Rev Bras Psiquiatr 2002;24(Supl I):7-10

Como diagnosticar as quatro causas

mais freqentes de demncia?
How to diagnose the four most
frequent causes of dementia?
Paulo Caramellia e Maira Tonidandel Barbosab
a

Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (FMUSP) e Diviso de Clnica Neurolgica do Hospital das
Clnicas da FMUSP. So Paulo, SP, Brasil. bPrograma de Ps-Graduao em Cincias, rea de Concentrao de Fisiopatologia Experimental da
FMUSP. So Paulo, SP, Brasil

Resumo

Doena de Alzheimer, demncia vascular, demncia com corpos de Lewy e demncia frontotemporal so as
quatro causas mais freqentes de demncia na prtica clnica. O diagnstico diferencial dessas condies se
baseia na busca de perfis clnicos caractersticos por anamnese adequada, exame neurolgico e avaliao
neuropsicolgica, alm de investigao complementar pertinente, que consiste em exames laboratoriais e de
neuroimagem. O presente artigo apresenta breve reviso das caractersticas principais de cada uma dessas
formas de demncia, com nfase em aspectos relativos ao diagnstico.

Descritores

Demncia. Diagnstico. Doena de Alzheimer. Demncia vascular. Demncia com corpos de Lewy. Degenerao lobar frontotemporal.

Abstract

Alzheimers disease, vascular dementia, dementia with Lewy bodies and frontotemporal dementia are the four
most frequent causes of dementia in the clinical practice. The differential diagnosis of these conditions is
based on specific clinical profiles defined through an adequate medical history, neurological examination,
related laboratory tests and neuroimaging studies. A brief review of the different forms of dementia emphasizing
diagnostic-related aspects is presented.

Keywords

Dementia. Diagnosis. Alzheimer disease. Dementia, vascular. Dementia, Lewy body. Frontotemporal lobar
degeneration.

Introduo

tos que devem ser empregados pelo clnico para o diagnstico

das quatro causas mais freqentes de demncia: doena de
Alzheimer (DA), demncia vascular (DV), demncia com corpos de Lewy (DCL) e demncia frontotemporal (DFT).

Pacientes com suspeita diagnstica de demncia so atendidos com freqncia crescente em ambulatrios ou consultrios
de profissionais mdicos que lidam com clientela idosa, fato
relacionado ao expressivo aumento da expectativa de vida da
populao mundial, com conseqente elevao do nmero de
casos de doenas crnico-degenerativas.
A prevalncia de demncia duplica a cada cinco anos aps
os 60 anos, resultando em aumento exponencial com a idade.1
Em estudo populacional brasileiro recente, realizado com idosos vivendo na comunidade, a prevalncia de demncia variou
de 1,6%, entre os indivduos com idade de 65 a 69 anos, a 38,9%,
entre aqueles com idade superior a 84 anos.2
Inmeras so as causas de demncia, cujo diagnstico especfico depende de conhecimento das diferentes manifestaes
clnicas e de uma seqncia especfica e obrigatria de exames
complementares. Sero abordados nesse artigo os procedimen-

Conceito e diagnstico sindrmico de demncia

Demncia pode ser definida como sndrome caracterizada por
declnio de memria associado a dficit de pelo menos uma
outra funo cognitiva (linguagem, gnosias, praxias ou funes executivas) com intensidade suficiente para interferir no
desempenho social ou profissional do indivduo.3 O diagnstico de demncia exige, portanto, a ocorrncia de comprometimento da memria, embora essa funo possa estar relativamente preservada nas fases iniciais de algumas formas de demncia, como a DFT.
O diagnstico sindrmico de demncia depende de avaliao
objetiva do funcionamento cognitivo e do desempenho em ativiSI 7

