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Esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes do SNC

I. Introdução
 São doenças que caracterizadas por processo inflamatório autoimune que
provoca a desmielinização focal da bainha de mielina (causando alterações
também focais). Tem como características surtos, que é o aparecimento repentino
de 1 ou mais sintomas neurológicos agudos que podem deixar sequelas (não
obrigatoriamente deixe) e são recorrentes.
 Acomete principalmente adultos jovens, sendo uma importante causa de
incapacidade neurológica não traumática nessa faixa etária. Um diferencial da
esclerose múltipla em relação as outras doenças desmielinizantes é que ela tem
um componente degenerativo associado.

II. Esclerose múltipla


1. Fisiopatologia
 Acomete principalmente adultos jovens (2º e 3° década de vida), sendo de 2 a 3x
mais comum em mulheres. Não tem causa definida, mas acredita-se na
interferência de fatores de risco genéticos e ambientais.
 É causada por um processo inflamatório crônico desmielinizante e processos
neurodegenerativos que causam perda neuronal. Sendo que a inflamação causa
destruição da bainha de mielina, gerando sintomas neurológicos agudos
denominados "surtos"; já a neurodegeneração pode causar distúrbios cognitivos
e/ou aumento lento e progressivo da incapacidade neurológica. IMPORTANTE!!!
A intensidade de um ou outro mecanismo se relaciona com o subtipo da doença.
 Tem relação genética, mas provavelmente não obedece a genética mendeliana.
Contudo, a relação genética é percebida pela predileção por pessoas brancas
com origem no norte europeu. É uma interação complexa e polimórficas com o
meio, sendo que cada gene envolvido desenvolve pequeno papel no
desenvolvimento da doença. IMPORTANTE!!! Acredita-se que tenha relação
com a região do complexo de histocompatibilidade principal localizado no
cromossomo 6.
 Acredita-se que tenha relação com a distância da linha do equador, sendo que
quanto maior a distância mais comum é a doença. Ademais por acometer mais
mulheres acredita-se que possa ter relação com hormônios sexuais, outras
situações que aumentam o risco são:
baixa exposição solar durante alguns
meses, baixos níveis de vitamina D,
infecções (podem induzir uma reposta
imune), tabagismo (fator independente
de outros fatores).

2. Manifestações clínicas e diagnóstico


 É uma doença heterogênea com
manifestações e curso clínico muito
variáveis. Sendo que os sintomas
revelam a possível localização da lesão
no SNC.
 Sinais de alertas que vão contra o
diagnóstico de EM: início antes da
adolescência ou depois dos 50 anos,
história familiar de doenças que possam
mimetizar EM, curso progressivo desde o início (em pacientes com menos de
35 anos), sintomas clínicos unifocais recorrentes, imagem de ressonância
magnética cerebral e medular normais e resposta inapropriada ao tratamento
com corticoide na fase aguda.
 Os critérios diagnósticos usados são:
3. Formas clínicas
 Há alguns padrões de apresentação inicial, que são:
forma recorrente/remissão (EMRR), primariamente
progressiva (EMPP) e forma secundariamente
progressiva e a forma primariamente progressiva com
surtos. Sendo que a EMPP é menos comum (10 a 15%
dos casos) e não possui diferença de incidência entre
homens e mulheres e acomete as pessoas em torno ou
acima dos 40 anos.
 Recorrente-remitente: sintomas surgem em surtos e
desaparecem com total recuperação ou com sequelas
mínimas. Sendo que entre o surto e a fase assintomática
não há progressão da doença, esse padrão ocorre em
85% dos portadores de EM.
 Primariamente progressiva: Não há surto, sendo
que a doença progride lentamente desde o início, tem um
pior prognóstico em termos de incapacidade em relação a
EM recorrente-remitente.
 Secundariamente progressiva: a doença tem início
como uma EMRR, posteriormente começa a ter
progressão e piora da incapacidade. Ocorre em 50% dos
pacientes após 10 anos do início.
 Primariamente progressiva com recorrências: é
progressiva desde o início, mas possui surtos de pior com
total recuperação ou permanência de sequelas. É a forma
menos frequente.

4. Tratamento
 Fase aguda
O Surto é tratado com altas doses de corticoides em pulso, sendo que em
gestantes, pode-se optar por imunoglobulina humana.
Medicações utilizadas na fase aguda
Tratamento Regime terapêutico Pontos de atenção
Considerar o uso de anti-
1 g/dia por via intravenosa por 3 a
Metilprednisolona endovenosa helmínticos concomitante ao
5 dias
tratamento

