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PEDIATRIA
255 / INTRODUO .......................................................... 2060
256 / CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS,
LACTENTES E CRIANAS NORMAIS .................... 2061
Fisiologia perinatal .................................................... 2061
Cuidados iniciais ....................................................... 2066
Exame fsico completo ....................................... 2068
Os primeiros dias ............................................... 2070
Superviso de sade da criana saudvel .................. 2070
Triagem ............................................................. 2072
Aferio da audio em crianas ........................ 2076
Crescimento e desenvolvimento fsicos ..................... 2077
Desenvolvimento psicomotor e intelectual ................ 2079
Imunizaes na infncia ............................................. 2080
Nutrio infantil ......................................................... 2087
Alimentao comum e problemas gastrointestinais ........ 2091
Regurgitao ...................................................... 2092
Vmitos ............................................................. 2092
Alimentao insuficiente .................................... 2092
Alimentao excessiva ....................................... 2092
Diarria .............................................................. 2092
Obstipao ........................................................ 2093
Clica ................................................................ 2093
Drogas em nutrizes ............................................ 2094
257 / CUIDADOS A CRIANAS DOENTES E SUAS
FAMLIAS .............................................................. 2096
Ligao pais-filho: o recm-nascido doente .............. 2096
Criana cronicamente incapacitada ............................ 2097
258 / TRATAMENTO MEDICAMENTOSO EM RECMNASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS .................. 2098
Posologias ................................................................. 2101
Reaes adversas a drogas e toxicidade .................... 2102
Adeso ..................................................................... 2102
259 / DISTRBIOS HIDROELETROLTICOS EM
LACTENTES E CRIANAS ...................................... 2103
Dficit ....................................................................... 2104
Excesso ................................................................... 2106
Necessidades hdricas de manuteno ...................... 2106
260 / DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS
E LACTENTES ........................................................ 2111
Lactente prematuro .................................................. 2111
Lactente ps-maturo ................................................. 2114
Lactente pequeno para a idade gestacional ............... 2114
Lactente grande para a idade gestacional .................. 2115
Traumatismo de parto ............................................... 2116
Traumatismo ceflico ......................................... 2116
Traumatismo dos nervos cranianos ..................... 2116
Leses do plexo braquial ................................... 2116
Outras leses dos nervos perifricos .................. 2117
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Traumatismo de parto (continuaco)
Traumatismo da medula espinhal ........................... 2117
Hemorragia intracraniana ....................................... 2118
Fraturas .................................................................. 2119
Leses de tecidos moles ........................................ 2119
Distrbios respiratrios ................................................. 2119
Uso de ventilao mecnica ............................ 2119
Sndrome da angstia respiratria .......................... 2121
Displasia broncopulmonar ...................................... 2123
Taquipnia transitria do recm-nascido ................ 2124
Apnia da prematuridade ...................................... 2125
Hipertenso pulmonar persistente
do recm-nascido ............................................... 2126
Sndrome da aspirao de mecnio ....................... 2127
Sndrome de extravasamento de ar pulmonar ........ 2128
Distrbios hematolgicos .............................................. 2130
Anemia aguda neonatal por perda sangnea ........ 2131
Anemias hemolticas do recm-nascido ................. 2131
Hemoglobinopatias ............................................... 2134
Hiperviscosidade por policitemia ........................... 2134
Problemas metablicos no recm-nascido .................... 2134
Hipotermia ............................................................ 2134
Hipoglicemia ......................................................... 2136
Hiperglicemia ........................................................ 2136
Hipocalcemia ......................................................... 2137
Hipernatremia ....................................................... 2138
Hiperbilirrubinemia ................................................ 2139
Kernicterus ............................................................ 2141
Sndrome do alcoolismo fetal ................................. 2142
Abstinncia de cocana .......................................... 2142
Abstinncia de outras drogas ................................. 2143
Distrbios convulsivos no recm-nascido ...................... 2143
Deficincias auditivas em crianas ................................. 2145
Retinopatia da prematuridade ....................................... 2148
Infeces neonatais ....................................................... 2148
Infeces hospitalares no recm-nascido ............... 2149
Conjuntivite neonatal ............................................. 2154
Diarria infecciosa aguda neonatal ......................... 2156
Sepse neonatal ...................................................... 2158
Pneumonia neonatal .............................................. 2165
Meningite neonatal ................................................ 2165
Listeriose neonatal ................................................. 2168
Rubola congnita ................................................. 2169
Infeco neonatal por vrus do herpes simples ....... 2170
Infeco neonatal por vrus da hepatite B ............... 2171
Infeco congnita e perinatal por
citomegalovrus .................................................. 2172
Toxoplasmose congnita ....................................... 2174
Sfilis congnita ...................................................... 2175
Tuberculose perinatal ............................................. 2177
Enterocolite necrosante ................................................ 2179
Sndrome da morte sbita do lactente .......................... 2180
Sndrome do choque hemorrgico e
encefalopatia ............................................................. 2181
261 / ANOMALIAS CONGNITAS .......................................... 2182
Cardiopatia congnita ................................................... 2182
Defeito septal atrial ................................................ 2184
Defeito completo do canal atrioventricular ............. 2185

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Cardiopatia congnita (continuaco)
Defeito parcial do canal atrioventricular .............. 2185
Defeito septal ventricular ................................... 2185
Sndrome do ventrculo esquerdo hipoplsico ........ 2186
Tetralogia de Fallot ............................................. 2186
Transposio dos grandes vasos ......................... 2187
Cardiopatia congnita ciantica complexa ......... 2188
Estenose da vlvula artica ................................ 2188
Estenose da vlvula pulmonar ............................ 2189
Estenose pulmonar perifrica ............................. 2189
Ducto arterioso patente ..................................... 2190
Coarctao da aorta ........................................... 2191
Persistncia do tronco arterial ............................ 2191
Anormalidades menos comuns .......................... 2191
Doena vascular pulmonar ........................................ 2192
Insuficincia cardaca ................................................. 2192
Defeitos gastrointestinais .......................................... 2195
Obstruo do trato digestivo alto ....................... 2195
Obstruo dos intestinos delgado
distal e grosso ................................................ 2197
Defeitos no fechamento da parede abdominal ... 2200
Outras emergncias cirrgicas ........................... 2201
Atresia biliar e hepatite neonatal ............................... 2201
Anormalidades osteomusculares ............................... 2202
Anormalidades craniofaciais ............................... 2202
Anormalidades espinhais ................................... 2203
Anormalidades dos quadris, pernas e ps .......... 2203
Anormalidades diversas dos ossos
e cartilagens .................................................. 2204
Amputaes congnitas .................................... 2204
Artrogripose mltipla congnita ........................ 2205
Anormalidades musculares ................................ 2205
Anormalidades neurolgicas ..................................... 2206
Anormalidades cerebrais ................................... 2206
Espinha bfida .................................................... 2207
Defeitos oculares congnitos ..................................... 2208
Glaucoma congnito .......................................... 2208
Catarata congnita ............................................. 2209
Defeitos renais e genitourinrios ............................... 2209
Rim .................................................................... 2209
Ureter ................................................................ 2210
Bexiga ............................................................... 2211
Pnis e uretra ..................................................... 2212
Testculos e escroto ............................................ 2212
Anomalias no transporte renal .................................. 2213
Cistinria ............................................................ 2213
Sndrome de Fanconi ......................................... 2214
Raquitismo hipofosfatmico ............................... 2214
Doena de Hartnup ............................................ 2215
Iminoglicinria familial ....................................... 2216
Anormalidades cromossmicas ................................. 2216
Anormalidades autossmicas ............................. 2216
Sndrome de Down ..................................... 2216
Trissomia do 18 .......................................... 2217
Trissomia do 13 .......................................... 2219
Sndromes de deleo ................................ 2220
Anormalidades dos cromossomos sexuais ................ 2221
Sndrome de Turner ........................................... 2221
Sndrome do X triplo (47,XXX) ........................... 2222

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Anormalidades dos cromossomos sexuais (continuao)
Anormalidades raras do cromossomo X ................ 2222
Sndrome de Klinefelter ......................................... 2222
Sndrome 47,XYY ................................................... 2222
Estados intersexuais ...................................................... 2223
262 / PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO ......................... 2224
Falha de desenvolvimento ............................................ 2224
Problemas de comportamento ...................................... 2228
Problemas relacionados alimentao ................... 2230
Distrbios do sono ................................................. 2230
Problemas de toalete ............................................. 2231
Ansiedade de separao ........................................ 2233
Medos e fobias ...................................................... 2233
Hiperatividade ....................................................... 2234
Distrbios de aprendizado ............................................ 2234
Dislexia de desenvolvimento ................................. 2236
Distrbio do dficit de ateno ..................................... 2239
Retardo mental ............................................................. 2242
263 / ACIDENTES, INTOXICAES E RESSUSCITAO
CARDIOPULMONAR ................................................. 2247
Acidentes ..................................................................... 2247
Intoxicaes .................................................................. 2253
Intoxicao por acetaminofenol ............................. 2253
Intoxicao por cido acetilsaliclico e
outros salicilatos ................................................. 2254
Ingesto de custicos ............................................. 2257
Intoxicao por chumbo ........................................ 2258
Intoxicao por ferro .............................................. 2261
Intoxicao por hidrocarbonetos ............................ 2263
Ressuscitao cardiopulmonar ...................................... 2263
264 / ABUSO E NEGLIGNCIA COM A CRIANA ................. 2281
265 / INFECES DA INFNCIA ........................................... 2284
Infeces bacterianas .................................................... 2284
Difteria ................................................................... 2284
Pertussis ................................................................ 2286
Bacteremia oculta .................................................. 2288
Infeco do trato urinrio ....................................... 2289
Gastroenterite infecciosa aguda ............................. 2293
Celulite orbitria e periorbitria .............................. 2295
Epiglotite aguda .................................................... 2297
Traquete bacteriana ............................................... 2298
Hipertrofia de adenides ....................................... 2298
Abscesso retrofarngeo .......................................... 2298
Impetigo e ectima ................................................. 2299
Infeces virais ............................................................. 2299
Sarampo ................................................................ 2302
Panencefalite esclerosante subaguda ..................... 2304
Caxumba ............................................................... 2305
Rubola ................................................................. 2306
Panencefalite progressiva da rubola ..................... 2308
Roseola infantum ................................................... 2308
Eritema infeccioso .................................................. 2309
Catapora ................................................................ 2309
Infeco por vrus sincicial respiratrio ................... 2311
Crupe .................................................................... 2312
Bronquiolite ........................................................... 2314
Mononucleose infecciosa ....................................... 2315

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Infeces virais (continuao)
Doenas causadas por enterovrus ..................... 2318
Infeco pelo vrus da imunodeficincia
humana em crianas ....................................... 2323
Outras infeces ....................................................... 2335
Sndrome de Reye ............................................. 2335
Febre de origem indeterminada ......................... 2336
Sndrome de Kawasaki ....................................... 2338
Infestao por oxiros ........................................ 2340
266 / NEOPLASIAS ............................................................ 2341
Tumor de Wilms ........................................................ 2341
Neuroblastoma ......................................................... 2341
Retinoblastoma ......................................................... 2342
267 / FIBROSE CSTICA ..................................................... 2343
268 / DISTRBIOS GASTROINTESTINAIS ........................... 2348
Dor abdominal recorrente ......................................... 2348
Doena da lcera pptica .......................................... 2351
Doena do refluxo gastroesofgico ........................... 2352
Divertculo de Meckel ............................................... 2352
269 / DISTRBIOS ENDCRINOS E METABLICOS .......... 2353
Bcio congnito ........................................................ 2353
Hipotireoidismo ........................................................ 2353
Hipertireoidismo ....................................................... 2354
Baixa estatura por hipopituitarismo ........................... 2354
Baixa estatura por causas diversas ............................. 2356
Hiperplasia adrenal congnita ................................... 2357
Hipogonadismo masculino ........................................ 2359
Anormalidades genticas do metabolismo de
carboidratos .......................................................... 2363
Galactosemia ..................................................... 2363
Doenas do armazenamento de glicognio ....... 2364
Defeitos no metabolismo da frutose ................... 2364
Pentosria .......................................................... 2366
Defeitos do metabolismo do piruvato ................ 2366
Anormalidades no metabolismo de aminocidos ...... 2366
Fenilcetonria clssica ........................................ 2366
Formas variantes de hiperfenilalaninemia ........... 2373
270 / DISTRBIOS MUSCULOESQUELTICOS E DO
TECIDO CONJUNTIVO ......................................... 2374
Febre reumtica ........................................................ 2374
Artrite reumatide juvenil ......................................... 2378
Distrbios comuns do quadril, joelhos e ps ............. 2379
Distrbios hereditrios do tecido conjuntivo .............. 2381
Sndrome de Ehlers-Danlos ................................ 2381
Sndrome de Marfan .......................................... 2381
Ctis flcida ....................................................... 2383
Mucopolissacaridoses ........................................ 2384
Osteocondrodisplasias .............................................. 2384
Osteopetroses .......................................................... 2386
Osteosclerose .................................................... 2387
Displasias craniotubulares .................................. 2388
Hiperostoses craniotubulares ............................. 2389
Osteocondroses ........................................................ 2389
Doena de Legg-Calv-Perthes .......................... 2389
Doena de Osgood-Schlatter ............................. 2390

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Osteocondroses (continuao)
Doena de Scheuermann ....................................... 2390
Doena de Khler .................................................. 2390
271 / DISTRBIOS NEUROLGICOS ..................................... 2391
Coria de Sydenham ..................................................... 2391
Sndromes de paralisia cerebral ..................................... 2392
272 / DISTRBIOS DO NARIZ E GARGANTA ......................... 2394
Corpos estranhos .......................................................... 2394
Angiofibroma juvenil .................................................... 2394
Papilomas juvenis ......................................................... 2394
273 / ESTRABISMO ................................................................ 2394
274 / CONDIES PSIQUITRICAS NA INFNCIA E
ADOLESCNCIA ........................................................ 2395
Psicose infantil .............................................................. 2395
Autismo ................................................................. 2396
Distrbio pervasivo do desenvolvimento com
incio na infncia ................................................. 2396
Psicose desintegrativa da infncia .......................... 2397
Esquizofrenia infantil .............................................. 2397
Depresso infantil ......................................................... 2397
Condies psiquitricas da adolescncia ....................... 2398
Distrbio de adaptao .......................................... 2398
Distrbio do estresse ps-traumtico ..................... 2398
Distrbios do uso de substncias ........................... 2399
Distrbios da conduta ............................................ 2399
Distrbio somatoforme .......................................... 2400
Depresso em adolescentes ................................... 2400
Distrbio bipolar .................................................... 2401
Suicdio em crianas e adolescentes .............................. 2401
275 / PROBLEMAS FSICOS NA ADOLESCNCIA .................. 2402
Crescimento e desenvolvimento ................................... 2402
Maturao sexual tardia ......................................... 2403
Puberdade precoce ................................................ 2403
Escoliose idioptica ................................................ 2405
Deslizamento da cabea da epfise femoral ............ 2405
Gravidez na adolescncia .............................................. 2405
Acidentes e violncia .................................................... 2406
Obesidade .................................................................... 2406

255 / INTRODUO
A partir de meados do sculo XX, a pediatria aumentou seu campo de atividade passando a incluir a
perinatologia e a medicina do adolescente, deu maior
nfase na promoo da sade e na preveno e no
reconhecimento precoce da doena atravs de triagens peridicas apropriadas, e reconheceu a importncia e interdependncia dos aspectos orgnicos,
funcionais, comportamentais, sociolgicos, econmicos e polticos do cuidado de sade da criana. Muitas dessas alteraes foram induzidas por mudanas

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na sociedade, que geraram rupturas em nossos lares,


escolas e comunidades. Para muitos, isto tem resultado em educao deficiente da criana, em limitao
da expectativa individual de sucesso e felicidade, e
em aumento do estresse, autodepreciao, abuso de
drogas, violncia, depresso e em comportamentos
autodestrutivos.
As faixas etrias usadas nesta seo so definidas
como se segue: o neonato (recm-nascido) do nascimento at 1 ms; o lactente de 1 ms at 1 ano;

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CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2061

incio da infncia 1 ano at 4 anos; final da infncia 5 anos at 10 anos; adolescncia 11 anos at
17 anos. O termo criana pode ser usado de maneira geral do nascimento em diante, como em discusses do nmero de crianas numa famlia.

O diagnstico pr-natal e o aconselhamento gentico so discutidos no Captulo 247. As doenas e distrbios que ocorrem no grupo etrio peditrico, que
tambm so prevalentes em adultos, so discutidos
mais completamente em outro local do MANUAL.

256 / CONTROLE DE SADE


EM RECM-NASCIDOS,
LACTENTES E CRIANAS
NORMAIS
FISIOLOGIA PERINATAL
A transio bem-sucedida do feto a termo, imerso
no fluido amnitico e totalmente dependente da placenta para as trocas gasosas, nutrio e excreo,
para um recm-nascido que necessita do ar para respirar um mistrio. Vrios distrbios neonatais podem agora ser vistos como falhas em concluir esta
transio com xito. Vrias reas especficas de fisiologia perinatal sero revistas adiante.

Ventilao e funo pulmonar


A placenta oferece a possibilidade de troca de
O2 para CO2 para o feto. Os pulmes fetais se desenvolvem anatomicamente por toda a gestao e
alvolos bem desenvolvidos esto presentes por
volta da 25 semana. Os pulmes fetais produzem
fluido continuamente, um transudato dos capilares
pulmonares mais algum surfactante pulmonar secretado pelos pneumcitos Tipo II.
Os movimentos de respirao fetal ocorrem
intermitentemente, em geral durante o sono, na
fase de movimento rpido dos olhos (REM) que
esto presentes em aproximadamente um tero
do tempo no feto. Durante estes movimentos
respiratrios, o fluido pulmonar se move para
cima atravs da rvore traqueobrnquica e passa
a fazer parte do lquido amnitico. Os movimentos de respirao fetal parecem ser essenciais
para o desenvolvimento do controle neuromuscular da respirao, de que o recm-nascido necessitar para sobreviver.
Para ocorrer respiraes normais, os fluidos intersticial pulmonar e alveolar devem ser retirados

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prontamente ao nascimento. H dois mecanismos


para se conseguir isso: 1. durante a passagem pela
vagina, o trax fetal comprimido, expelindo
algum fluido pulmonar. medida que o trax da
criana sai para o meio ambiente, o recuo elstico
das costelas coloca algum ar na rvore pulmonar.
Os primeiros esforos inspiratrios fortes posteriormente enchem os alvolos com ar; 2. os nveis
fetais de adrenalina e noradrenalina, resultantes do
estresse do trabalho de parto, aumentam a absoro ativa de sdio e gua pelo epitlio respiratrio
atravs dos canais epiteliais de sdio. A sndrome
do pulmo mido neonatal (taquipnia transitria
do recm-nascido ver DISTRBIOS RESPIRATRIOS no Cap. 260) provavelmente provocada por
retardo na reabsoro de sdio e gua no pulmo
fetal atravs dos canais epiteliais de sdio.
A tenso superficial no est envolvida nos movimentos respiratrios fetais, j que os alvolos dos
pulmes fetais esto preenchidos por fluido. Aps o
primeiro esforo respiratrio no ps-parto, porm, os
espaos areos contm ar e existem interfaces ar/fluido e uma camada de gua forrando a superfcie alveolar. Na primeira respirao, o surfactante pulmonar normalmente secretado nesta camada de lquido; de outro modo, a tenso superficial excessivamente
elevada causaria um colapso alveolar (atelectasia), aumentando muito o esforo para a respirao. O surfactante pulmonar (uma mistura complexa de fosfolipdeos, incluindo fosfatidilcolina, fosfatidilglicerol,
fosfatidilinositol, lipdeos neutros e 3 protenas ativas de superfcie) armazenado em grandes quantidades na forma de corpos lamelares ou incluses nos
pneumcitos Tipo II e liberado em grande quantidade com a primeira respirao.

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Por volta da 34 a 35 semana de gestao, geralmente h surfactante suficiente para evitar a atelectasia difusa, o defeito primrio na sndrome da
angstia respiratria (ver Cap. 260).

Circulao
A resistncia arteriolar pulmonar muito alta
na circulao fetal; como resultado, h um pequeno fluxo sangneo para os pulmes fetais
(s 5 a 10% do dbito cardaco). Ao contrrio,
h baixa resistncia ao fluxo sangneo na circulao sistmica, basicamente em funo da baixa resistncia ao fluxo sangneo atravs da placenta. A PaO2 sistmica fetal baixa (aproximadamente 25mmHg), juntamente com prostaglandinas produzidas localmente, mantm o ducto arterioso fetal aberto. O sangue ejetado do ventrculo direito flui preferencialmente da direita para
a esquerda, da artria pulmonar para dentro da
aorta, atravs do ducto arterioso, devido resistncia pulmonar elevada. Ocorre outro shunt da
direita para a esquerda atravs do forame oval.
A presso atrial esquerda baixa no feto em decorrncia da pequena quantidade de sangue que
retorna dos pulmes, enquanto a presso atrial
direita relativamente alta devido grande quantidade de sangue que retorna da placenta. A diferena nas presses atriais mantm as bordas do
forame oval abertas e permite que o sangue passe do trio direito para o esquerdo.
Ocorre uma profunda alterao na circulao
depois das primeiras respiraes, resultando em
aumento do fluxo sangneo pulmonar e fechamento do forame oval. A resistncia arteriolar
pulmonar diminui agudamente, como resultado
da vasodilatao causada pela expanso dos pulmes, pela PaO2 aumentada e pela reduo
na PaCO2. O ar respirado tambm cria interfaces
ar/fluido alveolar, que exercem fora para o colapso alveolar (ver anteriormente), o que contrabalanado pelas foras elsticas das costelas e
da parede torcica. A presso intersticial pulmonar, portanto, diminui aumentando o fluxo sangneo atravs dos capilares pulmonares.
medida que se estabelece o fluxo sangneo
pulmonar, o retorno venoso dos pulmes aumenta e cresce a presso atrial esquerda. Quando a
respirao comea, as artrias umbilicais se contraem em resposta PaO2 aumentada, o que faz
com que as artrias umbilicais se contriam.
O fluxo sangneo placentrio reduzido ou cessa
e o retorno venoso para o trio direito reduzido. Assim, a presso atrial direita cai, enquanto
a presso atrial esquerda aumenta; como resultado, o forame oval se fecha.

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Logo aps o nascimento, a resistncia sistmica


torna-se mais alta do que a resistncia pulmonar, o
oposto das resistncias relativas observadas no estado fetal. Portanto, muda a direo do fluxo sangneo atravs do ducto arterioso patente, criando
um shunt de sangue esquerdo-direito (chamado
de circulao transitria). Este estado dura de
momentos aps o nascimento (quando o fluxo sangneo pulmonar e o fechamento funcional de forame oval ocorrem) at aproximadamente 24h de
idade, quando o ducto arterioso se fecha. O sangue
que entra pelo canal e pelos vasa vasorum da aorta
apresenta uma alta PO2 que, juntamente com alteraes no metabolismo das prostaglandinas, leva
constrio e fechamento do ducto arterioso. Uma
vez estando fechado o ducto arterioso, passa a existir uma circulao do tipo adulto. Os dois ventrculos passam a se contrair em srie e no h mais
shunts importantes entre as circulaes pulmonar e sistmica.
Durante os primeiros dias aps o parto, um recmnascido que passou por um estado de estresse pode
voltar a um estado de circulao do tipo fetal. A asfixia com hipoxia e hipercarbia determina a constrio
das arterolas pulmonares e a dilatao do ducto arterioso, revertendo o processo anteriormente descrito,
resultando em shunt da direita para a esquerda atravs do ducto arterioso agora patente e do forame oval
novamente aberto. Como conseqncia, o recm-nascido se torna gravemente hipoxemiado. Esta condio chamada de hipertenso pulmonar persistente
ou circulao fetal persistente (obviamente, no h
qualquer circulao umbilical). O objetivo do tratamento reverter as condies que produziram a vasoconstrio pulmonar.

Excreo de bilirrubina
Este processo comea durante a vida fetal. Hemcias velhas ou lesadas so removidas da circulao pelas clulas reticuloendoteliais, que depois
convertem heme em bilirrubina (1g de Hb fornece
34mg de bilirrubina). Esta bilirrubina no conjugada, que se liga albumina srica, depois transportada na circulao at o fgado. Os hepatcitos
fetais contm protenas de ligao, que captam a
bilirrubina livre do sangue nos sinusides hepticos. A glucuronil transferase depois conjuga a bilirrubina com uridina cido difosfoglucurnico
(UDPGA) formando diglucurondeo de bilirrubina (bilirrubina conjugada), que secretada ativamente nos ductos biliares. A bilirrubina conjugada
segue para o mecnio no trato GI, mas no pode
ser eliminada do corpo, porque o feto normalmente no elimina fezes. A enzima -glucuronidase,
presente na borda em escova luminal do intestino

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CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2063

delgado do feto, liberada para o lmen intestinal,


onde desconjuga os glucurondeos de bilirrubina;
a bilirrubina livre (no conjugada) ento reabsorvida do trato intestinal e volta para a circulao fetal. A bilirrubina fetal eliminada da circulao
pela transferncia placentria para o plasma da me
seguindo o gradiente de concentrao. O fgado materno depois conjuga e excreta a bilirrubina fetal.
Ao nascimento, a placenta perdida e o fgado do recm-nascido deve ento assumir sua funo, isto , conjugar e excretar bilirrubina para a
bile, para que ela possa ser eliminada quando da
defecao do recm-nascido. No entanto, o recmnascido no possui bactrias intestinais adequadas
para oxidar a bilirrubina em urobilinognio no intestino; conseqentemente, a bilirrubina inalterada
excretada nas fezes confere uma cor amarelo-brilhante tpica. O trato GI do recm-nascido, como o
do feto, contm -glucuronidase, que desconjuga
parte da bilirrubina de forma que a bilirrubina no
conjugada pode ser reabsorvida e devolvida circulao a partir do lmen intestinal (circulao
ntero-heptica de bilirrubina), contribuindo para
a hiperbilirrubinemia fisiolgica e ictercia fisiolgica (ver tambm Cap. 260). A alimentao produz o reflexo gastroclico e a bilirrubina ento
excretada nas fezes antes que a sua maior parte
possa ser desconjugada e reabsorvida.

Por ocasio do nascimento, a funo da maioria dos mecanismos imunes proporcional idade gestacional mas, mesmo em lactente a termo,
menor do que em adultos. Assim, o recmnascido e o lactente (especialmente entre as idades de 3 e 12 meses) apresentam uma imunodeficincia transitria significativa envolvendo
todos os ramos do sistema imune, levando o recm-nascido a um risco maior de infeces disseminadas. O risco pode ser aumentado pela prematuridade, parto traumtico, doena materna,
estresse neonatal e alguns medicamentos (por
exemplo, imunossupressores e anticonvulsivantes). A resposta inflamatria diminuda do recm-nascido contribui para a suscetibilidade
aumentada a infeces e pode ajudar a explicar
a ausncia de sinais clnicos localizados (por
exemplo, febre ou meningismo), ao contrrio de
crianas maiores com infeco. (Os procedimentos de imunizao so discutidos adiante em IMUNIZAES NA INFNCIA.)

Hemoglobina fetal

SISTEMA FAGOCTICO

Em funo de sua alta afinidade pelo O2, mantido um elevado gradiente de concentrao de O2
atravs da placenta, resultando em abundante transferncia de O2 materno para a circulao fetal. Esta
alta afinidade pelo O2 menos til aps o parto,
porque a Hb fetal libera menos prontamente o O2
para os tecidos; isto pode ser deletrio caso exista
doena pulmonar ou cardaca grave, com hipoxemia. A transio da Hb fetal para a Hb do adulto
comea antes do parto.
O aumento abrupto na PaO2 de aproximadamente 25 a 30mmHg no feto para 90 a 95mmHg no
recm-nascido normal explica a diminuio da
eritropoietina srica, que contribui para a diminuio da produo de eritrcitos, que normalmente ocorre ao nascimento e persiste por 6 a 8 semanas. Esta hipofuno da medula ssea resulta em
anemia fisiolgica, particularmente nos recmnascidos prematuros, cuja massa corprea e volume sangneo aumentam rapidamente. Todavia, a
queda da Hb eventualmente resulta em tenso tecidual de O2 reduzida e num aumento apropriado
na liberao de eritropoietina, que estimula a medula ssea a produzir novos eritrcitos. A eritropoietina pode se mostrar eficaz no tratamento da

As clulas fagocticas, vistas primeiramente no


estgio de desenvolvimento do saco vitelino, so
crticas para a resposta inflamatria que combate
as infeces por bactrias e fungos. Os granulcitos e moncitos podem ser identificados no segundo e quarto meses de gestao, respectivamente.
Seus nveis de funo aumentam com a idade gestacional, mas ainda so baixos no termo.
O moncito circulante o precursor do macrfago tecidual fixo, que capaz de fagocitose in
utero e apresenta atividade microbicida baixa a
normal no termo. Macrfagos alveolares pulmonares migram para sua posio ao nascimento ou
prximo dele e ajudam a limpar os alvolos dos
restos celulares do lquido amnitico e de microrganismos. Estes e outros macrfagos teciduais,
inclusive os do bao, apresentam capacidade fagoctica diminuda.
A ultra-estrutura dos neutrfilos do recm-nascido normal, mas as capacidade de se deformar e
a aderncia da membrana esto diminudas, possivelmente influenciando o funcionamento celular e
alterando, por exemplo, a quimiotaxia e a fagocitose. Fagocitose de neutrfilos e moncitos e atividade microbicida geralmente esto normais em

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2063

anemia da prematuridade (no confundir com anemia ferropriva, que geralmente no ocorre antes
de 4 a 6 meses).

Estado imunolgico do
feto e recm-nascido

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2064 / SEO 19 PEDIATRIA

lactentes saudveis depois de 12h do nascimento,


mas esto diminudas em recm-nascidos de baixo
peso ou submetidos a estresse.
Na maioria dos recm-nascidos, a quimiotaxia
dos neutrfilos e moncitos est diminuda devido
a uma anormalidade intrnseca de movimentao
celular e aderncia s superfcies. Esta ltima pode
ser atribuda falha na supra-regulao da expresso de superfcie das glicoprotenas de adeso e
fibronectina reduzida. O soro do recm-nascido
tambm tem uma capacidade diminuda em gerar
fatores quimiotticos (substncias que atraem os
fagcitos para locais de invaso microbiana). A quimiotaxia diminuda dos moncitos do recm-nascido pode contribuir para sua anergia cutnea.
A quimiotaxia no atinge os nveis adultos at que
a criana tenha alguns anos de idade.
Para que ocorra a fagocitose eficiente de muitos
microrganismos necessrio que exista a opsonizao. Os fatores opsnicos sricos incluem anticorpos (Ac) IgG e IgM (termoestveis) e complemento (termolbeis). Ao contrrio da IgG, a IgM e
os componentes do complemento no atravessam
a placenta. A IgM opsoniza bactrias Gram-negativas de forma mais eficiente do que a IgG, mas
necessrio complemento para uma atividade de
opsonizao srica ideal. A sntese dos componentes do complemento comea por volta de 5 semanas de gestao, mas os nveis da maioria dos componentes das vias clssica e alternativa so somente de 50 a 75% dos nveis adultos no termo. Os leuccitos dos recm-nascidos apresentam receptores
normais Fc e C3 para ambos os grupos de opsoninas, mas os receptores C3 so lentos para aumentar sua expresso na superfcie celular aps os estmulos. A atividade opsnica srica varia com a idade gestacional; lactentes com baixo peso ao nascimento apresentam opsonizao diminuda para todos os microrganismos testados, particularmente
bactrias Gram-negativas. A menor eficincia do
sistema reticuloendotelial do recm-nascido , ao
menos em parte, devido atividade opsnica srica diminuda.

IMUNIDADE CELULAR (CLULAS T)


Aproximadamente na sexta semana de gestao,
o timo comea a se formar a partir do epitlio da
terceira e quarta pregas (bolsas) farngeas. Na oitava semana, o timo se desenvolve rapidamente; por
volta da 12 semana, j desenvolveu reas cortical
e medular. Em torno da 14 semana, os principais
subgrupos tmicos (timcitos triplos negativos:
CD3, CD4, CD8; timcitos duplos positivos:
CD4+, CD8+; timcitos positivos simples: CD4+ ou
CD8+) esto presentes no timo. Tambm em torno

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da 14 semana clulas CD4+ e CD8+ esto presentes no fgado e bao fetais, indicando que clulas T
maduras esto estabelecidas nos rgos linfides
perifricos nesta idade.
O timo mais ativo durante o desenvolvimento
fetal e no incio da vida ps-natal. Ele aumenta de
tamanho rapidamente in utero e pode ser visto facilmente em radiografia de trax de um recm-nascido normal, atingindo seu tamanho mximo aos
10 anos de idade. Depois involui gradualmente com
o passar dos anos. Considera-se o timo como sendo o mediador da tolerncia de auto-antgenos
(Ag) durante os perodos fetal e perinatal, sendo
essencial para o desenvolvimento e maturao do
tecido linfide perifrico. Os elementos epiteliais
no timo produzem substncias humorais, por exemplo, citocinas, importantes na diferenciao e maturao das clulas T.
O nmero de clulas T na circulao fetal aumenta gradualmente durante o segundo trimestre e
atinge nveis praticamente normais em torno da 30
a 32 semanas de gestao. Ao nascer, a criana
apresenta uma linfocitose relativa em comparao
com o adulto, com uma proporo CD4+/CD8+ aumentada que reflete uma porcentagem relativamente baixa de clulas T CD8+. Depois do nascimento,
ocorrem alteraes em subgrupos de linfcitos no
compartimento de clulas T perifricas. No entanto, ao contrrio dos adultos, o compartimento de
clulas T do neonato contm principalmente clulas T CD4+ virgens, expressando CD45RA e pouco CD29. Em contraste, linfcitos de sangue perifrico no adulto so principalmente clulas T CD4+
de memria, que expressam CD45RO e nveis relativamente elevados de CD29. O significado desta diferena em marcadores de membrana de clulas T pode estar relacionado a diferenas na capacidade de subpopulaes de clulas T de responder
a antgenos e produzir citocinas. Por exemplo, clulas T neonatais fornecem pouca ajuda para a sntese de imunoglobulinas pelas clulas B. Embora a
secreo de interleucina (IL)-2 por clulas T neonatais parea ser adequada, a produo de muitas
outras citocinas, isto , interferon-, IL-4, IL-5 e
IL-3 so deficientes em comparao com clulas T
adultas em resposta a diversos estmulos.
Ao nascimento, a atividade citotxica, inclusive
natural killer, dependente de anticorpos e killer
clula T citotxica, consideravelmente menor do
que a de linfcitos adultos. Alm disso, a atividade
supressora da clula T consideravelmente aumentada, dependendo do estmulo, o que pode se relacionar com o fentipo virgem das clulas T CD4+
no recm-nascido. O efeito lquido resultante a
imunodeficincia parcial das clulas T, o que pode
provocar o aumento da suscetibilidade infeco

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CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2065

e, sob raras circunstncias, enxerto de linfcitos


transfundidos ou maternos. Muitos fatores, como
infeces virais, hiperbilirrubinemia e drogas ingeridas pela me no final da gestao podem deprimir a funo da clulas T no recm-nascido.
As respostas aos testes cutneos de hipersensibilidade tardia esto acentuadamente diminudas at
aproximadamente 1 ano de idade. A persistncia
de linfcitos maternos e doena do enxerto versus
hospedeiro so raras em lactentes a termo, o que
sugere que a funo de clulas T adequada em
recm-nascidos a termo.

IMUNIDADE HUMORAL
(CLULAS B)
As clulas B so encontradas na medula ssea
fetal, sangue, fgado e bao por volta da 12 semana de gestao. Ocorre sntese de quantidades trao de IgM e de IgG por volta da 20 semana de
gestao e sntese de IgA por volta da 30 semana
de gestao. No entanto, uma vez que o feto se encontra em um ambiente livre de antgenos, somente pequenas quantidades de imunoglobulinas (predominantemente IgM) so produzidas in utero.
Nveis elevados de IgM no soro do cordo umbilical (>20mg/dL) indicam uma estimulao antignica in utero, geralmente uma infeco congnita. Quase toda IgG adquirida da me pela placenta. Depois da 22 semana de gestao, a transferncia placentria de IgG aumenta at atingir
os nveis maternos ou mais no termo. IgG2 transportada atravs da placenta com mais dificuldade
do que as outras subclasses de IgG (IgG1>IgG3
>IgG4>IgG2). Os nveis de IgG ao nascimento
em prematuros esto reduzidos em relao idade gestacional.
Aps o nascimento, o catabolismo da IgG transplacentria com meia-vida de aproximadamente 25
dias resulta em hipogamaglobulinemia fisiolgica, por volta de 2 a 6 meses de idade, que comea a ser solucionada aps os 6 meses, medida
que o ndice de sntese de IgG do lactente a exceda
o catabolismo de Ac maternos. Os lactentes prematuros, em particular, podem apresentar hipogamaglobulinemia grave durante os 6 primeiros meses de vida. Por volta de 1 ano de idade, o nvel de
IgG de aproximadamente 70% da mdia dos valores normais adultos. IgA, IgM, IgD e IgE no
atravessam a placenta. Seus nveis aumentam lentamente, de muito baixos at 30% dos nveis adultos por volta de 1 ano de idade. Os nveis de imunoglobulina do adulto so atingidos aproximadamente como se segue: IgM com 1 ano, IgG aos 8
anos e IgA aos 11 anos. IgA secretria baixa ou

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2065

ausente nas secrees salivares e GI do recm-nascido at aproximadamente 1 ms aps o nascimento em lactentes a termo.
O recm-nascido apresenta respostas deficientes de Ac a vrios Ag, incluindo Ag em vacinas. A resposta de Ac a Ag polissacardicos, tais
como Haemophilus e pneumococos polissacardicos particularmente precria nos primeiros 2
anos de vida, a menos que sejam conjugados ao
toxide diftrico.
Quando ocorre uma resposta a essas bactrias
durante uma infeco geralmente por uma resposta IgM prolongada e resposta por IgG diminuda. Os recm-nascidos a termo esto protegidos
contra a maioria dos patgenos potenciais por anticorpos adquiridos passivamente da me. Lactentes de peso muito baixo ao nascer no esto to
protegidos porque as menores quantidades de anticorpos maternos desaparecem na idade de 2 a 4
meses. Apesar disso, lactentes prematuros podem
responder a vacinas, por exemplo, difteria-coqueluche-ttano e plio, embora no to bem quanto
lactentes a termo.
A transferncia passiva de imunidade da me,
na forma de Ac IgG transplacentrio e de fatores
imunes no leite materno, ajuda a compensar a imaturidade do sistema imune do recm-nascido e oferece imunidade contra muitas bactrias que provocam doenas graves (por exemplo, pneumococos,
Haemophilus, meningococos) e patgenos virais
(por exemplo, sarampo e varicela). Todavia, os anticorpos IgG maternos adquiridos passivamente
podem ocasionalmente inibir a resposta do recmnascido imunizao contra agentes como os do
sarampo ou da rubola. O leite materno contm
muitos agentes antimicrobianos, tais como IgG, IgA
secretora, leuccitos, protenas do complemento,
lisozima e lactoferrina. Estas substncias recobrem
o trato GI e as vias respiratrias superiores, e ajudam a evitar a invaso das mucosas por patgenos
respiratrios e entricos. O aleitamento materno
particularmente importante onde o suprimento de
gua pode estar contaminado.
Mesmo com o uso de antibiticos e tentativas para
aumentar o sistema imunolgico imaturo do recmnascido, a morbidade e a mortalidade devido a infeces neonatais permanece significativa. Os estudos recentes sugerem um possvel papel para a globulina imune ou hiperimune em algumas infeces
neonatais (por exemplo, doena estreptoccica do
grupo B ou vrus sincicial respiratrio). Embora dados sobre sua eficcia sejam conflitantes, transfuses de leuccitos em dose adequada podem teis
para tratamento de sepse neonatal. No entanto,
necessrio mais pesquisa para avaliar situaes para
as quais tais transfuses podem ser utilizadas.

02/02/01, 14:28

2066 / SEO 19 PEDIATRIA

CUIDADOS INICIAIS
Ao nascimento, o recm-nascido normal respira
espontaneamente logo que sua via area limpa de
muco e restos atravs de suco suave. O cordo
umbilical clampeado e seccionado aps a primeira
respirao; uma veia e duas artrias devem ser visveis na superfcie da seco. O recm-nascido enxugado delicadamente e colocado sobre um campo
estril e seco ou sobre o abdome da me; crtica a
manuteno da temperatura corprea. Uma boa tcnica de lavagem das mos precisa ser usada por toda
a equipe, porque os mecanismos de defesa do recmnascido contra infeces ainda no esto plenamente
desenvolvidos (ver Estado Imunolgico do Feto e
Recm-Nascido, anteriormente). So usadas precaues universais e o recm-nascido manipulado com
luvas de isolamento at depois do primeiro banho.
Deve ser identificada qualquer anormalidade
importante ou de risco, como deformidades grosseiras (por exemplo, onfalocele, mielomeningocele, lbio leporino e fenda palatina) e anomalias ortopdicas (p torto, nmero anormal de
dedos nas mos ou ps). Devem ser observadas
outras anormalidades que incluem abdome escafide, como o observado na hrnia diafragmtica e assimetria ou aumento do dimetro nteroposterior do trax, como observado na hrnia
diafragmtica e no pneumotrax espontneo.
As condies gerais do recm-nascido so observadas utilizando-se o escore de Apgar (ver TABELA
263.13). Muitos recm-nascidos normais apresentam
cianose transitria, que desaparece no escore de Apgar
de 5min. A cianose generalizada indica doena cardaca ou pulmonar significativa ou depresso grave
do SNC; cianose diferencial indica leses cardacas
especficas. O corao e os pulmes devem ser auscultados e o abdome palpado.
Estima-se a idade gestacional (ver mtodo na
FIG. 256.1); qualquer recm-nascido < 37 semanas
ou > 42 semanas de gestao, ou aqueles cujo peso
inapropriado para sua idade gestacional estimada
tero maior probabilidade de precisar de cuidados
especiais (ver Cap.260).
Exceto em tentativas de ressuscitao, no se deve
passar uma sonda para observar o esfago e o estmago at que o recm-nascido esteja estvel (um mnimo
de 5 a 10min aps o nascimento), pois esta manobra
pode produzir grave apnia por reflexo vasovagal,
mesmo num lactente normal. Aps 10min de vida,
introduzida uma sonda para verificar a permeabilidade das narinas e do esfago em neonatos de mes com
poliidrmnio ou diabetes, naqueles que nasceram de
parto plvico ou atravs de cesariana e em qualquer
recm-nascido com aumento das secrees, para se
descartar a presena de fstula traqueoesofgica e ou-

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2066

tras anomalias do esfago e estmago. O estmago, se


acessvel, aspirado e o volume de seu contedo deve
ser medido. Os neonatos que nascem na posio ceflica podem apresentar pouca quantidade de lquido no
estmago, mas isto no afasta a possibilidade de ocorrncia de obstruo. O volume normal do estmago de
prematuros varia de 5mL em uma criana de 1,0kg at
12 a 15mL em criana com 2,5kg.
Duas gotas de soluo de nitrato de prata a 1%
ou, preferivelmente, uma pomada de antibitico,
como a eritromicina, so aplicadas em cada olho.
Assim que possvel, ou pelo menos na primeira
meia-hora de vida, a me deve receber o recmnascido para segurar e colocar mama, tomando
cuidado para que me e filho mantenham a temperatura corprea (ver ALEITAMENTO MATERNO,
adiante). Quando estiver pronto para ser colocado
no bero, o recm-nascido enfaixado para manter a temperatura corprea, certificando-se de cobrir a cabea, uma grande superfcie capaz de perder uma quantidade de calor considervel.
Se a temperatura do neonato for < 35,5o C
(< 96o F), necessria uma incubadora. Normalmente, o bero deixado na horizontal e o recm-nascido colocado de lado para facilitar a drenagem de
muco. Administra-se fitonadiona (vitamina K1) 1mg
IM para evitar hipoprotrombinemia, que causa a doena hemorrgica do recm-nascido (ver em DEFICINCIA de VITAMINA K no Cap. 3). O cordo
clampeado com uma pina descartvel e pode ser
aplicado o corante triplo, com um chumao de algodo, ao cordo umbilical e na rea periumbilical para
evitar infeco; uma aplicao suficiente.
Em uma maternidade, o recm-nascido fica no
quarto da me. Se no estiver em uma maternidade
e se a me estiver acordada e disposta, o recmnascido pode ficar ou ser colocado em berrio
normal no tradicional andar de ps-parto.
No se deve banhar o recm-nascido por um perodo
de 6h ou at que a temperatura tenha sido estabilizada
em 37C (98,6F) por 2h. O banho no deve remover
todo o verniz caseoso (material gorduroso esbranquiado
que cobre a maior parte do corpo do recm-nascido
ao nascer), uma vez que este oferece alguma proteo antibacteriana. Deve-se utilizar um sabo suave, enxaguando minuciosamente. leos, talcos e
pomadas no devem ser rotineiramente utilizados.
Como normalmente mes e recm-nascidos recebem alta dentro de 48h, necessrio acompanhamento adequado nos primeiros dias em casa,
atravs de telefonema ou visita domiciliar, pela clnica ou consultrio peditricos. A American
Academy of Pediatrics recomenda que todo recm-nascido seja visto em consultrio em 7 dias.
Interaes iniciais entre pais e filho Embora
a gravidez oferea me a oportunidade para se
preparar psicologicamente para o beb e comparti-

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CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2067


Maturidade Neuromuscular
Pontos

Postura
Flexo
do punho

> 90

Retrao
do brao
ngulo
poplteo

180

90

60

45

30

180

140 180

110 140

90 110

< 90

160

140

120

100

90

< 90

Sinal do
cachecol
Calcanharorelha
Maturidade Fsica
Pele

Viscosa,
frivel,
transparente

Gelatinosa,
vermelha,
transparente

Lisa, rsea;
veias visveis

Descamao
Ressecamento,
Rachaduras,
Enrugada,
superficial e/ou
rachaduras
reas
plidas,
rachaduras
erupo cutnea,
profundas,
ou pregas
poucas veias raras veias
sem vasos

Lanuge

Nenhum

Escasso

Abundante

Fino

Calcanhar-artelho
Superfcie 40 50mm:
> 50mm,
plantar
1
sem pregas
< 40mm: 2
Mamas

Pouco
Imperceptveis perceptveis

reas calvas

Maior parte calva

Pregas cobrem
Leves marcas Prega transversal Pregas anterio- toda a planta
vermelhas
anterior somente res dois teros do p
Arola plana,
sem broto
mamrio

Arola pontilhada, Arola elevada, Arola formada,


broto mamrio broto mamrio broto mamrio
1 2mm
3 4mm
5 10mm

Taxa de
Maturidade
Pontos Semanas
10
20
5
22
0
24
5
26
10
28
15
30
20
32
25
34
30
36
35
38
40
40
45
42
50
44

Plpebras aberPlpebras fundi- tas, pina acha- Pina ligeiramente Bem curvada e Formada e firme, Cartilagem
das frouxas: 1 tada; permane- curvada; mole; firme com pronto recuo instantneo espessa,
orelha rgida
Firmes: 2
recuo lento
recuo
ce dobrada
Bolsa escrotal Testculos no Testculos des- Testculos des- Testculos penGenitlia Bolsa escrotal
vazia, sem
canal inguinal, cidos, poucas cidos, boas
dulares, pregas
(masculina) plana, lisa
pregas
raras pregas pregas
pregas
profundas
Clitris
Clitris
Clitris
Grandes lbios e Grandes lbios
Clitris e peGenitlia proeminente, proeminente, proeminente, pequenos lbios maiores e
quenos lbios
(feminina
feminina)) lbios
lbios menores lbios menores igualmente
pequenos
cobertos
achatados
pequenos
aumentados
proeminentes
lbios menores
FIGURA 256.1 Avaliao da idade gestacional novo escore de Ballard. (Modificado a partir de Ballard JL, Khoury
JC, Wedig K, et al: New Ballard score, expanded to include extremely premature infants. The Journal of Pediatrics
119(3):417423, 1991; usado com a permisso de CV Mosby Company.)
Olhos/
ore
lhas
orelhas

lhar a preparao com o pai, h importantes eventos que melhoram a relao durante e aps o nascimento. A participao no nascimento da me preparada e ciente, como tambm de seu marido torna

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mais suave a adaptao ao novo papel. Um ambiente ideal, que ajude o casal a ficar seguro e confiante, tambm ajuda no relaxamento da me e favorece seu organismo durante o trabalho de parto.

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2068 / SEO 19 PEDIATRIA

As emoes dos pais nos primeiros momentos


de vida de seu recm-nascido variam do xtase
ao desapontamento; para alguns, estes momentos so totalmente esquecidos, por causa dos
eventos inesperados que exigem prioridades,
como ressuscitao do lactente ou complicaes
obsttricas da me.
(A ligao entre pais e filho com o neonato doente discutida no Cap. 257.) Foi sugerido que o contato fsico inicial com o lactente, olhando nos olhos
da criana, estabelece uma ligao precoce essencial para a relao e amor pelos pais. Em seres humanos, porm, tal perodo crtico pode no existir. Inquestionavelmente, as mes podem se relacionar bem com seus bebs, mesmo quando as primeiras horas no so passadas em unio.
Imediatamente aps um parto normal, deve-se
ajudar a me a segurar e acariciar seu beb, enquanto se providencia calor e estabilizao para o
recm-nascido. O pai deve ter oportunidade de compartilhar esses momentos, o que pode tornar necessrio providenciar avental apropriado para o
mesmo e algum apoio da equipe caso se sinta desconfortvel ou inseguro.
Os primeiros dias aps o nascimento so momentos ideais para oferecer aos pais informaes
adicionais sobre aleitamento materno e como dar
banho e vestir a criana. Quando o recm-nascido
passa todo o dia junto de sua me, onde os pais
podem se tornar familiarizados com suas atividades e sons, a transio para o lar mais fcil.

EXAME FSICO COMPLETO


Este exame do recm-nascido deve ser feito dentro das primeiras 12h de vida e incluir uma determinao mais precisa da idade gestacional, utilizando tanto o exame fsico como os achados neuromusculares (ver FIG. 256.1).
Medidas Mede-se o comprimento do vrtice
ao calcanhar. O permetro ceflico (a maior medida acima das orelhas) deve ser de aproximadamente metade do comprimento do corpo +10cm. A FIGURA 260.1 mostra as classificaes da relao entre peso ao nascer e idade gestacional. O peso mdio para bebs a termo de 3,2kg. Medido contra a
idade gestacional, o tamanho do recm-nascido
pode oferecer importantes sinais de vrias condies. Por exemplo, se o lactente for pequeno para a
idade gestacional, uma infeco intra-uterina ou
uma anormalidade cromossmica pode ser a causa. Um lactente pode ser grande para a idade gestacional por causa do diabetes melito ou hiperinsulinismo materno, como sndrome de Beckwith;
doena cardaca congnita ciantica devido a transposio dos grandes vasos; obesidade materna; ou

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2068

predisposio familiar, como nos ndios Crow e


Cheyenne em Montana, EUA.
Sistema cardiorrespiratrio As respiraes
so normalmente abdominais e variam entre 40 e
50/min. Os sons respiratrios so rudes e vigorosos, mas devem ser ouvidos igualmente em todo o
trax. As bulhas cardacas so audveis atravs do
estetoscpio, mais intensamente prximo ao esterno. A freqncia cardaca varia de 100 a 150bpm
(mdia de 120). Pode haver acentuada arritmia sinusal. Os sopros cardacos so freqentemente ouvidos, mas somente em cerca de 10% esto associados a uma cardiopatia congnita (ver Cap. 261).
Recm-nascidos com cardiopatias congnitas graves, como atresia artica ou hipoplasia do ventrculo direito ou esquerdo, podem estar presentes com
cianose ou insuficincia cardaca.
Os pulsos femorais devem ser palpados e sua
fora deve ser verificada e comparada; se os pulsos
forem fracos, podem estar presentes coarctao
da aorta ou anormalidades do ventrculo esquerdo. Os pulsos fracos devem ser confirmados com
a tomada da PA pelo mtodo do enchimento ou
Doppler (isto , usando um aparelho Doptone)
em todas as extremidades. A PA Doppler usa um
transdutor de ultra-som no cuff inflvel para
detectar turbulncia no vaso durante a deflao e
assim determina com preciso as presses sistlica e diastlica. Alternativamente, podem ser
medidas PA de enchimento. O sangue drenado
de um membro, atravs de sua elevao, at que
a pele fique plida. Um manguito de PA previamente aplicado inflado como se fosse aferir
normalmente a PA; depois, com o membro colocado ao nvel do corpo do paciente, a presso do
cuff gradualmente reduzida e feita leitura
(que representa a PA sistlica) quando a cor volta ao membro.
Sistema musculoesqueltico As extremidades devem estar simetricamente dispostas e movendo-se ativamente. A abduo completa das coxas
em direo superfcie da mesa de exame, enquanto
o lactente est em posio supina com os quadris e
os joelhos flexionados, deve ser possvel; abduo
limitada e um estalo palpvel quando a cabea
do fmur desliza para dentro da articulao de encaixe do quadril so os sinais cardinais da luxao
congnita do quadril. (Ver tambm ANORMALIDADES OSTEOMUSCULARES no Cap. 261.) Os lactentes do sexo feminino e aqueles em apresentao
plvica ao nascimento so particularmente predispostos a apresentar luxao congnita do quadril.
Se a mobilidade do quadril estiver em dvida, deve
ser obtido um ultra-som e consultado um ortopedista. No caso de displasia congnita mnima da
articulao do quadril, o uso de fraldas duplas ou

02/02/01, 14:28

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2069

triplas pode ser um tratamento adequado. Em casos mais graves, o ortopedista deve aplicar uma tala
em abduo, mas somente depois de rever o ultrasom. Se um especialista no estiver disponvel imediatamente, fraldas triplas devem ser usadas 24h
ao dia at que uma tala possa ser aplicada. Se forem usadas fraldas descartveis, a fralda descartvel deve ser colocada em contato com a pele com
duas fraldas de pano nas camadas externas, fazendo volume. Na presena de ps tortos ou qualquer
outra anormalidade ortopdica significativa, a terapia dever comear imediatamente. (Ver ANORMALIDADES OSTEOMUSCULARES no Cap. 261).
Sistema nervoso Os reflexos de Moro, suco e de toro devem ser desencadeados. Normalmente, os reflexos tendinosos profundos esto presentes e simtricos. (Anormalidades neurolgicas
congnitas so discutidas no Cap. 261.)
Pele A pele geralmente corada e comum a
acrocianose nas primeiras horas de vida. Ressecamento e descamao freqentemente ocorrem nos
primeiros dias, especialmente no pulso e dobras do
tornozelo. Podem ser observadas petquias no couro
cabeludo e face, em funo da presso exercida durante o parto na apresentao ceflica, mas no esto
normalmente presentes abaixo do umbigo. O verniz
caseoso cobre a maior parte do corpo aps 24 semanas de gestao, diminuindo na 40a semana e aps.
Cabea No parto com apresentao ceflica, a
cabea ser moldada, com superposio dos ossos
cranianos nas suturas e algum edema e/ou equimose
no couro cabeludo (bossa serosa). Em apresentao
de ndegas, a cabea geralmente no moldada, ocorrendo edema e equimoses na regio de apresentao
(isto , ndegas, genitlia ou ps). As fontanelas podem variar desde a largura da ponta de um dedo at
vrios centmetros de dimetro. O cfalo-hematoma
um acmulo de sangue entre o peristeo e o osso,
produzindo edema que no cruza as linhas de sutura. Ele pode aparecer sobre um ou ambos os
ossos parietais e ocasionalmente sobre o occipcio.
Os cfalo-hematomas geralmente no so evidentes
nas primeiras horas e at que o edema desaparea e
depois desaparecem gradualmente aps vrios meses e no devem ser aspirados.
A assimetria da face pode estar presente em funo do posicionamento in utero. Deve-se suspeitar
de paralisia do nervo facial quando houver assimetria das pregas nasolabiais e as pregas ao redor dos
olhos quando o beb chora.
Os olhos devem abrir simetricamente. As pupilas devem ser iguais e reagir luz e deve-se visualizar o fundo de olho. Se for obtido um reflexo
vermelho ao exame oftalmoscpico, pode-se excluir opacificaes do cristalino (catarata). So comuns hemorragias da esclera.

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2069

As orelhas so inspecionadas para a determinao da idade gestacional e do posicionamento (ver


FIG. 256.1); orelhas de implantao baixa freqentemente indicam uma anormalidade gentica ou
renal. Os canais auditivos devem ser patentes e as
membranas timpnicas visveis. Embora sejam disponveis aparelhos portteis e no onerosos para testar a audio do recm-nascido, sua confiabilidade e
validade ainda no foram demonstradas, exceto para
propsitos de triagem. O potencial evocado auditivo
(ver no Cap. 82) pode ser til para pacientes de alto
risco, que devem ser identificados atravs de histria
cuidadosa de surdez familiar, rubola fetal, ictercia
neonatal ou tratamento materno ou do recm-nascido com aminoglicosdeos.
A boca deve ser inspecionada na procura de palato e vula intactos, cistos de gengiva e frnulo
curto adquirido congenitamente (lngua presa). So
normais pequenas elevaes em forma de prola
(prolas de Epstein) e pequenas ulceraes (aftas
de Bednar) sobre o palato duro. Deve-se avaliar
tambm a capacidade de suco do lactente.
Abdome O exame abdominal muito importante, uma vez que 10% de todos os recm-nascidos apresentam anomalias ou achados que necessitam de acompanhamento cuidadoso durante os
primeiros dias de vida, incluindo formato, tamanho e posio do rim ou outros rgos anormais.
(Ver tambm DEFEITOS RENAIS E GENITOURINRIOS no Cap. 261.) Normalmente, palpa-se o fgado 1 a 2cm abaixo da margem costal e a ponta do
bao facilmente palpada. Ambos os rins so normalmente palpveis, o esquerdo mais facilmente
que o direito; se no se puder palp-los, deve-se
suspeitar de agenesia ou hipoplasia. Rins aumentados (grandes) podem ser causados por obstruo,
tumor ou doena cstica. A impossibilidade do menino de urinar pode indicar vlvulas uretrais posteriores. Hrnia umbilical, devido fraqueza da musculatura do anel umbilical, comum mas raramente causa sintomas ou h necessidade de terapia.
Genitlia No menino nascido a termo, os testculos devem estar presentes na bolsa escrotal. Hidroceles
e hrnias inguinais so encontradas freqentemente
no recm-nascido. Uma massa escrotal dura e com
alterao de cor pode representar toro testicular,
particularmente em partos com apresentao plvica.
Embora rara e aparentemente no dolorosa no neonato,
a toro representa uma emergncia cirrgica. A toro pode ser diferenciada de um simples hematoma
pela distribuio das equimoses e pela rigidez dos testculos se houver toro. A massa poder ser transiluminada se for uma hidrocele. Nas meninas, os lbios
so proeminentes. Secrees mucides e ocasionalmente serossanguinolentas (pseudomenstruaes)
podem ocorrer, sendo transitrias e no irritantes.

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2070 / SEO 19 PEDIATRIA

Cogulos sangneos, no entanto, merecem avaliao. Acredita-se que uma pequena poro de tecido no frnulo labial pudendo posterior, deve-se
estimulao hormonal materna e que desaparecer
nas primeiras semanas de vida.

OS PRIMEIROS DIAS
Devem ser realizados testes de triagem para distrbios metablicos e hematolgicos (ver TRIAGEM,
adiante).
Peso A perda de 5 a 10% do peso ao nascer
nos primeiros dias de vida considerada normal e
comum para a maioria dos recm-nascidos. A eliminao de mecnio (uma substncia verde-escura pegajosa que contm lanugo e clulas epiteliais
escamosas do lquido amnitico deglutido e secrees intestinais), perda de verniz caseoso e ressecamento do cordo umbilical contribuem para certa perda de peso, mas a maior parte se deve a perdas urinrias e de gua insensvel.
Cordo umbilical A pina plstica do cordo
deve ser removida em 24h para evitar tenso
indevida no coto que est secando. A aplicao diria de lcool a 70% ao coto apressa o ressecamento
e reduz o risco de infeco. O cordo deve ser observado diariamente para ver se h eritema ou secreo, uma vez que uma porta de entrada para
infeco. a primeira rea a ser colonizada por
bactrias e usualmente o local de onde so feitas
culturas nos programas de controle de infeco.
Prepcio A circunciso geralmente solicitada pelos pais e raramente indicada clinicamente.
Alguns citam um aumento de incidncia de infeco do trato urinrio (ITU) em meninos no submetidos a circunciso como uma indicao. Geralmente feita nos primeiros dias de vida, sob anestesia local. Deve ser retardada indefinidamente se
houver qualquer deslocamento do meato uretral,
hipospadia ou qualquer outra anormalidade da
glande ou do pnis, uma vez que o prepcio pode
ser usado posteriormente em reconstruo plstica. Ela no deve ser realizada se existir histria familiar de hemofilia ou outros distrbios de coagulao, ou se a me estiver tomando medicamentos
que interferem na coagulao, como anticoagulante ou aspirina.
Pele Eritema txico, uma erupo cutnea benigna autolimitada, a leso mais comum e pode
ocorrer a qualquer momento durante a primeira
semana, mas mais freqentemente no segundo dia.
Geralmente encontrada onde h frico entre as
roupas e os braos, pernas e costas e raramente na
face, a erupo cutnea aparece como uma leso
eritematosa manchada, com uma ppula central que
pode se tornar bem proeminente. A colorao de

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2070

Wright de um esfregao do contedo da ppula revela eosinofilia. Histria familiar de alergia deve
ser investigada nos casos graves; se encontrada, o
uso de loes, talcos, sabonetes perfumados e calas plsticas deve ser evitado.
Necrose da gordura subcutnea pode ocorrer
sobre qualquer proeminncia ssea sujeita a trauma ou presso, especialmente a cabea, face e pescoo, onde o frceps aplicado. As leses so endurecidas, isoladas e bem delimitadas. A leso pode
romper-se para a superfcie da pele, liberando um
fluido amarelo translcido, estril, que deve desaparecer espontaneamente ou com o uso de uma
vestimenta com acolchoamento.
Ictercia leve pode ocorrer em recm-nascidos
normais, mas preocupante se aparece antes de 24h
de idade e se a bilirrubina srica for > 12mg/dL
(> 205mol/L) no recm-nascido a termo (a preocupao maior j em nveis mais baixos no prematuro e sob determinadas circunstncias ver em
HIPERBILIRRUBINEMIA em PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO no Cap. 260).
Mico A primeira urina eliminada concentrada e freqentemente contm uratos, o que torna
a fralda rosada. Ausncia de diurese nas primeiras
24h de vida deve ser investigada profundamente.
O atraso na mico mais comum no sexo masculino e pode estar associado com estenose do
prepcio ou edema do pnis no lactente recentemente circuncidado.
Evacuao Todo lactente deve ter eliminado
mecnio com 24h de idade. O lactente que, ao nascimento, estiver sujo de mecnio, pode ter atraso na
evacuao, mas neste caso evidente que o nus est
patente. Atraso na evacuao mais comumente o
resultado de um tampo de mecnio espesso (ver
em DEFEITOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261).

SUPERVISO DE SADE
DA CRIANA SAUDVEL
Os objetivos de consultas para crianas que esto bem so evitar doenas atravs de imunizaes
de rotina (ver IMUNIZAES NA INFNCIA, adiante)
e educao (por exemplo, aconselhamento sobre
nutrio, preveno de acidentes e saneamento), detectar e tratar doenas precocemente atravs de entrevista, exame fsico e procedimentos de triagem e
orientar os pais na criao do filho para otimizar o
desenvolvimento emocional e intelectual normal.
Com seus pais, as crianas so, portanto, examinadas regularmente durante a infncia. A freqncia
e contedo dessas consultas so determinados pela
idade da criana, populao atendida e a opinio do
mdico e dos pais sobre seu valor.

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Cada criana e cada famlia so nicos; portanto, as Recomendaes para Cuidados


Peditricos Preventivos destinam-se ao cuidado da criana que est recebendo ateno
competente dos genitores; no apresenta manifestaes de problemas de sade importantes e est crescendo e se desenvolvendo de modo satisfatrio. Consultas adicionais
podem ser necessrias se as circunstncias sugerirem variaes da normalidade.
LACTNCIA3

Essas diretrizes representam um consenso por parte do Committee on Practice


and Ambulatory Medicine em consulta s sees e comits da AmericanAcademy
Pediatrics (AAP). O Committee enfatiza a grande importncia da continuidade dos cuidados em uma superviso de sade abrangente e a necessidade
de evitar a fragmentao dos cuidados
cuidados.
INCIO DA INFNCIA3

MEIA-INFNCIA3

Recomenda-se uma consulta pr-natal aos pais que se encontram em grande


risco, que sero pais pela primeira vez e para os que desejarem. Aconsulta prnatal deve incluir orientao antecipatria e respectiva histria mdica. Cada
lactente deve passar por uma avaliao de recm-nascido aps o parto.
ADOLESCNCIA/INCIO DA VIDA ADULTA3

2071
02/02/01, 14:28

2071

IDADE4 Recm2-4 d2 aprox. 2 m


4 m 6 m 9 m 12 m 15 m 18 m 24 m 3 a
4a
5a
6a
8 a 10 a 11 a 12 a 13 a 14 a 15 a 16 a 17 a 18 a 19 a 20 a 21 a
nascido1
1m
HISTRIA

Incio/intervalo
MEDIDAS
Altura e peso

Permetro ceflico

Presso sangnea

TRIAGEM SENSORIAL
5O 5
Viso
S
S
S
S
S
S
S
S
S
S
S
O
O
S
S
O
S
O
S
S
O
S
S
O
S
S
S
S/O
S
S
S
S
S
S
S
S
S
S
O
O
O
S
S
O
S
O
S
S
O
S
S
O
S
S
S
Audio6
AVALIAO DO DESENVOLVI
DESENVOLVIMENTO/ COMPORTAMENTO7

EXAME FSICO8

9
PROCEDIMENTOS GERAL
Triagem hereditria/metablica10

Imunizao11

12
Triagem para deteco de chumbo

13 13
Hematcrito ou hemoglobina

14 14
Anlise de urina

PROCEDIMENTOS PACIENTES
DE RISCO
Teste tuberculnico15
* * *
* * * * * * * *
* *
* * * * * * * *
Exame de colesterol16
* * * * * * * *
* *
* * * * * * * *
Triagem de DST17
*
* *
* * * * * 18*18 * *
Exame plvico18
*
* *
* * * * * * * *
ORIENTAO ANTECIPATRIA19

Preveno de leso20

ENCAMINHAMENTO ODONTOLGICO INICIAL21

1 Encorajada a amamentao e oferecidos suporte e instruo.


8 A cada consulta essencial um exame fsico completo o lactente totalmente sem roupas, crianas
16 Exame de colesterol para pacientes de alto risco conforme relatrio da AAP Statement on
2 Para recm-nascidos que receberam alta em < 48h.
maiores apenas com o avental apropriado.
Cholesterol (1992). Se a histria familiar no for averiguada e outros fatores de risco estiverem
3 Questes sobre doenas, desenvolvimento e psicossociais de adolescentes e crianas podem
9 Estes podem ser modificados, dependendo do ponto de acesso ao programa e necessidade individual.
presentes, o exame deve ser feito a critrio mdico.
necessitar consultas de aconselhamento e tratamento freqentes em consultas separadas de 10 Triagem metablica (por exemplo, tireide, hemoglobinopatias, PKU, galactosemia) deve ser feita 17 Deve ser feita triagem de todos os pacientes sexualmente ativos quanto a transmisso de
conforme leis estaduais.
doenas (DST).
cuidados preventivos.
4 Se uma criana vier aos cuidados pela primeira vez, em algum momento da programa, deve ser
11 Programa(s) segundo o Committee on Infectious Diseases publicado periodicamente noPediatrics.
18 Todas as mulheres sexualmente ativas devem fazer exame plvico. Um exame plvico e
acompanhada o mais rpido possvel.
Cada consulta a oportunidade de acompanhar as vacinaes da criana.
esfregao de Papanicolaou (Pap) de rotina devem ser oferecidos como parte dos cuidados
5 Se o paciente no for cooperativo fazer nova triagem dentro de 6 meses.
12 Exame de sangue para deteco de chumbo conforme relatrio da AAP Lead Poisoning: From
preventivos de manuteno entre as idades de 18 e 21 anos.
6 Alguns especialistas recomendam avaliao objetiva da audio no perodo de lactncia. OJoint
19 Discusso e aconselhamento apropriados devem fazer parte integral de cada consulta de cuidados.
Screening to Primary Prevention (1993).
13
20
A partir da idade de 12 anos, consultar o programa de preveno a leses da AAP (TIPP)
Committee on Infant Hearing tem identificado pacientes em alto risco de perda auditiva. Todas as
Todas as adolescentes menstruando devem ser examinadas.
crianas que preenchem esses critrios devem ser objetivamente examinadas. Ver Joint Committee 14 Realizar anlise de nvel urinrio para deteco de leuccitos em adolescentes femininos e masculinos.
conforme descrito no A Guide to Safety Counseling in Office Practice (1994).
15 Teste de TB conforme relatrio da AAP Tuberculosis in Infants and Children (1994). O teste deve
21 Iniciar avaliaes dentrias o mais cedo possvel pode ser apropriado para algumas crianas.
on Infant Hearing 1994 Position Statement
7 Atravs de histria e exame fsico apropriados; em caso de suspeita por meio de testes
ser realizado identificao de fatores de alto risco. Se os resultados forem negativos, mas a
Exames subseqentes conforme prescrito pelo dentista.
objetivos de desenvolvimento.
situao de alto risco continuar, o teste deve ser repetido anualmente.
= a ser realizado; * = a ser realizado a pacientes de risco; S = subjetivo; pela histria; O = objetivo, pelo mtodo de teste padro; = variao na qual pode ser prestado um servio, com o ponto indicando a idade preferida; DST = doena sexualmente transmissvel; PKU = fenilcetonria; a = ano(s); m = ms(es).
Nota Testes especiais com substncias qumicas, imunolgicos e endcrinos so geralmente realizados mediante indicao especfica. Outros testes que no os para recm-nascidos (por exemplo, erros congnitos, anemia falciforme, etc.) so realizados a critrio mdico.

FIGURA 256.2 Recomendaes para cuidados peditricos preventivos. Utilizado com permisso da American Academy of Pediatrics, Pediatrics, 96:2, 1995.

2072 / SEO 19 PEDIATRIA

O mdico deve avaliar o desenvolvimento intelectual e psicossocial da criana. A histria e observaes resultantes podem ser usados para preencher o Denver Developmental Screening Test,
estimando assim o desenvolvimento adaptativo da
criana (habilidades sociais, de linguagem, motora
grossa e motora fina).
A avaliao da percepo dos pais sobre a criana
e as interaes entre pais e criana podem no ser
executadas facilmente por algum mtodo conveniente,
padronizado, mas requer entrevista e observao especializadas, comeando com discusses ao primeiro contato no hospital. Alguns pais e mdicos preferem encontrar-se antes do nascimento do beb, normalmente durante o terceiro trimestre, para discutir
as expectativas dos pais para seu recm-nascido e os
planos para cuidados durante os primeiros anos e toda
a infncia. Subseqentemente, as atitudes dos pais
devem ser identificadas com tato, para determinar
como os pais sentem que esto sendo afetados por
cuidarem de um lactente novo, como eles enfrentam
as situaes difceis e quo facilmente eles podem
obter ajuda quando se sentem cansados e nervosos.
Essas discusses podem ser continuadas em consultas posteriores. Um interesse cordial, genuno, mostrado pelo mdico, no apenas pela criana, mas por
toda a famlia, refora muito a confiana dos pais. As
famlias se sentiro ento mais livres para questionar
sobre comportamentos e podem estar acessveis para
sugestes sobre a criao dos filhos.
A American Academy of Pediatrics (AAP) recomenda esquemas de cuidados de sade preventiva
(ver FIGURA 256.2) para crianas que no tenham
manifestado quaisquer problemas de sade importantes e esto crescendo e se desenvolvendo satisfatoriamente. Visitas mais freqentes e sofisticadas so requeridas por crianas que no preenchem estes critrios. Se uma criana entra sob cuidados pela primeira
vez em um ponto tardio do esquema, ou se qualquer
item no executado na idade sugerida, o esquema
deve ser atualizado to logo possvel.

TRIAGEM
Procedimentos de triagem so parte importante
do atendimento preventivo de lactentes e crianas.

Triagem no perodo neonatal


A triagem do neonato importante para identificar vrias anormalidades fsicas e doenas, como
luxao do quadril, massas renais e cataratas. Deve
ser realizado um exame fsico completo (ver em
EXAME FSICO COMPLETO, anteriormente), assim
como a histria da famlia dos pais e a histria da
gravidez da me devem ser revistas.

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2072

Doenas metablicas No momento da alta hospitalar, deve-se obter amostras de sangue capilar do
recm-nascido para realizar a triagem para fenilcetonria [PKU], hipotireoidismo, tirosinose, deficincia de biotinidase, homocistinria, doena da urina
em xarope de bordo e galactosemia. Muitos distrbios metablicos (por exemplo, PKU) podem ser
atenuados atravs de um controle diettico.
A galactosemia (ver ANORMALIDADES GENTICAS
DO METABOLISMO DOS CARBOIDRATOS no Cap. 269)
deve ser diagnosticada e tratada para evitar as conseqncias de nveis sangneos elevados de galactose. Hipotireoidismo diagnosticado e tratado antes de
3 meses de idade tem um prognstico muito melhor.
(Hipotireoidismo em crianas discutido no Cap.
269; marcadores de reconhecimento para certas
doenas so discutidos no Cap. 247.)
Hemoglobinopatias A triagem para doena
falciforme particularmente til em recm-nascidos de alto risco. A deteco de doena falciforme usando eletroforese de Hb permite profilaxia
precoce com a penicilina, que reduz os riscos da
doena pneumoccica. Por causa dos custos e limitaes tcnicas da eletroforese de Hb, o teste
dos recm-nascidos feito rotineiramente em todos os estados dos EUA. Entretanto, o mdico
pode querer fazer este teste em bases individuais.
(O exame pr-natal para doena falciforme discutido no Cap. 247.)
Anemia A perda de sangue durante o parto ou
no perodo de observao neonatal (quando estudos extensos podem requerer mltiplas amostras
de sangue) pode causar anemia. A determinao
do Ht ou do nvel de Hb no momento da alta fornece um valor base para testes feitos posteriormente
na infncia.
Deficincia de glicose-6-fosfato desidrogenase
(G6PD) Cerca de 10% dos meninos negros americanos sofrem de uma forma leve deste distrbio e
s ocasionalmente tm sintomas na primeira infncia; os orientais e alguns grupos de origem mediterrnea desenvolvem uma forma mais grave, com
anemia hemoltica e hiperbilirrubinemia. A sensibilidade dos eritrcitos a vrias drogas ocorre posteriormente. Estes grupos selecionados devem ser
triados durante o perodo neonatal.
HIV Em virtude da incidncia crescente de infeco por HIV, recomendado o exame neonatal,
que exigido em alguns estados. Resultados positivos podem indicar doena materna no diagnosticada e necessitam acompanhamento da criana.
Tipo sangneo materno Quando a me apresenta sangue tipo O e/ou Rh negativo, o recm-nascido deve ser tipado e realizado um teste de Coombs.
Aqueles com um teste de Coombs indireto positivo
devem ser observados para ictercia. Muitos recomen-

02/02/01, 14:28

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2073

dam uma determinao da bilirrubina total, na alta


hospitalar, como procedimento rotineiro.
Abuso de drogas materno Em virtude dos efeitos txicos sobre recm-nascidos quando as mes
utilizam drogas ilcitas no pr-natal e do alto risco
para abuso e negligncia das crianas quando as mes
continuam a usar drogas aps o nascimento da criana, aconselhvel a triagem urinria de recm-nascidos quando existe histria materna de abuso de drogas, hepatite B, sfilis, gonorria, infeco por HIV,
descolamento prematuro de placenta sem explicao
ou trabalho de parto prematuro sem explicao, a me
teve menos de cinco consultas de pr-natal ou a criana
apresenta doena neurolgica inexplicada, evidncia
de abstinncia de droga ou retardo de crescimento
intra-uterino sem explicao.

Triagem aps o
perodo neonatal
Crescimento e desenvolvimento O comprimento (topo da cabea-calcanhar), o peso e o permetro ceflico devem ser medidos em cada consulta ou exame de sade durante o primeiro ano de
vida. O ritmo de crescimento do lactente deve ser
monitorado usando uma curva de crescimento com
percentil. O nvel de desenvolvimento e o desempenho devem ser avaliados a cada consulta. (Ver
tambm a FIG. 256.2 e a discusso adiante, em
CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO FSICOS.)
Quadris, pernas e ps Quando quadris instveis
ou luxao no so diagnosticados no recm-nascido,
sinais tardios fornecem indcios, por exemplo, extenso desigual das pernas ou tenso dos adutores. A toro interna da tbia comum e pode necessitar avaliao ortopdica. A aduo anormal dos ps usualmente no aparente ao nascimento e deve ser pesquisada em cada exame do lactente. facilmente corrigida em idade precoce. (Ver tambm PROBLEMAS COMUNS DE QUADRIS, JOELHOS E PS no Cap. 270.)
Corao A auscultao cardaca deve ser feita para identificar a presena de sopros e os pulsos
femorais devem ser palpados em cada consulta.
Quando os pulsos femorais so diminudos ou ausentes, deve-se suspeitar de coarctao da aorta.
Abdome A palpao abdominal tambm deve
ser repetida em cada consulta, uma vez que muitas
massas, particularmente o tumor de Wilms e o neuroblastoma, podem se tornar aparentes somente
com o crescimento do beb.
Audio (ver tambm AFERIO DA AUDIO
EM CRIANAS, adiante) Cerca de 1:600 neonatos
apresenta perda congnita da audio e muitos perdem a audio devido a problemas no perodo neonatal. A deteco destes problemas na infncia depende do entendimento das condies de alto ris-

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2073

TABELA 256.1 FATORES DE ALTO RISCO


NEONATAL PARA PERDA DE AUDIO
Peso ao nascimento < 1.500
Escore de Apgar 5 aos 5min
Bilirrubina srica > 22mg/dL (> 376mol/L) em
um recm-nascido cujo peso ao nascimento
> 2.000g ou > 17mg/dL (> 290mol/L) em recm-nascido < 2.000g
Anoxia
Sepse ou meningite neonatal
Hiperbilirrubinemia neonatal
Convulses ou crises de apnia
Infeco intra-uterina congnita, como rubola,
citomegalovrus ou toxoplasmose
Uso de aminoglicosdeos
Histria de perda auditiva em pais ou parentes prximos

co, assim como dos comportamentos e respostas


que sugerem perda da audio. Os fatores de alto
risco so apresentados na TABELA 256.1. A triagem para perda auditiva deve se limitar a neonatos
com 1 desses fatores, embora alguns especialistas recomendem a triagem de todos.
Em aproximadamente um tero dos lactentes com
surdez congnita, possvel uma etiologia hereditria recessiva que no esteja presente fenotipicamente
expressa em nenhum dos pais. Essas crianas tambm podem ser identificadas por observaes que os
pais podem ser orientados a fazer (ver TABELA 256.2).
TABELA 256.2 AUDIO NORMAL NA
CRIANA MUITO PEQUENA*
Idade
3 meses

6 meses

10 meses
18 meses

Resposta esperada
Assusta-se com som alto prximo, voltase ou acorda quando algum fala ou
produz um rudo, acalmada pela
voz da me
Procura um som interessante, vira quando
se diz seu nome, produz sons muu,
ma, da, di em brincadeiras e
cuus quando ouve msica
Produz sons espontaneamente, imita
alguns sons, compreende no e
tchau
Compreende muitas palavras isoladas
ou ordens simples, balbucia em forma de sentena

* Crianas que no passam por esses padres mnimos de


desempenho ou cujos pais suspeitam de perda auditiva em
qualquer idade devem ser encaminhadas para exame.

02/02/01, 14:28

2074 / SEO 19 PEDIATRIA

TABELA 256.3 NVEIS DE PRESSO SANGNEA PARA PERCENTIS 90 E 95 DE PS


PARA MENINOS COM 1 A 17 ANOS DE IDADE POR PERCENTIS DE ALTURA

Idade
(anos)
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17

Presso sangnea sistlica por


percentil de altura (mmHg)2

Presso sangnea diastlica por


percentil de altura (mmHg)2

Percentil
de presso
sangnea1

5%

10% 25% 50%

75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%

90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95

94
98
98
101
100
104
102
106
104
108
105
109
106
110
107
111
109
113
110
114
112
116
115
119
117
121
120
124
123
127
125
129
128
132

95
99
99
102
101
105
103
107
105
109
106
110
107
111
108
112
110
114
112
115
113
117
116
120
118
122
121
125
124
128
126
130
129
133

100
104
104
108
107
111
109
113
110
114
111
115
113
116
114
118
115
119
117
121
119
123
121
125
124
128
126
130
129
133
132
136
134
138

97
101
100
104
103
107
105
109
106
110
108
112
109
113
110
114
112
116
113
117
115
119
117
121
120
124
123
127
125
129
128
132
131
135

98
102
102
106
105
109
107
111
108
112
110
114
111
115
112
116
113
117
115
119
117
121
119
123
122
126
125
128
127
131
130
134
133
136

102
106
105
109
108
112
110
114
112
115
113
117
114
118
115
119
117
121
118
122
120
124
123
126
125
129
128
132
131
134
133
137
136
140

102
106
106
110
109
113
111
115
112
116
114
117
115
119
116
120
117
121
119
123
121
125
123
127
126
130
128
132
131
135
134
138
136
140

50
55
55
59
59
63
62
66
65
69
67
72
69
74
71
75
72
76
73
77
74
78
75
79
75
79
76
80
77
81
79
83
81
85

51
55
55
59
59
63
62
67
65
70
68
72
70
74
71
76
73
77
74
78
74
79
75
79
76
80
76
81
77
82
79
83
81
85

52
56
56
60
60
64
63
67
66
70
69
73
71
75
72
76
73
78
74
79
75
79
76
80
76
81
77
81
78
83
80
84
82
86

53
57
57
61
61
65
64
68
67
71
70
74
72
76
73
77
74
79
75
80
76
80
77
81
77
82
78
82
79
83
81
85
83
87

54
58
58
62
62
66
65
69
68
72
70
75
72
77
74
78
75
80
76
80
77
81
78
82
78
83
79
83
80
84
82
86
84
88

54
59
59
63
63
67
66
70
69
73
71
76
73
78
75
79
76
80
77
81
78
82
78
83
79
83
80
84
81
85
82
87
85
89

55
59
59
63
63
67
66
71
69
74
72
76
74
78
75
80
77
81
78
82
78
83
79
83
80
84
80
85
81
86
83
87
85
89

O percentil de presso sangnea foi determinado por uma nica medida.


O percentil de altura foi determinado pelas curvas de crescimento padronizadas.
A partir de Update on the 1987 Task Force Report on High Blood Pressure in Children and Adolescents: A Working Group Report
from the National High Blood Pressure Education Program. Pediatrics 98:649 658, 1996. Reproduzido com permisso de Pediatrics.
2

Infeces de ouvido, acmulo de lquido seroso


em ouvido mdio ou infeces respiratrias freqentes podem provocar perda auditiva suficiente
em lactentes e crianas para afetar gravemente o
desenvolvimento de habilidades de linguagem (ver
tambm DEFICINCIAS AUDITIVAS EM CRIANAS
no Cap. 260). Pode estar indicado encaminhamento audiolgico imediato.

Merck_19A.p65

2074

Viso Embora a viso no possa ser testada


fcil ou muito satisfatoriamente naqueles com
< 3 anos de idade, a ateno para os olhos do
beb e da criana pequena deve comear precocemente. O lactente prematuro, com < 32 semanas
de gestao, deve ser repetidamente examinado a
cada consulta para evidncia de retinopatia da
prematuridade (ver em RETINOPATIA DA PREMATU-

02/02/01, 14:28

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2075

TABELA 256.4 NVEIS DE PRESSO SANGNEA PARA PERCENTIS 90 E 95 DE PS


PARA MENINAS COM 1 A 17 ANOS DE IDADE POR PERCENTIS DE ALTURA

Idade
(anos)
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17

Percentil
de presso
sangnea1
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95

Presso sangnea sistlica por


percentil de altura (mmHg)2

Presso sangnea diastlica por


percentil de altura (mmHg)2

5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
97
101
99
102
100
104
101
105
103
107
104
108
106
110
108
112
110
114
112
116
114
118
116
120
118
121
119
123
121
124
122
125
122
126

98
102
99
103
100
104
102
106
103
107
105
109
107
110
109
112
110
114
112
116
114
118
116
120
118
122
120
124
121
125
122
126
123
126

99
103
100
104
102
105
103
107
104
108
106
110
108
112
110
113
112
115
114
117
116
119
118
121
119
123
121
125
122
126
123
127
124
127

100
104
102
105
103
107
104
108
106
110
107
111
109
113
111
115
113
117
115
119
117
121
119
123
121
125
122
126
124
128
125
128
125
129

102
105
103
107
104
108
106
109
107
111
109
112
110
114
112
116
114
118
116
120
118
122
120
124
122
126
124
128
125
129
126
130
126
130

103
107
104
108
105
109
107
111
108
112
110
114
112
115
113
117
115
119
117
121
119
123
121
125
123
127
125
129
126
130
127
131
128
131

104
107
105
109
106
110
108
111
109
113
111
114
112
116
114
118
116
120
118
122
120
124
122
126
124
128
126
130
127
131
128
132
128
132

53
57
57
61
61
65
63
67
65
69
67
71
69
73
70
74
71
75
73
77
74
78
75
79
76
80
77
81
78
82
79
83
79
83

53
57
57
61
61
65
63
67
66
70
67
71
69
73
70
74
72
76
73
77
74
78
75
79
76
80
77
81
78
82
79
83
79
83

53
57
58
62
61
65
64
68
66
70
68
72
69
73
71
75
72
76
73
77
75
79
76
80
77
81
78
82
79
83
79
83
79
83

54
58
58
62
62
66
65
69
67
71
69
73
70
74
71
75
73
77
74
78
75
79
76
80
78
82
79
83
79
83
80
84
80
84

55
59
59
63
63
67
65
69
68
72
69
73
71
75
72
76
74
78
75
79
76
80
77
81
78
82
79
83
80
84
81
85
81
85

56
60
60
64
63
67
66
70
68
72
70
74
72
76
73
77
74
78
76
80
77
81
78
82
79
83
80
84
81
85
82
86
82
86

56
60
61
65
64
68
67
71
69
73
71
75
72
76
74
78
75
79
76
80
77
81
78
82
80
84
81
85
82
86
82
86
82
86

O percentil de presso sangnea foi determinado por uma nica medida.


O percentil de altura foi determinado pelas curvas de crescimento padronizadas.
A partir de Update on the 1987 Task Force Report on High Blood Pressure in Children and Adolescents: A Working Group Report
from the National High Blood Pressure Education Program. Pediatrics 98:649658, 1996. Reproduzido com permisso de Pediatrics.
2

no Cap. 260). Tais lactentes tambm desenvolvem comumente, defeitos de refrao enquanto crescem. Na criana em crescimento, o
alinhamento dos olhos deve tambm ser examinado a cada consulta. Esotropia (desvio interno ou
estrabismo convergente) responsvel por grande parte dos casos de ambliopia na infncia. til
um teste de cobertura.

RIDADE

Merck_19A.p65

2075

Nas primeiras 2 a 4 semanas de vida, um exame


ocular pelo clnico geral deve notar anormalidades
do globo (tamanho do globo em particular, uma vez
que glaucoma congnito causa alargamento do globo), cor da ris, tamanho da pupila e assimetria,
caracterstica do reflexo vermelho e se os vasos
corides podem ser visualizados por oftalmoscopia direta. Pode-se visualizar ou suspeitar de cata-

02/02/01, 14:28

2076 / SEO 19 PEDIATRIA

rata quando o reflexo vermelho est ausente ou


distorcido. Cataratas no tratadas podem causar
ambliopia (perda visual) se no detectadas precocemente. Com 6 semanas de idade, o lactente deve
comear a fixar o genitor com seus olhos.
Estrabismo (ver Cap. 273) que se manifesta em
qualquer idade pode causar perda da acuidade visual e um oftalmologista deve ser consultado. Outras condies que comprometem a viso so ptose
e hemangioma palpebral.
Aos 3 ou 4 anos de idade, testes visuais pelos
cartes de Snellen ou aparelhos para teste mais
modernos podem ser usados rotineiramente. Os cartes E so melhores que figuras. Acuidade visual
< 20/30 deve ser avaliada por um oftalmologista.
Sangue Ht ou Hb devem ser determinados na
idade de 8 a 9 meses para lactentes a termo e aos 5
a 6 meses para prematuros. O exame para Hb S
pode ser realizado na idade de 6 a 9 meses (o diagnstico de doena falciforme discutido no Cap.
127).
Exame de sangue peridico para exposio ao
chumbo deve comear na idade de 1 ano em todas
as crianas e repetidos anualmente a partir de ento. Os que vivem em casas padro ou antigas devem ser testados com maior freqncia. O Centers
for Disease Control and Prevention determinou
que nveis de chumbo no sangue > 10g/dL
(> 0,48mol/L) constituem risco de leso neurobiolgica (ver tambm INTOXICAO POR CHUMBO no
Cap. 263).
Presso arterial Depois dos 3 anos, a PA deve
ser rotineiramente aferida em cada consulta de rotina; deve ser medida com um cuff de tamanho apropriado, dependendo do tamanho do brao. A largura
da parte inflvel de borracha do cuff de PA deve ter
aproximadamente 40% da circunferncia do brao,
medida em um ponto mdio entre o olcrano e o
acrmio e seu comprimento deve cobrir 80 a 100%
da circunferncia do brao.
As TABELAS 256.3 e 256.4 mostram nveis de
PA para percentis de 90 e 95 para meninos e meninas, respectivamente, com idades de 1 a 17 anos
por percentis de altura. As PA sistlica e diastlica
so consideradas normais se estiverem abaixo do
percentil 90. As medidas de PA sistlica e diastlica entre os percentis 90 e 95 devem merecer observao contnua e avaliao de fatores de risco
para hipertenso. Se estiverem constantemente no
percentil 95 ou mais, devem ser considerados hipertensos e deve ser determinada uma causa.
Outros testes de triagem O teste de tuberculina deve ser realizado quando se suspeita de contato. Todas as crianas das Amricas do Sul e Central, mexicanos, asiticos ou de ilhas do Pacfico
devem ser testados. A escoliose pode rapidamente

Merck_19A.p65

2076

ser refreada, com a avaliao da postura. A extremidade do ombro e a simetria escapular, a lista do
tronco e posio da coluna e a rotao na inclinao para frente so testes teis. A anlise da urina com objetivos de triagem deve ser realizada
uma vez nos lactentes, no incio e fim da infncia
e na adolescncia.

AFERIO DA AUDIO
EM CRIANAS
(Ver tambm AVALIAO CLNICA DA AUDIO no
Cap. 82 e DEFICINCIAS AUDITIVAS EM CRIANAS no Cap. 260.)
A identificao e correo precoces da perda
auditiva so essenciais para o desenvolvimento
normal das habilidades de comunicao. Se a histria identificar fatores de risco, a audiometria deve
ser feita aos 3 meses de idade. Uma perda auditiva
intensa deve ser suspeitada pelos pais se seu beb
no parece responder voz ou sons domsticos. As
observaes dos pais so muito importantes e questes por eles levantadas sobre a audio de uma
criana devem ser investigadas. Fatores de risco e
testes simples de audio so discutidos em TRIAGEM, anteriormente. Se forem identificados fatores de risco na histria, deve ser realizada audiometria por volta dos 3 meses de idade.
Tcnicas audiomtricas especiais, usualmente
feitas por um audiologista, podem avaliar a habilidade auditiva desde o nascimento. Estes testes usam
respostas reflexas, comportamentais e fisiolgicas
a estmulos auditivos de intensidade controlada.
No lactente, do nascimento aos 6 meses de
idade, a bateria de testes audiomtricos inclui testes eletrofisiolgicos e comportamentais. Os testes
eletrofisiolgicos (incluindo resposta auditiva do
tronco cerebral e teste de emisses otoacsticas)
fornece uma estimativa confivel da audio em
recm-nascidos a partir de 1 a 2 dias de vida. Quando houver suspeita de perda auditiva sensorineural, os testes comportamentais devem ser feitos para
fornecer as informaes necessrias para a escolha
dos aparelhos auditivos. As tcnicas audiomtricas
comportamentais dependem da idade da criana.
Na criana, dos 6 meses a 2 anos de idade,
respostas localizadas a sons e fala so avaliadas.
No teste audiomtrico de resposta a orientao condicionada, algumas vezes chamado audiometria de
resposta visual, um brinquedo iluminado montado em um alto-falante e iluminado seguindo a apresentao de um teste de sons. Depois de um breve
perodo de condicionamento, a criana localizar
o som, se audvel, antes da iluminao do brinquedo. Um limiar gravado desta maneira chamado

02/02/01, 14:28

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2077

nvel mnimo de resposta, uma vez que os limiares


verdadeiros podem ser levemente menores que os
nveis necessrios para desencadear estas respostas comportamentais.
Na criana 1 ano de idade, o limiar de resposta da voz (LRV) determinado fazendo a criana apontar para partes do corpo ou identificar objetos comuns em resposta voz de intensidade controlada. Embora esta tcnica v quantificar o nvel
auditivo da criana para a voz, ela pode falhar para
identificar uma perda condutiva de baixa freqncia ou uma perda sensorineural de alta freqncia,
que no afeta as freqncias da voz. Quando LRV
diminudos so notados para a conduo de ar, a
comparao com os LRV da conduo ssea podem determinar se a perda de natureza condutiva
ou sensorineural.
Na criana > 3 anos, usada audiometria de
jogo. Esta tcnica envolve o condicionamento da
criana para desempenhar uma tarefa (colocar
um bloco em uma caixa, etc.) em reposta a um
som. A audiometria de jogo usada at a idade
de 4 ou 5 anos, quando a criana pode responder
levantando sua mo.
A timpanometria e a medida do reflexo acstico
podem ser usadas com crianas de qualquer idade
e so teis para determinar as anormalidades de
funo do ouvido mdio. Os timpanogramas anormais freqentemente significam disfuno da tuba
de Eustquio e/ou a presena de fluido no ouvido
mdio, que no pode ser visualizado pelo exame
otoscpico.

CRESCIMENTO E
DESENVOLVIMENTO
FSICOS
um processo normal de aumento de tamanho;
desenvolvimento fsico um processo normal de
crescimento e diferenciao (alterao progressiva em funo e morfologia).
Crescimento e desenvolvimento fsico so processos multifacetados envolvendo fatores genticos, nutricionais e ambientais (fsicos e psicolgicos). Distrbios em qualquer destes podem alterar
o crescimento. Um bom crescimento requer uma
sade perfeita.
O crescimento, do nascimento adolescncia, ocorre em 2 padres distintos. O primeiro
(do nascimento at cerca de 2 anos de idade)
um crescimento rpido, mas com desacelerao.
O segundo (de cerca de 2 anos at o comeo da
puberdade) mostra incrementos anuais mais consistentes e constantes.

Merck_19A.p65

2077

A altura da criana em relao a seus pares tende a


se manter a mesma. Uma exceo pode ocorrer durante o primeiro ano de vida, quando uma criana cresce
mais rpido ou mais devagar que seus colegas antes de
estabelecer seu prprio padro, que de origem gentica primariamente. Esta variao precoce do crescimento pode ser devido a fatores maternos (por exemplo, devido ao tamanho uterino). Meninos e meninas
tm pequenas diferenas nos tamanhos e nas taxas de
crescimento durante a lactao e a infncia.
Altura/comprimento O crescimento linear
medido em comprimento (com a criana deitada) para < 2 anos de idade, e como altura (com
a criana em p) depois disto. Tipicamente, o
lactente aumenta seu comprimento aproximadamente 30% por volta dos 5 meses e > 50% por
volta de 1 ano; subseqentemente, a altura dobra
idade de 5 anos. A velocidade de crescimento
em estatura continua a diminuir at a chegada da
puberdade. Se a puberdade estiver atrasada, o
crescimento em altura pode virtualmente cessar.
(Ver tambm FIGS. 256.3 e 256.4.)
As extremidades crescem mais rapidamente do
que o tronco, levando a uma alterao gradual das
propores relativas. A relao cabea/pbis:pbis/
calcanhar 1,7 ao nascimento, 1,5 com 1 ano, 1,2
aos 5 anos e 1 aos 10 anos.
Peso O crescimento em peso segue uma curva
similar quela da altura. O peso do lactente ao
nascer dobra aos 5 meses de idade, triplica com
1 ano e quase quadruplica aos 2 anos. Entre os 2
e 5 anos de idade os aumentos anuais so positivamente similares. Subseqentemente, os aumentos anuais crescem vagarosamente at o comeo da puberdade.
Sistemas orgnicos Os sistemas linfide, reprodutivo e o sistema nervoso central no acompanham o padro geral de crescimento da altura e
peso. O sistema linfide cresce regular, constante
e rapidamente durante toda a infncia, estando
no mximo imediatamente antes da puberdade.
A massa de tecido linfide subseqentemente diminui, de forma que um adulto apresenta aproximadamente 50% da massa de um pr-adolescente.
O sistema reprodutor, exceto por um breve perodo
no perodo ps-natal imediato, mostra um pequeno crescimento at a infncia tardia e puberdade.
O crescimento do sistema nervoso central (SNC)
ocorre quase exclusivamente durante os primeiros
anos de vida. Ao nascimento, o crebro tem 25%
do tamanho do adulto. Ao primeiro aniversrio da
criana, o crebro completou metade de seu crescimento ps-natal e tem 75% do tamanho do adulto. Gradualmente diminuindo na taxa de crescimento, ele atinge 80% do tamanho do adulto idade de
3 anos e 90% idade de 7 anos.

02/02/01, 14:28

Altura (cm)

2078 / SEO 19 PEDIATRIA


160
150
140
130
120
110
100
90
80
70
60
50
40
30
20

= Meninos
= Meninas

10
Nascimento 1

6 7 8 9 10 11 12 13 14
Idade (anos)
FIGURA 256.3 Altura e idade equivalentes em meninos e meninas.

40
35

Altura (cm)

30

= Meninos
= Meninas

25
20
15
10
5

Nascimento 1

2 3

7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
Idade (anos)

FIGURA 256.4 Velocidade de crescimento linear (altura) em meninos e meninas em cm/ano.

O desenvolvimento funcional dos rgos, independente do seu tamanho, ocorre primariamente


durante o perodo de crescimento inicial, com a
bvia exceo do sistema reprodutor. As mudanas mais notveis ocorrem nas funes renais,

Merck_19A.p65

2078

imunes (ver anteriormente, Estado Imunolgico


do Feto e Recm-nascido) e SNC. Ao nascimento, a funo renal em geral reduzida. Logo
depois, entretanto, as capacidades de concentrao e acidificao esto funcionalmente simila-

02/02/01, 14:28

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2079

res quelas dos adultos. Com 1 ano de idade,


taxa de filtrao glomerular (TFG), clearance
de uria e clearances tubulares mximos atingiram os nveis do adulto. As alteraes funcionais do SNC ocorrem ampla e mais rapidamente
durante os primeiros 4 ou 5 anos de vida e so
mais bem demonstradas no desenvolvimento
psicomotor e intelectual da criana.
Composio corprea As alteraes mais notveis antes da puberdade so as quantidades de
gordura e gua corpreas.
Ao nascimento, a gordura corprea cerca de
12% do peso corpreo. Sua proporo aumenta
rapidamente para 25% aos 6 meses e ento, um
tanto mais vagarosamente, para 30% com 1 ano,
contribuindo para a aparncia gorda do lactente
de 1 ano de idade. Subseqentemente, h uma
reduo vagarosa at a idade de 5 a 6 anos, quando a gordura corprea se aproxima daquela do
perodo neonatal. H novamente um aumento
vagaroso at o comeo da puberdade. O aumento continua nas meninas aps esta poca, enquanto nos meninos existe uma tendncia a uma
discreta reduo na gordura corprea.
A gua corprea medida como uma porcentagem do peso corpreo de 75% ao nascimento,
caindo para 60% com 1 ano (aproximadamente
igual porcentagem do adulto). Esta mudana
fundamentalmente devido a uma diminuio no
fluido extracelular (FEC), de 45 para 28% do
peso corpreo. O fluido intracelular (FIC) fica
relativamente constante. Aps a idade de 1 ano,
h uma queda vagarosa e um tanto varivel no
fluido extracelular e um aumento no fluido intracelular para nveis de adulto, de aproximadamente 16 e 47%, respectivamente. A quantidade
relativamente grande de gua corprea, sua alta
taxa de renovao e as perdas de superfcie comparativamente altas (devido a uma grande rea
de superfcie proporcional) fazem o lactente mais
suscetvel privao lquida que as crianas mais
velhas e adultos.
Dentes decduos A poca de erupo dos
dentes (ver TABELA 256.5) mais varivel que
outros parmetros de desenvolvimento, primariamente por causa de fatores genticos. Infreqentemente, a erupo dentria pode ser significativamente retardada por causa de hipotireoidismo. A erupo dos dentes decduos
similar em ambos os sexos; os dentes permanentes tendem a aparecer mais cedo em meninas. Os dentes decduos geralmente so menores que seus correspondentes permanentes. A
presena de dentes supranumerrios ou sua ausncia congnita no comum.

Merck_19A.p65

2079

TABELA 256.5 POCA DA ERUPO


DOS DENTES
Dentes
Decduos2 (total de 20)
Incisivos centrais
inferiores
Incisivos centrais
superiores
Incisivos laterais
superiores
Incisivos laterais
inferiores
Primeiros molares3
Caninos
Segundos molares3
Permanentes (total de 32)
Primeiros molares3
Incisivos
Bicspides
Caninos
Segundos molares3
Terceiros molares3

Idade da erupo1
(em meses)

59

8 12

10 12

12 15

4
4
4

10 16
16 20
20 30

4
8
8
4
4
4

57
68
9 12
10 13
11 13
17 25

1 Varia muito.
2 A criana mdia deve ter 6 dentes idade de 1 ano, 12
dentes com 1 ano e meio, 16 dentes com 2 anos, 20 dentes com
2 anos e meio.
3 Molares so numerados da frente para o fundo da boca.

DESENVOLVIMENTO
PSICOMOTOR E
INTELECTUAL
o desenvolvimento psicomotor que diz respeito
maturao de elementos psicolgicos, musculares que constituem o comportamento; desenvolvimento intelectual diz respeito maturao
da memria, raciocnio e processamento de pensamentos.
O desenvolvimento psicomotor e intelectual um
processo contnuo, que depende primariamente da
maturao do SNC, ocorrendo na mesma seqncia
em todas as crianas. A taxa de desenvolvimento,
entretanto, varia de criana a criana; at mesmo em
uma criana especfica, as pausas temporrias podem ocorrer em uma ou mais esferas (por exemplo,
a fala). O desenvolvimento procede da cabea para
baixo (o desenvolvimento funcional da cabea e das
mos precede o das pernas e ps) e da resposta global ou generalizada para a especfica (isto , a funo motora geral se desenvolve antes da funo
motora mais especfica). O desenvolvimento pode
ser um pouco retardado pela falta de prtica sufi-

02/02/01, 14:28

2080 / SEO 19 PEDIATRIA

TABELA 256.6 MARCOS DO


DESENVOLVIMENTO
Idade
Nascimento

6 semanas

3 meses

6 meses

9 meses

1 ano

18 meses

2 anos

3 anos

4 anos

5 anos

Merck_19A.p65

Comportamento
Dorme a maior parte do tempo, consegue se alimentar, limpar suas vias
areas e responder com choro a
desconfortos e invases
Olha objetos na linha de viso,
comea a sorrir quando se fala
com ela, deita-se sobre o abdome sem levantar, a cabea pende quando colocada em posio sentada
Sorri espontaneamente, vocaliza e segue
objeto em movimento com os olhos.
Sustenta a cabea ereta quando
sentada e segura objetos colocados em sua mo
Senta com apoio e rola, sustenta-se
sozinha em posio sentada, transfere um objeto de uma mo para
outra e balbucia para brinquedos
Senta-se bem, engatinha e sentase sozinha; diz mama e dada;
brinca de bater palmas e fazer
tchau com a mo e segura sua
mamadeira
Anda com apoio, fala vrias palavras e ajuda quando est sendo
vestida
Anda bem, consegue subir escadas
com apoio, vira vrias pginas de
um livro por vez, fala aproximadamente 10 palavras, puxa brinquedos por um cordo e consegue comer um pouco sozinha
Corre bem, sobe e desce escadas sozinha, vira pginas de livro, uma de
cada vez, veste roupas simples, faz
sentenas de 2 ou 3 palavras e verbaliza
necessidades de toalete
Anda de triciclo, veste-se bem, exceto botes e laos, conta at 10 e usa
plurais, pergunta constantemente
e se alimenta sozinha
Alterna os ps ao subir e descer escadas, atira uma bola com as mos,
pula em um p s, copia uma cruz,
conhece pelo menos uma cor, lava
as mos e o rosto e cuida de suas
necessidades de toalete
Pula, pega uma bola, copia um tringulo, conhece quatro cores e se
veste e despe sem ajuda

2080

ciente (por exemplo, em criana cuja atividade seja


limitada por doena prolongada) mas, por outro lado,
pode ser significativamente acelerado pela aplicao de maior estimulao.
O desenvolvimento psicomotor e intelectual
afetado pela inteligncia inata (em geral, quanto
maior a inteligncia, mais rpido o desenvolvimento); padres familiares (por exemplo, andar tardiamente, falar e controle vesical, todos comumente
ocorrendo em determinada famlia); fatores ambientais (por exemplo, a falta de estimulao apropriada pode impedir o desenvolvimento normal) e
fatores fsicos (por exemplo, hipotonia ou surdez
podem alterar o desenvolvimento normal).
Os principais marcos do desenvolvimento do nascimento at os 5 anos esto resumidos na TABELA 256.6.

IMUNIZAES NA
INFNCIA
IMUNIZAO ATIVA
O esquema recomendado para a imunizao ativa
de rotina dos lactentes e crianas sadias nos EUA
mostrado na FIGURA 256.5. As necessidades de imunizao podem diferir em outras partes do mundo.
Os pais devem dar seu consentimento por escrito para
que suas crianas sejam vacinadas e devem ser informados sobre os antgenos que sero administrados,
as razes para que esses antgenos sejam usados e as
reaes associadas que podem ocorrer. Eles devem
ser orientados a relatar ao mdico qualquer reao
grave ou pouco usual, que por sua vez, deve ser completamente avaliada e notificada pelo menos para o
Centers for Disease Control and Preventions Vaccine
Adverse Event Reporting System (VAERS) e para o
fabricante. Os pais devem manter um histrico escrito das imunizaes de cada criana.
As imunizaes para adultos so discutidas no
Captulo 152. Recomendaes de imunizao para
pneumonia pneumoccica, doena meningoccica,
TB, influenza, raiva, hepatite A e outras infeces
so discutidas nas doenas especficas, em outro
local deste MANUAL.
Nos EUA, o National Childhood Vaccine Injury
Act requer que profissionais de sade notifiquem
FIGURA 256.5 (Ver pgina oposta.)1 Esquema
recomendado para imunizao infantil EUA,
janeiro de dezembro de 1998. A partir de
American Academy of Pediatrics, Committee on
Infectious Diseases: Recommended Childhood
Immunization Schedule United States, JanuaryDecember, 1998. Pediatrics 101:155156, 1998.

