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Curso de Odontologia
Aluno(a):______________________________________________________
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Crescimento e Desenvolvimento Craniofacial Pré-natal
Parte I – A FACE
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culminam no delineamento da face humana. Essa fascinante complexidade
justifica o grande número de más formações congênitas, de origem genética
e/ou ambiental, que assolam esta região do corpo, alterações estas que variam
desde pequenas assimetrias até lesões estruturais mais comprometedoras,
que podem se estender até a face ou mesmo ao crânio (Figs 04, 07, 11, 14-19,
26 e 27).
E= Espermatozóide
O= Óvulo
espermatozóide)
óvulo)
Z= Ovo ou Zigoto
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Munida de uma invejável capacidade mitótica, essa célula mãe entra
num processo intenso de multiplicação à medida que é compelida em direção à
mucosa uterina, local onde se dá a sua fixação ou nidação. 10,13,15,20,23,24
Quando isto ocorre, por volta ainda da segunda semana de vida intra-uterina, a
maior parte das células deste conglomerado celular forma as estruturas de
sustentação e nutrição que envolvem externamente o pólo germinativo ou
embrioblasto, o qual, conforme o nome sugere, dará origem ao futuro embrião
(Fig.02).
Eb
Bc = Blastócito
Ec Eb = Embrioblasto
En Ec = Ectoderma
Bc Em = Endoderma
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A B
C D
Ec = Ectoderma
En = Endoderma
Md = Mesoderma
PN = Placa Neural
TN = Tubo Neural
CN = Células das Cristas Neurais
Fig 03 – Estágios evolutivos da embriogenia. O embrião bidérmico (A) evoluciona para três
camadas de células germinativas básicas: ectoderma, mesoderma e endoderma (B). A
proliferação celular ao longo da parte central da superfície ectodérmica diferencia-se na placa
neural (C), que corresponde a um espessamento de células diferenciadas do próprio
ectoderma e que transforma-se no tubo neural (D) quando do dobramento do embrião. Neste
momento (neurulação), as células das cristas neurais invadem o mesoderma e contribuem para
a formação do mesênquima, que dará origem aos processos faciais.
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A proliferação do mesoderma, aliada à invasão das células das cristas
neurais (ectomesenquimais), esculpem na região lateral e anterior do embrião
5 processos faciais embrionários: 1 processo frontal, 2 maxilares e 2
mandibulares.20,28,29 Esses processos, considerados centros independentes
de crescimento, delimitam uma depressão no centro topográfico das estruturas
faciais em desenvolvimento, chamada de estomódio ou boca primitiva. O
processo frontal, ímpar e maior, localiza-se superiormente. Os dois processos
bilaterais, os mandibulares, inferiormente, e os maxilares, lateralmente,
derivam do primeiro arco branquial (Fig 05).
Embora cercada ainda de muitas indagações, assumimos o
desenvolvimento facial pré-natal sob a ótica da teoria clássica de DURSY5 e
HIS12, dois alemães que, em 1869 e em 1901, trabalhando com embriões de
pinto, marcaram definitivamente a ciência, descrevendo a origem da face como
processos isolados e individualizados, que avançam em direção à linha média,
à semelhança de projeções em forma de dedo, fusionando-se para configurar a
face. Conseqüentemente, a formação da face implica na íntima aproximação
destes processos faciais isolados, desintegração das paredes epiteliais que os
revestem e a conseqüente mesodermização, ou seja, a migração de
mesênquima de um processo para o outro.
A B
Fig 04 - As más formações faciais hipoplásicas, como por exemplo a microssomia hemifacial e
a Síndrome de Treacher Collins, ilustradas respectivamente nas fotografias A e B, encontram
explicação na deficiência de migração das células das cristas neurais.
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F F = Processo Frontal
Fig 05 - O desenho esquemático ilustra a face humana, numa vista frontal, no início do
período embrionário. Os 5 processos faciais embrionários (1frontal, 2 maxilares e 2
mandibulares) dispõe-se ao redor da depressão que originará a boca.
PEc = Prosencéfalo
PC = Proeminência Cardíaca
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se bem precocemente, deixando os processos mandibulares separados por um
estreito período de tempo, permitindo que os mesmos permaneçam pouco
tempo susceptíveis à atuação de fatores teratogênicos. Essa precocidade na
coalescência dos processos mandibulares justifica a ínfima incidência de
fissuras na mandíbula. A formação e coalescência dos processos
mandibulares ficam sujeitas aos defeitos de fusão, representados pela fissura
mediana inferior, de ocorrência rara (Fig 07) e aos defeitos hipoplásicos das
chamadas disostoses mandíbulo-faciais (Fig 04).
