T H E N E W E N G L A N DJ O U R N A LO F M E D I C I N

CasO 11 - 2022 : mulher de 80 anos cOm

pancitOpenia

C A S E R E C O R D S OF T H E M A S S A C H U S E T T S G E N E R A L H O S P I T A L

14 D E A B RILD E 2022
Apresentação do caso
 H I S T Ó R I C O M É D I C O A N T E S DA A D M I S S Ã O NO H OS P I T A L GERAL
DE M A S S A C H U S E T T S

6 SEMANAS 4
ANTES S E M ANA
A P R E S E N TA - S EE MS NAONVTO
E S H O S P I TA L C O M
FA D I G A AOS P EQ U E N O S E S F O R Ç O S ,
V E RT I G E M P R O G R E S S I V A, P E R D A D E 6 K G E M
NÁU S EAS , VÔ M I TO S , 5 S EM ANAS E FEBRIL. PA N C I T O P E N I A E
D I A R R É I A ,C A L A F R I O S E P R ES E N ÇA DE
F E B R E S U B J E T I VA . ESQUISTÓCITOS. A TC DE ABDOME
R E S O L U Ç Ã O E S P O N TÂ N E A 4 REVELA H ÉRNIA D E H IATO ,C IS TO S
D IAS APÓ S O INÍC IO D O S S IM PL E S N O RIM DIREITO E MASSAS
SINTOMAS.
P É LV I C A S
IND ETERM INAD AS M ED IND O 4 , 8 C M E 6 , 3
C M . DEMAIS EXAMES SEM
ANOR MALIDADES. A
PA C I E N T E F O I I N T E R N A D A .
H I S T Ó R I C O M É D I C O A N T E S DA A D M I S S Ã O NO H OS P I T A L GERAL
DE M A S S A C H U S E T T S

2 ° DIA DE 5 ° DIA DE
INTERNAÇÃO INTERNAÇÃO

R E D U Ç Ã O DA H E M O G L O B I N A PA R A 6 PA C I E N T E SEGUE CO M FEBRE E
, 6 . TRANS FUS ÃO D E2 UNID AD E S D E ING ES TÃO O RAL L IM ITAD A PO R
CO N C E N T R A D O DE HEMÁCI AS. O D I N O FA G I A . S E G U E A
ID ENTIFIC AÇ ÃO D E C AND ID ÍAS E A D M I N I ST R AÇ ÃO DE F LU ID O S E
O R O F A R Í N G E AE A D M I N I S T R A Ç Ã O D E I N I C I A-SE A A D M I N I S T R A Ç Ã O
FLUCONAZOL E FLUIDOS E M PÍRIC A DE DOXICICLINA.
I N T R AV E N O S O S .
 HHI ISSTTÓÓRRI ICCOO MMÉÉDDI ICCOO AANNTTEESS DDAA AADDMMI ISSSSÃÃOO NNOO HHOOSSPPI ITTAALL
GGEERRAALLDDEE MMAASSSSAACCHHUUSSEETTTTSS

6 ° DIA DE 7 ° DIA DE
INTERNAÇÃO INTERNAÇÃO

SO 2 R E D U Z I D A PA R A 8 9 % . A T C A F E B R E C E S S O U , M A S A PA N C I T O P E N I A
DE TÓ RAX EVIDENC IO U PERS IS TIU. ES FREG AÇ O PERIFÉRIC O
O PAC ID AD E E M VIDRO F O S C O, RE VE L A E S Q UIS TÓ C ITO S M O D E RAD O S ,
E S P E S SA M E N TO DE A N I S O C I T O S E G R AV E . T E S T E S D E C O O M B S ,
SEPTOS BABESIOSE, A NA P L AS M O S . NÍVEIS DE
INTERLOBULARES - E L E TRÓ L ITO S , G L IC O S E , C O BAL AM INA,
PE NE UM O NIA E D E RRAM E PL E URAL FO LATO , H EM O C IS TEÍNA,
B I L AT E R A L M O D E R A D O . C E S S A A ANTIC ARD IO L IPINA IGG E IGM NORMAIS.
AD M INIS TRAÇ ÃO D E FL UID O E P S T E I N - BA R R I N D I C A I N F E C Ç Ã O
I N T R AV E N O S O E INICIA A ANTE RIO R, C É L UL AS M IE O L O ID E S
ADMINISTRAÇÃO DE F URO SEMI DA . NORMAIS
 H I S T Ó R I C O M É D I C O A N T E S DA A D M I S S Ã O NO H OS P I T A L GERAL
DE M A S S A C H U S E T T S

