Pediatria - Manual Merck - 17 Ed PDF

SEO
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PEDIATRIA
255 / INTRODUO .......................................................... 2060
256 / CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS,
LACTENTES E CRIANAS NORMAIS .................... 2061
Fisiologia perinatal .................................................... 2061
Cuidados iniciais ....................................................... 2066
Exame fsico completo ....................................... 2068
Os primeiros dias ............................................... 2070
Superviso de sade da criana saudvel .................. 2070
Triagem ............................................................. 2072
Aferio da audio em crianas ........................ 2076
Crescimento e desenvolvimento fsicos ..................... 2077
Desenvolvimento psicomotor e intelectual ................ 2079
Imunizaes na infncia ............................................. 2080
Nutrio infantil ......................................................... 2087
Alimentao comum e problemas gastrointestinais ........ 2091
Regurgitao ...................................................... 2092
Vmitos ............................................................. 2092
Alimentao insuficiente .................................... 2092
Alimentao excessiva ....................................... 2092
Diarria .............................................................. 2092
Obstipao ........................................................ 2093
Clica ................................................................ 2093
Drogas em nutrizes ............................................ 2094
257 / CUIDADOS A CRIANAS DOENTES E SUAS
FAMLIAS .............................................................. 2096
Ligao pais-filho: o recm-nascido doente .............. 2096
Criana cronicamente incapacitada ............................ 2097
258 / TRATAMENTO MEDICAMENTOSO EM RECMNASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS .................. 2098
Posologias ................................................................. 2101
Reaes adversas a drogas e toxicidade .................... 2102
Adeso ..................................................................... 2102
259 / DISTRBIOS HIDROELETROLTICOS EM
LACTENTES E CRIANAS ...................................... 2103
Dficit ....................................................................... 2104
Excesso ................................................................... 2106
Necessidades hdricas de manuteno ...................... 2106
260 / DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS
E LACTENTES ........................................................ 2111
Lactente prematuro .................................................. 2111
Lactente ps-maturo ................................................. 2114
Lactente pequeno para a idade gestacional ............... 2114
Lactente grande para a idade gestacional .................. 2115
Traumatismo de parto ............................................... 2116
Traumatismo ceflico ......................................... 2116
Traumatismo dos nervos cranianos ..................... 2116
Leses do plexo braquial ................................... 2116
Outras leses dos nervos perifricos .................. 2117
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Traumatismo de parto (continuaco)
Traumatismo da medula espinhal ........................... 2117
Hemorragia intracraniana ....................................... 2118
Fraturas .................................................................. 2119
Leses de tecidos moles ........................................ 2119
Distrbios respiratrios ................................................. 2119
Uso de ventilao mecnica ............................ 2119
Sndrome da angstia respiratria .......................... 2121
Displasia broncopulmonar ...................................... 2123
Taquipnia transitria do recm-nascido ................ 2124
Apnia da prematuridade ...................................... 2125
Hipertenso pulmonar persistente
do recm-nascido ............................................... 2126
Sndrome da aspirao de mecnio ....................... 2127
Sndrome de extravasamento de ar pulmonar ........ 2128
Distrbios hematolgicos .............................................. 2130
Anemia aguda neonatal por perda sangnea ........ 2131
Anemias hemolticas do recm-nascido ................. 2131
Hemoglobinopatias ............................................... 2134
Hiperviscosidade por policitemia ........................... 2134
Problemas metablicos no recm-nascido .................... 2134
Hipotermia ............................................................ 2134
Hipoglicemia ......................................................... 2136
Hiperglicemia ........................................................ 2136
Hipocalcemia ......................................................... 2137
Hipernatremia ....................................................... 2138
Hiperbilirrubinemia ................................................ 2139
Kernicterus ............................................................ 2141
Sndrome do alcoolismo fetal ................................. 2142
Abstinncia de cocana .......................................... 2142
Abstinncia de outras drogas ................................. 2143
Distrbios convulsivos no recm-nascido ...................... 2143
Deficincias auditivas em crianas ................................. 2145
Retinopatia da prematuridade ....................................... 2148
Infeces neonatais ....................................................... 2148
Infeces hospitalares no recm-nascido ............... 2149
Conjuntivite neonatal ............................................. 2154
Diarria infecciosa aguda neonatal ......................... 2156
Sepse neonatal ...................................................... 2158
Pneumonia neonatal .............................................. 2165
Meningite neonatal ................................................ 2165
Listeriose neonatal ................................................. 2168
Rubola congnita ................................................. 2169
Infeco neonatal por vrus do herpes simples ....... 2170
Infeco neonatal por vrus da hepatite B ............... 2171
Infeco congnita e perinatal por
citomegalovrus .................................................. 2172
Toxoplasmose congnita ....................................... 2174
Sfilis congnita ...................................................... 2175
Tuberculose perinatal ............................................. 2177
Enterocolite necrosante ................................................ 2179
Sndrome da morte sbita do lactente .......................... 2180
Sndrome do choque hemorrgico e
encefalopatia ............................................................. 2181
261 / ANOMALIAS CONGNITAS .......................................... 2182
Cardiopatia congnita ................................................... 2182
Defeito septal atrial ................................................ 2184
Defeito completo do canal atrioventricular ............. 2185
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Cardiopatia congnita (continuaco)
Defeito parcial do canal atrioventricular .............. 2185
Defeito septal ventricular ................................... 2185
Sndrome do ventrculo esquerdo hipoplsico ........ 2186
Tetralogia de Fallot ............................................. 2186
Transposio dos grandes vasos ......................... 2187
Cardiopatia congnita ciantica complexa ......... 2188
Estenose da vlvula artica ................................ 2188
Estenose da vlvula pulmonar ............................ 2189
Estenose pulmonar perifrica ............................. 2189
Ducto arterioso patente ..................................... 2190
Coarctao da aorta ........................................... 2191
Persistncia do tronco arterial ............................ 2191
Anormalidades menos comuns .......................... 2191
Doena vascular pulmonar ........................................ 2192
Insuficincia cardaca ................................................. 2192
Defeitos gastrointestinais .......................................... 2195
Obstruo do trato digestivo alto ....................... 2195
Obstruo dos intestinos delgado
distal e grosso ................................................ 2197
Defeitos no fechamento da parede abdominal ... 2200
Outras emergncias cirrgicas ........................... 2201
Atresia biliar e hepatite neonatal ............................... 2201
Anormalidades osteomusculares ............................... 2202
Anormalidades craniofaciais ............................... 2202
Anormalidades espinhais ................................... 2203
Anormalidades dos quadris, pernas e ps .......... 2203
Anormalidades diversas dos ossos
e cartilagens .................................................. 2204
Amputaes congnitas .................................... 2204
Artrogripose mltipla congnita ........................ 2205
Anormalidades musculares ................................ 2205
Anormalidades neurolgicas ..................................... 2206
Anormalidades cerebrais ................................... 2206
Espinha bfida .................................................... 2207
Defeitos oculares congnitos ..................................... 2208
Glaucoma congnito .......................................... 2208
Catarata congnita ............................................. 2209
Defeitos renais e genitourinrios ............................... 2209
Rim .................................................................... 2209
Ureter ................................................................ 2210
Bexiga ............................................................... 2211
Pnis e uretra ..................................................... 2212
Testculos e escroto ............................................ 2212
Anomalias no transporte renal .................................. 2213
Cistinria ............................................................ 2213
Sndrome de Fanconi ......................................... 2214
Raquitismo hipofosfatmico ............................... 2214
Doena de Hartnup ............................................ 2215
Iminoglicinria familial ....................................... 2216
Anormalidades cromossmicas ................................. 2216
Anormalidades autossmicas ............................. 2216
Sndrome de Down ..................................... 2216
Trissomia do 18 .......................................... 2217
Trissomia do 13 .......................................... 2219
Sndromes de deleo ................................ 2220
Anormalidades dos cromossomos sexuais ................ 2221
Sndrome de Turner ........................................... 2221
Sndrome do X triplo (47,XXX) ........................... 2222
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Anormalidades dos cromossomos sexuais (continuao)
Anormalidades raras do cromossomo X ................ 2222
Sndrome de Klinefelter ......................................... 2222
Sndrome 47,XYY ................................................... 2222
Estados intersexuais ...................................................... 2223
262 / PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO ......................... 2224
Falha de desenvolvimento ............................................ 2224
Problemas de comportamento ...................................... 2228
Problemas relacionados alimentao ................... 2230
Distrbios do sono ................................................. 2230
Problemas de toalete ............................................. 2231
Ansiedade de separao ........................................ 2233
Medos e fobias ...................................................... 2233
Hiperatividade ....................................................... 2234
Distrbios de aprendizado ............................................ 2234
Dislexia de desenvolvimento ................................. 2236
Distrbio do dficit de ateno ..................................... 2239
Retardo mental ............................................................. 2242
263 / ACIDENTES, INTOXICAES E RESSUSCITAO
CARDIOPULMONAR ................................................. 2247
Acidentes ..................................................................... 2247
Intoxicaes .................................................................. 2253
Intoxicao por acetaminofenol ............................. 2253
Intoxicao por cido acetilsaliclico e
outros salicilatos ................................................. 2254
Ingesto de custicos ............................................. 2257
Intoxicao por chumbo ........................................ 2258
Intoxicao por ferro .............................................. 2261
Intoxicao por hidrocarbonetos ............................ 2263
Ressuscitao cardiopulmonar ...................................... 2263
264 / ABUSO E NEGLIGNCIA COM A CRIANA ................. 2281
265 / INFECES DA INFNCIA ........................................... 2284
Infeces bacterianas .................................................... 2284
Difteria ................................................................... 2284
Pertussis ................................................................ 2286
Bacteremia oculta .................................................. 2288
Infeco do trato urinrio ....................................... 2289
Gastroenterite infecciosa aguda ............................. 2293
Celulite orbitria e periorbitria .............................. 2295
Epiglotite aguda .................................................... 2297
Traquete bacteriana ............................................... 2298
Hipertrofia de adenides ....................................... 2298
Abscesso retrofarngeo .......................................... 2298
Impetigo e ectima ................................................. 2299
Infeces virais ............................................................. 2299
Sarampo ................................................................ 2302
Panencefalite esclerosante subaguda ..................... 2304
Caxumba ............................................................... 2305
Rubola ................................................................. 2306
Panencefalite progressiva da rubola ..................... 2308
Roseola infantum ................................................... 2308
Eritema infeccioso .................................................. 2309
Catapora ................................................................ 2309
Infeco por vrus sincicial respiratrio ................... 2311
Crupe .................................................................... 2312
Bronquiolite ........................................................... 2314
Mononucleose infecciosa ....................................... 2315
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Infeces virais (continuao)
Doenas causadas por enterovrus ..................... 2318
Infeco pelo vrus da imunodeficincia
humana em crianas ....................................... 2323
Outras infeces ....................................................... 2335
Sndrome de Reye ............................................. 2335
Febre de origem indeterminada ......................... 2336
Sndrome de Kawasaki ....................................... 2338
Infestao por oxiros ........................................ 2340
266 / NEOPLASIAS ............................................................ 2341
Tumor de Wilms ........................................................ 2341
Neuroblastoma ......................................................... 2341
Retinoblastoma ......................................................... 2342
267 / FIBROSE CSTICA ..................................................... 2343
268 / DISTRBIOS GASTROINTESTINAIS ........................... 2348
Dor abdominal recorrente ......................................... 2348
Doena da lcera pptica .......................................... 2351
Doena do refluxo gastroesofgico ........................... 2352
Divertculo de Meckel ............................................... 2352
269 / DISTRBIOS ENDCRINOS E METABLICOS .......... 2353
Bcio congnito ........................................................ 2353
Hipotireoidismo ........................................................ 2353
Hipertireoidismo ....................................................... 2354
Baixa estatura por hipopituitarismo ........................... 2354
Baixa estatura por causas diversas ............................. 2356
Hiperplasia adrenal congnita ................................... 2357
Hipogonadismo masculino ........................................ 2359
Anormalidades genticas do metabolismo de
carboidratos .......................................................... 2363
Galactosemia ..................................................... 2363
Doenas do armazenamento de glicognio ....... 2364
Defeitos no metabolismo da frutose ................... 2364
Pentosria .......................................................... 2366
Defeitos do metabolismo do piruvato ................ 2366
Anormalidades no metabolismo de aminocidos ...... 2366
Fenilcetonria clssica ........................................ 2366
Formas variantes de hiperfenilalaninemia ........... 2373
270 / DISTRBIOS MUSCULOESQUELTICOS E DO
TECIDO CONJUNTIVO ......................................... 2374
Febre reumtica ........................................................ 2374
Artrite reumatide juvenil ......................................... 2378
Distrbios comuns do quadril, joelhos e ps ............. 2379
Distrbios hereditrios do tecido conjuntivo .............. 2381
Sndrome de Ehlers-Danlos ................................ 2381
Sndrome de Marfan .......................................... 2381
Ctis flcida ....................................................... 2383
Mucopolissacaridoses ........................................ 2384
Osteocondrodisplasias .............................................. 2384
Osteopetroses .......................................................... 2386
Osteosclerose .................................................... 2387
Displasias craniotubulares .................................. 2388
Hiperostoses craniotubulares ............................. 2389
Osteocondroses ........................................................ 2389
Doena de Legg-Calv-Perthes .......................... 2389
Doena de Osgood-Schlatter ............................. 2390
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Osteocondroses (continuao)
Doena de Scheuermann ....................................... 2390
Doena de Khler .................................................. 2390
271 / DISTRBIOS NEUROLGICOS ..................................... 2391
Coria de Sydenham ..................................................... 2391
Sndromes de paralisia cerebral ..................................... 2392
272 / DISTRBIOS DO NARIZ E GARGANTA ......................... 2394
Corpos estranhos .......................................................... 2394
Angiofibroma juvenil .................................................... 2394
Papilomas juvenis ......................................................... 2394
273 / ESTRABISMO ................................................................ 2394
274 / CONDIES PSIQUITRICAS NA INFNCIA E
ADOLESCNCIA ........................................................ 2395
Psicose infantil .............................................................. 2395
Autismo ................................................................. 2396
Distrbio pervasivo do desenvolvimento com
incio na infncia ................................................. 2396
Psicose desintegrativa da infncia .......................... 2397
Esquizofrenia infantil .............................................. 2397
Depresso infantil ......................................................... 2397
Condies psiquitricas da adolescncia ....................... 2398
Distrbio de adaptao .......................................... 2398
Distrbio do estresse ps-traumtico ..................... 2398
Distrbios do uso de substncias ........................... 2399
Distrbios da conduta ............................................ 2399
Distrbio somatoforme .......................................... 2400
Depresso em adolescentes ................................... 2400
Distrbio bipolar .................................................... 2401
Suicdio em crianas e adolescentes .............................. 2401
275 / PROBLEMAS FSICOS NA ADOLESCNCIA .................. 2402
Crescimento e desenvolvimento ................................... 2402
Maturao sexual tardia ......................................... 2403
Puberdade precoce ................................................ 2403
Escoliose idioptica ................................................ 2405
Deslizamento da cabea da epfise femoral ............ 2405
Gravidez na adolescncia .............................................. 2405
Acidentes e violncia .................................................... 2406
Obesidade .................................................................... 2406
255 / INTRODUO
A partir de meados do sculo XX, a pediatria aumentou seu campo de atividade passando a incluir a
perinatologia e a medicina do adolescente, deu maior
nfase na promoo da sade e na preveno e no
reconhecimento precoce da doena atravs de triagens peridicas apropriadas, e reconheceu a importncia e interdependncia dos aspectos orgnicos,
funcionais, comportamentais, sociolgicos, econmicos e polticos do cuidado de sade da criana. Muitas dessas alteraes foram induzidas por mudanas
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na sociedade, que geraram rupturas em nossos lares,

escolas e comunidades. Para muitos, isto tem resultado em educao deficiente da criana, em limitao
da expectativa individual de sucesso e felicidade, e
em aumento do estresse, autodepreciao, abuso de
drogas, violncia, depresso e em comportamentos
autodestrutivos.
As faixas etrias usadas nesta seo so definidas
como se segue: o neonato (recm-nascido) do nascimento at 1 ms; o lactente de 1 ms at 1 ano;
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CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2061
incio da infncia 1 ano at 4 anos; final da infncia 5 anos at 10 anos; adolescncia 11 anos at
17 anos. O termo criana pode ser usado de maneira geral do nascimento em diante, como em discusses do nmero de crianas numa famlia.
O diagnstico pr-natal e o aconselhamento gentico so discutidos no Captulo 247. As doenas e distrbios que ocorrem no grupo etrio peditrico, que
tambm so prevalentes em adultos, so discutidos
mais completamente em outro local do MANUAL.
256 / CONTROLE DE SADE

EM RECM-NASCIDOS,
LACTENTES E CRIANAS
NORMAIS
FISIOLOGIA PERINATAL
A transio bem-sucedida do feto a termo, imerso
no fluido amnitico e totalmente dependente da placenta para as trocas gasosas, nutrio e excreo,
para um recm-nascido que necessita do ar para respirar um mistrio. Vrios distrbios neonatais podem agora ser vistos como falhas em concluir esta
transio com xito. Vrias reas especficas de fisiologia perinatal sero revistas adiante.
Ventilao e funo pulmonar

A placenta oferece a possibilidade de troca de
O2 para CO2 para o feto. Os pulmes fetais se desenvolvem anatomicamente por toda a gestao e
alvolos bem desenvolvidos esto presentes por
volta da 25 semana. Os pulmes fetais produzem
fluido continuamente, um transudato dos capilares
pulmonares mais algum surfactante pulmonar secretado pelos pneumcitos Tipo II.
Os movimentos de respirao fetal ocorrem
intermitentemente, em geral durante o sono, na
fase de movimento rpido dos olhos (REM) que
esto presentes em aproximadamente um tero
do tempo no feto. Durante estes movimentos
respiratrios, o fluido pulmonar se move para
cima atravs da rvore traqueobrnquica e passa
a fazer parte do lquido amnitico. Os movimentos de respirao fetal parecem ser essenciais
para o desenvolvimento do controle neuromuscular da respirao, de que o recm-nascido necessitar para sobreviver.
Para ocorrer respiraes normais, os fluidos intersticial pulmonar e alveolar devem ser retirados
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prontamente ao nascimento. H dois mecanismos

para se conseguir isso: 1. durante a passagem pela
vagina, o trax fetal comprimido, expelindo
algum fluido pulmonar. medida que o trax da
criana sai para o meio ambiente, o recuo elstico
das costelas coloca algum ar na rvore pulmonar.
Os primeiros esforos inspiratrios fortes posteriormente enchem os alvolos com ar; 2. os nveis
fetais de adrenalina e noradrenalina, resultantes do
estresse do trabalho de parto, aumentam a absoro ativa de sdio e gua pelo epitlio respiratrio
atravs dos canais epiteliais de sdio. A sndrome
do pulmo mido neonatal (taquipnia transitria
do recm-nascido ver DISTRBIOS RESPIRATRIOS no Cap. 260) provavelmente provocada por
retardo na reabsoro de sdio e gua no pulmo
fetal atravs dos canais epiteliais de sdio.
A tenso superficial no est envolvida nos movimentos respiratrios fetais, j que os alvolos dos
pulmes fetais esto preenchidos por fluido. Aps o
primeiro esforo respiratrio no ps-parto, porm, os
espaos areos contm ar e existem interfaces ar/fluido e uma camada de gua forrando a superfcie alveolar. Na primeira respirao, o surfactante pulmonar normalmente secretado nesta camada de lquido; de outro modo, a tenso superficial excessivamente
elevada causaria um colapso alveolar (atelectasia), aumentando muito o esforo para a respirao. O surfactante pulmonar (uma mistura complexa de fosfolipdeos, incluindo fosfatidilcolina, fosfatidilglicerol,
fosfatidilinositol, lipdeos neutros e 3 protenas ativas de superfcie) armazenado em grandes quantidades na forma de corpos lamelares ou incluses nos
pneumcitos Tipo II e liberado em grande quantidade com a primeira respirao.
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Por volta da 34 a 35 semana de gestao, geralmente h surfactante suficiente para evitar a atelectasia difusa, o defeito primrio na sndrome da
angstia respiratria (ver Cap. 260).
Circulao
A resistncia arteriolar pulmonar muito alta
na circulao fetal; como resultado, h um pequeno fluxo sangneo para os pulmes fetais
(s 5 a 10% do dbito cardaco). Ao contrrio,
h baixa resistncia ao fluxo sangneo na circulao sistmica, basicamente em funo da baixa resistncia ao fluxo sangneo atravs da placenta. A PaO2 sistmica fetal baixa (aproximadamente 25mmHg), juntamente com prostaglandinas produzidas localmente, mantm o ducto arterioso fetal aberto. O sangue ejetado do ventrculo direito flui preferencialmente da direita para
a esquerda, da artria pulmonar para dentro da
aorta, atravs do ducto arterioso, devido resistncia pulmonar elevada. Ocorre outro shunt da
direita para a esquerda atravs do forame oval.
A presso atrial esquerda baixa no feto em decorrncia da pequena quantidade de sangue que
retorna dos pulmes, enquanto a presso atrial
direita relativamente alta devido grande quantidade de sangue que retorna da placenta. A diferena nas presses atriais mantm as bordas do
forame oval abertas e permite que o sangue passe do trio direito para o esquerdo.
Ocorre uma profunda alterao na circulao
depois das primeiras respiraes, resultando em
aumento do fluxo sangneo pulmonar e fechamento do forame oval. A resistncia arteriolar
pulmonar diminui agudamente, como resultado
da vasodilatao causada pela expanso dos pulmes, pela PaO2 aumentada e pela reduo
na PaCO2. O ar respirado tambm cria interfaces
ar/fluido alveolar, que exercem fora para o colapso alveolar (ver anteriormente), o que contrabalanado pelas foras elsticas das costelas e
da parede torcica. A presso intersticial pulmonar, portanto, diminui aumentando o fluxo sangneo atravs dos capilares pulmonares.
medida que se estabelece o fluxo sangneo
pulmonar, o retorno venoso dos pulmes aumenta e cresce a presso atrial esquerda. Quando a
respirao comea, as artrias umbilicais se contraem em resposta PaO2 aumentada, o que faz
com que as artrias umbilicais se contriam.
O fluxo sangneo placentrio reduzido ou cessa
e o retorno venoso para o trio direito reduzido. Assim, a presso atrial direita cai, enquanto
a presso atrial esquerda aumenta; como resultado, o forame oval se fecha.
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Logo aps o nascimento, a resistncia sistmica

torna-se mais alta do que a resistncia pulmonar, o
oposto das resistncias relativas observadas no estado fetal. Portanto, muda a direo do fluxo sangneo atravs do ducto arterioso patente, criando
um shunt de sangue esquerdo-direito (chamado
de circulao transitria). Este estado dura de
momentos aps o nascimento (quando o fluxo sangneo pulmonar e o fechamento funcional de forame oval ocorrem) at aproximadamente 24h de
idade, quando o ducto arterioso se fecha. O sangue
que entra pelo canal e pelos vasa vasorum da aorta
apresenta uma alta PO2 que, juntamente com alteraes no metabolismo das prostaglandinas, leva
constrio e fechamento do ducto arterioso. Uma
vez estando fechado o ducto arterioso, passa a existir uma circulao do tipo adulto. Os dois ventrculos passam a se contrair em srie e no h mais
shunts importantes entre as circulaes pulmonar e sistmica.
Durante os primeiros dias aps o parto, um recmnascido que passou por um estado de estresse pode
voltar a um estado de circulao do tipo fetal. A asfixia com hipoxia e hipercarbia determina a constrio
das arterolas pulmonares e a dilatao do ducto arterioso, revertendo o processo anteriormente descrito,
resultando em shunt da direita para a esquerda atravs do ducto arterioso agora patente e do forame oval
novamente aberto. Como conseqncia, o recm-nascido se torna gravemente hipoxemiado. Esta condio chamada de hipertenso pulmonar persistente
ou circulao fetal persistente (obviamente, no h
qualquer circulao umbilical). O objetivo do tratamento reverter as condies que produziram a vasoconstrio pulmonar.
Excreo de bilirrubina
Este processo comea durante a vida fetal. Hemcias velhas ou lesadas so removidas da circulao pelas clulas reticuloendoteliais, que depois
convertem heme em bilirrubina (1g de Hb fornece
34mg de bilirrubina). Esta bilirrubina no conjugada, que se liga albumina srica, depois transportada na circulao at o fgado. Os hepatcitos
fetais contm protenas de ligao, que captam a
bilirrubina livre do sangue nos sinusides hepticos. A glucuronil transferase depois conjuga a bilirrubina com uridina cido difosfoglucurnico
(UDPGA) formando diglucurondeo de bilirrubina (bilirrubina conjugada), que secretada ativamente nos ductos biliares. A bilirrubina conjugada
segue para o mecnio no trato GI, mas no pode
ser eliminada do corpo, porque o feto normalmente no elimina fezes. A enzima -glucuronidase,
presente na borda em escova luminal do intestino
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delgado do feto, liberada para o lmen intestinal,

onde desconjuga os glucurondeos de bilirrubina;
a bilirrubina livre (no conjugada) ento reabsorvida do trato intestinal e volta para a circulao fetal. A bilirrubina fetal eliminada da circulao
pela transferncia placentria para o plasma da me
seguindo o gradiente de concentrao. O fgado materno depois conjuga e excreta a bilirrubina fetal.
Ao nascimento, a placenta perdida e o fgado do recm-nascido deve ento assumir sua funo, isto , conjugar e excretar bilirrubina para a
bile, para que ela possa ser eliminada quando da
defecao do recm-nascido. No entanto, o recmnascido no possui bactrias intestinais adequadas
para oxidar a bilirrubina em urobilinognio no intestino; conseqentemente, a bilirrubina inalterada
excretada nas fezes confere uma cor amarelo-brilhante tpica. O trato GI do recm-nascido, como o
do feto, contm -glucuronidase, que desconjuga
parte da bilirrubina de forma que a bilirrubina no
conjugada pode ser reabsorvida e devolvida circulao a partir do lmen intestinal (circulao
ntero-heptica de bilirrubina), contribuindo para
a hiperbilirrubinemia fisiolgica e ictercia fisiolgica (ver tambm Cap. 260). A alimentao produz o reflexo gastroclico e a bilirrubina ento
excretada nas fezes antes que a sua maior parte
possa ser desconjugada e reabsorvida.
Por ocasio do nascimento, a funo da maioria dos mecanismos imunes proporcional idade gestacional mas, mesmo em lactente a termo,
menor do que em adultos. Assim, o recmnascido e o lactente (especialmente entre as idades de 3 e 12 meses) apresentam uma imunodeficincia transitria significativa envolvendo
todos os ramos do sistema imune, levando o recm-nascido a um risco maior de infeces disseminadas. O risco pode ser aumentado pela prematuridade, parto traumtico, doena materna,
estresse neonatal e alguns medicamentos (por
exemplo, imunossupressores e anticonvulsivantes). A resposta inflamatria diminuda do recm-nascido contribui para a suscetibilidade
aumentada a infeces e pode ajudar a explicar
a ausncia de sinais clnicos localizados (por
exemplo, febre ou meningismo), ao contrrio de
crianas maiores com infeco. (Os procedimentos de imunizao so discutidos adiante em IMUNIZAES NA INFNCIA.)
Hemoglobina fetal
SISTEMA FAGOCTICO
Em funo de sua alta afinidade pelo O2, mantido um elevado gradiente de concentrao de O2
atravs da placenta, resultando em abundante transferncia de O2 materno para a circulao fetal. Esta
alta afinidade pelo O2 menos til aps o parto,
porque a Hb fetal libera menos prontamente o O2
para os tecidos; isto pode ser deletrio caso exista
doena pulmonar ou cardaca grave, com hipoxemia. A transio da Hb fetal para a Hb do adulto
comea antes do parto.
O aumento abrupto na PaO2 de aproximadamente 25 a 30mmHg no feto para 90 a 95mmHg no
recm-nascido normal explica a diminuio da
eritropoietina srica, que contribui para a diminuio da produo de eritrcitos, que normalmente ocorre ao nascimento e persiste por 6 a 8 semanas. Esta hipofuno da medula ssea resulta em
anemia fisiolgica, particularmente nos recmnascidos prematuros, cuja massa corprea e volume sangneo aumentam rapidamente. Todavia, a
queda da Hb eventualmente resulta em tenso tecidual de O2 reduzida e num aumento apropriado
na liberao de eritropoietina, que estimula a medula ssea a produzir novos eritrcitos. A eritropoietina pode se mostrar eficaz no tratamento da
As clulas fagocticas, vistas primeiramente no

estgio de desenvolvimento do saco vitelino, so
crticas para a resposta inflamatria que combate
as infeces por bactrias e fungos. Os granulcitos e moncitos podem ser identificados no segundo e quarto meses de gestao, respectivamente.
Seus nveis de funo aumentam com a idade gestacional, mas ainda so baixos no termo.
O moncito circulante o precursor do macrfago tecidual fixo, que capaz de fagocitose in
utero e apresenta atividade microbicida baixa a
normal no termo. Macrfagos alveolares pulmonares migram para sua posio ao nascimento ou
prximo dele e ajudam a limpar os alvolos dos
restos celulares do lquido amnitico e de microrganismos. Estes e outros macrfagos teciduais,
inclusive os do bao, apresentam capacidade fagoctica diminuda.
A ultra-estrutura dos neutrfilos do recm-nascido normal, mas as capacidade de se deformar e
a aderncia da membrana esto diminudas, possivelmente influenciando o funcionamento celular e
alterando, por exemplo, a quimiotaxia e a fagocitose. Fagocitose de neutrfilos e moncitos e atividade microbicida geralmente esto normais em
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2063
anemia da prematuridade (no confundir com anemia ferropriva, que geralmente no ocorre antes
de 4 a 6 meses).
Estado imunolgico do
feto e recm-nascido
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lactentes saudveis depois de 12h do nascimento,

mas esto diminudas em recm-nascidos de baixo
peso ou submetidos a estresse.
Na maioria dos recm-nascidos, a quimiotaxia
dos neutrfilos e moncitos est diminuda devido
a uma anormalidade intrnseca de movimentao
celular e aderncia s superfcies. Esta ltima pode
ser atribuda falha na supra-regulao da expresso de superfcie das glicoprotenas de adeso e
fibronectina reduzida. O soro do recm-nascido
tambm tem uma capacidade diminuda em gerar
fatores quimiotticos (substncias que atraem os
fagcitos para locais de invaso microbiana). A quimiotaxia diminuda dos moncitos do recm-nascido pode contribuir para sua anergia cutnea.
A quimiotaxia no atinge os nveis adultos at que
a criana tenha alguns anos de idade.
Para que ocorra a fagocitose eficiente de muitos
microrganismos necessrio que exista a opsonizao. Os fatores opsnicos sricos incluem anticorpos (Ac) IgG e IgM (termoestveis) e complemento (termolbeis). Ao contrrio da IgG, a IgM e
os componentes do complemento no atravessam
a placenta. A IgM opsoniza bactrias Gram-negativas de forma mais eficiente do que a IgG, mas
necessrio complemento para uma atividade de
opsonizao srica ideal. A sntese dos componentes do complemento comea por volta de 5 semanas de gestao, mas os nveis da maioria dos componentes das vias clssica e alternativa so somente de 50 a 75% dos nveis adultos no termo. Os leuccitos dos recm-nascidos apresentam receptores
normais Fc e C3 para ambos os grupos de opsoninas, mas os receptores C3 so lentos para aumentar sua expresso na superfcie celular aps os estmulos. A atividade opsnica srica varia com a idade gestacional; lactentes com baixo peso ao nascimento apresentam opsonizao diminuda para todos os microrganismos testados, particularmente
bactrias Gram-negativas. A menor eficincia do
sistema reticuloendotelial do recm-nascido , ao
menos em parte, devido atividade opsnica srica diminuda.
IMUNIDADE CELULAR (CLULAS T)

Aproximadamente na sexta semana de gestao,
o timo comea a se formar a partir do epitlio da
terceira e quarta pregas (bolsas) farngeas. Na oitava semana, o timo se desenvolve rapidamente; por
volta da 12 semana, j desenvolveu reas cortical
e medular. Em torno da 14 semana, os principais
subgrupos tmicos (timcitos triplos negativos:
CD3, CD4, CD8; timcitos duplos positivos:
CD4+, CD8+; timcitos positivos simples: CD4+ ou
CD8+) esto presentes no timo. Tambm em torno
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da 14 semana clulas CD4+ e CD8+ esto presentes no fgado e bao fetais, indicando que clulas T
maduras esto estabelecidas nos rgos linfides
perifricos nesta idade.
O timo mais ativo durante o desenvolvimento
fetal e no incio da vida ps-natal. Ele aumenta de
tamanho rapidamente in utero e pode ser visto facilmente em radiografia de trax de um recm-nascido normal, atingindo seu tamanho mximo aos
10 anos de idade. Depois involui gradualmente com
o passar dos anos. Considera-se o timo como sendo o mediador da tolerncia de auto-antgenos
(Ag) durante os perodos fetal e perinatal, sendo
essencial para o desenvolvimento e maturao do
tecido linfide perifrico. Os elementos epiteliais
no timo produzem substncias humorais, por exemplo, citocinas, importantes na diferenciao e maturao das clulas T.
O nmero de clulas T na circulao fetal aumenta gradualmente durante o segundo trimestre e
atinge nveis praticamente normais em torno da 30
a 32 semanas de gestao. Ao nascer, a criana
apresenta uma linfocitose relativa em comparao
com o adulto, com uma proporo CD4+/CD8+ aumentada que reflete uma porcentagem relativamente baixa de clulas T CD8+. Depois do nascimento,
ocorrem alteraes em subgrupos de linfcitos no
compartimento de clulas T perifricas. No entanto, ao contrrio dos adultos, o compartimento de
clulas T do neonato contm principalmente clulas T CD4+ virgens, expressando CD45RA e pouco CD29. Em contraste, linfcitos de sangue perifrico no adulto so principalmente clulas T CD4+
de memria, que expressam CD45RO e nveis relativamente elevados de CD29. O significado desta diferena em marcadores de membrana de clulas T pode estar relacionado a diferenas na capacidade de subpopulaes de clulas T de responder
a antgenos e produzir citocinas. Por exemplo, clulas T neonatais fornecem pouca ajuda para a sntese de imunoglobulinas pelas clulas B. Embora a
secreo de interleucina (IL)-2 por clulas T neonatais parea ser adequada, a produo de muitas
outras citocinas, isto , interferon-, IL-4, IL-5 e
IL-3 so deficientes em comparao com clulas T
adultas em resposta a diversos estmulos.
Ao nascimento, a atividade citotxica, inclusive
natural killer, dependente de anticorpos e killer
clula T citotxica, consideravelmente menor do
que a de linfcitos adultos. Alm disso, a atividade
supressora da clula T consideravelmente aumentada, dependendo do estmulo, o que pode se relacionar com o fentipo virgem das clulas T CD4+
no recm-nascido. O efeito lquido resultante a
imunodeficincia parcial das clulas T, o que pode
provocar o aumento da suscetibilidade infeco
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e, sob raras circunstncias, enxerto de linfcitos

transfundidos ou maternos. Muitos fatores, como
infeces virais, hiperbilirrubinemia e drogas ingeridas pela me no final da gestao podem deprimir a funo da clulas T no recm-nascido.
As respostas aos testes cutneos de hipersensibilidade tardia esto acentuadamente diminudas at
aproximadamente 1 ano de idade. A persistncia
de linfcitos maternos e doena do enxerto versus
hospedeiro so raras em lactentes a termo, o que
sugere que a funo de clulas T adequada em
recm-nascidos a termo.
IMUNIDADE HUMORAL
(CLULAS B)
As clulas B so encontradas na medula ssea
fetal, sangue, fgado e bao por volta da 12 semana de gestao. Ocorre sntese de quantidades trao de IgM e de IgG por volta da 20 semana de
gestao e sntese de IgA por volta da 30 semana
de gestao. No entanto, uma vez que o feto se encontra em um ambiente livre de antgenos, somente pequenas quantidades de imunoglobulinas (predominantemente IgM) so produzidas in utero.
Nveis elevados de IgM no soro do cordo umbilical (>20mg/dL) indicam uma estimulao antignica in utero, geralmente uma infeco congnita. Quase toda IgG adquirida da me pela placenta. Depois da 22 semana de gestao, a transferncia placentria de IgG aumenta at atingir
os nveis maternos ou mais no termo. IgG2 transportada atravs da placenta com mais dificuldade
do que as outras subclasses de IgG (IgG1>IgG3
>IgG4>IgG2). Os nveis de IgG ao nascimento
em prematuros esto reduzidos em relao idade gestacional.
Aps o nascimento, o catabolismo da IgG transplacentria com meia-vida de aproximadamente 25
dias resulta em hipogamaglobulinemia fisiolgica, por volta de 2 a 6 meses de idade, que comea a ser solucionada aps os 6 meses, medida
que o ndice de sntese de IgG do lactente a exceda
o catabolismo de Ac maternos. Os lactentes prematuros, em particular, podem apresentar hipogamaglobulinemia grave durante os 6 primeiros meses de vida. Por volta de 1 ano de idade, o nvel de
IgG de aproximadamente 70% da mdia dos valores normais adultos. IgA, IgM, IgD e IgE no
atravessam a placenta. Seus nveis aumentam lentamente, de muito baixos at 30% dos nveis adultos por volta de 1 ano de idade. Os nveis de imunoglobulina do adulto so atingidos aproximadamente como se segue: IgM com 1 ano, IgG aos 8
anos e IgA aos 11 anos. IgA secretria baixa ou
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2065
ausente nas secrees salivares e GI do recm-nascido at aproximadamente 1 ms aps o nascimento em lactentes a termo.
O recm-nascido apresenta respostas deficientes de Ac a vrios Ag, incluindo Ag em vacinas. A resposta de Ac a Ag polissacardicos, tais
como Haemophilus e pneumococos polissacardicos particularmente precria nos primeiros 2
anos de vida, a menos que sejam conjugados ao
toxide diftrico.
Quando ocorre uma resposta a essas bactrias
durante uma infeco geralmente por uma resposta IgM prolongada e resposta por IgG diminuda. Os recm-nascidos a termo esto protegidos
contra a maioria dos patgenos potenciais por anticorpos adquiridos passivamente da me. Lactentes de peso muito baixo ao nascer no esto to
protegidos porque as menores quantidades de anticorpos maternos desaparecem na idade de 2 a 4
meses. Apesar disso, lactentes prematuros podem
responder a vacinas, por exemplo, difteria-coqueluche-ttano e plio, embora no to bem quanto
lactentes a termo.
A transferncia passiva de imunidade da me,
na forma de Ac IgG transplacentrio e de fatores
imunes no leite materno, ajuda a compensar a imaturidade do sistema imune do recm-nascido e oferece imunidade contra muitas bactrias que provocam doenas graves (por exemplo, pneumococos,
Haemophilus, meningococos) e patgenos virais
(por exemplo, sarampo e varicela). Todavia, os anticorpos IgG maternos adquiridos passivamente
podem ocasionalmente inibir a resposta do recmnascido imunizao contra agentes como os do
sarampo ou da rubola. O leite materno contm
muitos agentes antimicrobianos, tais como IgG, IgA
secretora, leuccitos, protenas do complemento,
lisozima e lactoferrina. Estas substncias recobrem
o trato GI e as vias respiratrias superiores, e ajudam a evitar a invaso das mucosas por patgenos
respiratrios e entricos. O aleitamento materno
particularmente importante onde o suprimento de
gua pode estar contaminado.
Mesmo com o uso de antibiticos e tentativas para
aumentar o sistema imunolgico imaturo do recmnascido, a morbidade e a mortalidade devido a infeces neonatais permanece significativa. Os estudos recentes sugerem um possvel papel para a globulina imune ou hiperimune em algumas infeces
neonatais (por exemplo, doena estreptoccica do
grupo B ou vrus sincicial respiratrio). Embora dados sobre sua eficcia sejam conflitantes, transfuses de leuccitos em dose adequada podem teis
para tratamento de sepse neonatal. No entanto,
necessrio mais pesquisa para avaliar situaes para
as quais tais transfuses podem ser utilizadas.
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CUIDADOS INICIAIS
Ao nascimento, o recm-nascido normal respira
espontaneamente logo que sua via area limpa de
muco e restos atravs de suco suave. O cordo
umbilical clampeado e seccionado aps a primeira
respirao; uma veia e duas artrias devem ser visveis na superfcie da seco. O recm-nascido enxugado delicadamente e colocado sobre um campo
estril e seco ou sobre o abdome da me; crtica a
manuteno da temperatura corprea. Uma boa tcnica de lavagem das mos precisa ser usada por toda
a equipe, porque os mecanismos de defesa do recmnascido contra infeces ainda no esto plenamente
desenvolvidos (ver Estado Imunolgico do Feto e
Recm-Nascido, anteriormente). So usadas precaues universais e o recm-nascido manipulado com
luvas de isolamento at depois do primeiro banho.
Deve ser identificada qualquer anormalidade
importante ou de risco, como deformidades grosseiras (por exemplo, onfalocele, mielomeningocele, lbio leporino e fenda palatina) e anomalias ortopdicas (p torto, nmero anormal de
dedos nas mos ou ps). Devem ser observadas
outras anormalidades que incluem abdome escafide, como o observado na hrnia diafragmtica e assimetria ou aumento do dimetro nteroposterior do trax, como observado na hrnia
diafragmtica e no pneumotrax espontneo.
As condies gerais do recm-nascido so observadas utilizando-se o escore de Apgar (ver TABELA
263.13). Muitos recm-nascidos normais apresentam
cianose transitria, que desaparece no escore de Apgar
de 5min. A cianose generalizada indica doena cardaca ou pulmonar significativa ou depresso grave
do SNC; cianose diferencial indica leses cardacas
especficas. O corao e os pulmes devem ser auscultados e o abdome palpado.
Estima-se a idade gestacional (ver mtodo na
FIG. 256.1); qualquer recm-nascido < 37 semanas
ou > 42 semanas de gestao, ou aqueles cujo peso
inapropriado para sua idade gestacional estimada
tero maior probabilidade de precisar de cuidados
especiais (ver Cap.260).
Exceto em tentativas de ressuscitao, no se deve
passar uma sonda para observar o esfago e o estmago at que o recm-nascido esteja estvel (um mnimo
de 5 a 10min aps o nascimento), pois esta manobra
pode produzir grave apnia por reflexo vasovagal,
mesmo num lactente normal. Aps 10min de vida,
introduzida uma sonda para verificar a permeabilidade das narinas e do esfago em neonatos de mes com
poliidrmnio ou diabetes, naqueles que nasceram de
parto plvico ou atravs de cesariana e em qualquer
recm-nascido com aumento das secrees, para se
descartar a presena de fstula traqueoesofgica e ou-
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2066
tras anomalias do esfago e estmago. O estmago, se

acessvel, aspirado e o volume de seu contedo deve
ser medido. Os neonatos que nascem na posio ceflica podem apresentar pouca quantidade de lquido no
estmago, mas isto no afasta a possibilidade de ocorrncia de obstruo. O volume normal do estmago de
prematuros varia de 5mL em uma criana de 1,0kg at
12 a 15mL em criana com 2,5kg.
Duas gotas de soluo de nitrato de prata a 1%
ou, preferivelmente, uma pomada de antibitico,
como a eritromicina, so aplicadas em cada olho.
Assim que possvel, ou pelo menos na primeira
meia-hora de vida, a me deve receber o recmnascido para segurar e colocar mama, tomando
cuidado para que me e filho mantenham a temperatura corprea (ver ALEITAMENTO MATERNO,
adiante). Quando estiver pronto para ser colocado
no bero, o recm-nascido enfaixado para manter a temperatura corprea, certificando-se de cobrir a cabea, uma grande superfcie capaz de perder uma quantidade de calor considervel.
Se a temperatura do neonato for < 35,5o C
(< 96o F), necessria uma incubadora. Normalmente, o bero deixado na horizontal e o recm-nascido colocado de lado para facilitar a drenagem de
muco. Administra-se fitonadiona (vitamina K1) 1mg
IM para evitar hipoprotrombinemia, que causa a doena hemorrgica do recm-nascido (ver em DEFICINCIA de VITAMINA K no Cap. 3). O cordo
clampeado com uma pina descartvel e pode ser
aplicado o corante triplo, com um chumao de algodo, ao cordo umbilical e na rea periumbilical para
evitar infeco; uma aplicao suficiente.
Em uma maternidade, o recm-nascido fica no
quarto da me. Se no estiver em uma maternidade
e se a me estiver acordada e disposta, o recmnascido pode ficar ou ser colocado em berrio
normal no tradicional andar de ps-parto.
No se deve banhar o recm-nascido por um perodo
de 6h ou at que a temperatura tenha sido estabilizada
em 37C (98,6F) por 2h. O banho no deve remover
todo o verniz caseoso (material gorduroso esbranquiado
que cobre a maior parte do corpo do recm-nascido
ao nascer), uma vez que este oferece alguma proteo antibacteriana. Deve-se utilizar um sabo suave, enxaguando minuciosamente. leos, talcos e
pomadas no devem ser rotineiramente utilizados.
Como normalmente mes e recm-nascidos recebem alta dentro de 48h, necessrio acompanhamento adequado nos primeiros dias em casa,
atravs de telefonema ou visita domiciliar, pela clnica ou consultrio peditricos. A American
Academy of Pediatrics recomenda que todo recm-nascido seja visto em consultrio em 7 dias.
Interaes iniciais entre pais e filho Embora
a gravidez oferea me a oportunidade para se
preparar psicologicamente para o beb e comparti-
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Maturidade Neuromuscular
Pontos
Postura
Flexo
do punho
> 90
Retrao
do brao
ngulo
poplteo
180
90
60
45
30
180
140 180
110 140
90 110
< 90
160
140
120
100
90
< 90
Sinal do
cachecol
Calcanharorelha
Maturidade Fsica
Pele
Viscosa,
frivel,
transparente
Gelatinosa,
vermelha,
transparente
Lisa, rsea;
veias visveis
Descamao
Ressecamento,
Rachaduras,
Enrugada,
superficial e/ou
rachaduras
reas
plidas,
rachaduras
erupo cutnea,
profundas,
ou pregas
poucas veias raras veias
sem vasos
Lanuge
Nenhum
Escasso
Abundante
Fino
Calcanhar-artelho
Superfcie 40 50mm:
> 50mm,
plantar
1
sem pregas
< 40mm: 2
Mamas
Pouco
Imperceptveis perceptveis
reas calvas
Maior parte calva
Pregas cobrem
Leves marcas Prega transversal Pregas anterio- toda a planta
vermelhas
anterior somente res dois teros do p
Arola plana,
sem broto
mamrio
Arola pontilhada, Arola elevada, Arola formada,

broto mamrio broto mamrio broto mamrio
1 2mm
3 4mm
5 10mm
Taxa de
Maturidade
Pontos Semanas
10
20
5
22
0
24
5
26
10
28
15
30
20
32
25
34
30
36
35
38
40
40
45
42
50
44
Plpebras aberPlpebras fundi- tas, pina acha- Pina ligeiramente Bem curvada e Formada e firme, Cartilagem
das frouxas: 1 tada; permane- curvada; mole; firme com pronto recuo instantneo espessa,
orelha rgida
Firmes: 2
recuo lento
recuo
ce dobrada
Bolsa escrotal Testculos no Testculos des- Testculos des- Testculos penGenitlia Bolsa escrotal
vazia, sem
canal inguinal, cidos, poucas cidos, boas
dulares, pregas
(masculina) plana, lisa
pregas
raras pregas pregas
pregas
profundas
Clitris
Clitris
Clitris
Grandes lbios e Grandes lbios
Clitris e peGenitlia proeminente, proeminente, proeminente, pequenos lbios maiores e
quenos lbios
(feminina
feminina)) lbios
lbios menores lbios menores igualmente
pequenos
cobertos
achatados
pequenos
aumentados
proeminentes
lbios menores
FIGURA 256.1 Avaliao da idade gestacional novo escore de Ballard. (Modificado a partir de Ballard JL, Khoury
JC, Wedig K, et al: New Ballard score, expanded to include extremely premature infants. The Journal of Pediatrics
119(3):417423, 1991; usado com a permisso de CV Mosby Company.)
Olhos/
ore
lhas
orelhas
lhar a preparao com o pai, h importantes eventos que melhoram a relao durante e aps o nascimento. A participao no nascimento da me preparada e ciente, como tambm de seu marido torna
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mais suave a adaptao ao novo papel. Um ambiente ideal, que ajude o casal a ficar seguro e confiante, tambm ajuda no relaxamento da me e favorece seu organismo durante o trabalho de parto.
02/02/01, 14:28
As emoes dos pais nos primeiros momentos

de vida de seu recm-nascido variam do xtase
ao desapontamento; para alguns, estes momentos so totalmente esquecidos, por causa dos
eventos inesperados que exigem prioridades,
como ressuscitao do lactente ou complicaes
obsttricas da me.
(A ligao entre pais e filho com o neonato doente discutida no Cap. 257.) Foi sugerido que o contato fsico inicial com o lactente, olhando nos olhos
da criana, estabelece uma ligao precoce essencial para a relao e amor pelos pais. Em seres humanos, porm, tal perodo crtico pode no existir. Inquestionavelmente, as mes podem se relacionar bem com seus bebs, mesmo quando as primeiras horas no so passadas em unio.
Imediatamente aps um parto normal, deve-se
ajudar a me a segurar e acariciar seu beb, enquanto se providencia calor e estabilizao para o
recm-nascido. O pai deve ter oportunidade de compartilhar esses momentos, o que pode tornar necessrio providenciar avental apropriado para o
mesmo e algum apoio da equipe caso se sinta desconfortvel ou inseguro.
Os primeiros dias aps o nascimento so momentos ideais para oferecer aos pais informaes
adicionais sobre aleitamento materno e como dar
banho e vestir a criana. Quando o recm-nascido
passa todo o dia junto de sua me, onde os pais
podem se tornar familiarizados com suas atividades e sons, a transio para o lar mais fcil.
EXAME FSICO COMPLETO

Este exame do recm-nascido deve ser feito dentro das primeiras 12h de vida e incluir uma determinao mais precisa da idade gestacional, utilizando tanto o exame fsico como os achados neuromusculares (ver FIG. 256.1).
Medidas Mede-se o comprimento do vrtice
ao calcanhar. O permetro ceflico (a maior medida acima das orelhas) deve ser de aproximadamente metade do comprimento do corpo +10cm. A FIGURA 260.1 mostra as classificaes da relao entre peso ao nascer e idade gestacional. O peso mdio para bebs a termo de 3,2kg. Medido contra a
idade gestacional, o tamanho do recm-nascido
pode oferecer importantes sinais de vrias condies. Por exemplo, se o lactente for pequeno para a
idade gestacional, uma infeco intra-uterina ou
uma anormalidade cromossmica pode ser a causa. Um lactente pode ser grande para a idade gestacional por causa do diabetes melito ou hiperinsulinismo materno, como sndrome de Beckwith;
doena cardaca congnita ciantica devido a transposio dos grandes vasos; obesidade materna; ou
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predisposio familiar, como nos ndios Crow e

Cheyenne em Montana, EUA.
Sistema cardiorrespiratrio As respiraes
so normalmente abdominais e variam entre 40 e
50/min. Os sons respiratrios so rudes e vigorosos, mas devem ser ouvidos igualmente em todo o
trax. As bulhas cardacas so audveis atravs do
estetoscpio, mais intensamente prximo ao esterno. A freqncia cardaca varia de 100 a 150bpm
(mdia de 120). Pode haver acentuada arritmia sinusal. Os sopros cardacos so freqentemente ouvidos, mas somente em cerca de 10% esto associados a uma cardiopatia congnita (ver Cap. 261).
Recm-nascidos com cardiopatias congnitas graves, como atresia artica ou hipoplasia do ventrculo direito ou esquerdo, podem estar presentes com
cianose ou insuficincia cardaca.
Os pulsos femorais devem ser palpados e sua
fora deve ser verificada e comparada; se os pulsos
forem fracos, podem estar presentes coarctao
da aorta ou anormalidades do ventrculo esquerdo. Os pulsos fracos devem ser confirmados com
a tomada da PA pelo mtodo do enchimento ou
Doppler (isto , usando um aparelho Doptone)
em todas as extremidades. A PA Doppler usa um
transdutor de ultra-som no cuff inflvel para
detectar turbulncia no vaso durante a deflao e
assim determina com preciso as presses sistlica e diastlica. Alternativamente, podem ser
medidas PA de enchimento. O sangue drenado
de um membro, atravs de sua elevao, at que
a pele fique plida. Um manguito de PA previamente aplicado inflado como se fosse aferir
normalmente a PA; depois, com o membro colocado ao nvel do corpo do paciente, a presso do
cuff gradualmente reduzida e feita leitura
(que representa a PA sistlica) quando a cor volta ao membro.
Sistema musculoesqueltico As extremidades devem estar simetricamente dispostas e movendo-se ativamente. A abduo completa das coxas
em direo superfcie da mesa de exame, enquanto
o lactente est em posio supina com os quadris e
os joelhos flexionados, deve ser possvel; abduo
limitada e um estalo palpvel quando a cabea
do fmur desliza para dentro da articulao de encaixe do quadril so os sinais cardinais da luxao
congnita do quadril. (Ver tambm ANORMALIDADES OSTEOMUSCULARES no Cap. 261.) Os lactentes do sexo feminino e aqueles em apresentao
plvica ao nascimento so particularmente predispostos a apresentar luxao congnita do quadril.
Se a mobilidade do quadril estiver em dvida, deve
ser obtido um ultra-som e consultado um ortopedista. No caso de displasia congnita mnima da
articulao do quadril, o uso de fraldas duplas ou
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triplas pode ser um tratamento adequado. Em casos mais graves, o ortopedista deve aplicar uma tala
em abduo, mas somente depois de rever o ultrasom. Se um especialista no estiver disponvel imediatamente, fraldas triplas devem ser usadas 24h
ao dia at que uma tala possa ser aplicada. Se forem usadas fraldas descartveis, a fralda descartvel deve ser colocada em contato com a pele com
duas fraldas de pano nas camadas externas, fazendo volume. Na presena de ps tortos ou qualquer
outra anormalidade ortopdica significativa, a terapia dever comear imediatamente. (Ver ANORMALIDADES OSTEOMUSCULARES no Cap. 261).
Sistema nervoso Os reflexos de Moro, suco e de toro devem ser desencadeados. Normalmente, os reflexos tendinosos profundos esto presentes e simtricos. (Anormalidades neurolgicas
congnitas so discutidas no Cap. 261.)
Pele A pele geralmente corada e comum a
acrocianose nas primeiras horas de vida. Ressecamento e descamao freqentemente ocorrem nos
primeiros dias, especialmente no pulso e dobras do
tornozelo. Podem ser observadas petquias no couro
cabeludo e face, em funo da presso exercida durante o parto na apresentao ceflica, mas no esto
normalmente presentes abaixo do umbigo. O verniz
caseoso cobre a maior parte do corpo aps 24 semanas de gestao, diminuindo na 40a semana e aps.
Cabea No parto com apresentao ceflica, a
cabea ser moldada, com superposio dos ossos
cranianos nas suturas e algum edema e/ou equimose
no couro cabeludo (bossa serosa). Em apresentao
de ndegas, a cabea geralmente no moldada, ocorrendo edema e equimoses na regio de apresentao
(isto , ndegas, genitlia ou ps). As fontanelas podem variar desde a largura da ponta de um dedo at
vrios centmetros de dimetro. O cfalo-hematoma
um acmulo de sangue entre o peristeo e o osso,
produzindo edema que no cruza as linhas de sutura. Ele pode aparecer sobre um ou ambos os
ossos parietais e ocasionalmente sobre o occipcio.
Os cfalo-hematomas geralmente no so evidentes
nas primeiras horas e at que o edema desaparea e
depois desaparecem gradualmente aps vrios meses e no devem ser aspirados.
A assimetria da face pode estar presente em funo do posicionamento in utero. Deve-se suspeitar
de paralisia do nervo facial quando houver assimetria das pregas nasolabiais e as pregas ao redor dos
olhos quando o beb chora.
Os olhos devem abrir simetricamente. As pupilas devem ser iguais e reagir luz e deve-se visualizar o fundo de olho. Se for obtido um reflexo
vermelho ao exame oftalmoscpico, pode-se excluir opacificaes do cristalino (catarata). So comuns hemorragias da esclera.
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2069
As orelhas so inspecionadas para a determinao da idade gestacional e do posicionamento (ver

FIG. 256.1); orelhas de implantao baixa freqentemente indicam uma anormalidade gentica ou
renal. Os canais auditivos devem ser patentes e as
membranas timpnicas visveis. Embora sejam disponveis aparelhos portteis e no onerosos para testar a audio do recm-nascido, sua confiabilidade e
validade ainda no foram demonstradas, exceto para
propsitos de triagem. O potencial evocado auditivo
(ver no Cap. 82) pode ser til para pacientes de alto
risco, que devem ser identificados atravs de histria
cuidadosa de surdez familiar, rubola fetal, ictercia
neonatal ou tratamento materno ou do recm-nascido com aminoglicosdeos.
A boca deve ser inspecionada na procura de palato e vula intactos, cistos de gengiva e frnulo
curto adquirido congenitamente (lngua presa). So
normais pequenas elevaes em forma de prola
(prolas de Epstein) e pequenas ulceraes (aftas
de Bednar) sobre o palato duro. Deve-se avaliar
tambm a capacidade de suco do lactente.
Abdome O exame abdominal muito importante, uma vez que 10% de todos os recm-nascidos apresentam anomalias ou achados que necessitam de acompanhamento cuidadoso durante os
primeiros dias de vida, incluindo formato, tamanho e posio do rim ou outros rgos anormais.
(Ver tambm DEFEITOS RENAIS E GENITOURINRIOS no Cap. 261.) Normalmente, palpa-se o fgado 1 a 2cm abaixo da margem costal e a ponta do
bao facilmente palpada. Ambos os rins so normalmente palpveis, o esquerdo mais facilmente
que o direito; se no se puder palp-los, deve-se
suspeitar de agenesia ou hipoplasia. Rins aumentados (grandes) podem ser causados por obstruo,
tumor ou doena cstica. A impossibilidade do menino de urinar pode indicar vlvulas uretrais posteriores. Hrnia umbilical, devido fraqueza da musculatura do anel umbilical, comum mas raramente causa sintomas ou h necessidade de terapia.
Genitlia No menino nascido a termo, os testculos devem estar presentes na bolsa escrotal. Hidroceles
e hrnias inguinais so encontradas freqentemente
no recm-nascido. Uma massa escrotal dura e com
alterao de cor pode representar toro testicular,
particularmente em partos com apresentao plvica.
Embora rara e aparentemente no dolorosa no neonato,
a toro representa uma emergncia cirrgica. A toro pode ser diferenciada de um simples hematoma
pela distribuio das equimoses e pela rigidez dos testculos se houver toro. A massa poder ser transiluminada se for uma hidrocele. Nas meninas, os lbios
so proeminentes. Secrees mucides e ocasionalmente serossanguinolentas (pseudomenstruaes)
podem ocorrer, sendo transitrias e no irritantes.
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Cogulos sangneos, no entanto, merecem avaliao. Acredita-se que uma pequena poro de tecido no frnulo labial pudendo posterior, deve-se
estimulao hormonal materna e que desaparecer
nas primeiras semanas de vida.
OS PRIMEIROS DIAS
Devem ser realizados testes de triagem para distrbios metablicos e hematolgicos (ver TRIAGEM,
adiante).
Peso A perda de 5 a 10% do peso ao nascer
nos primeiros dias de vida considerada normal e
comum para a maioria dos recm-nascidos. A eliminao de mecnio (uma substncia verde-escura pegajosa que contm lanugo e clulas epiteliais
escamosas do lquido amnitico deglutido e secrees intestinais), perda de verniz caseoso e ressecamento do cordo umbilical contribuem para certa perda de peso, mas a maior parte se deve a perdas urinrias e de gua insensvel.
Cordo umbilical A pina plstica do cordo
deve ser removida em 24h para evitar tenso
indevida no coto que est secando. A aplicao diria de lcool a 70% ao coto apressa o ressecamento
e reduz o risco de infeco. O cordo deve ser observado diariamente para ver se h eritema ou secreo, uma vez que uma porta de entrada para
infeco. a primeira rea a ser colonizada por
bactrias e usualmente o local de onde so feitas
culturas nos programas de controle de infeco.
Prepcio A circunciso geralmente solicitada pelos pais e raramente indicada clinicamente.
Alguns citam um aumento de incidncia de infeco do trato urinrio (ITU) em meninos no submetidos a circunciso como uma indicao. Geralmente feita nos primeiros dias de vida, sob anestesia local. Deve ser retardada indefinidamente se
houver qualquer deslocamento do meato uretral,
hipospadia ou qualquer outra anormalidade da
glande ou do pnis, uma vez que o prepcio pode
ser usado posteriormente em reconstruo plstica. Ela no deve ser realizada se existir histria familiar de hemofilia ou outros distrbios de coagulao, ou se a me estiver tomando medicamentos
que interferem na coagulao, como anticoagulante ou aspirina.
Pele Eritema txico, uma erupo cutnea benigna autolimitada, a leso mais comum e pode
ocorrer a qualquer momento durante a primeira
semana, mas mais freqentemente no segundo dia.
Geralmente encontrada onde h frico entre as
roupas e os braos, pernas e costas e raramente na
face, a erupo cutnea aparece como uma leso
eritematosa manchada, com uma ppula central que
pode se tornar bem proeminente. A colorao de
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2070
Wright de um esfregao do contedo da ppula revela eosinofilia. Histria familiar de alergia deve
ser investigada nos casos graves; se encontrada, o
uso de loes, talcos, sabonetes perfumados e calas plsticas deve ser evitado.
Necrose da gordura subcutnea pode ocorrer
sobre qualquer proeminncia ssea sujeita a trauma ou presso, especialmente a cabea, face e pescoo, onde o frceps aplicado. As leses so endurecidas, isoladas e bem delimitadas. A leso pode
romper-se para a superfcie da pele, liberando um
fluido amarelo translcido, estril, que deve desaparecer espontaneamente ou com o uso de uma
vestimenta com acolchoamento.
Ictercia leve pode ocorrer em recm-nascidos
normais, mas preocupante se aparece antes de 24h
de idade e se a bilirrubina srica for > 12mg/dL
(> 205mol/L) no recm-nascido a termo (a preocupao maior j em nveis mais baixos no prematuro e sob determinadas circunstncias ver em
HIPERBILIRRUBINEMIA em PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO no Cap. 260).
Mico A primeira urina eliminada concentrada e freqentemente contm uratos, o que torna
a fralda rosada. Ausncia de diurese nas primeiras
24h de vida deve ser investigada profundamente.
O atraso na mico mais comum no sexo masculino e pode estar associado com estenose do
prepcio ou edema do pnis no lactente recentemente circuncidado.
Evacuao Todo lactente deve ter eliminado
mecnio com 24h de idade. O lactente que, ao nascimento, estiver sujo de mecnio, pode ter atraso na
evacuao, mas neste caso evidente que o nus est
patente. Atraso na evacuao mais comumente o
resultado de um tampo de mecnio espesso (ver
em DEFEITOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261).
SUPERVISO DE SADE
DA CRIANA SAUDVEL
Os objetivos de consultas para crianas que esto bem so evitar doenas atravs de imunizaes
de rotina (ver IMUNIZAES NA INFNCIA, adiante)
e educao (por exemplo, aconselhamento sobre
nutrio, preveno de acidentes e saneamento), detectar e tratar doenas precocemente atravs de entrevista, exame fsico e procedimentos de triagem e
orientar os pais na criao do filho para otimizar o
desenvolvimento emocional e intelectual normal.
Com seus pais, as crianas so, portanto, examinadas regularmente durante a infncia. A freqncia
e contedo dessas consultas so determinados pela
idade da criana, populao atendida e a opinio do
mdico e dos pais sobre seu valor.
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Cada criana e cada famlia so nicos; portanto, as Recomendaes para Cuidados

Peditricos Preventivos destinam-se ao cuidado da criana que est recebendo ateno
competente dos genitores; no apresenta manifestaes de problemas de sade importantes e est crescendo e se desenvolvendo de modo satisfatrio. Consultas adicionais
podem ser necessrias se as circunstncias sugerirem variaes da normalidade.
LACTNCIA3
Essas diretrizes representam um consenso por parte do Committee on Practice

and Ambulatory Medicine em consulta s sees e comits da AmericanAcademy
Pediatrics (AAP). O Committee enfatiza a grande importncia da continuidade dos cuidados em uma superviso de sade abrangente e a necessidade
de evitar a fragmentao dos cuidados
cuidados.
INCIO DA INFNCIA3
MEIA-INFNCIA3
Recomenda-se uma consulta pr-natal aos pais que se encontram em grande

risco, que sero pais pela primeira vez e para os que desejarem. Aconsulta prnatal deve incluir orientao antecipatria e respectiva histria mdica. Cada
lactente deve passar por uma avaliao de recm-nascido aps o parto.
ADOLESCNCIA/INCIO DA VIDA ADULTA3
2071
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2071
IDADE4 Recm2-4 d2 aprox. 2 m

4 m 6 m 9 m 12 m 15 m 18 m 24 m 3 a
4a
5a
6a
8 a 10 a 11 a 12 a 13 a 14 a 15 a 16 a 17 a 18 a 19 a 20 a 21 a
nascido1
1m
HISTRIA
Incio/intervalo
MEDIDAS
Altura e peso
Permetro ceflico
Presso sangnea
TRIAGEM SENSORIAL
5O 5
Viso
S
S
S
S
S
S
S
S
S
S
S
O
O
S
S
O
S
O
S
S
O
S
S
O
S
S
S
S/O
S
S
S
S
S
S
S
S
S
S
O
O
O
S
S
O
S
O
S
S
O
S
S
O
S
S
S
Audio6
AVALIAO DO DESENVOLVI
DESENVOLVIMENTO/ COMPORTAMENTO7
EXAME FSICO8
9
PROCEDIMENTOS GERAL
Triagem hereditria/metablica10
Imunizao11
12
Triagem para deteco de chumbo
13 13
Hematcrito ou hemoglobina
14 14
Anlise de urina
PROCEDIMENTOS PACIENTES
DE RISCO
Teste tuberculnico15
* * *
* * * * * * * *
* *
* * * * * * * *
Exame de colesterol16
* * * * * * * *
* *
* * * * * * * *
Triagem de DST17
*
* *
* * * * * 18*18 * *
Exame plvico18
*
* *
* * * * * * * *
ORIENTAO ANTECIPATRIA19
Preveno de leso20
ENCAMINHAMENTO ODONTOLGICO INICIAL21
1 Encorajada a amamentao e oferecidos suporte e instruo.

8 A cada consulta essencial um exame fsico completo o lactente totalmente sem roupas, crianas
16 Exame de colesterol para pacientes de alto risco conforme relatrio da AAP Statement on
2 Para recm-nascidos que receberam alta em < 48h.
maiores apenas com o avental apropriado.
Cholesterol (1992). Se a histria familiar no for averiguada e outros fatores de risco estiverem
3 Questes sobre doenas, desenvolvimento e psicossociais de adolescentes e crianas podem
9 Estes podem ser modificados, dependendo do ponto de acesso ao programa e necessidade individual.
presentes, o exame deve ser feito a critrio mdico.
necessitar consultas de aconselhamento e tratamento freqentes em consultas separadas de 10 Triagem metablica (por exemplo, tireide, hemoglobinopatias, PKU, galactosemia) deve ser feita 17 Deve ser feita triagem de todos os pacientes sexualmente ativos quanto a transmisso de
conforme leis estaduais.
doenas (DST).
cuidados preventivos.
4 Se uma criana vier aos cuidados pela primeira vez, em algum momento da programa, deve ser
11 Programa(s) segundo o Committee on Infectious Diseases publicado periodicamente noPediatrics.
18 Todas as mulheres sexualmente ativas devem fazer exame plvico. Um exame plvico e
acompanhada o mais rpido possvel.
Cada consulta a oportunidade de acompanhar as vacinaes da criana.
esfregao de Papanicolaou (Pap) de rotina devem ser oferecidos como parte dos cuidados
5 Se o paciente no for cooperativo fazer nova triagem dentro de 6 meses.
12 Exame de sangue para deteco de chumbo conforme relatrio da AAP Lead Poisoning: From
preventivos de manuteno entre as idades de 18 e 21 anos.
6 Alguns especialistas recomendam avaliao objetiva da audio no perodo de lactncia. OJoint
19 Discusso e aconselhamento apropriados devem fazer parte integral de cada consulta de cuidados.
Screening to Primary Prevention (1993).
13
20
A partir da idade de 12 anos, consultar o programa de preveno a leses da AAP (TIPP)
Committee on Infant Hearing tem identificado pacientes em alto risco de perda auditiva. Todas as
Todas as adolescentes menstruando devem ser examinadas.
crianas que preenchem esses critrios devem ser objetivamente examinadas. Ver Joint Committee 14 Realizar anlise de nvel urinrio para deteco de leuccitos em adolescentes femininos e masculinos.
conforme descrito no A Guide to Safety Counseling in Office Practice (1994).
15 Teste de TB conforme relatrio da AAP Tuberculosis in Infants and Children (1994). O teste deve
21 Iniciar avaliaes dentrias o mais cedo possvel pode ser apropriado para algumas crianas.
on Infant Hearing 1994 Position Statement
7 Atravs de histria e exame fsico apropriados; em caso de suspeita por meio de testes
ser realizado identificao de fatores de alto risco. Se os resultados forem negativos, mas a
Exames subseqentes conforme prescrito pelo dentista.
objetivos de desenvolvimento.
situao de alto risco continuar, o teste deve ser repetido anualmente.
= a ser realizado; * = a ser realizado a pacientes de risco; S = subjetivo; pela histria; O = objetivo, pelo mtodo de teste padro; = variao na qual pode ser prestado um servio, com o ponto indicando a idade preferida; DST = doena sexualmente transmissvel; PKU = fenilcetonria; a = ano(s); m = ms(es).
Nota Testes especiais com substncias qumicas, imunolgicos e endcrinos so geralmente realizados mediante indicao especfica. Outros testes que no os para recm-nascidos (por exemplo, erros congnitos, anemia falciforme, etc.) so realizados a critrio mdico.
FIGURA 256.2 Recomendaes para cuidados peditricos preventivos. Utilizado com permisso da American Academy of Pediatrics, Pediatrics, 96:2, 1995.
O mdico deve avaliar o desenvolvimento intelectual e psicossocial da criana. A histria e observaes resultantes podem ser usados para preencher o Denver Developmental Screening Test,
estimando assim o desenvolvimento adaptativo da
criana (habilidades sociais, de linguagem, motora
grossa e motora fina).
A avaliao da percepo dos pais sobre a criana
e as interaes entre pais e criana podem no ser
executadas facilmente por algum mtodo conveniente,
padronizado, mas requer entrevista e observao especializadas, comeando com discusses ao primeiro contato no hospital. Alguns pais e mdicos preferem encontrar-se antes do nascimento do beb, normalmente durante o terceiro trimestre, para discutir
as expectativas dos pais para seu recm-nascido e os
planos para cuidados durante os primeiros anos e toda
a infncia. Subseqentemente, as atitudes dos pais
devem ser identificadas com tato, para determinar
como os pais sentem que esto sendo afetados por
cuidarem de um lactente novo, como eles enfrentam
as situaes difceis e quo facilmente eles podem
obter ajuda quando se sentem cansados e nervosos.
Essas discusses podem ser continuadas em consultas posteriores. Um interesse cordial, genuno, mostrado pelo mdico, no apenas pela criana, mas por
toda a famlia, refora muito a confiana dos pais. As
famlias se sentiro ento mais livres para questionar
sobre comportamentos e podem estar acessveis para
sugestes sobre a criao dos filhos.
A American Academy of Pediatrics (AAP) recomenda esquemas de cuidados de sade preventiva
(ver FIGURA 256.2) para crianas que no tenham
manifestado quaisquer problemas de sade importantes e esto crescendo e se desenvolvendo satisfatoriamente. Visitas mais freqentes e sofisticadas so requeridas por crianas que no preenchem estes critrios. Se uma criana entra sob cuidados pela primeira
vez em um ponto tardio do esquema, ou se qualquer
item no executado na idade sugerida, o esquema
deve ser atualizado to logo possvel.
TRIAGEM
Procedimentos de triagem so parte importante
do atendimento preventivo de lactentes e crianas.
Triagem no perodo neonatal

A triagem do neonato importante para identificar vrias anormalidades fsicas e doenas, como
luxao do quadril, massas renais e cataratas. Deve
ser realizado um exame fsico completo (ver em
EXAME FSICO COMPLETO, anteriormente), assim
como a histria da famlia dos pais e a histria da
gravidez da me devem ser revistas.
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2072
Doenas metablicas No momento da alta hospitalar, deve-se obter amostras de sangue capilar do
recm-nascido para realizar a triagem para fenilcetonria [PKU], hipotireoidismo, tirosinose, deficincia de biotinidase, homocistinria, doena da urina
em xarope de bordo e galactosemia. Muitos distrbios metablicos (por exemplo, PKU) podem ser
atenuados atravs de um controle diettico.
A galactosemia (ver ANORMALIDADES GENTICAS
DO METABOLISMO DOS CARBOIDRATOS no Cap. 269)
deve ser diagnosticada e tratada para evitar as conseqncias de nveis sangneos elevados de galactose. Hipotireoidismo diagnosticado e tratado antes de
3 meses de idade tem um prognstico muito melhor.
(Hipotireoidismo em crianas discutido no Cap.
269; marcadores de reconhecimento para certas
doenas so discutidos no Cap. 247.)
Hemoglobinopatias A triagem para doena
falciforme particularmente til em recm-nascidos de alto risco. A deteco de doena falciforme usando eletroforese de Hb permite profilaxia
precoce com a penicilina, que reduz os riscos da
doena pneumoccica. Por causa dos custos e limitaes tcnicas da eletroforese de Hb, o teste
dos recm-nascidos feito rotineiramente em todos os estados dos EUA. Entretanto, o mdico
pode querer fazer este teste em bases individuais.
(O exame pr-natal para doena falciforme discutido no Cap. 247.)
Anemia A perda de sangue durante o parto ou
no perodo de observao neonatal (quando estudos extensos podem requerer mltiplas amostras
de sangue) pode causar anemia. A determinao
do Ht ou do nvel de Hb no momento da alta fornece um valor base para testes feitos posteriormente
na infncia.
Deficincia de glicose-6-fosfato desidrogenase
(G6PD) Cerca de 10% dos meninos negros americanos sofrem de uma forma leve deste distrbio e
s ocasionalmente tm sintomas na primeira infncia; os orientais e alguns grupos de origem mediterrnea desenvolvem uma forma mais grave, com
anemia hemoltica e hiperbilirrubinemia. A sensibilidade dos eritrcitos a vrias drogas ocorre posteriormente. Estes grupos selecionados devem ser
triados durante o perodo neonatal.
HIV Em virtude da incidncia crescente de infeco por HIV, recomendado o exame neonatal,
que exigido em alguns estados. Resultados positivos podem indicar doena materna no diagnosticada e necessitam acompanhamento da criana.
Tipo sangneo materno Quando a me apresenta sangue tipo O e/ou Rh negativo, o recm-nascido deve ser tipado e realizado um teste de Coombs.
Aqueles com um teste de Coombs indireto positivo
devem ser observados para ictercia. Muitos recomen-
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dam uma determinao da bilirrubina total, na alta

hospitalar, como procedimento rotineiro.
Abuso de drogas materno Em virtude dos efeitos txicos sobre recm-nascidos quando as mes
utilizam drogas ilcitas no pr-natal e do alto risco
para abuso e negligncia das crianas quando as mes
continuam a usar drogas aps o nascimento da criana, aconselhvel a triagem urinria de recm-nascidos quando existe histria materna de abuso de drogas, hepatite B, sfilis, gonorria, infeco por HIV,
descolamento prematuro de placenta sem explicao
ou trabalho de parto prematuro sem explicao, a me
teve menos de cinco consultas de pr-natal ou a criana
apresenta doena neurolgica inexplicada, evidncia
de abstinncia de droga ou retardo de crescimento
intra-uterino sem explicao.
Triagem aps o
perodo neonatal
Crescimento e desenvolvimento O comprimento (topo da cabea-calcanhar), o peso e o permetro ceflico devem ser medidos em cada consulta ou exame de sade durante o primeiro ano de
vida. O ritmo de crescimento do lactente deve ser
monitorado usando uma curva de crescimento com
percentil. O nvel de desenvolvimento e o desempenho devem ser avaliados a cada consulta. (Ver
tambm a FIG. 256.2 e a discusso adiante, em
CRESCIMENTO E DESENVOLVIMENTO FSICOS.)
Quadris, pernas e ps Quando quadris instveis
ou luxao no so diagnosticados no recm-nascido,
sinais tardios fornecem indcios, por exemplo, extenso desigual das pernas ou tenso dos adutores. A toro interna da tbia comum e pode necessitar avaliao ortopdica. A aduo anormal dos ps usualmente no aparente ao nascimento e deve ser pesquisada em cada exame do lactente. facilmente corrigida em idade precoce. (Ver tambm PROBLEMAS COMUNS DE QUADRIS, JOELHOS E PS no Cap. 270.)
Corao A auscultao cardaca deve ser feita para identificar a presena de sopros e os pulsos
femorais devem ser palpados em cada consulta.
Quando os pulsos femorais so diminudos ou ausentes, deve-se suspeitar de coarctao da aorta.
Abdome A palpao abdominal tambm deve
ser repetida em cada consulta, uma vez que muitas
massas, particularmente o tumor de Wilms e o neuroblastoma, podem se tornar aparentes somente
com o crescimento do beb.
Audio (ver tambm AFERIO DA AUDIO
EM CRIANAS, adiante) Cerca de 1:600 neonatos
apresenta perda congnita da audio e muitos perdem a audio devido a problemas no perodo neonatal. A deteco destes problemas na infncia depende do entendimento das condies de alto ris-
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TABELA 256.1 FATORES DE ALTO RISCO

NEONATAL PARA PERDA DE AUDIO
Peso ao nascimento < 1.500
Escore de Apgar 5 aos 5min
Bilirrubina srica > 22mg/dL (> 376mol/L) em
um recm-nascido cujo peso ao nascimento
> 2.000g ou > 17mg/dL (> 290mol/L) em recm-nascido < 2.000g
Anoxia
Sepse ou meningite neonatal
Hiperbilirrubinemia neonatal
Convulses ou crises de apnia
Infeco intra-uterina congnita, como rubola,
citomegalovrus ou toxoplasmose
Uso de aminoglicosdeos
Histria de perda auditiva em pais ou parentes prximos
co, assim como dos comportamentos e respostas

que sugerem perda da audio. Os fatores de alto
risco so apresentados na TABELA 256.1. A triagem para perda auditiva deve se limitar a neonatos
com 1 desses fatores, embora alguns especialistas recomendem a triagem de todos.
Em aproximadamente um tero dos lactentes com
surdez congnita, possvel uma etiologia hereditria recessiva que no esteja presente fenotipicamente
expressa em nenhum dos pais. Essas crianas tambm podem ser identificadas por observaes que os
pais podem ser orientados a fazer (ver TABELA 256.2).
TABELA 256.2 AUDIO NORMAL NA
CRIANA MUITO PEQUENA*
Idade
3 meses
6 meses
10 meses
18 meses
Resposta esperada
Assusta-se com som alto prximo, voltase ou acorda quando algum fala ou
produz um rudo, acalmada pela
voz da me
Procura um som interessante, vira quando
se diz seu nome, produz sons muu,
ma, da, di em brincadeiras e
cuus quando ouve msica
Produz sons espontaneamente, imita
alguns sons, compreende no e
tchau
Compreende muitas palavras isoladas
ou ordens simples, balbucia em forma de sentena
* Crianas que no passam por esses padres mnimos de

desempenho ou cujos pais suspeitam de perda auditiva em
qualquer idade devem ser encaminhadas para exame.
02/02/01, 14:28
TABELA 256.3 NVEIS DE PRESSO SANGNEA PARA PERCENTIS 90 E 95 DE PS

PARA MENINOS COM 1 A 17 ANOS DE IDADE POR PERCENTIS DE ALTURA
Idade
(anos)
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
Presso sangnea sistlica por

percentil de altura (mmHg)2
Presso sangnea diastlica por

Percentil
de presso
sangnea1
5%
10% 25% 50%
75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
94
98
98
101
100
104
102
106
104
108
105
109
106
110
107
111
109
113
110
114
112
116
115
119
117
121
120
124
123
127
125
129
128
132
95
99
99
102
101
105
103
107
105
109
106
110
107
111
108
112
110
114
112
115
113
117
116
120
118
122
121
125
124
128
126
130
129
133
100
104
104
108
107
111
109
113
110
114
111
115
113
116
114
118
115
119
117
121
119
123
121
125
124
128
126
130
129
133
132
136
134
138
97
101
100
104
103
107
105
109
106
110
108
112
109
113
110
114
112
116
113
117
115
119
117
121
120
124
123
127
125
129
128
132
131
135
98
102
102
106
105
109
107
111
108
112
110
114
111
115
112
116
113
117
115
119
117
121
119
123
122
126
125
128
127
131
130
134
133
136
102
106
105
109
108
112
110
114
112
115
113
117
114
118
115
119
117
121
118
122
120
124
123
126
125
129
128
132
131
134
133
137
136
140
102
106
106
110
109
113
111
115
112
116
114
117
115
119
116
120
117
121
119
123
121
125
123
127
126
130
128
132
131
135
134
138
136
140
50
55
55
59
59
63
62
66
65
69
67
72
69
74
71
75
72
76
73
77
74
78
75
79
75
79
76
80
77
81
79
83
81
85
51
55
55
59
59
63
62
67
65
70
68
72
70
74
71
76
73
77
74
78
74
79
75
79
76
80
76
81
77
82
79
83
81
85
52
56
56
60
60
64
63
67
66
70
69
73
71
75
72
76
73
78
74
79
75
79
76
80
76
81
77
81
78
83
80
84
82
86
53
57
57
61
61
65
64
68
67
71
70
74
72
76
73
77
74
79
75
80
76
80
77
81
77
82
78
82
79
83
81
85
83
87
54
58
58
62
62
66
65
69
68
72
70
75
72
77
74
78
75
80
76
80
77
81
78
82
78
83
79
83
80
84
82
86
84
88
54
59
59
63
63
67
66
70
69
73
71
76
73
78
75
79
76
80
77
81
78
82
78
83
79
83
80
84
81
85
82
87
85
89
55
59
59
63
63
67
66
71
69
74
72
76
74
78
75
80
77
81
78
82
78
83
79
83
80
84
80
85
81
86
83
87
85
89
O percentil de presso sangnea foi determinado por uma nica medida.

