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MANUAL DE REUMATOLOGIA
para Graduação em Medicina

Ricardo Fuller
Professor Colaborador da USP. Assistente Doutor do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professor Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP.

2007

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ÍNDICE

1. A articulação
Ricardo Fuller

2. Classificação das Doenças Reumáticas
Ricardo Fuller

3. Propedêutica Reumatológica Básica
Ricardo Fuller

4. Laboratório em Reumatologia
Ricardo Fuller

5. Fator Anti-nuclear
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Vilma dos Santos Trindade Viana

6. Artrite Reumatóide
Ieda Maria Magalhães Laurindo

7. Artropatias Soronegativas
Claudia Goldenstein Schainberg Célio Roberto Gonçalves

8. Lúpus Eritematoso Sistêmico
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Eduardo Ferreira Borba Neto

9. Esclerose Sistêmica
Romy Beatriz Christmann de Souza Claudia Tereza Lobato Borges

10. Polimiosite e Dermatomiosite
Claudia Tereza Lobato Borges Mauricio Levy Neto

11. Síndrome de Sjögren
Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Mauricio Levy Neto

12. Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Maria Teresa Correia Caleiro

13. Síndrome anti-fosfolípide
Jozélio Freire de Carvalho

14. Vasculites
Ari Stiel Radu Halpern

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15. Osteoartrite
Ricardo Fuller

16. Osteoporose
Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes

17. Reumatismo de Partes Moles
Lais Verderame Lage Ricardo Fuller

18. Fibromialgia
Lais Verderame Lage

19. Artrites Infecciosas
Natalino Hajime Yoshinari

20. Febre Reumática
Rosa Maria Rodrigues Pereira

21. Gota
Ricardo Fuller

Responsável pelo Ambulatório de Lúpus Eritematoso do HC FMUSP Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Professora Titular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Ieda Maria Magalhães Laurindo Mestra e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artrite Reumatóide do HC FMUSP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Eduardo Ferreira Borba Neto Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Professor Colaborador da USP. Professor Colaborador da USP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Célio Roberto Gonçalves Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Claudia Goldenstein Schainberg Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Claudia Tereza Lobato Borges Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Professor Colaborador da USP.voltar ao índice COLABORADORES Ari Stiel Radu Halpern Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Síndrome de Sjögren e Dermatomiosite/Polimiosite. Responsável pelo Laboratório de Investigação Médica da Disciplina de Reumatologia (LIM 17). Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Vasculites do HC FMUSP. Médica assistente do HC FMUSP. Pós-graduanda da Disciplina de Reumatologia da FMUSP Jozélio Freire de Carvalho Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Jaqueline Barros Lopes Médica reumatologista. Responsável pelos Ambulatórios de Esclerose Sistêmica. Responsável pelo Ambulatório de Síndrome Antifosfolípide do HC FMUSP . Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas e pelo Laboratório de Imunologia Celular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP (LIM 17). Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas do HC FMUSP. Assistente do HC FMUSP.

Responsável pelo Laboratório de Metabolismo ósseo da Disciplina de da FMUSP (LIM-17). Responsável pelo Ambulatório de Doença Mista do Tecido Conjuntivo do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Fibromialgia do HC FMUSP. Maria Teresa Correia Caleiro Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Responsável pelos Ambulatórios de Vasculite.voltar ao índice Lais Verderame Lage Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Síndrome de Sjögren e Miopatias do HC FMUSP Natalino Hajime Yoshinari Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Infecciosas do HC FMUSP Romy Beatriz Christmann de Souza Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Rosa Maria Rodrigues Pereira Professora Associada da FMUSP. Coordenadora da Liga de Osteoporose do HCFMUSP. Vilma dos Santos Trindade Viana Pesquisadora Doutora da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo . Responsável pelo grupo de Doenças Ósteo-Metabólicas. Médica Assistente dos ambulatórios de Esclerose Sistêmica e Síndrome de Sjögren. Maurício Levy Neto Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Doença de Lyme Símile da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP.

que recobre as extremidades ósseas das articulações diartrodiais. Na cartilagem articular o colágeno representa 46. com funções distintas e complementares. Existem diversos tipos de GAGs. que conferem à mesma características especiais de elasticidade e compressibilidade para ser capaz de resistir às poderosas forças de impacto e fricção a que estão submetidas as articulações móveis. Neste capítulo serão abordados seus principais constituintes. (FIGURA 1 A e B). formando complexos denominados agrecans que por sua vez estão ligados ao ácido hialurônico (FIGURA 1 C). que na cartilagem são representados pelo sulfato de condroitina e pelo querato sulfato. composta por diferentes estruturas e tecidos. constituído majoritariamente (95%) por numa matriz extracelular formada por macromoléculas e água. O principal é o colágeno do tipo II que compõe aproximadamente 85% do colágeno da cartilagem. Suas unidades básicas são constituídas por cadeias polissacarídicas sulfatadas denominadas glicosaminoglicanos (GAG). do tipo IX e XI que junto com o II formam as fibrilas colágenas da cartilagem. Vários tipos de colágeno estão presentes na cartilagem articular humana normal.7% do peso tecidual seco. Proteoglicanos Os proteoglicanos compõe 20 a 37% do peso seco da matriz.1% a 63. Colágeno O colágeno é uma glicoproteína que integra a maior parte de todas as matrizes extracelulares. CARTILAGEM ARTICULAR A cartilagem articular hialina.voltar ao índice 1 A ARTICULAÇÃO Ricardo Fuller A articulação é uma estrutura altamente diferenciada. e por uma pequena população celular de condrócitos (5% do tecido). desprovido de vascularização e inervação. é um tecido altamente diferenciado. e os proteoglicanos. Trinta a quarenta cadeias de GAGs ligam-se a uma proteína central. O restante é constituído por colágenos denominados menores. São agregados de macromoléculas organizadas numa complexa arquitetura terciária. . As propriedades da cartilagem são asseguradas pela composicão e organização ultraestrutural dos principais componentes da matriz: o colágeno.

voltar ao índice 2 C 3 2 4 1 A B 3 4 5 2 1 6 7 D 10 8 9 B cartilagem C estrutura molecular da cartilagem 1 Condrócito 2 Colágeno 3 Ácido hialurônico 4 Proteoglicanos A articulação 1 Cartilagem 2 Osso 3 Sinóvia 4 Líquido sinovi al 5 Cápsula articular 5 Menisco 6 Músculo 7 Bursa 8 Tendão 9 Ligamentos D sinóvia FIGURA 1. Estrutura da articulação .

OSSO É a estrutura rígida da articulação. Esse mecanismo é importante para a adaptação biomecânica da cartilagem a diferentes demandas. Organização molecular da cartilagem Os proteoglicanos. constituindo uma rede contínua. que apresenta um metabolismo bastante ativo. porém é através dele. além da função de suporte.voltar ao índice 3 Classicamente. adesão. sem consumo de energia. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os pró-catabólicos (citocinas) e os pró-anabólicos (fatores de crescimento). atualmente. Já as enzimas capazes de degradar a matriz são basicamente as metaloproteases. Nas artropatias. utilizadas pelo condrócito para preparar a cartilagem para a posterior substituição por macromoléculas neoformadas. Metabolismo da cartilagem A cartilagem articular é controlada pelo condrócito. quando a inflamação está ausente. os quais podem promover junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). que se pode reconhecer lesões ocasionadas principalmente pela inflamação. São as erosões. integrinas e outras. o papel atribuído a essa proteína fibrilar tem sido apenas o de elemento estrutural que confere resistência à cartilagem. O osso não tem uma participação direta nos processos articulares de natureza reumática. É constituído por uma matriz mineral acoplada a uma estrutura de colágeno. mas que apresenta uma certa elasticidade que junto com a cartilagem ajuda no amortecimento do impacto. Essa complexa e eficiente arquitetura confere à cartilagem uma alta capacidade elástica. pré-requisito fundamental para um tecido avascular. e a redução de densidade. os cistos. sabese que o colágeno. migração e proliferação celular. composta basicamente pelo colágeno do tipo I. o colágeno e os condrócitos se interligam através de glicoproteínas de menor peso molecular como as fibronectinas. condronectinas. . participa também na diferenciação. e exerce atividade antigênica em processos imunológicos (FIGURA 1 C). As citocinas que regulam a atividade condrocitária são o fator de necrose tumoral alfa e a interleucina 1. entretanto. nos exames de imagem. mas que passa a ser insuficiente em algumas situações de maior demanda porque estão presentes em pequeno número na cartilagem.

fibroblastos. DEMAIS ESTRUTURAS DA ARTICULAÇÃO A articulação é encapada por uma cápsula fibrosa resistente que sustenta a membrana sinovial. a membrana sinovial torna-se inflamada. LÏQUIDO SINOVIAL Sua composição líquida é semelhante ao soro. Os meniscos servem de . sinoviócitos. ocorre o acúmulo de mononucleares. Os processos imuno-inflamatórios reumáticos da articulação acontecem na sinóvia. por vezes numa tal quantidade. macrófagos. Numa fase crônica. o osso sofre reabsorção. O que torna o líquido sinovial um lubrificante quase perfeito são as moléculas de ácido hialurônico. condrócitos e neutrófilos. revestindo internamente a cápsula articular e. Através da sua interferência. Frente a algum fator de agressão. Possui normalmente até 200 células por mm3 para suprir uma atividade reacional imediata que se faça necessária. mastócitos. que dilui o líquido sinovial. um polímero de sacarídeos neutros. No processo inflamatório articular por exemplo. principalmente polimorfonucleares na fase aguda. As respostas dos principais tecidos da articulação são organizadas pelos linfócitos. Sua coloração normal é amarelo transparente. a cavidade articular. reduzindo sua viscosidade. SINÓVIA (MEMBRANA SINOVIAL) É o principal tecido de nutrição e defesa da articulação. O líquido sinovial da membrana inflamada carreia também uma série de enzimas capazes de erodir o osso e causar osteopenia. células endoteliais.voltar ao índice 4 ou é muito branda. acúmulo de células inflamatórias. ocorre uma rápida resposta. Existe uma passagem do edema para o meio intraarticular. o osso sofre remodelação. uma vez que ela é avascular. e migração desses elementos celulares para a cavidade articular. e torna o ambiente intra-articular isolado. Existe uma hipertrofia da camada de sinoviócitos. erosões e cistos. É composto por uma mono-camada de sinoviócitos e um tecido conjuntivo frouxo bastante irrigado. por conseguinte. com células mononucleares e macrófagos. ocorre produção e liberação de diversas citocinas que modularão a resposta tecidual. que simulam folículos linfóides. O líquido sinovial faz o transporte de oxigênio e nutrientes para a cartilagem. aumentando a densidade subcondral e formando osteófitos. porém com uma concentração ligeiramente inferior de alguns de seus constituintes como a glicose. que inclui vasodilatação. existe proliferação do tecido conjuntivo e degradação da cartilagem articular (FIGURA 2).

muito ricas em colágeno (basicamente o colágeno I). FIGURA 2. pode enfraquecer-se. e entre esses e a pele nos locais onde existem proeminências ósseas como o olécrano e o trocânter femoral. Alguns tendões possuem em alguns segmentos. São constituídas por uma cápsula e uma membrana interna que produz líquido. Quando a bainha fica inflamada. interpondo-se entre tendões e ossos. e por isso as lesões tendíneas tem recuperação demorada. 17.15. bainhas sinoviais. Possui um turnover muito lento. Ligamentos reforçam a congruência articular. que nada mais são que estruturas que lembram uma cápsula articular e membrana sinovial rudimentares. Os tendões assim como os ligamentos são estruturas quase que exclusivamente fibrosas. dilatar-se localmente. dando origem a um cisto sinovial. e uma quantidade muito pequena de fibrócitos. e junto com os músculos constituemse no principal conjunto estabilizador da articulação. As bursas são estruturas de acolchoamento da articulação. Mecanismos celulares de resposta dos tecidos articulares Linfócito Macrófago Sinóvia Inflamação Sinoviócito Osteoblasto Mastócito Citocinas TNF α IL 1 IL 6 IL 8.18 INF γ Reabsorção Célula endotelial Fibroblasto Prolifera Fibroblasto Condrócito Condrócito Reabsorção Neutrófilo .voltar ao índice 5 estabilizadores para uma melhor adaptação de superfícies côncavas e convexas.

A produção da matriz e sua adaptação às diferentes demandas biomecânicas é realizada pelo condrócito. proteína fibrilar que confere resistência ao tecido. produção de líquido sinovial e reação imuno-inflamatória presente nas doenças reumáticas. número de células e molécula responsável pela viscosidade. ácido hialurônico . mucoproteína d) alta. erosões e neoformação óssea. Sinóvia Tecido composto por uma membrana de sinoviócitos delimitando um tecido conjuntivo frouxo. O líquido sinovial normal apresenta a viscosidade. cistos. fatores de crescimento e enzimas capazes de degradar a cartilagem.voltar ao índice 6 ARTICULAÇÃO Cartilagem Tecido composto por uma matriz formada basicamente por proteoglicanos. colágeno c) alta. Responde pela nutrição. respectivamente: a) baixa. < 200. O principal colágeno da cartilagem e osso são respectivamente: a) IX e II b) I e II c) IX e I d) II e I e) Colágenos maiores e colágenos menores QUESTÕES 3. É uma das principais estruturas pela qual se podem inferir os processos reumáticos da articulação nos métodos de imagem. > 200. colágeno b) baixa. tais como osteopenia periarticular. aminosacárides com função de mola biológica e colágeno. Osso Formado por uma matriz mineral e orgânica. Nessa circunstância hipertrofia-se e forma pseudo folículos linfóides. É normalmente 3 amarelo transparente e tem até 200 células/mm . A função de mola da cartilagem é conferida por: a) Colágeno b) Proteoglicanos c) Fibronectina d) condrócitos e) Conteúdo de água 2. < 200. RESUMO ARTICULAÇÃO 1. que também produz citocinas. no qual existe uma rica circulação e células mononucleares. < 200. ácido hialurônico e) baixa. > 200. Líquido sinovial É um filtrado do soro com propriedades de nutrição e defesa da cartilagem. e principalmente capacidade lubrificante muito eficiente conferida pelo ácido hialurônico.

baixa b) alta. 5-a . baixa e) baixa. sinóvia. bursas d) Ligamentos. osso. bursas b) Sinóvia. condrócito. A capacidade de regeneração da articulação depende dos tecidos que a compõe. sinóvia. tendão.voltar ao índice 7 4. sinóvia 5. baixa. essa velocidade é respectivamente: a) baixa. cartilagem e) Ligamentos. e os mesmos apresentam velocidade anabólica variável. defesa da articulação a) Cartilagem. 3-d. sinóvia. alta Respostas LABORATÓRIO: 1-b. Em relação aos seguintes tecidos cartilagem. produção do líquido sinovial. alta. cartilagem. alta. alta. alta. músculo c) Sinóvia. baixa c) baixa. Faça a correspondência com a função: estabilidade articular. alta d) alta. 2-d. 4-e.

e crônicas por que persistem por mais de 6 semanas (a maioria delas evolui com manifestações articulares ininterruptas). O fator reumatóide é positivo e as manifestações extra-articulares moderadamente prevalentes (nódulos reumatóides. e não erosivas ao raio X. Atinge a coluna de maneira relativamente restrita (cervical). O fator reumatóide quando positivo. O grande diferencial desse grupo são as manifestações extra-articulares. apresenta baixos títulos. Esse grupo afeta adultos jovens e pode ser subdividido em três: a artrite reumatóide. com presença de erosões ósseas. cervicites. pneumonite. olhos sob a forma de uveítes e conjuntivite (todas. Um marcador interessante é o antígeno de histocompatibilidade HLA B27. as artropatias soronegativas e as doenças difusas do tecido conjuntivo. com sinais flogísticos discretos ou ausentes. Deste modo foi estabelecido um grande grupo de doenças reumáticas sob a classificação de artropatias inflamatórias crônicas: inflamatórias porque quase sempre existe artrite. Habitualmente o paciente evolui com redução significativa da amplitude de movimento da coluna. a classificação foi feita para facilitar a elaboração do diagnóstico sindrômico (QUADRO 1). As doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Eram denominadas “colagenoses”. Diferenciam-se das acima por apresentarem apenas artrite periférica. atingindo principalmente a pele (artropatia psoríatica e síndrome de Reiter). fasciíte plantar e ligamentos longitudinais da coluna). As manifestações extra-articulares são freqüentes segundo a doença.voltar ao índice CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS REUMÁTICAS Ricardo Fuller Para fins didáticos. Cursa com importante flogose nas articulações atingidas. Diferenciam-se da artrite reumatóide por uma menor tendência à simetria. mas principalmente o Reiter). sistema urogenital baixo (uretrites. e acometimento importante do esqueleto axial em toda a sua extensão. É freqüente e típico o envolvimento das articulações sacro-ilíacas. As artropatias soronegativas caracterizam-se por não apresentarem fator reumatóide. cistites) e intestinal (entero-artropatias). Seu principal marco é a artrite acentuada e erosiva. presente em uma freqüência variável de 30 a 80%. bem como ligamentos e enteses (p. ex. . mucosas (Reiter). exuberantes e polimórficas juntamente com a presença de uma ampla gama de auto-anticorpos do tipo fator antinuclear. vasculite e síndrome seca). A artrite reumatóide se caracteriza por cursar com artrite de grandes e pequenas articulações periféricas e simetria.

ex.1. Artropatias inflamatórias crônicas 1. Yersínia 1. Artropatias reativas (p. Osteoartrite 4. ex. Vasculites 11. Artropatias microcristalinas Gota Artropatia por Pirofosfato de Cálcio 5. Síndrome antifosfolípide 3. anemia falciforme) Sistema endócrino (p. Artropatias soronegativas Espondilite anquilosante Artrite psoriática Síndrome de Reiter Enteroartropatias Inflamatórias . Doenças difusas do tecido conjuntivo Lupus Eritematoso Sistêmico Dermatomiosite e Polimiosite Esclerose Sistêmica Doença Mista do Tecido Conjuntivo Síndrome de Sjögren Conectivopatia Não Diferenciada Superposições 2. hipo e hipertireoidismo) Artropatias paraneoplásicas 9. Artropatias dependentes de outros sistemas Sistema hematológico (p.Retocolite ulcerativa Reativas – Salmonela. Shiguela. Classificação das doenças reumáticas 1. Artropatias infecciosas Virais Bacterianas Fúngicas 6. Síndrome do Túnel do Carpo) 10.3. ex Febre Reumática) 7. Artropatias diversas Sarcoidose Amiloidose *** *** *** *** *** *** *** *** *** *** Programação obrigatória da graduação . Artrite reumatóide 1.Doença de Crohn . Reumatismo de partes moles Tendinopatias e entesites Bursites Síndromes miofasciais Fibromialgia Síndromes compressivas neurológicas (p.2. ex.voltar ao índice 2 QUADRO 1. Artropatias metabólicas Osteoporose Doença de Paget 8.

Nas demais pode ocorrer combinações dos sintomas acima. Seu diferencial é a ocorrência de tromboses e abortos na presença de anticorpos anti-cardiolipina e outros. ausência de quadro extraarticular. em geral não apresentam dificuldade no diagnóstico diferencial com as artropatias inflamatórias crônicas. e autolimitadas. A gota acomete caracteristicamente homens após os 40 anos. A síndrome antifosfolípide não se insere num grupo específico. Na seqüência serão apresentados quadros e figuras que resumem os principais aspectos clínico-radiográficos e laboratoriais que auxiliam no diagnóstico diferencial destas entidades (QUADROS 2. As articulações mais afetadas são as de carga (joelhos. Na verdade. e. sem deixar seqüelas. hematológico e neurológico. com manifestações articulares menos flogísticas. . Na esclerose sistêmica verifica-se enrijecimento da pele. podem até acarretar dor na coluna quando houver fratura. não deixando seqüela. As artropatias infecciosas também são marcadas por um curso característico. Atinge indivíduos acima dos 50 anos. 3 e 4 e FIGURA 2). Tem natureza crônica. geralmente de modo agudo no caso das bacterianas. poliarticulares. A osteoartrite é uma condição puramente articular. quadris e coluna). envolvimento renal. bastante dolorosa e autolimitada. A osteoporose não representa problema no diagnóstico diferencial com artropatias porque não causa manifestações articulares. Com freqüência está associada ao lúpus. eritema malar. e mais lentamente no caso das fúngicas e tuberculosas.voltar ao índice 3 No lúpus ocorre a fotossensibilidade. dificilmente ocorrendo no adulto. mas diferencia-se das artropatias inflamatórias crônicas por apresentar-se de modo mais insidioso. bem como de fator reumatóide e fator antinuclear. As artropatias microcristalinas tem uma clínica articular bastante típica: geralmente se apresentam como surtos autolimitados de monoartrite. migratória. Na polimiosite e dermatomiosite o envolvimento muscular é dominante. A artrite da febre reumática é aguda. as mãos. Atinge crianças e adolescentes. e na forma generalizada ou genética. e na síndrome de Sjögren predomina a síndrome seca. o que é facilmente identificável ao raioX. úlceras orais. com envolvimento de uma ou poucas articulações. As artrites virais são agudas. envolvimento pulmonar e digestivo e fenômeno de Raynaud.

Diagnóstico diferencial das manifestações articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Sinovite Quadro Articular Erosões Axial Sacro-iliíte Punhos / MCF IFD Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite ++++ ++++ ++ + +++ + +++ +++ ++++ ++++ + + ++ (variável) + ++ +++ + +++ +/++ +/- . Erosões + ++ +/+++ 0/++ ++++ ++++ ++++ ++++ 0/++ ++++ +++ 0 +/+++ 0/++ +/+++ +++ ++++ 0/++ + ++++ FIGURA 1.voltar ao índice 4 Artrose Artrite DDTC Soro - Gota Inflamação Simetria No artic. soro. artrite = artrite reumatóide. DDTC = doenças difusas do tecido conjuntivo. Topografia do envolvimento articular nas doenças reumáticas: artrose = osteoartrite.= artropatias soronegativas QUADRO 2.

Diagnóstico diferencial das manifestações radiográficas das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Redução Espaço Osteopenia periarticular Neoformação óssea Erosões Cistos ósseos Rápida ++++ ++++ ++++ Inflamatórias Soronegativas Rápida +++ +++ +++ Crônicas DDTC Não ocorre +/Osteoartrite Lenta +++ ++ (forma erosiva) Gota Tardia +/+++ +++ (saca-bocado) + +++ . FAN = Fator Antinuclear QUADRO 4. Diagnóstico diferencial das manifestações extra-articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Quadro ExtraArticular Mucocutâneas Oculares Vasculite Vários órgãos AutoAnticorpos FR FAN Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite + + ++ ++ +++ + ++ (Variável) ++++ + +++ ++++ + ++++ - +++ +/+ + + F R = Fator Reumatóide.voltar ao índice 5 QUADRO 3.

voltar ao índice 6 CLASSIFICAÇÃO RESUMO A reumatologia tem como objeto. as doenças que cursam com manifestações osteomioarticulares. com ênfase àquelas próprias do tecido conjuntivo. as principais doenças reumáticas podem ser agrupadas como artropatias inflamatórias crônicas. e muito envolvimento sistêmico bem como presença de fator antinuclear. Artropatias soronegativas: também são agressivas. Artrite reumatóide: é a mais agressiva do ponto de vista de agressão articular. e via de regra estão associadas à agressão auto-imune. em questão de dias. Elas apresentam como denominador comum o envolvimento poli ou oligoarticular e o curso crônico. Artropatias microcristalinas: cursam em surtos de mono ou oligoartrite autolimitados. e neste capítulo são abordadas sindromicamente. Reumatismo de partes moles: pode ser localizado como nas tendinopatias. muitas vezes somente com artralgias ou até ausência de envolvimento articular. Cursam com fator reumatóide positivo. deixando com freqüência seqüelas articulares. e também mono e oligoarticulares. Para facilitar o diagnóstico diferencial. As virais são poliarticulares e autolimitadas. com exuberância inflamatória. muito destrutivas e mono ou oligoarticulares. Cursam com envolvimento inflamatório da coluna e ausência de fator reumatóide. Artropatias infecciosas: as bacterianas são agudas. Febre reumática: artrite migratória de grandes articulações. que levam a dor crônica e deformidade na coluna. bursites. Podem ainda acarretar compressões de nervos periféricos. regionais como nas síndromes miofasciais. . 2. Dividem-se em 3 subgrupos: 1. erosiva e deformante. Algumas se destacam pela freqüência. fasciítes e entesites. caracterizam-se por manifestações articulares mais brandas. 3. Osteoporose: Geralmente só se manifesta quando há fraturas vertebrais. evolui sem deixar seqüelas. as fúngicas e tuberculosas são mais insidiosas. Doenças difusas do tecido conjuntivo: Anteriormente denominadas de colagenoses. e difusas como na fibromialgia. dolorosa e autolimitada. com regressão expontânea.

fator antinuclear. deformidades articulares 5 . Em qual situação abaixo as artropatias não se caracterizam por simetria no envolvimento articular: a) Artrite reumatóide e lupus eritematoso b) Esclerose sistêmica e lupus eritematoso c) Gota e artrite reumatóide d) Síndrome Reiter e gota e) Síndrome de Sjögren e artrite reumatóide 4. manifestações extra-articulares e) Artrite não erosiva. 2-c. Em qual das opções abaixo esse paciente teria maior probabilidade de se encaixar: a) Síndrome de Reiter b) Artrite reumatóide c) Febre reumática d) Gota e) Artrite tuberculosa Respostas Classificação: 1-a.voltar ao índice 7 CLASSIFICAÇÃO QUESTÕES 1. As manifestações extra-articulares são mais freqüentes em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide b) Osteoartrite c) Doenças difusas do tecido conjuntivo d) Artropatias soronegativas e) Artrites infecciosas 3. Homem com 32 anos. rigidez matinal < 30 minutos. envolvimento axial. fator antinuclear. 4-d. fator reumatóide. manifestações extra-articulares b) Artrite assimétrica. A artrite com características erosivas é observada em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide e artropatias soronegativas b) Lupus eritematoso e artrite reumatóide c) Esclerose sistêmica e artropatias soronegativas d) Osteoartrite e febre reumática e) Síndrome de Sjögren e polimiosite 2. 5-a . Quais dentre as características abaixo são marcantes nas doenças difusas do tecido conjuntivo: a) Artrite simétrica. artrite dos joelhos e tornozelo esquerdo há 6 meses. 3-d. manifestações extra-articulares c) Artrite crônica. sacro-iliíte d) Artrite não erosiva.

A fibromialgia acomete mulheres adultas. por representar um processo mais evidente. instabilidade) e mesmo doenças difusas do tecido conjuntivo nas fases iniciais. Didaticamente as manifestações podem se dividir em articulares e extraarticulares. sendo mais valorizada na elaboração diagnóstica. distúrbios mecânicos (neuropatias. A artrite reumatóide envolve mulheres adultas. já a partir da adolescência. A artrite. Podem sugerir uma osteoartrite. A osteoporose incide em mulheres idosas. quer diretamente quer indiretamente relacionadas a ele. e ser passível de identificação ao exame físico. Artralgias são.voltar ao índice PROPEDÊUTICA REUMATOLÓGICA Ricardo Fuller Reumatologia é uma especialidade cujo objeto é o estudo das doenças que cursam com manifestações no sistema músculo-esquelético. artropatias soronegativas. dependendo mais de fatores ocupacionais que idade e sexo. permitindo o diagnóstico de doenças como a artrite reumatóide. microcristalinas e infecciosas. Na avaliação articular. com exceção da artrite psoriática. ganhando significado se presentes na mesma articulação por um período prolongado. A febre reumática acomete crianças e adolescentes. e as artropatias soronegativas predominam em homens jovens. com discreta predominância no sexo feminino. O reumatismo de partes moles tem distribuição mais universal. 1. Idade e sexo As doenças difusas do tecido conjuntivo acometem mulheres jovens. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES Entre artralgia e artrite existe um espectro do acometimento articular. A gota atinge quase que exclusivamente homens acima dos 40 anos. via de regra inespecíficas. Artrites são mais específicas. A osteoartrite atinge indivíduos a partir da quarta e quinta décadas. é conveniente estabelecer-se um roteiro para a obtenção de todos os dados possíveis: .

artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjutivo. geralmente presentes em casos mais graves Derrame articular (líquido intra-articular). artrites microcristalinas. Topografia Axial – coluna. esterno-costais e sacroilíacas. reumatismo de partes moles.voltar ao índice Número de articulações envolvidas Monoarticular: 1 (gota. costo-vertebrais. osteoartrite. Iinter-apofisárias. infecciosas. O acometimento axial sugere artropatias soronegativas. e caracteriza-se por apresentar consistência de borracha macia à palpação Eritema e calor. osteoartrite e eventualmente casos de artrite reumatóide com envolvimento cervical. esternoclavicular. artrite reumatóide. Crônica (arbitra-se em geral > 6 semanas) Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. O derrame apresenta consistência cística à palpação. No joelho o derrame produz o sinal da tecla que é o movimento que a patela faz quando pressionada para baixo até impactar no fêmur. Tipos de sinais flogísticos Edema que corresponde à sinovite. enquanto que a assimetria pode ocorrer nas artropatias soronegativas e microcristalinas. (FIGURA 1) . Periférica – as demais articulações. Duração Aguda Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. osteoartrites e algumas artropatias soronegativas) Simetria A simetria pode ser observada na artrite reumatóide e doenças difusas do tecido conjuntivo. artrites infeccciosas e transinfecciosas. algumas osteoartrites) Oligoarticular: 2-4 (artropatias soronegativas. intervertebrais. febre reumática) poliarticular > 4 (doenças difusas do tecido conjuntivo.

artrites infeccciosas e transinfecciosas. e se superior a 60 minutos. o paciente queixa-se de dor e rigidez ao levantar-se após longo período sentado. quadris e coluna). integra os critérios diagnósticos da artrite reumatóide. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjuntivo. artrites microcristalinas. Sinal da tecla para detecção de derrame articular no joelho. Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. Nota-se o volume do derrame abaixo da patela (seta). Ocorre principalmente nas articulações de carga (joelhos. e pode acontecer no repouso noturno. Neste caso. É característica das artropatias inflamatórias crônicas. Acima de 30 minutos passa a ter importância clínica mais significativa. Ocorre no início do movimento ou quando ele é executado de modo mais prolongado. Inflamatória: tende a ser mais contínua. microcristalinas e infecciosas . Tipo de dor 1. Observada nas doenças inflamatórias articulares crônicas. sendo portanto mais intensas nas artropatias. É característica quando atinge as pequenas articulações das mãos. reumatismo de partes moles. artrite reumatóide. erosivas como a artrite reumatóide soronegativas. Intensidade A dor guarda habitualmente relação com o grau de inflamação e destruição articular. Rigidez matinal É a sensação de lentificação da articulação. Tende a ser mais freqüente após longos períodos de permanência na mesma posição.voltar ao índice FIGURA 1. É medida em tempo. 2. Mecânica: relacionada ao movimento. Tempo de seguimento Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma.

As manifestações mais freqüentes são: 1. infecciosas. etc. São decorrentes do envolvimento cutâneo profundo do lúpus. circundadas por um halo hipercrômico. com perda definitiva dos anexos cutâneos. . Ocorre nas doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC). 6. Alopecia: difusa ou em placas (lúpus) 3. Localização Dores difusas sugerem processo não articular. principalmente no lúpus. Dores localizadas ocorrem nas artrites e reumatismo de partes moles. e algumas tem comportamento episódico. Fotossensibilidade: consiste num eritema de rápida instalação e persistente. Vasculite cutânea: máculas. Outras evoluem em surtos (febre reumática). presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. Ocorrem em todas as DDTC. com diminuição de rugas. nódulos ou placas eritematosas.voltar ao índice Evolução Algumas doenças reumáticas apresentam curso articular progressivo (artrite reumatóide e artropatias soronegativas). Causa afilamento do nariz e orelhas (esclerose sistêmica – ES). provavelmente devido a abundância de conjuntivo. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. fibromialgia e síndromes miofaciais. que ocorrem geralmente nos membros. cursa com afilamento das polpas digitais e reabsorção distal da falange. 7. dolorosas que por vezes necrosam e ulceram. 1. neoplásicas. principalmente nas pernas. erupção a drogas. e um aspecto infiltrado na fase edematosa e endurativa. O eritema malar é uma lesão infiltrada e eritematosa malar fotossensível (lúpus) 2. 4. Dores regionais do tipo queimação. MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES Pele e mucosas É um dos tecidos mais afetados nas doenças reumáticas. Eritema nodoso: são nódulos eritematosos bastante dolorosos. e representam uma manifestação vasculítica cutânea a doenças reumáticas. neuropraxias). Quando ocorre nos dedos. ou acompanhadas de parestesias sugerem envolvimento neurológico (vasculites. Esclerodermia: espessamento da pele. como miopatias. endócrinas. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. principalmente na ES e Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) 5. auto-limitado (artrites microcristalinas). Ocorre em todas as DDTC. Lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas.

14. Livedo reticular no antebraço 9. Pode ocorrer em indivíduos sadios e nas DDTC. Tofos: são acúmulos de urato principalmente nos tecidos subcutâneos e periarticulares. São dolorosas e persistentes. equimoses e hematomas: ocorrem nas DDTC e vasculites como conseqüência de plaquetopenia. Calcinose: verifica-se nódulos e placas de consistência rígida no subcutâneo. Pleurite e pericardite nas DDTC. Úlceras mucosas: decorrem de vasculite. . Nódulos subcutâneos: ocorrem na artrite reumatóide. Ocorrem na dermatomiosite Coração e pulmões 1. em pacientes com dermatomiosite. Lesões psoriáticas: placas eritematosas com descamação lamelar e distrofia ungueal. 16. FIGURA 2. distúrbio da coagulação e uso de corticóide. 10. febre reumática e algumas vasculites. observado nos membros. que ocorrem na gota.voltar ao índice 8. Heliótropo (coloração eritêmato violácea nas pálpebras) e Gottron (eritema na face dorsal das articulações das mãos e cotovelos). 11. Ocorrem no lúpus. Púrpura. doença de Behçet e síndrome de Reiter. Telangiectasias: na ES elas se distribuem na face e mãos. Livedo reticular: é um eritema reticulado. e tem o aspecto de pequenas máculas purpúricas 13. 12. Eritema palmar: ocorre no lúpus 17. principalmente no lúpus. 15. principalmente no lúpus e na síndrome antifosfolípide (FIGURA 2).

4. principalmente na síndrome de Reiter 2. 2. Uveíte. Na suspeita diagnóstica deve ser avaliada inicialmente através de ecocardiograma. Cistites. uretrites e cervicites podem ocorrer em artrites reativas como na síndrome de Reiter. principalmente na ES e na doença mista do tecido conjuntivo. 6. Convulsões: lúpus e vasculites 3. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren 3. Sistema digestório 1. principalmente a ES e a dermatopolimiosite. Aparelho gênito-urinário 1. sendo fundamental a avaliação através da tomografia de alta resolução 3. Coréia: febre reumática e lúpus . Diarréia nas artrites reativas como a síndrome de Reiter e as enteroartropatias 3. Cardite: febre reumática. Hipertensão pulmonar: ocorre nas DDTC. Pneumonite intersticial nas DDTC. Hipertensão arterial: decorre geralmente da insuficiência renal decorrente de nefropatias de origem reumática. Neuropatias: ocorrem nas DDTC e vasculites 2. 5. São identificadas por hematúria. Nefrites: ocorrem principalmente no lúpus.voltar ao índice 2. Conjuntivite. 2. Xerostomia na síndrome de Sjögren Olhos 1. Disfagia. uso de corticóide e crise esclerodérmica. vasculites e DDTC. Valvulites: ocorrem na febre reumática. Episclerite na artrite reumatóide Sistema nervoso 1. refluxo gastro-esofágico por alterações de motilidade esofágica e obstipação por megacolon ocorrem na ES. Pode cursar assintomática por longos períodos. mas também em outras DDTC e vasculites. espuma na urina e através da urina I (sendo que a presença de hemácias dismórficas sugere sangramento renal). eventualmente no lúpus e espondilite anquilosante. irite e iridociclite nas artropatias soronegativas.

Tendência à assimetria nas artropatias soronegativas. síndrome antifosfolípide). 2. As mais freqüentes são a fotossensibilidade (lúpus). hipertensão pulmonar na ES. doença mista). Ocorre na osteoartrite. artrites infecciosas. espessamento cutâneo na ES. Manifestações articulares RESUMO Número de articulações: Monoartrites – gota e infecciosas Oligoartrites – 2 a 4 articulações – soronegativas. uveíte. Xerostomia na síndrome de Sjögren Sistema nervoso Neuropatias. iridociclite nas artropatias soronegativas. Artralgia nas DDTC. gota. artrite reumatóide e alguns tipos de osteoartrite. Reiter. úlceras mucosas (lúpus. principalmente na ES. artrite reumatóide. Behçet. heliótropo e Gottron na dermatomiosite. doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Topografia: Periférica: DDTC. Manifestações extra-articulares Cutâneo-mucosas Presentes principalmente nas DDTC. Simetria: presente nas DDTC. livedo reticular (DDTC. cardite nas DDTC. osteoartrite Poliartrites . osteoartrite. febre reumática. Ocorre na artrite reumatóide e artropatias soronegativas. osteoartrite Axial: artropatias soronegativas e osteoartrite Sinais flogísticos: artrite na artrite reumatóide. valvulite na febre reumática Aparelho gênito-urinário Nefrite nas DDTC. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren . principalmente no lúpus e cistite. presente em grau e duração variadas nas artropatias soronegativas e eventualmente presente e com duração menor que 10 minutos na osteoartrite Tipo de dor: Inflamatória: dor presente continuamente e também noturna. Sistema digestório Disfagia e esofagite e megacolon na ES. vasculites. pleurite e pericardite no lúpus. artropatias soronegativas. gota.voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. eritema nodoso nas DDTC. rigidez protocinética. Coração e pulmões Pneumonite nas DDTC. eritema malar (lúpus). nódulos subcutâneos (artrite reumatóide e febre reumática). Mecânica: dor aos movimentos. lúpus discóide (lúpus).> 4 articulações – artrite reumatóide. osteoartrite. telangiectasias (ES). convulsões no lúpus e vasculites Olhos Conjuntivite. artrites infecciosas Rigidez matinal: presente e maior de 1 hora na artrite reumatóide. uretrite e cervicite em algumas artropatias soronegativas. Raynaud (ES. Diarréia em algumas artropatias soronegativas.

3. acompanhada de rigidez matinal de 1 hora. 5 .d. punhos. O diagnóstico mais plausível dentre os abaixo é: a) Osteoporose b) Fibromialgia c) Vasculite d) Artrite reumatóide e) Reumatismo de partes moles Mulher de 23 anos com história de fenômeno de Raynaud e edema difuso dos dedos das mãos. 2 – c. Respostas Propedêutica: 1 – d. simétrica há 6 semanas. joelhos e cotovelos.voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. 4. Não apresenta nenhuma manifestação extra-articular. É possível que essa paciente apresente: a) Osteoartrite b) Síndrome de Sjögren c) Artrite tuberculosa d) Artrite psoriática e) Esclerose sistêmica Assinale a alternativa que contemple a correspondência correta: a) Fibromialgia – dor localizada b) Artrite reumatóide – dor mecânica c) Osteoartrite – dor mecânica d) Lúpus – calcinose e) Espondilite anquilosante – úlcera mucosa 2.c . 4 – e. QUESTÕES Quais condições. acomete preferencialmente mulheres jovens: a) osteoporose b) gota c) reumatismo de partes moles d) fibromialgia e) artropatias soronegativas Assinale a correta: a) A simetria no acometimento articular é a regra nas artropatias soronegativas b) A simetria no acometimento articular tem pouca importância no diagnóstico das doenças reumáticas c) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico das artropatias soronegativas d) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico da artrite reumatóide e) O envolvimento axial e a simetria caracterizam a artrite reumatóide Mulher com 32 anos e história de poliartralgia nas mãos. 3 . 5. dentre as abaixo.

São indevidamente chamadas de “provas de atividade reumática”. em grande parte pelo fígado. relativamente preservado na escala zoológica. Os exames complementares muitas vezes são coadjuvantes. principalmente pelos que causam dano tecidual. É uma das provas de fase aguda mais utilizadas na prática. As principais causas de elevação da Proteína C reativa encontram-se listadas no QUADRO 1. prestando-se também como parâmetro de monitorização terapêutica. mas via de regra devem ser interpretados em conjunto com dados clínicos de modo criterioso. Proteína C reativa: é um pentâmero. Neste capítulo serão apresentados alguns exames laboratoriais mais utilizados na prática reumatológica.10 mg/dl Infarto do miocárdio Neoplasias Pancreatite Infecção mucosa (bronquite.voltar ao índice 1 LABORATÓRIO EM REUMATOLOGIA Ricardo Fuller A reumatologia é uma especialidade cujos diagnósticos são baseados principalmente em dados clínicos. ou mesmo serem altamente específicos. pois elas podem estar relacionadas também a situações não inflamatórias. Causas de elevação da Proteína C Reativa < 1 mg/dl Exercício vigoroso Frio Gravidez Gengivite Convulsão Depressão Diabetes Obesidade Idade 1. PROVAS DE FASE AGUDA São alterações em substâncias séricas produzidas sob a influência de citocinas. QUADRO 1. termo incorreto pois não são específicas dessa categoria de doenças. importante por desempenhar uma ação inespecífica. Por vezes podem apresentar maior potencial de confirmação de uma doença. frente a vários estímulos. E mesmo o termo “provas de atividade inflamatória” não é de todo correto. porém rápida frente a agressões infecciosas e de outra natureza. cistite) Doenças do conjuntivo Artrite reumatóide > 10 mg/dl Infecções bacterianas agudas Grandes traumas Vasculite sistêmica .

O processo pode ser acelerado pela presença de proteínas de carga assimétrica como o fibrinogênio e as imunoglobulinas e outras substâncias de fase aguda. A proteína C reativa por exemplo corre em alfa 2 e a alfa 1 glicoglobulina ácida corre em alfa 1. Substituiu a dosagem da mucoproteína. Nas frações alfaglobulinas estão a maioria das proteínas de fase aguda. Exceção deve ser feita a valores muito elevados.voltar ao índice 2 Velocidade de hemossedimentação: Muito utilizada. bem como situações fisiológicas (TABELA2). TABELA 2. e nos casos crônicos. próximos a 100 mm/h verificados na arterite temporal. Eletroforese de proteínas nos processos inflamatórios A A . um aumento policlonal das gamaglobulinas e diminuição da albumina (FIGURA 1) FIGURA 1. o que a torna sensível mas pouco específica. Eletroforese de proteínas: engloba todas as proteínas séricas. Causas de alteração da velocidade de hemossedimentação MULHERES IDOSOS GRAVIDEZ INFLAMAÇÃO ANEMIA COLESTEROL IRC OBESIDADE LESÃO TECIDUAL HEPARINA TEMPERATURA FIBRINOGÊNIO ICC CAQUEXIA SAIS BILIARES POLICITEMIA COAGULAÇÃO DA AMOSTRA > 2 hs PARA PROCESSAR MICROCITOSE ANISOCITOSE ESFEROCITOSE TEMPERATURA Alfa-1 glicoproteína ácida: Eleva-se 12 horas após a lesão tecidual. Nos processos inflamatórios verifica-se um aumento na fração alfa 2. Trata-se portanto de uma avaliação indireta. por ser mais específica. que capta a influência de uma série de outras substâncias. corresponde à medida da pilha de hemáceas que se precipitam espontaneamente durante uma hora.

TABELA 1. Uma desvantagem é que só se consegue retira-lo de grandes e médias articulações. São exemplos: fibrinogênio. Grupos de líquido sinovial I GRUPO Normal Não inflamatório II Inflamatório III Séptico IV Hemorrágico Transparência Viscosidade Leucócitos/ml Polimorfonucleares Hemáceas ++++ ++++ < 200 < 25 % ~0 ++++ +++ < 3 000 < 25 % ~0 ++/+++ ++ 3 000 a 50 000l > 50 % ~0 0/+ 0/+ > 50 000 > 75 % ~0 0/+++ ++/+++ < 3000 presentes Doenças mais freqüentes Osteoartrite Trauma Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo (lupus. Em algumas situações sua avaliação pode ser conclusiva para o diagnóstico. porém são menos utilizadas na prática. etc) Artropatias inflamatórias crônicas (Reumatóide. LÍQUIDO SINOVIAL É produzido pela membrana sinovial. um macropolímero sacarídico. como por exemplo nas artrites sépticas e microcristalinas. amilóide sérico A. de acordo com suas características. O líquido sinovial divide-se em 5 grupos. soronegativas) Gota Infecções bacterianas Trauma Hemartrose Acidente de punção . A análise das suas características pode auxiliar no diagnóstico diferencial das doenças articulares.voltar ao índice 3 Outras: várias substâncias também se elevam na fase aguda da lesão tecidual. haptoglobina. Quando existe uma agressão articular o líquido pode se alterar. sendo responsável pela lubrificação da cartilagem graças à sua alta viscosidade conferida pelo ácido hialurônico. conforme a TABELA 1. ferritina. complemento.

Aproximadamente 60 a 75% dos pacientes com artrite reumatóide apresentam esse auto anticorpo. hepatite). o diagnóstico deve levar em conta o título. Geralmente o título do fator reumatóide é mais baixo fora da artrite reumatóide e da síndrome de sjögren. doenças intersticiais) e neoplasias (leucemia. tema que será abordado num capítulo específico. utilizando como substrato células de fígado de Pode estar presente na artrite reumatóide com fator camundongo (FAN clássico) e células Hep 2.voltar ao índice 4 FATOR REUMATÓIDE e ANTI PEPTÍDEO CITRULINADO CÍCLICO (CCP) O fator reumatóide é um anticorpo das classes IgM. etc. Estão presentes em 99% dos casos de lupus e em freqüência variável nas doenças difusas. anti-Ro. Até 5% dos indivíduos normais podem apresentar fator reumatóide em baixos títulos. não é um exame de confirmação diagnóstica. mas não é uma regra. doenças infecciosas (endocardite bacteriana. anti-Sm. a idade. FATOR ANTINUCLEAR (FAN) Designa uma família de auto-anticorpos contra constituintes celulares nucleares. . sarcoidose. Quando positivo. Portanto. IgG ou IgA. alcançando até 16% aos 65 anos. realiza-se a tipagem de anticorpos específicos como ant-DNA. O CCP é um auto anticorpo presente em 80 a 90 % dos casos de artrite reumatóide. esclerose sistêmica progressiva e doença mista do tecido conjuntivo). quando um paciente apresenta fator reumatóide positivo. Nesse aspecto. reumatóide negativo. tuberculose. Em alguns pacientes pode haver uma redução nos níveis de fator reumatóide quando há controle da doença. lues. doenças pulmonares (pneumoconiose. adenocarcinoma de cólon). diferindo deste por ser muito mais específico. O fator reumatóide não é específico da artrite reumatóide. e sua prevalência e nível aumentam com a idade. e principalmente as manifestações clínicas. mas também no lupus. e sua presença e título guardam certa correlação com manifestações extra-articulares e agressividade do envolvimento articular. Também pode estar presente em outras doenças reumáticas como nas doenças difusas do tecido conjuntivo (principalmente a síndrome de Sjögren. contra a porção Fc de uma IgM. além poder anteceder a eclosão clínica da doença. A pesquisa do FAN é realizada por um teste de triagem pela técnica da imunoflorescência indireta.

Cirrose biliar primária. Hipertensão pulmonar Infecções cronicas Neoplasias: linfomas. melanoma. Na interpretação do FAN positivo. Hepatopatia alcoólica Fibrose pulmonar idiopática. FAN em normais FAN NA POPULAÇÃO NORMAL > 1/40 > 1/80 > 1/160 > 1/320 20 – 30% 10 – 12% 5% 3% . S. Anemia hemolítica autoimune Miscelânea: Doenças endócrinas. leucemias. deve-se levar em conta o título. FAN no lúpus e outras condições Fator Antinuclear Prevalência: Lupus: 99 % Normais: 1 .30% Outras doenças Probabilidade de lupus: Teste positivo: 5 % Teste positivo + dor: 20 % * * Polimiosite. etc Púrpura trombocitopênica idiopática. Os quadros 3 e 4 resumem a interpretação do FAN em algumas situações. Vasculite. IRC. neurológicas. Pneumoconiose. o tipo (alguns são específicos e outros pouco ou inespecíficos) e o contexto clínico. FAN positivo isolado não configura doença. mama. Artrite reumatóide Hepatite crônica ativa. ovário. Sjogren. Esclerodermia. etc QUADRO 3.voltar ao índice 5 O FAN não é específico do lúpus ou de doenças auto-imunes. Pulmão. QUADRO 3. Pode ocorrer em indivíduos saudáveis e em outras doenças não reumáticas e não auto-imunes.