8 ° DIA DE 9 ° DIA DE
INTERNAÇÃO INTERNAÇÃO

I N T R O D U Ç Ã O D E C AT E T E R NA AVA L I A Ç Ã O DA F U N Ç Ã O C A R D Í A C A ,
J U G U L A R I N T E R N A D I R E I TA PA R A IND IC AND O RE G URG ITAÇ ÃO M ITRAL E
T R O C A D E P L A S M A S O B S U S P E I TA D E T R I C Ú S P I D E . A PA C I E N T E F O I
PÚRPURA TRO M BO C ITO PÊ NIC A S UBM ETID A A
T R O M B Ó T I C A ( PTT) . I N I C I A D A A PL AS M AFÉRES E ADICIONAL
N U T R I Ç Ã O PA R E N T E R A L P O I S A E, E N TÃ O ,
D IG E S TÃO E S TAVA L IM ITAD A PE L A FOI
O D I N O FA G I A . E NC AM INH AD A AO H O S PITAL
G E RAL DE MASSACHUSETTS.
 IN F O R M AÇ ÃO AD IC IO N AL

UM ANO ANTES E X A M E S I D E N T I F I C A R A M T R O M B O C I TO P E N I A L EV E E
ANEMIA. UMA BIÓPSIA DE MEDULA Ó S SEA REVELOU H I P E RC E LU L A R I DA D E
C O M H E M A T O P O I E S E D E T R I L I N H A G E M E M M AT U R A Ç Ã O , M A S C O M
A N O R M A L I DA D E E R I T R O I D E S E M E G A C A R I Ó C I T O S H I P E R C R O M ÁT I C O S
OCASIONAIS;

ANÁLISE C I TO G E N É T I C A M O ST RO U P E R DA DE C RO M O SSO M O 3 E 5 E
G ANH O D E C RO M O S S O M O 8 EM 6 5 % D AS
C ÉL UL AS ;
C A D A Q U AT R O MESES,
H O UVE M O NITO RAM ENTO D O S H EM O G RAM AS
A QUE PERMANECERAM E S TÁV E I S .
EX AM ES LAB O R ATO R IAIS
 A D M I S S Ã O NO H O S P I T A L GERAL DE M A S S A C H U S E T T S

AN AM N ES E E EXAM E F
ÍS IC O

PAC IE NTE FAZIA US O

RE G UL AR DE AMLODIPINA,
AT O R VA S TAT I N A E PA C I E N T E A L E RTA E
H ID RO C L O RO TIAZID A. O RIENTAD A, BEG ,
R E F E R E I N G E S TA DE AFE BRIL , PA 1 5 0 / 6 5
ÁLCOOL M M H G ,7 2 B P M , 1 8 IRPM ,
OCASIONAL, SEM USO S ATURAÇ ÃO DE 97%
DE D RO G AS IL ÍC ITAS . C O M A D M I N I ST R AÇÃO DE
FUM O U O 2 VIA C Â N U L A NASA L
TA B A C O P O R 5 0 ANOS, ( 2 L/ M IN) . SO PRO
CESSOU HÁ 5 ANO S . IRM Ã SISTÓ LIC O 2 / 6 .
FAL E C E U PO R CA DE MAMA
AOS 3 0 ANOS,
IRM ÃO TE VE C A D E TE S TÍC UL O
A D M I S S Ã O NO H O S P I T A L GERAL DE M A S S A C H U S E T T S

EXAM ES LAB O R ATO R IAIS

R E A L I Z A DO E SF R E G A Ç O SA N G U Í N E O
P E R I F É R I C O QU E R E V E L OU E SQU I ST
ÓC I T O S , A N I SOC I T OSE E
BA I X A C ON T A G E M D E PL A QU E T A S. E L E T R
OF OR E SE N OR M A L , T E ST A G E M PA R A HI V N E
G A T I V O.
NÍVEIS SA N G U Í N E OS DE C A 1 25 ,
CA 19- 9 E ANTÍGENO CAR
C I N OE M BR I ON Á R I O E ST A V A M N OR M A I S.
Diagnóstico diferencial
 PÚRPURA TROM BOCITOPÊN
ICA TROM BÓTICA

F I SI OPA T OL OG I A - DE ST R U I Ç Ã O PL A QU E T Á R I A N Ã OI M U N
OL ÓG I C A . C E PA S SOL T A S DA S PL A QU E T A S E F I BR I N A SÃ O
DE POSI T A DA S E M
M Ú L T I PL OS PE QU E N OS V A S O S E DA N I F I C A M A PA SSA
G E M DE P L A Q U E T A S E E R I T R Ó C I T O S . L E V A A U M Q U
A DR O DE A N E M I A E
T R OM BOC I T OPE N I ASI G N I F I C A T I
E T I OL
V AOG
S . I A PRINCIPAL
A T I V I DA DE DE F I C I E N T E DA E N Z I M A PLA SM Á T I C A A DA M T S 1 3 -
C L I V A O F A T OR DE V ON W I L L E BR A ND - A QU I SI Ç Ã O DE
A N T I C OR POS C ON T R A A DA M T S 1 3 .
 PÚRPURA TROM BOCITOPÉN
ICA TROM BÓTICA

POR QU E A SU SPE I T A C L Í N I C A ?
E SQU I ST ÓC I T OS - A C HA DO C OM U M E M PA C I E N T E
S C OM PT T , MAS N Ã O PA T OG N OM
ÔN I C O.

