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INTRODUÇÃO
A expressão Paralisia Cerebral (PC) surgiu na fase neurológica de Freud, ao se estudar a síndrome de Little,
o qual descreveu, entre as décadas de 40 e 50, uma enfermidade caracterizada por rigidez muscular,
predominando nos membros inferiores, e ocasionada por diferentes transtornos provocados por asfixia do
recém-nascido (RN) durante o nascimento. Phelps generalizou o uso do termo PC para diferenciá-lo do
termo paralisia infantil, causado pelo vírus da poliomielite e que causava paralisias flácidas 1.
Paralisia cerebral designa um grande grupo de desordens motores e sensoriais causados por uma lesão
progressiva do cérebro que ocorreu no início da vida 2. Estas desordens são permanentes, mas elas podem
exibir alguma plasticitdade. Alterações cognitivas, retardatamento mental, epilepsia e perda auditiva são
freqüentemente associados com PC 3.
Quanto às formas de apresentação do quadro clínico dos pacientes portadores de PC, estas podem se
subdividir em espástica, atetósica, atáxica ou mista. A forma espástica representa 75% dos casos de PC
1,12, tendo como tipos clínicos a: tetraplegia, a hemiplegia e a diplegia, quando o comprometimento do
controle motor é total, e paresia, caso haja um acometimento parcial.
A tetraplegia, ou ainda a tetraparesia, é a forma de apresentação mais freqüente. É um tipo muito grave
sendo superado apenas pelas formas de rigidez (formas mais severas de tetraplegia). As manifestações
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clínicas são, em geral, observadas desde o nascimento, embora a gravidade do quadro se acentue de
acordo com a idade da criança. Alguns autores referem um período flácido nesse tipo de PC, precedendo o
espástico, que se tornaria bem evidente no fim do primeiro ano e início do segundo. Há uma imprópria
distribuição do tono muscular, com relativa hipertonia dos músculos dos membros e hipotonia dos eretores
da cabeça e do tronco 1.
As crianças com essa forma de PC não seguem as etapas normais de desenvolvimento psicomotor, e não
usam corretamente os membros para as praxias de defesa e manipulação de objetos. Elas não sustentam a
cabeça, não sentam, engatinham ou se põem de pé na época estabelecida pelas tabelas de
desenvolvimento, apresentando atividades muito limitadas e um contato muito pobre; têm dificuldade para
deglutir e mais tarde para mastigar. Sua face já sugere o grave comprometimento psicomotor, com
sialorréia contínua em virtude da disfagia e da capacidade de cerrar a boca. Menos freqüentemente, nos
casos graves em que a espasticidade é muito intensa, a hipertonia dos membros superiores é em extensão,
assumindo, os pacientes, atitude em descerebração 1.
INCIDÊNCIA
Não é fácil determinar a incidência de PC, justamente pelas dificuldades em se estabelecer critérios
diagnósticos uniformes, e em vista de não ser moléstia de notificação compulsória. Na Inglaterra e em
países escandinavos, admitia-se, na década de 50, a incidência de 1,5 caso de PC por 1000 nascidos vivos,
enquanto nos Estados Unidos varia de 1,5 a 5,9/1000 nascidos vivos 1.
Entretanto, à medida que a mortalidade peri-natal caiu em países industrializados, como na Suécia e no
Japão, houve um aumento da morbidade, isto é, maior número de casos de PC quanto menor o peso da
criança e em prematuro. A prevalência de PC nos países nórdicos mostrou, justamente, uma diminuição no
período compreendido entre 1950 e 1970, após o que, houve um aumento a custa da melhoria das
condições de atendimento aos recém-nascidos prematuros e de baixo peso, com diminuição da
mortalidade e subseqüente aumento da morbidade entre os sobreviventes 1.
No Brasil, a estimativa provável da incidência de PC deve ser mais elevada em vista de as condições de
assistência pré e peri-natal serem satisfatórias apenas para uma pequena parcela da população, sendo, a
maioria, mal assistida. A mortalidade infantil é maior e, portanto, a sobrevivência dos recém-nascidos (RN)
prematuros e de baixo peso seria menor, levando a um decréscimo da morbidade relativa à PC. É um
raciocínio lógico levando em conta o que aconteceu nos países industrializados, porém tal conclusão ainda
deverá ser comprovada 1.
