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MANUAL DE REUMATOLOGIA
para Graduação em Medicina

Ricardo Fuller
Professor Colaborador da USP. Assistente Doutor do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professor Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP.

2007

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ÍNDICE

1. A articulação
Ricardo Fuller

2. Classificação das Doenças Reumáticas
Ricardo Fuller

3. Propedêutica Reumatológica Básica
Ricardo Fuller

4. Laboratório em Reumatologia
Ricardo Fuller

5. Fator Anti-nuclear
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Vilma dos Santos Trindade Viana

6. Artrite Reumatóide
Ieda Maria Magalhães Laurindo

7. Artropatias Soronegativas
Claudia Goldenstein Schainberg Célio Roberto Gonçalves

8. Lúpus Eritematoso Sistêmico
Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Eduardo Ferreira Borba Neto

9. Esclerose Sistêmica
Romy Beatriz Christmann de Souza Claudia Tereza Lobato Borges

10. Polimiosite e Dermatomiosite
Claudia Tereza Lobato Borges Mauricio Levy Neto

11. Síndrome de Sjögren
Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Mauricio Levy Neto

12. Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Maria Teresa Correia Caleiro

13. Síndrome anti-fosfolípide
Jozélio Freire de Carvalho

14. Vasculites
Ari Stiel Radu Halpern

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15. Osteoartrite
Ricardo Fuller

16. Osteoporose
Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes

17. Reumatismo de Partes Moles
Lais Verderame Lage Ricardo Fuller

18. Fibromialgia
Lais Verderame Lage

19. Artrites Infecciosas
Natalino Hajime Yoshinari

20. Febre Reumática
Rosa Maria Rodrigues Pereira

21. Gota
Ricardo Fuller

Síndrome de Sjögren e Dermatomiosite/Polimiosite. Responsável pelo Ambulatório de Lúpus Eritematoso do HC FMUSP Eloísa Silva Dutra de Oliveira Bonfá Professora Titular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Professor Colaborador da USP. Eduardo Ferreira Borba Neto Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Claudia Goldenstein Schainberg Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Claudia Tereza Lobato Borges Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas e pelo Laboratório de Imunologia Celular da Disciplina de Reumatologia da FMUSP (LIM 17). Professor Colaborador da USP. Médica assistente do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artrite Reumatóide do HC FMUSP.voltar ao índice COLABORADORES Ari Stiel Radu Halpern Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Investigação Médica da Disciplina de Reumatologia (LIM 17). Responsável pelos Ambulatórios de Esclerose Sistêmica. Professor Colaborador da USP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Vasculites do HC FMUSP. Médico assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Jaqueline Barros Lopes Médica reumatologista. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Pós-graduanda da Disciplina de Reumatologia da FMUSP Jozélio Freire de Carvalho Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Soronegativas do HC FMUSP. Célio Roberto Gonçalves Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Síndrome Antifosfolípide do HC FMUSP . Assistente do HC FMUSP. Ieda Maria Magalhães Laurindo Mestra e Doutora em Reumatologia pela FMUSP.

Maurício Levy Neto Mestre e Doutor em Reumatologia pela FMUSP. Coordenadora da Liga de Osteoporose do HCFMUSP. Síndrome de Sjögren e Miopatias do HC FMUSP Natalino Hajime Yoshinari Professor Associado do Departamento de Clínica Médica da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo grupo de Doenças Ósteo-Metabólicas. Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Professora Colaboradora da USP. Responsável pelos Ambulatórios de Vasculite. Responsável pelo Laboratório de Doença de Lyme Símile da Disciplina de Reumatologia da FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Artropatias Infecciosas do HC FMUSP Romy Beatriz Christmann de Souza Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Médica Assistente dos ambulatórios de Esclerose Sistêmica e Síndrome de Sjögren.voltar ao índice Lais Verderame Lage Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP. Responsável pelo Laboratório de Metabolismo ósseo da Disciplina de da FMUSP (LIM-17). Médica Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Fibromialgia do HC FMUSP. Rosa Maria Rodrigues Pereira Professora Associada da FMUSP. Vilma dos Santos Trindade Viana Pesquisadora Doutora da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo . Médico Assistente do Serviço de Reumatologia do HC FMUSP. Responsável pelo Ambulatório de Doença Mista do Tecido Conjuntivo do HC FMUSP. Responsável pelo Curso de Reumatologia da Graduação em Medicina da FMUSP. Maria Teresa Correia Caleiro Mestre e Doutora em Reumatologia pela FMUSP.

1% a 63. (FIGURA 1 A e B). formando complexos denominados agrecans que por sua vez estão ligados ao ácido hialurônico (FIGURA 1 C). CARTILAGEM ARTICULAR A cartilagem articular hialina. Neste capítulo serão abordados seus principais constituintes. Suas unidades básicas são constituídas por cadeias polissacarídicas sulfatadas denominadas glicosaminoglicanos (GAG). que conferem à mesma características especiais de elasticidade e compressibilidade para ser capaz de resistir às poderosas forças de impacto e fricção a que estão submetidas as articulações móveis. é um tecido altamente diferenciado. . desprovido de vascularização e inervação. e os proteoglicanos. Proteoglicanos Os proteoglicanos compõe 20 a 37% do peso seco da matriz. constituído majoritariamente (95%) por numa matriz extracelular formada por macromoléculas e água. São agregados de macromoléculas organizadas numa complexa arquitetura terciária. Trinta a quarenta cadeias de GAGs ligam-se a uma proteína central.voltar ao índice 1 A ARTICULAÇÃO Ricardo Fuller A articulação é uma estrutura altamente diferenciada. As propriedades da cartilagem são asseguradas pela composicão e organização ultraestrutural dos principais componentes da matriz: o colágeno. que na cartilagem são representados pelo sulfato de condroitina e pelo querato sulfato. e por uma pequena população celular de condrócitos (5% do tecido). composta por diferentes estruturas e tecidos. Colágeno O colágeno é uma glicoproteína que integra a maior parte de todas as matrizes extracelulares. O principal é o colágeno do tipo II que compõe aproximadamente 85% do colágeno da cartilagem. Existem diversos tipos de GAGs. Na cartilagem articular o colágeno representa 46. do tipo IX e XI que junto com o II formam as fibrilas colágenas da cartilagem. com funções distintas e complementares.7% do peso tecidual seco. O restante é constituído por colágenos denominados menores. que recobre as extremidades ósseas das articulações diartrodiais. Vários tipos de colágeno estão presentes na cartilagem articular humana normal.

Estrutura da articulação .voltar ao índice 2 C 3 2 4 1 A B 3 4 5 2 1 6 7 D 10 8 9 B cartilagem C estrutura molecular da cartilagem 1 Condrócito 2 Colágeno 3 Ácido hialurônico 4 Proteoglicanos A articulação 1 Cartilagem 2 Osso 3 Sinóvia 4 Líquido sinovi al 5 Cápsula articular 5 Menisco 6 Músculo 7 Bursa 8 Tendão 9 Ligamentos D sinóvia FIGURA 1.

Esse mecanismo é importante para a adaptação biomecânica da cartilagem a diferentes demandas. sabese que o colágeno. Já as enzimas capazes de degradar a matriz são basicamente as metaloproteases. . condronectinas. integrinas e outras. São as erosões. nos exames de imagem. os quais podem promover junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). que se pode reconhecer lesões ocasionadas principalmente pela inflamação. e a redução de densidade. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os pró-catabólicos (citocinas) e os pró-anabólicos (fatores de crescimento). Metabolismo da cartilagem A cartilagem articular é controlada pelo condrócito. composta basicamente pelo colágeno do tipo I. mas que passa a ser insuficiente em algumas situações de maior demanda porque estão presentes em pequeno número na cartilagem.voltar ao índice 3 Classicamente. Nas artropatias. além da função de suporte. os cistos. o colágeno e os condrócitos se interligam através de glicoproteínas de menor peso molecular como as fibronectinas. participa também na diferenciação. atualmente. que apresenta um metabolismo bastante ativo. e exerce atividade antigênica em processos imunológicos (FIGURA 1 C). porém é através dele. migração e proliferação celular. Organização molecular da cartilagem Os proteoglicanos. quando a inflamação está ausente. sem consumo de energia. adesão. mas que apresenta uma certa elasticidade que junto com a cartilagem ajuda no amortecimento do impacto. o papel atribuído a essa proteína fibrilar tem sido apenas o de elemento estrutural que confere resistência à cartilagem. utilizadas pelo condrócito para preparar a cartilagem para a posterior substituição por macromoléculas neoformadas. constituindo uma rede contínua. OSSO É a estrutura rígida da articulação. É constituído por uma matriz mineral acoplada a uma estrutura de colágeno. Essa complexa e eficiente arquitetura confere à cartilagem uma alta capacidade elástica. As citocinas que regulam a atividade condrocitária são o fator de necrose tumoral alfa e a interleucina 1. O osso não tem uma participação direta nos processos articulares de natureza reumática. entretanto. pré-requisito fundamental para um tecido avascular.

mastócitos. a cavidade articular. aumentando a densidade subcondral e formando osteófitos.voltar ao índice 4 ou é muito branda. O que torna o líquido sinovial um lubrificante quase perfeito são as moléculas de ácido hialurônico. ocorre o acúmulo de mononucleares. sinoviócitos. por conseguinte. Existe uma hipertrofia da camada de sinoviócitos. e migração desses elementos celulares para a cavidade articular. células endoteliais. Existe uma passagem do edema para o meio intraarticular. DEMAIS ESTRUTURAS DA ARTICULAÇÃO A articulação é encapada por uma cápsula fibrosa resistente que sustenta a membrana sinovial. a membrana sinovial torna-se inflamada. As respostas dos principais tecidos da articulação são organizadas pelos linfócitos. uma vez que ela é avascular. Numa fase crônica. um polímero de sacarídeos neutros. e torna o ambiente intra-articular isolado. o osso sofre reabsorção. condrócitos e neutrófilos. Através da sua interferência. O líquido sinovial da membrana inflamada carreia também uma série de enzimas capazes de erodir o osso e causar osteopenia. No processo inflamatório articular por exemplo. Frente a algum fator de agressão. reduzindo sua viscosidade. revestindo internamente a cápsula articular e. erosões e cistos. É composto por uma mono-camada de sinoviócitos e um tecido conjuntivo frouxo bastante irrigado. que dilui o líquido sinovial. acúmulo de células inflamatórias. fibroblastos. que simulam folículos linfóides. Possui normalmente até 200 células por mm3 para suprir uma atividade reacional imediata que se faça necessária. Os processos imuno-inflamatórios reumáticos da articulação acontecem na sinóvia. Os meniscos servem de . ocorre uma rápida resposta. com células mononucleares e macrófagos. existe proliferação do tecido conjuntivo e degradação da cartilagem articular (FIGURA 2). principalmente polimorfonucleares na fase aguda. SINÓVIA (MEMBRANA SINOVIAL) É o principal tecido de nutrição e defesa da articulação. LÏQUIDO SINOVIAL Sua composição líquida é semelhante ao soro. O líquido sinovial faz o transporte de oxigênio e nutrientes para a cartilagem. o osso sofre remodelação. ocorre produção e liberação de diversas citocinas que modularão a resposta tecidual. que inclui vasodilatação. por vezes numa tal quantidade. Sua coloração normal é amarelo transparente. porém com uma concentração ligeiramente inferior de alguns de seus constituintes como a glicose. macrófagos.

17. e junto com os músculos constituemse no principal conjunto estabilizador da articulação. As bursas são estruturas de acolchoamento da articulação. dando origem a um cisto sinovial. dilatar-se localmente.18 INF γ Reabsorção Célula endotelial Fibroblasto Prolifera Fibroblasto Condrócito Condrócito Reabsorção Neutrófilo . Os tendões assim como os ligamentos são estruturas quase que exclusivamente fibrosas. Ligamentos reforçam a congruência articular. Alguns tendões possuem em alguns segmentos.15. bainhas sinoviais. muito ricas em colágeno (basicamente o colágeno I). Quando a bainha fica inflamada. que nada mais são que estruturas que lembram uma cápsula articular e membrana sinovial rudimentares. e por isso as lesões tendíneas tem recuperação demorada. pode enfraquecer-se. Possui um turnover muito lento. São constituídas por uma cápsula e uma membrana interna que produz líquido. e uma quantidade muito pequena de fibrócitos. e entre esses e a pele nos locais onde existem proeminências ósseas como o olécrano e o trocânter femoral.voltar ao índice 5 estabilizadores para uma melhor adaptação de superfícies côncavas e convexas. FIGURA 2. Mecanismos celulares de resposta dos tecidos articulares Linfócito Macrófago Sinóvia Inflamação Sinoviócito Osteoblasto Mastócito Citocinas TNF α IL 1 IL 6 IL 8. interpondo-se entre tendões e ossos.

> 200. Responde pela nutrição. < 200. < 200. mucoproteína d) alta. Sinóvia Tecido composto por uma membrana de sinoviócitos delimitando um tecido conjuntivo frouxo. erosões e neoformação óssea. Líquido sinovial É um filtrado do soro com propriedades de nutrição e defesa da cartilagem. A função de mola da cartilagem é conferida por: a) Colágeno b) Proteoglicanos c) Fibronectina d) condrócitos e) Conteúdo de água 2. ácido hialurônico e) baixa. Osso Formado por uma matriz mineral e orgânica. colágeno c) alta. cistos. tais como osteopenia periarticular. ácido hialurônico . respectivamente: a) baixa. Nessa circunstância hipertrofia-se e forma pseudo folículos linfóides. O líquido sinovial normal apresenta a viscosidade. produção de líquido sinovial e reação imuno-inflamatória presente nas doenças reumáticas. fatores de crescimento e enzimas capazes de degradar a cartilagem. proteína fibrilar que confere resistência ao tecido. número de células e molécula responsável pela viscosidade. aminosacárides com função de mola biológica e colágeno. A produção da matriz e sua adaptação às diferentes demandas biomecânicas é realizada pelo condrócito. colágeno b) baixa. e principalmente capacidade lubrificante muito eficiente conferida pelo ácido hialurônico. < 200.voltar ao índice 6 ARTICULAÇÃO Cartilagem Tecido composto por uma matriz formada basicamente por proteoglicanos. no qual existe uma rica circulação e células mononucleares. que também produz citocinas. > 200. O principal colágeno da cartilagem e osso são respectivamente: a) IX e II b) I e II c) IX e I d) II e I e) Colágenos maiores e colágenos menores QUESTÕES 3. RESUMO ARTICULAÇÃO 1. É uma das principais estruturas pela qual se podem inferir os processos reumáticos da articulação nos métodos de imagem. É normalmente 3 amarelo transparente e tem até 200 células/mm .

5-a . essa velocidade é respectivamente: a) baixa. e os mesmos apresentam velocidade anabólica variável. baixa c) baixa. cartilagem e) Ligamentos. alta. sinóvia. alta. alta d) alta. defesa da articulação a) Cartilagem. condrócito. sinóvia. alta. osso. bursas d) Ligamentos. bursas b) Sinóvia. alta Respostas LABORATÓRIO: 1-b. 3-d. alta. 2-d. Faça a correspondência com a função: estabilidade articular. sinóvia 5. cartilagem. músculo c) Sinóvia. sinóvia. 4-e. baixa. produção do líquido sinovial.voltar ao índice 7 4. baixa b) alta. tendão. A capacidade de regeneração da articulação depende dos tecidos que a compõe. baixa e) baixa. Em relação aos seguintes tecidos cartilagem.

Atinge a coluna de maneira relativamente restrita (cervical). cistites) e intestinal (entero-artropatias). Habitualmente o paciente evolui com redução significativa da amplitude de movimento da coluna. com sinais flogísticos discretos ou ausentes. As artropatias soronegativas caracterizam-se por não apresentarem fator reumatóide. olhos sob a forma de uveítes e conjuntivite (todas. apresenta baixos títulos. Diferenciam-se das acima por apresentarem apenas artrite periférica. As manifestações extra-articulares são freqüentes segundo a doença. atingindo principalmente a pele (artropatia psoríatica e síndrome de Reiter). a classificação foi feita para facilitar a elaboração do diagnóstico sindrômico (QUADRO 1). e crônicas por que persistem por mais de 6 semanas (a maioria delas evolui com manifestações articulares ininterruptas). fasciíte plantar e ligamentos longitudinais da coluna). Diferenciam-se da artrite reumatóide por uma menor tendência à simetria.voltar ao índice CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS REUMÁTICAS Ricardo Fuller Para fins didáticos. cervicites. e acometimento importante do esqueleto axial em toda a sua extensão. Um marcador interessante é o antígeno de histocompatibilidade HLA B27. Esse grupo afeta adultos jovens e pode ser subdividido em três: a artrite reumatóide. mucosas (Reiter). O grande diferencial desse grupo são as manifestações extra-articulares. presente em uma freqüência variável de 30 a 80%. É freqüente e típico o envolvimento das articulações sacro-ilíacas. pneumonite. O fator reumatóide é positivo e as manifestações extra-articulares moderadamente prevalentes (nódulos reumatóides. bem como ligamentos e enteses (p. . O fator reumatóide quando positivo. Deste modo foi estabelecido um grande grupo de doenças reumáticas sob a classificação de artropatias inflamatórias crônicas: inflamatórias porque quase sempre existe artrite. sistema urogenital baixo (uretrites. exuberantes e polimórficas juntamente com a presença de uma ampla gama de auto-anticorpos do tipo fator antinuclear. ex. As doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Eram denominadas “colagenoses”. Seu principal marco é a artrite acentuada e erosiva. A artrite reumatóide se caracteriza por cursar com artrite de grandes e pequenas articulações periféricas e simetria. Cursa com importante flogose nas articulações atingidas. vasculite e síndrome seca). mas principalmente o Reiter). com presença de erosões ósseas. e não erosivas ao raio X. as artropatias soronegativas e as doenças difusas do tecido conjuntivo.

Artrite reumatóide 1. anemia falciforme) Sistema endócrino (p. Síndrome antifosfolípide 3.Doença de Crohn . Artropatias inflamatórias crônicas 1. Classificação das doenças reumáticas 1. Artropatias soronegativas Espondilite anquilosante Artrite psoriática Síndrome de Reiter Enteroartropatias Inflamatórias . Artropatias diversas Sarcoidose Amiloidose *** *** *** *** *** *** *** *** *** *** Programação obrigatória da graduação .1. Artropatias metabólicas Osteoporose Doença de Paget 8. ex. Yersínia 1. Artropatias microcristalinas Gota Artropatia por Pirofosfato de Cálcio 5. ex Febre Reumática) 7. ex. Shiguela. Artropatias infecciosas Virais Bacterianas Fúngicas 6.voltar ao índice 2 QUADRO 1. Doenças difusas do tecido conjuntivo Lupus Eritematoso Sistêmico Dermatomiosite e Polimiosite Esclerose Sistêmica Doença Mista do Tecido Conjuntivo Síndrome de Sjögren Conectivopatia Não Diferenciada Superposições 2. Osteoartrite 4. ex.Retocolite ulcerativa Reativas – Salmonela. hipo e hipertireoidismo) Artropatias paraneoplásicas 9.3. Vasculites 11. Reumatismo de partes moles Tendinopatias e entesites Bursites Síndromes miofasciais Fibromialgia Síndromes compressivas neurológicas (p. Artropatias reativas (p. Artropatias dependentes de outros sistemas Sistema hematológico (p. Síndrome do Túnel do Carpo) 10.2.

A artrite da febre reumática é aguda. geralmente de modo agudo no caso das bacterianas. e na forma generalizada ou genética. Na polimiosite e dermatomiosite o envolvimento muscular é dominante. Atinge indivíduos acima dos 50 anos. quadris e coluna). Tem natureza crônica. bastante dolorosa e autolimitada. e. com manifestações articulares menos flogísticas. dificilmente ocorrendo no adulto.voltar ao índice 3 No lúpus ocorre a fotossensibilidade. migratória. A osteoartrite é uma condição puramente articular. e mais lentamente no caso das fúngicas e tuberculosas. Na verdade. A síndrome antifosfolípide não se insere num grupo específico. As artropatias infecciosas também são marcadas por um curso característico. As articulações mais afetadas são as de carga (joelhos. . 3 e 4 e FIGURA 2). Na seqüência serão apresentados quadros e figuras que resumem os principais aspectos clínico-radiográficos e laboratoriais que auxiliam no diagnóstico diferencial destas entidades (QUADROS 2. bem como de fator reumatóide e fator antinuclear. A osteoporose não representa problema no diagnóstico diferencial com artropatias porque não causa manifestações articulares. A gota acomete caracteristicamente homens após os 40 anos. úlceras orais. Seu diferencial é a ocorrência de tromboses e abortos na presença de anticorpos anti-cardiolipina e outros. o que é facilmente identificável ao raioX. Com freqüência está associada ao lúpus. podem até acarretar dor na coluna quando houver fratura. poliarticulares. Atinge crianças e adolescentes. mas diferencia-se das artropatias inflamatórias crônicas por apresentar-se de modo mais insidioso. as mãos. Nas demais pode ocorrer combinações dos sintomas acima. Na esclerose sistêmica verifica-se enrijecimento da pele. As artropatias microcristalinas tem uma clínica articular bastante típica: geralmente se apresentam como surtos autolimitados de monoartrite. e na síndrome de Sjögren predomina a síndrome seca. e autolimitadas. eritema malar. sem deixar seqüelas. com envolvimento de uma ou poucas articulações. não deixando seqüela. envolvimento pulmonar e digestivo e fenômeno de Raynaud. hematológico e neurológico. envolvimento renal. em geral não apresentam dificuldade no diagnóstico diferencial com as artropatias inflamatórias crônicas. As artrites virais são agudas. ausência de quadro extraarticular.

DDTC = doenças difusas do tecido conjuntivo. Erosões + ++ +/+++ 0/++ ++++ ++++ ++++ ++++ 0/++ ++++ +++ 0 +/+++ 0/++ +/+++ +++ ++++ 0/++ + ++++ FIGURA 1. Topografia do envolvimento articular nas doenças reumáticas: artrose = osteoartrite. artrite = artrite reumatóide.voltar ao índice 4 Artrose Artrite DDTC Soro - Gota Inflamação Simetria No artic. soro. Diagnóstico diferencial das manifestações articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Sinovite Quadro Articular Erosões Axial Sacro-iliíte Punhos / MCF IFD Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite ++++ ++++ ++ + +++ + +++ +++ ++++ ++++ + + ++ (variável) + ++ +++ + +++ +/++ +/- .= artropatias soronegativas QUADRO 2.

FAN = Fator Antinuclear QUADRO 4.voltar ao índice 5 QUADRO 3. Diagnóstico diferencial das manifestações radiográficas das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Redução Espaço Osteopenia periarticular Neoformação óssea Erosões Cistos ósseos Rápida ++++ ++++ ++++ Inflamatórias Soronegativas Rápida +++ +++ +++ Crônicas DDTC Não ocorre +/Osteoartrite Lenta +++ ++ (forma erosiva) Gota Tardia +/+++ +++ (saca-bocado) + +++ . Diagnóstico diferencial das manifestações extra-articulares das doenças reumáticas Artropatias Artrite Reumatóide Quadro ExtraArticular Mucocutâneas Oculares Vasculite Vários órgãos AutoAnticorpos FR FAN Inflamatórias Soronegativas Crônicas DDTC Osteoartrite + + ++ ++ +++ + ++ (Variável) ++++ + +++ ++++ + ++++ - +++ +/+ + + F R = Fator Reumatóide.

Doenças difusas do tecido conjuntivo: Anteriormente denominadas de colagenoses. em questão de dias. com regressão expontânea. as principais doenças reumáticas podem ser agrupadas como artropatias inflamatórias crônicas. deixando com freqüência seqüelas articulares. e muito envolvimento sistêmico bem como presença de fator antinuclear. Reumatismo de partes moles: pode ser localizado como nas tendinopatias. Artropatias microcristalinas: cursam em surtos de mono ou oligoartrite autolimitados. as fúngicas e tuberculosas são mais insidiosas. com ênfase àquelas próprias do tecido conjuntivo. caracterizam-se por manifestações articulares mais brandas. Algumas se destacam pela freqüência.voltar ao índice 6 CLASSIFICAÇÃO RESUMO A reumatologia tem como objeto. evolui sem deixar seqüelas. Artropatias infecciosas: as bacterianas são agudas. muitas vezes somente com artralgias ou até ausência de envolvimento articular. 2. dolorosa e autolimitada. e também mono e oligoarticulares. Para facilitar o diagnóstico diferencial. Elas apresentam como denominador comum o envolvimento poli ou oligoarticular e o curso crônico. Artropatias soronegativas: também são agressivas. regionais como nas síndromes miofasciais. 3. bursites. Cursam com envolvimento inflamatório da coluna e ausência de fator reumatóide. e via de regra estão associadas à agressão auto-imune. fasciítes e entesites. que levam a dor crônica e deformidade na coluna. as doenças que cursam com manifestações osteomioarticulares. muito destrutivas e mono ou oligoarticulares. . Artrite reumatóide: é a mais agressiva do ponto de vista de agressão articular. com exuberância inflamatória. Cursam com fator reumatóide positivo. e neste capítulo são abordadas sindromicamente. e difusas como na fibromialgia. Dividem-se em 3 subgrupos: 1. Osteoporose: Geralmente só se manifesta quando há fraturas vertebrais. As virais são poliarticulares e autolimitadas. Febre reumática: artrite migratória de grandes articulações. Podem ainda acarretar compressões de nervos periféricos. erosiva e deformante.

artrite dos joelhos e tornozelo esquerdo há 6 meses. 3-d. As manifestações extra-articulares são mais freqüentes em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide b) Osteoartrite c) Doenças difusas do tecido conjuntivo d) Artropatias soronegativas e) Artrites infecciosas 3. 5-a . manifestações extra-articulares b) Artrite assimétrica. Homem com 32 anos. fator reumatóide. envolvimento axial. deformidades articulares 5 . manifestações extra-articulares e) Artrite não erosiva. fator antinuclear. 4-d.voltar ao índice 7 CLASSIFICAÇÃO QUESTÕES 1. Em qual situação abaixo as artropatias não se caracterizam por simetria no envolvimento articular: a) Artrite reumatóide e lupus eritematoso b) Esclerose sistêmica e lupus eritematoso c) Gota e artrite reumatóide d) Síndrome Reiter e gota e) Síndrome de Sjögren e artrite reumatóide 4. 2-c. Quais dentre as características abaixo são marcantes nas doenças difusas do tecido conjuntivo: a) Artrite simétrica. fator antinuclear. manifestações extra-articulares c) Artrite crônica. sacro-iliíte d) Artrite não erosiva. Em qual das opções abaixo esse paciente teria maior probabilidade de se encaixar: a) Síndrome de Reiter b) Artrite reumatóide c) Febre reumática d) Gota e) Artrite tuberculosa Respostas Classificação: 1-a. rigidez matinal < 30 minutos. A artrite com características erosivas é observada em quais das doenças abaixo: a) Artrite reumatóide e artropatias soronegativas b) Lupus eritematoso e artrite reumatóide c) Esclerose sistêmica e artropatias soronegativas d) Osteoartrite e febre reumática e) Síndrome de Sjögren e polimiosite 2.

e ser passível de identificação ao exame físico. Idade e sexo As doenças difusas do tecido conjuntivo acometem mulheres jovens. A febre reumática acomete crianças e adolescentes. O reumatismo de partes moles tem distribuição mais universal. é conveniente estabelecer-se um roteiro para a obtenção de todos os dados possíveis: . Artralgias são. microcristalinas e infecciosas. Didaticamente as manifestações podem se dividir em articulares e extraarticulares. permitindo o diagnóstico de doenças como a artrite reumatóide. distúrbios mecânicos (neuropatias. e as artropatias soronegativas predominam em homens jovens. A gota atinge quase que exclusivamente homens acima dos 40 anos. com exceção da artrite psoriática. ganhando significado se presentes na mesma articulação por um período prolongado. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES Entre artralgia e artrite existe um espectro do acometimento articular. dependendo mais de fatores ocupacionais que idade e sexo.voltar ao índice PROPEDÊUTICA REUMATOLÓGICA Ricardo Fuller Reumatologia é uma especialidade cujo objeto é o estudo das doenças que cursam com manifestações no sistema músculo-esquelético. A artrite reumatóide envolve mulheres adultas. instabilidade) e mesmo doenças difusas do tecido conjuntivo nas fases iniciais. A osteoporose incide em mulheres idosas. Artrites são mais específicas. via de regra inespecíficas. artropatias soronegativas. sendo mais valorizada na elaboração diagnóstica. Podem sugerir uma osteoartrite. já a partir da adolescência. 1. Na avaliação articular. por representar um processo mais evidente. com discreta predominância no sexo feminino. quer diretamente quer indiretamente relacionadas a ele. A artrite. A fibromialgia acomete mulheres adultas. A osteoartrite atinge indivíduos a partir da quarta e quinta décadas.

artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjutivo. Crônica (arbitra-se em geral > 6 semanas) Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. O derrame apresenta consistência cística à palpação. Duração Aguda Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. enquanto que a assimetria pode ocorrer nas artropatias soronegativas e microcristalinas. osteoartrite. artrites microcristalinas. esternoclavicular. febre reumática) poliarticular > 4 (doenças difusas do tecido conjuntivo. geralmente presentes em casos mais graves Derrame articular (líquido intra-articular). (FIGURA 1) . esterno-costais e sacroilíacas.voltar ao índice Número de articulações envolvidas Monoarticular: 1 (gota. costo-vertebrais. intervertebrais. reumatismo de partes moles. artrites infeccciosas e transinfecciosas. osteoartrite e eventualmente casos de artrite reumatóide com envolvimento cervical. artrite reumatóide. algumas osteoartrites) Oligoarticular: 2-4 (artropatias soronegativas. No joelho o derrame produz o sinal da tecla que é o movimento que a patela faz quando pressionada para baixo até impactar no fêmur. e caracteriza-se por apresentar consistência de borracha macia à palpação Eritema e calor. Iinter-apofisárias. osteoartrites e algumas artropatias soronegativas) Simetria A simetria pode ser observada na artrite reumatóide e doenças difusas do tecido conjuntivo. infecciosas. Periférica – as demais articulações. Tipos de sinais flogísticos Edema que corresponde à sinovite. Topografia Axial – coluna. O acometimento axial sugere artropatias soronegativas.

Rigidez matinal É a sensação de lentificação da articulação. É medida em tempo. Os crônicos sugerem artropatias inflamatórias crônicas ou seja. erosivas como a artrite reumatóide soronegativas. artrites infeccciosas e transinfecciosas. e pode acontecer no repouso noturno. o paciente queixa-se de dor e rigidez ao levantar-se após longo período sentado. É característica das artropatias inflamatórias crônicas. É característica quando atinge as pequenas articulações das mãos. Ocorre no início do movimento ou quando ele é executado de modo mais prolongado. Intensidade A dor guarda habitualmente relação com o grau de inflamação e destruição articular. e se superior a 60 minutos. Sinal da tecla para detecção de derrame articular no joelho. Observada nas doenças inflamatórias articulares crônicas. Tipo de dor 1. artrites microcristalinas. artrite reumatóide. Nota-se o volume do derrame abaixo da patela (seta). integra os critérios diagnósticos da artrite reumatóide. 2. Ocorre principalmente nas articulações de carga (joelhos. Tempo de seguimento Os quadros agudos sugerem artropatias relacionadas a trauma. quadris e coluna). sendo portanto mais intensas nas artropatias. microcristalinas e infecciosas . Mecânica: relacionada ao movimento. Neste caso.voltar ao índice FIGURA 1. artrites soronegativas e doenças difusas de tecidos conjuntivo. Inflamatória: tende a ser mais contínua. Acima de 30 minutos passa a ter importância clínica mais significativa. reumatismo de partes moles. Tende a ser mais freqüente após longos períodos de permanência na mesma posição.

Ocorrem em todas as DDTC. neoplásicas. MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES Pele e mucosas É um dos tecidos mais afetados nas doenças reumáticas. principalmente na ES e Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) 5. Fotossensibilidade: consiste num eritema de rápida instalação e persistente. neuropraxias). . Lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas. com diminuição de rugas. com perda definitiva dos anexos cutâneos. Vasculite cutânea: máculas. O eritema malar é uma lesão infiltrada e eritematosa malar fotossensível (lúpus) 2. e representam uma manifestação vasculítica cutânea a doenças reumáticas. e algumas tem comportamento episódico. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. Quando ocorre nos dedos. como miopatias. cursa com afilamento das polpas digitais e reabsorção distal da falange. infecciosas. Dores regionais do tipo queimação. Causa afilamento do nariz e orelhas (esclerose sistêmica – ES). principalmente nas pernas. 4. São decorrentes do envolvimento cutâneo profundo do lúpus. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. etc. Ocorre em todas as DDTC. ou acompanhadas de parestesias sugerem envolvimento neurológico (vasculites. endócrinas. Eritema nodoso: são nódulos eritematosos bastante dolorosos. dolorosas que por vezes necrosam e ulceram. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. que ocorrem geralmente nos membros. Localização Dores difusas sugerem processo não articular. circundadas por um halo hipercrômico. 1. 6. nódulos ou placas eritematosas. Dores localizadas ocorrem nas artrites e reumatismo de partes moles. Outras evoluem em surtos (febre reumática). 7. Alopecia: difusa ou em placas (lúpus) 3. auto-limitado (artrites microcristalinas). Esclerodermia: espessamento da pele. principalmente no lúpus. provavelmente devido a abundância de conjuntivo.voltar ao índice Evolução Algumas doenças reumáticas apresentam curso articular progressivo (artrite reumatóide e artropatias soronegativas). As manifestações mais freqüentes são: 1. erupção a drogas. fibromialgia e síndromes miofaciais. e um aspecto infiltrado na fase edematosa e endurativa. Ocorre nas doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC).

Ocorrem na dermatomiosite Coração e pulmões 1. Pleurite e pericardite nas DDTC. e tem o aspecto de pequenas máculas purpúricas 13. Tofos: são acúmulos de urato principalmente nos tecidos subcutâneos e periarticulares. 11. Pode ocorrer em indivíduos sadios e nas DDTC. que ocorrem na gota. Eritema palmar: ocorre no lúpus 17. distúrbio da coagulação e uso de corticóide. Calcinose: verifica-se nódulos e placas de consistência rígida no subcutâneo. 16. Ocorrem no lúpus. 14. Nódulos subcutâneos: ocorrem na artrite reumatóide. equimoses e hematomas: ocorrem nas DDTC e vasculites como conseqüência de plaquetopenia. Telangiectasias: na ES elas se distribuem na face e mãos. febre reumática e algumas vasculites. observado nos membros. em pacientes com dermatomiosite. doença de Behçet e síndrome de Reiter. Heliótropo (coloração eritêmato violácea nas pálpebras) e Gottron (eritema na face dorsal das articulações das mãos e cotovelos). principalmente no lúpus. . Púrpura. Livedo reticular no antebraço 9. FIGURA 2. principalmente no lúpus e na síndrome antifosfolípide (FIGURA 2). 15. São dolorosas e persistentes. Úlceras mucosas: decorrem de vasculite. 12. Lesões psoriáticas: placas eritematosas com descamação lamelar e distrofia ungueal. Livedo reticular: é um eritema reticulado. 10.voltar ao índice 8.

Sistema digestório 1. 6. uretrites e cervicites podem ocorrer em artrites reativas como na síndrome de Reiter. Uveíte. 2. Convulsões: lúpus e vasculites 3.voltar ao índice 2. Hipertensão arterial: decorre geralmente da insuficiência renal decorrente de nefropatias de origem reumática. Pneumonite intersticial nas DDTC. Coréia: febre reumática e lúpus . principalmente na síndrome de Reiter 2. Cistites. 4. irite e iridociclite nas artropatias soronegativas. Diarréia nas artrites reativas como a síndrome de Reiter e as enteroartropatias 3. Cardite: febre reumática. Episclerite na artrite reumatóide Sistema nervoso 1. eventualmente no lúpus e espondilite anquilosante. Conjuntivite. Disfagia. principalmente na ES e na doença mista do tecido conjuntivo. 2. espuma na urina e através da urina I (sendo que a presença de hemácias dismórficas sugere sangramento renal). Nefrites: ocorrem principalmente no lúpus. Pode cursar assintomática por longos períodos. 5. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren 3. Xerostomia na síndrome de Sjögren Olhos 1. refluxo gastro-esofágico por alterações de motilidade esofágica e obstipação por megacolon ocorrem na ES. principalmente a ES e a dermatopolimiosite. mas também em outras DDTC e vasculites. Aparelho gênito-urinário 1. vasculites e DDTC. Neuropatias: ocorrem nas DDTC e vasculites 2. Na suspeita diagnóstica deve ser avaliada inicialmente através de ecocardiograma. Valvulites: ocorrem na febre reumática. São identificadas por hematúria. Hipertensão pulmonar: ocorre nas DDTC. uso de corticóide e crise esclerodérmica. sendo fundamental a avaliação através da tomografia de alta resolução 3.

Coração e pulmões Pneumonite nas DDTC. telangiectasias (ES). rigidez protocinética. nódulos subcutâneos (artrite reumatóide e febre reumática). eritema malar (lúpus).voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) Topografia: Periférica: DDTC. artrites infecciosas Rigidez matinal: presente e maior de 1 hora na artrite reumatóide. Ocorre na artrite reumatóide e artropatias soronegativas. osteoartrite Axial: artropatias soronegativas e osteoartrite Sinais flogísticos: artrite na artrite reumatóide. espessamento cutâneo na ES. osteoartrite Poliartrites . febre reumática. artrites infecciosas. artropatias soronegativas. Sistema digestório Disfagia e esofagite e megacolon na ES. presente em grau e duração variadas nas artropatias soronegativas e eventualmente presente e com duração menor que 10 minutos na osteoartrite Tipo de dor: Inflamatória: dor presente continuamente e também noturna. convulsões no lúpus e vasculites Olhos Conjuntivite. lúpus discóide (lúpus). Reiter. heliótropo e Gottron na dermatomiosite. hipertensão pulmonar na ES. artrite reumatóide e alguns tipos de osteoartrite. pleurite e pericardite no lúpus. Diarréia em algumas artropatias soronegativas. eritema nodoso nas DDTC. iridociclite nas artropatias soronegativas. valvulite na febre reumática Aparelho gênito-urinário Nefrite nas DDTC. Behçet. Xerostomia na síndrome de Sjögren Sistema nervoso Neuropatias. Raynaud (ES. Simetria: presente nas DDTC. cardite nas DDTC. osteoartrite. uretrite e cervicite em algumas artropatias soronegativas. Artralgia nas DDTC. úlceras mucosas (lúpus. principalmente na ES. Manifestações articulares RESUMO Número de articulações: Monoartrites – gota e infecciosas Oligoartrites – 2 a 4 articulações – soronegativas. principalmente no lúpus e cistite. Xeroftalmia na síndrome de Sjögren . As mais freqüentes são a fotossensibilidade (lúpus). Ocorre na osteoartrite.> 4 articulações – artrite reumatóide. Mecânica: dor aos movimentos. vasculites. gota. livedo reticular (DDTC. uveíte. gota. 2. doença mista). Tendência à assimetria nas artropatias soronegativas. artrite reumatóide. osteoartrite. Manifestações extra-articulares Cutâneo-mucosas Presentes principalmente nas DDTC. síndrome antifosfolípide).

punhos. O diagnóstico mais plausível dentre os abaixo é: a) Osteoporose b) Fibromialgia c) Vasculite d) Artrite reumatóide e) Reumatismo de partes moles Mulher de 23 anos com história de fenômeno de Raynaud e edema difuso dos dedos das mãos. acomete preferencialmente mulheres jovens: a) osteoporose b) gota c) reumatismo de partes moles d) fibromialgia e) artropatias soronegativas Assinale a correta: a) A simetria no acometimento articular é a regra nas artropatias soronegativas b) A simetria no acometimento articular tem pouca importância no diagnóstico das doenças reumáticas c) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico das artropatias soronegativas d) O envolvimento axial é altamente relevante no diagnóstico da artrite reumatóide e) O envolvimento axial e a simetria caracterizam a artrite reumatóide Mulher com 32 anos e história de poliartralgia nas mãos. 3. É possível que essa paciente apresente: a) Osteoartrite b) Síndrome de Sjögren c) Artrite tuberculosa d) Artrite psoriática e) Esclerose sistêmica Assinale a alternativa que contemple a correspondência correta: a) Fibromialgia – dor localizada b) Artrite reumatóide – dor mecânica c) Osteoartrite – dor mecânica d) Lúpus – calcinose e) Espondilite anquilosante – úlcera mucosa 2. acompanhada de rigidez matinal de 1 hora.d. dentre as abaixo. 5 . 3 . QUESTÕES Quais condições. 2 – c.c . Respostas Propedêutica: 1 – d. joelhos e cotovelos.voltar ao índice PROPEDÊUTICA 1. 4 – e. Não apresenta nenhuma manifestação extra-articular. simétrica há 6 semanas. 4. 5.

termo incorreto pois não são específicas dessa categoria de doenças. frente a vários estímulos. importante por desempenhar uma ação inespecífica. cistite) Doenças do conjuntivo Artrite reumatóide > 10 mg/dl Infecções bacterianas agudas Grandes traumas Vasculite sistêmica . Proteína C reativa: é um pentâmero. QUADRO 1. PROVAS DE FASE AGUDA São alterações em substâncias séricas produzidas sob a influência de citocinas. São indevidamente chamadas de “provas de atividade reumática”. As principais causas de elevação da Proteína C reativa encontram-se listadas no QUADRO 1. Por vezes podem apresentar maior potencial de confirmação de uma doença.voltar ao índice 1 LABORATÓRIO EM REUMATOLOGIA Ricardo Fuller A reumatologia é uma especialidade cujos diagnósticos são baseados principalmente em dados clínicos. pois elas podem estar relacionadas também a situações não inflamatórias. porém rápida frente a agressões infecciosas e de outra natureza. relativamente preservado na escala zoológica. mas via de regra devem ser interpretados em conjunto com dados clínicos de modo criterioso. Causas de elevação da Proteína C Reativa < 1 mg/dl Exercício vigoroso Frio Gravidez Gengivite Convulsão Depressão Diabetes Obesidade Idade 1. principalmente pelos que causam dano tecidual. E mesmo o termo “provas de atividade inflamatória” não é de todo correto. prestando-se também como parâmetro de monitorização terapêutica. É uma das provas de fase aguda mais utilizadas na prática. Neste capítulo serão apresentados alguns exames laboratoriais mais utilizados na prática reumatológica. Os exames complementares muitas vezes são coadjuvantes.10 mg/dl Infarto do miocárdio Neoplasias Pancreatite Infecção mucosa (bronquite. em grande parte pelo fígado. ou mesmo serem altamente específicos.

A proteína C reativa por exemplo corre em alfa 2 e a alfa 1 glicoglobulina ácida corre em alfa 1. corresponde à medida da pilha de hemáceas que se precipitam espontaneamente durante uma hora. TABELA 2. bem como situações fisiológicas (TABELA2).voltar ao índice 2 Velocidade de hemossedimentação: Muito utilizada. Substituiu a dosagem da mucoproteína. o que a torna sensível mas pouco específica. próximos a 100 mm/h verificados na arterite temporal. Nos processos inflamatórios verifica-se um aumento na fração alfa 2. que capta a influência de uma série de outras substâncias. Nas frações alfaglobulinas estão a maioria das proteínas de fase aguda. Eletroforese de proteínas nos processos inflamatórios A A . um aumento policlonal das gamaglobulinas e diminuição da albumina (FIGURA 1) FIGURA 1. Eletroforese de proteínas: engloba todas as proteínas séricas. O processo pode ser acelerado pela presença de proteínas de carga assimétrica como o fibrinogênio e as imunoglobulinas e outras substâncias de fase aguda. Exceção deve ser feita a valores muito elevados. Causas de alteração da velocidade de hemossedimentação MULHERES IDOSOS GRAVIDEZ INFLAMAÇÃO ANEMIA COLESTEROL IRC OBESIDADE LESÃO TECIDUAL HEPARINA TEMPERATURA FIBRINOGÊNIO ICC CAQUEXIA SAIS BILIARES POLICITEMIA COAGULAÇÃO DA AMOSTRA > 2 hs PARA PROCESSAR MICROCITOSE ANISOCITOSE ESFEROCITOSE TEMPERATURA Alfa-1 glicoproteína ácida: Eleva-se 12 horas após a lesão tecidual. e nos casos crônicos. por ser mais específica. Trata-se portanto de uma avaliação indireta.

TABELA 1. porém são menos utilizadas na prática. A análise das suas características pode auxiliar no diagnóstico diferencial das doenças articulares. ferritina. O líquido sinovial divide-se em 5 grupos. de acordo com suas características.voltar ao índice 3 Outras: várias substâncias também se elevam na fase aguda da lesão tecidual. haptoglobina. Uma desvantagem é que só se consegue retira-lo de grandes e médias articulações. sendo responsável pela lubrificação da cartilagem graças à sua alta viscosidade conferida pelo ácido hialurônico. conforme a TABELA 1. Em algumas situações sua avaliação pode ser conclusiva para o diagnóstico. amilóide sérico A. como por exemplo nas artrites sépticas e microcristalinas. soronegativas) Gota Infecções bacterianas Trauma Hemartrose Acidente de punção . um macropolímero sacarídico. LÍQUIDO SINOVIAL É produzido pela membrana sinovial. São exemplos: fibrinogênio. Grupos de líquido sinovial I GRUPO Normal Não inflamatório II Inflamatório III Séptico IV Hemorrágico Transparência Viscosidade Leucócitos/ml Polimorfonucleares Hemáceas ++++ ++++ < 200 < 25 % ~0 ++++ +++ < 3 000 < 25 % ~0 ++/+++ ++ 3 000 a 50 000l > 50 % ~0 0/+ 0/+ > 50 000 > 75 % ~0 0/+++ ++/+++ < 3000 presentes Doenças mais freqüentes Osteoartrite Trauma Doenças Difusas do Tecido Conjuntivo (lupus. complemento. etc) Artropatias inflamatórias crônicas (Reumatóide. Quando existe uma agressão articular o líquido pode se alterar.

quando um paciente apresenta fator reumatóide positivo. tuberculose. a idade. e principalmente as manifestações clínicas. Até 5% dos indivíduos normais podem apresentar fator reumatóide em baixos títulos. hepatite). Estão presentes em 99% dos casos de lupus e em freqüência variável nas doenças difusas. anti-Sm. doenças pulmonares (pneumoconiose. O CCP é um auto anticorpo presente em 80 a 90 % dos casos de artrite reumatóide. Também pode estar presente em outras doenças reumáticas como nas doenças difusas do tecido conjuntivo (principalmente a síndrome de Sjögren. realiza-se a tipagem de anticorpos específicos como ant-DNA. reumatóide negativo. A pesquisa do FAN é realizada por um teste de triagem pela técnica da imunoflorescência indireta. Aproximadamente 60 a 75% dos pacientes com artrite reumatóide apresentam esse auto anticorpo. mas não é uma regra. utilizando como substrato células de fígado de Pode estar presente na artrite reumatóide com fator camundongo (FAN clássico) e células Hep 2. contra a porção Fc de uma IgM. lues. etc. além poder anteceder a eclosão clínica da doença. tema que será abordado num capítulo específico. o diagnóstico deve levar em conta o título. . Portanto. adenocarcinoma de cólon). alcançando até 16% aos 65 anos. doenças intersticiais) e neoplasias (leucemia. esclerose sistêmica progressiva e doença mista do tecido conjuntivo). anti-Ro. mas também no lupus. e sua presença e título guardam certa correlação com manifestações extra-articulares e agressividade do envolvimento articular. e sua prevalência e nível aumentam com a idade. Quando positivo. sarcoidose. diferindo deste por ser muito mais específico. O fator reumatóide não é específico da artrite reumatóide. Nesse aspecto. Geralmente o título do fator reumatóide é mais baixo fora da artrite reumatóide e da síndrome de sjögren. Em alguns pacientes pode haver uma redução nos níveis de fator reumatóide quando há controle da doença.voltar ao índice 4 FATOR REUMATÓIDE e ANTI PEPTÍDEO CITRULINADO CÍCLICO (CCP) O fator reumatóide é um anticorpo das classes IgM. FATOR ANTINUCLEAR (FAN) Designa uma família de auto-anticorpos contra constituintes celulares nucleares. doenças infecciosas (endocardite bacteriana. IgG ou IgA. não é um exame de confirmação diagnóstica.

FAN em normais FAN NA POPULAÇÃO NORMAL > 1/40 > 1/80 > 1/160 > 1/320 20 – 30% 10 – 12% 5% 3% . Cirrose biliar primária. Anemia hemolítica autoimune Miscelânea: Doenças endócrinas. Na interpretação do FAN positivo. FAN positivo isolado não configura doença.30% Outras doenças Probabilidade de lupus: Teste positivo: 5 % Teste positivo + dor: 20 % * * Polimiosite. Pulmão. FAN no lúpus e outras condições Fator Antinuclear Prevalência: Lupus: 99 % Normais: 1 .voltar ao índice 5 O FAN não é específico do lúpus ou de doenças auto-imunes. deve-se levar em conta o título. Vasculite. etc Púrpura trombocitopênica idiopática. Hepatopatia alcoólica Fibrose pulmonar idiopática. Esclerodermia. leucemias. IRC. melanoma. QUADRO 3. ovário. S. etc QUADRO 3. Hipertensão pulmonar Infecções cronicas Neoplasias: linfomas. neurológicas. Pode ocorrer em indivíduos saudáveis e em outras doenças não reumáticas e não auto-imunes. Os quadros 3 e 4 resumem a interpretação do FAN em algumas situações. Sjogren. Artrite reumatóide Hepatite crônica ativa. Pneumoconiose. o tipo (alguns são específicos e outros pouco ou inespecíficos) e o contexto clínico. mama.