02/02/01, 14:28

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2081

Vacina
Hepatite B2, 3

Nascimento

1
ms

2
4
meses meses

Idade
6
12
15
meses meses meses

4a6
anos

11 a 12
anos

14 a 16
anos

Hep B-1
Hep B-2

Toxides diftrico
e tetnico e
coqueluche4
Haemophilus
influenzae
Tipo b5
Poliovrus6
Sarampo-caxumbarubola7
Vrus da varicela8

18
meses

Hep B3

Hep B-3

DtaP
DtaP
DtaP
ou DTP ou DTP ou DTP
Hib

Hib

Plio

Plio

Hib

DTaP ou DTP4

DtaP
ou DTP

Hib
Plio6

Plio

MMR

MMR

MMR7
Var8

Var

Intervalo de idades aceitvel para vacinao

dT

Vacinas a serem avaliadas e administradas se necessrio

Este esquema indica a idade recomendada para administrao de rotina das vacinas da infncia atualmente licenciadas; as vacinas apresentadas em
outras idades para as quais so rotineiramente recomendadas. A imunizao de resgate deve ser realizada em qualquer consulta quando possvel.
Existem algumas vacinas associadas e podem ser usadas sempre que a administrao de todos os componentes da vacina esteja indicada. Os
provedores devem consultar os encartes nas embalagens do fabricante para recomendaes detalhadas.
2 Lactentes cujas mes so soronegativas para o antgeno superf
icial da hepatite B ((AgsHB
AgsHB
superficial
AgsHB)) devem receber 2,5g de vacina Merck (Recombivax HB) ou
10g da vacina SmithKline Beecham (SB) (Engerix). A segunda dose deve ser administrada pelo menos 1 ms depois da primeira dose. A terceira dose
deve ser administrada pelo menos 2 meses depois da segunda, mas nunca antes de 6 meses de idade.
Lactentes cujas mes so soropositivas para AgsHB devem receber 0,5mL de imunoglobulina para hepatite B (IgHB) com 12h de nascidos e
5g de vacina Merck (Recombivax HB) ou 10g de vacina SB (Engerix-B) em stio separado. A segunda dose recomendada na idade de
1 a 2 meses e a terceira com 6 meses. Lactentes cujas mes no sabem seu estado de AgsHB devem receber 5g de vacina Merck (Recombivax
HB) ou 10g de vacina SB (Engerix-B) at 12h depois do nascimento. A segunda dose da vacina recomendada na idade de 1 ms e a
terceira dose com 6 meses. Deve ser coletado sangue por ocasio do parto para determinar a situao da me em relao a AgsHB; se positivo,
o lactente deve receber IgHB o mais brevemente possvel (nunca depois de 1 semana). A dose e datas de doses subseqentes de vacinas devem
ser baseadas na sorologia da me.
3 Crianas e adolescentes que no tenham sido vacinados contra hepatite B quando lactentes podem iniciar a srie durante qualquer consulta.
Os que no tenham recebido previamente trs doses de vacina contra hepatite B devem iniciar ou completar a srie durante a consulta de
rotina a um profissional de sade com 11 a 12 anos e adolescentes mais velhos no vacinados devem ser vacinados sempre que possvel.
A segunda dose deve ser administrada pelo menos 1 ms depois da primeira dose e a terceira deve ser administrada pelo menos 4 meses
depois da primeira dose e pelo menos 2 meses depois da segunda.
4 Toxides diftrico e tetnico e vacina acelular contra coqueluche (DTaP) a vacina preferida para todas as doses na srie de vacinao, incluindo
complementao da srie em crianas que tenham recebido uma ou mais doses da vacina com toxides diftrico e tetnico, e contra coqueluche
de clula ntegra (DTP). A vacina DTP uma alternativa aceitvel para DTaP). A quarta dose (DTP ou DTaP) pode ser administrada a partir dos
12 meses de idade, desde que tenham se passado 6 meses desde a terceira dose e se a criana tiver pouca probabilidade de retornar com 15
a 18 meses. Toxides diftrico e tetnico, adsorvidos para uso adulto (dT), so recomendados na idade de 11 a 12 anos, caso tenha havido um
intervalo de pelo menos 5 anos desde a ltima dose de DTP, DTaP ou toxides diftrico e tetnico adsorvidos para uso peditrico (DT). Os
reforos de rotina subsequentes com dT so recomendados a cada 10 anos.
5 Existem trs vacinas conjugadas contra H. influenzae Tipo b (Hb) licenciadas para uso infantil. Se a vacina conjugada contra Haemophilus
b (conjugado com protena meningoccica) (PRP-OMP) (PedvaxHIB [Merck]) for administrada nas idades de 2 e 4 meses, no necessria
a dose dos 6 meses.
6 Existem duas vacinas contra poliovrus atualmente licenciadas e distribudas nos EUA: vacina inativada contra poliovrus (IPV) e vacina oral
contra poliovrus (OPV). Os seguintes esquemas so aceitveis de acordo com ACIP, AAP e AAP. Pais e responsveis podem escolher entre
essas opes: 1. duas doses de IPV seguidas por duas doses de OPV; 2. quatro doses de IPV; ou 3. quatro doses de OPV. A ACIP recomenda
duas doses de IPV com 2 e 4 meses seguidas por uma dose de OPV com 12 a 18 meses e com 4 a 6 anos. A IPV a nica vacina contra poliovrus
recomendada para pessoas imunocomprometidas e seus comunicantes domiciliares.
7 A segunda dose de vacina contra sarampo-caxumba-rubola (MMR) recomendada rotineiramente com 4 a 6 anos de idade, mas pode ser
administrada em qualquer consulta desde que pelo menos 1 ms depois da administrao da primeira dose e as duas sejam administradas
a partir ou depois dos 12 meses de idade. Os que no tenham recebido anteriormente a segunda dose devem completar o esquema sempre
antes da ltima consulta de rotina ao profissional de sade, com 11 a 12 anos de idade.
8 Crianas suscetveis podem receber vacina contra varicela (Var) em qualquer consulta depois do primeiro aniversrio e as que no apresentem
histria confivel de varicela devem ser vacinadas durante consulta de rotina a um profissional de sade com 11 a 12 anos. Crianas suscetveis
com 13 anos de idade ou mais devem receber duas doses, com intervalo de pelo menos 1 ms.
Aprovado pelo Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP), American Academy of Pediatrics (AAP) e American Academy of
Family Physicians (AAFP).

FIGURA 256.5 Ver legenda na pgina oposta.

Merck_19A.p65

2081

02/02/01, 14:28

2082 / SEO 19 PEDIATRIA

eventos selecionados que ocorrem aps imunizao


de rotina (por exemplo, eventos descritos nos encartes
das embalagens como contra-indicaes para receber doses adicionais de vacina e eventos associados a
vacina que sejam passveis de indenizao) ao U.S.
Department of Health and Human Services. Formulrios e instrues foram desenvolvidos pelo VAERS
e podem ser obtidos pelo telefone 800-822-7967.
A imunizao de rotina de lactentes normais
habitualmente iniciada entre o nascimento e 2
semanas de vida, com a vacina contra hepatite B.
Com 6 a 8 semanas, so administradas as vacinas
seguintes, geralmente incluindo toxides diftrico
e tetnico combinados com vacina contra coqueluche de clulas integrais (DTwP) ou vacina acelular
contra coqueluche (DTaP), vacina inativada contra
poliovrus (IPV), vacina oral contra poliovrus
(OPV) trivalente e vacina conjugada contra Haemophilus influenzae Tipo b (Hib).
Os antgenos de depsito devem ser injetados profundamente no msculo, de preferncia na regio
mesolateral da coxa (em lactentes e crianas de 1 a 3
anos) ou no msculo deltide (escolares e adultos).
As informaes do fabricante inseridas na embalagem da vacina devem ser consultadas para se verificar as recomendaes sobre a posologia. Um atraso
entre doses no interfere na imunidade obtida, nem
necessita que se reinicie uma srie de imunizao,
independente do tempo decorrido. Uma doena aguda febril (febre > 39oC [102,2oF]) pode obrigar a um
retardo na imunizao at uma consulta subseqente
ou at que a infeco seja controlada. Uma infeco
leve, como um resfriado comum (mesmo se associada com febre baixa), no uma contra-indicao para
imunizao. Algumas vacinas so produzidas em sistemas de cultura de clulas e podem conter quantidades nfimas de clulas ou nutrientes usados na cultura
celular, como o antgeno do ovo. Entretanto, no se
relataram efeitos adversos decorrentes da administrao dessas vacinas em indivduos capazes de ingerir produtos contendo o antgeno estranho (por exemplo, em pessoas com hipersensibilidade a ovo, a capacidade de comer pes ou biscoitos indica a capacidade de receber a vacina com segurana).
A administrao simultnea de subunidades ou
antgenos inativados de vacinas e de vrias vacinas
de vrus vivos oferece vantagens bvias, particularmente se a criana tiver dificuldade de acesso
vacinao posterior. As vacinas combinadas licenciadas incluem DTwP, DTaP, vacina conjugada
DTwP-Hib, vacina conjugada DTaP-Hib, vacina
conjugada hepatite B-Hib, IPV trivalente, OPV
trivalente e sarampo-caxumba-rubola. As vacinas
combinadas podem ser administradas simultaneamente, como vacina conjugada DTwP-Hib ou
DTaP-Hib com IPV ou OPV e com vacina contra

Merck_19A.p65

2082

hepatite B, usando stios e seringas separados para


as diferentes vacinas.
Embora possam diferir em seus componentes e
formulao e possam despertar diferentes efeitos
adversos e respostas imunes, vacinas comparveis
feitas por fabricantes diferentes podem ser consideradas intercambiveis quando administradas de
acordo com suas indicaes licenciadas. A correspondncia entre DTwP e DTaP, diferentes vacinas
conjugadas Hib e diferentes vacinas contra hepatite
B foi pouco estudada. No entanto, doses seqenciais
dessas vacinas de diferentes fabricantes provavelmente promovem respostas de anticorpos protetores depois de uma srie completa.

Imunizaes especficas
Difteria-ttano-coqueluche As vacinas contra
a difteria (D) e o ttano (T) so toxides preparados a
partir de Corynebacterium diphtheriae e Clostridium
tetani, respectivamente. A vacina contra a coqueluche de clulas integrais composta de fragmentos da
parede celular bacteriana de Bordetella pertussis, tratada com formaldedo e combinada com D e T
(DTwP). As vacinas contra a coqueluche acelulares
consistem de componentes semipurificados ou purificados da bactria da coqueluche (por exemplo, toxina da coqueluche, hemaglutinina filamentar, fmbrias e pertactina, uma protena 69-kd) combinadas
com D e T (DTaP) so licenciadas nos EUA para uso
na srie primria de vacinao aos 2, 4 e 6 meses de
idade e como vacinas de reforo (quarta e quinta doses) aos 15 e 20 meses e com 4 a 6 anos.
Todas as crianas devem receber a imunizao ativa com a DTwP ou DTaP, a partir de 6 a 8 semanas de
idade, a menos que uma contra-indicao especfica
impea a administrao da vacina (por exemplo, doenas significativas ou hipersensibilidade a um componente da vacina). A vacina DTaP preferida, porque
provoca menos febre e reaes locais.
Os eventos adversos aps a imunizao, que
habitualmente contra-indicam a administrao posterior da vacina contra a coqueluche incluem: encefalopatia dentro de 7 dias; convulso, com ou
sem febre, dentro de 3 dias; choro ou gritos persistentes, intensos, inconsolveis durante 3h; colapso
ou estado semelhante ao choque em 48h; temperatura 40,5C ( 104,9F), no explicvel por outra causa, dentro de 48h; e reao imediata grave
ou anafiltica vacina. Com exceo da encefalopatia, para a qual a incidncia comparativa
ignorada, todas essas reaes parecem ocorrer com
menor freqncia com DTaP do que com DTwP.
A srie inicial de 3 doses de DTwP ou DTaP
seguida por um reforo aos 15 a 20 meses de idade
e outro com 4 a 6 anos. Reforos rotineiros e sub-

02/02/01, 14:28

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2083

seqentes da vacina contra o ttano (indicados para


todas as crianas e adultos) a cada 10 anos devem
manter a proteo; o uso do toxide tetnico e
diftrico do tipo adulto adsorvido (dT) preferido
nesta situao e h estudos em andamento para
avaliar o uso de DTaP em adolescentes e adultos.
Reforos dT mais freqentes no so indicados,
pois podem ocorrer reaes adversas ao toxide.
Em qualquer intervalo aps a imunizao bsica, a
imunidade pode ser restabelecida com uma nica
dose de reforo; entretanto, aps um intervalo > 10
anos a partir da ltima injeo do toxide tetnico,
a taxa de elevao de anticorpos resposta ao
reforo pode ser um pouco mais lenta.
Vacinas conjugadas contra Haemophilus influenzae Tipo b Vacinas preparadas a partir da cpsula purificada de Haemophilus influenzae do Tipo b
(Hib) polirribosilribitol fosfato (PRP), conjugado a
carreadores proteicos so eficazes na preveno de
doena por Hib em crianas. Todos usam PRP como
polissacardeo, mas existem quatro carreadores de protena para produzir quatro diferentes vacinas conjugadas Hib: toxide diftrico (PRP-D), membrana proteica externa de Neisseria meningitidis (PRP-OMP),
toxide tetnico (PRP-T) e um carreador proteico de
um mutante do bacilo diftrico CRM197 (HbOC).
O esquema de administrao na imunizao primria
dos lactentes varia com o produto: a PRP-OMP administrada em 2 doses bsicas com 2 e 4 meses de idade, com um reforo aos 12 meses; a HbOC e a PRP-T
so administradas em 3 doses bsicas com 2, 4 e 6
meses e depois um reforo aos 15 meses; a PRP-D no
recomendada para crianas < 15 meses de idade.
Poliomielite (ver tambm POLIOMIELITE em INFECES VIRAIS no Cap. 265) Uma srie bsica de
3 doses adequadamente com intervalo de, no mnimo, 4 semanas da vacina oral contra poliomielite
(OPV) trivalente, que composta pela mistura de
poliovrus atenuados dos Tipos 1, 2 e 3, produz imunidade em cerca de 95% dos vacinados. A infeco
do trato GI pela OPV um pr-requisito para o estabelecimento da imunidade. Como uma infeco subclnica por um enterovrus selvagem pode interferir
neste processo, so recomendadas vrias doses da
vacina contra a poliomielite intercaladas por intervalos espaados. O nico efeito adverso conhecido da
OPV trivalente o desenvolvimento muito infreqente
de paralisia induzida pela vacina, que ocorre em
0,06:1.000.000 doses. Por causa deste risco, um esquema combinado de vacina inativada contra plio
inativada (IPV) seguida por OPV agora recomendado nos EUA, embora 4 doses de OPV continue
sendo uma opo. O uso de IPV isolada recomendada para pacientes imunocomprometidos, inclusive
lactentes infectados por HIV, e uma opo tambm
para crianas imunocompetentes.

Merck_19A.p65

2083

Sarampo (rubola ver tambm SARAMPO em


INFECES VIRAIS no Cap. 265) A vacina contra
sarampo uma cepa viva e atenuada do vrus do sarampo. A produo de anticorpos induzida em 95%
das crianas vacinadas dos 12 aos 15 meses de idade;
os ttulos de anticorpos conferem proteo, que provavelmente vitalcia. Como a replicao do vrus
vacinal pode ser inibida pelo anticorpo materno
preexistente, a imunizao em lactentes deve ser preferivelmente retardada at que os anticorpos maternos adquiridos passivamente desapaream. Existem
controvrsias sobre quando o anticorpo materno diminui o suficiente para que a vacina seja eficaz. As recomendaes atuais so de 2 doses de vacina, uma
com 12 a 15 meses de idade e outra com 4 a 6 anos,
para reforar a imunidade ou induzir a imunidade nos
que no responderam inicialmente. Entretanto, em
epidemias, as crianas com idade 6 meses devem
ser vacinadas e depois revacinadas aps os 15 meses.
A vacina contra o sarampo produz uma infeco leve e no transmissvel em 15% dos receptores. A sintomatologia ocorre 7 a 11 dias aps a
imunizao e pode incluir febre, mal-estar e uma
erupo cutnea semelhante do sarampo.
A panencefalite esclerosante subaguda (PEES)
uma infeco viral lenta do SNC associada a variantes selvagens do vrus do sarampo (ver tambm
PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA em
INFECES VIRAIS no Cap. 265). Cerca de 6 a 22
casos de PEES ocorrem por 1.000.000 de casos de
infeco natural pelo vrus do sarampo. Foi notificada PEES em crianas sem histria de sarampo natural, mas com histria de vacinao com vacina de
vrus vivo atenuado do sarampo. Embora no se saiba se a vacinao contra o sarampo est associada
ao desenvolvimento de PEES, fato que a PEES
praticamente desapareceu na era ps-vacinal.
Rubola (ver tambm RUBOLA CONGNITA em
INFECES NEONATAIS no Cap. 260 e RUBOLA sob
o ttulo INFECES VIRAIS no Cap. 265) Esta vacina de vrus vivos atenuados produz anticorpos em 95%
dos receptores e a imunidade provavelmente para
toda a vida. As recomendaes atuais para a imunizao de rotina so para administrar a vacina contra a
rubola em associao quelas contra o sarampo e a
caxumba. O efeito adverso mais comum a dor articular, habitualmente nas pequenas articulaes perifricas, que ocorre 2 a 8 semanas aps a imunizao
em cerca < 1% dos lactentes. s vezes, ocorre uma
erupo cutnea, linfadenopatia, ou ambos. A vacina
de vrus vivos contra a rubola no deve ser administrada a gestantes devido ao risco terico para o feto
em desenvolvimento. Entretanto, a administrao
inadvertida durante a gestao no implica necessariamente um aborto teraputico, pois os estudos indicam que o risco real do feto pode ser nulo.

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2084 / SEO 19 PEDIATRIA

Caxumba (ver tambm CAXUMBA em INFECES VIRAIS no Cap. 265) A vacina de vrus vivos contra a caxumba produz anticorpos protetores em 95% daqueles vacinados; a imunidade provavelmente para toda a vida. Raramente, tm sido
descritos efeitos adversos da vacinao contra a
caxumba, incluindo encefalite (que no foi notificada nos EUA e est associada com uma cepa japonesa de vrus vacinal de caxumba), convulses,
surdez neural, parotidite, prpura, erupo cutnea
e prurido.
Hepatite B As vacinas contra hepatite B atualmente disponveis nos EUA so produzidas por tecnologia de DNA recombinante; contm 10 a 40g
de antgeno superficial da hepatite B (AgsHB)
proteico por mililitro adsorvido em hidrxido de
alumnio. Embora a concentrao de AgsHB seja
diferente nas duas vacinas recombinantes licenciadas, so atingidas porcentagens iguais de soroconverso com as duas vacinas quando administradas
a lactentes, crianas, adolescentes ou adultos. So
necessrias 3 doses IM para induzir respostas de
anticorpos protetores ideais. A vacina deve ser administrada na face ntero-lateral do msculo da
coxa em lactentes e no msculo deltide em crianas, adolescentes e adultos; a injeo nas ndegas
ou por via intradrmica pode levar a imunogenicidade diminuda, com menores taxas de soroconverso e ttulos sorolgicos.
Recomenda-se a vacinao universal de lactentes. necessrio um esquema de 3 doses e deve
ser iniciado durante o perodo neonatal ou aos 2
meses de idade, sendo administrada uma segunda
dose 1 a 2 meses depois e a terceira, aos 6 a 18
meses de idade. As vacinas contra hepatite B so
altamente imunognicas em vrios outros esquemas alternativos. Altos ttulos de anticorpos so
atingidos quando as ltimas duas doses de vacina
so ainda mais espaadas. Ainda no se sabe se so
necessrias doses de reforo. Os testes de suscetibilidade no esto rotineiramente indicados e o
exame para imunidade ps-vacinao no necessrio depois da imunizao de rotina. A vacinao de adultos contra hepatite B discutida no
Captulo 152.
Varicela uma vacina de vrus vivo atenuado. Crianas suscetveis podem receber vacina contra varicela em qualquer consulta depois do primeiro aniversrio e crianas com 11 a 12 anos de idade
sem histria confivel de varicela devem ser imunizadas na consulta dos 11 a 12 anos. Crianas suscetveis 13 anos ou mais devem receber 2 doses
com intervalo de pelo menos 1 ms entre si; crianas menores precisam de apenas uma dose para
imunogenicidade e eficcia prevista. Eventos adversos so mnimos; depois de 1 ms da vacina-

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2084

o, pode se desenvolver uma erupo maculopapular ou tipo varicela leve associada vacina em
aproximadamente 7% das crianas e em 8% dos
adolescentes suscetveis. Dor, sensibilidade ou eritema transitrios no stio da injeo so notados
em 20 a 25% das crianas. O risco de disseminao do vrus vacinal dos receptores da vacina para
pessoas suscetveis foi documentado mas ocorre em
< 1% dos vacinados e apenas se o vacinado desenvolver erupo cutnea. A vacina contra varicela
pode ser administrada simultaneamente com a vacina contra sarampo-caxumba-rubola, mas devem
ser usados seringas e stios de injeo separados. Se
no administradas simultaneamente, o intervalo entre a vacinao contra varicela e a administrao da
vacina contra sarampo-caxumba-rubola deve ser de
pelo menos 1 ms. No foi demonstrado o desaparecimento da imunidade nos vacinados, mas continua sendo uma preocupao que est sendo avaliada em estudos prospectivos em andamento.

Circunstncias especiais
Para as crianas no imunizadas de acordo com
o esquema mostrado na FIGURA 256.5, recomendaes alternativas foram desenvolvidas pela
American Academy of Pediatrics (AAP) e sero
mostradas na TABELA 256.7. Crianas com < 7 anos
de idade podem ser imunizadas com DTwP ou
DTaP usando 3 doses por via IM, a intervalos de 4
a 8 semanas. Para as crianas 7 anos, preferido
o uso de toxides diftrico e tetnico adsorvidos
(dT) do tipo adulto. A vacinao DTaP no recomendada nesta idade, mas pode ser usada em situaes especiais (por exemplo, quando ocorrer um
surto em populaes fechadas como creches, hospitais ou albergues). As vacinas de vrus vivos atenuados contra o sarampo-caxumba-rubola podem
ser usadas em pessoas de qualquer idade se no
existirem contra-indicaes. Do mesmo modo, as
vacinas IPV e OPV podem ser usadas em crianas
mais velhas e adolescentes.
Como a transferncia transplacentria de anticorpos termina ao nascimento e o recm-nascido pode
produzir imunoglobulina em resposta estimulao antignica, a imunizao pode ser iniciada em
prematuros com 6 a 8 semanas de vida, independente da idade gestacional ao nascimento. Se o lactente ainda estiver hospitalizado, a IPV deve ser
administrada, pelo risco de disseminar um vrus
OPV vivo para outras crianas.
Crianas com doena neurolgica flutuante
ou progressiva no devem ser vacinadas at que
sua condio seja estvel por pelo menos 1 ano,
devido ao risco de irritao cerebral. No necessrio postergar ou suspender a vacinao de

02/02/01, 14:28

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2085

rotina em lactentes e crianas com distrbios


neurolgicos estveis.
As crianas com suspeita ou doena associada imunodeficincia no devem receber nenhuma vacina com vrus vivos, pois elas podem
iniciar uma infeco grave e fatal. Crianas em
uso de agentes imunossupressores (corticosterides, antimetablitos, compostos alquilantes,
radiao) podem apresentar respostas aberrantes
a imunizaes ativas. Imunizaes para pacientes recebendo terapia a curto prazo devem ser
postergadas para depois da interrupo do tratamento. Crianas recebendo terapia a longo prazo
no devem receber vacinas vivas, mas podem
receber as inativadas, como DTaP ou DTwP; 3
meses ou mais depois da interrupo da terapia
devem receber uma dose adicional da vacina
inativada e depois podem ser iniciadas as vacinas vivas. As crianas asplnicas apresentam um
risco elevado de bacteremia sistmica, habitualmente causada por Streptococcus pneumoniae,
N. meningitidis ou H. influenza Tipo b. Essas
crianas devem receber as vacinas conjugadas
contra o pneumococo e o Hib na idade mais precoce possvel, quando j se espera a eficcia. As
crianas que foram submetidas a transplante de
medula ssea devem ser consideradas como no
imunizadas; devem ser reimunizadas de acordo
com o esquema da TABELA 256.7.
As vacinas com vrus ou bactrias vivas (por
exemplo, sarampo-caxumba-rubola, OPV, BCG)
habitualmente no devem ser administradas para
as crianas com AIDS sintomtica; em geral, a
imunizao com vacinas inativadas (por exemplo, DTP, IPV e Hib conjugada) recomendada.
Entretanto, pode ser feita exceo para a vacina
contra o sarampo-caxumba-rubola se a imunossupresso estiver ausente. A ocorrncia de sarampo grave, freqentemente fatal, aps a infeco pelo vrus selvagem e a falta de relatos de
complicaes da vacina do sarampo-caxumbarubola nas crianas sintomticas infectadas pelo
HIV levaram recomendao de que recebam
esta vacina. As crianas com testes sorolgicos
positivos para infeco por HIV, mas sem manifestaes clnicas de infeco, devem ser vacinadas de acordo com as recomendaes de rotina, exceto que a IPV deve ser administrada em
vez de OPV.
Em crianas que receberam recentemente
sangue, plasma ou imunoglobulina, a imunizao com vacinas de vrus vivos atenuados deve ser
postergada por 3 meses porque esses produtos podem inibir a resposta desejada de anticorpos.

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2085

IMUNIZAO PASSIVA
A imunizao passiva proporciona imunidade
temporria quando as vacinas para a imunizao
ativa no esto disponveis ou no foram administradas antes da exposio a uma determinada
infeco.
A imunoglobulina (Ig) humana uma frao
rica em anticorpos, obtida de um pool de plasma
de doadores saudveis e normais. Habitualmente,
denominada gamaglobulina e consiste primariamente de IgG, embora possam estar presentes traos de IgA, IgM e de outras protenas sricas. A Ig
uma soluo concentrada de anticorpos que no
contm vrus transmissveis (por exemplo, da hepatite B ou C ou HIV) e estvel por muitos meses
se for estocada a 4C (39,2F). A Ig deve ser administrada to logo seja possvel aps a exposio,
pois o nvel mximo de anticorpos sricos no
atingido at cerca de 48h aps a injeo IM. A meiavida da Ig na circulao de cerca de 3 semanas.
A Ig pode ser usada para profilaxia de hepatite
A, sarampo, deficincia de imunoglobulina, varicela (em pacientes imunocomprometidos quando
no se dispe de Ig varicela zster) e exposio
rubola no terceiro trimestre de gravidez.
As desvantagens da Ig so o efeito protetor somente temporrio; a variao do contedo de anticorpos contra agentes especficos de at 10 vezes
entre as preparaes; a administrao dolorosa e
anafilaxia devido a injees IV inadvertidas, conseqente da ativao do complemento por agregados de imunoglobulinas.
A globulina hiperimune preparada a partir
de plasma de indivduos que possuem ttulos elevados de anticorpos contra um microrganismo ou
antgenos especficos. Ela derivada de doadores
hiperimunizados artificialmente ou de pessoas convalescendo de uma infeco natural. As hiperimunoglobulinas especficas disponveis incluem aquelas contra a hepatite B, a raiva, o ttano e a varicela
zster. A administrao dolorosa, podendo ocorrer anafilaxia.
A imunoglobulina IV (IgIV) foi desenvolvida
para fornecer doses maiores e mais freqentes de
imunoglobulina. A IgIV o produto de escolha no
tratamento e na profilaxia de infeces bacterianas
e virais graves, como sepse em prematuros e neonatos de baixo peso ao nascer, meningite bacteriana,
sndrome de Kawasaki e AIDS em crianas. Outras indicaes esto em estudo. A IgIV para vrus
sincicial respiratrio (RSV) est disponvel para
preveno de doena por RSV em crianas < 24 meses de idade com displasia broncopulmonar ou histria de prematuridade (< 35 semanas de gestao);
palivizumab, um anticorpo monoclonal, tem indi-

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2086 / SEO 19 PEDIATRIA

TABELA 256.7 ESQUEMAS DE IMUNIZAO RECOMENDADOS PARA AS CRIANAS


NO VACINADAS NO PRIMEIRO ANO DE VIDA1
poca/idade
recomendadas
Primeira consulta

Intervalo aps a primeira consulta


1 ms

Vacinas2,3
Idade inferior a 7 anos
DtaP (ou DTP), Hib, HBV,
MMR, OPV4
DtaP (ou DTP), HBV, Var5

2 meses

DTaP (ou DTP), Hib, OPV4

8 meses

DtaP (ou DTP), Hib, OPV4

Idade 4 6 anos (na idade


escolar ou antes)

Primeira consulta
Intervalo aps a primeira consulta
2 meses

DTaP (ou DTP), OPV, MMR6

Dos 7 aos 12 anos


HBV, MMR, dT, OPV4
HBV, MMR6, Var5, dT, OPV

8 14 meses

HBV7, dT, OPV4

Idade 11 12 anos

Ver FIGURA 256.5

Comentrios
Se indicado, o teste tuberculnico pode
ser feito na mesma ocasio. Se a
criana for 5 anos, Hib no indicada na maioria dos casos
A segunda de OPV pode ser administrada caso seja necessria vacinao acelerada contra poliomielite, como em viajantes para reas
onde a plio endmica
A segunda dose da Hib somente est
indicada nas crianas que receberam a primeira dose < 15 meses
A OPV e HBV no so administradas se uma terceira dose foi dada
anteriormente
DtaP (ou DTP) no necessria se a
quarta dose foi administrada aps os
4 anos; OPV no necessria se a
terceira dose foi administrada aps
os 4 anos

OPV tambm pode ser administrada 1 ms aps a primeira consulta


caso seja necessria vacinao acelerada contra a poliomielite
OPV no administrada se a terceira
dose foi dada anteriormente

A tabela no completamente consistente com as informaes da embalagem. Para os produtos utilizados, consultar
tambm as informaes do fabricante na embalagem, manipulao e administrao de dosagem. Preparaes biolgicas de
diferentes fabricantes podem variar e as informaes da embalagem do mesmo fabricante pode mudar periodicamente. Portanto,
os mdicos devem estar atentos aos contedos das informaes atuais de embalagem.
2 Se no for possvel a administrao simultnea de todas as vacinas necessrias, d-se prioridade proteo da criana contra
aquelas doenas que representam risco imediato. Nos EUA, essas doenas de crianas < 2 anos so o sarampo e a infeco por
Haemophilus influenzae Tipo b; de crianas > 7 anos, so o sarampo, caxumba e a rubola. Antes dos 13 anos, deve-se assegurar
a imunidade contra hepatite B e varicela.
3 DTaP, HBV, MMR e Var podem ser administradas simultaneamente em locais diferentes se houver preocupao sobre o no
comparecimento do paciente para vacinaes posteriores.
4 A vacina inativada contra o poliovrus (IPV) tambm aceitvel. Entretanto, para lactentes e crianas que iniciam a
vacinao tardiamente (ou seja, aps os 6 meses de idade), OPV preferida para completar um programa acelerado com um
nmero mnimo de injees.
5 A vacina contra varicela pode ser administrada a crianas suscetveis, em algum momento, aos 12 anos de idade. Crianas
no vacinadas sem uma histria confivel de varicela devem ser vacinadas antes dos 13 anos.
6 O intervalo mnimo entre as doses de MMR de 3 meses.
7 A vacina contra HBV deve ser administrada em um programa precoce aos 0, 2 e 4 meses.
DTaP = vacina acelular contra coqueluche combinada com toxides diftricos e tetnicos; DTP = toxides diftrico e tetnico
associados vacina contra a coqueluche; Hib = vacina conjugada contra Haemophilus Tipo b; HBV = vacina contra hepatite
B; MMR = vacina contra sarampo-caxumba-rubola; OPV = vacina oral contra poliovrus; Var = vacina contra varicela;
dT = toxides tetnico do tipo adulto e diftrico adsorvidos.
Modificado a partir do 1997 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases. 24 ed., editado por G Peter.
Copyright 1997, American Academy of Pediatrics, p. 20; utilizado com permisso.

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2086

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CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2087

caes semelhantes. A administrao de todas as


preparaes de IgIV indolor (depois de estabelecido o acesso venoso) e os efeitos adversos no so
comuns, embora febre, calafrios, cefalia, desmaio,
nusea, vmitos, hipersensibilidade, reaes anafilticas e manifestaes cardiovasculares tenham
sido descritas.

NUTRIO INFANTIL
A deficincia nutricional no comum nos EUA,
a no ser associada com uma doena que altere a
ingesto, absoro ou metabolismo; portanto, as
opinies sobre nutrio freqentemente no so
baseadas em um banco de dados. Como o estmago no discrimina muito, os bebs podem ficar satisfeitos com praticamente qualquer dieta, mas a
aceitao de uma mamadeira no faz com que necessariamente seja adequada a um crescimento e
desenvolvimento timos.
Para o lactente, beber e comer so experincias
intensas, compreendem a maior parte de sua socializao e so partes essenciais do seu desenvolvimento. Desta forma, o ato da alimentao fornece
benefcios emocionais e psicolgicos, bem como
uma oportunidade para satisfazer as necessidades
tanto de suco quanto nutricionais. Os problemas
causados pela falha em satisfazer essas necessidades so discutidos em ALIMENTAO COMUM E
PROBLEMAS GASTROINTESTINAIS adiante.
O recm-nascido normal tem reflexos de suco
e fundamental ativos e pode receber alimentos orais
imediatamente aps o nascimento. Geralmente, estes no devem ser retardados > 4h. Salivao e
regurgitao de muco so comuns durante o primeiro dia, mas se elas persistem, o estmago deve
ser esvaziado por aspirao cuidadosa atravs de
uma sonda French para alimentao n 5 ou 8 e
lavado com D/A a 5% at que o lquido que retornar esteja livre de muco. Este procedimento soluciona a maior parte dos problemas com muco tornando desnecessrias alteraes na alimentao.
Se o muco persistir, necessria uma avaliao
completa dos tratos GI superior e respiratrio.

Necessidades nutricionais
As necessidades nutricionais dirias so especialmente significativas para uma criana em
comparao com o adulto (ver TABELAS 1.3,
1.4 e 256.8).
A velocidade de crescimento diminui rapidamente durante o primeiro ano de vida e depois
diminui mais gradualmente at o incio do estiro de crescimento da adolescncia. A maior ve-

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2087

TABELA 256.8 VARIAO DA MDIA


DAS NECESSIDADES LQUIDAS DE
CRIANAS EM DIFERENTES IDADES EM
CONDIES NORMAIS

Idade

Mdia de peso
corpreo (kg)

3 dias
10 dias
3 meses
6 meses
9 meses
1 ano
2 anos
4 anos
6 anos
10 anos
14 anos
18 anos

3,0
3,2
5,4
7,3
8,6
9,5
11,8
16,2
20,0
28,7
45,0
54,0

gua/kg peso
corpreo em
24h (mL)

gua total
em 24h (mL)
250
400
750
950
1.100
1.150
1.350
1.600
1.800
2.000
2.200
2.200

300
500
850
1.100
1.250
1.300
1.500
1.800
2.000
2.500
2.700
2.700

80
125
140
130
125
120
115
100
90
70
50
40

100
150
160
155
145
135
125
110
100
85
60
50

(A partir de Barness LA: Nutrition and nutritional disorders


in Nelson Textbook of Pediatrics, 13 ed., editado por RE
Behrman, VC Vaughan III e WE Nelson (editor snior). Philadelphia, WB Saunders Company, 1987, p. 115; usado com
permisso.

TABELA 256.9 NECESSIDADES


CALRICAS EM DIFERENTES IDADES*
Necessidades
Idade
< 6 meses
1 ano
15 anos

kcal/lb/dia

kcal/kg/dia

50 55
45
20

110 120
95 100
44

* Quando as protenas e calorias so fornecidas por leite


humano, que completamente digerido e absorvido, as necessidades entre 3 e 9 meses podem ser menores.

locidade de crescimento atingida aos 12,1 +


0,9 anos de idade em meninas e 14,1 + 0,9 anos
em meninos. As necessidades relativas de protena e energia (gramas ou kcal/kg de peso corpreo) diminuem progressivamente a partir do
final da fase de lactente at a adolescncia (ver
TABELA 256.9). Por outro lado, por causa do
peso crescente, as necessidades absolutas aumentam com a idade. As necessidades de protenas
da Food and Nutrition Board diminuem de 1,2
g/kg ao dia com 1 ano para 0,9 g/kg ao dia aos 18
anos. As necessidades calricas mdias relativas
diminuem de 100kcal/kg com 1 ano para 40kcal/
kg no final da adolescncia. As necessidades de
vitaminas dependem da ingesto de calorias,
protenas, gorduras, carboidratos e aminocidos.

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ALEITAMENTO MATERNO
(Ver tambm DROGAS EM NUTRIZES, adiante.)
O leite materno apresenta o contedo mais elevado de lactose entre os leites de mamferos, oferecendo uma fonte de energia prontamente disponvel compatvel com as enzimas neonatais; contm grande quantidade de vitamina E, o qe pode
ajudar a evitar anemia por aumentar o ciclo vital
dos eritrcitos e um importante antioxidante. O
leite humano tem uma proporo clcio:fsforo de
2:1, o que evita tetania por deficincia de clcio (a
proporo no leite de vaca quase o oposto). O
leite materno altera favoravelmente o pH das fezes
e a flora intestinal, protegendo assim contra diarrias bacterianas; ele (especialmente o colostro)
tambm transfere anticorpos da me para a criana. Assim, todas as doenas infecciosas so menos
freqentes em lactentes amamentados ao peito do
que nos que so alimentados com mamadeira. Um
objetivo que alguns profissionais de sade defendem que 75% das mulheres deixem o hospital
amamentando e pelo menos 50% ainda estejam
amamentando aos 6 meses.
Se a dieta da me for adequada, no necessrio nenhum suplemento diettico para o lactente,
exceto em reas com pouca luz solar, em que os
lactentes, especialmente aqueles com pele escura,
podem necessitar 400U de vitamina D ao dia, especialmente no inverno. A American Academy of
Pediatrics (AAP) no recomenda mais suplementao de flor, a no ser que o abastecimento de
gua na regio seja pobre em flor.
Quase todas as mes podem produzir um leite bom,
mesmo que sua dieta no seja perfeita. O leite humano contm cidos graxos mega-3, colesterol e taurina,
que so importantes para o bom crescimento cerebral, independentemente da dieta da me. A dieta da
me deve ser bem equilibrada e evitando alimentos
que possam provocar clicas, como alho, cebolas,
legumes, repolho, chocolate e quantidades excessivas de frutas exticas ou sazonais (melo, ruibarbo,
peras), a menos que algum estudo mostre que so bem
tolerados pela criana. Fadiga e estresse emocional
maternos so as causas mais freqentes de no se
conseguir satisfazer a criana pela amamentao do
que qualquer outro fator.
Aumentos dietticos especiais para a nutriz incluem 600kcal extras, das quais 20g devem ser
protena; 400mg a mais de clcio tambm devem
ser acrescentadas (derivados do leite so fontes
excelentes). Se os derivados do leite no forem
tolerados, nozes e vegetais verdes devem ser aumentados ou administrados suplementos de gluconato de clcio em cpsula. Em dieta bem equilibrada (contendo vitamina C e protena animal para

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2088

B6 e B12), a suplementao de vitaminas desnecessria. A dieta norte-americana mdia pobre


em B6 e dietas vegetarianas tambm podem ser
pobres em B12. Um suplemento vitamnico dirio, como o usado na gravidez, pode ser usado,
mas geralmente desnecessrio.
O mdico deve discutir o aleitamento com a me,
apresentando no perodo pr-natal os benefcios da
amamentao (nutricionais e psicolgicos e proteo contra infeces, alergias e outras doenas crnicas). Os benefcios para a me incluem reduo
da fertilidade, retorno mais rpido condio normal pr-parto e reduo do risco de obesidade, osteoporose e cncer de mama.
As tcnicas de aleitamento devem ser conhecidas antes do nascimento. Os mdicos que aconselham as mes devem estar atualizados sobre a melhor literatura neste assunto antes de recomendar
qualquer leitura a seus pacientes. O mdico deve
discutir a fisiologia da lactao com a me e responder suas questes. Freqentemente, proveitoso para a me falar com uma mulher que amamentou com sucesso ou at mesmo que a me observe
o processo. A preparao do mamilo antes do nascimento no necessria, nem a massagem manual das mamas, que pode, nesta altura, levar
mastite ou a trabalho de parto prematuro. A natureza prepara a arola e o mamilo para a suco atravs da secreo de um lubrificante das glndulas
de Montgomery para proteger a superfcie. Este lubrificante no deve ser retirado com toalha ou exerccios elaborados do mamilo.
Ao nascimento, se a me recebeu pouca medicao, o parto for normal e o recm-nascido estiver alerta e ativo, ele pode ser levado ao peito imediatamente por poucos minutos de cada lado at
que esteja saciado. Ele receber uma pequena quantidade de colostro, um fluido amarelado, ralo, rico
em calorias e em protenas, presente nos seios antes do nascimento e nos primeiros dias aps, que
contm anticorpos, linfcitos, macrfagos e nutrientes sendo protetor contra infeces. O colostro tambm estimula a eliminao de mecnio.
Seja ou no amamentado na sala de parto, o recm-nascido pode ser entregue para a amamentao por volta das primeiras 4h aps o parto. A me
deve assumir uma posio confortvel, relaxada,
como deitada quase horizontalmente e virando de
um lado para outro, a fim de oferecer cada mama.
O recm-nascido deve ser posicionado de modo que
fique de frente para a me, superfcie ventral com
superfcie ventral. A me deve segurar a mama com
o polegar e o indicador acima e trs dedos abaixo,
para suportar a mama. Isto assegurar que a mama
fique centrada na boca, minimizando qualquer dor.
O centro do lbio inferior do recm-nascido deve

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CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2089

Hipotlamo

Pituitria
Prolactina

Oxitocina
tero

Clula
mioepitelial
Lcteo

FIGURA 256.6 Diagrama do reflexo de liberao do leite. Quando o lactente suga a mama, mecanorreceptores no
bico e arola so estimulados e enviam um estmulo atravs de vias nervosas at o hipotlamo, que estimula a pituitria
posterior a liberar oxitocina. A oxitocina transportada pela corrente sangnea at a mama e o tero. A oxitocina
estimula clulas mioepiteliais na mama a se contrarem e ejetarem leite dos alvolos. A prolactina, que secretada pela
pituitria anterior em resposta suco, responsvel pela produo de leite nos alvolos. Estresse, como dor e
ansiedade, pode inibir o reflexo de lactao. A viso ou choro do lactente podem estimular a liberao de oxitocina, mas
no de prolactina. (A partir de Breastfeeding: A Guide for the Medical Profession, 4 ed., por RA Lawrence, St. Louis,
CV Mosby, 1994, p. 250; usado com permisso.)

ser estimulado com o mamilo, de forma que ele se


vire e a boca se abra bastante e prenda o mamilo
com a arola. A lngua do recm-nascido comprime o mamilo contra o seu palato duro. A suco
deve estar acabada antes da remoo do recm-nascido da mama. As mamadas comeam em lados
alternados. Inicialmente, so necessrios pelo menos 2min para que o reflexo de descida do leite
atue (ver FIG. 256.6). A suco excessiva deve ser
evitada inicialmente. Mamilos doloridos so geralmente devidos a um mau posicionamento e so mais
fceis de prevenir que de curar. Por outro lado, a
produo de leite dependente de um adequado
tempo de amamentao. O nmero de mamadas
gradualmente aumentado at que o leite desa. So
necessrios pelo menos 10min para que a primeira
mama deixe fluir o leite rico em gorduras. O lactente deve continuar a mamar at que esteja pronto
para eructar. Se ainda estiver com fome, pode ser
oferecido a segunda mama. Em primparas, a lactao est plenamente estabelecida em 72 a 96h; mul-

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tparas precisam de menos tempo. Se a me estiver


cansada na primeira noite ou duas no hospital, a
mamada das 2h da manh pode ser substituda por
suplemento de gua at que comece a secreo plena de leite, mas nunca > 6h de intervalo entre as
mamadas durante os primeiros dias. As mamadas
devem ser orientadas pela demanda e no pelo relgio e a durao tambm deve ser o reflexo das
necessidades da criana. Na maioria das mulheres,
um total de 90min ao dia de suco mama o
mnimo para produzir leite suficiente.
Recm-nascidos que recebem alta em 48h, especialmente os que esto em aleitamento, devem
ser vistos pelo mdico em 7 dias para avaliar o progresso, particularmente se a me primpara. Embora o fato da criana dormir longos perodos entre as mamadas possa ser sinal de bom suprimento
de leite, pode estar associado a suprimento inadequado e desnutrio. Um recm-nascido normal
molha 6 a 8 fraldas por dia ou mais, evacua diariamente pelo menos 3 vezes e apresenta um choro

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vigoroso, bom turgor cutneo e bom reflexo de suco. O ganho de peso confirma a alimentao adequada. Em 7 dias, o peso deve estabilizar e em 10 a
14 dias deve estar com o peso do nascimento.
O ganho de peso deve ser de 30g ao dia nos primeiros meses. O peso ao nascimento deve dobrar
por volta dos 4 meses.
O ingurgitamento da mama, que ocorre durante o incio do perodo de lactao e pode durar
24 a 48h, pode ser prevenido por amamentaes
precoces e freqentes. O ingurgitamento pode ser
aliviado se a me usar um suti especial, confortvel, 24h ao dia para o suporte. A liberao de leite
feita manualmente durante um banho morno pode
trazer conforto considervel. A me pode ter que
liberar seu leite manualmente logo antes de amamentar para permitir ao recm-nascido colocar a
arola inchada na boca, mas a liberao excessiva
entre as mamadas encoraja um ingurgitamento contnuo e deve ser feita unicamente para aliviar desconforto. Se ocorrer dor nos mamilos, a posio do
beb deve ser verificada. Algumas vezes, o recmnascido ir retirar seu lbio inferior e sug-lo, o
que irritante para o mamilo. A me pode afastar o
lbio com seu polegar. Entre as mamadas, ela pode
usar um secador de cabelos em funcionamento reduzido, para aquecer e secar seus mamilos por
5min, deixando o leite secar nos mamilos. Depois
de amamentar, compressas frias reduzem o ingurgitamento e produzem alvio.
Em casa, um esquema modificado vontade que
permita criana dormir tanto quanto possvel noite
geralmente melhor. Os lactentes geralmente no
devem ser amamentados mais freqentemente do que
a cada 2h. Alguns, no entanto, apresentam um perodo descontrolado regular dirio e exigem amamentaes mais freqentes. Crianas amamentadas ao
peito no precisam de gua adicional.
A AAP recomenda aleitamento materno exclusivo at 6 meses, continuando acompanhado de alimentos slidos at 1 ano e quanto se quiser depois
disso (ver INTRODUO DE ALIMENTOS SLIDOS E
DESMAME, adiante).

ALIMENTAO COM
MAMADEIRAS
Quando um lactente for alimentado com leite
artificial, a primeira mamadeira oferecida deve ser
de um leite infantil de concentrao regular de acordo com a orientao do pediatra. Uma alimentao
teste de gua ou D/A a 5% geralmente no necessria, a menos que a capacidade de suco e deglutio da criana esteja em dvida, por exemplo, se
houver uma quantidade excessiva de regurgitao

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de muco. Se esta alimentao no for regurgitada,


a criana deve continuar a receber mamadeira em
cada refeio subseqente. Crianas alimentadas
com mamadeira so alimentadas de acordo com a
demanda e tendem a acordar para mamar a cada 3
ou 4h. O volume consumido na primeira refeio
de at 15mL. O volume consumido nas 48h seguintes gradualmente aumentado, at 60 a 75mL por
mamada.
Frmulas j preparadas so encontradas em recipientes de 120mL fornecendo 20kcal/30mL (totalmente cheia) com vitaminas adequadas para o recm-nascido normal. Recm-nascidos a termo podem tolerar 20kcal/30mL imediatamente aps o parto. A me deve ser instruda para no superalimentar
o recm-nascido simplesmente porque as mamadeiras so de 120mL. As alimentaes devem ser aumentadas gradualmente durante a primeira semana
de vida, de 30 ou 60mL at 90 a 120mL aproximadamente 6 vezes ao dia. Isto fornece 120kcal/kg na primeira semana de vida. Deve-se oferecer gua ao recm-nascido entre as alimentaes, particularmente
em tempo quente ou em um ambiente seco e quente.
Se a criana estiver excedendo esta ingesto calculada de leite artificial, deve-se oferecer gua para
evitar superalimentao. Os recm-nascidos retm
pelo menos 65mL de fluido/kg nas primeiras 24h,
75mL/kg nas segundas 24h e mais de 100mL/kg nas
terceiras 24h. queles que estiverem significativamente abaixo destas quantidades deve ser dado glicose a 5% em cloreto de sdio a 0,25%, em gotejamento IV, para repor o dficit. Uma causa para a m
alimentao deve ser investigada.
Quando o lactente deixa o hospital, ele se
adaptou mamadeira e usualmente toma 60 a
90mL/mamada aproximadamente a cada 3 ou 4h.
A ingesto total diria de 60 a 75mL/453,59g de
peso corpreo. Um esquema com livre demanda e
modificado satisfatrio para a maioria dos lactentes. Se for necessrio mais volume, pode-se dar
gua, especialmente em tempo quente. O beb deve
ser ficar no colo em posio semi-sentada para todas as mamadas. A mamadeira no deve nunca ser
apoiada. Esta tcnica oferece proteo para a tuba
de Eustquio bem como permite bom contato visual e socializao durante as mamadas.
As frmulas para lactentes comercialmente disponveis em p, lquido concentrado ou lquido
pr-diludo tornaram raras as frmulas feitas em
casa. Todas so preferveis ao leite de vaca. A AAP
recomenda que o leite de vaca integral no seja
usado no primeiro ano de vida. O preparo de
20kcal/30mL da frmula preparada requer 1 colher de sopa de p para 60mL de gua, 30mL de
concentrado lquido para 30mL de gua, e nenhum
ajustamento na forma pr-diluda. Instrues para

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CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2091

frmulas especiais devem ser escritas pelo mdico. Cada tipo contm a necessidade mnima diria
de vitaminas e est disponvel com ferro de 10 a
12mg/780mL a 900mL, 1 dose de manuteno.
A AAP recomenda atualmente que todos os lactentes que so alimentados com outros leites que
no o materno devem receber uma frmula que contenha ferro. Lactentes que recebem mamadeira e
no estejam recebendo frmula contendo ferro podem precisar de suplementao de ferro, como sulfato ferroso em gotas, 15mg ao dia, para manuteno, porque os depsitos neonatais comeam a ser
depletados em torno de 4 meses e meio de idade
em lactentes no amamentados ao peito. Frmulas
especiais hipoalergnicas ou livres de carboidratos
so disponveis, assim como frmulas pr-digeridas com triglicerdeos, aminocidos, monossacardeos; cada uma tem contedo de vitamina e procedimento de preparao diferentes. Se for necessria uma frmula no comercial, a mais confivel, facilmente preparada e flexvel feita de
390mL de leite evaporado, 1 a 3 colheres de sopa
de acar (para calorias adicionais) e 570mL de
gua. Isto fornecer 20 a 21kcal/30mL de frmula,
dependendo da quantidade de acar adicional.
Todo lactente deve receber 110 a 120kcal/kg ao dia
e 130 a 160mL de lquido/mL/kg ao dia. Embora
nenhum seja recomendado pela AAP, quando forem usados leite evaporado, desnatado ou integral
na mamadeira o lactente deve tambm receber suplementos de vitaminas A, C e D diariamente durante o primeiro ano de vida e o segundo inverno
nos climas frios. Deve-se usar gua fluorada para
preparar a mamadeira ou devem ser administradas
gotas de flor (0,25mg ao dia VO) quando gua
fluorada no estiver disponvel ou a frmula prdiluda no contiver flor.

INTRODUO DE ALIMENTOS
SLIDOS E DESMAME
A poca para iniciar os alimentos slidos depende das necessidades e da presteza do lactente,
mas os lactentes no necessitam de slidos antes
da idade de 6 meses. O desenvolvimento neurolgico progrediu suficientemente para que o movimento da lngua e da boca suportem alimentos slidos com a idade de cerca de 3 a 4 meses nos lactentes nascidos a termo. Os lactentes podem engolir slidos em uma idade inferior se o alimento for
colocado na regio posterior da lngua, mas a recusa normal. Alguns pais induzem o lactente a receber grandes quantidades de alimento slido em
um esforo para fazer o beb dormir por toda a
noite; nenhuma evidncia sustenta essa prtica.

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Alguns lactentes forados a se alimentar precocemente revoltam-se e desenvolvem problemas alimentares mais tarde. No h necessidade nutricional de slidos em lactentes < 6 meses, especialmente os amamentados.
O desmame do lactente em aleitamento materno deve depender das necessidades da me e da
criana. O aleitamento exclusivo at os 6 meses,
com o acrscimo de alimentos slidos a esta dieta
considerado por muitos como ideal. Quando se
deseja o desmame, mais fcil fazer isso em semanas ou meses, gradualmente. Uma mamada ao
peito por dia deve ser substituda por mamadeira
ou copo de suco de frutas ou frmula modificada
quando a criana tem aproximadamente 7 meses
de idade. O desmame para um copo pode ser completado aos 10 meses; algumas crianas continuam
a mamar 1 ou 2 vezes ao dia, mesmo at os 18 ou
24 meses. Alguns so amamentados at por mais
tempo, mas devem tambm receber uma dieta completa de alimentos slidos e lquidos em copo.
Muitos lactentes recebem slidos depois de serem alimentados com mamadeira, o que satisfaz a
necessidade de suco e mais rapidamente faz passar a fome. Os slidos devem ser oferecidos com
colher e ser introduzidos individualmente para determinar a tolerncia. Muitos alimentos comerciais
para bebs, especialmente sobremesas e misturas
para sopa, so ricos em amido, que no tm vitaminas ou minerais e so ricos em calorias e celulose, que de difcil digesto para lactentes. Alguns
alimentos comerciais tm um elevado teor de sdio (acima 200mg/jar]); eles podem ser identificados pela leitura cuidadosa dos rtulos e devem
ser evitados. (A necessidade diria de sdio de
17,6mg/kg.) Alimentos caseiros amassados so adequados. A carne deve ser introduzida em preferncia a alimentos ricos em carboidratos; mas, uma
vez que muitos lactentes tendem a rejeitar carne,
ela deve ser introduzida com cuidado e ateno de
forma que seja bem aceita. O trigo, ovos e chocolate devem ser evitados at que a criana tenha 1
ano de idade, para evitar sensibilizaes alimentares desnecessrias.

ALIMENTAO COMUM
E PROBLEMAS
GASTROINTESTINAIS
A maior parte dos problemas GI e de alimentao no so graves e muitos podem ser resolvidos
atravs da explicao e tranqilizao, com um mnimo de medicao e alteraes do leite. Entretanto, tais problemas podem causar a maior preocupa-

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2092 / SEO 19 PEDIATRIA

o para os pais, e uma avaliao cuidadosa do lactente e da interao pais-filho no consultrio sempre indicada. Se a taxa de crescimento da criana
for normal quando colocada em uma curva padro
de crescimento e as reclamaes dos pais parecerem fora de proporo para os achados, esta preocupao excessiva poder ser uma evidncia de
ansiedades mais profundas ou problemas no relacionamento pais-criana com necessidade de investigaes posteriores.
Os problemas de alimentao das crianas mais
velhas so discutidos em PROBLEMAS DE COMPORTAMENTO no Captulo 262 e em OBESIDADE
no Captulo 275.

REGURGITAO
Os lactentes comumente regurgitam pequenas
quantidades (raramente > 5 a 10mL) de leite durante ou logo depois das mamadas, freqentemente enquanto o beb eructa. A amamentao
muito rpida e a deglutio de ar podem estar
relacionadas com isto; o uso de mamadeiras com
bicos mais firmes e buracos menores e fazer o
beb eructar mais freqentemente podem ajudar.
O estudo desse problema raramente necessrio
e a troca do leite no tem valor. A regurgitao
excessiva pode ser causada pelo excesso de alimentao (ver adiante).

VMITOS
Os vmitos podem significar uma condio
mais sria. Vmitos repetidos em jato de quantidades crescentes podem indicar estenose pilrica
ou refluxo gastroesofgico. A obstruo do intestino delgado superior por aderncias duodenais, estenose duodenal ou vlvulo causa vmito
bilioso. Distrbios metablicos (por exemplo, sndrome adrenogenital e galactosemia) podem se
apresentar com vmito. Vmito com febre e/ou
letargia podem significar infeco (por exemplo,
sepse ou meningite).

ALIMENTAO INSUFICIENTE
Os lactentes amamentados de forma adequada
usualmente tornam-se quietos ou dormem logo aps
uma mamada. O lactente subalimentado freqentemente permanece inquieto, quase sempre parece
procurar mais comida ao redor e acorda 1 a 2h depois de ter sido amamentado, aparentando estar
faminto. Tais sinais claros de subalimentao no
esto sempre presentes ou podem no ser completamente observados pelos pais. O ganho ponderal

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< 200 a 250g/semana em lactentes com menos de


4 meses de idade inadequado. Uma histria de
alimentao detalhada deve ser obtida para determinar se a dificuldade subalimentao ou um problema mais srio, metablico ou sistmico. Os constituintes e as propores do leite devem ser revistos. A subalimentao tambm pode ser um sinal
de inadequao dos pais (por exemplo, falta de interesse ou descuido com o beb). Lactentes amamentados que no mostram ganho de peso adequado podem ser pesados antes e depois de diversas
mamadas, para determinar sua ingesto de leite com
maior preciso. A dieta do lactente amamentado
pode ser suplementada com um leite apropriado e
cereal; o tratamento do lactente alimentado com
um leite artificial pode incluir a troca dos constituintes da frmula e um aumento na quantidade total
do leite oferecido. Os pais devem ser instrudos sobre a quantidade e a freqncia das refeies do
beb. Deve-se agendar avaliaes seriadas de peso
para o acompanhamento.

ALIMENTAO EXCESSIVA
O acompanhamento do peso do lactente atravs
de registros seriados em uma tabela de crescimento
padro mostra prontamente quando um beb est
ganhando peso muito rapidamente. Outros sinais de
excesso de alimentao incluem choro e regurgitao excessiva. Uma vez que problemas de obesidade podem comear com alimentao excessiva na
infncia, as tentativas para controlar a taxa de ganho
de peso do beb podem ser valiosas, particularmente se o lactente tem pais obesos e, portanto, uma chance de 80% de se tornar obeso. A ingesto diria do
lactente com excesso de peso deve ser revista e os
pais devem ser encorajados a diminuir as quantidades oferecidas. A suplementao da dieta com alimentos slidos deve ser introduzida em poca apropriada e em quantidades reduzidas.

DIARRIA
Evacuaes freqentes e amolecidas (4 a 6 ao
dia) podem ocorrer ao lactente normal; elas no
preocupam, a menos que anorexia, vmitos, perda
de peso e insuficincia de peso, ou eliminao de
sangue tambm ocorram. Os lactentes em aleitamento materno tendem a ter evacuaes freqentes, espumosas, especialmente se no estiverem
recebendo alimentos slidos preparados.
O aparecimento sbito de diarria com vmito,
fezes sanguinolentas, febre, anorexia, ou apatia pode
ser devido infeco. A diarria de pequena intensidade persistente por vrias semanas ou meses pode
resultar de vrias condies, incluindo enteropatia

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CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2093

induzida por glten, fibrose cstica, malabsoro de


acar e gastroenteropatia alrgica.
Na enteropatia por glten (doena celaca), a frao glten da protena do trigo causa
uma malabsoro das gorduras da dieta resultando em desnutrio, anorexia e fezes volumosas,
com mau cheiro (ver tambm DOENA CELACA
no Cap. 30). A remoo do glten da dieta, pela
excluso de todos os produtos do trigo, corrige
esta condio. s vezes, necessrio eliminar
tambm cevada e aveia.
Com fibrose cstica, a insuficincia pancretica
resulta em dficits de tripsina e lipase, causando
perdas fecais grandes de protenas e gorduras, com
conseqente desnutrio e retardo do crescimento.
As fezes so em grande quantidade e freqentemente com mau cheiro. Extrato pancretico pode
ser administrado VO para melhorar este problema
(ver tambm Cap. 267).
Com malabsoro de acares, as enzimas da
mucosa intestinal, como a lactase, que desdobra a
lactose em galactose e glicose, podem estar congenitamente ausentes ou temporariamente deficientes
secundariamente infeco GI (ver tambm INTOLERNCIA A CARBOIDRATOS no Cap. 30). A melhora depois da eliminao dos carboidratos da dieta ou
depois da substituio por um leite sem lactose sugere fortemente tal estado de malabsoro.
Na gastroenteropatia alrgica, a protena do
leite pode causar alguns casos de diarria, especialmente aqueles associados com vmitos e presena de sangue nas fezes, mas a intolerncia frao de carboidratos do alimento ingerido deve ser
tambm suspeitada. Os sintomas com freqncia
regridem prontamente com a substituio por uma
frmula de soja e retornam com uma alimentao
de teste com leite de vaca. Aqueles lactentes intolerantes a leite de vaca comumente so intolerantes soja, assim pode ser necessria uma frmula
(quimicamente definida) simples (por exemplo,
Nutramigen, Pregestemil, Portagen), baseadas em
outros elementos que no os carboidratos. Melhora espontnea ocorre usualmente ao final do primeiro ano de vida, a despeito de alteraes no contedo do leite oferecido ao lactente.

OBSTIPAO
O nmero de evacuaes do lactente varia tanto
em freqncia que difcil definir obstipao.
O mesmo lactente que evacua 4 vezes ao dia pode,
em outras vezes, evacuar uma vez a cada 2 dias.
A maioria dos lactentes elimina fezes duras, grandes, com desconforto mnimo, enquanto outros
choram para eliminar fezes moles. Lactentes < 2
a 3 meses comumente tm um pequeno grau de

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estenose anal que causa tenso persistente e passagem de fezes de pequeno calibre. O exame
cuidadoso digital do nus facilmente identifica
esta condio, revelando uma constrio perianal em forma de fita. A dilatao anal uma ou
duas vezes traz alvio dos sintomas.
A obstipao persistente, particularmente se
comea antes de 1 ms de idade, pode ser sintoma
de megaclon congnito (ver OBSTRUO DOS INTESTINOS DELGADO DISTAL E GROSSO em DEFEITOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261).
A fissura anal pode ser provocada pela evacuao de uma grande quantidade de fezes. A fissura
se apresenta com dor defecao e eliminao ocasional de uma pequena quantidade de sangue vermelho-vivo. A fissura pode ser identificada pela
inspeo do canal anal com um anoscpio ou um
otoscpio, usando um espculo grande. Em lactentes, a maioria das fissuras sara rapidamente sem
interveno, mas um leve amolecedor de fezes,
como o sulfossuccinato sdico de dioctil 10 a
40mg/kg ao dia, dividido em 1 a 4 doses, pode ser
usado por 7 a 10 dias para permitir a cicatrizao;
o valor do creme de corticosteride aplicado localmente no foi comprovado.

CLICA
um sintoma complexo da primeira infncia, caracterizado por choros paroxsticos, dor abdominal aparente e irritabilidade.
O termo clica descritivo, sugerindo uma causa de origem intestinal, mas o mecanismo especfico da clica infantil desconhecido (ver tambm
FLATULNCIA no Cap. 32).
A clica pode comear logo depois que um beb
chega do hospital, mas freqentemente comea algumas semanas mais tarde e pode persistir at a
idade de 3 ou 4 meses. Tipicamente, o lactente com
clica alimenta-se e ganha bem peso, pode parecer
muito faminto e com freqncia suga vigorosamente quase todas as coisas que estiverem disponveis,
mas choros paroxsticos podero transformar uma
casa tranqila em um caos e deixar a famlia toda
nervosa. As clicas freqentemente ocorrem em um
horrio predeterminado do dia ou da noite, mas alguns lactentes choram quase incessantemente.
O choro excessivo causa aerofagia, que resulta em
flatulncia e distenso abdominal. Tais choros podem ser uma manifestao precoce de um estilo de
personalidade insistente, impaciente.
Antes que a clica seja diagnosticada, deve ser
descartada uma patologia fsica identificvel por
meio de exame fsico, contagem sangnea, anlise de urina ou outros estudos conforme o necess-

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rio. Um beb faminto pode chorar incessantemente, mas apresenta um ganho de peso inadequado.
Um lactente superprotegido pode no dormir o suficiente. Doenas, como febre, resfriado ou infeco de ouvido, podem causar irritabilidade. O questionamento cuidadoso pode revelar que o choro no
a principal preocupao, mas um sintoma que os
pais usaram para justificar sua consulta ao mdico
para apresentar outro problema por exemplo,
preocupao a respeito da morte de um filho anterior ou seus sentimentos de impotncia para cuidar
de um novo beb.
Os pais devem ser tranqilizados no sentido de
que a irritabilidade do beb no conseqncia
de ter maus pais. O lactente que chora por pequenos perodos de tempo pode parar quando ficar no
colo, for embalado ou acariciado suavemente. Um
lactente com um forte desejo de suco, que se agita
logo depois da alimentao pode necessitar de mais
estmulos para suco. Se a alimentao com mamadeira durar < 20min, deve-se tentar novos bicos, com buracos menores; uma chupeta tambm
pode acalmar o lactente. Um lactente muito ativo,
inquieto, pode responder paradoxalmente ao ser
envolvido, com um lenol pequeno, bem apertado.
Uma pequena prova com uma frmula substituta
do leite til para determinar se existe alguma forma de intolerncia ao leite. Deve-se assegurar aos
pais que o lactente com clica basicamente saudvel, que esse comportamento cessar em poucas
semanas e tanto choro no prejudicial. Em casos
excepcionais, o uso criterioso de sedativo, como
fenobarbital (em forma lquida), 1 a 2mg/kg VO
pode ajudar quando administrado 1h antes do perodo de confuso previsto.

DROGAS EM NUTRIZES
O grau em que uma droga passa para o leite
materno depende basicamente da lipossolubilidade
da droga, pKa (logaritmo negativo da constante de
dissociao cida) e capacidade de ligao a protenas e do pH do leite. Como o pH do leite levemente inferior ao do plasma, as bases fracas tendem a ter uma relao leite/plasma mais elevada
que os cidos fracos. Por isso, as concentraes no
leite de lincomicina, eritromicina, anti-histamnicos, alcalides, isoniazida, antipsicticos, antidepressivos, ltio, quinino, tiouracil e metronidazol
todos bases fracas so iguais ou superiores s
do plasma. As concentraes no leite de barbitricos, fenitonas, sulfonamidas, diurticos e penicilinas cidos fracos so iguais ou inferiores s
do plasma.
O significado clnico de uma droga no leite materno depende de sua concentrao no leite, a quan-

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tidade de leite ingerido pelo lactente em determinado perodo, se a droga absorvida pelo lactente
e se este afetado pela droga.
Determinar que drogas devem ser contra-indicadas em uma nutriz, em geral se baseia em dados
humanos muito limitados, incluindo relatos de caso
ou espordicos e bem poucos estudos. Dados em
animais so com freqncia extrapolados inadequadamente para o homem.
A proporo leite/plasma compara a concentrao da droga no leite materno com a concentrao plasmtica simultnea. No entanto, o significado clnico das propores leite/plasma freqentemente mal compreendido; por exemplo, uma
proporo leite/plasma 1 pode sugerir um potencial enganoso muito alto para efeitos adversos no
lactente, mas se os nveis plasmticos forem mnimos, os nveis no leite tambm podem ser. Por
exemplo, se for administrada isoniazida me em
dose teraputica, sua concentrao plasmtica
tipicamente 6g/mL. Se a proporo leite/plasma
for 1, um lactente consumindo 240mL de leite
estar ingerindo apenas 1,4mg/mamada, muito
menos que a dose peditrica de isoniazida, que
de 10 a 20mg/kg. Portanto, os problemas so raros, a menos que a concentrao no leite seja
elevada ou a droga seja altamente potente ou txica mesmo em baixas concentraes ou tenha efeitos cumulativos por causa do metabolismo e excreo da droga imaturos.
Drogas que geralmente no so perigosas
para o lactente incluem insulina e adrenalina, que
no passam para o leite materno. Cafena e teofilina
no so bem excretadas pelo lactente e podem se
acumular, provocando irritabilidade. A ingesto de
lcool deve ser limitada a no mais que 0,5g/kg
de peso corpreo materno ao dia. As mes no devem fumar na presena da criana independente da
mamada e no devem amamentar no prazo de 2h
depois de fumarem.
Drogas contra-indicadas incluem drogas antineoplsicas, doses teraputicas de radiofrmacos, ergot
e seus derivados por exemplo, metisergida), ltio, cloranfenicol, atropina, tiouracil, iodetos e mercuriais.
Essas drogas no devem ser usadas por nutrizes ou a
amamentao dever ser interrompida se qualquer
dessas drogas for essencial. Outras drogas a serem
evitadas na ausncia de estudos sobre sua excreo
no leite materno so aquelas com meias-vidas longas, as que so toxinas potentes para a medula ssea
e as administradas em altas doses por tempo prolongado. No entanto, drogas que so to mal absorvidas por via oral que precisam ser administradas por
via parenteral (para a me) no acarretam risco para
o lactente, que receberia a droga por via oral mas
no a absorveria.

02/02/01, 14:28

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2095

Drogas que suprimem ou inibem a lactao


incluem bromocriptina, estradiol, grandes doses de
contraceptivos orais, levodopa e o antidepressivo
trazodona.
Drogas que devem ser usadas com cautela
so descritas adiante. Geralmente, todos os medicamentos de venda livre (sem receita mdica)
so incuos para mes que esto amamentando.
Deve-se verificar na bula se existem alertas contra o uso e orientaes especiais durante a amamentao. Propiltiouracil e fenilbutazona podem
ser administrados me sem efeitos prejudiciais
para os lactentes, mas metimazol contra-indicado. Neurolpticos e antidepressivos, sedativos
e tranqilizantes so usados com cautela e controle da dose. Contraceptivos orais com um s
hormnio de baixa dosagem podem ser usados.
Contraceptivos em alta dosagem inibem a lactao. O uso do metronidazol depende da idade da
criana e da dose materna. Os lactentes devem
ser cuidadosamente observados com uso prolongado de qualquer droga por suas mes para garantir que no existe nenhuma alterao nos padres de alimentao e do sono. As vacinas no
so contra-indicadas durante a amamentao.
Analgsicos Salicilatos so excretados no leite materno em quantidades moderadas. Com grandes doses maternas e uso prolongado, a criana em
aleitamento materno < 1 ms pode atingir concentraes plasmticas que aumentem o risco de hiperbilirrubinemia (salicilatos competem pelos stios de ligao da albumina), a hemlise um risco
apenas para crianas deficientes em G6PD. Acetaminofenol e ibuprofeno parecem seguros para lactentes quando ingeridos pela me em doses teraputicas. Analgsicos narcticos (por exemplo,
codena, morfina, meperidina, metadona) em doses teraputicas podem ser excretados no leite materno em concentraes muito baixas, que afetam
minimamente os lactentes em dose nica. No entanto, em mes que recebem doses repetidas, particularmente quando so dependentes de narcticos,
usando altas doses, so excretadas quantidades significativas no leite, afetando a criana e provocando sintomas de abstinncia quando se perde uma
mamada (ver tambm PROBLEMAS METABLICOS
NO RECM-NASCIDO no Cap. 260). Usurias crnicas de narcticos no devem amamentar.
Antibiticos Geralmente podem ser prescritos a nutrizes, sem prejuzos significativos para seus
bebs. Entretanto, como quase todos os antibiticos so excretados no leite, os lactentes podem raramente desenvolver hipensibilidade, diarria e
candidase. Nveis de penicilina so detectveis no
leite materno a partir de 1 e at 9h depois da injeo IM da me. Tetraciclina significativamente

Merck_19A.p65

2095

excretada no leite, mas como precipitada pelo


clcio no leite, a absoro pela criana amamentada em geral pequena demais para causar efeitos
adversos. Entretanto, a minociclina, que 100%
absorvida por VO e no afetada por alimento deve
ser evitada pelas nutrizes; pode provocar manchas
nos dentes da criana se administrada por > 10 dias.
O metronidazol significativamente excretado no
leite materno e, em grandes doses, carcinognico
em roedores e mutagnico em bactrias. Quando a
indicao de metronidazol necessria nos primeiros 3 meses ps-parto, um esquema teraputico de
2g em dose nica deve ser administrado e a amamentao deve ser suspensa por 24h e o leite extrado e desprezado. No entanto, depois da criana
estar com 6 meses de idade ou mais, o uso de metronidazol pela me aceitvel. cido nalidxico,
sulfonamidas e outras drogas oxidantes podem causar hemlise em lactentes deficientes em G6PD.
Os antibiticos orais no absorvveis, como estreptomicina, canamicina e gentamicina, no causam
problemas sistmicos nos lactentes.
Drogas cardiovasculares Anti-hipertensivos,
diurticos, digoxina e -bloqueadores podem ser
continuamente prescritos sem efeitos adversos significativos em bebs amamentados. No entanto, a
escolha da droga deve estar sempre baseada nos
nveis mnimos no leite. Propranolol, digitlicos,
metoprolol, captopril e diurticos, que so discretamente cidos (como clortiazida e hidroclorotiazida) apresentam baixas concentraes no leite.
Esterides Hormnios, quando administrados a
nutrizes em grandes doses, podem atingir concentraes elevadas no leite, o que representa um perigo
com os hormnios que podem ser absorvidos pelo
lactente por via oral. Contraceptivos orais freqentemente so prescritos aps o parto para evitar a gravidez. Etinilestradiol e mestranol so excretados no
leite materno; podem reduzir a produo de leite e
tambm reduzem os nveis de piridoxina (vitamina
B6) no leite. Contraceptivos mais modernos, com
apenas um hormnio em baixas doses so preferveis
para nutrizes e no esto associados a problemas para
o recm-nascido. Corticosterides, quando administrados me em doses elevadas durante semanas ou
meses podem atingir elevadas concentraes no leite
e acarretam risco de supresso do crescimento e interferncia na produo endgena de corticosterides no lactente. Alguns dias de tratamento, no entanto, so aparentemente seguros e a dose no lactente
diminui gradualmente quando a me reduz a dose.
Antiepilpticos Barbitricos e fenitona podem induzir as enzimas de oxidao microssmica
nos lactentes, acentuando a degradao de esterides endgenos, mas em doses baixas habitualmente so considerados seguros.

02/02/01, 14:28

2096 / SEO 19 PEDIATRIA

Drogas psicoativas Diazepam excretado no


leite materno e, com mltiplas doses maternas, pode
causar letargia, sonolncia e perda de peso em bebs amamentados. O metabolismo do diazepam em
bebs lento. Uma vez que o diazepam, depois do
metabolismo inicial, conjugado com cido glucurnico, a competio com bilirrubina por cido
glucurnico pode predispor os lactentes < 1 ms
hiperbilirrubinemia. Os antipsicticos e antidepressivos tricclicos passam para o leite mas pouco provvel que provoquem qualquer reao adversa significativa no lactente, porque sua concentrao plasmtica baixa por absoro oral limitada.
Anticoagulantes Warfarin e dicumarol podem
ser dados cautelosamente a nutrizes, mas podem
provocar hemorragia em doses elevadas; em lactentes muito pequenos, o dicumarol pode provocar

hiperbilirrubinemia, que pode levar a kernicterus.


A heparina no passa para o leite.
Drogas ilcitas Tetraidrocanabinol, o componnte mais psicoativo da maconha, altamente
ligado a lipoprotenas e a excreo para o leite
muito baixa em animais. Como a meia-vida da
maconha no plasma humano pode ser de at
2 dias, prudente que as nutrizes a evitem.
A cocana permanece no leite por at 24h. Portanto, mes que usarem qualquer das duas drogas devem retirar o leite com bomba e desprezar
durante 24h. O uso de narcticos discutido em
Analgsicos, anteriormente.
Poluentes ambientais A exposio materna a
inseticidas ou outros poluentes qumicos raramente contra-indicada para amamentao, a menos
que a exposio seja excessiva.

257 / CUIDADOS A CRIANAS


DOENTES E SUAS
FAMLIAS
LIGAO PAIS-FILHO:
O RECM-NASCIDO
DOENTE
Ligaes psicolgicas fortes entre os pais e seu
recm-nascido comeam a se desenvolver antes do
nascimento e so reforadas nas primeiras horas e
dias seguintes ao nascimento. O processo influenciado pelas prprias experincias dos pais, uma vez
que foram criados por seus pais, por suas atitudes
culturais e sociais em relao educao da criana, pelo desenvolvimento de sua personalidade, por
seu desejo de ter um filho, e por projetos psicolgicos para a chegada do recm-nascido. Esta ligao ajuda a garantir o suporte paterno no desenvolvimento da personalidade da criana (ver tambm CUIDADOS INICIAIS no Cap. 256).
Quando o neonato doente ou prematuro, explicaes e encorajamento realista devem ser oferecidos aos pais. Os pais devem ser encorajados a
visitar seu recm-nascido precoce e freqentemente
a participar em seu cuidado tanto quanto possvel.
Uma ateno de suporte aos dos pais reduz sua
ansiedade e promove o processo de ligao.
Dificuldades particulares podem surgir quando
um recm-nascido criticamente doente deve ser

Merck_19A.p65

2096

transferido para uma unidade de terapia intensiva


em hospital distante. Os pais podem ser separados
de seu beb por muitos dias ou semanas e o desenvolvimento de laos normais pode no ser possvel, pela distncia ou por causa da ansiedade.
Os pais e os parentes prximos so encorajados a
visitar o recm-nascido freqentemente e to logo
aps o nascimento quanto possvel. Depois da lavagem de mos e com vestimenta apropriada, eles
devem ser ajudados a tocar ou segurar o recmnascido medida que sua condio permita. Nenhum recm-nascido, mesmo se em um respirador,
pode ser considerado to doente a ponto dos pais
no poderem v-lo e toc-lo. As ligaes pais-recm-nascido so fortalecidas se os pais puderem
alimentar, dar banho e trocar as roupas de seu recm-nascido e se a me puder dar seu leite para seu
neonato doente, mesmo que inicialmente, ele seja
alimentado por sonda nasogstrica (ver tambm
CRIANA CRONICAMENTE INCAPACITADA, adiante).
Quando um recm-nascido apresenta um defeito de nascimento, os pais devem v-lo o mais cedo
possvel, independente de sua condio. Caso contrrio, podem imaginar sua aparncia e condio
como sendo muito pior do que realmente. O apoio
intensivo aos pais essencial, com tantas sesses

02/02/01, 14:28

CAPTULO 257 CUIDADOS A CRIANAS DOENTES E SUAS FAMLIAS / 2097

de aconselhamento quantas forem necessrias para


que os pais compreendam a situao de seu filho e
o tratamento necessrio e o aceitem psicologicamente. importante enfatizar o que normal na
criana e qual o potencial que ela tem e no se deter apenas nas anormalidades.
Quando a criana morre sem que os pais a tenham visto ou tocado, eles podem sentir como se
nunca tivessem tido um beb. Em tais casos j se
relatou sentimentos exagerados de vazio; pode haver depresso patolgica prolongada, porque os pais
no puderam chorar a perda de um beb real. O
processo de luto ser, ento, incompleto. Na maioria dos casos, os pais que no puderam ver ou segurar seu beb se sentiro melhor a longo prazo se
puderem faz-lo depois que o beb morreu. Em
ambos os casos, visitas de seguimento com o mdico e uma assistente social so teis para rever as
circunstncias da doena e morte do lactente, para
responder as questes que freqentemente surgem
mais tarde e para avaliar e aliviar sentimentos de
culpa inapropriados. O mdico pode tambm avaliar o processo de sofrimento dos pais e, se for patolgico, pode fornecer orientao apropriada ou
indicar um apoio mais extensivo. Se houver um risco aumentado de complicaes para gestaes futuras, recomendvel o aconselhamento gentico
e/ou com um perinatologista.

CRIANA
CRONICAMENTE
INCAPACITADA
A incapacidade crnica definida como condies fsicas que afetam as funes dirias por > 3
meses ao ano, causam ou podem causar hospitalizao cumulativa por > 1 ms ao ano; por exemplo, asma, paralisia cerebral, fibrose cstica, cardiopatias congnitas, diabetes melito, meningomielocele, doena inflamatria intestinal, insuficincia
renal, epilepsia, cncer, artrite reumatide juvenil,
hemofilia e anemia falciforme. Incapacidades fsicas, como amputaes, deformidades e leses cutneas extensas, tambm afetam a auto-imagem e
o desenvolvimento da criana. Embora raras individualmente, em conjunto elas afetam cerca de 10%
de todas as crianas e constituem uma parte importante da prtica clnica.
Efeitos da incapacidade crnica sobre a
criana Apesar das muitas diferenas, estas
crianas compartilham dor e desconforto, restries ao crescimento e desenvolvimento, hospitalizaes e consultas ambulatoriais freqentes, tratamentos dolorosos e desagradveis, incapaci-

Merck_19A.p65

2097

dade de participar das atividades dos companheiros, uma sobrecarga diria de assistncia e uma
evoluo imprevisvel.
A escassez de modelos para papis de adultos
portadores de deficincia (por exemplo, astros de
televiso) torna difcil a essas crianas estabelecer
identidades. Diferenas fsicas podem levar a rejeio social pelos companheiros e diminuio da
motivao. A incapacitao tambm pode interferir na capacidade da criana atingir objetivos (por
exemplo, a independncia da criana que no consegue fisicamente andar para longe de seus pais) e
pode afetar o temperamento da criana, levando
inadaptao (por exemplo, na criana que distrada por natureza e tambm surda).
Efeitos da incapacidade crnica sobre a famlia Para a famlia, a incapacidade crnica leva perda de sua esperana de uma criana ideal, falta de
ateno para os outros filhos, despesas e um dispndio de tempo significativos, devido a um sistema de
sade e assistencial confusos, a perda de oportunidades (por exemplo a me que no pode retornar ao trabalho) e ao isolamento social. Estes agravos podem
levar ruptura da famlia, em especial quando j existem outros problemas intrafamiliares e conjugais.
As afeces que comprometem a aparncia fsica da criana, por exemplo lbio leporino e fenda
palatina ou a hidrocefalia podem afetar o vnculo
entre a criana e sua famlia ou responsveis. Quando feito o diagnstico de uma anormalidade, os
pais podem sentir a perda de uma criana normal
com choque, negao, raiva, tristeza ou depresso,
culpa e ansiedade. Isto pode ocorrer em qualquer
poca do desenvolvimento da criana e cada um
dos pais pode estar em um estgio diferente de aceiTABELA 257.1 ELEMENTOS DE
COORDENAO DO ATENDIMENTO A
CRIANAS CRONICAMENTE INCAPACITADAS
Avaliar as necessidades da criana e da famlia (mdicas,
educacionais, sociais, psicolgicas)
Planejar atendimento abrangente para servios mdicos
e no mdicos*
Coordenar servios, incluindo o treinamento de provedores na comunidade
Acompanhar os servios e os progressos do paciente e da
famlia
Orientar, educar, treinar e apoiar o paciente e a famlia
(por exemplo, grupos de pais voluntrios, atendimento
para dias de folga e interveno direta em escolas ou
terceiros financiadores)
* A comunicao entre o mdico de atendimento primrio
e os especialistas deve definir os papis e responsabilidades
de cada um claramente.

02/02/01, 14:28

2098 / SEO 19 PEDIATRIA

tao, tornando a comunicao entre eles muito


difcil. Eles podem expressar sua raiva nas pessoas
que cuidam da sade da criana ou a negao pode
lev-los a procurar vrias opinies.
As exigncias colocadas sobre a famlia e a afeio pela criana podem fazer com que no haja disciplina e isto pode levar a problemas de comportamento. Um dos pais (freqentemente a me) pode
tornar-se muito envolvido com a criana, afastando-se dos afazeres normais da famlia. O pai que
trabalha fora pode ficar isolado (os horrios de atendimento da maioria dos servios de sade o impedem de comparecer s consultas mdicas).
Efeitos da incapacidade crnica sobre a comunidade Um problema na comunidade a falta de compreenso; para muitas pessoas, sua nica
exposio a crianas portadoras de deficincia ocorre em programas de televiso destinados a angariar
simpatia e fundos. Tambm contribuem para o problema as polticas e recursos de sade inconsistentes e acesso inadequado aos servios (inclusive
barreiras fsicas ao acesso) e pouca comunicao e

coordenao entre servios de sade, educacionais


e sistemas de apoio comunitrio.
Coordenao de cuidados Sem coordenao
dos servios, o cuidado ser orientados por crises,
alguns servios sero duplicados, enquanto outros
sero negligenciados. A coordenao dos cuidados
requer conhecimento sobre a condio da criana, da
famlia e da comunidade em que funciona. A coordenao dos servios detalhada na TABELA 257.1.
Todos os profissionais que prestam assistncia
criana devem assegurar que algum esteja coordenando o atendimento ao caso. De modo ideal,
este papel deveria ser dos pais da criana. Entretanto, os sistemas que devem ser compreendidos e
negociados habitualmente so to complexos, que
mesmo os pais mais capazes precisam de ajuda.
Outros coordenadores possveis seriam o mdico que
d a assistncia primria, os membros do grupo de
especialistas, a enfermeira comunitria e os
mantenedores (seguros e o governo). Independente
de quem seja o coordenador do atendimento, a famlia e a criana devem ser parceiros do processo.

258 / TRATAMENTO
MEDICAMENTOSO EM
RECM-NASCIDOS,
LACTENTES E CRIANAS
(Ver tambm seo 22 e DROGAS EM NUTRIZES no Cap. 256.)
A terapia medicamentosa eficaz e segura em
neonatos, lactentes e crianas requer a compreenso das mudanas maturacionais na ao, metabolismo e distribuio da droga durante o crescimento e o desenvolvimento. Na realidade, praticamente todos os parmetros farmacocinticos mudam
com a idade. Os esquemas posolgicos das drogas
peditricas (em mg/kg) devem ser ajustados pelas
caractersticas cinticas de cada droga, pela idade
(o principal determinante), estados patolgicos,
sexo (depois da puberdade) e necessidades individuais. A falha em fazer tais ajustes pode levar a um
tratamento ineficaz ou toxicidade.
Absoro da droga A absoro GI das drogas
pode ser mais lenta que nos adultos, especialmente
no recm-nascido com tempo de esvaziamento gstrico prolongado e em crianas com doena cela-

Merck_19A.p65

2098

ca. A absoro de algumas drogas administradas


por via IM (por exemplo, digoxina, fenitona) pode
ser irregular nos neonatos. A absoro drmica e
subcutnea das drogas extraordinariamente acentuada nos recm-nascidos e nos lactentes jovens;
por exemplo adrenalina topicamente administrada
pode causar hipertenso sistmica e a absoro
drmica de corantes e antibacterianos (hexaclorofeno) pode resultar em intoxicao. Teofilina administrada subcutaneamente a recm-nascidos prematuros com apnia bem absorvida e mantm
concentraes teraputicas plasmticas.
A distribuio da droga Muda durante o crescimento, paralelamente s mudanas na composio do corpo (ver FIG. 258.1). A gua corprea total maior nos neonatos (variando de 80% do peso
corpreo em recm-nascidos prematuros at 70%

02/02/01, 14:28

CAPTULO 258 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES... / 2099

Protenas
Minerais

gua

Gordura

2,0%

3,2%

3,0%

4,2%

4,3%

5,5%

4,0%

12,0%

13,4%

13,4%

17,3%

18,1%

16,5%

12,0%

80,0%

70,0%

61,2%

64,8%

64,6%

60,0%

54,0%

6,0%
Prematuros
(2kg)

13,4%
Termo completo
(3,5kg)

22,4%
1 ano
(10kg)

13,7%
10 anos
(31kg)

13,0%
15 anos
(60kg)

18,0%
Adulto
(70kg)

30,0%
Idoso
(65kg)

FIGURA 258.1 Alteraes nas propores corpreas na composio do corpo com crescimento e a idade. (A partir
de Puig M: Body composition and growth, em Nutrition in Pediatrics, 2 ed., editado por WA Walker and JB Watkins.
Hamilton, Ontario, BC Decker, 1996; usado com permisso.)

nos nascidos a termo) que em adultos (55 a 60%).


Portanto, para manter concentraes plasmticas
equivalentes, as drogas hidrossolveis so administradas em doses decrescentes (por kg de peso)
com o avano da idade ps-natal. Um fato interessante que este declnio na gua corprea total
continua at a idade avanada.
Ligao s protenas plasmticas A ligao
a protenas plasmticas nos recm-nascidos menor do que nos adultos, mas a capacidade do adulto atingida em poucos meses depois do nascimento. Esta ligao diminuda s protenas pode ser
devida a diferenas qualitativas e quantitativas nas
protenas plasmticas e tambm presena de substratos endgenos e exgenos no plasma. A ligao
proteica diminuda pode alterar as respostas farmacolgicas e o clearance das drogas, mas raramente considerada em crianas mais velhas.
A sensibilidade aumentada dos recm-nascidos a
certas drogas, por exemplo a teofilina, tem sido atribuda em parte ligao proteica diminuda, resultando em maior quantidade da droga disponvel no
local receptor, levando a um efeito farmacolgico
relativamente mais intenso. Desta forma, as reaes adversas podem ocorrer em concentraes
plasmticas de drogas muito menores, consideradas seguras na populao adulta.
Metabolismo e eliminao da droga A dose
de manuteno de uma droga em grande parte
uma funo do clearance corpreo da droga, que
depende principalmente das suas taxas de metabolismo e eliminao. Esses processos tendem a ser

Merck_19A.p65

2099

muito lentos no recm-nascido, aumentam progressivamente durante os primeiros meses de vida e


excedem as taxas de eliminao do adulto logo nos
primeiros anos de vida. A eliminao da droga diminui durante a adolescncia e provavelmente alcana as taxas do adulto no final da puberdade.
As mudanas no metabolismo e distribuio da
droga como uma funo da idade ps-natal so
extremamente variveis e dependem tambm do
substrato ou droga. A maioria das drogas (fenitona, barbitricos, analgsicos, glicosdeos cardacos)
apresentam meias-vidas 2 a 3 vezes maiores nos
recm-nascidos em relao aos adultos. Outras drogas so eliminadas muito lentamente pelos recmnascidos e lactentes jovens: por exemplo a teofilina
tem meia-vida plasmtica mdia de 30h no neonato
e de 6h no adulto. Ao passo que as taxas de eliminao do adulto para algumas drogas (barbitricos,
fenitona) podem ser alcanadas 2 a 4 semanas no
ps-natal, outras (teofilina) requerem meses.
O metabolismo e a eliminao das drogas mostram variabilidade acentuada entre pacientes e
vulnerabilidade a estados fisiopatolgicos. Alm
disto, a ativao de vias alternativas de biotransformao ocorrem no recm-nascido (por exemplo, a converso da teofilina em cafena). Estas
observaes resultaram em esquemas posolgicos
modificados para lactentes e crianas. Os princpios esto ilustrados na FIGURA 258.2 para a
teofilina, um broncodilatador e estimulante do
SNC usado comumente em pediatria. Esta droga, eliminada muito lentamente no neonato,

02/02/01, 14:28

2100 / SEO 19 PEDIATRIA

Dose (mg/kg ao dia)

30

Dose de teofilina para manter


CPE = 10mg/L

20

10
5
0

50
CPE = teofilina
se a dose = 20mg/kg ao dia
Concentrao plasmtica (mg/L)

40

30

20

10

315 2557 323 418 16 617 2379


dias dias meses meses meses anos anos
4 anos
Idade

FIGURA 258.2 Necessidades de doses de teofilina e concentrao plasmtica. A) Necessidades estimadas de dose de teofilina (mg/kg ao dia) para manter uma concentrao plasmtica de 10mg/L.
B) Concentraes plasmticas estimadas de teofilina num estado de equilbrio, se a dose mantida em
20mg/kg ao dia. As reas sombreadas indicam a tentativa de nvel teraputico para atividade de broncodilatao e antiapnica. *CPE = concentrao plasmtica em equilbrio. (A partir de Aranda, JV
Maturational changes in theophylline and caffeine metabolism and disposition: Clinical implications,
em Proceedings of the Second World Conference on Clinical Pharmacology and Therapeutics, 31 de
Julho 5 de Agosto, 1983, editado por L Lemberger e MM Reidenberg. Copyright da American Society
for Pharmacology and Experimental Therapeutics, Bethesda, 1984, p. 870; usado com permisso.)
mas, atinge as taxas de eliminao do adulto em
meses e com a idade de 1 a 2 anos, estas taxas
so ultrapassadas. Desta forma, a fim de manter
a concentrao plasmtica da droga nos limites
teraputicos, a dose/peso corpreo extremamente baixa durante o perodo neonatal, mas
aumenta e ultrapassa as doses de adulto entre 6
meses e 4 anos de idade.

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2100

A eliminao renal da droga a via principal


dos agentes antimicrobianos, que so as drogas mais
comumente usadas em recm-nascidos e crianas
pequenas. A eliminao renal dependente da taxa
de filtrao glomerular (TFG) e da secreo tubular. Ambas as funes so deficientes no recmnascido e experimentam mudanas maturacionais
durante os primeiros 2 anos de vida. A TFG neona-

02/02/01, 14:28

CAPTULO 258 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES... / 2101

tal cerca de 30% do dos adultos e muito influenciada pela idade gestacional ao nascimento. O fluxo sangneo renal (FSR) eficaz afeta a taxa em
que as drogas so eliminadas pelos rins. O FSR
eficaz baixo durante os primeiros 2 dias de vida
(34 a 99mL/min/1,73m2), aumentando para 54 a
166mL/min/1,73m2 com 14 a 21 dias e posteriormente aumentando para os valores do adulto de
cerca de 600mL/min/1,73m2 com a idade de 1 a 2
anos. O clearance plasmtico das drogas est
significativamente aumentado na infncia precoce depois do primeiro ano de vida. Isto se deve
parcialmente eliminao renal e heptica das
drogas aumentada no comeo da infncia, em relao aos adultos, especialmente os velhos. Os esquemas de administrao dos aminoglicosdeos e
outros antimicrobianos so ajustados para contar
com essas mudanas maturacionais.

POSOLOGIAS
Nenhuma regra pode garantir a eficcia e a segurana das drogas no paciente peditrico, especialmente no recm-nascido. Doses baseadas em
dados farmacocinticos para um dado grupo etrio, ajustadas resposta desejada e capacidade
individual de manipulao da droga pelo paciente,
freqentemente so a abordagem mais racional.
Muitas drogas correntemente usadas na prtica
peditrica no foram estudadas adequadamente ou
no foram estudadas absolutamente na populao
peditrica. Muitas frmulas foram sugeridas para
calcular a dose para crianas a partir da dose do
adulto (por exemplo, as regras de Clark, de Cowling
e de Young), presumindo incorretamente que a dose
de adulto est sempre correta e que a criana um
adulto em miniatura.
Como mostrado na FIGURA 258.2, as necessidades de doses mudam constantemente em funo da
idade. A dosagem baseada no peso corpreo prtica, mas no ideal. No entanto, mesmo considerando uma determinada faixa etria como neonatos, as doses das drogas so diferentes por causa da
imaturidade diversa do clearance das drogas. Por
exemplo, a dose e o intervalo entre as doses de antibiticos usados habitualmente (gentamicina e
vancomicina) no perodo neonatal so geralmente
ajustados de acordo com a idade gestacional e idade ps-natal (ver TABELA 258.1).
Consideraes farmacocinticas e monitorao
teraputica Muitas drogas exibem uma curva plasmtica biexponencial de desaparecimento no neonato
e em pacientes peditricos mais velhos; isto , o
logaritmo da concentrao plasmtica decresce linearmente como uma funo do tempo, com uma

Merck_19A.p65

2101

TABELA 258.1 EFEITO DA MATURIDADE


E IDADE FETAIS SOBRE A ADMINISTRAO
DE DROGAS EM NEONATOS
Droga
Gentamicina

Vancomicina

Idade
ps-concepcional1
(semanas)

Intervalo
Dose
entre as
(mg/kg)2 doses (h)

< 24
25 27
28 29
30 37
>37
< 29
30 36
37 44

2,5
2,5
3,0
2,5
2,5
18
15
10

cada 36h
cada 24h
cada 24h
cada 18h
cada 12h
cada 24h
cada 12h
cada 8h

1 Idade ps-concepcional diz respeito soma das idades


gestacional e ps-natal.
2 Dose derivada de dados farmacocinticos publicados e
informaes de acompanhamento teraputico da droga.

breve, mas rpida fase distributiva () e uma fase de


eliminao mais lenta (). Isto exemplifica um modelo de 2 compartimentos e cintica de primeira ordem, onde uma certa frao (no quantidade) da droga remanescente no corpo eliminada com o tempo
e, depois da fase de distribuio, a concentrao plasmtica proporcional concentrao da droga em
outras partes do corpo. Este modelo aplicvel a
uma grande variedade de drogas usadas em recmnascidos e em pacientes peditricos, embora algumas drogas (por exemplo, gentamicina, diazepam,
digoxina) possam apresentar um modelo multicompartimental; outras (por exemplo, salicilatos)
exibem cintica de saturao (ou seja, uma certa
quantidade no uma frao da droga eliminada
por unidade de tempo). Na criana pequena e na
criana pr-pbere, a fase pode ser muito pequena
em relao fase e sua contribuio para a eliminao total e para as computaes de dosagem pode
no ser significativa. De modo semelhante, as drogas administradas ao recm-nascido tm, usualmente, uma fase de eliminao extremamente prolongada, relativa fase de distribuio. Portanto, durante o perodo neonatal, o corpo inteiro poderia ser
considerado como se fosse um compartimento simples para propsitos de clculos de dose.
Para a maioria das drogas, que seguem uma
cintica de primeira ordem, os ajustes das doses
podem ser baseados na concentrao plasmtica da
droga que, no estado de equilbrio, proporcional
dose. Por exemplo, se a concentrao plasmtica
do fenobarbital somente 5mg/L com a dose de
10mg/kg ao dia, dobrando-se a dose para 20mg/kg
ao dia deveria haver um aumento de duas vezes em
sua concentrao plasmtica para 10mg/L.

02/02/01, 14:28

2102 / SEO 19 PEDIATRIA

A administrao de uma dose de ataque (mg/kg)


pode ser til para atingir uma dada concentrao plasmtica rapidamente, quando o incio rpido da ao
da droga necessrio. Para muitas drogas, as doses
de ataque (mg/kg) so geralmente maiores nos recm-nascidos e lactentes jovens que em crianas
maiores e adultos. Entretanto, a eliminao prolongada das drogas nas primeiras poucas semanas de
vida ps-natal autoriza doses de manuteno substancialmente menores dadas a intervalos maiores,
para evitar toxicidade.
A monitorao das concentraes de droga do
soro ou outros fluidos biolgicos (saliva, urina,
LCR, etc.) til se o efeito farmacolgico desejado no for alcanado ou se ocorrem reaes adversas. A monitorao tambm til para fazer ajustes de dose para terapia individualizada e para monitorar a adeso de um paciente.
Vias de administrao da droga So determinadas pelas necessidades clnicas e circunstncias
em um dado paciente. No recm-nascido prematuro
doente, quase todos os medicamentos so administrados IV, uma vez que a funo GI e, por conseguinte, a absoro de drogas est prejudicada e a via
IM est excluda porque estes neonatos tm massa
muscular muito pequena. Em neonatos prematuros
mais velhos, recm-nascidos a termo e pacientes
peditricos mais velhos, a VO predominante. A
absoro da droga pela pele est acentuada e correntemente sendo avaliada para o neonato (ver anteriormente). Para a criana agudamente doente e aquelas com vmitos, diarria e funo GI prejudicada, a
via parenteral recomendada.

REAES ADVERSAS A
DROGAS E TOXICIDADE
Ao lado das vias usuais desejadas, h outras no
intencionais, por exemplo, atravs da placenta ou
via leite materno; por injeo fetal direta inadvertida e acesso pulmonar, cutneo ou conjuntival. Subestimar a importncia destas vias e a falta de conhecimento da disposio e metabolismo da droga
alterados levam a tragdias teraputicas; por exemplo deixar de reconhecer as atividades deficientes
da glucuronil transferase no recm-nascido pode
levar sndrome do beb cinzento ou da criana
que comea a andar, caracterizada por colapso cardiovascular agudo devido toxicidade pelo cloranfenicol (para uma discusso sobre cloranfenicol, ver
ANTIBITICOS DIVERSOS no Cap. 153 e TERAPIA
ANTIBACTERIANA em INFECES NEONATAIS no
Cap. 260). O deslocamento da bilirrubina dos locais
de ligao da albumina pelas sulfas leva ao
kernicterus ou encefalopatia bilirrubnica nos neo-

Merck_19A.p65

2102

natos. A absoro do hexaclorofeno pela derme


produz leses cerebrais csticas e anormalidades
neuropatolgicas em crianas pequenas. A intoxicao pelo cido brico ou corante de anilina pode
ocorrer pela absoro inesperada destes agentes
pelas fraldas.
As toxicidades de uma droga (como na superdosagem) so usualmente exageros dos seus efeitos
farmacolgicos conhecidos, como observado na
superdosagem (por exemplo, arritmias cardacas
por superdosagem de glicosdeos cardacos). Entretanto, fatores do paciente, como hipersensibilidade ou anormalidades genticas (por exemplo,
deficincia de G6PD) podem tambm predispor o
paciente a reaes adversas a drogas. A retirada da
droga geralmente reverte a reao adversa. O tratamento de reaes txicas persistentes depende da
droga especfica envolvida.

ADESO
(Ver tambm Cap. 301.)
A falta de adeso aos esquemas teraputicos
extremamente elevada na prtica peditrica (50 a
75%); por exemplo entre crianas, em um esquema
de 10 dias de penicilina para infeces estreptoccicas, 56% no estavam mais recebendo a medicao no terceiro dia, 71% no recebiam mais no
sexto dia e 82% no estavam recebendo a medicao no nono dia. A falta de adeso em pediatria
mostra nveis at mesmo mais elevados no caso de
condies crnicas (por exemplo diabetes juvenil,
asma) exigindo esquemas complexos de longa durao, que alterem os modelos de comportamento existentes. A adeso insuficiente deve ser sempre considerada uma possvel causa de falha teraputica.
Medidas gerais para melhorar a adeso incluem
telefonemas do mdico ou da equipe para conversar sobre o esquema ou uma consulta de retorno,
verificar frascos de medicao a cada consulta contando o remanescente, teste de urina particularmente para adeso em caso de antibiticos e pedir que
o paciente ou seus pais mantenham um registro dirio do tratamento (quanto e quando).
Fatores relativos ao medicamento na falta de
adeso A adeso diminui quando o esquema de
administrao complicado, incmodo, caro, de longa
durao, desagradvel para administrar, apresenta
efeitos adversos ou requer alteraes do estilo de vida.
Os esquemas devem ser simplificados (por exemplo,
sincronizao de mltiplos medicamentos) e adaptados aos horrios dos pais ou do paciente, se possvel.
Aspectos crticos do plano de tratamento devem ser
enfatizados (por exemplo, tomar o tratamento completo de um antibitico). Consultas de retorno preco-

02/02/01, 14:28

CAPTULO 259 DISTRBIOS HIDROELETROLTICOS EM LACTENTES E CRIANAS / 2103

ces ou telefonemas (por exemplo, em 3 a 4 dias) avaliam os progressos e permitem correo imediata dos
problemas. Se forem necessrias alteraes de estilo de vida (por exemplo, dieta, exerccios) devem
ser introduzidas uma de cada vez em vrias consultas. Devem ser estabelecidos objetivos realistas (por
exemplo, perder 1 de 15kg em uma consulta de retorno aps 2 semanas). Atingir um objetivo deve ser
reforado com elogios e s depois deve ser acrescentado mais um objetivo. O custo pode ser reduzido pela prescrio de drogas genricas e evitando
prescries desnecessrias e os medicamentos de
venda livre.
Fatores paternos na falta de adeso Alguns
pais no entendem claramente o que esperado
deles, parcialmente por lembrar pouco da informao: 15min depois de encontrar o mdico, cerca de
metade das informaes so esquecidas. Tambm,
os pais lembram melhor o que ocorreu durante o
primeiro tero da discusso e lembrado mais acerca do diagnstico que dos detalhes da terapia prescrita. O mdico deve descrever os detalhes do esquema oralmente, escrever e rever as instrues
novamente, enfatizando sua importncia e evitando informao tcnica complexa sobre a doena e
ao da droga como o esquecimento.
Crenas e atitudes podem estar em conflito com
a adeso (por exemplo, Meu filho no pode estar

com gripe porque j teve antes e no se pega duas


vezes como sarampo). Essas crenas tm
vrias origens, inclusive padres culturais, crenas arraigadas na famlia, experincia prvia com
doenas, interpretao errada dos fatos e informaes erradas de fontes no mdicas. O mdico
deve corrigir afirmaes erradas e verificar se os
pais concordam com o diagnsticos, percebem
sua gravidade e acreditam que o tratamento vai
funcionar ou apresenta efeitos colaterais ou ser
difcil de seguir.
Outros fatores de falta de adeso incluem insatisfao com a quantidade de informao e suporte
emocional do mdico, incapacidade de expressar
preocupaes, dificuldade em compreender as respostas a perguntas e expectativas no correspondidas pela consulta. O mdico deve estimular os
pais a discutir suas preocupaes ou conceitos errados sobre diagnstico ou tratamento, suas experincias e queixas.
Fatores do paciente para a falta de adeso
Incluem negao da doena ou conseqncias da
falta de adeso. Crianas e adolescentes podem
precisar se sentir no controle de sua doena e tratamento, especialmente aqueles com doenas crnicas. Devem ser estimulados a comunicar-se livremente e assumir a responsabilidade (com superviso da famlia) pela adeso.

259 / DISTRBIOS
HIDROELETROLTICOS
EM LACTENTES E
CRIANAS
A desidratao, geralmente por diarria, continua
sendo causa importante de morbidade e mortalidade
em lactentes e crianas pelo mundo inteiro. No entanto, o excesso de fluido e eletrlitos pode ser to devastador quanto a escassez em pacientes peditricos em
estado grave, com edema cerebral, comprometimento
da funo renal ou circulatria ou com os sistemas orgnicos imaturos (por exemplo, lactentes prematuros).
A criana pequena no consegue comunicar a
sede ou procurar lquidos sozinha e apresenta uma
perda obrigatria de fluido relativamente grande por
evaporao o que, em parte, conseqncia da pro-

Merck_19A.p65

2103

poro elevada entre a rea de superfcie corprea


(ASC) e volume. A taxa metablica do lactente 2 a
3 vezes maior que a do adulto quando expressa por
unidade de peso corpreo. O calor gerado pela atividade metablica deve ser dissipado (em grande parte atravs da evaporao), e os produtos solveis
precisam ser excretados (a maior parte na urina).
O resultado final uma renovao mais rpida dos
lquidos corpreos no lactente que no adulto.
Ao tratar lactentes e crianas com distrbios hidroeletrolticos, existe menor margem de erro para
o clculo de necessidades de lquidos e eletrlitos

02/02/01, 14:28

2104 / SEO 19 PEDIATRIA

do que no caso de adultos. Em geral, quanto menor


a criana, mais cuidadosos devem ser os clculos.
Casos que exigem ateno a detalhes so aqueles
nos quais a funo dos rgos (especialmente pele,
corao, crebro ou rins) est criticamente comprometida. A preciso completa impossvel; entretanto, normalmente se consegue uma exatido
suficiente para restaurar e manter um equilbrio
normal e para evitar complicaes graves.
As orientaes discutidas adiante so aproximaes, sendo essencial a monitorao criteriosa. A
freqncia de monitorao deve ser individualizada, dependendo da intensidade do distrbio e a
potencial porcentagem de alteraes. Raramente
suficiente uma vez por dia. Infelizmente, no existe nenhum sinal ou teste simples nico que reflita
infalivelmente o equilbrio hidroeletroltico; a TABELA 259.1 apresenta 10 sinais e testes em ordem
aproximada de valor prtico, considerando o grau
de facilidade, disponibilidade, invasibilidade, tempo at a realizao e custo.
Os problemas hidroeletrolticos so mais facilmente abordados considerando separadamente o

dficit, perdas contnuas e a manuteno ver TABELA 259.2 e calculando primeiro a quantidade
de lquido necessria e depois sua composio (por
exemplo, eletrlitos) e, finalmente, a velocidade de
reposio. Desse modo, at os problemas mais complexos podem ser simplificados. Os exemplos focalizam o tratamento por meio da administrao
IV de lquido e eletrlitos, mas os mesmos conceitos e princpios se aplicam terapia de reidratao
oral (ver em GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA no Cap. 265).

DFICIT
So perdas hidroeletrolticas que ocorreram antes
do tratamento.
Volume hdrico
O volume hdrico pode ser determinado diretamente a partir de alteraes no peso corpreo, quando tais
informaes forem disponveis. Uma suposio aceitvel que uma perda de peso em pouco tempo > 1%

TABELA 259.1 SINAIS E TESTES PARA MONITORAR A HIDRATAO


Sinal ou teste

Problema

Sinais fsicos de desidratao (ver TABELA 259.3)


Peso corpreo
Volume urinrio
Densidade especfica da urina

Ingesto e dbito com medida direta


Nitrognio da uria (BUN, SUN)

Hematcrito
Slidos sricos totais ou total de protena srica
Osmolalidades sricas ou urinrias concomitantes
Concentraes de eletrlitos sricos

Podem ser enganadores se [Na] for anormal; podem ser


influenciados por febre (especialmente pulso), etc.
Pode ser falseado devido ao terceiro espao
Dbito baixo pode representar a SIADH, desidratao ou
insuficincia renal
Capacidade de concentrao do rim do lactente limitada; alta densidade especfica pode indicar desidratao, SIADH ou insuficincia renal; baixa densidade
pode indicar boa hidratao, pielonefrite ou necrose
tubular aguda
Deve-se estimar a manuteno; no se pode medir a perda
do terceiro espao
TFG muito reduzida antes que o nitrognio urico aumente; elevada por sangue no trato GI; o nvel em
lactentes normalmente mais baixo que em adultos;
precisa da creatinina para diferenciar desidratao de
doena renal
til seriadamente, mas no como um valor nico; muito
menos til se o paciente estiver sangrando ativamente
Bom seriadamente no mesmo paciente, mas no como
valor nico
Bom para detectar SIADH srica e urinria
Por si mesmas, dizem pouco acerca do estado de hidratao

[Na] = concentrao de Na srico; SIADH = sndrome de secreo inapropriada do hormnio antidiurtico; SUN = nitrognio
da uria srica; BUN = nitrognio da uria sangnea.