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ETIOLOGIA
1- Fatores Pré-natais
a)Fatores maternos: referentes a lesões hipoxêmicas decorrentes das seguintes condições maternas:
anemia, hemorragias durante a gestação causando risco de aborto, eclâmpsia, hipotensão, desprendimento
prematuro da placenta, má posição do cordão umbilical e cardiopatias congênitas.
b)Infecções congênitas: estas atingem o feto através da circulação placentária, a exemplo da rubéola,
toxoplasmose, sífilis, citomegalovirose, a listeriose. Elas podem causar variados quadros clínicos.
c)Fatores metabólicos maternos: o diabetes mellitus é o mais lembrado; neste caso, geralmente o feto é
hipermaturo, de peso acima da média, podendo apresentar atraso neuro-psiquico-motor ou distúrbio
neurológico menor. Um fator importante é a desnutrição e/ou subnutrição das gestantes, com carência
calórica, protéica ou vitamínica. A toxemia e a eclâmpsia estão incluídos também.
d)Transtornos tóxicos: alguns medicamentos têm comprovado efeito teratogênico, como a talidomida. Há a
possibilidade de numerosos medicamentos produzirem malformações fetais, atingindo também o sistema
nervoso central (SNC). Há necessidade de se fazer observações objetivas sobre o efeito de vários
medicamentos sobre o feto, como se vem fazendo quanto à ação de anticonvulsivantes quando
administrados a epilépticas grávidas. Quanto a drogas como o álcool e drogas de abuso, reconhece-se que
a síndrome do feto alcoólico e as alterações cromossômicas (em geral, quebras) podem ser causadas pelo
ácido lisérgico e derivados canabinóides. As drogas anti-cancerígenas podem causar microcefalia.
e)Fatores físicos: ocorre pelo uso de raios-X, causando a microcefalia radiogênica. A mesma consideração
se deve ter quanto à radioterapia, porém quanto ao efeito de outros tipos de radiação (VHF, UHF, radar,
microondas) ainda é discutível.
2- Fatores Peri-natais
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3- Fatores Pós-natais
Dentre as causas pós-natais, devem ser citadas pela importância, as meningencefalites bacterianas e suas
seqüelas, lembrando que, em geral, são de difícil diagnóstico nos primeiros meses de vida e que por isso
podem passar despercebidas, só se revelando pelas seqüelas ou, ainda, apenas por exame necroscópico
que pode mostrar se no passado houve infecção do sistema nervoso 1.
CLASSIFICAÇÃO
1- Forma Espástica: representa 75% dos casos de PC, tendo como tipos clínicos a: tetraplegia, a hemiplegia
e a diplegia. A incidência de cada um desses tipos é muito variável.
a)Tetraplegia
É a forma de apresentação mais freqüente. É um tipo muito grave sendo superado apenas pelas formas de
rigidez (formas mais severas de tetraplegia).
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As manifestações clínicas são, em geral, observadas desde o nascimento, embora a gravidade do quadro
se acentue de acordo com a idade da criança. Alguns autores referem um período flácido nesse tipo de PC,
precedendo o espástico, que se tornaria bem evidente no fim do primeiro ano e início do segundo. Há uma
imprópria distribuição do tono muscular, com relativa hipertonia dos músculos dos membros e hipotonia
dos eretores da cabeça e do tronco.
As crianças com essa forma de PC não seguem as etapas normais de desenvolvimento psicomotor, e não
usam corretamente os membros para as praxias de defesa e manipulação de objetos. Elas não sustentam a
cabeça, não sentam, engatinham ou se põem de pé na época estabelecida pelas tabelas de
desenvolvimento, apresentando atividades muito limitadas e um contato muito pobre; têm dificuldade para
deglutir e mais tarde para mastigar. Sua face já sugere o grave comprometimento psicomotor, com
sialorréia contínua em virtude da disfagia e da capacidade de cerrar a boca.