ÁCIDO ÚRICO O ácido úrico tende a aumentar após os 40 anos e os maiores níveis ocorrem nos homens. A dosagem do ácido úrico presta-se para o diagnóstico e seguimento terapêutico da gota. A avaliação do complemento objetiva a detecção do consumo que ocorre em doenças onde haja formação de imunocomplexos (principalmente o lupus e a glomerulonefrite). C3 e C4. Pode estar também diminuído eventualmente em outras doenças autoimunes nas quais haja formação de imunocomplexos. COMPLEMENTO O sistema complemento engloba várias proteínas. Na gota. através do C3. Habitualmente verifica-se o nível do complemento total (CH50). . Numa amostra populacional aleatória. utiliza-se também a dosagem do ácido úrico na urina de 24 horas para se determinar o melhor tipo de tratamento. decaindo lentamente em 6 meses. a hiperuricemia não estará relacionado à gota em 90% dos indivíduos. e não uma confirmação de febre reumática ou outra doença reumatológica.voltar ao índice 6 ANTI-ESTREPTOLISINA O (ASLO) São os anticorpos decorrentes de uma estreptococcia. O limite é de 7 mg/100 ml. É útil para a detecção de atividade do lúpus e para monitorizar a resposta ao tratamento. ou seja são uma evidência de uma infecção pregressa ou atual. através de uma via clássica que se inicia por C1 e por uma via alternativa. que podem ser ativadas numa seqüência. que representa o ponto de saturação máxima nos fluídos fisiológicos. A ASLO eleva-se em 85% das infecções estreptocóccicas. e permanece desta forma durante aproximadamente 2 meses. Pode estar diminuído também devido a uma deficiência constitucional de algum dos seus componentes como o C2 e o C4. A prevalência de hiperuricemia na gota chega a 97% e nos indivíduos normais é de 5%.

deve ser caracterizado. alfa 1 glicoproteína ácida. Pode ser encontrado em baixos títulos em até 30% dos indivíduos normais. Para cada 10 hiperuricêmicos. apenas um tem gota. Também pode estar presente em algumas infecções e neoplasias. Anti CCP Presente em até 90% dos casos de artrite reumatóide. fração alfa 2 e gama da eletroforese de proteínas são as principais. mas não é específico. Líquido sinovial Auxilia na complementação diagnóstica das artropatias inflamatórias. pois cada tipo de FAN tem sua própria especificidade. Fator antinuclear Presente em 99% dos casos de lúpus e é também muito freqüente nas outras doenças difusas do tecido conjuntivo. principalmente da nefrite do lúpus. podendo ser positivo em normais e doenças infecciosas entre outras. Títulos altos conferem maior especificidade e estão associados a formas mais grave de doença.voltar ao índice 7 LABORATÓRIO RESUMO Provas de fase aguda Proteína C reativa. mas para a detecção de atividade de doença e monitorização terapêutica. Complemento Verificação de atividade de doença e monitorização da terapêutica. na qual tem prevalência de até 75%. Fator reumatóide Utilizado na complementação diagnóstica da artrite reumatóide. Ácido úrico Está elevado em 95% dos casos de gota. é mais específico que o fator reumatóide. mas também pode estar alterado em indivíduos normais. Anti-estreptolisina (ASLO) Indica infecção pregressa recente por estreptococus. . Presta-se não ao diagnóstico. Elevam-se em decorrência da inflamação e processos imunes. Confirma o diagnóstico de artrite séptica e artropatias por cristais. Velocidade de hemossedimentação. Uma vez positivo. Não fecha diagnóstico de “doença reumática”.

Homem. Análise de líquido sinovial. Um paciente de 46 anos apresentando velocidade de hemossedimentação de 38 mm na 1ª hora (normal < 15 mm). 5-e BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA Viana. E S D O. Complemento e. a. Com base nos exames. Hemograma. E S D O. Todas as acima Respostas LABORATÓRIO: 1-d. fator rematóide. Urina I e fator antinuclear. d. Ed Roca. A hipótese mais provável é: a. p223-231. A partir desse achado foram solicitados mais exames. emagrecimento. Lupus eritematoso sistêmico d. e proteína C reativa de 8 mg/dl (normal < 5). Artrite reumatóide b. 4. . Doença autoimune b. Análise laboratorial em reumatologia. Amigdalite purulenta e. o diagnóstico pode ser: a. Ausência de doença 5. 32 anos. Processo infeccioso d. 3-b. hemograma e ácido úrico b. Proteína C reativa e fator antinuclear b. In: Yoshinari. proteína C reativa. Para fins de diagnóstico. 2000. Mulher 22 anos. Bonfá. eletroforese de proteínas e. Num check up de rotina uma mulher de 45 anos assintomática detectou antiestreptolisina O moderadamente elevada. Fator antinuclear b. Acido úrico e hemograma 2. Artropatía soronegativa c. fator antinuclear e hemossedimentação. com artrite do joelho direito há 2 dias.voltar ao índice 8 LABORATÓRIO QUESTÕES 1. com poliartrite há 2 meses. Proteína C reativa e ácido úrico d. nos quais se verificou fator antinuclear de 1/160. Reumatologia para o Clínico. 4-e. Análise do líquido sinovial e hemograma e. Complemento. 30 anos. São Paulo. Quais os exames com maior potencial diagnóstico para o caso. Alguma doença difusa do tecido conjuntivo e. c. Fator antinuclear. N H. sem outras manifestações. máculas eritematosas nos membros superiores e face e poliartralgia. VS T. Eletroforese de proteína 3. Eletroforese de proteínas. Proteína C reativa e fator reumatóide c. qual a melhor opção entre as abaixo: a. Bonfá. fator antinuclear. Linfoma c. Mulher. 2-c. com edema eritema e derrame articular e febre de 39 graus centígrados. há 6 semanas com febre. Anti peptídeo citrulinado cíclico d. Fator rematóide c. Os exames com maior potencial diagnóstico são: a.

ex. por serem altamente conservados nas espécies e por exercer função biológica relevante no ciclo celular. nas quais se incluem muitas das condições reumáticas. ex. centromérico). processo de transcrição e na síntese protéica. Sm. constituem-se nas conseqüências clínicas da resposta imune dirigida a componentes moleculares do próprio organismo.ex. no nome do paciente no qual o anticorpo foi descrito inicialmente (p. Os principais antígenos alvo incluem constituintes intracelulares. SS-A ou SS-B de Síndrome de Sjögren. Trindade Viana INTRODUÇÃO As doenças auto-imunes.ex. nucleolar. Scl-70 de esclerose sistêmica). Jo-1) ou ainda nas iniciais da doença onde o anticorpo correspondente foi detectado pela primeira vez (p. natureza molecular (p.voltar ao índice 1 FATOR ANTINUCLEAR Eloísa Bonfá Vilma S. de membrana e mesmo alguns extracelulares. a investigação das doenças autoimunes é voltada principalmente à detecção de auto-anticorpos. São anticorpos dirigidos a diversos componentes moleculares intracelulares sendo sua denominação baseada na sua localização na célula (p. complexos de ribonucleoproteínas (RNPs) e fosfolípides de membrana celular. Os auto-anticorpos antinucleares (ANA) ou fatores antinucleares (FAN) estão presentes nos pacientes com DDTC em freqüência variada. Ro. U1RNP ou complexo ribonucleoprotéico constituído por pequenos resíduos de RNAs ricos em uracila e DNA). A importância da detecção e caracterização dos auto-anticorpos nas DDTC se baseia na contribuição de muitos deles no auxílio diagnóstico e monitoramento clínicoterapêutico. os auto-antígenos incluem ácidos nucléicos (DNA). La. proteínas. Quanto à sua natureza. Esse processo auto-reativo se caracteriza pelo desenvolvimento de uma série de eventos celulares (geração e proliferação de células T reativas) e humorais (produção de auto-anticorpos e alteração seletiva nos níveis de citocinas pró-inflamatórias) que levam à lesão tecidual. Muitas das doenças difusas do tecido conjuntivo (DDTC) caracterizam-se pela presença de auto-anticorpos com um amplo espectro de especificidade antigênica. Devido às limitações da avaliação de auto-reatividade celular na prática laboratorial. Nas DDTC esses auto-antígenos caracterizam-se pela distribuição ubíqua (em todas as células) no organismo. .

Os padrões de reatividade dos auto-anticorpos antinucleares na IFI são bastante variados e refletem a ligação dos anticorpos a proteínas presentes na célula durante a intérfase e também àqueles antígenos que são expressos predominantemente nas diferentes fases do processo da mitose. Esta ligação é revelada com anticorpo específico para imunoglobulina humana (2) conjugado à fluoresceína (3). Imunofluorescência indireta em células HEp-2 para a detecção de FAN: os anticorpos (1) presentes no soro dos pacientes se ligam especificamente a antígenos intracelulares (nucleares e citoplasmáticos). nuclear pontilhado (5) e citoplasmático pontilhado (6) são comumente observados nas doenças reumatológicas.voltar ao índice 2 FATORES ANTINUCLEARES A despeito de sua denominação os fatores antinucleares são dirigidos a um amplo espectro de moléculas de distribuição não apenas nuclear como também citoplasmática. A FIGURA 2 ilustra alguns dos padrões de . Análise laboratorial: O método de escolha para sua detecção é o de imunofluorescência indireta (IFI) utilizando como substrato antigênico células isoladas (células HEp-2 que é uma linhagem de carcinoma de laringe humana) (FIGURA 1). somente FAN em títulos igual superiores a 1/80 são considerados de significância clínica. Fator antinuclear . Os padrões de imunofluorescência nuclear homogêneo (4).FAN 4 3 2 1 6 5 FIGURA 1. Na prática. A pesquisa de FAN se constitui no teste de triagem inicial da pesquisa de auto-anticorpos nas doenças reumáticas. Os resultados são expressos com a descrição morfológica do padrão de imunofluorescência observado e na distribuição subcelular da reatividade e são expressos em títulos (maior diluição do soro que ainda apresenta reatividade).

pontilhado e homogêneo. que na IFI apresentam padrão de reatividade pontilhado grosso. Nuclear Pontilhado: padrão típico de auto-reatividade à proteínas intracelulares extraíveis com solução salina (extractable nuclear antigens ou ENA). está associado aos anticorpos antiproteínas nucleolares como fibrilarina.voltar ao índice 3 reatividade dos FAN mais comumente observados pela técnica de IFI na pesquisa laboratorial do FAN nas conectivopatias. II e III bem como anti-PM/Scl detectados na síndrome de sobreposição de polimiosite e esclerodermia (FIGURA 2c).2-de histidil-tRNA) marcador sorológico específico das miopatias inflamatórias idopáticas sendo detectado em 20-30% dos pacientes com polimiosite e em 60-70% daqueles com miosite e fibrose intersticial pulmonar. Centromérico: a imunofluorescência com padrão pontilhado discreto e disperso pelo núcleo da célula em intérfase e que se alinha com os cromossomos na placa metafásica da célula em divisão. O padrão de reatividade nuclear pontilhado fino é comum aos anticorpos para as proteínas denominadas Ro ou SS-A e LA ou SS-B presentes principalmente em pacientes com LES e síndrome de Sjögren (FIGURA 2b). Nesse grupo incluem-se os anticorpos específicos às ribonucleoproteínas Sm (específicos do LES) e U1 RNP (ou simplesmente) RNP. Este amplo painel de reatividade dos anticorpos antinucleoares reflete variações da marcação do nucléolo na IFI: aglomerado. Scl-70 e RNA polimerases I. B e C constituintes do centrômero (FIGURA 2d) detectados em 70% dos pacientes com CREST (tipo localizado de esclerose sistêmica). a especificidade antigênica do FAN é distinta daquela observada nas conectivopatias e a relevância deste achado ainda não está bem estabelecida. podemos citar: Nuclear Homogêneo: este padrão de reatividade está associado à presença de 3 tipos de auto-anticorpos: anti-DNA de dupla fita (dsDNA) que é específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES). Dentre esses. Nesses casos. infecciosas crônicas e mesmo em alguns indivíduos saudáveis. Além disso. Nucleolar: padrão observado na esclerose sistêmica (ES) e. o anticorpo anti-cromatina ou nucleossoma (complexo DNA/histona) e os anticorpos anti-histona e DNA de fita simples (ssDNA) (FIGURA 2a). este mesmo padrão na IFI quando em baixos títulos. Citoplasmático pontilhado fino: é representativa do anticorpo anti-Jo-1 (ou antisintetase-1. entretanto. é altamente específico de anticorpos anti-proteínas CENP A. pode também indicar a ocorrência de auto-reatividade em doenças neoplásicas. b c .

motorizado e Sistema confocal ZEISS LSM 510 Meta UV). invertido. nucleolar aglomerado: típico de anticorpos anti-fibrilarina ou U3-nRNP. Microscópio Zeiss – Axiovert 200. luciliae ( f ). Bueno e M B. b. c. e. padrão misto do tipo citoplasmático pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo: característico de anticorpos anti-proteína P ribossômica. Padrões de imunofluorescência em células HEp-2 representativos de pacientes com doenças reumáticas: a. Nuclear homogêneo: associado a anticorpos anti-dsDNA. Elaboração do material fotográfico: C. e dsDNA/histona. Vendramini (LIM17-FMUSP). histona.voltar ao índice 4 a b c d e e FIGURA 2. d. nuclear centromérico: associado a anticorpos anti-proteínas do centrômero. nuclear pontilhado grosso: associado a anticorpos anti-Sm e anti-snRNP. f . Padrão de imunofluorescência dos anticorpos anti-dsDNA em C.

voltar ao índice 5 Já a variação do pontilhado citoplasmático padrão fino denso isolado ou associado à marcação do nucléolo (padrão misto) é sugestiva do anticorpo anti-proteína P ribossômica. La/SS-B Fibrilarina RNA pol I Scl-70 CENP-A. os padrões de imunfluorescência mais comumente observados e os antígenos alvos relacionados nas conectivopatias auto-imunes. Cromatina. Embora sua análise auxilie o diagnóstico da doença. pois seus títulos não variam significantemente no curso da doença. histona snRNP. A TABELA 1 resume a freqüência de FAN positivo. Fatores antinucleares nas doenças reumáticas auto-imunes: freqüência. TABELA 1. padrões de reatividade e antígenos-alvo relacionados Doença FAN (%) >95 Padrão Predominante (IFI em células HEp-2) Nuclear: Homogêneo Pontilhado grosso Pontilhado fino Citoplasmático misto: Pontilhado fino denso e nucleolar homogêneo Nuclear Homogêneo Nuclear pontilhado grosso Auto-antígeno alvo Lúpus eritematoso sistêmico Ds/ssDNA. existindo outros testes mais específicos . B e C CREST (variante da esclerose sistêmica) Polimiosite Dermatomiosite Sobreposição PM/SSc Artrite reumatóide (Fator reumatóide positivo) 70-80 30-50 Citoplasmático pontilhado fino Jo-1 24 30 Nucleolar homogêneo Homogêneo PM/Scl Cromatina? Interpretação do FAN: A utilidade do teste do FAN se baseia na sua sensibilidade e facilidade de execução. não é de grande valor no acompanhamento da mesma. Sm Ro/SS-A. marcador sorológico específico do LES (FIGURA 2e). La/SS-B Proteína P ribossômica Histona U1-snRNP Lúpus induzido por droga Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de Sjögren Esclerose sistêmica 100 >95 40-60 60-90 Nuclear pontilhado fino Nucleolar aglomerado Nucleolar pontilhado Misto: Nuclear e nucleolar pontilhado Centromérico Ro/SS-A. e na sua especificidade.

Sm: Lúpus snRNP: Lúpus. DMTC Ro/SS-A : Lúpus. hepatite viral. A especificidade antigênica dos autoanticorpos antinucleares pode ser identificada por técnicas como ELISA que empregam antígenos purificados. Tanto a detecção de FAN em altos títulos como a sua persistência são. Da mesma forma. FAN: Especificidade antigênica dsDNA. Assim. a especificidade antigênica de determinados auto-anticorpos. Os padrões de imunofluorescência do FAN podem. Alguns auto-anticorpos estão associados a uma determinada(s) doença(s) ou manifestação clínica. imunodifusão dupla em gel. FAN em baixos títulos (1:40 – 1:80) pode ser detectado em outras condições clínicas tais como doenças auto-imunes órgão específicas (colangite autoimune primária. Sjögren P ribossômica: Lúpus (SNC) Scl-70: Esclerodermia Centrômero: Esclerodermia Pm/Scl: sobreposição Pm/Scl FIGURA 3. mas não confirmar. a interpretação do FAN positivo e de seus níveis deve ser feita dentro do contexto clínico mesmo porque a ausência desta reatividade não exclui a ocorrência de doença. infecções crônicas (lepra. Sjögren La/SS-B: Lúpus. S. melanoma). na maioria das vezes sugerir. Um resultado negativo torna o diagnóstico de LES altamente improvável e sua repetição imediata não é necessária. S. endocardite bacteriana subaguda) e neoplasias (leucemias. FAN em baixos títulos com padrão homogêneo e/ou pontilhado pode ser observado em cerca de 10% da população aparentemente sadia (20-60 anos) e numa maior freqüência em idosos ou indivíduos com história familiar de doença auto-imune. Por outro lado. características típicas das doenças reumáticas auto-imunes. CARACTERIZAÇÃO ANTINUCLEARES DA ESPECIFICIDADE ANTIGÊNICA DOS FATORES A identificação da especificidade antigênica do FAN nas doenças reumáticas autoimunes tem sido conduzida na rotina através de técnicas de imunofluorescência indireta. . hemaglutinação passiva e immunoblotting utilizando extratos teciduais ou lisados celulares como substratos d antigênicos específicos (FIGURA 3).voltar ao índice 6 para este fim. contra-imunoeletroforese. cirrose biliar primária). em geral.

. que anticorpos anti-dsDNA podem ser detectados eventual e transitoriamente nos pacientes que receberam essa medicação.voltar ao índice 7 Além disso. o teste de ELISA também tem sido empregado com freqüência usando proteínas altamente purificadas. Significado clínico: como são específicos do LES os anticorpos anti-dsDNA são considerados marcadores sorológicos da doença sendo sua detecção portanto de grande valor diagnóstico. Estão presentes em 40-60% dos pacientes com LES em geral. A recente introdução de terapia biológica com anticorpos monoclonais anti-TNF alfa na artrite reumatóide tem mostrado. peptídeos sintéticos ou ainda proteínas humanas recombinantes. Anticorpos antinucleossoma ou anticromatina: nos últimos anos tem se fortalecido a relevância dos anticorpos anticromatina ou nucleossoma. novos metodos têm sido introduzidos. No entanto esse anticorpo pode ser detectado também por ELISA usando preparações de DNA purificadas como substrato antigênico. Mais recentemente. O método de escolha para a sua detecção é a técnica de ELISA empregando complexo de DNA/histonas. 70-95% com LES ativo e em 20-30% com LES inativo. os quais possibilitam a determinação simultânea de um grupo de auto-anticorpos correlacionados (Multiplex technology) através de uma plataforma de microarray de proteínas com grande potencial na investigação do perfil dos auto-anticorpos. que é um complexo macromolecular constituído por um octâmero de histonas ao redor do qual se dispõe a molécula de dsDNA. Esses anticorpos também têm grande valor prognóstico e assim. O método de detecção mais comumente empregado é o de imunofluorescência indireta utilizando o hemoflagelado Crithidia luciliae que apresenta DNA puro no seu cinetoplasto localizado próximo ao flagelo (FIGURA 2f). no entanto. Significado clínico: Anticorpos antinucleossoma (ANucl) estão presentes em 75-88% dos pacientes com LES e universalmente naqueles com lúpus induzido por droga. Anticorpo anti-DNA nativo ou de dupla hélice: é altamente específico do lúpus eritematoso sistêmico (LES) e está associado à nefrite lúpica. Os ANucl são especialmente prevalentes nos pacientes com nefrite lúpica sendo também detectados mais precocemente que os anticorpos anti-dsDNA. Estes anticorpos são associados à atividade clínica e renal do LES sendo sua pesquisa útil no diagnóstico e monitoramento da atividade do lúpus particularmente nos pacientes que são negativos para anticorpos anti-dsDNA. a monitorização dos seus níveis séricos é bastante relevante no acompanhamento clínico do paciente.

não está associada a alguma manifestação clínica em particular. Sua presença é. relevante no diagnóstico da síndrome do lúpus induzido por droga (procainamida. Por outro lado os anticorpos anti-RNP podem estar presentes num amplo espectro de doenças reumáticas (LES. LES (25-50%) e na síndrome do lúpus neonatal (>95%). no entanto. Anticorpos anti-Ro e anti-La: são determinados por imunodifusão dupla. Anticorpos anti-Sm e anti-RNP: são comumente detectados por hemaglutinação passiva. imunodifusão dupla em gel ou contra-imunoeletroforese empregando extratos de timo ou baço como fonte de antígeno. Na síndrome do lúpus neonatal os anticorpos anti-Ro estão associados ao bloqueio cardíaco e/ou manifestação cutânea do recém nascido. Os anticorpos anti-Sm são altamente específicos do LES e estão incluídos nos critérios de diagnóstico da doença. H3 e H4) são bastante heterogêneos com relação sua especificidade antigênica: alguns reconhecem as histonas isoladamente (um único ou vários tipos de histona) ou complexos histonahistona ou ainda histona-DNA (cromatina). H2B. Sua presença. Sua presença no LES não está associada a nenhuma manifestação ou sintoma clínico em particular. Podem ser detectados no soro de pacientes com síndrome de Sjögren (60-75%). contraimunoeletroforese e ELISA.voltar ao índice 8 Anticorpos anti-histonas: os anticorpos anti-histonas (H1. RNP. Significado clínico: Cerca de 30-70% dos pacientes com LES têm anticorpos antihistona. isoniazida e Dpenicilamina) sendo sua prevalência >95% nesses pacientes. com exceção do fenômeno de Raynaud. A determinação dos anticorpos anti-Ro é de interesse e significado no diagnóstico clínico do LES quando da ausência de outro marcador sorológico (anticorpos anti-dsDNA e anti-Sm) bem como no diagnóstico da Síndrome de Sjögren (SS) podendo ser detectados isoladamente ou associados mais freqüentemente ao auto-anticorpo antiLa. O anticorpo anti-La apresenta . fazem parte dos critérios de diagnóstico da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC). Sua prevalência no LES é de 15-30% e geralmente estão associados aos anticorpos antiRNP. Ro e La bem como às enzimas topoisomerase I (Scl-70) e sintetase-1.2-de histidil-tRNA (Jo-1). Anticorpos anti-ENA (Extractable Nuclear Antigens): os auto-anticorpos anti-ENA são dirigidos às ribonucleoproteínas Sm. no entanto. hidralazina. Esses anticorpos podem ser detectados por ELISA ou immunoblotting. Entretanto. H2A. quando presentes isoladamente e em altos títulos. esclerose sistêmica e síndrome de Sjögren). Mas eles podem estar presentes numa variedade de outras doenças autoimunes ou infecciosas crônicas.

Já o anticorpo anti-Jo-1 é considerado marcador sorológico de um subgrupo de polimiosite inflamatória idiopática no adulto particularmente naqueles com quadro de doença pulmonar intersticial. mãos de mecânico e artralgia. Cerca de 30% dos pacientes adultos com polimiosite são anti-Jo-1 positivos e essa freqüência é maior (60%) naqueles pacientes com comprometimento intersticial pulmonar. alteração motora do esôfago. e esclerodactilia e telangectasia) sendo detectados numa freqüência de 70%. mas o inverso não é verdadeiro. Significado clínico: os anticorpos anticentrômero são específicos de pacientes com a forma limitada de esclerose sistêmica ou síndrome CREST (calcinose. parte do critério para sua classificação. denominada síndrome anti-sintetase. Anticorpos antiproteína P ribossômica: na IFI em células HEp-2 esse anticorpo apresenta padrão citoplasmático fino e difuso e sua especificidade pode ser confirmada . Anticorpos anticentrômero: os antígenos alvo são proteínas constitucionais centroméricas e a ligação dos anticorpos pode ser evidenciada por IFI em células HEp-2 em fase de divisão. Anticorpos anti-Scl-70 e anti-Jo-1: os métodos de escolha para a determinação desses auto-anticorpos são imunodifusão dupla em gel. Além disso. sem a necessidade de caracterização por outro teste. Por outro lado. portanto. Nos casos de SS primária o anticorpo anti-La aparece em cerca de 40% dos pacientes e no LES em 6-15% dos casos. este anticorpo é detectado quase que tão somente nos pacientes que são anti-Ro positivos. Esse é um dos raros casos onde a IFI é o método de escolha para a detecção dos anticorpos específicos. Além disso. os pacientes com fenômeno de Raynaud primário e anti-centrômero positivo podem desenvolver a síndrome de CREST. A identificação do anticorpo anti-La é um achado sorológico estável já que seus níveis séricos não parecem flutuar no curso da doença.voltar ao índice 9 uma alta especificidade de diagnóstico para a Síndrome de Sjögren fazendo. fenômeno de Raynaud. O anticorpo anti-Scl-70 é considerado marcador diagnóstico da esclerose sistêmica sendo encontrado em 60% dos pacientes com a forma cutânea difusa da doença. são detectados numa menor freqüência (20%) nos pacientes com a forma sistêmica da ES. immunoblotting e a técnica de ELISA. Quando presente indica maior risco de desenvolvimento de fibrose pulmonar nesses pacientes. fenômeno de Raynaud.

Seus níveis merecem ser monitorizados no curso das doenças. Determinados anticorpos antinucleares são marcadores sorológicos de doença: anticorpos anti-dsDNA. Freqüência variável tem sido observada na esclerose sistêmica. Síndrome de Sjögren. e artrite reumatóide. como o antidsDNA e o anti-P ribossômico. A TABELA 2 resume os auto-anticorpos antinucleares mais comumente detectados nas doenças reumáticas. RNP). Alternativamente. Há uma forte correlação do anticorpo antiP com distúrbios neuropsiquiátricos do lúpus. salvo alguma exceção (padrão centromérico). Dentre os antígenos nucleares e citoplasmáticos alvos dos auto-anticorpos antinucleares incluem-se: ribonucleoproteínas (Ro. Scl-70. Sm. Sm. A especificidade antigênica do FAN deve ser determinada por métodos específicos considerando o padrão de fluorescência observado. FAN RESUMO A pesquisa de FAN tem relevância na triagem inicial dos pacientes com doenças reumáticas auto-imunes e seu laudo deve indicar o padrão de fluorescência observado e o título da reatividade detectada. . anti-Jo-1 da polimiosite e anti-centrômero da CREST. proteína P ribossômica e histonas. Presença de FAN é mais freqüente no lúpus eritematoso sistêmico. proteína P ribossômica são específicos do LES. sua freqüência e a sua especificidade para uma determinada doença reumática. Os títulos de FAN não se correlacionam com atividade clínica da doença e os padrões de imunofluorescência. anti-proteína P ribossômica ao quadro neuropsiquiátrico do LES. Significado clínico: a presença de anti-P é altamente específica para o diagnóstico de LES sendo detectados em cerca de 10% desses pacientes. Alguns anticorpos antinucleares estão associados a uma determinada manifestação clínica: anti-dsDNA e anticromatina associados à nefrite lúpica. La. mas essa freqüência aumenta até 40% naqueles com doença ativa. polimiosite/dermatomiosite. anti-Ro e anti-La ao bloqueio cardíaco congênito da síndrome do lúpus neonatal Alguns anticorpos antinucleares são marcadores de atividade de doença. ácidos nucléicos (ds/ssDNA). principalmente psicose e depressão bem como com hepatite crônica ativa (em crianças com lúpus juvenil) e a glomerulonefrite no LES. a técnica de ELISA pode também ser utilizada com a vantagem de possibilitar a determinação dos seus níveis séricos.voltar ao índice 10 por immunoblotting. lúpus induzido por droga e doença mista do tecido conjuntivo. não são específicos de uma determinada doença. Jo-1.

c quando isolado e em altos títulos. d anticorpos anti-histonas em altos títulos. e sua especificidade para a doença Doença Especificidade antigênica Lúpus eritematoso sistêmico dsDNA Sm Proteína P ribossômica Cromatina RNP Ro e La Histona ssDNA Ro La Scl-70 Centrômero Centrômero (CENP-B) Jo-1 Ro La RNPc Histonad PM/Scl Auto-anticorpos Freqüência (%) 50-75a 20-30 10 75-88a 30-40 35 e 15 30-70 80 >95 90 20-60 5 80-35 30 60 20-40 >95 60-80 24 Especificidade para a doença Alta Alta Alta Alta Baixa Baixa Baixa Baixa Alta Alta Baixa Alta Alta Moderada Alta Alta Baixa Alta Síndrome do lúpus neonatal Esclerose sistêmica forma difusa CRESTb Polimiosite Síndrome de Sjögren Doença mista do tecido conjuntivo Lúpus induzido por droga PM/SSce a Freqüência de anticorpos anti-dsDNA e anticromatina nos pacientes lúpicos em geral. eSíndrome de sobreposição polimiosite e esclerose sistêmica.voltar ao índice 11 TABELA 2. Auto-anticorpos nas doenças reumáticas: especificidade antigênica. . freqüência. b CREST: forma limitada da esclerose sistêmica.

3. Qual das afirmações abaixo é verdadeira: a. Vol 1: p. Auxilia no diagnóstico mas tem pouca pouca utilidade no prognóstico do LES b. Deve alertar para doença renal no LES e. Ë exclusivo das doenças reumáticas auto-imunes b.223-31. Estão presentes constantemente no curso de uma doença e. Análise Laboratorial em Reumatologia. Amsterdam. Hahn BH. eds. A presença do FAN: a. 6. Estão presentes em títulos elevados numa determinada doença c. Editora Roca. ed. 2nd ed. FAN positivo com padrão pontilhado citoplasmático é específico da polimiosite RESPOSTAS FAN: 1-d . Gershwin ME. Na análise laboratorial de pacientes com suspeita clínica de LES: 1. Tem valor diagnóstico mas pouca utilidade no monitoramento dos pacientes com LES c. FAN positivo com padrão centromérico é sugestivo mas não suficiente para o diagnóstico da forma lilmitada da esclerodermia c. Baltimore: Williams & Wilkins. 3. Tratado de Clínica Médica. Seus níveis séricos são sempre elevados no curso do LES 3. Shoenfeld Y. Laboratory testing in autoimmune rheumatic disease. p. Elsevier. 2007 . Pode se negativar no curso do LES e. Meroni PL. Bonfa E eds. Sheldon J.voltar ao índice 12 FAN QUESTÕES 1. São Paulo. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 2. São Paulo.d . São específicos de uma determinada doença d. Harley JB. Consideram-se auto-anticorpos marcadores de doença reumática aqueles que: a. Best Pract Res Clin Rheumatol 2004. 4-c. 2006.c . In: Wallace DJ. 1ª ed. Bonfa E. 5th ed. 397-405. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso (anti-RNP) positivo isolado e em altos títulos é sugestivo de doença mista do tecido conjuntivo b. Deve ser sempre investigada quando o FAN apresenta padrão de fluorescência nuclear pontilhado d. Yoshinari NH. Em títulos altos não é incomum em indivíduos saudáveis adultos ou em neoplasias c. Viana VST. A pesquisa de FAN e de anticorpos anti-dsDNA. Estão associados a uma manifestação clínica específica de uma doença 5. É freqüente em pacientes com lúpus induzido por drogas d. é considerado marcador sorológico desta doença f. Análise Laboratorial em Reumatologia. FAN com padrão homogêneo associado a anticorpos anti-histona sugere fortemente LES 2. A presença de anticorpos anti-dsDNA: a. 2000. anti-P são úteis na elaboração diagnóstica do LES d. 5. 2. Estão presentes numa alta freqüência em uma determinada doença b. Reumatologia para o clínico. 4.1864-71. Deve ser monitorada no curso da doença porque seus títulos flutuam significantemente 4. Antinuclear antibodies: an overview. Roca. A pesquisa de FAN não tem utilidade na elaboração do diagnóstico a. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado fino e anti-Ro positivo é sugestivo de Síndrome de Sjögren d. FAN negativo exclui com certeza o diagnóstico de LES c. Bonfa E. portanto. 1997. eds. Lopes AC ed. O teste do FAN é conclusivo não sendo necessária posterior caracterização da sua especificidade antigênica b. FAN positivo com padrão nuclear pontilhado grosso e anti-Sm negativo é sugestivo de LES e. 5-a. 18:249–69. Autoantibodies. Reichlin M. Viana VST. É muito freqüente no LES e. anti-Sm. Dubois´lupus erythematosus. 1ª.

A participação da imunidade celular seria responsável pela cronicidade do processo através de uma resposta imunológica envolvendo as células T. o desencadeamento de uma resposta não adequadamente controlada. como o fumo. Sua incidência é maior no sexo feminino (3. principalmente as de origem predominantemente .voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE Iêda Maria Magalhães Laurindo DEFINIÇÃO A artrite reumatóide (AR) é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida.1). EPIDEMIOLOGIA A AR pode ocorrer em qualquer faixa etária. podendo também apresentar manifestações gerais e envolvimento de outros órgãos e sistemas. A existência de uma predisposição genética é sugerida pela associação com antígenos de histocompatibilidade de classe II. o HLA-DR4 e DR-1. sendo mais freqüente na quarta década. sendo que dados recentes tanto dos outros países da América Latina como do Brasil apontam para uma proporção ainda maior de mulheres. no caso da AR. condrócitos.5% a 1%. No líquido e tecido sinovial de pacientes com AR foi identificada a presença de citocinas. PATOGÊNESE Além da influência genética acredita-se que fatores hormonais e ambientais. particularmente células T auxiliadoras e a ativação de monócitos. células endoteliais e osteoblastos) capazes de produzir citocinas. cerca de 6-7 para 1. também contribuam para o risco da doença. com prevalência de cerca de 0. caracterizada por artrite simétrica e aditiva das pequenas e grandes articulações. A participação dos linfócitos T auxiliadores (CD4) reconhecendo peptídeos antigênicos apresentados pelas células dendríticas (ou outras células apresentadoras do antígeno como linfócito B) no contexto do complexo maior de histocompatibilidade tem sido destacada com passo fundamental na passagem de uma resposta inespecífica (imunidade inata) para a específica e. responsável pela cronicidade desta doença. macrófagos e outras células presentes na articulação (sinoviócitos.

polimorfonucleares. e TNF (fator de necrose de tumores) além de muitas outras como IL-2. de IL-2. Em resumo o fator etiológico que desencadeia a AR não é conhecido. de TNF. FIGURA 1. Fatores desencadeantes da AR PATOLOGIA A membrana sinovial. condrócitos. plasmócitos e monócitos. sugerindo uma ampla interação celular na patogênese da AR. constituído principalmente por células semelhantes a macrófagos e fibroblastos). como do inibidor de IL-1. infiltrada por grande número de linfócitos (chegando mesmo a formar verdadeiros folículos). IL-6. com vilosidades. sobre linfócitos. associada à superprodução de citocinas contribua de maneira decisiva para a cronicidade do processo inflamatório. . perpetuando-se através das interações celulares e da secreção local de citocinas e de fatores de crescimento em um processo inflamatório crônico. viral ou bacteriano inicie este processo em indivíduos geneticamente predispostos. fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGF) e derivado do endotélio (VEGF). torna-se espessada. em condições ambientais favoráveis. IL-15. de granulócitos (GCSF). fibroblastos. É possível também que a deficiência de inibidores. e células endoteliais. Estas citocinas são capazes de atuar. aparecimento de fibrose e tecido de granulação (pannus. Observa-se proliferação das células de revestimento da membrana sinovial. IL-18 e fator estimulador de colônias de macrófagos-granulócitos (MCSF). inicialmente edemaciada com vasodilatação e exudato rico em polimorfonucleares. Acredita-se que um possível agente infeccioso. osteoblasto. IL-8.voltar ao índice macrofágica como IL-1 (interleucina-1). A patogênese da AR encontra-se ilustrada na FIGURA 1. direta ou indiretamente. capaz de destruir a cartilagem e o osso subcondral por mecanismos diretos (secreção de enzimas proteolíticasmetaloproteases estromelisina e colagenase) e indiretos (secreção de citocinas). A artrite reumatóide seria inicialmente decorrente de uma resposta imunológica dirigida contra este antígeno não identificado.

cotovelo e tornozelo. com febre. Desde seu inicio o quadro clínico é geralmente poliarticular (75% dos casos). desbalanço de grupos musculares opostos resulta na instabilidade articular e subluxação. cercada por várias camadas de células monocíticas em paliçada. características da AR. Exame físico As articulações se apresentam quentes. metatarso-falangeanas. QUADRO CLÍNICO Na maior parte dos doentes a AR se manifesta de forma insidiosa. A AR pode se manifestar também de forma aguda. Na periferia encontra-se infiltração de linfócitos e monócitos. Nestes pontos o osso é recoberto pela membrana sinovial. com o desenvolvimento de contraturas em flexão e eventualmente anquilose fibrosa e óssea. ineficiência das estruturas de suporte. onde a cartilagem termina e a cápsula articular se liga ao tecido ósseo. manifestações sistêmicas importantes e quadro poliarticular. principalmente aos movimentos de extensão. Ocorre limitação à movimentação articular. em "martelo" são utilizados para descrever as deformidades mais frequentemente observadas nos dedos das mãos e pés dos pacientes (FIGURA 2 e 3). enrijecimento articular. que se dirige do periósteo para revestir a porção interna da cápsula articular. Inflamação persistente nas bainhas dos tendões pode causar seu enfraquecimento e ruptura. É característica a presença de subluxação e desvio ulnar dos dedos. são formados por uma área central de necrose e restos celulares.voltar ao índice As erosões ósseas. proximais. Articulações mais acometidas Embora frequentemente qualquer articulação são as diatrodial possa ser envolvida. caracterizado por fadiga. mais precoces e importantes ocorrem junto à margem da articulação. joelho. com quadro prodrômico de várias semanas de evolução.atrofia muscular. A membrana sinovial se torna palpável como um tecido de consistência semelhante ã borracha junto às margens articulares. Termos como "dedos em pescoço de cisne". Os nódulos reumatóides. envolvendo especialmente as pequenas articulações das mãos e pés O padrão do envolvimento articular é simétrico e aditivo na maioria dos doentes. malestar. artralgias e mialgias vagas. observando-se atrofia da musculatura próxima à articulação afetada. Enquanto que o . O processo inflamatório enfraquece a cápsula articular e os ligamentos. edemaciadas. punho. dolorosas. as mais acometidas falango-falangeanas metacarpo- falangeanas. A combinação de destruição articular. em "casa de botão". fraqueza.

Raramente pode ser causa de óbito. mais raramente. incotinência esfincteriana. C – dedo em martelo (flexão das IFD).voltar ao índice comprometimento da coluna cervical é comum. Sinovite nos tendões dos punhos pode causar compressão especialmente do nervo mediano com o desenvolvimento da síndrome do túnel do carpo. A subluxação da articulação atlanto-axial é uma complicação séria que pode causar compressão da medula espinhal pelo processo odontóide com sintomas e sinais clássicos como disfunção de bexiga. A MTC IFD IFP normal B MTC IFD IFP C IFD MTC IF D MCF = articulação metacarpo-falangeana. e IFD = interfalangeana distal FIGURA 2. B – dedo em “casa de botão” (flexão das IFP e hiperextensão das IFD) . a coluna lombar é relativamente poupada. embora seja mais comum associado à sinovite dos joelhos (cisto de Baker). Deformidades características da AR: A – Dedo em”pescoço de cisne” (hiperextensão das IFP e flexão das IFP). etc. D – desvio ulnar dos dedos . As articulações têmporo-mandibular e. O aparecimento de cistos sinoviais pode ocorrer em qualquer articulação. IFP = articulação interfalangeana proximal. crico-aritenóide podem também ser acometidas causando respectivamente dor à mastigação e rouquidão. O cisto é formado a partir da herniação ou ruptura da sinóvia posteriormente através da cápsula articular ou da comunicação da cavidade articular com a bursa semimembranosa.

Mão reumatóide típica: sinovite nos punhos e articulações metacarpo-falangeanas. atrofia dos músculos interósseos. geralmente são manifestação de forma mais agressiva da doença e com FR positivo. apresentando consistência fibrosa. Rigidez matinal Durante os períodos de atividade articular os pacientes geralmente referem a sensação de enrijecimento ou inchaço das articulações das mãos ao levantar pela manhã.voltar ao índice FIGURA 3. Na AR. Podem aparecer no dorso dos dedos e sobre tendões. que melhora com a movimentação. Esta sensação constitui a chamada rigidez matinal cuja duração é valorizada como índice de atividade clínica. desvio ulnar dos dedos. a rigidez matinal geralmente é superior a 60 minutos. e subluxação do polegar tipo “dedo em caroneiro”. melhorando com o aumento da drenagem decorrente da movimentação. Não são dolorosos. particularmente na face extensora dos cotovelos. Manifestações extra-articulares Nódulos reumatóides São encontrados em aproximadamente 25% dos pacientes e sua localização mais freqüente é no tecido subcutâneo em áreas de pressão. podendo estar aderidos ao periósteo. Embora seu aparecimento não mantenha uma correlação com a atividade clínica articular. à palpação. raramente cistica. . Acredita-se que seja decorrente do maior acúmulo de líquido na articulação inflamada durante o repouso noturno.

embora seja relativamente freqüente a presença de pericardite nos estudos de autópsias (mais de 50% dos casos). Ocular A manifestação mais comum é a ceratoconjuntivite seca (como parte da síndrome de Sjögren) observada em cerca de 15% dos pacientes.voltar ao índice Vascular O acometimento da vasa nervorum pode causar neuropatia periférica com comprometimento sensorial e motor. nos pacientes com doença de longa evolução. Atualmente. está amplamente reconhecida o aumento da incidência de doenças cardiovasculares nos pacientes reumatóides. úlceras em membros inferiores e quadros cutâneos eritemato-urticariformes podem ocorrer. próxima à articulação envolvida. Linfoadenopatia generalizada ou regional. Vasculite peri-ungueal. A síndrome de Caplan. Outras manifestações Ocasionalmente observa-se o desenvolvimento de amiloidose. descrita originalmente nos mineiros de carvão de Welsh. Pulmonar As manifestações pulmonares da AR são variadas. é simplesmente a associação da AR e nódulos pulmonares múltiplos (granulomas reumatóides) em pacientes com pneumoconiose. que eventualmente perfura a esclera (escleromalacia perfurante). A associação de AR. que eventualmente (15%) acomete pacientes com doença de longa . e derrame pleural. Cardíaco Sinais ou sintomas clínicos de comprometimento cardíaco são raros. esplenomegalia e neutropenia recebe o nome de Síndrome de Felty.. sendo a doença coronariana uma das principais causas de morte prematura nestes casos. Ocasionalmente ocorre esclerite e mesmo episclerite que pode evoluir com a formação de um verdadeiro nódulo reumatóide. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. raramente com manifestações clínicas importantes. Hematopoiético Esplenomegalia pode ser observada em 10% dos pacientes. gangrena digital. Anemia (de doença crônica) é um achado freqüente. podendo-se observar fibrose intersticial difusa. pode estar presente. e conseqüente insuficiência renal.

Seu tratamento inclui sintomáticos (colírio de metilcelulose. milagias. A velocidade de hemossedimentação (VHS) habitualmente está elevada durante a atividade da doença e a dosagem da proteina C reativa é frequentemente positiva. geralmente AR. Aproximadamente 10 a 20% dos pacientes apresentam remissão completa ou evoluem com uma forma branda que requer pouca ou nenhuma medicação. Por outro lado. Doença de Still Uma das formas clínicas da Artrite Crônica Juvenil. com febre geralmente alta e intermitente como manifestação clínica inicial da doença. deformante. A maior parte dos pacientes evolui com uma forma intermediária. hipocrômica é frequentemente observada durante os períodos de atividade clínica da AR. Exacerbações e remissões espontâneas são características. Deformidades articulares raramente ocorrem e os testes laboratoriais para FR e anticorpos antinucleares são negativos. dor de garganta. acabando por ficar confinados à cadeira de rodas ou ao leito. estes exames são recomendados para o . Infecções freqüentes e graves podem ser complicação da neutropenia acentuada. rash máculo-papular evanescente. presença de nódulos reumatóides ou vasculite. manifestações desta variante da doença. Curso clínico A evolução da AR é extremamente variável e imprevisível. Exames laboratóriais Anemia normocrómica. xerostomia com ou sem aumento das glândulas salivares e a presença de uma doença do conjuntivo. uso de balas ou chicletes sem açucar) e medicação adequada para a conectivopatia associada. Os níveis séricos de ferro são baixos.voltar ao índice evolução. Anemia e trombocitopenia podem ocorrer. Aparentemente existem alguns elementos sugestivos de pior prognóstico como persistência de altos títulos de FR. pode acometer adultos. linfoadenopatia. pericardite. e dor abdominal são outras . bem como vasculite manifestada como úlceras nos membros inferiores e neuropatia periférica. outros 10% dos pacientes sofrerão com uma doença agressiva. pneumonite. salientando-se porém que as remissões tendem a ocorrer no início da doença. Apesar da sua inespecificidade. mas a capacidade total de ligação é normal. Síndrome de Sjögren Classicamente é caracterizada pela tríade xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca). esplenomegalia. Poliartralgias.

observa-se diminuição do espaço articular. lepra. bacteriana subaguda. endocardite. O FR. acompanhando ou precedendo as manifestações clínicas. geralmente de natureza infecciosa como tuberculose. recomenda-se sua pesquisa nos pacientes com suspeita clínica de AR e FR negativo. demonstraram a maior prevalência do FR com a idade. embora ainda em estudo. particularmente nas 4ª e 5ª articulações metatarso-falangeanas e face radial da 1ª e 2ª metacarpo-falangeanas e falangofalangeanas proximais e também no processo estilóide da ulna. mononucleose podem apresentar FR positivo. Embora a citrulinação de peptídeos ocorra em diferentes condições. hepatite crônica ativa.voltar ao índice acompanhamento da atividade clínica da doença. púrpura hipergamaglobulinêmica. Recentemente foram descritos os anticorpos anti-peptídeos citrulinados. Estudos populacionais com indivíduos saudáveis. sendo que a sua normalização é um dos sinais da eficácia da terapêutica instituída. macroglobulinemia de Waldenstrom. próximos dos limites superiores da normalidade. embora presente na maior parte dos pacientes já no primeiro ano de doença. é um exame que deve ser sempre interpretado em função do quadro clínico. atingindo 40% em populações com mais de 60 anos. Através de testes laboratoriais (Anti-CCP) estes anticorpos podem ser avaliados e. Com a . não é específico. e transfusões de sangue repetidas. Os níveis de complemento sérico são normais ou discretamente elevados. transplantes renais. A presença do FR também é observada em outras doenças reumatológicas e ainda na fibrose pulmonar idiopática. linfoma. Radiografia Recomenda-se sempre solicitar radiografias de mãos e pés. pneumoconiose. Concluindo. A detecção de FR tipo IgG e IgA é feita apenas em pesquisas. sarcoidose. Apenas o FR da classe IgM é avaliado com a utilização das técnicas habituais (Látex e Waaler-Rose ou nefelometria). À medida que ocorre destruição da cartilagem. A seguir surgem erosões na margem das articulações. crioglobulinemia mista. O teste do FR realizado através da aglutinação de partículas de látex é positivo na maioria dos pacientes (80%). parasitoses. sífilis. influenza. pode-se afirmar que a ausência do FR não exclui a AR nem a sua presença garante este diagnóstico. embora com títulos baixos. cirrose. Nas fases iniciais da doença observa-se apenas aumento de partes moles e porose justa-articular. hepatite víral. Anticorpos contra antígenos nucleares (FAN) estão presentes em 20 a 60% dos pacientes. a resposta imunológica contra tais peptídeos parece ser específica da AR. Pacientes com doenças não-reumatológicas.

A artrite da febre reumática e a associada aos gonococos. podem ser diagnósticos diferenciais importantes. exceto em sua forma erosiva. Anquilose óssea e subluxações são comuns nos quadros mais avançados. É um diagnóstico clínico. artropatia psoriática. Artrite reativa. É conveniente lembrar que o envolvimento da coluna cervical pode causar subluxação atlanto-axial detectada através de radiografias realizados com a coluna em flexão e extensão. Osteoartrose é facilmente distinguível da AR. e artrites associadas a doenças gatrointestinais devem ser parte do diagnóstico diferencial. com nódulos. Outros tipos de artrite inflamatória merecem ser considerados. poderá estar tanto na fase inicial da AR como com um quadro depressivo. durante os períodos de maior atividade articular). particularmente da rubéola e hepatite B e ainda mononucleose e quadros associadas a coxsackie e ecovirus. O diagnóstico definido da AR depende principalmente da presença de manifestações clínicas características e da exclusão de outras artrites inflamatórias. exames de laboratório e imagem podem contribuir reforçando a suspeita clínica. deve-se ter certeza de que o paciente e sua família compreendam claramente a natureza crônica e incapacitante da doença (ainda que temporariamente. compromentendo principalmente as pequenas articulações das mãos e pés. especialmente diante do paciente com doença mono ou oligoarticular e assimétrica. especialmente em baixos títulos. uma vez que indivíduos saudáveis podem apresentar FR positivo. O achado de um teste FR positivo em um indivíduo idoso não implica necessariamente no diagnóstico de AR.voltar ao índice progressão da doença aparece destruição do osso subcondral e osteoporose difusa. especialmente na fase prodrômica. DIAGNÓSTICO O diagnóstico da AR é facilmente realizado diante de um quadro de poliartrite simétrica e aditiva. nas quais há frequentemente envolvimento das articulações falango-falangeanas proximais e distais. Entretanto. lupus eritematoso sistêmico. FR positivo e alterações radiográficas definidas. TRATAMENTO Medidas gerais Uma vez estabelecido o diagnóstico. O objetivo do . espondilite anquilosante. Artralgias e artrites de grandes e pequenas articulações podem acompanhar doenças virais. o paciente que se apresente com história de fadiga e artralgia.

