MINISTRIO DA SADE

PROTOCOLO DE DIAGNSTICO PRECOCE DO

CNCER
PEDITRICO

Braslia DF
2017
2017 Ministrio da Sade.

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desta obra, desde que citada a fonte.
A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual em Sade do
Ministrio da Sade: <www.saude.gov.br/bvs>. O contedo desta e de outras obras da Editora do Ministrio da
Sade pode ser acessado na pgina: <http://editora.saude.gov.br>.

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Sociedade Brasileira de Oncologia Peditrica -
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Ficha Catalogrfica
Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada e Temtica.
Protocolo de diagnstico precoce para oncologia peditrica [recurso eletrnico] / Ministrio da Sade, Secretaria
de Ateno Sade, Departamento de Ateno Especializada e Temtica. Braslia : Ministrio da Sade, 2017.
29 p. : il.
Modo de acesso: World Wide Web: <http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/protocolo_diagnostico_
precoce_cancer_pediatrico.pdf>

ISBN

1. Oncologia. 2. Deteco precoce de cncer. 3. Sade da criana e do adolescente. I. Ttulo.

CDU 616-006.04-053.2-053.6
Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2013/0076

Ttulo para indexao:

Early diagnosis protocol for pediatric cancer
SUMRIO

APRESENTAO...................................................................................................................... 4

1 INTRODUO...................................................................................................................... 6

2 DIAGNSTICO PRECOCE................................................................................................. 9

3 POPULAO DE RISCO.................................................................................................. 10

4 ATENO BSICA NO DIAGNSTICO PRECOCE INFANTOJUVENIL............. 11

5 PRINCIPAIS TIPOS DE CNCERES INFANTOJUVENIS: SINAIS

DE ALERTA E CONDUTAS DE INVESTIGAO DIAGNSTICA......................... 14

5.1 Leucemias agudas.......................................................................................................... 14

5.2 Sistema Nervoso Central.............................................................................................. 15

5.3 Linfomas......................................................................................................................... 17

5.4 Massas Abdominais...................................................................................................... 19

5.5 Tumores Oculares......................................................................................................... 21

5.6 Tumores sseos............................................................................................................. 22

5.7 Tumores de Partes Moles............................................................................................. 23

6 TRATAMENTO................................................................................................................... 25

7 CONSIDERAES FINAIS............................................................................................... 26

REFERNCIAS......................................................................................................................... 27

BIBLIOGRAFIA....................................................................................................................... 29
 APRESENTAO
O diagnstico da doena, seu tratamento e implicaes tm um impacto
importante para as crianas e nos familiares. No Brasil, o cncer respondeu pela oitava
posio entre as causas de bito entre crianas de 0 a 4 anos, mas a principal causa
de morte na faixa etria de 5 a 19 anos em 2014, de acordo com o SIM Sistema de
Informao de Mortalidade. Enquanto nos adultos os principais fatores de risco para
o cncer so ambientais, relacionados exposio a agentes carcinognicos e a hbitos
de vida inadequados, nas duas primeiras dcadas de vida o desenvolvimento do cncer
est intensamente ligado a fatores genticos herdados ou mutaes adquiridas de causa
incerta.
O cncer peditrico no uma doena prevenvel. Apesar de vrios estudos
apontarem para a existncia de potenciais fatores de risco por exposio intrauterina da
criana, no existem evidncias cientficas que deixem clara a associao entre a doena
e os fatores ambientais. Logo, a preveno do cncer infantil ainda um desafio para
o futuro e a nfase atual na abordagem a esse cncer deve ser dada ao seu diagnstico
precoce e encaminhamento tempestivo para um tratamento oportuno e de qualidade,
que possibilite maiores taxas de cura.
As informaes mais acuradas sobre incidncia do cncer peditrico no Brasil so
as estimativas do Instituto Nacional do Cncer Jos Alencar Gomes da Silva (INCA).
O percentual mediano dos tumores peditricos observados nos Registros de Cncer de
Base Populacional - RCBP brasileiros encontra-se prximo de 3% podendo-se estimar,
portanto, que tenha ocorrido aproximadamente 12.600 casos novos de cncer em crianas
e adolescentes at os 19 anos em 2016. As Regies Sudeste e Nordeste apresentariam os
maiores nmeros de casos novos, 6.050 e 2.750 respectivamente, seguidas pelas Regies
Sul (1.320 casos novos), Centro-Oeste (1.270 casos novos) e Norte (1.210 casos novos).
Os tipos de cncer infantis mais comuns so as leucemias, seguidas pelos tumores do
sistema nervoso central (conhecidos como cerebrais) e os linfomas (cncer dos gnglios
linfticos).
O cncer em crianas e adolescentes apresenta caractersticas que o tornam
diferente do cncer em adultos. Possui origem, predominantemente, de clulas
embrionrias, curto perodo de latncia e, em geral, crescimento rpido, sendo muito
importante, para a obteno de melhores resultados, a pronta suspeita diagnstica e o
gil encaminhamento para incio de tratamento.
O Ministrio da Sade vem trabalhando na implementao de protocolos que
auxiliem os profissionais da rede de ateno sade na conduo dos casos suspeitos
e confirmados dentro de uma linha de cuidado, que estabelea fluxos e aes desde a
Ateno Bsica at a Alta Complexidade, identificando as condutas frente a suspeita da
doena, assim como para a confirmao diagnstica e seu tratamento.