O percentil de altura foi determinado pelas curvas de crescimento padronizadas.
A partir de Update on the 1987 Task Force Report on High Blood Pressure in Children and Adolescents: A Working Group Report
from the National High Blood Pressure Education Program. Pediatrics 98:649 658, 1996. Reproduzido com permisso de Pediatrics.
2
Infeces de ouvido, acmulo de lquido seroso

em ouvido mdio ou infeces respiratrias freqentes podem provocar perda auditiva suficiente
em lactentes e crianas para afetar gravemente o
desenvolvimento de habilidades de linguagem (ver
tambm DEFICINCIAS AUDITIVAS EM CRIANAS
no Cap. 260). Pode estar indicado encaminhamento audiolgico imediato.
Merck_19A.p65
2074
Viso Embora a viso no possa ser testada

fcil ou muito satisfatoriamente naqueles com
< 3 anos de idade, a ateno para os olhos do
beb e da criana pequena deve comear precocemente. O lactente prematuro, com < 32 semanas
de gestao, deve ser repetidamente examinado a
cada consulta para evidncia de retinopatia da
prematuridade (ver em RETINOPATIA DA PREMATU-
02/02/01, 14:28
TABELA 256.4 NVEIS DE PRESSO SANGNEA PARA PERCENTIS 90 E 95 DE PS

PARA MENINAS COM 1 A 17 ANOS DE IDADE POR PERCENTIS DE ALTURA
Idade
(anos)
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
Percentil
de presso
sangnea1
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
90
95
Presso sangnea sistlica por

Presso sangnea diastlica por

5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
97
101
99
102
100
104
101
105
103
107
104
108
106
110
108
112
110
114
112
116
114
118
116
120
118
121
119
123
121
124
122
125
122
126
98
102
99
103
100
104
102
106
103
107
105
109
107
110
109
112
110
114
112
116
114
118
116
120
118
122
120
124
121
125
122
126
123
126
99
103
100
104
102
105
103
107
104
108
106
110
108
112
110
113
112
115
114
117
116
119
118
121
119
123
121
125
122
126
123
127
124
127
100
104
102
105
103
107
104
108
106
110
107
111
109
113
111
115
113
117
115
119
117
121
119
123
121
125
122
126
124
128
125
128
125
129
102
105
103
107
104
108
106
109
107
111
109
112
110
114
112
116
114
118
116
120
118
122
120
124
122
126
124
128
125
129
126
130
126
130
103
107
104
108
105
109
107
111
108
112
110
114
112
115
113
117
115
119
117
121
119
123
121
125
123
127
125
129
126
130
127
131
128
131
104
107
105
109
106
110
108
111
109
113
111
114
112
116
114
118
116
120
118
122
120
124
122
126
124
128
126
130
127
131
128
132
128
132
53
57
57
61
61
65
63
67
65
69
67
71
69
73
70
74
71
75
73
77
74
78
75
79
76
80
77
81
78
82
79
83
79
83
53
57
57
61
61
65
63
67
66
70
67
71
69
73
70
74
72
76
73
77
74
78
75
79
76
80
77
81
78
82
79
83
79
83
53
57
58
62
61
65
64
68
66
70
68
72
69
73
71
75
72
76
73
77
75
79
76
80
77
81
78
82
79
83
79
83
79
83
54
58
58
62
62
66
65
69
67
71
69
73
70
74
71
75
73
77
74
78
75
79
76
80
78
82
79
83
79
83
80
84
80
84
55
59
59
63
63
67
65
69
68
72
69
73
71
75
72
76
74
78
75
79
76
80
77
81
78
82
79
83
80
84
81
85
81
85
56
60
60
64
63
67
66
70
68
72
70
74
72
76
73
77
74
78
76
80
77
81
78
82
79
83
80
84
81
85
82
86
82
86
56
60
61
65
64
68
67
71
69
73
71
75
72
76
74
78
75
79
76
80
77
81
78
82
80
84
81
85
82
86
82
86
82
86
O percentil de presso sangnea foi determinado por uma nica medida.

O percentil de altura foi determinado pelas curvas de crescimento padronizadas.
A partir de Update on the 1987 Task Force Report on High Blood Pressure in Children and Adolescents: A Working Group Report
from the National High Blood Pressure Education Program. Pediatrics 98:649658, 1996. Reproduzido com permisso de Pediatrics.
2
no Cap. 260). Tais lactentes tambm desenvolvem comumente, defeitos de refrao enquanto crescem. Na criana em crescimento, o
alinhamento dos olhos deve tambm ser examinado a cada consulta. Esotropia (desvio interno ou
estrabismo convergente) responsvel por grande parte dos casos de ambliopia na infncia. til
um teste de cobertura.
RIDADE
Merck_19A.p65
2075
Nas primeiras 2 a 4 semanas de vida, um exame

ocular pelo clnico geral deve notar anormalidades
do globo (tamanho do globo em particular, uma vez
que glaucoma congnito causa alargamento do globo), cor da ris, tamanho da pupila e assimetria,
caracterstica do reflexo vermelho e se os vasos
corides podem ser visualizados por oftalmoscopia direta. Pode-se visualizar ou suspeitar de cata-
02/02/01, 14:28
rata quando o reflexo vermelho est ausente ou

distorcido. Cataratas no tratadas podem causar
ambliopia (perda visual) se no detectadas precocemente. Com 6 semanas de idade, o lactente deve
comear a fixar o genitor com seus olhos.
Estrabismo (ver Cap. 273) que se manifesta em
qualquer idade pode causar perda da acuidade visual e um oftalmologista deve ser consultado. Outras condies que comprometem a viso so ptose
e hemangioma palpebral.
Aos 3 ou 4 anos de idade, testes visuais pelos
cartes de Snellen ou aparelhos para teste mais
modernos podem ser usados rotineiramente. Os cartes E so melhores que figuras. Acuidade visual
< 20/30 deve ser avaliada por um oftalmologista.
Sangue Ht ou Hb devem ser determinados na
idade de 8 a 9 meses para lactentes a termo e aos 5
a 6 meses para prematuros. O exame para Hb S
pode ser realizado na idade de 6 a 9 meses (o diagnstico de doena falciforme discutido no Cap.
127).
Exame de sangue peridico para exposio ao
chumbo deve comear na idade de 1 ano em todas
as crianas e repetidos anualmente a partir de ento. Os que vivem em casas padro ou antigas devem ser testados com maior freqncia. O Centers
for Disease Control and Prevention determinou
que nveis de chumbo no sangue > 10g/dL
(> 0,48mol/L) constituem risco de leso neurobiolgica (ver tambm INTOXICAO POR CHUMBO no
Cap. 263).
Presso arterial Depois dos 3 anos, a PA deve
ser rotineiramente aferida em cada consulta de rotina; deve ser medida com um cuff de tamanho apropriado, dependendo do tamanho do brao. A largura
da parte inflvel de borracha do cuff de PA deve ter
aproximadamente 40% da circunferncia do brao,
medida em um ponto mdio entre o olcrano e o
acrmio e seu comprimento deve cobrir 80 a 100%
da circunferncia do brao.
As TABELAS 256.3 e 256.4 mostram nveis de
PA para percentis de 90 e 95 para meninos e meninas, respectivamente, com idades de 1 a 17 anos
por percentis de altura. As PA sistlica e diastlica
so consideradas normais se estiverem abaixo do
percentil 90. As medidas de PA sistlica e diastlica entre os percentis 90 e 95 devem merecer observao contnua e avaliao de fatores de risco
para hipertenso. Se estiverem constantemente no
percentil 95 ou mais, devem ser considerados hipertensos e deve ser determinada uma causa.
Outros testes de triagem O teste de tuberculina deve ser realizado quando se suspeita de contato. Todas as crianas das Amricas do Sul e Central, mexicanos, asiticos ou de ilhas do Pacfico
devem ser testados. A escoliose pode rapidamente
Merck_19A.p65
2076
ser refreada, com a avaliao da postura. A extremidade do ombro e a simetria escapular, a lista do
tronco e posio da coluna e a rotao na inclinao para frente so testes teis. A anlise da urina com objetivos de triagem deve ser realizada
uma vez nos lactentes, no incio e fim da infncia
e na adolescncia.
AFERIO DA AUDIO
EM CRIANAS
(Ver tambm AVALIAO CLNICA DA AUDIO no
Cap. 82 e DEFICINCIAS AUDITIVAS EM CRIANAS no Cap. 260.)
A identificao e correo precoces da perda
auditiva so essenciais para o desenvolvimento
normal das habilidades de comunicao. Se a histria identificar fatores de risco, a audiometria deve
ser feita aos 3 meses de idade. Uma perda auditiva
intensa deve ser suspeitada pelos pais se seu beb
no parece responder voz ou sons domsticos. As
observaes dos pais so muito importantes e questes por eles levantadas sobre a audio de uma
criana devem ser investigadas. Fatores de risco e
testes simples de audio so discutidos em TRIAGEM, anteriormente. Se forem identificados fatores de risco na histria, deve ser realizada audiometria por volta dos 3 meses de idade.
Tcnicas audiomtricas especiais, usualmente
feitas por um audiologista, podem avaliar a habilidade auditiva desde o nascimento. Estes testes usam
respostas reflexas, comportamentais e fisiolgicas
a estmulos auditivos de intensidade controlada.
No lactente, do nascimento aos 6 meses de
idade, a bateria de testes audiomtricos inclui testes eletrofisiolgicos e comportamentais. Os testes
eletrofisiolgicos (incluindo resposta auditiva do
tronco cerebral e teste de emisses otoacsticas)
fornece uma estimativa confivel da audio em
recm-nascidos a partir de 1 a 2 dias de vida. Quando houver suspeita de perda auditiva sensorineural, os testes comportamentais devem ser feitos para
fornecer as informaes necessrias para a escolha
dos aparelhos auditivos. As tcnicas audiomtricas
comportamentais dependem da idade da criana.
Na criana, dos 6 meses a 2 anos de idade,
respostas localizadas a sons e fala so avaliadas.
No teste audiomtrico de resposta a orientao condicionada, algumas vezes chamado audiometria de
resposta visual, um brinquedo iluminado montado em um alto-falante e iluminado seguindo a apresentao de um teste de sons. Depois de um breve
perodo de condicionamento, a criana localizar
o som, se audvel, antes da iluminao do brinquedo. Um limiar gravado desta maneira chamado
02/02/01, 14:28
nvel mnimo de resposta, uma vez que os limiares

verdadeiros podem ser levemente menores que os
nveis necessrios para desencadear estas respostas comportamentais.
Na criana 1 ano de idade, o limiar de resposta da voz (LRV) determinado fazendo a criana apontar para partes do corpo ou identificar objetos comuns em resposta voz de intensidade controlada. Embora esta tcnica v quantificar o nvel
auditivo da criana para a voz, ela pode falhar para
identificar uma perda condutiva de baixa freqncia ou uma perda sensorineural de alta freqncia,
que no afeta as freqncias da voz. Quando LRV
diminudos so notados para a conduo de ar, a
comparao com os LRV da conduo ssea podem determinar se a perda de natureza condutiva
ou sensorineural.
Na criana > 3 anos, usada audiometria de
jogo. Esta tcnica envolve o condicionamento da
criana para desempenhar uma tarefa (colocar
um bloco em uma caixa, etc.) em reposta a um
som. A audiometria de jogo usada at a idade
de 4 ou 5 anos, quando a criana pode responder
levantando sua mo.
A timpanometria e a medida do reflexo acstico
podem ser usadas com crianas de qualquer idade
e so teis para determinar as anormalidades de
funo do ouvido mdio. Os timpanogramas anormais freqentemente significam disfuno da tuba
de Eustquio e/ou a presena de fluido no ouvido
mdio, que no pode ser visualizado pelo exame
otoscpico.
CRESCIMENTO E
DESENVOLVIMENTO
FSICOS
um processo normal de aumento de tamanho;
desenvolvimento fsico um processo normal de
crescimento e diferenciao (alterao progressiva em funo e morfologia).
Crescimento e desenvolvimento fsico so processos multifacetados envolvendo fatores genticos, nutricionais e ambientais (fsicos e psicolgicos). Distrbios em qualquer destes podem alterar
o crescimento. Um bom crescimento requer uma
sade perfeita.
O crescimento, do nascimento adolescncia, ocorre em 2 padres distintos. O primeiro
(do nascimento at cerca de 2 anos de idade)
um crescimento rpido, mas com desacelerao.
O segundo (de cerca de 2 anos at o comeo da
puberdade) mostra incrementos anuais mais consistentes e constantes.
Merck_19A.p65
2077
A altura da criana em relao a seus pares tende a

se manter a mesma. Uma exceo pode ocorrer durante o primeiro ano de vida, quando uma criana cresce
mais rpido ou mais devagar que seus colegas antes de
estabelecer seu prprio padro, que de origem gentica primariamente. Esta variao precoce do crescimento pode ser devido a fatores maternos (por exemplo, devido ao tamanho uterino). Meninos e meninas
tm pequenas diferenas nos tamanhos e nas taxas de
crescimento durante a lactao e a infncia.
Altura/comprimento O crescimento linear
medido em comprimento (com a criana deitada) para < 2 anos de idade, e como altura (com
a criana em p) depois disto. Tipicamente, o
lactente aumenta seu comprimento aproximadamente 30% por volta dos 5 meses e > 50% por
volta de 1 ano; subseqentemente, a altura dobra
idade de 5 anos. A velocidade de crescimento
em estatura continua a diminuir at a chegada da
puberdade. Se a puberdade estiver atrasada, o
crescimento em altura pode virtualmente cessar.
(Ver tambm FIGS. 256.3 e 256.4.)
As extremidades crescem mais rapidamente do
que o tronco, levando a uma alterao gradual das
propores relativas. A relao cabea/pbis:pbis/
calcanhar 1,7 ao nascimento, 1,5 com 1 ano, 1,2
aos 5 anos e 1 aos 10 anos.
Peso O crescimento em peso segue uma curva
similar quela da altura. O peso do lactente ao
nascer dobra aos 5 meses de idade, triplica com
1 ano e quase quadruplica aos 2 anos. Entre os 2
e 5 anos de idade os aumentos anuais so positivamente similares. Subseqentemente, os aumentos anuais crescem vagarosamente at o comeo da puberdade.
Sistemas orgnicos Os sistemas linfide, reprodutivo e o sistema nervoso central no acompanham o padro geral de crescimento da altura e
peso. O sistema linfide cresce regular, constante
e rapidamente durante toda a infncia, estando
no mximo imediatamente antes da puberdade.
A massa de tecido linfide subseqentemente diminui, de forma que um adulto apresenta aproximadamente 50% da massa de um pr-adolescente.
O sistema reprodutor, exceto por um breve perodo
no perodo ps-natal imediato, mostra um pequeno crescimento at a infncia tardia e puberdade.
O crescimento do sistema nervoso central (SNC)
ocorre quase exclusivamente durante os primeiros
anos de vida. Ao nascimento, o crebro tem 25%
do tamanho do adulto. Ao primeiro aniversrio da
criana, o crebro completou metade de seu crescimento ps-natal e tem 75% do tamanho do adulto. Gradualmente diminuindo na taxa de crescimento, ele atinge 80% do tamanho do adulto idade de
3 anos e 90% idade de 7 anos.
02/02/01, 14:28
Altura (cm)

160
150
140
130
120
110
100
90
80
70
60
50
40
30
20
= Meninos
= Meninas
10
Nascimento 1
6 7 8 9 10 11 12 13 14
Idade (anos)
FIGURA 256.3 Altura e idade equivalentes em meninos e meninas.
40
35
Altura (cm)
30
= Meninos
= Meninas
25
20
15
10
5
Nascimento 1
2 3
7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
Idade (anos)
FIGURA 256.4 Velocidade de crescimento linear (altura) em meninos e meninas em cm/ano.
O desenvolvimento funcional dos rgos, independente do seu tamanho, ocorre primariamente

durante o perodo de crescimento inicial, com a
bvia exceo do sistema reprodutor. As mudanas mais notveis ocorrem nas funes renais,
Merck_19A.p65
2078
imunes (ver anteriormente, Estado Imunolgico

do Feto e Recm-nascido) e SNC. Ao nascimento, a funo renal em geral reduzida. Logo
depois, entretanto, as capacidades de concentrao e acidificao esto funcionalmente simila-
02/02/01, 14:28
res quelas dos adultos. Com 1 ano de idade,

taxa de filtrao glomerular (TFG), clearance
de uria e clearances tubulares mximos atingiram os nveis do adulto. As alteraes funcionais do SNC ocorrem ampla e mais rapidamente
durante os primeiros 4 ou 5 anos de vida e so
mais bem demonstradas no desenvolvimento
psicomotor e intelectual da criana.
Composio corprea As alteraes mais notveis antes da puberdade so as quantidades de
gordura e gua corpreas.
Ao nascimento, a gordura corprea cerca de
12% do peso corpreo. Sua proporo aumenta
rapidamente para 25% aos 6 meses e ento, um
tanto mais vagarosamente, para 30% com 1 ano,
contribuindo para a aparncia gorda do lactente
de 1 ano de idade. Subseqentemente, h uma
reduo vagarosa at a idade de 5 a 6 anos, quando a gordura corprea se aproxima daquela do
perodo neonatal. H novamente um aumento
vagaroso at o comeo da puberdade. O aumento continua nas meninas aps esta poca, enquanto nos meninos existe uma tendncia a uma
discreta reduo na gordura corprea.
A gua corprea medida como uma porcentagem do peso corpreo de 75% ao nascimento,
caindo para 60% com 1 ano (aproximadamente
igual porcentagem do adulto). Esta mudana
fundamentalmente devido a uma diminuio no
fluido extracelular (FEC), de 45 para 28% do
peso corpreo. O fluido intracelular (FIC) fica
relativamente constante. Aps a idade de 1 ano,
h uma queda vagarosa e um tanto varivel no
fluido extracelular e um aumento no fluido intracelular para nveis de adulto, de aproximadamente 16 e 47%, respectivamente. A quantidade
relativamente grande de gua corprea, sua alta
taxa de renovao e as perdas de superfcie comparativamente altas (devido a uma grande rea
de superfcie proporcional) fazem o lactente mais
suscetvel privao lquida que as crianas mais
velhas e adultos.
Dentes decduos A poca de erupo dos
dentes (ver TABELA 256.5) mais varivel que
outros parmetros de desenvolvimento, primariamente por causa de fatores genticos. Infreqentemente, a erupo dentria pode ser significativamente retardada por causa de hipotireoidismo. A erupo dos dentes decduos
similar em ambos os sexos; os dentes permanentes tendem a aparecer mais cedo em meninas. Os dentes decduos geralmente so menores que seus correspondentes permanentes. A
presena de dentes supranumerrios ou sua ausncia congnita no comum.
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2079
TABELA 256.5 POCA DA ERUPO

DOS DENTES
Dentes
Decduos2 (total de 20)
Incisivos centrais
inferiores
Incisivos centrais
superiores
Incisivos laterais
superiores
Incisivos laterais
inferiores
Primeiros molares3
Caninos
Segundos molares3
Permanentes (total de 32)
Primeiros molares3
Incisivos
Bicspides
Caninos
Segundos molares3
Terceiros molares3
Idade da erupo1
(em meses)
59
8 12
10 12
12 15
4
4
4
10 16
16 20
20 30
4
8
8
4
4
4
57
68
9 12
10 13
11 13
17 25
1 Varia muito.
2 A criana mdia deve ter 6 dentes idade de 1 ano, 12
dentes com 1 ano e meio, 16 dentes com 2 anos, 20 dentes com
2 anos e meio.
3 Molares so numerados da frente para o fundo da boca.
DESENVOLVIMENTO
PSICOMOTOR E
INTELECTUAL
o desenvolvimento psicomotor que diz respeito
maturao de elementos psicolgicos, musculares que constituem o comportamento; desenvolvimento intelectual diz respeito maturao
da memria, raciocnio e processamento de pensamentos.
O desenvolvimento psicomotor e intelectual um
processo contnuo, que depende primariamente da
maturao do SNC, ocorrendo na mesma seqncia
em todas as crianas. A taxa de desenvolvimento,
entretanto, varia de criana a criana; at mesmo em
uma criana especfica, as pausas temporrias podem ocorrer em uma ou mais esferas (por exemplo,
a fala). O desenvolvimento procede da cabea para
baixo (o desenvolvimento funcional da cabea e das
mos precede o das pernas e ps) e da resposta global ou generalizada para a especfica (isto , a funo motora geral se desenvolve antes da funo
motora mais especfica). O desenvolvimento pode
ser um pouco retardado pela falta de prtica sufi-
02/02/01, 14:28
TABELA 256.6 MARCOS DO

DESENVOLVIMENTO
Idade
Nascimento
6 semanas
3 meses
6 meses
9 meses
1 ano
18 meses
2 anos
3 anos
4 anos
5 anos
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Comportamento
Dorme a maior parte do tempo, consegue se alimentar, limpar suas vias
areas e responder com choro a
desconfortos e invases
Olha objetos na linha de viso,
comea a sorrir quando se fala
com ela, deita-se sobre o abdome sem levantar, a cabea pende quando colocada em posio sentada
Sorri espontaneamente, vocaliza e segue
objeto em movimento com os olhos.
Sustenta a cabea ereta quando
sentada e segura objetos colocados em sua mo
Senta com apoio e rola, sustenta-se
sozinha em posio sentada, transfere um objeto de uma mo para
outra e balbucia para brinquedos
Senta-se bem, engatinha e sentase sozinha; diz mama e dada;
brinca de bater palmas e fazer
tchau com a mo e segura sua
mamadeira
Anda com apoio, fala vrias palavras e ajuda quando est sendo
vestida
Anda bem, consegue subir escadas
com apoio, vira vrias pginas de
um livro por vez, fala aproximadamente 10 palavras, puxa brinquedos por um cordo e consegue comer um pouco sozinha
Corre bem, sobe e desce escadas sozinha, vira pginas de livro, uma de
cada vez, veste roupas simples, faz
sentenas de 2 ou 3 palavras e verbaliza
necessidades de toalete
Anda de triciclo, veste-se bem, exceto botes e laos, conta at 10 e usa
plurais, pergunta constantemente
e se alimenta sozinha
Alterna os ps ao subir e descer escadas, atira uma bola com as mos,
pula em um p s, copia uma cruz,
conhece pelo menos uma cor, lava
as mos e o rosto e cuida de suas
necessidades de toalete
Pula, pega uma bola, copia um tringulo, conhece quatro cores e se
veste e despe sem ajuda
2080
ciente (por exemplo, em criana cuja atividade seja

limitada por doena prolongada) mas, por outro lado,
pode ser significativamente acelerado pela aplicao de maior estimulao.
O desenvolvimento psicomotor e intelectual
afetado pela inteligncia inata (em geral, quanto
maior a inteligncia, mais rpido o desenvolvimento); padres familiares (por exemplo, andar tardiamente, falar e controle vesical, todos comumente
ocorrendo em determinada famlia); fatores ambientais (por exemplo, a falta de estimulao apropriada pode impedir o desenvolvimento normal) e
fatores fsicos (por exemplo, hipotonia ou surdez
podem alterar o desenvolvimento normal).
Os principais marcos do desenvolvimento do nascimento at os 5 anos esto resumidos na TABELA 256.6.
IMUNIZAES NA
INFNCIA
IMUNIZAO ATIVA
O esquema recomendado para a imunizao ativa
de rotina dos lactentes e crianas sadias nos EUA
mostrado na FIGURA 256.5. As necessidades de imunizao podem diferir em outras partes do mundo.
Os pais devem dar seu consentimento por escrito para
que suas crianas sejam vacinadas e devem ser informados sobre os antgenos que sero administrados,
as razes para que esses antgenos sejam usados e as
reaes associadas que podem ocorrer. Eles devem
ser orientados a relatar ao mdico qualquer reao
grave ou pouco usual, que por sua vez, deve ser completamente avaliada e notificada pelo menos para o
Centers for Disease Control and Preventions Vaccine
Adverse Event Reporting System (VAERS) e para o
fabricante. Os pais devem manter um histrico escrito das imunizaes de cada criana.
As imunizaes para adultos so discutidas no
Captulo 152. Recomendaes de imunizao para
pneumonia pneumoccica, doena meningoccica,
TB, influenza, raiva, hepatite A e outras infeces
so discutidas nas doenas especficas, em outro
local deste MANUAL.
Nos EUA, o National Childhood Vaccine Injury
Act requer que profissionais de sade notifiquem
FIGURA 256.5 (Ver pgina oposta.)1 Esquema
recomendado para imunizao infantil EUA,
janeiro de dezembro de 1998. A partir de
American Academy of Pediatrics, Committee on
Infectious Diseases: Recommended Childhood
Immunization Schedule United States, JanuaryDecember, 1998. Pediatrics 101:155156, 1998.
02/02/01, 14:28
Vacina
Hepatite B2, 3
Nascimento
1
ms
2
4
meses meses
Idade
6
12
15
meses meses meses
4a6
anos
11 a 12
anos
14 a 16
anos
Hep B-1
Hep B-2
Toxides diftrico
e tetnico e
coqueluche4
Haemophilus
influenzae
Tipo b5
Poliovrus6
Sarampo-caxumbarubola7
Vrus da varicela8
18
meses
Hep B3
Hep B-3
DtaP
DtaP
DtaP
ou DTP ou DTP ou DTP
Hib
Hib
Plio
Plio
Hib
DTaP ou DTP4
DtaP
ou DTP
Hib
Plio6
Plio
MMR
MMR
MMR7
Var8
Var
Intervalo de idades aceitvel para vacinao
dT
Vacinas a serem avaliadas e administradas se necessrio
Este esquema indica a idade recomendada para administrao de rotina das vacinas da infncia atualmente licenciadas; as vacinas apresentadas em
outras idades para as quais so rotineiramente recomendadas. A imunizao de resgate deve ser realizada em qualquer consulta quando possvel.
Existem algumas vacinas associadas e podem ser usadas sempre que a administrao de todos os componentes da vacina esteja indicada. Os
provedores devem consultar os encartes nas embalagens do fabricante para recomendaes detalhadas.
2 Lactentes cujas mes so soronegativas para o antgeno superf
icial da hepatite B ((AgsHB
AgsHB
superficial
AgsHB)) devem receber 2,5g de vacina Merck (Recombivax HB) ou
10g da vacina SmithKline Beecham (SB) (Engerix). A segunda dose deve ser administrada pelo menos 1 ms depois da primeira dose. A terceira dose
deve ser administrada pelo menos 2 meses depois da segunda, mas nunca antes de 6 meses de idade.
Lactentes cujas mes so soropositivas para AgsHB devem receber 0,5mL de imunoglobulina para hepatite B (IgHB) com 12h de nascidos e
5g de vacina Merck (Recombivax HB) ou 10g de vacina SB (Engerix-B) em stio separado. A segunda dose recomendada na idade de
1 a 2 meses e a terceira com 6 meses. Lactentes cujas mes no sabem seu estado de AgsHB devem receber 5g de vacina Merck (Recombivax
HB) ou 10g de vacina SB (Engerix-B) at 12h depois do nascimento. A segunda dose da vacina recomendada na idade de 1 ms e a
terceira dose com 6 meses. Deve ser coletado sangue por ocasio do parto para determinar a situao da me em relao a AgsHB; se positivo,
o lactente deve receber IgHB o mais brevemente possvel (nunca depois de 1 semana). A dose e datas de doses subseqentes de vacinas devem
ser baseadas na sorologia da me.
3 Crianas e adolescentes que no tenham sido vacinados contra hepatite B quando lactentes podem iniciar a srie durante qualquer consulta.
Os que no tenham recebido previamente trs doses de vacina contra hepatite B devem iniciar ou completar a srie durante a consulta de
rotina a um profissional de sade com 11 a 12 anos e adolescentes mais velhos no vacinados devem ser vacinados sempre que possvel.
A segunda dose deve ser administrada pelo menos 1 ms depois da primeira dose e a terceira deve ser administrada pelo menos 4 meses
depois da primeira dose e pelo menos 2 meses depois da segunda.
4 Toxides diftrico e tetnico e vacina acelular contra coqueluche (DTaP) a vacina preferida para todas as doses na srie de vacinao, incluindo
complementao da srie em crianas que tenham recebido uma ou mais doses da vacina com toxides diftrico e tetnico, e contra coqueluche
de clula ntegra (DTP). A vacina DTP uma alternativa aceitvel para DTaP). A quarta dose (DTP ou DTaP) pode ser administrada a partir dos
12 meses de idade, desde que tenham se passado 6 meses desde a terceira dose e se a criana tiver pouca probabilidade de retornar com 15
a 18 meses. Toxides diftrico e tetnico, adsorvidos para uso adulto (dT), so recomendados na idade de 11 a 12 anos, caso tenha havido um
intervalo de pelo menos 5 anos desde a ltima dose de DTP, DTaP ou toxides diftrico e tetnico adsorvidos para uso peditrico (DT). Os
reforos de rotina subsequentes com dT so recomendados a cada 10 anos.
5 Existem trs vacinas conjugadas contra H. influenzae Tipo b (Hb) licenciadas para uso infantil. Se a vacina conjugada contra Haemophilus
b (conjugado com protena meningoccica) (PRP-OMP) (PedvaxHIB [Merck]) for administrada nas idades de 2 e 4 meses, no necessria
a dose dos 6 meses.
6 Existem duas vacinas contra poliovrus atualmente licenciadas e distribudas nos EUA: vacina inativada contra poliovrus (IPV) e vacina oral
contra poliovrus (OPV). Os seguintes esquemas so aceitveis de acordo com ACIP, AAP e AAP. Pais e responsveis podem escolher entre
essas opes: 1. duas doses de IPV seguidas por duas doses de OPV; 2. quatro doses de IPV; ou 3. quatro doses de OPV. A ACIP recomenda
duas doses de IPV com 2 e 4 meses seguidas por uma dose de OPV com 12 a 18 meses e com 4 a 6 anos. A IPV a nica vacina contra poliovrus
recomendada para pessoas imunocomprometidas e seus comunicantes domiciliares.
7 A segunda dose de vacina contra sarampo-caxumba-rubola (MMR) recomendada rotineiramente com 4 a 6 anos de idade, mas pode ser
administrada em qualquer consulta desde que pelo menos 1 ms depois da administrao da primeira dose e as duas sejam administradas
a partir ou depois dos 12 meses de idade. Os que no tenham recebido anteriormente a segunda dose devem completar o esquema sempre
antes da ltima consulta de rotina ao profissional de sade, com 11 a 12 anos de idade.
8 Crianas suscetveis podem receber vacina contra varicela (Var) em qualquer consulta depois do primeiro aniversrio e as que no apresentem
histria confivel de varicela devem ser vacinadas durante consulta de rotina a um profissional de sade com 11 a 12 anos. Crianas suscetveis
com 13 anos de idade ou mais devem receber duas doses, com intervalo de pelo menos 1 ms.
Aprovado pelo Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP), American Academy of Pediatrics (AAP) e American Academy of
Family Physicians (AAFP).
FIGURA 256.5 Ver legenda na pgina oposta.
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2081
02/02/01, 14:28
eventos selecionados que ocorrem aps imunizao

de rotina (por exemplo, eventos descritos nos encartes
das embalagens como contra-indicaes para receber doses adicionais de vacina e eventos associados a
vacina que sejam passveis de indenizao) ao U.S.
Department of Health and Human Services. Formulrios e instrues foram desenvolvidos pelo VAERS
e podem ser obtidos pelo telefone 800-822-7967.
A imunizao de rotina de lactentes normais
habitualmente iniciada entre o nascimento e 2
semanas de vida, com a vacina contra hepatite B.
Com 6 a 8 semanas, so administradas as vacinas
seguintes, geralmente incluindo toxides diftrico
e tetnico combinados com vacina contra coqueluche de clulas integrais (DTwP) ou vacina acelular
contra coqueluche (DTaP), vacina inativada contra
poliovrus (IPV), vacina oral contra poliovrus
(OPV) trivalente e vacina conjugada contra Haemophilus influenzae Tipo b (Hib).
Os antgenos de depsito devem ser injetados profundamente no msculo, de preferncia na regio
mesolateral da coxa (em lactentes e crianas de 1 a 3
anos) ou no msculo deltide (escolares e adultos).
As informaes do fabricante inseridas na embalagem da vacina devem ser consultadas para se verificar as recomendaes sobre a posologia. Um atraso
entre doses no interfere na imunidade obtida, nem
necessita que se reinicie uma srie de imunizao,
independente do tempo decorrido. Uma doena aguda febril (febre > 39oC [102,2oF]) pode obrigar a um
retardo na imunizao at uma consulta subseqente
ou at que a infeco seja controlada. Uma infeco
leve, como um resfriado comum (mesmo se associada com febre baixa), no uma contra-indicao para
imunizao. Algumas vacinas so produzidas em sistemas de cultura de clulas e podem conter quantidades nfimas de clulas ou nutrientes usados na cultura
celular, como o antgeno do ovo. Entretanto, no se
relataram efeitos adversos decorrentes da administrao dessas vacinas em indivduos capazes de ingerir produtos contendo o antgeno estranho (por exemplo, em pessoas com hipersensibilidade a ovo, a capacidade de comer pes ou biscoitos indica a capacidade de receber a vacina com segurana).
A administrao simultnea de subunidades ou
antgenos inativados de vacinas e de vrias vacinas
de vrus vivos oferece vantagens bvias, particularmente se a criana tiver dificuldade de acesso
vacinao posterior. As vacinas combinadas licenciadas incluem DTwP, DTaP, vacina conjugada
DTwP-Hib, vacina conjugada DTaP-Hib, vacina
conjugada hepatite B-Hib, IPV trivalente, OPV
trivalente e sarampo-caxumba-rubola. As vacinas
combinadas podem ser administradas simultaneamente, como vacina conjugada DTwP-Hib ou
DTaP-Hib com IPV ou OPV e com vacina contra
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2082
hepatite B, usando stios e seringas separados para

as diferentes vacinas.
Embora possam diferir em seus componentes e
formulao e possam despertar diferentes efeitos
adversos e respostas imunes, vacinas comparveis
feitas por fabricantes diferentes podem ser consideradas intercambiveis quando administradas de
acordo com suas indicaes licenciadas. A correspondncia entre DTwP e DTaP, diferentes vacinas
conjugadas Hib e diferentes vacinas contra hepatite
B foi pouco estudada. No entanto, doses seqenciais
dessas vacinas de diferentes fabricantes provavelmente promovem respostas de anticorpos protetores depois de uma srie completa.
Imunizaes especficas
Difteria-ttano-coqueluche As vacinas contra
a difteria (D) e o ttano (T) so toxides preparados a
partir de Corynebacterium diphtheriae e Clostridium
tetani, respectivamente. A vacina contra a coqueluche de clulas integrais composta de fragmentos da
parede celular bacteriana de Bordetella pertussis, tratada com formaldedo e combinada com D e T
(DTwP). As vacinas contra a coqueluche acelulares
consistem de componentes semipurificados ou purificados da bactria da coqueluche (por exemplo, toxina da coqueluche, hemaglutinina filamentar, fmbrias e pertactina, uma protena 69-kd) combinadas
com D e T (DTaP) so licenciadas nos EUA para uso
na srie primria de vacinao aos 2, 4 e 6 meses de
idade e como vacinas de reforo (quarta e quinta doses) aos 15 e 20 meses e com 4 a 6 anos.
Todas as crianas devem receber a imunizao ativa com a DTwP ou DTaP, a partir de 6 a 8 semanas de
idade, a menos que uma contra-indicao especfica
impea a administrao da vacina (por exemplo, doenas significativas ou hipersensibilidade a um componente da vacina). A vacina DTaP preferida, porque
provoca menos febre e reaes locais.
Os eventos adversos aps a imunizao, que
habitualmente contra-indicam a administrao posterior da vacina contra a coqueluche incluem: encefalopatia dentro de 7 dias; convulso, com ou
sem febre, dentro de 3 dias; choro ou gritos persistentes, intensos, inconsolveis durante 3h; colapso
ou estado semelhante ao choque em 48h; temperatura 40,5C ( 104,9F), no explicvel por outra causa, dentro de 48h; e reao imediata grave
ou anafiltica vacina. Com exceo da encefalopatia, para a qual a incidncia comparativa
ignorada, todas essas reaes parecem ocorrer com
menor freqncia com DTaP do que com DTwP.
A srie inicial de 3 doses de DTwP ou DTaP
seguida por um reforo aos 15 a 20 meses de idade
e outro com 4 a 6 anos. Reforos rotineiros e sub-
02/02/01, 14:28
seqentes da vacina contra o ttano (indicados para

todas as crianas e adultos) a cada 10 anos devem
manter a proteo; o uso do toxide tetnico e
diftrico do tipo adulto adsorvido (dT) preferido
nesta situao e h estudos em andamento para
avaliar o uso de DTaP em adolescentes e adultos.
Reforos dT mais freqentes no so indicados,
pois podem ocorrer reaes adversas ao toxide.
Em qualquer intervalo aps a imunizao bsica, a
imunidade pode ser restabelecida com uma nica
dose de reforo; entretanto, aps um intervalo > 10
anos a partir da ltima injeo do toxide tetnico,
a taxa de elevao de anticorpos resposta ao
reforo pode ser um pouco mais lenta.
Vacinas conjugadas contra Haemophilus influenzae Tipo b Vacinas preparadas a partir da cpsula purificada de Haemophilus influenzae do Tipo b
(Hib) polirribosilribitol fosfato (PRP), conjugado a
carreadores proteicos so eficazes na preveno de
doena por Hib em crianas. Todos usam PRP como
polissacardeo, mas existem quatro carreadores de protena para produzir quatro diferentes vacinas conjugadas Hib: toxide diftrico (PRP-D), membrana proteica externa de Neisseria meningitidis (PRP-OMP),
toxide tetnico (PRP-T) e um carreador proteico de
um mutante do bacilo diftrico CRM197 (HbOC).
O esquema de administrao na imunizao primria
dos lactentes varia com o produto: a PRP-OMP administrada em 2 doses bsicas com 2 e 4 meses de idade, com um reforo aos 12 meses; a HbOC e a PRP-T
so administradas em 3 doses bsicas com 2, 4 e 6
meses e depois um reforo aos 15 meses; a PRP-D no
recomendada para crianas < 15 meses de idade.
Poliomielite (ver tambm POLIOMIELITE em INFECES VIRAIS no Cap. 265) Uma srie bsica de
3 doses adequadamente com intervalo de, no mnimo, 4 semanas da vacina oral contra poliomielite
(OPV) trivalente, que composta pela mistura de
poliovrus atenuados dos Tipos 1, 2 e 3, produz imunidade em cerca de 95% dos vacinados. A infeco
do trato GI pela OPV um pr-requisito para o estabelecimento da imunidade. Como uma infeco subclnica por um enterovrus selvagem pode interferir
neste processo, so recomendadas vrias doses da
vacina contra a poliomielite intercaladas por intervalos espaados. O nico efeito adverso conhecido da
OPV trivalente o desenvolvimento muito infreqente
de paralisia induzida pela vacina, que ocorre em
0,06:1.000.000 doses. Por causa deste risco, um esquema combinado de vacina inativada contra plio
inativada (IPV) seguida por OPV agora recomendado nos EUA, embora 4 doses de OPV continue
sendo uma opo. O uso de IPV isolada recomendada para pacientes imunocomprometidos, inclusive
lactentes infectados por HIV, e uma opo tambm
para crianas imunocompetentes.
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2083
Sarampo (rubola ver tambm SARAMPO em

INFECES VIRAIS no Cap. 265) A vacina contra
sarampo uma cepa viva e atenuada do vrus do sarampo. A produo de anticorpos induzida em 95%
das crianas vacinadas dos 12 aos 15 meses de idade;
os ttulos de anticorpos conferem proteo, que provavelmente vitalcia. Como a replicao do vrus
vacinal pode ser inibida pelo anticorpo materno
preexistente, a imunizao em lactentes deve ser preferivelmente retardada at que os anticorpos maternos adquiridos passivamente desapaream. Existem
controvrsias sobre quando o anticorpo materno diminui o suficiente para que a vacina seja eficaz. As recomendaes atuais so de 2 doses de vacina, uma
com 12 a 15 meses de idade e outra com 4 a 6 anos,
para reforar a imunidade ou induzir a imunidade nos
que no responderam inicialmente. Entretanto, em
epidemias, as crianas com idade 6 meses devem
ser vacinadas e depois revacinadas aps os 15 meses.
A vacina contra o sarampo produz uma infeco leve e no transmissvel em 15% dos receptores. A sintomatologia ocorre 7 a 11 dias aps a
imunizao e pode incluir febre, mal-estar e uma
erupo cutnea semelhante do sarampo.
A panencefalite esclerosante subaguda (PEES)
uma infeco viral lenta do SNC associada a variantes selvagens do vrus do sarampo (ver tambm
PANENCEFALITE ESCLEROSANTE SUBAGUDA em
INFECES VIRAIS no Cap. 265). Cerca de 6 a 22
casos de PEES ocorrem por 1.000.000 de casos de
infeco natural pelo vrus do sarampo. Foi notificada PEES em crianas sem histria de sarampo natural, mas com histria de vacinao com vacina de
vrus vivo atenuado do sarampo. Embora no se saiba se a vacinao contra o sarampo est associada
ao desenvolvimento de PEES, fato que a PEES
praticamente desapareceu na era ps-vacinal.
Rubola (ver tambm RUBOLA CONGNITA em
INFECES NEONATAIS no Cap. 260 e RUBOLA sob
o ttulo INFECES VIRAIS no Cap. 265) Esta vacina de vrus vivos atenuados produz anticorpos em 95%
dos receptores e a imunidade provavelmente para
toda a vida. As recomendaes atuais para a imunizao de rotina so para administrar a vacina contra a
rubola em associao quelas contra o sarampo e a
caxumba. O efeito adverso mais comum a dor articular, habitualmente nas pequenas articulaes perifricas, que ocorre 2 a 8 semanas aps a imunizao
em cerca < 1% dos lactentes. s vezes, ocorre uma
erupo cutnea, linfadenopatia, ou ambos. A vacina
de vrus vivos contra a rubola no deve ser administrada a gestantes devido ao risco terico para o feto
em desenvolvimento. Entretanto, a administrao
inadvertida durante a gestao no implica necessariamente um aborto teraputico, pois os estudos indicam que o risco real do feto pode ser nulo.
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Caxumba (ver tambm CAXUMBA em INFECES VIRAIS no Cap. 265) A vacina de vrus vivos contra a caxumba produz anticorpos protetores em 95% daqueles vacinados; a imunidade provavelmente para toda a vida. Raramente, tm sido
descritos efeitos adversos da vacinao contra a
caxumba, incluindo encefalite (que no foi notificada nos EUA e est associada com uma cepa japonesa de vrus vacinal de caxumba), convulses,
surdez neural, parotidite, prpura, erupo cutnea
e prurido.
Hepatite B As vacinas contra hepatite B atualmente disponveis nos EUA so produzidas por tecnologia de DNA recombinante; contm 10 a 40g
de antgeno superficial da hepatite B (AgsHB)
proteico por mililitro adsorvido em hidrxido de
alumnio. Embora a concentrao de AgsHB seja
diferente nas duas vacinas recombinantes licenciadas, so atingidas porcentagens iguais de soroconverso com as duas vacinas quando administradas
a lactentes, crianas, adolescentes ou adultos. So
necessrias 3 doses IM para induzir respostas de
anticorpos protetores ideais. A vacina deve ser administrada na face ntero-lateral do msculo da
coxa em lactentes e no msculo deltide em crianas, adolescentes e adultos; a injeo nas ndegas
ou por via intradrmica pode levar a imunogenicidade diminuda, com menores taxas de soroconverso e ttulos sorolgicos.
Recomenda-se a vacinao universal de lactentes. necessrio um esquema de 3 doses e deve
ser iniciado durante o perodo neonatal ou aos 2
meses de idade, sendo administrada uma segunda
dose 1 a 2 meses depois e a terceira, aos 6 a 18
meses de idade. As vacinas contra hepatite B so
altamente imunognicas em vrios outros esquemas alternativos. Altos ttulos de anticorpos so
atingidos quando as ltimas duas doses de vacina
so ainda mais espaadas. Ainda no se sabe se so
necessrias doses de reforo. Os testes de suscetibilidade no esto rotineiramente indicados e o
exame para imunidade ps-vacinao no necessrio depois da imunizao de rotina. A vacinao de adultos contra hepatite B discutida no
Captulo 152.
Varicela uma vacina de vrus vivo atenuado. Crianas suscetveis podem receber vacina contra varicela em qualquer consulta depois do primeiro aniversrio e crianas com 11 a 12 anos de idade
sem histria confivel de varicela devem ser imunizadas na consulta dos 11 a 12 anos. Crianas suscetveis 13 anos ou mais devem receber 2 doses
com intervalo de pelo menos 1 ms entre si; crianas menores precisam de apenas uma dose para
imunogenicidade e eficcia prevista. Eventos adversos so mnimos; depois de 1 ms da vacina-
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2084
o, pode se desenvolver uma erupo maculopapular ou tipo varicela leve associada vacina em
aproximadamente 7% das crianas e em 8% dos
adolescentes suscetveis. Dor, sensibilidade ou eritema transitrios no stio da injeo so notados
em 20 a 25% das crianas. O risco de disseminao do vrus vacinal dos receptores da vacina para
pessoas suscetveis foi documentado mas ocorre em
< 1% dos vacinados e apenas se o vacinado desenvolver erupo cutnea. A vacina contra varicela
pode ser administrada simultaneamente com a vacina contra sarampo-caxumba-rubola, mas devem
ser usados seringas e stios de injeo separados. Se
no administradas simultaneamente, o intervalo entre a vacinao contra varicela e a administrao da
vacina contra sarampo-caxumba-rubola deve ser de
pelo menos 1 ms. No foi demonstrado o desaparecimento da imunidade nos vacinados, mas continua sendo uma preocupao que est sendo avaliada em estudos prospectivos em andamento.
Circunstncias especiais
Para as crianas no imunizadas de acordo com
o esquema mostrado na FIGURA 256.5, recomendaes alternativas foram desenvolvidas pela
American Academy of Pediatrics (AAP) e sero
mostradas na TABELA 256.7. Crianas com < 7 anos
de idade podem ser imunizadas com DTwP ou
DTaP usando 3 doses por via IM, a intervalos de 4
a 8 semanas. Para as crianas 7 anos, preferido
o uso de toxides diftrico e tetnico adsorvidos
(dT) do tipo adulto. A vacinao DTaP no recomendada nesta idade, mas pode ser usada em situaes especiais (por exemplo, quando ocorrer um
surto em populaes fechadas como creches, hospitais ou albergues). As vacinas de vrus vivos atenuados contra o sarampo-caxumba-rubola podem
ser usadas em pessoas de qualquer idade se no
existirem contra-indicaes. Do mesmo modo, as
vacinas IPV e OPV podem ser usadas em crianas
mais velhas e adolescentes.
Como a transferncia transplacentria de anticorpos termina ao nascimento e o recm-nascido pode
produzir imunoglobulina em resposta estimulao antignica, a imunizao pode ser iniciada em
prematuros com 6 a 8 semanas de vida, independente da idade gestacional ao nascimento. Se o lactente ainda estiver hospitalizado, a IPV deve ser
administrada, pelo risco de disseminar um vrus
OPV vivo para outras crianas.
Crianas com doena neurolgica flutuante
ou progressiva no devem ser vacinadas at que
sua condio seja estvel por pelo menos 1 ano,
devido ao risco de irritao cerebral. No necessrio postergar ou suspender a vacinao de
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rotina em lactentes e crianas com distrbios

neurolgicos estveis.
As crianas com suspeita ou doena associada imunodeficincia no devem receber nenhuma vacina com vrus vivos, pois elas podem
iniciar uma infeco grave e fatal. Crianas em
uso de agentes imunossupressores (corticosterides, antimetablitos, compostos alquilantes,
radiao) podem apresentar respostas aberrantes
a imunizaes ativas. Imunizaes para pacientes recebendo terapia a curto prazo devem ser
postergadas para depois da interrupo do tratamento. Crianas recebendo terapia a longo prazo
no devem receber vacinas vivas, mas podem
receber as inativadas, como DTaP ou DTwP; 3
meses ou mais depois da interrupo da terapia
devem receber uma dose adicional da vacina
inativada e depois podem ser iniciadas as vacinas vivas. As crianas asplnicas apresentam um
risco elevado de bacteremia sistmica, habitualmente causada por Streptococcus pneumoniae,
N. meningitidis ou H. influenza Tipo b. Essas
crianas devem receber as vacinas conjugadas
contra o pneumococo e o Hib na idade mais precoce possvel, quando j se espera a eficcia. As
crianas que foram submetidas a transplante de
medula ssea devem ser consideradas como no
imunizadas; devem ser reimunizadas de acordo
com o esquema da TABELA 256.7.
As vacinas com vrus ou bactrias vivas (por
exemplo, sarampo-caxumba-rubola, OPV, BCG)
habitualmente no devem ser administradas para
as crianas com AIDS sintomtica; em geral, a
imunizao com vacinas inativadas (por exemplo, DTP, IPV e Hib conjugada) recomendada.
Entretanto, pode ser feita exceo para a vacina
contra o sarampo-caxumba-rubola se a imunossupresso estiver ausente. A ocorrncia de sarampo grave, freqentemente fatal, aps a infeco pelo vrus selvagem e a falta de relatos de
complicaes da vacina do sarampo-caxumbarubola nas crianas sintomticas infectadas pelo
HIV levaram recomendao de que recebam
esta vacina. As crianas com testes sorolgicos
positivos para infeco por HIV, mas sem manifestaes clnicas de infeco, devem ser vacinadas de acordo com as recomendaes de rotina, exceto que a IPV deve ser administrada em
vez de OPV.
Em crianas que receberam recentemente
sangue, plasma ou imunoglobulina, a imunizao com vacinas de vrus vivos atenuados deve ser
postergada por 3 meses porque esses produtos podem inibir a resposta desejada de anticorpos.
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2085
IMUNIZAO PASSIVA
A imunizao passiva proporciona imunidade
temporria quando as vacinas para a imunizao
ativa no esto disponveis ou no foram administradas antes da exposio a uma determinada
infeco.
A imunoglobulina (Ig) humana uma frao
rica em anticorpos, obtida de um pool de plasma
de doadores saudveis e normais. Habitualmente,
denominada gamaglobulina e consiste primariamente de IgG, embora possam estar presentes traos de IgA, IgM e de outras protenas sricas. A Ig
uma soluo concentrada de anticorpos que no
contm vrus transmissveis (por exemplo, da hepatite B ou C ou HIV) e estvel por muitos meses
se for estocada a 4C (39,2F). A Ig deve ser administrada to logo seja possvel aps a exposio,
pois o nvel mximo de anticorpos sricos no
atingido at cerca de 48h aps a injeo IM. A meiavida da Ig na circulao de cerca de 3 semanas.
A Ig pode ser usada para profilaxia de hepatite
A, sarampo, deficincia de imunoglobulina, varicela (em pacientes imunocomprometidos quando
no se dispe de Ig varicela zster) e exposio
rubola no terceiro trimestre de gravidez.
As desvantagens da Ig so o efeito protetor somente temporrio; a variao do contedo de anticorpos contra agentes especficos de at 10 vezes
entre as preparaes; a administrao dolorosa e
anafilaxia devido a injees IV inadvertidas, conseqente da ativao do complemento por agregados de imunoglobulinas.
A globulina hiperimune preparada a partir
de plasma de indivduos que possuem ttulos elevados de anticorpos contra um microrganismo ou
antgenos especficos. Ela derivada de doadores
hiperimunizados artificialmente ou de pessoas convalescendo de uma infeco natural. As hiperimunoglobulinas especficas disponveis incluem aquelas contra a hepatite B, a raiva, o ttano e a varicela
zster. A administrao dolorosa, podendo ocorrer anafilaxia.
A imunoglobulina IV (IgIV) foi desenvolvida
para fornecer doses maiores e mais freqentes de
imunoglobulina. A IgIV o produto de escolha no
tratamento e na profilaxia de infeces bacterianas
e virais graves, como sepse em prematuros e neonatos de baixo peso ao nascer, meningite bacteriana,
sndrome de Kawasaki e AIDS em crianas. Outras indicaes esto em estudo. A IgIV para vrus
sincicial respiratrio (RSV) est disponvel para
preveno de doena por RSV em crianas < 24 meses de idade com displasia broncopulmonar ou histria de prematuridade (< 35 semanas de gestao);
palivizumab, um anticorpo monoclonal, tem indi-
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TABELA 256.7 ESQUEMAS DE IMUNIZAO RECOMENDADOS PARA AS CRIANAS

NO VACINADAS NO PRIMEIRO ANO DE VIDA1
poca/idade
recomendadas
Primeira consulta
Intervalo aps a primeira consulta

1 ms
Vacinas2,3
Idade inferior a 7 anos
DtaP (ou DTP), Hib, HBV,
MMR, OPV4
DtaP (ou DTP), HBV, Var5
2 meses
DTaP (ou DTP), Hib, OPV4
8 meses
DtaP (ou DTP), Hib, OPV4
Idade 4 6 anos (na idade

escolar ou antes)
Primeira consulta
Intervalo aps a primeira consulta
2 meses
DTaP (ou DTP), OPV, MMR6
Dos 7 aos 12 anos

HBV, MMR, dT, OPV4
HBV, MMR6, Var5, dT, OPV
8 14 meses
HBV7, dT, OPV4
Idade 11 12 anos
Ver FIGURA 256.5
Comentrios
Se indicado, o teste tuberculnico pode
ser feito na mesma ocasio. Se a
criana for 5 anos, Hib no indicada na maioria dos casos
A segunda de OPV pode ser administrada caso seja necessria vacinao acelerada contra poliomielite, como em viajantes para reas
onde a plio endmica
A segunda dose da Hib somente est
indicada nas crianas que receberam a primeira dose < 15 meses
A OPV e HBV no so administradas se uma terceira dose foi dada
anteriormente
DtaP (ou DTP) no necessria se a
quarta dose foi administrada aps os
4 anos; OPV no necessria se a
terceira dose foi administrada aps
os 4 anos
OPV tambm pode ser administrada 1 ms aps a primeira consulta

caso seja necessria vacinao acelerada contra a poliomielite
OPV no administrada se a terceira
dose foi dada anteriormente
A tabela no completamente consistente com as informaes da embalagem. Para os produtos utilizados, consultar
tambm as informaes do fabricante na embalagem, manipulao e administrao de dosagem. Preparaes biolgicas de
diferentes fabricantes podem variar e as informaes da embalagem do mesmo fabricante pode mudar periodicamente. Portanto,
os mdicos devem estar atentos aos contedos das informaes atuais de embalagem.
2 Se no for possvel a administrao simultnea de todas as vacinas necessrias, d-se prioridade proteo da criana contra
aquelas doenas que representam risco imediato. Nos EUA, essas doenas de crianas < 2 anos so o sarampo e a infeco por
Haemophilus influenzae Tipo b; de crianas > 7 anos, so o sarampo, caxumba e a rubola. Antes dos 13 anos, deve-se assegurar
a imunidade contra hepatite B e varicela.
3 DTaP, HBV, MMR e Var podem ser administradas simultaneamente em locais diferentes se houver preocupao sobre o no
comparecimento do paciente para vacinaes posteriores.
4 A vacina inativada contra o poliovrus (IPV) tambm aceitvel. Entretanto, para lactentes e crianas que iniciam a
vacinao tardiamente (ou seja, aps os 6 meses de idade), OPV preferida para completar um programa acelerado com um
nmero mnimo de injees.
5 A vacina contra varicela pode ser administrada a crianas suscetveis, em algum momento, aos 12 anos de idade. Crianas
no vacinadas sem uma histria confivel de varicela devem ser vacinadas antes dos 13 anos.
6 O intervalo mnimo entre as doses de MMR de 3 meses.
7 A vacina contra HBV deve ser administrada em um programa precoce aos 0, 2 e 4 meses.
DTaP = vacina acelular contra coqueluche combinada com toxides diftricos e tetnicos; DTP = toxides diftrico e tetnico
associados vacina contra a coqueluche; Hib = vacina conjugada contra Haemophilus Tipo b; HBV = vacina contra hepatite
B; MMR = vacina contra sarampo-caxumba-rubola; OPV = vacina oral contra poliovrus; Var = vacina contra varicela;
dT = toxides tetnico do tipo adulto e diftrico adsorvidos.
Modificado a partir do 1997 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases. 24 ed., editado por G Peter.
Copyright 1997, American Academy of Pediatrics, p. 20; utilizado com permisso.
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caes semelhantes. A administrao de todas as

preparaes de IgIV indolor (depois de estabelecido o acesso venoso) e os efeitos adversos no so
comuns, embora febre, calafrios, cefalia, desmaio,
nusea, vmitos, hipersensibilidade, reaes anafilticas e manifestaes cardiovasculares tenham
sido descritas.
NUTRIO INFANTIL
A deficincia nutricional no comum nos EUA,
a no ser associada com uma doena que altere a
ingesto, absoro ou metabolismo; portanto, as
opinies sobre nutrio freqentemente no so
baseadas em um banco de dados. Como o estmago no discrimina muito, os bebs podem ficar satisfeitos com praticamente qualquer dieta, mas a
aceitao de uma mamadeira no faz com que necessariamente seja adequada a um crescimento e
desenvolvimento timos.
Para o lactente, beber e comer so experincias
intensas, compreendem a maior parte de sua socializao e so partes essenciais do seu desenvolvimento. Desta forma, o ato da alimentao fornece
benefcios emocionais e psicolgicos, bem como
uma oportunidade para satisfazer as necessidades
tanto de suco quanto nutricionais. Os problemas
causados pela falha em satisfazer essas necessidades so discutidos em ALIMENTAO COMUM E
PROBLEMAS GASTROINTESTINAIS adiante.
O recm-nascido normal tem reflexos de suco
e fundamental ativos e pode receber alimentos orais
imediatamente aps o nascimento. Geralmente, estes no devem ser retardados > 4h. Salivao e
regurgitao de muco so comuns durante o primeiro dia, mas se elas persistem, o estmago deve
ser esvaziado por aspirao cuidadosa atravs de
uma sonda French para alimentao n 5 ou 8 e
lavado com D/A a 5% at que o lquido que retornar esteja livre de muco. Este procedimento soluciona a maior parte dos problemas com muco tornando desnecessrias alteraes na alimentao.
Se o muco persistir, necessria uma avaliao
completa dos tratos GI superior e respiratrio.
Necessidades nutricionais
As necessidades nutricionais dirias so especialmente significativas para uma criana em
comparao com o adulto (ver TABELAS 1.3,
1.4 e 256.8).
A velocidade de crescimento diminui rapidamente durante o primeiro ano de vida e depois
diminui mais gradualmente at o incio do estiro de crescimento da adolescncia. A maior ve-
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2087
TABELA 256.8 VARIAO DA MDIA

DAS NECESSIDADES LQUIDAS DE
CRIANAS EM DIFERENTES IDADES EM
CONDIES NORMAIS
Idade
Mdia de peso
corpreo (kg)
3 dias
10 dias
3 meses
6 meses
9 meses
1 ano
2 anos
4 anos
6 anos
10 anos
14 anos
18 anos
3,0
3,2
5,4
7,3
8,6
9,5
11,8
16,2
20,0
28,7
45,0
54,0
gua/kg peso
corpreo em
24h (mL)
gua total
em 24h (mL)
250
400
750
950
1.100
1.150
1.350
1.600
1.800
2.000
2.200
2.200
300
500
850
1.100
1.250
1.300
1.500
1.800
2.000
2.500
2.700
2.700
80
125
140
130
125
120
115
100
90
70
50
40
100
150
160
155
145
135
125
110
100
85
60
50
(A partir de Barness LA: Nutrition and nutritional disorders

in Nelson Textbook of Pediatrics, 13 ed., editado por RE
Behrman, VC Vaughan III e WE Nelson (editor snior). Philadelphia, WB Saunders Company, 1987, p. 115; usado com
permisso.
TABELA 256.9 NECESSIDADES

CALRICAS EM DIFERENTES IDADES*
Necessidades
Idade
< 6 meses
1 ano
15 anos
kcal/lb/dia
kcal/kg/dia
50 55
45
20
110 120
95 100
44
* Quando as protenas e calorias so fornecidas por leite

humano, que completamente digerido e absorvido, as necessidades entre 3 e 9 meses podem ser menores.
locidade de crescimento atingida aos 12,1 +

0,9 anos de idade em meninas e 14,1 + 0,9 anos
em meninos. As necessidades relativas de protena e energia (gramas ou kcal/kg de peso corpreo) diminuem progressivamente a partir do
final da fase de lactente at a adolescncia (ver
TABELA 256.9). Por outro lado, por causa do
peso crescente, as necessidades absolutas aumentam com a idade. As necessidades de protenas
da Food and Nutrition Board diminuem de 1,2
g/kg ao dia com 1 ano para 0,9 g/kg ao dia aos 18
anos. As necessidades calricas mdias relativas
diminuem de 100kcal/kg com 1 ano para 40kcal/
kg no final da adolescncia. As necessidades de
vitaminas dependem da ingesto de calorias,
protenas, gorduras, carboidratos e aminocidos.
02/02/01, 14:28
ALEITAMENTO MATERNO
(Ver tambm DROGAS EM NUTRIZES, adiante.)
O leite materno apresenta o contedo mais elevado de lactose entre os leites de mamferos, oferecendo uma fonte de energia prontamente disponvel compatvel com as enzimas neonatais; contm grande quantidade de vitamina E, o qe pode
ajudar a evitar anemia por aumentar o ciclo vital
dos eritrcitos e um importante antioxidante. O
leite humano tem uma proporo clcio:fsforo de
2:1, o que evita tetania por deficincia de clcio (a
proporo no leite de vaca quase o oposto). O
leite materno altera favoravelmente o pH das fezes
e a flora intestinal, protegendo assim contra diarrias bacterianas; ele (especialmente o colostro)
tambm transfere anticorpos da me para a criana. Assim, todas as doenas infecciosas so menos
freqentes em lactentes amamentados ao peito do
que nos que so alimentados com mamadeira. Um
objetivo que alguns profissionais de sade defendem que 75% das mulheres deixem o hospital
amamentando e pelo menos 50% ainda estejam
amamentando aos 6 meses.
Se a dieta da me for adequada, no necessrio nenhum suplemento diettico para o lactente,
exceto em reas com pouca luz solar, em que os
lactentes, especialmente aqueles com pele escura,
podem necessitar 400U de vitamina D ao dia, especialmente no inverno. A American Academy of
Pediatrics (AAP) no recomenda mais suplementao de flor, a no ser que o abastecimento de
gua na regio seja pobre em flor.
Quase todas as mes podem produzir um leite bom,
mesmo que sua dieta no seja perfeita. O leite humano contm cidos graxos mega-3, colesterol e taurina,
que so importantes para o bom crescimento cerebral, independentemente da dieta da me. A dieta da
me deve ser bem equilibrada e evitando alimentos
que possam provocar clicas, como alho, cebolas,
legumes, repolho, chocolate e quantidades excessivas de frutas exticas ou sazonais (melo, ruibarbo,
peras), a menos que algum estudo mostre que so bem
tolerados pela criana. Fadiga e estresse emocional
maternos so as causas mais freqentes de no se
conseguir satisfazer a criana pela amamentao do
que qualquer outro fator.
Aumentos dietticos especiais para a nutriz incluem 600kcal extras, das quais 20g devem ser
protena; 400mg a mais de clcio tambm devem
ser acrescentadas (derivados do leite so fontes
excelentes). Se os derivados do leite no forem
tolerados, nozes e vegetais verdes devem ser aumentados ou administrados suplementos de gluconato de clcio em cpsula. Em dieta bem equilibrada (contendo vitamina C e protena animal para
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2088
B6 e B12), a suplementao de vitaminas desnecessria. A dieta norte-americana mdia pobre

em B6 e dietas vegetarianas tambm podem ser
pobres em B12. Um suplemento vitamnico dirio, como o usado na gravidez, pode ser usado,
mas geralmente desnecessrio.
O mdico deve discutir o aleitamento com a me,
apresentando no perodo pr-natal os benefcios da
amamentao (nutricionais e psicolgicos e proteo contra infeces, alergias e outras doenas crnicas). Os benefcios para a me incluem reduo
da fertilidade, retorno mais rpido condio normal pr-parto e reduo do risco de obesidade, osteoporose e cncer de mama.
As tcnicas de aleitamento devem ser conhecidas antes do nascimento. Os mdicos que aconselham as mes devem estar atualizados sobre a melhor literatura neste assunto antes de recomendar
qualquer leitura a seus pacientes. O mdico deve
discutir a fisiologia da lactao com a me e responder suas questes. Freqentemente, proveitoso para a me falar com uma mulher que amamentou com sucesso ou at mesmo que a me observe
o processo. A preparao do mamilo antes do nascimento no necessria, nem a massagem manual das mamas, que pode, nesta altura, levar
mastite ou a trabalho de parto prematuro. A natureza prepara a arola e o mamilo para a suco atravs da secreo de um lubrificante das glndulas
de Montgomery para proteger a superfcie. Este lubrificante no deve ser retirado com toalha ou exerccios elaborados do mamilo.
Ao nascimento, se a me recebeu pouca medicao, o parto for normal e o recm-nascido estiver alerta e ativo, ele pode ser levado ao peito imediatamente por poucos minutos de cada lado at
que esteja saciado. Ele receber uma pequena quantidade de colostro, um fluido amarelado, ralo, rico
em calorias e em protenas, presente nos seios antes do nascimento e nos primeiros dias aps, que
contm anticorpos, linfcitos, macrfagos e nutrientes sendo protetor contra infeces. O colostro tambm estimula a eliminao de mecnio.
Seja ou no amamentado na sala de parto, o recm-nascido pode ser entregue para a amamentao por volta das primeiras 4h aps o parto. A me
deve assumir uma posio confortvel, relaxada,
como deitada quase horizontalmente e virando de
um lado para outro, a fim de oferecer cada mama.
O recm-nascido deve ser posicionado de modo que
fique de frente para a me, superfcie ventral com
superfcie ventral. A me deve segurar a mama com
o polegar e o indicador acima e trs dedos abaixo,
para suportar a mama. Isto assegurar que a mama
fique centrada na boca, minimizando qualquer dor.
O centro do lbio inferior do recm-nascido deve
02/02/01, 14:28
Hipotlamo
Pituitria
Prolactina
Oxitocina
tero
Clula
mioepitelial
Lcteo
FIGURA 256.6 Diagrama do reflexo de liberao do leite. Quando o lactente suga a mama, mecanorreceptores no
bico e arola so estimulados e enviam um estmulo atravs de vias nervosas at o hipotlamo, que estimula a pituitria
posterior a liberar oxitocina. A oxitocina transportada pela corrente sangnea at a mama e o tero. A oxitocina
estimula clulas mioepiteliais na mama a se contrarem e ejetarem leite dos alvolos. A prolactina, que secretada pela
pituitria anterior em resposta suco, responsvel pela produo de leite nos alvolos. Estresse, como dor e
ansiedade, pode inibir o reflexo de lactao. A viso ou choro do lactente podem estimular a liberao de oxitocina, mas
no de prolactina. (A partir de Breastfeeding: A Guide for the Medical Profession, 4 ed., por RA Lawrence, St. Louis,
CV Mosby, 1994, p. 250; usado com permisso.)
ser estimulado com o mamilo, de forma que ele se

vire e a boca se abra bastante e prenda o mamilo
com a arola. A lngua do recm-nascido comprime o mamilo contra o seu palato duro. A suco
deve estar acabada antes da remoo do recm-nascido da mama. As mamadas comeam em lados
alternados. Inicialmente, so necessrios pelo menos 2min para que o reflexo de descida do leite
atue (ver FIG. 256.6). A suco excessiva deve ser
evitada inicialmente. Mamilos doloridos so geralmente devidos a um mau posicionamento e so mais
fceis de prevenir que de curar. Por outro lado, a
produo de leite dependente de um adequado
tempo de amamentao. O nmero de mamadas
gradualmente aumentado at que o leite desa. So
necessrios pelo menos 10min para que a primeira
mama deixe fluir o leite rico em gorduras. O lactente deve continuar a mamar at que esteja pronto
para eructar. Se ainda estiver com fome, pode ser
oferecido a segunda mama. Em primparas, a lactao est plenamente estabelecida em 72 a 96h; mul-
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tparas precisam de menos tempo. Se a me estiver

cansada na primeira noite ou duas no hospital, a
mamada das 2h da manh pode ser substituda por
suplemento de gua at que comece a secreo plena de leite, mas nunca > 6h de intervalo entre as
mamadas durante os primeiros dias. As mamadas
devem ser orientadas pela demanda e no pelo relgio e a durao tambm deve ser o reflexo das
necessidades da criana. Na maioria das mulheres,
um total de 90min ao dia de suco mama o
mnimo para produzir leite suficiente.
Recm-nascidos que recebem alta em 48h, especialmente os que esto em aleitamento, devem
ser vistos pelo mdico em 7 dias para avaliar o progresso, particularmente se a me primpara. Embora o fato da criana dormir longos perodos entre as mamadas possa ser sinal de bom suprimento
de leite, pode estar associado a suprimento inadequado e desnutrio. Um recm-nascido normal
molha 6 a 8 fraldas por dia ou mais, evacua diariamente pelo menos 3 vezes e apresenta um choro
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vigoroso, bom turgor cutneo e bom reflexo de suco. O ganho de peso confirma a alimentao adequada. Em 7 dias, o peso deve estabilizar e em 10 a
14 dias deve estar com o peso do nascimento.
O ganho de peso deve ser de 30g ao dia nos primeiros meses. O peso ao nascimento deve dobrar
por volta dos 4 meses.
O ingurgitamento da mama, que ocorre durante o incio do perodo de lactao e pode durar
24 a 48h, pode ser prevenido por amamentaes
precoces e freqentes. O ingurgitamento pode ser
aliviado se a me usar um suti especial, confortvel, 24h ao dia para o suporte. A liberao de leite
feita manualmente durante um banho morno pode
trazer conforto considervel. A me pode ter que
liberar seu leite manualmente logo antes de amamentar para permitir ao recm-nascido colocar a
arola inchada na boca, mas a liberao excessiva
entre as mamadas encoraja um ingurgitamento contnuo e deve ser feita unicamente para aliviar desconforto. Se ocorrer dor nos mamilos, a posio do
beb deve ser verificada. Algumas vezes, o recmnascido ir retirar seu lbio inferior e sug-lo, o
que irritante para o mamilo. A me pode afastar o
lbio com seu polegar. Entre as mamadas, ela pode
usar um secador de cabelos em funcionamento reduzido, para aquecer e secar seus mamilos por
5min, deixando o leite secar nos mamilos. Depois
de amamentar, compressas frias reduzem o ingurgitamento e produzem alvio.
Em casa, um esquema modificado vontade que
permita criana dormir tanto quanto possvel noite
geralmente melhor. Os lactentes geralmente no
devem ser amamentados mais freqentemente do que
a cada 2h. Alguns, no entanto, apresentam um perodo descontrolado regular dirio e exigem amamentaes mais freqentes. Crianas amamentadas ao
peito no precisam de gua adicional.
A AAP recomenda aleitamento materno exclusivo at 6 meses, continuando acompanhado de alimentos slidos at 1 ano e quanto se quiser depois
disso (ver INTRODUO DE ALIMENTOS SLIDOS E
DESMAME, adiante).
ALIMENTAO COM
MAMADEIRAS
Quando um lactente for alimentado com leite
artificial, a primeira mamadeira oferecida deve ser
de um leite infantil de concentrao regular de acordo com a orientao do pediatra. Uma alimentao
teste de gua ou D/A a 5% geralmente no necessria, a menos que a capacidade de suco e deglutio da criana esteja em dvida, por exemplo, se
houver uma quantidade excessiva de regurgitao
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de muco. Se esta alimentao no for regurgitada,

a criana deve continuar a receber mamadeira em
cada refeio subseqente. Crianas alimentadas
com mamadeira so alimentadas de acordo com a
demanda e tendem a acordar para mamar a cada 3
ou 4h. O volume consumido na primeira refeio
de at 15mL. O volume consumido nas 48h seguintes gradualmente aumentado, at 60 a 75mL por
mamada.
Frmulas j preparadas so encontradas em recipientes de 120mL fornecendo 20kcal/30mL (totalmente cheia) com vitaminas adequadas para o recm-nascido normal. Recm-nascidos a termo podem tolerar 20kcal/30mL imediatamente aps o parto. A me deve ser instruda para no superalimentar
o recm-nascido simplesmente porque as mamadeiras so de 120mL. As alimentaes devem ser aumentadas gradualmente durante a primeira semana
de vida, de 30 ou 60mL at 90 a 120mL aproximadamente 6 vezes ao dia. Isto fornece 120kcal/kg na primeira semana de vida. Deve-se oferecer gua ao recm-nascido entre as alimentaes, particularmente
em tempo quente ou em um ambiente seco e quente.
Se a criana estiver excedendo esta ingesto calculada de leite artificial, deve-se oferecer gua para
evitar superalimentao. Os recm-nascidos retm
pelo menos 65mL de fluido/kg nas primeiras 24h,
75mL/kg nas segundas 24h e mais de 100mL/kg nas
terceiras 24h. queles que estiverem significativamente abaixo destas quantidades deve ser dado glicose a 5% em cloreto de sdio a 0,25%, em gotejamento IV, para repor o dficit. Uma causa para a m
alimentao deve ser investigada.
Quando o lactente deixa o hospital, ele se
adaptou mamadeira e usualmente toma 60 a
90mL/mamada aproximadamente a cada 3 ou 4h.
A ingesto total diria de 60 a 75mL/453,59g de
peso corpreo. Um esquema com livre demanda e
modificado satisfatrio para a maioria dos lactentes. Se for necessrio mais volume, pode-se dar
gua, especialmente em tempo quente. O beb deve
ser ficar no colo em posio semi-sentada para todas as mamadas. A mamadeira no deve nunca ser
apoiada. Esta tcnica oferece proteo para a tuba
de Eustquio bem como permite bom contato visual e socializao durante as mamadas.
As frmulas para lactentes comercialmente disponveis em p, lquido concentrado ou lquido
pr-diludo tornaram raras as frmulas feitas em
casa. Todas so preferveis ao leite de vaca. A AAP
recomenda que o leite de vaca integral no seja
usado no primeiro ano de vida. O preparo de
20kcal/30mL da frmula preparada requer 1 colher de sopa de p para 60mL de gua, 30mL de
concentrado lquido para 30mL de gua, e nenhum
ajustamento na forma pr-diluda. Instrues para
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frmulas especiais devem ser escritas pelo mdico. Cada tipo contm a necessidade mnima diria
de vitaminas e est disponvel com ferro de 10 a
12mg/780mL a 900mL, 1 dose de manuteno.
A AAP recomenda atualmente que todos os lactentes que so alimentados com outros leites que
no o materno devem receber uma frmula que contenha ferro. Lactentes que recebem mamadeira e
no estejam recebendo frmula contendo ferro podem precisar de suplementao de ferro, como sulfato ferroso em gotas, 15mg ao dia, para manuteno, porque os depsitos neonatais comeam a ser
depletados em torno de 4 meses e meio de idade
em lactentes no amamentados ao peito. Frmulas
especiais hipoalergnicas ou livres de carboidratos
so disponveis, assim como frmulas pr-digeridas com triglicerdeos, aminocidos, monossacardeos; cada uma tem contedo de vitamina e procedimento de preparao diferentes. Se for necessria uma frmula no comercial, a mais confivel, facilmente preparada e flexvel feita de
390mL de leite evaporado, 1 a 3 colheres de sopa
de acar (para calorias adicionais) e 570mL de
gua. Isto fornecer 20 a 21kcal/30mL de frmula,
dependendo da quantidade de acar adicional.
Todo lactente deve receber 110 a 120kcal/kg ao dia
e 130 a 160mL de lquido/mL/kg ao dia. Embora
nenhum seja recomendado pela AAP, quando forem usados leite evaporado, desnatado ou integral
na mamadeira o lactente deve tambm receber suplementos de vitaminas A, C e D diariamente durante o primeiro ano de vida e o segundo inverno
nos climas frios. Deve-se usar gua fluorada para
preparar a mamadeira ou devem ser administradas
gotas de flor (0,25mg ao dia VO) quando gua
fluorada no estiver disponvel ou a frmula prdiluda no contiver flor.
INTRODUO DE ALIMENTOS
SLIDOS E DESMAME
A poca para iniciar os alimentos slidos depende das necessidades e da presteza do lactente,
mas os lactentes no necessitam de slidos antes
da idade de 6 meses. O desenvolvimento neurolgico progrediu suficientemente para que o movimento da lngua e da boca suportem alimentos slidos com a idade de cerca de 3 a 4 meses nos lactentes nascidos a termo. Os lactentes podem engolir slidos em uma idade inferior se o alimento for
colocado na regio posterior da lngua, mas a recusa normal. Alguns pais induzem o lactente a receber grandes quantidades de alimento slido em
um esforo para fazer o beb dormir por toda a
noite; nenhuma evidncia sustenta essa prtica.
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Alguns lactentes forados a se alimentar precocemente revoltam-se e desenvolvem problemas alimentares mais tarde. No h necessidade nutricional de slidos em lactentes < 6 meses, especialmente os amamentados.
O desmame do lactente em aleitamento materno deve depender das necessidades da me e da
criana. O aleitamento exclusivo at os 6 meses,
com o acrscimo de alimentos slidos a esta dieta
considerado por muitos como ideal. Quando se
deseja o desmame, mais fcil fazer isso em semanas ou meses, gradualmente. Uma mamada ao
peito por dia deve ser substituda por mamadeira
ou copo de suco de frutas ou frmula modificada
quando a criana tem aproximadamente 7 meses
de idade. O desmame para um copo pode ser completado aos 10 meses; algumas crianas continuam
a mamar 1 ou 2 vezes ao dia, mesmo at os 18 ou
24 meses. Alguns so amamentados at por mais
tempo, mas devem tambm receber uma dieta completa de alimentos slidos e lquidos em copo.
Muitos lactentes recebem slidos depois de serem alimentados com mamadeira, o que satisfaz a
necessidade de suco e mais rapidamente faz passar a fome. Os slidos devem ser oferecidos com
colher e ser introduzidos individualmente para determinar a tolerncia. Muitos alimentos comerciais
para bebs, especialmente sobremesas e misturas
para sopa, so ricos em amido, que no tm vitaminas ou minerais e so ricos em calorias e celulose, que de difcil digesto para lactentes. Alguns
alimentos comerciais tm um elevado teor de sdio (acima 200mg/jar]); eles podem ser identificados pela leitura cuidadosa dos rtulos e devem
ser evitados. (A necessidade diria de sdio de
17,6mg/kg.) Alimentos caseiros amassados so adequados. A carne deve ser introduzida em preferncia a alimentos ricos em carboidratos; mas, uma
vez que muitos lactentes tendem a rejeitar carne,
ela deve ser introduzida com cuidado e ateno de
forma que seja bem aceita. O trigo, ovos e chocolate devem ser evitados at que a criana tenha 1
ano de idade, para evitar sensibilizaes alimentares desnecessrias.
ALIMENTAO COMUM
E PROBLEMAS
GASTROINTESTINAIS
A maior parte dos problemas GI e de alimentao no so graves e muitos podem ser resolvidos
atravs da explicao e tranqilizao, com um mnimo de medicao e alteraes do leite. Entretanto, tais problemas podem causar a maior preocupa-
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o para os pais, e uma avaliao cuidadosa do lactente e da interao pais-filho no consultrio sempre indicada. Se a taxa de crescimento da criana
for normal quando colocada em uma curva padro
de crescimento e as reclamaes dos pais parecerem fora de proporo para os achados, esta preocupao excessiva poder ser uma evidncia de
ansiedades mais profundas ou problemas no relacionamento pais-criana com necessidade de investigaes posteriores.
Os problemas de alimentao das crianas mais
velhas so discutidos em PROBLEMAS DE COMPORTAMENTO no Captulo 262 e em OBESIDADE
no Captulo 275.
REGURGITAO
Os lactentes comumente regurgitam pequenas
quantidades (raramente > 5 a 10mL) de leite durante ou logo depois das mamadas, freqentemente enquanto o beb eructa. A amamentao
muito rpida e a deglutio de ar podem estar
relacionadas com isto; o uso de mamadeiras com
bicos mais firmes e buracos menores e fazer o
beb eructar mais freqentemente podem ajudar.
O estudo desse problema raramente necessrio
e a troca do leite no tem valor. A regurgitao
excessiva pode ser causada pelo excesso de alimentao (ver adiante).
VMITOS
Os vmitos podem significar uma condio
mais sria. Vmitos repetidos em jato de quantidades crescentes podem indicar estenose pilrica
ou refluxo gastroesofgico. A obstruo do intestino delgado superior por aderncias duodenais, estenose duodenal ou vlvulo causa vmito
bilioso. Distrbios metablicos (por exemplo, sndrome adrenogenital e galactosemia) podem se
apresentar com vmito. Vmito com febre e/ou
letargia podem significar infeco (por exemplo,
sepse ou meningite).
ALIMENTAO INSUFICIENTE
Os lactentes amamentados de forma adequada
usualmente tornam-se quietos ou dormem logo aps
uma mamada. O lactente subalimentado freqentemente permanece inquieto, quase sempre parece
procurar mais comida ao redor e acorda 1 a 2h depois de ter sido amamentado, aparentando estar
faminto. Tais sinais claros de subalimentao no
esto sempre presentes ou podem no ser completamente observados pelos pais. O ganho ponderal
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< 200 a 250g/semana em lactentes com menos de

