticial e fibrose apical pulmonar são raras. mas o teste não define o diagnóstico. seja a iridociclite (uveíte anterior) ou episclerite. dando o aspecto de espinha em "linha de trem" ou "bambu" (FIGURA 2). elas justamente se caracterizam pela ausência de fator reumatóide sérico. Os achados tardios compreendem a formação de pontes de sindesmófitos (neoformações ósseas nas bordas dos corpos vertebrais).voltar ao índice FIGURA 1. Manifestações oculares podem ser observadas em torno de 20% dos casos. A tipagem do HLA-B27 é positiva em torno de 90% dos casos. Não existe prova laboratorial patognomônica para este grupo de doenças. À direita retificação e anquilose da coluna cervical. Os parâmetros laboratoriais de atividade inflamatória como a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa estão geralmente elevados. embora possa auxiliar o diagnóstico em alguns casos. .

conjuntivite e artrite) sofreram modificações no decorrer dos anos devido à identificação de formas completas e incompletas da doença. Assim. incidência em perfil à esquerda e ântero-posterior à direita. Mais recentemente. A abordagem terapêutica abrange cuidados não farmacológicos para evitar posições viciosas. em que . em 1979. a terminologia SR tem sido substituída por artrite reativa (ARe). ARTRITE REATIVA (ARe) Associação entre artrite pós-quadro infeccioso de uretrite foi descrita já em 1818. Observa-se calcificações dos ligamentos lombares. os critérios diagnósticos da tríade clássica (uretrite. descreveu a forma incompleta da doença. agentes biológicos como os inibidores de fator de necrose tumoral têm mostrado boa eficácia clínica. Arnett. epidemiológicos e imunogenéticos peculiares e atualmente. De fato. exercícios respiratórios e uso de medicamentos anti-inflamatórios não hormonais como naproxeno. por envolver um conceito mais genérico. uretrite e artrite após um surto de disenteria. Em 1963 esta entidade foi classificada como uma forma de espondiloartropatia devido a seus aspectos clínicos. artrite e conjuntivite foi denominada Síndrome de Reiter (SR). indometacina e inibidores seletivos da ciclooxigenase 2. Um século depois. A presença de uretrite não gonocócica.voltar ao índice FIGURA 2. Coluna em “bambu” ou “linha de trem”. foi relatado paciente com a tríade conjuntivite. além de drogas de ação lenta como a sulfassalasina.

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artrite periférica assimétrica oligoarticular isolada ou associada a doença inflamatória ocular (conjuntivite e/ou uveíte anterior aguda) e/ou doença mucocutânea

(queratodermia blenorrágica, balanite circinada, distrofia ungueal e ulceração oral), preenchia os requisitos necessários para o diagnóstico. Mais tarde, em 1981, a Associação Americana de Reumatologia, estabeleceu como critério diagnóstico para a forma definida da síndrome, a presença de artrite periférica com mais de um mês de duração em associação com uretrite e/ ou cervicite, excluindo-se Espondilite Anquilosante (EA), Artrite Psoriática ou Psoriásica) (APs), Síndrome de Behçet (BÇ) e outras doenças reumáticas. Em 1977, Svejgaard demostrou que 70 a 80% dos pacientes apresentavam o HLA B27 e estudos imunogenéticos apontam para a interação entre este antígeno e o agente infeccioso como etiopatogenia provável da ARe. Em surtos epidêmicos de bactérias relacionadas, 2 a 3% dos pacientes desenvolverão artrite reativa, cuja incidência é cinco vezes maior no sexo masculino. Classicamente são conhecidos 2 formas de início da doença. A primeira, póssurto disentérico, ocorre uma a três semanas após a infecção, geralmente causada por Shigella, Salmonella, Campylobacter ou Yersinia enterocolítica. A segunda é a pós-venérea que aparece duas semanas após episódio de uretrite inespecífica. A doença pós-venérea acomete o sexo masculino numa freqüência aproximadamente 15 vezes maior que no sexo feminino, entre a 2ª e 3ª décadas de vida com predomínio em caucasianos, ressaltando-se que, a dificuldade de diagnóstico de cervicite e uretrite no sexo feminino pode colaborar para essa diferente distribuição entre os sexos. Os agentes implicados no desencadeamento desta doença pós-venéra são as formas T do Mycoplasma ou da Chlamydia trachomatis. A artrite ocorre geralmente 2 a 6 semanas após o estimulo infeccioso e manifesta-se por ínicio abrupto de oligoartrite ou poliartrite assimétrica, predominante de membros inferiores joelhos e tornozelos. O achado de "dedos em salsicha" (dactilite), inchaço ou hipersensibilidade dolorosa da região da inserção do tendão do calcâneo ou da fáscia plantar e dor lombar caracterizada por sacro-iliíte são manifestações articulares consideradas típicas de ARe. Conjuntivite não infecciosa unilateral ou bilateral é a manifestação mais comumente observada (40%), sendo precoce e transitória. Outras lesões inflamatórias oculares menos comuns são uveíte, epiesclerite e ulceração de córnea. A uretrite é a manifestação geniturinária mais freqüente seguida da balanite, cistite, prostatite e cervicite, sendo a cistite mais freqüente nas mulheres. A balanite circinada é a mais freqüente das manifestações mucocutâneas aparecendo em 25 a 50% dos pacientes,

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seguida das lesões psoriasiformes e da queratodermia (lesões palmoplantares) podendo acometer pele e unhas além das úlceras orais (aftas). Febre, perda de peso e linfoadenopatia assim com acometimento sistêmico podem ocorrer, seja do coração com alterações do sistema de condução ou aortite levando a insuficiência aórtica ou envolvimento neurológico central e periférico. O achado laboratorial mais significativo é a presença do antígeno HLAB27 em 80% dos pacientes, sendo que os indivíduos que possuem este antígeno, apresentam 20% de chance de desenvolver a doença após estímulo infeccioso. Outros paramêtros laboratoriais (provas inflamatórias) podem estar presentes, porém são inespecíficos. Avaliação radiográfica revela periostite comum às entesopatias e ou sacroiliíte e sindemósfitos geralmente assimétricos (FIGURA 3).

FIGURA 3. Tomografia de sacro-ilíacas, mostrando acometimento bilateral e assimétrico (esclerose marginal ilíaca e sacral e erosões ósseas). À direita esporão hipertrófico plantar.

O curso clínico pode ser de um surto isolado ou vários episódios e tendência à cronificação. A terapêutica vai ser orientada conforme a evolução clínica e dependerá do tipo de envolvimento seja ele predominante axial ou periférico. Tetraciclina é boa opção para tratamento de uretrite. Antiinflamatórios não hormonais são usados para o quadro articular; corticoesteróides tópicos podem ser necessários para controlar

manifestações mucocutâneas e oculares. Sulfassalazina, methotrexate ou azatioprina são úteis nos casos de surtos freqüentes ou curso crônico.

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ARTRITE PSORIÁSICA (APs)

A Artrite Psoriásica (APs) afeta mais a caucasianos, com prevalência na
população geral de 1-2 %. A psoríase cutânea isolada incide em 1 a 3% da população mundial, e sua associação com artrite pode ocorrer em até 10 a 42% dos indivíduos. Em cerca de 75% dos casos, o quadro cutâneo precede a artrite, em 15% são concomitantes e em 10% dos casos, a doença articular precede a psoríase. Em geral a psoríase cutânea aparece na segunda ou terceira décadas de vida, e o quadro articular duas décadas após. O pico de incidência da artrite ocorre entre 30 e 50 anos, com freqüência similar em ambos os sexos, apesar da forma espondilítica afetar 3 a 5 vezes mais homens do que mulheres. Sua etiopatogenia parece sofrer influências ambientais, infecciosas e imunogenéticas com aumento de incidência do HLA B27, DR4, DR38 e DR7 nas formas espondilíticas, erosiva e periférica, respectivamente. Traumas, estresse emocional ou psicológico, podem desencadear o inicio da doença. Alterações da imunidade celular e níveis elevados de anticorpos circulantes dirigidos contra staphilococcus e streptococcus, reforçam a noção de que seja uma artrite reativa à flora microbiana presente na placa psoriásica de indivíduos geneticamente susceptíveis. Há infiltrado de linfócitos T e outras células inflamatórias além de expressão aumentada de citocinas inflamatórias como fator de necrose tumoral, IL-1, IL-6 e IL-18 no tecido sinovial, no soro e na placa destes pacientes. Além das lesões eritemato descamativas na pele manifestações inflamatórias nas articulações e partes moles adjacentes com rigidez, dor, e edema particularmente nas pontas dos dedos das mãos e pés são características. Conforme Moll e Wright a artrite psoriásica é classificada em 5 subgrupos. As formas clínicas da doença são:

1. Clássica afetando 5-10% dos pacientes 2. Mutilante em 5% 3. Espondilítica em 5-40% 4. Oligoartrite assimétrica em 70% 5. Poliartrite simétrica similar a artrite reumatóide em 25% dos casos. Entretanto, estudos subseqüentes revelam uma grande variação nestas incidências, entre 1-17% para a forma clássica, 2-16% para a mutilante, 2-27% para a espondilítica, 16-70% para a oligoartrite assimétrica e 15-78% para a forma ‘’AR-like’’.

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Na forma clássica há envolvimento das interfalangeanas distais das mãos e pés e geralmente acompanha-se de lesões ungueais caracterizadas por estrias transversas, "pitting nails" e hiperqueratose subungueal. A artrite mutilante é a forma mais grave erosiva e destrutiva; afeta dedos dos pés e mãos, articulações metacarpofalangeanas e metatarsianas e associa-se a osteólise das falanges envolvidas, anquilose e osteoporose com deformidades graves. A osteólise total leva à migração do segmento distal de um osso para o proximal do osso adjacente nas mãos, causando a deformidade conhecida como dedos telescopados ou "óculos de ópera". A forma espondilítica associa-se ao antígeno HLA-B27, geralmente é assintomática e com envolvimento ileosacral em 20 a 40% dos casos. Na forma monoarticular ou oligoarticular assimétrica há pouca relação entre a atividade cutânea e a articular e envolvimento assimétrico das articulações interfalangeanas proximais, distais e metacarpofalangeanas, além de dedos dos pés, tornozelos, calcanhares, joelhos e coxofemorais. A tenossinovite digital leva ao característico “dedo em salsicha”. Na poliartrite simétrica tipo reumatóide, pequenas e grandes articulações são afetadas de maneira semelhante a da artrite reumatoíde. Outras manifestações observadas são conjuntivite em 20%, uveíte em 5-10% geralmente unilateral com dor ocular, vermelhidão, lacrimejamento, fotofobia e associada ao HLA-DR13 (não observada nos nossos pacientes), entesite, dactilite e lesões mucosas. O diagnóstico da APs é clínico e baseado na presença de artrite inflamatória mono, oligo ou poliarticular associada a lesões cutâneas clássicas de psoríase, sempre na ausência do fator reumatóide soro do paciente afetado. A avaliação laboratorial é inespecífica, mas proteínas de fase aguda como VHS, PCR e alfa1glicoproteína ácida em geral estão aumentadas na fase ativa da doença. Hipergamaglobulinemia policlonal, anemia, hipoalbuminemia, complemento sérico normal ou elevado, imunecomplexos circulantes e hiperuricemia podem ser observados em alguns pacientes. Fator antinuclear (FAN) pode ser positivo em até 10% dos casos. O líquido sinovial tem características inflamatórias com aumento de celularidade. A investigação radiográfica revela artropatia inflamatória com edema de partes moles, redução do espaço articular e nos casos avançados, pode mostrar doença erosiva grave, osteólise com destruição articular e anquilose óssea. Na APs poliarticular simétrica há alargamento do espaço articular, proliferação e anquilose óssea, deformidade "lápis na xícara" e porose peri-articular mínima. Nas formas axiais, sindesmófitos isolados e assimétricos com sinais de periostite secundária a entesopatia podem ser observados e a sacro-iliíte pode ser unilateral nas fases iniciais mas geralmente evolui para fusão bilateral.

Fator Reumatóide negativo. ascendente. inicio principalmente antes dos quarenta anos de idade. predominando nos membros inferiores. VHS e proteina C reativa aumentadas. ESPONDILOARTROPATIAS RESUMO As espondiloartropatias compreendem principalmente manifestações articulares periféricas assimétricas predominantes em membros inferiores e articulações rizomélicas (raiz de membros). ESPONDILITE ANQUILOSANTE Dados epidemiologicos Incidência: 1 a 2 % da população mundial branca Idade: Segunda a quarta década Sexo: 9 M / 1 F Distribuição universal Etiopatogenia Desconhecida interação genética (HLAB27 em 90%). pode se apresentar inicialmente como artrite periférica assimétrica. Fator Reumatóide negativo. diarréia e/ou disenteria. drogas remissivas e imunossupressores (antimaláricos. Recentemente. ciclosporina). DMARDS. sulfassalazina. insuficiência aórtica e fibrose apical pulmonar Diagnóstico Clínico Laboratorial: presença do HLA B27 pode auxiliar nos quadros iniciais. assim como o acometimento das articulações sacroilíacas e coluna vertebral geralmente de forma ascendente. azatioprina. fisioterapia e terapia ocupacional. precedidas ou seguidas de manifestações extra-articulares como hiperqueratose palmoplantar. Imagens: Sindesmófitos e Sacro-ilíte no RX Ultrassom: entesopatia Ressonância magnética mostra precocemente edema ósseo Tratamento Cinesioterapia preventiva e reparadora Antiinflamatórios não hormonais. lesões de psoríase. ambiental e infecciosa Quadro clínico Inicio insidioso. agentes biológicos . agentes biológicos como os inibidores do fator de necrose tumoral (adalimumabe. e entesopatia. uveíte. etanercepte e infliximabe) são alternativas para os cassos refratários. dor lombar noturna no repouso). acometendo toda a coluna e principalmente sacro-ilíacas. colchicina. Extra-articular: uveíte anterior aguda.voltar ao índice O tratamento da APs é feito com anti-inflamatórios não hormonais (naproxeno. evitar a exposição à luz solar e/ou ultravioleta e produtos tópicos específicos são importantes. metotrexato. Para controle das lesões cutâneas. HLA B27. indomentacina e inibidores da COX-2). e leve predominância do sexo masculino. agregação familiar.

estímulos infecciosos (clamydia. etc. Diagnóstico Clínico Cultura e bacterioscópico de secreções. .) Quadro clinico Artrite migratória assimétrica inicio agudo 2ª a 6ª semana predominante em membros inferiores. sindesmofitos hipertróficos Tratamento Antiinflamatórios não hormonais para o quadro articular e avaliação conjunta com a dermatologia no quadro cutâneo. Quadro extra-articular: lesões de mucosas como balanite. conjuntivite. Lesões de pele e anexos: queratodermia. hiperqueratose ungueal e couro cabeludo. aftas e diarréia. ARTRITE REATIVAS Epidemiologia Interação genética (HLA B27+ 50% casos). salmonella. Ocular uveíte anterior. Sexo : M = F Idade : 3ª a 5ª década Etiopatogenia: desconhecida Quadro clínico Em 5% o quadro articular precede o quadro cutâneo Manifestação ungueal sugere em 80 % que tem ou terá quadro articular Artrite assimétrica com acometimento e lise de interfalangeanas distais pode ser achado patognomônico RX: acometimento assimétrico e osteólise de interfalangeanas distais Sacroiliite unilateral. uretrite. 20: 1 no Oriente Idade: 2ª a 4ª décadas Etiopatogenia Desconhecida. cervicite. Distribuição universal M > F relação 3:1 no Ocidente. nos casos com cronificação da artrite podemos fazer uso de DMARDS. lesões psoriasiformes. shigella. sorologia para agentes infecciosos HLA B27 em 50% dos casos Tratamento Antibiotico terapia nos casos comprovados tratamento com antiinflamatórios não hormonais no surto.voltar ao índice ARTRITE PSORIÁSICA Epidemiologia 5 a 20% dos casos de psoríase cutânea (3 % da população mundial tem psoríase).

Ann. WJ. Suppl II:ii3. OLIVIERI. 2002. WJ. VEYS. CALIN. GLADMAN. Nas espondiloartropatias qual o achado laboratorial mais freqüente: a) Acido úrico aumentado no soro b) Fator reumatóide negativo c) Fator reumatóide positivo d) HLA B27 positivo e) Hipergamablobulinemia 5. 3. 1973. 64(suppl III):107. 5. HELLIWELL.136:896-907. CATS.. . B. Ann Rheum Dis 2005. 4. TAYLOR. ZEIDLER.. 4. MA. R. Na espondilite anquilosante qual a manifestação extra-articular mais comum: a) Lesão ungueal b) Insuficiência valvar c) Artrite simétrica e aditiva d) Uveíte e) Diarréia 2. PASERO. A.. PS. DUKMANS. Semin.. WRIGHT V. PS. MOLL J. et al. 3: 55-78. HELLIWELL.voltar ao índice ESPONDILOARTROPATIAS QUESTÕES 1. G. Inter. KHAN.. Classification and diagnostic criteria for psoriatic arthritis. Ann Rheum Dis 2005. AMOR..c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.. JUHLIN.. Update on Spondyloarthropathies.. B.b.. 2.H. E.: Psoriatic arthritis. S. 1991. Arthritis Rheum. 3. Arthritis Rheum. I. 5. H.: The european spondylarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. B. Na artrite reativa qual o intervalo de tempo estabelecido entre o estimulo infeccioso e as primeiras manifestações do quadro clinico : a) 3 a 7 dias b) 2 a 6 semanas c) 3 a 6 meses d) 3 meses e) Não existe intervalo de tempo 3. A. 34:1218-27. DOUGADOS. HUITFELDT. DD..d. A validation of current classification criteria for the diagnosis of psoriatic arthritis preliminary results of the CASPAR study. M. 64.b. TAYLOR.d. VAN DER LINDEN. O quadro articular periférico mais comum das espondiloartropatias é: a) Poliartrite migratória b) Poliartrite simétrica e aditiva c) Oligoatrite assimétrica de membros inferiores d) Monoartrite aguda e) Sacro-ilíte Respostas Soronegativas: 1.. A infecção por Clamydia Tracomatis geralmente esta ligada: a) Doença de Crohn b) Espondilite Anquilosante c) Artrite gonococcica d) Artrite reativa e) Artrite psoriasica 4.. 2. Med.M.M..

com . e hipergamaglobulinemia. uma vez que cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam história familiar de alguma doença auto-imune ou mesmo de lúpus. Existe um metabolismo anormal de hormônios sexuais. Por vezes. O sexo feminino predomina na proporção de 10:1. mas a torna uma das doenças sistêmicas mais fascinantes do ponto de vista clínico.5/milhão para mulheres brancas e 75. sendo considerada o protótipo das doenças por imune-complexos. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. ETIOPATOGENIA Hormonal: A doença pode se iniciar ou agravar em decorrência de alterações dos níveis de estrógeno. HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II. Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior freqüência de FAN positivo. o que dificulta a sua suspeita na sua fase inicial. além de HLA DQw1 e DQw2.4/milhão para mulheres negras e a prevalência varia entre 1/1000 e 1/10000. Distribuição Étnica: É universal. parece ser mais prevalente na raça negra apesar de ser encontrada em todas as demais etnias e em diferentes áreas geográficas. Existe também uma alta concordância nos gêmeos monozigóticos.voltar ao índice 1 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Eduardo Ferreira Borba Eloísa Bonfá DEFINIÇÃO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter auto-imune que afeta múltiplos órgãos. No entanto. EPIDEMIOLOGIA Sexo e Idade: A doença é mais prevalente em mulheres na idade fértil. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. deficiência de complemento. com menor predomínio do sexo feminino. Ocorre também com relativa freqüência em crianças e adultos mais idosos. A incidência anual nos EUA é de 27. a sua apresentação clínica é polimórfica. Os primeiros sinais e sintomas iniciam-se principalmente entre a segunda e terceira década de vida. GENÉTICA Doença Clínica: Existe uma maior prevalência da doença em determinadas famílias.

estudos recentes sugerem que a apoptose (morte celular programada) represente um componente fundamental. Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) 11.voltar ao índice 2 aumento da 16hidroxiestrona e de prolactina. induz e exacerba a atividade inflamatória cutânea e sistêmica. o mixovírus. pois a exposição de antígenos celulares decorrente deste processo pode propiciar uma resposta imunológica inadequada. particularmente a irradiação . retrovírus. Ambiental: É bem conhecido o fato da exposição à luz solar desencadear ou agravar a doença. o evento de maior magnitude no lúpus. 6. Eritema Malar Lesão Discóide Fotossensibilidade Úlcera Oral Artrite Serosite (Pleurite ou pericardite) Doença Renal (Proteinúria > 0. parvovírus. 8.5g/24h ou cilindrúria) Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia (< 4000/mm3) e/ou linfopenia (< 1500/mm3)e/ou trombocitopenia (< 100000/mm3) 10. 9. Anticorpo Anti-nuclear O diagnóstico de LES é definitivo quando quatro ou mais critérios estiverem presentes . 5. CLASSIFICAÇÃO TABELA 1. Critérios revisados para a classificação do LES (1997) 1. 2. Infecciosos: Questiona-se a participação de diversos agentes infecciosos como o vírus Epstein Barr (EBV). 3. com baixos níveis de testosterona nos homens e de dehidroepiandosterona nas mulheres. na gênese da doença. 7. Além da anormalidade das células B (um defeito intrínseco do LES). Evidencia-se também alteração no metabolismo dos andrógenos. A luz ultravioleta. 4. Existe uma influência e inter-relação destes fatores que determinam uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B.

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hipocrômica. e caracteristicamente reversíveis. As úlceras orais diferenciam-se das aftas por serem mais dolorosas e persistentes. com halos hipercrômicos. A alopecia ocorre na maioria dos pacientes e a forma mais comum é a difusa. geralmente tem padrão simétrico. Acometem pequenas e grandes articulações. porém sem erosões. a mácula torna-se atrófica. eritema malar em “asa de borboleta” Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. O corticóide e imunossupressores só estão indicados nas lesões mais graves. e ausência de pelos. O fenômeno de Raynaud ocorre em 30% dos pacientes.voltar ao índice 4 freqüentes são o eritema máculo-papular. As úlceras orais e a vasculite cutânea ocorrem em aproximadamente 20% dos pacientes e são sinais importantes de atividade de doença. Quando atingem o couro cabeludo deixam uma cicatriz sem cabelos. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais e difosfato de cloroquina. Um terço desses pacientes referem fotossensibilidade. Na evolução. denominadas de Jaccoud. Outra condição que leva a dor articular é a necrose óssea asséptica. FIGURA 2. à direita. As deformidades são pouco freqüentes e as erosões nos Raios-X são muito raras. As articulações das mãos e punhos são as mais afetadas. Imunomoduladores como a talidomida e dapsona podem ser utilizadas após falência da cloroquina. causando a sua perda definitiva. a lesão discóide e o lupus subagudo. que lembram a artrite reumatóide. sendo nesse caso geralmente o lúpus subagudo e o lúpus discóide. Alguns pacientes apresentam deformidades nas mãos. . com os bordos hipercrômicos. O lúpus discóide se caracteriza pela lesão discóide que é uma mácula eritematematosa profunda e que por isso envolve os fâneros. Tratamento: fotoprotetor e cloroquina. O lúpus pode se apresentar apenas com manifestações cutâneas. À esquerda lesões tipo lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas.

O quadro renal é um dos fatores importantes no prognóstico da doença. hematúria. leucocitúria e cilindrúria. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. proliferativa difusa e membranosa. O derrame pode ser detectado em até 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. porém manifestações subclínicas ocorrem em 50% dos pacientes. normocrônica (não é critério diagnóstico). tem valor diagnóstico.voltar ao índice 5 Sistema cardiovascular: A pericardite com ou sem derrame é a mais freqüente na doença. Tratamento: corticóide e imunossupressor. Pacientes que evoluem para insuficiência renal crônica dialítica geralmente melhoram das outras manifestações do LES. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. . Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais ou corticóide dependendo da gravidade. e o diagnóstico requer uma rigorosa exclusão de outras causas. A trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes. hipertensão arterial e perda de função renal. Sistema hematológico: A anemia ocorre em 50% dos pacientes sendo do tipo "doença crônica" ou seja normocítica. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). A gravidade da lesão é também um fator importante no prognóstico da doença. porém auxiliam no diagnóstico (TABELA 1). A miocardite é mais rara. A leucopenia e a linfopenia são freqüentes em especial durante as fases de atividade de doença. Tratamento: corticóide e imunossupressor. e usualmente se apresenta como arritmia ou insuficiência cardíaca. A pneumonite lúpica é mais rara.5 g nas 24 horas. com proteinúria maior que 0. Tratamento: antiinflamatório não hormonal. As lesões podem ser classificadas histologicamente em: mesangial. em fases precoces ou tardiamente na doença. Rim: Evidência clínica de lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença. psicose. pois são altamente específicos para o LES. Os outros anticorpos não são específicos para a doença. Micofenolato de mofetil e azatioprina são utilizados como manutenção destas formas ou mesmo para tratamento nas demais. Sistema pulmonar: A pleurite é o sintoma pulmonar mais comum. Manifesta-se mais frequentemente como síndrome nefrótica. Tratamento: corticóide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade. e o anti-P. e somente 10% é hemolítica. LABORATÓRIO Auto-anticorpos: É o achado laboratorial mais consistente da doença. provavelmente devido à redução da imunidade acarretada pela uremia. Sistema nervoso: As manifestações clínicas mais freqüentes são convulsões. Alguns autoanticorpos. proliferativa focal. como o anti-Sm. Particularmente a ciclofosfamida é a droga de escolha para a indução nas formas proliferativas graves de nefrite. dependendo da gravidade. corticóide e imunossupressor dependendo da gravidade.

Outros: Velocidade de hemossedimentação. O ssDNA ou DNA de hélice simples é inespecífico. Hemograma: Exame fundamental na fase de diagnóstico e dimensionamento clínico do LES e acompanhamento das diversas citopenias. C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio para o acompanhamento da atividade de doença. Podemos didaticamente dividir os exames em 2 grupos. em especial a atividade renal. As flutuações nos níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. apenas o anti-dsDNA (DNA dupla hélice ou nativo) e o anti-P tem significado. Também útil para avaliar níveis de albumina e da atividade inflamatória. O teste de COOMBs e a elevação da desidrogenase lática auxiliam no diagnóstico da anemia hemolítica. Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. TABELA 1. Os demais exames devem realizados de acordo com o acometimento de cada órgão ou para controle das medicações empregadas no tratamento.voltar ao índice 6 No acompanhamento clínico da atividade de doença. Uréia. que por vezes pode estar associada à atividade de doença. e Proteína C reativa são testes de fase aguda (inespecíficos no aspewcto diagnóstico) que podem ser utilizados para avaliar o grau de atividade inflamatória em casos isolados. Autoanticorpos no lúpus eritematoso sistêmico AUTOANTICORPO Anti-dsDNA Anti -ssDNA Anti -Sm Anti -RNP Anti -Ro (SS-A) Anti -La (SS-B) Anti -P PREVALÊNCIA (%) 40-60 80-90 30 30-40 20-60 15-40 10-15 ESPECIFICIDADE Alta Alta Baixa Alta Eletroforese de proteínas: Importante para avaliar elevação de gamaglobulina. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. . Complemento: As flutuações nos níveis de C3. conforme o quadro 1.

Existe uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. além de HLA DQw1 e DQw2. Etiopatogenia • Hormonal: início frente a alterações dos níveis de estrógeno. Epidemiologia A doença é universal e mais prevalente em mulheres na idade fértil entre a segunda e terceira década de vida.voltar ao índice 7 QUADRO 1 . Genética HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II. Classificação O diagnóstico de LES é definitivo quando da presença de quatro ou mais CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DO LES (1997) • Eritema Malar • Lesão Discóide • Fotossensibilidade • Úlcera Oral • Artrite • Serosite (Pleurite ou pericardite) • Doença Renal (Proteinúria ou cilindrúria) • Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) • Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia e/ou linfopenia e/ou trombocitopenia) . Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I.Utilização dos exames complementares no lúpus eritematoso sistêmico Diagnóstico: • ANTI-dsDNA • ANTI-Sm • Complemento • Hemograma • Provas de atividade inflamatória • Avaliação de órgãos Acompanhamento: • ANTI-dsDNA • Complemento • Hemograma • Renal (sedimento e função) • Avaliação sistemática de órgãos LES Definição RESUMO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter autoimune que afeta múltiplos órgãos. e a apoptose é um componente de fundamental. • Ambiental: a luz ultravioleta (irradiação ) exacerba a doença. onde o sexo feminino predomina na proporção de 10:1. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. Existe um aumento da prolactina e diminuição testosterona e dehidroepiandosterona.

• Rim: Lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença e seguem classificação da OMS. ANTI-Sm.voltar ao índice 8 • Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) • Anticorpo Anti-nuclear Quadro clínico • Sintomas Gerais: Febre. Avaliação de órgãos. Níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. Laboratório • Autoanticorpos: o anti-Sm. Os melhores exames para diagnóstico são: a) Hemograma e FAN b) Hemossedimentação e Fator Reumatóide c) Fator Reumatóide e proteína C reativa d) Hemossedimentação e proteína C reativa e) FAN e proteína C reativa 2. LES QUESTÕES 1. Renal (sedimento e função). É exame específico de LES entre os abaixo: a) Fator Reumatóide b) FAN c) Anti-Ro d) Anti-DNA e) Anti-fosfolípide . o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). Resumo da utilidade dos Exames • Diagnóstico: ANTI-dsDNA. • Sistema hematológico: A leucopenia e a linfopenia são observadas nas fases de atividade de doença. pois são altamente específicos para o LES. • Acompanhamento: ANTI-dsDNA. linfoadenopatia. Avaliação sistemática de órgãos. Paciente feminina de 27 anos com quadro de poliartrite simétrica de pequenas articulações de mãos com rigidez matinal há 2 meses associado a eritema em região malar e fotossensibildiade. Complemento. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. Hemograma. Complemento. Provas de atividade inflamatória. psicose. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. • Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. perda de peso e fadiga. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. • Sistema cardiovascular-pulmonar: A pleurite e pericardite com ou sem derrame são freqüentes na doença. e o anti-P. • Hemograma: Acompanhamento das citopenias. Hemograma. tem valor diagnóstico. • Pele e Mucosa: Eritema facial em asa de borboleta fotossensibilidade e alopecia são as mais comuns mas qualquer lesão pode ocorrer como a lesão discóide e o lupus subagudo. • Sistema nervoso: Convulsões. C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio o acompanhamento da atividade de doença. • Complemento: As flutuações nos níveis de C3. • Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. Uréia.

