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MANUAL DE REUMATOLOGIA
para Graduação em Medicina

Ricardo Fuller
Professor Colaborador da USP. Assistente Doutor do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professor Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP.

2007

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ÍNDICE

1. A articulação
Ricardo Fuller

2. Classificação das Doenças Reumáticas
Ricardo Fuller

3. Propedêutica Reumatológica Básica
Ricardo Fuller

4. Laboratório em Reumatologia
Ricardo Fuller

5. Fator Anti-nuclear
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Vilma dos Santos Trindade Viana

6. Artrite Reumatóide
Ieda Maria Magalhães Laurindo

7. Artropatias Soronegativas
Claudia Goldenstein Schainberg Célio Roberto Gonçalves

8. Lúpus Eritematoso Sistêmico
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Eduardo Ferreira Borba Neto

9. Esclerose Sistêmica
Romy Beatriz Christmann de Souza Claudia Tereza Lobato Borges

10. Polimiosite e Dermatomiosite
Claudia Tereza Lobato Borges Mauricio Levy Neto

11. Síndrome de Sjögren
Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Mauricio Levy Neto

12. Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Maria Teresa Correia Caleiro

13. Síndrome anti-fosfolípide
Jozélio Freire de Carvalho

14. Vasculites
Ari Stiel Radu Halpern

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15. Osteoartrite
Ricardo Fuller

16. Osteoporose
Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes

17. Reumatismo de Partes Moles
Lais Verderame Lage Ricardo Fuller

18. Fibromialgia
Lais Verderame Lage

19. Artrites Infecciosas
Natalino Hajime Yoshinari

20. Febre Reumática
Rosa Maria Rodrigues Pereira

21. Gota
Ricardo Fuller

Célio Roberto Gonçalves Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas e pelo Laboratório de Imunologia Celular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP (LIM 17).voltar ao índice COLABORADORES Ari Stiel Radu Halpern Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Assistente do HC FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Claudia Goldenstein Schainberg Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Síndrome de Sjögren e Dermatomiosite/Polimiosite. Professor Colaborador da USP. Ieda Maria Magalhães Laurindo Mestra e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Professor Colaborador da USP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas do HC FMUSP. Pós-graduanda da Disciplina de Reumatologia da FMUSP Jozélio Freire de Carvalho Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artrite Reumatóide do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Síndrome Antifosfolípide do HC FMUSP . Jaqueline Barros Lopes Médica reumatologista. Professor Colaborador da USP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Eduardo Ferreira Borba Neto Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelos Ambulatórios de Esclerose Sistêmica. Médica assistente do HC FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Investigação Médica da Disciplina de Reumatologia (LIM 17). Responsável pelo Ambulatório de Lúpus Eritematoso do HC FMUSP Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Professora Titular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Vasculites do HC FMUSP. Claudia Tereza Lobato Borges Doutora em Reumatologia pela FMUSP.

Responsável pelo Laboratório de Metabolismo ósseo da Disciplina de da FMUSP (LIM-17). Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Doença de Lyme Símile da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Responsável pelo grupo de Doenças Ósteo-Metabólicas. Coordenadora da Liga de Osteoporose do HCFMUSP. Maria Teresa Correia Caleiro Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Rosa Maria Rodrigues Pereira Professora Associada da FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Infecciosas do HC FMUSP Romy Beatriz Christmann de Souza Doutora em Reumatologia pela FMUSP.voltar ao índice Lais Verderame Lage Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Síndrome de Sjögren e Miopatias do HC FMUSP Natalino Hajime Yoshinari Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Maurício Levy Neto Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Médica Assistente dos ambulatórios de Esclerose Sistêmica e Síndrome de Sjögren. Responsável pelos Ambulatórios de Vasculite. Vilma dos Santos Trindade Viana Pesquisadora Doutora da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo . Professora Colaboradora da USP. Responsável pelo Ambulatório de Doença Mista do Tecido Conjuntivo do HC FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Fibromialgia do HC FMUSP.

Vários tipos de colágeno estão presentes na cartilagem articular humana normal. que recobre as extremidades ósseas das articulações diartrodiais. CARTILAGEM ARTICULAR A cartilagem articular hialina. São agregados de macromoléculas organizadas numa complexa arquitetura terciária. que conferem à mesma características especiais de elasticidade e compressibilidade para ser capaz de resistir às poderosas forças de impacto e fricção a que estão submetidas as articulações móveis. composta por diferentes estruturas e tecidos. (FIGURA 1 A e B). com funções distintas e complementares. Existem diversos tipos de GAGs. O principal é o colágeno do tipo II que compõe aproximadamente 85% do colágeno da cartilagem. O restante é constituído por colágenos denominados menores. .1% a 63.7% do peso tecidual seco. do tipo IX e XI que junto com o II formam as fibrilas colágenas da cartilagem. e os proteoglicanos. formando complexos denominados agrecans que por sua vez estão ligados ao ácido hialurônico (FIGURA 1 C). Trinta a quarenta cadeias de GAGs ligam-se a uma proteína central. As propriedades da cartilagem são asseguradas pela composicão e organização ultraestrutural dos principais componentes da matriz: o colágeno. Proteoglicanos Os proteoglicanos compõe 20 a 37% do peso seco da matriz. Colágeno O colágeno é uma glicoproteína que integra a maior parte de todas as matrizes extracelulares. Suas unidades básicas são constituídas por cadeias polissacarídicas sulfatadas denominadas glicosaminoglicanos (GAG). que na cartilagem são representados pelo sulfato de condroitina e pelo querato sulfato. Neste capítulo serão abordados seus principais constituintes. e por uma pequena população celular de condrócitos (5% do tecido). Na cartilagem articular o colágeno representa 46. é um tecido altamente diferenciado.voltar ao índice 1 A ARTICULAÇÃO Ricardo Fuller A articulação é uma estrutura altamente diferenciada. constituído majoritariamente (95%) por numa matriz extracelular formada por macromoléculas e água. desprovido de vascularização e inervação.

voltar ao índice 2 C 3 2 4 1 A B 3 4 5 2 1 6 7 D 10 8 9 B cartilagem C estrutura molecular da cartilagem 1 Condrócito 2 Colágeno 3 Ácido hialurônico 4 Proteoglicanos A articulação 1 Cartilagem 2 Osso 3 Sinóvia 4 Líquido sinovi al 5 Cápsula articular 5 Menisco 6 Músculo 7 Bursa 8 Tendão 9 Ligamentos D sinóvia FIGURA 1. Estrutura da articulação .

quando a inflamação está ausente. São as erosões. pré-requisito fundamental para um tecido avascular. os cistos. Metabolismo da cartilagem A cartilagem articular é controlada pelo condrócito. entretanto.voltar ao índice 3 Classicamente. atualmente. mas que apresenta uma certa elasticidade que junto com a cartilagem ajuda no amortecimento do impacto. que apresenta um metabolismo bastante ativo. nos exames de imagem. participa também na diferenciação. composta basicamente pelo colágeno do tipo I. Nas artropatias. OSSO É a estrutura rígida da articulação. condronectinas. Esse mecanismo é importante para a adaptação biomecânica da cartilagem a diferentes demandas. sabese que o colágeno. Organização molecular da cartilagem Os proteoglicanos. o papel atribuído a essa proteína fibrilar tem sido apenas o de elemento estrutural que confere resistência à cartilagem. É constituído por uma matriz mineral acoplada a uma estrutura de colágeno. migração e proliferação celular. Essa complexa e eficiente arquitetura confere à cartilagem uma alta capacidade elástica. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os pró-catabólicos (citocinas) e os pró-anabólicos (fatores de crescimento). Já as enzimas capazes de degradar a matriz são basicamente as metaloproteases. e a redução de densidade. e exerce atividade antigênica em processos imunológicos (FIGURA 1 C). . adesão. integrinas e outras. mas que passa a ser insuficiente em algumas situações de maior demanda porque estão presentes em pequeno número na cartilagem. porém é através dele. O osso não tem uma participação direta nos processos articulares de natureza reumática. As citocinas que regulam a atividade condrocitária são o fator de necrose tumoral alfa e a interleucina 1. constituindo uma rede contínua. o colágeno e os condrócitos se interligam através de glicoproteínas de menor peso molecular como as fibronectinas. sem consumo de energia. que se pode reconhecer lesões ocasionadas principalmente pela inflamação. utilizadas pelo condrócito para preparar a cartilagem para a posterior substituição por macromoléculas neoformadas. além da função de suporte. os quais podem promover junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz).

que dilui o líquido sinovial. com células mononucleares e macrófagos. O que torna o líquido sinovial um lubrificante quase perfeito são as moléculas de ácido hialurônico. LÏQUIDO SINOVIAL Sua composição líquida é semelhante ao soro. o osso sofre remodelação. sinoviócitos. e torna o ambiente intra-articular isolado. Possui normalmente até 200 células por mm3 para suprir uma atividade reacional imediata que se faça necessária. porém com uma concentração ligeiramente inferior de alguns de seus constituintes como a glicose. É composto por uma mono-camada de sinoviócitos e um tecido conjuntivo frouxo bastante irrigado. macrófagos. erosões e cistos. o osso sofre reabsorção. fibroblastos. por vezes numa tal quantidade. Os meniscos servem de . reduzindo sua viscosidade. Os processos imuno-inflamatórios reumáticos da articulação acontecem na sinóvia. O líquido sinovial faz o transporte de oxigênio e nutrientes para a cartilagem. aumentando a densidade subcondral e formando osteófitos. Numa fase crônica. e migração desses elementos celulares para a cavidade articular. células endoteliais. Frente a algum fator de agressão. ocorre uma rápida resposta. a cavidade articular. Sua coloração normal é amarelo transparente. condrócitos e neutrófilos. a membrana sinovial torna-se inflamada. mastócitos. O líquido sinovial da membrana inflamada carreia também uma série de enzimas capazes de erodir o osso e causar osteopenia. ocorre o acúmulo de mononucleares. DEMAIS ESTRUTURAS DA ARTICULAÇÃO A articulação é encapada por uma cápsula fibrosa resistente que sustenta a membrana sinovial. que inclui vasodilatação. ocorre produção e liberação de diversas citocinas que modularão a resposta tecidual. Existe uma hipertrofia da camada de sinoviócitos. existe proliferação do tecido conjuntivo e degradação da cartilagem articular (FIGURA 2). Através da sua interferência. Existe uma passagem do edema para o meio intraarticular. No processo inflamatório articular por exemplo. As respostas dos principais tecidos da articulação são organizadas pelos linfócitos. SINÓVIA (MEMBRANA SINOVIAL) É o principal tecido de nutrição e defesa da articulação. revestindo internamente a cápsula articular e. um polímero de sacarídeos neutros. acúmulo de células inflamatórias. principalmente polimorfonucleares na fase aguda.voltar ao índice 4 ou é muito branda. que simulam folículos linfóides. por conseguinte. uma vez que ela é avascular.

As bursas são estruturas de acolchoamento da articulação. Mecanismos celulares de resposta dos tecidos articulares Linfócito Macrófago Sinóvia Inflamação Sinoviócito Osteoblasto Mastócito Citocinas TNF α IL 1 IL 6 IL 8. 17. pode enfraquecer-se. e entre esses e a pele nos locais onde existem proeminências ósseas como o olécrano e o trocânter femoral.15. dando origem a um cisto sinovial. Ligamentos reforçam a congruência articular. que nada mais são que estruturas que lembram uma cápsula articular e membrana sinovial rudimentares. e por isso as lesões tendíneas tem recuperação demorada. e junto com os músculos constituemse no principal conjunto estabilizador da articulação. bainhas sinoviais.18 INF γ Reabsorção Célula endotelial Fibroblasto Prolifera Fibroblasto Condrócito Condrócito Reabsorção Neutrófilo . interpondo-se entre tendões e ossos. São constituídas por uma cápsula e uma membrana interna que produz líquido. Os tendões assim como os ligamentos são estruturas quase que exclusivamente fibrosas. dilatar-se localmente. Alguns tendões possuem em alguns segmentos. FIGURA 2. Quando a bainha fica inflamada. Possui um turnover muito lento. muito ricas em colágeno (basicamente o colágeno I).voltar ao índice 5 estabilizadores para uma melhor adaptação de superfícies côncavas e convexas. e uma quantidade muito pequena de fibrócitos.

> 200. colágeno c) alta.voltar ao índice 6 ARTICULAÇÃO Cartilagem Tecido composto por uma matriz formada basicamente por proteoglicanos. proteína fibrilar que confere resistência ao tecido. < 200. A produção da matriz e sua adaptação às diferentes demandas biomecânicas é realizada pelo condrócito. > 200. colágeno b) baixa. Líquido sinovial É um filtrado do soro com propriedades de nutrição e defesa da cartilagem. RESUMO ARTICULAÇÃO 1. É uma das principais estruturas pela qual se podem inferir os processos reumáticos da articulação nos métodos de imagem. e principalmente capacidade lubrificante muito eficiente conferida pelo ácido hialurônico. < 200. que também produz citocinas. produção de líquido sinovial e reação imuno-inflamatória presente nas doenças reumáticas. Osso Formado por uma matriz mineral e orgânica. número de células e molécula responsável pela viscosidade. ácido hialurônico e) baixa. erosões e neoformação óssea. O líquido sinovial normal apresenta a viscosidade. ácido hialurônico . fatores de crescimento e enzimas capazes de degradar a cartilagem. tais como osteopenia periarticular. mucoproteína d) alta. É normalmente 3 amarelo transparente e tem até 200 células/mm . Sinóvia Tecido composto por uma membrana de sinoviócitos delimitando um tecido conjuntivo frouxo. Responde pela nutrição. < 200. O principal colágeno da cartilagem e osso são respectivamente: a) IX e II b) I e II c) IX e I d) II e I e) Colágenos maiores e colágenos menores QUESTÕES 3. aminosacárides com função de mola biológica e colágeno. Nessa circunstância hipertrofia-se e forma pseudo folículos linfóides. cistos. respectivamente: a) baixa. A função de mola da cartilagem é conferida por: a) Colágeno b) Proteoglicanos c) Fibronectina d) condrócitos e) Conteúdo de água 2. no qual existe uma rica circulação e células mononucleares.

3-d. osso. sinóvia. cartilagem. defesa da articulação a) Cartilagem. baixa. baixa e) baixa. sinóvia 5. baixa b) alta. alta. Em relação aos seguintes tecidos cartilagem.voltar ao índice 7 4. essa velocidade é respectivamente: a) baixa. músculo c) Sinóvia. bursas b) Sinóvia. alta. alta. alta Respostas LABORATÓRIO: 1-b. Faça a correspondência com a função: estabilidade articular. 4-e. 2-d. e os mesmos apresentam velocidade anabólica variável. baixa c) baixa. alta. produção do líquido sinovial. condrócito. bursas d) Ligamentos. 5-a . sinóvia. alta d) alta. A capacidade de regeneração da articulação depende dos tecidos que a compõe. sinóvia. cartilagem e) Ligamentos. tendão.

Habitualmente o paciente evolui com redução significativa da amplitude de movimento da coluna. e crônicas por que persistem por mais de 6 semanas (a maioria delas evolui com manifestações articulares ininterruptas). fasciíte plantar e ligamentos longitudinais da coluna). As manifestações extra-articulares são freqüentes segundo a doença. apresenta baixos títulos. Diferenciam-se da artrite reumatóide por uma menor tendência à simetria. atingindo principalmente a pele (artropatia psoríatica e síndrome de Reiter). a classificação foi feita para facilitar a elaboração do diagnóstico sindrômico (QUADRO 1). As artropatias soronegativas caracterizam-se por não apresentarem fator reumatóide. Um marcador interessante é o antígeno de histocompatibilidade HLA B27. com sinais flogísticos discretos ou ausentes. Atinge a coluna de maneira relativamente restrita (cervical). pneumonite. A artrite reumatóide se caracteriza por cursar com artrite de grandes e pequenas articulações periféricas e simetria. mas principalmente o Reiter). Deste modo foi estabelecido um grande grupo de doenças reumáticas sob a classificação de artropatias inflamatórias crônicas: inflamatórias porque quase sempre existe artrite. O fator reumatóide quando positivo. olhos sob a forma de uveítes e conjuntivite (todas. as artropatias soronegativas e as doenças difusas do tecido conjuntivo. sistema urogenital baixo (uretrites. ex. O fator reumatóide é positivo e as manifestações extra-articulares moderadamente prevalentes (nódulos reumatóides. cistites) e intestinal (entero-artropatias). O grande diferencial desse grupo são as manifestações extra-articulares. Diferenciam-se das acima por apresentarem apenas artrite periférica. exuberantes e polimórficas juntamente com a presença de uma ampla gama de auto-anticorpos do tipo fator antinuclear.voltar ao índice CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS REUMÁTICAS Ricardo Fuller Para fins didáticos. com presença de erosões ósseas. e não erosivas ao raio X. e acometimento importante do esqueleto axial em toda a sua extensão. Cursa com importante flogose nas articulações atingidas. presente em uma freqüência variável de 30 a 80%. As doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Eram denominadas “colagenoses”. vasculite e síndrome seca). . cervicites. bem como ligamentos e enteses (p. Seu principal marco é a artrite acentuada e erosiva. Esse grupo afeta adultos jovens e pode ser subdividido em três: a artrite reumatóide. É freqüente e típico o envolvimento das articulações sacro-ilíacas. mucosas (Reiter).

Retocolite ulcerativa Reativas – Salmonela.2. Síndrome do Túnel do Carpo) 10. Vasculites 11. ex. ex Febre Reumática) 7. ex. Artropatias metabólicas Osteoporose Doença de Paget 8.Doença de Crohn .3. Artropatias microcristalinas Gota Artropatia por Pirofosfato de Cálcio 5. Artropatias inflamatórias crônicas 1. Shiguela. Síndrome antifosfolípide 3. Classificação das doenças reumáticas 1. hipo e hipertireoidismo) Artropatias paraneoplásicas 9. Yersínia 1.voltar ao índice 2 QUADRO 1. Doenças difusas do tecido conjuntivo Lupus Eritematoso Sistêmico Dermatomiosite e Polimiosite Esclerose Sistêmica Doença Mista do Tecido Conjuntivo Síndrome de Sjögren Conectivopatia Não Diferenciada Superposições 2. Artropatias dependentes de outros sistemas Sistema hematológico (p. Artropatias diversas Sarcoidose Amiloidose *** *** *** *** *** *** *** *** *** *** Programação obrigatória da graduação . Artropatias reativas (p. Artrite reumatóide 1. Artropatias soronegativas Espondilite anquilosante Artrite psoriática Síndrome de Reiter Enteroartropatias Inflamatórias . ex. Reumatismo de partes moles Tendinopatias e entesites Bursites Síndromes miofasciais Fibromialgia Síndromes compressivas neurológicas (p.1. anemia falciforme) Sistema endócrino (p. Artropatias infecciosas Virais Bacterianas Fúngicas 6. Osteoartrite 4.

As artrites virais são agudas. A osteoporose não representa problema no diagnóstico diferencial com artropatias porque não causa manifestações articulares. Nas demais pode ocorrer combinações dos sintomas acima. envolvimento renal. A gota acomete caracteristicamente homens após os 40 anos. e na forma generalizada ou genética. Na polimiosite e dermatomiosite o envolvimento muscular é dominante. não deixando seqüela. geralmente de modo agudo no caso das bacterianas. As artropatias infecciosas também são marcadas por um curso característico. em geral não apresentam dificuldade no diagnóstico diferencial com as artropatias inflamatórias crônicas. Na esclerose sistêmica verifica-se enrijecimento da pele. A osteoartrite é uma condição puramente articular. quadris e coluna). úlceras orais. podem até acarretar dor na coluna quando houver fratura. Atinge indivíduos acima dos 50 anos. com envolvimento de uma ou poucas articulações. A artrite da febre reumática é aguda. dificilmente ocorrendo no adulto. Atinge crianças e adolescentes. poliarticulares. A síndrome antifosfolípide não se insere num grupo específico. eritema malar. ausência de quadro extraarticular. e autolimitadas. migratória. bastante dolorosa e autolimitada.voltar ao índice 3 No lúpus ocorre a fotossensibilidade. 3 e 4 e FIGURA 2). Na seqüência serão apresentados quadros e figuras que resumem os principais aspectos clínico-radiográficos e laboratoriais que auxiliam no diagnóstico diferencial destas entidades (QUADROS 2. envolvimento pulmonar e digestivo e fenômeno de Raynaud. . e na síndrome de Sjögren predomina a síndrome seca. e mais lentamente no caso das fúngicas e tuberculosas. As artropatias microcristalinas tem uma clínica articular bastante típica: geralmente se apresentam como surtos autolimitados de monoartrite. com manifestações articulares menos flogísticas. o que é facilmente identificável ao raioX. as mãos. Tem natureza crônica. hematológico e neurológico. As articulações mais afetadas são as de carga (joelhos. Seu diferencial é a ocorrência de tromboses e abortos na presença de anticorpos anti-cardiolipina e outros. bem como de fator reumatóide e fator antinuclear. mas diferencia-se das artropatias inflamatórias crônicas por apresentar-se de modo mais insidioso. e. sem deixar seqüelas. Na verdade. Com freqüência está associada ao lúpus.

Erosões + ++ +/+++ 0/++ ++++ ++++ ++++ ++++ 0/++ ++++ +++ 0 +/+++ 0/++ +/+++ +++ ++++ 0/++ + ++++ FIGURA 1. artrite = artrite reumatóide. Diagnóstico diferencial das manifestações articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Sinovite Quadro Articular Erosões Axial Sacro-iliíte Punhos / MCF IFD Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite ++++ ++++ ++ + +++ + +++ +++ ++++ ++++ + + ++ (variável) + ++ +++ + +++ +/++ +/- .voltar ao índice 4 Artrose Artrite DDTC Soro - Gota Inflamação Simetria No artic.= artropatias soronegativas QUADRO 2. Topografia do envolvimento articular nas doenças reumáticas: artrose = osteoartrite. soro. DDTC = doenças difusas do tecido conjuntivo.

Diagnóstico diferencial das manifestações radiográficas das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Redução Espaço Osteopenia periarticular Neoformação óssea Erosões Cistos ósseos Rápida ++++ ++++ ++++ Inflamatórias Soronegativas Rápida +++ +++ +++ Crônicas DDTC Não ocorre +/Osteoartrite Lenta +++ ++ (forma erosiva) Gota Tardia +/+++ +++ (saca-bocado) + +++ . Diagnóstico diferencial das manifestações extra-articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Quadro ExtraArticular Mucocutâneas Oculares Vasculite Vários órgãos AutoAnticorpos FR FAN Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite + + ++ ++ +++ + ++ (Variável) ++++ + +++ ++++ + ++++ - +++ +/+ + + F R = Fator Reumatóide.voltar ao índice 5 QUADRO 3. FAN = Fator Antinuclear QUADRO 4.

Podem ainda acarretar compressões de nervos periféricos. fasciítes e entesites. Artropatias microcristalinas: cursam em surtos de mono ou oligoartrite autolimitados. As virais são poliarticulares e autolimitadas. regionais como nas síndromes miofasciais. erosiva e deformante. muitas vezes somente com artralgias ou até ausência de envolvimento articular. em questão de dias. as fúngicas e tuberculosas são mais insidiosas. e também mono e oligoarticulares.voltar ao índice 6 CLASSIFICAÇÃO RESUMO A reumatologia tem como objeto. Cursam com fator reumatóide positivo. Doenças difusas do tecido conjuntivo: Anteriormente denominadas de colagenoses. com ênfase àquelas próprias do tecido conjuntivo. Osteoporose: Geralmente só se manifesta quando há fraturas vertebrais. e neste capítulo são abordadas sindromicamente. 3. e difusas como na fibromialgia. Artrite reumatóide: é a mais agressiva do ponto de vista de agressão articular. Elas apresentam como denominador comum o envolvimento poli ou oligoarticular e o curso crônico. caracterizam-se por manifestações articulares mais brandas. Dividem-se em 3 subgrupos: 1. . evolui sem deixar seqüelas. bursites. dolorosa e autolimitada. com regressão expontânea. Para facilitar o diagnóstico diferencial. deixando com freqüência seqüelas articulares. 2. Reumatismo de partes moles: pode ser localizado como nas tendinopatias. que levam a dor crônica e deformidade na coluna. e muito envolvimento sistêmico bem como presença de fator antinuclear. as principais doenças reumáticas podem ser agrupadas como artropatias inflamatórias crônicas. as doenças que cursam com manifestações osteomioarticulares. muito destrutivas e mono ou oligoarticulares. Cursam com envolvimento inflamatório da coluna e ausência de fator reumatóide. e via de regra estão associadas à agressão auto-imune. Artropatias soronegativas: também são agressivas. Febre reumática: artrite migratória de grandes articulações. Artropatias infecciosas: as bacterianas são agudas. com exuberância inflamatória. Algumas se destacam pela freqüência.

deformidades articulares 5 . Homem com 32 anos. 5-a . sacro-iliíte d) Artrite não erosiva. fator reumatóide. 2-c. 4-d. Quais dentre as características abaixo são marcantes nas doenças difusas do tecido conjuntivo: a) Artrite simétrica. envolvimento axial. Em qual situação abaixo as artropatias não se caracterizam por simetria no envolvimento articular: a) Artrite reumatóide e lupus eritematoso b) Esclerose sistêmica e lupus eritematoso c) Gota e artrite reumatóide d) Síndrome Reiter e gota e) Síndrome de Sjögren e artrite reumatóide 4. manifestações extra-articulares e) Artrite não erosiva. fator antinuclear. manifestações extra-articulares c) Artrite crônica.voltar ao índice 7 CLASSIFICAÇÃO QUESTÕES 1. fator antinuclear. artrite dos joelhos e tornozelo esquerdo há 6 meses. A artrite com características erosivas é observada em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide e artropatias soronegativas b) Lupus eritematoso e artrite reumatóide c) Esclerose sistêmica e artropatias soronegativas d) Osteoartrite e febre reumática e) Síndrome de Sjögren e polimiosite 2. 3-d. rigidez matinal < 30 minutos. Em qual das opções abaixo esse paciente teria maior probabilidade de se encaixar: a) Síndrome de Reiter b) Artrite reumatóide c) Febre reumática d) Gota e) Artrite tuberculosa Respostas Classificação: 1-a. manifestações extra-articulares b) Artrite assimétrica. As manifestações extra-articulares são mais freqüentes em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide b) Osteoartrite c) Doenças difusas do tecido conjuntivo d) Artropatias soronegativas e) Artrites infecciosas 3.

A osteoartrite atinge indivíduos a partir da quarta e quinta décadas. A artrite. Idade e sexo As doenças difusas do tecido conjuntivo acometem mulheres jovens. já a partir da adolescência. com discreta predominância no sexo feminino. é conveniente estabelecer-se um roteiro para a obtenção de todos os dados possíveis: . microcristalinas e infecciosas. instabilidade) e mesmo doenças difusas do tecido conjuntivo nas fases iniciais. A osteoporose incide em mulheres idosas. artropatias soronegativas. ganhando significado se presentes na mesma articulação por um período prolongado. permitindo o diagnóstico de doenças como a artrite reumatóide. e ser passível de identificação ao exame físico. Artrites são mais específicas. com exceção da artrite psoriática. 1. por representar um processo mais evidente. Didaticamente as manifestações podem se dividir em articulares e extraarticulares. A fibromialgia acomete mulheres adultas.voltar ao índice PROPEDÊUTICA REUMATOLÓGICA Ricardo Fuller Reumatologia é uma especialidade cujo objeto é o estudo das doenças que cursam com manifestações no sistema músculo-esquelético. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES Entre artralgia e artrite existe um espectro do acometimento articular. dependendo mais de fatores ocupacionais que idade e sexo. Podem sugerir uma osteoartrite. A gota atinge quase que exclusivamente homens acima dos 40 anos. A artrite reumatóide envolve mulheres adultas. Na avaliação articular. distúrbios mecânicos (neuropatias. e as artropatias soronegativas predominam em homens jovens. via de regra inespecíficas. A febre reumática acomete crianças e adolescentes. O reumatismo de partes moles tem distribuição mais universal. sendo mais valorizada na elaboração diagnóstica. quer diretamente quer indiretamente relacionadas a ele. Artralgias são.

Tipos de sinais flogísticos Edema que corresponde à sinovite.voltar ao índice Número de articulações envolvidas Monoarticular: 1 (gota. geralmente presentes em casos mais graves Derrame articular (líquido intra-articular). osteoartrite. (FIGURA 1) . esterno-costais e sacroilíacas. artrite reumatóide. Periférica – as demais articulações. esternoclavicular. Duração Aguda Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. O acometimento axial sugere artropatias soronegativas. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjutivo. intervertebrais. costo-vertebrais. O derrame apresenta consistência cística à palpação. e caracteriza-se por apresentar consistência de borracha macia à palpação Eritema e calor. No joelho o derrame produz o sinal da tecla que é o movimento que a patela faz quando pressionada para baixo até impactar no fêmur. artrites infeccciosas e transinfecciosas. osteoartrites e algumas artropatias soronegativas) Simetria A simetria pode ser observada na artrite reumatóide e doenças difusas do tecido conjuntivo. algumas osteoartrites) Oligoarticular: 2-4 (artropatias soronegativas. Iinter-apofisárias. febre reumática) poliarticular > 4 (doenças difusas do tecido conjuntivo. reumatismo de partes moles. Topografia Axial – coluna. infecciosas. Crônica (arbitra-se em geral > 6 semanas) Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. enquanto que a assimetria pode ocorrer nas artropatias soronegativas e microcristalinas. osteoartrite e eventualmente casos de artrite reumatóide com envolvimento cervical. artrites microcristalinas.

Acima de 30 minutos passa a ter importância clínica mais significativa. artrites infeccciosas e transinfecciosas. integra os critérios diagnósticos da artrite reumatóide. Neste caso. Rigidez matinal É a sensação de lentificação da articulação. quadris e coluna). e pode acontecer no repouso noturno. 2. artrite reumatóide. Nota-se o volume do derrame abaixo da patela (seta). É medida em tempo. Observada nas doenças inflamatórias articulares crônicas. erosivas como a artrite reumatóide soronegativas. É característica das artropatias inflamatórias crônicas. e se superior a 60 minutos. Mecânica: relacionada ao movimento. Tipo de dor 1. Tempo de seguimento Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. Ocorre no início do movimento ou quando ele é executado de modo mais prolongado. Tende a ser mais freqüente após longos períodos de permanência na mesma posição. Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. Intensidade A dor guarda habitualmente relação com o grau de inflamação e destruição articular. reumatismo de partes moles. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjuntivo. É característica quando atinge as pequenas articulações das mãos. Inflamatória: tende a ser mais contínua. sendo portanto mais intensas nas artropatias. microcristalinas e infecciosas . o paciente queixa-se de dor e rigidez ao levantar-se após longo período sentado.voltar ao índice FIGURA 1. Ocorre principalmente nas articulações de carga (joelhos. Sinal da tecla para detecção de derrame articular no joelho. artrites microcristalinas.

Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. 6. com perda definitiva dos anexos cutâneos. cursa com afilamento das polpas digitais e reabsorção distal da falange. MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES Pele e mucosas É um dos tecidos mais afetados nas doenças reumáticas. Ocorrem em todas as DDTC. nódulos ou placas eritematosas. Eritema nodoso: são nódulos eritematosos bastante dolorosos. etc. Ocorre nas doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC). auto-limitado (artrites microcristalinas). As manifestações mais freqüentes são: 1. 1. dolorosas que por vezes necrosam e ulceram. Lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas. principalmente nas pernas. Dores regionais do tipo queimação. Esclerodermia: espessamento da pele. circundadas por um halo hipercrômico. com diminuição de rugas. 7. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. neuropraxias). São decorrentes do envolvimento cutâneo profundo do lúpus. ou acompanhadas de parestesias sugerem envolvimento neurológico (vasculites. e algumas tem comportamento episódico. fibromialgia e síndromes miofaciais. O eritema malar é uma lesão infiltrada e eritematosa malar fotossensível (lúpus) 2. erupção a drogas. Dores localizadas ocorrem nas artrites e reumatismo de partes moles. Outras evoluem em surtos (febre reumática). e um aspecto infiltrado na fase edematosa e endurativa. Alopecia: difusa ou em placas (lúpus) 3. como miopatias. Localização Dores difusas sugerem processo não articular. Causa afilamento do nariz e orelhas (esclerose sistêmica – ES). e representam uma manifestação vasculítica cutânea a doenças reumáticas. . principalmente na ES e Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) 5. infecciosas. que ocorrem geralmente nos membros. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. Ocorre em todas as DDTC. Vasculite cutânea: máculas. provavelmente devido a abundância de conjuntivo. Fotossensibilidade: consiste num eritema de rápida instalação e persistente. principalmente no lúpus. 4. neoplásicas.voltar ao índice Evolução Algumas doenças reumáticas apresentam curso articular progressivo (artrite reumatóide e artropatias soronegativas). Quando ocorre nos dedos. endócrinas.

15. São dolorosas e persistentes. doença de Behçet e síndrome de Reiter. Pleurite e pericardite nas DDTC. 12. Lesões psoriáticas: placas eritematosas com descamação lamelar e distrofia ungueal. 16. Livedo reticular no antebraço 9. que ocorrem na gota. distúrbio da coagulação e uso de corticóide. Calcinose: verifica-se nódulos e placas de consistência rígida no subcutâneo. Pode ocorrer em indivíduos sadios e nas DDTC. Nódulos subcutâneos: ocorrem na artrite reumatóide. principalmente no lúpus e na síndrome antifosfolípide (FIGURA 2). principalmente no lúpus. 11. FIGURA 2. Púrpura. 10. Heliótropo (coloração eritêmato violácea nas pálpebras) e Gottron (eritema na face dorsal das articulações das mãos e cotovelos). Tofos: são acúmulos de urato principalmente nos tecidos subcutâneos e periarticulares. Livedo reticular: é um eritema reticulado.voltar ao índice 8. febre reumática e algumas vasculites. Telangiectasias: na ES elas se distribuem na face e mãos. Ocorrem no lúpus. em pacientes com dermatomiosite. Ocorrem na dermatomiosite Coração e pulmões 1. . Eritema palmar: ocorre no lúpus 17. e tem o aspecto de pequenas máculas purpúricas 13. observado nos membros. equimoses e hematomas: ocorrem nas DDTC e vasculites como conseqüência de plaquetopenia. 14. Úlceras mucosas: decorrem de vasculite.

principalmente a ES e a dermatopolimiosite. uso de corticóide e crise esclerodérmica. Na suspeita diagnóstica deve ser avaliada inicialmente através de ecocardiograma. eventualmente no lúpus e espondilite anquilosante. Cistites. 2. 4. refluxo gastro-esofágico por alterações de motilidade esofágica e obstipação por megacolon ocorrem na ES. 5. Hipertensão arterial: decorre geralmente da insuficiência renal decorrente de nefropatias de origem reumática. espuma na urina e através da urina I (sendo que a presença de hemácias dismórficas sugere sangramento renal). Pneumonite intersticial nas DDTC. Cardite: febre reumática. Pode cursar assintomática por longos períodos. Episclerite na artrite reumatóide Sistema nervoso 1. Neuropatias: ocorrem nas DDTC e vasculites 2. Nefrites: ocorrem principalmente no lúpus. Convulsões: lúpus e vasculites 3. Uveíte. São identificadas por hematúria. Diarréia nas artrites reativas como a síndrome de Reiter e as enteroartropatias 3. sendo fundamental a avaliação através da tomografia de alta resolução 3. 2. principalmente na síndrome de Reiter 2. principalmente na ES e na doença mista do tecido conjuntivo. irite e iridociclite nas artropatias soronegativas.voltar ao índice 2. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren 3. Hipertensão pulmonar: ocorre nas DDTC. 6. mas também em outras DDTC e vasculites. Aparelho gênito-urinário 1. Coréia: febre reumática e lúpus . Xerostomia na síndrome de Sjögren Olhos 1. Sistema digestório 1. Valvulites: ocorrem na febre reumática. uretrites e cervicites podem ocorrer em artrites reativas como na síndrome de Reiter. Conjuntivite. Disfagia. vasculites e DDTC.

Diarréia em algumas artropatias soronegativas. artrites infecciosas Rigidez matinal: presente e maior de 1 hora na artrite reumatóide. Tendência à assimetria nas artropatias soronegativas. rigidez protocinética.voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. lúpus discóide (lúpus). artrite reumatóide. cardite nas DDTC. espessamento cutâneo na ES. artrites infecciosas. vasculites. osteoartrite. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren . pleurite e pericardite no lúpus. Artralgia nas DDTC. heliótropo e Gottron na dermatomiosite. Manifestações extra-articulares Cutâneo-mucosas Presentes principalmente nas DDTC. úlceras mucosas (lúpus. Mecânica: dor aos movimentos.> 4 articulações – artrite reumatóide. Xerostomia na síndrome de Sjögren Sistema nervoso Neuropatias. Simetria: presente nas DDTC. doença mista). gota. As mais freqüentes são a fotossensibilidade (lúpus). Behçet. nódulos subcutâneos (artrite reumatóide e febre reumática). febre reumática. uretrite e cervicite em algumas artropatias soronegativas. artropatias soronegativas. Ocorre na artrite reumatóide e artropatias soronegativas. livedo reticular (DDTC. valvulite na febre reumática Aparelho gênito-urinário Nefrite nas DDTC. Reiter. convulsões no lúpus e vasculites Olhos Conjuntivite. principalmente na ES. eritema malar (lúpus). uveíte. síndrome antifosfolípide). osteoartrite. presente em grau e duração variadas nas artropatias soronegativas e eventualmente presente e com duração menor que 10 minutos na osteoartrite Tipo de dor: Inflamatória: dor presente continuamente e também noturna. eritema nodoso nas DDTC. Coração e pulmões Pneumonite nas DDTC. doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Topografia: Periférica: DDTC. osteoartrite Axial: artropatias soronegativas e osteoartrite Sinais flogísticos: artrite na artrite reumatóide. artrite reumatóide e alguns tipos de osteoartrite. gota. Ocorre na osteoartrite. principalmente no lúpus e cistite. osteoartrite Poliartrites . hipertensão pulmonar na ES. Sistema digestório Disfagia e esofagite e megacolon na ES. Manifestações articulares RESUMO Número de articulações: Monoartrites – gota e infecciosas Oligoartrites – 2 a 4 articulações – soronegativas. iridociclite nas artropatias soronegativas. 2. Raynaud (ES. telangiectasias (ES).

3. 3 . 4. Não apresenta nenhuma manifestação extra-articular.c . simétrica há 6 semanas. acompanhada de rigidez matinal de 1 hora. 4 – e. 2 – c.d. É possível que essa paciente apresente: a) Osteoartrite b) Síndrome de Sjögren c) Artrite tuberculosa d) Artrite psoriática e) Esclerose sistêmica Assinale a alternativa que contemple a correspondência correta: a) Fibromialgia – dor localizada b) Artrite reumatóide – dor mecânica c) Osteoartrite – dor mecânica d) Lúpus – calcinose e) Espondilite anquilosante – úlcera mucosa 2. punhos. acomete preferencialmente mulheres jovens: a) osteoporose b) gota c) reumatismo de partes moles d) fibromialgia e) artropatias soronegativas Assinale a correta: a) A simetria no acometimento articular é a regra nas artropatias soronegativas b) A simetria no acometimento articular tem pouca importância no diagnóstico das doenças reumáticas c) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico das artropatias soronegativas d) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico da artrite reumatóide e) O envolvimento axial e a simetria caracterizam a artrite reumatóide Mulher com 32 anos e história de poliartralgia nas mãos. dentre as abaixo.voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. joelhos e cotovelos. Respostas Propedêutica: 1 – d. 5. O diagnóstico mais plausível dentre os abaixo é: a) Osteoporose b) Fibromialgia c) Vasculite d) Artrite reumatóide e) Reumatismo de partes moles Mulher de 23 anos com história de fenômeno de Raynaud e edema difuso dos dedos das mãos. QUESTÕES Quais condições. 5 .

cistite) Doenças do conjuntivo Artrite reumatóide > 10 mg/dl Infecções bacterianas agudas Grandes traumas Vasculite sistêmica . QUADRO 1. mas via de regra devem ser interpretados em conjunto com dados clínicos de modo criterioso. ou mesmo serem altamente específicos. principalmente pelos que causam dano tecidual. importante por desempenhar uma ação inespecífica. As principais causas de elevação da Proteína C reativa encontram-se listadas no QUADRO 1. pois elas podem estar relacionadas também a situações não inflamatórias. frente a vários estímulos. Proteína C reativa: é um pentâmero. em grande parte pelo fígado. São indevidamente chamadas de “provas de atividade reumática”. Neste capítulo serão apresentados alguns exames laboratoriais mais utilizados na prática reumatológica. E mesmo o termo “provas de atividade inflamatória” não é de todo correto.10 mg/dl Infarto do miocárdio Neoplasias Pancreatite Infecção mucosa (bronquite.voltar ao índice 1 LABORATÓRIO EM REUMATOLOGIA Ricardo Fuller A reumatologia é uma especialidade cujos diagnósticos são baseados principalmente em dados clínicos. Os exames complementares muitas vezes são coadjuvantes. Causas de elevação da Proteína C Reativa < 1 mg/dl Exercício vigoroso Frio Gravidez Gengivite Convulsão Depressão Diabetes Obesidade Idade 1. PROVAS DE FASE AGUDA São alterações em substâncias séricas produzidas sob a influência de citocinas. É uma das provas de fase aguda mais utilizadas na prática. prestando-se também como parâmetro de monitorização terapêutica. termo incorreto pois não são específicas dessa categoria de doenças. porém rápida frente a agressões infecciosas e de outra natureza. relativamente preservado na escala zoológica. Por vezes podem apresentar maior potencial de confirmação de uma doença.

Nos processos inflamatórios verifica-se um aumento na fração alfa 2. bem como situações fisiológicas (TABELA2). que capta a influência de uma série de outras substâncias. Eletroforese de proteínas: engloba todas as proteínas séricas. Trata-se portanto de uma avaliação indireta. por ser mais específica. A proteína C reativa por exemplo corre em alfa 2 e a alfa 1 glicoglobulina ácida corre em alfa 1. um aumento policlonal das gamaglobulinas e diminuição da albumina (FIGURA 1) FIGURA 1. Causas de alteração da velocidade de hemossedimentação MULHERES IDOSOS GRAVIDEZ INFLAMAÇÃO ANEMIA COLESTEROL IRC OBESIDADE LESÃO TECIDUAL HEPARINA TEMPERATURA FIBRINOGÊNIO ICC CAQUEXIA SAIS BILIARES POLICITEMIA COAGULAÇÃO DA AMOSTRA > 2 hs PARA PROCESSAR MICROCITOSE ANISOCITOSE ESFEROCITOSE TEMPERATURA Alfa-1 glicoproteína ácida: Eleva-se 12 horas após a lesão tecidual. Substituiu a dosagem da mucoproteína. o que a torna sensível mas pouco específica. Nas frações alfaglobulinas estão a maioria das proteínas de fase aguda. TABELA 2. Eletroforese de proteínas nos processos inflamatórios A A . corresponde à medida da pilha de hemáceas que se precipitam espontaneamente durante uma hora. próximos a 100 mm/h verificados na arterite temporal. e nos casos crônicos. O processo pode ser acelerado pela presença de proteínas de carga assimétrica como o fibrinogênio e as imunoglobulinas e outras substâncias de fase aguda. Exceção deve ser feita a valores muito elevados.voltar ao índice 2 Velocidade de hemossedimentação: Muito utilizada.

complemento. soronegativas) Gota Infecções bacterianas Trauma Hemartrose Acidente de punção . TABELA 1. como por exemplo nas artrites sépticas e microcristalinas. A análise das suas características pode auxiliar no diagnóstico diferencial das doenças articulares. conforme a TABELA 1. LÍQUIDO SINOVIAL É produzido pela membrana sinovial. O líquido sinovial divide-se em 5 grupos. ferritina.voltar ao índice 3 Outras: várias substâncias também se elevam na fase aguda da lesão tecidual. Grupos de líquido sinovial I GRUPO Normal Não inflamatório II Inflamatório III Séptico IV Hemorrágico Transparência Viscosidade Leucócitos/ml Polimorfonucleares Hemáceas ++++ ++++ < 200 < 25 % ~0 ++++ +++ < 3 000 < 25 % ~0 ++/+++ ++ 3 000 a 50 000l > 50 % ~0 0/+ 0/+ > 50 000 > 75 % ~0 0/+++ ++/+++ < 3000 presentes Doenças mais freqüentes Osteoartrite Trauma Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo (lupus. sendo responsável pela lubrificação da cartilagem graças à sua alta viscosidade conferida pelo ácido hialurônico. São exemplos: fibrinogênio. Em algumas situações sua avaliação pode ser conclusiva para o diagnóstico. um macropolímero sacarídico. amilóide sérico A. Quando existe uma agressão articular o líquido pode se alterar. haptoglobina. etc) Artropatias inflamatórias crônicas (Reumatóide. Uma desvantagem é que só se consegue retira-lo de grandes e médias articulações. de acordo com suas características. porém são menos utilizadas na prática.

anti-Sm. e sua presença e título guardam certa correlação com manifestações extra-articulares e agressividade do envolvimento articular. a idade. Estão presentes em 99% dos casos de lupus e em freqüência variável nas doenças difusas. mas também no lupus. FATOR ANTINUCLEAR (FAN) Designa uma família de auto-anticorpos contra constituintes celulares nucleares. e principalmente as manifestações clínicas. O CCP é um auto anticorpo presente em 80 a 90 % dos casos de artrite reumatóide. tema que será abordado num capítulo específico. O fator reumatóide não é específico da artrite reumatóide. Também pode estar presente em outras doenças reumáticas como nas doenças difusas do tecido conjuntivo (principalmente a síndrome de Sjögren. mas não é uma regra. contra a porção Fc de uma IgM. o diagnóstico deve levar em conta o título. Aproximadamente 60 a 75% dos pacientes com artrite reumatóide apresentam esse auto anticorpo. anti-Ro. etc. esclerose sistêmica progressiva e doença mista do tecido conjuntivo). e sua prevalência e nível aumentam com a idade. realiza-se a tipagem de anticorpos específicos como ant-DNA. utilizando como substrato células de fígado de Pode estar presente na artrite reumatóide com fator camundongo (FAN clássico) e células Hep 2. doenças infecciosas (endocardite bacteriana. adenocarcinoma de cólon). . não é um exame de confirmação diagnóstica. reumatóide negativo. Em alguns pacientes pode haver uma redução nos níveis de fator reumatóide quando há controle da doença. quando um paciente apresenta fator reumatóide positivo. doenças pulmonares (pneumoconiose. lues. Portanto. além poder anteceder a eclosão clínica da doença. diferindo deste por ser muito mais específico. Quando positivo. doenças intersticiais) e neoplasias (leucemia. alcançando até 16% aos 65 anos. Até 5% dos indivíduos normais podem apresentar fator reumatóide em baixos títulos. hepatite). Geralmente o título do fator reumatóide é mais baixo fora da artrite reumatóide e da síndrome de sjögren. A pesquisa do FAN é realizada por um teste de triagem pela técnica da imunoflorescência indireta. tuberculose.voltar ao índice 4 FATOR REUMATÓIDE e ANTI PEPTÍDEO CITRULINADO CÍCLICO (CCP) O fator reumatóide é um anticorpo das classes IgM. IgG ou IgA. Nesse aspecto. sarcoidose.

S. Sjogren. etc Púrpura trombocitopênica idiopática. Vasculite. Artrite reumatóide Hepatite crônica ativa. Hepatopatia alcoólica Fibrose pulmonar idiopática.30% Outras doenças Probabilidade de lupus: Teste positivo: 5 % Teste positivo + dor: 20 % * * Polimiosite. neurológicas. Hipertensão pulmonar Infecções cronicas Neoplasias: linfomas. mama. o tipo (alguns são específicos e outros pouco ou inespecíficos) e o contexto clínico. Na interpretação do FAN positivo. leucemias. etc QUADRO 3. Pneumoconiose. Anemia hemolítica autoimune Miscelânea: Doenças endócrinas. ovário. FAN em normais FAN NA POPULAÇÃO NORMAL > 1/40 > 1/80 > 1/160 > 1/320 20 – 30% 10 – 12% 5% 3% . QUADRO 3. Esclerodermia. IRC. melanoma. Pode ocorrer em indivíduos saudáveis e em outras doenças não reumáticas e não auto-imunes. deve-se levar em conta o título.voltar ao índice 5 O FAN não é específico do lúpus ou de doenças auto-imunes. FAN positivo isolado não configura doença. Os quadros 3 e 4 resumem a interpretação do FAN em algumas situações. FAN no lúpus e outras condições Fator Antinuclear Prevalência: Lupus: 99 % Normais: 1 . Pulmão. Cirrose biliar primária.