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2104

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CAPTULO 259 DISTRBIOS HIDROELETROLTICOS EM LACTENTES E CRIANAS / 2105

do peso corpreo por dia representa um dficit de lquido. Quando o peso inicial da criana for desconhecido, uma estimativa clnica da perda de lquido
deve ser usada, embora haja defeitos e pontos falhos
neste mtodo (ver TABELA 259.3). Por exemplo, alteraes na concentrao srica de Na afetam a estimativa clnica da intensidade da desidratao.
Composio da reposio hdrica
A composio do lquido necessrio para repor um dficit depende da durao da perda; natureza da perda de lquido e da concentrao de
eletrlitos sricos. Se a perda for hiperaguda, ou
seja, de minutos a poucas horas, a composio
essencialmente aquela do soro. Usualmente, entretanto, a desidratao se desenvolve em 2 a 3
dias, e h mais tempo para equilbrio entre o
fluido extracelular (FEC) e o intracelular (FIC);
desta forma, menos Na e mais K so necessrios. A TABELA 259.4 apresenta os dficits habituais de eletrlitos por causa de desidratao.
As concentraes de eletrlitos sricos do paciente (e em particular a concentrao de Na) orientam a seleo da composio do lquidodo depois da reparao inicial da circulao (ver tambm Hiponatremia e Hipernatremia no Cap. 12).

TABELA 259.2 ABORDAGEM DOS


DISTRBIOS HIDROELETROLTICOS
Problema
Dficit

Perda contnua
Manuteno
das necessidades hdricas

Volume
(lquido)

Composio
(eletrlitos)

Alterao de
peso a curto
prazo
Estimativa clnica (ver
TABELA 259.3)
Medida
Calcule pelo
mtodo ASC
ou mtodos
calricos

Ver TABELA 259.4

Ver TABELA 259.5


ou medida
Ver TABELA 259.8

Administrao da reposio hdrica


A velocidade com que o dficit reposto depende da gravidade da desidratao e da taxa de perda
de lquido. Em geral, quando existem sinais de comprometimento circulatrio, 20mL/kg de fluido semelhante ao FEC (por exemplo, soluo de Ringer

TABELA 259.3 ESTIMATIVA CLNICA DA GRAVIDADE DA DESIDRATAO1


Lactente
mL/kg
PPE

Adolescente
mL/kg
PPE

Gravidade da
desidratao

5%

50

3%

30

Leve

10%

100

5%

50

Moderada

15%

150

7%

70

Grave

Dados clnicos

Problemas na avaliao

Membranas mucosas A mucosa oral pode estar


secas
seca em indivduos que
respiram cronicamente
pela boca
Oligria
A freqncia de mico pode
ser desconhecida na diarria infantil, especialmente em meninas
Oligria acentuada Como os da oligria, anTurgor da pele
teriormente
Fontanela deprimida Afetado pela concentraTaquicardia
o de Na ([Na])2
S nos lactentes
Afetado por febre, [Na]2,
doena de base
Hipotenso
Afetado por [Na]2, doena
de base
Perfuso precria
Afetado por [Na] 2, doena
de base

1 A estimativa padro para crianas entre a infncia e adolescncia. A variao etria muito ampla e os mdicos devem se
basear em deciso mdica em algum momento entre os valores mostrados para lactentes e adolescentes.
2 [Na] > 150mEq/L d erroneamente uma baixa estimativa da intensidade; [Na] < 130mEq/L exagera a estimativa clnica da
gravidade.
PPE = Perda de peso estimada; [Na] = concentrao srica de Na.

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2105

02/02/01, 14:28

2106 / SEO 19 PEDIATRIA

TABELA 259.4 DFICITS COMUNS DE


ELETRLITOS DECORRENTES DA
DESIDRATAO
Causa

Sdio
(mEq/L)

Potssio
(mEq/L)

50

10

80
100
20
80
80

80
80
10
100
50

Jejum e no ingesto de lquidos


Diarria
Desidratao isotnica
Desidratao hipotnica
Desidratao hipertnica
Estenose pilrica
Cetoacidose diabtica

lactato ou de cloreto de sdio a 0,9%) so infundidos IV, em 30 a 60min, para restabelecer a perfuso adequada a fase de ressuscitao.
Se a circulao no melhorar satisfatoriamente,
mais fluido semelhante ao FEC infundido rapidamente. A necessidade desta medida de ressuscitao
adicional deve alertar o mdico para prever muitas
das complicaes possveis de choque agudo (ver Cap.
204). O remanescente do dficit pode ser reposto em
8 a 48h, dependendo da necessidade clnica.

PERDAS CONTNUAS
Volume hdrico
Medir ou estimar o volume de perdas contnuas
anormais (por exemplo, drenagem gstrica, dbito de
uma ileostomia) pode ser um procedimento direto ou
difcil. Durante uma laparotomia ou toracotomia, por
exemplo as perdas por evaporao podem ser consiTABELA 259.5 COMPOSIO
APROXIMADA DAS PERDAS ANORMAIS
EXTERNAS
Fluido

Sdio
(mEq/L)

Gstrico
20 80
Pancretico
120 140
Intestino delgado 100 140
Bile
120 140
Decorrente de
ileostomia
45 135
Sudorese
Normal
10 30
Fibrose cstica 50 130
Queimaduras
140
(ver Cap. 276)

Merck_19A.p65

Potssio
(mEq/L)
5
5
5
5

Cloreto
(mEq/L)

20
15
15
15

100 150
40 80
90 130
80 120

10 80

10 110

3 10
5 25
5

10 35
50 110
110

2106

derveis (4 a 6mL/kg/h ou maiores), mas sua determinao difcil. Terceiro espao diz respeito ao acmulo de fluidos em outro local fora do FEC e FIC, que
no est disponvel para auxiliar a circulao, mas permanece no corpo (por exemplo, no lmen intestinal
em caso de leo paraltico). Esta situao particularmente difcil de administrar, uma vez que no se nota
nenhuma perda externa como um sinal de alerta e o
peso corpreo no decresce enquanto o FEC depletado; desta forma, pode se desenvolver desidratao
grave insidiosamente. Quando provvel haver terceiro espao, particularmente necessria a monitorao cuidadosa do paciente (ver anteriormente).
Composio do fluido perdido
A composio das perdas contnuas anormais
pode ser estimada de tabelas (ver TABELA 259.5),
mas deve ser determinada atravs da anlise qumica no fluido se a quantidade for grande ou houver expectativa de perda por vrios dias.
Administrao de
fluido de reposio
O mtodo mais fcil para repor perdas contnuas
acrescentar fluido e eletrlitos infuso de manuteno e/ou fluido de dficit (adio); isto elimina
a necessidade de misturar solues especiais e permite flexibilidade no esquema de reposio.

EXCESSO
Alguns problemas de equilbrio hidroeletroltico
resultam de superidratao (particularmente quando
h funo cardaca ou renal comprometida), administrao excessiva de eletrlitos ou ambos. importante estar alerta para fontes adicionais de fluido
e eletrlitos, como o diluente usado para reconstituir
medicamentos, por exemplo, gua estril para injeo versus injeo de cloreto de sdio. O volume e
as composies de fluidos so estimados e so aplicadas restries apropriadas no aporte.

NECESSIDADES HDRICAS
DE MANUTENO
Depois de atingido o equilbrio hdrico, os fluidos so necessrios para manter a homeostasia,
dissipar o calor gerado pela atividade metablica e
excretar os produtos solveis do metabolismo celular. As perdas por evaporao da pele e trato respiratrio (em uma relao de 2:1) respondem por
cerca de 50% das necessidades de fluido de manuteno. Os outros 50% so fornecidos pela formao da urina, para permitir a excreo de soluto na

02/02/01, 14:28

CAPTULO 259 DISTRBIOS HIDROELETROLTICOS EM LACTENTES E CRIANAS / 2107

urina, pressupondo que no seja nem concentrada


nem diluda (ou seja, 300mOsm/L, densidade especfica aproximada de 1.010).
Volume hdrico
Depende da taxa metablica e, portanto, mantm uma relao complexa com o peso: quanto mais
nova a criana, maior a atividade metablica/kg de
peso corpreo (50 a 65kcal/kg para recm-nascidos, 26 a 28kcal/kg para o adulto). Trs sistemas
para estimar a quantidade de fluido de manuteno
necessrio esto correntemente em amplo uso: um
baseado na ASC, os outros no gasto calrico, que
pode ser razoavelmente traduzido em mililitros de
lquido (ver TABELA 259.6).
Determinao de utilizao do mtodo ASC
Como taxa metablica, ASC no uma funo linear
do peso e requer o uso de uma tabela ou nomograma
(ver FIG. 259.1). Para indivduos de todas as idades
so cerca de 1.500 a 2.000mL/m2 ao dia.
Determinao de utilizao do mtodo das
calorias basais O gasto calrico pode ser estimado recorrendo a uma tabela de taxas de calorias
basais e aplicando as modificaes apropriadas para
situaes especficas por atividade e alteraes na
temperatura corprea (ver TABELA 259.7).
Determinao de utilizao da frmula de
Holliday-Segar Esta frmula de fcil memorizao, criada para refletir as necessidades de um
paciente mdio internado (ver FIG. 259.2) pode
ser usada para estimar gasto calrico sem tabelas
ou nomogramas. Inclui um acrscimo por atividade (como o mtodo ASC). Pressupe que o lactente pequeno internado tenha atividade normal ou praticamente normal, mas que a criana mais velha
fique mais restrita.
Cada sistema pode ser usado com sucesso; entretanto, os sistemas no do exatamente a mesma
estimativa. O mtodo das calorias basais produz o
volume de fluido mais baixo recomendado e, portanto, o mais seguro quando a atividade reduzida ou quando a sobrecarga de fluido uma preocupao. Entretanto, como a frmula de HollidaySegar no requer tabelas, o sistema mais fcil de
usar. O mdico deve estar bem familiarizado com
o uso de um dos sistemas.
Composio do fluido
Como virtualmente toda perda de eletrlitos
ocorre na urina (ver TABELA 259.8), o paciente
anrico no requer reposio de eletrlitos; o
paciente com funo renal normal bem mantido
por fluidos contendo 32mEq/L de Na e 24mEq/L
de K, aproximadamente, pela soluo comercialmente disponvel de dextrose a 5% e cloreto de
sdio a 0,2% com a adio de K.

Merck_19A.p65

2107

TABELA 259.6 RELAO ENTRE O


GASTO CALRICO E EXIGNCIA HDRICA
DE MANUTENO
Perdas usuais
(mLH2O/100kcal
metabolizados)

Fonte de perda de gua


Fezes
Pele
Pulmes
Urina

5
30 40
15 20
55 65

Total
gua gerada pelo metabolismo
(CH2 O + O2 H2O + CO2)

115
15

Total lquido

100

TABELA 259.7 TAXAS METABLICAS


BASAIS PADRO
kcal/24h
kcal/24h*
Peso (kg)
3
5
7
9
11
13
15
17
19
21
25
29
33
37
41
45
49
53
57
61

Sexo
masculino

Ambos
os sexos

Sexo
feminino

140
270
400
500
600
650
710
780
830
880
1.020
1.120
1.210
1.300
1.350
1.410
1.470
1.530
1.590
1.640

960
1.040
1.120
1.190
1.260
1.320
1.380
1.440
1.500
1.560

* 1. Adicione ou subtraia 12% taxa metablica basal em


kcal/24h para cada C (8% para cada F) acima ou abaixo da
temperatura retal de 37,8C (100F).
2. Adicione 0 a 30% taxa metablica basal para atividade
usual; estados hipo ou hipermetablicos exigem ajustes maiores.

Velocidade de administrao
Por conveno, quando os fluidos de manuteno so administrados parenteralmente, a quan-

02/02/01, 14:28

2108 / SEO 19 PEDIATRIA

Superfcie
corprea

Estatura
cm 120
115
110
105
100
95
90
85
80
75
70
65
60

Peso

1,10m2
1,00
1,05
0,95
0,90
0,85
0,80
0,75

47 pol
46
45
44
43
42
41
40
39
38
37
36
35
34
33
32
31
30
29
28
27
26
25
24

40,0kg
35,0
30,0
25,0

0,70
20,0

0,65

0,55

15,0

0,45

25

0,40

10,0
9,0

0,35

7,0

0,30

0,25

20

5,0

18

0,20
0,19
0,18
0,17
0,16
0,15
0,14

17

40

16
15

35

14

4.5

10

4,0

3,5
3,0

5
2,0
4

0,11
0,10

1,5
3

0,09

11

7
6

0,12

12

2,5

0,13

13

30

15

6,0

19

45

20

8,0

21

50

35
30

0,50

22

45
40

0,60

23

55

90lb
85
80
75
70
65
60
55
50

0,08

cm 25

10 pol

0,074m2

1,0kg

2,2lb

FIGURA 259.1 Nomograma para calcular a rea de superfcie corprea de crianas. (Adaptado a partir de Geigy
Scientific Tables, 8 ed., vol. 1, editado por C Lentner. Basle, Sua, Ciba-Geigy Ltda., 1981, pp. 226227; utilizado com
permisso.)

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2108

02/02/01, 14:28

CAPTULO 259 DISTRBIOS HIDROELETROLTICOS EM LACTENTES E CRIANAS / 2109

tidade distribuda igualmente nas 24h. No entanto, pessoas saudveis no atendem suas necessidades de manuteno bebendo continuamente, nem pacientes internados precisam atender suas necessidades hdricas constantemente
a cada hora.

TABELA 259.8 FONTES


PROPORCIONAIS, APROXIMADAS, DE
PERDAS HIDROELETROLTICAS
Fonte
de perda
Fezes
Pele
Pulmes
Urina

EXEMPLO PRTICO
Um lactente apresenta diarria por 3 dias com
perda de peso de 10 para 9kg. Os achados clnicos apiam a estimativa de 10% de dficit de fluido mucosas secas, turgor da pele diminudo,
produo de urina acentuadamente diminuda e
taquicardia, mas a PA normal e a perfuso perifrica adequada mostrada pela compresso e
liberao dos leitos ungueais. O Na srico
136mEq/L; o K, 4mEq/L; o Cl, 104mEq/L e o
HCO3 , 20mEq/L.

Total

c
do

de
vida

1.000

32

24

al

)
dia
o (m
2.500
2.300

tot

al

osp
nte h
2.100

sto

cie
o pa

1.000
Gasto calrico em repouso no leito
10 10kg:100kcal/kg
10 20kg:1.000kcal + 50kcal/kg para cada kg acima de 10
20kg e acima: 1.500kcal + 20kcal/kg para cada kg acima de 20

500

0
0

2
2
0
20

ad
italiz

Ga

Quilocalorias/dia

1.000

1
1
0
30

ati

d
tada
mpu 1.900
o
c
dade
essi 1.700
Nec
al
1.500
a bas
blic
a
t
e
m
Taxa

1.500

50
300
150
500

norm

2.000

Potssio
(mEq/L)

Dficit
Volume hdrico (da TABELA 259.3): 1L
Composio do fluido (perdas de eletrlitos da
TABELA 259.4: diarria [desidratao isotnica]):
80mEq de Na, 80mEq de K.

om

tim
es

Sdio
(mEq/L)

Clculos

3.000

2.500

gua
(mL)

10
22

20
44

30
66

40
88

50
110

60
132

70
154

kg
lb

Peso
FIGURA 259.2 Gastos calricos estimados em condies basais (curva inferior), em condies de repouso no
leito (curva do meio), e em condies de atividade total (curva de cima). A curva do meio pode ser dividida em 3
segmentos de acordo com a inclinao: de 0 a 10kg = 100kcal/kg; de 10 a 20kg = 50kcal/kg; > 20kg = 20kcal/kg. Estas
inclinaes podem ser usadas para formular estimativas razoveis do gasto calrico para a manuteno de terapia
hdrica sem utilizar um grfico. Desta forma, o gasto calrico estimado para uma criana de 23kg = (100kcal/kg
primeiros 10kg) + (50kcal/kg prximos 10kg) + (20kcal/kg ltimos 3kg) = 1.560kcal. (A partir de Holliday MA,
Segar WE The maintenance need for water in parenteral fluid therapy. Pediatrics, 19:823, 1957; reproduzido com
permisso de Pediatrics.)

Merck_19A.p65

2109

02/02/01, 14:28

2110 / SEO 19 PEDIATRIA

Perdas contnuas
Volume hdrico e composio do fluido: a serem determinadas com a evoluo.
Necessidades hdricas de manuteno
Volume hdrico:
Mtodo ASC (FIGURA 259.1): 0,47m2 1.500
a 2.000mL/m2 ao dia = 705 a 940mL ao dia
Mtodo da caloria basal (TABELA 259.7):
550kcal basais + 20% (110kcal) para atividade =
660kcal (> 660mL ao dia)
Frmula de Holliday-Segar (ver FIG. 259.2):
100kcal/kg 10kg = 1.000kcal (>1.000mL ao dia).
Composio do fluido: dextrose a 5% e cloreto de
sdio a 0,2% + 20mEq/L de acetato ou cloreto
de potssio
Procedimento
Parte ressuscitativa do dficit
Volume hdrico: 20mL/kg 10kg = 200mL
Composio do fluido: soluo de Ringer lactato contendo 130mEq/L de Na e 4mEq/L de K
Velocidade de administrao: 20mL/kg 1h

Resumo
Poro ressuscitativa do dficit:
Soluo de Ringer lactato, 200mL/h 1h e
depois
Restante do dficit:
Dextrose a 5% e cloreto de sdio a 0,45%,
100mL/h 8h, depois
Perdas contnuas:
Repor medida que ocorrem as perdas.
Necessidades de manuteno:
Dextrose a 5% e cloreto de sdio a 0,2%, 50 a
60mL/h 15h, depois
Dextrose a 5% e cloreto de sdio a 0,2%, 30 a
40mL/h depois disto
Notas

Remanescente do dficit
Volume hdrico: 1.000mL (dficit total) 200mL
(j dados) = 800mL
Composio do fluido Na: 80mEq (dficit)
26mEq (dados na soluo de Ringer lactato) =
54mEq. Os 54mEq em 800mL do uma concentrao de 68mEq/L e se aproximam do contedo de
Na de dextrose a 5% e cloreto de sdio a 0,45%
(77mEq/L) comercialmente disponveis.
Velocidade de administrao: arbitrria; por
exemplo, 100mL/h 8h
Perdas contnuas
Repor medida que ocorrem perdas.
Necessidades de fluido de manuteno
Volume hdrico: 660 a 1.000mL
Composio do fluido: dextrose a 5% e cloreto
de sdio a 0,2%
Velocidade de administrao: se iniciada depois da reposio do dficit, as necessidades do
primeiro dia devem ser fornecidas em 15, e no
em 24h
660 a 1.000
(Velocidade = = 50 a 60 mL/h)
15

Merck_19A.p65

Depois do primeiro dia, os fluidos de manuteno podem ser distribudos igualmente no perodo
completo de 24h
660 a 1.000
(Velocidade = = 30 a 40mL/h)
24

2110

Somente as necessidades de Na so calculadas


neste exemplo: a quantidade e velocidade de administrao de K so controladas pela segurana e a
reposio completa no alcanada agudamente.
Uma vez assegurada a produo de urina, considerado seguro administrar K, 20 a 40mEq/L, adicionados s solues de reposio.
A reposio seqencial do dficit e fluidos de
manuteno demonstrada no exemplo; o mtodo
conveniente e ilustra a abordagem apresentada
no texto. Entretanto, muitos mdicos preferem combinar a reposio e manuteno do dficit e proceder mais devagar; esse mtodo igualmente aceitvel e preferido na desidratao hipernatrmica
(ver Hipernatremia no Cap. 12).
Se a criana estiver aceitando fluidos por via oral,
a terapia de hidratao oral deve ser considerada, a
menos que esteja contra-indicada pelos vmitos;
eficaz, segura, cmoda e mais barata quando comparada ao tratamento IV. A soluo de reidratao
oral utilizada para repor o dficit calculado deve
conter carboidratos complexos ou glicose a 2% e
50 a 90mEq/L de Na (ver GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA no Cap. 265). Aps a reposio do
dficit, deve ser utilizada uma soluo de manuteno por via oral, contendo menos Na.

02/02/01, 14:28

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2111

260 / DISTRBIOS EM
RECM-NASCIDOS E
LACTENTES
O recm-nascido classificado como prematuro, a termo ou ps-maturo.
Uma avaliao rpida e acurada da idade gestacional pode ser feita nos primeiros dias de vida
com o uso do novo escore de Ballard (ver FIG. 256.1).
Atravs de um grfico de peso versus idade gestacional (ver FIG. 260.1), o neonato depois classificado em pequeno, adequado ou grande para a
idade gestacional. O permetro ceflico e o comprimento tambm so cruzados no grfico com idade gestacional (ver FIG. 260.2). Esses parmetros
podem ser influenciados por fatores genticos e por

estados intra-uterinos anormais, que podem tambm predispor o lactente a problemas perinatais.
Esta avaliao tambm auxilia a prever o potencial
de crescimento e desenvolvimento.

LACTENTE PREMATURO
qualquer lactente nascido antes de 37 semanas
de gestao.
Antigamente, qualquer recm-nascido pesando
< 2,5kg era chamado prematuro; esta definio era

5
4,5

Peso ao nascimento (kg)

90%
Grande para idade gestacional

3,5

Apropriado para a
idade gestacional

10%

2,5

Pequeno para idade


gestacional
A

1,5
1
0,5
25

27

29 31 33 35 37 39
Semanas de gestao
Prematuro

41 43 45

Ps-maturo

A termo

FIGURA 260.1 Nvel de crescimento intra-uterino baseado no peso ao nascimento e na idade gestacional de
lactentes nascidos vivos, nicos, brancos. O ponto A representa um lactente prematuro, enquanto o ponto B
indica um lactente de peso ao nascimento similar, que maturo, mas pequeno para a idade gestacional; as curvas
de crescimento so representativas do percentil 10 e do percentil 90 para todos os recm-nascidos da amostra.
(Adaptado a partir de Sweet, AY Classification of the low-birth-weight infant, in Care of the High-Risk
Neonate, 3 ed., editado por MH Klaus & AA Fanaroff, Philadelphia WB Saunders Company 1986; usado com
permisso.)

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2111

02/02/01, 14:28

cm
53
52
51
50
49
48
47
46
45
44
43
42
41
40
39
38
37
36
35
34
33
32
31

90%
50%

10%
Permetro ceflico

Estatura

2112 / SEO 19 PEDIATRIA

26 27 28 29 30 3132 33 3435 36 37 38 39 40 4142


Semanas de gestao

cm
37
36
35
34
33
32
31
30
29
28
27
26
25
24
23
22
0

90%
50%
10%

26 2728 2930 31 32 33 34 35 36 3738 3940 4142


Semanas de gestao

FIGURA 260.2 Nvel de crescimento intra-uterino baseado na idade gestacional, estatura (A) e permetro ceflico
(B) ao nascimento. (Adaptado a partir de Lubchenco LC, Hansman C, Boyd E: Intrauterine growth in length and head
circumference as estimated from live births at gestational ages from 26 to 42 weeks. Pediatrics 37:403, 1966;
reproduzido com a permisso de Pediatrics.)

inapropriada, uma vez que muitos recm-nascidos


pesando < 2,5kg so, na realidade, maturos ou psmaturos, mas pequenos para a idade gestacional e
tm aparncia diferente e problemas diferentes dos
lactentes prematuros.
Etiologia e sinais
Na maioria dos casos, a causa do trabalho de
parto prematuro, precedido ou no pela ruptura prematura das membranas, desconhecida. Entretanto, as histrias das mulheres com partos prematuros mostram, comumente, baixo nvel socioeconmico, falta de cuidado mdico pr-natal, nutrio deficiente, educao insuficiente, solteiras e
com infeco ou doena intercorrente no tratada.
Outros fatores de risco no tratados incluem a me
com vaginose bacteriana no tratada e interrupo
antecipada da gravidez.
O recm-nascido prematuro pequeno, usualmente pesa < 2,5kg e tende a ter pele fina, brilhante, rsea, atravs da qual as veias subjacentes so
facilmente vistas. Apresenta pouca gordura subcutnea, plos ou cartilagem no ouvido externo. A
atividade espontnea e o tnus so menores e suas
extremidades no so mantidas em posio fletida
(ver FIG. 256.1). Nos meninos, a bolsa escrotal pode
ter poucas rugas e os testculos podem no ter des-

Merck_19A.p65

2112

cido. Nas meninas, os grandes lbios no cobrem


ainda os pequenos lbios.
Complicaes
A maioria dos problemas dos recm-nascidos
prematuros relaciona-se ao funcionamento dos sistemas orgnicos.
Pulmes Em muitos lactentes prematuros, a
produo de surfactante no adequada para prevenir colapso alveolar e atelectasia, o que resulta
na sndrome da angstia respiratria (ver em DISTRBIOS RESPIRATRIOS, adiante).
SNC Reflexos de suco e da deglutio inadequados no lactente nascido antes de 34 semanas
de gestao podem exigir que o lactente seja alimentado por via IV ou por gavagem. A imaturidade do centro respiratrio no tronco cerebral resulta
em ataques de apnia (apnia central [ver APNIA
DA PREMATURIDADE, em DISTRBIOS RESPIRATRIOS, adiante]). A apnia pode tambm resultar de
obstruo da hipofaringe isolada (apnia obstrutiva) ou em combinao com apnia central (apnia
mista). A matriz periventricular germinal est propensa a hemorragia em lactentes prematuros e esta
pode se estender aos ventrculos cerebrais (hemorragia intraventricular). O infarto da substncia branca periventricular (leucomalacia periventricular)

02/02/01, 14:28

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2113

pode tambm ocorrer, mas as razes para isto no


esto completamente esclarecidas. Hipotenso,
perfuso cerebral inadequada ou irregular e picos
de PA (como quando liquido ou colide so dados
rapidamente IV) podem tambm contribuir para
leso cerebral ou hemorragia.
Infeco O risco de desenvolvimento de sepse
ou meningite cerca de 4 vezes maior no lactente
prematuro que no recm-nascido a termo. Esta probabilidade aumentada s infeces decorrente da
necessidade de cateteres intravasculares e de cnulas endotraqueais e dos nveis muito reduzidos das
imunoglobulinas sricas no recm-nascido prematuro (ver INFECES NEONATAIS, adiante; e Estado Imunolgico do Feto e Recm-nascido no
Cap. 256). Os prematuros apresentam uma suscetibilidade mpar a enterocolite necrosante (ver
ENTEROCOLITE NECROSANTE, adiante).
Regulao da temperatura Lactentes prematuros tm uma relao da rea da superfcie corprea para a massa corprea excepcionalmente grande;
portanto, quando expostos a temperaturas abaixo daquelas do ambiente termoneutro, perdem calor rapidamente e tm dificuldade em manter sua temperatura corprea (ver tambm HIPOTERMIA, adiante).
Trato GI A pequena capacidade gstrica do
lactente prematuro, aliada aos reflexos da suco e
deglutio imaturos, impedem alimentaes adequadas orais ou por sonda nasogstrica e criam um
risco de aspirao. A maioria dos lactentes prematuros tolera o leite materno, frmulas lcteas comerciais ou frmulas especiais para prematuros
contendo 24kcal/30mL. Lactentes prematuros pequenos tm sido alimentados com sucesso por mamadeira, com o leite materno de sua prpria me,
que fornece fatores imunolgicos e nutricionais,
ausentes em frmulas de leite de vaca modificado.
Entretanto, o leite materno no fornece clcio, fsforo e protenas suficientes para os recm-nascidos de peso muito baixo (< 1,5 kg), e para estes,
ele deve ser misturado a um dos fortificantes do
leite materno disponveis comercialmente.
No primeiro e segundo dias, se fluidos e calorias adequados no puderem ser dados oralmente
ou por sonda nasogstrica ou nasoduodenal, solues com glicose a 10% e eletrlitos de manuteno podem ser administrados IV para prevenir desidratao e desnutrio. O leite materno ou alimentao por frmulas, por meio de uma sonda
nasoduodenal ou gstrica, um mtodo satisfatrio de manuteno do aporte calrico em lactentes
pequenos, doentes e prematuros, especialmente se
a angstia respiratria ou ataques recorrentes de
apnia estiverem presentes. A alimentao iniciada com pequenas quantidades de uma frmula de
concentrao ao meio; se tolerada, o volume e a

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2113

concentrao das alimentaes so lentamente aumentados por 7 a 10 dias. Em lactentes muito pequenos ou criticamente doentes, a nutrio pode
ser fornecida por hiperalimentao parenteral total, via IV perifrica ou por um cateter central colocado de forma percutnea ou cirrgica at que a
nutrio parenteral completa possa ser tolerada.
Para uma discusso da suscetibilidade do
neonato a hipo ou hiperglicemia, ver em PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante.
Rins A funo renal imatura, de modo que
a concentrao ou diluio da urina menos eficaz
que no lactente nascido a termo. A inabilidade
do rim imaturo de excretar cidos fixos, que se
acumulam com alimentaes com frmula rica
em protena e como resultado do crescimento
sseo, pode causar acidose metablica (acidose
metablica tardia do prematuro) e resultante falha no crescimento. Como resultado, sdio e bicarbonato so perdidos na urina. Pode ser necessria a administrao de bicarbonato de sdio
VO (1 a 2mEq/kg ao dia fracionadas em 4 a 6
doses) durante vrios dias.
Hiperbilirrubinemia (ver tambm PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante) Os lactentes prematuros desenvolvem hiperbilirrubinemia mais freqentemente do que o fazem
os recm-nascidos a termo, e kernicterus pode
ocorrer em nveis de bilirrubina srica de apenas
10mg/dL (170mol/L); em neonatos prematuros,
pequenos e doentes. Os nveis mais altos de bilirrubina em lactentes prematuros podem ser parcialmente devido aos mecanismos hepticos para excreo de bilirrubina inadequadamente desenvolvidos, incluindo deficincias na captao de bilirrubina do soro, em sua conjugao para diglucurondeo de bilirrubina no fgado e em sua excreo no trato biliar. A motilidade intestinal diminuda possibilita que mais diglucurondeo de
bilirrubina seja desconjugado dentro do lmen intestinal pela enzima -glucuronidase, permitindo
assim a reabsoro aumentada da bilirrubina livre (circulao ntero-heptica da bilirrubina).
As alimentaes precoces podem diminuir significativamente a incidncia e a gravidade da ictercia fisiolgica, por aumentar a motilidade intestinal, interrompendo desta forma a circulao nteroheptica da bilirrubina, conforme a bilirrubina
excretada nas fezes mais rapidamente, reduzindo
assim significativamente a incidncia e intensidade
da ictercia fisiolgica. Raramente, o clampeamento tardio do cordo umbilical pode tambm
aumentar o risco de hiperbilirrubinemia significativa permitindo a transfuso de grande massa
de hemcias; a lise de hemcias e a produo de
bilirrubinas so assim aumentadas.

02/02/01, 14:28

2114 / SEO 19 PEDIATRIA

Preveno
O risco de parto prematuro, que uma das
principais causas de morbidade e mortalidade
neonatais, pode ser reduzido garantindo que todas as mulheres, especialmente as de alto risco,
tenham acesso a atendimento pr-natal precoce
e apropriado. O uso de tocolticos para interromper o trabalho de parto prematuro e ganhar tempo para administrao pr-natal de corticosterides para acelerar a maturao pulmonar
discutida em TRABALHO DE PARTO PREMATURO
no Captulo 253.

LACTENTE PS-MATURO
qualquer lactente nascido depois de 42 semanas
de gestao.
Etiologia e sinais
A causa do parto ps-maturo geralmente desconhecida. Muito raramente, anormalidades do
eixo fetal pituitrio-adrenal (por exemplo, anencefalia ou agenesia adrenal) podem resultar em
ps-maturidade.
Lactentes ps-maturos so alertas e aparentemente maduros, mas h uma quantidade diminuda de massa tecidual, particularmente gordura subcutnea; a pele pode pender livremente nas extremidades e freqentemente seca e descamativa.
As unhas das mos e ps so longas. As unhas e o
cordo umbilical podem estar tingidos de mecnio
eliminado in utero.
Complicaes
O principal problema clnico encontrado a
involuo da placenta ps-termo; mltiplos
infartos e degenerao dos vilos produzem a sndrome da insuficincia placentria. O feto pode
receber nutrientes inadequados da me, resultando na diminuio dos tecidos moles fetais.
Lactentes ps-maturos tambm so propensos a
desenvolver asfixia durante o parto, secundria
insuficincia placentria (ver ASFIXIA PERINATAL, adiante), sndrome da aspirao do mecnio
(ver DISTRBIOS RESPIRATRIOS, adiante), que
pode ser especialmente grave, uma vez que, no
ps-termo, o volume do lquido amnitico diminudo e o mecnio aspirado menos diludo e
hipoglicemia neonatal, por causa de reservas insuficientes de glicognio ao nascimento. Esta condio exagerada se ocorrer asfixia perinatal,
durante a qual o metabolismo anaerbico rapidamente utiliza o resto das reservas de glicognio (ver PROBLEMAS METABLICOS NO RECMNASCIDO, adiante).

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2114

LACTENTE PEQUENO
PARA A IDADE
GESTACIONAL
(Dismaturidade, Retardo do Crescimento Intrauterino)
qualquer recm-nascido com peso abaixo do
porcentual 10 para a idade gestacional.
Etiologia e sinais
Um lactente pode ser pequeno ao nascimento por
causa de fatores genticos. Fatores no genticos que
podem retardar o crescimento intra-uterino geralmente
no se manifestam antes da 32 a 34 semanas de
gestao e incluem insuficincia placentria, que freqentemente resulta de doena materna envolvendo
os pequenos vasos sangneos (como na preclmpsia, hipertenso primria, doena renal ou diabetes de longa evoluo), involuo da placenta
acompanhando a ps-maturidade ou agentes infecciosos, como citomegalovrus, vrus da rubola ou Toxoplasma gondii. Um lactente pode ser pequeno para a
idade gestacional (PIG) se a me for dependente de
narcticos ou cocana ou alcolatra e, em grau menor, se fumar durante a gravidez.
Apesar de seu pequeno tamanho, as crianas PIG
tm caractersticas fsicas e comportamento semelhante s crianas de tamanho normal, de idade gestacional semelhante. Desta forma, um lactente de 1,4kg,
nascido entre 37 e 42 semanas de gestao pode ter a
pele, cartilagem do ouvido externo, pregas da sola do
p e desenvolvimento genital de uma criana a termo
assim como o desenvolvimento neurolgico, ateno,
atividade espontnea e interesse pela alimentao.
Se o retardo do crescimento intra-uterino foi
causado por insuficincia placentria e, portanto,
desnutrio crnica, existe uma preservao relativa do crescimento do crebro e ossos longos; o peso
do lactente mais afetado, sendo poupados o permetro ceflico e o comprimento (retardo assimtrico do crescimento). Em contraste, muitos distrbios genticos e infeces congnitas resultam em
retardo simtrico do crescimento, em que comprimento, peso e permetro ceflico so afetados de
forma aproximadamente proporcional.
Se o retardo do crescimento intra-uterino foi
provocado por desnutrio placentria crnica, as
crianas PIG podem apresentar um crescimento de
compensao notvel depois do parto se receberem nutrio adequada.
Complicaes
Apesar de seu tamanho, lactentes PIG a termo
no apresentam as complicaes relacionadas

02/02/01, 14:28

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2115

imaturidade de sistemas orgnicos que os prematuros


apresentam. No entanto, apresentam risco de asfixia
perinatal, aspirao de mecnio e hipoglicemia.
Asfixia perinatal Se o retardo do crescimento
intra-uterino for devido insuficincia placentria
(com perfuso placentria limtrofe), o lactente estar sob o risco de asfixia durante o trabalho de parto,
uma vez que cada contrao uterina diminui ou interrompe a perfuso placentria materna, por causa da
compresso das artrias espiraladas. Portanto, quando se suspeita de insuficincia placentria, o estado
fetal deve ser avaliado antes do trabalho de parto e a
freqncia cardaca fetal deve ser monitorada durante o mesmo. Se a asfixia fetal for iminente, o parto
rpido, freqentemente por cesariana indicado. O
lactente PIG com asfixia apresenta valores de Apgar
baixos e acidose mista ao nascimento.
Aspirao de mecnio Durante a asfixia
perinatal, os lactentes PIG, especialmente os psmaturos (ver anteriormente), podem eliminar mecnio
no saco amnitico e iniciar movimentos respiratrios
profundos. A conseqente aspirao do mecnio resulta, com grande probabilidade, na sndrome de aspirao do mecnio aps o parto (freqentemente
muito mais grave no recm-nascido com retardo de
crescimento ou ps-maturo, pois o mecnio fica diludo em um volume menor de lquido amnitico; ver
em DOENAS RESPIRATRIAS, adiante).
Hipoglicemia O lactente PIG muito propenso a hipoglicemia nas primeiras horas e dias de vida,
por causa de falta de reservas adequadas de glicognio (ver tambm PROBLEMAS METABLICOS NO
RECM-NASCIDO, adiante).
Policitemia Fetos PIG podem sofrer leve hipoxia crnica por insuficincia placentria. A liberao de eritropoietina aumentada, levando a um
aumento da produo de eritrcitos. O lactente com
policitemia ao nascimento parece ruborizado e pode
estar taquipnico ou letrgico.
Prognstico
A asfixia perinatal a complicao potencial mais
grave para lactentes PIG por insuficincia placentria
e, se puder ser evitada, o prognstico neurolgico
muito bom para essas crianas. Os lactentes PIG, por
fatores genticos, infeco congnita ou uso de drogas pela me, freqentemente apresentam um prognstico pior, que depende do diagnstico especfico.

LACTENTE GRANDE PARA


A IDADE GESTACIONAL
qualquer lactente cujo peso acima do percentil
90 para a idade gestacional.

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2115

Etiologia e sinais
Exceto os de tamanho geneticamente determinado, a maior causa de um recm-nascido ser grande para a idade gestacional (GIG) o diabetes melito materno. O tamanho grande (macrossomia)
resulta da exposio a nveis excessivos de glicose sangnea e insulina durante a gestao.
Quanto menor for o controle do diabetes materno durante a gravidez, mais intensa ser a
macrossomia fetal. O filho de uma me diabtica geralmente grande, obeso e pletrico; freqentemente aptico e flcido e pode se alimentar precariamente.
Uma causa rara de macrossomia a sndrome de
Beckwith-Wiedemann (caracterizada por acrossomia,
onfalocele, macroglossia e hipoglicemia).
Complicaes
Durante o parto Por causa do grande tamanho do recm-nascido, o parto vaginal freqentemente difcil e pode causar leso de parto.
Distocia do ombro, fraturas das clavculas ou membros e asfixia ao nascimento podem ocorrer. Portanto, a cesariana deve sempre ser considerada
quando o feto for supostamente GIG, especialmente
se as medidas plvicas da me no forem adequadas para o parto vaginal.
Hipoglicemia O beb de uma me diabtica
muito provavelmente se tornar hipoglicmico
nas primeiras 1 a 2h seguintes ao parto, por causa de seu estado de hiperinsulinismo e a sbita
parada de infuso de glicose da me quando o
cordo umbilical seccionado. Isto pode ser
evitado por um controle pr-natal estrito do diabetes da me e pela infuso profiltica de SG a
10% em gua IV para o lactente at que possam
ser estabelecidas alimentaes freqentes. A glicemia deve ser estritamente monitorada durante
o perodo de transio. As fitas com glicose oxidase
como reagente freqentemente so utilizadas para
a triagem de nveis baixos de glicose sangnea
no recm-nascido. Qualquer valor baixo deve ser
verificado pela determinao laboratorial da glicemia (ver tambm PROBLEMAS METABLICOS
NO RECM-NASCIDO, adiante).
Hiperbilirrubinemia Bebs de mes diabticas freqentemente desenvolvem hiperbilirrubinemia por intolerncia a alimentaes orais
nos primeiros dias de vida (aumento da circulao ntero-heptica de bilirrubina) ou por seu
Ht relativamente elevado (outro problema associado a mes diabticas). (Ver tambm em
PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante).

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Angstia respiratria Em bebs de mulheres


diabticas, a maturao pulmonar com produo
de surfactante pode ser atrasada at tardiamente na
gestao; portanto, esses lactentes podem desenvolver sndrome da angstia respiratria at mesmo se nascerem poucas semanas antes da data. Com
a amniocentese, a relao lecitina/esfingomielina
e a presena de fosfatidilglicerol no lquido amnitico podem ser determinadas para avaliar a maturidade do pulmo fetal e assim determinar o momento
adequado para um parto seguro. A maturidade pulmonar pode ser assumida apenas na presena de
fosfatidilglicerol.

TRAUMATISMO DE PARTO
Embora as foras do trabalho de parto e parto
possam provocar leso fsica no recm-nascido (o
que demonstrado pela moldagem da cabea aps
partos ceflicos), mesmo a moldagem intensa geralmente no provoca problemas nem requer tratamento e a incidncia de leso neonatal por partos
difceis ou traumticos est decrescendo. A melhora
do diagnstico pr-natal e monitorao durante o
trabalho de parto ajudam a evitar leses neurolgicas e outras. Alm disso, a cesariana pode ser usada em vez de verses difceis, extraes a vcuo ou
frceps mdios ou altos.
Espera-se um parto traumtico quando a me
apresenta medidas plvicas pequenas, quando a
criana parece grande para a idade gestacional (freqentemente o caso com mes diabticas) ou quando existe uma apresentao plvica ou outra apresentao anormal, especialmente em primpara.
Nessas situaes, o trabalho de parto e as condies fetais devem ser monitoradas cuidadosamente. Se for detectado sofrimento fetal, a me deve
ser posicionada em decbito lateral e receber O2.
Se persistir o sofrimento fetal, deve-se realizar imediatamente uma cesariana.

TRAUMATISMO CEFLICO
(Ver tambm SNDROMES DE PARALISIA CEREBRAL
no Cap. 271.)
Um traumatismo leve pode provocar caput
succedaneum edema da apresentao no couro
cabeludo porque esta rea forada contra a crvix uterina; um traumatismo maior pode provocar
hemorragia subgaleana, que se caracteriza por
uma sensao de empastamento em todo o couro
cabeludo, inclusive regies temporais.
Cfalo-hematoma, ou hemorragia prxima ao
peristeo, pode ser diferenciada de um sangramento
mais superficial porque bem limitada rea que

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recobre um nico osso, porque o peristeo aderente s suturas. Cfalo-hematomas so comumente


unilaterais e parietais. Uma pequena porcentagem
est associada a fratura linear no osso subjacente.
O tratamento no necessrio, mas raramente podem aparecer anemia ou hiperbilirrubinemia.
Fraturas de crnio deprimidas so raras.
A maioria resulta da presso do frceps; raramente, so provocadas pelo contato da cabea com uma
proeminncia ssea in utero. Fraturas de crnio
deprimidas ou outros traumatismos ceflicos podem estar associados a hemorragia subdural, hemorragia subaracnide ou contuso ou lacerao do prprio crebro (ver HEMORRAGIA INTRACRANIANA,
adiante). Fraturas de crnio deprimidas podem ser
vistas e sentidas como depresses e precisam
ser diferenciadas da depresso secundria a uma borda periosteal elevada que ocorre com cfalo-hematomas. As radiografias confirmam o diagnstico;
pode ser necessria elevao neurocirrgica.

TRAUMATISMO DOS
NERVOS CRANIANOS
O nervo facial lesado mais freqentemente.
Embora freqentemente atribudos presso do
frceps, a maioria dos traumatismos provavelmente resultam de presso sobre o nervo in utero, o que
pode ser decorrente do posicionamento fetal (por
exemplo, a cabea inclinada sobre o ombro) ou a
presso contra o nervo pelo promontrio sacral ou
um mioma uterino.
A leso do nervo facial geralmente ocorre na sua
sada do forame estilomastide ou distal mesma e
resulta em assimetria fetal, especialmente durante o
choro. A identificao do lado afetado da face pode
ser difcil, mas os msculos faciais no lado da leso
no podem se mover. A leso pode tambm ocorrer
em ramos individuais do nervo, mais freqentemente
o mandibular. Outra causa de assimetria facial a
assimetria mandibular resultante de presso intra-uterina. No entanto, a inervao do msculo est intacta
e os dois lados da face se movem. A comparao entre as superfcies de ocluso maxilar e mandibular,
que devem ser paralelas, diferencia este quadro de
uma verdadeira leso de nervo facial. No so necessrios exames ou tratamento para leses de nervo facial perifrico ou assimetria mandibular; em geral desaparecem aos 2 ou 3 meses.

LESES DO PLEXO BRAQUIAL


As leses do plexo braquial ocorrem aps estiramento provocado por distocia do ombro, extrao pelo queixo ou hiperabduo da regio cer-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2117

vical em apresentaes ceflicas. As leses podem ser devidas a simples estiramento, hemorragia em um nervo, ruptura de nervo ou raiz nervosa ou avulso das razes com leso associada de
medula espinhal cervical. Leses traumticas
associadas (por exemplo, fraturas da clavcula ou
mero ou subluxaes do ombro ou coluna cervical) podem ocorrer.
Leso do plexo braquial superior (C5 a C6) afetam msculos em torno do ombro e cotovelo, enquanto leses do plexo inferior (C7 a C8 e T1) afetam principalmente msculos do antebrao e da
mo. O stio e tipo de leso da raiz nervosa determinam o prognstico.
A paralisia de Erb uma leso de plexo
braquial superior que provoca aduo e rotao
interna do ombro com pronao do antebrao; a
paralisia ipsilateral do diafragma comum. O
tratamento inclui proteo do ombro de movimentao excessiva imobilizando o brao contra
o abdome superior e evitar contraturas, atravs
de exerccios passivos de movimentao, realizados delicadamente todos os dias com as articulaes envolvidas comeando com 1 semana
de vida.
A paralisia de Klumpke uma leso de plexo
inferior que resulta em paralisia da mo e punho,
freqentemente com sndrome de Horner ipsilateral (miose, ptose, anidrose facial). O nico tratamento necessrio so exerccios passivos de amplitude de movimentos.
Nem a paralisia de Erb nem a de Klumpke geralmente esto associadas a perda sensitiva demonstrvel (o que sugere ruptura ou avulso). Essas condies geralmente melhoram rapidamente,
mas podem persistir dficits. Se persistir um dficit significativo > 3 meses, a IRM para determinar
a extenso da leso do plexo, razes e medula cervical pode ser til.
Quando todo o plexo braquial est lesado, o
membro superior envolvido no pode se mover e
geralmente h tambm perda sensitiva. Sinais piramidais ipsilaterais indicam traumatismo associado de medula espinhal. Deve ser realizada IRM.
O crescimento subseqente do membro envolvido
pode ficar prejudicado. O prognstico de recuperao reservado. O tratamento pode incluir explorao neurocirrgica. Exerccios de movimentao passiva podem evitar contraturas.

OUTRAS LESES DOS


NERVOS PERIFRICOS
Leses de outros nervos perifricos (por exemplo, radial, citico e obturador) so raras em re-

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cm-nascidos e geralmente no esto relacionadas


a trabalho de parto e parto. Geralmente so secundrias a um evento traumtico local (por exemplo,
uma injeo prxima do nervo citico ou necrose
gordurosa sobre o nervo radial). O tratamento inclui deixar os msculos antagonistas dos msculos
paralisados em repouso at que ocorra a recuperao. A explorao neurocirrgica do nervo raramente est indicada. Na maioria das leses de nervos
perifricos, a recuperao completa.

TRAUMATISMO DA
MEDULA ESPINHAL
Traumatismos de medula espinhal so raros e
podem provocar ruptura varivel da medula, freqentemente com hemorragia; a ruptura completa
da medula muito rara. O traumatismo geralmente
ocorre em partos na apresentao plvica, depois
de trao longitudinal excessiva da coluna. Pode
tambm acompanhar a hiperextenso da regio cervical fetal in utero (o feto voador). A leso geralmente afeta a regio cervical inferior (C5 a C7).
Quando a leso mais alta, geralmente fatal, porque a respirao pode ser comprometida. s vezes
se ouve um clique ou estalido ao parto.
Sintomas, sinais e diagnstico
Geralmente, existe a preservao esparsa de
sensao ou movimento abaixo da leso. Inicialmente, ocorre o choque espinhal, com flacidez
abaixo do nvel da leso. Em dias ou semanas a
espasticidade se desenvolve. A respirao
diafragmtica, porque o nervo frnico emerge em
nvel mais alto (C3 a C5). Quando a leso de medula espinhal completa, os msculos intercostais e abdominais ficam paralisados e os esfncteres retal e vesical no podem desenvolver controle voluntrio. A sensibilidade e a sudorese esto ausentes abaixo do nvel envolvido e podem
resultar em flutuaes de temperatura corprea
com alteraes ambientais.
A IRM da medula cervical pode demonstrar a
leso e excluir leses passveis de tratamento cirrgico, como tumores congnitos ou hematomas
pressionando a medula. O lquido cefalorraquidiano (LCR) geralmente hemorrgico.
Prognstico e tratamento
Com cuidados apropriados, a maioria das crianas sobrevive por muitos anos. As causas habituais
de bito so pneumonia recorrente e perda progressiva da funo renal. O tratamento inclui cuidados
de enfermagem para evitar ulceraes cutneas, tratamento imediato de infeces urinrias e respira-

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trias e avaliaes peridicas para identificar


uropatia obstrutiva precocemente (ver Cap. 217).

HEMORRAGIA INTRACRANIANA
A hemorragia dentro ou em torno do crebro
pode ser potencialmente fatal em neonatos, especialmente nos prematuros. Hipoxia-isquemia, variaes da PA e presses exercidas sobre a cabea
durante o trabalho de parto so as principais causas de hemorragia intracraniana. A presena de
matriz germinal (uma massa de clulas embrionrias que ficam sobre o ncleo caudado e esto presentes apenas no feto) torna mais provvel a hemorragia. A hemorragia pode ocorrer em diversos
espaos relacionados ao SNC. Pequenas hemorragias no espao subaracnide, foice e tentrio so
achados incidentais freqentes em necropsia. Hemorragias maiores nos espaos subaracnide ou
subdural, crebro ou ventrculos so menos comuns,
mas geralmente mais graves. Aproximadamente
20% dos prematuros < 1.500g apresentam hemorragia intracraniana.
Hemorragia subaracnide A hemorragia
subaracnide provavelmente o tipo mais comum
de hemorragia intracraniana. Algumas hemcias esto freqentemente presentes no LCR de recm-nascidos a termo. A hemorragia subaracnide pode se
apresentar com apnia, convulses, letargia ou exame neurolgico anormal. Com grandes hemorragias,
a inflamao menngea associada pode levar a hidrocefalia comunicante quando a criana crescer.
Hemorragia subdural A hemorragia subdural, que atualmente ocorre com menor freqncia
devido a melhora das tcnicas obsttricas, resulta
de laceraes da foice, tentrio ou veias de ligao. Essas laceraes so mais comuns em bebs
de primparas, bebs grandes ou aps partos difceis. Todas essas condies podem produzir presses no habituais nos vasos sangneos dentro do
crnio. Os achados de apresentao podem ser convulses, aumento rpido da cabea, ou exame neurolgico anormal com hipotonia, um reflexo de
Moro precrio ou hemorragias retinianas extensas.
Hemorragia intraventricular e/ou intraparenquimatosa Hemorragias dentro dos ventrculos ou
parnquima geralmente ocorrem durante os primeiros 3 dias de vida e so o tipo mais grave de sangramento intracraniano. Hemorragias ocorrem mais
freqentemente em prematuros, so freqentemente
bilaterais e geralmente surgem a partir da matriz germinal, que fica sobre a parede lateral dos ventrculos
laterais. A maioria dos episdios de sangramento
subependimria ou intraventricular, envolvendo uma
pequena quantidade de sangue. Em hemorragia intensa, pode haver sangramento para o parnquima ou

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uma inundao do sistema ventricular com uma grande


quantidade de sangue na cisterna magna e cisternas
basais. Hipoxia-isquemia freqentemente precede o
sangramento intraventricular e subaracnide. Hipoxia-isquemia lesa o endotlio capilar, prejudica a autoregulao vascular cerebral e pode aumentar o fluxo
sangneo cerebral e a presso venosa, todos fatores
que aumentam a probabilidade de hemorragia.
A maioria das hemorragias intraventriculares assintomtica, mas hemorragias maiores podem provocar
apnia, cianose ou colapso sbito.
Diagnstico
Qualquer suspeita de hemorragia intracraniana
requer avaliao de petquias cutneas ou hemorragias de outros locais, que sugerem um distrbio
hematolgico ou vascular sistmico (por exemplo,
deficincia de vitamina K, hemofilia, coagulao
intravascular disseminada).
Ultra-som e TC de crnio podem detectar sangue e so teis. A avaliao laboratorial para suspeita de hemorragia intracraniana deve comear
com um ultra-som de crnio, que isento de risco
e pode identificar prontamente sangue dentro dos
ventrculos ou de substncia do crebro. No entanto, camadas finas de sangue subaracnide ou subdural sobre os hemisfrios so melhor visualizados
pela TC. Se o diagnstico for duvidoso, o LCR pode
ser examinado para pesquisa de hemcias; geralmente contm sangue macroscpico. Estudos de
coagulao, hemograma e estudos metablicos para
identificar outras causas de disfuno neurolgica
(hipoglicemia, hipocalcemia, desequilbrio eletroltico) devem ser realizados. Um EEG pode ajudar
a estabelecer o prognstico se a criana sobreviver
ao episdio de sangramento agudo.
Deve-se suspeitar do diagnstico de hemorragia
subaracnide em qualquer lactente com apnia,
convulses, letargia ou um exame neurolgico anormal e confirmado por TC ou exame do LCR.
Em hemorragia subdural, TC ou IRM de crnio
podem identificar o problema. A transiluminao
do crnio ajuda no diagnstico depois do sangue
estar lisado.
Prognstico
O prognstico para crianas com hemorragia
subaracnide geralmente bom. O prognstico para
lactentes com hemorragia subdural reservado, mas
alguns evoluem bem. A maioria dos lactentes com
pequenas hemorragias intraventriculares sobrevive ao episdio de sangramento agudo e evolui bem.
Lactentes com grandes hemorragias intraventriculares tm mau prognstico, especialmente se
a hemorragia se estende ao parnquima. Muitos ficam com graus variveis de dficit neurolgico.

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2119

Tratamento
O tratamento principalmente de suporte, a
menos que uma alterao hematolgica tenha contribudo para o sangramento. O lactente deve receber vitamina K se no tiver sido administrada antes. Se deficientes, pode-se administrar plaquetas ou
fatores de coagulao. Hematomas subdurais devem
ser tratados com punes subdurais bilaterais dirias se o lactente for sintomtico ou a cabea estiver
crescendo rapidamente. Apenas 10 a 15mL de fluido subdural devem ser removidos de cada lado por
vez, porque retirar quantidades maiores pode desencadear o choque. Se os sintomas persistirem depois de 2 semanas de drenagem diria, deve-se considerar a insero de uma vlvula subdural.

FRATURAS
A fratura mesoclavicular, a fratura mais comum
durante o parto, geralmente ocorre com distocia
escapular. Inicialmente se nota que o recm-nascido est irritvel e no mexe o brao do lado envolvido, nem espontaneamente nem quando se provoca o reflexo de Moro. A maioria das fraturas claviculares so fraturas em galho verde, e se curam rapidamente sem intercorrncias. Forma-se um grande calo no stio da fratura dentro de uma semana e
o remodelamento est completo em um ms. O principal significado das fraturas claviculares sua tendncia a provocar leso do plexo braquial e/ou
pneumotrax por perfurao da pleural apical.
O mero e o fmur podem sofrer fraturas durante
partos difceis. A maioria dessas fraturas em galho
verde, em mesodifise e geralmente ocorre remodelamento excelente do osso, mesmo se houver uma
moderada angulao inicialmente. Um osso longo
pode sofrer fratura atravs de sua epfise, mas mesmo
neste caso o prognstico em neonatos excelente.

LESES DE TECIDOS MOLES


Todos os tecidos moles so suscetveis a leses
se forem a parte de apresentao ou o fulcro das
foras da contrao uterina. Edema e equimose freqentemente ocorrem depois da leso, particularmente dos tecidos periorbitrios e faciais nas apresentaes de face e de escroto ou lbios durante
partos plvicos. A liberao de sangue dentro dos
tecidos e a converso do heme em bilirrubina ocorrem sempre que se desenvolve um hematoma em
uma leso. A sobrecarga adicional de bilirrubina
em casos limtrofes pode provocar hiperbilirrubinemia neonatal suficiente para exigir exsangineotransfuso (ver HIPERBILIRRUBINEMIA em PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante). Nenhum outro tratamento necessrio.

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DISTRBIOS
RESPIRATRIOS
Os distrbios respiratrios descritos adiante geralmente provocam doena potencialmente fatal,
exigindo procedimentos de terapia intensiva e especiais. Portanto, a ventilao mecnica, a oxigenao
de membrana extracorprea e a paralisia muscular
so descritas em primeiro lugar, seguidas por discusses de distrbios respiratrios especficos.

Uso de ventilao mecnica


O suporte ventilatrio necessrio para o paciente que apresenta insuficincia respiratria e esteja
piorando, com CO2 (PaCO2) arterial acentuadamente elevada, apnia ou que no se consegue oxigenar
atravs de presso positiva contnua das vias areas
(PPCA). Freqentemente, lactentes muito imaturos
(por exemplo < 28 semanas de gestao ou com peso
< 1.000g) so colocados em suporte ventilatrio
imediatamente aps o parto, por causa do risco aumentado de hemorragia intraventricular se apresentarem apnia, bradicardia ou hipoxia.
Os tubos endotraqueais normalmente usados so
de 2,5mm de dimetros (os menores) para lactentes < 1.250g, 3mm para crianas com 1.250 a 2.500g
e 3,5mm para aqueles > 2.500g. A intubao mais
segura se for insuflado O2 nas vias areas durante
o procedimento.
Os ventiladores podem veicular gs a uma presso ou volume predeterminados; cada tipo tem suas
vantagens especficas e indicaes. Muitas UTI
neonatais consideram os ventiladores com limite
de presso, ciclados por tempo de fluxo contnuo
fceis de usar, especialmente para prematuros.
A frao inspirada de O2 (FiO2), tempo inspiratrio
(TI), tempo expiratrio (TE), presso inspiratria mxima (PIM) e presso expiratria final positiva (PEFP) so estabelecidos de forma independente. Ventiladores de volume podem ser especialmente teis para crianas maiores, com complacncia ou resistncia pulmonares variveis, como
ocorre na displasia broncopulmonar; a veiculao
de um volume estabelecido de gs em cada respirao assegura ventilao apropriada.
Os ajustes iniciais do ventilador so estimados
avaliando a gravidade do comprometimento respiratrio. Os ajustes tpicos para um lactente com sndrome da angstia respiratria moderada so FiO2
= 40%, TI = 0,4 segundo; TE = 1,1 segundos freqncia de ventilao mandatria intermitente
(VMI) = 40 respiraes/min; PIM = 25cm H2O;
PEFP = 5cm H2O. Esses quadros so rapidamente
corrigidos com base na oxigenao, movimentos
da parede torcica, murmrio vesicular e esforos

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respiratrios da criana juntamente com a gasometria, arterial ou capilar. PaCO2 reduzida aumentando a ventilao/min atravs de qualquer uma das
seguintes medidas: aumento do volume corrente
(aumentando PIM ou reduzindo a PEFP) ou aumentando a freqncia. A PaO2 aumentada pelo
aumento de FiO2 ou aumentando a presso mdia
em vias areas (aumentando PIM, aumentando
PEFP, aumentando a freqncia ou prolongando o
TI). Os ventiladores deflagrados pelo paciente so
freqentemente usados para sincronizar as respiraes com a presso positiva do ventilador com o
incio das respiraes espontneas do paciente. Isto
parece abreviar o tempo em ventilao mecnica e
pode reduzir o barotrauma. Um balo sensvel a
presso cheio de ar, preso a um transdutor de presso (cpsula de Graseby), preso ao abdome da criana logo abaixo do apndice xifide, pode detectar
o incio da contrao diafragmtica ou um sensor
de fluxo ou temperatura instalado em adaptador no
tubo endotraqueal pode detectar o incio de uma
inalao espontnea.
Para tratamento de doena pulmonar menos intensa ou para desmame do ventilador, este pode ser
ajustado para modo assistido controlado para oferecer um pequeno aumento de presso das vias areas ou pequeno volume de gs com cada respirao espontnea.
Para reduzir a presso/volume do ventilador (que
pode resultar em barotrauma com vazamento de ar
pulmonar ou displasia broncopulmonar), recomenda-se hipercarbia permissiva (tolerar uma PaCO2
elevada, desde que o pH permanea > 7,25). Da
mesma forma, recomenda-se no intervir em PaO2
a partir de 40mmHg se a PA for normal e no houver acidose metablica.
Se a condio da criana piorar agudamente (alteraes sbitas em oxigenao, gasometria arterial, PA ou perfuso), o tubo endotraqueal deve ser
verificado imediatamente em relao posio e
permeabilidade. A ponta do tubo est adequadamente colocada quando pode ser palpada atravs
da parede traqueal anterior na incisura supra-esternal; deve ser posicionado aproximadamente no
ponto mdio entre as clavculas e a carina na radiografia de trax. Se sua posio ou permeabilidade estiverem em dvida, o tubo deve ser removido e a criana mantida por ambu e mscara de ventilao at que um novo tubo seja introduzido.
medida que o estado respiratrio melhora, a
criana pode ser desmamada de VMI reduzindo a
FiO2, presso inspiratria e a freqncia. Ventiladores com presso positiva e fluxo contnuo permitem que a criana respire espontaneamente contra PEFP enquanto a freqncia do ventilador reduzida progressivamente. Depois da freqncia de

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VMI ser reduzida a 10 respiraes/min, a criana


geralmente tolera a extubao. Os passos finais no
desmame do ventilador envolvem extubao, possivelmente suporte nasal (ou nasofarngeo) com
presso positiva contnua das vias areas (PPCA)
e, finalmente, uso de um cateter ou sonda nasal para
oferecer O2 umedecido ou ar.
Lactentes com doenas pulmonares restritivas
menos graves (por exemplo, atelectasia difusa, sndrome da angstia respiratria, edema pulmonar)
podem ter a oxigenao melhorada evitando a
necessidade de ventilao com presso positiva
se colocados em PPCA. Em PPCA, que pode ser
oferecida usando dispositivo nasal ou tubo endotraqueal, os lactentes respiram espontaneamente
contra uma presso positiva de gs, geralmente
estabelecida em 5 a 7cm de presso de H2O. Vrios tipos de aparelhos podem ser usados para oferecer a presso positiva, ou esta pode ser aplicada
usando um ventilador convencional, com freqncia ajustada para zero. PPCA mantm os alvolos abertos durante a expirao e assim melhora a
oxigenao.
Crianas com peso muito reduzido ao nascimento podem ser desmamadas com sucesso se
receberem metilxantina, por exemplo, aminofilina
(dose de ataque de 8mg/kg IV e manuteno de
2,0mg/kg IV a cada 8h, ajustada se necessrio
para manter um nvel sangneo de teofilina de 7
a 12g/mL [39 a 67mol/L]. A mesma dose de
teofilina pode ser administrada por via oral ou
sonda nasogstrica. Metilxantinas so estimulantes respiratrios mediados pelo SNC que aumentam o esforo ventilatrio e podem reduzir episdios de apnia e bradicardia que podem interferir no sucesso do desmame.
Oxigenao extracorprea por membrana
(ECMO) pode ser realizada em centros especializados para manter a vida da criana que no pode
ser oxigenada ou ventilada adequadamente em
ventilador convencional. ECMO mantida at que
a doena pulmonar subjacente da criana melhore de modo sobreviva. Cada centro tem critrios
para instituir ECMO a recm-nascidos > 34 semanas de gestao com insuficincia respiratria
com base na probabilidade da criana no sobreviver com tratamento ventilatrio convencional.
ECMO no usada para crianas < 34 semanas
de gestao por causa do risco elevado de hemorragia intraventricular resultante do uso de
sangue heparinizado.
A ECMO venovenosa usa uma cnula de duplo
lmen colocada em uma veia jugular interna;
ECMO arteriovenosa usa uma cnula comum em
artria cartida e outra na veia jugular interna.
O sangue desviado da veia jugular atravs do

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2121

oxigenador de membrana, que serve como um pulmo artificial, removendo CO2 e adicionando O2.
O sangue oxigenado depois devolvido veia jugular interna ou artria cartida. ECMO podem
manter PaO2 e PaCO2 em qualquer nvel desejado.
ECMO venoarterial tambm consegue manter a PA
sistmica e a circulao e pode salvar a vida de
crianas com insuficincia circulatria como ocorre em sepse extremamente grave.
ECMO salva vidas de alguns recm-nascidos >
34 semanas de gestao em estado muito crtico (por
exemplo, os que apresentam hipertenso pulmonar
persistente do recm-nascido, hrnia diafragmtica
congnita e pneumonia grave); mas algumas dessas
crianas sofrero leso neurolgica.
Um ventilador de alta freqncia pode melhorar a oxigenao em algumas crianas com extravasamento pulmonar grave ou atelectasia disseminada ou edema pulmonar (ver em Enfisema Intersticial Pulmonar, adiante). O objetivo manter a gasometria perto do normal; uma PaO2 de apenas
40mmHg e PaCO2 de at 50mmHg podem ser aceitveis. Diversos tipos de ventiladores de alta freqncia foram desenvolvidos, incluindo ventiladores por
jato, oscilatrios e com interruptor de fluxo. Eles
podem fornecer 400 a 900 respiraes/min.
Paralisia muscular (por exemplo, usando
vancurnio ou brometo de pancurnio 0,1mg/kg IV
repetidos se necessrio para impedir os movimentos) pode ajudar a estabilizar algumas crianas em
estado extremamente crtico, mas deve ser usado
seletivamente. Crianas paralisadas podem necessitar maior suporte ventilatrio, o que pode aumentar o barotrauma. Outros lactentes podem se beneficiar de sedao com fentanil ou midazolam. O
uso ideal de sedativos e agentes paralisantes ainda
so est definido.
Estudos recentes mostraram que inalao de xido ntrico, um vasodilatador pulmonar especfico,
melhora a oxigenao em crianas nas quais a vasoconstrio pulmonar contribui para a hipoxia.
Essas crianas podem apresentar hipertenso pulmonar idioptica, pneumonia ou hrnia diafragmtica congnita. Alguns podem no precisar de
ECMO se tratados com xido ntrico inalatrio. O
uso de xido ntrico ainda no foi aprovado pela
Food and Drug Administration (FDA).

SNDROME DA
ANGSTIA RESPIRATRIA
(Doena da Membrana Hialina)
a sndrome provocada por deficincia em
surfactante, que se manifesta clinicamente por
angstia respiratria no prematuro.

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Epidemiologia e fisiopatologia
A sndrome da angstia respiratria (SAR) ocorre quase sempre em bebs que nasceram antes de
completar 37 semanas de idade gestacional; quanto mais prematuro for o recm-nascido, maior a
chance de desenvolver SAR. mais provvel tambm que bebs de mes diabticas desenvolvam
SAR, mas menos provvel, em qualquer idade
gestacional, em lactentes com sinais de retardo de
crescimento fetal ou naqueles cujas mes apresentaram toxemia ou hipertenso. A ruptura prolongada das membranas tambm parece oferecer alguma proteo contra SAR.
O surfactante pulmonar, uma mistura de fosfolipdeos e trs lipoprotenas surfactantes secretado por pneumcitos Tipo II (ver FISIOLOGIA PERINATAL no Cap. 256). A interface ar-fluido da camada de gua, que reveste os alvolos,
exerce grandes foras que fazem com que os
alvolos se fechem se o surfactante for insuficiente. A complacncia pulmonar reduzida e o
trabalho para encher pulmes rgidos aumentado. O prematuro mais prejudicado ainda, porque suas costelas so mais facilmente deformadas (complacentes). Os esforos respiratrios,
portanto, resultam em retraes esternais profundas com pouca entrada de ar se as costelas
forem muito complacentes em relao aos pulmes; isto resulta em atelectasia difusa.
Sintomas, sinais e complicaes
O recm-nascido geralmente desenvolver respiraes com ronquidos, rpidas e com esforo,
imediatamente ou aps poucas horas do parto. H
tiragens supra e subesternais e batimento das asas
nasais. A extenso da atelectasia e a gravidade da
insuficincia respiratria aumentaro com o tempo. Na SAR grave, o diafragma e os msculos intercostais chegam a um estado de fadiga e se desenvolvem reteno de CO2 e acidose respiratria.
Como o sangue que passa pelas pores do pulmo com atelectasia no oxigenado (por exemplo, shunt intrapulmonar da direita para a esquerda), o recm-nascido apresenta hipoxia, o que resulta em acidose metablica.
Nem todos os recm-nascidos com SAR tero
inicialmente os sinais de angstia respiratria; lactentes com peso ao nascimento extremamente baixo (por exemplo, < 1.000g) podem ser incapazes
de iniciar o processo respiratrio ao nascimento
porque seus pulmes so muito rgidos e apresentam apnia primria na sala de parto.
Recm-nascidos prematuros com SAR tm grande risco de apresentarem hemorragia intraventricular e morte neonatal. A patologia intracraniana

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(de isquemia e hemorragia intraventricular) est


associada a hipoxemia, hipercarbia, hipotenso e
oscilaes na PA e baixa perfuso cerebral (ver HEMORRAGIA INTRACRANIANA em TRAUMA AO NASCIMENTO, anteriormente e SNDROME DO CHOQUE HEMORRGICO E ENCEFALOPATIA, adiante).
O pneumotrax hipertensivo (ver adiante) outra
complicao potencial da SAR.
Diagnstico
O diagnstico de SAR em um lactente > 37 semanas de gestao raro e deve levantar a suspeita
de que a me pode ser portadora de diabetes no
diagnosticado ou que o diagnstico esteja incorreto. O diagnstico baseado na anamnese (por exemplo parto prematuro, diabetes materno, avaliao
da maturidade pulmonar fetal [ver adiante]), exame fsico (por exemplo, angstia respiratria, cianose) e avaliao laboratorial. A gasometria mostra graus variveis de hipoxemia e hipercarbia.
O raio X de trax mostra atelectasia difusa (classicamente descrita como aspecto de vidro modo, com
broncogramas areos visveis) que, de maneira geral, se correlaciona com a gravidade clnica da SAR
(ver TABELA 260.1).
A SAR deve ser diferenciada de pneumonia inicial por estreptococo do Grupo B e sepse, que podem parecer semelhantes radiolgica e clinicamente. A pneumonia estreptoccica do Grupo B muito difcil de excluir completamente, de forma que
geralmente so introduzidos antibiticos enquanto
se aguardam culturas.
TABELA 260.1 ALTERAES
RADIOGRFICAS NA SNDROME DA
ANGSTIA RESPIRATRIA
SAR Grau I

SAR Grau II

SAR Grau III

SAR Grau IV

Padro reticulogranular de parnquima pulmonar com reas


aeradas (pontos negros) excedendo as reas atelectsicas (pontos brancos)
reas reticulogranulares de parnquima pulmonar com reas pulmonares atelectsicas de reas
pulmonares aeradas (mais pontos brancos que negros)
O mesmo que no Grau II mais
broncogramas areos proeminentes
Perda quase total de bordas cardacas devido a atelectasia difusa grave

SAR = sndrome da angstia respiratria.

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2122

Preveno
A incidncia de SAR pode ser reduzida pela avaliao da maturidade pulmonar fetal para determinao do momento ideal para o parto. O surfactante
deve ser medido no lquido amnitico obtido por
amniocentese ou coletado da vagina (em caso de
membranas rotas). A maturidade pulmonar fetal
indicada por uma relao lecitina/esfingomielina
> 2 juntamente com a presena de fosfatidilglicerol.
Quando um feto precisa ser retirado prematuramente, a administrao sistmica de betametasona
para a me durante pelo menos 24h antes do parto
induz a produo fetal de surfactante e geralmente
reduz o risco de SAR ou a sua gravidade (ver tambm
TRABALHO DE PARTO PR-TERMO no Cap. 253).
Prognstico e tratamento
Se no tratada, a hipoxemia grave pode resultar
em falncia de mltiplos rgos e bito. No entanto, se a ventilao do recm-nascido for mantida
adequadamente, a produo de surfactante comear e a SAR estar resolvida em 4 ou 5 dias.
A recuperao acelerada pelo tratamento com
surfactante pulmonar.
Surfactante pulmonar instilado dentro da traquia diminui a gravidade da SAR, como verificado pela melhora da gasometria, capacidade de
reduo rpida de suporte ventilatrio e melhora
no raio X de trax.
O surfactante pode ser administrado profilaticamente imediatamente, aps o parto, a prematuros considerados de risco muito elevado para desenvolvimento de SAR. Tambm pode ser administrado
como tratamento de resgate a pacientes com diagnstico de SAR assim que sua condio estiver estvel. Doses repetidas de Survanta (extrato natural de
pulmo bovino, que inclui protenas B e C, palmitato
de colfosceril, cido palmtico e tripalmitina) podem
ser administradas a cada 6h (at 4 doses) ou as doses
de Exosurf (um surfactante sem protenas contendo
palmitato de colfosceril, lcool cetlico e tiloxapol)
podem ser repetidas se necessrio a intervalos de 12h
(at 3 doses). O paciente precisa ser acompanhado
cuidadosamente durante e aps a terapia com
surfactante, para garantir que a terapia seja tolerada e
as respostas a alteraes na oxigenao, ventilao
ou PA sistmica sejam rpidas. Depois da administrao de surfactante, a complacncia pulmonar pode
melhorar rapidamente, de forma que pode ser necessrio reduzir rapidamente a presso inspiratria mxima do ventilador para evitar o risco de um extravasamento de ar pulmonar. Outros parmetros do ventilador (por exemplo, FiO2, freqncia) podem tambm
ser reduzidos.

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2123

O surfactante no elimina o risco de complicaes por SAR ou outros problemas da prematuridade nem garante uma boa evoluo; os tratados deve ainda ser mantidos em UTI neonatal.
O surfactante melhora a sobrevida porque o risco de desenvolver extravasamentos de ar pulmonar (por exemplo, tenso de pneumotrax, enfisema intersticial pulmonar) e a incidncia e gravidade da displasia broncopulmonar so reduzidos (ver adiante).
O estado respiratrio e circulatrio devem ser
cuidadosamente monitorados para garantir que o
tratamento continua apropriado de acordo com as
alteraes da funo pulmonar. Oxmetros emitem
uma luz atravs de um dgito e podem monitorar
continuamente a saturao de O2 da hemoglobina.
Aparelhos que podem monitorar de forma contnua e no invasiva a tenso de O2 e CO2 por via
transcutnea tambm podem reduzir a necessidade
de amostras de sangue freqentes. Um cateter de
artria umbilical geralmente instalado em pacientes com doena respiratria moderada a grave;
ou seja, os que precisam de O2 inspirado (FiO2)
40%. Se no se puder instalar o cateter de artria
umbilical, um cateter percutneo em artria radial
pode ser usado para monitorao contnua de PA e
para amostra de sangue para gasometria arterial.
A PaO2 aceitvel em lactentes prematuros varia
de 50 a 70mmHg; estas tenses de O2 promovem
saturao quase completa de Hb, porque esses recm-nascidos apresentam Hb fetal, que tem uma
afinidade elevada para O2. Uma PaO2 mais alta pode
aumentar o risco de retinopatia da prematuridade.
Como nos adultos, a PaCO2 normal 40 a 50mmHg.
Os lactentes com SAR leve podem evoluir bem
com O2 suplementar administrado atravs de
capacete; SAR mais grave responde administrao de presso positiva contnua das vias areas (PPCA), com o lactente respirando espontaneamente; os lactentes mais graves necessitam
de suporte ventilatrio (ver uso de Ventilao
Mecnica, anteriormente).
Quando se usa um capacete de O2 ou o O2 administrado por cnula nasal, este misturado com ar
usando-se um misturador; a porcentagem de O2 administrada deve ser medida com um analisador de O2
e registrada regularmente. A administrao de oxignio no pode ser medida com preciso nem assumida
como proporo direta do fluxo em L/min. O O2 deve
ser aquecido (36 a 37oC [96,8 a 98,6oF]) e umidificado
para impedir que as secrees se resfriem e sequem e
para evitar broncospasmo.
PPCA est indicada para lactente respirando espontaneamente com SAR que exija FiO2 40% para
manter PaO2 de 50 a 70mmHg. PPCA pode ser introduzida mais cedo, se o paciente estiver pioran-

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do rapidamente. A presso positiva mantm os alvolos abertos durante todo o ciclo respiratrio e
melhora a oxigenao reduzindo a quantidade de
sangue desviada pelas reas com atelectasia.

DISPLASIA BRONCOPULMONAR
um distrbio pulmonar crnico provocando angstia respiratria persistente, alteraes radiolgicas caractersticas com faixas de parnquima e hiperexpanso e a necessidade contnua de ventilao mecnica em 36 semanas
de idade gestacional corrigida, em neonatos que
foram tratados por angstia respiratria de
qualquer causa, com ventilao mandatria intermitente.
Etiologia e fisiopatologia
A leso pulmonar resulta da repetida hiperdistenso de alvolos e ductos alveolares pela ventilao mecnica (volutrauma), altas concentraes de
O2 inspirado e intubao endotraqueal; mais comum entre lactentes de baixa idade gestacional. Freqentemente uma seqela da SAR e de seu tratamento e sua ocorrncia mais provvel quando ocorre enfisema intersticial pulmonar (ver adiante).
A transio da SAR para displasia broncopulmonar (DBP) gradual. Nos estgios iniciais
de DBP, h inflamao e exsudato pulmonares.
Mais tarde, ocorrem a lise das paredes alveolares e
cicatrizao. reas alternadas de enfisema com
hiperaerao e cicatrizes e atelectasias pulmonares
levam a um aspecto patolgico de tachas, e aspecto cstico hiperinsuflado em radiografia de trax. A hipertrofia muscular da musculatura lisa
peribrnquica e arteriolar e a metaplasia escamosa
de brnquios tambm ocorrem.
Sintomas, sinais e complicaes
Com freqncia, o lactente simplesmente no
consegue deixar a ventilao mandatria intermitente (VMI) ou o O2.
O epitlio alveolar pode descolar e macrfagos,
neutrfilos e mediadores inflamatrios podem ser
encontrados no aspirado traqueal. A radiografia de
trax pode mostrar opacidades difusas em campos
pulmonares pelo acmulo de fluido exsudativo.
Mais tarde, ocorre aparncia multicstica com trama grosseira e hiperinsuflao.
Esses lactentes apresentam risco aumentado de
infeces do trato respiratrio inferior, especialmente virais, durante os primeiros anos e podem
desenvolver rapidamente descompensao respiratria se houver infeco pulmonar sobreposta.
O lactente tem grande probabilidade de necessitar

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reinternao, se houver sinais de infeco respiratria ou se a angstia respiratria aumentar. Os lactentes com DBP devem ser considerados candidatos a imunizao passiva contra infeces do trato
respiratrio inferior provocadas por vrus sincicial
respiratrio (RSV). Um anticorpo monoclonal,
palivizumab, e imunoglobulina contra vrus sincicial respiratrio IV mostraram reduzir a porcentagem de internao com pneumonia por RSV e
bronquiolite e reduzir o nmero de dias na UTI e
com ventilador provocados por esta infeco. As
imunizaes so repetidas mensalmente durante a
estao do RSV.
Preveno e tratamento
Uma vez que a DBP causada, pelo menos em
parte, pelo uso de ventilador, importante deixar
os lactentes com os menores ajustes tolerados do
suporte ventilatrio e retirar da VMI to logo seja
possvel (ver Uso de Ventilao Mecnica, anteriormente). Se um lactente com SAR que no pode
ser retirado da VMI no tempo esperado, deve-se
pensar em possveis problemas de base (por exemplo, ducto arterioso patente e pneumonia adquirida
no berrio) devem ser pesquisados e tratados, se
presentes. O uso precoce de aminofilina como estimulante respiratrio pode ajudar prematuros no
desmame da VMI.
Estudos recentes mostraram que o uso inicial de
dexametasona ajuda crianas com peso muito baixo ao nascimento com SAR a tolerar ajustes menores de VMI, tolerar extubao mais precoce e ter
menor risco de desenvolver DBP. Cada estudo usou
um esquema diferente, mas devem ser usadas a
menor dose eficaz e a menor durao de tratamento possveis porque a dexametasona impede temporariamente o crescimento dos prematuros. A dexametasona pode tambm levar a outras complicaes, inclusive sepse bacteriana e fngica, hipertrofia miocrdica reversvel e, raramente, sangramento ou perfurao gastroduodenal. O tratamento com dexametasona de crianas com DBP
estabelecida freqentemente ajuda no desmame do
respirador e extubao mais precoce. Seus mecanismos so ignorados, mas provavelmente a preveno da inflamao importante.
A criana com DBP avanada pode precisar de
semanas ou meses de suporte ventilatrio adicional e/ou O2 suplementar. Deve-se reduzir as presses ventilatrias e FIO2 at o mnimo tolerado,
porm no se deve permitir que o lactente permanea hipoxmico. Pode-se monitorar a oxigenao
arterial continuamente com um oxmetro de pulso
e deve ser mantida com uma saturao igual ou
maior que 88 a 90%.

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A boa nutrio essencial para a cura pulmonar


e para o crescimento destes lactentes cronicamente
enfermos, que apresentam freqentemente necessidades calricas elevadas devido ao trabalho respiratrio aumentado.
Podem se desenvolver congesto e edema pulmonares se forem administrados lquidos excessivos. Freqentemente necessrio restringir a ingesto diria de lquido para 100 a 120mL/kg ao
dia; para isso, necessrio aumentar o contedo
nutricional da alimentao.
Utiliza-se costumeiramente a terapia diurtica
crnica para tratar estes lactentes, devido tendncia dos mesmos a desenvolver congesto e edema pulmonar. A terapia diurtica a longo prazo
s vezes utilizada administrando-se clorotiazida 10
a 20mg/kg ao dia e espironolactona 1 a 2mg/kg ao
dia VO 2 vezes ao dia. Furosemida (1mg/kg IV ou
IM ou 2mg/kg VO), 1 a 3 vezes ao dia por perodos
curtos, pois o uso prolongado causa hipercalciria
resultando em osteoporose, fraturas e clculos renais. Deve-se monitorar cuidadosamente o estado
de hidratao e os eletrlitos sricos durante a terapia diettica.
Quando a acidose respiratria compensada aparece devido a doena pulmonar crnica, apropriado deixar a PCO2 elevar-se acima do normal durante o desmame do ventilador, enquanto o pH permanea normal (pH > 7,25) e o lactente no desenvolva angstia respiratria grave.
Depois que o lactente se afasta do ventilador,
pode ser necessrio O2 suplementar por um perodo adicional de vrias semanas a meses. Este pode
ser administrado por cnula nasal com reduo gradual na porcentagem de O2 inspirado e de fluxo de
O2. Nos lactentes que sobrevivem, a insuficincia
respiratria resolve-se gradualmente, embora possa
persistir a complacncia pulmonar reduzida e resistncia de vias areas aumentada por vrios anos.

TAQUIPNIA TRANSITRIA DO
RECM-NASCIDO
(Sndrome do Pulmo Neonatal mido)
a angstia respiratria com taquipnia e hipoxemia, necessitando de suplementao de O2 ,
uma condio causada pelo retardo da reabsoro do fluido pulmonar fetal.
Os recm-nascidos com taquipnia transitria do
recm-nascido nascem geralmente a termo ou um
pouco antes. O parto foi mais provavelmente atravs de cesariana e tm maior probabilidade de apresentar distrbios perinatais. O distrbio tambm
pode ocorrer em prematuros com SAR. Taquipnia,
gemido e retraes ocorrem logo aps o nascimen-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2125

to e pode haver o aparecimento de cianose. O raio


X de trax mostra pulmes hiperinfiltrados, com
acentuao da trama peri-hilar, dando a impresso
de um corao com bordas peludas, enquanto a
periferia pulmonar est livre. Freqentemente, h
presena de fluido nas fissuras. O mecanismo para
a reabsoro do fluido pulmonar fetal descrito
em FISIOLOGIA PERINATAL no Captulo 256.
A recuperao geralmente ocorre em 2 a 3 dias.
O tratamento envolve a administrao de O2 atravs de capacete e monitorao da gasometria
atravs de amostras arteriais ou por monitorao
transcutnea e oximetria de pulso. Alguns lactentes podem necessitar de suporte com PPCA e, raramente, podem necessitar de VMI (ver Uso de Ventilao Mecnica, anteriormente).

APNIA DA PREMATURIDADE
Muitos neonatos com 34 semanas de gestao
apresentam episdios de apnia, que geralmente comeam aps 2 a 3 dias de vida. A maior incidncia
ocorre nas idades gestacionais menores. Condies
patolgicas, inclusive hipoglicemia, hipocalcemia,
sepse, hemorragia intracraniana e, ocasionalmente,
refluxo gastroesofgico, podem tambm provocar
apnia; portanto, prematuros que desenvolvem apnia
devem ser avaliados para excluir essas outras condies com possibilidade de tratamento.
Respiraes peridicas (respiraes rpidas
com pequenas pausas) so provocadas pela imaturidade do controle feito pelo centro respiratrio
medular. Pausas respiratrias com durao > 20
segundos so denominadas apnia. Podem resultar
em hipoxemia e bradicardia e ser necessria uma
interveno ativa para estimular as respiraes. A
hipoxemia estimula os esforos respiratrios no
recm-nascido durante um breve perodo, mas, aps
poucos segundos, atua suprimindo as respiraes.
feita uma distino entre apnia central e
apnia obstrutiva. Apnia central decorre da falta
de impulsos neurais suficientes do centro respiratrio da medula para os msculos respiratrios; o
lactente pra de respirar.
A obstruo das vias areas superiores (apnia
obstrutiva), provoca interrupo do fluxo de ar respiratrio por causa da oposio dos tecidos moles
da hipofaringe: a criana faz esforos respiratrios,
mas no consegue inalar o ar para os pulmes por
causa da obstruo e logo fica hipoxmica e
bradicrdica. Como existem movimentos da parede torcica, a apnia obstrutiva no detectada por
um monitor de apnia tipo impedncia, mas detectada como a ausncia de fluxo areo se for monitorado o fluxo areo nasal.

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2125

Portanto, lactentes com baixo peso ao nascimento com risco de apresentarem apnia devem permanecer num monitor de freqncia cardaca e respiratria. Muitos so tambm acompanhados com
um oxmetro de pulso para detectar episdios de
dessaturao de O2. As enfermeiras devem intervir
rapidamente se ocorrer apnia, taquicardia ou dessaturao.
Tratamento
O lactente deve se deitar com a cabea em linha
mdia e o pescoo numa posio neutra ou ligeiramente estendida para evitar obstruo das vias areas superiores. Se os episdios de apnia persistirem, especialmente se estiverem associados a cianose ou bradicardia, o lactente deve ser tratado com
aminofilina (ver Prognstico e Tratamento da SNDROME DA ANGSTIA RESPIRATRIA, anteriormente). Se o lactente estiver recebendo alimentao
parenteral, a teofilina pode ser administrada VO ou
atravs de uma sonda gstrica utilizando-se a mesma dose. Pode-se tambm trocar para soluo oral
de cafena (ataque com 10mg/kg e manuteno com
5mg/kg VO a cada 24h). A cafena apresenta maior
ndice teraputico e menos efeitos colaterais que a
teofilina. Outro estimulante respiratrio, doxapram,
pode ser acrescentado por infuso IV contnua em
doses de 0,5 a 2,0mg/kg/h, mas h menos experincia com seu uso em prematuros.
Se, apesar do tratamento com estimulantes respiratrios, a apnia persistir, deve-se tratar o lactente com presso positiva contnua das vias areas (PPCA), que pode ser administrada por cateter nasal ou tubo endotraqueal iniciando com uma
presso de 5 a 8cm de H2O. Perodos de apnia
intratveis requerem assistncia ventilatria (ver
Uso de Ventilao Mecnica, anteriormente).
O tratamento com metilxantina (aminofilina,
teofilina ou cafena) interrompido, aps o lactente estar sem apnia cerca de 7 dias, e pode-se mandar o lactente para casa aps outros 7 dias, se no
houver recorrncia da apnia ou bradicardia depois
da interrupo do tratamento com xantinas. A maioria dos lactentes prematuros deixa de apresentar
perodos de apnia quando atinge cerca de 37 semanas de idade gestacional. No entanto, episdios
de apnia e bradicardia podem continuar por vrias semanas em prematuro nascido em idade gestacional extremamente precoce (por exemplo, 23 a
27 semanas de idade gestacional). Um pneumograma de 24h pode auxiliar na avaliao de
apnia, bradicardia e episdios de dessaturao.
Os pais devem ser completamente orientados
(inclusive instrues de ressuscitao cardiopulmonar e planos para avaliao contnua e suporte para os pais). Se uma criana for considerada

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2126 / SEO 19 PEDIATRIA

em risco aumentado de apnia potencialmente fatal, mas no estiver apresentando realmente apnia
ou bradicardia, pode receber alta recebendo metilxantina e com monitorao domiciliar.
Os monitores domiciliares disparam um alarme se a durao da apnia exceder um limite de
tempo estabelecido (geralmente 15 ou 20 segundos) ou se a freqncia cardaca cair abaixo de
determinado limite inferior estabelecido (geralmente 80 ou 100bpm). Uma bateria mantm o
funcionamento em caso de falta de energia eltrica. Muitos monitores podem armazenar informao que podem ser registradas e analisadas
mais tarde, permitindo assim que o mdico determine o tipo e freqncia de eventos e os compare com os eventos descritos e anotados pelos
pais. Este processo ajuda a determinar se so
necessrios outros tratamentos ou se a monitorao pode ser interrompida.
A monitorao domiciliar freqentemente usada para lactentes considerados sob maior risco de
sndrome de morte sbita do lactente (SIDS). Eventos agudos potencialmente fatais foram detectados
em alguns lactentes e eles foram ressuscitados com
sucesso, mas outros evoluram para bito apesar
dos monitores domiciliares. A American Academy
of Pediatrics concluiu que a monitorao domiciliar no evita a SIDS (ver tambm SNDROME DA
MORTE SBITA DO LACTENTE, adiante).

HIPERTENSO PULMONAR
PERSISTENTE DO RECM-NASCIDO
(Circulao Fetal Persistente)
o retorno circulao tipo fetal, com reduo
intensa do fluxo sangneo pulmonar por causa
de constrio das arterolas pulmonares.
Como no estado fetal, quando a criana desenvolve hipertenso pulmonar persistente do
recm-nascido (HPPRN), o sangue desviado
da direita para a esquerda, tanto atravs do forame oval como atravs do ducto arterioso persistente. (Para a descrio de circulao perinatal e
desenvolvimento de HPPRN, ver FISIOLOGIA
PERINATAL no Cap. 256). O shunt da direita
para a esquerda leva hipoxemia profunda, mesmo quando o lactente est respirando O2 a 100%.
Fisiopatologia, sintomas e sinais
A HPPRN ocorre mais freqentemente em lactentes a termo ou ps-termo que tenham sofrido
asfixia ou hipoxia perinatal ou ps-natal. A hipoxia desencadeia a reverso (ou persistncia para
constrio arteriolar pulmonar intensa, um estado
normal no feto. Como conseqncia da presso sis-

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tmica ou supra-sistmica nas artrias pulmonares,


ocorre shunt do sangue da direita para a esquerda atravs do ducto arterioso patente (da artria
pulmonar principal para a aorta) ou atravs do forame oval patente (do trio direito para o esquerdo); o resultado hipoxemia sistmica que no responde a tratamento.
Em muitos lactentes que morreram por HPPRN,
o exame patolgico dos pulmes revelou desenvolvimento muscular anormal e hipertrofia das paredes das arterolas pulmonares pequenas, o que possivelmente pode ter sido resultado de hipoxemia
crnica in utero. Os mesmos achados podem ocorrer se a me recebe grandes doses de inibidores de
prostaglandina sintetase (por exemplo, aspirina ou
indometacina) durante a gravidez; presumivelmente
tais drogas podem ter produzido constrio do ducto
arterioso fetal in utero, levando a um fluxo sangneo pulmonar anormalmente elevado com hipertrofia protetora secundria das paredes das
arterolas pulmonares.
A hrnia diafragmtica congnita tambm est
freqentemente associada hipertrofia muscular
das arterolas pulmonares, tambm presumivelmente secundria ao fluxo sangneo pulmonar
anormalmente elevado in utero (visto que o pulmo esquerdo em geral est gravemente hipoplsico e todo o fluxo sangneo pulmonar passa atravs do pulmo direito).
Diagnstico
O diagnstico geralmente baseado na histria, achados fsicos e dados radiolgicos e laboratoriais. O lactente pode permanecer hipoxmico
mesmo quando respira ou ventilado com 100%
de O2. Os pulmes podem estar inteiramente
normais na radiografia torcica se a criana apresenta hipertenso pulmonar primria, porm pode
haver doena pulmonar parenquimatosa (por
exemplo, sndrome da aspirao do mecnio ou
pneumonia neonatal) ou hrnia diafragmtica
congnita. Uma avaliao cardaca com ecocardiograma pode afastar cardiopatia congnita e
confirmar a presena de presso supra-sistmica
na artria pulmonar.
A resistncia vascular pulmonar aumentada que
leva hipertenso pulmonar e ao shunt da direita
para a esquerda piora com hipoxemia e acidose e
melhorada pela elevao da tenso de O2 e do pH.
Portanto, deve-se suspeitar de HPPRN em qualquer lactente prximo ao termo com hipoxemia
arterial, pois importante iniciar o tratamento o
mais rapidamente possvel para evitar progresso.
Como alguns desses pacientes apresentam um
grande shunt da direita para a esquerda atravs
de um ducto arterioso patente, a PaO2 pode ser sig-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2127

nificativamente mais alta na artria braquial direita que na aorta descendente; se oxmetros de pulso
forem colocados simultaneamente na mo direita e
um membro inferior e mostrarem saturao de O2
mais baixa no p, est indicado um shunt da direita para a esquerda em ducto arterioso.
Tratamento
O tratamento envolve primariamente a ventilao mecnica do recm-nascido (ver Uso de Ventilao Mecnica anteriormente) com presso positiva e 100% de O2 , pois este o vasodilatador pulmonar mais potente. A alcalinizao tambm auxilia a dilatar as arterolas pulmonares. A alcalinizao pode ser conseguida por meio da infuso
IV lenta de bicarbonato de sdio, entre 0,5 e 2mEq/
kg/h. A dose ajustada para manter o pH 7,45 a
7,5. A ventilao com mscara e ambu com O2 a
100% durante 10 a 15min tambm pode auxiliar,
porque a expanso mecnica dos alvolos tambm
causa vasodilatao.
Em muitos pacientes, a inalao de xido
ntrico melhora rapidamente a oxigenao induzindo vasodilatao arteriolar pulmonar. O xido
ntrico fator de relaxamento endotelial, normalmente produzido pelas clulas endoteliais, induzindo relaxamento da musculatura arteriolar lisa; considera-se que a sntese seja anormalmente baixa em
lactentes com HPPRN. Quando os pacientes respiram baixas concentraes de xido ntrico atravs
do circuito do ventilador, o xido ntrico se difunde nas paredes arteriolares pulmonares, onde provoca relaxamento da musculatura lisa e aumenta o
fluxo sangneo pulmonar. O xido ntrico firmemente ligado Hb (e portanto inativado); assim, a circulao sistmica no afetada e no ocorre hipotenso sistmica.
A tolazolina, (um -bloqueador), pode ser administrada em uma dose de ataque de 1 a 2mg/kg
IV durante 5 a 10min e depois 0,5 a 2mg/kg/h IV
para ajudar a provocar vasodilatao pulmonar e
melhorar a oxigenao. A tolazolina deve ser administrada por uma via que fornea o mximo de
aporte ao circuito pulmonar, pois tambm pode
induzir vasodilatao sistmica e hipotenso; na
HPPRN, com um shunt da direita para a esquerda ao nvel atrial, isto conseguido pela administrao em uma veia na parte superior do
corpo (veia do membro superior ou do couro
cabeludo) ou diretamente atravs de um cateter
colocado na artria pulmonar. A hipotenso sistmica, se ocorrer, deve ser tratada imediatamente
porque ela aumentar a hipoxia sistmica, mas de
incio, pode ser usado um expansor de volume (por
exemplo, albumina humana ou soluo salina a
5%, 10 a 15mL/kg durante 10min ou soro fisiol-

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gico). Se a PA ou a perfuso permanecerem diminudas, o recm-nascido dever receber dopamina 5


a 20g/kg/min IV e/ou dobutamina 5 a 20g/kg/min
IV (nunca administrar atravs de uma via arterial). Freqentemente, no entanto, a hipotenso
provocada por tolazolina refratria a tratamento, limitando assim a utilidade desta droga. A tolazolina tambm causa a liberao de histamina, e
sangramento pelo trato GI alto tem sido associado
ao seu uso; pode-se administrar um bloqueador
de receptor H2 profilaticamente.
A oxigenao extracorprea por membrana
(ECMO) pode ser usada para lactentes > 34 semanas de gestao que, apesar do tratamento clnico,
no possam ser adequadamente oxigenados e no
poderiam sobreviver de outra forma (ver Uso de
Ventilao Mecnica, anteriormente).
Uma ateno especial deve ser dada para a manuteno de homeostasia hidroeletroltica, glicose
e Ca. Os recm-nascidos devem ser mantidos em
um ambiente termoneutro e tratados com antibiticos se houver a possibilidade de sepse at que se
conheam os resultados das culturas.
Quando a PaO2 estiver estabilizada em 100mmHg,
o desmame do ventilador iniciado, em primeiro
lugar pela reduo da FIO2 em alquotas bem pequenas de 2 a 3%. Depois, FIO2 e a presso do
respirador podem ser reduzidas alternadamente.
O objetivo evitar alteraes amplas, pois uma queda sbita na PaO2 pode levar a recorrncia da vasoconstrio pulmonar e da HPP.

SNDROME DA
ASPIRAO DE MECNIO
a aspirao de mecnio pelo feto, levando pneumonite qumica e obstruo mecnica dos brnquios depois do parto.
A sndrome da aspirao de mecnio (SAM)
geralmente uma complicao da insuficincia
placentria (por exemplo, pr-eclmpsia materna,
hipertenso ou ps-maturidade). O feto elimina
fezes meconiais em resposta ao estresse; faz movimentos respiratrios forados, aspirando o mecnio misturado com lquido amnitico para dentro dos pulmes. A SAM freqentemente mais
grave em lactentes ps-termo, que apresentam
volume de lquido amnitico reduzido, pois o
mecnio encontra-se menos diludo e, sendo mais
espesso, tem maior probabilidade de provocar
obstruo de vias areas.
Sintomas, sinais e diagnstico
Pode ocorrer insuficincia respiratria leve a
extremamente grave. Se ocorrer obstruo brn-

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2128 / SEO 19 PEDIATRIA

quica completa, ocorre atelectasia; o bloqueio parcial leva reteno de ar na expirao, resultando
em hiperexpanso dos pulmes e vazamento de ar
(por exemplo, pneumomediastino, pneumotrax).
A reteno de ar provocada por obstruo brnquica parcial com mecnio ou secundria a tenso do
pneumotrax pode, por sua vez, aumentar o dimetro ntero-posterior do trax, dando uma aparncia de barril. O recm-nascido pode parecer psmaturo e o cordo umbilical e as unhas podem estar manchados de mecnio.
As radiografias torcicas mostram hiperinsuflao
enfisematosa com reas variveis de atelectasia.
A reteno progressiva de ar leva a enfisema intersticial pulmonar ou cistos, pneumomediastino ou
pneumotrax. Ocasionalmente, observa-se lquido
nas fissuras principais ou nos espaos pleurais.
Complicaes
Recm-nascidos com SAM, especialmente se
ps-termo, so suscetveis ao desenvolvimento de
hipertenso pulmonar persistente do recm-nascido (ver anteriormente). Se a gasometria da criana
estiver apenas no limite do satisfatrio com capacete de O2 ou estiver piorando com o tempo, pode
ser mais seguro iniciar ventilao mecnica para
evitar hipoxemia ou hipercarbia, que poderiam levar HPPRN.
Preveno e tratamento
O passo mais importante para evitar a SAM
aspirar imediatamente o mecnio e o lquido da
boca e nasofaringe usando um aparelho de aspirao de De Lee, logo que a cabea do recmnascido apresentar-se. At recentemente, acreditava-se que todos os recm-nascidos com presena de mecnio no lquido amnitico deveriam ser intubados imediatamente para permitir
a aspirao de mecnio da traquia. No entanto,
a intubao e aspirao traqueal podem no ser
necessrias para recm-nascidos vigorosos, especialmente se o mecnio no for espesso. Esta
orientao ainda discutvel.
consenso que uma equipe capacitada deve
estar disponvel imediatamente para intubar e
iniciar a aspirao traqueal, pelo menos, em todos os recm-nascidos deprimidos quando o
mecnio estiver presente. A aspirao ser mais
eficaz se for realizada antes do recm-nascido
respirar e chorar, o que ir distribuir o mecnio
pela rvore pulmonar. Um tubo endotraqueal de
3,5 a 4,0mm colocado na traquia na criana e
um aspirador de mecnio conectado a um aparelho de aspirao conectado diretamente sonda endotraqueal, que depois serve como cateter
de aspirao. A aspirao mantida enquanto o

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2128

tubo endotraqueal retirado. Depois de terminada a aspirao, iniciada ventilao com presso positiva se as respiraes do neonato estiverem deprimidas. Se no for obtido mecnio pela
aspirao e o neonato parecer vigoroso, extubao
e observao so apropriadas. Se h suspeita de
SAM significativa, o recm-nascido internado
na UTI neonatal para tratamento.
A tapotagem torcica intermitente, seguida por
aspirao endotraqueal e administrao de ar
umidificado ou O2 podem tambm ajudar a diluir
e remover mecnio adicional das vias areas.
A monitorao cuidadosa em relao insuficincia respiratria e hipoxia necessria.
O suporte respiratrio fornecido de acordo
com a gravidade da pneumonite, variando desde o
cuidado de suporte e fisioterapia torcica, at o fornecimento suplementar de O2 por capacete ou ventilao com presso positiva (ver uso de Ventilao
Mecnica, anteriormente).
Recm-nascidos com SAM retm ar alm dos
brnquios, os quais so parcialmente bloqueados
com mecnio aspirado. Durante os primeiros dias,
podem desenvolver sndrome de extravasamento de
ar (pneumomediastino ou pneumotrax). Avaliaes regulares por auscultao do murmrio vesicular, transiluminao do trax e radiografias so
importantes para detectar essas complicaes. Avaliao e tratamento para tenso do pneumotrax ou
para tampo de mecnio no tubo endotraqueal devem ser institudos imediatamente se a PA, perfuso ou gasometria do paciente piorarem subitamente (ver SNDROME DE EXTRAVASAMENTO DE AR
PULMONAR, adiante).
Visto que o mecnio pode aumentar o crescimento bacteriano e a dificuldade em descartar pneumonia bacteriana nas radiografias, de costume
obter culturas de sangue e de aspirado traqueal e
iniciar antibioticoterapia (ampicilina e um aminoglicosdeo).
Sndromes relacionadas Durante o nascimento, os lactentes tambm podem aspirar verniz
caseoso, lquido amnitico e sangue materno ou
fetal. Podem desenvolver angstia respiratria e
mostrar sinais de pneumonia aspirativa na radiografia torcica. Como na aspirao de mecnio, o
tratamento de suporte; se h suspeita de infeco
bacteriana, deve-se coletar culturas e iniciar a antibioticoterapia.

SNDROME DE EXTRAVASAMENTO
DE AR PULMONAR
a disseco de ar para fora dos espaos areos
pulmonares normais.

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2129

O extravasamento de ar aps o parto ocorre em


1 a 2% dos lactentes normais, provavelmente como
resultado de grandes foras intratorcicas negativas das primeiras respiraes. Muitos destes lactentes so assintomticos ou apresentam somente
taquipnia. O tipo de extravasamento de ar depende da localizao do ar que dissecou para fora dos
espaos de ar normais do pulmo e incluem enfisema intersticial pulmonar, pneumomediastino, pneumotrax, pneumopericrdio, pneumoperitnio e
enfisema subcutneo.
Geralmente, entretanto, ocorre extravasamento
de ar pulmonar clinicamente significante ocorre
em lactentes com doenas pulmonares parenquimatosas e predispostos devido a complacncia pulmonar precria e necessidade presses de distenso altas (por exemplo, um beb com SAR ou em
respirador) ou devido resistncia elevada das vias
areas (por exemplo, brnquios parcialmente obstrudos com mecnio na SAM).

Enfisema intersticial pulmonar


o extravasamento de ar dos alvolos para o
interstcio pulmonar, linfticos ou espao
subpleural.
Geralmente ocorre enfisema intersticial pulmonar em lactentes com baixa complacncia pulmonar, como aqueles com SAR, sendo tratados
com ventilao mecnica, porm pode ocorrer espontaneamente. Pode envolver um ou ambos os pulmes ou ser focal ou generalizado dentro de cada
pulmo. Se a disseco de ar for generalizada, o
estado respiratrio pode piorar agudamente porque
a complacncia pulmonar reduzida subitamente.
A radiografia torcica mostra vrias transparncias csticas ou lineares nos campos pulmonares.
Algumas transparncias esto alongadas, enquanto outras aparecem como cistos subpleurais alargados e podem ter de poucos milmetros a vrios
centmetros de dimetro.
O enfisema pulmonar intersticial pode regredir
acentuadamente em 1 ou 2 dias ou persistir na radiografia por semanas ou meses. Alguns pacientes
com doena respiratria grave desenvolvem displasia broncopulmonar (DBP) e as alteraes csticas
do enfisema pulmonar intersticial parecem juntarse ento no quadro radiolgico da DBP.
O objetivo do tratamento diminuir a presso inspiratria do ventilador tanto quanto possvel para
permitir a recuperao do pulmo. Freqentemente
possvel atingir oxigenao adequada aumentando a
FIO2 , reduzindo o mais possvel a presso inspiratria, porm isto pode ser difcil ou impossvel porque
os pulmes com enfisema pulmonar intersticial difuso se tornam muito pouco complacentes.

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Ventiladores de alta freqncia de diversos tipos tm sido usados para lactentes com extravasamentos de ar potencialmente fatais ou que no respondem ao tratamento (ver Uso de Ventilao Mecnica, anteriormente).
Se o enfisema intersticial pulmonar for significativamente mais intenso em um dos pulmes, o
lactente deve ser deitado sobre o lado deste pulmo, para ajudar a comprimi-lo. Esta posio pode
melhorar a ventilao no outro pulmo (elevado).
Pode-se tentar a intubao brnquica seletiva se um
dos pulmes for muito afetado e leve ou ausente
no outro. Coloca-se uma cnula endotraqueal no
brnquio principal do lado normal ou menos envolvido; isto pode ser facilitado pelo avano da
cnula endotraqueal, enquanto vira-se a cabea e o
pescoo para o lado oposto ao brnquio que ser
intubado. Quando se completar a intubao brnquica seletiva, no se ouvem mais os murmrios
sobre o pulmo com enfisema pulmonar intersticial.
A posio da cnula endotraqueal confirmada no
raio X, que mostrar rapidamente atelectasia total
do pulmo com enfisema pulmonar intersticial.
Uma vez que somente um pulmo est sendo ventilado agora, pode ser necessrio alterar os parmetros do ventilador e FIO2 simultaneamente. Aps
24 a 48h, o tubo endotraqueal retirado da traquia,
na expectativa de que nesse tempo o extravasamento
de ar tenha cessado.

Pneumomediastino
a disseco de ar para o tecido conjuntivo frouxo do mediastino.
Geralmente, o lactente no desenvolve sinais
adicionais de insuficincia respiratria, porm o
trax pode ser transiluminado positivamente e
ao raio X (preferivelmente de perfil), pode-se
ver o ar no mediastino levantando os lobos do
timo para fora da silhueta cardaca. O ar tambm
pode dissecar os tecidos subcutneos do pescoo
e couro cabeludo; o enfisema subcutneo tambm assintomtico e cede espontaneamente. No
necessrio tratamento especfico. Entretanto
pode ser vantajoso tentar baixar as presses
ventilatrias, para ajudar na cicatrizao pulmonar e evitar pneumotrax.

