Universidade Federal do Amazonas

Faculdade de Medicina
Departamento de Clínica Cirúrgica
Disciplina de Neurologia e Neurocirurgia

Síndrome
Extrapiramidal
Letícia Suzue Oya Kabashima
Renata Cristine Franco

1
Sistema Extrapiramidal
 Tronco cerebral (tratos extrapiramidais)
 Tálamo
 Cerebelo
 Núcleos da base

2
Tratos Extrapiramidais

3
Tratos Extrapiramidais
 Via descendente lateral:
• Trato rubroespinhal

 Vias descendentes mediais:

• Trato reticuloespinhal
• Trato vestibuloespinhal
• Trato olivoespinhal

4
5
Tratos Extrapiramidais
 Trato rubroespinhal:

• Núcleo rubro (mesencéfalo)  funículo lateral

ME;
• MM. distais dos membros (movimentos finos
dos dedos);
• Recebe fibras aferentes do córtex motor e do
cerebelo.

6
Tratos Extrapiramidais
 Trato reticuloespinhal:

• Trama reticular (ponte ou bulbo)  ME;

• Sistema reticulo espinal bulbar: núcleos se originam no

bulbo, função inibitória sobre a musculatura axial;
• Sistema reticulo espinal pontino: núcleos se originam na
ponte, função excitatória sobre a musculatura axial;
• Responsável pela postura básica necessária a execução
de movimentos delicados.

7
Tratos Extrapiramidais
 Trato vestibuloespinhal:

• Origem nos núcleos vestibulares (ponte e bulbo);

• Recebem aferências do sistema vestibular e do
cerebelo;
• Trabalham em conjunto com os núcleos reticulares
pontinos na excitação dos músculos axiais;
• Controlam seletivamente os sinais excitatórios para os
diferentes músculos axiais, com a finalidade de manter o
equilíbrio em resposta aos sinais do aparelho vestibular. 

8
Tratos Extrapiramidais
 Trato olivoespinhal:

• Auxilia no controle do tônus corporal.

9
Tálamo

10
Tálamo
 Comprimento de cerca de 3cm;
 80% do diencéfalo;
 Duas massas ovuladas pareadas de
substância cinzenta, organizada em núcleos,
com tratos de substância branca em seu
interior;
 Conexão de substância cinzenta, chamada
massa intermédia (aderência intertalâmica),
une as partes direita e esquerda.

11
Tálamo
 Integração entre sistema extrapiramidal e
córtex motor;

 5 grupos de núcleos:
• Anterior
• Posterior
• Lateral
• Mediano
• Medial

12
Tálamo
 Grupo Anterior:
• Integra circuito de Papez
• Comportamento emocional

 Grupo Posterior:
• Pulvinar e corpos geniculados medial e lateral
• Vias auditivas e ópticas

13
www.auladeanatomia.com/neurologia/nucleos.jpg

14
Tálamo
 Grupo Lateral:
• Aferências motoras provenientes dos
gânglios da base e cerebelo;
• Subdividido em dorsal e ventral;
• Subgrupo ventral  sistema motor
extrapiramidal
• Núcleo ventral anterior
• Núcleo ventral lateral
• Núcleo ventral póstero-lateral
• Núcleo ventral póstero-medial
15
Tálamo
 Subgrupo ventral:
• Núcleo ventral anterior
• Motricidade somática
• Fibras do globo pálido
• Núcleo ventral lateral
• Fibras do globo pálido e cerebelo
• Núcleo ventral póstero-lateral
• Fibras dos lemniscos medial e espinhal
• Núcleo ventral póstero-medial
• Fibras do lemnisco trigeminal

16
www.sistemanervoso.com/.../anatomia/cerb_01.jpg
17
Tálamo
 Grupo Mediano:
• Conexões com hipotálamo

 Grupo Medial:
• Ativador do córtex cerebral

18
19
Cerebelo

20
Cerebelo
 Cronometragem das atividades motoras;

 Controle da intensidade da carga muscular;

 Interação entre grupos agonistas e antagonistas,

para a execução dos movimentos;

 Seqüencia, monitora, refina, faz ajustes das

atividades motoras e termina os movimentos.

21
Cerebelo
 Núcleos:
• Núcleo denteado:
• maior dos núcleos centrais do cerebelo;
• impulsos para o tálamo do lado oposto 
áreas motoras do córtex cerebral via dento-
tálamo-cortical (origem trato córtico-
espinhal);
• age sobre a musculatura distal no
planejamento dos movimentos delicados.

