Cardiopatias Cianogênicas

e Aplicabilidades Clínicas
PROFª DRª MARIA CECÍLIA MORAES FRADE

1
Doença cardíaca congênita

Acianóticas Cianóticas

2
Cardiopatias
Cianogênicas
• Aspecto arroxeado da pele;
• Observada quando a taxa de hemoglobina
reduzida for maior que 3 mg/dl na periferia;
• Defeitos cardíacos congênitos permitem a
mistura de sangue venoso ao sangue arterial
• Shunt esquerda-direita;

3
Cardiopatias
Cianogênicas

• Periferia trabalha sob uma condição de hipóxia tecidual

que desencadeia algumas alterações:
• Eritrocitose: ↑ da produção de glóbulos vermelhos
• Policitemia: ↑ da produção de hemácias
• Alteração da viscosidade do sangue: contribui para o
surgimento de fenômenos tromboembólicos.

4
Cardiopatias
Cianogênicas
• Crianças cianóticas: ↓ oferta tecidual de O2
• Crescem com ↓ desenvolvimento pondoestatural.

5
Cardiopatias
Cianogênicas

• Baqueteamento digital:
• Sinal da hipóxia crônica;
• Dilatações aneurismáticas dos capilares periféricos;
• Dedos a forma de baqueta;
• Unhas em vidro de relógio.

6
 Cardiopatias
Cianogênicas

Aumento do Diminuição do
fluxo sanguíneo fluxo sanguíneo
pulmonar pulmonar

7
 A. pulmonar A. aórtica

Val. Pulmonar
A. D
Val. aórtica
A.E.
V. pulmonar
Val. Tricúspide
Val.bicúspide
V.D.
V.E.
V. Cava

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 Cardiopatias Cianogênicas
Aumento do Diminuição
fluxo do fluxo
sanguíneo sanguíneo
pulmonar pulmonar

Drena- Drena-
gem gem Anomalia
Transpo-
anômala anômala de
Tronco sição das Ventrículo Tetralogia Atresia Atresia
total de parcial de Ebstein
arterioso grandes único de Fallot tricúspide pulmonar
veias veias da valva
artérias
pulmona- pulmona- tricúspide
res res

9
Cardiopatias
Cianogênicas Aumento do fluxo
sanguíneo
pulmonar

Drenagem Drenagem
anômala anômala Transpo-
total de parcial de Tronco sição das Ventrículo
veias veias arterioso grandes único
pulmona- pulmona- artérias
res res

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Drenagem anômala total das veias
pulmonares
•Alteração cianótica rara, acometendo menos de 1% de todas as DCCs;
•3 principais formas:
1. Supracardíaca
2. Intracardíaca
3. Infracardíaca

11
Drenagem anômala
total das veias
pulmonares
❑Supracardíaca
•Sangue sai oxigenado dos
pulmões retorna para o coração
pela:
• V. ascendente;
• V. inominada;
• V. cava superior.
• RX: Congestão venosa,
alargamento do mediastino
superior.

12
Drenagem anômala total
das veias pulmonares
❑Intracardíaca Veias
pulmonares
•Sangue sai oxigenado dos pulmões
retorna para o coração pela:
Átrio
• V. pulmonares; esquerdo
Átrio
• Comunicação interatrial; Comunicação direito
• Átrio direito. interatrial

13
Drenagem anômala total
das veias pulmonares
❑Infracardíaca Veias
pulmonares
•Sangue sai oxigenado dos pulmões
retorna para o coração pela: Átrio
• V. cava inferior. esquerdo
Átrio
Comunicação direito
interatrial

Veia cava
inferior

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Drenagem anômala total das veias
pulmonares
•Manejo:
•Reparação cirúrgica precoce.

15
Tronco arterioso
•Um único vaso que emerge dos
ventrículos:
•O sangue que sai do coração supre
circulação:
• Sistêmica;
• Coronariana;
• Pulmonar.
•Defeito do septo ventricular.