. A ASLO eleva-se em 85% das infecções estreptocóccicas. Pode estar também diminuído eventualmente em outras doenças autoimunes nas quais haja formação de imunocomplexos. que representa o ponto de saturação máxima nos fluídos fisiológicos. A dosagem do ácido úrico presta-se para o diagnóstico e seguimento terapêutico da gota. que podem ser ativadas numa seqüência. A prevalência de hiperuricemia na gota chega a 97% e nos indivíduos normais é de 5%. COMPLEMENTO O sistema complemento engloba várias proteínas. C3 e C4. através de uma via clássica que se inicia por C1 e por uma via alternativa. O limite é de 7 mg/100 ml. utiliza-se também a dosagem do ácido úrico na urina de 24 horas para se determinar o melhor tipo de tratamento.voltar ao índice 6 ANTI-ESTREPTOLISINA O (ASLO) São os anticorpos decorrentes de uma estreptococcia. ÁCIDO ÚRICO O ácido úrico tende a aumentar após os 40 anos e os maiores níveis ocorrem nos homens. e permanece desta forma durante aproximadamente 2 meses. Numa amostra populacional aleatória. A avaliação do complemento objetiva a detecção do consumo que ocorre em doenças onde haja formação de imunocomplexos (principalmente o lupus e a glomerulonefrite). e não uma confirmação de febre reumática ou outra doença reumatológica. Na gota. Pode estar diminuído também devido a uma deficiência constitucional de algum dos seus componentes como o C2 e o C4. através do C3. ou seja são uma evidência de uma infecção pregressa ou atual. a hiperuricemia não estará relacionado à gota em 90% dos indivíduos. Habitualmente verifica-se o nível do complemento total (CH50). decaindo lentamente em 6 meses. É útil para a detecção de atividade do lúpus e para monitorizar a resposta ao tratamento.

Fator antinuclear Presente em 99% dos casos de lúpus e é também muito freqüente nas outras doenças difusas do tecido conjuntivo. podendo ser positivo em normais e doenças infecciosas entre outras. é mais específico que o fator reumatóide. Uma vez positivo. mas também pode estar alterado em indivíduos normais. Anti-estreptolisina (ASLO) Indica infecção pregressa recente por estreptococus. mas para a detecção de atividade de doença e monitorização terapêutica. Para cada 10 hiperuricêmicos. Elevam-se em decorrência da inflamação e processos imunes. deve ser caracterizado. Velocidade de hemossedimentação. . Presta-se não ao diagnóstico. Fator reumatóide Utilizado na complementação diagnóstica da artrite reumatóide. Não fecha diagnóstico de “doença reumática”. Pode ser encontrado em baixos títulos em até 30% dos indivíduos normais. Confirma o diagnóstico de artrite séptica e artropatias por cristais. apenas um tem gota. Títulos altos conferem maior especificidade e estão associados a formas mais grave de doença. alfa 1 glicoproteína ácida. principalmente da nefrite do lúpus. Complemento Verificação de atividade de doença e monitorização da terapêutica. pois cada tipo de FAN tem sua própria especificidade. Ácido úrico Está elevado em 95% dos casos de gota.voltar ao índice 7 LABORATÓRIO RESUMO Provas de fase aguda Proteína C reativa. Líquido sinovial Auxilia na complementação diagnóstica das artropatias inflamatórias. na qual tem prevalência de até 75%. Também pode estar presente em algumas infecções e neoplasias. Anti CCP Presente em até 90% dos casos de artrite reumatóide. mas não é específico. fração alfa 2 e gama da eletroforese de proteínas são as principais.

Lupus eritematoso sistêmico d. . emagrecimento. fator antinuclear.voltar ao índice 8 LABORATÓRIO QUESTÕES 1. Processo infeccioso d. Alguma doença difusa do tecido conjuntivo e. Artropatía soronegativa c. Eletroforese de proteínas. 2000. com artrite do joelho direito há 2 dias. VS T. fator rematóide. c. Quais os exames com maior potencial diagnóstico para o caso. Linfoma c. Análise do líquido sinovial e hemograma e. Homem. Eletroforese de proteína 3. Hemograma. e proteína C reativa de 8 mg/dl (normal < 5). eletroforese de proteínas e. In: Yoshinari. N H. proteína C reativa. 30 anos. A hipótese mais provável é: a. Proteína C reativa e fator antinuclear b. Urina I e fator antinuclear. 4-e. Bonfá. 3-b. Ausência de doença 5. Reumatologia para o Clínico. Bonfá. Doença autoimune b. Análise de líquido sinovial. Com base nos exames. hemograma e ácido úrico b. Para fins de diagnóstico. p223-231. Complemento. Análise laboratorial em reumatologia. Todas as acima Respostas LABORATÓRIO: 1-d. Mulher 22 anos. Artrite reumatóide b. Acido úrico e hemograma 2. a. sem outras manifestações. com edema eritema e derrame articular e febre de 39 graus centígrados. Os exames com maior potencial diagnóstico são: a. 32 anos. com poliartrite há 2 meses. A partir desse achado foram solicitados mais exames. 2-c. Amigdalite purulenta e. máculas eritematosas nos membros superiores e face e poliartralgia. Ed Roca. Mulher. E S D O. 5-e BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA Viana. Fator antinuclear. Fator rematóide c. Proteína C reativa e fator reumatóide c. Fator antinuclear b. d. Complemento e. Num check up de rotina uma mulher de 45 anos assintomática detectou antiestreptolisina O moderadamente elevada. São Paulo. Anti peptídeo citrulinado cíclico d. Proteína C reativa e ácido úrico d. 4. E S D O. qual a melhor opção entre as abaixo: a. nos quais se verificou fator antinuclear de 1/160. Um paciente de 46 anos apresentando velocidade de hemossedimentação de 38 mm na 1ª hora (normal < 15 mm). o diagnóstico pode ser: a. há 6 semanas com febre. fator antinuclear e hemossedimentação.

.ex. a investigação das doenças autoimunes é voltada principalmente à detecção de auto-anticorpos. SS-A ou SS-B de Síndrome de Sjögren. La. centromérico). nas quais se incluem muitas das condições reumáticas. Os principais antígenos alvo incluem constituintes intracelulares. por serem altamente conservados nas espécies e por exercer função biológica relevante no ciclo celular. proteínas. ex. constituem-se nas conseqüências clínicas da resposta imune dirigida a componentes moleculares do próprio organismo. Muitas das doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizam-se pela presença de auto-anticorpos com um amplo espectro de especificidade antigênica. São anticorpos dirigidos a diversos componentes moleculares intracelulares sendo sua denominação baseada na sua localização na célula (p.voltar ao índice 1 FATOR ANTINUCLEAR Eloísa Bonfá Vilma S. natureza molecular (p. os auto-antígenos incluem ácidos nucléicos (DNA). Esse processo auto-reativo se caracteriza pelo desenvolvimento de uma série de eventos celulares (geração e proliferação de células T reativas) e humorais (produção de auto-anticorpos e alteração seletiva nos níveis de citocinas pró-inflamatórias) que levam à lesão tecidual. Devido às limitações da avaliação de auto-reatividade celular na prática laboratorial. U1RNP ou complexo ribonucleoprotéico constituído por pequenos resíduos de RNAs ricos em uracila e DNA). Sm. processo de transcrição e na síntese protéica. nucleolar. no nome do paciente no qual o anticorpo foi descrito inicialmente (p. Jo-1) ou ainda nas iniciais da doença onde o anticorpo correspondente foi detectado pela primeira vez (p. Ro. Quanto à sua natureza. A importância da detecção e caracterização dos auto-anticorpos nas DDTC se baseia na contribuição de muitos deles no auxílio diagnóstico e monitoramento clínicoterapêutico. Trindade Viana INTRODUÇÃO As doenças auto-imunes. complexos de ribonucleoproteínas (RNPs) e fosfolípides de membrana celular. Scl-70 de esclerose sistêmica). ex. Os auto-anticorpos antinucleares (ANA) ou fatores antinucleares (FAN) estão presentes nos pacientes com DDTC em freqüência variada. Nas DDTC esses auto-antígenos caracterizam-se pela distribuição ubíqua (em todas as células) no organismo. de membrana e mesmo alguns extracelulares.ex.

Na prática.FAN 4 3 2 1 6 5 FIGURA 1. Os padrões de reatividade dos auto-anticorpos antinucleares na IFI são bastante variados e refletem a ligação dos anticorpos a proteínas presentes na célula durante a intérfase e também àqueles antígenos que são expressos predominantemente nas diferentes fases do processo da mitose. Os resultados são expressos com a descrição morfológica do padrão de imunofluorescência observado e na distribuição subcelular da reatividade e são expressos em títulos (maior diluição do soro que ainda apresenta reatividade). Os padrões de imunofluorescência nuclear homogêneo (4). Fator antinuclear . Imunofluorescência indireta em células HEp-2 para a detecção de FAN: os anticorpos (1) presentes no soro dos pacientes se ligam especificamente a antígenos intracelulares (nucleares e citoplasmáticos). somente FAN em títulos igual superiores a 1/80 são considerados de significância clínica. nuclear pontilhado (5) e citoplasmático pontilhado (6) são comumente observados nas doenças reumatológicas.voltar ao índice 2 FATORES ANTINUCLEARES A despeito de sua denominação os fatores antinucleares são dirigidos a um amplo espectro de moléculas de distribuição não apenas nuclear como também citoplasmática. Análise laboratorial: O método de escolha para sua detecção é o de imunofluorescência indireta (IFI) utilizando como substrato antigênico células isoladas (células HEp-2 que é uma linhagem de carcinoma de laringe humana) (FIGURA 1). A pesquisa de FAN se constitui no teste de triagem inicial da pesquisa de auto-anticorpos nas doenças reumáticas. Esta ligação é revelada com anticorpo específico para imunoglobulina humana (2) conjugado à fluoresceína (3). A FIGURA 2 ilustra alguns dos padrões de .

infecciosas crônicas e mesmo em alguns indivíduos saudáveis. pode também indicar a ocorrência de auto-reatividade em doenças neoplásicas. que na IFI apresentam padrão de reatividade pontilhado grosso. Dentre esses. o anticorpo anti-cromatina ou nucleossoma (complexo DNA/histona) e os anticorpos anti-histona e DNA de fita simples (ssDNA) (FIGURA 2a). a especificidade antigênica do FAN é distinta daquela observada nas conectivopatias e a relevância deste achado ainda não está bem estabelecida. Citoplasmático pontilhado fino: é representativa do anticorpo anti-Jo-1 (ou antisintetase-1. Nuclear Pontilhado: padrão típico de auto-reatividade à proteínas intracelulares extraíveis com solução salina (extractable nuclear antigens ou ENA). este mesmo padrão na IFI quando em baixos títulos. Nesse grupo incluem-se os anticorpos específicos às ribonucleoproteínas Sm (específicos do LES) e U1 RNP (ou simplesmente) RNP. podemos citar: Nuclear Homogêneo: este padrão de reatividade está associado à presença de 3 tipos de auto-anticorpos: anti-DNA de dupla fita (dsDNA) que é específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES). II e III bem como anti-PM/Scl detectados na síndrome de sobreposição de polimiosite e esclerodermia (FIGURA 2c). Este amplo painel de reatividade dos anticorpos antinucleoares reflete variações da marcação do nucléolo na IFI: aglomerado. Nesses casos. entretanto.voltar ao índice 3 reatividade dos FAN mais comumente observados pela técnica de IFI na pesquisa laboratorial do FAN nas conectivopatias. está associado aos anticorpos antiproteínas nucleolares como fibrilarina. Além disso. Centromérico: a imunofluorescência com padrão pontilhado discreto e disperso pelo núcleo da célula em intérfase e que se alinha com os cromossomos na placa metafásica da célula em divisão. B e C constituintes do centrômero (FIGURA 2d) detectados em 70% dos pacientes com CREST (tipo localizado de esclerose sistêmica). pontilhado e homogêneo.2-de histidil-tRNA) marcador sorológico específico das miopatias inflamatórias idopáticas sendo detectado em 20-30% dos pacientes com polimiosite e em 60-70% daqueles com miosite e fibrose intersticial pulmonar. Nucleolar: padrão observado na esclerose sistêmica (ES) e. O padrão de reatividade nuclear pontilhado fino é comum aos anticorpos para as proteínas denominadas Ro ou SS-A e LA ou SS-B presentes principalmente em pacientes com LES e síndrome de Sjögren (FIGURA 2b). Scl-70 e RNA polimerases I. b c . é altamente específico de anticorpos anti-proteínas CENP A.

d. invertido. padrão misto do tipo citoplasmático pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo: característico de anticorpos anti-proteína P ribossômica. Microscópio Zeiss – Axiovert 200. c. motorizado e Sistema confocal ZEISS LSM 510 Meta UV). nuclear centromérico: associado a anticorpos anti-proteínas do centrômero. nucleolar aglomerado: típico de anticorpos anti-fibrilarina ou U3-nRNP. e. luciliae ( f ). Padrão de imunofluorescência dos anticorpos anti-dsDNA em C.voltar ao índice 4 a b c d e e FIGURA 2. Nuclear homogêneo: associado a anticorpos anti-dsDNA. histona. Vendramini (LIM17-FMUSP). Padrões de imunofluorescência em células HEp-2 representativos de pacientes com doenças reumáticas: a. b. Elaboração do material fotográfico: C. nuclear pontilhado grosso: associado a anticorpos anti-Sm e anti-snRNP. e dsDNA/histona. f . Bueno e M B.

La/SS-B Fibrilarina RNA pol I Scl-70 CENP-A. não é de grande valor no acompanhamento da mesma. A TABELA 1 resume a freqüência de FAN positivo. Sm Ro/SS-A. B e C CREST (variante da esclerose sistêmica) Polimiosite Dermatomiosite Sobreposição PM/SSc Artrite reumatóide (Fator reumatóide positivo) 70-80 30-50 Citoplasmático pontilhado fino Jo-1 24 30 Nucleolar homogêneo Homogêneo PM/Scl Cromatina? Interpretação do FAN: A utilidade do teste do FAN se baseia na sua sensibilidade e facilidade de execução. e na sua especificidade. os padrões de imunfluorescência mais comumente observados e os antígenos alvos relacionados nas conectivopatias auto-imunes. Embora sua análise auxilie o diagnóstico da doença. Fatores antinucleares nas doenças reumáticas auto-imunes: freqüência. existindo outros testes mais específicos .voltar ao índice 5 Já a variação do pontilhado citoplasmático padrão fino denso isolado ou associado à marcação do nucléolo (padrão misto) é sugestiva do anticorpo anti-proteína P ribossômica. TABELA 1. La/SS-B Proteína P ribossômica Histona U1-snRNP Lúpus induzido por droga Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de Sjögren Esclerose sistêmica 100 >95 40-60 60-90 Nuclear pontilhado fino Nucleolar aglomerado Nucleolar pontilhado Misto: Nuclear e nucleolar pontilhado Centromérico Ro/SS-A. Cromatina. pois seus títulos não variam significantemente no curso da doença. histona snRNP. padrões de reatividade e antígenos-alvo relacionados Doença FAN (%) >95 Padrão Predominante (IFI em células HEp-2) Nuclear: Homogêneo Pontilhado grosso Pontilhado fino Citoplasmático misto: Pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo Nuclear Homogêneo Nuclear pontilhado grosso Auto-antígeno alvo Lúpus eritematoso sistêmico Ds/ssDNA. marcador sorológico específico do LES (FIGURA 2e).

FAN: Especificidade antigênica dsDNA. imunodifusão dupla em gel. Sjögren La/SS-B: Lúpus. cirrose biliar primária). Tanto a detecção de FAN em altos títulos como a sua persistência são. contra-imunoeletroforese. . CARACTERIZAÇÃO ANTINUCLEARES DA ESPECIFICIDADE ANTIGÊNICA DOS FATORES A identificação da especificidade antigênica do FAN nas doenças reumáticas autoimunes tem sido conduzida na rotina através de técnicas de imunofluorescência indireta. hemaglutinação passiva e immunoblotting utilizando extratos teciduais ou lisados celulares como substratos d antigênicos específicos (FIGURA 3). hepatite viral. Um resultado negativo torna o diagnóstico de LES altamente improvável e sua repetição imediata não é necessária. S. a especificidade antigênica de determinados auto-anticorpos. DMTC Ro/SS-A : Lúpus. infecções crônicas (lepra. FAN em baixos títulos com padrão homogêneo e/ou pontilhado pode ser observado em cerca de 10% da população aparentemente sadia (20-60 anos) e numa maior freqüência em idosos ou indivíduos com história familiar de doença auto-imune. Sm: Lúpus snRNP: Lúpus. melanoma). mas não confirmar. na maioria das vezes sugerir. Por outro lado. a interpretação do FAN positivo e de seus níveis deve ser feita dentro do contexto clínico mesmo porque a ausência desta reatividade não exclui a ocorrência de doença. A especificidade antigênica dos autoanticorpos antinucleares pode ser identificada por técnicas como ELISA que empregam antígenos purificados. S. endocardite bacteriana subaguda) e neoplasias (leucemias. Assim.voltar ao índice 6 para este fim. FAN em baixos títulos (1:40 – 1:80) pode ser detectado em outras condições clínicas tais como doenças auto-imunes órgão específicas (colangite autoimune primária. características típicas das doenças reumáticas auto-imunes. Sjögren P ribossômica: Lúpus (SNC) Scl-70: Esclerodermia Centrômero: Esclerodermia Pm/Scl: sobreposição Pm/Scl FIGURA 3. Da mesma forma. Os padrões de imunofluorescência do FAN podem. Alguns auto-anticorpos estão associados a uma determinada(s) doença(s) ou manifestação clínica. em geral.

Os ANucl são especialmente prevalentes nos pacientes com nefrite lúpica sendo também detectados mais precocemente que os anticorpos anti-dsDNA. Esses anticorpos também têm grande valor prognóstico e assim. peptídeos sintéticos ou ainda proteínas humanas recombinantes. que é um complexo macromolecular constituído por um octâmero de histonas ao redor do qual se dispõe a molécula de dsDNA. 70-95% com LES ativo e em 20-30% com LES inativo. que anticorpos anti-dsDNA podem ser detectados eventual e transitoriamente nos pacientes que receberam essa medicação. No entanto esse anticorpo pode ser detectado também por ELISA usando preparações de DNA purificadas como substrato antigênico. . a monitorização dos seus níveis séricos é bastante relevante no acompanhamento clínico do paciente. os quais possibilitam a determinação simultânea de um grupo de auto-anticorpos correlacionados (Multiplex technology) através de uma plataforma de microarray de proteínas com grande potencial na investigação do perfil dos auto-anticorpos. no entanto. O método de detecção mais comumente empregado é o de imunofluorescência indireta utilizando o hemoflagelado Crithidia luciliae que apresenta DNA puro no seu cinetoplasto localizado próximo ao flagelo (FIGURA 2f). Significado clínico: como são específicos do LES os anticorpos anti-dsDNA são considerados marcadores sorológicos da doença sendo sua detecção portanto de grande valor diagnóstico. Mais recentemente. Anticorpo anti-DNA nativo ou de dupla hélice: é altamente específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e está associado à nefrite lúpica.voltar ao índice 7 Além disso. Anticorpos antinucleossoma ou anticromatina: nos últimos anos tem se fortalecido a relevância dos anticorpos anticromatina ou nucleossoma. Estão presentes em 40-60% dos pacientes com LES em geral. O método de escolha para a sua detecção é a técnica de ELISA empregando complexo de DNA/histonas. Significado clínico: Anticorpos antinucleossoma (ANucl) estão presentes em 75-88% dos pacientes com LES e universalmente naqueles com lúpus induzido por droga. Estes anticorpos são associados à atividade clínica e renal do LES sendo sua pesquisa útil no diagnóstico e monitoramento da atividade do lúpus particularmente nos pacientes que são negativos para anticorpos anti-dsDNA. novos metodos têm sido introduzidos. o teste de ELISA também tem sido empregado com freqüência usando proteínas altamente purificadas. A recente introdução de terapia biológica com anticorpos monoclonais anti-TNF alfa na artrite reumatóide tem mostrado.

Por outro lado os anticorpos anti-RNP podem estar presentes num amplo espectro de doenças reumáticas (LES. A determinação dos anticorpos anti-Ro é de interesse e significado no diagnóstico clínico do LES quando da ausência de outro marcador sorológico (anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm) bem como no diagnóstico da Síndrome de Sjögren (SS) podendo ser detectados isoladamente ou associados mais freqüentemente ao auto-anticorpo antiLa. LES (25-50%) e na síndrome do lúpus neonatal (>95%). Sua prevalência no LES é de 15-30% e geralmente estão associados aos anticorpos antiRNP. Sua presença é. H2B. Podem ser detectados no soro de pacientes com síndrome de Sjögren (60-75%). Anticorpos anti-Ro e anti-La: são determinados por imunodifusão dupla. Anticorpos anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens): os auto-anticorpos anti-ENA são dirigidos às ribonucleoproteínas Sm. RNP. Sua presença no LES não está associada a nenhuma manifestação ou sintoma clínico em particular.voltar ao índice 8 Anticorpos anti-histonas: os anticorpos anti-histonas (H1. no entanto.2-de histidil-tRNA (Jo-1). Significado clínico: Cerca de 30-70% dos pacientes com LES têm anticorpos antihistona. no entanto. relevante no diagnóstico da síndrome do lúpus induzido por droga (procainamida. quando presentes isoladamente e em altos títulos. Anticorpos anti-Sm e anti-RNP: são comumente detectados por hemaglutinação passiva. Ro e La bem como às enzimas topoisomerase I (Scl-70) e sintetase-1. Sua presença. não está associada a alguma manifestação clínica em particular. imunodifusão dupla em gel ou contra-imunoeletroforese empregando extratos de timo ou baço como fonte de antígeno. Os anticorpos anti-Sm são altamente específicos do LES e estão incluídos nos critérios de diagnóstico da doença. H2A. Entretanto. Na síndrome do lúpus neonatal os anticorpos anti-Ro estão associados ao bloqueio cardíaco e/ou manifestação cutânea do recém nascido. isoniazida e Dpenicilamina) sendo sua prevalência >95% nesses pacientes. O anticorpo anti-La apresenta . H3 e H4) são bastante heterogêneos com relação sua especificidade antigênica: alguns reconhecem as histonas isoladamente (um único ou vários tipos de histona) ou complexos histonahistona ou ainda histona-DNA (cromatina). Esses anticorpos podem ser detectados por ELISA ou immunoblotting. Mas eles podem estar presentes numa variedade de outras doenças autoimunes ou infecciosas crônicas. hidralazina. esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren). com exceção do fenômeno de Raynaud. contraimunoeletroforese e ELISA. fazem parte dos critérios de diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC).

e esclerodactilia e telangectasia) sendo detectados numa freqüência de 70%. parte do critério para sua classificação. Esse é um dos raros casos onde a IFI é o método de escolha para a detecção dos anticorpos específicos. Anticorpos antiproteína P ribossômica: na IFI em células HEp-2 esse anticorpo apresenta padrão citoplasmático fino e difuso e sua especificidade pode ser confirmada . Já o anticorpo anti-Jo-1 é considerado marcador sorológico de um subgrupo de polimiosite inflamatória idiopática no adulto particularmente naqueles com quadro de doença pulmonar intersticial. A identificação do anticorpo anti-La é um achado sorológico estável já que seus níveis séricos não parecem flutuar no curso da doença. os pacientes com fenômeno de Raynaud primário e anti-centrômero positivo podem desenvolver a síndrome de CREST. este anticorpo é detectado quase que tão somente nos pacientes que são anti-Ro positivos. Anticorpos anti-Scl-70 e anti-Jo-1: os métodos de escolha para a determinação desses auto-anticorpos são imunodifusão dupla em gel. alteração motora do esôfago. são detectados numa menor freqüência (20%) nos pacientes com a forma sistêmica da ES. immunoblotting e a técnica de ELISA. Por outro lado. Além disso. portanto. Cerca de 30% dos pacientes adultos com polimiosite são anti-Jo-1 positivos e essa freqüência é maior (60%) naqueles pacientes com comprometimento intersticial pulmonar. mãos de mecânico e artralgia. Anticorpos anticentrômero: os antígenos alvo são proteínas constitucionais centroméricas e a ligação dos anticorpos pode ser evidenciada por IFI em células HEp-2 em fase de divisão. Quando presente indica maior risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar nesses pacientes. fenômeno de Raynaud. O anticorpo anti-Scl-70 é considerado marcador diagnóstico da esclerose sistêmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutânea difusa da doença. Significado clínico: os anticorpos anticentrômero são específicos de pacientes com a forma limitada de esclerose sistêmica ou síndrome CREST (calcinose. Além disso. Nos casos de SS primária o anticorpo anti-La aparece em cerca de 40% dos pacientes e no LES em 6-15% dos casos. mas o inverso não é verdadeiro. sem a necessidade de caracterização por outro teste. denominada síndrome anti-sintetase. fenômeno de Raynaud.voltar ao índice 9 uma alta especificidade de diagnóstico para a Síndrome de Sjögren fazendo.

proteína P ribossômica são específicos do LES. ácidos nucléicos (ds/ssDNA). Os títulos de FAN não se correlacionam com atividade clínica da doença e os padrões de imunofluorescência. polimiosite/dermatomiosite. Sm. Sm. Alguns anticorpos antinucleares estão associados a uma determinada manifestação clínica: anti-dsDNA e anticromatina associados à nefrite lúpica. anti-Jo-1 da polimiosite e anti-centrômero da CREST. Presença de FAN é mais freqüente no lúpus eritematoso sistêmico. lúpus induzido por droga e doença mista do tecido conjuntivo. a técnica de ELISA pode também ser utilizada com a vantagem de possibilitar a determinação dos seus níveis séricos. Dentre os antígenos nucleares e citoplasmáticos alvos dos auto-anticorpos antinucleares incluem-se: ribonucleoproteínas (Ro. anti-Ro e anti-La ao bloqueio cardíaco congênito da síndrome do lúpus neonatal Alguns anticorpos antinucleares são marcadores de atividade de doença. e artrite reumatóide. Alternativamente.voltar ao índice 10 por immunoblotting. proteína P ribossômica e histonas. salvo alguma exceção (padrão centromérico). A TABELA 2 resume os auto-anticorpos antinucleares mais comumente detectados nas doenças reumáticas. FAN RESUMO A pesquisa de FAN tem relevância na triagem inicial dos pacientes com doenças reumáticas auto-imunes e seu laudo deve indicar o padrão de fluorescência observado e o título da reatividade detectada. A especificidade antigênica do FAN deve ser determinada por métodos específicos considerando o padrão de fluorescência observado. Significado clínico: a presença de anti-P é altamente específica para o diagnóstico de LES sendo detectados em cerca de 10% desses pacientes. . sua freqüência e a sua especificidade para uma determinada doença reumática. Há uma forte correlação do anticorpo antiP com distúrbios neuropsiquiátricos do lúpus. como o antidsDNA e o anti-P ribossômico. Seus níveis merecem ser monitorizados no curso das doenças. mas essa freqüência aumenta até 40% naqueles com doença ativa. Síndrome de Sjögren. Freqüência variável tem sido observada na esclerose sistêmica. anti-proteína P ribossômica ao quadro neuropsiquiátrico do LES. principalmente psicose e depressão bem como com hepatite crônica ativa (em crianças com lúpus juvenil) e a glomerulonefrite no LES. Jo-1. La. Determinados anticorpos antinucleares são marcadores sorológicos de doença: anticorpos anti-dsDNA. não são específicos de uma determinada doença. Scl-70. RNP).

. b CREST: forma limitada da esclerose sistêmica. freqüência.voltar ao índice 11 TABELA 2. d anticorpos anti-histonas em altos títulos. Auto-anticorpos nas doenças reumáticas: especificidade antigênica. c quando isolado e em altos títulos. eSíndrome de sobreposição polimiosite e esclerose sistêmica. e sua especificidade para a doença Doença Especificidade antigênica Lúpus eritematoso sistêmico dsDNA Sm Proteína P ribossômica Cromatina RNP Ro e La Histona ssDNA Ro La Scl-70 Centrômero Centrômero (CENP-B) Jo-1 Ro La RNPc Histonad PM/Scl Auto-anticorpos Freqüência (%) 50-75a 20-30 10 75-88a 30-40 35 e 15 30-70 80 >95 90 20-60 5 80-35 30 60 20-40 >95 60-80 24 Especificidade para a doença Alta Alta Alta Alta Baixa Baixa Baixa Baixa Alta Alta Baixa Alta Alta Moderada Alta Alta Baixa Alta Síndrome do lúpus neonatal Esclerose sistêmica forma difusa CRESTb Polimiosite Síndrome de Sjögren Doença mista do tecido conjuntivo Lúpus induzido por droga PM/SSce a Freqüência de anticorpos anti-dsDNA e anticromatina nos pacientes lúpicos em geral.

Análise Laboratorial em Reumatologia. 1ª ed. Bonfa E. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004. 4-c. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso (anti-RNP) positivo isolado e em altos títulos é sugestivo de doença mista do tecido conjuntivo b. Amsterdam. Ë exclusivo das doenças reumáticas auto-imunes b. Estão associados a uma manifestação clínica específica de uma doença 5. Auxilia no diagnóstico mas tem pouca pouca utilidade no prognóstico do LES b. 1997. Autoantibodies. É muito freqüente no LES e. Antinuclear antibodies: an overview. Reumatologia para o clínico. 3. São específicos de uma determinada doença d.d . Deve ser monitorada no curso da doença porque seus títulos flutuam significantemente 4. 5. Viana VST. Na análise laboratorial de pacientes com suspeita clínica de LES: 1. 2. 6. Estão presentes numa alta freqüência em uma determinada doença b. 3. Tem valor diagnóstico mas pouca utilidade no monitoramento dos pacientes com LES c. Pode se negativar no curso do LES e. São Paulo. Em títulos altos não é incomum em indivíduos saudáveis adultos ou em neoplasias c. Qual das afirmações abaixo é verdadeira: a. 2006. FAN positivo com padrão pontilhado citoplasmático é específico da polimiosite RESPOSTAS FAN: 1-d . Lopes AC ed. 1ª. In: Wallace DJ. Harley JB. Meroni PL. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado fino e anti-Ro positivo é sugestivo de Síndrome de Sjögren d. 397-405. ed. O teste do FAN é conclusivo não sendo necessária posterior caracterização da sua especificidade antigênica b. A pesquisa de FAN e de anticorpos anti-dsDNA. p. Editora Roca.1864-71. eds. Estão presentes constantemente no curso de uma doença e. Seus níveis séricos são sempre elevados no curso do LES 3.223-31. Viana VST. Baltimore: Williams & Wilkins. Hahn BH. Gershwin ME. 2007 . Deve ser sempre investigada quando o FAN apresenta padrão de fluorescência nuclear pontilhado d. Bonfa E eds. Shoenfeld Y. Elsevier. Análise Laboratorial em Reumatologia. 2nd ed. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 2. Tratado de Clínica Médica. FAN com padrão homogêneo associado a anticorpos anti-histona sugere fortemente LES 2. A presença do FAN: a.voltar ao índice 12 FAN QUESTÕES 1. A presença de anticorpos anti-dsDNA: a. Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease. é considerado marcador sorológico desta doença f.c . Yoshinari NH. São Paulo. Sheldon J. Deve alertar para doença renal no LES e. portanto. FAN positivo com padrão centromérico é sugestivo mas não suficiente para o diagnóstico da forma lilmitada da esclerodermia c. 4. Roca. anti-P são úteis na elaboração diagnóstica do LES d. Bonfa E. Reichlin M. É freqüente em pacientes com lúpus induzido por drogas d. 18:249–69. eds. 2000. A pesquisa de FAN não tem utilidade na elaboração do diagnóstico a. anti-Sm. 5-a. Dubois´lupus erythematosus. Vol 1: p. 5th ed. Consideram-se auto-anticorpos marcadores de doença reumática aqueles que: a. FAN negativo exclui com certeza o diagnóstico de LES c. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso e anti-Sm negativo é sugestivo de LES e. Estão presentes em títulos elevados numa determinada doença c.

PATOGÊNESE Além da influência genética acredita-se que fatores hormonais e ambientais. no caso da AR. caracterizada por artrite simétrica e aditiva das pequenas e grandes articulações. principalmente as de origem predominantemente . o desencadeamento de uma resposta não adequadamente controlada. A participação dos linfócitos T auxiliadores (CD4) reconhecendo peptídeos antigênicos apresentados pelas células dendríticas (ou outras células apresentadoras do antígeno como linfócito B) no contexto do complexo maior de histocompatibilidade tem sido destacada com passo fundamental na passagem de uma resposta inespecífica (imunidade inata) para a específica e. A existência de uma predisposição genética é sugerida pela associação com antígenos de histocompatibilidade de classe II. condrócitos. células endoteliais e osteoblastos) capazes de produzir citocinas. Sua incidência é maior no sexo feminino (3. sendo que dados recentes tanto dos outros países da América Latina como do Brasil apontam para uma proporção ainda maior de mulheres. com prevalência de cerca de 0. também contribuam para o risco da doença. macrófagos e outras células presentes na articulação (sinoviócitos. responsável pela cronicidade desta doença. podendo também apresentar manifestações gerais e envolvimento de outros órgãos e sistemas. cerca de 6-7 para 1. sendo mais freqüente na quarta década. o HLA-DR4 e DR-1. como o fumo.5% a 1%. EPIDEMIOLOGIA A AR pode ocorrer em qualquer faixa etária.voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE Iêda Maria Magalhães Laurindo DEFINIÇÃO A artrite reumatóide (AR) é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida. A participação da imunidade celular seria responsável pela cronicidade do processo através de uma resposta imunológica envolvendo as células T. No líquido e tecido sinovial de pacientes com AR foi identificada a presença de citocinas. particularmente células T auxiliadoras e a ativação de monócitos.1).

Observa-se proliferação das células de revestimento da membrana sinovial. osteoblasto. polimorfonucleares. . direta ou indiretamente. sugerindo uma ampla interação celular na patogênese da AR. fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF) e derivado do endotélio (VEGF). plasmócitos e monócitos. Em resumo o fator etiológico que desencadeia a AR não é conhecido. inicialmente edemaciada com vasodilatação e exudato rico em polimorfonucleares. como do inibidor de IL-1. capaz de destruir a cartilagem e o osso subcondral por mecanismos diretos (secreção de enzimas proteolíticasmetaloproteases estromelisina e colagenase) e indiretos (secreção de citocinas). com vilosidades. e células endoteliais. A artrite reumatóide seria inicialmente decorrente de uma resposta imunológica dirigida contra este antígeno não identificado. de TNF. condrócitos. É possível também que a deficiência de inibidores. FIGURA 1. IL-15. aparecimento de fibrose e tecido de granulação (pannus. fibroblastos. constituído principalmente por células semelhantes a macrófagos e fibroblastos). sobre linfócitos. A patogênese da AR encontra-se ilustrada na FIGURA 1. IL-8. Acredita-se que um possível agente infeccioso. de IL-2. IL-18 e fator estimulador de colônias de macrófagos-granulócitos (MCSF). em condições ambientais favoráveis. Fatores desencadeantes da AR PATOLOGIA A membrana sinovial. Estas citocinas são capazes de atuar. IL-6. associada à superprodução de citocinas contribua de maneira decisiva para a cronicidade do processo inflamatório. e TNF (fator de necrose de tumores) além de muitas outras como IL-2. viral ou bacteriano inicie este processo em indivíduos geneticamente predispostos. perpetuando-se através das interações celulares e da secreção local de citocinas e de fatores de crescimento em um processo inflamatório crônico. torna-se espessada. de granulócitos (GCSF). infiltrada por grande número de linfócitos (chegando mesmo a formar verdadeiros folículos).voltar ao índice macrofágica como IL-1 (interleucina-1).

são formados por uma área central de necrose e restos celulares. com febre.voltar ao índice As erosões ósseas. cotovelo e tornozelo. É característica a presença de subluxação e desvio ulnar dos dedos. punho. as mais acometidas falango-falangeanas metacarpo- falangeanas. QUADRO CLÍNICO Na maior parte dos doentes a AR se manifesta de forma insidiosa. Ocorre limitação à movimentação articular. A membrana sinovial se torna palpável como um tecido de consistência semelhante ã borracha junto às margens articulares. principalmente aos movimentos de extensão. desbalanço de grupos musculares opostos resulta na instabilidade articular e subluxação. Na periferia encontra-se infiltração de linfócitos e monócitos. O processo inflamatório enfraquece a cápsula articular e os ligamentos. em "martelo" são utilizados para descrever as deformidades mais frequentemente observadas nos dedos das mãos e pés dos pacientes (FIGURA 2 e 3). em "casa de botão". joelho. dolorosas. observando-se atrofia da musculatura próxima à articulação afetada. Termos como "dedos em pescoço de cisne". com quadro prodrômico de várias semanas de evolução. Inflamação persistente nas bainhas dos tendões pode causar seu enfraquecimento e ruptura. Exame físico As articulações se apresentam quentes. artralgias e mialgias vagas. edemaciadas. Desde seu inicio o quadro clínico é geralmente poliarticular (75% dos casos). onde a cartilagem termina e a cápsula articular se liga ao tecido ósseo. Articulações mais acometidas Embora frequentemente qualquer articulação são as diatrodial possa ser envolvida. malestar. envolvendo especialmente as pequenas articulações das mãos e pés O padrão do envolvimento articular é simétrico e aditivo na maioria dos doentes. fraqueza. Enquanto que o . características da AR. ineficiência das estruturas de suporte. que se dirige do periósteo para revestir a porção interna da cápsula articular. caracterizado por fadiga. metatarso-falangeanas. Os nódulos reumatóides. cercada por várias camadas de células monocíticas em paliçada. Nestes pontos o osso é recoberto pela membrana sinovial. A AR pode se manifestar também de forma aguda.atrofia muscular. proximais. A combinação de destruição articular. enrijecimento articular. manifestações sistêmicas importantes e quadro poliarticular. mais precoces e importantes ocorrem junto à margem da articulação. com o desenvolvimento de contraturas em flexão e eventualmente anquilose fibrosa e óssea.

e IFD = interfalangeana distal FIGURA 2. B – dedo em “casa de botão” (flexão das IFP e hiperextensão das IFD) . As articulações têmporo-mandibular e. a coluna lombar é relativamente poupada. crico-aritenóide podem também ser acometidas causando respectivamente dor à mastigação e rouquidão. O aparecimento de cistos sinoviais pode ocorrer em qualquer articulação. A subluxação da articulação atlanto-axial é uma complicação séria que pode causar compressão da medula espinhal pelo processo odontóide com sintomas e sinais clássicos como disfunção de bexiga. Sinovite nos tendões dos punhos pode causar compressão especialmente do nervo mediano com o desenvolvimento da síndrome do túnel do carpo. Deformidades características da AR: A – Dedo em”pescoço de cisne” (hiperextensão das IFP e flexão das IFP). incotinência esfincteriana. Raramente pode ser causa de óbito. C – dedo em martelo (flexão das IFD). O cisto é formado a partir da herniação ou ruptura da sinóvia posteriormente através da cápsula articular ou da comunicação da cavidade articular com a bursa semimembranosa.voltar ao índice comprometimento da coluna cervical é comum. etc. IFP = articulação interfalangeana proximal. A MTC IFD IFP normal B MTC IFD IFP C IFD MTC IF D MCF = articulação metacarpo-falangeana. D – desvio ulnar dos dedos . mais raramente. embora seja mais comum associado à sinovite dos joelhos (cisto de Baker).

Embora seu aparecimento não mantenha uma correlação com a atividade clínica articular. desvio ulnar dos dedos.voltar ao índice FIGURA 3. geralmente são manifestação de forma mais agressiva da doença e com FR positivo. Podem aparecer no dorso dos dedos e sobre tendões. que melhora com a movimentação. Rigidez matinal Durante os períodos de atividade articular os pacientes geralmente referem a sensação de enrijecimento ou inchaço das articulações das mãos ao levantar pela manhã. e subluxação do polegar tipo “dedo em caroneiro”. Na AR. melhorando com o aumento da drenagem decorrente da movimentação. . à palpação. podendo estar aderidos ao periósteo. Não são dolorosos. apresentando consistência fibrosa. Manifestações extra-articulares Nódulos reumatóides São encontrados em aproximadamente 25% dos pacientes e sua localização mais freqüente é no tecido subcutâneo em áreas de pressão. Acredita-se que seja decorrente do maior acúmulo de líquido na articulação inflamada durante o repouso noturno. Esta sensação constitui a chamada rigidez matinal cuja duração é valorizada como índice de atividade clínica. atrofia dos músculos interósseos. Mão reumatóide típica: sinovite nos punhos e articulações metacarpo-falangeanas. particularmente na face extensora dos cotovelos. raramente cistica. a rigidez matinal geralmente é superior a 60 minutos.

nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. A síndrome de Caplan. Anemia (de doença crônica) é um achado freqüente. Hematopoiético Esplenomegalia pode ser observada em 10% dos pacientes. Atualmente. embora seja relativamente freqüente a presença de pericardite nos estudos de autópsias (mais de 50% dos casos). está amplamente reconhecida o aumento da incidência de doenças cardiovasculares nos pacientes reumatóides. que eventualmente (15%) acomete pacientes com doença de longa . gangrena digital.voltar ao índice Vascular O acometimento da vasa nervorum pode causar neuropatia periférica com comprometimento sensorial e motor. sendo a doença coronariana uma das principais causas de morte prematura nestes casos. nos pacientes com doença de longa evolução. Outras manifestações Ocasionalmente observa-se o desenvolvimento de amiloidose. Linfoadenopatia generalizada ou regional. Ocular A manifestação mais comum é a ceratoconjuntivite seca (como parte da síndrome de Sjögren) observada em cerca de 15% dos pacientes. que eventualmente perfura a esclera (escleromalacia perfurante). raramente com manifestações clínicas importantes. A associação de AR. podendo-se observar fibrose intersticial difusa. Pulmonar As manifestações pulmonares da AR são variadas. pode estar presente. e derrame pleural.. e conseqüente insuficiência renal. Cardíaco Sinais ou sintomas clínicos de comprometimento cardíaco são raros. próxima à articulação envolvida. esplenomegalia e neutropenia recebe o nome de Síndrome de Felty. Ocasionalmente ocorre esclerite e mesmo episclerite que pode evoluir com a formação de um verdadeiro nódulo reumatóide. Vasculite peri-ungueal. é simplesmente a associação da AR e nódulos pulmonares múltiplos (granulomas reumatóides) em pacientes com pneumoconiose. descrita originalmente nos mineiros de carvão de Welsh. úlceras em membros inferiores e quadros cutâneos eritemato-urticariformes podem ocorrer.

uso de balas ou chicletes sem açucar) e medicação adequada para a conectivopatia associada. pericardite. pneumonite. Exames laboratóriais Anemia normocrómica. bem como vasculite manifestada como úlceras nos membros inferiores e neuropatia periférica. pode acometer adultos. mas a capacidade total de ligação é normal. acabando por ficar confinados à cadeira de rodas ou ao leito. Exacerbações e remissões espontâneas são características.voltar ao índice evolução. A velocidade de hemossedimentação (VHS) habitualmente está elevada durante a atividade da doença e a dosagem da proteina C reativa é frequentemente positiva. deformante. com febre geralmente alta e intermitente como manifestação clínica inicial da doença. presença de nódulos reumatóides ou vasculite. Os níveis séricos de ferro são baixos. estes exames são recomendados para o . Apesar da sua inespecificidade. Aproximadamente 10 a 20% dos pacientes apresentam remissão completa ou evoluem com uma forma branda que requer pouca ou nenhuma medicação. milagias. Infecções freqüentes e graves podem ser complicação da neutropenia acentuada. geralmente AR. Anemia e trombocitopenia podem ocorrer. salientando-se porém que as remissões tendem a ocorrer no início da doença. esplenomegalia. linfoadenopatia. Síndrome de Sjögren Classicamente é caracterizada pela tríade xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca). dor de garganta. Doença de Still Uma das formas clínicas da Artrite Crônica Juvenil. rash máculo-papular evanescente. hipocrômica é frequentemente observada durante os períodos de atividade clínica da AR. xerostomia com ou sem aumento das glândulas salivares e a presença de uma doença do conjuntivo. Seu tratamento inclui sintomáticos (colírio de metilcelulose. e dor abdominal são outras . manifestações desta variante da doença. outros 10% dos pacientes sofrerão com uma doença agressiva. Deformidades articulares raramente ocorrem e os testes laboratoriais para FR e anticorpos antinucleares são negativos. Curso clínico A evolução da AR é extremamente variável e imprevisível. Aparentemente existem alguns elementos sugestivos de pior prognóstico como persistência de altos títulos de FR. Poliartralgias. A maior parte dos pacientes evolui com uma forma intermediária. Por outro lado.

macroglobulinemia de Waldenstrom. A detecção de FR tipo IgG e IgA é feita apenas em pesquisas. Recentemente foram descritos os anticorpos anti-peptídeos citrulinados. sarcoidose. Estudos populacionais com indivíduos saudáveis. recomenda-se sua pesquisa nos pacientes com suspeita clínica de AR e FR negativo. observa-se diminuição do espaço articular. O FR. bacteriana subaguda. embora com títulos baixos. endocardite. sendo que a sua normalização é um dos sinais da eficácia da terapêutica instituída. acompanhando ou precedendo as manifestações clínicas. influenza. pneumoconiose. parasitoses. particularmente nas 4ª e 5ª articulações metatarso-falangeanas e face radial da 1ª e 2ª metacarpo-falangeanas e falangofalangeanas proximais e também no processo estilóide da ulna. crioglobulinemia mista. a resposta imunológica contra tais peptídeos parece ser específica da AR. transplantes renais. pode-se afirmar que a ausência do FR não exclui a AR nem a sua presença garante este diagnóstico. cirrose. lepra. Através de testes laboratoriais (Anti-CCP) estes anticorpos podem ser avaliados e. O teste do FR realizado através da aglutinação de partículas de látex é positivo na maioria dos pacientes (80%). Radiografia Recomenda-se sempre solicitar radiografias de mãos e pés. geralmente de natureza infecciosa como tuberculose. próximos dos limites superiores da normalidade. não é específico. Com a . A presença do FR também é observada em outras doenças reumatológicas e ainda na fibrose pulmonar idiopática. Embora a citrulinação de peptídeos ocorra em diferentes condições. hepatite crônica ativa. atingindo 40% em populações com mais de 60 anos. linfoma. A seguir surgem erosões na margem das articulações. embora presente na maior parte dos pacientes já no primeiro ano de doença. hepatite víral. Anticorpos contra antígenos nucleares (FAN) estão presentes em 20 a 60% dos pacientes. Pacientes com doenças não-reumatológicas. À medida que ocorre destruição da cartilagem. púrpura hipergamaglobulinêmica.voltar ao índice acompanhamento da atividade clínica da doença. sífilis. embora ainda em estudo. Concluindo. é um exame que deve ser sempre interpretado em função do quadro clínico. Os níveis de complemento sérico são normais ou discretamente elevados. mononucleose podem apresentar FR positivo. demonstraram a maior prevalência do FR com a idade. e transfusões de sangue repetidas. Nas fases iniciais da doença observa-se apenas aumento de partes moles e porose justa-articular. Apenas o FR da classe IgM é avaliado com a utilização das técnicas habituais (Látex e Waaler-Rose ou nefelometria).

