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Doenas

Metablicas
RAQUITISMO E OSTEOMALCIA
ESCORBUTO
OSTEOPOROSE

Raquitismo e
Osteomalcia

Definio

Doena metablica caracterizada por deficiente


MINERALIZAO do tecido sseo.

No raquitismo interrupo do processo de


mineralizao da placa de crescimento

Osteomalcia mineralizao deficiente do osso


cortical ou esponjoso maduro

CLASSIFICAO:

RAQUITISMO CARENCIAL : def. de vit. D / clcio e fsforo

RAQUITISMO SECUNDRIO A TUBULOPATIAS RENAIS Com depleo de


fosfato

RAQUITISMO ASSOCIADO A M ABSORO INTESTINAL

RAQUITISMO
VITAMINA D

SECUNDRIO

DISTRBIOS

DO

METABOLISMO

DA

Paciente com raquitismo

Fisiopatologia

A atividade e a produo da matriz ssea ocorrem


normalmente, entretanto h uma deficincia de
mineralizao do tecido osteide e tambm da
matriz cartilaginosa pr-ssea, ao nvel da zona
de calcificao provisria.

As vitaminas D tambm chamadas de calciferis


tem papel fundamental na concentrao de clcio
e fosfato no lquido extracelular.

Clnica

Irritabilidade / apatia;

Achatamento do crnio;

Alargamento da poro cartilaginosa das suturas


do crnio;

Dentinognese retardada e/ou defeituosa;

Articulaes costocondrais proeminentes (Rosrio


raqutico);

Indentao das ltimas costelas na regio do


diafragma (Sulcos de Harrison);

Encurvamento dos ossos longos, podendo levar a


deformidade do mero e do antebrao (coxa vara,
joelho valgo e joelho varo)

Clnica

Pectus carinatum;

Infeces respiratrias frequentes;

Distenso abdominal;

Fraqueza muscular;

Frouxido ligamentar;

Encurvamento dos ossos longos, podendo levar a


deformidade do mero e do antebrao (coxa vara,
joelho valgo e joelho varo)

Cifoescoliose;

Baixa estatura,
sseas

Cotovelos punho joelhos e tornozelos, mostramse alargados ao exame fsico

Sinal de hipocalcemia (Sinal de Chvostek e


Trousseau)

secundria

deformidades

Radiologia

Regio cortical dos ossos mostra-se adelgaada e


com reas de reabsoro;

Trabeculado sseo diminudo e com distribuio


irregular;

Aumento da espessura da placa de crescimento


pela ausncia da zona de calcificao provisria;

Aspecto de taa na regio de transio entre a


metfise e a fise, exibindo alargamento;

Radiologia

Alteraes mais intensas nas regies de maior crescimento


sseo;

Linhas de Looser ou Pseudofraturas de Milkman,


apresentam-se no lado cncavo dos ossos longos do colo
femoral, nas costelas, nos ramos squiopbicos e na borda
axilar da escpula, so linhas radiotransparentes de
orientao transversal ao longo do eixo sseo. So zonas
de acmulo de matriz osteide no calcificada

Bioqumica plasmtica e
urina

Clcio plasmtico normal ou discretamente diminudo;

Fsforo est diminudo


glomerular renal;

FA aumentada;

Excreo urinria de clcio esta diminuda exceto no


caso de raquitismo hipercalcirico

exceto

na

insuficincia

Escorbuto

Definio

Doena osteometablica de carncia nutricional,


onde ocorre uma deficincia de vitamina C (cido
Ascrbico ) na dieta normal.

H uma interferncia na hidroxilao da LISINA E


PROLINA

Ocorre deficincia da quantidade e qualidade do


colgeno

Clnica

Crianas:
Irritabilidade;

hiperestesia e hipotonia muscular, principalmente


dos MMII obrigando o paciente a ficar com as
articulaes fletidas;

Febre;

hemorragias gengivais so
bem como do subcutneo;

muito

frequentes,

Clnica

A sintomatologia aparece dos seis aos nove


meses de idade (Lopresti, 1964);

Dor osteoarticular
aguda da doena;

Aumento do dimetro dos membros e das


articulaes decorrentes dos hematomas

acompanha

toda

fase

Clnica

Em adultos predomina formas hemorrgicas e


crianas as Alteraes sseas (ocorre deposio
clcica normal em Substrato deficiente o
colgeno).