Pneumopericrdio
A ventilao mecnica pode fazer com que o ar
disseque para o saco pericrdico e provoque
pneumopericrdio. Se o ar estiver sob presso, resulta tamponamento cardaco e colapso circulatrio agudo, com sbita reduo de pulsos, reduo
da presso de pulso e baixa perfuso perifrica.

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2130 / SEO 19 PEDIATRIA

A rpida drenagem do ar usando uma agulha para


veia de couro cabeludo seguida pela insero cirrgica de um tubo pericrdico pode salvar a vida.

Pneumoperitnio
Ocasionalmente, o extravasamento pulmonar
pode resultar em ar livre dissecando o retroperitnio e depois para a cavidade peritoneal, produzindo pneumoperitnio. Esta complicao geralmente no grave e se resolve espontaneamente,
mas necessrio diferenciar de um pneumoperitnio devido a ruptura de vscera abdominal, que
uma emergncia cirrgica. Um pneumoperitnio
que ocorre em uma criana em ventilao com presso positiva que apresente outra evidncia de
extravasamentos de ar pulmonar provavelmente se
deve a extravasamento de ar a partir do pulmo.

Pneumotrax
a disseco de ar para o espao pleural a partir
da ruptura de bolha subpleural ou de um
pneumomediastino.
Embora s vezes assintomtico, um pneumotrax hipertensivo (ver tambm Cap. 80) pode ser
potencialmente fatal em criana com doena parenquimatosa pulmonar grave (por exemplo, SAR,
SAM) e em ventilao mecnica.
A transiluminao positiva de um hemitrax com
fonte de luz de fibra ptica em quarto escuro sugere fortemente a existncia de ar livre no trax.
A radiografia torcica confirma o diagnstico antes do tratamento ser iniciado, se as condies do
lactente permitirem.
necessrio drenar imediatamente o pneumotrax num lactente com doena pulmonar ou sob
ventilao mecnica. Em uma emergncia, uma
agulha e seringa de injeo do couro cabeludo podem ser usadas temporariamente para evacuar o ar
livre. A insero de um dreno torcico (French n 8
ou 10) o tratamento definitivo. A ausculta, transiluminao e raio X torcico confirmaro que o dreno est funcionando apropriadamente.
Em lactente sem doena pulmonar de base, um
pneumotrax pode produzir somente taquipnia
leve ou at mesmo ser assintomtico. Se o lactente
no apresenta insuficincia respiratria, pode ser
obsevado criteriosamente enquanto se aguarda a
resoluo espontnea.

DISTRBIOS
HEMATOLGICOS
Para avaliar distrbios hematolgicos em recmnascidos durante a primeira semana de vida, o san-

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gue deve ser obtido por venopuno ou por um cateter central; o Ht obtido por picada no calcanhar
podem ser at 15% mais altos devido concentrao do sangue nos capilares cutneos.
A presso parcial de oxignio no sangue arterial
consideravelmente mais alta depois do parto do
que era no feto. Como resultado, a produo de
eritropoietina reduzida e praticamente cessa.
Durante os primeiros 2 a 3 meses, a concentrao
de Hb do lactente cai gradualmente; esta queda
um pouco exagerada pela sobrevida mais curta dos
eritrcitos neonatais (90 dias versus 120 dias no
adulto). Este declnio normal de Hb chamado de
anemia fisiolgica da infncia, e no requer tratamento. Quando a tenso de oxignio nos tecidos
cai at determinado ponto, a produo de eritropoietina recomea, como tambm a produo de
eritrcitos.
A taxa de queda da Hb e o nadir desta queda so
maiores em prematuros a anemia da prematuridade. Esta condio se deve principalmente
velocidade de crescimento muito rpida dos prematuros, cujo volume de sangue em expanso rapidamente supera sua massa eritrocitria em contrao. Alm disso, a coleta de sangue para exames
de laboratrio de prematuros doentes exagera muito a reduo, o que mais acentuado nos mais prematuros. O nadir para concentrao de Hb freqentemente atingido em torno de 6 semanas em
prematuros, metade do tempo em que atingido
nos lactentes a termo.
A anemia tem sido responsabilizada por alguns
problemas comuns que ocorrem em prematuros,
inclusive taquipnia, taquicardia, acidose metablica, respirao peridica, apnia e insuficincia de
ganho de peso. No entanto, faltam estudos mostrando quando a transfuso benfica e critrios
especficos para transfuso no podem ser oferecidos, exceto no sentido de que crianas mais doentes, com doenas cardiorrespiratrias, geralmente
recebem mais transfuses para manter os nveis de
Hb. Em anos recentes, foi demonstrado que prematuros estveis evoluem bem com concentraes
de Hb de apenas 8 a 10mg/dL e menos transfuses
tm sido administradas para reduzir o risco de infeces virais relacionadas a transfuses. Recentemente, foi demonstrado que eritropoietina administrada a prematuros anmicos produz uma resposta normal de medula ssea, mas seu uso ainda
no rotineiro.
Nem a anemia fisiolgica da infncia nem a anemia da prematuridade so provocadas por deficincia de ferro e nenhuma responde administrao de ferro. No entanto, os neonatos devem receber ferro suplementar se forem alimentados com
mamadeira. Devem receber 2mg de ferro elemen-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2131

tar/kg ao dia em sua mamadeira. Caso contrrio,


os prematuros depletam seus depsitos de ferro em
10 a 14 semanas e os lactentes a termo, em 5 meses. A menos que tenham recebido ferro na dieta,
desenvolvem depois anemia ferropriva tpica,
hipocrmica e microctica (ver tambm Cap. 127).

ANEMIA AGUDA NEONATAL


POR PERDA SANGNEA
Etiologia e fisiopatologia
A perda sangnea perinatal macia pode resultar de separao placentria anormal (descolamento prematuro de placenta) ou placenta prvia, de
uma lacerao traumtica do cordo umbilical ou
de toro um vaso se houver insero velamentosa
do cordo na placenta, de uma inciso em placenta anterior durante a cesariana. Se o cordo umbilical estiver enrolado fortemente no pescoo ou
corpo do recm-nascido, o sangue arterial deste
pode ser bombeado para a placenta enquanto a
compresso do cordo impede que o sangue retorne para o lactente pela veia umbilical; o clampeamento imediato do cordo logo aps o parto
pode resultar em perda sangnea oculta aguda
significativa (para a placenta).
A perda oculta de sangue de intensidade varivel pode ocorrer in utero como resultado de hemorragia fetomaterna. A hemorragia pode ser aguda ou prolongada e lenta e pode recorrer. Se o feto
compensar a hemorragia, seu Ht ter tempo para
diminuir (quando o volume sangneo se reexpande). A hemorragia pr-natal aguda leva ao choque fetal ou neonatal e haver uma demora de vrias horas at que o Ht fique diminudo. A hemorragia fetomaterna confirmada por um teste de
Kleihauer positivo no sangue materno, no qual eritrcitos fetais na circulao da me so resistentes
eluio cida e podem ser identificados em esfregao de sangue.
Uma transfuso crnica de um gmeo para outro pode ocorrer em gmeos idnticos que tenham
um vaso anastomtico entre suas pores de placenta compartilhada. outra causa de perda de sangue oculta in utero (no gmeo doador).
Sintomas e sinais
Podem ocorrer choque hipovolmico e asfixia
grave antes do parto ou no nascimento se houver
uma hemorragia pr-natal macia. O lactente
hipotenso e extremamente plido, tem pulso fraco
ou ausente, apresenta poucos esforos respiratrios
e no responde s etapas comuns da ressuscitao
cardiopulmonar. Um Ht normal ao nascimento no
afasta a possibilidade de perda sangnea macia

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aguda, pois pode no ter havido tempo para equilibrar o declnio. Em contraste, um lactente com hemorragia fetomaterna plido com Ht baixo, mas
apresenta pulso e perfuso mantidos.
Em uma transfuso entre gmeos, o doador
geralmente pequeno para a idade gestacional e anmico e apresenta um bom dbito urinrio que resulta em oligoidrmnio. O receptor significativamente maior e pletrico, com um alto dbito urinrio, que resulta em poliidrmnio.
Tratamento
Deve-se corrigir a perda sangnea aguda com
choque hipovolmico atravs de transfuso imediata de sangue total ou concentrado de hemcias por
um cateter na veia umbilical; deve-se administrar
15mL/kg em 5 a 10min e depois vrias alquotas
repetidas at que seja restaurada uma circulao
adequada. Se o sangue no estiver disponvel no
momento, pode-se iniciar o suporte circulatrio por
infuso do mesmo volume de colide (albumina
humana a 5% ou plasma fresco congelado) ou soro
fisiolgico. Se o choque persistir, deve-se administrar mais sangue, colide ou soluo salina. Podese monitorar a presso venosa central por um cateter na veia umbilical (depois de confirmar radiologicamente que a extremidade do cateter est acima
do diafragma) para ajudar a determinar quando o
dficit sangneo foi recuperado.
Em caso de transfuso de um gmeo para outro,
o doador pode precisar de transfuso sangnea simples ou de uma exsangineotransfuso para elevar
o Ht rapidamente a um nvel seguro, enquanto o
receptor, que pode sofrer de policitemia (ver adiante), pode necessitar de exsangineotransfuso
parcial (flebotomia de troca) com colide para baixar o Ht a um nvel seguro (geralmente < 65%).

ANEMIAS HEMOLTICAS
DO RECM-NASCIDO
So anemias provocadas por lise de hemcias.

Incompatibilidade Rhesus
Pode ocorrer incompatibilidade Rhesus (Rh)
quando uma mulher Rh-negativa tem um feto Rhpositivo. Ocorre isoimunizao da me aps algumas hemcias fetais (incompatveis) atravessarem
a placenta e induzirem uma resposta imunolgica
com anticorpos maternos especficos contra Rh,
alguns dos quais subseqentemente atravessam a
placenta at o feto e levam hemlise.
A primeira isoimunizao pode ocorrer em um
aborto ou numa gravidez com um feto Rh-positivo. A gravidade da isoimunizao aumenta nas

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gestaes subseqentes e cada recm-nascido subseqente tem mais probabilidade de ser afetado.
A incompatibilidade Rh indica geralmente que o
Ac do antgeno de superfcie do Grupo D est presente nas hemcias, embora tambm possam ocorrer incompatibilidades dos fatores C e E do sistema Rh. (Ver tambm Cap. 252.)
Sintomas e sinais
Os fetos afetados mais gravemente desenvolvem
anemia profunda in utero (eritroblastose fetal ver
Cap. 252) com morte intra-uterina fetal ou nascem com hidropsia fetal, que pode ser diagnosticada antes do parto no ultra-som fetal, que mostra
edema do couro cabeludo, cardiomegalia, hepatomegalia, derrame pleural ou ascite. Tambm pode
estar presente poliidrmnio. Estes recm-nascidos
so extremamente plidos e podem apresentar edema grave generalizado, inclusive derrames pleurais
e ascite. O fgado e o bao esto aumentados devido a hematopoiese extramedular. Pode ocorrer insuficincia cardaca. A asfixia mais provvel durante o trabalho de parto, em virtude de anemia e
prematuridade, e geralmente indicao de cesariana. Prematuridade e asfixia, juntamente com hipoproteinemia, predispem estes lactentes sndrome da angstia respiratria, cujos sinais podem
ser difceis de distinguir daqueles de insuficincia
cardaca. Os neonatos afetados menos gravemente
podem ser anmicos, porm no apresentam edema ou outros sinais de hidropsia, outros podem
apresentar pouca ou nenhuma anemia ao nascerem.
Os lactentes afetados geralmente desenvolvem hiperbilirrubinemia grave logo aps o parto devido ao
efeito hemoltico contnuo dos anticorpos anti-Rh
(D) que atravessaram a placenta.
Diagnstico e tratamento
A gravidade do processo hemoltico in utero
pode ser avaliado medindo-se a bilirrubina no lquido amnitico (medido como densidade ptica a
450nm [OD 450] e corrigida para a idade gestacional) atravs de amniocentese seqencial (ver TABELA 252.2). Para a profilaxia de mulheres
insensibilizadas ao Rh, ver Captulo 252.
Tratamento
Antes do parto possvel coletar amostras
de sangue fetal (para anlise de Ht, tipo sangneo
e teste de Coombs direto) e transfuses de concentrados de hemcias so administradas a fetos gravemente afetados atravs de cardiocentese in utero.
O concentrado de hemcias pode ser administrado
por transfuso intraperitoneal de hemcias tipo O
Rh-negativas, que devem ser antes irradiadas, para
matar os linfcitos que poderiam provocar doena

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do enxerto versus hospedeiro. Esses procedimentos so realizados com orientao de ultra-sonografia em uma UTI perinatal.
Durante o parto A freqncia cardaca fetal deve ser monitorada; se ocorrerem sinais de
sofrimento fetal ou a criana estiver gravemente afetada, est indicada a cesariana. Um recmnascido com hidropsia fetal ou eritroblastose fetal
grave sem hidropsia um doente grave e deve
ser levado a uma UTI perinatal.
Depois do parto Em caso de hidropsia fetal, a
anemia profunda deve ser tratada imediatamente
com uma exsangineotransfuso parcial usando
concentrado de hemcias Rh-negativas. Depois que
a condio do recm-nascido se estabiliza, uma exsangineotransfuso de duplo volume (isto , usando duas vezes o volume sangneo calculado para
o neonato, removendo assim 85% do sangue da
criana, inclusive anticorpos circulantes, hemcias
sensibilizadas e bilirrubina acumulada) deve ser
realizada com sangue Rh-negativo. Digoxina e
diurticos para insuficincia cardaca, alcalinos para
tratamento de acidose metablica e suporte respiratrio para sndrome da angstia respiratria podem ser necessrios.
Todos os recm-nascidos com me Rh-negativa devem ser submetidos a exames de sangue do
cordo imediatamente para determinar tipo sangneo e realizao de teste de Coombs. Se o
neonato for Rh-positivo e o teste de Coombs direto
for positivo, Ht e nmero de reticulcitos do
recm-nascidos devem ser determinados e examinado um esfregao de sangue para pesquisa
de reticulcitos e hemcias nucleadas. Tambm
deve-se determinar o nvel de bilirrubina no sangue do cordo. O Ht de sangue de cordo < 40%
e bilirrubina de cordo > 5mg/dL (86mol/L)
so indicaes de hemlise grave.
Se as condies do lactente forem estveis, uma
exsangineotransfuso precoce remover hemcias
sensibilizadas e anticorpos antes que a hemlise
produza grandes quantidades de bilirrubina e podese evitar a necessidade de mltiplas exsangineotransfuses posteriores. Se a hemlise for particularmente grave, exsangineotransfuso por hiperbilirrubinemia ser quase certamente necessria.
Os critrios que sugerem a necessidade de exsangineotransfuso precoce, mas no de emergncia,
so Ht < 40%, reticulcitos > 15% e concentrao
de bilirrubina > 5mg/dL (> 86mol/L) ao nascimento; obtm-se a informao mais til atravs da observao da elevao da taxa de bilirrubina srica por
vrias horas. Se o nvel de bilirrubina elevar-se a
1mg/dL/h (> 17mol/L/h), o lactente provavelmente necessitar de exsangineotransfuso, embora o
tratamento com a fototerapia possa diminuir a velo-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2133

cidade de elevao da bilirrubina e evitar que se faa


a exsangineotransfuso.
Se a exsangineotransfuso no for indicada
imediatamente, pode-se seguir o lactente por avaliaes clnicas e por determinaes seriadas de
bilirrubina srica e Ht. A exsangineotransfuso
indicada quando os nveis de bilirrubina se tornarem acentuadamente elevados (ver hiperbilirrubinemia em LACTENTE PREMATURO, anteriormente e PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante) ou quando se desenvolver anemia
significativa.
Muitos lactentes Rh-positivos afetados no necessitam de exsangineotransfuso no perodo
neonatal; entretanto, o Ht deve ser seguido seriadamente por vrios meses, quando pode se
desenvolver anemia grave devido hemlise lenta
e contnua. Estes lactentes necessitam de uma
transfuso simples com concentrado de hemcias Rh-negativas.

Incompatibilidade do
grupo sangneo ABO
Em quase todos os casos de incompatibilidade
ABO, o tipo sangneo materno O e o do recmnascido A ou B. mais comum a sensibilizao
anti-A, porm a sensibilizao anti-B produz doena hemoltica mais grave. Embora o lactente possa
desenvolver anemia in utero, quase nunca grave
o suficiente para causar hidropsia fetal ou morte
intra-uterina. O principal problema clnico o desenvolvimento de hiperbilirrubinemia significativa aps o nascimento.
Os estudos laboratoriais necessrios so semelhantes queles da doena Rh. Geralmente, o teste de
Coombs direto em geral fracamente positivo, podendo ocasionalmente ser negativo; isto no descarta
a incompatibilidade ABO se outros critrios para
diagnstico forem preenchidos. Geralmente os Ac
anti-A ou anti-B podem ser encontrados no soro do
lactente (teste de Coombs indireto positivo) ou aps
eluio do Ac nas hemcias do lactente.
Ademais, microsfercitos numerosos no sangue
do lactente e reticulocitose sugerem incompatibilidade ABO. Os princpios de superviso e tratamento destes lactentes so idnticos aos de incompatibilidade Rh.

desenvolvimento de hemlise, ocorre anemia e hiperbilirrubinemia, como nas incompatibilidades Rh


ou ABO. Como o diagnstico para essas incompatibilidades pode ser demorado, muitos pesquisadores aconselham a triagem do sangue materno para
anticorpos atpicos ou raros durante a gravidez.
O tratamento semelhante ao da incompatibilidade Rh; o sangue usado para exsangineotransfuso
deve estar isento de antgeno sensibilizante.

Anemia devido
esferocitose congnita
(Ver tambm ANEMIAS CAUSADAS POR HEMLISE
EXCESSIVA no Cap. 127.)
A hemlise nos lactentes nascidos com esferocitose congnita causa freqentemente hiperbilirrubinemia significativa e possivelmente anemia.
Geralmente, no ocorre esplenomegalia significativa nos neonatos. Observam-se esfercitos no esfregao sangneo e as hemcias apresentam fragilidade osmtica aumentada. Este distrbio pode
ser herdado como um carter dominante.
Entretanto, em muitos casos, a histria familiar
para esferocitose negativa. Trata-se a hiperbilirrubinemia precoce, se for grave, por exsangineotransfuso. Pode ser necessria a esplenectomia mais
tarde, para controlar a anemia hemoltica crnica.

Anemias hemolticas
no esferocticas
Ocasionalmente, os neonatos desenvolvem anemia hemoltica secundria a defeitos enzimticos
das hemcias, tais como deficincia de piruvato
cinase ou deficincia de G6PD (ver ANEMIAS CAUSADAS POR ALTERAES DA MEMBRANA DAS HEMCIAS no Cap. 127). Se uma preparao para
observao de corpsculos de Heinz for positiva
num lactente com anemia hemoltica, sugerem estes distrbios e realizam-se testes especficos para
atividade enzimtica. Pode ser difcil fazer um
diagnstico definitivo num neonato. Deve-se observar a evoluo da anemia hemoltica por tempo prolongado. mais fcil obter quantidades suficientes de sangue para diagnosticar defeitos enzimticos especficos nas hemcias quando o lactente for maior.

Incompatibilidades de
grupos sangneos raros

Anemia hemoltica
por infeces

Existem muitas incompatibilidades de grupos


sangneos raros (por exemplo, Kell, Duffy). Apesar de infreqentes, podem ser graves e, devido ao

A hemlise encontrada em muitas infeces


congnitas (por exemplo, toxoplasmose, rubola,
citomegalovrus, herpes simples e sfilis) e em in-

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2133

02/02/01, 14:29

2134 / SEO 19 PEDIATRIA

feces por a bactrias hemolticas (por exemplo,


Escherichia coli ou estreptococos -hemolticos).
Sepse ou ITU podem provocar hiperbilirrubinemia
grave ou precoce.

HIPOTERMIA

HEMOGLOBINOPATIAS
So anormalidades genticas da molcula de Hb
mostradas por alteraes nas caractersticas
qumicas, mobilidade eletrofortica ou outras
propriedades fsicas.
(Ver tambm ANEMIAS CAUSADAS POR SNTESE
DEFEITUOSA DE HEMOGLOBINA no Cap. 127.)
A maioria das hemoglobinopatias envolve anormalidades da cadeia da Hb (doena de clula falciforme, -talassemia). Visto que o recm-nascido
tem uma grande quantidade de Hb fetal (-2, -2),
estes distrbios no so clinicamente evidentes ao
nascimento, porm a maioria se manifesta mais tarde, geralmente nos primeiros 6 meses de vida. Entretanto, a rara -talassemia resulta em hidropsia fetal
com morte fetal ou neonatal precoce por anemia profunda que no responde a tratamento. A triagem neonatal de rotina para hemoglobinopatias realizada
em muitos estados dos EUA.

HIPERVISCOSIDADE
POR POLICITEMIA
uma viscosidade aumentada por um Ht elevado (geralmente 70%), que pode resultar em estase do
sangue dentro dos vasos, congesto pulmonar, cardiomegalia e, possivelmente, trombose vascular.
O recm-nascido afetado pode parecer pletrico
ou apresentar sinais neurolgicos (por exemplo, convulses, letargia, alimentao precria) ou insuficincia cardiorrespiratria (por exemplo, taquipnia,
taquicardia, cianose). Recm-nascidos sintomticos
com Ht venoso central > 65% devem ser submetidos
a exsangineotransfuso parcial, na qual so retiradas alquotas de sangue sendo substitudas por volumes iguais de plasma para reduzir o Ht a nveis seguros. PRECAUO No se deve usar flebotomia simples isolada, pois resulta em hipovolemia e os sintomas podem piorar. A possvel associao sugerida
entre policitemia neonatal e retardo de desenvolvimento subseqente ainda no foi comprovada.

PROBLEMAS
METABLICOS NO
RECM-NASCIDO
(Erros inatos de metabolismo, incluindo hipotireoidismo congnito, galactosemia, hiperplasia

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adrenal congnita, hemoglobinopatias e fenilcetonria so discutidas em outro captulo deste


MANUAL.)

2134

uma temperatura corprea anormalmente baixa.


Etiologia e fisiopatologia
O ambiente trmico do recm-nascido afetado pela umidade relativa, fluxo de ar, proximidade de superfcies frias (para as quais o calor
perdido por radiao) e a temperatura do ar
ambiente. Recm-nascidos so propensos a se
tornarem hipotrmicos em exposio a ambiente
frio, que pode resultar em hipoglicemia, acidose
metablica e morte. A perda de calor por radiao ocorre rapidamente por causa de uma elevada relao entre superfcie e peso corpreo, que
mais acentuada em neonatos de baixo peso,
fazendo com que sejam particularmente vulnerveis. A perda de calor por evaporao (por
exemplo, um recm-nascido molhado com lquido amnitico na sala de parto) e por conduo e
convexo podem contribuir para grandes perdas
de calor e levar hipotermia, mesmo em quarto
razoavelmente quente.
Uma vez que a necessidade de O2 (taxa metablica) aumenta com estresse do frio, a hipotermia tambm pode resultar em hipoxia tecidual e
leso neurolgica em neonatos com insuficincia
respiratria (por exemplo neonato prematuro com
sndrome da angstia respiratria). O estresse prolongado pelo frio no reconhecido pode desviar
calorias para a produo do calor e prejudicar o
crescimento.
Os recm-nascidos respondem ao resfriamento atravs de uma descarga de noradrenalina na
gordura castanha. Este rgo especializado do
recm-nascido, localizado na nuca, entre as escpulas e ao redor dos rins e glndulas suprarenais, responde pela liplise seguida de oxidao
ou reesterificao dos cidos graxos que so liberados. Estas reaes produzem calor local e um
rico suprimento sangneo para a gordura castanha ajuda a transferir o calor produzido para o
resto do corpo do recm-nascido. Esta reao pode
aumentar 2 a 3 vezes a taxa metablica basal e a
utilizao de O2.
Profilaxia e tratamento
Pode-se evitar a hipotermia secando o recmnascido rapidamente na sala de parto (para evitar
a perda de calor por evaporao) e enrolando-o
(inclusive a cabea) numa manta quente. Se o

02/02/01, 14:29

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2135

neonato for exposto para ressuscitao ou observao cuidadosa, ou para fornecer contato de pele
com a me, ele deve ser aquecido sob um aquecedor radiante.
Deve-se manter os recm-nascidos enfermos
num ambiente trmico neutro as condies
ambientais sob as quais a taxa metablica seja
mnima enquanto mantm uma temperatura interna normal (37C ou 98,6F). Isto pode ser
aproximado ajustando a temperatura da incubadora conforme indicado na TABELA 260.2, de
acordo com o peso do recm-nascido ao nascimento e a idade ps-natal. Uma conduta alterna-

tiva para obter um ambiente trmico neutro o


fornecimento de calor por meio de uma incubadora ou aquecedor radiante com um mecanismo
de servocontrole ajustado para manter a temperatura cutnea em 36,5C (97,7F).
A hipotermia tratada pelo reaquecimento do
neonato em incubadora ou sob um aquecedor
radiante. O recm-nascido deve ser monitorado
em relao a hipoglicemia e apnia. A hipotermia que no provocada por um ambiente frio
pode ser decorrente de condies patolgicas
como sepse ou hemorragia intracraniana, que
exigem tratamento especfico.

TABELA 260.2 TEMPERATURAS TRMICAS AMBIENTAIS NEUTRAS*

Idade e peso
0 6h
<1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
6 12h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
12 24h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
24 36h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
> 2.500g (e > 36 sem)
36 48h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
48 72h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
<2.500g (e > 36 sem)

Temperatura
inicial
(C)

Variao de
temperatura
(C)

35,0
34,1
33,4
32,9

34,0 35,4
33,9 34,4
32,8 33,8
32,0 33,8

35,0
34,0
33,1
32,8

34,0 35,4
33,5 34,4
32,2 33,8
31,4 33,8

34,0
33,8
32,8
32,4

34,0 35,4
33,3 34,3
31,8 33,8
31,0 33,7

34,0
33,6
32,6
32,1

34,0 35,0
33,1 34,2
31,6 33,6
30,7 33,5

34,0
33,5
32,5
31,9

34,0 35,0
33,1 34,1
31,4 33,5
30,5 33,3

34,0
33,5
32,3
31,7

34,0 35,0
33,0 34,0
31,2 33,4
30,1 33,2

Idade e peso
72 96h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
4 12 dias
< 1.500g
1.501 2.500g
> 2.500g (e > 36 sem)
04 5 dias
05 6 dias
06 8 dias
08 10 dias
10 12 dias
12 14 dias
< 1.500g
1.501 2.500g
<2.500g (e > 36 sem)
2 3 semanas
< 1.500g
1.501 2.500g
3 4 semanas
< 1.500g
1.501 2.500g
4 5 semanas
< 1.500g
1.501 2.500g
5 6 semanas
< 1.500g
1.501 2.500g

Temperatura
inicial
(C)

Variao de
temperatura
(C)

34,0
33,5
32,2
31,3

34,0 35,0
33,0 34,0
31,1 33,2
29,8 32,8

33,5
32,1

33,0 34,0
31,0 33,2

31,0
30,9
30,6
30,3
30,1

29,5 32,6
29,4 32,3
29,0 32,2
29,0 31,8
29,0 31,4

33,5
32,1
29,8

32,6 34,0
31,0 33,2
29,0 30,8

33,1
31,7

32,2 34,0
30,0 33,0

32,6
31,4

31,6 33,6
30,0 32,7

32,0
30,9

31,2 33,0
29,5 32,3

31,4
30,4

30,6 32,3
29,0 31,8

* Estas so temperaturas apropriadas nas incubadoras se o quarto for quente e a temperatura da parede da incubadora estiver
dentro de um grau na temperatura do ar da mesma. Num quarto frio, adicionar 1C na temperatura dada na tabela para cada 7C
que o quarto estiver abaixo da temperatura isolante.
Modificado a partir de Klaus MH, Fanaroff AA: The physical environment, in Care of High-Risk Neonate, 3 ed., editado
por MH Klaus e A A Fanaroff. Philadelphia, WB Saunders Company, 1986; usado com permisso.

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2135

02/02/01, 14:29

2136 / SEO 19 PEDIATRIA

HIPOGLICEMIA
uma glicemia < 40 mg/dL (< 2,2mmol/L) no recm-nascido a termo ou < 30mg/dL (< 1,7mmol/L)
no prematuro.
(Ver tambm Cap. 13.)
Etiologia
Geralmente ocorre hipoglicemia devido ao armazenamento deficiente de glicognio ao nascimento ou secundria ao hiperinsulinismo. Como
os depsitos de glicognio podem ser deficientes
em muitos lactentes com peso muito baixo ao nascimento, estes lactentes so predispostos hipoglicemia se no receberem um suprimento de glicose exgena. As reservas de glicognio tambm
esto depletadas em recm-nascidos com desnutrio intra-uterina por causa de insuficincia placentria (presentes em neonatos pequenos para a idade gestacional). Se eles sofrem tambm de asfixia
perinatal com hipoxia, todo o depsito de glicose
(como o glicognio) ser consumido rapidamente
durante a gliclise anaerbica. Neonatos com deficincia de armazenamento de glicognio podem se
tornar hipoglicmicos em algum momento nos
primeiros dias, especialmente se houver um intervalo prolongado entre as alimentaes ou se a ingesto nutricional for pequena.
O hiperinsulinismo observado em recm-nascidos de mes diabticas (inversamente relacionado
ao grau de controle do diabetes), na eritroblastose
fetal grave e na sndrome de Beckwith-Wiedmann
(caracterizada por macroglossia, hrnia umbilical e
hipoglicemia). Os nveis neonatais elevados de insulina resultam, caracteristicamente, em queda rpida de glicose sangnea nas primeiras 1 a 2h aps
o nascimento, quando se interrompe o suprimento
contnuo de glicose da placenta. Tambm pode
ocorrer hipoglicemia se a infuso IV de glicose em
gua for interrompida abruptamente.
Sintomas, sinais e diagnstico
Embora muitos recm-nascidos permaneam
assintomticos, podem ocorrer indiferena, alimentao precria, hipotonia, agitao, perodos de
apnia, taquipnia e convulses. Estes sinais so
inespecficos e podem ser vistos tambm em recm-nascidos que sofreram asfixia, com hipocalcemia ou sndrome de abstinncia de drogas (por
exemplo, abstinncia de narcticos).
As correlaes entre sintomas de hipoglicemia
e subseqente leso neurolgica no so exatas.
Profilaxia e tratamento
Como a hipoglicemia neonatal pode levar a leso neurolgica, deve ser evitada ou tratada imediatamente.

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2136

Como freqentemente desenvolvem hipoglicemia


precoce e se alimentam mal, neonatos de mes diabticas insulino-dependentes geralmente recebem
uma infuso de glicose a 10% IV ao nascimento, assim como os neonatos doentes, extremamente prematuros ou com angstia respiratria. Outros recmnascidos com maior risco que no estiverem doentes
devem iniciar logo a alimentao com frmula freqente, para fornecer uma fonte de carboidratos e
outros nutrientes. Alm disso, em todos os recmnascidos deve se verificar a glicose sangnea em intervalos freqentes. Isto pode ser realizado beira do
leito, utilizando-se fitas diagnsticas para teste de glicose (por exemplo, Chemstrip bG). Entretanto, a determinao da glicemia capilar nos neonatos com o
uso de fitas para teste de glicose oxidase inexata.
Qualquer valor que esteja no limite inferior ou qualquer recm-nascido com sintomas sugestivos de hipoglicemia deve ser submetido determinao de sua glicemia real no laboratrio.
Se o recm-nascido desenvolver hipoglicemia com
sintomas ou cuja glicemia no melhorar rapidamente
depois de alimentao enteral deve ser tratado imediatamente com infuso IV de glicose a 10% em gua,
5mL/kg durante 10min. Depois deve-se continuar com
a infuso em uma velocidade que fornea cerca de 4
a 8mg/kg/min de glicose (ou seja, glicose em gua a
10%, cerca de 60 a 120mL/kg ao dia). Deve-se monitorar os valores de glicose sangnea para que se
possa fornecer ajustes posteriores na taxa de infuso. Assim que as condies do recm-nascido melhorarem, a alimentao enteral poder substituir
gradualmente a infuso IV, enquanto a glicose sangnea monitorada. A infuso de glicose IV deve
sempre ser diminuda gradualmente, pois a parada
repentina pode resultar em hipoglicemia.
Se houver dificuldade em iniciar infuso IV
prontamente num neonato hipoglicmico, a administrao de glucagon, 100 a 300g/kg IM (no
mximo 1mg), aumenta rapidamente a glicose sangnea; efeito que dura 2 a 3h, exceto em neonatos
cujas reservas de glicognio estejam depletadas.
Pode-se tratar a hipoglicemia refratria a altas
taxas de infuso de glicose, com hidrocortisona
5mg/kg ao dia IM divididas em 2 doses. Se a hipoglicemia for refratria ao tratamento, deve-se considerar uma avaliao endcrina e pesquisa de outras etiologias (por exemplo, sepse).

HIPERGLICEMIA
a glicose sangnea > 120mg/dL (6,7mmol/L)
em recm-nascidos.
Esta condio ocorre menos freqentemente do
que a hipoglicemia. Entretanto, recm-nascidos
com peso muito baixo ao nascimento (< 1,5kg) no

02/02/01, 14:29

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2137

podem tolerar infuses rpidas de glicose IV durante os primeiros dias de vida e podem se tornar
significativamente hiperglicmicos. Os recm-nascidos gravemente estressados ou spticos tambm
podem desenvolver hiperglicemia.
O diabetes melito neonatal transitrio uma
entidade rara e autolimitada que ocorre geralmente
em neonatos pequenos para a idade gestacional.
A hiperglicemia pode provocar glicosria com
diurese osmtica e desidratao e a hiperglicemia
grave, com acentuada hiperosmolaridade srica
pode provocar leso neurolgica.
Tratamento
Se a condio for iatrognica, o tratamento inicialmente envolve a reduo da infuso de glicose
(alterando a concentrao da glicose de 10 para 5%
ou reduzindo a velocidade de infuso IV). As perdas hidroeletrolticas resultantes da diurese osmtica so repostas por via intravenosa. Se a hiperglicemia persistir na vigncia de infuso menor de
glicose (por exemplo, 4mg/kg/min) pode ser indicao de deficincia relativa de insulina ou de resistncia insulina. Pode-se adicionar insulina humana infuso de glicose a 10% IV na velocidade
uniforme de 0,01 a 0,1U/kg/h e depois a velocidade ajustada at que se normalize a glicemia.
conveniente colocar a insulina em um frasco separado de soro glicosado IV a 10%, pois desse modo
a velocidade de infuso da insulina pode ser ajustada sem que se altere a velocidade de infuso do
soro total de manuteno IV. A resposta insulinoterapia imprevisvel no recm-nascido, e extremamente importante monitorar os nveis de glicose sangnea cuidadosamente.
No diabetes melito neonatal transitrio a
homeostasia da glicose e a hidratao devem ser
cuidadosamente mantidas at que a hiperglicemia
se resolva espontaneamente, em geral em algumas semanas.

HIPOCALCEMIA
uma concentrao srica de clcio total (Ca) <
8mg/dL (< 2mmol/L) em neonatos a termo ou <
7mg/dL (< 1,75mmol/L) em prematuros; tambm definida como um Ca++ ionizado < 3,0 a
4,4mg/dL (< 0,75 a 1,10mmol/dL), dependendo
do mtodo (tipo de eletrodo) usado.
(Ver tambm Cap. 12.)
A hipocalcemia neonatal ocorre freqentemente em UTI neonatal. Os grupos de alto risco incluem recm-nascidos prematuros ou pequenos
para a idade gestacional, de mes diabticas e os
que sofreram asfixia perinatal.

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2137

Etiologia
A etiologia da hipocalcemia de incio precoce
(que ocorre nas primeiras horas de vida) no bem
entendida. Parece que alguns recm-nascidos prematuros ou doentes apresentam um perodo transitrio de hipoparatireoidismo relativo aps o nascimento; quando se interrompe a infuso constante
de Ca ionizado da placenta, o Ca srico cai. Isto
pode ser exagerado em recm-nascidos de mes
diabticas ou com hiperparatireoidismo, pois estas
mulheres apresentam nveis de Ca ionizado mais
altos do que o normal durante a gestao e, aps o
nascimento, as glndulas paratireides do neonato
ainda no funcionam o suficiente para manter o
nvel de Ca srico normal. Em outros neonatos,
parece haver falta de resposta fosfatrica renal normal ao hormnio da paratireide.
A asfixia perinatal pode produzir calcitonina
srica elevada, que inibe a liberao de Ca da medula e leva hipocalcemia.
A hipocalcemia tardia (que ocorre os 3 dias
de idade), e rara, geralmente causada pela alimentao com leite de vaca ou preparaes de frmulas com grande quantidade de fosfato (PO4); o
PO4 srico elevado leva hipocalcemia.
Finalmente, raros recm-nascidos que apresentam hipoparatireoidismo tambm apresentam hipocalcemia prolongada. Isto observado especialmente na sndrome de DiGeorge (ver SNDROME DE
DIGEORGE no Cap. 147) na qual os lactentes podem apresentar defeitos cardacos, fcies caracterstica, imunidade celular comprometida e hipoparatireoidismo.
Sintomas, sinais e diagnstico
Os recm-nascidos com hipocalcemia freqentemente so assintomticos, porm podem se apresentar com hipotonia, apnia, alimentao precria, tremores, tetania ou convulses. Sintomas similares podem ocorrer com hipoglicemia ou abstinncia de drogas. Um intervalo prolongado Q-T corrigido (QTc) ao ECG sugere hipocalcemia. Raramente ocorrem sinais de hipocalcemia, exceto quando o
Ca srico total for < 7mg/dL (< 1,75mmol/L) ou o
Ca ionizado < 3,0mg/dL. Em hipocalcemia de incio tardio, recm-nascidos > 3 dias de vida podem
se apresentar com tetania ou convulses.
Tratamento
A hipocalcemia de incio precoce se resolve ordinariamente em poucos dias e, se o lactente estiver
assintomtico, geralmente no requer tratamento.
Neonatos com nveis de Ca srico > 7mg/dL
(> 1,75mmol/L) ou Ca ionizado > 3,5 mg/dL raramente necessitam de tratamento. Aqueles com n-

02/02/01, 14:29

2138 / SEO 19 PEDIATRIA

veis < 7mg/dL (< 1,75mmol/L) devem ser tratados com soluo de gliconato de clcio a 10%,
200mg/kg (2mL/kg de soluo a 10%) por infuso
IV lenta durante 30min. A soluo de gliconato de
clcio a 10% contm 100mg de gliconato de clcio/mL e 9mg de clcio natural/mL. Deve-se monitorar a freqncia cardaca durante a infuso,
pois uma infuso muito rpida pode causar bradicardia. Tambm deve-se observar atentamente o
local de infuso, porque a infiltrao tecidual da
soluo de Ca muito irritante e pode causar leso
tecidual local.
Aps correo aguda de hipocalcemia, podese misturar gliconato de clcio no lquido IV
e administr-lo continuamente. Inicia-se com
400mg/kg ao dia de gliconato de clcio, se necessrio, pode-se aumentar a dose gradualmente
para 800mg/kg ao dia, para evitar e recorrncia
da hipocalcemia. Quando se iniciar alimentao
oral, esta pode ser suplementada com a mesma
dose diria de gliconato de clcio, se necessrio,
atravs da adio de uma soluo a 10% na frmula do dia. Isto geralmente necessrio apenas
por alguns dias.
O objetivo do tratamento da hipocalcemia de
incio tardio adicionar Ca suficiente frmula
para fornecer uma relao molar de 4:1 de Ca:PO4.
Isto precipitar o fosfato de clcio no trato GI,
evitando assim, a absoro de PO4 e aumentando a
absoro de Ca pelo trato GI.

HIPERNATREMIA
uma concentrao srica de sdio > 150mEq/L.
(Ver tambm Caps. 12 e 259.)
A hipernatremia resulta de perda de gua desproporcional perda de solutos (desidratao
hipernatrmica), sobrecarga de solutos (intoxicao por sal) ou ambos.
Etiologia
A perda de gua desproporcional perda de
solutos ocorre comumente em distrbios como
diarria, vmito ou febre alta, mas a desidratao hipernatrmica ocorre apenas quando a ingesto hdrica insuficiente para compensar a
perda. Alm disso, a perda hdrica pode ser superestimada ou desprezada.
A perda excessiva de gua livre (desidratao
hipertnica) ocorre comumente em neonatos de
peso muito baixo ao nascimento atravs da evaporao cutnea da gua (perdas de gua insensveis)
em associao com funo renal imatura e capacidade reduzida em produzir urina concentrada. A
pele dos neonatos de peso muito baixo ao nasci-

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2138

mento com 24 a 28 semanas de gestao no apresenta extrato crneo maduro e extremamente permevel gua. Se o recm-nascido for mantido sob
um aquecedor radiante ou estiver sob fototerapia,
o fluxo sangneo cutneo e a perda de gua excessiva ficaro muito elevados; estes recm-nascidos
podem necessitar de 200 a 250mL/kg ao dia de
gua IV nos primeiros dias, quando o estrato crneo se desenvolve e a perda de gua diminui. Durante os primeiros dias de vida, o peso corpreo,
eletrlitos sricos, volume urinrio e densidade
especfica devem ser avaliados periodicamente de
forma que a administrao de lquidos possa ser
ajustada de acordo.
A sobrecarga de solutos resulta mais comumente da adio de excesso de sal s frmulas administradas ao neonato ou da administrao de solues
hiperosmolares. Quando administrados repetidamente a neonatos muito prematuros, a quantidade
de Na presente em plasma fresco congelado ou albumina humana (ambos isotnicos) pode contribuir para a hipernatremia se o aporte de Na resultante exceder as perdas urinrias de Na.
Fisiopatologia
Quando se desenvolve hipernatremia, o Na extra
no se difunde para dentro da clula, mas permanece
um on extracelular obrigatrio. A gua ento deixa e
clula e entra no espao extracelular por causa da elevada osmolaridade do FEC. Este movimento de gua
refora o volume intravascular mas custa de tamanho e funo celulares.
Sintomas, sinais e complicaes
Como o volume intravascular relativamente
preservado, os achados fsicos podem subestimar
o grau de desidratao. Uma sensao pastosa na
pele e tecido subcutneo sugestiva de desidratao hiponatrmica, porque uma dissociao entre desidratao grave (de acordo com a perda de
peso e a secura das membranas mucosas) e o comprometimento circulatrio relativamente leve. Hemorragia intracraniana e necrose tubular aguda renal so as principais complicaes da desidratao
hipernatrmica.
Diagnstico e profilaxia
O diagnstico estabelecido pela dosagem da
concentrao srica de Na. Achados laboratoriais
adicionais podem incluir aumento de uria, aumento moderado de glicemia e, se o K srico estiver
baixo, depresso do nvel de Ca.
A profilaxia requer ateno ao volume e composio das perdas hdricas no habituais e de solues
usadas para manter a homeostasia. Em recm-nascidos e lactentes pequenos, que no conseguem expres-

02/02/01, 14:29

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2139

sar a sede de forma eficaz nem repor perdas voluntariamente, o risco de desidratao maior; fatores que
aumentam a perda de gua insensvel (inclusive aquecedores radiantes e luzes de fototerapia) aumentam o
risco de hipernatremia. A composio das refeies,
sempre que estiver envolvida mistura (por exemplo,
algumas frmulas para lactentes e preparados concentrados para alimentao por sonda) requer ateno particular, especialmente quando o potencial para
desenvolver desidratao for elevado, como durante
episdios de diarria, pouca ingesto hdrica, vmitos ou febre alta.
Tratamento
A correo da hipernatremia deve ser realizada
em 2 a 3 dias, para evitar uma rpida reduo da
osmolalidade srica, o que resulta em rpido movimento de gua para dentro das clulas e pode
provocar edema cerebral. Um volume hdrico igual
ao dficit calculado administrado lentamente em
2 a 3 dias enquanto fluidos de manuteno so administrados concomitantemente. A composio do
lquido administrado dextrose a 5% com aproximadamente 70mEq/L de Na. Inicialmente, o ction
o Na; depois que se demonstra um dbito urinrio adequado, o K pode ser adicionado. Hipernatremia extrema (Na > 200mEq/L) provocada por
intoxicao por sal deve ser tratada com dilise
peritoneal.

HIPERBILIRRUBINEMIA
uma concentrao srica de bilirrubina
> 10mg/dL em prematuros ou > 15mg/dL em
recm-nascidos a termo.
(Ver tambm Cap. 38.)
A hiperbilirrubinemia pode ser fisiolgica ou
devida a distrbio especfico de base. Uma causa
especfica para hiperbilirrubinemia neonatal sempre deve ser investigada, por exemplo, sepse ou atresia biliar extra-heptica, porque estas exigiro tratamento especfico.
Epidemiologia, etiologia
e fisiopatologia
A hiperbilirrubinemia fisiolgica suficiente
para provocar ictercia leve aparece depois de 24h
em aproximadamente 50% dos recm-nascidos
a termo e em uma porcentagem mais elevada de
prematuros.
desconhecida a causa exata da hiperbilirrubinemia fisiolgica; esto implicadas as taxaslimite na ligao de bilirrubina nos hepatcitos, na
conjugao da bilirrubina com o cido glucurnico
e na secreo de bile, bem como a circulao ntero-

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2139

heptica da bilirrubina (ver tambm excreo da


bilirrubina em FISIOLOGIA PERINATAL, no Cap.
256). O atraso no incio das alimentaes e circunstncias que impeam alimentaes parenterais (por
exemplo, atresia intestinal) so freqentemente
complicadas pela hiperbilirrubinemia no conjugada, porque a -glucuronidase presente no trato
GI do recm-nascido resulta em desconjugao do
diglucurondeo de bilirrubina, levando circulao ntero-heptica de bilirrubina quando o tempo
de trnsito GI est prolongado.
A hiperbilirrubinemia neonatal pode resultar de
aumento na produo de bilirrubina (por exemplo, pela
Hb elevada por hipertransfuso, doenas hemolticas,
hematomas), excreo diminuda de bilirrubina (por
exemplo, pela glucuronil transferase diminuda no
prematuro, hepatite, atresia biliar) ou ambos.
A hiperbilirrubinemia neonatal mais freqentemente do tipo no conjugada e o acmulo
excessivo de bilirrubina no conjugada pode levar
a kernicterus. A hiperbilirrubinemia conjugada (hiperbilirrubinemia direta) pode ocorrer ocasionalmente por causa de colestasia complicando a alimentao parenteral. Uma relao completa das
causas de hiperbilirrubinemia neonatal fornecida
na TABELA 260.3. Os distrbios obstrutivos se
apresentam com hiperbilirrubinemia conjugada,
mas a sepse neonatal e eritroblastose fetal grave
podem se apresentar tambm com hiperbilirrubinemia conjugada.
A ictercia por leite materno uma forma de
hiperbilirrubinemia neonatal no conjugada cujo
mecanismo no est esclarecido. Alguns recmnascidos a termo amamentados com leite materno
desenvolvem hiperbilirrubinemia no conjugada
progressiva durante a primeira semana; tende a recorrer em gestaes subseqentes.
Diagnstico e complicaes
Deve-se investigar ictercia que aparece no primeiro
dia em qualquer recm-nascido e uma concentrao
de bilirrubina > 10mg/dL (> 170mol/L) em lactentes prematuros ou > 15mg/dL (> 256mol/L) em lactentes a termo merece investigao. Quando a ictercia se torna visvel, o nvel sangneo de bilirrubina
cerca de 4 a 5mg/dL (68 a 86mol/L). Com o aumento dos nveis de bilirrubina, a ictercia visvel avana
em direo craniocaudal.
Alm de histria completa e exame fsico, a
avaliao deve incluir teste de Coombs direto,
Ht, esfregao de sangue, contagem de reticulcitos e dosagem de bilirrubina srica total e
direta e do tipo sangneo e grupo Rh do recmnascido e da me. Pode-se indicar outros estudos, tais como culturas de sangue, urina e LCR
ou determinao dos nveis enzimticos dos eri-

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2140 / SEO 19 PEDIATRIA

T ABELA 260.3 CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL


Superproduo

Baixa secreo

Incompatibilidade maternofetal de grupo sangneo


Rh, ABO, outros
Esferocitose hereditria (eliptocitose)
Anemias hemolticas no esferocticas
Deficincia de G6PD e drogas
Deficincia de piruvato cinase
Outras deficincias enzimticas de eritrcitos
-talassemia
--talassemia
Hemlise adquirida devido vitamina K3, nitrofurantona,
sulfonamidas, antimalricos, penicilina, oxitocina?,
bupivacana ou infeco
Sangue extravascular petquias; hematomas; hemorragia pulmonar, cerebral ou oculta
Policitemia
Transfuso maternofetal ou feto-fetal
Clampeamento tardio do cordo umbilical
Circulao ntero-heptica aumentada
Estenose pilrica*
Atresia ou estenose intestinal, inclusive pncreas
anular
Doena de Hirschsprung
leo de mecnio ou sndrome do tampo de
mecnio
Jejum ou outra causa de hipoperistaltismo
leo paraltico induzido por droga (hexametnio)
Sangue deglutido

Metablica-endcrina
Ictercia no hemoltica familiar Tipos 1 e 2
(sndrome de Crigler-Najjar)
Doena de Gilbert
Hipotireoidismo
Tirosinose
Hipermetioninemia
Drogas e hormnios
Novobiocina
Pregnanediol
Sndrome de Lucey-Driscoll
Diabetes materno
Prematuridade
Hipopituitarismo e anencefalia
Distrbios obstrutivos
Atresia biliar*
Sndromes de Dubin-Johnson e Rotor*
Cisto do coldoco*
Fibrose cstica* (bile espessa)
Tumor ou brida* (obstruo extrnseca)
Deficincia de 1-antitripsina
Nutrio parenteral
Mista
Sepse
Infeces intra-uterinas
Toxoplasmose
Rubola
Doena de incluso por citomegalovrus
Herpes simples
Sfilis
Hepatite
Sndrome da angstia respiratria
Asfixia
Recm-nascido de me diabtica
Eritroblastose fetal grave

* A ictercia pode no ser vista no perodo neonatal.


Adaptado de Poland RL, Ostrea EM Jr Neonatal hyperbilirrubinemia, in Klauss, MH e Fanaroff, AA, Care of the HighRisk Neonate, 3 ed. Philadelphia, WB Saunders Company, 1986; usado com permisso).

trcitos, conforme indicado pela histria, exame


fsico ou achados laboratoriais.
A ictercia do leite materno diagnosticada por
excluso. Deste modo, importante que o mdico
avalie o recm-nascido e exclua outras causas possveis de hiperbilirrubinemia que possam requerer
tratamento especfico (ver tambm LACTENTE PREMATURO, anteriormente).

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2140

O acmulo excessivo de bilirrubina, independente da causa, pode provocar kernicterus (ver adiante), especialmente no prematuro ou no recmnascido doente.
Profilaxia
Alimentaes freqentes precoces reduziro a
incidncia e intensidade da hiperbilirrubinemia

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2141

aumentando a motilidade GI e a freqncia de eliminao de fezes, reduzindo assim a circulao


ntero-heptica de bilirrubina. O tipo de alimentao no parece ser importante no aumento de excreo de bilirrubina.
Tratamento
A ictercia fisiolgica geralmente no clinicamente significativa e cede em 1 semana. Na
ictercia do leite materno, se o nvel de bilirrubina continuar a aumentar para 17 a 18mg/dL,
pode-se precisar trocar o leite materno por alimentao formulada podendo-se indicar fototerapia (ver adiante).
necessrio interromper a amamentao somente por 1 ou 2 dias e deve-se encorajar a me a retirar o leite materno regularmente, assim ser capaz
de comear a amamentar a criana to logo o nvel
de bilirrubina desta comear a diminuir. necessrio tambm esclarecer a me de que a hiperbilirrubinemia no provocou nenhum dano e pode
amamentar novamente sem qualquer risco.
Fototerapia A fototerapia mostrou-se segura
e eficaz no tratamento de hiperbilirrubinemia e reduziu muito a necessidade de exsangineotransfuso (ver adiante). O efeito mximo obtido
pela exposio do recm-nascido luz visvel na
faixa azul. No entanto, a luz azul impede a deteco de cianose e por isso se prefere a fototerapia
usando luz branca de amplo espectro. Como a luz
brilhante pode provocar muitos efeitos biolgicos,
a fototerapia deve ser usada apenas quando especificamente indicada.
A fototerapia produz fotoismeros de configurao da bilirrubina na pele e nos tecidos subcutneos; estas configuraes mais hidrossolveis podem ser excretadas rapidamente pelo fgado sem a
necessidade da glucuronidao prvia.
A fototerapia no est indicada se houver obstruo das vias biliares ou do intestino, pois os
fotoismeros no podem ser excretados. Nestas circunstncias, pode aparecer uma colorao acastanhada no soro e na pele (sndrome do beb de
bronze), mas no se sabe se esta situao lesiva
para o recm-nascido.
A fototerapia pode ser iniciada quando a bilirrubina srica atingir 3 ou 4mg/dL (aproximadamente 55 a 65mol/L) abaixo da concentrao
srica na qual seria realizada exsangineotransfuso (ver adiante). Deve-se colocar uma proteo de Plexiglas entre as luzes de fototerapia e o
lactente para evitar a radiao ultravioleta, e os
olhos do recm-nascidos devem ser bem vendados para evitar leses oculares durante a fototerapia (com cuidado para evitar obstruo nasal).
A luz deve ser desligada e a venda retirada du-

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2141

rante as alimentaes. Uma vez que a ictercia


visvel pode desaparecer durante a fototerapia,
enquanto a bilirrubina srica permanece elevada, a cor da pele no pode ser usada para avaliar
a gravidade da ictercia. O sangue coletado para
determinao de bilirrubina deve ser protegido
da luz, porque a bilirrubina nos tubos de coleta
pode sofrer fotoxidao rapidamente.
Exsangineotransfuso Tradicionalmente,
nveis perigosos de bilirrubina so tratados por exsangineotransfuso atravs de um cateter na veia
umbilical. Quando este procedimento realizado
por equipe experiente, a mortalidade global < 1%
e deve ser ainda menor quando o procedimento
realizado em recm-nascidos a termo saudveis sob
outros aspectos.
Visto no haver nenhum teste para determinar o
risco de kernicterus e portanto o nvel no qual a
exsangineotransfuso necessria, o acompanhamento tem se provado til como orientao. O nvel de bilirrubina (mg/dL) em que a exsangineotransfuso aconselhvel em prematuros corresponde ao seu peso em gramas dividido por 100.
Portanto, um recm-nascido com 1.000g seria submetido a uma exsangineotransfuso ao nvel de
bilirrubina de 10mg/dL e um recm-nascido de
2.000g, com 20mg/dL. Raramente necessrio fazer uma exsangineotransfuso se a bilirrubina srica total < 10mg/dL. Tradicionalmente, realizada exsangineotransfuso em recm-nascidos a
termo se a bilirrubina srica total alcanar 20mg/
dL. Entretanto, na ausncia de sintomas ou evidncia de doena hemoltica, acredita-se que seja seguro permitir que a bilirrubina chegue at aproximadamente 25mg/dL antes que seja necessria uma
exsangineotransfuso. Normalmente se reduz o
nvel a 1 a 2mg/dL se o recm-nascido apresentar
condies que possam aumentar o risco de
kernicterus (por exemplo, jejum, sepse, acidose).
Como apenas a hiperbilirrubinemia no conjugada
por provocar kernicterus, se a bilirrubina conjugada estiver significativamente elevada, o nvel de
bilirrubina no conjugada em vez do nvel de bilirrubina total usado para determinar a necessidade
de exsangineotransfuso.

KERNICTERUS
a leso cerebral decorrente de depsito de bilirrubina nos gnglios da base e nos ncleos do
tronco cerebral.
A bilirrubina firmemente ligada albumina
srica e no livre para atravessar a barreira hematoliqurica e provocar kernicterus enquanto houver stios de ligao de bilirrubinas livres na albu-

02/02/01, 14:29

2142 / SEO 19 PEDIATRIA

mina srica. O risco de kernicterus , portanto,


maior em recm-nascidos que apresentem uma concentrao de bilirrubina srica acentuadamente elevada, uma baixa concentrao srica de albumina
ou substncias no soro que possam competir pelos
stios de ligao da bilirrubina na albumina, inclusive cidos graxos livres, ons de hidrognio e determinadas drogas, como sulfisoxazol, ceftriaxona
e aspirina. As concentraes sricas de albumina
so mais baixas em prematuros, fazendo com que
apresentem maior risco. As molculas competidoras (por exemplo, cidos graxos livres e ons de
hidrognio) esto provavelmente elevadas no soro
de recm-nascidos que sofrem jejum, sepse ou apresentam acidose respiratria ou metablica. Essas
condies devem, portanto, deixar o recm-nascido com um risco aumentado em qualquer concentrao srica de bilirrubina.
Sintomas, sinais e diagnstico
Os sinais iniciais do kernicterus nos recm-nascidos a termo so letargia, recusa alimentar e vmitos.
A seguir, podem ocorrer opisttono, crises oculogricas, convulses e bito. Nos recm-nascidos prematuros, o kernicterus pode no estar associado a sinais clnicos evidentes. Durante a infncia, os sinais
tardios do kernicterus podem manifestar-se por retardo mental, paralisia cerebral coreoatetide, hipoacusia sensorineural e paralisia do olhar para cima. No
se sabe se graus menores de encefalopatia bilirrubnica
podem resultar em comprometimento neurolgico
mais leve (por exemplo, problemas de percepo e
motores e dificuldades no aprendizado escolar). No
h teste clinicamente provado e disponvel que indique o risco de kernicterus em um recm-nascido em
particular. Um diagnstico definitivo pode ser feito
na necropsia.
Profilaxia e tratamento
A preveno envolve evitar nveis perigosamente
elevados de bilirrubinas, conforme descrito no tratamento de hiperbilirrubinemia, anteriormente.
A exsangineotransfuso realizada nos nveis clinicamente estabelecidos de bilirrubina srica (ver
anteriormente) ou antes, se algum sinal clnico parece sugerir kernicterus inicial. No existe nenhum
tratamento curativo para kernicterus; o tratamento
sintomtico.

SNDROME DO
ALCOOLISMO FETAL
(Ver tambm Cap. 250.)
A causa mais importante de teratognese induzida por drogas o abuso alcolico materno du-

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rante a gravidez. A conseqncia mais significativa o retardo mental grave, devido ao comprometimento do desenvolvimento cerebral, que considerado parte de teratognese pelo lcool, dado o
nmero de filhos de mulheres etilistas que apresentam retardo. Os recm-nascidos gravemente afetados apresentam retardo de crescimento e microcefalia. Podem ocorrer malformaes mltiplas
microftalmia, fissuras palpebrais pequenas, hipoplasia mesofacial, linhas palmares anormais, defeitos cardacos e contraturas articulares; nenhum
achado isoladamente patognomnico e o diagnstico de casos leves pode ser difcil porque pode
ocorrer expresso parcial.
O diagnstico geralmente feito em recm-nascidos filhos de etilistas crnicas que beberam muito durante a gravidez. Graus menores de abuso de
lcool podem resultar em manifestaes menos intensas do distrbio.
Como no se sabe em que perodo da gravidez o
etanol mais propenso a prejudicar o feto ou se
existe um limite inferior do uso do etanol que pode
ser considerado completamente seguro, a gestante
deve ser orientada a evitar qualquer ingesto de
bebida alcolica. Quando uma criana estiver afetada, deve-se examinar cuidadosamente os irmos,
pesquisando manifestaes discretas de sndrome
do alcoolismo fetal.

ABSTINNCIA DE COCANA
(Ver tambm Caps. 195 e 250.)
A cocana inibe a recaptao de neurotransmissores como a noradrenalina e adrenalina. Na me,
alm de produzir uma sensao de euforia, tambm
ocasiona um efeito simpatomimtico muito intenso
que inclui vasoconstrio e hipertenso.
No feto, a cocana atravessa a placenta e acredita-se que os mesmos efeitos simpatomimticos
ocorram no feto. O abuso de cocana na gravidez
est associado a uma taxa maior de abortamento
espontneo, de bito fetal e descolamento prematuro de placenta; este ltimo pode levar a bito fetal intra-uterino ou leso neurolgica se a criana
sobreviver. O descolamento pode ser causado pela
reduo do fluxo sangneo materno para o leito
vascular placentrio. Os recm-nascidos de mes
viciadas apresentam baixo peso, diminuio da estatura e permetro ceflico e apresentam valores de
Apgar baixos ao nascimento.
Vrias anomalias foram associadas (raramente)
ao uso de cocana no incio da gravidez e todas
parecem ser o resultado da ruptura vascular, provavelmente secundria vasoconstrio intensa das
artrias fetais, produzida pela cocana. Estas mal-

02/02/01, 14:29

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2143

formaes incluem reduo dos membros, malformaes genitourinrias, incluindo a sndrome do


ventre em ameixa (prune belly) e atresia ou necrose intestinal. Alguns recm-nascidos com infartos
cerebrais observados ao nascimento podem ter tido
o suprimento sangneo cerebral prejudicado, secundariamente aos efeitos da cocana in utero.
Alguns neonatos podem apresentar sintomas
de abstinncia se sua me usou cocana at pouco antes do parto, mas os sintomas so menos
comuns e menos intensos do que para abstinncia de narcticos. Os sinais de abstinncia e o
tratamento so os mesmos que para abstinncia
de opiides (ver adiante).
O prognstico dos recm-nascidos de mes viciadas em cocana em termos de crescimento e desenvolvimento a longo prazo ainda desconhecido, mas a maioria parece evoluir razoavelmente
bem nos primeiros anos.

ABSTINNCIA DE OUTRAS DROGAS


Opiides O recm-nascido de uma mulher
viciada em opiides (por exemplo herona, morfina e metadona) deve ser observado quanto ao
desenvolvimento de sintomas de abstinncia nas
72h aps o parto. Os sinais caractersticos de
abstinncia incluem irritabilidade, agitao,
hipertonicidade, vmitos, diarria, sudorese,
convulses e hiperventilao que produz alcalose
respiratria. Sintomas leves de abstinncia so
tratados com enfaixamento e alimentaes freqentes, para reduzir a agitao. Os sintomas
graves podem ser controlados com uma diluio
1:25 de tintura de pio, que contm 10mg de
morfina/mL, em gua administrada na dose de
2 gotas/kg VO cada 4 a 6h, se necessrio. Tambm se pode controlar os sintomas da abstinncia com fenobarbital 5 a 7mg/kg ao dia VO ou
IM, dividido em 3 doses. O tratamento reduzido e suspenso aps vrios dias ou semanas ou
quando os sintomas desaparecerem.
A situao domiciliar deve ser avaliada para determinar se o recm-nascido pode ser cuidado com
segurana depois da alta. Com a ajuda de parentes,
amigos, visitantes, a me pode ser capaz de cuidar
de seu filho. Se no, um lar adotivo ou plano de
assistncia alternativo podem ser melhores.
A incidncia de SIDS maior em lactentes filhos de viciadas em narcticos, mas ainda
< 10/1.000 crianas, de forma que o uso rotineiro
de monitores cardiorrespiratrios no recomendado para esses lactentes.
Barbitricos O abuso materno prolongado de
barbitricos pode causar a abstinncia neonatal de
drogas, com agitao, irritabilidade e nervosismo,

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2143

que freqentemente no se desenvolve at 7 a 10


dias ps-parto, quando o neonato j foi retirado do
berrio. Pode ser necessria a sedao com fenobarbital 5 a 7mg/kg ao dia VO ou IM divididas em
3 doses e depois reduzido durante poucos dias ou
semanas, dependendo da durao dos sintomas.

DISTRBIOS
CONVULSIVOS NO
RECM-NASCIDO
So descargas eltricas anormais do SNC que ocorrem em recm-nascidos, geralmente expressas
por atividade muscular estereotipada ou alteraes autnomas.
(Ver tambm Cap. 172.)
As convulses so um problema neonatal freqente e s vezes grave. Podem ocorrer em qualquer distrbio que afete direta ou indiretamente o
SNC e requerem uma avaliao imediata para determinar sua causa e tratamento.
O tipo de convulso que ocorre no neonato no
ajuda a diferenciar leses focais de SNC de problemas metablicos. A natureza focal tpica da
maioria das convulses neonatais pode ser decorrente da falta de mielinizao, natureza primariamente inibitria do crtex do neonato ou formao
incompleta de dendritos e sinapses no crebro nesta idade.
Etiologia
As convulses podem surgir apenas de uma descarga anormal do SNC, mas isto pode ser decorrente de um processo intracraniano primrio (meningite, acidente vascular cerebral, tumor) ou secundrio a um problema sistmico ou metablico
(por exemplo, hipoxia-isquemia, hipoglicemia, hipocalcemia, hiponatremia).
Infeces podem provocar convulses. Convulses so freqentes com meningite e tambm ocorrem na sepse, mas geralmente no so um sinal de
apresentao. Os microrganismos Gram-negativos
freqentemente provocam infeces intracranianas
e sistmicas em recm-nascidos. Infeces do SNC
devidas a citomegalovrus, herpes simples, vrus do
sarampo, Treponema pallidum e Toxoplasma gondii
tambm podem provocar convulses.
Hipoxia-isquemia podem ocorrer antes, durante
ou depois do parto e freqentemente ocorrem em prematuros com sndrome da angstia respiratria (ver
em DISTRBIOS RESPIRATRIOS, anteriormente).
Hipoglicemia comum em recm-nascidos de
mes diabticas, lactentes pequenos para a idade

02/02/01, 14:29

2144 / SEO 19 PEDIATRIA

gestacional e aqueles com hipoxia-isquemia ou


outros estresses. Nos lactentes a termo, os nveis
sangneos de glicose < 40mg/dL (< 2,2mmol/L)
so considerados hipoglicmicos, como tambm
lactentes com baixo peso ao nascimento e glicemia < 30mg/dL (< 1,7mmol/L). Nem todos os lactentes apresentam sintomas nestes nveis. A hipoglicemia prolongada ou recorrente pode afetar permanentemente o SNC.
Hipocalcemia, definida pelo nvel de Ca srico
< 7,5mg/dL (< 1,87mmol/L) geralmente acompanhada por um nvel srico de P > 3mg/dL
(> 0,95mmol/L) e, como a hipoglicemia, pode ser
assintomtica. Freqentemente est associada a
prematuridade ou partos difceis.
Hipomagnesemia rara, mas pode produzir convulses quando o nvel de Mg srico
< 1,4mEq/L (< 0,70mmol/L). A hipomagnesemia
freqentemente est associada hipocalcemia e
deve ser considerada num lactente hipocalcmico
quando as convulses continuarem aps terapia
por Ca adequada.
Hiper ou hiponatremia podem causar convulses. A hipernatremia pode resultar de sobrecarga
acidental de NaCl, VO ou IV. A hiponatremia pode
ser dilucional, quando se administra gua demais
por via oral ou IV ou pode ser decorrente de perda
de Na nas fezes ou urina.
Erros congnitos do metabolismo, como
aminoacidria ou acidria orgnica tambm podem
se apresentar como convulses neonatais. A deficincia ou a dependncia de piridoxina so causas
raras de convulses, mas seu tratamento fcil.
Outras causas de convulses nos recm-nascidos so mais difceis de diagnosticar e tratar, e incluem a seqela de hemorragia intraventricular, trauma de parto, abstinncia de drogas e malformaes
do SNC. Abuso materno de substncias (por exemplo, cocana, herona, diazepam) um problema crescente e as convulses podem ocorrer com abstinncia aguda depois do nascimento.
Sintomas e sinais
Convulses neonatais so geralmente focais e
podem ser difceis de reconhecer. Abalos clnicos
migratrios de extremidades, hemiconvulses alternadas ou convulses subcorticais primitivas (parada respiratria, movimentos de mastigao, desvios persistentes dos olhos, alteraes episdicas
de tnus muscular) so comuns. infreqente uma
convulso do tipo grande mal.
A atividade clnica muscular observada com
hipertonicidade e abalos devem ser diferenciadas
de verdadeira atividade convulsiva. Os abalos produzem clnus apenas com estimulao e manter a
extremidade parada interrompe o fenmeno. As

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2144

convulses ocorrem espontaneamente e sua atividade motora ainda pode ser sentida quando se segura o membro.
Diagnstico
Deve-se iniciar a avaliao das convulses
neonatais com as determinaes de glicose, Na,
K, Cl, bicarbonato, Ca e Mg. As fitas de testes
disponveis comercialmente fornecem uma determinao rpida da glicose sangnea, porm
deve-se obter tambm uma glicose sangnea
verdadeira concomitantemente. Devem ser obtidas culturas de locais perifricos, sangue e LCR.
Tambm deve ser realizado o exame microscpico do LCR para hemcias, leuccitos e microrganismos e a dosagem de contedo de glicose e
protena. A necessidade de testes metablicos
adicionais, (por exemplo, pH arterial, gasometria sangnea, bilirrubina srica e aminocidos
ou cidos orgnicos urinrios) depende da situao clnica. O raio X de crnio pode revelar calcificaes intracranianas e radiografias de ossos
longos podem mostrar alteraes devido a doenas infecciosas congnitas (por exemplo, rubola
e sfilis). til o EEG se houver dificuldade em
decidir se a criana est apresentando convulses.
Um EEG normal ou com anormalidades focais
durante uma convulso sinal de bom prognstico; um EEG com anormalidades difusas sinal de
mau prognstico. Ultra-som ou TC de crnio podem documentar hemorragia intracraniana. O abuso de substncia materna deve ser considerado.
Prognstico
O prognstico a longo prazo depois das convulses neonatais est diretamente relacionado causa. Neonatos com convulses depois de hemorragia subaracnide geralmente evoluem bem, enquanto aqueles com hemorragia intraventricular Graus
III ou IV apresentam alto ndice de morbidade.
Aproximadamente 50% dos neonatos com convulses relacionadas a hipoxia-isquemia se desenvolvem normalmente. Convulses de incio precoce
esto associadas com as taxas mais elevadas de
morbimortalidade. Quanto mais prolongada for a
atividade convulsiva, maior a possibilidade do recm-nascido apresentar um comprometimento neurolgico posteriormente (por exemplo paralisia cerebral e retardo mental).
Tratamento
A terapia deve ser dirigida primariamente para
a patologia de base e secundariamente a convulses. Exceto para as convulses que se apresentam
como apnia, geralmente no necessrio interromper uma convulso em progresso, visto que

02/02/01, 14:29

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2145

em geral so autolimitadas e raramente comprometem as funes vitais do recm-nascido.


Se a glicose sangnea estiver baixa, administra-se dextrose a 10%, 2mL/kg IV. Se a hipocalcemia estiver presente, pode-se administrar
gliconato de clcio a 5% na dose de 2mL/kg IV
(18mg/kg de clcio elementar). (PRECAUO
No se deve administrar gliconato de clcio a
5% em velocidade acima de 50mg/min e deve
ser feita monitorao cardaca concomitante).
Deve-se evitar o extravasamento, porque pode
resultar em leso cutnea. Se for diagnosticada
deficincia de Mg, administra-se 0,2mL/kg de
soluo de sulfato de magnsio a 50% IM.
As infeces devem ser tratadas com os antibiticos apropriados.
O tratamento sintomtico das convulses deve
comear imediatamente aps as tentativas iniciais para identificar sua causa. A droga de escolha o fenobarbital e deve ser administrada em
dose de ataque de 20mg/kg IV. Se as convulses
persistirem, pode-se administrar 5mg/kg a cada
15min, at que elas sejam interrompidas ou at o
mximo de 40mg/kg. Deve-se iniciar a terapia
de manuteno 12h mais tarde, consistindo de
5mg/kg ao dia divididas em 2 doses. Deve-se
administrar fenobarbital IV, especialmente se as
convulses forem freqentes ou prolongadas.
Quando as convulses estiverem controladas,
pode-se utilizar VO. Os nveis sangneos teraputicos de fenobarbital so de 15 a 40g/mL
(65 a 170mol/L).
Se for necessria uma segunda droga, deve ser
usada a fenitona em dose de ataque de 20mg/kg.
Ela s eficaz nos neonatos quando IV e deve ser
aplicada lentamente em 2 incrementos de 10mg/kg
para evitar hipotenso ou arritmias. Pode ser difcil detectar sinais de toxicidade da fenitona nos
recm-nascidos, e nveis altos prolongados podem
ser prejudiciais. Se for possvel monitorar os nveis sangneos, o risco menor. A dose de manuteno inicial de fenitona de 5mg/kg ao dia
fracionadas em 2 doses e ajustada com base na
resposta clnica ou nveis sangneos. Os nveis
sangneos teraputicos para fenitona so 10 a
20g/mL (40 a 80mol/L).
Os lactentes que recebem anticonvulsivantes
precisam de observao cuidadosa, visto que a
supermedicao com depresso respiratria resultante e at parada cardaca, pode ser mais
perigosa do que as prprias convulses. A medicao deve ser mantida at que as convulses
estejam controladas e o risco de novas convulses seja pequeno.

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2145

DEFICINCIAS AUDITIVAS
EM CRIANAS
A perda auditiva pode ocorrer em qualquer idade. Aproximadamente 1/800 a 1/1.000 recm-nascidos apresentam perda auditiva intensa a profunda ao nascimento. Duas a trs vezes mais nascem
com deficincias auditivas menores, inclusive perdas leves a moderadas e uni ou bilaterais. Durante
a infncia, mais 2 a 3/1.000 crianas adquirem perda auditiva moderada a intensa, progressiva ou
permanente. Muitos adolescentes apresentam risco de perda auditiva sensorineural por exposio
excessiva a rudos e traumatismo craniano.
Deficincias auditivas na infncia podem resultar em comprometimentos por toda a vida nas habilidades de linguagem de recepo e expresso. A
intensidade da limitao determinada por vrios
fatores: a idade em que a perda ocorreu, a natureza
da perda durao, freqncias afetadas, grau de
perda e a suscetibilidade de cada criana (por exemplo, comprometimento visual concomitante, retardo mental, dficits primrios de linguagem). Uma
avaliao precisa da audio freqncias afetadas
e perda de conduo area e ssea pode ser obtida
independente da idade ou grau de incapacidade (ver
AFERIO DA AUDIO EM CRIANAS no Cap. 256).
Para uma criana com perda sensorineural, a
carga adicional de uma perda auditiva de conduo
pode reduzir muito a discriminao da fala. Crianas que apresentam outras deficincias cognitivas
so afetadas mais intensamente pela perda auditiva do que crianas normais sob outros aspectos.
Etiologia e patognese
Perda auditiva de conduo As deficincias auditivas mais comuns so perdas adquiridas associadas com otite mdia e suas seqelas.
Quase todas as crianas apresentam perda auditiva leve a moderada, intermitente ou contnua
por otite mdia. Infeces recorrentes ou graves
podem levar a surdez permanente. As crianas
mais afetadas pela otite mdia so aquelas com
anormalidades craniofaciais (por exemplo, fenda palatina), deficincias imunolgicas (por exemplo, hipogamaglobulinemia transitria da infncia) e exposio a fatores de risco ambientais
(por exemplo, fumo, creches). Os meninos so
mais afetados do que as meninas.
Doena em qualquer poro do mecanismo de
audio pode provocar perda auditiva da infncia.
Malformaes do canal auditivo externo e do ouvido mdio, ocorrendo isoladamente ou como parte de uma sndrome (por exemplo, sndrome de
Treacher Collins) resultam em perdas de condu-

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2146 / SEO 19 PEDIATRIA

o. Perdas sensorineurais congnitas tambm ocorrem em crianas com anormalidades isoladas do


ouvido mdio.
Colesteatoma, um tumor benigno, surge mais
comumente por otite mdia no tratada, mas pode
ocorrer congenitamente. Colesteatomas adquiridos
ocorrem tipicamente na poro ceflica dorsal da
fenda do ouvido mdio, enquanto colesteatomas
congnitos se originam primariamente na poro
ceflica ventral. O colesteatoma pode provocar eroso da cadeia ossicular e perda auditiva condutiva.
A destruio dos ossculos tambm ocorre como
resultado de infeco e atelectasia da fenda do ouvido mdio; o processo longo da bigorna mais
comumente afetado, resultando em perda auditiva
condutiva significativa.
Perda auditiva sensorineural Quando perdas sensoriais (clulas ciliadas) e neurais (clula
do gnglio espiral) ocorrem no pr-natal, a condio denominada perda auditiva sensorineural congnita. Quando ocorrem nos primeiros um ou dois
anos de vida, a condio denominada perda auditiva sensorineural progressiva de incio precoce.
Quando as perdas ocorrem mais tarde, a condio
denominada perda auditiva sensorineural progressiva da infncia. A perda auditiva sensorineural congnita pode surgir a partir de causas exgenas ou
endgenas (ver TABELAS 260.4 e 260.5).
TABELA 260.4 CAUSAS DE PERDA
AUDITIVA SENSORINEURAL EXGENA
CONGNITA
Anoxia durante parto
Rubola congnita
Doena de incluso citomeglica congnita
Toxoplasmose congnita
Sfilis congnita
Infeco neonatal por herpes simples
Incompatibilidade de fator Rh
Drogas ototxicas administradas me

A perda auditiva sensorineural adquirida pode


ser provocada por doenas auto-imunes, substncias ototxicas, como aminoglicosdeos, cisplatina
e aspirina (cujo efeito reversvel), meningite bacteriana, infeces virais congnitas ou adquiridas,
como rubola, citomegalovrus e caxumba congnitas, endotoxinas e exotoxinas bacterianas, traumatismos sonoros, que podem resultar de exposio msica alta, armas de fogo, rudos de motores ou brinquedos barulhentos ou traumatismo de
crnio resultando em concusso ou fratura de osso
temporal (a fratura pode acrescentar um componente condutivo perda auditiva, por causa da ruptura traumtica no ouvido mdio).
Vrias condies patolgicas afetam o ouvido
interno. A mais comum a perda de clulas ciliadas da cclea, freqentemente incluindo as do sistema vestibular. As clulas nervosas da cclea as
clulas do gnglio espiral so freqentemente preservadas durante algum tempo, mas depois degeneram por falta de fatores trpico, como fator
neurotrpico derivado do crebro proveniente das
clulas ciliadas. Alm disso, pode ocorrer a perda
de clulas do gnglio espiral, com perda mnima
ou ausente de clulas ciliadas.
Malformaes do labirinto sseo tambm podem
provocar perda auditiva sensorineural. Essas condies so diagnosticadas por TC. A perda auditiva associada com malformaes de labirinto varia
de nenhuma a total e pode ser estacionria, varivel ou progressiva. A perda auditiva pode tambm
ter um componente condutivo. Um grupo de malformaes de labirinto ligado ao X envolve uma
leso da janela oval; os pacientes apresentam perda de conduo congnita. A cirurgia para abrir a
janela oval pode provocar perda macia de LCR,
freqentemente destri permanentemente a audio naquele ouvido.
Fstulas perilinfticas podem provocar perda sensorineural progressiva e esto freqentemente associadas com malformaes do labirinto. Fstulas perilinfticas traumticas so encontradas em crianas

T ABELA 260.5 CAUSAS DE PERDAS AUDITIVAS ENDGENA


CONGNITA E DE INCIO PRECOCE
Tipo

Lateralidade

Quantidade

Etiologia

Momento do incio
Primariamente congnita mas pode
ser progressiva e
repentina
Congnita e/ou progressiva

Malformaes sseas
do ouvido interno

Unilateral e/ou
bilateral

Leve a profunda

Gentica, teratolgica;
associada a malformaes do SNC

Morte celular precoce de clulas


neurais e sensrias
do ouvido interno

Unilateral ou bilateral

Leve a profunda

Gentica; dominante,
recessiva, ligada
ao X, mitocondrial

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2146

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2147

com traumatismo ceflico. Ocasionalmente, um traumatismo ceflico pequeno em neonato ou lactente


resulta em fstulas bilaterais, provocando perda sensorineural rapidamente progressiva. Elas devem ser
identificadas imediatamente, porque a interveno
neurocirrgica pode evitar posterior perda auditiva,
bem como possvel meningite.
Doenas primrias do nervo estatoacstico
(VIII) na infncia so raras. As mais comuns so
schwannomas encontrados em pacientes com neurofibromatose II. Outras causas raras so meningioma e tumores metastticos. Ocasionalmente, um
lactente com kernicterus intenso desenvolve uma
perda auditiva sensorineural moderada e outros sinais de leso de tronco cerebral, como comprometimento de funo motora.
Perdas auditivas unilaterais podem ocorrer por
qualquer uma dessas condies, sendo caxumba a
causa mais freqentemente identificada. O efeito
de perdas auditivas unilaterais freqentemente
subestimado. Uma criana pode apresentar dficits
de linguagem significativos por causa da dificuldade de identificar a fala em ambientes moderadamente ruidosos.
Diagnstico
O diagnstico geralmente significativamente
retardado porque os sintomas no so reconhecidos ou so ignorados. Perdas graves geralmente so
diagnosticadas aos 2 anos, enquanto que perdas
leves a moderadas e perdas unilaterais tipicamente
no so identificadas at a idade escolar. Com perda auditiva sensorineural congnita bilateral, os pais
podem notar na primeira semana de vida aproximadamente que o neonato no responde s suas
vozes ou outros sons.
Todos os lactentes e crianas devem ser examinados em relao a perda auditiva (ver AFERIO
DA AUDIO EM CRIANAS no Cap. 256). O diagnstico de deficincia auditiva precisa ser feito o
mais precocemente possvel de forma que o aporte
lingstico adequado possa permitir o desenvolvimento ideal da linguagem. O maior empecilho para
diagnstico precoce o retardo no encaminhamento
a especialistas, apesar do conhecimento ou suspeita de deficincia auditiva geralmente por causa de
retardo no desenvolvimento da fala ou linguagem.
Se uma criana no desenvolver a fala normalmente, deve-se considerar um diagnstico diferencial
de surdez, retardo mental, afasia e autismo.
Muitas crianas com perda auditiva sensorineural apresentam deficincias vestibulares manifestas por desenvolvimento motor retardado ou regressivo. Alm disso, lactentes e crianas com 1 a 3
anos com otite mdia podem apresentar distrbios
vestibulares que se manifestam como desvio mo-

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2147

tor. O desenvolvimento motor anormal s vezes


erroneamente ligado a retardo mais geral do desenvolvimento, como retardo mental, o que pode
levar a cuidados inadequados.
Tratamento
O objetivo apoiar o desenvolvimento ideal da
linguagem. A funo da linguagem deve ser avaliada em todas as crianas com perda auditiva e os
dficits de linguagem devem ser corrigidos por terapia apropriada. O primeiro ano de vida o perodo crtico para desenvolvimento da linguagem.
Como as crianas precisam ouvir a linguagem para
aprender espontaneamente, crianas surdas desenvolvero linguagem apenas com treinamento especial, comeando logo que for identificada a deficincia auditiva. Lactentes surdos devem receber
alguma forma de aporte de linguagem. Por exemplo, linguagem de sinais visuais pode oferecer fundamento para o desenvolvimento posterior da linguagem oral.
Perdas condutivas por otite mdia podem ser
melhoradas por prtese auditiva ou cirurgia (miringotomia com ou sem adenoidectomia, dependendo das caractersticas da criana; por exemplo, fendas submucosas do palato so uma contra-indicao relativa para adenoidectomia). Descongestionantes e antibiticos no melhoram a perda auditiva dessas crianas.
Perdas sensorineurais podem ser minoradas
com vrios tipos de prteses auditivas. A amplificao com prtese auditiva deve ser iniciada o mais
precocemente possvel depois do diagnstico (mesmo com apenas 6 meses de idade). Na perda auditiva sensorineural bilateral, a amplificao binaural
usando prteses ps-auriculares ou dentro do ouvido maximiza a audio e permite o desenvolvimento de localizao auditiva. Crianas com 2
anos ou mais com perda auditiva bilateral profunda, que no se beneficiam plenamente da amplificao, podem ser candidatas a implante coclear.
Implantes cocleares permitem comunicao auditiva em muitas crianas com surdez profunda, seja
a surdez congnita ou adquirida, mas parecem ser
mais eficazes nas que j desenvolveram a linguagem. Crianas com surdez ps-meningite desenvolvem um ouvido interno ossificado; devem receber implantes cocleares precocemente para
maximizar a eficcia. Crianas cujos nervos acsticos tenham sido destrudos por tumor podem ser
auxiliadas por um implante de eletrodos de estimulao auditiva no tronco cerebral.
O fechamento de fstulas perilinfticas, congnitas ou adquiridas, pode restaurar parte da audio e evitar perda posterior. Corticosterides e outros imunossupressores podem ser teis em algu-

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2148 / SEO 19 PEDIATRIA

mas crianas com doena de ouvido interno provocada por distrbios auto-imunes.
Crianas com surdez unilateral devem receber um
sistema na escola que permita que o professor fale em
um microfone que envie sinais para uma prtese auditiva no ouvido bom da criana, melhorando a capacidade de ouvir a fala em ambiente barulhento.

RETINOPATIA DA
PREMATURIDADE
(Fibroplasia Retrolenticular)
um distrbio ocular bilateral da vascularizao
anormal da retina em prematuros, especialmente
aqueles com peso mais baixo ao nascer, cuja evoluo varia de viso normal a amaurose.
Como os vasos sangneos da retina interna comeam a crescer na metade da gravidez e vascularizaram completamente a retina no termo, seu
crescimento incompleto em prematuros. A retinopatia da prematuridade (ROP) ocorre se estes vasos continuarem seu crescimento em padro anormal. A suscetibilidade a ROP varia, mas se correlaciona com a proporo da retina que permanece
avascular ao nascimento.
Mais de 80% dos lactentes pesando < 1 kg ao nascimento desenvolvem ROP. A porcentagem maior
quando existem muitas complicaes clnicas. A administrao excessiva de O2 (especialmente se prolongada) aumenta o risco de ROP, mas o nvel ou a
durao seguros de PaO2 elevada no so conhecidos.
Sintomas, sinais e prognstico
Forma-se um sulco de tecido entre a retina central vascularizada e a retina perifrica, no vascularizada. Em ROP grave, esses novos vasos invadem
o vtreo e s vezes toda a vasculatura do olho fica
ingurgitada (doena mais). O crescimento anormal dos vasos freqentemente cede espontaneamente mas, em aproximadamente 4% dos sobreviventes com < 1kg ao nascimento, progride provocando descolamentos da retina e perda de viso 2 a
12 meses ps-parto. Crianas com ROP cicatrizada apresentam maior incidncia de miopia, estrabismo e ambliopia. Algumas crianas com ROP
moderada cicatrizada ficam com cicatrizes (por
exemplo, retraes ou pregas na retina) mas sem
descolamentos da retina iniciais e esto sob risco
de descolamentos da retina mais tarde.
Diagnstico, preveno
e tratamento
O diagnstico feito por exame oftalmolgico.
Como ROP significativa rara em crianas trata-

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2148

das adequadamente com peso > 1.500g ao nascimento, devem ser considerados diagnsticos alternativos (por exemplo, retinopatia exsudativa familiar, doena de Norrie).
A preveno do nascimento prematuro a melhor preveno de ROP. Depois de um parto prematuro, o O2 deve ser usado apenas em quantidades suficientes para evitar hipoxia. Vitamina E profiltica (um antioxidante) e restrio da exposio
luz (um pr-oxidante) esto sendo investigados.
A melhora da preveno de ROP continua sendo
alvo de pesquisa intensa em todo o mundo.
Na ROP grave, crioterapia ou fotocoagulao a
laser para destruir a retina avascular perifrica pode
reduzir metade a incidncia de pregas ou descolamento da retina. Portanto, todas as crianas de
alto risco devem ser submetidas a exame oftalmolgico 4 a 6 semanas aps o nascimento. A vascularizao da retina precisa ser acompanhada cuidadosamente a intervalos de 1 a 2 semanas at que os
vasos estejam amadurecidos o suficiente sem atingir a pr-condio para crioterapia ou terapia a laser. Se os descolamentos da retina ocorrerem na
infncia, a cirurgia de ligao escleral ou vitrectomia com retirada do cristalino pode ser considerada, mas esses procedimentos so tentativas tardias de resgate, com pouco benefcio.
Pacientes com cicatrizes residuais de ROP devem ser acompanhados pelo menos anualmente
durante toda a vida; cicatrizes e orifcios na retina
podem levar a descolamentos da retina tardios que
freqentemente podem ser tratados com sucesso
se detectados antes que progridam. Glaucoma e cataratas tambm podem ocorrer raramente nesses
pacientes e necessitam tratamento para preservar a
viso. O tratamento de ambliopia e erros de refrao
no primeiro ano vo otimizar a viso. Lactentes com
descolamentos da retina totais devem ser monitorados para glaucoma secundrio e pouco crescimento ocular e encaminhados para programas de
interveno a portadores de deficincia visual.

INFECES NEONATAIS
Terapia antibacteriana
(Ver tambm Cap. 258.)
Alteraes fisiolgicas rpidas durante o perodo neonatal afetam significativamente as propriedades farmacocinticas e toxicolgicas dos agentes antimicrobianos, exigindo complexos clculos
posolgicos (ver TABELAS 260.6 e 260.7). O tratamento emprico, geralmente uma combinao de
ampicilina e um aminoglicosdeo ou, quando apropriado, ampicilina e uma cefalosporina de amplo
espectro com boa penetrao no LCR, freqen-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2149

temente so introduzidos enquanto se aguardam os


resultados de culturas e antibiogramas (ver tambm em SEPSE NEONATAL, adiante). Dados de prevalncia sobre resistncia a antibiticos na enfermaria ajudam a escolher o tratamento. Na presena de leses cutneas ou suspeita de infeces
hospitalares, recomenda-se cobertura adicional
antiestafilococos. No entanto, antibiticos potentes de amplo espectro, como as novas cefalosporinas, podem induzir alteraes drsticas de flora
intestinal, distrbios hemorrgicos, emergncia de
microrganismos resistentes e superinfeces com
fungos ou enterococos.
As doses das drogas durante este captulo so
para recm-nascidos a termo e lactentes.
Absoro de antibiticos A instabilidade
vasomotora de recm-nascidos com infeco bacteriana grave resulta em absoro imprevisvel
quando as drogas so administradas por via subcutnea ou intramuscular. Portanto, se possvel, os
antibiticos para infeces graves devem ser administrados IV. Antibiticos orais podem ser usados para pacientes que no esto em estado grave
(ver TABELA 260.7).
Distribuio dos antibiticos O FEC compreende mais de 45% do peso corpreo total nos
neonatos, requerendo doses maiores de certos antibiticos (por exemplo, aminoglicosdeos) em
relao ao peso do que aquelas utilizadas em adultos. Concentraes de albumina srica mais baixas
nos lactentes prematuros podem afetar a distribuio atravs da reduo da ligao proteica dos antibiticos. As drogas que deslocam a bilirrubina da
albumina (por exemplo, sulfonamidas, ceftriaxona) podem aumentar o risco de kernicterus.
Metabolismo e excreo dos antibiticos
Ausncia ou deficincia de certas enzimas em recm-nascidos pode prolongar a meia-vida de certas drogas e aumentar o risco de toxicidade. Por
exemplo, a imaturidade da atividade da glucuronil
transferase heptica nos neonatos diminui a conjugao de cloranfenicol para a forma inativa, que
pode resultar em nveis sangneos elevados e mais
prolongados; isto pode causar colapso cardiovascular e morte (sndrome do beb cinzento). O cloranfenicol deve ser evitado se possvel; caso contrrio, os nveis da droga devem ser monitorados, especialmente quando usada concomitantemente com
rifampicina, fenobarbital ou acetaminofenol, por
causa da interferncia no metabolismo heptico. A
TFG e a secreo tubular renal diminudas nos neonatos aumentam os valores da meia-vida das penicilinas e aminoglicosdeos. Com alterao da funo renal durante o primeiro ms de vida, deve-se
ajustar a posologia e a freqncia de administrao desses antibiticos.

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2149

INFECES HOSPITALARES NO
RECM-NASCIDO
a infeco adquirida da me durante o parto (infeco adquirida da me) ou adquirida depois
da internao no berrio (infeco adquirida
em hospital).
Os ndices de infeco hospitalar variam por tipo
de berrio e por peso ao nascimento da criana.
Os ndices de infeco em berrios a termo so
geralmente < 1%, enquanto os descritos em berrios de cuidados especiais variam de 1,4 a 56%.
Sepse e pneumonia so as mais comuns. Os ndices de mortalidade global so aproximadamente
33%: para recm-nascidos com peso ao nascimento < 1.000g, 18 a 45% e 2 a 12% para aqueles com
peso > 2.000g.

Infeces em berrios de
recm-nascidos a termo
Embora muitas bactrias possam colonizar neonatos e provocar infeces em berrios, Staphylococcus aureus representa um problema comum e
particularmente grave.
A colonizao por S. aureus no berrio varia
de < 10% a 70%. Como diferentes cepas apresentam virulncia acentuadamente diferente, a probabilidade de doena tambm varia muito e a colonizao por cepa no invasiva pode interferir na
colonizao por cepas produtoras de doena. Como
a maioria dessas infeces aparece depois da criana deixar o berrio, os pediatras devem avisar aos
berrios de sua comunidade sobre quaisquer infeces ocorrendo no primeiro ms de vida.
A infeco hospitalar mais freqente em lactentes a termo a infeco cutnea por S. aureus sensvel meticilina adquirida no berrio. Entretanto, as infeces por S. aureus meticilina-resistente
tambm foram descritas.
Embora profissionais do berrio portadores
nasais de S. aureus sejam fontes potenciais de infeco neonatal, neonatos colonizados so s vezes o reservatrio. O coto umbilical e virilha so
mais freqentemente colonizados durante os primeiros dias de vida, enquanto as narinas so colonizadas mais tarde.
A infeco por S. aureus mais freqentemente se
manifesta como leses cutneas pustulares na rea
periumbilical ou da fralda, embora infeces complicadas e disseminadas (inclusive osteomielite, pneumonia e meningite) tambm ocorram. A sndrome
da pele escaldada estafiloccica, variando em intensidade de eritema escarlatiniforme a leses bolhosas
a doena esfoliativa generalizada (doena de Ritter),

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2150

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TABELA 260.6 DOSES RECOMENDADAS DE ANTIBITICOS PARENTERAIS SELECIONADOS PARA RECM-NASCIDOS


Intervalo de administrao
Peso corpreo
< 1.200g
Antibitico

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Penicilina G aquosa
Meningite
Outras doenas
Penicilina G
Procana
Ampicilina
Meningite
Outras doenas
Ticarcilina

Via de
administrao

Dose
individual

Peso corpreo
1.200 < 2.000g

Idade
0 28 dias

Peso corpreo
2.000g

Idade

Idade

0 7 dias

8 dias

0 7 dias

8 dias

IV
IV, IM

50.000U/kg
25.000U/kg

cada 12h
cada 12h

cada 12h
cada 12h

cada 8h
cada 8h

cada 8h
cada 8h

cada 6h
cada 6h

IM

50.000U/kg

No recomendado

cada 24h

cada 24h

cada 24h

cada 24h

IV
IV, IM,
IM, IV

50mg/kg
25mg/kg
75mg/kg

cada 12h
cada 12h
cada 12h

cada 12h
cada 12h

cada 8h
cada 8h
cada 8h

cada 8h
cada 8h
cada 8h

cada 6h
cada 6h
cada 6h

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Mezlocilina
Meticilina, nafcilina,
oxacilina
Meningite
Outras doenas

IM, IV

75mg/kg

cada 12h

cada 12h

cada 8h

cada 12h

cada 8h

IV
IM, IV

50mg/kg
25mg/kg

cada 12h
cada 12h

cada 12h
cada 12h

cada 8h
cada 8h

cada 8h
cada 8h

cada 6h
cada 6h

Cefazolina1

IM, IV

20mg/kg

cada 12h

cada 12h

cada 12h

cada 12h

cada 8h

Cefotaxima
Ceftazidima

IM, IV
IV, IM

50mg/kg
50mg/kg

cada 12h
cada 12h

cada 12h
cada 12h

cada 8h
cada 8h

cada 12h
cada 8h

cada 8h
cada 8h

Comentrios
Mximo para meningite estreptoccica do Grupo B, 250.000U/kg
ao dia
PRECAUES Abscesso estril e
toxicidade por procana
Infuso IV durante 15 a 30min
Nenhuma indicao primria. Uso
em combinao com aminoglicosdeo contra P. aeruginosa.
Sangramento potencial com insuficincia renal
Dados limitados
Monitorar a funo renal , se usar
a meticilina; monitorar o hemograma e a funo heptica, quando
usar a nafcilina
Nenhuma indicao primria. Dados limitados. No usar para terapia inicial de sepse ou meningite

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Ceftriaxona
Meningite
Outras doenas

IM, IV
IV, IM

50 75mg/kg
50mg/kg

cada 24h
cada 24h

cada 12h
cada 24h

cada 12h
cada 24h

cada 12h
cada 24h

cada 12h24h
cada 24h

Aztreonam

IV, IM

30mg/kg

cada 12h

cada 12h

cada 8h

cada 8h

cada 6h

Dados limitados. Somente para


bacilos Gram-negativos

Clindamicina

IV, IM

5mg/kg

cada 12h

cada 12h

cada 8h

cada 8h

cada 6h

Para anaerbios e cocos Grampositivos (no enterococos)

Canamicina2, amicacina2
Gentamicina2, tobramicina2, netilmicina2

IV, IM
IM, IV

7,510mg/kg
2,5mg/kg

cada 18 24h
cada 18 24h

cada 12 18h cada 8 12h cada 12h


cada 12 18h cada 8 12h cada 12h

cada 8h
cada 8h

Monitorar os nveis sricos dos


nveis das drogas (canamicina
ou amicacina = 20 30g/mL
[31 52mol/L ou 34 43mol/L,
respectivamente; gentamicina
ou tobramicina = 5 10/mL
[10,4 20,9mol/L ou 11
21mol/L, respectivamente]).
A depresso da concentrao srica deve ser < 10g/mL
para a amicacina e canamicina
e < 2g/mL para a gentamicina
e tobramicina. Reduzir a dose
em caso de insuficincia renal.
Reduzir a freqncia em lactentes prematuros muito pequenos (cada 18 24h)

Cloranfenicol

IV

25mg/kg

cada 24h

cada 24h

cada 12h

Doses ajustadas monitorando os


nveis sricos da droga (pico =
15 25g/mL [46 77/L]) e
parmetros hematolgicos

cada 24h

cada 24h

Dados limitados. Pode causar


pseudolitase biliar. Pode aumentar o risco de encefalopatia bilirrubnica em recm-nascidos prematuros e
ictricos

2151

Continua

2152

TABELA 260.6 DOSES RECOMENDADAS DE ANTIBITICOS PARENTERAIS SELECIONADOS PARA RECM-NASCIDOS


Intervalo de administrao
Peso corpreo
< 1.200g
Antibitico

Via de
administrao

Dose
individual

Vancomicina

IV

15mg/kg
dose de ataque,
ento 10
15mg/kg

Metronidazol

IV

7,5mg/kg

Imipenema
Anfotericina B

IV
IV

20mg
0,25 1mg/kg

Idade
0 28 dias
cada 24h

Peso corpreo
2.000g

Idade
0 7 dias

Idade
8 dias

0 7 dias

cada 12 18h cada 8 12h cada 12h

8 dias
cada 8h

Comentrios

Dados limitados. Administrar por


infuso IV lenta, no menos que
60min. A monitorao das concentraes sricas da vancomicina
controversa (pico = 25 40g/mL
[7 12,1mol/L]; depresso =
< 15g/mL [< 3mol/L]), ajustar doses na insuficincia renal. Para lactentes prematuros
< 1.000g, administrar 15mg/kg
a cada 24 36h
cada 48h
cada 24h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
Dados limitados. Administrar dose
de ataque de 15mg/kg. Seguese a dose de manuteno aps
48h no prematuro e 24h aps
no lactente a termo; depois a
cada 12h
cada 18 24h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 8h
Dados limitados
Diluir em D/A a 5 ou 10% (no usar soluo salina). Iniciar com dose-teste de 0,1mg (mximo de 1mg) em infuso
durante 1h para avaliar a resposta febril e hemodinmica do paciente.3 Se no forem observados efeitos colaterais
graves, pode ser administrada uma dose teraputica de 0,4mg/kg no mesmo dia da dose-teste. Infundir a dose em 2
a 4h. A dose deve ser aumentada para um mximo de 1mg/kg ao dia. Doses de at 1,5mg/kg ao dia podem ser
necessrios em situaes selecionadas. Aps a melhora do paciente pode-se administrar uma dose em dias alternados
at completar a terapia. Monitorar nveis de potssio e funces renal e hematolgica.

No atravessa a barreira hematoenceflica.


a ser obtida aps o trmino da infuso IV ou 30min aps infuso IV.
3 A necessidade de administrar uma dose-teste de anfotericina B controversa.
2 Amostra

Peso corpreo
1.200 < 2.000g

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2153

TABELA 260.7 DOSES RECOMENDADAS E ANTIBITICOS ORAIS SELECIONADOS


PARA RECM-NASCIDOS
Dose
(mg/kg/dose)

Intervalo

15
10

cada 8h
cada 8h

10
30 35
35

cada 6h
cada 8h
cada 8h

Flucitosina

10
5
10
12,5 37,5

cada 24h
cada 12h
cada 24h
cada 6h

Clindamicina

cada 6 8h

Antibitico
Amoxicilina
Estolato de eritromicina
Etilsuccinato de
eritromicina
Neomicina
Colistina

Rifampicina1

Comentrios
Dados limitados
Para infeco por Chlamydia ou coqueluche

Para gastroenterite causada por cepas enteropatognicas


de E. coli e para profilaxia de neonatos com alto risco
de enterocolite necrosante, durante 5 dias. Podem ser
absorvidas sistematicamente na presena de diarria
significativa. Eficcia e segurana no comprovadas
Para tuberculose
Para profilaxia meningoccica por 2 dias
Para profilaxia de H. influenzae por 4 dias
Dados limitados. Usar somente em combinao com
anfotericina B, para retardar emergncia de resistncia
Dados limitados

Os nveis sricos devem ser monitorados.


2 A dose para recm-nascidos < de 7 dias com > 2.000g de 5mg/kg a cada 12h.

provocada por S. aureus que provoca toxina exfoliativa (ver tambm Cap. 112). O incio clnico da
infeco por S. aureus varia de alguns dias a vrios
meses de idade, mas geralmente ocorre com 2 a 3
semanas. S. aureus resistente penicilina penicilinase-resistente (por exemplo, meticilina, oxacilina,
nafcilina), gentamicina e outros antibiticos vm se
tornando mais comum nos berrios.
Banhar as crianas com hexaclorofeno a 3% reduz a freqncia de colonizao por S. aureus, mas
este produto pode provocar neurotoxicidade, particularmente em recm-nascidos de baixo peso.
A American Academy of Pediatrics recomenda
cuidar da pele dos recm-nascidos a seco, mas isto
resulta em altos ndices de colonizao por S. aureus
e epidemias da doena em alguns hospitais. Durante surtos da doena, a aplicao de corante triplo na rea do cordo ou pomada de bacitracina ou
mupirocina no cordo, narinas e local da circunciso ajudam a reduzir a colonizao. Os hospitais
podem instituir temporariamente o banho dirio da
rea das fraldas de todo recm-nascido a termo com
emulso de hexaclorofeno a 3%, que depois pode
ser enxaguada. No so recomendadas culturas de
rotina da equipe ou do ambiente.
Outras infeces incluem meningite ou sepse por
estreptococos do Grupo B, Citrobacter ou Listeria
monocytogenes, diarria causada por Escherichia coli

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2153

enterotoxignica ou enteropatognica, Salmonella ou


rotavrus; doena decorrente de HIV; doena por vrus do herpes simples, enterovrus ou vrus sincicial
respiratrio; oftalmite ou infeco complicada por
Neisseria gonorrhoeae, conjuntivite ou pneumonite
causadas por Chlamydia trachomatis. incomum a
sepse por E. coli ou outros patgenos Gram-negativos em lactentes a termo sadios, porm ocorrem surtos de infeco por cepas virulentas. A maioria dessas infeces transmitida da me para a criana durante o perodo perinatal, embora seja possvel a transmisso entre as crianas no berrio, se no forem
adotadas as medidas necessrias de controle de infeco. Exceto para a infeco estreptoccica do Grupo A, a maioria das infeces genitais maternas psparto no tende a ser transmitida ao recm-nascido.
Conseqentemente, uma mulher febril no ps-parto,
mas que se sente suficientemente bem e no apresenta infeco que ponha em risco o seu beb, pode cuidar e alimentar seu filho se lavar bem as mos, usar
uma roupa hospitalar limpa e evitar que o beb entre
em contato com qualquer item contaminado.

Infeco em berrios
especializados
As porcentagens de infeces hospitalares variam acentuadamente com o peso ao nascer. O tem-

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2154 / SEO 19 PEDIATRIA

po de internao em berrios especializados freqentemente um bom fator de previso para infeco (por exemplo, nmero de infeces/1.000
neonatos-dias na unidade). Como muitas infeces
resultam de procedimentos invasivos, o clculo de
porcentagens especficas por procedimento (por
exemplo, porcentagem de infeco de corrente sangnea/1.000 cateteres vasculares-dias ou porcentagem de pneumonia/1.000 ventilador-dias) podem
identificar alterao de porcentagens e reas em que
so necessrias investigao mais intensa ou tentativas de preveno.
A transmisso de colonizao ou infeco ocorre atravs das mos da equipe e material usado nos
mltiplos procedimentos invasivos que estas crianas sofrem; por exemplo, cateteres intra-arteriais
ou intravasculares para monitorao de presso,
nutrio parenteral, acesso para hidratao, medicamentos ou coleta de sangue, intubao endotraqueal com assistncia ventilatria ou presso positiva contnua das vias areas e sondas de
alimentao nasogstricas ou nasojejunais. Todos esses procedimentos esto implicados como
causas de infeces hospitalares epidmicas ou
endmicas.
Os recm-nascidos nos berrios especializados
freqentemente esto doentes ou so prematuros e
de baixo peso ao nascimento. Eles requerem numerosos procedimentos invasivos de suporte e freqentemente recebem terapia antimicrobiana. A flora colonizante tende a apresentar prevalncia de
microrganismos Gram-negativos (por exemplo
Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas e Proteus),
bem como estafilococos coagulase-negativos, que
so resistentes a antibiticos mltiplos. Tambm
comum a colonizao por fungos (Candida sp.).
A preveno de colonizao e infeco requer o
fornecimento suficiente de espao (80 a 100sq ft/
lactente no cuidado intensivo; 50sq ft/lactente no
cuidado intermedirio; 6ft (182,88cm) entre incubadoras ou aquecedores, de uma extremidade a
outra em cada direo) e de pessoal (relao
enfermeira:paciente 1:1 a 1:2 na terapia intensiva,
1:3 a 1:4 na terapia semi-intensiva). Tcnicas apropriadas incluindo a colocao e cuidado com os
dispositivos invasivos; limpeza e desinfeco meticulosa ou esterilizao do equipamento aps o uso
entre lactentes. So essenciais a vigilncia ativa para
infeces (no colonizao) e monitorao da metodologia do procedimento.
Outras medidas preventivas incluem o uso de
aventais e luvas. Incubadoras com presso positiva
oferecem isolamento protetor limitado; os exteriores e interiores das unidades rapidamente ficam
muito contaminadas e a equipe tem probabilidade
de contaminar suas mos e antebraos. O estabele-

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2154

cimento de uma coorte estrita de crianas infectadas ou colonizadas pode ser necessria durante surtos, mas impraticvel como medida de rotina na
maioria dos berrios especializados. Precaues
universais com sangue e fluidos orgnicos (como
as usadas para evitar disseminao do HIV) conferem proteo adicional.
Em uma epidemia, o estabelecimento de coortes
de crianas doentes ou colonizadas e a designao de
enfermagem separada para cuidar delas pode ser til,
crianas no expostas devem ter alta precocemente
ou podem ficar em alojamento conjunto com suas
mes em vez de permanecerem no berrio. O acompanhamento contnuo das crianas durante 1 ms
depois da alta necessrio para avaliar a adequao
dos controles institudos para eliminar a epidemia.
Embora freqentemente utilizada, a terapia antimicrobiana profiltica no eficaz, acelera o desenvolvimento de bactrias resistentes no berrio,
altera o equilbrio da flora normal no lactente e predispe o lactente colonizao com cepas mais resistentes. Recomenda-se terapia profiltica de rotina
somente para evitar oftalmia gonoccica neonatal (ver
CONJUNTIVITE NEONATAL, adiante) ou infeco gonoccica complicada nos lactentes expostos. Os antibiticos contra patgenos especficos podem ser considerados sob circunstncias especiais; por exemplo
penicilina G para profilaxia contra infeco estreptoccica do Grupo A ou colistina ou neomicina oral
contra E. coli enterotoxignica ou enteropatognica
durante epidemia confirmada do berrio.
A imunizao contra difteria, ttano e coqueluche, de acordo com o quadro de rotina para a idade
deve ser administrada a um lactente que permanece
no hospital > 2 meses ser (ver IMUNIZAES NA
INFNCIA no Cap. 256). Para evitar infeco cruzada
com outros lactentes no berrio, no se deve administrar vacina oral da plio (vrus vivo) no hospital.
Para evitar infeco cruzada com outras crianas no
berrio, a vacina oral (de vrus inativado) contra
poliomielite no deve ser administrada no hospital.
A vacina de vrus inativado contra plio pode ser administrada IM no berrio e faz parte de um esquema
ideal de imunizao de rotina na infncia. A profilaxia de hepatite B neonatal discutida adiante em INFECO NEONATAL PELO VRUS DA HEPATITE B.

