Brazilian Journal of Health Review 14251

ISSN: 2595-6825

Elefantíase nostra verrucosa: caso clínico e revisão de literatura

Elephantiasis nostra verrucosa: clinical case and literature review

DOI:10.34119/bjhrv5n4-188

Recebimento dos originais: 14/04/2022

Aceitação para publicação: 30/06/2022

Maria Júlia Alves de Sousa

Medica Residente de Clinica Medica
Instituição: Hospital Santa Casa da Misericórdia Belo Horizonte
Endereço: Rua Zezé Lima, 830, Centro Itaúna - MG
E-mail: mariajulia2302@hotmail.com

Luiz Otávio Marques Silva

Acadêmico de Medicina
Instituição: Universidade de Itaúna
Endereço: Rua Floresta, 61, Ap 701, Floresta, Belo Horizonte - Minas Gerais
E-mail: luizmarques341@gmail.com

Laís de Melo Gontijo

Acadêmica de Medicina
Instituição: Universidade de Itaúna
Endereço: Rua Dona Josa de Souza, 70 Adelino Mano, Carmo do Cajuru - Minas Gerais
E-mail: laismgontijo07@hotmail.com

Lara Daniele Franca

Acadêmica de Medicina
Instituição: Universidade de Itaúna
Endereço: Rua Isaurino do Vale, 102, Vila Tavares, Itaúna - Minas Gerais
E-mail: laradanielefranca@gmail.com

Nicole Castro Simões

Acadêmica de Medicina
Instituição: Universidade de Itaúna
Endereço: Rua Dizolina Gatt, 149, Vila Ferreira, Formiga - Minas Gerais
E-mail: nicolecastrosimoes8@outlook.com

RESUMO
A elefantíase nostra verrucosa (ENV) é uma patologia rara e desfigurante secundária a um
linfedema crônico. Caracteriza-se pelo espessamento e liquenificação da pele em associação a
um edema exuberante, observando-se frequentemente lesões hiperqueratósicas, verrucosas e
papilomatosas na área afetada. (1) Em estágios mais avançados e como consequência da fibrose
progressiva, desenvolvem-se lesões verrucosas, culminando numa aparência musgosa (“mossy
appearance"). É uma patologia rara e com elevado impacto, social, estético e funcional, na vida
das pessoas acometidas.(2,3) Tem como diagnóstico diferencial patologias benignas, como
linfedema pré tibial, lipodermatoesclerose e outras malignas como carcinomas. (4) Objetivou-
se relatar o caso de uma paciente diagnosticada com esta patologia com o intuito de contribuir

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para a literatura com uma revisão dos principais aspectos associados a ela, visto trata-se de
uma doença com poucos relato disponíveis.

Palavras-chave: fibroqueratoma adquirido, linfedema crônico, Elefantíase nostra verrucosa.

ABSTRACT
Elephantiasis nostra verrucosa pathology (ENV) is a rare and disfiguring disease secondary to
persistent lymphedema. It is characterized by the thickening and liquefaction of the
hyperextension association in hyperextension, frequently observing, induration and versatile
papillae in the area of an environment. It is a more advanced form, more advanced and as a
consequence, functional and functional, culminating in a warty appearance. The objective was
to report the case of a patient diagnosed with this pathology in order to contribute to the
literature with a review of the main associated with it, since it is a disease with few available
reports.

Keywords: fibrokeratoma, acquired, chronic lymphedema, Elephantiasis nostra verrucosa