POR QU E DE SC ON SI DE R A R ?
NÍVEIS D E HA PT OG L OBI N A BA I X O OU I N D E T E C T Á
V E L - A L T O A L T OS N Í V E I S D E BI L I R R U BI N A I N D I R E
T A E R E T I C U L Ó C I T O S - N OR M A L / R E DU Z I D O .
PA N C I T OPE N I A NÃO É C A R A C T E R Í ST I C O DE PT T
- I N V E ST I G A R A S C A U S A S DA PA N C I T
OPE N I A .
A A T I V I DA DE DA A DA M T S 1 3 F OI N OR M A L .
 PANCITOPEN
IA
C OM BI N A Ç Ã O DE A N E M I A , L E U C OPE N I A E T R OM BOC I T
OPE N I A

DOENÇAS SISTÊMICAS

HÁ A U M E N T O DE C I T OC I N A S E HOR M ÔN I OS I N
F L A M A T ÓR I OS QU E PODE M C A U S A R SU PR E SSÃ O DA ME
DU L A Ó S S E A .
A PA C I E N T E N Ã O POSSU I HI ST ÓR I C O DE DOE
N Ç A S I S T Ê M I C A , C O M O D O E N Ç A S A U T OI M U N E S OU INF
E C Ç ÕE S C R ÔN I C A S.
C A N DI DÍ A SE OR OF A R Í N G E A - C ON SE QU Ê N C I A E N Ã OC A U
SA .

ANEMIA APLÁSICA
M E DU L A ÓSSE A HI POC E L U L A R , PODE N DO SE R
POR DOE N Ç A S A U T O I M U N E S , T OX I N A S OU I
 PANCITOPEN
IA

MEDICAMENTOS E TOXINAS

ALGUNS M E D I C A M E N TO S SÃO M I E LO S U P R E S S O R E S E PO D E M O C AS I O NA R A
PANC ITO PE NIA. AL É M D IS S O , O C O NS UM O E X C E S S IVO D E ÁL C O O L E
D RO G AS
I L Í C I TA S TA M B É M P O D E M L E VA R A E S S E
Q UA D R O .
A PAC IE NTE C O NS UM IA ÁL C O O L E S PO RAD IC AM E NTE , NÃO FAZIA US O D E D RO G AS
I L I C Í TA S . T R A B A L H O U C O M O FA X I N E I R A P O R A L G U N S A N O S , P O D E T E R S I D O
E X PO S TA A AG E NTE S Q UÍM IC O S , PO RÉ M NÃO H Á C O M O PRE C IS AR A INFL UÊ NC IA
D I S S O NO Q UA D R O.
 PANCITOPEN
IA

D E S T R UI Ç ÃO PE RIF É RICA OU S E Q UE S T R O DE C É L UL AS
SANGUÍNEAS
A E S P L E N O M E G A L I A P O D E L E VA R À L E U C O P E N I A E T R O M B O C I T O P E N I A , N O
E N TA N T O N Ã O E X P L I C A A A N E M I A . A PA C I E N T E NÃO A P R E S E N TO U AU M E N TO D O
BAÇO.

DISTÚRBIOS NUTRICIONAIS

D E F I C I Ê N C I A D E V I TA M I N A B 1 2E C O B R E P O D E M L E VA R A Q U A D R O S D E P A N C I T O P E N I A ,
D AD A A IM PO RTÂNC IA D E S S E S NUTRIE NTE S NA FO RM AÇ ÃO D E CÉLULAS SANGUÍNEAS.
OS NÍVEIS S ANG UÍNEO S PARA ES S ES C O M PO NENTES ES TAVAM NO RM AIS
N A PA C I E N T E .
 R E FO R M U LA Ç Ã O D O
C A SO

"Uma mulher de 80 anos com histórico de pancitopenia e

medula óssea hiperplásica e displásica que apresentou
citopenias agravadas e células anormais no esfregaço de sangue
periférico, achados sugestivos de Síndrome Mielodisplásica."
 S Í N D R O M EM I E L O D I S P L Á S I
CA

GRUPO DE DISTÚRBIOS CARACTERIZADOS POR CITOPENIA

PERIFÉRICA, DISPLASIA DE PROGENITORES
H E M AT O P O I É T I C O S , H I P E R C E L U L A R I DA D E DA M E D U L A
Ó S S E A E E L E VA D O R I S C O D E C O N V E R S Ã O E M L E U C E M I A
MIELOIDE AGUDA.