4
 PROTOCOLO DE DIAGNSTICO PRECOCE PARA ONCOLOGIA PEDITRICA

Este documento destina-se aos profissionais de sade da ateno bsica. Como o

sucesso no tratamento do cncer peditrico requer um atendimento integral e tempestivo,
a condio necessria para um tratamento adequado qualificar a suspeio clnica e
assegurar o pronto acesso aos servios especializados para confirmao diagnstica.
Para isto, importante o empenho de diversos setores envolvidos em prol da reverso
do cenrio atual do Brasil, onde casos de cncer potencialmente curveis ainda so
identificados em estgios avanados e a demora no acesso a confirmao diagnstica e
ao tratamento impactam negativamente na mortalidade.

5
 1 INTRODUO
Os tumores dos pacientes infantojuvenil podem ser subdivididos em dois grandes
grupos:

Tumores hematolgicos, como as leucemias e os linfomas.

Tumores slidos, como os do sistema nervoso central/crebro, tumores
abdominais (neuroblastomas, hepatoblastomas, nefroblastomas), tumores
sseos e os tumores de partes moles (rabdomiossarcomas, sarcomas sinoviais,
fibrossarcomas), entre outros.

O que dificulta, em muitos casos, a suspeita e o diagnstico do cncer nas crianas

e nos adolescentes o fato de sua apresentao clnica ocorrer por meio de sinais e
sintomas inespecficos que so comuns a outras doenas benignas mais frequentes na
infncia, manifestando-se por sintomas gerais, que no permitem a sua localizao,
como febre prolongada, vmitos, emagrecimento, sangramentos, adenomegalias
generalizadas, dor ssea generalizada e palidez. Ou, ainda, por intermdio de sinais e
sintomas de acometimento mais localizado, como cefaleias, alteraes da viso, dores
abdominais e dores osteoarticulares.
Em alguns casos, estas dificuldades levam os pacientes a recorrerem assistncia
mdica vrias vezes no decorrer das semanas, meses, sempre com a mesma queixa ou
com o agravamento da situao que os levou a procurar a primeira vez um servio de
sade, e o paciente pode ser diagnosticado em condies clnicas desfavorveis, com
muitas complicaes que dificultam o tratamento e o seu resultado.
essencial, portanto, que os profissionais de todos os pontos da Rede de Ateno
Sade estejam capacitados para contextualizar os achados clnicos com a idade, sexo,
associao de sintomas, tempo de evoluo e outros dados, para que se possa fazer uma
suspeita correta e conduzir o caso de maneira rpida e eficaz.
A Estratgia Sade da Famlia (ESF) visa reorganizao da Ateno Bsica no
Pas, de acordo com os preceitos do Sistema nico de Sade, e tida pelo Ministrio
da Sade e gestores estaduais e municipais como estratgia de expanso, qualificao e
consolidao da Ateno Bsica por favorecer uma reorientao do processo de trabalho
com maior potencial de aprofundar os princpios, as diretrizes e os fundamentos da
Ateno Bsica, de ampliar a resolutividade e o impacto na situao de sade das pessoas
e coletividades, alm de propiciar uma importante relao custo-efetividade.
Compe-se por equipe multiprofissional que possui, no mnimo, mdico generalista
ou especialista em sade da famlia ou mdico de famlia e comunidade, enfermeiro
generalista ou especialista em sade da famlia, auxiliar ou tcnico de Enfermagem e
agentes comunitrios de sade (ACS). Pode-se acrescentar a esta composio, como
parte da equipe multiprofissional, os profissionais de Sade Bucal (ou equipe de Sade

6
 PROTOCOLO DE DIAGNSTICO PRECOCE PARA ONCOLOGIA PEDITRICA

Bucal eSB): cirurgio-dentista generalista ou especialista em Sade da Famlia, auxiliar

e/ou tcnico em Sade Bucal.
Cada equipe de Sade da Famlia deve ser responsvel por, no mximo, 4 mil
pessoas de uma determinada rea, que passam a ter corresponsabilidade no cuidado
com a sade.
Seguem algumas recomendaes gerais para o pediatra e/ou mdico da equipe de
Sade da Famlia para a conduo de um caso suspeito (NATIONAL INSTITUTE FOR
HEALTH AND CLINICAL EXCELLENCE, 2005).

Valorizar as informaes dos cuidadores (pais), tendo em conta que eles so, na
maioria das vezes, os melhores observadores da situao de sade das crianas.
Estar disponvel para reavaliar seus pacientes sempre que necessrio. Na
persistncia do problema sem resoluo ou da no melhora dentro do padro
previsto, a opinio de outro profissional recomendada.
Nas fases de suspeita diagnstica, interagir com outros profissionais da ESF,
professores e psiclogos, alm de mdicos de vrias especialidades, como
oftalmologista, neurologista, neurocirurgio e ortopedista (na Ateno Bsica,
no encontramos especialista, talvez seja legal sinalizar que os especialistas esto
no nvel mdio de atendimento. A discusso dos casos suspeitos diretamente com
os especialistas pode ajudar na indicao da necessidade de encaminhamento
precoce).
Encaminhar a criana com suspeita diagnstica de neoplasia maligna (cncer)
para avaliao em um servio especializado de ateno sade com especialistas
em onco-hematologia peditrica.
Interagir com o oncologista peditrico durante todas as etapas do tratamento,
apoiando o paciente e seus familiares.
Decidir qual criana necessitar de investigao diagnstica. Nesses casos, uma
histria bem feita, um exame fsico detalhado, alguns exames laboratoriais e de
imagem podem auxiliar na elucidao do caso.
Encaminhar a investigao sem alarmar os familiares antes do tempo, mas
compartilhar com os pais a preocupao quanto possibilidade de uma doena
mais sria, para que no faltem s consultas e aos exames necessrios.
Lidar com o medo do diagnstico e com o tabu do cncer. Alguns pais vo querer
fazer algum teste para afastar a possibilidade de cncer. Outros no vo querer
tocar no assunto. O mdico, muitas vezes, pode tambm ficar desconfortvel em
falar sobre o assunto. Isso pode fazer com que os pais fiquem com uma ansiedade
contnua e necessitem de muitas visitas a vrios pediatras.