CM = Cartilagem de Meckel
PA = Plexo Alveolar Inferior
(Feixe Vásculo-nervoso)
OI = Ossificação Intramembranosa
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Ainda no início do período embrionário, sob a influência de estímulos de
sistema nervoso central, despontam bilateralmente no processo frontal dois
espessamentos especializados do ectoderma superficial. Recebem o nome de
placóides nasais, uma vez que darão origem à futura mucosa olfatória das
narinas20,26,27. Ao redor desses espessamentos ectodérmicos o mesênquima
subjacente começa a proliferar-se rapidamente, atirando-se em direção anterior
e formando dois novos processos que circundam cada placóide nasal: o
processo nasal lateral e o processo nasal medial (Fig 09). O crescimento
desses processos nasais transforma o placóide, inicialmente avolumado, numa
depressão – a fossa nasal que, com a evolução subseqüente do embrião,
transformar-se –á no epitélio olfatório das fossas nasais.
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Ao se fusionarem, os processos nasais mediais recebem o nome de
segmento intermaxilar29,30, pela sua localização anatômica entre os processos
maxilares de cada lado que, por sua vez, também estão sendo deslocados
medialmente à proporção que crescem. Como nos demais processos, a fusão
dos processos nasais mediais ocorre das camadas mais profundas em direção
à superfície e da base do nariz em direção à margem da boca.
Fig 10 – A coalescência dos processos nasais mediais na linha média, quando então
recebe o nome de segmento intermaxilar ocorre subsequentemente à fusão dos pro-
cessos mandibulares. Responde pela formação de toda a parte central da face média,
o que significa dizer columela nasal, filtro labial e pré-maxila. Este segmento interma-
xilar também recebe na literatura a designação de palato primário.
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Os processos maxilares que, no início da 4ª semana limitavam-se a uma
pequena massa tecidual de forma triangular, localizada póstero-superiormente
ao processo mandibular (Fig 05), ganharam volume com o crescimento
gradual, conforme caminharam em direção aos processos nasais mediais.
Eles contribuem para a formação da parte lateral do lábio superior, bochecha e
maxila propriamente dita. Após a consolidação do segmento intermaxilar, este
se fusiona bilateralmente com os procesos maxilares, completando a estrutura
anatômica do lábio superior20,26,27,29,30 (Figs 12 e 13). Assim, o lábio superior
apresenta um mecanismo de formação bem complexo, onde exige a
participação e fusão dos processos nasais mediais entre si e destes com os
processos maxilares de cada lado.
NL = Processo Nasal Lateral
Md Md = Processo mandibular
Md Md
Fig 13 – Representação esquemática dos processos faciais embrionários participantes
na formação do lábio superior e inferior.
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As fissuras bilaterais de palato primário são mais raras que as
unilaterais, em especial as completas. Na fissura bilateral completa (Figs 14 e
15) percebe-se nitidamente que foi o segmento intermaxilar totalmente
independente da maxila e projetado anteriormente na vida embrionária. Este
segmento não guarda nenhuma relação de continuidade com o processo
maxilar mantendo contato apenas com o septo nasal.
Fig 14 – As fotografias revelam a falta de coalescência parcial ou total entre os processos nasal
medial (segmento intermaxilar) e maxilar.
Fig 15 – A notória separação da pré-maxila, que projeta-se para frente juntamente com o pró-
lábio, na fissura bilateral completa de palato primário elucida de forma clara o que foi na vida
embrionária o segmento intermaxilar.
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Como evidenciam as fotos da Fig 14, as fissuras unilaterais entre os
processos intermaxilar e maxilar exibem, como característica clínica inerente,
uma assimetria na cartilagem alar do mesmo lado, retratada por um
abaixamento da asa do nariz, a qual parece guardar uma relação direta com a
extensão da fissura labial. Nas fissuras completas, a própria falta de suporte
ósseo, associada ainda à tração das fibras musculares atadas ao processo
maxilar segmentado, responsabilizam-se por esta assimetria, representando
portanto, uma distorção mecânica conseqüente à fissura em si. No entanto,
tudo indica que a alteração não seja atribuída simplesmente a uma distorção
mecânica. É provável que esta assimetria esteja também ligada a uma
deficiência inerente à capacidade formativa da cápsula nasal, uma vez que
esta assimetria está presente mesmo nas formas mais simples de fissura,
como a fissura cicatricial ou cicatriz de Keith.
Independentemente da má formação causada pela falta de coalescência
entre os processos nasal, medial e maxilar, o processo nasal lateral pode
também, no entanto, com muito pouca freqüência, manifestar defeitos
congênitos estruturais que refletem na configuração anatômica da asa do nariz
(Fig 16). Os processos nasais laterais, bem menores que os mediais, darão
origem à asa do nariz. Eles fusionam-se com o processo maxilar ao longo de
toda a base da asa do nariz, desde a narina até o canto interno do olho. A
fusão inacabada dos processos nasal lateral e maxilar resulta na fissura buco-
ocular (Fig 17), considerada uma fissura rara da face.