16
Tronco arterioso
•Clínica se manifesta tipicamente nas primeiras semanas de vida;
•Radiografias de tórax:
• Cardiomegalia;
• Aumento das marcas vasculares pulmonares.
•Tratamento:
• Cirurgia é realizada no momento do diagnóstico, nas primeiras
semanas de vida;
• Utilização de um conduto que emerge do VD.

17
Transposição das grandes artérias
•Frequentemente nos meninos
(3:1);
•Aorta emerge anteriormente a Artérias
pulmonares
partir do VD;
•Artéria pulmonar emerge
posteriormente a partir do VE.

18
Transposição das grandes artérias
•Frequentemente nos meninos
(3:1);
•Aorta emerge anteriormente a
partir do VD;
•Artéria pulmonar emerge
posteriormente a partir do VE.

19
Transposição das grandes artérias
•Após o nascimento, a separação
Artérias
completa dos circuitos não é pulmonares
compatível com a vida;
•A viabilidade depende da mistura
de sangue.

20
Transposição das grandes artérias
•Se as circulações estiverem completamente separadas, existe
incompatibilidade com a vida.
Defeito do
septo
ventricular
Persistência
Defeito do
do ducto
septo atrial
arterioso

Permitem a
mistura
dessas duas
circulações

21
Transposição das
grandes artérias
•Intervenções terapêuticas:
• Obter a mistura sanguínea (procedimento de
Raskind);

•Radiografias de tórax:
• Mediastino superior estreitado;
• Sombra cardíaca com aparência de “ovo de
lado”;
• Aumento das marcas vasculares pulmonares
é comum em razão do aumento do fluxo
sanguíneo pulmonar.

22
Transposição das grandes artérias
•Suporte relacionado aos RNs com cianose:
• Melhora da mistura de sangue;
• Manutenção da patência do ducto arterioso deve ser realizada com
infusão de prostaglandina.
• Atriosseptostomia pode ser um procedimento salvador de vida
(necessária 20% dos casos).
•Todos os pacientes poderão necessitar de cirurgia:
• Switch arterial no período neonatal.

23
Transposição das grandes artérias
•Correção anatômica total
•Operação de Jatene:
• Transferência das artérias coronárias;
• Aumenta o risco de infarto no pós-operatório imediato.
• Indicada no período do desenvolvimento antes da regressão da
hipertensão pulmonar fisiológica do recém-nascido.

24
Transposição das grandes artérias
•Passada essa fase, outras opções cirúrgicas:
• Técnicas de Senning e Mustard:
• Inverte o fluxo sanguíneo nos átrios e se mantém a discordância
ventriculoarterial.
➢Todas as técnicas descritas são realizadas via esternotomia mediana e
com CEC.

25
Cardiopatias
Diminuição do
Cianogênicas fluxo sanguíneo
pulmonar

Anomalia
Tetralogia Atresia Atresia de Ebstein
de Fallot tricúspide pulmonar da valva
tricúspide

26
Tetralogia de Fallot
1. Estenose pulmonar (em nível
valvar ou infundibular);
2. Hipertrofia de VD;
3. Defeito do septo ventricular;
4. Cavalgamento (deslocamento)
da aorta.

27
Tetralogia de Fallot
•É a forma mais comum de DCC cianótica.
•Associada:
• Síndrome de Down;
• Deleção do cromossomo 22 (síndrome de DiGeorge);
• VACTERL (defeitos vertebrais, atresia anal, atresia traqueoesofágica,
aplasia sacral, alterações de membros).

28
Tetralogia de Fallot
•Manejo das crianças que apresentam crise de cianose:
• Morfina (para aliviar a dor e abolir a hiperpneia);
• Propranolol (vasoconstrição periférica e aliviar o espasmo).

29
Tetralogia de Fallot
•Tratamento definitivo:
• Cirurgia parcial:
• Objetivo de aumentar o fluxo sanguíneo para a circulação pulmonar;
• técnica de Blalock-Taussig:
• artéria subclávia é ligada a uma das artérias pulmonares
(toracotomia, sem necessidade CEC).
• Cirurgia total:
• Complexo e longo, que exige um tempo prolongado de CEC;
• Fechamento cirúrgico da CIV e ampliação da via de saída do VD.