É útil para a detecção de atividade do lúpus e para monitorizar a resposta ao tratamento. O limite é de 7 mg/100 ml. Habitualmente verifica-se o nível do complemento total (CH50). Pode estar diminuído também devido a uma deficiência constitucional de algum dos seus componentes como o C2 e o C4. Pode estar também diminuído eventualmente em outras doenças autoimunes nas quais haja formação de imunocomplexos. através de uma via clássica que se inicia por C1 e por uma via alternativa. ou seja são uma evidência de uma infecção pregressa ou atual. C3 e C4. COMPLEMENTO O sistema complemento engloba várias proteínas. através do C3. que podem ser ativadas numa seqüência. ÁCIDO ÚRICO O ácido úrico tende a aumentar após os 40 anos e os maiores níveis ocorrem nos homens. A avaliação do complemento objetiva a detecção do consumo que ocorre em doenças onde haja formação de imunocomplexos (principalmente o lupus e a glomerulonefrite). .voltar ao índice 6 ANTI-ESTREPTOLISINA O (ASLO) São os anticorpos decorrentes de uma estreptococcia. Numa amostra populacional aleatória. e não uma confirmação de febre reumática ou outra doença reumatológica. A dosagem do ácido úrico presta-se para o diagnóstico e seguimento terapêutico da gota. Na gota. decaindo lentamente em 6 meses. e permanece desta forma durante aproximadamente 2 meses. A ASLO eleva-se em 85% das infecções estreptocóccicas. utiliza-se também a dosagem do ácido úrico na urina de 24 horas para se determinar o melhor tipo de tratamento. que representa o ponto de saturação máxima nos fluídos fisiológicos. a hiperuricemia não estará relacionado à gota em 90% dos indivíduos. A prevalência de hiperuricemia na gota chega a 97% e nos indivíduos normais é de 5%.

Pode ser encontrado em baixos títulos em até 30% dos indivíduos normais. apenas um tem gota. Presta-se não ao diagnóstico. Confirma o diagnóstico de artrite séptica e artropatias por cristais. Fator antinuclear Presente em 99% dos casos de lúpus e é também muito freqüente nas outras doenças difusas do tecido conjuntivo. Também pode estar presente em algumas infecções e neoplasias. na qual tem prevalência de até 75%. . Fator reumatóide Utilizado na complementação diagnóstica da artrite reumatóide. Uma vez positivo. podendo ser positivo em normais e doenças infecciosas entre outras.voltar ao índice 7 LABORATÓRIO RESUMO Provas de fase aguda Proteína C reativa. Para cada 10 hiperuricêmicos. pois cada tipo de FAN tem sua própria especificidade. Títulos altos conferem maior especificidade e estão associados a formas mais grave de doença. Não fecha diagnóstico de “doença reumática”. Complemento Verificação de atividade de doença e monitorização da terapêutica. mas não é específico. mas também pode estar alterado em indivíduos normais. fração alfa 2 e gama da eletroforese de proteínas são as principais. deve ser caracterizado. principalmente da nefrite do lúpus. Anti-estreptolisina (ASLO) Indica infecção pregressa recente por estreptococus. mas para a detecção de atividade de doença e monitorização terapêutica. alfa 1 glicoproteína ácida. Anti CCP Presente em até 90% dos casos de artrite reumatóide. é mais específico que o fator reumatóide. Líquido sinovial Auxilia na complementação diagnóstica das artropatias inflamatórias. Ácido úrico Está elevado em 95% dos casos de gota. Elevam-se em decorrência da inflamação e processos imunes. Velocidade de hemossedimentação.

Urina I e fator antinuclear. proteína C reativa. N H. hemograma e ácido úrico b. Proteína C reativa e fator reumatóide c. Hemograma. Análise de líquido sinovial. 4. Análise do líquido sinovial e hemograma e. E S D O. qual a melhor opção entre as abaixo: a. Bonfá. a. fator antinuclear e hemossedimentação. Com base nos exames. Bonfá. Eletroforese de proteínas. Complemento. com poliartrite há 2 meses. Linfoma c. Fator antinuclear. eletroforese de proteínas e. Fator rematóide c. sem outras manifestações. Alguma doença difusa do tecido conjuntivo e. 32 anos. emagrecimento. fator antinuclear. Fator antinuclear b. 4-e. Para fins de diagnóstico. A partir desse achado foram solicitados mais exames. 2000. Proteína C reativa e ácido úrico d. fator rematóide. Homem. Ausência de doença 5. 5-e BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA Viana. In: Yoshinari. Os exames com maior potencial diagnóstico são: a. Reumatologia para o Clínico. Mulher 22 anos. Análise laboratorial em reumatologia. Processo infeccioso d. há 6 semanas com febre. Complemento e. e proteína C reativa de 8 mg/dl (normal < 5). São Paulo. Num check up de rotina uma mulher de 45 anos assintomática detectou antiestreptolisina O moderadamente elevada. Proteína C reativa e fator antinuclear b. nos quais se verificou fator antinuclear de 1/160. Um paciente de 46 anos apresentando velocidade de hemossedimentação de 38 mm na 1ª hora (normal < 15 mm). Artrite reumatóide b. Ed Roca. A hipótese mais provável é: a. d. 3-b. Anti peptídeo citrulinado cíclico d. E S D O. Lupus eritematoso sistêmico d. . Artropatía soronegativa c. com edema eritema e derrame articular e febre de 39 graus centígrados. Doença autoimune b. 2-c. Quais os exames com maior potencial diagnóstico para o caso. o diagnóstico pode ser: a. Eletroforese de proteína 3. com artrite do joelho direito há 2 dias. VS T. Amigdalite purulenta e. máculas eritematosas nos membros superiores e face e poliartralgia. 30 anos. p223-231. Todas as acima Respostas LABORATÓRIO: 1-d.voltar ao índice 8 LABORATÓRIO QUESTÕES 1. Acido úrico e hemograma 2. Mulher. c.

natureza molecular (p. ex. . constituem-se nas conseqüências clínicas da resposta imune dirigida a componentes moleculares do próprio organismo. Quanto à sua natureza. nas quais se incluem muitas das condições reumáticas. Nas DDTC esses auto-antígenos caracterizam-se pela distribuição ubíqua (em todas as células) no organismo. a investigação das doenças autoimunes é voltada principalmente à detecção de auto-anticorpos. Muitas das doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizam-se pela presença de auto-anticorpos com um amplo espectro de especificidade antigênica. La. Trindade Viana INTRODUÇÃO As doenças auto-imunes. por serem altamente conservados nas espécies e por exercer função biológica relevante no ciclo celular. Sm. Esse processo auto-reativo se caracteriza pelo desenvolvimento de uma série de eventos celulares (geração e proliferação de células T reativas) e humorais (produção de auto-anticorpos e alteração seletiva nos níveis de citocinas pró-inflamatórias) que levam à lesão tecidual. processo de transcrição e na síntese protéica. ex. A importância da detecção e caracterização dos auto-anticorpos nas DDTC se baseia na contribuição de muitos deles no auxílio diagnóstico e monitoramento clínicoterapêutico.ex. no nome do paciente no qual o anticorpo foi descrito inicialmente (p. Os auto-anticorpos antinucleares (ANA) ou fatores antinucleares (FAN) estão presentes nos pacientes com DDTC em freqüência variada. os auto-antígenos incluem ácidos nucléicos (DNA). proteínas. centromérico). U1RNP ou complexo ribonucleoprotéico constituído por pequenos resíduos de RNAs ricos em uracila e DNA).voltar ao índice 1 FATOR ANTINUCLEAR Eloísa Bonfá Vilma S.ex. SS-A ou SS-B de Síndrome de Sjögren. Ro. nucleolar. complexos de ribonucleoproteínas (RNPs) e fosfolípides de membrana celular. São anticorpos dirigidos a diversos componentes moleculares intracelulares sendo sua denominação baseada na sua localização na célula (p. Jo-1) ou ainda nas iniciais da doença onde o anticorpo correspondente foi detectado pela primeira vez (p. Devido às limitações da avaliação de auto-reatividade celular na prática laboratorial. Scl-70 de esclerose sistêmica). Os principais antígenos alvo incluem constituintes intracelulares. de membrana e mesmo alguns extracelulares.

Os padrões de imunofluorescência nuclear homogêneo (4). Imunofluorescência indireta em células HEp-2 para a detecção de FAN: os anticorpos (1) presentes no soro dos pacientes se ligam especificamente a antígenos intracelulares (nucleares e citoplasmáticos). A pesquisa de FAN se constitui no teste de triagem inicial da pesquisa de auto-anticorpos nas doenças reumáticas. Fator antinuclear .voltar ao índice 2 FATORES ANTINUCLEARES A despeito de sua denominação os fatores antinucleares são dirigidos a um amplo espectro de moléculas de distribuição não apenas nuclear como também citoplasmática. Análise laboratorial: O método de escolha para sua detecção é o de imunofluorescência indireta (IFI) utilizando como substrato antigênico células isoladas (células HEp-2 que é uma linhagem de carcinoma de laringe humana) (FIGURA 1). Os padrões de reatividade dos auto-anticorpos antinucleares na IFI são bastante variados e refletem a ligação dos anticorpos a proteínas presentes na célula durante a intérfase e também àqueles antígenos que são expressos predominantemente nas diferentes fases do processo da mitose. Esta ligação é revelada com anticorpo específico para imunoglobulina humana (2) conjugado à fluoresceína (3). Na prática. nuclear pontilhado (5) e citoplasmático pontilhado (6) são comumente observados nas doenças reumatológicas. somente FAN em títulos igual superiores a 1/80 são considerados de significância clínica. A FIGURA 2 ilustra alguns dos padrões de . Os resultados são expressos com a descrição morfológica do padrão de imunofluorescência observado e na distribuição subcelular da reatividade e são expressos em títulos (maior diluição do soro que ainda apresenta reatividade).FAN 4 3 2 1 6 5 FIGURA 1.

Scl-70 e RNA polimerases I. B e C constituintes do centrômero (FIGURA 2d) detectados em 70% dos pacientes com CREST (tipo localizado de esclerose sistêmica). II e III bem como anti-PM/Scl detectados na síndrome de sobreposição de polimiosite e esclerodermia (FIGURA 2c). Nesses casos. pode também indicar a ocorrência de auto-reatividade em doenças neoplásicas. Centromérico: a imunofluorescência com padrão pontilhado discreto e disperso pelo núcleo da célula em intérfase e que se alinha com os cromossomos na placa metafásica da célula em divisão.voltar ao índice 3 reatividade dos FAN mais comumente observados pela técnica de IFI na pesquisa laboratorial do FAN nas conectivopatias. Dentre esses. O padrão de reatividade nuclear pontilhado fino é comum aos anticorpos para as proteínas denominadas Ro ou SS-A e LA ou SS-B presentes principalmente em pacientes com LES e síndrome de Sjögren (FIGURA 2b). Citoplasmático pontilhado fino: é representativa do anticorpo anti-Jo-1 (ou antisintetase-1. b c . a especificidade antigênica do FAN é distinta daquela observada nas conectivopatias e a relevância deste achado ainda não está bem estabelecida. está associado aos anticorpos antiproteínas nucleolares como fibrilarina. entretanto. o anticorpo anti-cromatina ou nucleossoma (complexo DNA/histona) e os anticorpos anti-histona e DNA de fita simples (ssDNA) (FIGURA 2a). Além disso. é altamente específico de anticorpos anti-proteínas CENP A. Este amplo painel de reatividade dos anticorpos antinucleoares reflete variações da marcação do nucléolo na IFI: aglomerado. podemos citar: Nuclear Homogêneo: este padrão de reatividade está associado à presença de 3 tipos de auto-anticorpos: anti-DNA de dupla fita (dsDNA) que é específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES). que na IFI apresentam padrão de reatividade pontilhado grosso. pontilhado e homogêneo.2-de histidil-tRNA) marcador sorológico específico das miopatias inflamatórias idopáticas sendo detectado em 20-30% dos pacientes com polimiosite e em 60-70% daqueles com miosite e fibrose intersticial pulmonar. Nuclear Pontilhado: padrão típico de auto-reatividade à proteínas intracelulares extraíveis com solução salina (extractable nuclear antigens ou ENA). Nesse grupo incluem-se os anticorpos específicos às ribonucleoproteínas Sm (específicos do LES) e U1 RNP (ou simplesmente) RNP. infecciosas crônicas e mesmo em alguns indivíduos saudáveis. este mesmo padrão na IFI quando em baixos títulos. Nucleolar: padrão observado na esclerose sistêmica (ES) e.

Microscópio Zeiss – Axiovert 200. Nuclear homogêneo: associado a anticorpos anti-dsDNA. Bueno e M B. nuclear centromérico: associado a anticorpos anti-proteínas do centrômero. f . nuclear pontilhado grosso: associado a anticorpos anti-Sm e anti-snRNP. b. Vendramini (LIM17-FMUSP). invertido. Padrões de imunofluorescência em células HEp-2 representativos de pacientes com doenças reumáticas: a.voltar ao índice 4 a b c d e e FIGURA 2. e. nucleolar aglomerado: típico de anticorpos anti-fibrilarina ou U3-nRNP. Elaboração do material fotográfico: C. histona. d. padrão misto do tipo citoplasmático pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo: característico de anticorpos anti-proteína P ribossômica. luciliae ( f ). e dsDNA/histona. motorizado e Sistema confocal ZEISS LSM 510 Meta UV). Padrão de imunofluorescência dos anticorpos anti-dsDNA em C. c.

marcador sorológico específico do LES (FIGURA 2e). Cromatina. padrões de reatividade e antígenos-alvo relacionados Doença FAN (%) >95 Padrão Predominante (IFI em células HEp-2) Nuclear: Homogêneo Pontilhado grosso Pontilhado fino Citoplasmático misto: Pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo Nuclear Homogêneo Nuclear pontilhado grosso Auto-antígeno alvo Lúpus eritematoso sistêmico Ds/ssDNA. La/SS-B Fibrilarina RNA pol I Scl-70 CENP-A. e na sua especificidade. histona snRNP.voltar ao índice 5 Já a variação do pontilhado citoplasmático padrão fino denso isolado ou associado à marcação do nucléolo (padrão misto) é sugestiva do anticorpo anti-proteína P ribossômica. não é de grande valor no acompanhamento da mesma. Fatores antinucleares nas doenças reumáticas auto-imunes: freqüência. B e C CREST (variante da esclerose sistêmica) Polimiosite Dermatomiosite Sobreposição PM/SSc Artrite reumatóide (Fator reumatóide positivo) 70-80 30-50 Citoplasmático pontilhado fino Jo-1 24 30 Nucleolar homogêneo Homogêneo PM/Scl Cromatina? Interpretação do FAN: A utilidade do teste do FAN se baseia na sua sensibilidade e facilidade de execução. TABELA 1. os padrões de imunfluorescência mais comumente observados e os antígenos alvos relacionados nas conectivopatias auto-imunes. La/SS-B Proteína P ribossômica Histona U1-snRNP Lúpus induzido por droga Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de Sjögren Esclerose sistêmica 100 >95 40-60 60-90 Nuclear pontilhado fino Nucleolar aglomerado Nucleolar pontilhado Misto: Nuclear e nucleolar pontilhado Centromérico Ro/SS-A. A TABELA 1 resume a freqüência de FAN positivo. pois seus títulos não variam significantemente no curso da doença. Sm Ro/SS-A. Embora sua análise auxilie o diagnóstico da doença. existindo outros testes mais específicos .

em geral. cirrose biliar primária). endocardite bacteriana subaguda) e neoplasias (leucemias. . Sjögren P ribossômica: Lúpus (SNC) Scl-70: Esclerodermia Centrômero: Esclerodermia Pm/Scl: sobreposição Pm/Scl FIGURA 3. DMTC Ro/SS-A : Lúpus. na maioria das vezes sugerir. Um resultado negativo torna o diagnóstico de LES altamente improvável e sua repetição imediata não é necessária. infecções crônicas (lepra. a especificidade antigênica de determinados auto-anticorpos. Sjögren La/SS-B: Lúpus. CARACTERIZAÇÃO ANTINUCLEARES DA ESPECIFICIDADE ANTIGÊNICA DOS FATORES A identificação da especificidade antigênica do FAN nas doenças reumáticas autoimunes tem sido conduzida na rotina através de técnicas de imunofluorescência indireta. características típicas das doenças reumáticas auto-imunes. Assim. Tanto a detecção de FAN em altos títulos como a sua persistência são. S. Sm: Lúpus snRNP: Lúpus. Por outro lado. Os padrões de imunofluorescência do FAN podem. S. hemaglutinação passiva e immunoblotting utilizando extratos teciduais ou lisados celulares como substratos d antigênicos específicos (FIGURA 3). A especificidade antigênica dos autoanticorpos antinucleares pode ser identificada por técnicas como ELISA que empregam antígenos purificados. mas não confirmar.voltar ao índice 6 para este fim. Alguns auto-anticorpos estão associados a uma determinada(s) doença(s) ou manifestação clínica. a interpretação do FAN positivo e de seus níveis deve ser feita dentro do contexto clínico mesmo porque a ausência desta reatividade não exclui a ocorrência de doença. FAN em baixos títulos com padrão homogêneo e/ou pontilhado pode ser observado em cerca de 10% da população aparentemente sadia (20-60 anos) e numa maior freqüência em idosos ou indivíduos com história familiar de doença auto-imune. Da mesma forma. FAN: Especificidade antigênica dsDNA. contra-imunoeletroforese. melanoma). FAN em baixos títulos (1:40 – 1:80) pode ser detectado em outras condições clínicas tais como doenças auto-imunes órgão específicas (colangite autoimune primária. hepatite viral. imunodifusão dupla em gel.

a monitorização dos seus níveis séricos é bastante relevante no acompanhamento clínico do paciente. que é um complexo macromolecular constituído por um octâmero de histonas ao redor do qual se dispõe a molécula de dsDNA. Estão presentes em 40-60% dos pacientes com LES em geral. Anticorpos antinucleossoma ou anticromatina: nos últimos anos tem se fortalecido a relevância dos anticorpos anticromatina ou nucleossoma.voltar ao índice 7 Além disso. o teste de ELISA também tem sido empregado com freqüência usando proteínas altamente purificadas. O método de detecção mais comumente empregado é o de imunofluorescência indireta utilizando o hemoflagelado Crithidia luciliae que apresenta DNA puro no seu cinetoplasto localizado próximo ao flagelo (FIGURA 2f). Mais recentemente. Os ANucl são especialmente prevalentes nos pacientes com nefrite lúpica sendo também detectados mais precocemente que os anticorpos anti-dsDNA. novos metodos têm sido introduzidos. Esses anticorpos também têm grande valor prognóstico e assim. que anticorpos anti-dsDNA podem ser detectados eventual e transitoriamente nos pacientes que receberam essa medicação. Estes anticorpos são associados à atividade clínica e renal do LES sendo sua pesquisa útil no diagnóstico e monitoramento da atividade do lúpus particularmente nos pacientes que são negativos para anticorpos anti-dsDNA. A recente introdução de terapia biológica com anticorpos monoclonais anti-TNF alfa na artrite reumatóide tem mostrado. no entanto. peptídeos sintéticos ou ainda proteínas humanas recombinantes. Significado clínico: Anticorpos antinucleossoma (ANucl) estão presentes em 75-88% dos pacientes com LES e universalmente naqueles com lúpus induzido por droga. O método de escolha para a sua detecção é a técnica de ELISA empregando complexo de DNA/histonas. . os quais possibilitam a determinação simultânea de um grupo de auto-anticorpos correlacionados (Multiplex technology) através de uma plataforma de microarray de proteínas com grande potencial na investigação do perfil dos auto-anticorpos. Significado clínico: como são específicos do LES os anticorpos anti-dsDNA são considerados marcadores sorológicos da doença sendo sua detecção portanto de grande valor diagnóstico. No entanto esse anticorpo pode ser detectado também por ELISA usando preparações de DNA purificadas como substrato antigênico. 70-95% com LES ativo e em 20-30% com LES inativo. Anticorpo anti-DNA nativo ou de dupla hélice: é altamente específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e está associado à nefrite lúpica.

A determinação dos anticorpos anti-Ro é de interesse e significado no diagnóstico clínico do LES quando da ausência de outro marcador sorológico (anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm) bem como no diagnóstico da Síndrome de Sjögren (SS) podendo ser detectados isoladamente ou associados mais freqüentemente ao auto-anticorpo antiLa. Significado clínico: Cerca de 30-70% dos pacientes com LES têm anticorpos antihistona. fazem parte dos critérios de diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). no entanto. Anticorpos anti-Sm e anti-RNP: são comumente detectados por hemaglutinação passiva. Sua presença é. relevante no diagnóstico da síndrome do lúpus induzido por droga (procainamida. Entretanto. imunodifusão dupla em gel ou contra-imunoeletroforese empregando extratos de timo ou baço como fonte de antígeno. Sua presença. Esses anticorpos podem ser detectados por ELISA ou immunoblotting. isoniazida e Dpenicilamina) sendo sua prevalência >95% nesses pacientes.voltar ao índice 8 Anticorpos anti-histonas: os anticorpos anti-histonas (H1. não está associada a alguma manifestação clínica em particular. Anticorpos anti-Ro e anti-La: são determinados por imunodifusão dupla. contraimunoeletroforese e ELISA. esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren). Na síndrome do lúpus neonatal os anticorpos anti-Ro estão associados ao bloqueio cardíaco e/ou manifestação cutânea do recém nascido. LES (25-50%) e na síndrome do lúpus neonatal (>95%). Mas eles podem estar presentes numa variedade de outras doenças autoimunes ou infecciosas crônicas. quando presentes isoladamente e em altos títulos. Os anticorpos anti-Sm são altamente específicos do LES e estão incluídos nos critérios de diagnóstico da doença.2-de histidil-tRNA (Jo-1). Sua presença no LES não está associada a nenhuma manifestação ou sintoma clínico em particular. no entanto. H2A. Por outro lado os anticorpos anti-RNP podem estar presentes num amplo espectro de doenças reumáticas (LES. hidralazina. H2B. Podem ser detectados no soro de pacientes com síndrome de Sjögren (60-75%). RNP. Sua prevalência no LES é de 15-30% e geralmente estão associados aos anticorpos antiRNP. O anticorpo anti-La apresenta . H3 e H4) são bastante heterogêneos com relação sua especificidade antigênica: alguns reconhecem as histonas isoladamente (um único ou vários tipos de histona) ou complexos histonahistona ou ainda histona-DNA (cromatina). com exceção do fenômeno de Raynaud. Ro e La bem como às enzimas topoisomerase I (Scl-70) e sintetase-1. Anticorpos anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens): os auto-anticorpos anti-ENA são dirigidos às ribonucleoproteínas Sm.

voltar ao índice 9 uma alta especificidade de diagnóstico para a Síndrome de Sjögren fazendo. Anticorpos anti-Scl-70 e anti-Jo-1: os métodos de escolha para a determinação desses auto-anticorpos são imunodifusão dupla em gel. fenômeno de Raynaud. mãos de mecânico e artralgia. Anticorpos antiproteína P ribossômica: na IFI em células HEp-2 esse anticorpo apresenta padrão citoplasmático fino e difuso e sua especificidade pode ser confirmada . sem a necessidade de caracterização por outro teste. fenômeno de Raynaud. denominada síndrome anti-sintetase. Esse é um dos raros casos onde a IFI é o método de escolha para a detecção dos anticorpos específicos. Quando presente indica maior risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar nesses pacientes. O anticorpo anti-Scl-70 é considerado marcador diagnóstico da esclerose sistêmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutânea difusa da doença. parte do critério para sua classificação. Além disso. são detectados numa menor freqüência (20%) nos pacientes com a forma sistêmica da ES. Nos casos de SS primária o anticorpo anti-La aparece em cerca de 40% dos pacientes e no LES em 6-15% dos casos. Significado clínico: os anticorpos anticentrômero são específicos de pacientes com a forma limitada de esclerose sistêmica ou síndrome CREST (calcinose. Já o anticorpo anti-Jo-1 é considerado marcador sorológico de um subgrupo de polimiosite inflamatória idiopática no adulto particularmente naqueles com quadro de doença pulmonar intersticial. os pacientes com fenômeno de Raynaud primário e anti-centrômero positivo podem desenvolver a síndrome de CREST. Além disso. Anticorpos anticentrômero: os antígenos alvo são proteínas constitucionais centroméricas e a ligação dos anticorpos pode ser evidenciada por IFI em células HEp-2 em fase de divisão. portanto. Cerca de 30% dos pacientes adultos com polimiosite são anti-Jo-1 positivos e essa freqüência é maior (60%) naqueles pacientes com comprometimento intersticial pulmonar. Por outro lado. immunoblotting e a técnica de ELISA. mas o inverso não é verdadeiro. alteração motora do esôfago. A identificação do anticorpo anti-La é um achado sorológico estável já que seus níveis séricos não parecem flutuar no curso da doença. este anticorpo é detectado quase que tão somente nos pacientes que são anti-Ro positivos. e esclerodactilia e telangectasia) sendo detectados numa freqüência de 70%.

proteína P ribossômica e histonas. polimiosite/dermatomiosite. a técnica de ELISA pode também ser utilizada com a vantagem de possibilitar a determinação dos seus níveis séricos.voltar ao índice 10 por immunoblotting. . Sm. Alguns anticorpos antinucleares estão associados a uma determinada manifestação clínica: anti-dsDNA e anticromatina associados à nefrite lúpica. não são específicos de uma determinada doença. FAN RESUMO A pesquisa de FAN tem relevância na triagem inicial dos pacientes com doenças reumáticas auto-imunes e seu laudo deve indicar o padrão de fluorescência observado e o título da reatividade detectada. ácidos nucléicos (ds/ssDNA). Alternativamente. A TABELA 2 resume os auto-anticorpos antinucleares mais comumente detectados nas doenças reumáticas. A especificidade antigênica do FAN deve ser determinada por métodos específicos considerando o padrão de fluorescência observado. Presença de FAN é mais freqüente no lúpus eritematoso sistêmico. Dentre os antígenos nucleares e citoplasmáticos alvos dos auto-anticorpos antinucleares incluem-se: ribonucleoproteínas (Ro. Scl-70. Há uma forte correlação do anticorpo antiP com distúrbios neuropsiquiátricos do lúpus. Seus níveis merecem ser monitorizados no curso das doenças. Os títulos de FAN não se correlacionam com atividade clínica da doença e os padrões de imunofluorescência. salvo alguma exceção (padrão centromérico). Síndrome de Sjögren. RNP). sua freqüência e a sua especificidade para uma determinada doença reumática. anti-proteína P ribossômica ao quadro neuropsiquiátrico do LES. proteína P ribossômica são específicos do LES. Significado clínico: a presença de anti-P é altamente específica para o diagnóstico de LES sendo detectados em cerca de 10% desses pacientes. como o antidsDNA e o anti-P ribossômico. e artrite reumatóide. lúpus induzido por droga e doença mista do tecido conjuntivo. Determinados anticorpos antinucleares são marcadores sorológicos de doença: anticorpos anti-dsDNA. Sm. La. Jo-1. anti-Ro e anti-La ao bloqueio cardíaco congênito da síndrome do lúpus neonatal Alguns anticorpos antinucleares são marcadores de atividade de doença. principalmente psicose e depressão bem como com hepatite crônica ativa (em crianças com lúpus juvenil) e a glomerulonefrite no LES. Freqüência variável tem sido observada na esclerose sistêmica. mas essa freqüência aumenta até 40% naqueles com doença ativa. anti-Jo-1 da polimiosite e anti-centrômero da CREST.

. b CREST: forma limitada da esclerose sistêmica. Auto-anticorpos nas doenças reumáticas: especificidade antigênica. c quando isolado e em altos títulos. eSíndrome de sobreposição polimiosite e esclerose sistêmica. freqüência. d anticorpos anti-histonas em altos títulos. e sua especificidade para a doença Doença Especificidade antigênica Lúpus eritematoso sistêmico dsDNA Sm Proteína P ribossômica Cromatina RNP Ro e La Histona ssDNA Ro La Scl-70 Centrômero Centrômero (CENP-B) Jo-1 Ro La RNPc Histonad PM/Scl Auto-anticorpos Freqüência (%) 50-75a 20-30 10 75-88a 30-40 35 e 15 30-70 80 >95 90 20-60 5 80-35 30 60 20-40 >95 60-80 24 Especificidade para a doença Alta Alta Alta Alta Baixa Baixa Baixa Baixa Alta Alta Baixa Alta Alta Moderada Alta Alta Baixa Alta Síndrome do lúpus neonatal Esclerose sistêmica forma difusa CRESTb Polimiosite Síndrome de Sjögren Doença mista do tecido conjuntivo Lúpus induzido por droga PM/SSce a Freqüência de anticorpos anti-dsDNA e anticromatina nos pacientes lúpicos em geral.voltar ao índice 11 TABELA 2.

Vol 1: p. São Paulo. Estão presentes constantemente no curso de uma doença e. 1ª ed. Análise Laboratorial em Reumatologia. é considerado marcador sorológico desta doença f. Seus níveis séricos são sempre elevados no curso do LES 3. Bonfa E. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso (anti-RNP) positivo isolado e em altos títulos é sugestivo de doença mista do tecido conjuntivo b. Meroni PL. Reichlin M. FAN positivo com padrão pontilhado citoplasmático é específico da polimiosite RESPOSTAS FAN: 1-d . O teste do FAN é conclusivo não sendo necessária posterior caracterização da sua especificidade antigênica b. Autoantibodies. Análise Laboratorial em Reumatologia. 6. 5th ed. Deve alertar para doença renal no LES e. A pesquisa de FAN e de anticorpos anti-dsDNA. Hahn BH. Consideram-se auto-anticorpos marcadores de doença reumática aqueles que: a. 397-405. São específicos de uma determinada doença d. Tem valor diagnóstico mas pouca utilidade no monitoramento dos pacientes com LES c. Lopes AC ed. Baltimore: Williams & Wilkins. Estão associados a uma manifestação clínica específica de uma doença 5. Elsevier. portanto. 4-c. Dubois´lupus erythematosus. Bonfa E eds. Amsterdam.1864-71. Roca. Bonfa E. Na análise laboratorial de pacientes com suspeita clínica de LES: 1. Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease. A presença de anticorpos anti-dsDNA: a. São Paulo.223-31. Harley JB. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso e anti-Sm negativo é sugestivo de LES e. Yoshinari NH.d . Deve ser sempre investigada quando o FAN apresenta padrão de fluorescência nuclear pontilhado d. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado fino e anti-Ro positivo é sugestivo de Síndrome de Sjögren d. anti-P são úteis na elaboração diagnóstica do LES d. Deve ser monitorada no curso da doença porque seus títulos flutuam significantemente 4. Pode se negativar no curso do LES e. Shoenfeld Y. Qual das afirmações abaixo é verdadeira: a. anti-Sm. 2000. ed. FAN negativo exclui com certeza o diagnóstico de LES c. 1997. 2007 .c . In: Wallace DJ. eds. 3. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 2. Estão presentes em títulos elevados numa determinada doença c. Reumatologia para o clínico. A presença do FAN: a. 2006. Estão presentes numa alta freqüência em uma determinada doença b. p. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004. Tratado de Clínica Médica. Editora Roca. 2. É muito freqüente no LES e. eds. 2nd ed. É freqüente em pacientes com lúpus induzido por drogas d. FAN positivo com padrão centromérico é sugestivo mas não suficiente para o diagnóstico da forma lilmitada da esclerodermia c. Em títulos altos não é incomum em indivíduos saudáveis adultos ou em neoplasias c. FAN com padrão homogêneo associado a anticorpos anti-histona sugere fortemente LES 2. A pesquisa de FAN não tem utilidade na elaboração do diagnóstico a. Viana VST. Antinuclear antibodies: an overview. Sheldon J. 3. 5. Ë exclusivo das doenças reumáticas auto-imunes b. Viana VST. Auxilia no diagnóstico mas tem pouca pouca utilidade no prognóstico do LES b. 18:249–69. Gershwin ME.voltar ao índice 12 FAN QUESTÕES 1. 5-a. 4. 1ª.

o desencadeamento de uma resposta não adequadamente controlada. EPIDEMIOLOGIA A AR pode ocorrer em qualquer faixa etária. principalmente as de origem predominantemente . caracterizada por artrite simétrica e aditiva das pequenas e grandes articulações.voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE Iêda Maria Magalhães Laurindo DEFINIÇÃO A artrite reumatóide (AR) é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida. sendo que dados recentes tanto dos outros países da América Latina como do Brasil apontam para uma proporção ainda maior de mulheres. o HLA-DR4 e DR-1. PATOGÊNESE Além da influência genética acredita-se que fatores hormonais e ambientais. particularmente células T auxiliadoras e a ativação de monócitos. com prevalência de cerca de 0. sendo mais freqüente na quarta década. podendo também apresentar manifestações gerais e envolvimento de outros órgãos e sistemas. A participação da imunidade celular seria responsável pela cronicidade do processo através de uma resposta imunológica envolvendo as células T. Sua incidência é maior no sexo feminino (3.1). células endoteliais e osteoblastos) capazes de produzir citocinas. macrófagos e outras células presentes na articulação (sinoviócitos. cerca de 6-7 para 1. como o fumo. no caso da AR. A participação dos linfócitos T auxiliadores (CD4) reconhecendo peptídeos antigênicos apresentados pelas células dendríticas (ou outras células apresentadoras do antígeno como linfócito B) no contexto do complexo maior de histocompatibilidade tem sido destacada com passo fundamental na passagem de uma resposta inespecífica (imunidade inata) para a específica e.5% a 1%. responsável pela cronicidade desta doença. condrócitos. também contribuam para o risco da doença. No líquido e tecido sinovial de pacientes com AR foi identificada a presença de citocinas. A existência de uma predisposição genética é sugerida pela associação com antígenos de histocompatibilidade de classe II.

como do inibidor de IL-1. Observa-se proliferação das células de revestimento da membrana sinovial. É possível também que a deficiência de inibidores. perpetuando-se através das interações celulares e da secreção local de citocinas e de fatores de crescimento em um processo inflamatório crônico. inicialmente edemaciada com vasodilatação e exudato rico em polimorfonucleares. Fatores desencadeantes da AR PATOLOGIA A membrana sinovial. osteoblasto. A patogênese da AR encontra-se ilustrada na FIGURA 1. de TNF. com vilosidades. de IL-2. torna-se espessada. Estas citocinas são capazes de atuar. e TNF (fator de necrose de tumores) além de muitas outras como IL-2. capaz de destruir a cartilagem e o osso subcondral por mecanismos diretos (secreção de enzimas proteolíticasmetaloproteases estromelisina e colagenase) e indiretos (secreção de citocinas). IL-18 e fator estimulador de colônias de macrófagos-granulócitos (MCSF). condrócitos. A artrite reumatóide seria inicialmente decorrente de uma resposta imunológica dirigida contra este antígeno não identificado. infiltrada por grande número de linfócitos (chegando mesmo a formar verdadeiros folículos). sugerindo uma ampla interação celular na patogênese da AR. e células endoteliais. Em resumo o fator etiológico que desencadeia a AR não é conhecido. aparecimento de fibrose e tecido de granulação (pannus. associada à superprodução de citocinas contribua de maneira decisiva para a cronicidade do processo inflamatório. fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF) e derivado do endotélio (VEGF). direta ou indiretamente. plasmócitos e monócitos. fibroblastos. IL-6. Acredita-se que um possível agente infeccioso. . em condições ambientais favoráveis. FIGURA 1. constituído principalmente por células semelhantes a macrófagos e fibroblastos). IL-8. IL-15. sobre linfócitos.voltar ao índice macrofágica como IL-1 (interleucina-1). polimorfonucleares. viral ou bacteriano inicie este processo em indivíduos geneticamente predispostos. de granulócitos (GCSF).

Articulações mais acometidas Embora frequentemente qualquer articulação são as diatrodial possa ser envolvida. em "casa de botão". QUADRO CLÍNICO Na maior parte dos doentes a AR se manifesta de forma insidiosa. edemaciadas. dolorosas. O processo inflamatório enfraquece a cápsula articular e os ligamentos. cercada por várias camadas de células monocíticas em paliçada.voltar ao índice As erosões ósseas. Enquanto que o . mais precoces e importantes ocorrem junto à margem da articulação. metatarso-falangeanas. Desde seu inicio o quadro clínico é geralmente poliarticular (75% dos casos). com febre. cotovelo e tornozelo. características da AR. A AR pode se manifestar também de forma aguda. proximais. desbalanço de grupos musculares opostos resulta na instabilidade articular e subluxação. punho. ineficiência das estruturas de suporte. Ocorre limitação à movimentação articular. as mais acometidas falango-falangeanas metacarpo- falangeanas. Na periferia encontra-se infiltração de linfócitos e monócitos. Termos como "dedos em pescoço de cisne". envolvendo especialmente as pequenas articulações das mãos e pés O padrão do envolvimento articular é simétrico e aditivo na maioria dos doentes. artralgias e mialgias vagas. enrijecimento articular. A membrana sinovial se torna palpável como um tecido de consistência semelhante ã borracha junto às margens articulares. A combinação de destruição articular. Os nódulos reumatóides. observando-se atrofia da musculatura próxima à articulação afetada. Inflamação persistente nas bainhas dos tendões pode causar seu enfraquecimento e ruptura. em "martelo" são utilizados para descrever as deformidades mais frequentemente observadas nos dedos das mãos e pés dos pacientes (FIGURA 2 e 3). principalmente aos movimentos de extensão. joelho. são formados por uma área central de necrose e restos celulares.atrofia muscular. onde a cartilagem termina e a cápsula articular se liga ao tecido ósseo. que se dirige do periósteo para revestir a porção interna da cápsula articular. É característica a presença de subluxação e desvio ulnar dos dedos. manifestações sistêmicas importantes e quadro poliarticular. com quadro prodrômico de várias semanas de evolução. Nestes pontos o osso é recoberto pela membrana sinovial. com o desenvolvimento de contraturas em flexão e eventualmente anquilose fibrosa e óssea. Exame físico As articulações se apresentam quentes. caracterizado por fadiga. malestar. fraqueza.

etc. O cisto é formado a partir da herniação ou ruptura da sinóvia posteriormente através da cápsula articular ou da comunicação da cavidade articular com a bursa semimembranosa. a coluna lombar é relativamente poupada. D – desvio ulnar dos dedos . mais raramente. crico-aritenóide podem também ser acometidas causando respectivamente dor à mastigação e rouquidão.voltar ao índice comprometimento da coluna cervical é comum. As articulações têmporo-mandibular e. Raramente pode ser causa de óbito. O aparecimento de cistos sinoviais pode ocorrer em qualquer articulação. A MTC IFD IFP normal B MTC IFD IFP C IFD MTC IF D MCF = articulação metacarpo-falangeana. embora seja mais comum associado à sinovite dos joelhos (cisto de Baker). IFP = articulação interfalangeana proximal. A subluxação da articulação atlanto-axial é uma complicação séria que pode causar compressão da medula espinhal pelo processo odontóide com sintomas e sinais clássicos como disfunção de bexiga. B – dedo em “casa de botão” (flexão das IFP e hiperextensão das IFD) . Deformidades características da AR: A – Dedo em”pescoço de cisne” (hiperextensão das IFP e flexão das IFP). e IFD = interfalangeana distal FIGURA 2. C – dedo em martelo (flexão das IFD). Sinovite nos tendões dos punhos pode causar compressão especialmente do nervo mediano com o desenvolvimento da síndrome do túnel do carpo. incotinência esfincteriana.

desvio ulnar dos dedos. que melhora com a movimentação. Esta sensação constitui a chamada rigidez matinal cuja duração é valorizada como índice de atividade clínica. Acredita-se que seja decorrente do maior acúmulo de líquido na articulação inflamada durante o repouso noturno. melhorando com o aumento da drenagem decorrente da movimentação. apresentando consistência fibrosa. Podem aparecer no dorso dos dedos e sobre tendões. particularmente na face extensora dos cotovelos. podendo estar aderidos ao periósteo. Mão reumatóide típica: sinovite nos punhos e articulações metacarpo-falangeanas. e subluxação do polegar tipo “dedo em caroneiro”. Rigidez matinal Durante os períodos de atividade articular os pacientes geralmente referem a sensação de enrijecimento ou inchaço das articulações das mãos ao levantar pela manhã.voltar ao índice FIGURA 3. . atrofia dos músculos interósseos. Embora seu aparecimento não mantenha uma correlação com a atividade clínica articular. Manifestações extra-articulares Nódulos reumatóides São encontrados em aproximadamente 25% dos pacientes e sua localização mais freqüente é no tecido subcutâneo em áreas de pressão. Não são dolorosos. geralmente são manifestação de forma mais agressiva da doença e com FR positivo. à palpação. a rigidez matinal geralmente é superior a 60 minutos. Na AR. raramente cistica.

Anemia (de doença crônica) é um achado freqüente. esplenomegalia e neutropenia recebe o nome de Síndrome de Felty. sendo a doença coronariana uma das principais causas de morte prematura nestes casos. embora seja relativamente freqüente a presença de pericardite nos estudos de autópsias (mais de 50% dos casos). está amplamente reconhecida o aumento da incidência de doenças cardiovasculares nos pacientes reumatóides. próxima à articulação envolvida. Ocular A manifestação mais comum é a ceratoconjuntivite seca (como parte da síndrome de Sjögren) observada em cerca de 15% dos pacientes.. A associação de AR. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. Cardíaco Sinais ou sintomas clínicos de comprometimento cardíaco são raros. úlceras em membros inferiores e quadros cutâneos eritemato-urticariformes podem ocorrer. que eventualmente perfura a esclera (escleromalacia perfurante).voltar ao índice Vascular O acometimento da vasa nervorum pode causar neuropatia periférica com comprometimento sensorial e motor. e derrame pleural. Outras manifestações Ocasionalmente observa-se o desenvolvimento de amiloidose. A síndrome de Caplan. Ocasionalmente ocorre esclerite e mesmo episclerite que pode evoluir com a formação de um verdadeiro nódulo reumatóide. Pulmonar As manifestações pulmonares da AR são variadas. nos pacientes com doença de longa evolução. podendo-se observar fibrose intersticial difusa. descrita originalmente nos mineiros de carvão de Welsh. Vasculite peri-ungueal. Linfoadenopatia generalizada ou regional. Hematopoiético Esplenomegalia pode ser observada em 10% dos pacientes. é simplesmente a associação da AR e nódulos pulmonares múltiplos (granulomas reumatóides) em pacientes com pneumoconiose. raramente com manifestações clínicas importantes. Atualmente. gangrena digital. que eventualmente (15%) acomete pacientes com doença de longa . pode estar presente. e conseqüente insuficiência renal.

Curso clínico A evolução da AR é extremamente variável e imprevisível. Deformidades articulares raramente ocorrem e os testes laboratoriais para FR e anticorpos antinucleares são negativos.voltar ao índice evolução. Por outro lado. outros 10% dos pacientes sofrerão com uma doença agressiva. bem como vasculite manifestada como úlceras nos membros inferiores e neuropatia periférica. Infecções freqüentes e graves podem ser complicação da neutropenia acentuada. Exames laboratóriais Anemia normocrómica. A velocidade de hemossedimentação (VHS) habitualmente está elevada durante a atividade da doença e a dosagem da proteina C reativa é frequentemente positiva. linfoadenopatia. Anemia e trombocitopenia podem ocorrer. A maior parte dos pacientes evolui com uma forma intermediária. pneumonite. Poliartralgias. salientando-se porém que as remissões tendem a ocorrer no início da doença. esplenomegalia. e dor abdominal são outras . Síndrome de Sjögren Classicamente é caracterizada pela tríade xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca). Aproximadamente 10 a 20% dos pacientes apresentam remissão completa ou evoluem com uma forma branda que requer pouca ou nenhuma medicação. Aparentemente existem alguns elementos sugestivos de pior prognóstico como persistência de altos títulos de FR. estes exames são recomendados para o . Seu tratamento inclui sintomáticos (colírio de metilcelulose. com febre geralmente alta e intermitente como manifestação clínica inicial da doença. mas a capacidade total de ligação é normal. pericardite. Apesar da sua inespecificidade. manifestações desta variante da doença. rash máculo-papular evanescente. xerostomia com ou sem aumento das glândulas salivares e a presença de uma doença do conjuntivo. deformante. dor de garganta. acabando por ficar confinados à cadeira de rodas ou ao leito. milagias. pode acometer adultos. geralmente AR. uso de balas ou chicletes sem açucar) e medicação adequada para a conectivopatia associada. Os níveis séricos de ferro são baixos. hipocrômica é frequentemente observada durante os períodos de atividade clínica da AR. Doença de Still Uma das formas clínicas da Artrite Crônica Juvenil. Exacerbações e remissões espontâneas são características. presença de nódulos reumatóides ou vasculite.

Recentemente foram descritos os anticorpos anti-peptídeos citrulinados. demonstraram a maior prevalência do FR com a idade.voltar ao índice acompanhamento da atividade clínica da doença. Anticorpos contra antígenos nucleares (FAN) estão presentes em 20 a 60% dos pacientes. geralmente de natureza infecciosa como tuberculose. influenza. próximos dos limites superiores da normalidade. Embora a citrulinação de peptídeos ocorra em diferentes condições. O FR. Através de testes laboratoriais (Anti-CCP) estes anticorpos podem ser avaliados e. Radiografia Recomenda-se sempre solicitar radiografias de mãos e pés. pode-se afirmar que a ausência do FR não exclui a AR nem a sua presença garante este diagnóstico. hepatite víral. recomenda-se sua pesquisa nos pacientes com suspeita clínica de AR e FR negativo. crioglobulinemia mista. hepatite crônica ativa. pneumoconiose. Nas fases iniciais da doença observa-se apenas aumento de partes moles e porose justa-articular. Pacientes com doenças não-reumatológicas. A detecção de FR tipo IgG e IgA é feita apenas em pesquisas. sífilis. mononucleose podem apresentar FR positivo. lepra. e transfusões de sangue repetidas. À medida que ocorre destruição da cartilagem. parasitoses. observa-se diminuição do espaço articular. embora com títulos baixos. Estudos populacionais com indivíduos saudáveis. embora ainda em estudo. O teste do FR realizado através da aglutinação de partículas de látex é positivo na maioria dos pacientes (80%). atingindo 40% em populações com mais de 60 anos. Os níveis de complemento sérico são normais ou discretamente elevados. macroglobulinemia de Waldenstrom. A presença do FR também é observada em outras doenças reumatológicas e ainda na fibrose pulmonar idiopática. linfoma. não é específico. sarcoidose. sendo que a sua normalização é um dos sinais da eficácia da terapêutica instituída. cirrose. embora presente na maior parte dos pacientes já no primeiro ano de doença. transplantes renais. é um exame que deve ser sempre interpretado em função do quadro clínico. particularmente nas 4ª e 5ª articulações metatarso-falangeanas e face radial da 1ª e 2ª metacarpo-falangeanas e falangofalangeanas proximais e também no processo estilóide da ulna. Concluindo. endocardite. bacteriana subaguda. acompanhando ou precedendo as manifestações clínicas. púrpura hipergamaglobulinêmica. A seguir surgem erosões na margem das articulações. a resposta imunológica contra tais peptídeos parece ser específica da AR. Apenas o FR da classe IgM é avaliado com a utilização das técnicas habituais (Látex e Waaler-Rose ou nefelometria). Com a .

o paciente que se apresente com história de fadiga e artralgia. podem ser diagnósticos diferenciais importantes. particularmente da rubéola e hepatite B e ainda mononucleose e quadros associadas a coxsackie e ecovirus. É conveniente lembrar que o envolvimento da coluna cervical pode causar subluxação atlanto-axial detectada através de radiografias realizados com a coluna em flexão e extensão. lupus eritematoso sistêmico.voltar ao índice progressão da doença aparece destruição do osso subcondral e osteoporose difusa. exames de laboratório e imagem podem contribuir reforçando a suspeita clínica. É um diagnóstico clínico. Artrite reativa. Outros tipos de artrite inflamatória merecem ser considerados. deve-se ter certeza de que o paciente e sua família compreendam claramente a natureza crônica e incapacitante da doença (ainda que temporariamente. A artrite da febre reumática e a associada aos gonococos. TRATAMENTO Medidas gerais Uma vez estabelecido o diagnóstico. compromentendo principalmente as pequenas articulações das mãos e pés. especialmente em baixos títulos. O objetivo do . Entretanto. espondilite anquilosante. Artralgias e artrites de grandes e pequenas articulações podem acompanhar doenças virais. com nódulos. O diagnóstico definido da AR depende principalmente da presença de manifestações clínicas características e da exclusão de outras artrites inflamatórias. nas quais há frequentemente envolvimento das articulações falango-falangeanas proximais e distais. O achado de um teste FR positivo em um indivíduo idoso não implica necessariamente no diagnóstico de AR. uma vez que indivíduos saudáveis podem apresentar FR positivo. especialmente na fase prodrômica. e artrites associadas a doenças gatrointestinais devem ser parte do diagnóstico diferencial. Osteoartrose é facilmente distinguível da AR. especialmente diante do paciente com doença mono ou oligoarticular e assimétrica. poderá estar tanto na fase inicial da AR como com um quadro depressivo. exceto em sua forma erosiva. durante os períodos de maior atividade articular). artropatia psoriática. FR positivo e alterações radiográficas definidas. Anquilose óssea e subluxações são comuns nos quadros mais avançados. DIAGNÓSTICO O diagnóstico da AR é facilmente realizado diante de um quadro de poliartrite simétrica e aditiva.