FAN Paciente. p. In Lopes. 12th edition. Lúpus Eritematoso Sistêmico. Reumatologia para o Clínico. FAN. fator reumatóide. Os melhores exames que ajudariam a confirmar esta hipotese: a) Hemograma. Koopman WJ). Anti-DNA. 2. São exames de acompanhamento de LES: a) Hemograma. Georgia. 12th edition. evoluindo há 1 mês com febre. Proteinúria de 24 horas. Creatinina. FAN. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of systemic lupus erythematosus. 5. Hochberg MC. 24 anos. FAN d) Hemograma. Em: Arthritis and allied conditions (McCarty DJ. Arthritis Foundation. Borba Neto. Bonfá. AC Tratado de Clínica Médica. 5. Rothfield NF. Systemic lupus erythematosus. São Paulo. Masi AT. 40: 1725. Possui prima com LES. 2000.d. Hemossedimentação. Roca. Bonfá.d. Rx tórax. 5. feminino. Talal N. Em: Primer on the Rheumatic diseases (Klippel JH). Anti-cardiolipina. McShane DJ. proteína C reativa b) Hemograma. hipertensão. 2002. Anti-DNA. Anti-DNA. Bonfá. ESDO. Urina I e) Hemograma. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.b BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. EF. Cohen AS. 25-33. NH. 3. 7. Fator reumatóide. Hemossedimentação. Hemossedimentação d) Hemograma. (Letter) Arthritis and Rheumatism 1997. 4. Anti-citulina b) Hemograma. Anti-La. FAN. Hemossedimentação. 25: 1271-7. Urina I d) Hemograma . Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. Arthritis and Rheumatism 1982. 1993: 1155-77. Hemossedimentação. FAN. Philadelphia. edema de membros inferiores que evoluiu para anasarca.a.d. Williams & Wilkins. . Hemossedimentação c) Urina I. p 1595-1604 Borba Neto. Anti-Sm. EF. FAN. Complemento Paciente de 17 anos com derrame pleural confirmado ao Rx.voltar ao índice 9 3. Anti-Ro. Complemento e) FAN. Fries JF. In Yoshinari. Lea & Febiger. FAN. São Paulo. Atlanta. Anti-centrômero 4. Tan EM. Hahn BH). proteína C reativa. Winchester RJ. FAN. Rx mãos b) Hemograma. Anti-Sm. 3. Lúpus Eritematoso Sistêmico. Há 1 ano acompanahva na dermatologia por lesão auricular que iniciou eritematosa e deixou sequela de lesão hipocrônica melhor exame para diagnóstico: a) Hemograma. Roca. Respostas LES: 1. ASLO. 2006. ESDO. Rothfield NF. Schaller JG. Hemossedimentação. ESDO. 2. Hemossedimentação. Baltimore. 6. Urina I c) Hemograma. proteína C reativa c) Hemograma. 4. Urina I e) Hemograma. 6th edition. 2001: 329-52. Dubois´ Lupus Erythematosus (Wallace DJ. acompanhado de dor pleurítica há 10 dias.

drogas (bleomicina) e um fator mecânico. Fator ambiental: A sílica.voltar ao índice ESCLEROSE SISTÊMICA Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza DEFINIÇÃO A esclerose sistêmica (ES) é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada por fenômeno de Raynaud. A extensão do espessamento da pele é que diferencia esses dois subtipos. benzeno). Este mimetismo molecular. EPIDEMIOLOGIA É uma doença rara e alguns estudos sugerem uma incidência anual de 1 a 2 casos por 100.habitantes. como a vibração são os fatores ambientais mais relatados. Certos retrovírus tem a mesma seqüência da proteína topoisomerase 1 que é um alvo na ES. fibrose da pele e de outros órgãos. pode ser um fator precipitante.2%). Por outro lado. há pouca concordância entre gêmeos idênticos (4. a forma difusa e a forma limitada.000. A doença tem dois subtipos. Tem um pico de início entre 30 e 50 anos e é pelo menos quatro vezes mais prevalente em mulheres e parece ser mais freqüênte na raça negra. onde a prevalência da ES é de quase 20 vezes maior que da população geral. É também incorretamente chamada de esclerodermia uma vez que esse termo é inespecífico por designar qualquer espessamento cutâneo e não só a ES. Fator Genético: A forte associação entre a ES e o fator genético vem principalmente de estudos de uma tribo indígena Choctaw no estado de Oklahoma. Vários agentes químicos (cloridrato de vinil. de etiologia desconhecida sendo improvável que um gene ou fator ambiental seja a causa da doença. solventes orgânicos . síndrome do óleo tóxico (ingestão de óleo . Os relatos de reconstrução mamária com prótese de silicone levando ao aparecimento de ES ou outra doença auto-imune não foram confirmados pelos grandes estudos epidemiológicos e meta-análises. mas apresentam 100% na presença de anticorpos e a presença de anticorpos em familiares é mais comum do que na população geral. drogas (L-Tryptofano). Infecção: A infecção latente por vírus pode precipitar ou piorar a doença. ETIOLOGIA: A ES é uma doença complexa.

braços e coxas. acometimento de esôfago freqüênte e hipertensão pulmonar mais tardiamente. . alguns trabalhos não confirmaram essa associação. “esclero sine-esclero” e o diagnóstico é feito quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud e acometimento de órgãos que caracteristicamente são atingidos na ES como o esôfago e pulmão e a presença de auto-anticorpos específicos da ES. dorso. envolvimento do esôfago. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. isto é. pés e rosto. mostrando que o microquimerismo acontece tanto na ES quanto em indivíduos normais e está mais relacionado com a presença HLA DQA1. A avaliação cuidadosa de um indivíduo com fenômeno de Raynaud pode separar pacientes com chances para o desenvolvimento ou não de doença autoimune. QUADRO CLÍNICO Classificação da Esclerose Sistêmica – forma Difusa e forma Limitada. Microquimerismo: Alguns estudos detectaram a presença de pequenas quantidades de células fetais no sangue periférico na maioria das grávidas e a persistência das mesmas durante vários anos após a gravidez. esclerodactilia e telangiectasia. Acometimento pulmonar (doença intersticial) pode ocorrer principalmente nos primeiros 5 anos da doença. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. associados às doenças do tecido conjuntivo. Há dois tipos de fenômeno de Raynaud: o primário ou doença de Raynaud e o secundário. Na ES evidenciou-se que a quantidade de células fetais nas mulheres é maior quando comparadas com mulheres sadias. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. abdome e dorso. Esclerose Sistêmica Limitada: O espessamento da pele ocorre nas mãos e pés e é restrita a parte distal aos joelhos e cotovelos.voltar ao índice contaminado na Espanha no início dos anos 80 que desencadeou uma doença semelhante a ES) foram implicados como fatores precipitantes para o desenvolvimento da ES. espessamento cutâneo extenso afetando além de mãos. a região central do corpo como braços. Chamada de CREST quando na presença de calcinose. Não acomete abdome. raynaud. Em 10% dos pacientes a pele é normal. Evolução mais lenta. fenômeno hoje conhecido como microquimerismo fetal. Principais diferenças: Esclerose Sistêmica Difusa: Geralmente evolução rápida. Entretanto.

O nariz e os lábios se tornam afilados. A sua presença pode levar a inflamação local. FIGURA 1. principalmente nas mãos. Na fase edematosa. (FIGURA 3). o paciente apresenta edema. O endurecimento da pele começa nos dedos e mãos. dedos e braços. Calcinose (FIGURA 2) são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em regiões peri-articulares.voltar ao índice Manifestações cutâneas: O comprometimento de pele na ES é caracterizado por três fases: uma fase inicial edematosa. ponta dos dedos. A cicatrização é lenta e levam à diminuição da polpa digital e cicatrizes. Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais são comuns na ES e são úlceras do tipo isquêmicas e muito dolorosas. Na face e pescoço ocorre o apagamento dos sulcos naturais. ulcerando a pele e drenando material calcificado. a abertura da boca torna-se reduzida (microstomia) (FIGURA 1). bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. As telangiectasias ocorrem principalmente na face. o que predispõe frequentemente à infecção. . seguida por uma fase de espessamento cutâneo e tardiamente evoluindo para uma atrofia. palma das mãos e membranas mucosas e tendem a aumentar em número com o passar dos anos. Esclerose sistêmica forma difusa: observa-se afilamento do nariz e lábios. cotovelo.

D-penicilamina) progressão da fibrose para o músculo e inflamação e atrofia por . Reabsorção digital com perda e diminuição do tamanho das falanges. FIGURA 3. com pontuação máxima de 51 pontos. A fraqueza muscular é freqüente em pacientes com ES.voltar ao índice FIGURA 2. levando muitas vezes a um diagnóstico inicial de artrite reumatóide. Calcinose no pé Avaliação da pele pode ser feita pelo escore modificado de Rodnan que avalia 17 regiões do corpo e pontua de 0 (normal) a 3 (sem pregas) para o espessamento da pele. Observe também as ulcerações nas pontas dos dedos. tanto na forma difusa como na limitada. artrite e a rigidez matinal são sintomas freqüentes em pacientes com ES nas fases iniciais de doença. A miopatia na ES tem várias causas como drogas (corticosteróide. Manifestações músculo-esquelética: Artralgia.

mas sua incidência tem diminuído nos últimos 10 anos. seguido pela região anorretal . Ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. A desnutrição resultante da má absorção é uma importante causa de mortalidade em pacientes com ES necessitando algumas vezes de nutrição parenteral. a extensão da lesão é grande e compromete a resposta ao tratamento. Ocasionalmente síncope e. É caracterizada por um início súbito de hipertensão arterial grave associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva. mais na forma difusa e nos primeiros quatro anos de doença. Os pacientes geralmente são assintomáticos e quando surgem os sintomas como a dispnéia aos esforços e tosse seca. raramente morte súbita. estômago e cólon. neuropatia do trigêmio. odinofagia.voltar ao índice desuso. Disfagia. O derrame pericárdico é um achado de ecocardiograma em até 50% dos pacientes. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica é a manifestação mais importante do comprometimento renal na ES. confirmação. ocorrem em pacientes com ES podendo ser resultante de arritmias. Coração: O comprometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa por processo fibrótico da doença e os pacientes são geralmente assintomáticos. intestino delgado. regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e algumas vezes incapacitantes. e em 90% dos casos são suficientes para o diagnóstico. mononeurite multiplexa e comprometimento do sistema nervoso central. mas geralmente não causa sintomas. Manifestações Pulmonares: O comprometimento pulmonar na ES é principal causa de morbidade e mortalidade na ES. síndrome do túnel do carpo. As enzimas musculares (CK e aldolase) e eletromiografia geralmente são normais. Critérios diagnósticos da esclerose sistêmica . Outras manifestações: Síndrome sicca (sensação de olho e boca seca). Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada que é quase exclusiva da forma limitada. DIAGNÓSTICO A ES é uma doença na qual a anamnese e o exame físico são essenciais. dor em queimação retroesternal. Manifestações do trato gastrintestinal: O trato gastrintestinal é acometido em 90% dos casos. Os exames laboratoriais e de imagem se prestam doença (QUADRO 1). O esôfago é o segmento mais acometido. avaliação da extensão e acompanhamento da QUADRO 1.

subpleurais e posteriores são os locais preferenciais de lesão. Anticorpos contra RNA polimerase I.voltar ao índice Critério Maior Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas Critérios menores Esclerodactilia Cicatrizes em polpas digitais Fibrose pulmonar * Para o diagnóstico é necessário o critério maior ou dois critérios menores. Trânsito intestinal deve ser avaliado quando há sinais de diarréia e desnutrição. As provas de função pulmonar tornam- . (2) calcificações (calcinose) de tecidos moles.(4) deformidades com uma tendência a luxação da primeira articulação carpo-metacarpo. os anticorpos que são específicos da doença são o anti-centrômero e o antitopoisomerase 1 (scl-70). esofagograma e endoscopia. manometria. ectasias. Imagens do tipo velamento em vidro fosco nas bases pulmonares são as lesões mais encontradas. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN é encontrado em mais de 95% dos pacientes. II e III e fibrilarina são também encontrados na forma difusa e geralmente responsáveis pelo padrão nucleolar na imunoflorescência. Capilaroscopia: Exame simples. Na ES ocorre o chamado padrão SD ou esclerodérmico. Mostram a microcirculação capilar na cutícula dos dedos das mãos. entretanto. O enema opaco e a presença de dilatações e pseudo-divertículos do intestino grosso são muito sugestivas de ES. não invasivo e barato é de grande auxílio nesta abordagem. caracterizado por áreas de depleção e deleção capilar. As áreas basais. A presença deste anticorpo está mais associado com a doença intersticial pulmonar e maior extensão de espessamento da pele. Raio X de Mãos: As alterações mais características são: (1) reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. Os anticorpos anti-centrômero estão presentes em 60% das pacientes com a forma limitada.e microhemorragias. Pulmão: A tomografia de cortes finos (FIGURA 4) é o primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial. Anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) estão presentes em 40% das pacientes com a forma difusa. A quase totalidade dos pacientes apresentam alterações típicas (padrão SD). (3) osteólise provocando reabsorção das falanges distais. Trato gastrintestinal: Para o esôfago.

A espirometria mostra padrão restritivo. escleroderma de Buschke. Raynaud induzido por drogas (beta-bloqueadores). Raynaud: Deve-se eliminar todos os fatores que pioram o vasoespasmo como o tabagismo. porém são de grande auxílio no acompanhamento destes pacientes. Exemplos: fenômeno de Raynaud primário. e condições com envolvimento cutâneo ou visceral semelhante a ES. Hipertensão pulmonar é definida no Doppler-ecocardiografia como uma pressão de artéria pulmonar maior que 40 mmHg. esclerose digital do diabetes mellitus. outras doenças do tecido conjuntivo. o uso de drogas como beta-bloqueadores ou derivados da ergotamina muito utilizados para enxaqueca. distrofia simpático-reflexa. TRATAMENTO A abordagem terapêutica da ES deve enfocar os órgãos acometidos. Utiliza-se vasodilatadores como . FIGURA 4. doença do enxerto versus hospedeiro e outras. policitemia. Pode ser útil para diagnóstico diferencial. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial inclui outras doenças associadas ao fenômeno de Raynaud. Tomografia de tórax mostrando pneumonite intersticial Biópsia de pele: Raramente é necessária para o diagnóstico. A redução da difusão de monóxido de carbono na ausência de restrição na espirometria é muito sugestiva de hipertensão pulmonar. Usar meias e luvas.voltar ao índice se alteradas mais tardiamente.

A simpatectomia cervical ou lombar pode ser eficaz em casos graves e resistentes. Pele: A D-penicilamina (DPA) é capaz de reduzir a produção de colágeno e com provável efeito imunossupressor. espessamento e atrofia. com pico aos 40 anos. Quadro Clínico Fenômeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. inibidores de bomba de próton como o omeprazol. seguido pela região anorretal .espessamento cutâneo extenso Esclerose Sistêmica Limitada – acometimento localizado e distal dos membros. Trato gastrintestinal: Mudar hábitos: ingerir refeições pequenas e freqüentes. infecção. A ciclofosfamida também pode ser utilizada em casos graves. estômago e cólon. . pentoxifilina (400mg três vezes/dia).000 habitantes Fisiopatologia Multifatorial: genética. O papel das drogas imunossupressoras ainda não está estabelecido no tratamento da doença cardíaca. Doença pulmonar: A ciclofosfamida é eficaz na estabilização da função pulmonar.30 a 50 anos. e antibióticos para para tratar o crescimento bacteriano. Classificação Esclerose Sistêmica Difusa . A terapia anti-agregante inclui aspirina (100 a 300mg/dia). Calcinose Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais.voltar ao índice bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. diltiazem) e inibidores da enzima conversora da angiotensina. ambiental e microquimerismo fetal. Manifestações cutâneas: Três fases . Prevalência: 1 a 2 casos/100.edematosa. palma das mãos e membranas mucosas. Doença cardíaca: A pericardite sintomática responde a anti-inflamatórios não hormonais ou baixas doses de corticoesteróides. Musculo-esquelético: Artralgia. intestino delgado. artrite e a rigidez matinal Manifestações do trato gastrointestinal: Acometido em 90% dos casos. A terapia anti-coagulante é obrigatória. Indica-se procinéticos como a metoclopramida e a domperidona. Telangiectasias ocorrem principalmente em face. Na hipertensão pulmonar as prostaciclinas por via endovenosa e os inibidores de endotelina 1 mostraram diminuir a mortalidade. Doença renal: A pressão arterial deve ser controlada com inibidores da enzima convertora da angiotensina cujo uso diminuiu a evolução para a insuficiência renal. ao deitar manter a cabeça elevada. ESCLEROSE SISTÊMICA RESUMO Epidemiologia Idade: incidência . O esôfago é o mais acometido.

b) A fibrose pulmonar ocorre apenas em pacientes com Esclerose Sistêmica na forma difusa. calcificações (calcinose) de tecidos moles. que iniciaram no início do inverno. Tratamento Fenômeno de Raynaud: Orientações gerais para evitar o frio. Pele: D-penicilamina(DPA) e ciclofosfamida em casos graves.manometria. (3) osteólise. Pulmão: tomografia de cortes finos (primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial). seguidas de arroxeamento de alguns dedos e depois de alguns minutos ficam vermelhas. Coração: envolvido na forma difusa da doença. Raio X das Mãos: reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais.95% dos pacientes. procinéticos (metoclopramida e a domperidona) e inibidores de bomba de prótons. e) O pulmão é raramente envolvido na Esclerose Sistêmica. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada é quase exclusiva da forma limitada. geralmente assintomático.60% das pacientes com a forma limitada e anti-topoisomerase (Scl-70) .voltar ao índice Manifestações Pulmonares: Principal causa de morbidade e mortalidade na ES. prova de função pulmonar. cicatrizes em polpas digitais e fibrose pulmonar. bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. inibidores da enzima conversora da angiotensina. d) A forma difusa da Esclerose Sistêmica é caracterizada por acometer a pele proximalmente aos cotovelos e proximalmente aos joelhos. Critérios menores: Esclerodactilia. Trato gastrointestinal: Esôfago .40% das pacientes com a forma difusa. anti-centrômero . As mãos ao serem expostas ao frio ficam pálidas. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Critério Maior: Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas. Doença pulmonary: ciclofosfamida EV ou oral. além do rosto e mãos. necessário o critério maior ou dois critérios menores. Trato gastrointestinal: Mudar hábitos. .(4) deformidades. c) O esôfago é raramente acometido na Esclerose Sistêmica. Doença cardíaca: anti-inflamatórios não hormonais e corticoesteróides. Capilaroscopia: alterada na quase totalidade dos pacientes. e doppler-ecocardiografia (hipertensão pulmonar). Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica (hipertensão) é grave e ocorre em 10% dos pacientes. esofagograma e endoscopia. exceto: a) Síndrome de Sjögren b) Lupus Eritematoso Sistêmico c) Osteoartrite d) Esclerose Sistêmica e) Doença Mista do tecido Conjuntivo 2) Escolha a alternativa correta: a) A Esclerose Sistêmica é classificada em Limitada e Difusa conforme a presença de autoanticorpos específicos. diltiazem). Doença renal: Controle da pressão arterial com inibidores da enzima convertora da angiotensina ESCLEROSE SISTÊMICA QUESTÕES 1) Uma paciente queixa-se de alteração da coloração nas mãos. O fenômeno relatado por esta paciente pode ser encontrado em várias doenças reumatológicas. aspirina e pentoxifilina. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN .

Durante a investigação laboratorial desta paciente quais anticorpos específicos você solicitaria. 5) Uma paciente de 38 anos chega ao consultório queixando-se que sua pele está endurecida nas mãos. Tratado de Clínica Médica. Marques Neto. d) O exame fator anti-núcleo é positivo em menos de 30% dos pacientes. JF. p. antebraços e rosto. p 49-58. sendo a tomografia computadorizada de tórax o principal exame para seu diagnóstico precoce. exame que analisa os vasos peri-unqueais tem utilidade na avaliação de pacientes com o fenômeno de Raynaud. c) Não há acometimento do trato gastrintestinal da Esclerose Sistêmica. Souza. 4) A esclerose sistêmica pode acometer vários órgãos. Sampaio-Barros. Esclerose Sistêmica In: Lopes. C T L Esclerose sistêmica In: Yoshinari. 2. e) O auto-anticorpo mais encontrado na forma difusa da doença é o anticorpo anti-Ro. pensando na doença esclerose sistêmica? a) Anti-Sm e anti-Scl 70 b) Anti-Ro e anti-La c) Anti-Scl 70 e anticentrômero d) Anti-Jo 1 e anticentrômero e) Anti-Scl 70 e anti-DNA Respostas ES: 1-c. b) O tratamento do fenômeno de Raynaud baseia-se em expor-se ao frio. Reumatologia para o Clínico. AC. 2006. 2000. Borges. 3-a. beta-bloqueadores e antibióticos. Roca. b) O seu diagnóstico é feito apenas com exames de sangue como os auto-anticorpos.voltar ao índice 3) Sobre a Esclerose Sistêmica podemos afirmar que: a) O pulmão é o principal fator de mortalidade da doença. roxo e vermelho. 4-e.1612-1618 . E S D O. d) A pele sempre é acometida nesta doença. Borges. N H e Bonfá. Roca. e) A capilaroscopia. Assinale a alternativa correta: a) A calcinose. PD. telangiectasias são características da forma difusa. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Refere também que ao expor-se ao frio suas mãos mudam de cor variando entre branco. São Paulo. 2-d. SãomPaulo. CTL. c) O envolvimento da pele é raro e com pouca relevância no diagnóstico da doença. RBC.

000 habitantes na população geral. como levantar de uma cadeira.DM (juvenil e adulta) 2. histológicos e imunopatológicos. demográficos. Polimiosite – PM 3. QUADRO 1. Em adultos tem um pico de incidência entre 40 e 50 anos e em crianças entre 10 e 15 anos. A incidência anual estimada varia de 2 a 10 casos por milhão de pessoas. DM ou MCI associadas a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. A MCI é mais comum após 50 anos de idade e no sexo masculino CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS Com base em critérios clínicos. Síndromes de Superposição (PM. e fraqueza respiratória que traz o risco de . As mulheres são 2 vezes mais acometidas que os homens. Dermatomiosite . Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Claudia Tereza Lobato Borges Maurício Levy DEFINIÇÃO O termo miopatias inflamatórias designa um grupo de doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. até com a própria saliva. EPIDEMIOLOGIA PM e DM têm uma prevalência estimada de 1/ 100. pentear os cabelos e dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. as MII são classificadas em 5 categorias principais (QUADRO1). Dermatomiosite associada ao câncer QUADRO CLÍNICO História e Exame Físico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. carregar objetos. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo.

polifásicos ou com fibrilações espontâneas). Desta forma foram propostos os critérios diagnósticos (QUADRO 3) QUADRO 3. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. exames laboratoriais e histopatológicos para diminuir a chance de erro diagnóstico.voltar ao índice aspiração se não colocar sonda naso-enteral. teste muscular baseado em um sistema padronizado de graduação de força muscular (QUADRO 2). Biópsia com achados compatíveis com miopatia inflamatória (necrose. é importante que se use a mesma forma de diagnosticar os pacientes em qualquer lugar do mundo. Elevação de enzimas musculares: CPK ou Aldolase 3. Sinal de Gottron (eritema edematoso. regeneração e infiltrado inflamatório) 5. Critérios diagnósticos de Bohan e Peter 1. durante exame físico. Graduação da força muscular Grau 0 Grau 1 Grau 2 Grau 3 Grau 4 Grau 5 Nenhum movimento do músculo Movimento completo quando se elimina força da gravidade Esboço de contração muscular Movimento vence a gravidade Movimento vence certa resistência Vence qualquer resistência (normal) Critérios diagnósticos Para se fazer o diagnóstico da miopatia é necessário além da anamnese. Alterações miopáticas à Eletroneuromiografia . Além disso. Diagnóstico definitivo: Polimiosite . 4.potenciais de unidade motora de curta duração.4/4 Critérios (1º ao 4º ) Dermatomiosite – 4/5 critérios (5º obrigatório) 2 . é realizado. Para confirmação e avaliação do nível de fraqueza. Fraqueza muscular proximal. 2. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos). degeneração. QUADRO2. atrófico. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores).

entretanto essa associação é rara.exame mais sensível para detectar a inflamação Adolase Desidrogenase lática (DHL) TGO / TGP 2. Pulmonar Pneumonia aspirativa. Na PM e DM ocorre necrose. entretanto.voltar ao índice A fraqueza é a manifestação principal desses pacientes. febre. poliartrite. QUADRO 4. Cardíaco Trato Gastro-intestinal Geralmente é assintomático Disfagia superior. fáscia e músculos. Manifestações Extra-musculares Articular Poliartrite geralmente transitória e nãoerosiva. tecido subcutâneo. Compromete especialmente casos de DM juvenil Renal Há relatos de glomerulonefrite em pacientes com PM. Auto-anticorpos Auto-anticorpos específicos da miosite são encontrados em 30% dos pacientes. Os anti-Jo1 são os mais 3 . degeneração e regeneração das fibras musculares e infiltrado inflamatório. outras manifestações podem ocorrer (QUADRO 4). Estes anticorpos são contra antígenos nucleares ou citoplasmáticos. a localização e as células da inflamaçào auxiliam na distintção da DM e PM Exames para diagnóstico da miosite 1. fenômeno de Raynaud e mãos de mecânico. Enzimas musculares e relacionadas Creatinofosfokinase (CPK). doença Pulmonar intersticial Anti-Jo1. Síndrome anti-sintetase: doença pulmonar intersticial. Fibra muscular normal DM e PM A FIGURA 1 mostra a fibra muscular normal e suas principais regiões. regurgitação nasal ou disfonia e vasculite sistêmica Calcinose Calcificações Podem ocorrer na pele. entretanto.

voltar ao índice .

com fibrilações e ondas positivas. Para a detecção precoce. fenómeno de Raynaud. trato gastrointestinal. Não são indicados estudos invasivos e de imagem mais elaborados. 5 . Na dermatomiosite. Na polimiosite. Papanicolau. 4. O câncer é identificado principalmente no diagnóstico da DM ou no 1o ano de doença ou a neoplasia ocorre um ano antes da DM. Biópsia muscular Atrofia. As neoplasias mais comumente associadas são as de ovário. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. de baixa amplitude e curta duração. febre. Descargas bizarras de alta freqüência. fazendo parte de um grupo de anticorpos denominados de anti-sintetase. metabólicas. pulmão. mamografia e colonoscopia. pesquisa de sangue oculto nas fezes. fibrose pulmonar. sem invasão das fibras. 3. preconiza-se a realização periódica de história clínica cuidadosa. o início geralmente é após os 50 anos de idade. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Inclui doenças infecciosas. predominando na região perivascular e perimisial. bioquímica. raio X de tórax. inatas e reumatológicas. com invasão de fibras por linfócitos T CD8+. Potenciais de unidade motora polifásicos. em contraste. As principais acham-se listadas no QUADRO 5. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA Tem risco aumentado de malignidade de 4 a 6 vezes comparando com a população geral. com predomínio no endomísio. degeneração e regeneração. Os exames complementares indicados são o hemograma completo. exame físico completo (incluindo exame ginecológico e retal). o infiltrado tende a ser constituído. predominantemente. por células B e T CD4+. o infiltrado inflamatório tende a ser mais focal. medicamentosas. de acordo com idade e história familiar. mama e linfoma nãoHodgkin. Existe uma condição denominada síndrome anti-sintetase caracterizada por anti-Jo1.voltar ao índice importantes. mãos de macânico e artrite.

acima disso deve-se utilizar a via subcutânea ou intramuscular. dengue. A dose da prednisona deve ser diminuída progressivamente até 5 a 10 mg/dia mantida por até um ano. Corticoesteróide – é a droga de escolha no tratamento inicial da PM/DM. toxoplasmose. HTL1. Diagnóstico diferencial Infecções: hepatite B e C. 3. Influenza. mantida por um mês e meio até a CPK se normalizar ou ocorrer melhora objetiva da força muscular. Ciclosporina: na dose de 3mg/Kg/dia de forma fracionada. Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Hipocalemia e hiponatremia Miopatia alcoólica Miopatia Medicamentosa TRATAMENTO 1.voltar ao índice QUADRO 5. HIV.Imunossupressores – deve ser utilizado desde o diagnóstico. Deve ser mantido durante pelo menos um ano para posterior redução gradual. mialgia e a fadiga muscular. Epstein Barr. e permite a redução mais rápida do corticóide. 2. Azatioprina: na dose de 1. Os principais imunossupressores estão citados abaixo: Metotrexate: na dose de 15 a 50 mg por semana associado ao ácido fólico para prevenir complicação hepática.Hidroxicloroquina – na dose de 400mg/dia para controle do “rash” malar. leptospirose Distrofias Miastenia Gravis Rabdomiólise Piomiosite Hipotiroidismo. . acompanhando-se eventual aumento da pressão arterial e da creatinina. A mais utilizada é a prednisona na dose de 1 mg/Kg/dia.5 a 2 mg /Kg/dia linfócitos e enzimas hepáticas. que são indicadores de lesão 6 monitorizando-se os leucócitos. A dose máxima absorvida por via oral é de 25 mg. artralgia.

Para os pacientes já com osteoporose deve ser iniciada a terapia com bisfosfonatos. Tacrolimus creme: indicado nos casos de “rash” resistente Reabilitação: Esta modalidade de tratamento é de extrema importância e deve ser iniciada já ao diagnóstico para evitar retrações e atrofias musculares.voltar ao índice renal pela droga. Os bloqueadores devem ter fator de proteção contra raio UVA e UVB de pelo menos 20. reservado para casos de doença pulmonar grave e casos resistentes. Prevenção de osteoporose É recomendada a introdução de carbonato de cálcio (CaCO3) na dose de 1500 mg/dia e vitamina D . está indicada para casos graves e refratários. Fotoprotetor: para evitar cicatrizes ou manchas residuais. Gamaglobulina: na dose de 1g /Kg por dois dias.800UI/dia para os pacientes sob o uso de altas doses de corticosteróides. 5. Ciclofosfamida: 1000mg/dose mensal endovenoso. 7 . por aproximadamente um ano. devido ao alto custo da medicação 4.

de baixa amplitude e curta duração 3. DHL 2. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo.DM (juvenil e adulta) 2. DM ou MCI associada a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. sem invasão das fibras. invadindo as fibras com células T. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. Descargas bizarras de alta freqüência. Na Polimiosite o infiltrado predomina no endomisio. até com a própria saliva. Potenciais de unidade motora polifásicos. Síndromes de Superposição (PM. Dermatomiosite . Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. Polimiosite – PM 3. degeneração e regeneração. como levantar de uma cadeira. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4. Dermatomiosite associada ao câncer Exames laboratoriais 1. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos). predominando na região perivascular e perimisial. TGO. carregar objetos. ciclosporina. o infiltrado tende a ser constituído predominantemente. RESUMO Quadro Clínico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. Tratamento Reabilitação – precoce Cloroquina Corticoesteróide Imunossupressores – Metotrexate. tendendo a ser mais focal. TGP. atrófico. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. sinal de Gottron (eritema edematoso. A força muscular deve ser avaliada e graduada segundo avaliação clínica padronizada (graduação da força e manobra de Mingazzini). Na dermatomiosite. Biópsia muscular: atrofia. dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. com fibrilações e ondas positivas. pentear os cabelos. Enzimas musculares: CPK. ciclosfamida 8 . aldolase. e fraqueza respiratória levando o paciente a aspirar se não colocar sonda naso-enteral. por células B e T. Azatioprina. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores).voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Definição Doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada.

Phillips BA. NH. Reinhard H. and diagnostic criteria. SP: Editora Roca Ltda.a. b) Na biópsia muscular o infiltrado inflamatório é principalmente peri-vascular c) O uso do protetor solar deve ser obrigatório d) O pulmão é um órgão que sempre deve ser investigado e) Miosite por Corpúsculo de Inclusão faz parte das miopatias inflamatórias 5. 723-41.2000 2. Bonfá. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. classification. 2003. 6.a. c) Na síndrome anti-sintetase.pp. de Souza RBC. Inflammatory muscle disease: clinical features. Mastaglia FL. 1612-1618. 1537-54. 3ª ed. Esclerose Sistêmica In Lopes. CTL. 4. N Engl J Med 1975. Polymyositis and Dermatomyositis. Borges CTL. Silman AJ. Tratado de Clínica Médica v1. ESDO. a) A neoplasia mais comum associada com a miopatia inflamatória é o linfoma b) As lesões patognomônicas da DM não aparecem quando existe associação com neoplasia c) No diagnóstico da DM deve ser investigada a presença de neoplasia d) Caso não se encontre evidência de neoplasia devem-se utilizar métodos diagnósticos mais sofisticados e) nenhuma das anteriores 4. assinale a incorreta: a) Gottron.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE 1. 9 . 3. São Paulo. Marque a alternativa correta. Polymyosistis and Dermatomyositis. 2002. Na Polimiosite: a) A biópsia muscular não é necessária para o diagnóstico. Bohan A and Peter JB. Rheumatology. 2. rash malar e fotossensibilidade são sinais patognomônicos. Sampaio Barros. Rheum Dis Clin N Am. Oddis CV. 3. Borges. 344-47. heliotrópo. Esclerose Sistêmica.c. In: Hochberg A..-49-58. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology. b) A associação com neoplasia é mais comum que na população geral c) Entre as enzimas musculares a CPK é o exame mais sensível d) Os imunossupressores devem ser usados somente em casos refratário e) A eletroneuromiografia deve ser evitada pois provoca dano muscular QUESTÕES 2. Reumatologia para o Clínico. Dalakas M. Na polimiosite. Assinale a errada: a) O FAN e o anti-Jo1 são sempre positivos nas miopatias inflamatórias b) O anti-DNA pode estar presente na DM. Lancet 2003.PD. 971-82 5. São Paulo. AC. Smolen JS. In: Yoshinari. 403-07. Assinale a incorreta: a) A fraqueza muscular é diagnóstica nas miopatias inflamatória b) As sorologia para vírus e protozoários são necessárias no diagnóstico c) Nas distrofias musculares as enzimas musculares estão alteradas d) A eletroneuromiografia é de grande ajuda na exclusão de doenças neurológicas que podem confundir o diagnóstico das miopatias inflamatórias e) A dermatomiosite cursa com Gottron e heliótropo Respostas DM/PM: 1– c. London: Mosby. 4. 5. 2006.a. ed Roca. a fibrose pulmonar é um dos principais achados d) As transaminases TGO e TGP podem estar alteradas nas miopatias inflamatórias e) A polimiosite cursa com dor e fraqueza muscular 3. Marques Neto JF. Medsger TA .

quando está associada a doenças reumatológicas auto-imunes. EPIDEMIOLOGIA Cerca de 1% da população adulta é acometida pela SS segundo os Critérios de Classificação Internacionais Revisados para SS publicados em 2002. A SS pode ocorrer em qualquer idade. o que corresponde a 60% dos casos da doença. por outro lado. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO É denominada de SS primária quando aparece isoladamente.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Maurício Levy DEFINIÇÃO É uma síndrome caracterizada por diminuição da função das glândulas salivares e lacrimais levando o olho e boca seca. trato gastrintestinal. Os principais sintomas da SS estão descritos no QUADRO 1. vasos e sistema nervoso. coração fetal (lúpus neonatal). A Síndrome de Sjögren (SS) pode afetar outros órgãos e sistemas. rins. quadro denominado de síndrome sicca (ou síndrome seca). QUADRO 1 – Freqüência das manifestações clínicas Sintomas glandulares Xeroftalmia Xerostomia Parotidite Dispareunia Sintomas extra-glandulares Artralgia e artrite Fenômeno de Raynaud 70% 50% 95% 90% 50% 30% . Incide entre a 4ª e 5ª décadas de vida. como articulações. pulmões. caracteriza a SS secundária. fígado. mas afeta principalmente mulheres com uma proporção de 9 mulheres para cada homem acometido.

QUADRO 2.voltar ao índice Fadiga. IV-Acometimento de glandulas salivares (pelo menos um desses testes) 1. exame físico e exames complementares e auxiliado pelos critérios de classificação (QUADRO 2).2%. 3-Necessidade de uso de lágrima artificial. 2 1 (Foco: . 3. II-Sintoma oral (presença de pelo menos um desses sintomas) 1. Critérios diagnósticos .5ml em 15 minutos) 3 2. Sialografia de parótida mostrando a presença de sialectasias difusas (padrão destrutivo. cavitário ou puntato). V-Histopatologia Sialoadenite linfocítica focal em glândula salivar menor. respectivamente. 2-Sensação de corpo estranho. Rosa Bengala positivo2. Cintilografia de glândula salivar mostrando atraso na captação. sem evidência de obstrução nos ductos principais4. III-Exames objetivos oculares (pelo menos um desses testes) Teste de Schirmer positivo1.2% e 90. I-Sintoma ocular (presença de pelo menos um desses sintomas) 1. 3-Necessidade de ingestão de líquido para ingerir alimentos. com escore focal aglomerado de pelo menos 50 linfócitos. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador5.Boca seca. nefrocalcinose Púrpura palpável Glomerulonefrite Esplenomegalia Neuropatia periférica Linfoma Quadro hematológico 40% 30% 20% 5% 10% 8% 2% 5% 2% 5 a 10% 1% DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SS é baseado na anamnese. Fluxo salivar não-estimulado ( 1. por 4mm2 de tecido glandular) 6 VI-Auto-anticorpos.a sensibilidade e a especificidade para o diagnóstico de SS é de 97. febre Linfadenopatia Doença Pulmonar de pequenas vias aéreas Doença intersticial pulmonar Nefrite intersticial. 2-Aumento de glândulas salivares. ou ambos. Anticorpos séricos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B.Olho seco.