A azatioprina (1-2mg/kg/dia) e a ciclosporina (2. metotrexato e leflunomide (20mg/dia). principalmente em pequenas doses (até no máximo 7. doenças cardiovasculares. particularmente a sulfassalazina e/ou cloroquina e o leflunomide. Recomenda-se a utilização de antimaláricos e sulfassalazina para casos mais leves ou com dúvida diagnóstica. particularmente nos idosos e em pacientes com insuficiência cardíaca.5a1g. O repouso. manter a movimentação e força articular. Tratamento medicamentoso Recomenda-se que todos os pacientes sejam tratados com medicamentos modificadores do curso da doença (MMCD).5 mg de prednisona/dia) enquanto se aguarda o efeito de um MMCD. talas. e curtos períodos de descanso durante o dia assim como noites bem dormidas. prevenir e corrigir deformidades. 2 ou 3 vezes/dia). Um número crescente de estudos tem demonstrado que o tratamento iniciado precocemente. preferencialmente dentro dos primeiros seis meses de sintomas. mais possibilidades de induzir remissão e melhor prognóstico. mesmo induzindo remissão. alterando o seu curso clínico e. na tentativa de melhorar os sintomas pode-se utilizar analgésicos e anti-inflamatórios nas doses recomendadas e com atenção aos efeitos adversos. fisioterapia e cirurgia ortopédica têm o propósito de preservar a função articular. enquanto que metotrexato é considerado o medicamento de primeira escolha (10 a 25mg uma vez por semana – controles hematológicos e hepáticos a cada um-dois meses) empregado de forma isolada ou associada aos outros MMCD. que teriam a propriedade de interferir com a AR. Estes medicamentos (MMCD) incluem antimaláricos (cloroquina 3-4mg/kg/dia e hidroxicloroquina – 6mg/kg/dia). diabetes e uso crônico de diuréticos. é importante adjuvante terapêutico.voltar ao índice tratamento é manter a capacidade funcional do paciente e para tanto deve-se reduzir a inflamação e a dor. sulfassalazina (0. drogas antiinflamatórias.5mg a 4mg/kg/dia) são utilizadas em situações específicas devido à baixa relação eficácia/efeitos adversos. A utilização adequada de repouso. Admite-se inclusive iniciar o tratamento diante de forte suspeita clínica sem que o diagnóstico esteja . Como seu efeito só é observado decorridas algumas semanas de uso regular. um grupo de drogas farmacologicamente não relacionadas. cirrose com ascite. O uso de corticosteróide deve ser reservado para aqueles casos de difícil controle. idealmente dentro das primeiras 12 semanas tem melhor resultado.

Exercícios isométricos aumentam a força muscular e contribuem para a manutenção da estabilidade articular. A utilização de proteses de quadril. joelho. Subluxação da articulação atlanto-axial com compressão medular implica em estabilização cirúrgica. É igualmente importante o acompanhamento freqüente do paciente pelo menos acada três meses para ajustes de doses e eventual troca de medicação. Exercícios passivos ajudam a prevenir ou minimizar a perda de função. Em resumo. Recentemente. surgiu um novo grupo de medicamentos os chamados agentes biológicos: inibidores da citocina TNF ( Infliximabe. etanercepte e adalimumabe) .voltar ao índice completamente estabelecido. Fisioterapia Esta forma de tratamento tem um importante papel em todas as fases da doença. metacarpo e interfalangeanas é procedimento freqüente. baseado nos avanços na compreensão da fisiopatologia da doença e nas técnicas de biologia molecular. Nesta fase inicial a consulta ao reumatologista pode fazer toda a diferença em termos de um tratamento mais adequado e conseqüente prevenção de deformidades. Tanto pelos seus efeitos imunossupressores e como também pelo alto custo são recomendados apenas para pacientes resistentes às forma clássicas de tratamento. o tratamento da AR deve ser iniciado o mais cedo possível. depletores de linfócitos B ( rituximabe) e moduladores da atividade de linfócitos T ( abataceptinibidor da co-estimulação). Avaliação e orientação da rotina em casa e no trabalho e o uso de adaptadores certamente aumenta a habilidade do paciente em manter atividade independente.não disponível no Brasil). Metotrexate é considerado a medicação padrão. A remoção da sinóvia pode prevenir ruptura de tendões e auxiliar a manutenção de função. . O uso dos novos agentes biológicos deve ser reservado aos pacientes que não responderam às formas mais convencionais de tratamento. Cirurgia ortopédica A correção de deformidades e estabilização das articulações contribui para a melhora da capacidade funcional. cotovelo. Corticosteróides só devem ser utilizados em situações especiais e pelo menor tempo possível. O uso de talas noturnas é importante para prevenir contraturas em flexão. oferecendo novas possibilidades de recuperação de função. Calor local alivia o espasmo muscular e reduz a rigidez. especialmente dos joelhos e punhos. inibidores de IL-1 (anakinra.

fadiga. 4. Quadro Clínico 1. macrófagos e fibroblastos. esclerite e episclerite. S de Felty. poupa o esqueleto axial (exceto a coluna cervical). Mediadores químicos incluindo prostaglandinas. 2. Participação de fatores ambientais e hormonais. Doenças cardiovasculares como causa freqüente de óbito. Hematológico – anemia de doença crônica. 2.0 % Sexo: mulheres 3:1 homem (dados internacionais). plaquetas. particularmente. Cardíaco – raramente pericardite clínica. A membrana sinovial das articulações é o local primariamente afetado. mas também neutrófilos. Nódulos reumatóide – em cerca de 25% dos pacientes. gangrana digital. geralmente observados nas superfícies extensoras das articulações. nódulos solitários ou múltiplos no parênquima pulmonar. erosões. 3. Fatores genéticos. Quadro crônico com evidentes sinais inflamatórios: dor.fibrose intersticial difusa.5 a 1. Presença de rigidez matinal com pelo menos uma hora de duração. 6-7:1 na América Latina e no Brasil Fisiopatologia 1. e derrame pleural. Evolução para deformidade e incapacidade funcional. com pico em torno dos 40 anos Prevalência da artrite reumatóide: 0. subluxações e anquilose Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles . calor local. mal-estar. Outras. condrócitos e osteoblastos. Autoanticorpos como fator reumatóide. quimiocinas. envolvendo uma complexa rede de: Interações celulares. Processo inflamatório crônico. Ocular – ceratoconjuntivite seca (S Sjögren). neuropatia periférica (vasa vasorum). quadros cutâneos seriam as manifestações mais freqüentes. Etiologia desconhecida. leucotrienos e citocinas. porose justa articular. 5.vasculite digital. aumento de volume e limitação à movimentação. eventualmente esplenomegalia e linfadenomegalia. interleucina 1 (IL-1) e interleucina 6 (IL-6). linfócitos T auxiliadores CD4. S de Sjögren . Caracteristicamente afeta as articulações das mãos e pés. Doença de Still. redução do espaço articular. Manifestações articulares Poliartrite crônica acometendo grandes e pequenas articulações de forma simétrica e aditiva. Exames complementares RX – mãos e pés: aumento de partes moles. Vascular. amiloidose. Manifestações extra articulares Gerais: febre. células endoteliais. Pulmonar . particularmente células apresentadoras de antígeno (células dendríticas e outras). Fator de Necrose Tumoral (TNF). úlceras nos membros inferiores.(escleromalacia perfurante). perda de peso.voltar ao índice ARTRITE REUMATÓIDE RESUMO Epidemiologia Idade: incidência – adultos com qualquer idade.

enquanto se espera a resposta ao DMARD. mais específico.Anticorpos anti-peptídeos citrulinados (ainda em fase de estudo. Eventualmente corticóide em dose baixa. particularmente útil nos casos iniciais. QUESTÕES 2) assinale a afirmação correta: a) Como a artrite reumatóide é uma doença crônica seu tratamento também deve ser instituído de maneira lenta e gradual b) Deve-se aguardar pelo menos 6 meses antes de alterar o tratamento de um paciente com AR. Tratamento 1.Provas de fase aguda (VHS e PCR) elevadas durante a atividade da doença. basta FR positivo e a presença de artralgias/artrite. Laboratório – Fator Reumatóide (FR) positivo (cerca de 80% dos casos) . ) Diagnóstico Eminentemente clínico Radiografia com alterações características (porose justa articular. Antiinflamatórios não hormonais/analgésicos como sintomáticos. Não medicamentoso: Orientações gerais Fisioterapia Terapia ocupacional 2. Novas drogas disponíveis para casos resistentes: inibidores da citocina próinflamatória fator de necrose tumoral.Anemia normocítica. normocrômica (doença crônica). erosões. . úteis para diagnóstico nos casos em que o FR é negativo) . presença de derrame articular e sinovite.exame ainda em fase de padronização. depletores do linfócito B e inibidores da co-estimulação (moduladores da função de linfócitos T) ARTRITE REUMATÓIDE 1) O diagnóstico da artrite reumatóide: a) Depende da presença do fator reumatóide b) Só pode ser feito com imagens de erosões na radiografia das mãos c) É fundamentalmente um diagnóstico clínico d) Depende da presença de VHS e PCR elevados e) É imediato. contribui para o diagnóstico principalmente nos casos iniciais e com FR negativo. d) Todas estão corretas e) Todas estão erradas . mas só deve ser administrado a pacientes com doença erosiva. pois este é o tempo necessário para que se tenha certeza da não resposta a qualquer medicamento c) Metotrexato é o tratamento padrão ouro para a AR.voltar ao índice Ultrasonografia . redução do espaço articular) FR positivo contribui para o diagnóstico (não é específico ou patognomônico). Anti-CCP (anticorpo anti-peptídeos cíclicos citrulinados). Medicamentoso: Sempre Instituído no momento do diagnóstico ou de forte suspeita clínica DMARDS: metotrexato associado ou não a cloroquina/hidroxicloroquina como primeira opção. detecta erosões.

Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. Refere rigidez matinal nos últimos 10 dias de cerca de 60 minutos e nos últimos dois meses cansaço e mal-estar. G. 4. C. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente. R. R.São Paulo: Editora Roca Ltda. GIORGI.I. V.. S. L...31:315-324 5. LAURINDO. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mão há mais de um mês. F. além de solicitar exames gerais e sorologias virais adequadas ao diagnóstico diferencial e) Pensar em quadro psicossomático Respostas AR: 1-c. alopecia. Exame físico normal exceto por dor leve nos punhos. estudante de medicina. CICONELLI. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. R. M. P. Nega familiares com doenças autoimunes. EDWORTHY SM. C. Nega uso de qualquer medicamento. M. LIMA. BLOCH DA. 44:435 – 442.I. 2-e .Artrite Reumatóide: Diagnóstico e tratamento. v. b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico.voltar ao índice 3) MSM.. 20 anos. Inflamação e reparação tecidual In: Tratado de Clínica Médica. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. Nega alterações cutâneas ou fraqueza muscular. alopecia. Artrite Reumatóide In: Tratado de Clínica Médica. Nega febre. A. C. 4-d . fotosensibilidade e Raynaud. Nega uso de qualquer medicamento. et al. M. procura o reumatologista queixando-se de dor e dificuldade ao movimento das mãos com piora gradual. 2006.1ª ed. com piora gradual. ARNETT FC. 20 anos. D.. M. 1580-1594. R. BATTISTELLA. v. procura o reumatologista queixandose de dor e dificuldade ao movimento das mãos há cerca de uma semana. . Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial d) Tranqüilizar e orientar a paciente.São Paulo : Editora Roca Ltda. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR. feminina. 1571-1579. LAURINDO. Nega febre. Refere rigidez matinal nos últimos dois dias de cerca de 40 minutos. fotossensibilidade e Raynaud. feminina.. Fumante (1 maço/dia) desde os 15 anos. M.. 1988. feminina. LATIN AMERICAN RHEUMATOLOGY ASSOCIATIONS OF THE PAN-AMERICAN LEAGUE OF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY(PANLAR) AND THE GRUPO LATINOAMERICANO DE ESTUDO DE ARTRITIS REUMATOIDE (GLADAR) . M.1ª ed. prescrever analgesia de demanda. I. Mãe e tia com artrite reumatóide em tratamento. XAVIER.45: ii5-ii22. c) Pedir FAN e complemento pois pode ser LES em fase inicial. sem febre. The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rheumatoid arthritis. I. Revista Brasileira de Reumatologia 2004. Ao exame físico observa-se dor leve nos punhos e dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falangofalangeans proximais bilateralmente . I. S. XIMENES.. A. M. 3-d . B. Qual a melhor conduta: a) Solicitar radiografias de mãos e pés e FR para confirmação do diagnóstico de AR b) Instituir tratamento pois acredita-se que quando mais precoce o tratamento melhor o prognóstico c) Pedir FAN e complemento para afastar lúpus em fase inicial d) Todas as acima. 3.First Latin American Position Paper on the Pharmalogical Treatmente of Rheumatoid Arthritis – Rheumatology 2006. ALENCAR. BÉRTOLO. 2006. M. PINHEIRO. bebidas alcoólicas e tabagismo. RADOMINSKI. Arthritis Rheum. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 3 semanas. LAURINDO.. dor leve e edema discreto nas metacarpofalangeanas e 2ª e 3ª falango-falangeanas proximais bilateralmente. p. p. C. Nega quadros virais ou diarréia precedendo o quadro e refere vacinação contra rubéola há 10 meses. algumas mialgias. MELLO. 20 anos. estudante de medicina. B. pois provavelmente se trata de quadro reativo à vacinação e) Iniciar corticóide e cloroquina 5) PFG.. 2.. R. N. M. d) Refazer a história clínica e) Solicitar provas de fase aguda 4) MSM. com piora gradual.

O HLAB27 pode estar presente em até 80 a 90% dos casos de espondilite anquilosante. a ocorrência de um trauma como o estresse emocional ou psicológico pode estar presente como gatilho para iniciar o quadro clínico. patológicos. acometimento ocular. de anexos e de mucosas são comuns. a artrite reativa (ARe). As três primeiras serão abordadas nesse capítulo ESPONDILITE ANQUILOSANTE (EA) Caracteriza-se pelo acometimento do esqueleto axial. a artrite psoriásica (APs) e as enteroartropatias. peri-articulares ou extraarticulares associadas. enquanto que envolvimento valvar e pulmonar é extremamente raro. uretrite. das articulações da coluna vertebral. apresentam aspectos epidemiológicos. patogenéticos e clínicos comuns e caracterizam-se pelo envolvimento das articulações sacroilíacas além de oligoartrite assimétrica periférica com ausência de fator reumatóide sérico (soronegativa). da pele. no entanto mecanismos multifatoriais genéticos (interação familiar e HLA B27). A etiopatogenia destas condições é pouco conhecida. tais como conjuntivite.voltar ao índice ARTROPATIAS SORONEGATIVAS Cláudia Goldenstein-Schainberg Célio Roberto Gonçalves As espondiloartropatias englobam um grupo de doenças reumáticas inflamatórias que afetam primariamente o esqueleto axial e as inserções ligamentares e tendinosas. pode haver artrite periférica e manifestações extra-articulares que podem preceder ou acompanhar o quadro articular. Em hospedeiros geneticamente susceptíveis. as diferentes espondiloartropatias são classificadas em entidades clínicas distintas tais como a espondilite anquilosante (EA). aspectos radiológicos e a evolução clínica. Tendência à agregação familiar. Durante muitos anos recebeu . envolvimento cutâneo. principalmente as sacro-ilíacas e num grau variável do restante da coluna. Em menor freqüência. parece haver interação com antígenos bacterianos e na artrite psoriática. ambientais e infecciosos parecem estar envolvidos no desencadeamento das alterações inflamatórias observadas. Conforme as diferentes manifestações articulares. Em geral.

causando desconforto no leito e distúrbio do sono. realiza-se nova medição. acompanhada ou não de febre baixa. na transição dorso lombar ou nas nádegas com mínima irradiação refletindo acometimento das articulações sacroilíacas (FIGURA 1). especialmente a EA. que é então considerada limitada se a variação for menor ou igual a 5 centímetros. Ao exame físico observa-se perda da lordose lombar e intenso espasmo muscular. Há baixa incidência de EA em pacientes não caucasianos possivelmente pela menor freqüência do HLA-B27 nas populações de raça amarela e negra. em algum período da sua vida. Esta dor piora na inspiração e é devida à tendinite das inserções musculares das várias articulações costo-esternais e costovertebrais. Envolvimento familiar é comum. O grau de restrição da mobilidade lombar é mensurado pela manobra de Schober. levando a sua fusão total (FIGURA 1). devido ao baixo grau de suspeita clínica. Ao contrário das condições mecânicas da coluna lombar. A dor lombar é sintoma habitual em torno de 30% dos indivíduos da nossa sociedade. simetricamente. em posição ereta e em flexão máxima. embora seja mais freqüente nos caucasianos e incida três vezes mais no sexo masculino.Strumpell e Espondilite Reumatóide. e a susceptibilidade para desenvolver a doença na população HLA-B27 positiva é dez vezes maior. No entanto. O envolvimento da coluna cervical nesta entidade atinge as articulações interapofisiárias e os ligamentos. seu diagnóstico precoce é difícil. Sua distribuição quanto ao sexo. Ao solicitar-se ao paciente que flexione a coluna para frente.voltar ao índice sinonímias variadas como Doença de Bechterew. sua mobilidade está diminuída em todas as manobras de flexão e movimentos laterais. A dor inicia-se de forma insidiosa e é mais freqüente no período noturno. principalmente por volta dos 20 anos de idade. lombalgia persistente e de caráter inflamatório é menos freqüente e deve chamar a atenção para a suspeita de alguma forma de espôndilo-artropatia inflamatória. Apesar de a EA ser comum. A lombalgia não é bem localizada pelo paciente e pode ser central. . Espondilite Rizomélica. Doença de Marie . Alguns pacientes relatam inicialmente dor torácica do tipo pleural. Espondilite Deformante. raça e idade não são uniformes. observando-se dois pontos previamente marcados: o primeiro na transição lombosacra e o segundo 10 cm acima. Esta consiste na medição da amplitude de movimento da coluna lombar. perda de peso e fadiga (dor do tipo inflamatória).

Não existe prova laboratorial patognomônica para este grupo de doenças. Mais raramente ocorre envolvimento cardíaco (3 a 10%) com insuficiência aórtica. embora possa auxiliar o diagnóstico em alguns casos. Os parâmetros laboratoriais de atividade inflamatória como a velocidade de hemossedimentação e a proteína C reativa estão geralmente elevados. Os achados tardios compreendem a formação de pontes de sindesmófitos (neoformações ósseas nas bordas dos corpos vertebrais). mas o teste não define o diagnóstico. Na verdade. decorrente de calcificação ligamentar e fusão das articulações interapofisárias. Manifestações oculares podem ser observadas em torno de 20% dos casos. alterações de condução ou cardiomegalia. . Nota-se esclerose periarticular e irregularidade nos bordos. A fusão das articulações sacroilíacas é achado patognomónico. elas justamente se caracterizam pela ausência de fator reumatóide sérico. À direita retificação e anquilose da coluna cervical. À esquerda sacro-iliíte bilateral. seja a iridociclite (uveíte anterior) ou episclerite. dando o aspecto de espinha em "linha de trem" ou "bambu" (FIGURA 2).voltar ao índice FIGURA 1. A tipagem do HLA-B27 é positiva em torno de 90% dos casos. As manifestações pulmonares de pneumonite intersticial e fibrose apical pulmonar são raras. As alterações radiográficas são precocemente reconhecidas pela quadratura dos corpos vertebrais lombares devido ao processo inflamatório no local das inserções das fibras externas do anulo fibroso.

conjuntivite e artrite) sofreram modificações no decorrer dos anos devido à identificação de formas completas e incompletas da doença. além de drogas de ação lenta como a sulfassalasina. por envolver um conceito mais genérico. em 1979. em que . epidemiológicos e imunogenéticos peculiares e atualmente. De fato. agentes biológicos como os inibidores de fator de necrose tumoral têm mostrado boa eficácia clínica. Um século depois. Assim. foi relatado paciente com a tríade conjuntivite. A abordagem terapêutica abrange cuidados não farmacológicos para evitar posições viciosas. A presença de uretrite não gonocócica.voltar ao índice FIGURA 2. Observa-se calcificações dos ligamentos lombares. Em 1963 esta entidade foi classificada como uma forma de espondiloartropatia devido a seus aspectos clínicos. Arnett. os critérios diagnósticos da tríade clássica (uretrite. artrite e conjuntivite foi denominada Síndrome de Reiter (SR). a terminologia SR tem sido substituída por artrite reativa (ARe). exercícios respiratórios e uso de medicamentos anti-inflamatórios não hormonais como naproxeno. uretrite e artrite após um surto de disenteria. descreveu a forma incompleta da doença. incidência em perfil à esquerda e ântero-posterior à direita. ARTRITE REATIVA (ARe) Associação entre artrite pós-quadro infeccioso de uretrite foi descrita já em 1818. Coluna em “bambu” ou “linha de trem”. indometacina e inibidores seletivos da ciclooxigenase 2. Mais recentemente.

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artrite periférica assimétrica oligoarticular isolada ou associada a doença inflamatória ocular (conjuntivite e/ou uveíte anterior aguda) e/ou doença mucocutânea

(queratodermia blenorrágica, balanite circinada, distrofia ungueal e ulceração oral), preenchia os requisitos necessários para o diagnóstico. Mais tarde, em 1981, a Associação Americana de Reumatologia, estabeleceu como critério diagnóstico para a forma definida da síndrome, a presença de artrite periférica com mais de um mês de duração em associação com uretrite e/ ou cervicite, excluindo-se Espondilite Anquilosante (EA), Artrite Psoriática ou Psoriásica) (APs), Síndrome de Behçet (BÇ) e outras doenças reumáticas. Em 1977, Svejgaard demostrou que 70 a 80% dos pacientes apresentavam o HLA B27 e estudos imunogenéticos apontam para a interação entre este antígeno e o agente infeccioso como etiopatogenia provável da ARe. Em surtos epidêmicos de bactérias relacionadas, 2 a 3% dos pacientes desenvolverão artrite reativa, cuja incidência é cinco vezes maior no sexo masculino. Classicamente são conhecidos 2 formas de início da doença. A primeira, póssurto disentérico, ocorre uma a três semanas após a infecção, geralmente causada por Shigella, Salmonella, Campylobacter ou Yersinia enterocolítica. A segunda é a pós-venérea que aparece duas semanas após episódio de uretrite inespecífica. A doença pós-venérea acomete o sexo masculino numa freqüência aproximadamente 15 vezes maior que no sexo feminino, entre a 2ª e 3ª décadas de vida com predomínio em caucasianos, ressaltando-se que, a dificuldade de diagnóstico de cervicite e uretrite no sexo feminino pode colaborar para essa diferente distribuição entre os sexos. Os agentes implicados no desencadeamento desta doença pós-venéra são as formas T do Mycoplasma ou da Chlamydia trachomatis. A artrite ocorre geralmente 2 a 6 semanas após o estimulo infeccioso e manifesta-se por ínicio abrupto de oligoartrite ou poliartrite assimétrica, predominante de membros inferiores joelhos e tornozelos. O achado de "dedos em salsicha" (dactilite), inchaço ou hipersensibilidade dolorosa da região da inserção do tendão do calcâneo ou da fáscia plantar e dor lombar caracterizada por sacro-iliíte são manifestações articulares consideradas típicas de ARe. Conjuntivite não infecciosa unilateral ou bilateral é a manifestação mais comumente observada (40%), sendo precoce e transitória. Outras lesões inflamatórias oculares menos comuns são uveíte, epiesclerite e ulceração de córnea. A uretrite é a manifestação geniturinária mais freqüente seguida da balanite, cistite, prostatite e cervicite, sendo a cistite mais freqüente nas mulheres. A balanite circinada é a mais freqüente das manifestações mucocutâneas aparecendo em 25 a 50% dos pacientes,

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seguida das lesões psoriasiformes e da queratodermia (lesões palmoplantares) podendo acometer pele e unhas além das úlceras orais (aftas). Febre, perda de peso e linfoadenopatia assim com acometimento sistêmico podem ocorrer, seja do coração com alterações do sistema de condução ou aortite levando a insuficiência aórtica ou envolvimento neurológico central e periférico. O achado laboratorial mais significativo é a presença do antígeno HLAB27 em 80% dos pacientes, sendo que os indivíduos que possuem este antígeno, apresentam 20% de chance de desenvolver a doença após estímulo infeccioso. Outros paramêtros laboratoriais (provas inflamatórias) podem estar presentes, porém são inespecíficos. Avaliação radiográfica revela periostite comum às entesopatias e ou sacroiliíte e sindemósfitos geralmente assimétricos (FIGURA 3).

FIGURA 3. Tomografia de sacro-ilíacas, mostrando acometimento bilateral e assimétrico (esclerose marginal ilíaca e sacral e erosões ósseas). À direita esporão hipertrófico plantar.

O curso clínico pode ser de um surto isolado ou vários episódios e tendência à cronificação. A terapêutica vai ser orientada conforme a evolução clínica e dependerá do tipo de envolvimento seja ele predominante axial ou periférico. Tetraciclina é boa opção para tratamento de uretrite. Antiinflamatórios não hormonais são usados para o quadro articular; corticoesteróides tópicos podem ser necessários para controlar

manifestações mucocutâneas e oculares. Sulfassalazina, methotrexate ou azatioprina são úteis nos casos de surtos freqüentes ou curso crônico.

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ARTRITE PSORIÁSICA (APs)

A Artrite Psoriásica (APs) afeta mais a caucasianos, com prevalência na
população geral de 1-2 %. A psoríase cutânea isolada incide em 1 a 3% da população mundial, e sua associação com artrite pode ocorrer em até 10 a 42% dos indivíduos. Em cerca de 75% dos casos, o quadro cutâneo precede a artrite, em 15% são concomitantes e em 10% dos casos, a doença articular precede a psoríase. Em geral a psoríase cutânea aparece na segunda ou terceira décadas de vida, e o quadro articular duas décadas após. O pico de incidência da artrite ocorre entre 30 e 50 anos, com freqüência similar em ambos os sexos, apesar da forma espondilítica afetar 3 a 5 vezes mais homens do que mulheres. Sua etiopatogenia parece sofrer influências ambientais, infecciosas e imunogenéticas com aumento de incidência do HLA B27, DR4, DR38 e DR7 nas formas espondilíticas, erosiva e periférica, respectivamente. Traumas, estresse emocional ou psicológico, podem desencadear o inicio da doença. Alterações da imunidade celular e níveis elevados de anticorpos circulantes dirigidos contra staphilococcus e streptococcus, reforçam a noção de que seja uma artrite reativa à flora microbiana presente na placa psoriásica de indivíduos geneticamente susceptíveis. Há infiltrado de linfócitos T e outras células inflamatórias além de expressão aumentada de citocinas inflamatórias como fator de necrose tumoral, IL-1, IL-6 e IL-18 no tecido sinovial, no soro e na placa destes pacientes. Além das lesões eritemato descamativas na pele manifestações inflamatórias nas articulações e partes moles adjacentes com rigidez, dor, e edema particularmente nas pontas dos dedos das mãos e pés são características. Conforme Moll e Wright a artrite psoriásica é classificada em 5 subgrupos. As formas clínicas da doença são:

1. Clássica afetando 5-10% dos pacientes 2. Mutilante em 5% 3. Espondilítica em 5-40% 4. Oligoartrite assimétrica em 70% 5. Poliartrite simétrica similar a artrite reumatóide em 25% dos casos. Entretanto, estudos subseqüentes revelam uma grande variação nestas incidências, entre 1-17% para a forma clássica, 2-16% para a mutilante, 2-27% para a espondilítica, 16-70% para a oligoartrite assimétrica e 15-78% para a forma ‘’AR-like’’.

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Na forma clássica há envolvimento das interfalangeanas distais das mãos e pés e geralmente acompanha-se de lesões ungueais caracterizadas por estrias transversas, "pitting nails" e hiperqueratose subungueal. A artrite mutilante é a forma mais grave erosiva e destrutiva; afeta dedos dos pés e mãos, articulações metacarpofalangeanas e metatarsianas e associa-se a osteólise das falanges envolvidas, anquilose e osteoporose com deformidades graves. A osteólise total leva à migração do segmento distal de um osso para o proximal do osso adjacente nas mãos, causando a deformidade conhecida como dedos telescopados ou "óculos de ópera". A forma espondilítica associa-se ao antígeno HLA-B27, geralmente é assintomática e com envolvimento ileosacral em 20 a 40% dos casos. Na forma monoarticular ou oligoarticular assimétrica há pouca relação entre a atividade cutânea e a articular e envolvimento assimétrico das articulações interfalangeanas proximais, distais e metacarpofalangeanas, além de dedos dos pés, tornozelos, calcanhares, joelhos e coxofemorais. A tenossinovite digital leva ao característico “dedo em salsicha”. Na poliartrite simétrica tipo reumatóide, pequenas e grandes articulações são afetadas de maneira semelhante a da artrite reumatoíde. Outras manifestações observadas são conjuntivite em 20%, uveíte em 5-10% geralmente unilateral com dor ocular, vermelhidão, lacrimejamento, fotofobia e associada ao HLA-DR13 (não observada nos nossos pacientes), entesite, dactilite e lesões mucosas. O diagnóstico da APs é clínico e baseado na presença de artrite inflamatória mono, oligo ou poliarticular associada a lesões cutâneas clássicas de psoríase, sempre na ausência do fator reumatóide soro do paciente afetado. A avaliação laboratorial é inespecífica, mas proteínas de fase aguda como VHS, PCR e alfa1glicoproteína ácida em geral estão aumentadas na fase ativa da doença. Hipergamaglobulinemia policlonal, anemia, hipoalbuminemia, complemento sérico normal ou elevado, imunecomplexos circulantes e hiperuricemia podem ser observados em alguns pacientes. Fator antinuclear (FAN) pode ser positivo em até 10% dos casos. O líquido sinovial tem características inflamatórias com aumento de celularidade. A investigação radiográfica revela artropatia inflamatória com edema de partes moles, redução do espaço articular e nos casos avançados, pode mostrar doença erosiva grave, osteólise com destruição articular e anquilose óssea. Na APs poliarticular simétrica há alargamento do espaço articular, proliferação e anquilose óssea, deformidade "lápis na xícara" e porose peri-articular mínima. Nas formas axiais, sindesmófitos isolados e assimétricos com sinais de periostite secundária a entesopatia podem ser observados e a sacro-iliíte pode ser unilateral nas fases iniciais mas geralmente evolui para fusão bilateral.

e leve predominância do sexo masculino. acometendo toda a coluna e principalmente sacro-ilíacas. agregação familiar. ESPONDILOARTROPATIAS RESUMO As espondiloartropatias compreendem principalmente manifestações articulares periféricas assimétricas predominantes em membros inferiores e articulações rizomélicas (raiz de membros). colchicina. HLA B27. lesões de psoríase. evitar a exposição à luz solar e/ou ultravioleta e produtos tópicos específicos são importantes. Fator Reumatóide negativo. insuficiência aórtica e fibrose apical pulmonar Diagnóstico Clínico Laboratorial: presença do HLA B27 pode auxiliar nos quadros iniciais. uveíte. agentes biológicos . DMARDS. VHS e proteina C reativa aumentadas. agentes biológicos como os inibidores do fator de necrose tumoral (adalimumabe. diarréia e/ou disenteria. predominando nos membros inferiores. fisioterapia e terapia ocupacional. etanercepte e infliximabe) são alternativas para os cassos refratários. e entesopatia. drogas remissivas e imunossupressores (antimaláricos. Recentemente. Imagens: Sindesmófitos e Sacro-ilíte no RX Ultrassom: entesopatia Ressonância magnética mostra precocemente edema ósseo Tratamento Cinesioterapia preventiva e reparadora Antiinflamatórios não hormonais. Para controle das lesões cutâneas. ambiental e infecciosa Quadro clínico Inicio insidioso.voltar ao índice O tratamento da APs é feito com anti-inflamatórios não hormonais (naproxeno. ciclosporina). dor lombar noturna no repouso). precedidas ou seguidas de manifestações extra-articulares como hiperqueratose palmoplantar. Fator Reumatóide negativo. ascendente. azatioprina. ESPONDILITE ANQUILOSANTE Dados epidemiologicos Incidência: 1 a 2 % da população mundial branca Idade: Segunda a quarta década Sexo: 9 M / 1 F Distribuição universal Etiopatogenia Desconhecida interação genética (HLAB27 em 90%). pode se apresentar inicialmente como artrite periférica assimétrica. Extra-articular: uveíte anterior aguda. metotrexato. indomentacina e inibidores da COX-2). inicio principalmente antes dos quarenta anos de idade. assim como o acometimento das articulações sacroilíacas e coluna vertebral geralmente de forma ascendente. sulfassalazina.

conjuntivite. estímulos infecciosos (clamydia. Lesões de pele e anexos: queratodermia.voltar ao índice ARTRITE PSORIÁSICA Epidemiologia 5 a 20% dos casos de psoríase cutânea (3 % da população mundial tem psoríase). salmonella. lesões psoriasiformes. Ocular uveíte anterior. Distribuição universal M > F relação 3:1 no Ocidente. Sexo : M = F Idade : 3ª a 5ª década Etiopatogenia: desconhecida Quadro clínico Em 5% o quadro articular precede o quadro cutâneo Manifestação ungueal sugere em 80 % que tem ou terá quadro articular Artrite assimétrica com acometimento e lise de interfalangeanas distais pode ser achado patognomônico RX: acometimento assimétrico e osteólise de interfalangeanas distais Sacroiliite unilateral. etc. cervicite. shigella. nos casos com cronificação da artrite podemos fazer uso de DMARDS. uretrite. Quadro extra-articular: lesões de mucosas como balanite. . sindesmofitos hipertróficos Tratamento Antiinflamatórios não hormonais para o quadro articular e avaliação conjunta com a dermatologia no quadro cutâneo. Diagnóstico Clínico Cultura e bacterioscópico de secreções. 20: 1 no Oriente Idade: 2ª a 4ª décadas Etiopatogenia Desconhecida. hiperqueratose ungueal e couro cabeludo. aftas e diarréia. sorologia para agentes infecciosos HLA B27 em 50% dos casos Tratamento Antibiotico terapia nos casos comprovados tratamento com antiinflamatórios não hormonais no surto.) Quadro clinico Artrite migratória assimétrica inicio agudo 2ª a 6ª semana predominante em membros inferiores. ARTRITE REATIVAS Epidemiologia Interação genética (HLA B27+ 50% casos).

d. PASERO. DUKMANS. DD. CALIN. 1991. A.. 4.. GLADMAN.. MOLL J. B. 2. 2.d. O quadro articular periférico mais comum das espondiloartropatias é: a) Poliartrite migratória b) Poliartrite simétrica e aditiva c) Oligoatrite assimétrica de membros inferiores d) Monoartrite aguda e) Sacro-ilíte Respostas Soronegativas: 1. Classification and diagnostic criteria for psoriatic arthritis.. Semin.H.M. MA. Nas espondiloartropatias qual o achado laboratorial mais freqüente: a) Acido úrico aumentado no soro b) Fator reumatóide negativo c) Fator reumatóide positivo d) HLA B27 positivo e) Hipergamablobulinemia 5.c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. 4. G. . Inter. et al. Ann. WJ. Arthritis Rheum. E. A infecção por Clamydia Tracomatis geralmente esta ligada: a) Doença de Crohn b) Espondilite Anquilosante c) Artrite gonococcica d) Artrite reativa e) Artrite psoriasica 4. OLIVIERI. B. 64(suppl III):107. TAYLOR..b. CATS. 5. PS..b. Na artrite reativa qual o intervalo de tempo estabelecido entre o estimulo infeccioso e as primeiras manifestações do quadro clinico : a) 3 a 7 dias b) 2 a 6 semanas c) 3 a 6 meses d) 3 meses e) Não existe intervalo de tempo 3. HELLIWELL. 64. A. Arthritis Rheum. ZEIDLER.M. 2002. S.... Suppl II:ii3. 3: 55-78. I.voltar ao índice ESPONDILOARTROPATIAS QUESTÕES 1.: The european spondylarthropathy study group preliminary criteria for the classification of spondylarthropathy. 5.. B. WRIGHT V. VAN DER LINDEN. HELLIWELL. R. VEYS.. H. HUITFELDT. WJ. Ann Rheum Dis 2005. 3. A validation of current classification criteria for the diagnosis of psoriatic arthritis preliminary results of the CASPAR study. 3. Med. JUHLIN. AMOR. Update on Spondyloarthropathies. KHAN. 34:1218-27. Na espondilite anquilosante qual a manifestação extra-articular mais comum: a) Lesão ungueal b) Insuficiência valvar c) Artrite simétrica e aditiva d) Uveíte e) Diarréia 2. PS..136:896-907.: Psoriatic arthritis. 1973.. M.. TAYLOR. DOUGADOS. Ann Rheum Dis 2005.

sendo considerada o protótipo das doenças por imune-complexos. Ocorre também com relativa freqüência em crianças e adultos mais idosos. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. deficiência de complemento. ETIOPATOGENIA Hormonal: A doença pode se iniciar ou agravar em decorrência de alterações dos níveis de estrógeno. HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II. Alterações Imunológicas: Os familiares têm uma maior freqüência de FAN positivo. Existe também uma alta concordância nos gêmeos monozigóticos. O sexo feminino predomina na proporção de 10:1. com menor predomínio do sexo feminino.4/milhão para mulheres negras e a prevalência varia entre 1/1000 e 1/10000. No entanto. uma vez que cerca de 10 a 20 % dos pacientes com LES apresentam história familiar de alguma doença auto-imune ou mesmo de lúpus. Distribuição Étnica: É universal.voltar ao índice 1 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Eduardo Ferreira Borba Eloísa Bonfá DEFINIÇÃO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter auto-imune que afeta múltiplos órgãos. mas a torna uma das doenças sistêmicas mais fascinantes do ponto de vista clínico. e hipergamaglobulinemia. A incidência anual nos EUA é de 27. o que dificulta a sua suspeita na sua fase inicial. parece ser mais prevalente na raça negra apesar de ser encontrada em todas as demais etnias e em diferentes áreas geográficas. GENÉTICA Doença Clínica: Existe uma maior prevalência da doença em determinadas famílias. EPIDEMIOLOGIA Sexo e Idade: A doença é mais prevalente em mulheres na idade fértil. a sua apresentação clínica é polimórfica.5/milhão para mulheres brancas e 75. Existe um metabolismo anormal de hormônios sexuais. Os primeiros sinais e sintomas iniciam-se principalmente entre a segunda e terceira década de vida. Por vezes. com . além de HLA DQw1 e DQw2. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas.

Anticorpo Anti-nuclear O diagnóstico de LES é definitivo quando quatro ou mais critérios estiverem presentes . o mixovírus. pois a exposição de antígenos celulares decorrente deste processo pode propiciar uma resposta imunológica inadequada. parvovírus. 7. Critérios revisados para a classificação do LES (1997) 1. na gênese da doença. 5. o evento de maior magnitude no lúpus. Eritema Malar Lesão Discóide Fotossensibilidade Úlcera Oral Artrite Serosite (Pleurite ou pericardite) Doença Renal (Proteinúria > 0. estudos recentes sugerem que a apoptose (morte celular programada) represente um componente fundamental. Existe uma influência e inter-relação destes fatores que determinam uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. Evidencia-se também alteração no metabolismo dos andrógenos. Além da anormalidade das células B (um defeito intrínseco do LES). Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) 11.voltar ao índice 2 aumento da 16hidroxiestrona e de prolactina. 3. particularmente a irradiação . retrovírus. 6. 9. induz e exacerba a atividade inflamatória cutânea e sistêmica. 2. A luz ultravioleta. Infecciosos: Questiona-se a participação de diversos agentes infecciosos como o vírus Epstein Barr (EBV).5g/24h ou cilindrúria) Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia (< 4000/mm3) e/ou linfopenia (< 1500/mm3)e/ou trombocitopenia (< 100000/mm3) 10. 8. com baixos níveis de testosterona nos homens e de dehidroepiandosterona nas mulheres. Ambiental: É bem conhecido o fato da exposição à luz solar desencadear ou agravar a doença. 4. CLASSIFICAÇÃO TABELA 1.

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O lúpus discóide se caracteriza pela lesão discóide que é uma mácula eritematematosa profunda e que por isso envolve os fâneros. As deformidades são pouco freqüentes e as erosões nos Raios-X são muito raras. e caracteristicamente reversíveis. A alopecia ocorre na maioria dos pacientes e a forma mais comum é a difusa. Imunomoduladores como a talidomida e dapsona podem ser utilizadas após falência da cloroquina. a mácula torna-se atrófica. sendo nesse caso geralmente o lúpus subagudo e o lúpus discóide. Quando atingem o couro cabeludo deixam uma cicatriz sem cabelos. denominadas de Jaccoud. O fenômeno de Raynaud ocorre em 30% dos pacientes. eritema malar em “asa de borboleta” Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. À esquerda lesões tipo lúpus discóide: máculas hipocrômico-atróficas. As úlceras orais diferenciam-se das aftas por serem mais dolorosas e persistentes. As articulações das mãos e punhos são as mais afetadas. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais e difosfato de cloroquina. O corticóide e imunossupressores só estão indicados nas lesões mais graves. à direita. FIGURA 2. Tratamento: fotoprotetor e cloroquina. As úlceras orais e a vasculite cutânea ocorrem em aproximadamente 20% dos pacientes e são sinais importantes de atividade de doença. Outra condição que leva a dor articular é a necrose óssea asséptica. O lúpus pode se apresentar apenas com manifestações cutâneas. causando a sua perda definitiva. Alguns pacientes apresentam deformidades nas mãos. com halos hipercrômicos. hipocrômica. que lembram a artrite reumatóide. Acometem pequenas e grandes articulações. e ausência de pelos. geralmente tem padrão simétrico. Na evolução.voltar ao índice 4 freqüentes são o eritema máculo-papular. porém sem erosões. a lesão discóide e o lupus subagudo. Um terço desses pacientes referem fotossensibilidade. . com os bordos hipercrômicos.

hematúria.voltar ao índice 5 Sistema cardiovascular: A pericardite com ou sem derrame é a mais freqüente na doença. como o anti-Sm. Tratamento: antiinflamatórios não-hormonais ou corticóide dependendo da gravidade. dependendo da gravidade. hipertensão arterial e perda de função renal. LABORATÓRIO Auto-anticorpos: É o achado laboratorial mais consistente da doença. O quadro renal é um dos fatores importantes no prognóstico da doença. A pneumonite lúpica é mais rara. Rim: Evidência clínica de lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença. Micofenolato de mofetil e azatioprina são utilizados como manutenção destas formas ou mesmo para tratamento nas demais. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. A leucopenia e a linfopenia são freqüentes em especial durante as fases de atividade de doença. Os outros anticorpos não são específicos para a doença. . psicose. Tratamento: antiinflamatório não hormonal. tem valor diagnóstico. Pacientes que evoluem para insuficiência renal crônica dialítica geralmente melhoram das outras manifestações do LES. A gravidade da lesão é também um fator importante no prognóstico da doença. Alguns autoanticorpos. proliferativa difusa e membranosa. A miocardite é mais rara. provavelmente devido à redução da imunidade acarretada pela uremia. As lesões podem ser classificadas histologicamente em: mesangial. Particularmente a ciclofosfamida é a droga de escolha para a indução nas formas proliferativas graves de nefrite. pois são altamente específicos para o LES. A trombocitopenia leve ocorre em 1/3 dos pacientes. com proteinúria maior que 0. Manifesta-se mais frequentemente como síndrome nefrótica. Sistema pulmonar: A pleurite é o sintoma pulmonar mais comum. e somente 10% é hemolítica. corticóide e imunossupressor dependendo da gravidade. leucocitúria e cilindrúria. e o diagnóstico requer uma rigorosa exclusão de outras causas. e usualmente se apresenta como arritmia ou insuficiência cardíaca. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). Tratamento: corticóide e imunossupressor. proliferativa focal. Tratamento: corticóide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade.5 g nas 24 horas. normocrônica (não é critério diagnóstico). O derrame pode ser detectado em até 50% dos pacientes e a dor pleural em 70%. porém auxiliam no diagnóstico (TABELA 1). e o anti-P. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. porém manifestações subclínicas ocorrem em 50% dos pacientes. em fases precoces ou tardiamente na doença. Sistema hematológico: A anemia ocorre em 50% dos pacientes sendo do tipo "doença crônica" ou seja normocítica. Sistema nervoso: As manifestações clínicas mais freqüentes são convulsões. Tratamento: corticóide e imunossupressor.

apenas o anti-dsDNA (DNA dupla hélice ou nativo) e o anti-P tem significado. Hemograma: Exame fundamental na fase de diagnóstico e dimensionamento clínico do LES e acompanhamento das diversas citopenias. Uréia. O teste de COOMBs e a elevação da desidrogenase lática auxiliam no diagnóstico da anemia hemolítica. Também útil para avaliar níveis de albumina e da atividade inflamatória.voltar ao índice 6 No acompanhamento clínico da atividade de doença. Complemento: As flutuações nos níveis de C3. e Proteína C reativa são testes de fase aguda (inespecíficos no aspewcto diagnóstico) que podem ser utilizados para avaliar o grau de atividade inflamatória em casos isolados. Autoanticorpos no lúpus eritematoso sistêmico AUTOANTICORPO Anti-dsDNA Anti -ssDNA Anti -Sm Anti -RNP Anti -Ro (SS-A) Anti -La (SS-B) Anti -P PREVALÊNCIA (%) 40-60 80-90 30 30-40 20-60 15-40 10-15 ESPECIFICIDADE Alta Alta Baixa Alta Eletroforese de proteínas: Importante para avaliar elevação de gamaglobulina. em especial a atividade renal. As flutuações nos níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. Os demais exames devem realizados de acordo com o acometimento de cada órgão ou para controle das medicações empregadas no tratamento. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. . C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio para o acompanhamento da atividade de doença. O ssDNA ou DNA de hélice simples é inespecífico. TABELA 1. Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. que por vezes pode estar associada à atividade de doença. conforme o quadro 1. Outros: Velocidade de hemossedimentação. Podemos didaticamente dividir os exames em 2 grupos.

Utilização dos exames complementares no lúpus eritematoso sistêmico Diagnóstico: • ANTI-dsDNA • ANTI-Sm • Complemento • Hemograma • Provas de atividade inflamatória • Avaliação de órgãos Acompanhamento: • ANTI-dsDNA • Complemento • Hemograma • Renal (sedimento e função) • Avaliação sistemática de órgãos LES Definição RESUMO O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de caráter autoimune que afeta múltiplos órgãos. onde o sexo feminino predomina na proporção de 10:1. Caracteriza-se por períodos de exacerbações e remissões das suas manifestações clínicas. Epidemiologia A doença é universal e mais prevalente em mulheres na idade fértil entre a segunda e terceira década de vida. Classificação O diagnóstico de LES é definitivo quando da presença de quatro ou mais CRITÉRIOS REVISADOS PARA A CLASSIFICAÇÃO DO LES (1997) • Eritema Malar • Lesão Discóide • Fotossensibilidade • Úlcera Oral • Artrite • Serosite (Pleurite ou pericardite) • Doença Renal (Proteinúria ou cilindrúria) • Doença Neurológica (Convulsão ou psicose) • Doença Hematológica (Anemia hemolítica e/ou leucopenia e/ou linfopenia e/ou trombocitopenia) . • Ambiental: a luz ultravioleta (irradiação ) exacerba a doença. Existe maior freqüência do HLA B8 de classe I. e a apoptose é um componente de fundamental. além de HLA DQw1 e DQw2. Etiopatogenia • Hormonal: início frente a alterações dos níveis de estrógeno.voltar ao índice 7 QUADRO 1 . Genética HLA: Associado principalmente com os HLA-DR2 e HLA-DR3 de classe II. Existe uma produção anormal de auto-anticorpos pelas células B. Existe um aumento da prolactina e diminuição testosterona e dehidroepiandosterona.