Como seu efeito só é observado decorridas algumas semanas de uso regular. prevenir e corrigir deformidades.5 mg de prednisona/dia) enquanto se aguarda o efeito de um MMCD. Tratamento medicamentoso Recomenda-se que todos os pacientes sejam tratados com medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD). O repouso. e curtos períodos de descanso durante o dia assim como noites bem dormidas. mais possibilidades de induzir remissão e melhor prognóstico. idealmente dentro das primeiras 12 semanas tem melhor resultado. manter a movimentação e força articular.5a1g. um grupo de drogas farmacologicamente não relacionadas. preferencialmente dentro dos primeiros seis meses de sintomas. que teriam a propriedade de interferir com a AR. Admite-se inclusive iniciar o tratamento diante de forte suspeita clínica sem que o diagnóstico esteja . sulfassalazina (0. cirrose com ascite. diabetes e uso crônico de diuréticos. A utilização adequada de repouso. particularmente a sulfassalazina e/ou cloroquina e o leflunomide. particularmente nos idosos e em pacientes com insuficiência cardíaca.5mg a 4mg/kg/dia) são utilizadas em situações específicas devido à baixa relação eficácia/efeitos adversos. enquanto que metotrexato é considerado o medicamento de primeira escolha (10 a 25mg uma vez por semana – controles hematológicos e hepáticos a cada um-dois meses) empregado de forma isolada ou associada aos outros MMCD. na tentativa de melhorar os sintomas pode-se utilizar analgésicos e anti-inflamatórios nas doses recomendadas e com atenção aos efeitos adversos. metotrexato e leflunomide (20mg/dia). A azatioprina (1-2mg/kg/dia) e a ciclosporina (2. principalmente em pequenas doses (até no máximo 7. Estes medicamentos (MMCD) incluem antimaláricos (cloroquina 3-4mg/kg/dia e hidroxicloroquina – 6mg/kg/dia). doenças cardiovasculares. fisioterapia e cirurgia ortopédica têm o propósito de preservar a função articular. alterando o seu curso clínico e. drogas antiinflamatórias. Recomenda-se a utilização de antimaláricos e sulfassalazina para casos mais leves ou com dúvida diagnóstica. O uso de corticosteróide deve ser reservado para aqueles casos de difícil controle. 2 ou 3 vezes/dia). talas.voltar ao índice tratamento é manter a capacidade funcional do paciente e para tanto deve-se reduzir a inflamação e a dor. é importante adjuvante terapêutico. Um número crescente de estudos tem demonstrado que o tratamento iniciado precocemente. mesmo induzindo remissão.

oferecendo novas possibilidades de recuperação de função. Metotrexate é considerado a medicação padrão. Tanto pelos seus efeitos imunossupressores e como também pelo alto custo são recomendados apenas para pacientes resistentes às forma clássicas de tratamento. Fisioterapia Esta forma de tratamento tem um importante papel em todas as fases da doença. O uso dos novos agentes biológicos deve ser reservado aos pacientes que não responderam às formas mais convencionais de tratamento. Nesta fase inicial a consulta ao reumatologista pode fazer toda a diferença em termos de um tratamento mais adequado e conseqüente prevenção de deformidades. Calor local alivia o espasmo muscular e reduz a rigidez. A remoção da sinóvia pode prevenir ruptura de tendões e auxiliar a manutenção de função. Subluxação da articulação atlanto-axial com compressão medular implica em estabilização cirúrgica. Exercícios passivos ajudam a prevenir ou minimizar a perda de função.não disponível no Brasil). baseado nos avanços na compreensão da fisiopatologia da doença e nas técnicas de biologia molecular. Em resumo. . É igualmente importante o acompanhamento freqüente do paciente pelo menos acada três meses para ajustes de doses e eventual troca de medicação. cotovelo. especialmente dos joelhos e punhos. depletores de linfócitos B ( rituximabe) e moduladores da atividade de linfócitos T ( abataceptinibidor da co-estimulação). Avaliação e orientação da rotina em casa e no trabalho e o uso de adaptadores certamente aumenta a habilidade do paciente em manter atividade independente. metacarpo e interfalangeanas é procedimento freqüente. o tratamento da AR deve ser iniciado o mais cedo possível. surgiu um novo grupo de medicamentos os chamados agentes biológicos: inibidores da citocina TNF ( Infliximabe.voltar ao índice completamente estabelecido. Corticosteróides só devem ser utilizados em situações especiais e pelo menor tempo possível. joelho. O uso de talas noturnas é importante para prevenir contraturas em flexão. A utilização de proteses de quadril. Exercícios isométricos aumentam a força muscular e contribuem para a manutenção da estabilidade articular. etanercepte e adalimumabe) . inibidores de IL-1 (anakinra. Cirurgia ortopédica A correção de deformidades e estabilização das articulações contribui para a melhora da capacidade funcional. Recentemente.

Fatores genéticos. interleucina 1 (IL-1) e interleucina 6 (IL-6). porose justa articular. Autoanticorpos como fator reumatóide. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. 4. Exames complementares RX – mãos e pés: aumento de partes moles.vasculite digital. A membrana sinovial das articulações é o local primariamente afetado. 2. condrócitos e osteoblastos. neuropatia periférica (vasa vasorum). particularmente células apresentadoras de antígeno (células dendríticas e outras). amiloidose. mas também neutrófilos. Fator de Necrose Tumoral (TNF). macrófagos e fibroblastos. subluxações e anquilose Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles . Vascular. Nódulos reumatóide – em cerca de 25% dos pacientes. Ocular – ceratoconjuntivite seca (S Sjögren). e derrame pleural. Caracteristicamente afeta as articulações das mãos e pés. S de Felty. Hematológico – anemia de doença crônica. Quadro crônico com evidentes sinais inflamatórios: dor. Presença de rigidez matinal com pelo menos uma hora de duração. quadros cutâneos seriam as manifestações mais freqüentes. envolvendo uma complexa rede de: Interações celulares. erosões. S de Sjögren . particularmente. 5.0 % Sexo: mulheres 3:1 homem (dados internacionais). Manifestações extra articulares Gerais: febre. linfócitos T auxiliadores CD4. fadiga. Mediadores químicos incluindo prostaglandinas. geralmente observados nas superfícies extensoras das articulações. 2.(escleromalacia perfurante). Doenças cardiovasculares como causa freqüente de óbito. aumento de volume e limitação à movimentação. 6-7:1 na América Latina e no Brasil Fisiopatologia 1. Etiologia desconhecida. leucotrienos e citocinas. perda de peso. Participação de fatores ambientais e hormonais. redução do espaço articular. plaquetas. Quadro Clínico 1. mal-estar. Outras. Doença de Still. úlceras nos membros inferiores. esclerite e episclerite. Manifestações articulares Poliartrite crônica acometendo grandes e pequenas articulações de forma simétrica e aditiva. Processo inflamatório crônico. eventualmente esplenomegalia e linfadenomegalia.5 a 1. células endoteliais. Pulmonar . calor local. quimiocinas. Cardíaco – raramente pericardite clínica. poupa o esqueleto axial (exceto a coluna cervical). 3.voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE RESUMO Epidemiologia Idade: incidência – adultos com qualquer idade. com pico em torno dos 40 anos Prevalência da artrite reumatóide: 0. gangrana digital.fibrose intersticial difusa. Evolução para deformidade e incapacidade funcional.

úteis para diagnóstico nos casos em que o FR é negativo) . enquanto se espera a resposta ao DMARD. Anti-CCP (anticorpo anti-peptídeos cíclicos citrulinados). . Laboratório – Fator Reumatóide (FR) positivo (cerca de 80% dos casos) . normocrômica (doença crônica). basta FR positivo e a presença de artralgias/artrite.Anemia normocítica. Medicamentoso: Sempre Instituído no momento do diagnóstico ou de forte suspeita clínica DMARDS: metotrexato associado ou não a cloroquina/hidroxicloroquina como primeira opção. redução do espaço articular) FR positivo contribui para o diagnóstico (não é específico ou patognomônico). Não medicamentoso: Orientações gerais Fisioterapia Terapia ocupacional 2. presença de derrame articular e sinovite. d) Todas estão corretas e) Todas estão erradas . depletores do linfócito B e inibidores da co-estimulação (moduladores da função de linfócitos T) ARTRITE REUMATÓIDE 1) O diagnóstico da artrite reumatóide: a) Depende da presença do fator reumatóide b) Só pode ser feito com imagens de erosões na radiografia das mãos c) É fundamentalmente um diagnóstico clínico d) Depende da presença de VHS e PCR elevados e) É imediato. ) Diagnóstico Eminentemente clínico Radiografia com alterações características (porose justa articular. mais específico.exame ainda em fase de padronização.Anticorpos anti-peptídeos citrulinados (ainda em fase de estudo. Tratamento 1. Eventualmente corticóide em dose baixa. QUESTÕES 2) assinale a afirmação correta: a) Como a artrite reumatóide é uma doença crônica seu tratamento também deve ser instituído de maneira lenta e gradual b) Deve-se aguardar pelo menos 6 meses antes de alterar o tratamento de um paciente com AR. pois este é o tempo necessário para que se tenha certeza da não resposta a qualquer medicamento c) Metotrexato é o tratamento padrão ouro para a AR. mas só deve ser administrado a pacientes com doença erosiva. erosões. particularmente útil nos casos iniciais.Provas de fase aguda (VHS e PCR) elevadas durante a atividade da doença. Novas drogas disponíveis para casos resistentes: inibidores da citocina próinflamatória fator de necrose tumoral.voltar ao índice Ultrasonografia . contribui para o diagnóstico principalmente nos casos iniciais e com FR negativo. Antiinflamatórios não hormonais/analgésicos como sintomáticos. detecta erosões.

First Latin American Position Paper on the Pharmalogical Treatmente of Rheumatoid Arthritis – Rheumatology 2006. A.São Paulo : Editora Roca Ltda. F. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mãos há cerca de uma semana. Artrite Reumatóide In: Tratado de Clínica Médica. R. LAURINDO.. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. I. I.. M. C. v.. G. 2. N.. Refere rigidez matinal nos últimos dois dias de cerca de 40 minutos. M. M. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial d) Tranqüilizar e orientar a paciente. M. XIMENES. b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico.31:315-324 5...1ª ed. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. Inflamação e reparação tecidual In: Tratado de Clínica Médica. 20 anos. R. com piora gradual. estudante de medicina. M. B. EDWORTHY SM. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR. fotossensibilidade e Raynaud. P. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente. Refere rigidez matinal nos últimos 10 dias de cerca de 60 minutos e nos últimos dois meses cansaço e mal-estar. Nega uso de qualquer medicamento. p. 3-d . M. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 10 meses. Mãe e tia com artrite reumatóide em tratamento. Fumante (1 maço/dia) desde os 15 anos. M. fotosensibilidade e Raynaud. sem febre. MELLO. p. procura o reumatologista queixando-se de dor e dificuldade ao movimento das mãos com piora gradual. 2006. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. feminina. Ao exame físico observa-se dor leve nos punhos e dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente . feminina. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento para afastar lúpus em fase inicial d) Todas as acima. PINHEIRO. LAURINDO. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falango-falangeanas proximais bilateralmente.1ª ed. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mão há mais de um mês. ARNETT FC. v. 20 anos. 1580-1594. LIMA. Nega familiares com doenças autoimunes. feminina. Arthritis Rheum. d) Refazer a história clínica e) Solicitar provas de fase aguda 4) MSM. B. M. Nega uso de qualquer medicamento. com piora gradual. S. LAURINDO.voltar ao índice 3) MSM. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. BATTISTELLA.São Paulo: Editora Roca Ltda.. prescrever analgesia de demanda. LATIN AMERICAN RHEUMATOLOGY ASSOCIATIONS OF THE PAN-AMERICAN LEAGUE OF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY(PANLAR) AND THE GRUPO LATINOAMERICANO DE ESTUDO DE ARTRITIS REUMATOIDE (GLADAR) . S. GIORGI. 4-d .. 2-e . M. 3. V.I. Nega febre. algumas mialgias. BLOCH DA. alopecia.Artrite Reumatóide: Diagnóstico e tratamento.. D. estudante de medicina.. 1988. bebidas alcoólicas e tabagismo. C. et al. . C. RADOMINSKI. R. Nega febre. I. c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial. alopecia. BÉRTOLO.I. Revista Brasileira de Reumatologia 2004. ALENCAR. R. 1571-1579. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. L. R.. pois provavelmente se trata de quadro reativo à vacinação e) Iniciar corticóide e cloroquina 5) PFG. A. CICONELLI.45: ii5-ii22. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 3 semanas. 4. além de solicitar exames gerais e sorologias virais adequadas ao diagnóstico diferencial e) Pensar em quadro psicossomático Respostas AR: 1-c. 2006. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. 20 anos. XAVIER. 44:435 – 442. C.

A etiopatogenia destas condições é pouco conhecida. Em geral. a ocorrência de um trauma como o estresse emocional ou psicológico pode estar presente como gatilho para iniciar o quadro clínico. enquanto que envolvimento valvar e pulmonar é extremamente raro. Em menor freqüência. aspectos radiológicos e a evolução clínica. Durante muitos anos recebeu . no entanto mecanismos multifatoriais genéticos (interação familiar e HLA B27). patológicos. de anexos e de mucosas são comuns. Em hospedeiros geneticamente susceptíveis. tais como conjuntivite. principalmente as sacro-ilíacas e num grau variável do restante da coluna. pode haver artrite periférica e manifestações extra-articulares que podem preceder ou acompanhar o quadro articular.voltar ao índice ARTROPATIAS SORONEGATIVAS Cláudia Goldenstein-Schainberg Célio Roberto Gonçalves As espondiloartropatias englobam um grupo de doenças reumáticas inflamatórias que afetam primariamente o esqueleto axial e as inserções ligamentares e tendinosas. acometimento ocular. envolvimento cutâneo. Conforme as diferentes manifestações articulares. a artrite reativa (ARe). da pele. ambientais e infecciosos parecem estar envolvidos no desencadeamento das alterações inflamatórias observadas. das articulações da coluna vertebral. parece haver interação com antígenos bacterianos e na artrite psoriática. patogenéticos e clínicos comuns e caracterizam-se pelo envolvimento das articulações sacroilíacas além de oligoartrite assimétrica periférica com ausência de fator reumatóide sérico (soronegativa). Tendência à agregação familiar. as diferentes espondiloartropatias são classificadas em entidades clínicas distintas tais como a espondilite anquilosante (EA). a artrite psoriásica (APs) e as enteroartropatias. peri-articulares ou extraarticulares associadas. uretrite. O HLAB27 pode estar presente em até 80 a 90% dos casos de espondilite anquilosante. As três primeiras serão abordadas nesse capítulo ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA) Caracteriza-se pelo acometimento do esqueleto axial. apresentam aspectos epidemiológicos.

. perda de peso e fadiga (dor do tipo inflamatória). sua mobilidade está diminuída em todas as manobras de flexão e movimentos laterais. observando-se dois pontos previamente marcados: o primeiro na transição lombosacra e o segundo 10 cm acima. Há baixa incidência de EA em pacientes não caucasianos possivelmente pela menor freqüência do HLA-B27 nas populações de raça amarela e negra. Doença de Marie .voltar ao índice sinonímias variadas como Doença de Bechterew.Strumpell e Espondilite Reumatóide. Espondilite Rizomélica. O envolvimento da coluna cervical nesta entidade atinge as articulações interapofisiárias e os ligamentos. lombalgia persistente e de caráter inflamatório é menos freqüente e deve chamar a atenção para a suspeita de alguma forma de espôndilo-artropatia inflamatória. Ao solicitar-se ao paciente que flexione a coluna para frente. Alguns pacientes relatam inicialmente dor torácica do tipo pleural. O grau de restrição da mobilidade lombar é mensurado pela manobra de Schober. em algum período da sua vida. realiza-se nova medição. Sua distribuição quanto ao sexo. simetricamente. A dor inicia-se de forma insidiosa e é mais freqüente no período noturno. Ao contrário das condições mecânicas da coluna lombar. causando desconforto no leito e distúrbio do sono. levando a sua fusão total (FIGURA 1). Ao exame físico observa-se perda da lordose lombar e intenso espasmo muscular. No entanto. Esta dor piora na inspiração e é devida à tendinite das inserções musculares das várias articulações costo-esternais e costovertebrais. acompanhada ou não de febre baixa. em posição ereta e em flexão máxima. raça e idade não são uniformes. na transição dorso lombar ou nas nádegas com mínima irradiação refletindo acometimento das articulações sacroilíacas (FIGURA 1). Apesar de a EA ser comum. e a susceptibilidade para desenvolver a doença na população HLA-B27 positiva é dez vezes maior. embora seja mais freqüente nos caucasianos e incida três vezes mais no sexo masculino. especialmente a EA. seu diagnóstico precoce é difícil. Espondilite Deformante. A dor lombar é sintoma habitual em torno de 30% dos indivíduos da nossa sociedade. principalmente por volta dos 20 anos de idade. que é então considerada limitada se a variação for menor ou igual a 5 centímetros. Esta consiste na medição da amplitude de movimento da coluna lombar. devido ao baixo grau de suspeita clínica. A lombalgia não é bem localizada pelo paciente e pode ser central. Envolvimento familiar é comum.

elas justamente se caracterizam pela ausência de fator reumatóide sérico. Nota-se esclerose periarticular e irregularidade nos bordos. As manifestações pulmonares de pneumonite intersticial e fibrose apical pulmonar são raras. A tipagem do HLA-B27 é positiva em torno de 90% dos casos. mas o teste não define o diagnóstico. dando o aspecto de espinha em "linha de trem" ou "bambu" (FIGURA 2). A fusão das articulações sacroilíacas é achado patognomónico. embora possa auxiliar o diagnóstico em alguns casos. Na verdade. Os achados tardios compreendem a formação de pontes de sindesmófitos (neoformações ósseas nas bordas dos corpos vertebrais). As alterações radiográficas são precocemente reconhecidas pela quadratura dos corpos vertebrais lombares devido ao processo inflamatório no local das inserções das fibras externas do anulo fibroso. À esquerda sacro-iliíte bilateral. Manifestações oculares podem ser observadas em torno de 20% dos casos. seja a iridociclite (uveíte anterior) ou episclerite. decorrente de calcificação ligamentar e fusão das articulações interapofisárias. À direita retificação e anquilose da coluna cervical. Não existe prova laboratorial patognomônica para este grupo de doenças. Mais raramente ocorre envolvimento cardíaco (3 a 10%) com insuficiência aórtica. Os parâmetros laboratoriais de atividade inflamatória como a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa estão geralmente elevados.voltar ao índice FIGURA 1. . alterações de condução ou cardiomegalia.

agentes biológicos como os inibidores de fator de necrose tumoral têm mostrado boa eficácia clínica. Um século depois. uretrite e artrite após um surto de disenteria. descreveu a forma incompleta da doença. a terminologia SR tem sido substituída por artrite reativa (ARe). em que . artrite e conjuntivite foi denominada Síndrome de Reiter (SR). Observa-se calcificações dos ligamentos lombares. por envolver um conceito mais genérico. Arnett. foi relatado paciente com a tríade conjuntivite. os critérios diagnósticos da tríade clássica (uretrite. Assim. Mais recentemente. além de drogas de ação lenta como a sulfassalasina.voltar ao índice FIGURA 2. incidência em perfil à esquerda e ântero-posterior à direita. Coluna em “bambu” ou “linha de trem”. De fato. conjuntivite e artrite) sofreram modificações no decorrer dos anos devido à identificação de formas completas e incompletas da doença. A presença de uretrite não gonocócica. Em 1963 esta entidade foi classificada como uma forma de espondiloartropatia devido a seus aspectos clínicos. indometacina e inibidores seletivos da ciclooxigenase 2. em 1979. A abordagem terapêutica abrange cuidados não farmacológicos para evitar posições viciosas. epidemiológicos e imunogenéticos peculiares e atualmente. exercícios respiratórios e uso de medicamentos anti-inflamatórios não hormonais como naproxeno. ARTRITE REATIVA (ARe) Associação entre artrite pós-quadro infeccioso de uretrite foi descrita já em 1818.

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artrite periférica assimétrica oligoarticular isolada ou associada a doença inflamatória ocular (conjuntivite e/ou uveíte anterior aguda) e/ou doença mucocutânea

(queratodermia blenorrágica, balanite circinada, distrofia ungueal e ulceração oral), preenchia os requisitos necessários para o diagnóstico. Mais tarde, em 1981, a Associação Americana de Reumatologia, estabeleceu como critério diagnóstico para a forma definida da síndrome, a presença de artrite periférica com mais de um mês de duração em associação com uretrite e/ ou cervicite, excluindo-se Espondilite Anquilosante (EA), Artrite Psoriática ou Psoriásica) (APs), Síndrome de Behçet (BÇ) e outras doenças reumáticas. Em 1977, Svejgaard demostrou que 70 a 80% dos pacientes apresentavam o HLA B27 e estudos imunogenéticos apontam para a interação entre este antígeno e o agente infeccioso como etiopatogenia provável da ARe. Em surtos epidêmicos de bactérias relacionadas, 2 a 3% dos pacientes desenvolverão artrite reativa, cuja incidência é cinco vezes maior no sexo masculino. Classicamente são conhecidos 2 formas de início da doença. A primeira, póssurto disentérico, ocorre uma a três semanas após a infecção, geralmente causada por Shigella, Salmonella, Campylobacter ou Yersinia enterocolítica. A segunda é a pós-venérea que aparece duas semanas após episódio de uretrite inespecífica. A doença pós-venérea acomete o sexo masculino numa freqüência aproximadamente 15 vezes maior que no sexo feminino, entre a 2ª e 3ª décadas de vida com predomínio em caucasianos, ressaltando-se que, a dificuldade de diagnóstico de cervicite e uretrite no sexo feminino pode colaborar para essa diferente distribuição entre os sexos. Os agentes implicados no desencadeamento desta doença pós-venéra são as formas T do Mycoplasma ou da Chlamydia trachomatis. A artrite ocorre geralmente 2 a 6 semanas após o estimulo infeccioso e manifesta-se por ínicio abrupto de oligoartrite ou poliartrite assimétrica, predominante de membros inferiores joelhos e tornozelos. O achado de "dedos em salsicha" (dactilite), inchaço ou hipersensibilidade dolorosa da região da inserção do tendão do calcâneo ou da fáscia plantar e dor lombar caracterizada por sacro-iliíte são manifestações articulares consideradas típicas de ARe. Conjuntivite não infecciosa unilateral ou bilateral é a manifestação mais comumente observada (40%), sendo precoce e transitória. Outras lesões inflamatórias oculares menos comuns são uveíte, epiesclerite e ulceração de córnea. A uretrite é a manifestação geniturinária mais freqüente seguida da balanite, cistite, prostatite e cervicite, sendo a cistite mais freqüente nas mulheres. A balanite circinada é a mais freqüente das manifestações mucocutâneas aparecendo em 25 a 50% dos pacientes,

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seguida das lesões psoriasiformes e da queratodermia (lesões palmoplantares) podendo acometer pele e unhas além das úlceras orais (aftas). Febre, perda de peso e linfoadenopatia assim com acometimento sistêmico podem ocorrer, seja do coração com alterações do sistema de condução ou aortite levando a insuficiência aórtica ou envolvimento neurológico central e periférico. O achado laboratorial mais significativo é a presença do antígeno HLAB27 em 80% dos pacientes, sendo que os indivíduos que possuem este antígeno, apresentam 20% de chance de desenvolver a doença após estímulo infeccioso. Outros paramêtros laboratoriais (provas inflamatórias) podem estar presentes, porém são inespecíficos. Avaliação radiográfica revela periostite comum às entesopatias e ou sacroiliíte e sindemósfitos geralmente assimétricos (FIGURA 3).

FIGURA 3. Tomografia de sacro-ilíacas, mostrando acometimento bilateral e assimétrico (esclerose marginal ilíaca e sacral e erosões ósseas). À direita esporão hipertrófico plantar.

O curso clínico pode ser de um surto isolado ou vários episódios e tendência à cronificação. A terapêutica vai ser orientada conforme a evolução clínica e dependerá do tipo de envolvimento seja ele predominante axial ou periférico. Tetraciclina é boa opção para tratamento de uretrite. Antiinflamatórios não hormonais são usados para o quadro articular; corticoesteróides tópicos podem ser necessários para controlar

manifestações mucocutâneas e oculares. Sulfassalazina, methotrexate ou azatioprina são úteis nos casos de surtos freqüentes ou curso crônico.

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ARTRITE PSORIÁSICA (APs)

A Artrite Psoriásica (APs) afeta mais a caucasianos, com prevalência na
população geral de 1-2 %. A psoríase cutânea isolada incide em 1 a 3% da população mundial, e sua associação com artrite pode ocorrer em até 10 a 42% dos indivíduos. Em cerca de 75% dos casos, o quadro cutâneo precede a artrite, em 15% são concomitantes e em 10% dos casos, a doença articular precede a psoríase. Em geral a psoríase cutânea aparece na segunda ou terceira décadas de vida, e o quadro articular duas décadas após. O pico de incidência da artrite ocorre entre 30 e 50 anos, com freqüência similar em ambos os sexos, apesar da forma espondilítica afetar 3 a 5 vezes mais homens do que mulheres. Sua etiopatogenia parece sofrer influências ambientais, infecciosas e imunogenéticas com aumento de incidência do HLA B27, DR4, DR38 e DR7 nas formas espondilíticas, erosiva e periférica, respectivamente. Traumas, estresse emocional ou psicológico, podem desencadear o inicio da doença. Alterações da imunidade celular e níveis elevados de anticorpos circulantes dirigidos contra staphilococcus e streptococcus, reforçam a noção de que seja uma artrite reativa à flora microbiana presente na placa psoriásica de indivíduos geneticamente susceptíveis. Há infiltrado de linfócitos T e outras células inflamatórias além de expressão aumentada de citocinas inflamatórias como fator de necrose tumoral, IL-1, IL-6 e IL-18 no tecido sinovial, no soro e na placa destes pacientes. Além das lesões eritemato descamativas na pele manifestações inflamatórias nas articulações e partes moles adjacentes com rigidez, dor, e edema particularmente nas pontas dos dedos das mãos e pés são características. Conforme Moll e Wright a artrite psoriásica é classificada em 5 subgrupos. As formas clínicas da doença são:

1. Clássica afetando 5-10% dos pacientes 2. Mutilante em 5% 3. Espondilítica em 5-40% 4. Oligoartrite assimétrica em 70% 5. Poliartrite simétrica similar a artrite reumatóide em 25% dos casos. Entretanto, estudos subseqüentes revelam uma grande variação nestas incidências, entre 1-17% para a forma clássica, 2-16% para a mutilante, 2-27% para a espondilítica, 16-70% para a oligoartrite assimétrica e 15-78% para a forma ‘’AR-like’’.

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Na forma clássica há envolvimento das interfalangeanas distais das mãos e pés e geralmente acompanha-se de lesões ungueais caracterizadas por estrias transversas, "pitting nails" e hiperqueratose subungueal. A artrite mutilante é a forma mais grave erosiva e destrutiva; afeta dedos dos pés e mãos, articulações metacarpofalangeanas e metatarsianas e associa-se a osteólise das falanges envolvidas, anquilose e osteoporose com deformidades graves. A osteólise total leva à migração do segmento distal de um osso para o proximal do osso adjacente nas mãos, causando a deformidade conhecida como dedos telescopados ou "óculos de ópera". A forma espondilítica associa-se ao antígeno HLA-B27, geralmente é assintomática e com envolvimento ileosacral em 20 a 40% dos casos. Na forma monoarticular ou oligoarticular assimétrica há pouca relação entre a atividade cutânea e a articular e envolvimento assimétrico das articulações interfalangeanas proximais, distais e metacarpofalangeanas, além de dedos dos pés, tornozelos, calcanhares, joelhos e coxofemorais. A tenossinovite digital leva ao característico “dedo em salsicha”. Na poliartrite simétrica tipo reumatóide, pequenas e grandes articulações são afetadas de maneira semelhante a da artrite reumatoíde. Outras manifestações observadas são conjuntivite em 20%, uveíte em 5-10% geralmente unilateral com dor ocular, vermelhidão, lacrimejamento, fotofobia e associada ao HLA-DR13 (não observada nos nossos pacientes), entesite, dactilite e lesões mucosas. O diagnóstico da APs é clínico e baseado na presença de artrite inflamatória mono, oligo ou poliarticular associada a lesões cutâneas clássicas de psoríase, sempre na ausência do fator reumatóide soro do paciente afetado. A avaliação laboratorial é inespecífica, mas proteínas de fase aguda como VHS, PCR e alfa1glicoproteína ácida em geral estão aumentadas na fase ativa da doença. Hipergamaglobulinemia policlonal, anemia, hipoalbuminemia, complemento sérico normal ou elevado, imunecomplexos circulantes e hiperuricemia podem ser observados em alguns pacientes. Fator antinuclear (FAN) pode ser positivo em até 10% dos casos. O líquido sinovial tem características inflamatórias com aumento de celularidade. A investigação radiográfica revela artropatia inflamatória com edema de partes moles, redução do espaço articular e nos casos avançados, pode mostrar doença erosiva grave, osteólise com destruição articular e anquilose óssea. Na APs poliarticular simétrica há alargamento do espaço articular, proliferação e anquilose óssea, deformidade "lápis na xícara" e porose peri-articular mínima. Nas formas axiais, sindesmófitos isolados e assimétricos com sinais de periostite secundária a entesopatia podem ser observados e a sacro-iliíte pode ser unilateral nas fases iniciais mas geralmente evolui para fusão bilateral.

pode se apresentar inicialmente como artrite periférica assimétrica. lesões de psoríase. Extra-articular: uveíte anterior aguda. Fator Reumatóide negativo.voltar ao índice O tratamento da APs é feito com anti-inflamatórios não hormonais (naproxeno. Para controle das lesões cutâneas. evitar a exposição à luz solar e/ou ultravioleta e produtos tópicos específicos são importantes. predominando nos membros inferiores. metotrexato. DMARDS. agentes biológicos como os inibidores do fator de necrose tumoral (adalimumabe. Recentemente. inicio principalmente antes dos quarenta anos de idade. VHS e proteina C reativa aumentadas. fisioterapia e terapia ocupacional. Fator Reumatóide negativo. sulfassalazina. etanercepte e infliximabe) são alternativas para os cassos refratários. diarréia e/ou disenteria. ESPONDILOARTROPATIAS RESUMO As espondiloartropatias compreendem principalmente manifestações articulares periféricas assimétricas predominantes em membros inferiores e articulações rizomélicas (raiz de membros). agentes biológicos . Imagens: Sindesmófitos e Sacro-ilíte no RX Ultrassom: entesopatia Ressonância magnética mostra precocemente edema ósseo Tratamento Cinesioterapia preventiva e reparadora Antiinflamatórios não hormonais. ascendente. HLA B27. e entesopatia. ambiental e infecciosa Quadro clínico Inicio insidioso. insuficiência aórtica e fibrose apical pulmonar Diagnóstico Clínico Laboratorial: presença do HLA B27 pode auxiliar nos quadros iniciais. agregação familiar. precedidas ou seguidas de manifestações extra-articulares como hiperqueratose palmoplantar. drogas remissivas e imunossupressores (antimaláricos. azatioprina. assim como o acometimento das articulações sacroilíacas e coluna vertebral geralmente de forma ascendente. indomentacina e inibidores da COX-2). colchicina. ESPONDILITE ANQUILOSANTE Dados epidemiologicos Incidência: 1 a 2 % da população mundial branca Idade: Segunda a quarta década Sexo: 9 M / 1 F Distribuição universal Etiopatogenia Desconhecida interação genética (HLAB27 em 90%). e leve predominância do sexo masculino. dor lombar noturna no repouso). uveíte. ciclosporina). acometendo toda a coluna e principalmente sacro-ilíacas.

cervicite. etc. Diagnóstico Clínico Cultura e bacterioscópico de secreções. Ocular uveíte anterior. Lesões de pele e anexos: queratodermia.) Quadro clinico Artrite migratória assimétrica inicio agudo 2ª a 6ª semana predominante em membros inferiores. lesões psoriasiformes. conjuntivite. Distribuição universal M > F relação 3:1 no Ocidente. uretrite. sindesmofitos hipertróficos Tratamento Antiinflamatórios não hormonais para o quadro articular e avaliação conjunta com a dermatologia no quadro cutâneo. nos casos com cronificação da artrite podemos fazer uso de DMARDS. 20: 1 no Oriente Idade: 2ª a 4ª décadas Etiopatogenia Desconhecida. Sexo : M = F Idade : 3ª a 5ª década Etiopatogenia: desconhecida Quadro clínico Em 5% o quadro articular precede o quadro cutâneo Manifestação ungueal sugere em 80 % que tem ou terá quadro articular Artrite assimétrica com acometimento e lise de interfalangeanas distais pode ser achado patognomônico RX: acometimento assimétrico e osteólise de interfalangeanas distais Sacroiliite unilateral. sorologia para agentes infecciosos HLA B27 em 50% dos casos Tratamento Antibiotico terapia nos casos comprovados tratamento com antiinflamatórios não hormonais no surto. estímulos infecciosos (clamydia.voltar ao índice ARTRITE PSORIÁSICA Epidemiologia 5 a 20% dos casos de psoríase cutânea (3 % da população mundial tem psoríase). aftas e diarréia. hiperqueratose ungueal e couro cabeludo. . ARTRITE REATIVAS Epidemiologia Interação genética (HLA B27+ 50% casos). shigella. salmonella. Quadro extra-articular: lesões de mucosas como balanite.

H. 2002. G.M. MOLL J. 2. Na espondilite anquilosante qual a manifestação extra-articular mais comum: a) Lesão ungueal b) Insuficiência valvar c) Artrite simétrica e aditiva d) Uveíte e) Diarréia 2. 5. Med. Suppl II:ii3. Arthritis Rheum.. 1973. PS. HELLIWELL...136:896-907.. Classification and diagnostic criteria for psoriatic arthritis.M. S. VEYS. Na artrite reativa qual o intervalo de tempo estabelecido entre o estimulo infeccioso e as primeiras manifestações do quadro clinico : a) 3 a 7 dias b) 2 a 6 semanas c) 3 a 6 meses d) 3 meses e) Não existe intervalo de tempo 3. E. R. PASERO. A. 3..b. B. 3: 55-78. AMOR.: The european spondylarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. DUKMANS..b. GLADMAN.: Psoriatic arthritis. WJ. Ann Rheum Dis 2005. 2. Inter. PS. Ann. Nas espondiloartropatias qual o achado laboratorial mais freqüente: a) Acido úrico aumentado no soro b) Fator reumatóide negativo c) Fator reumatóide positivo d) HLA B27 positivo e) Hipergamablobulinemia 5. MA.voltar ao índice ESPONDILOARTROPATIAS QUESTÕES 1. Semin. O quadro articular periférico mais comum das espondiloartropatias é: a) Poliartrite migratória b) Poliartrite simétrica e aditiva c) Oligoatrite assimétrica de membros inferiores d) Monoartrite aguda e) Sacro-ilíte Respostas Soronegativas: 1. CATS.. A infecção por Clamydia Tracomatis geralmente esta ligada: a) Doença de Crohn b) Espondilite Anquilosante c) Artrite gonococcica d) Artrite reativa e) Artrite psoriasica 4.c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. A validation of current classification criteria for the diagnosis of psoriatic arthritis preliminary results of the CASPAR study. HUITFELDT.d. 34:1218-27. ZEIDLER. 64. 3. 5. DD. Arthritis Rheum.. Ann Rheum Dis 2005.. A. HELLIWELL. B. KHAN.. TAYLOR.. CALIN. I. Update on Spondyloarthropathies. 64(suppl III):107.d. TAYLOR. VAN DER LINDEN... .H.. 4. et al. WJ. 1991. JUHLIN. OLIVIERI. B. 4. M. WRIGHT V. DOUGADOS.

Por vezes. Distribuição Étnica: É universal. com menor predomínio do sexo feminino. No entanto. A incidência anual nos EUA é de 27. parece ser mais prevalente na raça negra apesar de ser encontrada em todas as demais etnias e em diferentes áreas geográficas. deficiência de complemento. o que dificulta a sua suspeita na sua fase inicial. Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior freqüência de FAN positivo.5/milhão para mulheres brancas e 75. ETIOPATOGENIA Hormonal: A doença pode se iniciar ou agravar em decorrência de alterações dos níveis de estrógeno. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. Os primeiros sinais e sintomas iniciam-se principalmente entre a segunda e terceira década de vida. EPIDEMIOLOGIA Sexo e Idade: A doença é mais prevalente em mulheres na idade fértil. Existe um metabolismo anormal de hormônios sexuais. e hipergamaglobulinemia.4/milhão para mulheres negras e a prevalência varia entre 1/1000 e 1/10000. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. Existe também uma alta concordância nos gêmeos monozigóticos. O sexo feminino predomina na proporção de 10:1. mas a torna uma das doenças sistêmicas mais fascinantes do ponto de vista clínico. sendo considerada o protótipo das doenças por imune-complexos. Ocorre também com relativa freqüência em crianças e adultos mais idosos. a sua apresentação clínica é polimórfica. HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II. com . uma vez que cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam história familiar de alguma doença auto-imune ou mesmo de lúpus. GENÉTICA Doença Clínica: Existe uma maior prevalência da doença em determinadas famílias. além de HLA DQw1 e DQw2.voltar ao índice 1 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Eduardo Ferreira Borba Eloísa Bonfá DEFINIÇÃO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter auto-imune que afeta múltiplos órgãos.

7. 6. estudos recentes sugerem que a apoptose (morte celular programada) represente um componente fundamental. 8. induz e exacerba a atividade inflamatória cutânea e sistêmica. com baixos níveis de testosterona nos homens e de dehidroepiandosterona nas mulheres. Anticorpo Anti-nuclear O diagnóstico de LES é definitivo quando quatro ou mais critérios estiverem presentes . Ambiental: É bem conhecido o fato da exposição à luz solar desencadear ou agravar a doença. na gênese da doença. Evidencia-se também alteração no metabolismo dos andrógenos. 3. o mixovírus. 2. pois a exposição de antígenos celulares decorrente deste processo pode propiciar uma resposta imunológica inadequada. CLASSIFICAÇÃO TABELA 1.voltar ao índice 2 aumento da 16hidroxiestrona e de prolactina. o evento de maior magnitude no lúpus. Infecciosos: Questiona-se a participação de diversos agentes infecciosos como o vírus Epstein Barr (EBV).5g/24h ou cilindrúria) Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia (< 4000/mm3) e/ou linfopenia (< 1500/mm3)e/ou trombocitopenia (< 100000/mm3) 10. A luz ultravioleta. Existe uma influência e inter-relação destes fatores que determinam uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) 11. retrovírus. Além da anormalidade das células B (um defeito intrínseco do LES). 9. particularmente a irradiação . parvovírus. Critérios revisados para a classificação do LES (1997) 1. 5. 4. Eritema Malar Lesão Discóide Fotossensibilidade Úlcera Oral Artrite Serosite (Pleurite ou pericardite) Doença Renal (Proteinúria > 0.

voltar ao índice .

O fenômeno de Raynaud ocorre em 30% dos pacientes. . eritema malar em “asa de borboleta” Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. O corticóide e imunossupressores só estão indicados nas lesões mais graves. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais e difosfato de cloroquina. denominadas de Jaccoud. Imunomoduladores como a talidomida e dapsona podem ser utilizadas após falência da cloroquina. O lúpus discóide se caracteriza pela lesão discóide que é uma mácula eritematematosa profunda e que por isso envolve os fâneros. FIGURA 2. Quando atingem o couro cabeludo deixam uma cicatriz sem cabelos. a lesão discóide e o lupus subagudo.voltar ao índice 4 freqüentes são o eritema máculo-papular. Na evolução. causando a sua perda definitiva. Alguns pacientes apresentam deformidades nas mãos. sendo nesse caso geralmente o lúpus subagudo e o lúpus discóide. hipocrômica. à direita. As articulações das mãos e punhos são as mais afetadas. Um terço desses pacientes referem fotossensibilidade. com halos hipercrômicos. porém sem erosões. O lúpus pode se apresentar apenas com manifestações cutâneas. As úlceras orais diferenciam-se das aftas por serem mais dolorosas e persistentes. geralmente tem padrão simétrico. Outra condição que leva a dor articular é a necrose óssea asséptica. A alopecia ocorre na maioria dos pacientes e a forma mais comum é a difusa. e caracteristicamente reversíveis. Tratamento: fotoprotetor e cloroquina. Acometem pequenas e grandes articulações. À esquerda lesões tipo lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas. que lembram a artrite reumatóide. a mácula torna-se atrófica. As deformidades são pouco freqüentes e as erosões nos Raios-X são muito raras. e ausência de pelos. As úlceras orais e a vasculite cutânea ocorrem em aproximadamente 20% dos pacientes e são sinais importantes de atividade de doença. com os bordos hipercrômicos.

Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais ou corticóide dependendo da gravidade. como o anti-Sm. hematúria. Tratamento: antiinflamatório não hormonal. Sistema pulmonar: A pleurite é o sintoma pulmonar mais comum. O quadro renal é um dos fatores importantes no prognóstico da doença. A leucopenia e a linfopenia são freqüentes em especial durante as fases de atividade de doença. Rim: Evidência clínica de lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença. pois são altamente específicos para o LES. LABORATÓRIO Auto-anticorpos: É o achado laboratorial mais consistente da doença. corticóide e imunossupressor dependendo da gravidade. O derrame pode ser detectado em até 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. Os outros anticorpos não são específicos para a doença. provavelmente devido à redução da imunidade acarretada pela uremia. Tratamento: corticóide e imunossupressor. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. A miocardite é mais rara. dependendo da gravidade. e somente 10% é hemolítica. proliferativa difusa e membranosa. psicose. Sistema nervoso: As manifestações clínicas mais freqüentes são convulsões. Particularmente a ciclofosfamida é a droga de escolha para a indução nas formas proliferativas graves de nefrite. A trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes. Sistema hematológico: A anemia ocorre em 50% dos pacientes sendo do tipo "doença crônica" ou seja normocítica. e o diagnóstico requer uma rigorosa exclusão de outras causas. Pacientes que evoluem para insuficiência renal crônica dialítica geralmente melhoram das outras manifestações do LES. Micofenolato de mofetil e azatioprina são utilizados como manutenção destas formas ou mesmo para tratamento nas demais.voltar ao índice 5 Sistema cardiovascular: A pericardite com ou sem derrame é a mais freqüente na doença. A gravidade da lesão é também um fator importante no prognóstico da doença. A pneumonite lúpica é mais rara. normocrônica (não é critério diagnóstico). e usualmente se apresenta como arritmia ou insuficiência cardíaca. Tratamento: corticóide e imunossupressor. porém manifestações subclínicas ocorrem em 50% dos pacientes. . com proteinúria maior que 0. hipertensão arterial e perda de função renal. As lesões podem ser classificadas histologicamente em: mesangial. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). leucocitúria e cilindrúria. Manifesta-se mais frequentemente como síndrome nefrótica. Tratamento: corticóide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade. proliferativa focal. Alguns autoanticorpos. e o anti-P. tem valor diagnóstico. em fases precoces ou tardiamente na doença.5 g nas 24 horas. porém auxiliam no diagnóstico (TABELA 1).

Podemos didaticamente dividir os exames em 2 grupos. Complemento: As flutuações nos níveis de C3. apenas o anti-dsDNA (DNA dupla hélice ou nativo) e o anti-P tem significado. C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio para o acompanhamento da atividade de doença. Uréia. TABELA 1. Hemograma: Exame fundamental na fase de diagnóstico e dimensionamento clínico do LES e acompanhamento das diversas citopenias.voltar ao índice 6 No acompanhamento clínico da atividade de doença. conforme o quadro 1. e Proteína C reativa são testes de fase aguda (inespecíficos no aspewcto diagnóstico) que podem ser utilizados para avaliar o grau de atividade inflamatória em casos isolados. O teste de COOMBs e a elevação da desidrogenase lática auxiliam no diagnóstico da anemia hemolítica. Também útil para avaliar níveis de albumina e da atividade inflamatória. em especial a atividade renal. Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. O ssDNA ou DNA de hélice simples é inespecífico. que por vezes pode estar associada à atividade de doença. . Autoanticorpos no lúpus eritematoso sistêmico AUTOANTICORPO Anti-dsDNA Anti -ssDNA Anti -Sm Anti -RNP Anti -Ro (SS-A) Anti -La (SS-B) Anti -P PREVALÊNCIA (%) 40-60 80-90 30 30-40 20-60 15-40 10-15 ESPECIFICIDADE Alta Alta Baixa Alta Eletroforese de proteínas: Importante para avaliar elevação de gamaglobulina. As flutuações nos níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. Os demais exames devem realizados de acordo com o acometimento de cada órgão ou para controle das medicações empregadas no tratamento. Outros: Velocidade de hemossedimentação. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas.

Existe um aumento da prolactina e diminuição testosterona e dehidroepiandosterona. Genética HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas.voltar ao índice 7 QUADRO 1 . • Ambiental: a luz ultravioleta (irradiação ) exacerba a doença. onde o sexo feminino predomina na proporção de 10:1. e a apoptose é um componente de fundamental.Utilização dos exames complementares no lúpus eritematoso sistêmico Diagnóstico: • ANTI-dsDNA • ANTI-Sm • Complemento • Hemograma • Provas de atividade inflamatória • Avaliação de órgãos Acompanhamento: • ANTI-dsDNA • Complemento • Hemograma • Renal (sedimento e função) • Avaliação sistemática de órgãos LES Definição RESUMO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter autoimune que afeta múltiplos órgãos. Classificação O diagnóstico de LES é definitivo quando da presença de quatro ou mais CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DO LES (1997) • Eritema Malar • Lesão Discóide • Fotossensibilidade • Úlcera Oral • Artrite • Serosite (Pleurite ou pericardite) • Doença Renal (Proteinúria ou cilindrúria) • Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) • Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia e/ou linfopenia e/ou trombocitopenia) . Existe uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. além de HLA DQw1 e DQw2. Epidemiologia A doença é universal e mais prevalente em mulheres na idade fértil entre a segunda e terceira década de vida. Etiopatogenia • Hormonal: início frente a alterações dos níveis de estrógeno. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I.