Artrite reativa. exceto em sua forma erosiva. uma vez que indivíduos saudáveis podem apresentar FR positivo. especialmente diante do paciente com doença mono ou oligoarticular e assimétrica. artropatia psoriática. poderá estar tanto na fase inicial da AR como com um quadro depressivo. podem ser diagnósticos diferenciais importantes. A artrite da febre reumática e a associada aos gonococos. É conveniente lembrar que o envolvimento da coluna cervical pode causar subluxação atlanto-axial detectada através de radiografias realizados com a coluna em flexão e extensão. Artralgias e artrites de grandes e pequenas articulações podem acompanhar doenças virais. Osteoartrose é facilmente distinguível da AR. especialmente na fase prodrômica. FR positivo e alterações radiográficas definidas. nas quais há frequentemente envolvimento das articulações falango-falangeanas proximais e distais. O objetivo do . Anquilose óssea e subluxações são comuns nos quadros mais avançados. DIAGNÓSTICO O diagnóstico da AR é facilmente realizado diante de um quadro de poliartrite simétrica e aditiva. espondilite anquilosante. O achado de um teste FR positivo em um indivíduo idoso não implica necessariamente no diagnóstico de AR. compromentendo principalmente as pequenas articulações das mãos e pés. lupus eritematoso sistêmico.voltar ao índice progressão da doença aparece destruição do osso subcondral e osteoporose difusa. com nódulos. deve-se ter certeza de que o paciente e sua família compreendam claramente a natureza crônica e incapacitante da doença (ainda que temporariamente. especialmente em baixos títulos. particularmente da rubéola e hepatite B e ainda mononucleose e quadros associadas a coxsackie e ecovirus. Outros tipos de artrite inflamatória merecem ser considerados. Entretanto. O diagnóstico definido da AR depende principalmente da presença de manifestações clínicas características e da exclusão de outras artrites inflamatórias. É um diagnóstico clínico. e artrites associadas a doenças gatrointestinais devem ser parte do diagnóstico diferencial. o paciente que se apresente com história de fadiga e artralgia. exames de laboratório e imagem podem contribuir reforçando a suspeita clínica. TRATAMENTO Medidas gerais Uma vez estabelecido o diagnóstico. durante os períodos de maior atividade articular).

principalmente em pequenas doses (até no máximo 7. um grupo de drogas farmacologicamente não relacionadas. doenças cardiovasculares. talas.5a1g. prevenir e corrigir deformidades. preferencialmente dentro dos primeiros seis meses de sintomas.voltar ao índice tratamento é manter a capacidade funcional do paciente e para tanto deve-se reduzir a inflamação e a dor. que teriam a propriedade de interferir com a AR. enquanto que metotrexato é considerado o medicamento de primeira escolha (10 a 25mg uma vez por semana – controles hematológicos e hepáticos a cada um-dois meses) empregado de forma isolada ou associada aos outros MMCD. mais possibilidades de induzir remissão e melhor prognóstico. sulfassalazina (0. 2 ou 3 vezes/dia). Tratamento medicamentoso Recomenda-se que todos os pacientes sejam tratados com medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD). particularmente nos idosos e em pacientes com insuficiência cardíaca. O repouso.5mg a 4mg/kg/dia) são utilizadas em situações específicas devido à baixa relação eficácia/efeitos adversos. Estes medicamentos (MMCD) incluem antimaláricos (cloroquina 3-4mg/kg/dia e hidroxicloroquina – 6mg/kg/dia). particularmente a sulfassalazina e/ou cloroquina e o leflunomide. cirrose com ascite. é importante adjuvante terapêutico. O uso de corticosteróide deve ser reservado para aqueles casos de difícil controle. idealmente dentro das primeiras 12 semanas tem melhor resultado. e curtos períodos de descanso durante o dia assim como noites bem dormidas. diabetes e uso crônico de diuréticos. drogas antiinflamatórias. manter a movimentação e força articular. A azatioprina (1-2mg/kg/dia) e a ciclosporina (2. A utilização adequada de repouso. Recomenda-se a utilização de antimaláricos e sulfassalazina para casos mais leves ou com dúvida diagnóstica. na tentativa de melhorar os sintomas pode-se utilizar analgésicos e anti-inflamatórios nas doses recomendadas e com atenção aos efeitos adversos. Admite-se inclusive iniciar o tratamento diante de forte suspeita clínica sem que o diagnóstico esteja . alterando o seu curso clínico e. Como seu efeito só é observado decorridas algumas semanas de uso regular. fisioterapia e cirurgia ortopédica têm o propósito de preservar a função articular. Um número crescente de estudos tem demonstrado que o tratamento iniciado precocemente. mesmo induzindo remissão.5 mg de prednisona/dia) enquanto se aguarda o efeito de um MMCD. metotrexato e leflunomide (20mg/dia).

Calor local alivia o espasmo muscular e reduz a rigidez. O uso de talas noturnas é importante para prevenir contraturas em flexão. Corticosteróides só devem ser utilizados em situações especiais e pelo menor tempo possível. É igualmente importante o acompanhamento freqüente do paciente pelo menos acada três meses para ajustes de doses e eventual troca de medicação. especialmente dos joelhos e punhos. Em resumo. Tanto pelos seus efeitos imunossupressores e como também pelo alto custo são recomendados apenas para pacientes resistentes às forma clássicas de tratamento. o tratamento da AR deve ser iniciado o mais cedo possível. surgiu um novo grupo de medicamentos os chamados agentes biológicos: inibidores da citocina TNF ( Infliximabe. Cirurgia ortopédica A correção de deformidades e estabilização das articulações contribui para a melhora da capacidade funcional. Avaliação e orientação da rotina em casa e no trabalho e o uso de adaptadores certamente aumenta a habilidade do paciente em manter atividade independente. Subluxação da articulação atlanto-axial com compressão medular implica em estabilização cirúrgica. Metotrexate é considerado a medicação padrão. cotovelo. oferecendo novas possibilidades de recuperação de função. Exercícios isométricos aumentam a força muscular e contribuem para a manutenção da estabilidade articular. A utilização de proteses de quadril.não disponível no Brasil). Recentemente. . etanercepte e adalimumabe) .voltar ao índice completamente estabelecido. Exercícios passivos ajudam a prevenir ou minimizar a perda de função. Nesta fase inicial a consulta ao reumatologista pode fazer toda a diferença em termos de um tratamento mais adequado e conseqüente prevenção de deformidades. baseado nos avanços na compreensão da fisiopatologia da doença e nas técnicas de biologia molecular. inibidores de IL-1 (anakinra. Fisioterapia Esta forma de tratamento tem um importante papel em todas as fases da doença. joelho. A remoção da sinóvia pode prevenir ruptura de tendões e auxiliar a manutenção de função. depletores de linfócitos B ( rituximabe) e moduladores da atividade de linfócitos T ( abataceptinibidor da co-estimulação). O uso dos novos agentes biológicos deve ser reservado aos pacientes que não responderam às formas mais convencionais de tratamento. metacarpo e interfalangeanas é procedimento freqüente.

aumento de volume e limitação à movimentação. poupa o esqueleto axial (exceto a coluna cervical). A membrana sinovial das articulações é o local primariamente afetado. particularmente células apresentadoras de antígeno (células dendríticas e outras). calor local. Processo inflamatório crônico. quadros cutâneos seriam as manifestações mais freqüentes. amiloidose. envolvendo uma complexa rede de: Interações celulares. mal-estar. Doenças cardiovasculares como causa freqüente de óbito.0 % Sexo: mulheres 3:1 homem (dados internacionais). Quadro Clínico 1. esclerite e episclerite. Cardíaco – raramente pericardite clínica. porose justa articular. S de Sjögren . Caracteristicamente afeta as articulações das mãos e pés.5 a 1. e derrame pleural. interleucina 1 (IL-1) e interleucina 6 (IL-6).voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE RESUMO Epidemiologia Idade: incidência – adultos com qualquer idade. particularmente. mas também neutrófilos. condrócitos e osteoblastos. plaquetas.vasculite digital. Mediadores químicos incluindo prostaglandinas. Vascular.(escleromalacia perfurante). neuropatia periférica (vasa vasorum). com pico em torno dos 40 anos Prevalência da artrite reumatóide: 0. 6-7:1 na América Latina e no Brasil Fisiopatologia 1. Hematológico – anemia de doença crônica. Pulmonar . Doença de Still. Fator de Necrose Tumoral (TNF). S de Felty. Participação de fatores ambientais e hormonais. Etiologia desconhecida. perda de peso. quimiocinas. Outras.fibrose intersticial difusa. 2. fadiga. Manifestações articulares Poliartrite crônica acometendo grandes e pequenas articulações de forma simétrica e aditiva. geralmente observados nas superfícies extensoras das articulações. 4. erosões. Quadro crônico com evidentes sinais inflamatórios: dor. úlceras nos membros inferiores. 3. macrófagos e fibroblastos. Autoanticorpos como fator reumatóide. Nódulos reumatóide – em cerca de 25% dos pacientes. Fatores genéticos. Exames complementares RX – mãos e pés: aumento de partes moles. eventualmente esplenomegalia e linfadenomegalia. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. Presença de rigidez matinal com pelo menos uma hora de duração. 2. leucotrienos e citocinas. Manifestações extra articulares Gerais: febre. linfócitos T auxiliadores CD4. Evolução para deformidade e incapacidade funcional. 5. gangrana digital. redução do espaço articular. células endoteliais. Ocular – ceratoconjuntivite seca (S Sjögren). subluxações e anquilose Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles .

normocrômica (doença crônica). Laboratório – Fator Reumatóide (FR) positivo (cerca de 80% dos casos) . Eventualmente corticóide em dose baixa. enquanto se espera a resposta ao DMARD. mas só deve ser administrado a pacientes com doença erosiva. redução do espaço articular) FR positivo contribui para o diagnóstico (não é específico ou patognomônico). particularmente útil nos casos iniciais. d) Todas estão corretas e) Todas estão erradas . presença de derrame articular e sinovite. Novas drogas disponíveis para casos resistentes: inibidores da citocina próinflamatória fator de necrose tumoral. Anti-CCP (anticorpo anti-peptídeos cíclicos citrulinados). erosões.exame ainda em fase de padronização. Tratamento 1. ) Diagnóstico Eminentemente clínico Radiografia com alterações características (porose justa articular.voltar ao índice Ultrasonografia .Anemia normocítica.Anticorpos anti-peptídeos citrulinados (ainda em fase de estudo. Medicamentoso: Sempre Instituído no momento do diagnóstico ou de forte suspeita clínica DMARDS: metotrexato associado ou não a cloroquina/hidroxicloroquina como primeira opção. úteis para diagnóstico nos casos em que o FR é negativo) . pois este é o tempo necessário para que se tenha certeza da não resposta a qualquer medicamento c) Metotrexato é o tratamento padrão ouro para a AR. . contribui para o diagnóstico principalmente nos casos iniciais e com FR negativo.Provas de fase aguda (VHS e PCR) elevadas durante a atividade da doença. Antiinflamatórios não hormonais/analgésicos como sintomáticos. depletores do linfócito B e inibidores da co-estimulação (moduladores da função de linfócitos T) ARTRITE REUMATÓIDE 1) O diagnóstico da artrite reumatóide: a) Depende da presença do fator reumatóide b) Só pode ser feito com imagens de erosões na radiografia das mãos c) É fundamentalmente um diagnóstico clínico d) Depende da presença de VHS e PCR elevados e) É imediato. mais específico. detecta erosões. Não medicamentoso: Orientações gerais Fisioterapia Terapia ocupacional 2. basta FR positivo e a presença de artralgias/artrite. QUESTÕES 2) assinale a afirmação correta: a) Como a artrite reumatóide é uma doença crônica seu tratamento também deve ser instituído de maneira lenta e gradual b) Deve-se aguardar pelo menos 6 meses antes de alterar o tratamento de um paciente com AR.

20 anos. c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial. MELLO.voltar ao índice 3) MSM.First Latin American Position Paper on the Pharmalogical Treatmente of Rheumatoid Arthritis – Rheumatology 2006. procura o reumatologista queixando-se de dor e dificuldade ao movimento das mãos com piora gradual. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. d) Refazer a história clínica e) Solicitar provas de fase aguda 4) MSM... D. B. p. bebidas alcoólicas e tabagismo. 1988.I. Nega febre. M. M. PINHEIRO. LAURINDO.I. C. L.São Paulo : Editora Roca Ltda. B. Refere rigidez matinal nos últimos 10 dias de cerca de 60 minutos e nos últimos dois meses cansaço e mal-estar. Nega uso de qualquer medicamento. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. 1571-1579. com piora gradual. P.1ª ed. Fumante (1 maço/dia) desde os 15 anos. I. C. M. b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico. C. M.. M. Inflamação e reparação tecidual In: Tratado de Clínica Médica. estudante de medicina. 2. R. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. I. CICONELLI. pois provavelmente se trata de quadro reativo à vacinação e) Iniciar corticóide e cloroquina 5) PFG. ALENCAR. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR. 4. BLOCH DA. p. C. S. v. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial d) Tranqüilizar e orientar a paciente. ARNETT FC. A. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Nega febre. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falango-falangeanas proximais bilateralmente. 44:435 – 442.São Paulo: Editora Roca Ltda. 4-d . v. S.. M. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento para afastar lúpus em fase inicial d) Todas as acima. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. alopecia. XIMENES.45: ii5-ii22. V. feminina. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mãos há cerca de uma semana. 3-d . algumas mialgias. et al. 2-e .. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 3 semanas.31:315-324 5. M. R. Nega familiares com doenças autoimunes. Refere rigidez matinal nos últimos dois dias de cerca de 40 minutos. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mão há mais de um mês. EDWORTHY SM. M. RADOMINSKI.1ª ed. Ao exame físico observa-se dor leve nos punhos e dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente . Mãe e tia com artrite reumatóide em tratamento.. 20 anos. 2006. alopecia. BATTISTELLA. feminina. R. .. fotossensibilidade e Raynaud. 1580-1594. Revista Brasileira de Reumatologia 2004. Arthritis Rheum. Artrite Reumatóide In: Tratado de Clínica Médica. R. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente. LAURINDO. A. fotosensibilidade e Raynaud. estudante de medicina. feminina.. Nega uso de qualquer medicamento.. LIMA. R. XAVIER. além de solicitar exames gerais e sorologias virais adequadas ao diagnóstico diferencial e) Pensar em quadro psicossomático Respostas AR: 1-c.Artrite Reumatóide: Diagnóstico e tratamento. prescrever analgesia de demanda. 3. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 10 meses. GIORGI. 2006. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos.. LATIN AMERICAN RHEUMATOLOGY ASSOCIATIONS OF THE PAN-AMERICAN LEAGUE OF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY(PANLAR) AND THE GRUPO LATINOAMERICANO DE ESTUDO DE ARTRITIS REUMATOIDE (GLADAR) . M. LAURINDO. com piora gradual. sem febre. 20 anos.. BÉRTOLO. G. F. I. N.

O HLAB27 pode estar presente em até 80 a 90% dos casos de espondilite anquilosante. Tendência à agregação familiar. envolvimento cutâneo. Conforme as diferentes manifestações articulares. a artrite reativa (ARe). enquanto que envolvimento valvar e pulmonar é extremamente raro. no entanto mecanismos multifatoriais genéticos (interação familiar e HLA B27). peri-articulares ou extraarticulares associadas. As três primeiras serão abordadas nesse capítulo ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA) Caracteriza-se pelo acometimento do esqueleto axial. acometimento ocular. aspectos radiológicos e a evolução clínica. das articulações da coluna vertebral. a artrite psoriásica (APs) e as enteroartropatias. Em geral.voltar ao índice ARTROPATIAS SORONEGATIVAS Cláudia Goldenstein-Schainberg Célio Roberto Gonçalves As espondiloartropatias englobam um grupo de doenças reumáticas inflamatórias que afetam primariamente o esqueleto axial e as inserções ligamentares e tendinosas. pode haver artrite periférica e manifestações extra-articulares que podem preceder ou acompanhar o quadro articular. Durante muitos anos recebeu . Em menor freqüência. uretrite. de anexos e de mucosas são comuns. as diferentes espondiloartropatias são classificadas em entidades clínicas distintas tais como a espondilite anquilosante (EA). patogenéticos e clínicos comuns e caracterizam-se pelo envolvimento das articulações sacroilíacas além de oligoartrite assimétrica periférica com ausência de fator reumatóide sérico (soronegativa). tais como conjuntivite. parece haver interação com antígenos bacterianos e na artrite psoriática. a ocorrência de um trauma como o estresse emocional ou psicológico pode estar presente como gatilho para iniciar o quadro clínico. apresentam aspectos epidemiológicos. ambientais e infecciosos parecem estar envolvidos no desencadeamento das alterações inflamatórias observadas. A etiopatogenia destas condições é pouco conhecida. principalmente as sacro-ilíacas e num grau variável do restante da coluna. patológicos. Em hospedeiros geneticamente susceptíveis. da pele.

O grau de restrição da mobilidade lombar é mensurado pela manobra de Schober. em algum período da sua vida. O envolvimento da coluna cervical nesta entidade atinge as articulações interapofisiárias e os ligamentos. seu diagnóstico precoce é difícil. embora seja mais freqüente nos caucasianos e incida três vezes mais no sexo masculino. A dor inicia-se de forma insidiosa e é mais freqüente no período noturno. A lombalgia não é bem localizada pelo paciente e pode ser central. Doença de Marie .Strumpell e Espondilite Reumatóide. e a susceptibilidade para desenvolver a doença na população HLA-B27 positiva é dez vezes maior. Esta dor piora na inspiração e é devida à tendinite das inserções musculares das várias articulações costo-esternais e costovertebrais. devido ao baixo grau de suspeita clínica. Ao contrário das condições mecânicas da coluna lombar. simetricamente. perda de peso e fadiga (dor do tipo inflamatória). principalmente por volta dos 20 anos de idade.voltar ao índice sinonímias variadas como Doença de Bechterew. levando a sua fusão total (FIGURA 1). Apesar de a EA ser comum. Envolvimento familiar é comum. em posição ereta e em flexão máxima. Alguns pacientes relatam inicialmente dor torácica do tipo pleural. raça e idade não são uniformes. Sua distribuição quanto ao sexo. que é então considerada limitada se a variação for menor ou igual a 5 centímetros. realiza-se nova medição. No entanto. acompanhada ou não de febre baixa. causando desconforto no leito e distúrbio do sono. sua mobilidade está diminuída em todas as manobras de flexão e movimentos laterais. Espondilite Deformante. especialmente a EA. Ao solicitar-se ao paciente que flexione a coluna para frente. A dor lombar é sintoma habitual em torno de 30% dos indivíduos da nossa sociedade. . lombalgia persistente e de caráter inflamatório é menos freqüente e deve chamar a atenção para a suspeita de alguma forma de espôndilo-artropatia inflamatória. Há baixa incidência de EA em pacientes não caucasianos possivelmente pela menor freqüência do HLA-B27 nas populações de raça amarela e negra. Esta consiste na medição da amplitude de movimento da coluna lombar. Ao exame físico observa-se perda da lordose lombar e intenso espasmo muscular. observando-se dois pontos previamente marcados: o primeiro na transição lombosacra e o segundo 10 cm acima. na transição dorso lombar ou nas nádegas com mínima irradiação refletindo acometimento das articulações sacroilíacas (FIGURA 1). Espondilite Rizomélica.

A tipagem do HLA-B27 é positiva em torno de 90% dos casos. À direita retificação e anquilose da coluna cervical. embora possa auxiliar o diagnóstico em alguns casos. Mais raramente ocorre envolvimento cardíaco (3 a 10%) com insuficiência aórtica. mas o teste não define o diagnóstico. Não existe prova laboratorial patognomônica para este grupo de doenças. As manifestações pulmonares de pneumonite intersticial e fibrose apical pulmonar são raras. Manifestações oculares podem ser observadas em torno de 20% dos casos. Os achados tardios compreendem a formação de pontes de sindesmófitos (neoformações ósseas nas bordas dos corpos vertebrais). Na verdade. . decorrente de calcificação ligamentar e fusão das articulações interapofisárias. Nota-se esclerose periarticular e irregularidade nos bordos.voltar ao índice FIGURA 1. dando o aspecto de espinha em "linha de trem" ou "bambu" (FIGURA 2). elas justamente se caracterizam pela ausência de fator reumatóide sérico. alterações de condução ou cardiomegalia. seja a iridociclite (uveíte anterior) ou episclerite. À esquerda sacro-iliíte bilateral. Os parâmetros laboratoriais de atividade inflamatória como a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa estão geralmente elevados. A fusão das articulações sacroilíacas é achado patognomónico. As alterações radiográficas são precocemente reconhecidas pela quadratura dos corpos vertebrais lombares devido ao processo inflamatório no local das inserções das fibras externas do anulo fibroso.

Um século depois. exercícios respiratórios e uso de medicamentos anti-inflamatórios não hormonais como naproxeno. os critérios diagnósticos da tríade clássica (uretrite. Arnett. uretrite e artrite após um surto de disenteria. em que . Em 1963 esta entidade foi classificada como uma forma de espondiloartropatia devido a seus aspectos clínicos.voltar ao índice FIGURA 2. artrite e conjuntivite foi denominada Síndrome de Reiter (SR). por envolver um conceito mais genérico. De fato. descreveu a forma incompleta da doença. a terminologia SR tem sido substituída por artrite reativa (ARe). epidemiológicos e imunogenéticos peculiares e atualmente. agentes biológicos como os inibidores de fator de necrose tumoral têm mostrado boa eficácia clínica. Observa-se calcificações dos ligamentos lombares. Assim. em 1979. conjuntivite e artrite) sofreram modificações no decorrer dos anos devido à identificação de formas completas e incompletas da doença. indometacina e inibidores seletivos da ciclooxigenase 2. Coluna em “bambu” ou “linha de trem”. incidência em perfil à esquerda e ântero-posterior à direita. ARTRITE REATIVA (ARe) Associação entre artrite pós-quadro infeccioso de uretrite foi descrita já em 1818. Mais recentemente. A presença de uretrite não gonocócica. além de drogas de ação lenta como a sulfassalasina. A abordagem terapêutica abrange cuidados não farmacológicos para evitar posições viciosas. foi relatado paciente com a tríade conjuntivite.

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artrite periférica assimétrica oligoarticular isolada ou associada a doença inflamatória ocular (conjuntivite e/ou uveíte anterior aguda) e/ou doença mucocutânea

(queratodermia blenorrágica, balanite circinada, distrofia ungueal e ulceração oral), preenchia os requisitos necessários para o diagnóstico. Mais tarde, em 1981, a Associação Americana de Reumatologia, estabeleceu como critério diagnóstico para a forma definida da síndrome, a presença de artrite periférica com mais de um mês de duração em associação com uretrite e/ ou cervicite, excluindo-se Espondilite Anquilosante (EA), Artrite Psoriática ou Psoriásica) (APs), Síndrome de Behçet (BÇ) e outras doenças reumáticas. Em 1977, Svejgaard demostrou que 70 a 80% dos pacientes apresentavam o HLA B27 e estudos imunogenéticos apontam para a interação entre este antígeno e o agente infeccioso como etiopatogenia provável da ARe. Em surtos epidêmicos de bactérias relacionadas, 2 a 3% dos pacientes desenvolverão artrite reativa, cuja incidência é cinco vezes maior no sexo masculino. Classicamente são conhecidos 2 formas de início da doença. A primeira, póssurto disentérico, ocorre uma a três semanas após a infecção, geralmente causada por Shigella, Salmonella, Campylobacter ou Yersinia enterocolítica. A segunda é a pós-venérea que aparece duas semanas após episódio de uretrite inespecífica. A doença pós-venérea acomete o sexo masculino numa freqüência aproximadamente 15 vezes maior que no sexo feminino, entre a 2ª e 3ª décadas de vida com predomínio em caucasianos, ressaltando-se que, a dificuldade de diagnóstico de cervicite e uretrite no sexo feminino pode colaborar para essa diferente distribuição entre os sexos. Os agentes implicados no desencadeamento desta doença pós-venéra são as formas T do Mycoplasma ou da Chlamydia trachomatis. A artrite ocorre geralmente 2 a 6 semanas após o estimulo infeccioso e manifesta-se por ínicio abrupto de oligoartrite ou poliartrite assimétrica, predominante de membros inferiores joelhos e tornozelos. O achado de "dedos em salsicha" (dactilite), inchaço ou hipersensibilidade dolorosa da região da inserção do tendão do calcâneo ou da fáscia plantar e dor lombar caracterizada por sacro-iliíte são manifestações articulares consideradas típicas de ARe. Conjuntivite não infecciosa unilateral ou bilateral é a manifestação mais comumente observada (40%), sendo precoce e transitória. Outras lesões inflamatórias oculares menos comuns são uveíte, epiesclerite e ulceração de córnea. A uretrite é a manifestação geniturinária mais freqüente seguida da balanite, cistite, prostatite e cervicite, sendo a cistite mais freqüente nas mulheres. A balanite circinada é a mais freqüente das manifestações mucocutâneas aparecendo em 25 a 50% dos pacientes,

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seguida das lesões psoriasiformes e da queratodermia (lesões palmoplantares) podendo acometer pele e unhas além das úlceras orais (aftas). Febre, perda de peso e linfoadenopatia assim com acometimento sistêmico podem ocorrer, seja do coração com alterações do sistema de condução ou aortite levando a insuficiência aórtica ou envolvimento neurológico central e periférico. O achado laboratorial mais significativo é a presença do antígeno HLAB27 em 80% dos pacientes, sendo que os indivíduos que possuem este antígeno, apresentam 20% de chance de desenvolver a doença após estímulo infeccioso. Outros paramêtros laboratoriais (provas inflamatórias) podem estar presentes, porém são inespecíficos. Avaliação radiográfica revela periostite comum às entesopatias e ou sacroiliíte e sindemósfitos geralmente assimétricos (FIGURA 3).

FIGURA 3. Tomografia de sacro-ilíacas, mostrando acometimento bilateral e assimétrico (esclerose marginal ilíaca e sacral e erosões ósseas). À direita esporão hipertrófico plantar.

O curso clínico pode ser de um surto isolado ou vários episódios e tendência à cronificação. A terapêutica vai ser orientada conforme a evolução clínica e dependerá do tipo de envolvimento seja ele predominante axial ou periférico. Tetraciclina é boa opção para tratamento de uretrite. Antiinflamatórios não hormonais são usados para o quadro articular; corticoesteróides tópicos podem ser necessários para controlar

manifestações mucocutâneas e oculares. Sulfassalazina, methotrexate ou azatioprina são úteis nos casos de surtos freqüentes ou curso crônico.

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ARTRITE PSORIÁSICA (APs)

A Artrite Psoriásica (APs) afeta mais a caucasianos, com prevalência na
população geral de 1-2 %. A psoríase cutânea isolada incide em 1 a 3% da população mundial, e sua associação com artrite pode ocorrer em até 10 a 42% dos indivíduos. Em cerca de 75% dos casos, o quadro cutâneo precede a artrite, em 15% são concomitantes e em 10% dos casos, a doença articular precede a psoríase. Em geral a psoríase cutânea aparece na segunda ou terceira décadas de vida, e o quadro articular duas décadas após. O pico de incidência da artrite ocorre entre 30 e 50 anos, com freqüência similar em ambos os sexos, apesar da forma espondilítica afetar 3 a 5 vezes mais homens do que mulheres. Sua etiopatogenia parece sofrer influências ambientais, infecciosas e imunogenéticas com aumento de incidência do HLA B27, DR4, DR38 e DR7 nas formas espondilíticas, erosiva e periférica, respectivamente. Traumas, estresse emocional ou psicológico, podem desencadear o inicio da doença. Alterações da imunidade celular e níveis elevados de anticorpos circulantes dirigidos contra staphilococcus e streptococcus, reforçam a noção de que seja uma artrite reativa à flora microbiana presente na placa psoriásica de indivíduos geneticamente susceptíveis. Há infiltrado de linfócitos T e outras células inflamatórias além de expressão aumentada de citocinas inflamatórias como fator de necrose tumoral, IL-1, IL-6 e IL-18 no tecido sinovial, no soro e na placa destes pacientes. Além das lesões eritemato descamativas na pele manifestações inflamatórias nas articulações e partes moles adjacentes com rigidez, dor, e edema particularmente nas pontas dos dedos das mãos e pés são características. Conforme Moll e Wright a artrite psoriásica é classificada em 5 subgrupos. As formas clínicas da doença são:

1. Clássica afetando 5-10% dos pacientes 2. Mutilante em 5% 3. Espondilítica em 5-40% 4. Oligoartrite assimétrica em 70% 5. Poliartrite simétrica similar a artrite reumatóide em 25% dos casos. Entretanto, estudos subseqüentes revelam uma grande variação nestas incidências, entre 1-17% para a forma clássica, 2-16% para a mutilante, 2-27% para a espondilítica, 16-70% para a oligoartrite assimétrica e 15-78% para a forma ‘’AR-like’’.

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Na forma clássica há envolvimento das interfalangeanas distais das mãos e pés e geralmente acompanha-se de lesões ungueais caracterizadas por estrias transversas, "pitting nails" e hiperqueratose subungueal. A artrite mutilante é a forma mais grave erosiva e destrutiva; afeta dedos dos pés e mãos, articulações metacarpofalangeanas e metatarsianas e associa-se a osteólise das falanges envolvidas, anquilose e osteoporose com deformidades graves. A osteólise total leva à migração do segmento distal de um osso para o proximal do osso adjacente nas mãos, causando a deformidade conhecida como dedos telescopados ou "óculos de ópera". A forma espondilítica associa-se ao antígeno HLA-B27, geralmente é assintomática e com envolvimento ileosacral em 20 a 40% dos casos. Na forma monoarticular ou oligoarticular assimétrica há pouca relação entre a atividade cutânea e a articular e envolvimento assimétrico das articulações interfalangeanas proximais, distais e metacarpofalangeanas, além de dedos dos pés, tornozelos, calcanhares, joelhos e coxofemorais. A tenossinovite digital leva ao característico “dedo em salsicha”. Na poliartrite simétrica tipo reumatóide, pequenas e grandes articulações são afetadas de maneira semelhante a da artrite reumatoíde. Outras manifestações observadas são conjuntivite em 20%, uveíte em 5-10% geralmente unilateral com dor ocular, vermelhidão, lacrimejamento, fotofobia e associada ao HLA-DR13 (não observada nos nossos pacientes), entesite, dactilite e lesões mucosas. O diagnóstico da APs é clínico e baseado na presença de artrite inflamatória mono, oligo ou poliarticular associada a lesões cutâneas clássicas de psoríase, sempre na ausência do fator reumatóide soro do paciente afetado. A avaliação laboratorial é inespecífica, mas proteínas de fase aguda como VHS, PCR e alfa1glicoproteína ácida em geral estão aumentadas na fase ativa da doença. Hipergamaglobulinemia policlonal, anemia, hipoalbuminemia, complemento sérico normal ou elevado, imunecomplexos circulantes e hiperuricemia podem ser observados em alguns pacientes. Fator antinuclear (FAN) pode ser positivo em até 10% dos casos. O líquido sinovial tem características inflamatórias com aumento de celularidade. A investigação radiográfica revela artropatia inflamatória com edema de partes moles, redução do espaço articular e nos casos avançados, pode mostrar doença erosiva grave, osteólise com destruição articular e anquilose óssea. Na APs poliarticular simétrica há alargamento do espaço articular, proliferação e anquilose óssea, deformidade "lápis na xícara" e porose peri-articular mínima. Nas formas axiais, sindesmófitos isolados e assimétricos com sinais de periostite secundária a entesopatia podem ser observados e a sacro-iliíte pode ser unilateral nas fases iniciais mas geralmente evolui para fusão bilateral.

drogas remissivas e imunossupressores (antimaláricos. acometendo toda a coluna e principalmente sacro-ilíacas. fisioterapia e terapia ocupacional. Fator Reumatóide negativo. Recentemente. e entesopatia. HLA B27. Para controle das lesões cutâneas. predominando nos membros inferiores. agentes biológicos . evitar a exposição à luz solar e/ou ultravioleta e produtos tópicos específicos são importantes. insuficiência aórtica e fibrose apical pulmonar Diagnóstico Clínico Laboratorial: presença do HLA B27 pode auxiliar nos quadros iniciais.voltar ao índice O tratamento da APs é feito com anti-inflamatórios não hormonais (naproxeno. Extra-articular: uveíte anterior aguda. sulfassalazina. Fator Reumatóide negativo. inicio principalmente antes dos quarenta anos de idade. ciclosporina). assim como o acometimento das articulações sacroilíacas e coluna vertebral geralmente de forma ascendente. VHS e proteina C reativa aumentadas. etanercepte e infliximabe) são alternativas para os cassos refratários. uveíte. indomentacina e inibidores da COX-2). precedidas ou seguidas de manifestações extra-articulares como hiperqueratose palmoplantar. colchicina. lesões de psoríase. pode se apresentar inicialmente como artrite periférica assimétrica. metotrexato. ESPONDILOARTROPATIAS RESUMO As espondiloartropatias compreendem principalmente manifestações articulares periféricas assimétricas predominantes em membros inferiores e articulações rizomélicas (raiz de membros). diarréia e/ou disenteria. DMARDS. azatioprina. Imagens: Sindesmófitos e Sacro-ilíte no RX Ultrassom: entesopatia Ressonância magnética mostra precocemente edema ósseo Tratamento Cinesioterapia preventiva e reparadora Antiinflamatórios não hormonais. ascendente. agregação familiar. ambiental e infecciosa Quadro clínico Inicio insidioso. ESPONDILITE ANQUILOSANTE Dados epidemiologicos Incidência: 1 a 2 % da população mundial branca Idade: Segunda a quarta década Sexo: 9 M / 1 F Distribuição universal Etiopatogenia Desconhecida interação genética (HLAB27 em 90%). e leve predominância do sexo masculino. agentes biológicos como os inibidores do fator de necrose tumoral (adalimumabe. dor lombar noturna no repouso).

shigella. etc. hiperqueratose ungueal e couro cabeludo. aftas e diarréia. sindesmofitos hipertróficos Tratamento Antiinflamatórios não hormonais para o quadro articular e avaliação conjunta com a dermatologia no quadro cutâneo. Quadro extra-articular: lesões de mucosas como balanite. sorologia para agentes infecciosos HLA B27 em 50% dos casos Tratamento Antibiotico terapia nos casos comprovados tratamento com antiinflamatórios não hormonais no surto. estímulos infecciosos (clamydia. . lesões psoriasiformes. ARTRITE REATIVAS Epidemiologia Interação genética (HLA B27+ 50% casos).) Quadro clinico Artrite migratória assimétrica inicio agudo 2ª a 6ª semana predominante em membros inferiores. 20: 1 no Oriente Idade: 2ª a 4ª décadas Etiopatogenia Desconhecida. nos casos com cronificação da artrite podemos fazer uso de DMARDS. Lesões de pele e anexos: queratodermia. conjuntivite. uretrite. Distribuição universal M > F relação 3:1 no Ocidente. Sexo : M = F Idade : 3ª a 5ª década Etiopatogenia: desconhecida Quadro clínico Em 5% o quadro articular precede o quadro cutâneo Manifestação ungueal sugere em 80 % que tem ou terá quadro articular Artrite assimétrica com acometimento e lise de interfalangeanas distais pode ser achado patognomônico RX: acometimento assimétrico e osteólise de interfalangeanas distais Sacroiliite unilateral. Ocular uveíte anterior. Diagnóstico Clínico Cultura e bacterioscópico de secreções.voltar ao índice ARTRITE PSORIÁSICA Epidemiologia 5 a 20% dos casos de psoríase cutânea (3 % da população mundial tem psoríase). cervicite. salmonella.

Na artrite reativa qual o intervalo de tempo estabelecido entre o estimulo infeccioso e as primeiras manifestações do quadro clinico : a) 3 a 7 dias b) 2 a 6 semanas c) 3 a 6 meses d) 3 meses e) Não existe intervalo de tempo 3. Ann Rheum Dis 2005. CALIN. 1973.b... R. 1991. 4.: The european spondylarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy.. 5. 64(suppl III):107. 3. 64. PASERO. Ann. WRIGHT V. O quadro articular periférico mais comum das espondiloartropatias é: a) Poliartrite migratória b) Poliartrite simétrica e aditiva c) Oligoatrite assimétrica de membros inferiores d) Monoartrite aguda e) Sacro-ilíte Respostas Soronegativas: 1. DUKMANS. Arthritis Rheum. A infecção por Clamydia Tracomatis geralmente esta ligada: a) Doença de Crohn b) Espondilite Anquilosante c) Artrite gonococcica d) Artrite reativa e) Artrite psoriasica 4.. I. A. Classification and diagnostic criteria for psoriatic arthritis. S. OLIVIERI. 5. PS... VEYS. WJ.voltar ao índice ESPONDILOARTROPATIAS QUESTÕES 1. HUITFELDT. 34:1218-27. 2. 3.. GLADMAN. 3: 55-78.. 4. HELLIWELL. et al. ZEIDLER. Ann Rheum Dis 2005. AMOR. Nas espondiloartropatias qual o achado laboratorial mais freqüente: a) Acido úrico aumentado no soro b) Fator reumatóide negativo c) Fator reumatóide positivo d) HLA B27 positivo e) Hipergamablobulinemia 5. M... TAYLOR. Update on Spondyloarthropathies. A. HELLIWELL. Inter. TAYLOR. B. A validation of current classification criteria for the diagnosis of psoriatic arthritis preliminary results of the CASPAR study.. KHAN. MA. DOUGADOS.c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. G. Arthritis Rheum.: Psoriatic arthritis.M. . B. Na espondilite anquilosante qual a manifestação extra-articular mais comum: a) Lesão ungueal b) Insuficiência valvar c) Artrite simétrica e aditiva d) Uveíte e) Diarréia 2.. PS. E. JUHLIN. MOLL J. DD. Suppl II:ii3.d.b..d. CATS.M. 2002. H. Med. WJ. B. 2. VAN DER LINDEN.136:896-907.H.. Semin.

sendo considerada o protótipo das doenças por imune-complexos. com menor predomínio do sexo feminino. deficiência de complemento. Os primeiros sinais e sintomas iniciam-se principalmente entre a segunda e terceira década de vida. Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior freqüência de FAN positivo. e hipergamaglobulinemia. Por vezes. mas a torna uma das doenças sistêmicas mais fascinantes do ponto de vista clínico. Existe também uma alta concordância nos gêmeos monozigóticos.5/milhão para mulheres brancas e 75. EPIDEMIOLOGIA Sexo e Idade: A doença é mais prevalente em mulheres na idade fértil. HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II. No entanto. a sua apresentação clínica é polimórfica.4/milhão para mulheres negras e a prevalência varia entre 1/1000 e 1/10000. O sexo feminino predomina na proporção de 10:1. com . ETIOPATOGENIA Hormonal: A doença pode se iniciar ou agravar em decorrência de alterações dos níveis de estrógeno.voltar ao índice 1 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Eduardo Ferreira Borba Eloísa Bonfá DEFINIÇÃO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter auto-imune que afeta múltiplos órgãos. Ocorre também com relativa freqüência em crianças e adultos mais idosos. parece ser mais prevalente na raça negra apesar de ser encontrada em todas as demais etnias e em diferentes áreas geográficas. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. GENÉTICA Doença Clínica: Existe uma maior prevalência da doença em determinadas famílias. além de HLA DQw1 e DQw2. o que dificulta a sua suspeita na sua fase inicial. Distribuição Étnica: É universal. uma vez que cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam história familiar de alguma doença auto-imune ou mesmo de lúpus. A incidência anual nos EUA é de 27. Existe um metabolismo anormal de hormônios sexuais.

retrovírus. Ambiental: É bem conhecido o fato da exposição à luz solar desencadear ou agravar a doença.5g/24h ou cilindrúria) Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia (< 4000/mm3) e/ou linfopenia (< 1500/mm3)e/ou trombocitopenia (< 100000/mm3) 10. 2. induz e exacerba a atividade inflamatória cutânea e sistêmica. Anticorpo Anti-nuclear O diagnóstico de LES é definitivo quando quatro ou mais critérios estiverem presentes . 4. com baixos níveis de testosterona nos homens e de dehidroepiandosterona nas mulheres. Existe uma influência e inter-relação destes fatores que determinam uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. 6. 9. na gênese da doença. Evidencia-se também alteração no metabolismo dos andrógenos. particularmente a irradiação . Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) 11. 5. pois a exposição de antígenos celulares decorrente deste processo pode propiciar uma resposta imunológica inadequada. 3. Infecciosos: Questiona-se a participação de diversos agentes infecciosos como o vírus Epstein Barr (EBV). Critérios revisados para a classificação do LES (1997) 1.voltar ao índice 2 aumento da 16hidroxiestrona e de prolactina. 7. o evento de maior magnitude no lúpus. Eritema Malar Lesão Discóide Fotossensibilidade Úlcera Oral Artrite Serosite (Pleurite ou pericardite) Doença Renal (Proteinúria > 0. CLASSIFICAÇÃO TABELA 1. Além da anormalidade das células B (um defeito intrínseco do LES). parvovírus. estudos recentes sugerem que a apoptose (morte celular programada) represente um componente fundamental. o mixovírus. A luz ultravioleta. 8.

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O lúpus pode se apresentar apenas com manifestações cutâneas. As articulações das mãos e punhos são as mais afetadas. geralmente tem padrão simétrico. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais e difosfato de cloroquina. As úlceras orais e a vasculite cutânea ocorrem em aproximadamente 20% dos pacientes e são sinais importantes de atividade de doença. porém sem erosões. À esquerda lesões tipo lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas.voltar ao índice 4 freqüentes são o eritema máculo-papular. que lembram a artrite reumatóide. Alguns pacientes apresentam deformidades nas mãos. O lúpus discóide se caracteriza pela lesão discóide que é uma mácula eritematematosa profunda e que por isso envolve os fâneros. As úlceras orais diferenciam-se das aftas por serem mais dolorosas e persistentes. com halos hipercrômicos. eritema malar em “asa de borboleta” Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. A alopecia ocorre na maioria dos pacientes e a forma mais comum é a difusa. . e caracteristicamente reversíveis. Outra condição que leva a dor articular é a necrose óssea asséptica. Na evolução. Acometem pequenas e grandes articulações. Imunomoduladores como a talidomida e dapsona podem ser utilizadas após falência da cloroquina. Um terço desses pacientes referem fotossensibilidade. O fenômeno de Raynaud ocorre em 30% dos pacientes. As deformidades são pouco freqüentes e as erosões nos Raios-X são muito raras. Quando atingem o couro cabeludo deixam uma cicatriz sem cabelos. O corticóide e imunossupressores só estão indicados nas lesões mais graves. à direita. e ausência de pelos. Tratamento: fotoprotetor e cloroquina. a lesão discóide e o lupus subagudo. hipocrômica. causando a sua perda definitiva. denominadas de Jaccoud. sendo nesse caso geralmente o lúpus subagudo e o lúpus discóide. com os bordos hipercrômicos. a mácula torna-se atrófica. FIGURA 2.

A trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). com proteinúria maior que 0. Os outros anticorpos não são específicos para a doença. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. normocrônica (não é critério diagnóstico). corticóide e imunossupressor dependendo da gravidade. O quadro renal é um dos fatores importantes no prognóstico da doença. proliferativa focal. psicose. em fases precoces ou tardiamente na doença. leucocitúria e cilindrúria. . Tratamento: corticóide e imunossupressor. hipertensão arterial e perda de função renal. Tratamento: corticóide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade. e o anti-P. Particularmente a ciclofosfamida é a droga de escolha para a indução nas formas proliferativas graves de nefrite. A pneumonite lúpica é mais rara. dependendo da gravidade. porém manifestações subclínicas ocorrem em 50% dos pacientes. Sistema pulmonar: A pleurite é o sintoma pulmonar mais comum. As lesões podem ser classificadas histologicamente em: mesangial. A leucopenia e a linfopenia são freqüentes em especial durante as fases de atividade de doença. proliferativa difusa e membranosa. Micofenolato de mofetil e azatioprina são utilizados como manutenção destas formas ou mesmo para tratamento nas demais. Pacientes que evoluem para insuficiência renal crônica dialítica geralmente melhoram das outras manifestações do LES. Rim: Evidência clínica de lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença. tem valor diagnóstico. provavelmente devido à redução da imunidade acarretada pela uremia. Sistema nervoso: As manifestações clínicas mais freqüentes são convulsões. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. A miocardite é mais rara. e somente 10% é hemolítica. Alguns autoanticorpos. A gravidade da lesão é também um fator importante no prognóstico da doença. O derrame pode ser detectado em até 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. Tratamento: corticóide e imunossupressor. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais ou corticóide dependendo da gravidade. e usualmente se apresenta como arritmia ou insuficiência cardíaca. como o anti-Sm. e o diagnóstico requer uma rigorosa exclusão de outras causas. Sistema hematológico: A anemia ocorre em 50% dos pacientes sendo do tipo "doença crônica" ou seja normocítica. hematúria. LABORATÓRIO Auto-anticorpos: É o achado laboratorial mais consistente da doença.voltar ao índice 5 Sistema cardiovascular: A pericardite com ou sem derrame é a mais freqüente na doença. pois são altamente específicos para o LES. porém auxiliam no diagnóstico (TABELA 1). Manifesta-se mais frequentemente como síndrome nefrótica.5 g nas 24 horas. Tratamento: antiinflamatório não hormonal.

Uréia. Outros: Velocidade de hemossedimentação. Autoanticorpos no lúpus eritematoso sistêmico AUTOANTICORPO Anti-dsDNA Anti -ssDNA Anti -Sm Anti -RNP Anti -Ro (SS-A) Anti -La (SS-B) Anti -P PREVALÊNCIA (%) 40-60 80-90 30 30-40 20-60 15-40 10-15 ESPECIFICIDADE Alta Alta Baixa Alta Eletroforese de proteínas: Importante para avaliar elevação de gamaglobulina. C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio para o acompanhamento da atividade de doença. Também útil para avaliar níveis de albumina e da atividade inflamatória. Hemograma: Exame fundamental na fase de diagnóstico e dimensionamento clínico do LES e acompanhamento das diversas citopenias. conforme o quadro 1. TABELA 1. Complemento: As flutuações nos níveis de C3. que por vezes pode estar associada à atividade de doença. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. apenas o anti-dsDNA (DNA dupla hélice ou nativo) e o anti-P tem significado. e Proteína C reativa são testes de fase aguda (inespecíficos no aspewcto diagnóstico) que podem ser utilizados para avaliar o grau de atividade inflamatória em casos isolados. As flutuações nos níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. em especial a atividade renal. Os demais exames devem realizados de acordo com o acometimento de cada órgão ou para controle das medicações empregadas no tratamento. Podemos didaticamente dividir os exames em 2 grupos. . O teste de COOMBs e a elevação da desidrogenase lática auxiliam no diagnóstico da anemia hemolítica. O ssDNA ou DNA de hélice simples é inespecífico.voltar ao índice 6 No acompanhamento clínico da atividade de doença. Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I.

Classificação O diagnóstico de LES é definitivo quando da presença de quatro ou mais CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DO LES (1997) • Eritema Malar • Lesão Discóide • Fotossensibilidade • Úlcera Oral • Artrite • Serosite (Pleurite ou pericardite) • Doença Renal (Proteinúria ou cilindrúria) • Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) • Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia e/ou linfopenia e/ou trombocitopenia) .voltar ao índice 7 QUADRO 1 . onde o sexo feminino predomina na proporção de 10:1. Epidemiologia A doença é universal e mais prevalente em mulheres na idade fértil entre a segunda e terceira década de vida. Existe um aumento da prolactina e diminuição testosterona e dehidroepiandosterona. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. Genética HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II. Etiopatogenia • Hormonal: início frente a alterações dos níveis de estrógeno. além de HLA DQw1 e DQw2. Existe uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. • Ambiental: a luz ultravioleta (irradiação ) exacerba a doença.Utilização dos exames complementares no lúpus eritematoso sistêmico Diagnóstico: • ANTI-dsDNA • ANTI-Sm • Complemento • Hemograma • Provas de atividade inflamatória • Avaliação de órgãos Acompanhamento: • ANTI-dsDNA • Complemento • Hemograma • Renal (sedimento e função) • Avaliação sistemática de órgãos LES Definição RESUMO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter autoimune que afeta múltiplos órgãos. e a apoptose é um componente de fundamental.