O normal é maior de 10 mm. antidepressivos. uso de drogas anticolinérgicas. menos incômodo para o paciente. sendo obrigatório o item V ou VI SS Secundária: a presença do item I ou II. Considera-se o teste positivo quando menos de 5 mm na fita de papel é umidificada após 5 minutos. 6 Biopsia de glândula salivar menor Considerada tradicionalmente como exame “padrão-ouro” para o diagnóstico. Deve-se. O fluxo normal é maior que 1. mais 2 dos itens III. tais como: passado de tratamento com irradiação da cabeça e pescoço. CONDIÇÕES GRAVES ASSOCIADAS À SS 3 . sendo nessa localização. 4 Sialografia É um método radiográfico para acessar as mudanças anatômicas do sistema ductal das glândulas salivares. afastar algumas condições.voltar ao índice SS Primária: Presença de 4 dos 6 itens é indicativo de SS Primária. É realizada na gengiva onde há glandulares salivares pequenas. colocando-se uma fita de papel- filme no saco conjuntival inferior. síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA). linfoma pré-existente.5ml. sarcoidose. antihipertensivos. doença do enxerto versus hospedeiro. Na SS. 2 Coloração de Rosa-Bengala Realizado com a aplicação do corante Rosa-Bengala que quando visualizado com lâmpada de fenda é capaz de detectar a ceratoconjuntivite seca puntata ou filamentar. a sialografia mostra distorção dos ductos (sialectasias) com importante retenção do contraste. entretanto. O resultado compatível com SS revela atraso na captação. 3 Sialometria Mede durante 15 minutos o fluxo salivar não-estimulado em um tubo calibrado. IV e V pode ser considerado como indicativo de SS Secundária em pacientes com outra doença do tecido conectivo definida. parassimpaticolíticos e neurolépticos. Testes citados nos critérios de classificação: 1 Teste de Schirmer Avalia quantitativamente a produção de lágrima. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador. Infecção pelo vírus da hepatite C. 5 Cintilografia de glândulas salivares (Tecnécio99m) É uma avaliação funcional de todas as glândulas salivares.

4 . envolvendo a reumatologia. 1-Medidas locais: Xeroftalmia Colírios de lágrima artificial Colírios de ciclosporina a 0. estômago. Recomenda-se manter-se o ambiente úmido e ingestão líquidos freqüentemente. a partir de 21 semanas de gestação. que pode ser detectado intra-uterin. odontologia e dermatologia. otorrino. relacionado com mucosa) é o mais comum.000 nascidos vivos.voltar ao índice 1-Linfoma O linfoma na SS é 18 vezes mais comum em relação à população normal. Medidas fundamentais devem ser aplicadas a todos os pacientes. Pode acompanhar-se de dermatite cutânea. QUADRO 3. úlceras cutâneas de membros inferiores Parotidite Neuropatia Complemento baixo Desaparecimento do fator reumatóide Laboratoriais Anticorpos anti-Ro e anti-La Crioglobulinas Hipergamaglobulina e pico monoclonal 2. O Linfoma MALT (linfoma extra-nodal. caracterizada por bloqueio cardíaco congênito do 3o grau. ginecologia.Bloqueio cardíaco congênito: É uma síndrome rara. irreversível. Na maioria dos casos trata-se de linfoma não-Hodgkin de linhagem de células B de grau baixo ou intermediário de malignidade. lesão reversível que aparece com a exposição à luz. Fatores de Risco para Linfoma na SS CLínicos Linfadenopatia Febre Púrpura palpável. O linfoma geralmente aparece em média após 7 a 12 anos do diagnóstico da SS. incluindo evitar drogas anticolinérgicas e irritantes como fumaça de cigarro e pó. 1:10. TRATAMENTO O tratamento desta síndrome. Os fatores de risco para o desenvolvimento de linfoma encontram-se discriminados no QUADRO 3. deve ser multi-profissional. contribuindo com a manutenção da integridade do epitélio conjuntival e corneano. oftalmologia.05%. podendo ser localizado na parótida. pulmão e outras mucosas..

estimulando receptores muscarínicos (M1 e M3) encontrados nas glândulas salivares. e rituximabe (especialmente no MALT). 2-Tratamento sistêmico: . azatioprina. estresse emocional e ambiente frios. Xerostomia Cuidados dentários preventivos e uso de flúor são essenciais. rinite e diarréia. atuando como agonistas colinérgicos. lacrimais e outros órgãos. Fenômeno de Raynaud Medidas gerais: evitar fumo. O tratamento medicamentoso é indicado quando as medidas gerais não são suficientes sendo utilizados os bloqueadores do canal de cálcio. Os efeitos colaterais são os mesmos descritos para a pilocarpina. Sintomas extra-glandulares Dependendo da manifestação e gravidade da doença utilizam-se imunossupressores tais como ciclofosfamida. ciclosporina. náusea. Os principais efeitos adversos são sudorese excessiva. metotrexate. 3 .Tratamento das manifestações extra-glandulares Fadiga músculo-esquelética A hidroxicloroquina é muito utilizada para esse fim com boa resposta. pois podem induzir lesões corneanas e infecções e catarata Oclusão dos ductos naso-lacrimais.voltar ao índice Os corticóides tópicos devem ser usados com critérios. são utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao dia. A saliva artificial pode melhorar a lubrificação e hidratação da mucosa oral. Dispareunia: lubrificantes vaginais e para a xerose cutânea. Os principais agentes utilizados na SS são: pilocarpina e cevimelina. 5 . Os comprimidos de cevimelina (30mg). utilizada 2 a 4 vezes por dia. A pilocarpina é comercializada em comprimidos de 5mg. o uso de emolientes.Secretagogos – estimulam as glândulas. uso de luvas e meias. mas em menor freqüência.

complemento baixo. saliva artificial. febre. Sialografia 5. Parotidite 4. púrpura ou úlceras cutâneas. Dermatite cutânea Exames complementares: 1. cremes vaginais 3. Xerostomia 2. Xeroftalmia 3. Colírios. Sialometria 4. Lúpus Neonatal o a. Metotrexate. 2. Linfoma – manifestações que indicam maior risco: linfadenopatia. crioglobulinas e desaparecimento do Fator reumatóide. Teste de Rosa Bengala 3. Biópsia de glândula salivar menor Tratamento 1.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN RESUMO Definição Doença auto-imune caracterizada pelo comprometimento das glândulas salivares e lacrimais principalmente. Teste de Schirmer 2. Secretagogos: Pilocarpina e Cevimeline 6. parotidite. pico monoclonal. Medicações imunossupressivas: Azatioprina. que está associada a outra doença do tecido conjuntivo. Bloqueio cardíaco de 3 grau irreversível b. Hidroxicloroquina – para fadiga e sintomas músculo-esquelético 5. FAN: anti-Ro e anti-La Complicações mais graves da SS 1. Cintilografia de parótidas 6. Multi-profissional 2. neuropatia. anticorpos anti-Ro e anti-La. ciclosporina. Quadro Clínico principal 1. Colírio de ciclosporina 4. Há dois tipos de SS: a primária e a secundária. ciclofosfamida 6 .

2. d) Os imunossupressores são indicados oem manifestações mais graves e) O diagnóstico é baseado nos critérios de classificação. b) A SS é uma doença que deve ser cuidada somente pelo reumatologista c) O uso de colírios lubrificantes pode evitar úlceras de córnea. c) A avaliação oftalmológica é indicada. Eloísa Silva Dutra Oliveira Bonfá. c) A biópsia da glândula saliva é mandatória para o diagnóstico da SS primária d) O Lúpus neonatal ocorre nas pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e) O comprometimento de SNC é uma manifestação frequente Respostas S Sjögren: 1-a. Silman AJ. úlceras cutâneas e linfadenopatia. Bombardieri S. 3-b. Weisman MH. d) Esses sintomas não merecem tratamento e) A ciclofosfamida é a droga de escolha 5) Assinale a alternativa correta SS primária a) É uma doença geralmente benigna. Voulgarelis M. The risk of lymphoma development in autoimmune diseases – A meta-analysis. 2337-44. b) O corticóide é uma droga muito utilizada. Síndrome de Sjögren In: Natalino Hajime Yoshinari. Alexander EL. 2-e.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O teste de Schirmer é feito para se detectar o olho seco b) A síndrome de Sjögren primária está associada a outras doenças reumatológicas autoimunes c) É uma doença mais comum em homens d) O lúpus neonatal é uma manifestação freqüente da SS e) O teste de Rosa Bengala é feito para avaliar a xerostomia. pp 1612-1618. Neste caso: a) Deve-se pensar em linfoma. Tzioufas AG. Editora Roca. Moutsopoulos H. 4-c. Carsons SE. Sjögren´s syndrome. editores. Rheumatology. fenôme de Raynaud e artralgia Assinale a alternativa correta: a) Esses sintomas são sugestivos de artrite reumatóide b) O uso de hidroxi-cloroquina e bloqueadores de canal de cálcio não estão indicados. SP.49-58. 33 anos com parotidite de repetição recidivante. São Paulo. Vitali C. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Ann Rheum Dis 2002. 2003. 2006. London: Mosby. Editora Roca v1. Moutsopoulos HM. Smolen JS. 5. 3. 4) Paciente do sexo feminino com 55 anos com xeroftalmia. et al. 4. 3) Paciente com artriite reumatóide que inicia com xerostomia e xeroftalmia Assinale e alternativa incorreta: a) A artrite reumatóide é a doença reumatológica mais comumente associada a síndrome de SS. 2000. Jonsson R. pp. Moutsopoulos HM. Reumatologia para o Clínico. 554-58. São Paulo. especialmente o MALT b) A punção aspirativa de parótida auxiliaria o diagnóstico c) A presença de pico monoclonal pode ser sugestivo de linfoma d) Complemento baixo é um exame de auxilio na suspeita do linfoma e) Todas são corretas. Zintzaras E. Classification criteria for Sjögren´s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group.1431-43. 3nd ed. Arch Intern Med 2005. Weinblatt ME. 2) Paciente do sexo feminino. SP. 7 . Síndrome de Sjögren In: Antonio Carlos Lopes editor 1 ed Tratado de Clínica Médica. In: Hochberg MC.

Ao mesmo tempo. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente pacientes do sexo feminino numa relação que varia de 9:1 até 24:1.000. Não existem dados sobre diferença de prevalência segundo a raça. a ribonucleoproteína. fenômeno de Raynaud. há achados de processo inflamatório crônico associadas à lesão vascular ou isoladamente. mas as casuísticas orientais (especialmente do Japão) são bastante numerosas em comparação às ocidentais. disseminado. segundo diferentes séries. O achado mais importante e encontrado em diferentes séries é do comprometimento vascular. a partir de estudos com soros de pacientes que continham altas taxas de anticorpo antiRNP dirigidos a um antigeno extraível do núcleo. portanto.voltar ao índice DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO E SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO Maria Teresa Correia Caleiro DEFINIÇÃO A DMTC é uma doença difusa do tecido conjuntivo que foi descrita em 1972.000. A idade de início situa-se entre de 4 e 56 anos. ETIOLOGIA A etiologia da DMTC não é conhecida. Estudos epidemiológicos na Finlândia detectaram incidência anual de DMTC de 8/ 1.000 de crianças. pouco se sabe sobre a fisiopatologia.000 de adultos e de 1/1. com proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas em todos os tecidos examinados post-mortem. edema difuso de . QUADRO CLÍNICO O início da doença é habitualmente insidioso. As síndromes de superposição são definidas pela presença de mais de uma doença do tecido conjuntivo em um mesmo paciente sendo. Os comprometimentos mais freqüentes no início da doença são poliartrite. ANÁTOMO-PATOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Sendo rara. havendo maior incidência na quarta década de vida. assim como vasculite com ou sem necrose fibrinóide. bastante raras.

Os pulsos periféricos são normais ao exame físico. teleangiectasias. deste modo. pode vir acompanhado de fenômeno de Raynaud. Frequentemente é intenso e requer tratamento medicamentoso além de medidas físicas. podendo estar presente no início da esclerose sistêmica. e diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO) no sistema respiratório. FIGURA 1 – edema difuso de dedos e mãos Artralgia acomete até 100% dos pacientes. artrite é o sintoma inicial em 50 a 89% dos casos.voltar ao índice dedos e/ou mãos e fraqueza muscular. O envolvimento articular mostrou-se semelhante ao padrão da artrite reumatóide (DRe). evoluir para artrite mutilante. Raynaud. O fenômeno de Raynaud pode preceder em muitos anos as outras manifestações da doença. Não é característico de DMTC. raramente. podendo ser LES-símile ou. linfadenopatia e hipergamaglobulinemia em 68%. ou espessamento da pele dos dedos distalmente às articulações metacarpofalangeanas está presente em até 75-86% dos pacientes. Pacientes com DMTC com frequência apresentam lesões cutâneas eritematosas: livedo reticular. edema de dedos e/ou mãos. A esclerodactilia. As características são variáveis. eritema malar. outras manifestações em mais de 63%: quadro articular. a confusão inicial com esta enfermidade não é rara. Quando grave. por vezes em asa de . foi considerado fator preditivo de maior mortalidade em adultos. Quando o edema de dedos e/ou mãos (FIGURA 1) aparece nas fases iniciais. assim como febre e disfagia baixa. miosite. Diferentes estudos evidenciaram achados semelhantes de prevalência de manifestações clínicas. perda de peso e adinamia não são raras. sendo de altíssima prevalência em todas as casuísticas. na fasciíte eosinofílica e nas síndromes de superposição relacionadas com anticorpos citoplasmáticos tRNA sintetases. sendo: fraqueza muscular em 75% dos pacientes. Manifestações gerais como febre.

é a nefirte membranosa com proteinúria leve. Síndrome anti-fosfolípide clássica foi raramente relatada na literatura. em geral leve e pouco sintomático na maioria deles. ainda que rara. só é sintomático em 27-30% dos acometidos.voltar ao índice borboleta. Trombocitopenia pode ser refratária ao tratamento em até 10% dos pacientes. Está presente em 23 a 75% dos pacientes com manifestação clínica de fadiga ou dispnéia aos esforços. O trato digestivo alto é frequentemente acometido (mais de 90%). O uso de corticoesteróides. A manifestação cárdio-vascular mais grave e maior causa de óbito nesta doença é a hipertensão pulmonar. As três séries podem estar comprometidas. No entanto. Comprometimento renal não é frequente sendo que a nefropatia mais prevalente. Não é secundária à fibrose pulmonar. A ausculta pulmonar é normal nas manifestações iniciais e verificam-se estertores crepitantes finos nas bases pulmonares na doença mais avançada. Habitualmente surge nos primeiros três anos de doença. A queixa mais comum. A oximetria basal pode ser normal mas apresenta redução após caminhada de 6 minutos. como na maioria dos casos. frequentemente leva a síndrome de Cushing iatrogênica e suas complicações. O comprometimento ocular mais prevalente na DMTC é o olho seco (xeroftalmia) isoladamente ou associado a xerostomia. O quadro pulmonar da DMTC é comum (25-85% dos pacientes) e responsável por alto índice de morbidade. quando presente. com redução da pressão do esfíncter inferior do esôfago e alterações de motilidade esofágica chegando a aperistalse. além de frequentemente grave. As alterações endócrinas mais importantes relacionam-se ao tratamento. já que a resposta terapêutica da dismotilidade é muito limitada. sendo causada por alteração da vasculatura pré-capilar. A complicação mais comum é a esofagite de refluxo de difícil tratamento. As citopenias estão presentes na DMTC devido à doença propriamente dita ou a seu tratamento. Pneumonite intersticial e fibrose pulmonar respondem por 20-65% das pneumopatias na DMTC. Pleurite aparece em 2 a 20% dos pacientes. é tosse seca e/ou dispnéia aos esforços. em geral isoladamente. . A miosite aparece em 51 a 67% dos pacientes. mesmo em doses leves a moderadas. Menos freqüentes são as lesões de dermatomiosite como heliótropo (eritema violáceo nas pálpebras) e sinal de Gottron (eritema no dorso das articulações das mãos).

miopatia RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO). exames complementares indispensáveis para diagnóstico do paciente incluem: Hemograma completo . Um dos critérios mais utilizados na literatura está descrito no QUADRO 1.citopenias Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP. . O QUADRO 2 apresenta sintomas e sinais clínicos relativamente específicos em relação às DDTC. o comprometimento mais comum é a neuropatia do trigêmio. À suspeita clínica de DMTC. Do ponto de vista muscular. caso o RX seja normal. tomografia computadorizada de tórax de alta resolução .avaliação pulmonar Esofagograma contrastado com bario – dismotilidade esofágica Eletroneuromiografia . No entanto.voltar ao índice Manifestações neuro-psiquiátricas são raras. lembrar sempre de tireoidopatias e toxoplasmose. endócrinas e neoplásicas.no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial se faz inicialmente com doenças infecciosas. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols. anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro . No caso da DMTC os critérios de classificação são muito importantes devido às manifestações clínicas semelhantes à outras doenças difusas do tecido conectivo e às síndromes de superposição. DIAGNÓSTICO O diagnóstico de DMTC baseia-se em dados clínicos de história e exame físico. necessariamente com a presença do auto-anticorpo anti-U1RNP(anti-RNP) em títulos superiores a 1:1000 por hemaglutinação. dependendo da forma de apresentação do paciente. Para efeito classificatório de doenças e aumento de probabilidade de acerto diagnóstico existem critérios aceitos internacionalmente. QUADRO 1. quadros graves já foram relatados como mielite transversa e catatonia. além de exames complementares.

Achados PM-símile: . Um ou mais achados em duas ou três das categorias de doença de 3.000/mm ) 3.poliartrite .fraqueza muscular . e 3.hipomotilidade ou dilatação do esôfago 3. Fenômeno de Raynaud 1. 80% dos que têm dermatomiosite. 3 3 Afastados clínica e/ou laboriatorialmente diagnósticos não reumatológicos.padrão miopático à eletroneuromiografia DIAGNÓSTICO: quando todas as 3 condições abaixo forem preenchidas: 1. Presença de anti-RNP..eritema facial . Edema de dedos ou mãos 2.2.3. Sintomas comuns: 1.1. Praticamente 100% dos pacientes com ES apresentam alterações microangiopáticas.000/mm ) ou trombocitopenia (< 100. Achados LES-símile: .1.1.leucopenia (< 4. Doença reumatóide não traz alterações microangiopáticas visualizáveis à CPU. Achados ES-símile : .pericardite ou pleurite .3. artrite reumatóide (AR) e dermato-polimiosite (DPM) serão sempre os diferenciais mais importantes.esclerodactilia .2. Achados clínicos: 3.linfadenopatia . O QUADRO 3 apresenta de forma resumida dados laboratoriais nas diferentes doenças difusas do tecido conjuntivo.voltar ao índice 1. Anticorpos anti-RNP presentes em títulos superiores a 1:1000 3. restrição pulmonar ou redução da capacidade de difusão (DCO< 70%) . Pelo menos um dos sintomas comuns estiver presente.. Quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud. . 2.2. 3. 3. esclerose sistêmica (ES). Lúpus eritematoso sistêmico (LES).aumento das enzimas musculares no soro (CPK) .fibrose pulmonar. 65-72% dos enfermos com DMTC e 2-12% dos doentes lúpicos. devemos pensar nas doenças difusas do tecido conjuntivo. deve ser solicitada a capilaroscopia periungueal (CPU) para visualização da rede capilar nesta localização.

A escolha do anti-inflamatório depende da intensidade da inflamação. .5 mg/kg/dia).Alguns aspectos clínicos relacionados às DDTC Relativamente específicos Artrite Miosite Fenômeno de Raynaud de início na infância Espessamento de pele em extremidades e tronco Eitema malar Rigidez matinal Relativamente pouco específicos Artralgias Mialgias Fenômeno de Raynaud de início tardio Fotossensibilidade Fadiga QUADRO 3 . embora em doses baixas a moderadas de prednisona (0. O conjunto clínico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais.voltar ao índice Os auto-anticorpos anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) e o anti-Sm são altamente específicos para LES e portanto devem estar negativos para o diagnóstico de DMTC. sendo necessário o uso de anti-inflamatório hormonal (corticoterapia) na maioria absoluta dos casos.Alguns aspectos dos auto-anticorpos nas DDTC Achados laboratoriais relativamente específicos FAN padrão periférico (LES) FAN padrão nucleolar (ES) Anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) (LES) Anti-Sm (LES) Anti-SCl-70 ou anti-topoisomerase 1(ES) Anti-centrômero (ES) Anti-Jo 1 (PM) Achados laboratoriais relativamente pouco específicos FAN padrão homogêneo FAN padrão salpicado (ou pontilhado ) Anti-DNA (hélice simples) Anti-Ro (SSA) Anti-La (SSB) Fator Reumatóide positivo TRATAMENTO O tratamento se baseia no controle do processo inflamatório e da evolução da doença. Doses de até 1 mg/kg/dia e pulsoterapia podem ser necessárias.1 a 0. QUADRO 2 . É de fundamental importância se ter em mente que auto-anticorpos não fazem diagnóstico isoladamente.

Nesta situação. pode continuar apenas com manifestações de uma ou mais DDTCs sem evoluir para um diagnóstico definido.CI). ficando assim com uma síndrome de superposição ou ainda. A D-penicilamina e os sais de ouro não devem ser administrados. e cloroquina. não é raro que se encontrem pacientes com sinais e sintomas de uma ou mais DDTCs. como conectivopatia não-definida . iloprost inalatório. Desse modo. na evolução desenvolver o quadro completo e fechar o diagnóstico para uma das DDTCs. sem completar o quadro de uma doença específica. o paciente tem uma doença indiferenciada do tecido conectivo (com várias sinonímias. ciclofosfamida. assim como é discutível o uso de fármacos anti-fator de necrose tumoral alfa.voltar ao índice Para controle da evolução da doença são utilizadas drogas citotóxicas como metotraxate. sulfassalazina e leflunomida na doença articular. Novas drogas estão sendo empregadas no tratamento da hipertensão arterial pulmonar como bosentan. Este paciente pode. pode também desenvolver sinais e sintomas de mais de uma DDTC e completar o quadro de duas doenças. epoprostenol. que é a possibilidade mais freqüênte na prática clínica. Utilizase colchicina nos casos de doença fibrótica leve ou moderada da pele. ciclofosfamida e heparina. ou combinação de drogas como iloprost associado a corticoesteróide. . micofenolato de mofetil. O quadro esofágico e o fenômeno de Raynaud devem receber tratamento específico. azatioprina.CND e conectivopatia indiferenciada . treprostinil. podem ser aditivas. entre outras. SÍDROMES DE SUPERPOSIÇÃO As manifestações de uma síndrome reumatológica não aparecem necessariamente ao mesmo tempo.

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DMTC

RESUMO

Epidemiologia Idade de início: 4 a 56 anos com pico na quarta década Gênero: homens 1 : 9 a 24 mulheres Prevalência: mais rara que LES, mais comum que ES e DPM (1 a 8 / 1 000 000) Fisiopatologia e patologia Comprometimento vascular - proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas Comprometimento inflamatório - processo inflamatório crônico em associação à lesão vascular ou isoladamente Vasculite com ou sem necrose fibrinóide Quadro Clínico Início insidioso, muitas vezes iniciado com poliartrite, fenômeno de Raynaud, edema difuso de dedos e/ou mãos e fraqueza muscular Fenômeno de Raynaud – pode preceder a doença em anos, em geral intenso Edema difuso dos dedos ou mãos Artrite e artralgia são muito frequentes e é comum seguir o padrão da artrite reumatóide Esclerodactilia aparece em aproximadamente 80% dos pacientes Lesões eritematosas semelhantes às do LES e/ou da DM Miosite por vezes leve e sub-clínica Dismotilidade esofágica com doença do refluxo gastro-esofágico e conseqüente esofagite e complicações pulmonares Doença intersticial pulmonar crônica: muito prevalente porém, de evolução silenciosa. Primeira causa de óbito é a hipertensão pulmonar, presente em até 75% dos pacientes. Plaquetopenia pode ser grave, chegando a 10% de casos refratários Doença renal é rara, sendo a lesão membranosa a mais comum. Exames complementares Havendo suspeita clínica de DMTC: Hemograma completo Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP, anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro Avaliação pulmonar com RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO); caso o RX seja normal, tomografia computadorizada de tórax de alta resolução Esofagograma contrastado com bário Eletroneuromiografia no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares Diagnóstico O conjunto clinico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols.

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DMTC
1) Que lesões cutâneas podem estar presentes nas referidas doenças: a) Dermatomiosite – heliótropo e fotossensibilidade b) LES – eritema malar e púrpura c) ES – espessamento cutâneo de face e antebraços d) DMTC – eritema malar e heliótropo e) Todas as anteriores

QUESTÕES

2) Mulher de 29 anos, entrou no PS do InCor com queixa de falta de ar progressiva há 8 meses. Procedente de Goiás, recebeu diagnóstico de Hipertensão Pulmonar e e que a evolução seria fatal por não haver tratamento disponível. Apresentou-se com intensa dispnéia e cianose em lábios. A história incluía quadro de fraqueza muscular que antecedeu a dispnéia e anemia leve. Referia pirose e regurgitação. Ao exame, foi observado edema difuso de dedos, espessamento cutâneo em face, Raynaud importante, fraqueza muscular de cinturas e ausculta cárdio-pulmonar compatível com o diagnóstico dado. Trouxe ecocardiograma confirmatório, enzimas musculares elevadas 6 vezes e FAN positivo, padrão pontilhado. Pergunta-se: 1. Hipótese diagnóstica principal: a) Hipertensão pulmonar primária idiopática b) Hipertensão pulmonar secundária a fibrose pulmonar c) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente LES d) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente ES e) Hipertensão pulmonar secundária à doença do colágeno, provavelmente DMTC 2. Qual exame pode confirmar a hipótese acima: a) Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução b) Esofagograma contrastado com bário c) Dosagem de outros auto-anticorpos d) Testes funcionais pulmonares com difusão de monóxido de carbono e) Oximetria em repouso e após caminhada de 6 minutos 3) Mulher de 38 anos, referindo poliartrite de pequenas e grandes articulações há 4 meses, emagrecimento de 3kg no período e escurecimento e branqueamento dos dedos quando lava louça, às vezes ficando muito vermelhos depois de alguns minutos. Ao exame físico, BEG, corada, hidratada, dispneica+, anictérica, acianótica, subfebril. Pulsos periféricos normais. Fenômeno de Raynaud moderado. Poliartrite leve nas mãos, punhos e joelhos. Presença de edema difuso de dedos ++/4, dificultando a avaliação de esclerodactilia. Leve hiperfonese de segunda bulha em foco pulmonar. Auto-anticorpos: FAN + padrão pontilhado, anti-Sm negativo, antiRNP 1:5120, anti-DNAn negativo, anti-SCl-70 negativo. Pergunta-se: 1. Qual a maior causa de óbito nesta doença? a) Hipertensão Pulmonar b) Infecções c) Broncopneumonia aspirativa d) Nefropatia e) Fibrose pulmonar 2. Assinale manifestações intra-torácicas frequentemente presentes nesta doença: a) Esofagite e cistos pulmonares b) Esofagite e valvopatia c) Cistos pulmonares e divertículo de Zenkel d) Doença intersticial pulmonar e dismotilidade esofágica e) Doença intersticial pulmonar e divertículo de Zenkel

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Respostas DMTC: 1-e; 2.1-e; 2.2-c; 3.1-a; 3.2-d

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Sharp GC. MCTD: a concept which stood the test of time. Lupus 2002; 11:333-339. 2. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, Wang GS, Johnson JC, Sharp GC. Long-term outcome in Mixed Connective Tissue Disease. Arthritis Rheum 1999;42(5):889-909. 3. Bodolay E, Szekanecz Z, Dévényi K, Galuska L, Csípö I, Vègh J et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease. Rheumatology 2005; 44:656-61. 4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Clin N Am 2005; 31:519-33. 5. Vegh J, Szororay P, Kappelmayer J, Csipo I, Udvardy M, Lakos G et al. Clinical and immunoserological characteristics of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension. Scand J Immunol 2006;64(1)(suppl):69-76.

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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF)
Jozélio Freire de Carvalho
DEFINIÇÃO A Síndrome Antifosfolípide é uma trombofilia adquirida auto-imune caracterizada pela presença de trombose vascular e/ou abortamentos de repetição e, comumente, plaquetopenia.

EPIDEMIOLOGIA É uma síndrome de descrição relativamente recente (década de 80) na Medicina, no entanto já tem vários pontos da sua fisiopatologia compreendidos, inclusive com modelos animais experimentais para a sua reprodução e estudo. Em relação à predominância de sexo, na síndrome associada a doenças do conjuntivo (p. ex. lúpus sistêmico) há uma nítida predominância do sexo feminino. Por outro lado, quando na sua forma isolada de aparecimento a SAF apresenta igual prevalência em ambos os sexos.

FISIOPATOLOGIA Na SAF existe um ambiente extremamente favorável à trombose. Neste sentido, todas as etapas do sistema hemostático podem estar envolvidas: a) b) c) Existe uma maior expressão e ativação das células endoteliais Pode haver um aumento da agregação e da adesividade plaquetárias Maior tendência à formação de trombina, e consequentemente, a clivagem do fibrinogênio em fibrina d) e) Redução das proteínas anticoagulantes naturais (proteínas C e S) Redução da fibrinólise.

QUADRO CLÍNICO A SAF apresenta como manifestação clínica mais comum a trombose venosa profunda (TVP) de vasos dos membros inferiores, com ou sem embolia pulmonar, seguida em freqüência por eventos arteriais, sendo o mais comum deles o acidente vascular encefálico isquêmico. Os episódios trombóticos sempre devem ser confirmados por exames de imagem, seja o ultra-som doppler dos vasos, arteriografia, ressonância magnética, cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão ou ainda uma análise de biópsia revelando trombos em pequenos vasos.