22
Cerebelo
 Núcleos:
• Núcleo fastigial:
• saem as fibras fastígio-vestibulares e
fastígio-reticulares que integram o tracto
fastígiobulbar,
• influencia na atividade motora dos neurônios
do grupo medial da coluna anterior;
• controla musculatura axial e proximal dos
membros (equilíbrio e postura);

23
Cerebelo
 Núcleos:
• Núcleo interpósito:
• saem fibras para o núcleo rubro (via
interpósito-rubro-espinhal do tracto rubro-
espinhal) e para o tálamo do lado oposto
(via interpósito-tálamo-cortical do tracto
córtico-espinhal).
• controla movimentos delicados dos músculos
distais dos membros (correção).

24
25
Núcleos da Base

26
Núcleos da Base
 Substância nigra Interno Externo
 Núcleo subtalâmico
 Núcleo lenticular interno = Globo pálido
 Núcleo lenticular externo = Putâmen
 Núcleo caudado

Estriado

27
Núcleos da Base
 Núcleo caudado:
• controla movimentos intencionais grosseiros do
corpo (nível sub-consciente e consciente);
• auxilia no controle global dos movimentos do corpo;

 Putâmen:
• funciona em conjunto com o núcleo caudado no
controle de movimentos intensionais grosseiros.
Ambos os núcleos funcionam em associação com o
córtex motor, para controlar diversos padrões de
movimento.

28
Núcleos da Base
 Globo pálido:
• Controla a posição das principais partes do corpo,
quando uma pessoa inicia um movimento complexo;

 Núcleo subtalâmico:
• controlam os movimentos da marcha e talvez outros
tipos de motilidade grosseira do corpo;
• Hemibalismo;

29
Núcleos da Base
 Substância nigra:
• substância negra pars compacta (SNc)
• substância negra pars reticulata (SNr)
• substância negra pars lateralis (SNl)

• porção heterogênea do mesencéfalo responsável

pela produção de dopamina no cérebro;
• papel importante na recompensa e vício;
• Doença de Parkinson.

30
31
Fonte: www.notapositiva.com/trab_estudantes/trab_est...

32
Fonte: www.apuntesdeanatomia.org/neuro/img/ngris.gif

33
Neurotransmissores

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Estrutura Neurotrans Descrição Distúrbios
missor

Corpo estriado GABA Neurônios médios, as células Doença de

principais, são inibitórios. Huntington

Substância Dopamina A pars compacta da Substância Negra Doença de

negra (SNc) primariamente atinge o striatum Parkinson
com seu neurotransmissor.

Globo pálido GABA O globo pálido contém um segmento Síndrome de

interno e um segmento externo. O Tourette
segmento interno projeta para o tálamo,
ao passo que o segmento externo
projeta para o núcleo subtalâmico.

Núcleo Glutamato Os neurônios do núcleo subtalâmico Hemibalismo

subtalâmico excitam neurônios do globo pálido
interno .
35
 CÓRTEX CEREBRAL
(glut) + (glut)
+

ESTRIADO
(gaba)
-

GLOBO PÁLIDO
INTERNO
+ (gaba)
(gaba) -
-
N. SUBTALÂMICO GLOBO PÁLIDO
(glut) + EXTERNO

- (gaba)

TÁLAMO VENTRO-
LATERAL

36
Semiologia

37
 Semiologia extrapiramidal
Síndrome/Sintomas Neurônio Motor Superior Neurônio Motor Inferior

Em comum Fraqueza Fraqueza

Tônus Aumentado Diminuído/normal

Reflexos Hiperativos Hipoativos/abolidos

Trofismo muscular Pouca atrofia/tardia Atrofia leve a grave

Fasciculação Ausente Presente

Distribuição da
Em grupo, distal Focal ou generalizada
fraqueza
Reflexo cutâneo-
Ausente Ausente ou presente
abdominal
Reflexo cutâneo-plantar Em extensão (Babinski) Em flexão ou abolido

38
Síndromes do sistema
extrapiramidal
1. Síndrome Parkinsoniana
2. Atetose
3. Coréia
4. Hemibalismo

39
1. Síndrome Parkinsoniana
(substância negra)
 Acinesia
 Hipertonia Parkinsoniana
 Tremor Parkinsoniana

 Etiologia: idiopática
 Fisiopatologia: Atividade dopaminérgica
diminuída, colinérgica aumentada, e serotonina
diminuída

40
Acinesia

Redução considerável da motilidade,

independente de qualquer paralisia.