Laboratório • Autoanticorpos: o anti-Sm. • Hemograma: Acompanhamento das citopenias. tem valor diagnóstico. ANTI-Sm. LES QUESTÕES 1. Provas de atividade inflamatória. Hemograma. • Acompanhamento: ANTI-dsDNA. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. pois são altamente específicos para o LES. Avaliação sistemática de órgãos. Resumo da utilidade dos Exames • Diagnóstico: ANTI-dsDNA. • Pele e Mucosa: Eritema facial em asa de borboleta fotossensibilidade e alopecia são as mais comuns mas qualquer lesão pode ocorrer como a lesão discóide e o lupus subagudo. C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio o acompanhamento da atividade de doença. Uréia. É exame específico de LES entre os abaixo: a) Fator Reumatóide b) FAN c) Anti-Ro d) Anti-DNA e) Anti-fosfolípide . e o anti-P. Os melhores exames para diagnóstico são: a) Hemograma e FAN b) Hemossedimentação e Fator Reumatóide c) Fator Reumatóide e proteína C reativa d) Hemossedimentação e proteína C reativa e) FAN e proteína C reativa 2. Avaliação de órgãos. perda de peso e fadiga. • Rim: Lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença e seguem classificação da OMS. • Complemento: As flutuações nos níveis de C3. • Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. • Sistema nervoso: Convulsões.voltar ao índice 8 • Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) • Anticorpo Anti-nuclear Quadro clínico • Sintomas Gerais: Febre. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. Hemograma. psicose. Complemento. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). • Sistema hematológico: A leucopenia e a linfopenia são observadas nas fases de atividade de doença. Níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. Paciente feminina de 27 anos com quadro de poliartrite simétrica de pequenas articulações de mãos com rigidez matinal há 2 meses associado a eritema em região malar e fotossensibildiade. • Sistema cardiovascular-pulmonar: A pleurite e pericardite com ou sem derrame são freqüentes na doença. • Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. Renal (sedimento e função). Complemento. linfoadenopatia.

proteína C reativa b) Hemograma. Lea & Febiger. São exames de acompanhamento de LES: a) Hemograma. Lúpus Eritematoso Sistêmico. Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. 2. Anti-DNA. NH. Lúpus Eritematoso Sistêmico. Hemossedimentação c) Urina I. In Yoshinari. FAN. Há 1 ano acompanahva na dermatologia por lesão auricular que iniciou eritematosa e deixou sequela de lesão hipocrônica melhor exame para diagnóstico: a) Hemograma. Urina I e) Hemograma.a. 25: 1271-7. Koopman WJ). Talal N. Rothfield NF. Rx mãos b) Hemograma. 2. proteína C reativa. 5. Urina I e) Hemograma. EF. Rothfield NF. hipertensão. Arthritis Foundation. (Letter) Arthritis and Rheumatism 1997. Anti-La. Fries JF. FAN. Schaller JG. 7. Anti-Sm. Bonfá. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of systemic lupus erythematosus. Anti-Sm. Winchester RJ. Anti-cardiolipina. São Paulo. Urina I d) Hemograma . FAN. Em: Arthritis and allied conditions (McCarty DJ.b BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. Anti-citulina b) Hemograma. In Lopes. Anti-centrômero 4. p. Cohen AS. Anti-DNA. Complemento e) FAN. Hahn BH). EF. Dubois´ Lupus Erythematosus (Wallace DJ. Proteinúria de 24 horas. Rx tórax. Hemossedimentação. Baltimore. Roca. 5. Hemossedimentação. Borba Neto. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. evoluindo há 1 mês com febre. FAN. proteína C reativa c) Hemograma. São Paulo. Georgia. acompanhado de dor pleurítica há 10 dias. Philadelphia. Hemossedimentação. 4. Bonfá. Hemossedimentação d) Hemograma. Possui prima com LES. 3. Creatinina. Anti-DNA. 1993: 1155-77. Hemossedimentação. Anti-Ro. 2000. FAN. 40: 1725. 12th edition. FAN Paciente. ESDO. 6th edition. ESDO. 2001: 329-52. Systemic lupus erythematosus. Hochberg MC. Respostas LES: 1. Tan EM. Os melhores exames que ajudariam a confirmar esta hipotese: a) Hemograma. ESDO. Hemossedimentação. ASLO. Roca.voltar ao índice 9 3. Reumatologia para o Clínico. Arthritis and Rheumatism 1982. feminino. 25-33. FAN. 24 anos. Atlanta. 3. Masi AT. Fator reumatóide. 5. Em: Primer on the Rheumatic diseases (Klippel JH). edema de membros inferiores que evoluiu para anasarca. Complemento Paciente de 17 anos com derrame pleural confirmado ao Rx.d.d. AC Tratado de Clínica Médica. FAN d) Hemograma. Bonfá. Williams & Wilkins. fator reumatóide. McShane DJ.d. 6. . 2006. 12th edition. p 1595-1604 Borba Neto. 2002. Urina I c) Hemograma. 4. Hemossedimentação. FAN.

drogas (bleomicina) e um fator mecânico. É também incorretamente chamada de esclerodermia uma vez que esse termo é inespecífico por designar qualquer espessamento cutâneo e não só a ES. Certos retrovírus tem a mesma seqüência da proteína topoisomerase 1 que é um alvo na ES. solventes orgânicos . Tem um pico de início entre 30 e 50 anos e é pelo menos quatro vezes mais prevalente em mulheres e parece ser mais freqüênte na raça negra. Fator ambiental: A sílica.voltar ao índice ESCLEROSE SISTÊMICA Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza DEFINIÇÃO A esclerose sistêmica (ES) é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada por fenômeno de Raynaud. mas apresentam 100% na presença de anticorpos e a presença de anticorpos em familiares é mais comum do que na população geral. A doença tem dois subtipos. Infecção: A infecção latente por vírus pode precipitar ou piorar a doença. benzeno). Por outro lado. drogas (L-Tryptofano). Vários agentes químicos (cloridrato de vinil. fibrose da pele e de outros órgãos. Os relatos de reconstrução mamária com prótese de silicone levando ao aparecimento de ES ou outra doença auto-imune não foram confirmados pelos grandes estudos epidemiológicos e meta-análises. como a vibração são os fatores ambientais mais relatados.2%). EPIDEMIOLOGIA É uma doença rara e alguns estudos sugerem uma incidência anual de 1 a 2 casos por 100.habitantes. ETIOLOGIA: A ES é uma doença complexa. a forma difusa e a forma limitada. A extensão do espessamento da pele é que diferencia esses dois subtipos. onde a prevalência da ES é de quase 20 vezes maior que da população geral. Este mimetismo molecular. pode ser um fator precipitante. Fator Genético: A forte associação entre a ES e o fator genético vem principalmente de estudos de uma tribo indígena Choctaw no estado de Oklahoma. há pouca concordância entre gêmeos idênticos (4.000. de etiologia desconhecida sendo improvável que um gene ou fator ambiental seja a causa da doença. síndrome do óleo tóxico (ingestão de óleo .

alguns trabalhos não confirmaram essa associação. a região central do corpo como braços. Microquimerismo: Alguns estudos detectaram a presença de pequenas quantidades de células fetais no sangue periférico na maioria das grávidas e a persistência das mesmas durante vários anos após a gravidez. esclerodactilia e telangiectasia. Evolução mais lenta. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. Acometimento pulmonar (doença intersticial) pode ocorrer principalmente nos primeiros 5 anos da doença. A avaliação cuidadosa de um indivíduo com fenômeno de Raynaud pode separar pacientes com chances para o desenvolvimento ou não de doença autoimune. “esclero sine-esclero” e o diagnóstico é feito quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud e acometimento de órgãos que caracteristicamente são atingidos na ES como o esôfago e pulmão e a presença de auto-anticorpos específicos da ES. Na ES evidenciou-se que a quantidade de células fetais nas mulheres é maior quando comparadas com mulheres sadias. acometimento de esôfago freqüênte e hipertensão pulmonar mais tardiamente. espessamento cutâneo extenso afetando além de mãos. Chamada de CREST quando na presença de calcinose. abdome e dorso. Não acomete abdome. envolvimento do esôfago. dorso. QUADRO CLÍNICO Classificação da Esclerose Sistêmica – forma Difusa e forma Limitada. Em 10% dos pacientes a pele é normal. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. isto é. raynaud. pés e rosto. braços e coxas. associados às doenças do tecido conjuntivo. . Entretanto. Principais diferenças: Esclerose Sistêmica Difusa: Geralmente evolução rápida. Esclerose Sistêmica Limitada: O espessamento da pele ocorre nas mãos e pés e é restrita a parte distal aos joelhos e cotovelos. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. Há dois tipos de fenômeno de Raynaud: o primário ou doença de Raynaud e o secundário. mostrando que o microquimerismo acontece tanto na ES quanto em indivíduos normais e está mais relacionado com a presença HLA DQA1. fenômeno hoje conhecido como microquimerismo fetal.voltar ao índice contaminado na Espanha no início dos anos 80 que desencadeou uma doença semelhante a ES) foram implicados como fatores precipitantes para o desenvolvimento da ES.

cotovelo. Na fase edematosa. Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais são comuns na ES e são úlceras do tipo isquêmicas e muito dolorosas. o que predispõe frequentemente à infecção. a abertura da boca torna-se reduzida (microstomia) (FIGURA 1). . Calcinose (FIGURA 2) são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em regiões peri-articulares. bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. Na face e pescoço ocorre o apagamento dos sulcos naturais. A sua presença pode levar a inflamação local. dedos e braços. principalmente nas mãos. o paciente apresenta edema. palma das mãos e membranas mucosas e tendem a aumentar em número com o passar dos anos. ponta dos dedos. O nariz e os lábios se tornam afilados. (FIGURA 3). As telangiectasias ocorrem principalmente na face. A cicatrização é lenta e levam à diminuição da polpa digital e cicatrizes. seguida por uma fase de espessamento cutâneo e tardiamente evoluindo para uma atrofia. Esclerose sistêmica forma difusa: observa-se afilamento do nariz e lábios. FIGURA 1.voltar ao índice Manifestações cutâneas: O comprometimento de pele na ES é caracterizado por três fases: uma fase inicial edematosa. ulcerando a pele e drenando material calcificado. O endurecimento da pele começa nos dedos e mãos.

com pontuação máxima de 51 pontos. D-penicilamina) progressão da fibrose para o músculo e inflamação e atrofia por . artrite e a rigidez matinal são sintomas freqüentes em pacientes com ES nas fases iniciais de doença. levando muitas vezes a um diagnóstico inicial de artrite reumatóide. Reabsorção digital com perda e diminuição do tamanho das falanges. Observe também as ulcerações nas pontas dos dedos. A fraqueza muscular é freqüente em pacientes com ES. tanto na forma difusa como na limitada. FIGURA 3.voltar ao índice FIGURA 2. Calcinose no pé Avaliação da pele pode ser feita pelo escore modificado de Rodnan que avalia 17 regiões do corpo e pontua de 0 (normal) a 3 (sem pregas) para o espessamento da pele. A miopatia na ES tem várias causas como drogas (corticosteróide. Manifestações músculo-esquelética: Artralgia.

É caracterizada por um início súbito de hipertensão arterial grave associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva. DIAGNÓSTICO A ES é uma doença na qual a anamnese e o exame físico são essenciais. neuropatia do trigêmio. Disfagia. estômago e cólon. mais na forma difusa e nos primeiros quatro anos de doença. Coração: O comprometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa por processo fibrótico da doença e os pacientes são geralmente assintomáticos. a extensão da lesão é grande e compromete a resposta ao tratamento. regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e algumas vezes incapacitantes. A desnutrição resultante da má absorção é uma importante causa de mortalidade em pacientes com ES necessitando algumas vezes de nutrição parenteral. confirmação. O derrame pericárdico é um achado de ecocardiograma em até 50% dos pacientes. e em 90% dos casos são suficientes para o diagnóstico. dor em queimação retroesternal. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada que é quase exclusiva da forma limitada. odinofagia. mas sua incidência tem diminuído nos últimos 10 anos. Manifestações Pulmonares: O comprometimento pulmonar na ES é principal causa de morbidade e mortalidade na ES. Critérios diagnósticos da esclerose sistêmica . O esôfago é o segmento mais acometido. As enzimas musculares (CK e aldolase) e eletromiografia geralmente são normais. Os pacientes geralmente são assintomáticos e quando surgem os sintomas como a dispnéia aos esforços e tosse seca. mas geralmente não causa sintomas. síndrome do túnel do carpo. intestino delgado. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica é a manifestação mais importante do comprometimento renal na ES. Manifestações do trato gastrintestinal: O trato gastrintestinal é acometido em 90% dos casos.voltar ao índice desuso. avaliação da extensão e acompanhamento da QUADRO 1. ocorrem em pacientes com ES podendo ser resultante de arritmias. Outras manifestações: Síndrome sicca (sensação de olho e boca seca). Ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. mononeurite multiplexa e comprometimento do sistema nervoso central. Os exames laboratoriais e de imagem se prestam doença (QUADRO 1). Ocasionalmente síncope e. seguido pela região anorretal . raramente morte súbita.

Mostram a microcirculação capilar na cutícula dos dedos das mãos. Trânsito intestinal deve ser avaliado quando há sinais de diarréia e desnutrição. esofagograma e endoscopia. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN é encontrado em mais de 95% dos pacientes. O enema opaco e a presença de dilatações e pseudo-divertículos do intestino grosso são muito sugestivas de ES. Imagens do tipo velamento em vidro fosco nas bases pulmonares são as lesões mais encontradas. A quase totalidade dos pacientes apresentam alterações típicas (padrão SD).voltar ao índice Critério Maior Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas Critérios menores Esclerodactilia Cicatrizes em polpas digitais Fibrose pulmonar * Para o diagnóstico é necessário o critério maior ou dois critérios menores. entretanto. Anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) estão presentes em 40% das pacientes com a forma difusa. Pulmão: A tomografia de cortes finos (FIGURA 4) é o primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial. (2) calcificações (calcinose) de tecidos moles. Capilaroscopia: Exame simples.e microhemorragias. A presença deste anticorpo está mais associado com a doença intersticial pulmonar e maior extensão de espessamento da pele. Anticorpos contra RNA polimerase I. II e III e fibrilarina são também encontrados na forma difusa e geralmente responsáveis pelo padrão nucleolar na imunoflorescência. ectasias. As áreas basais. manometria. os anticorpos que são específicos da doença são o anti-centrômero e o antitopoisomerase 1 (scl-70). Raio X de Mãos: As alterações mais características são: (1) reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. subpleurais e posteriores são os locais preferenciais de lesão. Na ES ocorre o chamado padrão SD ou esclerodérmico. Trato gastrintestinal: Para o esôfago. Os anticorpos anti-centrômero estão presentes em 60% das pacientes com a forma limitada. caracterizado por áreas de depleção e deleção capilar. (3) osteólise provocando reabsorção das falanges distais.(4) deformidades com uma tendência a luxação da primeira articulação carpo-metacarpo. não invasivo e barato é de grande auxílio nesta abordagem. As provas de função pulmonar tornam- .

Raynaud: Deve-se eliminar todos os fatores que pioram o vasoespasmo como o tabagismo. Utiliza-se vasodilatadores como . DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial inclui outras doenças associadas ao fenômeno de Raynaud. policitemia. o uso de drogas como beta-bloqueadores ou derivados da ergotamina muito utilizados para enxaqueca. escleroderma de Buschke. distrofia simpático-reflexa. Raynaud induzido por drogas (beta-bloqueadores). A redução da difusão de monóxido de carbono na ausência de restrição na espirometria é muito sugestiva de hipertensão pulmonar. Tomografia de tórax mostrando pneumonite intersticial Biópsia de pele: Raramente é necessária para o diagnóstico. doença do enxerto versus hospedeiro e outras. Exemplos: fenômeno de Raynaud primário. esclerose digital do diabetes mellitus. Pode ser útil para diagnóstico diferencial. A espirometria mostra padrão restritivo. porém são de grande auxílio no acompanhamento destes pacientes.voltar ao índice se alteradas mais tardiamente. e condições com envolvimento cutâneo ou visceral semelhante a ES. Hipertensão pulmonar é definida no Doppler-ecocardiografia como uma pressão de artéria pulmonar maior que 40 mmHg. TRATAMENTO A abordagem terapêutica da ES deve enfocar os órgãos acometidos. FIGURA 4. Usar meias e luvas. outras doenças do tecido conjuntivo.

e antibióticos para para tratar o crescimento bacteriano. A ciclofosfamida também pode ser utilizada em casos graves. . Na hipertensão pulmonar as prostaciclinas por via endovenosa e os inibidores de endotelina 1 mostraram diminuir a mortalidade. Doença renal: A pressão arterial deve ser controlada com inibidores da enzima convertora da angiotensina cujo uso diminuiu a evolução para a insuficiência renal. palma das mãos e membranas mucosas. inibidores de bomba de próton como o omeprazol.30 a 50 anos. Trato gastrintestinal: Mudar hábitos: ingerir refeições pequenas e freqüentes. artrite e a rigidez matinal Manifestações do trato gastrointestinal: Acometido em 90% dos casos. Doença cardíaca: A pericardite sintomática responde a anti-inflamatórios não hormonais ou baixas doses de corticoesteróides. Telangiectasias ocorrem principalmente em face. Doença pulmonar: A ciclofosfamida é eficaz na estabilização da função pulmonar. ambiental e microquimerismo fetal. A terapia anti-agregante inclui aspirina (100 a 300mg/dia).espessamento cutâneo extenso Esclerose Sistêmica Limitada – acometimento localizado e distal dos membros.voltar ao índice bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. intestino delgado. Indica-se procinéticos como a metoclopramida e a domperidona. Prevalência: 1 a 2 casos/100. Quadro Clínico Fenômeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. Musculo-esquelético: Artralgia. diltiazem) e inibidores da enzima conversora da angiotensina.edematosa. A simpatectomia cervical ou lombar pode ser eficaz em casos graves e resistentes. com pico aos 40 anos. O papel das drogas imunossupressoras ainda não está estabelecido no tratamento da doença cardíaca. estômago e cólon. O esôfago é o mais acometido. infecção. A terapia anti-coagulante é obrigatória. Pele: A D-penicilamina (DPA) é capaz de reduzir a produção de colágeno e com provável efeito imunossupressor. Manifestações cutâneas: Três fases . Calcinose Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais. Classificação Esclerose Sistêmica Difusa . espessamento e atrofia. ao deitar manter a cabeça elevada. ESCLEROSE SISTÊMICA RESUMO Epidemiologia Idade: incidência .000 habitantes Fisiopatologia Multifatorial: genética. pentoxifilina (400mg três vezes/dia). seguido pela região anorretal .

esofagograma e endoscopia. aspirina e pentoxifilina. e) O pulmão é raramente envolvido na Esclerose Sistêmica.40% das pacientes com a forma difusa. cicatrizes em polpas digitais e fibrose pulmonar. As mãos ao serem expostas ao frio ficam pálidas. Doença renal: Controle da pressão arterial com inibidores da enzima convertora da angiotensina ESCLEROSE SISTÊMICA QUESTÕES 1) Uma paciente queixa-se de alteração da coloração nas mãos. seguidas de arroxeamento de alguns dedos e depois de alguns minutos ficam vermelhas. Critérios menores: Esclerodactilia. b) A fibrose pulmonar ocorre apenas em pacientes com Esclerose Sistêmica na forma difusa. prova de função pulmonar.95% dos pacientes.60% das pacientes com a forma limitada e anti-topoisomerase (Scl-70) . . Trato gastrointestinal: Esôfago . bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. geralmente assintomático. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Critério Maior: Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas. anti-centrômero . Trato gastrointestinal: Mudar hábitos.manometria. O fenômeno relatado por esta paciente pode ser encontrado em várias doenças reumatológicas. Coração: envolvido na forma difusa da doença. exceto: a) Síndrome de Sjögren b) Lupus Eritematoso Sistêmico c) Osteoartrite d) Esclerose Sistêmica e) Doença Mista do tecido Conjuntivo 2) Escolha a alternativa correta: a) A Esclerose Sistêmica é classificada em Limitada e Difusa conforme a presença de autoanticorpos específicos. c) O esôfago é raramente acometido na Esclerose Sistêmica. além do rosto e mãos. Doença pulmonary: ciclofosfamida EV ou oral. inibidores da enzima conversora da angiotensina. e doppler-ecocardiografia (hipertensão pulmonar). Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica (hipertensão) é grave e ocorre em 10% dos pacientes. (3) osteólise.voltar ao índice Manifestações Pulmonares: Principal causa de morbidade e mortalidade na ES. calcificações (calcinose) de tecidos moles. Pulmão: tomografia de cortes finos (primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial). necessário o critério maior ou dois critérios menores. procinéticos (metoclopramida e a domperidona) e inibidores de bomba de prótons. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada é quase exclusiva da forma limitada. Doença cardíaca: anti-inflamatórios não hormonais e corticoesteróides. d) A forma difusa da Esclerose Sistêmica é caracterizada por acometer a pele proximalmente aos cotovelos e proximalmente aos joelhos. diltiazem).(4) deformidades. Tratamento Fenômeno de Raynaud: Orientações gerais para evitar o frio. Capilaroscopia: alterada na quase totalidade dos pacientes. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN . que iniciaram no início do inverno. Raio X das Mãos: reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. Pele: D-penicilamina(DPA) e ciclofosfamida em casos graves.

d) A pele sempre é acometida nesta doença. JF. Esclerose Sistêmica In: Lopes.voltar ao índice 3) Sobre a Esclerose Sistêmica podemos afirmar que: a) O pulmão é o principal fator de mortalidade da doença. e) A capilaroscopia. Borges. CTL. c) O envolvimento da pele é raro e com pouca relevância no diagnóstico da doença. Tratado de Clínica Médica. RBC. N H e Bonfá. Refere também que ao expor-se ao frio suas mãos mudam de cor variando entre branco. Roca. 5) Uma paciente de 38 anos chega ao consultório queixando-se que sua pele está endurecida nas mãos. sendo a tomografia computadorizada de tórax o principal exame para seu diagnóstico precoce. Sampaio-Barros. São Paulo.1612-1618 . Borges. 4-e. p. Durante a investigação laboratorial desta paciente quais anticorpos específicos você solicitaria. 2. c) Não há acometimento do trato gastrintestinal da Esclerose Sistêmica. 2-d. pensando na doença esclerose sistêmica? a) Anti-Sm e anti-Scl 70 b) Anti-Ro e anti-La c) Anti-Scl 70 e anticentrômero d) Anti-Jo 1 e anticentrômero e) Anti-Scl 70 e anti-DNA Respostas ES: 1-c. 2006. PD. C T L Esclerose sistêmica In: Yoshinari. exame que analisa os vasos peri-unqueais tem utilidade na avaliação de pacientes com o fenômeno de Raynaud. 3-a. beta-bloqueadores e antibióticos. antebraços e rosto. Assinale a alternativa correta: a) A calcinose. Marques Neto. AC. Reumatologia para o Clínico. b) O seu diagnóstico é feito apenas com exames de sangue como os auto-anticorpos. E S D O. d) O exame fator anti-núcleo é positivo em menos de 30% dos pacientes. e) O auto-anticorpo mais encontrado na forma difusa da doença é o anticorpo anti-Ro. p 49-58. 2000. SãomPaulo. Souza. 4) A esclerose sistêmica pode acometer vários órgãos. roxo e vermelho. Roca. b) O tratamento do fenômeno de Raynaud baseia-se em expor-se ao frio. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. telangiectasias são características da forma difusa.

A MCI é mais comum após 50 anos de idade e no sexo masculino CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS Com base em critérios clínicos. As mulheres são 2 vezes mais acometidas que os homens. QUADRO 1. histológicos e imunopatológicos. pentear os cabelos e dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. e fraqueza respiratória que traz o risco de . como levantar de uma cadeira.DM (juvenil e adulta) 2. Dermatomiosite .voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Claudia Tereza Lobato Borges Maurício Levy DEFINIÇÃO O termo miopatias inflamatórias designa um grupo de doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. Dermatomiosite associada ao câncer QUADRO CLÍNICO História e Exame Físico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. Em adultos tem um pico de incidência entre 40 e 50 anos e em crianças entre 10 e 15 anos. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo. A incidência anual estimada varia de 2 a 10 casos por milhão de pessoas. EPIDEMIOLOGIA PM e DM têm uma prevalência estimada de 1/ 100. demográficos. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4.000 habitantes na população geral. DM ou MCI associadas a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. Síndromes de Superposição (PM. Polimiosite – PM 3. carregar objetos. as MII são classificadas em 5 categorias principais (QUADRO1). até com a própria saliva.

Elevação de enzimas musculares: CPK ou Aldolase 3. 2. regeneração e infiltrado inflamatório) 5. durante exame físico. polifásicos ou com fibrilações espontâneas). é realizado. Biópsia com achados compatíveis com miopatia inflamatória (necrose. Além disso. Graduação da força muscular Grau 0 Grau 1 Grau 2 Grau 3 Grau 4 Grau 5 Nenhum movimento do músculo Movimento completo quando se elimina força da gravidade Esboço de contração muscular Movimento vence a gravidade Movimento vence certa resistência Vence qualquer resistência (normal) Critérios diagnósticos Para se fazer o diagnóstico da miopatia é necessário além da anamnese.4/4 Critérios (1º ao 4º ) Dermatomiosite – 4/5 critérios (5º obrigatório) 2 . é importante que se use a mesma forma de diagnosticar os pacientes em qualquer lugar do mundo. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos). Desta forma foram propostos os critérios diagnósticos (QUADRO 3) QUADRO 3. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). Fraqueza muscular proximal. atrófico. exames laboratoriais e histopatológicos para diminuir a chance de erro diagnóstico. QUADRO2. Para confirmação e avaliação do nível de fraqueza. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. teste muscular baseado em um sistema padronizado de graduação de força muscular (QUADRO 2). Alterações miopáticas à Eletroneuromiografia . Critérios diagnósticos de Bohan e Peter 1. 4.voltar ao índice aspiração se não colocar sonda naso-enteral.potenciais de unidade motora de curta duração. Diagnóstico definitivo: Polimiosite . degeneração. Sinal de Gottron (eritema edematoso.

poliartrite. fáscia e músculos. tecido subcutâneo. Enzimas musculares e relacionadas Creatinofosfokinase (CPK). Os anti-Jo1 são os mais 3 . Fibra muscular normal DM e PM A FIGURA 1 mostra a fibra muscular normal e suas principais regiões. febre. Cardíaco Trato Gastro-intestinal Geralmente é assintomático Disfagia superior.voltar ao índice A fraqueza é a manifestação principal desses pacientes. Estes anticorpos são contra antígenos nucleares ou citoplasmáticos. Auto-anticorpos Auto-anticorpos específicos da miosite são encontrados em 30% dos pacientes. outras manifestações podem ocorrer (QUADRO 4). a localização e as células da inflamaçào auxiliam na distintção da DM e PM Exames para diagnóstico da miosite 1. QUADRO 4. Síndrome anti-sintetase: doença pulmonar intersticial. Na PM e DM ocorre necrose. regurgitação nasal ou disfonia e vasculite sistêmica Calcinose Calcificações Podem ocorrer na pele. entretanto. Manifestações Extra-musculares Articular Poliartrite geralmente transitória e nãoerosiva. Compromete especialmente casos de DM juvenil Renal Há relatos de glomerulonefrite em pacientes com PM. Pulmonar Pneumonia aspirativa.exame mais sensível para detectar a inflamação Adolase Desidrogenase lática (DHL) TGO / TGP 2. doença Pulmonar intersticial Anti-Jo1. fenômeno de Raynaud e mãos de mecânico. degeneração e regeneração das fibras musculares e infiltrado inflamatório. entretanto. entretanto essa associação é rara.

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Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. com fibrilações e ondas positivas. com predomínio no endomísio. fibrose pulmonar. Não são indicados estudos invasivos e de imagem mais elaborados. Potenciais de unidade motora polifásicos. trato gastrointestinal. Existe uma condição denominada síndrome anti-sintetase caracterizada por anti-Jo1. metabólicas. por células B e T CD4+. de acordo com idade e história familiar. O câncer é identificado principalmente no diagnóstico da DM ou no 1o ano de doença ou a neoplasia ocorre um ano antes da DM. Os exames complementares indicados são o hemograma completo. As neoplasias mais comumente associadas são as de ovário. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. Biópsia muscular Atrofia. de baixa amplitude e curta duração. o início geralmente é após os 50 anos de idade. pesquisa de sangue oculto nas fezes. predominantemente. As principais acham-se listadas no QUADRO 5. em contraste. Na dermatomiosite. Para a detecção precoce. 5 . com invasão de fibras por linfócitos T CD8+. mama e linfoma nãoHodgkin. predominando na região perivascular e perimisial. sem invasão das fibras. 3. febre. raio X de tórax. mãos de macânico e artrite.voltar ao índice importantes. medicamentosas. fenómeno de Raynaud. inatas e reumatológicas. 4. pulmão. Na polimiosite. Papanicolau. exame físico completo (incluindo exame ginecológico e retal). o infiltrado inflamatório tende a ser mais focal. o infiltrado tende a ser constituído. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA Tem risco aumentado de malignidade de 4 a 6 vezes comparando com a população geral. bioquímica. mamografia e colonoscopia. degeneração e regeneração. preconiza-se a realização periódica de história clínica cuidadosa. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Inclui doenças infecciosas. fazendo parte de um grupo de anticorpos denominados de anti-sintetase. Descargas bizarras de alta freqüência.

Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Hipocalemia e hiponatremia Miopatia alcoólica Miopatia Medicamentosa TRATAMENTO 1. HIV. e permite a redução mais rápida do corticóide.5 a 2 mg /Kg/dia linfócitos e enzimas hepáticas. mantida por um mês e meio até a CPK se normalizar ou ocorrer melhora objetiva da força muscular. Os principais imunossupressores estão citados abaixo: Metotrexate: na dose de 15 a 50 mg por semana associado ao ácido fólico para prevenir complicação hepática. Deve ser mantido durante pelo menos um ano para posterior redução gradual. mialgia e a fadiga muscular. A dose da prednisona deve ser diminuída progressivamente até 5 a 10 mg/dia mantida por até um ano. Influenza. Azatioprina: na dose de 1. dengue. 2. leptospirose Distrofias Miastenia Gravis Rabdomiólise Piomiosite Hipotiroidismo. Diagnóstico diferencial Infecções: hepatite B e C. Epstein Barr. toxoplasmose. A dose máxima absorvida por via oral é de 25 mg.Hidroxicloroquina – na dose de 400mg/dia para controle do “rash” malar.Imunossupressores – deve ser utilizado desde o diagnóstico. HTL1. Corticoesteróide – é a droga de escolha no tratamento inicial da PM/DM.voltar ao índice QUADRO 5. . 3. acompanhando-se eventual aumento da pressão arterial e da creatinina. acima disso deve-se utilizar a via subcutânea ou intramuscular. que são indicadores de lesão 6 monitorizando-se os leucócitos. Ciclosporina: na dose de 3mg/Kg/dia de forma fracionada. artralgia. A mais utilizada é a prednisona na dose de 1 mg/Kg/dia.

Prevenção de osteoporose É recomendada a introdução de carbonato de cálcio (CaCO3) na dose de 1500 mg/dia e vitamina D . Os bloqueadores devem ter fator de proteção contra raio UVA e UVB de pelo menos 20. devido ao alto custo da medicação 4. 5. Ciclofosfamida: 1000mg/dose mensal endovenoso. Para os pacientes já com osteoporose deve ser iniciada a terapia com bisfosfonatos.voltar ao índice renal pela droga. Gamaglobulina: na dose de 1g /Kg por dois dias. Fotoprotetor: para evitar cicatrizes ou manchas residuais. 7 . por aproximadamente um ano. reservado para casos de doença pulmonar grave e casos resistentes. Tacrolimus creme: indicado nos casos de “rash” resistente Reabilitação: Esta modalidade de tratamento é de extrema importância e deve ser iniciada já ao diagnóstico para evitar retrações e atrofias musculares. está indicada para casos graves e refratários.800UI/dia para os pacientes sob o uso de altas doses de corticosteróides.

até com a própria saliva. Na Polimiosite o infiltrado predomina no endomisio. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. degeneração e regeneração. carregar objetos. Biópsia muscular: atrofia. ciclosfamida 8 . atrófico. TGO. dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. Dermatomiosite associada ao câncer Exames laboratoriais 1. Enzimas musculares: CPK.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Definição Doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. Na dermatomiosite. Potenciais de unidade motora polifásicos. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos). ciclosporina. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4. Síndromes de Superposição (PM. o infiltrado tende a ser constituído predominantemente. e fraqueza respiratória levando o paciente a aspirar se não colocar sonda naso-enteral. de baixa amplitude e curta duração 3. Descargas bizarras de alta freqüência. predominando na região perivascular e perimisial. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo. como levantar de uma cadeira.DM (juvenil e adulta) 2. aldolase. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. RESUMO Quadro Clínico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. Tratamento Reabilitação – precoce Cloroquina Corticoesteróide Imunossupressores – Metotrexate. Dermatomiosite . A força muscular deve ser avaliada e graduada segundo avaliação clínica padronizada (graduação da força e manobra de Mingazzini). por células B e T. pentear os cabelos. sinal de Gottron (eritema edematoso. DHL 2. sem invasão das fibras. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. tendendo a ser mais focal. invadindo as fibras com células T. Polimiosite – PM 3. TGP. Azatioprina. com fibrilações e ondas positivas. DM ou MCI associada a outras doenças do tecido conjuntivo) 5.

pp. Sampaio Barros. Marque a alternativa correta. ESDO. b) Na biópsia muscular o infiltrado inflamatório é principalmente peri-vascular c) O uso do protetor solar deve ser obrigatório d) O pulmão é um órgão que sempre deve ser investigado e) Miosite por Corpúsculo de Inclusão faz parte das miopatias inflamatórias 5. In: Hochberg A. Assinale a errada: a) O FAN e o anti-Jo1 são sempre positivos nas miopatias inflamatórias b) O anti-DNA pode estar presente na DM. Silman AJ. 5. Mastaglia FL. 2003. 403-07.a. AC. N Engl J Med 1975. Esclerose Sistêmica In Lopes.. Dalakas M. Na Polimiosite: a) A biópsia muscular não é necessária para o diagnóstico.a. Bohan A and Peter JB. Reinhard H. Polymyosistis and Dermatomyositis. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. rash malar e fotossensibilidade são sinais patognomônicos. Lancet 2003. In: Yoshinari. 9 . ed Roca. c) Na síndrome anti-sintetase. Bonfá. Marques Neto JF. b) A associação com neoplasia é mais comum que na população geral c) Entre as enzimas musculares a CPK é o exame mais sensível d) Os imunossupressores devem ser usados somente em casos refratário e) A eletroneuromiografia deve ser evitada pois provoca dano muscular QUESTÕES 2. NH. Smolen JS. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology. Rheumatology. Reumatologia para o Clínico.a. Na polimiosite. a) A neoplasia mais comum associada com a miopatia inflamatória é o linfoma b) As lesões patognomônicas da DM não aparecem quando existe associação com neoplasia c) No diagnóstico da DM deve ser investigada a presença de neoplasia d) Caso não se encontre evidência de neoplasia devem-se utilizar métodos diagnósticos mais sofisticados e) nenhuma das anteriores 4. 4. Borges. 6. São Paulo. heliotrópo. a fibrose pulmonar é um dos principais achados d) As transaminases TGO e TGP podem estar alteradas nas miopatias inflamatórias e) A polimiosite cursa com dor e fraqueza muscular 3.-49-58. 344-47. 3. Borges CTL. Assinale a incorreta: a) A fraqueza muscular é diagnóstica nas miopatias inflamatória b) As sorologia para vírus e protozoários são necessárias no diagnóstico c) Nas distrofias musculares as enzimas musculares estão alteradas d) A eletroneuromiografia é de grande ajuda na exclusão de doenças neurológicas que podem confundir o diagnóstico das miopatias inflamatórias e) A dermatomiosite cursa com Gottron e heliótropo Respostas DM/PM: 1– c. 2.2000 2. São Paulo. Tratado de Clínica Médica v1. CTL.c. 971-82 5. 723-41. 1612-1618. Inflammatory muscle disease: clinical features. 3. Phillips BA. Medsger TA . classification. Esclerose Sistêmica. and diagnostic criteria. Polymyositis and Dermatomyositis. 4. 2002.PD. London: Mosby. 1537-54. de Souza RBC. 2006. 3ª ed. Oddis CV.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE 1. SP: Editora Roca Ltda. assinale a incorreta: a) Gottron. Rheum Dis Clin N Am.

Incide entre a 4ª e 5ª décadas de vida. rins. A Síndrome de Sjögren (SS) pode afetar outros órgãos e sistemas. vasos e sistema nervoso. como articulações. QUADRO 1 – Freqüência das manifestações clínicas Sintomas glandulares Xeroftalmia Xerostomia Parotidite Dispareunia Sintomas extra-glandulares Artralgia e artrite Fenômeno de Raynaud 70% 50% 95% 90% 50% 30% . quando está associada a doenças reumatológicas auto-imunes. mas afeta principalmente mulheres com uma proporção de 9 mulheres para cada homem acometido. caracteriza a SS secundária. Os principais sintomas da SS estão descritos no QUADRO 1. fígado. EPIDEMIOLOGIA Cerca de 1% da população adulta é acometida pela SS segundo os Critérios de Classificação Internacionais Revisados para SS publicados em 2002. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO É denominada de SS primária quando aparece isoladamente.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Maurício Levy DEFINIÇÃO É uma síndrome caracterizada por diminuição da função das glândulas salivares e lacrimais levando o olho e boca seca. por outro lado. o que corresponde a 60% dos casos da doença. trato gastrintestinal. A SS pode ocorrer em qualquer idade. coração fetal (lúpus neonatal). quadro denominado de síndrome sicca (ou síndrome seca). pulmões.

por 4mm2 de tecido glandular) 6 VI-Auto-anticorpos. Anticorpos séricos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B. Cintilografia de glândula salivar mostrando atraso na captação. 2-Sensação de corpo estranho. cavitário ou puntato). febre Linfadenopatia Doença Pulmonar de pequenas vias aéreas Doença intersticial pulmonar Nefrite intersticial. 3-Necessidade de uso de lágrima artificial. sem evidência de obstrução nos ductos principais4.voltar ao índice Fadiga. com escore focal aglomerado de pelo menos 50 linfócitos. 2-Aumento de glândulas salivares. Rosa Bengala positivo2. Critérios diagnósticos . III-Exames objetivos oculares (pelo menos um desses testes) Teste de Schirmer positivo1.a sensibilidade e a especificidade para o diagnóstico de SS é de 97.5ml em 15 minutos) 3 2. I-Sintoma ocular (presença de pelo menos um desses sintomas) 1. Fluxo salivar não-estimulado ( 1. exame físico e exames complementares e auxiliado pelos critérios de classificação (QUADRO 2).Boca seca. 3-Necessidade de ingestão de líquido para ingerir alimentos. IV-Acometimento de glandulas salivares (pelo menos um desses testes) 1. 2 1 (Foco: . QUADRO 2.2%. II-Sintoma oral (presença de pelo menos um desses sintomas) 1. nefrocalcinose Púrpura palpável Glomerulonefrite Esplenomegalia Neuropatia periférica Linfoma Quadro hematológico 40% 30% 20% 5% 10% 8% 2% 5% 2% 5 a 10% 1% DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SS é baseado na anamnese. ou ambos. Sialografia de parótida mostrando a presença de sialectasias difusas (padrão destrutivo.2% e 90. 3. respectivamente. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador5. V-Histopatologia Sialoadenite linfocítica focal em glândula salivar menor.Olho seco.

a sialografia mostra distorção dos ductos (sialectasias) com importante retenção do contraste. Considera-se o teste positivo quando menos de 5 mm na fita de papel é umidificada após 5 minutos. sarcoidose. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador. 2 Coloração de Rosa-Bengala Realizado com a aplicação do corante Rosa-Bengala que quando visualizado com lâmpada de fenda é capaz de detectar a ceratoconjuntivite seca puntata ou filamentar. Deve-se.5ml. CONDIÇÕES GRAVES ASSOCIADAS À SS 3 . menos incômodo para o paciente. doença do enxerto versus hospedeiro. afastar algumas condições. sendo nessa localização. uso de drogas anticolinérgicas. 4 Sialografia É um método radiográfico para acessar as mudanças anatômicas do sistema ductal das glândulas salivares. Testes citados nos critérios de classificação: 1 Teste de Schirmer Avalia quantitativamente a produção de lágrima.voltar ao índice SS Primária: Presença de 4 dos 6 itens é indicativo de SS Primária. Na SS. É realizada na gengiva onde há glandulares salivares pequenas. tais como: passado de tratamento com irradiação da cabeça e pescoço. 6 Biopsia de glândula salivar menor Considerada tradicionalmente como exame “padrão-ouro” para o diagnóstico. entretanto. antihipertensivos. 3 Sialometria Mede durante 15 minutos o fluxo salivar não-estimulado em um tubo calibrado. síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA). O resultado compatível com SS revela atraso na captação. antidepressivos. sendo obrigatório o item V ou VI SS Secundária: a presença do item I ou II. Infecção pelo vírus da hepatite C. mais 2 dos itens III. colocando-se uma fita de papel- filme no saco conjuntival inferior. 5 Cintilografia de glândulas salivares (Tecnécio99m) É uma avaliação funcional de todas as glândulas salivares. O normal é maior de 10 mm. linfoma pré-existente. O fluxo normal é maior que 1. parassimpaticolíticos e neurolépticos. IV e V pode ser considerado como indicativo de SS Secundária em pacientes com outra doença do tecido conectivo definida.

Recomenda-se manter-se o ambiente úmido e ingestão líquidos freqüentemente. que pode ser detectado intra-uterin. 4 . otorrino. TRATAMENTO O tratamento desta síndrome. Medidas fundamentais devem ser aplicadas a todos os pacientes. QUADRO 3. incluindo evitar drogas anticolinérgicas e irritantes como fumaça de cigarro e pó. odontologia e dermatologia. 1:10. deve ser multi-profissional. contribuindo com a manutenção da integridade do epitélio conjuntival e corneano. ginecologia. 1-Medidas locais: Xeroftalmia Colírios de lágrima artificial Colírios de ciclosporina a 0.000 nascidos vivos. Na maioria dos casos trata-se de linfoma não-Hodgkin de linhagem de células B de grau baixo ou intermediário de malignidade. Fatores de Risco para Linfoma na SS CLínicos Linfadenopatia Febre Púrpura palpável.Bloqueio cardíaco congênito: É uma síndrome rara. podendo ser localizado na parótida. irreversível..voltar ao índice 1-Linfoma O linfoma na SS é 18 vezes mais comum em relação à população normal. oftalmologia. caracterizada por bloqueio cardíaco congênito do 3o grau. O Linfoma MALT (linfoma extra-nodal. pulmão e outras mucosas. envolvendo a reumatologia. a partir de 21 semanas de gestação.05%. estômago. O linfoma geralmente aparece em média após 7 a 12 anos do diagnóstico da SS. lesão reversível que aparece com a exposição à luz. úlceras cutâneas de membros inferiores Parotidite Neuropatia Complemento baixo Desaparecimento do fator reumatóide Laboratoriais Anticorpos anti-Ro e anti-La Crioglobulinas Hipergamaglobulina e pico monoclonal 2. Pode acompanhar-se de dermatite cutânea. Os fatores de risco para o desenvolvimento de linfoma encontram-se discriminados no QUADRO 3. relacionado com mucosa) é o mais comum.

utilizada 2 a 4 vezes por dia. ciclosporina.Secretagogos – estimulam as glândulas. estresse emocional e ambiente frios. O tratamento medicamentoso é indicado quando as medidas gerais não são suficientes sendo utilizados os bloqueadores do canal de cálcio. atuando como agonistas colinérgicos. estimulando receptores muscarínicos (M1 e M3) encontrados nas glândulas salivares. Os principais agentes utilizados na SS são: pilocarpina e cevimelina. rinite e diarréia. 5 . Os comprimidos de cevimelina (30mg). lacrimais e outros órgãos.voltar ao índice Os corticóides tópicos devem ser usados com critérios. Os principais efeitos adversos são sudorese excessiva. Xerostomia Cuidados dentários preventivos e uso de flúor são essenciais. 3 . Fenômeno de Raynaud Medidas gerais: evitar fumo. mas em menor freqüência. são utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao dia. uso de luvas e meias.Tratamento das manifestações extra-glandulares Fadiga músculo-esquelética A hidroxicloroquina é muito utilizada para esse fim com boa resposta. 2-Tratamento sistêmico: . Dispareunia: lubrificantes vaginais e para a xerose cutânea. A pilocarpina é comercializada em comprimidos de 5mg. pois podem induzir lesões corneanas e infecções e catarata Oclusão dos ductos naso-lacrimais. Os efeitos colaterais são os mesmos descritos para a pilocarpina. náusea. metotrexate. e rituximabe (especialmente no MALT). Sintomas extra-glandulares Dependendo da manifestação e gravidade da doença utilizam-se imunossupressores tais como ciclofosfamida. azatioprina. A saliva artificial pode melhorar a lubrificação e hidratação da mucosa oral. o uso de emolientes.

2. ciclofosfamida 6 . parotidite. neuropatia. Colírios. saliva artificial. Sialografia 5. Teste de Schirmer 2. Secretagogos: Pilocarpina e Cevimeline 6. Medicações imunossupressivas: Azatioprina. Metotrexate. anticorpos anti-Ro e anti-La. Dermatite cutânea Exames complementares: 1. Há dois tipos de SS: a primária e a secundária. Quadro Clínico principal 1.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN RESUMO Definição Doença auto-imune caracterizada pelo comprometimento das glândulas salivares e lacrimais principalmente. FAN: anti-Ro e anti-La Complicações mais graves da SS 1. Xeroftalmia 3. pico monoclonal. Parotidite 4. púrpura ou úlceras cutâneas. Cintilografia de parótidas 6. Xerostomia 2. Biópsia de glândula salivar menor Tratamento 1. crioglobulinas e desaparecimento do Fator reumatóide. febre. Colírio de ciclosporina 4. Linfoma – manifestações que indicam maior risco: linfadenopatia. Lúpus Neonatal o a. Teste de Rosa Bengala 3. ciclosporina. que está associada a outra doença do tecido conjuntivo. Hidroxicloroquina – para fadiga e sintomas músculo-esquelético 5. cremes vaginais 3. Multi-profissional 2. complemento baixo. Sialometria 4. Bloqueio cardíaco de 3 grau irreversível b.