7
 O pediatra e/ou mdico da ESF devem considerar a possibilidade de malignidade
na infncia no somente porque se trata de doena potencialmente fatal, mas porque,
o diagnstico precoce e o tratamento do cncer devem ser iniciados rapidamente. O
cncer uma doena potencialmente curvel, dependendo do tipo e do estgio de
apresentao. Reconstituir a histria e fazer um exame fsico detalhado so os primeiros
passos adequados na avaliao da criana adoecida.

8
2 DIAGNSTICO PRECOCE
O prognstico do cncer na criana e no adolescente influenciado positivamente
por estratgias de diagnstico precoce e continuidade do cuidado por meio do tratamento
adequado no tempo oportuno.
A sobrevida de pacientes com cncer depende principalmente da localizao do
tumor, da histologia, da sua biologia e do estadiamento da doena ao diagnstico. Pacientes
com doena localizada tm melhor prognstico que aqueles com doena avanada
(BORIM, 1999). Os principais sinais de alerta em relao ao cncer infantil so:

Figura 1 Sinais e sintomas do cncer infantojuvenil

Fonte: Sociedade Brasileira de Oncologia Peditrica (Sobope).

9
 3 POPULAO DE RISCO
Para o diagnstico precoce do cncer, o pediatra e/ou mdico da ESF devem estar
tambm atentos s crianas portadoras de malformaes e sndromes clnicas que esto
associadas a um maior risco de desenvolvimento de neoplasias. Algumas associaes
so observadas com mais frequncia, tais como a ocorrncia maior de leucemia
em pacientes com sndrome de Down (trissomia do cromossomo 21) e a ocorrncia
de tumores de SNC e sarcomas em pacientes com neurofibromatose (doena de von
Recklinghausen). Malformaes do trato genitourinrio, aniridia1, hemi-hipertrofia2,
sndrome de BeckwithWiedemann (visceromegalias, defeitos do fechamento da parede
abdominal, hipoglicemia neonatal) so exemplos de alteraes associadas ao diagnstico
dos tumores de Wilms (nefroblastoma).

1 Significa ausncia da ris, m-formao urinria.

2 Significa alguma parte de um lado do corpo ou todo o lado maior que o outro.

10
4 ATENO BSICA NO DIAGNSTICO PRECOCE
INFANTOJUVENIL
As ESFs possuem como atribuies a identificao dos problemas de sade
da sua comunidade, o planejamento e a implementao de aes de promoo da
sade, preveno, recuperao, reabilitao de doenas e agravos mais frequentes, e o
desenvolvimento de procedimentos que visem manuteno da sade da comunidade
sob sua responsabilidade. Todo o trabalho da ESF baseado no vnculo com as famlias
do territrio, que se fortalece pelo acompanhamento domiciliar da situao de sade das
famlias cadastradas, assim como na coordenao do cuidado prestado a essa populao
por todos os nveis do sistema.
A ESF tem como atribuio na ateno infantojuvenil a realizao de uma escuta
qualificada das necessidades desses pacientes, identificando-os como uma populao
prioritria, proporcionando atendimento humanizado e estabelecendo vnculos com o
paciente e seus familiares, buscando alcanar solues para as dificuldades apresentadas.
Ainda, so responsveis por todo o processo de orientao ao paciente e sua famlia
sobre o diagnstico e o tratamento do cncer infantojuvenil, mantendo uma articulao
permanente com os servios especializados em Oncologia.
A atuao da ESF no cncer infantojuvenil de fundamental importncia pelo
fato de propiciar, pelas caractersticas de seu processo de trabalho, o diagnstico e o
incio do tratamento oncolgico adequado.
O melhor caminho para um atendimento digno s crianas e aos adolescentes
com cncer passa pelo compartilhamento de responsabilidades com o estabelecimento
de atendimento e de fluxos geis e resolutivos, em que cada nvel de ateno tem sua
especificidade e importncia.
Assim sendo, toda criana que est em investigao diagnstica, ou em tratamento
oncolgico em uma Unacon ou em um Cacon continua sob responsabilidade da ESF
qual ela pertence. A ESF deve ser porta de entrada no atendimento das crianas e dos
adolescentes com cncer, sendo elo fundamental na melhoria da assistncia.
Em casos de pacientes em tratamento oncolgico, poder verificar se a famlia
est seguindo o atendimento especializado, conforme especificado pelo servio de
oncologia, ou se est tendo alguma intercorrncia ou dificuldade no processo. A seguir,
apresentamos o quadro de classificao da probabilidade de cncer infantojuvenil que
vem corroborar com os atendimentos da Ateno Bsica.