Hemograma. • Sistema nervoso: Convulsões. Hemograma. É exame específico de LES entre os abaixo: a) Fator Reumatóide b) FAN c) Anti-Ro d) Anti-DNA e) Anti-fosfolípide . • Pele e Mucosa: Eritema facial em asa de borboleta fotossensibilidade e alopecia são as mais comuns mas qualquer lesão pode ocorrer como a lesão discóide e o lupus subagudo. linfoadenopatia. tem valor diagnóstico.voltar ao índice 8 • Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) • Anticorpo Anti-nuclear Quadro clínico • Sintomas Gerais: Febre. Avaliação sistemática de órgãos. • Rim: Lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença e seguem classificação da OMS. Avaliação de órgãos. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. • Sistema hematológico: A leucopenia e a linfopenia são observadas nas fases de atividade de doença. • Hemograma: Acompanhamento das citopenias. psicose. Resumo da utilidade dos Exames • Diagnóstico: ANTI-dsDNA. • Sistema cardiovascular-pulmonar: A pleurite e pericardite com ou sem derrame são freqüentes na doença. • Complemento: As flutuações nos níveis de C3. Laboratório • Autoanticorpos: o anti-Sm. Renal (sedimento e função). Níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. Os melhores exames para diagnóstico são: a) Hemograma e FAN b) Hemossedimentação e Fator Reumatóide c) Fator Reumatóide e proteína C reativa d) Hemossedimentação e proteína C reativa e) FAN e proteína C reativa 2. pois são altamente específicos para o LES. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. • Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. ANTI-Sm. Provas de atividade inflamatória. C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio o acompanhamento da atividade de doença. e o anti-P. LES QUESTÕES 1. • Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. perda de peso e fadiga. Complemento. Complemento. Uréia. Paciente feminina de 27 anos com quadro de poliartrite simétrica de pequenas articulações de mãos com rigidez matinal há 2 meses associado a eritema em região malar e fotossensibildiade. • Acompanhamento: ANTI-dsDNA. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA).

Fator reumatóide. acompanhado de dor pleurítica há 10 dias. Hemossedimentação. Urina I c) Hemograma. Bonfá. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. ESDO. Dubois´ Lupus Erythematosus (Wallace DJ. Urina I e) Hemograma. In Lopes. 25-33. . ESDO. Urina I e) Hemograma. Anti-Sm. 2000. Em: Arthritis and allied conditions (McCarty DJ. 40: 1725. Anti-citulina b) Hemograma. proteína C reativa. (Letter) Arthritis and Rheumatism 1997. Hemossedimentação. Systemic lupus erythematosus. hipertensão. Bonfá. Hemossedimentação. Philadelphia. Anti-Ro. FAN. Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. FAN. Respostas LES: 1. Borba Neto. 4. 25: 1271-7. Hemossedimentação. 6. Roca. São Paulo. Hemossedimentação. ASLO. p 1595-1604 Borba Neto. Talal N. 7. Rx tórax. 2006. Creatinina. Anti-DNA. EF. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of systemic lupus erythematosus. 2002. AC Tratado de Clínica Médica. feminino. Koopman WJ). proteína C reativa b) Hemograma. 1993: 1155-77. 2001: 329-52. Bonfá. Williams & Wilkins. Possui prima com LES. 5. Atlanta. FAN. Georgia. Baltimore. Rothfield NF. edema de membros inferiores que evoluiu para anasarca. Winchester RJ. EF. Arthritis Foundation. Há 1 ano acompanahva na dermatologia por lesão auricular que iniciou eritematosa e deixou sequela de lesão hipocrônica melhor exame para diagnóstico: a) Hemograma. 5. Urina I d) Hemograma . Hemossedimentação d) Hemograma. Roca. Os melhores exames que ajudariam a confirmar esta hipotese: a) Hemograma. Anti-La. Lea & Febiger. FAN Paciente. FAN d) Hemograma. 12th edition. Anti-Sm.voltar ao índice 9 3. proteína C reativa c) Hemograma. Hemossedimentação. fator reumatóide.b BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. São exames de acompanhamento de LES: a) Hemograma. Anti-centrômero 4. Cohen AS. 3. Fries JF. evoluindo há 1 mês com febre. Lúpus Eritematoso Sistêmico. FAN. FAN. Complemento Paciente de 17 anos com derrame pleural confirmado ao Rx. São Paulo. 5. Anti-DNA.a. Anti-DNA. Em: Primer on the Rheumatic diseases (Klippel JH). Complemento e) FAN. 24 anos. 12th edition. 2. Proteinúria de 24 horas. Reumatologia para o Clínico. Tan EM. Rothfield NF.d. 2. ESDO. Hochberg MC. NH. McShane DJ. In Yoshinari. Hahn BH). Arthritis and Rheumatism 1982. p. Schaller JG. 6th edition. 4. Rx mãos b) Hemograma. FAN. 3. Anti-cardiolipina.d.d. Hemossedimentação c) Urina I. Lúpus Eritematoso Sistêmico. Masi AT. FAN.

drogas (L-Tryptofano). drogas (bleomicina) e um fator mecânico. mas apresentam 100% na presença de anticorpos e a presença de anticorpos em familiares é mais comum do que na população geral.2%). Vários agentes químicos (cloridrato de vinil. EPIDEMIOLOGIA É uma doença rara e alguns estudos sugerem uma incidência anual de 1 a 2 casos por 100. solventes orgânicos .000. A extensão do espessamento da pele é que diferencia esses dois subtipos. Tem um pico de início entre 30 e 50 anos e é pelo menos quatro vezes mais prevalente em mulheres e parece ser mais freqüênte na raça negra. A doença tem dois subtipos. a forma difusa e a forma limitada. de etiologia desconhecida sendo improvável que um gene ou fator ambiental seja a causa da doença. Infecção: A infecção latente por vírus pode precipitar ou piorar a doença. benzeno). ETIOLOGIA: A ES é uma doença complexa. Certos retrovírus tem a mesma seqüência da proteína topoisomerase 1 que é um alvo na ES. Por outro lado. há pouca concordância entre gêmeos idênticos (4.habitantes. Fator ambiental: A sílica. síndrome do óleo tóxico (ingestão de óleo . fibrose da pele e de outros órgãos. É também incorretamente chamada de esclerodermia uma vez que esse termo é inespecífico por designar qualquer espessamento cutâneo e não só a ES. Fator Genético: A forte associação entre a ES e o fator genético vem principalmente de estudos de uma tribo indígena Choctaw no estado de Oklahoma. Este mimetismo molecular. pode ser um fator precipitante.voltar ao índice ESCLEROSE SISTÊMICA Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza DEFINIÇÃO A esclerose sistêmica (ES) é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada por fenômeno de Raynaud. onde a prevalência da ES é de quase 20 vezes maior que da população geral. como a vibração são os fatores ambientais mais relatados. Os relatos de reconstrução mamária com prótese de silicone levando ao aparecimento de ES ou outra doença auto-imune não foram confirmados pelos grandes estudos epidemiológicos e meta-análises.

espessamento cutâneo extenso afetando além de mãos. envolvimento do esôfago. Esclerose Sistêmica Limitada: O espessamento da pele ocorre nas mãos e pés e é restrita a parte distal aos joelhos e cotovelos. Em 10% dos pacientes a pele é normal. fenômeno hoje conhecido como microquimerismo fetal. Chamada de CREST quando na presença de calcinose. Não acomete abdome. Principais diferenças: Esclerose Sistêmica Difusa: Geralmente evolução rápida. mostrando que o microquimerismo acontece tanto na ES quanto em indivíduos normais e está mais relacionado com a presença HLA DQA1. QUADRO CLÍNICO Classificação da Esclerose Sistêmica – forma Difusa e forma Limitada. alguns trabalhos não confirmaram essa associação. associados às doenças do tecido conjuntivo. esclerodactilia e telangiectasia. Na ES evidenciou-se que a quantidade de células fetais nas mulheres é maior quando comparadas com mulheres sadias. . Evolução mais lenta. A avaliação cuidadosa de um indivíduo com fenômeno de Raynaud pode separar pacientes com chances para o desenvolvimento ou não de doença autoimune. abdome e dorso. “esclero sine-esclero” e o diagnóstico é feito quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud e acometimento de órgãos que caracteristicamente são atingidos na ES como o esôfago e pulmão e a presença de auto-anticorpos específicos da ES. Acometimento pulmonar (doença intersticial) pode ocorrer principalmente nos primeiros 5 anos da doença. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. acometimento de esôfago freqüênte e hipertensão pulmonar mais tardiamente. a região central do corpo como braços. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. Há dois tipos de fenômeno de Raynaud: o primário ou doença de Raynaud e o secundário. isto é. raynaud. Entretanto. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. Microquimerismo: Alguns estudos detectaram a presença de pequenas quantidades de células fetais no sangue periférico na maioria das grávidas e a persistência das mesmas durante vários anos após a gravidez. pés e rosto. dorso.voltar ao índice contaminado na Espanha no início dos anos 80 que desencadeou uma doença semelhante a ES) foram implicados como fatores precipitantes para o desenvolvimento da ES. braços e coxas.

Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais são comuns na ES e são úlceras do tipo isquêmicas e muito dolorosas. palma das mãos e membranas mucosas e tendem a aumentar em número com o passar dos anos. Na face e pescoço ocorre o apagamento dos sulcos naturais. A sua presença pode levar a inflamação local. O nariz e os lábios se tornam afilados. FIGURA 1. cotovelo. Calcinose (FIGURA 2) são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em regiões peri-articulares. bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. Esclerose sistêmica forma difusa: observa-se afilamento do nariz e lábios. . dedos e braços. a abertura da boca torna-se reduzida (microstomia) (FIGURA 1). A cicatrização é lenta e levam à diminuição da polpa digital e cicatrizes. As telangiectasias ocorrem principalmente na face. seguida por uma fase de espessamento cutâneo e tardiamente evoluindo para uma atrofia. ulcerando a pele e drenando material calcificado. o que predispõe frequentemente à infecção.voltar ao índice Manifestações cutâneas: O comprometimento de pele na ES é caracterizado por três fases: uma fase inicial edematosa. O endurecimento da pele começa nos dedos e mãos. ponta dos dedos. principalmente nas mãos. Na fase edematosa. o paciente apresenta edema. (FIGURA 3).

D-penicilamina) progressão da fibrose para o músculo e inflamação e atrofia por . FIGURA 3. levando muitas vezes a um diagnóstico inicial de artrite reumatóide. artrite e a rigidez matinal são sintomas freqüentes em pacientes com ES nas fases iniciais de doença. A fraqueza muscular é freqüente em pacientes com ES. A miopatia na ES tem várias causas como drogas (corticosteróide. com pontuação máxima de 51 pontos.voltar ao índice FIGURA 2. Observe também as ulcerações nas pontas dos dedos. Manifestações músculo-esquelética: Artralgia. tanto na forma difusa como na limitada. Reabsorção digital com perda e diminuição do tamanho das falanges. Calcinose no pé Avaliação da pele pode ser feita pelo escore modificado de Rodnan que avalia 17 regiões do corpo e pontua de 0 (normal) a 3 (sem pregas) para o espessamento da pele.

Ocasionalmente síncope e. estômago e cólon. a extensão da lesão é grande e compromete a resposta ao tratamento. seguido pela região anorretal . Manifestações Pulmonares: O comprometimento pulmonar na ES é principal causa de morbidade e mortalidade na ES. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica é a manifestação mais importante do comprometimento renal na ES. mas sua incidência tem diminuído nos últimos 10 anos. O derrame pericárdico é um achado de ecocardiograma em até 50% dos pacientes. DIAGNÓSTICO A ES é uma doença na qual a anamnese e o exame físico são essenciais. Critérios diagnósticos da esclerose sistêmica . A desnutrição resultante da má absorção é uma importante causa de mortalidade em pacientes com ES necessitando algumas vezes de nutrição parenteral. Manifestações do trato gastrintestinal: O trato gastrintestinal é acometido em 90% dos casos. intestino delgado. mas geralmente não causa sintomas. mais na forma difusa e nos primeiros quatro anos de doença. raramente morte súbita. síndrome do túnel do carpo. O esôfago é o segmento mais acometido. mononeurite multiplexa e comprometimento do sistema nervoso central. Coração: O comprometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa por processo fibrótico da doença e os pacientes são geralmente assintomáticos. neuropatia do trigêmio.voltar ao índice desuso. ocorrem em pacientes com ES podendo ser resultante de arritmias. odinofagia. Ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. É caracterizada por um início súbito de hipertensão arterial grave associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva. dor em queimação retroesternal. confirmação. Outras manifestações: Síndrome sicca (sensação de olho e boca seca). Disfagia. Os exames laboratoriais e de imagem se prestam doença (QUADRO 1). regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e algumas vezes incapacitantes. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada que é quase exclusiva da forma limitada. e em 90% dos casos são suficientes para o diagnóstico. As enzimas musculares (CK e aldolase) e eletromiografia geralmente são normais. Os pacientes geralmente são assintomáticos e quando surgem os sintomas como a dispnéia aos esforços e tosse seca. avaliação da extensão e acompanhamento da QUADRO 1.

não invasivo e barato é de grande auxílio nesta abordagem. Raio X de Mãos: As alterações mais características são: (1) reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. Trânsito intestinal deve ser avaliado quando há sinais de diarréia e desnutrição. II e III e fibrilarina são também encontrados na forma difusa e geralmente responsáveis pelo padrão nucleolar na imunoflorescência. caracterizado por áreas de depleção e deleção capilar. subpleurais e posteriores são os locais preferenciais de lesão. Anticorpos contra RNA polimerase I. Anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) estão presentes em 40% das pacientes com a forma difusa. esofagograma e endoscopia.e microhemorragias. Mostram a microcirculação capilar na cutícula dos dedos das mãos. As áreas basais. O enema opaco e a presença de dilatações e pseudo-divertículos do intestino grosso são muito sugestivas de ES. Na ES ocorre o chamado padrão SD ou esclerodérmico. os anticorpos que são específicos da doença são o anti-centrômero e o antitopoisomerase 1 (scl-70). A quase totalidade dos pacientes apresentam alterações típicas (padrão SD). As provas de função pulmonar tornam- .(4) deformidades com uma tendência a luxação da primeira articulação carpo-metacarpo. A presença deste anticorpo está mais associado com a doença intersticial pulmonar e maior extensão de espessamento da pele. manometria. Trato gastrintestinal: Para o esôfago. Imagens do tipo velamento em vidro fosco nas bases pulmonares são as lesões mais encontradas.voltar ao índice Critério Maior Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas Critérios menores Esclerodactilia Cicatrizes em polpas digitais Fibrose pulmonar * Para o diagnóstico é necessário o critério maior ou dois critérios menores. Pulmão: A tomografia de cortes finos (FIGURA 4) é o primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial. (2) calcificações (calcinose) de tecidos moles. entretanto. (3) osteólise provocando reabsorção das falanges distais. Os anticorpos anti-centrômero estão presentes em 60% das pacientes com a forma limitada. Capilaroscopia: Exame simples. ectasias. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN é encontrado em mais de 95% dos pacientes.

A redução da difusão de monóxido de carbono na ausência de restrição na espirometria é muito sugestiva de hipertensão pulmonar. esclerose digital do diabetes mellitus. Usar meias e luvas. Utiliza-se vasodilatadores como . FIGURA 4. TRATAMENTO A abordagem terapêutica da ES deve enfocar os órgãos acometidos. Pode ser útil para diagnóstico diferencial. Raynaud induzido por drogas (beta-bloqueadores). Tomografia de tórax mostrando pneumonite intersticial Biópsia de pele: Raramente é necessária para o diagnóstico. outras doenças do tecido conjuntivo. escleroderma de Buschke. policitemia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial inclui outras doenças associadas ao fenômeno de Raynaud. doença do enxerto versus hospedeiro e outras.voltar ao índice se alteradas mais tardiamente. e condições com envolvimento cutâneo ou visceral semelhante a ES. o uso de drogas como beta-bloqueadores ou derivados da ergotamina muito utilizados para enxaqueca. porém são de grande auxílio no acompanhamento destes pacientes. Hipertensão pulmonar é definida no Doppler-ecocardiografia como uma pressão de artéria pulmonar maior que 40 mmHg. A espirometria mostra padrão restritivo. distrofia simpático-reflexa. Exemplos: fenômeno de Raynaud primário. Raynaud: Deve-se eliminar todos os fatores que pioram o vasoespasmo como o tabagismo.

ambiental e microquimerismo fetal. Manifestações cutâneas: Três fases . Indica-se procinéticos como a metoclopramida e a domperidona. O papel das drogas imunossupressoras ainda não está estabelecido no tratamento da doença cardíaca. Pele: A D-penicilamina (DPA) é capaz de reduzir a produção de colágeno e com provável efeito imunossupressor. estômago e cólon.30 a 50 anos. palma das mãos e membranas mucosas.edematosa. Classificação Esclerose Sistêmica Difusa . A terapia anti-agregante inclui aspirina (100 a 300mg/dia). A terapia anti-coagulante é obrigatória. intestino delgado. Calcinose Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais. A ciclofosfamida também pode ser utilizada em casos graves. Prevalência: 1 a 2 casos/100. pentoxifilina (400mg três vezes/dia).000 habitantes Fisiopatologia Multifatorial: genética. infecção. ao deitar manter a cabeça elevada. Quadro Clínico Fenômeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. Na hipertensão pulmonar as prostaciclinas por via endovenosa e os inibidores de endotelina 1 mostraram diminuir a mortalidade. A simpatectomia cervical ou lombar pode ser eficaz em casos graves e resistentes. artrite e a rigidez matinal Manifestações do trato gastrointestinal: Acometido em 90% dos casos.voltar ao índice bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. seguido pela região anorretal . e antibióticos para para tratar o crescimento bacteriano. Doença pulmonar: A ciclofosfamida é eficaz na estabilização da função pulmonar. ESCLEROSE SISTÊMICA RESUMO Epidemiologia Idade: incidência . inibidores de bomba de próton como o omeprazol. Doença renal: A pressão arterial deve ser controlada com inibidores da enzima convertora da angiotensina cujo uso diminuiu a evolução para a insuficiência renal. Trato gastrintestinal: Mudar hábitos: ingerir refeições pequenas e freqüentes. O esôfago é o mais acometido. espessamento e atrofia. Doença cardíaca: A pericardite sintomática responde a anti-inflamatórios não hormonais ou baixas doses de corticoesteróides. Musculo-esquelético: Artralgia.espessamento cutâneo extenso Esclerose Sistêmica Limitada – acometimento localizado e distal dos membros. diltiazem) e inibidores da enzima conversora da angiotensina. . Telangiectasias ocorrem principalmente em face. com pico aos 40 anos.

Coração: envolvido na forma difusa da doença. Raio X das Mãos: reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. Doença pulmonary: ciclofosfamida EV ou oral.60% das pacientes com a forma limitada e anti-topoisomerase (Scl-70) . procinéticos (metoclopramida e a domperidona) e inibidores de bomba de prótons. geralmente assintomático. Pulmão: tomografia de cortes finos (primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial). Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada é quase exclusiva da forma limitada. prova de função pulmonar. bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN . anti-centrômero . d) A forma difusa da Esclerose Sistêmica é caracterizada por acometer a pele proximalmente aos cotovelos e proximalmente aos joelhos. Trato gastrointestinal: Mudar hábitos. necessário o critério maior ou dois critérios menores. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica (hipertensão) é grave e ocorre em 10% dos pacientes. Trato gastrointestinal: Esôfago . Tratamento Fenômeno de Raynaud: Orientações gerais para evitar o frio. esofagograma e endoscopia. e doppler-ecocardiografia (hipertensão pulmonar). Critérios menores: Esclerodactilia. Capilaroscopia: alterada na quase totalidade dos pacientes. calcificações (calcinose) de tecidos moles. . c) O esôfago é raramente acometido na Esclerose Sistêmica. As mãos ao serem expostas ao frio ficam pálidas. que iniciaram no início do inverno. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Critério Maior: Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas. aspirina e pentoxifilina. (3) osteólise. Pele: D-penicilamina(DPA) e ciclofosfamida em casos graves. b) A fibrose pulmonar ocorre apenas em pacientes com Esclerose Sistêmica na forma difusa. Doença cardíaca: anti-inflamatórios não hormonais e corticoesteróides. exceto: a) Síndrome de Sjögren b) Lupus Eritematoso Sistêmico c) Osteoartrite d) Esclerose Sistêmica e) Doença Mista do tecido Conjuntivo 2) Escolha a alternativa correta: a) A Esclerose Sistêmica é classificada em Limitada e Difusa conforme a presença de autoanticorpos específicos. O fenômeno relatado por esta paciente pode ser encontrado em várias doenças reumatológicas. Doença renal: Controle da pressão arterial com inibidores da enzima convertora da angiotensina ESCLEROSE SISTÊMICA QUESTÕES 1) Uma paciente queixa-se de alteração da coloração nas mãos. seguidas de arroxeamento de alguns dedos e depois de alguns minutos ficam vermelhas.95% dos pacientes.40% das pacientes com a forma difusa. e) O pulmão é raramente envolvido na Esclerose Sistêmica.(4) deformidades. cicatrizes em polpas digitais e fibrose pulmonar.manometria.voltar ao índice Manifestações Pulmonares: Principal causa de morbidade e mortalidade na ES. além do rosto e mãos. inibidores da enzima conversora da angiotensina. diltiazem).

pensando na doença esclerose sistêmica? a) Anti-Sm e anti-Scl 70 b) Anti-Ro e anti-La c) Anti-Scl 70 e anticentrômero d) Anti-Jo 1 e anticentrômero e) Anti-Scl 70 e anti-DNA Respostas ES: 1-c. JF. Esclerose Sistêmica In: Lopes. d) A pele sempre é acometida nesta doença. N H e Bonfá. 2006. b) O tratamento do fenômeno de Raynaud baseia-se em expor-se ao frio.voltar ao índice 3) Sobre a Esclerose Sistêmica podemos afirmar que: a) O pulmão é o principal fator de mortalidade da doença. c) Não há acometimento do trato gastrintestinal da Esclerose Sistêmica. Refere também que ao expor-se ao frio suas mãos mudam de cor variando entre branco. AC. Durante a investigação laboratorial desta paciente quais anticorpos específicos você solicitaria. E S D O. Reumatologia para o Clínico. e) A capilaroscopia. Souza. p. Marques Neto. Assinale a alternativa correta: a) A calcinose. 2000. exame que analisa os vasos peri-unqueais tem utilidade na avaliação de pacientes com o fenômeno de Raynaud. 4) A esclerose sistêmica pode acometer vários órgãos. Roca. SãomPaulo. 3-a. roxo e vermelho. p 49-58. Tratado de Clínica Médica. telangiectasias são características da forma difusa. RBC. 2. 2-d. PD.1612-1618 . 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Roca. Borges. c) O envolvimento da pele é raro e com pouca relevância no diagnóstico da doença. 5) Uma paciente de 38 anos chega ao consultório queixando-se que sua pele está endurecida nas mãos. São Paulo. Borges. e) O auto-anticorpo mais encontrado na forma difusa da doença é o anticorpo anti-Ro. Sampaio-Barros. CTL. b) O seu diagnóstico é feito apenas com exames de sangue como os auto-anticorpos. antebraços e rosto. sendo a tomografia computadorizada de tórax o principal exame para seu diagnóstico precoce. beta-bloqueadores e antibióticos. d) O exame fator anti-núcleo é positivo em menos de 30% dos pacientes. C T L Esclerose sistêmica In: Yoshinari. 4-e.

EPIDEMIOLOGIA PM e DM têm uma prevalência estimada de 1/ 100. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. histológicos e imunopatológicos. até com a própria saliva. Síndromes de Superposição (PM. pentear os cabelos e dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4.000 habitantes na população geral. Polimiosite – PM 3. DM ou MCI associadas a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. demográficos. QUADRO 1.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Claudia Tereza Lobato Borges Maurício Levy DEFINIÇÃO O termo miopatias inflamatórias designa um grupo de doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. e fraqueza respiratória que traz o risco de . Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo. Dermatomiosite associada ao câncer QUADRO CLÍNICO História e Exame Físico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. A MCI é mais comum após 50 anos de idade e no sexo masculino CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS Com base em critérios clínicos. A incidência anual estimada varia de 2 a 10 casos por milhão de pessoas. Dermatomiosite .DM (juvenil e adulta) 2. As mulheres são 2 vezes mais acometidas que os homens. carregar objetos. como levantar de uma cadeira. as MII são classificadas em 5 categorias principais (QUADRO1). Em adultos tem um pico de incidência entre 40 e 50 anos e em crianças entre 10 e 15 anos.

degeneração. exames laboratoriais e histopatológicos para diminuir a chance de erro diagnóstico.potenciais de unidade motora de curta duração. Fraqueza muscular proximal. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. regeneração e infiltrado inflamatório) 5. Biópsia com achados compatíveis com miopatia inflamatória (necrose. Sinal de Gottron (eritema edematoso. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos). Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). Para confirmação e avaliação do nível de fraqueza. é importante que se use a mesma forma de diagnosticar os pacientes em qualquer lugar do mundo. é realizado. Critérios diagnósticos de Bohan e Peter 1. durante exame físico. Alterações miopáticas à Eletroneuromiografia . 2. Desta forma foram propostos os critérios diagnósticos (QUADRO 3) QUADRO 3. Graduação da força muscular Grau 0 Grau 1 Grau 2 Grau 3 Grau 4 Grau 5 Nenhum movimento do músculo Movimento completo quando se elimina força da gravidade Esboço de contração muscular Movimento vence a gravidade Movimento vence certa resistência Vence qualquer resistência (normal) Critérios diagnósticos Para se fazer o diagnóstico da miopatia é necessário além da anamnese.4/4 Critérios (1º ao 4º ) Dermatomiosite – 4/5 critérios (5º obrigatório) 2 . polifásicos ou com fibrilações espontâneas). atrófico. Além disso. 4. teste muscular baseado em um sistema padronizado de graduação de força muscular (QUADRO 2). QUADRO2. Elevação de enzimas musculares: CPK ou Aldolase 3.voltar ao índice aspiração se não colocar sonda naso-enteral. Diagnóstico definitivo: Polimiosite .

voltar ao índice A fraqueza é a manifestação principal desses pacientes. febre. a localização e as células da inflamaçào auxiliam na distintção da DM e PM Exames para diagnóstico da miosite 1.exame mais sensível para detectar a inflamação Adolase Desidrogenase lática (DHL) TGO / TGP 2. Estes anticorpos são contra antígenos nucleares ou citoplasmáticos. entretanto. Enzimas musculares e relacionadas Creatinofosfokinase (CPK). Cardíaco Trato Gastro-intestinal Geralmente é assintomático Disfagia superior. poliartrite. regurgitação nasal ou disfonia e vasculite sistêmica Calcinose Calcificações Podem ocorrer na pele. doença Pulmonar intersticial Anti-Jo1. entretanto essa associação é rara. Síndrome anti-sintetase: doença pulmonar intersticial. Manifestações Extra-musculares Articular Poliartrite geralmente transitória e nãoerosiva. fenômeno de Raynaud e mãos de mecânico. tecido subcutâneo. outras manifestações podem ocorrer (QUADRO 4). Os anti-Jo1 são os mais 3 . Pulmonar Pneumonia aspirativa. fáscia e músculos. Fibra muscular normal DM e PM A FIGURA 1 mostra a fibra muscular normal e suas principais regiões. entretanto. Compromete especialmente casos de DM juvenil Renal Há relatos de glomerulonefrite em pacientes com PM. Auto-anticorpos Auto-anticorpos específicos da miosite são encontrados em 30% dos pacientes. Na PM e DM ocorre necrose. QUADRO 4. degeneração e regeneração das fibras musculares e infiltrado inflamatório.

voltar ao índice .

raio X de tórax. medicamentosas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Inclui doenças infecciosas. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. O câncer é identificado principalmente no diagnóstico da DM ou no 1o ano de doença ou a neoplasia ocorre um ano antes da DM. fibrose pulmonar. inatas e reumatológicas. trato gastrointestinal. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. fazendo parte de um grupo de anticorpos denominados de anti-sintetase. com predomínio no endomísio. pesquisa de sangue oculto nas fezes. com invasão de fibras por linfócitos T CD8+. Existe uma condição denominada síndrome anti-sintetase caracterizada por anti-Jo1. Descargas bizarras de alta freqüência. mama e linfoma nãoHodgkin. com fibrilações e ondas positivas. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA Tem risco aumentado de malignidade de 4 a 6 vezes comparando com a população geral. fenómeno de Raynaud. metabólicas. por células B e T CD4+. Potenciais de unidade motora polifásicos. exame físico completo (incluindo exame ginecológico e retal). 5 . As neoplasias mais comumente associadas são as de ovário. predominantemente. As principais acham-se listadas no QUADRO 5. bioquímica. o infiltrado tende a ser constituído. predominando na região perivascular e perimisial. Para a detecção precoce. febre. pulmão. Biópsia muscular Atrofia. sem invasão das fibras. preconiza-se a realização periódica de história clínica cuidadosa. 4. em contraste. Na polimiosite. de baixa amplitude e curta duração.voltar ao índice importantes. mãos de macânico e artrite. mamografia e colonoscopia. o início geralmente é após os 50 anos de idade. Papanicolau. 3. Na dermatomiosite. Os exames complementares indicados são o hemograma completo. de acordo com idade e história familiar. degeneração e regeneração. Não são indicados estudos invasivos e de imagem mais elaborados. o infiltrado inflamatório tende a ser mais focal.

mialgia e a fadiga muscular. A dose da prednisona deve ser diminuída progressivamente até 5 a 10 mg/dia mantida por até um ano. Diagnóstico diferencial Infecções: hepatite B e C. que são indicadores de lesão 6 monitorizando-se os leucócitos.voltar ao índice QUADRO 5. 3. acompanhando-se eventual aumento da pressão arterial e da creatinina. acima disso deve-se utilizar a via subcutânea ou intramuscular. HTL1.Imunossupressores – deve ser utilizado desde o diagnóstico. 2. Os principais imunossupressores estão citados abaixo: Metotrexate: na dose de 15 a 50 mg por semana associado ao ácido fólico para prevenir complicação hepática. A dose máxima absorvida por via oral é de 25 mg. dengue. Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Hipocalemia e hiponatremia Miopatia alcoólica Miopatia Medicamentosa TRATAMENTO 1. Corticoesteróide – é a droga de escolha no tratamento inicial da PM/DM. Influenza. Ciclosporina: na dose de 3mg/Kg/dia de forma fracionada. HIV. toxoplasmose. leptospirose Distrofias Miastenia Gravis Rabdomiólise Piomiosite Hipotiroidismo. Deve ser mantido durante pelo menos um ano para posterior redução gradual.Hidroxicloroquina – na dose de 400mg/dia para controle do “rash” malar. mantida por um mês e meio até a CPK se normalizar ou ocorrer melhora objetiva da força muscular. A mais utilizada é a prednisona na dose de 1 mg/Kg/dia. Azatioprina: na dose de 1. .5 a 2 mg /Kg/dia linfócitos e enzimas hepáticas. artralgia. Epstein Barr. e permite a redução mais rápida do corticóide.

Para os pacientes já com osteoporose deve ser iniciada a terapia com bisfosfonatos. Gamaglobulina: na dose de 1g /Kg por dois dias.voltar ao índice renal pela droga. 7 . devido ao alto custo da medicação 4. 5. Ciclofosfamida: 1000mg/dose mensal endovenoso. está indicada para casos graves e refratários. reservado para casos de doença pulmonar grave e casos resistentes.800UI/dia para os pacientes sob o uso de altas doses de corticosteróides. Os bloqueadores devem ter fator de proteção contra raio UVA e UVB de pelo menos 20. por aproximadamente um ano. Tacrolimus creme: indicado nos casos de “rash” resistente Reabilitação: Esta modalidade de tratamento é de extrema importância e deve ser iniciada já ao diagnóstico para evitar retrações e atrofias musculares. Fotoprotetor: para evitar cicatrizes ou manchas residuais. Prevenção de osteoporose É recomendada a introdução de carbonato de cálcio (CaCO3) na dose de 1500 mg/dia e vitamina D .

voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Definição Doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. Síndromes de Superposição (PM. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. e fraqueza respiratória levando o paciente a aspirar se não colocar sonda naso-enteral. Tratamento Reabilitação – precoce Cloroquina Corticoesteróide Imunossupressores – Metotrexate. ciclosporina. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos). por células B e T. sem invasão das fibras. TGP. Polimiosite – PM 3. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo. carregar objetos. tendendo a ser mais focal. invadindo as fibras com células T. Azatioprina. Enzimas musculares: CPK. aldolase. A força muscular deve ser avaliada e graduada segundo avaliação clínica padronizada (graduação da força e manobra de Mingazzini). bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. TGO. sinal de Gottron (eritema edematoso. como levantar de uma cadeira. pentear os cabelos. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. Na Polimiosite o infiltrado predomina no endomisio. Potenciais de unidade motora polifásicos. dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. até com a própria saliva. predominando na região perivascular e perimisial. degeneração e regeneração. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). atrófico. o infiltrado tende a ser constituído predominantemente. DM ou MCI associada a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. RESUMO Quadro Clínico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. com fibrilações e ondas positivas. de baixa amplitude e curta duração 3. DHL 2.DM (juvenil e adulta) 2. Na dermatomiosite. ciclosfamida 8 . Biópsia muscular: atrofia. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4. Descargas bizarras de alta freqüência. Dermatomiosite . Dermatomiosite associada ao câncer Exames laboratoriais 1.

São Paulo. Phillips BA. 1612-1618. Inflammatory muscle disease: clinical features. Tratado de Clínica Médica v1. Rheumatology.2000 2. 6. SP: Editora Roca Ltda. Sampaio Barros. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology. b) Na biópsia muscular o infiltrado inflamatório é principalmente peri-vascular c) O uso do protetor solar deve ser obrigatório d) O pulmão é um órgão que sempre deve ser investigado e) Miosite por Corpúsculo de Inclusão faz parte das miopatias inflamatórias 5. Bohan A and Peter JB. N Engl J Med 1975. Na polimiosite.a. 3ª ed. CTL.c. ed Roca. c) Na síndrome anti-sintetase. de Souza RBC. Rheum Dis Clin N Am. Borges. 344-47. 2002. São Paulo. Esclerose Sistêmica In Lopes. Reumatologia para o Clínico. Marque a alternativa correta. 5. Polymyosistis and Dermatomyositis. 2003. 2006. Assinale a errada: a) O FAN e o anti-Jo1 são sempre positivos nas miopatias inflamatórias b) O anti-DNA pode estar presente na DM. Mastaglia FL. 4. a fibrose pulmonar é um dos principais achados d) As transaminases TGO e TGP podem estar alteradas nas miopatias inflamatórias e) A polimiosite cursa com dor e fraqueza muscular 3. Lancet 2003. 2. Esclerose Sistêmica. Borges CTL. Assinale a incorreta: a) A fraqueza muscular é diagnóstica nas miopatias inflamatória b) As sorologia para vírus e protozoários são necessárias no diagnóstico c) Nas distrofias musculares as enzimas musculares estão alteradas d) A eletroneuromiografia é de grande ajuda na exclusão de doenças neurológicas que podem confundir o diagnóstico das miopatias inflamatórias e) A dermatomiosite cursa com Gottron e heliótropo Respostas DM/PM: 1– c. Polymyositis and Dermatomyositis. Reinhard H. In: Hochberg A.-49-58. Smolen JS. Silman AJ. Bonfá. AC. heliotrópo. b) A associação com neoplasia é mais comum que na população geral c) Entre as enzimas musculares a CPK é o exame mais sensível d) Os imunossupressores devem ser usados somente em casos refratário e) A eletroneuromiografia deve ser evitada pois provoca dano muscular QUESTÕES 2. 3. Marques Neto JF. Medsger TA . Oddis CV.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE 1. rash malar e fotossensibilidade são sinais patognomônicos. assinale a incorreta: a) Gottron. 723-41.. London: Mosby.a. Na Polimiosite: a) A biópsia muscular não é necessária para o diagnóstico. 403-07. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. 9 . classification. and diagnostic criteria. a) A neoplasia mais comum associada com a miopatia inflamatória é o linfoma b) As lesões patognomônicas da DM não aparecem quando existe associação com neoplasia c) No diagnóstico da DM deve ser investigada a presença de neoplasia d) Caso não se encontre evidência de neoplasia devem-se utilizar métodos diagnósticos mais sofisticados e) nenhuma das anteriores 4.a. 1537-54.PD. 971-82 5. NH. Dalakas M.pp. In: Yoshinari. 4. ESDO. 3.

o que corresponde a 60% dos casos da doença. como articulações. caracteriza a SS secundária. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO É denominada de SS primária quando aparece isoladamente. A Síndrome de Sjögren (SS) pode afetar outros órgãos e sistemas. A SS pode ocorrer em qualquer idade. rins. quando está associada a doenças reumatológicas auto-imunes. mas afeta principalmente mulheres com uma proporção de 9 mulheres para cada homem acometido. quadro denominado de síndrome sicca (ou síndrome seca). pulmões. Os principais sintomas da SS estão descritos no QUADRO 1. coração fetal (lúpus neonatal). EPIDEMIOLOGIA Cerca de 1% da população adulta é acometida pela SS segundo os Critérios de Classificação Internacionais Revisados para SS publicados em 2002. QUADRO 1 – Freqüência das manifestações clínicas Sintomas glandulares Xeroftalmia Xerostomia Parotidite Dispareunia Sintomas extra-glandulares Artralgia e artrite Fenômeno de Raynaud 70% 50% 95% 90% 50% 30% . Incide entre a 4ª e 5ª décadas de vida.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Maurício Levy DEFINIÇÃO É uma síndrome caracterizada por diminuição da função das glândulas salivares e lacrimais levando o olho e boca seca. vasos e sistema nervoso. fígado. por outro lado. trato gastrintestinal.

por 4mm2 de tecido glandular) 6 VI-Auto-anticorpos. exame físico e exames complementares e auxiliado pelos critérios de classificação (QUADRO 2). Sialografia de parótida mostrando a presença de sialectasias difusas (padrão destrutivo. II-Sintoma oral (presença de pelo menos um desses sintomas) 1.Boca seca.a sensibilidade e a especificidade para o diagnóstico de SS é de 97. III-Exames objetivos oculares (pelo menos um desses testes) Teste de Schirmer positivo1.voltar ao índice Fadiga. Rosa Bengala positivo2. QUADRO 2. ou ambos. respectivamente. febre Linfadenopatia Doença Pulmonar de pequenas vias aéreas Doença intersticial pulmonar Nefrite intersticial. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador5.5ml em 15 minutos) 3 2. Fluxo salivar não-estimulado ( 1.2% e 90. I-Sintoma ocular (presença de pelo menos um desses sintomas) 1. cavitário ou puntato). 3. 2 1 (Foco: . Anticorpos séricos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B. 2-Sensação de corpo estranho.2%. sem evidência de obstrução nos ductos principais4. nefrocalcinose Púrpura palpável Glomerulonefrite Esplenomegalia Neuropatia periférica Linfoma Quadro hematológico 40% 30% 20% 5% 10% 8% 2% 5% 2% 5 a 10% 1% DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SS é baseado na anamnese. IV-Acometimento de glandulas salivares (pelo menos um desses testes) 1. Cintilografia de glândula salivar mostrando atraso na captação. com escore focal aglomerado de pelo menos 50 linfócitos. Critérios diagnósticos . 3-Necessidade de uso de lágrima artificial.Olho seco. 3-Necessidade de ingestão de líquido para ingerir alimentos. V-Histopatologia Sialoadenite linfocítica focal em glândula salivar menor. 2-Aumento de glândulas salivares.

2 Coloração de Rosa-Bengala Realizado com a aplicação do corante Rosa-Bengala que quando visualizado com lâmpada de fenda é capaz de detectar a ceratoconjuntivite seca puntata ou filamentar. entretanto.5ml. antidepressivos. 3 Sialometria Mede durante 15 minutos o fluxo salivar não-estimulado em um tubo calibrado. O resultado compatível com SS revela atraso na captação. Considera-se o teste positivo quando menos de 5 mm na fita de papel é umidificada após 5 minutos.voltar ao índice SS Primária: Presença de 4 dos 6 itens é indicativo de SS Primária. doença do enxerto versus hospedeiro. antihipertensivos. a sialografia mostra distorção dos ductos (sialectasias) com importante retenção do contraste. tais como: passado de tratamento com irradiação da cabeça e pescoço. mais 2 dos itens III. Infecção pelo vírus da hepatite C. colocando-se uma fita de papel- filme no saco conjuntival inferior. 6 Biopsia de glândula salivar menor Considerada tradicionalmente como exame “padrão-ouro” para o diagnóstico. parassimpaticolíticos e neurolépticos. sendo nessa localização. É realizada na gengiva onde há glandulares salivares pequenas. 5 Cintilografia de glândulas salivares (Tecnécio99m) É uma avaliação funcional de todas as glândulas salivares. O normal é maior de 10 mm. Testes citados nos critérios de classificação: 1 Teste de Schirmer Avalia quantitativamente a produção de lágrima. O fluxo normal é maior que 1. linfoma pré-existente. IV e V pode ser considerado como indicativo de SS Secundária em pacientes com outra doença do tecido conectivo definida. 4 Sialografia É um método radiográfico para acessar as mudanças anatômicas do sistema ductal das glândulas salivares. Deve-se. sendo obrigatório o item V ou VI SS Secundária: a presença do item I ou II. uso de drogas anticolinérgicas. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador. síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA). afastar algumas condições. menos incômodo para o paciente. Na SS. CONDIÇÕES GRAVES ASSOCIADAS À SS 3 . sarcoidose.

voltar ao índice 1-Linfoma O linfoma na SS é 18 vezes mais comum em relação à população normal. incluindo evitar drogas anticolinérgicas e irritantes como fumaça de cigarro e pó. que pode ser detectado intra-uterin. estômago. pulmão e outras mucosas. Na maioria dos casos trata-se de linfoma não-Hodgkin de linhagem de células B de grau baixo ou intermediário de malignidade. caracterizada por bloqueio cardíaco congênito do 3o grau. O linfoma geralmente aparece em média após 7 a 12 anos do diagnóstico da SS. TRATAMENTO O tratamento desta síndrome. QUADRO 3. Os fatores de risco para o desenvolvimento de linfoma encontram-se discriminados no QUADRO 3. Medidas fundamentais devem ser aplicadas a todos os pacientes. 4 . odontologia e dermatologia. deve ser multi-profissional. O Linfoma MALT (linfoma extra-nodal. a partir de 21 semanas de gestação. podendo ser localizado na parótida. irreversível.000 nascidos vivos. ginecologia. Recomenda-se manter-se o ambiente úmido e ingestão líquidos freqüentemente. relacionado com mucosa) é o mais comum. 1-Medidas locais: Xeroftalmia Colírios de lágrima artificial Colírios de ciclosporina a 0. lesão reversível que aparece com a exposição à luz.. otorrino. úlceras cutâneas de membros inferiores Parotidite Neuropatia Complemento baixo Desaparecimento do fator reumatóide Laboratoriais Anticorpos anti-Ro e anti-La Crioglobulinas Hipergamaglobulina e pico monoclonal 2. Pode acompanhar-se de dermatite cutânea.05%. oftalmologia. Fatores de Risco para Linfoma na SS CLínicos Linfadenopatia Febre Púrpura palpável.Bloqueio cardíaco congênito: É uma síndrome rara. 1:10. contribuindo com a manutenção da integridade do epitélio conjuntival e corneano. envolvendo a reumatologia.

Xerostomia Cuidados dentários preventivos e uso de flúor são essenciais. 5 . 3 .voltar ao índice Os corticóides tópicos devem ser usados com critérios. rinite e diarréia. náusea. utilizada 2 a 4 vezes por dia. metotrexate. Os principais efeitos adversos são sudorese excessiva. uso de luvas e meias. estimulando receptores muscarínicos (M1 e M3) encontrados nas glândulas salivares. Os comprimidos de cevimelina (30mg). O tratamento medicamentoso é indicado quando as medidas gerais não são suficientes sendo utilizados os bloqueadores do canal de cálcio. Fenômeno de Raynaud Medidas gerais: evitar fumo. lacrimais e outros órgãos. A saliva artificial pode melhorar a lubrificação e hidratação da mucosa oral. pois podem induzir lesões corneanas e infecções e catarata Oclusão dos ductos naso-lacrimais. A pilocarpina é comercializada em comprimidos de 5mg.Tratamento das manifestações extra-glandulares Fadiga músculo-esquelética A hidroxicloroquina é muito utilizada para esse fim com boa resposta. mas em menor freqüência. 2-Tratamento sistêmico: .Secretagogos – estimulam as glândulas. Dispareunia: lubrificantes vaginais e para a xerose cutânea. Os efeitos colaterais são os mesmos descritos para a pilocarpina. Os principais agentes utilizados na SS são: pilocarpina e cevimelina. o uso de emolientes. e rituximabe (especialmente no MALT). azatioprina. estresse emocional e ambiente frios. são utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao dia. ciclosporina. Sintomas extra-glandulares Dependendo da manifestação e gravidade da doença utilizam-se imunossupressores tais como ciclofosfamida. atuando como agonistas colinérgicos.

Linfoma – manifestações que indicam maior risco: linfadenopatia. Metotrexate. Colírio de ciclosporina 4. anticorpos anti-Ro e anti-La. Secretagogos: Pilocarpina e Cevimeline 6. Parotidite 4. Hidroxicloroquina – para fadiga e sintomas músculo-esquelético 5. Colírios. Dermatite cutânea Exames complementares: 1. Medicações imunossupressivas: Azatioprina. Sialografia 5. crioglobulinas e desaparecimento do Fator reumatóide. que está associada a outra doença do tecido conjuntivo. Xeroftalmia 3. Sialometria 4. saliva artificial. parotidite. 2. ciclosporina. Teste de Rosa Bengala 3. ciclofosfamida 6 . Multi-profissional 2. Bloqueio cardíaco de 3 grau irreversível b. púrpura ou úlceras cutâneas. complemento baixo. febre. pico monoclonal. Lúpus Neonatal o a. Teste de Schirmer 2. Xerostomia 2. Cintilografia de parótidas 6. neuropatia. Há dois tipos de SS: a primária e a secundária. FAN: anti-Ro e anti-La Complicações mais graves da SS 1. cremes vaginais 3. Biópsia de glândula salivar menor Tratamento 1. Quadro Clínico principal 1.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN RESUMO Definição Doença auto-imune caracterizada pelo comprometimento das glândulas salivares e lacrimais principalmente.

especialmente o MALT b) A punção aspirativa de parótida auxiliaria o diagnóstico c) A presença de pico monoclonal pode ser sugestivo de linfoma d) Complemento baixo é um exame de auxilio na suspeita do linfoma e) Todas são corretas. c) A biópsia da glândula saliva é mandatória para o diagnóstico da SS primária d) O Lúpus neonatal ocorre nas pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e) O comprometimento de SNC é uma manifestação frequente Respostas S Sjögren: 1-a. SP. d) Esses sintomas não merecem tratamento e) A ciclofosfamida é a droga de escolha 5) Assinale a alternativa correta SS primária a) É uma doença geralmente benigna.1431-43. London: Mosby. 2003. São Paulo. 7 . Reumatologia para o Clínico. Editora Roca. Bombardieri S. 2. Neste caso: a) Deve-se pensar em linfoma. 3. Síndrome de Sjögren In: Natalino Hajime Yoshinari. Eloísa Silva Dutra Oliveira Bonfá. Classification criteria for Sjögren´s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. The risk of lymphoma development in autoimmune diseases – A meta-analysis. Jonsson R. 3nd ed. 4-c. Síndrome de Sjögren In: Antonio Carlos Lopes editor 1 ed Tratado de Clínica Médica. 2-e. 4. Silman AJ. úlceras cutâneas e linfadenopatia. Smolen JS. São Paulo. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. editores. 2006. SP. Voulgarelis M.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O teste de Schirmer é feito para se detectar o olho seco b) A síndrome de Sjögren primária está associada a outras doenças reumatológicas autoimunes c) É uma doença mais comum em homens d) O lúpus neonatal é uma manifestação freqüente da SS e) O teste de Rosa Bengala é feito para avaliar a xerostomia. 2000. Editora Roca v1. pp. Vitali C. fenôme de Raynaud e artralgia Assinale a alternativa correta: a) Esses sintomas são sugestivos de artrite reumatóide b) O uso de hidroxi-cloroquina e bloqueadores de canal de cálcio não estão indicados. Tzioufas AG. Ann Rheum Dis 2002. 554-58. Sjögren´s syndrome. 3-b. 5. d) Os imunossupressores são indicados oem manifestações mais graves e) O diagnóstico é baseado nos critérios de classificação. 2337-44.49-58. c) A avaliação oftalmológica é indicada. 3) Paciente com artriite reumatóide que inicia com xerostomia e xeroftalmia Assinale e alternativa incorreta: a) A artrite reumatóide é a doença reumatológica mais comumente associada a síndrome de SS. 33 anos com parotidite de repetição recidivante. Moutsopoulos HM. Alexander EL. 2) Paciente do sexo feminino. b) O corticóide é uma droga muito utilizada. Weinblatt ME. In: Hochberg MC. Zintzaras E. Weisman MH. et al. Carsons SE. b) A SS é uma doença que deve ser cuidada somente pelo reumatologista c) O uso de colírios lubrificantes pode evitar úlceras de córnea. Moutsopoulos HM. Arch Intern Med 2005. Moutsopoulos H. 4) Paciente do sexo feminino com 55 anos com xeroftalmia. Rheumatology. pp 1612-1618.