Diagnsticos mais freqentes de demncia

Caramelli P & Barbosa MT

dades de vida diria. A avaliao cognitiva pode ser iniciada

com testes de rastreio, como o miniexame do estado mental,4 e
deve ser complementada por testes que avaliam diferentes componentes do funcionamento cognitivo. Para essa finalidade,
podem ser empregados testes breves, de fcil e rpida aplicao
pelo clnico, como os de memria (evocao tardia de listas de
palavras ou de figuras, por exemplo), os de fluncia verbal (nmero de animais em um minuto) e o desenho do relgio.5 A
avaliao neuropsicolgica detalhada recomendada especialmente nos estgios iniciais de demncia em que os testes breves
podem ser normais ou apresentar resultado limtrofe. Alm disso, a avaliao neuropsicolgica fornece dados relativos ao perfil das alteraes cognitivas, especialmente teis para o diagnstico diferencial de algumas formas de demncia, como ser
visto a seguir.
O desempenho em atividades de vida diria tanto instrumentais quanto bsicas pode ser avaliado por escalas ou questionrios de avaliao funcional que so aplicados ao familiar ou ao
cuidador do paciente. Existe usualmente nas demncias uma hierarquia de comprometimento funcional, em que as atividades instrumentais (como usar o telefone, cozinhar ou administrar contas
bancrias, por exemplo) so acometidas mais precocemente que
as atividades bsicas (como higiene pessoal), razo pela qual,
quando do diagnstico inicial, deve ser dada preferncia para a
avaliao das atividades instrumentais.6
Diagnstico diferencial
O diagnstico etiolgico se baseia em exames laboratoriais e
de neuroimagem, alm da constatao de perfil neuropsicolgico
caracterstico. Esse aspecto particularmente importante para
o diagnstico diferencial das demncias degenerativas, grupo
do qual fazem parte a DA, a DCL e a DFT.
Os exames laboratoriais obrigatrios na investigao etiolgica
de uma sndrome demencial so o hemograma, as provas de funo tiroidiana, heptica e renal, as transaminases hepticas, as
reaes sorolgicas para sfilis e o nvel srico de vitamina B12.7,8
Esses exames permitem a identificao de diversas causas potencialmente reversveis de demncia, alm de possibilitarem
deteco de eventuais doenas associadas. Exames de
neuroimagem estrutural (tomografia computadorizada ou ressonncia magntica de crnio) podem revelar alteraes vasculares
sugestivas do diagnstico de DV ou de DA com doena
cerebrovascular (DCV) e outras condies, como tumores,
hidrocefalia ou hematoma subdural crnico. No caso das demncias degenerativas (DA, DCL e DFT), os exames laboratoriais
so normais, e os de neuroimagem estrutural revelam atrofia
cortical, que, embora constitua alterao inespecfica, pode eventualmente apresentar distribuio topogrfica sugestiva.9 Nessas condies, o diagnstico se baseia em grande parte na histria clnica, bem como no perfil neuropsicolgico.
Como se ver a seguir, as quatro causas mais comuns de
demncia tm particularidades clnicas distintas.
Doena de Alzheimer
A DA a causa mais freqente de demncia, responsvel por
mais de 50% dos casos na faixa etria igual ou superior a 65
SI 8

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anos.2 A doena se caracteriza por processo degenerativo que

acomete inicialmente a formao hipocampal, com posterior
comprometimento de reas corticais associativas e relativa preservao dos crtices primrios. Essa distribuio do processo
patolgico faz com que o quadro clnico da DA seja caracterizado por alteraes cognitivas e comportamentais, com preservao do funcionamento motor e sensorial at as fases mais avanadas da doena.
O primeiro sintoma da DA usualmente o declnio da memria, sobretudo para fatos recentes (memria episdica), e
desorientao espacial, aspectos cognitivos em grande parte
dependentes da formao hipocampal. Esses sintomas se instalam de forma insidiosa, com piora lentamente progressiva,
embora perodos de relativa estabilidade clnica possam ocorrer. Alteraes de linguagem (principalmente anomia), distrbios de planejamento (funes executivas) e de habilidades visuoespaciais surgem com a evoluo do quadro.10 Na
faixa pr-senil (antes dos 65 anos), os distrbios de linguagem podem ser a manifestao predominante do processo
demencial, enquanto sintomatologia psictica (como idias
delirantes, sobretudo de carter persecutrio, e alucinaes)
habitualmente mais comum nos pacientes mais idosos.
O diagnstico clnico da DA se baseia na observao de
quadro clnico compatvel e na excluso de outras causas de
demncia por meio de exames laboratoriais e de neuroimagem
estrutural. A tomografia computadorizada e, particularmente, a
ressonncia magntica revelam atrofia da formao hipocampal
e do crtex cerebral, de distribuio difusa ou de predomnio em
regies posteriores. Esses pacientes preenchem os critrios
diagnsticos da denominada DA provvel.11 Outra possibilidade o diagnstico de DA possvel, em que os pacientes apresentam variaes na forma de apresentao ou evoluo clnica e tambm nos casos em que outras condies passveis de
produzir demncia estejam presentes, porm sem serem consideradas, com base em juzo e experincia clnica, responsveis
pelo quadro demencial.11 O diagnstico definitivo s possvel
por exame anatomopatolgico.
A acurcia diagnstica quando da presena de perfil clnico
caracterstico e de exames complementares normais ou inespecficos (quadro compatvel com DA provvel), segundo os
estudos com confirmao anatomopatolgica, de, em mdia,
81%, taxa que se eleva com o seguimento dos pacientes.8
Demncia vascular
O termo demncia vascular (DV) tem conotaes amplas, referindo-se aos quadros demenciais causados pela presena de DCV.
mais comumente utilizado quando associado aos efeitos de
grandes leses tromboemblicas (demncia por mltiplos
infartos), mas inclui tambm os estados lacunares e as leses
nicas em locais estratgicos (tlamo, giro angular esquerdo,
ncleo caudado), demncia associada a leses extensas da substncia branca (doena de Binswanger), angiopatia amilide e
demncia por acidentes vasculares cerebrais hemorrgicos.12
A DV a segunda causa mais freqente de demncia em
pases ocidentais, correspondendo a cerca de 10% dos casos,
com dados de prevalncia encontrados entre 1,2% a 4,2% em