Uréia. Laboratório • Autoanticorpos: o anti-Sm. Avaliação de órgãos. psicose. Paciente feminina de 27 anos com quadro de poliartrite simétrica de pequenas articulações de mãos com rigidez matinal há 2 meses associado a eritema em região malar e fotossensibildiade. e o anti-P. LES QUESTÕES 1.voltar ao índice 8 • Alteração Imunológica (anti-dsDNA e/ou anti-Sm e/ou anticorpos antifosfolípide positivo) • Anticorpo Anti-nuclear Quadro clínico • Sintomas Gerais: Febre. • Articular: Artralgia ou artrite são manifestações freqüentes no início do LES. ANTI-Sm. Hemograma. Avaliação sistemática de órgãos. Complemento. Complemento. • Pele e Mucosa: Eritema facial em asa de borboleta fotossensibilidade e alopecia são as mais comuns mas qualquer lesão pode ocorrer como a lesão discóide e o lupus subagudo. Níveis de leucócitos e linfócitos podem auxiliar o acompanhamento da atividade de doença. • Avaliação sistemática dos diferentes órgãos: A avaliação renal (Urina I. • Sistema hematológico: A leucopenia e a linfopenia são observadas nas fases de atividade de doença. tem valor diagnóstico. linfoadenopatia. Resumo da utilidade dos Exames • Diagnóstico: ANTI-dsDNA. • Sistema cardiovascular-pulmonar: A pleurite e pericardite com ou sem derrame são freqüentes na doença. sendo de auxílio diagnóstico no início da doença. • Rim: Lesão renal ocorre em pelo menos 50% dos pacientes em algum momento da doença e seguem classificação da OMS. o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA). É exame específico de LES entre os abaixo: a) Fator Reumatóide b) FAN c) Anti-Ro d) Anti-DNA e) Anti-fosfolípide . perda de peso e fadiga. • Acompanhamento: ANTI-dsDNA. • Sistema nervoso: Convulsões. Provas de atividade inflamatória. • Complemento: As flutuações nos níveis de C3. lesões de parênquima (AVC) e neuropatia periférica. Creatinina e Clearance) deve ser feita independente da presença de manifestações clínicas. Hemograma. pois são altamente específicos para o LES. • Hemograma: Acompanhamento das citopenias. Os melhores exames para diagnóstico são: a) Hemograma e FAN b) Hemossedimentação e Fator Reumatóide c) Fator Reumatóide e proteína C reativa d) Hemossedimentação e proteína C reativa e) FAN e proteína C reativa 2. Renal (sedimento e função). C4 e CH50 (ou CH100) são de grande auxílio o acompanhamento da atividade de doença.

5. Talal N. FAN Paciente. Os melhores exames que ajudariam a confirmar esta hipotese: a) Hemograma. 6th edition. Williams & Wilkins. proteína C reativa c) Hemograma. Complemento Paciente de 17 anos com derrame pleural confirmado ao Rx. São Paulo. Complemento e) FAN. Anti-DNA. NH. Anti-Ro. proteína C reativa b) Hemograma. Creatinina. In Yoshinari. Hemossedimentação. FAN. 12th edition. FAN. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Masi AT. Hemossedimentação. 2. (Letter) Arthritis and Rheumatism 1997. Systemic lupus erythematosus: clinical aspects and treatment. São exames de acompanhamento de LES: a) Hemograma. Rx mãos b) Hemograma. 24 anos. Borba Neto. proteína C reativa. p 1595-1604 Borba Neto. Hemossedimentação c) Urina I. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the Classification of systemic lupus erythematosus. Há 1 ano acompanahva na dermatologia por lesão auricular que iniciou eritematosa e deixou sequela de lesão hipocrônica melhor exame para diagnóstico: a) Hemograma. Georgia. FAN. fator reumatóide. 25-33.b BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1.d. 4. 40: 1725.a. 12th edition. AC Tratado de Clínica Médica. Bonfá. edema de membros inferiores que evoluiu para anasarca. Hemossedimentação d) Hemograma. Hahn BH). 2001: 329-52. FAN d) Hemograma. Cohen AS. Baltimore. FAN. Anti-DNA. Arthritis and Rheumatism 1982.d. Lea & Febiger. Tan EM. Systemic lupus erythematosus. Rothfield NF. 5. 3. 1993: 1155-77. Possui prima com LES. Anti-citulina b) Hemograma. Urina I e) Hemograma. evoluindo há 1 mês com febre. 2002. ESDO. Rx tórax. hipertensão. Reumatologia para o Clínico. Anti-centrômero 4. Dubois´ Lupus Erythematosus (Wallace DJ. Fator reumatóide. 25: 1271-7. FAN. Bonfá. Philadelphia. acompanhado de dor pleurítica há 10 dias. Respostas LES: 1. Rothfield NF. Anti-cardiolipina. 5. p. Urina I e) Hemograma. . Schaller JG. FAN. FAN. Em: Primer on the Rheumatic diseases (Klippel JH). 7. ESDO. Hochberg MC. Em: Arthritis and allied conditions (McCarty DJ. Lúpus Eritematoso Sistêmico. Hemossedimentação. 6. McShane DJ. Roca. São Paulo. Hemossedimentação. Winchester RJ. 2. 2000.voltar ao índice 9 3. 3. 4. ESDO. EF.d. Fries JF. Proteinúria de 24 horas. Bonfá. Lúpus Eritematoso Sistêmico. Anti-DNA. 2006. Arthritis Foundation. Anti-La. Anti-Sm. Urina I d) Hemograma . EF. feminino. Urina I c) Hemograma. ASLO. Hemossedimentação. Anti-Sm. Hemossedimentação. Roca. Atlanta. Koopman WJ). In Lopes.

de etiologia desconhecida sendo improvável que um gene ou fator ambiental seja a causa da doença. Fator ambiental: A sílica. solventes orgânicos . benzeno). ETIOLOGIA: A ES é uma doença complexa. como a vibração são os fatores ambientais mais relatados. Os relatos de reconstrução mamária com prótese de silicone levando ao aparecimento de ES ou outra doença auto-imune não foram confirmados pelos grandes estudos epidemiológicos e meta-análises. onde a prevalência da ES é de quase 20 vezes maior que da população geral. mas apresentam 100% na presença de anticorpos e a presença de anticorpos em familiares é mais comum do que na população geral.000. Este mimetismo molecular. há pouca concordância entre gêmeos idênticos (4.habitantes. Vários agentes químicos (cloridrato de vinil. drogas (L-Tryptofano). É também incorretamente chamada de esclerodermia uma vez que esse termo é inespecífico por designar qualquer espessamento cutâneo e não só a ES. fibrose da pele e de outros órgãos. A extensão do espessamento da pele é que diferencia esses dois subtipos. Certos retrovírus tem a mesma seqüência da proteína topoisomerase 1 que é um alvo na ES. EPIDEMIOLOGIA É uma doença rara e alguns estudos sugerem uma incidência anual de 1 a 2 casos por 100. drogas (bleomicina) e um fator mecânico.2%). Infecção: A infecção latente por vírus pode precipitar ou piorar a doença. síndrome do óleo tóxico (ingestão de óleo . Fator Genético: A forte associação entre a ES e o fator genético vem principalmente de estudos de uma tribo indígena Choctaw no estado de Oklahoma. a forma difusa e a forma limitada. A doença tem dois subtipos. pode ser um fator precipitante.voltar ao índice ESCLEROSE SISTÊMICA Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza DEFINIÇÃO A esclerose sistêmica (ES) é uma doença auto-imune do tecido conjuntivo caracterizada por fenômeno de Raynaud. Por outro lado. Tem um pico de início entre 30 e 50 anos e é pelo menos quatro vezes mais prevalente em mulheres e parece ser mais freqüênte na raça negra.

pés e rosto. Entretanto. iniciando por palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional. A avaliação cuidadosa de um indivíduo com fenômeno de Raynaud pode separar pacientes com chances para o desenvolvimento ou não de doença autoimune. “esclero sine-esclero” e o diagnóstico é feito quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud e acometimento de órgãos que caracteristicamente são atingidos na ES como o esôfago e pulmão e a presença de auto-anticorpos específicos da ES. mostrando que o microquimerismo acontece tanto na ES quanto em indivíduos normais e está mais relacionado com a presença HLA DQA1. Em 10% dos pacientes a pele é normal. . braços e coxas. Chamada de CREST quando na presença de calcinose. esclerodactilia e telangiectasia. alguns trabalhos não confirmaram essa associação. Não acomete abdome. Evolução mais lenta. presentes nos dedos em resposta ao frio ou estresse. associados às doenças do tecido conjuntivo. raynaud. espessamento cutâneo extenso afetando além de mãos. fenômeno hoje conhecido como microquimerismo fetal. abdome e dorso. Acometimento pulmonar (doença intersticial) pode ocorrer principalmente nos primeiros 5 anos da doença. Fenômeno de Raynaud: é a mudança de cor dos dedos ocorrendo em três fases. a região central do corpo como braços. Há dois tipos de fenômeno de Raynaud: o primário ou doença de Raynaud e o secundário. dorso. Principais diferenças: Esclerose Sistêmica Difusa: Geralmente evolução rápida. envolvimento do esôfago. Microquimerismo: Alguns estudos detectaram a presença de pequenas quantidades de células fetais no sangue periférico na maioria das grávidas e a persistência das mesmas durante vários anos após a gravidez.voltar ao índice contaminado na Espanha no início dos anos 80 que desencadeou uma doença semelhante a ES) foram implicados como fatores precipitantes para o desenvolvimento da ES. isto é. Na ES evidenciou-se que a quantidade de células fetais nas mulheres é maior quando comparadas com mulheres sadias. acometimento de esôfago freqüênte e hipertensão pulmonar mais tardiamente. Esclerose Sistêmica Limitada: O espessamento da pele ocorre nas mãos e pés e é restrita a parte distal aos joelhos e cotovelos. QUADRO CLÍNICO Classificação da Esclerose Sistêmica – forma Difusa e forma Limitada.

A cicatrização é lenta e levam à diminuição da polpa digital e cicatrizes. bursa pré-patelar e superfície extensora do antebraço. dedos e braços. ulcerando a pele e drenando material calcificado. ponta dos dedos. Calcinose (FIGURA 2) são depósitos anômalos de cálcio que ocorrem em regiões peri-articulares. o que predispõe frequentemente à infecção. Na face e pescoço ocorre o apagamento dos sulcos naturais. seguida por uma fase de espessamento cutâneo e tardiamente evoluindo para uma atrofia. Na fase edematosa.voltar ao índice Manifestações cutâneas: O comprometimento de pele na ES é caracterizado por três fases: uma fase inicial edematosa. O endurecimento da pele começa nos dedos e mãos. cotovelo. O nariz e os lábios se tornam afilados. Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais são comuns na ES e são úlceras do tipo isquêmicas e muito dolorosas. As telangiectasias ocorrem principalmente na face. . a abertura da boca torna-se reduzida (microstomia) (FIGURA 1). principalmente nas mãos. (FIGURA 3). Esclerose sistêmica forma difusa: observa-se afilamento do nariz e lábios. A sua presença pode levar a inflamação local. o paciente apresenta edema. palma das mãos e membranas mucosas e tendem a aumentar em número com o passar dos anos. FIGURA 1.

FIGURA 3. levando muitas vezes a um diagnóstico inicial de artrite reumatóide. tanto na forma difusa como na limitada. A fraqueza muscular é freqüente em pacientes com ES. Calcinose no pé Avaliação da pele pode ser feita pelo escore modificado de Rodnan que avalia 17 regiões do corpo e pontua de 0 (normal) a 3 (sem pregas) para o espessamento da pele. A miopatia na ES tem várias causas como drogas (corticosteróide. com pontuação máxima de 51 pontos. Observe também as ulcerações nas pontas dos dedos. artrite e a rigidez matinal são sintomas freqüentes em pacientes com ES nas fases iniciais de doença. Manifestações músculo-esquelética: Artralgia. D-penicilamina) progressão da fibrose para o músculo e inflamação e atrofia por . Reabsorção digital com perda e diminuição do tamanho das falanges.voltar ao índice FIGURA 2.

síndrome do túnel do carpo. mais na forma difusa e nos primeiros quatro anos de doença. Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada que é quase exclusiva da forma limitada. Manifestações Pulmonares: O comprometimento pulmonar na ES é principal causa de morbidade e mortalidade na ES. mononeurite multiplexa e comprometimento do sistema nervoso central. confirmação. Outras manifestações: Síndrome sicca (sensação de olho e boca seca). Critérios diagnósticos da esclerose sistêmica . O esôfago é o segmento mais acometido. Ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. Os pacientes geralmente são assintomáticos e quando surgem os sintomas como a dispnéia aos esforços e tosse seca. seguido pela região anorretal . mas sua incidência tem diminuído nos últimos 10 anos. raramente morte súbita. As enzimas musculares (CK e aldolase) e eletromiografia geralmente são normais. Ocasionalmente síncope e. Manifestações do trato gastrintestinal: O trato gastrintestinal é acometido em 90% dos casos. Disfagia. O derrame pericárdico é um achado de ecocardiograma em até 50% dos pacientes. a extensão da lesão é grande e compromete a resposta ao tratamento. dor em queimação retroesternal.voltar ao índice desuso. regurgitação e sensação de parada do alimento no esôfago são sintomas comuns e algumas vezes incapacitantes. É caracterizada por um início súbito de hipertensão arterial grave associado ou não a insuficiência renal rapidamente progressiva. DIAGNÓSTICO A ES é uma doença na qual a anamnese e o exame físico são essenciais. estômago e cólon. ocorrem em pacientes com ES podendo ser resultante de arritmias. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica é a manifestação mais importante do comprometimento renal na ES. avaliação da extensão e acompanhamento da QUADRO 1. mas geralmente não causa sintomas. Os exames laboratoriais e de imagem se prestam doença (QUADRO 1). neuropatia do trigêmio. A desnutrição resultante da má absorção é uma importante causa de mortalidade em pacientes com ES necessitando algumas vezes de nutrição parenteral. intestino delgado. Coração: O comprometimento cardíaco ocorre mais na forma difusa por processo fibrótico da doença e os pacientes são geralmente assintomáticos. e em 90% dos casos são suficientes para o diagnóstico. odinofagia.

caracterizado por áreas de depleção e deleção capilar. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN é encontrado em mais de 95% dos pacientes.e microhemorragias. II e III e fibrilarina são também encontrados na forma difusa e geralmente responsáveis pelo padrão nucleolar na imunoflorescência. entretanto. manometria. Anticorpo anti-topoisomerase (Scl-70) estão presentes em 40% das pacientes com a forma difusa. O enema opaco e a presença de dilatações e pseudo-divertículos do intestino grosso são muito sugestivas de ES. os anticorpos que são específicos da doença são o anti-centrômero e o antitopoisomerase 1 (scl-70). (3) osteólise provocando reabsorção das falanges distais. As áreas basais. Na ES ocorre o chamado padrão SD ou esclerodérmico. As provas de função pulmonar tornam- . Imagens do tipo velamento em vidro fosco nas bases pulmonares são as lesões mais encontradas.(4) deformidades com uma tendência a luxação da primeira articulação carpo-metacarpo. Raio X de Mãos: As alterações mais características são: (1) reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. A quase totalidade dos pacientes apresentam alterações típicas (padrão SD). Mostram a microcirculação capilar na cutícula dos dedos das mãos. Pulmão: A tomografia de cortes finos (FIGURA 4) é o primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial. esofagograma e endoscopia. não invasivo e barato é de grande auxílio nesta abordagem. Capilaroscopia: Exame simples. Anticorpos contra RNA polimerase I. Trânsito intestinal deve ser avaliado quando há sinais de diarréia e desnutrição. Os anticorpos anti-centrômero estão presentes em 60% das pacientes com a forma limitada. A presença deste anticorpo está mais associado com a doença intersticial pulmonar e maior extensão de espessamento da pele. Trato gastrintestinal: Para o esôfago. ectasias.voltar ao índice Critério Maior Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas Critérios menores Esclerodactilia Cicatrizes em polpas digitais Fibrose pulmonar * Para o diagnóstico é necessário o critério maior ou dois critérios menores. subpleurais e posteriores são os locais preferenciais de lesão. (2) calcificações (calcinose) de tecidos moles.

Raynaud: Deve-se eliminar todos os fatores que pioram o vasoespasmo como o tabagismo. TRATAMENTO A abordagem terapêutica da ES deve enfocar os órgãos acometidos. e condições com envolvimento cutâneo ou visceral semelhante a ES. policitemia. Usar meias e luvas. outras doenças do tecido conjuntivo. A redução da difusão de monóxido de carbono na ausência de restrição na espirometria é muito sugestiva de hipertensão pulmonar.voltar ao índice se alteradas mais tardiamente. Raynaud induzido por drogas (beta-bloqueadores). Utiliza-se vasodilatadores como . Tomografia de tórax mostrando pneumonite intersticial Biópsia de pele: Raramente é necessária para o diagnóstico. distrofia simpático-reflexa. FIGURA 4. doença do enxerto versus hospedeiro e outras. escleroderma de Buschke. Hipertensão pulmonar é definida no Doppler-ecocardiografia como uma pressão de artéria pulmonar maior que 40 mmHg. esclerose digital do diabetes mellitus. Pode ser útil para diagnóstico diferencial. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial inclui outras doenças associadas ao fenômeno de Raynaud. A espirometria mostra padrão restritivo. Exemplos: fenômeno de Raynaud primário. o uso de drogas como beta-bloqueadores ou derivados da ergotamina muito utilizados para enxaqueca. porém são de grande auxílio no acompanhamento destes pacientes.

Pele: A D-penicilamina (DPA) é capaz de reduzir a produção de colágeno e com provável efeito imunossupressor. A terapia anti-coagulante é obrigatória. Prevalência: 1 a 2 casos/100. ambiental e microquimerismo fetal. . ESCLEROSE SISTÊMICA RESUMO Epidemiologia Idade: incidência . Na hipertensão pulmonar as prostaciclinas por via endovenosa e os inibidores de endotelina 1 mostraram diminuir a mortalidade. Musculo-esquelético: Artralgia.30 a 50 anos. Manifestações cutâneas: Três fases . artrite e a rigidez matinal Manifestações do trato gastrointestinal: Acometido em 90% dos casos. A ciclofosfamida também pode ser utilizada em casos graves. palma das mãos e membranas mucosas. pentoxifilina (400mg três vezes/dia). Quadro Clínico Fenômeno de Raynaud: palidez intensa seguida de cianose e hiperemia reacional.espessamento cutâneo extenso Esclerose Sistêmica Limitada – acometimento localizado e distal dos membros. Doença renal: A pressão arterial deve ser controlada com inibidores da enzima convertora da angiotensina cujo uso diminuiu a evolução para a insuficiência renal. Doença pulmonar: A ciclofosfamida é eficaz na estabilização da função pulmonar. O papel das drogas imunossupressoras ainda não está estabelecido no tratamento da doença cardíaca. infecção. intestino delgado. O esôfago é o mais acometido. Indica-se procinéticos como a metoclopramida e a domperidona. estômago e cólon. Classificação Esclerose Sistêmica Difusa . ao deitar manter a cabeça elevada. seguido pela região anorretal . A simpatectomia cervical ou lombar pode ser eficaz em casos graves e resistentes. espessamento e atrofia. e antibióticos para para tratar o crescimento bacteriano. Calcinose Úlceras de pele principalmente em regiões peri-ungueais. diltiazem) e inibidores da enzima conversora da angiotensina. Trato gastrintestinal: Mudar hábitos: ingerir refeições pequenas e freqüentes.edematosa. Doença cardíaca: A pericardite sintomática responde a anti-inflamatórios não hormonais ou baixas doses de corticoesteróides. inibidores de bomba de próton como o omeprazol.voltar ao índice bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. com pico aos 40 anos. Telangiectasias ocorrem principalmente em face. A terapia anti-agregante inclui aspirina (100 a 300mg/dia).000 habitantes Fisiopatologia Multifatorial: genética.

aspirina e pentoxifilina. esofagograma e endoscopia.(4) deformidades. cicatrizes em polpas digitais e fibrose pulmonar. O fenômeno relatado por esta paciente pode ser encontrado em várias doenças reumatológicas. Tratamento Fenômeno de Raynaud: Orientações gerais para evitar o frio. d) A forma difusa da Esclerose Sistêmica é caracterizada por acometer a pele proximalmente aos cotovelos e proximalmente aos joelhos. Envolvimento renal: A crise renal esclerodérmica (hipertensão) é grave e ocorre em 10% dos pacientes. exceto: a) Síndrome de Sjögren b) Lupus Eritematoso Sistêmico c) Osteoartrite d) Esclerose Sistêmica e) Doença Mista do tecido Conjuntivo 2) Escolha a alternativa correta: a) A Esclerose Sistêmica é classificada em Limitada e Difusa conforme a presença de autoanticorpos específicos. Trato gastrointestinal: Mudar hábitos. inibidores da enzima conversora da angiotensina. calcificações (calcinose) de tecidos moles. diltiazem). CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS Critério Maior: Espessamento da pele proximal às articulações metacarpofalangeanas. b) A fibrose pulmonar ocorre apenas em pacientes com Esclerose Sistêmica na forma difusa.60% das pacientes com a forma limitada e anti-topoisomerase (Scl-70) . As mãos ao serem expostas ao frio ficam pálidas.voltar ao índice Manifestações Pulmonares: Principal causa de morbidade e mortalidade na ES. (3) osteólise. Doença cardíaca: anti-inflamatórios não hormonais e corticoesteróides. Doença pulmonary: ciclofosfamida EV ou oral.95% dos pacientes. Doença renal: Controle da pressão arterial com inibidores da enzima convertora da angiotensina ESCLEROSE SISTÊMICA QUESTÕES 1) Uma paciente queixa-se de alteração da coloração nas mãos. que iniciaram no início do inverno. seguidas de arroxeamento de alguns dedos e depois de alguns minutos ficam vermelhas. c) O esôfago é raramente acometido na Esclerose Sistêmica. Raio X das Mãos: reabsorção de tecidos moles nas polpas digitais. Exames complementares Auto-anticorpos: O FAN . geralmente assintomático. e) O pulmão é raramente envolvido na Esclerose Sistêmica. além do rosto e mãos. Critérios menores: Esclerodactilia. e doppler-ecocardiografia (hipertensão pulmonar). Pulmão: tomografia de cortes finos (primeiro e mais sensível exame a detectar a lesão intersticial). necessário o critério maior ou dois critérios menores. Coração: envolvido na forma difusa da doença. Pele: D-penicilamina(DPA) e ciclofosfamida em casos graves. procinéticos (metoclopramida e a domperidona) e inibidores de bomba de prótons. prova de função pulmonar.40% das pacientes com a forma difusa. bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina. Trato gastrointestinal: Esôfago .manometria. anti-centrômero . . Dois tipos de envolvimento: doença intersticial pulmonar (mais freqüente e ocorre em até 70% dos casos) e a hipertensão pulmonar isolada é quase exclusiva da forma limitada. Capilaroscopia: alterada na quase totalidade dos pacientes.

b) O seu diagnóstico é feito apenas com exames de sangue como os auto-anticorpos. N H e Bonfá. b) O tratamento do fenômeno de Raynaud baseia-se em expor-se ao frio. RBC. 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. e) O auto-anticorpo mais encontrado na forma difusa da doença é o anticorpo anti-Ro. Souza. d) A pele sempre é acometida nesta doença. 2-d. antebraços e rosto. Reumatologia para o Clínico.1612-1618 . 4-e. Assinale a alternativa correta: a) A calcinose. 4) A esclerose sistêmica pode acometer vários órgãos. SãomPaulo. d) O exame fator anti-núcleo é positivo em menos de 30% dos pacientes. beta-bloqueadores e antibióticos. 2006. p. telangiectasias são características da forma difusa. pensando na doença esclerose sistêmica? a) Anti-Sm e anti-Scl 70 b) Anti-Ro e anti-La c) Anti-Scl 70 e anticentrômero d) Anti-Jo 1 e anticentrômero e) Anti-Scl 70 e anti-DNA Respostas ES: 1-c. e) A capilaroscopia. c) Não há acometimento do trato gastrintestinal da Esclerose Sistêmica. Marques Neto. E S D O. exame que analisa os vasos peri-unqueais tem utilidade na avaliação de pacientes com o fenômeno de Raynaud. AC. 3-a. 2000. Tratado de Clínica Médica.voltar ao índice 3) Sobre a Esclerose Sistêmica podemos afirmar que: a) O pulmão é o principal fator de mortalidade da doença. Esclerose Sistêmica In: Lopes. sendo a tomografia computadorizada de tórax o principal exame para seu diagnóstico precoce. Durante a investigação laboratorial desta paciente quais anticorpos específicos você solicitaria. Borges. p 49-58. CTL. 2. c) O envolvimento da pele é raro e com pouca relevância no diagnóstico da doença. Roca. São Paulo. roxo e vermelho. JF. Refere também que ao expor-se ao frio suas mãos mudam de cor variando entre branco. PD. Roca. 5) Uma paciente de 38 anos chega ao consultório queixando-se que sua pele está endurecida nas mãos. C T L Esclerose sistêmica In: Yoshinari. Sampaio-Barros. Borges.

QUADRO 1. Em adultos tem um pico de incidência entre 40 e 50 anos e em crianças entre 10 e 15 anos. Polimiosite – PM 3. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4. Dermatomiosite associada ao câncer QUADRO CLÍNICO História e Exame Físico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. Síndromes de Superposição (PM. as MII são classificadas em 5 categorias principais (QUADRO1). A MCI é mais comum após 50 anos de idade e no sexo masculino CLASSIFICAÇÃO DAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS Com base em critérios clínicos. EPIDEMIOLOGIA PM e DM têm uma prevalência estimada de 1/ 100. As mulheres são 2 vezes mais acometidas que os homens.000 habitantes na população geral. e fraqueza respiratória que traz o risco de . carregar objetos. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo.DM (juvenil e adulta) 2. Dermatomiosite .voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Claudia Tereza Lobato Borges Maurício Levy DEFINIÇÃO O termo miopatias inflamatórias designa um grupo de doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. demográficos. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. pentear os cabelos e dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. até com a própria saliva. DM ou MCI associadas a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. A incidência anual estimada varia de 2 a 10 casos por milhão de pessoas. histológicos e imunopatológicos. como levantar de uma cadeira.

Sinal de Gottron (eritema edematoso. Para confirmação e avaliação do nível de fraqueza. Biópsia com achados compatíveis com miopatia inflamatória (necrose. durante exame físico. degeneração. Alterações miopáticas à Eletroneuromiografia . Fraqueza muscular proximal.voltar ao índice aspiração se não colocar sonda naso-enteral.4/4 Critérios (1º ao 4º ) Dermatomiosite – 4/5 critérios (5º obrigatório) 2 . Desta forma foram propostos os critérios diagnósticos (QUADRO 3) QUADRO 3. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. 4. polifásicos ou com fibrilações espontâneas). teste muscular baseado em um sistema padronizado de graduação de força muscular (QUADRO 2). ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos). Diagnóstico definitivo: Polimiosite . QUADRO2. Critérios diagnósticos de Bohan e Peter 1. Elevação de enzimas musculares: CPK ou Aldolase 3. exames laboratoriais e histopatológicos para diminuir a chance de erro diagnóstico. Além disso. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). é importante que se use a mesma forma de diagnosticar os pacientes em qualquer lugar do mundo.potenciais de unidade motora de curta duração. é realizado. regeneração e infiltrado inflamatório) 5. 2. atrófico. Graduação da força muscular Grau 0 Grau 1 Grau 2 Grau 3 Grau 4 Grau 5 Nenhum movimento do músculo Movimento completo quando se elimina força da gravidade Esboço de contração muscular Movimento vence a gravidade Movimento vence certa resistência Vence qualquer resistência (normal) Critérios diagnósticos Para se fazer o diagnóstico da miopatia é necessário além da anamnese.

degeneração e regeneração das fibras musculares e infiltrado inflamatório. Fibra muscular normal DM e PM A FIGURA 1 mostra a fibra muscular normal e suas principais regiões. fenômeno de Raynaud e mãos de mecânico.voltar ao índice A fraqueza é a manifestação principal desses pacientes. outras manifestações podem ocorrer (QUADRO 4). fáscia e músculos. Auto-anticorpos Auto-anticorpos específicos da miosite são encontrados em 30% dos pacientes. Cardíaco Trato Gastro-intestinal Geralmente é assintomático Disfagia superior.exame mais sensível para detectar a inflamação Adolase Desidrogenase lática (DHL) TGO / TGP 2. poliartrite. Pulmonar Pneumonia aspirativa. Compromete especialmente casos de DM juvenil Renal Há relatos de glomerulonefrite em pacientes com PM. entretanto essa associação é rara. Enzimas musculares e relacionadas Creatinofosfokinase (CPK). Manifestações Extra-musculares Articular Poliartrite geralmente transitória e nãoerosiva. entretanto. doença Pulmonar intersticial Anti-Jo1. Os anti-Jo1 são os mais 3 . Estes anticorpos são contra antígenos nucleares ou citoplasmáticos. tecido subcutâneo. febre. regurgitação nasal ou disfonia e vasculite sistêmica Calcinose Calcificações Podem ocorrer na pele. a localização e as células da inflamaçào auxiliam na distintção da DM e PM Exames para diagnóstico da miosite 1. Síndrome anti-sintetase: doença pulmonar intersticial. QUADRO 4. Na PM e DM ocorre necrose. entretanto.

voltar ao índice .

Na polimiosite. Na dermatomiosite. trato gastrointestinal. em contraste. 4. predominantemente. pesquisa de sangue oculto nas fezes. Os exames complementares indicados são o hemograma completo. pulmão. por células B e T CD4+. com fibrilações e ondas positivas. metabólicas. Existe uma condição denominada síndrome anti-sintetase caracterizada por anti-Jo1.voltar ao índice importantes. exame físico completo (incluindo exame ginecológico e retal). fenómeno de Raynaud. bioquímica. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Inclui doenças infecciosas. preconiza-se a realização periódica de história clínica cuidadosa. com predomínio no endomísio. febre. sem invasão das fibras. mama e linfoma nãoHodgkin. predominando na região perivascular e perimisial. de acordo com idade e história familiar. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA Tem risco aumentado de malignidade de 4 a 6 vezes comparando com a população geral. mãos de macânico e artrite. Papanicolau. de baixa amplitude e curta duração. Biópsia muscular Atrofia. o infiltrado inflamatório tende a ser mais focal. mamografia e colonoscopia. o início geralmente é após os 50 anos de idade. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. fazendo parte de um grupo de anticorpos denominados de anti-sintetase. raio X de tórax. o infiltrado tende a ser constituído. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. As principais acham-se listadas no QUADRO 5. com invasão de fibras por linfócitos T CD8+. As neoplasias mais comumente associadas são as de ovário. fibrose pulmonar. Descargas bizarras de alta freqüência. inatas e reumatológicas. Potenciais de unidade motora polifásicos. degeneração e regeneração. 3. 5 . O câncer é identificado principalmente no diagnóstico da DM ou no 1o ano de doença ou a neoplasia ocorre um ano antes da DM. Para a detecção precoce. Não são indicados estudos invasivos e de imagem mais elaborados. medicamentosas.

que são indicadores de lesão 6 monitorizando-se os leucócitos.Hidroxicloroquina – na dose de 400mg/dia para controle do “rash” malar. artralgia. acima disso deve-se utilizar a via subcutânea ou intramuscular.voltar ao índice QUADRO 5. Corticoesteróide – é a droga de escolha no tratamento inicial da PM/DM. dengue. acompanhando-se eventual aumento da pressão arterial e da creatinina. . HIV. HTL1. mantida por um mês e meio até a CPK se normalizar ou ocorrer melhora objetiva da força muscular. Azatioprina: na dose de 1.5 a 2 mg /Kg/dia linfócitos e enzimas hepáticas. Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Hipocalemia e hiponatremia Miopatia alcoólica Miopatia Medicamentosa TRATAMENTO 1. toxoplasmose. mialgia e a fadiga muscular. 2. e permite a redução mais rápida do corticóide.Imunossupressores – deve ser utilizado desde o diagnóstico. Os principais imunossupressores estão citados abaixo: Metotrexate: na dose de 15 a 50 mg por semana associado ao ácido fólico para prevenir complicação hepática. Deve ser mantido durante pelo menos um ano para posterior redução gradual. A dose máxima absorvida por via oral é de 25 mg. leptospirose Distrofias Miastenia Gravis Rabdomiólise Piomiosite Hipotiroidismo. A dose da prednisona deve ser diminuída progressivamente até 5 a 10 mg/dia mantida por até um ano. Influenza. Diagnóstico diferencial Infecções: hepatite B e C. Ciclosporina: na dose de 3mg/Kg/dia de forma fracionada. Epstein Barr. 3. A mais utilizada é a prednisona na dose de 1 mg/Kg/dia.

Ciclofosfamida: 1000mg/dose mensal endovenoso. devido ao alto custo da medicação 4. Tacrolimus creme: indicado nos casos de “rash” resistente Reabilitação: Esta modalidade de tratamento é de extrema importância e deve ser iniciada já ao diagnóstico para evitar retrações e atrofias musculares. Os bloqueadores devem ter fator de proteção contra raio UVA e UVB de pelo menos 20. 5. está indicada para casos graves e refratários.800UI/dia para os pacientes sob o uso de altas doses de corticosteróides. Prevenção de osteoporose É recomendada a introdução de carbonato de cálcio (CaCO3) na dose de 1500 mg/dia e vitamina D . reservado para casos de doença pulmonar grave e casos resistentes. Fotoprotetor: para evitar cicatrizes ou manchas residuais. Para os pacientes já com osteoporose deve ser iniciada a terapia com bisfosfonatos. 7 .voltar ao índice renal pela droga. Gamaglobulina: na dose de 1g /Kg por dois dias. por aproximadamente um ano.

Na Polimiosite o infiltrado predomina no endomisio. aldolase. Azatioprina. A força muscular deve ser avaliada e graduada segundo avaliação clínica padronizada (graduação da força e manobra de Mingazzini). invadindo as fibras com células T. pentear os cabelos. Tratamento Reabilitação – precoce Cloroquina Corticoesteróide Imunossupressores – Metotrexate. Dermatomiosite . o infiltrado tende a ser constituído predominantemente. eritema das superfícies extensoras de cotovelos ou joelhos. Síndromes de Superposição (PM. e fraqueza respiratória levando o paciente a aspirar se não colocar sonda naso-enteral. atrófico. dificuldade de levantar a cabeça do travesseiro. Potenciais de unidade motora polifásicos. tendendo a ser mais focal. TGP. carregar objetos. Biópsia muscular: atrofia. com fibrilações e ondas positivas. RESUMO Quadro Clínico Pacientes referem dificuldade para realizar atividades diárias. sem invasão das fibras. de baixa amplitude e curta duração 3. Em casos agudos ou graves é comum a disfagia com episódios de engasgo. DM ou MCI associada a outras doenças do tecido conjuntivo) 5. degeneração e regeneração.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE Definição Doenças caracterizadas por inflamação da musculatura estriada. Dermatomiosite associada ao câncer Exames laboratoriais 1. Na dermatomiosite. TGO. Polimiosite – PM 3. sinal de Gottron (eritema edematoso. por células B e T. como levantar de uma cadeira. DHL 2. Classificação das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas 1. bem como infiltrado inflamatório que pode predominar no perimísio ou no endomísio. Lesões de pele características: heliótropo (edema e eritema nas pálpebras superiores). Enzimas musculares: CPK. ciclosfamida 8 . até com a própria saliva. ciclosporina. ou macular nas superfícies extensoras das articulações dos dedos).DM (juvenil e adulta) 2. Descargas bizarras de alta freqüência. Eletroneuromiografia Aumento de atividade insercional. predominando na região perivascular e perimisial. Miosite por Corpúsculo de Inclusão – MCI 4.

Dalakas M. and diagnostic criteria. 2002. 3ª ed. Mastaglia FL. Idiopathic inflammatory myopathies: epidemiology.PD. Sampaio Barros. Reumatologia para o Clínico. 5. b) A associação com neoplasia é mais comum que na população geral c) Entre as enzimas musculares a CPK é o exame mais sensível d) Os imunossupressores devem ser usados somente em casos refratário e) A eletroneuromiografia deve ser evitada pois provoca dano muscular QUESTÕES 2. Na Polimiosite: a) A biópsia muscular não é necessária para o diagnóstico. In: Hochberg A.voltar ao índice POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE 1. São Paulo. b) Na biópsia muscular o infiltrado inflamatório é principalmente peri-vascular c) O uso do protetor solar deve ser obrigatório d) O pulmão é um órgão que sempre deve ser investigado e) Miosite por Corpúsculo de Inclusão faz parte das miopatias inflamatórias 5. classification.a. 403-07. SP: Editora Roca Ltda. 2006. Medsger TA . Oddis CV. Tratado de Clínica Médica v1. CTL. Borges. AC. Bonfá. Silman AJ. c) Na síndrome anti-sintetase. NH. 6.-49-58.c. Polymyositis and Dermatomyositis. assinale a incorreta: a) Gottron. Smolen JS. Esclerose Sistêmica. Lancet 2003. Assinale a errada: a) O FAN e o anti-Jo1 são sempre positivos nas miopatias inflamatórias b) O anti-DNA pode estar presente na DM. 4. São Paulo. 3.. 3.pp. In: Yoshinari. Marque a alternativa correta. Assinale a incorreta: a) A fraqueza muscular é diagnóstica nas miopatias inflamatória b) As sorologia para vírus e protozoários são necessárias no diagnóstico c) Nas distrofias musculares as enzimas musculares estão alteradas d) A eletroneuromiografia é de grande ajuda na exclusão de doenças neurológicas que podem confundir o diagnóstico das miopatias inflamatórias e) A dermatomiosite cursa com Gottron e heliótropo Respostas DM/PM: 1– c. London: Mosby. rash malar e fotossensibilidade são sinais patognomônicos. BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Reinhard H. 1612-1618.a. 344-47. Rheumatology. Marques Neto JF. a) A neoplasia mais comum associada com a miopatia inflamatória é o linfoma b) As lesões patognomônicas da DM não aparecem quando existe associação com neoplasia c) No diagnóstico da DM deve ser investigada a presença de neoplasia d) Caso não se encontre evidência de neoplasia devem-se utilizar métodos diagnósticos mais sofisticados e) nenhuma das anteriores 4. 4. heliotrópo. Phillips BA.a. 2003. N Engl J Med 1975. a fibrose pulmonar é um dos principais achados d) As transaminases TGO e TGP podem estar alteradas nas miopatias inflamatórias e) A polimiosite cursa com dor e fraqueza muscular 3. 9 . de Souza RBC. Esclerose Sistêmica In Lopes. 1537-54. 2. Bohan A and Peter JB. 723-41. Inflammatory muscle disease: clinical features. ed Roca. Rheum Dis Clin N Am. Polymyosistis and Dermatomyositis. Borges CTL.2000 2. 971-82 5. Na polimiosite. ESDO.

fígado. rins. quando está associada a doenças reumatológicas auto-imunes. A Síndrome de Sjögren (SS) pode afetar outros órgãos e sistemas. pulmões. Os principais sintomas da SS estão descritos no QUADRO 1. caracteriza a SS secundária. como articulações. A SS pode ocorrer em qualquer idade. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO É denominada de SS primária quando aparece isoladamente. vasos e sistema nervoso. QUADRO 1 – Freqüência das manifestações clínicas Sintomas glandulares Xeroftalmia Xerostomia Parotidite Dispareunia Sintomas extra-glandulares Artralgia e artrite Fenômeno de Raynaud 70% 50% 95% 90% 50% 30% . quadro denominado de síndrome sicca (ou síndrome seca). mas afeta principalmente mulheres com uma proporção de 9 mulheres para cada homem acometido. trato gastrintestinal. o que corresponde a 60% dos casos da doença.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN Claudia Tereza Lobato Borges Romy Beatriz Christmann de Souza Maurício Levy DEFINIÇÃO É uma síndrome caracterizada por diminuição da função das glândulas salivares e lacrimais levando o olho e boca seca. EPIDEMIOLOGIA Cerca de 1% da população adulta é acometida pela SS segundo os Critérios de Classificação Internacionais Revisados para SS publicados em 2002. coração fetal (lúpus neonatal). por outro lado. Incide entre a 4ª e 5ª décadas de vida.

Cintilografia de glândula salivar mostrando atraso na captação. Fluxo salivar não-estimulado ( 1. 2 1 (Foco: .voltar ao índice Fadiga.a sensibilidade e a especificidade para o diagnóstico de SS é de 97. respectivamente. III-Exames objetivos oculares (pelo menos um desses testes) Teste de Schirmer positivo1. cavitário ou puntato). ou ambos. nefrocalcinose Púrpura palpável Glomerulonefrite Esplenomegalia Neuropatia periférica Linfoma Quadro hematológico 40% 30% 20% 5% 10% 8% 2% 5% 2% 5 a 10% 1% DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SS é baseado na anamnese. Rosa Bengala positivo2. com escore focal aglomerado de pelo menos 50 linfócitos. 3-Necessidade de uso de lágrima artificial.Olho seco. Sialografia de parótida mostrando a presença de sialectasias difusas (padrão destrutivo. II-Sintoma oral (presença de pelo menos um desses sintomas) 1. QUADRO 2.5ml em 15 minutos) 3 2. V-Histopatologia Sialoadenite linfocítica focal em glândula salivar menor. exame físico e exames complementares e auxiliado pelos critérios de classificação (QUADRO 2). febre Linfadenopatia Doença Pulmonar de pequenas vias aéreas Doença intersticial pulmonar Nefrite intersticial. 3-Necessidade de ingestão de líquido para ingerir alimentos. 2-Aumento de glândulas salivares. Anticorpos séricos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B. IV-Acometimento de glandulas salivares (pelo menos um desses testes) 1. Critérios diagnósticos . 3. sem evidência de obstrução nos ductos principais4. por 4mm2 de tecido glandular) 6 VI-Auto-anticorpos.2% e 90. I-Sintoma ocular (presença de pelo menos um desses sintomas) 1.Boca seca.2%. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador5. 2-Sensação de corpo estranho.

O resultado compatível com SS revela atraso na captação. CONDIÇÕES GRAVES ASSOCIADAS À SS 3 . Testes citados nos critérios de classificação: 1 Teste de Schirmer Avalia quantitativamente a produção de lágrima. 5 Cintilografia de glândulas salivares (Tecnécio99m) É uma avaliação funcional de todas as glândulas salivares. IV e V pode ser considerado como indicativo de SS Secundária em pacientes com outra doença do tecido conectivo definida. Deve-se. antihipertensivos. O fluxo normal é maior que 1. sarcoidose. Considera-se o teste positivo quando menos de 5 mm na fita de papel é umidificada após 5 minutos. 4 Sialografia É um método radiográfico para acessar as mudanças anatômicas do sistema ductal das glândulas salivares. a sialografia mostra distorção dos ductos (sialectasias) com importante retenção do contraste. É realizada na gengiva onde há glandulares salivares pequenas. uso de drogas anticolinérgicas. entretanto. redução da concentração e/ou atraso na excreção do traçador. menos incômodo para o paciente. doença do enxerto versus hospedeiro. 2 Coloração de Rosa-Bengala Realizado com a aplicação do corante Rosa-Bengala que quando visualizado com lâmpada de fenda é capaz de detectar a ceratoconjuntivite seca puntata ou filamentar. O normal é maior de 10 mm. linfoma pré-existente. parassimpaticolíticos e neurolépticos. Infecção pelo vírus da hepatite C. afastar algumas condições. sendo obrigatório o item V ou VI SS Secundária: a presença do item I ou II.5ml.voltar ao índice SS Primária: Presença de 4 dos 6 itens é indicativo de SS Primária. colocando-se uma fita de papel- filme no saco conjuntival inferior. tais como: passado de tratamento com irradiação da cabeça e pescoço. antidepressivos. Na SS. síndrome da imunodeficiência adquirida (SIDA). 3 Sialometria Mede durante 15 minutos o fluxo salivar não-estimulado em um tubo calibrado. 6 Biopsia de glândula salivar menor Considerada tradicionalmente como exame “padrão-ouro” para o diagnóstico. mais 2 dos itens III. sendo nessa localização.

ginecologia. estômago. Pode acompanhar-se de dermatite cutânea. 1:10. Na maioria dos casos trata-se de linfoma não-Hodgkin de linhagem de células B de grau baixo ou intermediário de malignidade. odontologia e dermatologia. O Linfoma MALT (linfoma extra-nodal. contribuindo com a manutenção da integridade do epitélio conjuntival e corneano. a partir de 21 semanas de gestação. Medidas fundamentais devem ser aplicadas a todos os pacientes.Bloqueio cardíaco congênito: É uma síndrome rara. otorrino. podendo ser localizado na parótida.. úlceras cutâneas de membros inferiores Parotidite Neuropatia Complemento baixo Desaparecimento do fator reumatóide Laboratoriais Anticorpos anti-Ro e anti-La Crioglobulinas Hipergamaglobulina e pico monoclonal 2. pulmão e outras mucosas. incluindo evitar drogas anticolinérgicas e irritantes como fumaça de cigarro e pó. caracterizada por bloqueio cardíaco congênito do 3o grau. que pode ser detectado intra-uterin. 1-Medidas locais: Xeroftalmia Colírios de lágrima artificial Colírios de ciclosporina a 0. envolvendo a reumatologia. TRATAMENTO O tratamento desta síndrome.05%. QUADRO 3. Recomenda-se manter-se o ambiente úmido e ingestão líquidos freqüentemente. deve ser multi-profissional. Fatores de Risco para Linfoma na SS CLínicos Linfadenopatia Febre Púrpura palpável. relacionado com mucosa) é o mais comum. oftalmologia. 4 .voltar ao índice 1-Linfoma O linfoma na SS é 18 vezes mais comum em relação à população normal. Os fatores de risco para o desenvolvimento de linfoma encontram-se discriminados no QUADRO 3. lesão reversível que aparece com a exposição à luz. irreversível.000 nascidos vivos. O linfoma geralmente aparece em média após 7 a 12 anos do diagnóstico da SS.

Os efeitos colaterais são os mesmos descritos para a pilocarpina. metotrexate. Os principais agentes utilizados na SS são: pilocarpina e cevimelina. 3 . Dispareunia: lubrificantes vaginais e para a xerose cutânea. A pilocarpina é comercializada em comprimidos de 5mg. pois podem induzir lesões corneanas e infecções e catarata Oclusão dos ductos naso-lacrimais. ciclosporina.voltar ao índice Os corticóides tópicos devem ser usados com critérios. Fenômeno de Raynaud Medidas gerais: evitar fumo. O tratamento medicamentoso é indicado quando as medidas gerais não são suficientes sendo utilizados os bloqueadores do canal de cálcio. 2-Tratamento sistêmico: . mas em menor freqüência. rinite e diarréia.Tratamento das manifestações extra-glandulares Fadiga músculo-esquelética A hidroxicloroquina é muito utilizada para esse fim com boa resposta. Sintomas extra-glandulares Dependendo da manifestação e gravidade da doença utilizam-se imunossupressores tais como ciclofosfamida. o uso de emolientes. Xerostomia Cuidados dentários preventivos e uso de flúor são essenciais. A saliva artificial pode melhorar a lubrificação e hidratação da mucosa oral. estimulando receptores muscarínicos (M1 e M3) encontrados nas glândulas salivares. uso de luvas e meias. são utilizados na dose de 30 mg 3 vezes ao dia. Os principais efeitos adversos são sudorese excessiva. Os comprimidos de cevimelina (30mg). utilizada 2 a 4 vezes por dia. e rituximabe (especialmente no MALT). azatioprina. náusea. 5 . estresse emocional e ambiente frios. atuando como agonistas colinérgicos. lacrimais e outros órgãos.Secretagogos – estimulam as glândulas.

anticorpos anti-Ro e anti-La. FAN: anti-Ro e anti-La Complicações mais graves da SS 1. ciclofosfamida 6 . ciclosporina. Parotidite 4. Cintilografia de parótidas 6. Dermatite cutânea Exames complementares: 1. saliva artificial. Hidroxicloroquina – para fadiga e sintomas músculo-esquelético 5. que está associada a outra doença do tecido conjuntivo. Metotrexate. pico monoclonal. Há dois tipos de SS: a primária e a secundária. Teste de Schirmer 2. Linfoma – manifestações que indicam maior risco: linfadenopatia. cremes vaginais 3. Quadro Clínico principal 1.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN RESUMO Definição Doença auto-imune caracterizada pelo comprometimento das glândulas salivares e lacrimais principalmente. Medicações imunossupressivas: Azatioprina. neuropatia. Multi-profissional 2. Sialometria 4. Xeroftalmia 3. Lúpus Neonatal o a. Bloqueio cardíaco de 3 grau irreversível b. Xerostomia 2. complemento baixo. crioglobulinas e desaparecimento do Fator reumatóide. Secretagogos: Pilocarpina e Cevimeline 6. Colírios. Teste de Rosa Bengala 3. Colírio de ciclosporina 4. 2. púrpura ou úlceras cutâneas. Sialografia 5. febre. Biópsia de glândula salivar menor Tratamento 1. parotidite.

Tzioufas AG. Alexander EL. 2. London: Mosby. Voulgarelis M. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Silman AJ. et al. 7 . d) Os imunossupressores são indicados oem manifestações mais graves e) O diagnóstico é baseado nos critérios de classificação. 3nd ed. 4. Moutsopoulos H. 4) Paciente do sexo feminino com 55 anos com xeroftalmia. úlceras cutâneas e linfadenopatia. c) A biópsia da glândula saliva é mandatória para o diagnóstico da SS primária d) O Lúpus neonatal ocorre nas pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e) O comprometimento de SNC é uma manifestação frequente Respostas S Sjögren: 1-a. 554-58. Bombardieri S. 2337-44. In: Hochberg MC. SP. 4-c. 3. Moutsopoulos HM. pp 1612-1618. Editora Roca.1431-43. Smolen JS. fenôme de Raynaud e artralgia Assinale a alternativa correta: a) Esses sintomas são sugestivos de artrite reumatóide b) O uso de hidroxi-cloroquina e bloqueadores de canal de cálcio não estão indicados. c) A avaliação oftalmológica é indicada. São Paulo. Zintzaras E. 33 anos com parotidite de repetição recidivante. d) Esses sintomas não merecem tratamento e) A ciclofosfamida é a droga de escolha 5) Assinale a alternativa correta SS primária a) É uma doença geralmente benigna. São Paulo. 2-e. Sjögren´s syndrome. Editora Roca v1. Ann Rheum Dis 2002. Eloísa Silva Dutra Oliveira Bonfá. Weinblatt ME. 2003. especialmente o MALT b) A punção aspirativa de parótida auxiliaria o diagnóstico c) A presença de pico monoclonal pode ser sugestivo de linfoma d) Complemento baixo é um exame de auxilio na suspeita do linfoma e) Todas são corretas. 3) Paciente com artriite reumatóide que inicia com xerostomia e xeroftalmia Assinale e alternativa incorreta: a) A artrite reumatóide é a doença reumatológica mais comumente associada a síndrome de SS. b) A SS é uma doença que deve ser cuidada somente pelo reumatologista c) O uso de colírios lubrificantes pode evitar úlceras de córnea. 2) Paciente do sexo feminino. Rheumatology. b) O corticóide é uma droga muito utilizada. 5. 2006. Vitali C. editores. 3-b. Síndrome de Sjögren In: Antonio Carlos Lopes editor 1 ed Tratado de Clínica Médica. The risk of lymphoma development in autoimmune diseases – A meta-analysis.voltar ao índice SÍNDROME DE SJÖGREN QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O teste de Schirmer é feito para se detectar o olho seco b) A síndrome de Sjögren primária está associada a outras doenças reumatológicas autoimunes c) É uma doença mais comum em homens d) O lúpus neonatal é uma manifestação freqüente da SS e) O teste de Rosa Bengala é feito para avaliar a xerostomia. pp. Weisman MH. Reumatologia para o Clínico. 2000. Classification criteria for Sjögren´s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group.49-58. Jonsson R. SP. Carsons SE. Arch Intern Med 2005. Síndrome de Sjögren In: Natalino Hajime Yoshinari. Neste caso: a) Deve-se pensar em linfoma. Moutsopoulos HM.

