HEMIMIELIA TIBIAL

Ausência da tíbia ao nascimento

30% dos casos apresentam bilateralidade

Causa indeterminada

HÁ CORRELAÇÃO COM OUTRAS DEFORMIDADES : ausência de raios do pé, fêmur bífido,

sindactilia, polidactilia, diploplia, sinoatose radio ulnar

4 sindromes descritas

 SINDROME DE WERNER – polidactilia do pé – polegar trifalangico

 HEMIMIELIA TIBIAL DIPLOIDE
 HEMIMIELIA TIBIAL – SPLIT MAO E PÉ
 HEMIMIELIA – MICROMIELIA – BRAQUICEFALIA TRIGONAL

QUADRO CLINICO

ENCURTAMENTO + VARO DA PERNA

PÉS COM DEFORMIDADE EM EQUINO E VARO COM RETROPE RIGIDO

QUANDO JOELHOS EM FLEXO E AUSENCIA DA TIBIA PROXIMAL = AUSENCIA DO QUADRICEPS

MESMO COM A AUSENCIA DO QUADRICEPS OS MUSCULOS ISQUIOTIBIAIS SÃO

FUNCIONANTES.

CLASSIFICAÇÃO DE JONES –

TIPO 1- A - AUSENCIA COMPLETA DA TIBIA E NUCLEO FUNCIONAL FEMORAL HIPOPLASICO OU

AUSENTE (MECANISMO EXTENSOR AUSENTE)

TIPO 1- B – PARTE PROXIMAL DA TIBIA PRESENTE, MAS DEVIDO NÃO OSSIFICAÇÃO, APARENTA
ESTAR AUSENTE AO RX AO NASCIMENTO. ( TIPO MAIS COMUM)

TIPO 2 - PARTE PROXIMAL DA TIBIA OSSIFICADA E VISIVEL AO NASCIMENTO , MAS, DISTAL

AUSENTE.

TIPO 3 – PARTE PROXIMAL AUSENTE, MAS, PARTE PROXIMAL OSSIFICADA E VISIVEL (VARO
MAIS GRAVE)

TIPO 4 – TIBIA ENCURTADA COM DIASTASE TIBIOFIBULAR DISTAL EVIDENTE ( AUSENCIA DA

ARTICULAÇÃO DISTAL E DESVIO PROXIMAL DO TALUS)