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indivduos acima de 60 anos.2,13 Alm disso, a associao DCV

com DA ocorre em cerca de 15% dos casos de demncia.2
Os fatores de risco para a DV so os mesmos relacionados ao
processo de aterognese e doenas relacionadas: idade, hipertenso arterial, diabetes, dislipidemia, tabagismo, doenas crebro e cardiovasculares, entre outros.14
O diagnstico da DV se baseia atualmente em critrios especficos que incluem histria clnica, avaliao neuropsicolgica
e exames de neuroimagem (tomografia computadorizada ou ressonncia magntica, dando-se preferncia a esta pela melhor
possibilidade de identificao de infartos lacunares). Diversos
critrios foram propostos por diferentes grupos e consrcios
de investigadores.3,12,15 A presena de fatores de risco para
doena cerebrovascular deve alertar para essa possibilidade
diagnstica. O elemento diagnstico principal, no entanto, o
estabelecimento de relao causal entre o comprometimento
cerebrovascular e o quadro demencial, o que muitas vezes no
tarefa fcil, sobretudo pela j referida associao comum entre DA e DCV.
Nenhum dos critrios diagnsticos de DV atualmente disponveis permite a identificao precisa dos casos.16 Em um estudo recente que avaliou a sensibilidade e especificidade dos
critrios do DSM-IV,3 do NINDS-AIREN12 e do ADDTC15 em
pacientes com diagnstico confirmado ao exame anatomopatolgico, verificou-se que nenhum apresentou sensibilidade acima de 70%, com especificidade mdia de 85%.17
Em outros estudos, os principais discriminantes no diagnstico entre DA e DV foram: histria de AVC prvio, sintomas
neurolgicos focais (como hemiparesia, ataxia, hemianopsia ou
tambm alteraes neuropsicolgicas focais, como afasia e
heminegligncia), curso flutuante com piora em degraus e incio abrupto.13 Entretanto, com relao a este, importante ressaltar que pacientes portadores de hipertenso arterial podem
apresentar instalao insidiosa e curso lentamente progressivo, evocando o padro evolutivo da DA. Nesses casos, a DV
usualmente secundria a infartos lacunares acometendo substncia branca periventricular e ncleos da base.
Demncia com corpos de Lewy
A demncia com corpos de Lewy (DCL) corresponde terceira causa mais freqente de demncia em estudos de autpsias realizados em vrios centros de pesquisa. Caracteriza-se
clinicamente por um quadro de demncia em que ocorrem:
flutuao dos dficits cognitivos em questo de minutos ou
horas, alucinaes visuais bem detalhadas, vvidas e recorrentes e sintomas parkinsonianos, geralmente do tipo rgidoacinticos, de distribuio simtrica. Duas das manifestaes
acima descritas so necessrias para o diagnstico de DCL
provvel.18
O declnio cognitivo na DCL progressivo e interfere na capacidade funcional do indivduo (funes executivas, capacidade de resoluo de problemas e atividades de vida diria). A
ateno, as funes executivas e as habilidades visuoespaciais
so os domnios cognitivos mais comprometidos nas fases iniciais, com relativa preservao da memria. Este talvez o de
maior relevncia para o diagnstico diferencial com a DA.19

