Aula 14 – Febre reumática

Prof. Dra. Aldrey

Então, tem uma definição de febre reumática que seria essa: “Febre reumática e a cardiopatia
reumática crônica parecem duas patologias diferentes mas a gente estuda elas juntas porque elas são
correlacionadas, são complicações não supurativas da faringoamidalite causada pelo estreptococo β-
hemolítico do grupo A, e percorrem de resposta imune de infecção em populações geneticamente
predispostas. Ou seja, nós temos uma cardiopatia que está relacionada com uma resposta imune
alterada a um quadro infeccioso, no caso aqui da bactéria que é o estreptococo β-hemolítico do grupo A.
Por quê que a gente precisa estuda a febre reumática?
Primeiro porque é uma patologia de crianças e adultos jovens, geralmente essa faixa etária é entre
5-18 anos. 31% das cirurgias cardíacas, que são as cirurgias mais caras, são causadas por sequelas de
febre reumática, e o estreptococo β-hemolítico do grupo A representa 15-20% das faringoamidalites, só
que, representa 100%, praticamente, da faringoamidalites bacterianas, então a maioria das
faringoamidalites na crianças são virais, mas entre as bacterianas, ele tem uma implicação etiológica muito
importante. Então existem cerca de 10mil faringoamidalite estreptocócica por ano e com mais ou menos
30 mil casos novos de febre reumática, desses 30 mil, mais ou menos 50% dos casos podem evoluir com
acometimento cardíaco. E aqui no Brasil, na maior parte das vezes não há o diagnóstico da doença na
fase aguda, a gente já vê a cardite reumática na fase crônica. Então nós temos uma média de 1-7 casos a
cada 1000 pacientes avaliados, e isso é um diagnóstico principalmente ecocardiográfico.
Já nos EUA, a incidência é decimal, de 0,1 –0,4 casos a cada mil. Existe uma tese feita na federal
da Bahia, em que o colega destacou que há um predomínio do acometimento de valva mitral e de valva
aórtica, ou seja, há o predomínio de duas valvas acometidas, depois os sintomas mais comuns são a
poliartrite e uma artralgia, além disso, a maioria dos pacientes já tinha um diagnóstico prévio mas eles
faziam o uso irregular do tratamento profilático que é a penicilina.
Então, nós temos a exposição à bactéria, e essa exposição vai desencadear uma resposta imune,
ela pode ser uma resposta imune que vai evoluir para a curado quadro infeccioso, ou a gente pode ter
uma resposta imune exacerbada que vai levar cronicamente à várias situações que cursam com
inflamação do tecido cardíaco, principalmente das válvulas e a ocorrência de sequelas.
Esse aqui é o estreptococos, então ele tem a cama média e interna e tem essa cápsula externa de ácido
hialurônico e percebam que temos várias proteínas de superfície, mas a que interessa é uma proteína que
lembra um pouquinho aquela hélice do DNA que é
a proteína M, essa proteína tem 4 lócus principais,
a gente tem uma parte que a âncora de membrana,
uma região que é geralmente fixa, nós temos a
primeira que é a região A que define a cepa do
estreptococos, e nós temos então essa região B
que é a que dá a reação cruzada principalmente
com a miosina cardíaca, então ela é responsável
pela lesão miocárdica. Então existe uma exposição
à bactéria, essa bactéria vai então ser apresentada aos macrófagos e eles vão realizar o processamento e
apresentar os antígenos para os linfócitos B que dão inicio à produção dos anticorpos e vai ativar também
os linfócitos T, então a gente vai ter tanto uma resposta imune humoral quanto uma resposta imune
celular. Então no sangue periférico eu vou encontrar anticorpos contra a proteína M, mas também contra o
tecido cardíaco e vou ter também uma resposta de linfócitos T cruzada com proteína M e proteínas do
tecido cardíaco, além de outros marcadores. No tecido cardíaco eu vou ter o infiltrado inflamatório 80%
mononucleares que são os linfócitos ativados e nós vamos ter então o processo inflamatório local, uma
reação cruzada, com o comprometimento e liberação de leucinas, interferon gama, que é aquela resposta
imune Th1. Uma característica importante da resposta imune do paciente que evolui cronicamente é que
ele produz muito pouco essa interleucina-4, e ela tem um papel imunomodulador, ela é responsável para
dar o stop da resposta imune, então como esses pacientes tem a
produção baixa de interleucina-4 , eles têm uma tendência a ter uma
evolução desfavorável da resposta imune.