Moutsopoulos HM.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O teste de Schirmer é feito para se detectar o olho seco b) A síndrome de Sjögren primária está associada a outras doenças reumatológicas autoimunes c) É uma doença mais comum em homens d) O lúpus neonatal é uma manifestação freqüente da SS e) O teste de Rosa Bengala é feito para avaliar a xerostomia. Zintzaras E. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. et al.49-58. Moutsopoulos H. Vitali C. 2006. Síndrome de Sjögren In: Natalino Hajime Yoshinari. Bombardieri S. Neste caso: a) Deve-se pensar em linfoma. São Paulo. Tzioufas AG. Reumatologia para o Clínico. 2003. 3nd ed. 7 . Editora Roca. Silman AJ. 4) Paciente do sexo feminino com 55 anos com xeroftalmia.1431-43. fenôme de Raynaud e artralgia Assinale a alternativa correta: a) Esses sintomas são sugestivos de artrite reumatóide b) O uso de hidroxi-cloroquina e bloqueadores de canal de cálcio não estão indicados. Voulgarelis M. In: Hochberg MC. 4-c. 5. SP. d) Esses sintomas não merecem tratamento e) A ciclofosfamida é a droga de escolha 5) Assinale a alternativa correta SS primária a) É uma doença geralmente benigna. 2) Paciente do sexo feminino. 2000. São Paulo. 2-e. Classification criteria for Sjögren´s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. editores. Rheumatology. Moutsopoulos HM. Ann Rheum Dis 2002. 33 anos com parotidite de repetição recidivante. 3. 3) Paciente com artriite reumatóide que inicia com xerostomia e xeroftalmia Assinale e alternativa incorreta: a) A artrite reumatóide é a doença reumatológica mais comumente associada a síndrome de SS. Síndrome de Sjögren In: Antonio Carlos Lopes editor 1 ed Tratado de Clínica Médica. SP. Arch Intern Med 2005. especialmente o MALT b) A punção aspirativa de parótida auxiliaria o diagnóstico c) A presença de pico monoclonal pode ser sugestivo de linfoma d) Complemento baixo é um exame de auxilio na suspeita do linfoma e) Todas são corretas. úlceras cutâneas e linfadenopatia. Alexander EL. d) Os imunossupressores são indicados oem manifestações mais graves e) O diagnóstico é baseado nos critérios de classificação. 554-58. c) A avaliação oftalmológica é indicada. pp 1612-1618. Sjögren´s syndrome. Smolen JS. c) A biópsia da glândula saliva é mandatória para o diagnóstico da SS primária d) O Lúpus neonatal ocorre nas pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e) O comprometimento de SNC é uma manifestação frequente Respostas S Sjögren: 1-a. b) O corticóide é uma droga muito utilizada. Editora Roca v1. Eloísa Silva Dutra Oliveira Bonfá. Weinblatt ME. 2. The risk of lymphoma development in autoimmune diseases – A meta-analysis. Weisman MH. Jonsson R. 2337-44. pp. London: Mosby. b) A SS é uma doença que deve ser cuidada somente pelo reumatologista c) O uso de colírios lubrificantes pode evitar úlceras de córnea. 3-b. 4. Carsons SE.

disseminado.voltar ao índice DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO E SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO Maria Teresa Correia Caleiro DEFINIÇÃO A DMTC é uma doença difusa do tecido conjuntivo que foi descrita em 1972. portanto. há achados de processo inflamatório crônico associadas à lesão vascular ou isoladamente. mas as casuísticas orientais (especialmente do Japão) são bastante numerosas em comparação às ocidentais.000 de adultos e de 1/1. A idade de início situa-se entre de 4 e 56 anos. segundo diferentes séries. Não existem dados sobre diferença de prevalência segundo a raça. Os comprometimentos mais freqüentes no início da doença são poliartrite.000. ANÁTOMO-PATOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Sendo rara. havendo maior incidência na quarta década de vida. pouco se sabe sobre a fisiopatologia.000. fenômeno de Raynaud.000 de crianças. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente pacientes do sexo feminino numa relação que varia de 9:1 até 24:1. As síndromes de superposição são definidas pela presença de mais de uma doença do tecido conjuntivo em um mesmo paciente sendo. ETIOLOGIA A etiologia da DMTC não é conhecida. Ao mesmo tempo. QUADRO CLÍNICO O início da doença é habitualmente insidioso. edema difuso de . Estudos epidemiológicos na Finlândia detectaram incidência anual de DMTC de 8/ 1. assim como vasculite com ou sem necrose fibrinóide. com proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas em todos os tecidos examinados post-mortem. a ribonucleoproteína. O achado mais importante e encontrado em diferentes séries é do comprometimento vascular. a partir de estudos com soros de pacientes que continham altas taxas de anticorpo antiRNP dirigidos a um antigeno extraível do núcleo. bastante raras.

assim como febre e disfagia baixa. podendo estar presente no início da esclerose sistêmica. Manifestações gerais como febre. na fasciíte eosinofílica e nas síndromes de superposição relacionadas com anticorpos citoplasmáticos tRNA sintetases. edema de dedos e/ou mãos. Diferentes estudos evidenciaram achados semelhantes de prevalência de manifestações clínicas. artrite é o sintoma inicial em 50 a 89% dos casos.voltar ao índice dedos e/ou mãos e fraqueza muscular. O fenômeno de Raynaud pode preceder em muitos anos as outras manifestações da doença. As características são variáveis. FIGURA 1 – edema difuso de dedos e mãos Artralgia acomete até 100% dos pacientes. outras manifestações em mais de 63%: quadro articular. Quando o edema de dedos e/ou mãos (FIGURA 1) aparece nas fases iniciais. pode vir acompanhado de fenômeno de Raynaud. sendo de altíssima prevalência em todas as casuísticas. a confusão inicial com esta enfermidade não é rara. ou espessamento da pele dos dedos distalmente às articulações metacarpofalangeanas está presente em até 75-86% dos pacientes. linfadenopatia e hipergamaglobulinemia em 68%. perda de peso e adinamia não são raras. Raynaud. podendo ser LES-símile ou. O envolvimento articular mostrou-se semelhante ao padrão da artrite reumatóide (DRe). Não é característico de DMTC. teleangiectasias. e diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO) no sistema respiratório. A esclerodactilia. miosite. por vezes em asa de . deste modo. Quando grave. raramente. Os pulsos periféricos são normais ao exame físico. Pacientes com DMTC com frequência apresentam lesões cutâneas eritematosas: livedo reticular. foi considerado fator preditivo de maior mortalidade em adultos. eritema malar. evoluir para artrite mutilante. sendo: fraqueza muscular em 75% dos pacientes. Frequentemente é intenso e requer tratamento medicamentoso além de medidas físicas.

como na maioria dos casos. além de frequentemente grave. A oximetria basal pode ser normal mas apresenta redução após caminhada de 6 minutos. Pneumonite intersticial e fibrose pulmonar respondem por 20-65% das pneumopatias na DMTC. quando presente. A complicação mais comum é a esofagite de refluxo de difícil tratamento. Menos freqüentes são as lesões de dermatomiosite como heliótropo (eritema violáceo nas pálpebras) e sinal de Gottron (eritema no dorso das articulações das mãos). As três séries podem estar comprometidas. O comprometimento ocular mais prevalente na DMTC é o olho seco (xeroftalmia) isoladamente ou associado a xerostomia. é a nefirte membranosa com proteinúria leve. A miosite aparece em 51 a 67% dos pacientes. A queixa mais comum. Trombocitopenia pode ser refratária ao tratamento em até 10% dos pacientes. O quadro pulmonar da DMTC é comum (25-85% dos pacientes) e responsável por alto índice de morbidade. Síndrome anti-fosfolípide clássica foi raramente relatada na literatura. Comprometimento renal não é frequente sendo que a nefropatia mais prevalente. só é sintomático em 27-30% dos acometidos. Pleurite aparece em 2 a 20% dos pacientes. Não é secundária à fibrose pulmonar. Habitualmente surge nos primeiros três anos de doença. . em geral isoladamente. A manifestação cárdio-vascular mais grave e maior causa de óbito nesta doença é a hipertensão pulmonar. é tosse seca e/ou dispnéia aos esforços. frequentemente leva a síndrome de Cushing iatrogênica e suas complicações. Está presente em 23 a 75% dos pacientes com manifestação clínica de fadiga ou dispnéia aos esforços. O uso de corticoesteróides. No entanto. As citopenias estão presentes na DMTC devido à doença propriamente dita ou a seu tratamento.voltar ao índice borboleta. O trato digestivo alto é frequentemente acometido (mais de 90%). mesmo em doses leves a moderadas. As alterações endócrinas mais importantes relacionam-se ao tratamento. já que a resposta terapêutica da dismotilidade é muito limitada. em geral leve e pouco sintomático na maioria deles. com redução da pressão do esfíncter inferior do esôfago e alterações de motilidade esofágica chegando a aperistalse. ainda que rara. sendo causada por alteração da vasculatura pré-capilar. A ausculta pulmonar é normal nas manifestações iniciais e verificam-se estertores crepitantes finos nas bases pulmonares na doença mais avançada.

endócrinas e neoplásicas. dependendo da forma de apresentação do paciente. além de exames complementares. o comprometimento mais comum é a neuropatia do trigêmio. No caso da DMTC os critérios de classificação são muito importantes devido às manifestações clínicas semelhantes à outras doenças difusas do tecido conectivo e às síndromes de superposição. À suspeita clínica de DMTC. tomografia computadorizada de tórax de alta resolução . QUADRO 1. lembrar sempre de tireoidopatias e toxoplasmose. . O QUADRO 2 apresenta sintomas e sinais clínicos relativamente específicos em relação às DDTC. necessariamente com a presença do auto-anticorpo anti-U1RNP(anti-RNP) em títulos superiores a 1:1000 por hemaglutinação. Um dos critérios mais utilizados na literatura está descrito no QUADRO 1.no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial se faz inicialmente com doenças infecciosas. caso o RX seja normal. exames complementares indispensáveis para diagnóstico do paciente incluem: Hemograma completo . anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro . Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols. Do ponto de vista muscular.voltar ao índice Manifestações neuro-psiquiátricas são raras. quadros graves já foram relatados como mielite transversa e catatonia. No entanto. Para efeito classificatório de doenças e aumento de probabilidade de acerto diagnóstico existem critérios aceitos internacionalmente.miopatia RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO).citopenias Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP. DIAGNÓSTICO O diagnóstico de DMTC baseia-se em dados clínicos de história e exame físico.avaliação pulmonar Esofagograma contrastado com bario – dismotilidade esofágica Eletroneuromiografia .

2. Presença de anti-RNP.leucopenia (< 4.poliartrite .esclerodactilia .pericardite ou pleurite . artrite reumatóide (AR) e dermato-polimiosite (DPM) serão sempre os diferenciais mais importantes. Achados PM-símile: . 65-72% dos enfermos com DMTC e 2-12% dos doentes lúpicos.3. O QUADRO 3 apresenta de forma resumida dados laboratoriais nas diferentes doenças difusas do tecido conjuntivo. Pelo menos um dos sintomas comuns estiver presente. Achados ES-símile : .aumento das enzimas musculares no soro (CPK) . restrição pulmonar ou redução da capacidade de difusão (DCO< 70%) . 80% dos que têm dermatomiosite. 2.fibrose pulmonar. Um ou mais achados em duas ou três das categorias de doença de 3. Praticamente 100% dos pacientes com ES apresentam alterações microangiopáticas. Achados clínicos: 3.1.padrão miopático à eletroneuromiografia DIAGNÓSTICO: quando todas as 3 condições abaixo forem preenchidas: 1.000/mm ) ou trombocitopenia (< 100.2. devemos pensar nas doenças difusas do tecido conjuntivo. Doença reumatóide não traz alterações microangiopáticas visualizáveis à CPU. Edema de dedos ou mãos 2.1.voltar ao índice 1.3.linfadenopatia . 3. deve ser solicitada a capilaroscopia periungueal (CPU) para visualização da rede capilar nesta localização.000/mm ) 3.. Lúpus eritematoso sistêmico (LES).fraqueza muscular .1.2.hipomotilidade ou dilatação do esôfago 3. Achados LES-símile: . 3. Fenômeno de Raynaud 1. Sintomas comuns: 1. esclerose sistêmica (ES). Anticorpos anti-RNP presentes em títulos superiores a 1:1000 3. 3 3 Afastados clínica e/ou laboriatorialmente diagnósticos não reumatológicos. .eritema facial . Quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud.. e 3.

Doses de até 1 mg/kg/dia e pulsoterapia podem ser necessárias.Alguns aspectos clínicos relacionados às DDTC Relativamente específicos Artrite Miosite Fenômeno de Raynaud de início na infância Espessamento de pele em extremidades e tronco Eitema malar Rigidez matinal Relativamente pouco específicos Artralgias Mialgias Fenômeno de Raynaud de início tardio Fotossensibilidade Fadiga QUADRO 3 .voltar ao índice Os auto-anticorpos anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) e o anti-Sm são altamente específicos para LES e portanto devem estar negativos para o diagnóstico de DMTC. embora em doses baixas a moderadas de prednisona (0.1 a 0.Alguns aspectos dos auto-anticorpos nas DDTC Achados laboratoriais relativamente específicos FAN padrão periférico (LES) FAN padrão nucleolar (ES) Anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) (LES) Anti-Sm (LES) Anti-SCl-70 ou anti-topoisomerase 1(ES) Anti-centrômero (ES) Anti-Jo 1 (PM) Achados laboratoriais relativamente pouco específicos FAN padrão homogêneo FAN padrão salpicado (ou pontilhado ) Anti-DNA (hélice simples) Anti-Ro (SSA) Anti-La (SSB) Fator Reumatóide positivo TRATAMENTO O tratamento se baseia no controle do processo inflamatório e da evolução da doença. sendo necessário o uso de anti-inflamatório hormonal (corticoterapia) na maioria absoluta dos casos. É de fundamental importância se ter em mente que auto-anticorpos não fazem diagnóstico isoladamente. O conjunto clínico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. QUADRO 2 .5 mg/kg/dia). . A escolha do anti-inflamatório depende da intensidade da inflamação.

entre outras. ciclofosfamida e heparina. sulfassalazina e leflunomida na doença articular.CND e conectivopatia indiferenciada . Desse modo. ou combinação de drogas como iloprost associado a corticoesteróide. iloprost inalatório. treprostinil. micofenolato de mofetil. o paciente tem uma doença indiferenciada do tecido conectivo (com várias sinonímias. sem completar o quadro de uma doença específica. que é a possibilidade mais freqüênte na prática clínica.CI). na evolução desenvolver o quadro completo e fechar o diagnóstico para uma das DDTCs. ciclofosfamida. Novas drogas estão sendo empregadas no tratamento da hipertensão arterial pulmonar como bosentan. Nesta situação. ficando assim com uma síndrome de superposição ou ainda. azatioprina. pode continuar apenas com manifestações de uma ou mais DDTCs sem evoluir para um diagnóstico definido. não é raro que se encontrem pacientes com sinais e sintomas de uma ou mais DDTCs. e cloroquina. assim como é discutível o uso de fármacos anti-fator de necrose tumoral alfa. A D-penicilamina e os sais de ouro não devem ser administrados. podem ser aditivas. SÍDROMES DE SUPERPOSIÇÃO As manifestações de uma síndrome reumatológica não aparecem necessariamente ao mesmo tempo. Utilizase colchicina nos casos de doença fibrótica leve ou moderada da pele. como conectivopatia não-definida . . Este paciente pode.voltar ao índice Para controle da evolução da doença são utilizadas drogas citotóxicas como metotraxate. pode também desenvolver sinais e sintomas de mais de uma DDTC e completar o quadro de duas doenças. O quadro esofágico e o fenômeno de Raynaud devem receber tratamento específico. epoprostenol.

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DMTC

RESUMO

Epidemiologia Idade de início: 4 a 56 anos com pico na quarta década Gênero: homens 1 : 9 a 24 mulheres Prevalência: mais rara que LES, mais comum que ES e DPM (1 a 8 / 1 000 000) Fisiopatologia e patologia Comprometimento vascular - proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas Comprometimento inflamatório - processo inflamatório crônico em associação à lesão vascular ou isoladamente Vasculite com ou sem necrose fibrinóide Quadro Clínico Início insidioso, muitas vezes iniciado com poliartrite, fenômeno de Raynaud, edema difuso de dedos e/ou mãos e fraqueza muscular Fenômeno de Raynaud – pode preceder a doença em anos, em geral intenso Edema difuso dos dedos ou mãos Artrite e artralgia são muito frequentes e é comum seguir o padrão da artrite reumatóide Esclerodactilia aparece em aproximadamente 80% dos pacientes Lesões eritematosas semelhantes às do LES e/ou da DM Miosite por vezes leve e sub-clínica Dismotilidade esofágica com doença do refluxo gastro-esofágico e conseqüente esofagite e complicações pulmonares Doença intersticial pulmonar crônica: muito prevalente porém, de evolução silenciosa. Primeira causa de óbito é a hipertensão pulmonar, presente em até 75% dos pacientes. Plaquetopenia pode ser grave, chegando a 10% de casos refratários Doença renal é rara, sendo a lesão membranosa a mais comum. Exames complementares Havendo suspeita clínica de DMTC: Hemograma completo Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP, anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro Avaliação pulmonar com RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO); caso o RX seja normal, tomografia computadorizada de tórax de alta resolução Esofagograma contrastado com bário Eletroneuromiografia no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares Diagnóstico O conjunto clinico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols.

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DMTC
1) Que lesões cutâneas podem estar presentes nas referidas doenças: a) Dermatomiosite – heliótropo e fotossensibilidade b) LES – eritema malar e púrpura c) ES – espessamento cutâneo de face e antebraços d) DMTC – eritema malar e heliótropo e) Todas as anteriores

QUESTÕES

2) Mulher de 29 anos, entrou no PS do InCor com queixa de falta de ar progressiva há 8 meses. Procedente de Goiás, recebeu diagnóstico de Hipertensão Pulmonar e e que a evolução seria fatal por não haver tratamento disponível. Apresentou-se com intensa dispnéia e cianose em lábios. A história incluía quadro de fraqueza muscular que antecedeu a dispnéia e anemia leve. Referia pirose e regurgitação. Ao exame, foi observado edema difuso de dedos, espessamento cutâneo em face, Raynaud importante, fraqueza muscular de cinturas e ausculta cárdio-pulmonar compatível com o diagnóstico dado. Trouxe ecocardiograma confirmatório, enzimas musculares elevadas 6 vezes e FAN positivo, padrão pontilhado. Pergunta-se: 1. Hipótese diagnóstica principal: a) Hipertensão pulmonar primária idiopática b) Hipertensão pulmonar secundária a fibrose pulmonar c) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente LES d) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente ES e) Hipertensão pulmonar secundária à doença do colágeno, provavelmente DMTC 2. Qual exame pode confirmar a hipótese acima: a) Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução b) Esofagograma contrastado com bário c) Dosagem de outros auto-anticorpos d) Testes funcionais pulmonares com difusão de monóxido de carbono e) Oximetria em repouso e após caminhada de 6 minutos 3) Mulher de 38 anos, referindo poliartrite de pequenas e grandes articulações há 4 meses, emagrecimento de 3kg no período e escurecimento e branqueamento dos dedos quando lava louça, às vezes ficando muito vermelhos depois de alguns minutos. Ao exame físico, BEG, corada, hidratada, dispneica+, anictérica, acianótica, subfebril. Pulsos periféricos normais. Fenômeno de Raynaud moderado. Poliartrite leve nas mãos, punhos e joelhos. Presença de edema difuso de dedos ++/4, dificultando a avaliação de esclerodactilia. Leve hiperfonese de segunda bulha em foco pulmonar. Auto-anticorpos: FAN + padrão pontilhado, anti-Sm negativo, antiRNP 1:5120, anti-DNAn negativo, anti-SCl-70 negativo. Pergunta-se: 1. Qual a maior causa de óbito nesta doença? a) Hipertensão Pulmonar b) Infecções c) Broncopneumonia aspirativa d) Nefropatia e) Fibrose pulmonar 2. Assinale manifestações intra-torácicas frequentemente presentes nesta doença: a) Esofagite e cistos pulmonares b) Esofagite e valvopatia c) Cistos pulmonares e divertículo de Zenkel d) Doença intersticial pulmonar e dismotilidade esofágica e) Doença intersticial pulmonar e divertículo de Zenkel

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Respostas DMTC: 1-e; 2.1-e; 2.2-c; 3.1-a; 3.2-d

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Sharp GC. MCTD: a concept which stood the test of time. Lupus 2002; 11:333-339. 2. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, Wang GS, Johnson JC, Sharp GC. Long-term outcome in Mixed Connective Tissue Disease. Arthritis Rheum 1999;42(5):889-909. 3. Bodolay E, Szekanecz Z, Dévényi K, Galuska L, Csípö I, Vègh J et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease. Rheumatology 2005; 44:656-61. 4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Clin N Am 2005; 31:519-33. 5. Vegh J, Szororay P, Kappelmayer J, Csipo I, Udvardy M, Lakos G et al. Clinical and immunoserological characteristics of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension. Scand J Immunol 2006;64(1)(suppl):69-76.

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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF)
Jozélio Freire de Carvalho
DEFINIÇÃO A Síndrome Antifosfolípide é uma trombofilia adquirida auto-imune caracterizada pela presença de trombose vascular e/ou abortamentos de repetição e, comumente, plaquetopenia.

EPIDEMIOLOGIA É uma síndrome de descrição relativamente recente (década de 80) na Medicina, no entanto já tem vários pontos da sua fisiopatologia compreendidos, inclusive com modelos animais experimentais para a sua reprodução e estudo. Em relação à predominância de sexo, na síndrome associada a doenças do conjuntivo (p. ex. lúpus sistêmico) há uma nítida predominância do sexo feminino. Por outro lado, quando na sua forma isolada de aparecimento a SAF apresenta igual prevalência em ambos os sexos.

FISIOPATOLOGIA Na SAF existe um ambiente extremamente favorável à trombose. Neste sentido, todas as etapas do sistema hemostático podem estar envolvidas: a) b) c) Existe uma maior expressão e ativação das células endoteliais Pode haver um aumento da agregação e da adesividade plaquetárias Maior tendência à formação de trombina, e consequentemente, a clivagem do fibrinogênio em fibrina d) e) Redução das proteínas anticoagulantes naturais (proteínas C e S) Redução da fibrinólise.

QUADRO CLÍNICO A SAF apresenta como manifestação clínica mais comum a trombose venosa profunda (TVP) de vasos dos membros inferiores, com ou sem embolia pulmonar, seguida em freqüência por eventos arteriais, sendo o mais comum deles o acidente vascular encefálico isquêmico. Os episódios trombóticos sempre devem ser confirmados por exames de imagem, seja o ultra-som doppler dos vasos, arteriografia, ressonância magnética, cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão ou ainda uma análise de biópsia revelando trombos em pequenos vasos.

As condições clínicas e laboratoriais que podem levar à suspeita de SAF encontram-se listadas na TABELA 2.1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia.3 ou + abortos espontâneos < 10 sem . LABORATÓRIO Os anticorpos antifosfolípides utilizados na rotina clínica atualmente são o anticoagulante lúpico.1 ou + óbito fetal 10 sem . A neutropenia não foi descrita na SAF primária.2-glicoproteína-I IgG ou IgM (ELISA) Outras manifestações também presentes são a tromboflebite superficial. a amputação de membros por isquemia de extremidade e isquemia de vasos retinianos. A manifestação cutânea mais comum e que deve levar à investigação de SAF é a presença de livedo reticular. TABELA1. . a anti-beta-2glicoproteína 1 IgG e/ou IgM. úlceras isquêmicas. a anticardiolipina IgG e/ou IgM e. podendo ser Coombs positiva. Em relação ao quadro hematológico destaca-se a plaquetopenia como manifestação mais freqüente. a mielite transversa e o livedo reticular. pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária (TABELA1). Deve-se suspeitar desta síndrome na presença de pelo menos 3 abortamentos com idade gestacional menor que 10 semanas ou um abortamento com idade gestacional maior ou igual a 10 semanas ou ainda um parto prematuro (<34 semanas) desencadeado por eclâmpsia. Outras manifestações não-trombóticas da SAF bastante comuns são a enxaqueca. por fim. pré-eclâmpsia ou insuf placentária Excluir: alterações hormonais. anatômicas e cromossômicas CRITÉRIOS LABORATORIAIS Anticoagulante lúpico Anticardiolipina IgG ou IgM em título médio ou alto (ELISA) > 40 GPL ou MPL Anti. . a coréia.voltar ao índice 2 Em relação às manifestações obstétricas da SAF. a SAF deve ser considerada. seguida da anemia hemolítica. Critérios clínico-laboratoriais de SAF CRITÉRIOS CLÍNICOS Trombose arterial e/ou venosa e/ou de capilares. Praticamente todos os sistemas vasculares do organismo podem ser envolvidos por essa síndrome de modo que quando um paciente apresentar com trombose de território vascular atípica. Confirmado por imagem ou histopatologia.

caso se mantenha prolongado pode ser devido à presença de um inibidor de fator(es) de coagulação. pré-eclâmpsia. o que demonstra a não temporariedade dos auto-anticorpos. TABELA 2. Estes anticorpos devem ser medidos em duas ocasiões com intervalo de pelo menos 12 semanas. insuficiência placentária DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SAF sempre é feito pela associação de pelo menos um evento clínico vascular ou obstétrico e a presença persistente de pelo menos um anticorpo antifosfolípide. . LES) Eclâmpsia. dislipidemia) Abortamentos de repetição Trombose com doença auto-imune associada (p. Na última etapa do teste. Os critérios de SAF encontram-se na TABELA 1. Se estes testes estiverem prolongados acrescenta-se plasma de um indivíduo normal e a seguir o teste é repetido. Caso haja uma normalização do TTPa ou dRVVT. Condições clínicas nas quais se deve considerar a SAF Pacientes jovens com trombose (< 40 anos) Plaquetopenia Trombose em território atípico Múltiplas tromboses TTPa prolongado sem causa definida Livedo reticular Trombose em indivíduos sem fatores de risco para aterosclerose (DM.voltar ao índice 3 O anticoagulante lúpico é um ensaio funcional onde se faz inicialmente uma triagem com teste de coagulação de rotina: Tempo de Tromboplastina Parcial ativado (TTPa) ou Tempo de Veneno diluído da Víbora Russel (dRVVT). fica demonstrado a dependência de fosfolípides e confirma-se assim a presença de anticoagulante lúpico. ex.. HAS. adiciona-se fosfolípides ao ensaio. já padronizada internacionalmente. o mais provável é que se trate de deficiência de fator de coagulação. Em relação a anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I IgG e/ou IgM utiliza-se a técnica de ELISA. Se houver normalização do TTPa ou dRVVT.

petéquias. preconiza-se o AAS 300mg/dia ou warfarin. 1) quando a mulher nunca apresentou episódio trombótico prévio: o tratamento na gravidez é feito com AAS (100mg/dia) associado à heparina em dose profilática (HNF 5000 UI subcutânea 2x dia ou enoxaparina 40mg subcutânea 1x dia). Ou seja. que na verdade é a profilaxia de novos eventos.5 ou HBPM em dose terapêutica anticoagulante.5-2.voltar ao índice 4 TRATAMENTO Em relação ao tratamento da SAF. Na fase aguda de uma trombose deve-se realizar o mesmo tratamento de uma condição isquêmica que não seja SAF. Nos indivíduos que apresentaram eventos venosos. a anticoagulação deve ser mantida indefinidamente. Nos indivíduos com o primeiro episódio de AVC. uso de bolus de heparina não-fracionada (HNF) intravenosa seguida de infusão contínua e o controle obrigatório através do TTPa. no caso de episódios recorrentes de AVC a escolha terapêutica é anticoagulação com warfarin mantendo-se o INR entre 3 e 4. A plaquetopenia em níveis moderados (entre 50.000 e 100. Nos pacientes com isquemia arterial extra-SNC. o mesmo deve ser suspenso no primeiro trimestre por ser teratogênico e substituído por HNF numa dosagem de modo a situar o TTPa entre 1. o uso de warfarin (anticoagulante oral) deve ter como alvo um INR entre 2 e 3. gengivorragia ou epistaxe) . portanto sob uso crônico de anticoagulante oral. 2) Nos casos nos quais a mulher tenha apresentado episódio vascular prévio e. o acerto posológico deverá objetivar INR entre 3 e 4. Em relação aos eventos obstétricos considera-se duas situações. mantendo-se o INR entre 2 e 3. deve-se dividir em fase aguda ou tratamento de manutenção. Na gravidez recomenda-se monitorizar a anticoagulação com HBPM através da dosagem dos níveis do fator anti-Xa. Após o episódio agudo. subdividem-se em 2 grupos: aqueles com AVC e aqueles com fenômenos isquêmicos arteriais não-AVC.000) é freqüente e raramente cursa com sangramentos (equimoses. Outra opção é o uso de heparinas de baixo peso molecular (HBPM) que não requerem monitorização laboratorial para atingir o alvo terapêutico. Os indivíduos arteriais.

Episódio vascular: a. sem outra doença do tecido conjuntivo concomitantemente. anticoagulação plena com heparina b. Manifestações vasculares: Trombose arterial. Preventivo: Trombose vensosa: warfarin com manutenção do INR 2-3 Trombose arterial não-AVC: warfrin com INR 3-4 AVC . Quadro Clínico 1. RESUMO . venosa. Aumento da ativação endotelial 2.1º episódio: AAS 300mg/dia ou warfarin INR 2-3 AVC recorrente: warfarin INR 3-4 2. principalmente o lúpus eritematoso sistêmico. Tratamento 1. de capilares qeud eve ser demosntrada em exame de imagem ou anatomia patológica. Secundária: Quando associada a outra doença do tecido conjuntivo. Manifestações obstétricas 1 ou + óbito fetal 10 sem 3 ou + abortos espontâneos < 10 sem 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. Redução de fatores anticoagulantes naturais Classificação 1. Episódio obstétrico: Se a paciente não apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose profilática durante toda a gravidez. Diagnóstico Pelo menos 1 manifestação clínica + pelo menos 1 anticorpo antifosfolípide. Hiperagregação e adesividade palquetária 3.voltar ao índice 5 SAF Epidemiologia Idade: incidência . Aumento da geração de trombina 4. pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária Exames complementares Anticardiolipina IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Anticoagulante lúpico (testes funcionais padronizados) Anti-beta-2-glicoproteína-I IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Para confirmar a SAF: pelo menos um desses anticorpos. Se a paciente apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose anticoagulante durante toda a gravidez.30 a 50 anos Sexo: mulheres 9 : 1 homem na SAF secundária e 1:1 na SAF prmária Fisiopatologia 1. ou seja. Redução da fibrinólise 5. Primária: Quando ocorre isoladamente. 2. 2. em pelo menos duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. Fase aguda de trombose: Tratamento segue a rotina similar da trombose não-SAF.

tromboses na família ou dislipidemia. 2. Qual a próxima seqüência na investigação diagnóstica? a) confirmar a Trombose Venosa Profunda (TVP) por método de imagem + nova dosagem de anticardiolipina b) realizar doppler e caso confirmar TVP está fechado o diagnóstico c) nova dosagem de anticorpo antifosfolípide d) já está feito o diagnóstico de SAF e) colher dímero D e nova anticardiolipina 4. 3. Qual a próxima etapa a ser seguida para diagnóstico? a) dosagem de anticoagulante lúpico após 12 semanas e fechar diagnostico de SAF b) aguardar outro abortamento para fechar diagnóstico de SAF c) aguardar plaquetas < 50. Lockshin MD. Reumatologia para o clínico. Um paciente de 35 anos apresentou episódio de trombose venosa da veia femural direita diagnosticado por sintomas e sinais clínicos locais. Paciente 40 anos apresenta plaquetas no valor de 80. 4(2): 295-306. Miyakis S. Informa 1 abortamento com 12 semanas sem causa definida.voltar ao índice 6 SAF QUESTÕES 1. Levy. com quadro de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico. 4.000.a.a. Apresenta anticardiolipina IgG 40 GPL (normal é 10). sem sangramentos. São Paulo. Paciente 28 anos.a. Atsumi T. Síndrome Antifosfolípide.2006.000 para fechar diagnóstico de SAF d) fazer dosagem de anticardiolipina seriada e) solicitar anti-beta-2-glicoproteína I 5.a. Não tem história de AVC pregresso. 2006. J Thromb Haemost. 5e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Ed. RA e Bonfá E. Rocca. Apresenta anticoagulante lúpico. exceto: a) neutropenia b) livedo reticular c) úlceras de membros inferiores d) enxaqueca e) plaquetopenia 3. apesar de não fazerem parte de critérios. Nega episódios trombóticos. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). Como deve ser o tratamento de manutenção após a fase aguda? a) AAS 300mg/dia b) Warfarin com INR entre 2 e 3 c) Warfarin com INR entre 3 e 4 d) Heparina de baixo peso molecular e) As letras a e b estão corretas Respostas SAF: 1. As condições abaixo levam à consideração de SAF. et al.: Yoshinari NH e Bonfá ESDO. 2. Tem a presença de anti-cardiolipina IgM 120 MPL (normal 10) em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. . In. Como se faz o diagnóstico de SAF? a) 1 manifestação clínica + 2 dosagens de anticorpo antifosfolipide com intervalado de 12 semanas b) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 12 semanas c) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 6 semanas d) 2 manifestações clínicas + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide c) 1 manifestação clínica + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide 2.

dada à semelhança clínica e patológica com a doença do soro. caracterizadas por um intenso infiltrado inflamatório acometendo a parede de vasos de qualquer calibre. Trata-se das Vasculites Sistêmicas.voltar ao índice VASCULITES SISTÊMICAS Ari Stiel Radu Halpern DEFINIÇÃO Vasculite. glomerulonefrites. a resposta terapêutica ao uso de drogas imunossupressoras. Outra forma peculiar de vasculite. No entanto. sugere um mecanismo imunológico envolvido na maioria dos casos. é um processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. Estas Vasculites Sistêmicas Primárias são doenças relativamente raras mas de grande importância clínica. neuropatia periférica. a granulomatose de Wegener. FISIOPATOLOGIA As vasculites sistêmicas primárias são um grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida. particularmente aquelas que se caracterizam pelo envolvimento concomitante de múltiplos órgãos e sistemas. existe um grupo de doenças no qual o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias. úlceras cutâneas. apenas uma pequena . isquemia periférica e trombose arterial ou venosa. Igualmente. No entanto. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos com a conseqüente ativação da cascata do complemento é um dos mecanismos tradicionalmente sugeridos. No entanto. acompanhada de necrose fibrinóide do vaso. geralmente não se encontra depósitos de imunecomplexos nos vasos e tecidos acometidos pelas vasculites. é bem conhecida a relação entre certas formas de vasculites sistêmicas (particularmente a poliarterite nodosa e a crioglobulinemia) e infecções virais crônicas. devido sua gravidade e pelo fato de representarem um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas. Muito embora este processo possa acompanhar doenças do tecido conectivo e neopalsias são as formas primárias que serão discutidas em detalhes neste capítulo. Trata-se de um achado comum a várias doenças humanas incluindo aqui doenças infecciosas. Da mesma forma. está relacionada com a produção de auto anticorpos dirigidos contra enzimas lisossômicas de neutrófilos. neoplásicas e imunológicas.

as alterações histológicas também não são específicas das várias formas de vasculites. um método que potencialmente retira imunecomplexos da circulação. a maioria dos pacientes se enquadre em uma das formas clássicas de vasculite. do tipo de vaso acometido (TABELA 1) e de manifestações clínicas. nenhuma delas definitiva. Vasculites sistêmicas primárias: classificação segundo o tamanho dos vasos CALIBRE DO VASO V. TABELA 1. No entanto. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre .voltar ao índice parcela de pacientes com vasculites sistêmicas se beneficia de plasmaferese. Consequentemente. CLASSIFICAÇÃO O quadro clinico das vasculites sistêmicas costuma ser mais ou menos incaracterístico. uma vez que qualquer órgão ou sistema pode ser acometido. Embora. Assim sendo. O diagnóstico definitivo ainda depende em grande parte de achados de histopatologia. o diagnóstico diferencial das diferentes doenças que compõe o grupo das vasculites sistêmicas depende do conjunto de características do infiltrado inflamatório. uma parcela significativa apresenta formas mistas ou incaracterísticas. Finalmente. outras alterações da imunidade (celular e humoral) também são consideradas na fisiopatologia destas doenças. é preciso lembrar que as próprias células endoteliais e da musculatura lisa dos vasos podem participar ativamente na resposta imune. de Hipersensibilidade Henoch Schoenlein Granulomatose de Wegener Poliangiíte microscópica Angiíte de Churg Strauss Poliarterite Nodosa Arterite de Takayasu Arterite Temporal Vênulas e Capilares ++ ++ + + Pequeno Médio Grande ++ ++ + + ++ ++ ++ + ++ Existem várias classificações das vasculites sistêmicas.

Estes critérios foram criados com o objetivo de separar entidades distintas dentro do grupo das vasculites sistêmicas e não como critérios diagnósticos destas doenças.Vasculite de Henoch Shoeinlein 3. .Vasculites associadas ao anticorpo contra citoplasma de neutrófilos (ANCA) Granulomatose de Wegener Poliangiíte Microscópica 4. Neste capítulo iremos abordar apenas as principais formas de vasculites sistêmicas. Mais recentemente. A histologia revela o padrão de leucocitoclase caracterizado pelo infiltrado de polimorfonucleares apresentando fragmentação dos núcleos (citoclase).Vasculite de hipersensibilidade 2. Outros critérios divergentes também foram publicados e ainda não existe um consenso neste sentido. urticária e úlceras necróticas. ou mesmo em associação com outras formas de vasculites primárias. afetando vênulas e capilares. Este mesmo padrão clínico e histológico pode ser observado na doença do soro. Na maioria dos pacientes o quadro permanece limitado à pele.Arterite temporal (arterite de células gigantes) 1.voltar ao índice vasculites sistêmicas primárias.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas de vasculites predominantemente cutâneas. Mais raramente existe algum grau de envolvimento orgânico leve.Arterite de Takayasu 7.Síndrome de Churg Strauss 6. nas vasculites associadas à neoplasias e infecções. nas vasculites secundárias às doenças do conectivo.Poliarterite nodosa 5. neoplásicas e outras) que mimetizam quadro de vasculite. Em 1994 foram publicados os critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a classificação das vasculites. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas (infecciosas. a descoberta da presença de auto-anticorpos específicos para certas formas de vasculites. o quadro cutâneo é sempre preponderante. Clinicamente se manifestam como púrpura cutânea disseminada ou outras lesões dermatológicas como pápulas. sem nos prender a um critério de classificação específico que inclua todas as doenças deste grande grupo: 1. bolhas. bem como avanços no conhecimento da imunopatologia de algumas doenças têm auxiliado na tarefa de classificar estas doenças com objetivo de individualizar o tratamento. porém.

A lesão característica de uma vasculite necrotizante e granulomatosa é observada principalmente no trato respiratório baixo. a púrpura de Henoch Shönlein merece consideração especial.Vasculite de Henoch Shönlein Embora também seja uma forma de vasculite de hipersensibilidade. Biópsias das lesões revelam o padrão típico de vasculite leucocitoclástica com depósitos freqüentes de IgA na pele e nos rins que apresenta um quadro de glomerulonefrite necrotizante com crescentes. A doença afeta homens e mulheres de qualquer idade. A tríade clínica clássica de sinusite.1 Granulomatose de Wegener A granulomatose de Wegener (GW) é uma forma de vasculite sistêmica que tipicamente envolve o trato respiratório alto. corticosteróides podem ser utilizados. Clinicamente caracteriza-se pela presença invariável de púrpura palpável associada com artralgias difusas. vômitos e dor abdominal intensa mimetizando abdômen agudo cirúrgico. Raramente evolui com intucepção de alça intestinal. 3. geralmente com ótima evolução. o diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com quadro de náuseas. Formas atípicas acometendo adultos. A histologia renal revela um padrão de glomerulonefrite segmentar e focal com crescentes. nódulos pulmonares e glomerulonefrite. sem a presença de . Formas leves não necessitam de tratamento. recorrentes ou evoluindo com insuficiência renal também têm sido descritas. cólicas abdominais e glomerulonefrite. Quando há um antígeno precipitante reconhecido. cursando de maneira auto-limitada. pulmões e rins.Vasculites Associadas ao ANCA 3. A glomerulonefrite se manifesta por hematúria microscópica que muito raramente evolui com perda da função renal. Nas formas recidivantes ou naquelas com algum grau de envolvimento orgânico.voltar ao índice Portanto. geralmente é acompanhada de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. No entanto formas idiopáticas e recidivantes (sem um antígeno precipitante reconhecível) também ocorrem. basta a retirada do estímulo antigênico com suspensão do uso de drogas ou tratamento antibiótico no caso de infecções bacterianas. Em geral existe um fator desencadeante (drogas. 2. infecções) que leva ao surgimento das lesões.

Além disso. Complicações comuns como o desabamento do septo nasal e a proptose ocular. dispnéia. O envolvimento pulmonar se caracteriza pela presença de nódulos. auxilia no diagnóstico e acompanhamento terapêutico particularmente naqueles pacientes com forma ativa e generalizada da doença. A forma clássica generalizada da GW é uma doença de péssimo prognóstico na ausência de um tratamento adequado. a demonstração de uma vasculite necrotizante granulomatosa. pANCA pode ser observado . lesões orais e de septo nasal. Quadros típicos se manifestam com envolvimento inicial de vias aéreas superiores. histológicos e laboratoriais. O padrão perinucelar (pANCA) ocorre mais freqüentemente na Poliangiite Microscópica (PAM) também podendo ser observado na GW e mais raramente na Arterite de Churg. No final da década de 1980 foi demonstrada uma associação altamente específica entre a GW e anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA).voltar ao índice depósitos ao exame de imunofluorescência (glomerulonefrite pauci-imune). Este diagnóstico deve ser fortemente considerado em pacientes com envolvimento multisistêmico associado à tríade clínica clássica descrita acima. O padrão ouro do diagnóstico.Strauss descritas abaixo. Além disso a doença costuma cursar com uma vasculite de pequenos vasos disseminada acometendo literalmente qualquer órgão ou tecido. astenia e perda de peso. escarros hemoptoicos ou mesmo hemoptise franca. Além disto. A hemorragia alveolar é uma complicação grave da doença que pode surgir como manifestação inicial ou ocorrer na evolução do quadro. cavidades ou infiltrados intersticiais que se manifestam clinicamente com tosse. dão ao paciente um aspecto mais ou menos característico. no entanto. febre. o envolvimento sistêmico pode ser extremamente florido na dependência do órgão acometido. Os pacientes referem quadros de sinusite ou otite média de repetição. formas localizadas. O envolvimento renal se caracteriza pela hematúria microscópica e insuficiência renal rapidamente progressiva. O diagnóstico da GW é feito com uma associação de achados clínicos. que cursam de maneira mais indolente. Existem dois padrões de imunofluorescência descritos: O padrão clássico (cANCA) é altamente específico para a granulomatose de Wegener. ou de glomerulonefrite com crescentes pauci-imune nem sempre é possível. As lesões de vias aéreas superiores e retro-orbitárias tendem a evoluir de forma progressiva e necrotizante. ANCA são detectados por imunofluorescência indireta. Existem. A detecção destes anticorpos no soro dos pacientes. ou seja.

a histologia revela lesões vasculares em diferentes estágios de evolução. 4. O processo inflamatório é segmentar com infiltrado neutrofílico e necrose fibrinóide. As manifestações clínicas decorrem da oclusão arterial levando a isquemia do órgão ou tecido afetado. necrose da parede e formação de trombos. Mesmo assim a GW permanece uma doença crônica associada com uma importante morbidade e mortalidade. Na sua forma clássica a doença afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. Homens são mais afetados do que as mulheres numa proporção de 2:1 a 3:1 podendo se iniciar em qualquer idade. Trata-se de uma vasculite sistêmica e necrotizante envolvendo vasos de pequeno e médio calibre associada com uma glomerulonefrite semelhante a que ocorre na Granulomatose de Wegener.voltar ao índice em uma grande variedade de situações clínicas não relacionadas com as vasculites sistêmicas.Poliarterite Nodosa A poliarterite nodosa (PAN) foi a primeira forma de vasculite sistêmica a ser descrita. por Kussmaul e Maier em 1866. principalmente nos locais de bifurcação. A ciclofosfamida é a droga imunossupressora de escolha na indução da remissão da doença. Outros esquemas imunossupressores menos agressivos podem ser utilizados em formas localizadas ou. na mantenção da remissão. O tratamento imunossupressor mudou radicalmente o prognóstico desta doença antigamente mortal. a presença de auto-anticorpos da classe dos ANCA e sua sensibilidade terapêutica à ciclofosfamida sugerem uma maior relação fisiopatológica com a granulomatose de Wegener do que com outras formas de vasculite. 3. O diagnóstico precoce e o tratamento especializado são fatores que auxiliam na melhor evolução destes pacientes. Característicamente. Apesar de não cursar com lesões granulomatosas e envolvimento de vias aéreas superiores. .após o período de indução. O tratamento ideal da GW sistêmica e generalizada inclui ciclofosfamida e corticosteróides em dose alta. desde o estágio inicial descrito acima até a presença de infiltrado de células mononucleares. O envolvimento renal freqüente pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada.2 Poliangiite Miscroscópica A PAM é uma forma de vasculite que historicamente foi classificada como parte do espectro clínico da poliarterite nodosa (vide abaixo). As lesões da PAN afetam artérias de médio e pequeno calibre.

Trata-se de uma doença mais freqüente em mulheres jovens entre 20 e 30 anos de idade. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. em grande parte. artralgias e astenia. Por isso. astenia e perda de peso são freqüentes. O tratamento inclui corticosteróides e. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. da demonstração histológica das lesões. Sintomas mais sugestivos da doença incluem a presença de livedo reticularis. Sintomas articulares. 6. asma de início (ou piora) recente. ANCAs podem ser detectados em uma pequena parcela dos portadores de SCS. O quadro clinico sobrepõe-se ao da PAN exceto pelo envolvimento pulmonar e história de atopia. eventualmente. drogas imunossupressoras. perda de peso. Outras vezes encontra-se um aspecto em muito semelhante ao da poliarterite nodosa (vide abaixo).voltar ao índice O quadro clínico pode ser bastante variado dependendo da distribuição das lesões. Não existem achados laboratoriais específicos da PAN. Além disso o quadro clínico pode ser bastante inespecífico. Nos casos associados ao vírus da hepatite B o tratamento antiviral específico deve ser introduzido. Estes sintomas inespecíficos costumam passar . geralmente com padrão perinuclear. é necessário conhecer esta doença para que. mialgia e dor visceral também ocorrem comumente. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica. 5. Sintomas constitucionais iniciais como febre. frente a um quadro clínico compatível se levante a suspeita. mononeurite múltipla e hipertensão arterial.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A vasculite de Churg Strauss (ou angiite granulomatosa e alérgica) é uma forma de vasculite necrotizante sistêmica acometendo vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. Muito embora classificada separadamente neste capítulo. particularmente a aorta e seus ramos.Arterite de Takayasu A arterite de Takayasu (AT) é uma forma de vasculite afetando artérias de grande calibre. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. lesões cutâneas e vasculite disseminada. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. A confirmação diagnóstica depende. Existe uma típica relação com história de atopia. A doença pode se manifestar inicialmente com quadro de febre alta.

pulmão e pele é bastante raro.nos quais os pacientes passam a ser investigados por um quadro crônico de febre de origem indeterminada. muitas vezes associados com dilatações pós-estenóticas e formações de aneurismas. Trata-se de uma vasculite acometendo artérias de grande e médio calibre. Estas alterações são facilmente identificadas em exame arteriográfico. degeneração da camada média e fibrose da adventícia. ocorrem manifestações de estenose arterial como a claudicação de membros. Além disso. é muito freqüente a associação da AT com quadro de Polimialgia Reumática caracterizado por artralgias. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular.voltar ao índice desapercebidos exceto nos casos mais intensos. A suspeita diagnóstica é feita em pacientes com mais de 50 anos de idade apresentando quadro clínico característico associado com grande elevação da . No entanto. Com o tempo ocorre hiperplasia da íntima.Arterite temporal A arterite temporal (ou arterite de células gigantes) é uma forma de vasculite que acomete tipicamente pacientes após a quinta década de vida. ao contrário daquilo que foi descrito nas demais formas de vasculite. O quadro histológico caracteriza-se inicialmente por um processo inflamatório granulomatoso afetando a camada média e adventícia da artéria. Outras vezes a doença permanece totalmente assintomática sendo detectada em um exame de rotina devido a ausência de pulsos periféricos ou assimetria da pressão arterial nos membros. Na fase inicial da doença as provas de atividade inflamatória (velocidade de hemossedimentação. oclusiva. medicamentos anti-adesivos plaquetários e eventualmente procedimentos cirúrgicos são necessários. dor e rigidez da musculatura lombar. 7. proteína C reativa) apresentam-se muito elevadas. No entanto. o envolvimento de órgãos como rins. Na fase oclusiva. Apesar de ser uma doença sistêmica. portanto todo paciente suspeito deve ser imediatamente tratado para evitar esta complicação. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal causada pelo acometimento da artéria temporal. na fase crônica. As artérias envolvidas desenvolvem estreitamentos segmentares (ou mesmo oclusões). podem estar normais. A amaurose da AT é irreversível. isquemia mesentérica. esta é uma doença sistêmica cursando frequentemente com manifestações gerais como febre e perda de peso. O tratamento na fase aguda é feito com corticosteróides. Com a evolução da doença. cervical e ombros. Outras manifestações freqüentes incluem claudicação de mandíbula e manifestações oculares como diplopia ou amaurrose súbita. particularmente carótida e seus ramos.