CONJUNTIVITE NEONATAL
(Conjuntivite dos Neonatos; Oftalmia Neonatorum)
a secreo ocular purulenta em recm-nascidos.
Etiologia e epidemiologia
As causas principais so, em ordem decrescente
de freqncia, leses qumicas, infeces por bac-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2155

trias (inclusive clamdias) e por vrus. A conjuntivite qumica geralmente secundria instilao de nitrato de prata para a profilaxia ocular.
A oftalmia por clamdia provocada por Chlamydia
trachomatis adquirida durante o parto. Ocorre em
2 a 4% de nascidos vivos e pode ser responsvel
por 30 a 50% de todos os casos de conjuntivite em
lactentes < 4 semanas de idade. A prevalncia de
infeco materna por clamdia varia entre 2 a 20%.
Aproximadamente 30 a 40% dos lactentes nascidos de mulheres afetadas desenvolvero conjuntivite e 10 a 20%, pneumonia. Outras bactrias, incluindo Streptococcus pneumoniae e Haemophilus
influenzae so responsveis por outros 15% de todos os casos de conjuntivite neonatal. A freqncia de oftalmia dos neonatos, nos EUA, devido
Neisseria gonorrhoeae de 2 a 3/10.000 nascidos
vivos. O isolamento de outra bactria, exceto H.
influenzae e N. gonorrhoeae, incluindo S. aureus,
em geral pode representar colonizao e no infeco. O principal agente viral que causa conjuntivite neonatal o vrus do herpes simples (HSV), Tipos 1 e 2 (ceratoconjuntivite herptica).
Sintomas e sinais
As diferentes causas de conjuntivite neonatal
so difceis de serem diferenciadas somente sobre bases clnicas porque sua apresentao e incio se sobrepem.
A conjuntivite qumica secundria ao nitrato
de prata, geralmente, aparece em 6 a 8h aps instilao e desaparece espontaneamente dentro de 24
a 48h.
A conjuntivite clamidial geralmente ocorre 5 a
14 dias aps o nascimento. Pode variar de uma conjuntivite leve, com secreo mucopurulenta mnima, at edema intenso de plpebras, com drenagem abundante e formao de pseudomembrana.
Ao contrrio do que ocorre com crianas mais velhas e adultos, no h presena de folculos na conjuntiva de neonatos com esta infeco.
A oftalmia gonorrica produz uma conjuntivite
purulenta aguda, que aparece 2 a 5 dias aps o nascimento, ou mais cedo, em caso de ruptura de membranas. O lactente apresenta edema intenso de plpebras, seguido por quemose e exsudado purulento
profuso, que pode estar sob presso. Se o tratamento for adiado, podem ocorrer ulceraes da crnea.
A conjuntivite provocada por outras bactrias apresenta um incio extremamente varivel de
4 dias a 3 semanas.
Pode ocorrer ceratoconjuntivite herptica
como uma infeco isolada ou em associao com
infeco disseminada do SNC. A conjuntivite herptica pode ser confundida com a conjuntivite qumica ou bacteriana, mas a presena de ceratite
dendrtica patognomnica.

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2155

Diagnstico
O mtodo mais sensvel para o diagnstico de
oftalmia por clamdia o isolamento de C. trachomatis na cultura de tecidos. Pode-se obter cultura de conjuntiva atravs do pincelamento da plpebra inferior evertida com um swab de algodo
ou Dacron. Os testes de anticorpos monoclonais
diretos, que detectam clamdias em esfregaos de
exsudato purulento e ensaio imunoabsorvente ligado enzima (ELISA) parecem ser muito sensveis e especficos para a deteco de clamdias em
culturas de tecidos.
A oftalmia gonorrica precisa ser descartada.
O primeiro procedimento diagnstico deve ser a
cultura e colorao de Gram de uma amostra da
conjuntiva. As culturas devem ser colocadas num
meio apropriado (por exemplo Thayer-Martin) para
o isolamento de N. gonorrhoeae. O exame microscpico pode sugerir infeco gonoccica mostrando diplococos Gram-negativos no formato de gros
de caf. O exame por colorao de Gram tambm
ajuda a sugerir outras bactrias patognicas. Na
infeco por clamdia, um esfregao da conjuntiva
deve mostrar uma reao predominantemente mononuclear sem microrganismos.
O diagnstico de ceratoconjuntivite herptica pode ser confirmado com o isolamento do
vrus, pela deteco de antgenos HSV-1 ou HSV2, pela imunofluorescncia em fragmentos de
conjuntiva, ou pela identificao de partculas de
HSV atravs de avaliao por microscopia eletrnica. O diagnstico especfico crucial, porque a doena pode disseminar-se para o SNC ou
outros rgos.
Profilaxia
O Centers for Disease Control and Prevention
recomenda o uso rotineiro de nitrato de prata a 1% ,
pomadas ou colrios oftlmicos de tetraciclina ou eritromicina aplicados nos dois olhos aps o parto, para
a preveno de conjuntivite gonoccica neonatal. No
entanto, nenhum desses agentes previne a conjuntivite por clamdia. Uma vez que lactentes nascidos de
mes com gonorria no tratada correm altos riscos
de infeces em outras regies, os lactentes expostos
devem ser tratados profilaticamente com uma nica
injeo IM ou IV de ceftriaxona, 50mg/kg at 125mg.
A penicilina no mais a droga de escolha no tratamento das infeces gonoccicas, porque so encontradas em vrias localidades, taxas elevadas de cepas
de N. gonorrhoeae produtoras de penicilinase.
Tratamento
Uma vez que pelo menos metade dos bebs com
oftalmia por clamdia tambm apresentam infec-

02/02/01, 14:29

2156 / SEO 19 PEDIATRIA

o nasofarngea e alguns desenvolvem pneumonia por clamdia, prefere-se a terapia sistmica


terapia tpica. Recomenda-se o etilsuccinato de
eritromicina 50mg/kg ao dia, VO, em doses fracionadas a cada 6 ou 8h por um perodo de 2
semanas.
Para a oftalmia gonoccica, o lactente deve ser
hospitalizado e receber ceftriaxona 25 a 50mg/kg
at uma dose mxima de 125mg IM (tambm se
usa 100mg/kg). A irrigao freqente dos olhos com
soluo salina evitar a aderncia das secrees.
Preparaes tpicas antimicrobianas, administradas isoladamente, no so suficientes nem necessrias, se estiver sendo usada terapia antibitica sistmica apropriada.
A conjuntivite por outras bactrias geralmente responde a pomadas tpicas que contenham
polimixina mais bacitracina, eritromicina ou tetraciclina.
A ceratoconjuntivite herptica deve ser tratada (em associao com um oftalmologista) com
aciclovir sistmico (30mg/kg ao dia fracionadas em
3 aplicaes durante 14 a 21 dias; os prematuros
recebem 20mg/kg ao dia fracionadas em 2 doses) e
colrio ou pomada oftlmica de trifluridina tpica
ou pomada de vidarabina a 3% a cada 2 a 3h enquanto a criana estiver acordada e em combinao com idoxuridina pomada ao deitar. A terapia
sistmica importante no recm-nascido, porque a
doena pode se disseminar para o SNC ou qualquer outro rgo.
Uma vez que pomadas contendo corticides
podem exacerbar seriamente infeces oculares
por C. trachomatis ou HSV, devem ser evitadas
em neonatos.

DIARRIA INFECCIOSA
AGUDA NEONATAL
uma sndrome, geralmente provocada por bactrias ou vrus, caracterizada pela eliminao
de fezes no formadas, com freqncia aumentada e geralmente associada a vmitos.
(Ver tambm Cap. 28 e GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA no Cap. 265.)
Etiologia e epidemiologia
Diarria e vmitos neonatais apresentam muitas
causas no infecciosas (por exemplo, anatmicas,
metablicas e enzimticas, inflamatrias), mas a infeco a causa neonatal mais comum.
Os recm-nascidos geralmente merecem melhores cuidados higinicos do que outros lactentes e
crianas. O aleitamento materno tambm protetor. Entretanto, onde prevalecem as prticas inade-

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2156

quadas de higiene, ou em famlias pobres ou em


locais com aglomerao, a diarria pode ser encontrada com maior freqncia.
Podem ocorrer surtos hospitalares, especialmente em berrios superlotados. A transmisso quase exclusivamente fecal-oral. Os recm-nascidos
so infectados principalmente por patgenos ingeridos durante a passagem por um canal de parto
contaminado ou adquiridos das mos contaminadas dos pacientes, pais, irmos ou equipe do berrio. Outras fontes menos comuns so fomitos e
leite contaminado.
Os casos mais comumente descritos incluem
certas bactrias (por exemplo Escherichia coli,
Salmonella sp., Campylobacter jejuni) e vrus,
especialmente rotavrus (embora rotavrus sejam
freqentemente encontrados tambm em recmnascidos assintomticos. Outros agentes descritos mais raramente so bactrias como Shigella
sp., Yersinia enterocolitica, Aeromonas hydrophila) e vrus como adenovrus entrico, enterovrus
e coronavrus. O papel dos vrus tipo Norwalk e
dos astrovrus e calicivrus na diarria neonatal
ainda no est estabelecido. Embora Clostridium
difficile e sua toxina sejam isoladas freqentemente de lactentes nas primeiras semanas de vida,
o microrganismo raramente est associado diarria aps o uso de antibiticos (enterocolite
pseudomembranosa) no recm-nascido (ver tambm Diarria induzida por Clostridium difficile
no Cap. 157). Parasitas (por exemplo, Giardia
lamblia, Entamoeba histolytica) raramente provocam diarria em neonatos.
Sintomas e sinais
As infeces GI manifestam-se clinicamente por
diarria, com freqncia acompanhada de vmitos
e podem causar uma doena grave e rapidamente
progressiva nos recm-nascidos.
O aspecto macroscpico das fezes sugere os microrganismos causais (no entanto, fezes normais dos
recm-nascidos em aleitamento materno so semelhantes quelas que ocorrem na diarria). Fezes sanguinolentas e com muco sugerem colite, geralmente
provocada por E. coli enteroinvasiva (ECEI), Salmonella sp., Shigella sp. ou C. jejuni. Em contraste,
fezes aquosas e volumosas que continuam mesmo
quando a criana est em jejum sugerem diarria
secretria, provocada por bactrias enterotoxignicas
(por exemplo, E. coli enterotoxignica ECET) ou
por vrus (por exemplo, rotavrus).
Complicaes
A desidratao pode ser leve ( 5%), manifestando-se apenas por mucosas orais secas. A desidratao moderada (7 a 10% dos casos) pode se

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2157

manifestar por fontanelas e olhos fundos e diminuio do turgor da pele. A desidratao grave (>10%
dos casos) habitualmente acompanhada por choque hipovolmico. Habitualmente, a oligria no
aparece at uma fase tardia da desidratao, pois os
mecanismos de concentrao renal so imaturos no
recm-nascido (ver tambm Cap. 259).
Desequilbrios eletrolticos e acidose metablica podem causar alteraes no comportamento do recm-nascido (letargia ou irritabilidade)
ou outras complicaes mais raras (por exemplo, arritmias, hemorragia intracraniana e trombose de veias renais).
Bacteremia secundria a gastroenterite provocada por patgenos entricos (por exemplo, Salmonella sp., Shigella sp., Campylobacter) ou por habitantes entricos normais podem ocorrer e provocar sepse ou infeces focais. Sintomas de sepse
so freqentemente sutis e inespecficos (ver SEPSE
NEONATAL, adiante).
Enterocolite necrosante (ver adiante) tambm
pode ocorrer como complicao de gastroenterite
bacteriana ou viral.
Diagnstico
Para exame microscpico a fresco de amostras
de fezes mistura-se o muco das fezes com soro fisiolgico e azul de metileno. Os leuccitos fecais
so produzidos em resposta s bactrias que invadem a mucosa do clon (por exemplo Shigella,
Salmonella, ECEI, Campylobacter ou Y. enterocolitica); tambm podem ser vistos os cistos e os
trofozotas de G. lamblia.
As coproculturas devem ser coletadas do paciente, equipe mdica e outros comunicantes, incluindo os pais. Culturas especiais so teis para
isolar Y. enterocolitica, Vibrio cholerae, C. difficile,
Aeromonas e outros.
Devem ser obtidas culturas de LCR, sangue e
urina de neonatos em estado grave para avaliar a
presena de infeces sistmicas.
O pH fecal e as substncias redutoras devem
ser testados nas fezes aquosas recm-eliminadas; o pH < 6 e a presena de substncias redutoras podem ser teis para diagnosticar malabsoro em decorrncia de leses da mucosa e,
muito raramente, uma deficincia primria de
lactase. Entretanto, algumas condies como o
aleitamento materno e a antibioticoterapia podem levar diminuio do pH ou presena de
substncias redutoras nas fezes.
O nmero de leuccitos e o diferencial podem
sugerir um processo invasivo, mas no diferenciam os patgenos entricos. Eletrlitos sricos,
uria e creatinina so importantes para terapia
hidroeletroltica.

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2157

Causas primrias e secundrias de diarria prolongada no infecciosa (por exemplo, fibrose cstica, enteropatia alrgica, intolerncia a protenas)
precisam ser pesquisadas ao mesmo tempo que se
restaura a alimentao.
Outros testes incluem imunoensaios (por exemplo, ELISA aglutinao do ltex) podem fornecer
vrios diagnsticos (por exemplo, rotavrus, outros
antgenos virais e enterotoxinas). A sorotipagem da
E. coli pode auxiliar na caracterizao da ECET, ECEI
e E. coli enteropatognica (ECEP), E. coli nterohemorrgica (ECEH) e citotoxicidade em cultura de
clulas para toxina de C. difficile. Os testes em camundongos recm-nascidos, hibridizao com sondas genticas microscopia eletrnica, entre outros,
auxiliam a caracterizar vrios enteropatgenos e
enterotoxinas, mas no so amplamente disponveis.
A protossigmoidoscopia pode auxiliar no diagnstico da enterocolite pseudomembranosa.
Preveno e tratamento
A etapa primordial e mais urgente a terapia
hidroeletroltica. Os recm-nascidos que esto
toxemiados ou apresentam diarria profusa e vmitos persistentes, recusam-se a ingerir lquidos,
tm pais ou responsveis pouco confiveis ou outras doenas concomitantes, devem ser hospitalizados e freqentemente necessitam de hidratao
parenteral. A reposio lquida de emergncia, em
alguns casos, pode ser administrada pela medula
ssea ou peritnio, quando for impossvel um acesso IV perifrico ou central. Em crianas sem estes
problemas, a reidratao rpida para repor perdas
contnuas administrada em hospital ou em casa
durante os primeiros um ou dois dias com uma soluo para reidratao oral (SRO) ou glicoeletroltica. As SRO disponveis comercialmente so
preferveis quelas preparadas em casa.
A soluo para reidratao oral da Organizao
Mundial da Sade (OMS-SRO) contm 90mEq/L
de sdio, 20mEq/L de potssio e uma concentrao de glicose a 2% (ver em GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA no Cap. 265). Outras SRO disponveis comercialmente (por exemplo, Pedialyte,
Ricelyte, Infalyte e outros), em geral, contm menos sdio do que a SRO-OMS, mas quantidades
equivalentes de potssio e carboidratos e, em conseqncia, tm menor osmolaridade. Estas solues
podem ser preferveis para o recm-nascido, em
particular durante as primeiras 2 semanas de vida.
O aleitamento materno pode ser mantido durante
administrao de SRO. Quando houver uma desidratao moderada a grave ou nos recm-nascidos
com eletrlitos sricos anormais no incio do tratamento (especialmente na desidratao hipernatrmica), o pH srico, os eletrlitos e o nitrognio

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2158 / SEO 19 PEDIATRIA

da uria sangnea (BUN) devem ser monitorados


a cada 12 a 24h durante a reidratao.
O restabelecimento precoce da alimentao
importante para se evitar a desnutrio aguda. O
recm-nascido que no recebe leite materno deve
ser alimentado com uma frmula sem lactose. Se
ocorrer diarria persistente (com durao > 2 semanas), dietas naturais ou hidrolisados proteicos,
algumas vezes com a adio de alimentao IV, freqentemente so necessrios.
Os antibiticos habitualmente no so necessrios no tratamento da gastroenterite bacteriana aguda, pois a doena autolimitada. Entretanto, no
recm-nascido, um objetivo importante prevenir
a disseminao sistmica dos patgenos entricos
e a invaso secundria dos habitantes da flora
entrica normal. A sensibilidade dos patgenos
entricos s drogas varia entre as diferentes regies
geogrficas e, mesmo durante perodos diferentes,
na mesma regio.
Agentes antiperistlticos ou antidiarricos so
contra-indicados em gastroenterite neonatal. O comprometimento da motilidade intestinal no apenas
potencializa colonizao persistente do hospedeiro com patgenos entricos, mas tambm permite
seqestro significativo de lquido no intestino, mascarando a gravidade da desidratao reduzindo o
nmero de evacuaes e impedindo a monitorao
precisa do peso.
Precaues entricas devem ser seguidas cuidadosamente, particularmente lavar as mos e estabelecimento de grupos de comunicantes. Essas precaues devem ser seguidas at mesmo por casos
com culturas negativas, porque uma minoria de
patgenos identificada por procedimentos laboratoriais de rotina. Um surto em berrio requer
uma investigao epidemiolgica.
As infeces por Shigella no recm-nascido devem ser tratadas com ampicilina por via parenteral,
50 a 100mg/kg ao dia, durante 5 a 7 dias. Se for isolada ou houver suspeita de uma cepa resistente
ampicilina e for necessrio tratar antes da disponibilidade do antibiograma, deve-se administrar uma
cefalosporina de terceira gerao (por exemplo cefotaxima). Em recm-nascidos muito graves com suspeita de sepse, esto indicadas cefalosporinas
parenterais de terceira gerao. Durante os primeiros
dias de vida, as sulfas podem estar contra-indicadas
porque podem provocar ictercia.
Habitualmente, os antibiticos no so teis no
tratamento da gastroenterite por Salmonella. Entretanto, como a Salmonella tende a causar bacteremia, devido a suas propriedades invasivas, todos os recm-nascidos com gastroenterite por Salmonella devem receber terapia antimicrobiana.
Cefotaxima administrada IV pode ser usada at que

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seja conhecido o antibiograma (para doses, ver TA260.6). O cloranfenicol deve ser evitado no
recm-nascido. As cefalosporinas de terceira gerao so eficazes no tratamento das infeces sistmicas causadas por Salmonella. O tratamento da
gastroenterite deve ser mantido por 3 a 5 dias; para
infeces sistmicas, 10 a 14 dias. Muitos recmnascidos se tornam portadores assintomticos aps
o tratamento. Entretanto, devem ser empregadas
precaues entricas (ver anteriormente) durante a
internao.
A gastroenterite por Campylobacter habitualmente responde ao estolato de eritromicina VO, 30
a 40mg/kg ao dia, divididas em 3 doses dirias,
durante 5 dias, mas somente se for administrada
no incio da doena. Quando houver suspeita de
bacteremia, recomenda-se a adio de gentamicina por via parenteral, 5 a 7,5mg/kg ao dia. No h
dados disponveis sobre a eficcia da antibioticoterapia em outras diarrias causadas por bactrias invasivas (por exemplo, Yersinia ou ECEI) no
recm-nascido. Entretanto, habitualmente estes
microrganismos so sensveis aos aminoglicosdeos
e s cefalosporinas de terceira gerao, e os recmnascidos afetados devem receber antibiticos por
via parenteral.
Na diarria bacteriana no invasiva, como
aquela causada pela ECEP ou ECET, pode-se administrar sulfato de colistina oral, 10 a 15mg/kg ao
dia divididas em 3 doses dirias, ou a gentamicina
oral, 5 a 7,5mg/kg ao dia divididas em 3 doses
(5mg/kg ao dia fracionadas em 2 doses para lactentes < 7 dias) podem ser administradas durante
surtos. O tratamento mantido at que as coproculturas fiquem negativas para ECEP ou ECET (geralmente 3 a 5 dias). No entanto, os benefcios devem ser ponderados em relao potencial toxicidade provocada pela absoro para a corrente sangnea quando essas drogas so usadas em lactentes com diarria inflamatria ou sanguinolenta.
BELA

SEPSE NEONATAL
(Sepse dos Neonatos)
uma infeco bacteriana invasiva que ocorre nas
primeiras 4 semanas de vida.
A sepse neonatal ocorre em 0,5 a 8,0/1.000 nascidos vivos; as propores mais altas ocorrem em
recm-nascidos de baixo peso ao nascimento, naqueles com depresso da funo respiratria ao
nascimento e naqueles com fatores de risco
perinatais maternos. O risco maior para recmnascidos masculinos (2:1) e em neonatos com malformaes congnitas, particularmente aquelas do
trato genitourinrio.

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2159

O recm-nascido pode estar predisposto sepse


neonatal por complicaes obsttricas, por exemplo na ruptura prematura das membranas (RPM)
12 a 24h antes do nascimento, hemorragia materna (placenta prvia, descolamento prematuro da
placenta), toxemia, parto prematuro, infeco materna (particularmente no trato urinrio ou no endomtrio que se manifestam mais comumente por
febre materna pouco antes ou durante o parto).
Etiologia
Os estreptococos do Grupo B (EGB) e os Gramnegativos entricos so as causas mais comuns de
infeces neonatais nos primeiros dias de vida, sendo responsveis por 70% dos casos de sepse de incio precoce. Culturas vaginais ou retais de mulheres no fim da gravidez podem mostrar porcentagens de colonizao por EGB de at 30%. Pelo
menos 50% de seus recm-nascidos tambm ficaro colonizados. A densidade da colonizao da
criana um risco para doena invasiva (o risco
40 vezes maior com colonizao intensa). Embora
apenas 1/100 dos colonizados desenvolvam doena invasiva por EGB, > 50% desses lactentes apresentaro doena nas primeiras 6 horas de vida.
Sepse por Haemophilus influenzae no tipvel tem
sido cada vez mais identificada em prematuros.
Outros bacilos entricos Gram-negativos (por
exemplo, Klebsiella sp.) e outros microrganismos
Gram-positivos Listeria monocytogenes, estreptococos do Grupo D (enterococos, por exemplo Enterococcus faecalis e E. faecium e no enterococos, por exemplo S. bovis e S. mitis) e os estreptococos -hemolticos de origem respiratria respondem pela maioria das outras infeces bacterianas
invasivas que levam sepse. S. pneumoniae, H.
influenzae do Tipo b e, com menor freqncia,
Neisseria meningitidis tm sido isoladas.
Deve-se considerar N. gonorrhoeae na avaliao de um recm-nascido sptico, uma vez que
ocorre gonorria assintomtica em 5 a 10% das
gestaes.
E. coli o microrganismo Gram-negativo entrico mais comum que provoca sepse neonatal de
incio precoce. Quarenta por cento dos microrganismos da E. coli que provocam sepse e 80% dos
que provocam meningite possuem o antgeno
capsular K1, um fator de virulncia.
Staphylococcus sp. so responsveis por 30 a
50% dos casos de incio tardio e so mais freqentemente associados com cateteres intravasculares
plsticos (por exemplo, cateteres de artria ou veia
umbilical, cateteres de Broviac). Geralmente, infeces hospitalares so espordicas, mas ocorrem
epidemias e podem ser devidas a microrganismos
multirresistentes (por exemplo, K. pneumoniae,

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Enterobacter cloacae, S. aureus). O isolamento de


E. cloacae ou E. sakazakii a partir do sangue ou
LCR devem sugerir alimento contaminado. Devese suspeitar de equipamento respiratrio contaminado em surtos de pneumonia ou sepse hospitalares por P. aeruginosa.
desconhecida a participao de anaerbios
(particularmente Bacteroides fragilis, que necessitam de culturas especiais para identificao) na
sepse neonatal, embora se tenha atribudo mortes
de recm-nascidos a bacteremia por Bacteroides.
Os anaerbios devem justificar alguns casos de
culturas negativas, nos quais os achados de necropsia indicam sepse.
Candida sp. tornou-se cada vez mais importante como agente causador de sepse de incio tardio,
ocorrendo em 3 a 4% dos neonatos com peso muito baixo ao nascimento (at 10% ou mais em alguns berrios de alto risco).
E em outras reas do mundo podem predominar
diferentes patgenos (L. monocytogenes na Espanha
e Salmonella sp. na Amrica Latina).
Patognese
O fator de risco mais importante para sepse de
origem hospitalar o uso prolongado de cateteres
intravasculares plsticos. Outros incluem doenas
associadas (o que pode ser apenas um marcador
para uso de procedimentos invasivos), exposio a
antibiticos (que selecionam cepas bacterianas
resistentes), internao prolongada, equipamento de
suporte laboratorial contaminado e solues IV ou
parenterais. Microrganismos Gram-positivos (por
exemplo, S. epidermidis e S. aureus) podem ser
introduzidos a partir do ambiente ou da pele do
paciente. Bactrias entricas Gram-negativas so
quase sempre derivadas da flora endgena do paciente, que pode ter sido alterada por antibioticoterapia prvia ou substituda por microrganismos
resistentes transferidos das mos da equipe (a principal forma de disseminao) ou equipamento contaminado. Portanto, situaes que aumentam a exposio do neonato a essas bactrias (por exemplo,
aglomerao, relao entre enfermagem: neonatos
> 1:1, lavagem inadequada das mos) resultam em
porcentagens mais elevadas de infeco hospitalar
no berrio. Fatores de risco para sepse por Candida
sp. incluem instalao prolongada (> 10 dias) de
cateter venoso central, hiperalimentao, uso prvio de antibiticos, enterocolite necrosante e cirurgia prvia.
O padro epidemiolgico de infeces bacterianas neonatais no perodo perinatal sugere que
os patgenos so geralmente adquiridos durante o
trabalho de parto e o parto propriamente dito. Ocorre disseminao hematognica e transplacentria

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de infeco materna na transmisso de agentes virais (por exemplo, rubola, citomegalovrus), protozorios (por exemplo, Toxoplasma gondii) e
treponemas (por exemplo Treponema pallidum).
Poucos patgenos bacterianos (por exemplo, L.
monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis) atingem o feto por via transplacentria, mas a maioria
adquirida por via ascendente in utero ou quando
o feto passa pelo canal de parto.
A intensidade da colonizao materna est diretamente relacionada ao risco de doena invasiva no
recm-nascido. Entretanto, um nmero significativo de mes com densidade baixa de colonizao
do luz a recm-nascidos colonizados com grande intensidade e que, conseqentemente, esto em
risco. O crescimento do EGB e de E.coli facilitado no lquido amnitico contaminado com mecnio
ou verniz, permitindo que um nmero pequeno de
microrganismos no frnice vaginal prolifere rapidamente quando ocorrer a RPM, e pode contribuir
para este paradoxo. Os microrganismos podem invadir a circulao fetal atravs da contaminao dos
vasos corinicos superficiais, mas mais comumente atingem a circulao sangnea por aspirao
fetal ou deglutio de lquido amnitico contaminado e subseqente bacteremia. A via ascendente
de infeco ajuda a explicar a alta incidncia de RPM
em infeces neonatais, o significado da inflamao dos anexos (amnionite mais comumente associada sepse neonatal do que a placentite central), o
risco aumentado de infeco para o gmeo prximo
ao canal do parto e a bacteriologia da sepse neonatal, que reflete a flora do frnice vaginal materno.
Estabelecem-se focos de infeco nos seios
paranasais, ouvido mdio, pulmes, ou no trato
gastrointestinal, que podem se disseminar para as
meninges, rins, ossos, articulaes, peritnio e pele.
A pneumonia a infeco bacteriana invasiva neonatal mais comum.
Os recm-nascidos (particularmente aqueles que
apresentam baixo peso ao nascimento) so imunologicamente imaturos e no apresentam capacidade para se defender da flora polimicrobiana, qual
eles esto expostos durante e aps o parto. A ao
dos anticorpos IgG, adquiridos passivamente, na
proteo do feto, bem demonstrada pelas infeces por EGB. Virtualmente, todos os neonatos com
infeco por EGB apresentam baixos nveis de anticorpos IgG do tipo especfico adquiridos por via
transplacentria porque suas mes no possuem tais
anticorpos. Alguns fatores de virulncia bacteriana (por exemplo, polissacardeos de EGB, soro
Tipo III e o antgeno K1 de E. coli) parecem exercer um papel particularmente na meningite. Talvez
sejam ainda mais importantes certas deficincias
na defesa do hospedeiro neonatal relacionadas ao

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peso ao nascimento, relacionadas a opsoninas


termoestveis (anticorpos tipo-especficos) e
termolbeis (complemento), que produzem um defeito na eficincia da opsonizao. Alm disso, leuccitos polimorfonucleares (PMN) neonatais demonstram diminuio de quimiotaxia, opsonizao,
fagocitose, capacidade de deformao e destruio
bacteriana intracelular, bem como respostas
oxidativas deprimidas; moncitos neonatais apresentam quimiotaxia e funo citotxica diminudas (ver tambm Estado Imunolgico do Feto e
Recm Nascido no Cap. 256).
Sintomas e sinais
A sepse neonatal de incio precoce fica clinicamente aparente em 6 h do nascimento em > 50%
dos casos; a grande maioria se apresenta nas primeiras 72h de vida. A sepse neonatal de incio tardio geralmente se apresenta depois de 4 dias de vida
e inclui infeces hospitalares.
Os sinais iniciais so freqentemente inespecficos e sutis. Diminuio de atividade espontnea, suco menos vigorosa, apnia, bradicardia e
instabilidade trmica (hipo ou hipertermia) so particularmente comuns. Outros sintomas e sinais incluem angstia respiratria, achados neurolgicos
(por exemplo, convulses, agitao), ictercia (especialmente nas primeiras 24h de vida sem incompatibilidade Rh ou ABO e com concentrao maior
que o esperado de bilirrubina direta), vmitos, diarria e distenso abdominal. Infeco anaerbica est
freqentemente associada a lquido amnitico ftido ao nascimento.
Sinais especficos de um rgo infectado podem
apontar o stio primrio ou metasttico. A maioria
dos neonatos com infeco por EGB de incio precoce se apresenta com angstia respiratria difcil
de diferenciar da doena da membrana hialina. Eritema, secreo ou sangramento periumbilicais em
neonato sem ditese hemorrgica sugerem onfalite
(infeco impede a obliterao dos vasos umbilicais). Coma, convulses, opisttono ou fontanela
abaulada sugerem meningite ou abscesso cerebral.
Reduo da movimentao espontnea de uma extremidade e edema, calor, eritema ou dor em articulao indicam osteomielite ou artrite piognica. Distenso abdominal inexplicada pode indicar peritonite ou enterocolite necrosante (particularmente
quando acompanhada por diarria sanguinolenta e
leuccitos fecais). Vesculas cutneas, lceras orais
e hepatosplenomegalia (particularmente coagulao
intravascular disseminada CID) podem identificar
herpes simples disseminado.
A infeco por EGB de incio precoce pode se
apresentar sob a forma fulminante, primariamente
bactermica e pulmonar, que pode ser causada pe-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2161

los sorotipos Ia, Ib, Ic, II ou III. H alta incidncia


de complicaes obsttricas associadas (particularmente prematuridade, ruptura prolongada das membranas e corioamnionite). Em > 50% dos recmnascidos, a infeco por EGB comea dentro de 6h
aps o nascimento; 45% apresenta um escore Apgar
de < 5. A meningite est quase sempre ausente. A
forma tardia ocorre em 1 a 12 semanas (s vezes
mais tarde) e causada quase que exclusivamente
pelo sorotipo III. Ela comumente est associada
meningite. Esta forma nem sempre est associada
a fatores de risco perinatais e colonizao cervical materna demonstrvel, mesmo quando a me
estiver colonizada, pode no ser pelo mesmo
sorotipo que acometeu o recm-nascido. Deste
modo, a aquisio ps-natal do microrganismo pode
ser responsvel por muitos destes casos.
A infeco de incio precoce por L. monocytogenes tambm pode se apresentar com insuficincia respiratria e choque, com evoluo fulminante nos primeiros dias de vida e primariamente envolvendo pulmes, mas pode ser disseminada, com
a formao de granulomas no fgado (granulomatose infantissptica). A forma tardia, como no
casos de infeco pelo EGB, freqentemente est
associada meningite.
Alm disso, determinadas infeces virais (por
exemplo, herpes simples disseminado, enterovrus,
adenovrus e vrus sincicial respiratrio) podem
manifestar-se como sepse de incio precoce ou tardio, com sinais e sintomas indistinguveis daqueles produzidos pela sepse de etiologia bacteriana.
Diagnstico
O diagnstico precoce importante e requer
conhecimento dos fatores de riscos (particularmente
em recm-nascidos de baixo peso ao nascimento)
e um alto ndice de suspeita quando qualquer recm-nascido se desvia do padro normal nas primeiras semanas de vida. Observaes dos pais ou
de enfermeiras de que o recm-nascido no est
passando bem, ou qualquer sinal de sepse, requerem pronta investigao. Os seguintes testes laboratoriais podem mais provavelmente oferecer informaes diagnsticas teis.
Esfregao, contagem diferencial e contagem
de leuccitos A contagem de leuccitos normal
nos recm-nascidos varia, mas valores < 4.000 ou
> 25.000L so anormais. O nmero absoluto de
bastonetes no sensvel o suficiente para ser um
ndice preditivo til na sepse neonatal. A relao
entre os neutrfilos imaturos/total de PMN < 0,2
prediz com acurcia a ausncia de sepse bacteriana. Uma queda sbita no nmero absoluto de eosinfilos, bem como as alteraes morfolgicas nos
neutrfilos (granulaes txicas, corpsculos de

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Dhle e vacuolizaes intracitoplasmticas em sangue no citratado ou cido etilenodiaminetetractico) podem sugerir sepse.
Nmero de plaquetas O nmero de plaquetas pode cair horas ou dias antes do incio das manifestaes clnicas da sepse mas, com maior freqncia, permanece elevado at mais ou menos um
dia aps o aparecimento da doena no recm-nascido. Algumas vezes, a queda das plaquetas acompanha-se por outros achados laboratoriais de CID
(por exemplo, aumento dos produtos de degradao da fibrina, diminuio do fibrinognio e tempo
de protrombina prolongado).
Exame de esfregao sangneo com sobrenadante amarelo Devido ao grande nmero
de bactrias circulantes na sepse neonatal, freqentemente, os microrganismos podem ser vistos dentro ou prximos aos neutrfilos, quando
se utiliza a colorao de Gram, azul de metileno
ou acridina laranja no esfregao sangneo com
sobrenadante amarelo.
Puno lombar Existe o risco de aumentar a
hipoxia durante uma puno lombar em um neonato
j hipoxmico. Portanto, a puno lombar de rotina em neonatos com suspeita muito remota de sepse
deve ser desencorajada. No entanto, deve ser realizada em todo recm-nascido com suspeita de sepse,
assim que este esteja suficientemente estvel para
tolerar o procedimento (ver MENINGITE NEONATAL,
adiante). Como a pneumonia causada por EGB, que
se manifesta no primeiro dia de vida, pode ser confundida com a doena de membranas hialinas, a
puno lombar freqentemente realizada com
rotina, em recm-nascidos com suspeita de estar
apresentando estas doenas.
Hemocultura Os vasos umbilicais freqentemente esto contaminados por microrganismos
do coto umbilical especialmente aps algumas horas, de modo que utilizar acessos umbilicais para
obteno de sangue para cultura pode no produzir
culturas confiveis. Portanto, o sangue para as culturas deve ser obtido por meio de venopuno, de
preferncia em 2 locais perifricos, cada um deles
preparado meticulosamente com a aplicao de um
derivado do iodo, depois lcool a 95% e finalmente deixado para secar. O sangue deve ser cultivado
para a pesquisa de microrganismos aerbios e anaerbios (Bacteroides fragilis requer condies especiais de cultura para identificao). Se houver
suspeita de sepse associada ao cateter, deve-se obter uma cultura atravs do cateter, bem como de
sangue perifrico. Em > 90% das hemoculturas
bacterianas positivas, o crescimento visto dentro
de 48h aps a incubao; 50% das hemoculturas
positivas contm > 50 unidades formadoras de colnias (UFC)/mL, mas somente aquelas com

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> 1.000 UFC/mL indicam um risco para o desenvolvimento de meningite. Uma pequena quantidade de sangue (por exemplo, 1mL) habitualmente
suficiente para detectar os microrganismos, devido
ao nmero elevado de bactrias presentes. Os dados sobre a hemocultura capilar so insuficientes
para que se indique o seu uso.
Candida sp. cresce em hemoculturas e em placas
de gar-sangue; no entanto, se houver suspeita de
outros fungos, um meio especial de cultura deve ser
utilizado. As hemoculturas para fungos levam cerca
de 4 a 5 dias de incubao para ficar positivas e podem ser negativas mesmo na presena de doena
disseminada. Antes dos resultados das culturas, pode
ser til uma prova de colonizao (na boca ou fezes,
ou na pele). Se houver suspeita de candidase disseminada, deve ser realizada uma oftalmoscopia indireta com dilatao de pupilas para verificar leses
de retina compatveis com candidase disseminada.
A ultra-sonografia renal deve ser realizada para pesquisa de micetoma renal.
Exame de urina e urocultura Deve-se obter
a urina por aspirao suprapubiana e no por bolsas de coleta de urina. O achado de > 5 leuccitos
por campo de urina eliminada, ou quaisquer microrganismos em amostras recentes de urina corada por Gram uma importante evidncia de ITU
que, em recm-nascidos, sugere bacteremia antecedente (sepse neonatal). A ausncia de piria no
descarta ITU.
Contra-imunoeletroforese e teste de aglutinao do ltex Estes testes detectam antgenos
nos fluidos corpreos (por exemplo LCR, urina
concentrada).
Podem oferecer informaes adicionais para a
deteco de antgeno polissacardico capsular de
EGB, E. coli K1 (N. meningitidis Tipo B), S.
pneumoniae e H. influenzae do Tipo B .
Reagentes de fase aguda Estas protenas so
produzidas pelo fgado, sob influncia da interleucina-1, quando ocorrer inflamao de qualquer
etiologia. A mais valiosa dentre elas a dosagem
quantitativa da protena C-reativa. Uma concentrao de 1mg/dL (dosada por nefelometria) apresenta taxas de falsos-positivos e falsos-negativos
ao redor de 10%. A elevao dos nveis ocorre
dentro de um dia, o pico em 2 a 3 dias e a queda
ao normal em 5 a 10 dias em recm-nascidos que
melhoram clinicamente.
Outros testes de inflamao A micro VHS
correlaciona-se bem com o mtodo padro de
Wintrobe, mas apresenta uma taxa mais elevada de
falsos-negativos (em particular no incio da doena e com CID) e um retorno mais lento normalidade, bem aps a poca da cura clnica. A interleucina-6 e outras citocinas inflamatrias esto sendo
investigadas como marcadores de sepse.

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Painis de triagem Vrios pesquisadores recomendam o uso de uma associao de alguns dos
testes anteriores para identificar o recm-nascido
com sepse e, conseqentemente, determinar a necessidade de tratamento. Em geral, a relao entre
os PMN imaturos/totais (> 0,2 sendo anormal) junto
com as culturas de sangue, LCR e urina um indicador to til quanto as outras mltiplas combinaes; os resultados negativos identificam com
acurcia 97% dos recm-nascidos no infectados.
Exame de neonatos nascidos de mes em uso
de profilaxia intra-parto (ver Profilaxia) A avaliao requer uma exames diagnsticos completos,
inclusive hemograma com diferencial, hemocultura,
radiografia de trax (se houver sinais respiratrios)
e puno lombar (a critrio do mdico) com introduo de terapia emprica se houver evidncia ou
suspeita de infeco. Uma avaliao limitada (hemograma e hemocultura com observao de pelo
menos 48h) recomendada pela American
Academy of Pediatrics se o neonato no apresentar nenhum sinal de sepse, mas tiver < 35 semanas
ou se a me receber < 2 doses de antibiticos
intraparto antes do parto.
Prognstico
A letalidade de sepse neonatal 2 a 4 vezes
maior em neonatos de baixo peso ao nascimento
do que nos neonatos a termo. A letalidade geral
da sepse de incio precoce de 15 a 50% (a da
infeco EGB de incio precoce de 50 a 85%) e
a da sepse de incio tardio de 10 a 20% (a de
EGB de incio tardio de aproximadamente 20%).
Recm-nascidos spticos e granulocitopnicos tm
menos probabilidade de sobreviver, particularmente
se o pool de armazenamento de neutrfilos na medula ssea estiver depletado a < 7% do total de clulas nucleadas (taxa de mortalidade de 90%). Como
os nveis de NSP podem no estar prontamente disponveis, a relao entre neutrfilos imaturos:totais
(I:T) no sangue perifrico pode ser usada para aproximar os nveis de NSP na medula. Relaes I:T > 0,80
se correlacionam com depleo de NSP e bito. Portanto, esta razo pode ajudar a identificar pacientes
que podem se beneficiar de transfuso de granulcitos (ver Tratamento, adiante).
Profilaxia
Como a doena invasiva por EGB freqentemente se apresenta nas primeiras 6h de vida, qualquer estratgia para combat-la precisa considerar
seu incio muito precoce. A terapia antimicrobiana
administrada no perodo pr-natal no erradica a
colonizao materna nem reduz a incidncia de
colonizao neonatal ou doena invasiva. Os resultados de culturas ps-natais de neonatos e o diag-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2163

nstico rpido podem estar disponveis tarde demais para que o tratamento seja eficaz. Penicilina
intraparto mostrou reduzir a incidncia de doena
por EGB de incio precoce quando administrada a
mes colonizadas com EGB e cujos filhos apresentam fatores de risco para doena por EGB.
Portanto, duas estratgias preventivas foram desenvolvidas: uma se baseia unicamente em fatores
de risco para doena EGB. A outra em culturas prnatais de triagem com 35 a 37 semanas de gestao,
bem como em fatores de risco. Em qualquer caso,
mulheres que deram luz anteriormente um neonato
com doena EGB devem receber antibiticos
intraparto e mulheres com bacteriria sintomtica
ou assintomtica por EGB durante a gravidez devem receber antibiticos por ocasio do diagnstico
e intraparto (ver FIGS. 260.3 e 260.4).
Tratamento
Como a sepse neonatal pode se apresentar com
sinais clnicos inespecficos e seus efeitos podem
ser devastadores, recomenda-se avaliao diagnstica agressiva e instituio rpida do tratamento. O valor desta prtica se reflete em uma razo
tratado:comprovado de 15:1 e 8:1 em hospitais de
comunidade e privados, respectivamente.

Um ou mais dentre os seguintes itens:


Beb anterior com doena EGB invasiva?
Bacteriria por EGB durante esta gravidez?
Parto antes da 37 semana de gestao?

Os antibiticos devem ser usados criteriosamente, porque so prejudiciais flora do lactente e para o berrio. Dependendo do laboratrio,
mtodos de cultura e rapidez dos resultados, quase
todas as culturas para bactrias ficam prontas em
72h. Se culturas negativas de fluidos orgnicos forem compatveis com a evoluo clnica, os antibiticos podem ser interrompidos depois de 72h.
Os recm-nascidos com sepse de incio precoce devem receber ampicilina ou penicilina G mais
um aminoglicosdeo. Em casos resistentes, a cefotaxima pode ser usada em vez do aminoglicosdeo.
Quando o microrganismo for identificado, o tratamento antibitico deve ser ajustado de acordo com
as sensibilidades e o local da infeco. Se o lquido
amnitico apresentar mau cheiro na hora do nascimento, deve-se considerar a possibilidade de introduzir a terapia por anaerbios em uma cobertura
antibitica inicial (por exemplo, clindamicina, metronidazol).
A terapia inicial de pacientes com sepse de incio tardio deve incluir nafcilina mais um aminoglicosdeo. Se P. aeruginosa for prevalente no berrio, deve-se utilizar a ceftazidima ao invs de um
aminoglicosdeo. Os recm-nascidos que tenham

Sim

Administrar penicilina intraparto

Positiva para
EGB

Oferecer penicilina intraparto

No
Coleta com swabs vaginal e retal para deteco de
cultura de EGB nas 35 a 37 semanas de gestao

Negativa
para EGB

No realizada, incompleta ou
resultados desconhecidos
Fatores de risco:
Temperatura intraparto 38C
( 100,4F)?
Durao da ruptura das membranas
18h?

Sim

Administrar penicilina intraparto


(podem ser considerados antibiticos de amplo espectro a critrio mdico com base em indicaes clnicas)

No
Sem profilaxia intraparto
FIGURA 260.3 Estratgia de preveno para doena por estreptococos do Grupo B (EGB) de incio precoce
utilizando cultura de triagem pr-natal na 35 a 37 semanas de gestao. Adaptado a partir de Group B streptococcal
infections, in 1997 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases, 24 ed., publicado por G Peter, Elk Grove
Village, IL, American Academy of Pediatrics, 1997, pp. 498499. EGB = estreptococos do Grupo B.

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Um ou mais dentre os seguintes itens:
Beb anterior com doena EGB invasiva?
Bacteriria por EGB durante esta gravidez?
Parto antes da 37 de gestao?

Sim

Administrar penicilina intraparto (podem


ser considerados antibiticos de amplo espectro a
critrio mdico com base em indicaes clnicas)

Durao da ruptura de membranas 18h?


Temperatura intraparto 38C ( 100,4F)?
No
Sem profilaxia intraparto

FIGURA 260.4 Estratgia de preveno para doena por estreptococos do Grupo B (EGB) de incio precoce
utilizando fatores de risco sem cultura de triagem pr-natal. Adaptado a partir de Group B streptococcal
infections, in 1997 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases, 24 ed., publicado por G Peter, Elk
Grove Village, IL, American Academy of Pediatrics, 1997, pp. 498499. EGB = estreptococos do Grupo B.

sido previamente tratados durante 7 a 14 dias com


um aminoglicosdeo e necessitem de novo tratamento devem receber um aminoglicosdeo diferente
ou uma cefalosporina de terceira gerao.
Se houver suspeita de infeco por estafilococo
coagulase-negativo (por exemplo, um cateter colocado h > 72h) ou este microrganismo for isolado
do sangue ou de outro fluido normalmente estril e
for considerado um patgeno, recomenda-se uma
terapia inicial para sepse tardia com vancomicina
em lugar de nafcilina, uma vez que 80% dos estafilococos coagulase-negativos em pacientes internados so resistentes s penicilinas semi-sintticas.
No entanto, se for determinado que o microrganismo sensvel a esta classe de antibiticos, a
vancomicina deve ser interrompida e substituda por
nafcilina. Pode ser necessria a remoo da fonte
presumida deste microrganismo (geralmente um
cateter intravascular contaminado) para tratar a infeco, pois o estafilococo coagulase-negativo pode
estar protegido por uma cobertura de muco
(glicoclice) que aumenta a aderncia do microrganismo ao cateter plstico.
Como a Candida pode levar de 2 a 5 dias para se
desenvolver na hemocultura, pode ser necessrio
iniciar a terapia com anfotericina B e remoo do
cateter infectado sem culturas de sangue ou LCR
positivas para salvar a vida da criana.
As exsangineotransfuses tm sido utilizadas
nos recm-nascidos gravemente doentes (em particular, aqueles hipotensos e com acidose metablica); seus objetivos so aumentar os nveis de imunoglobulinas circulantes, diminuir as endotoxinas
circulantes, aumentar o nvel de Hb (com nveis
mais elevados de 2,3-difosfoglicerato) e melhorar

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2164

a perfuso. Entretanto, no h estudos prospectivos e controlados sobre o seu uso.


A administrao de plasma fresco congelado
pode ser til para corrigir a deficincia de opsoninas
termolbeis e termoestveis, encontrada nos recmnascidos de baixo peso ao nascimento, mas no h
estudos controlados sobre o seu uso e os riscos associados transfuso devem ser considerados.
As imunoglobulinas IV, quando administradas
ao nascimento podem ser teis na preveno da
sepse neonatal em determinados recm-nascidos de
baixo peso e alto risco. No entanto, no foi demonstrada reduo de incidncia ou gravidade de infeco de incio tardio para infeco estabelecida.
Transfuses de granulcitos podem ser indicadas
em recm-nascidos spticos e granulocitopnicos (ver
Prognstico, anteriormente). Granulcitos so geralmente coletados por leucaferese por centrifugao de
fluxo intermitente usando hidroxietil amido e so
obtidos de adultos negativos para anticorpos contra
antgeno superficial da hepatite B, citomegalovrus e
HIV e cujos antgenos das hemcias sejam compatveis com os do recm-nascido receptor. Para evitar
doena do enxerto versus hospedeiro, cada bolsa de
granulcitos precisa ser tratada com 15Gy antes da
transfuso. Devem ser administradas transfuses de
15mL/kg de uma suspenso contendo 0,2 a 1,0 109
granulcitos/15mL da suspenso com < 10% de linfcitos. As infuses so administradas 1 ou 2 vezes ao
dia durante at 5 dias.
O fator estimulante de colnias de granulcitos recombinante usado para aumentar o
nmero e a funo dos neutrfilos em lactentes com
sepse presumida; o benefcio desta terapia ainda
requer investigao.

02/02/01, 14:29

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2165

PNEUMONIA NEONATAL
Pneumonia de incio precoce
a pneumonia como parte de sepse generalizada
e presente ao nascimento ou algumas horas aps
o parto.
Etiologia e patognese
Os estreptococos do Grupo B so a causa mais
comum de pneumonia de incio precoce mas, ocasionalmente, Listeria monocytogenes, Haemophilus
influenzae, Escherichia coli, Klebsiella e outros
microrganismos Gram-positivos e Gram-negativos
so responsveis.
A pneumonia de incio precoce freqentemente
ocorre em associao amnionite aps ruptura
precoce das membranas amniticas. O feto envolvido por lquido amnitico infectado e os esforos respiratrios levam aspirao de microrganismos pulmonares, o que causa pneumonia e
sepse. Tambm se tem associado pneumonia
neonatal com baixos escores de Apgar e complicaes perinatais, como, por exemplo, trabalho
de parto prematuro, descolamento prematuro da
placenta e parto difcil a frceps.
Sintomas e sinais
O estado do lactente depende da gravidade da
sepse e da pneumonia, variando de taquipnia
at insuficincia respiratria e choque sptico ao
nascimento.
Diagnstico e tratamento
A histria do parto (por exemplo, amnionite)
pode sugerir o diagnstico, mas no se distingue
clinicamente e radiologicamente de pneumonia
bacteriana de outras causas de insuficincia respiratria neonatal, tais como sndrome de angstia respiratria (SAR), taquipnia transitria do
recm-nascido (TTRN), aspirao de mecnio
ou hipertenso pulmonar persistente. A radiografia da pneumonia neonatal pode mostrar infiltrados esparsos, fluido intersticial ou, raramente, condensao lobar; pode ser semelhante quelas encontradas em SAR, TTRN ou aspirao de
mecnio.
A avaliao de suspeita de pneumonia a mesma da sepse (ver SEPSE NEONATAL, anteriormente). Culturas de sangue, aspirados traqueais e do
LCR so as mais importantes. So teis tambm
o hemograma completo com contagem de plaquetas e um exame de urina com aglutinao do
ltex para os estreptococos do Grupo B. O tratamento o mesmo utilizado para SEPSE NEONATAL, anteriormente.

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2165

Pneumonia de incio tardio


a pneumonia ocorrendo geralmente aps os 7
dias de vida e mais comumente em UTI neonatais, em lactentes que necessitam de intubao
endotraqueal por tempo prolongado por causa
de doena pulmonar crnica.
Estafilococos coagulase-negativos resistentes
oxacilina so a causa mais comum da pneumonia
de incio tardio. Em lactentes com probabilidade
de terem recebido diversos antibiticos de amplo
espectro, muitos outros patgenos podem ser encontrados, inclusive estafilococos coagulase-positivos, E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, Proteus e
Serratia, bem como Candida albicans e outros fungos (ver SEPSE NEONATAL, anteriormente).
Sintomas e sinais
A pneumonia de incio tardio pode comear gradualmente, com mais secrees sendo aspiradas do
tubo endotraqueal e maiores ajustes ventilatrios.
Outros lactentes podem ficar doentes agudamente e
apresentarem instabilidade trmica e neutropenia. O
raio X de trax pode mostrar infiltrados novos, mas
estes podem ser de difcil reconhecimento se o lactente apresentar displasia broncopulmonar grave.
Diagnstico e tratamento
A avaliao inclui hemoculturas e aspirados
traqueais. A vancomicina a droga de escolha, mas
deve ser substituda por um antibitico menos
nefrotxico depois dos resultados de sensibilidade. O tratamento o mesmo que para SEPSE NEONATAL, anteriormente.

Pneumonia por Chlamydia


A contaminao perinatal por Chlamydia durante
o parto pode resultar no desenvolvimento de pneumonia por Chlamydia entre 2 a 6 semanas de vida.
Estes lactentes apresentam-se taquipnicos, mas em
bom estado geral e podem apresentar uma conjuntivite associada e causada pelo mesmo microrganismo. Pode-se observar eosinofilia e a radiografia de
trax mostra infiltrados intersticiais. O tratamento com
eritromicina promove melhora rpida.

MENINGITE NEONATAL
uma inflamao das meninges provocada por invaso bacteriana nas primeiras 4 semanas de vida.
Ocorre em 2/10.000 lactentes a termo e em
2/1.000 lactentes que apresentam baixo peso ao nascimento; h predominncia nos meninos. Ocorre
em aproximadamente 25% dos recm-nascidos com
sepse (ver anteriormente).

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2166 / SEO 19 PEDIATRIA

Etiologia
Estreptococos do Grupo B (EGB, predominantemente do Tipo III), Escherichia coli contendo o
polissacardeo K1 e Listeria monocytogenes contribuem para 75% dos casos de meningites em recm-nascidos.
Os enterococos, os estreptococos do Grupo D
no enterococos, os estreptococos -hemolticos e
outros bacilos Gram-negativos entricos (por exemplo, Klebsiella sp., Enterobacter sp. e Citrobacter
diversus) tambm so considerados patgenos importantes. Alm destes, Haemophilus influenzae do
Tipo B, Neisseria meningitidis e Streptococcus
pneumoniae tm sido descritos com freqncia cada
vez maior como causa de meningite bacteriana no
perodo neonatal.
Patognese
A meningite neonatal resulta com maior freqncia de uma bacteremia prvia associada
sepse neonatal. As hemoculturas so positivas
em 70% dos recm-nascidos com meningite neonatal; quanto mais elevado for o nmero de colnias (densidade bacteriana) na hemocultura,
maior ser o risco de meningite. A meningite
tambm pode resultar de leses cutneas no couro cabeludo (por exemplo, de uma tromboflebite
diplica) que, junto com defeitos de desenvolvimento, levam comunicao da superfcie da
pele com o espao subaracnide. Tambm pode
ocorrer a extenso direta para o SNC de um foco
contguo no ouvido (otite mdia). A profilaxia
para EGB durante o parto no evita a infeco
por EGB de incio tardio.
Sintomas e sinais
Os recm-nascidos com meningite freqentemente manifestam somente aqueles achados associados sepse neonatal (por exemplo, instabilidade trmica, insuficincia respiratria, ictercia,
apnia). Os sinais de comprometimento do SNC
(por exemplo, letargia, convulses [particularmente focais], vmitos, irritabilidade) sugerem mais
especificamente a meningite. Uma fontanela cheia
ou abaulada ocorre em cerca de 25% e a rigidez
da nuca em somente 15%; a ausncia destes sinais, entretanto, no exclui o diagnstico de meningite neonatal. As anormalidades dos nervos
cranianos (em especial, envolvendo os III, VI e
VII pares de nervos) tambm podem ser vistas.
Um sinal precoce de abscesso cerebral o aumento
da presso intracraniana, que se manifesta comumente por vmitos, uma fontanela abaulada, e um
aumento do permetro ceflico. A deteriorao de
um recm-nascido com meningite neonatal, est-

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2166

vel nos outros aspectos, sugere hidrocefalia progressiva ou ruptura de um abscesso para dentro
do sistema ventricular.
A meningite por EGB pode ocorrer na primeira
semana de vida, acompanhando sepse neonatal de
incio precoce e freqentemente apresentando-se
como pneumonia. Geralmente, no entanto, ocorre
depois deste perodo (mais comumente nos primeiros trs meses de vida) como doena isolada caracterizada pela ausncia de antecedentes obsttricos
ou complicaes perinatais e presena de sinais
mais especficos de meningite (por exemplo, febre,
letargia, convulses).
A ventriculite freqentemente acompanha a
meningite neonatal, particularmente quando causada por bacilos entricos Gram-negativos. Microrganismos que provocam meningite juntamente com
vasculite grave, particularmente C. diversus e
Enterobacter sakazakii, apresentam grande probabilidade de provocarem cistos e abscessos e Pseudomonas aeruginosa, E. coli K1 e Serratia sp. tambm podem provocar abscessos cerebrais nos recm-nascidos.
Diagnstico
O diagnstico definitivo de meningite somente
pode ser feito pelo exame de LCR atravs de puno lombar (PL), que deve ser realizada em qualquer recm-nascido com suspeita de sepse. No entanto, pode ser difcil a realizao da PL no recm-nascido, com risco de hipoxia; o estado geral
precrio (por exemplo, insuficincia respiratria,
choque, trombocitopenia) estabelece um risco excessivo para o procedimento. Se a PL for postergada, o recm-nascido deve ser tratado como se a
meningite estivesse presente. Mesmo quando as
condies clnicas melhorarem, a presena de clulas inflamatrias no LCR e de anormalidades bioqumicas, dias aps o incio da doena, pode ainda
fornecer informaes valiosas sobre a presena ou
ausncia de meningite.
Uma agulha com um trocarte deve ser utilizada
na PL, para impedir a introduo de restos epiteliais e o desenvolvimento posterior de epiteliomas.
O LCR, mesmo sanguinolento e acelular, deve ser
cultivado. Cerca de 15% dos recm-nascidos com
hemoculturas negativas podem apresentar culturas
positivas no LCR. A PL deve ser repetida em 72h
para microrganismos Gram-negativos para garantir esterilizao. Alguns especialistas consideram
que a PL repetida em 24h em pacientes com meningite por EGB tem valor prognstico. Uma nova
puno deve ser realizada em qualquer paciente
com resposta clnica questionvel. No deve ser
repetida rotineiramente ao final da terapia para um
lactente que esteja evoluindo bem.

02/02/01, 14:29

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2167

Os valores normais do LCR no recm-nascido


so controversos e relacionados idade. Em geral,
para os recm-nascidos de baixo peso ao nascimento at 4 semanas de idade, 20 leuccitos/L leuccitos (metade dos quais pode ser polimorfonucleares PMN), um nvel de protena de
160mg/dL e um nvel de glicose de 50mg/dL
(2,8mmol/L) podem ser considerados os limites
superiores da normalidade. Para os recm-nascidos a termo, estes limites so 10 leuccitos (com
metade de PMN), um nvel de protena de 80mg/dL
e um nvel de glicose de 50mg/dL (2,8mmol/L).
Como concentrao de glicose no LCR depende
muito da concentrao srica da glicose e esta pode
ser de apenas 20 a 30mg/dL (1,1 a 1,7mmol/L),
deve-se obter uma dosagem da glicose srica antes
da PL ser realizada, pois deste modo, possvel
determinar a relao entre os nveis de glicose no
LCR/sangue (< 50% anormal).
Pode-se suspeitar de ventriculite em qualquer
recm-nascido que no esteja respondendo adequadamente terapia antimicrobiana. O diagnstico
realizado quando a puno ventricular revelar um
nmero de leuccitos > 100/L; o esfregao corado por Gram e/ou a cultura so positivos, a presso
ventricular est aumentada e os ventrculos esto
dilatados. Quando o recm-nascido no est respondendo bem ao tratamento e houver suspeita de
abscesso cerebral ou ventriculite, a IRM e a TC
com contraste podem auxiliar o diagnstico.
Prognstico
O prognstico determinado pelo peso ao nascimento, etiologia e quadro clnico. Sem tratamento, a letalidade por meningite neonatal se aproxima de 100%. Mesmo com o suporte sofisticado e
moderno para o recm-nascido doente, a mortalidade na meningite neonatal por Gram-negativos
situa-se ao redor de 20 a 30% e para os Gram-positivos (por exemplo, EGB) entre 10 e 20%. A mortalidade aproxima-se de 75% para os microrganismos que produzem meningite necrosante e abscesso cerebral. As seqelas neurolgicas (por exemplo, hidrocefalia, perda da audio, retardo mental) desenvolvem-se em 20 a 50% dos recm-nascidos que sobrevivem meningite neonatal, com
um prognstico pior quando a etiologia for um bacilo entrico Gram-negativo.
O prognstico depende parcialmente do nmero de microrganismos presentes no LCR na poca
do diagnstico, determinado pela contagem das
colnias. A durao das culturas positivas no LCR
correlaciona-se diretamente com a incidncia de
complicaes. Em geral, as culturas do LCR de
recm-nascidos com EGB tornam-se estreis dentro das primeiras 24h aps o incio da terapia anti-

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2167

microbiana; aquelas de recm-nascidos com meningite por bacilos Gram-negativos permanecem


positivas, em mdia, por 3 dias e meio.
A meningite por EGB apresenta uma taxa de
mortalidade significativamente menor que a da
sepse por EGB de incio precoce.
Tratamento
O principal objetivo da terapia antimicrobiana conseguir a esterilizao rpida do LCR.
A velocidade de desaparecimento das bactrias
est correlacionada com os ttulos bactericidas
no LCR contra o microrganismo infectante; ttulos ao redor de 10 vezes a concentrao bactericida mnima (CBM) so necessrios para que
se consiga a esterilizao. As porcentagens dos
nveis de LCR em relao aos nveis sricos
concomitantes para os antibiticos habitualmente
utilizados na meningite neonatal so apresentadas na TABELA 260.8.
O tratamento da meningite por EGB ainda
controverso.
Alguns casos com recidivas e recorrncias ou
ambos foram descritos tanto para a infeco por
EGB de incio precoce como para o tardio; a
maioria foi atribuda administrao de uma dose
relativamente baixa de penicilina ou ampicilina.
Alm disso, cerca de 4% das cepas de EGB demonstram uma tolerncia penicilina (CBM > 32
vezes a concentrao inibitria mnima [CIM]),
mas o significado clnico deste fenmeno ainda
no est totalmente demonstrado.
Estudos em animais, in vitro ou in vivo, demonstraram uma atividade bactericida sinrgica,
quando a ampicilina e a gentamicina so utilizadas em associao, mas o significado clnico desta
observao ainda no foi estabelecido claramente no recm-nascido humano. O tratamento inicial recomendado na suspeita de meningite por
EGB a penicilina G 200.000U/kg ao dia IV ou
ampicilina 300 a 400mg/kg ao dia associadas
gentamicina 7,5mg/kg ao dia IV. Se ocorrer meTABELA 260.8 PROPORO ENTRE OS
NVEIS DE LCR E NVEIS SRICOS * (EM
PORCENTAGEM)
Antibitico
Penicilina G
Ampicilina
Cefotaxima
Nafcilina
Vancomicina

Proporo entre LCR e soro


2a
15 a
27 a
10 a
10 a

5
20
63
15
15

* Os dados da tobramicina e amicacina so insuficientes.

02/02/01, 14:29

2168 / SEO 19 PEDIATRIA

lhora clnica ou esterilizao do LCR, a gentamicina pode ser interrompida.


A meningite causada por enterococos ou L.
monocytogenes, tanto na apresentao precoce
como na tardia, deve ser tratada com a associao
de ampicilina e gentamicina.
O tratamento da meningite causada por bacilos Gram-negativos difcil. O esquema clssico
de ampicilina mais um aminoglicosdeo resulta em
20 a 30% de letalidade e em mau prognstico para
os sobreviventes. Os esforos para tratar a meningite e a ventriculite freqentemente associada com
a instilao do aminoglicosdeo no espao subaracnide lombar ou por IV no mostraram uma vantagem significativa sobre o tratamento sistmico
isolado. A atividade excelente das cefalosporinas
de terceira gerao contra a maioria dos bacilos
Gram-negativos (CBM baixa) e sua penetrao
substancial no LCR (fornecendo picos de ttulos
bactericidas no LCR) e baixa toxicidade no mostraram uma vantagem em rapidez de esterilizao
do LCR ou evoluo final, mas demonstraram que
o moxalactam (no mais utilizado no recm-nascido por causa de problemas hemorrgicos) pelo
menos to eficaz quanto a ampicilina associada a
um aminoglicosdeo. Em conseqncia, as cefalosporinas de terceira gerao (por exemplo, cefotaxima) devem ser consideradas no tratamento de recm-nascidos com meningite comprovada por bacilos Gram-negativos (ou sepse) ou naqueles comprovadamente spticos. Se houver preocupao com
resistncia a antibiticos, podem ser usados um aminoglicosdeo e uma cefalosporina de terceira gerao at que seja conhecida a suscetibilidade antibitica. No entanto, as cefalosporinas de terceira gerao no devem ser usadas rotineiramente, porque
determinados microrganismos Gram-negativos induzem a produo de -lactamases com cefalosporinas de terceira gerao, resultando em rpido desenvolvimento de resistncia.
O tratamento pode ser modificado em situaes
clnicas especficas. Por exemplo, em um recmnascido que recebeu ampicilina e gentamicina por
suspeita de sepse neonatal na primeira semana de
vida e, algumas semanas depois, desenvolve sepse
e meningite, o microrganismo infectante pode ser
uma bactria Gram-negativa multirresistente, Staphylococcus aureus ou um estafilococo coagulasenegativo. Tambm deve ser considerada a possibilidade de infeco fngica. Este recm-nascido deve
receber inicialmente uma associao de vancomicina e um aminoglicosdeo diferente daquele
usado anteriormente ou uma cefalosporina de terceira gerao (por exemplo, cefotaxima). Quando
o patgeno for isolado, os esquemas antibiticos
devem ser adequados s sensibilidades in vitro.

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2168

O tratamento parenteral administrado, no mnimo, durante 14 dias para a meningite causada por
Gram-positivos e no mnimo 21 dias para a meningite por Gram-negativos.
Como a meningite neonatal pode ser considerada
como parte integrante da sepse neonatal, as medidas
de apoio usadas no tratamento da sepse neonatal tambm devem ser utilizadas na meningite neonatal (ver
SEPSE NEONATAL, anteriormente). Deve-se dar ateno especial s complicaes neurolgicas que podem ocorrer durante os primeiros 2 anos de vida.

LISTERIOSE NEONATAL
a infeco bacteriana provocada por Listeria
monocytogenes, adquirida por via transplacentria ou durante ou depois do parto.
(Ver tambm LISTERIOSE em DOENAS BACTERIANAS e CAUSADAS POR BACILOS GRAM-POSITIVOS
no Cap. 157.)
A infeco transplacentria por Listeria monocytogenes pode resultar em disseminao fetal, com
formao de granuloma em muitos rgos (por
exemplo, fgado, glndulas supra-renais, tecido linftico, pulmes e crebro) a granulomatose
infantissptica. A aspirao ou deglutio de lquido amnitico ou de secrees vaginais pode levar
infeco perinatal. Tambm j foi descrita a aquisio hospitalar.
Sintomas e sinais
As infeces em gestantes podem ser assintomticas e se caracterizam por bacteremia primria, que se apresenta como uma doena inespecfica, semelhante gripe. A apresentao clnica, no
feto e no recm-nascido, depende da poca e da
via de infeco. Ocorrem, comumente, aborto, parto
prematuro com amnionite (como fluido amnitico
escuro caracterstico), natimorto ou sepse neonatal. A infeco pode ser aparente em algumas horas ou dias aps o nascimento, ou pode ocorrer apenas depois de at vrias semanas. Freqentemente,
lactentes com a doena de incio precoce so de
baixo peso ao nascimento, apresentam complicaes obsttricas e mostram evidncias de sepse com
insuficincia circulatria e/ou respiratria. A forma tardia se apresenta sob a forma de meningite
ou de sepse num feto a termo, previamente bem.
Diagnstico e prognstico
Na listeriose neonatal, o microrganismo pode ser
cultivado de amostras coletadas de vasos sangneos perifricos ou do cordo umbilical, do aspirado gstrico, do mecnio LCR do lactente, dos
lquios e exsudatos cervicais e vaginais da me e
de partes gravemente infectadas da placenta.

02/02/01, 14:29

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2169

Deve-se obter hemoculturas e cervicoculturas de


qualquer gestante que apresente doena febril, para
a pesquisa de L. monocytogenes. Deve-se avaliar a
presena de sepse num recm-nascido doente ou
naqueles nascidos de mes que tiveram listeriose
durante a gravidez (ver anteriormente). O exame
de LCR pode mostrar predominncia de clulas mononucleares. As coloraes de Gram so freqentemente negativas ou apresentam formas pleomrficas e cocobacilos com colorao varivel de Gram. O
mdico deve ter cuidado para no desprezar estas formas encontradas, confundindo-as com contaminantes difterides. Os testes sorolgicos no auxiliam
no estabelecimento do diagnstico.
A letalidade neonatal, de 10 a 50%, mais elevada em lactentes com doena de incio precoce.
Profilaxia
importante evitar a utilizao de alimentos contaminados por L. monocytogenes (por exemplo, produtos lcteos no pasteurizados ou vegetais crus,
expostos ao esterco de gado bovino ou de carneiros), uma vez que so causadores de infeco materna e fetal. Mulheres que anteriormente tenham
dado luz a bebs infectados devem realizar cultura
cervical e de fezes durante o terceiro trimestre para
identificar um estado portador de L. monocytogenes.
O tratamento profiltico pode ser ento administrado previamente ao parto ou intraparto evitando a
transmisso vertical ao recm-nascido; entretanto, a
utilidade destas medidas no est comprovada.
Tratamento
O tratamento inicial preferido a associao de
ampicilina e um aminoglicosdeo. Foi demonstrada a sinergia de ampicilina ou penicilina com um
aminoglicosdeo ou rifampicina; trimetoprim-sulfametoxazol e imipenema so antibiticos ativos
contra a L. monocytogenes, mas estas terapias ainda no foram bem avaliadas no recm-nascido.
Depois de observada resposta clnica, pode ser administrada apenas ampicilina. Um esquema com
14 dias de durao habitualmente satisfatrio, mas
no se conhece a durao de tratamento ideal. Outros adjuvantes devem tambm ser administrados
ao recm nascido com sepse bacteriana (ver SEPSE
NEONATAL, anteriormente).
Precaues de drenagem/secreo devem ser consideradas para os lactentes gravemente infectados.

RUBOLA CONGNITA
uma infeco viral adquirida da me durante a
gravidez que pode resultar em bito fetal ou defeitos congnitos.
(Ver tambm RUBOLA em INFECES VIRAIS no
Cap. 265.)

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Etiologia, epidemiologia
e patognese
A rubola causada por um vrus do RNA da
famlia Togaviridae do gnero Rubivirus. A rubola congnita resulta habitualmente da infeco primria materna. Apesar da vacinao disseminada,
a rubola ainda ocorre, primariamente naqueles
> 15 anos de idade, e estudos recentes mostram que
10 a 20% dos indivduos ps-pberes no apresentam anticorpos contra a rubola.
Para que a rubola congnita seja eliminada,
deve-se conseguir a proteo contra a doena neste
grupo etrio.
Acredita-se que o vrus da rubola invada o trato respiratrio superior, com viremia subseqente
e disseminao do vrus para vrios locais, incluindo a placenta. O feto apresenta o risco mais
elevado para desenvolver anormalidades associadas rubola congnita durante as primeiras 16 semanas de gestao, particularmente nas primeiras
8 a 10 semanas. No incio da gestao, o vrus parece estabelecer uma infeco intra-uterina crnica; seus efeitos incluem a leso do endotlio dos
vasos sangneos, citlise direta das clulas e interrupo da mitose celular.
Sintomas e sinais
A rubola na gestante pode ser assintomtica ou
ser caracterizada por sintomas do trato respiratrio
superior, febre, linfadenopatia (em particular nas
regies suboccipital e auricular posterior) e uma
erupo cutnea maculopapular. Esta doena pode
ser seguida por sintomas articulares.
Os efeitos fetais variam desde o bito in utero,
at anomalias mltiplas e perda isolada da audio. Os recm-nascidos podem ser assintomticos
ao nascimento. As anormalidades vistas com maior freqncia incluem retardo de crescimento intra-uterino, meningoencefalite, catarata, retinopatia, perda da audio, defeitos cardacos (ducto arterioso patente e hipoplasia da artria pulmonar), hepatosplenomegalia e radiolucncia sseas. Outras
manifestaes so a trombocitopenia com prpura, eritropoiese drmica com leses azul-avermelhadas na pele, adenopatia e pneumonia intersticial. Estes recm-nascidos tambm necessitam de
observao cuidadosa para o diagnstico de uma
perda auditiva subseqente, retardo mental, comportamentos anormais, endocrinopatias e encefalite progressiva e rara.
Diagnstico
Os testes sorolgicos e a cultura viral podem ser
teis no diagnstico de infeco materna e infeco congnita. No adulto, os vrus podem ser iso-

02/02/01, 14:29

2170 / SEO 19 PEDIATRIA

lados em swabs nasais ou da garganta. No recm-nascido, amostras coletadas da nasofaringe,


urina, LCR, esfregao sangneo com sobrenadante
amarelo e conjuntivite podem desenvolver o vrus. O laboratrio deve ser notificado de que a suspeita de rubola, para facilitar a identificao.
Os testes sorolgicos utilizados para detectar IgG
e IgM incluem a inibio da hemaglutinao, a
imunofluorescncia, o radioimunoensaio e ELISA.
A infeco materna sugerida pelo aumento de
quatro vezes ou mais nos nveis especficos de IgG
contra a rubola entre as amostras coletadas na fase
aguda e de convalescena. A persistncia de IgG
especfica contra a rubola, no lactente aps 6 a 12
meses de idade sugere a infeco fetal. O aumento
de anticorpos especficos contra a rubola, da classe IgM, tambm pode auxiliar o diagnstico de rubola na gestante ou no recm-nascido. Em alguns
centros, o feto pode ter um diagnstico de rubola
no pr-natal pelo isolamento do vrus do lquido
amnitico, deteco de IgM especfica no sangue
fetal ou aplicao de tcnicas de biologia molecular
em amostras de bipsia de vilosidades corinicas.
Outros procedimentos de laboratrio que podem
ser realizados no recm-nascido com suspeita de
rubola congnita incluem o hemograma com diferencial, o exame do LCR e a radiografia dos ossos; uma avaliao oftalmolgica e cardiolgica
completa tambm pode ser til.
Profilaxia e tratamento
Ao contrrio de vrias outras infeces congnitas, a rubola pode ser prevenida facilmente devido disponibilidade de uma vacina eficaz. Nos
EUA, recomenda-se que os lactentes recebam a
vacina contra a rubola junto com as vacinas contra a caxumba e o sarampo aos 15 meses de idade e
novamente na poca da entrada na escola (ver IMUNIZAES NA INFNCIA no Cap. 256). As mulheres
aps a puberdade, no imunes rubola, devem
ser vacinadas. PRECAUO A vacina contra a rubola contra-indicada em imunodeficientes e gestantes. Aps a vacinao, as mulheres devem ser
advertidas para no engravidar durante 3 meses.
Devem ser feitos esforos tambm para triar e vacinar os membros dos grupos de alto risco como os
funcionrios dos hospitais, recrutas militares e os
estudantes secundrios.
No h tratamento disponvel para a infeco pelo
vrus da rubola na me ou para a infeco congnita.
As mulheres expostas ao vrus da rubola na gestao devem ser informadas sobre os riscos potenciais
para o feto e a interrupo da gravidez deve ser considerada. Alguns especialistas recomendam a administrao de imunoglobulina (0,55mL/kg IM) para a
gestante exposta no incio da gravidez. No entanto,
isto no garante a preveno.

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INFECO NEONATAL POR


VRUS DO HERPES SIMPLES
a infeco por vrus herpes simples, que geralmente transmitido durante o parto, tipicamente provocando erupo vesicular e doena disseminada subseqente.
(Ver tambm HERPES SIMPLES em INFECES POR
HERPESVRUS no Cap. 162.)
A infeco neonatal por vrus do herpes simples
(HSV) resulta em doena grave com alta mortalidade e morbidade significativa. Estima-se a incidncia entre 1/3.000 a 1/20.000 nascidos vivos. O
HSV do Tipo 2 causa aproximadamente 80% dos
casos; os outros so causados por HSV do Tipo 1.
O HSV Tipo 2 geralmente transmitido ao recmnascido durante o parto pela passagem atravs do
trato genital materno infectado. A transmisso transplacentria do vrus e a disseminao hospitalar de
um recm-nascido para outro pela equipe hospitalar ou pela famlia tem sido considerada como fonte de infeco em cerca de 15% dos casos. As mes
de recm-nascidos com infeco por HSV tendem
a no apresentar histria ou sintomas de infeco
genital no momento do parto.
Sintomas e sinais
As manifestaes da doena geralmente ocorrem entre a primeira e a segunda semanas de vida;
no entanto, os sintomas podem no aparecer at 4
semanas de idade. Os sinais caractersticos de infeco so vesculas na pele, que freqentemente
levam forma progressiva ou mais grave da doena por um perodo de 7 a 10 dias, se no for instituda a terapia. Entretanto, at 45% dos bebs no
apresentaro vesculas cutneas; geralmente estes
bebs apresentam infeco cerebral. Outros sinais
de infeco, que podem estar presentes isoladamente ou em combinao, incluem instabilidade trmica, letargia, hipotonia, dificuldade respiratria
(apnia ou pneumonia), convulses, hepatite, e/ou
coagulao intravascular disseminada (CID).
Recm-nascidos com doena disseminada, com
envolvimento orgnico visceral, apresentam hepatite, pneumonite e/ou CID, com ou sem encefalite
ou doena de pele.
Recm-nascidos com doena localizada podem
ser subdivididos em dois grupos. O primeiro grupo
tem encefalite, que se manifesta por achados neurolgicos, pleocitose do LCR e elevada concentrao de protena, com ou sem envolvimento concomitante de pele, olhos e boca.
Diagnstico
O diagnstico rpido e especfico de infeco
neonatal por HSV essencial. A infeco pode ser

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confirmada pelo isolamento do vrus em cultura de


tecido, com a utilizao de vrias linhagens celulares de origem humana ou no humana. O local mais
comum para se encontrar o vrus a vescula de
pele; a boca, olhos e LCR so tambm bons locais.
Em alguns recm-nascidos que apresentam encefalite, o vrus s encontrado no crebro. No entanto, testes precisos (como a reao em cadeia da
polimerase para HSV) esto disponveis em alguns
laboratrios de pesquisa e especializados. Os efeitos citopatolgicos podem, geralmente, ser demonstrados na cultura de tecido dentro de 24 a 48h aps
inoculao. O diagnstico tambm pode ser confirmado pela neutralizao com anti-soro apropriado, com ttulos elevados; imunofluorescncia
do raspado das leses em particular com o uso de
anticorpos monoclonais; e pela microscopia eletrnica. Se no for disponvel a diagnstico virolgico, um esfregao de Papanicolaou da base da
leso pode ser obtido para mostrar evidncia de
histopatologia caracterstica (clulas gigantes
multinucleadas e incluses intranucleares), mas
menos sensvel do que a cultura e podem ocorrer
resultados falsos-positivos.
Prognstico
Na ausncia de terapia, a encefalite do recm-nascido tem mortalidade de aproximadamente 50% e pelo
menos 95% dos sobreviventes apresentam seqelas
neurolgicas graves. O bito incomum nos neonatos com doena local (pele, olhos, boca) mas sem
doena de SNC ou de outro rgo, exceto por problemas mdicos concomitantes, mas aproximadamente 30% desenvolvem problemas neurolgicos, que podem no se manifestar at os 2 ou 3 anos de idade.
A morbidade est associada paralelamente mortalidade e diretamente proporcional extenso da
doena. Cerca de 90% dos lactentes com infeco
neonatal disseminada por HSV apresentam seqelas
subseqentes. Apenas 5% destes lactentes com infeco no SNC retornam ao normal.
Tratamento
O tratamento com aciclovir diminui a mortalidade em 50% e aumenta o nmero de recm-nascidos com desenvolvimento normal de 10 para 50%.
O aciclovir, 30mg/kg ao dia, em fluido IV, dividido em doses iguais e administrado a cada 8h, durante 10 a 14 dias. necessrio terapia vigorosa de
suporte, incluindo fluidos apropriados, IV, alimentao, auxlio respiratrio, correo de distrbios
de coagulao e controle de distrbios convulsivos. A ceratoconjuntivite por herpes requer terapia
concomitante com aciclovir sistmico e terapia tpica com um agente como a trifluridina (ver tambm CONJUNTIVITE NEONATAL, anteriormente).

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INFECO NEONATAL POR


VRUS DA HEPATITE B
a doena inflamatria hepatocelular difusa causada pela infeco por vrus da hepatite B (HBV)
geralmente adquirido durante o parto.
(Ver tambm Cap. 42.)
Das formas reconhecidas de hepatite por vrus
(hepatite A, B, delta e C), somente o vrus da hepatite B (HBV) a nica forma reconhecida como
uma causa importante de hepatite neonatal. uma
doena com manifestaes de amplo espectro, com
a maioria dos recm-nascidos desenvolvendo hepatite subclnica crnica.
Etiologia e epidemiologia
O HBV apresenta duplo filamento de DNA.
O antgeno superficial da hepatite B (AgsHB)
encontrado na superfcie do vrus e em unio de
formas esfricas e tubulares que representam excesso de material que recobre o vrus.
Nos EUA, onde a prevalncia de portadores
de AgsHB na populao geral muito baixa (cerca
de 0,1%), a principal fonte de infeco neonatal
por HBV so mes infectadas, durante o parto.
(A exposio a hemoderivados contaminados tem
sido virtualmente eliminada pela triagem de doadores sangneos para o AgsHB). A hepatite B
materna aguda durante o terceiro trimestre de
gravidez ou nos 2 meses aps o parto est associada com risco de 70% de transmisso; em contraste, somente 5% dos bebs nascidos de mes
com hepatite B aguda durante o primeiro ou segundo trimestres desenvolvem a doena. H tambm elevado risco de transmisso maternofetal
de HBV de portadoras assintomticas de AgsHBpositivas que possuem antgeno E. As portadoras que no apresentam o antgeno E ou possuem
anti-HBe apresentam menor probabilidade de
transmitir a doena (ver Cap. 42).
A transmisso maternofetal de HBV ocorre primariamente como um resultado de microtransfuses maternofetais durante o trabalho de parto
e/ou do contato com secrees maternas no canal
de parto. A transmisso placentria incomum.
A transmisso ps-parto ocorre raramente, pela exposio neonatal a sangue materno, saliva, fezes,
urina ou leite materno contaminados. A infeco
neonatal por HBV pode ser um importante reservatrio deste vrus em certas comunidades.
Sintomas, sinais e diagnstico
A maioria dos recm-nascidos infectados com
HBV desenvolve hepatite crnica subclnica, caracterizada por antigenemia persistente por AgsHB

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e atividade de transaminase elevada de forma varivel. Histologicamente, esta doena parece a hepatite crnica do adulto com HBV (ver no Cap. 42).
Muitas crianas nascidas de mulheres com hepatite B aguda durante a gravidez apresentam baixo
peso ao nascer, independente de estarem ou no
infectadas por HBV. O diagnstico discutido no
Captulo 42.
O prognstico a longo prazo ignorado, embora haja evidncia que o estado de portador
crnico de AgsHB precocemente na vida aumenta
o risco de doena heptica subseqente (por exemplo, hepatite crnica, cirrose e carcinoma hepatocelular). Pouco freqentemente, os recm-nascidos infectados por HBV podem desenvolver
hepatite B aguda, que geralmente intensa e
autolimitada, com ictercia, letargia, atraso do
desenvolvimento, distenso abdominal e fezes
claras. Ocasionalmente, os lactentes podem ser
gravemente afetados com hepatomegalia, ascite
e hiperbilirrubinemia (primariamente bilirrubina conjugada); em raras ocasies, a doena pode
ser fulminante e mesmo fatal. A doena fulminante mais freqentemente vista em lactentes
nascidos de portadoras crnicas, mais do que de
mes com hepatite B aguda.
Profilaxia
Todas as gestantes devem ser testadas rotineiramente para o AgsHB durante uma consulta no
incio do pr-natal e em todas as gestaes; caso
contrrio, devem ser testadas quando internadas
para o parto.
Os recm-nascidos de mes positivas para o
AgsHB devem receber 1 dose de 0,5mL de imunoglobulina contra a hepatite B (IgHB) IM, nas
primeiras 12h aps o nascimento. A vacina recombinante contra hepatite B (5g/0,5mL de Recombivax ou 10g/0,5mL de Engerix B) deve ser administrada IM em 3 doses. A primeira dose deve
ser administrada simultaneamente com IgHB, mas
num local diferente; no entanto, esta dose pode ser
administrada at 7 dias aps o nascimento. As segunda e terceira doses devem ser administradas 1 e
6 meses, respectivamente, depois da primeira. Recomenda-se o teste para o AgsHB e anti-HB aos
12 e 15 meses.
Particularmente nas localidades onde a infeco por hepatite B altamente endmica ou onde
a triagem do AgsHB das mes for impraticvel,
a vacinao de todos os recm-nascidos (usando
5g/0,5mL de Recombivax ou 10mg/0,5mL de
Engerix-B) a estratgia mais eficaz para controlar esta infeco.
No se recomenda a separao de um lactente
da me positiva para o AgsHB e a amamentao

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parece no aumentar o risco de transmisso psparto de HBV, particularmente se foi administrada


IgHB e a vacina contra o vrus da hepatite B. Porm, se a me apresentar fissuras nos mamilos, abscessos ou outra patologia da mama, a amamentao pode transmitir o HBV para o filho.
Tratamento
Recm-nascidos com hepatite B aguda devem
receber cuidados sintomticos e nutrio adequada;
nem esterides, nem IgHB tem demonstrado valor
nesta situao. No h qualquer tratamento especfico para os recm-nascidos com hepatite crnica
subclnica, mas so necessrios testes peridicos de
funo heptica por causa do risco potencial do desenvolvimento de doena significativa.

INFECO CONGNITA E
PERINATAL POR
CITOMEGALOVRUS
a infeco pelo citomegalovrus adquirida no
perodo pr-natal ou perinatal.
(Ver tambm INFECO POR CITOMEGALOVRUS em
INFECES POR HERPESVRUS no Cap. 162.)
O citomegalovrus (CMV) isolado freqentemente de recm-nascidos ao nascimento. Embora a maioria dos recm-nascidos que excreta este
vrus seja assintomtica, outros apresentam doena potencialmente fatal e seqelas devastadoras a
longo prazo.
Muitas dvidas relativas transmisso de CMV
e risco para o feto continuam sem resposta. Por
exemplo, no se sabe quando uma mulher com
CMV primrio pode engravidar com segurana.
Como o risco para o feto difcil de avaliar, as
mulheres que desenvolverem CMV primrio durante a gravidez devem ser orientadas. Muitos especialistas no recomendam sorologia de rotina
para CMV antes ou durante a gravidez em mulheres saudveis.
Etiologia, epidemiologia
e patognese
O CMV, um vrus do DNA pertencente famlia Herpesviridae, tem esse nome devido s
clulas grandes e caractersticas, contendo incluses intranucleares e citoplasmticas freqentemente observadas nas amostras histolgicas.
As semelhanas no genoma das vrias cepas so
grandes, embora possam ser detectadas diferenas entre as cepas de CMV com o uso de anlise
de restrio do DNA viral com endonuclease;
como resultado, somente um sorotipo de CMV

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reconhecido. Como os outros herpesvrus, o CMV


capaz de latncia e reativao. O CMV tem
sido isolado de vrios locais incluindo saliva,
urina, leite materno, smen, secrees cervicais,
lquido amnitico e esfregao espesso do sangue
com sobrenadante amarelo. A aquisio inicial
do CMV em uma idade precoce parece estar relacionada a vrios fatores; por exemplo, baixo
nvel socioeconmico, taxas elevadas de aleitamento materno, e muita exposio a outras crianas pequenas (por exemplo, em creches). O CMV
tambm parece ser transmitido sexualmente.
A infeco congnita por CMV, que ocorre em
0,2 a 2,2% de todos os nascimentos de crianas
vivas, parece resultar da aquisio transplacentria
da infeco materna primria ou recorrente. A infeco sintomtica no recm-nascido tem maior
possibilidade de ocorrer aps a exposio materna
primria, em particular na primeira metade da gestao. Em alguns grupos de nvel socioeconmico
elevado, nos EUA, 50% das mulheres jovens no
possuem anticorpos contra o CMV, tornando-as
suscetveis infeco primria.
A infeco perinatal por CMV adquirida
pela exposio s secrees cervicais infectadas,
leite materno ou derivados de sangue. Os anticorpos maternos parecem ser protetores e a maioria
destes recm-nascidos a termo assintomtica
ou no afetada pelo contato com o vrus. Ao
contrrio, recm-nascidos prematuros, que no
possuem anticorpos contra o CMV, podem desenvolver doena significativa se receberem sangue
soro positivo.
A transfuso de sangue CMV-positivo pode resultar em infeco grave ou bito em prematuros
nascidos de mes CMV-negativas. Devem ser evitados todos os esforos para transfundir esses recm-nascidos apenas com sangue ou hemoderivados CMV-negativos (ver Profilaxia e Tratamento, adiante).
Sintomas e sinais
Muitas mulheres que se infectam com o CMV
durante a gravidez so assintomticas, mas algumas desenvolvem uma doena semelhante
mononucleose. Cerca de 10% dos recm-nascidos com infeco congnita por CMV so sintomticos ao nascimento; as manifestaes incluem retardo de crescimento intra-uterino, prematuridade, microcefalia, ictercia, petquias,
hepatosplenomegalia, calcificaes periventriculares, coriorretinite e pneumonite. Os recmnascidos que adquirem o CMV aps o nascimento podem desenvolver pneumonia, hepatosplenomegalia, hepatite, trombocitopenia e linfocitose atpica.

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Diagnstico
O diagnstico laboratorial da infeco por CMV
feito pelo isolamento do vrus ou por testes sorolgicos.
Uma infeco primria na me diagnosticada
mais freqentemente por testes sorolgicos do que
pela cultura; uma cultura positiva pode ser decorrente da reativao do vrus. A soroconverso dos
anticorpos especficos contra o CMV de ttulos
negativos para positivos sugere fortemente a infeco. Um aumento de quatro vezes ou mais nos nveis de IgG especfica contra o CMV entre as amostras da fase aguda para a convalescente e um aumento dos nveis de IgM especfica em testes realizados em um laboratrio confivel tambm podem indicar uma infeco adquirida recentemente.
No entanto, os resultados devem ser interpretados
com cuidado porque a IgM pode ser produzida durante a reativao, pode persistir por tempo prolongado ou no ser detectvel em infeco primria. Os nveis de IgG podem ser medidos pela fixao de complemento, imunofluorescncia, hemaglutinao indireta, radioimunoensaio ou ELISA.
Os nveis de IgM so mais facilmente medidos por
radioimunoensaio ou ELISA.
Nos recm-nascidos, a cultura do vrus a principal ferramenta diagnstica. As amostras para
cultura devem ser mantidas sob refrigerao, antes
da inoculao em fibroblastos. A infeco congnita por CMV pode ser diagnosticada se o vrus for
isolado das amostras de urina ou outros fluidos
corpreos obtidos nas 2 primeiras semanas de vida.
Aps 2 semanas, as culturas positivas podem representar infeces perinatais ou congnitas.
Os lactentes podem eliminar o CMV durante vrios anos aps ambos os tipos de infeco.
Um hemograma com contagem diferencial e provas de funo heptica podem ser teis. Devem tambm ser realizados um exame radiolgico do crnio
do recm-nascido e avaliao oftalmolgica.
A infeco congnita sintomtica por CMV deve
ser diferenciada de outras infeces congnitas, inclusive toxoplasmose, rubola, herpes simples e sfilis.
Recm-nascidos sintomticos apresentam
letalidade de at 30% e 70 a 90% dos sobreviventes apresentam algum comprometimento neurolgico, inclusive deficincia auditiva, retardo mental
e distrbios visuais. Alm disso, 10% dos lactentes
assintomticos tambm desenvolvem seqelas neurolgicas. Como as deficincias auditivas so uma
preocupao, necessrio acompanhamento cuidadoso depois do perodo neonatal.
Profilaxia e tratamento
Embora o CMV seja ubquo e a reativao seja
comum, a gestante no imune pode ser capaz de

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limitar sua exposio ao vrus. Por exemplo, como


a infeco por CMV comum em crianas que freqentam creches, as gestantes devem sempre lavar
muito bem as mos depois da exposio urina e
secrees respiratrias dessas crianas. A doena
por CMV perinatal associada a transfuso pode ser
evitada administrando-se hemoderivados de doadores soronegativos para CMV ou produtos tratados para que se tornem no infectantes a lactentes
prematuros soronegativos. O desenvolvimento de
uma vacina contra CMV est em investigao.
No h tratamento especfico para a infeco congnita ou perinatal pelo CMV. O ganciclovir demonstrou reduzir a disseminao viral em lactentes com
CMV congnito. No entanto, seu papel no tratamento dos recm-nascidos com infeco congnita por
CMV ainda no est estabelecido.

TOXOPLASMOSE CONGNITA
uma infeco causada pela aquisio transplacentria do protozorio Toxoplasma gondii.
(Ver tambm TOXOPLASMOSE no Cap. 161.)
O parasita, encontrado em todo o mundo, provoca infeco congnita em aproximadamente
1/10.000 a 8/1.000 nascidos vivos.
Etiologia e patognese
Considera-se que a infeco por T. gondii ocorra principalmente pela ingesto de carne mal cozida contendo cistos ou ingesto de oocistos derivados de fezes de gato.
Com raras excees, a toxoplasmose congnita
secundria infeco primria materna adquirida durante a gestao. A taxa de transmisso ao
lactente mais elevada do que em mulheres infectadas durante a gravidez. Contudo, em lactentes
infectados no incio da gestao, a doena geralmente mais grave. Em geral, 30 a 40% das mulheres infectadas durante a gravidez tero um filho com
infeco congnita.
Sintomas e sinais
As gestantes infectadas por T. gondii habitualmente no apresentam manifestaes clnicas. Do
mesmo modo, os recm-nascidos infectados habitualmente so assintomticos ao nascimento, mas
as manifestaes podem incluir prematuridade, retardo de crescimento intra-uterino, ictercia, hepatosplenomegalia, miocardite, pneumonite e erupes cutneas variadas. O comprometimento neurolgico, freqentemente proeminente, inclui coriorretinite, hidrocefalia, calcificaes intracranianas, microcefalia e convulses. Os achados laboratoriais associados so trombocitopenia, linfo-

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citose, monocitose, eosinofilia, e anormalidades do


LCR (xantocromia, pleocitose ou aumento da concentrao proteica).
Diagnstico e evoluo
Os testes sorolgicos so importantes no diagnstico tanto da infeco congnita como da infeco materna, mas necessrio que o mdico esteja
familiarizado com as caractersticas de determinados testes e com os mtodos de padronizao do
laboratrio; alguns testes somente so realizados
em laboratrios de referncia.
Os exames mais confiveis para medir os anticorpos contra T. gondii incluem o teste do corante
de Sabin-Feldman, o teste de imunofluorescncia
indireta (IFA) e o teste de aglutinao direta. A infeco aguda materna sugerida por soroconverso ou aumento de quatro vezes ou mais nos nveis
de IgG entre amostras coletadas na fase aguda e na
convalescena. A interpretao dos anticorpos do
Tipo IgG no recm-nascido freqentemente difcil, porque os anticorpos de IgG maternos podem
ser detectados durante todo o primeiro ano de vida.
Os anticorpos do Tipo IgM contra T. gondii podem ser detectados pelo teste ELISA do anticorpo
duplo em sanduche, que o teste preferido, teste
do anticorpo fluorescente indireto IgM (IgM-IFA)
e outros testes de imunoabsoro. Foram feitas tentativas para diagnstico pr-natal em pases com
alta prevalncia de toxoplasmose. So coletadas
amostras de sangue fetal e de lquido amnitico para
pesquisa de DNA de Toxoplasma por anlise de
reao em cadeia da polimerase e inoculao em
camundongos ou culturas de tecidos para isolar o
microrganismo.
Quando se suspeita clinicamente de toxoplasmose congnita, devem ser realizados testes sorolgicos, alm de exames do crebro por imagem
(IRM e TC), anlise do LCR e um exame oftalmolgico completo. O exame da placenta para se verificar evidncias de infeco pelo T. gondii tambm pode ser til.
O prognstico nos recm-nascidos varivel. Alguns apresentam uma evoluo fulminante com bito precoce, enquanto outros exibem seqelas neurolgicas a longo prazo. Os estudos sugerem que as
manifestaes neurolgicas (por exemplo, coriorretinite, retardo mental, surdez e convulses) possam
ocorrer, anos mais tarde, em crianas que parecem
normais ao nascimento. Em conseqncia, as crianas com toxoplasmose congnita devem ser acompanhadas de perto aps o perodo neonatal.
Profilaxia e tratamento
A educao de todas as mulheres em idade de
procriao e a identificao das gestantes infec-

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tadas, recentemente so as melhores maneiras de


prevenir a toxoplasmose congnita. As mulheres
devem ser instrudas a evitar contato com caixas
de areia com excrementos de gatos e outras reas
contaminadas com fezes de gatos. A carne deve ser
bem cozida antes do consumo e as mos devem ser
lavadas aps a manipulao de carne crua ou de
produtos no lavados. As mulheres de risco para a
infeco primria devem ser triadas durante a gravidez. Aquelas infectadas durante o primeiro e o
segundo trimestre devem ser aconselhadas a respeito do tratamento disponvel, bem como sobre
uma possvel interrupo da gravidez.
Dados limitados sugerem que o tratamento da
mulher infectada durante a gestao pode ser benfico para o feto. A espiramicina (disponvel nos EUA
atravs da FDA) tem sido usada para impedir a transmisso da infeco materna para o feto. A pirimetamina e as sulfonamidas devem ser utilizadas no
final da gravidez para tratar o feto j infectado.
Os estudos sugerem que o tratamento de lactentes sintomticos e assintomticos pode melhorar a
evoluo em comparao com controles histricos.
Portanto, o tratamento com pirimetamina (1mg/kg
ao dia VO, mximo 25mg), sulfadiazina (85 a
100mg/kg ao dia VO, mximo de 4g fracionadas
em 2 doses ) mais leucovorina (10mg VO 3 vezes
por semana) recomendado em consulta com especialista. O uso de corticosterides na presena
de inflamao discutvel e deve ser determinado
caso a caso.

SFILIS CONGNITA
uma infeco multissistmica causada por Treponema pallidum e transmitida ao feto atravs
da placenta.
(Ver tambm SFILIS no Cap. 164.)
O risco de infeco transplacentria do feto (total, cerca de 60 a 80%) est relacionado ao estgio
de infeco da me e ao estgio da gravidez; isto ,
sfilis precoce ou secundria no tratada quase
que invariavelmente transmitida, enquanto a freqncia muito menor para os estgios latente e
tercirio. Mes com sfilis tardia no tratada podem ter um filho saudvel para outros dois que
apresentem sfilis congnita. Apesar disso, a sfilis
congnita pode ser evitada e s ocorre em mulheres grvidas no tratadas.
Sintomas e sinais
Na sfilis congnita precoce, encontram-se leses de pele no lactente, erupes bolhosas ou
mculas acobreadas sobre as palmas das mos e
plantas dos ps e leses papulares ao redor do na-

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riz e boca e na rea das fraldas so as mais caractersticas. Tambm esto quase sempre presentes, com
freqncia, linfadenopatia generalizada e hepatosplenomegalia. O lactente pode apresentar dficit de crescimento, ter uma aparncia caracterstica de velhinho, pode desenvolver leses em fissura ao redor da boca (rgades), apresentar uma
secreo nasal mucopurulenta ou sanguinolenta,
causando obstruo da respirao nasal. Alguns
lactentes podem desenvolver meningite, coroidite,
hidrocefalia ou convulses e outros podem apresentar retardo mental. Nos primeiros 3 meses de
vida, a osteocondrite (condroepifisite) especialmente dos ossos longos e quadril, pode resultar em
pseudoparalisia dos membros, com alteraes radiolgicas caractersticas nos ossos.
Muitos pacientes com sfilis congnita permanecem no estgio latente da doena por toda a vida e
nunca apresentam quaisquer manifestaes ativas.
Na sfilis congnita tardia, lceras gomosas
tendem a envolver o nariz, septo nasal e o palato
duro, enquanto leses do peristeo resultam em tbia em sabre e abaulamento dos ossos frontal e
parietal. A neurossfilis habitualmente assintomtica, mas pode apresentar paresia juvenil e
tabes. Pode ocorrer atrofia ptica, algumas vezes
levando cegueira. A ceratite intersticial a leso ocular mais comum e, em geral, recidiva,
freqentemente resultando em cicatrizes da crnea. Surdez sensorineural, que freqentemente
progressiva, pode aparecer em qualquer idade. Os
incisivos de Hutchinson, os molares de Mulberry
e desenvolvimento alterado do maxilar, resultando em fcies de buldogue; embora tpicos, so
seqelas raras.
Diagnstico
A sfilis congnita precoce confirmada pela
demonstrao de T. pallidum pela microscopia de
campo escuro. Se isto no resultar em um diagnstico definitivo, os TSS devem ser realizados, em
conjunto com um exame do LCR que inclui a contagem das clulas, o nvel de protenas e o teste do
Venereal Disease Research Laboratory (VDRL )
juntamente com radiografia dos ossos longos.
Uma vez que os recm-nascidos no apresentam sinais de doena durante sua passagem pelo
berrio, o recm-nascido, cuja me tenha histria
de qualquer doena sexualmente transmissvel antes ou especialmente durante a gravidez, deve ser
investigado sorologicamente. Resultados sorolgicos positivos inespecficos (reagina) e especficos (treponmicos) podem ser devidos transferncia passiva de IgG materna atravs da placenta.
O CDC elaborou um esquema para a interpretao
dos dados clnicos e sorolgicos da sfilis congnita

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TABELA 260.9 CLASSIFICAO DIAGNSTICA DA SFILIS CONGNITA


Critrios laboratoriais para diagnstico
Demonstrao de Treponema pallidum por microscopia de campo escuro, imunofluorescncia ou outra colorao
especfica em amostras de leses, material de necropsia, placenta ou cordo umbilical
Classificao de caso
Provvel: Uma condio que afeta um lactente no parto, cuja me no tratou ou tratou inadequadamente a sfilis,
independente de sinais no recm-nascido, ou um recm-nascido ou criana com um teste treponmico reativo para
sfilis e um dos seguintes itens:
Evidncia de sfilis congnita ao exame fsico
Evidncia de sfilis congnita em radiografias de ossos longos
Teste do VDRL reativo no LCR
Protenas ou contagem celular no LCR elevadas (sem outra causa)
Testes de anticorpos absorvidos 19S-IgM dos anticorpos treponmicos fluorescentes ou IgM reativos
Confirmado: Um caso confirmado por laboratrio
* Tambm inclui me com evidncia sorolgica de recidiva ou reinfeco aps tratamento ou com histria documentada de
tratamento ou acompanhamento sorolgico insuficiente aps tratamento apropriado.
A partir de Case Definitions for Infectious Conditions Under Public Health Surveillance, Morbidity and Mortality Weekly
Report, Vol. 46, No RR-10. pp. 37 38, Centers for Disease Control, U.S. Public Health Service, U.S. Department of Health
and Human Services, 1997. VDRL = Venereal Disease Research Laboratories.

precoce e para classificar os casos em confirmados


ou presuntivos (ver TABELA 260.9). O valor do teste de absoro de anticorpos treponmicos fluorescentes (FTA-ABS) da imunoglobulina (IgM)
controvertido, mas tem sido usado para detectar a
infeco no recm-nascido.
A sfilis congnita tardia diagnosticada pela
histria clnica, pelos sinais fsicos caractersticos
e pelos testes sorolgicos positivos (ver tambm a
discusso nos testes de avaliao para sfilis no Cap.
164). A trade de Hutchinson, constituda pela
ceratite intersticial, pelos incisivos de Hutchinson
e surdez de VIII nervo, diagnstica. Algumas vezes, os padres de TSS so negativos e o teste de
imobilizao de T. pallidum negativo, mas o FTAABS geralmente positivo. Deve-se considerar este
diagnstico em casos de surdez inexplicada, deteriorao intelectual progressiva ou ceratite.
Profilaxia
O tratamento adequado dado me durante a
gravidez, geralmente (99% dos casos) cura tanto a
me como o feto. Todavia, em alguns casos, o tratamento tardio na gravidez elimina a infeco, mas
pode ter sido dado tarde demais para prevenir o
desenvolvimento de alguns sinais de sfilis que sero aparentes aps o nascimento.
A incidncia de sfilis congnita pode ser muito
reduzida pela realizao rotineira de TSS no prnatal (ver Cap. 164), testes repetidos de mulheres
que adquirem outras doenas sexualmente transmissveis durante a gravidez e pelo tratamento adequado das gestantes infectadas. Quando se faz o
diagnstico de sfilis congnita, os outros membros

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2176

da famlia devem ser examinados para evidncia


sorolgica e fsica de infeco periodicamente.
necessrio o retratamento da me em gestaes
subseqentes somente se o ttulo dos testes sorolgicos permanecer positivo. As mulheres que permanecem soropositivas aps o tratamento adequado podem ter sido reinfectadas e devem ser retratadas. Mulheres sem leses, com sorologia negativa,
mas com exposio venrea a um paciente com
diagnstico conhecido de sfilis devem ser tratadas, pois h uma chance de 25 a 50% de ter adquirido sfilis sem ainda a sorologia ser positiva.
Tratamento
Para gestantes nas fases iniciais da sfilis, recomenda-se a penicilina G benzatina na dose de 2,4
milhes de unidades IM (1,2 milhes de unidades
em cada ndega administradas com o intervalo de
1 semana). Para as fases mais tardias da sfilis ou
neurossfilis, o esquema apropriado para as pacientes no grvidas deve ser seguido (ver no Cap.
164). s vezes, ocorre uma reao de JarischHerxheimer grave aps este tratamento, levando ao
aborto espontneo. Gestantes alrgicas penicilina devem ser dessensibilizadas e depois tratadas
com penicilina. Os testes de reagina tornam-se negativos 3 meses aps o tratamento adequado na
maioria das pacientes e em quase todas as pacientes 6 meses aps a terapia. O tratamento com eritromicina no recomendado, pois inadequado
para a me e o recm-nascido. A tetraciclina est
contra-indicada.
Para os casos de sfilis congnita precoce, em
casos confirmados ou presuntivos, as orientaes

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2177

de 1998 do CDC recomendam a penicilina G procana cristalina aquosa, 50.000U/kg/dose a cada 12h
IV durante os primeiros 7 dias de vida, depois (quando a funo renal melhorar) aumentando para
50.000U/kg por dose a cada 8h durante os 3 dias
seguintes, com um total de 10 dias de tratamento.
Quando a via IV no possvel, pode ser administrada penicilina G procana, 50.000U/kg/dose IM 1
vez ao dia durante 10 dias; no entanto, o esquema
IM pode promover nveis sangneos insuficientes
para tratar infeco de SNC, dolorosa e difcil (por
causa da pequena massa muscular) e pode provocar
abscesso estril e/ou toxicidade pela procana. Crianas com LCR normal e sem outros sinais de doena
ativa (isto , radiografias de ossos longos negativas, hemograma normal) e que possam ter ou no
recebido terapia padro com penicilina in utero
podem receber penicilina G benzatina 50.000 U/kg
IM em dose nica ou fracionada em uma sesso,
desde que o acompanhamento seja garantido. Muitos especialistas ainda preferem 10 dias de terapia
parenteral se a me no recebeu tratamento. O
prognstico geralmente favorvel se j no houver danos graves. A me e outros membros infectados da famlia tambm devem ser tratados.
Em lactentes e crianas maiores com sfilis
congnita recm-diagnosticada, o LCR deve
ser examinado antes do incio do tratamento.
O CDC recomenda que qualquer criana com sfilis congnita seja tratada com penicilina G cristalina aquosa, 200.000 a 300.000U/kg ao dia IV
(at a dose do adulto), divididas em 4 doses,
durante 10 dias, pois a adequao dos esquemas
menos agressivos no est estabelecida. Muitos
pacientes no revertem para a soronegatividade,
mas apresentam uma queda de quatro vezes nos
ttulos de anticorpos de reagina (por exemplo,
VDRL). A ceratite intersticial habitualmente
tratada com corticosterides e colrio de atropina; um oftalmologista deve ser consultado. Os pacientes com surdez sensorineural podem beneficiar-se da associao do tratamento com penicilina e um corticosteride, como a prednisona
0,5mg/kg ao dia, em doses divididas, VO, durante 1 semana, seguidas por 0,3mg/kg ao dia por 4
semanas, aps o que a dose gradualmente reduzida durante um perodo de 2 a 3 meses. (Os corticosterides no tiveram uma avaliao crtica
nessas situaes.) Os contatos familiares devem
ser procurados, e os pacientes devem ser mantidos em observao por perodos prolongados.