Isso aqui é muito fácil de ver, a orofaringe da criança ou do adolescente
vai ter essa amidalite purulenta, você observa as tonsilas bem
hiperemiadas e hipertrofiadas, quase fecha aqui com a úvula, com isso
aqui a criança não consegue mamar, não consegue comer, vomita
quando come, tem muita sintomatologia como febre alta.
DIAGNÓSTICO
Nós temos os critérios para diagnóstico, e os primeiros surgiram na década de 40, depois houve
uma revisão, que foram os critérios de Jones que são de 92, e esses critérios tem o objetivo de tentar
direcionar e aumentar a especificidade do diagnóstico, então nós temos os critérios que a gente tem
critérios que a gente considera maiores, e critérios que são menores, mais inespecíficos.
Critérios maiores
 Cardite reumática- complicação mais grave, ocorre em torno de 20% dos casos de febre
reumática, pode-se dizer que ela é uma pancardite, porque ela compromete o endocárdio,
miocárdio e pericárdio, então esse paciente pode ter derrame pericárdico, pode ter um
comprometimento da fração de ejeção com sinais de insuficiência cardíaca, pode ter lesão de
valva com sopro( aquele paciente que não tinha sopro e subitamente passa a ter sopro,
provavelmente por causa de uma lesão da valva). Quando a gente vê mais tardiamente, o que vai
chamar a atenção da gente são as lesões valvares, ela irão se renovar a cada nova infecção com
estreptococos β-hemolíticos, então toda vez que eu entro em contato novamente com a bactéria e
reativo o sistema imune, a lesão cardíaca vai piorando;
 Artrite – sinal mais frequente, ela chama a atenção porque ela tem a característica de ser
migratória e de grandes articulações, como cotovelo, joelho, tornozelo. Quando eu digo artrite, eu
digo que tem inflamação, quando eu digo que tem artralgia, eu digo que tem dor, são coisas
diferentes, e essa artrite quando melhora no tornozelo, aparece no joelho e vai mudando de lugar,
essa é a característica principal.
 Coréia de Sydenham – é uma manifestação neurológica, ela não necessita que você tenha essa
infecção muito recente, ela pode acontecer até 2-3 meses depois da faringite, e o que chama
atenção é que o paciente tem movimentos incoordenados. Quando tem um paciente com coréia
geralmente a neuro pede avaliação da cardiologia para investigar febre reumática, e na
investigação eles não encontram nada, e se for um paciente jovem, pode ser isso, e ele vai fazer a
profilaxia para febre reumática e chama atenção que essa coréia está mais relacionada com
aquela resposta humoral;
 Eritema marginatum
 Nódulos subcutâneos
Critérios menores – são inespecíficos
 Febre
 Artralgia
 Intervalo PR prolongado no ECG – significa que se o
intervalo estiver acima de 0,20ss, a gente tem bloqueio
AV de primeiro grau, mas não vemos isso com
frequencia, porque iríamos precisae de um ECG prévio
 Marcadores de fase aguda
 Marcadores de inflamação
 Evidência de infecção pelo estreptococo do grupo A - por meio de cultura da orofaringe,
teste rápido para EBGA e elevação dos títulos de anticorpos (ASLO – antiestreptolisina O).
Está relacionada com substâncias liberadas pelo estreptococos. É claro que em uma faixa
etária em que você tenha muita exposição, crianças que vão para a creche/escola, tem os
níveis de anticorpos muito elevados, então temos que fazer um diferencial com a
sintomatologia.
No final da explicação perguntam como diferenciar a artrite da artralgia, eis aqui a explicação da
diferenciação da Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e Prevenção da Febre Reumática:
“A diferenciação entre artrite (critério maior) e artralgia (critério menor) é feita em bases clínicas. Artralgia
significa apenas dor articular, enquanto a artrite é definida como a presença de edema na articulação ou,
na falta deste, pela associação da dor com a limitação de movimentos.”