1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. podendo ser Coombs positiva. a mielite transversa e o livedo reticular. a amputação de membros por isquemia de extremidade e isquemia de vasos retinianos. seguida da anemia hemolítica. a anticardiolipina IgG e/ou IgM e. a coréia. Outras manifestações não-trombóticas da SAF bastante comuns são a enxaqueca. Confirmado por imagem ou histopatologia. A manifestação cutânea mais comum e que deve levar à investigação de SAF é a presença de livedo reticular. pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária (TABELA1). por fim. anatômicas e cromossômicas CRITÉRIOS LABORATORIAIS Anticoagulante lúpico Anticardiolipina IgG ou IgM em título médio ou alto (ELISA) > 40 GPL ou MPL Anti. pré-eclâmpsia ou insuf placentária Excluir: alterações hormonais.1 ou + óbito fetal 10 sem .2-glicoproteína-I IgG ou IgM (ELISA) Outras manifestações também presentes são a tromboflebite superficial. TABELA1. . a SAF deve ser considerada. úlceras isquêmicas. Praticamente todos os sistemas vasculares do organismo podem ser envolvidos por essa síndrome de modo que quando um paciente apresentar com trombose de território vascular atípica. a anti-beta-2glicoproteína 1 IgG e/ou IgM. As condições clínicas e laboratoriais que podem levar à suspeita de SAF encontram-se listadas na TABELA 2.voltar ao índice 2 Em relação às manifestações obstétricas da SAF. A neutropenia não foi descrita na SAF primária. Em relação ao quadro hematológico destaca-se a plaquetopenia como manifestação mais freqüente. LABORATÓRIO Os anticorpos antifosfolípides utilizados na rotina clínica atualmente são o anticoagulante lúpico. Critérios clínico-laboratoriais de SAF CRITÉRIOS CLÍNICOS Trombose arterial e/ou venosa e/ou de capilares. . Deve-se suspeitar desta síndrome na presença de pelo menos 3 abortamentos com idade gestacional menor que 10 semanas ou um abortamento com idade gestacional maior ou igual a 10 semanas ou ainda um parto prematuro (<34 semanas) desencadeado por eclâmpsia.3 ou + abortos espontâneos < 10 sem .

caso se mantenha prolongado pode ser devido à presença de um inibidor de fator(es) de coagulação.. ex. o que demonstra a não temporariedade dos auto-anticorpos. Caso haja uma normalização do TTPa ou dRVVT. já padronizada internacionalmente. Se estes testes estiverem prolongados acrescenta-se plasma de um indivíduo normal e a seguir o teste é repetido.voltar ao índice 3 O anticoagulante lúpico é um ensaio funcional onde se faz inicialmente uma triagem com teste de coagulação de rotina: Tempo de Tromboplastina Parcial ativado (TTPa) ou Tempo de Veneno diluído da Víbora Russel (dRVVT). fica demonstrado a dependência de fosfolípides e confirma-se assim a presença de anticoagulante lúpico. Os critérios de SAF encontram-se na TABELA 1. Na última etapa do teste. Condições clínicas nas quais se deve considerar a SAF Pacientes jovens com trombose (< 40 anos) Plaquetopenia Trombose em território atípico Múltiplas tromboses TTPa prolongado sem causa definida Livedo reticular Trombose em indivíduos sem fatores de risco para aterosclerose (DM. . insuficiência placentária DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SAF sempre é feito pela associação de pelo menos um evento clínico vascular ou obstétrico e a presença persistente de pelo menos um anticorpo antifosfolípide. LES) Eclâmpsia. adiciona-se fosfolípides ao ensaio. Em relação a anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I IgG e/ou IgM utiliza-se a técnica de ELISA. pré-eclâmpsia. dislipidemia) Abortamentos de repetição Trombose com doença auto-imune associada (p. TABELA 2. Se houver normalização do TTPa ou dRVVT. HAS. o mais provável é que se trate de deficiência de fator de coagulação. Estes anticorpos devem ser medidos em duas ocasiões com intervalo de pelo menos 12 semanas.

que na verdade é a profilaxia de novos eventos. o acerto posológico deverá objetivar INR entre 3 e 4. 1) quando a mulher nunca apresentou episódio trombótico prévio: o tratamento na gravidez é feito com AAS (100mg/dia) associado à heparina em dose profilática (HNF 5000 UI subcutânea 2x dia ou enoxaparina 40mg subcutânea 1x dia). no caso de episódios recorrentes de AVC a escolha terapêutica é anticoagulação com warfarin mantendo-se o INR entre 3 e 4. Nos pacientes com isquemia arterial extra-SNC. Após o episódio agudo.000 e 100. o uso de warfarin (anticoagulante oral) deve ter como alvo um INR entre 2 e 3. subdividem-se em 2 grupos: aqueles com AVC e aqueles com fenômenos isquêmicos arteriais não-AVC. o mesmo deve ser suspenso no primeiro trimestre por ser teratogênico e substituído por HNF numa dosagem de modo a situar o TTPa entre 1. mantendo-se o INR entre 2 e 3.5 ou HBPM em dose terapêutica anticoagulante. portanto sob uso crônico de anticoagulante oral. gengivorragia ou epistaxe) .5-2. 2) Nos casos nos quais a mulher tenha apresentado episódio vascular prévio e. Nos indivíduos que apresentaram eventos venosos. Em relação aos eventos obstétricos considera-se duas situações. Na fase aguda de uma trombose deve-se realizar o mesmo tratamento de uma condição isquêmica que não seja SAF. Os indivíduos arteriais. A plaquetopenia em níveis moderados (entre 50. preconiza-se o AAS 300mg/dia ou warfarin.voltar ao índice 4 TRATAMENTO Em relação ao tratamento da SAF. petéquias. uso de bolus de heparina não-fracionada (HNF) intravenosa seguida de infusão contínua e o controle obrigatório através do TTPa. Outra opção é o uso de heparinas de baixo peso molecular (HBPM) que não requerem monitorização laboratorial para atingir o alvo terapêutico. Nos indivíduos com o primeiro episódio de AVC.000) é freqüente e raramente cursa com sangramentos (equimoses. deve-se dividir em fase aguda ou tratamento de manutenção. a anticoagulação deve ser mantida indefinidamente. Na gravidez recomenda-se monitorizar a anticoagulação com HBPM através da dosagem dos níveis do fator anti-Xa. Ou seja.

sem outra doença do tecido conjuntivo concomitantemente. Episódio obstétrico: Se a paciente não apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose profilática durante toda a gravidez. Aumento da geração de trombina 4. Redução de fatores anticoagulantes naturais Classificação 1. Tratamento 1. Redução da fibrinólise 5.voltar ao índice 5 SAF Epidemiologia Idade: incidência . Episódio vascular: a. Diagnóstico Pelo menos 1 manifestação clínica + pelo menos 1 anticorpo antifosfolípide. Manifestações vasculares: Trombose arterial. ou seja. Secundária: Quando associada a outra doença do tecido conjuntivo. de capilares qeud eve ser demosntrada em exame de imagem ou anatomia patológica. principalmente o lúpus eritematoso sistêmico. pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária Exames complementares Anticardiolipina IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Anticoagulante lúpico (testes funcionais padronizados) Anti-beta-2-glicoproteína-I IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Para confirmar a SAF: pelo menos um desses anticorpos. Quadro Clínico 1. Aumento da ativação endotelial 2. Se a paciente apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose anticoagulante durante toda a gravidez. Manifestações obstétricas 1 ou + óbito fetal 10 sem 3 ou + abortos espontâneos < 10 sem 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. Hiperagregação e adesividade palquetária 3. anticoagulação plena com heparina b.30 a 50 anos Sexo: mulheres 9 : 1 homem na SAF secundária e 1:1 na SAF prmária Fisiopatologia 1. Primária: Quando ocorre isoladamente.1º episódio: AAS 300mg/dia ou warfarin INR 2-3 AVC recorrente: warfarin INR 3-4 2. 2. Preventivo: Trombose vensosa: warfarin com manutenção do INR 2-3 Trombose arterial não-AVC: warfrin com INR 3-4 AVC . RESUMO . Fase aguda de trombose: Tratamento segue a rotina similar da trombose não-SAF. em pelo menos duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. 2. venosa.

a. sem sangramentos. Como deve ser o tratamento de manutenção após a fase aguda? a) AAS 300mg/dia b) Warfarin com INR entre 2 e 3 c) Warfarin com INR entre 3 e 4 d) Heparina de baixo peso molecular e) As letras a e b estão corretas Respostas SAF: 1.000. et al. . Não tem história de AVC pregresso. 4(2): 295-306. 2006. Lockshin MD. Apresenta anticoagulante lúpico. Nega episódios trombóticos. Qual a próxima seqüência na investigação diagnóstica? a) confirmar a Trombose Venosa Profunda (TVP) por método de imagem + nova dosagem de anticardiolipina b) realizar doppler e caso confirmar TVP está fechado o diagnóstico c) nova dosagem de anticorpo antifosfolípide d) já está feito o diagnóstico de SAF e) colher dímero D e nova anticardiolipina 4. Paciente 28 anos. Síndrome Antifosfolípide. Apresenta anticardiolipina IgG 40 GPL (normal é 10). Miyakis S. Levy.000 para fechar diagnóstico de SAF d) fazer dosagem de anticardiolipina seriada e) solicitar anti-beta-2-glicoproteína I 5. Reumatologia para o clínico. Ed. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). apesar de não fazerem parte de critérios. As condições abaixo levam à consideração de SAF. Tem a presença de anti-cardiolipina IgM 120 MPL (normal 10) em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas.a. com quadro de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico. Como se faz o diagnóstico de SAF? a) 1 manifestação clínica + 2 dosagens de anticorpo antifosfolipide com intervalado de 12 semanas b) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 12 semanas c) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 6 semanas d) 2 manifestações clínicas + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide c) 1 manifestação clínica + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide 2. Paciente 40 anos apresenta plaquetas no valor de 80. In.2006. exceto: a) neutropenia b) livedo reticular c) úlceras de membros inferiores d) enxaqueca e) plaquetopenia 3.: Yoshinari NH e Bonfá ESDO. RA e Bonfá E. 4. Informa 1 abortamento com 12 semanas sem causa definida. Atsumi T. J Thromb Haemost. 2.a. tromboses na família ou dislipidemia. São Paulo. Rocca. 3.voltar ao índice 6 SAF QUESTÕES 1. Um paciente de 35 anos apresentou episódio de trombose venosa da veia femural direita diagnosticado por sintomas e sinais clínicos locais. 5e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Qual a próxima etapa a ser seguida para diagnóstico? a) dosagem de anticoagulante lúpico após 12 semanas e fechar diagnostico de SAF b) aguardar outro abortamento para fechar diagnóstico de SAF c) aguardar plaquetas < 50.a. 2.

neoplásicas e imunológicas. particularmente aquelas que se caracterizam pelo envolvimento concomitante de múltiplos órgãos e sistemas. Muito embora este processo possa acompanhar doenças do tecido conectivo e neopalsias são as formas primárias que serão discutidas em detalhes neste capítulo. existe um grupo de doenças no qual o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias. é bem conhecida a relação entre certas formas de vasculites sistêmicas (particularmente a poliarterite nodosa e a crioglobulinemia) e infecções virais crônicas. é um processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. devido sua gravidade e pelo fato de representarem um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos com a conseqüente ativação da cascata do complemento é um dos mecanismos tradicionalmente sugeridos. glomerulonefrites. No entanto. No entanto. está relacionada com a produção de auto anticorpos dirigidos contra enzimas lisossômicas de neutrófilos. Estas Vasculites Sistêmicas Primárias são doenças relativamente raras mas de grande importância clínica. úlceras cutâneas. apenas uma pequena . FISIOPATOLOGIA As vasculites sistêmicas primárias são um grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida. dada à semelhança clínica e patológica com a doença do soro. Igualmente. geralmente não se encontra depósitos de imunecomplexos nos vasos e tecidos acometidos pelas vasculites.voltar ao índice VASCULITES SISTÊMICAS Ari Stiel Radu Halpern DEFINIÇÃO Vasculite. isquemia periférica e trombose arterial ou venosa. Trata-se das Vasculites Sistêmicas. caracterizadas por um intenso infiltrado inflamatório acometendo a parede de vasos de qualquer calibre. a granulomatose de Wegener. Trata-se de um achado comum a várias doenças humanas incluindo aqui doenças infecciosas. No entanto. Da mesma forma. Outra forma peculiar de vasculite. neuropatia periférica. acompanhada de necrose fibrinóide do vaso. a resposta terapêutica ao uso de drogas imunossupressoras. sugere um mecanismo imunológico envolvido na maioria dos casos.

Consequentemente. do tipo de vaso acometido (TABELA 1) e de manifestações clínicas. No entanto. Embora. outras alterações da imunidade (celular e humoral) também são consideradas na fisiopatologia destas doenças. uma vez que qualquer órgão ou sistema pode ser acometido. a maioria dos pacientes se enquadre em uma das formas clássicas de vasculite. uma parcela significativa apresenta formas mistas ou incaracterísticas. é preciso lembrar que as próprias células endoteliais e da musculatura lisa dos vasos podem participar ativamente na resposta imune. as alterações histológicas também não são específicas das várias formas de vasculites. Assim sendo.voltar ao índice parcela de pacientes com vasculites sistêmicas se beneficia de plasmaferese. nenhuma delas definitiva. de Hipersensibilidade Henoch Schoenlein Granulomatose de Wegener Poliangiíte microscópica Angiíte de Churg Strauss Poliarterite Nodosa Arterite de Takayasu Arterite Temporal Vênulas e Capilares ++ ++ + + Pequeno Médio Grande ++ ++ + + ++ ++ ++ + ++ Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre . Finalmente. um método que potencialmente retira imunecomplexos da circulação. CLASSIFICAÇÃO O quadro clinico das vasculites sistêmicas costuma ser mais ou menos incaracterístico. TABELA 1. Vasculites sistêmicas primárias: classificação segundo o tamanho dos vasos CALIBRE DO VASO V. O diagnóstico definitivo ainda depende em grande parte de achados de histopatologia. o diagnóstico diferencial das diferentes doenças que compõe o grupo das vasculites sistêmicas depende do conjunto de características do infiltrado inflamatório.

a descoberta da presença de auto-anticorpos específicos para certas formas de vasculites. bem como avanços no conhecimento da imunopatologia de algumas doenças têm auxiliado na tarefa de classificar estas doenças com objetivo de individualizar o tratamento. bolhas.Arterite temporal (arterite de células gigantes) 1. Neste capítulo iremos abordar apenas as principais formas de vasculites sistêmicas. . Mais raramente existe algum grau de envolvimento orgânico leve. nas vasculites associadas à neoplasias e infecções. sem nos prender a um critério de classificação específico que inclua todas as doenças deste grande grupo: 1. Este mesmo padrão clínico e histológico pode ser observado na doença do soro. Na maioria dos pacientes o quadro permanece limitado à pele.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas de vasculites predominantemente cutâneas.Vasculite de Henoch Shoeinlein 3.Vasculite de hipersensibilidade 2. Estes critérios foram criados com o objetivo de separar entidades distintas dentro do grupo das vasculites sistêmicas e não como critérios diagnósticos destas doenças. A histologia revela o padrão de leucocitoclase caracterizado pelo infiltrado de polimorfonucleares apresentando fragmentação dos núcleos (citoclase). Mais recentemente. nas vasculites secundárias às doenças do conectivo.Vasculites associadas ao anticorpo contra citoplasma de neutrófilos (ANCA) Granulomatose de Wegener Poliangiíte Microscópica 4.Arterite de Takayasu 7. ou mesmo em associação com outras formas de vasculites primárias.Síndrome de Churg Strauss 6. Clinicamente se manifestam como púrpura cutânea disseminada ou outras lesões dermatológicas como pápulas. Outros critérios divergentes também foram publicados e ainda não existe um consenso neste sentido. urticária e úlceras necróticas. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas (infecciosas. afetando vênulas e capilares. neoplásicas e outras) que mimetizam quadro de vasculite.Poliarterite nodosa 5.voltar ao índice vasculites sistêmicas primárias. o quadro cutâneo é sempre preponderante. Em 1994 foram publicados os critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a classificação das vasculites. porém.

geralmente com ótima evolução.Vasculites Associadas ao ANCA 3. Formas atípicas acometendo adultos. 2. recorrentes ou evoluindo com insuficiência renal também têm sido descritas. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com quadro de náuseas. Raramente evolui com intucepção de alça intestinal. basta a retirada do estímulo antigênico com suspensão do uso de drogas ou tratamento antibiótico no caso de infecções bacterianas. A histologia renal revela um padrão de glomerulonefrite segmentar e focal com crescentes. Nas formas recidivantes ou naquelas com algum grau de envolvimento orgânico. pulmões e rins. 3.Vasculite de Henoch Shönlein Embora também seja uma forma de vasculite de hipersensibilidade. corticosteróides podem ser utilizados. Quando há um antígeno precipitante reconhecido. No entanto formas idiopáticas e recidivantes (sem um antígeno precipitante reconhecível) também ocorrem. infecções) que leva ao surgimento das lesões. vômitos e dor abdominal intensa mimetizando abdômen agudo cirúrgico. sem a presença de . Formas leves não necessitam de tratamento. o diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas. cólicas abdominais e glomerulonefrite. A doença afeta homens e mulheres de qualquer idade. Clinicamente caracteriza-se pela presença invariável de púrpura palpável associada com artralgias difusas. nódulos pulmonares e glomerulonefrite. cursando de maneira auto-limitada. A tríade clínica clássica de sinusite. a púrpura de Henoch Shönlein merece consideração especial. A glomerulonefrite se manifesta por hematúria microscópica que muito raramente evolui com perda da função renal.1 Granulomatose de Wegener A granulomatose de Wegener (GW) é uma forma de vasculite sistêmica que tipicamente envolve o trato respiratório alto. A lesão característica de uma vasculite necrotizante e granulomatosa é observada principalmente no trato respiratório baixo.voltar ao índice Portanto. geralmente é acompanhada de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. Biópsias das lesões revelam o padrão típico de vasculite leucocitoclástica com depósitos freqüentes de IgA na pele e nos rins que apresenta um quadro de glomerulonefrite necrotizante com crescentes. Em geral existe um fator desencadeante (drogas.

Além disso. No final da década de 1980 foi demonstrada uma associação altamente específica entre a GW e anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA). O padrão perinucelar (pANCA) ocorre mais freqüentemente na Poliangiite Microscópica (PAM) também podendo ser observado na GW e mais raramente na Arterite de Churg. dão ao paciente um aspecto mais ou menos característico. histológicos e laboratoriais. As lesões de vias aéreas superiores e retro-orbitárias tendem a evoluir de forma progressiva e necrotizante.voltar ao índice depósitos ao exame de imunofluorescência (glomerulonefrite pauci-imune). a demonstração de uma vasculite necrotizante granulomatosa. O diagnóstico da GW é feito com uma associação de achados clínicos. que cursam de maneira mais indolente. O envolvimento renal se caracteriza pela hematúria microscópica e insuficiência renal rapidamente progressiva.Strauss descritas abaixo. pANCA pode ser observado . Além disso a doença costuma cursar com uma vasculite de pequenos vasos disseminada acometendo literalmente qualquer órgão ou tecido. A detecção destes anticorpos no soro dos pacientes. Existem. A forma clássica generalizada da GW é uma doença de péssimo prognóstico na ausência de um tratamento adequado. Complicações comuns como o desabamento do septo nasal e a proptose ocular. Além disto. cavidades ou infiltrados intersticiais que se manifestam clinicamente com tosse. o envolvimento sistêmico pode ser extremamente florido na dependência do órgão acometido. formas localizadas. dispnéia. Os pacientes referem quadros de sinusite ou otite média de repetição. Existem dois padrões de imunofluorescência descritos: O padrão clássico (cANCA) é altamente específico para a granulomatose de Wegener. A hemorragia alveolar é uma complicação grave da doença que pode surgir como manifestação inicial ou ocorrer na evolução do quadro. Quadros típicos se manifestam com envolvimento inicial de vias aéreas superiores. Este diagnóstico deve ser fortemente considerado em pacientes com envolvimento multisistêmico associado à tríade clínica clássica descrita acima. escarros hemoptoicos ou mesmo hemoptise franca. ou seja. O envolvimento pulmonar se caracteriza pela presença de nódulos. no entanto. auxilia no diagnóstico e acompanhamento terapêutico particularmente naqueles pacientes com forma ativa e generalizada da doença. febre. astenia e perda de peso. ANCA são detectados por imunofluorescência indireta. O padrão ouro do diagnóstico. ou de glomerulonefrite com crescentes pauci-imune nem sempre é possível. lesões orais e de septo nasal.

por Kussmaul e Maier em 1866. Outros esquemas imunossupressores menos agressivos podem ser utilizados em formas localizadas ou. . a presença de auto-anticorpos da classe dos ANCA e sua sensibilidade terapêutica à ciclofosfamida sugerem uma maior relação fisiopatológica com a granulomatose de Wegener do que com outras formas de vasculite. 3. O tratamento imunossupressor mudou radicalmente o prognóstico desta doença antigamente mortal. Homens são mais afetados do que as mulheres numa proporção de 2:1 a 3:1 podendo se iniciar em qualquer idade.2 Poliangiite Miscroscópica A PAM é uma forma de vasculite que historicamente foi classificada como parte do espectro clínico da poliarterite nodosa (vide abaixo).voltar ao índice em uma grande variedade de situações clínicas não relacionadas com as vasculites sistêmicas. necrose da parede e formação de trombos. A ciclofosfamida é a droga imunossupressora de escolha na indução da remissão da doença. Na sua forma clássica a doença afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. O diagnóstico precoce e o tratamento especializado são fatores que auxiliam na melhor evolução destes pacientes. Trata-se de uma vasculite sistêmica e necrotizante envolvendo vasos de pequeno e médio calibre associada com uma glomerulonefrite semelhante a que ocorre na Granulomatose de Wegener. na mantenção da remissão. Característicamente. As lesões da PAN afetam artérias de médio e pequeno calibre.após o período de indução. O envolvimento renal freqüente pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. Mesmo assim a GW permanece uma doença crônica associada com uma importante morbidade e mortalidade. 4. O tratamento ideal da GW sistêmica e generalizada inclui ciclofosfamida e corticosteróides em dose alta. desde o estágio inicial descrito acima até a presença de infiltrado de células mononucleares. Apesar de não cursar com lesões granulomatosas e envolvimento de vias aéreas superiores. a histologia revela lesões vasculares em diferentes estágios de evolução. As manifestações clínicas decorrem da oclusão arterial levando a isquemia do órgão ou tecido afetado.Poliarterite Nodosa A poliarterite nodosa (PAN) foi a primeira forma de vasculite sistêmica a ser descrita. O processo inflamatório é segmentar com infiltrado neutrofílico e necrose fibrinóide. principalmente nos locais de bifurcação.

A doença pode se manifestar inicialmente com quadro de febre alta. mononeurite múltipla e hipertensão arterial. Trata-se de uma doença mais freqüente em mulheres jovens entre 20 e 30 anos de idade. em grande parte. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. eventualmente. O tratamento inclui corticosteróides e. drogas imunossupressoras. Sintomas constitucionais iniciais como febre. mialgia e dor visceral também ocorrem comumente. Estes sintomas inespecíficos costumam passar .Arterite de Takayasu A arterite de Takayasu (AT) é uma forma de vasculite afetando artérias de grande calibre. Outras vezes encontra-se um aspecto em muito semelhante ao da poliarterite nodosa (vide abaixo). é necessário conhecer esta doença para que. Muito embora classificada separadamente neste capítulo. particularmente a aorta e seus ramos.voltar ao índice O quadro clínico pode ser bastante variado dependendo da distribuição das lesões. O quadro clinico sobrepõe-se ao da PAN exceto pelo envolvimento pulmonar e história de atopia. astenia e perda de peso são freqüentes. lesões cutâneas e vasculite disseminada. asma de início (ou piora) recente. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. ANCAs podem ser detectados em uma pequena parcela dos portadores de SCS. Sintomas mais sugestivos da doença incluem a presença de livedo reticularis. Sintomas articulares. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. artralgias e astenia. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica. perda de peso. Não existem achados laboratoriais específicos da PAN. Por isso. Nos casos associados ao vírus da hepatite B o tratamento antiviral específico deve ser introduzido. 5. Além disso o quadro clínico pode ser bastante inespecífico.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A vasculite de Churg Strauss (ou angiite granulomatosa e alérgica) é uma forma de vasculite necrotizante sistêmica acometendo vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. frente a um quadro clínico compatível se levante a suspeita. geralmente com padrão perinuclear. A confirmação diagnóstica depende. 6. Existe uma típica relação com história de atopia. da demonstração histológica das lesões.

A amaurose da AT é irreversível. pulmão e pele é bastante raro. O tratamento na fase aguda é feito com corticosteróides. isquemia mesentérica. Na fase oclusiva. Com o tempo ocorre hiperplasia da íntima. Outras manifestações freqüentes incluem claudicação de mandíbula e manifestações oculares como diplopia ou amaurrose súbita. cervical e ombros. Além disso. medicamentos anti-adesivos plaquetários e eventualmente procedimentos cirúrgicos são necessários. A suspeita diagnóstica é feita em pacientes com mais de 50 anos de idade apresentando quadro clínico característico associado com grande elevação da . A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal causada pelo acometimento da artéria temporal. degeneração da camada média e fibrose da adventícia. particularmente carótida e seus ramos.Arterite temporal A arterite temporal (ou arterite de células gigantes) é uma forma de vasculite que acomete tipicamente pacientes após a quinta década de vida. esta é uma doença sistêmica cursando frequentemente com manifestações gerais como febre e perda de peso. proteína C reativa) apresentam-se muito elevadas. 7. Apesar de ser uma doença sistêmica. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. No entanto. Trata-se de uma vasculite acometendo artérias de grande e médio calibre. As artérias envolvidas desenvolvem estreitamentos segmentares (ou mesmo oclusões). o envolvimento de órgãos como rins. é muito freqüente a associação da AT com quadro de Polimialgia Reumática caracterizado por artralgias. Estas alterações são facilmente identificadas em exame arteriográfico.voltar ao índice desapercebidos exceto nos casos mais intensos. Na fase inicial da doença as provas de atividade inflamatória (velocidade de hemossedimentação. Com a evolução da doença. Outras vezes a doença permanece totalmente assintomática sendo detectada em um exame de rotina devido a ausência de pulsos periféricos ou assimetria da pressão arterial nos membros. dor e rigidez da musculatura lombar. na fase crônica. oclusiva. podem estar normais. No entanto.nos quais os pacientes passam a ser investigados por um quadro crônico de febre de origem indeterminada. ocorrem manifestações de estenose arterial como a claudicação de membros. portanto todo paciente suspeito deve ser imediatamente tratado para evitar esta complicação. O quadro histológico caracteriza-se inicialmente por um processo inflamatório granulomatoso afetando a camada média e adventícia da artéria. ao contrário daquilo que foi descrito nas demais formas de vasculite. muitas vezes associados com dilatações pós-estenóticas e formações de aneurismas.

alterações de imunidade celular e humoral estão implicados na sua fisiopatologia. A maioria dos casos é auto-limitada. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas que mimetizam quadro de vasculite. particularmente o vírus da hepatite B.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas predominantemente cutâneas. 2. Com o tempo a dose é reduzida progressivamente porém alguns pacientes permanecem dependentes de doses baixas de corticóides. cólicas abdominais e glomerulonefrite. poliartralgia. As vasculites sistêmicas primárias são doenças nas quais o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias representando um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas. Corticosteróide em alta dose inicial é necessário para evitar complicações ou recorrência da doença. nos casos altamente suspeitos o tratamento deve ser introduzido mesmo na ausência de confirmação histológica. Menos frequentemente a doença evolui de forma recorrente ou crônica e raramente leva a insuficiência renal. A biópisa de artéria temporal pode revelar uma vasculite granulomatosa porém. nenhuma delas definitiva. Fisiopatologia Grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida mas de provável modulação imunológica. 1. . Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre vasculites sistêmicas primárias.Vasculite de Henoch Shönlein Associação entre púrpura cutânea. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos. VASCULITES Definição RESUMO Processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. afetando vênulas e capilares. O diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas como infecções e doenças do conectivo. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com complicações intestinais. Classificação Existem várias classificações das vasculites sistêmicas.voltar ao índice velocidade de hemosedimentação. Alguns casos de vasculites estão relacionadas com exposição crônica à antígenos virais.

A GW envolve o trato respiratório alto. O tratamento corticóide está indicado apenas na fase aguda.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A angiite granulomatosa e alérgica acomete vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. da demonstração histológica das lesões. eventualmente. 4. .com atividade inflamatória. os rins.Arterite temporal Vasculite de pacientes com mais de 50 anos associada com grande elevação das provas de atividade inflamatória. 5. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. Na PAM há um envolvimento renal freqüente que pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. Claudicação de mandíbula e manifestações oculares tambémsão freqüentes. drogas imunossupressoras..voltar ao índice 3. O tratamento inclui corticosteróides e. A lesão renal de ambas doenças é uma glomerulonefrite crescentica segmentar e focal pauci-imune. A confirmação diagnóstica depende. Na GW observa-se também uma vasculite necrotizante e granulomatosa principalmente no trato respiratório baixo.Areterite de Takayasu (AT) Vasculite que afeta aorta e seus ramos. 7. A doença pode passar desapercebida ou se manifestar com quadro agudo de febre e artralgias. 6. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. A doença acomete particularmente ramos da carótida. Febre. mononeurite múltipla e hipertensão arterial. mais freqüente em mulheres jovens. ANCA padrão perinuclear é observado na PAM e outras patologias. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica e historia de atopia. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. Posteriormente podem surgir sintomas relacionados com estenose arterial como a claudicação de membros. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal. acompanhada de vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. astenia. os pulmões.Poliarterite Nodosa (PAN) A PAN afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão.Granulomatose de Wegener (GW) e a Poliangiite Microscópica (PAM) Vasculites que afetam pequenos vasos associadas à presença de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos. da doença. O diagnóstico depende da demonstração arteriográfica das lesões. em grande parte. A complicação mais temida é a amaurose súbita. isquemia mesentérica. Anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) com padrão clássico na imunofluorescência relacionam-se especificamente com a GW. Casos suspeitos devem ser tratados com corticosteroides. artralgias e mialgias ocorrem junto com sintomas variados incluindo livedo reticularis. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e.

Púrpura e úlceras cutâneas e. FALK. 42 anos apresentando quadro de dor abdominal.HUNDER G.FAUCI A. a. J. 4. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) c. trata-se de lúpus eritematoso sistêmico e deve ser tratada com drogas imunossupressoras d. STONE J. Glomerulonefrite e hemorragia aveolar d. 1065 2.F.C. 5. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa.1978. Solicitar sorologia para hepatite B b. laboratoriais e eventualmente radiológicos e.J Clin Exp rheumatol v. São sintomas sugestivos de vsculite sistêmica a. ANCA perinuclear está especificamente associado com a granulomatose de Wegener c. 117139.immunologic and therapeutic considerations. FALK. HAYNES B.JEANETTE. Am J Med. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliangiite microscópica Respostas VASCULITES: 1-d. R. ANDRASSY. Solicitar pesquisa de ANCA. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra a célula endotelial b. Todos acima 3. Nenhuma das anteriores 5. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. R. Solicitar sorologia para hepatite B c.: The antineutrophil cytolplasmic antibody-associated vasculitides.SEO P.H. p. Qual das afirmativas abaixo é correta? a.37. ANCA clássico está especificamente associado com a poliarterite nodosa d. ANCA clássico está especificamente associado com a granulomatose de Wegener b. Solicitar pesquisa de ANCA e. Ann Intern Med v. 25(1) Suppl 44. p.: Nomenclature of systemic vasculitides.187-192.. trata-se de vasculite de hipersensibilidade não necessitando de tratamento medicamentoso e. Clinical. pathologic. Assinale a alternativa correta: a. Arthritis Rheumatism v. 1994 3. Proposal of an international consensus conference. 3-b. histológicos. Assinale a correta. Arthritis Rheumatism v33. trata-se de púrpura de Henoch-Shönlein necessitando de tratamento com corticóide. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. Biópsia da lesão revela vasculite leucocitoclástica. K.JEANETTE.: The spectrum of vasculits. deve-se investigar causas imunológicas.89.. .C. dor testicular. 2-e. p. neoplásicas e infecciosas c.. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliarterite nodosa e. Neuropatia periférica c. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados laboratoriais e clínicos 2. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados clínicos. d. 2004. Trata-se de uma vasculite de hipersensibilidade e deve ser tratada com corticóides b.J.660-676. Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade apresentando púrpura cutânea em membros inferiores. S52-6. febre.voltar ao índice VASCULITES QUESTÕES 1. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. J. 4. KATZ P. d. O diagnóstico das vasculites depende exclusivamente de achados de histopatologia. Assinale a correta a. Paciente do sexo masculino..G et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of vasculitis. 4-b. 2007. livedo reticular e neuropatia periférica. Febre e perda de peso b. p.

Considerando apenas o aspecto histopatológico. 52% da população adulta apresenta OA de joelhos. o impacto gerado pela OA é de grande monta em nível mundial. atingindo aproximadamente 10% da população acima dos 60 anos. porém. FISIOPATOLOGIA A integridade do tecido cartilaginoso depende de um lento turnover dos elementos da matriz. A osteoartrite representa a falência cartilaginosa que . nas mulheres a prevalência é maior após os 55 anos. Trata-se de um mecanismo fisiológico de adaptação e renovação tecidual. visto constituir uma das principais causas de perda de horas de trabalho. de modo a promover uma degradação tecidual localizada e controlada para dar lugar à síntese de novas moléculas quantitativa e qualitativamente adequadas às necessidades biomecânicas do momento. No Brasil. após as doenças mentais e as cardiovasculares).voltar ao índice 1 OSTEOARTRITE Ricardo Fuller EPIDEMIOLOGIA A osteoartrite (também denominada osteoartrose ou artrose no nosso meio) é doença de alta prevalência. dados obtidos junto ao Instituto Nacional de previdência Social mostraram que em 1974. a osteoartrite pode iniciar-se já na adolescência e atingir aos 40 anos 90% dos indivíduos. e destes. Considerando-se os achados radiográficos. A osteoartrite foi a causa do impedimento laborativo em 7. 20% com quadro moderado ou severo. enquanto que. 85% dos indivíduos na faixa dos 55 aos 64 anos. os homens são maioria.6% das faltas ao trabalho (ocupando o terceiro lugar das causas de incapacidade. que ocorre de maneira a garantir uma adequada homeostase tecidual. 85% apresentam algum grau de OA em uma ou mais articulações e acima dos 85 anos a prevalência da doença (radiográfica) alcança os 100%. as doenças osteoarticulares foram responsáveis por 10. Do ponto de vista socio-econômico. A osteoartrite parece acometer igualmente ambos os sexos. além de acarretar gastos com internações e cirurgias reparadoras para o tratamento desses doentes. e os proteoglicanos.8% dos casos. O condrócito é dotado de um arsenal enzimático que age sobre o colágeno. se considerarmos a faixa etária abaixo dos 45 anos.

ocorre morte de condrócitos.voltar ao índice 2 ocorre quando se instala o desequilíbrio entre a degradação e o processo de reparação tecidual. . principalmente a interleucina 1 e o fator de necrose tumoral alfa e os pró-anabólicos que são os fatores de crescimento. principalmente junto às fibrilações. em geral. Os condrócitos. Sob a ação das citocinas. ocorre também a produção de colágenos ectópicos (colágeno I no lugar do colágeno II. frequentemente aquelas que suportam carga. que deterioram as propriedades do tecido. como a secundária podem ocorrer como formas localizadas ou generalizadas. com núcleos hipertróficos e multiplicação celular. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os prócatabólicos que são as citocinas. fundamentalmente aquelas necessárias para um desempenho funcional ideal. como os joelhos. Paralelamente. e secundária quando claramente decorrente de agentes locais ou sistêmicos que agindo na articulação. que. acelerando a degradação. Ocorre a redução progressiva da espessura da cartilagem que culmina com a desnudamento do osso subcondral. PATOLOGIA A cartilagem osteoartrítica sofre degradação. Tanto a OA idiopática. com o surgimento de fibrilações e erosões. tornam-se metabolicamente mais ativos. denominadas metaloproteases. A membrana sinovial inflamada por sua vez acelera a degradação cartilaginosa via liberação de enzimas proteolíticas no líquido sinovial. sofre intensa remodelação. formando clones de duas ou mais células. formando exostoses marginais denominados osteófitos. coxo-femorais e coluna vertebral. em decorrência da ação de fatores mecânicos locais. poucas articulações. O principal sistema de degradação da cartilagem articular inclui 3 enzimas zinco-dependentes existentes no condrócito e na sinóvia. Esses mediadores promovem junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). Na OA secundária o dano articular atinge. modificariam suas características. induzindo à liberação de citocinas e outros mediadores inflamatórios. próprio da cartilagem). tornando-se mais denso e prolongando-se nas bordas da superfície articular. por sua vez. Os debris osteocartilaginosos são fagocitados pelas células da membrana sinovial. CLASSIFICAÇÃO A osteoartrite é definida como idiopática quando não existem fatores predisponentes identificáveis.

cápsula e músculos. aparece com o início do movimento e melhora com o repouso). que podem cursar em paralelo com a OA. verificada principalmente em mulheres. Existe um forte componente genético nessa forma de doença. escoliose. obesidade. joelho varo ou valgo. displasia acetabular. bursites ou lesões meniscais. ligamentos. o que permite diferenciá-la na maioria das vezes. Nas fases iniciais. incluem rigidez matinal. crepitação (fina ou grosseira) aos movimentos e alargamento articular rígida à palpação (que corresponde aos osteófitos). entre outras. Posteriormente. geralmente de curta duração (menos de 15 minutos). ou seja. etc. com características basicamente mecânicas (isto é. num sentido mais genérico. geralmente meses a anos. meniscos.voltar ao índice 3 Atuariam como elementos de estresse mecânico. a dor é fugaz e episódica. ex. Os casos de evolução mais grave apresentam deterioração da função articular. o que a diferencia da dor localizada que acontece por exemplo nas tendinopatias. chegando até a anquilose. flacidez ou hipotrofia dos elementos estabilizadores da articulação (cápsula. Ela tende a ser difusa. Às vezes. . e o seu início é impreciso no tempo. tendões e músculos). da dor com características inflamatórias. acometendo em 85 % dos casos as mãos. neurológicos. à dor de maior intensidade e à limitação. deformidades articulares congênitas (p. etc) que acarretem sobrecarga anormal nas articulações como encurtamento de membros. Outros sintomas da OA. A evolução da doença é lenta. vícios posturais. metabólicos. derrame articular e comprometimento músculo-tendíneo. Já na osteoartrite idiopática destaca-se a forma generalizada. torna-se contínua e difusa. quaisquer fatores (endócrinos. sinais inflamatórios. O processo osteoartrítico leva à perda gradual da estabilidade articular e. e. com a progressão da OA. que ocorre por exemplo na artrite da doença reumatóide e tende a ser contínua. determinada pelo encurtamento de ligamentos. QUADRO CLÍNICO O principal sintoma e da osteoartrose é a dor articular de duração e intensidade variáveis de acordo com o estado evolutivo da doença. tendões. é comum encontrar dor à palpação. consequentemente. etc). instabilidade articular gerada por desvio de alinhamento. inicialmente antálgica (funcional) e na evolução anatômica. No exame físico.