TUBERCULOSE PERINATAL
a TB adquirida no perodo perinatal.
(Ver tambm TUBERCULOSE no Cap. 157.)

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2177

Os lactentes podem adquirir TB atravs da difuso transplacentria pela veia umbilical para o fgado fetal, pela aspirao ou ingesto de lquido
amnitico infectado ou por inoculao veiculada
pelo ar a partir de comunicantes ntimos (familiar
ou equipe do berrio). Aproximadamente 50% das
crianas nascidas de mes com TB pulmonar ativa
desenvolvem a doena durante o primeiro ano de
vida, se no for administrada quimioprofilaxia ou
a vacina de bacilo Calmette-Gurin (BCG).
Sintomas, sinais e diagnstico
A apresentao clnica da TB neonatal inespecfica, mas geralmente ocorre envolvimento de vrios rgos. O lactente pode parecer aguda ou cronicamente doente. Febre, letargia, insuficincia respiratria, hepatosplenomegalia ou falta de crescimento
devem alertar o mdico para a possibilidade de TB
em um lactente com histria de exposio TB.
O resultado dos testes cutneos pode ser negativo no recm-nascido com TB ativa. A cultura de
aspirados traqueais, urina, lavado gstrico e LCR
para bacilos cido-resistentes pode ser til. O raio
X de trax geralmente mostra infiltrados miliares.
Pode ser necessria, para a confirmao do diagnstico, a realizao de bipsia de fgado, linfonodos ou de pulmo e pleura.
Profilaxia e tratamento
A vacinao neonatal de rotina com BCG no
est indicada em pases desenvolvidos, mas pode
conter a incidncia de TB infantil ou reduzir sua
gravidade em populaes com risco aumentado
de infeco.
Em gestantes com teste tuberculnico positivo O risco de contrair TB de uma me com teste
tuberculnico positivo maior para o recm-nascido no perodo ps-parto do que para o feto durante
a gravidez. Como a potencial hepatotoxicidade da
isoniazida (INH) est aumentada durante a gravidez, seu uso em mulheres que no apresentam TB
aguda pode ser postergado at o terceiro trimestre.
A terapia com INH por 6 meses recomendada.
No entanto, gestantes com infeco por HIV devem receber terapia profiltica com INH por 12
meses e devem ser avaliadas para TB ativa. O recm-nascido cuja me apresente um teste tuberculnico positivo, mas sem evidncia clnica ou radiolgica de infeco no precisa de profilaxia, mas
deve ser submetido a teste cutneo a cada 3 meses
por 1 ano; a famlia do lactente tambm deve ser
investigada. Se a reao for positiva, ou se a famlia no puder ser examinada imediatamente ou seguir o acompanhamento, a criana deve receber
INH, 10mg/kg ao dia, VO em dose nica diria,
durante pelo menos 6 meses e deve ser acompanhada cuidadosamente.

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Em gestantes com TB ativa INH, etambutol


e rifampicina usados nas doses recomendadas durante a gravidez no se mostraram teratognicos
para o feto humano. Se a doena no for extensa,
as gestantes podem ser tratadas com uma combinao de INH (300mg VO), piridoxina (50mg VO)
e rifampicina (600mg VO). O etambutol (15 a
25mg/kg) VO pode ser adicionado, inicialmente,
se houver uma possibilidade de resistncia INH.
Todas estas drogas podem ser administradas em
dose nica diria. A durao recomendada para o
tratamento 6 meses, a menos que o microrganismo seja resistente a drogas; nesse caso, um infectologista deve ser consultado e o tratamento pode
ser ampliado por 18 meses. A estreptomicina potencialmente ototxica para o feto em desenvolvimento e no deve ser utilizada no comeo da gravidez, a menos que esteja contra-indicado o uso de
rifampicina. Se possvel, deve-se evitar outros agentes tuberculostticos, por causa da teratogenicidade
(por exemplo, etionamida) ou mesmo por falta de
experincia clnica durante a gravidez. O aleitamento materno no contra-indicado para as mes que
esto sob terapia e que no so contagiosas.
Em lactentes assintomticos e me com TB
ativa O lactente geralmente deve ser separado da
me at que ela esteja sob tratamento eficaz e as
pesquisas de bacilos lcool-cido-resistentes no
escarro sejam negativas (geralmente de 2 a 12 semanas). Antes de mandar o lactente para casa,
necessrio investigar os comunicantes familiares
para detectar TB no diagnosticada. Se for assegurada adeso razovel e o ambiente familiar no apresentar TB, o lactente deve ser tratado com INH e
pode ser mandado para casa no prazo habitual. Os
testes cutneos devem ser realizados com 3 e 6 meses de idade. Se o lactente permanecer negativo ao
teste de tuberculina, nesse perodo, a administrao
de INH pode ser interrompida e o lactente submetido a testes cutneos aos 9 e 12 meses de idade.
Se, pelo contrrio, no se puder assegurar adeso num ambiente sem tuberculose, o lactente deve
receber a vacina BCG e tratamento com INH, to
logo seja possvel. (Embora a INH iniba a multiplicao de microrganismos BCG, a combinao
de INH e vacina BCG apoiada por estudos clnicos e relatos de caso). O lactente separado de sua
me at que ela tenha recebido terapia antituberculose e seu escarro esteja negativo para o bacilo
lcool-cido resistente. O lactente pode, ento, ser
enviado para casa em um esquema de INH e ser
submetido ao teste tuberculnico com 8 a 12 semanas de idade.
Se o teste do lactente ainda for negativo, a vacina BCG deve ser repetida. A vacinao com BCG
no assegura ausncia de exposio e desenvolvi-

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mento da doena tuberculosa, mas oferece ao lactente proteo significativa contra doena grave e
disseminada (por exemplo, meningite tuberculosa).
Portanto, estes lactentes devem ser acompanhados
de perto para se evitar o desenvolvimento da doena tuberculosa, particularmente no primeiro ano
de vida. (PRECAUO A vacina BCG est contra-indicada em pacientes imunossuprimidos e em
lactentes com suspeita de infeco pelo HIV.) Entretanto, em populaes com risco elevado de TB,
a OMS recomenda que os recm-nascidos assintomticos, infectados por HIV recebam a vacina BCG
ao nascimento ou logo aps.
Se a criana nascida de me com TB ativa
apresentar teste cutneo positivo, necessrio
afastar a doena tuberculosa atravs de exame
completo. Se a doena no estiver presente, devese manter INH durante pelo menos 6 meses; crianas infectadas por HIV devem ser tratadas durante 12 meses.
Recm-nascidos com TB ativa A American
Academy of Pediatrics recomenda tratamento de
TB congnita com INH (10 a 15mg/kg VO),
rifampicina (10 a 20mg/kg VO) e pirazinamida (20
a 40mg/kg VO) e estreptomicina (20 a 40mg/kg
IM) em uma nica dose diria, durante 2 meses,
seguidas por INH e rifampicina por mais 10 meses. De modo alternativo, um esquema de 10 meses de INH e rifampicina 2 vezes por semana pode
ser administrado aps 2 meses da terapia inicial.
Dependendo dos resultados de resistncia antibitica, capreomicina ou canamicina podem ser usadas em vez da estreptomicina.
Quando o SNC est afetado, a terapia inicial deve
incluir corticosterides (prednisona 1mg/kg VO ao
dia, por 6 a 8 semanas, depois gradualmente reduzida). A terapia deve continuar at que todos os sinais de meningite tenham desaparecido e as culturas sejam negativas em duas punes lombares sucessivas com um intervalo de pelo menos 1 semana entre si. A terapia pode ento ser mantida com
INH e rifampicina diariamente ou 2 vezes por semana por mais 10 meses.
Dados recentes sugerem que a TB de aquisio congnita em lactentes e crianas que no
seja disseminada e no envolva SNC, ossos ou
articulaes pode ser tratada com sucesso com
uma terapia de 6 a 9 meses no total. O organismo
recuperado do lactente ou da me deve ser testado para sensibilidade a drogas. Sintomas hematolgicos, hepticos e otolgicos devem ser acompanhados freqentemente para determinar a resposta ao tratamento e a toxicidade pelas drogas.
Geralmente no so necessrios exames laboratoriais freqentes.

02/02/01, 14:30

CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2179

ENTEROCOLITE
NECROSANTE
uma doena adquirida, principalmente de recmnascidos prematuros ou doentes, caracterizada
por necrose intestinal de mucosa ou mesmo mais
profunda, mais comumente no leo terminal, com
o clon e o intestino delgado proximal envolvidos com menor freqncia.
Certos recm-nascidos apresentam risco especial; 75% dos casos ocorrem em prematuros, particularmente quando houve ruptura prolongada da
bolsa com amnionite ou asfixia durante o parto.
A incidncia pode tambm ser mais elevada em lactentes alimentados com frmulas hipertnicas ou
nos que foram submetidos a exsangineotransfuses. Acredita-se que retardar as alimentaes
durante muitos dias a semanas em prematuros delicados ou doentes enquanto se fornece nutrio
parenteral total e depois aumentar lentamente as
alimentaes parenterais em um perodo de semanas, reduz o risco de desenvolver enterocolite necrosante (NEC). No entanto, outros estudos no
determinaram que esta abordagem fosse benfica.
A NEC pode ocorrer em grupos de casos ou surtos em UTI neonatais; estudos epidemiolgicos
identificaram alguns grupos de casos associados
com organismos especficos (por exemplo,
Klebsiella, Escherichia coli, estafilococos coagulase-negativos), mas freqentemente no se identifica nenhum patgeno especfico.
Etiologia e patognese
Em lactentes que desenvolvem NEC, trs fatores geralmente esto presentes no intestino: agresso isqumica precedente, colonizao bacteriana
e substrato intraluminal (por exemplo, alimentaes
parenterais).
A etiologia da NEC desconhecida. Acredita-se
que a agresso isqumica lese o revestimento do intestino, determinando que a mucosa no produza
muco, o que leva a um aumento da suscetibilidade
do intestino invaso bacteriana. Uma vez que se
inicia a alimentao, h amplo substrato para a proliferao de bactrias luminais, que podem penetrar
na parede intestinal, produzindo gs hidrognio que
se concentra, o que produz a aparncia caracterstica de pneumatose intestinal ao raio X. O gs pode
tambm entrar pela veia porta e o gs intraportal pode
ser observado em radiografias simples do abdome
ou pela ultra-sonografia do fgado. A progresso da
doena pode levar necrose de todo o intestino, peritonite, perfurao, sepse e morte.
A agresso isqumica pode resultar de um
vasospasmo das artrias mesentricas, que pode ser

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produzido por uma agresso anxica, desencadeando um intenso reflexo primitivo, que diminui acentuadamente o fluxo sangneo intestinal. A agresso
isqumica intestinal pode resultar tambm de estados de fluxo sangneo baixo encontrado durante
uma exsangineotransfuso ou em sepse ou com o
uso de frmulas hiperosmolares. Igualmente, cardiopatia congnita com fluxo sangneo sistmico
reduzido ou dessaturao arterial de O2 podem levar
hipoxia intestinal e isquemia e predispor NEC. A
sugesto de que o leite materno poderia oferecer
proteo contra a NEC no foi comprovada.
A necrose comea na mucosa e pode progredir
envolvendo toda a espessura da parede intestinal,
resultando em perfurao. Ocorre septicemia em
um tero dos lactentes.
Sintomas, sinais e diagnstico
Os recm-nascidos com NEC podem iniciar a
doena com leo paraltico, que se manifesta por
distenso abdominal, resduos gstricos biliosos
(aps alimentaes), que podem evoluir para vmitos biliosos e/ou sangue macro ou microscpico
nas fezes. A sepse associada pode se manifestar por
letargia, instabilidade trmica, aumento dos perodos de apnia e acidose metablica.
Exames de fezes de prematuros (que estejam sendo alimentados) para sangue oculto ou substncias
redutoras podem ajudar no diagnstico de NEC.
Raios X precoces podem ser inespecficos e revelar
somente leo paraltico. No entanto, uma ala intestinal fixa, dilatada, que no se altera aos raios X repetidos indica NEC. Sinais radiolgicos especficos
de NEC so a pneumatose intestinal e gs venoso
portal. O pneumoperitnio indica perfurao intestinal, e necessidade de uma cirurgia de urgncia.
Prognstico e tratamento
Aproximadamente dois teros das crianas com
NEC sobrevivem; a evoluo melhorou com suporte
agressivo e indicao criteriosa do momento da
interveno cirrgica.
O tratamento no cirrgico de suporte na NEC
est indicado em aproximadamente 70% dos casos.
As alimentaes devem ser interrompidas imediatamente se houver suspeita de NEC e o intestino deve
ser descomprimido com uma sonda nasogstrica de
duplo lmen conectada a um aspirador. Devem ser
administrados lquidos colides apropriados e cristalides parenterais para manter a circulao, uma
vez que uma inflamao extensa do intestino e/ou
peritonite podem levar a perdas lquidas considerveis para o terceiro espao. necessria nutrio
parenteral total por um perodo de 14 a 21 dias, enquanto o intestino se cura. Os antibiticos sistmicos devem ser introduzidos imediatamente, com um

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2180 / SEO 19 PEDIATRIA

antibitico -lactmico (ampicilina, ticarcilina) e


um aminoglicosdeo. A cobertura adicional para
anaerbios (por exemplo, clindamicina, metronidazol) tambm pode ser considerada e o tratamento
deve ser mantido por um perodo de 10 dias. (Para
posologia, ver TABELA 260.6). O mais importante
que o recm-nascido com NEC necessita de reavaliao clnica constante (por exemplo, a cada 6h),
com raios X abdominais seqenciais, hemogramas,
contagem de plaquetas e gasometria.
A interveno cirrgica necessria em at
um tero dos recm-nascidos com NEC. As indicaes absolutas para interveno cirrgica so
perfurao intestinal (pneumoperitnio), sinais
de peritonite (ausncia de rudos intestinais, defesa difusa e sensibilidade e edema ou eritema
da parede abdominal), ou aspirao de material
purulento da cavidade peritoneal atravs de paracentese. Deve-se considerar a cirurgia para
lactente com NEC cujas condies clnica e laboratorial piorem com o tempo, apesar do suporte no cirrgico (ver anteriormente). Na cirurgia, resseca-se a ala que sofreu gangrena e criam-se ostomias. (Reanastomose primria pode
ser feita se o intestino restante no mostrar sinais de isquemia.) Com a resoluo da sepse e
da peritonite, o trnsito intestinal pode ser restabelecido algumas semanas ou meses mais tarde.
Raramente, lactentes no tratados cirurgicamente desenvolvero estenose intestinal nas semanas ou meses seguintes, geralmente, na flexura
esplnica do clon. Estes lactentes necessitam,
ento, de resseco da constrio para aliviar a
obstruo intestinal.
Como alguns surtos podem ser infecciosos, recomenda-se o isolamento de lactentes com NEC e
o estabelecimento de coortes de neonatos possivelmente expostos se ocorrerem muitos casos de NEC
em um perodo breve de tempo.

SNDROME DA MORTE
SBITA DO LACTENTE
o bito sbito e inesperado de um lactente ou
criana pequena em que um exame postmortem
completo no determina uma causa adequada.
A sndrome da morte sbita do lactente (SIDS)
a causa mais comum de morte entre 2 semanas e
1 ano de idade, contribuindo para 30% de todas as
mortes nesta faixa etria. A distribuio de SIDS
em todo o mundo, ocorre em 1,5/1.000 nascidos
vivos nos EUA. O pico de incidncia ocorre entre
o segundo e quarto meses de vida. H aumento de
incidncia nos meses frios, em grupos de baixa
condio socioeconmica, em lactentes prematu-

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ros, em irmos ou irms de vtima de SIDS e em


lactentes que tiveram episdios de apnia grave,
com necessidade de reanimao e em lactentes nascidos de mes que fumaram durante a gravidez.
Muitos fatores de risco para SIDS se aplicam tambm a mortes de lactentes por outras causas. Quase todas as mortes por SIDS ocorrem quando se
acredita que o lactente est dormindo.
Etiologia, diagnstico e preveno
A causa desconhecida, embora seja mais provavelmente devido disfuno dos mecanismos
neurais de controle do sistema cardiorrespiratrio.
A disfuno que causa a morte, pode ser intermitente ou transitria e provvel que mltiplos mecanismos estejam envolvidos. Nota-se que menos
de 5% das vtimas de SIDS apresentam episdios
de apnia prolongada, anteriormente morte; portanto, a sobreposio entre a populao com SIDS
e os lactentes com apnia prolongada recorrente
muito pequena. Muitos estudos ligam o fato de
dormir em decbito ventral com aumento de risco.
Outros fatores de risco incluem cobertas muito espessas (l de carneiro), colches de gua, fumar
em casa e ambiente demasiadamente aquecido.
O diagnstico, embora seja de excluso, no
pode ser feito sem uma necropsia adequada, que
elimine outras causas de morte sbita, inesperada
(por exemplo, hemorragia intracraniana, meningite e miocardite).
A American Academy of Pediatrics recomenda
que os lactentes fiquem em decbito dorsal para dormir, a menos que outras condies clnicas (por exemplo, refluxo GI) impeam esta posio. Alm disso,
devem ser feitos todos os esforos para evitar um
ambiente demasiadamente aquecido, evitar agasalhar
demais a criana, retirar cobertas muito macias, como
pele de carneiro, travesseiros, almofadas do bero e
evitar fumar durante e depois da gravidez.
Tratamento
Pais que perderam uma criana devido SIDS
esto muito magoados, no esto preparados para
a tragdia e, uma vez que no se encontra uma causa definitiva para a morte de seu beb, geralmente,
apresentam excessivo sentimento de culpa, o que
pode ser agravado em funo da natureza das investigaes conduzidas pela polcia, assistentes
sociais ou outros. Os membros da famlia necessitam de apoio no somente nos dias subseqentes
morte do beb, mas por vrios meses, para ajudlos a lidar com sua tristeza e mgoa e dissipar suas
reaes de culpa. Este suporte inclui, sempre que
possvel, uma visita imediata para ajudar os pais a
controlar o pnico inicial e evitar que corram desesperadamente para o hospital com os outros fi-

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CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2181

lhos, colocando suas prprias vidas e a de outros


em risco, observar as circunstncias nas quais ocorreu a SIDS e informar e aconselhar os pais a respeito da causa da morte.
Deve-se realizar a necropsia rapidamente, to
logo sejam conhecidos os resultados da necropsia preliminar (geralmente dentro de 8 a 12h),
deve-se fazer uma segunda visita famlia, para
continuar as explicaes iniciais com a mesma
sobre a SIDS. Um terceiro encontro com os pais,
2 ou 3 dias mais tarde, refora as informaes
iniciais e responde a vrias novas dvidas que
surgirem. Em um ms ou mais, deve-se procurar um quarto encontro, para fornecer famlia
os resultados da necropsia final (microscpica)
e discutir sua adaptao, especialmente sua atitude no tocante a ter outras crianas. Todo o
aconselhamento e apoio pode ser complementado por enfermeiras especialmente treinadas
ou mesmo por pessoas que tenham vivido a
experincia e passaram pelo perodo de adaptao a SIDS (por exemplo, um membro de um
escritrio local da National Foundation for
Sudden Infant Death Syndrome [ou da International Guild for Infant Survival.

SNDROME DO CHOQUE
HEMORRGICO E
ENCEFALOPATIA
(Sndrome de Newcastle)
uma doena extremamente rara caracterizada
por incio agudo de choque grave, encefalopatia e outros sintomas em crianas previamente
normais, resultando em bito ou evoluo neurolgica desastrosa.
A sndrome do choque hemorrgico e encefalopatia (SCHE) ocorre predominantemente em lactentes entre 3 a 8 meses de idade (mdia de idade
de 5 meses), mas foi descrito em um jovem de
15 anos de idade.
Etiologia e patologia
A causa ignorada. Foi sugerido que a SCHE
seria uma forma de insolao decorrente de agasalhamento excessivo de crianas com doena
febril. No entanto, a SCHE raramente observada no perodo neonatal e o agasalhamento excessivo no descrito de forma consistente. Outras
teorias incluem reao a toxinas intestinais, toxina ambiental, liberao pancretica de tripsina
ou um vrus ou bactria no identificado. Existem relatos de aumento em proteases plasmti-

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cas e reduo dos inibidores de protease no plasma. No se sabe se a reduo primria (um
defeito na sntese ou liberao) ou secundria
(por aumento da utilizao ou desativao).
Edema cerebral difuso com herniao e hemorragias focais e infartos na crtex cerebral e outros
rgos so constantemente notados na necropsia.
Outros achados inespecficos so descritos, incluindo edema esparso e degenerao de hepatcitos,
mas sem degenerao gordurosa compatvel com
sndrome de Reye.
Sintomas e sinais
Na maioria dos pacientes h prdromos de
febre, sintomatologia de vias areas superiores
ou vmitos e diarria. Os principais sinais incluem incio agudo de encefalopatia (manifestada como convulses, coma e hipotonia) e choque grave. Outras manifestaes comuns incluem
hiperpirexia (at 43,9C [111F] retal), coagulao intravascular disseminada (CID), edema
cerebral, diarria sanguinolenta, acidose metablica, elevao das transaminases hepticas,
insuficincia renal aguda, trombocitopenia e
reduo do Ht. O comprometimento primrio
pulmonar ou miocrdico pouco usual. A avaliao laboratorial freqentemente revela leucocitose, hipoglicemia, hipercalemia e amnia
srica normal. As culturas para vrus e bactrias so negativas.
Diagnstico e prognstico
O diagnstico confirmado pelos achados clnicos e laboratoriais descritos anteriormente. O
diagnstico diferencial inclui o choque sptico, sndrome de Reye, sndrome do choque txico,
sndrome hemoliticourmica, intermao e febres
hemorrgicas de etiologia viral. Estas condies so
excludas pela sua evoluo clnica ou pelos achados laboratoriais.
Em todas as sries descritas, a maioria dos
pacientes morreu (> 60%), e cerca de 70% ou
mais dos sobreviventes apresentaram seqelas
neurolgicas graves.
Tratamento
O tratamento apenas de suporte. A infuso
de solues isotnicas e de derivados de sangue
(at 300mL/kg) e tambm um suporte inotrpico
(dopamina, adrenalina, etc.) so necessrios para
manter a circulao. A intubao e hiperventilao podem ser de alguma ajuda na diminuio
da presso intracraniana decorrente do edema
cerebral. A CID freqentemente progride apesar
da administrao de plasma fresco congelado.

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2182 / SEO 19 PEDIATRIA

261 / ANOMALIAS
CONGNITAS
So defeitos estruturais presentes ao nascimento.
As anomalias congnitas podem ser isoladas
ou mltiplas, herdadas ou espordicas, aparentes ou
ocultas, macroscpicas ou microscpicas. Elas causam cerca de metade de todos os bitos em recmnascidos a termo. Uma anomalia maior est presente
(aparente) ao nascimento em 3 a 4% dos recm-nascidos; at os 5 anos de idade, mais de 7,5% das crianas manifestam um defeito congnito.
A incidncia de anomalias congnitas especficas varia com o tipo de defeito, a rea geogrfica
e/ou fatores tais como diferenas em fatores genticos ou ambientais (a ocorrncia de espinha bfida
de 3 a 4/1.000 nascimentos em reas da Irlanda e
cerca de 1/1.000 nos EUA) e prticas culturais (casamentos entre parentes aumentam o risco de anormalidades genticas). O aumento da idade da me
(e, em menor extenso, do pai) pode aumentar o
risco de defeitos cromossmicos, especialmente
sndrome de Down (ver TABELA 247.1).
A etiologia pode envolver diversos fatores genticos e/ou teratognicos. Diferentes fatores atualmente no mesmo perodo da organognese podem
produzir defeitos idnticos. Fatores genticos podem provocar muitas anomalias isoladas e sndromes. Podem operar atravs de herana mendeliana
simples ou multifatorial. Algumas sndromes, como
a sndrome de Down, resultam de anormalidades
cromossmicas (ver adiante em ANORMALIDADES
CROMOSSMICAS). Fatores teratognicos incluem
toxinas ambientais, radiao, dieta, drogas, infeco e distrbios metablicos.
Diagnstico
O diagnstico pr-natal pode ser possvel por
ultra-sonografia, amniocentese ou amostragem de
vilosidade corinica (ver Cap. 247). Fatores obsttricos que podem sugerir uma anomalia incluem
apresentao plvica, poliidrmnio, que pode resultar da dificuldade de deglutio (por exemplo,
por distrbios graves de SNC como anencefalia)
ou bloqueio do trato GI (por exemplo, por atresia
de esfago) e oligoidrmnio, que pode ser provocado por baixo dbito urinrio por anomalias GU.
Tratamento
Quando se identifica um defeito grave no perodo pr-natal, os pais podem decidir se desejam ou

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2182

no interromper a gravidez. A terapia pr-natal


teoricamente possvel para distrbios obstrutivos
(uropatia e hidrocefalia), mas experimental.
Quando uma anomalia identificada no parto
ou logo depois do nascimento, os pais devem ser
informados imediatamente, embora uma discusso
mais profunda possa ser postergada at que especialistas sejam consultados. A famlia deve receber
uma avaliao realista da gravidade da condio,
seu prognstico e a assistncia mdica disponvel
e devem participar ativamente das decises (ver
tambm Cap. 257).
Se houver suspeita de fatores genticos, os pais devem receber aconselhamento gentico (ver Cap. 247).

CARDIOPATIA
CONGNITA
So defeitos anatmicos do corao e grandes vasos produzidos em diversos estgios de desenvolvimento fetal e presentes ao nascimento.
Epidemiologia e etiologia
A incidncia de 1/120 nascidos vivos. O risco
estimado em 2 a 3% para crianas com um parente de primeiro grau afetado (maior se o familiar
afetado for um dos pais).
Em alguns casos, a etiologia especfica pode ser
definida. Defeitos cromossmicos (por exemplo,
trissomia do 13 ou 18) podem provocar anomalias
cardacas congnitas graves, enquanto outras (por
exemplo, trissomia do 21, sndrome de Turner
[XO]), e distrbios genticos (por exemplo, sndrome de Holt-Oram) podem provocar anomalias
menos graves.
Doenas maternas (por exemplo, diabetes
melito, lpus eritematoso sistmico LES), exposio ambiental (por exemplo, talidomida,
isotretinona ou lcool [sndrome do alcoolismo
fetal]), bem como combinaes dos fatores anteriores podem estar implicados.
Fisiologia e fisiopatologia
Em coraes normais, as alteraes cardiovasculares aps o nascimento (fechamento do forame oval e ducto arterioso, reduo da resistncia

02/02/01, 14:30

CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2183

vascular pulmonar) separam os circuitos sistmico


do pulmonar (ver FIG. 261.1 e FISIOLOGIA
PERINATAL no Cap. 256). As presses cardacas so
mais baixas direita que esquerda. As conseqncias da cardiopatia congnita dependem dessas diferenas de presso.
Muitos defeitos congnitos no provocam alterao hemodinmica significativa. Outras provocam volume ventricular, presso ventricular e esvaziamento atrial anormais, mistura de sangue no
oxigenado com sangue oxigenado ou dbito cardaco sistmico inadequado.
Defeitos que obstruem o fluxo sangneo (por
exemplo, estenose artica ou pulmonar) provocam
sopros independentes de uma queda na resistncia
vascular pulmonar. Geralmente audvel ao nascimento, esses sopros ejetivos apresentam uma qualidade de crescendo/decrescendo, medida que a
presso ventricular sobe na sstole para superar a
obstruo. A hipertrofia ventricular, detectvel por
ECG, mas geralmente no pela radiografia, reflete
o aumento resultante da sobrecarga.
Os shunts da esquerda para a direita dependem da baixa resistncia pulmonar e geralmente
no ficam aparentes at vrios dias ou algumas semanas depois do nascimento para shunts de alta
presso (ou seja, nvel ventricular ou de grandes
vasos) e consideravelmente mais tarde para
shunts de baixa presso (isto , nvel atrial).
A dilatao ventricular, resultado de shunt da esquerda para a direita, bem demonstrado em radiografias, mas menos evidente em ECG.
A insuficincia cardaca (ver adiante) pode resultar de fluxo sangneo pulmonar aumentado (facilmente detectado por radiografia de trax), que
pode aumentar a presso venosa pulmonar.
Sintomas e sinais
Sopros cardacos e frmitos so o resultado
do fluxo turbulento dentro do corao ou dos
grande vasos e so mais audveis na superfcie
mais prxima do ponto onde so gerados, fazendo com que sua localizao seja til para o diagnstico. O fluxo aumentado atravs das vlvulas
pulmonares produz um sopro suave, com caractersticas semelhantes s do sopro ejetivo artico
ou pulmonar, mas menos rude. O fluxo regurgitante de uma vlvula atrioventricular ou fluxo
atravs do septo ventricular produz um sopro
pansistlico, possivelmente ocultando os sons
cardacos medida que sua intensidade aumenta. O fluxo nos grandes vasos contnuo, portanto, um sopro originado do fluxo aorticopulmonar
contnuo e no interrompido pelas bulhas cardacas. A qualidade das bulhas cardacas reflete a
adequao da funo ventricular e das presses

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2183

VCS
75%

VP

AD

95%

AE
6

4
VCI
VD
75%

75% AP

20

20

10

VE
100

100

70

95%

Ao 95%

FIGURA 261.1 Circulao normal com representao


das presses nos lados direito e esquerdo do corao
(em mmHg). Saturaes de O2 arterial em cmara representativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta; VCI = veia
cava inferior; AE = trio esquerdo; VE = ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar; VP = veias pulmonares;
AD = trio direito; VD = ventrculo direito; VCS = veia
cava superior.

de fechamento arterial. Um estalido ejetivo pode


ser facilmente auscultado aps a primeira bulha
(B1), quando a abertura da vlvula est limitada.
Os sinais de insuficincia cardaca podem incluir angstia respiratria com taquipnia e
dispnia; taquicardia e hepatomegalia. A cianose pode ser um sintoma de apresentao no recm-nascido. Baqueteamento dos dedos e extremidades e policitemia resultam de insaturao arterial prolongada.
A perfuso sistmica inadequada se apresenta
como pulsos diminudos ou impalpveis, extremidades frias, enchimento capilar deficiente e,
se prolongada, evidncia de disfuno orgnica
(por exemplo, diminuio do dbito urinrio e
insuficincia renal). Dilatao e hipertrofia de
cmaras cardacas podem resultar do aumento
do trabalho cardaco.
Diagnstico
O diagnstico depende do reconhecimento da
funo cardaca anormal (descrita anteriormente).
Histria, exame fsico, ECG e radiografia de trax
de rotina so geralmente adequados para diagnstico anatmico especfico; ecocardiografia, cateterizao, angiocardiografia e outros estudos laboratoriais podem ser necessrios para confirmar o
diagnstico e o grau de comprometimento mais
especificamente.

02/02/01, 14:30

2184 / SEO 19 PEDIATRIA

A cianose requer uma pesquisa completa de


causas no cardacas. Muitos problemas respiratrios neonatais so acompanhados de cianose
quando o fluxo areo est obstrudo dentro da
rvore brnquica, quando grandes massas ocupam espao que deveria ser ocupado pelo pulmo ou quando uma doena alveolar impede a
troca adequada dos gases. Hipotermia, hipoglicemia, hipocalcemia, sepse e disfuno do SNC
tambm esto habitualmente presentes com a
cianose no recm-nascido. O reconhecimento da
cianose depende da quantidade absoluta de Hb
no saturada; a cianose pode, portanto, ser mascarada pela anemia. Arlequinismo (eritema transitrio afetando um lado do corpo com palidez
do outro lado e uma demarcao ntida na linha
mdia) simulando cianose no raro no recmnascido e na criana pequena.

DEFEITO SEPTAL ATRIAL


uma abertura no septo interatrial.
O defeito septal atrial constitui aproximadamente
6 a 10% das cardiopatias congnitas, mais freqentemente nas meninas (2:1) e em aproximadamente 1 a cada 1.500 nascidos vivos. Os tipos de
defeitos septais atriais (ver FIG. 261.2) incluem stio
secundrio e defeitos do seio venoso.
VCS
75%

VP

AD

AE

VD

VE

95%

VCI

95%

85%

85% AP

Ao 95%

FIGURA 261.2 Defeito septal atrial caracterizado por


aumento do fluxo sangneo pulmonar e aumento do
volume do AD e VD. Saturaes de O2 arterial em cmara
representativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta;
VCI = veia cava inferior; AE = trio esquerdo; VE = ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = trio direito; VD = ventrculo direito; VCS = veia
cava superior.

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2184

Sintomas, sinais e diagnstico


O sopro tpico de Graus 2 a 3/6 audvel na
borda superior esquerda do esterno, com desdobramento da segunda bulha (B2) durante a respirao. O sopro geralmente est presente > 1 ano
de idade, quando o fluxo sangneo pulmonar
aumenta significativamente. Na presena de um
grande shunt da esquerda para a direita (no
qual a relao de fluxo sangneo pulmonar sistmico 2:1), pode haver sopro diastlico baixo
do fluxo tricspide. Pelo raio X, h dilatao do
trio direito e do ventrculo direito (VD) e um
aumento do fluxo arterial pulmonar. O ECG
mostra desvio moderado do eixo para a direita,
moderada sobrecarga de volume VD, fora ventricular esquerda (VE) normal e, algumas vezes,
intervalo P-R um pouco prolongado e/ou anormalidades da onda P. Podem ocorrer arritmias
atriais. comum a conexo venosa pulmonar
parcialmente anmala com um defeito atrial de
seio venoso e no pode ocorrer persistncia da
veia cava superior esquerda. Possveis complicaes incluem hipertenso pulmonar do adulto
e formao de trombos atriais, com risco de
embolizao sistmica, bem como potencial
shunt da direita para esquerda com possvel
embolizao sistmica.
O diagnstico em geral aparente com os
achados clnicos e o defeito geralmente detectado em um ecocardiograma bidimensional.
Todavia, a cateterizao feita ocasionalmente
no pr-operatrio, para avaliar o tamanho do
shunt e determinar a presena de veias sistmicas ou pulmonares anmalas, e tambm avaliar a funo VE.
Tratamento
Recomenda-se o reparo cirrgico eletivo na
idade de 2 a 6 anos, em crianas nas quais a
relao de fluxo pulmonar a sistmico > 1,5:1,
embora a maioria dos pacientes submetidos ao
fechamento cirrgico do defeito atrial tenha uma
relao de 2,5 a 3:1. A cirurgia pode ser feita
antes na presena de shunts muito grandes ou
arritmias atriais. Justifica-se a observao clnica contnua em crianas com shunts menores
se elas no apresentarem cardiomegalia ou sintomas. No entanto, uma razo para se fazer o
reparo de pequenos defeitos septais atriais em
crianas que ainda no possvel predizer, por
outro lado, quais crianas desenvolvero hipertenso pulmonar na idade adulta. Outra razo
evitar shunt da direita para esquerda com possvel embolizao sistmica.

02/02/01, 14:30

CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2185

DEFEITO COMPLETO DO
CANAL ATRIOVENTRICULAR
uma abertura no septo atrial e/ou ventricular ao
nvel das vlvulas atrioventriculares, geralmente
acompanhada por anormalidades de vlvula
mitral ou tricspide.
Defeitos completos do septo atrioventricular
constituem aproximadamente 5% das cardiopatias
congnitas. Os tipos incluem defeito septal atrial
stio primrio e defeito do canal atrioventricular
completo (defeito do coxim endocrdico, defeito
do septo atrioventricular); o ltimo ocorre comumente em lactentes com sndrome de Down.
Defeitos completos do canal atrioventricular (ver
FIG. 261.3) podem se apresentar com cianose ao nascimento decorrente de shunt da direita para esquerda, possivelmente com sopros sistlicos regurgitantes de insuficincia mitral ou tricspide. A insuficincia
cardaca pode ocorrer precocemente por causa dos
shunts de grandes volumes, insuficincia de vlvula atrioventricular ou ambos. Vasculopatia pulmonar
fixa pode ocorrer se o reparo cirrgico for adiado
depois dos primeiros 6 a 12 meses de vida.
O diagnstico pode ser feito com base no ECG
mostrando um desvio de eixo superior para a esquerda e ala em sentido anti-horrio, por causa da
ausncia congnita da diviso anterior do ramo esquerdo, prolongamento freqente do intervalo P-R
e hipertrofia de VE ou VD. A radiografia mostra
cardiomegalia com abaulamento tpico superior da
imagem do trio direito, dilatao de VD e VE e
um segmento de artria pulmonar principal proeminente e aumento de fluxo da artria pulmonar. O
diagnstico pode ser confirmado pela ecocardiografia bidimensional; cateterizao e angiografia
pr-operatrias raramente so necessrios.
A necessidade de reparo cirrgico depende do
estado clnico geral da criana. Defeitos completos do canal atrioventricular devem ser reparados
com idade < 2 anos (em muitos centros j com 3 a
4 meses) para evitar doena vascular pulmonar fixa.

DEFEITO PARCIAL DO CANAL


ATRIOVENTRICULAR
(Defeito Parcial do Septo Atrioventricular; stio
Primrio Persistente)
uma deficincia do septo atrial logo acima da
crista do septo ventricular.
O defeito parcial do canal atrioventricular inclui
as mesmas anormalidades das vlvulas mitral e tricspide que ocorrem no defeito completo do septo
atrioventricular. Existe evidncia clnica de aumen-

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2185

VCS

VP

75%
AD
VCI

95%
4

VD
100

0
100

0
85% AP

85%

AE

100

VE

95%

100

70
Ao 95%

FIGURA 261.3 Defeito do canal atrioventricular


caracterizado pelo aumento do fluxo sangneo, aumento de volume da cmara, e, com freqncia, aumento da resistncia vascular pulmonar. Saturaes de O2
arterial em cmara representativa e indicadas por porcentagens. Ao = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = trio
esquerdo; VE = ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = trio direito; VD =
ventrculo direito; VCS = veia cava superior.

to do fluxo sangneo pulmonar, desdobramento


persistente de B2 e freqentemente um sopro associado de regurgitao mitral ou tricspide. Achados ECG mostram um eixo superior, ala anti-horria, volume ventricular direito ou esquerdo proporcional ao aumento do fluxo sangneo pulmonar e regurgitao valvular. As radiografias de trax mostram cardiomegalia, trio direito proeminente, segmento de artria pulmonar principal proeminente e fluxo sangneo aumentado. A ecocardiografia geralmente fornece informao adequada para
reparo cirrgico, tornando a cateterizao desnecessria. O reparo cirrgico do defeito septal atrial por
retalho, geralmente do pericrdio e, se necessrio,
das vlvulas trioventriculares, realizado na metade da infncia.

DEFEITO SEPTAL VENTRICULAR


uma ou mais aberturas no septo interventricular
que podem apresentar fechamento espontneo na
infncia, podem levar a insuficincia cardaca,
necessitar de fechamento cirrgico e/ou ser
acompanhadas por doena vascular pulmonar.
A incidncia global de 2 a 4/1.000 nascidos vivos.
Sintomas, sinais e diagnstico
Pequenos defeitos septais ventriculares (DSV
ver FIG. 261.4) freqentemente so ouvidos como

02/02/01, 14:30

2186 / SEO 19 PEDIATRIA


VCS
75%

VP

AD

AE

95%

VCI
VD
85%
60

30
85% AP

60

VE
100

95%
100

70
Ao 95%

FIGURA 261.4 O defeito septal ventricular caracterizado por um fluxo sangneo pulmonar aumentado
e aumento dos volumes de AE e VE. Saturaes de O2
arterial em cmara representativa e indicadas em porcentagens. Ao = aorta, VCI = veia cava inferior, AE = trio
esquerdo, VE = ventrculo esquerdo, AP = artria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = trio direito; VD =
ventrculo direito, VCS = veia cava superior.

sopros pansistlicos altos rudes na borda inferior esquerda do esterno durante os primeiros meses de vida
e no so acompanhadas por anormalidade hemodinmica. DSV mais significativos so ouvidos com
a idade de 2 a 3 semanas de idade, medida que a
resistncia vascular pulmonar decresce e aumenta o
shunt da esquerda para a direita. Um sopro alto,
rude, pansistlico, Grau 3 a 4/6 ouvido na borda
inferior esquerda do esterno, um sopro apical mesodiastlico de fluxo mitral ouvido se estiver presente
um grande shunt (relao de fluxo pulmonar para
sistmico 2:1) e o som de fechamento pulmonar
acentuado quando a presso de artria pulmonar
elevada. Sinais de insuficincia cardaca, se presentes, podem ficar aparentes com a idade de 6 a 8 semanas, quando ocorre congesto pulmonar.
Lactentes com grandes shunts ou insuficincia
cardaca mal estabilizada apresentam risco consideravelmente mais elevado de doena grave com pneumonias virais ou bacterianas, freqentemente com
necessidade de suporte com ventilao mecnica.
Cardiomegalia, insuficincia cardaca, atraso de crescimento ou endocardite infecciosa podem ocorrer.
A radiografia mostra cardiomegalia, aumento de
trio esquerdo e VE e aumento do fluxo arterial pulmonar. Os achados ECG so inicialmente os de sobrecarga de volume de VE, mas podem incluir hipertrofia crescente de VD quando as presses de VD e
artria pulmonar aumentam. Cateterizao cardaca
e angiocardiografia para determinar a localizao do
DSV, resistncia pulmonar e a presena de anomalias

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2186

associadas, s vezes mascaradas, geralmente so desnecessrios. A ecocardiografia, com fluxo colorido e


estudos de Doppler, pode fornecer informao properatria adequada.
Tratamento
Digitlicos, diurese, restrio de sal e/ou reduo
de ps-carga e tratamento de infeces respiratrias
podem controlar a insuficincia cardaca e permitir
criana a manuteno de crescimento e desenvolvimento normais. A insuficincia cardaca geralmente
desaparece no primeiro ou segundo ano quando o
defeito se torna menos significativo e pode no haver
necessidade de cirurgia.
Em lactentes que respondem mal ou no respondem s medidas de controle de insuficincia cardaca ou apresentam grandes shunts, considerase o reparo cirrgico cada vez mais nos primeiros
meses de vida. DSV que permanecem significativas, com cardiomegalia, atraso do crescimento ou
sintomas mas sem insuficincia cardaca podem
exigir fechamento mais tardiamente na infncia.
Todas as crianas com DSV devem receber profilaxia contra endocardite infecciosa (ver TABELAS
270.1 e 270.2).

SNDROME DO VENTRCULO
ESQUERDO HIPOPLSICO
a hipoplasia grave do VE.
O aparecimento abrupto de insuficincia cardaca
grave, com perda dos pulsos perifricos e evidncias
de diminuio intensa da perfuso sistmica num lactente de 2 ou 3 dias de idade considerado saudvel,
sugere fortemente a presena de atresia valvular artica e/ou mitral, com fluxo sangneo sistmico dependente do ducto e a ocorrncia de colapso cardiovascular quando do fechamento do ducto. Cardiomegalia, congesto venosa pulmonar e ECG sem evidncias de atividade VE demonstrada pela ausncia
de onda Q septal ou ondas R precordiais esquerdas
positivas so fortemente sugestivos do diagnstico,
que pode ser confirmado pela demonstrao de hipoplasia importante das estruturas esquerdas do corao na ecocardiografia. Novas cirurgias, como o procedimento de Norwood (uma converso em mltiplos estgios das estruturas do corao direito para
funcionar como estruturas do corao esquerdo) apresentam eficcia crescente.

TETRALOGIA DE FALLOT
uma anormalidade anatmica com grave ou total
obstruo da via de sada ventricular direita e comunicao interventricular, permitindo que san-

02/02/01, 14:30

CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2187

gue no oxigenado do VD desvie-se pela artria


pulmonar e entre diretamente no VE e na aorta.
Na tetralogia de Fallot (ver FIG. 261.5), ouve-se
um sopro ejetivo na borda esternal superior esquerda
decorrente de obstruo da via de sada do ventrculo
direito (VD), ao nascimento ou logo depois, com desenvolvimento gradual de cianose. No entanto, lactentes com tetralogia de Fallot e atresia de vlvulas
pulmonares e fluxo sangneo pulmonar dependente
do ducto arterioso apresentaro cianose grave e um
sopro contnuo, decorrente do fluxo ductal. Lactentes maiores apresentam um sopro ejetivo, desvio do
eixo para a direita e hipertrofia de VD no ECG; a
radiografia mostra um corao pequeno e um segmento de artria pulmonar principal cncavo com fluxo sangneo pulmonar diminudo. O arco artico
direito est presente em 25%. Em alguns neonatos e
crianas maiores, crises de hipercianose com ansiedade, falta de ar, angstia respiratria, cianose crescente e alterao do nvel de conscincia podem ocorrer, geralmente desencadeados pela atividade.
Em lactentes com cianose por fechamento do ducto, a infuso de prostaglandina E1 0,05 a 0,1mg/kg/min
geralmente manter o fluxo ductal at que as medidas
paliativas cirrgicas, atravs de anastomose sistmicopulmonar (artria subclvia para artria pulmonar ou
uma modificao desta) possam ser executadas. A infuso de prostaglandina pode levar a parada respiratria, devendo estar disponvel equipamento para ventilao mecnica (ver RESSUSCITAO CARDIOPULMONAR no Cap. 263). A infuso deve ser reduzida para a
menor dose eficaz o mais rapidamente possvel.
O tratamento de crises de hipercianose consiste
de suplementao com O2, colocando o lactente em
posio genupeitoral e administrando-se morfina
0,1 a 0,2mg/kg IM. Propranolol 0,25 a 1,0mg/kg
VO a cada 6h pode evitar crises futuras, mas cateterizao, angiografia e interveno cirrgica paliativas ou de reparo so urgentes. O reparo cirrgico
inicial mais protetor da funo de VD e apresenta
a melhor evoluo. Alguns lactentes precisam de
aumentos paliativos do fluxo sangneo pulmonar
por anastomoses sistmico-pulmonares.

60%

VP

AD

AE

VCI

95%

VD
100

60%

VE

100

uma anormalidade anatmica na qual a aorta


sai diretamente do VD e a artria pulmonar sai
do VE, produzindo hipoxemia sistmica grave.
A transposio dos grandes vasos responsvel
por 5 a 7% de todas as anomalias cardacas congnitas. Os lactentes com transposio das grandes
artrias (ver Fig. 261.6), que geralmente so saudveis sob outros aspectos, apresentam-se com cia-

2187

70%

100

70
Ao 70%

20

10
60% AP

FIGURA 261.5 Na tetralogia de Fallot, o fluxo sangneo diminudo, o VD hipertrofiado e o sangue no


oxigenado entra na Ao. Saturaes de O2 arterial
em cmara representativa indicadas por porcentagens.
Ao = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = trio esquerdo; VE = ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar;
VP = veias pulmonares; AD = trio direito; VD = ventrculo direito; VCS = veia cava superior.

VCS
40%
VCI

VP
AD

AE

95%

8
VD VE
100

50%

Ao

30

85%

AP
30 85%

10

50% 100

70

TRANSPOSIO DOS
GRANDES VASOS

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VCS

FIGURA 261.6 Na transposio das grandes artrias, o sangue no oxigenado entra na Ao, o VD
hipertrofiado e o forame oval permite uma mistura
mnima. Saturaes de O2 arterial em cmara representativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta;
VCI = veia cava inferior; AE = trio esquerdo; VE =
ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar; VP = veia
pulmonar; AD = trio direito; VD = ventrculo direito;
VCS = veia cava superior.

02/02/01, 14:30

2188 / SEO 19 PEDIATRIA

nose grave imediatamente aps o nascimento, com


progresso rpida para acidose metablica secundria oxigenao tecidual deficiente e alcalose
respiratria compensatria. O raio X do trax mostra uma base estreita, j que os grandes vasos apresentam-se com mais freqncia sobrepostos e no
lado a lado; h ausncia do segmento arterial pulmonar principal no seu local usual e a imagem cardaca lembra um ovo de lado. A congesto venosa
pulmonar pode se desenvolver rapidamente. O ECG
neonatal normal.
O diagnstico deve ser confirmado imediatamente por ecocardiografia; medidas paliativas com
septostomia atrial com balo, para melhorar a mistura atrial e descomprimir o trio, esquerdo podem ser necessrias. Em lactentes com hipoxemia potencialmente fatal, a prostaglandina E1 produzir abertura do ducto, levando a aumento do
fluxo sangneo pulmonar e melhora temporria
na oxigenao sistmica, mas pode tambm ser
necessria a septostomia atrial imediata. O reparo cirrgico pela tcnica de troca arterial com reimplante de artria coronria realizado nos primeiros 7 a 10 dias de vida.

CARDIOPATIA CONGNITA
CIANTICA COMPLEXA
So anomalias cardacas complexas que produzem
cianose.
Anomalias mais complexas (por exemplo, ventrculo nico com ou sem estenose pulmonar, atresia tricspide com relao normal ou transposio
dos grandes vasos, atresia tricspide e pulmonar,
atresia mitral e tronco arterial) so menos comuns.
O diagnstico anatmico especfico geralmente
possvel atravs dos mtodos usuais de avaliao,
mas deve ser confirmado por angiografia.
O tratamento inicial geralmente consiste em assegurar um fluxo sangneo pulmonar adequado
atravs de uma anastomose sistmico-pulmonar ou
atravs de proteo do leito vascular pulmonar e
controle do fluxo sangneo pulmonar aumentado
atravs da cerclagem da artria pulmonar. possvel a restaurao do fluxo sangneo normal e separao do sangue oxigenado e no oxigenado, em
alguns destes lactentes, atravs da tcnica modificada de Fontan, na qual o fluxo sangneo dirigido do trio direito para a artria pulmonar, excluindo o ventrculo da circulao do lado direito.
Tambm possvel, para alguns lactentes, o reparo
da passagem do tronco arterial, removendo a artria pulmonar do tronco e inserindo um conduto com
vlvula para direcionar o sangue do ventrculo direito para a rvore arterial pulmonar.

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2188

ESTENOSE DA
VLVULA ARTICA
a estenose do orifcio da vlvula artica por
anormalidades congnitas da mesma, geralmente
uma vlvula bicspide.
A estenose artica responsvel por aproximadamente 5% das cardiopatias clinicamente aparentes, mas a verdadeira prevalncia de vlvula artica bicspide no diagnosticada provavelmente
muito maior e provavelmente a anomalia congnita mais comum.
A obstruo pode ser valvular, subvalvular (subartica) ou supravalvular. A obstruo artica
supravalvular incomum, mas freqentemente
ocorre em associao com hipercalcemia (sndrome de Williams) e pode se acompanhar por estenose perifrica de artria pulmonar. Os sintomas so
principalmente os da doena de base, embora obstruo grave possa se acompanhar de dor torcica,
pr-sncope ou sncope com atividade.
Vlvulas articas bicspides congnitas ocasionalmente produzem obstruo intensa na infncia, mas mais comum que se tornem obstrutivas
na vida adulta.
Sintomas, sinais e diagnstico
Raramente pode ocorrer estenose valvular sintomtica na infncia e produzir obstruo grave da
via da sada do VE, insuficincia cardaca, com
grave disfuno VE, insuficincia cardaca, evidncia de alteraes isqumicas no ECG e dbito sistmico deficiente. Mais comumente, se apresenta
mais tardiamente na infncia como vlvula artica
bicspide com estenose e s vezes insuficincia.
Habitualmente no h sintomas e um sopro sistlico ejetivo ouvido mais alto na borda esternal superior direita, geralmente com clique de ejeo sistlico proeminente; tambm se pode ouvir um som
de fechamento artico acentuado. Um supro suave
no incio da distole, de insuficincia artica, pode
estar presente. Endocardite infecciosa ou endarterite
so complicaes da vlvula artica bicspide.
A obstruo subvalvular por ponte fibrosa ou
hipertrofia muscular apresentam essencialmente os
mesmos achados, exceto que no se ouve o clique
de ejeo, o sopro pode ser mais intenso na poro
mdia do esterno e a dilatao ps-estentica no
ocorre. Geralmente assintomtica.
O ECG mostra evidncias crescentes de hipertrofia VE e isquemia medida que piora a disfuno de VE, mas esses achados no se correlacionam bem com o grau de obstruo. O raio X pode
refletir uma dilatao ps-estentica da poro ascendente da aorta e, em obstrues de longa dura-

02/02/01, 14:30

CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2189

o, pode mostrar hipertrofia VE. Pode ser necessria uma avaliao completa atravs de ecocardiografia, cateterizao cardaca e angiocardiografia em qualquer idade se houver evidncia de obstruo grave ou se ocorrerem sintomas
(por exemplo, dor torcica induzida por exerccio
ou sncope).
Tratamento
Uma insuficincia cardaca potencialmente fatal no lactente requer valvotomia artica imediata,
por valvuloplastia com balo ou valvotomia cirrgica para evitar o bito. Os resultados no so sempre bons e pode surgir insuficincia artica residual. Geralmente necessria substituio da vlvula quando a criana cresce, s vezes na metade
ou final da infncia. No entanto, s vezes pode ser
adiada at a vida adulta.
A correo cirrgica paliativa atravs de valvulotomia artica baseia-se no somente em um
significativo gradiente artico VE ( 50mmHg)
mas tambm em evidncias de disfuno VE e
na presena de sintomas. A valvulotomia artica
deve ser considerada mais paliativa que curativa
e freqentemente a reestenose requer substituio da vlvula artica.
A insuficincia artica significativa pode tambm exigir a substituio valvular. Em pacientes
com vlvulas articas bicspides congnitas que
apresentam obstruo na vida adulta pode ser necessria a substituio da vlvula. O reparo cirrgico da obstruo artica supravalvular, embora
possvel, difcil. O reparo da obstruo subvalvular, se for produzida por ponte fibrosa, requer
remoo completa do tecido anormal. No entanto, o neocrescimento da ponte e a obstruo recorrente exigindo resseco repetida so comuns.
A obstruo subartica provocada por miocardiopatia pode exigir o uso de -bloqueadores, miotomia ou miectomia.
A profilaxia antibitica adequada contra endocardite infecciosa ou endarterite est indicada para
qualquer paciente com obstruo de via de sada
de ventrculo esquerdo em qualquer nvel (ver TABELAS 270.1 e 270.2).

ESTENOSE DA VLVULA
PULMONAR
a estenose do orifcio da vlvula pulmonar por anormalidades congnitas da vlvula pulmonar, mais
freqentemente uma vlvula com cpula, ocasionalmente bicspide, com abertura limitada.
A estenose de vlvula pulmonar de diversos
graus constitui aproximadamente 10% das cardiopatias congnitas.

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2189

Sintomas, sinais e diagnstico


Em recm-nascidos, a estenose da vlvula pulmonar com obstruo grave da sada do VD est associada ao shunt atrial da direita para esquerda e se
apresenta como uma emergncia. Requer diagnstico imediato atravs do ECG, que mostra diminuio
da fora VD (quando o ventrculo direito est hipoplsico, o que geralmente grave) ou hipertrofia do
VD, raio X com diminuio do fluxo sangneo pulmonar, ecocardiografia, que pode identificar um grave estreitamento da vlvula com restrio de movimento e possivelmente cateterizao e angiografia para
avaliar a funo potencial do VD.
Em crianas mais velhas no h cianose, embora
a palidez perifrica possa ser o resultado de um tempo de circulao prolongado e ampla diferena de O2
arteriovenoso. H um sopro ejetivo, geralmente com
proeminente clique ejetivo, na borda esternal superior esquerda com reforo final com graus crescentes
de obstruo. O componente pulmonar da B2 progressivamente retardado e diminudo. Observa-se ao
ECG hipertrofia do VD com graus crescentes de gravidade. O raio X mostra corao de tamanho normal
e proeminncia do segmento arterial pulmonar principal com aumento da obstruo. As marcas vasculares pulmonares so estreitas.
Tratamento
Em recm-nascidos a criao imediata de uma
anastomose sistmico-pulmonar (por exemplo,
shunt de Blalock-Taussig) necessria para se obter um fluxo sangneo pulmonar adequado. At que
isso seja feito, a manuteno temporria paliativa da
permeabilidade do ducto com prostaglandina E1
(alprostadil) 0,05 a 0,1g/kg/min IV pode salvar a
vida da criana. A valvulotomia pulmonar tambm
pode ser indicada. Esses procedimentos so paliativos; pode ser necessria cirurgia posterior, mais tarde
na infncia, para melhorar o fluxo de sada do VD.
Lactentes com VD normal ou quase normal podem
se beneficiar de uma valvuloplastia com balo.
Em crianas maiores, a abordagem preferida
a valvuloplastia com balo, com cateterizao para
avaliar o septo atrial e obter medidas precisas de
presso da vlvula pulmonar. Algumas vlvulas
muito displsicas podem exigir valvulotomia cirrgica. Se a estenose no for importante, o tratamento pode ser postergado at o perodo imediatamente anterior idade pr-escolar.

ESTENOSE PULMONAR
PERIFRICA
So mltiplas reas de estenose do lmen em ramos das artrias pulmonares.

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2190 / SEO 19 PEDIATRIA

Muitos recm-nascidos apresentam um suave sopro sistlico na distribuio da raiz das artrias pulmonares sem evidncia de elevao significativa da
presso no lado direito do corao. Estes sopros geralmente desaparecem no final do primeiro ano,
medida que ocorre o crescimento. Porm, em certas
condies (por exemplo, rubola congnita, sndrome
de hipercalcemia [sndrome de Williams]) e em algumas crianas, sob outros aspectos normais, ocorre obstruo anatmica ao fluxo na raiz das artrias pulmonares, podendo haver ento um sopro contnuo.
Raramente curvel atravs de medidas cirrgicas, porque h mltiplas reas de obstruo dentro do pulmo e geralmente h hipoplasia associada da rvore arterial pulmonar distal obstruo.
A aplicao de stent nessas artrias estenosadas
pode trazer benefcio para algumas crianas.

DUCTO ARTERIOSO PATENTE


a falha no fechamento do ducto fetal entre a artria pulmonar e a aorta.
O ducto arterioso patente um achado comum
em prematuros, ocorrendo em at 80% das crianas que nascem com menos de 28 semanas de gestao. Existe uma reduo progressiva na freqncia da persistncia de um ducto com o aumento da
idade gestacional. A persistncia do ducto arterioso em neonatos a termo ocorre em aproximadamente 1 a cada 2.000 nascidos vivos.
Sintomas, sinais e diagnstico
Em lactentes prematuros o ducto arterioso patente (DAP ver FIG. 261.7) freqentemente ocor-

Ao
AP
85%

110

60

30

10

95%
75%

20

95%
110

60

FIGURA 261.7 Ducto arterioso patente caracterizado


por aumento do fluxo sangneo pulmonar, dos volumes
do VD e atrial esquerdo e Ao ascendente. Saturaes de O2
arterial em cmara representativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta; AP = artria pulmonar.

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2190

re com fluxo sangneo pulmonar aumentado e


posterior comprometimento dos processos de troca gasosa, particularmente naqueles com sndrome da angstia respiratria. O lactente apresentar pulsos em martelo, precrdio hiperdinmico,
bulha de fechamento pulmonar aumentada e sopro em rea pulmonar, que poder ser contnuo,
sistlico com pequeno componente diastlico ou
somente sistlico. Em alguns lactentes, no h sopro, mas os outros achados esto presentes. Esses
lactentes apresentam ECG normais para o grau de
prematuridade (ou seja, proeminncia VE), mas podem mostrar sobrecarga de volume VE. Ao raio X,
apresentaro cardiomegalia e, se os achados pulmonares da sndrome da angstia respiratria no forem graves, apresentaro aumento no fluxo arterial
pulmonar. A ecocardiografia pode revelar um dimetro atrial esquerdo que excede o dimetro da raiz
artica. A ecocardiografia colorida por Doppler habitualmente mostra reverso do fluxo arterial pulmonar na distole ou imagens de todo o ducto.
DAP em lactentes a termo geralmente identificado aps 6 a 8 semanas de idade pela presena de um sopro contnuo na borda esternal esquerda superior. Os pulsos perifricos so cheios,
com amplitude de pulso alargada e o ECG pode
refletir sobrecarga de volume VE. O raio X mostrar a proeminncia do trio esquerdo e VE, da
aorta ascendente e um aumento no fluxo sangneo pulmonar, se o ducto apresentar um fluxo
significativo. Deve-se tomar cuidado e assegurar-se de que o ducto no esteja contribuindo
para a atresia pulmonar e o sopro no esteja representando uma fstula arteriovenosa sistmica,
estenose de ramificao pulmonar ou janela
aorticopulmonar. necessria a avaliao dos
pulsos femorais e PA da perna para excluir a
existncia de uma coarctao oculta.
Tratamento
Se o estado respiratrio do lactente prematuro estiver comprometido, indica-se a tentativa de
fechamento usando restrio hdrica (90 a
100mL/kg ao dia), diurese, manuteno de boa
oxigenao, drogas (por exemplo, indometacina) ou ligao cirrgica. A restrio hdrica moderada durante 2 a 3 dias deve ser seguida por
aumento gradual e constante do aporte hdrico.
Na ausncia de ictercia excessiva (bilirrubina
indireta > 10mg/dL [> 170mol/L]), insuficincia renal (creatinina > 1,4mg/dL [> 120mol/L],
BUN > 35mg/dL [>12,5mmol de uria/L])
ou trombocitopenia (nmero de plaquetas
< 100.000/L), a indometacina geralmente provoca imediato fechamento do ducto depois de 1
ou 2 doses de 0,2mg/kg IV com intervalo de 12h.

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2191

Embora um ducto menos significativo em prematuros freqentemente se feche espontaneamente ou apenas com restrio hdrica, alguns permanecem abertos e exigem ligadura cirrgica com
idade de 1 ano e meio a 2 anos e meio de idade.
Em lactentes a termo com DAP, indica-se a ligao cirrgica ou transeco, se ocorrer insuficincia
cardaca ou ento para remover o risco de endarterite
infecciosa, eletivamente dos 6 meses aos 3 anos.

COARCTAO DA AORTA
o estreitamento localizado do lmen da aorta.
A coarctao da aorta constitui 7 a 8% das cardiopatias congnitas.
Sintomas, sinais e diagnstico
Lactentes com coarctao da aorta podem apresentar incio sbito de insuficincia cardaca, colapso
cardiovascular e acidose metablica grave quando o
ducto se fecha e a perfuso distal fica comprometida.
Crianas maiores apresentam hipertenso em extremidades superiores em relao s inferiores e podem
apresentar hipertenso absoluta. Um sopro suave,
ouvido na rea pulmonar, mas geralmente mais alto
no dorso, freqentemente ouvido sobre o local da
coarctao. Pulsos femorais, embora freqentemente palpveis, esto diminudos e retardados em comparao com os braquiais. Incisura das costelas por
causa do fluxo sangneo aumentado e a dilatao
das artrias mamrias internas podem ser detectados
em radiografias, mas geralmente no so observados
antes dos 10 ou 12 anos.
Em todas as crianas, os vasos arteriais colaterais
dilatados geralmente so palpveis na margem
escapular. O ECG geralmente normal, mas pode
mostrar hipertrofia de VE e a radiografia mostra um
corao de tamanho normal com a coarctao visvel
em uma leve incidncia oblqua anterior esquerda.
Cateterizao e angiografia so desnecessrias, a
menos que estejam presentes defeitos associados significativos (por exemplo, estenose artica, insuficincia artica, valvulopatia mitral, comunicao interventricular) ou se houver evidncia de que o segmento estreito no est na localizao habitual, imediatamente distal artria subclvia esquerda ou que
mais longo que o normal.
Tratamento
Os lactentes necessitam de tratamento imediato
com medicamentos de suporte (como dobutamina
5 a 15g/kg/min, furosemida 1 a 2mg/kg IV, menos freqentemente adrenalina), intubao e suporte
ventilatrio, se necessrio, sendo tambm benfica
a infuso de prostaglandina E1, 0,05 a 0,1g/kg/min

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2191

IV para reabrir o ducto arterioso. A resposta infuso de prostaglandina E1 ser gradual, geralmente
levando um perodo de horas, mas possvel estabilizar a maioria dos lactentes com perfuso distal aumentada e melhora do fluxo sangneo renal, permitindo ento o reparo cirrgico da coarctao e o
fechamento do ducto patente.
Em crianas maiores, recomenda-se o reparo
cirrgico atravs de resseco e anastomose direta,
tcnicas de recobrimento com a artria subclvia esquerda ou enxerto, se necessrio, nas idades
de 4 a 6 anos, ou mais cedo, caso haja persistncia
de hipertenso das extremidades superiores, insuficincia cardaca ou outras complicaes. necessria a profilaxia contra endocardite (ver TABELAS 270.1 e 270.2).

PERSISTNCIA DO
TRONCO ARTERIAL
uma anomalia na qual o tronco primitivo deixa
de se dividir em dois vasos separados, de forma
que as artrias pulmonares nascem da aorta, e
no no ventrculo direito.
Achados clnicos geralmente ficam aparentes dias
a semanas aps o nascimento, com insuficincia cardaca e leve insaturao. Um precrdio hiperdinmico,
presso de pulso aumentada, B1 normal com clique
de ejeo freqente e uma B2 alta geralmente nica
so caractersticos. Sopros cardacos variam e podem
incluir um sopro de fluxo na base, sopro de insuficincia alto na borda esternal esquerda inferior e um
sopro de fluxo mitral mesodiastlico. Com insuficincia de vlvula do tronco, est presente um sopro
diastlico agudo sobre a poro mdia do esterno.
O ECG geralmente mostra hipertrofia ventricular
combinada. A radiografia do trax mostra cardiomegalia com aumento do fluxo sangneo pulmonar, do
arco artico direito (em aproximadamente um tero
dos casos) e artrias pulmonares em posio relativamente alta. O diagnstico confirmado por ecocardiografia e geralmente requer cateterizao cardaca
e angiografia antes do reparo cirrgico. O tratamento
necessrio para insuficincia cardaca e o reparo cirrgico precoce est indicado usando um conduto com
vlvula entre o ventrculo direito e as artrias pulmonares que esto sendo removidas cirurgicamente do
tronco arterial. O reparo precisa ser realizado precocemente para evitar doena vascular pulmonar.

ANORMALIDADES
MENOS COMUNS
As anormalidades menos comuns (por exemplo,
malformao de Ebstein da vlvula tricspide),

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2192 / SEO 19 PEDIATRIA

evidncias de envolvimento cardaco por doena


fetal (por exemplo, anemia prolongada in utero,
disritmia fetal), anomalias cardacas graves associadas com sndrome de asplenia e disfuno cardaca secundria doena no cardaca (por exemplo, hipotireoidismo) necessitam de tratamento individualizado.
Muitas outras anormalidades raras (por exemplo, bloqueio cardaco congnito completo, erros
inatos de metabolismo geralmente levando a acidose grave e disfuno miocrdica secundria, sndrome do Q-T prolongado com riscos de disritmia
grave possivelmente fatal) e defeitos raros (por
exemplo, cor triatriatum) necessitam de diagnstico especializado e interveno cirrgica.

DOENA VASCULAR
PULMONAR
(Reao de Eisenmenger)
a hipertenso pulmonar resultante de anormalidades vasculares pulmonares decorrentes de
cardiopatia congnita de longa durao.
A doena vascular pulmonar pode ser um fator
limitante no tratamento de lactentes e crianas com
defeitos congnitos (por exemplo, defeito septal
ventricular, defeito do canal atrioventricular, tronco arterial) onde ocorrem shunts de alta presso
(ventricular, aorticopulmonar) e existir isoladamente como hipertenso pulmonar primria. Nestas situaes, a resistncia vascular pulmonar est mantida num nvel elevado com hipertrofia muscular
da mdia das arterolas pulmonares e ocluso de
muitos ramos menores.
medida que a resistncia vascular pulmonar
se aproxima e se iguala resistncia vascular
sistmica, diminui o shunt da esquerda para a
direita e ocorre o shunt da direita para a esquerda, levando insaturao sistmica e cianose visvel. Os shunts da direita para a esquerda persistentes e crescentes levam hipoxemia perifrica e policitemia progressivas. A capacidade de
transporte de O2 est aumentada, o que se reflete
em Ht de at 65%, mas em nveis mais altos, a
viscosidade leva a uma reduo de aporte de O2
para os tecidos.
A cirurgia geralmente est contra-indicada quando a resistncia vascular pulmonar calculada >
metade da resistncia vascular sistmica calculada. O reparo deve ser cuidadosamente avaliado se
a resistncia vascular pulmonar estiver acima do
normal de qualquer maneira. Flebotomia cuidadosa, com manuteno de volume sangneo total,
pode ser benfica, reduzindo os nveis de Ht > 65%
para aproximadamente 60% em pacientes sintom-

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2192

ticos (por exemplo, fala empastada, problemas visuais, fadiga aumentada).


No existem tratamentos especficos para doena vascular pulmonar, embora existam pesquisas
em andamento sobre o uso de drogas como
prostaciclina.

INSUFICINCIA
CARDACA
uma sndrome clnica que ocorre quando o corao, atuando como uma bomba, incapaz de
manter suficiente dbito cardaco (DC) para satisfazer a demanda metablica do organismo,
incluindo aquela necessria para possibilitar o
crescimento.
As causas de insuficincia cardaca (IC) so apresentadas na TABELA 261.1. Causas no cardacas
incluem anemia crnica, obstruo das vias areas
superiores, dficits nutricionais, asfixia, toxicidade por drogas (por exemplo, daunorrubicina) e algumas doenas sistmicas (por exemplo, doenas
de depsito, ataxia de Friedreich, hemodiluio
hematognica). A sndrome de hipoplasia de VD
geralmente se manifesta em 48 a 72h como IC sbita e acidose metablica secundria perfuso sistmica comprometida.
Sintomas, sinais e
achados laboratoriais
O incio de IC em lactentes pode ser gradual,
mas geralmente rpido, ocasionalmente, extremamente rpido. Taquicardia, com freqncias
cardacas > 120 a 140bpm at 200bpm, geralmente est presente. Sinais de insuficincia cardaca esquerda e direita geralmente ocorrem juntos em lactentes.
A insuficincia de VE se manifesta como dificuldades respiratrias. Dispnia e taquipnia, com
freqncia respiratria > 60 a 100 respiraes/min
na ausncia de doena pulmonar primria, freqentemente resultam de congesto venosa pulmonar,
aumento da presso capilar pulmonar e transudao de lquido para os espaos alveolar, intersticial
e bronquiolar. Infeco sobreposta pode acentuar
estes problemas. Tosse e sibilos so comuns.
Estertores e roncos so variveis, mas no raros e
edema pulmonar franco, com escarro espumoso
sanguinolento raro. A respirao aumentada resulta em fadiga e aumento das demandas metablicas, levando a comprometimento da alimentao,
ingesto inadequada e atraso no crescimento, embora o permetro ceflico e o crescimento em comprimento geralmente no estejam comprometidos.

02/02/01, 14:30

CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2193

O atraso do crescimento pode ser parcialmente


mascarado pela reteno hdrica e o volume urinrio reduzido que leva a um ganho de peso inadequado. Outros sintomas incluem agitao, irritabilidade e sudorese excessiva.
Ocorre cardiomegalia, exceto com pericardite
constritiva e obstruo venosa pulmonar grave. O
mau funcionamento miocrdico refletido em bulhas cardacas diminudas, ritmo de galope, sinais
de baixa perfuso perifrica com extremidades frias
e com reduo do volume de pulso e enchimento
capilar e cor cinzenta em vez de azul. Cianose, um
indicador de shunt da direita para a esquerda intracardaco, pode refletir trocas gasosas inadequadas secundrias congesto venosa pulmonar ou
baixo dbito cardaco com aumento na diferena
arteriovenosa de O2.
Na insuficincia de VD, hepatomegalia um
sinal comum e confivel na infncia e um indicador sensvel da eficcia do tratamento. Dor e sensibilidade secundrias congesto heptica e um
pulso venoso jugular anormal, embora sinais teis
em crianas maiores, no so confiveis em lactentes. O edema perifrico ocorre ocasionalmente,
particularmente no dorso das mos e ps e na rea
periorbitria.
Alguns achados laboratoriais na IC so especficos. Anemia dilucional e hiponatremia podem ocorrer. O volume urinrio reduzido e a
albuminria podem estar presentes. Hipoglicemia secundria a depsitos depletados inadequados de glicognio e a um estado hipermetablico
freqente, particularmente em recm-nascidos.
O nmero de leuccitos pode refletir infeco
associada e a dessaturao arterial sistmica prolongada geralmente resulta em policitemia e, mais
tarde, anemia ferropriva.
Diagnstico
A IC diagnstica por seus sinais e sintomas,
refletindo congesto pulmonar ou sistmica crnica e os da anormalidade cardaca de base; por exemplo, a estenose pulmonar pode produzir IC sem
congesto pulmonar. Um diagnstico anatmico
especfico deve ser tentado pela avaliao da histria, exame fsico e resultados laboratoriais e radiolgicos bsicos.
O precrdio deve ser palpado pra pesquisa de
impulsos, abalos e localizao do impulso mximo. As bulhas so avaliadas pela ausculta, identificando qualidade, intensidade, dois fechamentos de
vlvulas semilunares e momento de ocorrncia relativo, durao, intensidade e qualidade. Os pulmes devem ser examinados para pesquisa de congesto ou infeco. A qualidade do pulso perifrico e da PA precisa ser avaliada em todas as extre-

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2193

TABELA 261.1 IDADE DE INCIO DA


INSUFICINCIA CARDACA COM CAUSAS
COMUNS NA INFNCIA
In utero (incomum)
Compro metimento da funo da bomba cardaca e
sua capacidade de manuteno de um fluxo ativo (e
no shunts ou obstruo)
Taquicardia intra-uterina contnua
Anemia crnica grave com subseqente volume de
carga
Disfuno miocrdica secundria miocardite
Do nascimento s primeiras horas de vida
Qualquer das anteriormente mencionadas
Anemia crnica grave (intra-uterina)
Taquicardia supraventricular paroxstica intra-uterina ou neonatal
Asfixia perinatal com leso miocrdica
Insuficincia tricspide ou pulmonar grave relacionada hipoxia
Sndrome do ventrculo esquerdo hipoplsico
Anormalidades metablicas (por exemplo, hipoglicemia, hipotermia, acidose metablica grave)
Estenose pulmonar ou artica crtica
Malformaes arteriovenosas sistmicas ou placentrias
Defeitos valvulares estruturais
Primeiro ms de vida
Qualquer das anteriormente mencionadas
Transposio dos grandes vasos
Coarctao da aorta, com ou sem anormalidades associadas
Drenagem venosa pulmonar anmala, particularmente
com obstruo da veia pulmonar
Fstulas arteriovenosas sistmicas
Shunts da esquerda para a direita em prematuros
(por exemplo, ducto arterioso patente)
Primeira infncia (especialmente com 6 a 8 semanas)
Defeito septal ventricular, ventrculo nico
Tronco arterial
Ducto arterioso patente
Defeitos do canal atrioventricular
Ventrculo nico
Retorno venoso pulmonar anmalo
Doena metablica rara (doena do armazenamento
de glicognio)
Segunda infncia
Febre reumtica aguda com cardite
Cardiopatia reumtica
Miocardite viral
Endocardite bacteriana
Sobrecarga de volume no curso de uma doena no
cardaca

02/02/01, 14:30

2194 / SEO 19 PEDIATRIA

midades. O grau de dessaturao perifrica de O2 e


a anemia podem ser determinados pelo exame das
conjuntivas, mucosas, lbios e leitos ungueais. O tamanho e congesto do fgado e edema perifrico
devem ser notados. A reteno hdrica melhor
determinada por registro seriado cuidadoso de aumentos de peso. Reavaliao freqente desses achados clnicos oferece indicao da eficcia do tratamento e ajuda a fazer um diagnstico especfico.
As mudanas no ECG so de pouca ajuda no
diagnstico de insuficincia cardaca, mas de grande valor para se fazer um diagnstico anatmico
especfico. A ecocardiografia com mapeamento de
fluxo colorido e estudos Doppler, cateterizao
cardaca e angiocardiografia so desnecessrios
para o diagnstico de insuficincia cardaca, mas
s vezes so necessrios para um diagnstico anatmico completo. Eles raramente so feitos antes
que a insuficincia cardaca e outros problemas
agudos (por exemplo, anormalidade eletroltica e
infeco) sejam controlados.
Prognstico e tratamento
O prognstico depende principalmente da doena de base e seu tratamento.
Alguns casos de IC in utero podem ser tratados
abordando a anormalidade de base; por exemplo,
digitalizao e diurese maternas podem tratar a taquicardia fetal.
O tratamento inicial da IC inclui O2 umidificado
administrado por cateter, mscara ou tenda com
inspirao de O2 adequado (< 40% para evitar leso epitelial pulmonar) para evitar cianose e aliviar a angstia respiratria; a sedao com sulfato
de morfina 0,2mg/kg s.c. a cada 4 a 6h conforme a
necessidade e elevao da cabea. Embora crianas maiores possam se beneficiar da posio de

TABELA 261.2 DOSES PEDITRICAS DE


DIGOXINA (VO OU IV) CONFORME A
IDADE DOPACIENTE
Dose digitalizante
(g/kg)
Idade

ORAL

IV

Prematuro
A termo
1 ms 2 anos
2 5 anos
5 10 anos
10 anos

20 30
25 35
35 60
30 40
20 35
10 15

15 25
20 30
30 50
25 35
15 30
8 12

Dose de manuteno (g/kg/dia)


ORAL

IV

5 7,5 4 6
6 10 5 8
10 15 7,5 12
7,5 10 6 9
5 10 4 8
2,5 5
23

* Ver texto para detalhes da administrao de digoxina.

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2194

cadeira cardaca (sentar na posio semi-ereta


com as pernas elevadas), lactentes tm maior probabilidade de apresentar comprometimento respiratrio quando rgos abdominais so empurrados
para cima na direo do trax. A limitao de Na e,
em menor extenso, do ingesto hdrica para nveis de manuteno diria ajuda a manter uma resposta favorvel ao tratamento, embora nveis sricos de Na < 130mEq/L devam ser evitados. Torniquetes alternados, flebotomia e assistncia ventilatria mecnica so necessrios com menor freqncia. Outras medidas gerais de suporte (por exemplo, uso de frmulas com aumento da densidade
calrica, controle rigoroso de febre e tratamento
de anemia) so valiosas.
A digoxina a droga mais amplamente utilizada para insuficincia cardaca (ver TABELA 261.2).
A dose de digitalizao inicial pode ser administrada VO ou IV, dividida em 3 doses, com uma poro inicial maior, ou num esquema de cada 4, 6 ou
8h, dependendo da urgncia. Raramente indica-se
digoxina IM. A manuteno de digoxina dividida
em 2 doses dirias geralmente oferece resposta mais
regular do que aquela obtida com 1 dose diria.
necessrio cuidado na prescrio de digoxina.
A concentrao de digoxina para uso oral de
50g/mL (0,05mg/mL) na forma de elixir para uso
oral e 250g/mL (0,25mg/mL) para uso IV. Os nveis sangneos de digoxina em neonatos e lactentes no muito til nem confivel.
A diurese com furosemida ou cido etacrnico,
1mg/kg IV ou 2mg/kg VO produz uma resposta
imediata. Qualquer dessas drogas pode ser repetida em 4 a 6h e a dose dobrada se a resposta for
inadequada. Clorotiazida 20 a 40mg/kg ao dia VO
fracionadas em 2 doses pode ser administrada no
tratamento diurtico a longo prazo de lactentes e
crianas. A interrupo da terapia (por exemplo,
por 3 ou 4 dias por semana) ajuda a evitar o desequilbrio eletroltico, mas podem ser necessrios
suplementos de K. preciso ter cuidado para prescrever diurticos na presena de doena renal aguda ou crnica.
Em IC muito grave, em que o dbito cardaco
no possa ser melhorado por outras formas, dopamina ou dobutamina 5g/kg/min (aumentado
para 15g/kg/min se necessrio) podem ser benficas. Doses mais elevadas devem ser evitadas, por causa do efeito adverso sobre o fluxo
sangneo renal. A reduo da ps-carga com nitroprussiato 0,5 a 3,0g/kg/min IV, hidralazina
0,5 a 5,0mg/kg ao dia VO (fracionadas em 2 a 4
doses, dose mxima de 7,5mg/kg ao dia em crianas e 5mg/kg ao dia em lactentes) e captopril 0,5
a 6,0mg/kg ao dia VO (fracionadas em 2 a 4
doses) pode ser atingida, mas o uso dessas dro-

02/02/01, 14:30

CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2195

gas requer cautela. Drogas como amrinona devem ser reservadas para IC grave e administradas apenas em servio de terapia intensiva.

DEFEITOS
GASTROINTESTINAIS
Os recm-nascidos com obstruo intestinal congnita se apresentam com distenso e vmitos ao
nascimento ou dentro de 1 ou 2 dias. O tratamento
imediato inclui descompresso intestinal por aspirao nasogstrica contnua para evitar vmitos, que
podem levar a pneumonia aspirativa ou distenso
abdominal posterior, com restrio respiratria e
encaminhamento para um centro de cirurgia neonatal. tambm vital a manuteno da temperatura
corprea, preveno de hipoglicemia com dextrose
a 10% e eletrlitos IV e preveno ou tratamento de
acidose e infeces de forma que o lactente esteja
em condies ideais para cirurgia. Um lactente com
uma anomalia congnita deve ser avaliado em relao a malformaes de outros sistemas orgnicos,
especialmente SNC, corao e rins.

OBSTRUO DO TRATO
DIGESTIVO ALTO
Uma obstruo alta (esofgica, gstrica, duodenal,
jejunal) deve ser considerada quando diagnosticado hidrmnio (excesso de volume de lquido amnitico). O hidrmnio ocorre impede que o feto degluta
ou absorva lquido amnitico. Quando se suspeita de
uma obstruo alta, deve-se introduzir uma sonda
nasogstrica at o estmago imediatamente aps o
parto. O achado de uma grande quantidade de lquido (> 30mL), especialmente bilioso, no estmago, ao
nascimento apia o diagnstico de obstruo GI alta,
especialmente se contiver bile. Quando no se consegue introduzir a sonda nasogstrica at o estmago,
deve-se pensar em atresia esofgica.

Traquia

Atresia esofgica
A atresia esofgica est associada, em 86% dos
casos, com fstula traqueoesofgica, mais comumente do Tipo III B (uma fstula que vai da carina
da traquia at o segmento esofgico inferior ver
FIG. 261.8). Os sinais caractersticos so secrees
excessivas, tosse e cianose aps tentativa de alimentao e pneumonia por aspirao. Com a leso
do Tipo III B, desenvolve-se rapidamente distenso abdominal porque, medida que o lactente
chora, o ar da traquia forado atravs da fstula
para o esfago inferior e estmago.
Diagnstico
O diagnstico sugerido pela impossibilidade
de se introduzir uma sonda nasogstrica at o estmago; se for usado um cateter radiopaco, localizao final da atresia pode ser determinada pelo raio
X. Em casos atpicos, uma pequena quantidade de
contraste hidrossolvel pode ser introduzido na
bolsa esofgica superior sob fluoroscopia para definir a anatomia; o material de contraste deve ser
rapidamente retirado, porque a aspirao para os
pulmes pode provocar pneumonite qumica. Este
procedimento deve ser realizado apenas por radiologista experiente no centro em que ser realizada
a cirurgia neonatal.
Tratamento
Os objetivos dos cuidados pr-operatrios so
manter o lactente em condies ideais para cirurgia e evitar uma pneumonia por aspirao, que tornaria as correes cirrgicas mais arriscadas. Alimentaes por via oral so proibidas. A aspirao
contnua atravs de cateter de duplo lmen na bolsa esofgica superior evita aspirao da saliva deglutida. O lactente pode ser colocado em decbito
lateral direito com a cabea elevada 30 a 40 para
facilitar o esvaziamento gstrico e minimizar o risco de aspirao de cido gstrico atravs da fstula.

Esfago

I
Somente atresia

II
Somente fstula

III A
Atresia mais
fstula superior

III B
Atresia mais
fstula inferior

III C
Atresia mais
fstula dupla

FIGURA 261.8 Tipos de fstulas traqueoesofgicas. (A partir de Diseases of the Newborn, 4 ed., editada por AJ
Schaffer e ME Avery. Philadelphia, WB Saunders Company, 1977, p. 110; usado com permisso.).

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Se houver necessidade de adiar a realizao de um


reparo definitivo por causa da prematuridade extrema, pneumonia por aspirao ou malformaes
congnitas associadas, faz-se uma gastrostomia
para descomprimir o estmago. A aspirao atravs do tubo de gastrostomia depois reduz o risco
de que o contedo gstrico reflua atravs da fstula
para a rvore traqueobrnquica. Quando a condio do lactente estiver estvel, o reparo cirrgico
extrapleural da atresia esofgica e o fechamento da
fstula traqueoesofgica pode ser realizada. Ocasionalmente, a regio entre os segmentos esofgicos
grande demais para um reparo primrio. O estiramento suave dos segmentos esofgicos antes da
anastomose posterior pode ser benfica ou ser necessrio fazer o reparo interpondo um segmento do
clon entre os segmentos esofgicos. As complicaes agudas mais comuns so vazamento no stio da anastomose e formao de estenoses. Dificuldades de alimentao so comuns depois de reparo cirrgico bem-sucedido por causa da mobilidade prejudicada do segmento esofgico distal ou
refluxo gastroesofgico. Se o tratamento clnico
falhar, pode ser necessria fundoplicatura de Nissen
antes que sejam toleradas alimentaes por via oral.

Hrnia diafragmtica
a protruso do contedo abdominal para dentro
do trax atravs de um defeito no diafragma.
A hrnia diafragmtica geralmente ocorre na poro pstero-lateral do diafragma (hrnia de Bochdalek) e em 90% dos casos est do lado esquerdo.
Alas intestinais, mesmo grande parte do contedo abdominal, podem projetar-se atravs do defeito para dentro do hemitrax do lado envolvido.
Se houver uma grande hrnia, o pulmo do lado
esquerdo afetado ser sempre hipoplsico. Aps o
parto, medida que o recm-nascido chora e deglute ar, as alas intestinais rapidamente se enchem
de ar e aumentam rapidamente, provocando mais
comprometimento respiratrio agudo, quando o
corao e estruturas mediastinais so empurrados
para o lado direito, comprimindo o pulmo mais
normal. Em casos graves, a angstia respiratria
imediata e o lactente ter um abdome escafide
(devido ao deslocamento de grande parte das vsceras abdominais para o trax). Sons intestinais (e
ausncia de murmrio) podem ser audveis no hemitrax comprometido. Nos casos menos graves,
desenvolve-se dificuldade respiratria mais leve
algumas horas ou dias mais tarde, enquanto o contedo abdominal progressivamente sofre herniao
atravs do defeito diafragmtico.
A combinao de um pulmo hipoplsico e um
atelectasiado e a ocorrncia freqente de hiperten-

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so pulmonar persistente resulta em aumento da


resistncia vascular pulmonar com reduo do fluxo sangneo pulmonar; ocorre shunt da direita
para a esquerda pelo forame oval ou atravs de ducto arterioso patente e resulta em hipoxemia grave.
Recentemente, descobriu-se que hipoplasia e
espessamento anormal das arterolas pulmonares
nos dois pulmes acompanham a hrnia diafragmtica congnita. A resistncia elevada resultante
ao fluxo sangneo pulmonar (hipertenso pulmonar persistente) impede a oxigenao adequada.
O fluxo sangneo pulmonar to reduzido que o
lactente permanece com hipoxia mesmo quando
mantido em ventilador. A hipertenso pulmonar persistente a principal causa de bito entre lactentes
com hrnia diafragmtica congnita.
Diagnstico
Se o defeito diafragmtico for muito pequeno,
pode ser detectado apenas pela radiografia de trax mostrando pequena quantidade de intestino projetando-se no trax. Se for maior, a radiografia
tipicamente revela numerosas alas intestinais
cheias de ar no hemitrax e deslocamento contralateral do corao e estruturas mediastinais. Se a
radiografia for realizada imediatamente depois do
parto, antes que o lactente degluta ar, o contedo
abdominal aparecer como massa opaca sem ar dentro do hemitrax.
Tratamento
Na sala de parto, o lactente deve ser imediatamente intubado e ventilado porque o uso de mscara e bolsa de ventilao pode piorar o comprometimento respiratrio quando as vsceras intratorcicas se enchem de ar. A aspirao contnua com
sonda nasogstrica de duplo lmen no estmago
evita que o ar deglutido prossiga atravs do trato
GI e provoque mais compresso pulmonar. Se necessrio, a paralisia com norcuron ou pancurnio
pode facilitar a ventilao e evitar a deglutio de
ar. A cirurgia necessria para colocar o intestino
no abdome e fechar o defeito diafragmtico.
A constrio dos vasos pulmonares pode ser reduzida pela alcalinizao com administrao IV de
bicarbonato de sdio. A inalao de xido ntrico
pode ajudar a dilatar as artrias pulmonares e melhorar a oxigenao sistmica; esta terapia experimental. Alguns lactentes com hrnia diafragmtica e hipertenso pulmonar persistente incurvel
no responsiva a suporte ventilatrio e alcalinizao pode se beneficiar de oxigenao de membrana extracorprea (ECMO ver HIPERTENSO PULMONAR PERSISTENTE DO RECM-NASCIDO no Cap.
260), embora lactentes com hipoplasia pulmonar
extrema no consigam sobreviver. Em vez de ope-

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2197

rar com urgncia, todos os meios clnicos, inclusive inalao de xido ntrico, um ventilador de alta
freqncia e ECMO, se necessrios, devem ser utilizados para estabilizar plenamente o lactente antes da cirurgia. O transporte bem-sucedido de um
lactente instvel grave com hrnia diafragmtica
congnita e hipertenso pulmonar persistente
muito difcil. Portanto, se for diagnosticada hrnia diafragmtica congnita por ultra-sonografia
pr-natal, prudente realizar o parto em um centro com servio de ECMO e um programa de cirurgia peditrica.

Estenose hipertrfica do piloro


a obstruo do lmen do piloro por causa da
hipertrofia da musculatura pilrica.
A estenose hipertrfica do piloro pode provocar obstruo quase completa da via de sada
gstrica. A hipertrofia raramente est presente
ao nascimento; ela se desenvolve por volta das
primeiras 4 a 6 semanas de vida, quando aparecem os primeiros sinais de obstruo. Vmitos
em jato de alimentos sem bile geralmente comeam no final do primeiro ms de vida. Podem
estar presentes ondas peristlticas gstricas visveis, atravessando o epigstrio da esquerda para
a direita. A demora no diagnstico pode levar a
vmitos repetidos, desidratao, deficincia no
ganho de peso e alcalose metablica hipoclormica (pelas perdas de cido clordrico).
O diagnstico pode ser feito atravs de palpao de uma massa pilrica discreta em forma de
azeitona, variando de 2 a 3cm, firme e mvel,
localizada profundamente no lado direito do epigstrio ou pela identificao do msculo pilrico
hipertrofiado por ultra-sonografia abdominal. Se o
diagnstico for incerto, um raio X contrastado com
brio mostrar o retardo do esvaziamento gstrico
e o tpico sinal de corda na regio do lmen
pilrico acentuadamente estreitada e alongada.
O tratamento de escolha a piloromiotomia longitudinal, que deixa a mucosa intacta e separa as
fibras musculares incisadas. No ps-operatrio, o
lactente geralmente tolera bem a alimentao dentro de poucos dias.

Obstruo duodenal
As possveis causas incluem atresia, estenose e
presso por massa extrnseca. Depois do leo, o
duodeno o local mais comum de atresia intestinal
primria (ver adiante). A atresia duodenal mais
comum em lactentes portadores de sndrome de
Down. Neonatos com anomalias de posio do intestino (ver adiante) podem tambm apresentar bri-

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das peritoneais (faixas de Ladd) que envolvem o


duodeno e causam ocluso parcial ou completa.
Esses lactentes apresentam risco para desenvolvimento de vlvulo de intestino mdio, uma emergncia cirrgica (ver adiante). Cisto de coldoco
ou pncreas anular podem tambm provocar obstruo duodenal por presso extrnseca. Lactentes
com cisto de coldoco podem tambm apresentar
graus variveis de ictercia obstrutiva.
Sintomas, sinais, diagnstico
e tratamento
Como a obstruo alta, geralmente h uma histria de hidrmnio materno e de vmitos biliosos
em jato depois das primeiras alimentaes. Radiografias simples mostram o sinal da dupla bolha caracterstico: uma bolha grande cheia de ar representa o estmago e uma segunda bolha representa
ar no duodeno proximal dilatado no ponto de bloqueio; v-se pouco ou nenhum ar distal ao bloqueio.
Um trnsito GI superior com material de contraste
pode identificar o ponto de obstruo e presso
extrnseca por um cisto de coldoco, enquanto um
enema com brio pode identificar m rotao na
qual bridas de peritnio podem provocar obstruo duodenal (ver adiante).
Quando se suspeita de obstruo duodenal, o
lactente no deve ser alimentado. Aspirao contnua por uma sonda nasogstrica de duplo lmen
descomprime o estmago e evita vmitos e aspirao de vmito. Depois dos estudos diagnsticos
apropriados, a cirurgia realizada para corrigir a
obstruo.

OBSTRUO DOS INTESTINOS


DELGADO DISTAL E GROSSO
Na maioria dos casos de obstruo dos intestinos delgado distal ou grosso, no existe histria de
hidrmnio maternal, uma vez que grande parte do
lquido amnitico deglutido pode ser absorvido pelo
intestino fetal proximal obstruo. As primeiras
alimentaes so geralmente toleradas, mas no final do primeiro ou no segundo dia aparece distenso abdominal, freqentemente acompanhada por
vmitos biliosos ou fecalides. O lactente pode eliminar primeiramente uma pequena quantidade de
mecnio, mas depois no elimina fezes.
Se houver suspeita de obstruo intestinal, uma
pequena amostra de mecnio poder ser examinada microscopicamente procura de clulas escamosas e lanugo fetal (teste de Farber), os quais
normalmente esto presentes devido ao lquido
amnitico ingerido, eles fornecem evidncia con-

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tra a obstruo intestinal completa. O achado dessas estruturas torna improvvel uma obstruo intestinal completa, mas no exclui atresia intestinal,
porque um intestino previamente patente pode ficar obstrudo mais tarde durante a gravidez (por
exemplo, por vlvulo). A abordagem diagnstica
geral e o controle pr-operatrio da obstruo do
intestino delgado distal e do intestino grosso inclui
suspender a alimentao por via oral, introduo
de sonda nasogstrica de duplo lmen para evitar
posterior distenso intestinal ou possvel aspirao
de vmitos, correo de quaisquer distrbios hidroeletrolticos, realizao de estudos radiolgicos
apropriados e depois um enema contrastado para
delinear a anomalia.

Sndrome do tampo
de mecnio
a obstruo intestinal em recm-nascido provocada por mecnio espesso, que forma um
molde do clon.
A sndrome do tampo de mecnio ocorre em
crianas normais sob outros aspectos, mas mais
comum em neonatos de mes diabticas e mes com
toxemia tratadas com sulfato de magnsio. Um
mecnio denso, borrachento e espessado forma
um cilindro de clon e mesmo de parte do leo
terminal e pode causar completa obstruo intestinal, com distenso e vmitos. Um enema contrastado com diatrizoato de meglumina diludo demonstra o tampo e geralmente separa o tampo da parede do intestino, expelindo o tampo. Quase todos os neonatos so normais desde ento, mas estudos diagnsticos podem estar indicados para
identificar doena de Hirschprung subjacente (ver
adiante) ou fibrose cstica (ver tambm Cap. 267)
sugeridos por outros achados ou uma histria familiar positiva.

leo de mecnio
a obstruo intestinal causada por mecnio no
leo terminal, extremamente pegajoso e aderente mucosa ileal.
O leo de mecnio quase sempre uma manifestao precoce da fibrose cstica (ver tambm
Cap. 267). O mecnio pegajoso no leo de mecnio
facilmente diferenciado do tampo de mecnio
borrachento da sndrome do tampo de mecnio;
adere-se mucosa intestinal e provoca obstruo
ao nvel do leo terminal. Distal obstruo, o dimetro do clon estreitado e contm bolinhas de
mecnio ressecado. O clon relativamente vazio de
pequeno calibre chamado de microclon.

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As alas de intestino delgado distendidas podem, s


vezes, ser palpadas atravs da parede abdominal e
podem dar a sensao de uma massa caracterstica.
Sintomas, sinais e diagnstico
As alas de intestino delgado distendidas com
mecnio pegajoso espesso podem sofrer rotao,
formando um vlvulo in utero. Se o intestino depois perder seu suprimento vascular e sofrer infarto, resultar uma peritonite estril por mecnio, freqentemente sugerida pelo achado radiolgico de gros de mecnio revestindo as superfcies peritoneais e mesmo a bolsa escrotal. A
ala intestinal infartada pode ser reabsorvida,
deixando uma rea ou reas de atresia intestinal,
ou pode se destacar como um grande cisto preenchido por lquido.
O diagnstico apoiado pela presena de protena no digerida no mecnio. (Uma mistura de
gua e mecnio [1:1] centrifugada, adicionandose cido tricloroactico a 10% ao sobrenadante. Um
precipitado branco e pesado indica albumina no
digerida). Tambm existem fitas para teste comercialmente disponveis para verificar a presena de
albumina no mecnio. O contedo luminal pode
parecer granular em radiografia simples porque
pequenas bolhas de ar esto misturadas ao mecnio.
Um teste positivo no suor confirma um diagnstico de fibrose cstica. Uma prova de hibridizao
fluorescente in situ (FISH) pode ser usada para identificar uma das mutaes genticas freqentemente associadas com fibrose cstica; no entanto, nem
todas as mutaes podem ser identificadas. Portanto, apenas um teste de suor negativo pode excluir
definitivamente a fibrose cstica.
Prognstico e tratamento
Os que sobrevivem ao leo de mecnio secundrio fibrose cstica no apresentam doena pulmonar pior do que os outros pacientes com fibrose
cstica. Se o leo de mecnio for diagnosticado ou
houver forte suspeita, a obstruo pode ser aliviada em casos no complicados (por exemplo, sem
perfurao, vlvulo ou atresia) fazendo um ou mais
enemas com meio de contraste diludo (por exemplo, soluo diluda de diatrizoato de meglumina e
diatrizoato de sdio) sob fluoroscopia. As grandes
perdas de gua GI, resultantes de material de contraste hipertnico, precisam ser repostas concomitantemente por via venosa para evitar desidratao sbita e choque. Se o enema no aliviar a obstruo, necessria laparotomia. Geralmente h
necessidade de ileostomia com dupla sada e lavagens repetidas com acetilcistena das alas pro-

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2199

ximal e distal para dissolver e remover o mecnio


anormal e aliviar a obstruo.

Atresia intestinal
A atresia intestinal ocorre mais freqentemente
no leo, seguido em ordem pelo duodeno (ver discusso de obstruo duodenal e jejunal, anteriormente), jejuno e clon. A atresia ileal geralmente
manifesta-se no primeiro ou segundo dia. A distenso abdominal aumenta progressivamente, o recm-nascido no elimina fezes e finalmente os alimentos so regurgitados. O enfoque diagnstico
geral e o controle pr-operatrio so semelhantes
aos de outros tipos de obstruo do intestino delgado distal ou do intestino grosso (ver anteriormente). O prognstico bom.
Na cirurgia, deve-se inspecionar todo o intestino em busca de reas adicionais de atresia. A poro atrsica ressecada e geralmente realiza-se uma
anastomose primria. Entretanto, enquanto a poro proximal do leo estiver muito dilatada, a poro distal no utilizada estar hipoplsica. Em tais
casos, o cirurgio pode realizar uma ileostomia de
dupla sada e adiar a anastomose at que o intestino proximal distendido tenha diminudo seu tamanho. Podem ser empregadas diversas tcnicas cirrgicas para anastomosar as alas intestinais desproporcionais.

Anomalias da posio do
intestino por malrotao
Durante o desenvolvimento embrionrio, o intestino primitivo faz protruso a partir da cavidade
abdominal. Quando retorna ao abdome, o intestino
grosso normalmente gira no sentido anti-horrio,
com o ceco finalmente atingindo o quadrante inferior direito. Se a rotao for incompleta ou anormal, levando o ceco a se posicionar em qualquer
outro local (geralmente no quadrante superior direito ou no mesoepigstrio), poder ocorrer obstruo intestinal, decorrente de bridas retroperitoneais que envolvem o duodeno ou por um
vlvulo do intestino delgado que, na ausncia de
ligamentos peritoneais normais, gira sobre sua estreita raiz mesentrica. A apresentao clnica inicialmente a mesma de outras formas de obstruo intestinal. O lactente comear a apresentar
vmitos biliosos e pode estar em estado grave. Se a
radiografia simples do abdome mostrar escassez de
ar no intestino na parte distal ao duodeno, sugerindo um vlvulo mesogstrico, o diagnstico e tratamento devem ser realizados com urgncia. O enema
de brio mostrar que o ceco no est no quadrante
inferior direito. Radiografias contrastadas do trato

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GI alto de um paciente com vlvulo tipicamente


mostra rotao do intestino (isto , o local da obstruo) a nvel do ligamento de Treitz. O vlvulo
uma emergncia cirrgica, porque o intestino envolvido pode sofrer gangrena se a obstruo no
for rapidamente aliviada.

Doena de Hirschsprung
(Megaclon congnito)
uma anormalidade congnita da inervao do
intestino distal, geralmente limitada ao clon, que
resulta em obstruo funcional parcial ou total.
A doena de Hirschsprung causada pela ausncia congnita dos plexos autnomos de Meissner e
Auerbach na parede intestinal, geralmente limitada
ao clon distal. A atividade peristltica no segmento
envolvido est ausente ou comprometida, resultando
em espasmos musculares contnuos e obstruo parcial ou completa, com acmulo de contedo intestinal e dilatao importante da parte proximal do intestino, cuja inervao normal. Sendo a obstruo anal
a mais comum, ela pode se estender proximalmente e
envolver vrias pores do clon, ocasionalmente todo
ele, ou mesmo o leo terminal, mas muito raramente
todo o trato GI. Quase nunca ocorrem leses intercaladas com reas normais. O lactente apresenta-se com
obstipao, distenso e finalmente vmitos, como em
outras formas de obstruo intestinal. Ocasionalmente,
os lactentes com aganglionose limitada ao nus apresentam apenas obstipao leve ou intermitente, freqentemente com surtos de diarria leve e a doena
de Hirschsprung pode ser diagnosticada apenas mais
tardiamente na infncia. Todavia, importante fazer
o diagnstico correto o mais cedo possvel, porque
quanto mais a doena permanecer sem tratamento,
maiores as chances de enterocolite txica (megaclon
txico), que pode ser fulminante e fatal. A maioria
dos casos pode ser diagnosticada precocemente na
fase de lactncia. Em lactentes maiores, os sintomas e sinais podem incluir anorexia, ausncia do
reflexo fisiolgico gastroclico; ao exame, o reto se
apresenta vazio, o clon palpvel e o peristaltismo,
visvel. A criana tambm pode apresentar falha de
crescimento.
Diagnstico e tratamento
O enema de brio mostra uma transio de dimetro entre o clon proximal dilatado e o segmento
distal estreitado, onde h ausncia de inervao normal. No entanto, os achados caractersticos podem
no estar presentes no perodo neonatal. A bipsia
retal, revelando a ausncia de gnglios nervosos, juntamente com o aumento da colorao tecidual para
colinesterase, confirma o diagnstico.

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O tratamento do recm-nascido geralmente envolve uma colostomia proximal ao segmento


aganglionar. A resseco de toda a poro aganglionar do clon e o reparo definitivo com procedimento de abaixamento do clon podem ser postergados at que o clon e o nus sejam maiores.
No entanto, alguns cirurgies peditricos agora realizam um dos vrios procedimentos definitivos no
perodo neonatal. Depois do reparo definitivo, o
prognstico bom; a maioria dos lactentes atinge
controle satisfatrio das evacuaes.

Enterocolite txica
(Megaclon txico)
A enterocolite pode resultar da obstipao crnica da doena de Hirschsprung, com supercrescimento da bactrias no intestino resultando na produo de toxinas bacterianas. A fulminante perda
de gua do lmen intestinal ou a diarria resultam
em fluido macio e a perda de eletrlitos pode levar rapidamente desidratao e morte. A reposio de lqido e antibiticos so importantes, mas
no podem evitar a morte, a menos que a obstruo seja feita por colostomia. A lavagem com soluo salina do clon ou do tubo retal podem ser
teis nos estgios iniciais de estabilizao antes da
colostomia ser realizada.

Atresia anal
A atresia anal evidente ao exame fsico, uma
vez que o nus no patente. Caso no se faa o
diagnstico em exame de rotina e o lactente seja
alimentado, todos os sinais de obstruo intestinal distal aparecero precocemente. Uma fstula
geralmente se estende da bolsa anal ao perneo
ou uretra, no sexo masculino, e at a vagina,
frcula, ou, raramente, bexiga, no sexo feminino. O espao entre o nus em fundo cego e a pele
do perneo pode ser de vrios centmetros de
comprimento ou apenas uma fina membrana de
pele revestindo a abertura anal. A urina deve ser
filtrada e examinada para pesquisa de mecnio,
indicando a presena de uma fstula para o trato
urinrio. Radiografias simples e fistulografias
com o paciente em decbito lateral podem definir o nvel da leso. Uma fstula cutnea geralmente indica atresia baixa e geralmente possvel um reparo definitivo por via perineal. Se
no existir fstula perineal, provvel que haja
uma leso alta. Neste caso, o reparo definitivo
geralmente postergado at que a criana seja
maior assim como as estruturas a serem reparadas; at ento, realizada uma colostomia para
aliviar a obstruo.

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DEFEITOS NO FECHAMENTO DA
PAREDE ABDOMINAL
Onfalocele
uma protruso de quantidades variveis de vsceras abdominais a partir de um defeito na linha mdia na base da cicatriz umbilical.
Na onfalocele, as vsceras herniadas so cobertas
por uma fina membrana e pode ser pequena (apenas
algumas alas intestinais), ou conter a maioria das
vsceras abdominais (intestino, estmago e fgado).
Os riscos imediatos so o ressecamento das vsceras, hipotermia devido perda de calor, atravs de
evaporao de gua da vscera exposta, e infeco
das superfcies peritoneais. Lactentes com onfalocele apresentam incidncia maior do que a normal
de outras anomalias, incluindo atresia intestinal e
anomalias cardaca e renal, que podem ser identificadas e avaliadas antes da correo cirrgica.
No parto, a vscera exposta deve ser coberta com
compressas midas com soluo salina estril e
coberta com curativo oclusivo para manter a esterilidade e evitar a evaporao, portanto, tambm a
hipotermia decorrente de perda de calor. Outra tcnica til para cessar a evaporao decorrente da
vscera exposta colocar o corpo do lactente at o
nvel da axila numa bolsa intestinal estril contendo soluo salina estril.
necessrio algum tempo para avaliar o neonato
em relao a anomalias associadas, particularmente as potencialmente fatais, antes de encaminhar
para cirurgia. O fechamento primrio realizado
sempre que possvel. Com uma onfalocele grande, a cavidade abdominal pode ser pequena demais para acomodar as vsceras. Neste caso, as
vsceras so recobertas por uma bolsa ou silo
de silicone polimrico (Silastic), cujo tamanho
reduzido progressivamente durante vrios dias
enquanto a capacidade abdominal aumenta lentamente, at que todas as vsceras possam ser contidas na cavidade abdominal.

Gastrosquise
a protruso das vsceras abdominais atravs de
um defeito da parede abdominal, geralmente
direita da cicatriz umbilical.
Na gastrosquise, no h qualquer cobertura membranosa sobre o intestino, que se apresenta edemaciado e eritematoso, freqentemente includo em fibrina.
Esses achados indicam inflamao prolongada porque
o intestino fica exposto diretamente ao lquido amnitico (isto , peritonite qumica). Lactentes com gastrosquise no apresentam incidncia aumentada de
outras anomalias, exceto pela inevitvel malrotao

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2201

intestinal e possivelmente outras anomalias intestinais,


inclusive atresia. Geralmente desnecessria uma avaliao extensa: esses pacientes podem ser submetidos
cirurgia quando estiverem estabilizados clinicamente. A abordagem cirrgica semelhante da onfalocele.
Freqentemente so necessrias muitas semanas antes
que se recupere a funo GI e se possa alimentar o
neonato por via oral, mas ocasionalmente os lactentes
podem apresentar problemas por motilidade intestinal
anormal a longo prazo.