Então, a doença pode se manifestar como:

As informações sublinhadas são as definições das Diretrizes Brasileiras para o Diagnóstico, Tratamento e
Prevenção da Febre Reumática
 Subclínica- ela vai passar praticamente despercebida, pode ter os sintomas , mas você confunde.
Exame cardiovascular dentro dos limites normais, associado a exames radiológicos e
eletrocardiográficos normais, com exceção do intervalo PR; exame dopplerecocardiográfico
identificando regurgitação mitral e/ou aórtica em grau leve, com características patológicas
diferenciadas das regurgitações fisiológicas
  Leve - pode haver uma alteração de PR, um sopro leve-moderado. Presença de taquicardia
desproporcional à febre, abafamento da primeira bulha, sopro sistólico mitral, área cardíaca normal,
exames radiológico e eletrocardiográfico normais, com exceção do prolongamento do intervalo PR;
regurgitações leves ou leves/moderadas ao doppler ecocardiograma, com ventrículo esquerdo de
dimensões normais.
 Moderada – além da sintomatologia, da presença do sopro moderado, aí eu já posso ter uma
hipertrofia ventricular e posso ter alguns sintomas de insuficiência cardíaca. Dados clínicos mais
evidentes do que na cardite leve, com taquicardia persistente e sopro de regurgitação mitral mais
intenso, porém sem frêmito, associado ou não ao sopro aórtico diastólico; sopro de Carey Coombs
pode estar presente; sinais incipientes de insuficiência cardíaca, aumento leve da área cardíaca e
congestão pulmonar discreta podem ser encontrados no raio-x de tórax; extra-sístoles, alterações
de ST-T, baixa voltagem, prolongamento dos intervalos do PR e QTc podem estar presentes ao
eletrocardiograma; ao dopplerecocardiograma, a regurgitação mitral é leve a moderada, isolada ou
associada à regurgitação aórtica de grau leve a moderado e com aumento das câmaras esquerdas
em grau leve a moderado.
 Grave – você já tem um sopro mais importante, tema as alterações das cavidades cardíacas e tem
os sintomas clássicos de insuficiência cardíaca descompensada, então é aquele paciente que está
queixando dispneia, está com edema, quando você for avaliar ele apresenta uma crepitação
pulmonar, um sopro. Aí você vai avaliar, essa criança era normal antes? Tinha algum problema
antes? Não, mas agora está descompensada com quadro de insuficiência cardíaca. Aí você vai
investigar se teve infecção prévia, vai procurar se teve outros sinais, como artrite, pericardite, você
vai começando a somar os pontos dos sinais e sintomas. Além dos achados da cardite moderada,
encontram-se sinais e sintomas de insuficiência cardíaca; arritmias, pericardite e sopros
relacionados a graus mais importantes de regurgitação mitral e/ou aórtica podem ocorrer; no
exame radiológico, identificam-se cardiomegalia e sinais de congestão pulmonar significativos; o
eletrocardiograma demonstra sobrecarga ventricular esquerda e, às vezes, direita; ao
dopplerecocardiograma, estão presentes regurgitação mitral e/ou aórtica de grau
moderado/importante, e as câmaras esquerdas mostram, no mínimo, aumento moderado.

Se você ver na pele essa lesão, você tema impressão de que é uma reação alérgica. Esses nódulos
chamam a atenção, porque você vai conseguir palpar eles próximo a articulações e geralmente ele são
indolores.
Então, vejam que a definição para primeiro surto e para recorrência da febre reumática sem doença
cardíaca presente são os mesmos, eu vou procurar dois critérios maiores, ou um critério maior e dois
menores mais a evidencia da infecção. Então nas duas primeiras situações, os critérios se interpõem.
Então a criança chegou com uma amidalite purulenta, e aí você percebe que ela tem artrite que é um sinal
maior, pode ter uma lesão cutânea , e aí tem febre, tem os sintoma menores, aí você pode dar um
diagnóstico de primeiro surto, ou essa criança já teve um quadro semelhante antes, e aí ele faria um novo
quadro e aí ocorreria um quadro recorrente, mas aí nesse quadro você não tem uma sintomatologia da
doença cardíaca.

Quando você tem uma recorrência com a doença cardíaca, aí você procura geralmente dois sinais
maiores mais a evidencia da infecção, nesses casos é claro que o paciente já tem sopro, já tem mais coisa
de insuficiência cardíaca sintomática, ou você pode ver uma área cardíaca aumentada no raio-x, ou ver
um derrame pleural, coisas assim.
