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A exposição de proteínas a pH
extremos ou temperaturas elevadas, mesmo
por períodos curtos, faz com que a maioria
delas apresentem modificações físicas em sua
conformação tridimensional e em sua função
fisiológica, processo conhecido como
desnaturação. Desta forma, a perda da
configuração espacial modifica completamente
sua função, podendo até significar a destruição
da proteína.
Uréia
1. Transaminação e Desaminação
Figura 10: Ligações entre o ciclo de uréia e ácido cítrico ciclo. A interligação dos ciclos foram chamados de
"Bicicleta de Krebs." O fumarato produzido no citosol pelo ciclo da uréia pode ser reaproveitado na mitocôndria pelo
ciclo do ácido cítrico.
Figura 13: Vias catabólicas para fenilalanina e tirosina. No homem esses aminoácidos são normalmente convertidos
para acetoacetyl-CoA e fumarato. Defeitos genéticos herdados para muitas destas enzimas causam doenças humanas
(sombreado amarelo).
Figura 14: Vias alternatives para o catabolismo da Fenilalanina em Fenilcetonúria. Em PKU, fenilpiruvato
acumula-se em tecidos, sangue e urina. A urina também pode conter fenilacetate e fenilactato.
Aminoácidos de cadeia ramificada não são degradados no fígado
Figura 15: Vias catabólicas de três aminoácidos de cadeia ramificada: valina, isoleucina e leucina. As três vias,
que ocorrem em tecidos extra-hepáticos, compartilham as primeiras duas enzimas, como mostrado aqui. O complexo
desidrogenase de α-cetoácido de cadeia ramificada é análoga aos complexos da piruvato e α-cetoglutarato
desidrogenase e exige os mesmos cinco co-fatores. Esta enzima é deficiente em pessoas com a doença da urina em
xarope de bordo (Maple syrup urine disease).
Referências bibliográficas
4. Síntese dos aminoácidos
adicionais para estudo:
Os aminoácidos essenciais são
sintetizados nos vegetais através do
aproveitamento do nitrogênio na forma de NH4+, CAMPBELL, M.K.; FARREL S.O.
nitritos e nitratos presentes no solo e que são Bioquímica. Versão COMBO. São Paulo:
produzidos por bactérias capazes de fixar o N2 Cengage Learning, 2007. Indicado pelo
atmosférico convertendo-os nos produtos
professor.
nitrogenados absorvidos pelos vegetais (p.ex.:
Azobacter sp.e Rhizobium sp. fixam o N2;
Nitrossomonas sp. e Nitrobacter sp. convertem DEVLIN, T.M. Manual de Bioquímica
amônia em nitritos e nitratos). com correlações clínicas. 2 ed. São Paulo:
A decomposição bacteriana de animais Edgard Blücher, 1999.
mortos gera NH4+, nitritos e nitratos, diretamente
da degradação dos aminoácidos, independente da NELSON, D.L.; COX, M.M. Lehninger:
captação do N2 atmosférico. Princípios de bioquímica. 3 ed. São
Os aminoácidos não-essenciais são
Paulo: Sarvier, 2002.
sintetizados nos animais a partir de moléculas
precussoras que fazem parte do ciclo de Krebs e
do grupamento amino proveniente da STRYER, L. Bioquímica. 4 ed. Rio de
degradação de aminoácidos. Como vários Janeiro: Guanabara-Koogan, 1996.
aminoácidos fornecem intermediários do ciclo
de Krebs, há uma interdependência entre os VOET, D.; VOET, J.G.; PRATT, C.W.
aminoácidos no seu processo de degradação e Fundamentos de bioquímica. Porto
síntese. Alegre: ArtMed, 2000.
O glutamato, glutamina e prolina são
sitentizados a partir do α-cetoglutarato. O
aspartato é sintetizado a partir do oxalacetato
(recebendo o grupo amino do glutamato). A
asparagina é sintetizada a partir do aspartato e o
grupo amino provém da glutamina. A alanina é
oriunda da transaminação do piruvato e
glutamato. A serina é sintetisada a partir do
gliceraldeído-3-fosfato, sendo que a glicina e a
cisteína derivam da serina. A arginina é utilizada
durante o ciclo da uréia. A tirosina origina-se a
partir da hidroxilação da fenilalanina.