Menos freqüentemente, nos casos graves em que a espasticidade é muito intensa, a hipertonia dos
membros superiores é em extensão, assumindo, os pacientes, atitude em descerebração.
As convulsões ocorrem em cerca de 50% dos pacientes, podendo ser de tipo generalizado nas crianças
mais velhas, ao passo que assumem caráter focal nos primeiros meses. Não raro se encontram espasmos
em flexão ou em extensão.
Esses pacientes, quando recebem boa assistência, podem viver muitos anos, apesar das freqüentes
infecções que sofrem, principalmente nos pulmões e vias aéreas superiores. Com o decorrer do tempo se
instala atrofia, que não é apenas muscular, pois afeta o tecido subcutâneo e o esqueleto, sugerindo
comprometimento de centros vegetativos cerebrais responsáveis pelo trofismo, manifestando-se mesmo
em pacientes bem atendidos e que recebem alimentação adequada 13.
b)Forma Hemiplégica
Ocorre em cerca de 20% dos casos. A hemiplegia deveria ser notada desde os primeiros dias de vida,
porém, na prática, isso nem sempre é verificado. Em numerosos casos, particularmente naqueles em que a
deficiência motora é pouco intensa, as famílias só levam a criança à consulta com alguns meses de idade,
quando notam que ela usa os membros de um hemicorpo.
Não raro, os pais procuram racionalizar atribuindo a deficiência motora a uma suposta hipótese de o filho
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ser canhoto nas hemiplegias direitas, que seriam mais freqüentes do que as esquerdas; e o membro
superior é mais freqüentemente afetado de maneira predominante.
O quadro é bem menos grave que o da tetraplegia, os sinais de déficit e de libertação podem ser mais ou
menos demonstrados conforme a gravidade do caso; as sincinesias são freqüentemente observadas, em
geral do tipo de imitação, realizando, o paciente, movimentos com o hemicorpo afetado quando se impede
que eles sejam realizados com o lado são. Há hipertonia em flexão no membro superior e em extensão no
inferior, o pé assume apoio sobre os dedos, que se tornam aos poucos deformados e com posições
viciosas, em eqüinovaro.
A inteligência é bem menos afetada, sendo o quociente de inteligência (QI) médio em torno de 80, parece
não haver diferença significante no QI, comparando-se crianças com hemiplegia direita e esquerda. Em um
terço dos casos, a fala é normal, embora possa ter havido retardo na aprendizagem, que depende muito do
nível mental. Quanto à ocorrência de convulsões nas formas hemiplégicas da PC é bem menor do que nas
tetraplégicas, enquanto que nas hemiplegias adquiridas mais tardiamente na infância, a ocorrência é bem
maior 1.
c)Forma Diplégica
Ocorre em 17,7%. Inicialmente, o diagnóstico preciso não é fácil. Em muitos pacientes se encontra grande
predomínio dos distúrbios motores e do tono nos membros inferiores, sendo os superiores pouco
atingidos. Tal como as formas hemiplégicas, as diplegias são bem menos graves que as tetraplegias. O
quadro neurológico é caracterizado por comprometimento motor dos membros inferiores.
A criança já faz bom uso dos membros superiores, sendo capaz de prender e manipular objetos com as
duas mãos, porém não é capaz de manter-se de pé perto dos 10 meses, como fazem as crianças normais.
O exame neurológico mostra sinais de déficit e de libertação. Os reflexos profundos estão exaltados,
podendo-se encontrar clono do pé e trepidação. O cutâneo-plantar tem resposta em extensão, sendo que
algumas vezes o hálux mantém-se constantemente nessa posição.
O QI médio é um pouco mais baixo que nas formas hemiplégicas, variando de 71 a 74, a fala é normal em
50% dos casos. As anormalidades mais freqüentes são o retardo na aprendizagem e a disartria. As
convulsões são bem menos freqüentes nos diplégicos, ocorrendo em cerca de 19% dos casos 1.