As vasculites sistêmicas primárias são doenças nas quais o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias representando um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas.Vasculite de Henoch Shönlein Associação entre púrpura cutânea. particularmente o vírus da hepatite B.voltar ao índice velocidade de hemosedimentação. poliartralgia. O diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas como infecções e doenças do conectivo. Fisiopatologia Grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida mas de provável modulação imunológica. Corticosteróide em alta dose inicial é necessário para evitar complicações ou recorrência da doença. Com o tempo a dose é reduzida progressivamente porém alguns pacientes permanecem dependentes de doses baixas de corticóides. VASCULITES Definição RESUMO Processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre vasculites sistêmicas primárias. Classificação Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. A biópisa de artéria temporal pode revelar uma vasculite granulomatosa porém. . Alguns casos de vasculites estão relacionadas com exposição crônica à antígenos virais. afetando vênulas e capilares. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com complicações intestinais.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas predominantemente cutâneas. Menos frequentemente a doença evolui de forma recorrente ou crônica e raramente leva a insuficiência renal. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos. 1. nos casos altamente suspeitos o tratamento deve ser introduzido mesmo na ausência de confirmação histológica. nenhuma delas definitiva. alterações de imunidade celular e humoral estão implicados na sua fisiopatologia. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas que mimetizam quadro de vasculite. cólicas abdominais e glomerulonefrite. A maioria dos casos é auto-limitada. 2.

Areterite de Takayasu (AT) Vasculite que afeta aorta e seus ramos.voltar ao índice 3. Febre. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. isquemia mesentérica. eventualmente. A lesão renal de ambas doenças é uma glomerulonefrite crescentica segmentar e focal pauci-imune.com atividade inflamatória.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A angiite granulomatosa e alérgica acomete vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. drogas imunossupressoras. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal. Casos suspeitos devem ser tratados com corticosteroides. 5. em grande parte.Poliarterite Nodosa (PAN) A PAN afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. Na GW observa-se também uma vasculite necrotizante e granulomatosa principalmente no trato respiratório baixo. A doença acomete particularmente ramos da carótida. mononeurite múltipla e hipertensão arterial. A GW envolve o trato respiratório alto. 7. artralgias e mialgias ocorrem junto com sintomas variados incluindo livedo reticularis. A doença pode passar desapercebida ou se manifestar com quadro agudo de febre e artralgias. O diagnóstico depende da demonstração arteriográfica das lesões. os rins. A complicação mais temida é a amaurose súbita. A confirmação diagnóstica depende.Granulomatose de Wegener (GW) e a Poliangiite Microscópica (PAM) Vasculites que afetam pequenos vasos associadas à presença de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos. os pulmões. Na PAM há um envolvimento renal freqüente que pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. ANCA padrão perinuclear é observado na PAM e outras patologias. Claudicação de mandíbula e manifestações oculares tambémsão freqüentes. da demonstração histológica das lesões. 6. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. O tratamento corticóide está indicado apenas na fase aguda. Anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) com padrão clássico na imunofluorescência relacionam-se especificamente com a GW. astenia. . Posteriormente podem surgir sintomas relacionados com estenose arterial como a claudicação de membros. O tratamento inclui corticosteróides e. mais freqüente em mulheres jovens. acompanhada de vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido.Arterite temporal Vasculite de pacientes com mais de 50 anos associada com grande elevação das provas de atividade inflamatória.. da doença. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica e historia de atopia. 4.

trata-se de púrpura de Henoch-Shönlein necessitando de tratamento com corticóide.: The spectrum of vasculits. Púrpura e úlceras cutâneas e. Febre e perda de peso b.. 5. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Neuropatia periférica c. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. 1994 3.HUNDER G. p.J. São sintomas sugestivos de vsculite sistêmica a. Biópsia da lesão revela vasculite leucocitoclástica. R. ANCA clássico está especificamente associado com a poliarterite nodosa d. Assinale a correta. febre.JEANETTE. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados laboratoriais e clínicos 2..89. Solicitar pesquisa de ANCA e. Ann Intern Med v. trata-se de lúpus eritematoso sistêmico e deve ser tratada com drogas imunossupressoras d. dor testicular. KATZ P. Assinale a correta a.: The antineutrophil cytolplasmic antibody-associated vasculitides. histológicos. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados clínicos.: Nomenclature of systemic vasculitides. FALK. Solicitar sorologia para hepatite B c. 2004.187-192.660-676. 4-b. . FALK. 42 anos apresentando quadro de dor abdominal. Paciente do sexo masculino. Trata-se de uma vasculite de hipersensibilidade e deve ser tratada com corticóides b. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliarterite nodosa e. d. 4. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra a célula endotelial b. Arthritis Rheumatism v. Nenhuma das anteriores 5. ANDRASSY. Proposal of an international consensus conference. 4. 2-e.JEANETTE. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. Solicitar pesquisa de ANCA. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. 1065 2. Glomerulonefrite e hemorragia aveolar d. O diagnóstico das vasculites depende exclusivamente de achados de histopatologia.voltar ao índice VASCULITES QUESTÕES 1.G et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of vasculitis.1978.37.F. livedo reticular e neuropatia periférica. S52-6. 25(1) Suppl 44.H.. Qual das afirmativas abaixo é correta? a. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliangiite microscópica Respostas VASCULITES: 1-d. 3-b. K.immunologic and therapeutic considerations. neoplásicas e infecciosas c. Am J Med.FAUCI A. pathologic. R. p. Solicitar sorologia para hepatite B b. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. laboratoriais e eventualmente radiológicos e. 117139. trata-se de vasculite de hipersensibilidade não necessitando de tratamento medicamentoso e. 2007. d. J. Clinical. STONE J.. a. HAYNES B.J Clin Exp rheumatol v. ANCA perinuclear está especificamente associado com a granulomatose de Wegener c.SEO P. p. deve-se investigar causas imunológicas. Arthritis Rheumatism v33. p. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) c. Todos acima 3. Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade apresentando púrpura cutânea em membros inferiores. ANCA clássico está especificamente associado com a granulomatose de Wegener b.C.C. J. Assinale a alternativa correta: a.

O condrócito é dotado de um arsenal enzimático que age sobre o colágeno. que ocorre de maneira a garantir uma adequada homeostase tecidual. as doenças osteoarticulares foram responsáveis por 10. A osteoartrite parece acometer igualmente ambos os sexos. dados obtidos junto ao Instituto Nacional de previdência Social mostraram que em 1974. visto constituir uma das principais causas de perda de horas de trabalho. Trata-se de um mecanismo fisiológico de adaptação e renovação tecidual. e os proteoglicanos. FISIOPATOLOGIA A integridade do tecido cartilaginoso depende de um lento turnover dos elementos da matriz. além de acarretar gastos com internações e cirurgias reparadoras para o tratamento desses doentes. se considerarmos a faixa etária abaixo dos 45 anos. 20% com quadro moderado ou severo. a osteoartrite pode iniciar-se já na adolescência e atingir aos 40 anos 90% dos indivíduos.6% das faltas ao trabalho (ocupando o terceiro lugar das causas de incapacidade. e destes. de modo a promover uma degradação tecidual localizada e controlada para dar lugar à síntese de novas moléculas quantitativa e qualitativamente adequadas às necessidades biomecânicas do momento. A osteoartrite foi a causa do impedimento laborativo em 7.8% dos casos. Considerando-se os achados radiográficos.voltar ao índice 1 OSTEOARTRITE Ricardo Fuller EPIDEMIOLOGIA A osteoartrite (também denominada osteoartrose ou artrose no nosso meio) é doença de alta prevalência. os homens são maioria. o impacto gerado pela OA é de grande monta em nível mundial. porém. 85% dos indivíduos na faixa dos 55 aos 64 anos. atingindo aproximadamente 10% da população acima dos 60 anos. 52% da população adulta apresenta OA de joelhos. A osteoartrite representa a falência cartilaginosa que . No Brasil. Considerando apenas o aspecto histopatológico. 85% apresentam algum grau de OA em uma ou mais articulações e acima dos 85 anos a prevalência da doença (radiográfica) alcança os 100%. Do ponto de vista socio-econômico. nas mulheres a prevalência é maior após os 55 anos. enquanto que. após as doenças mentais e as cardiovasculares).

formando clones de duas ou mais células. Ocorre a redução progressiva da espessura da cartilagem que culmina com a desnudamento do osso subcondral. por sua vez. em geral. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os prócatabólicos que são as citocinas. e secundária quando claramente decorrente de agentes locais ou sistêmicos que agindo na articulação. CLASSIFICAÇÃO A osteoartrite é definida como idiopática quando não existem fatores predisponentes identificáveis. frequentemente aquelas que suportam carga. com núcleos hipertróficos e multiplicação celular. principalmente junto às fibrilações. induzindo à liberação de citocinas e outros mediadores inflamatórios. que. Tanto a OA idiopática. A membrana sinovial inflamada por sua vez acelera a degradação cartilaginosa via liberação de enzimas proteolíticas no líquido sinovial. que deterioram as propriedades do tecido.voltar ao índice 2 ocorre quando se instala o desequilíbrio entre a degradação e o processo de reparação tecidual. fundamentalmente aquelas necessárias para um desempenho funcional ideal. como os joelhos. PATOLOGIA A cartilagem osteoartrítica sofre degradação. coxo-femorais e coluna vertebral. sofre intensa remodelação. próprio da cartilagem). formando exostoses marginais denominados osteófitos. poucas articulações. tornando-se mais denso e prolongando-se nas bordas da superfície articular. . modificariam suas características. denominadas metaloproteases. Sob a ação das citocinas. Paralelamente. Na OA secundária o dano articular atinge. tornam-se metabolicamente mais ativos. O principal sistema de degradação da cartilagem articular inclui 3 enzimas zinco-dependentes existentes no condrócito e na sinóvia. acelerando a degradação. ocorre também a produção de colágenos ectópicos (colágeno I no lugar do colágeno II. como a secundária podem ocorrer como formas localizadas ou generalizadas. principalmente a interleucina 1 e o fator de necrose tumoral alfa e os pró-anabólicos que são os fatores de crescimento. Os debris osteocartilaginosos são fagocitados pelas células da membrana sinovial. com o surgimento de fibrilações e erosões. Esses mediadores promovem junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). ocorre morte de condrócitos. Os condrócitos. em decorrência da ação de fatores mecânicos locais.

entre outras. deformidades articulares congênitas (p. Já na osteoartrite idiopática destaca-se a forma generalizada. joelho varo ou valgo. . consequentemente. ou seja.voltar ao índice 3 Atuariam como elementos de estresse mecânico. etc) que acarretem sobrecarga anormal nas articulações como encurtamento de membros. O processo osteoartrítico leva à perda gradual da estabilidade articular e. geralmente meses a anos. displasia acetabular. com a progressão da OA. No exame físico. A evolução da doença é lenta. Os casos de evolução mais grave apresentam deterioração da função articular. geralmente de curta duração (menos de 15 minutos). o que a diferencia da dor localizada que acontece por exemplo nas tendinopatias. chegando até a anquilose. que ocorre por exemplo na artrite da doença reumatóide e tende a ser contínua. é comum encontrar dor à palpação. quaisquer fatores (endócrinos. que podem cursar em paralelo com a OA. metabólicos. Ela tende a ser difusa. etc. obesidade. Posteriormente. incluem rigidez matinal. torna-se contínua e difusa. verificada principalmente em mulheres. da dor com características inflamatórias. ex. e. instabilidade articular gerada por desvio de alinhamento. meniscos. num sentido mais genérico. à dor de maior intensidade e à limitação. tendões. com características basicamente mecânicas (isto é. etc). derrame articular e comprometimento músculo-tendíneo. crepitação (fina ou grosseira) aos movimentos e alargamento articular rígida à palpação (que corresponde aos osteófitos). inicialmente antálgica (funcional) e na evolução anatômica. Nas fases iniciais. neurológicos. a dor é fugaz e episódica. Às vezes. ligamentos. vícios posturais. aparece com o início do movimento e melhora com o repouso). cápsula e músculos. Existe um forte componente genético nessa forma de doença. sinais inflamatórios. Outros sintomas da OA. o que permite diferenciá-la na maioria das vezes. escoliose. determinada pelo encurtamento de ligamentos. bursites ou lesões meniscais. tendões e músculos). e o seu início é impreciso no tempo. flacidez ou hipotrofia dos elementos estabilizadores da articulação (cápsula. QUADRO CLÍNICO O principal sintoma e da osteoartrose é a dor articular de duração e intensidade variáveis de acordo com o estado evolutivo da doença. acometendo em 85 % dos casos as mãos.

voltar ao índice .

O joelho é uma das articulações mais atingidas. À direita. Ainda nas mãos é notório o envolvimento da base do polegar. a osteoartrite atinge os discos (OA intervertebral ou doença discal degenerativa) e as articulações interapofisárias. com a formação de nódulos de Heberden e Bouchard respectivamente (FIGURA 2). Essa forma tem importante influência genética. mãos com nódulos de Heberden nas articulações interfalangeanas distais e Bouchard nas proximais. Em alguns pacientes existe uma deficiência intrínseca da cartilagem da patela.voltar ao índice 5 Nas mãos. Essa forma de OA é conhecida como osteoartrite nodal. na figura do meio. que corresponde à formação de osteófitos locais. eventualmente com períodos de crises vinculadas principalmente ao esforço e vícios posturais. Exames complementares . na articulação trapézio-metacarpeana. O processo manifesta-se como uma dor local. denominada condromalácia de patela. e os pacientes que a apresentam cursam também com uma grande freqüência de envolvimento articular extra-mãos. A OA fêmuro-patelar também é bastante freqüente e sintomática. e eventualmente dor radicular devido a compressão das raízes na sua emergência pelos forames intervertebrais. O compartimento medial é o comprometido com maior freqüência por suportar aproximadamente 85% da carga do joelho. detalhe do Heberden: verifica-se que a nodulação tem localização dorso-lateral. Os segmentos mais atingidos são os mais móveis. Manifestações da osteoartrite: à esquerda joelhos em varo apresentando-se edemaciados (setas). É possível verificar um aumento de volume local. o cervical (principalmente entre C5 e C7) e o lombar (principalmente entre L4 e S1). Bouchard Heberden FIGURA 2. e predomina em mulheres. também denominada de rizartrose. A OA dos joelhos pode cursar com deformidade em varo (FIGURA 2) ou valgo. A OA nessa localização está muito relacionada ao uso excessivo e em atividades que envolvam preensão com carga. de consistência endurecida. as articulações mais afetadas são as interfalangeanas distais e as interfalangeanas proximais. na proporção de 9:1. Os sintomas podem ser crônicos. Na coluna. determinada por complexos disco-osteofitários. que favorece o surgimento mais prematuro da doença. isto é.

esclerose óssea subcondral e osteófito. Nesses casos não se configura o diagnóstico de osteoartrite. Cistos e erosões ósseas podem estar presentes nos casos mais severos. principalmente das grandes articulações. Manifestações radiográficas da osteoartrite. DIAGNÓSTICO Habitualmente suspeita-se de osteoartrite nos casos de dor insidiosa. como radiografia convencional. Os achados radiográficos incluem redução do espaço articular. TRATAMENTO . quadris. porque é muito freqüente a existência de alterações radiográficas compatíveis com osteoartrite. com redução do espaço articular. coluna e mãos. acrescidas de deformidades. FIGURA 3. À direita.voltar ao índice 6 Na prática clínica. Esse fato é particularmente comum na coluna. Para o diagnóstico. Nos casos mais avançados. Isso. verifica-se o envolvimento das articulações interfalangeanas na osteoartrite nodal: estão presentes as mesmas alterações descritas para os joelhos. Exames laboratoriais são normais. No centro observam-se grandes osteófitos na coluna lombar. a intensidade do dano articular na OA pode ser avaliado por métodos de imagem clássicos. na ausência de sintomas. prestando-se mais para o diagnóstico diferencial com outras artropatias crônicas. com poucos sinais inflamatórios em indivíduos acima de 50 anos. quando exames de rotina podem revelar a presença de osteófitos sem nenhuma clínica. podem exibir uma discreta elevação das provas de fase aguda. tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética. esclerose óssea subcondral e osteófitos que indicam remodelação óssea (FIGURA 1-II e 3). é fundamental a associação dos sintomas com os achados dos métodos de imagem. atingindo joelhos. À esquerda verifica-se envolvimento dos joelhos. principalmente a radiografia.

a cloroquina. antiinflamatórios não hormonais e os miorelaxantes. Tratamento medicamentoso Inclui dois grupos de medicamentos: os de ação rápida e os de ação lenta. Bengala. grande comprometimento da articulação identificado por métodos de imagem. obesidade. Existem evidências que os fármacos citados acima possam atuar também por esse mecanismo. 1. É importante que se estabeleça um programa de repouso e exercícios que tem por finalidade melhorar a estabilidade articular. Preconiza-se também a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) e a acupuntura. Outro grupo de fármacos de ação lenta. palmilhas e calçados anti–impacto e redução do peso são medidas importantes na redução dos sintomas e progressão da doença nas articulações de carga. preconiza-se o uso de infiltrações com corticóide de depósito e eventualmente uso de colchicina. ambos para efeito analgésico e relaxante. Os 2 primeiros devem ser utilizados pelo menor tempo possível. 2. mas sua real eficácia para mudar a história natural da doença ainda não está plenamente estabelecida na literatura médica. Fármacos de ação lenta: esse grupo contempla os fármacos de ação lenta para o controle dos sintomas cuja ação se inicia geralmente após 1 a 2 meses de uso e persiste por algumas semanas após a suspensão. e o ácido hialurônico (este último é de aplicação intra-articular) e os extratos insaponificados de soja e abacate. Os meios físicos incluem entre outros a crioterapia. Fármacos de ação rápida: são os analgésicos. trauma. minimizando sobrecargas. são os modificadores de doença. o sulato de condroitina. oferecer orientação sobre atividades profissionais e da vida diária que possam ter implicações na progressão da osteoartrite. principalmente se acompanhados de derrame articular. antes chamados de condroprotetores. manifestação . Sempre que possível. Torna-se necessário a educação do paciente quanto à natureza e evolução da doença.voltar ao índice 7 Tratamento não medicamentoso No tratamento da osteoartrite. São exemplos a diacereína. A aplicação de calor profundo na forma de ultrassom não mostrou eficácia em estudos controlados recentes. que atuam via inibição de metaloproteases e estimulação da síntese dos elementos da matriz cartilaginosa. a hidroxiprolina. Nos casos nos quais existe crise inflamatória. 2. o sulfato de glicosamina. deformidade e instabilidade articular para que sejam eliminados quando possível. deve-se reconhecer os possíveis fatores de risco como sobrecarga mecânica. Tratamento cirúrgico Está indicado nos casos que preenchem as seguintes condições: 1.

e as artroplastias. Atualmente são utilizados também em casos selecionados o transplante de condrócitos e cartilagem. progressão lenta. 3. vontade pessoal do paciente.mãos: 1ª carpometacarpiana Interfalangeanas distais – Nódulos de Heberden Interfalangeanas proximais – Nódulos de Bouchard . para que haja colaboração na aderência aos procedimentos fisioterápicos no pós operatório.– Redução do espaço articular . leve a moderada Quadro Clínico Artralgia insidiosa. persistente e sem resposta ao tratamento clínico. quer seja limitação articular e. ex.voltar ao índice 8 clínica grave. hipotrofia muscular) Genética Atividades e posturas de risco Patologia Erosões e fissuras na cartilagem Sinovite secundária. quer seja dor. acometendo 10% dos indivíduos com 60 anos Sexo: predomina nas mulheres principalmente o acometimento das mãos Fisiopatologia Degradação da cartilagem articular decorrente de sobrecarga mecânica ou alterações constitucionais Fatores predisponentes / agravantes Obesidade Lesões articulares preexistentes Instabilidade articular (p. cervicalgia e sinais de compressão radicular Mono /oligoarticular (secundária a fatores locais) ou poliarticular (genética) Topografia: Periférica .Joelhos e quadris Axial – Coluna lombar e coluna cervical principalmente (discos e interapofisárias) Exames complementares RX.Osteófitos .Cistos ósseos (casos avançados) .Esclerose óssea subcondral . tipo mecânica (protocinética e aos esforços) Rigidez fugaz (<15 min) Crepitação articular Sinais flogísticos geralmente leves ou ausentes Coluna -lombalgia. OSTEOARTRITE RESUMO Epidemiologia Idade: prevalência progressiva após os 45 anos. As cirurgias mais realizadas são os desbridamentos e limpeza.

voltar ao índice 9 Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Laboratório – normal Diagnóstico Manifestações clínicas (obrigatório a dor) + RX (ou ressonância / tomografia) Cuidado: existe com freqüência alterações radiográficas sem clínica. tornozelos e ombros 3. extratos de soja e abacate) OSTEOARTRITE QUESTÕES 1. A osteoartrite caracteriza-se ao raio X por apresentar: a) Esclerose óssea subcondral. assintomática. redução do espaço articular e osteófitos 4. cloroquina. A osteoartrite é mais freqüente em quais conjuntos de articulações abaixo: a) Joelhos. ao fazer uma radiografia de tórax num check up descobriu vários osteófitos na coluna torácica. joelhos e coluna c) Punhos. Não medicamentoso: Orientações gerais / afastar fatores predisponentes e agravantes Exercícios Calçados apropriados / órteses Fisioterapia 2. Nesses casos não se configura a osteoartrite Tratamento 1. osteopenia periarticular e sindesmófitos d) Osteopenia periarticular. redução do espaço articular e erosões e) Esclerose óssea subcondral. condroitina. quadris e tornozelos b) Mãos. Assinale a alternativa correta: a) O processo inflamatório é o principal mecanismo de agressão articular na osteoartrite b) O principal tratamento para a osteoartrite são os anti-inflamatórios não hormonais . Mulher de 59 anos. aumento do espaço articular e cistos c) Redução do espaço articular. Medicamentoso: Analgésicos Antiinflamatórios não hormonais Infiltrações (corticóide e ácido hialurônico) Fármacos de ação lenta: glicosamina. redução do espaço articular e fratura de estresse b) Osteófitos. Qual a melhor conduta? a) Fazer uma ressonância magnética para avaliar possibilidade de lesão discal b) Fazer radiografia da coluna lombar e cervical pois os osteófitos nessa topografia são mais freqüentes c) Iniciar fisioterapia para evitar piora do quadro d) Não fazer nada e) Agendar consultas periódicas para manter observação 2. diacereína. tornozelos e coluna e) Cotovelos. quadris e coluna d) Cotovelos.

Ed Roça.b. São Paulo. 4 – c. SP. mais acentuada à direita. 2.voltar ao índice 10 c) A osteoartrite é uma doença degenerativa própria do idoso. In Lopes. do ponto de vista diagnóstico e) Esse paciente teria pouca melhora com o uso de anti-inflamatórios não hormonais Respostas OA: 1 – d. In Yoshinary. que torna-se fibrilada e erodida e) A rigidez matinal prolongada é um dos sintomas verificados na osteoartrite 5. R. pp 139-148. Ed Roca. Osteoartrose. Fuller. e melhora ao repouso da mão. São Paulo. A C. N H e Bonfá. uma vez que ocorre devido a uma involução da cartilagem d) A osteoartrite é uma doença originada na cartilagem articular. R. Osteoartrite. Fuller. 2. Não apresenta outras queixas. Um homem de 38 anos. 2006. podemos afirmar com maior probabilidade de acerto: a) Trata-se de uma artropatia soronegativa devido ao sexo e idade do paciente b) Trata-se de uma artrite reumatóide devido à localização e da cronicidade da dor c) Uma radiografia das mãos pode confirmar a suspeita clínica d) Um fator reumatóide e provas de atividade inflamatória teriam maior valor que o raio X. queixa-se de dor progressiva na base dos polegares. Tratado de Clínica Médica v1. Notou que houve um pequeno aumento de volume localizado na região. Em relação ao caso. eletrecista. 3 – e. A manobra de Finkelstein é negativa (para tendinopatia local). SP. 5 – c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. E S D O. 2000. pp 1721-1729. A dor surge quando ele agarra objetos com força. . Reumatologia para o Clínico.

este pode desenvolver osteoporose.2. A DMO é expressa em gramas de mineral por área (g/cm2) ou volume (g/cm3) em um dado indivíduo. Até o momento não existe medida acurada da resistência óssea.5 desvios-padrão (DP) em relação à média para mulheres jovens brancas saudáveis (T-Score) (TABELA 1). TABELA 1. A DMO é utilizada como medida aproximada por contribuir com aproximadamente 70% da resistência óssea.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea T-Score EPIDEMIOLOGIA DAS FRATURAS É estimado que por volta de 40% das mulheres brancas americanas e 13% dos homens brancos americanos com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica por fragilidade no decorrer de suas vidas.2. A resistência óssea é a resultante da integração entre a qualidade do osso e a densidade mineral óssea (DMO) A qualidade óssea depende da arquitetura. Se um indivíduo não atinge o ótimo do pico de massa óssea durante a infância e adolescência.2.voltar ao índice OSTEOPOROSE Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO A Osteoporose (OP) é uma doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea. sem a ocorrência acelerada de perda óssea. acúmulo de lesão (microfraturas) e mineralização. Baseada nos valores da DMO a Organização Mundial de Saúde (OMS) define osteoporose como DMO abaixo de 2.5 DP T-Score . predispondo o indivíduo ao risco de fraturas.5 DP . remodelamento ósseo. É importante lembrar que a osteoporose nem sempre resulta da perda óssea.1 DP -1 > T-score > . Assim. Categorias para o Diagnóstico de Osteoporose segundo a OMS Categoria Normal Osteopenia Osteoporose Osteoporose Estabelecida Definição T-Score > . Estudos epidemiológicos sugerem que indivíduos com história de fraturas por fragilidade apresentam maior risco de desenvolver novas fraturas. a presença . e é determinada pelo pico de massa óssea e pela quantidade de perda óssea.

TABELA 2 – Classificação de Osteoporose Generalizada Osteoporose Primária Osteoporose Juvenil Idiopática Osteoporose Idiopática em Adulto Jovem Osteoporose Involucional ou Senil Osteoporose Secundária Hipogonadismo Síndrome de Cushing Hiperparatiroidismo Hipertiroidismo Doença celíaca Síndromes de má absorção Doença pulmonar obstrutiva crônica Doença neurológica crônica Artrite reumatóide AIDS/HIV Neoplasias: Mieloma Múltiplo.voltar ao índice de fratura vertebral prévia aumenta em 7 a 10 vezes o risco de nova fratura vertebral subseqüente. Leucemia. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO A osteoporose é referida como doença silenciosa. Lítio Osteoporose Involucional ou Senil O quadro da osteoporose involucional pode se manifestar com a ocorrência 2 . As taxas de sobrevida após fraturas de vértebras e de quadril foram encontradas ao redor de 80% do esperado para homens e mulheres de idade semelhante sem fraturas. A osteoporose generalizada pode ser classificada como primária ou secundária (TABELA 2). Mastocitose Doenças hereditárias do Tecido Conectivo: Síndrome de Ehlers-Danlos Homocistinúria Síndrome de Marfan Osteogênese Imperfeita Medicações: Glicocorticóide. Linfoma. pois a perda óssea pode ocorrer sem sintomas clínicos. Anticonvulsivantes.

pode surgir dor mecânica crônica resultante da deformidade vertebral. a maior parte das fraturas é assintomática e somente se manifestam com a progressão da cifose ou são descobertas durante a realização de radiografias de rotina. Os episódios agudos de dor desaparecem após quatro a seis semanas. resultando em dor e fadiga muscular. Aproximadamente 30% dos indivíduos. acima de 65 anos. As fraturas de coluna torácica levam ao aumento progressivo no grau de cifose. dor contínua e pronunciada distensão abdominal. Os fatores de risco mais importantes associados com o aumento de 3 . Na coluna lombar há retificação da lordose lombar e escoliose. caem uma ou mais vezes por ano e. outras condições devem ser investigadas. O tempo de consolidação da fratura por osteoporose é semelhante ao de qualquer fratura. osteomalácia ou variantes da osteogênese imperfeita. Nos casos em que a fratura vertebral é indolor esta. Se houver atraso na consolidação da fratura. como doença metastática ou mieloma múltiplo. como hiperparatiroidismo.5 cm em 1 ano).voltar ao índice das fraturas axiais ou periféricas ou evoluir silenciosamente. geralmente ocorrem após queda. podem provocar infecções respiratórias repetitivas ou problemas restritivos. levando ao desconforto. na caixa torácica. outras causas de fratura. pode haver diminuição da cavidade abdominal com aparecimento de quadros de obstipação intestinal crônica. As fraturas vertebrais podem se manifestar agudamente com dor nas costas após movimento rápido de flexão. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas Na avaliação clínica de um paciente com suspeita de osteoporose devem-se considerar inicialmente os fatores de risco e afastar causas secundárias de osteoporose. Se a dor no esqueleto persistir após este período. deverão ser consideradas. pode ser diagnosticada clinicamente por perda da altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2. destes. A dor pode ser leve ou intensa. As fraturas de quadril e antebraço distal. A perda progressiva da altura resulta no encurtamento da musculatura paravertebral e contração ativa dos músculos paravertebrais. 3% desenvolvem fraturas. as costelas inferiores podem encostar-se à crista ilíaca. decorrente de novas fraturas. localizada no sítio de fratura ou irradiada para a região anterior do abdome. Após diversos episódios de dor intermitente aguda. A dor piora com a posição em pé prolongada e melhora quando o paciente anda. Na coluna lombar. No entanto. A maior parte das fraturas vertebrais ocorre na região torácica baixa ou lombar alta. As alterações esqueléticas que acompanham a osteoporose acentuada. Em alguns pacientes. extensão ou mesmo após tossir ou espirar.

TABELA 4 – Avaliação Laboratorial Geral de Diminuição da massa óssea Exame Cálcio elevado Fósforo baixo 25 hidroxivitamina D baixa Fosfatase alcalina elevada Calciúria de 24 hs elevada Calciúria de 24 hs baixa Eletroforese de proteínas com pico monoclonal TSH elevado FSH elevado Testosterona livre diminuída Anticorpos:anti-gliadina. osteomalácia Osteomalácia. Exames Laboratoriais Gerais. metástase óssea Hiperparatiroidismo 1ario. Os marcadores de formação óssea incluem a fosfatase alcalina total e fração 4 . Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas MAIORES História pessoal de fratura na vida adulta História de fratura em parente de 1o grau História atual de tabagismo Baixo peso (< 57 kg) Uso de glicocorticóide Idade avançada MENORES Deficiência de estrógeno (menopausa<45 a) Baixa ingestão cálcio durante a vida Atividade física inadequada Alcoolismo Quedas recentes Demência Déficit de visão Doenças crônicas associadas AVALIAÇÃO LABORATORIAL 1. Marcadores Bioquímicos do Metabolismo Ósseo. Doença de Paget Hipercalciúria Deficiência vitamina D Mieloma múltiplo Hipertiroidismo Menopausa Hipogonadismo masculino Doença celíaca Hiperparatiroidismo Insuficiência renal Insuficiência hepática Síndrome de Cushing 2. osteomalácia Deficiência vitamina D. anti-endomísio positivos Paratormônio intacto elevado Creatinina sérica elevada Enzimas hepáticas alteradas C Cortisol livre-urina de 24 hs elevado ou teste de supressão com dexametasona positivo Diagnóstico ou exclusão da patologia Hiperparatiroidismo 1ario.Exames gerais devem ser realizados para se afastar causas secundárias de perda de massa óssea (TABELA 4).Os marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo podem ser utilizados na monitorização da osteoporose e são divididos em marcadores de formação e de reabsorção óssea. TABELA 3.voltar ao índice risco para fraturas osteoporóticas são mostradas na TABELA 3.

5 vezes no risco de fratura em qualquer região. adolescentes. a osteocalcina e os propeptídeos carboxil ou amino-terminais do colágeno tipo I. O T-Score é utilizado para predizer o risco de fratura e classificar a síndrome osteoporótica em mulheres pós-menopausadas (TABELA 1). Os marcadores da reabsorção óssea mais utilizados são produtos da degradação do colágeno. mulheres pré-menopáusicas e homens entre 20 e 50 anos. fêmur total). Os utilizados são: N-telopeptídeo (NTx) e C-telopeptídeo (CTx).3 a 2. piridinolina (PD) e deoxipiridinolina (DPD). Na DXA. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica Pacientes que não estejam em tratamento.0 DP ou inferior é definido como “abaixo da faixa esperada para a idade” e um Z-Score acima de -2. Nestes casos um Z-Score de -2. Em crianças. DENSITOMETRIA ÓSSEA A densitometria óssea de dupla emissão com fonte de raios X (DXA) ainda é o “padrão ouro” para diagnóstico. As indicações para avaliação de densidade óssea segundo a Sociedade Internacional de Densitometria Clínica (ISCD) e Sociedade Brasileira de Densitometria Clinica (SBDens) são mostradas na TABELA 5. TScore (comparação com a média da massa óssea de um indivíduo jovem adulto saudável) e Z-Score (comparação pareada para idade e sexo de um padrão de referência) (FIGURAS 1 e 2). e homens (50-70 a) com fatores de risco Adultos com fraturas de fragilidade Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada Pacientes em tratamento.voltar ao índice óssea. Para cada declínio de aproximadamente um desvio-padrão da massa óssea existe um aumento de 1. onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento 5 . TABELA 5: Indicações Para Avaliação de Densidade Óssea Mulheres com 65 anos ou mais Homens com 70 anos ou mais Mulheres na pós-menopausa < 65 anos. devem ser usados o Z-Score. Os locais mais comumente avaliados densitometricamente são a coluna (L1L4) e quadril (colo de fêmur. a massa óssea é relatada como: um valor absoluto em g/cm2 .0 deve ser classificado como “dentro dos limites esperados para a idade”. monitorização e investigação clínica do paciente com osteoporose.

devem ser realizadas para se identificar fraturas vertebrais assintomáticas. Utiliza-se a 6 . em perfil.5 DP) FIGURA 2.5 DP) Avaliação de Fraturas Vertebrais A radiografia de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4). Densitometria óssea da coluna lombar em mulher na pós menopausa demonstrando osteoporose na região de coluna lombar total L1-L4 (T-Score < -2. Densitometria óssea de quadril em mulher na pós-menopausa demonstrando osteoporose na região de colo de fêmur e fêmur total (T-Score < -2.voltar ao índice FIGURA 1.

Grau 2 (moderada). Classificação das fraturas vertebrais: Grau 1 (leve). TFator(es) de Risco Ausente Presente NOF < . TABELA 6.voltar ao índice análise semi-quantitativa para a classificação das fraturas vertebrais: Grau I ou deformidade leve: redução de 20-25% do corpo vertebral. Grau II ou fratura moderada: redução de 25-40% e Grau III ou fratura grave: redução > 40% (FIGURA 3).5 DP Score AACE -2. Várias sociedades médicas têm sugerido diretrizes para o tratamento e prevenção da osteoporose. Grau 3 (grave) Prevenção e Tratamento da Osteoporose Embora a diminuição na DMO possa predizer o risco de fratura.5 DP Nutrição Evidências sugerem que a ingestão de cálcio é importante durante o crescimento esquelético e o desenvolvimento do pico de massa óssea. Em 1998 a “National Osteoporosis Foundation (NOF)” publicou diretrizes em colaboração com 10 organizações médicas. a incidência de novas fraturas é o fator mais importante para avaliar o efeito de uma intervenção nos estudos de tratamento e prevenção da osteoporose. Segundo a NOF e a “American Association of Clinical Endocrinologists (AACE)” as recomendações para o tratamento farmacológico visando reduzir o risco de fraturas nas mostradas na TABELA 6. Recomendações da terapia farmacológica em mulheres pós-menopausadas.5 DP 1. Suplementos 7 . Anterior Bicôncava Posterior Grau 1 Leve 20-25% Normal Grau 2 Moderada 25-40% Grau 3 Grave > 40% FIGURA 3. segundo a National Osteoporosis Foundation (NOF) e a American Association of Clinical Endocrinologists (AACE).2 DP < -1.

deficiência de vitamina D.voltar ao índice contendo cálcio e vitamina D mostram reduzir a perda óssea em homens e mulheres acima de 65 anos de idade. piorando o balanço de cálcio do organismo. não aquisição de massa óssea. A presença de oxalatos (frutas ou vegetais). dificultam a absorção adequada de cálcio. Pacientes com diagnóstico de OP devem evitar exercícios abdominais dinâmicos ou exercícios que requerem movimentos de torção. mas com diferentes resultados dependendo do período da vida do indivíduo. impedindo a sua absorção. e minimizar o trauma. Nos indivíduos idosos. O excesso de sódio. abruptos ou de flexão (TABELA 7) TABELA 7 . porém a quantidade de exercício necessária para minimizar esta perda é desconhecida. proteínas e uso de diúreticos (não tiazídicos) aumentam a excreção renal. enlatados e refrigerantes a base de cola). Exercícios Um modelo ótimo para prevenção da osteoporose e fraturas osteoporóticas é maximizar e manter a massa e a resistência óssea.Exercícios que devem ser evitados em indivíduos com baixa massa óssea Exercícios abdominais de caráter dinâmico Flexão do tronco Movimentos bruscos e de torção Exercícios com carga abrupta e explosiva Exercício com carga de alto impacto 8 . apresentam grande quantidade de fosfatos que se presentes no lúmen intestinal pode formar cristais com cálcio. irá corrigir esta condição. As carnes e alimentos industrializados (congelados. podendo teoricamente causar mais fraturas. Indivíduos assintomáticos com densidade mineral óssea normal e/ou osteopenia leve podem ser orientados para um exercício mais intenso que ajudará a manter a massa óssea. o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular contribuindo para a prevenção de quedas e menor risco de fraturas. Nos adultos o benefício primário do exercício é a conservação. fitatos (cereais e farinhas) em excesso. com impacto. Exercícios durante a infância e adolescência são mais efetivos para o aumento de força e massa óssea que o exercício na vida adulta. tetraciclina e sulfato ferroso. Assim. Pacientes com osteoporose e/ou história de fratura atraumática apresentam maior risco e não existe evidência que o exercício intenso. A atividade física regular pode contribuir para cada um destes determinantes. em indivíduos idosos com osteoporose o foco primário para a atividade física será minimizar o trauma mais do que construir massa óssea.

Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. onde o risco de desenvolver hipercalcemia e/ou hipercalciúria é reduzido. A vitamina D (D2 e D3) em doses fisiológicas ou farmacológicas tem sido usada para corrigir a depleção de vitamina D e evitar a deficiência de vitamina D em todas as idades. Calcitonina. vegetais de folhas verdes e escuras como espinafre. recomenda-se uma dose de vitamina D de 400 -1000 UI/dia. O leite e derivados são a principal fonte de cálcio. embora este esteja presente em alimentos como o peixe e frutos do mar. Atualmente. Ranelato de estrôncio). a dose de cálcio requerida para alcançar um balanço ósseo positivo é ao redor de 1000 mg por dia.voltar ao índice Cálcio e Vitamina D Baseado em ensaios clínicos e em considerações teóricas. associada a uma ingestão dietética que pode ser tão baixa quanto 500 mg. Raloxifeno. Outras Terapêuticas Farmacológicas As medicações utilizadas para tratamento da Osteoporose podem ser classificadas como anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. 9 . Risedronato. couve e brócolis. Ibandronato. entretanto a grande quantidade de oxalato presente nestes alimentos impede sua absorção adequada.

Baixo peso (< 57 kg) e.voltar ao índice OSTEOPOROSE RESUMO Definição Doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea. Baixa ingestão cálcio durante a vida c. Testosterona livre 6. História de fratura em parente de 1 grau c. Alcoolismo e. Estrógeno. 25 hidroxivitamina D. fratura de quadril e outras fraturas periféricas Fatores de risco para osteoporose e fratura 1. fosfatase alcalina 2. Creatinina sérica. Idade avançada 2. Fraturas a: fratura vertebral : Cifose. Eletroforese de proteínas. Menores a. Critérios da OMS para diagnóstico densitométrico de osteoporose em mulheres na pós-menopausa a) Normal: T-Score > . Risedronato. Atividade física inadequada d. dor aguda. Assintomática 2. Uso de glicocorticóide f. Paratormônio intacto 8. Raloxifeno. Medicações anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato.5 DP c) Osteoporose: T-Score . Déficit de visão h. TSH 5. Deficiência de estrógeno (menopausa < 45 a) b. Demência g. anti-endomísio 4. Doenças crônicas associadas Exames laboratoriais 1.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea 2. fósforo. Calcitonina. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. Suplementação com cálcio e vitamina D 4. Ranelato de estrôncio) 10 .5 DP d) Osteoporose estabelecida: T-Score .1 DP b) Osteopenia: -1 > T-Score > . FSH. Nutrição: alta ingestão de cálcio (> 1000 mg/dia) 2. Exercícios individualizados dependo do grau de perda de massa óssea 3. Cálcio. e homens (50-70 a) com fatores de risco d) Adultos com fraturas de fragilidade e) Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea f) Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea g) Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada h) Pacientes em tratamento.5 cm em 1 ano). Cortisol livre-urina de 24 hs ou teste de supressão com dexametasona Densitometria Óssea 1. Calciúria de 24 hs 3. onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento Exame radiológico para avaliação de fraturas vertebrais RX de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4) em perfil Tratamento 1.2. Ibandronato. Quedas recentes f. História pessoal de fratura na vida adulta o b. redução da capacidade torácica e abdominal b. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica i) Pacientes que não estejam em tratamento. Maiores a. predispondo a um risco de fratura Quadro Clínico 1. História atual de tabagismo d.2. enzimas hepáticas 7. Anticorpos:anti-gliadina.2. Indicações para avaliação da densidade óssea a) Mulheres com 65 anos ou mais b) Homens com 70 anos ou mais c) Mulheres na pós-menopausa abaixo dos 65 anos. fratura de antebraço distal. perda de altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2.

Clinical practice. b) O diagnóstico de osteoporose é secundário a presença de hipotireoidismo. Academic Press. T4 livre normal.8 em fêmur total. 4-d. a) A Atividade física é totalmente contra indicada visto que a paciente apresenta osteoporose de coluna. T-Score em colo femoral = -2.8 em coluna lombar (L1-L4).0 DP.8mg/dl (VR:0.5 DP e T-Score em fêmur total= -2. 11 . -1. 2001. 2-e.3. b) A osteopenia desta paciente deve ser tratada apenas com cálcio e vitamina D c) A osteopenia desta paciente deve ser tratada com cálcio. b) As fraturas vertebrais osteoporóticas são sintomáticas em 80% dos casos. d) A osteoporose estabelecida é a única indicação de terapêutica farmacológica. Physician´s guide to prevention and treatment of osteoporosis. d) A paciente tem indicação de tratamento farmacológico baseado no diagnóstico densitométrico e presença de fatores de risco associados.6 em colo femoral e -1.org/) 2. e) O foco primário para atividade física nesta paciente. 2002 clinical practice guidelines for the diagnosis and management of osteoporosis in Canada. c) Nesta paciente a orientação de exercícios físicos é prioritária para o tratamento da fibromialgia e osteoporose.6mg/dl (VR=8.5 a 1.0 em coluna lombar (L1-L4). com diagnóstico recente de fibromialgia. N Eng J Med 353:595-603. e) Qualquer sítio do esqueleto pode ser utilizado para diagnóstico densitométrico de osteoporose. peso 50 kg. na pós-menopausa. Lewiecki EM.5 DP. d) Outros exames laboratoriais devem ser solicitados para diagnóstico de osteoporose secundária e) A radiografia de coluna é fundamental para o diagnóstico de osteoporose involucional.56 m. e) A decisão terapêutica deve ser baseada principalmente nos achados de densitometria óssea. Feldman D.34. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.0). Avaliação laboratorial de rotina mostrou cálcio=10. mãe com história de fratura de quadril. visando fortalecimento muscular e manutenção da massa óssea.1 a 5). Brown JP. vitamina D e exercícios de alto impacto. Rosen CJ. 3. 3-d. Josse RG. densitometria óssea com os seguintes valores de T-Score: -1. e) O uso de corticóide e anticonvulsivantes são fatores de risco maiores para fraturas 2) 3) 4) 5) Respostas Osteoporose: 1-a. b) A OMS define osteoporose baseado nos valores de desvio padrão da densidade mineral óssea de uma população saudável da mesma idade e sexo.voltar ao índice OSTEOPOROSE QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O Z-Score deve ser utilizado em mulheres jovens.nof. d) Todas as mulheres com 45 anos têm indicação de realizar densitometria óssea. fosfatase alcalina 100UI/l (normal até 150).5UI (VR: 0. 2005. California. c) Treino de equilíbrio é desnecessário já que não apresenta osteoporose de quadril d) Deve realizar atividade física com alto impacto uma vez que o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular. Mulher de 60 anos. Com relação às orientações para a prática de atividade física para esta paciente assinale a alternativa correta. Binkey N.5 a 10. Kendler DL. c) O T-Score deve ser utilizado para o diagnóstico de osteoporose em todas as mulheres. Mulher de 57 anos. Osteoporosis. independente da faixa etária. TSH=5. b) Exercícios de torção da coluna e abdominais dinâmicos são indicados para fortalecimento da musculatura paravertebral. Bilezikian JP. J Clin Densitom 9:4-14. Official Positions of the International Society for Clinical Densitometry and Executive Summary of the 2005 Position Development Conference.1999 (http://www. creatinina=0. Kelsey J. apresentando densitometria óssea com T-Score em L1-L4 = –1. 4. 2002. 2006.0 em colo femoral e T-Score= – 0. na pós menopausa.9 em fêmur total. c) Aproximadamente 40% das mulheres brancas com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica no decorrer das suas vidas. com exercícios de baixo impacto. Assinale a alternativa correta: a) Cifose torácica é uma manifestação inicial de fratura vertebral. será minimizar o trauma. National Osteoporosis Foundation. 5. Petak SM.2. JAMC 167(10 suppl):1. Postmenopausal osteoporosis. crianças e adolescentes. 2nd ed. Leib ES. realizou densitometria óssea que mostrou T-Score= . Marcus R. Assinale e alternativa correta: a) Esta paciente não tem indicação de terapêutica farmacológica. Assinale a alternativa correta: a) Esta mulher tem indicação de terapêutica farmacológica devido a osteoporose involucional na região do quadril. T-Score= .5mg/dl). altura com 1. Mulher 66 anos.

sete entre 100 pessoas procurem auxílio dos serviços de saúde com quadro típico de "reumatismo de partes moles". ou seja. Estes quadros dolorosos podem ser localizados (como uma bursite) ou regionais (quadros miofasciais). Os termos LER (lesões por esforços repetitivos) e DORT (distúrbios osteomusculares relacionados ao trabalho) muitas vezes são incorretamente utilizados como sinônimos de reumatismo de partes moles. ETIOPATOGENIA O sistema músculo esquelético é o responsável pela estabilidade estática e dinâmica das extremidades e do tronco. causando pesado ônus às empresas e à sociedade. Estima-se que a cada ano. sub-aguda ou crônica podem resultar de fatores mecânicos. e alinhamento corporal e postural corretos. bursas. resultando em movimentos livres e indolores. no entanto se referem ao mecanismo de lesão de alguns RPM. ligamentos. e não a um diagnóstico. Constituem as principais causas de morbidade e falta ao trabalho. e trazem forte conotação de doenças ocupacionais. músculos.voltar ao índice REUMATISMOS DE PARTES MOLES Lais Verderame Lage Ricardo Fuller DEFINIÇÃO O termo “reumatismo de partes moles” (RPM) ou “reumatismo extra-articular” faz referência às dores desencadeadas pelas estruturas peri-articulares. biomêcanica adequada. enteses (tecido de inserção tendão-osso) e bainhas tendíneas. A eficiência de sua função depende da integridade de seus componentes estruturais. seja por excesso de uso ou por mal posicionamento de algumas destas estruturas durante determinadas atividades ou ainda como parte do quadro das doenças inflamatórias articulares. Estes quadros dolorosos de natureza aguda. . EPIDEMIOLOGIA As entidades que se reúnem sob o rótulo de reumatismo de partes moles apresentam como denominador comum dor e rigidez músculo-esquelética. fáscias. Essas siglas. Quando há quebra desse conjunto harmônico ocorrem os fenômenos dolorosos e perda da função.

também são de origem não articular. e por isso. Reumatismos de partes moles localizado: Classificação Para fins de facilitar o estudo e compreensão destes quadros. prejuízo da estabilidade. ou ser o resultado de traumas crônicos resultantes de hábitos posturais ou ocupacionais que originam fadiga muscular persistente. O traumatismo pode ocorrer como um acidente único e violento. capsulite adesiva. o processo inflamatório nem sempre está presente. fáscias. enteses. . cápsulas. Por esta razão é potencialmente a articulação mais sujeita aos reumatismos de partes moles. ligamentos. pois esta articulação. e menos freqüentemente bursite do olécrano. visto ser uma articulação multiaxial e a que apresenta maior amplitude de movimentos em todo corpo. mais de 90% das dores localizadas no cotovelo. que pode ser também de origem infecciosa. “Tenho dor no ombro”. e apesar desta condição poder estar associada a espôndiloartropatias (principalmente em homens jovens). 1. A articulação do ombro está muito sujeita as dores não articulares. além do movimento de flexo-extensão. durante a marcha. De modo similar. podemos didaticamente sugerir que as principais estruturas envolvidas nos quadros dolorosos localizados são tendões e suas bainhas. realiza movimentos de torção (prono-supinação) favorecendo o aparecimento de lesões. atualmente se adota a denominação de tendinopatia no lugar de tendinite. É interessante observar que cerca de 90% dos quadros de dor no ombro são “não-articulares”. bainhas tendíneas e menos frequentemente. Dores no calcanhar usualmente estão associadas a entesite da fáscia plantar (fasciíte plantar). havendo por isso. Embora relativamente freqüente. a maioria é resultante de traumatismos agudos ou crônicos e geralmente são acompanhados de incapacidade temporária ou permanente. desequilíbrio músculo-fáscio-tendíneo e tensão. derivando de estruturas como bursas. com imediato aparecimento da lesão. sendo muito comum a epicondilite (que é uma entesite) lateral ou medial. freqüentemente surge pelo excesso de uso (corredores) ou pelo uso de calçados inadequados no amortecimento do impacto do calcâneo contra o solo.voltar ao índice Embora os reumatismos de partes moles englobem grande número de condições dolorosas. Os sintomas são geralmente bem localizados e as queixas específicas – “meu cotovelo dói”.

semimembranoso e sartório na tíbia proximal Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Sobre e distalmente à patela Retro-calcânea Região plantar e medial do calcâneo Região retromaleolar medial Flexores dos dedos das mãos Flexores e extensores dos punhos Abdutor longo e extensor curto do polegar Bainhas tendíneas (p. na região ventral do carpo ESTRUTURA (LOCAL) ACOMETIDA Tanto as bursas como as baínhas tendíneas são muito semelhantes. As bursas geralmente formam uma cavidade achatada. mas podem ser de origem inflamatória como nas doenças metabólicas do tipo da gota e pseudogota. As causas mais freqüentes de bursites são as traumáticas. existem numerosas bursas. As bursas têm como função proteger os tecidos moles das proeminências ósseas adjacentes. punhos) Tendão supraespinhal Região anterior do ombro Todo o ombro (limita abdução) Região anterior do ombro Região medial do cotovelo Região lateral do cotovelo Espessamento e retração da fáscia palmar Nervo mediano na região ventral do carpo Nervo ulnar. sendo muito mais lógico entendermos a origem destes quadros se soubermos a função. enquanto que as bainhas tendíneas são estruturas longas e tubulares. composição e destas estruturas. grupos de tendões com suas bainhas e enteses. não possuem membrana basal e são compostas por um aglomerado de células fibroblásticas. e finalmente processos infecciosos localizados. assim como as células sinoviais. . ex. doenças inflamatórias do tecido conjuntivo como a artrite reumatóide. e seria desnecessário descrever todas elas. apresentam funções macrofágicas e secretoras. O QUADRO 1 traz alguns reumatismos mais comuns na prática clínica.voltar ao índice Fazendo parte do complexo articular. que. Como tecido adventício. QUADRO 1. Principais reumatismos de partes moles localizados NOME DA LESÃO Membros superiores Tendinite estenosante (dedo em gatilho) Tendinopatia dos punhos Tendinopatia de De Quervain Cistos sinoviais Síndrome do impacto Tendinopatia do cabo longo do bíceps Capsulite adesiva do ombro (ombro congelado) Bursite sub-acromial Epicondilite medial (cotovelo de golfista) Epicondilite lateral (cotovelo de tenista) Contratura de Dupuytren Síndrome do túnel do carpo Síndrome do canal de Guyon Membros inferiores Tendinopatia dos glúteos médio e mínimo Tendinopatia da pata de ganso Bursite trocantérica Tendinopatia patelar Tendinopatia do tendão do calcâneo Fasciíte plantar Tendinopatia do tibial posterior Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Inserção do semi-tendinoso.