As síndromes de superposição são definidas pela presença de mais de uma doença do tecido conjuntivo em um mesmo paciente sendo. ANÁTOMO-PATOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Sendo rara. a partir de estudos com soros de pacientes que continham altas taxas de anticorpo antiRNP dirigidos a um antigeno extraível do núcleo. pouco se sabe sobre a fisiopatologia. Estudos epidemiológicos na Finlândia detectaram incidência anual de DMTC de 8/ 1. O achado mais importante e encontrado em diferentes séries é do comprometimento vascular.000.000 de crianças. A idade de início situa-se entre de 4 e 56 anos. disseminado. fenômeno de Raynaud. portanto. mas as casuísticas orientais (especialmente do Japão) são bastante numerosas em comparação às ocidentais. Os comprometimentos mais freqüentes no início da doença são poliartrite. assim como vasculite com ou sem necrose fibrinóide. Ao mesmo tempo.voltar ao índice DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO E SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO Maria Teresa Correia Caleiro DEFINIÇÃO A DMTC é uma doença difusa do tecido conjuntivo que foi descrita em 1972. ETIOLOGIA A etiologia da DMTC não é conhecida. a ribonucleoproteína. segundo diferentes séries. há achados de processo inflamatório crônico associadas à lesão vascular ou isoladamente. edema difuso de . Não existem dados sobre diferença de prevalência segundo a raça. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente pacientes do sexo feminino numa relação que varia de 9:1 até 24:1. QUADRO CLÍNICO O início da doença é habitualmente insidioso. bastante raras.000 de adultos e de 1/1.000. com proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas em todos os tecidos examinados post-mortem. havendo maior incidência na quarta década de vida.

podendo estar presente no início da esclerose sistêmica. e diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO) no sistema respiratório. assim como febre e disfagia baixa. A esclerodactilia. linfadenopatia e hipergamaglobulinemia em 68%. teleangiectasias. Frequentemente é intenso e requer tratamento medicamentoso além de medidas físicas. artrite é o sintoma inicial em 50 a 89% dos casos. sendo: fraqueza muscular em 75% dos pacientes. O envolvimento articular mostrou-se semelhante ao padrão da artrite reumatóide (DRe). Diferentes estudos evidenciaram achados semelhantes de prevalência de manifestações clínicas. podendo ser LES-símile ou. pode vir acompanhado de fenômeno de Raynaud. sendo de altíssima prevalência em todas as casuísticas. Pacientes com DMTC com frequência apresentam lesões cutâneas eritematosas: livedo reticular. Não é característico de DMTC. O fenômeno de Raynaud pode preceder em muitos anos as outras manifestações da doença. ou espessamento da pele dos dedos distalmente às articulações metacarpofalangeanas está presente em até 75-86% dos pacientes. Raynaud. evoluir para artrite mutilante.voltar ao índice dedos e/ou mãos e fraqueza muscular. perda de peso e adinamia não são raras. outras manifestações em mais de 63%: quadro articular. edema de dedos e/ou mãos. miosite. na fasciíte eosinofílica e nas síndromes de superposição relacionadas com anticorpos citoplasmáticos tRNA sintetases. As características são variáveis. Quando o edema de dedos e/ou mãos (FIGURA 1) aparece nas fases iniciais. eritema malar. por vezes em asa de . FIGURA 1 – edema difuso de dedos e mãos Artralgia acomete até 100% dos pacientes. deste modo. Manifestações gerais como febre. raramente. Quando grave. a confusão inicial com esta enfermidade não é rara. foi considerado fator preditivo de maior mortalidade em adultos. Os pulsos periféricos são normais ao exame físico.

é a nefirte membranosa com proteinúria leve. é tosse seca e/ou dispnéia aos esforços. As alterações endócrinas mais importantes relacionam-se ao tratamento. com redução da pressão do esfíncter inferior do esôfago e alterações de motilidade esofágica chegando a aperistalse. em geral leve e pouco sintomático na maioria deles. . Comprometimento renal não é frequente sendo que a nefropatia mais prevalente. já que a resposta terapêutica da dismotilidade é muito limitada. Trombocitopenia pode ser refratária ao tratamento em até 10% dos pacientes. O quadro pulmonar da DMTC é comum (25-85% dos pacientes) e responsável por alto índice de morbidade. frequentemente leva a síndrome de Cushing iatrogênica e suas complicações. ainda que rara. quando presente. A oximetria basal pode ser normal mas apresenta redução após caminhada de 6 minutos. Pneumonite intersticial e fibrose pulmonar respondem por 20-65% das pneumopatias na DMTC. A manifestação cárdio-vascular mais grave e maior causa de óbito nesta doença é a hipertensão pulmonar. O uso de corticoesteróides.voltar ao índice borboleta. O trato digestivo alto é frequentemente acometido (mais de 90%). O comprometimento ocular mais prevalente na DMTC é o olho seco (xeroftalmia) isoladamente ou associado a xerostomia. como na maioria dos casos. No entanto. sendo causada por alteração da vasculatura pré-capilar. Habitualmente surge nos primeiros três anos de doença. A queixa mais comum. Está presente em 23 a 75% dos pacientes com manifestação clínica de fadiga ou dispnéia aos esforços. Pleurite aparece em 2 a 20% dos pacientes. além de frequentemente grave. As três séries podem estar comprometidas. A ausculta pulmonar é normal nas manifestações iniciais e verificam-se estertores crepitantes finos nas bases pulmonares na doença mais avançada. As citopenias estão presentes na DMTC devido à doença propriamente dita ou a seu tratamento. Menos freqüentes são as lesões de dermatomiosite como heliótropo (eritema violáceo nas pálpebras) e sinal de Gottron (eritema no dorso das articulações das mãos). A miosite aparece em 51 a 67% dos pacientes. A complicação mais comum é a esofagite de refluxo de difícil tratamento. só é sintomático em 27-30% dos acometidos. mesmo em doses leves a moderadas. Não é secundária à fibrose pulmonar. em geral isoladamente. Síndrome anti-fosfolípide clássica foi raramente relatada na literatura.

exames complementares indispensáveis para diagnóstico do paciente incluem: Hemograma completo . No entanto. Do ponto de vista muscular. O QUADRO 2 apresenta sintomas e sinais clínicos relativamente específicos em relação às DDTC. necessariamente com a presença do auto-anticorpo anti-U1RNP(anti-RNP) em títulos superiores a 1:1000 por hemaglutinação. Um dos critérios mais utilizados na literatura está descrito no QUADRO 1.avaliação pulmonar Esofagograma contrastado com bario – dismotilidade esofágica Eletroneuromiografia . anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro . À suspeita clínica de DMTC. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols. além de exames complementares. DIAGNÓSTICO O diagnóstico de DMTC baseia-se em dados clínicos de história e exame físico. quadros graves já foram relatados como mielite transversa e catatonia. dependendo da forma de apresentação do paciente. QUADRO 1. o comprometimento mais comum é a neuropatia do trigêmio.miopatia RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO).no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O diagnóstico diferencial se faz inicialmente com doenças infecciosas. endócrinas e neoplásicas.citopenias Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP.voltar ao índice Manifestações neuro-psiquiátricas são raras. caso o RX seja normal. Para efeito classificatório de doenças e aumento de probabilidade de acerto diagnóstico existem critérios aceitos internacionalmente. lembrar sempre de tireoidopatias e toxoplasmose. No caso da DMTC os critérios de classificação são muito importantes devido às manifestações clínicas semelhantes à outras doenças difusas do tecido conectivo e às síndromes de superposição. . tomografia computadorizada de tórax de alta resolução .

aumento das enzimas musculares no soro (CPK) .2. devemos pensar nas doenças difusas do tecido conjuntivo.2. O QUADRO 3 apresenta de forma resumida dados laboratoriais nas diferentes doenças difusas do tecido conjuntivo. .000/mm ) 3.000/mm ) ou trombocitopenia (< 100. Achados clínicos: 3. 2.3. Achados PM-símile: . restrição pulmonar ou redução da capacidade de difusão (DCO< 70%) . Um ou mais achados em duas ou três das categorias de doença de 3. 80% dos que têm dermatomiosite. 65-72% dos enfermos com DMTC e 2-12% dos doentes lúpicos. Praticamente 100% dos pacientes com ES apresentam alterações microangiopáticas. Achados LES-símile: . Presença de anti-RNP. e 3. Pelo menos um dos sintomas comuns estiver presente.fraqueza muscular . 3.voltar ao índice 1. Sintomas comuns: 1.padrão miopático à eletroneuromiografia DIAGNÓSTICO: quando todas as 3 condições abaixo forem preenchidas: 1..3.1. esclerose sistêmica (ES). Edema de dedos ou mãos 2.leucopenia (< 4.hipomotilidade ou dilatação do esôfago 3.esclerodactilia . Achados ES-símile : .2. 3 3 Afastados clínica e/ou laboriatorialmente diagnósticos não reumatológicos.1..1.linfadenopatia . Doença reumatóide não traz alterações microangiopáticas visualizáveis à CPU.eritema facial . Quando o paciente apresenta fenômeno de Raynaud. Anticorpos anti-RNP presentes em títulos superiores a 1:1000 3.poliartrite .pericardite ou pleurite . artrite reumatóide (AR) e dermato-polimiosite (DPM) serão sempre os diferenciais mais importantes. deve ser solicitada a capilaroscopia periungueal (CPU) para visualização da rede capilar nesta localização. 3. Fenômeno de Raynaud 1.fibrose pulmonar. Lúpus eritematoso sistêmico (LES).

É de fundamental importância se ter em mente que auto-anticorpos não fazem diagnóstico isoladamente. embora em doses baixas a moderadas de prednisona (0.5 mg/kg/dia). . sendo necessário o uso de anti-inflamatório hormonal (corticoterapia) na maioria absoluta dos casos. QUADRO 2 .Alguns aspectos clínicos relacionados às DDTC Relativamente específicos Artrite Miosite Fenômeno de Raynaud de início na infância Espessamento de pele em extremidades e tronco Eitema malar Rigidez matinal Relativamente pouco específicos Artralgias Mialgias Fenômeno de Raynaud de início tardio Fotossensibilidade Fadiga QUADRO 3 . A escolha do anti-inflamatório depende da intensidade da inflamação.voltar ao índice Os auto-anticorpos anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) e o anti-Sm são altamente específicos para LES e portanto devem estar negativos para o diagnóstico de DMTC. O conjunto clínico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais.Alguns aspectos dos auto-anticorpos nas DDTC Achados laboratoriais relativamente específicos FAN padrão periférico (LES) FAN padrão nucleolar (ES) Anti-DNAn (nativo ou dupla hélice) (LES) Anti-Sm (LES) Anti-SCl-70 ou anti-topoisomerase 1(ES) Anti-centrômero (ES) Anti-Jo 1 (PM) Achados laboratoriais relativamente pouco específicos FAN padrão homogêneo FAN padrão salpicado (ou pontilhado ) Anti-DNA (hélice simples) Anti-Ro (SSA) Anti-La (SSB) Fator Reumatóide positivo TRATAMENTO O tratamento se baseia no controle do processo inflamatório e da evolução da doença. Doses de até 1 mg/kg/dia e pulsoterapia podem ser necessárias.1 a 0.

O quadro esofágico e o fenômeno de Raynaud devem receber tratamento específico. entre outras.CI). como conectivopatia não-definida .CND e conectivopatia indiferenciada . na evolução desenvolver o quadro completo e fechar o diagnóstico para uma das DDTCs. Utilizase colchicina nos casos de doença fibrótica leve ou moderada da pele. sulfassalazina e leflunomida na doença articular. . ciclofosfamida e heparina. A D-penicilamina e os sais de ouro não devem ser administrados. azatioprina. SÍDROMES DE SUPERPOSIÇÃO As manifestações de uma síndrome reumatológica não aparecem necessariamente ao mesmo tempo.voltar ao índice Para controle da evolução da doença são utilizadas drogas citotóxicas como metotraxate. podem ser aditivas. o paciente tem uma doença indiferenciada do tecido conectivo (com várias sinonímias. epoprostenol. ficando assim com uma síndrome de superposição ou ainda. ciclofosfamida. que é a possibilidade mais freqüênte na prática clínica. Desse modo. pode também desenvolver sinais e sintomas de mais de uma DDTC e completar o quadro de duas doenças. não é raro que se encontrem pacientes com sinais e sintomas de uma ou mais DDTCs. Nesta situação. Este paciente pode. e cloroquina. iloprost inalatório. micofenolato de mofetil. ou combinação de drogas como iloprost associado a corticoesteróide. sem completar o quadro de uma doença específica. treprostinil. assim como é discutível o uso de fármacos anti-fator de necrose tumoral alfa. pode continuar apenas com manifestações de uma ou mais DDTCs sem evoluir para um diagnóstico definido. Novas drogas estão sendo empregadas no tratamento da hipertensão arterial pulmonar como bosentan.

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DMTC

RESUMO

Epidemiologia Idade de início: 4 a 56 anos com pico na quarta década Gênero: homens 1 : 9 a 24 mulheres Prevalência: mais rara que LES, mais comum que ES e DPM (1 a 8 / 1 000 000) Fisiopatologia e patologia Comprometimento vascular - proliferação da íntima e hipertrofia da média em artérias e arteríolas Comprometimento inflamatório - processo inflamatório crônico em associação à lesão vascular ou isoladamente Vasculite com ou sem necrose fibrinóide Quadro Clínico Início insidioso, muitas vezes iniciado com poliartrite, fenômeno de Raynaud, edema difuso de dedos e/ou mãos e fraqueza muscular Fenômeno de Raynaud – pode preceder a doença em anos, em geral intenso Edema difuso dos dedos ou mãos Artrite e artralgia são muito frequentes e é comum seguir o padrão da artrite reumatóide Esclerodactilia aparece em aproximadamente 80% dos pacientes Lesões eritematosas semelhantes às do LES e/ou da DM Miosite por vezes leve e sub-clínica Dismotilidade esofágica com doença do refluxo gastro-esofágico e conseqüente esofagite e complicações pulmonares Doença intersticial pulmonar crônica: muito prevalente porém, de evolução silenciosa. Primeira causa de óbito é a hipertensão pulmonar, presente em até 75% dos pacientes. Plaquetopenia pode ser grave, chegando a 10% de casos refratários Doença renal é rara, sendo a lesão membranosa a mais comum. Exames complementares Havendo suspeita clínica de DMTC: Hemograma completo Pesquisa dos auto-anticorpos anti-RNP, anti-Sm e anti-DNAn Dosagem de CPK e aldolase no soro Avaliação pulmonar com RX simples de tórax e testes funcionais com determinação da capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO); caso o RX seja normal, tomografia computadorizada de tórax de alta resolução Esofagograma contrastado com bário Eletroneuromiografia no caso de suspeita clínica de miopatia e dosagem normal de enzimas musculares Diagnóstico O conjunto clinico-laboratorial é indispensável para o raciocínio diagnóstico e para avaliação de diagnósticos diferenciais. Critérios de classificação propostos por Kasukawa e cols.

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DMTC
1) Que lesões cutâneas podem estar presentes nas referidas doenças: a) Dermatomiosite – heliótropo e fotossensibilidade b) LES – eritema malar e púrpura c) ES – espessamento cutâneo de face e antebraços d) DMTC – eritema malar e heliótropo e) Todas as anteriores

QUESTÕES

2) Mulher de 29 anos, entrou no PS do InCor com queixa de falta de ar progressiva há 8 meses. Procedente de Goiás, recebeu diagnóstico de Hipertensão Pulmonar e e que a evolução seria fatal por não haver tratamento disponível. Apresentou-se com intensa dispnéia e cianose em lábios. A história incluía quadro de fraqueza muscular que antecedeu a dispnéia e anemia leve. Referia pirose e regurgitação. Ao exame, foi observado edema difuso de dedos, espessamento cutâneo em face, Raynaud importante, fraqueza muscular de cinturas e ausculta cárdio-pulmonar compatível com o diagnóstico dado. Trouxe ecocardiograma confirmatório, enzimas musculares elevadas 6 vezes e FAN positivo, padrão pontilhado. Pergunta-se: 1. Hipótese diagnóstica principal: a) Hipertensão pulmonar primária idiopática b) Hipertensão pulmonar secundária a fibrose pulmonar c) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente LES d) Hipertensão pulmonar secundária a doença do colágeno, provavelmente ES e) Hipertensão pulmonar secundária à doença do colágeno, provavelmente DMTC 2. Qual exame pode confirmar a hipótese acima: a) Tomografia computadorizada de tórax de alta resolução b) Esofagograma contrastado com bário c) Dosagem de outros auto-anticorpos d) Testes funcionais pulmonares com difusão de monóxido de carbono e) Oximetria em repouso e após caminhada de 6 minutos 3) Mulher de 38 anos, referindo poliartrite de pequenas e grandes articulações há 4 meses, emagrecimento de 3kg no período e escurecimento e branqueamento dos dedos quando lava louça, às vezes ficando muito vermelhos depois de alguns minutos. Ao exame físico, BEG, corada, hidratada, dispneica+, anictérica, acianótica, subfebril. Pulsos periféricos normais. Fenômeno de Raynaud moderado. Poliartrite leve nas mãos, punhos e joelhos. Presença de edema difuso de dedos ++/4, dificultando a avaliação de esclerodactilia. Leve hiperfonese de segunda bulha em foco pulmonar. Auto-anticorpos: FAN + padrão pontilhado, anti-Sm negativo, antiRNP 1:5120, anti-DNAn negativo, anti-SCl-70 negativo. Pergunta-se: 1. Qual a maior causa de óbito nesta doença? a) Hipertensão Pulmonar b) Infecções c) Broncopneumonia aspirativa d) Nefropatia e) Fibrose pulmonar 2. Assinale manifestações intra-torácicas frequentemente presentes nesta doença: a) Esofagite e cistos pulmonares b) Esofagite e valvopatia c) Cistos pulmonares e divertículo de Zenkel d) Doença intersticial pulmonar e dismotilidade esofágica e) Doença intersticial pulmonar e divertículo de Zenkel

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Respostas DMTC: 1-e; 2.1-e; 2.2-c; 3.1-a; 3.2-d

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Sharp GC. MCTD: a concept which stood the test of time. Lupus 2002; 11:333-339. 2. Burdt MA, Hoffman RW, Deutscher SL, Wang GS, Johnson JC, Sharp GC. Long-term outcome in Mixed Connective Tissue Disease. Arthritis Rheum 1999;42(5):889-909. 3. Bodolay E, Szekanecz Z, Dévényi K, Galuska L, Csípö I, Vègh J et al. Evaluation of interstitial lung disease in mixed connective tissue disease. Rheumatology 2005; 44:656-61. 4. Pope JE. Other manifestations of mixed connective tissue disease. Rheum Clin N Am 2005; 31:519-33. 5. Vegh J, Szororay P, Kappelmayer J, Csipo I, Udvardy M, Lakos G et al. Clinical and immunoserological characteristics of mixed connective tissue disease associated with pulmonary arterial hypertension. Scand J Immunol 2006;64(1)(suppl):69-76.

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SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF)
Jozélio Freire de Carvalho
DEFINIÇÃO A Síndrome Antifosfolípide é uma trombofilia adquirida auto-imune caracterizada pela presença de trombose vascular e/ou abortamentos de repetição e, comumente, plaquetopenia.

EPIDEMIOLOGIA É uma síndrome de descrição relativamente recente (década de 80) na Medicina, no entanto já tem vários pontos da sua fisiopatologia compreendidos, inclusive com modelos animais experimentais para a sua reprodução e estudo. Em relação à predominância de sexo, na síndrome associada a doenças do conjuntivo (p. ex. lúpus sistêmico) há uma nítida predominância do sexo feminino. Por outro lado, quando na sua forma isolada de aparecimento a SAF apresenta igual prevalência em ambos os sexos.

FISIOPATOLOGIA Na SAF existe um ambiente extremamente favorável à trombose. Neste sentido, todas as etapas do sistema hemostático podem estar envolvidas: a) b) c) Existe uma maior expressão e ativação das células endoteliais Pode haver um aumento da agregação e da adesividade plaquetárias Maior tendência à formação de trombina, e consequentemente, a clivagem do fibrinogênio em fibrina d) e) Redução das proteínas anticoagulantes naturais (proteínas C e S) Redução da fibrinólise.

QUADRO CLÍNICO A SAF apresenta como manifestação clínica mais comum a trombose venosa profunda (TVP) de vasos dos membros inferiores, com ou sem embolia pulmonar, seguida em freqüência por eventos arteriais, sendo o mais comum deles o acidente vascular encefálico isquêmico. Os episódios trombóticos sempre devem ser confirmados por exames de imagem, seja o ultra-som doppler dos vasos, arteriografia, ressonância magnética, cintilografia pulmonar de ventilação-perfusão ou ainda uma análise de biópsia revelando trombos em pequenos vasos.

Praticamente todos os sistemas vasculares do organismo podem ser envolvidos por essa síndrome de modo que quando um paciente apresentar com trombose de território vascular atípica. a SAF deve ser considerada. seguida da anemia hemolítica. a anticardiolipina IgG e/ou IgM e. a coréia. Deve-se suspeitar desta síndrome na presença de pelo menos 3 abortamentos com idade gestacional menor que 10 semanas ou um abortamento com idade gestacional maior ou igual a 10 semanas ou ainda um parto prematuro (<34 semanas) desencadeado por eclâmpsia. pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária (TABELA1). Confirmado por imagem ou histopatologia. TABELA1.3 ou + abortos espontâneos < 10 sem . a amputação de membros por isquemia de extremidade e isquemia de vasos retinianos. Critérios clínico-laboratoriais de SAF CRITÉRIOS CLÍNICOS Trombose arterial e/ou venosa e/ou de capilares.1 ou + óbito fetal 10 sem . a anti-beta-2glicoproteína 1 IgG e/ou IgM.2-glicoproteína-I IgG ou IgM (ELISA) Outras manifestações também presentes são a tromboflebite superficial. Em relação ao quadro hematológico destaca-se a plaquetopenia como manifestação mais freqüente.voltar ao índice 2 Em relação às manifestações obstétricas da SAF. LABORATÓRIO Os anticorpos antifosfolípides utilizados na rotina clínica atualmente são o anticoagulante lúpico. As condições clínicas e laboratoriais que podem levar à suspeita de SAF encontram-se listadas na TABELA 2. . a mielite transversa e o livedo reticular. A neutropenia não foi descrita na SAF primária. podendo ser Coombs positiva. A manifestação cutânea mais comum e que deve levar à investigação de SAF é a presença de livedo reticular.1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. úlceras isquêmicas. anatômicas e cromossômicas CRITÉRIOS LABORATORIAIS Anticoagulante lúpico Anticardiolipina IgG ou IgM em título médio ou alto (ELISA) > 40 GPL ou MPL Anti. por fim. . Outras manifestações não-trombóticas da SAF bastante comuns são a enxaqueca. pré-eclâmpsia ou insuf placentária Excluir: alterações hormonais.

Estes anticorpos devem ser medidos em duas ocasiões com intervalo de pelo menos 12 semanas. dislipidemia) Abortamentos de repetição Trombose com doença auto-imune associada (p. Condições clínicas nas quais se deve considerar a SAF Pacientes jovens com trombose (< 40 anos) Plaquetopenia Trombose em território atípico Múltiplas tromboses TTPa prolongado sem causa definida Livedo reticular Trombose em indivíduos sem fatores de risco para aterosclerose (DM. Na última etapa do teste.. Se estes testes estiverem prolongados acrescenta-se plasma de um indivíduo normal e a seguir o teste é repetido. HAS. o mais provável é que se trate de deficiência de fator de coagulação. adiciona-se fosfolípides ao ensaio. caso se mantenha prolongado pode ser devido à presença de um inibidor de fator(es) de coagulação. pré-eclâmpsia.voltar ao índice 3 O anticoagulante lúpico é um ensaio funcional onde se faz inicialmente uma triagem com teste de coagulação de rotina: Tempo de Tromboplastina Parcial ativado (TTPa) ou Tempo de Veneno diluído da Víbora Russel (dRVVT). ex. fica demonstrado a dependência de fosfolípides e confirma-se assim a presença de anticoagulante lúpico. já padronizada internacionalmente. LES) Eclâmpsia. Se houver normalização do TTPa ou dRVVT. Em relação a anticardiolipina e anti-beta-2-glicoproteína I IgG e/ou IgM utiliza-se a técnica de ELISA. insuficiência placentária DIAGNÓSTICO O diagnóstico de SAF sempre é feito pela associação de pelo menos um evento clínico vascular ou obstétrico e a presença persistente de pelo menos um anticorpo antifosfolípide. . TABELA 2. Os critérios de SAF encontram-se na TABELA 1. o que demonstra a não temporariedade dos auto-anticorpos. Caso haja uma normalização do TTPa ou dRVVT.

no caso de episódios recorrentes de AVC a escolha terapêutica é anticoagulação com warfarin mantendo-se o INR entre 3 e 4. Ou seja. o uso de warfarin (anticoagulante oral) deve ter como alvo um INR entre 2 e 3. portanto sob uso crônico de anticoagulante oral. 2) Nos casos nos quais a mulher tenha apresentado episódio vascular prévio e. preconiza-se o AAS 300mg/dia ou warfarin. 1) quando a mulher nunca apresentou episódio trombótico prévio: o tratamento na gravidez é feito com AAS (100mg/dia) associado à heparina em dose profilática (HNF 5000 UI subcutânea 2x dia ou enoxaparina 40mg subcutânea 1x dia).000) é freqüente e raramente cursa com sangramentos (equimoses. Nos pacientes com isquemia arterial extra-SNC. deve-se dividir em fase aguda ou tratamento de manutenção. Após o episódio agudo. petéquias. o acerto posológico deverá objetivar INR entre 3 e 4. Nos indivíduos com o primeiro episódio de AVC. Outra opção é o uso de heparinas de baixo peso molecular (HBPM) que não requerem monitorização laboratorial para atingir o alvo terapêutico. subdividem-se em 2 grupos: aqueles com AVC e aqueles com fenômenos isquêmicos arteriais não-AVC. Na fase aguda de uma trombose deve-se realizar o mesmo tratamento de uma condição isquêmica que não seja SAF. Na gravidez recomenda-se monitorizar a anticoagulação com HBPM através da dosagem dos níveis do fator anti-Xa.5-2.5 ou HBPM em dose terapêutica anticoagulante. o mesmo deve ser suspenso no primeiro trimestre por ser teratogênico e substituído por HNF numa dosagem de modo a situar o TTPa entre 1.voltar ao índice 4 TRATAMENTO Em relação ao tratamento da SAF. Os indivíduos arteriais. gengivorragia ou epistaxe) . A plaquetopenia em níveis moderados (entre 50. que na verdade é a profilaxia de novos eventos. Em relação aos eventos obstétricos considera-se duas situações. mantendo-se o INR entre 2 e 3. a anticoagulação deve ser mantida indefinidamente. Nos indivíduos que apresentaram eventos venosos.000 e 100. uso de bolus de heparina não-fracionada (HNF) intravenosa seguida de infusão contínua e o controle obrigatório através do TTPa.

ou seja. principalmente o lúpus eritematoso sistêmico. Quadro Clínico 1.30 a 50 anos Sexo: mulheres 9 : 1 homem na SAF secundária e 1:1 na SAF prmária Fisiopatologia 1. pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária Exames complementares Anticardiolipina IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Anticoagulante lúpico (testes funcionais padronizados) Anti-beta-2-glicoproteína-I IgG e/ou IgM (ELISA padronizado) Para confirmar a SAF: pelo menos um desses anticorpos. de capilares qeud eve ser demosntrada em exame de imagem ou anatomia patológica. Aumento da ativação endotelial 2. Aumento da geração de trombina 4.voltar ao índice 5 SAF Epidemiologia Idade: incidência . Fase aguda de trombose: Tratamento segue a rotina similar da trombose não-SAF.1º episódio: AAS 300mg/dia ou warfarin INR 2-3 AVC recorrente: warfarin INR 3-4 2. 2. Redução da fibrinólise 5. sem outra doença do tecido conjuntivo concomitantemente. anticoagulação plena com heparina b. Manifestações obstétricas 1 ou + óbito fetal 10 sem 3 ou + abortos espontâneos < 10 sem 1 ou + parto prematuro (< 34 sem) – eclâmpsia. Diagnóstico Pelo menos 1 manifestação clínica + pelo menos 1 anticorpo antifosfolípide. Episódio obstétrico: Se a paciente não apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose profilática durante toda a gravidez. Secundária: Quando associada a outra doença do tecido conjuntivo. Episódio vascular: a. em pelo menos duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. Hiperagregação e adesividade palquetária 3. Redução de fatores anticoagulantes naturais Classificação 1. RESUMO . Manifestações vasculares: Trombose arterial. Tratamento 1. Primária: Quando ocorre isoladamente. venosa. Preventivo: Trombose vensosa: warfarin com manutenção do INR 2-3 Trombose arterial não-AVC: warfrin com INR 3-4 AVC . 2. Se a paciente apresenta previamente evento trombótico: AAS 100mg/dia + heparina dose anticoagulante durante toda a gravidez.

Não tem história de AVC pregresso. Rocca. São Paulo. et al. Reumatologia para o clínico.000 para fechar diagnóstico de SAF d) fazer dosagem de anticardiolipina seriada e) solicitar anti-beta-2-glicoproteína I 5. Síndrome Antifosfolípide. Miyakis S. Lockshin MD. exceto: a) neutropenia b) livedo reticular c) úlceras de membros inferiores d) enxaqueca e) plaquetopenia 3. tromboses na família ou dislipidemia. Apresenta anticoagulante lúpico. 4(2): 295-306. J Thromb Haemost. Tem a presença de anti-cardiolipina IgM 120 MPL (normal 10) em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas. 2. Como deve ser o tratamento de manutenção após a fase aguda? a) AAS 300mg/dia b) Warfarin com INR entre 2 e 3 c) Warfarin com INR entre 3 e 4 d) Heparina de baixo peso molecular e) As letras a e b estão corretas Respostas SAF: 1. Nega episódios trombóticos. sem sangramentos. Levy. Informa 1 abortamento com 12 semanas sem causa definida. Paciente 28 anos.000. Atsumi T. Ed. com quadro de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico. Apresenta anticardiolipina IgG 40 GPL (normal é 10). Qual a próxima seqüência na investigação diagnóstica? a) confirmar a Trombose Venosa Profunda (TVP) por método de imagem + nova dosagem de anticardiolipina b) realizar doppler e caso confirmar TVP está fechado o diagnóstico c) nova dosagem de anticorpo antifosfolípide d) já está feito o diagnóstico de SAF e) colher dímero D e nova anticardiolipina 4.a. Um paciente de 35 anos apresentou episódio de trombose venosa da veia femural direita diagnosticado por sintomas e sinais clínicos locais.a. RA e Bonfá E.2006.voltar ao índice 6 SAF QUESTÕES 1. Qual a próxima etapa a ser seguida para diagnóstico? a) dosagem de anticoagulante lúpico após 12 semanas e fechar diagnostico de SAF b) aguardar outro abortamento para fechar diagnóstico de SAF c) aguardar plaquetas < 50. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). 5e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.a. As condições abaixo levam à consideração de SAF. 2006.: Yoshinari NH e Bonfá ESDO. 3. Como se faz o diagnóstico de SAF? a) 1 manifestação clínica + 2 dosagens de anticorpo antifosfolipide com intervalado de 12 semanas b) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 12 semanas c) 2 manifestações clínicas + 2 dosagens de anticorpo antifosfolípide com intervalado de 6 semanas d) 2 manifestações clínicas + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide c) 1 manifestação clínica + 1 dosagem de anticorpo antifosfolípide 2. 2.a. . Paciente 40 anos apresenta plaquetas no valor de 80. 4. In. apesar de não fazerem parte de critérios.

a granulomatose de Wegener. Da mesma forma. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos com a conseqüente ativação da cascata do complemento é um dos mecanismos tradicionalmente sugeridos. devido sua gravidade e pelo fato de representarem um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas. glomerulonefrites. No entanto. a resposta terapêutica ao uso de drogas imunossupressoras. está relacionada com a produção de auto anticorpos dirigidos contra enzimas lisossômicas de neutrófilos. dada à semelhança clínica e patológica com a doença do soro. acompanhada de necrose fibrinóide do vaso. isquemia periférica e trombose arterial ou venosa. apenas uma pequena . Outra forma peculiar de vasculite. Estas Vasculites Sistêmicas Primárias são doenças relativamente raras mas de grande importância clínica. Muito embora este processo possa acompanhar doenças do tecido conectivo e neopalsias são as formas primárias que serão discutidas em detalhes neste capítulo. particularmente aquelas que se caracterizam pelo envolvimento concomitante de múltiplos órgãos e sistemas. neoplásicas e imunológicas. caracterizadas por um intenso infiltrado inflamatório acometendo a parede de vasos de qualquer calibre. No entanto. geralmente não se encontra depósitos de imunecomplexos nos vasos e tecidos acometidos pelas vasculites. No entanto. úlceras cutâneas. FISIOPATOLOGIA As vasculites sistêmicas primárias são um grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida.voltar ao índice VASCULITES SISTÊMICAS Ari Stiel Radu Halpern DEFINIÇÃO Vasculite. existe um grupo de doenças no qual o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias. é bem conhecida a relação entre certas formas de vasculites sistêmicas (particularmente a poliarterite nodosa e a crioglobulinemia) e infecções virais crônicas. neuropatia periférica. Igualmente. sugere um mecanismo imunológico envolvido na maioria dos casos. Trata-se de um achado comum a várias doenças humanas incluindo aqui doenças infecciosas. é um processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. Trata-se das Vasculites Sistêmicas.

uma vez que qualquer órgão ou sistema pode ser acometido. Vasculites sistêmicas primárias: classificação segundo o tamanho dos vasos CALIBRE DO VASO V. um método que potencialmente retira imunecomplexos da circulação. do tipo de vaso acometido (TABELA 1) e de manifestações clínicas. de Hipersensibilidade Henoch Schoenlein Granulomatose de Wegener Poliangiíte microscópica Angiíte de Churg Strauss Poliarterite Nodosa Arterite de Takayasu Arterite Temporal Vênulas e Capilares ++ ++ + + Pequeno Médio Grande ++ ++ + + ++ ++ ++ + ++ Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. CLASSIFICAÇÃO O quadro clinico das vasculites sistêmicas costuma ser mais ou menos incaracterístico. nenhuma delas definitiva. o diagnóstico diferencial das diferentes doenças que compõe o grupo das vasculites sistêmicas depende do conjunto de características do infiltrado inflamatório. Finalmente. a maioria dos pacientes se enquadre em uma das formas clássicas de vasculite. Embora. uma parcela significativa apresenta formas mistas ou incaracterísticas. é preciso lembrar que as próprias células endoteliais e da musculatura lisa dos vasos podem participar ativamente na resposta imune. No entanto. TABELA 1. as alterações histológicas também não são específicas das várias formas de vasculites. O diagnóstico definitivo ainda depende em grande parte de achados de histopatologia.voltar ao índice parcela de pacientes com vasculites sistêmicas se beneficia de plasmaferese. outras alterações da imunidade (celular e humoral) também são consideradas na fisiopatologia destas doenças. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre . Consequentemente. Assim sendo.

Estes critérios foram criados com o objetivo de separar entidades distintas dentro do grupo das vasculites sistêmicas e não como critérios diagnósticos destas doenças. urticária e úlceras necróticas. neoplásicas e outras) que mimetizam quadro de vasculite. ou mesmo em associação com outras formas de vasculites primárias. porém. Outros critérios divergentes também foram publicados e ainda não existe um consenso neste sentido. Na maioria dos pacientes o quadro permanece limitado à pele. Em 1994 foram publicados os critérios do Colégio Americano de Reumatologia (ACR) para a classificação das vasculites. sem nos prender a um critério de classificação específico que inclua todas as doenças deste grande grupo: 1.Síndrome de Churg Strauss 6. bem como avanços no conhecimento da imunopatologia de algumas doenças têm auxiliado na tarefa de classificar estas doenças com objetivo de individualizar o tratamento. bolhas. Mais raramente existe algum grau de envolvimento orgânico leve. nas vasculites secundárias às doenças do conectivo. Neste capítulo iremos abordar apenas as principais formas de vasculites sistêmicas. a descoberta da presença de auto-anticorpos específicos para certas formas de vasculites.Arterite de Takayasu 7. Clinicamente se manifestam como púrpura cutânea disseminada ou outras lesões dermatológicas como pápulas. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas (infecciosas. afetando vênulas e capilares.voltar ao índice vasculites sistêmicas primárias. Este mesmo padrão clínico e histológico pode ser observado na doença do soro. nas vasculites associadas à neoplasias e infecções.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas de vasculites predominantemente cutâneas.Poliarterite nodosa 5. o quadro cutâneo é sempre preponderante.Vasculite de Henoch Shoeinlein 3.Vasculite de hipersensibilidade 2. Mais recentemente.Vasculites associadas ao anticorpo contra citoplasma de neutrófilos (ANCA) Granulomatose de Wegener Poliangiíte Microscópica 4. A histologia revela o padrão de leucocitoclase caracterizado pelo infiltrado de polimorfonucleares apresentando fragmentação dos núcleos (citoclase).Arterite temporal (arterite de células gigantes) 1. .

a púrpura de Henoch Shönlein merece consideração especial. cólicas abdominais e glomerulonefrite. geralmente com ótima evolução. A glomerulonefrite se manifesta por hematúria microscópica que muito raramente evolui com perda da função renal. 2. vômitos e dor abdominal intensa mimetizando abdômen agudo cirúrgico. Em geral existe um fator desencadeante (drogas.Vasculites Associadas ao ANCA 3. Formas leves não necessitam de tratamento. A doença afeta homens e mulheres de qualquer idade. Quando há um antígeno precipitante reconhecido. A tríade clínica clássica de sinusite. basta a retirada do estímulo antigênico com suspensão do uso de drogas ou tratamento antibiótico no caso de infecções bacterianas. Formas atípicas acometendo adultos. A lesão característica de uma vasculite necrotizante e granulomatosa é observada principalmente no trato respiratório baixo.1 Granulomatose de Wegener A granulomatose de Wegener (GW) é uma forma de vasculite sistêmica que tipicamente envolve o trato respiratório alto. o diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas. sem a presença de . Clinicamente caracteriza-se pela presença invariável de púrpura palpável associada com artralgias difusas. cursando de maneira auto-limitada. nódulos pulmonares e glomerulonefrite. geralmente é acompanhada de uma vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. 3. No entanto formas idiopáticas e recidivantes (sem um antígeno precipitante reconhecível) também ocorrem.voltar ao índice Portanto. recorrentes ou evoluindo com insuficiência renal também têm sido descritas. A histologia renal revela um padrão de glomerulonefrite segmentar e focal com crescentes. Nas formas recidivantes ou naquelas com algum grau de envolvimento orgânico. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com quadro de náuseas. Biópsias das lesões revelam o padrão típico de vasculite leucocitoclástica com depósitos freqüentes de IgA na pele e nos rins que apresenta um quadro de glomerulonefrite necrotizante com crescentes. infecções) que leva ao surgimento das lesões.Vasculite de Henoch Shönlein Embora também seja uma forma de vasculite de hipersensibilidade. Raramente evolui com intucepção de alça intestinal. pulmões e rins. corticosteróides podem ser utilizados.

escarros hemoptoicos ou mesmo hemoptise franca.Strauss descritas abaixo. Além disto. o envolvimento sistêmico pode ser extremamente florido na dependência do órgão acometido. A forma clássica generalizada da GW é uma doença de péssimo prognóstico na ausência de um tratamento adequado. dão ao paciente um aspecto mais ou menos característico. ANCA são detectados por imunofluorescência indireta. Este diagnóstico deve ser fortemente considerado em pacientes com envolvimento multisistêmico associado à tríade clínica clássica descrita acima. no entanto. Além disso. O padrão perinucelar (pANCA) ocorre mais freqüentemente na Poliangiite Microscópica (PAM) também podendo ser observado na GW e mais raramente na Arterite de Churg. Existem. O envolvimento renal se caracteriza pela hematúria microscópica e insuficiência renal rapidamente progressiva. cavidades ou infiltrados intersticiais que se manifestam clinicamente com tosse. As lesões de vias aéreas superiores e retro-orbitárias tendem a evoluir de forma progressiva e necrotizante. Os pacientes referem quadros de sinusite ou otite média de repetição. auxilia no diagnóstico e acompanhamento terapêutico particularmente naqueles pacientes com forma ativa e generalizada da doença. ou seja. O envolvimento pulmonar se caracteriza pela presença de nódulos. lesões orais e de septo nasal. que cursam de maneira mais indolente. Além disso a doença costuma cursar com uma vasculite de pequenos vasos disseminada acometendo literalmente qualquer órgão ou tecido. A hemorragia alveolar é uma complicação grave da doença que pode surgir como manifestação inicial ou ocorrer na evolução do quadro. a demonstração de uma vasculite necrotizante granulomatosa. Complicações comuns como o desabamento do septo nasal e a proptose ocular.voltar ao índice depósitos ao exame de imunofluorescência (glomerulonefrite pauci-imune). O diagnóstico da GW é feito com uma associação de achados clínicos. histológicos e laboratoriais. febre. A detecção destes anticorpos no soro dos pacientes. formas localizadas. ou de glomerulonefrite com crescentes pauci-imune nem sempre é possível. astenia e perda de peso. No final da década de 1980 foi demonstrada uma associação altamente específica entre a GW e anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA). Quadros típicos se manifestam com envolvimento inicial de vias aéreas superiores. pANCA pode ser observado . dispnéia. O padrão ouro do diagnóstico. Existem dois padrões de imunofluorescência descritos: O padrão clássico (cANCA) é altamente específico para a granulomatose de Wegener.

voltar ao índice em uma grande variedade de situações clínicas não relacionadas com as vasculites sistêmicas. 3. As lesões da PAN afetam artérias de médio e pequeno calibre. Outros esquemas imunossupressores menos agressivos podem ser utilizados em formas localizadas ou.2 Poliangiite Miscroscópica A PAM é uma forma de vasculite que historicamente foi classificada como parte do espectro clínico da poliarterite nodosa (vide abaixo). necrose da parede e formação de trombos. a presença de auto-anticorpos da classe dos ANCA e sua sensibilidade terapêutica à ciclofosfamida sugerem uma maior relação fisiopatológica com a granulomatose de Wegener do que com outras formas de vasculite. A ciclofosfamida é a droga imunossupressora de escolha na indução da remissão da doença. Na sua forma clássica a doença afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. O tratamento ideal da GW sistêmica e generalizada inclui ciclofosfamida e corticosteróides em dose alta. 4. Apesar de não cursar com lesões granulomatosas e envolvimento de vias aéreas superiores.Poliarterite Nodosa A poliarterite nodosa (PAN) foi a primeira forma de vasculite sistêmica a ser descrita. O processo inflamatório é segmentar com infiltrado neutrofílico e necrose fibrinóide. principalmente nos locais de bifurcação. O diagnóstico precoce e o tratamento especializado são fatores que auxiliam na melhor evolução destes pacientes. Característicamente.após o período de indução. . Mesmo assim a GW permanece uma doença crônica associada com uma importante morbidade e mortalidade. desde o estágio inicial descrito acima até a presença de infiltrado de células mononucleares. Trata-se de uma vasculite sistêmica e necrotizante envolvendo vasos de pequeno e médio calibre associada com uma glomerulonefrite semelhante a que ocorre na Granulomatose de Wegener. O tratamento imunossupressor mudou radicalmente o prognóstico desta doença antigamente mortal. O envolvimento renal freqüente pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. Homens são mais afetados do que as mulheres numa proporção de 2:1 a 3:1 podendo se iniciar em qualquer idade. na mantenção da remissão. As manifestações clínicas decorrem da oclusão arterial levando a isquemia do órgão ou tecido afetado. a histologia revela lesões vasculares em diferentes estágios de evolução. por Kussmaul e Maier em 1866.

mialgia e dor visceral também ocorrem comumente. drogas imunossupressoras. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. Sintomas constitucionais iniciais como febre. Outras vezes encontra-se um aspecto em muito semelhante ao da poliarterite nodosa (vide abaixo). Sintomas articulares. Além disso o quadro clínico pode ser bastante inespecífico. da demonstração histológica das lesões. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. artralgias e astenia. Existe uma típica relação com história de atopia. mononeurite múltipla e hipertensão arterial. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B.voltar ao índice O quadro clínico pode ser bastante variado dependendo da distribuição das lesões. O tratamento inclui corticosteróides e. Nos casos associados ao vírus da hepatite B o tratamento antiviral específico deve ser introduzido. astenia e perda de peso são freqüentes. Não existem achados laboratoriais específicos da PAN. Estes sintomas inespecíficos costumam passar . asma de início (ou piora) recente. A doença pode se manifestar inicialmente com quadro de febre alta. perda de peso. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves. em grande parte. Trata-se de uma doença mais freqüente em mulheres jovens entre 20 e 30 anos de idade. particularmente a aorta e seus ramos.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A vasculite de Churg Strauss (ou angiite granulomatosa e alérgica) é uma forma de vasculite necrotizante sistêmica acometendo vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar. O quadro clinico sobrepõe-se ao da PAN exceto pelo envolvimento pulmonar e história de atopia. frente a um quadro clínico compatível se levante a suspeita. Sintomas mais sugestivos da doença incluem a presença de livedo reticularis.Arterite de Takayasu A arterite de Takayasu (AT) é uma forma de vasculite afetando artérias de grande calibre. geralmente com padrão perinuclear. Muito embora classificada separadamente neste capítulo. 6. Por isso. A confirmação diagnóstica depende. ANCAs podem ser detectados em uma pequena parcela dos portadores de SCS. lesões cutâneas e vasculite disseminada. é necessário conhecer esta doença para que. 5. eventualmente.

portanto todo paciente suspeito deve ser imediatamente tratado para evitar esta complicação. ocorrem manifestações de estenose arterial como a claudicação de membros. Com a evolução da doença. O quadro histológico caracteriza-se inicialmente por um processo inflamatório granulomatoso afetando a camada média e adventícia da artéria.nos quais os pacientes passam a ser investigados por um quadro crônico de febre de origem indeterminada. proteína C reativa) apresentam-se muito elevadas.voltar ao índice desapercebidos exceto nos casos mais intensos. medicamentos anti-adesivos plaquetários e eventualmente procedimentos cirúrgicos são necessários. ao contrário daquilo que foi descrito nas demais formas de vasculite. Na fase oclusiva. é muito freqüente a associação da AT com quadro de Polimialgia Reumática caracterizado por artralgias. Trata-se de uma vasculite acometendo artérias de grande e médio calibre. podem estar normais. o envolvimento de órgãos como rins. Outras manifestações freqüentes incluem claudicação de mandíbula e manifestações oculares como diplopia ou amaurrose súbita. Apesar de ser uma doença sistêmica. degeneração da camada média e fibrose da adventícia. Outras vezes a doença permanece totalmente assintomática sendo detectada em um exame de rotina devido a ausência de pulsos periféricos ou assimetria da pressão arterial nos membros. A suspeita diagnóstica é feita em pacientes com mais de 50 anos de idade apresentando quadro clínico característico associado com grande elevação da . particularmente carótida e seus ramos. O tratamento na fase aguda é feito com corticosteróides. muitas vezes associados com dilatações pós-estenóticas e formações de aneurismas. oclusiva. dor e rigidez da musculatura lombar. No entanto. As artérias envolvidas desenvolvem estreitamentos segmentares (ou mesmo oclusões). na fase crônica. cervical e ombros.Arterite temporal A arterite temporal (ou arterite de células gigantes) é uma forma de vasculite que acomete tipicamente pacientes após a quinta década de vida. esta é uma doença sistêmica cursando frequentemente com manifestações gerais como febre e perda de peso. Na fase inicial da doença as provas de atividade inflamatória (velocidade de hemossedimentação. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal causada pelo acometimento da artéria temporal. Estas alterações são facilmente identificadas em exame arteriográfico. pulmão e pele é bastante raro. Além disso. 7. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. A amaurose da AT é irreversível. Com o tempo ocorre hiperplasia da íntima. isquemia mesentérica. No entanto.