OUTRAS EMERGNCIAS
CIRRGICAS
As hrnias inguinais se desenvolvem mais freqentemente em recm-nascidos do sexo masculino, particularmente se prematuros. Uma vez que
as hrnias podem se tornar encarceradas, o reparo
deve ser precoce, geralmente quando o peso do lactente 2,2kg. Em contraste, as hrnias umbilicais raramente tornam-se encarceradas, fecham-se
espontaneamente aps vrios anos e normalmente
no necessitam reparo cirrgico.
Intussuscepo (prolapso de uma poro de intestino para dentro de outra), embora rara em recm-nascidos, uma emergncia grave devido ao perigo de
gangrena intestinal. Muito raramente, ocorre infarto
intestinal extenso a partir de ocluso de artria mesentrica por causa de trombos ou mbolos murais depois
de introduo de cateter em artria umbilical.
As perfuraes gstricas em recm-nascidos
so freqentemente espontneas e podem ocorrer
por causa de um defeito congnito na parede do
estmago, geralmente ao longo da grande curvatura. O abdome sofre distenso sbita e pode-se observar um pneumoperitnio extenso em radiografia de abdome. Prematuros tratados com corticosterides por atresia broncopulmonar apresentam maior
risco de ulcerao pptica com sangramento GI alto
ou perfurao gstrica ou duodenal; a administrao
de bloqueador H2 (por exemplo, ranitidina) eleva o
pH gstrico em prematuros e pode reduzir o risco,
inibindo a produo de HCl. O prognstico geralmente bom depois do reparo cirrgico da perfurao.
Foram descritos casos de perfurao ileal em
prematuros depois de administrao de indometacina para fechar um ducto arterioso patente; provavelmente est relacionada isquemia local resultante de vasoconstrio pela indometacina.

ATRESIA BILIAR E
HEPATITE NEONATAL
A atresia biliar ocorre quando existe obstruo
da rvore biliar por esclerose progressiva do ducto

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2201

biliar comum. Na maioria dos casos, a atresia biliar se desenvolve muitas semanas depois do nascimento, provavelmente depois de inflamao e cicatrizao dos ductos biliares extra-hepticos (e s
vezes intra-hepticos). Raramente encontrada em
natimortos e em recm-nascidos ao nascimento.
A causa da resposta inflamatria ignorada; raramente, implicado um agente viral especfico.
A sndrome da hepatite neonatal (hepatite de
clulas gigantes) geralmente idioptica, embora
raramente a infeco seja causada por citomegalovrus ou vrus da hepatite B ou ainda a uma
deficincia de 1-antitripsina.
Sintomas, sinais e diagnstico
A atresia biliar e hepatite neonatal provavelmente
representam um continuum de distrbios e no entidades distintas. Em ambas as condies, ictercia
colesttica com hiperbilirrubinemia mista, urina progressivamente escura (bilirrubina direta), acolia fecal e hepatomegalia so geralmente observadas por
volta de 2 semanas aps o nascimento. Aproximadamente aos 2 ou 3 meses de idade, podem estar
presentes retardo de crescimento, irritabilidade decorrente de prurido e sinais de hipertenso portal.
Atresia biliar e hepatite neonatal podem ser difceis de diferenciar. Em ambas, as provas de funo heptica refletem colestasia e inflamao hepatocelular. Exames adequados geralmente afastam
outras causas especficas de ictercia obstrutiva
neonatal (por exemplo, etiologias infecciosas especficas, deficincia de 1-antitripsina, galactosemia e fibrose cstica). Os valores de bilirrubina direta e total, AST, ALT, fosfatase alcalina e os nveis sricos de cidos biliares com freqncia no
diferenciam claramente a atresia biliar da hepatite
neonatal com colestasia grave. A ausncia de uma
vescula biliar reconhecvel e de ductos biliares
extra-hepticos ultra-sonografia fortemente sugestiva de atresia biliar, enquanto, por outro lado, a
presena de um cisto no coldoco comprimindo e
obstruindo o ducto biliar comum pode ser demonstrada ao exame ultra-sonogrfico. Uma amostra de
fluido duodenal por drenagem gravitria utilizando sonda nasoduodenal pode revelar a presena de
bile (a bilirrubina tambm pode ser dosada bioquimicamente); a excreo de bile forte evidncia
contra um diagnstico de atresia completa dos ductos biliares. A varredura heptica usando 99mTc
PIPIDA (cido N-para-isopropil-acetanilideiminodiactico) comprovou-se til na identificao
do fluxo biliar extra-heptico. A bipsia heptica
percutnea o exame diagnstico mais preciso em
casos duvidosos (ver Cap. 37) para diferenciar hepatite neonatal de atresia biliar; deve ser interpretada por um patologista peditrico experiente.

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2202 / SEO 19 PEDIATRIA

Tratamento
Se houver suspeita de atresia biliar, deve ser realizada laparotomia antes dos 2 meses de vida, porque se o reparo cirrgico for postergado haver o
desenvolvimento de cirrose biliar irreversvel. Na
laparotomia, realizada colangiografia intra-operatria para definir a rvore biliar e enviada uma
bipsia heptica para exame de congelamento.
Ductos biliares com atresia podem ser reanastomosados com sucesso em apenas 5 a 10% dos lactentes; nos restantes, uma modificao do procedimento de Kasai (uma hepatoportoenterostomia) freqentemente restabelece o fluxo biliar. No entanto,
muitos pacientes apresentam problemas clnicos crnicos significativos, incluindo colestasia, colangite
ascendente recorrente e atraso do desenvolvimento,
com mortalidade tardia significativa. O transplante
heptico salva as vidas de alguns lactentes com insuficincia heptica; atresia biliar a indicao
peditrica mais comum de transplante heptico.
Colestasia por hepatite neonatal geralmente cede
lentamente e alguns neonatos no sobrevivem. A terapia de suporte discutida no Captulo 38.

ANORMALIDADES
OSTEOMUSCULARES
Alguns distrbios importantes e comuns dos sistemas osteomusculares do recm-nascido so discutidos adiante.

ANORMALIDADES
CRANIOFACIAIS
Vrias anormalidades craniofaciais surgem a
partir do maldesenvolvimento do primeiro e segundo arcos viscerais, que formam os ossos faciais e
os ossos do ouvido por volta do segundo ms de

gestao. Estas malformaes incluem lbio leporino e fenda palatina, sndrome de Treacher Collins
(disostose mandibulofacial), sndromes de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral), Pierre
Robin e Waardenburg, hipertelorismo e deformidades do ouvido externo e mdio. As sndromes
mais comuns so descritas na TABELA 261.3. A
maioria dos lactentes com anormalidades craniofaciais apresenta inteligncia normal.
Lbio leporino e fenda palatina so os defeitos mais comuns do primeiro arco e ocorrem na
relao de um para 700 a 800 nascimentos. Entre
as causas postuladas esto o uso de benzodiazepnicos durante o incio da gestao. A fenda pode
variar desde o envolvimento somente do palato mole
at uma fenda completa dos palatos mole e duro, o
processo alveolar da maxila e o lbio. A forma mais
leve a vula bfida. Um lbio leporino isolado
um problema principalmente cosmtico.
A fenda palatina interfere na alimentao e no
desenvolvimento da fala. O tratamento inicial consiste no uso de dispositivos dentrios e bicos especiais para fenda palatina que promovem ocluso
da fenda e permitem a suco e o uso de um
alimentador com o qual o leite pode ser veiculado
com uma leve presso (por exemplo, mamadeira
de plstico). O tratamento final o fechamento cirrgico; no entanto, a cirurgia pode interferir em
centros de crescimento que circundam a pr-maxila. A cirurgia plstica pode melhorar significativamente este distrbio, mas com tratamento inadequado h uma voz anasalada, comprometimento da
aparncia por causa de uma deficincia na poro
mdia da face e tendncia regurgitao. Podem
ser necessrias terapias dentria, ortodntica, psiquitrica e da fala.
Defeitos associados com mandbulas pequenas (sndromes de Pierre Robin e Treacher Collins)
provocam dificuldade na alimentao e possveis
crises de cianose porque a lngua posterior e pode

TABELA 261.3 SNDROMES CRANIOFACIAIS COMUNS


Sndrome

Achados tpicos

Sndrome de Waardenburg

Surdez, albinismo parcial (geralmente com topete branco), heterocromia


da ris, deslocamento lateral dos cantos mediais
Micrognatia com glossoptose, fenda palatina mole
Ouvido externo malformado, hipoplasia malar, inclinao antimongolide, fissuras palpebrais, coloboma de plpebra inferior, perda
auditiva de conduo
Assimetria facial, ouvido externo malformado unilateral com ondulaes e fissuras pr-auriculares, perda auditiva de conduo, microftalmia, lipodermide epibulbar, macrossomia com hipoplasia
mandibular, anomalias vertebrais

Sndrome de Pierre Robin


Sndrome de Treacher Collins

Sndrome de Goldenhar

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2203

obstruir a faringe. Problemas alimentares podem


ser evitados atravs de gavagem. Se a cianose ou
problemas respiratrios persistirem, poder ser necessria uma traqueostomia ou cirurgia para fixar
a lngua numa posio anterior. Indica-se uma avaliao otolgica, uma vez que estas sndromes podem acometer o ouvido.

ANORMALIDADES ESPINHAIS
O torcicolo congnito a inclinao da cabea
presente ao nascimento. A causa mais comum a
leso traumtica da regio cervical durante (mas, s
vezes, antes) o parto, com hematoma, fibrose e contratura do msculo esternocleidomastideo. Outras
causas incluem anomalias da coluna, como sndrome de Klippel-Feil (fuso das vrtebras cervicais) ou
do atlas (fuso atlantooccipital). Tumores do SNC,
paralisias bulbares e disfuno ocular so causas
neurolgicas importantes, mas raramente presentes
ao nascimento. (Ver tambm TORCICOLO ESPASMDICO no Cap. 59). Fraturas, deslocamentos ou subluxaes da coluna cervical (especialmente da C1 e
C2) ou anormalidades odontides so causas raras,
mas graves, uma vez que podem causar dano neurolgico permanente. O torcicolo devido a trauma de
parto no est presente ao nascimento: aparece nos
primeiros dias ou semanas de vida e se nota uma
massa no dolorosa no msculo esternocleidomastideo, geralmente no segmento mdio. Estudos cervicais por imagem so importantes para excluir causas sseas, que podem exigir imobilizao. Quando
o torcicolo devido a trauma de parto, est indicado
o estiramento passivo do msculo esternocleidomastideo (girando a cabea e flexionando a regio cervical lateralmente para o lado oposto).
Os defeitos vertebrais incluem escoliose congnita, que rara, e defeitos vertebrais isolados,
como vrtebras em cunha, hemivrtebras ou vrtebras em borboleta, que so comuns. Deve-se
suspeitar de defeitos vertebrais quando existirem anormalidades cutneas na linha mdia posterior ou anomalias congnitas de membros inferiores. Como o crescimento pode levar a deformidade grave, o tratamento com coletes ou
jaquetas deve comear precocemente. A cirurgia
pode ser necessria se a curvatura progredir. So
comuns anomalias renais associadas e esto indicados ultra-som ou urografia intravenosa (UIV).

ANORMALIDADES DOS
QUADRIS, PERNAS E PS
(Para aduo do metatarso e metatarso varo, ver
DISTRBIOS DO P no Cap. 270.)

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2203

O deslocamento congnito do quadril mais


comum em lactentes do sexo feminino que em
masculinos e em apresentaes plvicas. Parece ser
secundrio frouxido dos ligamentos em torno
da articulao ou ao posicionamento in utero.
O deslocamento pode ser uni ou bilateral. Se for
unilateral, o membro envolvido mais curto e pode
haver pregas assimtricas de pele na coxa. O principal sinal de subluxao ou deslocamento a impossibilidade de se realizar a completa abduo da
coxa quando o quadril e o joelho esto flexionados.
Isto se deve a um espasmo do adutor, que freqentemente est presente, mesmo que o quadril no
esteja efetivamente deslocado por ocasio do exame. Se houver deslocamento, a abduo e rotao
externa do fmur podem provocar um clique audvel ou palpvel quando a cabea do fmur entra no
acetbulo (sinal de Ortolani). Cliques menores
so mais comuns. Eles podem desaparecer em 1
ou 2 meses, mas devem ser acompanhados criteriosamente. O deslocamento parcial ou completo pode
ser difcil de detectar ao nascimento; aconselhvel exame peridico para limitao de abduo do
quadril durante o primeiro ano de vida. A ultrasonografia de quadril parece precisa para estabelecer diagnstico precoce. No entanto, radiografias
de quadril podem ser difceis de interpretar inicialmente e so teis somente se confirmarem a observao clnica. O tratamento precoce crtico, uma
vez que o quadril pode ser reduzido imediatamente aps o nascimento e, com o crescimento, o
acetbulo se formar quase que normalmente. Entretanto, se a terapia for adiada, os resultados sero
progressivamente menos satisfatrios, uma vez que,
com o crescimento, o potencial de correo diminui sensivelmente. O tratamento clnico consiste
de uso de aparelhos (por exemplo, talas, ligaduras
ou fraldas bastante almofadadas) que mantenham
os quadris afetados abduzidos e em rotao externa, forando assim o acetbulo a se formar adequadamente com o crescimento.
Toro ou rotao femoral, interna (anteverso joelhos voltados um para o outro) ou externa
(retroverso joelhos posicionados em direes
opostas) tpica de recm-nascidos, nos quais qualquer uma destas condies pode ser importante.
Geralmente ocorre correo espontnea mesmo de
uma toro femoral grave quando a criana fica em
p e caminha. O ato de dormir em decbito horizontal pode prolongar a retroverso. Deve-se considerar
a realizao de raios X ou ultra-sonografia do quadril
quando se suspeitar de deslocamento. Podem ser teis
o posicionamento e exerccios passivos.
Deslocamento do joelho anteriormente com
hiperextenso ao nascimento rara, mas necessita
de tratamento de emergncia. O deslocamento pode

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2204 / SEO 19 PEDIATRIA

ser relacionado a um desequilbrio muscular (se


estiverem presentes mielodisplasia ou artrogripose)
ou ao posicionamento intra-uterino e est freqentemente associada ao deslocamento ipsilateral do
quadril. O tratamento imediato com flexo passiva
diria e talas em flexo freqentemente resulta em
melhora da funo do joelho, se o lactente for normal sob outros aspectos.
Arqueamento e toro (rotao) da tbia so
comuns ao nascimento e raramente so patolgicos. Arqueamento com alteraes radiolgicas
de um canal intramedular esclertico e estreito
(doena de Blount) uma exceo, com alto risco de fratura e pseudo-artrose; necessrio um
aparelho protetor.
No talipe eqinovaro, a deformidade mais
comum de p torto (talipe), a poro plantar do
p flexionada, invertida e aduzida acentuadamente. As deformidades decorrentes de posicionamento in utero podem simular o p torto, mas
podem ser passivamente corrigidas, ao passo que
as alteraes patolgicas no. Cuidados ortopdicos, iniciando desde a lactncia com repetidas
aplicaes de aparelhos ortopdicos para normalizar a posio do p, so timos. Em casos
graves, a cirurgia pode ser necessria se os aparelhos no forem bem-sucedidos. No talipe calcaneovalgo, o p chato ou convexo, com dorsiflexo e pode ser facilmente aproximado da tbia
inferior. O tratamento precoce, com tala para
colocar o p na posio eqinovara ou com sapatos corretivos geralmente so bem-sucedidos.

ANORMALIDADES DIVERSAS
DOS OSSOS E CARTILAGENS
(As osteocondrodisplasias, osteopetroses e osteocondroses so discutidas no Cap. 270).
As condrodistrofias (ver em OSTEOCONDRODISPLASIAS no Cap. 270) so doenas que afetam a
maneira pela qual a cartilagem se converte em osso.
Destas, a melhor conhecida a acondroplasia. Todas so caracterizadas por nanismo (geralmente
com tronco de tamanho normal, mas as extremidades so curtas) e so freqentemente associadas a
outras anormalidades. O desenvolvimento mental
geralmente normal. Na maioria das condrodistrofias, radiografias dos ossos longos so necessrias para um diagnstico preciso. Deve-se descartar a presena de hipotireoidismo. O tratamento
de suporte.
As mucopolissacaridoses (ver em DISTRBIOS
HEREDITRIOS DO TECIDO CONJUNTIVO no Cap.
270) apresentam semelhanas com as condrodistrofias, mas alguns tipos tambm apresentam envol-

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2204

vimento visceral e do SNC, com deficincia mental. So mais comuns tronco diminudo e contratura dos membros. As alteraes sseas geralmente
no so aparentes nos recm-nascidos e se desenvolvem com o crescimento.
A osteognese imperfeita, ou doena do osso
quebradio um defeito na produo de colgeno que resulta em fraturas menores. A gravidade varia muito sendo o mais grave o tipo neonatal (congnito). As fraturas podem ocorrer in
utero e durante o parto. O trauma durante o parto
leva a hemorragia intracraniana e natimorto. Ao
nascimento, o crnio macio e parece uma bolsa de ossos. Os neonatos nascidos vivos podem
morrer subitamente nos primeiros dias ou semanas. Os sobreviventes desenvolvem extremidades curtas e outras deformidades sseas. O desenvolvimento mental normal, a menos que
ocorra leso ceflica. As escleras so finas, translcidas e parecem azuis. Pode ocorrer perda auditiva decorrente de otosclerose. O tratamento
ortopdico, fisioterapia e terapia ocupacional so
dirigidos preveno de fraturas e aumento da
funo. O tratamento com pamidronato bifosfonado administrado IV tem demonstrado aumentar a densidade mineral e funo motora podendo diminuir a dor e reabsoro ssea.
A hipofosfatasia congnita causada por ausncia de fosfatase alcalina no soro e resulta na falta difusa de deposio de clcio nos ossos. Ocorrem vmitos, deficincia de ganho de peso e alargamento das epfises como aquele observado no
raquitismo. Deformidades sseas e nanismo, porm com desenvolvimento mental normal, esto
presentes em pacientes que sobrevivem na infncia. No h qualquer tratamento eficaz.

AMPUTAES CONGNITAS
So deficincias transversais ou longitudinais dos
membros decorrentes de inibio primria do
crescimento intra-uterino ou destruio intrauterina secundria dos tecidos embrionrios
normais.
A etiologia freqentemente incerta, mas duas
causas conhecidas so agentes teratognicos (por
exemplo, talidomida) e faixas amniticas. Nas deficincias transversais, todos os elementos, depois
de determinado ponto, esto ausentes e os membros se parecem com um coto de amputao. Nas
deficincias longitudinais, ocorrem falhas de desenvolvimento especficas; por exemplo, ausncia
completa ou parcial do rdio, fbula ou tbia. Lactentes com deficincias transversais ou longitudinais dos membros tambm podem apresentar ossos bfidos ou hipoplsicos, sinostose, duplicaes,

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2205

luxaes ou outros defeitos sseos. Um ou mais


membros podem ser afetados e os defeitos podem
ser de diferentes tipos em cada membro. As radiografias so essenciais na determinao de quais
ossos esto envolvidos. So raras as anormalidades do SNC.
O tratamento altamente individualizado e consiste principalmente em prteses, que so mais teis
em deficincias das extremidades inferiores, quando h ausncia completa ou quase completa de um
membro superior. Se houver alguma atividade em
um brao ou mo, no importa quo extensa seja a
malformao, a capacidade funcional dever ser
cuidadosamente avaliada antes que se recomende
uma prtese ou cirurgia. A amputao teraputica
de qualquer membro ou poro deste deve ser considerada apenas depois de avaliao das implicaes funcionais e psicolgicas da perda e quando
for essencial para a colocao de uma prtese.
Uma prtese de membro superior deve ser desenhada para servir as mais variadas funes possveis para que o nmero de aparelhos utilizados seja
o mnimo. Uma criana usa uma prtese com mais
sucesso quando esta colocada mais precocemente
e se torna parte integrante de seu corpo durante os
anos de desenvolvimento. Com apoio ortopdico
eficaz e apoio secundrio, a maioria das crianas com
amputaes congnitas leva uma vida normal.

ARTROGRIPOSE MLTIPLA
CONGNITA
(Contraturas Congnitas Mltiplas)
uma sndrome complexa, caracterizada por mltiplas contraturas articulares (especialmente dos
membros superiores e regio cervical) sem outras anormalidades congnitas graves e com inteligncia relativamente normal.
A artrogripose a fixao pr-natal de articulaes em posio flexionada (contrada). Quando
existe uma fixao generalizada ou anquilose das
articulaes ao nascimento, denominada artrogripose mltipla congnita (AMC), mas pode tambm ocorrer como achado isolado.
Fisiopatologia e etiologia
O desenvolvimento articular ocorre no segundo
ms de gestao e distrbios que impeam o movimento in utero (malformaes uterinas, gestaes
mltiplas, oligoidrmnio) podem resultar em
artrogripose.
A AMC pode resultar de distrbios neurognicos, miopticos ou por alteraes do tecido conjuntivo. Miopatias congnitas, doena das clulas
do corno anterior e miastenia grave materna so

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2205

causas propostas da amioplasia associada. AMC


no gentica, embora distrbios genticos, como
trissomia do 18 e espinha bfida apresentem uma
incidncia aumentada de artrogripose.
Sintomas e sinais
Os ombros geralmente so aduzidos e com rotao interna, os cotovelos so estendidos e os punhos e dedos fletidos. Os quadris podem estar deslocados e com freqncia ligeiramente fletidos.
Os joelhos so estendidos e os ps esto freqentemente em posio eqinovara. Os msculos das
pernas so geralmente hipoplsicos e os membros
tendem a ser tubulares e sem aspectos caractersticos. O tecido mole freqentemente est presente
sobre a posio ventral das articulaes fletidas.
A coluna pode apresentar escoliose. Exceto pela
fragilidade dos ossos longos, o esqueleto radiograficamente normal. As limitaes fsicas podem ser
intensas. A inteligncia geralmente no est prejudicada, ou levemente anormal.
Outras anormalidades que ocorrem com a
artrogripose incluem microcefalia, fenda palatina,
criptorquidismo, leses cardacas e anomalias do
trato urinrio.
Diagnstico, prognstico
e tratamento
Deve ser feita avaliao completa para identificar malformaes associadas. Eletromiografia e
bipsia de msculo so teis para diagnstico de
distrbios neuropticos e miopticos. A bipsia
muscular mostra amioplasia, com substituio gordurosa e fibrosa dos tecidos.
As anormalidades so piores ao nascimento;
AMC no progressiva. Muitas crianas evoluem
muito bem, dois teros chegam a andar.
Avaliaes ortopdicas e fisioteraputicas precoces so indicadas. Manipulaes articulares durante os primeiros meses de vida podem promover
melhora considervel. Aparelhos ortticos podem
ser teis. A cirurgia pode ser necessria, mais tarde, para alinhar o ngulo de anquilose, mas a mobilidade raramente aumentada.

ANORMALIDADES MUSCULARES
Pode ocorrer a ausncia de um msculo em particular ou de um grupo de msculos. A agenesia
parcial ou completa do msculo peitoral maior
um dos defeitos mais comuns; pode ocorrer isolada ou associada com as anormalidades ipsilaterais
das mos (anomalia de Poland).
Uma ou mais camadas de musculatura abdominal podem estar ausentes ao nascimento (por exem-

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2206 / SEO 19 PEDIATRIA

plo, sndrome do ventre em ameixa (prune belly),


que freqentemente associada com anormalidades genitourinrias, particularmente hidronefrose).
A incidncia mais alta em lactentes do sexo masculino, que geralmente apresentam testculos no
descidos. O prognstico reservado, mesmo que
ocorra uma melhora precoce da obstruo do trato
urinrio. As malformaes que envolvem os ps e
o reto freqentemente fazem parte da agenesia dos
defeitos da musculatura.

ANORMALIDADES
NEUROLGICAS
Algumas das mais graves anormalidades congnitas do sistema nervoso (por exemplo, anencefalia, encefalocele, espinha bfida) desenvolvemse nos primeiros 2 meses de gestao e representam defeitos na formao do tubo neural (disrafia).
Outras (por exemplo, hidranencefalia, porencefalia)
ocorrem mais tarde e parecem ser secundrias a
processos destrutivos do crebro, depois de sua formao. Alguns defeitos so relativamente benignos (por exemplo, meningocele).
Atualmente possvel a deteco precisa de
muitas malformaes congnitas do sistema nervoso que ocorrem in utero, atravs da amniocentese e ultra-sonografia (ver tambm Cap. 247).
importante o aconselhamento gentico dos pais a
respeito de uma criana com uma anormalidade
neurolgica importante, uma vez que o risco de
outro filho apresentar tal defeito alto. Estes pais
tambm necessitam de apoio e ajuda psicolgica.
As mulheres que j tiveram uma gestao, que resultou em um recm-nascido ou feto com defeito
do tubo neural, devem ser orientadas sobre a suplementao de cido flico (4mg ao dia) antes da
concepo e durante o incio da gravidez, que pode
reduzir substancialmente o risco de defeitos do tubo
neural em gestaes subseqentes.

ANORMALIDADES CEREBRAIS
Anencefalia a ausncia dos hemisfrios cerebrais
e incompatvel com a vida. O crebro ausente algumas vezes substitudo por tecido neural cstico
malformado, que pode estar exposto ou coberto por
pele. Vrias partes do tronco cerebral e da medula
espinhal podem estar ausentes ou serem malformadas.
No h medidas teraputicas ou diagnsticas teis e
estes recm-nascidos podem nascer mortos ou morrer em poucos dias ou semanas.
Podem ocorrer malformaes dos hemisfrios
cerebrais. Os hemisfrios podem ser grandes, pequenos ou assimtricos, os giros podem estar au-

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2206

sentes, podem ser excepcionalmente grandes ou


mltiplos e pequenos; e seces microscpicas de
um crebro com aparncia normal podem mostrar
desorganizao do arranjo neuronal laminar normal. Diminuio no tamanho do crebro (microcefalia) est freqentemente associada com estes defeitos, e geralmente existe retardo mental e motor
moderado a grave. A terapia consiste em medidas
de suporte, incluindo anticonvulsivantes se houver
necessidade, para controlar convulses.
Encefalocele uma protruso do tecido nervoso e das meninges atravs de um defeito do crnio;
associada a fechamento incompleto da abbada
craniana (crnio bfido). A encefalocele geralmente ocorre na linha mdia e projeta-se desde a regio
occipital para dentro da passagem, mas pode estar
presente assimetricamente nas regies frontal ou
parietal. Encefaloceles pequenas podem se parecer
com cfalo-hematomas,, mas radiografias mostram
um defeito sseo craniano nas suas bases. A maioria das encefaloceles deve ser corrigida. Mesmo as
grandes, s vezes, contm tecido nervoso principalmente heterotpico, que pode ser removido sem
deixar incapacidade funcional importante. Quando coexistirem outras malformaes graves, a deciso de correo poder ser mais difcil. A hidrocefalia (ver adiante) freqentemente associada
encefalocele, necessita de definio atravs de TC
ou ultra-som e, se for progressiva, de tratamento
cirrgico com a realizao de um shunt. Aproximadamente 50% dos lactentes afetados apresentam
outros defeitos congnitos. O prognstico bom
para a maioria destes pacientes.
Porencefalia um cisto ou cavidade num hemisfrio cerebral que se comunica com um ventrculo, pode ocorrer antes ou depois do nascimento. O defeito pode ser causado por uma anomalia de desenvolvimento, doena inflamatria
ou um acidente vascular tal como hemorragia
intraventricular com extenso parenquimatosa.
O exame neurolgico geralmente anormal.
O diagnstico confirmado atravs de TC ou
ultra-som. A hidrocefalia progressiva pode necessitar de um procedimentro de shunt. O prognstico varivel; alguns pacientes desenvolvem
somente sinais neurolgicos menores e apresentam inteligncia normal.
Hidranencefalia uma forma extrema de
porencefalia, na qual os hemisfrios cerebrais esto quase totalmente ausentes. Geralmente, o cerebelo e o tronco cerebral so normalmente formados e os gnglios basais esto intactos. As meninges,
os ossos e a pele que recobre a abbada craniana
so normais. Os resultados do exame neurolgico
no perodo neonatal podem ser normais ou anormais, mas os achados so sutis. O lactente no se

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2207

desenvolve normalmente. Externamente, a cabea


parece ser normal, mas quando transiluminada, a
luz a atravessa completamente. TC ou ultra-som
confirmam o diagnstico. O tratamento de suporte, com shunt se o crescimento da cabea for
excessivo.
Hidrocefalia, aumento ventricular com acmulo excessivo de LCR dentro dos ventrculos, a
causa mais comum de cabea anormalmente grande em recm-nascidos. Ocorre quando a produo
de LCR excede a reabsoro; geralmente se deve
obstruo no aqueduto de Sylvius, mas tambm
pode ocorrer nas sadas do quarto ventrculo (forame de Luschka e Magendie) ou nos espaos subaracnides ao redor do tronco cerebral ou sobre os
hemisfrios. A hidrocefalia pode ser comunicante
ou no comunicante. A hidrocefalia comunicante
est presente quando o LCR circula livremente pelos espaos subaracnides; pode ser devida a uma
obstruo no espao subaracnide, mas geralmente devida produo excessiva de LCR (sem obstruo de via de sada) secundria inflamao
menngea por infeco ou sangue no espao
subaracnide. A hidrocefalia no comunicante indica bloqueio em algum local do sistema ventricular ou entre ele e o espao subaracnide. A avaliao laboratorial do lactente com hidrocefalia inclui raios X de crnio, ultra-som, TC ou IRM. A
imagem craniana pode mostrar separao de suturas, reas de afinamento dos ossos ou calcificaes
intracranianas (associadas geralmente a infeces
congnitas). Radiografias simples do crnio podem
mostrar os ossos com aparncia de prata batida
(comum em lactentes com mielomeningocele e hidrocefalia), indicando um aumento prolongado na
presso intracraniana. A TC mostra o tamanho ventricular e pode tambm indicar o local da obstruo. O ultra-som pode definir o grau de dilatao
ventricular e estudos seriados podem documentar
a progresso da hidrocefalia. O ultra-som especialmente valioso no seguimento de hemorragias
intraventriculares, uma vez que a dilatao ventricular pode ser transitria e necessitar somente
de tratamento clnico (ver adiante). Quando se
suspeita de infeco congnita, indicam-se estudos sorolgicos para Toxoplasma gondii, vrus da
rubola, Treponema pallidum, herpesvrus e citomegalovrus. Se ocorrerem convulses, um EEG
pode ser til. Estudos suplementares podem incluir quimiocitolgico do LCR.
O diagnstico diferencial inclui leses expansivas, que ocupam os espaos intracranianos (por
exemplo, hematomas subdurais, cistos porenceflicos e tumores); estes podem ser identificados
atravs de TC. Pode ocorrer tambm malfuno do
crebro (megalencefalia), anormalmente grande.

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2207

O tratamento depende da etiologia; o tratamento


clnico com acetazolamida e glicerol ou punes lombares (se a hidrocefalia for comunicante) para reduzir a presso do LCR pode, s vezes, ser til temporariamente. Todavia, a hidrocefalia progressiva, especialmente se o dimetro ceflico estiver aumentando
muito rapidamente, necessita da realizao de um
shunt para reduzir a presso. importante verificar, anteriormente operao, se a hidrocefalia progressiva, uma vez que alguns casos cessam espontaneamente. O tipo de shunt realizada depende da
experincia e preferncia do neurocirurgio. Como
apresentam menos complicaes, os shunts ventriculoperitoneais geralmente so escolhidos em vez de
shunts ventriculoatriais. Depois de realizado o
shunt, o progresso da criana deve ser seguido com
ateno em relao ao permetro ceflico occipitofrontal, desenvolvimento e risco aumentado de
infeces relacionadas. TC parcial peridica ou ultrasom (se a fontanela anterior estiver aberta) podem ser
usados para monitorar o tamanho do ventrculo. Embora algumas crianas deixem de precisar de shunt
quando ficam mais velhas, a determinao difcil e,
por isso, os shunts raramente so removidos. A cirurgia fetal para tratar hidrocefalia congnita antes
do nascimento no foi bem-sucedida.
A hidrocefalia est freqentemente associada
com cistos de Dandy-Walker ou malformao de
Arnold-Chiari, que so as principais malformaes da fossa posterior.
Os cistos de Dandy-Walker so malformaes de
desenvolvimento nas quais o quarto ventrculo cstico; geralmente resultam em hidrocefalia. O diagnstico confirmado por TC ou ultra-som, observando-se deslocamento superior do sulco do seio lateral
ao raio X ou pela transiluminao da fossa posterior.
A hidrocefalia geralmente necessita de shunt.
A malformao de Arnold-Chiari um defeito
na formao do tronco cerebral. A forma mais extrema do alongamento das tonsilas cerebelares, que
protraem-se atravs do forame magno, protruso
dos colculos e aumento da medula espinhal cervical superior. O diagnstico feito atravs de TC ou
IRM. A hidrocefalia pode resultar do bloqueio da
sada do quarto ventrculo ou de estenose associada ao aqueduto. Tambm pode necessitar de derivao para aliviar a obstruo. A malformao de
Arnold-Chiari pode ocorrer isoladamente, mas freqentemente est associada espinha bfida e
siringomielia (ver em SIRINGE no Cap. 182).

ESPINHA BFIDA
o fechamento defeituoso da coluna vertebral.
A espinha bfida um dos mais graves defeitos
do tubo neural compatvel com a vida prolongada.

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Sua gravidade varivel, desde o tipo oculto, sem


nenhum achado, at uma espinha completamente
aberta (raquisquise) com incapacidade neurolgica grave e bito. Na espinha bfida cstica, o saco
protrado pode conter meninges (meningocele),
medula espinhal (mielocele) ou ambos (mielomeningocele). A espinha bfida mais comum nas
regies torcica inferior, lombar ou sacral e geralmente se estende por 3 a 6 segmentos vertebrais. O
saco em uma mielomeningocele geralmente formado de meninges com placa neural central. Se no
estiver bem coberto com pele, o saco pode facilmente
se romper, aumentando o risco de meningite.
Quando a medula espinhal ou as razes dos nervos lombossacrais esto envolvidas na espinha
bfida, o que comum, ocorrem graus variveis de
paralisia abaixo do nvel envolvido. Uma vez que
esta paralisia est presente no feto, os problemas
ortopdicos (por exemplo, p torto, artrogripose ou
deslocamento do quadril ver ANORMALIDADES
OSTEOMUSCULARES, anteriormente) podem se
apresentar ao nascimento. A paralisia geralmente
afeta os esfncteres da bexiga e do reto e o distrbio
GU resultante pode eventualmente levar a graves danos renais. Cifose, algumas vezes associada espinha bfida, pode retardar o fechamento cirrgico e
impedir que o paciente fique em posio supina.
A hidrocefalia ocorre freqentemente e pode ser relacionada estenose aquedutal ou a uma malformao de Arnold-Chiari (ver anteriormente). Outras
anomalias congnitas podem estar presentes.
A avaliao laboratorial comea com raios X da
coluna, crnio, quadris e, se houver malformao, das
extremidades inferiores. A avaliao do trato urinrio
essencial e inclui exame de urina, urocultura, BUN
e determinao de creatinina, UIV e ultra-som. Testes suplementares dependem de defeitos associados e
podem incluir estudos intracranianos (TC ou ultrasom) e avaliao do LCR.
Antes do nascimento, uma espinha bfida aberta
pode ser diagnosticada pelo achado de nveis elevados de -feto protena no soro materno e no lquido amnitico. O ultra-som pode mostrar os defeitos sseos da coluna e massas em partes moles.
O prognstico determinado pelo nmero e gravidade das anormalidades, e pior para aqueles
pacientes que apresentam paralisia total abaixo da
leso, cifose, hidrocefalia, hidronefrose precoce e
defeitos congnitos associados. Com cuidados apropriados, todavia, muitas crianas evoluem bem. A
insuficincia renal e complicaes da derivao so
as principais causas de bito em pacientes mais
velhos com espinha bfida.
A preveno envolve suplementao de cido
flico (ver ANORMALIDADES NEUROLGICAS, anteriormente). O tratamento requer a unio de v-

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2208

rios especialistas de vrias disciplinas. Inicialmente, so necessrias avaliaes neurocirrgica, urolgica, ortopdica, peditrica e de servio social.
Minuciosa avaliao do lactente e aconselhamento
da famlia geralmente devem preceder a interveno. importante avaliar o tipo, nvel e extenso
da leso; o estado de sade geral do lactente e deficincias associadas, motivao, desejos e recursos famlia e recursos comunitrios, inclusive de
atendimento contnuo. Terminada a avaliao, podese tomar uma deciso sobre o grau de agressividade do tratamento.
Se o defeito for o extravasamento do LCR,
antibiticos ou avaliao neurocirrgica urgente
e o reparo reduziro o risco de infeco menngea
ou ventricular. A hidrocefalia pode necessitar de
realizao de shunt. A funo renal deve ser
cuidadosamente seguida e infeco do trato urinrio (ITU) deve ser tratada prontamente.
Uropatia obstrutiva ao nvel da sada da bexiga
ou nvel ureteral deve ser vigorosamente tratada,
especialmente se houver infeco. Cuidados ortopdicos devem ser iniciados precocemente com
aplicao de talas para p torto, se presente, e
observao atenta das articulaes do quadril,
uma vez que freqente a ocorrncia de deslocamento. Outras preocupaes ortopdicas contnuas so escoliose, fraturas patolgicas, desenvolvimento de escaras de decbito, fraqueza e
espasmos musculares que podem causar deformidades posteriormente.

DEFEITOS OCULARES
CONGNITOS
GLAUCOMA CONGNITO
(Glaucoma Infantil; Buftalmo; Hidroftalmo)
uma condio rara, causada por um defeito congnito na regio do ngulo iridocorneano da
cmara anterior, que obstrui a passagem do
humor aquoso, causando aumento crnico na
presso intra-ocular.
O distrbio ocorre em lactentes e crianas e geralmente bilateral. O globo ocular torna-se consideravelmente aumentado; a crnea de grande dimetro
torna-se delgada, algumas vezes leitosa, e pode estar
abaulada (o dimetro e transparncia da crnea devem ser observados cuidadosamente em lactentes), a
pupila pode ser aumentada e fixa, a cmara anterior
profunda. Se for permitido o progresso da doena, o
nervo ptico ser danificado e poder sobrevir a cegueira. O tratamento fundamental feito atravs de
interveno cirrgica precoce (goniotomia, goniopuno, trabeculotomia, trabeculectomia).

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2209

CATARATA CONGNITA
a opacificao do cristalino presente ao nascimento.
(Para catarata juvenil e do adulto, ver Cap. 97).
Cataratas congnitas podem ser o resultado de
anormalidades cromossmicas, doenas metablicas (por exemplo, galactosemia), infeces intrauterinas (rubola), ou outra doena materna durante a gravidez. A catarata pode ser nuclear ou cortical e pode passar despercebida, a menos que seja
realizada fundoscopia ao nascimento. Se a catarata
for densa o suficiente para obscurecer a viso do
disco ptico e dos vasos, um oftalmologista deve
estimar o possvel efeito sobre a viso da criana.
A remoo da catarata com alguns meses de vida
pode permitir o desenvolvimento de fixao apropriada da retina e respostas visuais corticais. A cirurgia de extrao de catarata tecnicamente simples e, em alguns pacientes, pode ser implantada
lente intra-ocular. A correo visual ps-operatria com culos, lentes de contato ou sobreposio
de uma nova crnea (a sutura de uma crnea humana, na crnea do receptor, recobrindo-a como
uma lente de contato) difcil, mas necessria
para se obter boa viso. Depois da remoo de uma
catarata unilateral, a qualidade de imagem no olho
operado inferior do olho normal. Como o olho
normal geralmente favorecido, o crebro suprime a imagem de pior qualidade, resultando em um
sistema visual mal desenvolvido para o olho operado (ambliopia). A terapia meticulosa e agressiva da
ambliopia portanto necessria para permitir o desenvolvimento de viso normal no olho operado. Em
contraste, nas extraes de cataratas bilaterais, nas
quais a qualidade de imagem equivalente nos dois
olhos, nenhum dos olhos favorecido e o sistema
visual se desenvolve igualmente nos dois olhos.

DEFEITOS RENAIS E
GENITOURINRIOS
As anomalias congnitas do trato GU so mais
comuns do que em qualquer outro sistema orgnico. As complicaes (por exemplo, obstruo urinria, estase) podem resultar em comprometimento da funo renal, infeco e formao de clculo
e disfuno sexual ou infertilidade. O tratamento
freqentemente cirrgico.

RIM
Anomalias de fuso As anomalias de fuso
(nas quais os rins esto unidos mas os ureteres en-

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tram separadamente na bexiga, um de cada lado) aumentam o risco de obstruo da juno ureteroplvica,
refluxo vesicoureteral, displasia renal multicstica e
leso por traumatismo abdominal anterior.
O rim em ferradura a anomalia de fuso mais
comum. O parnquima renal de cada lado da coluna vertebral unido pelo plo correspondente (geralmente inferior), com um istmo de parnquima
renal ou tecido fibroso na linha mdia de unio das
reas. O trajeto dos ureteres medial e anterior ao
istmo e geralmente drenam bem. A obstruo, se
presente, geralmente secundria insero alta
do ureter na pelve renal, no ao istmo. Pode ser
realizada pieloplastia sem resseco do istmo.
Ectopia renal fundida cruzada a segunda anomalia de fuso mais comum. O parnquima renal
(representando os dois rins) est do mesmo lado da
coluna vertebral. Um dos ureteres atravessa a linha
mdia e entra na bexiga do lado oposto dos rins. Na
presena de obstruo na juno ureteroplvica, a
pieloplastia o tratamento de escolha.
O rim com fuso plvica (rim em panqueca)
uma anomalia de fuso bem menos comum, na
qual uma massa renal plvica nica servida por
dois sistemas coletores e ureteres. Na presena de
obstruo, est indicada a reconstruo.
Ectopia renal A ectopia renal (localizao
anormal dos rins) resulta de um rim que no
ascende de sua origem na pelve verdadeira ou de
um rim que ascendeu superiormente (torcico).
Existe uma incidncia aumentada de obstruo
da juno ureteroplvica, refluxo vesicoureteral
e displasia renal multicstica em rins que ascenderam incompletamente, mas no nos que ascenderam superiormente. A correo cirrgica
realizada se houver indicao.
Malrotao Esta anomalia geralmente pouco
importante do eixo renal pode aparecer anormal em
radiografia do sistema coletor. Deve ser diferenciada dos efeitos da verdadeira obstruo ou de massas renais.
Agenesia A agenesia renal bilateral (ausncia
dos dois rins sndrome de Potter) fatal. Est associada com oligoiidrmnio, hipoplasia pulmonar e
orelhas de implantao baixa. A agenesia renal unilateral no incomum e geralmente acompanhada
por agenesia ureteral na ausncia do trgono ipsilateral e orifcio ureteral. Hipertrofia compensatria
do rim solitrio mantm a funo renal normal.
Anomalias de duplicao Sistemas coletores
supranumerrios podem ser unilaterais ou bilaterais e envolver a pelve renal e ureteres (pelve renal
acessria, pelve dupla ou tripla e ureter), clice ou
orifcio ureteral. O rim duplo consiste em uma nica massa renal com mais de um sistema coletor.
Existe um risco aumentado para ectopia ureteral

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com ou sem ureterocele em sistemas duplicados; o


tratamento depende da anatomia e funo de cada
segmento drenado separadamente. A cirurgia pode
ser necessria para corrigir a obstruo ou refluxo
vesicoureteral.
Displasias renais Essas anormalidades parenquimatosas com conseqente disfuno renal podem resultar de desenvolvimento anormal da vasculatura renal, tbulos renais, ductos coletores ou
sistema de drenagem. Pode ser necessria bipsia
para diagnstico.
Rim multicstico displsico Esta unidade renal no funcionante consiste em cistos no comunicantes com partes moles interpostas compostas de
fibrose, tbulos primitivos e focos de cartilagem.
Geralmente, existe uma atresia ureteral associada.
Existe baixo risco de tumor, infeco e hipertenso;
alguns defendem que se removam esses rins, enquanto outros preferem observar o paciente.
Hipoplasia renal o subdesenvolvimento do
rim, geralmente associado ramificao inadequada do broto ureteral. O rim pequeno, com nfrons
histologicamente normais. Pode ocorrer hipertenso com hipoplasia segmentar e ser necessria cirurgia ablativa.
Doena renal policstica autossmica recessiva Embora rara (1/10.000 nascidos), a doena
renal policstica autossmica recessiva a doena cstica da infncia determinada geneticamente
mais comum dos rins (envolvendo os rins e o fgado) e freqentemente provoca insuficincia renal
na infncia. A doena renal policstica autossmica dominante discutida no Captulo 230.
Geralmente, os pacientes que se apresentam precocemente apresentam principalmente sintomas relativos ao rim; os que se apresentam na adolescncia apresentam principalmente sintomas relativos ao
fgado. Essas diferenas provavelmente refletem
variao fenotpica do mesmo distrbio gentico.
Recm-nascidos gravemente acometidos habitualmente apresentam hipoplasia pulmonar secundria aos efeitos da disfuno renal in utero e
oligoidrmnio associado. Neonatos afetados menos gravemente apresentam abdome protuberante
com rins grandes, firmes, com superfcie lisa e simtricos. O fgado aumentado anormal, com fibrose periportal, proliferao de ductos biliares e
raros cistos; o restante do parnquima heptico
normal. Esses achados patolgicos so responsveis pela hipertenso portal perisinusoidal com disfuno heptica mnima ou ausente. A ultra-sonografia o melhor instrumento diagnstico e, no final da gravidez, geralmente permite diagnstico
presuntivo in utero.
Em pacientes com 5 a 10 anos, aparecem sinais
de hipertenso portal, como varizes esofgicas e

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gstricas e hiperesplenismo (leucopenia, trombocitopenia). Se o paciente apresent-la na adolescncia, a nefromegalia menos acentuada. A insuficincia renal pode ser leve a moderada. Os principais sintomas so relacionados fibrose heptica
progressiva (hipertenso portal, varizes gstricas e
esofgicas, insuficincia heptica, hiperesplenismo). O diagnstico difcil, especialmente sem
uma histria familiar positiva. A ultra-sonografia
pode demonstrar cistos renais ou hepticos; o
diagnstico definitivo pode exigir bipsia.
Muitos recm-nascidos morrem nos primeiros
dias ou semanas de vida por insuficincia respiratria. A maioria que sobrevive aos primeiros anos
apresenta insuficincia renal progressiva. Aqueles
com menor envolvimento renal desenvolvem hipertenso portal progressiva. Shunts portocavais ou
esplenorrenais reduzem a morbidade, mas no a
mortalidade. A experincia com transplante nesses
pacientes limitada. Se for realizado transplante, o
hiperesplenismo deve ser controlado, para evitar
imunossupresso; caso contrrio, o mesmo pode induzir leucopenia, aumentando o risco de infeco
sistmica. Dilise usada (ver Cap. 223) como para
outras crianas com insuficincia renal crnica.

URETER
Anomalias ureterais congnitas esto freqentemente associadas a anomalias renais, mas podem
ocorrer independentemente. As complicaes incluem obstruo, infeco e formao de clculos,
bem como problemas de incontinncia urinria, se
o ureter desviar-se da bexiga e terminar na uretra,
perneo ou vagina (na menina).
Anomalias de duplicao Pode ocorrer duplicao parcial ou completa de um ou de ambos os ureteres, juntamente com duplicao da
pelve renal ipsilateral. O ureter vindo do plo
superior do rim se abre em uma localizao mais
caudal do que o orifcio do ureter do plo inferior. Ectopia ou estenose de um ou dos dois
orifcios (ver adiante), refluxo vesicoureteral
para o ureter inferior ou ambos ou ureterocele
podem ocorrer. Pode ser necessria cirurgia para
corrigir o refluxo vesicoureteral, obstruo ou
incontinncia urinria.
Ureter retrocaval O desenvolvimento anmalo da veia cava (veia cava pr-ureteral) permite que
a veia cava infra-renal se forme anteriormente ao
ureter. Um ureter retrocaval esquerda observado apenas com persistncia do sistema da veia cardinal esquerda ou com situs inversus completo. Para
obstruo ureteral significativa, a cirurgia consiste
na diviso do ureter com anastomose ureteroureteral
anterior veia cava ou vaso ilaco.

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2211

Orifcios ectpicos Essas aberturas malposicionadas de um ou dois ureteres podem ocorrer


na parede lateral da bexiga, distalmente ao trgono,
no colo vesical, na uretra feminina distal ao esfncter (levando incontinncia contnua), no sistema
genital (prstata e vescula seminal no homem, tero ou vagina na mulher) ou externamente. Os orifcios ectpicos laterais freqentemente levam a refluxo vesicoureteral, enquanto orifcios ectpicos
distais esto mais freqentemente associados com
obstruo e incontinncia. A cirurgia est indicada
para obstruo e incontinncia s vezes necessria para corrigir o refluxo vesicoureteral.
Estenose Pode ocorrer estreitamento congnito em qualquer poro do ureter, mais comumente
na juno ureteroplvica e menos comumente na
juno ureterovesical (megaureter primrio). As
estenoses freqentemente melhoram com o tempo
e o crescimento, mas pode ser necessrio retirar o
ureter e reimplantar quando existe dilatao crescente e infeco. Qualquer obstruo tambm
indicao cirrgica.
Ureterocele Salincia da poro inferior do
ureter para dentro da bexiga pode produzir dilatao cstica obstrutiva e progressiva, levando a
ureterectasia, hidronefrose, formao de clculos
e potencial perda de funo renal. O tratamento
inclui inciso transuretral endoscpica ou reparo
aberto. Quando uma ureterocele envolve o plo superior de ureteres duplos, o tratamento pode depender da funo naquele segmento renal, por causa da
incidncia significativa de displasia renal. A remoo do segmento renal e do ureter afetados pode ser
prefervel ao reparo da obstruo se no for encontrada nenhuma funo renal segmentar ou se houver
suspeita de displasia renal significativa.
Refluxo vesicoureteral O refluxo de urina
da bexiga para dentro do ureter anormal e pode
resultar em leso ao trato urinrio superior atravs de infeco bacteriana e pela presso hidrosttica aumentada. mais freqentemente causado pelo desenvolvimento anmalo congnito da
juno ureterovesical. O desenvolvimento incompleto do tnel ureteral intramural causa falha na
ao valvular da juno ureterovesical e permite
o refluxo da urina da bexiga para o ureter e a
pelve renal. O refluxo pode ocorrer mesmo na
presena de um tnel normalmente suficiente onde
existe uma obstruo da via de sada vesical com
presses intravesicais aumentadas ou disfuno
neurognica vesical.
Bactrias no trato urinrio baixo podem ser facilmente transmitidas por refluxo ao trato superior,
levando infeco parenquimatosa com potencial
cicatrizao e perda da funo renal. O contedo
vesical e presses de esvaziamento cronicamente

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elevados (> 40 cm H2O) resultam em leso hidrosttica progressiva ao rim na maioria dos pacientes, mesmo sem infeco ou refluxo.
Dor abdominal ou no flanco, ITU persistente ou
recorrente, disria ou dor no flanco com a mico,
polaciria ou urgncia miccional ou sinais de insuficincia renal podem ser secundrios ao refluxo
vesicoureteral. Piria, hematria, proteinria e
bacteriria podem estar presentes.
Uretrocistografias de enchimento e miccionais
demonstram refluxo e so os mtodos preferidos
para diagnosticar obstruo de via de sada vesical, que pode ser reparada cirurgicamente. A UIV
pode mostrar dilatao calicial, enfaixamento
ureteral e ureterectasia com dilatao do sistema
coletor superior. O refluxo pode tambm ser demonstrado por cistografia direta (com cateter) com
radioistopos. O envolvimento cortical renal com
infeco aguda ou cicatrizao delineado com preciso atravs de varreduras nucleares (cido dimercaptossuccnico), quando indicados.
O refluxo vesicoureteral geralmente leve a
moderado (com pouca ou nenhuma dilatao
calicial) e freqentemente desaparece espontaneamente em meses a anos enquanto se mantm a
profilaxia antibacteriana diria. A infeco, apesar
da profilaxia ou cicatrizao significativa e progressiva tratada da melhor forma por reimplante
ureteral. Quando este refluxo acompanhado de
contedo ou esvaziamento da urina com alta presso, a abordagem reduzir as presses vesicais com
farmacoterapia e/ou medidas comportamentais.
O refluxo pode s vezes resolver com este tratamento. Se no, o reimplante a medida apropriada. Esta abordagem quase sempre elimina o refluxo e reduz a pielonefrite futura, com reduo de
morbidade e mortalidade por doena renal secundria a refluxo e infeco.

BEXIGA
Anomalias congnitas da bexiga urinria incluem
extrofia, agenesia, duplicao, raco persistente e sndrome da megacstica, que pode ser um defeito
mioneural primrio (ver SNDROME DA MEGABEXIGA
[MEGACYSTIS] no Cap. 216) e divertculos.
Extrofia uma anomalia facilmente detectvel e muito grave. A bexiga urinria aberta (sem
teto) observada na regio suprapubiana com
gotejamento de urina dos orifcios ureterais.
A mucosa da bexiga contnua com a pele abdominal e os ossos pubianos so separados. O prognstico para manuteno da funo renal normal
bom. A bexiga pode ser quase sempre reconstruda
e devolvida pelve, embora invariavelmente com
a presena de refluxo vesicoureteral. Ureterossig-

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moidostomia, ou outros tipos de desvio urinrio


continente podem ser usados para tratar um reservatrio vesical que no se expande o suficiente ou
com esfncter insuficiente. H necessidade de reconstruo da genitlia.
Os divertculos vesicais congnitos predispem
infeco urinria. Os divertculos podem estar
associados com refluxo. O diagnstico feito atravs de cistografia e cistoscopia. Pode-se indicar a
remoo cirrgica dos divertculos e a reconstruo da parede da bexiga.

PNIS E URETRA
O pnis, no sexo masculino, e a uretra, em ambos os sexos, podem estar congenitamente ausentes. Outras anomalias incluem hipospadia, epispadia, pnis duplo, curvatura peniana congnita ou
malrotao, microfalo, vlvulas uretrais, estreitamento, estenose ou duplicao uretrais, estenose
do meato e fimose e parafimose.
Hipospadia A abertura uretral deslocada provocada por falha de tubularizao e fuso do sulco
uretral. Na hipospadia feminina, a uretra abre-se
dentro da vagina. No homem, o prepcio no se
forma em toda a circunferncia e aparece como um
capuz dorsal. A abertura uretral pode estar localizada no lado inferior do pnis na juno penoscrotal, entre as pregas escrotais ou no perneo. Freqentemente est associada a um pnis arqueado
(curvatura ventral do pnis, mais evidente na ereo), provocada por tecido fibroso ao longo do trajeto habitual do corpo esponjoso. O prognstico
para correo funcional e cosmtica bom. Durante o primeiro ano de vida, o pnis arqueado pode
ser reparado e construda uma neouretra usando pele
da prega peniana ou prepcio.
Epispadia Defeitos de fuso dorsal da uretra
que podem ser parciais (em 15% dos casos) ou completas, sendo a forma mais grave associada com
extrofia vesical. mais comum no sexo masculino. Na epispadia parcial, o controle urinrio pode
ser satisfatrio. A reconstruo isolada do pnis
pode estar associada com incontinncia persistente. A reconstruo da via de sada vesical freqentemente necessria para se atingir um controle urinrio completo.
Vlvulas uretrais Pregas congnitas da uretra que atuam como vlvulas ocorrem em ambos
os sexos, mas so muito mais comuns na uretra
prosttica do homem (vlvulas uretrais posteriores). As complicaes so devidas obstruo,
que pode ser grave e levar disfuno vesical
miognica, leso macia do trato urinrio superior e insuficincia renal. Os sintomas e sinais
incluem jato urinrio fraco e gotejante, inconti-

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nncia de fluxo urinrio e ITU. O diagnstico


estabelecido atravs de uretrocistografia miccional. O tratamento inicial endoscpico. A interveno cirrgica imediata pode evitar a deteriorao renal progressiva. Uma entidade diferente,
o divertculo da uretra anterior, pode agir como
uma vlvula (vlvula uretral anterior) e tambm
tratada endoscopicamente.
Estenose uretral Embora a estenose uretral
no sexo masculino seja habitualmente adquirida,
tipicamente por uma leso por esmagamento aps
queda a cavaleiro (ver tambm TRAUMA URETRAL
no Cap. 232), pode ser congnita. A estenose adquirida geralmente se apresenta com secreo uretral sanguinolenta ps-miccional e pode resolver
espontaneamente ou progredir para uma verdadeira estenose. O tratamento inicial a uretrotomia
endoscpica.
Estenose de meato uretral A estenose do
meato uretral associada com hipospadia a forma
mais comum de estenose uretral congnita, embora seja mais comumente uma condio adquirida,
resultante de irritao do meato em meninos circuncidados enquanto ainda usavam fraldas.
A meatotomia est indicada para um jato significativamente defletido ou jato em gotas.
Fimose e parafimose A fimose o estreitamento do prepcio, congnito ou adquirido (inflamatrio), que no pode ser retrado. Parafimose
a impossibilidade de estender o prepcio retrado
e apertado distalmente at recobrir a glande. Quando qualquer uma das condies est presente, est
indicada circunciso cirrgica. Pode ser necessrio um corte dorsal preliminar. O prognstico
excelente.

TESTCULOS E ESCROTO
O escroto pode no apresentar um desenvolvimento unilateral ou bilateral, freqentemente associado com criptorquidismo. Hemangiomas congnitos do escroto podem necessitar de remoo
cirrgica, em caso de sangramentos ou aumentos
progressivos precoces. A hidrocele congnita comunica-se com a cavidade abdominal atravs de
um processo vaginal patente, um potencial espao
hernirio, mas pode ceder espontaneamente com
obliterao da comunicao na infncia. Uma hidrocele comunicante que persista depois dos 9 a
12 meses geralmente requer reparo. A transposio entre pnis e escroto, na qual o escroto mais
ceflico e o pnis mais caudal do que o habitual
uma anomalia cosmtica notvel, que pode ser tratada cirurgicamente.
Testculos no descidos (criptorquidismo)
a descida pr-natal incompleta ou inadequada de

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2213

um ou dos dois testculos que ocorre em aproximadamente 1% dos homens. A funo hormonal geralmente normal. No entanto, os testculos no
descidos podem demonstrar deficincia progressiva de espermatognese e maior incidncia de carcinomas se no forem tratados, o que pode se manifestar na adolescncia ou na vida adulta.
No criptorquidismo verdadeiro, os testculos
permanecem dentro da cavidade abdominal ou no
retroperitnio, como resultado de anormalidades
hormonais ou mecnicas. Um testculo com descida incompleta (descida incompleta ou testculo retido) fica no canal inguinal, obstrudo mecanicamente. Um testculo ectpico fica fora do trajeto
normal de descida, suprapubianamente, dentro do
perneo ou ao longo do aspecto interno da coxa.
Testculos com hipermobilidade ou retrteis podem
atingir a bolsa escrotal (por exemplo, durante um
banho quente) mas se retraem para o canal inguinal. Alguns testculos com descida incompleta ou
ectpicos se tornam evidentes apenas quando ocorre
o crescimento linear do corpo, durante a infncia;
o malposicionamento sutil revelado quando os
testculos ficam fixos prximos ao anel inguinal
externo e no na bolsa escrotal.
No necessria interveno para testculos
hipermveis (retrteis) desde que o comprimento
do cordo espermtico seja suficiente para permitir que os testculos fiquem em posio escrotal
dependente sem trao (quando o reflexo cremastrico no est ativo). A hipermobilidade geralmente resolvida pela puberdade. Gonadotropina
corinica humana (hCG) 250 a 1.000UI, administrada IM 2 ou 3 vezes por semana por perodos de
at 6 semanas, pode promover a descida testicular
bilateral. As doses recomendadas so 250UI para
lactentes de 3 a 12 meses, 500UI para crianas de 1
a 6 anos e 1.000UI para > 6 anos, at totais mximos de 2.500, 5.000 e 10.000UI, respectivamente.
O tratamento cirrgico usual a orquiopexia, realizada com aproximadamente 1 ano de idade. A no
realizao da cirurgia antes dos 2 anos de idade
pode prejudicar a espermatognese, um fator crtico quando ocorre no criptorquidismo bilateral.
A orquiectomia geralmente o tratamento de escolha quando o criptorquidismo unilateral descoberto num paciente ps-pbere.
Toro testicular Toro dos testculos ou de
seu cordo, espontaneamente ou aps atividade fsica, pode resultar do desenvolvimento anmalo da
tnica vaginal e cordo espermtico. Os sintomas
imediatos de toro so dor local intensa, nuseas
e vmitos, seguidos por edema escrotal e febre.
A toro deve ser diferenciada de condies inflamatrias do escroto, trauma e tumor testicular.
O exame escrotal com varredura com radioisto-

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pos ou ultra-sonografia escrotal com Doppler colorido podem auxiliar no diagnstico. Aconselhase interveno cirrgica imediata quando se suspeita de toro, uma vez que a explorao dentro
de poucas horas oferece a nica esperana de salvamento testicular. Realiza-se a fixao do testculo contralateral, para evitar toro daquele lado (ver
tambm EXAME FSICO COMPLETO no Cap. 256).

ANOMALIAS NO
TRANSPORTE RENAL
CISTINRIA
o defeito hereditrio dos tbulos renais no qual
a reabsoro do aminocido cistina est prejudicada, a excreo urinria est aumentada e
freqentemente formam-se clculos de cistina
no trato urinrio.
A cistinria herdada como uma caracterstica
autossmica recessiva. Os heterozigotos podem
excretar quantidades aumentadas de cistina na urina, mas raramente em quantidades suficientes para
resultar na formao de clculos.
Fisiopatologia
O defeito primrio a reabsoro tubular renal
diminuda de cistina, que aumenta sua concentrao na urina. A cistina pouco solvel na urina
cida; quando sua concentrao excede a solubilidade, ocorre precipitao no trato urinrio, como
cristais e clculos.
A reabsoro tubular renal de aminocidos dibsicos (lisina, ornitina e arginina) tambm prejudicada, embora estes aminocidos apresentem um
sistema de transporte alternativo separado daquele
da cistina. Uma vez que os aminocidos dibsicos
so mais solveis na urina que a cistina, sua excreo aumentada no resulta em precipitao.
A absoro de cistina e de aminocidos dibsicos
diminuda no intestino delgado.
Sintomas, sinais e diagnstico
Os sintomas, mais comumente clica renal, geralmente aparecem entre os 10 e os 30 anos de idade. ITU e insuficincia renal por obstruo podem
se desenvolver.
Os clculos radiopacos de cistina se formam
na pelve renal ou na bexiga. Clculos coraliformes
so comuns. A cistina pode ocorrer na urina como
cristais hexagonais castanho-amarelados. A presena de cistina excessiva na urina pode ser detectada pelo teste do cianeto-nitroprussiato.
O diagnstico confirmado atravs da cromatografia ou eletroforese.

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2214 / SEO 19 PEDIATRIA

Prognstico e tratamento
Nos que sobrevivem a longo prazo, a doena renal
terminal a regra. A concentrao urinria de cistina
pode ser reduzida pelo aumento do volume urinrio.
A ingesto de lquido pode ser suficiente para fornecer um fluxo de urina de 4L ao dia. A hidratao
especialmente importante noite, quando o pH urinrio cai. A alcalinizao da urina para um pH > 7,5
com bicarbonato de sdio em doses fracionadas e
acetazolamida 5mg/kg VO (at 250mg) na hora de
dormir, aumentar significativamente a solubilidade
da cistina. Quando a ingesto de grandes quantidades
de lquido e a alcalinizao no reduzirem a formao de clculos, outros medicamentos podem ser tentados como, por exemplo penicilamina, embora a
toxicidade da penicilamina limite seu uso. Aproximadamente metade de todos os pacientes tratados com
penicilamina desenvolve alguma manifestao txica, incluindo febre, erupes cutneas, artralgias e,
menos comumente, sndrome nefrtica, pancitopenia
ou uma reao semelhante ao LES.

SNDROME DE FANCONI
um distrbio adquirido ou hereditrio, freqentemente associado cistinose, com anormalidades caractersticas da funo tubular proximal renal incluindo glicosria, fosfatria, aminoacidria e perda de bicarbonato.
Etiologia e epidemiologia
A sndrome de Fanconi hereditria geralmente
acompanhada por outro distrbio gentico, particularmente cistinose como uma doena autossmica recessiva (ver TABELA 269.5). Os heterozigotos podem apresentar acmulo de cistina nas
clulas, mas no h outras manifestaes clnicas e
laboratoriais. A sndrome de Fanconi pode tambm
ser acompanhada pela doena de Wilson, intolerncia hereditria frutose, galactosemia, doena
de depsito de glicognio, sndrome de Lowe e
tirosinemia.
A sndrome de Fanconi adquirida pode ser
causada pela 6-mercaptopurina ou pela tetraciclina vencida, transplante renal, mieloma mltiplo,
amiloidose, intoxicao por metais pesados ou outros agentes qumicos e deficincia de vitamina D.
Fisiopatologia, sintomas e sinais
Ocorrem vrios defeitos da funo tubular proximal, incluindo reabsoro prejudicada de glicose, fosfato, aminocidos, bicarbonato, cido rico,
gua, potssio e sdio. A aminoacidria generalizada e, diferente do caso da cistinria, a excreo
aumentada de cistina somente um componente

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2214

menor. A anormalidade bsica destas diversas mudanas desconhecida.


Na sndrome de Fanconi hereditria as principais
caractersticas clnicas acidose tubular proximal,
raquitismo hipofosfatmico, hipocalemia, poliria e
polidipsia geralmente aparecem na infncia.
Na forma nefroptica associada cistinose, so
comuns falha e retardo do crescimento. As retinas
apresentam manchas de despigmentao. Desenvolve-se nefrite intersticial, levando insuficincia renal progressiva que pode ser fatal antes da
adolescncia.
Na sndrome de Fanconi adquirida, os adultos
apresentam alteraes laboratoriais de acidose tubular renal (tipo proximal), hipofosfatemia e hipocalemia. Podem se apresentar com sintomas de doena ssea (osteomalacia) e fraqueza muscular.
Diagnstico e tratamento
O diagnstico feito atravs da demonstrao
das anormalidades da funo renal, particularmente glicosria, fosfatria e aminoacidria. Na
cistinose, o exame com a lmpada de fenda pode
mostrar cristais de cistina na crnea.
No h qualquer tratamento especfico alm da
remoo da nefrotoxina pertinente, quando indicada. A acidose pode ser corrigida pela administrao de bicarbonato de sdio. A soluo de Shohl
administrada na dose de 2 a 3mEq/kg ao dia ou 5
a 15mL depois das refeies e ao deitar, Bicitra
ou Policitra-K podem ser substitudas pela soluo de bicarbonato de sdio, que melhor tolerada. Pode ser necessria suplementao de potssio. Para o tratamento de raquitismo hipofosfatmico, ver adiante. O transplante renal tem sido
bem-sucedido na insuficincia renal; todavia,
quando a doena de base a cistinose, a leso progressiva pode continuar em outros rgos e eventualmente resultar em bito.

RAQUITISMO HIPOFOSFATMICO
(Raquitismo Resistente Vitamina D)
um distrbio familiar ou, raramente, adquirido,
caracterizado por hipofosfatemia, absoro intestinal de clcio defeituosa e raquitismo ou
osteomalacia no responsivos vitamina D.
O raquitismo hipofostatmico familiar herdado como uma caracterstica dominante ligada ao X. Mulheres afetadas apresentam doena
ssea menos grave que homens e podem apresentar somente hipofosfatemia. Casos espordicos adquiridos so algumas vezes associados
com tumores mesenquimatosos benignos (raquitismo oncognico).

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2215

Fisiopatologia
A anormalidade fisiolgica principal a diminuio da reabsoro tubular renal proximal de fosfato; ocorrem tambm diminuio da absoro intestinal de clcio e fosfato. Os nveis de hormnio
paratireideo e vitamina D so normais.
Ocorrem dois tipos de raquitismo hipofosfatmico. No Tipo I, a sntese renal prejudicada leva a
um nvel plasmtico subnormal de 1,25-diidroxivitamina D3 . No Tipo II, o nvel plasmtico de
1,25-diidroxivitamina D3 normal ou elevado, e a
doena devida resposta celular prejudicada a
esta substncia.
Sintomas, sinais e diagnstico
A doena manifesta-se como um espectro de
anormalidades desde hipofosfatemia apenas, at
raquitismo grave ou osteomalacia com curvatura
das pernas e outras deformidades sseas, pseudofraturas, dor ssea e baixa estatura. O rpido crescimento sseo em relao aos ligamentos musculares pode limitar os movimentos. O raquitismo da
espinha ou pelve, observado na deficincia de vitamina D, raramente encontrado. Craniostenose e
convulses podem estar presentes nas crianas.
A idade de incio geralmente < 1 ano.
Os nveis de fosfato sangneo esto reduzidos,
o clcio normal e a fosfatase alcalina est freqentemente elevada. Os nveis sricos de 1,25-diidroxivitamina D3 podem ser medidos para diferenciar
os Tipos I e II. Ao interpretar esses nveis, o nvel
de fosfato srico por ocasio da amostra de sangue
deve ser considerado. Baixos nveis de fosfato devem elevar os nveis de 1,25-diidroxivitamina D3.
O raquitismo hipofosfatmico deve ser diferenciado do raquitismo dependente de vitamina D, um
distrbio autossmico recessivo com caractersticas clnicas semelhantes, exceto pela presena de
hipocalcemia; hipofosfatemia leve ou ausente,
tetania e convulses so comuns e o raquitismo da
coluna e pelve freqente (ver tambm Cap. 3).
Tratamento
O tratamento do raquitismo hipofosfatmico do
Tipo I consiste de fosfato VO 1 a 3g ao dia em doses divididas, como soluo neutra de fosfato,
mais calcitriol (1,25-diidroxivitamina D3) 0,015
a 0,02g/kg ao dia como dose inicial e 0,03 a
0,06g/kg ao dia at uma dose mxima de 2g ao
dia como manuteno. Ocorrem aumento no fosfato plasmtico e reduo nas concentraes de
fosfatase alcalina, resoluo do raquitismo e melhora da velocidade de crescimento. Hipercalcemia,
hipercalciria e reduo da funo renal podem
complicar o tratamento. O raquitismo hipofosfa-

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tmico do Tipo II responde pouco ao tratamento.


Em adultos com raquitismo oncognico, h grande melhora aps a remoo do tumor mesenquimatoso de pequenas clulas que produz fator humoral que reduz a reabsoro tubular proximal renal de fosfato.

DOENA DE HARTNUP
uma doena rara causada pela absoro e excreo anormais de triptofano e outros aminocidos, caracterizada clinicamente por erupes cutneas e anormalidades do SNC.
A doena de Hartnup hereditria como trao
autossmico recessivo. comum consanginidade.
Os heterozigotos so fenotipicamente normais.
Ocorre malabsoro de triptofano, fenilalanina,
metionina e outros aminocidos monoaminocarboxlicos no intestino delgado. O acmulo de
aminocidos no absorvidos no trato GI aumenta o
seu metabolismo atravs da flora bacteriana. Alguns produtos da degradao do triptofano incluindo indis, cinurenina e serotonina so absorvidos
no intestino e aparecem na urina. A reabsoro renal de aminocidos tambm defeituosa causando
aminoacidria generalizada envolvendo todos os
aminocidos neutros, exceto prolina e hidroxiprolina. A converso de triptofano em niacinamida tambm defeituosa.
O baixo aporte nutricional quase sempre precede o aparecimento dos sintomas. Os sintomas e sinais so conseqentes deficincia de niacinamida
e se parecem com aqueles da pelagra, particularmente a erupo cutnea nas partes do corpo expostas ao sol. As manifestaes neurolgicas incluem ataxia cerebelar e anormalidades psicolgicas. So comuns tambm retardo mental, baixa estatura, cefalia, colapso ou desmaio. Embora o distrbio esteja presente a partir do nascimento, os
sintomas podem se apresentar na fase de lactente,
na primeira infncia ou no adulto jovem. Os sintomas podem ser desencadeados pela luz do sol, febre, drogas ou outros estresses.
O diagnstico feito atravs da demonstrao
do padro de excreo caracterstico dos aminocidos na urina. A presena de indis e outros
produtos da degradao do triptofano na urina
fornecem evidncia suplementar da doena.
O prognstico bom e a freqncia dos ataques
geralmente diminui com a idade. Os ataques
podem ser evitados atravs da manuteno de
boa alimentao e suplementao da dieta com
niacinamida ou niacina (20mg ao dia VO).
Os ataques podem ser tratados com nicotinamida
(50 a 400mg ao dia VO).

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IMINOGLICINRIA FAMILIAL
um defeito benigno autossmico recessivo na
reabsoro tubular renal de iminocidos e
glicina.
Os homozigotos excretam quantidades anormais
de iminocidos (prolina e hidroxiprolina) e glicina;
os heterozigotos apresentam somente glicinria. Os
nveis plasmticos de aminocidos so normais. A
absoro intestinal de prolina pode estar prejudicada. A iminoacidria normal no recm-nascido.

ANORMALIDADES
CROMOSSMICAS
Os cromossomos so as 46 estruturas semelhantes a bastonetes observadas durante a diviso celular no ncleo da maioria das clulas humanas. So
constitudos de protenas e DNA e contm a maioria dos genes (unidades de hereditariedade ver
tambm Cap. 286).
Diagnstico
Preparar os cromossomos para anlise relativamente simples. Geralmente se usam linfcitos
do sangue perifrico, exceto no feto, em que os
amnicitos do lquido amnitico ou clulas das
vilosidades corinicas so usadas. As clulas so
cultivadas no laboratrio com fito-hemaglutinina
para estimular a diviso celular. A colchicina ento adicionada para interromper a mitose na metfase, quando cada cromossomo se replicou em duas
cromtides unidas no centrmero. As clulas, que
so espalhadas nas lminas do microscpio, so
ento coradas. Os cromossomos de cada clula geralmente so fotografados, suas imagens recortadas da foto e coladas em um pedao de papel, formando um caritipo. Imagens de computador tambm podem ser usadas para produzir uma amostra
visual dos cromossomos.
A colorao dos cromossomos realizada por
tcnicas de bandas G (Giemsa) ou Q (fluorescente). Procedimentos e tcnicas de colorao adicionais para ampliar o comprimento dos cromossomos aumentaram mais a preciso do diagnstico
citogentico (ver FIG. 261.9).
Novas tcnicas moleculares usam sondas de
DNA (que podem ter marcadores fluorescentes)
para localizar genes ou seqncias de DNA especficos nos cromossomos. A prova de hibridizao
fluorescente in situ (FISH) usada para identificar
a organizao dos genes e procurar delees,
rearranjos e duplicaes dos cromossomos.
A nomenclatura do caritipo como segue.
O homem normal designado 46,XY e a mulher

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normal 46, XX. Na sndrome de Down, devida a


um cromossomo 21 extra (trissomia do 21), a notao 47,XY,21+ para homem e 47,XX,21+ para
mulher. Na sndrome de Down por translocao
(dois cromossomos so fixados juntos), a me tpica, portadora de translocao equilibrada 14/21
denominada 45,XX, t(14q;21q). A translocao
cromossmica (t) formada de 14q e 21q (em que
q o brao longo); os braos curtos (p) so perdidos. Para uma deleo do brao curto do cromossomo 5 (como na sndrome da deleo 5p), o caritipo feminino 46,XX,5p-.
Cada brao do cromossomo dividido em quatro
regies principais, dependendo do comprimento do
cromossomo; cada banda, corada positiva ou negativamente, recebe um nmero, que aumenta medida
que aumenta a distncia a partir do centrmero. Por
exemplo, 1q23 designa: 1. o cromossomo; 2. o brao
longo (q), a segunda regio distal ao centrmero; 3. e
a terceira banda naquela regio (ver FIG. 261.9).

ANORMALIDADES
AUTOSSMICAS
Muitas sndromes diferentes resultam de trissomias completas, parciais (por translocaes de
pores dos braos curtos ou longos) e delees
dos vrios cromossomos; apenas as entidades clnicas mais comuns esto includas aqui.

Sndrome de Down
(Trissomia do 21, Trissomia G, Mongolismo)
um distrbio cromossmico que geralmente resulta em retardo mental, fcies caracterstica e
muitos outros aspectos tpicos, incluindo microcefalia e baixa estatura.
A incidncia global em nascidos vivos de aproximadamente 1/800, mas existe acentuada variabilidade dependendo da idade materna: para mes
< 20 anos, a incidncia de aproximadamente
1/2.000; para mes > 40 anos, sobe at aproximadamente 1/40 em geral (ver tambm TABELA
247.1). Um pouco mais de 20% dos lactentes com
sndrome de Down tm mes com mais de 35 anos.
A sndrome de Down pode resultar de trissomia do
21, translocao ou mosaicismo.
Trissomia do 21 Em aproximadamente 95%
dos casos, existe um cromossomo 21 inteiro extra,
que em 95% dos casos vem da me.
Translocao (t) Algumas pessoas com sndrome de Down apresentam 46 cromossomos, mas
na realidade possuem material gentico de 47 cromossomos; o cromossomo 21 adicional foi translocado ou anexado a outro cromossomo.

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2217

t(14;21) a translocao mais comum, na qual o


cromossomo 21 adicional unido ao cromossomo
14. Em aproximadamente metade dos casos, os pais
apresentam caritipos normais, indicando uma translocao nova na criana afetada. Na outra metade,
um dos pais (quase sempre a me), embora fenotipicamente normal, tem apenas 45 cromossomos, um
dos quais t(14;21). Teoricamente, a chance de que
uma me portadora tenha um filho com sndrome de
Down de 1:3, mas por razes ignoradas o risco real
menor (aproximadamente 1:10); se o pai for portador, o risco de apenas 1:20.
t(21;22) a segunda translocao mais comum. Uma me portadora apresenta um risco de
aproximadamente 1:10 de ter um filho com sndrome de Down, com um risco ainda menor para pais
portadores. Em casos extremamente raros, um dos
pais portador de uma t(21;21). Neste caso, 100%
dos filhos que sobrevivessem poderiam ter sndrome de Down.
Mosaicismo Ocorre quando dois tipos de clulas diferentes esto presentes em uma pessoa.
O mosaico da sndrome de Down presumivelmente resulta de um erro da separao dos cromossomos
durante a diviso celular (no disjuno) no embrio em crescimento. A maioria dos casos apresenta duas linhagens celulares, uma normal e uma
com 47 cromossomos. A proporo relativa de cada
linhagem celular altamente varivel, tanto entre
as pessoas quanto entre diferentes tecidos e rgos
da mesma pessoa. O prognstico para inteligncia
presumivelmente depende da proporo das clulas com trissomia do 21 no crebro. Foram identificadas algumas pessoas com sndrome de Down
por mosaico com sinais clnicos pouco reconhecveis e inteligncia normal. A incidncia de mosaicismo na sndrome de Down ignorada. Se um dos
pais apresenta mosaico para trissomia do 21 na linhagem germinativa, o risco de um segundo filho
afetado aumentado.
Sintomas e sinais
Os neonatos tendem a ser plcidos, raramente
choram e demonstram hipotonia muscular. A pele
excessiva na regio cervical comum e pode ser
detectada por ultra-sonografia fetal como edema
do pescoo. O desenvolvimento fsico e mental
retardado; o quociente de inteligncia (QI) mdio
de aproximadamente 50.
Microcefalia, occipcio achatado e baixa estatura so caractersticos. Os lados externos dos olhos
so inclinados para cima e as pregas do epicanto
no canto interno dos olhos geralmente esto presentes. Manchas de Brushfield (manchas cinzentas
a brancas lembrando gros de sal em torno da peri-

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feria da ris) geralmente so visveis e desaparecem durante os primeiros 12 meses de vida. A ponte nasal achatada, a boca freqentemente se mantm aberta por causa de uma lngua grande e
protrada e falta da fissura central e as orelhas so
pequenas e arredondadas. As mos so curtas e largas e freqentemente apresentam uma nica prega
palmar (prega simiana); os dedos so curtos, com
clinodactilia (deflexo) do quinto dedo, que freqentemente apresenta apenas duas falanges.
Os ps podem apresentar um espao alargado entre o primeiro e segundo artelhos e um sulco plantar freqentemente se estende para trs no p. Mos
e ps mostram impresses drmicas caractersticas
(dermatoglifos).
Cardiopatia congnita, mais comumente afetando o septo ventricular ou o canal atrioventricular,
ocorre em aproximadamente 40% dos neonatos
afetados. Existe uma incidncia aumentada de quase todas as outras anomalias congnitas, particularmente atresia duodenal.
Muitas pessoas com sndrome de Down desenvolvem problemas de tireide, que podem ser difceis de detectar a menos que sejam realizados testes sangneos. Alm disso, so propensos a desenvolver problemas auditivos e de viso. Exames
peridicos podem ser apropriados.
Na necropsia, todos os crebros de adultos com
sndrome de Down mostram achados microscpicos tpicos de doena de Alzheimer e muitas pessoas tambm desenvolvem os sinais clnicos associados. Algumas mulheres afetadas so frteis; apresentam uma chance de 50% de que seu filho tambm tenha sndrome de Down. No entanto, muitos
dos fetos abortam espontaneamente. Todos os homens com sndrome de Down so estreis.
Prognstico
A expectativa de vida reduzida pelas cardiopatias e suscetibilidade a leucemia aguda. A maioria dos afetados sobrevive at a idade adulta, mas o
processo de envelhecimento parece ser acelerado,
com bito na quinta ou sexta dcadas.

Trissomia do 18
(Sndrome de Edwards; Trissomia E)
o distrbio cromossmico resultante de um cromossomo 18 extra, produzindo muitas anormalidades de desenvolvimento, incluindo retardo
mental intenso.
A trissomia do 18 ocorre em 1/6.000 nascidos
vivos, mas muitas concepes afetadas so abortadas. Mais de 95% das crianas afetadas apresentam trissomia completa; 95% dos cromossomos
extras so derivados da me. Idade materna avan-

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Grupo E

Negativo ou colorao clara nas bandas Q e G, bandas R positivas


Bandas Q e G positivas, bandas R negativas
Bandas variveis
Centrmero
FIGURA 261.9 Ver legenda na pgina oposta.

ada aumenta o risco. Nascem trs mulheres com


trissomia para cada homem afetado.
O recm-nascido afetado acentuadamente
pequeno para a idade gestacional, com hipotonia
e acentuada hipoplasia da musculatura esqueltica e gordura subcutnea. O choro fraco e a
resposta ao som, reduzida. Existe freqentemente uma histria de atividade fetal dbil,
poliidrmnio, placenta pequena e artria umbilical nica. As pontes orbitrias so hipoplsicas,
as fissuras palpebrais so curtas, a boca e man-

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dbula so pequenas todas caractersticas que


conferem face um aspecto apertado. Microcefalia, occipcio proeminente, orelhas malformadas
de implantao baixa e esterno curto so comuns.
Um punho cerrado peculiar, com o indicador se
sobrepondo aos terceiro e quarto dedos, geralmente ocorre. A prega distal do quinto dedo est
ausente e existe um padro de arco drmico baixo nas pontas dos dedos. As unhas so hipoplsicas e o grande artelho encurtado e freqentemente dorsifletido. P torto e ps virados para

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Grupo F
Grupo G
Cromossomos sexuais
FIGURA 261.9 Representao em diagrama de bandas cromossmicas como observadas com mtodos de
colorao Q, G e R; centrmero representativo de mtodo de colorao Q apenas. Cada cromossomo parece uma
banda nica unida pelo centrmero ou construo central. Os 23 pares de cromossomos so arrumados por tamanho,
posio do centrmero e padro especfico das bandas e os autossomos so numerados de 1 a 22. Os cromossomos retm
as designaes clssicas de X e Y. Tambm so mostrados os grupamentos mais antigos de cromossomos por letra, o que
era feito antes que fossem introduzidas as tcnicas de bandas. (Adaptado a partir de McKusick VA: Mendelian
Inheritance in Man, 8 ed., Appendix B The Human Gene Map, pp. xlii-xliii. Baltimore, The Johns Hopkins University
Press, 1988; usado com permisso).

baixo so comuns. Cardiopatias congnitas graves e anomalias de pulmes, diafragma, parede


abdominal, rins e ureteres so comuns. Hrnias
e/ou distase de reto, criptorquidismo e pregas
cutneas redundantes (especialmente sobre o aspecto posterior do pescoo) so tambm comuns.
A sobrevida por mais de alguns meses rara;
< 10% ainda esto vivos com 1 ano. Retardo de
desenvolvimento acentuado e limitaes esto presentes nos que sobrevivem.

Trissomia do 13
(Sndrome de Patau; Trissomia D)
um distrbio cromossmico resultante de um cromossomo 13 extra, produzindo muitas anormalidades de desenvolvimento, inclusive retardo
mental grave e alteraes do prosencfalo.

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A trissomia do 13 ocorre em aproximadamente


1/10.000 nascidos vivos; aproximadamente 80%
dos casos so trissomia do 13 completa. Idade materna avanada aumenta o risco e o cromossomo
extra geralmente derivado da me.
Anomalias de linha mdia so caractersticas.
Defeitos anatmicos macroscpicos do crebro, especialmente holoprosencefalia (falha do prosencfalo
em se dividir adequadamente), lbio leporino, fenda
palatina, microftalmia, colobomas (fissuras) da ris e
displasia da retina so comuns. Os sulcos supraorbitrios so rasos e as fissuras palpebrais geralmente
so inclinadas. As orelhas so de formato anormal e
geralmente com implantao baixa. A surdez comum. Os lactentes tendem a ser pequenos para a idade gestacional. Prega simiana, polidactilia e unhas
estreitas hiperconvexas so comuns. Aproximadamente 80% dos casos apresentam anomalias cardiovas-

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2220 / SEO 19 PEDIATRIA

culares importantes; dextrocardia comum. Outros


defeitos da linha mdia incluem defeitos do couro cabeludo e seios drmicos. Pregas frouxas de pele freqentemente esto presentes no aspecto posterior do
pescoo. A genitlia freqentemente anormal nos
dois sexos; criptorquidismo e bolsa escrotal anormal
ocorrem no homem e tero bicrneo na mulher. Crises de apnia no lactente pequeno so freqentes.
O retardo mental grave.
A maioria dos pacientes (70%) to gravemente afetada que morre antes dos 6 meses de vida;
< 10% sobrevivem mais de 1 ano.

Sndromes de deleo
So sndromes clnicas resultantes de perda de
partes dos cromossomos.
A deleo 5p (sndrome do grito de gato) envolve deleo da terminao do brao curto do
cromossomo 5 e se caracteriza por choro agudo,
como um miado, que lembra o choro de um filhote de gato, ouvido no perodo neonatal imediato, dura algumas semanas e depois desaparece. Os recm-nascidos afetados apresentam baixo peso ao nascimento e microcefalia, simetria

facial e/ou face arredondada com olhos afastados, fissuras palpebrais antimongolides ou curvadas para baixo com ou sem pregas em epicanto, estrabismo e nariz com base alargada. As orelhas tm implantao baixa e forma anormal e
freqentemente canais auditivos externos estreitos e ondulaes pr-auriculares. Ocorrem graus
diversos de sindactilia, defeitos cardacos ocorrem freqentemente e os lactentes so hipotnicos. O desenvolvimento mental e fsico acentuadamente retardado. Muitas pessoas sobrevivem
at a vida adulta, mas so muito incapacitadas.
A deleo 4p (sndrome de Wolf-Hirschhorn)
resulta em retardo mental profundo. Pode haver
nariz alargado ou em bico, defeitos na linha mdia
do couro cabeludo, ptose e colobomas, fenda palatina, retardo na idade ssea e, no homem, hipospadia e criptorquidismo. Ocorre alta mortalidade durante o perodo de lactncia; os poucos sobreviventes so propensos infeco e epilepsia. Os poucos que sobrevivem at os 20 anos so gravemente
incapacitados.
Sndromes de genes contguos incluem microdelees e delees submicroscpicas dos genes
contguos em determinadas partes de muitos cro-

TABELA 261.4 EXEMPLOS DE SNDROMES DE GENES CONTGUOS


Sndrome

Deleo cromossmica

Sndrome de Alagille

20p.12

Sndrome de Angelman

Cromossomo materno
em 15q11
22q11.21

Sndrome de DiGeorge (anomalia


de DiGeorge, sndrome velocardiofacial, sndrome da bolsa farngea, aplasia do timo ver
Cap. 147)
Sndrome de Langer-Giedion (sndrome tricorrinofalangiana
Tipo II)
Sndrome de Miller-Dieker

17p13.3

Sndrome de Prader-Willi
(ver Cap. 269)
Sndrome de Rubinstein-Taybi

Cromossomo paterno em
15q11
16p13

Sndrome de Smith Magenis

17p11.2

Sndrome de Williams

7q11.23

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8q24.1

2220

Descrio
Colestasia, escassez de ductos biliares, anormalidades cardacas, estenoses de artria pulmonar, vrtebras em borboleta, embriotoxo posterior do olho
Convulses, ataxia semelhante a boneca, crises
de riso, asterixe, retardo mental severo
Hipoplasia ou ausncia do timo e paratireides; freqentemente defeitos cardacos do cone do tronco, fenda palatina, retardo mental e
problemas psiquitricos, suscetibilidade a infeces
Exostose, epfises em cone, cabelo esparso, nariz
bulboso, retardo mental
Lissencefalia, nariz curto voltado para cima, retardo intenso de desenvolvimento, convulses,
retardo mental severo
Recm-nascido hipotnico, obesidade, hipogonadismo, mos e ps pequenos, retardo mental
Polegares e primeiros grandes artelhos, nariz e
colunela proeminentes, retardo mental
Braquicefalia, hipoplasia mesofacial, prognatismo, voz rouca, baixa estatura, retardo mental
Estenose artica, retardo mental, fcies de elfo,
hipercalcemia transitria em lactentes

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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2221

mossomos. So detectveis usando sondas fluorescentes e tcnicas para ampliar cromossomos. Exemplos relativamente comuns aparecem na TABELA
261.4. Quase todos os casos so espordicos. Freqentemente, as microdelees no podem ser demonstradas citogeneticamente, mas sua presena
pode ser confirmada por sondas de DNA especficas para a rea deletada.
Delees telomricas (delees em qualquer das
terminaes do cromossomo) so responsveis por
muitos casos inespecficos de retardo mental com
aspectos dismrficos.

ANORMALIDADES DOS
CROMOSSOMOS SEXUAIS
A determinao do sexo nos seres humanos
controlada pelos cromossomos X e Y. A mulher tem
dois cromossomos X e o homem, X mais Y. O cromossomo Y est entre os menores dos 46 cromossomos e sua principal funo parece estar relacionada determinao do sexo masculino. Em contraste, o X um dos maiores cromossomos e contm centenas de genes, a maioria no tendo nada a
ver com determinao de sexo.
Hiptese de Lyon (inativao do X) A mulher normal tem dois loci para cada gene ligado a
X em comparao com o nico locus do homem.
Pode parecer que isto produziria um problema de
dosagem. No entanto, de acordo com a hiptese
de Lyon, um dos dois cromossomos X em cada
clula somtica da mulher geneticamente inativado precocemente na vida do embrio. O corpo
de Barr ou cromatina sexual dentro do ncleo de
clulas somticas femininas representa o segundo
cromossomo X inativado. O gene responsvel pela
inativao dos genes do cromossomo X foi identificado (XIST). Estudos genticos moleculares demonstraram que nem todos os genes do segundo
cromossomo X so inativados, mas a maioria . De
fato, no importa quantos cromossomos X estiverem presentes no genoma, todos exceto um dos
genes sero inativos.
A inativao X apresenta implicaes clnicas
interessantes. Por exemplo, anormalidades do cromossomo X so relativamente benignas em comparao com anormalidades autossmicas anlogas. Mulheres com trs cromossomos X so freqentemente normais fsica e mentalmente. Em
contraste, toda as trissomias autossmicas conhecidas apresentam efeitos devastadores. Analogamente, a ausncia de um cromossomo X, embora leve a uma sndrome especfica (sndrome de
Turner), relativamente benigna; a ausncia de um
autossomo invariavelmente fatal.

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2221

O portador assintomtico de distrbios recessivos ligados ao X pode tambm ser explicado pela
inativao do X. Mulheres heterozigotas para hemofilia ou distrofia muscular geralmente so assintomticas, mas ocasionalmente apresentam algumas tendncias ao sangramento ou fraqueza
muscular, respectivamente. A hiptese de Lyon
sugere que a inativao do X um evento ao acaso;
portanto, em cada pessoa, deve ocorrer 50% de inativao do X paterna e 50% materna. No entanto,
um processo aleatrio segue a curva de distribuio normal e a maioria dos cromossomos X maternos pode ser inativada em determinado tecido de
algumas mulheres ou os cromossomos X paternos
em outras mulheres. Se, por acaso, praticamente
todas as clulas tivessem o alelo normal inativado
em determinado tecido de um heterozigoto, a doena naquela pessoa e no homem hemizigoto afetado
seria semelhante.

Sndrome de Turner
(Sndrome de Turner; Sndrome de Bonnevie-Ulrich)
uma anormalidade cromossmica sexual na qual
existe ausncia completa ou parcial de um dos
dois cromossomos sexuais, produzindo um fentipo feminino.
A sndrome de Turner ocorre em aproximadamente 1/4.000 meninas nascidas vivas. Noventa e nove
por cento das concepes 45,X so abortadas. Oitenta por cento das recm-nascidas vivas com monossomia X apresentam perda do X paterno.
As anormalidades cromossmicas em mulheres
afetadas variam. Aproximadamente 50% apresentam caritipo 45,X. Muitas pacientes so mosaicos
(por exemplo, 45,X/46,XX ou 45,X/47,XXX).
O fentipo varia de uma sndrome de Turner tpica
at normal. Ocasionalmente, pessoas afetadas apresentam um X normal e um X que formou um cromossomo em anel; para que isto ocorra, preciso
que seja perdida uma poro dos braos curto e
longo do X anormal. Algumas pessoas afetadas
apresentam um X normal e um brao longo do
isocromossomo formado pela perda dos braos
curtos e desenvolvimento de um cromossomo consistindo de dois braos longos do cromossomo X.
Essas pessoas tendem a apresentar muitos dos aspectos fenotpicos da sndrome de Turner; portanto, a deleo do brao curto do cromossomo X parece desempenhar um papel importante na produo do fentipo.
Recm-nascidos afetados podem se apresentar com
acentuado linfedema dorsal nas mos e ps e com
linfedema ou pregas frouxas da pele no aspecto posterior do pescoo. No entanto, muitas mulheres com
sndrome de Turner so muito levemente afetadas.

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Tipicamente, baixa estatura, pescoo palmado, linha


de implantao de cabelos baixa na face posterior do
pescoo, ptose, trax largo com mamilos afastados,
nevos pigmentados mltiplos, quartos metacarpos e
metatarss curtos, coxins dos dedos proeminentes com
estrias nos dermatoglifos nas pontas dos dedos, hipoplasia de unhas, coarctao da aorta, vlvula artica
bicspide e aumento do ngulo do cotovelo. Anomalias renais e hemangiomas so comuns. Ocasionalmente, ocorre telangiectasia no trato GI, com resultante sangramento intestinal. Deficincia mental rara,
mas muitos apresentam diminuio de certas habilidades de percepo e por isso tm um baixo escore
nos testes de desempenho e matemticos, embora
tenham escore mdio ou superior em testes verbais
de QI. Disgenesia gonadal, sem iniciar na puberdade, desenvolvimento de tecido mamrio ou menarca ocorre em 90% das pessoas afetadas. A reposio de hormnios femininos desencadeia a puberdade. Os ovrios so substitudos por faixas bilaterais de estroma fibroso e geralmente no possuem
vulos em desenvolvimento. No entanto, 5 a 10%
das meninas afetadas apresentam menarca espontnea e muito raramente mulheres afetadas podem ser
frteis e ter filhos.
A anlise citogentica e estudos com sonda especfica para Y precisam ser realizados para todas as
pessoas com disgenesia gonadal, para excluir mosaicismo com linhagem celular portadora do Y, por exemplo, 45,X/46,XY. Essas pessoas geralmente so fenotipicamente femininas com diversos aspectos da
sndrome de Turner. Apresentam alto risco de doena
maligna gonadal, especialmente gonadoblastoma e
devem ter suas gnadas removidas profilaticamente,
assim que o diagnstico for confirmado.

Sndrome do X triplo (47,XXX)


uma anormalidade sexual na qual existem trs cromossomos X, resultando em fentipo feminino.
Aproximadamente 1/1.000 mulheres aparentemente normais apresentam 47,XXX. Outras anormalidades fsicas so raras. Esterilidade e irregularidade menstrual ocorrem s vezes. Intelecto levemente prejudicado, com escores de QI em mdia
pouco acima de 90 e problemas escolares associados ocorrem quando comparadas com os irmos.
Idade materna avanada aumenta o risco e o cromossomo X extra geralmente derivado da me.

Anormalidades raras do
cromossomo X
Embora raras, j foram encontradas mulheres
48,XXXX e 49,XXXXX. No existe fentipo con-

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2222

sistente. O risco de retardo mental e anormalidades congnitas aumenta acentuadamente com aumento no nmero de cromossomos X especialmente
quando so > 3. O desequilbrio gentico precocemente na vida embrionria, antes da inativao de
X, pode provocar desenvolvimento anmalo.

Sndrome de Klinefelter
(Sndrome de Klinefelter; 47,XXY)
uma anormalidade cromossmica sexual na qual
existem dois ou mais cromossomos X e um Y,
resultando em fentipo masculino.
A sndrome de Klinefelter ocorre em aproximadamente 1/800 meninos nascidos vivos. O cromossomo X extra derivado da me em 60% dos casos.
Pessoas afetadas tendem a ser altas, com braos e pernas desproporcionalmente longos. Freqentemente apresentam testculos pequenos e endurecidos e aproximadamente um tero deles desenvolvem ginecomastia. A puberdade geralmente ocorre na idade normal, mas freqentemente os
plos faciais so ralos. Existe uma predisposio
para dificuldades de aprendizado e muitos apresentam dficits no QI verbal, processamento auditivo e leitura. A variao clnica maior e muitos homens 47,XXY so normais em aparncia e
intelectualmente e so descobertos durante vrios
exames para infertilidade (provavelmente todos
os homens 47,XXY so estreis) ou em pesquisas
citogenticas da populao normal. Meninos deste ltimo grupo so acompanhados em relao ao
desenvolvimento. No existe incidncia aumentada de homossexualidade. O desenvolvimento testicular varia de tbulos hialinizados no funcionais at alguma produo de espermatozides e a
excreo urinria de hormnio folculo-estimulante freqentemente aumentada.
Variantes Ocorre mosaicismo em 15% dos casos. Algumas pessoas afetadas apresentam trs,
quatro ou mesmo cinco cromossomos X juntamente
com o Y. Em geral, medida que aumenta o nmero de cromossomos X, a gravidade do retardo mental e das malformaes tambm aumenta.

Sndrome 47,XYY
uma anormalidade cromossmica sexual na qual
existem dois cromossomos Y e um X, resultando
em fentipo masculino.
A sndrome 47,XYY ocorre em aproximadamente 1/1.000 homens. Pessoas afetadas tendem a ser
mais altas que a mdia, com 10 a 15 pontos de reduo no QI em relao sua famlia. Existem poucos problemas fsicos. Pequenos distrbios de com-

02/02/01, 14:30

CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2223

portamento, hiperatividade, dficit de ateno e


dificuldades de aprendizagem esto aumentados.

ESTADOS INTERSEXUAIS
So condies nas quais a aparncia da genitlia
externa ambgua ou difere do sexo cromossmico ou gonadal do indivduo.
(Ver tambm HIPERPLASIA ADRENAL CONGNITA
no Cap. 269.)
Etiologia e classificao
A genitlia se desenvolve durante o primeiro
trimestre de vida intra-uterina, atravs de uma
cascata de eventos iniciada pelo caritipo fetal e
mediada, em grande parte, pela influncia dos
esterides sexuais. Aberraes nesta cascata podem provocar ambigidades genitais ou incompatibilidades, resultando em estados intersexuais.
A classificao mais facilmente baseada em
histologia gonadal.
Pseudo-hermafroditas femininos Apresentam ovrios e genitlia interna feminina normal,
mas genitlia externa ambgua; so mulheres geneticamente normais com caritipo 46,XX. A genitlia externa ambgua resulta da exposio a quantidades excessivas de andrognios in utero. O andrognio envolvido pode ser exgeno, por exemplo, no
caso em que a me recebe progesterona para evitar
aborto; mas mais comumente endgeno, por exemplo, devido a acmulo interno de andrognios causado por um bloqueio enzimtico na esteroidognese por aberraes genticas no cromossomo 6
(virilismo adrenal ou sndrome adrenogenital ver
tambm VIRILISMO ADRENAL no Cap. 9).
Pseudo-hermafroditas masculinos apresentam
tecido gonadal que apenas testicular e geralmente com caritipo 46,XY. A genitlia externa geral-

mente ambgua, mas isto varivel e se observa


um fentipo feminino na forma completa da sndrome de feminilizao testicular (sndrome de insensibilidade ao andrognio). A etiologia complexa, mas em termos genricos, o distrbio aparece da produo inadequada de andrognio, resposta inadequada a este ou persistncia de elementos
mllerianos, como mostrado na TABELA 261.5.
Os hermafroditas verdadeiros apresentam tecido ovariano e testicular e estruturas genitais masculinas e femininas mistas, dependendo do predomnio de tecido ovariano ou testicular. Nos EUA, a
maioria dos hermafroditas verdadeiros apresenta
caritipo 46,XX, mas o padro pode ser bastante
varivel. Raros indivduos podem ser totalmente
masculinizados externamente.
Pacientes com disgenesia gonadal mista apresentam os tecidos testicular e gonadal primitivos
chamados estriados. Eles geralmente apresentam
caritipo 46,XY/45,XO em mosaico e tendem a
apresentar baixa estatura quando adultos. A disgenesia gonadal pura o nome dado queles indivduos com estrias gonadais bilaterais. Estes pacientes parecem ser fenotipicamente mulheres normais.
Diagnstico
Pacientes com ambigidade genital, com
fentipos femininos e gnadas palpveis e fentipos
masculinos e gnadas impalpveis devem ser avaliados em funo da intersexualidade. Homens com
hipospadia geralmente no necessitam de tal avaliao se ambos os testculos tiverem descido e parecerem normais palpao.
A avaliao de pacientes intersexuais urgente,
no somente por causa das presses para se estabelecer uma correta avaliao sexual, mas tambm
por causa da necessidade de identificar a perda de
sal, que pode ocorrer com o virilismo adrenal (ver

TABELA 261.5 CAUSAS E CARACTERSTICAS DO PSEUDO-HERMAFRODITISMO MASCULINO


Causa

Caractersticas

Produo inadequada de andrognio

Inclui algumas formas raras de esteroidognese alterada bem como


certos tipos de disgenesia gonadal (que podem ter um caritipo
diferente de 46,XY)
Inclui: 1. a sndrome de feminilizao testicular (sndrome de insensibilidade ao andrognio); 2. deficincia de esteride 5-redutase
II, devida a um defeito gentico no cromossomo 2, resultando em
converso inadequada de testosterona em diidrotestosterona; e 3.
defeitos de receptor positivo, resultando em ligao ao receptor mas
sem a ao desejada
Leva ambigidade interna com desenvolvimento de um tero apesar
da presena de testculos (hernia uteri inguinale)

Resposta inadequada aos andrognios

Persistncia de elementos mllerianos

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tambm Cap. 9) antes que se desenvolva hiponatremia potencialmente fatal. Uma amostra de sangue deve ser coletada imediatamente para cariotipagem, mas os resultados podem demorar muitos
dias. Enquanto isso, ultra-sonografia plvica ou
genitograma podem estabelecer a presena de elementos mllerianos.
Se houver suspeita de virilismo adrenal por causa
de gnadas no palpveis e estruturas mllerianas persistentes, devem ser monitorados cuidadosamente os
eletrlitos sricos em relao hiponatremia e 17-hidroxiprogesterona srica deve ser dosada para documentar o bloqueio enzimtico. Em casos de intersexo
duvidoso, laparoscopia ou explorao cirrgica com
bipsia gonadal so necessrias para estabelecer um
diagnstico definitivo. Se possvel, a designao do sexo
no deve ser postergada alm de alguns dias.
Tratamento
A designao apropriada do sexo para o indivduo fundamental. Geralmente, atribui-se o sexo
feminino aos pseudo-hermafroditas femininos. Aos
pseudo-hermafroditas masculinos, atribui-se o sexo
masculino conforme a atividade hormonal e desenvolvimento genital. Os hermafroditas verdadeiros
so melhor avaliados conforme seu desenvolvimento genital, mas a maioria reconstruda como do
sexo masculino uma opo atraente se a criana
apresentar normalmente testculos descidos proporcionando funo hormonal na puberdade. Os
pseudo-hermafroditas masculinos com sndrome de
feminilizao testicular total apropriada a atri-

buio de sexo feminino, mas para outros, melhor a atribuio de sexo masculino. Quando h
incerteza em casos limtrofes, 1 ou 2 sries de propionato de testosterona (em leo) 25mg IM ajudam a determinar a capacidade da genitlia em responder ao andrognio uma exigncia essencial
na avaliao do sexo masculino.
Pacientes com disgenesia gonadal mista so
melhor designados sexualmente como femininos,
no somente em funo da baixa estatura, mas
tambm por causa da propenso destes testculos em desenvolver tumores (gonadoblastoma).
Geralmente se recomenda a reconstruo precoce da genitlia externa com gonadectomia. Os
pacientes com disgenesia gonadal pura parecem
genotipicamente femininos e devem ser criados
como tal.
A determinao oportuna da realizao de reconstruo cirrgica da genitlia varivel. Indivduos designados sexualmente como femininos e no aqueles com sndrome adrenogenital
devem sofrer resseco do clitris o mais cedo
possvel para facilitar a aceitao familiar. Aqueles
com sndrome adrenogenital devem aguardar
alguns meses at estarem estveis endocrinologicamente atravs de esteroidoterapia. A reconstruo vaginal em todos os pacientes deve
ser adiada at a puberdade, por causa da alta incidncia de estenose quando ela feita mais cedo
na vida. A correo de hipospadia nos meninos
geralmente feita por volta de 2 a 3 anos de idade
(ver PNIS E URETRA, anteriormente).

262 / PROBLEMAS DO
DESENVOLVIMENTO
FALHA DE
DESENVOLVIMENTO
o peso constantemente abaixo do percentil 3 para
a idade; reduo progressiva do peso at abaixo do percentil 3, peso < 80% do peso ideal para
altura-idade; ou uma reduo na velocidade esperada de crescimento, com base na curva de
crescimento da criana previamente definida, independentemente de quanto estiver abaixo do
percentil 3.

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2224

Deve-se considerar 2 pontos no uso das definies anteriores: 1. pela lei da distribuio normal,
o peso de 3% das crianas normais estar constantemente abaixo do percentil 3 (por outro lado,
no entanto, a maioria das crianas cujo peso menor que o percentil 3 apresentar um problema verdadeiro de crescimento); e 2. o peso ideal para a
altura-idade deve ser ajustado para a altura esperada (conforme definido pela curva de crescimento
da altura da criana, previamente estabelecida) mais
do que pela altura atual, se houver evidncias de
que o crescimento linear est prejudicado.