11
 Quadro 1 Classificao da probabilidade de cncer infantojuvenil
Avaliao Classificao O que fazer
Encaminhar urgentemente a um servio
Febre por mais de 7 dias se causa aparente. especializado em onco-hematoglogia
peditrica;
Dor de cabea, persistente e progressiva.
Estabilizar o paciente, se necessrio iniciar
Predominante a noite que acorda a criana ou
lquidos intravenosos, oxignio e controle da
logo ao acordar podendo ser acompanhado de
dor;
vmito.
Se for suspeita de tumor cerebral e tiver

RISCO DE CNCER OU DOENA GRAVE

Dores sseas progressivas no ltimo ms. indicao, iniciar manejo para hipertenso
intracraniana;
Sangramentos inexplicados, epistaxe e/ou Copnversar com os pais da possve suspeita
petquias. e encaminhamento para servio especializado;
Palidez palmar ou conjuntival grave.
Leucocoria.
Estrabismo com aparecimento sbito.
Aniridia.
Heterocromia ocular.
Hifemia.
Proptose.
Gnglios > 2,5 cm de dimetro, duros, no
dolorosos, com evoluo > 4 semanas.
Sinais e sintomas neurolgicos focais, agudos
e/ou progressivos.
Alterao na viso.
Massa palpvel no abdmen.
Hepatomegalia e esplenomegalia.
Massa no corpo sem sinais de inflamao.
Exame fsico completo em busca de causa dos
Perda do apetite nos ltimos 3 meses.
ALGUM RISCCO DE SER CNCER

sintomas;
Perda de peso nos ltimos 3 meses. Revisar alimentao e fazer orientaes;
Cansao ou fadiga nos ltimos 3 meses. Descartar possvel tuberculose e, HIV;
Sudorese noturna, importante sem causa Solicitar exames laboratoriais para falta de
aparente. ferro;
Iniciar antibioticoterapia em caso de infeco
Palidez palmar ou conjuntival leve.
baceteriana;
Linfadenopatia dolorosa com evoluo <
Controlar imunizao e curva de crescimento
4 semanas ou com dimetro < 2,5 cm ou
e desenvolvimento.
consistncia no dura.
Aumento de volume em qualquer regio do
corpo com sinais de inflamao.
Controlar imunizao e curva de crescimento
NO TEM
CNCER

Nenhuma das anteriores.

e desenvolvimento.
Recomende alimentao saudvel e atividade
fsica regular.

Fonte: Organizao Pan-Americana da Sade. Manual Aiepi.

12
 PROTOCOLO DE DIAGNSTICO PRECOCE PARA ONCOLOGIA PEDITRICA

Embora iremos apresentar em outro captulo os sinais e os sintomas do cncer

infatojuvenil, consideramos importante destacar aqui os sinais e os sintomas tipicamente
neurolgicos focais, agudos e/ou progressivos para os profissionais da Ateno Bsica.
Convulso sem febre nem doena de base:

Paraparesia.
Ataxia.
Perda do equilbrio ao caminhar.
Hemiplegia.
Alterao do nvel de conscincia.
Alterao de marcha e coordenao.

13
 5 PRINCIPAIS TIPOS DE CNCERES
INFANTOJUVENIS: SINAIS DE ALERTA E
CONDUTAS DE INVESTIGAO DIAGNSTICA

5.1 Leucemias agudas

A leucemia aguda a principal neoplasia que acomete as crianas e adolescentes,
possuindo um perodo de latncia curto com histria de surgimento dos sintomas em
poucas semanas.
As manifestaes clnicas da leucemia aguda so secundrias proliferao
excessiva de clulas imaturas (blsticas) da medula ssea, que infiltram os tecidos do
organismo, tais como: amgdalas, linfonodos (nguas), pele, bao, rins, sistema nervoso
central (SNC) e outros. Na presena de um ou mais dos sinais e dos sintomas a seguir,
faz-se necessria a investigao por hemograma com diferencial realizada manualmente
por profissional capacitado e que libere o resultado do exame para avaliao do mdico
solicitante em um perodo curto de tempo (24 horas):

Palidez cutneo-mucosa.
Fadiga.
Irritabilidade.
Sangramentos anormais sem causa definida.
Febre.
Dor ssea, articular, generalizada.
Hepatoesplenomegalia.
Linfadenomegalia generalizada.
Aumento do bao (esplenomegalia) e sinais decorrentes da trombocitopenia, tais
como epistaxe (sangramento nasal), hemorragias conjuntivais, sangramentos
gengivais, petquias (pontos violceos na pele) e equimoses (manchas roxas na
pele).

Com o resultado do hemograma em mo, sendo observadas alteraes em duas

ou mais sries (anemia e/ou leucopenia/leucocitose e/ou plaquetopenia), o paciente deve
ser encaminhado para um servio especializado em onco-hematologia peditrica, em
carter de urgncia, para ser submetido a exames diagnsticos, como o mielograma, e
outros complementares, como radiografia de trax e ultrassonografia de abdmen.
desejvel que o servio de referncia seja o mesmo que vai iniciar o tratamento, a fim de
que no ocorra mais atraso entre o diagnstico e o incio do tratamento adequado.