1. nenhuma delas definitiva. Classificação Existem várias classificações das vasculites sistêmicas. As vasculites sistêmicas primárias são doenças nas quais o quadro clínico é preponderantemente causado pela inflamação de artérias e veias representando um diagnóstico diferencial importante de várias condições clínicas. . A maioria dos casos é auto-limitada. nos casos altamente suspeitos o tratamento deve ser introduzido mesmo na ausência de confirmação histológica. VASCULITES Definição RESUMO Processo clínico e patológico causado pela inflamação da parede de vasos sanguíneos. Menos frequentemente a doença evolui de forma recorrente ou crônica e raramente leva a insuficiência renal. cólicas abdominais e glomerulonefrite. poliartralgia. A biópisa de artéria temporal pode revelar uma vasculite granulomatosa porém. vasculites sistêmicas secundárias e outras doenças sistêmicas que mimetizam quadro de vasculite. A doença acomete preferencialmente crianças com um surto único auto-limitado que pode evoluir com complicações intestinais. afetando vênulas e capilares.voltar ao índice velocidade de hemosedimentação. particularmente o vírus da hepatite B.Vasculite de Hipersensibilidade Vasculites de hipersensibilidade são formas predominantemente cutâneas. 2. A deposição de imunocomplexos formados por antígenos e anticorpos. O diagnóstico depende sempre da exclusão de outras possibilidades etiológicas como infecções e doenças do conectivo. Alguns casos de vasculites estão relacionadas com exposição crônica à antígenos virais. Com o tempo a dose é reduzida progressivamente porém alguns pacientes permanecem dependentes de doses baixas de corticóides. Mais importante do que a classificação das vasculites é o diagnóstico diferencial entre vasculites sistêmicas primárias. Corticosteróide em alta dose inicial é necessário para evitar complicações ou recorrência da doença. alterações de imunidade celular e humoral estão implicados na sua fisiopatologia.Vasculite de Henoch Shönlein Associação entre púrpura cutânea. Fisiopatologia Grupo de doenças heterogêneas de causa ainda desconhecida mas de provável modulação imunológica.

A complicação mais temida é a amaurose súbita. 4. acompanhada de vasculite sistêmica de pequenos vasos envolvendo qualquer órgão ou tecido. A GW envolve o trato respiratório alto. A doença acomete particularmente ramos da carótida. A histologia pode revelar uma vasculite granulomatosa com intenso infiltrado eosinofílico. A doença pode passar desapercebida ou se manifestar com quadro agudo de febre e artralgias. A manifestação clínica mais típica é a cefaléia temporal. 7. drogas imunossupressoras. Na PAM há um envolvimento renal freqüente que pode associar-se com acometimento do pulmão e vasculite sistêmica generalizada. . Anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) com padrão clássico na imunofluorescência relacionam-se especificamente com a GW. Claudicação de mandíbula e manifestações oculares tambémsão freqüentes. eventualmente. da demonstração histológica das lesões. cutâneo e sistêmico associado com hipereosinofilia periférica e historia de atopia. ANCA padrão perinuclear é observado na PAM e outras patologias..voltar ao índice 3. em grande parte. eventualmente drogas citotóxicas nos casos mais graves.Areterite de Takayasu (AT) Vasculite que afeta aorta e seus ramos. Uma parcela dos doentes tem PAN associada à infecção crônica pelo vírus da hepatite B. astenia. O diagnóstico depende da demonstração arteriográfica das lesões. O tratamento da PAN é feito com corticosteróides e. Posteriormente podem surgir sintomas relacionados com estenose arterial como a claudicação de membros. os pulmões. mais freqüente em mulheres jovens. O tratamento inclui corticosteróides e.Arterite temporal Vasculite de pacientes com mais de 50 anos associada com grande elevação das provas de atividade inflamatória. Na GW observa-se também uma vasculite necrotizante e granulomatosa principalmente no trato respiratório baixo. A confirmação diagnóstica depende. 6. Casos suspeitos devem ser tratados com corticosteroides.Granulomatose de Wegener (GW) e a Poliangiite Microscópica (PAM) Vasculites que afetam pequenos vasos associadas à presença de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos. artralgias e mialgias ocorrem junto com sintomas variados incluindo livedo reticularis. Febre. os rins. isquemia cerebral ou isquemia de artéria renal com hipertensão reno-vascular. da doença.com atividade inflamatória. mononeurite múltipla e hipertensão arterial.Síndrome de Churg-Strauss (SCS) A angiite granulomatosa e alérgica acomete vasos de pequeno e médio calibre com envolvimento pulmonar.Poliarterite Nodosa (PAN) A PAN afeta artérias de médio calibre poupando característicamente o pulmão. 5. isquemia mesentérica. A lesão renal de ambas doenças é uma glomerulonefrite crescentica segmentar e focal pauci-imune. O tratamento corticóide está indicado apenas na fase aguda.

pathologic. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. 1065 2..F. Todos acima 3.SEO P. 2004. Glomerulonefrite e hemorragia aveolar d. Pensar na possibilidade de Granulomatose de Wegener. 1994 3. 5-a BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. a. Assinale a correta.immunologic and therapeutic considerations. trata-se de lúpus eritematoso sistêmico e deve ser tratada com drogas imunossupressoras d. Febre e perda de peso b. 4-b.JEANETTE. p.C. 42 anos apresentando quadro de dor abdominal. Púrpura e úlceras cutâneas e. dor testicular. J. Nenhuma das anteriores 5.FAUCI A. d.187-192. 4. J. Solicitar pesquisa de ANCA e. 2-e. histológicos.. Biópsia da lesão revela vasculite leucocitoclástica. Assinale a correta a. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliarterite nodosa e. ANCA clássico está especificamente associado com a poliarterite nodosa d.H. FALK.89. livedo reticular e neuropatia periférica. 2007.J. d. STONE J. febre. p. Assinale a alternativa correta: a.: Nomenclature of systemic vasculitides. 4. ANDRASSY. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra o citoplasma de neutrófilos (ANCA) c.. laboratoriais e eventualmente radiológicos e. Arthritis Rheumatism v. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da detecção de anticorpos contra a célula endotelial b.JEANETTE. trata-se de púrpura de Henoch-Shönlein necessitando de tratamento com corticóide. FALK.voltar ao índice VASCULITES QUESTÕES 1. Proposal of an international consensus conference.G et al: The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of vasculitis. 117139. Solicitar sorologia para hepatite B b. R. Trata-se de uma vasculite de hipersensibilidade e deve ser tratada com corticóides b. Qual das afirmativas abaixo é correta? a.J Clin Exp rheumatol v. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa.: The spectrum of vasculits. neoplásicas e infecciosas c. ANCA perinuclear está especificamente associado com a granulomatose de Wegener c. São sintomas sugestivos de vsculite sistêmica a. . p.HUNDER G. ANCA perinuclear está especificamente associado com a poliangiite microscópica Respostas VASCULITES: 1-d. Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade apresentando púrpura cutânea em membros inferiores. 25(1) Suppl 44. Am J Med. R.1978. ANCA clássico está especificamente associado com a granulomatose de Wegener b. O diagnóstico das vasculites depende exclusivamente de achados de histopatologia. K.37. Solicitar pesquisa de ANCA. KATZ P. Arthritis Rheumatism v33. HAYNES B. Clinical. Ann Intern Med v. Pensar na possibilidade de Poliarterite Nodosa. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados laboratoriais e clínicos 2. p. S52-6. O diagnóstico das vasculites sistêmicas depende da associação de achados clínicos.660-676. 3-b. deve-se investigar causas imunológicas. 5.C. Neuropatia periférica c.: The antineutrophil cytolplasmic antibody-associated vasculitides. trata-se de vasculite de hipersensibilidade não necessitando de tratamento medicamentoso e.. Paciente do sexo masculino. Solicitar sorologia para hepatite B c.

se considerarmos a faixa etária abaixo dos 45 anos. nas mulheres a prevalência é maior após os 55 anos. Do ponto de vista socio-econômico. 85% apresentam algum grau de OA em uma ou mais articulações e acima dos 85 anos a prevalência da doença (radiográfica) alcança os 100%. além de acarretar gastos com internações e cirurgias reparadoras para o tratamento desses doentes. FISIOPATOLOGIA A integridade do tecido cartilaginoso depende de um lento turnover dos elementos da matriz. O condrócito é dotado de um arsenal enzimático que age sobre o colágeno.8% dos casos. atingindo aproximadamente 10% da população acima dos 60 anos. que ocorre de maneira a garantir uma adequada homeostase tecidual. a osteoartrite pode iniciar-se já na adolescência e atingir aos 40 anos 90% dos indivíduos.6% das faltas ao trabalho (ocupando o terceiro lugar das causas de incapacidade. porém. as doenças osteoarticulares foram responsáveis por 10. 52% da população adulta apresenta OA de joelhos. No Brasil.voltar ao índice 1 OSTEOARTRITE Ricardo Fuller EPIDEMIOLOGIA A osteoartrite (também denominada osteoartrose ou artrose no nosso meio) é doença de alta prevalência. e os proteoglicanos. Considerando-se os achados radiográficos. Considerando apenas o aspecto histopatológico. o impacto gerado pela OA é de grande monta em nível mundial. após as doenças mentais e as cardiovasculares). 85% dos indivíduos na faixa dos 55 aos 64 anos. os homens são maioria. A osteoartrite parece acometer igualmente ambos os sexos. dados obtidos junto ao Instituto Nacional de previdência Social mostraram que em 1974. enquanto que. A osteoartrite representa a falência cartilaginosa que . visto constituir uma das principais causas de perda de horas de trabalho. e destes. de modo a promover uma degradação tecidual localizada e controlada para dar lugar à síntese de novas moléculas quantitativa e qualitativamente adequadas às necessidades biomecânicas do momento. A osteoartrite foi a causa do impedimento laborativo em 7. 20% com quadro moderado ou severo. Trata-se de um mecanismo fisiológico de adaptação e renovação tecidual.

induzindo à liberação de citocinas e outros mediadores inflamatórios. principalmente a interleucina 1 e o fator de necrose tumoral alfa e os pró-anabólicos que são os fatores de crescimento. como a secundária podem ocorrer como formas localizadas ou generalizadas.voltar ao índice 2 ocorre quando se instala o desequilíbrio entre a degradação e o processo de reparação tecidual. modificariam suas características. tornando-se mais denso e prolongando-se nas bordas da superfície articular. Tanto a OA idiopática. como os joelhos. que. CLASSIFICAÇÃO A osteoartrite é definida como idiopática quando não existem fatores predisponentes identificáveis. O condrócito sofre a ação reguladora de dois tipos de mediadores: os prócatabólicos que são as citocinas. principalmente junto às fibrilações. denominadas metaloproteases. tornam-se metabolicamente mais ativos. próprio da cartilagem). que deterioram as propriedades do tecido. Na OA secundária o dano articular atinge. Os debris osteocartilaginosos são fagocitados pelas células da membrana sinovial. com o surgimento de fibrilações e erosões. e secundária quando claramente decorrente de agentes locais ou sistêmicos que agindo na articulação. O principal sistema de degradação da cartilagem articular inclui 3 enzimas zinco-dependentes existentes no condrócito e na sinóvia. com núcleos hipertróficos e multiplicação celular. fundamentalmente aquelas necessárias para um desempenho funcional ideal. por sua vez. em geral. Paralelamente. sofre intensa remodelação. poucas articulações. ocorre morte de condrócitos. A membrana sinovial inflamada por sua vez acelera a degradação cartilaginosa via liberação de enzimas proteolíticas no líquido sinovial. Sob a ação das citocinas. Os condrócitos. frequentemente aquelas que suportam carga. em decorrência da ação de fatores mecânicos locais. PATOLOGIA A cartilagem osteoartrítica sofre degradação. ocorre também a produção de colágenos ectópicos (colágeno I no lugar do colágeno II. Esses mediadores promovem junto ao condrócito a ativação de mecanismos para a degradação tecidual (mediada por enzimas e seus inibidores) e para a regeneração da cartilagem (via multiplicação celular e síntese dos elementos da matriz). formando exostoses marginais denominados osteófitos. acelerando a degradação. coxo-femorais e coluna vertebral. formando clones de duas ou mais células. Ocorre a redução progressiva da espessura da cartilagem que culmina com a desnudamento do osso subcondral. .

e o seu início é impreciso no tempo. flacidez ou hipotrofia dos elementos estabilizadores da articulação (cápsula. derrame articular e comprometimento músculo-tendíneo. inicialmente antálgica (funcional) e na evolução anatômica. a dor é fugaz e episódica. é comum encontrar dor à palpação. deformidades articulares congênitas (p. tendões e músculos). meniscos. bursites ou lesões meniscais. escoliose. etc). metabólicos. No exame físico. vícios posturais. determinada pelo encurtamento de ligamentos. Outros sintomas da OA. chegando até a anquilose. acometendo em 85 % dos casos as mãos. entre outras. etc) que acarretem sobrecarga anormal nas articulações como encurtamento de membros. A evolução da doença é lenta. QUADRO CLÍNICO O principal sintoma e da osteoartrose é a dor articular de duração e intensidade variáveis de acordo com o estado evolutivo da doença. O processo osteoartrítico leva à perda gradual da estabilidade articular e. Ela tende a ser difusa. o que permite diferenciá-la na maioria das vezes. aparece com o início do movimento e melhora com o repouso). com a progressão da OA. que podem cursar em paralelo com a OA. instabilidade articular gerada por desvio de alinhamento. da dor com características inflamatórias. à dor de maior intensidade e à limitação. ligamentos.voltar ao índice 3 Atuariam como elementos de estresse mecânico. geralmente de curta duração (menos de 15 minutos). sinais inflamatórios. torna-se contínua e difusa. etc. ex. incluem rigidez matinal. que ocorre por exemplo na artrite da doença reumatóide e tende a ser contínua. Às vezes. Posteriormente. Já na osteoartrite idiopática destaca-se a forma generalizada. geralmente meses a anos. e. com características basicamente mecânicas (isto é. displasia acetabular. consequentemente. crepitação (fina ou grosseira) aos movimentos e alargamento articular rígida à palpação (que corresponde aos osteófitos). joelho varo ou valgo. verificada principalmente em mulheres. . cápsula e músculos. Existe um forte componente genético nessa forma de doença. o que a diferencia da dor localizada que acontece por exemplo nas tendinopatias. quaisquer fatores (endócrinos. num sentido mais genérico. neurológicos. ou seja. Os casos de evolução mais grave apresentam deterioração da função articular. Nas fases iniciais. obesidade. tendões.

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também denominada de rizartrose. Manifestações da osteoartrite: à esquerda joelhos em varo apresentando-se edemaciados (setas). Os segmentos mais atingidos são os mais móveis. eventualmente com períodos de crises vinculadas principalmente ao esforço e vícios posturais. de consistência endurecida. Bouchard Heberden FIGURA 2.voltar ao índice 5 Nas mãos. A OA fêmuro-patelar também é bastante freqüente e sintomática. detalhe do Heberden: verifica-se que a nodulação tem localização dorso-lateral. as articulações mais afetadas são as interfalangeanas distais e as interfalangeanas proximais. Na coluna. e os pacientes que a apresentam cursam também com uma grande freqüência de envolvimento articular extra-mãos. A OA nessa localização está muito relacionada ao uso excessivo e em atividades que envolvam preensão com carga. e predomina em mulheres. Ainda nas mãos é notório o envolvimento da base do polegar. Essa forma tem importante influência genética. e eventualmente dor radicular devido a compressão das raízes na sua emergência pelos forames intervertebrais. que favorece o surgimento mais prematuro da doença. A OA dos joelhos pode cursar com deformidade em varo (FIGURA 2) ou valgo. denominada condromalácia de patela. com a formação de nódulos de Heberden e Bouchard respectivamente (FIGURA 2). O processo manifesta-se como uma dor local. o cervical (principalmente entre C5 e C7) e o lombar (principalmente entre L4 e S1). na figura do meio. Os sintomas podem ser crônicos. que corresponde à formação de osteófitos locais. na articulação trapézio-metacarpeana. a osteoartrite atinge os discos (OA intervertebral ou doença discal degenerativa) e as articulações interapofisárias. Essa forma de OA é conhecida como osteoartrite nodal. Em alguns pacientes existe uma deficiência intrínseca da cartilagem da patela. Exames complementares . na proporção de 9:1. O compartimento medial é o comprometido com maior freqüência por suportar aproximadamente 85% da carga do joelho. À direita. mãos com nódulos de Heberden nas articulações interfalangeanas distais e Bouchard nas proximais. O joelho é uma das articulações mais atingidas. É possível verificar um aumento de volume local. isto é. determinada por complexos disco-osteofitários.

À direita. verifica-se o envolvimento das articulações interfalangeanas na osteoartrite nodal: estão presentes as mesmas alterações descritas para os joelhos. tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética. Os achados radiográficos incluem redução do espaço articular. quadris. No centro observam-se grandes osteófitos na coluna lombar. Exames laboratoriais são normais. TRATAMENTO . Nesses casos não se configura o diagnóstico de osteoartrite. esclerose óssea subcondral e osteófito. acrescidas de deformidades. À esquerda verifica-se envolvimento dos joelhos. atingindo joelhos. com redução do espaço articular. é fundamental a associação dos sintomas com os achados dos métodos de imagem. DIAGNÓSTICO Habitualmente suspeita-se de osteoartrite nos casos de dor insidiosa. na ausência de sintomas. quando exames de rotina podem revelar a presença de osteófitos sem nenhuma clínica. podem exibir uma discreta elevação das provas de fase aguda. como radiografia convencional. Esse fato é particularmente comum na coluna. Isso. principalmente a radiografia. esclerose óssea subcondral e osteófitos que indicam remodelação óssea (FIGURA 1-II e 3). coluna e mãos. porque é muito freqüente a existência de alterações radiográficas compatíveis com osteoartrite. Para o diagnóstico. com poucos sinais inflamatórios em indivíduos acima de 50 anos. prestando-se mais para o diagnóstico diferencial com outras artropatias crônicas. principalmente das grandes articulações. FIGURA 3. a intensidade do dano articular na OA pode ser avaliado por métodos de imagem clássicos. Nos casos mais avançados. Cistos e erosões ósseas podem estar presentes nos casos mais severos. Manifestações radiográficas da osteoartrite.voltar ao índice 6 Na prática clínica.

o sulato de condroitina. Torna-se necessário a educação do paciente quanto à natureza e evolução da doença. trauma. 1. preconiza-se o uso de infiltrações com corticóide de depósito e eventualmente uso de colchicina. Existem evidências que os fármacos citados acima possam atuar também por esse mecanismo. e o ácido hialurônico (este último é de aplicação intra-articular) e os extratos insaponificados de soja e abacate. antes chamados de condroprotetores. Nos casos nos quais existe crise inflamatória. a cloroquina. 2. manifestação . Os 2 primeiros devem ser utilizados pelo menor tempo possível.voltar ao índice 7 Tratamento não medicamentoso No tratamento da osteoartrite. palmilhas e calçados anti–impacto e redução do peso são medidas importantes na redução dos sintomas e progressão da doença nas articulações de carga. São exemplos a diacereína. deformidade e instabilidade articular para que sejam eliminados quando possível. Os meios físicos incluem entre outros a crioterapia. A aplicação de calor profundo na forma de ultrassom não mostrou eficácia em estudos controlados recentes. que atuam via inibição de metaloproteases e estimulação da síntese dos elementos da matriz cartilaginosa. principalmente se acompanhados de derrame articular. ambos para efeito analgésico e relaxante. 2. Fármacos de ação rápida: são os analgésicos. Outro grupo de fármacos de ação lenta. Fármacos de ação lenta: esse grupo contempla os fármacos de ação lenta para o controle dos sintomas cuja ação se inicia geralmente após 1 a 2 meses de uso e persiste por algumas semanas após a suspensão. mas sua real eficácia para mudar a história natural da doença ainda não está plenamente estabelecida na literatura médica. antiinflamatórios não hormonais e os miorelaxantes. É importante que se estabeleça um programa de repouso e exercícios que tem por finalidade melhorar a estabilidade articular. Bengala. o sulfato de glicosamina. Tratamento medicamentoso Inclui dois grupos de medicamentos: os de ação rápida e os de ação lenta. deve-se reconhecer os possíveis fatores de risco como sobrecarga mecânica. minimizando sobrecargas. Sempre que possível. obesidade. Preconiza-se também a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) e a acupuntura. grande comprometimento da articulação identificado por métodos de imagem. são os modificadores de doença. oferecer orientação sobre atividades profissionais e da vida diária que possam ter implicações na progressão da osteoartrite. Tratamento cirúrgico Está indicado nos casos que preenchem as seguintes condições: 1. a hidroxiprolina.

acometendo 10% dos indivíduos com 60 anos Sexo: predomina nas mulheres principalmente o acometimento das mãos Fisiopatologia Degradação da cartilagem articular decorrente de sobrecarga mecânica ou alterações constitucionais Fatores predisponentes / agravantes Obesidade Lesões articulares preexistentes Instabilidade articular (p.– Redução do espaço articular . 3. vontade pessoal do paciente. leve a moderada Quadro Clínico Artralgia insidiosa.Joelhos e quadris Axial – Coluna lombar e coluna cervical principalmente (discos e interapofisárias) Exames complementares RX. Atualmente são utilizados também em casos selecionados o transplante de condrócitos e cartilagem. cervicalgia e sinais de compressão radicular Mono /oligoarticular (secundária a fatores locais) ou poliarticular (genética) Topografia: Periférica .mãos: 1ª carpometacarpiana Interfalangeanas distais – Nódulos de Heberden Interfalangeanas proximais – Nódulos de Bouchard .Osteófitos . OSTEOARTRITE RESUMO Epidemiologia Idade: prevalência progressiva após os 45 anos. ex.Cistos ósseos (casos avançados) . As cirurgias mais realizadas são os desbridamentos e limpeza. quer seja dor. para que haja colaboração na aderência aos procedimentos fisioterápicos no pós operatório. progressão lenta. quer seja limitação articular e. hipotrofia muscular) Genética Atividades e posturas de risco Patologia Erosões e fissuras na cartilagem Sinovite secundária. persistente e sem resposta ao tratamento clínico. e as artroplastias.voltar ao índice 8 clínica grave. tipo mecânica (protocinética e aos esforços) Rigidez fugaz (<15 min) Crepitação articular Sinais flogísticos geralmente leves ou ausentes Coluna -lombalgia.Esclerose óssea subcondral .

A osteoartrite é mais freqüente em quais conjuntos de articulações abaixo: a) Joelhos. cloroquina. redução do espaço articular e fratura de estresse b) Osteófitos.voltar ao índice 9 Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Laboratório – normal Diagnóstico Manifestações clínicas (obrigatório a dor) + RX (ou ressonância / tomografia) Cuidado: existe com freqüência alterações radiográficas sem clínica. diacereína. A osteoartrite caracteriza-se ao raio X por apresentar: a) Esclerose óssea subcondral. redução do espaço articular e erosões e) Esclerose óssea subcondral. ao fazer uma radiografia de tórax num check up descobriu vários osteófitos na coluna torácica. tornozelos e coluna e) Cotovelos. tornozelos e ombros 3. aumento do espaço articular e cistos c) Redução do espaço articular. Assinale a alternativa correta: a) O processo inflamatório é o principal mecanismo de agressão articular na osteoartrite b) O principal tratamento para a osteoartrite são os anti-inflamatórios não hormonais . quadris e coluna d) Cotovelos. condroitina. Medicamentoso: Analgésicos Antiinflamatórios não hormonais Infiltrações (corticóide e ácido hialurônico) Fármacos de ação lenta: glicosamina. assintomática. quadris e tornozelos b) Mãos. Não medicamentoso: Orientações gerais / afastar fatores predisponentes e agravantes Exercícios Calçados apropriados / órteses Fisioterapia 2. extratos de soja e abacate) OSTEOARTRITE QUESTÕES 1. Nesses casos não se configura a osteoartrite Tratamento 1. osteopenia periarticular e sindesmófitos d) Osteopenia periarticular. joelhos e coluna c) Punhos. redução do espaço articular e osteófitos 4. Mulher de 59 anos. Qual a melhor conduta? a) Fazer uma ressonância magnética para avaliar possibilidade de lesão discal b) Fazer radiografia da coluna lombar e cervical pois os osteófitos nessa topografia são mais freqüentes c) Iniciar fisioterapia para evitar piora do quadro d) Não fazer nada e) Agendar consultas periódicas para manter observação 2.

Tratado de Clínica Médica v1. pp 139-148. Osteoartrose.voltar ao índice 10 c) A osteoartrite é uma doença degenerativa própria do idoso. In Yoshinary. SP. Fuller. Um homem de 38 anos. Ed Roça. e melhora ao repouso da mão. In Lopes. São Paulo. podemos afirmar com maior probabilidade de acerto: a) Trata-se de uma artropatia soronegativa devido ao sexo e idade do paciente b) Trata-se de uma artrite reumatóide devido à localização e da cronicidade da dor c) Uma radiografia das mãos pode confirmar a suspeita clínica d) Um fator reumatóide e provas de atividade inflamatória teriam maior valor que o raio X. R. São Paulo. E S D O. 2000. que torna-se fibrilada e erodida e) A rigidez matinal prolongada é um dos sintomas verificados na osteoartrite 5. mais acentuada à direita. 2006. A C. Osteoartrite. Em relação ao caso. Fuller. R. queixa-se de dor progressiva na base dos polegares. Notou que houve um pequeno aumento de volume localizado na região. 4 – c. eletrecista. SP. Reumatologia para o Clínico. 5 – c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. Não apresenta outras queixas. A manobra de Finkelstein é negativa (para tendinopatia local). do ponto de vista diagnóstico e) Esse paciente teria pouca melhora com o uso de anti-inflamatórios não hormonais Respostas OA: 1 – d. . A dor surge quando ele agarra objetos com força.b. Ed Roca. uma vez que ocorre devido a uma involução da cartilagem d) A osteoartrite é uma doença originada na cartilagem articular. pp 1721-1729. 3 – e. 2. 2. N H e Bonfá.

este pode desenvolver osteoporose. Baseada nos valores da DMO a Organização Mundial de Saúde (OMS) define osteoporose como DMO abaixo de 2. Categorias para o Diagnóstico de Osteoporose segundo a OMS Categoria Normal Osteopenia Osteoporose Osteoporose Estabelecida Definição T-Score > . acúmulo de lesão (microfraturas) e mineralização.2. TABELA 1. A DMO é utilizada como medida aproximada por contribuir com aproximadamente 70% da resistência óssea. predispondo o indivíduo ao risco de fraturas.5 DP . Se um indivíduo não atinge o ótimo do pico de massa óssea durante a infância e adolescência.voltar ao índice OSTEOPOROSE Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO A Osteoporose (OP) é uma doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea.2. a presença . e é determinada pelo pico de massa óssea e pela quantidade de perda óssea.1 DP -1 > T-score > . remodelamento ósseo.5 DP T-Score . sem a ocorrência acelerada de perda óssea. É importante lembrar que a osteoporose nem sempre resulta da perda óssea. Assim. A DMO é expressa em gramas de mineral por área (g/cm2) ou volume (g/cm3) em um dado indivíduo. Até o momento não existe medida acurada da resistência óssea.5 desvios-padrão (DP) em relação à média para mulheres jovens brancas saudáveis (T-Score) (TABELA 1).5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea T-Score EPIDEMIOLOGIA DAS FRATURAS É estimado que por volta de 40% das mulheres brancas americanas e 13% dos homens brancos americanos com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica por fragilidade no decorrer de suas vidas.2. Estudos epidemiológicos sugerem que indivíduos com história de fraturas por fragilidade apresentam maior risco de desenvolver novas fraturas. A resistência óssea é a resultante da integração entre a qualidade do osso e a densidade mineral óssea (DMO) A qualidade óssea depende da arquitetura.

As taxas de sobrevida após fraturas de vértebras e de quadril foram encontradas ao redor de 80% do esperado para homens e mulheres de idade semelhante sem fraturas.voltar ao índice de fratura vertebral prévia aumenta em 7 a 10 vezes o risco de nova fratura vertebral subseqüente. Mastocitose Doenças hereditárias do Tecido Conectivo: Síndrome de Ehlers-Danlos Homocistinúria Síndrome de Marfan Osteogênese Imperfeita Medicações: Glicocorticóide. CLASSIFICAÇÃO E QUADRO CLÍNICO A osteoporose é referida como doença silenciosa. pois a perda óssea pode ocorrer sem sintomas clínicos. Linfoma. Leucemia. Anticonvulsivantes. TABELA 2 – Classificação de Osteoporose Generalizada Osteoporose Primária Osteoporose Juvenil Idiopática Osteoporose Idiopática em Adulto Jovem Osteoporose Involucional ou Senil Osteoporose Secundária Hipogonadismo Síndrome de Cushing Hiperparatiroidismo Hipertiroidismo Doença celíaca Síndromes de má absorção Doença pulmonar obstrutiva crônica Doença neurológica crônica Artrite reumatóide AIDS/HIV Neoplasias: Mieloma Múltiplo. A osteoporose generalizada pode ser classificada como primária ou secundária (TABELA 2). Lítio Osteoporose Involucional ou Senil O quadro da osteoporose involucional pode se manifestar com a ocorrência 2 .

Aproximadamente 30% dos indivíduos. Na coluna lombar. na caixa torácica. Se a dor no esqueleto persistir após este período. As fraturas vertebrais podem se manifestar agudamente com dor nas costas após movimento rápido de flexão. A dor pode ser leve ou intensa. Os fatores de risco mais importantes associados com o aumento de 3 . pode ser diagnosticada clinicamente por perda da altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2. acima de 65 anos. As fraturas de coluna torácica levam ao aumento progressivo no grau de cifose. destes.voltar ao índice das fraturas axiais ou periféricas ou evoluir silenciosamente. Após diversos episódios de dor intermitente aguda. levando ao desconforto. decorrente de novas fraturas. localizada no sítio de fratura ou irradiada para a região anterior do abdome.5 cm em 1 ano). As alterações esqueléticas que acompanham a osteoporose acentuada. pode surgir dor mecânica crônica resultante da deformidade vertebral. Se houver atraso na consolidação da fratura. como doença metastática ou mieloma múltiplo. A maior parte das fraturas vertebrais ocorre na região torácica baixa ou lombar alta. A dor piora com a posição em pé prolongada e melhora quando o paciente anda. deverão ser consideradas. resultando em dor e fadiga muscular. osteomalácia ou variantes da osteogênese imperfeita. 3% desenvolvem fraturas. O tempo de consolidação da fratura por osteoporose é semelhante ao de qualquer fratura. Em alguns pacientes. pode haver diminuição da cavidade abdominal com aparecimento de quadros de obstipação intestinal crônica. outras causas de fratura. No entanto. Nos casos em que a fratura vertebral é indolor esta. As fraturas de quadril e antebraço distal. geralmente ocorrem após queda. podem provocar infecções respiratórias repetitivas ou problemas restritivos. Na coluna lombar há retificação da lordose lombar e escoliose. extensão ou mesmo após tossir ou espirar. dor contínua e pronunciada distensão abdominal. as costelas inferiores podem encostar-se à crista ilíaca. caem uma ou mais vezes por ano e. como hiperparatiroidismo. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas Na avaliação clínica de um paciente com suspeita de osteoporose devem-se considerar inicialmente os fatores de risco e afastar causas secundárias de osteoporose. Os episódios agudos de dor desaparecem após quatro a seis semanas. outras condições devem ser investigadas. a maior parte das fraturas é assintomática e somente se manifestam com a progressão da cifose ou são descobertas durante a realização de radiografias de rotina. A perda progressiva da altura resulta no encurtamento da musculatura paravertebral e contração ativa dos músculos paravertebrais.

osteomalácia Osteomalácia.Exames gerais devem ser realizados para se afastar causas secundárias de perda de massa óssea (TABELA 4). metástase óssea Hiperparatiroidismo 1ario. Doença de Paget Hipercalciúria Deficiência vitamina D Mieloma múltiplo Hipertiroidismo Menopausa Hipogonadismo masculino Doença celíaca Hiperparatiroidismo Insuficiência renal Insuficiência hepática Síndrome de Cushing 2. Os marcadores de formação óssea incluem a fosfatase alcalina total e fração 4 . TABELA 4 – Avaliação Laboratorial Geral de Diminuição da massa óssea Exame Cálcio elevado Fósforo baixo 25 hidroxivitamina D baixa Fosfatase alcalina elevada Calciúria de 24 hs elevada Calciúria de 24 hs baixa Eletroforese de proteínas com pico monoclonal TSH elevado FSH elevado Testosterona livre diminuída Anticorpos:anti-gliadina. Fatores de Risco para Osteoporose e Fraturas MAIORES História pessoal de fratura na vida adulta História de fratura em parente de 1o grau História atual de tabagismo Baixo peso (< 57 kg) Uso de glicocorticóide Idade avançada MENORES Deficiência de estrógeno (menopausa<45 a) Baixa ingestão cálcio durante a vida Atividade física inadequada Alcoolismo Quedas recentes Demência Déficit de visão Doenças crônicas associadas AVALIAÇÃO LABORATORIAL 1. osteomalácia Deficiência vitamina D. Marcadores Bioquímicos do Metabolismo Ósseo. Exames Laboratoriais Gerais.voltar ao índice risco para fraturas osteoporóticas são mostradas na TABELA 3.Os marcadores bioquímicos do metabolismo ósseo podem ser utilizados na monitorização da osteoporose e são divididos em marcadores de formação e de reabsorção óssea. TABELA 3. anti-endomísio positivos Paratormônio intacto elevado Creatinina sérica elevada Enzimas hepáticas alteradas C Cortisol livre-urina de 24 hs elevado ou teste de supressão com dexametasona positivo Diagnóstico ou exclusão da patologia Hiperparatiroidismo 1ario.

Nestes casos um Z-Score de -2. TScore (comparação com a média da massa óssea de um indivíduo jovem adulto saudável) e Z-Score (comparação pareada para idade e sexo de um padrão de referência) (FIGURAS 1 e 2). fêmur total). devem ser usados o Z-Score. Os utilizados são: N-telopeptídeo (NTx) e C-telopeptídeo (CTx). Os marcadores da reabsorção óssea mais utilizados são produtos da degradação do colágeno.0 DP ou inferior é definido como “abaixo da faixa esperada para a idade” e um Z-Score acima de -2. monitorização e investigação clínica do paciente com osteoporose.voltar ao índice óssea. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica Pacientes que não estejam em tratamento.0 deve ser classificado como “dentro dos limites esperados para a idade”. Em crianças.5 vezes no risco de fratura em qualquer região. As indicações para avaliação de densidade óssea segundo a Sociedade Internacional de Densitometria Clínica (ISCD) e Sociedade Brasileira de Densitometria Clinica (SBDens) são mostradas na TABELA 5. Para cada declínio de aproximadamente um desvio-padrão da massa óssea existe um aumento de 1. TABELA 5: Indicações Para Avaliação de Densidade Óssea Mulheres com 65 anos ou mais Homens com 70 anos ou mais Mulheres na pós-menopausa < 65 anos. e homens (50-70 a) com fatores de risco Adultos com fraturas de fragilidade Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada Pacientes em tratamento.3 a 2. Os locais mais comumente avaliados densitometricamente são a coluna (L1L4) e quadril (colo de fêmur. O T-Score é utilizado para predizer o risco de fratura e classificar a síndrome osteoporótica em mulheres pós-menopausadas (TABELA 1). Na DXA. piridinolina (PD) e deoxipiridinolina (DPD). adolescentes. mulheres pré-menopáusicas e homens entre 20 e 50 anos. DENSITOMETRIA ÓSSEA A densitometria óssea de dupla emissão com fonte de raios X (DXA) ainda é o “padrão ouro” para diagnóstico. a massa óssea é relatada como: um valor absoluto em g/cm2 . a osteocalcina e os propeptídeos carboxil ou amino-terminais do colágeno tipo I. onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento 5 .

5 DP) Avaliação de Fraturas Vertebrais A radiografia de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4).5 DP) FIGURA 2.voltar ao índice FIGURA 1. devem ser realizadas para se identificar fraturas vertebrais assintomáticas. Densitometria óssea da coluna lombar em mulher na pós menopausa demonstrando osteoporose na região de coluna lombar total L1-L4 (T-Score < -2. Densitometria óssea de quadril em mulher na pós-menopausa demonstrando osteoporose na região de colo de fêmur e fêmur total (T-Score < -2. Utiliza-se a 6 . em perfil.

Várias sociedades médicas têm sugerido diretrizes para o tratamento e prevenção da osteoporose. Grau II ou fratura moderada: redução de 25-40% e Grau III ou fratura grave: redução > 40% (FIGURA 3).voltar ao índice análise semi-quantitativa para a classificação das fraturas vertebrais: Grau I ou deformidade leve: redução de 20-25% do corpo vertebral. Classificação das fraturas vertebrais: Grau 1 (leve). TABELA 6. a incidência de novas fraturas é o fator mais importante para avaliar o efeito de uma intervenção nos estudos de tratamento e prevenção da osteoporose. Suplementos 7 .5 DP 1.5 DP Nutrição Evidências sugerem que a ingestão de cálcio é importante durante o crescimento esquelético e o desenvolvimento do pico de massa óssea. Anterior Bicôncava Posterior Grau 1 Leve 20-25% Normal Grau 2 Moderada 25-40% Grau 3 Grave > 40% FIGURA 3. Grau 2 (moderada). TFator(es) de Risco Ausente Presente NOF < . segundo a National Osteoporosis Foundation (NOF) e a American Association of Clinical Endocrinologists (AACE).5 DP Score AACE -2. Recomendações da terapia farmacológica em mulheres pós-menopausadas. Grau 3 (grave) Prevenção e Tratamento da Osteoporose Embora a diminuição na DMO possa predizer o risco de fratura. Segundo a NOF e a “American Association of Clinical Endocrinologists (AACE)” as recomendações para o tratamento farmacológico visando reduzir o risco de fraturas nas mostradas na TABELA 6. Em 1998 a “National Osteoporosis Foundation (NOF)” publicou diretrizes em colaboração com 10 organizações médicas.2 DP < -1.

com impacto. Pacientes com osteoporose e/ou história de fratura atraumática apresentam maior risco e não existe evidência que o exercício intenso. apresentam grande quantidade de fosfatos que se presentes no lúmen intestinal pode formar cristais com cálcio. piorando o balanço de cálcio do organismo. impedindo a sua absorção. tetraciclina e sulfato ferroso. mas com diferentes resultados dependendo do período da vida do indivíduo. enlatados e refrigerantes a base de cola). irá corrigir esta condição. abruptos ou de flexão (TABELA 7) TABELA 7 . A atividade física regular pode contribuir para cada um destes determinantes. não aquisição de massa óssea. o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular contribuindo para a prevenção de quedas e menor risco de fraturas. proteínas e uso de diúreticos (não tiazídicos) aumentam a excreção renal. Exercícios Um modelo ótimo para prevenção da osteoporose e fraturas osteoporóticas é maximizar e manter a massa e a resistência óssea. fitatos (cereais e farinhas) em excesso. Assim. As carnes e alimentos industrializados (congelados. O excesso de sódio. Nos indivíduos idosos.Exercícios que devem ser evitados em indivíduos com baixa massa óssea Exercícios abdominais de caráter dinâmico Flexão do tronco Movimentos bruscos e de torção Exercícios com carga abrupta e explosiva Exercício com carga de alto impacto 8 . Exercícios durante a infância e adolescência são mais efetivos para o aumento de força e massa óssea que o exercício na vida adulta. Nos adultos o benefício primário do exercício é a conservação. e minimizar o trauma. em indivíduos idosos com osteoporose o foco primário para a atividade física será minimizar o trauma mais do que construir massa óssea. porém a quantidade de exercício necessária para minimizar esta perda é desconhecida.voltar ao índice contendo cálcio e vitamina D mostram reduzir a perda óssea em homens e mulheres acima de 65 anos de idade. A presença de oxalatos (frutas ou vegetais). Pacientes com diagnóstico de OP devem evitar exercícios abdominais dinâmicos ou exercícios que requerem movimentos de torção. podendo teoricamente causar mais fraturas. deficiência de vitamina D. dificultam a absorção adequada de cálcio. Indivíduos assintomáticos com densidade mineral óssea normal e/ou osteopenia leve podem ser orientados para um exercício mais intenso que ajudará a manter a massa óssea.

A vitamina D (D2 e D3) em doses fisiológicas ou farmacológicas tem sido usada para corrigir a depleção de vitamina D e evitar a deficiência de vitamina D em todas as idades. Raloxifeno. Atualmente. 9 . onde o risco de desenvolver hipercalcemia e/ou hipercalciúria é reduzido.voltar ao índice Cálcio e Vitamina D Baseado em ensaios clínicos e em considerações teóricas. Risedronato. a dose de cálcio requerida para alcançar um balanço ósseo positivo é ao redor de 1000 mg por dia. entretanto a grande quantidade de oxalato presente nestes alimentos impede sua absorção adequada. recomenda-se uma dose de vitamina D de 400 -1000 UI/dia. embora este esteja presente em alimentos como o peixe e frutos do mar. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. Ibandronato. Outras Terapêuticas Farmacológicas As medicações utilizadas para tratamento da Osteoporose podem ser classificadas como anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. Calcitonina. O leite e derivados são a principal fonte de cálcio. associada a uma ingestão dietética que pode ser tão baixa quanto 500 mg. Ranelato de estrôncio). vegetais de folhas verdes e escuras como espinafre. couve e brócolis.

enzimas hepáticas 7. Cálcio. Idade avançada 2. Déficit de visão h. Ranelato de estrôncio) 10 . Baixo peso (< 57 kg) e. Ibandronato. Baixa ingestão cálcio durante a vida c. a fim de monitorar a eficácia da terapêutica i) Pacientes que não estejam em tratamento. Nutrição: alta ingestão de cálcio (> 1000 mg/dia) 2. Demência g. e homens (50-70 a) com fatores de risco d) Adultos com fraturas de fragilidade e) Adultos com doença ou condição associada à perda de massa óssea f) Adultos em uso de medicações associadas com baixa massa óssea ou perda óssea g) Pacientes onde a terapia farmacológica esteja sendo considerada h) Pacientes em tratamento. Paratormônio intacto 8.1 DP b) Osteopenia: -1 > T-Score > . dor aguda. Estrógeno. Deficiência de estrógeno (menopausa < 45 a) b. fosfatase alcalina 2. Cortisol livre-urina de 24 hs ou teste de supressão com dexametasona Densitometria Óssea 1. Suplementação com cálcio e vitamina D 4. predispondo a um risco de fratura Quadro Clínico 1. Menores a. Exercícios individualizados dependo do grau de perda de massa óssea 3. História pessoal de fratura na vida adulta o b. História de fratura em parente de 1 grau c. Eletroforese de proteínas.5 DP c) Osteoporose: T-Score .5 cm em 1 ano). Medicações anti-reabsortivas ou anti-catabólicas (Alendronato. redução da capacidade torácica e abdominal b. fratura de quadril e outras fraturas periféricas Fatores de risco para osteoporose e fratura 1. anti-endomísio 4. Testosterona livre 6. Creatinina sérica. Atividade física inadequada d. Uso de glicocorticóide f. Anticorpos:anti-gliadina. Indicações para avaliação da densidade óssea a) Mulheres com 65 anos ou mais b) Homens com 70 anos ou mais c) Mulheres na pós-menopausa abaixo dos 65 anos. Risedronato. Calcitonina. Raloxifeno.2. fratura de antebraço distal. Ranelato de estrôncio) e pró-formadoras ou anabólicas (Teriparatida. Maiores a.2. Quedas recentes f. Fraturas a: fratura vertebral : Cifose. Doenças crônicas associadas Exames laboratoriais 1.voltar ao índice OSTEOPOROSE RESUMO Definição Doença esquelética caracterizada pelo comprometimento da resistência óssea. perda de altura (> 4 cm em relação a idade aos 25 anos ou > 2.2. História atual de tabagismo d. Alcoolismo e.5 DP d) Osteoporose estabelecida: T-Score . fósforo. TSH 5. 25 hidroxivitamina D.5 DP e pelo menos uma fratura por fragilidade óssea 2. Assintomática 2. FSH. Critérios da OMS para diagnóstico densitométrico de osteoporose em mulheres na pós-menopausa a) Normal: T-Score > . Calciúria de 24 hs 3. onde a evidência de perda óssea poderia indicar tratamento Exame radiológico para avaliação de fraturas vertebrais RX de coluna torácica (T4-T12) e coluna lombar (L1-L4) em perfil Tratamento 1.

e) Qualquer sítio do esqueleto pode ser utilizado para diagnóstico densitométrico de osteoporose.6mg/dl (VR=8. Mulher de 60 anos. altura com 1. 2002. -1. Bilezikian JP.5 a 1. JAMC 167(10 suppl):1. Marcus R. Kendler DL.8mg/dl (VR:0. Avaliação laboratorial de rotina mostrou cálcio=10. N Eng J Med 353:595-603.5 DP. peso 50 kg. vitamina D e exercícios de alto impacto.56 m.5 DP e T-Score em fêmur total= -2. a) A Atividade física é totalmente contra indicada visto que a paciente apresenta osteoporose de coluna. California.5mg/dl). 3-d. Clinical practice.6 em colo femoral e -1. 2006. Assinale e alternativa correta: a) Esta paciente não tem indicação de terapêutica farmacológica. Com relação às orientações para a prática de atividade física para esta paciente assinale a alternativa correta. Feldman D. Binkey N. e) O uso de corticóide e anticonvulsivantes são fatores de risco maiores para fraturas 2) 3) 4) 5) Respostas Osteoporose: 1-a.34. 4-d. b) As fraturas vertebrais osteoporóticas são sintomáticas em 80% dos casos. fosfatase alcalina 100UI/l (normal até 150). com exercícios de baixo impacto. b) A osteopenia desta paciente deve ser tratada apenas com cálcio e vitamina D c) A osteopenia desta paciente deve ser tratada com cálcio.0 em colo femoral e T-Score= – 0. apresentando densitometria óssea com T-Score em L1-L4 = –1. 2002 clinical practice guidelines for the diagnosis and management of osteoporosis in Canada. densitometria óssea com os seguintes valores de T-Score: -1. National Osteoporosis Foundation. T-Score em colo femoral = -2.8 em fêmur total. creatinina=0.3. 3. e) A decisão terapêutica deve ser baseada principalmente nos achados de densitometria óssea. d) A paciente tem indicação de tratamento farmacológico baseado no diagnóstico densitométrico e presença de fatores de risco associados. TSH=5.8 em coluna lombar (L1-L4).5UI (VR: 0. J Clin Densitom 9:4-14. crianças e adolescentes. Postmenopausal osteoporosis. 2-e. b) Exercícios de torção da coluna e abdominais dinâmicos são indicados para fortalecimento da musculatura paravertebral. Mulher de 57 anos. e) O foco primário para atividade física nesta paciente. com diagnóstico recente de fibromialgia. Petak SM. Official Positions of the International Society for Clinical Densitometry and Executive Summary of the 2005 Position Development Conference. realizou densitometria óssea que mostrou T-Score= . d) Todas as mulheres com 45 anos têm indicação de realizar densitometria óssea.1999 (http://www. 11 . 4. T-Score= . 2001.0 em coluna lombar (L1-L4). Lewiecki EM.0). 5-c BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1.9 em fêmur total.5 a 10. Rosen CJ.0 DP. c) Treino de equilíbrio é desnecessário já que não apresenta osteoporose de quadril d) Deve realizar atividade física com alto impacto uma vez que o exercício pode reduzir a taxa de perda óssea e melhorar a saúde e a força muscular. b) O diagnóstico de osteoporose é secundário a presença de hipotireoidismo. Assinale a alternativa correta: a) Cifose torácica é uma manifestação inicial de fratura vertebral. na pós menopausa.org/) 2. independente da faixa etária. 2005. na pós-menopausa. Mulher 66 anos.1 a 5). Kelsey J. será minimizar o trauma. Assinale a alternativa correta: a) Esta mulher tem indicação de terapêutica farmacológica devido a osteoporose involucional na região do quadril. Academic Press. d) Outros exames laboratoriais devem ser solicitados para diagnóstico de osteoporose secundária e) A radiografia de coluna é fundamental para o diagnóstico de osteoporose involucional. Leib ES. Brown JP. 5.2. Josse RG.nof. b) A OMS define osteoporose baseado nos valores de desvio padrão da densidade mineral óssea de uma população saudável da mesma idade e sexo. c) Nesta paciente a orientação de exercícios físicos é prioritária para o tratamento da fibromialgia e osteoporose. 2nd ed. Osteoporosis. Physician´s guide to prevention and treatment of osteoporosis. T4 livre normal. c) Aproximadamente 40% das mulheres brancas com 50 anos de idade irão apresentar pelo menos uma fratura clínica no decorrer das suas vidas. c) O T-Score deve ser utilizado para o diagnóstico de osteoporose em todas as mulheres. visando fortalecimento muscular e manutenção da massa óssea. mãe com história de fratura de quadril.voltar ao índice OSTEOPOROSE QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) O Z-Score deve ser utilizado em mulheres jovens. d) A osteoporose estabelecida é a única indicação de terapêutica farmacológica.