Diagnsticos mais freqentes de demncia

Caramelli P & Barbosa MT

Com a progresso da doena, entretanto, essas diferenas podem se perder, dificultando a diferenciao com outras demncias. Alm do diagnstico diferencial com a DA, condies como
delirium e demncia vascular, que podem cursar com flutuaes, devem ser excludas.
Os pacientes com DCL costumam apresentar episdios
freqentes de quedas ou sncopes. A resposta dos sintomas
parkinsonianos (rigidez e acinesia) levodopa usualmente pobre na DCL, diferentemente do que ocorre na doena
de Parkinson idioptica. Outro aspecto importante a hipersensibilidade ao uso de neurolpticos, que agravam os
sintomas de parkinsonismo, muitas vezes sem melhora dos
sintomas psicticos.
Demncias frontotemporais
As demncias frontotemporais (DFT) apresentam quadro clnico caracterstico, com alteraes precoces de personalidade
e de comportamento, alm de alteraes de linguagem (reduo
da fluncia verbal, estereotipias e ecolalia), de incio insidioso e
carter progressivo. A memria e as habilidades visuoespaciais
encontram-se relativamente preservadas. As alteraes de comportamento podem se apresentar como isolamento social, apatia, perda de crtica, desinibio, impulsividade, irritabilidade,
inflexibilidade mental, sinais de hiperoralidade e descuido da
higiene pessoal.20 Sintomas depressivos, preocupaes somticas bizarras e estereotipias motoras tambm podem ocorrer.
Esses sintomas podem preceder as alteraes intelectuais, e
alguns testes neuropsicolgicos de rastreio, como o miniexame
do estado mental, podem estar normais no incio, alterando-se
com a evoluo da doena.
Desse grupo de demncias fazem parte a doena de Pick, a
degenerao dos lobos frontais e a demncia associada doena
do neurnio motor (esclerose lateral amiotrfica). Pode tambm ser includa a demncia semntica, tambm denominada
como variante temporal das DFTs. Esse grupo de condies
ocorre mais freqentemente na faixa pr-senil (antes dos 65
anos), com presena de histria familiar em parentes de primeiro grau em cerca de 30% dos casos, com padro de herana
sugestivo de transmisso autossmica dominante.
Os pacientes com DFT apresentam reflexos primitivos, em
especial sinais de frontalizao (reflexos de preenso palmar,
de suco e de projeo tnica dos lbios), ao exame neurolgico. Sinais de perseverao motora e comportamentos de
utilizao (explorao incontrolvel de objetos no ambiente) tambm so freqentes.20 Eventualmente podem apresentar sinais parkinsonianos, particularmente evidentes em alguns casos de ocorrncia familiar.
Com relao apresentao clnica, as j referidas alteraes
da afetividade e do comportamento social decorrem do predomnio frontal da atrofia cerebral. No caso da demncia semntica, no entanto, como o processo degenerativo afeta principalmente os lobos temporais (sobretudo esquerda), o quadro
clnico se caracteriza por dficit de memria semntica. Com a
evoluo, podem ocorrer extenso das alteraes neuropatolgicas para os lobos frontais e conseqente aparecimento das alteraes de comportamento descritas.
SI 9

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Diagnsticos mais freqentes de demncia

Caramelli P & Barbosa MT

O diagnstico diferencial das diversas formas de DFT se baseia na histria clnica, no exame neurolgico e na identificao de perfil caracterstico avaliao neuropsicolgica. Com
relao a este, na degenerao dos lobos frontais, na doena de
Pick e na demncia associada doena do neurnio motor,
ocorre comprometimento predominante de funes executivas com relativa preservao da memria.21 Na demncia semntica, o desempenho em testes de nomeao, categorizao
semntica e fluncia verbal (nmero de animais em um minuto, por exemplo) muito comprometido, com anomia, perda
progressiva do significado das palavras e da capacidade de
reconhecimento visual (objetos e seres vivos, incluindo faces
conhecidas).22 Nos pacientes com demncia associada doena do neurnio motor, o exame neurolgico revela dficit de

fora muscular, amiotrofia e fasciculaes acometendo os membros superiores e inferiores e tambm, muitas vezes, a lngua.23
O diagnstico diferencial entre a degenerao dos lobos frontais e a doena de Pick s possvel com base no exame
anatomopatolgico.
Os exames de neuroimagem estrutural costumam revelar
atrofia dos lobos frontais e da poro anterior dos lobos temporais na degenerao dos lobos frontais, na doena de Pick
e na demncia associada doena do neurnio motor, enquanto na demncia semntica a atrofia afeta os lobos temporais, com predomnio esquerda. A tomografia por emisso de fton nico (SPECT cerebral) particularmente til
nesses casos, evidenciando marcada hipoperfuso das regies
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Correspondncia: Paulo Caramelli

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