Ao exame clínico. As inflamações agudas ou crônicas geralmente ocorrem não nos tendões. pois concentra a sua ação sobre uma pequena área. realizados em posições posturais inadequadas. entesopatia retrocalcânea e subcalcânea. com crepitação. como na tenossinovite dos flexores dos dedos das mãos (dedos em gatilho). Freqüentemente esses pontos são agredidos em atividades desportivas e programas de condicionamento físico inadequados. Algumas tenossinovites podem se associar a processo estenosante da bainha tendínea. entre outras. e por fibrócitos e fibroblastos. FIGURA 1. podemos detectar discreto edema e calor local (FIGURA 1). músculo ou cápsula articular no osso. do tendão abdutor longo e extensor curto do polegar (síndrome de De Quervain). Sua principal função é conectar o músculo ao osso tornando o esforço muscular mais eficiente. ou que requeiram o uso de força. paralelas. Durante o movimento as ênteses são expostas a grandes sobrecargas mecânicas. o epicôndilo medial (cotovelo do golfista). ou ainda nos processos inflamatórios da goteira inter-tubercular da cabeça do úmero (tendinopatia do cabo longo do bíceps). Os locais mais acometidos pelos traumas diários e movimentos repetidos que levam a quadros de entesites são o epicôndilo lateral do úmero (cotovelo do tenista). Edema dos tendões flexores dos dedos Entese é o local de inserção de um ligamento.voltar ao índice Os tendões são formados por fibras colágenas densas. mas em suas bainhas (tenossinovites). geralmente associados aos movimentos repetitivos. tal como as bursites. . a entesopatia da pata de ganso. freqüentemente são desencadeadas pelos traumatismos. diminuição de força e espessamento ao longo da unidade músculo-tendínea comprometida. Esses pontos apresentam terminações nervosas especiais e o tendão se alarga e se prende diretamente em leque na zona de inserção.

(40-80 mg de metilprednisolona com 0. Alongamento e fortalecimento de grupamentos musculares envolvidos. TRATAMENTO Antiinflamatórios não hormonais podem ser utilizados. nas doses usuais e antiinflamatórios tópicos (na forma de gel. A eletroneuromiografia está indicada quando existem manifestações de compressão neurológica relacionada ao edema de partes moles adjacente.. Não recomendamos o uso de triancinolona em partes moles ou estruturas não articulares. A ressonância magnética pode demonstrar alterações das estruturas comprometidas. . aerossóis ou adesivos). e a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) podem apressar a melhora. a não ser no caso de tendinopatias calcificadas. Infiltração com corticoesteróides. Os exames de ultrassom dependem da experiência do operador e nem sempre são confiáveis. relacionando-a com alguma estrutura ou tecido específico. mas não devem ser solicitadas de rotina devido ao seu alto custo. As radiografias nem sempre auxiliam.voltar ao índice DIAGNÓSTICO O diagnóstico é principalmente clínico. Aplicação de gelo nos casos agudos ou com sinais flogísticos. pois ela pode acarretar importante atrofia da pele adjacente. Usualmente feito pela identificação de dor bem localizada.5-1ml de lidocaina 2%) é geralmente bastante eficiente. Na fase de recuperação o calor na forma de bolsas térmicas ou ultrasom e ondas curtas. Nas tenossinovites usualmente se consegue sentir crepitação e dor ao longo da bainha acompanhando os movimentos passivos e ativos da articulação adjacente. visando-se prevenir a recorrência. e apresenta efeito duradouro. assim como orientação postural.

voltar ao índice 2. ESTÍMULO Traumas Distúrbios bioquímicos Distúrbios metabólicos Distúrbios neurogênicos Distúrbios isquêmicos Modulação do SNC DOR ESPASMO FIGURA 2. as alterações bioquímicas. o que é bastante freqüente nos períodos de ansiedade e estresse. seguido por lesão. estáticos ou dinâmicos. neurogênicas e isquêmicas locais e o sistema nervoso central. Os pontos-gatilho geralmente estão localizados no músculo comprometido. que atuariam juntos criando um ciclo de dor-espamo-dor (FIGURA 2). enquanto que em outros sob as mesmas condições. grupos musculares entram em espasmo quando usados repetidamente. irradiada e mal definida. não se sabe porque em determinados indivíduos. Uma teoria alternativa é a de que existe uma deficiência de fosfatos de alta energia. excesso de uso ou podem ser idiopáticas. A dor usualmente pode ser reproduzida pela pressão sobre os denominados pontos gatilhos (“trigger points”). metabólicas. Os quadros miofasciais pós-traumáticos usualmente ocorrem por lesão direta do músculo. Fisiopatologia da Síndrome miofascial . tanto por excesso de uso como idiopáticas. os quais apresentam dor com distribuição regional. as síndromes miofasciais são usualmente desencadeadas por vícios posturais. traumatismos. levando músculos ao estado de fadiga precoce. com privação dos estágios III e IV do sono NREM. No caso das síndromes miofasciais. Na patogênese da dor miofascial também podem ser incluídos. ETIOPATOGENIA Tal como os quadros localizados. As alterações histológicas dos pontos gatilhos são geralmente pouco significativas ou mesmo ausentes. não acompanhando trajeto nervoso típico. A hipótese melhor aceita atualmente é a de que estes quadros podem estar associados a distúrbios do sono. Reumatismos regionais Dentro desta categoria estão classificados principalmente os quadros miofasciais. e em determinados períodos. como por exemplo por queda ou torção. além dos fatores traumáticos. isso não ocorre.

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DIAGNÓSTICO O diagnóstico é clínico e de exclusão. Pressão sobre o ponto gatilho causa dor e/ou formigamento com distribuição característica. O músculo no qual o ponto gatilho está presente, usualmente encontra-se encurtado por espasmo, o que resulta em diminuição da amplitude de movimento. Tanto a contração como o alongamento do músculo desencadeia dor. A injeção de anestésico no ponto-gatilho abole tanto a dor local como a dor referida. Alguns quadros de compressão de feixes nervosos podem ser enquadrados nos quadros miofasciais, e abaixo citamos alguns exemplos: Meralgia parestesia: a queixa principal dos pacientes com alterações do nervo fêmurcutâneo é de parestesias na face ântero-lateral da coxa. A ausência de fraqueza do quadríceps e preservação do reflexo patelar diferenciam este quadro da neuropatia do nervo femoral, evitando-se submeter o paciente a procedimentos diagnósticos, e até mesmo cirúrgicos desnecessários. Síndrome do desfiladeiro torácico: é o nome genérico dado às diversas manifestações clínicas caracterizadas pela compressão anormal do plexo braquial, artéria e veia subclávia quando estas estruturas passam pelo desfiladeiro torácico, isto é uma região delimitada pela clavícula, primeira costela torácica, músculos escalenos anterior e médio, além das fáscias fibrosas ao longo do desfiladeiro torácico. Os fatores desencadeantes mais freqüentemente observados são as posturas viciosas dos membros superiores, mamas volumosas, musculaturas laxas, associadas ou não a anomalias anatômicas como costelas cervicais ou hipertrofia de apófise transversa de C7. A realização de movimentos repetitivos, principalmente as atividades que
.

exijam longos períodos de movimentação com os braços elevados acima dos ombros abduzidos e empregando força muscular também podem acarretar o quadro. As queixas referidas geralmente são de "sensação" de edema unilateral ou bilateral do braço e da mão, fraqueza distal e "sensação" de mãos frias. Síndrome tensional do pescoço: é uma doença orgânica e funcional provocada pelo trabalho com carga estática principalmente associada à posição inadequada da cabeça e membro superior. As queixas são de dor cervical e ombro, cefaléia occipitoparietal, com duração de dias, e que não respondem ao uso de analgésicos comuns.

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Parestesias e tonturas também podem estar presentes. Esse quadro pode estar associado a alterações radiográficas degenerativas do segmento cervical, que podem agir como fator causal inicial, mas geralmente a perpetuação dos sintomas está relacionado às alterações de tônus muscular, principalmente do trapézio e esternocleidomastoideo. Estes, por sua vez, limitam a movimentação muscular, causando a diminuição de força e sensibilidade dos membros superiores, favorecendo a manutenção de posturas viciosas, fechando o ciclo dor - espasmo muscular - dor. .TRATAMENTO É similar ao dos quadros localizados, conforme já mencionado. O uso de antiinflamatórios não hormonais pode ser útil. Relaxantes musculares como a ciclobenzaprina, carisoprodol ou tizanidina devem ser utilizados quando houver importante espasmo muscular. Ante a evidência de quadros de ansiedade ou estresse o paciente deve ser encaminhado para tratamento adequado com psiquiatra ou psicoterapeuta. A injeção de anestésico no ponto gatilho pode estar indicada em determinados casos e tem ação curativa. Fisioterapia é medida grande valia. Massagem dos músculos com contratura geralmente alivia a dor, embora de forma transitória. Nos casos mais crônicos, é essencial se tentar esclarecer a causa do quadro e corrigir eventuais vícios posturais. Observações: Orientação quanto a prevenção de novos surtos deverá ser estabelecidas a partir da identificação de nexo etiológico da lesão e dos fatores predisponentes e desencadeantes do processo álgico. A adequação nas atividades profissionais e a manutenção do equilíbrio osteomio-articular, são fatores fundamentais para se atingir uma adequada prevenção de novas lesões. A abordagem terapêutica deve buscar o restabelecimento do equilíbrio fisiológico e biomecânico, pois somente a normalização funcional é igual à cura.

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

RESUMO

Compreendem os quadros de dores músculo-esqueléticas originadas nas estruturas periarticulares. Também pode ser denominado de Reumatismo não-articular.

Fisiopatologia Estes quadros usualmente estão relacionados ao excesso de uso das articulações, seja por movimentos realizados com mau posicionamento da articulação (ou seja, pelo mal uso), seja pela realização de movimentos repetidos na presença ou não de vícios posturais. A ansiedade e o estresse podem agravar estes quadros, levando-os ‘a cronificação do quadro doloroso.

Classificação Quadros localizados – bursites, tendinopatias, tenossinovites, capsulites, fasciítes e entesites Queixa bem localizada Comprometimento de estruturas relacionadas à lubrificação e diminuição do atrito durante os movimentos, ou seja, as bursas e as bainhas tendíneas, ou à estruturas sujeitas à grande força de tração ou trauma como as enteses. Quadros são geralmente auto-limitados Esclarecimento do fator desencadeante é essencial para prevenir recorrências.

Quadros regionais - miofasciais e compressão de feixes nervosos Dor difusa e mal definida comprometendo um segmento corporal Presença de ponto gatilho, que uma vez ativado simula o quadro É mais sujeito à cronificação que os quadros localizados Freqüentemente apresenta espasmo muscular com encurtamento do grupo muscular comprometido Podem estar associados a quadros de ansiedade e estresse.

Exames complementares São de pouco auxilio O exame clínico cuidadoso geralmente faz o diagnóstico

Tratamento Analgésicos e antiinflamatórios Medidas físicas (gelo, calor, exercícios, alongamento, correção ergonômico-postural) Injeções de corticosteróides ou anestésicos em casos específicos Identificação do fator desencadeante visando prevenir as recorrências

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

QUESTÕES

1) Cite a causa mais comum dos reumatismos de partes moles a) Vícios posturais b) Movimentos repetitivos c) Traumatismos diretos ou indiretos d) Fadiga muscular e) Todas as anteriores 2) A fim de se evitar as lesões de esforços repetitivos devemos evitar, exceto: a) Uso de força com ferramentas inadequadas b) Exercícios físicos visando o condicionamento físico c) Trabalhar em ambientes excessivamente frios, pois o gelo é analgésico d) Permanecer longos períodos na posição ideal e) Repetir sempre os mesmos movimentos para acostumar a articulação

3) Paulo tem 49 anos de idade e corre 25 Km por dia, há mais de 20 anos. Há 6 meses se queixa de dores na planta do pé, na região do calcanhar. Qual a conduta mais adequada para resolver o problema? a) Parar com as corridas diárias e fazer natação b) Colocar aparelho gessado por 3 semanas para dar repouso ao calcanhar c) infiltração da fasciíte plantar com corticoesteróide d) orientar o uso de calçado e/ou órtese para diminuição do trauma local e) tomar antiinflamatório para resolver a dor.

4) Leila trabalha na área de informática há 25 anos. Recentemente reformou seu escritório para tornar o ambiente mais agradável e apesar disto, vem apresentando dores nos punhos e dedos das mãos, com dificuldade para digitação. O que pode estar acontecendo? a) A paciente está estressada pelos gastos da reforma e necessita antidepressivos. b) Osteoartrose das mãos, pois há muito tempo executa a mesma tarefa. c) Alterações inadequadas na ergonomia do local de trabalho. d) Seria interessante fazer uma RNM para descobrir a causa e) Deve usar tala gessada nas duas mãos e punhos durante 2 semanas

5) Nena é dona de casa e sempre gostou dos serviços domésticos. Há 6 meses fraturou o punho direito, e desde então passou a utilizar mais a mão esquerda para evitar problemas com a fratura (apesar da mesma estar consolidada), e mesmo assim vem sentindo dores em todo o membro superior direito. O que pode estar acontecendo? a) Quadro miofascial b) Com a fratura, houve lesão de nervo c) Com o tempo de imobilização para a consolidação da fratura ocorreu atrofia muscular do membro superior direito d) É comum restarem dores após as fraturas e) A paciente está com dor psicológica e necessita tratamento psiquiátrico
Respostas RPM: 1- e; 2- b; 3- d; 4- c; 5- a

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Novaes, G S; Yoshinari, N H. Reumatismo de Partes Moles. In: Yoshinari, N H e Bonfá, E S D O. Reumatologia para o Clínico. Ed Roca. São Paulo. 2000, pp 181-186.

Edema focal. Os pacientes podem ainda apresentar uma variedade de sintomas vagos incluindo parestesias. sensação subjetiva de edema de extremidades.voltar ao índice FIBROMIALGIA Lais Verderame Lage DEFINIÇÃO A Fibromialgia é uma condição comum na prática clínica e se caracteriza pelo quadro de dor difusa e crônica. alterações cognitivas com dificuldade de concentração e raciocínio. Em nosso meio. o mesmo pode estar presente entre crianças e adolescentes. e sono não repousante. a fibromialgia acomete entre 2. ansiedade. Presença de fibras reticulares. dores de cabeça (tanto tensional como enxaquecosa). não havendo diferenças entre meninos e meninas. sensação de desmaio iminente.4% da população.5 a 4. freqüentemente associada a queixas de fadiga. havendo diversas teorias para explicá-la: Alterações Musculares Atrofia de fibras tipo II. EPIDEMIOLOGIA: A fibromialgia é um quadro que afeta predominantemente o gênero feminino. Aumento do conteúdo lipídeo Aumento do numero de mitocôndrias. humor deprimido e irritabilidade. . Estes achados são interpretados como conseqüentes à redução da microcirculação local. Embora o quadro seja mais estudado em adultos. ETIOPATOGENIA A etiopatogenia da fibromialgia é desconhecida. com prevalência variando de 2 a 11.5%. tontura. o que acarreta hipóxia das fibras musculares e redução da reserva energética do tecido muscular. palpitações e fraqueza. perda de memória.

com a exaustiva e onerosa solicitação de exames complementares que culminam com a instalação de tratamentos ineficazes com resultados frustrantes tanto para médicos como para pacientes. corrente elétrica. pressão. Além de modular o humor. Porém. Na fibromialgia não existem anormalidades óbvias ao exame físico. Distúrbios do sono Sono não repousante Aumento do número de micro-despertares. A Síndrome fibromiálgica reforça a necessidade do diálogo com o paciente. que são interpretados pelo sistema nervoso central como sensações desagradáveis e traduzidas pelo sintoma dor. Elevação dos níveis da substância algogênica P no liquor (a substância P esta associada ao aumento da percepção da dor). a serotonina possui importante papel nas fases III e IV do sono não-REM e no limiar de dor).voltar ao índice Alterações de neurotransmissores Diminuição dos níveis de serotonina no soro e no liquido cérebro-espinal (a associação entre deficiência de serotonina e depressão já é bem estabelecida. durante o sono de ondas lentas. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO Um dos grandes desafios frente à complexidade de queixas e sintomas que pode acompanhar o quadro de fibromialgia é justamente o reconhecimento da síndrome. A Fibromialgia tem sido definida na atualidade como um quadro de ampliação da sensibilidade a estímulos sensitivos periféricos como calor. Padrão alfa-delta de sono (diminuição da quantidade do sono de ondas-lentas com a intrusão anormal de ondas alfa nas fases III e IV do sono não-REM). assim como exames laboratoriais e de imagem são normais. do qual depende a adequada abordagem diagnóstica e instituição terapêutica. O desconhecimento do quadro acarreta uma busca incessante por diversos médicos e especialidades. a ausência de anormalidades objetivas não define saúde ou bem estar. e queixas dolorosas. e a queixa de sono não restaurador. Correlação positiva entre a quantidade de ondas alfa. a importância de um bom exame físico e a solicitação de exames subsidiários .

em tempos de alta tecnologia. do lado direito e esquerdo do corpo) por mais de 3 meses e a detecção de 11 pontos dolorosos à palpação (de um conjunto de 18 pré-estabelecidos – os “tender points”). ( FIGURA 1). para complementar o diagnóstico. Seguindo-se a recomendação do Colégio Americano de Reumatologia (ACR). bloqueadores H2. Interessantemente. tudo quanto se requer para o diagnóstico de fibromialgia é despender-se tempo adequado e suficiente com o paciente. os critérios de classificação para a síndrome da Fibromialgia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL As principais afecções com sintomas semelhantes. . mas que devem ser distinguidas da fibromialgia.voltar ao índice criteriosos. e não para substituir a avaliação do doente. corticoesteróides) ou ilícitas (cocaína e canabis). principalmente: Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Dermato/polimiosite Parkinsonismo Hipocalemia Uso de determinados medicamentos (estatinas. são a presença de dor difusa pelo corpo (acima e abaixo da cintura. exatamente por apresentarem abordagem terapêutica diferenciada são.

Borda anterior dos espaços inter-tranversais das vértebras C5-C7 3.Inserção dos músculos sub-occipitais 2.Dois centímetros distais ao epicôndilo lateral 7.Quadrante súpero-lateral da região glútea 8.Imediatamente posterior ao grande trocanter do fêmur 9. junto à articulação costocondral 5.Borda superior do músculo trapézio 4.Interlinha medial do joelho .Segunda costela.Origem do músculo supra-espinhal.voltar ao índice FIGURA 1 – Localização dos 18 “tender points” 1. acima da espinha da escápula 6.

Os principais objetivos do tratamento da síndrome fibromiálgica visam: Minimizar a dor Restaurar a amplitude de movimento e a flexibilidade Melhorar a qualidade de vida Promover trabalho educativo visando o manejo das possíveis crises. hipotiroidismo. Tratamento não medicamentoso Exercícios Físicos: Programas de exercícios têm incluído atividades aeróbias. procurando o reconhecimento de fatores precipitantes ou perpetuantes. Na abordagem do quadro temos recomendado a solicitação dos seguintes exames: Provas de atividade inflamatória (VHS e Proteína C reativa) Hormônios tiroideanos Avaliação do metabolismo ósseo com a dosagem de cálcio e paratormônio Potássio sérico (principalmente quando o paciente faz uso de diuréticos) CPK e aldolase (caso seja detectado patente fraqueza muscular) Rx bacia ante a difícil diferenciação com as espondiloartropatias. osteoartrite. A adoção de medidas que levem em conta as peculiaridades de cada paciente.voltar ao índice EXAMES LABORATORIAIS Os mesmos devem ser solicitados para a exclusão de outras doenças. TRATAMENTO Diferentes abordagens podem ser utilizadas. é que determinarão a eficácia do tratamento. Exercícios utilizados para condicionamento cardiovascular também induzem melhora significativa da dor. tanto no que diz respeito ao arsenal medicamentoso como nos recursos não medicamentosos. exceto na presença de comorbidades como artrite reumatoide. e espondiloartropatias. de alongamento e fortalecimento muscular. . Na fibromialgia os exames laboratoriais são normais.

por seu importante efeito ansiolítico. Nesta categoria as drogas mais comumente utilizadas são: Amitriptilina e nortriptilina (antidepressivos triciclicos) Fluoxetina. No entanto. Tratamento Medicamentoso Analgésicos e antiinflamatórios: o uso de analgésicos comuns como o paracetamol ou anti-inflamatórios não hormonais. Drogas Antidepressivas: embora o papel desse tipo de medicação na fibromialgia não esteja ainda bem esclarecido. ansiolítico e possuem potente ação miorrelaxante. porém seu efeito é transitório. tornando seu uso restrito a curtos intervalos. anticonvulsivante. enquanto que outros referem piora. deve-se salientar que os benzodiazepínicos potencialmente acarretam dependência química. Massoterapia: A massagem é considerada um recurso eficaz com redução significativa da dor. não são efetivos no tratamento de sensibilização central. alguns pacientes relatam melhora dos sintomas. O alprazolam é uma das drogas que pode ser utilizada nas fases iniciais do tratamento da fibromialgia. citalopran e paroxetina (agem na recaptaçao de serotonina) Milnacepran e duloxetina (drogas recaptadoras de serotonina e norepinefrina) Relaxantes musculares Ciclobenzaprina Tizanidina Carisoprodol Hipnóticos: os benzodiazepínicos atuam como sedativo. . mas podem ser úteis no manuseio de alterações geradoras de dor periférica. antidepressivos reduzem os sintomas dor e fadiga durante o tratamento a curto prazo.voltar ao índice Acupuntura: O uso de acupuntura na Fibromialgia demonstra resultados conflitantes.

Não medicamentoso: Orientações gerais Restraurar amplitude de movimentos e flexibilidade Exercícios físicos Acunpuntura Massoterapia 2.35 a 55 anos Prevalência: 2 a 4 % Sexo: predominantemente mulheres Fisiopatologia Etiologia: desconhecida Alterações musculares Diminuição de serotonina Distúrbio do sono: padrão alfa-delta Quadro Clinico Dor em todo o corpo Fadiga Sono não repousante Diagnostico Dores generalizadas > 3 meses Hemicorpo direito e esquerdo. Medicamentoso: Antidepressivos Relaxantes musculares Hipnóticos RESUMO . acima e abaixo da cintura Presença de 11 tender points Tratamento 1.voltar ao índice Conclusão O diagnóstico de Fibromialgia é complexo e deve ser considerado na presença das seguintes queixas: Dor difusa (acima e abaixo do quadril e em ambos os lados) por mais de 3 meses Distúrbio do sono (sono não reparador) Inatividade física (sedentarismo) e intolerância ao exercício Fadiga associada com atividades diárias habituais Múltiplas queixas e sintomas que não podem ser facilmente explicáveis FIBROMIALGIA Epidemiologia Idade: maior incidência .

O uso de analgésicos ao deitar.voltar ao índice FIBROMIALGIA QUESTÕES 1) a) b) c) Quanto ao diagnostico da Fibromialgia. In: Lopes. Quanto ao tratamento da fibromialgia devemos inicialmente indicar: Codeína Diazepam Condicionamento físico AINH Imuno moduladores como a ciclosporina. AC. 1746-1748.d. Só se pode falar em fibromialgia quando a ressonância de encéfalo for normal Pacientes com artrite reumatóide e estão livres de apresentarem fibromialgia. Quanto ‘a etiopatogenia da fibromialgia: Fibras musculares com infiltrado monohistiocitário em fibras do tipo II. Respostas Fibromialgia: 1-a. 2) a) b) c) d) e) 3) a) b) c) d) e) 4) a) b) c) d) e) 5) a) b) c) d) e) Quanto ao padrão de sono na fibromialgia pode-se afirmar que: A principal alteração é do sono REM Pacientes se sentem cansados por causa da insônia. facilita a correção dos distúrbios do sono A serotonina elevada no líquor causa pesadelos O padrão de sono da fibromialgia é o alfa-delta. 2. NH. Lage. pp. assinale a alternativa CORRETA: O diagnostico de fibromialgia é presuntivo e de exclusão. 2006. d) Na fibromialgia os anticorpos anti-fm estão presentes em altos títulos e) A fibromialgia acomete exclusivamente. 4-c.e. LV. . mulheres após a menopausa. Indique qual a faixa etária e sexo predominante na fibromialgia: Adolescentes dos 13 aos 18 anos Homens dos 20 aos 35 anos Mulheres idosas com idade > do que 70 anos. São Paulo. Alterações degenerativas de plexos nervosos sensitivos Elevação da substancia PKO no líquor Multifatorial e não esclarecida Hipertrofia de tálamo e região pontina responsáveis pela interpretação dos estímulos sensitivos. ed Roca. Mulheres com idade entre 40 e 55 anos. por serem doenças antagônicas.Fibromialgia. Tratado de Clínica Médica v1. pois a doença é universal. Homens ou mulheres dos 20 aos 80 anos. 3. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari.

Artrites fúngicas 3. morte dos condrócitos e destruição das fibras de colágeno. marcences. alcoolismo. por ordem decrescente de freqüência: S. enzimas essas que causam rápida destruição cartilaginosa. neoplasias. igualmente predispões às infecções. aeruginosa.2.1 Artrites bacteríanas inespecíficas Etiopatogenia As vias mais importantes na infecção intra-articular são a hematogênica. Streptococo. Essa agressão se dá em três etapas: perda de proteoglicanos da matriz cartilaginosa.voltar ao índice ARTRITES INFECCIOSAS Natalino Hajime Yoshinari Define-se artrite infecciosa como infecção da membrana sinovial e demais componentes articulares por microorganismos. H. assim como infiltração local com corticóides. uso de drogas.2. P. com liberação de enzimas proteolíticas originadas pelas células inflamatórias e sinoviócitos.2. Tuberculosa 2. É importante . a inoculação direta e a por contigüidade de infecções ósseas ou de partes moles. Segundo o agente etiológico. A lesão se torna irreversível a partir da segunda etapa. coli.a. E. doença reumatóide. Artrites bacterianas 1. as células sinoviais desempenham papel importante na defesa da articulação à presença de bactérias.b. Gonocócicas 1.1. Alguns fatores sistêmicos como diabetes. aureus. as artrites infecciosas são divididas em: 1. Sítios articulares previamente lesados por processos traumáticos ou reumatológicos. Específicas 1. influenza e Salmonella sp. ade Normalmente. Uma vez na articulação. fagocitando e clareando o líquido sinovial. lúpus eritematoso sistêmico predispõem à infecção. Artrites virais 1 ARTRITES BACTERIANAS 1. as bactérias causam fenômenos inflamatórios. Inespecíficas 1. S. refletindo na lesão da cartilagem e até do osso subjacente. Pneumococo. Os agentes etiológicos mais comuns são.

às custas de neutrófilos. Biópsia de sinóvia com cultura: aumenta a possibilidade do achado do agente etiológico. O líquido apresenta-se turvo ou purulento. coluna. síndrome de Reiter e. Clínica É geralmente mono ou oligoarticular. O antibiograma pode reorientar o tratamento e a duração do mesmo . proteína C Reativa. cultura e antibiograma. eletroforese de proteínas são exames úteis. traumáticas. com sinais inflamatórios intensos e impotência funcional. virais. Com a orientação dos achados da bacterioscopia. doença reumatóide do adulto e juvenil e artropatias soro-negativas. A terapêutica é iniciada de imediato. os sinais inflamatórios podem ser mínimos. artrite viral.000. Cintilografia: é útil no caso de suspeita de infecções de articulações profundas e de difícil acesso. inicia-se o tratamento imediatamente. Tratamento Antibioticoterapia inicial é orientada segundo o quadro clínico e os achados da bacterioscopia. doença do soro. pode aparecer redução do espaço articular e lise óssea sub-condral. Hemoculturas: positivas em aproximadamente ¾ dos casos. com coagulo de mucina pobre (perda de ácido hialurônico). A febre costuma estar presente. quadril. Imagem: inicialmente pode-se observar edema de partes moles e osteopenia periarticular.voltar ao índice salientar que em período curto de dias pode haver destruição articular se não houver diagnóstico precoce e conduta terapêutica pronta e adequada. celularidade geralmente maior que 40. Indica-se pronta punção articular para exame bacterioscópico e cultura. VHS. também. O diagnóstico diferencial se faz com as artrites por cristais. Deve ser feita. Hemograma. tornozelos e coxo-femorais) são mais frequentemente envolvidas. Deve ser pesquisado foco infeccioso à distância ou presença de ferimentos próximos às articulações. porém sem específicidade. com glicose baixa. No caso da coxo-femoral e do ombro. hemartroses agudas. baseado no exame do líquido sinovial. As articulações que suportam peso (joelhos. antes do resultado do antibiograma. como as sacro-ilíacas. com febre reumática. pois são articulações mais profundas. Exames subsidiários Líquido sinovial: a bacterioscopia é positiva em 1/3 a 2/3 dos casos. nas formas poliarticulares. Mais tardiamente (7 a 10 dias).

migratório. Na forma periférica. o gonococo ganha a corrente sanguínea. posteriormente ativa. 1. através de bacterioscopia e cultura dos materiais. acompanhando a fase bacterêmica. Manifestações periarticulares. outros exames laboratoriais e a radiologia já foram referidos anteriormente. A reabilitação deve ser iniciada quando houver melhora da inflamação. Após a infecção primária. havendo quadro bacterêmico com febre e toxemia. O exame citológico do líquido sinovial.2. até que se instale uma monoartrite ou oligoartrite. pápulas hemorrágicas ou bolhas hemorrágicas podem aparecer.b tuberculosas.2. cutâneas ou do sangue. como tenossinovites. A imobilização e repouso articular em posição funcional são importantes na fase aguda. e finalmente. Pode atingir articulações axiais e periféricas. contra resistência. Clínica: a artrite tuberculosa é uma forma crônica de infecção secundária e ocorre em cerca de 3% dos doentes com tuberculose.a gonocócicas Clínica: tem maior incidência em mulheres e a faixa etária mais freqüentes é em adolescentes e adultos jovens. Exames subsidiários: deve-se tentar isolar o germe do foco primário. Pode haver infecção oral ou anal. Lesões cutâneas vesico-pustulares. A cultura do líquido sinovial é positiva em menos de 50% dos casos. Inicialmente deve ser passiva.. são frequentes. Entre as articulações periféricas que suportam peso (joelhos e coxo-femorais) são as mais envolvidas. O envolvimento articular inicialmente é poliarticular.voltar ao índice dependendo do agente causal e da evolução clínica.é feita por punções esvaziadoras de repetição. 1. Deve-se pesquisar foco primário no sistema genital. para eventuais procedimentos cirúrgicos de limpeza articular. próximo do período menstrual. das lesões articulares. Articulações profundas devem ser avaliadas por ortopedistas. sendo o acometimento da coluna conhecido como mal de Pott. Drenagem . apresentase como sinovite associada a acometimento ósseo sub-condral e costuma poupar .2 Artrites bacterianas específicas 1. uma a duas vezes por dia. Tratamento: o antibiótico de escolha é a penicilina cristalina. quando ocorre instalação bacteriana articular. a manifestação mais freqüente. geralmente genital. especialmente em mulheres (frequentemente assintomáticas).

A mais importante no Brasil é a paracocidioidocose. 2 Artrites fúngicas As micoses podem acometer o sistema osteo-articular através de disseminação hematogênica. A artrite é mono-articular ou oligoarticular. é positiva em 90% doscasos. marinum). A inflamação articular não é intensa e as manifestações gerais nem sempre expressivas. especialmente em imunodeprimidos. A cultura é positiva em 80%. Em 40% dos pacientes não se encontram o foco primário. Recentemente. que apresenta quadro osteo-articular crônico em 5-10% dos casos. revela granulomas e cultura de tecidos. Sintomas constitutivos são incomuns.000 células/mm3. demorando semanas a meses até o diagnóstico. Exame subsidiários: Imagem: as lesões encontradas são lise óssea sub-condral.voltar ao índice a cartilagem articular. seguidas pelos punhos e joelhos. evoluindo para acunhamento vertebral e cifose localizada. O raio-X apresenta-se de início com aspecto de "roído de traça". M. A história clínica é arrastada. erosão da margem articular e diminuição do espaço articular. proteínas elevadas e baixa concentração de glicose. A biópsia de sinóvia. devem-se pesquisar os rins e gânglios. com predomínio de neutrófilos. kansaii. Do ponto de vista clínico ocorre acometimento de tendões e bursas. especialmente em articulações das mãos. além da identificação do agente no líquido sinovial e no material de biópsia. O diagnóstico é feito pelos métodos habituais. Tratamento: os esquemas utilizados são os mesmos de outras infecções tuberculosas. com posterior aparecimento de áreas de esclerose e periostite. A pesquisa de BAAR é positiva em cerca de 20% dos casos. A tríade de Phemister é um achado radiográfico e consiste em osteopenia peri-articular. iniciando-se por infecção do disco intervertebral. com celularidade em torno de 10 a 20. Na coluna. evoluindo para acometimento das bordas vertebrais anteriores. Pode ocorrer abscesso para vertebral. esclerose óssea. acomete mais o segmento dorsal. . Na ausência de foco pulmonar. osteopenia periarticular e colapso vertebral. tem aumentado as infecções por micobactérias atípicas ( M. O PPD geralmente é positivo. Cerca de 30-60% apresentam foco infeccioso à distância. Os focos são geralmente múltiplos. Líquido sinovial: é turvo. O Raio-X de tórax revela o foco primário em 50% dos casos. O tratamento é o mesmo das outras formas da doença.

pode ocorrer quadro rubéolasímile. mononucleose infecciosas e eco viroses. Retrovírus: o vírus da SIDA causa várias síndromes articulares. ou seja não se identifica o agente etiológico na sinóvia. freqüente em alcoólatras. que podem desenvolver exantema febril conhecida como quinta doença. Em 5-10% das pacientes vacinadas para rubéola. Parvovírus: é uma infecção bastante disseminada. imunossupressão. AIDS ou viciados em drogas.voltar ao índice As artrites por cândida. podem vir superpostas a outras condições de base. Outras que devem citadas são as artrites por fungos subcutâneos. quadros semelhantes à artrite reumatóide e finalmente 10% apresentam quadro conhecido como síndrome articular dolorosa em ombros. que causa artrite em 5% e artralgias em 10% das crianças acometidas. corticoterapia sistêmica ou intra-articular. Outras infecções virais que podem ser acompanhadas por fenômenos articulares são a caxumba. Artrites virais As mais importantes são: Hepatite B: geralmente é um quadro poliarticular que acompanha o período febril. 3. Em cerca de 10% dos adultos a poliartrite lembra artrite reumatóide e tem curso evolutivo prolongado. Ocorre em 10-30% dos pacientes e é provavelmente uma artrite por depósito de imunocomplexos. durando poucos dias até três semanas. às vezes apenas com poliartralgia. geralmente 2-4 semanas após a vacinação. lúpus eritematoso sistêmico. com sinovite. fungo oportunista. como manifestações sugestivas da Síndrome de Reiter (uma artropatia soronegativa) em cerca de 11% dos infectados. cotovelos e joelhos. como artrite reumatóide.. . e a maduromicose. Cerca de 1/3 dos doentes apresenta oligoartrite assimétrica. e o agente é identificado através da pesquisa direta ou cultura. varicela. O acometimento é puramente articular. em 15-60% dos casos de rubéola. podendo durar de poucos dias a meses. precedendo o quadro ictérico e persistindo por algumas semanas. Rubéola: ocorre em mulheres adultas. Foram relatados ainda. com fenômenos articulares. como a esporotricose. É uma poliartrite aguda.

estas dificuldades não podem servir de justificativa para o desconhecimento da enfermidade. micoplasmas e chlamídias. surgimento de lesão de pele conhecida como acrodermatite crônica atrófica e neuropatias que lembram enfermidades crônicas idiopáticas. Clinicamente apresenta a típica lesão de pele conhecida como eritema migratório (EM). ou que existe uma variante da clássica borrelia com propriedades biológicas diferentes da B. e os ensaios no país são realizados com emprego de borrélias de outros continentes. entre 4 a 30 dias da picada por carrapato. Na fase secundária podem aparecer complicações articulares. Do ponto de vista clínico. também conhecidas como esferoplastos ou cistos. Análises à microscopia eletrônica do sangue periférico dos pacientes com DLs revelam estruturas que lembram espiroquetas. que surge no ponto de inoculação dos microorganismos. Contudo algumas diferenças são distintivas e de grande relevância. pois existem particularidades epidemiológicas e clínicas. próprio para crescimento de borrélias. A DL clássica que ocorre nos EUA e Eurásia é definida como enfermidade infecciosa transmitida por carrapatos do complexo Ixodes ricinus e causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. cardíacas e neurológicas. O diagnóstico laboratorial da DLs é difícil. espiroquetas ( ou qualquer outra bactéria) na sua forma L.voltar ao índice DOENÇA DE LYME-SÍMILE NO BRASIL A doença de Lyme símile (DLs) é uma zoonose emergente de grande importância para a Medicina Brasileira. Contudo. Importante salientar que o aspecto mais característico da DL. está presente em cerca de 70% dos doentes dos EUA e em menos da metade dos enfermos europeus. são desprovidas de parede celular e exibem estas características morfológicas citadas ao exame microscópico. No Brasil o carrapato responsável pela transmissão pertence ao gênero Amblyomma (FIGURA 1) e o agente etiológico é incultivável no meio de cultura conhecido como BSK. como a alta freqüência de recorrências. Este aspecto implica em que o agente etiológico seja diferente no país. pois é . No país tem características próprias. especialmente a Borrelia burgdorferi de origem americana. Sabe-se que. porém pouco expansivas. Na fase de disseminação podem surgir lesões semelhantes conhecidas como anulares secundárias. pois microorganismo do nosso meio não foi isolado ainda. Na fase tardia ou crônica observa-se artrite destrutiva. burgdorferi. pelo aumento crescente da casuística e grande morbidade associada à enfermidade. que é o EM. que a distinguem da clássica Doença de Lyme (DL) observada no Hemisfério Norte. especialmente quando existe demora no diagnóstico e tratamento. que acontecem em cerca de 75% dos doentes. todas as manifestações da DL estão presentes no Brasil.

Dentre os nomes empregados podemos citar: Doença de Lyme. Na fase aguda da DLs existem manifestações clínicas gerais. Doença de Lyme símile. localizada em lóbulo de orelhas e mamilos. artralgia. a nomenclatura da enfermidade no país tem mudado constantemente. Outra forma de apresentação cutânea secundária da DL. que surge dias ou semanas do início do contágio. mialgia. e está presente em 30-50% dos casos e pode recorrer na fase secundária da zoonose. adenopatia. mostra atrofia cutânea e aspecto semelhante ao observado na esclerose sistêmica. como febre. O EM surge em média após 10 dias da picada por carrapato (FIGURA 2). cefaléia. A artrite da DLs é idêntica ao da DL. que histologicamente exibem acúmulo de linfócitos B. calafrios. como histórico de picadas por carrapatos e visita às áreas de risco com presença de vegetação e animais. conhecida como linfocitoma borreliano. em especial dos joelhos. e está presente em cerca de 35% dos pacientes. Com a progressão da zoonose. também já foi descrita no país. Amblyomma cajennense. Caracteriza-se pela presença de nódulos de cor violácea. O interrogatório epidemiológico é de grande valia no diagnóstico da DLs. A acrodermatite crônica atrófica. Tem curso intermitente. A apresentação geralmente é monoarticular ou oligoarticular de grandes articulações. Desde o início da pesquisa da DLs no Brasil em 1989. refletindo resultados das pesquisas em andamento na FMUSP. FIGURA 1.voltar ao índice altamente prevalente e mórbido do ponto de vista evolutivo. num período de 30 dias antes da ocorrência dos sintomas. durando semanas a meses quando não tratados. Síndrome Doença de Lyme símile. Síndrome Infecto Reacional Lyme símile. o quadro articular exibe tendência a tornar- . rash malar. Esse tipo de manifestação tem sido igualmente descrita no Brasil. com surtos inflamatórios recorrentes. lesão tardia da borreliose. carrapato transmissor da DLs no Brasil.

voltar ao índice se poliarticular. torna-se altamente sugestivo de borreliose. Na fase secundária. confirmados por achados de síndromes desmielinizantes à Ressonância Nuclear Magnética. e quando o comprometimento é bilateral. aldolase). intensa fadiga e mialgia. exames de Imagem. chegando a acometer pequenas articulações. em especial do bloqueio átrio-ventricular. cerca de 50% dos doentes apresentam anticorpos. Na fase de convalescência do estagio primário. rickettsiose. quer da forma cutânea quer da forma neurológica. O líquido sinovial na artrite da DLs é de padrão inflamatório com predomínio de neutrófilos. Utilizase a cepa americana de Borrelia burgdorferi no ensaio imunoenzimático (ELISA) e western-blotting (WB). A meningite é de padrão linfomonocitária e o doente exibe poucos sintomas. A sorologia na DLs apresenta reação cruzada com outras espiroquetoses ( sífilis. leishmaniose visceral. leptospirose). Na DLs 30% evoluem com complicações neurológicas. Outros exames complementares podem ser úteis em situações particulares da DLs. Incluem-se exames como a eletroneuromiografia. dosagem de enzimas musculares na suspeita de miosite ( CK. A neuropatia periférica sensitivo-motora é de padrão axonal. sugerindo artrite reumatóide. mas pode haver recorrência dos sintomas. neuropatias crônicas (esclerose lateral amiotrófica e esclerose múltipla). No Brasil já existem exemplos de pacientes com DLs que após repetidos surtos de recorrências. na maioria das vezes da classe IgG (ELISA). Laboratório O diagnóstico laboratorial específico para a DLs deve ser interpretado com cuidado. neurite craniana e neurite periférica. mas o nervo facial é o mais freqüente. lúpus eritematoso sistêmico. evoluíram para a fase terciária. esclerose sistêmica). aproximadamente 65% desenvolvem anticorpos. Em geral revertem com tratamento e não necessitam de marca-passo. Comprometimento cardíaco ocorre em cerca de 5% dos doentes no país. Pode ocorrer rigidez matinal. caracterizadas pela tríade: meningite. Exames sorológicos seqüenciais podem ajudar no diagnóstico laboratorial da DLs. que lembram fibromialgia. O achado mais típico é a arritmia cardíaca. Exames . viroses. eletrocardiograma. Doentes com complicações neurológicas crônicas exibem distúrbios psiquiátricos e manifestações do envolvimento neurológico central. Todos os nervos cranianos podem ser acometidos. especialmente da classe IGM (ELISA). doenças autoimunes ( doença reumatóide. pois a sorologia empregada não é específica para a zoonose encontrada no país.