4 a 6 sessões de plasmaférese a Hipotensão, hipocalcemia,


Plasmaférese
cada 2 a 3 dias complicações de acesso vascular

 Fase crônica
Os imunossupressores não são úteis na diminuição dos surtos e redução da
velocidade de evolução da doença. Sendo utilizados os imunomoduladores,
sendo que os de primeira linha são os citados na tabela e os de segunda
linha são: fingolimode, teriflunomida, mitoxantrona, natalizumabe.
A fisioterapia tem grande importância na recuperação de perdas motoras,
sendo relevante para uma melhor qualidade de vida do paciente.
Para que ocorra o tratamento os critérios de inclusão são: portador de EM
definida clínica ou laboratorialmente, idade entre 18 e 50 anos no início do
tratamento, EM surto-remissão ou progressivamente secundária, doença
caracterizada como ativa pela clínica e/ou pela neuroimagem com RM, pelos
menos 2 surtos antes do início do tratamento, apresentar pontuação na
escala EDSS igual ou inferior a 6,5, excluído outras doenças que possam ser
semelhantes a EM, utilizando para tanto exames como RM do neuro eixo e
coleta do liquor.

Medicações utilizadas na fase crônica


Tratamento Regime terapêutico Pontos de atenção
IMUNOMODULADORES DE PRIMEIRA LINHA
Reações cutâneas no local de
250 mcg subcutâneo dias aplicação, quadro pseudogripal,
Interferon-beta 1b SC
alternados alterações hematológicas e
hepáticas
22 ou 44 mcg subcutâneo Semelhantes ao interferon-beta
Interferon-beta 1a SC
3x/semana 1b SC
Semelhantes ao interferon-beta
Interferon-beta 1ª IM 30 mg intramuscular 1x/semana
1b SC
Acetato de Glatirâmer 20mg subcutâneo diariamente Mal-estar súbito após injeção
III. Doença de Devic (neuromielite óptica)

 É caracterizada por afetar preferencialmente os nervos ópticos e a medula espinhal.


Sendo que a maior parte dos casos possui recorrência dos ataques e a incidência
é de 9 mulheres para cada homem, idade de início entre a 3ª e 4ª década de vida.
 Os episódios de neurite óptica podem ser uni ou bilaterais, tendo comprometimento
mais grave quando comparado a neurite óptica da EM. Já os ataques de mielites
causam alterações sensoriais, motoras e esfincterianas graves.
 A RNM de coluna geralmente evidencia lesão acometendo 3 ou mais seguimentos
vertebrais. A dosagem sérica do anticorpo antiaquaporina 4 (NMO-IgG) tem alta
especificidade e faz parte dos critérios diagnósticos dessa doença.
Medicações utilizadas na fase aguda
Tratamento Regime terapêutico Pontos de atenção
Considerar o uso de anti-
1 g/dia por via intravenosa por 3 a
Metilprednisolona endovenosa helmínticos concomitante ao
5 dias
tratamento

4 a 6 sessões de plasmaférese a Hipotensão, hipocalcemia,


Plasmaférese
cada 2 a 3 dias complicações de acesso vascular

Medicações utilizadas na fase crônica


Tratamento Regime terapêutico
CORTICOSTEROIDE ORAL
Predinisona 5-20 mg/dia via oral, redução lenta para abaixo de 10 mg/dia

DROGAS IMUNOSSUPRESSORAS
1,5 mg/kg/dia VO, dose ajustada conforme volume
Azatioprina
corpuscular médio (hemograma)
Micofenolato mofetil 2 g/dia via oral

Mitoxantrona 12 mg/m²/mês IV, dose cumulativa máxima de 120 mg/m²

Metotrexato 7,5-15 mg/semana via oral

Ciclosporina 150 mg/dia VO

ANTICORPOS MONOCLONAIS
375 mg/dia/m²/semana IV por 4 semanas ou 2 doses de
1000 mg com 2 semanas de intervalo. Sendo realizada
Rituximabe
reinfusão quando células B (CD19+) forem detectadas no
sangue periférico
600 mg IV semanalmente por 4 semanas, 900 mg na 5ª
Eculizumabe
semana e a cada 2 semanas até 4 anos

IV. Encefalomielite aguda disseminada


 É uma doença inflamatório
desmielinizante que se manifesta depois
de infecções de etiologia principalmente
viral ou após uma imunização. Afeta mais
crianças e não tem predileção por sexo.
 Tem início agudo com confusão, febre
e alteração do nível de consciência,
podendo ser associada a crises
convulsivas e sinais neurológicos focais
(ataxia, paraplegia, anormalidades dos
nervos cranianos). A lesão é
predominantemente subcortical,
acometendo gânglios da base
 A RNM de crânio, comumente, mostra
lesões em substância branca subcorticais
e profundas, múltiplas e bilaterais. Se
diagnóstico é baseado em características
clínicas e radiológicas.
 O prognóstico tem associação com apresenta de sequelas após a fase aguda,
sendo a mais comum a cognitiva. O tratamento é feito com pulso de
corticosteroides intravenosos. Sendo que em casos de falha na resposta do
paciente, é utilizado gamaglobulina intravenosa ou a plasmaférese.