4 meses de idade inadequado. Uma histria de
alimentao detalhada deve ser obtida para determinar se a dificuldade subalimentao ou um problema mais srio, metablico ou sistmico. Os constituintes e as propores do leite devem ser revistos. A subalimentao tambm pode ser um sinal
de inadequao dos pais (por exemplo, falta de interesse ou descuido com o beb). Lactentes amamentados que no mostram ganho de peso adequado podem ser pesados antes e depois de diversas
mamadas, para determinar sua ingesto de leite com
maior preciso. A dieta do lactente amamentado
pode ser suplementada com um leite apropriado e
cereal; o tratamento do lactente alimentado com
um leite artificial pode incluir a troca dos constituintes da frmula e um aumento na quantidade total
do leite oferecido. Os pais devem ser instrudos sobre a quantidade e a freqncia das refeies do
beb. Deve-se agendar avaliaes seriadas de peso
para o acompanhamento.
ALIMENTAO EXCESSIVA
O acompanhamento do peso do lactente atravs
de registros seriados em uma tabela de crescimento
padro mostra prontamente quando um beb est
ganhando peso muito rapidamente. Outros sinais de
excesso de alimentao incluem choro e regurgitao excessiva. Uma vez que problemas de obesidade podem comear com alimentao excessiva na
infncia, as tentativas para controlar a taxa de ganho
de peso do beb podem ser valiosas, particularmente se o lactente tem pais obesos e, portanto, uma chance de 80% de se tornar obeso. A ingesto diria do
lactente com excesso de peso deve ser revista e os
pais devem ser encorajados a diminuir as quantidades oferecidas. A suplementao da dieta com alimentos slidos deve ser introduzida em poca apropriada e em quantidades reduzidas.
DIARRIA
Evacuaes freqentes e amolecidas (4 a 6 ao
dia) podem ocorrer ao lactente normal; elas no
preocupam, a menos que anorexia, vmitos, perda
de peso e insuficincia de peso, ou eliminao de
sangue tambm ocorram. Os lactentes em aleitamento materno tendem a ter evacuaes freqentes, espumosas, especialmente se no estiverem
recebendo alimentos slidos preparados.
O aparecimento sbito de diarria com vmito,
fezes sanguinolentas, febre, anorexia, ou apatia pode
ser devido infeco. A diarria de pequena intensidade persistente por vrias semanas ou meses pode
resultar de vrias condies, incluindo enteropatia
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induzida por glten, fibrose cstica, malabsoro de

acar e gastroenteropatia alrgica.
Na enteropatia por glten (doena celaca), a frao glten da protena do trigo causa
uma malabsoro das gorduras da dieta resultando em desnutrio, anorexia e fezes volumosas,
com mau cheiro (ver tambm DOENA CELACA
no Cap. 30). A remoo do glten da dieta, pela
excluso de todos os produtos do trigo, corrige
esta condio. s vezes, necessrio eliminar
tambm cevada e aveia.
Com fibrose cstica, a insuficincia pancretica
resulta em dficits de tripsina e lipase, causando
perdas fecais grandes de protenas e gorduras, com
conseqente desnutrio e retardo do crescimento.
As fezes so em grande quantidade e freqentemente com mau cheiro. Extrato pancretico pode
ser administrado VO para melhorar este problema
(ver tambm Cap. 267).
Com malabsoro de acares, as enzimas da
mucosa intestinal, como a lactase, que desdobra a
lactose em galactose e glicose, podem estar congenitamente ausentes ou temporariamente deficientes
secundariamente infeco GI (ver tambm INTOLERNCIA A CARBOIDRATOS no Cap. 30). A melhora depois da eliminao dos carboidratos da dieta ou
depois da substituio por um leite sem lactose sugere fortemente tal estado de malabsoro.
Na gastroenteropatia alrgica, a protena do
leite pode causar alguns casos de diarria, especialmente aqueles associados com vmitos e presena de sangue nas fezes, mas a intolerncia frao de carboidratos do alimento ingerido deve ser
tambm suspeitada. Os sintomas com freqncia
regridem prontamente com a substituio por uma
frmula de soja e retornam com uma alimentao
de teste com leite de vaca. Aqueles lactentes intolerantes a leite de vaca comumente so intolerantes soja, assim pode ser necessria uma frmula
(quimicamente definida) simples (por exemplo,
Nutramigen, Pregestemil, Portagen), baseadas em
outros elementos que no os carboidratos. Melhora espontnea ocorre usualmente ao final do primeiro ano de vida, a despeito de alteraes no contedo do leite oferecido ao lactente.
OBSTIPAO
O nmero de evacuaes do lactente varia tanto
em freqncia que difcil definir obstipao.
O mesmo lactente que evacua 4 vezes ao dia pode,
em outras vezes, evacuar uma vez a cada 2 dias.
A maioria dos lactentes elimina fezes duras, grandes, com desconforto mnimo, enquanto outros
choram para eliminar fezes moles. Lactentes < 2
a 3 meses comumente tm um pequeno grau de
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estenose anal que causa tenso persistente e passagem de fezes de pequeno calibre. O exame
cuidadoso digital do nus facilmente identifica
esta condio, revelando uma constrio perianal em forma de fita. A dilatao anal uma ou
duas vezes traz alvio dos sintomas.
A obstipao persistente, particularmente se
comea antes de 1 ms de idade, pode ser sintoma
de megaclon congnito (ver OBSTRUO DOS INTESTINOS DELGADO DISTAL E GROSSO em DEFEITOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261).
A fissura anal pode ser provocada pela evacuao de uma grande quantidade de fezes. A fissura
se apresenta com dor defecao e eliminao ocasional de uma pequena quantidade de sangue vermelho-vivo. A fissura pode ser identificada pela
inspeo do canal anal com um anoscpio ou um
otoscpio, usando um espculo grande. Em lactentes, a maioria das fissuras sara rapidamente sem
interveno, mas um leve amolecedor de fezes,
como o sulfossuccinato sdico de dioctil 10 a
40mg/kg ao dia, dividido em 1 a 4 doses, pode ser
usado por 7 a 10 dias para permitir a cicatrizao;
o valor do creme de corticosteride aplicado localmente no foi comprovado.
CLICA
um sintoma complexo da primeira infncia, caracterizado por choros paroxsticos, dor abdominal aparente e irritabilidade.
O termo clica descritivo, sugerindo uma causa de origem intestinal, mas o mecanismo especfico da clica infantil desconhecido (ver tambm
FLATULNCIA no Cap. 32).
A clica pode comear logo depois que um beb
chega do hospital, mas freqentemente comea algumas semanas mais tarde e pode persistir at a
idade de 3 ou 4 meses. Tipicamente, o lactente com
clica alimenta-se e ganha bem peso, pode parecer
muito faminto e com freqncia suga vigorosamente quase todas as coisas que estiverem disponveis,
mas choros paroxsticos podero transformar uma
casa tranqila em um caos e deixar a famlia toda
nervosa. As clicas freqentemente ocorrem em um
horrio predeterminado do dia ou da noite, mas alguns lactentes choram quase incessantemente.
O choro excessivo causa aerofagia, que resulta em
flatulncia e distenso abdominal. Tais choros podem ser uma manifestao precoce de um estilo de
personalidade insistente, impaciente.
Antes que a clica seja diagnosticada, deve ser
descartada uma patologia fsica identificvel por
meio de exame fsico, contagem sangnea, anlise de urina ou outros estudos conforme o necess-
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rio. Um beb faminto pode chorar incessantemente, mas apresenta um ganho de peso inadequado.
Um lactente superprotegido pode no dormir o suficiente. Doenas, como febre, resfriado ou infeco de ouvido, podem causar irritabilidade. O questionamento cuidadoso pode revelar que o choro no
a principal preocupao, mas um sintoma que os
pais usaram para justificar sua consulta ao mdico
para apresentar outro problema por exemplo,
preocupao a respeito da morte de um filho anterior ou seus sentimentos de impotncia para cuidar
de um novo beb.
Os pais devem ser tranqilizados no sentido de
que a irritabilidade do beb no conseqncia
de ter maus pais. O lactente que chora por pequenos perodos de tempo pode parar quando ficar no
colo, for embalado ou acariciado suavemente. Um
lactente com um forte desejo de suco, que se agita
logo depois da alimentao pode necessitar de mais
estmulos para suco. Se a alimentao com mamadeira durar < 20min, deve-se tentar novos bicos, com buracos menores; uma chupeta tambm
pode acalmar o lactente. Um lactente muito ativo,
inquieto, pode responder paradoxalmente ao ser
envolvido, com um lenol pequeno, bem apertado.
Uma pequena prova com uma frmula substituta
do leite til para determinar se existe alguma forma de intolerncia ao leite. Deve-se assegurar aos
pais que o lactente com clica basicamente saudvel, que esse comportamento cessar em poucas
semanas e tanto choro no prejudicial. Em casos
excepcionais, o uso criterioso de sedativo, como
fenobarbital (em forma lquida), 1 a 2mg/kg VO
pode ajudar quando administrado 1h antes do perodo de confuso previsto.
DROGAS EM NUTRIZES
O grau em que uma droga passa para o leite
materno depende basicamente da lipossolubilidade
da droga, pKa (logaritmo negativo da constante de
dissociao cida) e capacidade de ligao a protenas e do pH do leite. Como o pH do leite levemente inferior ao do plasma, as bases fracas tendem a ter uma relao leite/plasma mais elevada
que os cidos fracos. Por isso, as concentraes no
leite de lincomicina, eritromicina, anti-histamnicos, alcalides, isoniazida, antipsicticos, antidepressivos, ltio, quinino, tiouracil e metronidazol
todos bases fracas so iguais ou superiores s
do plasma. As concentraes no leite de barbitricos, fenitonas, sulfonamidas, diurticos e penicilinas cidos fracos so iguais ou inferiores s
do plasma.
O significado clnico de uma droga no leite materno depende de sua concentrao no leite, a quan-
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tidade de leite ingerido pelo lactente em determinado perodo, se a droga absorvida pelo lactente
e se este afetado pela droga.
Determinar que drogas devem ser contra-indicadas em uma nutriz, em geral se baseia em dados
humanos muito limitados, incluindo relatos de caso
ou espordicos e bem poucos estudos. Dados em
animais so com freqncia extrapolados inadequadamente para o homem.
A proporo leite/plasma compara a concentrao da droga no leite materno com a concentrao plasmtica simultnea. No entanto, o significado clnico das propores leite/plasma freqentemente mal compreendido; por exemplo, uma
proporo leite/plasma 1 pode sugerir um potencial enganoso muito alto para efeitos adversos no
lactente, mas se os nveis plasmticos forem mnimos, os nveis no leite tambm podem ser. Por
exemplo, se for administrada isoniazida me em
dose teraputica, sua concentrao plasmtica
tipicamente 6g/mL. Se a proporo leite/plasma
for 1, um lactente consumindo 240mL de leite
estar ingerindo apenas 1,4mg/mamada, muito
menos que a dose peditrica de isoniazida, que
de 10 a 20mg/kg. Portanto, os problemas so raros, a menos que a concentrao no leite seja
elevada ou a droga seja altamente potente ou txica mesmo em baixas concentraes ou tenha efeitos cumulativos por causa do metabolismo e excreo da droga imaturos.
Drogas que geralmente no so perigosas
para o lactente incluem insulina e adrenalina, que
no passam para o leite materno. Cafena e teofilina
no so bem excretadas pelo lactente e podem se
acumular, provocando irritabilidade. A ingesto de
lcool deve ser limitada a no mais que 0,5g/kg
de peso corpreo materno ao dia. As mes no devem fumar na presena da criana independente da
mamada e no devem amamentar no prazo de 2h
depois de fumarem.
Drogas contra-indicadas incluem drogas antineoplsicas, doses teraputicas de radiofrmacos, ergot
e seus derivados por exemplo, metisergida), ltio, cloranfenicol, atropina, tiouracil, iodetos e mercuriais.
Essas drogas no devem ser usadas por nutrizes ou a
amamentao dever ser interrompida se qualquer
dessas drogas for essencial. Outras drogas a serem
evitadas na ausncia de estudos sobre sua excreo
no leite materno so aquelas com meias-vidas longas, as que so toxinas potentes para a medula ssea
e as administradas em altas doses por tempo prolongado. No entanto, drogas que so to mal absorvidas por via oral que precisam ser administradas por
via parenteral (para a me) no acarretam risco para
o lactente, que receberia a droga por via oral mas
no a absorveria.
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Drogas que suprimem ou inibem a lactao

incluem bromocriptina, estradiol, grandes doses de
contraceptivos orais, levodopa e o antidepressivo
trazodona.
Drogas que devem ser usadas com cautela
so descritas adiante. Geralmente, todos os medicamentos de venda livre (sem receita mdica)
so incuos para mes que esto amamentando.
Deve-se verificar na bula se existem alertas contra o uso e orientaes especiais durante a amamentao. Propiltiouracil e fenilbutazona podem
ser administrados me sem efeitos prejudiciais
para os lactentes, mas metimazol contra-indicado. Neurolpticos e antidepressivos, sedativos
e tranqilizantes so usados com cautela e controle da dose. Contraceptivos orais com um s
hormnio de baixa dosagem podem ser usados.
Contraceptivos em alta dosagem inibem a lactao. O uso do metronidazol depende da idade da
criana e da dose materna. Os lactentes devem
ser cuidadosamente observados com uso prolongado de qualquer droga por suas mes para garantir que no existe nenhuma alterao nos padres de alimentao e do sono. As vacinas no
so contra-indicadas durante a amamentao.
Analgsicos Salicilatos so excretados no leite materno em quantidades moderadas. Com grandes doses maternas e uso prolongado, a criana em
aleitamento materno < 1 ms pode atingir concentraes plasmticas que aumentem o risco de hiperbilirrubinemia (salicilatos competem pelos stios de ligao da albumina), a hemlise um risco
apenas para crianas deficientes em G6PD. Acetaminofenol e ibuprofeno parecem seguros para lactentes quando ingeridos pela me em doses teraputicas. Analgsicos narcticos (por exemplo,
codena, morfina, meperidina, metadona) em doses teraputicas podem ser excretados no leite materno em concentraes muito baixas, que afetam
minimamente os lactentes em dose nica. No entanto, em mes que recebem doses repetidas, particularmente quando so dependentes de narcticos,
usando altas doses, so excretadas quantidades significativas no leite, afetando a criana e provocando sintomas de abstinncia quando se perde uma
mamada (ver tambm PROBLEMAS METABLICOS
NO RECM-NASCIDO no Cap. 260). Usurias crnicas de narcticos no devem amamentar.
Antibiticos Geralmente podem ser prescritos a nutrizes, sem prejuzos significativos para seus
bebs. Entretanto, como quase todos os antibiticos so excretados no leite, os lactentes podem raramente desenvolver hipensibilidade, diarria e
candidase. Nveis de penicilina so detectveis no
leite materno a partir de 1 e at 9h depois da injeo IM da me. Tetraciclina significativamente
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excretada no leite, mas como precipitada pelo

clcio no leite, a absoro pela criana amamentada em geral pequena demais para causar efeitos
adversos. Entretanto, a minociclina, que 100%
absorvida por VO e no afetada por alimento deve
ser evitada pelas nutrizes; pode provocar manchas
nos dentes da criana se administrada por > 10 dias.
O metronidazol significativamente excretado no
leite materno e, em grandes doses, carcinognico
em roedores e mutagnico em bactrias. Quando a
indicao de metronidazol necessria nos primeiros 3 meses ps-parto, um esquema teraputico de
2g em dose nica deve ser administrado e a amamentao deve ser suspensa por 24h e o leite extrado e desprezado. No entanto, depois da criana
estar com 6 meses de idade ou mais, o uso de metronidazol pela me aceitvel. cido nalidxico,
sulfonamidas e outras drogas oxidantes podem causar hemlise em lactentes deficientes em G6PD.
Os antibiticos orais no absorvveis, como estreptomicina, canamicina e gentamicina, no causam
problemas sistmicos nos lactentes.
Drogas cardiovasculares Anti-hipertensivos,
diurticos, digoxina e -bloqueadores podem ser
continuamente prescritos sem efeitos adversos significativos em bebs amamentados. No entanto, a
escolha da droga deve estar sempre baseada nos
nveis mnimos no leite. Propranolol, digitlicos,
metoprolol, captopril e diurticos, que so discretamente cidos (como clortiazida e hidroclorotiazida) apresentam baixas concentraes no leite.
Esterides Hormnios, quando administrados a
nutrizes em grandes doses, podem atingir concentraes elevadas no leite, o que representa um perigo
com os hormnios que podem ser absorvidos pelo
lactente por via oral. Contraceptivos orais freqentemente so prescritos aps o parto para evitar a gravidez. Etinilestradiol e mestranol so excretados no
leite materno; podem reduzir a produo de leite e
tambm reduzem os nveis de piridoxina (vitamina
B6) no leite. Contraceptivos mais modernos, com
apenas um hormnio em baixas doses so preferveis
para nutrizes e no esto associados a problemas para
o recm-nascido. Corticosterides, quando administrados me em doses elevadas durante semanas ou
meses podem atingir elevadas concentraes no leite
e acarretam risco de supresso do crescimento e interferncia na produo endgena de corticosterides no lactente. Alguns dias de tratamento, no entanto, so aparentemente seguros e a dose no lactente
diminui gradualmente quando a me reduz a dose.
Antiepilpticos Barbitricos e fenitona podem induzir as enzimas de oxidao microssmica
nos lactentes, acentuando a degradao de esterides endgenos, mas em doses baixas habitualmente so considerados seguros.
02/02/01, 14:28
Drogas psicoativas Diazepam excretado no

leite materno e, com mltiplas doses maternas, pode
causar letargia, sonolncia e perda de peso em bebs amamentados. O metabolismo do diazepam em
bebs lento. Uma vez que o diazepam, depois do
metabolismo inicial, conjugado com cido glucurnico, a competio com bilirrubina por cido
glucurnico pode predispor os lactentes < 1 ms
hiperbilirrubinemia. Os antipsicticos e antidepressivos tricclicos passam para o leite mas pouco provvel que provoquem qualquer reao adversa significativa no lactente, porque sua concentrao plasmtica baixa por absoro oral limitada.
Anticoagulantes Warfarin e dicumarol podem
ser dados cautelosamente a nutrizes, mas podem
provocar hemorragia em doses elevadas; em lactentes muito pequenos, o dicumarol pode provocar
hiperbilirrubinemia, que pode levar a kernicterus.

A heparina no passa para o leite.
Drogas ilcitas Tetraidrocanabinol, o componnte mais psicoativo da maconha, altamente
ligado a lipoprotenas e a excreo para o leite
muito baixa em animais. Como a meia-vida da
maconha no plasma humano pode ser de at
2 dias, prudente que as nutrizes a evitem.
A cocana permanece no leite por at 24h. Portanto, mes que usarem qualquer das duas drogas devem retirar o leite com bomba e desprezar
durante 24h. O uso de narcticos discutido em
Analgsicos, anteriormente.
Poluentes ambientais A exposio materna a
inseticidas ou outros poluentes qumicos raramente contra-indicada para amamentao, a menos
que a exposio seja excessiva.
257 / CUIDADOS A CRIANAS

DOENTES E SUAS
FAMLIAS
LIGAO PAIS-FILHO:
O RECM-NASCIDO
DOENTE
Ligaes psicolgicas fortes entre os pais e seu
recm-nascido comeam a se desenvolver antes do
nascimento e so reforadas nas primeiras horas e
dias seguintes ao nascimento. O processo influenciado pelas prprias experincias dos pais, uma vez
que foram criados por seus pais, por suas atitudes
culturais e sociais em relao educao da criana, pelo desenvolvimento de sua personalidade, por
seu desejo de ter um filho, e por projetos psicolgicos para a chegada do recm-nascido. Esta ligao ajuda a garantir o suporte paterno no desenvolvimento da personalidade da criana (ver tambm CUIDADOS INICIAIS no Cap. 256).
Quando o neonato doente ou prematuro, explicaes e encorajamento realista devem ser oferecidos aos pais. Os pais devem ser encorajados a
visitar seu recm-nascido precoce e freqentemente
a participar em seu cuidado tanto quanto possvel.
Uma ateno de suporte aos dos pais reduz sua
ansiedade e promove o processo de ligao.
Dificuldades particulares podem surgir quando
um recm-nascido criticamente doente deve ser
Merck_19A.p65
2096
transferido para uma unidade de terapia intensiva

em hospital distante. Os pais podem ser separados
de seu beb por muitos dias ou semanas e o desenvolvimento de laos normais pode no ser possvel, pela distncia ou por causa da ansiedade.
Os pais e os parentes prximos so encorajados a
visitar o recm-nascido freqentemente e to logo
aps o nascimento quanto possvel. Depois da lavagem de mos e com vestimenta apropriada, eles
devem ser ajudados a tocar ou segurar o recmnascido medida que sua condio permita. Nenhum recm-nascido, mesmo se em um respirador,
pode ser considerado to doente a ponto dos pais
no poderem v-lo e toc-lo. As ligaes pais-recm-nascido so fortalecidas se os pais puderem
alimentar, dar banho e trocar as roupas de seu recm-nascido e se a me puder dar seu leite para seu
neonato doente, mesmo que inicialmente, ele seja
alimentado por sonda nasogstrica (ver tambm
CRIANA CRONICAMENTE INCAPACITADA, adiante).
Quando um recm-nascido apresenta um defeito de nascimento, os pais devem v-lo o mais cedo
possvel, independente de sua condio. Caso contrrio, podem imaginar sua aparncia e condio
como sendo muito pior do que realmente. O apoio
intensivo aos pais essencial, com tantas sesses
02/02/01, 14:28
CAPTULO 257 CUIDADOS A CRIANAS DOENTES E SUAS FAMLIAS / 2097
de aconselhamento quantas forem necessrias para

que os pais compreendam a situao de seu filho e
o tratamento necessrio e o aceitem psicologicamente. importante enfatizar o que normal na
criana e qual o potencial que ela tem e no se deter apenas nas anormalidades.
Quando a criana morre sem que os pais a tenham visto ou tocado, eles podem sentir como se
nunca tivessem tido um beb. Em tais casos j se
relatou sentimentos exagerados de vazio; pode haver depresso patolgica prolongada, porque os pais
no puderam chorar a perda de um beb real. O
processo de luto ser, ento, incompleto. Na maioria dos casos, os pais que no puderam ver ou segurar seu beb se sentiro melhor a longo prazo se
puderem faz-lo depois que o beb morreu. Em
ambos os casos, visitas de seguimento com o mdico e uma assistente social so teis para rever as
circunstncias da doena e morte do lactente, para
responder as questes que freqentemente surgem
mais tarde e para avaliar e aliviar sentimentos de
culpa inapropriados. O mdico pode tambm avaliar o processo de sofrimento dos pais e, se for patolgico, pode fornecer orientao apropriada ou
indicar um apoio mais extensivo. Se houver um risco aumentado de complicaes para gestaes futuras, recomendvel o aconselhamento gentico
e/ou com um perinatologista.
CRIANA
CRONICAMENTE
INCAPACITADA
A incapacidade crnica definida como condies fsicas que afetam as funes dirias por > 3
meses ao ano, causam ou podem causar hospitalizao cumulativa por > 1 ms ao ano; por exemplo, asma, paralisia cerebral, fibrose cstica, cardiopatias congnitas, diabetes melito, meningomielocele, doena inflamatria intestinal, insuficincia
renal, epilepsia, cncer, artrite reumatide juvenil,
hemofilia e anemia falciforme. Incapacidades fsicas, como amputaes, deformidades e leses cutneas extensas, tambm afetam a auto-imagem e
o desenvolvimento da criana. Embora raras individualmente, em conjunto elas afetam cerca de 10%
de todas as crianas e constituem uma parte importante da prtica clnica.
Efeitos da incapacidade crnica sobre a
criana Apesar das muitas diferenas, estas
crianas compartilham dor e desconforto, restries ao crescimento e desenvolvimento, hospitalizaes e consultas ambulatoriais freqentes, tratamentos dolorosos e desagradveis, incapaci-
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2097
dade de participar das atividades dos companheiros, uma sobrecarga diria de assistncia e uma
evoluo imprevisvel.
A escassez de modelos para papis de adultos
portadores de deficincia (por exemplo, astros de
televiso) torna difcil a essas crianas estabelecer
identidades. Diferenas fsicas podem levar a rejeio social pelos companheiros e diminuio da
motivao. A incapacitao tambm pode interferir na capacidade da criana atingir objetivos (por
exemplo, a independncia da criana que no consegue fisicamente andar para longe de seus pais) e
pode afetar o temperamento da criana, levando
inadaptao (por exemplo, na criana que distrada por natureza e tambm surda).
Efeitos da incapacidade crnica sobre a famlia Para a famlia, a incapacidade crnica leva perda de sua esperana de uma criana ideal, falta de
ateno para os outros filhos, despesas e um dispndio de tempo significativos, devido a um sistema de
sade e assistencial confusos, a perda de oportunidades (por exemplo a me que no pode retornar ao trabalho) e ao isolamento social. Estes agravos podem
levar ruptura da famlia, em especial quando j existem outros problemas intrafamiliares e conjugais.
As afeces que comprometem a aparncia fsica da criana, por exemplo lbio leporino e fenda
palatina ou a hidrocefalia podem afetar o vnculo
entre a criana e sua famlia ou responsveis. Quando feito o diagnstico de uma anormalidade, os
pais podem sentir a perda de uma criana normal
com choque, negao, raiva, tristeza ou depresso,
culpa e ansiedade. Isto pode ocorrer em qualquer
poca do desenvolvimento da criana e cada um
dos pais pode estar em um estgio diferente de aceiTABELA 257.1 ELEMENTOS DE
COORDENAO DO ATENDIMENTO A
CRIANAS CRONICAMENTE INCAPACITADAS
Avaliar as necessidades da criana e da famlia (mdicas,
educacionais, sociais, psicolgicas)
Planejar atendimento abrangente para servios mdicos
e no mdicos*
Coordenar servios, incluindo o treinamento de provedores na comunidade
Acompanhar os servios e os progressos do paciente e da
famlia
Orientar, educar, treinar e apoiar o paciente e a famlia
(por exemplo, grupos de pais voluntrios, atendimento
para dias de folga e interveno direta em escolas ou
terceiros financiadores)
* A comunicao entre o mdico de atendimento primrio
e os especialistas deve definir os papis e responsabilidades
de cada um claramente.
02/02/01, 14:28
tao, tornando a comunicao entre eles muito

difcil. Eles podem expressar sua raiva nas pessoas
que cuidam da sade da criana ou a negao pode
lev-los a procurar vrias opinies.
As exigncias colocadas sobre a famlia e a afeio pela criana podem fazer com que no haja disciplina e isto pode levar a problemas de comportamento. Um dos pais (freqentemente a me) pode
tornar-se muito envolvido com a criana, afastando-se dos afazeres normais da famlia. O pai que
trabalha fora pode ficar isolado (os horrios de atendimento da maioria dos servios de sade o impedem de comparecer s consultas mdicas).
Efeitos da incapacidade crnica sobre a comunidade Um problema na comunidade a falta de compreenso; para muitas pessoas, sua nica
exposio a crianas portadoras de deficincia ocorre em programas de televiso destinados a angariar
simpatia e fundos. Tambm contribuem para o problema as polticas e recursos de sade inconsistentes e acesso inadequado aos servios (inclusive
barreiras fsicas ao acesso) e pouca comunicao e
coordenao entre servios de sade, educacionais

e sistemas de apoio comunitrio.
Coordenao de cuidados Sem coordenao
dos servios, o cuidado ser orientados por crises,
alguns servios sero duplicados, enquanto outros
sero negligenciados. A coordenao dos cuidados
requer conhecimento sobre a condio da criana, da
famlia e da comunidade em que funciona. A coordenao dos servios detalhada na TABELA 257.1.
Todos os profissionais que prestam assistncia
criana devem assegurar que algum esteja coordenando o atendimento ao caso. De modo ideal,
este papel deveria ser dos pais da criana. Entretanto, os sistemas que devem ser compreendidos e
negociados habitualmente so to complexos, que
mesmo os pais mais capazes precisam de ajuda.
Outros coordenadores possveis seriam o mdico que
d a assistncia primria, os membros do grupo de
especialistas, a enfermeira comunitria e os
mantenedores (seguros e o governo). Independente
de quem seja o coordenador do atendimento, a famlia e a criana devem ser parceiros do processo.
258 / TRATAMENTO
MEDICAMENTOSO EM
RECM-NASCIDOS,
LACTENTES E CRIANAS
(Ver tambm seo 22 e DROGAS EM NUTRIZES no Cap. 256.)
A terapia medicamentosa eficaz e segura em
neonatos, lactentes e crianas requer a compreenso das mudanas maturacionais na ao, metabolismo e distribuio da droga durante o crescimento e o desenvolvimento. Na realidade, praticamente todos os parmetros farmacocinticos mudam
com a idade. Os esquemas posolgicos das drogas
peditricas (em mg/kg) devem ser ajustados pelas
caractersticas cinticas de cada droga, pela idade
(o principal determinante), estados patolgicos,
sexo (depois da puberdade) e necessidades individuais. A falha em fazer tais ajustes pode levar a um
tratamento ineficaz ou toxicidade.
Absoro da droga A absoro GI das drogas
pode ser mais lenta que nos adultos, especialmente
no recm-nascido com tempo de esvaziamento gstrico prolongado e em crianas com doena cela-
Merck_19A.p65
2098
ca. A absoro de algumas drogas administradas

por via IM (por exemplo, digoxina, fenitona) pode
ser irregular nos neonatos. A absoro drmica e
subcutnea das drogas extraordinariamente acentuada nos recm-nascidos e nos lactentes jovens;
por exemplo adrenalina topicamente administrada
pode causar hipertenso sistmica e a absoro
drmica de corantes e antibacterianos (hexaclorofeno) pode resultar em intoxicao. Teofilina administrada subcutaneamente a recm-nascidos prematuros com apnia bem absorvida e mantm
concentraes teraputicas plasmticas.
A distribuio da droga Muda durante o crescimento, paralelamente s mudanas na composio do corpo (ver FIG. 258.1). A gua corprea total maior nos neonatos (variando de 80% do peso
corpreo em recm-nascidos prematuros at 70%
02/02/01, 14:28
CAPTULO 258 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES... / 2099
Protenas
Minerais
gua
Gordura
2,0%
3,2%
3,0%
4,2%
4,3%
5,5%
4,0%
12,0%
13,4%
13,4%
17,3%
18,1%
16,5%
12,0%
80,0%
70,0%
61,2%
64,8%
64,6%
60,0%
54,0%
6,0%
Prematuros
(2kg)
13,4%
Termo completo
(3,5kg)
22,4%
1 ano
(10kg)
13,7%
10 anos
(31kg)
13,0%
15 anos
(60kg)
18,0%
Adulto
(70kg)
30,0%
Idoso
(65kg)
FIGURA 258.1 Alteraes nas propores corpreas na composio do corpo com crescimento e a idade. (A partir
de Puig M: Body composition and growth, em Nutrition in Pediatrics, 2 ed., editado por WA Walker and JB Watkins.
Hamilton, Ontario, BC Decker, 1996; usado com permisso.)
nos nascidos a termo) que em adultos (55 a 60%).

Portanto, para manter concentraes plasmticas
equivalentes, as drogas hidrossolveis so administradas em doses decrescentes (por kg de peso)
com o avano da idade ps-natal. Um fato interessante que este declnio na gua corprea total
continua at a idade avanada.
Ligao s protenas plasmticas A ligao
a protenas plasmticas nos recm-nascidos menor do que nos adultos, mas a capacidade do adulto atingida em poucos meses depois do nascimento. Esta ligao diminuda s protenas pode ser
devida a diferenas qualitativas e quantitativas nas
protenas plasmticas e tambm presena de substratos endgenos e exgenos no plasma. A ligao
proteica diminuda pode alterar as respostas farmacolgicas e o clearance das drogas, mas raramente considerada em crianas mais velhas.
A sensibilidade aumentada dos recm-nascidos a
certas drogas, por exemplo a teofilina, tem sido atribuda em parte ligao proteica diminuda, resultando em maior quantidade da droga disponvel no
local receptor, levando a um efeito farmacolgico
relativamente mais intenso. Desta forma, as reaes adversas podem ocorrer em concentraes
plasmticas de drogas muito menores, consideradas seguras na populao adulta.
Metabolismo e eliminao da droga A dose
de manuteno de uma droga em grande parte
uma funo do clearance corpreo da droga, que
depende principalmente das suas taxas de metabolismo e eliminao. Esses processos tendem a ser
Merck_19A.p65
2099
muito lentos no recm-nascido, aumentam progressivamente durante os primeiros meses de vida e

excedem as taxas de eliminao do adulto logo nos
primeiros anos de vida. A eliminao da droga diminui durante a adolescncia e provavelmente alcana as taxas do adulto no final da puberdade.
As mudanas no metabolismo e distribuio da
droga como uma funo da idade ps-natal so
extremamente variveis e dependem tambm do
substrato ou droga. A maioria das drogas (fenitona, barbitricos, analgsicos, glicosdeos cardacos)
apresentam meias-vidas 2 a 3 vezes maiores nos
recm-nascidos em relao aos adultos. Outras drogas so eliminadas muito lentamente pelos recmnascidos e lactentes jovens: por exemplo a teofilina
tem meia-vida plasmtica mdia de 30h no neonato
e de 6h no adulto. Ao passo que as taxas de eliminao do adulto para algumas drogas (barbitricos,
fenitona) podem ser alcanadas 2 a 4 semanas no
ps-natal, outras (teofilina) requerem meses.
O metabolismo e a eliminao das drogas mostram variabilidade acentuada entre pacientes e
vulnerabilidade a estados fisiopatolgicos. Alm
disto, a ativao de vias alternativas de biotransformao ocorrem no recm-nascido (por exemplo, a converso da teofilina em cafena). Estas
observaes resultaram em esquemas posolgicos
modificados para lactentes e crianas. Os princpios esto ilustrados na FIGURA 258.2 para a
teofilina, um broncodilatador e estimulante do
SNC usado comumente em pediatria. Esta droga, eliminada muito lentamente no neonato,
02/02/01, 14:28
Dose (mg/kg ao dia)
30
Dose de teofilina para manter

CPE = 10mg/L
20
10
5
0
50
CPE = teofilina
se a dose = 20mg/kg ao dia
Concentrao plasmtica (mg/L)
40
30
20
10
315 2557 323 418 16 617 2379

dias dias meses meses meses anos anos
4 anos
Idade
FIGURA 258.2 Necessidades de doses de teofilina e concentrao plasmtica. A) Necessidades estimadas de dose de teofilina (mg/kg ao dia) para manter uma concentrao plasmtica de 10mg/L.
B) Concentraes plasmticas estimadas de teofilina num estado de equilbrio, se a dose mantida em
20mg/kg ao dia. As reas sombreadas indicam a tentativa de nvel teraputico para atividade de broncodilatao e antiapnica. *CPE = concentrao plasmtica em equilbrio. (A partir de Aranda, JV
Maturational changes in theophylline and caffeine metabolism and disposition: Clinical implications,
em Proceedings of the Second World Conference on Clinical Pharmacology and Therapeutics, 31 de
Julho 5 de Agosto, 1983, editado por L Lemberger e MM Reidenberg. Copyright da American Society
for Pharmacology and Experimental Therapeutics, Bethesda, 1984, p. 870; usado com permisso.)
mas, atinge as taxas de eliminao do adulto em
meses e com a idade de 1 a 2 anos, estas taxas
so ultrapassadas. Desta forma, a fim de manter
a concentrao plasmtica da droga nos limites
teraputicos, a dose/peso corpreo extremamente baixa durante o perodo neonatal, mas
aumenta e ultrapassa as doses de adulto entre 6
meses e 4 anos de idade.
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2100
A eliminao renal da droga a via principal

dos agentes antimicrobianos, que so as drogas mais
comumente usadas em recm-nascidos e crianas
pequenas. A eliminao renal dependente da taxa
de filtrao glomerular (TFG) e da secreo tubular. Ambas as funes so deficientes no recmnascido e experimentam mudanas maturacionais
durante os primeiros 2 anos de vida. A TFG neona-
02/02/01, 14:28
CAPTULO 258 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES... / 2101
tal cerca de 30% do dos adultos e muito influenciada pela idade gestacional ao nascimento. O fluxo sangneo renal (FSR) eficaz afeta a taxa em
que as drogas so eliminadas pelos rins. O FSR
eficaz baixo durante os primeiros 2 dias de vida
(34 a 99mL/min/1,73m2), aumentando para 54 a
166mL/min/1,73m2 com 14 a 21 dias e posteriormente aumentando para os valores do adulto de
cerca de 600mL/min/1,73m2 com a idade de 1 a 2
anos. O clearance plasmtico das drogas est
significativamente aumentado na infncia precoce depois do primeiro ano de vida. Isto se deve
parcialmente eliminao renal e heptica das
drogas aumentada no comeo da infncia, em relao aos adultos, especialmente os velhos. Os esquemas de administrao dos aminoglicosdeos e
outros antimicrobianos so ajustados para contar
com essas mudanas maturacionais.
POSOLOGIAS
Nenhuma regra pode garantir a eficcia e a segurana das drogas no paciente peditrico, especialmente no recm-nascido. Doses baseadas em
dados farmacocinticos para um dado grupo etrio, ajustadas resposta desejada e capacidade
individual de manipulao da droga pelo paciente,
freqentemente so a abordagem mais racional.
Muitas drogas correntemente usadas na prtica
peditrica no foram estudadas adequadamente ou
no foram estudadas absolutamente na populao
peditrica. Muitas frmulas foram sugeridas para
calcular a dose para crianas a partir da dose do
adulto (por exemplo, as regras de Clark, de Cowling
e de Young), presumindo incorretamente que a dose
de adulto est sempre correta e que a criana um
adulto em miniatura.
Como mostrado na FIGURA 258.2, as necessidades de doses mudam constantemente em funo da
idade. A dosagem baseada no peso corpreo prtica, mas no ideal. No entanto, mesmo considerando uma determinada faixa etria como neonatos, as doses das drogas so diferentes por causa da
imaturidade diversa do clearance das drogas. Por
exemplo, a dose e o intervalo entre as doses de antibiticos usados habitualmente (gentamicina e
vancomicina) no perodo neonatal so geralmente
ajustados de acordo com a idade gestacional e idade ps-natal (ver TABELA 258.1).
Consideraes farmacocinticas e monitorao
teraputica Muitas drogas exibem uma curva plasmtica biexponencial de desaparecimento no neonato
e em pacientes peditricos mais velhos; isto , o
logaritmo da concentrao plasmtica decresce linearmente como uma funo do tempo, com uma
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2101
TABELA 258.1 EFEITO DA MATURIDADE

E IDADE FETAIS SOBRE A ADMINISTRAO
DE DROGAS EM NEONATOS
Droga
Gentamicina
Vancomicina
Idade
ps-concepcional1
(semanas)
Intervalo
Dose
entre as
(mg/kg)2 doses (h)
< 24
25 27
28 29
30 37
>37
< 29
30 36
37 44
2,5
2,5
3,0
2,5
2,5
18
15
10
cada 36h
cada 24h
cada 24h
cada 18h
cada 12h
cada 24h
cada 12h
cada 8h
1 Idade ps-concepcional diz respeito soma das idades

gestacional e ps-natal.
2 Dose derivada de dados farmacocinticos publicados e
informaes de acompanhamento teraputico da droga.
breve, mas rpida fase distributiva () e uma fase de

eliminao mais lenta (). Isto exemplifica um modelo de 2 compartimentos e cintica de primeira ordem, onde uma certa frao (no quantidade) da droga remanescente no corpo eliminada com o tempo
e, depois da fase de distribuio, a concentrao plasmtica proporcional concentrao da droga em
outras partes do corpo. Este modelo aplicvel a
uma grande variedade de drogas usadas em recmnascidos e em pacientes peditricos, embora algumas drogas (por exemplo, gentamicina, diazepam,
digoxina) possam apresentar um modelo multicompartimental; outras (por exemplo, salicilatos)
exibem cintica de saturao (ou seja, uma certa
quantidade no uma frao da droga eliminada
por unidade de tempo). Na criana pequena e na
criana pr-pbere, a fase pode ser muito pequena
em relao fase e sua contribuio para a eliminao total e para as computaes de dosagem pode
no ser significativa. De modo semelhante, as drogas administradas ao recm-nascido tm, usualmente, uma fase de eliminao extremamente prolongada, relativa fase de distribuio. Portanto, durante o perodo neonatal, o corpo inteiro poderia ser
considerado como se fosse um compartimento simples para propsitos de clculos de dose.
Para a maioria das drogas, que seguem uma
cintica de primeira ordem, os ajustes das doses
podem ser baseados na concentrao plasmtica da
droga que, no estado de equilbrio, proporcional
dose. Por exemplo, se a concentrao plasmtica
do fenobarbital somente 5mg/L com a dose de
10mg/kg ao dia, dobrando-se a dose para 20mg/kg
ao dia deveria haver um aumento de duas vezes em
sua concentrao plasmtica para 10mg/L.
02/02/01, 14:28
A administrao de uma dose de ataque (mg/kg)

pode ser til para atingir uma dada concentrao plasmtica rapidamente, quando o incio rpido da ao
da droga necessrio. Para muitas drogas, as doses
de ataque (mg/kg) so geralmente maiores nos recm-nascidos e lactentes jovens que em crianas
maiores e adultos. Entretanto, a eliminao prolongada das drogas nas primeiras poucas semanas de
vida ps-natal autoriza doses de manuteno substancialmente menores dadas a intervalos maiores,
para evitar toxicidade.
A monitorao das concentraes de droga do
soro ou outros fluidos biolgicos (saliva, urina,
LCR, etc.) til se o efeito farmacolgico desejado no for alcanado ou se ocorrem reaes adversas. A monitorao tambm til para fazer ajustes de dose para terapia individualizada e para monitorar a adeso de um paciente.
Vias de administrao da droga So determinadas pelas necessidades clnicas e circunstncias
em um dado paciente. No recm-nascido prematuro
doente, quase todos os medicamentos so administrados IV, uma vez que a funo GI e, por conseguinte, a absoro de drogas est prejudicada e a via
IM est excluda porque estes neonatos tm massa
muscular muito pequena. Em neonatos prematuros
mais velhos, recm-nascidos a termo e pacientes
peditricos mais velhos, a VO predominante. A
absoro da droga pela pele est acentuada e correntemente sendo avaliada para o neonato (ver anteriormente). Para a criana agudamente doente e aquelas com vmitos, diarria e funo GI prejudicada, a
via parenteral recomendada.
REAES ADVERSAS A
DROGAS E TOXICIDADE
Ao lado das vias usuais desejadas, h outras no
intencionais, por exemplo, atravs da placenta ou
via leite materno; por injeo fetal direta inadvertida e acesso pulmonar, cutneo ou conjuntival. Subestimar a importncia destas vias e a falta de conhecimento da disposio e metabolismo da droga
alterados levam a tragdias teraputicas; por exemplo deixar de reconhecer as atividades deficientes
da glucuronil transferase no recm-nascido pode
levar sndrome do beb cinzento ou da criana
que comea a andar, caracterizada por colapso cardiovascular agudo devido toxicidade pelo cloranfenicol (para uma discusso sobre cloranfenicol, ver
ANTIBITICOS DIVERSOS no Cap. 153 e TERAPIA
ANTIBACTERIANA em INFECES NEONATAIS no
Cap. 260). O deslocamento da bilirrubina dos locais
de ligao da albumina pelas sulfas leva ao
kernicterus ou encefalopatia bilirrubnica nos neo-
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2102
natos. A absoro do hexaclorofeno pela derme

produz leses cerebrais csticas e anormalidades
neuropatolgicas em crianas pequenas. A intoxicao pelo cido brico ou corante de anilina pode
ocorrer pela absoro inesperada destes agentes
pelas fraldas.
As toxicidades de uma droga (como na superdosagem) so usualmente exageros dos seus efeitos
farmacolgicos conhecidos, como observado na
superdosagem (por exemplo, arritmias cardacas
por superdosagem de glicosdeos cardacos). Entretanto, fatores do paciente, como hipersensibilidade ou anormalidades genticas (por exemplo,
deficincia de G6PD) podem tambm predispor o
paciente a reaes adversas a drogas. A retirada da
droga geralmente reverte a reao adversa. O tratamento de reaes txicas persistentes depende da
droga especfica envolvida.
ADESO
(Ver tambm Cap. 301.)
A falta de adeso aos esquemas teraputicos
extremamente elevada na prtica peditrica (50 a
75%); por exemplo entre crianas, em um esquema
de 10 dias de penicilina para infeces estreptoccicas, 56% no estavam mais recebendo a medicao no terceiro dia, 71% no recebiam mais no
sexto dia e 82% no estavam recebendo a medicao no nono dia. A falta de adeso em pediatria
mostra nveis at mesmo mais elevados no caso de
condies crnicas (por exemplo diabetes juvenil,
asma) exigindo esquemas complexos de longa durao, que alterem os modelos de comportamento existentes. A adeso insuficiente deve ser sempre considerada uma possvel causa de falha teraputica.
Medidas gerais para melhorar a adeso incluem
telefonemas do mdico ou da equipe para conversar sobre o esquema ou uma consulta de retorno,
verificar frascos de medicao a cada consulta contando o remanescente, teste de urina particularmente para adeso em caso de antibiticos e pedir que
o paciente ou seus pais mantenham um registro dirio do tratamento (quanto e quando).
Fatores relativos ao medicamento na falta de
adeso A adeso diminui quando o esquema de
administrao complicado, incmodo, caro, de longa
durao, desagradvel para administrar, apresenta
efeitos adversos ou requer alteraes do estilo de vida.
Os esquemas devem ser simplificados (por exemplo,
sincronizao de mltiplos medicamentos) e adaptados aos horrios dos pais ou do paciente, se possvel.
Aspectos crticos do plano de tratamento devem ser
enfatizados (por exemplo, tomar o tratamento completo de um antibitico). Consultas de retorno preco-
02/02/01, 14:28
CAPTULO 259 DISTRBIOS HIDROELETROLTICOS EM LACTENTES E CRIANAS / 2103
ces ou telefonemas (por exemplo, em 3 a 4 dias) avaliam os progressos e permitem correo imediata dos
problemas. Se forem necessrias alteraes de estilo de vida (por exemplo, dieta, exerccios) devem
ser introduzidas uma de cada vez em vrias consultas. Devem ser estabelecidos objetivos realistas (por
exemplo, perder 1 de 15kg em uma consulta de retorno aps 2 semanas). Atingir um objetivo deve ser
reforado com elogios e s depois deve ser acrescentado mais um objetivo. O custo pode ser reduzido pela prescrio de drogas genricas e evitando
prescries desnecessrias e os medicamentos de
venda livre.
Fatores paternos na falta de adeso Alguns
pais no entendem claramente o que esperado
deles, parcialmente por lembrar pouco da informao: 15min depois de encontrar o mdico, cerca de
metade das informaes so esquecidas. Tambm,
os pais lembram melhor o que ocorreu durante o
primeiro tero da discusso e lembrado mais acerca do diagnstico que dos detalhes da terapia prescrita. O mdico deve descrever os detalhes do esquema oralmente, escrever e rever as instrues
novamente, enfatizando sua importncia e evitando informao tcnica complexa sobre a doena e
ao da droga como o esquecimento.
Crenas e atitudes podem estar em conflito com
a adeso (por exemplo, Meu filho no pode estar
com gripe porque j teve antes e no se pega duas

vezes como sarampo). Essas crenas tm
vrias origens, inclusive padres culturais, crenas arraigadas na famlia, experincia prvia com
doenas, interpretao errada dos fatos e informaes erradas de fontes no mdicas. O mdico
deve corrigir afirmaes erradas e verificar se os
pais concordam com o diagnsticos, percebem
sua gravidade e acreditam que o tratamento vai
funcionar ou apresenta efeitos colaterais ou ser
difcil de seguir.
Outros fatores de falta de adeso incluem insatisfao com a quantidade de informao e suporte
emocional do mdico, incapacidade de expressar
preocupaes, dificuldade em compreender as respostas a perguntas e expectativas no correspondidas pela consulta. O mdico deve estimular os
pais a discutir suas preocupaes ou conceitos errados sobre diagnstico ou tratamento, suas experincias e queixas.
Fatores do paciente para a falta de adeso
Incluem negao da doena ou conseqncias da
falta de adeso. Crianas e adolescentes podem
precisar se sentir no controle de sua doena e tratamento, especialmente aqueles com doenas crnicas. Devem ser estimulados a comunicar-se livremente e assumir a responsabilidade (com superviso da famlia) pela adeso.
259 / DISTRBIOS
HIDROELETROLTICOS
EM LACTENTES E
CRIANAS
A desidratao, geralmente por diarria, continua
sendo causa importante de morbidade e mortalidade
em lactentes e crianas pelo mundo inteiro. No entanto, o excesso de fluido e eletrlitos pode ser to devastador quanto a escassez em pacientes peditricos em
estado grave, com edema cerebral, comprometimento
da funo renal ou circulatria ou com os sistemas orgnicos imaturos (por exemplo, lactentes prematuros).
A criana pequena no consegue comunicar a
sede ou procurar lquidos sozinha e apresenta uma
perda obrigatria de fluido relativamente grande por
evaporao o que, em parte, conseqncia da pro-
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2103
poro elevada entre a rea de superfcie corprea

(ASC) e volume. A taxa metablica do lactente 2 a
3 vezes maior que a do adulto quando expressa por
unidade de peso corpreo. O calor gerado pela atividade metablica deve ser dissipado (em grande parte atravs da evaporao), e os produtos solveis
precisam ser excretados (a maior parte na urina).
O resultado final uma renovao mais rpida dos
lquidos corpreos no lactente que no adulto.
Ao tratar lactentes e crianas com distrbios hidroeletrolticos, existe menor margem de erro para
o clculo de necessidades de lquidos e eletrlitos
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do que no caso de adultos. Em geral, quanto menor

a criana, mais cuidadosos devem ser os clculos.
Casos que exigem ateno a detalhes so aqueles
nos quais a funo dos rgos (especialmente pele,
corao, crebro ou rins) est criticamente comprometida. A preciso completa impossvel; entretanto, normalmente se consegue uma exatido
suficiente para restaurar e manter um equilbrio
normal e para evitar complicaes graves.
As orientaes discutidas adiante so aproximaes, sendo essencial a monitorao criteriosa. A
freqncia de monitorao deve ser individualizada, dependendo da intensidade do distrbio e a
potencial porcentagem de alteraes. Raramente
suficiente uma vez por dia. Infelizmente, no existe nenhum sinal ou teste simples nico que reflita
infalivelmente o equilbrio hidroeletroltico; a TABELA 259.1 apresenta 10 sinais e testes em ordem
aproximada de valor prtico, considerando o grau
de facilidade, disponibilidade, invasibilidade, tempo at a realizao e custo.
Os problemas hidroeletrolticos so mais facilmente abordados considerando separadamente o
dficit, perdas contnuas e a manuteno ver TABELA 259.2 e calculando primeiro a quantidade
de lquido necessria e depois sua composio (por
exemplo, eletrlitos) e, finalmente, a velocidade de
reposio. Desse modo, at os problemas mais complexos podem ser simplificados. Os exemplos focalizam o tratamento por meio da administrao
IV de lquido e eletrlitos, mas os mesmos conceitos e princpios se aplicam terapia de reidratao
oral (ver em GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA no Cap. 265).
DFICIT
So perdas hidroeletrolticas que ocorreram antes
do tratamento.
Volume hdrico
O volume hdrico pode ser determinado diretamente a partir de alteraes no peso corpreo, quando tais
informaes forem disponveis. Uma suposio aceitvel que uma perda de peso em pouco tempo > 1%
TABELA 259.1 SINAIS E TESTES PARA MONITORAR A HIDRATAO

Sinal ou teste
Problema
Sinais fsicos de desidratao (ver TABELA 259.3)

Peso corpreo
Volume urinrio
Densidade especfica da urina
Ingesto e dbito com medida direta

Nitrognio da uria (BUN, SUN)
Hematcrito
Slidos sricos totais ou total de protena srica
Osmolalidades sricas ou urinrias concomitantes
Concentraes de eletrlitos sricos
Podem ser enganadores se [Na] for anormal; podem ser

influenciados por febre (especialmente pulso), etc.
Pode ser falseado devido ao terceiro espao
Dbito baixo pode representar a SIADH, desidratao ou
insuficincia renal
Capacidade de concentrao do rim do lactente limitada; alta densidade especfica pode indicar desidratao, SIADH ou insuficincia renal; baixa densidade
pode indicar boa hidratao, pielonefrite ou necrose
tubular aguda
Deve-se estimar a manuteno; no se pode medir a perda
do terceiro espao
TFG muito reduzida antes que o nitrognio urico aumente; elevada por sangue no trato GI; o nvel em
lactentes normalmente mais baixo que em adultos;
precisa da creatinina para diferenciar desidratao de
doena renal
til seriadamente, mas no como um valor nico; muito
menos til se o paciente estiver sangrando ativamente
Bom seriadamente no mesmo paciente, mas no como
valor nico
Bom para detectar SIADH srica e urinria
Por si mesmas, dizem pouco acerca do estado de hidratao
[Na] = concentrao de Na srico; SIADH = sndrome de secreo inapropriada do hormnio antidiurtico; SUN = nitrognio
da uria srica; BUN = nitrognio da uria sangnea.
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do peso corpreo por dia representa um dficit de lquido. Quando o peso inicial da criana for desconhecido, uma estimativa clnica da perda de lquido
deve ser usada, embora haja defeitos e pontos falhos
neste mtodo (ver TABELA 259.3). Por exemplo, alteraes na concentrao srica de Na afetam a estimativa clnica da intensidade da desidratao.
Composio da reposio hdrica
A composio do lquido necessrio para repor um dficit depende da durao da perda; natureza da perda de lquido e da concentrao de
eletrlitos sricos. Se a perda for hiperaguda, ou
seja, de minutos a poucas horas, a composio
essencialmente aquela do soro. Usualmente, entretanto, a desidratao se desenvolve em 2 a 3
dias, e h mais tempo para equilbrio entre o
fluido extracelular (FEC) e o intracelular (FIC);
desta forma, menos Na e mais K so necessrios. A TABELA 259.4 apresenta os dficits habituais de eletrlitos por causa de desidratao.
As concentraes de eletrlitos sricos do paciente (e em particular a concentrao de Na) orientam a seleo da composio do lquidodo depois da reparao inicial da circulao (ver tambm Hiponatremia e Hipernatremia no Cap. 12).
TABELA 259.2 ABORDAGEM DOS

DISTRBIOS HIDROELETROLTICOS
Problema
Dficit
Perda contnua
Manuteno
das necessidades hdricas
Volume
(lquido)
Composio
(eletrlitos)
Alterao de
peso a curto
prazo
Estimativa clnica (ver
TABELA 259.3)
Medida
Calcule pelo
mtodo ASC
ou mtodos
calricos
Ver TABELA 259.4
Ver TABELA 259.5

ou medida
Ver TABELA 259.8
Administrao da reposio hdrica

A velocidade com que o dficit reposto depende da gravidade da desidratao e da taxa de perda
de lquido. Em geral, quando existem sinais de comprometimento circulatrio, 20mL/kg de fluido semelhante ao FEC (por exemplo, soluo de Ringer
TABELA 259.3 ESTIMATIVA CLNICA DA GRAVIDADE DA DESIDRATAO1

Lactente
mL/kg
PPE
Adolescente
mL/kg
PPE
Gravidade da
desidratao
5%
50
3%
30
Leve
10%
100
5%
50
Moderada
15%
150
7%
70
Grave
Dados clnicos
Problemas na avaliao
Membranas mucosas A mucosa oral pode estar

secas
seca em indivduos que
respiram cronicamente
pela boca
Oligria
A freqncia de mico pode
ser desconhecida na diarria infantil, especialmente em meninas
Oligria acentuada Como os da oligria, anTurgor da pele
teriormente
Fontanela deprimida Afetado pela concentraTaquicardia
o de Na ([Na])2
S nos lactentes
Afetado por febre, [Na]2,
doena de base
Hipotenso
Afetado por [Na]2, doena
de base
Perfuso precria
Afetado por [Na] 2, doena
de base
1 A estimativa padro para crianas entre a infncia e adolescncia. A variao etria muito ampla e os mdicos devem se
basear em deciso mdica em algum momento entre os valores mostrados para lactentes e adolescentes.
2 [Na] > 150mEq/L d erroneamente uma baixa estimativa da intensidade; [Na] < 130mEq/L exagera a estimativa clnica da
gravidade.
PPE = Perda de peso estimada; [Na] = concentrao srica de Na.
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TABELA 259.4 DFICITS COMUNS DE

ELETRLITOS DECORRENTES DA
DESIDRATAO
Causa
Sdio
(mEq/L)
Potssio
(mEq/L)
50
10
80
100
20
80
80
80
80
10
100
50
Jejum e no ingesto de lquidos

Diarria
Desidratao isotnica
Desidratao hipotnica
Desidratao hipertnica
Estenose pilrica
Cetoacidose diabtica
lactato ou de cloreto de sdio a 0,9%) so infundidos IV, em 30 a 60min, para restabelecer a perfuso adequada a fase de ressuscitao.
Se a circulao no melhorar satisfatoriamente,
mais fluido semelhante ao FEC infundido rapidamente. A necessidade desta medida de ressuscitao
adicional deve alertar o mdico para prever muitas
das complicaes possveis de choque agudo (ver Cap.
204). O remanescente do dficit pode ser reposto em
8 a 48h, dependendo da necessidade clnica.
PERDAS CONTNUAS
Volume hdrico
Medir ou estimar o volume de perdas contnuas
anormais (por exemplo, drenagem gstrica, dbito de
uma ileostomia) pode ser um procedimento direto ou
difcil. Durante uma laparotomia ou toracotomia, por
exemplo as perdas por evaporao podem ser consiTABELA 259.5 COMPOSIO
APROXIMADA DAS PERDAS ANORMAIS
EXTERNAS
Fluido
Sdio
(mEq/L)
Gstrico
20 80
Pancretico
120 140
Intestino delgado 100 140
Bile
120 140
Decorrente de
ileostomia
45 135
Sudorese
Normal
10 30
Fibrose cstica 50 130
Queimaduras
140
(ver Cap. 276)
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Potssio
(mEq/L)
5
5
5
5
Cloreto
(mEq/L)
20
15
15
15
100 150
40 80
90 130
80 120
10 80
10 110
3 10
5 25
5
10 35
50 110
110
2106
derveis (4 a 6mL/kg/h ou maiores), mas sua determinao difcil. Terceiro espao diz respeito ao acmulo de fluidos em outro local fora do FEC e FIC, que
no est disponvel para auxiliar a circulao, mas permanece no corpo (por exemplo, no lmen intestinal
em caso de leo paraltico). Esta situao particularmente difcil de administrar, uma vez que no se nota
nenhuma perda externa como um sinal de alerta e o
peso corpreo no decresce enquanto o FEC depletado; desta forma, pode se desenvolver desidratao
grave insidiosamente. Quando provvel haver terceiro espao, particularmente necessria a monitorao cuidadosa do paciente (ver anteriormente).
Composio do fluido perdido
A composio das perdas contnuas anormais
pode ser estimada de tabelas (ver TABELA 259.5),
mas deve ser determinada atravs da anlise qumica no fluido se a quantidade for grande ou houver expectativa de perda por vrios dias.
Administrao de
fluido de reposio
O mtodo mais fcil para repor perdas contnuas
acrescentar fluido e eletrlitos infuso de manuteno e/ou fluido de dficit (adio); isto elimina
a necessidade de misturar solues especiais e permite flexibilidade no esquema de reposio.
EXCESSO
Alguns problemas de equilbrio hidroeletroltico
resultam de superidratao (particularmente quando
h funo cardaca ou renal comprometida), administrao excessiva de eletrlitos ou ambos. importante estar alerta para fontes adicionais de fluido
e eletrlitos, como o diluente usado para reconstituir
medicamentos, por exemplo, gua estril para injeo versus injeo de cloreto de sdio. O volume e
as composies de fluidos so estimados e so aplicadas restries apropriadas no aporte.
NECESSIDADES HDRICAS
DE MANUTENO
Depois de atingido o equilbrio hdrico, os fluidos so necessrios para manter a homeostasia,
dissipar o calor gerado pela atividade metablica e
excretar os produtos solveis do metabolismo celular. As perdas por evaporao da pele e trato respiratrio (em uma relao de 2:1) respondem por
cerca de 50% das necessidades de fluido de manuteno. Os outros 50% so fornecidos pela formao da urina, para permitir a excreo de soluto na
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urina, pressupondo que no seja nem concentrada

nem diluda (ou seja, 300mOsm/L, densidade especfica aproximada de 1.010).
Volume hdrico
Depende da taxa metablica e, portanto, mantm uma relao complexa com o peso: quanto mais
nova a criana, maior a atividade metablica/kg de
peso corpreo (50 a 65kcal/kg para recm-nascidos, 26 a 28kcal/kg para o adulto). Trs sistemas
para estimar a quantidade de fluido de manuteno
necessrio esto correntemente em amplo uso: um
baseado na ASC, os outros no gasto calrico, que
pode ser razoavelmente traduzido em mililitros de
lquido (ver TABELA 259.6).
Determinao de utilizao do mtodo ASC
Como taxa metablica, ASC no uma funo linear
do peso e requer o uso de uma tabela ou nomograma
(ver FIG. 259.1). Para indivduos de todas as idades
so cerca de 1.500 a 2.000mL/m2 ao dia.
Determinao de utilizao do mtodo das
calorias basais O gasto calrico pode ser estimado recorrendo a uma tabela de taxas de calorias
basais e aplicando as modificaes apropriadas para
situaes especficas por atividade e alteraes na
temperatura corprea (ver TABELA 259.7).
Determinao de utilizao da frmula de
Holliday-Segar Esta frmula de fcil memorizao, criada para refletir as necessidades de um
paciente mdio internado (ver FIG. 259.2) pode
ser usada para estimar gasto calrico sem tabelas
ou nomogramas. Inclui um acrscimo por atividade (como o mtodo ASC). Pressupe que o lactente pequeno internado tenha atividade normal ou praticamente normal, mas que a criana mais velha
fique mais restrita.
Cada sistema pode ser usado com sucesso; entretanto, os sistemas no do exatamente a mesma
estimativa. O mtodo das calorias basais produz o
volume de fluido mais baixo recomendado e, portanto, o mais seguro quando a atividade reduzida ou quando a sobrecarga de fluido uma preocupao. Entretanto, como a frmula de HollidaySegar no requer tabelas, o sistema mais fcil de
usar. O mdico deve estar bem familiarizado com
o uso de um dos sistemas.
Composio do fluido
Como virtualmente toda perda de eletrlitos
ocorre na urina (ver TABELA 259.8), o paciente
anrico no requer reposio de eletrlitos; o
paciente com funo renal normal bem mantido
por fluidos contendo 32mEq/L de Na e 24mEq/L
de K, aproximadamente, pela soluo comercialmente disponvel de dextrose a 5% e cloreto de
sdio a 0,2% com a adio de K.
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2107
TABELA 259.6 RELAO ENTRE O

GASTO CALRICO E EXIGNCIA HDRICA
DE MANUTENO
Perdas usuais
(mLH2O/100kcal
metabolizados)
Fonte de perda de gua

Fezes
Pele
Pulmes
Urina
5
30 40
15 20
55 65
Total
gua gerada pelo metabolismo
(CH2 O + O2 H2O + CO2)
115
15
Total lquido
100
TABELA 259.7 TAXAS METABLICAS

BASAIS PADRO
kcal/24h
kcal/24h*
Peso (kg)
3
5
7
9
11
13
15
17
19
21
25
29
33
37
41
45
49
53
57
61
Sexo
masculino
Ambos
os sexos
Sexo
feminino
140
270
400
500
600
650
710
780
830
880
1.020
1.120
1.210
1.300
1.350
1.410
1.470
1.530
1.590
1.640
960
1.040
1.120
1.190
1.260
1.320
1.380
1.440
1.500
1.560
* 1. Adicione ou subtraia 12% taxa metablica basal em

kcal/24h para cada C (8% para cada F) acima ou abaixo da
temperatura retal de 37,8C (100F).
2. Adicione 0 a 30% taxa metablica basal para atividade
usual; estados hipo ou hipermetablicos exigem ajustes maiores.
Velocidade de administrao
Por conveno, quando os fluidos de manuteno so administrados parenteralmente, a quan-
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Superfcie
corprea
Estatura
cm 120
115
110
105
100
95
90
85
80
75
70
65
60
Peso
1,10m2
1,00
1,05
0,95
0,90
0,85
0,80
0,75
47 pol
46
45
44
43
42
41
40
39
38
37
36
35
34
33
32
31
30
29
28
27
26
25
24
40,0kg
35,0
30,0
25,0
0,70
20,0
0,65
0,55
15,0
0,45
25
0,40
10,0
9,0
0,35
7,0
0,30
0,25
20
5,0
18
0,20
0,19
0,18
0,17
0,16
0,15
0,14
17
40
16
15
35
14
4.5
10
4,0
3,5
3,0
5
2,0
4
0,11
0,10
1,5
3
0,09
11
7
6
0,12
12
2,5
0,13
13
30
15
6,0
19
45
20
8,0
21
50
35
30
0,50
22
45
40
0,60
23
55
90lb
85
80
75
70
65
60
55
50
0,08
cm 25
10 pol
0,074m2
1,0kg
2,2lb
FIGURA 259.1 Nomograma para calcular a rea de superfcie corprea de crianas. (Adaptado a partir de Geigy
Scientific Tables, 8 ed., vol. 1, editado por C Lentner. Basle, Sua, Ciba-Geigy Ltda., 1981, pp. 226227; utilizado com
permisso.)
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tidade distribuda igualmente nas 24h. No entanto, pessoas saudveis no atendem suas necessidades de manuteno bebendo continuamente, nem pacientes internados precisam atender suas necessidades hdricas constantemente
a cada hora.
TABELA 259.8 FONTES

PROPORCIONAIS, APROXIMADAS, DE
PERDAS HIDROELETROLTICAS
Fonte
de perda
Fezes
Pele
Pulmes
Urina
EXEMPLO PRTICO
Um lactente apresenta diarria por 3 dias com
perda de peso de 10 para 9kg. Os achados clnicos apiam a estimativa de 10% de dficit de fluido mucosas secas, turgor da pele diminudo,
produo de urina acentuadamente diminuda e
taquicardia, mas a PA normal e a perfuso perifrica adequada mostrada pela compresso e
liberao dos leitos ungueais. O Na srico
136mEq/L; o K, 4mEq/L; o Cl, 104mEq/L e o
HCO3 , 20mEq/L.
Total
c
do
de
vida
1.000
32
24
al
)
dia
o (m
2.500
2.300
tot
al
osp
nte h
2.100
sto
cie
o pa
1.000
Gasto calrico em repouso no leito
10 10kg:100kcal/kg
10 20kg:1.000kcal + 50kcal/kg para cada kg acima de 10
20kg e acima: 1.500kcal + 20kcal/kg para cada kg acima de 20
500
0
0
2
2
0
20
ad
italiz
Ga
Quilocalorias/dia
1.000
1
1
0
30
ati
d
tada
mpu 1.900
o
c
dade
essi 1.700
Nec
al
1.500
a bas
blic
a
t
e
m
Taxa
1.500
50
300
150
500
norm
2.000
Potssio
(mEq/L)
Dficit
Volume hdrico (da TABELA 259.3): 1L
Composio do fluido (perdas de eletrlitos da
TABELA 259.4: diarria [desidratao isotnica]):
80mEq de Na, 80mEq de K.
om
tim
es
Sdio
(mEq/L)
Clculos
3.000
2.500
gua
(mL)
10
22
20
44
30
66
40
88
50
110
60
132
70
154
kg
lb
Peso
FIGURA 259.2 Gastos calricos estimados em condies basais (curva inferior), em condies de repouso no
leito (curva do meio), e em condies de atividade total (curva de cima). A curva do meio pode ser dividida em 3
segmentos de acordo com a inclinao: de 0 a 10kg = 100kcal/kg; de 10 a 20kg = 50kcal/kg; > 20kg = 20kcal/kg. Estas
inclinaes podem ser usadas para formular estimativas razoveis do gasto calrico para a manuteno de terapia
hdrica sem utilizar um grfico. Desta forma, o gasto calrico estimado para uma criana de 23kg = (100kcal/kg
primeiros 10kg) + (50kcal/kg prximos 10kg) + (20kcal/kg ltimos 3kg) = 1.560kcal. (A partir de Holliday MA,
Segar WE The maintenance need for water in parenteral fluid therapy. Pediatrics, 19:823, 1957; reproduzido com
permisso de Pediatrics.)
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2109
02/02/01, 14:28
Perdas contnuas
Volume hdrico e composio do fluido: a serem determinadas com a evoluo.
Necessidades hdricas de manuteno
Volume hdrico:
Mtodo ASC (FIGURA 259.1): 0,47m2 1.500
a 2.000mL/m2 ao dia = 705 a 940mL ao dia
Mtodo da caloria basal (TABELA 259.7):
550kcal basais + 20% (110kcal) para atividade =
660kcal (> 660mL ao dia)
Frmula de Holliday-Segar (ver FIG. 259.2):
100kcal/kg 10kg = 1.000kcal (>1.000mL ao dia).
Composio do fluido: dextrose a 5% e cloreto de
sdio a 0,2% + 20mEq/L de acetato ou cloreto
de potssio
Procedimento
Parte ressuscitativa do dficit
Volume hdrico: 20mL/kg 10kg = 200mL
Composio do fluido: soluo de Ringer lactato contendo 130mEq/L de Na e 4mEq/L de K
Velocidade de administrao: 20mL/kg 1h
Resumo
Poro ressuscitativa do dficit:
Soluo de Ringer lactato, 200mL/h 1h e
depois
Restante do dficit:
Dextrose a 5% e cloreto de sdio a 0,45%,
100mL/h 8h, depois
Perdas contnuas:
Repor medida que ocorrem as perdas.
Necessidades de manuteno:
Dextrose a 5% e cloreto de sdio a 0,2%, 50 a
60mL/h 15h, depois
Dextrose a 5% e cloreto de sdio a 0,2%, 30 a
40mL/h depois disto
Notas
Remanescente do dficit
Volume hdrico: 1.000mL (dficit total) 200mL
(j dados) = 800mL
Composio do fluido Na: 80mEq (dficit)
26mEq (dados na soluo de Ringer lactato) =
54mEq. Os 54mEq em 800mL do uma concentrao de 68mEq/L e se aproximam do contedo de
Na de dextrose a 5% e cloreto de sdio a 0,45%
(77mEq/L) comercialmente disponveis.
Velocidade de administrao: arbitrria; por
exemplo, 100mL/h 8h
Perdas contnuas
Repor medida que ocorrem perdas.
Necessidades de fluido de manuteno
Volume hdrico: 660 a 1.000mL
Composio do fluido: dextrose a 5% e cloreto
de sdio a 0,2%
Velocidade de administrao: se iniciada depois da reposio do dficit, as necessidades do
primeiro dia devem ser fornecidas em 15, e no
em 24h
660 a 1.000
(Velocidade = = 50 a 60 mL/h)
15
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Depois do primeiro dia, os fluidos de manuteno podem ser distribudos igualmente no perodo
completo de 24h
660 a 1.000
(Velocidade = = 30 a 40mL/h)
24
2110
Somente as necessidades de Na so calculadas

neste exemplo: a quantidade e velocidade de administrao de K so controladas pela segurana e a
reposio completa no alcanada agudamente.
Uma vez assegurada a produo de urina, considerado seguro administrar K, 20 a 40mEq/L, adicionados s solues de reposio.
A reposio seqencial do dficit e fluidos de
manuteno demonstrada no exemplo; o mtodo
conveniente e ilustra a abordagem apresentada
no texto. Entretanto, muitos mdicos preferem combinar a reposio e manuteno do dficit e proceder mais devagar; esse mtodo igualmente aceitvel e preferido na desidratao hipernatrmica
(ver Hipernatremia no Cap. 12).
Se a criana estiver aceitando fluidos por via oral,
a terapia de hidratao oral deve ser considerada, a
menos que esteja contra-indicada pelos vmitos;
eficaz, segura, cmoda e mais barata quando comparada ao tratamento IV. A soluo de reidratao
oral utilizada para repor o dficit calculado deve
conter carboidratos complexos ou glicose a 2% e
50 a 90mEq/L de Na (ver GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA no Cap. 265). Aps a reposio do
dficit, deve ser utilizada uma soluo de manuteno por via oral, contendo menos Na.
02/02/01, 14:28
CAPTULO 260 DISTRBIOS EM RECM-NASCIDOS E LACTENTES / 2111
260 / DISTRBIOS EM
RECM-NASCIDOS E
LACTENTES
O recm-nascido classificado como prematuro, a termo ou ps-maturo.
Uma avaliao rpida e acurada da idade gestacional pode ser feita nos primeiros dias de vida
com o uso do novo escore de Ballard (ver FIG. 256.1).
Atravs de um grfico de peso versus idade gestacional (ver FIG. 260.1), o neonato depois classificado em pequeno, adequado ou grande para a
idade gestacional. O permetro ceflico e o comprimento tambm so cruzados no grfico com idade gestacional (ver FIG. 260.2). Esses parmetros
podem ser influenciados por fatores genticos e por
estados intra-uterinos anormais, que podem tambm predispor o lactente a problemas perinatais.
Esta avaliao tambm auxilia a prever o potencial
de crescimento e desenvolvimento.
LACTENTE PREMATURO
qualquer lactente nascido antes de 37 semanas
de gestao.
Antigamente, qualquer recm-nascido pesando
< 2,5kg era chamado prematuro; esta definio era
5
4,5
Peso ao nascimento (kg)
90%
Grande para idade gestacional
3,5
Apropriado para a
idade gestacional
10%
2,5
Pequeno para idade

gestacional
A
1,5
1
0,5
25
27
29 31 33 35 37 39
Semanas de gestao
Prematuro
41 43 45
Ps-maturo
A termo
FIGURA 260.1 Nvel de crescimento intra-uterino baseado no peso ao nascimento e na idade gestacional de
lactentes nascidos vivos, nicos, brancos. O ponto A representa um lactente prematuro, enquanto o ponto B
indica um lactente de peso ao nascimento similar, que maturo, mas pequeno para a idade gestacional; as curvas
de crescimento so representativas do percentil 10 e do percentil 90 para todos os recm-nascidos da amostra.
(Adaptado a partir de Sweet, AY Classification of the low-birth-weight infant, in Care of the High-Risk
Neonate, 3 ed., editado por MH Klaus & AA Fanaroff, Philadelphia WB Saunders Company 1986; usado com
permisso.)
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2111
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cm
53
52
51
50
49
48
47
46
45
44
43
42
41
40
39
38
37
36
35
34
33
32
31
90%
50%
10%
Permetro ceflico
Estatura
26 27 28 29 30 3132 33 3435 36 37 38 39 40 4142

Semanas de gestao
cm
37
36
35
34
33
32
31
30
29
28
27
26
25
24
23
22
0
90%
50%
10%
26 2728 2930 31 32 33 34 35 36 3738 3940 4142