Estudos epidemiológicos na Finlândia detectaram incidência anual de DMTC de 8/ 1. a partir de estudos com soros de pacientes que continham altas taxas de anticorpo antiRNP dirigidos a um antigeno extraível do núcleo. edema difuso de . ANÁTOMO-PATOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Sendo rara. mas as casuísticas orientais (especialmente do Japão) são bastante numerosas em comparação às ocidentais.000 de adultos e de 1/1. Ao mesmo tempo. disseminado. pouco se sabe sobre a fisiopatologia. há achados de processo inflamatório crônico associadas à lesão vascular ou isoladamente.voltar ao índice DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO E SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO Maria Teresa Correia Caleiro DEFINIÇÃO A DMTC é uma doença difusa do tecido conjuntivo que foi descrita em 1972.000. As síndromes de superposição são definidas pela presença de mais de uma doença do tecido conjuntivo em um mesmo paciente sendo. fenômeno de Raynaud. bastante raras. O achado mais importante e encontrado em diferentes séries é do comprometimento vascular. ETIOLOGIA A etiologia da DMTC não é conhecida. Não existem dados sobre diferença de prevalência segundo a raça.000 de crianças. QUADRO CLÍNICO O início da doença é habitualmente insidioso. Os comprometimentos mais freqüentes no início da doença são poliartrite. a ribonucleoproteína. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente pacientes do sexo feminino numa relação que varia de 9:1 até 24:1. A idade de início situa-se entre de 4 e 56 anos. segundo diferentes séries. assim como vasculite com ou sem necrose fibrinóide. havendo maior incidência na quarta década de vida.000. portanto. com proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas em todos os tecidos examinados post-mortem.

As características são variáveis. miosite. A esclerodactilia. Diferentes estudos evidenciaram achados semelhantes de prevalência de manifestações clínicas. eritema malar. Raynaud. Quando grave. assim como febre e disfagia baixa. artrite é o sintoma inicial em 50 a 89% dos casos. Quando o edema de dedos e/ou mãos (FIGURA 1) aparece nas fases iniciais. raramente. podendo estar presente no início da esclerose sistêmica. na fasciíte eosinofílica e nas síndromes de superposição relacionadas com anticorpos citoplasmáticos tRNA sintetases. FIGURA 1 – edema difuso de dedos e mãos Artralgia acomete até 100% dos pacientes. O envolvimento articular mostrou-se semelhante ao padrão da artrite reumatóide (DRe). a confusão inicial com esta enfermidade não é rara. outras manifestações em mais de 63%: quadro articular. deste modo. Frequentemente é intenso e requer tratamento medicamentoso além de medidas físicas. podendo ser LES-símile ou. evoluir para artrite mutilante. por vezes em asa de . O fenômeno de Raynaud pode preceder em muitos anos as outras manifestações da doença. perda de peso e adinamia não são raras. Não é característico de DMTC. Manifestações gerais como febre. edema de dedos e/ou mãos. pode vir acompanhado de fenômeno de Raynaud. ou espessamento da pele dos dedos distalmente às articulações metacarpofalangeanas está presente em até 75-86% dos pacientes. teleangiectasias. Os pulsos periféricos são normais ao exame físico. e diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO) no sistema respiratório. foi considerado fator preditivo de maior mortalidade em adultos.voltar ao índice dedos e/ou mãos e fraqueza muscular. sendo: fraqueza muscular em 75% dos pacientes. sendo de altíssima prevalência em todas as casuísticas. linfadenopatia e hipergamaglobulinemia em 68%. Pacientes com DMTC com frequência apresentam lesões cutâneas eritematosas: livedo reticular.

ainda que rara. como na maioria dos casos. A miosite aparece em 51 a 67% dos pacientes. Síndrome anti-fosfolípide clássica foi raramente relatada na literatura. O comprometimento ocular mais prevalente na DMTC é o olho seco (xeroftalmia) isoladamente ou associado a xerostomia. O trato digestivo alto é frequentemente acometido (mais de 90%). As citopenias estão presentes na DMTC devido à doença propriamente dita ou a seu tratamento. em geral isoladamente. O quadro pulmonar da DMTC é comum (25-85% dos pacientes) e responsável por alto índice de morbidade. é a nefirte membranosa com proteinúria leve. A oximetria basal pode ser normal mas apresenta redução após caminhada de 6 minutos. em geral leve e pouco sintomático na maioria deles. A complicação mais comum é a esofagite de refluxo de difícil tratamento. frequentemente leva a síndrome de Cushing iatrogênica e suas complicações. As alterações endócrinas mais importantes relacionam-se ao tratamento. . A ausculta pulmonar é normal nas manifestações iniciais e verificam-se estertores crepitantes finos nas bases pulmonares na doença mais avançada. quando presente. Pneumonite intersticial e fibrose pulmonar respondem por 20-65% das pneumopatias na DMTC. mesmo em doses leves a moderadas. A manifestação cárdio-vascular mais grave e maior causa de óbito nesta doença é a hipertensão pulmonar. só é sintomático em 27-30% dos acometidos. Pleurite aparece em 2 a 20% dos pacientes. No entanto. Menos freqüentes são as lesões de dermatomiosite como heliótropo (eritema violáceo nas pálpebras) e sinal de Gottron (eritema no dorso das articulações das mãos). é tosse seca e/ou dispnéia aos esforços. Não é secundária à fibrose pulmonar. sendo causada por alteração da vasculatura pré-capilar. Trombocitopenia pode ser refratária ao tratamento em até 10% dos pacientes. A queixa mais comum. Habitualmente surge nos primeiros três anos de doença.voltar ao índice borboleta. Comprometimento renal não é frequente sendo que a nefropatia mais prevalente. Está presente em 23 a 75% dos pacientes com manifestação clínica de fadiga ou dispnéia aos esforços. já que a resposta terapêutica da dismotilidade é muito limitada. além de frequentemente grave. com redução da pressão do esfíncter inferior do esôfago e alterações de motilidade esofágica chegando a aperistalse. O uso de corticoesteróides. As três séries podem estar comprometidas.

Do ponto de vista muscular. além de exames complementares. .voltar ao índice Manifestações neuro-psiquiátricas são raras. exames complementares indispensáveis para diagnóstico do paciente incluem: Hemograma completo .avaliação pulmonar Esofagograma contrastado com bario – dismotilidade esofágica Eletroneuromiografia . No caso da DMTC os critérios de classificação são muito importantes devido às manifestações clínicas semelhantes à outras doenças difusas do tecido conectivo e às síndromes de superposição. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols. DIAGNÓSTICO O diagnóstico de DMTC baseia-se em dados clínicos de história e exame físico. tomografia computadorizada de tórax de alta resolução . o comprometimento mais comum é a neuropatia do trigêmio. anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro . dependendo da forma de apresentação do paciente. quadros graves já foram relatados como mielite transversa e catatonia. No entanto. QUADRO 1.citopenias Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP. À suspeita clínica de DMTC. endócrinas e neoplásicas. lembrar sempre de tireoidopatias e toxoplasmose.no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial se faz inicialmente com doenças infecciosas. O QUADRO 2 apresenta sintomas e sinais clínicos relativamente específicos em relação às DDTC. Um dos critérios mais utilizados na literatura está descrito no QUADRO 1. caso o RX seja normal.miopatia RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO). necessariamente com a presença do auto-anticorpo anti-U1RNP(anti-RNP) em títulos superiores a 1:1000 por hemaglutinação. Para efeito classificatório de doenças e aumento de probabilidade de acerto diagnóstico existem critérios aceitos internacionalmente.

fraqueza muscular .1. Pelo menos um dos sintomas comuns estiver presente.1.aumento das enzimas musculares no soro (CPK) . e 3. Sintomas comuns: 1.. Lúpus eritematoso sistêmico (LES).. 3 3 Afastados clínica e/ou laboriatorialmente diagnósticos não reumatológicos. 2.fibrose pulmonar.pericardite ou pleurite .2.3. .000/mm ) 3. Anticorpos anti-RNP presentes em títulos superiores a 1:1000 3.poliartrite .voltar ao índice 1. Achados ES-símile : .1. Quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud. 3. 3.leucopenia (< 4. restrição pulmonar ou redução da capacidade de difusão (DCO< 70%) . 65-72% dos enfermos com DMTC e 2-12% dos doentes lúpicos. 80% dos que têm dermatomiosite. Doença reumatóide não traz alterações microangiopáticas visualizáveis à CPU. deve ser solicitada a capilaroscopia periungueal (CPU) para visualização da rede capilar nesta localização.eritema facial .2. Praticamente 100% dos pacientes com ES apresentam alterações microangiopáticas. Presença de anti-RNP.esclerodactilia . Edema de dedos ou mãos 2.padrão miopático à eletroneuromiografia DIAGNÓSTICO: quando todas as 3 condições abaixo forem preenchidas: 1. Achados PM-símile: . devemos pensar nas doenças difusas do tecido conjuntivo.000/mm ) ou trombocitopenia (< 100. artrite reumatóide (AR) e dermato-polimiosite (DPM) serão sempre os diferenciais mais importantes.2.hipomotilidade ou dilatação do esôfago 3. Achados LES-símile: . Achados clínicos: 3.3. Um ou mais achados em duas ou três das categorias de doença de 3. Fenômeno de Raynaud 1. O QUADRO 3 apresenta de forma resumida dados laboratoriais nas diferentes doenças difusas do tecido conjuntivo. esclerose sistêmica (ES).linfadenopatia .

5 mg/kg/dia).Alguns aspectos dos auto-anticorpos nas DDTC Achados laboratoriais relativamente específicos FAN padrão periférico (LES) FAN padrão nucleolar (ES) Anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) (LES) Anti-Sm (LES) Anti-SCl-70 ou anti-topoisomerase 1(ES) Anti-centrômero (ES) Anti-Jo 1 (PM) Achados laboratoriais relativamente pouco específicos FAN padrão homogêneo FAN padrão salpicado (ou pontilhado ) Anti-DNA (hélice simples) Anti-Ro (SSA) Anti-La (SSB) Fator Reumatóide positivo TRATAMENTO O tratamento se baseia no controle do processo inflamatório e da evolução da doença. É de fundamental importância se ter em mente que auto-anticorpos não fazem diagnóstico isoladamente. Doses de até 1 mg/kg/dia e pulsoterapia podem ser necessárias.voltar ao índice Os auto-anticorpos anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) e o anti-Sm são altamente específicos para LES e portanto devem estar negativos para o diagnóstico de DMTC. . A escolha do anti-inflamatório depende da intensidade da inflamação.1 a 0. embora em doses baixas a moderadas de prednisona (0. QUADRO 2 . O conjunto clínico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. sendo necessário o uso de anti-inflamatório hormonal (corticoterapia) na maioria absoluta dos casos.Alguns aspectos clínicos relacionados às DDTC Relativamente específicos Artrite Miosite Fenômeno de Raynaud de início na infância Espessamento de pele em extremidades e tronco Eitema malar Rigidez matinal Relativamente pouco específicos Artralgias Mialgias Fenômeno de Raynaud de início tardio Fotossensibilidade Fadiga QUADRO 3 .

CND e conectivopatia indiferenciada . azatioprina. sulfassalazina e leflunomida na doença articular. ciclofosfamida. ciclofosfamida e heparina. Utilizase colchicina nos casos de doença fibrótica leve ou moderada da pele. micofenolato de mofetil.voltar ao índice Para controle da evolução da doença são utilizadas drogas citotóxicas como metotraxate. ou combinação de drogas como iloprost associado a corticoesteróide. como conectivopatia não-definida . e cloroquina. SÍDROMES DE SUPERPOSIÇÃO As manifestações de uma síndrome reumatológica não aparecem necessariamente ao mesmo tempo. pode também desenvolver sinais e sintomas de mais de uma DDTC e completar o quadro de duas doenças. pode continuar apenas com manifestações de uma ou mais DDTCs sem evoluir para um diagnóstico definido. Nesta situação. Desse modo. Este paciente pode. sem completar o quadro de uma doença específica. na evolução desenvolver o quadro completo e fechar o diagnóstico para uma das DDTCs. O quadro esofágico e o fenômeno de Raynaud devem receber tratamento específico. entre outras. Novas drogas estão sendo empregadas no tratamento da hipertensão arterial pulmonar como bosentan. ficando assim com uma síndrome de superposição ou ainda. que é a possibilidade mais freqüênte na prática clínica. A D-penicilamina e os sais de ouro não devem ser administrados.CI). não é raro que se encontrem pacientes com sinais e sintomas de uma ou mais DDTCs. . assim como é discutível o uso de fármacos anti-fator de necrose tumoral alfa. epoprostenol. podem ser aditivas. treprostinil. iloprost inalatório. o paciente tem uma doença indiferenciada do tecido conectivo (com várias sinonímias.

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DMTC

RESUMO

Epidemiologia Idade de início: 4 a 56 anos com pico na quarta década Gênero: homens 1 : 9 a 24 mulheres Prevalência: mais rara que LES, mais comum que ES e DPM (1 a 8 / 1 000 000) Fisiopatologia e patologia Comprometimento vascular - proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas Comprometimento inflamatório - processo inflamatório crônico em associação à lesão vascular ou isoladamente Vasculite com ou sem necrose fibrinóide Quadro Clínico Início insidioso, muitas vezes iniciado com poliartrite, fenômeno de Raynaud, edema difuso de dedos e/ou mãos e fraqueza muscular Fenômeno de Raynaud – pode preceder a doença em anos, em geral intenso Edema difuso dos dedos ou mãos Artrite e artralgia são muito frequentes e é comum seguir o padrão da artrite reumatóide Esclerodactilia aparece em aproximadamente 80% dos pacientes Lesões eritematosas semelhantes às do LES e/ou da DM Miosite por vezes leve e sub-clínica Dismotilidade esofágica com doença do refluxo gastro-esofágico e conseqüente esofagite e complicações pulmonares Doença intersticial pulmonar crônica: muito prevalente porém, de evolução silenciosa. Primeira causa de óbito é a hipertensão pulmonar, presente em até 75% dos pacientes. Plaquetopenia pode ser grave, chegando a 10% de casos refratários Doença renal é rara, sendo a lesão membranosa a mais comum. Exames complementares Havendo suspeita clínica de DMTC: Hemograma completo Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP, anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro Avaliação pulmonar com RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO); caso o RX seja normal, tomografia computadorizada de tórax de alta resolução Esofagograma contrastado com bário Eletroneuromiografia no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares Diagnóstico O conjunto clinico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols.

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DMTC
1) Que lesões cutâneas podem estar presentes nas referidas doenças: a) Dermatomiosite – heliótropo e fotossensibilidade b) LES – eritema malar e púrpura c) ES – espessamento cutâneo de face e antebraços d) DMTC – eritema malar e heliótropo e) Todas as anteriores

QUESTÕES

2) Mulher de 29 anos, entrou no PS do InCor com queixa de falta de ar progressiva há 8 meses. Procedente de Goiás, recebeu diagnóstico de Hipertensão Pulmonar e e que a evolução seria fatal por não haver tratamento disponível. Apresentou-se com intensa dispnéia e cianose em lábios. A história incluía quadro de fraqueza muscular que antecedeu a dispnéia e anemia leve. Referia pirose e regurgitação. Ao exame, foi observado edema difuso de dedos, espessamento cutâneo em face, Raynaud importante, fraqueza muscular de cinturas e ausculta cárdio-pulmonar compatível com o diagnóstico dado. Trouxe ecocardiograma confirmatório, enzimas musculares elevadas 6 vezes e FAN positivo, padrão pontilhado. Pergunta-se: 1. Hipótese diagnóstica principal: a) Hipertensão pulmonar primária idiopática b) Hipertensão pulmonar secundária a fibrose pulmonar c) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente LES d) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente ES e) Hipertensão pulmonar secundária à doença do colágeno, provavelmente DMTC 2. Qual exame pode confirmar a hipótese acima: a) Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução b) Esofagograma contrastado com bário c) Dosagem de outros auto-anticorpos d) Testes funcionais pulmonares com difusão de monóxido de carbono e) Oximetria em repouso e após caminhada de 6 minutos 3) Mulher de 38 anos, referindo poliartrite de pequenas e grandes articulações há 4 meses, emagrecimento de 3kg no período e escurecimento e branqueamento dos dedos quando lava louça, às vezes ficando muito vermelhos depois de alguns minutos. Ao exame físico, BEG, corada, hidratada, dispneica+, anictérica, acianótica, subfebril. Pulsos periféricos normais. Fenômeno de Raynaud moderado. Poliartrite leve nas mãos, punhos e joelhos. Presença de edema difuso de dedos ++/4, dificultando a avaliação de esclerodactilia. Leve hiperfonese de segunda bulha em foco pulmonar. Auto-anticorpos: FAN + padrão pontilhado, anti-Sm negativo, antiRNP 1:5120, anti-DNAn negativo, anti-SCl-70 negativo. Pergunta-se: 1. Qual a maior causa de óbito nesta doença? a) Hipertensão Pulmonar b) Infecções c) Broncopneumonia aspirativa d) Nefropatia e) Fibrose pulmonar 2. Assinale manifestações intra-torácicas frequentemente presentes nesta doença: a) Esofagite e cistos pulmonares b) Esofagite e valvopatia c) Cistos pulmonares e divertículo de Zenkel d) Doença intersticial pulmonar e dismotilidade esofágica e) Doença intersticial pulmonar e divertículo de Zenkel

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Respostas DMTC: 1-e; 2.1-e; 2.2-c; 3.1-a; 3.2-d

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Sharp GC. MCTD: a concept which stood the test of time. Lupus 2002; 11:333-339. 2. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, Wang GS, Johnson JC, Sharp GC. Long-term outcome in Mixed Connective Tissue Disease. Arthritis Rheum 1999;42(5):889-909. 3. Bodolay E, Szekanecz Z, Dévényi K, Galuska L, Csípö I, Vègh J et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease. Rheumatology 2005; 44:656-61. 4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Clin N Am 2005; 31:519-33. 5. Vegh J, Szororay P, Kappelmayer J, Csipo I, Udvardy M, Lakos G et al. Clinical and immunoserological characteristics of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension. Scand J Immunol 2006;64(1)(suppl):69-76.

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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF)
Jozélio Freire de Carvalho
DEFINIÇÃO A Síndrome Antifosfolípide é uma trombofilia adquirida auto-imune caracterizada pela presença de trombose vascular e/ou abortamentos de repetição e, comumente, plaquetopenia.

EPIDEMIOLOGIA É uma síndrome de descrição relativamente recente (década de 80) na Medicina, no entanto já tem vários pontos da sua fisiopatologia compreendidos, inclusive com modelos animais experimentais para a sua reprodução e estudo. Em relação à predominância de sexo, na síndrome associada a doenças do conjuntivo (p. ex. lúpus sistêmico) há uma nítida predominância do sexo feminino. Por outro lado, quando na sua forma isolada de aparecimento a SAF apresenta igual prevalência em ambos os sexos.

FISIOPATOLOGIA Na SAF existe um ambiente extremamente favorável à trombose. Neste sentido, todas as etapas do sistema hemostático podem estar envolvidas: a) b) c) Existe uma maior expressão e ativação das células endoteliais Pode haver um aumento da agregação e da adesividade plaquetárias Maior tendência à formação de trombina, e consequentemente, a clivagem do fibrinogênio em fibrina d) e) Redução das proteínas anticoagulantes naturais (proteínas C e S) Redução da fibrinólise.

QUADRO CLÍNICO A SAF apresenta como manifestação clínica mais comum a trombose venosa profunda (TVP) de vasos dos membros inferiores, com ou sem embolia pulmonar, seguida em freqüência por eventos arteriais, sendo o mais comum deles o acidente vascular encefálico isquêmico. Os episódios trombóticos sempre devem ser confirmados por exames de imagem, seja o ultra-som doppler dos vasos, arteriografia, ressonância magnética, cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão ou ainda uma análise de biópsia revelando trombos em pequenos vasos.

1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia.voltar ao índice 2 Em relação às manifestações obstétricas da SAF. úlceras isquêmicas. Praticamente todos os sistemas vasculares do organismo podem ser envolvidos por essa síndrome de modo que quando um paciente apresentar com trombose de território vascular atípica.2-glicoproteína-I IgG ou IgM (ELISA) Outras manifestações também presentes são a tromboflebite superficial. a anticardiolipina IgG e/ou IgM e. pré-eclâmpsia ou insuf placentária Excluir: alterações hormonais. A neutropenia não foi descrita na SAF primária. As condições clínicas e laboratoriais que podem levar à suspeita de SAF encontram-se listadas na TABELA 2. Em relação ao quadro hematológico destaca-se a plaquetopenia como manifestação mais freqüente. pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária (TABELA1). a SAF deve ser considerada. . Confirmado por imagem ou histopatologia. . Deve-se suspeitar desta síndrome na presença de pelo menos 3 abortamentos com idade gestacional menor que 10 semanas ou um abortamento com idade gestacional maior ou igual a 10 semanas ou ainda um parto prematuro (<34 semanas) desencadeado por eclâmpsia. LABORATÓRIO Os anticorpos antifosfolípides utilizados na rotina clínica atualmente são o anticoagulante lúpico. Critérios clínico-laboratoriais de SAF CRITÉRIOS CLÍNICOS Trombose arterial e/ou venosa e/ou de capilares. Outras manifestações não-trombóticas da SAF bastante comuns são a enxaqueca. por fim. seguida da anemia hemolítica.3 ou + abortos espontâneos < 10 sem . anatômicas e cromossômicas CRITÉRIOS LABORATORIAIS Anticoagulante lúpico Anticardiolipina IgG ou IgM em título médio ou alto (ELISA) > 40 GPL ou MPL Anti. podendo ser Coombs positiva. TABELA1. a mielite transversa e o livedo reticular.1 ou + óbito fetal 10 sem . a coréia. a amputação de membros por isquemia de extremidade e isquemia de vasos retinianos. a anti-beta-2glicoproteína 1 IgG e/ou IgM. A manifestação cutânea mais comum e que deve levar à investigação de SAF é a presença de livedo reticular.

Os critérios de SAF encontram-se na TABELA 1.. ex. Se estes testes estiverem prolongados acrescenta-se plasma de um indivíduo normal e a seguir o teste é repetido. Caso haja uma normalização do TTPa ou dRVVT. dislipidemia) Abortamentos de repetição Trombose com doença auto-imune associada (p. adiciona-se fosfolípides ao ensaio. insuficiência placentária DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SAF sempre é feito pela associação de pelo menos um evento clínico vascular ou obstétrico e a presença persistente de pelo menos um anticorpo antifosfolípide. . Estes anticorpos devem ser medidos em duas ocasiões com intervalo de pelo menos 12 semanas. o que demonstra a não temporariedade dos auto-anticorpos. HAS. pré-eclâmpsia. fica demonstrado a dependência de fosfolípides e confirma-se assim a presença de anticoagulante lúpico.voltar ao índice 3 O anticoagulante lúpico é um ensaio funcional onde se faz inicialmente uma triagem com teste de coagulação de rotina: Tempo de Tromboplastina Parcial ativado (TTPa) ou Tempo de Veneno diluído da Víbora Russel (dRVVT). TABELA 2. Em relação a anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I IgG e/ou IgM utiliza-se a técnica de ELISA. Na última etapa do teste. Condições clínicas nas quais se deve considerar a SAF Pacientes jovens com trombose (< 40 anos) Plaquetopenia Trombose em território atípico Múltiplas tromboses TTPa prolongado sem causa definida Livedo reticular Trombose em indivíduos sem fatores de risco para aterosclerose (DM. Se houver normalização do TTPa ou dRVVT. caso se mantenha prolongado pode ser devido à presença de um inibidor de fator(es) de coagulação. o mais provável é que se trate de deficiência de fator de coagulação. já padronizada internacionalmente. LES) Eclâmpsia.

voltar ao índice 4 TRATAMENTO Em relação ao tratamento da SAF. Na gravidez recomenda-se monitorizar a anticoagulação com HBPM através da dosagem dos níveis do fator anti-Xa.5-2. preconiza-se o AAS 300mg/dia ou warfarin. o acerto posológico deverá objetivar INR entre 3 e 4.000) é freqüente e raramente cursa com sangramentos (equimoses. no caso de episódios recorrentes de AVC a escolha terapêutica é anticoagulação com warfarin mantendo-se o INR entre 3 e 4. portanto sob uso crônico de anticoagulante oral. que na verdade é a profilaxia de novos eventos. Nos pacientes com isquemia arterial extra-SNC. deve-se dividir em fase aguda ou tratamento de manutenção. uso de bolus de heparina não-fracionada (HNF) intravenosa seguida de infusão contínua e o controle obrigatório através do TTPa. Em relação aos eventos obstétricos considera-se duas situações. A plaquetopenia em níveis moderados (entre 50. o uso de warfarin (anticoagulante oral) deve ter como alvo um INR entre 2 e 3. subdividem-se em 2 grupos: aqueles com AVC e aqueles com fenômenos isquêmicos arteriais não-AVC. 1) quando a mulher nunca apresentou episódio trombótico prévio: o tratamento na gravidez é feito com AAS (100mg/dia) associado à heparina em dose profilática (HNF 5000 UI subcutânea 2x dia ou enoxaparina 40mg subcutânea 1x dia). Ou seja. o mesmo deve ser suspenso no primeiro trimestre por ser teratogênico e substituído por HNF numa dosagem de modo a situar o TTPa entre 1.000 e 100. a anticoagulação deve ser mantida indefinidamente. petéquias. gengivorragia ou epistaxe) . Os indivíduos arteriais. mantendo-se o INR entre 2 e 3. Após o episódio agudo.5 ou HBPM em dose terapêutica anticoagulante. Na fase aguda de uma trombose deve-se realizar o mesmo tratamento de uma condição isquêmica que não seja SAF. 2) Nos casos nos quais a mulher tenha apresentado episódio vascular prévio e. Outra opção é o uso de heparinas de baixo peso molecular (HBPM) que não requerem monitorização laboratorial para atingir o alvo terapêutico. Nos indivíduos que apresentaram eventos venosos. Nos indivíduos com o primeiro episódio de AVC.

2. RESUMO . Preventivo: Trombose vensosa: warfarin com manutenção do INR 2-3 Trombose arterial não-AVC: warfrin com INR 3-4 AVC . Hiperagregação e adesividade palquetária 3. Episódio vascular: a. Redução da fibrinólise 5. Manifestações obstétricas 1 ou + óbito fetal 10 sem 3 ou + abortos espontâneos < 10 sem 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. Episódio obstétrico: Se a paciente não apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose profilática durante toda a gravidez. Fase aguda de trombose: Tratamento segue a rotina similar da trombose não-SAF. principalmente o lúpus eritematoso sistêmico.voltar ao índice 5 SAF Epidemiologia Idade: incidência . Manifestações vasculares: Trombose arterial. Quadro Clínico 1. anticoagulação plena com heparina b. Secundária: Quando associada a outra doença do tecido conjuntivo. de capilares qeud eve ser demosntrada em exame de imagem ou anatomia patológica. Diagnóstico Pelo menos 1 manifestação clínica + pelo menos 1 anticorpo antifosfolípide. sem outra doença do tecido conjuntivo concomitantemente. pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária Exames complementares Anticardiolipina IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Anticoagulante lúpico (testes funcionais padronizados) Anti-beta-2-glicoproteína-I IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Para confirmar a SAF: pelo menos um desses anticorpos. Redução de fatores anticoagulantes naturais Classificação 1. ou seja. 2. Aumento da geração de trombina 4. Se a paciente apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose anticoagulante durante toda a gravidez.30 a 50 anos Sexo: mulheres 9 : 1 homem na SAF secundária e 1:1 na SAF prmária Fisiopatologia 1. Aumento da ativação endotelial 2.1º episódio: AAS 300mg/dia ou warfarin INR 2-3 AVC recorrente: warfarin INR 3-4 2. venosa. Primária: Quando ocorre isoladamente. Tratamento 1. em pelo menos duas ocasiões com intervalo de 12 semanas.

a.000 para fechar diagnóstico de SAF d) fazer dosagem de anticardiolipina seriada e) solicitar anti-beta-2-glicoproteína I 5.000. exceto: a) neutropenia b) livedo reticular c) úlceras de membros inferiores d) enxaqueca e) plaquetopenia 3. Tem a presença de anti-cardiolipina IgM 120 MPL (normal 10) em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. Um paciente de 35 anos apresentou episódio de trombose venosa da veia femural direita diagnosticado por sintomas e sinais clínicos locais. 3. Miyakis S. Levy. Lockshin MD. Nega episódios trombóticos.2006. 2006. Reumatologia para o clínico. Qual a próxima seqüência na investigação diagnóstica? a) confirmar a Trombose Venosa Profunda (TVP) por método de imagem + nova dosagem de anticardiolipina b) realizar doppler e caso confirmar TVP está fechado o diagnóstico c) nova dosagem de anticorpo antifosfolípide d) já está feito o diagnóstico de SAF e) colher dímero D e nova anticardiolipina 4. Paciente 28 anos. Como se faz o diagnóstico de SAF? a) 1 manifestação clínica + 2 dosagens de anticorpo antifosfolipide com intervalado de 12 semanas b) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 12 semanas c) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 6 semanas d) 2 manifestações clínicas + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide c) 1 manifestação clínica + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide 2. Rocca. In. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). São Paulo. J Thromb Haemost. et al. apesar de não fazerem parte de critérios. Apresenta anticoagulante lúpico.: Yoshinari NH e Bonfá ESDO. Qual a próxima etapa a ser seguida para diagnóstico? a) dosagem de anticoagulante lúpico após 12 semanas e fechar diagnostico de SAF b) aguardar outro abortamento para fechar diagnóstico de SAF c) aguardar plaquetas < 50. Apresenta anticardiolipina IgG 40 GPL (normal é 10). 4(2): 295-306. Não tem história de AVC pregresso.a. Ed.a. As condições abaixo levam à consideração de SAF. sem sangramentos. Paciente 40 anos apresenta plaquetas no valor de 80. 4. 2. . Síndrome Antifosfolípide. Como deve ser o tratamento de manutenção após a fase aguda? a) AAS 300mg/dia b) Warfarin com INR entre 2 e 3 c) Warfarin com INR entre 3 e 4 d) Heparina de baixo peso molecular e) As letras a e b estão corretas Respostas SAF: 1. RA e Bonfá E. 2. Atsumi T.a. Informa 1 abortamento com 12 semanas sem causa definida. 5e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.voltar ao índice 6 SAF QUESTÕES 1. com quadro de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico. tromboses na família ou dislipidemia.

caracterizadas por um intenso infiltrado inflamatório acometendo a parede de vasos de qualquer calibre. glomerulonefrites. devido sua gravidade e pelo fato de representarem um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas. Outra forma peculiar de vasculite. No entanto. Da mesma forma. No entanto. está relacionada com a produção de auto anticorpos dirigidos contra enzimas lisossômicas de neutrófilos. neoplásicas e imunológicas. a resposta terapêutica ao uso de drogas imunossupressoras. isquemia periférica e trombose arterial ou venosa. Muito embora este processo possa acompanhar doenças do tecido conectivo e neopalsias são as formas primárias que serão discutidas em detalhes neste capítulo. existe um grupo de doenças no qual o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias. é bem conhecida a relação entre certas formas de vasculites sistêmicas (particularmente a poliarterite nodosa e a crioglobulinemia) e infecções virais crônicas. apenas uma pequena . No entanto. úlceras cutâneas. a granulomatose de Wegener. dada à semelhança clínica e patológica com a doença do soro. particularmente aquelas que se caracterizam pelo envolvimento concomitante de múltiplos órgãos e sistemas. acompanhada de necrose fibrinóide do vaso. geralmente não se encontra depósitos de imunecomplexos nos vasos e tecidos acometidos pelas vasculites. é um processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. neuropatia periférica. Estas Vasculites Sistêmicas Primárias são doenças relativamente raras mas de grande importância clínica. Igualmente. sugere um mecanismo imunológico envolvido na maioria dos casos. Trata-se de um achado comum a várias doenças humanas incluindo aqui doenças infecciosas. Trata-se das Vasculites Sistêmicas.voltar ao índice VASCULITES SISTÊMICAS Ari Stiel Radu Halpern DEFINIÇÃO Vasculite. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos com a conseqüente ativação da cascata do complemento é um dos mecanismos tradicionalmente sugeridos. FISIOPATOLOGIA As vasculites sistêmicas primárias são um grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida.

Vasculites sistêmicas primárias: classificação segundo o tamanho dos vasos CALIBRE DO VASO V. CLASSIFICAÇÃO O quadro clinico das vasculites sistêmicas costuma ser mais ou menos incaracterístico. Finalmente. um método que potencialmente retira imunecomplexos da circulação. O diagnóstico definitivo ainda depende em grande parte de achados de histopatologia. o diagnóstico diferencial das diferentes doenças que compõe o grupo das vasculites sistêmicas depende do conjunto de características do infiltrado inflamatório.voltar ao índice parcela de pacientes com vasculites sistêmicas se beneficia de plasmaferese. de Hipersensibilidade Henoch Schoenlein Granulomatose de Wegener Poliangiíte microscópica Angiíte de Churg Strauss Poliarterite Nodosa Arterite de Takayasu Arterite Temporal Vênulas e Capilares ++ ++ + + Pequeno Médio Grande ++ ++ + + ++ ++ ++ + ++ Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. Assim sendo. No entanto. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre . uma vez que qualquer órgão ou sistema pode ser acometido. a maioria dos pacientes se enquadre em uma das formas clássicas de vasculite. Consequentemente. outras alterações da imunidade (celular e humoral) também são consideradas na fisiopatologia destas doenças. nenhuma delas definitiva. TABELA 1. Embora. uma parcela significativa apresenta formas mistas ou incaracterísticas. as alterações histológicas também não são específicas das várias formas de vasculites. do tipo de vaso acometido (TABELA 1) e de manifestações clínicas. é preciso lembrar que as próprias células endoteliais e da musculatura lisa dos vasos podem participar ativamente na resposta imune.

afetando vênulas e capilares.Vasculites associadas ao anticorpo contra citoplasma de neutrófilos (ANCA) Granulomatose de Wegener Poliangiíte Microscópica 4.Vasculite de Henoch Shoeinlein 3. urticária e úlceras necróticas. sem nos prender a um critério de classificação específico que inclua todas as doenças deste grande grupo: 1. Estes critérios foram criados com o objetivo de separar entidades distintas dentro do grupo das vasculites sistêmicas e não como critérios diagnósticos destas doenças. bolhas. Outros critérios divergentes também foram publicados e ainda não existe um consenso neste sentido. Em 1994 foram publicados os critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a classificação das vasculites. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas (infecciosas.voltar ao índice vasculites sistêmicas primárias. neoplásicas e outras) que mimetizam quadro de vasculite. Clinicamente se manifestam como púrpura cutânea disseminada ou outras lesões dermatológicas como pápulas.Vasculite de hipersensibilidade 2. A histologia revela o padrão de leucocitoclase caracterizado pelo infiltrado de polimorfonucleares apresentando fragmentação dos núcleos (citoclase). Na maioria dos pacientes o quadro permanece limitado à pele. Mais raramente existe algum grau de envolvimento orgânico leve. Este mesmo padrão clínico e histológico pode ser observado na doença do soro. ou mesmo em associação com outras formas de vasculites primárias. nas vasculites associadas à neoplasias e infecções. a descoberta da presença de auto-anticorpos específicos para certas formas de vasculites.Arterite de Takayasu 7. o quadro cutâneo é sempre preponderante. porém.Arterite temporal (arterite de células gigantes) 1. nas vasculites secundárias às doenças do conectivo. Neste capítulo iremos abordar apenas as principais formas de vasculites sistêmicas.Síndrome de Churg Strauss 6. bem como avanços no conhecimento da imunopatologia de algumas doenças têm auxiliado na tarefa de classificar estas doenças com objetivo de individualizar o tratamento. Mais recentemente. .Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas de vasculites predominantemente cutâneas.Poliarterite nodosa 5.

basta a retirada do estímulo antigênico com suspensão do uso de drogas ou tratamento antibiótico no caso de infecções bacterianas.voltar ao índice Portanto. Quando há um antígeno precipitante reconhecido. geralmente é acompanhada de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. nódulos pulmonares e glomerulonefrite. No entanto formas idiopáticas e recidivantes (sem um antígeno precipitante reconhecível) também ocorrem. o diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas. A histologia renal revela um padrão de glomerulonefrite segmentar e focal com crescentes. A tríade clínica clássica de sinusite. Formas leves não necessitam de tratamento. a púrpura de Henoch Shönlein merece consideração especial. Raramente evolui com intucepção de alça intestinal. 3. Clinicamente caracteriza-se pela presença invariável de púrpura palpável associada com artralgias difusas.Vasculites Associadas ao ANCA 3. cólicas abdominais e glomerulonefrite.1 Granulomatose de Wegener A granulomatose de Wegener (GW) é uma forma de vasculite sistêmica que tipicamente envolve o trato respiratório alto. infecções) que leva ao surgimento das lesões. Em geral existe um fator desencadeante (drogas. A lesão característica de uma vasculite necrotizante e granulomatosa é observada principalmente no trato respiratório baixo. cursando de maneira auto-limitada. sem a presença de . geralmente com ótima evolução. pulmões e rins. A doença afeta homens e mulheres de qualquer idade. corticosteróides podem ser utilizados. Nas formas recidivantes ou naquelas com algum grau de envolvimento orgânico. vômitos e dor abdominal intensa mimetizando abdômen agudo cirúrgico. A glomerulonefrite se manifesta por hematúria microscópica que muito raramente evolui com perda da função renal. recorrentes ou evoluindo com insuficiência renal também têm sido descritas. 2.Vasculite de Henoch Shönlein Embora também seja uma forma de vasculite de hipersensibilidade. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com quadro de náuseas. Formas atípicas acometendo adultos. Biópsias das lesões revelam o padrão típico de vasculite leucocitoclástica com depósitos freqüentes de IgA na pele e nos rins que apresenta um quadro de glomerulonefrite necrotizante com crescentes.

cavidades ou infiltrados intersticiais que se manifestam clinicamente com tosse. Além disso a doença costuma cursar com uma vasculite de pequenos vasos disseminada acometendo literalmente qualquer órgão ou tecido. A detecção destes anticorpos no soro dos pacientes. O envolvimento pulmonar se caracteriza pela presença de nódulos. Quadros típicos se manifestam com envolvimento inicial de vias aéreas superiores. no entanto. astenia e perda de peso. a demonstração de uma vasculite necrotizante granulomatosa. ANCA são detectados por imunofluorescência indireta. febre. O diagnóstico da GW é feito com uma associação de achados clínicos. auxilia no diagnóstico e acompanhamento terapêutico particularmente naqueles pacientes com forma ativa e generalizada da doença. histológicos e laboratoriais. No final da década de 1980 foi demonstrada uma associação altamente específica entre a GW e anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA). Complicações comuns como o desabamento do septo nasal e a proptose ocular. dispnéia. ou seja. O envolvimento renal se caracteriza pela hematúria microscópica e insuficiência renal rapidamente progressiva.voltar ao índice depósitos ao exame de imunofluorescência (glomerulonefrite pauci-imune). que cursam de maneira mais indolente. lesões orais e de septo nasal. ou de glomerulonefrite com crescentes pauci-imune nem sempre é possível. A hemorragia alveolar é uma complicação grave da doença que pode surgir como manifestação inicial ou ocorrer na evolução do quadro. Os pacientes referem quadros de sinusite ou otite média de repetição. Além disso. pANCA pode ser observado . Existem dois padrões de imunofluorescência descritos: O padrão clássico (cANCA) é altamente específico para a granulomatose de Wegener. formas localizadas. Este diagnóstico deve ser fortemente considerado em pacientes com envolvimento multisistêmico associado à tríade clínica clássica descrita acima. Além disto. o envolvimento sistêmico pode ser extremamente florido na dependência do órgão acometido. As lesões de vias aéreas superiores e retro-orbitárias tendem a evoluir de forma progressiva e necrotizante. O padrão perinucelar (pANCA) ocorre mais freqüentemente na Poliangiite Microscópica (PAM) também podendo ser observado na GW e mais raramente na Arterite de Churg. escarros hemoptoicos ou mesmo hemoptise franca. dão ao paciente um aspecto mais ou menos característico. O padrão ouro do diagnóstico. Existem. A forma clássica generalizada da GW é uma doença de péssimo prognóstico na ausência de um tratamento adequado.Strauss descritas abaixo.

O tratamento imunossupressor mudou radicalmente o prognóstico desta doença antigamente mortal. Na sua forma clássica a doença afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. . O diagnóstico precoce e o tratamento especializado são fatores que auxiliam na melhor evolução destes pacientes. Trata-se de uma vasculite sistêmica e necrotizante envolvendo vasos de pequeno e médio calibre associada com uma glomerulonefrite semelhante a que ocorre na Granulomatose de Wegener. O tratamento ideal da GW sistêmica e generalizada inclui ciclofosfamida e corticosteróides em dose alta. desde o estágio inicial descrito acima até a presença de infiltrado de células mononucleares. O envolvimento renal freqüente pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. 3. Outros esquemas imunossupressores menos agressivos podem ser utilizados em formas localizadas ou.voltar ao índice em uma grande variedade de situações clínicas não relacionadas com as vasculites sistêmicas. a histologia revela lesões vasculares em diferentes estágios de evolução. Apesar de não cursar com lesões granulomatosas e envolvimento de vias aéreas superiores. por Kussmaul e Maier em 1866. A ciclofosfamida é a droga imunossupressora de escolha na indução da remissão da doença. As manifestações clínicas decorrem da oclusão arterial levando a isquemia do órgão ou tecido afetado. Homens são mais afetados do que as mulheres numa proporção de 2:1 a 3:1 podendo se iniciar em qualquer idade. necrose da parede e formação de trombos.Poliarterite Nodosa A poliarterite nodosa (PAN) foi a primeira forma de vasculite sistêmica a ser descrita. Característicamente. principalmente nos locais de bifurcação. 4.após o período de indução. a presença de auto-anticorpos da classe dos ANCA e sua sensibilidade terapêutica à ciclofosfamida sugerem uma maior relação fisiopatológica com a granulomatose de Wegener do que com outras formas de vasculite. O processo inflamatório é segmentar com infiltrado neutrofílico e necrose fibrinóide. na mantenção da remissão.2 Poliangiite Miscroscópica A PAM é uma forma de vasculite que historicamente foi classificada como parte do espectro clínico da poliarterite nodosa (vide abaixo). Mesmo assim a GW permanece uma doença crônica associada com uma importante morbidade e mortalidade. As lesões da PAN afetam artérias de médio e pequeno calibre.

Além disso o quadro clínico pode ser bastante inespecífico. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. em grande parte. mononeurite múltipla e hipertensão arterial. é necessário conhecer esta doença para que. frente a um quadro clínico compatível se levante a suspeita. Trata-se de uma doença mais freqüente em mulheres jovens entre 20 e 30 anos de idade. geralmente com padrão perinuclear. Por isso. Sintomas mais sugestivos da doença incluem a presença de livedo reticularis. O tratamento inclui corticosteróides e. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. artralgias e astenia. particularmente a aorta e seus ramos. A doença pode se manifestar inicialmente com quadro de febre alta.voltar ao índice O quadro clínico pode ser bastante variado dependendo da distribuição das lesões. O quadro clinico sobrepõe-se ao da PAN exceto pelo envolvimento pulmonar e história de atopia. Existe uma típica relação com história de atopia. mialgia e dor visceral também ocorrem comumente. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. Sintomas articulares. 5. Muito embora classificada separadamente neste capítulo. Estes sintomas inespecíficos costumam passar . eventualmente. Não existem achados laboratoriais específicos da PAN. Sintomas constitucionais iniciais como febre. asma de início (ou piora) recente. astenia e perda de peso são freqüentes. ANCAs podem ser detectados em uma pequena parcela dos portadores de SCS. Nos casos associados ao vírus da hepatite B o tratamento antiviral específico deve ser introduzido. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. A confirmação diagnóstica depende. Outras vezes encontra-se um aspecto em muito semelhante ao da poliarterite nodosa (vide abaixo).Arterite de Takayasu A arterite de Takayasu (AT) é uma forma de vasculite afetando artérias de grande calibre. lesões cutâneas e vasculite disseminada.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A vasculite de Churg Strauss (ou angiite granulomatosa e alérgica) é uma forma de vasculite necrotizante sistêmica acometendo vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. da demonstração histológica das lesões. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica. drogas imunossupressoras. perda de peso. 6.

Na fase inicial da doença as provas de atividade inflamatória (velocidade de hemossedimentação. degeneração da camada média e fibrose da adventícia.voltar ao índice desapercebidos exceto nos casos mais intensos. O tratamento na fase aguda é feito com corticosteróides. Trata-se de uma vasculite acometendo artérias de grande e médio calibre. A suspeita diagnóstica é feita em pacientes com mais de 50 anos de idade apresentando quadro clínico característico associado com grande elevação da . pulmão e pele é bastante raro. medicamentos anti-adesivos plaquetários e eventualmente procedimentos cirúrgicos são necessários. oclusiva. Com o tempo ocorre hiperplasia da íntima. A amaurose da AT é irreversível. Na fase oclusiva. O quadro histológico caracteriza-se inicialmente por um processo inflamatório granulomatoso afetando a camada média e adventícia da artéria. proteína C reativa) apresentam-se muito elevadas. Estas alterações são facilmente identificadas em exame arteriográfico. ao contrário daquilo que foi descrito nas demais formas de vasculite. As artérias envolvidas desenvolvem estreitamentos segmentares (ou mesmo oclusões). muitas vezes associados com dilatações pós-estenóticas e formações de aneurismas. 7. o envolvimento de órgãos como rins. Com a evolução da doença. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. dor e rigidez da musculatura lombar. No entanto. é muito freqüente a associação da AT com quadro de Polimialgia Reumática caracterizado por artralgias. cervical e ombros. ocorrem manifestações de estenose arterial como a claudicação de membros. Além disso. No entanto.nos quais os pacientes passam a ser investigados por um quadro crônico de febre de origem indeterminada. Outras manifestações freqüentes incluem claudicação de mandíbula e manifestações oculares como diplopia ou amaurrose súbita. podem estar normais. Outras vezes a doença permanece totalmente assintomática sendo detectada em um exame de rotina devido a ausência de pulsos periféricos ou assimetria da pressão arterial nos membros.Arterite temporal A arterite temporal (ou arterite de células gigantes) é uma forma de vasculite que acomete tipicamente pacientes após a quinta década de vida. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal causada pelo acometimento da artéria temporal. portanto todo paciente suspeito deve ser imediatamente tratado para evitar esta complicação. na fase crônica. Apesar de ser uma doença sistêmica. isquemia mesentérica. particularmente carótida e seus ramos. esta é uma doença sistêmica cursando frequentemente com manifestações gerais como febre e perda de peso.