30
Tetralogia de Fallot
•Procedimentos paliativos:
• Crianças com cianose grave;
• Episódios incontroláveis de hipóxia.

31
Atresia tricúspide
•Sangue ↓ O2
•Átrio direito > Átrio esquerdo
➢Comunicação interatrial
AD
•Ventrículo esquerdo bombeia sangue:
➢Comunicação interventricular
• Circulação sistêmica
• Circulação pulmonar

32
33
Etapa I: Etapa II: Etapa III:
• Período neonatal • 3-6 meses • 2-5 anos
• Shunt de Blalock- • Anastomose • Procedimento de
Taussig (cria shunt de Glenn Fontan
canal arterial) • Drenagem direta • drenagem da V.
• Comunicação da da V. cava cava inferior para
A. aorta com A. superior para a A. A. pulmonar.
pulmonar. pulmonar
34
Atresia pulmonar
•Sangue ↓ O2
•Átrio direito > Átrio esquerdo A.
pulmonares
A. aorta
➢Comunicação interatrial
AE
•Ventrículo esquerdo bombeia sangue:
• A. aorta
➢Ducto arterioso
• A. pulmonar

35
Atresia pulmonar
•Tratamento:
•Alternativo:
• shunt sistêmico-pulmonar até a indicação da correção total, com o
crescimento da criança.
•Cirurgia reconstrutiva extensa;
• Criar uma grande confluência da A. pulmonar;
• Permitir a inserção posterior do VD para o conduto da A. pulmonar
• Fechamento do defeito do septo ventricular.

36
Anomalia de Ebstein da valva tricúspide
•Rara;
•Implantação anormal da valva
tricúspide;
•Volume da cavidade VD é
significativamente diminuído.

37
Anomalia de Ebstein da
valva tricúspide
•Tratamento:
• Cirúrgico com a técnica do Dr. José
Pedro da Silva.

38
Diminuição do

Resumo

39
Aplicabilidades
clínicas

40
Fisioterapia pré operatório
❑Avaliar:
•Repercussões respiratórias das cardiopatias congênitas.
•Distúrbios neuromotores (não tratados nessa fase a fim de diminuir o
gasto metabólico, evitando a descompensação da condição cardíaca).

41
Fisioterapia pós operatório
❑Avaliar:
•Inspeção;
•Exames de imagem e de sangue;
•Monitorização ventilatória:
❖Casos em que se manteve mistura venosa de sangue, espera-se uma
SpO2 superior a 75%; caso a correção não permita, o valor esperado é
superior a 95%.

42
Fisioterapia pós operatório
❑Recursos:
•Terapia manual: técnicas de desobstrução
brônquica:
• Vibrocompressão associada à drenagem
postural
• Bag squeezing
• hiperventilação com ressuscitador manual
seguida de compressão expiratória.

43
Fisioterapia pós operatório
❑Recursos:
•Terapia manual:
•Técnicas de expiração lenta:
• expiração lenta total com a glote aberta
(ELTGOL)

44
Fisioterapia pós operatório
❑Cuidados:
•Decúbito elevado,
• favorecer a mecânica respiratória e a hemodinâmica, reduzindo a pós-
carga ventricular.
•Atenção:
• tipo e tamanho da incisão cirúrgica;
• locais de inserção de drenos.
•Proporcionar conforto e o mínimo possível de dor durante a terapia.

45
CEC
•Síndrome de resposta inflamatória sistêmica:
• vasodilatação periférica
• hipertermia
•Sistema respiratório:
• hipoxemia e infiltrados alveolares na radiografia.
• tratada com medidas anti-inflamatórias agressivas e estratégias
protetoras de ventilação pulmonar.

46
VM no paciente com esterno aberto
•Algumas crianças podem necessitar de fechamento mais tardio do
esterno devido ao:
• Sangramento;
• Edema;
• Baixo débito cardíaco.