Semanas de gestao
FIGURA 260.2 Nvel de crescimento intra-uterino baseado na idade gestacional, estatura (A) e permetro ceflico
(B) ao nascimento. (Adaptado a partir de Lubchenco LC, Hansman C, Boyd E: Intrauterine growth in length and head
circumference as estimated from live births at gestational ages from 26 to 42 weeks. Pediatrics 37:403, 1966;
reproduzido com a permisso de Pediatrics.)
inapropriada, uma vez que muitos recm-nascidos

pesando < 2,5kg so, na realidade, maturos ou psmaturos, mas pequenos para a idade gestacional e
tm aparncia diferente e problemas diferentes dos
lactentes prematuros.
Etiologia e sinais
Na maioria dos casos, a causa do trabalho de
parto prematuro, precedido ou no pela ruptura prematura das membranas, desconhecida. Entretanto, as histrias das mulheres com partos prematuros mostram, comumente, baixo nvel socioeconmico, falta de cuidado mdico pr-natal, nutrio deficiente, educao insuficiente, solteiras e
com infeco ou doena intercorrente no tratada.
Outros fatores de risco no tratados incluem a me
com vaginose bacteriana no tratada e interrupo
antecipada da gravidez.
O recm-nascido prematuro pequeno, usualmente pesa < 2,5kg e tende a ter pele fina, brilhante, rsea, atravs da qual as veias subjacentes so
facilmente vistas. Apresenta pouca gordura subcutnea, plos ou cartilagem no ouvido externo. A
atividade espontnea e o tnus so menores e suas
extremidades no so mantidas em posio fletida
(ver FIG. 256.1). Nos meninos, a bolsa escrotal pode
ter poucas rugas e os testculos podem no ter des-
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2112
cido. Nas meninas, os grandes lbios no cobrem

ainda os pequenos lbios.
Complicaes
A maioria dos problemas dos recm-nascidos
prematuros relaciona-se ao funcionamento dos sistemas orgnicos.
Pulmes Em muitos lactentes prematuros, a
produo de surfactante no adequada para prevenir colapso alveolar e atelectasia, o que resulta
na sndrome da angstia respiratria (ver em DISTRBIOS RESPIRATRIOS, adiante).
SNC Reflexos de suco e da deglutio inadequados no lactente nascido antes de 34 semanas
de gestao podem exigir que o lactente seja alimentado por via IV ou por gavagem. A imaturidade do centro respiratrio no tronco cerebral resulta
em ataques de apnia (apnia central [ver APNIA
DA PREMATURIDADE, em DISTRBIOS RESPIRATRIOS, adiante]). A apnia pode tambm resultar de
obstruo da hipofaringe isolada (apnia obstrutiva) ou em combinao com apnia central (apnia
mista). A matriz periventricular germinal est propensa a hemorragia em lactentes prematuros e esta
pode se estender aos ventrculos cerebrais (hemorragia intraventricular). O infarto da substncia branca periventricular (leucomalacia periventricular)
02/02/01, 14:28
pode tambm ocorrer, mas as razes para isto no

esto completamente esclarecidas. Hipotenso,
perfuso cerebral inadequada ou irregular e picos
de PA (como quando liquido ou colide so dados
rapidamente IV) podem tambm contribuir para
leso cerebral ou hemorragia.
Infeco O risco de desenvolvimento de sepse
ou meningite cerca de 4 vezes maior no lactente
prematuro que no recm-nascido a termo. Esta probabilidade aumentada s infeces decorrente da
necessidade de cateteres intravasculares e de cnulas endotraqueais e dos nveis muito reduzidos das
imunoglobulinas sricas no recm-nascido prematuro (ver INFECES NEONATAIS, adiante; e Estado Imunolgico do Feto e Recm-nascido no
Cap. 256). Os prematuros apresentam uma suscetibilidade mpar a enterocolite necrosante (ver
ENTEROCOLITE NECROSANTE, adiante).
Regulao da temperatura Lactentes prematuros tm uma relao da rea da superfcie corprea para a massa corprea excepcionalmente grande;
portanto, quando expostos a temperaturas abaixo daquelas do ambiente termoneutro, perdem calor rapidamente e tm dificuldade em manter sua temperatura corprea (ver tambm HIPOTERMIA, adiante).
Trato GI A pequena capacidade gstrica do
lactente prematuro, aliada aos reflexos da suco e
deglutio imaturos, impedem alimentaes adequadas orais ou por sonda nasogstrica e criam um
risco de aspirao. A maioria dos lactentes prematuros tolera o leite materno, frmulas lcteas comerciais ou frmulas especiais para prematuros
contendo 24kcal/30mL. Lactentes prematuros pequenos tm sido alimentados com sucesso por mamadeira, com o leite materno de sua prpria me,
que fornece fatores imunolgicos e nutricionais,
ausentes em frmulas de leite de vaca modificado.
Entretanto, o leite materno no fornece clcio, fsforo e protenas suficientes para os recm-nascidos de peso muito baixo (< 1,5 kg), e para estes,
ele deve ser misturado a um dos fortificantes do
leite materno disponveis comercialmente.
No primeiro e segundo dias, se fluidos e calorias adequados no puderem ser dados oralmente
ou por sonda nasogstrica ou nasoduodenal, solues com glicose a 10% e eletrlitos de manuteno podem ser administrados IV para prevenir desidratao e desnutrio. O leite materno ou alimentao por frmulas, por meio de uma sonda
nasoduodenal ou gstrica, um mtodo satisfatrio de manuteno do aporte calrico em lactentes
pequenos, doentes e prematuros, especialmente se
a angstia respiratria ou ataques recorrentes de
apnia estiverem presentes. A alimentao iniciada com pequenas quantidades de uma frmula de
concentrao ao meio; se tolerada, o volume e a
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2113
concentrao das alimentaes so lentamente aumentados por 7 a 10 dias. Em lactentes muito pequenos ou criticamente doentes, a nutrio pode
ser fornecida por hiperalimentao parenteral total, via IV perifrica ou por um cateter central colocado de forma percutnea ou cirrgica at que a
nutrio parenteral completa possa ser tolerada.
Para uma discusso da suscetibilidade do
neonato a hipo ou hiperglicemia, ver em PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante.
Rins A funo renal imatura, de modo que
a concentrao ou diluio da urina menos eficaz
que no lactente nascido a termo. A inabilidade
do rim imaturo de excretar cidos fixos, que se
acumulam com alimentaes com frmula rica
em protena e como resultado do crescimento
sseo, pode causar acidose metablica (acidose
metablica tardia do prematuro) e resultante falha no crescimento. Como resultado, sdio e bicarbonato so perdidos na urina. Pode ser necessria a administrao de bicarbonato de sdio
VO (1 a 2mEq/kg ao dia fracionadas em 4 a 6
doses) durante vrios dias.
Hiperbilirrubinemia (ver tambm PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante) Os lactentes prematuros desenvolvem hiperbilirrubinemia mais freqentemente do que o fazem
os recm-nascidos a termo, e kernicterus pode
ocorrer em nveis de bilirrubina srica de apenas
10mg/dL (170mol/L); em neonatos prematuros,
pequenos e doentes. Os nveis mais altos de bilirrubina em lactentes prematuros podem ser parcialmente devido aos mecanismos hepticos para excreo de bilirrubina inadequadamente desenvolvidos, incluindo deficincias na captao de bilirrubina do soro, em sua conjugao para diglucurondeo de bilirrubina no fgado e em sua excreo no trato biliar. A motilidade intestinal diminuda possibilita que mais diglucurondeo de
bilirrubina seja desconjugado dentro do lmen intestinal pela enzima -glucuronidase, permitindo
assim a reabsoro aumentada da bilirrubina livre (circulao ntero-heptica da bilirrubina).
As alimentaes precoces podem diminuir significativamente a incidncia e a gravidade da ictercia fisiolgica, por aumentar a motilidade intestinal, interrompendo desta forma a circulao nteroheptica da bilirrubina, conforme a bilirrubina
excretada nas fezes mais rapidamente, reduzindo
assim significativamente a incidncia e intensidade
da ictercia fisiolgica. Raramente, o clampeamento tardio do cordo umbilical pode tambm
aumentar o risco de hiperbilirrubinemia significativa permitindo a transfuso de grande massa
de hemcias; a lise de hemcias e a produo de
bilirrubinas so assim aumentadas.
02/02/01, 14:28
Preveno
O risco de parto prematuro, que uma das
principais causas de morbidade e mortalidade
neonatais, pode ser reduzido garantindo que todas as mulheres, especialmente as de alto risco,
tenham acesso a atendimento pr-natal precoce
e apropriado. O uso de tocolticos para interromper o trabalho de parto prematuro e ganhar tempo para administrao pr-natal de corticosterides para acelerar a maturao pulmonar
discutida em TRABALHO DE PARTO PREMATURO
no Captulo 253.
LACTENTE PS-MATURO
qualquer lactente nascido depois de 42 semanas
de gestao.
Etiologia e sinais
A causa do parto ps-maturo geralmente desconhecida. Muito raramente, anormalidades do
eixo fetal pituitrio-adrenal (por exemplo, anencefalia ou agenesia adrenal) podem resultar em
ps-maturidade.
Lactentes ps-maturos so alertas e aparentemente maduros, mas h uma quantidade diminuda de massa tecidual, particularmente gordura subcutnea; a pele pode pender livremente nas extremidades e freqentemente seca e descamativa.
As unhas das mos e ps so longas. As unhas e o
cordo umbilical podem estar tingidos de mecnio
eliminado in utero.
Complicaes
O principal problema clnico encontrado a
involuo da placenta ps-termo; mltiplos
infartos e degenerao dos vilos produzem a sndrome da insuficincia placentria. O feto pode
receber nutrientes inadequados da me, resultando na diminuio dos tecidos moles fetais.
Lactentes ps-maturos tambm so propensos a
desenvolver asfixia durante o parto, secundria
insuficincia placentria (ver ASFIXIA PERINATAL, adiante), sndrome da aspirao do mecnio
(ver DISTRBIOS RESPIRATRIOS, adiante), que
pode ser especialmente grave, uma vez que, no
ps-termo, o volume do lquido amnitico diminudo e o mecnio aspirado menos diludo e
hipoglicemia neonatal, por causa de reservas insuficientes de glicognio ao nascimento. Esta condio exagerada se ocorrer asfixia perinatal,
durante a qual o metabolismo anaerbico rapidamente utiliza o resto das reservas de glicognio (ver PROBLEMAS METABLICOS NO RECMNASCIDO, adiante).
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2114
LACTENTE PEQUENO
PARA A IDADE
GESTACIONAL
(Dismaturidade, Retardo do Crescimento Intrauterino)
qualquer recm-nascido com peso abaixo do
porcentual 10 para a idade gestacional.
Etiologia e sinais
Um lactente pode ser pequeno ao nascimento por
causa de fatores genticos. Fatores no genticos que
podem retardar o crescimento intra-uterino geralmente
no se manifestam antes da 32 a 34 semanas de
gestao e incluem insuficincia placentria, que freqentemente resulta de doena materna envolvendo
os pequenos vasos sangneos (como na preclmpsia, hipertenso primria, doena renal ou diabetes de longa evoluo), involuo da placenta
acompanhando a ps-maturidade ou agentes infecciosos, como citomegalovrus, vrus da rubola ou Toxoplasma gondii. Um lactente pode ser pequeno para a
idade gestacional (PIG) se a me for dependente de
narcticos ou cocana ou alcolatra e, em grau menor, se fumar durante a gravidez.
Apesar de seu pequeno tamanho, as crianas PIG
tm caractersticas fsicas e comportamento semelhante s crianas de tamanho normal, de idade gestacional semelhante. Desta forma, um lactente de 1,4kg,
nascido entre 37 e 42 semanas de gestao pode ter a
pele, cartilagem do ouvido externo, pregas da sola do
p e desenvolvimento genital de uma criana a termo
assim como o desenvolvimento neurolgico, ateno,
atividade espontnea e interesse pela alimentao.
Se o retardo do crescimento intra-uterino foi
causado por insuficincia placentria e, portanto,
desnutrio crnica, existe uma preservao relativa do crescimento do crebro e ossos longos; o peso
do lactente mais afetado, sendo poupados o permetro ceflico e o comprimento (retardo assimtrico do crescimento). Em contraste, muitos distrbios genticos e infeces congnitas resultam em
retardo simtrico do crescimento, em que comprimento, peso e permetro ceflico so afetados de
forma aproximadamente proporcional.
Se o retardo do crescimento intra-uterino foi
provocado por desnutrio placentria crnica, as
crianas PIG podem apresentar um crescimento de
compensao notvel depois do parto se receberem nutrio adequada.
Complicaes
Apesar de seu tamanho, lactentes PIG a termo
no apresentam as complicaes relacionadas
02/02/01, 14:28
imaturidade de sistemas orgnicos que os prematuros

apresentam. No entanto, apresentam risco de asfixia
perinatal, aspirao de mecnio e hipoglicemia.
Asfixia perinatal Se o retardo do crescimento
intra-uterino for devido insuficincia placentria
(com perfuso placentria limtrofe), o lactente estar sob o risco de asfixia durante o trabalho de parto,
uma vez que cada contrao uterina diminui ou interrompe a perfuso placentria materna, por causa da
compresso das artrias espiraladas. Portanto, quando se suspeita de insuficincia placentria, o estado
fetal deve ser avaliado antes do trabalho de parto e a
freqncia cardaca fetal deve ser monitorada durante o mesmo. Se a asfixia fetal for iminente, o parto
rpido, freqentemente por cesariana indicado. O
lactente PIG com asfixia apresenta valores de Apgar
baixos e acidose mista ao nascimento.
Aspirao de mecnio Durante a asfixia
perinatal, os lactentes PIG, especialmente os psmaturos (ver anteriormente), podem eliminar mecnio
no saco amnitico e iniciar movimentos respiratrios
profundos. A conseqente aspirao do mecnio resulta, com grande probabilidade, na sndrome de aspirao do mecnio aps o parto (freqentemente
muito mais grave no recm-nascido com retardo de
crescimento ou ps-maturo, pois o mecnio fica diludo em um volume menor de lquido amnitico; ver
em DOENAS RESPIRATRIAS, adiante).
Hipoglicemia O lactente PIG muito propenso a hipoglicemia nas primeiras horas e dias de vida,
por causa de falta de reservas adequadas de glicognio (ver tambm PROBLEMAS METABLICOS NO
RECM-NASCIDO, adiante).
Policitemia Fetos PIG podem sofrer leve hipoxia crnica por insuficincia placentria. A liberao de eritropoietina aumentada, levando a um
aumento da produo de eritrcitos. O lactente com
policitemia ao nascimento parece ruborizado e pode
estar taquipnico ou letrgico.
Prognstico
A asfixia perinatal a complicao potencial mais
grave para lactentes PIG por insuficincia placentria
e, se puder ser evitada, o prognstico neurolgico
muito bom para essas crianas. Os lactentes PIG, por
fatores genticos, infeco congnita ou uso de drogas pela me, freqentemente apresentam um prognstico pior, que depende do diagnstico especfico.
LACTENTE GRANDE PARA

A IDADE GESTACIONAL
qualquer lactente cujo peso acima do percentil
90 para a idade gestacional.
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2115
Etiologia e sinais
Exceto os de tamanho geneticamente determinado, a maior causa de um recm-nascido ser grande para a idade gestacional (GIG) o diabetes melito materno. O tamanho grande (macrossomia)
resulta da exposio a nveis excessivos de glicose sangnea e insulina durante a gestao.
Quanto menor for o controle do diabetes materno durante a gravidez, mais intensa ser a
macrossomia fetal. O filho de uma me diabtica geralmente grande, obeso e pletrico; freqentemente aptico e flcido e pode se alimentar precariamente.
Uma causa rara de macrossomia a sndrome de
Beckwith-Wiedemann (caracterizada por acrossomia,
onfalocele, macroglossia e hipoglicemia).
Complicaes
Durante o parto Por causa do grande tamanho do recm-nascido, o parto vaginal freqentemente difcil e pode causar leso de parto.
Distocia do ombro, fraturas das clavculas ou membros e asfixia ao nascimento podem ocorrer. Portanto, a cesariana deve sempre ser considerada
quando o feto for supostamente GIG, especialmente
se as medidas plvicas da me no forem adequadas para o parto vaginal.
Hipoglicemia O beb de uma me diabtica
muito provavelmente se tornar hipoglicmico
nas primeiras 1 a 2h seguintes ao parto, por causa de seu estado de hiperinsulinismo e a sbita
parada de infuso de glicose da me quando o
cordo umbilical seccionado. Isto pode ser
evitado por um controle pr-natal estrito do diabetes da me e pela infuso profiltica de SG a
10% em gua IV para o lactente at que possam
ser estabelecidas alimentaes freqentes. A glicemia deve ser estritamente monitorada durante
o perodo de transio. As fitas com glicose oxidase
como reagente freqentemente so utilizadas para
a triagem de nveis baixos de glicose sangnea
no recm-nascido. Qualquer valor baixo deve ser
verificado pela determinao laboratorial da glicemia (ver tambm PROBLEMAS METABLICOS
NO RECM-NASCIDO, adiante).
Hiperbilirrubinemia Bebs de mes diabticas freqentemente desenvolvem hiperbilirrubinemia por intolerncia a alimentaes orais
nos primeiros dias de vida (aumento da circulao ntero-heptica de bilirrubina) ou por seu
Ht relativamente elevado (outro problema associado a mes diabticas). (Ver tambm em
PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante).
02/02/01, 14:28
Angstia respiratria Em bebs de mulheres

diabticas, a maturao pulmonar com produo
de surfactante pode ser atrasada at tardiamente na
gestao; portanto, esses lactentes podem desenvolver sndrome da angstia respiratria at mesmo se nascerem poucas semanas antes da data. Com
a amniocentese, a relao lecitina/esfingomielina
e a presena de fosfatidilglicerol no lquido amnitico podem ser determinadas para avaliar a maturidade do pulmo fetal e assim determinar o momento
adequado para um parto seguro. A maturidade pulmonar pode ser assumida apenas na presena de
fosfatidilglicerol.
TRAUMATISMO DE PARTO
Embora as foras do trabalho de parto e parto
possam provocar leso fsica no recm-nascido (o
que demonstrado pela moldagem da cabea aps
partos ceflicos), mesmo a moldagem intensa geralmente no provoca problemas nem requer tratamento e a incidncia de leso neonatal por partos
difceis ou traumticos est decrescendo. A melhora
do diagnstico pr-natal e monitorao durante o
trabalho de parto ajudam a evitar leses neurolgicas e outras. Alm disso, a cesariana pode ser usada em vez de verses difceis, extraes a vcuo ou
frceps mdios ou altos.
Espera-se um parto traumtico quando a me
apresenta medidas plvicas pequenas, quando a
criana parece grande para a idade gestacional (freqentemente o caso com mes diabticas) ou quando existe uma apresentao plvica ou outra apresentao anormal, especialmente em primpara.
Nessas situaes, o trabalho de parto e as condies fetais devem ser monitoradas cuidadosamente. Se for detectado sofrimento fetal, a me deve
ser posicionada em decbito lateral e receber O2.
Se persistir o sofrimento fetal, deve-se realizar imediatamente uma cesariana.
TRAUMATISMO CEFLICO
(Ver tambm SNDROMES DE PARALISIA CEREBRAL
no Cap. 271.)
Um traumatismo leve pode provocar caput
succedaneum edema da apresentao no couro
cabeludo porque esta rea forada contra a crvix uterina; um traumatismo maior pode provocar
hemorragia subgaleana, que se caracteriza por
uma sensao de empastamento em todo o couro
cabeludo, inclusive regies temporais.
Cfalo-hematoma, ou hemorragia prxima ao
peristeo, pode ser diferenciada de um sangramento
mais superficial porque bem limitada rea que
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recobre um nico osso, porque o peristeo aderente s suturas. Cfalo-hematomas so comumente

unilaterais e parietais. Uma pequena porcentagem
est associada a fratura linear no osso subjacente.
O tratamento no necessrio, mas raramente podem aparecer anemia ou hiperbilirrubinemia.
Fraturas de crnio deprimidas so raras.
A maioria resulta da presso do frceps; raramente, so provocadas pelo contato da cabea com uma
proeminncia ssea in utero. Fraturas de crnio
deprimidas ou outros traumatismos ceflicos podem estar associados a hemorragia subdural, hemorragia subaracnide ou contuso ou lacerao do prprio crebro (ver HEMORRAGIA INTRACRANIANA,
adiante). Fraturas de crnio deprimidas podem ser
vistas e sentidas como depresses e precisam
ser diferenciadas da depresso secundria a uma borda periosteal elevada que ocorre com cfalo-hematomas. As radiografias confirmam o diagnstico;
pode ser necessria elevao neurocirrgica.
TRAUMATISMO DOS
NERVOS CRANIANOS
O nervo facial lesado mais freqentemente.
Embora freqentemente atribudos presso do
frceps, a maioria dos traumatismos provavelmente resultam de presso sobre o nervo in utero, o que
pode ser decorrente do posicionamento fetal (por
exemplo, a cabea inclinada sobre o ombro) ou a
presso contra o nervo pelo promontrio sacral ou
um mioma uterino.
A leso do nervo facial geralmente ocorre na sua
sada do forame estilomastide ou distal mesma e
resulta em assimetria fetal, especialmente durante o
choro. A identificao do lado afetado da face pode
ser difcil, mas os msculos faciais no lado da leso
no podem se mover. A leso pode tambm ocorrer
em ramos individuais do nervo, mais freqentemente
o mandibular. Outra causa de assimetria facial a
assimetria mandibular resultante de presso intra-uterina. No entanto, a inervao do msculo est intacta
e os dois lados da face se movem. A comparao entre as superfcies de ocluso maxilar e mandibular,
que devem ser paralelas, diferencia este quadro de
uma verdadeira leso de nervo facial. No so necessrios exames ou tratamento para leses de nervo facial perifrico ou assimetria mandibular; em geral desaparecem aos 2 ou 3 meses.
LESES DO PLEXO BRAQUIAL

As leses do plexo braquial ocorrem aps estiramento provocado por distocia do ombro, extrao pelo queixo ou hiperabduo da regio cer-
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vical em apresentaes ceflicas. As leses podem ser devidas a simples estiramento, hemorragia em um nervo, ruptura de nervo ou raiz nervosa ou avulso das razes com leso associada de
medula espinhal cervical. Leses traumticas
associadas (por exemplo, fraturas da clavcula ou
mero ou subluxaes do ombro ou coluna cervical) podem ocorrer.
Leso do plexo braquial superior (C5 a C6) afetam msculos em torno do ombro e cotovelo, enquanto leses do plexo inferior (C7 a C8 e T1) afetam principalmente msculos do antebrao e da
mo. O stio e tipo de leso da raiz nervosa determinam o prognstico.
A paralisia de Erb uma leso de plexo
braquial superior que provoca aduo e rotao
interna do ombro com pronao do antebrao; a
paralisia ipsilateral do diafragma comum. O
tratamento inclui proteo do ombro de movimentao excessiva imobilizando o brao contra
o abdome superior e evitar contraturas, atravs
de exerccios passivos de movimentao, realizados delicadamente todos os dias com as articulaes envolvidas comeando com 1 semana
de vida.
A paralisia de Klumpke uma leso de plexo
inferior que resulta em paralisia da mo e punho,
freqentemente com sndrome de Horner ipsilateral (miose, ptose, anidrose facial). O nico tratamento necessrio so exerccios passivos de amplitude de movimentos.
Nem a paralisia de Erb nem a de Klumpke geralmente esto associadas a perda sensitiva demonstrvel (o que sugere ruptura ou avulso). Essas condies geralmente melhoram rapidamente,
mas podem persistir dficits. Se persistir um dficit significativo > 3 meses, a IRM para determinar
a extenso da leso do plexo, razes e medula cervical pode ser til.
Quando todo o plexo braquial est lesado, o
membro superior envolvido no pode se mover e
geralmente h tambm perda sensitiva. Sinais piramidais ipsilaterais indicam traumatismo associado de medula espinhal. Deve ser realizada IRM.
O crescimento subseqente do membro envolvido
pode ficar prejudicado. O prognstico de recuperao reservado. O tratamento pode incluir explorao neurocirrgica. Exerccios de movimentao passiva podem evitar contraturas.
OUTRAS LESES DOS

NERVOS PERIFRICOS
Leses de outros nervos perifricos (por exemplo, radial, citico e obturador) so raras em re-
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cm-nascidos e geralmente no esto relacionadas

a trabalho de parto e parto. Geralmente so secundrias a um evento traumtico local (por exemplo,
uma injeo prxima do nervo citico ou necrose
gordurosa sobre o nervo radial). O tratamento inclui deixar os msculos antagonistas dos msculos
paralisados em repouso at que ocorra a recuperao. A explorao neurocirrgica do nervo raramente est indicada. Na maioria das leses de nervos
perifricos, a recuperao completa.
TRAUMATISMO DA
MEDULA ESPINHAL
Traumatismos de medula espinhal so raros e
podem provocar ruptura varivel da medula, freqentemente com hemorragia; a ruptura completa
da medula muito rara. O traumatismo geralmente
ocorre em partos na apresentao plvica, depois
de trao longitudinal excessiva da coluna. Pode
tambm acompanhar a hiperextenso da regio cervical fetal in utero (o feto voador). A leso geralmente afeta a regio cervical inferior (C5 a C7).
Quando a leso mais alta, geralmente fatal, porque a respirao pode ser comprometida. s vezes
se ouve um clique ou estalido ao parto.
Sintomas, sinais e diagnstico
Geralmente, existe a preservao esparsa de
sensao ou movimento abaixo da leso. Inicialmente, ocorre o choque espinhal, com flacidez
abaixo do nvel da leso. Em dias ou semanas a
espasticidade se desenvolve. A respirao
diafragmtica, porque o nervo frnico emerge em
nvel mais alto (C3 a C5). Quando a leso de medula espinhal completa, os msculos intercostais e abdominais ficam paralisados e os esfncteres retal e vesical no podem desenvolver controle voluntrio. A sensibilidade e a sudorese esto ausentes abaixo do nvel envolvido e podem
resultar em flutuaes de temperatura corprea
com alteraes ambientais.
A IRM da medula cervical pode demonstrar a
leso e excluir leses passveis de tratamento cirrgico, como tumores congnitos ou hematomas
pressionando a medula. O lquido cefalorraquidiano (LCR) geralmente hemorrgico.
Prognstico e tratamento
Com cuidados apropriados, a maioria das crianas sobrevive por muitos anos. As causas habituais
de bito so pneumonia recorrente e perda progressiva da funo renal. O tratamento inclui cuidados
de enfermagem para evitar ulceraes cutneas, tratamento imediato de infeces urinrias e respira-
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trias e avaliaes peridicas para identificar

uropatia obstrutiva precocemente (ver Cap. 217).
HEMORRAGIA INTRACRANIANA
A hemorragia dentro ou em torno do crebro
pode ser potencialmente fatal em neonatos, especialmente nos prematuros. Hipoxia-isquemia, variaes da PA e presses exercidas sobre a cabea
durante o trabalho de parto so as principais causas de hemorragia intracraniana. A presena de
matriz germinal (uma massa de clulas embrionrias que ficam sobre o ncleo caudado e esto presentes apenas no feto) torna mais provvel a hemorragia. A hemorragia pode ocorrer em diversos
espaos relacionados ao SNC. Pequenas hemorragias no espao subaracnide, foice e tentrio so
achados incidentais freqentes em necropsia. Hemorragias maiores nos espaos subaracnide ou
subdural, crebro ou ventrculos so menos comuns,
mas geralmente mais graves. Aproximadamente
20% dos prematuros < 1.500g apresentam hemorragia intracraniana.
Hemorragia subaracnide A hemorragia
subaracnide provavelmente o tipo mais comum
de hemorragia intracraniana. Algumas hemcias esto freqentemente presentes no LCR de recm-nascidos a termo. A hemorragia subaracnide pode se
apresentar com apnia, convulses, letargia ou exame neurolgico anormal. Com grandes hemorragias,
a inflamao menngea associada pode levar a hidrocefalia comunicante quando a criana crescer.
Hemorragia subdural A hemorragia subdural, que atualmente ocorre com menor freqncia
devido a melhora das tcnicas obsttricas, resulta
de laceraes da foice, tentrio ou veias de ligao. Essas laceraes so mais comuns em bebs
de primparas, bebs grandes ou aps partos difceis. Todas essas condies podem produzir presses no habituais nos vasos sangneos dentro do
crnio. Os achados de apresentao podem ser convulses, aumento rpido da cabea, ou exame neurolgico anormal com hipotonia, um reflexo de
Moro precrio ou hemorragias retinianas extensas.
Hemorragia intraventricular e/ou intraparenquimatosa Hemorragias dentro dos ventrculos ou
parnquima geralmente ocorrem durante os primeiros 3 dias de vida e so o tipo mais grave de sangramento intracraniano. Hemorragias ocorrem mais
freqentemente em prematuros, so freqentemente
bilaterais e geralmente surgem a partir da matriz germinal, que fica sobre a parede lateral dos ventrculos
laterais. A maioria dos episdios de sangramento
subependimria ou intraventricular, envolvendo uma
pequena quantidade de sangue. Em hemorragia intensa, pode haver sangramento para o parnquima ou
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uma inundao do sistema ventricular com uma grande

quantidade de sangue na cisterna magna e cisternas
basais. Hipoxia-isquemia freqentemente precede o
sangramento intraventricular e subaracnide. Hipoxia-isquemia lesa o endotlio capilar, prejudica a autoregulao vascular cerebral e pode aumentar o fluxo
sangneo cerebral e a presso venosa, todos fatores
que aumentam a probabilidade de hemorragia.
A maioria das hemorragias intraventriculares assintomtica, mas hemorragias maiores podem provocar
apnia, cianose ou colapso sbito.
Diagnstico
Qualquer suspeita de hemorragia intracraniana
requer avaliao de petquias cutneas ou hemorragias de outros locais, que sugerem um distrbio
hematolgico ou vascular sistmico (por exemplo,
deficincia de vitamina K, hemofilia, coagulao
intravascular disseminada).
Ultra-som e TC de crnio podem detectar sangue e so teis. A avaliao laboratorial para suspeita de hemorragia intracraniana deve comear
com um ultra-som de crnio, que isento de risco
e pode identificar prontamente sangue dentro dos
ventrculos ou de substncia do crebro. No entanto, camadas finas de sangue subaracnide ou subdural sobre os hemisfrios so melhor visualizados
pela TC. Se o diagnstico for duvidoso, o LCR pode
ser examinado para pesquisa de hemcias; geralmente contm sangue macroscpico. Estudos de
coagulao, hemograma e estudos metablicos para
identificar outras causas de disfuno neurolgica
(hipoglicemia, hipocalcemia, desequilbrio eletroltico) devem ser realizados. Um EEG pode ajudar
a estabelecer o prognstico se a criana sobreviver
ao episdio de sangramento agudo.
Deve-se suspeitar do diagnstico de hemorragia
subaracnide em qualquer lactente com apnia,
convulses, letargia ou um exame neurolgico anormal e confirmado por TC ou exame do LCR.
Em hemorragia subdural, TC ou IRM de crnio
podem identificar o problema. A transiluminao
do crnio ajuda no diagnstico depois do sangue
estar lisado.
Prognstico
O prognstico para crianas com hemorragia
subaracnide geralmente bom. O prognstico para
lactentes com hemorragia subdural reservado, mas
alguns evoluem bem. A maioria dos lactentes com
pequenas hemorragias intraventriculares sobrevive ao episdio de sangramento agudo e evolui bem.
Lactentes com grandes hemorragias intraventriculares tm mau prognstico, especialmente se
a hemorragia se estende ao parnquima. Muitos ficam com graus variveis de dficit neurolgico.
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Tratamento
O tratamento principalmente de suporte, a
menos que uma alterao hematolgica tenha contribudo para o sangramento. O lactente deve receber vitamina K se no tiver sido administrada antes. Se deficientes, pode-se administrar plaquetas ou
fatores de coagulao. Hematomas subdurais devem
ser tratados com punes subdurais bilaterais dirias se o lactente for sintomtico ou a cabea estiver
crescendo rapidamente. Apenas 10 a 15mL de fluido subdural devem ser removidos de cada lado por
vez, porque retirar quantidades maiores pode desencadear o choque. Se os sintomas persistirem depois de 2 semanas de drenagem diria, deve-se considerar a insero de uma vlvula subdural.
FRATURAS
A fratura mesoclavicular, a fratura mais comum
durante o parto, geralmente ocorre com distocia
escapular. Inicialmente se nota que o recm-nascido est irritvel e no mexe o brao do lado envolvido, nem espontaneamente nem quando se provoca o reflexo de Moro. A maioria das fraturas claviculares so fraturas em galho verde, e se curam rapidamente sem intercorrncias. Forma-se um grande calo no stio da fratura dentro de uma semana e
o remodelamento est completo em um ms. O principal significado das fraturas claviculares sua tendncia a provocar leso do plexo braquial e/ou
pneumotrax por perfurao da pleural apical.
O mero e o fmur podem sofrer fraturas durante
partos difceis. A maioria dessas fraturas em galho
verde, em mesodifise e geralmente ocorre remodelamento excelente do osso, mesmo se houver uma
moderada angulao inicialmente. Um osso longo
pode sofrer fratura atravs de sua epfise, mas mesmo
neste caso o prognstico em neonatos excelente.
LESES DE TECIDOS MOLES

Todos os tecidos moles so suscetveis a leses
se forem a parte de apresentao ou o fulcro das
foras da contrao uterina. Edema e equimose freqentemente ocorrem depois da leso, particularmente dos tecidos periorbitrios e faciais nas apresentaes de face e de escroto ou lbios durante
partos plvicos. A liberao de sangue dentro dos
tecidos e a converso do heme em bilirrubina ocorrem sempre que se desenvolve um hematoma em
uma leso. A sobrecarga adicional de bilirrubina
em casos limtrofes pode provocar hiperbilirrubinemia neonatal suficiente para exigir exsangineotransfuso (ver HIPERBILIRRUBINEMIA em PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante). Nenhum outro tratamento necessrio.
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DISTRBIOS
RESPIRATRIOS
Os distrbios respiratrios descritos adiante geralmente provocam doena potencialmente fatal,
exigindo procedimentos de terapia intensiva e especiais. Portanto, a ventilao mecnica, a oxigenao
de membrana extracorprea e a paralisia muscular
so descritas em primeiro lugar, seguidas por discusses de distrbios respiratrios especficos.
Uso de ventilao mecnica

O suporte ventilatrio necessrio para o paciente que apresenta insuficincia respiratria e esteja
piorando, com CO2 (PaCO2) arterial acentuadamente elevada, apnia ou que no se consegue oxigenar
atravs de presso positiva contnua das vias areas
(PPCA). Freqentemente, lactentes muito imaturos
(por exemplo < 28 semanas de gestao ou com peso
< 1.000g) so colocados em suporte ventilatrio
imediatamente aps o parto, por causa do risco aumentado de hemorragia intraventricular se apresentarem apnia, bradicardia ou hipoxia.
Os tubos endotraqueais normalmente usados so
de 2,5mm de dimetros (os menores) para lactentes < 1.250g, 3mm para crianas com 1.250 a 2.500g
e 3,5mm para aqueles > 2.500g. A intubao mais
segura se for insuflado O2 nas vias areas durante
o procedimento.
Os ventiladores podem veicular gs a uma presso ou volume predeterminados; cada tipo tem suas
vantagens especficas e indicaes. Muitas UTI
neonatais consideram os ventiladores com limite
de presso, ciclados por tempo de fluxo contnuo
fceis de usar, especialmente para prematuros.
A frao inspirada de O2 (FiO2), tempo inspiratrio
(TI), tempo expiratrio (TE), presso inspiratria mxima (PIM) e presso expiratria final positiva (PEFP) so estabelecidos de forma independente. Ventiladores de volume podem ser especialmente teis para crianas maiores, com complacncia ou resistncia pulmonares variveis, como
ocorre na displasia broncopulmonar; a veiculao
de um volume estabelecido de gs em cada respirao assegura ventilao apropriada.
Os ajustes iniciais do ventilador so estimados
avaliando a gravidade do comprometimento respiratrio. Os ajustes tpicos para um lactente com sndrome da angstia respiratria moderada so FiO2
= 40%, TI = 0,4 segundo; TE = 1,1 segundos freqncia de ventilao mandatria intermitente
(VMI) = 40 respiraes/min; PIM = 25cm H2O;
PEFP = 5cm H2O. Esses quadros so rapidamente
corrigidos com base na oxigenao, movimentos
da parede torcica, murmrio vesicular e esforos
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respiratrios da criana juntamente com a gasometria, arterial ou capilar. PaCO2 reduzida aumentando a ventilao/min atravs de qualquer uma das
seguintes medidas: aumento do volume corrente
(aumentando PIM ou reduzindo a PEFP) ou aumentando a freqncia. A PaO2 aumentada pelo
aumento de FiO2 ou aumentando a presso mdia
em vias areas (aumentando PIM, aumentando
PEFP, aumentando a freqncia ou prolongando o
TI). Os ventiladores deflagrados pelo paciente so
freqentemente usados para sincronizar as respiraes com a presso positiva do ventilador com o
incio das respiraes espontneas do paciente. Isto
parece abreviar o tempo em ventilao mecnica e
pode reduzir o barotrauma. Um balo sensvel a
presso cheio de ar, preso a um transdutor de presso (cpsula de Graseby), preso ao abdome da criana logo abaixo do apndice xifide, pode detectar
o incio da contrao diafragmtica ou um sensor
de fluxo ou temperatura instalado em adaptador no
tubo endotraqueal pode detectar o incio de uma
inalao espontnea.
Para tratamento de doena pulmonar menos intensa ou para desmame do ventilador, este pode ser
ajustado para modo assistido controlado para oferecer um pequeno aumento de presso das vias areas ou pequeno volume de gs com cada respirao espontnea.
Para reduzir a presso/volume do ventilador (que
pode resultar em barotrauma com vazamento de ar
pulmonar ou displasia broncopulmonar), recomenda-se hipercarbia permissiva (tolerar uma PaCO2
elevada, desde que o pH permanea > 7,25). Da
mesma forma, recomenda-se no intervir em PaO2
a partir de 40mmHg se a PA for normal e no houver acidose metablica.
Se a condio da criana piorar agudamente (alteraes sbitas em oxigenao, gasometria arterial, PA ou perfuso), o tubo endotraqueal deve ser
verificado imediatamente em relao posio e
permeabilidade. A ponta do tubo est adequadamente colocada quando pode ser palpada atravs
da parede traqueal anterior na incisura supra-esternal; deve ser posicionado aproximadamente no
ponto mdio entre as clavculas e a carina na radiografia de trax. Se sua posio ou permeabilidade estiverem em dvida, o tubo deve ser removido e a criana mantida por ambu e mscara de ventilao at que um novo tubo seja introduzido.
medida que o estado respiratrio melhora, a
criana pode ser desmamada de VMI reduzindo a
FiO2, presso inspiratria e a freqncia. Ventiladores com presso positiva e fluxo contnuo permitem que a criana respire espontaneamente contra PEFP enquanto a freqncia do ventilador reduzida progressivamente. Depois da freqncia de
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VMI ser reduzida a 10 respiraes/min, a criana

geralmente tolera a extubao. Os passos finais no
desmame do ventilador envolvem extubao, possivelmente suporte nasal (ou nasofarngeo) com
presso positiva contnua das vias areas (PPCA)
e, finalmente, uso de um cateter ou sonda nasal para
oferecer O2 umedecido ou ar.
Lactentes com doenas pulmonares restritivas
menos graves (por exemplo, atelectasia difusa, sndrome da angstia respiratria, edema pulmonar)
podem ter a oxigenao melhorada evitando a
necessidade de ventilao com presso positiva
se colocados em PPCA. Em PPCA, que pode ser
oferecida usando dispositivo nasal ou tubo endotraqueal, os lactentes respiram espontaneamente
contra uma presso positiva de gs, geralmente
estabelecida em 5 a 7cm de presso de H2O. Vrios tipos de aparelhos podem ser usados para oferecer a presso positiva, ou esta pode ser aplicada
usando um ventilador convencional, com freqncia ajustada para zero. PPCA mantm os alvolos abertos durante a expirao e assim melhora a
oxigenao.
Crianas com peso muito reduzido ao nascimento podem ser desmamadas com sucesso se
receberem metilxantina, por exemplo, aminofilina
(dose de ataque de 8mg/kg IV e manuteno de
2,0mg/kg IV a cada 8h, ajustada se necessrio
para manter um nvel sangneo de teofilina de 7
a 12g/mL [39 a 67mol/L]. A mesma dose de
teofilina pode ser administrada por via oral ou
sonda nasogstrica. Metilxantinas so estimulantes respiratrios mediados pelo SNC que aumentam o esforo ventilatrio e podem reduzir episdios de apnia e bradicardia que podem interferir no sucesso do desmame.
Oxigenao extracorprea por membrana
(ECMO) pode ser realizada em centros especializados para manter a vida da criana que no pode
ser oxigenada ou ventilada adequadamente em
ventilador convencional. ECMO mantida at que
a doena pulmonar subjacente da criana melhore de modo sobreviva. Cada centro tem critrios
para instituir ECMO a recm-nascidos > 34 semanas de gestao com insuficincia respiratria
com base na probabilidade da criana no sobreviver com tratamento ventilatrio convencional.
ECMO no usada para crianas < 34 semanas
de gestao por causa do risco elevado de hemorragia intraventricular resultante do uso de
sangue heparinizado.
A ECMO venovenosa usa uma cnula de duplo
lmen colocada em uma veia jugular interna;
ECMO arteriovenosa usa uma cnula comum em
artria cartida e outra na veia jugular interna.
O sangue desviado da veia jugular atravs do
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oxigenador de membrana, que serve como um pulmo artificial, removendo CO2 e adicionando O2.
O sangue oxigenado depois devolvido veia jugular interna ou artria cartida. ECMO podem
manter PaO2 e PaCO2 em qualquer nvel desejado.
ECMO venoarterial tambm consegue manter a PA
sistmica e a circulao e pode salvar a vida de
crianas com insuficincia circulatria como ocorre em sepse extremamente grave.
ECMO salva vidas de alguns recm-nascidos >
34 semanas de gestao em estado muito crtico (por
exemplo, os que apresentam hipertenso pulmonar
persistente do recm-nascido, hrnia diafragmtica
congnita e pneumonia grave); mas algumas dessas
crianas sofrero leso neurolgica.
Um ventilador de alta freqncia pode melhorar a oxigenao em algumas crianas com extravasamento pulmonar grave ou atelectasia disseminada ou edema pulmonar (ver em Enfisema Intersticial Pulmonar, adiante). O objetivo manter a gasometria perto do normal; uma PaO2 de apenas
40mmHg e PaCO2 de at 50mmHg podem ser aceitveis. Diversos tipos de ventiladores de alta freqncia foram desenvolvidos, incluindo ventiladores por
jato, oscilatrios e com interruptor de fluxo. Eles
podem fornecer 400 a 900 respiraes/min.
Paralisia muscular (por exemplo, usando
vancurnio ou brometo de pancurnio 0,1mg/kg IV
repetidos se necessrio para impedir os movimentos) pode ajudar a estabilizar algumas crianas em
estado extremamente crtico, mas deve ser usado
seletivamente. Crianas paralisadas podem necessitar maior suporte ventilatrio, o que pode aumentar o barotrauma. Outros lactentes podem se beneficiar de sedao com fentanil ou midazolam. O
uso ideal de sedativos e agentes paralisantes ainda
so est definido.
Estudos recentes mostraram que inalao de xido ntrico, um vasodilatador pulmonar especfico,
melhora a oxigenao em crianas nas quais a vasoconstrio pulmonar contribui para a hipoxia.
Essas crianas podem apresentar hipertenso pulmonar idioptica, pneumonia ou hrnia diafragmtica congnita. Alguns podem no precisar de
ECMO se tratados com xido ntrico inalatrio. O
uso de xido ntrico ainda no foi aprovado pela
Food and Drug Administration (FDA).
SNDROME DA
ANGSTIA RESPIRATRIA
(Doena da Membrana Hialina)
a sndrome provocada por deficincia em
surfactante, que se manifesta clinicamente por
angstia respiratria no prematuro.
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Epidemiologia e fisiopatologia
A sndrome da angstia respiratria (SAR) ocorre quase sempre em bebs que nasceram antes de
completar 37 semanas de idade gestacional; quanto mais prematuro for o recm-nascido, maior a
chance de desenvolver SAR. mais provvel tambm que bebs de mes diabticas desenvolvam
SAR, mas menos provvel, em qualquer idade
gestacional, em lactentes com sinais de retardo de
crescimento fetal ou naqueles cujas mes apresentaram toxemia ou hipertenso. A ruptura prolongada das membranas tambm parece oferecer alguma proteo contra SAR.
O surfactante pulmonar, uma mistura de fosfolipdeos e trs lipoprotenas surfactantes secretado por pneumcitos Tipo II (ver FISIOLOGIA PERINATAL no Cap. 256). A interface ar-fluido da camada de gua, que reveste os alvolos,
exerce grandes foras que fazem com que os
alvolos se fechem se o surfactante for insuficiente. A complacncia pulmonar reduzida e o
trabalho para encher pulmes rgidos aumentado. O prematuro mais prejudicado ainda, porque suas costelas so mais facilmente deformadas (complacentes). Os esforos respiratrios,
portanto, resultam em retraes esternais profundas com pouca entrada de ar se as costelas
forem muito complacentes em relao aos pulmes; isto resulta em atelectasia difusa.
Sintomas, sinais e complicaes
O recm-nascido geralmente desenvolver respiraes com ronquidos, rpidas e com esforo,
imediatamente ou aps poucas horas do parto. H
tiragens supra e subesternais e batimento das asas
nasais. A extenso da atelectasia e a gravidade da
insuficincia respiratria aumentaro com o tempo. Na SAR grave, o diafragma e os msculos intercostais chegam a um estado de fadiga e se desenvolvem reteno de CO2 e acidose respiratria.
Como o sangue que passa pelas pores do pulmo com atelectasia no oxigenado (por exemplo, shunt intrapulmonar da direita para a esquerda), o recm-nascido apresenta hipoxia, o que resulta em acidose metablica.
Nem todos os recm-nascidos com SAR tero
inicialmente os sinais de angstia respiratria; lactentes com peso ao nascimento extremamente baixo (por exemplo, < 1.000g) podem ser incapazes
de iniciar o processo respiratrio ao nascimento
porque seus pulmes so muito rgidos e apresentam apnia primria na sala de parto.
Recm-nascidos prematuros com SAR tm grande risco de apresentarem hemorragia intraventricular e morte neonatal. A patologia intracraniana
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(de isquemia e hemorragia intraventricular) est

associada a hipoxemia, hipercarbia, hipotenso e
oscilaes na PA e baixa perfuso cerebral (ver HEMORRAGIA INTRACRANIANA em TRAUMA AO NASCIMENTO, anteriormente e SNDROME DO CHOQUE HEMORRGICO E ENCEFALOPATIA, adiante).
O pneumotrax hipertensivo (ver adiante) outra
complicao potencial da SAR.
Diagnstico
O diagnstico de SAR em um lactente > 37 semanas de gestao raro e deve levantar a suspeita
de que a me pode ser portadora de diabetes no
diagnosticado ou que o diagnstico esteja incorreto. O diagnstico baseado na anamnese (por exemplo parto prematuro, diabetes materno, avaliao
da maturidade pulmonar fetal [ver adiante]), exame fsico (por exemplo, angstia respiratria, cianose) e avaliao laboratorial. A gasometria mostra graus variveis de hipoxemia e hipercarbia.
O raio X de trax mostra atelectasia difusa (classicamente descrita como aspecto de vidro modo, com
broncogramas areos visveis) que, de maneira geral, se correlaciona com a gravidade clnica da SAR
(ver TABELA 260.1).
A SAR deve ser diferenciada de pneumonia inicial por estreptococo do Grupo B e sepse, que podem parecer semelhantes radiolgica e clinicamente. A pneumonia estreptoccica do Grupo B muito difcil de excluir completamente, de forma que
geralmente so introduzidos antibiticos enquanto
se aguardam culturas.
TABELA 260.1 ALTERAES
RADIOGRFICAS NA SNDROME DA
ANGSTIA RESPIRATRIA
SAR Grau I
SAR Grau II
SAR Grau III
SAR Grau IV
Padro reticulogranular de parnquima pulmonar com reas

aeradas (pontos negros) excedendo as reas atelectsicas (pontos brancos)
reas reticulogranulares de parnquima pulmonar com reas pulmonares atelectsicas de reas
pulmonares aeradas (mais pontos brancos que negros)
O mesmo que no Grau II mais
broncogramas areos proeminentes
Perda quase total de bordas cardacas devido a atelectasia difusa grave
SAR = sndrome da angstia respiratria.
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Preveno
A incidncia de SAR pode ser reduzida pela avaliao da maturidade pulmonar fetal para determinao do momento ideal para o parto. O surfactante
deve ser medido no lquido amnitico obtido por
amniocentese ou coletado da vagina (em caso de
membranas rotas). A maturidade pulmonar fetal
indicada por uma relao lecitina/esfingomielina
> 2 juntamente com a presena de fosfatidilglicerol.
Quando um feto precisa ser retirado prematuramente, a administrao sistmica de betametasona
para a me durante pelo menos 24h antes do parto
induz a produo fetal de surfactante e geralmente
reduz o risco de SAR ou a sua gravidade (ver tambm
TRABALHO DE PARTO PR-TERMO no Cap. 253).
Se no tratada, a hipoxemia grave pode resultar
em falncia de mltiplos rgos e bito. No entanto, se a ventilao do recm-nascido for mantida
adequadamente, a produo de surfactante comear e a SAR estar resolvida em 4 ou 5 dias.
A recuperao acelerada pelo tratamento com
surfactante pulmonar.
Surfactante pulmonar instilado dentro da traquia diminui a gravidade da SAR, como verificado pela melhora da gasometria, capacidade de
reduo rpida de suporte ventilatrio e melhora
no raio X de trax.
O surfactante pode ser administrado profilaticamente imediatamente, aps o parto, a prematuros considerados de risco muito elevado para desenvolvimento de SAR. Tambm pode ser administrado
como tratamento de resgate a pacientes com diagnstico de SAR assim que sua condio estiver estvel. Doses repetidas de Survanta (extrato natural de
pulmo bovino, que inclui protenas B e C, palmitato
de colfosceril, cido palmtico e tripalmitina) podem
ser administradas a cada 6h (at 4 doses) ou as doses
de Exosurf (um surfactante sem protenas contendo
palmitato de colfosceril, lcool cetlico e tiloxapol)
podem ser repetidas se necessrio a intervalos de 12h
(at 3 doses). O paciente precisa ser acompanhado
cuidadosamente durante e aps a terapia com
surfactante, para garantir que a terapia seja tolerada e
as respostas a alteraes na oxigenao, ventilao
ou PA sistmica sejam rpidas. Depois da administrao de surfactante, a complacncia pulmonar pode
melhorar rapidamente, de forma que pode ser necessrio reduzir rapidamente a presso inspiratria mxima do ventilador para evitar o risco de um extravasamento de ar pulmonar. Outros parmetros do ventilador (por exemplo, FiO2, freqncia) podem tambm
ser reduzidos.
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O surfactante no elimina o risco de complicaes por SAR ou outros problemas da prematuridade nem garante uma boa evoluo; os tratados deve ainda ser mantidos em UTI neonatal.
O surfactante melhora a sobrevida porque o risco de desenvolver extravasamentos de ar pulmonar (por exemplo, tenso de pneumotrax, enfisema intersticial pulmonar) e a incidncia e gravidade da displasia broncopulmonar so reduzidos (ver adiante).
O estado respiratrio e circulatrio devem ser
cuidadosamente monitorados para garantir que o
tratamento continua apropriado de acordo com as
alteraes da funo pulmonar. Oxmetros emitem
uma luz atravs de um dgito e podem monitorar
continuamente a saturao de O2 da hemoglobina.
Aparelhos que podem monitorar de forma contnua e no invasiva a tenso de O2 e CO2 por via
transcutnea tambm podem reduzir a necessidade
de amostras de sangue freqentes. Um cateter de
artria umbilical geralmente instalado em pacientes com doena respiratria moderada a grave;
ou seja, os que precisam de O2 inspirado (FiO2)
40%. Se no se puder instalar o cateter de artria
umbilical, um cateter percutneo em artria radial
pode ser usado para monitorao contnua de PA e
para amostra de sangue para gasometria arterial.
A PaO2 aceitvel em lactentes prematuros varia
de 50 a 70mmHg; estas tenses de O2 promovem
saturao quase completa de Hb, porque esses recm-nascidos apresentam Hb fetal, que tem uma
afinidade elevada para O2. Uma PaO2 mais alta pode
aumentar o risco de retinopatia da prematuridade.
Como nos adultos, a PaCO2 normal 40 a 50mmHg.
Os lactentes com SAR leve podem evoluir bem
com O2 suplementar administrado atravs de
capacete; SAR mais grave responde administrao de presso positiva contnua das vias areas (PPCA), com o lactente respirando espontaneamente; os lactentes mais graves necessitam
de suporte ventilatrio (ver uso de Ventilao
Mecnica, anteriormente).
Quando se usa um capacete de O2 ou o O2 administrado por cnula nasal, este misturado com ar
usando-se um misturador; a porcentagem de O2 administrada deve ser medida com um analisador de O2
e registrada regularmente. A administrao de oxignio no pode ser medida com preciso nem assumida
como proporo direta do fluxo em L/min. O O2 deve
ser aquecido (36 a 37oC [96,8 a 98,6oF]) e umidificado
para impedir que as secrees se resfriem e sequem e
para evitar broncospasmo.
PPCA est indicada para lactente respirando espontaneamente com SAR que exija FiO2 40% para
manter PaO2 de 50 a 70mmHg. PPCA pode ser introduzida mais cedo, se o paciente estiver pioran-
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do rapidamente. A presso positiva mantm os alvolos abertos durante todo o ciclo respiratrio e
melhora a oxigenao reduzindo a quantidade de
sangue desviada pelas reas com atelectasia.
DISPLASIA BRONCOPULMONAR
um distrbio pulmonar crnico provocando angstia respiratria persistente, alteraes radiolgicas caractersticas com faixas de parnquima e hiperexpanso e a necessidade contnua de ventilao mecnica em 36 semanas
de idade gestacional corrigida, em neonatos que
foram tratados por angstia respiratria de
qualquer causa, com ventilao mandatria intermitente.
Etiologia e fisiopatologia
A leso pulmonar resulta da repetida hiperdistenso de alvolos e ductos alveolares pela ventilao mecnica (volutrauma), altas concentraes de
O2 inspirado e intubao endotraqueal; mais comum entre lactentes de baixa idade gestacional. Freqentemente uma seqela da SAR e de seu tratamento e sua ocorrncia mais provvel quando ocorre enfisema intersticial pulmonar (ver adiante).
A transio da SAR para displasia broncopulmonar (DBP) gradual. Nos estgios iniciais
de DBP, h inflamao e exsudato pulmonares.
Mais tarde, ocorrem a lise das paredes alveolares e
cicatrizao. reas alternadas de enfisema com
hiperaerao e cicatrizes e atelectasias pulmonares
levam a um aspecto patolgico de tachas, e aspecto cstico hiperinsuflado em radiografia de trax. A hipertrofia muscular da musculatura lisa
peribrnquica e arteriolar e a metaplasia escamosa
de brnquios tambm ocorrem.
Com freqncia, o lactente simplesmente no
consegue deixar a ventilao mandatria intermitente (VMI) ou o O2.
O epitlio alveolar pode descolar e macrfagos,
neutrfilos e mediadores inflamatrios podem ser
encontrados no aspirado traqueal. A radiografia de
trax pode mostrar opacidades difusas em campos
pulmonares pelo acmulo de fluido exsudativo.
Mais tarde, ocorre aparncia multicstica com trama grosseira e hiperinsuflao.
Esses lactentes apresentam risco aumentado de
infeces do trato respiratrio inferior, especialmente virais, durante os primeiros anos e podem
desenvolver rapidamente descompensao respiratria se houver infeco pulmonar sobreposta.
O lactente tem grande probabilidade de necessitar
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reinternao, se houver sinais de infeco respiratria ou se a angstia respiratria aumentar. Os lactentes com DBP devem ser considerados candidatos a imunizao passiva contra infeces do trato
respiratrio inferior provocadas por vrus sincicial
respiratrio (RSV). Um anticorpo monoclonal,
palivizumab, e imunoglobulina contra vrus sincicial respiratrio IV mostraram reduzir a porcentagem de internao com pneumonia por RSV e
bronquiolite e reduzir o nmero de dias na UTI e
com ventilador provocados por esta infeco. As
imunizaes so repetidas mensalmente durante a
estao do RSV.
Preveno e tratamento
Uma vez que a DBP causada, pelo menos em
parte, pelo uso de ventilador, importante deixar
os lactentes com os menores ajustes tolerados do
suporte ventilatrio e retirar da VMI to logo seja
possvel (ver Uso de Ventilao Mecnica, anteriormente). Se um lactente com SAR que no pode
ser retirado da VMI no tempo esperado, deve-se
pensar em possveis problemas de base (por exemplo, ducto arterioso patente e pneumonia adquirida
no berrio) devem ser pesquisados e tratados, se
presentes. O uso precoce de aminofilina como estimulante respiratrio pode ajudar prematuros no
desmame da VMI.
Estudos recentes mostraram que o uso inicial de
dexametasona ajuda crianas com peso muito baixo ao nascimento com SAR a tolerar ajustes menores de VMI, tolerar extubao mais precoce e ter
menor risco de desenvolver DBP. Cada estudo usou
um esquema diferente, mas devem ser usadas a
menor dose eficaz e a menor durao de tratamento possveis porque a dexametasona impede temporariamente o crescimento dos prematuros. A dexametasona pode tambm levar a outras complicaes, inclusive sepse bacteriana e fngica, hipertrofia miocrdica reversvel e, raramente, sangramento ou perfurao gastroduodenal. O tratamento com dexametasona de crianas com DBP
estabelecida freqentemente ajuda no desmame do
respirador e extubao mais precoce. Seus mecanismos so ignorados, mas provavelmente a preveno da inflamao importante.
A criana com DBP avanada pode precisar de
semanas ou meses de suporte ventilatrio adicional e/ou O2 suplementar. Deve-se reduzir as presses ventilatrias e FIO2 at o mnimo tolerado,
porm no se deve permitir que o lactente permanea hipoxmico. Pode-se monitorar a oxigenao
arterial continuamente com um oxmetro de pulso
e deve ser mantida com uma saturao igual ou
maior que 88 a 90%.
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A boa nutrio essencial para a cura pulmonar

e para o crescimento destes lactentes cronicamente
enfermos, que apresentam freqentemente necessidades calricas elevadas devido ao trabalho respiratrio aumentado.
Podem se desenvolver congesto e edema pulmonares se forem administrados lquidos excessivos. Freqentemente necessrio restringir a ingesto diria de lquido para 100 a 120mL/kg ao
dia; para isso, necessrio aumentar o contedo
nutricional da alimentao.
Utiliza-se costumeiramente a terapia diurtica
crnica para tratar estes lactentes, devido tendncia dos mesmos a desenvolver congesto e edema pulmonar. A terapia diurtica a longo prazo
s vezes utilizada administrando-se clorotiazida 10
a 20mg/kg ao dia e espironolactona 1 a 2mg/kg ao
dia VO 2 vezes ao dia. Furosemida (1mg/kg IV ou
IM ou 2mg/kg VO), 1 a 3 vezes ao dia por perodos
curtos, pois o uso prolongado causa hipercalciria
resultando em osteoporose, fraturas e clculos renais. Deve-se monitorar cuidadosamente o estado
de hidratao e os eletrlitos sricos durante a terapia diettica.
Quando a acidose respiratria compensada aparece devido a doena pulmonar crnica, apropriado deixar a PCO2 elevar-se acima do normal durante o desmame do ventilador, enquanto o pH permanea normal (pH > 7,25) e o lactente no desenvolva angstia respiratria grave.
Depois que o lactente se afasta do ventilador,
pode ser necessrio O2 suplementar por um perodo adicional de vrias semanas a meses. Este pode
ser administrado por cnula nasal com reduo gradual na porcentagem de O2 inspirado e de fluxo de
O2. Nos lactentes que sobrevivem, a insuficincia
respiratria resolve-se gradualmente, embora possa
persistir a complacncia pulmonar reduzida e resistncia de vias areas aumentada por vrios anos.
TAQUIPNIA TRANSITRIA DO
RECM-NASCIDO
(Sndrome do Pulmo Neonatal mido)
a angstia respiratria com taquipnia e hipoxemia, necessitando de suplementao de O2 ,
uma condio causada pelo retardo da reabsoro do fluido pulmonar fetal.
Os recm-nascidos com taquipnia transitria do
recm-nascido nascem geralmente a termo ou um
pouco antes. O parto foi mais provavelmente atravs de cesariana e tm maior probabilidade de apresentar distrbios perinatais. O distrbio tambm
pode ocorrer em prematuros com SAR. Taquipnia,
gemido e retraes ocorrem logo aps o nascimen-
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to e pode haver o aparecimento de cianose. O raio

X de trax mostra pulmes hiperinfiltrados, com
acentuao da trama peri-hilar, dando a impresso
de um corao com bordas peludas, enquanto a
periferia pulmonar est livre. Freqentemente, h
presena de fluido nas fissuras. O mecanismo para
a reabsoro do fluido pulmonar fetal descrito
em FISIOLOGIA PERINATAL no Captulo 256.
A recuperao geralmente ocorre em 2 a 3 dias.
O tratamento envolve a administrao de O2 atravs de capacete e monitorao da gasometria
atravs de amostras arteriais ou por monitorao
transcutnea e oximetria de pulso. Alguns lactentes podem necessitar de suporte com PPCA e, raramente, podem necessitar de VMI (ver Uso de Ventilao Mecnica, anteriormente).
APNIA DA PREMATURIDADE
Muitos neonatos com 34 semanas de gestao
apresentam episdios de apnia, que geralmente comeam aps 2 a 3 dias de vida. A maior incidncia
ocorre nas idades gestacionais menores. Condies
patolgicas, inclusive hipoglicemia, hipocalcemia,
sepse, hemorragia intracraniana e, ocasionalmente,
refluxo gastroesofgico, podem tambm provocar
apnia; portanto, prematuros que desenvolvem apnia
devem ser avaliados para excluir essas outras condies com possibilidade de tratamento.
Respiraes peridicas (respiraes rpidas
com pequenas pausas) so provocadas pela imaturidade do controle feito pelo centro respiratrio
medular. Pausas respiratrias com durao > 20
segundos so denominadas apnia. Podem resultar
em hipoxemia e bradicardia e ser necessria uma
interveno ativa para estimular as respiraes. A
hipoxemia estimula os esforos respiratrios no
recm-nascido durante um breve perodo, mas, aps
poucos segundos, atua suprimindo as respiraes.
feita uma distino entre apnia central e
apnia obstrutiva. Apnia central decorre da falta
de impulsos neurais suficientes do centro respiratrio da medula para os msculos respiratrios; o
lactente pra de respirar.
A obstruo das vias areas superiores (apnia
obstrutiva), provoca interrupo do fluxo de ar respiratrio por causa da oposio dos tecidos moles
da hipofaringe: a criana faz esforos respiratrios,
mas no consegue inalar o ar para os pulmes por
causa da obstruo e logo fica hipoxmica e
bradicrdica. Como existem movimentos da parede torcica, a apnia obstrutiva no detectada por
um monitor de apnia tipo impedncia, mas detectada como a ausncia de fluxo areo se for monitorado o fluxo areo nasal.
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Portanto, lactentes com baixo peso ao nascimento com risco de apresentarem apnia devem permanecer num monitor de freqncia cardaca e respiratria. Muitos so tambm acompanhados com
um oxmetro de pulso para detectar episdios de
dessaturao de O2. As enfermeiras devem intervir
rapidamente se ocorrer apnia, taquicardia ou dessaturao.
Tratamento
O lactente deve se deitar com a cabea em linha
mdia e o pescoo numa posio neutra ou ligeiramente estendida para evitar obstruo das vias areas superiores. Se os episdios de apnia persistirem, especialmente se estiverem associados a cianose ou bradicardia, o lactente deve ser tratado com
aminofilina (ver Prognstico e Tratamento da SNDROME DA ANGSTIA RESPIRATRIA, anteriormente). Se o lactente estiver recebendo alimentao
parenteral, a teofilina pode ser administrada VO ou
atravs de uma sonda gstrica utilizando-se a mesma dose. Pode-se tambm trocar para soluo oral
de cafena (ataque com 10mg/kg e manuteno com
5mg/kg VO a cada 24h). A cafena apresenta maior
ndice teraputico e menos efeitos colaterais que a
teofilina. Outro estimulante respiratrio, doxapram,
pode ser acrescentado por infuso IV contnua em
doses de 0,5 a 2,0mg/kg/h, mas h menos experincia com seu uso em prematuros.
Se, apesar do tratamento com estimulantes respiratrios, a apnia persistir, deve-se tratar o lactente com presso positiva contnua das vias areas (PPCA), que pode ser administrada por cateter nasal ou tubo endotraqueal iniciando com uma
presso de 5 a 8cm de H2O. Perodos de apnia
intratveis requerem assistncia ventilatria (ver
Uso de Ventilao Mecnica, anteriormente).
O tratamento com metilxantina (aminofilina,
teofilina ou cafena) interrompido, aps o lactente estar sem apnia cerca de 7 dias, e pode-se mandar o lactente para casa aps outros 7 dias, se no
houver recorrncia da apnia ou bradicardia depois
da interrupo do tratamento com xantinas. A maioria dos lactentes prematuros deixa de apresentar
perodos de apnia quando atinge cerca de 37 semanas de idade gestacional. No entanto, episdios
de apnia e bradicardia podem continuar por vrias semanas em prematuro nascido em idade gestacional extremamente precoce (por exemplo, 23 a
27 semanas de idade gestacional). Um pneumograma de 24h pode auxiliar na avaliao de
apnia, bradicardia e episdios de dessaturao.
Os pais devem ser completamente orientados
(inclusive instrues de ressuscitao cardiopulmonar e planos para avaliao contnua e suporte para os pais). Se uma criana for considerada
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em risco aumentado de apnia potencialmente fatal, mas no estiver apresentando realmente apnia
ou bradicardia, pode receber alta recebendo metilxantina e com monitorao domiciliar.
Os monitores domiciliares disparam um alarme se a durao da apnia exceder um limite de
tempo estabelecido (geralmente 15 ou 20 segundos) ou se a freqncia cardaca cair abaixo de
determinado limite inferior estabelecido (geralmente 80 ou 100bpm). Uma bateria mantm o
funcionamento em caso de falta de energia eltrica. Muitos monitores podem armazenar informao que podem ser registradas e analisadas
mais tarde, permitindo assim que o mdico determine o tipo e freqncia de eventos e os compare com os eventos descritos e anotados pelos
pais. Este processo ajuda a determinar se so
necessrios outros tratamentos ou se a monitorao pode ser interrompida.
A monitorao domiciliar freqentemente usada para lactentes considerados sob maior risco de
sndrome de morte sbita do lactente (SIDS). Eventos agudos potencialmente fatais foram detectados
em alguns lactentes e eles foram ressuscitados com
sucesso, mas outros evoluram para bito apesar
dos monitores domiciliares. A American Academy
of Pediatrics concluiu que a monitorao domiciliar no evita a SIDS (ver tambm SNDROME DA
MORTE SBITA DO LACTENTE, adiante).
HIPERTENSO PULMONAR
PERSISTENTE DO RECM-NASCIDO
(Circulao Fetal Persistente)
o retorno circulao tipo fetal, com reduo
intensa do fluxo sangneo pulmonar por causa
de constrio das arterolas pulmonares.
Como no estado fetal, quando a criana desenvolve hipertenso pulmonar persistente do
recm-nascido (HPPRN), o sangue desviado
da direita para a esquerda, tanto atravs do forame oval como atravs do ducto arterioso persistente. (Para a descrio de circulao perinatal e
desenvolvimento de HPPRN, ver FISIOLOGIA
PERINATAL no Cap. 256). O shunt da direita
para a esquerda leva hipoxemia profunda, mesmo quando o lactente est respirando O2 a 100%.
Fisiopatologia, sintomas e sinais
A HPPRN ocorre mais freqentemente em lactentes a termo ou ps-termo que tenham sofrido
asfixia ou hipoxia perinatal ou ps-natal. A hipoxia desencadeia a reverso (ou persistncia para
constrio arteriolar pulmonar intensa, um estado
normal no feto. Como conseqncia da presso sis-
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tmica ou supra-sistmica nas artrias pulmonares,

ocorre shunt do sangue da direita para a esquerda atravs do ducto arterioso patente (da artria
pulmonar principal para a aorta) ou atravs do forame oval patente (do trio direito para o esquerdo); o resultado hipoxemia sistmica que no responde a tratamento.
Em muitos lactentes que morreram por HPPRN,
o exame patolgico dos pulmes revelou desenvolvimento muscular anormal e hipertrofia das paredes das arterolas pulmonares pequenas, o que possivelmente pode ter sido resultado de hipoxemia
crnica in utero. Os mesmos achados podem ocorrer se a me recebe grandes doses de inibidores de
prostaglandina sintetase (por exemplo, aspirina ou
indometacina) durante a gravidez; presumivelmente
tais drogas podem ter produzido constrio do ducto
arterioso fetal in utero, levando a um fluxo sangneo pulmonar anormalmente elevado com hipertrofia protetora secundria das paredes das
arterolas pulmonares.
A hrnia diafragmtica congnita tambm est
freqentemente associada hipertrofia muscular
das arterolas pulmonares, tambm presumivelmente secundria ao fluxo sangneo pulmonar
anormalmente elevado in utero (visto que o pulmo esquerdo em geral est gravemente hipoplsico e todo o fluxo sangneo pulmonar passa atravs do pulmo direito).
Diagnstico
O diagnstico geralmente baseado na histria, achados fsicos e dados radiolgicos e laboratoriais. O lactente pode permanecer hipoxmico
mesmo quando respira ou ventilado com 100%
de O2. Os pulmes podem estar inteiramente
normais na radiografia torcica se a criana apresenta hipertenso pulmonar primria, porm pode
haver doena pulmonar parenquimatosa (por
exemplo, sndrome da aspirao do mecnio ou
pneumonia neonatal) ou hrnia diafragmtica
congnita. Uma avaliao cardaca com ecocardiograma pode afastar cardiopatia congnita e
confirmar a presena de presso supra-sistmica
na artria pulmonar.
A resistncia vascular pulmonar aumentada que
leva hipertenso pulmonar e ao shunt da direita
para a esquerda piora com hipoxemia e acidose e
melhorada pela elevao da tenso de O2 e do pH.
Portanto, deve-se suspeitar de HPPRN em qualquer lactente prximo ao termo com hipoxemia
arterial, pois importante iniciar o tratamento o
mais rapidamente possvel para evitar progresso.
Como alguns desses pacientes apresentam um
grande shunt da direita para a esquerda atravs
de um ducto arterioso patente, a PaO2 pode ser sig-
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nificativamente mais alta na artria braquial direita que na aorta descendente; se oxmetros de pulso
forem colocados simultaneamente na mo direita e
um membro inferior e mostrarem saturao de O2
mais baixa no p, est indicado um shunt da direita para a esquerda em ducto arterioso.
Tratamento
O tratamento envolve primariamente a ventilao mecnica do recm-nascido (ver Uso de Ventilao Mecnica anteriormente) com presso positiva e 100% de O2 , pois este o vasodilatador pulmonar mais potente. A alcalinizao tambm auxilia a dilatar as arterolas pulmonares. A alcalinizao pode ser conseguida por meio da infuso
IV lenta de bicarbonato de sdio, entre 0,5 e 2mEq/
kg/h. A dose ajustada para manter o pH 7,45 a
7,5. A ventilao com mscara e ambu com O2 a
100% durante 10 a 15min tambm pode auxiliar,
porque a expanso mecnica dos alvolos tambm
causa vasodilatao.
Em muitos pacientes, a inalao de xido
ntrico melhora rapidamente a oxigenao induzindo vasodilatao arteriolar pulmonar. O xido
ntrico fator de relaxamento endotelial, normalmente produzido pelas clulas endoteliais, induzindo relaxamento da musculatura arteriolar lisa; considera-se que a sntese seja anormalmente baixa em
lactentes com HPPRN. Quando os pacientes respiram baixas concentraes de xido ntrico atravs
do circuito do ventilador, o xido ntrico se difunde nas paredes arteriolares pulmonares, onde provoca relaxamento da musculatura lisa e aumenta o
fluxo sangneo pulmonar. O xido ntrico firmemente ligado Hb (e portanto inativado); assim, a circulao sistmica no afetada e no ocorre hipotenso sistmica.
A tolazolina, (um -bloqueador), pode ser administrada em uma dose de ataque de 1 a 2mg/kg
IV durante 5 a 10min e depois 0,5 a 2mg/kg/h IV
para ajudar a provocar vasodilatao pulmonar e
melhorar a oxigenao. A tolazolina deve ser administrada por uma via que fornea o mximo de
aporte ao circuito pulmonar, pois tambm pode
induzir vasodilatao sistmica e hipotenso; na
HPPRN, com um shunt da direita para a esquerda ao nvel atrial, isto conseguido pela administrao em uma veia na parte superior do
corpo (veia do membro superior ou do couro
cabeludo) ou diretamente atravs de um cateter
colocado na artria pulmonar. A hipotenso sistmica, se ocorrer, deve ser tratada imediatamente
porque ela aumentar a hipoxia sistmica, mas de
incio, pode ser usado um expansor de volume (por
exemplo, albumina humana ou soluo salina a
5%, 10 a 15mL/kg durante 10min ou soro fisiol-
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gico). Se a PA ou a perfuso permanecerem diminudas, o recm-nascido dever receber dopamina 5

a 20g/kg/min IV e/ou dobutamina 5 a 20g/kg/min
IV (nunca administrar atravs de uma via arterial). Freqentemente, no entanto, a hipotenso
provocada por tolazolina refratria a tratamento, limitando assim a utilidade desta droga. A tolazolina tambm causa a liberao de histamina, e
sangramento pelo trato GI alto tem sido associado
ao seu uso; pode-se administrar um bloqueador
de receptor H2 profilaticamente.
A oxigenao extracorprea por membrana
(ECMO) pode ser usada para lactentes > 34 semanas de gestao que, apesar do tratamento clnico,
no possam ser adequadamente oxigenados e no
poderiam sobreviver de outra forma (ver Uso de
Ventilao Mecnica, anteriormente).
Uma ateno especial deve ser dada para a manuteno de homeostasia hidroeletroltica, glicose
e Ca. Os recm-nascidos devem ser mantidos em
um ambiente termoneutro e tratados com antibiticos se houver a possibilidade de sepse at que se
conheam os resultados das culturas.
Quando a PaO2 estiver estabilizada em 100mmHg,
o desmame do ventilador iniciado, em primeiro
lugar pela reduo da FIO2 em alquotas bem pequenas de 2 a 3%. Depois, FIO2 e a presso do
respirador podem ser reduzidas alternadamente.
O objetivo evitar alteraes amplas, pois uma queda sbita na PaO2 pode levar a recorrncia da vasoconstrio pulmonar e da HPP.
SNDROME DA
ASPIRAO DE MECNIO
a aspirao de mecnio pelo feto, levando pneumonite qumica e obstruo mecnica dos brnquios depois do parto.
A sndrome da aspirao de mecnio (SAM)
geralmente uma complicao da insuficincia
placentria (por exemplo, pr-eclmpsia materna,
hipertenso ou ps-maturidade). O feto elimina
fezes meconiais em resposta ao estresse; faz movimentos respiratrios forados, aspirando o mecnio misturado com lquido amnitico para dentro dos pulmes. A SAM freqentemente mais
grave em lactentes ps-termo, que apresentam
volume de lquido amnitico reduzido, pois o
mecnio encontra-se menos diludo e, sendo mais
espesso, tem maior probabilidade de provocar
obstruo de vias areas.
Pode ocorrer insuficincia respiratria leve a
extremamente grave. Se ocorrer obstruo brn-
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quica completa, ocorre atelectasia; o bloqueio parcial leva reteno de ar na expirao, resultando
em hiperexpanso dos pulmes e vazamento de ar
(por exemplo, pneumomediastino, pneumotrax).
A reteno de ar provocada por obstruo brnquica parcial com mecnio ou secundria a tenso do
pneumotrax pode, por sua vez, aumentar o dimetro ntero-posterior do trax, dando uma aparncia de barril. O recm-nascido pode parecer psmaturo e o cordo umbilical e as unhas podem estar manchados de mecnio.
As radiografias torcicas mostram hiperinsuflao
enfisematosa com reas variveis de atelectasia.
A reteno progressiva de ar leva a enfisema intersticial pulmonar ou cistos, pneumomediastino ou
pneumotrax. Ocasionalmente, observa-se lquido
nas fissuras principais ou nos espaos pleurais.
Complicaes
Recm-nascidos com SAM, especialmente se
ps-termo, so suscetveis ao desenvolvimento de
hipertenso pulmonar persistente do recm-nascido (ver anteriormente). Se a gasometria da criana
estiver apenas no limite do satisfatrio com capacete de O2 ou estiver piorando com o tempo, pode
ser mais seguro iniciar ventilao mecnica para
evitar hipoxemia ou hipercarbia, que poderiam levar HPPRN.
O passo mais importante para evitar a SAM
aspirar imediatamente o mecnio e o lquido da
boca e nasofaringe usando um aparelho de aspirao de De Lee, logo que a cabea do recmnascido apresentar-se. At recentemente, acreditava-se que todos os recm-nascidos com presena de mecnio no lquido amnitico deveriam ser intubados imediatamente para permitir
a aspirao de mecnio da traquia. No entanto,
a intubao e aspirao traqueal podem no ser
necessrias para recm-nascidos vigorosos, especialmente se o mecnio no for espesso. Esta
orientao ainda discutvel.
consenso que uma equipe capacitada deve
estar disponvel imediatamente para intubar e
iniciar a aspirao traqueal, pelo menos, em todos os recm-nascidos deprimidos quando o
mecnio estiver presente. A aspirao ser mais
eficaz se for realizada antes do recm-nascido
respirar e chorar, o que ir distribuir o mecnio
pela rvore pulmonar. Um tubo endotraqueal de
3,5 a 4,0mm colocado na traquia na criana e
um aspirador de mecnio conectado a um aparelho de aspirao conectado diretamente sonda endotraqueal, que depois serve como cateter
de aspirao. A aspirao mantida enquanto o
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tubo endotraqueal retirado. Depois de terminada a aspirao, iniciada ventilao com presso positiva se as respiraes do neonato estiverem deprimidas. Se no for obtido mecnio pela
aspirao e o neonato parecer vigoroso, extubao
e observao so apropriadas. Se h suspeita de
SAM significativa, o recm-nascido internado
na UTI neonatal para tratamento.
A tapotagem torcica intermitente, seguida por
aspirao endotraqueal e administrao de ar
umidificado ou O2 podem tambm ajudar a diluir
e remover mecnio adicional das vias areas.
A monitorao cuidadosa em relao insuficincia respiratria e hipoxia necessria.
O suporte respiratrio fornecido de acordo
com a gravidade da pneumonite, variando desde o
cuidado de suporte e fisioterapia torcica, at o fornecimento suplementar de O2 por capacete ou ventilao com presso positiva (ver uso de Ventilao
Mecnica, anteriormente).
Recm-nascidos com SAM retm ar alm dos
brnquios, os quais so parcialmente bloqueados
com mecnio aspirado. Durante os primeiros dias,
podem desenvolver sndrome de extravasamento de
ar (pneumomediastino ou pneumotrax). Avaliaes regulares por auscultao do murmrio vesicular, transiluminao do trax e radiografias so
importantes para detectar essas complicaes. Avaliao e tratamento para tenso do pneumotrax ou
para tampo de mecnio no tubo endotraqueal devem ser institudos imediatamente se a PA, perfuso ou gasometria do paciente piorarem subitamente (ver SNDROME DE EXTRAVASAMENTO DE AR
PULMONAR, adiante).
Visto que o mecnio pode aumentar o crescimento bacteriano e a dificuldade em descartar pneumonia bacteriana nas radiografias, de costume
obter culturas de sangue e de aspirado traqueal e
iniciar antibioticoterapia (ampicilina e um aminoglicosdeo).
Sndromes relacionadas Durante o nascimento, os lactentes tambm podem aspirar verniz
caseoso, lquido amnitico e sangue materno ou
fetal. Podem desenvolver angstia respiratria e
mostrar sinais de pneumonia aspirativa na radiografia torcica. Como na aspirao de mecnio, o
tratamento de suporte; se h suspeita de infeco
bacteriana, deve-se coletar culturas e iniciar a antibioticoterapia.
SNDROME DE EXTRAVASAMENTO
DE AR PULMONAR
a disseco de ar para fora dos espaos areos
pulmonares normais.
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O extravasamento de ar aps o parto ocorre em

1 a 2% dos lactentes normais, provavelmente como
resultado de grandes foras intratorcicas negativas das primeiras respiraes. Muitos destes lactentes so assintomticos ou apresentam somente
taquipnia. O tipo de extravasamento de ar depende da localizao do ar que dissecou para fora dos
espaos de ar normais do pulmo e incluem enfisema intersticial pulmonar, pneumomediastino, pneumotrax, pneumopericrdio, pneumoperitnio e
enfisema subcutneo.
Geralmente, entretanto, ocorre extravasamento
de ar pulmonar clinicamente significante ocorre
em lactentes com doenas pulmonares parenquimatosas e predispostos devido a complacncia pulmonar precria e necessidade presses de distenso altas (por exemplo, um beb com SAR ou em
respirador) ou devido resistncia elevada das vias
areas (por exemplo, brnquios parcialmente obstrudos com mecnio na SAM).
Enfisema intersticial pulmonar

o extravasamento de ar dos alvolos para o
interstcio pulmonar, linfticos ou espao
subpleural.
Geralmente ocorre enfisema intersticial pulmonar em lactentes com baixa complacncia pulmonar, como aqueles com SAR, sendo tratados
com ventilao mecnica, porm pode ocorrer espontaneamente. Pode envolver um ou ambos os pulmes ou ser focal ou generalizado dentro de cada
pulmo. Se a disseco de ar for generalizada, o
estado respiratrio pode piorar agudamente porque
a complacncia pulmonar reduzida subitamente.
A radiografia torcica mostra vrias transparncias csticas ou lineares nos campos pulmonares.
Algumas transparncias esto alongadas, enquanto outras aparecem como cistos subpleurais alargados e podem ter de poucos milmetros a vrios
centmetros de dimetro.
O enfisema pulmonar intersticial pode regredir
acentuadamente em 1 ou 2 dias ou persistir na radiografia por semanas ou meses. Alguns pacientes
com doena respiratria grave desenvolvem displasia broncopulmonar (DBP) e as alteraes csticas
do enfisema pulmonar intersticial parecem juntarse ento no quadro radiolgico da DBP.
O objetivo do tratamento diminuir a presso inspiratria do ventilador tanto quanto possvel para
permitir a recuperao do pulmo. Freqentemente
possvel atingir oxigenao adequada aumentando a
FIO2 , reduzindo o mais possvel a presso inspiratria, porm isto pode ser difcil ou impossvel porque
os pulmes com enfisema pulmonar intersticial difuso se tornam muito pouco complacentes.
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2129
Ventiladores de alta freqncia de diversos tipos tm sido usados para lactentes com extravasamentos de ar potencialmente fatais ou que no respondem ao tratamento (ver Uso de Ventilao Mecnica, anteriormente).
Se o enfisema intersticial pulmonar for significativamente mais intenso em um dos pulmes, o
lactente deve ser deitado sobre o lado deste pulmo, para ajudar a comprimi-lo. Esta posio pode
melhorar a ventilao no outro pulmo (elevado).
Pode-se tentar a intubao brnquica seletiva se um
dos pulmes for muito afetado e leve ou ausente
no outro. Coloca-se uma cnula endotraqueal no
brnquio principal do lado normal ou menos envolvido; isto pode ser facilitado pelo avano da
cnula endotraqueal, enquanto vira-se a cabea e o
pescoo para o lado oposto ao brnquio que ser
intubado. Quando se completar a intubao brnquica seletiva, no se ouvem mais os murmrios
sobre o pulmo com enfisema pulmonar intersticial.
A posio da cnula endotraqueal confirmada no
raio X, que mostrar rapidamente atelectasia total
do pulmo com enfisema pulmonar intersticial.
Uma vez que somente um pulmo est sendo ventilado agora, pode ser necessrio alterar os parmetros do ventilador e FIO2 simultaneamente. Aps
24 a 48h, o tubo endotraqueal retirado da traquia,
na expectativa de que nesse tempo o extravasamento
de ar tenha cessado.
Pneumomediastino
a disseco de ar para o tecido conjuntivo frouxo do mediastino.
Geralmente, o lactente no desenvolve sinais
adicionais de insuficincia respiratria, porm o
trax pode ser transiluminado positivamente e
ao raio X (preferivelmente de perfil), pode-se
ver o ar no mediastino levantando os lobos do
timo para fora da silhueta cardaca. O ar tambm
pode dissecar os tecidos subcutneos do pescoo
e couro cabeludo; o enfisema subcutneo tambm assintomtico e cede espontaneamente. No
necessrio tratamento especfico. Entretanto
pode ser vantajoso tentar baixar as presses
ventilatrias, para ajudar na cicatrizao pulmonar e evitar pneumotrax.
Pneumopericrdio
A ventilao mecnica pode fazer com que o ar
disseque para o saco pericrdico e provoque
pneumopericrdio. Se o ar estiver sob presso, resulta tamponamento cardaco e colapso circulatrio agudo, com sbita reduo de pulsos, reduo
da presso de pulso e baixa perfuso perifrica.
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A rpida drenagem do ar usando uma agulha para

veia de couro cabeludo seguida pela insero cirrgica de um tubo pericrdico pode salvar a vida.
Pneumoperitnio
Ocasionalmente, o extravasamento pulmonar
pode resultar em ar livre dissecando o retroperitnio e depois para a cavidade peritoneal, produzindo pneumoperitnio. Esta complicao geralmente no grave e se resolve espontaneamente,
mas necessrio diferenciar de um pneumoperitnio devido a ruptura de vscera abdominal, que
uma emergncia cirrgica. Um pneumoperitnio
que ocorre em uma criana em ventilao com presso positiva que apresente outra evidncia de
extravasamentos de ar pulmonar provavelmente se
deve a extravasamento de ar a partir do pulmo.
Pneumotrax
a disseco de ar para o espao pleural a partir
da ruptura de bolha subpleural ou de um
pneumomediastino.
Embora s vezes assintomtico, um pneumotrax hipertensivo (ver tambm Cap. 80) pode ser
potencialmente fatal em criana com doena parenquimatosa pulmonar grave (por exemplo, SAR,
SAM) e em ventilao mecnica.
A transiluminao positiva de um hemitrax com
fonte de luz de fibra ptica em quarto escuro sugere fortemente a existncia de ar livre no trax.
A radiografia torcica confirma o diagnstico antes do tratamento ser iniciado, se as condies do
lactente permitirem.
necessrio drenar imediatamente o pneumotrax num lactente com doena pulmonar ou sob
ventilao mecnica. Em uma emergncia, uma
agulha e seringa de injeo do couro cabeludo podem ser usadas temporariamente para evacuar o ar
livre. A insero de um dreno torcico (French n 8
ou 10) o tratamento definitivo. A ausculta, transiluminao e raio X torcico confirmaro que o dreno est funcionando apropriadamente.
Em lactente sem doena pulmonar de base, um
pneumotrax pode produzir somente taquipnia
leve ou at mesmo ser assintomtico. Se o lactente
no apresenta insuficincia respiratria, pode ser
obsevado criteriosamente enquanto se aguarda a
resoluo espontnea.
DISTRBIOS
HEMATOLGICOS
Para avaliar distrbios hematolgicos em recmnascidos durante a primeira semana de vida, o san-
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2130
gue deve ser obtido por venopuno ou por um cateter central; o Ht obtido por picada no calcanhar
podem ser at 15% mais altos devido concentrao do sangue nos capilares cutneos.
A presso parcial de oxignio no sangue arterial
consideravelmente mais alta depois do parto do
que era no feto. Como resultado, a produo de
eritropoietina reduzida e praticamente cessa.
Durante os primeiros 2 a 3 meses, a concentrao
de Hb do lactente cai gradualmente; esta queda
um pouco exagerada pela sobrevida mais curta dos
eritrcitos neonatais (90 dias versus 120 dias no
adulto). Este declnio normal de Hb chamado de
anemia fisiolgica da infncia, e no requer tratamento. Quando a tenso de oxignio nos tecidos
cai at determinado ponto, a produo de eritropoietina recomea, como tambm a produo de
eritrcitos.
A taxa de queda da Hb e o nadir desta queda so
maiores em prematuros a anemia da prematuridade. Esta condio se deve principalmente
velocidade de crescimento muito rpida dos prematuros, cujo volume de sangue em expanso rapidamente supera sua massa eritrocitria em contrao. Alm disso, a coleta de sangue para exames
de laboratrio de prematuros doentes exagera muito a reduo, o que mais acentuado nos mais prematuros. O nadir para concentrao de Hb freqentemente atingido em torno de 6 semanas em
prematuros, metade do tempo em que atingido
nos lactentes a termo.
A anemia tem sido responsabilizada por alguns
problemas comuns que ocorrem em prematuros,
inclusive taquipnia, taquicardia, acidose metablica, respirao peridica, apnia e insuficincia de
ganho de peso. No entanto, faltam estudos mostrando quando a transfuso benfica e critrios
especficos para transfuso no podem ser oferecidos, exceto no sentido de que crianas mais doentes, com doenas cardiorrespiratrias, geralmente
recebem mais transfuses para manter os nveis de
Hb. Em anos recentes, foi demonstrado que prematuros estveis evoluem bem com concentraes
de Hb de apenas 8 a 10mg/dL e menos transfuses
tm sido administradas para reduzir o risco de infeces virais relacionadas a transfuses. Recentemente, foi demonstrado que eritropoietina administrada a prematuros anmicos produz uma resposta normal de medula ssea, mas seu uso ainda
no rotineiro.
Nem a anemia fisiolgica da infncia nem a anemia da prematuridade so provocadas por deficincia de ferro e nenhuma responde administrao de ferro. No entanto, os neonatos devem receber ferro suplementar se forem alimentados com
mamadeira. Devem receber 2mg de ferro elemen-
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tar/kg ao dia em sua mamadeira. Caso contrrio,

os prematuros depletam seus depsitos de ferro em
10 a 14 semanas e os lactentes a termo, em 5 meses. A menos que tenham recebido ferro na dieta,
desenvolvem depois anemia ferropriva tpica,
hipocrmica e microctica (ver tambm Cap. 127).
ANEMIA AGUDA NEONATAL