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À direita. Essa forma tem importante influência genética. e predomina em mulheres. Essa forma de OA é conhecida como osteoartrite nodal. O joelho é uma das articulações mais atingidas. o cervical (principalmente entre C5 e C7) e o lombar (principalmente entre L4 e S1). detalhe do Heberden: verifica-se que a nodulação tem localização dorso-lateral. A OA dos joelhos pode cursar com deformidade em varo (FIGURA 2) ou valgo. Em alguns pacientes existe uma deficiência intrínseca da cartilagem da patela. É possível verificar um aumento de volume local. O processo manifesta-se como uma dor local. Na coluna. A OA fêmuro-patelar também é bastante freqüente e sintomática. a osteoartrite atinge os discos (OA intervertebral ou doença discal degenerativa) e as articulações interapofisárias. Os segmentos mais atingidos são os mais móveis. com a formação de nódulos de Heberden e Bouchard respectivamente (FIGURA 2). que corresponde à formação de osteófitos locais. na proporção de 9:1. O compartimento medial é o comprometido com maior freqüência por suportar aproximadamente 85% da carga do joelho. de consistência endurecida. na figura do meio. eventualmente com períodos de crises vinculadas principalmente ao esforço e vícios posturais. também denominada de rizartrose. na articulação trapézio-metacarpeana. que favorece o surgimento mais prematuro da doença. e eventualmente dor radicular devido a compressão das raízes na sua emergência pelos forames intervertebrais. Manifestações da osteoartrite: à esquerda joelhos em varo apresentando-se edemaciados (setas). as articulações mais afetadas são as interfalangeanas distais e as interfalangeanas proximais. Bouchard Heberden FIGURA 2. e os pacientes que a apresentam cursam também com uma grande freqüência de envolvimento articular extra-mãos. Ainda nas mãos é notório o envolvimento da base do polegar. Os sintomas podem ser crônicos. A OA nessa localização está muito relacionada ao uso excessivo e em atividades que envolvam preensão com carga. denominada condromalácia de patela. isto é.voltar ao índice 5 Nas mãos. determinada por complexos disco-osteofitários. Exames complementares . mãos com nódulos de Heberden nas articulações interfalangeanas distais e Bouchard nas proximais.

acrescidas de deformidades. podem exibir uma discreta elevação das provas de fase aguda. é fundamental a associação dos sintomas com os achados dos métodos de imagem. coluna e mãos. Nesses casos não se configura o diagnóstico de osteoartrite. quando exames de rotina podem revelar a presença de osteófitos sem nenhuma clínica. Exames laboratoriais são normais. Isso. com redução do espaço articular. FIGURA 3. principalmente das grandes articulações. Para o diagnóstico. Cistos e erosões ósseas podem estar presentes nos casos mais severos. Esse fato é particularmente comum na coluna. porque é muito freqüente a existência de alterações radiográficas compatíveis com osteoartrite. quadris. À esquerda verifica-se envolvimento dos joelhos. À direita. principalmente a radiografia. No centro observam-se grandes osteófitos na coluna lombar. tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética. como radiografia convencional. na ausência de sintomas. Nos casos mais avançados. Os achados radiográficos incluem redução do espaço articular. TRATAMENTO . com poucos sinais inflamatórios em indivíduos acima de 50 anos. DIAGNÓSTICO Habitualmente suspeita-se de osteoartrite nos casos de dor insidiosa. atingindo joelhos. esclerose óssea subcondral e osteófito. verifica-se o envolvimento das articulações interfalangeanas na osteoartrite nodal: estão presentes as mesmas alterações descritas para os joelhos. Manifestações radiográficas da osteoartrite. esclerose óssea subcondral e osteófitos que indicam remodelação óssea (FIGURA 1-II e 3). a intensidade do dano articular na OA pode ser avaliado por métodos de imagem clássicos.voltar ao índice 6 Na prática clínica. prestando-se mais para o diagnóstico diferencial com outras artropatias crônicas.

são os modificadores de doença. Sempre que possível. Existem evidências que os fármacos citados acima possam atuar também por esse mecanismo. trauma. minimizando sobrecargas. obesidade. que atuam via inibição de metaloproteases e estimulação da síntese dos elementos da matriz cartilaginosa. Outro grupo de fármacos de ação lenta. deve-se reconhecer os possíveis fatores de risco como sobrecarga mecânica. principalmente se acompanhados de derrame articular. manifestação . A aplicação de calor profundo na forma de ultrassom não mostrou eficácia em estudos controlados recentes. antiinflamatórios não hormonais e os miorelaxantes. Bengala. Preconiza-se também a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) e a acupuntura. São exemplos a diacereína. Tratamento cirúrgico Está indicado nos casos que preenchem as seguintes condições: 1. mas sua real eficácia para mudar a história natural da doença ainda não está plenamente estabelecida na literatura médica. Os meios físicos incluem entre outros a crioterapia. Fármacos de ação rápida: são os analgésicos. Os 2 primeiros devem ser utilizados pelo menor tempo possível. grande comprometimento da articulação identificado por métodos de imagem. o sulato de condroitina. deformidade e instabilidade articular para que sejam eliminados quando possível. a hidroxiprolina. a cloroquina.voltar ao índice 7 Tratamento não medicamentoso No tratamento da osteoartrite. Fármacos de ação lenta: esse grupo contempla os fármacos de ação lenta para o controle dos sintomas cuja ação se inicia geralmente após 1 a 2 meses de uso e persiste por algumas semanas após a suspensão. 2. Nos casos nos quais existe crise inflamatória. o sulfato de glicosamina. ambos para efeito analgésico e relaxante. Torna-se necessário a educação do paciente quanto à natureza e evolução da doença. 1. Tratamento medicamentoso Inclui dois grupos de medicamentos: os de ação rápida e os de ação lenta. oferecer orientação sobre atividades profissionais e da vida diária que possam ter implicações na progressão da osteoartrite. 2. e o ácido hialurônico (este último é de aplicação intra-articular) e os extratos insaponificados de soja e abacate. antes chamados de condroprotetores. preconiza-se o uso de infiltrações com corticóide de depósito e eventualmente uso de colchicina. É importante que se estabeleça um programa de repouso e exercícios que tem por finalidade melhorar a estabilidade articular. palmilhas e calçados anti–impacto e redução do peso são medidas importantes na redução dos sintomas e progressão da doença nas articulações de carga.

cervicalgia e sinais de compressão radicular Mono /oligoarticular (secundária a fatores locais) ou poliarticular (genética) Topografia: Periférica .Joelhos e quadris Axial – Coluna lombar e coluna cervical principalmente (discos e interapofisárias) Exames complementares RX. para que haja colaboração na aderência aos procedimentos fisioterápicos no pós operatório. tipo mecânica (protocinética e aos esforços) Rigidez fugaz (<15 min) Crepitação articular Sinais flogísticos geralmente leves ou ausentes Coluna -lombalgia. Atualmente são utilizados também em casos selecionados o transplante de condrócitos e cartilagem.Osteófitos . ex. quer seja dor.mãos: 1ª carpometacarpiana Interfalangeanas distais – Nódulos de Heberden Interfalangeanas proximais – Nódulos de Bouchard . 3. hipotrofia muscular) Genética Atividades e posturas de risco Patologia Erosões e fissuras na cartilagem Sinovite secundária. e as artroplastias. OSTEOARTRITE RESUMO Epidemiologia Idade: prevalência progressiva após os 45 anos. As cirurgias mais realizadas são os desbridamentos e limpeza. quer seja limitação articular e. persistente e sem resposta ao tratamento clínico. leve a moderada Quadro Clínico Artralgia insidiosa.voltar ao índice 8 clínica grave. acometendo 10% dos indivíduos com 60 anos Sexo: predomina nas mulheres principalmente o acometimento das mãos Fisiopatologia Degradação da cartilagem articular decorrente de sobrecarga mecânica ou alterações constitucionais Fatores predisponentes / agravantes Obesidade Lesões articulares preexistentes Instabilidade articular (p.Cistos ósseos (casos avançados) . vontade pessoal do paciente.– Redução do espaço articular .Esclerose óssea subcondral . progressão lenta.

voltar ao índice 9 Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Laboratório – normal Diagnóstico Manifestações clínicas (obrigatório a dor) + RX (ou ressonância / tomografia) Cuidado: existe com freqüência alterações radiográficas sem clínica. ao fazer uma radiografia de tórax num check up descobriu vários osteófitos na coluna torácica. Mulher de 59 anos. Nesses casos não se configura a osteoartrite Tratamento 1. redução do espaço articular e fratura de estresse b) Osteófitos. Medicamentoso: Analgésicos Antiinflamatórios não hormonais Infiltrações (corticóide e ácido hialurônico) Fármacos de ação lenta: glicosamina. A osteoartrite é mais freqüente em quais conjuntos de articulações abaixo: a) Joelhos. cloroquina. quadris e tornozelos b) Mãos. aumento do espaço articular e cistos c) Redução do espaço articular. joelhos e coluna c) Punhos. quadris e coluna d) Cotovelos. redução do espaço articular e erosões e) Esclerose óssea subcondral. Qual a melhor conduta? a) Fazer uma ressonância magnética para avaliar possibilidade de lesão discal b) Fazer radiografia da coluna lombar e cervical pois os osteófitos nessa topografia são mais freqüentes c) Iniciar fisioterapia para evitar piora do quadro d) Não fazer nada e) Agendar consultas periódicas para manter observação 2. tornozelos e coluna e) Cotovelos. condroitina. tornozelos e ombros 3. assintomática. redução do espaço articular e osteófitos 4. osteopenia periarticular e sindesmófitos d) Osteopenia periarticular. diacereína. A osteoartrite caracteriza-se ao raio X por apresentar: a) Esclerose óssea subcondral. Assinale a alternativa correta: a) O processo inflamatório é o principal mecanismo de agressão articular na osteoartrite b) O principal tratamento para a osteoartrite são os anti-inflamatórios não hormonais . Não medicamentoso: Orientações gerais / afastar fatores predisponentes e agravantes Exercícios Calçados apropriados / órteses Fisioterapia 2. extratos de soja e abacate) OSTEOARTRITE QUESTÕES 1.

Reumatologia para o Clínico. . R. pp 1721-1729. Notou que houve um pequeno aumento de volume localizado na região. SP. São Paulo. Tratado de Clínica Médica v1. São Paulo. 2. Ed Roca. Fuller. 2006. In Yoshinary. R. pp 139-148. Em relação ao caso. 2. A dor surge quando ele agarra objetos com força. Ed Roça. A C. In Lopes. uma vez que ocorre devido a uma involução da cartilagem d) A osteoartrite é uma doença originada na cartilagem articular. 5 – c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. podemos afirmar com maior probabilidade de acerto: a) Trata-se de uma artropatia soronegativa devido ao sexo e idade do paciente b) Trata-se de uma artrite reumatóide devido à localização e da cronicidade da dor c) Uma radiografia das mãos pode confirmar a suspeita clínica d) Um fator reumatóide e provas de atividade inflamatória teriam maior valor que o raio X. e melhora ao repouso da mão.voltar ao índice 10 c) A osteoartrite é uma doença degenerativa própria do idoso. queixa-se de dor progressiva na base dos polegares. Osteoartrose. Fuller. do ponto de vista diagnóstico e) Esse paciente teria pouca melhora com o uso de anti-inflamatórios não hormonais Respostas OA: 1 – d. Um homem de 38 anos. Não apresenta outras queixas.b. mais acentuada à direita. A manobra de Finkelstein é negativa (para tendinopatia local). SP. 3 – e. E S D O. 4 – c. 2000. Osteoartrite. eletrecista. que torna-se fibrilada e erodida e) A rigidez matinal prolongada é um dos sintomas verificados na osteoartrite 5. N H e Bonfá.

Categorias para o Diagnóstico de Osteoporose segundo a OMS Categoria Normal Osteopenia Osteoporose Osteoporose Estabelecida Definição T-Score > .5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea T-Score EPIDEMIOLOGIA DAS FRATURAS É estimado que por volta de 40% das mulheres brancas americanas e 13% dos homens brancos americanos com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica por fragilidade no decorrer de suas vidas. A DMO é utilizada como medida aproximada por contribuir com aproximadamente 70% da resistência óssea.1 DP -1 > T-score > . Se um indivíduo não atinge o ótimo do pico de massa óssea durante a infância e adolescência.5 desvios-padrão (DP) em relação à média para mulheres jovens brancas saudáveis (T-Score) (TABELA 1). Assim. Baseada nos valores da DMO a Organização Mundial de Saúde (OMS) define osteoporose como DMO abaixo de 2. predispondo o indivíduo ao risco de fraturas. este pode desenvolver osteoporose.2. A DMO é expressa em gramas de mineral por área (g/cm2) ou volume (g/cm3) em um dado indivíduo. e é determinada pelo pico de massa óssea e pela quantidade de perda óssea. Até o momento não existe medida acurada da resistência óssea.voltar ao índice OSTEOPOROSE Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO A Osteoporose (OP) é uma doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea.2. É importante lembrar que a osteoporose nem sempre resulta da perda óssea. A resistência óssea é a resultante da integração entre a qualidade do osso e a densidade mineral óssea (DMO) A qualidade óssea depende da arquitetura.5 DP T-Score . Estudos epidemiológicos sugerem que indivíduos com história de fraturas por fragilidade apresentam maior risco de desenvolver novas fraturas.2. TABELA 1.5 DP . acúmulo de lesão (microfraturas) e mineralização. a presença . remodelamento ósseo. sem a ocorrência acelerada de perda óssea.

Lítio Osteoporose Involucional ou Senil O quadro da osteoporose involucional pode se manifestar com a ocorrência 2 . CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO A osteoporose é referida como doença silenciosa. A osteoporose generalizada pode ser classificada como primária ou secundária (TABELA 2). As taxas de sobrevida após fraturas de vértebras e de quadril foram encontradas ao redor de 80% do esperado para homens e mulheres de idade semelhante sem fraturas. Linfoma. TABELA 2 – Classificação de Osteoporose Generalizada Osteoporose Primária Osteoporose Juvenil Idiopática Osteoporose Idiopática em Adulto Jovem Osteoporose Involucional ou Senil Osteoporose Secundária Hipogonadismo Síndrome de Cushing Hiperparatiroidismo Hipertiroidismo Doença celíaca Síndromes de má absorção Doença pulmonar obstrutiva crônica Doença neurológica crônica Artrite reumatóide AIDS/HIV Neoplasias: Mieloma Múltiplo. pois a perda óssea pode ocorrer sem sintomas clínicos. Leucemia. Anticonvulsivantes. Mastocitose Doenças hereditárias do Tecido Conectivo: Síndrome de Ehlers-Danlos Homocistinúria Síndrome de Marfan Osteogênese Imperfeita Medicações: Glicocorticóide.voltar ao índice de fratura vertebral prévia aumenta em 7 a 10 vezes o risco de nova fratura vertebral subseqüente.

Em alguns pacientes. outras causas de fratura. podem provocar infecções respiratórias repetitivas ou problemas restritivos. como hiperparatiroidismo. As fraturas vertebrais podem se manifestar agudamente com dor nas costas após movimento rápido de flexão. Na coluna lombar. Após diversos episódios de dor intermitente aguda. pode haver diminuição da cavidade abdominal com aparecimento de quadros de obstipação intestinal crônica. acima de 65 anos. As fraturas de quadril e antebraço distal. extensão ou mesmo após tossir ou espirar. decorrente de novas fraturas. levando ao desconforto. As alterações esqueléticas que acompanham a osteoporose acentuada. Se houver atraso na consolidação da fratura. osteomalácia ou variantes da osteogênese imperfeita. O tempo de consolidação da fratura por osteoporose é semelhante ao de qualquer fratura. A dor pode ser leve ou intensa. caem uma ou mais vezes por ano e. dor contínua e pronunciada distensão abdominal. Se a dor no esqueleto persistir após este período. As fraturas de coluna torácica levam ao aumento progressivo no grau de cifose. pode ser diagnosticada clinicamente por perda da altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2. outras condições devem ser investigadas. localizada no sítio de fratura ou irradiada para a região anterior do abdome. as costelas inferiores podem encostar-se à crista ilíaca. Os fatores de risco mais importantes associados com o aumento de 3 . pode surgir dor mecânica crônica resultante da deformidade vertebral. Nos casos em que a fratura vertebral é indolor esta. na caixa torácica. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas Na avaliação clínica de um paciente com suspeita de osteoporose devem-se considerar inicialmente os fatores de risco e afastar causas secundárias de osteoporose. Aproximadamente 30% dos indivíduos.5 cm em 1 ano). resultando em dor e fadiga muscular. A maior parte das fraturas vertebrais ocorre na região torácica baixa ou lombar alta. como doença metastática ou mieloma múltiplo. A perda progressiva da altura resulta no encurtamento da musculatura paravertebral e contração ativa dos músculos paravertebrais. destes. Na coluna lombar há retificação da lordose lombar e escoliose. 3% desenvolvem fraturas. geralmente ocorrem após queda. deverão ser consideradas. A dor piora com a posição em pé prolongada e melhora quando o paciente anda.voltar ao índice das fraturas axiais ou periféricas ou evoluir silenciosamente. Os episódios agudos de dor desaparecem após quatro a seis semanas. a maior parte das fraturas é assintomática e somente se manifestam com a progressão da cifose ou são descobertas durante a realização de radiografias de rotina. No entanto.

Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas MAIORES História pessoal de fratura na vida adulta História de fratura em parente de 1o grau História atual de tabagismo Baixo peso (< 57 kg) Uso de glicocorticóide Idade avançada MENORES Deficiência de estrógeno (menopausa<45 a) Baixa ingestão cálcio durante a vida Atividade física inadequada Alcoolismo Quedas recentes Demência Déficit de visão Doenças crônicas associadas AVALIAÇÃO LABORATORIAL 1. anti-endomísio positivos Paratormônio intacto elevado Creatinina sérica elevada Enzimas hepáticas alteradas C Cortisol livre-urina de 24 hs elevado ou teste de supressão com dexametasona positivo Diagnóstico ou exclusão da patologia Hiperparatiroidismo 1ario. osteomalácia Osteomalácia. Os marcadores de formação óssea incluem a fosfatase alcalina total e fração 4 . TABELA 4 – Avaliação Laboratorial Geral de Diminuição da massa óssea Exame Cálcio elevado Fósforo baixo 25 hidroxivitamina D baixa Fosfatase alcalina elevada Calciúria de 24 hs elevada Calciúria de 24 hs baixa Eletroforese de proteínas com pico monoclonal TSH elevado FSH elevado Testosterona livre diminuída Anticorpos:anti-gliadina.Os marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo podem ser utilizados na monitorização da osteoporose e são divididos em marcadores de formação e de reabsorção óssea. Doença de Paget Hipercalciúria Deficiência vitamina D Mieloma múltiplo Hipertiroidismo Menopausa Hipogonadismo masculino Doença celíaca Hiperparatiroidismo Insuficiência renal Insuficiência hepática Síndrome de Cushing 2. Marcadores Bioquímicos do Metabolismo Ósseo.Exames gerais devem ser realizados para se afastar causas secundárias de perda de massa óssea (TABELA 4).voltar ao índice risco para fraturas osteoporóticas são mostradas na TABELA 3. TABELA 3. metástase óssea Hiperparatiroidismo 1ario. Exames Laboratoriais Gerais. osteomalácia Deficiência vitamina D.

Na DXA. mulheres pré-menopáusicas e homens entre 20 e 50 anos. adolescentes.voltar ao índice óssea.3 a 2.0 deve ser classificado como “dentro dos limites esperados para a idade”. onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento 5 . piridinolina (PD) e deoxipiridinolina (DPD). a fim de monitorar a eficácia da terapêutica Pacientes que não estejam em tratamento. TScore (comparação com a média da massa óssea de um indivíduo jovem adulto saudável) e Z-Score (comparação pareada para idade e sexo de um padrão de referência) (FIGURAS 1 e 2). fêmur total). e homens (50-70 a) com fatores de risco Adultos com fraturas de fragilidade Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada Pacientes em tratamento. TABELA 5: Indicações Para Avaliação de Densidade Óssea Mulheres com 65 anos ou mais Homens com 70 anos ou mais Mulheres na pós-menopausa < 65 anos. Em crianças.5 vezes no risco de fratura em qualquer região. Para cada declínio de aproximadamente um desvio-padrão da massa óssea existe um aumento de 1. Os utilizados são: N-telopeptídeo (NTx) e C-telopeptídeo (CTx). a osteocalcina e os propeptídeos carboxil ou amino-terminais do colágeno tipo I. O T-Score é utilizado para predizer o risco de fratura e classificar a síndrome osteoporótica em mulheres pós-menopausadas (TABELA 1). Os locais mais comumente avaliados densitometricamente são a coluna (L1L4) e quadril (colo de fêmur. Os marcadores da reabsorção óssea mais utilizados são produtos da degradação do colágeno. monitorização e investigação clínica do paciente com osteoporose.0 DP ou inferior é definido como “abaixo da faixa esperada para a idade” e um Z-Score acima de -2. devem ser usados o Z-Score. As indicações para avaliação de densidade óssea segundo a Sociedade Internacional de Densitometria Clínica (ISCD) e Sociedade Brasileira de Densitometria Clinica (SBDens) são mostradas na TABELA 5. a massa óssea é relatada como: um valor absoluto em g/cm2 . Nestes casos um Z-Score de -2. DENSITOMETRIA ÓSSEA A densitometria óssea de dupla emissão com fonte de raios X (DXA) ainda é o “padrão ouro” para diagnóstico.

Densitometria óssea de quadril em mulher na pós-menopausa demonstrando osteoporose na região de colo de fêmur e fêmur total (T-Score < -2. Utiliza-se a 6 . Densitometria óssea da coluna lombar em mulher na pós menopausa demonstrando osteoporose na região de coluna lombar total L1-L4 (T-Score < -2.5 DP) Avaliação de Fraturas Vertebrais A radiografia de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4). em perfil.5 DP) FIGURA 2.voltar ao índice FIGURA 1. devem ser realizadas para se identificar fraturas vertebrais assintomáticas.

Anterior Bicôncava Posterior Grau 1 Leve 20-25% Normal Grau 2 Moderada 25-40% Grau 3 Grave > 40% FIGURA 3. Grau II ou fratura moderada: redução de 25-40% e Grau III ou fratura grave: redução > 40% (FIGURA 3). Grau 2 (moderada).5 DP 1. TFator(es) de Risco Ausente Presente NOF < . Em 1998 a “National Osteoporosis Foundation (NOF)” publicou diretrizes em colaboração com 10 organizações médicas.5 DP Score AACE -2. a incidência de novas fraturas é o fator mais importante para avaliar o efeito de uma intervenção nos estudos de tratamento e prevenção da osteoporose.voltar ao índice análise semi-quantitativa para a classificação das fraturas vertebrais: Grau I ou deformidade leve: redução de 20-25% do corpo vertebral. TABELA 6. segundo a National Osteoporosis Foundation (NOF) e a American Association of Clinical Endocrinologists (AACE). Suplementos 7 . Classificação das fraturas vertebrais: Grau 1 (leve). Segundo a NOF e a “American Association of Clinical Endocrinologists (AACE)” as recomendações para o tratamento farmacológico visando reduzir o risco de fraturas nas mostradas na TABELA 6. Grau 3 (grave) Prevenção e Tratamento da Osteoporose Embora a diminuição na DMO possa predizer o risco de fratura. Várias sociedades médicas têm sugerido diretrizes para o tratamento e prevenção da osteoporose.2 DP < -1. Recomendações da terapia farmacológica em mulheres pós-menopausadas.5 DP Nutrição Evidências sugerem que a ingestão de cálcio é importante durante o crescimento esquelético e o desenvolvimento do pico de massa óssea.

enlatados e refrigerantes a base de cola).voltar ao índice contendo cálcio e vitamina D mostram reduzir a perda óssea em homens e mulheres acima de 65 anos de idade. com impacto. não aquisição de massa óssea. proteínas e uso de diúreticos (não tiazídicos) aumentam a excreção renal. Indivíduos assintomáticos com densidade mineral óssea normal e/ou osteopenia leve podem ser orientados para um exercício mais intenso que ajudará a manter a massa óssea. em indivíduos idosos com osteoporose o foco primário para a atividade física será minimizar o trauma mais do que construir massa óssea. Assim. porém a quantidade de exercício necessária para minimizar esta perda é desconhecida. As carnes e alimentos industrializados (congelados. deficiência de vitamina D. Pacientes com diagnóstico de OP devem evitar exercícios abdominais dinâmicos ou exercícios que requerem movimentos de torção. e minimizar o trauma. podendo teoricamente causar mais fraturas. Pacientes com osteoporose e/ou história de fratura atraumática apresentam maior risco e não existe evidência que o exercício intenso. dificultam a absorção adequada de cálcio. irá corrigir esta condição. Nos indivíduos idosos. O excesso de sódio. apresentam grande quantidade de fosfatos que se presentes no lúmen intestinal pode formar cristais com cálcio. mas com diferentes resultados dependendo do período da vida do indivíduo. Nos adultos o benefício primário do exercício é a conservação. fitatos (cereais e farinhas) em excesso. o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular contribuindo para a prevenção de quedas e menor risco de fraturas. abruptos ou de flexão (TABELA 7) TABELA 7 . Exercícios durante a infância e adolescência são mais efetivos para o aumento de força e massa óssea que o exercício na vida adulta. A presença de oxalatos (frutas ou vegetais).Exercícios que devem ser evitados em indivíduos com baixa massa óssea Exercícios abdominais de caráter dinâmico Flexão do tronco Movimentos bruscos e de torção Exercícios com carga abrupta e explosiva Exercício com carga de alto impacto 8 . impedindo a sua absorção. piorando o balanço de cálcio do organismo. A atividade física regular pode contribuir para cada um destes determinantes. tetraciclina e sulfato ferroso. Exercícios Um modelo ótimo para prevenção da osteoporose e fraturas osteoporóticas é maximizar e manter a massa e a resistência óssea.

Atualmente. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. A vitamina D (D2 e D3) em doses fisiológicas ou farmacológicas tem sido usada para corrigir a depleção de vitamina D e evitar a deficiência de vitamina D em todas as idades. Outras Terapêuticas Farmacológicas As medicações utilizadas para tratamento da Osteoporose podem ser classificadas como anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. recomenda-se uma dose de vitamina D de 400 -1000 UI/dia. couve e brócolis. embora este esteja presente em alimentos como o peixe e frutos do mar. 9 .voltar ao índice Cálcio e Vitamina D Baseado em ensaios clínicos e em considerações teóricas. Risedronato. O leite e derivados são a principal fonte de cálcio. entretanto a grande quantidade de oxalato presente nestes alimentos impede sua absorção adequada. Raloxifeno. associada a uma ingestão dietética que pode ser tão baixa quanto 500 mg. onde o risco de desenvolver hipercalcemia e/ou hipercalciúria é reduzido. vegetais de folhas verdes e escuras como espinafre. Ibandronato. Ranelato de estrôncio). a dose de cálcio requerida para alcançar um balanço ósseo positivo é ao redor de 1000 mg por dia. Calcitonina.

fosfatase alcalina 2. predispondo a um risco de fratura Quadro Clínico 1. Ibandronato. dor aguda.5 DP d) Osteoporose estabelecida: T-Score . fósforo. Baixa ingestão cálcio durante a vida c.2. História atual de tabagismo d. Déficit de visão h. Assintomática 2. Ranelato de estrôncio) 10 . Suplementação com cálcio e vitamina D 4. Idade avançada 2. Maiores a. Menores a. Deficiência de estrógeno (menopausa < 45 a) b. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. Raloxifeno. Doenças crônicas associadas Exames laboratoriais 1. Cálcio. redução da capacidade torácica e abdominal b.2.5 DP c) Osteoporose: T-Score . Medicações anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. Critérios da OMS para diagnóstico densitométrico de osteoporose em mulheres na pós-menopausa a) Normal: T-Score > . Alcoolismo e. História de fratura em parente de 1 grau c. e homens (50-70 a) com fatores de risco d) Adultos com fraturas de fragilidade e) Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea f) Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea g) Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada h) Pacientes em tratamento.5 cm em 1 ano). onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento Exame radiológico para avaliação de fraturas vertebrais RX de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4) em perfil Tratamento 1. Risedronato. Estrógeno. Calciúria de 24 hs 3. FSH. Creatinina sérica.2. 25 hidroxivitamina D. Exercícios individualizados dependo do grau de perda de massa óssea 3. Calcitonina. História pessoal de fratura na vida adulta o b. Indicações para avaliação da densidade óssea a) Mulheres com 65 anos ou mais b) Homens com 70 anos ou mais c) Mulheres na pós-menopausa abaixo dos 65 anos. Uso de glicocorticóide f. Nutrição: alta ingestão de cálcio (> 1000 mg/dia) 2. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica i) Pacientes que não estejam em tratamento. anti-endomísio 4.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea 2. Demência g. Anticorpos:anti-gliadina. Quedas recentes f. fratura de quadril e outras fraturas periféricas Fatores de risco para osteoporose e fratura 1. Fraturas a: fratura vertebral : Cifose. enzimas hepáticas 7. fratura de antebraço distal. Eletroforese de proteínas. Baixo peso (< 57 kg) e. TSH 5. Testosterona livre 6. perda de altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2.voltar ao índice OSTEOPOROSE RESUMO Definição Doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea. Cortisol livre-urina de 24 hs ou teste de supressão com dexametasona Densitometria Óssea 1. Paratormônio intacto 8. Atividade física inadequada d.1 DP b) Osteopenia: -1 > T-Score > .

c) Nesta paciente a orientação de exercícios físicos é prioritária para o tratamento da fibromialgia e osteoporose.voltar ao índice OSTEOPOROSE QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O Z-Score deve ser utilizado em mulheres jovens.1 a 5). 2001. crianças e adolescentes.34. Kendler DL. JAMC 167(10 suppl):1. Petak SM.8 em coluna lombar (L1-L4). 2nd ed. Lewiecki EM.0 em colo femoral e T-Score= – 0. a) A Atividade física é totalmente contra indicada visto que a paciente apresenta osteoporose de coluna. com exercícios de baixo impacto. N Eng J Med 353:595-603. T-Score em colo femoral = -2. b) O diagnóstico de osteoporose é secundário a presença de hipotireoidismo. peso 50 kg. 3.2. visando fortalecimento muscular e manutenção da massa óssea. será minimizar o trauma. 2002 clinical practice guidelines for the diagnosis and management of osteoporosis in Canada. 11 . Assinale a alternativa correta: a) Esta mulher tem indicação de terapêutica farmacológica devido a osteoporose involucional na região do quadril. Marcus R.9 em fêmur total. Assinale a alternativa correta: a) Cifose torácica é uma manifestação inicial de fratura vertebral. Bilezikian JP. 2005.0). Official Positions of the International Society for Clinical Densitometry and Executive Summary of the 2005 Position Development Conference. b) As fraturas vertebrais osteoporóticas são sintomáticas em 80% dos casos.5UI (VR: 0. Feldman D. California. 5. fosfatase alcalina 100UI/l (normal até 150).5 DP e T-Score em fêmur total= -2. Assinale e alternativa correta: a) Esta paciente não tem indicação de terapêutica farmacológica. mãe com história de fratura de quadril. Brown JP. e) A decisão terapêutica deve ser baseada principalmente nos achados de densitometria óssea. e) O foco primário para atividade física nesta paciente. Binkey N. 2002. Mulher de 57 anos. altura com 1. e) Qualquer sítio do esqueleto pode ser utilizado para diagnóstico densitométrico de osteoporose. d) A paciente tem indicação de tratamento farmacológico baseado no diagnóstico densitométrico e presença de fatores de risco associados. na pós menopausa. na pós-menopausa.0 DP. T4 livre normal. c) O T-Score deve ser utilizado para o diagnóstico de osteoporose em todas as mulheres.org/) 2.8 em fêmur total. Rosen CJ. 3-d. apresentando densitometria óssea com T-Score em L1-L4 = –1. Academic Press.0 em coluna lombar (L1-L4). e) O uso de corticóide e anticonvulsivantes são fatores de risco maiores para fraturas 2) 3) 4) 5) Respostas Osteoporose: 1-a. T-Score= .nof. Physician´s guide to prevention and treatment of osteoporosis. creatinina=0. Osteoporosis.5 a 1. Com relação às orientações para a prática de atividade física para esta paciente assinale a alternativa correta. Kelsey J. 2-e.3. realizou densitometria óssea que mostrou T-Score= . 4-d. National Osteoporosis Foundation. b) Exercícios de torção da coluna e abdominais dinâmicos são indicados para fortalecimento da musculatura paravertebral. b) A osteopenia desta paciente deve ser tratada apenas com cálcio e vitamina D c) A osteopenia desta paciente deve ser tratada com cálcio. TSH=5.5 a 10.8mg/dl (VR:0.5 DP. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.6 em colo femoral e -1. Leib ES. Mulher de 60 anos. J Clin Densitom 9:4-14. 2006. d) Outros exames laboratoriais devem ser solicitados para diagnóstico de osteoporose secundária e) A radiografia de coluna é fundamental para o diagnóstico de osteoporose involucional. densitometria óssea com os seguintes valores de T-Score: -1. vitamina D e exercícios de alto impacto. Clinical practice. Avaliação laboratorial de rotina mostrou cálcio=10.6mg/dl (VR=8. Mulher 66 anos. 4.56 m. -1. b) A OMS define osteoporose baseado nos valores de desvio padrão da densidade mineral óssea de uma população saudável da mesma idade e sexo. c) Treino de equilíbrio é desnecessário já que não apresenta osteoporose de quadril d) Deve realizar atividade física com alto impacto uma vez que o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular. d) Todas as mulheres com 45 anos têm indicação de realizar densitometria óssea.5mg/dl).1999 (http://www. Postmenopausal osteoporosis. independente da faixa etária. com diagnóstico recente de fibromialgia. c) Aproximadamente 40% das mulheres brancas com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica no decorrer das suas vidas. Josse RG. d) A osteoporose estabelecida é a única indicação de terapêutica farmacológica.