Fisiopatologia Grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida mas de provável modulação imunológica. 2. Classificação Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre vasculites sistêmicas primárias. nos casos altamente suspeitos o tratamento deve ser introduzido mesmo na ausência de confirmação histológica. particularmente o vírus da hepatite B. . afetando vênulas e capilares. nenhuma delas definitiva. Menos frequentemente a doença evolui de forma recorrente ou crônica e raramente leva a insuficiência renal. Com o tempo a dose é reduzida progressivamente porém alguns pacientes permanecem dependentes de doses baixas de corticóides. alterações de imunidade celular e humoral estão implicados na sua fisiopatologia. Corticosteróide em alta dose inicial é necessário para evitar complicações ou recorrência da doença. poliartralgia. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas que mimetizam quadro de vasculite. A maioria dos casos é auto-limitada. cólicas abdominais e glomerulonefrite. 1. A biópisa de artéria temporal pode revelar uma vasculite granulomatosa porém. Alguns casos de vasculites estão relacionadas com exposição crônica à antígenos virais. VASCULITES Definição RESUMO Processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos.Vasculite de Henoch Shönlein Associação entre púrpura cutânea. O diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas como infecções e doenças do conectivo.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas predominantemente cutâneas. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com complicações intestinais. As vasculites sistêmicas primárias são doenças nas quais o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias representando um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas.voltar ao índice velocidade de hemosedimentação.

da doença.Arterite temporal Vasculite de pacientes com mais de 50 anos associada com grande elevação das provas de atividade inflamatória. os rins. 5. Na GW observa-se também uma vasculite necrotizante e granulomatosa principalmente no trato respiratório baixo. os pulmões. 6. isquemia mesentérica. Claudicação de mandíbula e manifestações oculares tambémsão freqüentes. A doença pode passar desapercebida ou se manifestar com quadro agudo de febre e artralgias. Posteriormente podem surgir sintomas relacionados com estenose arterial como a claudicação de membros. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. Casos suspeitos devem ser tratados com corticosteroides. eventualmente. Na PAM há um envolvimento renal freqüente que pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. 7. O diagnóstico depende da demonstração arteriográfica das lesões. O tratamento inclui corticosteróides e. em grande parte. acompanhada de vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. A GW envolve o trato respiratório alto. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico.Poliarterite Nodosa (PAN) A PAN afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. mononeurite múltipla e hipertensão arterial.. A doença acomete particularmente ramos da carótida.voltar ao índice 3. O tratamento corticóide está indicado apenas na fase aguda. A lesão renal de ambas doenças é uma glomerulonefrite crescentica segmentar e focal pauci-imune. Anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) com padrão clássico na imunofluorescência relacionam-se especificamente com a GW. artralgias e mialgias ocorrem junto com sintomas variados incluindo livedo reticularis. drogas imunossupressoras. .Areterite de Takayasu (AT) Vasculite que afeta aorta e seus ramos. 4. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica e historia de atopia.Granulomatose de Wegener (GW) e a Poliangiite Microscópica (PAM) Vasculites que afetam pequenos vasos associadas à presença de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos. A confirmação diagnóstica depende. ANCA padrão perinuclear é observado na PAM e outras patologias.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A angiite granulomatosa e alérgica acomete vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. Febre. A complicação mais temida é a amaurose súbita. astenia. mais freqüente em mulheres jovens. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. da demonstração histológica das lesões.com atividade inflamatória. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves.

Paciente do sexo masculino. febre. K. Trata-se de uma vasculite de hipersensibilidade e deve ser tratada com corticóides b.voltar ao índice VASCULITES QUESTÕES 1. neoplásicas e infecciosas c.HUNDER G.C. Todos acima 3. 2007. HAYNES B. Solicitar sorologia para hepatite B b. J..187-192. 2-e. R.H. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra a célula endotelial b. d. 1065 2. p.FAUCI A. Neuropatia periférica c. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. 4. Am J Med. 117139. R. 5. Nenhuma das anteriores 5.37. Ann Intern Med v. Arthritis Rheumatism v. deve-se investigar causas imunológicas. Arthritis Rheumatism v33. J. ANCA perinuclear está especificamente associado com a granulomatose de Wegener c.1978. laboratoriais e eventualmente radiológicos e. São sintomas sugestivos de vsculite sistêmica a. a. Púrpura e úlceras cutâneas e. 1994 3.. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. p. 42 anos apresentando quadro de dor abdominal. ANCA clássico está especificamente associado com a poliarterite nodosa d.: The antineutrophil cytolplasmic antibody-associated vasculitides.J.SEO P. 4. trata-se de vasculite de hipersensibilidade não necessitando de tratamento medicamentoso e.F. Solicitar pesquisa de ANCA. p. Biópsia da lesão revela vasculite leucocitoclástica.JEANETTE. trata-se de lúpus eritematoso sistêmico e deve ser tratada com drogas imunossupressoras d.C. FALK. ANCA clássico está especificamente associado com a granulomatose de Wegener b. histológicos. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados clínicos. Solicitar sorologia para hepatite B c. STONE J. Assinale a correta. 4-b. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados laboratoriais e clínicos 2. d. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliangiite microscópica Respostas VASCULITES: 1-d. livedo reticular e neuropatia periférica. dor testicular.G et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of vasculitis.: Nomenclature of systemic vasculitides. Clinical. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. Assinale a alternativa correta: a. Proposal of an international consensus conference.89. Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade apresentando púrpura cutânea em membros inferiores. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliarterite nodosa e. O diagnóstico das vasculites depende exclusivamente de achados de histopatologia. pathologic.JEANETTE.immunologic and therapeutic considerations. FALK. Febre e perda de peso b.660-676. . p. Solicitar pesquisa de ANCA e. Qual das afirmativas abaixo é correta? a.. 3-b. Glomerulonefrite e hemorragia aveolar d. trata-se de púrpura de Henoch-Shönlein necessitando de tratamento com corticóide. 25(1) Suppl 44. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.J Clin Exp rheumatol v. ANDRASSY. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. S52-6.. KATZ P.: The spectrum of vasculits. Assinale a correta a. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) c. 2004.

Trata-se de um mecanismo fisiológico de adaptação e renovação tecidual. os homens são maioria. atingindo aproximadamente 10% da população acima dos 60 anos. visto constituir uma das principais causas de perda de horas de trabalho. porém. e destes. além de acarretar gastos com internações e cirurgias reparadoras para o tratamento desses doentes. 85% dos indivíduos na faixa dos 55 aos 64 anos. que ocorre de maneira a garantir uma adequada homeostase tecidual. nas mulheres a prevalência é maior após os 55 anos. dados obtidos junto ao Instituto Nacional de previdência Social mostraram que em 1974. de modo a promover uma degradação tecidual localizada e controlada para dar lugar à síntese de novas moléculas quantitativa e qualitativamente adequadas às necessidades biomecânicas do momento.voltar ao índice 1 OSTEOARTRITE Ricardo Fuller EPIDEMIOLOGIA A osteoartrite (também denominada osteoartrose ou artrose no nosso meio) é doença de alta prevalência. enquanto que. 52% da população adulta apresenta OA de joelhos.6% das faltas ao trabalho (ocupando o terceiro lugar das causas de incapacidade. Considerando apenas o aspecto histopatológico. após as doenças mentais e as cardiovasculares). Do ponto de vista socio-econômico. 20% com quadro moderado ou severo. e os proteoglicanos. No Brasil. as doenças osteoarticulares foram responsáveis por 10. 85% apresentam algum grau de OA em uma ou mais articulações e acima dos 85 anos a prevalência da doença (radiográfica) alcança os 100%.8% dos casos. a osteoartrite pode iniciar-se já na adolescência e atingir aos 40 anos 90% dos indivíduos. A osteoartrite representa a falência cartilaginosa que . Considerando-se os achados radiográficos. FISIOPATOLOGIA A integridade do tecido cartilaginoso depende de um lento turnover dos elementos da matriz. A osteoartrite parece acometer igualmente ambos os sexos. A osteoartrite foi a causa do impedimento laborativo em 7. se considerarmos a faixa etária abaixo dos 45 anos. O condrócito é dotado de um arsenal enzimático que age sobre o colágeno. o impacto gerado pela OA é de grande monta em nível mundial.

denominadas metaloproteases. Os debris osteocartilaginosos são fagocitados pelas células da membrana sinovial. CLASSIFICAÇÃO A osteoartrite é definida como idiopática quando não existem fatores predisponentes identificáveis. A membrana sinovial inflamada por sua vez acelera a degradação cartilaginosa via liberação de enzimas proteolíticas no líquido sinovial. acelerando a degradação. coxo-femorais e coluna vertebral. Ocorre a redução progressiva da espessura da cartilagem que culmina com a desnudamento do osso subcondral. como a secundária podem ocorrer como formas localizadas ou generalizadas. tornando-se mais denso e prolongando-se nas bordas da superfície articular. poucas articulações. induzindo à liberação de citocinas e outros mediadores inflamatórios. fundamentalmente aquelas necessárias para um desempenho funcional ideal. próprio da cartilagem). modificariam suas características. em geral. que. Esses mediadores promovem junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). principalmente junto às fibrilações. . principalmente a interleucina 1 e o fator de necrose tumoral alfa e os pró-anabólicos que são os fatores de crescimento. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os prócatabólicos que são as citocinas. frequentemente aquelas que suportam carga. e secundária quando claramente decorrente de agentes locais ou sistêmicos que agindo na articulação.voltar ao índice 2 ocorre quando se instala o desequilíbrio entre a degradação e o processo de reparação tecidual. com núcleos hipertróficos e multiplicação celular. PATOLOGIA A cartilagem osteoartrítica sofre degradação. formando exostoses marginais denominados osteófitos. que deterioram as propriedades do tecido. Na OA secundária o dano articular atinge. em decorrência da ação de fatores mecânicos locais. ocorre também a produção de colágenos ectópicos (colágeno I no lugar do colágeno II. Os condrócitos. tornam-se metabolicamente mais ativos. Paralelamente. com o surgimento de fibrilações e erosões. Tanto a OA idiopática. como os joelhos. ocorre morte de condrócitos. sofre intensa remodelação. O principal sistema de degradação da cartilagem articular inclui 3 enzimas zinco-dependentes existentes no condrócito e na sinóvia. por sua vez. formando clones de duas ou mais células. Sob a ação das citocinas.

derrame articular e comprometimento músculo-tendíneo. com a progressão da OA. à dor de maior intensidade e à limitação. Os casos de evolução mais grave apresentam deterioração da função articular. ex. ou seja. meniscos. aparece com o início do movimento e melhora com o repouso). cápsula e músculos. consequentemente. Às vezes. tendões. entre outras. da dor com características inflamatórias. que podem cursar em paralelo com a OA. neurológicos. displasia acetabular. com características basicamente mecânicas (isto é. tendões e músculos). quaisquer fatores (endócrinos. incluem rigidez matinal. Nas fases iniciais. Já na osteoartrite idiopática destaca-se a forma generalizada. Ela tende a ser difusa. e. Posteriormente. obesidade. torna-se contínua e difusa. e o seu início é impreciso no tempo.voltar ao índice 3 Atuariam como elementos de estresse mecânico. ligamentos. instabilidade articular gerada por desvio de alinhamento. . crepitação (fina ou grosseira) aos movimentos e alargamento articular rígida à palpação (que corresponde aos osteófitos). determinada pelo encurtamento de ligamentos. verificada principalmente em mulheres. o que a diferencia da dor localizada que acontece por exemplo nas tendinopatias. Existe um forte componente genético nessa forma de doença. deformidades articulares congênitas (p. etc) que acarretem sobrecarga anormal nas articulações como encurtamento de membros. etc). etc. metabólicos. geralmente de curta duração (menos de 15 minutos). inicialmente antálgica (funcional) e na evolução anatômica. chegando até a anquilose. QUADRO CLÍNICO O principal sintoma e da osteoartrose é a dor articular de duração e intensidade variáveis de acordo com o estado evolutivo da doença. joelho varo ou valgo. No exame físico. A evolução da doença é lenta. Outros sintomas da OA. bursites ou lesões meniscais. O processo osteoartrítico leva à perda gradual da estabilidade articular e. num sentido mais genérico. flacidez ou hipotrofia dos elementos estabilizadores da articulação (cápsula. o que permite diferenciá-la na maioria das vezes. é comum encontrar dor à palpação. vícios posturais. acometendo em 85 % dos casos as mãos. escoliose. sinais inflamatórios. a dor é fugaz e episódica. que ocorre por exemplo na artrite da doença reumatóide e tende a ser contínua. geralmente meses a anos.

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Na coluna. na proporção de 9:1. e eventualmente dor radicular devido a compressão das raízes na sua emergência pelos forames intervertebrais. Em alguns pacientes existe uma deficiência intrínseca da cartilagem da patela. e os pacientes que a apresentam cursam também com uma grande freqüência de envolvimento articular extra-mãos. À direita. Essa forma de OA é conhecida como osteoartrite nodal. determinada por complexos disco-osteofitários. isto é. Exames complementares . com a formação de nódulos de Heberden e Bouchard respectivamente (FIGURA 2). também denominada de rizartrose. Os sintomas podem ser crônicos. A OA fêmuro-patelar também é bastante freqüente e sintomática. Ainda nas mãos é notório o envolvimento da base do polegar. Bouchard Heberden FIGURA 2. O processo manifesta-se como uma dor local. eventualmente com períodos de crises vinculadas principalmente ao esforço e vícios posturais. na figura do meio. a osteoartrite atinge os discos (OA intervertebral ou doença discal degenerativa) e as articulações interapofisárias. na articulação trapézio-metacarpeana. Os segmentos mais atingidos são os mais móveis. o cervical (principalmente entre C5 e C7) e o lombar (principalmente entre L4 e S1). de consistência endurecida. mãos com nódulos de Heberden nas articulações interfalangeanas distais e Bouchard nas proximais. O joelho é uma das articulações mais atingidas. É possível verificar um aumento de volume local. detalhe do Heberden: verifica-se que a nodulação tem localização dorso-lateral. as articulações mais afetadas são as interfalangeanas distais e as interfalangeanas proximais. Essa forma tem importante influência genética. denominada condromalácia de patela. Manifestações da osteoartrite: à esquerda joelhos em varo apresentando-se edemaciados (setas). A OA dos joelhos pode cursar com deformidade em varo (FIGURA 2) ou valgo. O compartimento medial é o comprometido com maior freqüência por suportar aproximadamente 85% da carga do joelho. que favorece o surgimento mais prematuro da doença. que corresponde à formação de osteófitos locais. e predomina em mulheres. A OA nessa localização está muito relacionada ao uso excessivo e em atividades que envolvam preensão com carga.voltar ao índice 5 Nas mãos.

Os achados radiográficos incluem redução do espaço articular. Para o diagnóstico. podem exibir uma discreta elevação das provas de fase aguda. quadris. a intensidade do dano articular na OA pode ser avaliado por métodos de imagem clássicos. quando exames de rotina podem revelar a presença de osteófitos sem nenhuma clínica. Exames laboratoriais são normais. esclerose óssea subcondral e osteófito. é fundamental a associação dos sintomas com os achados dos métodos de imagem. Cistos e erosões ósseas podem estar presentes nos casos mais severos. Isso. Nesses casos não se configura o diagnóstico de osteoartrite. com poucos sinais inflamatórios em indivíduos acima de 50 anos. Manifestações radiográficas da osteoartrite. esclerose óssea subcondral e osteófitos que indicam remodelação óssea (FIGURA 1-II e 3). prestando-se mais para o diagnóstico diferencial com outras artropatias crônicas. Esse fato é particularmente comum na coluna. TRATAMENTO . principalmente a radiografia. na ausência de sintomas. FIGURA 3. À esquerda verifica-se envolvimento dos joelhos. No centro observam-se grandes osteófitos na coluna lombar. À direita.voltar ao índice 6 Na prática clínica. acrescidas de deformidades. Nos casos mais avançados. DIAGNÓSTICO Habitualmente suspeita-se de osteoartrite nos casos de dor insidiosa. atingindo joelhos. coluna e mãos. porque é muito freqüente a existência de alterações radiográficas compatíveis com osteoartrite. com redução do espaço articular. principalmente das grandes articulações. verifica-se o envolvimento das articulações interfalangeanas na osteoartrite nodal: estão presentes as mesmas alterações descritas para os joelhos. como radiografia convencional. tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética.

Existem evidências que os fármacos citados acima possam atuar também por esse mecanismo. mas sua real eficácia para mudar a história natural da doença ainda não está plenamente estabelecida na literatura médica. Bengala. são os modificadores de doença. Fármacos de ação rápida: são os analgésicos. deve-se reconhecer os possíveis fatores de risco como sobrecarga mecânica. Tratamento medicamentoso Inclui dois grupos de medicamentos: os de ação rápida e os de ação lenta. principalmente se acompanhados de derrame articular. Sempre que possível. Outro grupo de fármacos de ação lenta. 1. São exemplos a diacereína. a hidroxiprolina. 2. o sulfato de glicosamina. obesidade. antiinflamatórios não hormonais e os miorelaxantes. que atuam via inibição de metaloproteases e estimulação da síntese dos elementos da matriz cartilaginosa. ambos para efeito analgésico e relaxante. A aplicação de calor profundo na forma de ultrassom não mostrou eficácia em estudos controlados recentes. o sulato de condroitina. É importante que se estabeleça um programa de repouso e exercícios que tem por finalidade melhorar a estabilidade articular. grande comprometimento da articulação identificado por métodos de imagem. Os meios físicos incluem entre outros a crioterapia. Preconiza-se também a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) e a acupuntura. palmilhas e calçados anti–impacto e redução do peso são medidas importantes na redução dos sintomas e progressão da doença nas articulações de carga. 2. a cloroquina. trauma.voltar ao índice 7 Tratamento não medicamentoso No tratamento da osteoartrite. Fármacos de ação lenta: esse grupo contempla os fármacos de ação lenta para o controle dos sintomas cuja ação se inicia geralmente após 1 a 2 meses de uso e persiste por algumas semanas após a suspensão. e o ácido hialurônico (este último é de aplicação intra-articular) e os extratos insaponificados de soja e abacate. minimizando sobrecargas. oferecer orientação sobre atividades profissionais e da vida diária que possam ter implicações na progressão da osteoartrite. Os 2 primeiros devem ser utilizados pelo menor tempo possível. manifestação . Torna-se necessário a educação do paciente quanto à natureza e evolução da doença. Nos casos nos quais existe crise inflamatória. antes chamados de condroprotetores. deformidade e instabilidade articular para que sejam eliminados quando possível. preconiza-se o uso de infiltrações com corticóide de depósito e eventualmente uso de colchicina. Tratamento cirúrgico Está indicado nos casos que preenchem as seguintes condições: 1.

Atualmente são utilizados também em casos selecionados o transplante de condrócitos e cartilagem. vontade pessoal do paciente. hipotrofia muscular) Genética Atividades e posturas de risco Patologia Erosões e fissuras na cartilagem Sinovite secundária. persistente e sem resposta ao tratamento clínico. acometendo 10% dos indivíduos com 60 anos Sexo: predomina nas mulheres principalmente o acometimento das mãos Fisiopatologia Degradação da cartilagem articular decorrente de sobrecarga mecânica ou alterações constitucionais Fatores predisponentes / agravantes Obesidade Lesões articulares preexistentes Instabilidade articular (p. progressão lenta. quer seja dor. As cirurgias mais realizadas são os desbridamentos e limpeza. quer seja limitação articular e.voltar ao índice 8 clínica grave. leve a moderada Quadro Clínico Artralgia insidiosa.mãos: 1ª carpometacarpiana Interfalangeanas distais – Nódulos de Heberden Interfalangeanas proximais – Nódulos de Bouchard .Esclerose óssea subcondral . para que haja colaboração na aderência aos procedimentos fisioterápicos no pós operatório. cervicalgia e sinais de compressão radicular Mono /oligoarticular (secundária a fatores locais) ou poliarticular (genética) Topografia: Periférica . OSTEOARTRITE RESUMO Epidemiologia Idade: prevalência progressiva após os 45 anos.Cistos ósseos (casos avançados) . ex.Joelhos e quadris Axial – Coluna lombar e coluna cervical principalmente (discos e interapofisárias) Exames complementares RX. tipo mecânica (protocinética e aos esforços) Rigidez fugaz (<15 min) Crepitação articular Sinais flogísticos geralmente leves ou ausentes Coluna -lombalgia.Osteófitos . e as artroplastias.– Redução do espaço articular . 3.

A osteoartrite é mais freqüente em quais conjuntos de articulações abaixo: a) Joelhos. osteopenia periarticular e sindesmófitos d) Osteopenia periarticular. Medicamentoso: Analgésicos Antiinflamatórios não hormonais Infiltrações (corticóide e ácido hialurônico) Fármacos de ação lenta: glicosamina.voltar ao índice 9 Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Laboratório – normal Diagnóstico Manifestações clínicas (obrigatório a dor) + RX (ou ressonância / tomografia) Cuidado: existe com freqüência alterações radiográficas sem clínica. Mulher de 59 anos. condroitina. Assinale a alternativa correta: a) O processo inflamatório é o principal mecanismo de agressão articular na osteoartrite b) O principal tratamento para a osteoartrite são os anti-inflamatórios não hormonais . quadris e coluna d) Cotovelos. redução do espaço articular e erosões e) Esclerose óssea subcondral. redução do espaço articular e osteófitos 4. cloroquina. aumento do espaço articular e cistos c) Redução do espaço articular. Não medicamentoso: Orientações gerais / afastar fatores predisponentes e agravantes Exercícios Calçados apropriados / órteses Fisioterapia 2. assintomática. tornozelos e ombros 3. joelhos e coluna c) Punhos. A osteoartrite caracteriza-se ao raio X por apresentar: a) Esclerose óssea subcondral. Qual a melhor conduta? a) Fazer uma ressonância magnética para avaliar possibilidade de lesão discal b) Fazer radiografia da coluna lombar e cervical pois os osteófitos nessa topografia são mais freqüentes c) Iniciar fisioterapia para evitar piora do quadro d) Não fazer nada e) Agendar consultas periódicas para manter observação 2. Nesses casos não se configura a osteoartrite Tratamento 1. ao fazer uma radiografia de tórax num check up descobriu vários osteófitos na coluna torácica. redução do espaço articular e fratura de estresse b) Osteófitos. extratos de soja e abacate) OSTEOARTRITE QUESTÕES 1. quadris e tornozelos b) Mãos. diacereína. tornozelos e coluna e) Cotovelos.

uma vez que ocorre devido a uma involução da cartilagem d) A osteoartrite é uma doença originada na cartilagem articular. que torna-se fibrilada e erodida e) A rigidez matinal prolongada é um dos sintomas verificados na osteoartrite 5. A dor surge quando ele agarra objetos com força. eletrecista. N H e Bonfá. Tratado de Clínica Médica v1. In Yoshinary. pp 1721-1729. São Paulo. R. podemos afirmar com maior probabilidade de acerto: a) Trata-se de uma artropatia soronegativa devido ao sexo e idade do paciente b) Trata-se de uma artrite reumatóide devido à localização e da cronicidade da dor c) Uma radiografia das mãos pode confirmar a suspeita clínica d) Um fator reumatóide e provas de atividade inflamatória teriam maior valor que o raio X. R. Reumatologia para o Clínico. SP. In Lopes. e melhora ao repouso da mão. São Paulo. A C. A manobra de Finkelstein é negativa (para tendinopatia local). 3 – e. E S D O. 2000. Notou que houve um pequeno aumento de volume localizado na região. 2. Não apresenta outras queixas. Um homem de 38 anos. Em relação ao caso.b. Ed Roça. SP. Fuller. queixa-se de dor progressiva na base dos polegares. Fuller. 5 – c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.voltar ao índice 10 c) A osteoartrite é uma doença degenerativa própria do idoso. do ponto de vista diagnóstico e) Esse paciente teria pouca melhora com o uso de anti-inflamatórios não hormonais Respostas OA: 1 – d. 2. 4 – c. Ed Roca. mais acentuada à direita. 2006. Osteoartrite. Osteoartrose. pp 139-148. .

acúmulo de lesão (microfraturas) e mineralização. Se um indivíduo não atinge o ótimo do pico de massa óssea durante a infância e adolescência.voltar ao índice OSTEOPOROSE Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO A Osteoporose (OP) é uma doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea.2. TABELA 1. A DMO é expressa em gramas de mineral por área (g/cm2) ou volume (g/cm3) em um dado indivíduo.5 DP T-Score .5 desvios-padrão (DP) em relação à média para mulheres jovens brancas saudáveis (T-Score) (TABELA 1). remodelamento ósseo. Baseada nos valores da DMO a Organização Mundial de Saúde (OMS) define osteoporose como DMO abaixo de 2. e é determinada pelo pico de massa óssea e pela quantidade de perda óssea. Estudos epidemiológicos sugerem que indivíduos com história de fraturas por fragilidade apresentam maior risco de desenvolver novas fraturas. este pode desenvolver osteoporose. Até o momento não existe medida acurada da resistência óssea. A resistência óssea é a resultante da integração entre a qualidade do osso e a densidade mineral óssea (DMO) A qualidade óssea depende da arquitetura. sem a ocorrência acelerada de perda óssea.2. Assim. Categorias para o Diagnóstico de Osteoporose segundo a OMS Categoria Normal Osteopenia Osteoporose Osteoporose Estabelecida Definição T-Score > . A DMO é utilizada como medida aproximada por contribuir com aproximadamente 70% da resistência óssea. É importante lembrar que a osteoporose nem sempre resulta da perda óssea.5 DP . a presença . predispondo o indivíduo ao risco de fraturas.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea T-Score EPIDEMIOLOGIA DAS FRATURAS É estimado que por volta de 40% das mulheres brancas americanas e 13% dos homens brancos americanos com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica por fragilidade no decorrer de suas vidas.2.1 DP -1 > T-score > .

Lítio Osteoporose Involucional ou Senil O quadro da osteoporose involucional pode se manifestar com a ocorrência 2 . Mastocitose Doenças hereditárias do Tecido Conectivo: Síndrome de Ehlers-Danlos Homocistinúria Síndrome de Marfan Osteogênese Imperfeita Medicações: Glicocorticóide. TABELA 2 – Classificação de Osteoporose Generalizada Osteoporose Primária Osteoporose Juvenil Idiopática Osteoporose Idiopática em Adulto Jovem Osteoporose Involucional ou Senil Osteoporose Secundária Hipogonadismo Síndrome de Cushing Hiperparatiroidismo Hipertiroidismo Doença celíaca Síndromes de má absorção Doença pulmonar obstrutiva crônica Doença neurológica crônica Artrite reumatóide AIDS/HIV Neoplasias: Mieloma Múltiplo. Linfoma. As taxas de sobrevida após fraturas de vértebras e de quadril foram encontradas ao redor de 80% do esperado para homens e mulheres de idade semelhante sem fraturas. A osteoporose generalizada pode ser classificada como primária ou secundária (TABELA 2).voltar ao índice de fratura vertebral prévia aumenta em 7 a 10 vezes o risco de nova fratura vertebral subseqüente. pois a perda óssea pode ocorrer sem sintomas clínicos. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO A osteoporose é referida como doença silenciosa. Leucemia. Anticonvulsivantes.

destes. A perda progressiva da altura resulta no encurtamento da musculatura paravertebral e contração ativa dos músculos paravertebrais. O tempo de consolidação da fratura por osteoporose é semelhante ao de qualquer fratura. geralmente ocorrem após queda. Os episódios agudos de dor desaparecem após quatro a seis semanas. acima de 65 anos. Os fatores de risco mais importantes associados com o aumento de 3 . Aproximadamente 30% dos indivíduos. 3% desenvolvem fraturas. podem provocar infecções respiratórias repetitivas ou problemas restritivos. As alterações esqueléticas que acompanham a osteoporose acentuada. A maior parte das fraturas vertebrais ocorre na região torácica baixa ou lombar alta. como hiperparatiroidismo. levando ao desconforto. como doença metastática ou mieloma múltiplo. outras causas de fratura. decorrente de novas fraturas. Em alguns pacientes. caem uma ou mais vezes por ano e. extensão ou mesmo após tossir ou espirar. Se a dor no esqueleto persistir após este período. a maior parte das fraturas é assintomática e somente se manifestam com a progressão da cifose ou são descobertas durante a realização de radiografias de rotina. dor contínua e pronunciada distensão abdominal.5 cm em 1 ano). localizada no sítio de fratura ou irradiada para a região anterior do abdome. Se houver atraso na consolidação da fratura. resultando em dor e fadiga muscular. pode haver diminuição da cavidade abdominal com aparecimento de quadros de obstipação intestinal crônica. pode ser diagnosticada clinicamente por perda da altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2. As fraturas de coluna torácica levam ao aumento progressivo no grau de cifose. No entanto. Após diversos episódios de dor intermitente aguda. As fraturas de quadril e antebraço distal. outras condições devem ser investigadas. pode surgir dor mecânica crônica resultante da deformidade vertebral. Nos casos em que a fratura vertebral é indolor esta. Na coluna lombar. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas Na avaliação clínica de um paciente com suspeita de osteoporose devem-se considerar inicialmente os fatores de risco e afastar causas secundárias de osteoporose.voltar ao índice das fraturas axiais ou periféricas ou evoluir silenciosamente. osteomalácia ou variantes da osteogênese imperfeita. A dor piora com a posição em pé prolongada e melhora quando o paciente anda. as costelas inferiores podem encostar-se à crista ilíaca. A dor pode ser leve ou intensa. na caixa torácica. Na coluna lombar há retificação da lordose lombar e escoliose. deverão ser consideradas. As fraturas vertebrais podem se manifestar agudamente com dor nas costas após movimento rápido de flexão.

osteomalácia Deficiência vitamina D. Os marcadores de formação óssea incluem a fosfatase alcalina total e fração 4 . TABELA 3. Marcadores Bioquímicos do Metabolismo Ósseo. anti-endomísio positivos Paratormônio intacto elevado Creatinina sérica elevada Enzimas hepáticas alteradas C Cortisol livre-urina de 24 hs elevado ou teste de supressão com dexametasona positivo Diagnóstico ou exclusão da patologia Hiperparatiroidismo 1ario.voltar ao índice risco para fraturas osteoporóticas são mostradas na TABELA 3. Exames Laboratoriais Gerais. Doença de Paget Hipercalciúria Deficiência vitamina D Mieloma múltiplo Hipertiroidismo Menopausa Hipogonadismo masculino Doença celíaca Hiperparatiroidismo Insuficiência renal Insuficiência hepática Síndrome de Cushing 2.Exames gerais devem ser realizados para se afastar causas secundárias de perda de massa óssea (TABELA 4).Os marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo podem ser utilizados na monitorização da osteoporose e são divididos em marcadores de formação e de reabsorção óssea. TABELA 4 – Avaliação Laboratorial Geral de Diminuição da massa óssea Exame Cálcio elevado Fósforo baixo 25 hidroxivitamina D baixa Fosfatase alcalina elevada Calciúria de 24 hs elevada Calciúria de 24 hs baixa Eletroforese de proteínas com pico monoclonal TSH elevado FSH elevado Testosterona livre diminuída Anticorpos:anti-gliadina. metástase óssea Hiperparatiroidismo 1ario. osteomalácia Osteomalácia. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas MAIORES História pessoal de fratura na vida adulta História de fratura em parente de 1o grau História atual de tabagismo Baixo peso (< 57 kg) Uso de glicocorticóide Idade avançada MENORES Deficiência de estrógeno (menopausa<45 a) Baixa ingestão cálcio durante a vida Atividade física inadequada Alcoolismo Quedas recentes Demência Déficit de visão Doenças crônicas associadas AVALIAÇÃO LABORATORIAL 1.

Os locais mais comumente avaliados densitometricamente são a coluna (L1L4) e quadril (colo de fêmur. a massa óssea é relatada como: um valor absoluto em g/cm2 . monitorização e investigação clínica do paciente com osteoporose. Para cada declínio de aproximadamente um desvio-padrão da massa óssea existe um aumento de 1.0 deve ser classificado como “dentro dos limites esperados para a idade”. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica Pacientes que não estejam em tratamento. O T-Score é utilizado para predizer o risco de fratura e classificar a síndrome osteoporótica em mulheres pós-menopausadas (TABELA 1). a osteocalcina e os propeptídeos carboxil ou amino-terminais do colágeno tipo I.0 DP ou inferior é definido como “abaixo da faixa esperada para a idade” e um Z-Score acima de -2. Na DXA. adolescentes. piridinolina (PD) e deoxipiridinolina (DPD).5 vezes no risco de fratura em qualquer região. devem ser usados o Z-Score. Os utilizados são: N-telopeptídeo (NTx) e C-telopeptídeo (CTx). Em crianças. Os marcadores da reabsorção óssea mais utilizados são produtos da degradação do colágeno. onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento 5 . DENSITOMETRIA ÓSSEA A densitometria óssea de dupla emissão com fonte de raios X (DXA) ainda é o “padrão ouro” para diagnóstico.3 a 2. As indicações para avaliação de densidade óssea segundo a Sociedade Internacional de Densitometria Clínica (ISCD) e Sociedade Brasileira de Densitometria Clinica (SBDens) são mostradas na TABELA 5. TScore (comparação com a média da massa óssea de um indivíduo jovem adulto saudável) e Z-Score (comparação pareada para idade e sexo de um padrão de referência) (FIGURAS 1 e 2). TABELA 5: Indicações Para Avaliação de Densidade Óssea Mulheres com 65 anos ou mais Homens com 70 anos ou mais Mulheres na pós-menopausa < 65 anos. mulheres pré-menopáusicas e homens entre 20 e 50 anos. fêmur total). e homens (50-70 a) com fatores de risco Adultos com fraturas de fragilidade Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada Pacientes em tratamento.voltar ao índice óssea. Nestes casos um Z-Score de -2.

Densitometria óssea da coluna lombar em mulher na pós menopausa demonstrando osteoporose na região de coluna lombar total L1-L4 (T-Score < -2.5 DP) Avaliação de Fraturas Vertebrais A radiografia de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4).voltar ao índice FIGURA 1. devem ser realizadas para se identificar fraturas vertebrais assintomáticas. em perfil.5 DP) FIGURA 2. Densitometria óssea de quadril em mulher na pós-menopausa demonstrando osteoporose na região de colo de fêmur e fêmur total (T-Score < -2. Utiliza-se a 6 .

Classificação das fraturas vertebrais: Grau 1 (leve). a incidência de novas fraturas é o fator mais importante para avaliar o efeito de uma intervenção nos estudos de tratamento e prevenção da osteoporose.voltar ao índice análise semi-quantitativa para a classificação das fraturas vertebrais: Grau I ou deformidade leve: redução de 20-25% do corpo vertebral.5 DP Score AACE -2. Segundo a NOF e a “American Association of Clinical Endocrinologists (AACE)” as recomendações para o tratamento farmacológico visando reduzir o risco de fraturas nas mostradas na TABELA 6. Em 1998 a “National Osteoporosis Foundation (NOF)” publicou diretrizes em colaboração com 10 organizações médicas. Grau II ou fratura moderada: redução de 25-40% e Grau III ou fratura grave: redução > 40% (FIGURA 3). TFator(es) de Risco Ausente Presente NOF < . Suplementos 7 . Grau 2 (moderada).5 DP Nutrição Evidências sugerem que a ingestão de cálcio é importante durante o crescimento esquelético e o desenvolvimento do pico de massa óssea. Grau 3 (grave) Prevenção e Tratamento da Osteoporose Embora a diminuição na DMO possa predizer o risco de fratura. Recomendações da terapia farmacológica em mulheres pós-menopausadas. segundo a National Osteoporosis Foundation (NOF) e a American Association of Clinical Endocrinologists (AACE).2 DP < -1.5 DP 1. Várias sociedades médicas têm sugerido diretrizes para o tratamento e prevenção da osteoporose. TABELA 6. Anterior Bicôncava Posterior Grau 1 Leve 20-25% Normal Grau 2 Moderada 25-40% Grau 3 Grave > 40% FIGURA 3.

fitatos (cereais e farinhas) em excesso. porém a quantidade de exercício necessária para minimizar esta perda é desconhecida. dificultam a absorção adequada de cálcio. Pacientes com diagnóstico de OP devem evitar exercícios abdominais dinâmicos ou exercícios que requerem movimentos de torção. A atividade física regular pode contribuir para cada um destes determinantes. o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular contribuindo para a prevenção de quedas e menor risco de fraturas. com impacto. tetraciclina e sulfato ferroso. Assim. piorando o balanço de cálcio do organismo. mas com diferentes resultados dependendo do período da vida do indivíduo. abruptos ou de flexão (TABELA 7) TABELA 7 . Pacientes com osteoporose e/ou história de fratura atraumática apresentam maior risco e não existe evidência que o exercício intenso. podendo teoricamente causar mais fraturas. enlatados e refrigerantes a base de cola).Exercícios que devem ser evitados em indivíduos com baixa massa óssea Exercícios abdominais de caráter dinâmico Flexão do tronco Movimentos bruscos e de torção Exercícios com carga abrupta e explosiva Exercício com carga de alto impacto 8 . apresentam grande quantidade de fosfatos que se presentes no lúmen intestinal pode formar cristais com cálcio. Nos adultos o benefício primário do exercício é a conservação. impedindo a sua absorção. proteínas e uso de diúreticos (não tiazídicos) aumentam a excreção renal. Indivíduos assintomáticos com densidade mineral óssea normal e/ou osteopenia leve podem ser orientados para um exercício mais intenso que ajudará a manter a massa óssea. Nos indivíduos idosos. e minimizar o trauma. irá corrigir esta condição. não aquisição de massa óssea. Exercícios durante a infância e adolescência são mais efetivos para o aumento de força e massa óssea que o exercício na vida adulta.voltar ao índice contendo cálcio e vitamina D mostram reduzir a perda óssea em homens e mulheres acima de 65 anos de idade. Exercícios Um modelo ótimo para prevenção da osteoporose e fraturas osteoporóticas é maximizar e manter a massa e a resistência óssea. A presença de oxalatos (frutas ou vegetais). em indivíduos idosos com osteoporose o foco primário para a atividade física será minimizar o trauma mais do que construir massa óssea. deficiência de vitamina D. O excesso de sódio. As carnes e alimentos industrializados (congelados.

9 . Atualmente.voltar ao índice Cálcio e Vitamina D Baseado em ensaios clínicos e em considerações teóricas. onde o risco de desenvolver hipercalcemia e/ou hipercalciúria é reduzido. vegetais de folhas verdes e escuras como espinafre. O leite e derivados são a principal fonte de cálcio. embora este esteja presente em alimentos como o peixe e frutos do mar. Risedronato. Ranelato de estrôncio). Ibandronato. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. Raloxifeno. a dose de cálcio requerida para alcançar um balanço ósseo positivo é ao redor de 1000 mg por dia. associada a uma ingestão dietética que pode ser tão baixa quanto 500 mg. couve e brócolis. A vitamina D (D2 e D3) em doses fisiológicas ou farmacológicas tem sido usada para corrigir a depleção de vitamina D e evitar a deficiência de vitamina D em todas as idades. Outras Terapêuticas Farmacológicas As medicações utilizadas para tratamento da Osteoporose podem ser classificadas como anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. recomenda-se uma dose de vitamina D de 400 -1000 UI/dia. Calcitonina. entretanto a grande quantidade de oxalato presente nestes alimentos impede sua absorção adequada.

dor aguda. fósforo. Atividade física inadequada d. Idade avançada 2.5 DP d) Osteoporose estabelecida: T-Score . Anticorpos:anti-gliadina. Alcoolismo e.5 cm em 1 ano). Fraturas a: fratura vertebral : Cifose. Cortisol livre-urina de 24 hs ou teste de supressão com dexametasona Densitometria Óssea 1. enzimas hepáticas 7. Nutrição: alta ingestão de cálcio (> 1000 mg/dia) 2. Risedronato. TSH 5. anti-endomísio 4. Uso de glicocorticóide f. Deficiência de estrógeno (menopausa < 45 a) b. Medicações anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. Maiores a. Assintomática 2. Testosterona livre 6. perda de altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2. fosfatase alcalina 2. Cálcio. Menores a. Estrógeno. Ibandronato. História pessoal de fratura na vida adulta o b.1 DP b) Osteopenia: -1 > T-Score > . História atual de tabagismo d. 25 hidroxivitamina D.voltar ao índice OSTEOPOROSE RESUMO Definição Doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea. Doenças crônicas associadas Exames laboratoriais 1.2. fratura de antebraço distal. FSH. redução da capacidade torácica e abdominal b. Critérios da OMS para diagnóstico densitométrico de osteoporose em mulheres na pós-menopausa a) Normal: T-Score > . Creatinina sérica. fratura de quadril e outras fraturas periféricas Fatores de risco para osteoporose e fratura 1. Suplementação com cálcio e vitamina D 4. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida.2. Eletroforese de proteínas. Raloxifeno. Baixo peso (< 57 kg) e. onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento Exame radiológico para avaliação de fraturas vertebrais RX de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4) em perfil Tratamento 1. e homens (50-70 a) com fatores de risco d) Adultos com fraturas de fragilidade e) Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea f) Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea g) Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada h) Pacientes em tratamento. Calcitonina. Calciúria de 24 hs 3. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica i) Pacientes que não estejam em tratamento. Déficit de visão h. Exercícios individualizados dependo do grau de perda de massa óssea 3. Baixa ingestão cálcio durante a vida c. predispondo a um risco de fratura Quadro Clínico 1. História de fratura em parente de 1 grau c. Paratormônio intacto 8.5 DP c) Osteoporose: T-Score . Indicações para avaliação da densidade óssea a) Mulheres com 65 anos ou mais b) Homens com 70 anos ou mais c) Mulheres na pós-menopausa abaixo dos 65 anos.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea 2. Quedas recentes f.2. Demência g. Ranelato de estrôncio) 10 .

Postmenopausal osteoporosis.6 em colo femoral e -1.34. na pós-menopausa.6mg/dl (VR=8. Mulher de 57 anos. Physician´s guide to prevention and treatment of osteoporosis. 3-d. Marcus R.5 a 1. 4.0). apresentando densitometria óssea com T-Score em L1-L4 = –1. Leib ES. J Clin Densitom 9:4-14.8 em coluna lombar (L1-L4). Avaliação laboratorial de rotina mostrou cálcio=10. Josse RG. T4 livre normal. Lewiecki EM. b) As fraturas vertebrais osteoporóticas são sintomáticas em 80% dos casos. 11 . 2nd ed. T-Score em colo femoral = -2. N Eng J Med 353:595-603. a) A Atividade física é totalmente contra indicada visto que a paciente apresenta osteoporose de coluna. b) Exercícios de torção da coluna e abdominais dinâmicos são indicados para fortalecimento da musculatura paravertebral. com exercícios de baixo impacto. d) A osteoporose estabelecida é a única indicação de terapêutica farmacológica.8mg/dl (VR:0. c) Nesta paciente a orientação de exercícios físicos é prioritária para o tratamento da fibromialgia e osteoporose. e) O uso de corticóide e anticonvulsivantes são fatores de risco maiores para fraturas 2) 3) 4) 5) Respostas Osteoporose: 1-a. National Osteoporosis Foundation.0 em coluna lombar (L1-L4).1 a 5). Binkey N. Clinical practice.9 em fêmur total. Bilezikian JP. c) O T-Score deve ser utilizado para o diagnóstico de osteoporose em todas as mulheres. 3. 2-e.8 em fêmur total. d) A paciente tem indicação de tratamento farmacológico baseado no diagnóstico densitométrico e presença de fatores de risco associados.56 m.5 a 10. será minimizar o trauma. realizou densitometria óssea que mostrou T-Score= . Kelsey J. Com relação às orientações para a prática de atividade física para esta paciente assinale a alternativa correta.voltar ao índice OSTEOPOROSE QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O Z-Score deve ser utilizado em mulheres jovens.1999 (http://www. visando fortalecimento muscular e manutenção da massa óssea. e) Qualquer sítio do esqueleto pode ser utilizado para diagnóstico densitométrico de osteoporose. b) A osteopenia desta paciente deve ser tratada apenas com cálcio e vitamina D c) A osteopenia desta paciente deve ser tratada com cálcio.5UI (VR: 0. vitamina D e exercícios de alto impacto. Feldman D. e) O foco primário para atividade física nesta paciente. na pós menopausa. independente da faixa etária. 2005. California. b) O diagnóstico de osteoporose é secundário a presença de hipotireoidismo.5 DP. Mulher 66 anos. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.org/) 2. crianças e adolescentes. c) Aproximadamente 40% das mulheres brancas com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica no decorrer das suas vidas. JAMC 167(10 suppl):1. Mulher de 60 anos. d) Outros exames laboratoriais devem ser solicitados para diagnóstico de osteoporose secundária e) A radiografia de coluna é fundamental para o diagnóstico de osteoporose involucional.0 em colo femoral e T-Score= – 0. Kendler DL. peso 50 kg. altura com 1. T-Score= .3. 2002 clinical practice guidelines for the diagnosis and management of osteoporosis in Canada. 2001. com diagnóstico recente de fibromialgia. 4-d. Assinale a alternativa correta: a) Cifose torácica é uma manifestação inicial de fratura vertebral. b) A OMS define osteoporose baseado nos valores de desvio padrão da densidade mineral óssea de uma população saudável da mesma idade e sexo. 5.2. TSH=5. Official Positions of the International Society for Clinical Densitometry and Executive Summary of the 2005 Position Development Conference.nof. e) A decisão terapêutica deve ser baseada principalmente nos achados de densitometria óssea.5 DP e T-Score em fêmur total= -2. fosfatase alcalina 100UI/l (normal até 150). Rosen CJ. mãe com história de fratura de quadril. 2006. Academic Press. -1.5mg/dl). creatinina=0. 2002. Petak SM. Assinale a alternativa correta: a) Esta mulher tem indicação de terapêutica farmacológica devido a osteoporose involucional na região do quadril. c) Treino de equilíbrio é desnecessário já que não apresenta osteoporose de quadril d) Deve realizar atividade física com alto impacto uma vez que o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular. Assinale e alternativa correta: a) Esta paciente não tem indicação de terapêutica farmacológica. d) Todas as mulheres com 45 anos têm indicação de realizar densitometria óssea.0 DP. Brown JP. Osteoporosis. densitometria óssea com os seguintes valores de T-Score: -1.