47
VM no paciente com esterno aberto
•Parede torácica e o pulmão possuem perfis diferentes de
complacência, em relação à criança que tem o tórax intacto.
•Pulmões não encontram forças de oposição:
• Hiperinsuflação;
• Volutrauma.
•Monitoração cuidadosa do volume corrente:
• Redor de 8 ml/kg, de acordo com o peso corpóreo seco.
•PEEP:
• Valores de 5 a 7 cmH2O.

48
Desmame
•Requer integração perfeita da equipe multiprofissional.
•Atingidos critérios de estabilidade hemodinâmica e respiratória da
criança.
•Fatores que contribuem para aumentar o tempo de ventilação mecânica:
• ↑ CEC.
• Intubação prévia: falência da musculatura respiratória.
• Hipersecreção pulmonar: frequente nas cardiopatias de hiperfluxo.
• Baixo débito cardíaco.
• Insuficiências valvares residuais.
• Adaptação da circulação pulmonar nas correções totais das cardiopatias de
hipofluxo pulmonar.
• Crises de hipertensão pulmonar.
49
Desmame
❑Critérios para a extubação:
• Estabilidade hemodinâmica:
•débito cardíaco,
•pressão arterial,
•volemia,
•débito urinário,
•ausência de sangramento.

50
Desmame
❑Critérios para a extubação:
• Sistema respiratório:
•ausência de hipersecreção,
•ausência de atelectasias,
•sem sinais de fadiga muscular.
•admite-se uso discreto de musculatura acessória da respiração e sibilos
discretos à ausculta, que podem estar relacionados ao estímulo
oferecido pela presença da cânula de intubação.

51
Desmame
❑Critérios para a extubação:
• Nível de consciência:
•reativa a estímulos,
•simplesmente com agitação sem padrões de movimentação que
denotem lesão neurológica.

52
Ventilação mecânica não invasiva (VNI)
•Critérios estabelecidos pela equipe multiprofissional;
•Recurso medicamentoso (sedação) para garantir sua eficácia;
•Utilizada em casos de desconforto respiratório;
•Tratamento de atelectasia;
•Preventiva no desmame da VM.

53
VENTILAÇÃO MECÂNICA
NÃO INVASIVA (VNI)
pressão positiva
ventilação com
contínua nas vias
binível pressórico:
aéreas (CPAP):
• fluxo contínuo na • interface é dada
modalidade de por máscaras dos
CPAP mais variados
• interface paciente- tipos.
ventilador é dada
por prong nasal.

54
Influência da cardiopatia congênita na função
respiratória
Obstrução do fluxo de
Hiperfluxo pulmonar: Hipofluxo pulmonar: entrada ou de saída de
ventrículo esquerdo:
• ↑ shunt pulmonar; • ↑ espaço morto • Congestão pulmonar
• ↑ desequilíbrio da fisiológico; venosa
relação V/Q; • ↑ complacência • Hipertensão venosa
• ↓ complacência pulmonar; pulmonar.
pulmonar; • Hipodesenvolvimento
• ↑ resistência de da via aérea;
grandes e pequenas • ↑ resistência da via
vias aéreas por aérea.
acúmulo de líquido;
• Hipoxemia;
• Hipercapnia.

55
Hiperfluxo pulmonar
❑Objetivo:
•Aumentar a resistência vascular pulmonar com a utilização de FiO2 =
21% ou misturas hipoxêmicas;
•Frequência respiratória baixa;
•Aumentar da pressão média de vias aéreas com a utilização de PEEP;
•Evitar a hiperventilação.

56
Hipofluxo pulmonar
❑Objetivos:
• Diminuir a resistência vascular pulmonar com uso de FiO2 elevada;

• Frequência respiratória alta;

• Diminuição da pressão média de vias aéreas

• Melhorar a função de VD.