14
 PROTOCOLO DE DIAGNSTICO PRECOCE PARA ONCOLOGIA PEDITRICA

O diagnstico diferencial deve considerar a possibilidade de doenas

infectocontagiosas, particularmente considerando-se a situao endmica no Pas,
alm de outras endemias regionais, a partir da situao epidemiolgica das diferentes
localidades.
Ainda deve ser observada a ocorrncia de sangramentos pela diminuio na
produo de plaquetas (trombocitopenia). Outras manifestaes clnicas so dores nos
ossos e nas articulaes. Elas so causadas pela infiltrao das clulas leucmicas nos
ossos. Dores de cabea, nuseas, vmitos, viso dupla e desorientao so causadas pelo
comprometimento do sistema nervoso central (SNC).
So situaes de risco de morte para o paciente, as quais indicam um
encaminhamento rpido, em poucas horas, para tratamento emergencial:

Sinais de sangramento ativo: petquias, epistaxe.

Plaquetopenia: contagem de plaquetas menor do que 20.000/mm3.
Leucocitose: leuccitos totais em quantidade maior que 50.000/mm3.
Anemia grave: hemoglobina menor do que 6,0 g/dL.

Figura 2 Fluxograma sobre os sinais de alerta para leucemias agudas

Fonte: BRASIL, 2009.

5.2 Sistema Nervoso Central

Os tumores do SNC representam a segunda neoplasia mais frequente da infncia.
O diagnstico precoce desta neoplasia constitui um desafio aos oncologistas peditricos e
neurocirurgies. Para pacientes mais jovens, pode haver atraso no diagnstico justificado
pela incapacidade da criana em descrever sintomas como cefaleia ou diplopia. Os

15
 sintomas inespecficos podem confundir o quadro clnico e contribuir ainda mais para
o atraso no diagnstico. Sua apresentao clnica varia de acordo com sua localizao,
tipo histolgico, taxa de crescimento do tumor e idade da criana. Os sinais e sintomas
so mltiplos e progressivos, tais como:

Vmitos e cefaleia.
Alterao do humor.
Alterao de comportamento.
Alterao da marcha e coordenao.
Reduo do aproveitamento escolar.
Papiledema.
Convulses.
Sinais e sintomas inespecficos de hipertenso intracraniada (HIC).
Estrabismo.
Macrocefalia.
Paralisia de nervos cranianos.
Letargia.
Movimentos oculares anormais (nistagmo).
Hemiplegia.
Perda de peso.
Dficit motor focal.
Alteraes do nvel de conscincia.
Alterao visual inespecfica.

A investigao inicial de um paciente com suspeita clnica de tumor intracraniano

se d por meio de exames de neuroimagem (tomografia computadorizada de crnio e/
ou ressonncia nuclear magntica, quando indicada). Esses exames so essenciais na
identificao da leso e no planejamento neurocirrgico. Crianas e adolescentes que
apresentem um ou mais dos sintomas anteriores, associados alterao do exame
neurolgico, devem ser submetidas rapidamente a um exame de neuroimagem para
confirmar ou excluir a hiptese de malignidade.

16
 PROTOCOLO DE DIAGNSTICO PRECOCE PARA ONCOLOGIA PEDITRICA

Figura 3 Fluxograma dos sinais de alerta para tumores do sistema nervoso central e
retinoblastoma

Fonte: BRASIL, 2009.

A maioria dos tumores cerebrais em crianas e adolescentes no est associada

a quaisquer fatores de risco conhecidos, eles simplesmente aparecem sem motivo
aparente; h poucos fatores de risco associados a tumores cerebrais. Alguns estudos ao
redor do mundo indicam que crianas filhas de mes fumantes podem ter risco maior de
desenvolver tumor cerebral, mas so hipteses que ainda no h confirmao.
Em algumas famlias os casos de tumores cerebrais so mais comuns. Comumente,
pessoas com sndromes familiares de tumores apresentam mltiplos tumores quando
jovens, tais como: neurofibromatose, esclerose tuberosa, sndrome de von hippel-lindau,
sndrome de li-fraumeni. Alm disso, devem ser levadas em conta as doenas genticas
no caracterizadas ou restritas a um determinado grupo familiar.

5.3 Linfomas
Os linfomas esto entre os trs grupos de neoplasias mais comuns na faixa etria
peditrica. Seus sintomas so apresentados por aumento ganglionar denominado
adenomegalia. No entanto, vale lembrar que outros tumores no hematolgicos
tambm podem infiltrar secundariamente os linfonodos, produzindo seu aumento.
Uma adenomegalia considerada suspeita quando descartada uma causa infecciosa,
apresentando as caractersticas.elencadas a seguir. Estes sintomas podem ser abreviados
por profissionais da ESF, considerando o atendimento desta criana ou adolescente mais
breve e gil. considerado um quadro de emergncia, com necessidade de encaminhamento
em poucas horas para um servio de referncia, aquele paciente que se apresenta com

17
 linfadenomegalia associada ao quadro pulmonar de dispneia (falta de ar). Esses casos
podem apresentar volumosas linfadenomegalias mediastinais, massas mediastinais que
provocam compresso das vias areas e da veia cava superior, ocasionando um risco
iminente de morte (INSTITUTO NACIONAL DE CNCER...,[2016]).
A adenomegalia considerada suspeita quando, descartada uma causa infecciosa,
apresenta-se em conjunto com as seguintes caractersticas:

Febre sem causa determinada, perda de peso e sudorese noturna.