12
A
C
B
A B C
Fig 18 – A comissura labial é determinada pela fusão dos processos maxilar e mandibular. As
deficiências nesta fusão resultam na macrostomia, que pode manifestar-se unilateral (A), ou
bilateralmente (B). A macrostomia costuma ser acompanhada por defeitos auriculares (C).
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A teoria clássica5, 42 que explica a formação da face pela aproximação e
fusão dos processos faciais embrionários inicialmente isolados, permite o
entendimento das fissuras como a não coalescência de um ou mais desses
processos, devido à atuação de inúmeros fatores prováveis. Calcados nessa
teoria, podemos encontrar explicação para o aparecimento da grande maioria
das fissuras que envolvem o complexo facial, como descrevemos ao longo
deste texto. Assim, como partidários desta teoria, consideramos as áreas de
fusão entre os diferentes processos como áreas vulneráveis ao aparecimento
dos defeitos congênitos. Porém, com em biologia todas as teorias são
discutíveis, não podemos explicar, com a teoria clássica 5,42 o mecanismo pelo
qual se estabelecem as fissuras que fogem das chamadas “áreas vulneráveis”.
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FISSURAS LÁBIO-PALATAIS: CONSIDERAÇÕES EMBRIOLÓGICAS
SINOPSE
Nesta segunda parte da apostila os autores esclarecem com
objetividade como se processa a unificação das partes que compõem o palato
e, alicerçados na experiência clínica do trabalho diário com fissurados, reúnem
exemplos das malformações congênitas do palato. É descrita com particular
atenção a embriogênese do palato secundário, representada pela união das
projeções palatinas dos processos maxilares entre si, na linha média, bem
como com o palato primário previamente formado, deixando, como único
remanescente, o forame incisivo.
SUMMARY
In this issue the authors show the way the joining process of the
composing parts of the palate happens and, base don daily clinical experience
with cleft lip and palate patients, they gather examples of palatal congenital
malformations. The embryogenesis of the secondary palate is described
represented by the junction of the palatal shelves of the maxillary processes
with each other in the midline, as well as with the primary palate, previously
formed, leaving the incisive foramen as the only remaining structure.
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maxila por meio de suturas que delimitam os chamados ossos incisivos, em
número de 2, de cada lado da linha média30. Com a rápida ossificação da
união entre esses ossos, a sutura palatina mediana passa a representar a
única sutura persistente com o tempo, eliminando qualquer vestígio do que foi
a pré-maxila na vida intra-uterina (Fig 19).
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assoalho bucal em direção à cavidade buco-nasal. À medida que os processos
palatinos crescem, eles posicionam-se obliquamente, em cada lado da língua.
Esta disposição anatômica confere à cavidade buco-nasal um aspecto
topográfico característico, entre a 7ª e 8ª semana intra-uterina, o qual pode ser
visualizado na Fig 20.
SN SN
PP PP
PP PP
PMx PMx PMx PMx
L L
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SN
PP PP SN = septo nasal
PMx PMx
PP = processo palatino
L PMx = processo maxilar
PMd = processo mandibular
L = língua
PMd PMd
Fig 21 – A surpreendente mudança na disposição oblíqua dos processos palatinos em cada
lado da língua para uma postura horizontal superior representa um episódio importante na
delimitação anatômica das cavidades nasal e bucal.
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de abertura e fechamento que permitem um reposicionamento lingual na
cavidade bucal.
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Reabilitação de Lesões Lábio-Palatais não fazem exceção quando mostram
que, dos pacientes portadores de fissura isolada de palato cadastrados em
seus arquivos 40,92% são do sexo masculino e 59,08% são do sexo feminino.
Posto que os dados epidemiológicos têm evidenciado diferenças sexuais
na incidência e gravidade das fissuras de palato, sugeriu-se inicialmente que
esta conotação pudesse se originar de um dimorfismo sexual no tempo de
fechamento dos processos palatinos.
PPr PPr
PPr = palato primário
PS PS PS PS
(PP) (PP) (PP) (PP) PS = palato secundário
FI = forame incisivo
PP = processo palatino
PPr PPr
PS PS FI PS PS
(PP) (PP) (PP) (PP)
Fig 24 – Com a elevação dos processos palatinos, estes alcançam o teto da cavidade bucal
mas ainda não possuem comprimento suficiente para completar o palato. Conforme crescem,
alcançam a linha média e iniciam o processo de fusão. A coalescência dos processos
palatinos faz-se de maneira lenta e gradual, da região anterior em direção à úvula.