A doena deve ser suspeitada em crianas entre 6m


2 anos cujo apresentam dor a manipulao dos
membros Inferiores, incapacidade motora ( def. ao
sentar )

Caractersticas Laboratoriais
e Radiogrficas

Nvel de cido ascrbico abaixo de 0,2mg/100ml


identifica
o
dficit
vitamnico,
porm
a
sintomatologia pode aparecer aps 3 meses;

Linha branca de Frankel linha metafisria densa


contrastante com osteopenia generalizada;

Osteoporose lembra vidro esmerilhado;

Espores laterais (espores de Pelkan);

Fragilidade capilar resulta em hemorragias


formando uma imagem fantasma que envolve o
osso afetado em decorrncia de hemorragias
superiosteais.

Osteoporose

Definio

Doena metablica do tecido sseo, caracterizada


por

perda

enfraquece

gradual
os

microarquitetura

de

ossos

massa
por

tecidual

ssea,

deteriorao

ssea,

mais frgeis e suscetveis a fraturas.

que
da

tornando-os

Clulas sseas

O osso um tecido dinmico em contnua renovao,


composto primordialmente das seguintes clulas:

Osteoblastos - responsveis pela formao ssea

Osteoclastos - responsveis pela reabsoro ssea

Ostecitos - responsveis pela regulao dos nveis


de minerais no tecido sseo

Osteopenia = -1 e -2,5 desvios-padro (DP).

Osteoporose = perda > -2,5 DP.

Grave: DP + fratura.

Osteomalcia:

acmulo

de

tecido

osteide

no-

mineralizado no osso trabecular resultante de uma


limitao da deposio do mineral no tecido.

Osteoporose

Estrutura ssea

Alteraes hormnais: calcitonina (ao formao)


antagonista fisiolgico PTH relao clcio e hormnios do
crescimento

Hormnios (reabsoro) PTH

Declnio estrgeno - atividade anti reabsortiva (ligao


receptor no osteoblasto)

Declnio no volume de vitamina D3

Estrgeno: sntese e/ou secreo calcitonina

Evoluo ps menopausa

Tipos

Idioptica ou primria.

Tipo I ou Ps-menopausa.

Tipo II ou Senil.

Secundria: anormalidades endcrinas e neoplasias.

Hiperparatireoidismo, diabetes melitos, ingesto


de

corticosterides,

menopausa

cirrgica,

tumores de medula ssea e mieloma mltiplo.

Fatores de Risco

Genticos e biolgicos:

Histria familiar, raa branca, escoliose,


osteognese imperfeita e menopausa precoce.

Comportamentais e ambientais:

Alcoolismo, tabagismo, inatividade e


sedentarismo, m nutrio, baixa ingesta de
clcio, amenorria induzida por exerccios, dieta
com alta ingesto de fibras / fosfatos e protenas.

Fatores de risco
A osteoporose um fator de risco para fraturas assim como a
hipertenso risco para infarto do miocrdio ou derrame
cerebral;
Refrigerantes, especialmente aqueles os do tipo cola, podem
aumentar o risco de fraturas osteoporticas no sexo feminino
em at 3 vezes, porque o cido fosfrico presente nestas
bebidas interfere no metabolismo do clcio, prejudicando a
formao ssea

Quadro clnico

Histria: medicamentos usados, cirurgia,


menopausa...

Sinais e sintomas: insidiosa pode evoluir vrios anos


sem sintomas. Assintomtica.

Mtodos Diagnsticos

As tcnicas para se medir a Densidade Mineral ssea (DMO) so


mltiplas. Entre elas, podemos citar:

Radiografia tradicional do esqueleto


Tomografia computadorizada
Ultrassonografia de calcneo
Absorciometria dual (DEXA)

A tcnica mais difundida o exame da densitometria ssea por


meio da absorciometria dual.

Laboratrio

Podemos dosar:

Hormnio paratireoidiano, metablitos da


vitamina D, teste de funo tireoidiana,
testoterona (Homem);

Bioqumicas na urina: calciria de 24 horas,


creatinina de 24 horas e N-telopeptdeos.

Densitometria ssea

INDICAES:

Mulheres com deficincia de estrognios e com fatores


de risco para a osteoporose.

Indivduos com teraputica prolongada com


glicocorticides.

Indivduos com anormalidades na coluna vertebral.

Indivduos com hiperparatireoidismo primrio.

Controle de tratamento da osteoporose.

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