1 RELATO DE CASO
A. R. S. A., paciente do sexo feminino, 77 anos, hipertensa, obesa mórbida, portadora
de insuficiência cardíaca, erisipela de repetição e ex-etilista. Internada em Hospital Quaternário
para investigação de massa abdominal sugestiva de abscesso hepático e lesão em hilo hepático
de etiologia indeterminada, detectados em exame de ultrassonografia. Queixava-se de dor
abdominal e negava outros incômodos.
Ao exame físico, duas alterações chamavam atenção: massa abdominal epigástrica
palpável e alteração deformante em MIE, a qual a paciente não parecia demonstrar estranheza.
Tratava-se de membros inferiores com edema bilateral (++/4+), mais proeminente em MIE,
associado a um linfedema crônico e lesão ulcerovegetante, hiperpigmentada e indolor com
presença de nódulos na face anterior e lateral do membro esquerdo (imagem 1). Associado
ainda a perda de sensibilidade térmica e dolorosa nas regiões adjacentes à lesão. Ao indagar à
paciente, referiu que tal linfedema crônico em membro inferior esquerdo (MIE) tinha evolução
de cerca de 06 anos e já havia sido investigado por equipe médica estando relacionado aos
quadros recorrentes de erisipela a qual tinha tido no passado. Negava dor ou incômodo estético.
Referia incômodo funcional visto que tal deformação limitava sua deambulação.
Realizado Duplex Scan de Membros Inferiores, com ausência de sinais de trombose
venosa profunda ou superficial. Avaliada então por equipe da dermatologia, tendo sido
submetida a biópsia de lesão nodular maior em bloco cirúrgico para obtenção de fragmento
adequado. Biópsia evidenciou histologia compatível com fibroqueratoma adquirido. Diante do

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resultado da biópsia associado aos dados da anamnese e exame físico, paciente diagnosticada
com l Elefantíase Nostra Verrucosa (ENV).
Como medidas terapêuticas foi orientado aumento da deambulação, elevação dos
membros e redução do peso corporal. No entanto, não houve melhora substancial da condição
da paciente devido à má adesão e dificuldades de locomoção. Oferecido à paciente ainda a
opção de realização de tratamento com laser de CO2 disponível no serviço, porém paciente por
questões próprias optou para ser submetida a tal tratamento em um segundo momento. Seguiu-
se a propedêutica em relação a sua massa abdominal com exames de tomografia
computadorizada não elucidativos, seguidos por laparoscopia também não elucidativa e a seguir
uma laparotomia exploratória, a qual revelou um tumor de vesícula biliar como provável sítio
primário em estadio metastático para fígado, rim ipsilateral e cólon adjacente. Lesão não sendo
possível de ser ressecada. Dias após, paciente evoluiu com piora do estado geral, parada
cardiorrespiratória e óbito.

IMAGEM1: Lesões desfigurantes localizadas em membro inferior esquerdo

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2 DISCUSSÃO
A Elefantíase Nostra Verrucosa (ENV) é uma complicação rara e grave do linfedema
crônico que gera hipertrofia cutânea progressiva, com consequentes alterações cutâneas
deformantes.(1)
Embora a patogenia da ENV não seja precisamente conhecida, acredita-se que o
linfedema crônico não filarial, causado por obstrução linfática bacteriana ou não infecciosa,
seja responsável pelo surgimento da doença.(2) A obstrução dos vasos linfáticos não filarial
pode ser causada por infecções bacterianas de repetição, como erisipela e celulite; neoplasias;
linfangiomas; cirurgias; traumas; fibrose linfática pós-radiação; obesidade e estase venosa
crônica.(2,3) Esses, portanto, constituem fatores de risco para a ocorrência da ENV, cuja
prevalência é diretamente proporcional à maior incidência de complicações (4). Nesse contexto,
a obstrução linfática crônica gera acúmulo de fluido rico em proteínas no espaço intersticial e
consequente estado inflamatório crônico, com indução à proliferação de fibroblastos e
queratinócitos, levando à fibrose da derme, do tecido subcutâneo e dos vasos linfáticos. (5)
A ENV pode ocorrer em qualquer topografia, sendo, no entanto, mais habitual nas
extremidades dos membros inferiores, principalmente pernas e pés, por serem dependentes da
gravidade. O quadro clínico da ENV consiste em extremidades aumentadas de tamanho e
deformadas, sendo os membros inferiores, (2) A doença é caracterizada ainda por edema não
depressível, com sinal de Kaposi-Stemmer positivo devido ao linfedema, associado a
espessamento e liquenificação da pele, que adquire aparência fibrótica. (3) Assim, inicialmente
tem-se uma aparência semelhante a pedras de calçamento (cobblestones) na área afetada. Com
a evolução da doença, pode-se ter nódulos em forma de placas hiperceratóticas na região, com
aparência verrucosa.(1) Eventualmente, pode haver formação de crostas, ulcerações e aumento
da lesão, o que predispõe à colonização de bactérias e fungos, com consequente odor fétido e
dor no local. (2) Ademais, podem estar presentes sinais flogísticos, como dor, calor e eritema,
além de febre. A incidência de complicações é diretamente relacionada aos fatores de risco
presentes. (5,6)
O diagnóstico é clínico, baseado na anamnese e no exame físico do paciente, e exames
de imagens raramente são utilizados.(5) A realização de biópsia torna-se necessária devido ao
risco de neoplasia associada e a fim de diferenciar dos diagnósticos diferenciais (5,7). Achados
histológicos podem incluir hiperplasia pseudoepiteliomatosa, canais linfáticos dilatados,
espaços teciduais alargados e extensa hiperplasia de tecido fibroso na derme, tecido subcutâneo
e paredes dos vasos linfáticos (2). Diagnósticos diferenciais da patologia em questão incluem