POR PERDA SANGNEA
A perda sangnea perinatal macia pode resultar de separao placentria anormal (descolamento prematuro de placenta) ou placenta prvia, de
uma lacerao traumtica do cordo umbilical ou
de toro um vaso se houver insero velamentosa
do cordo na placenta, de uma inciso em placenta anterior durante a cesariana. Se o cordo umbilical estiver enrolado fortemente no pescoo ou
corpo do recm-nascido, o sangue arterial deste
pode ser bombeado para a placenta enquanto a
compresso do cordo impede que o sangue retorne para o lactente pela veia umbilical; o clampeamento imediato do cordo logo aps o parto
pode resultar em perda sangnea oculta aguda
significativa (para a placenta).
A perda oculta de sangue de intensidade varivel pode ocorrer in utero como resultado de hemorragia fetomaterna. A hemorragia pode ser aguda ou prolongada e lenta e pode recorrer. Se o feto
compensar a hemorragia, seu Ht ter tempo para
diminuir (quando o volume sangneo se reexpande). A hemorragia pr-natal aguda leva ao choque fetal ou neonatal e haver uma demora de vrias horas at que o Ht fique diminudo. A hemorragia fetomaterna confirmada por um teste de
Kleihauer positivo no sangue materno, no qual eritrcitos fetais na circulao da me so resistentes
eluio cida e podem ser identificados em esfregao de sangue.
Uma transfuso crnica de um gmeo para outro pode ocorrer em gmeos idnticos que tenham
um vaso anastomtico entre suas pores de placenta compartilhada. outra causa de perda de sangue oculta in utero (no gmeo doador).
Sintomas e sinais
Podem ocorrer choque hipovolmico e asfixia
grave antes do parto ou no nascimento se houver
uma hemorragia pr-natal macia. O lactente
hipotenso e extremamente plido, tem pulso fraco
ou ausente, apresenta poucos esforos respiratrios
e no responde s etapas comuns da ressuscitao
cardiopulmonar. Um Ht normal ao nascimento no
afasta a possibilidade de perda sangnea macia
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2131
aguda, pois pode no ter havido tempo para equilibrar o declnio. Em contraste, um lactente com hemorragia fetomaterna plido com Ht baixo, mas
apresenta pulso e perfuso mantidos.
Em uma transfuso entre gmeos, o doador
geralmente pequeno para a idade gestacional e anmico e apresenta um bom dbito urinrio que resulta em oligoidrmnio. O receptor significativamente maior e pletrico, com um alto dbito urinrio, que resulta em poliidrmnio.
Tratamento
Deve-se corrigir a perda sangnea aguda com
choque hipovolmico atravs de transfuso imediata de sangue total ou concentrado de hemcias por
um cateter na veia umbilical; deve-se administrar
15mL/kg em 5 a 10min e depois vrias alquotas
repetidas at que seja restaurada uma circulao
adequada. Se o sangue no estiver disponvel no
momento, pode-se iniciar o suporte circulatrio por
infuso do mesmo volume de colide (albumina
humana a 5% ou plasma fresco congelado) ou soro
fisiolgico. Se o choque persistir, deve-se administrar mais sangue, colide ou soluo salina. Podese monitorar a presso venosa central por um cateter na veia umbilical (depois de confirmar radiologicamente que a extremidade do cateter est acima
do diafragma) para ajudar a determinar quando o
dficit sangneo foi recuperado.
Em caso de transfuso de um gmeo para outro,
o doador pode precisar de transfuso sangnea simples ou de uma exsangineotransfuso para elevar
o Ht rapidamente a um nvel seguro, enquanto o
receptor, que pode sofrer de policitemia (ver adiante), pode necessitar de exsangineotransfuso
parcial (flebotomia de troca) com colide para baixar o Ht a um nvel seguro (geralmente < 65%).
ANEMIAS HEMOLTICAS
DO RECM-NASCIDO
So anemias provocadas por lise de hemcias.
Incompatibilidade Rhesus
Pode ocorrer incompatibilidade Rhesus (Rh)
quando uma mulher Rh-negativa tem um feto Rhpositivo. Ocorre isoimunizao da me aps algumas hemcias fetais (incompatveis) atravessarem
a placenta e induzirem uma resposta imunolgica
com anticorpos maternos especficos contra Rh,
alguns dos quais subseqentemente atravessam a
placenta at o feto e levam hemlise.
A primeira isoimunizao pode ocorrer em um
aborto ou numa gravidez com um feto Rh-positivo. A gravidade da isoimunizao aumenta nas
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gestaes subseqentes e cada recm-nascido subseqente tem mais probabilidade de ser afetado.
A incompatibilidade Rh indica geralmente que o
Ac do antgeno de superfcie do Grupo D est presente nas hemcias, embora tambm possam ocorrer incompatibilidades dos fatores C e E do sistema Rh. (Ver tambm Cap. 252.)
Sintomas e sinais
Os fetos afetados mais gravemente desenvolvem
anemia profunda in utero (eritroblastose fetal ver
Cap. 252) com morte intra-uterina fetal ou nascem com hidropsia fetal, que pode ser diagnosticada antes do parto no ultra-som fetal, que mostra
edema do couro cabeludo, cardiomegalia, hepatomegalia, derrame pleural ou ascite. Tambm pode
estar presente poliidrmnio. Estes recm-nascidos
so extremamente plidos e podem apresentar edema grave generalizado, inclusive derrames pleurais
e ascite. O fgado e o bao esto aumentados devido a hematopoiese extramedular. Pode ocorrer insuficincia cardaca. A asfixia mais provvel durante o trabalho de parto, em virtude de anemia e
prematuridade, e geralmente indicao de cesariana. Prematuridade e asfixia, juntamente com hipoproteinemia, predispem estes lactentes sndrome da angstia respiratria, cujos sinais podem
ser difceis de distinguir daqueles de insuficincia
cardaca. Os neonatos afetados menos gravemente
podem ser anmicos, porm no apresentam edema ou outros sinais de hidropsia, outros podem
apresentar pouca ou nenhuma anemia ao nascerem.
Os lactentes afetados geralmente desenvolvem hiperbilirrubinemia grave logo aps o parto devido ao
efeito hemoltico contnuo dos anticorpos anti-Rh
(D) que atravessaram a placenta.
Diagnstico e tratamento
A gravidade do processo hemoltico in utero
pode ser avaliado medindo-se a bilirrubina no lquido amnitico (medido como densidade ptica a
450nm [OD 450] e corrigida para a idade gestacional) atravs de amniocentese seqencial (ver TABELA 252.2). Para a profilaxia de mulheres
insensibilizadas ao Rh, ver Captulo 252.
Tratamento
Antes do parto possvel coletar amostras
de sangue fetal (para anlise de Ht, tipo sangneo
e teste de Coombs direto) e transfuses de concentrados de hemcias so administradas a fetos gravemente afetados atravs de cardiocentese in utero.
O concentrado de hemcias pode ser administrado
por transfuso intraperitoneal de hemcias tipo O
Rh-negativas, que devem ser antes irradiadas, para
matar os linfcitos que poderiam provocar doena
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do enxerto versus hospedeiro. Esses procedimentos so realizados com orientao de ultra-sonografia em uma UTI perinatal.
Durante o parto A freqncia cardaca fetal deve ser monitorada; se ocorrerem sinais de
sofrimento fetal ou a criana estiver gravemente afetada, est indicada a cesariana. Um recmnascido com hidropsia fetal ou eritroblastose fetal
grave sem hidropsia um doente grave e deve
ser levado a uma UTI perinatal.
Depois do parto Em caso de hidropsia fetal, a
anemia profunda deve ser tratada imediatamente
com uma exsangineotransfuso parcial usando
concentrado de hemcias Rh-negativas. Depois que
a condio do recm-nascido se estabiliza, uma exsangineotransfuso de duplo volume (isto , usando duas vezes o volume sangneo calculado para
o neonato, removendo assim 85% do sangue da
criana, inclusive anticorpos circulantes, hemcias
sensibilizadas e bilirrubina acumulada) deve ser
realizada com sangue Rh-negativo. Digoxina e
diurticos para insuficincia cardaca, alcalinos para
tratamento de acidose metablica e suporte respiratrio para sndrome da angstia respiratria podem ser necessrios.
Todos os recm-nascidos com me Rh-negativa devem ser submetidos a exames de sangue do
cordo imediatamente para determinar tipo sangneo e realizao de teste de Coombs. Se o
neonato for Rh-positivo e o teste de Coombs direto
for positivo, Ht e nmero de reticulcitos do
recm-nascidos devem ser determinados e examinado um esfregao de sangue para pesquisa
de reticulcitos e hemcias nucleadas. Tambm
deve-se determinar o nvel de bilirrubina no sangue do cordo. O Ht de sangue de cordo < 40%
e bilirrubina de cordo > 5mg/dL (86mol/L)
so indicaes de hemlise grave.
Se as condies do lactente forem estveis, uma
exsangineotransfuso precoce remover hemcias
sensibilizadas e anticorpos antes que a hemlise
produza grandes quantidades de bilirrubina e podese evitar a necessidade de mltiplas exsangineotransfuses posteriores. Se a hemlise for particularmente grave, exsangineotransfuso por hiperbilirrubinemia ser quase certamente necessria.
Os critrios que sugerem a necessidade de exsangineotransfuso precoce, mas no de emergncia,
so Ht < 40%, reticulcitos > 15% e concentrao
de bilirrubina > 5mg/dL (> 86mol/L) ao nascimento; obtm-se a informao mais til atravs da observao da elevao da taxa de bilirrubina srica por
vrias horas. Se o nvel de bilirrubina elevar-se a
1mg/dL/h (> 17mol/L/h), o lactente provavelmente necessitar de exsangineotransfuso, embora o
tratamento com a fototerapia possa diminuir a velo-
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cidade de elevao da bilirrubina e evitar que se faa

a exsangineotransfuso.
Se a exsangineotransfuso no for indicada
imediatamente, pode-se seguir o lactente por avaliaes clnicas e por determinaes seriadas de
bilirrubina srica e Ht. A exsangineotransfuso
indicada quando os nveis de bilirrubina se tornarem acentuadamente elevados (ver hiperbilirrubinemia em LACTENTE PREMATURO, anteriormente e PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO, adiante) ou quando se desenvolver anemia
significativa.
Muitos lactentes Rh-positivos afetados no necessitam de exsangineotransfuso no perodo
neonatal; entretanto, o Ht deve ser seguido seriadamente por vrios meses, quando pode se
desenvolver anemia grave devido hemlise lenta
e contnua. Estes lactentes necessitam de uma
transfuso simples com concentrado de hemcias Rh-negativas.
Incompatibilidade do
grupo sangneo ABO
Em quase todos os casos de incompatibilidade
ABO, o tipo sangneo materno O e o do recmnascido A ou B. mais comum a sensibilizao
anti-A, porm a sensibilizao anti-B produz doena hemoltica mais grave. Embora o lactente possa
desenvolver anemia in utero, quase nunca grave
o suficiente para causar hidropsia fetal ou morte
intra-uterina. O principal problema clnico o desenvolvimento de hiperbilirrubinemia significativa aps o nascimento.
Os estudos laboratoriais necessrios so semelhantes queles da doena Rh. Geralmente, o teste de
Coombs direto em geral fracamente positivo, podendo ocasionalmente ser negativo; isto no descarta
a incompatibilidade ABO se outros critrios para
diagnstico forem preenchidos. Geralmente os Ac
anti-A ou anti-B podem ser encontrados no soro do
lactente (teste de Coombs indireto positivo) ou aps
eluio do Ac nas hemcias do lactente.
Ademais, microsfercitos numerosos no sangue
do lactente e reticulocitose sugerem incompatibilidade ABO. Os princpios de superviso e tratamento destes lactentes so idnticos aos de incompatibilidade Rh.
desenvolvimento de hemlise, ocorre anemia e hiperbilirrubinemia, como nas incompatibilidades Rh

ou ABO. Como o diagnstico para essas incompatibilidades pode ser demorado, muitos pesquisadores aconselham a triagem do sangue materno para
anticorpos atpicos ou raros durante a gravidez.
O tratamento semelhante ao da incompatibilidade Rh; o sangue usado para exsangineotransfuso
deve estar isento de antgeno sensibilizante.
Anemia devido
esferocitose congnita
(Ver tambm ANEMIAS CAUSADAS POR HEMLISE
EXCESSIVA no Cap. 127.)
A hemlise nos lactentes nascidos com esferocitose congnita causa freqentemente hiperbilirrubinemia significativa e possivelmente anemia.
Geralmente, no ocorre esplenomegalia significativa nos neonatos. Observam-se esfercitos no esfregao sangneo e as hemcias apresentam fragilidade osmtica aumentada. Este distrbio pode
ser herdado como um carter dominante.
Entretanto, em muitos casos, a histria familiar
para esferocitose negativa. Trata-se a hiperbilirrubinemia precoce, se for grave, por exsangineotransfuso. Pode ser necessria a esplenectomia mais
tarde, para controlar a anemia hemoltica crnica.
Anemias hemolticas
no esferocticas
Ocasionalmente, os neonatos desenvolvem anemia hemoltica secundria a defeitos enzimticos
das hemcias, tais como deficincia de piruvato
cinase ou deficincia de G6PD (ver ANEMIAS CAUSADAS POR ALTERAES DA MEMBRANA DAS HEMCIAS no Cap. 127). Se uma preparao para
observao de corpsculos de Heinz for positiva
num lactente com anemia hemoltica, sugerem estes distrbios e realizam-se testes especficos para
atividade enzimtica. Pode ser difcil fazer um
diagnstico definitivo num neonato. Deve-se observar a evoluo da anemia hemoltica por tempo prolongado. mais fcil obter quantidades suficientes de sangue para diagnosticar defeitos enzimticos especficos nas hemcias quando o lactente for maior.
Incompatibilidades de
grupos sangneos raros
Anemia hemoltica
por infeces
Existem muitas incompatibilidades de grupos

sangneos raros (por exemplo, Kell, Duffy). Apesar de infreqentes, podem ser graves e, devido ao
A hemlise encontrada em muitas infeces

congnitas (por exemplo, toxoplasmose, rubola,
citomegalovrus, herpes simples e sfilis) e em in-
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feces por a bactrias hemolticas (por exemplo,

Escherichia coli ou estreptococos -hemolticos).
Sepse ou ITU podem provocar hiperbilirrubinemia
grave ou precoce.
HIPOTERMIA
HEMOGLOBINOPATIAS
So anormalidades genticas da molcula de Hb
mostradas por alteraes nas caractersticas
qumicas, mobilidade eletrofortica ou outras
propriedades fsicas.
(Ver tambm ANEMIAS CAUSADAS POR SNTESE
DEFEITUOSA DE HEMOGLOBINA no Cap. 127.)
A maioria das hemoglobinopatias envolve anormalidades da cadeia da Hb (doena de clula falciforme, -talassemia). Visto que o recm-nascido
tem uma grande quantidade de Hb fetal (-2, -2),
estes distrbios no so clinicamente evidentes ao
nascimento, porm a maioria se manifesta mais tarde, geralmente nos primeiros 6 meses de vida. Entretanto, a rara -talassemia resulta em hidropsia fetal
com morte fetal ou neonatal precoce por anemia profunda que no responde a tratamento. A triagem neonatal de rotina para hemoglobinopatias realizada
em muitos estados dos EUA.
HIPERVISCOSIDADE
POR POLICITEMIA
uma viscosidade aumentada por um Ht elevado (geralmente 70%), que pode resultar em estase do
sangue dentro dos vasos, congesto pulmonar, cardiomegalia e, possivelmente, trombose vascular.
O recm-nascido afetado pode parecer pletrico
ou apresentar sinais neurolgicos (por exemplo, convulses, letargia, alimentao precria) ou insuficincia cardiorrespiratria (por exemplo, taquipnia,
taquicardia, cianose). Recm-nascidos sintomticos
com Ht venoso central > 65% devem ser submetidos
a exsangineotransfuso parcial, na qual so retiradas alquotas de sangue sendo substitudas por volumes iguais de plasma para reduzir o Ht a nveis seguros. PRECAUO No se deve usar flebotomia simples isolada, pois resulta em hipovolemia e os sintomas podem piorar. A possvel associao sugerida
entre policitemia neonatal e retardo de desenvolvimento subseqente ainda no foi comprovada.
PROBLEMAS
METABLICOS NO
RECM-NASCIDO
(Erros inatos de metabolismo, incluindo hipotireoidismo congnito, galactosemia, hiperplasia
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adrenal congnita, hemoglobinopatias e fenilcetonria so discutidas em outro captulo deste

MANUAL.)
2134
uma temperatura corprea anormalmente baixa.

O ambiente trmico do recm-nascido afetado pela umidade relativa, fluxo de ar, proximidade de superfcies frias (para as quais o calor
perdido por radiao) e a temperatura do ar
ambiente. Recm-nascidos so propensos a se
tornarem hipotrmicos em exposio a ambiente
frio, que pode resultar em hipoglicemia, acidose
metablica e morte. A perda de calor por radiao ocorre rapidamente por causa de uma elevada relao entre superfcie e peso corpreo, que
mais acentuada em neonatos de baixo peso,
fazendo com que sejam particularmente vulnerveis. A perda de calor por evaporao (por
exemplo, um recm-nascido molhado com lquido amnitico na sala de parto) e por conduo e
convexo podem contribuir para grandes perdas
de calor e levar hipotermia, mesmo em quarto
razoavelmente quente.
Uma vez que a necessidade de O2 (taxa metablica) aumenta com estresse do frio, a hipotermia tambm pode resultar em hipoxia tecidual e
leso neurolgica em neonatos com insuficincia
respiratria (por exemplo neonato prematuro com
sndrome da angstia respiratria). O estresse prolongado pelo frio no reconhecido pode desviar
calorias para a produo do calor e prejudicar o
crescimento.
Os recm-nascidos respondem ao resfriamento atravs de uma descarga de noradrenalina na
gordura castanha. Este rgo especializado do
recm-nascido, localizado na nuca, entre as escpulas e ao redor dos rins e glndulas suprarenais, responde pela liplise seguida de oxidao
ou reesterificao dos cidos graxos que so liberados. Estas reaes produzem calor local e um
rico suprimento sangneo para a gordura castanha ajuda a transferir o calor produzido para o
resto do corpo do recm-nascido. Esta reao pode
aumentar 2 a 3 vezes a taxa metablica basal e a
utilizao de O2.
Profilaxia e tratamento
Pode-se evitar a hipotermia secando o recmnascido rapidamente na sala de parto (para evitar
a perda de calor por evaporao) e enrolando-o
(inclusive a cabea) numa manta quente. Se o
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neonato for exposto para ressuscitao ou observao cuidadosa, ou para fornecer contato de pele
com a me, ele deve ser aquecido sob um aquecedor radiante.
Deve-se manter os recm-nascidos enfermos
num ambiente trmico neutro as condies
ambientais sob as quais a taxa metablica seja
mnima enquanto mantm uma temperatura interna normal (37C ou 98,6F). Isto pode ser
aproximado ajustando a temperatura da incubadora conforme indicado na TABELA 260.2, de
acordo com o peso do recm-nascido ao nascimento e a idade ps-natal. Uma conduta alterna-
tiva para obter um ambiente trmico neutro o

fornecimento de calor por meio de uma incubadora ou aquecedor radiante com um mecanismo
de servocontrole ajustado para manter a temperatura cutnea em 36,5C (97,7F).
A hipotermia tratada pelo reaquecimento do
neonato em incubadora ou sob um aquecedor
radiante. O recm-nascido deve ser monitorado
em relao a hipoglicemia e apnia. A hipotermia que no provocada por um ambiente frio
pode ser decorrente de condies patolgicas
como sepse ou hemorragia intracraniana, que
exigem tratamento especfico.
TABELA 260.2 TEMPERATURAS TRMICAS AMBIENTAIS NEUTRAS*
Idade e peso
0 6h
<1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
6 12h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
12 24h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
24 36h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
> 2.500g (e > 36 sem)
36 48h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
48 72h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
<2.500g (e > 36 sem)
Temperatura
inicial
(C)
Variao de
temperatura
(C)
35,0
34,1
33,4
32,9
34,0 35,4
33,9 34,4
32,8 33,8
32,0 33,8
35,0
34,0
33,1
32,8
34,0 35,4
33,5 34,4
32,2 33,8
31,4 33,8
34,0
33,8
32,8
32,4
34,0 35,4
33,3 34,3
31,8 33,8
31,0 33,7
34,0
33,6
32,6
32,1
34,0 35,0
33,1 34,2
31,6 33,6
30,7 33,5
34,0
33,5
32,5
31,9
34,0 35,0
33,1 34,1
31,4 33,5
30,5 33,3
34,0
33,5
32,3
31,7
34,0 35,0
33,0 34,0
31,2 33,4
30,1 33,2
Idade e peso
72 96h
< 1.200g
1.200 1.500g
1.501 2.500g
>2.500g (e > 36 sem)
4 12 dias
< 1.500g
1.501 2.500g
> 2.500g (e > 36 sem)
04 5 dias
05 6 dias
06 8 dias
08 10 dias
10 12 dias
12 14 dias
< 1.500g
1.501 2.500g
<2.500g (e > 36 sem)
2 3 semanas
< 1.500g
1.501 2.500g
3 4 semanas
< 1.500g
1.501 2.500g
4 5 semanas
< 1.500g
1.501 2.500g
5 6 semanas
< 1.500g
1.501 2.500g
Temperatura
inicial
(C)
Variao de
temperatura
(C)
34,0
33,5
32,2
31,3
34,0 35,0
33,0 34,0
31,1 33,2
29,8 32,8
33,5
32,1
33,0 34,0
31,0 33,2
31,0
30,9
30,6
30,3
30,1
29,5 32,6
29,4 32,3
29,0 32,2
29,0 31,8
29,0 31,4
33,5
32,1
29,8
32,6 34,0
31,0 33,2
29,0 30,8
33,1
31,7
32,2 34,0
30,0 33,0
32,6
31,4
31,6 33,6
30,0 32,7
32,0
30,9
31,2 33,0
29,5 32,3
31,4
30,4
30,6 32,3
29,0 31,8
* Estas so temperaturas apropriadas nas incubadoras se o quarto for quente e a temperatura da parede da incubadora estiver
dentro de um grau na temperatura do ar da mesma. Num quarto frio, adicionar 1C na temperatura dada na tabela para cada 7C
que o quarto estiver abaixo da temperatura isolante.
Modificado a partir de Klaus MH, Fanaroff AA: The physical environment, in Care of High-Risk Neonate, 3 ed., editado
por MH Klaus e A A Fanaroff. Philadelphia, WB Saunders Company, 1986; usado com permisso.
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HIPOGLICEMIA
uma glicemia < 40 mg/dL (< 2,2mmol/L) no recm-nascido a termo ou < 30mg/dL (< 1,7mmol/L)
no prematuro.
Etiologia
Geralmente ocorre hipoglicemia devido ao armazenamento deficiente de glicognio ao nascimento ou secundria ao hiperinsulinismo. Como
os depsitos de glicognio podem ser deficientes
em muitos lactentes com peso muito baixo ao nascimento, estes lactentes so predispostos hipoglicemia se no receberem um suprimento de glicose exgena. As reservas de glicognio tambm
esto depletadas em recm-nascidos com desnutrio intra-uterina por causa de insuficincia placentria (presentes em neonatos pequenos para a idade gestacional). Se eles sofrem tambm de asfixia
perinatal com hipoxia, todo o depsito de glicose
(como o glicognio) ser consumido rapidamente
durante a gliclise anaerbica. Neonatos com deficincia de armazenamento de glicognio podem se
tornar hipoglicmicos em algum momento nos
primeiros dias, especialmente se houver um intervalo prolongado entre as alimentaes ou se a ingesto nutricional for pequena.
O hiperinsulinismo observado em recm-nascidos de mes diabticas (inversamente relacionado
ao grau de controle do diabetes), na eritroblastose
fetal grave e na sndrome de Beckwith-Wiedmann
(caracterizada por macroglossia, hrnia umbilical e
hipoglicemia). Os nveis neonatais elevados de insulina resultam, caracteristicamente, em queda rpida de glicose sangnea nas primeiras 1 a 2h aps
o nascimento, quando se interrompe o suprimento
contnuo de glicose da placenta. Tambm pode
ocorrer hipoglicemia se a infuso IV de glicose em
gua for interrompida abruptamente.
Embora muitos recm-nascidos permaneam
assintomticos, podem ocorrer indiferena, alimentao precria, hipotonia, agitao, perodos de
apnia, taquipnia e convulses. Estes sinais so
inespecficos e podem ser vistos tambm em recm-nascidos que sofreram asfixia, com hipocalcemia ou sndrome de abstinncia de drogas (por
exemplo, abstinncia de narcticos).
As correlaes entre sintomas de hipoglicemia
e subseqente leso neurolgica no so exatas.
Como a hipoglicemia neonatal pode levar a leso neurolgica, deve ser evitada ou tratada imediatamente.
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2136
Como freqentemente desenvolvem hipoglicemia

precoce e se alimentam mal, neonatos de mes diabticas insulino-dependentes geralmente recebem
uma infuso de glicose a 10% IV ao nascimento, assim como os neonatos doentes, extremamente prematuros ou com angstia respiratria. Outros recmnascidos com maior risco que no estiverem doentes
devem iniciar logo a alimentao com frmula freqente, para fornecer uma fonte de carboidratos e
outros nutrientes. Alm disso, em todos os recmnascidos deve se verificar a glicose sangnea em intervalos freqentes. Isto pode ser realizado beira do
leito, utilizando-se fitas diagnsticas para teste de glicose (por exemplo, Chemstrip bG). Entretanto, a determinao da glicemia capilar nos neonatos com o
uso de fitas para teste de glicose oxidase inexata.
Qualquer valor que esteja no limite inferior ou qualquer recm-nascido com sintomas sugestivos de hipoglicemia deve ser submetido determinao de sua glicemia real no laboratrio.
Se o recm-nascido desenvolver hipoglicemia com
sintomas ou cuja glicemia no melhorar rapidamente
depois de alimentao enteral deve ser tratado imediatamente com infuso IV de glicose a 10% em gua,
5mL/kg durante 10min. Depois deve-se continuar com
a infuso em uma velocidade que fornea cerca de 4
a 8mg/kg/min de glicose (ou seja, glicose em gua a
10%, cerca de 60 a 120mL/kg ao dia). Deve-se monitorar os valores de glicose sangnea para que se
possa fornecer ajustes posteriores na taxa de infuso. Assim que as condies do recm-nascido melhorarem, a alimentao enteral poder substituir
gradualmente a infuso IV, enquanto a glicose sangnea monitorada. A infuso de glicose IV deve
sempre ser diminuda gradualmente, pois a parada
repentina pode resultar em hipoglicemia.
Se houver dificuldade em iniciar infuso IV
prontamente num neonato hipoglicmico, a administrao de glucagon, 100 a 300g/kg IM (no
mximo 1mg), aumenta rapidamente a glicose sangnea; efeito que dura 2 a 3h, exceto em neonatos
cujas reservas de glicognio estejam depletadas.
Pode-se tratar a hipoglicemia refratria a altas
taxas de infuso de glicose, com hidrocortisona
5mg/kg ao dia IM divididas em 2 doses. Se a hipoglicemia for refratria ao tratamento, deve-se considerar uma avaliao endcrina e pesquisa de outras etiologias (por exemplo, sepse).
HIPERGLICEMIA
a glicose sangnea > 120mg/dL (6,7mmol/L)
em recm-nascidos.
Esta condio ocorre menos freqentemente do
que a hipoglicemia. Entretanto, recm-nascidos
com peso muito baixo ao nascimento (< 1,5kg) no
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podem tolerar infuses rpidas de glicose IV durante os primeiros dias de vida e podem se tornar
significativamente hiperglicmicos. Os recm-nascidos gravemente estressados ou spticos tambm
podem desenvolver hiperglicemia.
O diabetes melito neonatal transitrio uma
entidade rara e autolimitada que ocorre geralmente
em neonatos pequenos para a idade gestacional.
A hiperglicemia pode provocar glicosria com
diurese osmtica e desidratao e a hiperglicemia
grave, com acentuada hiperosmolaridade srica
pode provocar leso neurolgica.
Tratamento
Se a condio for iatrognica, o tratamento inicialmente envolve a reduo da infuso de glicose
(alterando a concentrao da glicose de 10 para 5%
ou reduzindo a velocidade de infuso IV). As perdas hidroeletrolticas resultantes da diurese osmtica so repostas por via intravenosa. Se a hiperglicemia persistir na vigncia de infuso menor de
glicose (por exemplo, 4mg/kg/min) pode ser indicao de deficincia relativa de insulina ou de resistncia insulina. Pode-se adicionar insulina humana infuso de glicose a 10% IV na velocidade
uniforme de 0,01 a 0,1U/kg/h e depois a velocidade ajustada at que se normalize a glicemia.
conveniente colocar a insulina em um frasco separado de soro glicosado IV a 10%, pois desse modo
a velocidade de infuso da insulina pode ser ajustada sem que se altere a velocidade de infuso do
soro total de manuteno IV. A resposta insulinoterapia imprevisvel no recm-nascido, e extremamente importante monitorar os nveis de glicose sangnea cuidadosamente.
No diabetes melito neonatal transitrio a
homeostasia da glicose e a hidratao devem ser
cuidadosamente mantidas at que a hiperglicemia
se resolva espontaneamente, em geral em algumas semanas.
HIPOCALCEMIA
uma concentrao srica de clcio total (Ca) <
8mg/dL (< 2mmol/L) em neonatos a termo ou <
7mg/dL (< 1,75mmol/L) em prematuros; tambm definida como um Ca++ ionizado < 3,0 a
4,4mg/dL (< 0,75 a 1,10mmol/dL), dependendo
do mtodo (tipo de eletrodo) usado.
A hipocalcemia neonatal ocorre freqentemente em UTI neonatal. Os grupos de alto risco incluem recm-nascidos prematuros ou pequenos
para a idade gestacional, de mes diabticas e os
que sofreram asfixia perinatal.
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2137
Etiologia
A etiologia da hipocalcemia de incio precoce
(que ocorre nas primeiras horas de vida) no bem
entendida. Parece que alguns recm-nascidos prematuros ou doentes apresentam um perodo transitrio de hipoparatireoidismo relativo aps o nascimento; quando se interrompe a infuso constante
de Ca ionizado da placenta, o Ca srico cai. Isto
pode ser exagerado em recm-nascidos de mes
diabticas ou com hiperparatireoidismo, pois estas
mulheres apresentam nveis de Ca ionizado mais
altos do que o normal durante a gestao e, aps o
nascimento, as glndulas paratireides do neonato
ainda no funcionam o suficiente para manter o
nvel de Ca srico normal. Em outros neonatos,
parece haver falta de resposta fosfatrica renal normal ao hormnio da paratireide.
A asfixia perinatal pode produzir calcitonina
srica elevada, que inibe a liberao de Ca da medula e leva hipocalcemia.
A hipocalcemia tardia (que ocorre os 3 dias
de idade), e rara, geralmente causada pela alimentao com leite de vaca ou preparaes de frmulas com grande quantidade de fosfato (PO4); o
PO4 srico elevado leva hipocalcemia.
Finalmente, raros recm-nascidos que apresentam hipoparatireoidismo tambm apresentam hipocalcemia prolongada. Isto observado especialmente na sndrome de DiGeorge (ver SNDROME DE
DIGEORGE no Cap. 147) na qual os lactentes podem apresentar defeitos cardacos, fcies caracterstica, imunidade celular comprometida e hipoparatireoidismo.
Os recm-nascidos com hipocalcemia freqentemente so assintomticos, porm podem se apresentar com hipotonia, apnia, alimentao precria, tremores, tetania ou convulses. Sintomas similares podem ocorrer com hipoglicemia ou abstinncia de drogas. Um intervalo prolongado Q-T corrigido (QTc) ao ECG sugere hipocalcemia. Raramente ocorrem sinais de hipocalcemia, exceto quando o
Ca srico total for < 7mg/dL (< 1,75mmol/L) ou o
Ca ionizado < 3,0mg/dL. Em hipocalcemia de incio tardio, recm-nascidos > 3 dias de vida podem
se apresentar com tetania ou convulses.
Tratamento
A hipocalcemia de incio precoce se resolve ordinariamente em poucos dias e, se o lactente estiver
assintomtico, geralmente no requer tratamento.
Neonatos com nveis de Ca srico > 7mg/dL
(> 1,75mmol/L) ou Ca ionizado > 3,5 mg/dL raramente necessitam de tratamento. Aqueles com n-
02/02/01, 14:29
veis < 7mg/dL (< 1,75mmol/L) devem ser tratados com soluo de gliconato de clcio a 10%,
200mg/kg (2mL/kg de soluo a 10%) por infuso
IV lenta durante 30min. A soluo de gliconato de
clcio a 10% contm 100mg de gliconato de clcio/mL e 9mg de clcio natural/mL. Deve-se monitorar a freqncia cardaca durante a infuso,
pois uma infuso muito rpida pode causar bradicardia. Tambm deve-se observar atentamente o
local de infuso, porque a infiltrao tecidual da
soluo de Ca muito irritante e pode causar leso
tecidual local.
Aps correo aguda de hipocalcemia, podese misturar gliconato de clcio no lquido IV
e administr-lo continuamente. Inicia-se com
400mg/kg ao dia de gliconato de clcio, se necessrio, pode-se aumentar a dose gradualmente
para 800mg/kg ao dia, para evitar e recorrncia
da hipocalcemia. Quando se iniciar alimentao
oral, esta pode ser suplementada com a mesma
dose diria de gliconato de clcio, se necessrio,
atravs da adio de uma soluo a 10% na frmula do dia. Isto geralmente necessrio apenas
por alguns dias.
O objetivo do tratamento da hipocalcemia de
incio tardio adicionar Ca suficiente frmula
para fornecer uma relao molar de 4:1 de Ca:PO4.
Isto precipitar o fosfato de clcio no trato GI,
evitando assim, a absoro de PO4 e aumentando a
absoro de Ca pelo trato GI.
HIPERNATREMIA
uma concentrao srica de sdio > 150mEq/L.
(Ver tambm Caps. 12 e 259.)
A hipernatremia resulta de perda de gua desproporcional perda de solutos (desidratao
hipernatrmica), sobrecarga de solutos (intoxicao por sal) ou ambos.
Etiologia
A perda de gua desproporcional perda de
solutos ocorre comumente em distrbios como
diarria, vmito ou febre alta, mas a desidratao hipernatrmica ocorre apenas quando a ingesto hdrica insuficiente para compensar a
perda. Alm disso, a perda hdrica pode ser superestimada ou desprezada.
A perda excessiva de gua livre (desidratao
hipertnica) ocorre comumente em neonatos de
peso muito baixo ao nascimento atravs da evaporao cutnea da gua (perdas de gua insensveis)
em associao com funo renal imatura e capacidade reduzida em produzir urina concentrada. A
pele dos neonatos de peso muito baixo ao nasci-
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2138
mento com 24 a 28 semanas de gestao no apresenta extrato crneo maduro e extremamente permevel gua. Se o recm-nascido for mantido sob
um aquecedor radiante ou estiver sob fototerapia,
o fluxo sangneo cutneo e a perda de gua excessiva ficaro muito elevados; estes recm-nascidos
podem necessitar de 200 a 250mL/kg ao dia de
gua IV nos primeiros dias, quando o estrato crneo se desenvolve e a perda de gua diminui. Durante os primeiros dias de vida, o peso corpreo,
eletrlitos sricos, volume urinrio e densidade
especfica devem ser avaliados periodicamente de
forma que a administrao de lquidos possa ser
ajustada de acordo.
A sobrecarga de solutos resulta mais comumente da adio de excesso de sal s frmulas administradas ao neonato ou da administrao de solues
hiperosmolares. Quando administrados repetidamente a neonatos muito prematuros, a quantidade
de Na presente em plasma fresco congelado ou albumina humana (ambos isotnicos) pode contribuir para a hipernatremia se o aporte de Na resultante exceder as perdas urinrias de Na.
Fisiopatologia
Quando se desenvolve hipernatremia, o Na extra
no se difunde para dentro da clula, mas permanece
um on extracelular obrigatrio. A gua ento deixa e
clula e entra no espao extracelular por causa da elevada osmolaridade do FEC. Este movimento de gua
refora o volume intravascular mas custa de tamanho e funo celulares.
Como o volume intravascular relativamente
preservado, os achados fsicos podem subestimar
o grau de desidratao. Uma sensao pastosa na
pele e tecido subcutneo sugestiva de desidratao hiponatrmica, porque uma dissociao entre desidratao grave (de acordo com a perda de
peso e a secura das membranas mucosas) e o comprometimento circulatrio relativamente leve. Hemorragia intracraniana e necrose tubular aguda renal so as principais complicaes da desidratao
hipernatrmica.
Diagnstico e profilaxia
O diagnstico estabelecido pela dosagem da
concentrao srica de Na. Achados laboratoriais
adicionais podem incluir aumento de uria, aumento moderado de glicemia e, se o K srico estiver
baixo, depresso do nvel de Ca.
A profilaxia requer ateno ao volume e composio das perdas hdricas no habituais e de solues
usadas para manter a homeostasia. Em recm-nascidos e lactentes pequenos, que no conseguem expres-
02/02/01, 14:29
sar a sede de forma eficaz nem repor perdas voluntariamente, o risco de desidratao maior; fatores que
aumentam a perda de gua insensvel (inclusive aquecedores radiantes e luzes de fototerapia) aumentam o
risco de hipernatremia. A composio das refeies,
sempre que estiver envolvida mistura (por exemplo,
algumas frmulas para lactentes e preparados concentrados para alimentao por sonda) requer ateno particular, especialmente quando o potencial para
desenvolver desidratao for elevado, como durante
episdios de diarria, pouca ingesto hdrica, vmitos ou febre alta.
Tratamento
A correo da hipernatremia deve ser realizada
em 2 a 3 dias, para evitar uma rpida reduo da
osmolalidade srica, o que resulta em rpido movimento de gua para dentro das clulas e pode
provocar edema cerebral. Um volume hdrico igual
ao dficit calculado administrado lentamente em
2 a 3 dias enquanto fluidos de manuteno so administrados concomitantemente. A composio do
lquido administrado dextrose a 5% com aproximadamente 70mEq/L de Na. Inicialmente, o ction
o Na; depois que se demonstra um dbito urinrio adequado, o K pode ser adicionado. Hipernatremia extrema (Na > 200mEq/L) provocada por
intoxicao por sal deve ser tratada com dilise
peritoneal.
HIPERBILIRRUBINEMIA
uma concentrao srica de bilirrubina
> 10mg/dL em prematuros ou > 15mg/dL em
recm-nascidos a termo.
A hiperbilirrubinemia pode ser fisiolgica ou
devida a distrbio especfico de base. Uma causa
especfica para hiperbilirrubinemia neonatal sempre deve ser investigada, por exemplo, sepse ou atresia biliar extra-heptica, porque estas exigiro tratamento especfico.
Epidemiologia, etiologia
e fisiopatologia
A hiperbilirrubinemia fisiolgica suficiente
para provocar ictercia leve aparece depois de 24h
em aproximadamente 50% dos recm-nascidos
a termo e em uma porcentagem mais elevada de
prematuros.
desconhecida a causa exata da hiperbilirrubinemia fisiolgica; esto implicadas as taxaslimite na ligao de bilirrubina nos hepatcitos, na
conjugao da bilirrubina com o cido glucurnico
e na secreo de bile, bem como a circulao ntero-
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2139
heptica da bilirrubina (ver tambm excreo da

bilirrubina em FISIOLOGIA PERINATAL, no Cap.
256). O atraso no incio das alimentaes e circunstncias que impeam alimentaes parenterais (por
exemplo, atresia intestinal) so freqentemente
complicadas pela hiperbilirrubinemia no conjugada, porque a -glucuronidase presente no trato
GI do recm-nascido resulta em desconjugao do
diglucurondeo de bilirrubina, levando circulao ntero-heptica de bilirrubina quando o tempo
de trnsito GI est prolongado.
A hiperbilirrubinemia neonatal pode resultar de
aumento na produo de bilirrubina (por exemplo, pela
Hb elevada por hipertransfuso, doenas hemolticas,
hematomas), excreo diminuda de bilirrubina (por
exemplo, pela glucuronil transferase diminuda no
prematuro, hepatite, atresia biliar) ou ambos.
A hiperbilirrubinemia neonatal mais freqentemente do tipo no conjugada e o acmulo
excessivo de bilirrubina no conjugada pode levar
a kernicterus. A hiperbilirrubinemia conjugada (hiperbilirrubinemia direta) pode ocorrer ocasionalmente por causa de colestasia complicando a alimentao parenteral. Uma relao completa das
causas de hiperbilirrubinemia neonatal fornecida
na TABELA 260.3. Os distrbios obstrutivos se
apresentam com hiperbilirrubinemia conjugada,
mas a sepse neonatal e eritroblastose fetal grave
podem se apresentar tambm com hiperbilirrubinemia conjugada.
A ictercia por leite materno uma forma de
hiperbilirrubinemia neonatal no conjugada cujo
mecanismo no est esclarecido. Alguns recmnascidos a termo amamentados com leite materno
desenvolvem hiperbilirrubinemia no conjugada
progressiva durante a primeira semana; tende a recorrer em gestaes subseqentes.
Diagnstico e complicaes
Deve-se investigar ictercia que aparece no primeiro
dia em qualquer recm-nascido e uma concentrao
de bilirrubina > 10mg/dL (> 170mol/L) em lactentes prematuros ou > 15mg/dL (> 256mol/L) em lactentes a termo merece investigao. Quando a ictercia se torna visvel, o nvel sangneo de bilirrubina
cerca de 4 a 5mg/dL (68 a 86mol/L). Com o aumento dos nveis de bilirrubina, a ictercia visvel avana
em direo craniocaudal.
Alm de histria completa e exame fsico, a
avaliao deve incluir teste de Coombs direto,
Ht, esfregao de sangue, contagem de reticulcitos e dosagem de bilirrubina srica total e
direta e do tipo sangneo e grupo Rh do recmnascido e da me. Pode-se indicar outros estudos, tais como culturas de sangue, urina e LCR
ou determinao dos nveis enzimticos dos eri-
02/02/01, 14:29
T ABELA 260.3 CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

Superproduo
Baixa secreo
Incompatibilidade maternofetal de grupo sangneo

Rh, ABO, outros
Esferocitose hereditria (eliptocitose)
Anemias hemolticas no esferocticas
Deficincia de G6PD e drogas
Deficincia de piruvato cinase
Outras deficincias enzimticas de eritrcitos
-talassemia
--talassemia
Hemlise adquirida devido vitamina K3, nitrofurantona,
sulfonamidas, antimalricos, penicilina, oxitocina?,
bupivacana ou infeco
Sangue extravascular petquias; hematomas; hemorragia pulmonar, cerebral ou oculta
Policitemia
Transfuso maternofetal ou feto-fetal
Clampeamento tardio do cordo umbilical
Circulao ntero-heptica aumentada
Estenose pilrica*
Atresia ou estenose intestinal, inclusive pncreas
anular
Doena de Hirschsprung
leo de mecnio ou sndrome do tampo de
mecnio
Jejum ou outra causa de hipoperistaltismo
leo paraltico induzido por droga (hexametnio)
Sangue deglutido
Metablica-endcrina
Ictercia no hemoltica familiar Tipos 1 e 2
(sndrome de Crigler-Najjar)
Doena de Gilbert
Hipotireoidismo
Tirosinose
Hipermetioninemia
Drogas e hormnios
Novobiocina
Pregnanediol
Sndrome de Lucey-Driscoll
Diabetes materno
Prematuridade
Hipopituitarismo e anencefalia
Distrbios obstrutivos
Atresia biliar*
Sndromes de Dubin-Johnson e Rotor*
Cisto do coldoco*
Fibrose cstica* (bile espessa)
Tumor ou brida* (obstruo extrnseca)
Deficincia de 1-antitripsina
Nutrio parenteral
Mista
Sepse
Infeces intra-uterinas
Toxoplasmose
Rubola
Doena de incluso por citomegalovrus
Herpes simples
Sfilis
Hepatite
Sndrome da angstia respiratria
Asfixia
Recm-nascido de me diabtica
Eritroblastose fetal grave
* A ictercia pode no ser vista no perodo neonatal.

Adaptado de Poland RL, Ostrea EM Jr Neonatal hyperbilirrubinemia, in Klauss, MH e Fanaroff, AA, Care of the HighRisk Neonate, 3 ed. Philadelphia, WB Saunders Company, 1986; usado com permisso).
trcitos, conforme indicado pela histria, exame

fsico ou achados laboratoriais.
A ictercia do leite materno diagnosticada por
excluso. Deste modo, importante que o mdico
avalie o recm-nascido e exclua outras causas possveis de hiperbilirrubinemia que possam requerer
tratamento especfico (ver tambm LACTENTE PREMATURO, anteriormente).
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O acmulo excessivo de bilirrubina, independente da causa, pode provocar kernicterus (ver adiante), especialmente no prematuro ou no recmnascido doente.
Profilaxia
Alimentaes freqentes precoces reduziro a
incidncia e intensidade da hiperbilirrubinemia
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aumentando a motilidade GI e a freqncia de eliminao de fezes, reduzindo assim a circulao

ntero-heptica de bilirrubina. O tipo de alimentao no parece ser importante no aumento de excreo de bilirrubina.
Tratamento
A ictercia fisiolgica geralmente no clinicamente significativa e cede em 1 semana. Na
ictercia do leite materno, se o nvel de bilirrubina continuar a aumentar para 17 a 18mg/dL,
pode-se precisar trocar o leite materno por alimentao formulada podendo-se indicar fototerapia (ver adiante).
necessrio interromper a amamentao somente por 1 ou 2 dias e deve-se encorajar a me a retirar o leite materno regularmente, assim ser capaz
de comear a amamentar a criana to logo o nvel
de bilirrubina desta comear a diminuir. necessrio tambm esclarecer a me de que a hiperbilirrubinemia no provocou nenhum dano e pode
amamentar novamente sem qualquer risco.
Fototerapia A fototerapia mostrou-se segura
e eficaz no tratamento de hiperbilirrubinemia e reduziu muito a necessidade de exsangineotransfuso (ver adiante). O efeito mximo obtido
pela exposio do recm-nascido luz visvel na
faixa azul. No entanto, a luz azul impede a deteco de cianose e por isso se prefere a fototerapia
usando luz branca de amplo espectro. Como a luz
brilhante pode provocar muitos efeitos biolgicos,
a fototerapia deve ser usada apenas quando especificamente indicada.
A fototerapia produz fotoismeros de configurao da bilirrubina na pele e nos tecidos subcutneos; estas configuraes mais hidrossolveis podem ser excretadas rapidamente pelo fgado sem a
necessidade da glucuronidao prvia.
A fototerapia no est indicada se houver obstruo das vias biliares ou do intestino, pois os
fotoismeros no podem ser excretados. Nestas circunstncias, pode aparecer uma colorao acastanhada no soro e na pele (sndrome do beb de
bronze), mas no se sabe se esta situao lesiva
para o recm-nascido.
A fototerapia pode ser iniciada quando a bilirrubina srica atingir 3 ou 4mg/dL (aproximadamente 55 a 65mol/L) abaixo da concentrao
srica na qual seria realizada exsangineotransfuso (ver adiante). Deve-se colocar uma proteo de Plexiglas entre as luzes de fototerapia e o
lactente para evitar a radiao ultravioleta, e os
olhos do recm-nascidos devem ser bem vendados para evitar leses oculares durante a fototerapia (com cuidado para evitar obstruo nasal).
A luz deve ser desligada e a venda retirada du-
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rante as alimentaes. Uma vez que a ictercia

visvel pode desaparecer durante a fototerapia,
enquanto a bilirrubina srica permanece elevada, a cor da pele no pode ser usada para avaliar
a gravidade da ictercia. O sangue coletado para
determinao de bilirrubina deve ser protegido
da luz, porque a bilirrubina nos tubos de coleta
pode sofrer fotoxidao rapidamente.
Exsangineotransfuso Tradicionalmente,
nveis perigosos de bilirrubina so tratados por exsangineotransfuso atravs de um cateter na veia
umbilical. Quando este procedimento realizado
por equipe experiente, a mortalidade global < 1%
e deve ser ainda menor quando o procedimento
realizado em recm-nascidos a termo saudveis sob
outros aspectos.
Visto no haver nenhum teste para determinar o
risco de kernicterus e portanto o nvel no qual a
exsangineotransfuso necessria, o acompanhamento tem se provado til como orientao. O nvel de bilirrubina (mg/dL) em que a exsangineotransfuso aconselhvel em prematuros corresponde ao seu peso em gramas dividido por 100.
Portanto, um recm-nascido com 1.000g seria submetido a uma exsangineotransfuso ao nvel de
bilirrubina de 10mg/dL e um recm-nascido de
2.000g, com 20mg/dL. Raramente necessrio fazer uma exsangineotransfuso se a bilirrubina srica total < 10mg/dL. Tradicionalmente, realizada exsangineotransfuso em recm-nascidos a
termo se a bilirrubina srica total alcanar 20mg/
dL. Entretanto, na ausncia de sintomas ou evidncia de doena hemoltica, acredita-se que seja seguro permitir que a bilirrubina chegue at aproximadamente 25mg/dL antes que seja necessria uma
exsangineotransfuso. Normalmente se reduz o
nvel a 1 a 2mg/dL se o recm-nascido apresentar
condies que possam aumentar o risco de
kernicterus (por exemplo, jejum, sepse, acidose).
Como apenas a hiperbilirrubinemia no conjugada
por provocar kernicterus, se a bilirrubina conjugada estiver significativamente elevada, o nvel de
bilirrubina no conjugada em vez do nvel de bilirrubina total usado para determinar a necessidade
de exsangineotransfuso.
KERNICTERUS
a leso cerebral decorrente de depsito de bilirrubina nos gnglios da base e nos ncleos do
tronco cerebral.
A bilirrubina firmemente ligada albumina
srica e no livre para atravessar a barreira hematoliqurica e provocar kernicterus enquanto houver stios de ligao de bilirrubinas livres na albu-
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mina srica. O risco de kernicterus , portanto,

maior em recm-nascidos que apresentem uma concentrao de bilirrubina srica acentuadamente elevada, uma baixa concentrao srica de albumina
ou substncias no soro que possam competir pelos
stios de ligao da bilirrubina na albumina, inclusive cidos graxos livres, ons de hidrognio e determinadas drogas, como sulfisoxazol, ceftriaxona
e aspirina. As concentraes sricas de albumina
so mais baixas em prematuros, fazendo com que
apresentem maior risco. As molculas competidoras (por exemplo, cidos graxos livres e ons de
hidrognio) esto provavelmente elevadas no soro
de recm-nascidos que sofrem jejum, sepse ou apresentam acidose respiratria ou metablica. Essas
condies devem, portanto, deixar o recm-nascido com um risco aumentado em qualquer concentrao srica de bilirrubina.
Os sinais iniciais do kernicterus nos recm-nascidos a termo so letargia, recusa alimentar e vmitos.
A seguir, podem ocorrer opisttono, crises oculogricas, convulses e bito. Nos recm-nascidos prematuros, o kernicterus pode no estar associado a sinais clnicos evidentes. Durante a infncia, os sinais
tardios do kernicterus podem manifestar-se por retardo mental, paralisia cerebral coreoatetide, hipoacusia sensorineural e paralisia do olhar para cima. No
se sabe se graus menores de encefalopatia bilirrubnica
podem resultar em comprometimento neurolgico
mais leve (por exemplo, problemas de percepo e
motores e dificuldades no aprendizado escolar). No
h teste clinicamente provado e disponvel que indique o risco de kernicterus em um recm-nascido em
particular. Um diagnstico definitivo pode ser feito
na necropsia.
A preveno envolve evitar nveis perigosamente
elevados de bilirrubinas, conforme descrito no tratamento de hiperbilirrubinemia, anteriormente.
A exsangineotransfuso realizada nos nveis clinicamente estabelecidos de bilirrubina srica (ver
anteriormente) ou antes, se algum sinal clnico parece sugerir kernicterus inicial. No existe nenhum
tratamento curativo para kernicterus; o tratamento
sintomtico.
SNDROME DO
ALCOOLISMO FETAL
A causa mais importante de teratognese induzida por drogas o abuso alcolico materno du-
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rante a gravidez. A conseqncia mais significativa o retardo mental grave, devido ao comprometimento do desenvolvimento cerebral, que considerado parte de teratognese pelo lcool, dado o
nmero de filhos de mulheres etilistas que apresentam retardo. Os recm-nascidos gravemente afetados apresentam retardo de crescimento e microcefalia. Podem ocorrer malformaes mltiplas
microftalmia, fissuras palpebrais pequenas, hipoplasia mesofacial, linhas palmares anormais, defeitos cardacos e contraturas articulares; nenhum
achado isoladamente patognomnico e o diagnstico de casos leves pode ser difcil porque pode
ocorrer expresso parcial.
O diagnstico geralmente feito em recm-nascidos filhos de etilistas crnicas que beberam muito durante a gravidez. Graus menores de abuso de
lcool podem resultar em manifestaes menos intensas do distrbio.
Como no se sabe em que perodo da gravidez o
etanol mais propenso a prejudicar o feto ou se
existe um limite inferior do uso do etanol que pode
ser considerado completamente seguro, a gestante
deve ser orientada a evitar qualquer ingesto de
bebida alcolica. Quando uma criana estiver afetada, deve-se examinar cuidadosamente os irmos,
pesquisando manifestaes discretas de sndrome
do alcoolismo fetal.
ABSTINNCIA DE COCANA
(Ver tambm Caps. 195 e 250.)
A cocana inibe a recaptao de neurotransmissores como a noradrenalina e adrenalina. Na me,
alm de produzir uma sensao de euforia, tambm
ocasiona um efeito simpatomimtico muito intenso
que inclui vasoconstrio e hipertenso.
No feto, a cocana atravessa a placenta e acredita-se que os mesmos efeitos simpatomimticos
ocorram no feto. O abuso de cocana na gravidez
est associado a uma taxa maior de abortamento
espontneo, de bito fetal e descolamento prematuro de placenta; este ltimo pode levar a bito fetal intra-uterino ou leso neurolgica se a criana
sobreviver. O descolamento pode ser causado pela
reduo do fluxo sangneo materno para o leito
vascular placentrio. Os recm-nascidos de mes
viciadas apresentam baixo peso, diminuio da estatura e permetro ceflico e apresentam valores de
Apgar baixos ao nascimento.
Vrias anomalias foram associadas (raramente)
ao uso de cocana no incio da gravidez e todas
parecem ser o resultado da ruptura vascular, provavelmente secundria vasoconstrio intensa das
artrias fetais, produzida pela cocana. Estas mal-
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formaes incluem reduo dos membros, malformaes genitourinrias, incluindo a sndrome do

ventre em ameixa (prune belly) e atresia ou necrose intestinal. Alguns recm-nascidos com infartos
cerebrais observados ao nascimento podem ter tido
o suprimento sangneo cerebral prejudicado, secundariamente aos efeitos da cocana in utero.
Alguns neonatos podem apresentar sintomas
de abstinncia se sua me usou cocana at pouco antes do parto, mas os sintomas so menos
comuns e menos intensos do que para abstinncia de narcticos. Os sinais de abstinncia e o
tratamento so os mesmos que para abstinncia
de opiides (ver adiante).
O prognstico dos recm-nascidos de mes viciadas em cocana em termos de crescimento e desenvolvimento a longo prazo ainda desconhecido, mas a maioria parece evoluir razoavelmente
bem nos primeiros anos.
ABSTINNCIA DE OUTRAS DROGAS

Opiides O recm-nascido de uma mulher
viciada em opiides (por exemplo herona, morfina e metadona) deve ser observado quanto ao
desenvolvimento de sintomas de abstinncia nas
72h aps o parto. Os sinais caractersticos de
abstinncia incluem irritabilidade, agitao,
hipertonicidade, vmitos, diarria, sudorese,
convulses e hiperventilao que produz alcalose
respiratria. Sintomas leves de abstinncia so
tratados com enfaixamento e alimentaes freqentes, para reduzir a agitao. Os sintomas
graves podem ser controlados com uma diluio
1:25 de tintura de pio, que contm 10mg de
morfina/mL, em gua administrada na dose de
2 gotas/kg VO cada 4 a 6h, se necessrio. Tambm se pode controlar os sintomas da abstinncia com fenobarbital 5 a 7mg/kg ao dia VO ou
IM, dividido em 3 doses. O tratamento reduzido e suspenso aps vrios dias ou semanas ou
quando os sintomas desaparecerem.
A situao domiciliar deve ser avaliada para determinar se o recm-nascido pode ser cuidado com
segurana depois da alta. Com a ajuda de parentes,
amigos, visitantes, a me pode ser capaz de cuidar
de seu filho. Se no, um lar adotivo ou plano de
assistncia alternativo podem ser melhores.
A incidncia de SIDS maior em lactentes filhos de viciadas em narcticos, mas ainda
< 10/1.000 crianas, de forma que o uso rotineiro
de monitores cardiorrespiratrios no recomendado para esses lactentes.
Barbitricos O abuso materno prolongado de
barbitricos pode causar a abstinncia neonatal de
drogas, com agitao, irritabilidade e nervosismo,
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que freqentemente no se desenvolve at 7 a 10

dias ps-parto, quando o neonato j foi retirado do
berrio. Pode ser necessria a sedao com fenobarbital 5 a 7mg/kg ao dia VO ou IM divididas em
3 doses e depois reduzido durante poucos dias ou
semanas, dependendo da durao dos sintomas.
DISTRBIOS
CONVULSIVOS NO
RECM-NASCIDO
So descargas eltricas anormais do SNC que ocorrem em recm-nascidos, geralmente expressas
por atividade muscular estereotipada ou alteraes autnomas.
As convulses so um problema neonatal freqente e s vezes grave. Podem ocorrer em qualquer distrbio que afete direta ou indiretamente o
SNC e requerem uma avaliao imediata para determinar sua causa e tratamento.
O tipo de convulso que ocorre no neonato no
ajuda a diferenciar leses focais de SNC de problemas metablicos. A natureza focal tpica da
maioria das convulses neonatais pode ser decorrente da falta de mielinizao, natureza primariamente inibitria do crtex do neonato ou formao
incompleta de dendritos e sinapses no crebro nesta idade.
Etiologia
As convulses podem surgir apenas de uma descarga anormal do SNC, mas isto pode ser decorrente de um processo intracraniano primrio (meningite, acidente vascular cerebral, tumor) ou secundrio a um problema sistmico ou metablico
(por exemplo, hipoxia-isquemia, hipoglicemia, hipocalcemia, hiponatremia).
Infeces podem provocar convulses. Convulses so freqentes com meningite e tambm ocorrem na sepse, mas geralmente no so um sinal de
apresentao. Os microrganismos Gram-negativos
freqentemente provocam infeces intracranianas
e sistmicas em recm-nascidos. Infeces do SNC
devidas a citomegalovrus, herpes simples, vrus do
sarampo, Treponema pallidum e Toxoplasma gondii
tambm podem provocar convulses.
Hipoxia-isquemia podem ocorrer antes, durante
ou depois do parto e freqentemente ocorrem em prematuros com sndrome da angstia respiratria (ver
em DISTRBIOS RESPIRATRIOS, anteriormente).
Hipoglicemia comum em recm-nascidos de
mes diabticas, lactentes pequenos para a idade
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gestacional e aqueles com hipoxia-isquemia ou

outros estresses. Nos lactentes a termo, os nveis
sangneos de glicose < 40mg/dL (< 2,2mmol/L)
so considerados hipoglicmicos, como tambm
lactentes com baixo peso ao nascimento e glicemia < 30mg/dL (< 1,7mmol/L). Nem todos os lactentes apresentam sintomas nestes nveis. A hipoglicemia prolongada ou recorrente pode afetar permanentemente o SNC.
Hipocalcemia, definida pelo nvel de Ca srico
< 7,5mg/dL (< 1,87mmol/L) geralmente acompanhada por um nvel srico de P > 3mg/dL
(> 0,95mmol/L) e, como a hipoglicemia, pode ser
assintomtica. Freqentemente est associada a
prematuridade ou partos difceis.
Hipomagnesemia rara, mas pode produzir convulses quando o nvel de Mg srico
< 1,4mEq/L (< 0,70mmol/L). A hipomagnesemia
freqentemente est associada hipocalcemia e
deve ser considerada num lactente hipocalcmico
quando as convulses continuarem aps terapia
por Ca adequada.
Hiper ou hiponatremia podem causar convulses. A hipernatremia pode resultar de sobrecarga
acidental de NaCl, VO ou IV. A hiponatremia pode
ser dilucional, quando se administra gua demais
por via oral ou IV ou pode ser decorrente de perda
de Na nas fezes ou urina.
Erros congnitos do metabolismo, como
aminoacidria ou acidria orgnica tambm podem
se apresentar como convulses neonatais. A deficincia ou a dependncia de piridoxina so causas
raras de convulses, mas seu tratamento fcil.
Outras causas de convulses nos recm-nascidos so mais difceis de diagnosticar e tratar, e incluem a seqela de hemorragia intraventricular, trauma de parto, abstinncia de drogas e malformaes
do SNC. Abuso materno de substncias (por exemplo, cocana, herona, diazepam) um problema crescente e as convulses podem ocorrer com abstinncia aguda depois do nascimento.
Sintomas e sinais
Convulses neonatais so geralmente focais e
podem ser difceis de reconhecer. Abalos clnicos
migratrios de extremidades, hemiconvulses alternadas ou convulses subcorticais primitivas (parada respiratria, movimentos de mastigao, desvios persistentes dos olhos, alteraes episdicas
de tnus muscular) so comuns. infreqente uma
convulso do tipo grande mal.
A atividade clnica muscular observada com
hipertonicidade e abalos devem ser diferenciadas
de verdadeira atividade convulsiva. Os abalos produzem clnus apenas com estimulao e manter a
extremidade parada interrompe o fenmeno. As
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convulses ocorrem espontaneamente e sua atividade motora ainda pode ser sentida quando se segura o membro.
Diagnstico
Deve-se iniciar a avaliao das convulses
neonatais com as determinaes de glicose, Na,
K, Cl, bicarbonato, Ca e Mg. As fitas de testes
disponveis comercialmente fornecem uma determinao rpida da glicose sangnea, porm
deve-se obter tambm uma glicose sangnea
verdadeira concomitantemente. Devem ser obtidas culturas de locais perifricos, sangue e LCR.
Tambm deve ser realizado o exame microscpico do LCR para hemcias, leuccitos e microrganismos e a dosagem de contedo de glicose e
protena. A necessidade de testes metablicos
adicionais, (por exemplo, pH arterial, gasometria sangnea, bilirrubina srica e aminocidos
ou cidos orgnicos urinrios) depende da situao clnica. O raio X de crnio pode revelar calcificaes intracranianas e radiografias de ossos
longos podem mostrar alteraes devido a doenas infecciosas congnitas (por exemplo, rubola
e sfilis). til o EEG se houver dificuldade em
decidir se a criana est apresentando convulses.
Um EEG normal ou com anormalidades focais
durante uma convulso sinal de bom prognstico; um EEG com anormalidades difusas sinal de
mau prognstico. Ultra-som ou TC de crnio podem documentar hemorragia intracraniana. O abuso de substncia materna deve ser considerado.
Prognstico
O prognstico a longo prazo depois das convulses neonatais est diretamente relacionado causa. Neonatos com convulses depois de hemorragia subaracnide geralmente evoluem bem, enquanto aqueles com hemorragia intraventricular Graus
III ou IV apresentam alto ndice de morbidade.
Aproximadamente 50% dos neonatos com convulses relacionadas a hipoxia-isquemia se desenvolvem normalmente. Convulses de incio precoce
esto associadas com as taxas mais elevadas de
morbimortalidade. Quanto mais prolongada for a
atividade convulsiva, maior a possibilidade do recm-nascido apresentar um comprometimento neurolgico posteriormente (por exemplo paralisia cerebral e retardo mental).
Tratamento
A terapia deve ser dirigida primariamente para
a patologia de base e secundariamente a convulses. Exceto para as convulses que se apresentam
como apnia, geralmente no necessrio interromper uma convulso em progresso, visto que
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em geral so autolimitadas e raramente comprometem as funes vitais do recm-nascido.

Se a glicose sangnea estiver baixa, administra-se dextrose a 10%, 2mL/kg IV. Se a hipocalcemia estiver presente, pode-se administrar
gliconato de clcio a 5% na dose de 2mL/kg IV
(18mg/kg de clcio elementar). (PRECAUO
No se deve administrar gliconato de clcio a
5% em velocidade acima de 50mg/min e deve
ser feita monitorao cardaca concomitante).
Deve-se evitar o extravasamento, porque pode
resultar em leso cutnea. Se for diagnosticada
deficincia de Mg, administra-se 0,2mL/kg de
soluo de sulfato de magnsio a 50% IM.
As infeces devem ser tratadas com os antibiticos apropriados.
O tratamento sintomtico das convulses deve
comear imediatamente aps as tentativas iniciais para identificar sua causa. A droga de escolha o fenobarbital e deve ser administrada em
dose de ataque de 20mg/kg IV. Se as convulses
persistirem, pode-se administrar 5mg/kg a cada
15min, at que elas sejam interrompidas ou at o
mximo de 40mg/kg. Deve-se iniciar a terapia
de manuteno 12h mais tarde, consistindo de
5mg/kg ao dia divididas em 2 doses. Deve-se
administrar fenobarbital IV, especialmente se as
convulses forem freqentes ou prolongadas.
Quando as convulses estiverem controladas,
pode-se utilizar VO. Os nveis sangneos teraputicos de fenobarbital so de 15 a 40g/mL
(65 a 170mol/L).
Se for necessria uma segunda droga, deve ser
usada a fenitona em dose de ataque de 20mg/kg.
Ela s eficaz nos neonatos quando IV e deve ser
aplicada lentamente em 2 incrementos de 10mg/kg
para evitar hipotenso ou arritmias. Pode ser difcil detectar sinais de toxicidade da fenitona nos
recm-nascidos, e nveis altos prolongados podem
ser prejudiciais. Se for possvel monitorar os nveis sangneos, o risco menor. A dose de manuteno inicial de fenitona de 5mg/kg ao dia
fracionadas em 2 doses e ajustada com base na
resposta clnica ou nveis sangneos. Os nveis
sangneos teraputicos para fenitona so 10 a
20g/mL (40 a 80mol/L).
Os lactentes que recebem anticonvulsivantes
precisam de observao cuidadosa, visto que a
supermedicao com depresso respiratria resultante e at parada cardaca, pode ser mais
perigosa do que as prprias convulses. A medicao deve ser mantida at que as convulses
estejam controladas e o risco de novas convulses seja pequeno.
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DEFICINCIAS AUDITIVAS
EM CRIANAS
A perda auditiva pode ocorrer em qualquer idade. Aproximadamente 1/800 a 1/1.000 recm-nascidos apresentam perda auditiva intensa a profunda ao nascimento. Duas a trs vezes mais nascem
com deficincias auditivas menores, inclusive perdas leves a moderadas e uni ou bilaterais. Durante
a infncia, mais 2 a 3/1.000 crianas adquirem perda auditiva moderada a intensa, progressiva ou
permanente. Muitos adolescentes apresentam risco de perda auditiva sensorineural por exposio
excessiva a rudos e traumatismo craniano.
Deficincias auditivas na infncia podem resultar em comprometimentos por toda a vida nas habilidades de linguagem de recepo e expresso. A
intensidade da limitao determinada por vrios
fatores: a idade em que a perda ocorreu, a natureza
da perda durao, freqncias afetadas, grau de
perda e a suscetibilidade de cada criana (por exemplo, comprometimento visual concomitante, retardo mental, dficits primrios de linguagem). Uma
avaliao precisa da audio freqncias afetadas
e perda de conduo area e ssea pode ser obtida
independente da idade ou grau de incapacidade (ver
AFERIO DA AUDIO EM CRIANAS no Cap. 256).
Para uma criana com perda sensorineural, a
carga adicional de uma perda auditiva de conduo
pode reduzir muito a discriminao da fala. Crianas que apresentam outras deficincias cognitivas
so afetadas mais intensamente pela perda auditiva do que crianas normais sob outros aspectos.
Etiologia e patognese
Perda auditiva de conduo As deficincias auditivas mais comuns so perdas adquiridas associadas com otite mdia e suas seqelas.
Quase todas as crianas apresentam perda auditiva leve a moderada, intermitente ou contnua
por otite mdia. Infeces recorrentes ou graves
podem levar a surdez permanente. As crianas
mais afetadas pela otite mdia so aquelas com
anormalidades craniofaciais (por exemplo, fenda palatina), deficincias imunolgicas (por exemplo, hipogamaglobulinemia transitria da infncia) e exposio a fatores de risco ambientais
(por exemplo, fumo, creches). Os meninos so
mais afetados do que as meninas.
Doena em qualquer poro do mecanismo de
audio pode provocar perda auditiva da infncia.
Malformaes do canal auditivo externo e do ouvido mdio, ocorrendo isoladamente ou como parte de uma sndrome (por exemplo, sndrome de
Treacher Collins) resultam em perdas de condu-
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o. Perdas sensorineurais congnitas tambm ocorrem em crianas com anormalidades isoladas do

ouvido mdio.
Colesteatoma, um tumor benigno, surge mais
comumente por otite mdia no tratada, mas pode
ocorrer congenitamente. Colesteatomas adquiridos
ocorrem tipicamente na poro ceflica dorsal da
fenda do ouvido mdio, enquanto colesteatomas
congnitos se originam primariamente na poro
ceflica ventral. O colesteatoma pode provocar eroso da cadeia ossicular e perda auditiva condutiva.
A destruio dos ossculos tambm ocorre como
resultado de infeco e atelectasia da fenda do ouvido mdio; o processo longo da bigorna mais
comumente afetado, resultando em perda auditiva
condutiva significativa.
Perda auditiva sensorineural Quando perdas sensoriais (clulas ciliadas) e neurais (clula
do gnglio espiral) ocorrem no pr-natal, a condio denominada perda auditiva sensorineural congnita. Quando ocorrem nos primeiros um ou dois
anos de vida, a condio denominada perda auditiva sensorineural progressiva de incio precoce.
Quando as perdas ocorrem mais tarde, a condio
denominada perda auditiva sensorineural progressiva da infncia. A perda auditiva sensorineural congnita pode surgir a partir de causas exgenas ou
endgenas (ver TABELAS 260.4 e 260.5).
TABELA 260.4 CAUSAS DE PERDA
AUDITIVA SENSORINEURAL EXGENA
CONGNITA
Anoxia durante parto
Rubola congnita
Doena de incluso citomeglica congnita
Toxoplasmose congnita
Sfilis congnita
Infeco neonatal por herpes simples
Incompatibilidade de fator Rh
Drogas ototxicas administradas me
A perda auditiva sensorineural adquirida pode

ser provocada por doenas auto-imunes, substncias ototxicas, como aminoglicosdeos, cisplatina
e aspirina (cujo efeito reversvel), meningite bacteriana, infeces virais congnitas ou adquiridas,
como rubola, citomegalovrus e caxumba congnitas, endotoxinas e exotoxinas bacterianas, traumatismos sonoros, que podem resultar de exposio msica alta, armas de fogo, rudos de motores ou brinquedos barulhentos ou traumatismo de
crnio resultando em concusso ou fratura de osso
temporal (a fratura pode acrescentar um componente condutivo perda auditiva, por causa da ruptura traumtica no ouvido mdio).
Vrias condies patolgicas afetam o ouvido
interno. A mais comum a perda de clulas ciliadas da cclea, freqentemente incluindo as do sistema vestibular. As clulas nervosas da cclea as
clulas do gnglio espiral so freqentemente preservadas durante algum tempo, mas depois degeneram por falta de fatores trpico, como fator
neurotrpico derivado do crebro proveniente das
clulas ciliadas. Alm disso, pode ocorrer a perda
de clulas do gnglio espiral, com perda mnima
ou ausente de clulas ciliadas.
Malformaes do labirinto sseo tambm podem
provocar perda auditiva sensorineural. Essas condies so diagnosticadas por TC. A perda auditiva associada com malformaes de labirinto varia
de nenhuma a total e pode ser estacionria, varivel ou progressiva. A perda auditiva pode tambm
ter um componente condutivo. Um grupo de malformaes de labirinto ligado ao X envolve uma
leso da janela oval; os pacientes apresentam perda de conduo congnita. A cirurgia para abrir a
janela oval pode provocar perda macia de LCR,
freqentemente destri permanentemente a audio naquele ouvido.
Fstulas perilinfticas podem provocar perda sensorineural progressiva e esto freqentemente associadas com malformaes do labirinto. Fstulas perilinfticas traumticas so encontradas em crianas
T ABELA 260.5 CAUSAS DE PERDAS AUDITIVAS ENDGENA