 A coréia de sydenham ou cardite
reumática insidiosa não tem um critério que
descreva , então se o paciente começa a ter
movimentos incoordenados , você tem que
pesquisar se ele teve em algum momento alguma
infecção
Mas mesmo que ele não tenha, se forem
descartar outras causas provavelmente é Febre
Reumática. Quando se vê as lesões valvares
crônicas em uma avaliação ecocardiográfica,
observa-se em um paciente jovem, por exemplo,
um paciente de 37 anos que tem um sopro, e no
ecocardiograma apresentava válvula bem
espessada, com calcificação na borda livre
inferior do folheto não coronariano da válvula
aórtica, e aí foi investigado se já o paciente havia
tido reumatismo na infância, se já fez tratamento
com Benzetacil por um tempo; O paciente negou,
mas as lesões eram características de febre
reumática, então ele vai ser a partir de agora ser
um paciente com febre reumática.
Então os critérios da OMS para o primeiro
episódio de Febre reumática os pacientes podem
apresentar apenas a Poliartrite,3 ou mais sinais
menores associados a infecção, pode ser um
caso suspeito de febre reumático. Se uma criança
foi avaliada, é verificada uma amidalite
exuberante, a criança está bem “caidinha” pode
*Pacientes podem apresentar apenas poliartrite ou monoartrite + três ou mais sinais
se suspeitar que é infecção por Estreptococos em menores + evidência infecção estreptocócica prévia. Esses casos devem ser
um quadro complicado que poderia agravar considerados como “febre reumática provável” e orientados a realizar profilaxia
secundária, sendo submetidos a avaliações cardiológicas periódicas; †Endocardite
evoluindo pra febre reumática, pode ser feita a infecciosa deve ser excluída; ‡ Alguns pacientes com recidivas não preenchem esses
critérios; §Cardiopatia congênita deve ser excluída; Fonte: OMS 2004 ou Adaptado
profilaxia pra evitar uma progressão desfavorável. de WHO TechnicalReport Series 923, RheumaticFeverandRheumatic Heart Disease,
A prof conta um causo: Certa vez um Geneva 20042.
colega avaliou uma criança e constatou uma amidalite purulenta. Optamos por fazer uma Benzetacil e
depois completar com medicação oral. A injeção de Benzetacil dói, mas é melhor prevenir.
Às vezes se olha no ecocardiograma e se encontra as lesões valvares crônicas da cardite
reumática, geralmente se vê que o comprometimento é em lesão de válvula mitral e lesão de válvula
aórtica, aqui é destacado que quando se tem uma estenose mitral com característica de movimento
reumático, se há uma dupla lesão da válvula mitral ou se há uma doença da válvula aórtica também
com característica de comprometimento reumático, tem-se o diagnostico da doença. Não foram
vistos todos os sintomas, toda evolução, às vezes se dá o diagnostico em adultos que devem ter tido lesão
prévia, várias vezes o comprometimento da válvula pela reação cruzada, mas isso passou despercebido e
quando se percebe tem uma fibrose importante da válvula e pode ser dado o diagnóstico da doença por aí.
Cada um dos sinais maiores tem várias causas pra tentar identificar os diagnósticos diferenciais,
será comentado sobre a Miocardite está relacionada com doenças infecciosas também relacionadas com
vírus, pericardite principalmente ou miopericardite ou miocardites virais, tudo isso pode confundir. Pode
haver outras doenças reumáticas envolvidas, o paciente pode ter lúpus, artrite reumatoide juvenil e outras
doenças reumatologicas que podem simular sintomas semelhantes. Pode haver um sopro inocente em
crianças, sopro gerado pela anemia ou uma válvula aórtica bicúspide que é uma alteração congênita, pode
haver um prolapso da válvula mitral (também congênito). A criança pode ter febre por outra coisa,
realmente uma lesão somente viral, é preciso fazer o diferencial.