Os termos LER (lesões por esforços repetitivos) e DORT (distúrbios osteomusculares relacionados ao trabalho) muitas vezes são incorretamente utilizados como sinônimos de reumatismo de partes moles. ou seja.voltar ao índice REUMATISMOS DE PARTES MOLES Lais Verderame Lage Ricardo Fuller DEFINIÇÃO O termo “reumatismo de partes moles” (RPM) ou “reumatismo extra-articular” faz referência às dores desencadeadas pelas estruturas peri-articulares. Essas siglas. Estima-se que a cada ano. seja por excesso de uso ou por mal posicionamento de algumas destas estruturas durante determinadas atividades ou ainda como parte do quadro das doenças inflamatórias articulares. sete entre 100 pessoas procurem auxílio dos serviços de saúde com quadro típico de "reumatismo de partes moles". causando pesado ônus às empresas e à sociedade. no entanto se referem ao mecanismo de lesão de alguns RPM. ETIOPATOGENIA O sistema músculo esquelético é o responsável pela estabilidade estática e dinâmica das extremidades e do tronco. sub-aguda ou crônica podem resultar de fatores mecânicos. e trazem forte conotação de doenças ocupacionais. músculos. A eficiência de sua função depende da integridade de seus componentes estruturais. bursas. . e não a um diagnóstico. Constituem as principais causas de morbidade e falta ao trabalho. Estes quadros dolorosos podem ser localizados (como uma bursite) ou regionais (quadros miofasciais). Quando há quebra desse conjunto harmônico ocorrem os fenômenos dolorosos e perda da função. resultando em movimentos livres e indolores. ligamentos. Estes quadros dolorosos de natureza aguda. biomêcanica adequada. fáscias. enteses (tecido de inserção tendão-osso) e bainhas tendíneas. e alinhamento corporal e postural corretos. EPIDEMIOLOGIA As entidades que se reúnem sob o rótulo de reumatismo de partes moles apresentam como denominador comum dor e rigidez músculo-esquelética.

durante a marcha. visto ser uma articulação multiaxial e a que apresenta maior amplitude de movimentos em todo corpo. O traumatismo pode ocorrer como um acidente único e violento. além do movimento de flexo-extensão. com imediato aparecimento da lesão. Os sintomas são geralmente bem localizados e as queixas específicas – “meu cotovelo dói”. desequilíbrio músculo-fáscio-tendíneo e tensão. A articulação do ombro está muito sujeita as dores não articulares. realiza movimentos de torção (prono-supinação) favorecendo o aparecimento de lesões. fáscias. Por esta razão é potencialmente a articulação mais sujeita aos reumatismos de partes moles. havendo por isso. também são de origem não articular. que pode ser também de origem infecciosa. Embora relativamente freqüente. podemos didaticamente sugerir que as principais estruturas envolvidas nos quadros dolorosos localizados são tendões e suas bainhas. . mais de 90% das dores localizadas no cotovelo. o processo inflamatório nem sempre está presente. prejuízo da estabilidade. ou ser o resultado de traumas crônicos resultantes de hábitos posturais ou ocupacionais que originam fadiga muscular persistente. e apesar desta condição poder estar associada a espôndiloartropatias (principalmente em homens jovens). enteses. Dores no calcanhar usualmente estão associadas a entesite da fáscia plantar (fasciíte plantar). a maioria é resultante de traumatismos agudos ou crônicos e geralmente são acompanhados de incapacidade temporária ou permanente. sendo muito comum a epicondilite (que é uma entesite) lateral ou medial. É interessante observar que cerca de 90% dos quadros de dor no ombro são “não-articulares”. freqüentemente surge pelo excesso de uso (corredores) ou pelo uso de calçados inadequados no amortecimento do impacto do calcâneo contra o solo. atualmente se adota a denominação de tendinopatia no lugar de tendinite. De modo similar. bainhas tendíneas e menos frequentemente. ligamentos.voltar ao índice Embora os reumatismos de partes moles englobem grande número de condições dolorosas. cápsulas. derivando de estruturas como bursas. “Tenho dor no ombro”. capsulite adesiva. e por isso. Reumatismos de partes moles localizado: Classificação Para fins de facilitar o estudo e compreensão destes quadros. e menos freqüentemente bursite do olécrano. pois esta articulação. 1.

semimembranoso e sartório na tíbia proximal Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Sobre e distalmente à patela Retro-calcânea Região plantar e medial do calcâneo Região retromaleolar medial Flexores dos dedos das mãos Flexores e extensores dos punhos Abdutor longo e extensor curto do polegar Bainhas tendíneas (p. ex. assim como as células sinoviais. As bursas geralmente formam uma cavidade achatada. que. doenças inflamatórias do tecido conjuntivo como a artrite reumatóide. . enquanto que as bainhas tendíneas são estruturas longas e tubulares. não possuem membrana basal e são compostas por um aglomerado de células fibroblásticas. QUADRO 1. sendo muito mais lógico entendermos a origem destes quadros se soubermos a função. apresentam funções macrofágicas e secretoras.voltar ao índice Fazendo parte do complexo articular. Como tecido adventício. O QUADRO 1 traz alguns reumatismos mais comuns na prática clínica. Principais reumatismos de partes moles localizados NOME DA LESÃO Membros superiores Tendinite estenosante (dedo em gatilho) Tendinopatia dos punhos Tendinopatia de De Quervain Cistos sinoviais Síndrome do impacto Tendinopatia do cabo longo do bíceps Capsulite adesiva do ombro (ombro congelado) Bursite sub-acromial Epicondilite medial (cotovelo de golfista) Epicondilite lateral (cotovelo de tenista) Contratura de Dupuytren Síndrome do túnel do carpo Síndrome do canal de Guyon Membros inferiores Tendinopatia dos glúteos médio e mínimo Tendinopatia da pata de ganso Bursite trocantérica Tendinopatia patelar Tendinopatia do tendão do calcâneo Fasciíte plantar Tendinopatia do tibial posterior Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Inserção do semi-tendinoso. e seria desnecessário descrever todas elas. e finalmente processos infecciosos localizados. grupos de tendões com suas bainhas e enteses. punhos) Tendão supraespinhal Região anterior do ombro Todo o ombro (limita abdução) Região anterior do ombro Região medial do cotovelo Região lateral do cotovelo Espessamento e retração da fáscia palmar Nervo mediano na região ventral do carpo Nervo ulnar. composição e destas estruturas. mas podem ser de origem inflamatória como nas doenças metabólicas do tipo da gota e pseudogota. na região ventral do carpo ESTRUTURA (LOCAL) ACOMETIDA Tanto as bursas como as baínhas tendíneas são muito semelhantes. As causas mais freqüentes de bursites são as traumáticas. existem numerosas bursas. As bursas têm como função proteger os tecidos moles das proeminências ósseas adjacentes.

o epicôndilo medial (cotovelo do golfista). Os locais mais acometidos pelos traumas diários e movimentos repetidos que levam a quadros de entesites são o epicôndilo lateral do úmero (cotovelo do tenista). com crepitação. tal como as bursites. diminuição de força e espessamento ao longo da unidade músculo-tendínea comprometida.voltar ao índice Os tendões são formados por fibras colágenas densas. a entesopatia da pata de ganso. músculo ou cápsula articular no osso. mas em suas bainhas (tenossinovites). do tendão abdutor longo e extensor curto do polegar (síndrome de De Quervain). como na tenossinovite dos flexores dos dedos das mãos (dedos em gatilho). As inflamações agudas ou crônicas geralmente ocorrem não nos tendões. pois concentra a sua ação sobre uma pequena área. Edema dos tendões flexores dos dedos Entese é o local de inserção de um ligamento. FIGURA 1. . Algumas tenossinovites podem se associar a processo estenosante da bainha tendínea. Durante o movimento as ênteses são expostas a grandes sobrecargas mecânicas. paralelas. realizados em posições posturais inadequadas. ou ainda nos processos inflamatórios da goteira inter-tubercular da cabeça do úmero (tendinopatia do cabo longo do bíceps). Esses pontos apresentam terminações nervosas especiais e o tendão se alarga e se prende diretamente em leque na zona de inserção. Sua principal função é conectar o músculo ao osso tornando o esforço muscular mais eficiente. freqüentemente são desencadeadas pelos traumatismos. e por fibrócitos e fibroblastos. podemos detectar discreto edema e calor local (FIGURA 1). geralmente associados aos movimentos repetitivos. ou que requeiram o uso de força. Ao exame clínico. entre outras. Freqüentemente esses pontos são agredidos em atividades desportivas e programas de condicionamento físico inadequados. entesopatia retrocalcânea e subcalcânea.

visando-se prevenir a recorrência. A ressonância magnética pode demonstrar alterações das estruturas comprometidas. pois ela pode acarretar importante atrofia da pele adjacente. Usualmente feito pela identificação de dor bem localizada. Não recomendamos o uso de triancinolona em partes moles ou estruturas não articulares. . Infiltração com corticoesteróides.. a não ser no caso de tendinopatias calcificadas. aerossóis ou adesivos). nas doses usuais e antiinflamatórios tópicos (na forma de gel. TRATAMENTO Antiinflamatórios não hormonais podem ser utilizados. Na fase de recuperação o calor na forma de bolsas térmicas ou ultrasom e ondas curtas. assim como orientação postural. (40-80 mg de metilprednisolona com 0.voltar ao índice DIAGNÓSTICO O diagnóstico é principalmente clínico. Os exames de ultrassom dependem da experiência do operador e nem sempre são confiáveis. relacionando-a com alguma estrutura ou tecido específico. Alongamento e fortalecimento de grupamentos musculares envolvidos. e a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) podem apressar a melhora. As radiografias nem sempre auxiliam. e apresenta efeito duradouro. A eletroneuromiografia está indicada quando existem manifestações de compressão neurológica relacionada ao edema de partes moles adjacente.5-1ml de lidocaina 2%) é geralmente bastante eficiente. mas não devem ser solicitadas de rotina devido ao seu alto custo. Nas tenossinovites usualmente se consegue sentir crepitação e dor ao longo da bainha acompanhando os movimentos passivos e ativos da articulação adjacente. Aplicação de gelo nos casos agudos ou com sinais flogísticos.

traumatismos. não acompanhando trajeto nervoso típico. As alterações histológicas dos pontos gatilhos são geralmente pouco significativas ou mesmo ausentes. excesso de uso ou podem ser idiopáticas. como por exemplo por queda ou torção. Os pontos-gatilho geralmente estão localizados no músculo comprometido. o que é bastante freqüente nos períodos de ansiedade e estresse. levando músculos ao estado de fadiga precoce. e em determinados períodos. Os quadros miofasciais pós-traumáticos usualmente ocorrem por lesão direta do músculo. Na patogênese da dor miofascial também podem ser incluídos.voltar ao índice 2. ETIOPATOGENIA Tal como os quadros localizados. enquanto que em outros sob as mesmas condições. estáticos ou dinâmicos. seguido por lesão. Reumatismos regionais Dentro desta categoria estão classificados principalmente os quadros miofasciais. tanto por excesso de uso como idiopáticas. isso não ocorre. que atuariam juntos criando um ciclo de dor-espamo-dor (FIGURA 2). grupos musculares entram em espasmo quando usados repetidamente. os quais apresentam dor com distribuição regional. as síndromes miofasciais são usualmente desencadeadas por vícios posturais. não se sabe porque em determinados indivíduos. as alterações bioquímicas. com privação dos estágios III e IV do sono NREM. além dos fatores traumáticos. No caso das síndromes miofasciais. metabólicas. neurogênicas e isquêmicas locais e o sistema nervoso central. irradiada e mal definida. Fisiopatologia da Síndrome miofascial . A dor usualmente pode ser reproduzida pela pressão sobre os denominados pontos gatilhos (“trigger points”). A hipótese melhor aceita atualmente é a de que estes quadros podem estar associados a distúrbios do sono. Uma teoria alternativa é a de que existe uma deficiência de fosfatos de alta energia. ESTÍMULO Traumas Distúrbios bioquímicos Distúrbios metabólicos Distúrbios neurogênicos Distúrbios isquêmicos Modulação do SNC DOR ESPASMO FIGURA 2.

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DIAGNÓSTICO O diagnóstico é clínico e de exclusão. Pressão sobre o ponto gatilho causa dor e/ou formigamento com distribuição característica. O músculo no qual o ponto gatilho está presente, usualmente encontra-se encurtado por espasmo, o que resulta em diminuição da amplitude de movimento. Tanto a contração como o alongamento do músculo desencadeia dor. A injeção de anestésico no ponto-gatilho abole tanto a dor local como a dor referida. Alguns quadros de compressão de feixes nervosos podem ser enquadrados nos quadros miofasciais, e abaixo citamos alguns exemplos: Meralgia parestesia: a queixa principal dos pacientes com alterações do nervo fêmurcutâneo é de parestesias na face ântero-lateral da coxa. A ausência de fraqueza do quadríceps e preservação do reflexo patelar diferenciam este quadro da neuropatia do nervo femoral, evitando-se submeter o paciente a procedimentos diagnósticos, e até mesmo cirúrgicos desnecessários. Síndrome do desfiladeiro torácico: é o nome genérico dado às diversas manifestações clínicas caracterizadas pela compressão anormal do plexo braquial, artéria e veia subclávia quando estas estruturas passam pelo desfiladeiro torácico, isto é uma região delimitada pela clavícula, primeira costela torácica, músculos escalenos anterior e médio, além das fáscias fibrosas ao longo do desfiladeiro torácico. Os fatores desencadeantes mais freqüentemente observados são as posturas viciosas dos membros superiores, mamas volumosas, musculaturas laxas, associadas ou não a anomalias anatômicas como costelas cervicais ou hipertrofia de apófise transversa de C7. A realização de movimentos repetitivos, principalmente as atividades que
.

exijam longos períodos de movimentação com os braços elevados acima dos ombros abduzidos e empregando força muscular também podem acarretar o quadro. As queixas referidas geralmente são de "sensação" de edema unilateral ou bilateral do braço e da mão, fraqueza distal e "sensação" de mãos frias. Síndrome tensional do pescoço: é uma doença orgânica e funcional provocada pelo trabalho com carga estática principalmente associada à posição inadequada da cabeça e membro superior. As queixas são de dor cervical e ombro, cefaléia occipitoparietal, com duração de dias, e que não respondem ao uso de analgésicos comuns.

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Parestesias e tonturas também podem estar presentes. Esse quadro pode estar associado a alterações radiográficas degenerativas do segmento cervical, que podem agir como fator causal inicial, mas geralmente a perpetuação dos sintomas está relacionado às alterações de tônus muscular, principalmente do trapézio e esternocleidomastoideo. Estes, por sua vez, limitam a movimentação muscular, causando a diminuição de força e sensibilidade dos membros superiores, favorecendo a manutenção de posturas viciosas, fechando o ciclo dor - espasmo muscular - dor. .TRATAMENTO É similar ao dos quadros localizados, conforme já mencionado. O uso de antiinflamatórios não hormonais pode ser útil. Relaxantes musculares como a ciclobenzaprina, carisoprodol ou tizanidina devem ser utilizados quando houver importante espasmo muscular. Ante a evidência de quadros de ansiedade ou estresse o paciente deve ser encaminhado para tratamento adequado com psiquiatra ou psicoterapeuta. A injeção de anestésico no ponto gatilho pode estar indicada em determinados casos e tem ação curativa. Fisioterapia é medida grande valia. Massagem dos músculos com contratura geralmente alivia a dor, embora de forma transitória. Nos casos mais crônicos, é essencial se tentar esclarecer a causa do quadro e corrigir eventuais vícios posturais. Observações: Orientação quanto a prevenção de novos surtos deverá ser estabelecidas a partir da identificação de nexo etiológico da lesão e dos fatores predisponentes e desencadeantes do processo álgico. A adequação nas atividades profissionais e a manutenção do equilíbrio osteomio-articular, são fatores fundamentais para se atingir uma adequada prevenção de novas lesões. A abordagem terapêutica deve buscar o restabelecimento do equilíbrio fisiológico e biomecânico, pois somente a normalização funcional é igual à cura.

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

RESUMO

Compreendem os quadros de dores músculo-esqueléticas originadas nas estruturas periarticulares. Também pode ser denominado de Reumatismo não-articular.

Fisiopatologia Estes quadros usualmente estão relacionados ao excesso de uso das articulações, seja por movimentos realizados com mau posicionamento da articulação (ou seja, pelo mal uso), seja pela realização de movimentos repetidos na presença ou não de vícios posturais. A ansiedade e o estresse podem agravar estes quadros, levando-os ‘a cronificação do quadro doloroso.

Classificação Quadros localizados – bursites, tendinopatias, tenossinovites, capsulites, fasciítes e entesites Queixa bem localizada Comprometimento de estruturas relacionadas à lubrificação e diminuição do atrito durante os movimentos, ou seja, as bursas e as bainhas tendíneas, ou à estruturas sujeitas à grande força de tração ou trauma como as enteses. Quadros são geralmente auto-limitados Esclarecimento do fator desencadeante é essencial para prevenir recorrências.

Quadros regionais - miofasciais e compressão de feixes nervosos Dor difusa e mal definida comprometendo um segmento corporal Presença de ponto gatilho, que uma vez ativado simula o quadro É mais sujeito à cronificação que os quadros localizados Freqüentemente apresenta espasmo muscular com encurtamento do grupo muscular comprometido Podem estar associados a quadros de ansiedade e estresse.

Exames complementares São de pouco auxilio O exame clínico cuidadoso geralmente faz o diagnóstico

Tratamento Analgésicos e antiinflamatórios Medidas físicas (gelo, calor, exercícios, alongamento, correção ergonômico-postural) Injeções de corticosteróides ou anestésicos em casos específicos Identificação do fator desencadeante visando prevenir as recorrências

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

QUESTÕES

1) Cite a causa mais comum dos reumatismos de partes moles a) Vícios posturais b) Movimentos repetitivos c) Traumatismos diretos ou indiretos d) Fadiga muscular e) Todas as anteriores 2) A fim de se evitar as lesões de esforços repetitivos devemos evitar, exceto: a) Uso de força com ferramentas inadequadas b) Exercícios físicos visando o condicionamento físico c) Trabalhar em ambientes excessivamente frios, pois o gelo é analgésico d) Permanecer longos períodos na posição ideal e) Repetir sempre os mesmos movimentos para acostumar a articulação

3) Paulo tem 49 anos de idade e corre 25 Km por dia, há mais de 20 anos. Há 6 meses se queixa de dores na planta do pé, na região do calcanhar. Qual a conduta mais adequada para resolver o problema? a) Parar com as corridas diárias e fazer natação b) Colocar aparelho gessado por 3 semanas para dar repouso ao calcanhar c) infiltração da fasciíte plantar com corticoesteróide d) orientar o uso de calçado e/ou órtese para diminuição do trauma local e) tomar antiinflamatório para resolver a dor.

4) Leila trabalha na área de informática há 25 anos. Recentemente reformou seu escritório para tornar o ambiente mais agradável e apesar disto, vem apresentando dores nos punhos e dedos das mãos, com dificuldade para digitação. O que pode estar acontecendo? a) A paciente está estressada pelos gastos da reforma e necessita antidepressivos. b) Osteoartrose das mãos, pois há muito tempo executa a mesma tarefa. c) Alterações inadequadas na ergonomia do local de trabalho. d) Seria interessante fazer uma RNM para descobrir a causa e) Deve usar tala gessada nas duas mãos e punhos durante 2 semanas

5) Nena é dona de casa e sempre gostou dos serviços domésticos. Há 6 meses fraturou o punho direito, e desde então passou a utilizar mais a mão esquerda para evitar problemas com a fratura (apesar da mesma estar consolidada), e mesmo assim vem sentindo dores em todo o membro superior direito. O que pode estar acontecendo? a) Quadro miofascial b) Com a fratura, houve lesão de nervo c) Com o tempo de imobilização para a consolidação da fratura ocorreu atrofia muscular do membro superior direito d) É comum restarem dores após as fraturas e) A paciente está com dor psicológica e necessita tratamento psiquiátrico
Respostas RPM: 1- e; 2- b; 3- d; 4- c; 5- a

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Novaes, G S; Yoshinari, N H. Reumatismo de Partes Moles. In: Yoshinari, N H e Bonfá, E S D O. Reumatologia para o Clínico. Ed Roca. São Paulo. 2000, pp 181-186.

palpitações e fraqueza. Embora o quadro seja mais estudado em adultos. o que acarreta hipóxia das fibras musculares e redução da reserva energética do tecido muscular. a fibromialgia acomete entre 2. freqüentemente associada a queixas de fadiga.4% da população. havendo diversas teorias para explicá-la: Alterações Musculares Atrofia de fibras tipo II. e sono não repousante. tontura. ansiedade. Em nosso meio. ETIOPATOGENIA A etiopatogenia da fibromialgia é desconhecida. Edema focal.voltar ao índice FIBROMIALGIA Lais Verderame Lage DEFINIÇÃO A Fibromialgia é uma condição comum na prática clínica e se caracteriza pelo quadro de dor difusa e crônica. Presença de fibras reticulares. dores de cabeça (tanto tensional como enxaquecosa). . Estes achados são interpretados como conseqüentes à redução da microcirculação local. perda de memória. alterações cognitivas com dificuldade de concentração e raciocínio. EPIDEMIOLOGIA: A fibromialgia é um quadro que afeta predominantemente o gênero feminino. Aumento do conteúdo lipídeo Aumento do numero de mitocôndrias.5%. o mesmo pode estar presente entre crianças e adolescentes. sensação subjetiva de edema de extremidades.5 a 4. humor deprimido e irritabilidade. não havendo diferenças entre meninos e meninas. Os pacientes podem ainda apresentar uma variedade de sintomas vagos incluindo parestesias. com prevalência variando de 2 a 11. sensação de desmaio iminente.

voltar ao índice Alterações de neurotransmissores Diminuição dos níveis de serotonina no soro e no liquido cérebro-espinal (a associação entre deficiência de serotonina e depressão já é bem estabelecida. Padrão alfa-delta de sono (diminuição da quantidade do sono de ondas-lentas com a intrusão anormal de ondas alfa nas fases III e IV do sono não-REM). a serotonina possui importante papel nas fases III e IV do sono não-REM e no limiar de dor). Elevação dos níveis da substância algogênica P no liquor (a substância P esta associada ao aumento da percepção da dor). e queixas dolorosas. do qual depende a adequada abordagem diagnóstica e instituição terapêutica. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO Um dos grandes desafios frente à complexidade de queixas e sintomas que pode acompanhar o quadro de fibromialgia é justamente o reconhecimento da síndrome. Distúrbios do sono Sono não repousante Aumento do número de micro-despertares. a importância de um bom exame físico e a solicitação de exames subsidiários . Porém. Na fibromialgia não existem anormalidades óbvias ao exame físico. com a exaustiva e onerosa solicitação de exames complementares que culminam com a instalação de tratamentos ineficazes com resultados frustrantes tanto para médicos como para pacientes. Além de modular o humor. O desconhecimento do quadro acarreta uma busca incessante por diversos médicos e especialidades. durante o sono de ondas lentas. A Fibromialgia tem sido definida na atualidade como um quadro de ampliação da sensibilidade a estímulos sensitivos periféricos como calor. e a queixa de sono não restaurador. Correlação positiva entre a quantidade de ondas alfa. pressão. corrente elétrica. A Síndrome fibromiálgica reforça a necessidade do diálogo com o paciente. assim como exames laboratoriais e de imagem são normais. a ausência de anormalidades objetivas não define saúde ou bem estar. que são interpretados pelo sistema nervoso central como sensações desagradáveis e traduzidas pelo sintoma dor.

mas que devem ser distinguidas da fibromialgia. e não para substituir a avaliação do doente. são a presença de dor difusa pelo corpo (acima e abaixo da cintura. exatamente por apresentarem abordagem terapêutica diferenciada são. tudo quanto se requer para o diagnóstico de fibromialgia é despender-se tempo adequado e suficiente com o paciente. corticoesteróides) ou ilícitas (cocaína e canabis). principalmente: Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Dermato/polimiosite Parkinsonismo Hipocalemia Uso de determinados medicamentos (estatinas. os critérios de classificação para a síndrome da Fibromialgia. . DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL As principais afecções com sintomas semelhantes. para complementar o diagnóstico. Seguindo-se a recomendação do Colégio Americano de Reumatologia (ACR).voltar ao índice criteriosos. ( FIGURA 1). do lado direito e esquerdo do corpo) por mais de 3 meses e a detecção de 11 pontos dolorosos à palpação (de um conjunto de 18 pré-estabelecidos – os “tender points”). bloqueadores H2. Interessantemente. em tempos de alta tecnologia.

Imediatamente posterior ao grande trocanter do fêmur 9. acima da espinha da escápula 6.Borda anterior dos espaços inter-tranversais das vértebras C5-C7 3.Dois centímetros distais ao epicôndilo lateral 7.Segunda costela. junto à articulação costocondral 5.Quadrante súpero-lateral da região glútea 8.Inserção dos músculos sub-occipitais 2.Origem do músculo supra-espinhal.Interlinha medial do joelho .Borda superior do músculo trapézio 4.voltar ao índice FIGURA 1 – Localização dos 18 “tender points” 1.

Exercícios utilizados para condicionamento cardiovascular também induzem melhora significativa da dor. TRATAMENTO Diferentes abordagens podem ser utilizadas. exceto na presença de comorbidades como artrite reumatoide. é que determinarão a eficácia do tratamento. osteoartrite. Os principais objetivos do tratamento da síndrome fibromiálgica visam: Minimizar a dor Restaurar a amplitude de movimento e a flexibilidade Melhorar a qualidade de vida Promover trabalho educativo visando o manejo das possíveis crises. hipotiroidismo. A adoção de medidas que levem em conta as peculiaridades de cada paciente. tanto no que diz respeito ao arsenal medicamentoso como nos recursos não medicamentosos. Na abordagem do quadro temos recomendado a solicitação dos seguintes exames: Provas de atividade inflamatória (VHS e Proteína C reativa) Hormônios tiroideanos Avaliação do metabolismo ósseo com a dosagem de cálcio e paratormônio Potássio sérico (principalmente quando o paciente faz uso de diuréticos) CPK e aldolase (caso seja detectado patente fraqueza muscular) Rx bacia ante a difícil diferenciação com as espondiloartropatias. Na fibromialgia os exames laboratoriais são normais. de alongamento e fortalecimento muscular. Tratamento não medicamentoso Exercícios Físicos: Programas de exercícios têm incluído atividades aeróbias. .voltar ao índice EXAMES LABORATORIAIS Os mesmos devem ser solicitados para a exclusão de outras doenças. e espondiloartropatias. procurando o reconhecimento de fatores precipitantes ou perpetuantes.