. causando pesado ônus às empresas e à sociedade. EPIDEMIOLOGIA As entidades que se reúnem sob o rótulo de reumatismo de partes moles apresentam como denominador comum dor e rigidez músculo-esquelética. Estes quadros dolorosos podem ser localizados (como uma bursite) ou regionais (quadros miofasciais). resultando em movimentos livres e indolores. Essas siglas. Estima-se que a cada ano. Os termos LER (lesões por esforços repetitivos) e DORT (distúrbios osteomusculares relacionados ao trabalho) muitas vezes são incorretamente utilizados como sinônimos de reumatismo de partes moles. ligamentos. Constituem as principais causas de morbidade e falta ao trabalho. enteses (tecido de inserção tendão-osso) e bainhas tendíneas. biomêcanica adequada. Quando há quebra desse conjunto harmônico ocorrem os fenômenos dolorosos e perda da função. e não a um diagnóstico. no entanto se referem ao mecanismo de lesão de alguns RPM. músculos. Estes quadros dolorosos de natureza aguda.voltar ao índice REUMATISMOS DE PARTES MOLES Lais Verderame Lage Ricardo Fuller DEFINIÇÃO O termo “reumatismo de partes moles” (RPM) ou “reumatismo extra-articular” faz referência às dores desencadeadas pelas estruturas peri-articulares. seja por excesso de uso ou por mal posicionamento de algumas destas estruturas durante determinadas atividades ou ainda como parte do quadro das doenças inflamatórias articulares. sub-aguda ou crônica podem resultar de fatores mecânicos. fáscias. e trazem forte conotação de doenças ocupacionais. e alinhamento corporal e postural corretos. A eficiência de sua função depende da integridade de seus componentes estruturais. bursas. ou seja. sete entre 100 pessoas procurem auxílio dos serviços de saúde com quadro típico de "reumatismo de partes moles". ETIOPATOGENIA O sistema músculo esquelético é o responsável pela estabilidade estática e dinâmica das extremidades e do tronco.

cápsulas. havendo por isso. sendo muito comum a epicondilite (que é uma entesite) lateral ou medial. que pode ser também de origem infecciosa. e menos freqüentemente bursite do olécrano. o processo inflamatório nem sempre está presente. mais de 90% das dores localizadas no cotovelo. além do movimento de flexo-extensão. . a maioria é resultante de traumatismos agudos ou crônicos e geralmente são acompanhados de incapacidade temporária ou permanente. Embora relativamente freqüente. derivando de estruturas como bursas. bainhas tendíneas e menos frequentemente. desequilíbrio músculo-fáscio-tendíneo e tensão. 1. prejuízo da estabilidade. ou ser o resultado de traumas crônicos resultantes de hábitos posturais ou ocupacionais que originam fadiga muscular persistente. Os sintomas são geralmente bem localizados e as queixas específicas – “meu cotovelo dói”. “Tenho dor no ombro”. e por isso. ligamentos. freqüentemente surge pelo excesso de uso (corredores) ou pelo uso de calçados inadequados no amortecimento do impacto do calcâneo contra o solo. Reumatismos de partes moles localizado: Classificação Para fins de facilitar o estudo e compreensão destes quadros. fáscias. De modo similar. pois esta articulação. Por esta razão é potencialmente a articulação mais sujeita aos reumatismos de partes moles. Dores no calcanhar usualmente estão associadas a entesite da fáscia plantar (fasciíte plantar). podemos didaticamente sugerir que as principais estruturas envolvidas nos quadros dolorosos localizados são tendões e suas bainhas. com imediato aparecimento da lesão. atualmente se adota a denominação de tendinopatia no lugar de tendinite. capsulite adesiva. durante a marcha. enteses. e apesar desta condição poder estar associada a espôndiloartropatias (principalmente em homens jovens). A articulação do ombro está muito sujeita as dores não articulares. É interessante observar que cerca de 90% dos quadros de dor no ombro são “não-articulares”. também são de origem não articular. O traumatismo pode ocorrer como um acidente único e violento.voltar ao índice Embora os reumatismos de partes moles englobem grande número de condições dolorosas. visto ser uma articulação multiaxial e a que apresenta maior amplitude de movimentos em todo corpo. realiza movimentos de torção (prono-supinação) favorecendo o aparecimento de lesões.

voltar ao índice Fazendo parte do complexo articular. e seria desnecessário descrever todas elas. grupos de tendões com suas bainhas e enteses. O QUADRO 1 traz alguns reumatismos mais comuns na prática clínica. assim como as células sinoviais. As causas mais freqüentes de bursites são as traumáticas. . As bursas geralmente formam uma cavidade achatada. doenças inflamatórias do tecido conjuntivo como a artrite reumatóide. semimembranoso e sartório na tíbia proximal Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Sobre e distalmente à patela Retro-calcânea Região plantar e medial do calcâneo Região retromaleolar medial Flexores dos dedos das mãos Flexores e extensores dos punhos Abdutor longo e extensor curto do polegar Bainhas tendíneas (p. que. na região ventral do carpo ESTRUTURA (LOCAL) ACOMETIDA Tanto as bursas como as baínhas tendíneas são muito semelhantes. existem numerosas bursas. QUADRO 1. As bursas têm como função proteger os tecidos moles das proeminências ósseas adjacentes. Principais reumatismos de partes moles localizados NOME DA LESÃO Membros superiores Tendinite estenosante (dedo em gatilho) Tendinopatia dos punhos Tendinopatia de De Quervain Cistos sinoviais Síndrome do impacto Tendinopatia do cabo longo do bíceps Capsulite adesiva do ombro (ombro congelado) Bursite sub-acromial Epicondilite medial (cotovelo de golfista) Epicondilite lateral (cotovelo de tenista) Contratura de Dupuytren Síndrome do túnel do carpo Síndrome do canal de Guyon Membros inferiores Tendinopatia dos glúteos médio e mínimo Tendinopatia da pata de ganso Bursite trocantérica Tendinopatia patelar Tendinopatia do tendão do calcâneo Fasciíte plantar Tendinopatia do tibial posterior Trocânter maior do fêmur (lateral da coxa) Inserção do semi-tendinoso. e finalmente processos infecciosos localizados. Como tecido adventício. não possuem membrana basal e são compostas por um aglomerado de células fibroblásticas. ex. punhos) Tendão supraespinhal Região anterior do ombro Todo o ombro (limita abdução) Região anterior do ombro Região medial do cotovelo Região lateral do cotovelo Espessamento e retração da fáscia palmar Nervo mediano na região ventral do carpo Nervo ulnar. mas podem ser de origem inflamatória como nas doenças metabólicas do tipo da gota e pseudogota. enquanto que as bainhas tendíneas são estruturas longas e tubulares. composição e destas estruturas. apresentam funções macrofágicas e secretoras. sendo muito mais lógico entendermos a origem destes quadros se soubermos a função.

Ao exame clínico. o epicôndilo medial (cotovelo do golfista). realizados em posições posturais inadequadas. Freqüentemente esses pontos são agredidos em atividades desportivas e programas de condicionamento físico inadequados. com crepitação. Esses pontos apresentam terminações nervosas especiais e o tendão se alarga e se prende diretamente em leque na zona de inserção. Edema dos tendões flexores dos dedos Entese é o local de inserção de um ligamento. tal como as bursites. e por fibrócitos e fibroblastos. ou que requeiram o uso de força. ou ainda nos processos inflamatórios da goteira inter-tubercular da cabeça do úmero (tendinopatia do cabo longo do bíceps). entre outras. Sua principal função é conectar o músculo ao osso tornando o esforço muscular mais eficiente. As inflamações agudas ou crônicas geralmente ocorrem não nos tendões. do tendão abdutor longo e extensor curto do polegar (síndrome de De Quervain). podemos detectar discreto edema e calor local (FIGURA 1). Os locais mais acometidos pelos traumas diários e movimentos repetidos que levam a quadros de entesites são o epicôndilo lateral do úmero (cotovelo do tenista). mas em suas bainhas (tenossinovites).voltar ao índice Os tendões são formados por fibras colágenas densas. pois concentra a sua ação sobre uma pequena área. Algumas tenossinovites podem se associar a processo estenosante da bainha tendínea. FIGURA 1. músculo ou cápsula articular no osso. freqüentemente são desencadeadas pelos traumatismos. geralmente associados aos movimentos repetitivos. a entesopatia da pata de ganso. Durante o movimento as ênteses são expostas a grandes sobrecargas mecânicas. diminuição de força e espessamento ao longo da unidade músculo-tendínea comprometida. como na tenossinovite dos flexores dos dedos das mãos (dedos em gatilho). entesopatia retrocalcânea e subcalcânea. . paralelas.

e a aplicação de TENS (estimulação elétrica transcutânea) podem apressar a melhora. TRATAMENTO Antiinflamatórios não hormonais podem ser utilizados. Nas tenossinovites usualmente se consegue sentir crepitação e dor ao longo da bainha acompanhando os movimentos passivos e ativos da articulação adjacente.5-1ml de lidocaina 2%) é geralmente bastante eficiente. (40-80 mg de metilprednisolona com 0. mas não devem ser solicitadas de rotina devido ao seu alto custo. Infiltração com corticoesteróides. A eletroneuromiografia está indicada quando existem manifestações de compressão neurológica relacionada ao edema de partes moles adjacente. nas doses usuais e antiinflamatórios tópicos (na forma de gel. Os exames de ultrassom dependem da experiência do operador e nem sempre são confiáveis. relacionando-a com alguma estrutura ou tecido específico. Na fase de recuperação o calor na forma de bolsas térmicas ou ultrasom e ondas curtas. aerossóis ou adesivos). Não recomendamos o uso de triancinolona em partes moles ou estruturas não articulares.voltar ao índice DIAGNÓSTICO O diagnóstico é principalmente clínico. As radiografias nem sempre auxiliam.. . a não ser no caso de tendinopatias calcificadas. pois ela pode acarretar importante atrofia da pele adjacente. Alongamento e fortalecimento de grupamentos musculares envolvidos. assim como orientação postural. e apresenta efeito duradouro. Aplicação de gelo nos casos agudos ou com sinais flogísticos. A ressonância magnética pode demonstrar alterações das estruturas comprometidas. Usualmente feito pela identificação de dor bem localizada. visando-se prevenir a recorrência.

A hipótese melhor aceita atualmente é a de que estes quadros podem estar associados a distúrbios do sono. Reumatismos regionais Dentro desta categoria estão classificados principalmente os quadros miofasciais. isso não ocorre. enquanto que em outros sob as mesmas condições. as síndromes miofasciais são usualmente desencadeadas por vícios posturais. Os quadros miofasciais pós-traumáticos usualmente ocorrem por lesão direta do músculo. e em determinados períodos. Os pontos-gatilho geralmente estão localizados no músculo comprometido. estáticos ou dinâmicos. irradiada e mal definida. com privação dos estágios III e IV do sono NREM. As alterações histológicas dos pontos gatilhos são geralmente pouco significativas ou mesmo ausentes. seguido por lesão. Fisiopatologia da Síndrome miofascial . ESTÍMULO Traumas Distúrbios bioquímicos Distúrbios metabólicos Distúrbios neurogênicos Distúrbios isquêmicos Modulação do SNC DOR ESPASMO FIGURA 2. levando músculos ao estado de fadiga precoce. Uma teoria alternativa é a de que existe uma deficiência de fosfatos de alta energia. as alterações bioquímicas. não se sabe porque em determinados indivíduos. além dos fatores traumáticos. Na patogênese da dor miofascial também podem ser incluídos. ETIOPATOGENIA Tal como os quadros localizados. No caso das síndromes miofasciais. A dor usualmente pode ser reproduzida pela pressão sobre os denominados pontos gatilhos (“trigger points”). excesso de uso ou podem ser idiopáticas. traumatismos. não acompanhando trajeto nervoso típico. os quais apresentam dor com distribuição regional. o que é bastante freqüente nos períodos de ansiedade e estresse. grupos musculares entram em espasmo quando usados repetidamente. tanto por excesso de uso como idiopáticas. como por exemplo por queda ou torção. neurogênicas e isquêmicas locais e o sistema nervoso central. metabólicas.voltar ao índice 2. que atuariam juntos criando um ciclo de dor-espamo-dor (FIGURA 2).

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DIAGNÓSTICO O diagnóstico é clínico e de exclusão. Pressão sobre o ponto gatilho causa dor e/ou formigamento com distribuição característica. O músculo no qual o ponto gatilho está presente, usualmente encontra-se encurtado por espasmo, o que resulta em diminuição da amplitude de movimento. Tanto a contração como o alongamento do músculo desencadeia dor. A injeção de anestésico no ponto-gatilho abole tanto a dor local como a dor referida. Alguns quadros de compressão de feixes nervosos podem ser enquadrados nos quadros miofasciais, e abaixo citamos alguns exemplos: Meralgia parestesia: a queixa principal dos pacientes com alterações do nervo fêmurcutâneo é de parestesias na face ântero-lateral da coxa. A ausência de fraqueza do quadríceps e preservação do reflexo patelar diferenciam este quadro da neuropatia do nervo femoral, evitando-se submeter o paciente a procedimentos diagnósticos, e até mesmo cirúrgicos desnecessários. Síndrome do desfiladeiro torácico: é o nome genérico dado às diversas manifestações clínicas caracterizadas pela compressão anormal do plexo braquial, artéria e veia subclávia quando estas estruturas passam pelo desfiladeiro torácico, isto é uma região delimitada pela clavícula, primeira costela torácica, músculos escalenos anterior e médio, além das fáscias fibrosas ao longo do desfiladeiro torácico. Os fatores desencadeantes mais freqüentemente observados são as posturas viciosas dos membros superiores, mamas volumosas, musculaturas laxas, associadas ou não a anomalias anatômicas como costelas cervicais ou hipertrofia de apófise transversa de C7. A realização de movimentos repetitivos, principalmente as atividades que
.

exijam longos períodos de movimentação com os braços elevados acima dos ombros abduzidos e empregando força muscular também podem acarretar o quadro. As queixas referidas geralmente são de "sensação" de edema unilateral ou bilateral do braço e da mão, fraqueza distal e "sensação" de mãos frias. Síndrome tensional do pescoço: é uma doença orgânica e funcional provocada pelo trabalho com carga estática principalmente associada à posição inadequada da cabeça e membro superior. As queixas são de dor cervical e ombro, cefaléia occipitoparietal, com duração de dias, e que não respondem ao uso de analgésicos comuns.

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Parestesias e tonturas também podem estar presentes. Esse quadro pode estar associado a alterações radiográficas degenerativas do segmento cervical, que podem agir como fator causal inicial, mas geralmente a perpetuação dos sintomas está relacionado às alterações de tônus muscular, principalmente do trapézio e esternocleidomastoideo. Estes, por sua vez, limitam a movimentação muscular, causando a diminuição de força e sensibilidade dos membros superiores, favorecendo a manutenção de posturas viciosas, fechando o ciclo dor - espasmo muscular - dor. .TRATAMENTO É similar ao dos quadros localizados, conforme já mencionado. O uso de antiinflamatórios não hormonais pode ser útil. Relaxantes musculares como a ciclobenzaprina, carisoprodol ou tizanidina devem ser utilizados quando houver importante espasmo muscular. Ante a evidência de quadros de ansiedade ou estresse o paciente deve ser encaminhado para tratamento adequado com psiquiatra ou psicoterapeuta. A injeção de anestésico no ponto gatilho pode estar indicada em determinados casos e tem ação curativa. Fisioterapia é medida grande valia. Massagem dos músculos com contratura geralmente alivia a dor, embora de forma transitória. Nos casos mais crônicos, é essencial se tentar esclarecer a causa do quadro e corrigir eventuais vícios posturais. Observações: Orientação quanto a prevenção de novos surtos deverá ser estabelecidas a partir da identificação de nexo etiológico da lesão e dos fatores predisponentes e desencadeantes do processo álgico. A adequação nas atividades profissionais e a manutenção do equilíbrio osteomio-articular, são fatores fundamentais para se atingir uma adequada prevenção de novas lesões. A abordagem terapêutica deve buscar o restabelecimento do equilíbrio fisiológico e biomecânico, pois somente a normalização funcional é igual à cura.

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

RESUMO

Compreendem os quadros de dores músculo-esqueléticas originadas nas estruturas periarticulares. Também pode ser denominado de Reumatismo não-articular.

Fisiopatologia Estes quadros usualmente estão relacionados ao excesso de uso das articulações, seja por movimentos realizados com mau posicionamento da articulação (ou seja, pelo mal uso), seja pela realização de movimentos repetidos na presença ou não de vícios posturais. A ansiedade e o estresse podem agravar estes quadros, levando-os ‘a cronificação do quadro doloroso.

Classificação Quadros localizados – bursites, tendinopatias, tenossinovites, capsulites, fasciítes e entesites Queixa bem localizada Comprometimento de estruturas relacionadas à lubrificação e diminuição do atrito durante os movimentos, ou seja, as bursas e as bainhas tendíneas, ou à estruturas sujeitas à grande força de tração ou trauma como as enteses. Quadros são geralmente auto-limitados Esclarecimento do fator desencadeante é essencial para prevenir recorrências.

Quadros regionais - miofasciais e compressão de feixes nervosos Dor difusa e mal definida comprometendo um segmento corporal Presença de ponto gatilho, que uma vez ativado simula o quadro É mais sujeito à cronificação que os quadros localizados Freqüentemente apresenta espasmo muscular com encurtamento do grupo muscular comprometido Podem estar associados a quadros de ansiedade e estresse.

Exames complementares São de pouco auxilio O exame clínico cuidadoso geralmente faz o diagnóstico

Tratamento Analgésicos e antiinflamatórios Medidas físicas (gelo, calor, exercícios, alongamento, correção ergonômico-postural) Injeções de corticosteróides ou anestésicos em casos específicos Identificação do fator desencadeante visando prevenir as recorrências

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REUMATISMO DE PARTES MOLES

QUESTÕES

1) Cite a causa mais comum dos reumatismos de partes moles a) Vícios posturais b) Movimentos repetitivos c) Traumatismos diretos ou indiretos d) Fadiga muscular e) Todas as anteriores 2) A fim de se evitar as lesões de esforços repetitivos devemos evitar, exceto: a) Uso de força com ferramentas inadequadas b) Exercícios físicos visando o condicionamento físico c) Trabalhar em ambientes excessivamente frios, pois o gelo é analgésico d) Permanecer longos períodos na posição ideal e) Repetir sempre os mesmos movimentos para acostumar a articulação

3) Paulo tem 49 anos de idade e corre 25 Km por dia, há mais de 20 anos. Há 6 meses se queixa de dores na planta do pé, na região do calcanhar. Qual a conduta mais adequada para resolver o problema? a) Parar com as corridas diárias e fazer natação b) Colocar aparelho gessado por 3 semanas para dar repouso ao calcanhar c) infiltração da fasciíte plantar com corticoesteróide d) orientar o uso de calçado e/ou órtese para diminuição do trauma local e) tomar antiinflamatório para resolver a dor.

4) Leila trabalha na área de informática há 25 anos. Recentemente reformou seu escritório para tornar o ambiente mais agradável e apesar disto, vem apresentando dores nos punhos e dedos das mãos, com dificuldade para digitação. O que pode estar acontecendo? a) A paciente está estressada pelos gastos da reforma e necessita antidepressivos. b) Osteoartrose das mãos, pois há muito tempo executa a mesma tarefa. c) Alterações inadequadas na ergonomia do local de trabalho. d) Seria interessante fazer uma RNM para descobrir a causa e) Deve usar tala gessada nas duas mãos e punhos durante 2 semanas

5) Nena é dona de casa e sempre gostou dos serviços domésticos. Há 6 meses fraturou o punho direito, e desde então passou a utilizar mais a mão esquerda para evitar problemas com a fratura (apesar da mesma estar consolidada), e mesmo assim vem sentindo dores em todo o membro superior direito. O que pode estar acontecendo? a) Quadro miofascial b) Com a fratura, houve lesão de nervo c) Com o tempo de imobilização para a consolidação da fratura ocorreu atrofia muscular do membro superior direito d) É comum restarem dores após as fraturas e) A paciente está com dor psicológica e necessita tratamento psiquiátrico
Respostas RPM: 1- e; 2- b; 3- d; 4- c; 5- a

BIBLIOGRAFIA SUGERIDA
1. Novaes, G S; Yoshinari, N H. Reumatismo de Partes Moles. In: Yoshinari, N H e Bonfá, E S D O. Reumatologia para o Clínico. Ed Roca. São Paulo. 2000, pp 181-186.

o mesmo pode estar presente entre crianças e adolescentes. . dores de cabeça (tanto tensional como enxaquecosa).5%. EPIDEMIOLOGIA: A fibromialgia é um quadro que afeta predominantemente o gênero feminino. perda de memória. Em nosso meio. Estes achados são interpretados como conseqüentes à redução da microcirculação local. o que acarreta hipóxia das fibras musculares e redução da reserva energética do tecido muscular. ETIOPATOGENIA A etiopatogenia da fibromialgia é desconhecida. havendo diversas teorias para explicá-la: Alterações Musculares Atrofia de fibras tipo II.5 a 4. Embora o quadro seja mais estudado em adultos. sensação de desmaio iminente. Aumento do conteúdo lipídeo Aumento do numero de mitocôndrias. e sono não repousante. Os pacientes podem ainda apresentar uma variedade de sintomas vagos incluindo parestesias. ansiedade. Edema focal. freqüentemente associada a queixas de fadiga. humor deprimido e irritabilidade.voltar ao índice FIBROMIALGIA Lais Verderame Lage DEFINIÇÃO A Fibromialgia é uma condição comum na prática clínica e se caracteriza pelo quadro de dor difusa e crônica. Presença de fibras reticulares. alterações cognitivas com dificuldade de concentração e raciocínio. sensação subjetiva de edema de extremidades. com prevalência variando de 2 a 11. palpitações e fraqueza.4% da população. a fibromialgia acomete entre 2. não havendo diferenças entre meninos e meninas. tontura.

pressão. que são interpretados pelo sistema nervoso central como sensações desagradáveis e traduzidas pelo sintoma dor. QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO Um dos grandes desafios frente à complexidade de queixas e sintomas que pode acompanhar o quadro de fibromialgia é justamente o reconhecimento da síndrome. Na fibromialgia não existem anormalidades óbvias ao exame físico. Porém. do qual depende a adequada abordagem diagnóstica e instituição terapêutica. Correlação positiva entre a quantidade de ondas alfa. com a exaustiva e onerosa solicitação de exames complementares que culminam com a instalação de tratamentos ineficazes com resultados frustrantes tanto para médicos como para pacientes. a importância de um bom exame físico e a solicitação de exames subsidiários . corrente elétrica. A Fibromialgia tem sido definida na atualidade como um quadro de ampliação da sensibilidade a estímulos sensitivos periféricos como calor. a ausência de anormalidades objetivas não define saúde ou bem estar. Elevação dos níveis da substância algogênica P no liquor (a substância P esta associada ao aumento da percepção da dor). A Síndrome fibromiálgica reforça a necessidade do diálogo com o paciente. e a queixa de sono não restaurador. Além de modular o humor. Distúrbios do sono Sono não repousante Aumento do número de micro-despertares. Padrão alfa-delta de sono (diminuição da quantidade do sono de ondas-lentas com a intrusão anormal de ondas alfa nas fases III e IV do sono não-REM).voltar ao índice Alterações de neurotransmissores Diminuição dos níveis de serotonina no soro e no liquido cérebro-espinal (a associação entre deficiência de serotonina e depressão já é bem estabelecida. a serotonina possui importante papel nas fases III e IV do sono não-REM e no limiar de dor). durante o sono de ondas lentas. O desconhecimento do quadro acarreta uma busca incessante por diversos médicos e especialidades. e queixas dolorosas. assim como exames laboratoriais e de imagem são normais.

principalmente: Hiperparatiroidismo Polimialgia reumática Dermato/polimiosite Parkinsonismo Hipocalemia Uso de determinados medicamentos (estatinas. os critérios de classificação para a síndrome da Fibromialgia.voltar ao índice criteriosos. em tempos de alta tecnologia. e não para substituir a avaliação do doente. ( FIGURA 1). . mas que devem ser distinguidas da fibromialgia. são a presença de dor difusa pelo corpo (acima e abaixo da cintura. exatamente por apresentarem abordagem terapêutica diferenciada são. Interessantemente. para complementar o diagnóstico. corticoesteróides) ou ilícitas (cocaína e canabis). bloqueadores H2. Seguindo-se a recomendação do Colégio Americano de Reumatologia (ACR). DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL As principais afecções com sintomas semelhantes. tudo quanto se requer para o diagnóstico de fibromialgia é despender-se tempo adequado e suficiente com o paciente. do lado direito e esquerdo do corpo) por mais de 3 meses e a detecção de 11 pontos dolorosos à palpação (de um conjunto de 18 pré-estabelecidos – os “tender points”).

Dois centímetros distais ao epicôndilo lateral 7.Quadrante súpero-lateral da região glútea 8.Inserção dos músculos sub-occipitais 2.voltar ao índice FIGURA 1 – Localização dos 18 “tender points” 1.Borda anterior dos espaços inter-tranversais das vértebras C5-C7 3.Borda superior do músculo trapézio 4. junto à articulação costocondral 5.Origem do músculo supra-espinhal.Imediatamente posterior ao grande trocanter do fêmur 9. acima da espinha da escápula 6.Interlinha medial do joelho .Segunda costela.

Os principais objetivos do tratamento da síndrome fibromiálgica visam: Minimizar a dor Restaurar a amplitude de movimento e a flexibilidade Melhorar a qualidade de vida Promover trabalho educativo visando o manejo das possíveis crises. procurando o reconhecimento de fatores precipitantes ou perpetuantes. é que determinarão a eficácia do tratamento. . A adoção de medidas que levem em conta as peculiaridades de cada paciente.voltar ao índice EXAMES LABORATORIAIS Os mesmos devem ser solicitados para a exclusão de outras doenças. osteoartrite. TRATAMENTO Diferentes abordagens podem ser utilizadas. hipotiroidismo. Na fibromialgia os exames laboratoriais são normais. exceto na presença de comorbidades como artrite reumatoide. de alongamento e fortalecimento muscular. Exercícios utilizados para condicionamento cardiovascular também induzem melhora significativa da dor. e espondiloartropatias. tanto no que diz respeito ao arsenal medicamentoso como nos recursos não medicamentosos. Tratamento não medicamentoso Exercícios Físicos: Programas de exercícios têm incluído atividades aeróbias. Na abordagem do quadro temos recomendado a solicitação dos seguintes exames: Provas de atividade inflamatória (VHS e Proteína C reativa) Hormônios tiroideanos Avaliação do metabolismo ósseo com a dosagem de cálcio e paratormônio Potássio sérico (principalmente quando o paciente faz uso de diuréticos) CPK e aldolase (caso seja detectado patente fraqueza muscular) Rx bacia ante a difícil diferenciação com as espondiloartropatias.

O alprazolam é uma das drogas que pode ser utilizada nas fases iniciais do tratamento da fibromialgia. ansiolítico e possuem potente ação miorrelaxante. por seu importante efeito ansiolítico. Tratamento Medicamentoso Analgésicos e antiinflamatórios: o uso de analgésicos comuns como o paracetamol ou anti-inflamatórios não hormonais. não são efetivos no tratamento de sensibilização central. deve-se salientar que os benzodiazepínicos potencialmente acarretam dependência química. citalopran e paroxetina (agem na recaptaçao de serotonina) Milnacepran e duloxetina (drogas recaptadoras de serotonina e norepinefrina) Relaxantes musculares Ciclobenzaprina Tizanidina Carisoprodol Hipnóticos: os benzodiazepínicos atuam como sedativo. porém seu efeito é transitório. Massoterapia: A massagem é considerada um recurso eficaz com redução significativa da dor.voltar ao índice Acupuntura: O uso de acupuntura na Fibromialgia demonstra resultados conflitantes. . anticonvulsivante. Drogas Antidepressivas: embora o papel desse tipo de medicação na fibromialgia não esteja ainda bem esclarecido. Nesta categoria as drogas mais comumente utilizadas são: Amitriptilina e nortriptilina (antidepressivos triciclicos) Fluoxetina. mas podem ser úteis no manuseio de alterações geradoras de dor periférica. enquanto que outros referem piora. antidepressivos reduzem os sintomas dor e fadiga durante o tratamento a curto prazo. No entanto. alguns pacientes relatam melhora dos sintomas. tornando seu uso restrito a curtos intervalos.

Medicamentoso: Antidepressivos Relaxantes musculares Hipnóticos RESUMO .voltar ao índice Conclusão O diagnóstico de Fibromialgia é complexo e deve ser considerado na presença das seguintes queixas: Dor difusa (acima e abaixo do quadril e em ambos os lados) por mais de 3 meses Distúrbio do sono (sono não reparador) Inatividade física (sedentarismo) e intolerância ao exercício Fadiga associada com atividades diárias habituais Múltiplas queixas e sintomas que não podem ser facilmente explicáveis FIBROMIALGIA Epidemiologia Idade: maior incidência . Não medicamentoso: Orientações gerais Restraurar amplitude de movimentos e flexibilidade Exercícios físicos Acunpuntura Massoterapia 2.35 a 55 anos Prevalência: 2 a 4 % Sexo: predominantemente mulheres Fisiopatologia Etiologia: desconhecida Alterações musculares Diminuição de serotonina Distúrbio do sono: padrão alfa-delta Quadro Clinico Dor em todo o corpo Fadiga Sono não repousante Diagnostico Dores generalizadas > 3 meses Hemicorpo direito e esquerdo. acima e abaixo da cintura Presença de 11 tender points Tratamento 1.

Fibromialgia. Quanto ao tratamento da fibromialgia devemos inicialmente indicar: Codeína Diazepam Condicionamento físico AINH Imuno moduladores como a ciclosporina. 2. Mulheres com idade entre 40 e 55 anos. São Paulo. 1746-1748. 5-d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari.d. assinale a alternativa CORRETA: O diagnostico de fibromialgia é presuntivo e de exclusão. Alterações degenerativas de plexos nervosos sensitivos Elevação da substancia PKO no líquor Multifatorial e não esclarecida Hipertrofia de tálamo e região pontina responsáveis pela interpretação dos estímulos sensitivos. 4-c. pp. Indique qual a faixa etária e sexo predominante na fibromialgia: Adolescentes dos 13 aos 18 anos Homens dos 20 aos 35 anos Mulheres idosas com idade > do que 70 anos. Só se pode falar em fibromialgia quando a ressonância de encéfalo for normal Pacientes com artrite reumatóide e estão livres de apresentarem fibromialgia. 3. Tratado de Clínica Médica v1. Lage.e. facilita a correção dos distúrbios do sono A serotonina elevada no líquor causa pesadelos O padrão de sono da fibromialgia é o alfa-delta. ed Roca. mulheres após a menopausa. 2) a) b) c) d) e) 3) a) b) c) d) e) 4) a) b) c) d) e) 5) a) b) c) d) e) Quanto ao padrão de sono na fibromialgia pode-se afirmar que: A principal alteração é do sono REM Pacientes se sentem cansados por causa da insônia. LV. pois a doença é universal. por serem doenças antagônicas. AC. NH. In: Lopes. O uso de analgésicos ao deitar. 2006. d) Na fibromialgia os anticorpos anti-fm estão presentes em altos títulos e) A fibromialgia acomete exclusivamente. Homens ou mulheres dos 20 aos 80 anos. Quanto ‘a etiopatogenia da fibromialgia: Fibras musculares com infiltrado monohistiocitário em fibras do tipo II. . Respostas Fibromialgia: 1-a.voltar ao índice FIBROMIALGIA QUESTÕES 1) a) b) c) Quanto ao diagnostico da Fibromialgia.

Tuberculosa 2. Alguns fatores sistêmicos como diabetes.2. aeruginosa. Streptococo.a. E.2. A lesão se torna irreversível a partir da segunda etapa. É importante . neoplasias. Inespecíficas 1. com liberação de enzimas proteolíticas originadas pelas células inflamatórias e sinoviócitos.voltar ao índice ARTRITES INFECCIOSAS Natalino Hajime Yoshinari Define-se artrite infecciosa como infecção da membrana sinovial e demais componentes articulares por microorganismos. coli. Artrites virais 1 ARTRITES BACTERIANAS 1. igualmente predispões às infecções. Artrites bacterianas 1. Gonocócicas 1. S. doença reumatóide. Artrites fúngicas 3. Essa agressão se dá em três etapas: perda de proteoglicanos da matriz cartilaginosa. a inoculação direta e a por contigüidade de infecções ósseas ou de partes moles. as artrites infecciosas são divididas em: 1. enzimas essas que causam rápida destruição cartilaginosa. Específicas 1. H. lúpus eritematoso sistêmico predispõem à infecção.b. ade Normalmente. alcoolismo. as bactérias causam fenômenos inflamatórios. por ordem decrescente de freqüência: S. uso de drogas. P.1. Os agentes etiológicos mais comuns são. Sítios articulares previamente lesados por processos traumáticos ou reumatológicos. morte dos condrócitos e destruição das fibras de colágeno. as células sinoviais desempenham papel importante na defesa da articulação à presença de bactérias.2. fagocitando e clareando o líquido sinovial. aureus. Segundo o agente etiológico. assim como infiltração local com corticóides. marcences. Uma vez na articulação. influenza e Salmonella sp. Pneumococo. refletindo na lesão da cartilagem e até do osso subjacente.1 Artrites bacteríanas inespecíficas Etiopatogenia As vias mais importantes na infecção intra-articular são a hematogênica.

Cintilografia: é útil no caso de suspeita de infecções de articulações profundas e de difícil acesso. As articulações que suportam peso (joelhos. traumáticas. nas formas poliarticulares. baseado no exame do líquido sinovial. antes do resultado do antibiograma.000. Deve ser pesquisado foco infeccioso à distância ou presença de ferimentos próximos às articulações. pois são articulações mais profundas. como as sacro-ilíacas. Clínica É geralmente mono ou oligoarticular. O diagnóstico diferencial se faz com as artrites por cristais. Deve ser feita. síndrome de Reiter e.voltar ao índice salientar que em período curto de dias pode haver destruição articular se não houver diagnóstico precoce e conduta terapêutica pronta e adequada. celularidade geralmente maior que 40. com sinais inflamatórios intensos e impotência funcional. Exames subsidiários Líquido sinovial: a bacterioscopia é positiva em 1/3 a 2/3 dos casos. A febre costuma estar presente. eletroforese de proteínas são exames úteis. às custas de neutrófilos. Biópsia de sinóvia com cultura: aumenta a possibilidade do achado do agente etiológico. com glicose baixa. Mais tardiamente (7 a 10 dias). tornozelos e coxo-femorais) são mais frequentemente envolvidas. hemartroses agudas. cultura e antibiograma. Hemoculturas: positivas em aproximadamente ¾ dos casos. VHS. inicia-se o tratamento imediatamente. doença reumatóide do adulto e juvenil e artropatias soro-negativas. Indica-se pronta punção articular para exame bacterioscópico e cultura. Hemograma. doença do soro. Com a orientação dos achados da bacterioscopia. os sinais inflamatórios podem ser mínimos. também. Tratamento Antibioticoterapia inicial é orientada segundo o quadro clínico e os achados da bacterioscopia. Imagem: inicialmente pode-se observar edema de partes moles e osteopenia periarticular. com febre reumática. porém sem específicidade. No caso da coxo-femoral e do ombro. O antibiograma pode reorientar o tratamento e a duração do mesmo . com coagulo de mucina pobre (perda de ácido hialurônico). artrite viral. virais. pode aparecer redução do espaço articular e lise óssea sub-condral. A terapêutica é iniciada de imediato. O líquido apresenta-se turvo ou purulento. proteína C Reativa. coluna. quadril.

A imobilização e repouso articular em posição funcional são importantes na fase aguda. sendo o acometimento da coluna conhecido como mal de Pott.a gonocócicas Clínica: tem maior incidência em mulheres e a faixa etária mais freqüentes é em adolescentes e adultos jovens. O envolvimento articular inicialmente é poliarticular. Deve-se pesquisar foco primário no sistema genital. A reabilitação deve ser iniciada quando houver melhora da inflamação. Pode haver infecção oral ou anal. contra resistência. e finalmente. especialmente em mulheres (frequentemente assintomáticas). geralmente genital. Lesões cutâneas vesico-pustulares. 1. O exame citológico do líquido sinovial. cutâneas ou do sangue.é feita por punções esvaziadoras de repetição. como tenossinovites. posteriormente ativa. Inicialmente deve ser passiva. Manifestações periarticulares. para eventuais procedimentos cirúrgicos de limpeza articular.. apresentase como sinovite associada a acometimento ósseo sub-condral e costuma poupar .2 Artrites bacterianas específicas 1. das lesões articulares. a manifestação mais freqüente.2.b tuberculosas. Pode atingir articulações axiais e periféricas. Clínica: a artrite tuberculosa é uma forma crônica de infecção secundária e ocorre em cerca de 3% dos doentes com tuberculose. A cultura do líquido sinovial é positiva em menos de 50% dos casos. através de bacterioscopia e cultura dos materiais. havendo quadro bacterêmico com febre e toxemia. Drenagem . o gonococo ganha a corrente sanguínea. quando ocorre instalação bacteriana articular. Exames subsidiários: deve-se tentar isolar o germe do foco primário. uma a duas vezes por dia. Após a infecção primária. são frequentes. Articulações profundas devem ser avaliadas por ortopedistas. outros exames laboratoriais e a radiologia já foram referidos anteriormente. pápulas hemorrágicas ou bolhas hemorrágicas podem aparecer. Entre as articulações periféricas que suportam peso (joelhos e coxo-femorais) são as mais envolvidas. Na forma periférica. migratório.voltar ao índice dependendo do agente causal e da evolução clínica. acompanhando a fase bacterêmica. 1. Tratamento: o antibiótico de escolha é a penicilina cristalina.2. até que se instale uma monoartrite ou oligoartrite. próximo do período menstrual.

com celularidade em torno de 10 a 20. proteínas elevadas e baixa concentração de glicose. é positiva em 90% doscasos. kansaii. Tratamento: os esquemas utilizados são os mesmos de outras infecções tuberculosas. marinum). devem-se pesquisar os rins e gânglios. A tríade de Phemister é um achado radiográfico e consiste em osteopenia peri-articular. A pesquisa de BAAR é positiva em cerca de 20% dos casos. O raio-X apresenta-se de início com aspecto de "roído de traça". erosão da margem articular e diminuição do espaço articular. osteopenia periarticular e colapso vertebral. O PPD geralmente é positivo. Do ponto de vista clínico ocorre acometimento de tendões e bursas. seguidas pelos punhos e joelhos. revela granulomas e cultura de tecidos.000 células/mm3. tem aumentado as infecções por micobactérias atípicas ( M. acomete mais o segmento dorsal. O diagnóstico é feito pelos métodos habituais. que apresenta quadro osteo-articular crônico em 5-10% dos casos. O tratamento é o mesmo das outras formas da doença.voltar ao índice a cartilagem articular. Exame subsidiários: Imagem: as lesões encontradas são lise óssea sub-condral. Líquido sinovial: é turvo. com predomínio de neutrófilos. Cerca de 30-60% apresentam foco infeccioso à distância. Em 40% dos pacientes não se encontram o foco primário. esclerose óssea. O Raio-X de tórax revela o foco primário em 50% dos casos. A cultura é positiva em 80%. A inflamação articular não é intensa e as manifestações gerais nem sempre expressivas. iniciando-se por infecção do disco intervertebral. especialmente em imunodeprimidos. A biópsia de sinóvia. Sintomas constitutivos são incomuns. A artrite é mono-articular ou oligoarticular. além da identificação do agente no líquido sinovial e no material de biópsia. especialmente em articulações das mãos. . Recentemente. demorando semanas a meses até o diagnóstico. com posterior aparecimento de áreas de esclerose e periostite. M. Na coluna. A mais importante no Brasil é a paracocidioidocose. 2 Artrites fúngicas As micoses podem acometer o sistema osteo-articular através de disseminação hematogênica. A história clínica é arrastada. Pode ocorrer abscesso para vertebral. evoluindo para acunhamento vertebral e cifose localizada. Na ausência de foco pulmonar. evoluindo para acometimento das bordas vertebrais anteriores. Os focos são geralmente múltiplos.

Ocorre em 10-30% dos pacientes e é provavelmente uma artrite por depósito de imunocomplexos. Artrites virais As mais importantes são: Hepatite B: geralmente é um quadro poliarticular que acompanha o período febril. . Parvovírus: é uma infecção bastante disseminada. e a maduromicose. em 15-60% dos casos de rubéola. podendo durar de poucos dias a meses. Cerca de 1/3 dos doentes apresenta oligoartrite assimétrica. mononucleose infecciosas e eco viroses. às vezes apenas com poliartralgia. Outras que devem citadas são as artrites por fungos subcutâneos. Em 5-10% das pacientes vacinadas para rubéola. como artrite reumatóide. corticoterapia sistêmica ou intra-articular. durando poucos dias até três semanas. precedendo o quadro ictérico e persistindo por algumas semanas. Em cerca de 10% dos adultos a poliartrite lembra artrite reumatóide e tem curso evolutivo prolongado. Rubéola: ocorre em mulheres adultas. Outras infecções virais que podem ser acompanhadas por fenômenos articulares são a caxumba. que podem desenvolver exantema febril conhecida como quinta doença. com sinovite. 3. geralmente 2-4 semanas após a vacinação.voltar ao índice As artrites por cândida. pode ocorrer quadro rubéolasímile. imunossupressão. Retrovírus: o vírus da SIDA causa várias síndromes articulares. como manifestações sugestivas da Síndrome de Reiter (uma artropatia soronegativa) em cerca de 11% dos infectados. O acometimento é puramente articular. e o agente é identificado através da pesquisa direta ou cultura. fungo oportunista. como a esporotricose. Foram relatados ainda. podem vir superpostas a outras condições de base. varicela. É uma poliartrite aguda. quadros semelhantes à artrite reumatóide e finalmente 10% apresentam quadro conhecido como síndrome articular dolorosa em ombros. com fenômenos articulares. cotovelos e joelhos. AIDS ou viciados em drogas. que causa artrite em 5% e artralgias em 10% das crianças acometidas. freqüente em alcoólatras. lúpus eritematoso sistêmico. ou seja não se identifica o agente etiológico na sinóvia..

pois microorganismo do nosso meio não foi isolado ainda. Do ponto de vista clínico.voltar ao índice DOENÇA DE LYME-SÍMILE NO BRASIL A doença de Lyme símile (DLs) é uma zoonose emergente de grande importância para a Medicina Brasileira. também conhecidas como esferoplastos ou cistos. cardíacas e neurológicas. surgimento de lesão de pele conhecida como acrodermatite crônica atrófica e neuropatias que lembram enfermidades crônicas idiopáticas. Na fase tardia ou crônica observa-se artrite destrutiva. pois existem particularidades epidemiológicas e clínicas. especialmente quando existe demora no diagnóstico e tratamento. como a alta freqüência de recorrências. Na fase secundária podem aparecer complicações articulares. todas as manifestações da DL estão presentes no Brasil. Análises à microscopia eletrônica do sangue periférico dos pacientes com DLs revelam estruturas que lembram espiroquetas. estas dificuldades não podem servir de justificativa para o desconhecimento da enfermidade. que a distinguem da clássica Doença de Lyme (DL) observada no Hemisfério Norte. entre 4 a 30 dias da picada por carrapato. A DL clássica que ocorre nos EUA e Eurásia é definida como enfermidade infecciosa transmitida por carrapatos do complexo Ixodes ricinus e causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. ou que existe uma variante da clássica borrelia com propriedades biológicas diferentes da B. Na fase de disseminação podem surgir lesões semelhantes conhecidas como anulares secundárias. que surge no ponto de inoculação dos microorganismos. próprio para crescimento de borrélias. são desprovidas de parede celular e exibem estas características morfológicas citadas ao exame microscópico. burgdorferi. Este aspecto implica em que o agente etiológico seja diferente no país. Clinicamente apresenta a típica lesão de pele conhecida como eritema migratório (EM). No país tem características próprias. pelo aumento crescente da casuística e grande morbidade associada à enfermidade. Importante salientar que o aspecto mais característico da DL. Contudo. Sabe-se que. porém pouco expansivas. micoplasmas e chlamídias. está presente em cerca de 70% dos doentes dos EUA e em menos da metade dos enfermos europeus. Contudo algumas diferenças são distintivas e de grande relevância. espiroquetas ( ou qualquer outra bactéria) na sua forma L. No Brasil o carrapato responsável pela transmissão pertence ao gênero Amblyomma (FIGURA 1) e o agente etiológico é incultivável no meio de cultura conhecido como BSK. O diagnóstico laboratorial da DLs é difícil. que acontecem em cerca de 75% dos doentes. especialmente a Borrelia burgdorferi de origem americana. que é o EM. pois é . e os ensaios no país são realizados com emprego de borrélias de outros continentes.

em especial dos joelhos. Esse tipo de manifestação tem sido igualmente descrita no Brasil. Na fase aguda da DLs existem manifestações clínicas gerais. FIGURA 1. Outra forma de apresentação cutânea secundária da DL. Caracteriza-se pela presença de nódulos de cor violácea. Desde o início da pesquisa da DLs no Brasil em 1989. conhecida como linfocitoma borreliano. Com a progressão da zoonose. artralgia. Dentre os nomes empregados podemos citar: Doença de Lyme. que histologicamente exibem acúmulo de linfócitos B. durando semanas a meses quando não tratados. A apresentação geralmente é monoarticular ou oligoarticular de grandes articulações. a nomenclatura da enfermidade no país tem mudado constantemente. Síndrome Infecto Reacional Lyme símile. Tem curso intermitente. num período de 30 dias antes da ocorrência dos sintomas.voltar ao índice altamente prevalente e mórbido do ponto de vista evolutivo. como histórico de picadas por carrapatos e visita às áreas de risco com presença de vegetação e animais. e está presente em cerca de 35% dos pacientes. com surtos inflamatórios recorrentes. rash malar. Síndrome Doença de Lyme símile. calafrios. O EM surge em média após 10 dias da picada por carrapato (FIGURA 2). mostra atrofia cutânea e aspecto semelhante ao observado na esclerose sistêmica. refletindo resultados das pesquisas em andamento na FMUSP. A acrodermatite crônica atrófica. Amblyomma cajennense. carrapato transmissor da DLs no Brasil. o quadro articular exibe tendência a tornar- . mialgia. O interrogatório epidemiológico é de grande valia no diagnóstico da DLs. A artrite da DLs é idêntica ao da DL. Doença de Lyme símile. também já foi descrita no país. lesão tardia da borreliose. adenopatia. como febre. e está presente em 30-50% dos casos e pode recorrer na fase secundária da zoonose. cefaléia. localizada em lóbulo de orelhas e mamilos. que surge dias ou semanas do início do contágio.

Pode ocorrer rigidez matinal. Em geral revertem com tratamento e não necessitam de marca-passo. eletrocardiograma. intensa fadiga e mialgia. aldolase). quer da forma cutânea quer da forma neurológica. Na fase secundária. O líquido sinovial na artrite da DLs é de padrão inflamatório com predomínio de neutrófilos. O achado mais típico é a arritmia cardíaca. evoluíram para a fase terciária. Incluem-se exames como a eletroneuromiografia. e quando o comprometimento é bilateral. aproximadamente 65% desenvolvem anticorpos. lúpus eritematoso sistêmico. mas pode haver recorrência dos sintomas. neurite craniana e neurite periférica. esclerose sistêmica). cerca de 50% dos doentes apresentam anticorpos. torna-se altamente sugestivo de borreliose. A meningite é de padrão linfomonocitária e o doente exibe poucos sintomas. pois a sorologia empregada não é específica para a zoonose encontrada no país. mas o nervo facial é o mais freqüente.voltar ao índice se poliarticular. em especial do bloqueio átrio-ventricular. Laboratório O diagnóstico laboratorial específico para a DLs deve ser interpretado com cuidado. Doentes com complicações neurológicas crônicas exibem distúrbios psiquiátricos e manifestações do envolvimento neurológico central. exames de Imagem. Na fase de convalescência do estagio primário. A neuropatia periférica sensitivo-motora é de padrão axonal. No Brasil já existem exemplos de pacientes com DLs que após repetidos surtos de recorrências. que lembram fibromialgia. Exames . viroses. dosagem de enzimas musculares na suspeita de miosite ( CK. chegando a acometer pequenas articulações. neuropatias crônicas (esclerose lateral amiotrófica e esclerose múltipla). caracterizadas pela tríade: meningite. leishmaniose visceral. confirmados por achados de síndromes desmielinizantes à Ressonância Nuclear Magnética. Comprometimento cardíaco ocorre em cerca de 5% dos doentes no país. A sorologia na DLs apresenta reação cruzada com outras espiroquetoses ( sífilis. rickettsiose. leptospirose). Utilizase a cepa americana de Borrelia burgdorferi no ensaio imunoenzimático (ELISA) e western-blotting (WB). na maioria das vezes da classe IgG (ELISA). especialmente da classe IGM (ELISA). Na DLs 30% evoluem com complicações neurológicas. Outros exames complementares podem ser úteis em situações particulares da DLs. Exames sorológicos seqüenciais podem ajudar no diagnóstico laboratorial da DLs. doenças autoimunes ( doença reumatóide. sugerindo artrite reumatóide. Todos os nervos cranianos podem ser acometidos.

porém por período mais longo. Alternativamente prescreve-se azitromicina na dose de 500 mg/dia. pois no Brasil o risco de recidiva é elevado. Provas de atividade inflamatória como VHS. O tratamento deve ser prolongado. Em crianças pode-se empregar amoxicilina pelo mesmo período. Havendo episódios freqüentes de recorrência. TABELA 1. chegando até a três meses de tratamento. mucoproteinas e PCR alteram-se em apenas 25% dos casos. pode-se . Manifestações neurológicas podem ser tratadas com ceftriaxone 2g/dia por 30 dias ou penicilina cristalina 20 milhões /dia. DIAGNÓSTICO O Laboratório de DLs na FMUSP elaborou um critério diagnóstico com objetivo de facilitar a identificação desta zoonose no país (TABELA 1).voltar ao índice laboratoriais gerais são de pouca ajuda. No estágio primário recomenda-se o uso da doxiciclina 100 mg duas vezes ao dia por 30 dias. mostrando que com a evolução. empregam-se os mesmos medicamentos. Critérios diagnósticos da Doença de Lyme Símile CRITÉRIOS MAIORES EPIDEMIOLOGIA picada de carrapato ou Presença em áreas de risco 30 dias antes do início dos sintomas CLÍNICA Eritema migratório ou Artrite ou Neuropatia ou Cardite Sorologia + por Elisa ou WB LABORATÓRIO CRITÉRIOS MENORES RECORRÊNCIAS SINAIS CLINICOS MENORES Fadiga crônica Distúrbios cognitivos Identificação de espiroquetas (microscopia de campo escuro) DIAGNÓSTICO: 3 Critérios maiores ou 2 Critérios maiores + 1 critério menor TRATAMENTO O tratamento da zoonose é realizado com uso de antibióticos. Nos casos de evolução secundária (como na artrite). seguido do uso de doxiciclina por mais dois meses. Hipergamaglobulinemia e presença de FAN podem surgir durante a evolução da zoonose. a enfermidade exibe aspectos auto-imunes.

cursa com artrite migratória inicial. bacterioscopia e cultura. com a Síndrome de Reiter. assim como a lavagem ou abordagem cirúrgica da articulação para limpeza. Artrites virais Destacam-se a rubéola ( presença de vírus na sinóvia). com poucos sinais inflamatórios. Na rubéola o quadro articular surge concomitantemente ao exantema e na hepatite na fase pré-ictérica. quinta doença). O quadro articular geralmente acomete as mãos. Artrite gonocócica É a mais freqüente em jovens. Deve-se procurar foco primário. urgência no diagnóstico e brevidade na conduta terapêutica. A Tbc articular atinge articulações que sustentam peso e a coluna. parvovirose). hepatite B ( imunecomplexos) e parvovírus B (exantema infantil. Eritema migratório de padrão homogêneo ARTROPATIAS INFECCIOSAS RESUMO Trata-se de tema de grande importância pela freqüência . especialmente dorsal ( mal de Pott). Vacina da rubéola também causa artrite.voltar ao índice introduzir antimaláricos ( hidroxicloroquina 400 mg/dia) ou sulfasalazina na dose de 2g/dia por período prolongado (meses a anos). FIGURA 2. é imperativo a punção articular ( exceto se tiver infecção adjacente da pele) para exame do líquido sinovial para contagem de células. Punção com biópsia e cultura é de grande importância no diagnóstico da tuberculose articular. determinando cifose localizada da coluna. tem padrão simétrico. Tuberculose e fungos Evoluem de forma crônica. que podem estar assintomáticas. especialmente em mulheres. . evolui com tenosinovite e complicações cutâneas (vesículas). havendo fixação bacteriana em uma ou poucas articulações. incluindo apresentações que sugerem artropatias soro-negativas. Lembrar que na SIDA há diferentes manifestações articulares. pois foco à distância pode estar ausente. bioquímica. com riscos de evolução para complicações irreversíveis. A dosagem da glicose no líquido sinovial é baixa. Antibioticoterapia deve ser imediata. Artrite bacteriana aguda Na suspeita. nos casos de evolução prolongada ( rubéola. e por vezes traz confusão com artrite reumatóide.