Descrição de uma imagem: Comparando a aorta e o átrio esquerdo, nessa projeção o átrio
esquerdo está mais que o dobro maior que a aorta, ele está muito aumentado de tamanho. É possível ver
uma válvula mais delicada e outra mais espessada com calcificação, então normalmente a válvula quando
abre faz um movimento (ela aparentemente gesticulou e não explicou), nessa situação ela quer abrir, mas
não consegue abrir direito está calcificada e fibrosada demais pra isso, não consegue fazer seu
movimento completo.
Há repercussão hemodinâmica, em uma insuficiência mitral (é um doppler colorido) é possível ver o
mosaico que indica que o refluxo valvar ocupa praticamente todo volume do átrio. E aqui é uma lesão só
da válvula aórtica, a aórtica está bem fibrosada, e esse é o fluxo normal e esse outro fluxo é uma
insuficiência aórtica com lesão em decorrência da febre reumática.
O diagnostico da infecção Estreptocócica, pode ser solicitada cultura da orofaringe que é uma
cultura positiva, lembrando que pode haver certa dificuldade pela contaminação da cavidade oral. Pode
ser feito um teste rápido e faz-se também a titulação dos anticorpos anti-estreptocócico, ele produz varias
substancias, mas o que se procura mesmo é a estreptolisina-O (ASLO), todas essas substancias são
marcadores que se pode pesquisar, o que se leva em consideração que são as reações de fase aguda; A
ASLO tem uma sensibilidade alta de 95% mas à especificidade não é tão elevada, porque nessa faixa
etária quando se começa a ir pra escola, é possível ter uma titulação um pouco mais elevada e pode haver
uma dificuldade pra diferenciar se a infecção é aguda ou não. Então se não há um espaço entre os
contágios pra ter uma queda significativa da titulação às vezes se tem dificuldade pra julgar se o quadro é
agudo.
Outras marcações que são menos especificas: BHS, PCR e mucoprotéina e Alfa-1 glicoproteína
ácida, sendo as duas ultimas os marcadores mais específicos pra saber se o tratamento está correto, pode
ser feito a eletroforese de proteínas pesquisando principalmente a alfa-1 globulinas, mas essas tem-se
dificuldade pra fazer. Em Manaus o único lugar que está fazendo é o Hemoam, mas a mucoprotéina é
comum ter, mas as vezes se pede ao Hemoam uma contra prova para fazer a comparação da titulação;
Está aumentada na fase aguda e vai caindo a partir do tempo que o paciente vai melhorando da parte
inflamatória.
Quando for feito o tratamento de uma preocupação que se deve ter é a eliminação o
estreptocócico, toda vez que se tem contato com uma bactéria ativa o sistema imune. Então se é um
quadro suspeito de febre reumática, a primeira conduta é a eliminação do estreptocócico que é sensível a
insulina, então a erradicação vai ser com Penicilina Benzatina que é a Benzetacil, geralmente administrada
intramuscular, intraglutea. Para alivio de sintomas, usa-se aspirina, não é nada caro nem complicado.
Segundo a diretriz no tratamento para aspirina há varias informações cardiológicas e se tem preferencia
pelo uso de aspirina em doses altas que na criança se calcula Kg/peso, mas no adulto dá uma média de 4
a 8g/dia, então como o comprimido do AAS é de 500mg, ele vai ter que tomar 8 comprimidos a cada 6
horas mais ou menos.
Pra prevenir sequelas há muita controvérsia, uns acham que deve ser usado corticoide, quando se
tem evidencia de que há um comprometimento cardíaco agudo. Pode se lançar mão do corticoide.
Basicamente se usa pouco.
Em geral ele é um paciente reumático e vez ou outra faz uma inflamação nova, chega sintomático e
se ele começar a reenternar com frequência maior que o normal, e pede ajuda pra reumatologia também
avaliar e verificar se tem alguma medicação especifica, já que a reumato trabalha bastante com a parte
auto-imune, tem um patamar de drogas maior pra usar, então as vezes no hospital universitário tem essa
facilidade.

Profilaxia primária:
O nome está profilaxia, mas é erradicação. Pode ser
um paciente que tem quadro sugestivo de febre
reumática e a primeira conduta é erradicação. Se ele
é um paciente reumático que tem sintoma, também
vai ter que eliminar a bactéria. Será utilizada a
Penicilina Benzatina em dose única, em criança de
até 20kg faz-se 600 mil unidades intramuscular, em
adultos a dose também é fixa, 1.200.000.000 ui
intramuscular, as opçõessão Penicilina V
(Fenoximetilpenicilina), Amoxicilina, Ampicilina,
todas essas são penicilinas, sendo as 3 ultimas são
sintéticas de uso via oral.