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CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2225

Aproximadamente 3 a 5% de todas crianas internadas em centros de atendimento tercirio e 1%


de todas as crianas internadas em qualquer hospital apresentam falha de desenvolvimento (FTT).
Etiologia e fisiopatologia
A base fisiolgica da FTT de qualquer etiologia
a nutrio inadequada para que ocorra ganho de peso.
A FTT orgnica diz respeito falha de crescimento devido a um distrbio agudo ou crnico que
sabidamente interferem na ingesto, absoro, metabolismo ou excreo normais dos nutrientes, ou que
resultam em necessidades calricas maiores do que o
normal para manter ou promover o crescimento (ver
TABELA 262.1).
A FTT no orgnica diz respeito, mais comumente, falha de crescimento devido negligncia
ambiental (por exemplo, falta de alimento) ou privao de estmulo na ausncia de um distrbio fisiolgico responsvel pela falha de crescimento observada. At 80% das crianas com falha de crescimento que no apresentam um distrbio inibindo o
crescimento prontamente evidente apresentam FTT
no orgnica. A falta de alimentos pode ser devido
pobreza, falta de compreenso das tcnicas de
alimentao, frmula inadequadamente preparada
(por exemplo, frmula excessivamente diluda para
TABELA 262.1 ALGUMAS CAUSAS DE
FALHA DE DESENVOLVIMENTO
Mecanismo

Distrbio

Ingesto reduzida de nutrientes

Lbio leporino ou fenda palatina


Refluxo gastroesofgico
Ruminao
Doena celaca
Fibrose cstica
Deficincia de dissacaridase (por exemplo, lactase)
Intolerncia frutose
Galactosemia clssica
(deficincia de transferase)

Malabsoro

Deficincia do metabolismo

Aumento da excreo
Aumento das necessidades calricas

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Diabetes melito
Proteinria
Displasia broncopulmonar
Fibrose cstica
Hipertireoidismo

2225

fazer o leite render mais por causa das dificuldades financeiras) ou produo inadequada de leite
materno (por exemplo, porque a me est sob estresse, exausta ou desnutrida).
Na maioria dos casos, a base psicolgica da
FTT no orgnica parece ser semelhante quela
observada no hospitalismo, uma sndrome observada em lactentes com depresso secundria
falta de estmulos; a criana no estimulada torna-se deprimida, aptica e, por fim, anorxica.
Na FTT no orgnica, a ausncia de uma pessoa
que estimule a criana (geralmente, a me) pode
ser secundria depresso desta pessoa, falta de
capacidade de assumir a maternidade ou a paternidade, ansiedade ou falha no desempenho do
papel de cuidar da criana, hostilidade para com
esta, ou uma resposta a estresses externos reais
ou imaginrios (por exemplos, ocupao com
outras crianas no caso de famlias grandes ou
caticas, desarmonia conjugal, uma perda significante, dificuldades financeiras).
Entretanto, maus cuidados por parte da me no
so totalmente responsveis pela FTT no orgnica. O temperamento, as habilidades e as respostas
da criana ajudam a moldar os padres maternos
de estimulao e educao; isto , a FTT no orgnica pode ser considerada o resultado de uma interao desordenada entre me e filho. Portanto, a
FTT no orgnica pode resultar de vrias situaes,
desde uma criana gravemente doente ou perturbada, cujo cuidado representa um srio desafio at
para os pais mais competentes, at uma criana
potencialmente tranqila e independente aos cuidados de pais mentalmente doentes, sem recursos
sociais, emocionais, financeiros, cognitivos e/ou fsicos adequados. Dentro desses extremos esto desequilbrios entre me e filho, nos quais as exigncias da criana, embora no patolgicas, no podem ser adequadamente atendidas pela me que,
no entanto, pode ser capaz de atender adequadamente crianas com diferentes necessidades ou mesmo a mesma criana sob diferentes circunstncias.
Na FTT mista, h uma superposio entre FTT
orgnica e no orgnica. O mdico deve verificar
com cuidado as contribuies relativas de cada uma
para o crescimento anormal da criana. A FTT mista
diagnosticada em crianas que nasceram prematuramente e apresentam evidncias de uma falta de
crescimento desproporcional posteriormente na
infncia; naquelas que tm ou tiveram algum defeito que no explica suficientemente a falta de crescimento atual (por exemplo, fenda palatina reparada); e naquelas que so decepcionantes (por exemplo, devido a um problema neurolgico de suco)
ou repugnantes (por exemplo, devido a uma deformidade) para a pessoa que cuida delas.

02/02/01, 14:30

2226 / SEO 19 PEDIATRIA

TABELA 262.2 PONTOS ESSENCIAIS DA HISTRIA EM CASOS DE FALHA DE


DESENVOLVIMENTO
Item
Grfico de crescimento

Histria diettica

Avaliao do padro de eliminao da


criana
Histria clnica

Histria familiar

Histria social

Comentrios
Medidas, inclusive as obtidas ao nascimento, se possvel, devem ser examinadas para determinar a tendncia da velocidade de crescimento. Por
causa das amplas variaes normais, o diagnstico de retardo de desenvolvimento no deve ser baseado em uma nica medida, exceto quando a
desnutrio evidente
A histria diettica deve ser detalhada, inclusive horrio das refeies e
tcnicas de preparo e oferecimento da mamadeira ou adequao do oferecimento do leite materno. Assim que possvel, os pais devem ser observados enquanto alimentam a criana para avaliar sua tcnica e o vigor da
suco do lactente. Um lactente que se cansa facilmente pode apresentar
intolerncia ao exerccio subjacente. Soluos intensos e agitao durante
as refeies podem resultar em regurgitao excessiva e at mesmo
vmitos. Um genitor desinteressado pode estar deprimido ou aptico,
sugerindo um ambiente psicossocial com falta de estimulao e interao
com a criana
Perdas anormais pela urina, fezes ou vmitos so investigados para detectar
doena renal, sndrome de malabsoro, estenose pilrica ou refluxo
gastroesofgico subjacentes
Qualquer evidncia de retardo de crescimento intra-uterino ou prematuridade
com retardo de crescimento que no tenha sido compensado, infeco no
habitual, prolongada ou crnica, e doena neurolgica, cardaca, pulmonar ou
renal e de possvel intolerncia alimentar deve merecer ateno
Incluindo informao sobre os padres de crescimento familiares, especialmente em pais e irmos, a ocorrncia de doenas que reconhecidamente
afetam o crescimento (por exemplo, fibrose cstica) e doena fsica ou
psicolgica recente dos pais resultando em incapacidade de fornecer
estimulao e cuidados constantes
A ateno se volta para a composio familiar, situao socioeconmica,
desejo de gravidez e aceitao da criana e estresse (por exemplo, alteraes de trabalho, mudana da famlia, separao, divrcio, mortes, outras
perdas)

FTT = falha de desenvolvimento.

Diagnstico
Crianas com FTT orgnica podem manifestla em qualquer idade dependendo do distrbio de
base; a maioria das crianas com FTT no orgnica ir manifestar a deficincia de crescimento antes de 1 ano de idade, e muitos por volta de 6 meses de idade.
O peso o indicador mais sensvel de estado
nutricional. O crescimento linear reduzido geralmente indica desnutrio mais intensa e prolongada. O crebro preferencialmente poupado na desnutrio proteico-calrica (ver Cap. 2), de forma
que o crescimento reduzido do permetro ceflico
ocorre tardiamente, indicando desnutrio muito
grave ou prolongada.

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2226

Geralmente, quando se nota a falha de crescimento, uma anamnese (incluindo histria alimentar ver TABELA 262.2) obtida, e faz-se um aconselhamento sobre a dieta; a seguir, o peso da criana monitorado com freqncia. Se no ocorrer
um ganho satisfatrio de peso, estar indicada a
hospitalizao da criana, de forma que todas as
observaes necessrias possam ser feitas e testes
diagnsticos possam ser realizados rapidamente.
Nenhuma caracterstica clnica ou teste pode diferenciar confiavelmente uma FTT orgnica da no
orgnica sem uma evidncia histrica ou fsica de
uma etiologia de base especfica. Antes de estabelecer um diagnstico de FTT no orgnica, o mdico deve pesquisar simultaneamente problemas
clnicos de base e algumas caractersticas familia-

02/02/01, 14:30

CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2227

res e pessoais que apontem para uma etiologia psicossocial para FTT. De modo ideal, a avaliao deve
ser multidisciplinar, envolvendo um mdico, enfermeiro, nutricionista, especialista em desenvolvimento da criana, assistente social e psiclogo ou
psiquiatra. Deve-se observar o comportamento alimentar da criana com os profissionais da sade e
pais, durante a internao ou ambulatorialmente.
O envolvimento dos pais como co-investigadores essencial. Ajuda a melhorar sua auto-estima e
evita que os pais se culpem, uma vez que j se sentiram culpados ou frustrados devido a sua incapacidade de criar seu filho. A famlia deve ser encorajada a visit-los to freqentemente quanto possvel. Os membros da equipe devem faz-los sentir-se bem-vindos, apoiar suas tentativas de alimentar a criana, fornecendo brinquedos e idias para
promover as brincadeiras entre pais e filhos, e outras interaes. Os membros da equipe devem evitar qualquer comentrio que implique em inadequao, irresponsabilidade ou outra falta dos pais,
como causa da FTT; no entanto, a adequao e senso de responsabilidade dos pais devem ser avaliados. A suspeita de negligncia ou abuso deve ser notificada ao servio social; no entanto, em muitos casos, mais apropriado o encaminhamento para servios preventivos de referncia destinados a atender
as necessidades da famlia para apoio e educao
(por exemplo, marcas de alimentos adicionais, atendimento criana mais acessvel, aulas para pais).
Durante a internao, a interao da criana com
as pessoas no ambiente cuidadosamente observada, e nota-se a presena de comportamentos autoestimulantes (por exemplo, balanar-se, bater a cabea). Crianas com FTT no orgnica so descritas como hipervigilantes e desconfiadas no contato
prximo com pessoas, preferindo interaes com
objetos inanimados quando chegam a interagir.
Embora a FTT no orgnica seja mais compatvel
com negligncia do que com abuso dos pais, as
crianas devem ser cuidadosamente examinadas
quanto evidncia de abuso (ver Cap. 264). Um
teste de triagem para nvel de desenvolvimento deve
ser realizado e, se indicado, acompanhado de avaliao mais sofisticada.
Exames laboratoriais extensos so improdutivos.
Se a histria ou exame fsico no indicar um teste
especfico, a maioria dos especialistas recomenda
limitar os testes de triagem ao hemograma, VHS,
exame de urina (incluindo capacidade de concentrao e acidificao), BUN ou nvel srico de creatinina, urocultura e exame do pH, substncias redutoras, odor, cor, consistncia e contedo de gordura nas fezes. Dependendo da prevalncia de determinados distrbios na comunidade, pode estar
indicado nvel de chumbo no sangue, ensaio imu-

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2227

noabsorvente ligado enzima (ELISA) para anticorpos das protenas anti-HIV, ou um teste
tuberculnico de Mantoux. Outros testes podem ser
apropriados por exemplo, concentraes de eletrlitos se uma criana apresentar uma histria
significante de vmitos ou diarria; um nvel de
tireoxina se o crescimento em altura for mais gravemente comprometido do que o crescimento em
peso; e teste do suor se uma criana apresentar uma
histria de doena recorrente do trato respiratrio
superior ou inferior, gosto de sal quando beijada,
apetite voraz, fezes volumosas com odor ftido,
hepatomegalia ou uma histria familiar de fibrose
cstica. A investigao quanto a doenas infecciosas deve ser reservada para crianas com evidncias de processos infecciosos (por exemplo, febre,
vmitos, diarria). A investigao radiolgica deve
ser reservada para crianas com evidncias de uma
patologia anatmica ou funcional (por exemplo,
estenose pilrica, refluxo gastroesofgico).
Prognstico
Na FTT no orgnica, 50 a 75% das crianas
> 1 ano atingem um peso estvel acima do percentil
3. A funo cognitiva, especialmente habilidades
verbais, fica abaixo da faixa normal em aproximadamente 50%; crianas que desenvolvem FTT antes de 1 ano de idade esto em risco particular, e
aquelas < de 6 meses idade em que a velocidade
de crescimento cerebral ps-natal mxima apresentam o maior risco. Problemas comportamentais
gerais, identificados por professores ou profissionais da sade mental, ocorrem em aproximadamente 50% das crianas; problemas especificamente
relacionados alimentao (por exemplo, catar a
comida, comer muito devagar) ou tendncia eliminao ocorrem em uma proporo similar de
crianas, geralmente naqueles com outros distrbios de comportamento ou de personalidade.
Tratamento
O objetivo do tratamento fornecer recursos de
sade e ambientais suficientes para promover um crescimento satisfatrio. Uma dieta nutricional contendo
as calorias adequadas para que ocorra a retomada do
crescimento (em torno de 150% das necessidades
calricas normais/kg de peso ideal/24h) e um apoio
clnico e social individualizado geralmente so necessrios. A capacidade de ganhar peso durante a
hospitalizao no diferencia os lactentes com FTT
no orgnica daqueles com FTT orgnica; todas as
crianas crescem se tiverem uma nutrio adequada.
De fato, algumas crianas com FTT no orgnica
perdem peso enquanto esto hospitalizadas, sugerindo que os cuidados fornecidos pelos pais, mesmo que
inadequados, so melhores que a separao deles.

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2228 / SEO 19 PEDIATRIA

Para crianas com FTT orgnica ou mista, o distrbio de base deve ser tratado o mais rapidamente
possvel. Para crianas com FTT aparentemente no
orgnica ou mista, tratamento consiste no fornecimento de apoio educacional e emocional para corrigir problemas que esto interferindo no relacionamento pais-criana. Uma vez que o tratamento
freqentemente requer um apoio social ou um tratamento psiquitrico a longo prazo, a equipe que
avalia a criana pode ser capaz apenas de definir as
necessidades familiares, fornecer instrues e apoio
iniciais, e encaminhar para as referncias necessrias dentro dos recursos da comunidade. Os pais
devem compreender a razo pela qual est sendo
feito o encaminhamento e devem, quando houver
mais de uma opo, participar das decises que se
referem ao recurso preferido (por exemplo, algumas famlias aceitaro e se beneficiaro das intervenes de uma enfermeira da comunidade, mas
recusaro o auxlio de um assistente social). Se a
criana estiver internada em um hospital de cuidado tercirio, deve-se consultar o mdico que encaminhou o paciente quanto s experincias com os
recursos locais e perspectivas sobre o grau de especializao existente na comunidade.
Uma esquematizao antes da alta, sob forma
de reunio, envolvendo a equipe do hospital, representantes dos vrios recursos da comunidade que
iro fornecer servios de acompanhamento, e o
mdico que realizou o primeiro atendimento do
paciente, deve ser uma parte rotineira do processo
teraputico. As reas de responsabilidade e as linhas de atuao devem ser claramente definidas,
de preferncia na forma escrita, e distribudas para
todas as pessoas envolvidas. Os pais devem ser
convidados para uma conversa aps a reunio, pois,
deste modo, podem conhecer a equipe da comunidade, fazer perguntas e talvez marcar entrevistas.
Em alguns casos, um lar adotivo pode ser necessrio. Se houver uma previso de que a criana
retorne posteriormente aos pais biolgicos, devese fornecer treinamento e aconselhamento psicolgicos para eles, monitorando escrupulosamente
seu progresso. O retorno aos pais biolgicos no
deve ser baseado somente no tempo; ao contrrio,
deve basear-se na demonstrao da capacidade dos
pais e nos recursos disponveis para que a criana
seja tratada adequadamente.

PROBLEMAS DE
COMPORTAMENTO
A diferenciao entre comportamentos difceis,
mas normais e problemas significativos de comportamento freqentemente no clara. Um pro-

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2228

blema significativo mais provvel quando o comportamento freqente e crnico, quando mais de
um problema de comportamento est envolvido e,
particularmente, quando o comportamento interfere na funo social e cognitiva. A percepo de um
dos pais ou professor de que um problema de comportamento significativo requer ateno. Muitos problemas de comportamento so tpicos de
determinados estgios do desenvolvimento (por
exemplo, comportamento de oposio nas crianas de 2 anos) ou de um padro de temperamento
comum (por exemplo, funes biolgicas irregulares, reaes intensas, humor predominantemente
negativo e lentido de adaptao a alteraes em
criana difcil).
As taxas de prevalncia variam de acordo com a
forma com que os problemas de comportamento
so definidos e medidos: vrios estudos populacionais citam um ndice de 10% em todos os
grupos etrios peditricos, enquanto que pesquisas
nacionais baseadas em consultrios de pediatria
relatam um ndice de < 2%.
Avaliao
A sade (pregressa e atual), estgio de desenvolvimento e temperamento (por exemplo, difcil,
aptico) da criana devem ser avaliados. Os pais
devem ser avaliados em relao a vrios fatores, incluindo interpretaes errneas dos comportamentos tpicos relacionados aos estgios de desenvolvimento; expectativas incompatveis com as caractersticas da criana; depresso, desinteresse, rejeio
e superproteo; desentendimento entre o casal; desemprego e perdas pessoais significativas, especialmente se os suportes sociais forem precrios. Os pais
sentem dificuldade em expressar sentimentos de
culpa e incompetncia, quase universais entre pais
de crianas com problemas de comportamento. Identificar frustraes dos pais e mostrar a prevalncia
de tais problemas freqentemente pode aliviar a culpa
e facilitar uma abordagem construtiva.
Uma descrio cronolgica das atividades tpicas dirias da criana fornece detalhes precisos
sobre o problema de comportamento. O contexto,
no qual o problema envolvido, incluindo o comportamento social da criana, deve ser entendido. Devese observar a resposta dos pais ao comportamento.
A observao direta da interao pais-criana durante a consulta fornece pistas valiosas. Estas
observaes e a histria dos pais devem ser suplementadas, sempre que possvel, pelas observaes
de outras pessoas, incluindo parentes, professores
e enfermeiros.
A qualidade das interaes pais-filho nos primeiros meses influencia o desenvolvimento cognitivo e social da criana. A capacidade da me de

02/02/01, 14:30

CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2229

enfrentar este perodo pode ser reduzida por uma


gravidez ou parto difceis, depresso ps-parto ou
apoio inadequado do marido, parentes ou amigos.
Alm disso, os horrios de dormir e mamar da
criana geralmente so imprevisveis nos primeiros meses de vida; a maioria dos lactentes < 2 a 3
meses no dorme durante toda a noite e apresenta
perodos freqentes de choro intenso e prolongado (ver CLICA em ALIMENTAO COMUM E PROBLEMAS GASTROINTESTINAIS no Cap. 256). Os perodos de viglia do lactente so breves, fornecendo um feedback positivo relativamente pequeno
para os pais. Vrios outros fatores ambientais, paternos ou da criana podem contribuir para problemas de interao.
Padres de crculo vicioso Os padres de crculo vicioso envolvem reao paterna negativa a um
comportamento da criana, que provoca uma resposta adversa na criana o que, por sua vez, leva manuteno da reao paterna negativa. No padro de crculo vicioso mais comum, um dos pais pode reagir a
uma criana agressiva e resistente gritando, ameaando
e batendo. Esta reao pode ser provocada pelo
negativismo relacionado ao estgio de desenvolvimento de uma criana de 2 anos ou respostas malcriadas
de uma criana de 4 anos, ou pode ainda resultar de
uma incapacidade de enfrentar uma criana com temperamento difcil desde o nascimento. Em padres
de crculo vicioso, as crianas freqentemente reagem ao estresse e desconforto emocional com teimosia, respostas malcriadas, agressividade e acessos de
mau humor em vez de choro.
Alternativamente, um dos pais pode reagir a uma
criana medrosa, dependente e manipuladora com
superproteo e permissividade exagerada. A apresentao inicial geralmente mdica, mas a histria revela conflitos s refeies, ansiedade de separao (ver adiante), incapacidade dos pais para
limitar comportamentos que perturbam outras pessoas, e uma tendncia dos pais a realizar tarefas
que a criana j pode realizar (por exemplo, vestirse, comer). Freqentemente, a histria inclui complicaes durante a gravidez ou uma doena familial grave que a famlia acredita aumentar a vulnerabilidade da criana.
Tratamento
Tentativas em modificar o comportamento sem
a compreenso da etiologia meramente tratam
sintomas. Qualquer problema de base significativo pode se manifestar como um sintoma. Depois de investigada a etiologia, prefere-se a interveno precoce, porque quanto mais duram
os comportamentos maladaptivos, mais dificilmente eles se modificam.

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A mudana de comportamento um processo


de aprendizado que requer constncia em regras e
limites entre os responsveis ao longo do tempo.
Os pais devem tentar minimizar expresses de raiva quando ensinam regras e tambm aumentar o
contato positivo com a criana. Para problemas simples, a educao e tranqilizao dos pais, e algumas sugestes especficas so freqentemente suficientes. O acompanhamento importante para ter
certeza de que o problema no mais complexo, o
que exige avaliao mais abrangente e possivelmente mltiplas consultas. Uma histria inicialmente
confusa pode ser esclarecida se os pais registrarem
uma cronologia do problema de comportamento,
incluindo atividades e respostas anteriores dos pais.
Em casos extremos, interaes precrias (irregularidade dos horrios, falha no desenvolvimento
de jogos interativos positivos com o lactente entre
3 e 4 meses) podem resultar em falha de desenvolvimento da criana (ver Falha de Desenvolvimento, anteriormente) ou choro excessivo persistente.
O tratamento inclui educao paterna sobre desenvolvimento da criana e temperamento infantil;
tranqilizao se apropriada; e tentativas para melhorar o suporte disponvel (por exemplo, apoio
emocional, ajuda com as tarefas domsticas, cuidados com a criana). Indica-se avaliao cuidadosa do lactente e da interao pais-filho (ver anteriormente). Dependendo da natureza do problema
e da experincia do mdico, o encaminhamento a
um psiclogo, psiquiatra, neurologista ou outro
especialista pode estar indicado.
Disciplina Uma disciplina ineficaz pode resultar em comportamento inadequado. Censuras ou
punies fsicas podem controlar temporariamente o comportamento de uma criana se usados parcimoniosamente, mas podem reduzir a sensao de
segurana e auto-estima da criana. Ameaas de
abandono ou de mandar a criana embora so prejudiciais. O reforo positivo para o comportamento
adequado um instrumento poderoso para controlar o comportamento da criana sem efeitos
adversos.
Um procedimento para pr a criana de castigo (ver TABELA 262.3), no qual a criana deve
ficar sentada sozinha em um local silencioso (um
quarto, no o de dormir, sem TV e sem brinquedos, mas no escuro nem amedrontador) durante
um breve perodo uma boa abordagem para alterar um comportamento inaceitvel. Pr a criana
de castigo um processo de aprendizado para a
criana, sendo melhor para um ou alguns comportamentos inadequados de uma vez.
Tratamento dos padres de crculo vicioso Os pais precisam ser assegurados de que a
criana est fisicamente bem e estimulados a li-

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2230 / SEO 19 PEDIATRIA

TABELA 262.3 PROCEDIMENTO PARA


PR A CRIANA DE CASTIGO
O mau comportamento de uma criana resultou no consenso de que deve ser posta de castigo
Explica-se criana o seu mau comportamento pedindo-lhe
para sentar-se em uma cadeira onde ficar de castigo,
ou colocada na mesma, se necessrio
A criana deve ficar sentada em uma cadeira durante 1min
correspondenten a cada ano de idade (mximo de 5min)
Deve-se fazer retornar cadeira a criana que sai da
mesma antes do tempo convencionado, nesse caso, o
tempo do castigo recomea. Para uma criana que sai
repetidamente da cadeira pode ser necessrio prend-la
(no deve ser no colo). Se a criana deve ficar todo o
perodo presa reinicia-se a contagem do tempo. Evita-se conversar e o contato ocular
Se a criana permanece na cadeira, mas no fica quieta
antes do tempo convencionado, reinicia-se a contagem
de tempo
Quando chegar a hora de sair do castigo, o responsvel
pergunta-lhe por que ficou de castigo sem ira e censura.
Rememora-se brevemente a razo do castigo criana
que no se lembra da mesma.
Logo aps o castigo, o responsvel deve elogiar o comportamento da criana, o que pode ser conseguido mais
facilmente se a criana iniciou outra atividade longe do
cenrio do comportamento inadequado

mitar a busca de dependncia e comportamento


manipulativo da criana para restabelecer o respeito mtuo. O padro pode ser interrompido se
os pais ignorarem o comportamento que no
perturba outras pessoas (exploses de raiva, recusa de alimentos) e usar distrao ou isolamento temporrio para limitar o comportamento que
no possa ser ignorado. Os atritos tambm podem ser reduzidos e o comportamento apropriado reforado pelo uso criterioso de recompensas. Os pais e a criana devem passar pelo menos
15 a 20min ao dia em uma atividade que seja
prazeirosa para todos. Uma me que fica em casa
deve ser estimulada a passar regularmente algum tempo longe da criana.
Quando qualquer interao conflitante entre
pais e filhos se desenvolve, o mdico precisa ser
compreensivo enquanto os pais tentam modificar seu padro de resposta. Um problema que
no se altera em 3 a 4 meses deve ser reavaliado;
pode estar indicada consulta a um profissional
de sade mental.

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PROBLEMAS RELACIONADOS
ALIMENTAO
A ingesto insuficiente ou de alimentos inadequados so queixas comuns dos pais de crianas entre 2
e 8 anos de idade. Na hora da refeio, enquanto os
pais tentam persuadir e ameaar, a criana pode sentar-se com a comida na boca ou pode responder a tentativas de forar a alimentao com vmito. A diminuio do apetite geralmente est relacionada
diminuio na velocidade do crescimento.
Os pais devem ser educados sobre os padres de
crescimento de crianas pequenas e informados sobre a altura e peso atuais de seu filho. Devem mostrar
pouca emoo quando colocar a comida em frente
criana na hora da refeio; a comida deve ser retirada aps 15 ou 20min, sem comentrios sobre o que
foi ingerido ou no. Essa tcnica, juntamente com a
restrio de alimentao entre as refeies, geralmente restaura as relaes entre apetite, quantidade
ingerida e necessidades nutricionais da criana. Se
o problema alimentar for parte de um padro de
supercoero ou superpreocupao sobre a sade da
criana, uma histria mais detalhada ser necessria para determinar o tratamento apropriado (ver
Avaliao, anteriormente).

DISTRBIOS DO SONO
(Ver tambm Cap. 173.)
Pessoas > 2 a 3 anos de idade apresentam ciclos
de sono por todos os estgios de movimento no
rpido dos olhos (NREM) (sono profundo) e ento
movimento rpido dos olhos (REM) (sono leve)
aproximadamente a cada 90min; cerca de 80% do
tempo total de sono representado pelo sono
NREM. Os recm-nascidos, os quais apresentam
estgios menos bem definidos, adormecem em
REM ativo e despendem cerca de 50% do tempo
total de sono em NREM.
Pesadelos, os quais ocorrem durante o sono
REM, podem ser causados por experincias assustadoras (por exemplo, estrias de terror, violncia
na televiso), particularmente em crianas de 3 a 4
anos, que no conseguem diferenciar facilmente a
fantasia da realidade. Em geral, a criana acorda
completamente e pode lembrar vividamente os detalhes do pesadelo. Um pesadelo ocasional normal, mas pesadelos persistentes ou freqentes merecem avaliao. Uma criana que acorda de um
pesadelo geralmente pode ser confortada pelos pais.
Sonambulismo (o andar persistente durante o
sono) e terrores noturnos (acordar subitamente
com pnico e gritos inconsolveis) ocorrem durante o Estgio 3 ou 4 de sono NREM, geralmente nas

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CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2231

primeiras 1 a 3h de sono. Os episdios duram de


alguns segundos a vrios minutos e so caracterizados por olhares fixos confusos ou vazios, despertar incompleto com pouca responsividade s
pessoas e amnsia para o episdio. O sonambulismo envolve andar desajeitado, geralmente evitando objetos. A criana parece confusa, mas no amedrontada. Pelo menos um episdio de andar durante o sono ocorre em 15% das crianas entre 5 e 12
anos de idade. O sonambulismo ocorre em 1 a 6%
da populao, mais comumente em meninos em
idade escolar. Eventos estressantes podem desencadear um episdio. Os terrores noturnos so mais
comuns em crianas de 3 a 8 anos.
O sonambulismo e os terrores noturnos so quase sempre autolimitados, embora episdios isolados possam ocorrer durante anos. Quando estes
distrbios persistirem na adolescncia e idade adulta, deve-se considerar um distrbio psicolgico de
base. O diagnstico diferencial inclui epilepsia do
lobo temporal, o qual ocorre durante a noite, manifestado por alucinaes, despertar incompleto,
medo e comportamento automtico. Suspeitas de
atividade convulsiva durante o despertar, alto grau
de ativao autnoma e enurese durante o episdio indicam a realizao de EEG. O tratamento
de sonambulismo e terrores noturnos consiste de
educao e apoio. Para episdios muito freqentes, pode-se administrar 2 a 5mg de diazepam VO
antes de dormir.
Resistncia em ir para a cama um problema
comum, que geralmente atinge o pico entre 1 e 2
anos de idade. A criana chora quando deixada
sozinha no bero ou sai e procura os pais. As causas incluem a ansiedade de separao (ver adiante); tentativas crescentes da criana de controlar seu
ambiente; sonecas longas durante a tarde; brincadeiras agitadas e superestimulantes antes da hora
de dormir um distrbio no relacionamento entre os
pais e a criana; e tenso em casa.
Deixar a criana levantar, ficar no quarto e
confort-la, ou bater e ralhar so atitudes ineficazes. Entreter a criana com uma histria breve, oferecendo um brinquedo ou cobertor favorito, e usar
um abajur noite so teis, mas observar silenciosamente do corredor para garantir que a criana fique na cama pode controlar o problema. Uma vez
que a criana aprende que no adianta sair da cama
ou chamar os pais novamente para mais estrias ou
brincadeiras acaba se acalmando e dormindo.
O despertar noturno ocorre em cerca de 50%
dos lactentes entre 6 e 12 meses de idade e est
relacionado ansiedade de separao (ver adiante). Em crianas mais velhas, os episdios geralmente ocorrem depois de um acontecimento estressante (por exemplo, mudanas, doenas). Permitir

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que a criana durma com os pais, brinque, alimente-se, ou bater e ralhar geralmente prolongam o
problema. Colocar a criana novamente na sua cama
com apoio simples ou sentar fora do quarto com a
porta aberta at que ela deite geralmente mais eficaz. Algumas crianas de 3 anos andam pela casa
sem acordar os pais; a instalao de um fecho por
fora da porta do quarto da criana resolver o problema, mas este procedimento deve ser usado criteriosamente e no deve ser empregado indiscriminadamente para isolar ou controlar a criana.

PROBLEMAS DE TOALETE
A maioria das crianas pode ser treinada para o
controle intestinal entre 2 e 3 anos e para o controle urinrio entre 3 e 4 anos. Por volta dos 5 anos, a
criana normalmente consegue ir ao banheiro sozinha. Contudo, cerca de 30% das crianas normais
de 4 anos e 10% das crianas de 6 anos no atingiram ainda a continncia noturna.
A chave para evitar problemas est em reconhecer que a criana est pronta para o treinamento
(geralmente entre 18 e 24 meses); por exemplo, a
criana mantm o controle urinrio durante vrias
horas, mostra interesse em sentar-se em um penico
ou pede para ser trocada quando molhada, conseguindo realizar comandos verbais simples.
Treinamento de toalete O mtodo por etapas a abordagem mais comum ao treinamento de
toalete. Aps demonstrar estar pronta, a criana
inicia o uso do peniquinho aprendendo de forma
gradual a sentar-se nele completamente vestida; e
depois pratica tirar as calas, sentar no penico por
5 ou 10min, e vestir-se novamente. Explicaes
simples do propsito do exerccio so dadas repetidamente e enfatizadas pela colocao de fraldas
secas ou molhadas no peniquinho. O ponto crucial
deste mtodo envolve a percepo antecipada dos
pais de que a criana precisa evacuar e depois o
reforo positivo para as tentativas bem-sucedidas
com recompensas ou agrados. Raiva ou punio
pelo insucesso ou acidentes podem ser contraproducentes. Para a criana com horrios imprevisveis, difcil providenciar o reforo necessrio, e
o treinamento deve esperar pela habilidade da criana para prever a evacuao por si mesma.
A simulao com uma boneca um segundo
mtodo de treinamento. Aps uma criana demonstrar estar pronta, ela ensinada sobre os passos do
processo de toalete enquanto os pais do reforo
positivo para a boneca, para calas secas e para trmino bem-sucedido de cada passo do processo.
Depois a criana imita esse processo com a boneca
repetidas vezes, assumindo o papel dos pais como
reforo. Por ltimo, a criana realiza os passos sozinha com os pais dando recompensas.

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2232 / SEO 19 PEDIATRIA

Se a criana resistir a sentar no peniquinho, devese permitir que ela se levante e tente outra vez aps
a refeio. Se a resistncia continuar por dias,
adiar o treinamento por vrias semanas a melhor
estratgia. Modificaes de comportamento com
uma recompensa para sentar no vaso ocorrem com
crianas normais e deficientes. Quando um padro
estiver estabelecido, as recompensas sero dadas
para cada sucesso e depois gradualmente retiradas.
Em qualquer caso, demonstraes de fora devem
ser evitadas, uma vez que elas so prejudiciais e
podem resultar numa relao tensa entre pais e filhos. Se um padro repetido de presso e resistncia ocorrer, ele dever ser manipulado como discutido em Tratamento dos Padres de Crculos Viciosos, anteriormente.

Enurese noturna
(Incontinncia Urinria Noturna)
(Ver tambm Cap. 215.)
A enurese noturna, em uma idade em que j seria esperado controle voluntrio, afeta 30% das
crianas aos 4 anos, 10% aos 6 anos, 3% aos 12
anos e 1% aos 18 anos de idade. mais comum em
meninos do que em meninas, parece ser familiar e
est s vezes associada a distrbios do sono (ver
anteriormente). A enurese geralmente representa
apenas um retardo na maturao que se resolve com
o tempo. Uma etiologia orgnica encontrada em
apenas 1 a 2% dos casos e elas geralmente envolvem ITU. Embora raros, outros diagnsticos a considerar incluem anormalidades congnitas, distrbios de nervos sacrais, diabetes melito ou inspido
ou uma massa plvica, que podem ser excludos
por uma histria cuidadosa, exame fsico, exame
de urina e urocultura. Achados positivos podem
indicar a necessidade de ultra-som renal, urografia
IV, cistouretrograma, uma consulta ao urologista
ou outras avaliaes. A enurese ocasionalmente
causada por psicopatologia familiar ou individual
moderada a grave, indicando a necessidade de um
psiquiatra. A enurese secundria, na qual o controle
prvio na hora de dormir perdido, geralmente
causada por um evento ou condio psicologicamente estressante. H, contudo, uma chance maior de
uma etiologia orgnica (por exemplo, ITU ou diabetes melito) do que a enurese noturna primria.
Tratamento
At os 6 anos, a porcentagem relativamente alta
de cura espontnea fala contra a imposio de tratamento. Depois dos 6 anos, a porcentagem de cura
espontnea diminui para 15% ao ano, de forma que
outros fatores (por exemplo, perturbaes) favorecem o tratamento.

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2232

Aconselhamento para despertar a motivao


tem sido a abordagem mais comum. A criana assume um papel ativo urinando antes de ir para a
cama, mantendo um calendrio das noites secas e
midas, e falando com o mdico. A criana no
deve ingerir lquidos 2 a 3h antes de deitar. dado
reforo positivo para as noites secas (por exemplo,
uma estrela no calendrio ou outras recompensas,
dependendo da idade). Tranqilizar a criana sobre a etiologia e prognstico da enurese, com a inteno de remover culpa e vergonha.
Alarmes de enurese provaram ser o tratamento
mais eficaz. Dois estudos, envolvendo crianas
entre 5 e 15 anos, relataram um ndice de cura de
70% com apenas 10 a 15% de recadas. Estes alarmes so fceis de instalar, so acessveis e disparados por algumas gotas de urina. A desvantagem o
tempo necessrio para o sucesso completo: nas primeiras semanas de uso, a criana acorda aps a
mico completa; nas semanas seguintes, a inibio parcial da mico conseguida; e finalmente,
a criana acorda com uma resposta condicionada
s contraes vesicais antes que ocorra a mico.
O alarme no deve ser descontinuado at a terceira
semana aps o ltimo episdio de enurese.
Imipramina no mais o tratamento de escolha por causa dos efeitos adversos, ingesto acidental potencialmente fatal, e maior sucesso a longo prazo dos alarmes. Se outras modalidades falharem e a famlia forar o tratamento, a imipramina
pode ser usada (10 a 25mg VO ao deitar e aumentada em intervalos semanais, 25mg de cada vez,
at uma dose mxima de 50mg em crianas de 6 a
12 anos e 75mg em crianas > 12 anos). Se a imipramina for bem-sucedida, ocorrer uma resposta geralmente na primeira semana de tratamento, o que
vantajoso, particularmente se for muito importante para a famlia e para a criana a obteno de
uma resposta rpida. Aps 1 ms sem enurese, a
droga deve ser diminuda gradualmente por 2 a 4
semanas e depois suspensa. Recadas so muito
comuns, reduzindo o ndice de cura a longo prazo
para 25%. Se houver recada, um tratamento de 3
meses pode ser tentado. Hemogramas devem ser
feitos a cada 2 a 4 semanas durante o tratamento
para detectar a rara ocorrncia de agranulocitose.
Aerossol nasal de acetato de desmopressina
(contendo um anlogo sinttico do hormnio antidiurtico) mostrou-se eficaz quando usado a
curto prazo (4 a 6 semanas) em alguns pacientes
6 anos com enurese noturna freqente. A dose
inicial recomendada um acionamento do
aerossol em cada narina (total, 20g) ao deitar.
Se eficaz, a dose pode, s vezes, ser reduzida
para um acionamento apenas (10g); se ineficaz,
a dose pode ser aumentada at dois acionamentos

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CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2233

em cada narina (total, 40g). Reaes adversas


so infreqentes, particularmente nas doses recomendadas, podendo incluir cefalia, nusea,
congesto nasal, epistaxe, dor de garganta, tosse, rubor e cibras abdominais leves.

Encoprese e obstipao
Encoprese (incontinncia fecal na ausncia de
defeito orgnico ou doena) ocorre em cerca de
17% das crianas de 3 anos e 1% das de 4 anos.
A causa geralmente a resistncia ao treinamento
da toalete, mas s vezes a incontinncia fecal associada obstipao crnica a causa.
Obstipao a eliminao difcil ou infreqente
de fezes, fezes endurecidas ou sensao de evacuao incompleta. As causas incluem reteno das
fezes por medo de usar o vaso sanitrio; resistncia a tentativas de treinamento da toalete; fissura
anal; anormalidades congnitas, por exemplo, leses da medula espinhal, nus imperfurado (depois
de reparo cirrgico) e anomalias relacionadas; doena de Hirschsprung (ver DEFEITOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261); hipotireoidismo; desnutrio; paralisia cerebral e psicopatologias na criana
ou na famlia.
Tratamento
O tratamento inicial envolve a educao dos pais
e da criana sobre a fisiologia da encoprese ou obstipao crnica; remoo da culpa da criana que
no consegue controlar os movimentos intestinais;
e dissipao das reaes emocionais daqueles envolvidos. Um raio X abdominal pode ser usado para
demonstrar fezes excessivas.
Se a histria e exame fsico iniciais descartarem
diagnsticos patolgicos especficos, deve ser realizada catarse intestinal, seguida pela manuteno
de movimentos intestinais regulares. A catarse inicial envolve um a quatro ciclos do seguinte esquema: dia 1 enema de hipofosfato de adulto (dois
de uma vez se a criana for 7 anos); dia 2 supositrio de bisacodil (10mg) por via retal; dia 3
comprimido de bisacodil (5mg) VO. Pode ser realizado um raio X abdominal de acompanhamento
para demonstrar catarse adequada. A manuteno
envolve a administrao de multivitaminas (2 por
dia) entre as doses de 15 a 30mL de leo mineral
leve VO 2 vezes ao dia, durante 4 a 6 meses (ou
mais se for necessrio para manter a evacuao diria). O leo mineral interfere na absoro da vitamina; desta forma, multivitaminas extras so necessrias. (NOTA Evitar leo mineral em lactentes e em pacientes debilitados com risco de aspirao). Uma dieta rica em fibras deve ser oferecida,
mas a criana no deve ser obrigada a comer. Fazer

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2233

com que a criana sente no vaso em horrios constantes, duas vezes por dia, durante 10min no mximo (depois das refeies provavelmente melhor).
Se necessrio, laxativos orais (por exemplo, senna
5 a 10mL/dia) so administrados durante 2 a 3 semanas, depois em dias alternados durante 1 ms
depois da catarse inicial em casos graves. Recadas, que so comuns, so tratadas com laxativos
orais durante 1 a 2 semanas se detectadas precocemente. O leo mineral gradualmente retirado depois de 4 a 6 meses de movimentos intestinais regulares. Se este esquema falhar, indica-se avaliao posterior da dieta e padres de hbito intestinal.

ANSIEDADE DE SEPARAO
Chorar quando os pais saem do aposento ou
quando um estranho se aproxima normal dos 8
meses at 18 a 24 meses. A intensidade deste comportamento varia.
Alguns pais, especialmente aqueles com seu primeiro filho, suspeitam de algum problema emocional e respondem tornando-se protetores e evitando separaes ou novas situaes. Os pais (mais
freqentemente o pai) podem interpretar o comportamento como um sinal de criana mimada e
tentar modific-lo com repreenses e punies. Para
evitar estas reaes, o mdico deve discutir com os
pais o aparecimento esperado deste comportamento na consulta de puericultura dos 6 meses. A resposta dos pais a este comportamento deve ser revista em outras consultas, de forma que o mdico
possa reconhecer e interromper mtodos inadequados de lidar com o problema (isto , a resposta dos
pais refora o desconforto da criana, levando a um
padro de crculo vicioso) antes que um plano de
tratamento possa ser traado. Uma avaliao mais
extensa pode ser necessria.
Uma separao necessria, mas planejada dos pais
e da criana (por exemplo, numa cirurgia eletiva)
melhor quando a criana < 6 meses ou > 3 anos.

MEDOS E FOBIAS
Medos do escuro, monstros, insetos e aranhas
so comuns aos 3 e 4 anos; medos de leses e
morte so comuns em crianas mais velhas. Histrias, filmes ou programas de televiso assustadores so freqentemente perturbadores e intensificam o medo. Ameaas feitas pelos pais, por
raiva ou brincadeira, podem ser entendidas literalmente por crianas pr-escolares e podem ser
perturbadoras. Uma criana tmida pode reagir
inicialmente a novas situaes com medo ou fuga;
exposio repetida e apoio, sem presso, ajudam
em sua adaptao.

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2234 / SEO 19 PEDIATRIA

Fobias provocam ansiedade persistente, no realista e ainda assim intensa em reao a estmulos
ou situaes externos. Os medos normais em determinados estgios do desenvolvimento devem ser
diferenciados daqueles causados por tenso no lar
ou por conflitos internalizados (fobias). Se a fobia
for intensa, desproporcional ao perigo potencial
envolvido, e interferir na atividade da criana ou se
esta no responder ao apoio simples, deve-se consultar um psiquiatra.
Fobia de escola Crianas de 6 e 7 anos podem
se recusar a ir para a escola ou se queixar de dor no
estmago, nusea ou outros sintomas que justifiquem sua permanncia em casa. Ela pode estar reagindo ao medo do rigor e da reprovao do professor, ou ao medo de ser importunada pelos colegas.
Mais freqentemente, a criana tornou-se dependente e manipuladora por causa de pais superprotetores e est apresentando uma forma de ansiedade de separao.
A fobia de escola em crianas entre 10 e 14 anos
pode indicar psicopatologia mais grave, necessitando de avaliao e terapia psiquitrica. Exames
onerosos, demorados e dolorosos para pesquisar
quanto a uma doena orgnica so desnecessrios
se a causa for identificada como ansiedade de separao ou outros problemas emocionais.
Para a criana menor, o retorno imediato escola necessrio para minimizar o problema de atraso no desempenho escolar. Dependendo da situao familiar, alguma forma de interveno com terapia breve pode ser apropriada ou indica-se uma
consulta a um profissional da sade mental. Recadas podem ocorrer aps uma doena verdadeira
ou um perodo de frias. Com o pr-adolescente
ou adolescente, o retorno imediato escola no
to urgente, e a manipulao depende dos resultados de uma avaliao psiquitrica detalhada.

HIPERATIVIDADE
A hiperatividade no facilmente definida, j que
queixas de que uma criana hiperativa freqentemente refletem o nvel de tolerncia da pessoa perturbada. Entretanto, crianas mais ativas tm ateno
menor que a mdia e criam problemas para muitas
pessoas com quem esto em contato.
A hiperatividade pode ter vrias etiologias (por
exemplo, um distrbio emocional, disfuno do
SNC, um componente gentico), ou pode ser um
exagero de uma caracterstica normal de comportamento. Crianas de 2 anos so geralmente ativas
e raramente ficam quietas, e em crianas de 4 anos
um alto nvel de atividade e barulho comum. Tal
comportamento est relacionado ao estgio de desenvolvimento, mas freqentemente leva a confli-

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tos entre pais e filhos, e causa preocupao nos pais.


Quando o comportamento hiperativo extremo e
est associado com sinais de distrbios perceptivos,
motores ou psicolgicos, a condio claramente
patolgica, e avaliao suplementar indicada (ver
DISTRBIO DE DFICIT DE ATENO, adiante).
Os adultos freqentemente tentam suprimir a hiperatividade com gritos e punies, mas estas respostas geralmente aumentam o nvel de atividade.
No exigir que a criana fique sentada por muito
tempo ou encontrar um professor capaz de conduzir uma criana hiperativa pode ajudar.

DISTRBIOS DE
APRENDIZADO
a inabilidade em adquirir, reter ou generalizar
habilidades especficas ou conjuntos de informaes devido a deficincias de ateno, memria, percepo ou raciocnio.
O termo distrbio de aprendizado engloba problemas cognitivos na aquisio de habilidades da vida
diria, social, linguagem (comunicao) e acadmica.
O termo disfuno de aprendizado um distrbio de aprendizado especfico e assume habilidades cognitivas normais, referindo especificamente a um problema de leitura (por exemplo, dislexia),
aritmtica (por exemplo, discalculia), fala, expresso escrita (disgrafia) e na compreenso e/ou uso
de habilidades verbais (por exemplo, disfasia,
disnomia, linguagem expressiva) e no verbais.
O distrbio de dficit de ateno est relacionado disfuno de aprendizado, mas um distrbio separado (ver adiante).
Epidemiologia e etiologia
Embora o nmero exato de estudantes com distrbios de aprendizado seja indeterminado, cerca
de 3 a 15% da populao escolar nos EUA reconhecidamente necessitam de servios educacionais
especiais. Os meninos tendem a superar as meninas em uma proporo de 5:1.
No foi identificada uma causa nica de distrbios de aprendizado; no entanto, dficits neurolgicos so presumidos ou evidentes. Freqentemente
so implicadas influncias genticas. Outros possveis fatores causais incluem doena materna ou
uso de drogas ototxicas na gravidez, complicaes durante a gravidez ou o parto (por exemplo,
sangramento, toxemia, trabalho de parto prolongado, parto muito rpido) e problemas neonatais (por
exemplo, prematuridade, baixo peso ao nascimento, ictercia, asfixia perinatal, ps-maturidade, desconforto respiratrio).

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CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2235

Sintomas e sinais
Os sinais fsicos e de comportamento podem se
manifestar precocemente, por exemplo, a criana com
problemas de aprendizado freqentemente apresenta
vrias anormalidades fsicas e problemas de comunicao sutis. No entanto, distrbios de aprendizado
leves a moderados geralmente no so reconhecidos
at que a criana atinja a idade escolar e enfrente os
rigores do aprendizado acadmico.
A maioria das crianas com distrbios de aprendizado apresenta dficits ou retardos de desenvolvimento neurolgicos; freqentemente apresentam
problemas de coordenao motora grossa ou fina.
Problemas de aprendizado precoces geralmente so
sugeridos em primeiro lugar por retardo em aprendizado associativo entre pares (por exemplo, nomes de cores, atribuir nomes, contar, nomear as
letras). Distrbios ou retardos em linguagem de
expresso ou compreenso auditiva so melhores
indicadores de problemas acadmicos futuros acima da idade pr-escolar. Outros sinais precoces de
um problema de aprendizado so durao reduzida
de ateno, agitao motora e distrao, fluncia
verbal limitada, problemas de percepo e produo da fala, durao de memria restrita, problemas de coordenao motora fina (por exemplo,
desenho ou cpia prejudicados) e variabilidade no
desempenho e comportamento com o tempo.
Problemas comportamentais incluem dificuldades com o controle de impulsos, comportamento sem metas definidas e hiperatividade, problemas disciplinares, timidez, medos excessivos
e agressividade.
Problemas cognitivos (por exemplo, no pensamento, raciocnio e soluo de problemas) so caractersticos de distrbios de aprendizado. Embora
processos cognitivos bsicos e estratgias de aprendizado paream ser dependentes da idade e variem
com a habilidade cognitiva (QI), a maioria dos distrbios de aprendizado est intrinsecamente relacionada a dficits nas funes cerebrais e a relaes entre diferentes funes cognitivas. Podem
ocorrer dificuldades de raciocnio, tais como problemas em conceituao, abstrao, generalizao,
e organizao e planejamento de informao para
soluo de problemas.
Podem ocorrer problemas de processamento de
percepo visual e auditiva, incluindo dificuldades
em cognio e orientao espaciais (por exemplo,
localizao de objetos, memria espacial, conscincia de posio e localizao), ateno e memria visuais, e discriminao e anlise de sons.
As funes da memria, incluindo prxima e
remota, uso da memria (por exemplo, repetio)
e lembrana ou recuperao verbais, podem ser
deficitrias.

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Subtipos de distrbios de aprendizado variam


de comprometimento de linguagem geral em compreenso e uso de linguagem falada e escrita at comprometimentos especficos, tais como disnomia (por
exemplo, encontrar palavras e informaes na memria sob demanda) e distrbios visuais espaciais no
verbais. Outros subtipos incluem problemas na leitura (por exemplo, dislexia fonoaudiolgica [anlise e
memria de sons] e de superfcie [reconhecimento
visual de formas e estruturas das palavras]) e em aritmtica (por exemplo, anarritmia [distrbios em formao de conceitos bsicos e falha em adquirir habilidades de contabilidade] e ageometria [problemas
devido a distrbios no raciocnio matemtico]. Podem existir subtipos adicionais; no entanto, a maioria
dos distrbios de aprendizado so complexos ou mistos, com problemas derivados de deficincias em mais
de um sistema.
Diagnstico
So necessrias avaliaes clnica, intelectual,
educacional, lingstica e psicolgica para determinar deficincias e discrepncias entre habilidades de processos cognitivos, tais como ateno, percepo, memria e raciocnio. Avaliaes sociais e emocionais-comportamentais tambm so necessrias para planejar o tratamento e
monitorar a evoluo.
A avaliao clnica inclui uma histria familiar
detalhada; desenvolvimento clnico da criana e
histria escolar; exame fsico geral e exame neurolgico tradicional ou do desenvolvimento neurolgico (ver tambm Cap. 165). Crianas pequenas
devem ser avaliadas quanto ao nvel de desenvolvimento usando critrios padronizados.
A avaliao intelectual inclui testes de inteligncia verbal e no verbal. A avaliao abrangente
de funes neuropsicolgicas freqentemente
necessria para testar a maneira preferida, na qual
uma criana processa a informao (por exemplo,
holstica ou analiticamente, visual ou auditorialmente), e para testar funes dos hemisfrios
direito e esquerdo. Crianas com dificuldades de
aprendizado de linguagem, leitura ou generalizadas tendem a apresentar maior dificuldade com funes controladas pelo hemisfrio esquerdo.
Uma avaliao educacional identifica habilidades e deficincias de leitura, escrita, aritmtica e soletrao. Avaliaes de leitura medem habilidades na
decodificao e reconhecimento de palavras, compreenso de trechos e fluncia da leitura. Devem ser
obtidas amostras de escrita para avaliar a capacidade
de soletrar, de sintaxe e fluncia de idias. A capacidade aritmtica deve ser avaliada em termos de habilidades de computao, conhecimento de operaes
e compreenso de conceitos matemticos.

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2236 / SEO 19 PEDIATRIA

As avaliaes lingsticas estabelecem a integridade da compreenso e uso da linguagem, processamento fonolgico e memria verbal.
A avaliao psicolgica define distrbios de conduo, baixa auto-estima, distrbios de ansiedade e
depresso precoce da infncia, que freqentemente
acompanham distrbios de aprendizado. Atitudes em
relao escola, motivao, relao com colegas e
autoconfiana devem ser avaliadas.
Tratamento
O tratamento est centralizado na manipulao
educacional do problema da criana, podendo envolver terapia clnica, comportamental e psicolgica. As
avaliaes diagnsticas (como descrito anteriormente) ajudam a classificar o distrbio da criana e determinar o programa de ensino mais eficaz, que pode ter
uma abordagem medicamentosa, compensatria ou
estratgica (ensinar a criana como aprender). Esta
determinao importante, porque quando um problema de aprendizado em uma criana e preferncia
de aprendizado no encontram correspondncia com
o mtodo de ensino, o distrbio de aprendizado pode
ser agravado.
Muitas crianas necessitam de instruo especializada em uma rea apenas, enquanto continuam a
freqentar programas educacionais regulares. Outras
necessitam de programas educacionais intensos e
separados para acomodar suas necessidades de aprendizado. De modo ideal, crianas com distrbios de
aprendizado devem participar de classes normais tanto
quanto possvel.
Muitos medicamentos para distrbios de aprendizado (por exemplo, eliminao de aditivos alimentares, uso de antioxidantes ou megadoses de vitaminas) no esto comprovados. Analogamente, as drogas apresentam efeito mnimo sobre conquistas acadmicas, inteligncia e capacidade geral de aprendizado, embora determinadas drogas (por exemplo,
psicoestimulantes) possam aumentar a ateno e a concentrao, permitindo que a criana responda com
mais eficincia ao ensino (ver DISTRBIO DO DFICIT DE ATENO, adiante). Terapias como treinamento por estimulao sensorial e movimentao
passiva, terapia integradora neurossensorial atravs de exerccios posturais, treinamento de nervo
auditivo e treinamento optomtrico para remediar
processos de coordenao entre viso e percepo e
sensitivo-motora so em grande parte no comprovadas e discutveis.

DISLEXIA DE
DESENVOLVIMENTO
um distrbio de leitura especfico na decodificao de palavras isoladas, geralmente por

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deficincias congnitas no processamento


fonolgico ou discriminao de fonemas.
Outros problemas com diferentes formas de linguagem escrita, tais como soletrar, fluncia de leitura (velocidade e preciso) e compreenso da leitura so afetados concomitantemente. Os dislxicos
no apresentam dificuldade de compreenso da lngua falada.
No h uma definio de dislexia aceita universalmente, portanto, a incidncia indeterminada. Estima-se que 15% das crianas em escolas pblicas recebam educao especial por
problemas de leitura, das quais 3 a 5% so provavelmente dislxicas. A dislexia no relacionada ao sexo, embora sejam identificados mais
meninos do que meninas.
Crianas com outros problemas de leitura, que
no a dislexia, podem apresentar problemas de
aprendizado de palavras. No entanto, seus problemas geralmente resultam de dificuldades na compreenso da linguagem escrita e falada ou de baixa
capacidade cognitiva.
Fisiopatologia e etiologia
Os problemas do processamento fonolgico ou
deficincia na discriminao dos sons produz dficits na discriminao, combinao, memria e anlise dos sons. Problemas de memria auditiva, percepo da fala e nome ou busca de palavras freqentemente contribuem.
A incapacidade de aprendizado das regras derivadas da linguagem escrita freqentemente considerada parte da dislexia. Por exemplo, crianas
afetadas podem ter dificuldades para determinar a
raiz ou origem das palavras e para determinar qual
a ordem especfica das letras na palavra, associaes especficas entre smbolos e sons, tais como
padres voclicos, afixos, slabas, e sufixos.
A dislexia considerada como derivada de fatores cerebrais intrnsecos, mas a causa de base
desconhecida. Foi estabelecida uma forte ligao
gentica na dislexia: tende a ocorrer em famlias.
Acidentes vasculares cerebrais, prematuridade e
complicaes intra-uterinas esto ligadas dislexia.
A alexia, na qual existe uma incapacidade quase
completa de ler, tambm pode ser decorrente de
agresses diretas ou traumatismos cerebrais.
A dislexia resulta predominantemente de disfunes corticais especficas decorrentes de anormalidades congnitas de desenvolvimento neurolgico. Suspeita-se de leses que afetam a integrao ou as interaes de funes especficas do
crebro. Tambm so citadas as assimetrias entre
os hemisfrios esquerdo e direito, um nmero menor de neurnios e uma regio temporal esquerda
menor. A maioria dos pesquisadores concorda que

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CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2237

a dislexia esteja relacionada ao hemisfrio esquerdo e associada a deficincias ou disfunes nas


reas cerebrais responsveis pela associao da
linguagem (rea de Wernicke), produo dos sons
e fala (rea de Broca) e na interconexo dessas
reas por meio do fascculo arqueado. As disfunes ou defeitos no giro angular, rea mesoccipital
do crebro e hemisfrio direito tm sido associadas a problemas de reconhecimento das palavras.
As disfunes dentro ou entre o cerebelo e o sistema vestibular tambm tm sido implicadas, mas
no comprovadas.
Dficits de processamento no lingstico, tais
como problemas visuais perceptivos no so mais
considerados fatores primrios na dislexia. No entanto, anormalidades no processamento visual podem interferir no aprendizado das palavras. Possveis problemas com memria visual para detalhes
e processamento visual lento esto implicados. Um
problema relacionado viso devido a um sistema
magnocelular deficiente foi proposto recentemente. Problemas de movimentos oculares tambm foram implicados, mas no comprovados. No entanto, no existe nenhuma evidncia slida de um
subtipo visual de dislexia.
Sintomas e sinais
A maioria das pessoas dislxicas no identificada at entrar em contato com aprendizado
simblico no jardim de infncia ou na 1 srie.
Entretanto, a dislexia deve ser suspeitada em
crianas na idade pr-escolar com desenvolvimento tardio da linguagem, problemas de articulao da fala e dificuldades em lembrar o nome
das letras, nmeros e cores, particularmente em
crianas com uma histria familiar de problemas
de leitura ou aprendizado. As crianas com problemas de processamento fonolgico freqentemente tm dificuldades em criar sons, ritmar as
palavras, identificar a posio dos sons dentro de
cada palavra, segmentar as palavras em componentes pronunciveis e inverter os sons nas palavras. Retardos ou hesitaes na escolha das palavras (problemas para encontr-las), em substituir
as palavras ou em nomear as letras e gravuras so
sinais precoces da dislexia. So comuns os problemas na memria auditiva de curta durao (memria de trabalho) e na seqenciao auditiva.
Muitos dislxicos confundem letras e palavras
com configuraes semelhantes ou demonstram
dificuldades visuais para selecionar ou identificar
padres e grupos de letras (associao de fonemas
e grafemas) nas palavras. Inverses ou confuses
visuais tendem a ocorrer freqentemente durante o
incio da vida escolar. Entretanto, a maioria das
inverses na leitura e grafia ocorre por causa de

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problemas de reteno ou recuperao que levam


os dislxicos a esquecer ou confundir o nome das
letras e as palavras que tm estruturas semelhantes; subseqentemente, o d torna-se b, o m tornase w, o h torna-se n, o om torna-se mo, o vou
torna-se sou.
Diagnstico
Estudantes com histria de atraso na aquisio
ou uso da linguagem, que no aceleram a leitura
das palavras no meio ou no final da primeira srie,
ou que no conseguem ler em um nvel esperado
pelas suas habilidades verbais ou intelectuais em
qualquer perodo escolar devem ser avaliados. Freqentemente, o melhor diagnstico indicador o
estudante que no consegue responder a abordagens de leitura tradicionais ou tpicas durante o incio do primeiro grau. A imaturidade ou o uso inapropriado da ateno mantida, ateno seletiva visual, aprendizado associado de correspondentes
(por exemplo, associar sons com smbolos) e anlise auditiva freqentemente so confundidos com
a disfuno no processamento fonolgico. A atitude de esperar e ver o que ocorre no recomendvel se os marcadores e os sinais precoces estiverem aparentes (ver anteriormente) e se houver
uma histria familiar positiva.
Como dislexia no significa simplesmente dificuldades de leitura estudantes que demonstram
problemas precoces de aprendizado das palavras
precisam de avaliaes de leitura, lingstica e auditiva e cognitiva. O objetivo identificar a causa
de base (demonstrao dos problemas de processamento fonolgico essencial para o diagnstico) e encaminhar o estudante para a abordagem de
ensino mais eficaz.
As avaliaes da leitura devem identificar os
padres de erro. Os testes devem ser abrangentes
para a avaliao da leitura, capacidade e habilidade do reconhecimento e anlise das palavras, fluncia (preciso e velocidade de reconhecimento das
palavras e trechos de leitura) e compreenso da leitura ou da audio. A capacidade de decodificao
avaliada pela amostragem da capacidade do aluno em nomear sons de letras e combinaes sonssmbolos, segmentar as palavras em componentes
pronunciveis e integrar os sons para formar palavras. As avaliaes da leitura tambm devem estar
focalizadas no entendimento do vocabulrio pelo
aluno, conhecimento anterior, capacidade de raciocnio e pensamento, e compreenso do processo da leitura pelo estudante.
As avaliaes auditivas e lingsticas verificam
as deficincias da linguagem falada e do processamento fonolgico que so independentes da inteligncia e consistem em dficits nos elementos

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dos sons (fonemas) da linguagem falada. A avaliao das funes receptora e expressiva da linguagem tambm realizada. Tambm essencial
para um diagnstico especfico o teste das habilidades cognitivas, por exemplo, ateno, memria
e raciocnio.
As avaliaes psicolgicas geralmente so necessrias para abordar questes emocionais e descartar distrbios psiquitricos, que podem exacerbar um problema de leitura. necessria uma histria familiar completa de distrbios psicolgicos.
Tambm devem ser realizadas avaliaes oftalmolgicas (refrao) e audiolgicas (acuidade).
Embora a maioria das avaliaes peditricas e neurolgicas seja insuficiente para diagnstico, aspectos secundrios, como imaturidade do desenvolvimento neurolgico ou sinais neurolgicos leves freqentemente so aparentes, e avaliaes neurolgicas podem descartar outros distrbios (por exemplo, convulses).
Recentemente, foram descritos subgrupos de
dislexia por meio da associao dos padres de
erro com os perfis dos testes neuropsicolgicos.
Os subgrupos esto baseados na assertiva de que
os estudantes com problemas de leitura podem ser
colocados em grupos distintos que refletem diferenas no funcionamento do SNC (ver TABELA
262.4). A eficcia do tratamento talvez possa ser
melhorada pelo uso de abordagens especficas para
cada um.
Prognstico e tratamento
O aprendizado da leitura uma atividade complexa que combina o reconhecimento das palavras
com seu significado e compreenso do texto.
A instruo no reconhecimento de palavras
pode ser direta ou indireta. A instruo direta explcita (por exemplo, o ensino de habilidades fonticas especficas em separado de outras instrues
de leitura). A instruo indireta implcita (por
exemplo, integrando habilidades fonticas especficas nos programas de leitura como um material
suplementar). A instruo na leitura tambm tm
sido dicotomizada como de cima para baixo (ensinando leitura a partir de palavras inteiras ou uma
abordagem da linguagem) ou de baixo para cima
(ensinando a leitura seguindo uma hierarquia de
habilidades a partir da unidade sonora at a palavra e sentena). A instruo inicial para dislxicos
direta e de baixo para cima, enfatizando decodificao e habilidades de anlise de palavras seguindo o sistema alfabtico fontico. Abordagens multissensoriais que incluem aprendizado de palavra
inteira com base fontica e integrao de procedimentos visuais, auditivos e tteis para ensinar sons,
palavras e sentenas so aconselhveis. Programas

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TABELA 262.4 SUBGRUPOS


SELECIONADOS DE DISLEXIA
Subtipo
Fonolgico
Profundo (duplo)
Superfcie

Dficit(s) primrio(s)
Decodificao das palavras e processamento fonolgico
Decodificao das palavras, processamento fonolgico e memria
Aprendizado de palavras inteiras

de leitura fonticos tpicos e basais, e procedimentos ntegros de linguagem no so recomendveis.


A instruo de componentes-habilidades consiste em treinar estudantes para misturar sons a fim
de formar palavras, segmentar palavras em suas
partes e identificar as posies dos sons dentro das
palavras. Ensinar os estudantes sobre como identificar a idia principal, responder perguntas, isolar
fatos e detalhes, e ler inferencialmente so exemplos de habilidades de componentes para compreenso da leitura.
Os tratamentos indiretos so procedimentos ou
tcnicas que suplantam ou suplementam a instruo da leitura, mas que habitualmente no incluem
instrues sobre o reconhecimento das palavras,
decodificao ou compreenso da leitura. Exemplos so treinamento optomtrico (por exemplo,
terapia visual, lentes coloridas, lentes low-plus),
padronizao, treinamento de percepo, treinamento de integrao auditiva, biofeedback, terapia de integrao neurossensorial e cinesiologia
aplicada. Tratamentos mais indiretos no esto cientificamente validados e, portanto, no podem ser
recomendados.
As terapias medicamentosas tambm tm
sido propostas e tambm no esto comprovadas. Por exemplo, o uso de anti-histamnicos e
as drogas para doena do movimento so recomendados por um terico para estabilizar determinadas funes cerebrais que podem comprometer as funes visuais, auditivas e vestibulares. O piracetam tambm tem sido investigado
devido a sua capacidade proposta de melhorar
determinadas funes cognitivas elevadas.
Muitos indivduos com dislexia desenvolvem
habilidades funcionais de leitura com a instruo
direta, embora a dislexia seja um problema que se
mantm durante toda a vida, e muitos indivduos
dislxicos nunca atingem a capacidade completa
de ler e escrever. Abordagens compensatrias, tais
como textos gravados, leitores e escriturrios, so
utilizadas para auxiliar os dislxicos com problemas de idade avanada para aprendizagem. Os indivduos com outros problemas de leitura podem

02/02/01, 16:18

CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2239

suplantar as dificuldades iniciais se a causa for de


maturao. Outros ainda podem ter problemas persistentes de leitura se tiverem comprometimento da
linguagem ou deficincias cognitivas.

DISTRBIO DO DFICIT
DE ATENO
um padro persistente e freqente de falta de ateno e impulsividade inadequados para o estgio
de desenvolvimento, com ou sem hiperatividade.
Esta definio de distrbios do dficit de ateno (DDA), do Diagnostic and Statistical Manual
of Mental Disorders, 4 edio (DSM-IV), muda
o foco da atividade fsica excessiva. Embora a validao do DDA como um diagnstico especfico
tenha sido difcil, nenhum estudo conseguiu estabelecer o inverso. O DDA est implicado em distrbios de aprendizado e pode influenciar o comportamento de crianas em qualquer nvel cognitivo,
exceto com retardo mental moderado a profundo.
Estima-se que o DDA afete 5 a 10% das crianas
em idade escolar, motivando metade das consultas
s clnicas diagnsticas. O DDA tende a ocorrer
em famlias e comum em parentes biolgicos de
primeiro grau. O DDA com impulsividade e hiperatividade observado com uma freqncia 10 vezes maior em meninos do que em meninas. Muitos
hoje acreditam que o DDA seja uma diferena e
no um dficit ou distrbio na bioqumica cerebral,
resultando em uma diferena na abordagem ao
aprendizado.
Etiologia
A etiologia desconhecida. Vrias teorias advogando correlaes e manifestaes bioqumicas,
sensitivas e motoras, fisiolgicas e comportamentais tm sido propostas. Menos de 5% das crianas
com DDA apresentam sintomas e sinais de leses
neurolgicas; a TC, IRM e EEG no mostram anormalidades nas outras. As principais pesquisas sugerem anormalidades neurotransmissoras nos sistemas dopaminrgico e noradrenrgico com atividade ou estimulao reduzida no tronco cerebral
superior e tratos frontal-mesencfalo. Toxinas, imaturidade neurolgica, infeces, exposies a drogas in utero, traumatismos cranianos e fatores ambientais tambm foram aventados.
Sintomas, sinais e diagnstico
Os sinais primrios de DDA, com ou sem hiperatividade, so demonstraes freqentes e intensas de desateno e impulsividade. O DDA com hiperatividade diagnosticado quando os sinais de
hiperatividade e impulsividade comportamental so

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evidentes, e recentemente foi relatado como uma


deficincia na inibio da resposta. A desateno
inadequada, por exemplo, ateno mantida por pouco tempo, causa porcentagens aumentadas de atividade e falta de persistncia ou relutncia em participar ou responder. Embora as crianas com DDA
sem hiperatividade possam no apresentar nveis
elevados de atividade, a maioria apresenta agitao ou nervosismo e impulsividade, enquanto alguns podem ser passivos ou letrgicos. Esses aspectos so qualitativamente diferentes dos observados nos distrbios de conduta e ansiedade.
Os critrios do DSM-IV para DDA incluem
nove sinais de desateno, seis de hiperatividade e
trs de impulsividade. No necessrio que todos
os sinais estejam presentes. Os critrios do DSMIV tambm indicam que os sintomas devem estar
presentes em duas ou mais situaes (por exemplo, em casa e na escola) e que os sintomas prejudicam o desempenho social ou acadmico.
Os sinais de desateno so: 1. freqentemente
deixa de prestar ateno a detalhes; 2. apresenta
dificuldade em manter ateno no trabalho e brincadeiras; 3. no parece ouvir quando se fala diretamente com ele; 4. s vezes no segue completamente as instrues e deixa de terminar as tarefas; 5.
freqentemente apresenta dificuldade em organizar
as tarefas e atividades; 6. freqentemente evita, no
gosta ou hesita em participar de tarefas que exijam
esforo mental sustentado; 7. freqentemente perde
objetos; 8. facilmente se distrai com estmulos extrnsecos; e 9. freqentemente esquecido.
Os sinais de hiperatividade so: 1. freqentemente evidencia nervosismo ou retorce mos ou
ps; 2. freqentemente se levanta na sala de aula
ou outros lugares; 3. s vezes corre ou pula excessivamente; 4. apresenta dificuldade em brincar ou
participar de atividades de lazer calmamente; 5. freqentemente age como se fosse movido por um
motor; e 6. s vezes fala excessivamente.
Os sinais de impulsividade so: 1. freqentemente responde antes que as perguntas sejam terminadas; 2. freqentemente tem dificuldade em
esperar a sua vez; e 3. freqentemente interrompe
ou se intromete com outros.
O DSM-IV reconhece trs subtipos de DDA:
um tipo de dficit de ateno e hiperatividade combinado, um tipo com desateno predominante, e
um tipo com predominncia de hiperatividadeimpulsividade. A desateno inadequada deve
sempre estar presente quanto ao diagnstico, desta forma o terceiro subtipo deve ser interpretado
com cautela.
A desateno primria tende a aparecer quando
a criana com DDA est envolvida em tarefas que
exigem desempenho contnuo, vigilncia e tempo

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de reao rpido, pesquisa visual e de percepo,


escuta sistemtica e mantida e ateno no dividida. A desateno e impulsividade restringem o desenvolvimento de habilidades acadmicas, estratgias de pensamento e raciocnio, motivao para a
escola e ajuste s demandas sociais.
Sintomas associados so freqentemente notados: falta de coordenao motora ou atuao desajeitada, achados neurolgicos leves no localizados, disfunes perceptivo-motoras, anormalidades EEG, labilidade emocional, oposio, ansiedade, agressividade, baixa tolerncia frustrao,
poucas habilidades sociais e relacionamento precrio com os colegas, distrbios do sono, tendncia a mandar, disforia e oscilaes do humor.
Evoluo clnica
O incio do DDA ocorre tipicamente antes dos
4 anos e invariavelmente antes dos 7 anos. A idade
de pico para consulta tem sido entre 8 e 10 anos;
no entanto, crianas com DDA primrio freqentemente no so diagnosticadas at a adolescncia
ou depois.
Os indicadores precoces variam, mas a maioria
das crianas em idade escolar com diagnstico de
DDA com ou sem hiperatividade ou impulsividade
apresentou diferenas no seu desenvolvimento
motor, tinha tendncia a ter pouca durao da ateno (por exemplo, no brincou com brinquedos ou
quando o fez, foi em intervalos breves) e geralmente apresentava nveis de atividade mais altos do que
o normal durante seus anos pr-escolares. Crianas
com hiperatividade freqentemente so descritas
como hiperexcitveis e so difceis de cuidar quando esto aprendendo a andar e na idade pr-escolar.
Na escola estes sinais persistem. Dificuldades
com tarefas, tais como copiar e desenhar, podem
se tornar aparentes. Erros por falta de cuidado so
freqentes. A imaturidade social e emocional depois dos 7 anos de idade prevalente em todos os
tipos de DDA. Algumas crianas com DDA tambm so menos responsivas aos reforos positivo e
negativo (isto , recompensa e punio). Muitas
apresentam problemas com tempo; algumas so
desajeitadas. Freqentemente parecem no ter motivao intrnseca e no consideram as conseqncias de seu comportamento a longo prazo.
Em geral, crianas com DDA em idade escolar
so um grupo mais homogneo do que o grupo de
crianas menores de 6 anos de idade. Muitos sinais
de DDA expressos durante os anos pr-escolares
indicam distrbios de comunicao, ansiedade e
distrbios de conduta. Os sinais de DDA, durante
a fase tardia da infncia, so geralmente especficos e distintos qualitativamente; por exemplo, tais
crianas freqentemente exibem movimento con-

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2240

tnuo das extremidades inferiores, falta de persistncia motora, como movimento sem propsito e
agitao das mos, fala impulsiva e aparentemente
no tomam conhecimento de seu ambiente. Em
geral, no so agressivas ou opositoras, mas freqentemente se tornam desobedientes ou desafiadoras. Alguns estudos mostraram que cerca de 30%
apresentam dificuldades de aprendizado, tais como
dislexia; 40% apresentam comportamento depressivo na adolescncia; 60% apresentam problemas
como agressividade, acessos de raiva, ansiedade e
baixa tolerncia frustrao com pouca provocao; e 90% apresentam problemas acadmicos ou
ficam abaixo das metas. Muitas so autodidatas e
apresentam dificuldade em situaes de aprendizado passivo que exigem desempenho contnuo e
realizao de tarefas.
As dificuldades acadmicas freqentemente no
comeam at a metade do ciclo escolar, e crianas
brilhantes com desateno primria podem freqentemente compensar. O DDA relaciona-se s tarefas e ao ambiente, e salas de aula tradicionais e atividades mais acadmicas exacerbam o problema.
O abuso de drogas freqentemente um resultado
secundrio se o DDA no for identificado e tratado.
A imaturidade social e emocional so crnicas. A
pouca aceitao dos colegas e a solido tendem
a aumentar com a idade e apresentao evidente dos
sintomas. As crianas com desateno primria tendem a apresentar apenas problemas acadmicos.
Embora a hiperatividade tenda a diminuir com a
idade, adolescentes e adultos podem apresentar sintomas residuais de desateno e impulsividade,
como se contorcer, agitar, ter dificuldade em completar as tarefas propostas (por exemplo, lio de
casa) e breve perodo de ateno.
Diagnstico
O diagnstico freqentemente difcil. Nenhum
sinal orgnico particular ou conjunto de indicadores neurolgicos especfico, e ainda no foi validado nenhum exame laboratorial especfico. Embora os fatores orgnicos possam ter um papel etiolgico, os sinais primrios so comportamentais,
variando com a situao e poca. Escalas de classificao e listas de verificao, as formas predominantes de identificao, freqentemente so incapazes de diferenciar DDA de outros distrbios
comportamentais. Tais dados freqentemente esto baseados em observaes subjetivas, feitas por
pessoal no treinado. Na observao clnica, a maior
parte do comportamento no bvia e, a menos
que a criana seja excessivamente hiperativa ou
impulsiva, o diagnstico impossvel sem o uso
de tarefas especficas; por exemplo, tarefas com
desempenho contnuo, vigilncia e tarefas de rea-

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CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2241

o-tempo, tarefas que demonstrem aprendizado de


associao e tarefas com incerteza de resposta crescente. Tambm so necessrias tcnicas que permitam ao observador documentar objetiva e qualitativamente o tipo de hiperatividade, desateno e
impulsividade associadas com DDA. Histrias
mdica e social e relatos escolares so essenciais
para o diagnstico.
Prognstico
Estudos de acompanhamento mostraram que as
crianas com DDA no superam suas dificuldades.
Problemas na adolescncia e na vida adulta ocorrem predominantemente como insucesso acadmico, baixa auto-estima e dificuldade em aprender o
comportamento social adequado. Adolescentes e
adultos com uma histria de DDA com impulsividade apresentam uma alta incidncia de distrbios da personalidade e comportamento anti-social;
a maioria continua a apresentar impulsividade, agitao e pouca habilidade social. Indivduos com
DDA com e sem hiperatividade parecem se ajustar
melhor ao trabalho do que vida acadmica e situaes domiciliares. Problemas interpessoais e sociais freqentemente persistem at a vida adulta;
depresso e tentativas de suicdio (no relacionadas a metilfenidato) tm maior incidncia do que
na populao normal. Baixa inteligncia, agressividade, problemas sociais e interpessoais e psicopatologia paterna so fatores que indicam mau prognstico na adolescncia e na vida adulta.
Tratamento
Drogas psicoestimulantes combinadas com
aconselhamento controlam melhor os sintomas.
Usados sozinhos, os psicoestimulantes so eficazes predominantemente em crianas com DDA
menos impulsivas e naquelas com desateno primria, procedentes de ambientes familiares estveis. Crianas com DDA com pouco controle dos
impulsos freqentemente so menos ajudadas do
que aquelas com desateno primria.
Dietas de eliminao, tratamentos megavitamnicos, uso de antioxidantes ou outros compostos, e intervenes nutricional e bioqumica (por
exemplo, a administrao de neuroqumicos) tm
tido pouco efeito. O valor do biofeedback no
comprovado. A maioria dos estudos descobriu pequenas alteraes no comportamento, mas nenhum
benefcio sustentvel.
Psicoestimulantes Os psicoestimulantes provaram ser mais eficazes do que os antidepressivos
tricclicos (por exemplo, imipramina), cafena e
outras drogas psicoativas (por exemplo, pemolina
e deanol). O metilfenidato, um agonista dopaminrgico, a droga de escolha e provoca menos efei-

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tos adversos do que a dextroanfetamina. Os efeitos


adversos comuns so distrbios do sono (por exemplo, insnia), depresso ou tristeza, cefalia, dor
de estmago, anorexia, presso sangnea elevada,
e, com altas doses contnuas, anorexia crnica e
reduo do crescimento. As alteraes comportamentais esto relacionadas dosagem; o aprendizado freqentemente melhora com pequenas doses (por exemplo, metilfenidato 0,3mg/kg/dose
antes do desjejum e do almoo) e melhoras no comportamento ocorrem mais freqentemente com
doses mais elevadas. No entanto, o aprendizado
freqentemente afetado com doses mais altas.
O tratamento geralmente iniciado com doses baixas e depois aumentado at os nveis ideais (refletidos na reduo dos sintomas, melhora no desempenho de tarefas e ausncia de efeitos colaterais).
A resposta medicao freqentemente individual, e a dosagem prescrita dependendo da gravidade do comportamento e da capacidade da criana em tolerar a droga. O metilfenidato est disponvel em comprimidos de 5, 10 e 20mg e existe
tambm uma apresentao de 20mg de ao prolongada. Muitas crianas tm dificuldade em absorver ou tolerar a dose de ao prolongada de
metilfenidato. Produtos com associaes de
anfetamina destinam-se a ter menos influncia
sobre o apetite e so mantidos no crebro durante um tempo maior do que doses padro de dextroanfetamina ou metilfenidato; por isso as doses so menores.
Doses excessivas de estimulantes durante o dia
podem resultar em reaes rebote quando a droga
se dissipa. A medicao freqentemente prescrita para ajudar a criana na escola. Frias da medicao so recomendadas; por exemplo, no
administr-la nos fins de semana, frias escolares
ou durante as frias de vero. Recomenda-se administrar placebo durante alguns perodos (durante 5 a 10 dias escolares para verificar a confiabilidade das observaes) para ter certeza da necessidade das drogas.
Os benefcios da droga a longo prazo no foram
demonstrados conclusivamente. Contudo, algumas
pesquisas indicam que o uso de drogas permite a participao em atividades previamente inacessveis pela
desateno e impulsividade. As drogas freqentemente
interrompem o ciclo de comportamento inapropriado, melhorando as intervenes acadmicas e comportamentais, a motivao e a auto-estima.
Aconselhamento O aconselhamento deve incluir terapias comportamentais e cognitivas (por
exemplo, estabelecimento de objetivos, autovigilncia, estabelecer modelos, desempenho de papis) e deve ajudar a criana a compreender o DDA.
Estrutura e rotinas so essenciais.

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O comportamento em sala de aula geralmente


melhora com a modificao cognitivo-comportamental, tcnicas de autovigilncia, controle ambiental de barulho e estimulao visual, durao
apropriada de tarefas, novidades, treinamento e
proximidade com o professor.
Quando as dificuldades continuam em casa, os
pais devem ser orientados a buscar ajuda profissional e encaminhados para treinamento de pais e tcnicas de abordagem comportamental. As tcnicas
de abordagem comportamental e contingncias,
como economia de sinais e autovigilncia com reforo geralmente so eficazes. Crianas com DDA
com hiperatividade e controle precrio dos impulsos geralmente so ajudadas em casa quando estrutura, tcnicas de educao constantes e limites
bem-definidos so estabelecidos.

RETARDO MENTAL
o quociente de inteligncia significativamente
abaixo da mdia (QI < 70 a 75) com limitaes
relacionadas em duas ou mais das seguintes habilidades: comunicao, cuidados pessoais, vida
diria, desempenho social, participao na comunidade, autodeterminao, sade e segurana, funes acadmicas, lazer e trabalho.
Em 1992, a American Association on Mental
Retardation mudou a definio de retardo mental
para refletir a adaptao ao ambiente e interao com
as outras pessoas por uma pessoa com funo intelectual limitada. A classificao baseada apenas no
QI (leve, 52 a 68; moderada, 36 a 51; grave, 20 a 35;
profunda, < 20) foi substituda pela baseada no nvel de suporte necessrio (ver TABELA 262.5). A nova
abordagem enfoca as potencialidades e deficincias
do indivduo, relacionando-as com as demandas e
atitudes da famlia e da comunidade.
Cerca de 3% da populao total apresenta 2 desvios padro abaixo do QI mdio da populao geral, isto , com um QI < 70 a 75. As formas menos
intensas de retardo mental (necessitando suporte
intermitente ou limitado) so freqentemente associadas com grupos socioeconmicos mais
desfavorecidos, enquanto que as formas mais graves ocorrem em todos os grupos socioeconmicos
e em famlias de todos os nveis educacionais.
Uma criana que aprende de forma lenta raramente identificada antes de ingressar na escola,
quando os problemas educacionais e comportamentais se tornam evidentes. Cerca de 14% das
crianas testadas em escolas apresentam necessidades educacionais intermitentes. Depois de deixarem a escola, muitas se misturam populao
em geral e podem viver sozinhas se encontrarem
trabalhos que exijam habilidades intelectuais bsicas ou apenas desempenho manual.

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2242

TABELA 262.5 NVEIS DE SUPORTE PARA


PORTADORES DE DEFICINCIA MENTAL
Nvel
de suporte
Intermitente
Limitado

Extenso
Pervasivo

Descrio
No necessita de suporte constante
Requer suporte contnuo de intensidade varivel, por exemplo, incluso em oficina de trabalho abrigada
Requer nveis de suporte dirio e
constante
Requer um alto nvel contnuo de
suporte para todas as atividades
da vida diria

Etiologia
A inteligncia poligentica e ambientalmente
determinada, e o efeito de cada um desses fatores
no retardo mental pode ser indistingvel. Quando
o pai e a me apresentam retardo mental, 40% dos
seus filhos apresentaro retardo; quando s o pai
ou s a me apresenta retardo, 20% dos filhos apresentaro. A porcentagem de filhos com retardo pode
ser modificada pela interveno precoce (ver Preveno, adiante). Em 60 a 80% dos casos, a causa
do retardo mental desconhecida. H maior probabilidade de se identificar a etiologia na criana
mais gravemente retardada.
Fatores pr-natais Fatores cromossmicos e
genticos, infeces congnitas, teratgenos (drogas
e outras substncias qumicas), malnutrio, radiao ou condies ignoradas afetando o implante e a
embriognese podem provocar retardo mental.
As anormalidades cromossmicas so as causas mais comuns de retardo mental do que as anormalidades genticas metablicas e neurolgicas
mostradas na TABELA 262.6 (ver tambm ANORMALIDADES CROMOSSMICAS no Cap. 261). Freqentemente, a anlise cromossmica de alta resoluo pode identificar essas anormalidades. As trissomias envolvem um cromossomo adicional (47 em
vez de 46 normais). A sndrome de Down resulta
de uma forma de trissomia do 21 ou (menos comumente) de uma translocao a partir do grupo 1315 para o cromossomo 21. O retardo mental pode
resultar de deleo parcial de um cromossomo (por
exemplo, do cromossomo 5 na sndrome do grito
do gato), anormalidades em cromossomos sexuais
(por exemplo, sndrome de Klinefelter [XXY],
sndrome de Turner [XO]) ou vrios mosaicismos.
Pessoas que parecem ter retardo mental familial
leve podem apresentar a sndrome do X frgil;
estima-se que afete 1 em cada 1.000 nascidos vivos, afetando mais meninos do que meninas. Os

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CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2243

TABELA 262.6 CAUSAS CROMOSSMICAS E GENTICAS DO RETARDO MENTAL*


Anormalidades cromossmicas

Distrbios metablicos genticos

Distrbios neurolgicos genticos

Sndrome do grito do gato


Sndrome de Down
Sndrome do X frgil
Sndrome de Klinefelter
Mosaicismos
Trissomia do 13 (sndrome de Patau)
Trissomia do 18 (sndrome de Edward)
Sndrome de Turner

Distrbios autossmicos recessivos:


Aminoacidrias e acidemias
Distrbios peroxissomais:
Galactosemia
Doena da urina em xarope de
bordo
Fenilcetonria
Defeitos lissomais:
Doena de Gaucher
Sndrome de Hurler (mucopolissacaridoses)
Doena de Niemann-Pick
Doena de Tay-Sachs
Distrbios recessivos ligados ao X:
Sndrome de Lesch-Nyhan
(hiperuricemia)
Sndrome de Hunter (uma variante da mucopolissacaridose)
Sndrome oculocerebrorrenal
de Lowe

Distrbios autossmicos dominantes:


Distrofia miotnica
Neurofibromatose
Esclerose tuberosa
Distrbios autossmicos recessivos
Microcefalia primria

* Esta uma lista incompleta de distrbios.

aspectos fsicos incluem tamanho da cabea normal a grande, macro-orquidismo, mandbula proeminente e orelhas protrusas.
Os distrbios genticos metablicos e neurolgicos tambm podem provocar retardo mental
(TABELA 262.6). Lactentes com retardo e hipotonia idioptica devem ser examinados quanto a deficincias no metabolismo de enzimas peroxissomais e outros distrbios neuromusculares. Um teste positivo tem implicaes para aconselhamento
gentico, prognstico e tratamento.
As infeces congnitas, uma causa importante de retardo mental, podem ser causadas pelo vrus da rubola, citomegalovrus (uma causa comum 1 em 600 a 1.000 nascidos vivos), Toxoplasma gondii e Treponema pallidum. Outros vrus que
infectam a gestante esto causativamente implicados, mas no foram comprovados.
A exposio pr-natal a drogas (ver DROGAS NA
GRAVIDEZ no Cap. 249) pode provocar retardo mental por exemplo, na sndrome do alcoolismo fetal
(ver tambm Cap. 250 e em PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO no Cap. 260) e na sndrome
da hidantona (fenitona) fetal, que pode se desenvolver em at 11% das crianas, cujas mes receberam
hidantona durante a gravidez. Esta ltima pode incluir atraso de crescimento pr e ps-natal, microcefalia, anormalidades craniofaciais, hipoplasia de unhas
ou falanges distais e defeitos cardacos.

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A malnutrio numa gestante pode afetar o desenvolvimento do crebro fetal, resultando em retardo mental. Este fator uma preocupao importante em pases em desenvolvimento, onde a fome
comum. A malnutrio, com privao ambiental
(falta de suporte fsico, emocional e cognitivo necessrio para o crescimento, desenvolvimento e
adaptao social), pode ser a causa mais comum
de retardo mental em todo o mundo.
Fatores perinatais Complicaes perinatais
relacionadas prematuridade, sangramento do
SNC, leucomalacia periventricular, parto plvico
ou frceps alto, nascimentos mltiplos, placenta
prvia, pr-eclmpsia e asfixia neonatal podem
aumentar o risco de retardo mental. Lactentes pequenos para a idade gestacional tm maior incidncia de retardo mental; a deficincia intelectual
est freqentemente relacionada causa do baixo
peso. Lactentes prematuros (< 32 semanas de gestao) que pesam < 1,5kg tm uma chance de 10 a
20% de apresentarem retardado, dependendo da
idade gestacional, episdios perinatais e qualidade
dos cuidados dispensados. Lactentes < 28 semanas
de gestao e < 1kg apresentam um risco ainda
maior. Lactentes com alto risco devem ser observados periodicamente quanto ao progresso de seu desenvolvimento. A evoluo dos lactentes com episdios perinatais leves est freqentemente relacionada de forma direta ao ambiente de aprendizado.

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Fatores ps-natais Encefalites virais e bacterianas (incluindo a neuroencefalopatia associada


AIDS) e meningites, intoxicao (por exemplo,
chumbo e mercrio), desnutrio grave e acidentes
que resultam em traumatismos cranianos graves ou
asfixia podem resultar em retardo mental.
Sintomas e sinais
Os aspectos marcantes so um QI baixo associado com limitaes em habilidades sociais, de
linguagem e adaptativas de auto-ajuda. Convulses, distrbios psiquitricos e comportamentais
podem estar presentes. Um adolescente com retardo mental pode desenvolver depresso quando rejeitado socialmente por outros estudantes
na escola ou quando percebe que diferente dos
outros e deficiente.
Distrbios comportamentais so o motivo para
a maioria dos encaminhamentos psiquitricos e
o problema mais comum nas populaes com
retardo mental internadas. Uma pessoa com retardo mental e com distrbio de comportamento
pode reagir com crises explosivas, acessos de

raiva e comportamento fisicamente agressivo a


tenses normais de estresse. Freqentemente,
essas reaes so situacionais e os fatores desencadeantes em geral podem ser identificados. Fatores que predispem a um comportamento inaceitvel incluem falta de treinamento em comportamento socialmente responsvel, disciplina inconsistente, reforo de comportamento errado, leso cerebral e comprometimento de capacidade
de comunicao. Nas instituies, a superlotao, equipe insuficiente e falta de atividades contribuem. Quando as condies de vida melhoram
e so introduzidos treinamento e ocupao adequados, a incidncia de distrbios de comportamento diminui drasticamente.

Diagnstico
O diagnstico consiste em estabelecer a presena de retardo mental e tentar determinar sua
causa. A determinao exata da causa pode fornecer um prognstico de desenvolvimento, sugerir planos para programas educacionais e de
treinamento, ajudar no aconselhamento gentico
e aliviar a culpa dos pais.
Uma histria (incluindo histria perinatal, de
TABELA 262.7 TESTES SELECIONADOS
desenvolvimento, neurolgica e familiar) pode ajuDE DESENVOLVIMENTO E PSICOLGICOS
dar a identificar lactentes com risco de retardo
PARA CRIANAS COM RETARDO MENTAL
mental. Avaliaes visuais e auditivas, hematimetria
completa e exame de urina devem ser realizados
Teste
Idade
precocemente nessas crianas. Se os achados forem inexpressivos, a reavaliao peridica pode
Denver Developmental Scree- < 5
incluir testes de exame de desenvolvimento e neuning Test (Teste de Triagem
rolgicos, bem como exame fsico de rotina.
para Desenvolvimento de DenPara lactentes de alto risco ou com suspeita de
ver) Revisto
retardo do desenvolvimento, so realizados exames
Early Intervention Developmen2 meses a 3 anos
para avaliar o desenvolvimento e a inteligncia (TAtal Profile (Perfil de IntervenBELA 262.7). Testes padronizados de inteligncia
o Precoce em Desenvolvipodem identificar e medir o desempenho intelecmento)
tual abaixo da mdia, mas esto sujeitos a erro e
Bayley Scale of Infant Develop- < 42 meses
devem ser questionados quando no corroboram os
ment (Escala de Bayley de Deachados clnicos. Doenas, barreiras de linguagem
senvolvimento Infantil)
ou diferenas culturais podem prejudicar o desem2 edio
penho da criana no teste. Esses testes tambm
Stanford-Binet Intelligence Test 2 anos at idade apresentam uma propenso da classe mdia, mas
geralmente so razoveis na determinao do de(Teste de Inteligncia de Stanadulta
sempenho intelectual em crianas, especialmente
ford-Binet)
Wechsler Preschool and Primary 3 anos e 10 meses a nas maiores. O Denver Developmental Screening
Scale of Intelligence (Escala
6 anos e 7 meses Test revisado oferece avaliao grosseira do desenvolvimento para crianas 5 anos e pode ser
de Inteligncia Pr-escolar e
administrado pelo mdico ou seu assistente. Deve
Primria de Wechsler)*
Wechsler Intelligence Scale for 6 anos a 16 anos e ser usado apenas para triagem e no substitui testes padronizados de inteligncia, os quais devem
Children (Escala de Intelign- 11 meses
ser administrados por psiclogos qualificados. Tamcia de Wechsler para Crianas)
bm realizam-se um exame do desenvolvimento
Revista*
neurolgico (Prechtl ou Milani-Comparetti) e um
* Deve ser administrada por um psiclogo qualificado. exame fsico.

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CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2245

Distrbios genticos do metabolismo podem ser


sugeridos por suas manifestaes clnicas (falha de
desenvolvimento, letargia, vmitos, convulses,
hipotonia, hepatosplenomegalia, caractersticas faciais grosseiras, odor urinrio anormal, macroglossia). Retardos isolados em sentar ou andar (habilidades motoras grosseiras) e na preenso em pina, desenhar ou escrever (habilidades motoras finas) podem indicar um distrbio neuromuscular.
Exames laboratoriais especficos so realizados
dependendo da causa suspeita (ver TABELA 262.8).
Dficits na linguagem e nas habilidades pessoaissociais podem ser causados por problemas emocionais, privao ambiental, distrbios de aprendizado ou surdez em vez de retardo mental.
As dificuldades de comunicao podem tornar
ainda mais difcil a identificao dos distrbios do
pensamento e alucinaes em pessoas com retardo
mental. No entanto, o desenvolvimento relativamente sbito de afeto superficial e alucinaes sugere esquizofrenia.
Preveno
O aconselhamento gentico (ver tambm Cap.
247) pode ajudar os pais a compreender a causa do
retardo e o risco de recorrncia. Os irmos devem
ser informados do seu risco de terem um filho com
retardo mental. Amniocentese ou amostra da
vilosidade corinica podem ser teis na deteco

de distrbios hereditrios metablicos e cromossmicos, estados de portador e defeitos do SNC


(por exemplo, mielodisplasia, anencefalia). A ultrasonografia tambm pode identificar defeitos do
SNC. A -fetoprotena srica materna uma triagem til para mielodisplasia e sndrome de Down.
O diagnstico pr-natal permite que o casal considere o abortamento e subseqente planejamento
familiar. A amniocentese est indicada para todas
as gestantes > 35 anos (porque o risco de terem um
filho com sndrome de Down maior) e para mulheres com histria familiar de mucopolissacaridose, galactosemia, doena de Tay-Sachs ou
doena da urina em xarope de bordo.
O uso de vacina contra rubola praticamente eliminou a rubola congnita como causa de retardo
mental nos pases desenvolvidos. Uma vacina para
a infeco por citomegalovrus est sendo desenvolvida. Os seguintes fatores ajudaram a reduzir a
incidncia de retardo mental: melhora contnua e
maior disponibilidade de assistncia pr-natal e obsttrica (por exemplo, unidades de terapia intensiva
neonatal regionalizadas), e o uso de exsangineotransfuso e imunoglobulina Rh0 para evitar doena
hemoltica do recm-nascido (ver ERITROBLASTOSE
FETAL no Cap. 252). No entanto, apesar da reduo
na incidncia de retardo mental, o aumento da sobrevida de bebs com peso muito baixo ao nascimento manteve a prevalncia constante.

TABELA 262.8 TESTES PARA ALGUMAS CAUSAS DE RETARDO MENTAL


Causa suspeita

Testes indicados

Anomalia importante isolada ou mltiplas anomalias


menores, histria familiar de retardo
Falha de desenvolvimento, hipotonia idioptica, distrbios metablicos genticos

Convulses

Anormalidades cranianas (por exemplo, fechamento


prematuro das suturas, microcefalia, macrocefalia,
cranioestenose, hidrocefalia), atrofia cerebral, malformaes cerebrais, hemorragia do SNC, tumor,
calcificaes intracranianas por toxoplasmose, citomegalovirose ou esclerose tuberosa.

Anlise cromossmica
TC e/ou IRM de crnio*
Triagem para HIV em crianas de alto risco
Histria nutricional e psicossocial
Estudos de aminocidos e enzimas em urina e/ou sangue para doenas do armazenamento ou distrbios
peroxissomais
Enzimas musculares
SMA 12/60
Idade ssea, radiografias de esqueleto
EEG
TC e/ou IRM de crnio*
Nveis sangneos de clcio, fsforo, magnsio, aminocidos, glicose e chumbo
Radiografias de crnio
TC e/ou IRM de crnio*
Triagem para TORCH
Cultura de urina para vrus
Anlise cromossmica

* Depois de consulta ao neurologista.

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2246 / SEO 19 PEDIATRIA

Prognstico e tratamento
A expectativa de vida pode ser abreviada, dependendo da etiologia e gravidade. Em geral,
quanto mais grave o retardo e maior a imobilidade,
maior a mortalidade.
A vulnerabilidade de desenvolvimento por um
insulto perinatal pode ser superada em bom ambiente de aprendizado. O encaminhamento a um
programa de interveno precoce durante a fase de
lactente pode evitar ou reduzir a intensidade do retardo mental. Devem ser estabelecidos mtodos realistas para cuidar da criana.
O apoio familiar e o aconselhamento so fundamentais. Logo que o retardo mental confirmado ou
fortemente suspeito, os pais devem ser informados,
se possvel, os dois juntos. Os pais devem ter tempo
suficiente para discutir causas, efeitos, prognstico,
educao e treinamento da criana. O aconselhamento
contnuo sensvel essencial para a adaptao da famlia. Os achados de diversos consultores devem ser
coordenados e interpretados. Se o mdico da famlia
no puder oferecer coordenao e aconselhamento,
deve encaminhar a famlia para um centro com uma
equipe multidisciplinar que avalie e trate a criana
com deficincias de desenvolvimento, mas o mdico
deve planejar o oferecimento de assistncia mdica e
orientao contnuas.
desenvolvido um programa abrangente e individualizado com ajuda de especialistas. A avaliao formal do desenvolvimento neurolgico
deve ser iniciada logo que houver suspeita de
retardo significativo. Um neurologista deve investigar todos os casos de retardos moderados a
graves do desenvolvimento, deficincia progressiva, deteriorao neuromuscular ou suspeita de
distrbios convulsivos. Ortopedistas, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais devem ajudar
na avaliao e tratamento da criana com paralisia cerebral ou com outros dficits motores maiores. Fonoaudilogos e audiologistas podem ajudar com atrasos de linguagem importantes ou
suspeita de perda auditiva. Nutricionistas, assistentes sociais, educadores, oftalmologistas, psiquiatras e dentistas tambm podem ajudar.
A competncia social importante como funo cognitiva para determinar que tipo de suporte
uma pessoa necessita. Deficincias fsicas, defeitos de personalidade e distrbios psiquitricos tambm so importantes.
Devem ser feitos todos os esforos para que a
criana viva em casa ou em residncia na mesma
comunidade bsica. A presena de uma criana com
retardo mental em uma casa pode ser desagregadora. A famlia precisa ter suporte psicolgico e
pode necessitar de ajuda com a sobrecarga de cui-

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dados dirios por exemplo, de creches, auxiliares domsticos (pessoas treinadas, no profissionais, que ajudem com as tarefas domsticas e cuidados com a criana, e abrigos temporrios. Sempre que possvel, uma criana com retardo mental
deve freqentar uma creche normal ou escola pblica regular. Um adulto com retardo deve receber
residncia a longo prazo em grupos de apartamentos, abrigos ou casas de sade. A deciso de internar uma pessoa com retardo mental deve ser da famlia, em geral somente depois de discusses extensas com seu mdico e outros profissionais.
Pessoas com retardo mental com distrbios psiquitricos concomitantes podem receber drogas
antipsicticas e antidepressivas apropriadas em
dosagem semelhante s usadas pelas pessoas sem
retardo. Psicoterapia mais atendimento ativo e aconselhamento so destinados a aliviar a sensao de
inutilidade da pessoa, e a modificao de objetivos
no realistas tambm pode ajudar. O uso de drogas
psicoativas sem psicoterapia e alteraes ambientais raramente eficaz.
Nveis de suporte Crianas levemente retardadas precisam de suporte intermitente ou limitado, dependendo das alteraes das demandas ambientais. Aquelas com retardo leve menos acentuado podem desenvolver habilidades de leitura na
quarta a sexta sries. Embora tenham dificuldade
em ler, a maioria pode aprender as noes educacionais bsicas necessrias para a vida diria, podendo satisfazer suas necessidades bsicas. As conquistas educacionais e habilidades sociais e ocupacionais variam dependendo do nvel de desempenho da criana. A criana com retardo leve necessita de alguma superviso e suporte, servios educacionais e treinamento especiais e, freqentemente, uma situao de vida e trabalho mais protegida. Socialmente, as crianas so com freqncia
imaturas e no sofisticadas, com capacidade de interao social pouco desenvolvida. Como seu pensamento concreto e no conseguem fazer generalizaes, o ajuste a novas situaes difcil; seu
julgamento limitado, falta de capacidade de previso e credulidade os tornam suscetveis delinqncia. Ofensas graves so incomuns, mas aquelas com
retardo leve podem cometer crimes impulsivos, geralmente como membro de um grupo e, s vezes,
para conseguir uma posio no grupo. Geralmente
no apresentam defeitos fsicos grosseiros, mas
podem apresentar uma incidncia maior do que
habitual de epilepsia.
Crianas com retardo leve mais acentuado e
aquelas com retardo moderado apresentam retardos evidentes de linguagem e motricidade. Exigem
suporte limitado. Com treinamento adequado e suporte limitado contnuo, os adultos com retardo leve

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CAPTULO 263 ACIDENTES, INTOXICAES E RESSUSCITAO CARDIOPULMONAR / 2247

ou moderado podem viver com graus variados de


independncia na comunidade. Alguns precisam de
suporte dirio em alguns aspectos da vida. Alguns
podem receber apenas suporte em casas de semi-internato, enquanto outros com limitaes fsicas significativas ou dificuldades de comportamento precisam

de mais superviso. A maioria precisa de suporte prolongado em ambiente de trabalho abrigado.


Crianas com retardo grave ou profundo necessitam de suporte abrangente para todos os aspectos
da vida (ver Tabela 262.5). Muitos no conseguem
aprender a andar e apresentam linguagem mnima.

263 / ACIDENTES,
INTOXICAES E
RESSUSCITAO
CARDIOPULMONAR
ACIDENTES
Epidemiologia
Acidentes so as causas mais comuns de morte
na infncia, matando mais crianas que o cncer,
malformaes congnitas, pneumonia, meningite
e cardiopatia combinados. A causa varia com a idade e o local (por exemplo, em casa, zona urbana ou
rural, clima frio ou quente). Em crianas < 1 ano,
ocorrem quase 1.000 bitos por ano por quedas,
queimaduras, afogamentos e sufocamentos. Em 18
dos estados norte-americanos, afogamento a principal causa de morte acidental para crianas de 1 a
4 anos e, para os EUA como um todo, queimaduras e fogos so a causa mais comum de bito nessa
faixa etria. Na adolescncia, a principal causa de
bito so os acidentes automobilsticos e a segunda so os homicdios um reflexo do aumento da
violncia em nossa sociedade (ver tambm Cap.
275). Acidentes tambm so a principal causa de
invalidez em crianas. Para cada bito por acidente, 1.000 crianas so atingidas de forma no fatal.
Causas predisponentes
Os acidentes so causados por uma seqncia
de eventos, a maioria evitvel e a curiosidade da
criana geralmente o catalisador. Certos fatores
predispem a criana aos acidentes. Os acidentes
so mais comuns quando a criana est faminta ou
cansada (antes das refeies ou de dormir), quando cuidada por uma outra pessoa no lugar dos pais,
quando est em vizinhana nova (mudana familiar recente ou frias) ou hiperativa. Acidentes
so provveis quando os pais esto apressados ou
ocupados ou quando no antecipam os riscos asso-

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ciados a novos estgios do desenvolvimento. Finalmente, crianas so geralmente a vtima inocente


de ambientes e/ou comportamentos inseguros dos
adultos. Os acidentes freqentes com armas de fogo,
com automveis dirigidos por motoristas embriagados, incndios em casa que poderiam ter sido
evitados pelo uso de sensores de fumaa ou calor e
por nadar, pela falta de cercas em torno de piscinas, atestam esse fato.
Preveno
Educao sobre segurana para os pais e para a
criana a chave das medidas preventivas. Proteo passiva no suficiente. A criana deve ser
protegida de alguns perigos potenciais e ensinada
a lidar com aqueles inevitveis. Como as crianas
imitam os pais, estes precisam ser bons exemplos
de segurana (tal como usando cintos de segurana) e devem aprender a evitar situaes que possam levar a acidentes. Muitas medidas para evitar
acidentes aparecem na TABELA 263.1.
Os mdicos podem ajudar a evitar acidentes
orientando os pais, distribuindo informaes sobre
segurana, representando eles mesmos exemplos
de segurana e prevendo situaes potencialmente
de alto risco (por exemplo, sugerindo que a me
ocupada com os cuidados de uma criana doente
consiga ajuda apropriada para com os outros filhos).

ACIDENTES AUTOMOBILSTICOS
Epidemiologia
Leses em acidentes automobilsticos so uma
importante causa de bito em todas as faixas etrias, chegando a 4:100.000 lactentes < 1 ano de ida-

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2248 / SEO 19 PEDIATRIA

TABELA 263.1 MEDIDAS PARA


EVITAR ACIDENTES
Guarde material txico fora do alcance das crianas
Use tampas e recipientes de segurana para todos os
medicamentos
Use cintos de segurana e cadeirinhas para criana no
automvel
Use capacetes para bicicleta
Use e mantenha detectores de fumaa
No use andadores infantis
Instale cercas trancadas em volta de piscinas
Use tomadas de segurana para tomadas eltricas
Pratique a segurana para armas use capas de segurana para armas mantenha as armas descarregadas
trancadas em armrios
Mantenha a temperatura da gua na casa abaixo de
49oC (120oF)

de, 7:100.000 crianas com idade entre 1 e 14 anos


e aumentando para 40:100.000 entre as idades de 15
e 24 anos. Crianas sem cinto de segurana podem
ser as nicas vtimas de uma brecada sbita que no
causa danos materiais ou outras leses pessoais.
Preveno de leses
Para reduzir a incidncia e a gravidade do impacto humano em um acidente, todos os ocupantes
devem usar cinto de segurana. Leis estaduais variam, mas a maioria dos estados tem, agora, leis
para segurana das crianas. extremamente inseguro que um adulto sem cinto de segurana segure
uma criana tambm sem o cinto; o adulto ser
incapaz de segurar a criana, que ser atirada com
uma fora tremenda, mesmo que o carro esteja em
baixa velocidade (por exemplo, segurar uma criana
de 4,5kg viajando a 48km/h exigiria a mesma fora que levantar 136kg a 30cm do solo. Se o adulto
estiver sem o cinto, pode tambm ser atirado para a
frente e jogar a criana contra o interior do carro
com uma fora igual ao peso do adulto (velocidade)2 / 2. A eficcia do cinto em reduzir os traumatismos indiscutvel; seu uso reduz a letalidade em 40
a 50% e leses graves em 45 a 55%.
No carro, o banco de trs o local mais seguro
para todas as crianas (menores de 12 anos), particularmente quando o carro equipado com airbags nos
assentos dianteiros (a liberao/ativao dos airbags
pode resultar em bito de lactentes e crianas).
Os assentos para crianas devem ser usados adequadamente para serem eficazes. A criana deve
estar presa dentro do assento, que deve ser adequado para o seu tamanho e estar de acordo com o seu
estgio de desenvolvimento. Todo assento de beb
deve estar preso ao carro de acordo com as instru-

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es do fabricante, seno poder at piorar a situao da criana durante um acidente. Um assento


para lactentes deve ser colocado no banco de trs,
voltado para a parte traseira do veculo e adequado para um peso de at 9kg. Assentos para crianas
com 9,5 a 18,2kg devem ser virados para frente,
equipados com cintos de trs pontos e apoios para
a cabea. Crianas > 18,2kg devem estar presas por
cintos de segurana o tempo todo. Cintos de trs
pontos devem ser usados juntamente com os da cintura, a menos que o de ombro atravesse a face ou o
pescoo (geralmente quando a criana tem < 1,40m
de altura). Se ocorrer esse problema, as crianas
devem ficar em uma cadeirinha at que o cinto de
ombro se adapte adequadamente.
H vrios cintos apropriados nos EUA, aprovados pela National Highway Traffic Safety
Administration (Administrao de Segurana de
Trfego nas Auto-estradas Nacionais). As restries
que esto de acordo com os Padres Federais para
Acidentes tm uma marca apropriada. Uma lista
atual de modelos aprovados est disponvel na
Academy of Pediatrics or the National Safety
Council (Academia de Pediatria ou do Conselho
Nacional de Segurana).

TRAUMATISMO CRANIANO