CONGNITA E DE INCIO PRECOCE
Tipo
Lateralidade
Quantidade
Etiologia
Momento do incio
Primariamente congnita mas pode
ser progressiva e
repentina
Congnita e/ou progressiva
Malformaes sseas
do ouvido interno
Unilateral e/ou
bilateral
Leve a profunda
Gentica, teratolgica;
associada a malformaes do SNC
Morte celular precoce de clulas

neurais e sensrias
do ouvido interno
Unilateral ou bilateral
Leve a profunda
Gentica; dominante,
recessiva, ligada
ao X, mitocondrial
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com traumatismo ceflico. Ocasionalmente, um traumatismo ceflico pequeno em neonato ou lactente

resulta em fstulas bilaterais, provocando perda sensorineural rapidamente progressiva. Elas devem ser
identificadas imediatamente, porque a interveno
neurocirrgica pode evitar posterior perda auditiva,
bem como possvel meningite.
Doenas primrias do nervo estatoacstico
(VIII) na infncia so raras. As mais comuns so
schwannomas encontrados em pacientes com neurofibromatose II. Outras causas raras so meningioma e tumores metastticos. Ocasionalmente, um
lactente com kernicterus intenso desenvolve uma
perda auditiva sensorineural moderada e outros sinais de leso de tronco cerebral, como comprometimento de funo motora.
Perdas auditivas unilaterais podem ocorrer por
qualquer uma dessas condies, sendo caxumba a
causa mais freqentemente identificada. O efeito
de perdas auditivas unilaterais freqentemente
subestimado. Uma criana pode apresentar dficits
de linguagem significativos por causa da dificuldade de identificar a fala em ambientes moderadamente ruidosos.
Diagnstico
O diagnstico geralmente significativamente
retardado porque os sintomas no so reconhecidos ou so ignorados. Perdas graves geralmente so
diagnosticadas aos 2 anos, enquanto que perdas
leves a moderadas e perdas unilaterais tipicamente
no so identificadas at a idade escolar. Com perda auditiva sensorineural congnita bilateral, os pais
podem notar na primeira semana de vida aproximadamente que o neonato no responde s suas
vozes ou outros sons.
Todos os lactentes e crianas devem ser examinados em relao a perda auditiva (ver AFERIO
DA AUDIO EM CRIANAS no Cap. 256). O diagnstico de deficincia auditiva precisa ser feito o
mais precocemente possvel de forma que o aporte
lingstico adequado possa permitir o desenvolvimento ideal da linguagem. O maior empecilho para
diagnstico precoce o retardo no encaminhamento
a especialistas, apesar do conhecimento ou suspeita de deficincia auditiva geralmente por causa de
retardo no desenvolvimento da fala ou linguagem.
Se uma criana no desenvolver a fala normalmente, deve-se considerar um diagnstico diferencial
de surdez, retardo mental, afasia e autismo.
Muitas crianas com perda auditiva sensorineural apresentam deficincias vestibulares manifestas por desenvolvimento motor retardado ou regressivo. Alm disso, lactentes e crianas com 1 a 3
anos com otite mdia podem apresentar distrbios
vestibulares que se manifestam como desvio mo-
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tor. O desenvolvimento motor anormal s vezes

erroneamente ligado a retardo mais geral do desenvolvimento, como retardo mental, o que pode
levar a cuidados inadequados.
Tratamento
O objetivo apoiar o desenvolvimento ideal da
linguagem. A funo da linguagem deve ser avaliada em todas as crianas com perda auditiva e os
dficits de linguagem devem ser corrigidos por terapia apropriada. O primeiro ano de vida o perodo crtico para desenvolvimento da linguagem.
Como as crianas precisam ouvir a linguagem para
aprender espontaneamente, crianas surdas desenvolvero linguagem apenas com treinamento especial, comeando logo que for identificada a deficincia auditiva. Lactentes surdos devem receber
alguma forma de aporte de linguagem. Por exemplo, linguagem de sinais visuais pode oferecer fundamento para o desenvolvimento posterior da linguagem oral.
Perdas condutivas por otite mdia podem ser
melhoradas por prtese auditiva ou cirurgia (miringotomia com ou sem adenoidectomia, dependendo das caractersticas da criana; por exemplo, fendas submucosas do palato so uma contra-indicao relativa para adenoidectomia). Descongestionantes e antibiticos no melhoram a perda auditiva dessas crianas.
Perdas sensorineurais podem ser minoradas
com vrios tipos de prteses auditivas. A amplificao com prtese auditiva deve ser iniciada o mais
precocemente possvel depois do diagnstico (mesmo com apenas 6 meses de idade). Na perda auditiva sensorineural bilateral, a amplificao binaural
usando prteses ps-auriculares ou dentro do ouvido maximiza a audio e permite o desenvolvimento de localizao auditiva. Crianas com 2
anos ou mais com perda auditiva bilateral profunda, que no se beneficiam plenamente da amplificao, podem ser candidatas a implante coclear.
Implantes cocleares permitem comunicao auditiva em muitas crianas com surdez profunda, seja
a surdez congnita ou adquirida, mas parecem ser
mais eficazes nas que j desenvolveram a linguagem. Crianas com surdez ps-meningite desenvolvem um ouvido interno ossificado; devem receber implantes cocleares precocemente para
maximizar a eficcia. Crianas cujos nervos acsticos tenham sido destrudos por tumor podem ser
auxiliadas por um implante de eletrodos de estimulao auditiva no tronco cerebral.
O fechamento de fstulas perilinfticas, congnitas ou adquiridas, pode restaurar parte da audio e evitar perda posterior. Corticosterides e outros imunossupressores podem ser teis em algu-
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mas crianas com doena de ouvido interno provocada por distrbios auto-imunes.
Crianas com surdez unilateral devem receber um
sistema na escola que permita que o professor fale em
um microfone que envie sinais para uma prtese auditiva no ouvido bom da criana, melhorando a capacidade de ouvir a fala em ambiente barulhento.
RETINOPATIA DA
PREMATURIDADE
(Fibroplasia Retrolenticular)
um distrbio ocular bilateral da vascularizao
anormal da retina em prematuros, especialmente
aqueles com peso mais baixo ao nascer, cuja evoluo varia de viso normal a amaurose.
Como os vasos sangneos da retina interna comeam a crescer na metade da gravidez e vascularizaram completamente a retina no termo, seu
crescimento incompleto em prematuros. A retinopatia da prematuridade (ROP) ocorre se estes vasos continuarem seu crescimento em padro anormal. A suscetibilidade a ROP varia, mas se correlaciona com a proporo da retina que permanece
avascular ao nascimento.
Mais de 80% dos lactentes pesando < 1 kg ao nascimento desenvolvem ROP. A porcentagem maior
quando existem muitas complicaes clnicas. A administrao excessiva de O2 (especialmente se prolongada) aumenta o risco de ROP, mas o nvel ou a
durao seguros de PaO2 elevada no so conhecidos.
Sintomas, sinais e prognstico
Forma-se um sulco de tecido entre a retina central vascularizada e a retina perifrica, no vascularizada. Em ROP grave, esses novos vasos invadem
o vtreo e s vezes toda a vasculatura do olho fica
ingurgitada (doena mais). O crescimento anormal dos vasos freqentemente cede espontaneamente mas, em aproximadamente 4% dos sobreviventes com < 1kg ao nascimento, progride provocando descolamentos da retina e perda de viso 2 a
12 meses ps-parto. Crianas com ROP cicatrizada apresentam maior incidncia de miopia, estrabismo e ambliopia. Algumas crianas com ROP
moderada cicatrizada ficam com cicatrizes (por
exemplo, retraes ou pregas na retina) mas sem
descolamentos da retina iniciais e esto sob risco
de descolamentos da retina mais tarde.
Diagnstico, preveno
e tratamento
O diagnstico feito por exame oftalmolgico.
Como ROP significativa rara em crianas trata-
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das adequadamente com peso > 1.500g ao nascimento, devem ser considerados diagnsticos alternativos (por exemplo, retinopatia exsudativa familiar, doena de Norrie).
A preveno do nascimento prematuro a melhor preveno de ROP. Depois de um parto prematuro, o O2 deve ser usado apenas em quantidades suficientes para evitar hipoxia. Vitamina E profiltica (um antioxidante) e restrio da exposio
luz (um pr-oxidante) esto sendo investigados.
A melhora da preveno de ROP continua sendo
alvo de pesquisa intensa em todo o mundo.
Na ROP grave, crioterapia ou fotocoagulao a
laser para destruir a retina avascular perifrica pode
reduzir metade a incidncia de pregas ou descolamento da retina. Portanto, todas as crianas de
alto risco devem ser submetidas a exame oftalmolgico 4 a 6 semanas aps o nascimento. A vascularizao da retina precisa ser acompanhada cuidadosamente a intervalos de 1 a 2 semanas at que os
vasos estejam amadurecidos o suficiente sem atingir a pr-condio para crioterapia ou terapia a laser. Se os descolamentos da retina ocorrerem na
infncia, a cirurgia de ligao escleral ou vitrectomia com retirada do cristalino pode ser considerada, mas esses procedimentos so tentativas tardias de resgate, com pouco benefcio.
Pacientes com cicatrizes residuais de ROP devem ser acompanhados pelo menos anualmente
durante toda a vida; cicatrizes e orifcios na retina
podem levar a descolamentos da retina tardios que
freqentemente podem ser tratados com sucesso
se detectados antes que progridam. Glaucoma e cataratas tambm podem ocorrer raramente nesses
pacientes e necessitam tratamento para preservar a
viso. O tratamento de ambliopia e erros de refrao
no primeiro ano vo otimizar a viso. Lactentes com
descolamentos da retina totais devem ser monitorados para glaucoma secundrio e pouco crescimento ocular e encaminhados para programas de
interveno a portadores de deficincia visual.
INFECES NEONATAIS
Terapia antibacteriana
Alteraes fisiolgicas rpidas durante o perodo neonatal afetam significativamente as propriedades farmacocinticas e toxicolgicas dos agentes antimicrobianos, exigindo complexos clculos
posolgicos (ver TABELAS 260.6 e 260.7). O tratamento emprico, geralmente uma combinao de
ampicilina e um aminoglicosdeo ou, quando apropriado, ampicilina e uma cefalosporina de amplo
espectro com boa penetrao no LCR, freqen-
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temente so introduzidos enquanto se aguardam os

resultados de culturas e antibiogramas (ver tambm em SEPSE NEONATAL, adiante). Dados de prevalncia sobre resistncia a antibiticos na enfermaria ajudam a escolher o tratamento. Na presena de leses cutneas ou suspeita de infeces
hospitalares, recomenda-se cobertura adicional
antiestafilococos. No entanto, antibiticos potentes de amplo espectro, como as novas cefalosporinas, podem induzir alteraes drsticas de flora
intestinal, distrbios hemorrgicos, emergncia de
microrganismos resistentes e superinfeces com
fungos ou enterococos.
As doses das drogas durante este captulo so
para recm-nascidos a termo e lactentes.
Absoro de antibiticos A instabilidade
vasomotora de recm-nascidos com infeco bacteriana grave resulta em absoro imprevisvel
quando as drogas so administradas por via subcutnea ou intramuscular. Portanto, se possvel, os
antibiticos para infeces graves devem ser administrados IV. Antibiticos orais podem ser usados para pacientes que no esto em estado grave
(ver TABELA 260.7).
Distribuio dos antibiticos O FEC compreende mais de 45% do peso corpreo total nos
neonatos, requerendo doses maiores de certos antibiticos (por exemplo, aminoglicosdeos) em
relao ao peso do que aquelas utilizadas em adultos. Concentraes de albumina srica mais baixas
nos lactentes prematuros podem afetar a distribuio atravs da reduo da ligao proteica dos antibiticos. As drogas que deslocam a bilirrubina da
albumina (por exemplo, sulfonamidas, ceftriaxona) podem aumentar o risco de kernicterus.
Metabolismo e excreo dos antibiticos
Ausncia ou deficincia de certas enzimas em recm-nascidos pode prolongar a meia-vida de certas drogas e aumentar o risco de toxicidade. Por
exemplo, a imaturidade da atividade da glucuronil
transferase heptica nos neonatos diminui a conjugao de cloranfenicol para a forma inativa, que
pode resultar em nveis sangneos elevados e mais
prolongados; isto pode causar colapso cardiovascular e morte (sndrome do beb cinzento). O cloranfenicol deve ser evitado se possvel; caso contrrio, os nveis da droga devem ser monitorados, especialmente quando usada concomitantemente com
rifampicina, fenobarbital ou acetaminofenol, por
causa da interferncia no metabolismo heptico. A
TFG e a secreo tubular renal diminudas nos neonatos aumentam os valores da meia-vida das penicilinas e aminoglicosdeos. Com alterao da funo renal durante o primeiro ms de vida, deve-se
ajustar a posologia e a freqncia de administrao desses antibiticos.
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2149
INFECES HOSPITALARES NO
RECM-NASCIDO
a infeco adquirida da me durante o parto (infeco adquirida da me) ou adquirida depois
da internao no berrio (infeco adquirida
em hospital).
Os ndices de infeco hospitalar variam por tipo
de berrio e por peso ao nascimento da criana.
Os ndices de infeco em berrios a termo so
geralmente < 1%, enquanto os descritos em berrios de cuidados especiais variam de 1,4 a 56%.
Sepse e pneumonia so as mais comuns. Os ndices de mortalidade global so aproximadamente
33%: para recm-nascidos com peso ao nascimento < 1.000g, 18 a 45% e 2 a 12% para aqueles com
peso > 2.000g.
Infeces em berrios de
recm-nascidos a termo
Embora muitas bactrias possam colonizar neonatos e provocar infeces em berrios, Staphylococcus aureus representa um problema comum e
particularmente grave.
A colonizao por S. aureus no berrio varia
de < 10% a 70%. Como diferentes cepas apresentam virulncia acentuadamente diferente, a probabilidade de doena tambm varia muito e a colonizao por cepa no invasiva pode interferir na
colonizao por cepas produtoras de doena. Como
a maioria dessas infeces aparece depois da criana deixar o berrio, os pediatras devem avisar aos
berrios de sua comunidade sobre quaisquer infeces ocorrendo no primeiro ms de vida.
A infeco hospitalar mais freqente em lactentes a termo a infeco cutnea por S. aureus sensvel meticilina adquirida no berrio. Entretanto, as infeces por S. aureus meticilina-resistente
tambm foram descritas.
Embora profissionais do berrio portadores
nasais de S. aureus sejam fontes potenciais de infeco neonatal, neonatos colonizados so s vezes o reservatrio. O coto umbilical e virilha so
mais freqentemente colonizados durante os primeiros dias de vida, enquanto as narinas so colonizadas mais tarde.
A infeco por S. aureus mais freqentemente se
manifesta como leses cutneas pustulares na rea
periumbilical ou da fralda, embora infeces complicadas e disseminadas (inclusive osteomielite, pneumonia e meningite) tambm ocorram. A sndrome
da pele escaldada estafiloccica, variando em intensidade de eritema escarlatiniforme a leses bolhosas
a doena esfoliativa generalizada (doena de Ritter),
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2150
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TABELA 260.6 DOSES RECOMENDADAS DE ANTIBITICOS PARENTERAIS SELECIONADOS PARA RECM-NASCIDOS

Intervalo de administrao
Peso corpreo
< 1.200g
Antibitico
2150
Penicilina G aquosa
Meningite
Outras doenas
Penicilina G
Procana
Ampicilina
Meningite
Outras doenas
Ticarcilina
Via de
administrao
Dose
individual
Peso corpreo
1.200 < 2.000g
Idade
0 28 dias
Peso corpreo
2.000g
Idade
Idade
0 7 dias
8 dias
0 7 dias
8 dias
IV
IV, IM
50.000U/kg
25.000U/kg
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 8h
cada 8h
cada 8h
cada 8h
cada 6h
cada 6h
IM
50.000U/kg
No recomendado
cada 24h
cada 24h
cada 24h
cada 24h
IV
IV, IM,
IM, IV
50mg/kg
25mg/kg
75mg/kg
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 8h
cada 8h
cada 8h
cada 8h
cada 8h
cada 8h
cada 6h
cada 6h
cada 6h
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Mezlocilina
Meticilina, nafcilina,
oxacilina
Meningite
Outras doenas
IM, IV
75mg/kg
cada 12h
cada 12h
cada 8h
cada 12h
cada 8h
IV
IM, IV
50mg/kg
25mg/kg
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 8h
cada 8h
cada 8h
cada 8h
cada 6h
cada 6h
Cefazolina1
IM, IV
20mg/kg
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 8h
Cefotaxima
Ceftazidima
IM, IV
IV, IM
50mg/kg
50mg/kg
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 8h
cada 8h
cada 12h
cada 8h
cada 8h
cada 8h
Comentrios
Mximo para meningite estreptoccica do Grupo B, 250.000U/kg
ao dia
PRECAUES Abscesso estril e
toxicidade por procana
Infuso IV durante 15 a 30min
Nenhuma indicao primria. Uso
em combinao com aminoglicosdeo contra P. aeruginosa.
Sangramento potencial com insuficincia renal
Dados limitados
Monitorar a funo renal , se usar
a meticilina; monitorar o hemograma e a funo heptica, quando
usar a nafcilina
Nenhuma indicao primria. Dados limitados. No usar para terapia inicial de sepse ou meningite
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Ceftriaxona
Meningite
Outras doenas
IM, IV
IV, IM
50 75mg/kg
50mg/kg
cada 24h
cada 24h
cada 12h
cada 24h
cada 12h
cada 24h
cada 12h
cada 24h
cada 12h24h
cada 24h
Aztreonam
IV, IM
30mg/kg
cada 12h
cada 12h
cada 8h
cada 8h
cada 6h
Dados limitados. Somente para

bacilos Gram-negativos
Clindamicina
IV, IM
5mg/kg
cada 12h
cada 12h
cada 8h
cada 8h
cada 6h
Para anaerbios e cocos Grampositivos (no enterococos)
Canamicina2, amicacina2
Gentamicina2, tobramicina2, netilmicina2
IV, IM
IM, IV
7,510mg/kg
2,5mg/kg
cada 18 24h
cada 18 24h
cada 12 18h cada 8 12h cada 12h

cada 8h
cada 8h
Monitorar os nveis sricos dos

nveis das drogas (canamicina
ou amicacina = 20 30g/mL
[31 52mol/L ou 34 43mol/L,
respectivamente; gentamicina
ou tobramicina = 5 10/mL
[10,4 20,9mol/L ou 11
21mol/L, respectivamente]).
A depresso da concentrao srica deve ser < 10g/mL
para a amicacina e canamicina
e < 2g/mL para a gentamicina
e tobramicina. Reduzir a dose
em caso de insuficincia renal.
Reduzir a freqncia em lactentes prematuros muito pequenos (cada 18 24h)
Cloranfenicol
IV
25mg/kg
cada 24h
cada 24h
cada 12h
Doses ajustadas monitorando os

nveis sricos da droga (pico =
15 25g/mL [46 77/L]) e
parmetros hematolgicos
cada 24h
cada 24h
Dados limitados. Pode causar

pseudolitase biliar. Pode aumentar o risco de encefalopatia bilirrubnica em recm-nascidos prematuros e
ictricos
2151
Continua
2152
TABELA 260.6 DOSES RECOMENDADAS DE ANTIBITICOS PARENTERAIS SELECIONADOS PARA RECM-NASCIDOS

Intervalo de administrao
Peso corpreo
< 1.200g
Antibitico
Via de
administrao
Dose
individual
Vancomicina
IV
15mg/kg
dose de ataque,
ento 10
15mg/kg
Metronidazol
IV
7,5mg/kg
Imipenema
Anfotericina B
IV
IV
20mg
0,25 1mg/kg
Idade
0 28 dias
cada 24h
Peso corpreo
2.000g
Idade
0 7 dias
Idade
8 dias
0 7 dias
8 dias
cada 8h
Comentrios
Dados limitados. Administrar por

infuso IV lenta, no menos que
60min. A monitorao das concentraes sricas da vancomicina
controversa (pico = 25 40g/mL
[7 12,1mol/L]; depresso =
< 15g/mL [< 3mol/L]), ajustar doses na insuficincia renal. Para lactentes prematuros
< 1.000g, administrar 15mg/kg
a cada 24 36h
cada 48h
cada 24h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
Dados limitados. Administrar dose
de ataque de 15mg/kg. Seguese a dose de manuteno aps
48h no prematuro e 24h aps
no lactente a termo; depois a
cada 12h
cada 18 24h
cada 12h
cada 12h
cada 12h
cada 8h
Dados limitados
Diluir em D/A a 5 ou 10% (no usar soluo salina). Iniciar com dose-teste de 0,1mg (mximo de 1mg) em infuso
durante 1h para avaliar a resposta febril e hemodinmica do paciente.3 Se no forem observados efeitos colaterais
graves, pode ser administrada uma dose teraputica de 0,4mg/kg no mesmo dia da dose-teste. Infundir a dose em 2
a 4h. A dose deve ser aumentada para um mximo de 1mg/kg ao dia. Doses de at 1,5mg/kg ao dia podem ser
necessrios em situaes selecionadas. Aps a melhora do paciente pode-se administrar uma dose em dias alternados
at completar a terapia. Monitorar nveis de potssio e funces renal e hematolgica.
No atravessa a barreira hematoenceflica.

a ser obtida aps o trmino da infuso IV ou 30min aps infuso IV.
3 A necessidade de administrar uma dose-teste de anfotericina B controversa.
2 Amostra
Peso corpreo
1.200 < 2.000g
TABELA 260.7 DOSES RECOMENDADAS E ANTIBITICOS ORAIS SELECIONADOS

PARA RECM-NASCIDOS
Dose
(mg/kg/dose)
Intervalo
15
10
cada 8h
cada 8h
10
30 35
35
cada 6h
cada 8h
cada 8h
Flucitosina
10
5
10
12,5 37,5
cada 24h
cada 12h
cada 24h
cada 6h
Clindamicina
cada 6 8h
Antibitico
Amoxicilina
Estolato de eritromicina
Etilsuccinato de
eritromicina
Neomicina
Colistina
Rifampicina1
Comentrios
Dados limitados
Para infeco por Chlamydia ou coqueluche
Para gastroenterite causada por cepas enteropatognicas

de E. coli e para profilaxia de neonatos com alto risco
de enterocolite necrosante, durante 5 dias. Podem ser
absorvidas sistematicamente na presena de diarria
significativa. Eficcia e segurana no comprovadas
Para tuberculose
Para profilaxia meningoccica por 2 dias
Para profilaxia de H. influenzae por 4 dias
Dados limitados. Usar somente em combinao com
anfotericina B, para retardar emergncia de resistncia
Dados limitados
Os nveis sricos devem ser monitorados.

2 A dose para recm-nascidos < de 7 dias com > 2.000g de 5mg/kg a cada 12h.
provocada por S. aureus que provoca toxina exfoliativa (ver tambm Cap. 112). O incio clnico da
infeco por S. aureus varia de alguns dias a vrios
meses de idade, mas geralmente ocorre com 2 a 3
semanas. S. aureus resistente penicilina penicilinase-resistente (por exemplo, meticilina, oxacilina,
nafcilina), gentamicina e outros antibiticos vm se
tornando mais comum nos berrios.
Banhar as crianas com hexaclorofeno a 3% reduz a freqncia de colonizao por S. aureus, mas
este produto pode provocar neurotoxicidade, particularmente em recm-nascidos de baixo peso.
A American Academy of Pediatrics recomenda
cuidar da pele dos recm-nascidos a seco, mas isto
resulta em altos ndices de colonizao por S. aureus
e epidemias da doena em alguns hospitais. Durante surtos da doena, a aplicao de corante triplo na rea do cordo ou pomada de bacitracina ou
mupirocina no cordo, narinas e local da circunciso ajudam a reduzir a colonizao. Os hospitais
podem instituir temporariamente o banho dirio da
rea das fraldas de todo recm-nascido a termo com
emulso de hexaclorofeno a 3%, que depois pode
ser enxaguada. No so recomendadas culturas de
rotina da equipe ou do ambiente.
Outras infeces incluem meningite ou sepse por
estreptococos do Grupo B, Citrobacter ou Listeria
monocytogenes, diarria causada por Escherichia coli
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enterotoxignica ou enteropatognica, Salmonella ou

rotavrus; doena decorrente de HIV; doena por vrus do herpes simples, enterovrus ou vrus sincicial
respiratrio; oftalmite ou infeco complicada por
Neisseria gonorrhoeae, conjuntivite ou pneumonite
causadas por Chlamydia trachomatis. incomum a
sepse por E. coli ou outros patgenos Gram-negativos em lactentes a termo sadios, porm ocorrem surtos de infeco por cepas virulentas. A maioria dessas infeces transmitida da me para a criana durante o perodo perinatal, embora seja possvel a transmisso entre as crianas no berrio, se no forem
adotadas as medidas necessrias de controle de infeco. Exceto para a infeco estreptoccica do Grupo A, a maioria das infeces genitais maternas psparto no tende a ser transmitida ao recm-nascido.
Conseqentemente, uma mulher febril no ps-parto,
mas que se sente suficientemente bem e no apresenta infeco que ponha em risco o seu beb, pode cuidar e alimentar seu filho se lavar bem as mos, usar
uma roupa hospitalar limpa e evitar que o beb entre
em contato com qualquer item contaminado.
Infeco em berrios
especializados
As porcentagens de infeces hospitalares variam acentuadamente com o peso ao nascer. O tem-
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po de internao em berrios especializados freqentemente um bom fator de previso para infeco (por exemplo, nmero de infeces/1.000
neonatos-dias na unidade). Como muitas infeces
resultam de procedimentos invasivos, o clculo de
porcentagens especficas por procedimento (por
exemplo, porcentagem de infeco de corrente sangnea/1.000 cateteres vasculares-dias ou porcentagem de pneumonia/1.000 ventilador-dias) podem
identificar alterao de porcentagens e reas em que
so necessrias investigao mais intensa ou tentativas de preveno.
A transmisso de colonizao ou infeco ocorre atravs das mos da equipe e material usado nos
mltiplos procedimentos invasivos que estas crianas sofrem; por exemplo, cateteres intra-arteriais
ou intravasculares para monitorao de presso,
nutrio parenteral, acesso para hidratao, medicamentos ou coleta de sangue, intubao endotraqueal com assistncia ventilatria ou presso positiva contnua das vias areas e sondas de
alimentao nasogstricas ou nasojejunais. Todos esses procedimentos esto implicados como
causas de infeces hospitalares epidmicas ou
endmicas.
Os recm-nascidos nos berrios especializados
freqentemente esto doentes ou so prematuros e
de baixo peso ao nascimento. Eles requerem numerosos procedimentos invasivos de suporte e freqentemente recebem terapia antimicrobiana. A flora colonizante tende a apresentar prevalncia de
microrganismos Gram-negativos (por exemplo
Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas e Proteus),
bem como estafilococos coagulase-negativos, que
so resistentes a antibiticos mltiplos. Tambm
comum a colonizao por fungos (Candida sp.).
A preveno de colonizao e infeco requer o
fornecimento suficiente de espao (80 a 100sq ft/
lactente no cuidado intensivo; 50sq ft/lactente no
cuidado intermedirio; 6ft (182,88cm) entre incubadoras ou aquecedores, de uma extremidade a
outra em cada direo) e de pessoal (relao
enfermeira:paciente 1:1 a 1:2 na terapia intensiva,
1:3 a 1:4 na terapia semi-intensiva). Tcnicas apropriadas incluindo a colocao e cuidado com os
dispositivos invasivos; limpeza e desinfeco meticulosa ou esterilizao do equipamento aps o uso
entre lactentes. So essenciais a vigilncia ativa para
infeces (no colonizao) e monitorao da metodologia do procedimento.
Outras medidas preventivas incluem o uso de
aventais e luvas. Incubadoras com presso positiva
oferecem isolamento protetor limitado; os exteriores e interiores das unidades rapidamente ficam
muito contaminadas e a equipe tem probabilidade
de contaminar suas mos e antebraos. O estabele-
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cimento de uma coorte estrita de crianas infectadas ou colonizadas pode ser necessria durante surtos, mas impraticvel como medida de rotina na
maioria dos berrios especializados. Precaues
universais com sangue e fluidos orgnicos (como
as usadas para evitar disseminao do HIV) conferem proteo adicional.
Em uma epidemia, o estabelecimento de coortes
de crianas doentes ou colonizadas e a designao de
enfermagem separada para cuidar delas pode ser til,
crianas no expostas devem ter alta precocemente
ou podem ficar em alojamento conjunto com suas
mes em vez de permanecerem no berrio. O acompanhamento contnuo das crianas durante 1 ms
depois da alta necessrio para avaliar a adequao
dos controles institudos para eliminar a epidemia.
Embora freqentemente utilizada, a terapia antimicrobiana profiltica no eficaz, acelera o desenvolvimento de bactrias resistentes no berrio,
altera o equilbrio da flora normal no lactente e predispe o lactente colonizao com cepas mais resistentes. Recomenda-se terapia profiltica de rotina
somente para evitar oftalmia gonoccica neonatal (ver
CONJUNTIVITE NEONATAL, adiante) ou infeco gonoccica complicada nos lactentes expostos. Os antibiticos contra patgenos especficos podem ser considerados sob circunstncias especiais; por exemplo
penicilina G para profilaxia contra infeco estreptoccica do Grupo A ou colistina ou neomicina oral
contra E. coli enterotoxignica ou enteropatognica
durante epidemia confirmada do berrio.
A imunizao contra difteria, ttano e coqueluche, de acordo com o quadro de rotina para a idade
deve ser administrada a um lactente que permanece
no hospital > 2 meses ser (ver IMUNIZAES NA
INFNCIA no Cap. 256). Para evitar infeco cruzada
com outros lactentes no berrio, no se deve administrar vacina oral da plio (vrus vivo) no hospital.
Para evitar infeco cruzada com outras crianas no
berrio, a vacina oral (de vrus inativado) contra
poliomielite no deve ser administrada no hospital.
A vacina de vrus inativado contra plio pode ser administrada IM no berrio e faz parte de um esquema
ideal de imunizao de rotina na infncia. A profilaxia de hepatite B neonatal discutida adiante em INFECO NEONATAL PELO VRUS DA HEPATITE B.
CONJUNTIVITE NEONATAL
(Conjuntivite dos Neonatos; Oftalmia Neonatorum)
a secreo ocular purulenta em recm-nascidos.
Etiologia e epidemiologia
As causas principais so, em ordem decrescente
de freqncia, leses qumicas, infeces por bac-
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trias (inclusive clamdias) e por vrus. A conjuntivite qumica geralmente secundria instilao de nitrato de prata para a profilaxia ocular.
A oftalmia por clamdia provocada por Chlamydia
trachomatis adquirida durante o parto. Ocorre em
2 a 4% de nascidos vivos e pode ser responsvel
por 30 a 50% de todos os casos de conjuntivite em
lactentes < 4 semanas de idade. A prevalncia de
infeco materna por clamdia varia entre 2 a 20%.
Aproximadamente 30 a 40% dos lactentes nascidos de mulheres afetadas desenvolvero conjuntivite e 10 a 20%, pneumonia. Outras bactrias, incluindo Streptococcus pneumoniae e Haemophilus
influenzae so responsveis por outros 15% de todos os casos de conjuntivite neonatal. A freqncia de oftalmia dos neonatos, nos EUA, devido
Neisseria gonorrhoeae de 2 a 3/10.000 nascidos
vivos. O isolamento de outra bactria, exceto H.
influenzae e N. gonorrhoeae, incluindo S. aureus,
em geral pode representar colonizao e no infeco. O principal agente viral que causa conjuntivite neonatal o vrus do herpes simples (HSV), Tipos 1 e 2 (ceratoconjuntivite herptica).
Sintomas e sinais
As diferentes causas de conjuntivite neonatal
so difceis de serem diferenciadas somente sobre bases clnicas porque sua apresentao e incio se sobrepem.
A conjuntivite qumica secundria ao nitrato
de prata, geralmente, aparece em 6 a 8h aps instilao e desaparece espontaneamente dentro de 24
a 48h.
A conjuntivite clamidial geralmente ocorre 5 a
14 dias aps o nascimento. Pode variar de uma conjuntivite leve, com secreo mucopurulenta mnima, at edema intenso de plpebras, com drenagem abundante e formao de pseudomembrana.
Ao contrrio do que ocorre com crianas mais velhas e adultos, no h presena de folculos na conjuntiva de neonatos com esta infeco.
A oftalmia gonorrica produz uma conjuntivite
purulenta aguda, que aparece 2 a 5 dias aps o nascimento, ou mais cedo, em caso de ruptura de membranas. O lactente apresenta edema intenso de plpebras, seguido por quemose e exsudado purulento
profuso, que pode estar sob presso. Se o tratamento for adiado, podem ocorrer ulceraes da crnea.
A conjuntivite provocada por outras bactrias apresenta um incio extremamente varivel de
4 dias a 3 semanas.
Pode ocorrer ceratoconjuntivite herptica
como uma infeco isolada ou em associao com
infeco disseminada do SNC. A conjuntivite herptica pode ser confundida com a conjuntivite qumica ou bacteriana, mas a presena de ceratite
dendrtica patognomnica.
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Diagnstico
O mtodo mais sensvel para o diagnstico de
oftalmia por clamdia o isolamento de C. trachomatis na cultura de tecidos. Pode-se obter cultura de conjuntiva atravs do pincelamento da plpebra inferior evertida com um swab de algodo
ou Dacron. Os testes de anticorpos monoclonais
diretos, que detectam clamdias em esfregaos de
exsudato purulento e ensaio imunoabsorvente ligado enzima (ELISA) parecem ser muito sensveis e especficos para a deteco de clamdias em
culturas de tecidos.
A oftalmia gonorrica precisa ser descartada.
O primeiro procedimento diagnstico deve ser a
cultura e colorao de Gram de uma amostra da
conjuntiva. As culturas devem ser colocadas num
meio apropriado (por exemplo Thayer-Martin) para
o isolamento de N. gonorrhoeae. O exame microscpico pode sugerir infeco gonoccica mostrando diplococos Gram-negativos no formato de gros
de caf. O exame por colorao de Gram tambm
ajuda a sugerir outras bactrias patognicas. Na
infeco por clamdia, um esfregao da conjuntiva
deve mostrar uma reao predominantemente mononuclear sem microrganismos.
O diagnstico de ceratoconjuntivite herptica pode ser confirmado com o isolamento do
vrus, pela deteco de antgenos HSV-1 ou HSV2, pela imunofluorescncia em fragmentos de
conjuntiva, ou pela identificao de partculas de
HSV atravs de avaliao por microscopia eletrnica. O diagnstico especfico crucial, porque a doena pode disseminar-se para o SNC ou
outros rgos.
Profilaxia
O Centers for Disease Control and Prevention
recomenda o uso rotineiro de nitrato de prata a 1% ,
pomadas ou colrios oftlmicos de tetraciclina ou eritromicina aplicados nos dois olhos aps o parto, para
a preveno de conjuntivite gonoccica neonatal. No
entanto, nenhum desses agentes previne a conjuntivite por clamdia. Uma vez que lactentes nascidos de
mes com gonorria no tratada correm altos riscos
de infeces em outras regies, os lactentes expostos
devem ser tratados profilaticamente com uma nica
injeo IM ou IV de ceftriaxona, 50mg/kg at 125mg.
A penicilina no mais a droga de escolha no tratamento das infeces gonoccicas, porque so encontradas em vrias localidades, taxas elevadas de cepas
de N. gonorrhoeae produtoras de penicilinase.
Tratamento
Uma vez que pelo menos metade dos bebs com
oftalmia por clamdia tambm apresentam infec-
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o nasofarngea e alguns desenvolvem pneumonia por clamdia, prefere-se a terapia sistmica

terapia tpica. Recomenda-se o etilsuccinato de
eritromicina 50mg/kg ao dia, VO, em doses fracionadas a cada 6 ou 8h por um perodo de 2
semanas.
Para a oftalmia gonoccica, o lactente deve ser
hospitalizado e receber ceftriaxona 25 a 50mg/kg
at uma dose mxima de 125mg IM (tambm se
usa 100mg/kg). A irrigao freqente dos olhos com
soluo salina evitar a aderncia das secrees.
Preparaes tpicas antimicrobianas, administradas isoladamente, no so suficientes nem necessrias, se estiver sendo usada terapia antibitica sistmica apropriada.
A conjuntivite por outras bactrias geralmente responde a pomadas tpicas que contenham
polimixina mais bacitracina, eritromicina ou tetraciclina.
A ceratoconjuntivite herptica deve ser tratada (em associao com um oftalmologista) com
aciclovir sistmico (30mg/kg ao dia fracionadas em
3 aplicaes durante 14 a 21 dias; os prematuros
recebem 20mg/kg ao dia fracionadas em 2 doses) e
colrio ou pomada oftlmica de trifluridina tpica
ou pomada de vidarabina a 3% a cada 2 a 3h enquanto a criana estiver acordada e em combinao com idoxuridina pomada ao deitar. A terapia
sistmica importante no recm-nascido, porque a
doena pode se disseminar para o SNC ou qualquer outro rgo.
Uma vez que pomadas contendo corticides
podem exacerbar seriamente infeces oculares
por C. trachomatis ou HSV, devem ser evitadas
em neonatos.
DIARRIA INFECCIOSA
AGUDA NEONATAL
uma sndrome, geralmente provocada por bactrias ou vrus, caracterizada pela eliminao
de fezes no formadas, com freqncia aumentada e geralmente associada a vmitos.
(Ver tambm Cap. 28 e GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA no Cap. 265.)
Diarria e vmitos neonatais apresentam muitas
causas no infecciosas (por exemplo, anatmicas,
metablicas e enzimticas, inflamatrias), mas a infeco a causa neonatal mais comum.
Os recm-nascidos geralmente merecem melhores cuidados higinicos do que outros lactentes e
crianas. O aleitamento materno tambm protetor. Entretanto, onde prevalecem as prticas inade-
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quadas de higiene, ou em famlias pobres ou em

locais com aglomerao, a diarria pode ser encontrada com maior freqncia.
Podem ocorrer surtos hospitalares, especialmente em berrios superlotados. A transmisso quase exclusivamente fecal-oral. Os recm-nascidos
so infectados principalmente por patgenos ingeridos durante a passagem por um canal de parto
contaminado ou adquiridos das mos contaminadas dos pacientes, pais, irmos ou equipe do berrio. Outras fontes menos comuns so fomitos e
leite contaminado.
Os casos mais comumente descritos incluem
certas bactrias (por exemplo Escherichia coli,
Salmonella sp., Campylobacter jejuni) e vrus,
especialmente rotavrus (embora rotavrus sejam
freqentemente encontrados tambm em recmnascidos assintomticos. Outros agentes descritos mais raramente so bactrias como Shigella
sp., Yersinia enterocolitica, Aeromonas hydrophila) e vrus como adenovrus entrico, enterovrus
e coronavrus. O papel dos vrus tipo Norwalk e
dos astrovrus e calicivrus na diarria neonatal
ainda no est estabelecido. Embora Clostridium
difficile e sua toxina sejam isoladas freqentemente de lactentes nas primeiras semanas de vida,
o microrganismo raramente est associado diarria aps o uso de antibiticos (enterocolite
pseudomembranosa) no recm-nascido (ver tambm Diarria induzida por Clostridium difficile
no Cap. 157). Parasitas (por exemplo, Giardia
lamblia, Entamoeba histolytica) raramente provocam diarria em neonatos.
Sintomas e sinais
As infeces GI manifestam-se clinicamente por
diarria, com freqncia acompanhada de vmitos
e podem causar uma doena grave e rapidamente
progressiva nos recm-nascidos.
O aspecto macroscpico das fezes sugere os microrganismos causais (no entanto, fezes normais dos
recm-nascidos em aleitamento materno so semelhantes quelas que ocorrem na diarria). Fezes sanguinolentas e com muco sugerem colite, geralmente
provocada por E. coli enteroinvasiva (ECEI), Salmonella sp., Shigella sp. ou C. jejuni. Em contraste,
fezes aquosas e volumosas que continuam mesmo
quando a criana est em jejum sugerem diarria
secretria, provocada por bactrias enterotoxignicas
(por exemplo, E. coli enterotoxignica ECET) ou
por vrus (por exemplo, rotavrus).
Complicaes
A desidratao pode ser leve ( 5%), manifestando-se apenas por mucosas orais secas. A desidratao moderada (7 a 10% dos casos) pode se
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manifestar por fontanelas e olhos fundos e diminuio do turgor da pele. A desidratao grave (>10%
dos casos) habitualmente acompanhada por choque hipovolmico. Habitualmente, a oligria no
aparece at uma fase tardia da desidratao, pois os
mecanismos de concentrao renal so imaturos no
recm-nascido (ver tambm Cap. 259).
Desequilbrios eletrolticos e acidose metablica podem causar alteraes no comportamento do recm-nascido (letargia ou irritabilidade)
ou outras complicaes mais raras (por exemplo, arritmias, hemorragia intracraniana e trombose de veias renais).
Bacteremia secundria a gastroenterite provocada por patgenos entricos (por exemplo, Salmonella sp., Shigella sp., Campylobacter) ou por habitantes entricos normais podem ocorrer e provocar sepse ou infeces focais. Sintomas de sepse
so freqentemente sutis e inespecficos (ver SEPSE
NEONATAL, adiante).
Enterocolite necrosante (ver adiante) tambm
pode ocorrer como complicao de gastroenterite
bacteriana ou viral.
Diagnstico
Para exame microscpico a fresco de amostras
de fezes mistura-se o muco das fezes com soro fisiolgico e azul de metileno. Os leuccitos fecais
so produzidos em resposta s bactrias que invadem a mucosa do clon (por exemplo Shigella,
Salmonella, ECEI, Campylobacter ou Y. enterocolitica); tambm podem ser vistos os cistos e os
trofozotas de G. lamblia.
As coproculturas devem ser coletadas do paciente, equipe mdica e outros comunicantes, incluindo os pais. Culturas especiais so teis para
isolar Y. enterocolitica, Vibrio cholerae, C. difficile,
Aeromonas e outros.
Devem ser obtidas culturas de LCR, sangue e
urina de neonatos em estado grave para avaliar a
presena de infeces sistmicas.
O pH fecal e as substncias redutoras devem
ser testados nas fezes aquosas recm-eliminadas; o pH < 6 e a presena de substncias redutoras podem ser teis para diagnosticar malabsoro em decorrncia de leses da mucosa e,
muito raramente, uma deficincia primria de
lactase. Entretanto, algumas condies como o
aleitamento materno e a antibioticoterapia podem levar diminuio do pH ou presena de
substncias redutoras nas fezes.
O nmero de leuccitos e o diferencial podem
sugerir um processo invasivo, mas no diferenciam os patgenos entricos. Eletrlitos sricos,
uria e creatinina so importantes para terapia
hidroeletroltica.
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Causas primrias e secundrias de diarria prolongada no infecciosa (por exemplo, fibrose cstica, enteropatia alrgica, intolerncia a protenas)
precisam ser pesquisadas ao mesmo tempo que se
restaura a alimentao.
Outros testes incluem imunoensaios (por exemplo, ELISA aglutinao do ltex) podem fornecer
vrios diagnsticos (por exemplo, rotavrus, outros
antgenos virais e enterotoxinas). A sorotipagem da
E. coli pode auxiliar na caracterizao da ECET, ECEI
e E. coli enteropatognica (ECEP), E. coli nterohemorrgica (ECEH) e citotoxicidade em cultura de
clulas para toxina de C. difficile. Os testes em camundongos recm-nascidos, hibridizao com sondas genticas microscopia eletrnica, entre outros,
auxiliam a caracterizar vrios enteropatgenos e
enterotoxinas, mas no so amplamente disponveis.
A protossigmoidoscopia pode auxiliar no diagnstico da enterocolite pseudomembranosa.
A etapa primordial e mais urgente a terapia
hidroeletroltica. Os recm-nascidos que esto
toxemiados ou apresentam diarria profusa e vmitos persistentes, recusam-se a ingerir lquidos,
tm pais ou responsveis pouco confiveis ou outras doenas concomitantes, devem ser hospitalizados e freqentemente necessitam de hidratao
parenteral. A reposio lquida de emergncia, em
alguns casos, pode ser administrada pela medula
ssea ou peritnio, quando for impossvel um acesso IV perifrico ou central. Em crianas sem estes
problemas, a reidratao rpida para repor perdas
contnuas administrada em hospital ou em casa
durante os primeiros um ou dois dias com uma soluo para reidratao oral (SRO) ou glicoeletroltica. As SRO disponveis comercialmente so
preferveis quelas preparadas em casa.
A soluo para reidratao oral da Organizao
Mundial da Sade (OMS-SRO) contm 90mEq/L
de sdio, 20mEq/L de potssio e uma concentrao de glicose a 2% (ver em GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA no Cap. 265). Outras SRO disponveis comercialmente (por exemplo, Pedialyte,
Ricelyte, Infalyte e outros), em geral, contm menos sdio do que a SRO-OMS, mas quantidades
equivalentes de potssio e carboidratos e, em conseqncia, tm menor osmolaridade. Estas solues
podem ser preferveis para o recm-nascido, em
particular durante as primeiras 2 semanas de vida.
O aleitamento materno pode ser mantido durante
administrao de SRO. Quando houver uma desidratao moderada a grave ou nos recm-nascidos
com eletrlitos sricos anormais no incio do tratamento (especialmente na desidratao hipernatrmica), o pH srico, os eletrlitos e o nitrognio
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da uria sangnea (BUN) devem ser monitorados

a cada 12 a 24h durante a reidratao.
O restabelecimento precoce da alimentao
importante para se evitar a desnutrio aguda. O
recm-nascido que no recebe leite materno deve
ser alimentado com uma frmula sem lactose. Se
ocorrer diarria persistente (com durao > 2 semanas), dietas naturais ou hidrolisados proteicos,
algumas vezes com a adio de alimentao IV, freqentemente so necessrios.
Os antibiticos habitualmente no so necessrios no tratamento da gastroenterite bacteriana aguda, pois a doena autolimitada. Entretanto, no
recm-nascido, um objetivo importante prevenir
a disseminao sistmica dos patgenos entricos
e a invaso secundria dos habitantes da flora
entrica normal. A sensibilidade dos patgenos
entricos s drogas varia entre as diferentes regies
geogrficas e, mesmo durante perodos diferentes,
na mesma regio.
Agentes antiperistlticos ou antidiarricos so
contra-indicados em gastroenterite neonatal. O comprometimento da motilidade intestinal no apenas
potencializa colonizao persistente do hospedeiro com patgenos entricos, mas tambm permite
seqestro significativo de lquido no intestino, mascarando a gravidade da desidratao reduzindo o
nmero de evacuaes e impedindo a monitorao
precisa do peso.
Precaues entricas devem ser seguidas cuidadosamente, particularmente lavar as mos e estabelecimento de grupos de comunicantes. Essas precaues devem ser seguidas at mesmo por casos
com culturas negativas, porque uma minoria de
patgenos identificada por procedimentos laboratoriais de rotina. Um surto em berrio requer
uma investigao epidemiolgica.
As infeces por Shigella no recm-nascido devem ser tratadas com ampicilina por via parenteral,
50 a 100mg/kg ao dia, durante 5 a 7 dias. Se for isolada ou houver suspeita de uma cepa resistente
ampicilina e for necessrio tratar antes da disponibilidade do antibiograma, deve-se administrar uma
cefalosporina de terceira gerao (por exemplo cefotaxima). Em recm-nascidos muito graves com suspeita de sepse, esto indicadas cefalosporinas
parenterais de terceira gerao. Durante os primeiros
dias de vida, as sulfas podem estar contra-indicadas
porque podem provocar ictercia.
Habitualmente, os antibiticos no so teis no
tratamento da gastroenterite por Salmonella. Entretanto, como a Salmonella tende a causar bacteremia, devido a suas propriedades invasivas, todos os recm-nascidos com gastroenterite por Salmonella devem receber terapia antimicrobiana.
Cefotaxima administrada IV pode ser usada at que
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seja conhecido o antibiograma (para doses, ver TA260.6). O cloranfenicol deve ser evitado no
recm-nascido. As cefalosporinas de terceira gerao so eficazes no tratamento das infeces sistmicas causadas por Salmonella. O tratamento da
gastroenterite deve ser mantido por 3 a 5 dias; para
infeces sistmicas, 10 a 14 dias. Muitos recmnascidos se tornam portadores assintomticos aps
o tratamento. Entretanto, devem ser empregadas
precaues entricas (ver anteriormente) durante a
internao.
A gastroenterite por Campylobacter habitualmente responde ao estolato de eritromicina VO, 30
a 40mg/kg ao dia, divididas em 3 doses dirias,
durante 5 dias, mas somente se for administrada
no incio da doena. Quando houver suspeita de
bacteremia, recomenda-se a adio de gentamicina por via parenteral, 5 a 7,5mg/kg ao dia. No h
dados disponveis sobre a eficcia da antibioticoterapia em outras diarrias causadas por bactrias invasivas (por exemplo, Yersinia ou ECEI) no
recm-nascido. Entretanto, habitualmente estes
microrganismos so sensveis aos aminoglicosdeos
e s cefalosporinas de terceira gerao, e os recmnascidos afetados devem receber antibiticos por
via parenteral.
Na diarria bacteriana no invasiva, como
aquela causada pela ECEP ou ECET, pode-se administrar sulfato de colistina oral, 10 a 15mg/kg ao
dia divididas em 3 doses dirias, ou a gentamicina
oral, 5 a 7,5mg/kg ao dia divididas em 3 doses
(5mg/kg ao dia fracionadas em 2 doses para lactentes < 7 dias) podem ser administradas durante
surtos. O tratamento mantido at que as coproculturas fiquem negativas para ECEP ou ECET (geralmente 3 a 5 dias). No entanto, os benefcios devem ser ponderados em relao potencial toxicidade provocada pela absoro para a corrente sangnea quando essas drogas so usadas em lactentes com diarria inflamatria ou sanguinolenta.
BELA
SEPSE NEONATAL
(Sepse dos Neonatos)
uma infeco bacteriana invasiva que ocorre nas
primeiras 4 semanas de vida.
A sepse neonatal ocorre em 0,5 a 8,0/1.000 nascidos vivos; as propores mais altas ocorrem em
recm-nascidos de baixo peso ao nascimento, naqueles com depresso da funo respiratria ao
nascimento e naqueles com fatores de risco
perinatais maternos. O risco maior para recmnascidos masculinos (2:1) e em neonatos com malformaes congnitas, particularmente aquelas do
trato genitourinrio.
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O recm-nascido pode estar predisposto sepse

neonatal por complicaes obsttricas, por exemplo na ruptura prematura das membranas (RPM)
12 a 24h antes do nascimento, hemorragia materna (placenta prvia, descolamento prematuro da
placenta), toxemia, parto prematuro, infeco materna (particularmente no trato urinrio ou no endomtrio que se manifestam mais comumente por
febre materna pouco antes ou durante o parto).
Etiologia
Os estreptococos do Grupo B (EGB) e os Gramnegativos entricos so as causas mais comuns de
infeces neonatais nos primeiros dias de vida, sendo responsveis por 70% dos casos de sepse de incio precoce. Culturas vaginais ou retais de mulheres no fim da gravidez podem mostrar porcentagens de colonizao por EGB de at 30%. Pelo
menos 50% de seus recm-nascidos tambm ficaro colonizados. A densidade da colonizao da
criana um risco para doena invasiva (o risco
40 vezes maior com colonizao intensa). Embora
apenas 1/100 dos colonizados desenvolvam doena invasiva por EGB, > 50% desses lactentes apresentaro doena nas primeiras 6 horas de vida.
Sepse por Haemophilus influenzae no tipvel tem
sido cada vez mais identificada em prematuros.
Outros bacilos entricos Gram-negativos (por
exemplo, Klebsiella sp.) e outros microrganismos
Gram-positivos Listeria monocytogenes, estreptococos do Grupo D (enterococos, por exemplo Enterococcus faecalis e E. faecium e no enterococos, por exemplo S. bovis e S. mitis) e os estreptococos -hemolticos de origem respiratria respondem pela maioria das outras infeces bacterianas
invasivas que levam sepse. S. pneumoniae, H.
influenzae do Tipo b e, com menor freqncia,
Neisseria meningitidis tm sido isoladas.
Deve-se considerar N. gonorrhoeae na avaliao de um recm-nascido sptico, uma vez que
ocorre gonorria assintomtica em 5 a 10% das
gestaes.
E. coli o microrganismo Gram-negativo entrico mais comum que provoca sepse neonatal de
incio precoce. Quarenta por cento dos microrganismos da E. coli que provocam sepse e 80% dos
que provocam meningite possuem o antgeno
capsular K1, um fator de virulncia.
Staphylococcus sp. so responsveis por 30 a
50% dos casos de incio tardio e so mais freqentemente associados com cateteres intravasculares
plsticos (por exemplo, cateteres de artria ou veia
umbilical, cateteres de Broviac). Geralmente, infeces hospitalares so espordicas, mas ocorrem
epidemias e podem ser devidas a microrganismos
multirresistentes (por exemplo, K. pneumoniae,
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Enterobacter cloacae, S. aureus). O isolamento de

E. cloacae ou E. sakazakii a partir do sangue ou
LCR devem sugerir alimento contaminado. Devese suspeitar de equipamento respiratrio contaminado em surtos de pneumonia ou sepse hospitalares por P. aeruginosa.
desconhecida a participao de anaerbios
(particularmente Bacteroides fragilis, que necessitam de culturas especiais para identificao) na
sepse neonatal, embora se tenha atribudo mortes
de recm-nascidos a bacteremia por Bacteroides.
Os anaerbios devem justificar alguns casos de
culturas negativas, nos quais os achados de necropsia indicam sepse.
Candida sp. tornou-se cada vez mais importante como agente causador de sepse de incio tardio,
ocorrendo em 3 a 4% dos neonatos com peso muito baixo ao nascimento (at 10% ou mais em alguns berrios de alto risco).
E em outras reas do mundo podem predominar
diferentes patgenos (L. monocytogenes na Espanha
e Salmonella sp. na Amrica Latina).
Patognese
O fator de risco mais importante para sepse de
origem hospitalar o uso prolongado de cateteres
intravasculares plsticos. Outros incluem doenas
associadas (o que pode ser apenas um marcador
para uso de procedimentos invasivos), exposio a
antibiticos (que selecionam cepas bacterianas
resistentes), internao prolongada, equipamento de
suporte laboratorial contaminado e solues IV ou
parenterais. Microrganismos Gram-positivos (por
exemplo, S. epidermidis e S. aureus) podem ser
introduzidos a partir do ambiente ou da pele do
paciente. Bactrias entricas Gram-negativas so
quase sempre derivadas da flora endgena do paciente, que pode ter sido alterada por antibioticoterapia prvia ou substituda por microrganismos
resistentes transferidos das mos da equipe (a principal forma de disseminao) ou equipamento contaminado. Portanto, situaes que aumentam a exposio do neonato a essas bactrias (por exemplo,
aglomerao, relao entre enfermagem: neonatos
> 1:1, lavagem inadequada das mos) resultam em
porcentagens mais elevadas de infeco hospitalar
no berrio. Fatores de risco para sepse por Candida
sp. incluem instalao prolongada (> 10 dias) de
cateter venoso central, hiperalimentao, uso prvio de antibiticos, enterocolite necrosante e cirurgia prvia.
O padro epidemiolgico de infeces bacterianas neonatais no perodo perinatal sugere que
os patgenos so geralmente adquiridos durante o
trabalho de parto e o parto propriamente dito. Ocorre disseminao hematognica e transplacentria
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de infeco materna na transmisso de agentes virais (por exemplo, rubola, citomegalovrus), protozorios (por exemplo, Toxoplasma gondii) e
treponemas (por exemplo Treponema pallidum).
Poucos patgenos bacterianos (por exemplo, L.
monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis) atingem o feto por via transplacentria, mas a maioria
adquirida por via ascendente in utero ou quando
o feto passa pelo canal de parto.
A intensidade da colonizao materna est diretamente relacionada ao risco de doena invasiva no
recm-nascido. Entretanto, um nmero significativo de mes com densidade baixa de colonizao
do luz a recm-nascidos colonizados com grande intensidade e que, conseqentemente, esto em
risco. O crescimento do EGB e de E.coli facilitado no lquido amnitico contaminado com mecnio
ou verniz, permitindo que um nmero pequeno de
microrganismos no frnice vaginal prolifere rapidamente quando ocorrer a RPM, e pode contribuir
para este paradoxo. Os microrganismos podem invadir a circulao fetal atravs da contaminao dos
vasos corinicos superficiais, mas mais comumente atingem a circulao sangnea por aspirao
fetal ou deglutio de lquido amnitico contaminado e subseqente bacteremia. A via ascendente
de infeco ajuda a explicar a alta incidncia de RPM
em infeces neonatais, o significado da inflamao dos anexos (amnionite mais comumente associada sepse neonatal do que a placentite central), o
risco aumentado de infeco para o gmeo prximo
ao canal do parto e a bacteriologia da sepse neonatal, que reflete a flora do frnice vaginal materno.
Estabelecem-se focos de infeco nos seios
paranasais, ouvido mdio, pulmes, ou no trato
gastrointestinal, que podem se disseminar para as
meninges, rins, ossos, articulaes, peritnio e pele.
A pneumonia a infeco bacteriana invasiva neonatal mais comum.
Os recm-nascidos (particularmente aqueles que
apresentam baixo peso ao nascimento) so imunologicamente imaturos e no apresentam capacidade para se defender da flora polimicrobiana, qual
eles esto expostos durante e aps o parto. A ao
dos anticorpos IgG, adquiridos passivamente, na
proteo do feto, bem demonstrada pelas infeces por EGB. Virtualmente, todos os neonatos com
infeco por EGB apresentam baixos nveis de anticorpos IgG do tipo especfico adquiridos por via
transplacentria porque suas mes no possuem tais
anticorpos. Alguns fatores de virulncia bacteriana (por exemplo, polissacardeos de EGB, soro
Tipo III e o antgeno K1 de E. coli) parecem exercer um papel particularmente na meningite. Talvez
sejam ainda mais importantes certas deficincias
na defesa do hospedeiro neonatal relacionadas ao
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peso ao nascimento, relacionadas a opsoninas

termoestveis (anticorpos tipo-especficos) e
termolbeis (complemento), que produzem um defeito na eficincia da opsonizao. Alm disso, leuccitos polimorfonucleares (PMN) neonatais demonstram diminuio de quimiotaxia, opsonizao,
fagocitose, capacidade de deformao e destruio
bacteriana intracelular, bem como respostas
oxidativas deprimidas; moncitos neonatais apresentam quimiotaxia e funo citotxica diminudas (ver tambm Estado Imunolgico do Feto e
Recm Nascido no Cap. 256).
Sintomas e sinais
A sepse neonatal de incio precoce fica clinicamente aparente em 6 h do nascimento em > 50%
dos casos; a grande maioria se apresenta nas primeiras 72h de vida. A sepse neonatal de incio tardio geralmente se apresenta depois de 4 dias de vida
e inclui infeces hospitalares.
Os sinais iniciais so freqentemente inespecficos e sutis. Diminuio de atividade espontnea, suco menos vigorosa, apnia, bradicardia e
instabilidade trmica (hipo ou hipertermia) so particularmente comuns. Outros sintomas e sinais incluem angstia respiratria, achados neurolgicos
(por exemplo, convulses, agitao), ictercia (especialmente nas primeiras 24h de vida sem incompatibilidade Rh ou ABO e com concentrao maior
que o esperado de bilirrubina direta), vmitos, diarria e distenso abdominal. Infeco anaerbica est
freqentemente associada a lquido amnitico ftido ao nascimento.
Sinais especficos de um rgo infectado podem
apontar o stio primrio ou metasttico. A maioria
dos neonatos com infeco por EGB de incio precoce se apresenta com angstia respiratria difcil
de diferenciar da doena da membrana hialina. Eritema, secreo ou sangramento periumbilicais em
neonato sem ditese hemorrgica sugerem onfalite
(infeco impede a obliterao dos vasos umbilicais). Coma, convulses, opisttono ou fontanela
abaulada sugerem meningite ou abscesso cerebral.
Reduo da movimentao espontnea de uma extremidade e edema, calor, eritema ou dor em articulao indicam osteomielite ou artrite piognica. Distenso abdominal inexplicada pode indicar peritonite ou enterocolite necrosante (particularmente
quando acompanhada por diarria sanguinolenta e
leuccitos fecais). Vesculas cutneas, lceras orais
e hepatosplenomegalia (particularmente coagulao
intravascular disseminada CID) podem identificar
herpes simples disseminado.
A infeco por EGB de incio precoce pode se
apresentar sob a forma fulminante, primariamente
bactermica e pulmonar, que pode ser causada pe-
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los sorotipos Ia, Ib, Ic, II ou III. H alta incidncia

de complicaes obsttricas associadas (particularmente prematuridade, ruptura prolongada das membranas e corioamnionite). Em > 50% dos recmnascidos, a infeco por EGB comea dentro de 6h
aps o nascimento; 45% apresenta um escore Apgar
de < 5. A meningite est quase sempre ausente. A
forma tardia ocorre em 1 a 12 semanas (s vezes
mais tarde) e causada quase que exclusivamente
pelo sorotipo III. Ela comumente est associada
meningite. Esta forma nem sempre est associada
a fatores de risco perinatais e colonizao cervical materna demonstrvel, mesmo quando a me
estiver colonizada, pode no ser pelo mesmo
sorotipo que acometeu o recm-nascido. Deste
modo, a aquisio ps-natal do microrganismo pode
ser responsvel por muitos destes casos.
A infeco de incio precoce por L. monocytogenes tambm pode se apresentar com insuficincia respiratria e choque, com evoluo fulminante nos primeiros dias de vida e primariamente envolvendo pulmes, mas pode ser disseminada, com
a formao de granulomas no fgado (granulomatose infantissptica). A forma tardia, como no
casos de infeco pelo EGB, freqentemente est
associada meningite.
Alm disso, determinadas infeces virais (por
exemplo, herpes simples disseminado, enterovrus,
adenovrus e vrus sincicial respiratrio) podem
manifestar-se como sepse de incio precoce ou tardio, com sinais e sintomas indistinguveis daqueles produzidos pela sepse de etiologia bacteriana.
Diagnstico
O diagnstico precoce importante e requer
conhecimento dos fatores de riscos (particularmente
em recm-nascidos de baixo peso ao nascimento)
e um alto ndice de suspeita quando qualquer recm-nascido se desvia do padro normal nas primeiras semanas de vida. Observaes dos pais ou
de enfermeiras de que o recm-nascido no est
passando bem, ou qualquer sinal de sepse, requerem pronta investigao. Os seguintes testes laboratoriais podem mais provavelmente oferecer informaes diagnsticas teis.
Esfregao, contagem diferencial e contagem
de leuccitos A contagem de leuccitos normal
nos recm-nascidos varia, mas valores < 4.000 ou
> 25.000L so anormais. O nmero absoluto de
bastonetes no sensvel o suficiente para ser um
ndice preditivo til na sepse neonatal. A relao
entre os neutrfilos imaturos/total de PMN < 0,2
prediz com acurcia a ausncia de sepse bacteriana. Uma queda sbita no nmero absoluto de eosinfilos, bem como as alteraes morfolgicas nos
neutrfilos (granulaes txicas, corpsculos de
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Dhle e vacuolizaes intracitoplasmticas em sangue no citratado ou cido etilenodiaminetetractico) podem sugerir sepse.
Nmero de plaquetas O nmero de plaquetas pode cair horas ou dias antes do incio das manifestaes clnicas da sepse mas, com maior freqncia, permanece elevado at mais ou menos um
dia aps o aparecimento da doena no recm-nascido. Algumas vezes, a queda das plaquetas acompanha-se por outros achados laboratoriais de CID
(por exemplo, aumento dos produtos de degradao da fibrina, diminuio do fibrinognio e tempo
de protrombina prolongado).
Exame de esfregao sangneo com sobrenadante amarelo Devido ao grande nmero
de bactrias circulantes na sepse neonatal, freqentemente, os microrganismos podem ser vistos dentro ou prximos aos neutrfilos, quando
se utiliza a colorao de Gram, azul de metileno
ou acridina laranja no esfregao sangneo com
sobrenadante amarelo.
Puno lombar Existe o risco de aumentar a
hipoxia durante uma puno lombar em um neonato
j hipoxmico. Portanto, a puno lombar de rotina em neonatos com suspeita muito remota de sepse
deve ser desencorajada. No entanto, deve ser realizada em todo recm-nascido com suspeita de sepse,
assim que este esteja suficientemente estvel para
tolerar o procedimento (ver MENINGITE NEONATAL,
adiante). Como a pneumonia causada por EGB, que
se manifesta no primeiro dia de vida, pode ser confundida com a doena de membranas hialinas, a
puno lombar freqentemente realizada com
rotina, em recm-nascidos com suspeita de estar
apresentando estas doenas.
Hemocultura Os vasos umbilicais freqentemente esto contaminados por microrganismos
do coto umbilical especialmente aps algumas horas, de modo que utilizar acessos umbilicais para
obteno de sangue para cultura pode no produzir
culturas confiveis. Portanto, o sangue para as culturas deve ser obtido por meio de venopuno, de
preferncia em 2 locais perifricos, cada um deles
preparado meticulosamente com a aplicao de um
derivado do iodo, depois lcool a 95% e finalmente deixado para secar. O sangue deve ser cultivado
para a pesquisa de microrganismos aerbios e anaerbios (Bacteroides fragilis requer condies especiais de cultura para identificao). Se houver
suspeita de sepse associada ao cateter, deve-se obter uma cultura atravs do cateter, bem como de
sangue perifrico. Em > 90% das hemoculturas
bacterianas positivas, o crescimento visto dentro
de 48h aps a incubao; 50% das hemoculturas
positivas contm > 50 unidades formadoras de colnias (UFC)/mL, mas somente aquelas com
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> 1.000 UFC/mL indicam um risco para o desenvolvimento de meningite. Uma pequena quantidade de sangue (por exemplo, 1mL) habitualmente
suficiente para detectar os microrganismos, devido
ao nmero elevado de bactrias presentes. Os dados sobre a hemocultura capilar so insuficientes
para que se indique o seu uso.
Candida sp. cresce em hemoculturas e em placas
de gar-sangue; no entanto, se houver suspeita de
outros fungos, um meio especial de cultura deve ser
utilizado. As hemoculturas para fungos levam cerca
de 4 a 5 dias de incubao para ficar positivas e podem ser negativas mesmo na presena de doena
disseminada. Antes dos resultados das culturas, pode
ser til uma prova de colonizao (na boca ou fezes,
ou na pele). Se houver suspeita de candidase disseminada, deve ser realizada uma oftalmoscopia indireta com dilatao de pupilas para verificar leses
de retina compatveis com candidase disseminada.
A ultra-sonografia renal deve ser realizada para pesquisa de micetoma renal.
Exame de urina e urocultura Deve-se obter
a urina por aspirao suprapubiana e no por bolsas de coleta de urina. O achado de > 5 leuccitos
por campo de urina eliminada, ou quaisquer microrganismos em amostras recentes de urina corada por Gram uma importante evidncia de ITU
que, em recm-nascidos, sugere bacteremia antecedente (sepse neonatal). A ausncia de piria no
descarta ITU.
Contra-imunoeletroforese e teste de aglutinao do ltex Estes testes detectam antgenos
nos fluidos corpreos (por exemplo LCR, urina
concentrada).
Podem oferecer informaes adicionais para a
deteco de antgeno polissacardico capsular de
EGB, E. coli K1 (N. meningitidis Tipo B), S.
pneumoniae e H. influenzae do Tipo B .
Reagentes de fase aguda Estas protenas so
produzidas pelo fgado, sob influncia da interleucina-1, quando ocorrer inflamao de qualquer
etiologia. A mais valiosa dentre elas a dosagem
quantitativa da protena C-reativa. Uma concentrao de 1mg/dL (dosada por nefelometria) apresenta taxas de falsos-positivos e falsos-negativos
ao redor de 10%. A elevao dos nveis ocorre
dentro de um dia, o pico em 2 a 3 dias e a queda
ao normal em 5 a 10 dias em recm-nascidos que
melhoram clinicamente.
Outros testes de inflamao A micro VHS
correlaciona-se bem com o mtodo padro de
Wintrobe, mas apresenta uma taxa mais elevada de
falsos-negativos (em particular no incio da doena e com CID) e um retorno mais lento normalidade, bem aps a poca da cura clnica. A interleucina-6 e outras citocinas inflamatrias esto sendo
investigadas como marcadores de sepse.
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Painis de triagem Vrios pesquisadores recomendam o uso de uma associao de alguns dos
testes anteriores para identificar o recm-nascido
com sepse e, conseqentemente, determinar a necessidade de tratamento. Em geral, a relao entre
os PMN imaturos/totais (> 0,2 sendo anormal) junto
com as culturas de sangue, LCR e urina um indicador to til quanto as outras mltiplas combinaes; os resultados negativos identificam com
acurcia 97% dos recm-nascidos no infectados.
Exame de neonatos nascidos de mes em uso
de profilaxia intra-parto (ver Profilaxia) A avaliao requer uma exames diagnsticos completos,
inclusive hemograma com diferencial, hemocultura,
radiografia de trax (se houver sinais respiratrios)
e puno lombar (a critrio do mdico) com introduo de terapia emprica se houver evidncia ou
suspeita de infeco. Uma avaliao limitada (hemograma e hemocultura com observao de pelo
menos 48h) recomendada pela American
Academy of Pediatrics se o neonato no apresentar nenhum sinal de sepse, mas tiver < 35 semanas
ou se a me receber < 2 doses de antibiticos
intraparto antes do parto.
Prognstico
A letalidade de sepse neonatal 2 a 4 vezes
maior em neonatos de baixo peso ao nascimento
do que nos neonatos a termo. A letalidade geral
da sepse de incio precoce de 15 a 50% (a da
infeco EGB de incio precoce de 50 a 85%) e
a da sepse de incio tardio de 10 a 20% (a de
EGB de incio tardio de aproximadamente 20%).
Recm-nascidos spticos e granulocitopnicos tm
menos probabilidade de sobreviver, particularmente
se o pool de armazenamento de neutrfilos na medula ssea estiver depletado a < 7% do total de clulas nucleadas (taxa de mortalidade de 90%). Como
os nveis de NSP podem no estar prontamente disponveis, a relao entre neutrfilos imaturos:totais
(I:T) no sangue perifrico pode ser usada para aproximar os nveis de NSP na medula. Relaes I:T > 0,80
se correlacionam com depleo de NSP e bito. Portanto, esta razo pode ajudar a identificar pacientes
que podem se beneficiar de transfuso de granulcitos (ver Tratamento, adiante).
Profilaxia
Como a doena invasiva por EGB freqentemente se apresenta nas primeiras 6h de vida, qualquer estratgia para combat-la precisa considerar
seu incio muito precoce. A terapia antimicrobiana
administrada no perodo pr-natal no erradica a
colonizao materna nem reduz a incidncia de
colonizao neonatal ou doena invasiva. Os resultados de culturas ps-natais de neonatos e o diag-
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nstico rpido podem estar disponveis tarde demais para que o tratamento seja eficaz. Penicilina
intraparto mostrou reduzir a incidncia de doena
por EGB de incio precoce quando administrada a
mes colonizadas com EGB e cujos filhos apresentam fatores de risco para doena por EGB.
Portanto, duas estratgias preventivas foram desenvolvidas: uma se baseia unicamente em fatores
de risco para doena EGB. A outra em culturas prnatais de triagem com 35 a 37 semanas de gestao,
bem como em fatores de risco. Em qualquer caso,
mulheres que deram luz anteriormente um neonato
com doena EGB devem receber antibiticos
intraparto e mulheres com bacteriria sintomtica
ou assintomtica por EGB durante a gravidez devem receber antibiticos por ocasio do diagnstico
e intraparto (ver FIGS. 260.3 e 260.4).
Tratamento
Como a sepse neonatal pode se apresentar com
sinais clnicos inespecficos e seus efeitos podem
ser devastadores, recomenda-se avaliao diagnstica agressiva e instituio rpida do tratamento. O valor desta prtica se reflete em uma razo
tratado:comprovado de 15:1 e 8:1 em hospitais de
comunidade e privados, respectivamente.
Um ou mais dentre os seguintes itens:

Beb anterior com doena EGB invasiva?
Bacteriria por EGB durante esta gravidez?
Parto antes da 37 semana de gestao?
Os antibiticos devem ser usados criteriosamente, porque so prejudiciais flora do lactente e para o berrio. Dependendo do laboratrio,
mtodos de cultura e rapidez dos resultados, quase
todas as culturas para bactrias ficam prontas em
72h. Se culturas negativas de fluidos orgnicos forem compatveis com a evoluo clnica, os antibiticos podem ser interrompidos depois de 72h.
Os recm-nascidos com sepse de incio precoce devem receber ampicilina ou penicilina G mais
um aminoglicosdeo. Em casos resistentes, a cefotaxima pode ser usada em vez do aminoglicosdeo.
Quando o microrganismo for identificado, o tratamento antibitico deve ser ajustado de acordo com
as sensibilidades e o local da infeco. Se o lquido
amnitico apresentar mau cheiro na hora do nascimento, deve-se considerar a possibilidade de introduzir a terapia por anaerbios em uma cobertura
antibitica inicial (por exemplo, clindamicina, metronidazol).
A terapia inicial de pacientes com sepse de incio tardio deve incluir nafcilina mais um aminoglicosdeo. Se P. aeruginosa for prevalente no berrio, deve-se utilizar a ceftazidima ao invs de um
aminoglicosdeo. Os recm-nascidos que tenham
Sim
Administrar penicilina intraparto
Positiva para
EGB
Oferecer penicilina intraparto
No
Coleta com swabs vaginal e retal para deteco de
cultura de EGB nas 35 a 37 semanas de gestao
Negativa
para EGB
No realizada, incompleta ou
resultados desconhecidos
Fatores de risco:
Temperatura intraparto 38C
( 100,4F)?
Durao da ruptura das membranas
18h?
Sim
Administrar penicilina intraparto

(podem ser considerados antibiticos de amplo espectro a critrio mdico com base em indicaes clnicas)
No
Sem profilaxia intraparto
FIGURA 260.3 Estratgia de preveno para doena por estreptococos do Grupo B (EGB) de incio precoce
utilizando cultura de triagem pr-natal na 35 a 37 semanas de gestao. Adaptado a partir de Group B streptococcal
infections, in 1997 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases, 24 ed., publicado por G Peter, Elk Grove
Village, IL, American Academy of Pediatrics, 1997, pp. 498499. EGB = estreptococos do Grupo B.
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Um ou mais dentre os seguintes itens:
Beb anterior com doena EGB invasiva?
Bacteriria por EGB durante esta gravidez?
Parto antes da 37 de gestao?
Sim
Administrar penicilina intraparto (podem

ser considerados antibiticos de amplo espectro a
critrio mdico com base em indicaes clnicas)
Durao da ruptura de membranas 18h?

Temperatura intraparto 38C ( 100,4F)?
No
Sem profilaxia intraparto
FIGURA 260.4 Estratgia de preveno para doena por estreptococos do Grupo B (EGB) de incio precoce
utilizando fatores de risco sem cultura de triagem pr-natal. Adaptado a partir de Group B streptococcal
infections, in 1997 Red Book: Report of the Committee on Infectious Diseases, 24 ed., publicado por G Peter, Elk
Grove Village, IL, American Academy of Pediatrics, 1997, pp. 498499. EGB = estreptococos do Grupo B.
sido previamente tratados durante 7 a 14 dias com

um aminoglicosdeo e necessitem de novo tratamento devem receber um aminoglicosdeo diferente
ou uma cefalosporina de terceira gerao.
Se houver suspeita de infeco por estafilococo
coagulase-negativo (por exemplo, um cateter colocado h > 72h) ou este microrganismo for isolado
do sangue ou de outro fluido normalmente estril e
for considerado um patgeno, recomenda-se uma
terapia inicial para sepse tardia com vancomicina
em lugar de nafcilina, uma vez que 80% dos estafilococos coagulase-negativos em pacientes internados so resistentes s penicilinas semi-sintticas.
No entanto, se for determinado que o microrganismo sensvel a esta classe de antibiticos, a
vancomicina deve ser interrompida e substituda por
nafcilina. Pode ser necessria a remoo da fonte
presumida deste microrganismo (geralmente um
cateter intravascular contaminado) para tratar a infeco, pois o estafilococo coagulase-negativo pode
estar protegido por uma cobertura de muco
(glicoclice) que aumenta a aderncia do microrganismo ao cateter plstico.
Como a Candida pode levar de 2 a 5 dias para se
desenvolver na hemocultura, pode ser necessrio
iniciar a terapia com anfotericina B e remoo do
cateter infectado sem culturas de sangue ou LCR
positivas para salvar a vida da criana.
As exsangineotransfuses tm sido utilizadas
nos recm-nascidos gravemente doentes (em particular, aqueles hipotensos e com acidose metablica); seus objetivos so aumentar os nveis de imunoglobulinas circulantes, diminuir as endotoxinas
circulantes, aumentar o nvel de Hb (com nveis
mais elevados de 2,3-difosfoglicerato) e melhorar
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a perfuso. Entretanto, no h estudos prospectivos e controlados sobre o seu uso.

A administrao de plasma fresco congelado
pode ser til para corrigir a deficincia de opsoninas
termolbeis e termoestveis, encontrada nos recmnascidos de baixo peso ao nascimento, mas no h
estudos controlados sobre o seu uso e os riscos associados transfuso devem ser considerados.
As imunoglobulinas IV, quando administradas
ao nascimento podem ser teis na preveno da
sepse neonatal em determinados recm-nascidos de
baixo peso e alto risco. No entanto, no foi demonstrada reduo de incidncia ou gravidade de infeco de incio tardio para infeco estabelecida.
Transfuses de granulcitos podem ser indicadas
em recm-nascidos spticos e granulocitopnicos (ver
Prognstico, anteriormente). Granulcitos so geralmente coletados por leucaferese por centrifugao de
fluxo intermitente usando hidroxietil amido e so
obtidos de adultos negativos para anticorpos contra
antgeno superficial da hepatite B, citomegalovrus e
HIV e cujos antgenos das hemcias sejam compatveis com os do recm-nascido receptor. Para evitar
doena do enxerto versus hospedeiro, cada bolsa de
granulcitos precisa ser tratada com 15Gy antes da
transfuso. Devem ser administradas transfuses de
15mL/kg de uma suspenso contendo 0,2 a 1,0 109
granulcitos/15mL da suspenso com < 10% de linfcitos. As infuses so administradas 1 ou 2 vezes ao
dia durante at 5 dias.
O fator estimulante de colnias de granulcitos recombinante usado para aumentar o
nmero e a funo dos neutrfilos em lactentes com
sepse presumida; o benefcio desta terapia ainda
requer investigao.
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PNEUMONIA NEONATAL
Pneumonia de incio precoce
a pneumonia como parte de sepse generalizada
e presente ao nascimento ou algumas horas aps
o parto.
Os estreptococos do Grupo B so a causa mais
comum de pneumonia de incio precoce mas, ocasionalmente, Listeria monocytogenes, Haemophilus
influenzae, Escherichia coli, Klebsiella e outros
microrganismos Gram-positivos e Gram-negativos
so responsveis.
A pneumonia de incio precoce freqentemente
ocorre em associao amnionite aps ruptura
precoce das membranas amniticas. O feto envolvido por lquido amnitico infectado e os esforos respiratrios levam aspirao de microrganismos pulmonares, o que causa pneumonia e
sepse. Tambm se tem associado pneumonia
neonatal com baixos escores de Apgar e complicaes perinatais, como, por exemplo, trabalho
de parto prematuro, descolamento prematuro da
placenta e parto difcil a frceps.
Sintomas e sinais
O estado do lactente depende da gravidade da
sepse e da pneumonia, variando de taquipnia
at insuficincia respiratria e choque sptico ao
nascimento.
A histria do parto (por exemplo, amnionite)
pode sugerir o diagnstico, mas no se distingue
clinicamente e radiologicamente de pneumonia
bacteriana de outras causas de insuficincia respiratria neonatal, tais como sndrome de angstia respiratria (SAR), taquipnia transitria do
recm-nascido (TTRN), aspirao de mecnio
ou hipertenso pulmonar persistente. A radiografia da pneumonia neonatal pode mostrar infiltrados esparsos, fluido intersticial ou, raramente, condensao lobar; pode ser semelhante quelas encontradas em SAR, TTRN ou aspirao de
mecnio.
A avaliao de suspeita de pneumonia a mesma da sepse (ver SEPSE NEONATAL, anteriormente). Culturas de sangue, aspirados traqueais e do
LCR so as mais importantes. So teis tambm
o hemograma completo com contagem de plaquetas e um exame de urina com aglutinao do
ltex para os estreptococos do Grupo B. O tratamento o mesmo utilizado para SEPSE NEONATAL, anteriormente.
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Pneumonia de incio tardio

a pneumonia ocorrendo geralmente aps os 7
dias de vida e mais comumente em UTI neonatais, em lactentes que necessitam de intubao
endotraqueal por tempo prolongado por causa
de doena pulmonar crnica.
Estafilococos coagulase-negativos resistentes
oxacilina so a causa mais comum da pneumonia
de incio tardio. Em lactentes com probabilidade
de terem recebido diversos antibiticos de amplo
espectro, muitos outros patgenos podem ser encontrados, inclusive estafilococos coagulase-positivos, E. coli, Klebsiella, Pseudomonas, Proteus e
Serratia, bem como Candida albicans e outros fungos (ver SEPSE NEONATAL, anteriormente).
Sintomas e sinais
A pneumonia de incio tardio pode comear gradualmente, com mais secrees sendo aspiradas do
tubo endotraqueal e maiores ajustes ventilatrios.
Outros lactentes podem ficar doentes agudamente e
apresentarem instabilidade trmica e neutropenia. O
raio X de trax pode mostrar infiltrados novos, mas
estes podem ser de difcil reconhecimento se o lactente apresentar displasia broncopulmonar grave.
A avaliao inclui hemoculturas e aspirados
traqueais. A vancomicina a droga de escolha, mas
deve ser substituda por um antibitico menos
nefrotxico depois dos resultados de sensibilidade. O tratamento o mesmo que para SEPSE NEONATAL, anteriormente.
Pneumonia por Chlamydia

A contaminao perinatal por Chlamydia durante
o parto pode resultar no desenvolvimento de pneumonia por Chlamydia entre 2 a 6 semanas de vida.
Estes lactentes apresentam-se taquipnicos, mas em
bom estado geral e podem apresentar uma conjuntivite associada e causada pelo mesmo microrganismo. Pode-se observar eosinofilia e a radiografia de
trax mostra infiltrados intersticiais. O tratamento com
eritromicina promove melhora rpida.
MENINGITE NEONATAL
uma inflamao das meninges provocada por invaso bacteriana nas primeiras 4 semanas de vida.
Ocorre em 2/10.000 lactentes a termo e em
2/1.000 lactentes que apresentam baixo peso ao nascimento; h predominncia nos meninos. Ocorre
em aproximadamente 25% dos recm-nascidos com
sepse (ver anteriormente).
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Etiologia
Estreptococos do Grupo B (EGB, predominantemente do Tipo III), Escherichia coli contendo o
polissacardeo K1 e Listeria monocytogenes contribuem para 75% dos casos de meningites em recm-nascidos.
Os enterococos, os estreptococos do Grupo D
no enterococos, os estreptococos -hemolticos e
outros bacilos Gram-negativos entricos (por exemplo, Klebsiella sp., Enterobacter sp. e Citrobacter
diversus) tambm so considerados patgenos importantes. Alm destes, Haemophilus influenzae do
Tipo B, Neisseria meningitidis e Streptococcus
pneumoniae tm sido descritos com freqncia cada
vez maior como causa de meningite bacteriana no
perodo neonatal.
Patognese
A meningite neonatal resulta com maior freqncia de uma bacteremia prvia associada
sepse neonatal. As hemoculturas so positivas
em 70% dos recm-nascidos com meningite neonatal; quanto mais elevado for o nmero de colnias (densidade bacteriana) na hemocultura,
maior ser o risco de meningite. A meningite
tambm pode resultar de leses cutneas no couro cabeludo (por exemplo, de uma tromboflebite
diplica) que, junto com defeitos de desenvolvimento, levam comunicao da superfcie da
pele com o espao subaracnide. Tambm pode
ocorrer a extenso direta para o SNC de um foco
contguo no ouvido (otite mdia). A profilaxia
para EGB durante o parto no evita a infeco
por EGB de incio tardio.
Sintomas e sinais
Os recm-nascidos com meningite freqentemente manifestam somente aqueles achados associados sepse neonatal (por exemplo, instabilidade trmica, insuficincia respiratria, ictercia,
apnia). Os sinais de comprometimento do SNC
(por exemplo, letargia, convulses [particularmente focais], vmitos, irritabilidade) sugerem mais
especificamente a meningite. Uma fontanela cheia
ou abaulada ocorre em cerca de 25% e a rigidez
da nuca em somente 15%; a ausncia destes sinais, entretanto, no exclui o diagnstico de meningite neonatal. As anormalidades dos nervos
cranianos (em especial, envolvendo os III, VI e
VII pares de nervos) tambm podem ser vistas.
Um sinal precoce de abscesso cerebral o aumento
da presso intracraniana, que se manifesta comumente por vmitos, uma fontanela abaulada, e um
aumento do permetro ceflico. A deteriorao de
um recm-nascido com meningite neonatal, est-
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vel nos outros aspectos, sugere hidrocefalia progressiva ou ruptura de um abscesso para dentro
do sistema ventricular.
A meningite por EGB pode ocorrer na primeira
semana de vida, acompanhando sepse neonatal de
incio precoce e freqentemente apresentando-se
como pneumonia. Geralmente, no entanto, ocorre
depois deste perodo (mais comumente nos primeiros trs meses de vida) como doena isolada caracterizada pela ausncia de antecedentes obsttricos
ou complicaes perinatais e presena de sinais
mais especficos de meningite (por exemplo, febre,
letargia, convulses).
A ventriculite freqentemente acompanha a
meningite neonatal, particularmente quando causada por bacilos entricos Gram-negativos. Microrganismos que provocam meningite juntamente com
vasculite grave, particularmente C. diversus e
Enterobacter sakazakii, apresentam grande probabilidade de provocarem cistos e abscessos e Pseudomonas aeruginosa, E. coli K1 e Serratia sp. tambm podem provocar abscessos cerebrais nos recm-nascidos.
Diagnstico
O diagnstico definitivo de meningite somente
pode ser feito pelo exame de LCR atravs de puno lombar (PL), que deve ser realizada em qualquer recm-nascido com suspeita de sepse. No entanto, pode ser difcil a realizao da PL no recm-nascido, com risco de hipoxia; o estado geral
precrio (por exemplo, insuficincia respiratria,
choque, trombocitopenia) estabelece um risco excessivo para o procedimento. Se a PL for postergada, o recm-nascido deve ser tratado como se a
meningite estivesse presente. Mesmo quando as
condies clnicas melhorarem, a presena de clulas inflamatrias no LCR e de anormalidades bioqumicas, dias aps o incio da doena, pode ainda
fornecer informaes valiosas sobre a presena ou
ausncia de meningite.
Uma agulha com um trocarte deve ser utilizada
na PL, para impedir a introduo de restos epiteliais e o desenvolvimento posterior de epiteliomas.
O LCR, mesmo sanguinolento e acelular, deve ser
cultivado. Cerca de 15% dos recm-nascidos com
hemoculturas negativas podem apresentar culturas
positivas no LCR. A PL deve ser repetida em 72h
para microrganismos Gram-negativos para garantir esterilizao. Alguns especialistas consideram
que a PL repetida em 24h em pacientes com meningite por EGB tem valor prognstico. Uma nova
puno deve ser realizada em qualquer paciente
com resposta clnica questionvel. No deve ser
repetida rotineiramente ao final da terapia para um
lactente que esteja evoluindo bem.
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Os valores normais do LCR no recm-nascido

so controversos e relacionados idade. Em geral,
para os recm-nascidos de baixo peso ao nascimento at 4 semanas de idade, 20 leuccitos/L leuccitos (metade dos quais pode ser polimorfonucleares PMN), um nvel de protena de
160mg/dL e um nvel de glicose de 50mg/dL
(2,8mmol/L) podem ser considerados os limites
superiores da normalidade. Para os recm-nascidos a termo, estes limites so 10 leuccitos (com
metade de PMN), um nvel de protena de 80mg/dL
e um nvel de glicose de 50mg/dL (2,8mmol/L).
Como concentrao de glicose no LCR depende
muito da concentrao srica da glicose e esta pode
ser de apenas 20 a 30mg/dL (1,1 a 1,7mmol/L),
deve-se obter uma dosagem da glicose srica antes
da PL ser realizada, pois deste modo, possvel
determinar a relao entre os nveis de glicose no
LCR/sangue (< 50% anormal).
Pode-se suspeitar de ventriculite em qualquer
recm-nascido que no esteja respondendo adequadamente terapia antimicrobiana. O diagnstico
realizado quando a puno ventricular revelar um
nmero de leuccitos > 100/L; o esfregao corado por Gram e/ou a cultura so positivos, a presso
ventricular est aumentada e os ventrculos esto
dilatados. Quando o recm-nascido no est respondendo bem ao tratamento e houver suspeita de
abscesso cerebral ou ventriculite, a IRM e a TC
com contraste podem auxiliar o diagnstico.
Prognstico
O prognstico determinado pelo peso ao nascimento, etiologia e quadro clnico. Sem tratamento, a letalidade por meningite neonatal se aproxima de 100%. Mesmo com o suporte sofisticado e
moderno para o recm-nascido doente, a mortalidade na meningite neonatal por Gram-negativos
situa-se ao redor de 20 a 30% e para os Gram-positivos (por exemplo, EGB) entre 10 e 20%. A mortalidade aproxima-se de 75% para os microrganismos que produzem meningite necrosante e abscesso cerebral. As seqelas neurolgicas (por exemplo, hidrocefalia, perda da audio, retardo mental) desenvolvem-se em 20 a 50% dos recm-nascidos que sobrevivem meningite neonatal, com
um prognstico pior quando a etiologia for um bacilo entrico Gram-negativo.
O prognstico depende parcialmente do nmero de microrganismos presentes no LCR na poca
do diagnstico, determinado pela contagem das
colnias. A durao das culturas positivas no LCR
correlaciona-se diretamente com a incidncia de
complicaes. Em geral, as culturas do LCR de
recm-nascidos com EGB tornam-se estreis dentro das primeiras 24h aps o incio da terapia anti-
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microbiana; aquelas de recm-nascidos com meningite por bacilos Gram-negativos permanecem

positivas, em mdia, por 3 dias e meio.
A meningite por EGB apresenta uma taxa de
mortalidade significativamente menor que a da
sepse por EGB de incio precoce.
Tratamento
O principal objetivo da terapia antimicrobiana conseguir a esterilizao rpida do LCR.
A velocidade de desaparecimento das bactrias
est correlacionada com os ttulos bactericidas
no LCR contra o microrganismo infectante; ttulos ao redor de 10 vezes a concentrao bactericida mnima (CBM) so necessrios para que
se consiga a esterilizao. As porcentagens dos
nveis de LCR em relao aos nveis sricos
concomitantes para os antibiticos habitualmente
utilizados na meningite neonatal so apresentadas na TABELA 260.8.
O tratamento da meningite por EGB ainda
controverso.
Alguns casos com recidivas e recorrncias ou
ambos foram descritos tanto para a infeco por
EGB de incio precoce como para o tardio; a
maioria foi atribuda administrao de uma dose
relativamente baixa de penicilina ou ampicilina.
Alm disso, cerca de 4% das cepas de EGB demonstram uma tolerncia penicilina (CBM > 32
vezes a concentrao inibitria mnima [CIM]),
mas o significado clnico deste fenmeno ainda
no est totalmente demonstrado.
Estudos em animais, in vitro ou in vivo, demonstraram uma atividade bactericida sinrgica,
quando a ampicilina e a gentamicina so utilizadas em associao, mas o significado clnico desta
observao ainda no foi estabelecido claramente no recm-nascido humano. O tratamento inicial recomendado na suspeita de meningite por
EGB a penicilina G 200.000U/kg ao dia IV ou
ampicilina 300 a 400mg/kg ao dia associadas
gentamicina 7,5mg/kg ao dia IV. Se ocorrer meTABELA 260.8 PROPORO ENTRE OS
NVEIS DE LCR E NVEIS SRICOS * (EM
PORCENTAGEM)
Antibitico
Penicilina G
Ampicilina
Cefotaxima
Nafcilina
Vancomicina
Proporo entre LCR e soro

2a
15 a
27 a
10 a
10 a
5
20
63
15
15
* Os dados da tobramicina e amicacina so insuficientes.
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lhora clnica ou esterilizao do LCR, a gentamicina pode ser interrompida.