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Assim como o desenvolvimento de qualquer outro processo facial, a
formação do palato secundário (incluindo o palato duro e mole) 4 envolve a
formação e aproximação dos processos com aderência entre as lâminas
epiteliais e a subseqüente degeneração epitelial, acompanhada da
mesodermização de ambos os processos palatinos. A bainha epitelial persiste
durante algumas semanas19. Estudos histoquímicos têm mostrado que as
enzimas hidrolíticas estão presentes em grandes quantidades, em especial a
fosfatase ácida, possivelmente para promover a desintegração e fagocitose das
células epiteliais11. Nem todas as células epiteliais são perdidas neste
processo; algumas podem permanecer indefinidamente em aglomerados
(restos epiteliais) ao longo da linha de fusão, formando as chamadas “pérolas
epiteliais”.17
À medida que o palato secundário está sendo formado, o septo nasal,
proveniente do processo frontal, cresce para baixo em direção a ele,
fusionando-se na sua superfície nasal. Assim, a separação das cavidades
nasais direita e esquerda se dá concomitantemente com a separação das
cavidades nasal e bucal.
Fazendo uso do raciocínio, deduz-se que a fissura de palato resulta da
ausência de fusão dos processos palatinos. Inúmeras teorias poderiam
explicar o mecanismo embriogênico que levaria ao aparecimento da fissura de
palato. Apenas por questões acadêmicas, procuramos enumerar as
possibilidades mencionadas na literatura.
a) Interferência com a força intrínseca que supostamente eleva os
processos palatinos;7
b) Persistência da língua entre os processos palatinos;7
c) Crescimento rápido no sentido lateral dos processos faciais, impedindo
que os processos palatinos se encontrem na linha média para iniciarem
a fusão;7
d) Retardo e desorganização do sistema vascular, levando à dificuldade de
elevação dos processos palatinos. No período crítico de formação do
palato, ocorre na face uma alteração vascular muito importante. Os
vasos dos arcos branquiais dão origem às carótidas externa e interna,
que fornecem o suprimento vascular à face e ao palato, quando os
vasos do primeiro e segundo arcos branquiais começam a desaparecer.
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Durante a sexta semana, a artéria estapedial, que provém da carótida
interna, irriga a maior parte da região média. Por conseguinte, durante a
sétima semana, a artéria estapedial rompe seu contato com a carótida
interna. Ao mesmo tempo, suas ramificações para a maxila e
mandíbula tornam-se unidas e confluentes com os ramos faciais
adjacentes da carótida externa. Se esta mudança do suprimento
sanguíneo da face e do palato, da carótida interna para a externa, for
demorada, o efeito nos tecidos em desenvolvimento será percebido;
e) Persistência de restos epiteliais não degenerados totalmente, na linha
de fusão dos processos palatinos;17
f) Cistos na linha palatina mediana.17
Embora pareça provável e alguns autores comprovam que não existe mais
possibilidade de ocorrência de fissura palatal após a fusão completa dos
processos palatinos, formando o palato secundário, outros autores 17,21
mencionam possibilidade do aparecimento da fissura de palato secundário, ou
da fístula congênita, como conseqüência da presença dos remanescentes
epiteliais na linha mediana de fusão, assim como a possibilidade de
transformações císticas desses mesmos remanescentes.17
Com uma freqüência menor que as fissuras aparentes, o palato mole pode
ser acometido por uma condição patológica congênita subclínica que pode
apresentar, como característica, a fala nasalizada e recebe o nome de fissura
submucosa.3 Embora a tríade clássica que permite o seu fácil diagnóstico
reúna a úvula bífida, diástase muscular ao longo da linha média do palato mole
e um sulco na espinha nasal posterior do palato duro, não constituem raridade
os casos em que a sutilidade dessas anomalias dificulta o diagnóstico sem
auxílio da nasofaringoscopia. Essas condições também são batizadas como
fissura submucosa oculta do palato.14 A Fig 26 põe diante dos olhos do leitor
um caso de fissura submucosa retratada pelas características clínicas da tríade
clássica. A úvula bífida prolonga-se com uma diástase muscular e termina
numa fístula congênita no limite entre palato mole e duro. Embriologicamente,
a fissura submucosa pode ser explicada como uma falha na migração muscular
ao nível do palato mole ou da aposição óssea no palato duro, após os
processos palatinos terem completado sua fusão. Na realidade, a fissura
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isolada de palato, a fissura submucosa e a fissura submucosa oculta
representam variações na expressão da mesma desordem embriológica.
Fig 26 – Fissura submucosa de palato mole com duas características clínicas bem marcantes:
a úvula bífida e a diástase muscular do palato mole. Complementando o quadro clínico, a
diástase muscular finda numa fístula congênita ao nível do palato mole.
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