Os termos LER (lesões por esforços repetitivos) e DORT (distúrbios osteomusculares relacionados ao trabalho) muitas vezes são incorretamente utilizados como sinônimos de reumatismo de partes moles. ligamentos. causando pesado ônus às empresas e à sociedade. no entanto se referem ao mecanismo de lesão de alguns RPM. resultando em movimentos livres e indolores. A eficiência de sua função depende da integridade de seus componentes estruturais. sete entre 100 pessoas procurem auxílio dos serviços de saúde com quadro típico de "reumatismo de partes moles".voltar ao índice REUMATISMOS DE PARTES MOLES Lais Verderame Lage Ricardo Fuller DEFINIÇÃO O termo “reumatismo de partes moles” (RPM) ou “reumatismo extra-articular” faz referência às dores desencadeadas pelas estruturas peri-articulares. Estes quadros dolorosos podem ser localizados (como uma bursite) ou regionais (quadros miofasciais). EPIDEMIOLOGIA As entidades que se reúnem sob o rótulo de reumatismo de partes moles apresentam como denominador comum dor e rigidez músculo-esquelética. sub-aguda ou crônica podem resultar de fatores mecânicos. Essas siglas. seja por excesso de uso ou por mal posicionamento de algumas destas estruturas durante determinadas atividades ou ainda como parte do quadro das doenças inflamatórias articulares. e trazem forte conotação de doenças ocupacionais. Estima-se que a cada ano. Constituem as principais causas de morbidade e falta ao trabalho. fáscias. biomêcanica adequada. músculos. e não a um diagnóstico. enteses (tecido de inserção tendão-osso) e bainhas tendíneas. . ou seja. e alinhamento corporal e postural corretos. Estes quadros dolorosos de natureza aguda. ETIOPATOGENIA O sistema músculo esquelético é o responsável pela estabilidade estática e dinâmica das extremidades e do tronco. Quando há quebra desse conjunto harmônico ocorrem os fenômenos dolorosos e perda da função. bursas.

além do movimento de flexo-extensão. . bainhas tendíneas e menos frequentemente. e menos freqüentemente bursite do olécrano. pois esta articulação. freqüentemente surge pelo excesso de uso (corredores) ou pelo uso de calçados inadequados no amortecimento do impacto do calcâneo contra o solo. Reumatismos de partes moles localizado: Classificação Para fins de facilitar o estudo e compreensão destes quadros. durante a marcha. Dores no calcanhar usualmente estão associadas a entesite da fáscia plantar (fasciíte plantar). enteses. realiza movimentos de torção (prono-supinação) favorecendo o aparecimento de lesões. derivando de estruturas como bursas. que pode ser também de origem infecciosa. visto ser uma articulação multiaxial e a que apresenta maior amplitude de movimentos em todo corpo. a maioria é resultante de traumatismos agudos ou crônicos e geralmente são acompanhados de incapacidade temporária ou permanente. fáscias. o processo inflamatório nem sempre está presente. A articulação do ombro está muito sujeita as dores não articulares. com imediato aparecimento da lesão. também são de origem não articular. podemos didaticamente sugerir que as principais estruturas envolvidas nos quadros dolorosos localizados são tendões e suas bainhas. e apesar desta condição poder estar associada a espôndiloartropatias (principalmente em homens jovens). cápsulas. e por isso. Por esta razão é potencialmente a articulação mais sujeita aos reumatismos de partes moles. O traumatismo pode ocorrer como um acidente único e violento. ligamentos. desequilíbrio músculo-fáscio-tendíneo e tensão. 1. Os sintomas são geralmente bem localizados e as queixas específicas – “meu cotovelo dói”. capsulite adesiva. prejuízo da estabilidade. sendo muito comum a epicondilite (que é uma entesite) lateral ou medial. “Tenho dor no ombro”. De modo similar.voltar ao índice Embora os reumatismos de partes moles englobem grande número de condições dolorosas. Embora relativamente freqüente. mais de 90% das dores localizadas no cotovelo. atualmente se adota a denominação de tendinopatia no lugar de tendinite. ou ser o resultado de traumas crônicos resultantes de hábitos posturais ou ocupacionais que originam fadiga muscular persistente. havendo por isso. É interessante observar que cerca de 90% dos quadros de dor no ombro são “não-articulares”.

punhos) Tendão supraespinhal Região anterior do ombro Todo o ombro (limita abdução) Região anterior do ombro Região medial do cotovelo Região lateral do cotovelo Espessamento e retração da fáscia palmar Nervo mediano na região ventral do carpo Nervo ulnar. doenças inflamatórias do tecido conjuntivo como a artrite reumatóide. As causas mais freqüentes de bursites são as traumáticas. As bursas têm como função proteger os tecidos moles das proeminências ósseas adjacentes. . enquanto que as bainhas tendíneas são estruturas longas e tubulares. existem numerosas bursas. QUADRO 1. As bursas geralmente formam uma cavidade achatada. mas podem ser de origem inflamatória como nas doenças metabólicas do tipo da gota e pseudogota. Como tecido adventício. ex. não possuem membrana basal e são compostas por um aglomerado de células fibroblásticas. semimembranoso e sartório na tíbia proximal Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Sobre e distalmente à patela Retro-calcânea Região plantar e medial do calcâneo Região retromaleolar medial Flexores dos dedos das mãos Flexores e extensores dos punhos Abdutor longo e extensor curto do polegar Bainhas tendíneas (p. na região ventral do carpo ESTRUTURA (LOCAL) ACOMETIDA Tanto as bursas como as baínhas tendíneas são muito semelhantes. Principais reumatismos de partes moles localizados NOME DA LESÃO Membros superiores Tendinite estenosante (dedo em gatilho) Tendinopatia dos punhos Tendinopatia de De Quervain Cistos sinoviais Síndrome do impacto Tendinopatia do cabo longo do bíceps Capsulite adesiva do ombro (ombro congelado) Bursite sub-acromial Epicondilite medial (cotovelo de golfista) Epicondilite lateral (cotovelo de tenista) Contratura de Dupuytren Síndrome do túnel do carpo Síndrome do canal de Guyon Membros inferiores Tendinopatia dos glúteos médio e mínimo Tendinopatia da pata de ganso Bursite trocantérica Tendinopatia patelar Tendinopatia do tendão do calcâneo Fasciíte plantar Tendinopatia do tibial posterior Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Inserção do semi-tendinoso. e seria desnecessário descrever todas elas. e finalmente processos infecciosos localizados. grupos de tendões com suas bainhas e enteses. assim como as células sinoviais. que.voltar ao índice Fazendo parte do complexo articular. O QUADRO 1 traz alguns reumatismos mais comuns na prática clínica. sendo muito mais lógico entendermos a origem destes quadros se soubermos a função. apresentam funções macrofágicas e secretoras. composição e destas estruturas.

e por fibrócitos e fibroblastos. entesopatia retrocalcânea e subcalcânea. músculo ou cápsula articular no osso. o epicôndilo medial (cotovelo do golfista). pois concentra a sua ação sobre uma pequena área. ou ainda nos processos inflamatórios da goteira inter-tubercular da cabeça do úmero (tendinopatia do cabo longo do bíceps). a entesopatia da pata de ganso. Esses pontos apresentam terminações nervosas especiais e o tendão se alarga e se prende diretamente em leque na zona de inserção. mas em suas bainhas (tenossinovites). paralelas. Algumas tenossinovites podem se associar a processo estenosante da bainha tendínea. Edema dos tendões flexores dos dedos Entese é o local de inserção de um ligamento. ou que requeiram o uso de força. tal como as bursites. entre outras. diminuição de força e espessamento ao longo da unidade músculo-tendínea comprometida. podemos detectar discreto edema e calor local (FIGURA 1). Ao exame clínico. . do tendão abdutor longo e extensor curto do polegar (síndrome de De Quervain). como na tenossinovite dos flexores dos dedos das mãos (dedos em gatilho). Sua principal função é conectar o músculo ao osso tornando o esforço muscular mais eficiente. As inflamações agudas ou crônicas geralmente ocorrem não nos tendões. freqüentemente são desencadeadas pelos traumatismos. com crepitação. Durante o movimento as ênteses são expostas a grandes sobrecargas mecânicas. Os locais mais acometidos pelos traumas diários e movimentos repetidos que levam a quadros de entesites são o epicôndilo lateral do úmero (cotovelo do tenista). FIGURA 1. Freqüentemente esses pontos são agredidos em atividades desportivas e programas de condicionamento físico inadequados. realizados em posições posturais inadequadas.voltar ao índice Os tendões são formados por fibras colágenas densas. geralmente associados aos movimentos repetitivos.

aerossóis ou adesivos).. As radiografias nem sempre auxiliam. Alongamento e fortalecimento de grupamentos musculares envolvidos. nas doses usuais e antiinflamatórios tópicos (na forma de gel. Infiltração com corticoesteróides.5-1ml de lidocaina 2%) é geralmente bastante eficiente. Na fase de recuperação o calor na forma de bolsas térmicas ou ultrasom e ondas curtas. . Os exames de ultrassom dependem da experiência do operador e nem sempre são confiáveis. relacionando-a com alguma estrutura ou tecido específico. e apresenta efeito duradouro. Aplicação de gelo nos casos agudos ou com sinais flogísticos.voltar ao índice DIAGNÓSTICO O diagnóstico é principalmente clínico. mas não devem ser solicitadas de rotina devido ao seu alto custo. A ressonância magnética pode demonstrar alterações das estruturas comprometidas. Nas tenossinovites usualmente se consegue sentir crepitação e dor ao longo da bainha acompanhando os movimentos passivos e ativos da articulação adjacente. TRATAMENTO Antiinflamatórios não hormonais podem ser utilizados. a não ser no caso de tendinopatias calcificadas. A eletroneuromiografia está indicada quando existem manifestações de compressão neurológica relacionada ao edema de partes moles adjacente. assim como orientação postural. visando-se prevenir a recorrência. e a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) podem apressar a melhora. Usualmente feito pela identificação de dor bem localizada. pois ela pode acarretar importante atrofia da pele adjacente. (40-80 mg de metilprednisolona com 0. Não recomendamos o uso de triancinolona em partes moles ou estruturas não articulares.

A hipótese melhor aceita atualmente é a de que estes quadros podem estar associados a distúrbios do sono. grupos musculares entram em espasmo quando usados repetidamente. tanto por excesso de uso como idiopáticas. ETIOPATOGENIA Tal como os quadros localizados. além dos fatores traumáticos. Reumatismos regionais Dentro desta categoria estão classificados principalmente os quadros miofasciais.voltar ao índice 2. levando músculos ao estado de fadiga precoce. estáticos ou dinâmicos. como por exemplo por queda ou torção. não se sabe porque em determinados indivíduos. com privação dos estágios III e IV do sono NREM. as alterações bioquímicas. o que é bastante freqüente nos períodos de ansiedade e estresse. Fisiopatologia da Síndrome miofascial . ESTÍMULO Traumas Distúrbios bioquímicos Distúrbios metabólicos Distúrbios neurogênicos Distúrbios isquêmicos Modulação do SNC DOR ESPASMO FIGURA 2. Os quadros miofasciais pós-traumáticos usualmente ocorrem por lesão direta do músculo. Uma teoria alternativa é a de que existe uma deficiência de fosfatos de alta energia. não acompanhando trajeto nervoso típico. traumatismos. A dor usualmente pode ser reproduzida pela pressão sobre os denominados pontos gatilhos (“trigger points”). metabólicas. enquanto que em outros sob as mesmas condições. neurogênicas e isquêmicas locais e o sistema nervoso central. Os pontos-gatilho geralmente estão localizados no músculo comprometido. e em determinados períodos. seguido por lesão. os quais apresentam dor com distribuição regional. No caso das síndromes miofasciais. Na patogênese da dor miofascial também podem ser incluídos. que atuariam juntos criando um ciclo de dor-espamo-dor (FIGURA 2). isso não ocorre. As alterações histológicas dos pontos gatilhos são geralmente pouco significativas ou mesmo ausentes. excesso de uso ou podem ser idiopáticas. as síndromes miofasciais são usualmente desencadeadas por vícios posturais. irradiada e mal definida.

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DIAGNÓSTICO O diagnóstico é clínico e de exclusão. Pressão sobre o ponto gatilho causa dor e/ou formigamento com distribuição característica. O músculo no qual o ponto gatilho está presente, usualmente encontra-se encurtado por espasmo, o que resulta em diminuição da amplitude de movimento. Tanto a contração como o alongamento do músculo desencadeia dor. A injeção de anestésico no ponto-gatilho abole tanto a dor local como a dor referida. Alguns quadros de compressão de feixes nervosos podem ser enquadrados nos quadros miofasciais, e abaixo citamos alguns exemplos: Meralgia parestesia: a queixa principal dos pacientes com alterações do nervo fêmurcutâneo é de parestesias na face ântero-lateral da coxa. A ausência de fraqueza do quadríceps e preservação do reflexo patelar diferenciam este quadro da neuropatia do nervo femoral, evitando-se submeter o paciente a procedimentos diagnósticos, e até mesmo cirúrgicos desnecessários. Síndrome do desfiladeiro torácico: é o nome genérico dado às diversas manifestações clínicas caracterizadas pela compressão anormal do plexo braquial, artéria e veia subclávia quando estas estruturas passam pelo desfiladeiro torácico, isto é uma região delimitada pela clavícula, primeira costela torácica, músculos escalenos anterior e médio, além das fáscias fibrosas ao longo do desfiladeiro torácico. Os fatores desencadeantes mais freqüentemente observados são as posturas viciosas dos membros superiores, mamas volumosas, musculaturas laxas, associadas ou não a anomalias anatômicas como costelas cervicais ou hipertrofia de apófise transversa de C7. A realização de movimentos repetitivos, principalmente as atividades que
.

exijam longos períodos de movimentação com os braços elevados acima dos ombros abduzidos e empregando força muscular também podem acarretar o quadro. As queixas referidas geralmente são de "sensação" de edema unilateral ou bilateral do braço e da mão, fraqueza distal e "sensação" de mãos frias. Síndrome tensional do pescoço: é uma doença orgânica e funcional provocada pelo trabalho com carga estática principalmente associada à posição inadequada da cabeça e membro superior. As queixas são de dor cervical e ombro, cefaléia occipitoparietal, com duração de dias, e que não respondem ao uso de analgésicos comuns.

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Parestesias e tonturas também podem estar presentes. Esse quadro pode estar associado a alterações radiográficas degenerativas do segmento cervical, que podem agir como fator causal inicial, mas geralmente a perpetuação dos sintomas está relacionado às alterações de tônus muscular, principalmente do trapézio e esternocleidomastoideo. Estes, por sua vez, limitam a movimentação muscular, causando a diminuição de força e sensibilidade dos membros superiores, favorecendo a manutenção de posturas viciosas, fechando o ciclo dor - espasmo muscular - dor. .TRATAMENTO É similar ao dos quadros localizados, conforme já mencionado. O uso de antiinflamatórios não hormonais pode ser útil. Relaxantes musculares como a ciclobenzaprina, carisoprodol ou tizanidina devem ser utilizados quando houver importante espasmo muscular. Ante a evidência de quadros de ansiedade ou estresse o paciente deve ser encaminhado para tratamento adequado com psiquiatra ou psicoterapeuta. A injeção de anestésico no ponto gatilho pode estar indicada em determinados casos e tem ação curativa. Fisioterapia é medida grande valia. Massagem dos músculos com contratura geralmente alivia a dor, embora de forma transitória. Nos casos mais crônicos, é essencial se tentar esclarecer a causa do quadro e corrigir eventuais vícios posturais. Observações: Orientação quanto a prevenção de novos surtos deverá ser estabelecidas a partir da identificação de nexo etiológico da lesão e dos fatores predisponentes e desencadeantes do processo álgico. A adequação nas atividades profissionais e a manutenção do equilíbrio osteomio-articular, são fatores fundamentais para se atingir uma adequada prevenção de novas lesões. A abordagem terapêutica deve buscar o restabelecimento do equilíbrio fisiológico e biomecânico, pois somente a normalização funcional é igual à cura.

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

RESUMO

Compreendem os quadros de dores músculo-esqueléticas originadas nas estruturas periarticulares. Também pode ser denominado de Reumatismo não-articular.

Fisiopatologia Estes quadros usualmente estão relacionados ao excesso de uso das articulações, seja por movimentos realizados com mau posicionamento da articulação (ou seja, pelo mal uso), seja pela realização de movimentos repetidos na presença ou não de vícios posturais. A ansiedade e o estresse podem agravar estes quadros, levando-os ‘a cronificação do quadro doloroso.

Classificação Quadros localizados – bursites, tendinopatias, tenossinovites, capsulites, fasciítes e entesites Queixa bem localizada Comprometimento de estruturas relacionadas à lubrificação e diminuição do atrito durante os movimentos, ou seja, as bursas e as bainhas tendíneas, ou à estruturas sujeitas à grande força de tração ou trauma como as enteses. Quadros são geralmente auto-limitados Esclarecimento do fator desencadeante é essencial para prevenir recorrências.

Quadros regionais - miofasciais e compressão de feixes nervosos Dor difusa e mal definida comprometendo um segmento corporal Presença de ponto gatilho, que uma vez ativado simula o quadro É mais sujeito à cronificação que os quadros localizados Freqüentemente apresenta espasmo muscular com encurtamento do grupo muscular comprometido Podem estar associados a quadros de ansiedade e estresse.

Exames complementares São de pouco auxilio O exame clínico cuidadoso geralmente faz o diagnóstico

Tratamento Analgésicos e antiinflamatórios Medidas físicas (gelo, calor, exercícios, alongamento, correção ergonômico-postural) Injeções de corticosteróides ou anestésicos em casos específicos Identificação do fator desencadeante visando prevenir as recorrências

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

QUESTÕES

1) Cite a causa mais comum dos reumatismos de partes moles a) Vícios posturais b) Movimentos repetitivos c) Traumatismos diretos ou indiretos d) Fadiga muscular e) Todas as anteriores 2) A fim de se evitar as lesões de esforços repetitivos devemos evitar, exceto: a) Uso de força com ferramentas inadequadas b) Exercícios físicos visando o condicionamento físico c) Trabalhar em ambientes excessivamente frios, pois o gelo é analgésico d) Permanecer longos períodos na posição ideal e) Repetir sempre os mesmos movimentos para acostumar a articulação

3) Paulo tem 49 anos de idade e corre 25 Km por dia, há mais de 20 anos. Há 6 meses se queixa de dores na planta do pé, na região do calcanhar. Qual a conduta mais adequada para resolver o problema? a) Parar com as corridas diárias e fazer natação b) Colocar aparelho gessado por 3 semanas para dar repouso ao calcanhar c) infiltração da fasciíte plantar com corticoesteróide d) orientar o uso de calçado e/ou órtese para diminuição do trauma local e) tomar antiinflamatório para resolver a dor.

4) Leila trabalha na área de informática há 25 anos. Recentemente reformou seu escritório para tornar o ambiente mais agradável e apesar disto, vem apresentando dores nos punhos e dedos das mãos, com dificuldade para digitação. O que pode estar acontecendo? a) A paciente está estressada pelos gastos da reforma e necessita antidepressivos. b) Osteoartrose das mãos, pois há muito tempo executa a mesma tarefa. c) Alterações inadequadas na ergonomia do local de trabalho. d) Seria interessante fazer uma RNM para descobrir a causa e) Deve usar tala gessada nas duas mãos e punhos durante 2 semanas

5) Nena é dona de casa e sempre gostou dos serviços domésticos. Há 6 meses fraturou o punho direito, e desde então passou a utilizar mais a mão esquerda para evitar problemas com a fratura (apesar da mesma estar consolidada), e mesmo assim vem sentindo dores em todo o membro superior direito. O que pode estar acontecendo? a) Quadro miofascial b) Com a fratura, houve lesão de nervo c) Com o tempo de imobilização para a consolidação da fratura ocorreu atrofia muscular do membro superior direito d) É comum restarem dores após as fraturas e) A paciente está com dor psicológica e necessita tratamento psiquiátrico
Respostas RPM: 1- e; 2- b; 3- d; 4- c; 5- a

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Novaes, G S; Yoshinari, N H. Reumatismo de Partes Moles. In: Yoshinari, N H e Bonfá, E S D O. Reumatologia para o Clínico. Ed Roca. São Paulo. 2000, pp 181-186.

Embora o quadro seja mais estudado em adultos. o que acarreta hipóxia das fibras musculares e redução da reserva energética do tecido muscular. . Edema focal. sensação subjetiva de edema de extremidades. EPIDEMIOLOGIA: A fibromialgia é um quadro que afeta predominantemente o gênero feminino. ansiedade. perda de memória. com prevalência variando de 2 a 11. o mesmo pode estar presente entre crianças e adolescentes. dores de cabeça (tanto tensional como enxaquecosa). Em nosso meio. e sono não repousante. Os pacientes podem ainda apresentar uma variedade de sintomas vagos incluindo parestesias. não havendo diferenças entre meninos e meninas.4% da população. tontura. havendo diversas teorias para explicá-la: Alterações Musculares Atrofia de fibras tipo II. a fibromialgia acomete entre 2. Estes achados são interpretados como conseqüentes à redução da microcirculação local. alterações cognitivas com dificuldade de concentração e raciocínio.voltar ao índice FIBROMIALGIA Lais Verderame Lage DEFINIÇÃO A Fibromialgia é uma condição comum na prática clínica e se caracteriza pelo quadro de dor difusa e crônica. palpitações e fraqueza. Aumento do conteúdo lipídeo Aumento do numero de mitocôndrias. Presença de fibras reticulares.5 a 4. sensação de desmaio iminente.5%. ETIOPATOGENIA A etiopatogenia da fibromialgia é desconhecida. humor deprimido e irritabilidade. freqüentemente associada a queixas de fadiga.

assim como exames laboratoriais e de imagem são normais. durante o sono de ondas lentas. A Fibromialgia tem sido definida na atualidade como um quadro de ampliação da sensibilidade a estímulos sensitivos periféricos como calor. Além de modular o humor. pressão. Correlação positiva entre a quantidade de ondas alfa. e a queixa de sono não restaurador. a serotonina possui importante papel nas fases III e IV do sono não-REM e no limiar de dor). com a exaustiva e onerosa solicitação de exames complementares que culminam com a instalação de tratamentos ineficazes com resultados frustrantes tanto para médicos como para pacientes. Na fibromialgia não existem anormalidades óbvias ao exame físico. Distúrbios do sono Sono não repousante Aumento do número de micro-despertares. Porém. a importância de um bom exame físico e a solicitação de exames subsidiários . corrente elétrica. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO Um dos grandes desafios frente à complexidade de queixas e sintomas que pode acompanhar o quadro de fibromialgia é justamente o reconhecimento da síndrome. A Síndrome fibromiálgica reforça a necessidade do diálogo com o paciente. O desconhecimento do quadro acarreta uma busca incessante por diversos médicos e especialidades. a ausência de anormalidades objetivas não define saúde ou bem estar. e queixas dolorosas. Padrão alfa-delta de sono (diminuição da quantidade do sono de ondas-lentas com a intrusão anormal de ondas alfa nas fases III e IV do sono não-REM). que são interpretados pelo sistema nervoso central como sensações desagradáveis e traduzidas pelo sintoma dor. Elevação dos níveis da substância algogênica P no liquor (a substância P esta associada ao aumento da percepção da dor).voltar ao índice Alterações de neurotransmissores Diminuição dos níveis de serotonina no soro e no liquido cérebro-espinal (a associação entre deficiência de serotonina e depressão já é bem estabelecida. do qual depende a adequada abordagem diagnóstica e instituição terapêutica.

e não para substituir a avaliação do doente. Seguindo-se a recomendação do Colégio Americano de Reumatologia (ACR).voltar ao índice criteriosos. . são a presença de dor difusa pelo corpo (acima e abaixo da cintura. principalmente: Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Dermato/polimiosite Parkinsonismo Hipocalemia Uso de determinados medicamentos (estatinas. mas que devem ser distinguidas da fibromialgia. Interessantemente. tudo quanto se requer para o diagnóstico de fibromialgia é despender-se tempo adequado e suficiente com o paciente. em tempos de alta tecnologia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL As principais afecções com sintomas semelhantes. os critérios de classificação para a síndrome da Fibromialgia. do lado direito e esquerdo do corpo) por mais de 3 meses e a detecção de 11 pontos dolorosos à palpação (de um conjunto de 18 pré-estabelecidos – os “tender points”). bloqueadores H2. exatamente por apresentarem abordagem terapêutica diferenciada são. ( FIGURA 1). corticoesteróides) ou ilícitas (cocaína e canabis). para complementar o diagnóstico.

Borda superior do músculo trapézio 4.Borda anterior dos espaços inter-tranversais das vértebras C5-C7 3.voltar ao índice FIGURA 1 – Localização dos 18 “tender points” 1.Origem do músculo supra-espinhal.Inserção dos músculos sub-occipitais 2.Quadrante súpero-lateral da região glútea 8.Interlinha medial do joelho .Dois centímetros distais ao epicôndilo lateral 7. junto à articulação costocondral 5.Segunda costela.Imediatamente posterior ao grande trocanter do fêmur 9. acima da espinha da escápula 6.

Na fibromialgia os exames laboratoriais são normais. A adoção de medidas que levem em conta as peculiaridades de cada paciente. exceto na presença de comorbidades como artrite reumatoide. e espondiloartropatias. hipotiroidismo. Tratamento não medicamentoso Exercícios Físicos: Programas de exercícios têm incluído atividades aeróbias. Na abordagem do quadro temos recomendado a solicitação dos seguintes exames: Provas de atividade inflamatória (VHS e Proteína C reativa) Hormônios tiroideanos Avaliação do metabolismo ósseo com a dosagem de cálcio e paratormônio Potássio sérico (principalmente quando o paciente faz uso de diuréticos) CPK e aldolase (caso seja detectado patente fraqueza muscular) Rx bacia ante a difícil diferenciação com as espondiloartropatias. de alongamento e fortalecimento muscular. tanto no que diz respeito ao arsenal medicamentoso como nos recursos não medicamentosos. procurando o reconhecimento de fatores precipitantes ou perpetuantes. Os principais objetivos do tratamento da síndrome fibromiálgica visam: Minimizar a dor Restaurar a amplitude de movimento e a flexibilidade Melhorar a qualidade de vida Promover trabalho educativo visando o manejo das possíveis crises.voltar ao índice EXAMES LABORATORIAIS Os mesmos devem ser solicitados para a exclusão de outras doenças. é que determinarão a eficácia do tratamento. Exercícios utilizados para condicionamento cardiovascular também induzem melhora significativa da dor. . TRATAMENTO Diferentes abordagens podem ser utilizadas. osteoartrite.

alguns pacientes relatam melhora dos sintomas. Massoterapia: A massagem é considerada um recurso eficaz com redução significativa da dor. mas podem ser úteis no manuseio de alterações geradoras de dor periférica. No entanto. porém seu efeito é transitório.voltar ao índice Acupuntura: O uso de acupuntura na Fibromialgia demonstra resultados conflitantes. Tratamento Medicamentoso Analgésicos e antiinflamatórios: o uso de analgésicos comuns como o paracetamol ou anti-inflamatórios não hormonais. deve-se salientar que os benzodiazepínicos potencialmente acarretam dependência química. O alprazolam é uma das drogas que pode ser utilizada nas fases iniciais do tratamento da fibromialgia. Drogas Antidepressivas: embora o papel desse tipo de medicação na fibromialgia não esteja ainda bem esclarecido. anticonvulsivante. por seu importante efeito ansiolítico. enquanto que outros referem piora. antidepressivos reduzem os sintomas dor e fadiga durante o tratamento a curto prazo. ansiolítico e possuem potente ação miorrelaxante. . citalopran e paroxetina (agem na recaptaçao de serotonina) Milnacepran e duloxetina (drogas recaptadoras de serotonina e norepinefrina) Relaxantes musculares Ciclobenzaprina Tizanidina Carisoprodol Hipnóticos: os benzodiazepínicos atuam como sedativo. não são efetivos no tratamento de sensibilização central. Nesta categoria as drogas mais comumente utilizadas são: Amitriptilina e nortriptilina (antidepressivos triciclicos) Fluoxetina. tornando seu uso restrito a curtos intervalos.

Medicamentoso: Antidepressivos Relaxantes musculares Hipnóticos RESUMO . Não medicamentoso: Orientações gerais Restraurar amplitude de movimentos e flexibilidade Exercícios físicos Acunpuntura Massoterapia 2. acima e abaixo da cintura Presença de 11 tender points Tratamento 1.voltar ao índice Conclusão O diagnóstico de Fibromialgia é complexo e deve ser considerado na presença das seguintes queixas: Dor difusa (acima e abaixo do quadril e em ambos os lados) por mais de 3 meses Distúrbio do sono (sono não reparador) Inatividade física (sedentarismo) e intolerância ao exercício Fadiga associada com atividades diárias habituais Múltiplas queixas e sintomas que não podem ser facilmente explicáveis FIBROMIALGIA Epidemiologia Idade: maior incidência .35 a 55 anos Prevalência: 2 a 4 % Sexo: predominantemente mulheres Fisiopatologia Etiologia: desconhecida Alterações musculares Diminuição de serotonina Distúrbio do sono: padrão alfa-delta Quadro Clinico Dor em todo o corpo Fadiga Sono não repousante Diagnostico Dores generalizadas > 3 meses Hemicorpo direito e esquerdo.

Respostas Fibromialgia: 1-a. LV. por serem doenças antagônicas. assinale a alternativa CORRETA: O diagnostico de fibromialgia é presuntivo e de exclusão. Quanto ‘a etiopatogenia da fibromialgia: Fibras musculares com infiltrado monohistiocitário em fibras do tipo II. 2. 1746-1748. .e. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari. Homens ou mulheres dos 20 aos 80 anos. Lage.d. mulheres após a menopausa. In: Lopes. 2) a) b) c) d) e) 3) a) b) c) d) e) 4) a) b) c) d) e) 5) a) b) c) d) e) Quanto ao padrão de sono na fibromialgia pode-se afirmar que: A principal alteração é do sono REM Pacientes se sentem cansados por causa da insônia. Quanto ao tratamento da fibromialgia devemos inicialmente indicar: Codeína Diazepam Condicionamento físico AINH Imuno moduladores como a ciclosporina. Indique qual a faixa etária e sexo predominante na fibromialgia: Adolescentes dos 13 aos 18 anos Homens dos 20 aos 35 anos Mulheres idosas com idade > do que 70 anos. d) Na fibromialgia os anticorpos anti-fm estão presentes em altos títulos e) A fibromialgia acomete exclusivamente. 2006. NH. Só se pode falar em fibromialgia quando a ressonância de encéfalo for normal Pacientes com artrite reumatóide e estão livres de apresentarem fibromialgia. facilita a correção dos distúrbios do sono A serotonina elevada no líquor causa pesadelos O padrão de sono da fibromialgia é o alfa-delta. Alterações degenerativas de plexos nervosos sensitivos Elevação da substancia PKO no líquor Multifatorial e não esclarecida Hipertrofia de tálamo e região pontina responsáveis pela interpretação dos estímulos sensitivos. 3. ed Roca.Fibromialgia. 4-c.voltar ao índice FIBROMIALGIA QUESTÕES 1) a) b) c) Quanto ao diagnostico da Fibromialgia. pois a doença é universal. O uso de analgésicos ao deitar. Tratado de Clínica Médica v1. Mulheres com idade entre 40 e 55 anos. AC. São Paulo. pp.

b. morte dos condrócitos e destruição das fibras de colágeno. as artrites infecciosas são divididas em: 1. aureus.a.voltar ao índice ARTRITES INFECCIOSAS Natalino Hajime Yoshinari Define-se artrite infecciosa como infecção da membrana sinovial e demais componentes articulares por microorganismos. Artrites bacterianas 1. alcoolismo. Alguns fatores sistêmicos como diabetes. igualmente predispões às infecções. Streptococo. as células sinoviais desempenham papel importante na defesa da articulação à presença de bactérias. S. fagocitando e clareando o líquido sinovial. Inespecíficas 1. Artrites virais 1 ARTRITES BACTERIANAS 1. lúpus eritematoso sistêmico predispõem à infecção. neoplasias. Uma vez na articulação. assim como infiltração local com corticóides. marcences.2.1. E. Artrites fúngicas 3. Tuberculosa 2. aeruginosa. É importante .2. enzimas essas que causam rápida destruição cartilaginosa. Gonocócicas 1. Os agentes etiológicos mais comuns são. com liberação de enzimas proteolíticas originadas pelas células inflamatórias e sinoviócitos. influenza e Salmonella sp. doença reumatóide. Segundo o agente etiológico. uso de drogas. coli. Sítios articulares previamente lesados por processos traumáticos ou reumatológicos.1 Artrites bacteríanas inespecíficas Etiopatogenia As vias mais importantes na infecção intra-articular são a hematogênica. Pneumococo. ade Normalmente. a inoculação direta e a por contigüidade de infecções ósseas ou de partes moles. Específicas 1. H. refletindo na lesão da cartilagem e até do osso subjacente. por ordem decrescente de freqüência: S.2. P. Essa agressão se dá em três etapas: perda de proteoglicanos da matriz cartilaginosa. A lesão se torna irreversível a partir da segunda etapa. as bactérias causam fenômenos inflamatórios.

voltar ao índice salientar que em período curto de dias pode haver destruição articular se não houver diagnóstico precoce e conduta terapêutica pronta e adequada. antes do resultado do antibiograma. traumáticas. quadril. Mais tardiamente (7 a 10 dias). doença reumatóide do adulto e juvenil e artropatias soro-negativas. eletroforese de proteínas são exames úteis. artrite viral. As articulações que suportam peso (joelhos. Exames subsidiários Líquido sinovial: a bacterioscopia é positiva em 1/3 a 2/3 dos casos. também. celularidade geralmente maior que 40. Deve ser feita. hemartroses agudas. inicia-se o tratamento imediatamente. nas formas poliarticulares. com febre reumática. O líquido apresenta-se turvo ou purulento. coluna. tornozelos e coxo-femorais) são mais frequentemente envolvidas. os sinais inflamatórios podem ser mínimos. Biópsia de sinóvia com cultura: aumenta a possibilidade do achado do agente etiológico. Deve ser pesquisado foco infeccioso à distância ou presença de ferimentos próximos às articulações. Hemoculturas: positivas em aproximadamente ¾ dos casos. às custas de neutrófilos. O antibiograma pode reorientar o tratamento e a duração do mesmo .000. com glicose baixa. Com a orientação dos achados da bacterioscopia. Indica-se pronta punção articular para exame bacterioscópico e cultura. Hemograma. No caso da coxo-femoral e do ombro. O diagnóstico diferencial se faz com as artrites por cristais. cultura e antibiograma. porém sem específicidade. com sinais inflamatórios intensos e impotência funcional. baseado no exame do líquido sinovial. Tratamento Antibioticoterapia inicial é orientada segundo o quadro clínico e os achados da bacterioscopia. Cintilografia: é útil no caso de suspeita de infecções de articulações profundas e de difícil acesso. síndrome de Reiter e. pode aparecer redução do espaço articular e lise óssea sub-condral. A terapêutica é iniciada de imediato. VHS. proteína C Reativa. doença do soro. virais. Imagem: inicialmente pode-se observar edema de partes moles e osteopenia periarticular. como as sacro-ilíacas. A febre costuma estar presente. com coagulo de mucina pobre (perda de ácido hialurônico). Clínica É geralmente mono ou oligoarticular. pois são articulações mais profundas.

O exame citológico do líquido sinovial. havendo quadro bacterêmico com febre e toxemia.b tuberculosas.2. Pode haver infecção oral ou anal. cutâneas ou do sangue. sendo o acometimento da coluna conhecido como mal de Pott. outros exames laboratoriais e a radiologia já foram referidos anteriormente. através de bacterioscopia e cultura dos materiais. próximo do período menstrual. apresentase como sinovite associada a acometimento ósseo sub-condral e costuma poupar . especialmente em mulheres (frequentemente assintomáticas).a gonocócicas Clínica: tem maior incidência em mulheres e a faixa etária mais freqüentes é em adolescentes e adultos jovens.. o gonococo ganha a corrente sanguínea. Clínica: a artrite tuberculosa é uma forma crônica de infecção secundária e ocorre em cerca de 3% dos doentes com tuberculose. até que se instale uma monoartrite ou oligoartrite. A reabilitação deve ser iniciada quando houver melhora da inflamação. Exames subsidiários: deve-se tentar isolar o germe do foco primário. Articulações profundas devem ser avaliadas por ortopedistas.voltar ao índice dependendo do agente causal e da evolução clínica. das lesões articulares. Após a infecção primária. acompanhando a fase bacterêmica. Inicialmente deve ser passiva. Entre as articulações periféricas que suportam peso (joelhos e coxo-femorais) são as mais envolvidas. Na forma periférica.é feita por punções esvaziadoras de repetição. Deve-se pesquisar foco primário no sistema genital. uma a duas vezes por dia. O envolvimento articular inicialmente é poliarticular. Drenagem . 1. a manifestação mais freqüente. para eventuais procedimentos cirúrgicos de limpeza articular. quando ocorre instalação bacteriana articular. Tratamento: o antibiótico de escolha é a penicilina cristalina. posteriormente ativa. e finalmente. como tenossinovites. pápulas hemorrágicas ou bolhas hemorrágicas podem aparecer. Pode atingir articulações axiais e periféricas. migratório. 1.2. A cultura do líquido sinovial é positiva em menos de 50% dos casos. geralmente genital. A imobilização e repouso articular em posição funcional são importantes na fase aguda. Lesões cutâneas vesico-pustulares. são frequentes.2 Artrites bacterianas específicas 1. Manifestações periarticulares. contra resistência.

A mais importante no Brasil é a paracocidioidocose. é positiva em 90% doscasos. M. seguidas pelos punhos e joelhos. A artrite é mono-articular ou oligoarticular. especialmente em articulações das mãos. . O PPD geralmente é positivo. A biópsia de sinóvia.voltar ao índice a cartilagem articular. marinum). evoluindo para acunhamento vertebral e cifose localizada. Recentemente. O tratamento é o mesmo das outras formas da doença. com celularidade em torno de 10 a 20. osteopenia periarticular e colapso vertebral. esclerose óssea. Sintomas constitutivos são incomuns. Na coluna. Líquido sinovial: é turvo. A inflamação articular não é intensa e as manifestações gerais nem sempre expressivas. Na ausência de foco pulmonar. O Raio-X de tórax revela o foco primário em 50% dos casos. com posterior aparecimento de áreas de esclerose e periostite. A tríade de Phemister é um achado radiográfico e consiste em osteopenia peri-articular. evoluindo para acometimento das bordas vertebrais anteriores. devem-se pesquisar os rins e gânglios. proteínas elevadas e baixa concentração de glicose. Os focos são geralmente múltiplos. A cultura é positiva em 80%. acomete mais o segmento dorsal. tem aumentado as infecções por micobactérias atípicas ( M. O raio-X apresenta-se de início com aspecto de "roído de traça".000 células/mm3. 2 Artrites fúngicas As micoses podem acometer o sistema osteo-articular através de disseminação hematogênica. A história clínica é arrastada. demorando semanas a meses até o diagnóstico. Em 40% dos pacientes não se encontram o foco primário. Tratamento: os esquemas utilizados são os mesmos de outras infecções tuberculosas. Exame subsidiários: Imagem: as lesões encontradas são lise óssea sub-condral. Cerca de 30-60% apresentam foco infeccioso à distância. além da identificação do agente no líquido sinovial e no material de biópsia. que apresenta quadro osteo-articular crônico em 5-10% dos casos. Pode ocorrer abscesso para vertebral. erosão da margem articular e diminuição do espaço articular. Do ponto de vista clínico ocorre acometimento de tendões e bursas. revela granulomas e cultura de tecidos. com predomínio de neutrófilos. O diagnóstico é feito pelos métodos habituais. iniciando-se por infecção do disco intervertebral. A pesquisa de BAAR é positiva em cerca de 20% dos casos. kansaii. especialmente em imunodeprimidos.

e o agente é identificado através da pesquisa direta ou cultura. corticoterapia sistêmica ou intra-articular. 3. Outras infecções virais que podem ser acompanhadas por fenômenos articulares são a caxumba. mononucleose infecciosas e eco viroses. varicela. Artrites virais As mais importantes são: Hepatite B: geralmente é um quadro poliarticular que acompanha o período febril. .voltar ao índice As artrites por cândida. freqüente em alcoólatras. com sinovite. Parvovírus: é uma infecção bastante disseminada. fungo oportunista. imunossupressão. com fenômenos articulares. Rubéola: ocorre em mulheres adultas.. podem vir superpostas a outras condições de base. precedendo o quadro ictérico e persistindo por algumas semanas. Cerca de 1/3 dos doentes apresenta oligoartrite assimétrica. como a esporotricose. lúpus eritematoso sistêmico. em 15-60% dos casos de rubéola. Retrovírus: o vírus da SIDA causa várias síndromes articulares. Foram relatados ainda. Em cerca de 10% dos adultos a poliartrite lembra artrite reumatóide e tem curso evolutivo prolongado. quadros semelhantes à artrite reumatóide e finalmente 10% apresentam quadro conhecido como síndrome articular dolorosa em ombros. pode ocorrer quadro rubéolasímile. às vezes apenas com poliartralgia. Ocorre em 10-30% dos pacientes e é provavelmente uma artrite por depósito de imunocomplexos. Outras que devem citadas são as artrites por fungos subcutâneos. É uma poliartrite aguda. Em 5-10% das pacientes vacinadas para rubéola. geralmente 2-4 semanas após a vacinação. durando poucos dias até três semanas. AIDS ou viciados em drogas. podendo durar de poucos dias a meses. e a maduromicose. como artrite reumatóide. ou seja não se identifica o agente etiológico na sinóvia. que podem desenvolver exantema febril conhecida como quinta doença. que causa artrite em 5% e artralgias em 10% das crianças acometidas. como manifestações sugestivas da Síndrome de Reiter (uma artropatia soronegativa) em cerca de 11% dos infectados. O acometimento é puramente articular. cotovelos e joelhos.

todas as manifestações da DL estão presentes no Brasil. surgimento de lesão de pele conhecida como acrodermatite crônica atrófica e neuropatias que lembram enfermidades crônicas idiopáticas. Este aspecto implica em que o agente etiológico seja diferente no país. A DL clássica que ocorre nos EUA e Eurásia é definida como enfermidade infecciosa transmitida por carrapatos do complexo Ixodes ricinus e causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. cardíacas e neurológicas. que é o EM. Análises à microscopia eletrônica do sangue periférico dos pacientes com DLs revelam estruturas que lembram espiroquetas. No país tem características próprias. estas dificuldades não podem servir de justificativa para o desconhecimento da enfermidade. pelo aumento crescente da casuística e grande morbidade associada à enfermidade. e os ensaios no país são realizados com emprego de borrélias de outros continentes. Na fase de disseminação podem surgir lesões semelhantes conhecidas como anulares secundárias. Contudo. pois é .voltar ao índice DOENÇA DE LYME-SÍMILE NO BRASIL A doença de Lyme símile (DLs) é uma zoonose emergente de grande importância para a Medicina Brasileira. entre 4 a 30 dias da picada por carrapato. No Brasil o carrapato responsável pela transmissão pertence ao gênero Amblyomma (FIGURA 1) e o agente etiológico é incultivável no meio de cultura conhecido como BSK. Contudo algumas diferenças são distintivas e de grande relevância. pois microorganismo do nosso meio não foi isolado ainda. está presente em cerca de 70% dos doentes dos EUA e em menos da metade dos enfermos europeus. ou que existe uma variante da clássica borrelia com propriedades biológicas diferentes da B. Do ponto de vista clínico. como a alta freqüência de recorrências. espiroquetas ( ou qualquer outra bactéria) na sua forma L. que a distinguem da clássica Doença de Lyme (DL) observada no Hemisfério Norte. próprio para crescimento de borrélias. também conhecidas como esferoplastos ou cistos. pois existem particularidades epidemiológicas e clínicas. que acontecem em cerca de 75% dos doentes. especialmente quando existe demora no diagnóstico e tratamento. Na fase tardia ou crônica observa-se artrite destrutiva. burgdorferi. O diagnóstico laboratorial da DLs é difícil. Clinicamente apresenta a típica lesão de pele conhecida como eritema migratório (EM). Sabe-se que. Importante salientar que o aspecto mais característico da DL. micoplasmas e chlamídias. que surge no ponto de inoculação dos microorganismos. são desprovidas de parede celular e exibem estas características morfológicas citadas ao exame microscópico. Na fase secundária podem aparecer complicações articulares. porém pouco expansivas. especialmente a Borrelia burgdorferi de origem americana.

também já foi descrita no país. rash malar. Caracteriza-se pela presença de nódulos de cor violácea. Síndrome Doença de Lyme símile. que surge dias ou semanas do início do contágio. mialgia. Esse tipo de manifestação tem sido igualmente descrita no Brasil. Síndrome Infecto Reacional Lyme símile. refletindo resultados das pesquisas em andamento na FMUSP. conhecida como linfocitoma borreliano. mostra atrofia cutânea e aspecto semelhante ao observado na esclerose sistêmica. e está presente em cerca de 35% dos pacientes. num período de 30 dias antes da ocorrência dos sintomas. Desde o início da pesquisa da DLs no Brasil em 1989. O interrogatório epidemiológico é de grande valia no diagnóstico da DLs. O EM surge em média após 10 dias da picada por carrapato (FIGURA 2). Amblyomma cajennense. cefaléia. Na fase aguda da DLs existem manifestações clínicas gerais. em especial dos joelhos. durando semanas a meses quando não tratados. com surtos inflamatórios recorrentes. e está presente em 30-50% dos casos e pode recorrer na fase secundária da zoonose. FIGURA 1. o quadro articular exibe tendência a tornar- . Outra forma de apresentação cutânea secundária da DL. carrapato transmissor da DLs no Brasil. que histologicamente exibem acúmulo de linfócitos B. Dentre os nomes empregados podemos citar: Doença de Lyme. lesão tardia da borreliose. calafrios. localizada em lóbulo de orelhas e mamilos. artralgia. A acrodermatite crônica atrófica. como febre. Tem curso intermitente. Doença de Lyme símile. A apresentação geralmente é monoarticular ou oligoarticular de grandes articulações. a nomenclatura da enfermidade no país tem mudado constantemente. como histórico de picadas por carrapatos e visita às áreas de risco com presença de vegetação e animais.voltar ao índice altamente prevalente e mórbido do ponto de vista evolutivo. A artrite da DLs é idêntica ao da DL. Com a progressão da zoonose. adenopatia.

aproximadamente 65% desenvolvem anticorpos. em especial do bloqueio átrio-ventricular. Em geral revertem com tratamento e não necessitam de marca-passo. rickettsiose. quer da forma cutânea quer da forma neurológica. O achado mais típico é a arritmia cardíaca. doenças autoimunes ( doença reumatóide. caracterizadas pela tríade: meningite. leptospirose). que lembram fibromialgia. aldolase). A neuropatia periférica sensitivo-motora é de padrão axonal. Exames . Incluem-se exames como a eletroneuromiografia. intensa fadiga e mialgia. Comprometimento cardíaco ocorre em cerca de 5% dos doentes no país. leishmaniose visceral. neurite craniana e neurite periférica. torna-se altamente sugestivo de borreliose. na maioria das vezes da classe IgG (ELISA). pois a sorologia empregada não é específica para a zoonose encontrada no país. Laboratório O diagnóstico laboratorial específico para a DLs deve ser interpretado com cuidado. Utilizase a cepa americana de Borrelia burgdorferi no ensaio imunoenzimático (ELISA) e western-blotting (WB). mas pode haver recorrência dos sintomas. Todos os nervos cranianos podem ser acometidos. Pode ocorrer rigidez matinal. neuropatias crônicas (esclerose lateral amiotrófica e esclerose múltipla). esclerose sistêmica). dosagem de enzimas musculares na suspeita de miosite ( CK. A sorologia na DLs apresenta reação cruzada com outras espiroquetoses ( sífilis. exames de Imagem. especialmente da classe IGM (ELISA). chegando a acometer pequenas articulações. mas o nervo facial é o mais freqüente. Exames sorológicos seqüenciais podem ajudar no diagnóstico laboratorial da DLs. No Brasil já existem exemplos de pacientes com DLs que após repetidos surtos de recorrências. evoluíram para a fase terciária. O líquido sinovial na artrite da DLs é de padrão inflamatório com predomínio de neutrófilos. viroses. confirmados por achados de síndromes desmielinizantes à Ressonância Nuclear Magnética. eletrocardiograma. Doentes com complicações neurológicas crônicas exibem distúrbios psiquiátricos e manifestações do envolvimento neurológico central.voltar ao índice se poliarticular. Outros exames complementares podem ser úteis em situações particulares da DLs. sugerindo artrite reumatóide. Na fase de convalescência do estagio primário. lúpus eritematoso sistêmico. e quando o comprometimento é bilateral. Na DLs 30% evoluem com complicações neurológicas. Na fase secundária. cerca de 50% dos doentes apresentam anticorpos. A meningite é de padrão linfomonocitária e o doente exibe poucos sintomas.