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filariose linfática, cromoblastomicose, lipedema, lipodermatoesclerose, papilomatose cutis

carcinoides, mucinose papular, mixedema pré-tibial e síndrome de Stewart Treves.(4)
A ENV é de difícil tratamento e ainda não há estratégias terapêuticas definitivas para
casos já estabelecidos. Portanto, a abordagem inicial consiste em investigar a causa subjacente
e tratá-la a fim de prevenir as complicações e a deformação do membro. (1) É importante que
os médicos de família reconheçam as condições subjacentes, a apresentação clínica e o
diagnóstico diferencial da ENV, além de estarem cientes dos seus tratamentos. (1) O objetivo
é preservar e/ou restabelecer a função do membro acometido, além de prevenir infecções
recorrentes. (3) O tratamento clínico inicial é voltado para o alívio do linfedema através de
massagem mecânica, bandagens elásticas e meias de compressão. A terapia linfática congestiva
é uma alternativa mais agressiva que envolve higiene da pele, com compressão dos membros e
exercício. (3) Quanto à abordagem farmacológica, retionoides orais ou tópicos podem ser
benéficos e adjuvantes da fisioterapia, e ceratolíticos também podem ser usados. (3) Em casos
refratários ao tratamento clínico, pode-se realizar intervenção cirúrgica, como anastomose
linfovenosa microcirúrgica e desbridamento, o qual pode reduzir as lesões verrucosas e
proporcionar maior conforto, apesar de não abordar a patologia linfática. (2). O laser ablativo
de dióxido de carbono é capaz de tratar ENV localizada através da vaporização e coagulação
da acantose epidérmica e de um dano térmico no colágeno subjacente, que provoca
endurecimento dérmico e remodelação de colágeno anormal, com consequente remodelação da
pele. Assim, ocorre o encolhimento das lesões macroscópicas. Ademais, a laserterapia pode
evitar futuros vazamentos linfáticos ao destruir os vasos linfáticos dérmicos superficiais na
ENV, interrompendo o ciclo fibrótico. O estudo com o laser de CO2 mostrou que as lesões
tratadas com a laserterapia não recidivaram após seis meses de seguimento. Porém, as
alterações cutâneas tendem a reaparecer posteriormente, já que a condição primária continuaria
a existir. Portanto, o uso do laser pode ser feito em conjunto com as demais medidas
conservadoras. Em caso de recidiva, pode-se usar a laserterapia novamente. (4,8)

3 CONCLUSÃO
A elefantíase nostra, como complicação do linfedema crônico por erisipelas de
repetição, é um transtorno raro, crônico e deformante, que, em sua forma verrucosa, se
caracteriza por hiperceratose e papilomatose da epiderme, associadas à fibrose da derme e
subcutâneo. (1) O diagnóstico é primariamente clínico e a realização da biópsia torna-se
necessária para descartar neoplasias associadas. Não há um tratamento consensual perante o

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diagnóstico e destaca-se a necessidade de um reconhecimento precoce da doença para

instituição de medidas a fim de evitar a progressão das lesões. (2)

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