57
Cardiopatias congênitas associadas à hipertensão
pulmonar

Dilatações
arteriais
Dilatação do
A.E.
Compressões
extrínsecas
da via aérea

58
Hipertensão pulmonar
•Maior risco de HP no PO:
• Comunicação interventricular (CIV);
• Canal atrioventricular completo;
• Tronco arterioso;
• Transposição das grandes artérias;
• Retorno venoso anômalo total de
veias pulmonares.
RVP: resistência vascular pulmonar
Qs: fluxo sanguíneo
Qp: fluxo pulmonar
SVO2: Saturação venosa de O2
TO2: transporte de O2

59
Hipertensão pulmonar
•Objetivos:
• PaO2 em valores normais;
• PaCO2 < 40 mmHg;
• pH ~ 7,40.
•Manter analgesia/sedação adequada.

• Uso de FiO2 elevada= hiperóxia

• Alcalose
➢ Previne vasoconstricção hipóxica

60
Hipertensão pulmonar
❑VM:
• FiO2 elevada;
• VC normal;
• FR baixa;
• TI curto;
• Pressão média de vias aéreas baixa.
•Administração de óxido nítrico inalatório (NOi) é fundamental;
•Indicar a ventilação com oscilação de alta frequência;
•Oxigenação de membrana extracorpórea (OMEC).

61
Congestão pulmonar
❑Tratamento:
•Restrição hídrica;
•Aumento da PEEP associado, (*pode ser deletério para a função do
ventrículo direito).

62
Edema de glote
•pós-extubação;
•Profilaxia: corticosteroide, 6 horas antes.
•Após a retirada da cânula:
• Inalação com adrenalina pura
• Posicionamento em leve extensão de cabeça.
• Recurso da ventilação não invasiva.

63
Atelectasias
➢Relacionada:
• posição da cânula de intubação.
• hipersecreção (prévia à cirurgia).
•Tratamento:
•VM;
•pressão positiva intermitente (RPPI).

64
Critérios para alta da unidade de terapia
intensiva
Cardiovasculares:
• PA adequada;
• Sem necessidade de
monitoração intravascular
invasiva.
• Sem necessidade de marca-
passo.
• Ritmo estável
(preferencialmente sinusal)
com PA e DC normais.
Respiratórios:
• Sem VMI – *CPAP ou BiPAP.
• Padrão e FR, com PaCO2
estável.
• Oxigenação estável e
adequada + suplementação
de O2.
• Fisioterapia respiratória ou
broncodilatador.
• Condição neurológica
adequada.
65
Pós-operatório tardio
•Reestabelecer a motricidade e o
desenvolvimento
• estimulação sensoriomotora (recursos
lúdicos em terapias de grupo).

66
Pós-operatório tardio
•Evitar deformidades de tórax
• Posicionamento adequado
• Estimulação de atividade com MMSS.
➢Distúrbios posturais em decorrência de
postura antálgica
• ↑ da cifose torácica nas esternotomias
medianas.
• Alongamentos de tórax só estão indicados
na ausência total de dor
• Correção dos desvios de postura pode ser
feita em ambulatório.
67
Conclusões:
✓Importante entender a embriologia e fisiopatologia das
cardiopatias congênitas;
✓Ver além da condição cardiologia e entender os outros
sistemas envolvidos;
✓Avaliar e traçar objetivos frente a cada estágio do
desenvolvimento;
✓Trabalhar em conjunto com a equipe multidisciplinar.

68
Referências:
1. Carvalho, Etiene Farah Teixeira, D. et al. Fisioterapia hospitalar em pediatria.
Disponível em: Minha Biblioteca, Editora Manole, 2018.Capítulo 5: Cardiopatias
congênitas em pediatria e neonatologia – suporte ventilatório: Werther Brunow de
Carvalho.
2. Sarmento, George Jerre, V. et al. Fisioterapia respiratória em pediatria e
neonatologia 2a ed.. Editora Manole, 2011.Capítulo 15: Cardiopatias Congênitas:
Kelly Cristina de Oliveira Abud.

69
Muito
obrigada !!!

70