No entanto. alguns pacientes relatam melhora dos sintomas. enquanto que outros referem piora. anticonvulsivante. Massoterapia: A massagem é considerada um recurso eficaz com redução significativa da dor. por seu importante efeito ansiolítico.voltar ao índice Acupuntura: O uso de acupuntura na Fibromialgia demonstra resultados conflitantes. . antidepressivos reduzem os sintomas dor e fadiga durante o tratamento a curto prazo. citalopran e paroxetina (agem na recaptaçao de serotonina) Milnacepran e duloxetina (drogas recaptadoras de serotonina e norepinefrina) Relaxantes musculares Ciclobenzaprina Tizanidina Carisoprodol Hipnóticos: os benzodiazepínicos atuam como sedativo. O alprazolam é uma das drogas que pode ser utilizada nas fases iniciais do tratamento da fibromialgia. Tratamento Medicamentoso Analgésicos e antiinflamatórios: o uso de analgésicos comuns como o paracetamol ou anti-inflamatórios não hormonais. ansiolítico e possuem potente ação miorrelaxante. mas podem ser úteis no manuseio de alterações geradoras de dor periférica. Nesta categoria as drogas mais comumente utilizadas são: Amitriptilina e nortriptilina (antidepressivos triciclicos) Fluoxetina. não são efetivos no tratamento de sensibilização central. deve-se salientar que os benzodiazepínicos potencialmente acarretam dependência química. Drogas Antidepressivas: embora o papel desse tipo de medicação na fibromialgia não esteja ainda bem esclarecido. porém seu efeito é transitório. tornando seu uso restrito a curtos intervalos.

voltar ao índice Conclusão O diagnóstico de Fibromialgia é complexo e deve ser considerado na presença das seguintes queixas: Dor difusa (acima e abaixo do quadril e em ambos os lados) por mais de 3 meses Distúrbio do sono (sono não reparador) Inatividade física (sedentarismo) e intolerância ao exercício Fadiga associada com atividades diárias habituais Múltiplas queixas e sintomas que não podem ser facilmente explicáveis FIBROMIALGIA Epidemiologia Idade: maior incidência . acima e abaixo da cintura Presença de 11 tender points Tratamento 1. Não medicamentoso: Orientações gerais Restraurar amplitude de movimentos e flexibilidade Exercícios físicos Acunpuntura Massoterapia 2. Medicamentoso: Antidepressivos Relaxantes musculares Hipnóticos RESUMO .35 a 55 anos Prevalência: 2 a 4 % Sexo: predominantemente mulheres Fisiopatologia Etiologia: desconhecida Alterações musculares Diminuição de serotonina Distúrbio do sono: padrão alfa-delta Quadro Clinico Dor em todo o corpo Fadiga Sono não repousante Diagnostico Dores generalizadas > 3 meses Hemicorpo direito e esquerdo.

d. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari. 3. assinale a alternativa CORRETA: O diagnostico de fibromialgia é presuntivo e de exclusão. Indique qual a faixa etária e sexo predominante na fibromialgia: Adolescentes dos 13 aos 18 anos Homens dos 20 aos 35 anos Mulheres idosas com idade > do que 70 anos. facilita a correção dos distúrbios do sono A serotonina elevada no líquor causa pesadelos O padrão de sono da fibromialgia é o alfa-delta. In: Lopes. AC. Lage. 2006. NH. O uso de analgésicos ao deitar.voltar ao índice FIBROMIALGIA QUESTÕES 1) a) b) c) Quanto ao diagnostico da Fibromialgia. 2. Respostas Fibromialgia: 1-a. ed Roca. Tratado de Clínica Médica v1. por serem doenças antagônicas. 2) a) b) c) d) e) 3) a) b) c) d) e) 4) a) b) c) d) e) 5) a) b) c) d) e) Quanto ao padrão de sono na fibromialgia pode-se afirmar que: A principal alteração é do sono REM Pacientes se sentem cansados por causa da insônia. . Quanto ‘a etiopatogenia da fibromialgia: Fibras musculares com infiltrado monohistiocitário em fibras do tipo II.Fibromialgia. d) Na fibromialgia os anticorpos anti-fm estão presentes em altos títulos e) A fibromialgia acomete exclusivamente. Quanto ao tratamento da fibromialgia devemos inicialmente indicar: Codeína Diazepam Condicionamento físico AINH Imuno moduladores como a ciclosporina. 1746-1748. 4-c. LV. São Paulo. Só se pode falar em fibromialgia quando a ressonância de encéfalo for normal Pacientes com artrite reumatóide e estão livres de apresentarem fibromialgia. Alterações degenerativas de plexos nervosos sensitivos Elevação da substancia PKO no líquor Multifatorial e não esclarecida Hipertrofia de tálamo e região pontina responsáveis pela interpretação dos estímulos sensitivos. pp. Homens ou mulheres dos 20 aos 80 anos. mulheres após a menopausa. Mulheres com idade entre 40 e 55 anos. pois a doença é universal.e.

aeruginosa. Artrites bacterianas 1. enzimas essas que causam rápida destruição cartilaginosa. H. morte dos condrócitos e destruição das fibras de colágeno. uso de drogas. Sítios articulares previamente lesados por processos traumáticos ou reumatológicos. por ordem decrescente de freqüência: S.1 Artrites bacteríanas inespecíficas Etiopatogenia As vias mais importantes na infecção intra-articular são a hematogênica.2. alcoolismo.1. neoplasias. ade Normalmente. com liberação de enzimas proteolíticas originadas pelas células inflamatórias e sinoviócitos. P. aureus. refletindo na lesão da cartilagem e até do osso subjacente. Gonocócicas 1. Artrites fúngicas 3. a inoculação direta e a por contigüidade de infecções ósseas ou de partes moles. Específicas 1. Uma vez na articulação. A lesão se torna irreversível a partir da segunda etapa.voltar ao índice ARTRITES INFECCIOSAS Natalino Hajime Yoshinari Define-se artrite infecciosa como infecção da membrana sinovial e demais componentes articulares por microorganismos. Essa agressão se dá em três etapas: perda de proteoglicanos da matriz cartilaginosa.b.2. Artrites virais 1 ARTRITES BACTERIANAS 1. as artrites infecciosas são divididas em: 1. Inespecíficas 1. as células sinoviais desempenham papel importante na defesa da articulação à presença de bactérias. coli. S. Segundo o agente etiológico. Alguns fatores sistêmicos como diabetes. Pneumococo. influenza e Salmonella sp. É importante .a. marcences. lúpus eritematoso sistêmico predispõem à infecção. Tuberculosa 2. assim como infiltração local com corticóides. Os agentes etiológicos mais comuns são. E. doença reumatóide. igualmente predispões às infecções. fagocitando e clareando o líquido sinovial. as bactérias causam fenômenos inflamatórios. Streptococo.2.

porém sem específicidade. com febre reumática. Deve ser feita. A terapêutica é iniciada de imediato. traumáticas. quadril. proteína C Reativa. O antibiograma pode reorientar o tratamento e a duração do mesmo . como as sacro-ilíacas. com coagulo de mucina pobre (perda de ácido hialurônico). com glicose baixa. Indica-se pronta punção articular para exame bacterioscópico e cultura. Imagem: inicialmente pode-se observar edema de partes moles e osteopenia periarticular. também. baseado no exame do líquido sinovial. doença do soro. eletroforese de proteínas são exames úteis.voltar ao índice salientar que em período curto de dias pode haver destruição articular se não houver diagnóstico precoce e conduta terapêutica pronta e adequada. Hemoculturas: positivas em aproximadamente ¾ dos casos. Cintilografia: é útil no caso de suspeita de infecções de articulações profundas e de difícil acesso. artrite viral. virais. celularidade geralmente maior que 40. inicia-se o tratamento imediatamente. O líquido apresenta-se turvo ou purulento. As articulações que suportam peso (joelhos. Mais tardiamente (7 a 10 dias). os sinais inflamatórios podem ser mínimos. Tratamento Antibioticoterapia inicial é orientada segundo o quadro clínico e os achados da bacterioscopia. doença reumatóide do adulto e juvenil e artropatias soro-negativas. às custas de neutrófilos. tornozelos e coxo-femorais) são mais frequentemente envolvidas. síndrome de Reiter e.000. Clínica É geralmente mono ou oligoarticular. Exames subsidiários Líquido sinovial: a bacterioscopia é positiva em 1/3 a 2/3 dos casos. coluna. A febre costuma estar presente. nas formas poliarticulares. Deve ser pesquisado foco infeccioso à distância ou presença de ferimentos próximos às articulações. O diagnóstico diferencial se faz com as artrites por cristais. Com a orientação dos achados da bacterioscopia. hemartroses agudas. Hemograma. com sinais inflamatórios intensos e impotência funcional. antes do resultado do antibiograma. pode aparecer redução do espaço articular e lise óssea sub-condral. pois são articulações mais profundas. VHS. Biópsia de sinóvia com cultura: aumenta a possibilidade do achado do agente etiológico. No caso da coxo-femoral e do ombro. cultura e antibiograma.

O envolvimento articular inicialmente é poliarticular. acompanhando a fase bacterêmica. outros exames laboratoriais e a radiologia já foram referidos anteriormente. cutâneas ou do sangue. A imobilização e repouso articular em posição funcional são importantes na fase aguda.. migratório. Tratamento: o antibiótico de escolha é a penicilina cristalina.2. Drenagem . Lesões cutâneas vesico-pustulares. posteriormente ativa.2. contra resistência. Articulações profundas devem ser avaliadas por ortopedistas. havendo quadro bacterêmico com febre e toxemia. especialmente em mulheres (frequentemente assintomáticas). Pode haver infecção oral ou anal. como tenossinovites. geralmente genital. Manifestações periarticulares. Deve-se pesquisar foco primário no sistema genital. apresentase como sinovite associada a acometimento ósseo sub-condral e costuma poupar . Entre as articulações periféricas que suportam peso (joelhos e coxo-femorais) são as mais envolvidas.a gonocócicas Clínica: tem maior incidência em mulheres e a faixa etária mais freqüentes é em adolescentes e adultos jovens. Após a infecção primária. A cultura do líquido sinovial é positiva em menos de 50% dos casos. e finalmente. sendo o acometimento da coluna conhecido como mal de Pott.é feita por punções esvaziadoras de repetição. 1. até que se instale uma monoartrite ou oligoartrite.b tuberculosas. das lesões articulares. próximo do período menstrual.2 Artrites bacterianas específicas 1. Pode atingir articulações axiais e periféricas. são frequentes. A reabilitação deve ser iniciada quando houver melhora da inflamação. uma a duas vezes por dia. Inicialmente deve ser passiva. a manifestação mais freqüente. quando ocorre instalação bacteriana articular. para eventuais procedimentos cirúrgicos de limpeza articular. o gonococo ganha a corrente sanguínea. 1. através de bacterioscopia e cultura dos materiais. Na forma periférica. Exames subsidiários: deve-se tentar isolar o germe do foco primário.voltar ao índice dependendo do agente causal e da evolução clínica. O exame citológico do líquido sinovial. Clínica: a artrite tuberculosa é uma forma crônica de infecção secundária e ocorre em cerca de 3% dos doentes com tuberculose. pápulas hemorrágicas ou bolhas hemorrágicas podem aparecer.

revela granulomas e cultura de tecidos. evoluindo para acometimento das bordas vertebrais anteriores. A cultura é positiva em 80%. com predomínio de neutrófilos. A inflamação articular não é intensa e as manifestações gerais nem sempre expressivas. O diagnóstico é feito pelos métodos habituais. erosão da margem articular e diminuição do espaço articular. Sintomas constitutivos são incomuns. que apresenta quadro osteo-articular crônico em 5-10% dos casos. A pesquisa de BAAR é positiva em cerca de 20% dos casos. demorando semanas a meses até o diagnóstico. Pode ocorrer abscesso para vertebral. O Raio-X de tórax revela o foco primário em 50% dos casos. evoluindo para acunhamento vertebral e cifose localizada. Recentemente. kansaii. marinum). com posterior aparecimento de áreas de esclerose e periostite. O raio-X apresenta-se de início com aspecto de "roído de traça". Exame subsidiários: Imagem: as lesões encontradas são lise óssea sub-condral. seguidas pelos punhos e joelhos. A mais importante no Brasil é a paracocidioidocose.000 células/mm3. M. A biópsia de sinóvia. O tratamento é o mesmo das outras formas da doença. devem-se pesquisar os rins e gânglios. . Líquido sinovial: é turvo. iniciando-se por infecção do disco intervertebral. é positiva em 90% doscasos. Cerca de 30-60% apresentam foco infeccioso à distância. especialmente em articulações das mãos. com celularidade em torno de 10 a 20. proteínas elevadas e baixa concentração de glicose. acomete mais o segmento dorsal. A história clínica é arrastada. Do ponto de vista clínico ocorre acometimento de tendões e bursas. Os focos são geralmente múltiplos. O PPD geralmente é positivo. osteopenia periarticular e colapso vertebral. A tríade de Phemister é um achado radiográfico e consiste em osteopenia peri-articular.voltar ao índice a cartilagem articular. além da identificação do agente no líquido sinovial e no material de biópsia. Tratamento: os esquemas utilizados são os mesmos de outras infecções tuberculosas. Em 40% dos pacientes não se encontram o foco primário. esclerose óssea. Na ausência de foco pulmonar. tem aumentado as infecções por micobactérias atípicas ( M. Na coluna. 2 Artrites fúngicas As micoses podem acometer o sistema osteo-articular através de disseminação hematogênica. A artrite é mono-articular ou oligoarticular. especialmente em imunodeprimidos.

AIDS ou viciados em drogas. Artrites virais As mais importantes são: Hepatite B: geralmente é um quadro poliarticular que acompanha o período febril. É uma poliartrite aguda. lúpus eritematoso sistêmico. ou seja não se identifica o agente etiológico na sinóvia. Cerca de 1/3 dos doentes apresenta oligoartrite assimétrica. Outras que devem citadas são as artrites por fungos subcutâneos. imunossupressão. mononucleose infecciosas e eco viroses. com fenômenos articulares. precedendo o quadro ictérico e persistindo por algumas semanas. que podem desenvolver exantema febril conhecida como quinta doença. geralmente 2-4 semanas após a vacinação. O acometimento é puramente articular.. 3. podem vir superpostas a outras condições de base. Ocorre em 10-30% dos pacientes e é provavelmente uma artrite por depósito de imunocomplexos. pode ocorrer quadro rubéolasímile. em 15-60% dos casos de rubéola. e a maduromicose. Rubéola: ocorre em mulheres adultas. Em cerca de 10% dos adultos a poliartrite lembra artrite reumatóide e tem curso evolutivo prolongado. cotovelos e joelhos.voltar ao índice As artrites por cândida. como a esporotricose. . que causa artrite em 5% e artralgias em 10% das crianças acometidas. corticoterapia sistêmica ou intra-articular. podendo durar de poucos dias a meses. às vezes apenas com poliartralgia. com sinovite. Outras infecções virais que podem ser acompanhadas por fenômenos articulares são a caxumba. durando poucos dias até três semanas. fungo oportunista. freqüente em alcoólatras. Retrovírus: o vírus da SIDA causa várias síndromes articulares. como artrite reumatóide. Parvovírus: é uma infecção bastante disseminada. Foram relatados ainda. varicela. como manifestações sugestivas da Síndrome de Reiter (uma artropatia soronegativa) em cerca de 11% dos infectados. e o agente é identificado através da pesquisa direta ou cultura. Em 5-10% das pacientes vacinadas para rubéola. quadros semelhantes à artrite reumatóide e finalmente 10% apresentam quadro conhecido como síndrome articular dolorosa em ombros.

ou que existe uma variante da clássica borrelia com propriedades biológicas diferentes da B. estas dificuldades não podem servir de justificativa para o desconhecimento da enfermidade. porém pouco expansivas. Do ponto de vista clínico. que é o EM. Na fase de disseminação podem surgir lesões semelhantes conhecidas como anulares secundárias. especialmente quando existe demora no diagnóstico e tratamento. Contudo algumas diferenças são distintivas e de grande relevância. pois existem particularidades epidemiológicas e clínicas. e os ensaios no país são realizados com emprego de borrélias de outros continentes. que surge no ponto de inoculação dos microorganismos. está presente em cerca de 70% dos doentes dos EUA e em menos da metade dos enfermos europeus. também conhecidas como esferoplastos ou cistos. que a distinguem da clássica Doença de Lyme (DL) observada no Hemisfério Norte. O diagnóstico laboratorial da DLs é difícil. todas as manifestações da DL estão presentes no Brasil. pelo aumento crescente da casuística e grande morbidade associada à enfermidade. Este aspecto implica em que o agente etiológico seja diferente no país. surgimento de lesão de pele conhecida como acrodermatite crônica atrófica e neuropatias que lembram enfermidades crônicas idiopáticas. são desprovidas de parede celular e exibem estas características morfológicas citadas ao exame microscópico. burgdorferi. Clinicamente apresenta a típica lesão de pele conhecida como eritema migratório (EM). No país tem características próprias. Sabe-se que. Na fase secundária podem aparecer complicações articulares.voltar ao índice DOENÇA DE LYME-SÍMILE NO BRASIL A doença de Lyme símile (DLs) é uma zoonose emergente de grande importância para a Medicina Brasileira. pois microorganismo do nosso meio não foi isolado ainda. próprio para crescimento de borrélias. cardíacas e neurológicas. como a alta freqüência de recorrências. Análises à microscopia eletrônica do sangue periférico dos pacientes com DLs revelam estruturas que lembram espiroquetas. Na fase tardia ou crônica observa-se artrite destrutiva. Contudo. especialmente a Borrelia burgdorferi de origem americana. pois é . Importante salientar que o aspecto mais característico da DL. que acontecem em cerca de 75% dos doentes. No Brasil o carrapato responsável pela transmissão pertence ao gênero Amblyomma (FIGURA 1) e o agente etiológico é incultivável no meio de cultura conhecido como BSK. A DL clássica que ocorre nos EUA e Eurásia é definida como enfermidade infecciosa transmitida por carrapatos do complexo Ixodes ricinus e causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. entre 4 a 30 dias da picada por carrapato. espiroquetas ( ou qualquer outra bactéria) na sua forma L. micoplasmas e chlamídias.

FIGURA 1. mialgia. rash malar. o quadro articular exibe tendência a tornar- . mostra atrofia cutânea e aspecto semelhante ao observado na esclerose sistêmica. carrapato transmissor da DLs no Brasil. conhecida como linfocitoma borreliano. como febre. e está presente em 30-50% dos casos e pode recorrer na fase secundária da zoonose. localizada em lóbulo de orelhas e mamilos. num período de 30 dias antes da ocorrência dos sintomas. também já foi descrita no país. refletindo resultados das pesquisas em andamento na FMUSP. Doença de Lyme símile. A acrodermatite crônica atrófica. Caracteriza-se pela presença de nódulos de cor violácea. artralgia. Outra forma de apresentação cutânea secundária da DL. em especial dos joelhos. Síndrome Doença de Lyme símile. Síndrome Infecto Reacional Lyme símile. O EM surge em média após 10 dias da picada por carrapato (FIGURA 2). Na fase aguda da DLs existem manifestações clínicas gerais. Com a progressão da zoonose. durando semanas a meses quando não tratados.voltar ao índice altamente prevalente e mórbido do ponto de vista evolutivo. Amblyomma cajennense. com surtos inflamatórios recorrentes. Dentre os nomes empregados podemos citar: Doença de Lyme. lesão tardia da borreliose. adenopatia. que surge dias ou semanas do início do contágio. cefaléia. como histórico de picadas por carrapatos e visita às áreas de risco com presença de vegetação e animais. Esse tipo de manifestação tem sido igualmente descrita no Brasil. A artrite da DLs é idêntica ao da DL. Desde o início da pesquisa da DLs no Brasil em 1989. e está presente em cerca de 35% dos pacientes. calafrios. O interrogatório epidemiológico é de grande valia no diagnóstico da DLs. que histologicamente exibem acúmulo de linfócitos B. a nomenclatura da enfermidade no país tem mudado constantemente. Tem curso intermitente. A apresentação geralmente é monoarticular ou oligoarticular de grandes articulações.

que lembram fibromialgia. na maioria das vezes da classe IgG (ELISA). O líquido sinovial na artrite da DLs é de padrão inflamatório com predomínio de neutrófilos. torna-se altamente sugestivo de borreliose. O achado mais típico é a arritmia cardíaca. Incluem-se exames como a eletroneuromiografia. evoluíram para a fase terciária. cerca de 50% dos doentes apresentam anticorpos. Utilizase a cepa americana de Borrelia burgdorferi no ensaio imunoenzimático (ELISA) e western-blotting (WB). viroses. mas o nervo facial é o mais freqüente. A neuropatia periférica sensitivo-motora é de padrão axonal. leishmaniose visceral. neuropatias crônicas (esclerose lateral amiotrófica e esclerose múltipla). sugerindo artrite reumatóide. mas pode haver recorrência dos sintomas. eletrocardiograma. pois a sorologia empregada não é específica para a zoonose encontrada no país. Na fase de convalescência do estagio primário. em especial do bloqueio átrio-ventricular. esclerose sistêmica). doenças autoimunes ( doença reumatóide. caracterizadas pela tríade: meningite. A meningite é de padrão linfomonocitária e o doente exibe poucos sintomas. Laboratório O diagnóstico laboratorial específico para a DLs deve ser interpretado com cuidado. quer da forma cutânea quer da forma neurológica. Todos os nervos cranianos podem ser acometidos. aproximadamente 65% desenvolvem anticorpos. rickettsiose. intensa fadiga e mialgia. A sorologia na DLs apresenta reação cruzada com outras espiroquetoses ( sífilis. Comprometimento cardíaco ocorre em cerca de 5% dos doentes no país. Exames . Na fase secundária. confirmados por achados de síndromes desmielinizantes à Ressonância Nuclear Magnética. No Brasil já existem exemplos de pacientes com DLs que após repetidos surtos de recorrências. neurite craniana e neurite periférica. leptospirose). Em geral revertem com tratamento e não necessitam de marca-passo. Exames sorológicos seqüenciais podem ajudar no diagnóstico laboratorial da DLs. e quando o comprometimento é bilateral. especialmente da classe IGM (ELISA). Pode ocorrer rigidez matinal. lúpus eritematoso sistêmico. aldolase). Doentes com complicações neurológicas crônicas exibem distúrbios psiquiátricos e manifestações do envolvimento neurológico central. Outros exames complementares podem ser úteis em situações particulares da DLs.voltar ao índice se poliarticular. chegando a acometer pequenas articulações. Na DLs 30% evoluem com complicações neurológicas. dosagem de enzimas musculares na suspeita de miosite ( CK. exames de Imagem.

Havendo episódios freqüentes de recorrência. mostrando que com a evolução. Critérios diagnósticos da Doença de Lyme Símile CRITÉRIOS MAIORES EPIDEMIOLOGIA picada de carrapato ou Presença em áreas de risco 30 dias antes do início dos sintomas CLÍNICA Eritema migratório ou Artrite ou Neuropatia ou Cardite Sorologia + por Elisa ou WB LABORATÓRIO CRITÉRIOS MENORES RECORRÊNCIAS SINAIS CLINICOS MENORES Fadiga crônica Distúrbios cognitivos Identificação de espiroquetas (microscopia de campo escuro) DIAGNÓSTICO: 3 Critérios maiores ou 2 Critérios maiores + 1 critério menor TRATAMENTO O tratamento da zoonose é realizado com uso de antibióticos. Alternativamente prescreve-se azitromicina na dose de 500 mg/dia. DIAGNÓSTICO O Laboratório de DLs na FMUSP elaborou um critério diagnóstico com objetivo de facilitar a identificação desta zoonose no país (TABELA 1). empregam-se os mesmos medicamentos. mucoproteinas e PCR alteram-se em apenas 25% dos casos. TABELA 1. pois no Brasil o risco de recidiva é elevado. chegando até a três meses de tratamento. pode-se . Manifestações neurológicas podem ser tratadas com ceftriaxone 2g/dia por 30 dias ou penicilina cristalina 20 milhões /dia.voltar ao índice laboratoriais gerais são de pouca ajuda. No estágio primário recomenda-se o uso da doxiciclina 100 mg duas vezes ao dia por 30 dias. porém por período mais longo. Hipergamaglobulinemia e presença de FAN podem surgir durante a evolução da zoonose. O tratamento deve ser prolongado. a enfermidade exibe aspectos auto-imunes. seguido do uso de doxiciclina por mais dois meses. Nos casos de evolução secundária (como na artrite). Em crianças pode-se empregar amoxicilina pelo mesmo período. Provas de atividade inflamatória como VHS.

. urgência no diagnóstico e brevidade na conduta terapêutica. cursa com artrite migratória inicial. Punção com biópsia e cultura é de grande importância no diagnóstico da tuberculose articular. tem padrão simétrico. Tuberculose e fungos Evoluem de forma crônica. Deve-se procurar foco primário. Artrite gonocócica É a mais freqüente em jovens. A Tbc articular atinge articulações que sustentam peso e a coluna. hepatite B ( imunecomplexos) e parvovírus B (exantema infantil. Na rubéola o quadro articular surge concomitantemente ao exantema e na hepatite na fase pré-ictérica.voltar ao índice introduzir antimaláricos ( hidroxicloroquina 400 mg/dia) ou sulfasalazina na dose de 2g/dia por período prolongado (meses a anos). com a Síndrome de Reiter. Vacina da rubéola também causa artrite. com poucos sinais inflamatórios. A dosagem da glicose no líquido sinovial é baixa. pois foco à distância pode estar ausente. nos casos de evolução prolongada ( rubéola. parvovirose). especialmente dorsal ( mal de Pott). com riscos de evolução para complicações irreversíveis. assim como a lavagem ou abordagem cirúrgica da articulação para limpeza. O quadro articular geralmente acomete as mãos. Artrites virais Destacam-se a rubéola ( presença de vírus na sinóvia). FIGURA 2. bioquímica. incluindo apresentações que sugerem artropatias soro-negativas. determinando cifose localizada da coluna. quinta doença). especialmente em mulheres. e por vezes traz confusão com artrite reumatóide. Artrite bacteriana aguda Na suspeita. é imperativo a punção articular ( exceto se tiver infecção adjacente da pele) para exame do líquido sinovial para contagem de células. evolui com tenosinovite e complicações cutâneas (vesículas). havendo fixação bacteriana em uma ou poucas articulações. Antibioticoterapia deve ser imediata. Lembrar que na SIDA há diferentes manifestações articulares. Eritema migratório de padrão homogêneo ARTROPATIAS INFECCIOSAS RESUMO Trata-se de tema de grande importância pela freqüência . bacterioscopia e cultura. que podem estar assintomáticas.

eritema migratório. a casuística está crescendo assustadoramente. 3. e o prognóstico torna-se reservado. Relata ter tido tuberculose renal com 18 anos. manifestações neurológicas ( meningite. com grande morbidade. Menino de 7 anos chegou no pronto socorro com febre. mas a etiologia ainda não está elucidada e existe alta freqüência de recorrência de sintomas no Brasil. . e enviar o líquido sinovial para análise laboratorial. pois além de emergente. administrados de forma prolongada para evitar recidivas. ARTROPATIAS INFECCIOSAS QUESTÕES 1. d) Fazer RX de Tórax e Ultrasson renal. e) Solicitar exames reumatológicos. Aponte a alternativa errada. 2. dificuldade para movimentar a mão esquerda por inflamação dos tendões extensores do punho e surgimento de vesículas pustulosas no tronco. Aponte a alternativa errada: a) Encaminhar paciente para exame ginecológico. com febre vespertina. c) Deve-se aguardar o resultado da cultura e antibiograma para início do tratamento . Jovem adolescente de 16 anos inicia o quadro com febre. a) Deve-se puncionar o joelho de imediato. No Brasil encontramos as mesmas manifestações clínicas da Doença de Lyme encontrada no Hemisfério Norte. b) O agente etiológico mais provável é estafilococos. c) Realizar ultrasson de punho E antes do tratamento. causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. d) Tratamento antibiótico precoce. tem características próprias no país. b) Puncionar o tornozelo D. radiculite craniana e periférica) e cardite (arritmias). e) A viscosidade do líquido sinovial é baixo. Homem de 35 anos apresenta monoartrite de joelho D há um ano.000/mm3) com predomínio de neutrófilos. O seu conhecimento é de fundamental importância ao médico. quando não diagnosticado precocemente. acompanhado de calor e rubor. O tratamento é com antibióticos especialmente a doxiciclina em adultos. e) Enviar material da vesícula para bacterioscopia e cultura. ou seja. toxemia e intenso derrame em joelho direito. artralgia migratória seguida de artrite fixa em tornozelo direito. artrite de grandes articulações. d) O líquido sinovial deve mostrar elevada celularidade ( superior a 40. Aponte o procedimento errado: a) Realizar punção-biópsia do joelho b) Fazer RX do joelho c) Tratar imediatamente.voltar ao índice Doença de Lyme brasileira (DLs) Zoonose transmitida por carrapatos. que teve início há três dias após machucar a perna com pedaço de vidro. acompanhada de intensa atividade inflamatória.

de 16 anos. A conduta mais adequada dentre as abaixo é: a) Punção articular em alguma articulação acometida e enviar para cultura b) Solicitar fator reumatóide c) Iniciar tratamento com antibiótico d) Solicitar sorologia para SIDA e) Nenhuma das anteriores Respostas Infecciosas: 1-c. poliartrite nos punhos. artralgia. metacarpofalangeanas. 2006. Aponte a pergunta não pertinente ao caso clínico: a) Foi picado por carrapato? b) A mancha é expansiva? c) Tem cefaléia e rigidez de nuca? d) Comeu algo estragado no hotel? e) Alguém com seu sintoma? 5. 2-c. mialgia e lesão avermelhada em coxa direita. ed Roca. desenvolve febre baixa. 3-c. apresenta febre. pp. 5-e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari. Rapaz de 20 anos. Adolescente. feminina. adenomegalia cervical posterior e rush cutâneo no tronco há 3 dias. G.voltar ao índice 4. In: Lopes. 1684-1692 . NH. Tratado de Clínica Médica v1. São Paulo. 4-d. Gauditano. 10 dias após voltar de passeio em Hotel-Fazenda onde andou a cavalo e caminhou por trilhas na mata. AC. Doença de Lyme-símile no Brasil.

A “população alvo” da FR consiste basicamente dos indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. ainda hoje se observam cerca de 150 novos casos por 100. e nem todos os indivíduos parecem ser susceptíveis a esta doença. mesmo se infectados por uma cepa sabidamente reumatogênica. Estima-se que a cada ano ocorrerá de 15 a 20 milhões de casos novos nos paises do terceiro mundo. Homens são afetados da mesma forma que mulheres. onde 2/3 da população mundial vive. A FR não ocorre após infecções estreptocócicas em outros locais.000 habitantes. Casos em menores de 4 anos e na vida adulta são raros. No entanto. nem todos os Streptococcus do grupo A parecem ser capazes de provocar Febre Reumática. com acesso estabelecido a antibióticos e ao sistema de saúde. EPIDEMIOLOGIA Nos ditos “paises em desenvolvimento”. Estima-se que apenas cerca de 1 a 3% da população apresentarão Febre Reumática. Em algumas das localizações a maioria das crianças afetadas pertencia a famílias de situação sócio-econômica boa. Está bem estabelecido que surtos de FR acompanhem epidemias de escarlatina e de faringite pela bactéria. com pico de incidência entre os 5 aos 15 anos de idade. por exemplo. feridas e sepse puerperal ou infecções por estreptococos de outros grupos.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO Febre Reumática (FR) é uma complicação tardia não supurativa de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. Os 1 . pneumonia. Recentemente casos de ressurgimento de epidemias de FR foram relatados nos Estados Unidos da América. ETIOPATOGENIA Fator desencadeante Convincentes evidências epidemiológicas indiretamente implicam o Streptococcus como fator desencadeante da Febre Reumática.

induzem a formação de anticorpos configurando a chamada reação cruzada (FIGURA 1). não são totalmente conhecidos. Auto-imunidade Após a faringite estreptocócica e o período de latência. Estruturas do Streptococcus -hemolítico do grupo A (corte transversal) e suas reações cruzadas com o tecido humano 2 . Sua função consiste em dificultar a fagocitose pelas células imunológicas do hospedeiro. A Febre Reumática é rara antes dos 4 anos de idade. no momento da Febre Reumática aguda.voltar ao índice fatores que conferem susceptibilidade. Cápsula de ácido hialurônico Camada Externa . Destas estruturas. que pela semelhança química com estruturas presentes em tecidos humanos (mimetismo antigênico). ajudando a fixar a bactéria na célula epitelial da faringe e é capaz de induzir anticorpos contra a tropomiosina muscular. o que mostra a necessidade de uma sensibilização prévia ao agente. mas serão mais discutidos a diante. ou certa maturidade do sistema imunológico. uma evidencia indireta de que ele já foi eliminado. a Proteína M é considerada um dos mais importantes antígenos de superfície.Proteína M Sinóvia e Cartilagem articular Sarcolema miocárdico Miocárdio Tecido valvular Camada Média . tanto bacteriana quanto hospedeira. Fatores bacterianos Cada estreptococo é envolvido por diversas camadas. o Streptococcus raramente pode ser isolado no hospedeiro.Grupo de carboidratos A Camada Interna – Mucopepitídeo Membrana Protoplasmática Sarcolema miocárdico e Núcleo Caudado Subtalâmico FIGURA 1.

padrão Th 2 de resposta. certamente relacionada com a fisiopatologia da doença. A cardiopatia reumática grave é basicamente mediada por um padrão Th 1. A FR não causa urticária. Sintomas secundários ao acometimento de sistema nervoso central (Coréia de Sydenham. c . gamaglobulinas têm sido encontradas ligadas ao sarcolema de áreas lesadas em corações de pacientes reumáticos. A doença apresenta tendência a recorrer. proliferação de fibroblastos e fibrose. geralmente de 3 a 6 meses. Consistente com esta hipótese. O episódio agudo da FR é auto limitado com duração de um a seis meses.A cardiopatia reumática leve. A relação entre infecção por Streptococcus. artrite e a coréia parecem apresentar predomínio de citocinas. posteriormente. Estas células reconhecem de forma cruzada peptídeos derivados da proteína M e proteínas de tecidos cardíacos. ou um pouco antes do segundo ataque de FR. QUADRO CLÍNICO De 2 a 3 semanas após a faringite desencadeante. visto nas fases agudas da doença. Fator de Necrose Tumoral alfa e IL-2. De fato.Imunidade celular . 3 . e. b. alterações de comportamento) são menos freqüentes.Anticorpos reativos contra estruturas cardíacas estão presentes no momento. Os surtos subseqüentes tendem a minimizar o inicial. mas muito sugestivos. é o achado de expansão de linfócitos CD4 positivos e redução da atividade supressora no sangue periférico de pacientes com FR Aguda. A histopatologia dos tecidos cardíacos acometidos na FR mostra um infiltrado linfomonocitário. reação celular e lesão cardíaca na FR foi bem abordada pela análise de células T encontradas nestas lesões. Padrão semelhante de linfócitos foi encontrado no sangue periférico destes pacientes.voltar ao índice Fatores do Hospedeiro a. formado principalmente por linfócitos do tipo CD4+. com aumento de IL-1. edema angioneurótico ou glomerulonefrite clínica. e irão ocorrer após um período de latência geralmente mais longo.Citocinas .Há na FR a hipótese de uma resposta celular exagerada e duradoura. o individuo apresentará um quadro febril agudo acompanhado de artrite migratória predominantemente de grandes articulações e/ou sinais clínicos ou laboratoriais de cardite e valvulite.Imunidade Humoral . especialmente nos primeiros cinco anos após o surto inicial e nos pacientes com doença cardíaca reumática prévia.

rápidos. 4 . Coréia de Sydenham . desordenados. não acompanhada de outros sintomas da doença. Clinicamente caracteriza-se por movimentos involuntários uni ou bilaterais arrítmicos. Já a pericardite e a miocardite são manifestações mais raras e sempre ocorrem associadas à endocardite. ou seja. sendo pouco freqüente o envolvimento das coxofemorais. que desaparecem com o sono. com média de dois a três meses. Classicamente é caracterizada por uma poliartrite migratória de grandes articulações. São mais evidentes nas extremidades e podem ser acompanhados de dificuldade de concentração e escrita. A duração do surto articular não excede duas a três semanas e evolui para a cura completa. com artrite aditiva. indicando a existência de surto anterior. fraqueza muscular e labilidade emocional. A cardite reumática pode evoluir para a cura.Dentre os sinais maiores de febre reumática é o que envolve maior dificuldade diagnóstica quando se apresenta isoladamente. alterações das provas de fase aguda. O surto de coréia geralmente é autolimitado.É a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e a mais importante pela morbidade e mortalidade. podem passar despercebidos. é comum não serem observadas na coréia. Pode ocorrer até a sexta semana do surto agudo e caracteriza-se por acometimento isolado ou associado dos 3 folhetos (pancardite). isto é desvio ulnar e subluxação das articulações metacarpo-falangeanas sem destruição óssea. pode aparecer. decorrente de surtos repetidos da FR. aórtica. voz arrastada. Cardite leve. tem duração variável de uma semana a dois anos. permanecer estacionária ou sofrer calcificações progressivas. Alteração cardíaca permanente depende primariamente da gravidade da valvulite.A presença de movimentos corêicos em crianças são altamente sugestivos do diagnóstico de FR. Sopro de estenose mitral pode estar presente em crianças. raramente com seqüelas. nem evidências da infecção estreptocócica anterior. Artrite . A endocardite está presente em 100% dos casos seja o sopro audível ou não. tricúspide e excepcionalmente a pulmonar. disartria. coluna e pequenas articulações de mãos e pés. Semiologicamente a endocardite manifesta-se por sopro orgânico da válvula comprometida e que por ordem de freqüência são: mitral. A síndrome de Jaccoud. Por apresentar um período de latência prolongado (um a seis meses) entre a infecção estreptocócica e o início das manifestações clínicas.voltar ao índice Cardite . O quadro articular pode ser incaracterístico.

serpiginosas. sobre proeminências ósseas e no couro cabeludo. Dentre as provas de fase aguda. sendo o diagnóstico realizado pela presença concomitante de cardite e/ou coréia. que cardite e coréia isoladas são altamente sugestivas de FR e.É uma manifestação rara. não pruriginosas e de localização preferencial em tronco e porções proximais dos membros. Não há alterações laboratoriais patognomônicas para o diagnóstico da FR. localizados nas superfícies das articulações. Além disso. Três parâmetros são utilizados como evidência de infecção estreptocócica anterior: escarlatina recente. Eles incluem as manifestações clínicas já descritas e achados de exames laboratoriais. DIAGNÓSTICO O diagnóstico tem sido baseado nos critérios de Jones (TABELA 1). Geralmente são evanescentes. estas alterações estão presentes em todos os pacientes com processo reumático agudo não suprimido pelo uso de antiinflamatórios.voltar ao índice duração mais prolongada.Apresenta associação freqüente com cardite. com centro claro. Nódulos subcutâneos . Aparecem várias semanas após o início do surto. com duração de horas ou mesmo minutos. A coréia pura e ocasionalmente o eritema marginatum persistente são exceções a esta regra. 5 . mas sim auxiliares no diagnóstico da doença. portanto. caracterizando-se por lesões de bordas nítidas avermelhadas. Eritema Marginado . os critérios de Jones não são absolutos. de consistência endurecida. destacam-se a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR). É importante lembrar. ocorrendo em menos de 3%. cultura de orofaringe positiva para Streptococcus ß hemolítico do grupo A e aumento de títulos dos anticorpos específicos. indolores e imóveis. Apesar de não específicas. em geral associada à cardite. Os exames laboratoriais têm por finalidade demonstrar a reação inflamatória aguda. satisfazem o diagnóstico. A presença de duas manifestações maiores ou de uma manifestação maior e duas menores somadas à evidência de uma faringoamidalite por estreptococos do grupo A. essas manifestações podem ocorrer após um longo período de latência onde a documentação de uma infecção estreptocócica precedente pode não ser possível. evidenciar a infecção estreptocócica anterior e auxiliar na exclusão de outras doenças.

antiestreptoquinase. Quando os títulos iniciais de ASLO não estiverem aumentados. complemento. Níveis de ASLO entre 200 . Fator antinúcleo (FAN) podem ser úteis. apesar da tipagem do Streptoccus não ser feita de rotina e de não distinguir o estado de portador de infecção.voltar ao índice TABELA 1. quando três ou mais anticorpos forem dosados. pela possibilidade de detectar-se ascensão dos valores prévios. 6 . As determinações dos anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O. Para auxílio na exclusão de outras patologias. deverão ser sempre realizadas. Esta apresenta taxa de positividade. recomenda-se a repetição do exame em duas a três semanas. Critérios Modificados de Jones para o diagnóstico de Febre Reumática Manifestações Maiores Cardite Poliartrite Coréia Eritema Marginatum Nódulos Subcutâneos Manifestações Menores Achados Clínicos Artralgia Febre Achados Laboratoriais Elevação de Reagentes de Fase Ativa VHS Proteína C Reativa Prolongamento do intervalo PR no ECG Mais: Evidências de Infecção previa pelo Streptococcus do Grupo A Cultura faríngea ou teste rápido pra antígenos estreptocócicos positivos Títulos elevados do Título de anticorpos anti-estreptococos É conveniente lembrar que cerca de 50% das amidalites estreptocócicas dos pacientes FR são assintomáticas ou leves e cerca de 1/3 destes pacientes não recordam de ter tido doença no mês anterior à instalação da FR.300 e mesmo 500 U são comuns em crianças escolares. A cultura da orofaringe pode ser útil. hemograma. antiDNAase e antiDNAse . especialmente nas de níveis sócio-econômico mais baixo. lembrando-se que pelo menos 80% dos pacientes terão antiestreptolisina O (ASLO) elevadas durante o curso da doença e todos apresentarão alterações. em torno de 20% se colhida no momento dos primeiros sintomas de FR (duas a três semanas após a infecção estreptocócica).B). antihialuronidade.