Em crianças pode-se empregar amoxicilina pelo mesmo período. seguido do uso de doxiciclina por mais dois meses. Hipergamaglobulinemia e presença de FAN podem surgir durante a evolução da zoonose. Provas de atividade inflamatória como VHS. Critérios diagnósticos da Doença de Lyme Símile CRITÉRIOS MAIORES EPIDEMIOLOGIA picada de carrapato ou Presença em áreas de risco 30 dias antes do início dos sintomas CLÍNICA Eritema migratório ou Artrite ou Neuropatia ou Cardite Sorologia + por Elisa ou WB LABORATÓRIO CRITÉRIOS MENORES RECORRÊNCIAS SINAIS CLINICOS MENORES Fadiga crônica Distúrbios cognitivos Identificação de espiroquetas (microscopia de campo escuro) DIAGNÓSTICO: 3 Critérios maiores ou 2 Critérios maiores + 1 critério menor TRATAMENTO O tratamento da zoonose é realizado com uso de antibióticos. TABELA 1. Alternativamente prescreve-se azitromicina na dose de 500 mg/dia. pode-se . empregam-se os mesmos medicamentos. chegando até a três meses de tratamento. a enfermidade exibe aspectos auto-imunes. porém por período mais longo. mucoproteinas e PCR alteram-se em apenas 25% dos casos.voltar ao índice laboratoriais gerais são de pouca ajuda. mostrando que com a evolução. DIAGNÓSTICO O Laboratório de DLs na FMUSP elaborou um critério diagnóstico com objetivo de facilitar a identificação desta zoonose no país (TABELA 1). No estágio primário recomenda-se o uso da doxiciclina 100 mg duas vezes ao dia por 30 dias. Nos casos de evolução secundária (como na artrite). O tratamento deve ser prolongado. Manifestações neurológicas podem ser tratadas com ceftriaxone 2g/dia por 30 dias ou penicilina cristalina 20 milhões /dia. Havendo episódios freqüentes de recorrência. pois no Brasil o risco de recidiva é elevado.

Lembrar que na SIDA há diferentes manifestações articulares. nos casos de evolução prolongada ( rubéola. Tuberculose e fungos Evoluem de forma crônica. Artrite bacteriana aguda Na suspeita. evolui com tenosinovite e complicações cutâneas (vesículas). pois foco à distância pode estar ausente. quinta doença). Punção com biópsia e cultura é de grande importância no diagnóstico da tuberculose articular. Deve-se procurar foco primário.voltar ao índice introduzir antimaláricos ( hidroxicloroquina 400 mg/dia) ou sulfasalazina na dose de 2g/dia por período prolongado (meses a anos). com poucos sinais inflamatórios. bioquímica. incluindo apresentações que sugerem artropatias soro-negativas. Artrites virais Destacam-se a rubéola ( presença de vírus na sinóvia). especialmente dorsal ( mal de Pott). FIGURA 2. havendo fixação bacteriana em uma ou poucas articulações. A dosagem da glicose no líquido sinovial é baixa. que podem estar assintomáticas. Vacina da rubéola também causa artrite. cursa com artrite migratória inicial. parvovirose). Na rubéola o quadro articular surge concomitantemente ao exantema e na hepatite na fase pré-ictérica. Eritema migratório de padrão homogêneo ARTROPATIAS INFECCIOSAS RESUMO Trata-se de tema de grande importância pela freqüência . é imperativo a punção articular ( exceto se tiver infecção adjacente da pele) para exame do líquido sinovial para contagem de células. hepatite B ( imunecomplexos) e parvovírus B (exantema infantil. assim como a lavagem ou abordagem cirúrgica da articulação para limpeza. determinando cifose localizada da coluna. com riscos de evolução para complicações irreversíveis. A Tbc articular atinge articulações que sustentam peso e a coluna. especialmente em mulheres. e por vezes traz confusão com artrite reumatóide. . urgência no diagnóstico e brevidade na conduta terapêutica. O quadro articular geralmente acomete as mãos. bacterioscopia e cultura. Antibioticoterapia deve ser imediata. tem padrão simétrico. Artrite gonocócica É a mais freqüente em jovens. com a Síndrome de Reiter.

000/mm3) com predomínio de neutrófilos. que teve início há três dias após machucar a perna com pedaço de vidro. e enviar o líquido sinovial para análise laboratorial. Aponte a alternativa errada. Relata ter tido tuberculose renal com 18 anos. d) O líquido sinovial deve mostrar elevada celularidade ( superior a 40. O tratamento é com antibióticos especialmente a doxiciclina em adultos. manifestações neurológicas ( meningite. 2. No Brasil encontramos as mesmas manifestações clínicas da Doença de Lyme encontrada no Hemisfério Norte. b) Puncionar o tornozelo D. eritema migratório. toxemia e intenso derrame em joelho direito. c) Realizar ultrasson de punho E antes do tratamento. c) Deve-se aguardar o resultado da cultura e antibiograma para início do tratamento .voltar ao índice Doença de Lyme brasileira (DLs) Zoonose transmitida por carrapatos. tem características próprias no país. ou seja. radiculite craniana e periférica) e cardite (arritmias). ARTROPATIAS INFECCIOSAS QUESTÕES 1. e) A viscosidade do líquido sinovial é baixo. causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. Homem de 35 anos apresenta monoartrite de joelho D há um ano. administrados de forma prolongada para evitar recidivas. com febre vespertina. artralgia migratória seguida de artrite fixa em tornozelo direito. pois além de emergente. e) Enviar material da vesícula para bacterioscopia e cultura. b) O agente etiológico mais provável é estafilococos. acompanhado de calor e rubor. d) Fazer RX de Tórax e Ultrasson renal. a casuística está crescendo assustadoramente. quando não diagnosticado precocemente. com grande morbidade. Aponte o procedimento errado: a) Realizar punção-biópsia do joelho b) Fazer RX do joelho c) Tratar imediatamente. Aponte a alternativa errada: a) Encaminhar paciente para exame ginecológico. 3. artrite de grandes articulações. e o prognóstico torna-se reservado. dificuldade para movimentar a mão esquerda por inflamação dos tendões extensores do punho e surgimento de vesículas pustulosas no tronco. Menino de 7 anos chegou no pronto socorro com febre. acompanhada de intensa atividade inflamatória. Jovem adolescente de 16 anos inicia o quadro com febre. a) Deve-se puncionar o joelho de imediato. mas a etiologia ainda não está elucidada e existe alta freqüência de recorrência de sintomas no Brasil. . e) Solicitar exames reumatológicos. d) Tratamento antibiótico precoce. O seu conhecimento é de fundamental importância ao médico.

poliartrite nos punhos. 2006. pp. Adolescente. artralgia. 10 dias após voltar de passeio em Hotel-Fazenda onde andou a cavalo e caminhou por trilhas na mata. Tratado de Clínica Médica v1. desenvolve febre baixa. Doença de Lyme-símile no Brasil. Gauditano. Rapaz de 20 anos. A conduta mais adequada dentre as abaixo é: a) Punção articular em alguma articulação acometida e enviar para cultura b) Solicitar fator reumatóide c) Iniciar tratamento com antibiótico d) Solicitar sorologia para SIDA e) Nenhuma das anteriores Respostas Infecciosas: 1-c. In: Lopes. 4-d. 2-c. NH. São Paulo. metacarpofalangeanas.voltar ao índice 4. adenomegalia cervical posterior e rush cutâneo no tronco há 3 dias. Aponte a pergunta não pertinente ao caso clínico: a) Foi picado por carrapato? b) A mancha é expansiva? c) Tem cefaléia e rigidez de nuca? d) Comeu algo estragado no hotel? e) Alguém com seu sintoma? 5. ed Roca. 3-c. 1684-1692 . apresenta febre. de 16 anos. 5-e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari. feminina. G. mialgia e lesão avermelhada em coxa direita. AC.

No entanto. Em algumas das localizações a maioria das crianças afetadas pertencia a famílias de situação sócio-econômica boa. Homens são afetados da mesma forma que mulheres. com pico de incidência entre os 5 aos 15 anos de idade. Recentemente casos de ressurgimento de epidemias de FR foram relatados nos Estados Unidos da América. por exemplo. EPIDEMIOLOGIA Nos ditos “paises em desenvolvimento”. mesmo se infectados por uma cepa sabidamente reumatogênica. Está bem estabelecido que surtos de FR acompanhem epidemias de escarlatina e de faringite pela bactéria. Os 1 . e nem todos os indivíduos parecem ser susceptíveis a esta doença. pneumonia. com acesso estabelecido a antibióticos e ao sistema de saúde. Estima-se que apenas cerca de 1 a 3% da população apresentarão Febre Reumática.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO Febre Reumática (FR) é uma complicação tardia não supurativa de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. Casos em menores de 4 anos e na vida adulta são raros. feridas e sepse puerperal ou infecções por estreptococos de outros grupos. Estima-se que a cada ano ocorrerá de 15 a 20 milhões de casos novos nos paises do terceiro mundo. A FR não ocorre após infecções estreptocócicas em outros locais. nem todos os Streptococcus do grupo A parecem ser capazes de provocar Febre Reumática. ETIOPATOGENIA Fator desencadeante Convincentes evidências epidemiológicas indiretamente implicam o Streptococcus como fator desencadeante da Febre Reumática. onde 2/3 da população mundial vive. ainda hoje se observam cerca de 150 novos casos por 100.000 habitantes. A “população alvo” da FR consiste basicamente dos indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens.

mas serão mais discutidos a diante. o Streptococcus raramente pode ser isolado no hospedeiro.Grupo de carboidratos A Camada Interna – Mucopepitídeo Membrana Protoplasmática Sarcolema miocárdico e Núcleo Caudado Subtalâmico FIGURA 1. ajudando a fixar a bactéria na célula epitelial da faringe e é capaz de induzir anticorpos contra a tropomiosina muscular. Sua função consiste em dificultar a fagocitose pelas células imunológicas do hospedeiro. ou certa maturidade do sistema imunológico. A Febre Reumática é rara antes dos 4 anos de idade. induzem a formação de anticorpos configurando a chamada reação cruzada (FIGURA 1). no momento da Febre Reumática aguda.voltar ao índice fatores que conferem susceptibilidade. tanto bacteriana quanto hospedeira. Auto-imunidade Após a faringite estreptocócica e o período de latência.Proteína M Sinóvia e Cartilagem articular Sarcolema miocárdico Miocárdio Tecido valvular Camada Média . o que mostra a necessidade de uma sensibilização prévia ao agente. a Proteína M é considerada um dos mais importantes antígenos de superfície. que pela semelhança química com estruturas presentes em tecidos humanos (mimetismo antigênico). não são totalmente conhecidos. uma evidencia indireta de que ele já foi eliminado. Estruturas do Streptococcus -hemolítico do grupo A (corte transversal) e suas reações cruzadas com o tecido humano 2 . Cápsula de ácido hialurônico Camada Externa . Fatores bacterianos Cada estreptococo é envolvido por diversas camadas. Destas estruturas.

QUADRO CLÍNICO De 2 a 3 semanas após a faringite desencadeante. posteriormente.Citocinas . artrite e a coréia parecem apresentar predomínio de citocinas. b.Imunidade celular . O episódio agudo da FR é auto limitado com duração de um a seis meses. proliferação de fibroblastos e fibrose. A histopatologia dos tecidos cardíacos acometidos na FR mostra um infiltrado linfomonocitário.Há na FR a hipótese de uma resposta celular exagerada e duradoura. edema angioneurótico ou glomerulonefrite clínica. A FR não causa urticária. gamaglobulinas têm sido encontradas ligadas ao sarcolema de áreas lesadas em corações de pacientes reumáticos. ou um pouco antes do segundo ataque de FR. especialmente nos primeiros cinco anos após o surto inicial e nos pacientes com doença cardíaca reumática prévia. A cardiopatia reumática grave é basicamente mediada por um padrão Th 1. é o achado de expansão de linfócitos CD4 positivos e redução da atividade supressora no sangue periférico de pacientes com FR Aguda. e.Anticorpos reativos contra estruturas cardíacas estão presentes no momento. 3 . Fator de Necrose Tumoral alfa e IL-2. formado principalmente por linfócitos do tipo CD4+. Os surtos subseqüentes tendem a minimizar o inicial.A cardiopatia reumática leve. padrão Th 2 de resposta. e irão ocorrer após um período de latência geralmente mais longo. Sintomas secundários ao acometimento de sistema nervoso central (Coréia de Sydenham. De fato. o individuo apresentará um quadro febril agudo acompanhado de artrite migratória predominantemente de grandes articulações e/ou sinais clínicos ou laboratoriais de cardite e valvulite. Consistente com esta hipótese. alterações de comportamento) são menos freqüentes. A doença apresenta tendência a recorrer. certamente relacionada com a fisiopatologia da doença. mas muito sugestivos. reação celular e lesão cardíaca na FR foi bem abordada pela análise de células T encontradas nestas lesões. visto nas fases agudas da doença. com aumento de IL-1. A relação entre infecção por Streptococcus. Estas células reconhecem de forma cruzada peptídeos derivados da proteína M e proteínas de tecidos cardíacos. c . Padrão semelhante de linfócitos foi encontrado no sangue periférico destes pacientes.voltar ao índice Fatores do Hospedeiro a. geralmente de 3 a 6 meses.Imunidade Humoral .

indicando a existência de surto anterior. O surto de coréia geralmente é autolimitado. A síndrome de Jaccoud. fraqueza muscular e labilidade emocional. O quadro articular pode ser incaracterístico. não acompanhada de outros sintomas da doença. pode aparecer. Por apresentar um período de latência prolongado (um a seis meses) entre a infecção estreptocócica e o início das manifestações clínicas.A presença de movimentos corêicos em crianças são altamente sugestivos do diagnóstico de FR. decorrente de surtos repetidos da FR. ou seja. Coréia de Sydenham . coluna e pequenas articulações de mãos e pés. raramente com seqüelas. é comum não serem observadas na coréia. permanecer estacionária ou sofrer calcificações progressivas. A duração do surto articular não excede duas a três semanas e evolui para a cura completa. com artrite aditiva.Dentre os sinais maiores de febre reumática é o que envolve maior dificuldade diagnóstica quando se apresenta isoladamente. Cardite leve. disartria. A cardite reumática pode evoluir para a cura.voltar ao índice Cardite . aórtica. Classicamente é caracterizada por uma poliartrite migratória de grandes articulações. Sopro de estenose mitral pode estar presente em crianças. A endocardite está presente em 100% dos casos seja o sopro audível ou não. 4 . Artrite . voz arrastada. Pode ocorrer até a sexta semana do surto agudo e caracteriza-se por acometimento isolado ou associado dos 3 folhetos (pancardite). São mais evidentes nas extremidades e podem ser acompanhados de dificuldade de concentração e escrita. desordenados. que desaparecem com o sono. isto é desvio ulnar e subluxação das articulações metacarpo-falangeanas sem destruição óssea. Semiologicamente a endocardite manifesta-se por sopro orgânico da válvula comprometida e que por ordem de freqüência são: mitral. rápidos.É a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e a mais importante pela morbidade e mortalidade. sendo pouco freqüente o envolvimento das coxofemorais. tricúspide e excepcionalmente a pulmonar. Alteração cardíaca permanente depende primariamente da gravidade da valvulite. nem evidências da infecção estreptocócica anterior. com média de dois a três meses. tem duração variável de uma semana a dois anos. alterações das provas de fase aguda. podem passar despercebidos. Clinicamente caracteriza-se por movimentos involuntários uni ou bilaterais arrítmicos. Já a pericardite e a miocardite são manifestações mais raras e sempre ocorrem associadas à endocardite.

sendo o diagnóstico realizado pela presença concomitante de cardite e/ou coréia. Não há alterações laboratoriais patognomônicas para o diagnóstico da FR. portanto. ocorrendo em menos de 3%. satisfazem o diagnóstico. Eles incluem as manifestações clínicas já descritas e achados de exames laboratoriais. A presença de duas manifestações maiores ou de uma manifestação maior e duas menores somadas à evidência de uma faringoamidalite por estreptococos do grupo A. DIAGNÓSTICO O diagnóstico tem sido baseado nos critérios de Jones (TABELA 1). Além disso. Três parâmetros são utilizados como evidência de infecção estreptocócica anterior: escarlatina recente. caracterizando-se por lesões de bordas nítidas avermelhadas. Apesar de não específicas. 5 . os critérios de Jones não são absolutos. Os exames laboratoriais têm por finalidade demonstrar a reação inflamatória aguda. que cardite e coréia isoladas são altamente sugestivas de FR e.voltar ao índice duração mais prolongada. destacam-se a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR). serpiginosas. cultura de orofaringe positiva para Streptococcus ß hemolítico do grupo A e aumento de títulos dos anticorpos específicos. não pruriginosas e de localização preferencial em tronco e porções proximais dos membros. É importante lembrar. indolores e imóveis. Dentre as provas de fase aguda. mas sim auxiliares no diagnóstico da doença. com centro claro. de consistência endurecida. Aparecem várias semanas após o início do surto. Nódulos subcutâneos . Eritema Marginado . estas alterações estão presentes em todos os pacientes com processo reumático agudo não suprimido pelo uso de antiinflamatórios. Geralmente são evanescentes. em geral associada à cardite. A coréia pura e ocasionalmente o eritema marginatum persistente são exceções a esta regra. evidenciar a infecção estreptocócica anterior e auxiliar na exclusão de outras doenças. essas manifestações podem ocorrer após um longo período de latência onde a documentação de uma infecção estreptocócica precedente pode não ser possível.É uma manifestação rara.Apresenta associação freqüente com cardite. localizados nas superfícies das articulações. sobre proeminências ósseas e no couro cabeludo. com duração de horas ou mesmo minutos.

quando três ou mais anticorpos forem dosados. deverão ser sempre realizadas.B). Critérios Modificados de Jones para o diagnóstico de Febre Reumática Manifestações Maiores Cardite Poliartrite Coréia Eritema Marginatum Nódulos Subcutâneos Manifestações Menores Achados Clínicos Artralgia Febre Achados Laboratoriais Elevação de Reagentes de Fase Ativa VHS Proteína C Reativa Prolongamento do intervalo PR no ECG Mais: Evidências de Infecção previa pelo Streptococcus do Grupo A Cultura faríngea ou teste rápido pra antígenos estreptocócicos positivos Títulos elevados do Título de anticorpos anti-estreptococos É conveniente lembrar que cerca de 50% das amidalites estreptocócicas dos pacientes FR são assintomáticas ou leves e cerca de 1/3 destes pacientes não recordam de ter tido doença no mês anterior à instalação da FR. lembrando-se que pelo menos 80% dos pacientes terão antiestreptolisina O (ASLO) elevadas durante o curso da doença e todos apresentarão alterações. pela possibilidade de detectar-se ascensão dos valores prévios. Fator antinúcleo (FAN) podem ser úteis. apesar da tipagem do Streptoccus não ser feita de rotina e de não distinguir o estado de portador de infecção. recomenda-se a repetição do exame em duas a três semanas. antiDNAase e antiDNAse . Para auxílio na exclusão de outras patologias. antihialuronidade. 6 . em torno de 20% se colhida no momento dos primeiros sintomas de FR (duas a três semanas após a infecção estreptocócica). As determinações dos anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O. A cultura da orofaringe pode ser útil. especialmente nas de níveis sócio-econômico mais baixo.voltar ao índice TABELA 1. hemograma.300 e mesmo 500 U são comuns em crianças escolares. Níveis de ASLO entre 200 . antiestreptoquinase. Quando os títulos iniciais de ASLO não estiverem aumentados. Esta apresenta taxa de positividade. complemento.

voltar ao índice Alterações eletrocardiográficas são comuns e quando isoladas tem bom prognóstico. o alargamento do espaço P-R não é específico da FR. coréia familial benigna) 4. Nódulos subcutâneos: nódulos benignos. de acordo com o quadro clínico inicial. LESJ. infecções TRATAMENTO a.200. Cardite: sopros funcionais. Coréia: raramente outros diagnósticos são prováveis (encefalite viral. Apesar de considerado um sinal menor. podendo ocorrer em outras doenças e mesmo em crianças normais. aorta bicúspide 3. hepatite B. Artrite: afastar rubéola. pela facilidade posológica e garantia de tratamento. Eritema marginado: reações a drogas.000UI em crianças até 25 kg e 1.Profilaxia secundária – Prevenção de novas infecções estreptocócicas.000 UI para crianças maiores de 25 kg) ou via oral (Penicilina V .000 U/kg/dia de 6/6 h por 10 dias). AIJ 5. esta reduz a freqüência de FR quando administrada até 9 dias após início da faringite.Profilaxia primária – Erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. Ecocardiograma com doppler deve sempre ser solicitado na suspeita de FR por ser um exame útil no diagnóstico de valvulopatias discretas. artrite idiopática juvenil (AIJ). A eritromicina constitui uma opção apenas nos casos de alergia a penicilina. lúpus juvenil (LESJ). Nos casos de 7 . prolapso de válvula mitral. endocardite bacteriana subaguda. Pode ser administrada em dose única intramuscular (Penicilina benzatina 600. leucemia 2. poliartrite gonocócica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Na suspeita de FR. anemia falciforme. A dose intramuscular deve ser preferida à oral. A droga de escolha é a penicilina. de disfunção miocárdica e pericardite. considerando que níveis adequados de antibiótico devem ser mantidos por 10 dias para erradicação do estreptococo. recomenda-se excluir outras doenças: 1.50. A profilaxia secundária deva ser feita com a utilização de penicilina benzatina cada 3 semanas nas mesmas doses recomendadas para a profilaxia primária. (3040 mg/kg/dia via oral de 6/6 h por 10 dias) b.

Coréia: Haloperidol . não altera o curso da doença e não reduz a freqüência de FR. Na prática. Clorpromazina (1 .6 mg/dia. Cautela com sinais de impregnação.90 . Pacientes com cardite na fase aguda. aumentar 1mg/dia até 4 . Após 72h se não houver melhora. O repouso é recomendado na dependência da gravidade do quadro clínico. * Após esse período. pelas dificuldades de realização deste exame. mas sem cardiopatia crônica residual – Até a idade de 25 anos ou tempo mínimo de 10 anos. Cardite: Prednisona 1 . d . geralmente 2 a 3 semanas. Ácido valpróico (20 . com preferência pelo período mais longo*. do tipo de atividade exercida pelo paciente (hospitais. a droga de escolha é a sulfadiazina na dose de 500mg/d para crianças até 25Kg e 1g/dia para aquelas com peso superior. Pacientes com cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares – por tempo indeterminado. Ainda não se conseguiu a viabilização de uma vacina antiestreptocócica.voltar ao índice alergia à penicilina.3 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h).2 mg/kg/dia VO (não ultrapassar 60 mg) 12/12h ou de 8/8h até melhora clínica e laboratorial.100 mg/kg/dia VO 6/6 h até melhora clínica e laboratorial. 8 . O uso de digitálicos e diuréticos podem ser necessários nos casos de insuficiência cardíaca.Dúvidas terapêuticas freqüentes Contactantes domiciliares de um caso de FR devem ser tratados se a cultura de orofaringe for positiva. Passar para dose única pela manhã e iniciar a redução. A duração da profilaxia depende da presença e intensidade do acometimento cardíaco: Pacientes sem cardite – Até os 18 anos ou tempo mínimo de 5 anos. locais e alto risco de contaminação).Tratamento das manifestações clínicas Artrite: Aspirina . Dose máxima .40 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). até retirada completa em 8 -12 semanas. Fenobarbital (5 . A amidalectomia não reduz o risco de faringite estreptocócica. c. recomenda-se o tratamento de todas as crianças da casa com penicilina benzatina.3 g/dia. com redução gradual em quatro semanas a oito semanas. o intervalo entre as doses e o tempo poderá ser ampliado na dependência.iniciar com 2 mg VO/dia 12/12h. com preferência pelo período mais longo*.7 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h).

Tratamento das manifestações clínicas: artrite (aspirina). aórtica. d) Cardite isolada não pode ser considerada para o diagnóstico de Febre Reumática. c) As válvulas aórtica e mitral tem freqüência de acometimento semelhante na febre reumática. O sopro está presente em 100% dos casos de cardite e as válvulas mais acometidas por ordem de freqüência são: mitral. artrite idiopática juvenil. Profilaxia secundária – prevenção de novas infecções estreptocócicas. FEBRE REUMÁTICA QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) A válvula tricúspide é a mais acometida na Febre reumática. Raro antes dos 4 anos de idade e na vida adulta.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA RESUMO Definição . dosagem seriada dos valores de ASLO e dosagem dos outros anticorpos (antihialuronidade.complicação tardia de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. dependente de fatores bacterianos (superfície antigênica do estreptotoco em especial a Proteína M – mimetismo antigênico) e fatores do hospedeiro (imunidade humoral. imunidade celular. antiDNAase e antiDNAse–B. coréia (haloperidol ou ácido valpróico ou clorpramazina ou fenobarbital).Auto-imunidade desencadeada por faringoamidalite pelo Streptococcus hemolítico do grupo A. endocardite bacteriana subaguda. ocorrendo após 6 meses da faringoamidalite estreptocócica. A cardite isolada ou associada é a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e é a mais importante pela morbidade e mortalidade. Igual nos dois sexos. A coréia pode ocorrer isolamente após um período de latência maior de 3 a 6 meses. doenças virais. citocinas e marcadores genéticos). Ecocardiograma para identificação de cardite. São úteis para o diagnóstico: cultura da orofaringe (positiva em 20% dos casos). leucemias. Tratamento Profilaxia primária – erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. anemia falciforme. mas nos casos de cardite e coréia o diagnóstico pode ser realizado sem a observação estrita destes. Diagnóstico – Critérios de Jones são úteis. 9 .Indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. b) A duração da profilaxia secundária em pacientes que tiveram febre reumática com cardite sem doença orovalvar sequelar é de pelo menos 10 anos ou até os 25 anos de idade. Epidemiologia . Inicia-se com poliartrite migratória ou cardite. tricúspide e excepcionalmente pulmonar. cardite (prednisona). lúpus juvenil. antiestreptoquinase. Diagnóstico diferencial – Recomenda-se afastar outras doenças. reações a drogas. Etiopatogenia . de acordo com a manifestação clínica inicial: poliartrite gonocócica. Quadro Clínico . Nódulos subcutâneos e eritema marginatum acompanham o surto de cardite. A droga de escolha para ambas as profilaxias é a penicilina benzatina.Aparece de 2-3 semanas após a faringoamidalite. entre os 5 aos 15 anos de idade. etc. e) A cardite é sempre uma manifestação tardia da Febre reumática.

3 – d. geralmente não causando deformidades permanentes. e) Título de ASLO normal nesta criança afasta completamente infecção aguda por estreptococos. chapter 12E: 279-83. a) O teste de ASLO (anti-estreptolisina O) não auxiliará no diagnóstico. e) A poliartrite da Febre Reumática é característicamente migratória e autolimitada. 2 – e. 2001. 12th edition. second edition. c) A realização de ecocardiograma não ajudará na investigação diagnóstica. como a piodermite. 5. Rheumatic Fever at Clinical Immunology Principles & Practice. já que nenhuma alteração genética foi comprovadamente associada à FR.d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Respostas FR: 1 – b. ela refere que era previamente hígida e que tudo começou 5 semanas após dor de garganta. com duração dependente ou não da presença de cardite. e) A cultura de orofaringe é positiva em 100% dos casos e auxiliará no diagnóstico. Elia M. 3) Menino com 10 anos. c) Esta criança com certeza terá FR se não for realizada a profilaxia primária.voltar ao índice 2) Assinale a alternativa correta: a) A poliartrite migratória da Febre Reumática acomete principalmente pequenas articulações. pois a criança tem um irmão com febre reumática. Ayoub. a) O diagnóstico mais provável deste adolescente é Coréia de Sydenham e profilaxia secundária deve ser realizada pelo resto da vida. c) Artrite idiopática juvenil não é diagnóstico diferencial para a febre reumática. 4. b) Evidência de glomerulonefrite é sugestivo do diagnóstico de febre reumática. Section 6 (Systemic Immune Diseases). apresenta-se com poliartrite aditiva há 2 semanas. Assinale a correta: a) O risco desta criança apresentar FR é o mesmo que para outras crianças sem parentes com a doença. A mãe está preocupada. c) Presença de valvulites em especial sopro de insuficiência mitral deve ser pesquisado no exame físico desta paciente. d) O diagnóstico é altamente sugestivo de coréia por FR e profilaxia secundária para infecção estreptocócica deve ser iniciada. febre há 1 dia e presença de secreção purulenta em tonsilas palatinas ao exame físico. b) A poliartrite da Febre Reumática ocorre após 2 a 3 semanas de qualquer infecção por estreptococos. b) O diagnóstico de coréia por febre reumática só pode ser estabelecido após evidência de infecção estreptocócica por cultura ou testes sorológicos específicos. apresenta dor de garganta. pois o quadro é agudo. mas sua manifestação depende do tipo de infecção estreptocócica e da resposta humoral e celular de cada hospedeiro. 10 . Relata que tem notado dificuldade de escrever e se concentrar durante nas aulas. d) Doenças como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide não são diagnósticos diferenciais. Rheumatic Fever at Primer on the Rheumatic Diseases. Às vezes percebe que sua voz fica mais lenta quando os movimentos nos braços aparecem. 4 – c. visto que as faixas etárias são diferentes. apresenta movimentos involuntários e descoordenados em um dos braços. Mãe refere que o filho anda chorando sem motivo aparente e acha que está querendo apenas chamar sua atenção por ciúmes do irmão mais novo. Adolescente de 14 anos. e) Os critérios de Jones são imprescindíveis para diagnóstico nesse caso. 2. Chapter 69: 1-7. 2001. mas pode ocorrer de forma aditiva. b) O uso de penicilina benzatina só deve ser indicado após a coleta de material para cultura e confirmação de infecção por estreptocos -hemolítico do grupo A de Lancefield. d) A dosagem de ASLO é o melhor método para o diagnóstico da artrite por febre reumática. Menina de 7 anos. 5 . d) A Febre Reumática é uma doença auto-imune.

de Leon AC Jr. Fedderly BJ. O'Gara PT. Russell RO. Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. The Cochrane library. Ryan TJ. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. Garson A Jr. 4: 1-24. Edmunds LH Jr. Eagle KA.98:1949-84. O'Rourke RA. Cheitlin MD. Rahimtoola SH. 4. Gardner TJ. Circulation. Gibbons RJ. Gaasch WH. Manyemba J et cols. Ritchie JL. 11 . Carabello B. McKay CR. Nishimura RA.voltar ao índice 3. Bonow RO. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). Freed MD. Smith SC Jr. 2002. 1998 Nov 3.

Em indivíduos acima dos 40 anos atinge 0. Em 1854. Caracteriza-se clinicamente por surtos agudos da artrite geralmente envolvendo uma ou poucas articulçações e que numa fase crônica pode se generalizar atingindo várias articulações. no século V ac. HISTÓRICO Gota vem do latim "guta" para designar a doença onde "gotas de veneno" pingam sobre a articulação. A prevalência da gota na população adulta geral (30 anos) é de 0. É interessante notar que o primeiro tratamento eficaz contra ataques agudos de gota vem sendo utilizado há 1500 anos quando Alexandre Tales iniciou o emprego terapêutico da colchicina. sendo verificada a presença de antecedentes familiares em 38 a 80% dos pacientes. Hipócrates deixou a primeira referência escrita sobre a gota. estruturas periarticulares. glutões e beberrões (Celsus .voltar ao índice 1 GOTA Ricrdo Fuller a DEFINIÇÃO A doença é caracterizada por um aumento nos níveis de ácido úrico (ou hiperuricemia). Em algumas raças a prevalência é maior.2 a 0. Existe uma forte influência hereditária na transmissão da gota.5 a 1. Nas mulheres ocorre preferencialmente após a menopausa.3%. Garred estabeleceu vinculação patogênica da gota com os uratos.sec. Filipinos. rins e subcutâneo. analogia determinada pela intensidade e rapidez de instalação da dor sofrida pelos pacientes. numa proporção de 10:1.8% em homens e 0. A doença sempre foi reconhecida como condição que aflige ricos e poderosos. A evidência mais antiga da doença foi encontrada no Egito onde verificou-se presença de depósitos tofáceos em hálux de múmias. Porém somente . carregando esta conotação até a atualidade. levando à formação de cristais de monourato de sódio nos mais variados tecidos.4% em mulheres). I dc). povos do noroeste da América do Norte e Maoris da Nova Zelândia (nestes a prevalência atinge 10%). Esses dados referem-se a caucasianos. principalmente articulações. incidindo dos 30 aos 60 anos pico aos 40 anos. É também muito característico o desenvolvimento de grandes acúmulos de cristais denominados tofos. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente os homens.0% são afetados (2.

Quanto à classificação. Hiperuricemia assintomática 2. intoxicação por chumbo e acidose metabólica (infecção. jejum etc). A gota secundária pode ocorrer por: 1) elevação do turnover de ácidos nuclêicos como em neoplásias. coreoatetose e automutilação) quadro e morte precoce. AAS. Gota tofácea crônica 5. e a partir de 1963 o alopurinol passou a ser utilizado. alto turnover ácidos nuclêicos.voltar ao índice 2 em 1950 surgiu o primeiro uricoredutor. hiperparatiroidismo psoríase. Aumento na produção de ácido úrico: idiopático. Artrite gotosa aguda 3. álcool). 2. Existe ainda uma forma de gota de ocorrência na infância devido à deficiência completa de hipoxantina guanina fosforibosil transferase. a gota pode ser primária ou segundária. Muitas vezes o mecanismo desencadeante da gota para um dado paciente é misto. estresse (trauma. No primeiro grupo enquadram-se a gota idiopática e a gota associada a defeito enzimático que leva ao aumento na produção de ácido úrico. tratamento quimioterápico (onde há muita morte celular). Aproximadamente 85% dos pacientes com gota apresentam um defeito específico na eliminação de ácido úrico (que independe da função renal global). Período intercrítico 4. Diminuição na eliminação de ácido úrico pelo rim. exercício físico intenso etc). etc ou 2) diminuição na eliminação renal de ácido úrico por insuficiência e uso de drogas (diuréticos. cirurgia. QUADRO CLÍNICO Para fins de facilitar o estudo e compreensão da gota. o probenecide. defeito enzimático. denominada de Síndrome de Lesh Nyhan onde uma severa hiperuricemia leva a comprometimento neurológico (espasticidade. Gota renal e urolitíase . a gota pode ocorrer por 2 mecanismos básicos: 1. infecção) e dieta rica em proteína. CLASSIFICAÇÃO e ETIOPATOGENIA Quanto à etiopatogenia. podemos didaticamente dividir seu espectro clínico da seguinte forma: 1. estresse emocional. estresse físico (cirurgia. tuberculostáticos.

Membros inferiores: joelhos. metacarpofalangeanas e punhos. É a localização mais típica da gota envolvida em 50% dos casos na crise inicial e em 90% dos portadores de gota no evoluir da doença. A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. quase sempre monoarticular de início repentino e rápido desenvolvimento de dor (habitualmente em menos de 24 horas). edema. . define-se hiperuricemico o indivíduo com nível sérico de ácido úrico superior a 7 mg/100 ml. aumento de temperatura e eritema. Hiperuricemia assintomática caracteriza-se por níveis séricos elevados de ácido úrico porém sem manifestações clínicas. tornozelos e tarso. As articulações mais comumente afetadas são (FIGURA 1): 1ª metatarso-falangeana: Nesse local a artrite denomina-se podagra. Hiperuricemia assintomática O ácido úrico é um produto normal do catabalismo das purinas. O ácido úrico conserva uma solubilidade sérica adequada até a concentração de 7 mg/100 ml no soro. Artrite gotosa aguda É uma das manifestações clínicas mais características no âmbito da reumatologia. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico". Estudos recentes tem associado a hiperuricemia a fator de risco independente para doença cardioascular. Indivíduos hiperuricêmicos tem maior chance de desenvolver gota que normouricêmicos porém a maioria permanece indefinidamente assintomática. Por esse motivo. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. 2. interfalangeanas. Acima desse nível eleva-se progressivamente a possibilidade dessa substância cristalizar-se nos tecidos. Hiperuricemia ocorre em 10% da população masculina acima dos 40 anos. A crise aguda da gota manifesta-se por uma artrite.voltar ao índice 3 1. porém numa freqüência menor. Este quadro tem duração de 3 a 10 dias. não necessitando nenhuma medida terapêutica. excretado basicamente pelo rim. Membros superiores: cotovelos. interfalangeanas e outras metatarsofalangeanas. sendo também observada em mulheres principalmente após a menopausa e também em homens mais jovens. na temperatura de 37ºC.

fase inicial ou interrupção de terapêutica uricorredutora e os que reduzem a sua excreção como ingestão de bebida alcoólica e uso de drogas como diuréticos. Fatores desencadeantes da crise aguda: São os que aceleram o catabolismo aumentando o substrato para a produção de ácido úrico como trauma. infecção. cirúrgia.voltar ao índice 4 FIGURA 1. Alguns apresentam uma única crise . tuberculostáticos e salicilatos. estresse emocional. Período intercrítico e ataques recorrentes Os pacientes ficam assintomáticos após os primeiros ataques agudos. excessos dietéticos. geralmente sem nenhuma seqüela articular. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico". sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. 3. Articulações mais envolvidas na gota A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos.

e em alguns casos pelo aumento da excreção . mãos e pés. após muitos surtos de artrite. antebraços. Outros apresentam mais 2 ou 3 crises. Em alguns casos o indivíduo entra numa fase poliarticular crônica com dor nos períodos intercríticos e alterações persistentes ao exame físico e radiográfico articular. os ataques tendem a se tornarem mais longos e a envolverem mais articulações. FIGURA 2. Antes da terapêutica. A periodicidade entre elas é de 2 a 4 meses. Tofos nas bursas olecraneanas e pés 5. principalmente na região dorsal. Manifesta-se sob 2 formas principais: a urolitíase e a nefropatia úrica. Podem atingir grandes dimensões em pacientes não tratados (FIGURA 2). porém a evolução mais característica é a de crises recorrentes. Locais mais afetados: bursa olecraneana no cotovelo. Decorre principalmente do baixo pH verificado na urina desses pacientes o que diminui a solubilidade do ácido úrico. Com a evolução. tendão do calcâneo. joelhos tornozelos. Gota tofácea crônica Caracteriza-se pela presença de tofos (depósitos de urato) em vários tecidos principalmente o subcutâneo peri-articular e articular em pacientes com doença de longa evolução (geralmente mais de 5 anos). cifra que caiu para 17% após a introdução do tratamento específico com uricoredutores.voltar ao índice 5 durante a vida inteira. 50 a 70% dos pacientes desenvolvia tofos. Urolitíase: formação de cálculos constituidos por ácido úrico ou mistos (geralmente com oxalato de cálcio) no trato urinário verificando em até 33% dos pacientes com gota. 4. Gota renal e urolitíase O rim é o sítio extra-articular e cutâneo mais comumente afetado na gota e na hiperuricemia. punhos e orelha externa.

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urinária do ácido úrico). A urolitíase ocorre também em hiperuricêmicos sem manifestação articular, porém nesses casos não se define o paciente como gota. Nefropatia úrica: Decorre principalmente do acúmulo de cristais no interstício renal. Algumas das alterações anátomopatológicas são semelhantes às encontradas na hipertensão arterial sistêmica, muito freqüente nos pacientes com gota. Doenças associadas à gota: hipertensão arterial, diabetes, insuficiência coronariana, acidente vascular cerebral, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Esses quadros devem sempre ser investigados, mesmo sem manifestação clínica aparente. EXAMES COMPLEMENTARES Exames laboratoriais 1. Ácido úrico sérico > 7 mg/100 ml embora existam raros casos de gota com uricemia normal. 2. Provas de atividade inflamatória: hemossedimentação, proteina C reativa podem se elevar na crise. 3. Excreção de ácido úrico (uricosúria) na urina de 24 horas. Serve para definir hiper, normo e hipoexcretores, dado utilizado na escolha e monitorização terapêutica. 4. Líquido sinovial: presença de cristais de monourato de sódio extra e intracelulares. Esses cristais são finos e tem pontas afiladas. O citológico registra mais de 80% de polimorfonucleares 5. Anátomo patológico: presença de granulomas envolvendo massas de cristais de urato em tofos e articulações comprometidas. 6. Hemograma - pode ocorrer leucocitose na fase aguda (inespecífico) 7. Glicemia colesterol, triglicérides - podem estar alterados no paciente com gota. Raio X Verifica-se múltiplas erosões ósseas em saca-bocado com bordos escleróticos e espiculados como se fossem as valvas de uma concha (imagem em "concha"). Habitualmente o osso afetado é mais denso. Os tofos podem ser vistos como uma opacificação tênue ao raio X e só muito raramente tornam-se calcificados. Com o evoluir da doença surgem lesões líticas ósseas disseminadas, perda do espaço articular, osteófitos e numa fase terminal anquilose e osteopenia. Os achados

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DIAGNÓSTICO
Baseia-se em: 1. História sugestiva: episódio de monoartrites sucessivas, podagra, sexo masculino, acima dos 40 anos, história familiar de gota, urolitíase são elementos que surgerem fortemente o diagnóstico. 2. 3. 4. Hiperuricemia. Achado de cristais de monourato de sódio em tofos, líquido sinovial e sinóvia (principalmente se intracelulares). É o dado patognomônico para o diagnóstico. Quadro radiológico sugestivo, principalmente em saca-bocado.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Artrite séptica - Na primeira crise é fundamental a punção articular para descartar um processo infeccioso que também manifesta-se como monoartrite aguda. 2. Artrite reumatóide - Nesta o processo inflamatório é poliarticular, simétrico e crônico. Mais frequente em mulheres. 3. Artropatias soronegativas - Também apresentam sinovite crônica, via de regra oligo e poliarticular e com envolvimento freqüente da coluna. TRATAMENTO Tratamento da crise articular 1. Antinflamatórios não hormonais. Utilizam-se apresentações injetáveis, nos casos mais graves. 2. Corticoesteróides - habitualmente na forma injetável de depósito para os casos refratários ou contra-indicação ao uso de anti-inflamatórios. 3. Colchicina – 3ª opção em virtude dos efeitos gastrointestinais extremamente freqüentes, na dose máxima de 0,5 mg 3X/dia. Tratamento da hiperuricemia 1. Uricosúricos - No nosso meio utiliza-se a benzbromarona na dose de 50 a 200 mg/dia. Indicado a priori na maioria dos normo e hipoexcretores de ácido úrico. Contraindicado em urolitíase e insuficiência renal. Outras: probenecide, sulfinpirazona. 2. Inibidores de síntese de ácido úrico - alopurinol na dose de 100 a 600 mg (em média 300 mg) ao dia em tomada única. É mielo, hepato e nefrotóxica e

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portanto

deve

ser

utilizada

com

cuidado.

Utilizado

nos

indivíduos

hiperexcretores ou com urolitíase .
Observações: 1. 2. O tratamento da hiperuricemia nunca deve iniciar-se nem ser suspenso durante a crise articular pois a oscilação dos níveis de ácido úrico pode desencadear ou agravar uma crise. A hiperuricemia assintomática habitualmente não deve ser tratada, a não ser durante tratamento quimioterápico de neoplasia ou indivíduos com ácido úrico muito elevado.

GTA O

RESUMO

Epidemiologia Idade: incidência - 30 a 60 anos, com pico aos 40 anos Prevalência da gota: 0,5 a 1,0 % Prevalência da hiperuricemia: 10 % após os 40 anos Sexo: homens 7-9 : 1 mulheres Fisiopatologia 1. Ácido úrico: Hiperuricemia (ác. úrico > 7 mg/dl) devido a hiperprodução ou hipoexcreção renal. 2. Crise inflamatória: devido a formação de cristais Classificação 1. Primária: Associada à defeito enzimático que determina aumento na produção de ácido úrico Hipoexcreção do ácido úrico devido à menor secreção tubular. 2. Secundária: Aumento do catabolismo (cirurgia, infecção, jejum prolongado, etc.) Redução da excreção (insuficiência renal, drogas como álcool e diuréticos) Ingestão excessiva de proteínas (carnes e leguminosas) Quadro Clínico 1. Manifestações articulares Crises de monoartrite aguda (eventualmente oligoartrite) com sinais flogísticos muito acentuados e de rápida instalação (pico em menos de 24 horas) Duração da crise: 3 a 7 dias Periodicidade das crises: em média a cada 2 a 3 meses Gota tofácea crônica: após inúmeras crises, geralmente com mais de 5 anos de evolução Topografia: Periférica - pés: - qualquer articulação - 1ª metatarsofalangeana (podagra) – 50 % na primeira crise e 90 % no decorrer da doença - Tornozelos, joelhos, cotovelos e mãos Axial – muito rara

30 % dos pacientes .Densidade óssea peri-lesional aumentada . Cardiovascular . Manifestações extra articulares Tofos: acúmulo de ácido úrico.Excreção baixa de ácido úrico (normal entre 300 e 800 mg / 24 h) .Líquido sinovial: predomínio de polimorfonucleares pesquisa de cristais de ácido úrico positiva Diagnóstico Manifestações clínicas (crises de mono/oligoartrite) Hiperuricemia RX característico (ou ressonância / tomografia) Pesquisa de cristais positiva no líquido sinovial ou tofo (confirmatório) Tratamento 1.Nefropatia úrica – pode levar à insuficiência renal crônica. Do ponto de vista cardiovascular.urolitíase . Rim . . ainda é objeto de discussão se a hiperuricemia seria um fator de risco.O ácido úrico pode ser um fator de risco. geralmente subcutâneo e periarticular. obrigando nesse caso a um tratamento preventivo. probenecide e sulfinpirazone) Inibidores de síntese (alopurinol e febuxostate) Hiperuricemia assintomática: Do ponto de vista do risco de gota e urolitíase deve ser acompanhada sem tratamento. reduzir ingestão de carnes e leguminosas Fisioterapia 2. Não medicamentoso: Orientações gerais Dieta: abolir bebidas alcoólicas. Ainda sob investigação.voltar ao índice 10 2.Provas de fase aguda elevadas na crise .Clearence baixo de ácido úrico (normal > 6 ml/min) . Exames complementares RX – Erosões em saca-bocado .Cistos ósseos Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Ultrasonografia dos rins: litíase Laboratório – Ácido úrico > 7 mg/dl . Medicamentoso: Na crise: Antiinflamatórios não hormonais (1ª opção) Corticóide (2ª opção) Colchicina (3ª opção) Preventivo: Uricosúricos (bezbromarona.

voltar ao índice 11 GTA O QUESTÕES 1. E M .5 mg/100ml (normal= 7mg/100ml). 5 – a BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. crônica e com períodos de piora quando sobe escadas. A presença de cristais de urato no líquido sinovial não confirma o diagnóstico e. Gota. seria: a. Osteoartrite num hálux valgo c. Quais dos exames abaixo estariam mais indicados para fins diagnósticos: a. 1ª ed. RX dos pés e Hemograma 3. No caso acima. Todas as anteriores 4. Alberto de Macedo Soares. Em relação à gota. e com melhora total ao repouso. Fuller.). Coimbra. diária. recorrentes. Hasegawa. In Lopes. IB e Sâmara. Pesquisa de dislipidemia e diabetes b. pp 1713-1720. quais dados seriam importantes para complementar a investigação clínica? a. Tratado de Clínica médica v1. Pesquisa de urolitíase e hipertensão c. Artropatias induzidas por cristais. Proteína C reativa e ácido úrico d. In: Julio Cesar Moriguti. RX dos pés e ácido úrico e. O diagnóstico mais provável é: a. hemograma e ácido úrico b. São Paulo. Fibromialgia 2.e. Exame à procura de tofos e deformidades articulares e. Gota crônica d. refere dor na primeira articulação metatarso-falangeana. Indicar artroscopia 5. Ed Roca. Atualizações Diagnósticas e Terapêuticas em Geriatria. É comum a presença de tofos já no primeiro ataque de gota c. Homem com 62 anos e ácido úrico de 8.b. 2006. . Mulher com 62 anos. Homem de 58 anos. Hemossedimentação e ácido úrico c. p. 2007. Hiperidratar para evitar a formação de cálculo urinário c. A conduta mais indicada dentre as abaixo. 2 – d. refere crises de monoartrite nos tornozelos e hálux há 3 anos. AC. Não apresenta outras queixas ou comorbidades. Lúpus e. AM. 3. A urolitíase na gota decorre mais frequentemente de baixo pH urinário b. v. relacionada à deambulação. 681-686. 1. São Paulo: Editora Atheneu. Apresenta dor articular no joelho direito. A dosagem do ácido úrico e da uricosúria de 24 h não ajuda no planejamento terapêutico d. (Org. Iniciar terapêutica hipouricemiante b. Não intervir e. Interrogatório sobre etilismo e história de infarto do miocárdio d. 2. A gota predomina nos homens abaixo dos 45 anos Respostas Gota: 1 . com duração de 5 dias cada crise. R . Artrite reumatóide b. Abolir ingestão de carnes d. 4 – d. assinale a alternativa correta: a.

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