A meningite causada por enterococos ou L.
monocytogenes, tanto na apresentao precoce
como na tardia, deve ser tratada com a associao
de ampicilina e gentamicina.
O tratamento da meningite causada por bacilos Gram-negativos difcil. O esquema clssico
de ampicilina mais um aminoglicosdeo resulta em
20 a 30% de letalidade e em mau prognstico para
os sobreviventes. Os esforos para tratar a meningite e a ventriculite freqentemente associada com
a instilao do aminoglicosdeo no espao subaracnide lombar ou por IV no mostraram uma vantagem significativa sobre o tratamento sistmico
isolado. A atividade excelente das cefalosporinas
de terceira gerao contra a maioria dos bacilos
Gram-negativos (CBM baixa) e sua penetrao
substancial no LCR (fornecendo picos de ttulos
bactericidas no LCR) e baixa toxicidade no mostraram uma vantagem em rapidez de esterilizao
do LCR ou evoluo final, mas demonstraram que
o moxalactam (no mais utilizado no recm-nascido por causa de problemas hemorrgicos) pelo
menos to eficaz quanto a ampicilina associada a
um aminoglicosdeo. Em conseqncia, as cefalosporinas de terceira gerao (por exemplo, cefotaxima) devem ser consideradas no tratamento de recm-nascidos com meningite comprovada por bacilos Gram-negativos (ou sepse) ou naqueles comprovadamente spticos. Se houver preocupao com
resistncia a antibiticos, podem ser usados um aminoglicosdeo e uma cefalosporina de terceira gerao at que seja conhecida a suscetibilidade antibitica. No entanto, as cefalosporinas de terceira gerao no devem ser usadas rotineiramente, porque
determinados microrganismos Gram-negativos induzem a produo de -lactamases com cefalosporinas de terceira gerao, resultando em rpido desenvolvimento de resistncia.
O tratamento pode ser modificado em situaes
clnicas especficas. Por exemplo, em um recmnascido que recebeu ampicilina e gentamicina por
suspeita de sepse neonatal na primeira semana de
vida e, algumas semanas depois, desenvolve sepse
e meningite, o microrganismo infectante pode ser
uma bactria Gram-negativa multirresistente, Staphylococcus aureus ou um estafilococo coagulasenegativo. Tambm deve ser considerada a possibilidade de infeco fngica. Este recm-nascido deve
receber inicialmente uma associao de vancomicina e um aminoglicosdeo diferente daquele
usado anteriormente ou uma cefalosporina de terceira gerao (por exemplo, cefotaxima). Quando
o patgeno for isolado, os esquemas antibiticos
devem ser adequados s sensibilidades in vitro.
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O tratamento parenteral administrado, no mnimo, durante 14 dias para a meningite causada por
Gram-positivos e no mnimo 21 dias para a meningite por Gram-negativos.
Como a meningite neonatal pode ser considerada
como parte integrante da sepse neonatal, as medidas
de apoio usadas no tratamento da sepse neonatal tambm devem ser utilizadas na meningite neonatal (ver
SEPSE NEONATAL, anteriormente). Deve-se dar ateno especial s complicaes neurolgicas que podem ocorrer durante os primeiros 2 anos de vida.
LISTERIOSE NEONATAL
a infeco bacteriana provocada por Listeria
monocytogenes, adquirida por via transplacentria ou durante ou depois do parto.
(Ver tambm LISTERIOSE em DOENAS BACTERIANAS e CAUSADAS POR BACILOS GRAM-POSITIVOS
no Cap. 157.)
A infeco transplacentria por Listeria monocytogenes pode resultar em disseminao fetal, com
formao de granuloma em muitos rgos (por
exemplo, fgado, glndulas supra-renais, tecido linftico, pulmes e crebro) a granulomatose
infantissptica. A aspirao ou deglutio de lquido amnitico ou de secrees vaginais pode levar
infeco perinatal. Tambm j foi descrita a aquisio hospitalar.
Sintomas e sinais
As infeces em gestantes podem ser assintomticas e se caracterizam por bacteremia primria, que se apresenta como uma doena inespecfica, semelhante gripe. A apresentao clnica, no
feto e no recm-nascido, depende da poca e da
via de infeco. Ocorrem, comumente, aborto, parto
prematuro com amnionite (como fluido amnitico
escuro caracterstico), natimorto ou sepse neonatal. A infeco pode ser aparente em algumas horas ou dias aps o nascimento, ou pode ocorrer apenas depois de at vrias semanas. Freqentemente,
lactentes com a doena de incio precoce so de
baixo peso ao nascimento, apresentam complicaes obsttricas e mostram evidncias de sepse com
insuficincia circulatria e/ou respiratria. A forma tardia se apresenta sob a forma de meningite
ou de sepse num feto a termo, previamente bem.
Diagnstico e prognstico
Na listeriose neonatal, o microrganismo pode ser
cultivado de amostras coletadas de vasos sangneos perifricos ou do cordo umbilical, do aspirado gstrico, do mecnio LCR do lactente, dos
lquios e exsudatos cervicais e vaginais da me e
de partes gravemente infectadas da placenta.
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Deve-se obter hemoculturas e cervicoculturas de

qualquer gestante que apresente doena febril, para
a pesquisa de L. monocytogenes. Deve-se avaliar a
presena de sepse num recm-nascido doente ou
naqueles nascidos de mes que tiveram listeriose
durante a gravidez (ver anteriormente). O exame
de LCR pode mostrar predominncia de clulas mononucleares. As coloraes de Gram so freqentemente negativas ou apresentam formas pleomrficas e cocobacilos com colorao varivel de Gram. O
mdico deve ter cuidado para no desprezar estas formas encontradas, confundindo-as com contaminantes difterides. Os testes sorolgicos no auxiliam
no estabelecimento do diagnstico.
A letalidade neonatal, de 10 a 50%, mais elevada em lactentes com doena de incio precoce.
Profilaxia
importante evitar a utilizao de alimentos contaminados por L. monocytogenes (por exemplo, produtos lcteos no pasteurizados ou vegetais crus,
expostos ao esterco de gado bovino ou de carneiros), uma vez que so causadores de infeco materna e fetal. Mulheres que anteriormente tenham
dado luz a bebs infectados devem realizar cultura
cervical e de fezes durante o terceiro trimestre para
identificar um estado portador de L. monocytogenes.
O tratamento profiltico pode ser ento administrado previamente ao parto ou intraparto evitando a
transmisso vertical ao recm-nascido; entretanto, a
utilidade destas medidas no est comprovada.
Tratamento
O tratamento inicial preferido a associao de
ampicilina e um aminoglicosdeo. Foi demonstrada a sinergia de ampicilina ou penicilina com um
aminoglicosdeo ou rifampicina; trimetoprim-sulfametoxazol e imipenema so antibiticos ativos
contra a L. monocytogenes, mas estas terapias ainda no foram bem avaliadas no recm-nascido.
Depois de observada resposta clnica, pode ser administrada apenas ampicilina. Um esquema com
14 dias de durao habitualmente satisfatrio, mas
no se conhece a durao de tratamento ideal. Outros adjuvantes devem tambm ser administrados
ao recm nascido com sepse bacteriana (ver SEPSE
NEONATAL, anteriormente).
Precaues de drenagem/secreo devem ser consideradas para os lactentes gravemente infectados.
RUBOLA CONGNITA
uma infeco viral adquirida da me durante a
gravidez que pode resultar em bito fetal ou defeitos congnitos.
(Ver tambm RUBOLA em INFECES VIRAIS no
Cap. 265.)
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2169
Etiologia, epidemiologia
e patognese
A rubola causada por um vrus do RNA da
famlia Togaviridae do gnero Rubivirus. A rubola congnita resulta habitualmente da infeco primria materna. Apesar da vacinao disseminada,
a rubola ainda ocorre, primariamente naqueles
> 15 anos de idade, e estudos recentes mostram que
10 a 20% dos indivduos ps-pberes no apresentam anticorpos contra a rubola.
Para que a rubola congnita seja eliminada,
deve-se conseguir a proteo contra a doena neste
grupo etrio.
Acredita-se que o vrus da rubola invada o trato respiratrio superior, com viremia subseqente
e disseminao do vrus para vrios locais, incluindo a placenta. O feto apresenta o risco mais
elevado para desenvolver anormalidades associadas rubola congnita durante as primeiras 16 semanas de gestao, particularmente nas primeiras
8 a 10 semanas. No incio da gestao, o vrus parece estabelecer uma infeco intra-uterina crnica; seus efeitos incluem a leso do endotlio dos
vasos sangneos, citlise direta das clulas e interrupo da mitose celular.
Sintomas e sinais
A rubola na gestante pode ser assintomtica ou
ser caracterizada por sintomas do trato respiratrio
superior, febre, linfadenopatia (em particular nas
regies suboccipital e auricular posterior) e uma
erupo cutnea maculopapular. Esta doena pode
ser seguida por sintomas articulares.
Os efeitos fetais variam desde o bito in utero,
at anomalias mltiplas e perda isolada da audio. Os recm-nascidos podem ser assintomticos
ao nascimento. As anormalidades vistas com maior freqncia incluem retardo de crescimento intra-uterino, meningoencefalite, catarata, retinopatia, perda da audio, defeitos cardacos (ducto arterioso patente e hipoplasia da artria pulmonar), hepatosplenomegalia e radiolucncia sseas. Outras
manifestaes so a trombocitopenia com prpura, eritropoiese drmica com leses azul-avermelhadas na pele, adenopatia e pneumonia intersticial. Estes recm-nascidos tambm necessitam de
observao cuidadosa para o diagnstico de uma
perda auditiva subseqente, retardo mental, comportamentos anormais, endocrinopatias e encefalite progressiva e rara.
Diagnstico
Os testes sorolgicos e a cultura viral podem ser
teis no diagnstico de infeco materna e infeco congnita. No adulto, os vrus podem ser iso-
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lados em swabs nasais ou da garganta. No recm-nascido, amostras coletadas da nasofaringe,

urina, LCR, esfregao sangneo com sobrenadante
amarelo e conjuntivite podem desenvolver o vrus. O laboratrio deve ser notificado de que a suspeita de rubola, para facilitar a identificao.
Os testes sorolgicos utilizados para detectar IgG
e IgM incluem a inibio da hemaglutinao, a
imunofluorescncia, o radioimunoensaio e ELISA.
A infeco materna sugerida pelo aumento de
quatro vezes ou mais nos nveis especficos de IgG
contra a rubola entre as amostras coletadas na fase
aguda e de convalescena. A persistncia de IgG
especfica contra a rubola, no lactente aps 6 a 12
meses de idade sugere a infeco fetal. O aumento
de anticorpos especficos contra a rubola, da classe IgM, tambm pode auxiliar o diagnstico de rubola na gestante ou no recm-nascido. Em alguns
centros, o feto pode ter um diagnstico de rubola
no pr-natal pelo isolamento do vrus do lquido
amnitico, deteco de IgM especfica no sangue
fetal ou aplicao de tcnicas de biologia molecular
em amostras de bipsia de vilosidades corinicas.
Outros procedimentos de laboratrio que podem
ser realizados no recm-nascido com suspeita de
rubola congnita incluem o hemograma com diferencial, o exame do LCR e a radiografia dos ossos; uma avaliao oftalmolgica e cardiolgica
completa tambm pode ser til.
Ao contrrio de vrias outras infeces congnitas, a rubola pode ser prevenida facilmente devido disponibilidade de uma vacina eficaz. Nos
EUA, recomenda-se que os lactentes recebam a
vacina contra a rubola junto com as vacinas contra a caxumba e o sarampo aos 15 meses de idade e
novamente na poca da entrada na escola (ver IMUNIZAES NA INFNCIA no Cap. 256). As mulheres
aps a puberdade, no imunes rubola, devem
ser vacinadas. PRECAUO A vacina contra a rubola contra-indicada em imunodeficientes e gestantes. Aps a vacinao, as mulheres devem ser
advertidas para no engravidar durante 3 meses.
Devem ser feitos esforos tambm para triar e vacinar os membros dos grupos de alto risco como os
funcionrios dos hospitais, recrutas militares e os
estudantes secundrios.
No h tratamento disponvel para a infeco pelo
vrus da rubola na me ou para a infeco congnita.
As mulheres expostas ao vrus da rubola na gestao devem ser informadas sobre os riscos potenciais
para o feto e a interrupo da gravidez deve ser considerada. Alguns especialistas recomendam a administrao de imunoglobulina (0,55mL/kg IM) para a
gestante exposta no incio da gravidez. No entanto,
isto no garante a preveno.
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2170
INFECO NEONATAL POR

VRUS DO HERPES SIMPLES
a infeco por vrus herpes simples, que geralmente transmitido durante o parto, tipicamente provocando erupo vesicular e doena disseminada subseqente.
(Ver tambm HERPES SIMPLES em INFECES POR
HERPESVRUS no Cap. 162.)
A infeco neonatal por vrus do herpes simples
(HSV) resulta em doena grave com alta mortalidade e morbidade significativa. Estima-se a incidncia entre 1/3.000 a 1/20.000 nascidos vivos. O
HSV do Tipo 2 causa aproximadamente 80% dos
casos; os outros so causados por HSV do Tipo 1.
O HSV Tipo 2 geralmente transmitido ao recmnascido durante o parto pela passagem atravs do
trato genital materno infectado. A transmisso transplacentria do vrus e a disseminao hospitalar de
um recm-nascido para outro pela equipe hospitalar ou pela famlia tem sido considerada como fonte de infeco em cerca de 15% dos casos. As mes
de recm-nascidos com infeco por HSV tendem
a no apresentar histria ou sintomas de infeco
genital no momento do parto.
Sintomas e sinais
As manifestaes da doena geralmente ocorrem entre a primeira e a segunda semanas de vida;
no entanto, os sintomas podem no aparecer at 4
semanas de idade. Os sinais caractersticos de infeco so vesculas na pele, que freqentemente
levam forma progressiva ou mais grave da doena por um perodo de 7 a 10 dias, se no for instituda a terapia. Entretanto, at 45% dos bebs no
apresentaro vesculas cutneas; geralmente estes
bebs apresentam infeco cerebral. Outros sinais
de infeco, que podem estar presentes isoladamente ou em combinao, incluem instabilidade trmica, letargia, hipotonia, dificuldade respiratria
(apnia ou pneumonia), convulses, hepatite, e/ou
coagulao intravascular disseminada (CID).
Recm-nascidos com doena disseminada, com
envolvimento orgnico visceral, apresentam hepatite, pneumonite e/ou CID, com ou sem encefalite
ou doena de pele.
Recm-nascidos com doena localizada podem
ser subdivididos em dois grupos. O primeiro grupo
tem encefalite, que se manifesta por achados neurolgicos, pleocitose do LCR e elevada concentrao de protena, com ou sem envolvimento concomitante de pele, olhos e boca.
Diagnstico
O diagnstico rpido e especfico de infeco
neonatal por HSV essencial. A infeco pode ser
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confirmada pelo isolamento do vrus em cultura de

tecido, com a utilizao de vrias linhagens celulares de origem humana ou no humana. O local mais
comum para se encontrar o vrus a vescula de
pele; a boca, olhos e LCR so tambm bons locais.
Em alguns recm-nascidos que apresentam encefalite, o vrus s encontrado no crebro. No entanto, testes precisos (como a reao em cadeia da
polimerase para HSV) esto disponveis em alguns
laboratrios de pesquisa e especializados. Os efeitos citopatolgicos podem, geralmente, ser demonstrados na cultura de tecido dentro de 24 a 48h aps
inoculao. O diagnstico tambm pode ser confirmado pela neutralizao com anti-soro apropriado, com ttulos elevados; imunofluorescncia
do raspado das leses em particular com o uso de
anticorpos monoclonais; e pela microscopia eletrnica. Se no for disponvel a diagnstico virolgico, um esfregao de Papanicolaou da base da
leso pode ser obtido para mostrar evidncia de
histopatologia caracterstica (clulas gigantes
multinucleadas e incluses intranucleares), mas
menos sensvel do que a cultura e podem ocorrer
resultados falsos-positivos.
Prognstico
Na ausncia de terapia, a encefalite do recm-nascido tem mortalidade de aproximadamente 50% e pelo
menos 95% dos sobreviventes apresentam seqelas
neurolgicas graves. O bito incomum nos neonatos com doena local (pele, olhos, boca) mas sem
doena de SNC ou de outro rgo, exceto por problemas mdicos concomitantes, mas aproximadamente 30% desenvolvem problemas neurolgicos, que podem no se manifestar at os 2 ou 3 anos de idade.
A morbidade est associada paralelamente mortalidade e diretamente proporcional extenso da
doena. Cerca de 90% dos lactentes com infeco
neonatal disseminada por HSV apresentam seqelas
subseqentes. Apenas 5% destes lactentes com infeco no SNC retornam ao normal.
Tratamento
O tratamento com aciclovir diminui a mortalidade em 50% e aumenta o nmero de recm-nascidos com desenvolvimento normal de 10 para 50%.
O aciclovir, 30mg/kg ao dia, em fluido IV, dividido em doses iguais e administrado a cada 8h, durante 10 a 14 dias. necessrio terapia vigorosa de
suporte, incluindo fluidos apropriados, IV, alimentao, auxlio respiratrio, correo de distrbios
de coagulao e controle de distrbios convulsivos. A ceratoconjuntivite por herpes requer terapia
concomitante com aciclovir sistmico e terapia tpica com um agente como a trifluridina (ver tambm CONJUNTIVITE NEONATAL, anteriormente).
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INFECO NEONATAL POR

VRUS DA HEPATITE B
a doena inflamatria hepatocelular difusa causada pela infeco por vrus da hepatite B (HBV)
geralmente adquirido durante o parto.
Das formas reconhecidas de hepatite por vrus
(hepatite A, B, delta e C), somente o vrus da hepatite B (HBV) a nica forma reconhecida como
uma causa importante de hepatite neonatal. uma
doena com manifestaes de amplo espectro, com
a maioria dos recm-nascidos desenvolvendo hepatite subclnica crnica.
O HBV apresenta duplo filamento de DNA.
O antgeno superficial da hepatite B (AgsHB)
encontrado na superfcie do vrus e em unio de
formas esfricas e tubulares que representam excesso de material que recobre o vrus.
Nos EUA, onde a prevalncia de portadores
de AgsHB na populao geral muito baixa (cerca
de 0,1%), a principal fonte de infeco neonatal
por HBV so mes infectadas, durante o parto.
(A exposio a hemoderivados contaminados tem
sido virtualmente eliminada pela triagem de doadores sangneos para o AgsHB). A hepatite B
materna aguda durante o terceiro trimestre de
gravidez ou nos 2 meses aps o parto est associada com risco de 70% de transmisso; em contraste, somente 5% dos bebs nascidos de mes
com hepatite B aguda durante o primeiro ou segundo trimestres desenvolvem a doena. H tambm elevado risco de transmisso maternofetal
de HBV de portadoras assintomticas de AgsHBpositivas que possuem antgeno E. As portadoras que no apresentam o antgeno E ou possuem
anti-HBe apresentam menor probabilidade de
transmitir a doena (ver Cap. 42).
A transmisso maternofetal de HBV ocorre primariamente como um resultado de microtransfuses maternofetais durante o trabalho de parto
e/ou do contato com secrees maternas no canal
de parto. A transmisso placentria incomum.
A transmisso ps-parto ocorre raramente, pela exposio neonatal a sangue materno, saliva, fezes,
urina ou leite materno contaminados. A infeco
neonatal por HBV pode ser um importante reservatrio deste vrus em certas comunidades.
A maioria dos recm-nascidos infectados com
HBV desenvolve hepatite crnica subclnica, caracterizada por antigenemia persistente por AgsHB
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e atividade de transaminase elevada de forma varivel. Histologicamente, esta doena parece a hepatite crnica do adulto com HBV (ver no Cap. 42).
Muitas crianas nascidas de mulheres com hepatite B aguda durante a gravidez apresentam baixo
peso ao nascer, independente de estarem ou no
infectadas por HBV. O diagnstico discutido no
Captulo 42.
O prognstico a longo prazo ignorado, embora haja evidncia que o estado de portador
crnico de AgsHB precocemente na vida aumenta
o risco de doena heptica subseqente (por exemplo, hepatite crnica, cirrose e carcinoma hepatocelular). Pouco freqentemente, os recm-nascidos infectados por HBV podem desenvolver
hepatite B aguda, que geralmente intensa e
autolimitada, com ictercia, letargia, atraso do
desenvolvimento, distenso abdominal e fezes
claras. Ocasionalmente, os lactentes podem ser
gravemente afetados com hepatomegalia, ascite
e hiperbilirrubinemia (primariamente bilirrubina conjugada); em raras ocasies, a doena pode
ser fulminante e mesmo fatal. A doena fulminante mais freqentemente vista em lactentes
nascidos de portadoras crnicas, mais do que de
mes com hepatite B aguda.
Profilaxia
Todas as gestantes devem ser testadas rotineiramente para o AgsHB durante uma consulta no
incio do pr-natal e em todas as gestaes; caso
contrrio, devem ser testadas quando internadas
para o parto.
Os recm-nascidos de mes positivas para o
AgsHB devem receber 1 dose de 0,5mL de imunoglobulina contra a hepatite B (IgHB) IM, nas
primeiras 12h aps o nascimento. A vacina recombinante contra hepatite B (5g/0,5mL de Recombivax ou 10g/0,5mL de Engerix B) deve ser administrada IM em 3 doses. A primeira dose deve
ser administrada simultaneamente com IgHB, mas
num local diferente; no entanto, esta dose pode ser
administrada at 7 dias aps o nascimento. As segunda e terceira doses devem ser administradas 1 e
6 meses, respectivamente, depois da primeira. Recomenda-se o teste para o AgsHB e anti-HB aos
12 e 15 meses.
Particularmente nas localidades onde a infeco por hepatite B altamente endmica ou onde
a triagem do AgsHB das mes for impraticvel,
a vacinao de todos os recm-nascidos (usando
5g/0,5mL de Recombivax ou 10mg/0,5mL de
Engerix-B) a estratgia mais eficaz para controlar esta infeco.
No se recomenda a separao de um lactente
da me positiva para o AgsHB e a amamentao
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parece no aumentar o risco de transmisso psparto de HBV, particularmente se foi administrada

IgHB e a vacina contra o vrus da hepatite B. Porm, se a me apresentar fissuras nos mamilos, abscessos ou outra patologia da mama, a amamentao pode transmitir o HBV para o filho.
Tratamento
Recm-nascidos com hepatite B aguda devem
receber cuidados sintomticos e nutrio adequada;
nem esterides, nem IgHB tem demonstrado valor
nesta situao. No h qualquer tratamento especfico para os recm-nascidos com hepatite crnica
subclnica, mas so necessrios testes peridicos de
funo heptica por causa do risco potencial do desenvolvimento de doena significativa.
INFECO CONGNITA E
PERINATAL POR
CITOMEGALOVRUS
a infeco pelo citomegalovrus adquirida no
perodo pr-natal ou perinatal.
(Ver tambm INFECO POR CITOMEGALOVRUS em
INFECES POR HERPESVRUS no Cap. 162.)
O citomegalovrus (CMV) isolado freqentemente de recm-nascidos ao nascimento. Embora a maioria dos recm-nascidos que excreta este
vrus seja assintomtica, outros apresentam doena potencialmente fatal e seqelas devastadoras a
longo prazo.
Muitas dvidas relativas transmisso de CMV
e risco para o feto continuam sem resposta. Por
exemplo, no se sabe quando uma mulher com
CMV primrio pode engravidar com segurana.
Como o risco para o feto difcil de avaliar, as
mulheres que desenvolverem CMV primrio durante a gravidez devem ser orientadas. Muitos especialistas no recomendam sorologia de rotina
para CMV antes ou durante a gravidez em mulheres saudveis.
e patognese
O CMV, um vrus do DNA pertencente famlia Herpesviridae, tem esse nome devido s
clulas grandes e caractersticas, contendo incluses intranucleares e citoplasmticas freqentemente observadas nas amostras histolgicas.
As semelhanas no genoma das vrias cepas so
grandes, embora possam ser detectadas diferenas entre as cepas de CMV com o uso de anlise
de restrio do DNA viral com endonuclease;
como resultado, somente um sorotipo de CMV
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reconhecido. Como os outros herpesvrus, o CMV

capaz de latncia e reativao. O CMV tem
sido isolado de vrios locais incluindo saliva,
urina, leite materno, smen, secrees cervicais,
lquido amnitico e esfregao espesso do sangue
com sobrenadante amarelo. A aquisio inicial
do CMV em uma idade precoce parece estar relacionada a vrios fatores; por exemplo, baixo
nvel socioeconmico, taxas elevadas de aleitamento materno, e muita exposio a outras crianas pequenas (por exemplo, em creches). O CMV
tambm parece ser transmitido sexualmente.
A infeco congnita por CMV, que ocorre em
0,2 a 2,2% de todos os nascimentos de crianas
vivas, parece resultar da aquisio transplacentria
da infeco materna primria ou recorrente. A infeco sintomtica no recm-nascido tem maior
possibilidade de ocorrer aps a exposio materna
primria, em particular na primeira metade da gestao. Em alguns grupos de nvel socioeconmico
elevado, nos EUA, 50% das mulheres jovens no
possuem anticorpos contra o CMV, tornando-as
suscetveis infeco primria.
A infeco perinatal por CMV adquirida
pela exposio s secrees cervicais infectadas,
leite materno ou derivados de sangue. Os anticorpos maternos parecem ser protetores e a maioria
destes recm-nascidos a termo assintomtica
ou no afetada pelo contato com o vrus. Ao
contrrio, recm-nascidos prematuros, que no
possuem anticorpos contra o CMV, podem desenvolver doena significativa se receberem sangue
soro positivo.
A transfuso de sangue CMV-positivo pode resultar em infeco grave ou bito em prematuros
nascidos de mes CMV-negativas. Devem ser evitados todos os esforos para transfundir esses recm-nascidos apenas com sangue ou hemoderivados CMV-negativos (ver Profilaxia e Tratamento, adiante).
Sintomas e sinais
Muitas mulheres que se infectam com o CMV
durante a gravidez so assintomticas, mas algumas desenvolvem uma doena semelhante
mononucleose. Cerca de 10% dos recm-nascidos com infeco congnita por CMV so sintomticos ao nascimento; as manifestaes incluem retardo de crescimento intra-uterino, prematuridade, microcefalia, ictercia, petquias,
hepatosplenomegalia, calcificaes periventriculares, coriorretinite e pneumonite. Os recmnascidos que adquirem o CMV aps o nascimento podem desenvolver pneumonia, hepatosplenomegalia, hepatite, trombocitopenia e linfocitose atpica.
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Diagnstico
O diagnstico laboratorial da infeco por CMV
feito pelo isolamento do vrus ou por testes sorolgicos.
Uma infeco primria na me diagnosticada
mais freqentemente por testes sorolgicos do que
pela cultura; uma cultura positiva pode ser decorrente da reativao do vrus. A soroconverso dos
anticorpos especficos contra o CMV de ttulos
negativos para positivos sugere fortemente a infeco. Um aumento de quatro vezes ou mais nos nveis de IgG especfica contra o CMV entre as amostras da fase aguda para a convalescente e um aumento dos nveis de IgM especfica em testes realizados em um laboratrio confivel tambm podem indicar uma infeco adquirida recentemente.
No entanto, os resultados devem ser interpretados
com cuidado porque a IgM pode ser produzida durante a reativao, pode persistir por tempo prolongado ou no ser detectvel em infeco primria. Os nveis de IgG podem ser medidos pela fixao de complemento, imunofluorescncia, hemaglutinao indireta, radioimunoensaio ou ELISA.
Os nveis de IgM so mais facilmente medidos por
radioimunoensaio ou ELISA.
Nos recm-nascidos, a cultura do vrus a principal ferramenta diagnstica. As amostras para
cultura devem ser mantidas sob refrigerao, antes
da inoculao em fibroblastos. A infeco congnita por CMV pode ser diagnosticada se o vrus for
isolado das amostras de urina ou outros fluidos
corpreos obtidos nas 2 primeiras semanas de vida.
Aps 2 semanas, as culturas positivas podem representar infeces perinatais ou congnitas.
Os lactentes podem eliminar o CMV durante vrios anos aps ambos os tipos de infeco.
Um hemograma com contagem diferencial e provas de funo heptica podem ser teis. Devem tambm ser realizados um exame radiolgico do crnio
do recm-nascido e avaliao oftalmolgica.
A infeco congnita sintomtica por CMV deve
ser diferenciada de outras infeces congnitas, inclusive toxoplasmose, rubola, herpes simples e sfilis.
Recm-nascidos sintomticos apresentam
letalidade de at 30% e 70 a 90% dos sobreviventes apresentam algum comprometimento neurolgico, inclusive deficincia auditiva, retardo mental
e distrbios visuais. Alm disso, 10% dos lactentes
assintomticos tambm desenvolvem seqelas neurolgicas. Como as deficincias auditivas so uma
preocupao, necessrio acompanhamento cuidadoso depois do perodo neonatal.
Embora o CMV seja ubquo e a reativao seja
comum, a gestante no imune pode ser capaz de
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limitar sua exposio ao vrus. Por exemplo, como

a infeco por CMV comum em crianas que freqentam creches, as gestantes devem sempre lavar
muito bem as mos depois da exposio urina e
secrees respiratrias dessas crianas. A doena
por CMV perinatal associada a transfuso pode ser
evitada administrando-se hemoderivados de doadores soronegativos para CMV ou produtos tratados para que se tornem no infectantes a lactentes
prematuros soronegativos. O desenvolvimento de
uma vacina contra CMV est em investigao.
No h tratamento especfico para a infeco congnita ou perinatal pelo CMV. O ganciclovir demonstrou reduzir a disseminao viral em lactentes com
CMV congnito. No entanto, seu papel no tratamento dos recm-nascidos com infeco congnita por
CMV ainda no est estabelecido.
TOXOPLASMOSE CONGNITA
uma infeco causada pela aquisio transplacentria do protozorio Toxoplasma gondii.
(Ver tambm TOXOPLASMOSE no Cap. 161.)
O parasita, encontrado em todo o mundo, provoca infeco congnita em aproximadamente
1/10.000 a 8/1.000 nascidos vivos.
Considera-se que a infeco por T. gondii ocorra principalmente pela ingesto de carne mal cozida contendo cistos ou ingesto de oocistos derivados de fezes de gato.
Com raras excees, a toxoplasmose congnita
secundria infeco primria materna adquirida durante a gestao. A taxa de transmisso ao
lactente mais elevada do que em mulheres infectadas durante a gravidez. Contudo, em lactentes
infectados no incio da gestao, a doena geralmente mais grave. Em geral, 30 a 40% das mulheres infectadas durante a gravidez tero um filho com
infeco congnita.
Sintomas e sinais
As gestantes infectadas por T. gondii habitualmente no apresentam manifestaes clnicas. Do
mesmo modo, os recm-nascidos infectados habitualmente so assintomticos ao nascimento, mas
as manifestaes podem incluir prematuridade, retardo de crescimento intra-uterino, ictercia, hepatosplenomegalia, miocardite, pneumonite e erupes cutneas variadas. O comprometimento neurolgico, freqentemente proeminente, inclui coriorretinite, hidrocefalia, calcificaes intracranianas, microcefalia e convulses. Os achados laboratoriais associados so trombocitopenia, linfo-
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citose, monocitose, eosinofilia, e anormalidades do

LCR (xantocromia, pleocitose ou aumento da concentrao proteica).
Diagnstico e evoluo
Os testes sorolgicos so importantes no diagnstico tanto da infeco congnita como da infeco materna, mas necessrio que o mdico esteja
familiarizado com as caractersticas de determinados testes e com os mtodos de padronizao do
laboratrio; alguns testes somente so realizados
em laboratrios de referncia.
Os exames mais confiveis para medir os anticorpos contra T. gondii incluem o teste do corante
de Sabin-Feldman, o teste de imunofluorescncia
indireta (IFA) e o teste de aglutinao direta. A infeco aguda materna sugerida por soroconverso ou aumento de quatro vezes ou mais nos nveis
de IgG entre amostras coletadas na fase aguda e na
convalescena. A interpretao dos anticorpos do
Tipo IgG no recm-nascido freqentemente difcil, porque os anticorpos de IgG maternos podem
ser detectados durante todo o primeiro ano de vida.
Os anticorpos do Tipo IgM contra T. gondii podem ser detectados pelo teste ELISA do anticorpo
duplo em sanduche, que o teste preferido, teste
do anticorpo fluorescente indireto IgM (IgM-IFA)
e outros testes de imunoabsoro. Foram feitas tentativas para diagnstico pr-natal em pases com
alta prevalncia de toxoplasmose. So coletadas
amostras de sangue fetal e de lquido amnitico para
pesquisa de DNA de Toxoplasma por anlise de
reao em cadeia da polimerase e inoculao em
camundongos ou culturas de tecidos para isolar o
microrganismo.
Quando se suspeita clinicamente de toxoplasmose congnita, devem ser realizados testes sorolgicos, alm de exames do crebro por imagem
(IRM e TC), anlise do LCR e um exame oftalmolgico completo. O exame da placenta para se verificar evidncias de infeco pelo T. gondii tambm pode ser til.
O prognstico nos recm-nascidos varivel. Alguns apresentam uma evoluo fulminante com bito precoce, enquanto outros exibem seqelas neurolgicas a longo prazo. Os estudos sugerem que as
manifestaes neurolgicas (por exemplo, coriorretinite, retardo mental, surdez e convulses) possam
ocorrer, anos mais tarde, em crianas que parecem
normais ao nascimento. Em conseqncia, as crianas com toxoplasmose congnita devem ser acompanhadas de perto aps o perodo neonatal.
A educao de todas as mulheres em idade de
procriao e a identificao das gestantes infec-
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tadas, recentemente so as melhores maneiras de

prevenir a toxoplasmose congnita. As mulheres
devem ser instrudas a evitar contato com caixas
de areia com excrementos de gatos e outras reas
contaminadas com fezes de gatos. A carne deve ser
bem cozida antes do consumo e as mos devem ser
lavadas aps a manipulao de carne crua ou de
produtos no lavados. As mulheres de risco para a
infeco primria devem ser triadas durante a gravidez. Aquelas infectadas durante o primeiro e o
segundo trimestre devem ser aconselhadas a respeito do tratamento disponvel, bem como sobre
uma possvel interrupo da gravidez.
Dados limitados sugerem que o tratamento da
mulher infectada durante a gestao pode ser benfico para o feto. A espiramicina (disponvel nos EUA
atravs da FDA) tem sido usada para impedir a transmisso da infeco materna para o feto. A pirimetamina e as sulfonamidas devem ser utilizadas no
final da gravidez para tratar o feto j infectado.
Os estudos sugerem que o tratamento de lactentes sintomticos e assintomticos pode melhorar a
evoluo em comparao com controles histricos.
Portanto, o tratamento com pirimetamina (1mg/kg
ao dia VO, mximo 25mg), sulfadiazina (85 a
100mg/kg ao dia VO, mximo de 4g fracionadas
em 2 doses ) mais leucovorina (10mg VO 3 vezes
por semana) recomendado em consulta com especialista. O uso de corticosterides na presena
de inflamao discutvel e deve ser determinado
caso a caso.
SFILIS CONGNITA
uma infeco multissistmica causada por Treponema pallidum e transmitida ao feto atravs
da placenta.
(Ver tambm SFILIS no Cap. 164.)
O risco de infeco transplacentria do feto (total, cerca de 60 a 80%) est relacionado ao estgio
de infeco da me e ao estgio da gravidez; isto ,
sfilis precoce ou secundria no tratada quase
que invariavelmente transmitida, enquanto a freqncia muito menor para os estgios latente e
tercirio. Mes com sfilis tardia no tratada podem ter um filho saudvel para outros dois que
apresentem sfilis congnita. Apesar disso, a sfilis
congnita pode ser evitada e s ocorre em mulheres grvidas no tratadas.
Sintomas e sinais
Na sfilis congnita precoce, encontram-se leses de pele no lactente, erupes bolhosas ou
mculas acobreadas sobre as palmas das mos e
plantas dos ps e leses papulares ao redor do na-
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riz e boca e na rea das fraldas so as mais caractersticas. Tambm esto quase sempre presentes, com
freqncia, linfadenopatia generalizada e hepatosplenomegalia. O lactente pode apresentar dficit de crescimento, ter uma aparncia caracterstica de velhinho, pode desenvolver leses em fissura ao redor da boca (rgades), apresentar uma
secreo nasal mucopurulenta ou sanguinolenta,
causando obstruo da respirao nasal. Alguns
lactentes podem desenvolver meningite, coroidite,
hidrocefalia ou convulses e outros podem apresentar retardo mental. Nos primeiros 3 meses de
vida, a osteocondrite (condroepifisite) especialmente dos ossos longos e quadril, pode resultar em
pseudoparalisia dos membros, com alteraes radiolgicas caractersticas nos ossos.
Muitos pacientes com sfilis congnita permanecem no estgio latente da doena por toda a vida e
nunca apresentam quaisquer manifestaes ativas.
Na sfilis congnita tardia, lceras gomosas
tendem a envolver o nariz, septo nasal e o palato
duro, enquanto leses do peristeo resultam em tbia em sabre e abaulamento dos ossos frontal e
parietal. A neurossfilis habitualmente assintomtica, mas pode apresentar paresia juvenil e
tabes. Pode ocorrer atrofia ptica, algumas vezes
levando cegueira. A ceratite intersticial a leso ocular mais comum e, em geral, recidiva,
freqentemente resultando em cicatrizes da crnea. Surdez sensorineural, que freqentemente
progressiva, pode aparecer em qualquer idade. Os
incisivos de Hutchinson, os molares de Mulberry
e desenvolvimento alterado do maxilar, resultando em fcies de buldogue; embora tpicos, so
seqelas raras.
Diagnstico
A sfilis congnita precoce confirmada pela
demonstrao de T. pallidum pela microscopia de
campo escuro. Se isto no resultar em um diagnstico definitivo, os TSS devem ser realizados, em
conjunto com um exame do LCR que inclui a contagem das clulas, o nvel de protenas e o teste do
Venereal Disease Research Laboratory (VDRL )
juntamente com radiografia dos ossos longos.
Uma vez que os recm-nascidos no apresentam sinais de doena durante sua passagem pelo
berrio, o recm-nascido, cuja me tenha histria
de qualquer doena sexualmente transmissvel antes ou especialmente durante a gravidez, deve ser
investigado sorologicamente. Resultados sorolgicos positivos inespecficos (reagina) e especficos (treponmicos) podem ser devidos transferncia passiva de IgG materna atravs da placenta.
O CDC elaborou um esquema para a interpretao
dos dados clnicos e sorolgicos da sfilis congnita
02/02/01, 14:29
TABELA 260.9 CLASSIFICAO DIAGNSTICA DA SFILIS CONGNITA

Critrios laboratoriais para diagnstico
Demonstrao de Treponema pallidum por microscopia de campo escuro, imunofluorescncia ou outra colorao
especfica em amostras de leses, material de necropsia, placenta ou cordo umbilical
Classificao de caso
Provvel: Uma condio que afeta um lactente no parto, cuja me no tratou ou tratou inadequadamente a sfilis,
independente de sinais no recm-nascido, ou um recm-nascido ou criana com um teste treponmico reativo para
sfilis e um dos seguintes itens:
Evidncia de sfilis congnita ao exame fsico
Evidncia de sfilis congnita em radiografias de ossos longos
Teste do VDRL reativo no LCR
Protenas ou contagem celular no LCR elevadas (sem outra causa)
Testes de anticorpos absorvidos 19S-IgM dos anticorpos treponmicos fluorescentes ou IgM reativos
Confirmado: Um caso confirmado por laboratrio
* Tambm inclui me com evidncia sorolgica de recidiva ou reinfeco aps tratamento ou com histria documentada de
tratamento ou acompanhamento sorolgico insuficiente aps tratamento apropriado.
A partir de Case Definitions for Infectious Conditions Under Public Health Surveillance, Morbidity and Mortality Weekly
Report, Vol. 46, No RR-10. pp. 37 38, Centers for Disease Control, U.S. Public Health Service, U.S. Department of Health
and Human Services, 1997. VDRL = Venereal Disease Research Laboratories.
precoce e para classificar os casos em confirmados

ou presuntivos (ver TABELA 260.9). O valor do teste de absoro de anticorpos treponmicos fluorescentes (FTA-ABS) da imunoglobulina (IgM)
controvertido, mas tem sido usado para detectar a
infeco no recm-nascido.
A sfilis congnita tardia diagnosticada pela
histria clnica, pelos sinais fsicos caractersticos
e pelos testes sorolgicos positivos (ver tambm a
discusso nos testes de avaliao para sfilis no Cap.
164). A trade de Hutchinson, constituda pela
ceratite intersticial, pelos incisivos de Hutchinson
e surdez de VIII nervo, diagnstica. Algumas vezes, os padres de TSS so negativos e o teste de
imobilizao de T. pallidum negativo, mas o FTAABS geralmente positivo. Deve-se considerar este
diagnstico em casos de surdez inexplicada, deteriorao intelectual progressiva ou ceratite.
Profilaxia
O tratamento adequado dado me durante a
gravidez, geralmente (99% dos casos) cura tanto a
me como o feto. Todavia, em alguns casos, o tratamento tardio na gravidez elimina a infeco, mas
pode ter sido dado tarde demais para prevenir o
desenvolvimento de alguns sinais de sfilis que sero aparentes aps o nascimento.
A incidncia de sfilis congnita pode ser muito
reduzida pela realizao rotineira de TSS no prnatal (ver Cap. 164), testes repetidos de mulheres
que adquirem outras doenas sexualmente transmissveis durante a gravidez e pelo tratamento adequado das gestantes infectadas. Quando se faz o
diagnstico de sfilis congnita, os outros membros
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da famlia devem ser examinados para evidncia

sorolgica e fsica de infeco periodicamente.
necessrio o retratamento da me em gestaes
subseqentes somente se o ttulo dos testes sorolgicos permanecer positivo. As mulheres que permanecem soropositivas aps o tratamento adequado podem ter sido reinfectadas e devem ser retratadas. Mulheres sem leses, com sorologia negativa,
mas com exposio venrea a um paciente com
diagnstico conhecido de sfilis devem ser tratadas, pois h uma chance de 25 a 50% de ter adquirido sfilis sem ainda a sorologia ser positiva.
Tratamento
Para gestantes nas fases iniciais da sfilis, recomenda-se a penicilina G benzatina na dose de 2,4
milhes de unidades IM (1,2 milhes de unidades
em cada ndega administradas com o intervalo de
1 semana). Para as fases mais tardias da sfilis ou
neurossfilis, o esquema apropriado para as pacientes no grvidas deve ser seguido (ver no Cap.
164). s vezes, ocorre uma reao de JarischHerxheimer grave aps este tratamento, levando ao
aborto espontneo. Gestantes alrgicas penicilina devem ser dessensibilizadas e depois tratadas
com penicilina. Os testes de reagina tornam-se negativos 3 meses aps o tratamento adequado na
maioria das pacientes e em quase todas as pacientes 6 meses aps a terapia. O tratamento com eritromicina no recomendado, pois inadequado
para a me e o recm-nascido. A tetraciclina est
contra-indicada.
Para os casos de sfilis congnita precoce, em
casos confirmados ou presuntivos, as orientaes
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de 1998 do CDC recomendam a penicilina G procana cristalina aquosa, 50.000U/kg/dose a cada 12h
IV durante os primeiros 7 dias de vida, depois (quando a funo renal melhorar) aumentando para
50.000U/kg por dose a cada 8h durante os 3 dias
seguintes, com um total de 10 dias de tratamento.
Quando a via IV no possvel, pode ser administrada penicilina G procana, 50.000U/kg/dose IM 1
vez ao dia durante 10 dias; no entanto, o esquema
IM pode promover nveis sangneos insuficientes
para tratar infeco de SNC, dolorosa e difcil (por
causa da pequena massa muscular) e pode provocar
abscesso estril e/ou toxicidade pela procana. Crianas com LCR normal e sem outros sinais de doena
ativa (isto , radiografias de ossos longos negativas, hemograma normal) e que possam ter ou no
recebido terapia padro com penicilina in utero
podem receber penicilina G benzatina 50.000 U/kg
IM em dose nica ou fracionada em uma sesso,
desde que o acompanhamento seja garantido. Muitos especialistas ainda preferem 10 dias de terapia
parenteral se a me no recebeu tratamento. O
prognstico geralmente favorvel se j no houver danos graves. A me e outros membros infectados da famlia tambm devem ser tratados.
Em lactentes e crianas maiores com sfilis
congnita recm-diagnosticada, o LCR deve
ser examinado antes do incio do tratamento.
O CDC recomenda que qualquer criana com sfilis congnita seja tratada com penicilina G cristalina aquosa, 200.000 a 300.000U/kg ao dia IV
(at a dose do adulto), divididas em 4 doses,
durante 10 dias, pois a adequao dos esquemas
menos agressivos no est estabelecida. Muitos
pacientes no revertem para a soronegatividade,
mas apresentam uma queda de quatro vezes nos
ttulos de anticorpos de reagina (por exemplo,
VDRL). A ceratite intersticial habitualmente
tratada com corticosterides e colrio de atropina; um oftalmologista deve ser consultado. Os pacientes com surdez sensorineural podem beneficiar-se da associao do tratamento com penicilina e um corticosteride, como a prednisona
0,5mg/kg ao dia, em doses divididas, VO, durante 1 semana, seguidas por 0,3mg/kg ao dia por 4
semanas, aps o que a dose gradualmente reduzida durante um perodo de 2 a 3 meses. (Os corticosterides no tiveram uma avaliao crtica
nessas situaes.) Os contatos familiares devem
ser procurados, e os pacientes devem ser mantidos em observao por perodos prolongados.
TUBERCULOSE PERINATAL
a TB adquirida no perodo perinatal.
(Ver tambm TUBERCULOSE no Cap. 157.)
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Os lactentes podem adquirir TB atravs da difuso transplacentria pela veia umbilical para o fgado fetal, pela aspirao ou ingesto de lquido
amnitico infectado ou por inoculao veiculada
pelo ar a partir de comunicantes ntimos (familiar
ou equipe do berrio). Aproximadamente 50% das
crianas nascidas de mes com TB pulmonar ativa
desenvolvem a doena durante o primeiro ano de
vida, se no for administrada quimioprofilaxia ou
a vacina de bacilo Calmette-Gurin (BCG).
A apresentao clnica da TB neonatal inespecfica, mas geralmente ocorre envolvimento de vrios rgos. O lactente pode parecer aguda ou cronicamente doente. Febre, letargia, insuficincia respiratria, hepatosplenomegalia ou falta de crescimento
devem alertar o mdico para a possibilidade de TB
em um lactente com histria de exposio TB.
O resultado dos testes cutneos pode ser negativo no recm-nascido com TB ativa. A cultura de
aspirados traqueais, urina, lavado gstrico e LCR
para bacilos cido-resistentes pode ser til. O raio
X de trax geralmente mostra infiltrados miliares.
Pode ser necessria, para a confirmao do diagnstico, a realizao de bipsia de fgado, linfonodos ou de pulmo e pleura.
A vacinao neonatal de rotina com BCG no
est indicada em pases desenvolvidos, mas pode
conter a incidncia de TB infantil ou reduzir sua
gravidade em populaes com risco aumentado
de infeco.
Em gestantes com teste tuberculnico positivo O risco de contrair TB de uma me com teste
tuberculnico positivo maior para o recm-nascido no perodo ps-parto do que para o feto durante
a gravidez. Como a potencial hepatotoxicidade da
isoniazida (INH) est aumentada durante a gravidez, seu uso em mulheres que no apresentam TB
aguda pode ser postergado at o terceiro trimestre.
A terapia com INH por 6 meses recomendada.
No entanto, gestantes com infeco por HIV devem receber terapia profiltica com INH por 12
meses e devem ser avaliadas para TB ativa. O recm-nascido cuja me apresente um teste tuberculnico positivo, mas sem evidncia clnica ou radiolgica de infeco no precisa de profilaxia, mas
deve ser submetido a teste cutneo a cada 3 meses
por 1 ano; a famlia do lactente tambm deve ser
investigada. Se a reao for positiva, ou se a famlia no puder ser examinada imediatamente ou seguir o acompanhamento, a criana deve receber
INH, 10mg/kg ao dia, VO em dose nica diria,
durante pelo menos 6 meses e deve ser acompanhada cuidadosamente.
02/02/01, 14:30
Em gestantes com TB ativa INH, etambutol

e rifampicina usados nas doses recomendadas durante a gravidez no se mostraram teratognicos
para o feto humano. Se a doena no for extensa,
as gestantes podem ser tratadas com uma combinao de INH (300mg VO), piridoxina (50mg VO)
e rifampicina (600mg VO). O etambutol (15 a
25mg/kg) VO pode ser adicionado, inicialmente,
se houver uma possibilidade de resistncia INH.
Todas estas drogas podem ser administradas em
dose nica diria. A durao recomendada para o
tratamento 6 meses, a menos que o microrganismo seja resistente a drogas; nesse caso, um infectologista deve ser consultado e o tratamento pode
ser ampliado por 18 meses. A estreptomicina potencialmente ototxica para o feto em desenvolvimento e no deve ser utilizada no comeo da gravidez, a menos que esteja contra-indicado o uso de
rifampicina. Se possvel, deve-se evitar outros agentes tuberculostticos, por causa da teratogenicidade
(por exemplo, etionamida) ou mesmo por falta de
experincia clnica durante a gravidez. O aleitamento materno no contra-indicado para as mes que
esto sob terapia e que no so contagiosas.
Em lactentes assintomticos e me com TB
ativa O lactente geralmente deve ser separado da
me at que ela esteja sob tratamento eficaz e as
pesquisas de bacilos lcool-cido-resistentes no
escarro sejam negativas (geralmente de 2 a 12 semanas). Antes de mandar o lactente para casa,
necessrio investigar os comunicantes familiares
para detectar TB no diagnosticada. Se for assegurada adeso razovel e o ambiente familiar no apresentar TB, o lactente deve ser tratado com INH e
pode ser mandado para casa no prazo habitual. Os
testes cutneos devem ser realizados com 3 e 6 meses de idade. Se o lactente permanecer negativo ao
teste de tuberculina, nesse perodo, a administrao
de INH pode ser interrompida e o lactente submetido a testes cutneos aos 9 e 12 meses de idade.
Se, pelo contrrio, no se puder assegurar adeso num ambiente sem tuberculose, o lactente deve
receber a vacina BCG e tratamento com INH, to
logo seja possvel. (Embora a INH iniba a multiplicao de microrganismos BCG, a combinao
de INH e vacina BCG apoiada por estudos clnicos e relatos de caso). O lactente separado de sua
me at que ela tenha recebido terapia antituberculose e seu escarro esteja negativo para o bacilo
lcool-cido resistente. O lactente pode, ento, ser
enviado para casa em um esquema de INH e ser
submetido ao teste tuberculnico com 8 a 12 semanas de idade.
Se o teste do lactente ainda for negativo, a vacina BCG deve ser repetida. A vacinao com BCG
no assegura ausncia de exposio e desenvolvi-
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2178
mento da doena tuberculosa, mas oferece ao lactente proteo significativa contra doena grave e
disseminada (por exemplo, meningite tuberculosa).
Portanto, estes lactentes devem ser acompanhados
de perto para se evitar o desenvolvimento da doena tuberculosa, particularmente no primeiro ano
de vida. (PRECAUO A vacina BCG est contra-indicada em pacientes imunossuprimidos e em
lactentes com suspeita de infeco pelo HIV.) Entretanto, em populaes com risco elevado de TB,
a OMS recomenda que os recm-nascidos assintomticos, infectados por HIV recebam a vacina BCG
ao nascimento ou logo aps.
Se a criana nascida de me com TB ativa
apresentar teste cutneo positivo, necessrio
afastar a doena tuberculosa atravs de exame
completo. Se a doena no estiver presente, devese manter INH durante pelo menos 6 meses; crianas infectadas por HIV devem ser tratadas durante 12 meses.
Recm-nascidos com TB ativa A American
Academy of Pediatrics recomenda tratamento de
TB congnita com INH (10 a 15mg/kg VO),
rifampicina (10 a 20mg/kg VO) e pirazinamida (20
a 40mg/kg VO) e estreptomicina (20 a 40mg/kg
IM) em uma nica dose diria, durante 2 meses,
seguidas por INH e rifampicina por mais 10 meses. De modo alternativo, um esquema de 10 meses de INH e rifampicina 2 vezes por semana pode
ser administrado aps 2 meses da terapia inicial.
Dependendo dos resultados de resistncia antibitica, capreomicina ou canamicina podem ser usadas em vez da estreptomicina.
Quando o SNC est afetado, a terapia inicial deve
incluir corticosterides (prednisona 1mg/kg VO ao
dia, por 6 a 8 semanas, depois gradualmente reduzida). A terapia deve continuar at que todos os sinais de meningite tenham desaparecido e as culturas sejam negativas em duas punes lombares sucessivas com um intervalo de pelo menos 1 semana entre si. A terapia pode ento ser mantida com
INH e rifampicina diariamente ou 2 vezes por semana por mais 10 meses.
Dados recentes sugerem que a TB de aquisio congnita em lactentes e crianas que no
seja disseminada e no envolva SNC, ossos ou
articulaes pode ser tratada com sucesso com
uma terapia de 6 a 9 meses no total. O organismo
recuperado do lactente ou da me deve ser testado para sensibilidade a drogas. Sintomas hematolgicos, hepticos e otolgicos devem ser acompanhados freqentemente para determinar a resposta ao tratamento e a toxicidade pelas drogas.
Geralmente no so necessrios exames laboratoriais freqentes.
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ENTEROCOLITE
NECROSANTE
uma doena adquirida, principalmente de recmnascidos prematuros ou doentes, caracterizada
por necrose intestinal de mucosa ou mesmo mais
profunda, mais comumente no leo terminal, com
o clon e o intestino delgado proximal envolvidos com menor freqncia.
Certos recm-nascidos apresentam risco especial; 75% dos casos ocorrem em prematuros, particularmente quando houve ruptura prolongada da
bolsa com amnionite ou asfixia durante o parto.
A incidncia pode tambm ser mais elevada em lactentes alimentados com frmulas hipertnicas ou
nos que foram submetidos a exsangineotransfuses. Acredita-se que retardar as alimentaes
durante muitos dias a semanas em prematuros delicados ou doentes enquanto se fornece nutrio
parenteral total e depois aumentar lentamente as
alimentaes parenterais em um perodo de semanas, reduz o risco de desenvolver enterocolite necrosante (NEC). No entanto, outros estudos no
determinaram que esta abordagem fosse benfica.
A NEC pode ocorrer em grupos de casos ou surtos em UTI neonatais; estudos epidemiolgicos
identificaram alguns grupos de casos associados
com organismos especficos (por exemplo,
Klebsiella, Escherichia coli, estafilococos coagulase-negativos), mas freqentemente no se identifica nenhum patgeno especfico.
Em lactentes que desenvolvem NEC, trs fatores geralmente esto presentes no intestino: agresso isqumica precedente, colonizao bacteriana
e substrato intraluminal (por exemplo, alimentaes
parenterais).
A etiologia da NEC desconhecida. Acredita-se
que a agresso isqumica lese o revestimento do intestino, determinando que a mucosa no produza
muco, o que leva a um aumento da suscetibilidade
do intestino invaso bacteriana. Uma vez que se
inicia a alimentao, h amplo substrato para a proliferao de bactrias luminais, que podem penetrar
na parede intestinal, produzindo gs hidrognio que
se concentra, o que produz a aparncia caracterstica de pneumatose intestinal ao raio X. O gs pode
tambm entrar pela veia porta e o gs intraportal pode
ser observado em radiografias simples do abdome
ou pela ultra-sonografia do fgado. A progresso da
doena pode levar necrose de todo o intestino, peritonite, perfurao, sepse e morte.
A agresso isqumica pode resultar de um
vasospasmo das artrias mesentricas, que pode ser
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2179
produzido por uma agresso anxica, desencadeando um intenso reflexo primitivo, que diminui acentuadamente o fluxo sangneo intestinal. A agresso
isqumica intestinal pode resultar tambm de estados de fluxo sangneo baixo encontrado durante
uma exsangineotransfuso ou em sepse ou com o
uso de frmulas hiperosmolares. Igualmente, cardiopatia congnita com fluxo sangneo sistmico
reduzido ou dessaturao arterial de O2 podem levar
hipoxia intestinal e isquemia e predispor NEC. A
sugesto de que o leite materno poderia oferecer
proteo contra a NEC no foi comprovada.
A necrose comea na mucosa e pode progredir
envolvendo toda a espessura da parede intestinal,
resultando em perfurao. Ocorre septicemia em
um tero dos lactentes.
Os recm-nascidos com NEC podem iniciar a
doena com leo paraltico, que se manifesta por
distenso abdominal, resduos gstricos biliosos
(aps alimentaes), que podem evoluir para vmitos biliosos e/ou sangue macro ou microscpico
nas fezes. A sepse associada pode se manifestar por
letargia, instabilidade trmica, aumento dos perodos de apnia e acidose metablica.
Exames de fezes de prematuros (que estejam sendo alimentados) para sangue oculto ou substncias
redutoras podem ajudar no diagnstico de NEC.
Raios X precoces podem ser inespecficos e revelar
somente leo paraltico. No entanto, uma ala intestinal fixa, dilatada, que no se altera aos raios X repetidos indica NEC. Sinais radiolgicos especficos
de NEC so a pneumatose intestinal e gs venoso
portal. O pneumoperitnio indica perfurao intestinal, e necessidade de uma cirurgia de urgncia.
Aproximadamente dois teros das crianas com
NEC sobrevivem; a evoluo melhorou com suporte
agressivo e indicao criteriosa do momento da
interveno cirrgica.
O tratamento no cirrgico de suporte na NEC
est indicado em aproximadamente 70% dos casos.
As alimentaes devem ser interrompidas imediatamente se houver suspeita de NEC e o intestino deve
ser descomprimido com uma sonda nasogstrica de
duplo lmen conectada a um aspirador. Devem ser
administrados lquidos colides apropriados e cristalides parenterais para manter a circulao, uma
vez que uma inflamao extensa do intestino e/ou
peritonite podem levar a perdas lquidas considerveis para o terceiro espao. necessria nutrio
parenteral total por um perodo de 14 a 21 dias, enquanto o intestino se cura. Os antibiticos sistmicos devem ser introduzidos imediatamente, com um
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antibitico -lactmico (ampicilina, ticarcilina) e

um aminoglicosdeo. A cobertura adicional para
anaerbios (por exemplo, clindamicina, metronidazol) tambm pode ser considerada e o tratamento
deve ser mantido por um perodo de 10 dias. (Para
posologia, ver TABELA 260.6). O mais importante
que o recm-nascido com NEC necessita de reavaliao clnica constante (por exemplo, a cada 6h),
com raios X abdominais seqenciais, hemogramas,
contagem de plaquetas e gasometria.
A interveno cirrgica necessria em at
um tero dos recm-nascidos com NEC. As indicaes absolutas para interveno cirrgica so
perfurao intestinal (pneumoperitnio), sinais
de peritonite (ausncia de rudos intestinais, defesa difusa e sensibilidade e edema ou eritema
da parede abdominal), ou aspirao de material
purulento da cavidade peritoneal atravs de paracentese. Deve-se considerar a cirurgia para
lactente com NEC cujas condies clnica e laboratorial piorem com o tempo, apesar do suporte no cirrgico (ver anteriormente). Na cirurgia, resseca-se a ala que sofreu gangrena e criam-se ostomias. (Reanastomose primria pode
ser feita se o intestino restante no mostrar sinais de isquemia.) Com a resoluo da sepse e
da peritonite, o trnsito intestinal pode ser restabelecido algumas semanas ou meses mais tarde.
Raramente, lactentes no tratados cirurgicamente desenvolvero estenose intestinal nas semanas ou meses seguintes, geralmente, na flexura
esplnica do clon. Estes lactentes necessitam,
ento, de resseco da constrio para aliviar a
obstruo intestinal.
Como alguns surtos podem ser infecciosos, recomenda-se o isolamento de lactentes com NEC e
o estabelecimento de coortes de neonatos possivelmente expostos se ocorrerem muitos casos de NEC
em um perodo breve de tempo.
SNDROME DA MORTE
SBITA DO LACTENTE
o bito sbito e inesperado de um lactente ou
criana pequena em que um exame postmortem
completo no determina uma causa adequada.
A sndrome da morte sbita do lactente (SIDS)
a causa mais comum de morte entre 2 semanas e
1 ano de idade, contribuindo para 30% de todas as
mortes nesta faixa etria. A distribuio de SIDS
em todo o mundo, ocorre em 1,5/1.000 nascidos
vivos nos EUA. O pico de incidncia ocorre entre
o segundo e quarto meses de vida. H aumento de
incidncia nos meses frios, em grupos de baixa
condio socioeconmica, em lactentes prematu-
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2180
ros, em irmos ou irms de vtima de SIDS e em

lactentes que tiveram episdios de apnia grave,
com necessidade de reanimao e em lactentes nascidos de mes que fumaram durante a gravidez.
Muitos fatores de risco para SIDS se aplicam tambm a mortes de lactentes por outras causas. Quase todas as mortes por SIDS ocorrem quando se
acredita que o lactente est dormindo.
Etiologia, diagnstico e preveno
A causa desconhecida, embora seja mais provavelmente devido disfuno dos mecanismos
neurais de controle do sistema cardiorrespiratrio.
A disfuno que causa a morte, pode ser intermitente ou transitria e provvel que mltiplos mecanismos estejam envolvidos. Nota-se que menos
de 5% das vtimas de SIDS apresentam episdios
de apnia prolongada, anteriormente morte; portanto, a sobreposio entre a populao com SIDS
e os lactentes com apnia prolongada recorrente
muito pequena. Muitos estudos ligam o fato de
dormir em decbito ventral com aumento de risco.
Outros fatores de risco incluem cobertas muito espessas (l de carneiro), colches de gua, fumar
em casa e ambiente demasiadamente aquecido.
O diagnstico, embora seja de excluso, no
pode ser feito sem uma necropsia adequada, que
elimine outras causas de morte sbita, inesperada
(por exemplo, hemorragia intracraniana, meningite e miocardite).
A American Academy of Pediatrics recomenda
que os lactentes fiquem em decbito dorsal para dormir, a menos que outras condies clnicas (por exemplo, refluxo GI) impeam esta posio. Alm disso,
devem ser feitos todos os esforos para evitar um
ambiente demasiadamente aquecido, evitar agasalhar
demais a criana, retirar cobertas muito macias, como
pele de carneiro, travesseiros, almofadas do bero e
evitar fumar durante e depois da gravidez.
Tratamento
Pais que perderam uma criana devido SIDS
esto muito magoados, no esto preparados para
a tragdia e, uma vez que no se encontra uma causa definitiva para a morte de seu beb, geralmente,
apresentam excessivo sentimento de culpa, o que
pode ser agravado em funo da natureza das investigaes conduzidas pela polcia, assistentes
sociais ou outros. Os membros da famlia necessitam de apoio no somente nos dias subseqentes
morte do beb, mas por vrios meses, para ajudlos a lidar com sua tristeza e mgoa e dissipar suas
reaes de culpa. Este suporte inclui, sempre que
possvel, uma visita imediata para ajudar os pais a
controlar o pnico inicial e evitar que corram desesperadamente para o hospital com os outros fi-
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lhos, colocando suas prprias vidas e a de outros

em risco, observar as circunstncias nas quais ocorreu a SIDS e informar e aconselhar os pais a respeito da causa da morte.
Deve-se realizar a necropsia rapidamente, to
logo sejam conhecidos os resultados da necropsia preliminar (geralmente dentro de 8 a 12h),
deve-se fazer uma segunda visita famlia, para
continuar as explicaes iniciais com a mesma
sobre a SIDS. Um terceiro encontro com os pais,
2 ou 3 dias mais tarde, refora as informaes
iniciais e responde a vrias novas dvidas que
surgirem. Em um ms ou mais, deve-se procurar um quarto encontro, para fornecer famlia
os resultados da necropsia final (microscpica)
e discutir sua adaptao, especialmente sua atitude no tocante a ter outras crianas. Todo o
aconselhamento e apoio pode ser complementado por enfermeiras especialmente treinadas
ou mesmo por pessoas que tenham vivido a
experincia e passaram pelo perodo de adaptao a SIDS (por exemplo, um membro de um
escritrio local da National Foundation for
Sudden Infant Death Syndrome [ou da International Guild for Infant Survival.
SNDROME DO CHOQUE
HEMORRGICO E
ENCEFALOPATIA
(Sndrome de Newcastle)
uma doena extremamente rara caracterizada
por incio agudo de choque grave, encefalopatia e outros sintomas em crianas previamente
normais, resultando em bito ou evoluo neurolgica desastrosa.
A sndrome do choque hemorrgico e encefalopatia (SCHE) ocorre predominantemente em lactentes entre 3 a 8 meses de idade (mdia de idade
de 5 meses), mas foi descrito em um jovem de
15 anos de idade.
Etiologia e patologia
A causa ignorada. Foi sugerido que a SCHE
seria uma forma de insolao decorrente de agasalhamento excessivo de crianas com doena
febril. No entanto, a SCHE raramente observada no perodo neonatal e o agasalhamento excessivo no descrito de forma consistente. Outras
teorias incluem reao a toxinas intestinais, toxina ambiental, liberao pancretica de tripsina
ou um vrus ou bactria no identificado. Existem relatos de aumento em proteases plasmti-
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2181
cas e reduo dos inibidores de protease no plasma. No se sabe se a reduo primria (um
defeito na sntese ou liberao) ou secundria
(por aumento da utilizao ou desativao).
Edema cerebral difuso com herniao e hemorragias focais e infartos na crtex cerebral e outros
rgos so constantemente notados na necropsia.
Outros achados inespecficos so descritos, incluindo edema esparso e degenerao de hepatcitos,
mas sem degenerao gordurosa compatvel com
sndrome de Reye.
Sintomas e sinais
Na maioria dos pacientes h prdromos de
febre, sintomatologia de vias areas superiores
ou vmitos e diarria. Os principais sinais incluem incio agudo de encefalopatia (manifestada como convulses, coma e hipotonia) e choque grave. Outras manifestaes comuns incluem
hiperpirexia (at 43,9C [111F] retal), coagulao intravascular disseminada (CID), edema
cerebral, diarria sanguinolenta, acidose metablica, elevao das transaminases hepticas,
insuficincia renal aguda, trombocitopenia e
reduo do Ht. O comprometimento primrio
pulmonar ou miocrdico pouco usual. A avaliao laboratorial freqentemente revela leucocitose, hipoglicemia, hipercalemia e amnia
srica normal. As culturas para vrus e bactrias so negativas.
O diagnstico confirmado pelos achados clnicos e laboratoriais descritos anteriormente. O
diagnstico diferencial inclui o choque sptico, sndrome de Reye, sndrome do choque txico,
sndrome hemoliticourmica, intermao e febres
hemorrgicas de etiologia viral. Estas condies so
excludas pela sua evoluo clnica ou pelos achados laboratoriais.
Em todas as sries descritas, a maioria dos
pacientes morreu (> 60%), e cerca de 70% ou
mais dos sobreviventes apresentaram seqelas
neurolgicas graves.
Tratamento
O tratamento apenas de suporte. A infuso
de solues isotnicas e de derivados de sangue
(at 300mL/kg) e tambm um suporte inotrpico
(dopamina, adrenalina, etc.) so necessrios para
manter a circulao. A intubao e hiperventilao podem ser de alguma ajuda na diminuio
da presso intracraniana decorrente do edema
cerebral. A CID freqentemente progride apesar
da administrao de plasma fresco congelado.
02/02/01, 14:30
261 / ANOMALIAS
CONGNITAS
So defeitos estruturais presentes ao nascimento.
As anomalias congnitas podem ser isoladas
ou mltiplas, herdadas ou espordicas, aparentes ou
ocultas, macroscpicas ou microscpicas. Elas causam cerca de metade de todos os bitos em recmnascidos a termo. Uma anomalia maior est presente
(aparente) ao nascimento em 3 a 4% dos recm-nascidos; at os 5 anos de idade, mais de 7,5% das crianas manifestam um defeito congnito.
A incidncia de anomalias congnitas especficas varia com o tipo de defeito, a rea geogrfica
e/ou fatores tais como diferenas em fatores genticos ou ambientais (a ocorrncia de espinha bfida
de 3 a 4/1.000 nascimentos em reas da Irlanda e
cerca de 1/1.000 nos EUA) e prticas culturais (casamentos entre parentes aumentam o risco de anormalidades genticas). O aumento da idade da me
(e, em menor extenso, do pai) pode aumentar o
risco de defeitos cromossmicos, especialmente
sndrome de Down (ver TABELA 247.1).
A etiologia pode envolver diversos fatores genticos e/ou teratognicos. Diferentes fatores atualmente no mesmo perodo da organognese podem
produzir defeitos idnticos. Fatores genticos podem provocar muitas anomalias isoladas e sndromes. Podem operar atravs de herana mendeliana
simples ou multifatorial. Algumas sndromes, como
a sndrome de Down, resultam de anormalidades
cromossmicas (ver adiante em ANORMALIDADES
CROMOSSMICAS). Fatores teratognicos incluem
toxinas ambientais, radiao, dieta, drogas, infeco e distrbios metablicos.
Diagnstico
O diagnstico pr-natal pode ser possvel por
ultra-sonografia, amniocentese ou amostragem de
vilosidade corinica (ver Cap. 247). Fatores obsttricos que podem sugerir uma anomalia incluem
apresentao plvica, poliidrmnio, que pode resultar da dificuldade de deglutio (por exemplo,
por distrbios graves de SNC como anencefalia)
ou bloqueio do trato GI (por exemplo, por atresia
de esfago) e oligoidrmnio, que pode ser provocado por baixo dbito urinrio por anomalias GU.
Tratamento
Quando se identifica um defeito grave no perodo pr-natal, os pais podem decidir se desejam ou
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no interromper a gravidez. A terapia pr-natal

teoricamente possvel para distrbios obstrutivos
(uropatia e hidrocefalia), mas experimental.
Quando uma anomalia identificada no parto
ou logo depois do nascimento, os pais devem ser
informados imediatamente, embora uma discusso
mais profunda possa ser postergada at que especialistas sejam consultados. A famlia deve receber
uma avaliao realista da gravidade da condio,
seu prognstico e a assistncia mdica disponvel
e devem participar ativamente das decises (ver
tambm Cap. 257).
Se houver suspeita de fatores genticos, os pais devem receber aconselhamento gentico (ver Cap. 247).
CARDIOPATIA
CONGNITA
So defeitos anatmicos do corao e grandes vasos produzidos em diversos estgios de desenvolvimento fetal e presentes ao nascimento.
Epidemiologia e etiologia
A incidncia de 1/120 nascidos vivos. O risco
estimado em 2 a 3% para crianas com um parente de primeiro grau afetado (maior se o familiar
afetado for um dos pais).
Em alguns casos, a etiologia especfica pode ser
definida. Defeitos cromossmicos (por exemplo,
trissomia do 13 ou 18) podem provocar anomalias
cardacas congnitas graves, enquanto outras (por
exemplo, trissomia do 21, sndrome de Turner
[XO]), e distrbios genticos (por exemplo, sndrome de Holt-Oram) podem provocar anomalias
menos graves.
Doenas maternas (por exemplo, diabetes
melito, lpus eritematoso sistmico LES), exposio ambiental (por exemplo, talidomida,
isotretinona ou lcool [sndrome do alcoolismo
fetal]), bem como combinaes dos fatores anteriores podem estar implicados.
Fisiologia e fisiopatologia
Em coraes normais, as alteraes cardiovasculares aps o nascimento (fechamento do forame oval e ducto arterioso, reduo da resistncia
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CAPTULO 261 ANOMALIAS CONGNITAS / 2183
vascular pulmonar) separam os circuitos sistmico

do pulmonar (ver FIG. 261.1 e FISIOLOGIA
PERINATAL no Cap. 256). As presses cardacas so
mais baixas direita que esquerda. As conseqncias da cardiopatia congnita dependem dessas diferenas de presso.
Muitos defeitos congnitos no provocam alterao hemodinmica significativa. Outras provocam volume ventricular, presso ventricular e esvaziamento atrial anormais, mistura de sangue no
oxigenado com sangue oxigenado ou dbito cardaco sistmico inadequado.
Defeitos que obstruem o fluxo sangneo (por
exemplo, estenose artica ou pulmonar) provocam
sopros independentes de uma queda na resistncia
vascular pulmonar. Geralmente audvel ao nascimento, esses sopros ejetivos apresentam uma qualidade de crescendo/decrescendo, medida que a
presso ventricular sobe na sstole para superar a
obstruo. A hipertrofia ventricular, detectvel por
ECG, mas geralmente no pela radiografia, reflete
o aumento resultante da sobrecarga.
Os shunts da esquerda para a direita dependem da baixa resistncia pulmonar e geralmente
no ficam aparentes at vrios dias ou algumas semanas depois do nascimento para shunts de alta
presso (ou seja, nvel ventricular ou de grandes
vasos) e consideravelmente mais tarde para
shunts de baixa presso (isto , nvel atrial).
A dilatao ventricular, resultado de shunt da esquerda para a direita, bem demonstrado em radiografias, mas menos evidente em ECG.
A insuficincia cardaca (ver adiante) pode resultar de fluxo sangneo pulmonar aumentado (facilmente detectado por radiografia de trax), que
pode aumentar a presso venosa pulmonar.
Sintomas e sinais
Sopros cardacos e frmitos so o resultado
do fluxo turbulento dentro do corao ou dos
grande vasos e so mais audveis na superfcie
mais prxima do ponto onde so gerados, fazendo com que sua localizao seja til para o diagnstico. O fluxo aumentado atravs das vlvulas
pulmonares produz um sopro suave, com caractersticas semelhantes s do sopro ejetivo artico
ou pulmonar, mas menos rude. O fluxo regurgitante de uma vlvula atrioventricular ou fluxo
atravs do septo ventricular produz um sopro
pansistlico, possivelmente ocultando os sons
cardacos medida que sua intensidade aumenta. O fluxo nos grandes vasos contnuo, portanto, um sopro originado do fluxo aorticopulmonar
contnuo e no interrompido pelas bulhas cardacas. A qualidade das bulhas cardacas reflete a
adequao da funo ventricular e das presses
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VCS
75%
VP
AD
95%
AE
6
4
VCI
VD
75%
75% AP
20
20
10
VE
100
100
70
95%
Ao 95%
FIGURA 261.1 Circulao normal com representao

das presses nos lados direito e esquerdo do corao
(em mmHg). Saturaes de O2 arterial em cmara representativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta; VCI = veia
cava inferior; AE = trio esquerdo; VE = ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar; VP = veias pulmonares;
AD = trio direito; VD = ventrculo direito; VCS = veia
cava superior.
de fechamento arterial. Um estalido ejetivo pode

ser facilmente auscultado aps a primeira bulha
(B1), quando a abertura da vlvula est limitada.
Os sinais de insuficincia cardaca podem incluir angstia respiratria com taquipnia e
dispnia; taquicardia e hepatomegalia. A cianose pode ser um sintoma de apresentao no recm-nascido. Baqueteamento dos dedos e extremidades e policitemia resultam de insaturao arterial prolongada.
A perfuso sistmica inadequada se apresenta
como pulsos diminudos ou impalpveis, extremidades frias, enchimento capilar deficiente e,
se prolongada, evidncia de disfuno orgnica
(por exemplo, diminuio do dbito urinrio e
insuficincia renal). Dilatao e hipertrofia de
cmaras cardacas podem resultar do aumento
do trabalho cardaco.
Diagnstico
O diagnstico depende do reconhecimento da
funo cardaca anormal (descrita anteriormente).
Histria, exame fsico, ECG e radiografia de trax
de rotina so geralmente adequados para diagnstico anatmico especfico; ecocardiografia, cateterizao, angiocardiografia e outros estudos laboratoriais podem ser necessrios para confirmar o
diagnstico e o grau de comprometimento mais
especificamente.
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A cianose requer uma pesquisa completa de

causas no cardacas. Muitos problemas respiratrios neonatais so acompanhados de cianose
quando o fluxo areo est obstrudo dentro da
rvore brnquica, quando grandes massas ocupam espao que deveria ser ocupado pelo pulmo ou quando uma doena alveolar impede a
troca adequada dos gases. Hipotermia, hipoglicemia, hipocalcemia, sepse e disfuno do SNC
tambm esto habitualmente presentes com a
cianose no recm-nascido. O reconhecimento da
cianose depende da quantidade absoluta de Hb
no saturada; a cianose pode, portanto, ser mascarada pela anemia. Arlequinismo (eritema transitrio afetando um lado do corpo com palidez
do outro lado e uma demarcao ntida na linha
mdia) simulando cianose no raro no recmnascido e na criana pequena.
DEFEITO SEPTAL ATRIAL

uma abertura no septo interatrial.
O defeito septal atrial constitui aproximadamente
6 a 10% das cardiopatias congnitas, mais freqentemente nas meninas (2:1) e em aproximadamente 1 a cada 1.500 nascidos vivos. Os tipos de
defeitos septais atriais (ver FIG. 261.2) incluem stio
secundrio e defeitos do seio venoso.
VCS
75%
VP
AD
AE
VD
VE
95%
VCI
95%
85%
85% AP
Ao 95%
FIGURA 261.2 Defeito septal atrial caracterizado por

aumento do fluxo sangneo pulmonar e aumento do
volume do AD e VD. Saturaes de O2 arterial em cmara
representativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta;
VCI = veia cava inferior; AE = trio esquerdo; VE = ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = trio direito; VD = ventrculo direito; VCS = veia
cava superior.
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O sopro tpico de Graus 2 a 3/6 audvel na
borda superior esquerda do esterno, com desdobramento da segunda bulha (B2) durante a respirao. O sopro geralmente est presente > 1 ano
de idade, quando o fluxo sangneo pulmonar
aumenta significativamente. Na presena de um
grande shunt da esquerda para a direita (no
qual a relao de fluxo sangneo pulmonar sistmico 2:1), pode haver sopro diastlico baixo
do fluxo tricspide. Pelo raio X, h dilatao do
trio direito e do ventrculo direito (VD) e um
aumento do fluxo arterial pulmonar. O ECG
mostra desvio moderado do eixo para a direita,
moderada sobrecarga de volume VD, fora ventricular esquerda (VE) normal e, algumas vezes,
intervalo P-R um pouco prolongado e/ou anormalidades da onda P. Podem ocorrer arritmias
atriais. comum a conexo venosa pulmonar
parcialmente anmala com um defeito atrial de
seio venoso e no pode ocorrer persistncia da
veia cava superior esquerda. Possveis complicaes incluem hipertenso pulmonar do adulto
e formao de trombos atriais, com risco de
embolizao sistmica, bem como potencial
shunt da direita para esquerda com possvel
embolizao sistmica.
O diagnstico em geral aparente com os
achados clnicos e o defeito geralmente detectado em um ecocardiograma bidimensional.
Todavia, a cateterizao feita ocasionalmente
no pr-operatrio, para avaliar o tamanho do
shunt e determinar a presena de veias sistmicas ou pulmonares anmalas, e tambm avaliar a funo VE.
Tratamento
Recomenda-se o reparo cirrgico eletivo na
idade de 2 a 6 anos, em crianas nas quais a
relao de fluxo pulmonar a sistmico > 1,5:1,
embora a maioria dos pacientes submetidos ao
fechamento cirrgico do defeito atrial tenha uma
relao de 2,5 a 3:1. A cirurgia pode ser feita
antes na presena de shunts muito grandes ou
arritmias atriais. Justifica-se a observao clnica contnua em crianas com shunts menores
se elas no apresentarem cardiomegalia ou sintomas. No entanto, uma razo para se fazer o
reparo de pequenos defeitos septais atriais em
crianas que ainda no possvel predizer, por
outro lado, quais crianas desenvolvero hipertenso pulmonar na idade adulta. Outra razo
evitar shunt da direita para esquerda com possvel embolizao sistmica.
02/02/01, 14:30
DEFEITO COMPLETO DO
CANAL ATRIOVENTRICULAR
uma abertura no septo atrial e/ou ventricular ao
nvel das vlvulas atrioventriculares, geralmente
acompanhada por anormalidades de vlvula
mitral ou tricspide.
Defeitos completos do septo atrioventricular
constituem aproximadamente 5% das cardiopatias
congnitas. Os tipos incluem defeito septal atrial
stio primrio e defeito do canal atrioventricular
completo (defeito do coxim endocrdico, defeito
do septo atrioventricular); o ltimo ocorre comumente em lactentes com sndrome de Down.
Defeitos completos do canal atrioventricular (ver
FIG. 261.3) podem se apresentar com cianose ao nascimento decorrente de shunt da direita para esquerda, possivelmente com sopros sistlicos regurgitantes de insuficincia mitral ou tricspide. A insuficincia
cardaca pode ocorrer precocemente por causa dos
shunts de grandes volumes, insuficincia de vlvula atrioventricular ou ambos. Vasculopatia pulmonar
fixa pode ocorrer se o reparo cirrgico for adiado
depois dos primeiros 6 a 12 meses de vida.
O diagnstico pode ser feito com base no ECG
mostrando um desvio de eixo superior para a esquerda e ala em sentido anti-horrio, por causa da
ausncia congnita da diviso anterior do ramo esquerdo, prolongamento freqente do intervalo P-R
e hipertrofia de VE ou VD. A radiografia mostra
cardiomegalia com abaulamento tpico superior da
imagem do trio direito, dilatao de VD e VE e
um segmento de artria pulmonar principal proeminente e aumento de fluxo da artria pulmonar. O
diagnstico pode ser confirmado pela ecocardiografia bidimensional; cateterizao e angiografia
pr-operatrias raramente so necessrios.
A necessidade de reparo cirrgico depende do
estado clnico geral da criana. Defeitos completos do canal atrioventricular devem ser reparados
com idade < 2 anos (em muitos centros j com 3 a
4 meses) para evitar doena vascular pulmonar fixa.
DEFEITO PARCIAL DO CANAL