A droga de escolha é a penicilina. Eritema marginado: reações a drogas. (3040 mg/kg/dia via oral de 6/6 h por 10 dias) b. Nos casos de 7 . lúpus juvenil (LESJ). endocardite bacteriana subaguda.voltar ao índice Alterações eletrocardiográficas são comuns e quando isoladas tem bom prognóstico. poliartrite gonocócica. Coréia: raramente outros diagnósticos são prováveis (encefalite viral. A profilaxia secundária deva ser feita com a utilização de penicilina benzatina cada 3 semanas nas mesmas doses recomendadas para a profilaxia primária. hepatite B.200. A eritromicina constitui uma opção apenas nos casos de alergia a penicilina. infecções TRATAMENTO a. prolapso de válvula mitral. anemia falciforme. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Na suspeita de FR. de disfunção miocárdica e pericardite. LESJ. Pode ser administrada em dose única intramuscular (Penicilina benzatina 600. coréia familial benigna) 4. recomenda-se excluir outras doenças: 1.Profilaxia primária – Erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. esta reduz a freqüência de FR quando administrada até 9 dias após início da faringite.000 UI para crianças maiores de 25 kg) ou via oral (Penicilina V . considerando que níveis adequados de antibiótico devem ser mantidos por 10 dias para erradicação do estreptococo. A dose intramuscular deve ser preferida à oral. Apesar de considerado um sinal menor.000 U/kg/dia de 6/6 h por 10 dias).000UI em crianças até 25 kg e 1. Nódulos subcutâneos: nódulos benignos.Profilaxia secundária – Prevenção de novas infecções estreptocócicas. de acordo com o quadro clínico inicial. Artrite: afastar rubéola. Cardite: sopros funcionais. Ecocardiograma com doppler deve sempre ser solicitado na suspeita de FR por ser um exame útil no diagnóstico de valvulopatias discretas. pela facilidade posológica e garantia de tratamento. podendo ocorrer em outras doenças e mesmo em crianças normais.50. AIJ 5. leucemia 2. artrite idiopática juvenil (AIJ). aorta bicúspide 3. o alargamento do espaço P-R não é específico da FR.

Tratamento das manifestações clínicas Artrite: Aspirina . com preferência pelo período mais longo*. até retirada completa em 8 -12 semanas. c. não altera o curso da doença e não reduz a freqüência de FR.iniciar com 2 mg VO/dia 12/12h. Pacientes com cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares – por tempo indeterminado. geralmente 2 a 3 semanas. 8 . O repouso é recomendado na dependência da gravidade do quadro clínico. com preferência pelo período mais longo*. recomenda-se o tratamento de todas as crianças da casa com penicilina benzatina.voltar ao índice alergia à penicilina. Cautela com sinais de impregnação. Ácido valpróico (20 .2 mg/kg/dia VO (não ultrapassar 60 mg) 12/12h ou de 8/8h até melhora clínica e laboratorial. Na prática. A amidalectomia não reduz o risco de faringite estreptocócica.7 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h).3 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). do tipo de atividade exercida pelo paciente (hospitais.3 g/dia. Dose máxima . Clorpromazina (1 . Após 72h se não houver melhora.100 mg/kg/dia VO 6/6 h até melhora clínica e laboratorial. Passar para dose única pela manhã e iniciar a redução. a droga de escolha é a sulfadiazina na dose de 500mg/d para crianças até 25Kg e 1g/dia para aquelas com peso superior. Pacientes com cardite na fase aguda. * Após esse período. Fenobarbital (5 .90 .6 mg/dia. Cardite: Prednisona 1 . aumentar 1mg/dia até 4 . A duração da profilaxia depende da presença e intensidade do acometimento cardíaco: Pacientes sem cardite – Até os 18 anos ou tempo mínimo de 5 anos. Coréia: Haloperidol . pelas dificuldades de realização deste exame. locais e alto risco de contaminação). d . O uso de digitálicos e diuréticos podem ser necessários nos casos de insuficiência cardíaca.Dúvidas terapêuticas freqüentes Contactantes domiciliares de um caso de FR devem ser tratados se a cultura de orofaringe for positiva. com redução gradual em quatro semanas a oito semanas. Ainda não se conseguiu a viabilização de uma vacina antiestreptocócica. mas sem cardiopatia crônica residual – Até a idade de 25 anos ou tempo mínimo de 10 anos. o intervalo entre as doses e o tempo poderá ser ampliado na dependência.40 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h).

voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA RESUMO Definição . reações a drogas. Ecocardiograma para identificação de cardite. coréia (haloperidol ou ácido valpróico ou clorpramazina ou fenobarbital). de acordo com a manifestação clínica inicial: poliartrite gonocócica. c) As válvulas aórtica e mitral tem freqüência de acometimento semelhante na febre reumática. Nódulos subcutâneos e eritema marginatum acompanham o surto de cardite. Profilaxia secundária – prevenção de novas infecções estreptocócicas. São úteis para o diagnóstico: cultura da orofaringe (positiva em 20% dos casos). leucemias.Auto-imunidade desencadeada por faringoamidalite pelo Streptococcus hemolítico do grupo A.Indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. Tratamento das manifestações clínicas: artrite (aspirina). entre os 5 aos 15 anos de idade. Igual nos dois sexos. etc. doenças virais. tricúspide e excepcionalmente pulmonar. ocorrendo após 6 meses da faringoamidalite estreptocócica. Raro antes dos 4 anos de idade e na vida adulta. b) A duração da profilaxia secundária em pacientes que tiveram febre reumática com cardite sem doença orovalvar sequelar é de pelo menos 10 anos ou até os 25 anos de idade. Diagnóstico diferencial – Recomenda-se afastar outras doenças. antiestreptoquinase. imunidade celular. A coréia pode ocorrer isolamente após um período de latência maior de 3 a 6 meses. lúpus juvenil. aórtica. 9 . Tratamento Profilaxia primária – erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. A cardite isolada ou associada é a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e é a mais importante pela morbidade e mortalidade. e) A cardite é sempre uma manifestação tardia da Febre reumática. Quadro Clínico . Diagnóstico – Critérios de Jones são úteis. Etiopatogenia . FEBRE REUMÁTICA QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) A válvula tricúspide é a mais acometida na Febre reumática. O sopro está presente em 100% dos casos de cardite e as válvulas mais acometidas por ordem de freqüência são: mitral. mas nos casos de cardite e coréia o diagnóstico pode ser realizado sem a observação estrita destes. dosagem seriada dos valores de ASLO e dosagem dos outros anticorpos (antihialuronidade.complicação tardia de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. artrite idiopática juvenil. endocardite bacteriana subaguda. Inicia-se com poliartrite migratória ou cardite.Aparece de 2-3 semanas após a faringoamidalite. A droga de escolha para ambas as profilaxias é a penicilina benzatina. antiDNAase e antiDNAse–B. d) Cardite isolada não pode ser considerada para o diagnóstico de Febre Reumática. citocinas e marcadores genéticos). dependente de fatores bacterianos (superfície antigênica do estreptotoco em especial a Proteína M – mimetismo antigênico) e fatores do hospedeiro (imunidade humoral. cardite (prednisona). anemia falciforme. Epidemiologia .

d) Doenças como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide não são diagnósticos diferenciais. 5.d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. mas pode ocorrer de forma aditiva. 4. 2001. apresenta movimentos involuntários e descoordenados em um dos braços. como a piodermite. 5 . Menina de 7 anos. 3) Menino com 10 anos. e) Título de ASLO normal nesta criança afasta completamente infecção aguda por estreptococos. 10 . d) O diagnóstico é altamente sugestivo de coréia por FR e profilaxia secundária para infecção estreptocócica deve ser iniciada. Às vezes percebe que sua voz fica mais lenta quando os movimentos nos braços aparecem. Section 6 (Systemic Immune Diseases). Assinale a correta: a) O risco desta criança apresentar FR é o mesmo que para outras crianças sem parentes com a doença. geralmente não causando deformidades permanentes. second edition. c) Presença de valvulites em especial sopro de insuficiência mitral deve ser pesquisado no exame físico desta paciente. b) O uso de penicilina benzatina só deve ser indicado após a coleta de material para cultura e confirmação de infecção por estreptocos -hemolítico do grupo A de Lancefield. 2. já que nenhuma alteração genética foi comprovadamente associada à FR. Rheumatic Fever at Primer on the Rheumatic Diseases. c) A realização de ecocardiograma não ajudará na investigação diagnóstica. 2001. a) O teste de ASLO (anti-estreptolisina O) não auxiliará no diagnóstico. Relata que tem notado dificuldade de escrever e se concentrar durante nas aulas. pois a criança tem um irmão com febre reumática. Chapter 69: 1-7. Adolescente de 14 anos. Elia M. chapter 12E: 279-83. e) A poliartrite da Febre Reumática é característicamente migratória e autolimitada. apresenta-se com poliartrite aditiva há 2 semanas. d) A dosagem de ASLO é o melhor método para o diagnóstico da artrite por febre reumática. e) Os critérios de Jones são imprescindíveis para diagnóstico nesse caso. b) A poliartrite da Febre Reumática ocorre após 2 a 3 semanas de qualquer infecção por estreptococos. 2 – e. Rheumatic Fever at Clinical Immunology Principles & Practice. Ayoub. ela refere que era previamente hígida e que tudo começou 5 semanas após dor de garganta. pois o quadro é agudo. b) O diagnóstico de coréia por febre reumática só pode ser estabelecido após evidência de infecção estreptocócica por cultura ou testes sorológicos específicos. com duração dependente ou não da presença de cardite. c) Artrite idiopática juvenil não é diagnóstico diferencial para a febre reumática. A mãe está preocupada. febre há 1 dia e presença de secreção purulenta em tonsilas palatinas ao exame físico. 12th edition. Respostas FR: 1 – b. e) A cultura de orofaringe é positiva em 100% dos casos e auxiliará no diagnóstico. a) O diagnóstico mais provável deste adolescente é Coréia de Sydenham e profilaxia secundária deve ser realizada pelo resto da vida. Mãe refere que o filho anda chorando sem motivo aparente e acha que está querendo apenas chamar sua atenção por ciúmes do irmão mais novo. apresenta dor de garganta. b) Evidência de glomerulonefrite é sugestivo do diagnóstico de febre reumática. c) Esta criança com certeza terá FR se não for realizada a profilaxia primária. mas sua manifestação depende do tipo de infecção estreptocócica e da resposta humoral e celular de cada hospedeiro. 3 – d. 4 – c. visto que as faixas etárias são diferentes. d) A Febre Reumática é uma doença auto-imune.voltar ao índice 2) Assinale a alternativa correta: a) A poliartrite migratória da Febre Reumática acomete principalmente pequenas articulações.

Bonow RO. Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. Ryan TJ. Nishimura RA. 1998 Nov 3. Smith SC Jr. de Leon AC Jr. Eagle KA. Garson A Jr. Cheitlin MD. Gaasch WH. Gibbons RJ. 2002. Fedderly BJ. McKay CR. Russell RO. O'Rourke RA. O'Gara PT. Circulation. Manyemba J et cols. 4: 1-24. Freed MD. 11 . Rahimtoola SH. Ritchie JL. Edmunds LH Jr. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever.98:1949-84. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). The Cochrane library. 4. Gardner TJ. Carabello B.voltar ao índice 3.

analogia determinada pela intensidade e rapidez de instalação da dor sofrida pelos pacientes.0% são afetados (2. Em indivíduos acima dos 40 anos atinge 0. Garred estabeleceu vinculação patogênica da gota com os uratos. A doença sempre foi reconhecida como condição que aflige ricos e poderosos. É interessante notar que o primeiro tratamento eficaz contra ataques agudos de gota vem sendo utilizado há 1500 anos quando Alexandre Tales iniciou o emprego terapêutico da colchicina. Nas mulheres ocorre preferencialmente após a menopausa. povos do noroeste da América do Norte e Maoris da Nova Zelândia (nestes a prevalência atinge 10%). Em algumas raças a prevalência é maior.voltar ao índice 1 GOTA Ricrdo Fuller a DEFINIÇÃO A doença é caracterizada por um aumento nos níveis de ácido úrico (ou hiperuricemia). É também muito característico o desenvolvimento de grandes acúmulos de cristais denominados tofos. no século V ac.5 a 1. levando à formação de cristais de monourato de sódio nos mais variados tecidos. carregando esta conotação até a atualidade. Esses dados referem-se a caucasianos. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente os homens. I dc). estruturas periarticulares. Caracteriza-se clinicamente por surtos agudos da artrite geralmente envolvendo uma ou poucas articulçações e que numa fase crônica pode se generalizar atingindo várias articulações.2 a 0. Porém somente . Em 1854. A prevalência da gota na população adulta geral (30 anos) é de 0.4% em mulheres). Hipócrates deixou a primeira referência escrita sobre a gota. Filipinos.sec. sendo verificada a presença de antecedentes familiares em 38 a 80% dos pacientes. rins e subcutâneo. glutões e beberrões (Celsus . incidindo dos 30 aos 60 anos pico aos 40 anos. principalmente articulações. numa proporção de 10:1. A evidência mais antiga da doença foi encontrada no Egito onde verificou-se presença de depósitos tofáceos em hálux de múmias. HISTÓRICO Gota vem do latim "guta" para designar a doença onde "gotas de veneno" pingam sobre a articulação. Existe uma forte influência hereditária na transmissão da gota.8% em homens e 0.3%.

Aproximadamente 85% dos pacientes com gota apresentam um defeito específico na eliminação de ácido úrico (que independe da função renal global). Muitas vezes o mecanismo desencadeante da gota para um dado paciente é misto. 2. estresse (trauma. tratamento quimioterápico (onde há muita morte celular). denominada de Síndrome de Lesh Nyhan onde uma severa hiperuricemia leva a comprometimento neurológico (espasticidade. Período intercrítico 4. hiperparatiroidismo psoríase. alto turnover ácidos nuclêicos. a gota pode ser primária ou segundária. Artrite gotosa aguda 3. e a partir de 1963 o alopurinol passou a ser utilizado. Quanto à classificação. podemos didaticamente dividir seu espectro clínico da seguinte forma: 1. QUADRO CLÍNICO Para fins de facilitar o estudo e compreensão da gota. estresse físico (cirurgia. Diminuição na eliminação de ácido úrico pelo rim. cirurgia. intoxicação por chumbo e acidose metabólica (infecção. álcool). o probenecide. jejum etc). tuberculostáticos. Aumento na produção de ácido úrico: idiopático. etc ou 2) diminuição na eliminação renal de ácido úrico por insuficiência e uso de drogas (diuréticos. exercício físico intenso etc). Gota renal e urolitíase . Hiperuricemia assintomática 2. AAS. coreoatetose e automutilação) quadro e morte precoce.voltar ao índice 2 em 1950 surgiu o primeiro uricoredutor. CLASSIFICAÇÃO e ETIOPATOGENIA Quanto à etiopatogenia. infecção) e dieta rica em proteína. Existe ainda uma forma de gota de ocorrência na infância devido à deficiência completa de hipoxantina guanina fosforibosil transferase. defeito enzimático. a gota pode ocorrer por 2 mecanismos básicos: 1. No primeiro grupo enquadram-se a gota idiopática e a gota associada a defeito enzimático que leva ao aumento na produção de ácido úrico. estresse emocional. A gota secundária pode ocorrer por: 1) elevação do turnover de ácidos nuclêicos como em neoplásias. Gota tofácea crônica 5.

interfalangeanas. Acima desse nível eleva-se progressivamente a possibilidade dessa substância cristalizar-se nos tecidos. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico". O ácido úrico conserva uma solubilidade sérica adequada até a concentração de 7 mg/100 ml no soro. tornozelos e tarso. define-se hiperuricemico o indivíduo com nível sérico de ácido úrico superior a 7 mg/100 ml. A crise aguda da gota manifesta-se por uma artrite. porém numa freqüência menor. 2. Membros inferiores: joelhos. sendo também observada em mulheres principalmente após a menopausa e também em homens mais jovens. na temperatura de 37ºC. Indivíduos hiperuricêmicos tem maior chance de desenvolver gota que normouricêmicos porém a maioria permanece indefinidamente assintomática. edema. excretado basicamente pelo rim. Este quadro tem duração de 3 a 10 dias.voltar ao índice 3 1. É a localização mais típica da gota envolvida em 50% dos casos na crise inicial e em 90% dos portadores de gota no evoluir da doença. Artrite gotosa aguda É uma das manifestações clínicas mais características no âmbito da reumatologia. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. Hiperuricemia ocorre em 10% da população masculina acima dos 40 anos. quase sempre monoarticular de início repentino e rápido desenvolvimento de dor (habitualmente em menos de 24 horas). Hiperuricemia assintomática O ácido úrico é um produto normal do catabalismo das purinas. aumento de temperatura e eritema. As articulações mais comumente afetadas são (FIGURA 1): 1ª metatarso-falangeana: Nesse local a artrite denomina-se podagra. Membros superiores: cotovelos. Por esse motivo. . interfalangeanas e outras metatarsofalangeanas. metacarpofalangeanas e punhos. Hiperuricemia assintomática caracteriza-se por níveis séricos elevados de ácido úrico porém sem manifestações clínicas. não necessitando nenhuma medida terapêutica. Estudos recentes tem associado a hiperuricemia a fator de risco independente para doença cardioascular. A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos.

Fatores desencadeantes da crise aguda: São os que aceleram o catabolismo aumentando o substrato para a produção de ácido úrico como trauma. excessos dietéticos. estresse emocional. 3. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. tuberculostáticos e salicilatos. infecção.voltar ao índice 4 FIGURA 1. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico". geralmente sem nenhuma seqüela articular. Articulações mais envolvidas na gota A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. Alguns apresentam uma única crise . Período intercrítico e ataques recorrentes Os pacientes ficam assintomáticos após os primeiros ataques agudos. fase inicial ou interrupção de terapêutica uricorredutora e os que reduzem a sua excreção como ingestão de bebida alcoólica e uso de drogas como diuréticos. cirúrgia.

tendão do calcâneo. antebraços. 50 a 70% dos pacientes desenvolvia tofos. A periodicidade entre elas é de 2 a 4 meses. Gota renal e urolitíase O rim é o sítio extra-articular e cutâneo mais comumente afetado na gota e na hiperuricemia. os ataques tendem a se tornarem mais longos e a envolverem mais articulações. Com a evolução. FIGURA 2. após muitos surtos de artrite. Em alguns casos o indivíduo entra numa fase poliarticular crônica com dor nos períodos intercríticos e alterações persistentes ao exame físico e radiográfico articular. cifra que caiu para 17% após a introdução do tratamento específico com uricoredutores. principalmente na região dorsal. Tofos nas bursas olecraneanas e pés 5. porém a evolução mais característica é a de crises recorrentes. Manifesta-se sob 2 formas principais: a urolitíase e a nefropatia úrica.voltar ao índice 5 durante a vida inteira. Antes da terapêutica. Urolitíase: formação de cálculos constituidos por ácido úrico ou mistos (geralmente com oxalato de cálcio) no trato urinário verificando em até 33% dos pacientes com gota. Outros apresentam mais 2 ou 3 crises. 4. mãos e pés. e em alguns casos pelo aumento da excreção . joelhos tornozelos. punhos e orelha externa. Decorre principalmente do baixo pH verificado na urina desses pacientes o que diminui a solubilidade do ácido úrico. Locais mais afetados: bursa olecraneana no cotovelo. Podem atingir grandes dimensões em pacientes não tratados (FIGURA 2). Gota tofácea crônica Caracteriza-se pela presença de tofos (depósitos de urato) em vários tecidos principalmente o subcutâneo peri-articular e articular em pacientes com doença de longa evolução (geralmente mais de 5 anos).

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urinária do ácido úrico). A urolitíase ocorre também em hiperuricêmicos sem manifestação articular, porém nesses casos não se define o paciente como gota. Nefropatia úrica: Decorre principalmente do acúmulo de cristais no interstício renal. Algumas das alterações anátomopatológicas são semelhantes às encontradas na hipertensão arterial sistêmica, muito freqüente nos pacientes com gota. Doenças associadas à gota: hipertensão arterial, diabetes, insuficiência coronariana, acidente vascular cerebral, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Esses quadros devem sempre ser investigados, mesmo sem manifestação clínica aparente. EXAMES COMPLEMENTARES Exames laboratoriais 1. Ácido úrico sérico > 7 mg/100 ml embora existam raros casos de gota com uricemia normal. 2. Provas de atividade inflamatória: hemossedimentação, proteina C reativa podem se elevar na crise. 3. Excreção de ácido úrico (uricosúria) na urina de 24 horas. Serve para definir hiper, normo e hipoexcretores, dado utilizado na escolha e monitorização terapêutica. 4. Líquido sinovial: presença de cristais de monourato de sódio extra e intracelulares. Esses cristais são finos e tem pontas afiladas. O citológico registra mais de 80% de polimorfonucleares 5. Anátomo patológico: presença de granulomas envolvendo massas de cristais de urato em tofos e articulações comprometidas. 6. Hemograma - pode ocorrer leucocitose na fase aguda (inespecífico) 7. Glicemia colesterol, triglicérides - podem estar alterados no paciente com gota. Raio X Verifica-se múltiplas erosões ósseas em saca-bocado com bordos escleróticos e espiculados como se fossem as valvas de uma concha (imagem em "concha"). Habitualmente o osso afetado é mais denso. Os tofos podem ser vistos como uma opacificação tênue ao raio X e só muito raramente tornam-se calcificados. Com o evoluir da doença surgem lesões líticas ósseas disseminadas, perda do espaço articular, osteófitos e numa fase terminal anquilose e osteopenia. Os achados

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DIAGNÓSTICO
Baseia-se em: 1. História sugestiva: episódio de monoartrites sucessivas, podagra, sexo masculino, acima dos 40 anos, história familiar de gota, urolitíase são elementos que surgerem fortemente o diagnóstico. 2. 3. 4. Hiperuricemia. Achado de cristais de monourato de sódio em tofos, líquido sinovial e sinóvia (principalmente se intracelulares). É o dado patognomônico para o diagnóstico. Quadro radiológico sugestivo, principalmente em saca-bocado.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Artrite séptica - Na primeira crise é fundamental a punção articular para descartar um processo infeccioso que também manifesta-se como monoartrite aguda. 2. Artrite reumatóide - Nesta o processo inflamatório é poliarticular, simétrico e crônico. Mais frequente em mulheres. 3. Artropatias soronegativas - Também apresentam sinovite crônica, via de regra oligo e poliarticular e com envolvimento freqüente da coluna. TRATAMENTO Tratamento da crise articular 1. Antinflamatórios não hormonais. Utilizam-se apresentações injetáveis, nos casos mais graves. 2. Corticoesteróides - habitualmente na forma injetável de depósito para os casos refratários ou contra-indicação ao uso de anti-inflamatórios. 3. Colchicina – 3ª opção em virtude dos efeitos gastrointestinais extremamente freqüentes, na dose máxima de 0,5 mg 3X/dia. Tratamento da hiperuricemia 1. Uricosúricos - No nosso meio utiliza-se a benzbromarona na dose de 50 a 200 mg/dia. Indicado a priori na maioria dos normo e hipoexcretores de ácido úrico. Contraindicado em urolitíase e insuficiência renal. Outras: probenecide, sulfinpirazona. 2. Inibidores de síntese de ácido úrico - alopurinol na dose de 100 a 600 mg (em média 300 mg) ao dia em tomada única. É mielo, hepato e nefrotóxica e

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portanto

deve

ser

utilizada

com

cuidado.

Utilizado

nos

indivíduos

hiperexcretores ou com urolitíase .
Observações: 1. 2. O tratamento da hiperuricemia nunca deve iniciar-se nem ser suspenso durante a crise articular pois a oscilação dos níveis de ácido úrico pode desencadear ou agravar uma crise. A hiperuricemia assintomática habitualmente não deve ser tratada, a não ser durante tratamento quimioterápico de neoplasia ou indivíduos com ácido úrico muito elevado.

GTA O

RESUMO

Epidemiologia Idade: incidência - 30 a 60 anos, com pico aos 40 anos Prevalência da gota: 0,5 a 1,0 % Prevalência da hiperuricemia: 10 % após os 40 anos Sexo: homens 7-9 : 1 mulheres Fisiopatologia 1. Ácido úrico: Hiperuricemia (ác. úrico > 7 mg/dl) devido a hiperprodução ou hipoexcreção renal. 2. Crise inflamatória: devido a formação de cristais Classificação 1. Primária: Associada à defeito enzimático que determina aumento na produção de ácido úrico Hipoexcreção do ácido úrico devido à menor secreção tubular. 2. Secundária: Aumento do catabolismo (cirurgia, infecção, jejum prolongado, etc.) Redução da excreção (insuficiência renal, drogas como álcool e diuréticos) Ingestão excessiva de proteínas (carnes e leguminosas) Quadro Clínico 1. Manifestações articulares Crises de monoartrite aguda (eventualmente oligoartrite) com sinais flogísticos muito acentuados e de rápida instalação (pico em menos de 24 horas) Duração da crise: 3 a 7 dias Periodicidade das crises: em média a cada 2 a 3 meses Gota tofácea crônica: após inúmeras crises, geralmente com mais de 5 anos de evolução Topografia: Periférica - pés: - qualquer articulação - 1ª metatarsofalangeana (podagra) – 50 % na primeira crise e 90 % no decorrer da doença - Tornozelos, joelhos, cotovelos e mãos Axial – muito rara

Provas de fase aguda elevadas na crise . . Medicamentoso: Na crise: Antiinflamatórios não hormonais (1ª opção) Corticóide (2ª opção) Colchicina (3ª opção) Preventivo: Uricosúricos (bezbromarona.Nefropatia úrica – pode levar à insuficiência renal crônica. reduzir ingestão de carnes e leguminosas Fisioterapia 2.Densidade óssea peri-lesional aumentada . probenecide e sulfinpirazone) Inibidores de síntese (alopurinol e febuxostate) Hiperuricemia assintomática: Do ponto de vista do risco de gota e urolitíase deve ser acompanhada sem tratamento. Rim . Do ponto de vista cardiovascular. Exames complementares RX – Erosões em saca-bocado . obrigando nesse caso a um tratamento preventivo. Cardiovascular . Manifestações extra articulares Tofos: acúmulo de ácido úrico.Excreção baixa de ácido úrico (normal entre 300 e 800 mg / 24 h) . geralmente subcutâneo e periarticular.urolitíase .Clearence baixo de ácido úrico (normal > 6 ml/min) .O ácido úrico pode ser um fator de risco. Ainda sob investigação. Não medicamentoso: Orientações gerais Dieta: abolir bebidas alcoólicas.Cistos ósseos Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Ultrasonografia dos rins: litíase Laboratório – Ácido úrico > 7 mg/dl .voltar ao índice 10 2.30 % dos pacientes .Líquido sinovial: predomínio de polimorfonucleares pesquisa de cristais de ácido úrico positiva Diagnóstico Manifestações clínicas (crises de mono/oligoartrite) Hiperuricemia RX característico (ou ressonância / tomografia) Pesquisa de cristais positiva no líquido sinovial ou tofo (confirmatório) Tratamento 1. ainda é objeto de discussão se a hiperuricemia seria um fator de risco.

E M . 1ª ed. Exame à procura de tofos e deformidades articulares e. A urolitíase na gota decorre mais frequentemente de baixo pH urinário b. Gota. 2007. Interrogatório sobre etilismo e história de infarto do miocárdio d. 2. Artrite reumatóide b. Hemossedimentação e ácido úrico c. Quais dos exames abaixo estariam mais indicados para fins diagnósticos: a. Homem com 62 anos e ácido úrico de 8.voltar ao índice 11 GTA O QUESTÕES 1. No caso acima.5 mg/100ml (normal= 7mg/100ml).). . Em relação à gota. Abolir ingestão de carnes d. 3. v. Ed Roca. 1. 2006. Alberto de Macedo Soares. refere dor na primeira articulação metatarso-falangeana. É comum a presença de tofos já no primeiro ataque de gota c. Pesquisa de urolitíase e hipertensão c. Todas as anteriores 4. pp 1713-1720. Lúpus e. RX dos pés e Hemograma 3. A conduta mais indicada dentre as abaixo. 2 – d. seria: a. AC. Não apresenta outras queixas ou comorbidades.b. In: Julio Cesar Moriguti. IB e Sâmara. Hasegawa. In Lopes. Coimbra. 681-686. AM. diária.e. A presença de cristais de urato no líquido sinovial não confirma o diagnóstico e. relacionada à deambulação. Fuller. A gota predomina nos homens abaixo dos 45 anos Respostas Gota: 1 . quais dados seriam importantes para complementar a investigação clínica? a. Indicar artroscopia 5. recorrentes. com duração de 5 dias cada crise. A dosagem do ácido úrico e da uricosúria de 24 h não ajuda no planejamento terapêutico d. Tratado de Clínica médica v1. R . Iniciar terapêutica hipouricemiante b. 5 – a BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. refere crises de monoartrite nos tornozelos e hálux há 3 anos. assinale a alternativa correta: a. Osteoartrite num hálux valgo c. Artropatias induzidas por cristais. RX dos pés e ácido úrico e. Atualizações Diagnósticas e Terapêuticas em Geriatria. Homem de 58 anos. Apresenta dor articular no joelho direito. São Paulo: Editora Atheneu. Pesquisa de dislipidemia e diabetes b. Fibromialgia 2. hemograma e ácido úrico b. Hiperidratar para evitar a formação de cálculo urinário c. (Org. e com melhora total ao repouso. Proteína C reativa e ácido úrico d. 4 – d. p. Mulher com 62 anos. crônica e com períodos de piora quando sobe escadas. Não intervir e. O diagnóstico mais provável é: a. Gota crônica d. São Paulo.

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