O tratamento é com antibióticos especialmente a doxiciclina em adultos. que teve início há três dias após machucar a perna com pedaço de vidro.000/mm3) com predomínio de neutrófilos. artrite de grandes articulações. 2. artralgia migratória seguida de artrite fixa em tornozelo direito. b) O agente etiológico mais provável é estafilococos. manifestações neurológicas ( meningite. e o prognóstico torna-se reservado. e) A viscosidade do líquido sinovial é baixo. mas a etiologia ainda não está elucidada e existe alta freqüência de recorrência de sintomas no Brasil. Menino de 7 anos chegou no pronto socorro com febre. dificuldade para movimentar a mão esquerda por inflamação dos tendões extensores do punho e surgimento de vesículas pustulosas no tronco. acompanhada de intensa atividade inflamatória. e) Enviar material da vesícula para bacterioscopia e cultura. com grande morbidade. ARTROPATIAS INFECCIOSAS QUESTÕES 1. d) Tratamento antibiótico precoce. administrados de forma prolongada para evitar recidivas. . No Brasil encontramos as mesmas manifestações clínicas da Doença de Lyme encontrada no Hemisfério Norte. e enviar o líquido sinovial para análise laboratorial. a casuística está crescendo assustadoramente. pois além de emergente. c) Realizar ultrasson de punho E antes do tratamento. Aponte a alternativa errada. Aponte o procedimento errado: a) Realizar punção-biópsia do joelho b) Fazer RX do joelho c) Tratar imediatamente. tem características próprias no país. com febre vespertina. Aponte a alternativa errada: a) Encaminhar paciente para exame ginecológico. toxemia e intenso derrame em joelho direito. radiculite craniana e periférica) e cardite (arritmias). Jovem adolescente de 16 anos inicia o quadro com febre. d) O líquido sinovial deve mostrar elevada celularidade ( superior a 40. Homem de 35 anos apresenta monoartrite de joelho D há um ano. ou seja.voltar ao índice Doença de Lyme brasileira (DLs) Zoonose transmitida por carrapatos. a) Deve-se puncionar o joelho de imediato. O seu conhecimento é de fundamental importância ao médico. 3. quando não diagnosticado precocemente. acompanhado de calor e rubor. eritema migratório. b) Puncionar o tornozelo D. causada por espiroquetas do complexo Borrelia burgdorferi sensu lato. Relata ter tido tuberculose renal com 18 anos. d) Fazer RX de Tórax e Ultrasson renal. e) Solicitar exames reumatológicos. c) Deve-se aguardar o resultado da cultura e antibiograma para início do tratamento .

1684-1692 . G. Rapaz de 20 anos. 3-c. pp. In: Lopes. adenomegalia cervical posterior e rush cutâneo no tronco há 3 dias. de 16 anos. São Paulo. Gauditano. Aponte a pergunta não pertinente ao caso clínico: a) Foi picado por carrapato? b) A mancha é expansiva? c) Tem cefaléia e rigidez de nuca? d) Comeu algo estragado no hotel? e) Alguém com seu sintoma? 5. metacarpofalangeanas. Doença de Lyme-símile no Brasil. desenvolve febre baixa. Adolescente. AC. poliartrite nos punhos. 2-c. A conduta mais adequada dentre as abaixo é: a) Punção articular em alguma articulação acometida e enviar para cultura b) Solicitar fator reumatóide c) Iniciar tratamento com antibiótico d) Solicitar sorologia para SIDA e) Nenhuma das anteriores Respostas Infecciosas: 1-c. apresenta febre. ed Roca. mialgia e lesão avermelhada em coxa direita. Tratado de Clínica Médica v1. NH. 2006. artralgia. 10 dias após voltar de passeio em Hotel-Fazenda onde andou a cavalo e caminhou por trilhas na mata. 4-d. feminina. 5-e BIBLIOGRAFIA SUGERIDA Yoshinari.voltar ao índice 4.

mesmo se infectados por uma cepa sabidamente reumatogênica. Em algumas das localizações a maioria das crianças afetadas pertencia a famílias de situação sócio-econômica boa. e nem todos os indivíduos parecem ser susceptíveis a esta doença.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA Rosa Maria Rodrigues Pereira Jaqueline Barros Lopes DEFINIÇÃO Febre Reumática (FR) é uma complicação tardia não supurativa de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. Os 1 .000 habitantes. pneumonia. nem todos os Streptococcus do grupo A parecem ser capazes de provocar Febre Reumática. ainda hoje se observam cerca de 150 novos casos por 100. A FR não ocorre após infecções estreptocócicas em outros locais. feridas e sepse puerperal ou infecções por estreptococos de outros grupos. A “população alvo” da FR consiste basicamente dos indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. Estima-se que apenas cerca de 1 a 3% da população apresentarão Febre Reumática. No entanto. com pico de incidência entre os 5 aos 15 anos de idade. Casos em menores de 4 anos e na vida adulta são raros. Estima-se que a cada ano ocorrerá de 15 a 20 milhões de casos novos nos paises do terceiro mundo. por exemplo. ETIOPATOGENIA Fator desencadeante Convincentes evidências epidemiológicas indiretamente implicam o Streptococcus como fator desencadeante da Febre Reumática. com acesso estabelecido a antibióticos e ao sistema de saúde. EPIDEMIOLOGIA Nos ditos “paises em desenvolvimento”. Está bem estabelecido que surtos de FR acompanhem epidemias de escarlatina e de faringite pela bactéria. Homens são afetados da mesma forma que mulheres. Recentemente casos de ressurgimento de epidemias de FR foram relatados nos Estados Unidos da América. onde 2/3 da população mundial vive.

no momento da Febre Reumática aguda.Proteína M Sinóvia e Cartilagem articular Sarcolema miocárdico Miocárdio Tecido valvular Camada Média . que pela semelhança química com estruturas presentes em tecidos humanos (mimetismo antigênico). o Streptococcus raramente pode ser isolado no hospedeiro. A Febre Reumática é rara antes dos 4 anos de idade. induzem a formação de anticorpos configurando a chamada reação cruzada (FIGURA 1). uma evidencia indireta de que ele já foi eliminado. Cápsula de ácido hialurônico Camada Externa . mas serão mais discutidos a diante. Auto-imunidade Após a faringite estreptocócica e o período de latência.voltar ao índice fatores que conferem susceptibilidade. o que mostra a necessidade de uma sensibilização prévia ao agente. Fatores bacterianos Cada estreptococo é envolvido por diversas camadas. a Proteína M é considerada um dos mais importantes antígenos de superfície. Estruturas do Streptococcus -hemolítico do grupo A (corte transversal) e suas reações cruzadas com o tecido humano 2 . não são totalmente conhecidos. tanto bacteriana quanto hospedeira. Sua função consiste em dificultar a fagocitose pelas células imunológicas do hospedeiro. ajudando a fixar a bactéria na célula epitelial da faringe e é capaz de induzir anticorpos contra a tropomiosina muscular. Destas estruturas. ou certa maturidade do sistema imunológico.Grupo de carboidratos A Camada Interna – Mucopepitídeo Membrana Protoplasmática Sarcolema miocárdico e Núcleo Caudado Subtalâmico FIGURA 1.

Imunidade celular . A FR não causa urticária. QUADRO CLÍNICO De 2 a 3 semanas após a faringite desencadeante. O episódio agudo da FR é auto limitado com duração de um a seis meses. Consistente com esta hipótese. reação celular e lesão cardíaca na FR foi bem abordada pela análise de células T encontradas nestas lesões. certamente relacionada com a fisiopatologia da doença.Há na FR a hipótese de uma resposta celular exagerada e duradoura. De fato. Padrão semelhante de linfócitos foi encontrado no sangue periférico destes pacientes. posteriormente. Sintomas secundários ao acometimento de sistema nervoso central (Coréia de Sydenham. e. Os surtos subseqüentes tendem a minimizar o inicial. artrite e a coréia parecem apresentar predomínio de citocinas. A doença apresenta tendência a recorrer. gamaglobulinas têm sido encontradas ligadas ao sarcolema de áreas lesadas em corações de pacientes reumáticos. Estas células reconhecem de forma cruzada peptídeos derivados da proteína M e proteínas de tecidos cardíacos.voltar ao índice Fatores do Hospedeiro a. A relação entre infecção por Streptococcus. b. A cardiopatia reumática grave é basicamente mediada por um padrão Th 1.Imunidade Humoral .Anticorpos reativos contra estruturas cardíacas estão presentes no momento. visto nas fases agudas da doença.A cardiopatia reumática leve. formado principalmente por linfócitos do tipo CD4+. mas muito sugestivos. alterações de comportamento) são menos freqüentes. padrão Th 2 de resposta. ou um pouco antes do segundo ataque de FR. edema angioneurótico ou glomerulonefrite clínica. especialmente nos primeiros cinco anos após o surto inicial e nos pacientes com doença cardíaca reumática prévia. proliferação de fibroblastos e fibrose. 3 . geralmente de 3 a 6 meses.Citocinas . é o achado de expansão de linfócitos CD4 positivos e redução da atividade supressora no sangue periférico de pacientes com FR Aguda. com aumento de IL-1. A histopatologia dos tecidos cardíacos acometidos na FR mostra um infiltrado linfomonocitário. c . e irão ocorrer após um período de latência geralmente mais longo. Fator de Necrose Tumoral alfa e IL-2. o individuo apresentará um quadro febril agudo acompanhado de artrite migratória predominantemente de grandes articulações e/ou sinais clínicos ou laboratoriais de cardite e valvulite.

É a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e a mais importante pela morbidade e mortalidade. A cardite reumática pode evoluir para a cura. decorrente de surtos repetidos da FR. Por apresentar um período de latência prolongado (um a seis meses) entre a infecção estreptocócica e o início das manifestações clínicas. indicando a existência de surto anterior. Pode ocorrer até a sexta semana do surto agudo e caracteriza-se por acometimento isolado ou associado dos 3 folhetos (pancardite). com média de dois a três meses. nem evidências da infecção estreptocócica anterior. Clinicamente caracteriza-se por movimentos involuntários uni ou bilaterais arrítmicos. tem duração variável de uma semana a dois anos. com artrite aditiva. podem passar despercebidos. A endocardite está presente em 100% dos casos seja o sopro audível ou não. Classicamente é caracterizada por uma poliartrite migratória de grandes articulações. permanecer estacionária ou sofrer calcificações progressivas. O quadro articular pode ser incaracterístico. A duração do surto articular não excede duas a três semanas e evolui para a cura completa. aórtica. A síndrome de Jaccoud. Coréia de Sydenham . tricúspide e excepcionalmente a pulmonar. alterações das provas de fase aguda. O surto de coréia geralmente é autolimitado. que desaparecem com o sono. disartria. coluna e pequenas articulações de mãos e pés. não acompanhada de outros sintomas da doença. voz arrastada. Alteração cardíaca permanente depende primariamente da gravidade da valvulite.Dentre os sinais maiores de febre reumática é o que envolve maior dificuldade diagnóstica quando se apresenta isoladamente. Semiologicamente a endocardite manifesta-se por sopro orgânico da válvula comprometida e que por ordem de freqüência são: mitral. desordenados. Sopro de estenose mitral pode estar presente em crianças. é comum não serem observadas na coréia. isto é desvio ulnar e subluxação das articulações metacarpo-falangeanas sem destruição óssea. Já a pericardite e a miocardite são manifestações mais raras e sempre ocorrem associadas à endocardite. São mais evidentes nas extremidades e podem ser acompanhados de dificuldade de concentração e escrita. pode aparecer. 4 . Cardite leve. ou seja. rápidos. fraqueza muscular e labilidade emocional. Artrite . sendo pouco freqüente o envolvimento das coxofemorais.voltar ao índice Cardite .A presença de movimentos corêicos em crianças são altamente sugestivos do diagnóstico de FR. raramente com seqüelas.

É importante lembrar. ocorrendo em menos de 3%. Eritema Marginado . sobre proeminências ósseas e no couro cabeludo.Apresenta associação freqüente com cardite.É uma manifestação rara. destacam-se a velocidade de hemossedimentação (VHS) e a proteína C reativa (PCR). caracterizando-se por lesões de bordas nítidas avermelhadas. evidenciar a infecção estreptocócica anterior e auxiliar na exclusão de outras doenças. Geralmente são evanescentes. Aparecem várias semanas após o início do surto. em geral associada à cardite. A presença de duas manifestações maiores ou de uma manifestação maior e duas menores somadas à evidência de uma faringoamidalite por estreptococos do grupo A. cultura de orofaringe positiva para Streptococcus ß hemolítico do grupo A e aumento de títulos dos anticorpos específicos. satisfazem o diagnóstico. Não há alterações laboratoriais patognomônicas para o diagnóstico da FR. DIAGNÓSTICO O diagnóstico tem sido baseado nos critérios de Jones (TABELA 1). não pruriginosas e de localização preferencial em tronco e porções proximais dos membros. com centro claro. os critérios de Jones não são absolutos. com duração de horas ou mesmo minutos. Os exames laboratoriais têm por finalidade demonstrar a reação inflamatória aguda. sendo o diagnóstico realizado pela presença concomitante de cardite e/ou coréia. Dentre as provas de fase aguda. Apesar de não específicas. localizados nas superfícies das articulações. 5 . essas manifestações podem ocorrer após um longo período de latência onde a documentação de uma infecção estreptocócica precedente pode não ser possível. de consistência endurecida. estas alterações estão presentes em todos os pacientes com processo reumático agudo não suprimido pelo uso de antiinflamatórios. A coréia pura e ocasionalmente o eritema marginatum persistente são exceções a esta regra. Nódulos subcutâneos .voltar ao índice duração mais prolongada. mas sim auxiliares no diagnóstico da doença. Além disso. Eles incluem as manifestações clínicas já descritas e achados de exames laboratoriais. Três parâmetros são utilizados como evidência de infecção estreptocócica anterior: escarlatina recente. portanto. que cardite e coréia isoladas são altamente sugestivas de FR e. serpiginosas. indolores e imóveis.

6 . Quando os títulos iniciais de ASLO não estiverem aumentados. Níveis de ASLO entre 200 . quando três ou mais anticorpos forem dosados. antiDNAase e antiDNAse . Para auxílio na exclusão de outras patologias. Fator antinúcleo (FAN) podem ser úteis. lembrando-se que pelo menos 80% dos pacientes terão antiestreptolisina O (ASLO) elevadas durante o curso da doença e todos apresentarão alterações. As determinações dos anticorpos antiestreptocócicos (antiestreptolisina O. deverão ser sempre realizadas. Critérios Modificados de Jones para o diagnóstico de Febre Reumática Manifestações Maiores Cardite Poliartrite Coréia Eritema Marginatum Nódulos Subcutâneos Manifestações Menores Achados Clínicos Artralgia Febre Achados Laboratoriais Elevação de Reagentes de Fase Ativa VHS Proteína C Reativa Prolongamento do intervalo PR no ECG Mais: Evidências de Infecção previa pelo Streptococcus do Grupo A Cultura faríngea ou teste rápido pra antígenos estreptocócicos positivos Títulos elevados do Título de anticorpos anti-estreptococos É conveniente lembrar que cerca de 50% das amidalites estreptocócicas dos pacientes FR são assintomáticas ou leves e cerca de 1/3 destes pacientes não recordam de ter tido doença no mês anterior à instalação da FR. pela possibilidade de detectar-se ascensão dos valores prévios. complemento.B). Esta apresenta taxa de positividade. antihialuronidade. apesar da tipagem do Streptoccus não ser feita de rotina e de não distinguir o estado de portador de infecção. em torno de 20% se colhida no momento dos primeiros sintomas de FR (duas a três semanas após a infecção estreptocócica). antiestreptoquinase. recomenda-se a repetição do exame em duas a três semanas.300 e mesmo 500 U são comuns em crianças escolares. especialmente nas de níveis sócio-econômico mais baixo. hemograma.voltar ao índice TABELA 1. A cultura da orofaringe pode ser útil.

A droga de escolha é a penicilina. Ecocardiograma com doppler deve sempre ser solicitado na suspeita de FR por ser um exame útil no diagnóstico de valvulopatias discretas. Pode ser administrada em dose única intramuscular (Penicilina benzatina 600.Profilaxia primária – Erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. artrite idiopática juvenil (AIJ). Coréia: raramente outros diagnósticos são prováveis (encefalite viral. Cardite: sopros funcionais. A dose intramuscular deve ser preferida à oral. esta reduz a freqüência de FR quando administrada até 9 dias após início da faringite. lúpus juvenil (LESJ). pela facilidade posológica e garantia de tratamento. Artrite: afastar rubéola. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Na suspeita de FR. A profilaxia secundária deva ser feita com a utilização de penicilina benzatina cada 3 semanas nas mesmas doses recomendadas para a profilaxia primária. AIJ 5.voltar ao índice Alterações eletrocardiográficas são comuns e quando isoladas tem bom prognóstico. o alargamento do espaço P-R não é específico da FR.200. de disfunção miocárdica e pericardite. de acordo com o quadro clínico inicial. Nódulos subcutâneos: nódulos benignos.50. recomenda-se excluir outras doenças: 1. (3040 mg/kg/dia via oral de 6/6 h por 10 dias) b.000UI em crianças até 25 kg e 1.Profilaxia secundária – Prevenção de novas infecções estreptocócicas. coréia familial benigna) 4. LESJ. Nos casos de 7 . leucemia 2. infecções TRATAMENTO a. hepatite B. A eritromicina constitui uma opção apenas nos casos de alergia a penicilina.000 UI para crianças maiores de 25 kg) ou via oral (Penicilina V . Eritema marginado: reações a drogas. Apesar de considerado um sinal menor. aorta bicúspide 3. poliartrite gonocócica. podendo ocorrer em outras doenças e mesmo em crianças normais. prolapso de válvula mitral. endocardite bacteriana subaguda. anemia falciforme. considerando que níveis adequados de antibiótico devem ser mantidos por 10 dias para erradicação do estreptococo.000 U/kg/dia de 6/6 h por 10 dias).

O uso de digitálicos e diuréticos podem ser necessários nos casos de insuficiência cardíaca. Ainda não se conseguiu a viabilização de uma vacina antiestreptocócica. o intervalo entre as doses e o tempo poderá ser ampliado na dependência.3 g/dia. a droga de escolha é a sulfadiazina na dose de 500mg/d para crianças até 25Kg e 1g/dia para aquelas com peso superior.voltar ao índice alergia à penicilina. geralmente 2 a 3 semanas. Coréia: Haloperidol .90 . Na prática. pelas dificuldades de realização deste exame. mas sem cardiopatia crônica residual – Até a idade de 25 anos ou tempo mínimo de 10 anos. A amidalectomia não reduz o risco de faringite estreptocócica.40 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). com preferência pelo período mais longo*.7 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h). não altera o curso da doença e não reduz a freqüência de FR.3 mg/kg/dia VO 6/6h ou 8/8h).2 mg/kg/dia VO (não ultrapassar 60 mg) 12/12h ou de 8/8h até melhora clínica e laboratorial. Clorpromazina (1 . até retirada completa em 8 -12 semanas. Fenobarbital (5 .Dúvidas terapêuticas freqüentes Contactantes domiciliares de um caso de FR devem ser tratados se a cultura de orofaringe for positiva. locais e alto risco de contaminação). do tipo de atividade exercida pelo paciente (hospitais.100 mg/kg/dia VO 6/6 h até melhora clínica e laboratorial. Cautela com sinais de impregnação.Tratamento das manifestações clínicas Artrite: Aspirina . d . c. recomenda-se o tratamento de todas as crianças da casa com penicilina benzatina. * Após esse período. Ácido valpróico (20 . O repouso é recomendado na dependência da gravidade do quadro clínico. Dose máxima . Passar para dose única pela manhã e iniciar a redução.6 mg/dia. com redução gradual em quatro semanas a oito semanas. Cardite: Prednisona 1 . aumentar 1mg/dia até 4 . com preferência pelo período mais longo*. Após 72h se não houver melhora. Pacientes com cardiopatia crônica residual ou submetidos à implantação de próteses valvares – por tempo indeterminado. 8 . A duração da profilaxia depende da presença e intensidade do acometimento cardíaco: Pacientes sem cardite – Até os 18 anos ou tempo mínimo de 5 anos. Pacientes com cardite na fase aguda.iniciar com 2 mg VO/dia 12/12h.

Epidemiologia . d) Cardite isolada não pode ser considerada para o diagnóstico de Febre Reumática. entre os 5 aos 15 anos de idade. lúpus juvenil. tricúspide e excepcionalmente pulmonar. O sopro está presente em 100% dos casos de cardite e as válvulas mais acometidas por ordem de freqüência são: mitral.Indivíduos mais suscetíveis a infecções por Streptococcus: crianças e jovens. c) As válvulas aórtica e mitral tem freqüência de acometimento semelhante na febre reumática.Auto-imunidade desencadeada por faringoamidalite pelo Streptococcus hemolítico do grupo A. anemia falciforme. leucemias. e) A cardite é sempre uma manifestação tardia da Febre reumática. aórtica. citocinas e marcadores genéticos). Diagnóstico – Critérios de Jones são úteis. b) A duração da profilaxia secundária em pacientes que tiveram febre reumática com cardite sem doença orovalvar sequelar é de pelo menos 10 anos ou até os 25 anos de idade. doenças virais. antiestreptoquinase. endocardite bacteriana subaguda. FEBRE REUMÁTICA QUESTÕES 1) Assinale a alternativa correta: a) A válvula tricúspide é a mais acometida na Febre reumática. etc. mas nos casos de cardite e coréia o diagnóstico pode ser realizado sem a observação estrita destes. Etiopatogenia . Profilaxia secundária – prevenção de novas infecções estreptocócicas. Quadro Clínico . A cardite isolada ou associada é a manifestação clínica mais freqüente no Brasil (65%) e é a mais importante pela morbidade e mortalidade. Tratamento das manifestações clínicas: artrite (aspirina). Igual nos dois sexos. cardite (prednisona). antiDNAase e antiDNAse–B. de acordo com a manifestação clínica inicial: poliartrite gonocócica. Nódulos subcutâneos e eritema marginatum acompanham o surto de cardite.complicação tardia de uma infecção faríngea por sepas de Streptococcus -hemolítico do grupo A de Lancefield. Tratamento Profilaxia primária – erradicação do Streptococcus ß hemolítico da orofaringe. coréia (haloperidol ou ácido valpróico ou clorpramazina ou fenobarbital). Ecocardiograma para identificação de cardite. imunidade celular.Aparece de 2-3 semanas após a faringoamidalite. dependente de fatores bacterianos (superfície antigênica do estreptotoco em especial a Proteína M – mimetismo antigênico) e fatores do hospedeiro (imunidade humoral. Diagnóstico diferencial – Recomenda-se afastar outras doenças. São úteis para o diagnóstico: cultura da orofaringe (positiva em 20% dos casos). A coréia pode ocorrer isolamente após um período de latência maior de 3 a 6 meses. artrite idiopática juvenil. dosagem seriada dos valores de ASLO e dosagem dos outros anticorpos (antihialuronidade. Raro antes dos 4 anos de idade e na vida adulta. A droga de escolha para ambas as profilaxias é a penicilina benzatina. Inicia-se com poliartrite migratória ou cardite. 9 . reações a drogas. ocorrendo após 6 meses da faringoamidalite estreptocócica.voltar ao índice FEBRE REUMÁTICA RESUMO Definição .

chapter 12E: 279-83. b) O uso de penicilina benzatina só deve ser indicado após a coleta de material para cultura e confirmação de infecção por estreptocos -hemolítico do grupo A de Lancefield. e) Título de ASLO normal nesta criança afasta completamente infecção aguda por estreptococos. 10 . Mãe refere que o filho anda chorando sem motivo aparente e acha que está querendo apenas chamar sua atenção por ciúmes do irmão mais novo. d) A dosagem de ASLO é o melhor método para o diagnóstico da artrite por febre reumática. já que nenhuma alteração genética foi comprovadamente associada à FR. pois o quadro é agudo. visto que as faixas etárias são diferentes. A mãe está preocupada. apresenta movimentos involuntários e descoordenados em um dos braços. apresenta dor de garganta. 2 – e. Às vezes percebe que sua voz fica mais lenta quando os movimentos nos braços aparecem. Menina de 7 anos. Respostas FR: 1 – b. d) Doenças como lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatóide não são diagnósticos diferenciais. Relata que tem notado dificuldade de escrever e se concentrar durante nas aulas. como a piodermite. ela refere que era previamente hígida e que tudo começou 5 semanas após dor de garganta. e) A poliartrite da Febre Reumática é característicamente migratória e autolimitada. Section 6 (Systemic Immune Diseases). second edition. 2001.d BIBLIOGRAFIA SUGERIDA 1. 5 . 3) Menino com 10 anos. geralmente não causando deformidades permanentes.voltar ao índice 2) Assinale a alternativa correta: a) A poliartrite migratória da Febre Reumática acomete principalmente pequenas articulações. e) A cultura de orofaringe é positiva em 100% dos casos e auxiliará no diagnóstico. 12th edition. Rheumatic Fever at Clinical Immunology Principles & Practice. com duração dependente ou não da presença de cardite. d) A Febre Reumática é uma doença auto-imune. b) Evidência de glomerulonefrite é sugestivo do diagnóstico de febre reumática. b) A poliartrite da Febre Reumática ocorre após 2 a 3 semanas de qualquer infecção por estreptococos. mas sua manifestação depende do tipo de infecção estreptocócica e da resposta humoral e celular de cada hospedeiro. 2. 5. apresenta-se com poliartrite aditiva há 2 semanas. a) O diagnóstico mais provável deste adolescente é Coréia de Sydenham e profilaxia secundária deve ser realizada pelo resto da vida. c) Presença de valvulites em especial sopro de insuficiência mitral deve ser pesquisado no exame físico desta paciente. e) Os critérios de Jones são imprescindíveis para diagnóstico nesse caso. 3 – d. c) Artrite idiopática juvenil não é diagnóstico diferencial para a febre reumática. 2001. a) O teste de ASLO (anti-estreptolisina O) não auxiliará no diagnóstico. c) A realização de ecocardiograma não ajudará na investigação diagnóstica. 4. Adolescente de 14 anos. Rheumatic Fever at Primer on the Rheumatic Diseases. 4 – c. Assinale a correta: a) O risco desta criança apresentar FR é o mesmo que para outras crianças sem parentes com a doença. pois a criança tem um irmão com febre reumática. d) O diagnóstico é altamente sugestivo de coréia por FR e profilaxia secundária para infecção estreptocócica deve ser iniciada. b) O diagnóstico de coréia por febre reumática só pode ser estabelecido após evidência de infecção estreptocócica por cultura ou testes sorológicos específicos. c) Esta criança com certeza terá FR se não for realizada a profilaxia primária. mas pode ocorrer de forma aditiva. Elia M. Chapter 69: 1-7. febre há 1 dia e presença de secreção purulenta em tonsilas palatinas ao exame físico. Ayoub.

A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease).98:1949-84. Cheitlin MD. de Leon AC Jr. Circulation. Ritchie JL. Russell RO. Garson A Jr. Gibbons RJ. Nishimura RA. 2002. Manyemba J et cols. Fedderly BJ. 4. Gardner TJ.voltar ao índice 3. Bonow RO. Gaasch WH. 11 . Ryan TJ. O'Rourke RA. Smith SC Jr. Edmunds LH Jr. O'Gara PT. McKay CR. Freed MD. 4: 1-24. 1998 Nov 3. Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. Eagle KA. Penicillin for secondary prevention of rheumatic fever. Rahimtoola SH. The Cochrane library. Carabello B.

I dc). levando à formação de cristais de monourato de sódio nos mais variados tecidos. principalmente articulações. Esses dados referem-se a caucasianos. rins e subcutâneo. A prevalência da gota na população adulta geral (30 anos) é de 0. glutões e beberrões (Celsus . A evidência mais antiga da doença foi encontrada no Egito onde verificou-se presença de depósitos tofáceos em hálux de múmias. Hipócrates deixou a primeira referência escrita sobre a gota. estruturas periarticulares. EPIDEMIOLOGIA Acomete principalmente os homens.0% são afetados (2. povos do noroeste da América do Norte e Maoris da Nova Zelândia (nestes a prevalência atinge 10%). Garred estabeleceu vinculação patogênica da gota com os uratos. Em indivíduos acima dos 40 anos atinge 0.sec. Em 1854.voltar ao índice 1 GOTA Ricrdo Fuller a DEFINIÇÃO A doença é caracterizada por um aumento nos níveis de ácido úrico (ou hiperuricemia).2 a 0.4% em mulheres). HISTÓRICO Gota vem do latim "guta" para designar a doença onde "gotas de veneno" pingam sobre a articulação. É também muito característico o desenvolvimento de grandes acúmulos de cristais denominados tofos.8% em homens e 0. incidindo dos 30 aos 60 anos pico aos 40 anos.3%. Caracteriza-se clinicamente por surtos agudos da artrite geralmente envolvendo uma ou poucas articulçações e que numa fase crônica pode se generalizar atingindo várias articulações. A doença sempre foi reconhecida como condição que aflige ricos e poderosos. Existe uma forte influência hereditária na transmissão da gota. analogia determinada pela intensidade e rapidez de instalação da dor sofrida pelos pacientes. Porém somente . no século V ac.5 a 1. carregando esta conotação até a atualidade. É interessante notar que o primeiro tratamento eficaz contra ataques agudos de gota vem sendo utilizado há 1500 anos quando Alexandre Tales iniciou o emprego terapêutico da colchicina. Filipinos. sendo verificada a presença de antecedentes familiares em 38 a 80% dos pacientes. Nas mulheres ocorre preferencialmente após a menopausa. numa proporção de 10:1. Em algumas raças a prevalência é maior.

Diminuição na eliminação de ácido úrico pelo rim. Quanto à classificação. AAS. Existe ainda uma forma de gota de ocorrência na infância devido à deficiência completa de hipoxantina guanina fosforibosil transferase. alto turnover ácidos nuclêicos. hiperparatiroidismo psoríase. Período intercrítico 4. coreoatetose e automutilação) quadro e morte precoce. etc ou 2) diminuição na eliminação renal de ácido úrico por insuficiência e uso de drogas (diuréticos. jejum etc). intoxicação por chumbo e acidose metabólica (infecção. tuberculostáticos. estresse físico (cirurgia. Gota renal e urolitíase . defeito enzimático. 2. infecção) e dieta rica em proteína. Muitas vezes o mecanismo desencadeante da gota para um dado paciente é misto.voltar ao índice 2 em 1950 surgiu o primeiro uricoredutor. exercício físico intenso etc). Artrite gotosa aguda 3. denominada de Síndrome de Lesh Nyhan onde uma severa hiperuricemia leva a comprometimento neurológico (espasticidade. tratamento quimioterápico (onde há muita morte celular). e a partir de 1963 o alopurinol passou a ser utilizado. estresse emocional. Gota tofácea crônica 5. a gota pode ser primária ou segundária. No primeiro grupo enquadram-se a gota idiopática e a gota associada a defeito enzimático que leva ao aumento na produção de ácido úrico. A gota secundária pode ocorrer por: 1) elevação do turnover de ácidos nuclêicos como em neoplásias. Hiperuricemia assintomática 2. Aproximadamente 85% dos pacientes com gota apresentam um defeito específico na eliminação de ácido úrico (que independe da função renal global). estresse (trauma. o probenecide. Aumento na produção de ácido úrico: idiopático. QUADRO CLÍNICO Para fins de facilitar o estudo e compreensão da gota. CLASSIFICAÇÃO e ETIOPATOGENIA Quanto à etiopatogenia. podemos didaticamente dividir seu espectro clínico da seguinte forma: 1. cirurgia. álcool). a gota pode ocorrer por 2 mecanismos básicos: 1.

. Hiperuricemia ocorre em 10% da população masculina acima dos 40 anos. Indivíduos hiperuricêmicos tem maior chance de desenvolver gota que normouricêmicos porém a maioria permanece indefinidamente assintomática. interfalangeanas e outras metatarsofalangeanas. A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. O ácido úrico conserva uma solubilidade sérica adequada até a concentração de 7 mg/100 ml no soro. quase sempre monoarticular de início repentino e rápido desenvolvimento de dor (habitualmente em menos de 24 horas). não necessitando nenhuma medida terapêutica. edema. metacarpofalangeanas e punhos. aumento de temperatura e eritema. É a localização mais típica da gota envolvida em 50% dos casos na crise inicial e em 90% dos portadores de gota no evoluir da doença. Hiperuricemia assintomática O ácido úrico é um produto normal do catabalismo das purinas. 2. As articulações mais comumente afetadas são (FIGURA 1): 1ª metatarso-falangeana: Nesse local a artrite denomina-se podagra. interfalangeanas. Membros inferiores: joelhos. define-se hiperuricemico o indivíduo com nível sérico de ácido úrico superior a 7 mg/100 ml. Este quadro tem duração de 3 a 10 dias. Hiperuricemia assintomática caracteriza-se por níveis séricos elevados de ácido úrico porém sem manifestações clínicas. Por esse motivo. tornozelos e tarso. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico".voltar ao índice 3 1. na temperatura de 37ºC. Artrite gotosa aguda É uma das manifestações clínicas mais características no âmbito da reumatologia. excretado basicamente pelo rim. sendo também observada em mulheres principalmente após a menopausa e também em homens mais jovens. Membros superiores: cotovelos. Estudos recentes tem associado a hiperuricemia a fator de risco independente para doença cardioascular. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. porém numa freqüência menor. A crise aguda da gota manifesta-se por uma artrite. Acima desse nível eleva-se progressivamente a possibilidade dessa substância cristalizar-se nos tecidos.

fase inicial ou interrupção de terapêutica uricorredutora e os que reduzem a sua excreção como ingestão de bebida alcoólica e uso de drogas como diuréticos. Articulações mais envolvidas na gota A poliartrite como primeira crise ocorre em apenas 2 a 5% dos casos. Após a crise gotosa aguda pode ocorrer descamação epidérmica sobre o local afetado (que geralmente é o pé) e devido a esse fato lesões descamativas cutâneas em mãos e pés são popularmente associados a "ácido urico".voltar ao índice 4 FIGURA 1. excessos dietéticos. cirúrgia. geralmente sem nenhuma seqüela articular. tuberculostáticos e salicilatos. 3. sem ter na verdade nenhuma relação com hiperuricemia. Fatores desencadeantes da crise aguda: São os que aceleram o catabolismo aumentando o substrato para a produção de ácido úrico como trauma. Alguns apresentam uma única crise . infecção. estresse emocional. Período intercrítico e ataques recorrentes Os pacientes ficam assintomáticos após os primeiros ataques agudos.

joelhos tornozelos. Gota tofácea crônica Caracteriza-se pela presença de tofos (depósitos de urato) em vários tecidos principalmente o subcutâneo peri-articular e articular em pacientes com doença de longa evolução (geralmente mais de 5 anos). Gota renal e urolitíase O rim é o sítio extra-articular e cutâneo mais comumente afetado na gota e na hiperuricemia. mãos e pés. Decorre principalmente do baixo pH verificado na urina desses pacientes o que diminui a solubilidade do ácido úrico. Outros apresentam mais 2 ou 3 crises. Locais mais afetados: bursa olecraneana no cotovelo. Urolitíase: formação de cálculos constituidos por ácido úrico ou mistos (geralmente com oxalato de cálcio) no trato urinário verificando em até 33% dos pacientes com gota. após muitos surtos de artrite. principalmente na região dorsal.voltar ao índice 5 durante a vida inteira. 50 a 70% dos pacientes desenvolvia tofos. Tofos nas bursas olecraneanas e pés 5. FIGURA 2. Manifesta-se sob 2 formas principais: a urolitíase e a nefropatia úrica. Com a evolução. tendão do calcâneo. Antes da terapêutica. porém a evolução mais característica é a de crises recorrentes. antebraços. os ataques tendem a se tornarem mais longos e a envolverem mais articulações. Em alguns casos o indivíduo entra numa fase poliarticular crônica com dor nos períodos intercríticos e alterações persistentes ao exame físico e radiográfico articular. punhos e orelha externa. e em alguns casos pelo aumento da excreção . A periodicidade entre elas é de 2 a 4 meses. Podem atingir grandes dimensões em pacientes não tratados (FIGURA 2). 4. cifra que caiu para 17% após a introdução do tratamento específico com uricoredutores.

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urinária do ácido úrico). A urolitíase ocorre também em hiperuricêmicos sem manifestação articular, porém nesses casos não se define o paciente como gota. Nefropatia úrica: Decorre principalmente do acúmulo de cristais no interstício renal. Algumas das alterações anátomopatológicas são semelhantes às encontradas na hipertensão arterial sistêmica, muito freqüente nos pacientes com gota. Doenças associadas à gota: hipertensão arterial, diabetes, insuficiência coronariana, acidente vascular cerebral, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Esses quadros devem sempre ser investigados, mesmo sem manifestação clínica aparente. EXAMES COMPLEMENTARES Exames laboratoriais 1. Ácido úrico sérico > 7 mg/100 ml embora existam raros casos de gota com uricemia normal. 2. Provas de atividade inflamatória: hemossedimentação, proteina C reativa podem se elevar na crise. 3. Excreção de ácido úrico (uricosúria) na urina de 24 horas. Serve para definir hiper, normo e hipoexcretores, dado utilizado na escolha e monitorização terapêutica. 4. Líquido sinovial: presença de cristais de monourato de sódio extra e intracelulares. Esses cristais são finos e tem pontas afiladas. O citológico registra mais de 80% de polimorfonucleares 5. Anátomo patológico: presença de granulomas envolvendo massas de cristais de urato em tofos e articulações comprometidas. 6. Hemograma - pode ocorrer leucocitose na fase aguda (inespecífico) 7. Glicemia colesterol, triglicérides - podem estar alterados no paciente com gota. Raio X Verifica-se múltiplas erosões ósseas em saca-bocado com bordos escleróticos e espiculados como se fossem as valvas de uma concha (imagem em "concha"). Habitualmente o osso afetado é mais denso. Os tofos podem ser vistos como uma opacificação tênue ao raio X e só muito raramente tornam-se calcificados. Com o evoluir da doença surgem lesões líticas ósseas disseminadas, perda do espaço articular, osteófitos e numa fase terminal anquilose e osteopenia. Os achados

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DIAGNÓSTICO
Baseia-se em: 1. História sugestiva: episódio de monoartrites sucessivas, podagra, sexo masculino, acima dos 40 anos, história familiar de gota, urolitíase são elementos que surgerem fortemente o diagnóstico. 2. 3. 4. Hiperuricemia. Achado de cristais de monourato de sódio em tofos, líquido sinovial e sinóvia (principalmente se intracelulares). É o dado patognomônico para o diagnóstico. Quadro radiológico sugestivo, principalmente em saca-bocado.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Artrite séptica - Na primeira crise é fundamental a punção articular para descartar um processo infeccioso que também manifesta-se como monoartrite aguda. 2. Artrite reumatóide - Nesta o processo inflamatório é poliarticular, simétrico e crônico. Mais frequente em mulheres. 3. Artropatias soronegativas - Também apresentam sinovite crônica, via de regra oligo e poliarticular e com envolvimento freqüente da coluna. TRATAMENTO Tratamento da crise articular 1. Antinflamatórios não hormonais. Utilizam-se apresentações injetáveis, nos casos mais graves. 2. Corticoesteróides - habitualmente na forma injetável de depósito para os casos refratários ou contra-indicação ao uso de anti-inflamatórios. 3. Colchicina – 3ª opção em virtude dos efeitos gastrointestinais extremamente freqüentes, na dose máxima de 0,5 mg 3X/dia. Tratamento da hiperuricemia 1. Uricosúricos - No nosso meio utiliza-se a benzbromarona na dose de 50 a 200 mg/dia. Indicado a priori na maioria dos normo e hipoexcretores de ácido úrico. Contraindicado em urolitíase e insuficiência renal. Outras: probenecide, sulfinpirazona. 2. Inibidores de síntese de ácido úrico - alopurinol na dose de 100 a 600 mg (em média 300 mg) ao dia em tomada única. É mielo, hepato e nefrotóxica e

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portanto

deve

ser

utilizada

com

cuidado.

Utilizado

nos

indivíduos

hiperexcretores ou com urolitíase .
Observações: 1. 2. O tratamento da hiperuricemia nunca deve iniciar-se nem ser suspenso durante a crise articular pois a oscilação dos níveis de ácido úrico pode desencadear ou agravar uma crise. A hiperuricemia assintomática habitualmente não deve ser tratada, a não ser durante tratamento quimioterápico de neoplasia ou indivíduos com ácido úrico muito elevado.

GTA O

RESUMO

Epidemiologia Idade: incidência - 30 a 60 anos, com pico aos 40 anos Prevalência da gota: 0,5 a 1,0 % Prevalência da hiperuricemia: 10 % após os 40 anos Sexo: homens 7-9 : 1 mulheres Fisiopatologia 1. Ácido úrico: Hiperuricemia (ác. úrico > 7 mg/dl) devido a hiperprodução ou hipoexcreção renal. 2. Crise inflamatória: devido a formação de cristais Classificação 1. Primária: Associada à defeito enzimático que determina aumento na produção de ácido úrico Hipoexcreção do ácido úrico devido à menor secreção tubular. 2. Secundária: Aumento do catabolismo (cirurgia, infecção, jejum prolongado, etc.) Redução da excreção (insuficiência renal, drogas como álcool e diuréticos) Ingestão excessiva de proteínas (carnes e leguminosas) Quadro Clínico 1. Manifestações articulares Crises de monoartrite aguda (eventualmente oligoartrite) com sinais flogísticos muito acentuados e de rápida instalação (pico em menos de 24 horas) Duração da crise: 3 a 7 dias Periodicidade das crises: em média a cada 2 a 3 meses Gota tofácea crônica: após inúmeras crises, geralmente com mais de 5 anos de evolução Topografia: Periférica - pés: - qualquer articulação - 1ª metatarsofalangeana (podagra) – 50 % na primeira crise e 90 % no decorrer da doença - Tornozelos, joelhos, cotovelos e mãos Axial – muito rara

Nefropatia úrica – pode levar à insuficiência renal crônica. Cardiovascular . Exames complementares RX – Erosões em saca-bocado . Manifestações extra articulares Tofos: acúmulo de ácido úrico. Medicamentoso: Na crise: Antiinflamatórios não hormonais (1ª opção) Corticóide (2ª opção) Colchicina (3ª opção) Preventivo: Uricosúricos (bezbromarona. . geralmente subcutâneo e periarticular.Excreção baixa de ácido úrico (normal entre 300 e 800 mg / 24 h) .Densidade óssea peri-lesional aumentada . Ainda sob investigação.O ácido úrico pode ser um fator de risco. Não medicamentoso: Orientações gerais Dieta: abolir bebidas alcoólicas. ainda é objeto de discussão se a hiperuricemia seria um fator de risco.Clearence baixo de ácido úrico (normal > 6 ml/min) .Provas de fase aguda elevadas na crise . reduzir ingestão de carnes e leguminosas Fisioterapia 2.Líquido sinovial: predomínio de polimorfonucleares pesquisa de cristais de ácido úrico positiva Diagnóstico Manifestações clínicas (crises de mono/oligoartrite) Hiperuricemia RX característico (ou ressonância / tomografia) Pesquisa de cristais positiva no líquido sinovial ou tofo (confirmatório) Tratamento 1. probenecide e sulfinpirazone) Inibidores de síntese (alopurinol e febuxostate) Hiperuricemia assintomática: Do ponto de vista do risco de gota e urolitíase deve ser acompanhada sem tratamento.Cistos ósseos Tomografia e Ressonância – mais informações sobre cartilagem e partes moles Ultrasonografia dos rins: litíase Laboratório – Ácido úrico > 7 mg/dl .urolitíase .voltar ao índice 10 2. obrigando nesse caso a um tratamento preventivo. Do ponto de vista cardiovascular. Rim .30 % dos pacientes .

Interrogatório sobre etilismo e história de infarto do miocárdio d. A urolitíase na gota decorre mais frequentemente de baixo pH urinário b. Mulher com 62 anos. Ed Roca. e com melhora total ao repouso. seria: a.voltar ao índice 11 GTA O QUESTÕES 1.e. 2 – d. AC.b. quais dados seriam importantes para complementar a investigação clínica? a. São Paulo. A presença de cristais de urato no líquido sinovial não confirma o diagnóstico e. pp 1713-1720. crônica e com períodos de piora quando sobe escadas. Artrite reumatóide b. Pesquisa de urolitíase e hipertensão c. A gota predomina nos homens abaixo dos 45 anos Respostas Gota: 1 . No caso acima. 2. A conduta mais indicada dentre as abaixo. 681-686. 2007. R . RX dos pés e Hemograma 3. diária. Tratado de Clínica médica v1. A dosagem do ácido úrico e da uricosúria de 24 h não ajuda no planejamento terapêutico d. assinale a alternativa correta: a. Fibromialgia 2. São Paulo: Editora Atheneu. refere crises de monoartrite nos tornozelos e hálux há 3 anos. Homem de 58 anos. Gota crônica d. Hemossedimentação e ácido úrico c. É comum a presença de tofos já no primeiro ataque de gota c. 4 – d. hemograma e ácido úrico b. Apresenta dor articular no joelho direito. O diagnóstico mais provável é: a. recorrentes. Todas as anteriores 4. 3. Hasegawa. Lúpus e. Pesquisa de dislipidemia e diabetes b.5 mg/100ml (normal= 7mg/100ml). Coimbra. Não intervir e. E M . In: Julio Cesar Moriguti. Atualizações Diagnósticas e Terapêuticas em Geriatria. relacionada à deambulação. Indicar artroscopia 5. Iniciar terapêutica hipouricemiante b. p. Exame à procura de tofos e deformidades articulares e. v. Em relação à gota. Artropatias induzidas por cristais. Não apresenta outras queixas ou comorbidades. Alberto de Macedo Soares. (Org. 1ª ed. 2006. 1. . Osteoartrite num hálux valgo c. Gota. Abolir ingestão de carnes d. 5 – a BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA 1. com duração de 5 dias cada crise. IB e Sâmara. refere dor na primeira articulação metatarso-falangeana. Proteína C reativa e ácido úrico d. Hiperidratar para evitar a formação de cálculo urinário c. Fuller. RX dos pés e ácido úrico e. Homem com 62 anos e ácido úrico de 8. AM.). Quais dos exames abaixo estariam mais indicados para fins diagnósticos: a. In Lopes.

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