Alteraes em duas ou mais sries do hemograma (anemia e/ou leucopenia/
leucocitose e/ou plaquetopenia).
Hepatoesplenomegalia.
Sorologias negativas (toxoplasmose, rubola, HIV, citomegalovirose, mononucleose
infecciosa, sfilis).
Persistncia de enfartamento ganglionar, maior do que 3 cm, depois de seis
semanas de evoluo, mesmo aps tratamento especfico adequado.
Aumento progressivo da adenomegalia aps duas semanas de observao.
Adenomegalia supraclavicular e da regio inferior do pescoo.
Adenomegalia axilar e epitroclear na ausncia de sinais de porta de entrada para
infeco ou dermatite.
Adenomegalia dura, indolor e aderida aos planos profundos. (BRASIL, 2011).

A confirmao diagnstica se d por meio da bipsia a cu aberto do tumor mais

acessvel, para hematoxilina-eosina (HE) e imuno-histoqumica, aspirao percutnea
com agulha fina do linfonodo para citologia e imunofenotipagem, citopatologia com
imunofenotipagem de lquido pleural ou peritoneal e em casos de apresentao inicial
com derrame pleural ou ascite, aspirado de medula ssea: mielograma e, caso este mostre
infiltrao, exame de imunofenotipagem. Uma equipe especializada importante,
inclusive na deciso de qual exame diagnstico, qual o local e qual o tipo de bipsia
excisional devem ser realizados. desejvel que o servio de referncia seja o mesmo que
vai iniciar o tratamento a fim de que no ocorra atraso entre o diagnstico e o incio do
tratamento adequado.
importante considerar que alguns pacientes podem sofrem recadas (retorno)
da doena, assim as alternativas vo depender da forma inicial de tratamento. Outras
opes empregadas usualmente, e com indicaes relativamente precisas, so a
poliquimioterapia e o transplante de medula ssea. Sobre o transplante de medula ssea,
caso no esteja disponvel nos estabelecimentos do estado, a criana ou adolescente
devem ser referenciados para outro estado com suas despesas cobertas para o tratamento
por meio do TFD (BRASIL, 1999).

18
 PROTOCOLO DE DIAGNSTICO PRECOCE PARA ONCOLOGIA PEDITRICA

Os pacientes que se submeteram ao tratamento de linfomas devem ser seguidos

continuamente aps o tratamento, com consultas peridicas, cujos intervalos podem ir
aumentando progressivamente no decorrer do tempo.

Figura 4 Fluxograma sobre os sinais de alerta para os linfomas

Fonte: BRASIL, 2009.

5.4 Massas Abdominais

A presena de massa abdominal palpvel uma das principais apresentaes
clnicas dos tumores slidos em crianas. Diversos estudos comprovam que a maioria
das massas abdominais causada por doenas benignas.
A maioria desses tumores abdominais assintomtico e reconhecido acidentalmente
pelos pais, cuidadores ou at mesmo passa despercebido no exame clnico de rotina com
o pediatra. importante destacar que o pico de idade em que ocorre essa neoplasia vria
de 1 ano a 5 anos, sendo idades nas quais a criana ainda no consegue definir nem
determinar o local da dor.
Os profissionais da AB Pediatra, ao se deparar com um caso de massa abdominal
em pacientes infantojuvenis, devem realizar uma anamnese minuciosa, sendo essencial
para o diagnstico. Levantar dados como idade, sexo e intercorrncias no parto so de
extrema relevncia tambm. Outra questo a ser levantada e analisada a idade da criana
com a natureza da tumorao. No perodo neonatal, tumores malignos so raros, tendo
predomnio as doenas renais: hidronefrose, cistos renais e nefroma mesoblstico, no
podendo deixar de lado as malformaes intestinais, tais como os cistos mesentricos.

19
 O tumore com malignidade mais frequente em recm-nascidos o neuroblastoma,
j o tumor de Wilms do trato geniturinrio predomina na infncia. O hepatoblastoma,
leucemias e linfomas so encontrados em crianas com 2 a 10 anos de idade. Nesta
faixa etria, tambm se encontram os tumores benignos, como os hemangiomas, os
hamartomas hepticos, algumas infeces que cursam com hepatoesplenomegalia,
bolo de scaris e fecaloma ou, at mesmo, tricofagia em pacientes adolescentes, com
desordens psquicas.
O cisto de ovrio, apesar da raridade, uma causa de massa abdominal cstica
em feto ou em recm-nascido. Outras massas abdominais que podem surgir so as de
ovrios e genitais tambm em recm-nascidos.
Crianas e adolescentes com aumento rpido e progressivo do volume abdominal,
associado presena de massa palpvel no exame clnico e qualquer suspeita de
sndrome de compresso medular, devem ser encaminhados imediatamente para um
servio especializado em onco-hematologia peditrica para a realizao de exames
e procedimentos diagnsticos (como ultrassonografia, mielograma, tomografias,
ressonncia e bipsias).
Naqueles locais em que possvel realizar exame ultrassonogrfico em tempo
hbil no passando de uma semana com profissional acostumado com crianas, pode-se
optar por confirmar a suspeita diagnstica nos casos que apresentem quadro clnico de
queixa abdominal associado a um ou mais dos seguintes sintomas, antes de encaminh-
lo para o servio de onco-hematologia (SOCIEDADE BRASILEIRA DE ONCOLOGIA
PEDITRICA, [2016]):

Dor abdominal crnica recorrente.