Pra quem tem alergia é utilizado principalmente a
Eritromicina e Azitromicina que são antibióticos
macrolideos, mas o ideal mesmo é fazer uma dose
única de penicilina e ficar de consciência tranquila.
Profilaxia secundária:
Essa profilaxia significa que foi dado o
diagnostico de febre reumática, por exemplo,
uma criança de 10 anos de idade com a qual
foi feita a erradicação com Penicilina
Benzatina, mas é necessário prevenir que se
tenha outras infecções por Estreptococos para
que não agrave as lesões valvares, ou a
criança ainda não tem a lesão valvar mas
sabe-se que é Febre reumática mesmo sem a
lesão cardíaca, nas próximas exacerbações da
resposta imune pode ocorrer a lesão de válvula
ou ela tem uma lesão leve e toda vez que ela
for acometida por uma infecção com as respostas do sistema imune a fibrose subsequente vai piorando
cada vez mais.
A imagem da estenose mitral naquele estado não surgiu de um só contato, foram várias infecções por
Estreptococos pra chegar naquele estado, é preciso vários contatos pra que a válvula fique destruída.
Então essa profilaxia é para que não tenha novamente o contato com a bactéria, nessa faixa etária que a
prevalência é alta, faz se a profilaxia a cada 21 dias. Exemplo: Os pais levam a criança que tem 10 anos
de idade pra tomar Benzetacila cada 21 dias, caso não tenha nenhum surto durante a profilaxia, faz-se por
uns 15 anos essa aplicação de penicilina Benzatina, há uma dificuldade bem grande pra manutenção
dessa profilaxia secundária. Não se faz via oral pois seria complicado de manter a tomada da medicação
diariamente (dose de Penicilina V 250 mg de 12/12 VO) nos horários certinhos durante 15 anos, a
aderência seria bem menor, é mais fácil levar pra tomar injeção uma vez a cada 21 dias.

Houve uma redução no numero de internação, mas é preciso haver conhecimento por parte do profissional
de saúde para suspeitar e saber sobre e quando diagnosticar ter um poder de persuasão para convencer
os pais/paciente a aderir ao tratamento, informar sobre a importância da profilaxia e aí haverão menos
internações e complicações cirúrgicas por conta da febre reumática.

Ela mostra um panfleto que é chamativo pra crianças e vai contando o que acontece: “o João chega pra
mãe e diz que está com dor de garganta, a mãe está disponível pra ouvir o João. Os pais de João o
levaram ao doutor Que Cura, o médico examinou o Joãozinho, constatou a amidalite purulenta e ele avisa
ao Joãozinho que isso precisa ser bem tratado pra não evoluir pra febre reumática. Quando o médico
explica pro João, ele já sabe pois na sua turma da escola tem um colega que teve essa tal de febre
reumática e que o médico disse pra ele que as quatro válvulas do coração estavam estragadas e que ele
teria que operar. Então o Dr. Que cura aplicou a penicilina no João e deu parabéns porque ele nem
chorou, os pais ficaram reclamando que aplicar injeção intramuscular é arcaico, que deveriam ter dado
antibiótico via oral” Essa é uma doença da pobreza, há um trabalho da UFBA que demonstrou que em
Salvador nos bairros mais pobres havia maior incidência, possivelmente pela falta de envolvimento com a
família, a facilidade do atendimento. Nas aulas de válvulas será abordado que uma doença valvar que
evolui pra tratamento cirúrgico, não é tratamento curativo, é paliativo; Curativo é tratar pneumonia e o
paciente viver pleno depois. Depois que o paciente faz a cirurgia da valva, tem que tomar anticoagulante o
resto da vida e refazer a cirurgia a cada 10 anos porque a válvula é biológica, não é algo que o paciente
fica 100% curado. As queixas da criança precisam ser ouvidas e cuidadas.

Estudem pra prova pelo tratado de clinica médica, pode ser o Cecil ou Harisson. Não vai ter nada
de cardiologia muito especifico, podem estudar pelo livro de medicina interna.