 Na face: aspecto imóvel do rosto, redução da

mímica, raridade do piscar, e nos membros

 Nos membros: perda do balanceamento dos

braços durante a marcha, desaparecimento
dos movimentos espontâneos, da gesticulação
expressiva.
41
 Acinesia
 Movimentos voluntários são pertubados:
retardo na iniciação, desenvolvimento
lentificado, impossibilidade de executar
movimentos rápidos

CINESIAS PARADOXAIS:
Acinesia pode ceder subitamente por ocasião de uma emoção

42
Hipertonia Parkinsoniana
HIPERTONIA PLÁSTICA

 Oferece uma resistência invariável ao deslocamento

passivo, fixando a nova posição da articulação 
Sinal da roda denteada

 Músculos flexores predominam

 Exacerbação dos reflexos posturais

 Move-se como se fosse em bloco

43
Hipertonia Parkinsoniana
 Distribuição da hipertonia
segue fórmula geral  atitude
do doente
1. Ligeira flexão dos joelhos
2. Semiflexão dos membros
superiores
3. Tendência a flexão
generalizada da raque e
especialmente da cabeça

44
Tremor Parkinsoniano

Tremor de repouso, regular e rápido

 Desaparece durante o sono

 Exaceba com emoções e movimentos

voluntários exercidos à distância

 Alterações na marcha, na fala e na escrita

45
Bradicinesia

Lentidão para a movimentação

 Distúrbio mais incapacitante

 Fácies tipo máscara, parado, fixo,

sorriso impossível, desaparecem
movimentos automáticos

46
2. Atetose
Oscilação lenta, entre atitude extremas de
hiperextensão e de flexão compondo um
aspecto de reptação

 Extremidades e face

 Pertuba as atividades e cessa durante o sono

 Exacerbada com fadiga e emoções

47
2. Atetose
 Motilidade voluntária diminuída e retardada

 Influência da estimulação cutânea sobre a

atetose na mão
• Estimulação da face palmar  Resposta tônica
em flexão
• Estimulação da face dorsal  Extensão da mão
com abdução dos dedos

48
3. Coréia
Movimento involuntário, súbito, explosivo,
anárquico e imprevisível
 Mímica facial, elevação de ombros, flexão ou
extensão de um ou vários dedos

 Queda (falha súbita de MMII)

 Fonação e deglutição podem estar alteradas

49
3. Coréia (estriado e núcleo caudado)

 Exacerbado pela emoção, atenção e atividade motora a

distância
 Atenuado com o isolamento
 Desaparece durante o sono

 Hipotonia, pertubação do movimento voluntário,

fadiga

 Alteração no neurotransmissor GABA e acetilcolina

50
3. Coréia
 Dois tipos básicos:
1. Coréia de Sydenham – coréia reumática, pós
estreptocócica
2. Coréia de Hutington – heredodegenerativa
• Demência
• Distúrbio Psiquiátrico
• Marcha bizarra
• Sintomas 30-60 anos
• Expansão da repetição do trinucleotídeo CAG no
braço curto cromossomo 4

51
 4. Hemibalismo

Movimentos extremamente súbitos, de grande amplitude,

predominando na raiz dos membros e
notadamente no membro superior

 Tendência à flexão e à rotação sobre seu

próprio eixo

 Etiologia: Geralmente vascular – no núcleo

subtalâmico contralateral

52
4. Hemibalismo
(corpo subtalâmico de Luys)

 Forma atenuada
• Posição ereta
• Posição sentada num plano instável
• Movimentos anormais aparecem subitamente

 Forma grave
• Mortes podem ocorrer por esgotamento
• Síndrome de hemicoréia

53
5. Distonias
Contrações musculares involuntárias sustentadas, que
impõem a um segmento do membro ou a uma parte
do corpo movimentos ou atitudes de contorsão

 Exacerbação  espasmos repetitivos quase

clônicos

 Não ocorre durante o sono

 Na vigília: modo subtrante, ocasiao de

movimentos voluntários ou manutenção de uma
atitude
54
5. Distonias
 Distonias focais:
• Cãibra do escritor
• Blefaroespasmo
• Distonia espasmódica
• Distonia oromandibular
• Distonia cervical

 Distonias generalizadas:
• Após icterícia neonatal – kernicterius
• Após PC atetóide
• Distonia muscular deformante

55
6. Tiques
 Movimentos estereotipados

 Movimentos voluntários realizados para satisfazer uma

urgência interna

 Podem ser temporariamente suprimidos

 Podem ocorrer isolados: tique motor simples

 Podem ocorrer associados a tiques vocais, emissão de

obscenidades(Síndrome de Gilles de La Tourette)

56
Referências bibliográficas
 ANDRÉ C. O guia prático da neurologia. 1ed, 1999.
 CABIER J. MASSON M. DEHEN H. Manual de neurologia. 1ed,
1999.
 MACHADO A.B.M. Neuroanatomia funcional. 2ed, 1993.
 MUTARELLI E. G. COELHO F. F. HADDAD M. S. Propedêutica
neurológica: do sintoma ao diagnóstico. 1ed, 2000.
 NITRINI R. BACHESCHI L.A. A neurologia que todo médico
deve saber. 2ed, 2005.
 PORTO C.C. Exame clínico – bases para prática médica. 5ed,
2004.
 ROWLAND L.P. Merrit Tratado de neurologia. 7ed, 1986.
 TOLOSA A.P.M. Propedêutica neurológica. 2ed, 1975.

57
OBRIGADA!

58