Massa abdominal suspeita, dificuldade de exame da criana.
Sinais e sintomas constitucionais: palidez, dor generalizada, perda de peso, febre,
linfadenomegalia, hematomas etc.
Hematria.
Hipertenso arterial.
Virilizao.
Sndrome de Cushing: fcies em lua cheia, obesidade, hipertenso arterial, acne,
estrias e fraqueza.
Alterao do hbito intestinal (constipao, incontinncia fecal) e urinrio
(reteno, incontinncia) em crianas que j tenham adquirido o controle dos
esfncteres previamente.
Aumento do volume testicular. (BRASIL, 2011)

20
 PROTOCOLO DE DIAGNSTICO PRECOCE PARA ONCOLOGIA PEDITRICA

Figura 5 Fluxograma sobre os sinais de alerta para as massas abdominais

Fonte: BRASIL, 2009.

5.5 Tumores Oculares

O retinoblastoma um tumor maligno que tem origem na membrana
neuroectodrmica da retina embrionria, compreende de 2% a 4% dos tumores malignos
peditricos, o tumor maligno ocular mais frequente na infncia. Afetando crianas
abaixo de 3 a 4 anos, sendo a mdia de idade do diagnostico de 2 anos. Em crianas
maiores de 6 anos raro. O objetivo do tratamento dos pacientes com retinoblastoma
preservar a vida e a viso do paciente. A sobrevida para pacientes com retinoblastoma
tem melhorado muito nos ltimos anos, devido aos avanos com diagnsticos precoces
e melhores opes teraputicas.
Este tipo de cncer classificado como espordico, um tumor unilateral que
afeta apenas um olho. J na forma hereditria, o tumor pode ser unilateral ou bilateral,
que afeta os dois olhos.
Pacientes que apresentam sinais de alerta mais comuns como o reflexo de
olho de gato, que um reflexo branco amarelado no olho por alterao da refrao da
luz na retina, ou os sinais a seguir descritos devem ser encaminhados para centros
especializados em Pediatria.

Estrabismo.
Irritao ocular.
Alterao visual.
Dores de cabea e vmitos.

21
 Dores sseas.
Glaucoma.
Leucocoria.
Proptose, protuso ocular.

Um fator muito importante que crianas que tm um histrico familiar de algum

parente que j desenvolveu a doena devem ser avaliadas por um oftalmologista com frequncia.
Os sinais e os sintomas de retinoblastoma em estgio mais avanado dependem
muito dos locais acometidos, havendo chances de manifestao como massa de rbita
e o globo ocular deslocado para fora, no caso de comprometimento de rbita. Quando
o sistema nervoso central atingido, pode causar dor de cabea e vmito, assim como
acometimento dos ossos, podendo causar dor no local.
O profissional de sade, quando suspeitar do diagnstico, dever encaminhar
a criana para o atendimento do mdico oftalmologista apto para realizao do
diagnstico com a realizao dos exames de imagem, como tomografia de crnio e rbita
ou ressonncia, para confirmao e avaliao da extenso do tumor.
Ainda o profissional de sade dever ter o cuidado para no se confundir com
alguns quadros de infeces bacterianas e fngicas (endoftalmite), infeces por
verminoses transmitidas por gatos e cachorros, persistncia hiperplsica do vtreo
primrio, doena de Coats, angiomatose de retina e infiltrao da retina por metstases.
O diagnstico precoce altera o prognstico dos pacientes portadores dessa doena,
e pode no s alterar a sobrevida como poupar o paciente da ocorrncia de sequelas do
seu tratamento, permitindo preservar no s a vida como tambm a viso da criana.

5.6 Tumores sseos

uma neoplasia tipicamente de adolescentes representada principalmente pelo
osteossarcoma e pelos tumores da famlia Ewing. Manifestam-se por meio de dor local
associada ao aumento regional de partes moles.
Os osteossarcomas acometem a regio do joelho na poro distal do fmur e
proximal da tbia, j os da famlia Ewing acometem o esqueleto axial, pelve, parede
torcica. O maior atraso no diagnstico e no tratamento so as tendinites e a osteomielite.
Importante esclarecer que no existem exames exclusivos para recomendar nesse tipo
de tumor precocemente. O melhor diagnstico precoce estar atento aos sinais e aos
sintomas da doena.
Os sinais e os sintomas sugestivos de neoplasia ssea perpassam pela solicitao
e avaliao de exames de imagem, tais como radiografia, tomografia computadorizada
e ressonncia magntica da regio acometida. Outras alteraes que alertam para o
encaminhamento imediato para uma Unacon de Oncologia Peditrica ou um Cacon so:

22
 PROTOCOLO DE DIAGNSTICO PRECOCE PARA ONCOLOGIA PEDITRICA

Sinais de rarefao e lise ssea: leses osteolticas.

Reao periosteal: espessamento ou ruptura da linha do peristeo.
Tringulo de Codman.

Esse tumor ainda pode causar problemas como perda de peso, fadiga e dificuldade
respiratria, caso a doena se espalhe para o pulmo. Veja fluxograma junto ao tumor do
sistema nervoso central.

Figura 6 Fluxograma sobre os sinais de alerta para tumores sseos e de partes moles

Fonte: BRASIL, 2009.