Risco aumentado com idade – mutaçõ es Anemia é a característica mais comum,

somá ticas que predispõ em à expansã o associada a macrocitose e anisocitose. Os
clonal alterada. Frequente a presença de outros parâ metros podem estar normais
anomalias cromossô micas. ou reduzidos.
 S Í N D R O M EM I E L O D I S P L Á S I
CA

D I A G N Ó S T I C O PATOLÓGICO

M E D U L A O S S É A C O M 5 0 - 6 0 %D E
ELEM ENTO S M IELO IDES
D E S V I A D O S PA R A E S Q U E R D A .
CÉLULAS
I M A T U R A SE S P A L H A D A S C O M
N Ú C L E O S A U M E N TA D O S ,
C ITO PL AS M A ES C AS S O -
BL AS TO S . M IEL O BL AS TO S
10%
 S Í N D R O M EM I E L O D I S P L Á S I
CA

D I A G N Ó S T I C O PAT O L Ó G I C O

T E S T E S C I T O G E N É T I C O S A D I C I O N A I S R E V E L A R A M UM C A R I Ó T I P O
COMPL EXO: TRISSOMIA 8 , MONOSSOMIA 5 E DELEÇÃO 5 Q. A L É M DE
O U T R A S VA R I A N T E S DE F RE Q UÊ N C IA G Ê N IC A
C O NS ID ERAD AS M UTAÇ Õ ES C O ND UTO RAS Q UE C O NFE REM PROGNÓSTICO
ADVERSO.

S ÍND RO M E M I E L O D I S P L Á S I C AC O M
E X C E S S O D E BLASTOS 2
Discussão e desfecho
 A PAC IENTE REC EBE U AL TA D O H O S PITAL G ERAL D E
MASSACHUSETTS APÓS O DIAGNÓSTICO.
REVIS E D INTERNATIO NAL PRO G NO S TIC S C O RE S YS TEM - 7 , 5
( 0 - 4 ) S O BR EVI DA MÉDIA G LO BA L DE 0 , 8 A NOS.
S E G UIM E NTO EM TRATAM E NTO PAL IATIVO C O M
AZACITIDINA I N T R AV E N O S A .
M E L H O RA D O H EM O G RAM A APÓ S 3 C IC L O S D E TERAPIA -
R E S O L U Ç Ã O DA N E U T R O P E N I A , M A S C O N T I N U A Ç Ã O D E
ESQUISTÓCITOS.
 A P Ó S S E I S M E S E S D E T R ATA M E N T O A
PA N C I T O P E N I A D E S E N V O LV E U - S E D E F O R M A
PRO G RE S S IVA, S E ND O RE AL IZAD AS TRANS FUS Õ E S
SANGUÍNEAS.
BIÓ PS IA D E M E D UL A Ó S S E A RE VE L O U PRO G R E S S ÃO
DA D O E N Ç A , C O M 1 5 % D E B L A S T O S C O M PA R A D O
AO S 1 0 % DA AM O S TRA ANTE RIO R. O
TRATAM ENTO CO M AZACITIDINA FOI
C O N T I N UA D O.
 NO VE M E S E S APÓ S O D IAG NÓ S TIC O , A
P AC I E N T E EVO LU IU COM FRAQUEZA E
DISPNÉIA. HOUVE
AVAL IAÇ ÃO E M H O S PITAL L O C AL , S END O
ID ENTIFIC AD A EXACERBAÇÃO A G U DA DA
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA E
FEBRE NEUTROPÊNICA.
FO I INIC AD A ANTIBIO TIC O TE RAIA D E AM PL O E S PE C TRO ,
MAS SEM IDENTIFICAÇÃO DE FO C O
INFECCIOSO.
A PA C I E N T E F O I A C O M PA N H A D A P E L A E Q U I P E D E
C UID AD O S PAL IATIVO S , RE C E BE ND O AL TA D O
S E R V I Ç O H O S P I TA L A R . ELA MORREU
PA C I F I C A M E N T E VÁ R I A S
SEMANAS DEPOIS.
 REFERÊN CI
A

L E A F , R E B E CCA K . ; DHAMI, RANJODH S . ; CH U N , NAN

CY S.; TA , R O B E R T. C A S E 1 1 - 2 0 2 2 : AN 8 0 - Y E A R - O L DW O
M A N W I TH P A N C Y TO P E N I A . NEW ENGLAND
JOURNAL OF M E D I CI N E , [ S . L . ] , V . 386, N. 15, P. 1
453- 1461, 14 ABR. 2022.
M A S S A C H U S E TTS M E D I C A L S O C I E TY .
H TTP : / / D X . D O I . O R G / 1 0 . 1 0 5 6 / N E J M C P C 2 2 0 1 2 3 2 .