2- Forma Atetósica
Encontrada com freqüência semelhante àquela referida para as diplegias, representando 16,9%. A criança
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não apresenta posição fixa e designa os movimentos coreicos e tortuosos, além da tendência de
permanecer numa postura distônica fixa. Os movimentos são involuntários tanto no repouso como durante
os movimentos intencionais 14.
No primeiro mês, há intensa hipertonia em extensão, que faz o recém-nascido assumir a posição de
opistótono, com acentuação do reflexo tônico cervical, que perdura por vários meses, em vez de se atenuar
e desaparecer no decorrer do segundo mês, conforme se observa nas crianças normais 1.
Ao fim de alguns meses, em geral no decorrer do segundo ano de vida, surgem as hipercinesias difusas
com caráter atetótico. A movimentação voluntária é escassa e perturbada pelas hipercinesias. A deglutição
é difícil e a mastigação, em muitos casos, nunca chega a se desenvolver. No caso daqueles que conseguem
falar, a articulação verbal é extremamente disártrica e dificilmente inteligível 1.
Nos casos mais leves, todas essas manifestações se apresentam atenuadas. Há atraso no ultrapassar das
etapas do desenvolvimento psicomotor, notando-se como um dos primeiros sintomas a má distribuição do
tônus muscular, havendo hipertonia dos eretores da cabeça e do tronco, porém bem menos intensa que a
encontrada nos membros 1.
3- Forma Atáxica
É a mais rara, e encontrada com mais frequência na hidrocefalia, traumatismo craniano, na encefalite e na
presença de tumores no cerebelo 14. O quadro é dominado pela incoordenação estática e cinética.
Os pacientes apresentam tremores de ação, dismetria, a marcha é atáxica e a fala disártrica e escandida. O
tônus muscular é variável, mas dominado pela hipotonia, não se notando sinais de espasticidade, tendo
dificuldade para controlar a amplitude, a direção a força e a velocidade dos movimentos 1.
4- Forma Mista
Neste tipo, encontram-se combinadas algumas das manifestações anteriores. A mais freqüente das
combinações é a da atetose com a tetraplegia e com a ataxia.
Uma forma não incomum, destacando-se pela extrema gravidade, é a rigidez, que deve ser melhor
entendida como uma forma grave da tetraplegia. A forma flácida é pouco freqüente e das mais graves, com
comprometimento motor intenso e desenvolvimento da inteligência bastante limitado; não se encontram
sinais de libertação, os reflexos são pouco nítidos e o cutâneo-plantar geralmente se apresenta em flexão.
A maior parte desses casos não desenvolve a fala, terminando seus dias em hospitais destinados a
irrecuperáveis.
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ANATOMIA PATOLÓGICA
Tanto nos prematuros como nos RN a termo, os mecanismos patológicos incluem a necrose seletiva de
neurônios e as lesões cerebrais de origem hipóxico-isquêmica, consistindo essas últimas na presença de
necrose cerebrais isquêmicas focais e multifocais. No prematuro, as lesões hipóxico-isquêmicas típicas
incluem as lesões de caráter hemorrágico e a leucomalácia periventricular; no RN a termo, observa-se lesão
cerebral parassagital e estado marmóreo.
Nos casos de tetraplegia, as lesões principais estão localizadas no córtex cerebral, enquanto que nos
graves quadros de rigidez foram encontradas lesões mais pronunciadas nos corpos estriados. Como era de
se espera, nas hemiplegias puras a lesão estava limitada a um hemisfério, enquanto nos casos mistos era
difusa. As displasias do sistema nervoso central destacam-se como a mais freqüente causa nesse pequeno
grupo de casos anátomo-clínicos.
Da forma diplégica encontrou-se diplegia pura e diplegia difusa, na grande maioria. Na forma atetósica, há
envolvimento difuso dos gânglios da base em três, envolvimento das olivas e do núcleo denteado, também
degeneração localizada no globus palidus 14.
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ARTIGO (HTTPS://INTERFISIO.COM.BR/TAG/ARTIGO/),
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Ft, Mestrando em Fisiologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, (3) Ft, Mestranda em
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