5.7 Tumores de Partes Moles

O rabdomiossarcoma uma neoplasia que acomete mais frequentemente
os meninos, com idade mdia de 4 anos. Quando ocorre em meninas, em geral, so
ligeiramente mais velhas. Essa neoplasia pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mais
frequentemente nas regies de cabea e pescoo, sendo a rbita o local mais comum.
O restante dos casos que acometem a cabea e o pescoo divide-se em tumores
paramenngeos (nasofaringe, seios paranasais, ouvido mdio, mastoides, fossas
pterigopalatina e infratemporal) e no paramenngeos. Outras regies que podem ser
acometidas por esse tumor incluem abdmen, trato geniturinrio, prstata, bexiga,
vagina, tero, ductos biliares, trax, tronco, coxas e regio inguinal. Os casos com
comprometimento das extremidades so mais comuns na segunda dcada de vida e
geralmente mais agressivos. Estudos mostram que aproximadamente 25% das crianas
apresentam doena metasttica ao diagnstico, e os principais locais de acometimento
so pulmes, medula ssea, ossos e linfonodos (BOUZAS; CALAZANS, 2007).

23
 Os sinais e os sintomas do rabdomiossarcoma dependem principalmente da
localizao do tumor:

Tumor localizado no tronco, membros ou virilha (incluindo os testculos), o

primeiro sinal geralmente de uma massa ou inchao. Na maioria das vezes, no
provoca qualquer dor ou outros problemas.
Tumores localizados ao redor dos olhos podem causar inchao ou a criana pode
parecer estrbica.
Tumores no ouvido ou seios paranasais podem causar dor de ouvido, dor de
cabea ou congesto nasal.
Tumores da bexiga ou da prstata podem ter sangue na urina, enquanto que um
tumor na vagina pode provocar hemorragia vaginal. Qualquer um desses tumores
pode crescer o suficiente a ponto de provocar dificuldade ou dor ao urinar ou nos
movimentos intestinais.
Tumores no abdmen ou na pelve podem provocar vmitos, dor abdominal ou
constipao.
Tumores nos ductos biliares podem deixar os olhos ou a pele amarelados.

Um ou mais desses sintomas geralmente fazem com que os pais levem seu
filho ao pediatra. Menos frequentemente, a criana pode ter sintomas relacionados
ao rabdomiossarcoma avanado, como dor ssea, tosse constante, fraqueza ou perda
de peso.
Entretanto, muitos desses sinais e sintomas podem estar relacionados a outras
patologias, sem nenhuma associao ao rabdomiossarcoma. Ainda assim, se a criana
apresentar qualquer um desses sintomas, consulte um pediatra para que a causa possa
ser detectada e tratada, caso seja necessrio.

24
6 TRATAMENTO
O tratamento do cncer comea com o diagnstico correto, em que h necessidade
da participao de um laboratrio confivel e do estudo de imagens. Pela sua complexidade,
o tratamento deve ser efetuado em centro especializado e compreende trs modalidades
principais (quimioterapia, cirurgia e radioterapia, quando necessrio), sendo aplicado de
forma racional e individualizado para cada tumor especfico e de acordo com a extenso
da doena. O trabalho coordenado por uma equipe multiprofissional tambm fator
determinante para o xito do tratamento.

25
 7 CONSIDERAES FINAIS
Estudos do INCA mostram que o cncer a doena que mais mata crianas e
adolescentes no Brasil e a segunda causa de bito neste grupo etrio, superada somente
pelos acidentes e mortes violentas. Entre 2009 e 2013, o cncer motivou 12% dos bitos
na faixa de 1 ano a 14 anos, e 8% de 1 ano a 19 anos. Houve 2.724 mortes por cncer
infantojuvenil no Brasil em 2014 (ano mais recente com informaes compiladas)
(INCA, 2016).
Nesta faixa etria, o cncer apresenta sintomas de muitas outras doenas infantis
benignas, atrasando o diagnstico. Esta etapa da vida uma fase de desenvolvimento, na
qual as clulas se dividem com maior velocidade, ocorrendo um rpido avano do cncer,
porm respondem melhor ao tratamento. A deteco precoce muito importante para o
sucesso do tratamento e a obteno da cura total da doena.
importante que pais e familiares saibam identificar os sinais e os sintomas da
doena, que so muito parecidos com as de doenas comuns da infncia. Igualmente os
profissionais devem ficar atentos para aquelas crianas e adolescentes que procuram com
frequncia por atendimento mdico com as mesmas queixas.
Os pacientes com sintomas persistentes sempre merecem ateno redobrada,
ou ainda aqueles que continuam mesmo com as medidas mdicas iniciais. Quando a
criana no est bem, importante que o pediatra a acompanhe at a resoluo do caso.
O cncer infantojuvenil uma doena potencialmente curvel, mas necessrio que o
diagnstico seja rpido, bem como o incio do tratamento.
O diagnstico precoce e a rpida promoo das aes dele decorrentes so
necessrios para que se obtenha maior ou total chance de cura, tratamento mais rpido e
menos desconfortvel, com poucas ou nenhuma sequela, e custo menores, tanto para os
familiares quanto sociais e econmicas.

26
REFERNCIAS
BOUZAS, L. F.; CALAZANS, M. Tumores slidos e hematolgicos na infncia e na
adolescncia - Parte 2. Adolescncia e Sade, [S.l.], v. 4, n. 2, p. 12, 2007.

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MINISTRIO DA
SADE