Nos casos de evolução secundária (como na artrite). DIAGNÓSTICO O Laboratório de DLs na FMUSP elaborou um critério diagnóstico com objetivo de facilitar a identificação desta zoonose no país (TABELA 1). Havendo episódios freqüentes de recorrência. seguido do uso de doxiciclina por mais dois meses. Alternativamente prescreve-se azitromicina na dose de 500 mg/dia. mucoproteinas e PCR alteram-se em apenas 25% dos casos. No estágio primário recomenda-se o uso da doxiciclina 100 mg duas vezes ao dia por 30 dias. chegando até a três meses de tratamento. Provas de atividade inflamatória como VHS. Manifestações neurológicas podem ser tratadas com ceftriaxone 2g/dia por 30 dias ou penicilina cristalina 20 milhões /dia. Em crianças pode-se empregar amoxicilina pelo mesmo período. empregam-se os mesmos medicamentos. O tratamento deve ser prolongado. porém por período mais longo. a enfermidade exibe aspectos auto-imunes. mostrando que com a evolução. Hipergamaglobulinemia e presença de FAN podem surgir durante a evolução da zoonose. TABELA 1. pois no Brasil o risco de recidiva é elevado. pode-se . Critérios diagnósticos da Doença de Lyme Símile CRITÉRIOS MAIORES EPIDEMIOLOGIA picada de carrapato ou Presença em áreas de risco 30 dias antes do início dos sintomas CLÍNICA Eritema migratório ou Artrite ou Neuropatia ou Cardite Sorologia + por Elisa ou WB LABORATÓRIO CRITÉRIOS MENORES RECORRÊNCIAS SINAIS CLINICOS MENORES Fadiga crônica Distúrbios cognitivos Identificação de espiroquetas (microscopia de campo escuro) DIAGNÓSTICO: 3 Critérios maiores ou 2 Critérios maiores + 1 critério menor TRATAMENTO O tratamento da zoonose é realizado com uso de antibióticos.voltar ao índice laboratoriais gerais são de pouca ajuda.

Punção com biópsia e cultura é de grande importância no diagnóstico da tuberculose articular. quinta doença). Tuberculose e fungos Evoluem de forma crônica. bacterioscopia e cultura. bioquímica. especialmente em mulheres. especialmente dorsal ( mal de Pott). assim como a lavagem ou abordagem cirúrgica da articulação para limpeza. Artrite bacteriana aguda Na suspeita. com a Síndrome de Reiter. com poucos sinais inflamatórios. determinando cifose localizada da coluna. que podem estar assintomáticas. evolui com tenosinovite e complicações cutâneas (vesículas). . Lembrar que na SIDA há diferentes manifestações articulares. é imperativo a punção articular ( exceto se tiver infecção adjacente da pele) para exame do líquido sinovial para contagem de células. nos casos de evolução prolongada ( rubéola. com riscos de evolução para complicações irreversíveis. pois foco à distância pode estar ausente. hepatite B ( imunecomplexos) e parvovírus B (exantema infantil. A Tbc articular atinge articulações que sustentam peso e a coluna. A dosagem da glicose no líquido sinovial é baixa. tem padrão simétrico. e por vezes traz confusão com artrite reumatóide. havendo fixação bacteriana em uma ou poucas articulações. cursa com artrite migratória inicial. Antibioticoterapia deve ser imediata. Artrite gonocócica É a mais freqüente em jovens. FIGURA 2. Artrites virais Destacam-se a rubéola ( presença de vírus na sinóvia). O quadro articular geralmente acomete as mãos. urgência no diagnóstico e brevidade na conduta terapêutica. Vacina da rubéola também causa artrite. parvovirose). Deve-se procurar foco primário. Na rubéola o quadro articular surge concomitantemente ao exantema e na hepatite na fase pré-ictérica. Eritema migratório de padrão homogêneo ARTROPATIAS INFECCIOSAS RESUMO Trata-se de tema de grande importância pela freqüência .voltar ao índice introduzir antimaláricos ( hidroxicloroquina 400 mg/dia) ou sulfasalazina na dose de 2g/dia por período prolongado (meses a anos). incluindo apresentações que sugerem artropatias soro-negativas.

radiculite craniana e periférica) e cardite (arritmias). c) Deve-se aguardar o resultado da cultura e antibiograma para início do tratamento . 3. ou seja. mas a etiologia ainda não está elucidada e existe alta freqüência de recorrência de sintomas no Brasil. c) Realizar ultrasson de punho E antes do tratamento. Aponte a alternativa errada. e) A viscosidade do líquido sinovial é baixo. eritema migratório. b) O agente etiológico mais provável é estafilococos. com grande morbidade. Jovem adolescente de 16 anos inicia o quadro com febre. O seu conhecimento é de fundamental importância ao médico. d) Tratamento antibiótico precoce. pois além de emergente. a casuística está crescendo assustadoramente. causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. acompanhada de intensa atividade inflamatória. 2. com febre vespertina. e o prognóstico torna-se reservado. . Aponte a alternativa errada: a) Encaminhar paciente para exame ginecológico. dificuldade para movimentar a mão esquerda por inflamação dos tendões extensores do punho e surgimento de vesículas pustulosas no tronco. e enviar o líquido sinovial para análise laboratorial. a) Deve-se puncionar o joelho de imediato. e) Enviar material da vesícula para bacterioscopia e cultura. d) O líquido sinovial deve mostrar elevada celularidade ( superior a 40. Menino de 7 anos chegou no pronto socorro com febre. artralgia migratória seguida de artrite fixa em tornozelo direito. No Brasil encontramos as mesmas manifestações clínicas da Doença de Lyme encontrada no Hemisfério Norte. administrados de forma prolongada para evitar recidivas. manifestações neurológicas ( meningite. ARTROPATIAS INFECCIOSAS QUESTÕES 1.000/mm3) com predomínio de neutrófilos. Aponte o procedimento errado: a) Realizar punção-biópsia do joelho b) Fazer RX do joelho c) Tratar imediatamente.voltar ao índice Doença de Lyme brasileira (DLs) Zoonose transmitida por carrapatos. e) Solicitar exames reumatológicos. d) Fazer RX de Tórax e Ultrasson renal. Homem de 35 anos apresenta monoartrite de joelho D há um ano. quando não diagnosticado precocemente. artrite de grandes articulações. b) Puncionar o tornozelo D. tem características próprias no país. Relata ter tido tuberculose renal com 18 anos. toxemia e intenso derrame em joelho direito. acompanhado de calor e rubor. que teve início há três dias após machucar a perna com pedaço de vidro. O tratamento é com antibióticos especialmente a doxiciclina em adultos.

Gauditano. Rapaz de 20 anos. São Paulo. G. mialgia e lesão avermelhada em coxa direita. AC. A conduta mais adequada dentre as abaixo é: a) Punção articular em alguma articulação acometida e enviar para cultura b) Solicitar fator reumatóide c) Iniciar tratamento com antibiótico d) Solicitar sorologia para SIDA e) Nenhuma das anteriores Respostas Infecciosas: 1-c. ed Roca. pp. 1684-1692 . 2-c. 2006. metacarpofalangeanas. feminina. In: Lopes. desenvolve febre baixa. adenomegalia cervical posterior e rush cutâneo no tronco há 3 dias. 10 dias após voltar de passeio em Hotel-Fazenda onde andou a cavalo e caminhou por trilhas na mata. Doença de Lyme-símile no Brasil. 4-d. artralgia. Tratado de Clínica Médica v1. de 16 anos. 3-c.voltar ao índice 4. apresenta febre. Adolescente. NH. 5-e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari. Aponte a pergunta não pertinente ao caso clínico: a) Foi picado por carrapato? b) A mancha é expansiva? c) Tem cefaléia e rigidez de nuca? d) Comeu algo estragado no hotel? e) Alguém com seu sintoma? 5. poliartrite nos punhos.

ETIOPATOGENIA Fator desencadeante Convincentes evidências epidemiológicas indiretamente implicam o Streptococcus como fator desencadeante da Febre Reumática. nem todos os Streptococcus do grupo A parecem ser capazes de provocar Febre Reumática. com acesso estabelecido a antibióticos e ao sistema de saúde. e nem todos os indivíduos parecem ser susceptíveis a esta doença. feridas e sepse puerperal ou infecções por estreptococos de outros grupos. onde 2/3 da população mundial vive. pneumonia. Em algumas das localizações a maioria das crianças afetadas pertencia a famílias de situação sócio-econômica boa. Está bem estabelecido que surtos de FR acompanhem epidemias de escarlatina e de faringite pela bactéria. por exemplo. Homens são afetados da mesma forma que mulheres. Casos em menores de 4 anos e na vida adulta são raros. Estima-se que apenas cerca de 1 a 3% da população apresentarão Febre Reumática.000 habitantes. EPIDEMIOLOGIA Nos ditos “paises em desenvolvimento”. Recentemente casos de ressurgimento de epidemias de FR foram relatados nos Estados Unidos da América. com pico de incidência entre os 5 aos 15 anos de idade. No entanto. mesmo se infectados por uma cepa sabidamente reumatogênica. ainda hoje se observam cerca de 150 novos casos por 100. Os 1 . A FR não ocorre após infecções estreptocócicas em outros locais. A “população alvo” da FR consiste basicamente dos indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. Estima-se que a cada ano ocorrerá de 15 a 20 milhões de casos novos nos paises do terceiro mundo.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO Febre Reumática (FR) é uma complicação tardia não supurativa de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield.

Sua função consiste em dificultar a fagocitose pelas células imunológicas do hospedeiro.voltar ao índice fatores que conferem susceptibilidade.Proteína M Sinóvia e Cartilagem articular Sarcolema miocárdico Miocárdio Tecido valvular Camada Média . o que mostra a necessidade de uma sensibilização prévia ao agente. que pela semelhança química com estruturas presentes em tecidos humanos (mimetismo antigênico). não são totalmente conhecidos. uma evidencia indireta de que ele já foi eliminado. induzem a formação de anticorpos configurando a chamada reação cruzada (FIGURA 1). Fatores bacterianos Cada estreptococo é envolvido por diversas camadas. Auto-imunidade Após a faringite estreptocócica e o período de latência. tanto bacteriana quanto hospedeira. Cápsula de ácido hialurônico Camada Externa . ou certa maturidade do sistema imunológico. A Febre Reumática é rara antes dos 4 anos de idade. mas serão mais discutidos a diante. a Proteína M é considerada um dos mais importantes antígenos de superfície. Destas estruturas. Estruturas do Streptococcus -hemolítico do grupo A (corte transversal) e suas reações cruzadas com o tecido humano 2 . ajudando a fixar a bactéria na célula epitelial da faringe e é capaz de induzir anticorpos contra a tropomiosina muscular.Grupo de carboidratos A Camada Interna – Mucopepitídeo Membrana Protoplasmática Sarcolema miocárdico e Núcleo Caudado Subtalâmico FIGURA 1. o Streptococcus raramente pode ser isolado no hospedeiro. no momento da Febre Reumática aguda.

O episódio agudo da FR é auto limitado com duração de um a seis meses. mas muito sugestivos. formado principalmente por linfócitos do tipo CD4+. visto nas fases agudas da doença.A cardiopatia reumática leve. Os surtos subseqüentes tendem a minimizar o inicial.Citocinas . o individuo apresentará um quadro febril agudo acompanhado de artrite migratória predominantemente de grandes articulações e/ou sinais clínicos ou laboratoriais de cardite e valvulite. gamaglobulinas têm sido encontradas ligadas ao sarcolema de áreas lesadas em corações de pacientes reumáticos. e. Estas células reconhecem de forma cruzada peptídeos derivados da proteína M e proteínas de tecidos cardíacos. Fator de Necrose Tumoral alfa e IL-2. Padrão semelhante de linfócitos foi encontrado no sangue periférico destes pacientes. A doença apresenta tendência a recorrer. De fato.Imunidade Humoral . artrite e a coréia parecem apresentar predomínio de citocinas.Há na FR a hipótese de uma resposta celular exagerada e duradoura. b. é o achado de expansão de linfócitos CD4 positivos e redução da atividade supressora no sangue periférico de pacientes com FR Aguda. reação celular e lesão cardíaca na FR foi bem abordada pela análise de células T encontradas nestas lesões. A FR não causa urticária. proliferação de fibroblastos e fibrose. alterações de comportamento) são menos freqüentes. padrão Th 2 de resposta. geralmente de 3 a 6 meses. A relação entre infecção por Streptococcus. c .voltar ao índice Fatores do Hospedeiro a. QUADRO CLÍNICO De 2 a 3 semanas após a faringite desencadeante. especialmente nos primeiros cinco anos após o surto inicial e nos pacientes com doença cardíaca reumática prévia. 3 .Anticorpos reativos contra estruturas cardíacas estão presentes no momento. Consistente com esta hipótese. edema angioneurótico ou glomerulonefrite clínica. A cardiopatia reumática grave é basicamente mediada por um padrão Th 1. certamente relacionada com a fisiopatologia da doença. e irão ocorrer após um período de latência geralmente mais longo. com aumento de IL-1. posteriormente. A histopatologia dos tecidos cardíacos acometidos na FR mostra um infiltrado linfomonocitário.Imunidade celular . ou um pouco antes do segundo ataque de FR. Sintomas secundários ao acometimento de sistema nervoso central (Coréia de Sydenham.

Cardite leve. isto é desvio ulnar e subluxação das articulações metacarpo-falangeanas sem destruição óssea. sendo pouco freqüente o envolvimento das coxofemorais. Pode ocorrer até a sexta semana do surto agudo e caracteriza-se por acometimento isolado ou associado dos 3 folhetos (pancardite). é comum não serem observadas na coréia. Clinicamente caracteriza-se por movimentos involuntários uni ou bilaterais arrítmicos. Semiologicamente a endocardite manifesta-se por sopro orgânico da válvula comprometida e que por ordem de freqüência são: mitral. A síndrome de Jaccoud. coluna e pequenas articulações de mãos e pés. Coréia de Sydenham . Classicamente é caracterizada por uma poliartrite migratória de grandes articulações. Por apresentar um período de latência prolongado (um a seis meses) entre a infecção estreptocócica e o início das manifestações clínicas. Sopro de estenose mitral pode estar presente em crianças. com média de dois a três meses.A presença de movimentos corêicos em crianças são altamente sugestivos do diagnóstico de FR. 4 . aórtica. alterações das provas de fase aguda. raramente com seqüelas. São mais evidentes nas extremidades e podem ser acompanhados de dificuldade de concentração e escrita. com artrite aditiva.voltar ao índice Cardite . tricúspide e excepcionalmente a pulmonar.Dentre os sinais maiores de febre reumática é o que envolve maior dificuldade diagnóstica quando se apresenta isoladamente. permanecer estacionária ou sofrer calcificações progressivas. A cardite reumática pode evoluir para a cura. fraqueza muscular e labilidade emocional. Já a pericardite e a miocardite são manifestações mais raras e sempre ocorrem associadas à endocardite. pode aparecer.É a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e a mais importante pela morbidade e mortalidade. tem duração variável de uma semana a dois anos. Alteração cardíaca permanente depende primariamente da gravidade da valvulite. rápidos. indicando a existência de surto anterior. que desaparecem com o sono. desordenados. O surto de coréia geralmente é autolimitado. A duração do surto articular não excede duas a três semanas e evolui para a cura completa. não acompanhada de outros sintomas da doença. decorrente de surtos repetidos da FR. voz arrastada. ou seja. podem passar despercebidos. nem evidências da infecção estreptocócica anterior. A endocardite está presente em 100% dos casos seja o sopro audível ou não. disartria. O quadro articular pode ser incaracterístico. Artrite .

localizados nas superfícies das articulações. serpiginosas. estas alterações estão presentes em todos os pacientes com processo reumático agudo não suprimido pelo uso de antiinflamatórios. Além disso. A coréia pura e ocasionalmente o eritema marginatum persistente são exceções a esta regra. A presença de duas manifestações maiores ou de uma manifestação maior e duas menores somadas à evidência de uma faringoamidalite por estreptococos do grupo A.voltar ao índice duração mais prolongada. cultura de orofaringe positiva para Streptococcus ß hemolítico do grupo A e aumento de títulos dos anticorpos específicos. indolores e imóveis. 5 . destacam-se a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR). em geral associada à cardite. Aparecem várias semanas após o início do surto. com centro claro. sobre proeminências ósseas e no couro cabeludo. os critérios de Jones não são absolutos. que cardite e coréia isoladas são altamente sugestivas de FR e. Dentre as provas de fase aguda. Geralmente são evanescentes. não pruriginosas e de localização preferencial em tronco e porções proximais dos membros. DIAGNÓSTICO O diagnóstico tem sido baseado nos critérios de Jones (TABELA 1). Três parâmetros são utilizados como evidência de infecção estreptocócica anterior: escarlatina recente. satisfazem o diagnóstico. Não há alterações laboratoriais patognomônicas para o diagnóstico da FR. de consistência endurecida. mas sim auxiliares no diagnóstico da doença.É uma manifestação rara. É importante lembrar.Apresenta associação freqüente com cardite. com duração de horas ou mesmo minutos. caracterizando-se por lesões de bordas nítidas avermelhadas. evidenciar a infecção estreptocócica anterior e auxiliar na exclusão de outras doenças. sendo o diagnóstico realizado pela presença concomitante de cardite e/ou coréia. essas manifestações podem ocorrer após um longo período de latência onde a documentação de uma infecção estreptocócica precedente pode não ser possível. Eles incluem as manifestações clínicas já descritas e achados de exames laboratoriais. portanto. Eritema Marginado . Nódulos subcutâneos . Os exames laboratoriais têm por finalidade demonstrar a reação inflamatória aguda. ocorrendo em menos de 3%. Apesar de não específicas.

Esta apresenta taxa de positividade.voltar ao índice TABELA 1.300 e mesmo 500 U são comuns em crianças escolares. Níveis de ASLO entre 200 . especialmente nas de níveis sócio-econômico mais baixo. 6 . antihialuronidade. quando três ou mais anticorpos forem dosados. recomenda-se a repetição do exame em duas a três semanas. Quando os títulos iniciais de ASLO não estiverem aumentados. em torno de 20% se colhida no momento dos primeiros sintomas de FR (duas a três semanas após a infecção estreptocócica). Fator antinúcleo (FAN) podem ser úteis. antiestreptoquinase. As determinações dos anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O. apesar da tipagem do Streptoccus não ser feita de rotina e de não distinguir o estado de portador de infecção.B). pela possibilidade de detectar-se ascensão dos valores prévios. antiDNAase e antiDNAse . Para auxílio na exclusão de outras patologias. lembrando-se que pelo menos 80% dos pacientes terão antiestreptolisina O (ASLO) elevadas durante o curso da doença e todos apresentarão alterações. complemento. deverão ser sempre realizadas. Critérios Modificados de Jones para o diagnóstico de Febre Reumática Manifestações Maiores Cardite Poliartrite Coréia Eritema Marginatum Nódulos Subcutâneos Manifestações Menores Achados Clínicos Artralgia Febre Achados Laboratoriais Elevação de Reagentes de Fase Ativa VHS Proteína C Reativa Prolongamento do intervalo PR no ECG Mais: Evidências de Infecção previa pelo Streptococcus do Grupo A Cultura faríngea ou teste rápido pra antígenos estreptocócicos positivos Títulos elevados do Título de anticorpos anti-estreptococos É conveniente lembrar que cerca de 50% das amidalites estreptocócicas dos pacientes FR são assintomáticas ou leves e cerca de 1/3 destes pacientes não recordam de ter tido doença no mês anterior à instalação da FR. A cultura da orofaringe pode ser útil. hemograma.

de disfunção miocárdica e pericardite. prolapso de válvula mitral. poliartrite gonocócica.000UI em crianças até 25 kg e 1. A profilaxia secundária deva ser feita com a utilização de penicilina benzatina cada 3 semanas nas mesmas doses recomendadas para a profilaxia primária. esta reduz a freqüência de FR quando administrada até 9 dias após início da faringite. Cardite: sopros funcionais. Nos casos de 7 . Coréia: raramente outros diagnósticos são prováveis (encefalite viral. endocardite bacteriana subaguda. leucemia 2. Artrite: afastar rubéola. Apesar de considerado um sinal menor.Profilaxia secundária – Prevenção de novas infecções estreptocócicas. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Na suspeita de FR. A droga de escolha é a penicilina.Profilaxia primária – Erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. recomenda-se excluir outras doenças: 1. infecções TRATAMENTO a. aorta bicúspide 3.200. AIJ 5.000 UI para crianças maiores de 25 kg) ou via oral (Penicilina V . anemia falciforme. LESJ. pela facilidade posológica e garantia de tratamento.voltar ao índice Alterações eletrocardiográficas são comuns e quando isoladas tem bom prognóstico. Pode ser administrada em dose única intramuscular (Penicilina benzatina 600.000 U/kg/dia de 6/6 h por 10 dias). hepatite B. Ecocardiograma com doppler deve sempre ser solicitado na suspeita de FR por ser um exame útil no diagnóstico de valvulopatias discretas. (3040 mg/kg/dia via oral de 6/6 h por 10 dias) b. considerando que níveis adequados de antibiótico devem ser mantidos por 10 dias para erradicação do estreptococo. artrite idiopática juvenil (AIJ). Eritema marginado: reações a drogas. A eritromicina constitui uma opção apenas nos casos de alergia a penicilina. de acordo com o quadro clínico inicial. Nódulos subcutâneos: nódulos benignos. podendo ocorrer em outras doenças e mesmo em crianças normais. A dose intramuscular deve ser preferida à oral. o alargamento do espaço P-R não é específico da FR. lúpus juvenil (LESJ). coréia familial benigna) 4.50.

voltar ao índice alergia à penicilina. Fenobarbital (5 .100 mg/kg/dia VO 6/6 h até melhora clínica e laboratorial. 8 .Tratamento das manifestações clínicas Artrite: Aspirina .3 g/dia. mas sem cardiopatia crônica residual – Até a idade de 25 anos ou tempo mínimo de 10 anos. Passar para dose única pela manhã e iniciar a redução. com preferência pelo período mais longo*. Dose máxima . Clorpromazina (1 . o intervalo entre as doses e o tempo poderá ser ampliado na dependência. aumentar 1mg/dia até 4 . O repouso é recomendado na dependência da gravidade do quadro clínico. A duração da profilaxia depende da presença e intensidade do acometimento cardíaco: Pacientes sem cardite – Até os 18 anos ou tempo mínimo de 5 anos. a droga de escolha é a sulfadiazina na dose de 500mg/d para crianças até 25Kg e 1g/dia para aquelas com peso superior. Na prática. até retirada completa em 8 -12 semanas. Cautela com sinais de impregnação. O uso de digitálicos e diuréticos podem ser necessários nos casos de insuficiência cardíaca. locais e alto risco de contaminação). com preferência pelo período mais longo*. * Após esse período. A amidalectomia não reduz o risco de faringite estreptocócica. não altera o curso da doença e não reduz a freqüência de FR. Ácido valpróico (20 . do tipo de atividade exercida pelo paciente (hospitais.7 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). com redução gradual em quatro semanas a oito semanas.3 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). c.Dúvidas terapêuticas freqüentes Contactantes domiciliares de um caso de FR devem ser tratados se a cultura de orofaringe for positiva.6 mg/dia. Pacientes com cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares – por tempo indeterminado.40 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). geralmente 2 a 3 semanas. Pacientes com cardite na fase aguda. Ainda não se conseguiu a viabilização de uma vacina antiestreptocócica.2 mg/kg/dia VO (não ultrapassar 60 mg) 12/12h ou de 8/8h até melhora clínica e laboratorial. pelas dificuldades de realização deste exame. recomenda-se o tratamento de todas as crianças da casa com penicilina benzatina. Cardite: Prednisona 1 .90 . d . Coréia: Haloperidol . Após 72h se não houver melhora.iniciar com 2 mg VO/dia 12/12h.

antiDNAase e antiDNAse–B. Inicia-se com poliartrite migratória ou cardite. A coréia pode ocorrer isolamente após um período de latência maior de 3 a 6 meses. dependente de fatores bacterianos (superfície antigênica do estreptotoco em especial a Proteína M – mimetismo antigênico) e fatores do hospedeiro (imunidade humoral. Diagnóstico – Critérios de Jones são úteis. endocardite bacteriana subaguda. tricúspide e excepcionalmente pulmonar. cardite (prednisona). antiestreptoquinase. Tratamento das manifestações clínicas: artrite (aspirina). artrite idiopática juvenil. Diagnóstico diferencial – Recomenda-se afastar outras doenças. Igual nos dois sexos.Auto-imunidade desencadeada por faringoamidalite pelo Streptococcus hemolítico do grupo A. doenças virais. A cardite isolada ou associada é a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e é a mais importante pela morbidade e mortalidade. Raro antes dos 4 anos de idade e na vida adulta. etc. São úteis para o diagnóstico: cultura da orofaringe (positiva em 20% dos casos). entre os 5 aos 15 anos de idade. ocorrendo após 6 meses da faringoamidalite estreptocócica. Etiopatogenia . e) A cardite é sempre uma manifestação tardia da Febre reumática.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA RESUMO Definição . dosagem seriada dos valores de ASLO e dosagem dos outros anticorpos (antihialuronidade.Indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. aórtica. imunidade celular. Profilaxia secundária – prevenção de novas infecções estreptocócicas. Nódulos subcutâneos e eritema marginatum acompanham o surto de cardite. A droga de escolha para ambas as profilaxias é a penicilina benzatina. 9 . anemia falciforme. reações a drogas. FEBRE REUMÁTICA QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) A válvula tricúspide é a mais acometida na Febre reumática. Ecocardiograma para identificação de cardite. citocinas e marcadores genéticos). mas nos casos de cardite e coréia o diagnóstico pode ser realizado sem a observação estrita destes. O sopro está presente em 100% dos casos de cardite e as válvulas mais acometidas por ordem de freqüência são: mitral. leucemias. d) Cardite isolada não pode ser considerada para o diagnóstico de Febre Reumática. coréia (haloperidol ou ácido valpróico ou clorpramazina ou fenobarbital). lúpus juvenil.Aparece de 2-3 semanas após a faringoamidalite. de acordo com a manifestação clínica inicial: poliartrite gonocócica. c) As válvulas aórtica e mitral tem freqüência de acometimento semelhante na febre reumática. Quadro Clínico .complicação tardia de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. Tratamento Profilaxia primária – erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. Epidemiologia . b) A duração da profilaxia secundária em pacientes que tiveram febre reumática com cardite sem doença orovalvar sequelar é de pelo menos 10 anos ou até os 25 anos de idade.

apresenta movimentos involuntários e descoordenados em um dos braços. Às vezes percebe que sua voz fica mais lenta quando os movimentos nos braços aparecem. Respostas FR: 1 – b. como a piodermite. a) O diagnóstico mais provável deste adolescente é Coréia de Sydenham e profilaxia secundária deve ser realizada pelo resto da vida. b) Evidência de glomerulonefrite é sugestivo do diagnóstico de febre reumática. 2001. pois o quadro é agudo. e) A cultura de orofaringe é positiva em 100% dos casos e auxiliará no diagnóstico. Adolescente de 14 anos. 4 – c. apresenta dor de garganta. a) O teste de ASLO (anti-estreptolisina O) não auxiliará no diagnóstico. second edition.d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. 10 . e) A poliartrite da Febre Reumática é característicamente migratória e autolimitada. Relata que tem notado dificuldade de escrever e se concentrar durante nas aulas. Rheumatic Fever at Primer on the Rheumatic Diseases. Menina de 7 anos. Chapter 69: 1-7. Mãe refere que o filho anda chorando sem motivo aparente e acha que está querendo apenas chamar sua atenção por ciúmes do irmão mais novo. d) A dosagem de ASLO é o melhor método para o diagnóstico da artrite por febre reumática. A mãe está preocupada. pois a criança tem um irmão com febre reumática. b) O uso de penicilina benzatina só deve ser indicado após a coleta de material para cultura e confirmação de infecção por estreptocos -hemolítico do grupo A de Lancefield. mas pode ocorrer de forma aditiva. c) Presença de valvulites em especial sopro de insuficiência mitral deve ser pesquisado no exame físico desta paciente. Assinale a correta: a) O risco desta criança apresentar FR é o mesmo que para outras crianças sem parentes com a doença. 4. 5 . visto que as faixas etárias são diferentes. 12th edition. 2 – e. Section 6 (Systemic Immune Diseases). d) O diagnóstico é altamente sugestivo de coréia por FR e profilaxia secundária para infecção estreptocócica deve ser iniciada. já que nenhuma alteração genética foi comprovadamente associada à FR. apresenta-se com poliartrite aditiva há 2 semanas. geralmente não causando deformidades permanentes. 3 – d. 2. Rheumatic Fever at Clinical Immunology Principles & Practice. b) O diagnóstico de coréia por febre reumática só pode ser estabelecido após evidência de infecção estreptocócica por cultura ou testes sorológicos específicos. Ayoub. d) Doenças como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide não são diagnósticos diferenciais. d) A Febre Reumática é uma doença auto-imune. c) Artrite idiopática juvenil não é diagnóstico diferencial para a febre reumática. com duração dependente ou não da presença de cardite. ela refere que era previamente hígida e que tudo começou 5 semanas após dor de garganta. e) Título de ASLO normal nesta criança afasta completamente infecção aguda por estreptococos. mas sua manifestação depende do tipo de infecção estreptocócica e da resposta humoral e celular de cada hospedeiro. febre há 1 dia e presença de secreção purulenta em tonsilas palatinas ao exame físico. 2001. c) Esta criança com certeza terá FR se não for realizada a profilaxia primária. c) A realização de ecocardiograma não ajudará na investigação diagnóstica. Elia M.voltar ao índice 2) Assinale a alternativa correta: a) A poliartrite migratória da Febre Reumática acomete principalmente pequenas articulações. chapter 12E: 279-83. 5. b) A poliartrite da Febre Reumática ocorre após 2 a 3 semanas de qualquer infecção por estreptococos. e) Os critérios de Jones são imprescindíveis para diagnóstico nesse caso. 3) Menino com 10 anos.

Freed MD. Manyemba J et cols. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. de Leon AC Jr. Carabello B. 11 . Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. Nishimura RA. 4: 1-24. 1998 Nov 3. Russell RO. Gardner TJ. Gaasch WH.98:1949-84. Fedderly BJ. Ritchie JL. The Cochrane library. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). O'Gara PT. Gibbons RJ. Circulation. O'Rourke RA. Garson A Jr. Cheitlin MD. Eagle KA. Edmunds LH Jr. Rahimtoola SH. Ryan TJ. McKay CR. Smith SC Jr.voltar ao índice 3. Bonow RO. 2002. 4.

carregando esta conotação até a atualidade. estruturas periarticulares.3%. incidindo dos 30 aos 60 anos pico aos 40 anos. Hipócrates deixou a primeira referência escrita sobre a gota.5 a 1.8% em homens e 0. levando à formação de cristais de monourato de sódio nos mais variados tecidos. Filipinos. principalmente articulações. rins e subcutâneo. Existe uma forte influência hereditária na transmissão da gota. HISTÓRICO Gota vem do latim "guta" para designar a doença onde "gotas de veneno" pingam sobre a articulação.0% são afetados (2. numa proporção de 10:1.voltar ao índice 1 GOTA Ricrdo Fuller a DEFINIÇÃO A doença é caracterizada por um aumento nos níveis de ácido úrico (ou hiperuricemia). Em algumas raças a prevalência é maior.4% em mulheres). povos do noroeste da América do Norte e Maoris da Nova Zelândia (nestes a prevalência atinge 10%).2 a 0. Em indivíduos acima dos 40 anos atinge 0. Porém somente . sendo verificada a presença de antecedentes familiares em 38 a 80% dos pacientes. Esses dados referem-se a caucasianos. A doença sempre foi reconhecida como condição que aflige ricos e poderosos. É interessante notar que o primeiro tratamento eficaz contra ataques agudos de gota vem sendo utilizado há 1500 anos quando Alexandre Tales iniciou o emprego terapêutico da colchicina. glutões e beberrões (Celsus . A prevalência da gota na população adulta geral (30 anos) é de 0. no século V ac. Garred estabeleceu vinculação patogênica da gota com os uratos. É também muito característico o desenvolvimento de grandes acúmulos de cristais denominados tofos.sec. I dc). A evidência mais antiga da doença foi encontrada no Egito onde verificou-se presença de depósitos tofáceos em hálux de múmias. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente os homens. Nas mulheres ocorre preferencialmente após a menopausa. analogia determinada pela intensidade e rapidez de instalação da dor sofrida pelos pacientes. Em 1854. Caracteriza-se clinicamente por surtos agudos da artrite geralmente envolvendo uma ou poucas articulçações e que numa fase crônica pode se generalizar atingindo várias articulações.

defeito enzimático. Aumento na produção de ácido úrico: idiopático. cirurgia. hiperparatiroidismo psoríase. e a partir de 1963 o alopurinol passou a ser utilizado. denominada de Síndrome de Lesh Nyhan onde uma severa hiperuricemia leva a comprometimento neurológico (espasticidade. Gota tofácea crônica 5. estresse emocional. CLASSIFICAÇÃO e ETIOPATOGENIA Quanto à etiopatogenia. estresse físico (cirurgia. a gota pode ocorrer por 2 mecanismos básicos: 1. Diminuição na eliminação de ácido úrico pelo rim. AAS. etc ou 2) diminuição na eliminação renal de ácido úrico por insuficiência e uso de drogas (diuréticos. tuberculostáticos. exercício físico intenso etc). No primeiro grupo enquadram-se a gota idiopática e a gota associada a defeito enzimático que leva ao aumento na produção de ácido úrico. coreoatetose e automutilação) quadro e morte precoce.voltar ao índice 2 em 1950 surgiu o primeiro uricoredutor. Período intercrítico 4. alto turnover ácidos nuclêicos. álcool). Muitas vezes o mecanismo desencadeante da gota para um dado paciente é misto. A gota secundária pode ocorrer por: 1) elevação do turnover de ácidos nuclêicos como em neoplásias. Quanto à classificação. podemos didaticamente dividir seu espectro clínico da seguinte forma: 1. o probenecide. Existe ainda uma forma de gota de ocorrência na infância devido à deficiência completa de hipoxantina guanina fosforibosil transferase. tratamento quimioterápico (onde há muita morte celular). Gota renal e urolitíase . infecção) e dieta rica em proteína. Artrite gotosa aguda 3. 2. estresse (trauma. QUADRO CLÍNICO Para fins de facilitar o estudo e compreensão da gota. a gota pode ser primária ou segundária. intoxicação por chumbo e acidose metabólica (infecção. jejum etc). Hiperuricemia assintomática 2. Aproximadamente 85% dos pacientes com gota apresentam um defeito específico na eliminação de ácido úrico (que independe da função renal global).

Hiperuricemia assintomática caracteriza-se por níveis séricos elevados de ácido úrico porém sem manifestações clínicas. interfalangeanas e outras metatarsofalangeanas. quase sempre monoarticular de início repentino e rápido desenvolvimento de dor (habitualmente em menos de 24 horas). metacarpofalangeanas e punhos. Artrite gotosa aguda É uma das manifestações clínicas mais características no âmbito da reumatologia. Hiperuricemia ocorre em 10% da população masculina acima dos 40 anos. A crise aguda da gota manifesta-se por uma artrite. sendo também observada em mulheres principalmente após a menopausa e também em homens mais jovens. tornozelos e tarso. na temperatura de 37ºC. A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. Por esse motivo. Membros inferiores: joelhos. define-se hiperuricemico o indivíduo com nível sérico de ácido úrico superior a 7 mg/100 ml. Hiperuricemia assintomática O ácido úrico é um produto normal do catabalismo das purinas. É a localização mais típica da gota envolvida em 50% dos casos na crise inicial e em 90% dos portadores de gota no evoluir da doença. Membros superiores: cotovelos. 2. aumento de temperatura e eritema.voltar ao índice 3 1. porém numa freqüência menor. interfalangeanas. As articulações mais comumente afetadas são (FIGURA 1): 1ª metatarso-falangeana: Nesse local a artrite denomina-se podagra. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico". Acima desse nível eleva-se progressivamente a possibilidade dessa substância cristalizar-se nos tecidos. Indivíduos hiperuricêmicos tem maior chance de desenvolver gota que normouricêmicos porém a maioria permanece indefinidamente assintomática. Este quadro tem duração de 3 a 10 dias. edema. . Estudos recentes tem associado a hiperuricemia a fator de risco independente para doença cardioascular. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. não necessitando nenhuma medida terapêutica. excretado basicamente pelo rim. O ácido úrico conserva uma solubilidade sérica adequada até a concentração de 7 mg/100 ml no soro.

cirúrgia. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia.voltar ao índice 4 FIGURA 1. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico". Alguns apresentam uma única crise . infecção. tuberculostáticos e salicilatos. fase inicial ou interrupção de terapêutica uricorredutora e os que reduzem a sua excreção como ingestão de bebida alcoólica e uso de drogas como diuréticos. Articulações mais envolvidas na gota A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. Período intercrítico e ataques recorrentes Os pacientes ficam assintomáticos após os primeiros ataques agudos. Fatores desencadeantes da crise aguda: São os que aceleram o catabolismo aumentando o substrato para a produção de ácido úrico como trauma. estresse emocional. 3. excessos dietéticos. geralmente sem nenhuma seqüela articular.

Com a evolução. Decorre principalmente do baixo pH verificado na urina desses pacientes o que diminui a solubilidade do ácido úrico. 4. FIGURA 2. Podem atingir grandes dimensões em pacientes não tratados (FIGURA 2). tendão do calcâneo. e em alguns casos pelo aumento da excreção . Outros apresentam mais 2 ou 3 crises. Locais mais afetados: bursa olecraneana no cotovelo.voltar ao índice 5 durante a vida inteira. A periodicidade entre elas é de 2 a 4 meses. mãos e pés. punhos e orelha externa. Em alguns casos o indivíduo entra numa fase poliarticular crônica com dor nos períodos intercríticos e alterações persistentes ao exame físico e radiográfico articular. cifra que caiu para 17% após a introdução do tratamento específico com uricoredutores. Manifesta-se sob 2 formas principais: a urolitíase e a nefropatia úrica. Antes da terapêutica. 50 a 70% dos pacientes desenvolvia tofos. principalmente na região dorsal. Urolitíase: formação de cálculos constituidos por ácido úrico ou mistos (geralmente com oxalato de cálcio) no trato urinário verificando em até 33% dos pacientes com gota. Gota renal e urolitíase O rim é o sítio extra-articular e cutâneo mais comumente afetado na gota e na hiperuricemia. Tofos nas bursas olecraneanas e pés 5. após muitos surtos de artrite. porém a evolução mais característica é a de crises recorrentes. Gota tofácea crônica Caracteriza-se pela presença de tofos (depósitos de urato) em vários tecidos principalmente o subcutâneo peri-articular e articular em pacientes com doença de longa evolução (geralmente mais de 5 anos). joelhos tornozelos. os ataques tendem a se tornarem mais longos e a envolverem mais articulações. antebraços.

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urinária do ácido úrico). A urolitíase ocorre também em hiperuricêmicos sem manifestação articular, porém nesses casos não se define o paciente como gota. Nefropatia úrica: Decorre principalmente do acúmulo de cristais no interstício renal. Algumas das alterações anátomopatológicas são semelhantes às encontradas na hipertensão arterial sistêmica, muito freqüente nos pacientes com gota. Doenças associadas à gota: hipertensão arterial, diabetes, insuficiência coronariana, acidente vascular cerebral, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Esses quadros devem sempre ser investigados, mesmo sem manifestação clínica aparente. EXAMES COMPLEMENTARES Exames laboratoriais 1. Ácido úrico sérico > 7 mg/100 ml embora existam raros casos de gota com uricemia normal. 2. Provas de atividade inflamatória: hemossedimentação, proteina C reativa podem se elevar na crise. 3. Excreção de ácido úrico (uricosúria) na urina de 24 horas. Serve para definir hiper, normo e hipoexcretores, dado utilizado na escolha e monitorização terapêutica. 4. Líquido sinovial: presença de cristais de monourato de sódio extra e intracelulares. Esses cristais são finos e tem pontas afiladas. O citológico registra mais de 80% de polimorfonucleares 5. Anátomo patológico: presença de granulomas envolvendo massas de cristais de urato em tofos e articulações comprometidas. 6. Hemograma - pode ocorrer leucocitose na fase aguda (inespecífico) 7. Glicemia colesterol, triglicérides - podem estar alterados no paciente com gota. Raio X Verifica-se múltiplas erosões ósseas em saca-bocado com bordos escleróticos e espiculados como se fossem as valvas de uma concha (imagem em "concha"). Habitualmente o osso afetado é mais denso. Os tofos podem ser vistos como uma opacificação tênue ao raio X e só muito raramente tornam-se calcificados. Com o evoluir da doença surgem lesões líticas ósseas disseminadas, perda do espaço articular, osteófitos e numa fase terminal anquilose e osteopenia. Os achados

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DIAGNÓSTICO
Baseia-se em: 1. História sugestiva: episódio de monoartrites sucessivas, podagra, sexo masculino, acima dos 40 anos, história familiar de gota, urolitíase são elementos que surgerem fortemente o diagnóstico. 2. 3. 4. Hiperuricemia. Achado de cristais de monourato de sódio em tofos, líquido sinovial e sinóvia (principalmente se intracelulares). É o dado patognomônico para o diagnóstico. Quadro radiológico sugestivo, principalmente em saca-bocado.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Artrite séptica - Na primeira crise é fundamental a punção articular para descartar um processo infeccioso que também manifesta-se como monoartrite aguda. 2. Artrite reumatóide - Nesta o processo inflamatório é poliarticular, simétrico e crônico. Mais frequente em mulheres. 3. Artropatias soronegativas - Também apresentam sinovite crônica, via de regra oligo e poliarticular e com envolvimento freqüente da coluna. TRATAMENTO Tratamento da crise articular 1. Antinflamatórios não hormonais. Utilizam-se apresentações injetáveis, nos casos mais graves. 2. Corticoesteróides - habitualmente na forma injetável de depósito para os casos refratários ou contra-indicação ao uso de anti-inflamatórios. 3. Colchicina – 3ª opção em virtude dos efeitos gastrointestinais extremamente freqüentes, na dose máxima de 0,5 mg 3X/dia. Tratamento da hiperuricemia 1. Uricosúricos - No nosso meio utiliza-se a benzbromarona na dose de 50 a 200 mg/dia. Indicado a priori na maioria dos normo e hipoexcretores de ácido úrico. Contraindicado em urolitíase e insuficiência renal. Outras: probenecide, sulfinpirazona. 2. Inibidores de síntese de ácido úrico - alopurinol na dose de 100 a 600 mg (em média 300 mg) ao dia em tomada única. É mielo, hepato e nefrotóxica e

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portanto

deve

ser

utilizada

com

cuidado.

Utilizado

nos

indivíduos

hiperexcretores ou com urolitíase .
Observações: 1. 2. O tratamento da hiperuricemia nunca deve iniciar-se nem ser suspenso durante a crise articular pois a oscilação dos níveis de ácido úrico pode desencadear ou agravar uma crise. A hiperuricemia assintomática habitualmente não deve ser tratada, a não ser durante tratamento quimioterápico de neoplasia ou indivíduos com ácido úrico muito elevado.

GTA O

RESUMO

Epidemiologia Idade: incidência - 30 a 60 anos, com pico aos 40 anos Prevalência da gota: 0,5 a 1,0 % Prevalência da hiperuricemia: 10 % após os 40 anos Sexo: homens 7-9 : 1 mulheres Fisiopatologia 1. Ácido úrico: Hiperuricemia (ác. úrico > 7 mg/dl) devido a hiperprodução ou hipoexcreção renal. 2. Crise inflamatória: devido a formação de cristais Classificação 1. Primária: Associada à defeito enzimático que determina aumento na produção de ácido úrico Hipoexcreção do ácido úrico devido à menor secreção tubular. 2. Secundária: Aumento do catabolismo (cirurgia, infecção, jejum prolongado, etc.) Redução da excreção (insuficiência renal, drogas como álcool e diuréticos) Ingestão excessiva de proteínas (carnes e leguminosas) Quadro Clínico 1. Manifestações articulares Crises de monoartrite aguda (eventualmente oligoartrite) com sinais flogísticos muito acentuados e de rápida instalação (pico em menos de 24 horas) Duração da crise: 3 a 7 dias Periodicidade das crises: em média a cada 2 a 3 meses Gota tofácea crônica: após inúmeras crises, geralmente com mais de 5 anos de evolução Topografia: Periférica - pés: - qualquer articulação - 1ª metatarsofalangeana (podagra) – 50 % na primeira crise e 90 % no decorrer da doença - Tornozelos, joelhos, cotovelos e mãos Axial – muito rara

geralmente subcutâneo e periarticular. Rim .O ácido úrico pode ser um fator de risco. obrigando nesse caso a um tratamento preventivo. probenecide e sulfinpirazone) Inibidores de síntese (alopurinol e febuxostate) Hiperuricemia assintomática: Do ponto de vista do risco de gota e urolitíase deve ser acompanhada sem tratamento.30 % dos pacientes . Cardiovascular .Clearence baixo de ácido úrico (normal > 6 ml/min) . ainda é objeto de discussão se a hiperuricemia seria um fator de risco. Do ponto de vista cardiovascular.urolitíase .Provas de fase aguda elevadas na crise . Exames complementares RX – Erosões em saca-bocado .Cistos ósseos Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Ultrasonografia dos rins: litíase Laboratório – Ácido úrico > 7 mg/dl .Densidade óssea peri-lesional aumentada . reduzir ingestão de carnes e leguminosas Fisioterapia 2.voltar ao índice 10 2. Manifestações extra articulares Tofos: acúmulo de ácido úrico. Ainda sob investigação.Líquido sinovial: predomínio de polimorfonucleares pesquisa de cristais de ácido úrico positiva Diagnóstico Manifestações clínicas (crises de mono/oligoartrite) Hiperuricemia RX característico (ou ressonância / tomografia) Pesquisa de cristais positiva no líquido sinovial ou tofo (confirmatório) Tratamento 1. Não medicamentoso: Orientações gerais Dieta: abolir bebidas alcoólicas.Excreção baixa de ácido úrico (normal entre 300 e 800 mg / 24 h) .Nefropatia úrica – pode levar à insuficiência renal crônica. Medicamentoso: Na crise: Antiinflamatórios não hormonais (1ª opção) Corticóide (2ª opção) Colchicina (3ª opção) Preventivo: Uricosúricos (bezbromarona. .

assinale a alternativa correta: a. Abolir ingestão de carnes d. 1. 5 – a BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. A dosagem do ácido úrico e da uricosúria de 24 h não ajuda no planejamento terapêutico d. Interrogatório sobre etilismo e história de infarto do miocárdio d. pp 1713-1720. hemograma e ácido úrico b. recorrentes.e. Pesquisa de dislipidemia e diabetes b. RX dos pés e ácido úrico e. Fibromialgia 2. Homem de 58 anos. Indicar artroscopia 5. com duração de 5 dias cada crise. Hemossedimentação e ácido úrico c. IB e Sâmara. Pesquisa de urolitíase e hipertensão c. Homem com 62 anos e ácido úrico de 8. crônica e com períodos de piora quando sobe escadas.5 mg/100ml (normal= 7mg/100ml). Gota crônica d. Artrite reumatóide b. e com melhora total ao repouso. 2006. In Lopes. p. refere dor na primeira articulação metatarso-falangeana.b. Não apresenta outras queixas ou comorbidades. São Paulo: Editora Atheneu. Fuller. Em relação à gota. Coimbra. O diagnóstico mais provável é: a.). seria: a. 2 – d. Atualizações Diagnósticas e Terapêuticas em Geriatria. A gota predomina nos homens abaixo dos 45 anos Respostas Gota: 1 . . A presença de cristais de urato no líquido sinovial não confirma o diagnóstico e. refere crises de monoartrite nos tornozelos e hálux há 3 anos. São Paulo. Não intervir e. RX dos pés e Hemograma 3. In: Julio Cesar Moriguti. Alberto de Macedo Soares. Exame à procura de tofos e deformidades articulares e. A conduta mais indicada dentre as abaixo. Hiperidratar para evitar a formação de cálculo urinário c. 2. Iniciar terapêutica hipouricemiante b. 3. Ed Roca. É comum a presença de tofos já no primeiro ataque de gota c. AC. Mulher com 62 anos. Tratado de Clínica médica v1. Hasegawa. 1ª ed. Artropatias induzidas por cristais. Todas as anteriores 4. A urolitíase na gota decorre mais frequentemente de baixo pH urinário b. R . Proteína C reativa e ácido úrico d. (Org.voltar ao índice 11 GTA O QUESTÕES 1. E M . Lúpus e. 2007. Gota. relacionada à deambulação. quais dados seriam importantes para complementar a investigação clínica? a. v. Quais dos exames abaixo estariam mais indicados para fins diagnósticos: a. 4 – d. No caso acima. 681-686. diária. Apresenta dor articular no joelho direito. Osteoartrite num hálux valgo c. AM.

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