ATRIOVENTRICULAR
(Defeito Parcial do Septo Atrioventricular; stio
Primrio Persistente)
uma deficincia do septo atrial logo acima da
crista do septo ventricular.
O defeito parcial do canal atrioventricular inclui
as mesmas anormalidades das vlvulas mitral e tricspide que ocorrem no defeito completo do septo
atrioventricular. Existe evidncia clnica de aumen-
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2185
VCS
VP
75%
AD
VCI
95%
4
VD
100
0
100
0
85% AP
85%
AE
100
VE
95%
100
70
Ao 95%
FIGURA 261.3 Defeito do canal atrioventricular

caracterizado pelo aumento do fluxo sangneo, aumento de volume da cmara, e, com freqncia, aumento da resistncia vascular pulmonar. Saturaes de O2
arterial em cmara representativa e indicadas por porcentagens. Ao = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = trio
esquerdo; VE = ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = trio direito; VD =
ventrculo direito; VCS = veia cava superior.
to do fluxo sangneo pulmonar, desdobramento

persistente de B2 e freqentemente um sopro associado de regurgitao mitral ou tricspide. Achados ECG mostram um eixo superior, ala anti-horria, volume ventricular direito ou esquerdo proporcional ao aumento do fluxo sangneo pulmonar e regurgitao valvular. As radiografias de trax mostram cardiomegalia, trio direito proeminente, segmento de artria pulmonar principal proeminente e fluxo sangneo aumentado. A ecocardiografia geralmente fornece informao adequada para
reparo cirrgico, tornando a cateterizao desnecessria. O reparo cirrgico do defeito septal atrial por
retalho, geralmente do pericrdio e, se necessrio,
das vlvulas trioventriculares, realizado na metade da infncia.
DEFEITO SEPTAL VENTRICULAR

uma ou mais aberturas no septo interventricular
que podem apresentar fechamento espontneo na
infncia, podem levar a insuficincia cardaca,
necessitar de fechamento cirrgico e/ou ser
acompanhadas por doena vascular pulmonar.
A incidncia global de 2 a 4/1.000 nascidos vivos.
Pequenos defeitos septais ventriculares (DSV
ver FIG. 261.4) freqentemente so ouvidos como
02/02/01, 14:30

VCS
75%
VP
AD
AE
95%
VCI
VD
85%
60
30
85% AP
60
VE
100
95%
100
70
Ao 95%
FIGURA 261.4 O defeito septal ventricular caracterizado por um fluxo sangneo pulmonar aumentado
e aumento dos volumes de AE e VE. Saturaes de O2
arterial em cmara representativa e indicadas em porcentagens. Ao = aorta, VCI = veia cava inferior, AE = trio
esquerdo, VE = ventrculo esquerdo, AP = artria pulmonar; VP = veias pulmonares; AD = trio direito; VD =
ventrculo direito, VCS = veia cava superior.
sopros pansistlicos altos rudes na borda inferior esquerda do esterno durante os primeiros meses de vida
e no so acompanhadas por anormalidade hemodinmica. DSV mais significativos so ouvidos com
a idade de 2 a 3 semanas de idade, medida que a
resistncia vascular pulmonar decresce e aumenta o
shunt da esquerda para a direita. Um sopro alto,
rude, pansistlico, Grau 3 a 4/6 ouvido na borda
inferior esquerda do esterno, um sopro apical mesodiastlico de fluxo mitral ouvido se estiver presente
um grande shunt (relao de fluxo pulmonar para
sistmico 2:1) e o som de fechamento pulmonar
acentuado quando a presso de artria pulmonar
elevada. Sinais de insuficincia cardaca, se presentes, podem ficar aparentes com a idade de 6 a 8 semanas, quando ocorre congesto pulmonar.
Lactentes com grandes shunts ou insuficincia
cardaca mal estabilizada apresentam risco consideravelmente mais elevado de doena grave com pneumonias virais ou bacterianas, freqentemente com
necessidade de suporte com ventilao mecnica.
Cardiomegalia, insuficincia cardaca, atraso de crescimento ou endocardite infecciosa podem ocorrer.
A radiografia mostra cardiomegalia, aumento de
trio esquerdo e VE e aumento do fluxo arterial pulmonar. Os achados ECG so inicialmente os de sobrecarga de volume de VE, mas podem incluir hipertrofia crescente de VD quando as presses de VD e
artria pulmonar aumentam. Cateterizao cardaca
e angiocardiografia para determinar a localizao do
DSV, resistncia pulmonar e a presena de anomalias
Merck_19C.p65
2186
associadas, s vezes mascaradas, geralmente so desnecessrios. A ecocardiografia, com fluxo colorido e

estudos de Doppler, pode fornecer informao properatria adequada.
Tratamento
Digitlicos, diurese, restrio de sal e/ou reduo
de ps-carga e tratamento de infeces respiratrias
podem controlar a insuficincia cardaca e permitir
criana a manuteno de crescimento e desenvolvimento normais. A insuficincia cardaca geralmente
desaparece no primeiro ou segundo ano quando o
defeito se torna menos significativo e pode no haver
necessidade de cirurgia.
Em lactentes que respondem mal ou no respondem s medidas de controle de insuficincia cardaca ou apresentam grandes shunts, considerase o reparo cirrgico cada vez mais nos primeiros
meses de vida. DSV que permanecem significativas, com cardiomegalia, atraso do crescimento ou
sintomas mas sem insuficincia cardaca podem
exigir fechamento mais tardiamente na infncia.
Todas as crianas com DSV devem receber profilaxia contra endocardite infecciosa (ver TABELAS
270.1 e 270.2).
SNDROME DO VENTRCULO
ESQUERDO HIPOPLSICO
a hipoplasia grave do VE.
O aparecimento abrupto de insuficincia cardaca
grave, com perda dos pulsos perifricos e evidncias
de diminuio intensa da perfuso sistmica num lactente de 2 ou 3 dias de idade considerado saudvel,
sugere fortemente a presena de atresia valvular artica e/ou mitral, com fluxo sangneo sistmico dependente do ducto e a ocorrncia de colapso cardiovascular quando do fechamento do ducto. Cardiomegalia, congesto venosa pulmonar e ECG sem evidncias de atividade VE demonstrada pela ausncia
de onda Q septal ou ondas R precordiais esquerdas
positivas so fortemente sugestivos do diagnstico,
que pode ser confirmado pela demonstrao de hipoplasia importante das estruturas esquerdas do corao na ecocardiografia. Novas cirurgias, como o procedimento de Norwood (uma converso em mltiplos estgios das estruturas do corao direito para
funcionar como estruturas do corao esquerdo) apresentam eficcia crescente.
TETRALOGIA DE FALLOT
uma anormalidade anatmica com grave ou total
obstruo da via de sada ventricular direita e comunicao interventricular, permitindo que san-
02/02/01, 14:30
gue no oxigenado do VD desvie-se pela artria

pulmonar e entre diretamente no VE e na aorta.
Na tetralogia de Fallot (ver FIG. 261.5), ouve-se
um sopro ejetivo na borda esternal superior esquerda
decorrente de obstruo da via de sada do ventrculo
direito (VD), ao nascimento ou logo depois, com desenvolvimento gradual de cianose. No entanto, lactentes com tetralogia de Fallot e atresia de vlvulas
pulmonares e fluxo sangneo pulmonar dependente
do ducto arterioso apresentaro cianose grave e um
sopro contnuo, decorrente do fluxo ductal. Lactentes maiores apresentam um sopro ejetivo, desvio do
eixo para a direita e hipertrofia de VD no ECG; a
radiografia mostra um corao pequeno e um segmento de artria pulmonar principal cncavo com fluxo sangneo pulmonar diminudo. O arco artico
direito est presente em 25%. Em alguns neonatos e
crianas maiores, crises de hipercianose com ansiedade, falta de ar, angstia respiratria, cianose crescente e alterao do nvel de conscincia podem ocorrer, geralmente desencadeados pela atividade.
Em lactentes com cianose por fechamento do ducto, a infuso de prostaglandina E1 0,05 a 0,1mg/kg/min
geralmente manter o fluxo ductal at que as medidas
paliativas cirrgicas, atravs de anastomose sistmicopulmonar (artria subclvia para artria pulmonar ou
uma modificao desta) possam ser executadas. A infuso de prostaglandina pode levar a parada respiratria, devendo estar disponvel equipamento para ventilao mecnica (ver RESSUSCITAO CARDIOPULMONAR no Cap. 263). A infuso deve ser reduzida para a
menor dose eficaz o mais rapidamente possvel.
O tratamento de crises de hipercianose consiste
de suplementao com O2, colocando o lactente em
posio genupeitoral e administrando-se morfina
0,1 a 0,2mg/kg IM. Propranolol 0,25 a 1,0mg/kg
VO a cada 6h pode evitar crises futuras, mas cateterizao, angiografia e interveno cirrgica paliativas ou de reparo so urgentes. O reparo cirrgico
inicial mais protetor da funo de VD e apresenta
a melhor evoluo. Alguns lactentes precisam de
aumentos paliativos do fluxo sangneo pulmonar
por anastomoses sistmico-pulmonares.
60%
VP
AD
AE
VCI
95%
VD
100
60%
VE
100
uma anormalidade anatmica na qual a aorta

sai diretamente do VD e a artria pulmonar sai
do VE, produzindo hipoxemia sistmica grave.
A transposio dos grandes vasos responsvel
por 5 a 7% de todas as anomalias cardacas congnitas. Os lactentes com transposio das grandes
artrias (ver Fig. 261.6), que geralmente so saudveis sob outros aspectos, apresentam-se com cia-
2187
70%
100
70
Ao 70%
20
10
60% AP
FIGURA 261.5 Na tetralogia de Fallot, o fluxo sangneo diminudo, o VD hipertrofiado e o sangue no

oxigenado entra na Ao. Saturaes de O2 arterial
em cmara representativa indicadas por porcentagens.
Ao = aorta; VCI = veia cava inferior; AE = trio esquerdo; VE = ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar;
VP = veias pulmonares; AD = trio direito; VD = ventrculo direito; VCS = veia cava superior.
VCS
40%
VCI
VP
AD
AE
95%
8
VD VE
100
50%
Ao
30
85%
AP
30 85%
10
50% 100
70
TRANSPOSIO DOS
GRANDES VASOS
Merck_19C.p65
VCS
FIGURA 261.6 Na transposio das grandes artrias, o sangue no oxigenado entra na Ao, o VD
hipertrofiado e o forame oval permite uma mistura
mnima. Saturaes de O2 arterial em cmara representativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta;
VCI = veia cava inferior; AE = trio esquerdo; VE =
ventrculo esquerdo; AP = artria pulmonar; VP = veia
pulmonar; AD = trio direito; VD = ventrculo direito;
VCS = veia cava superior.
02/02/01, 14:30
nose grave imediatamente aps o nascimento, com

progresso rpida para acidose metablica secundria oxigenao tecidual deficiente e alcalose
respiratria compensatria. O raio X do trax mostra uma base estreita, j que os grandes vasos apresentam-se com mais freqncia sobrepostos e no
lado a lado; h ausncia do segmento arterial pulmonar principal no seu local usual e a imagem cardaca lembra um ovo de lado. A congesto venosa
pulmonar pode se desenvolver rapidamente. O ECG
neonatal normal.
O diagnstico deve ser confirmado imediatamente por ecocardiografia; medidas paliativas com
septostomia atrial com balo, para melhorar a mistura atrial e descomprimir o trio, esquerdo podem ser necessrias. Em lactentes com hipoxemia potencialmente fatal, a prostaglandina E1 produzir abertura do ducto, levando a aumento do
fluxo sangneo pulmonar e melhora temporria
na oxigenao sistmica, mas pode tambm ser
necessria a septostomia atrial imediata. O reparo cirrgico pela tcnica de troca arterial com reimplante de artria coronria realizado nos primeiros 7 a 10 dias de vida.
CARDIOPATIA CONGNITA
CIANTICA COMPLEXA
So anomalias cardacas complexas que produzem
cianose.
Anomalias mais complexas (por exemplo, ventrculo nico com ou sem estenose pulmonar, atresia tricspide com relao normal ou transposio
dos grandes vasos, atresia tricspide e pulmonar,
atresia mitral e tronco arterial) so menos comuns.
O diagnstico anatmico especfico geralmente
possvel atravs dos mtodos usuais de avaliao,
mas deve ser confirmado por angiografia.
O tratamento inicial geralmente consiste em assegurar um fluxo sangneo pulmonar adequado
atravs de uma anastomose sistmico-pulmonar ou
atravs de proteo do leito vascular pulmonar e
controle do fluxo sangneo pulmonar aumentado
atravs da cerclagem da artria pulmonar. possvel a restaurao do fluxo sangneo normal e separao do sangue oxigenado e no oxigenado, em
alguns destes lactentes, atravs da tcnica modificada de Fontan, na qual o fluxo sangneo dirigido do trio direito para a artria pulmonar, excluindo o ventrculo da circulao do lado direito.
Tambm possvel, para alguns lactentes, o reparo
da passagem do tronco arterial, removendo a artria pulmonar do tronco e inserindo um conduto com
vlvula para direcionar o sangue do ventrculo direito para a rvore arterial pulmonar.
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2188
ESTENOSE DA
VLVULA ARTICA
a estenose do orifcio da vlvula artica por
anormalidades congnitas da mesma, geralmente
uma vlvula bicspide.
A estenose artica responsvel por aproximadamente 5% das cardiopatias clinicamente aparentes, mas a verdadeira prevalncia de vlvula artica bicspide no diagnosticada provavelmente
muito maior e provavelmente a anomalia congnita mais comum.
A obstruo pode ser valvular, subvalvular (subartica) ou supravalvular. A obstruo artica
supravalvular incomum, mas freqentemente
ocorre em associao com hipercalcemia (sndrome de Williams) e pode se acompanhar por estenose perifrica de artria pulmonar. Os sintomas so
principalmente os da doena de base, embora obstruo grave possa se acompanhar de dor torcica,
pr-sncope ou sncope com atividade.
Vlvulas articas bicspides congnitas ocasionalmente produzem obstruo intensa na infncia, mas mais comum que se tornem obstrutivas
na vida adulta.
Raramente pode ocorrer estenose valvular sintomtica na infncia e produzir obstruo grave da
via da sada do VE, insuficincia cardaca, com
grave disfuno VE, insuficincia cardaca, evidncia de alteraes isqumicas no ECG e dbito sistmico deficiente. Mais comumente, se apresenta
mais tardiamente na infncia como vlvula artica
bicspide com estenose e s vezes insuficincia.
Habitualmente no h sintomas e um sopro sistlico ejetivo ouvido mais alto na borda esternal superior direita, geralmente com clique de ejeo sistlico proeminente; tambm se pode ouvir um som
de fechamento artico acentuado. Um supro suave
no incio da distole, de insuficincia artica, pode
estar presente. Endocardite infecciosa ou endarterite
so complicaes da vlvula artica bicspide.
A obstruo subvalvular por ponte fibrosa ou
hipertrofia muscular apresentam essencialmente os
mesmos achados, exceto que no se ouve o clique
de ejeo, o sopro pode ser mais intenso na poro
mdia do esterno e a dilatao ps-estentica no
ocorre. Geralmente assintomtica.
O ECG mostra evidncias crescentes de hipertrofia VE e isquemia medida que piora a disfuno de VE, mas esses achados no se correlacionam bem com o grau de obstruo. O raio X pode
refletir uma dilatao ps-estentica da poro ascendente da aorta e, em obstrues de longa dura-
02/02/01, 14:30
o, pode mostrar hipertrofia VE. Pode ser necessria uma avaliao completa atravs de ecocardiografia, cateterizao cardaca e angiocardiografia em qualquer idade se houver evidncia de obstruo grave ou se ocorrerem sintomas
(por exemplo, dor torcica induzida por exerccio
ou sncope).
Tratamento
Uma insuficincia cardaca potencialmente fatal no lactente requer valvotomia artica imediata,
por valvuloplastia com balo ou valvotomia cirrgica para evitar o bito. Os resultados no so sempre bons e pode surgir insuficincia artica residual. Geralmente necessria substituio da vlvula quando a criana cresce, s vezes na metade
ou final da infncia. No entanto, s vezes pode ser
adiada at a vida adulta.
A correo cirrgica paliativa atravs de valvulotomia artica baseia-se no somente em um
significativo gradiente artico VE ( 50mmHg)
mas tambm em evidncias de disfuno VE e
na presena de sintomas. A valvulotomia artica
deve ser considerada mais paliativa que curativa
e freqentemente a reestenose requer substituio da vlvula artica.
A insuficincia artica significativa pode tambm exigir a substituio valvular. Em pacientes
com vlvulas articas bicspides congnitas que
apresentam obstruo na vida adulta pode ser necessria a substituio da vlvula. O reparo cirrgico da obstruo artica supravalvular, embora
possvel, difcil. O reparo da obstruo subvalvular, se for produzida por ponte fibrosa, requer
remoo completa do tecido anormal. No entanto, o neocrescimento da ponte e a obstruo recorrente exigindo resseco repetida so comuns.
A obstruo subartica provocada por miocardiopatia pode exigir o uso de -bloqueadores, miotomia ou miectomia.
A profilaxia antibitica adequada contra endocardite infecciosa ou endarterite est indicada para
qualquer paciente com obstruo de via de sada
de ventrculo esquerdo em qualquer nvel (ver TABELAS 270.1 e 270.2).
ESTENOSE DA VLVULA
PULMONAR
a estenose do orifcio da vlvula pulmonar por anormalidades congnitas da vlvula pulmonar, mais
freqentemente uma vlvula com cpula, ocasionalmente bicspide, com abertura limitada.
A estenose de vlvula pulmonar de diversos
graus constitui aproximadamente 10% das cardiopatias congnitas.
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2189

Em recm-nascidos, a estenose da vlvula pulmonar com obstruo grave da sada do VD est associada ao shunt atrial da direita para esquerda e se
apresenta como uma emergncia. Requer diagnstico imediato atravs do ECG, que mostra diminuio
da fora VD (quando o ventrculo direito est hipoplsico, o que geralmente grave) ou hipertrofia do
VD, raio X com diminuio do fluxo sangneo pulmonar, ecocardiografia, que pode identificar um grave estreitamento da vlvula com restrio de movimento e possivelmente cateterizao e angiografia para
avaliar a funo potencial do VD.
Em crianas mais velhas no h cianose, embora
a palidez perifrica possa ser o resultado de um tempo de circulao prolongado e ampla diferena de O2
arteriovenoso. H um sopro ejetivo, geralmente com
proeminente clique ejetivo, na borda esternal superior esquerda com reforo final com graus crescentes
de obstruo. O componente pulmonar da B2 progressivamente retardado e diminudo. Observa-se ao
ECG hipertrofia do VD com graus crescentes de gravidade. O raio X mostra corao de tamanho normal
e proeminncia do segmento arterial pulmonar principal com aumento da obstruo. As marcas vasculares pulmonares so estreitas.
Tratamento
Em recm-nascidos a criao imediata de uma
anastomose sistmico-pulmonar (por exemplo,
shunt de Blalock-Taussig) necessria para se obter um fluxo sangneo pulmonar adequado. At que
isso seja feito, a manuteno temporria paliativa da
permeabilidade do ducto com prostaglandina E1
(alprostadil) 0,05 a 0,1g/kg/min IV pode salvar a
vida da criana. A valvulotomia pulmonar tambm
pode ser indicada. Esses procedimentos so paliativos; pode ser necessria cirurgia posterior, mais tarde
na infncia, para melhorar o fluxo de sada do VD.
Lactentes com VD normal ou quase normal podem
se beneficiar de uma valvuloplastia com balo.
Em crianas maiores, a abordagem preferida
a valvuloplastia com balo, com cateterizao para
avaliar o septo atrial e obter medidas precisas de
presso da vlvula pulmonar. Algumas vlvulas
muito displsicas podem exigir valvulotomia cirrgica. Se a estenose no for importante, o tratamento pode ser postergado at o perodo imediatamente anterior idade pr-escolar.
ESTENOSE PULMONAR
PERIFRICA
So mltiplas reas de estenose do lmen em ramos das artrias pulmonares.
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Muitos recm-nascidos apresentam um suave sopro sistlico na distribuio da raiz das artrias pulmonares sem evidncia de elevao significativa da
presso no lado direito do corao. Estes sopros geralmente desaparecem no final do primeiro ano,
medida que ocorre o crescimento. Porm, em certas
condies (por exemplo, rubola congnita, sndrome
de hipercalcemia [sndrome de Williams]) e em algumas crianas, sob outros aspectos normais, ocorre obstruo anatmica ao fluxo na raiz das artrias pulmonares, podendo haver ento um sopro contnuo.
Raramente curvel atravs de medidas cirrgicas, porque h mltiplas reas de obstruo dentro do pulmo e geralmente h hipoplasia associada da rvore arterial pulmonar distal obstruo.
A aplicao de stent nessas artrias estenosadas
pode trazer benefcio para algumas crianas.
DUCTO ARTERIOSO PATENTE

a falha no fechamento do ducto fetal entre a artria pulmonar e a aorta.
O ducto arterioso patente um achado comum
em prematuros, ocorrendo em at 80% das crianas que nascem com menos de 28 semanas de gestao. Existe uma reduo progressiva na freqncia da persistncia de um ducto com o aumento da
idade gestacional. A persistncia do ducto arterioso em neonatos a termo ocorre em aproximadamente 1 a cada 2.000 nascidos vivos.
Em lactentes prematuros o ducto arterioso patente (DAP ver FIG. 261.7) freqentemente ocor-
Ao
AP
85%
110
60
30
10
95%
75%
20
95%
110
60
FIGURA 261.7 Ducto arterioso patente caracterizado

por aumento do fluxo sangneo pulmonar, dos volumes
do VD e atrial esquerdo e Ao ascendente. Saturaes de O2
arterial em cmara representativa indicadas por porcentagens. Ao = aorta; AP = artria pulmonar.
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2190
re com fluxo sangneo pulmonar aumentado e

posterior comprometimento dos processos de troca gasosa, particularmente naqueles com sndrome da angstia respiratria. O lactente apresentar pulsos em martelo, precrdio hiperdinmico,
bulha de fechamento pulmonar aumentada e sopro em rea pulmonar, que poder ser contnuo,
sistlico com pequeno componente diastlico ou
somente sistlico. Em alguns lactentes, no h sopro, mas os outros achados esto presentes. Esses
lactentes apresentam ECG normais para o grau de
prematuridade (ou seja, proeminncia VE), mas podem mostrar sobrecarga de volume VE. Ao raio X,
apresentaro cardiomegalia e, se os achados pulmonares da sndrome da angstia respiratria no forem graves, apresentaro aumento no fluxo arterial
pulmonar. A ecocardiografia pode revelar um dimetro atrial esquerdo que excede o dimetro da raiz
artica. A ecocardiografia colorida por Doppler habitualmente mostra reverso do fluxo arterial pulmonar na distole ou imagens de todo o ducto.
DAP em lactentes a termo geralmente identificado aps 6 a 8 semanas de idade pela presena de um sopro contnuo na borda esternal esquerda superior. Os pulsos perifricos so cheios,
com amplitude de pulso alargada e o ECG pode
refletir sobrecarga de volume VE. O raio X mostrar a proeminncia do trio esquerdo e VE, da
aorta ascendente e um aumento no fluxo sangneo pulmonar, se o ducto apresentar um fluxo
significativo. Deve-se tomar cuidado e assegurar-se de que o ducto no esteja contribuindo
para a atresia pulmonar e o sopro no esteja representando uma fstula arteriovenosa sistmica,
estenose de ramificao pulmonar ou janela
aorticopulmonar. necessria a avaliao dos
pulsos femorais e PA da perna para excluir a
existncia de uma coarctao oculta.
Tratamento
Se o estado respiratrio do lactente prematuro estiver comprometido, indica-se a tentativa de
fechamento usando restrio hdrica (90 a
100mL/kg ao dia), diurese, manuteno de boa
oxigenao, drogas (por exemplo, indometacina) ou ligao cirrgica. A restrio hdrica moderada durante 2 a 3 dias deve ser seguida por
aumento gradual e constante do aporte hdrico.
Na ausncia de ictercia excessiva (bilirrubina
indireta > 10mg/dL [> 170mol/L]), insuficincia renal (creatinina > 1,4mg/dL [> 120mol/L],
BUN > 35mg/dL [>12,5mmol de uria/L])
ou trombocitopenia (nmero de plaquetas
< 100.000/L), a indometacina geralmente provoca imediato fechamento do ducto depois de 1
ou 2 doses de 0,2mg/kg IV com intervalo de 12h.
02/02/01, 14:30
Embora um ducto menos significativo em prematuros freqentemente se feche espontaneamente ou apenas com restrio hdrica, alguns permanecem abertos e exigem ligadura cirrgica com
idade de 1 ano e meio a 2 anos e meio de idade.
Em lactentes a termo com DAP, indica-se a ligao cirrgica ou transeco, se ocorrer insuficincia
cardaca ou ento para remover o risco de endarterite
infecciosa, eletivamente dos 6 meses aos 3 anos.
COARCTAO DA AORTA
o estreitamento localizado do lmen da aorta.
A coarctao da aorta constitui 7 a 8% das cardiopatias congnitas.
Lactentes com coarctao da aorta podem apresentar incio sbito de insuficincia cardaca, colapso
cardiovascular e acidose metablica grave quando o
ducto se fecha e a perfuso distal fica comprometida.
Crianas maiores apresentam hipertenso em extremidades superiores em relao s inferiores e podem
apresentar hipertenso absoluta. Um sopro suave,
ouvido na rea pulmonar, mas geralmente mais alto
no dorso, freqentemente ouvido sobre o local da
coarctao. Pulsos femorais, embora freqentemente palpveis, esto diminudos e retardados em comparao com os braquiais. Incisura das costelas por
causa do fluxo sangneo aumentado e a dilatao
das artrias mamrias internas podem ser detectados
em radiografias, mas geralmente no so observados
antes dos 10 ou 12 anos.
Em todas as crianas, os vasos arteriais colaterais
dilatados geralmente so palpveis na margem
escapular. O ECG geralmente normal, mas pode
mostrar hipertrofia de VE e a radiografia mostra um
corao de tamanho normal com a coarctao visvel
em uma leve incidncia oblqua anterior esquerda.
Cateterizao e angiografia so desnecessrias, a
menos que estejam presentes defeitos associados significativos (por exemplo, estenose artica, insuficincia artica, valvulopatia mitral, comunicao interventricular) ou se houver evidncia de que o segmento estreito no est na localizao habitual, imediatamente distal artria subclvia esquerda ou que
mais longo que o normal.
Tratamento
Os lactentes necessitam de tratamento imediato
com medicamentos de suporte (como dobutamina
5 a 15g/kg/min, furosemida 1 a 2mg/kg IV, menos freqentemente adrenalina), intubao e suporte
ventilatrio, se necessrio, sendo tambm benfica
a infuso de prostaglandina E1, 0,05 a 0,1g/kg/min
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2191
IV para reabrir o ducto arterioso. A resposta infuso de prostaglandina E1 ser gradual, geralmente
levando um perodo de horas, mas possvel estabilizar a maioria dos lactentes com perfuso distal aumentada e melhora do fluxo sangneo renal, permitindo ento o reparo cirrgico da coarctao e o
fechamento do ducto patente.
Em crianas maiores, recomenda-se o reparo
cirrgico atravs de resseco e anastomose direta,
tcnicas de recobrimento com a artria subclvia esquerda ou enxerto, se necessrio, nas idades
de 4 a 6 anos, ou mais cedo, caso haja persistncia
de hipertenso das extremidades superiores, insuficincia cardaca ou outras complicaes. necessria a profilaxia contra endocardite (ver TABELAS 270.1 e 270.2).
PERSISTNCIA DO
TRONCO ARTERIAL
uma anomalia na qual o tronco primitivo deixa
de se dividir em dois vasos separados, de forma
que as artrias pulmonares nascem da aorta, e
no no ventrculo direito.
Achados clnicos geralmente ficam aparentes dias
a semanas aps o nascimento, com insuficincia cardaca e leve insaturao. Um precrdio hiperdinmico,
presso de pulso aumentada, B1 normal com clique
de ejeo freqente e uma B2 alta geralmente nica
so caractersticos. Sopros cardacos variam e podem
incluir um sopro de fluxo na base, sopro de insuficincia alto na borda esternal esquerda inferior e um
sopro de fluxo mitral mesodiastlico. Com insuficincia de vlvula do tronco, est presente um sopro
diastlico agudo sobre a poro mdia do esterno.
O ECG geralmente mostra hipertrofia ventricular
combinada. A radiografia do trax mostra cardiomegalia com aumento do fluxo sangneo pulmonar, do
arco artico direito (em aproximadamente um tero
dos casos) e artrias pulmonares em posio relativamente alta. O diagnstico confirmado por ecocardiografia e geralmente requer cateterizao cardaca
e angiografia antes do reparo cirrgico. O tratamento
necessrio para insuficincia cardaca e o reparo cirrgico precoce est indicado usando um conduto com
vlvula entre o ventrculo direito e as artrias pulmonares que esto sendo removidas cirurgicamente do
tronco arterial. O reparo precisa ser realizado precocemente para evitar doena vascular pulmonar.
ANORMALIDADES
MENOS COMUNS
As anormalidades menos comuns (por exemplo,
malformao de Ebstein da vlvula tricspide),
02/02/01, 14:30
evidncias de envolvimento cardaco por doena

fetal (por exemplo, anemia prolongada in utero,
disritmia fetal), anomalias cardacas graves associadas com sndrome de asplenia e disfuno cardaca secundria doena no cardaca (por exemplo, hipotireoidismo) necessitam de tratamento individualizado.
Muitas outras anormalidades raras (por exemplo, bloqueio cardaco congnito completo, erros
inatos de metabolismo geralmente levando a acidose grave e disfuno miocrdica secundria, sndrome do Q-T prolongado com riscos de disritmia
grave possivelmente fatal) e defeitos raros (por
exemplo, cor triatriatum) necessitam de diagnstico especializado e interveno cirrgica.
DOENA VASCULAR
PULMONAR
(Reao de Eisenmenger)
a hipertenso pulmonar resultante de anormalidades vasculares pulmonares decorrentes de
cardiopatia congnita de longa durao.
A doena vascular pulmonar pode ser um fator
limitante no tratamento de lactentes e crianas com
defeitos congnitos (por exemplo, defeito septal
ventricular, defeito do canal atrioventricular, tronco arterial) onde ocorrem shunts de alta presso
(ventricular, aorticopulmonar) e existir isoladamente como hipertenso pulmonar primria. Nestas situaes, a resistncia vascular pulmonar est mantida num nvel elevado com hipertrofia muscular
da mdia das arterolas pulmonares e ocluso de
muitos ramos menores.
medida que a resistncia vascular pulmonar
se aproxima e se iguala resistncia vascular
sistmica, diminui o shunt da esquerda para a
direita e ocorre o shunt da direita para a esquerda, levando insaturao sistmica e cianose visvel. Os shunts da direita para a esquerda persistentes e crescentes levam hipoxemia perifrica e policitemia progressivas. A capacidade de
transporte de O2 est aumentada, o que se reflete
em Ht de at 65%, mas em nveis mais altos, a
viscosidade leva a uma reduo de aporte de O2
para os tecidos.
A cirurgia geralmente est contra-indicada quando a resistncia vascular pulmonar calculada >
metade da resistncia vascular sistmica calculada. O reparo deve ser cuidadosamente avaliado se
a resistncia vascular pulmonar estiver acima do
normal de qualquer maneira. Flebotomia cuidadosa, com manuteno de volume sangneo total,
pode ser benfica, reduzindo os nveis de Ht > 65%
para aproximadamente 60% em pacientes sintom-
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2192
ticos (por exemplo, fala empastada, problemas visuais, fadiga aumentada).

No existem tratamentos especficos para doena vascular pulmonar, embora existam pesquisas
em andamento sobre o uso de drogas como
prostaciclina.
INSUFICINCIA
CARDACA
uma sndrome clnica que ocorre quando o corao, atuando como uma bomba, incapaz de
manter suficiente dbito cardaco (DC) para satisfazer a demanda metablica do organismo,
incluindo aquela necessria para possibilitar o
crescimento.
As causas de insuficincia cardaca (IC) so apresentadas na TABELA 261.1. Causas no cardacas
incluem anemia crnica, obstruo das vias areas
superiores, dficits nutricionais, asfixia, toxicidade por drogas (por exemplo, daunorrubicina) e algumas doenas sistmicas (por exemplo, doenas
de depsito, ataxia de Friedreich, hemodiluio
hematognica). A sndrome de hipoplasia de VD
geralmente se manifesta em 48 a 72h como IC sbita e acidose metablica secundria perfuso sistmica comprometida.
Sintomas, sinais e
achados laboratoriais
O incio de IC em lactentes pode ser gradual,
mas geralmente rpido, ocasionalmente, extremamente rpido. Taquicardia, com freqncias
cardacas > 120 a 140bpm at 200bpm, geralmente est presente. Sinais de insuficincia cardaca esquerda e direita geralmente ocorrem juntos em lactentes.
A insuficincia de VE se manifesta como dificuldades respiratrias. Dispnia e taquipnia, com
freqncia respiratria > 60 a 100 respiraes/min
na ausncia de doena pulmonar primria, freqentemente resultam de congesto venosa pulmonar,
aumento da presso capilar pulmonar e transudao de lquido para os espaos alveolar, intersticial
e bronquiolar. Infeco sobreposta pode acentuar
estes problemas. Tosse e sibilos so comuns.
Estertores e roncos so variveis, mas no raros e
edema pulmonar franco, com escarro espumoso
sanguinolento raro. A respirao aumentada resulta em fadiga e aumento das demandas metablicas, levando a comprometimento da alimentao,
ingesto inadequada e atraso no crescimento, embora o permetro ceflico e o crescimento em comprimento geralmente no estejam comprometidos.
02/02/01, 14:30
O atraso do crescimento pode ser parcialmente

mascarado pela reteno hdrica e o volume urinrio reduzido que leva a um ganho de peso inadequado. Outros sintomas incluem agitao, irritabilidade e sudorese excessiva.
Ocorre cardiomegalia, exceto com pericardite
constritiva e obstruo venosa pulmonar grave. O
mau funcionamento miocrdico refletido em bulhas cardacas diminudas, ritmo de galope, sinais
de baixa perfuso perifrica com extremidades frias
e com reduo do volume de pulso e enchimento
capilar e cor cinzenta em vez de azul. Cianose, um
indicador de shunt da direita para a esquerda intracardaco, pode refletir trocas gasosas inadequadas secundrias congesto venosa pulmonar ou
baixo dbito cardaco com aumento na diferena
arteriovenosa de O2.
Na insuficincia de VD, hepatomegalia um
sinal comum e confivel na infncia e um indicador sensvel da eficcia do tratamento. Dor e sensibilidade secundrias congesto heptica e um
pulso venoso jugular anormal, embora sinais teis
em crianas maiores, no so confiveis em lactentes. O edema perifrico ocorre ocasionalmente,
particularmente no dorso das mos e ps e na rea
periorbitria.
Alguns achados laboratoriais na IC so especficos. Anemia dilucional e hiponatremia podem ocorrer. O volume urinrio reduzido e a
albuminria podem estar presentes. Hipoglicemia secundria a depsitos depletados inadequados de glicognio e a um estado hipermetablico
freqente, particularmente em recm-nascidos.
O nmero de leuccitos pode refletir infeco
associada e a dessaturao arterial sistmica prolongada geralmente resulta em policitemia e, mais
tarde, anemia ferropriva.
Diagnstico
A IC diagnstica por seus sinais e sintomas,
refletindo congesto pulmonar ou sistmica crnica e os da anormalidade cardaca de base; por exemplo, a estenose pulmonar pode produzir IC sem
congesto pulmonar. Um diagnstico anatmico
especfico deve ser tentado pela avaliao da histria, exame fsico e resultados laboratoriais e radiolgicos bsicos.
O precrdio deve ser palpado pra pesquisa de
impulsos, abalos e localizao do impulso mximo. As bulhas so avaliadas pela ausculta, identificando qualidade, intensidade, dois fechamentos de
vlvulas semilunares e momento de ocorrncia relativo, durao, intensidade e qualidade. Os pulmes devem ser examinados para pesquisa de congesto ou infeco. A qualidade do pulso perifrico e da PA precisa ser avaliada em todas as extre-
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TABELA 261.1 IDADE DE INCIO DA

INSUFICINCIA CARDACA COM CAUSAS
COMUNS NA INFNCIA
In utero (incomum)
Compro metimento da funo da bomba cardaca e
sua capacidade de manuteno de um fluxo ativo (e
no shunts ou obstruo)
Taquicardia intra-uterina contnua
Anemia crnica grave com subseqente volume de
carga
Disfuno miocrdica secundria miocardite
Do nascimento s primeiras horas de vida
Qualquer das anteriormente mencionadas
Anemia crnica grave (intra-uterina)
Taquicardia supraventricular paroxstica intra-uterina ou neonatal
Asfixia perinatal com leso miocrdica
Insuficincia tricspide ou pulmonar grave relacionada hipoxia
Sndrome do ventrculo esquerdo hipoplsico
Anormalidades metablicas (por exemplo, hipoglicemia, hipotermia, acidose metablica grave)
Estenose pulmonar ou artica crtica
Malformaes arteriovenosas sistmicas ou placentrias
Defeitos valvulares estruturais
Primeiro ms de vida
Qualquer das anteriormente mencionadas
Transposio dos grandes vasos
Coarctao da aorta, com ou sem anormalidades associadas
Drenagem venosa pulmonar anmala, particularmente
com obstruo da veia pulmonar
Fstulas arteriovenosas sistmicas
Shunts da esquerda para a direita em prematuros
(por exemplo, ducto arterioso patente)
Primeira infncia (especialmente com 6 a 8 semanas)
Defeito septal ventricular, ventrculo nico
Tronco arterial
Ducto arterioso patente
Defeitos do canal atrioventricular
Ventrculo nico
Retorno venoso pulmonar anmalo
Doena metablica rara (doena do armazenamento
de glicognio)
Segunda infncia
Febre reumtica aguda com cardite
Cardiopatia reumtica
Miocardite viral
Endocardite bacteriana
Sobrecarga de volume no curso de uma doena no
cardaca
02/02/01, 14:30
midades. O grau de dessaturao perifrica de O2 e

a anemia podem ser determinados pelo exame das
conjuntivas, mucosas, lbios e leitos ungueais. O tamanho e congesto do fgado e edema perifrico
devem ser notados. A reteno hdrica melhor
determinada por registro seriado cuidadoso de aumentos de peso. Reavaliao freqente desses achados clnicos oferece indicao da eficcia do tratamento e ajuda a fazer um diagnstico especfico.
As mudanas no ECG so de pouca ajuda no
diagnstico de insuficincia cardaca, mas de grande valor para se fazer um diagnstico anatmico
especfico. A ecocardiografia com mapeamento de
fluxo colorido e estudos Doppler, cateterizao
cardaca e angiocardiografia so desnecessrios
para o diagnstico de insuficincia cardaca, mas
s vezes so necessrios para um diagnstico anatmico completo. Eles raramente so feitos antes
que a insuficincia cardaca e outros problemas
agudos (por exemplo, anormalidade eletroltica e
infeco) sejam controlados.
O prognstico depende principalmente da doena de base e seu tratamento.
Alguns casos de IC in utero podem ser tratados
abordando a anormalidade de base; por exemplo,
digitalizao e diurese maternas podem tratar a taquicardia fetal.
O tratamento inicial da IC inclui O2 umidificado
administrado por cateter, mscara ou tenda com
inspirao de O2 adequado (< 40% para evitar leso epitelial pulmonar) para evitar cianose e aliviar a angstia respiratria; a sedao com sulfato
de morfina 0,2mg/kg s.c. a cada 4 a 6h conforme a
necessidade e elevao da cabea. Embora crianas maiores possam se beneficiar da posio de
TABELA 261.2 DOSES PEDITRICAS DE

DIGOXINA (VO OU IV) CONFORME A
IDADE DOPACIENTE
Dose digitalizante
(g/kg)
Idade
ORAL
IV
Prematuro
A termo
1 ms 2 anos
2 5 anos
5 10 anos
10 anos
20 30
25 35
35 60
30 40
20 35
10 15
15 25
20 30
30 50
25 35
15 30
8 12
Dose de manuteno (g/kg/dia)

ORAL
IV
5 7,5 4 6
6 10 5 8
10 15 7,5 12
7,5 10 6 9
5 10 4 8
2,5 5
23
* Ver texto para detalhes da administrao de digoxina.
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2194
cadeira cardaca (sentar na posio semi-ereta

com as pernas elevadas), lactentes tm maior probabilidade de apresentar comprometimento respiratrio quando rgos abdominais so empurrados
para cima na direo do trax. A limitao de Na e,
em menor extenso, do ingesto hdrica para nveis de manuteno diria ajuda a manter uma resposta favorvel ao tratamento, embora nveis sricos de Na < 130mEq/L devam ser evitados. Torniquetes alternados, flebotomia e assistncia ventilatria mecnica so necessrios com menor freqncia. Outras medidas gerais de suporte (por exemplo, uso de frmulas com aumento da densidade
calrica, controle rigoroso de febre e tratamento
de anemia) so valiosas.
A digoxina a droga mais amplamente utilizada para insuficincia cardaca (ver TABELA 261.2).
A dose de digitalizao inicial pode ser administrada VO ou IV, dividida em 3 doses, com uma poro inicial maior, ou num esquema de cada 4, 6 ou
8h, dependendo da urgncia. Raramente indica-se
digoxina IM. A manuteno de digoxina dividida
em 2 doses dirias geralmente oferece resposta mais
regular do que aquela obtida com 1 dose diria.
necessrio cuidado na prescrio de digoxina.
A concentrao de digoxina para uso oral de
50g/mL (0,05mg/mL) na forma de elixir para uso
oral e 250g/mL (0,25mg/mL) para uso IV. Os nveis sangneos de digoxina em neonatos e lactentes no muito til nem confivel.
A diurese com furosemida ou cido etacrnico,
1mg/kg IV ou 2mg/kg VO produz uma resposta
imediata. Qualquer dessas drogas pode ser repetida em 4 a 6h e a dose dobrada se a resposta for
inadequada. Clorotiazida 20 a 40mg/kg ao dia VO
fracionadas em 2 doses pode ser administrada no
tratamento diurtico a longo prazo de lactentes e
crianas. A interrupo da terapia (por exemplo,
por 3 ou 4 dias por semana) ajuda a evitar o desequilbrio eletroltico, mas podem ser necessrios
suplementos de K. preciso ter cuidado para prescrever diurticos na presena de doena renal aguda ou crnica.
Em IC muito grave, em que o dbito cardaco
no possa ser melhorado por outras formas, dopamina ou dobutamina 5g/kg/min (aumentado
para 15g/kg/min se necessrio) podem ser benficas. Doses mais elevadas devem ser evitadas, por causa do efeito adverso sobre o fluxo
sangneo renal. A reduo da ps-carga com nitroprussiato 0,5 a 3,0g/kg/min IV, hidralazina
0,5 a 5,0mg/kg ao dia VO (fracionadas em 2 a 4
doses, dose mxima de 7,5mg/kg ao dia em crianas e 5mg/kg ao dia em lactentes) e captopril 0,5
a 6,0mg/kg ao dia VO (fracionadas em 2 a 4
doses) pode ser atingida, mas o uso dessas dro-
02/02/01, 14:30
gas requer cautela. Drogas como amrinona devem ser reservadas para IC grave e administradas apenas em servio de terapia intensiva.
DEFEITOS
GASTROINTESTINAIS
Os recm-nascidos com obstruo intestinal congnita se apresentam com distenso e vmitos ao
nascimento ou dentro de 1 ou 2 dias. O tratamento
imediato inclui descompresso intestinal por aspirao nasogstrica contnua para evitar vmitos, que
podem levar a pneumonia aspirativa ou distenso
abdominal posterior, com restrio respiratria e
encaminhamento para um centro de cirurgia neonatal. tambm vital a manuteno da temperatura
corprea, preveno de hipoglicemia com dextrose
a 10% e eletrlitos IV e preveno ou tratamento de
acidose e infeces de forma que o lactente esteja
em condies ideais para cirurgia. Um lactente com
uma anomalia congnita deve ser avaliado em relao a malformaes de outros sistemas orgnicos,
especialmente SNC, corao e rins.
OBSTRUO DO TRATO
DIGESTIVO ALTO
Uma obstruo alta (esofgica, gstrica, duodenal,
jejunal) deve ser considerada quando diagnosticado hidrmnio (excesso de volume de lquido amnitico). O hidrmnio ocorre impede que o feto degluta
ou absorva lquido amnitico. Quando se suspeita de
uma obstruo alta, deve-se introduzir uma sonda
nasogstrica at o estmago imediatamente aps o
parto. O achado de uma grande quantidade de lquido (> 30mL), especialmente bilioso, no estmago, ao
nascimento apia o diagnstico de obstruo GI alta,
especialmente se contiver bile. Quando no se consegue introduzir a sonda nasogstrica at o estmago,
deve-se pensar em atresia esofgica.
Traquia
Atresia esofgica
A atresia esofgica est associada, em 86% dos
casos, com fstula traqueoesofgica, mais comumente do Tipo III B (uma fstula que vai da carina
da traquia at o segmento esofgico inferior ver
FIG. 261.8). Os sinais caractersticos so secrees
excessivas, tosse e cianose aps tentativa de alimentao e pneumonia por aspirao. Com a leso
do Tipo III B, desenvolve-se rapidamente distenso abdominal porque, medida que o lactente
chora, o ar da traquia forado atravs da fstula
para o esfago inferior e estmago.
Diagnstico
O diagnstico sugerido pela impossibilidade
de se introduzir uma sonda nasogstrica at o estmago; se for usado um cateter radiopaco, localizao final da atresia pode ser determinada pelo raio
X. Em casos atpicos, uma pequena quantidade de
contraste hidrossolvel pode ser introduzido na
bolsa esofgica superior sob fluoroscopia para definir a anatomia; o material de contraste deve ser
rapidamente retirado, porque a aspirao para os
pulmes pode provocar pneumonite qumica. Este
procedimento deve ser realizado apenas por radiologista experiente no centro em que ser realizada
a cirurgia neonatal.
Tratamento
Os objetivos dos cuidados pr-operatrios so
manter o lactente em condies ideais para cirurgia e evitar uma pneumonia por aspirao, que tornaria as correes cirrgicas mais arriscadas. Alimentaes por via oral so proibidas. A aspirao
contnua atravs de cateter de duplo lmen na bolsa esofgica superior evita aspirao da saliva deglutida. O lactente pode ser colocado em decbito
lateral direito com a cabea elevada 30 a 40 para
facilitar o esvaziamento gstrico e minimizar o risco de aspirao de cido gstrico atravs da fstula.
Esfago
I
Somente atresia
II
Somente fstula
III A
Atresia mais
fstula superior
III B
Atresia mais
fstula inferior
III C
Atresia mais
fstula dupla
FIGURA 261.8 Tipos de fstulas traqueoesofgicas. (A partir de Diseases of the Newborn, 4 ed., editada por AJ
Schaffer e ME Avery. Philadelphia, WB Saunders Company, 1977, p. 110; usado com permisso.).
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Se houver necessidade de adiar a realizao de um

reparo definitivo por causa da prematuridade extrema, pneumonia por aspirao ou malformaes
congnitas associadas, faz-se uma gastrostomia
para descomprimir o estmago. A aspirao atravs do tubo de gastrostomia depois reduz o risco
de que o contedo gstrico reflua atravs da fstula
para a rvore traqueobrnquica. Quando a condio do lactente estiver estvel, o reparo cirrgico
extrapleural da atresia esofgica e o fechamento da
fstula traqueoesofgica pode ser realizada. Ocasionalmente, a regio entre os segmentos esofgicos
grande demais para um reparo primrio. O estiramento suave dos segmentos esofgicos antes da
anastomose posterior pode ser benfica ou ser necessrio fazer o reparo interpondo um segmento do
clon entre os segmentos esofgicos. As complicaes agudas mais comuns so vazamento no stio da anastomose e formao de estenoses. Dificuldades de alimentao so comuns depois de reparo cirrgico bem-sucedido por causa da mobilidade prejudicada do segmento esofgico distal ou
refluxo gastroesofgico. Se o tratamento clnico
falhar, pode ser necessria fundoplicatura de Nissen
antes que sejam toleradas alimentaes por via oral.
Hrnia diafragmtica
a protruso do contedo abdominal para dentro
do trax atravs de um defeito no diafragma.
A hrnia diafragmtica geralmente ocorre na poro pstero-lateral do diafragma (hrnia de Bochdalek) e em 90% dos casos est do lado esquerdo.
Alas intestinais, mesmo grande parte do contedo abdominal, podem projetar-se atravs do defeito para dentro do hemitrax do lado envolvido.
Se houver uma grande hrnia, o pulmo do lado
esquerdo afetado ser sempre hipoplsico. Aps o
parto, medida que o recm-nascido chora e deglute ar, as alas intestinais rapidamente se enchem
de ar e aumentam rapidamente, provocando mais
comprometimento respiratrio agudo, quando o
corao e estruturas mediastinais so empurrados
para o lado direito, comprimindo o pulmo mais
normal. Em casos graves, a angstia respiratria
imediata e o lactente ter um abdome escafide
(devido ao deslocamento de grande parte das vsceras abdominais para o trax). Sons intestinais (e
ausncia de murmrio) podem ser audveis no hemitrax comprometido. Nos casos menos graves,
desenvolve-se dificuldade respiratria mais leve
algumas horas ou dias mais tarde, enquanto o contedo abdominal progressivamente sofre herniao
atravs do defeito diafragmtico.
A combinao de um pulmo hipoplsico e um
atelectasiado e a ocorrncia freqente de hiperten-
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so pulmonar persistente resulta em aumento da

resistncia vascular pulmonar com reduo do fluxo sangneo pulmonar; ocorre shunt da direita
para a esquerda pelo forame oval ou atravs de ducto arterioso patente e resulta em hipoxemia grave.
Recentemente, descobriu-se que hipoplasia e
espessamento anormal das arterolas pulmonares
nos dois pulmes acompanham a hrnia diafragmtica congnita. A resistncia elevada resultante
ao fluxo sangneo pulmonar (hipertenso pulmonar persistente) impede a oxigenao adequada.
O fluxo sangneo pulmonar to reduzido que o
lactente permanece com hipoxia mesmo quando
mantido em ventilador. A hipertenso pulmonar persistente a principal causa de bito entre lactentes
com hrnia diafragmtica congnita.
Diagnstico
Se o defeito diafragmtico for muito pequeno,
pode ser detectado apenas pela radiografia de trax mostrando pequena quantidade de intestino projetando-se no trax. Se for maior, a radiografia
tipicamente revela numerosas alas intestinais
cheias de ar no hemitrax e deslocamento contralateral do corao e estruturas mediastinais. Se a
radiografia for realizada imediatamente depois do
parto, antes que o lactente degluta ar, o contedo
abdominal aparecer como massa opaca sem ar dentro do hemitrax.
Tratamento
Na sala de parto, o lactente deve ser imediatamente intubado e ventilado porque o uso de mscara e bolsa de ventilao pode piorar o comprometimento respiratrio quando as vsceras intratorcicas se enchem de ar. A aspirao contnua com
sonda nasogstrica de duplo lmen no estmago
evita que o ar deglutido prossiga atravs do trato
GI e provoque mais compresso pulmonar. Se necessrio, a paralisia com norcuron ou pancurnio
pode facilitar a ventilao e evitar a deglutio de
ar. A cirurgia necessria para colocar o intestino
no abdome e fechar o defeito diafragmtico.
A constrio dos vasos pulmonares pode ser reduzida pela alcalinizao com administrao IV de
bicarbonato de sdio. A inalao de xido ntrico
pode ajudar a dilatar as artrias pulmonares e melhorar a oxigenao sistmica; esta terapia experimental. Alguns lactentes com hrnia diafragmtica e hipertenso pulmonar persistente incurvel
no responsiva a suporte ventilatrio e alcalinizao pode se beneficiar de oxigenao de membrana extracorprea (ECMO ver HIPERTENSO PULMONAR PERSISTENTE DO RECM-NASCIDO no Cap.
260), embora lactentes com hipoplasia pulmonar
extrema no consigam sobreviver. Em vez de ope-
02/02/01, 14:30
rar com urgncia, todos os meios clnicos, inclusive inalao de xido ntrico, um ventilador de alta
freqncia e ECMO, se necessrios, devem ser utilizados para estabilizar plenamente o lactente antes da cirurgia. O transporte bem-sucedido de um
lactente instvel grave com hrnia diafragmtica
congnita e hipertenso pulmonar persistente
muito difcil. Portanto, se for diagnosticada hrnia diafragmtica congnita por ultra-sonografia
pr-natal, prudente realizar o parto em um centro com servio de ECMO e um programa de cirurgia peditrica.
Estenose hipertrfica do piloro

a obstruo do lmen do piloro por causa da
hipertrofia da musculatura pilrica.
A estenose hipertrfica do piloro pode provocar obstruo quase completa da via de sada
gstrica. A hipertrofia raramente est presente
ao nascimento; ela se desenvolve por volta das
primeiras 4 a 6 semanas de vida, quando aparecem os primeiros sinais de obstruo. Vmitos
em jato de alimentos sem bile geralmente comeam no final do primeiro ms de vida. Podem
estar presentes ondas peristlticas gstricas visveis, atravessando o epigstrio da esquerda para
a direita. A demora no diagnstico pode levar a
vmitos repetidos, desidratao, deficincia no
ganho de peso e alcalose metablica hipoclormica (pelas perdas de cido clordrico).
O diagnstico pode ser feito atravs de palpao de uma massa pilrica discreta em forma de
azeitona, variando de 2 a 3cm, firme e mvel,
localizada profundamente no lado direito do epigstrio ou pela identificao do msculo pilrico
hipertrofiado por ultra-sonografia abdominal. Se o
diagnstico for incerto, um raio X contrastado com
brio mostrar o retardo do esvaziamento gstrico
e o tpico sinal de corda na regio do lmen
pilrico acentuadamente estreitada e alongada.
O tratamento de escolha a piloromiotomia longitudinal, que deixa a mucosa intacta e separa as
fibras musculares incisadas. No ps-operatrio, o
lactente geralmente tolera bem a alimentao dentro de poucos dias.
Obstruo duodenal
As possveis causas incluem atresia, estenose e
presso por massa extrnseca. Depois do leo, o
duodeno o local mais comum de atresia intestinal
primria (ver adiante). A atresia duodenal mais
comum em lactentes portadores de sndrome de
Down. Neonatos com anomalias de posio do intestino (ver adiante) podem tambm apresentar bri-
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2197
das peritoneais (faixas de Ladd) que envolvem o

duodeno e causam ocluso parcial ou completa.
Esses lactentes apresentam risco para desenvolvimento de vlvulo de intestino mdio, uma emergncia cirrgica (ver adiante). Cisto de coldoco
ou pncreas anular podem tambm provocar obstruo duodenal por presso extrnseca. Lactentes
com cisto de coldoco podem tambm apresentar
graus variveis de ictercia obstrutiva.
Sintomas, sinais, diagnstico
e tratamento
Como a obstruo alta, geralmente h uma histria de hidrmnio materno e de vmitos biliosos
em jato depois das primeiras alimentaes. Radiografias simples mostram o sinal da dupla bolha caracterstico: uma bolha grande cheia de ar representa o estmago e uma segunda bolha representa
ar no duodeno proximal dilatado no ponto de bloqueio; v-se pouco ou nenhum ar distal ao bloqueio.
Um trnsito GI superior com material de contraste
pode identificar o ponto de obstruo e presso
extrnseca por um cisto de coldoco, enquanto um
enema com brio pode identificar m rotao na
qual bridas de peritnio podem provocar obstruo duodenal (ver adiante).
Quando se suspeita de obstruo duodenal, o
lactente no deve ser alimentado. Aspirao contnua por uma sonda nasogstrica de duplo lmen
descomprime o estmago e evita vmitos e aspirao de vmito. Depois dos estudos diagnsticos
apropriados, a cirurgia realizada para corrigir a
obstruo.
OBSTRUO DOS INTESTINOS

DELGADO DISTAL E GROSSO
Na maioria dos casos de obstruo dos intestinos delgado distal ou grosso, no existe histria de
hidrmnio maternal, uma vez que grande parte do
lquido amnitico deglutido pode ser absorvido pelo
intestino fetal proximal obstruo. As primeiras
alimentaes so geralmente toleradas, mas no final do primeiro ou no segundo dia aparece distenso abdominal, freqentemente acompanhada por
vmitos biliosos ou fecalides. O lactente pode eliminar primeiramente uma pequena quantidade de
mecnio, mas depois no elimina fezes.
Se houver suspeita de obstruo intestinal, uma
pequena amostra de mecnio poder ser examinada microscopicamente procura de clulas escamosas e lanugo fetal (teste de Farber), os quais
normalmente esto presentes devido ao lquido
amnitico ingerido, eles fornecem evidncia con-
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tra a obstruo intestinal completa. O achado dessas estruturas torna improvvel uma obstruo intestinal completa, mas no exclui atresia intestinal,
porque um intestino previamente patente pode ficar obstrudo mais tarde durante a gravidez (por
exemplo, por vlvulo). A abordagem diagnstica
geral e o controle pr-operatrio da obstruo do
intestino delgado distal e do intestino grosso inclui
suspender a alimentao por via oral, introduo
de sonda nasogstrica de duplo lmen para evitar
posterior distenso intestinal ou possvel aspirao
de vmitos, correo de quaisquer distrbios hidroeletrolticos, realizao de estudos radiolgicos
apropriados e depois um enema contrastado para
delinear a anomalia.
Sndrome do tampo
de mecnio
a obstruo intestinal em recm-nascido provocada por mecnio espesso, que forma um
molde do clon.
A sndrome do tampo de mecnio ocorre em
crianas normais sob outros aspectos, mas mais
comum em neonatos de mes diabticas e mes com
toxemia tratadas com sulfato de magnsio. Um
mecnio denso, borrachento e espessado forma
um cilindro de clon e mesmo de parte do leo
terminal e pode causar completa obstruo intestinal, com distenso e vmitos. Um enema contrastado com diatrizoato de meglumina diludo demonstra o tampo e geralmente separa o tampo da parede do intestino, expelindo o tampo. Quase todos os neonatos so normais desde ento, mas estudos diagnsticos podem estar indicados para
identificar doena de Hirschprung subjacente (ver
adiante) ou fibrose cstica (ver tambm Cap. 267)
sugeridos por outros achados ou uma histria familiar positiva.
leo de mecnio
a obstruo intestinal causada por mecnio no
leo terminal, extremamente pegajoso e aderente mucosa ileal.
O leo de mecnio quase sempre uma manifestao precoce da fibrose cstica (ver tambm
Cap. 267). O mecnio pegajoso no leo de mecnio
facilmente diferenciado do tampo de mecnio
borrachento da sndrome do tampo de mecnio;
adere-se mucosa intestinal e provoca obstruo
ao nvel do leo terminal. Distal obstruo, o dimetro do clon estreitado e contm bolinhas de
mecnio ressecado. O clon relativamente vazio de
pequeno calibre chamado de microclon.
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As alas de intestino delgado distendidas podem, s

vezes, ser palpadas atravs da parede abdominal e
podem dar a sensao de uma massa caracterstica.
As alas de intestino delgado distendidas com
mecnio pegajoso espesso podem sofrer rotao,
formando um vlvulo in utero. Se o intestino depois perder seu suprimento vascular e sofrer infarto, resultar uma peritonite estril por mecnio, freqentemente sugerida pelo achado radiolgico de gros de mecnio revestindo as superfcies peritoneais e mesmo a bolsa escrotal. A
ala intestinal infartada pode ser reabsorvida,
deixando uma rea ou reas de atresia intestinal,
ou pode se destacar como um grande cisto preenchido por lquido.
O diagnstico apoiado pela presena de protena no digerida no mecnio. (Uma mistura de
gua e mecnio [1:1] centrifugada, adicionandose cido tricloroactico a 10% ao sobrenadante. Um
precipitado branco e pesado indica albumina no
digerida). Tambm existem fitas para teste comercialmente disponveis para verificar a presena de
albumina no mecnio. O contedo luminal pode
parecer granular em radiografia simples porque
pequenas bolhas de ar esto misturadas ao mecnio.
Um teste positivo no suor confirma um diagnstico de fibrose cstica. Uma prova de hibridizao
fluorescente in situ (FISH) pode ser usada para identificar uma das mutaes genticas freqentemente associadas com fibrose cstica; no entanto, nem
todas as mutaes podem ser identificadas. Portanto, apenas um teste de suor negativo pode excluir
definitivamente a fibrose cstica.
Os que sobrevivem ao leo de mecnio secundrio fibrose cstica no apresentam doena pulmonar pior do que os outros pacientes com fibrose
cstica. Se o leo de mecnio for diagnosticado ou
houver forte suspeita, a obstruo pode ser aliviada em casos no complicados (por exemplo, sem
perfurao, vlvulo ou atresia) fazendo um ou mais
enemas com meio de contraste diludo (por exemplo, soluo diluda de diatrizoato de meglumina e
diatrizoato de sdio) sob fluoroscopia. As grandes
perdas de gua GI, resultantes de material de contraste hipertnico, precisam ser repostas concomitantemente por via venosa para evitar desidratao sbita e choque. Se o enema no aliviar a obstruo, necessria laparotomia. Geralmente h
necessidade de ileostomia com dupla sada e lavagens repetidas com acetilcistena das alas pro-
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ximal e distal para dissolver e remover o mecnio

anormal e aliviar a obstruo.
Atresia intestinal
A atresia intestinal ocorre mais freqentemente
no leo, seguido em ordem pelo duodeno (ver discusso de obstruo duodenal e jejunal, anteriormente), jejuno e clon. A atresia ileal geralmente
manifesta-se no primeiro ou segundo dia. A distenso abdominal aumenta progressivamente, o recm-nascido no elimina fezes e finalmente os alimentos so regurgitados. O enfoque diagnstico
geral e o controle pr-operatrio so semelhantes
aos de outros tipos de obstruo do intestino delgado distal ou do intestino grosso (ver anteriormente). O prognstico bom.
Na cirurgia, deve-se inspecionar todo o intestino em busca de reas adicionais de atresia. A poro atrsica ressecada e geralmente realiza-se uma
anastomose primria. Entretanto, enquanto a poro proximal do leo estiver muito dilatada, a poro distal no utilizada estar hipoplsica. Em tais
casos, o cirurgio pode realizar uma ileostomia de
dupla sada e adiar a anastomose at que o intestino proximal distendido tenha diminudo seu tamanho. Podem ser empregadas diversas tcnicas cirrgicas para anastomosar as alas intestinais desproporcionais.
Anomalias da posio do
intestino por malrotao
Durante o desenvolvimento embrionrio, o intestino primitivo faz protruso a partir da cavidade
abdominal. Quando retorna ao abdome, o intestino
grosso normalmente gira no sentido anti-horrio,
com o ceco finalmente atingindo o quadrante inferior direito. Se a rotao for incompleta ou anormal, levando o ceco a se posicionar em qualquer
outro local (geralmente no quadrante superior direito ou no mesoepigstrio), poder ocorrer obstruo intestinal, decorrente de bridas retroperitoneais que envolvem o duodeno ou por um
vlvulo do intestino delgado que, na ausncia de
ligamentos peritoneais normais, gira sobre sua estreita raiz mesentrica. A apresentao clnica inicialmente a mesma de outras formas de obstruo intestinal. O lactente comear a apresentar
vmitos biliosos e pode estar em estado grave. Se a
radiografia simples do abdome mostrar escassez de
ar no intestino na parte distal ao duodeno, sugerindo um vlvulo mesogstrico, o diagnstico e tratamento devem ser realizados com urgncia. O enema
de brio mostrar que o ceco no est no quadrante
inferior direito. Radiografias contrastadas do trato
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GI alto de um paciente com vlvulo tipicamente

mostra rotao do intestino (isto , o local da obstruo) a nvel do ligamento de Treitz. O vlvulo
uma emergncia cirrgica, porque o intestino envolvido pode sofrer gangrena se a obstruo no
for rapidamente aliviada.
Doena de Hirschsprung
(Megaclon congnito)
uma anormalidade congnita da inervao do
intestino distal, geralmente limitada ao clon, que
resulta em obstruo funcional parcial ou total.
A doena de Hirschsprung causada pela ausncia congnita dos plexos autnomos de Meissner e
Auerbach na parede intestinal, geralmente limitada
ao clon distal. A atividade peristltica no segmento
envolvido est ausente ou comprometida, resultando
em espasmos musculares contnuos e obstruo parcial ou completa, com acmulo de contedo intestinal e dilatao importante da parte proximal do intestino, cuja inervao normal. Sendo a obstruo anal
a mais comum, ela pode se estender proximalmente e
envolver vrias pores do clon, ocasionalmente todo
ele, ou mesmo o leo terminal, mas muito raramente
todo o trato GI. Quase nunca ocorrem leses intercaladas com reas normais. O lactente apresenta-se com
obstipao, distenso e finalmente vmitos, como em
outras formas de obstruo intestinal. Ocasionalmente,
os lactentes com aganglionose limitada ao nus apresentam apenas obstipao leve ou intermitente, freqentemente com surtos de diarria leve e a doena
de Hirschsprung pode ser diagnosticada apenas mais
tardiamente na infncia. Todavia, importante fazer
o diagnstico correto o mais cedo possvel, porque
quanto mais a doena permanecer sem tratamento,
maiores as chances de enterocolite txica (megaclon
txico), que pode ser fulminante e fatal. A maioria
dos casos pode ser diagnosticada precocemente na
fase de lactncia. Em lactentes maiores, os sintomas e sinais podem incluir anorexia, ausncia do
reflexo fisiolgico gastroclico; ao exame, o reto se
apresenta vazio, o clon palpvel e o peristaltismo,
visvel. A criana tambm pode apresentar falha de
crescimento.
O enema de brio mostra uma transio de dimetro entre o clon proximal dilatado e o segmento
distal estreitado, onde h ausncia de inervao normal. No entanto, os achados caractersticos podem
no estar presentes no perodo neonatal. A bipsia
retal, revelando a ausncia de gnglios nervosos, juntamente com o aumento da colorao tecidual para
colinesterase, confirma o diagnstico.
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O tratamento do recm-nascido geralmente envolve uma colostomia proximal ao segmento

aganglionar. A resseco de toda a poro aganglionar do clon e o reparo definitivo com procedimento de abaixamento do clon podem ser postergados at que o clon e o nus sejam maiores.
No entanto, alguns cirurgies peditricos agora realizam um dos vrios procedimentos definitivos no
perodo neonatal. Depois do reparo definitivo, o
prognstico bom; a maioria dos lactentes atinge
controle satisfatrio das evacuaes.
Enterocolite txica
(Megaclon txico)
A enterocolite pode resultar da obstipao crnica da doena de Hirschsprung, com supercrescimento da bactrias no intestino resultando na produo de toxinas bacterianas. A fulminante perda
de gua do lmen intestinal ou a diarria resultam
em fluido macio e a perda de eletrlitos pode levar rapidamente desidratao e morte. A reposio de lqido e antibiticos so importantes, mas
no podem evitar a morte, a menos que a obstruo seja feita por colostomia. A lavagem com soluo salina do clon ou do tubo retal podem ser
teis nos estgios iniciais de estabilizao antes da
colostomia ser realizada.
Atresia anal
A atresia anal evidente ao exame fsico, uma
vez que o nus no patente. Caso no se faa o
diagnstico em exame de rotina e o lactente seja
alimentado, todos os sinais de obstruo intestinal distal aparecero precocemente. Uma fstula
geralmente se estende da bolsa anal ao perneo
ou uretra, no sexo masculino, e at a vagina,
frcula, ou, raramente, bexiga, no sexo feminino. O espao entre o nus em fundo cego e a pele
do perneo pode ser de vrios centmetros de
comprimento ou apenas uma fina membrana de
pele revestindo a abertura anal. A urina deve ser
filtrada e examinada para pesquisa de mecnio,
indicando a presena de uma fstula para o trato
urinrio. Radiografias simples e fistulografias
com o paciente em decbito lateral podem definir o nvel da leso. Uma fstula cutnea geralmente indica atresia baixa e geralmente possvel um reparo definitivo por via perineal. Se
no existir fstula perineal, provvel que haja
uma leso alta. Neste caso, o reparo definitivo
geralmente postergado at que a criana seja
maior assim como as estruturas a serem reparadas; at ento, realizada uma colostomia para
aliviar a obstruo.
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DEFEITOS NO FECHAMENTO DA
PAREDE ABDOMINAL
Onfalocele
uma protruso de quantidades variveis de vsceras abdominais a partir de um defeito na linha mdia na base da cicatriz umbilical.
Na onfalocele, as vsceras herniadas so cobertas
por uma fina membrana e pode ser pequena (apenas
algumas alas intestinais), ou conter a maioria das
vsceras abdominais (intestino, estmago e fgado).
Os riscos imediatos so o ressecamento das vsceras, hipotermia devido perda de calor, atravs de
evaporao de gua da vscera exposta, e infeco
das superfcies peritoneais. Lactentes com onfalocele apresentam incidncia maior do que a normal
de outras anomalias, incluindo atresia intestinal e
anomalias cardaca e renal, que podem ser identificadas e avaliadas antes da correo cirrgica.
No parto, a vscera exposta deve ser coberta com
compressas midas com soluo salina estril e
coberta com curativo oclusivo para manter a esterilidade e evitar a evaporao, portanto, tambm a
hipotermia decorrente de perda de calor. Outra tcnica til para cessar a evaporao decorrente da
vscera exposta colocar o corpo do lactente at o
nvel da axila numa bolsa intestinal estril contendo soluo salina estril.
necessrio algum tempo para avaliar o neonato
em relao a anomalias associadas, particularmente as potencialmente fatais, antes de encaminhar
para cirurgia. O fechamento primrio realizado
sempre que possvel. Com uma onfalocele grande, a cavidade abdominal pode ser pequena demais para acomodar as vsceras. Neste caso, as
vsceras so recobertas por uma bolsa ou silo
de silicone polimrico (Silastic), cujo tamanho
reduzido progressivamente durante vrios dias
enquanto a capacidade abdominal aumenta lentamente, at que todas as vsceras possam ser contidas na cavidade abdominal.
Gastrosquise
a protruso das vsceras abdominais atravs de
um defeito da parede abdominal, geralmente
direita da cicatriz umbilical.
Na gastrosquise, no h qualquer cobertura membranosa sobre o intestino, que se apresenta edemaciado e eritematoso, freqentemente includo em fibrina.
Esses achados indicam inflamao prolongada porque
o intestino fica exposto diretamente ao lquido amnitico (isto , peritonite qumica). Lactentes com gastrosquise no apresentam incidncia aumentada de
outras anomalias, exceto pela inevitvel malrotao
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intestinal e possivelmente outras anomalias intestinais,

inclusive atresia. Geralmente desnecessria uma avaliao extensa: esses pacientes podem ser submetidos
cirurgia quando estiverem estabilizados clinicamente. A abordagem cirrgica semelhante da onfalocele.
Freqentemente so necessrias muitas semanas antes
que se recupere a funo GI e se possa alimentar o
neonato por via oral, mas ocasionalmente os lactentes
podem apresentar problemas por motilidade intestinal
anormal a longo prazo.
OUTRAS EMERGNCIAS
CIRRGICAS
As hrnias inguinais se desenvolvem mais freqentemente em recm-nascidos do sexo masculino, particularmente se prematuros. Uma vez que
as hrnias podem se tornar encarceradas, o reparo
deve ser precoce, geralmente quando o peso do lactente 2,2kg. Em contraste, as hrnias umbilicais raramente tornam-se encarceradas, fecham-se
espontaneamente aps vrios anos e normalmente
no necessitam reparo cirrgico.
Intussuscepo (prolapso de uma poro de intestino para dentro de outra), embora rara em recm-nascidos, uma emergncia grave devido ao perigo de
gangrena intestinal. Muito raramente, ocorre infarto
intestinal extenso a partir de ocluso de artria mesentrica por causa de trombos ou mbolos murais depois
de introduo de cateter em artria umbilical.
As perfuraes gstricas em recm-nascidos
so freqentemente espontneas e podem ocorrer
por causa de um defeito congnito na parede do
estmago, geralmente ao longo da grande curvatura. O abdome sofre distenso sbita e pode-se observar um pneumoperitnio extenso em radiografia de abdome. Prematuros tratados com corticosterides por atresia broncopulmonar apresentam maior
risco de ulcerao pptica com sangramento GI alto
ou perfurao gstrica ou duodenal; a administrao
de bloqueador H2 (por exemplo, ranitidina) eleva o
pH gstrico em prematuros e pode reduzir o risco,
inibindo a produo de HCl. O prognstico geralmente bom depois do reparo cirrgico da perfurao.
Foram descritos casos de perfurao ileal em
prematuros depois de administrao de indometacina para fechar um ducto arterioso patente; provavelmente est relacionada isquemia local resultante de vasoconstrio pela indometacina.
ATRESIA BILIAR E
HEPATITE NEONATAL
A atresia biliar ocorre quando existe obstruo
da rvore biliar por esclerose progressiva do ducto
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biliar comum. Na maioria dos casos, a atresia biliar se desenvolve muitas semanas depois do nascimento, provavelmente depois de inflamao e cicatrizao dos ductos biliares extra-hepticos (e s
vezes intra-hepticos). Raramente encontrada em
natimortos e em recm-nascidos ao nascimento.
A causa da resposta inflamatria ignorada; raramente, implicado um agente viral especfico.
A sndrome da hepatite neonatal (hepatite de
clulas gigantes) geralmente idioptica, embora
raramente a infeco seja causada por citomegalovrus ou vrus da hepatite B ou ainda a uma
deficincia de 1-antitripsina.
A atresia biliar e hepatite neonatal provavelmente
representam um continuum de distrbios e no entidades distintas. Em ambas as condies, ictercia
colesttica com hiperbilirrubinemia mista, urina progressivamente escura (bilirrubina direta), acolia fecal e hepatomegalia so geralmente observadas por
volta de 2 semanas aps o nascimento. Aproximadamente aos 2 ou 3 meses de idade, podem estar
presentes retardo de crescimento, irritabilidade decorrente de prurido e sinais de hipertenso portal.
Atresia biliar e hepatite neonatal podem ser difceis de diferenciar. Em ambas, as provas de funo heptica refletem colestasia e inflamao hepatocelular. Exames adequados geralmente afastam
outras causas especficas de ictercia obstrutiva
neonatal (por exemplo, etiologias infecciosas especficas, deficincia de 1-antitripsina, galactosemia e fibrose cstica). Os valores de bilirrubina direta e total, AST, ALT, fosfatase alcalina e os nveis sricos de cidos biliares com freqncia no
diferenciam claramente a atresia biliar da hepatite
neonatal com colestasia grave. A ausncia de uma
vescula biliar reconhecvel e de ductos biliares
extra-hepticos ultra-sonografia fortemente sugestiva de atresia biliar, enquanto, por outro lado, a
presena de um cisto no coldoco comprimindo e
obstruindo o ducto biliar comum pode ser demonstrada ao exame ultra-sonogrfico. Uma amostra de
fluido duodenal por drenagem gravitria utilizando sonda nasoduodenal pode revelar a presena de
bile (a bilirrubina tambm pode ser dosada bioquimicamente); a excreo de bile forte evidncia
contra um diagnstico de atresia completa dos ductos biliares. A varredura heptica usando 99mTc
PIPIDA (cido N-para-isopropil-acetanilideiminodiactico) comprovou-se til na identificao
do fluxo biliar extra-heptico. A bipsia heptica
percutnea o exame diagnstico mais preciso em
casos duvidosos (ver Cap. 37) para diferenciar hepatite neonatal de atresia biliar; deve ser interpretada por um patologista peditrico experiente.
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Tratamento
Se houver suspeita de atresia biliar, deve ser realizada laparotomia antes dos 2 meses de vida, porque se o reparo cirrgico for postergado haver o
desenvolvimento de cirrose biliar irreversvel. Na
laparotomia, realizada colangiografia intra-operatria para definir a rvore biliar e enviada uma
bipsia heptica para exame de congelamento.
Ductos biliares com atresia podem ser reanastomosados com sucesso em apenas 5 a 10% dos lactentes; nos restantes, uma modificao do procedimento de Kasai (uma hepatoportoenterostomia) freqentemente restabelece o fluxo biliar. No entanto,
muitos pacientes apresentam problemas clnicos crnicos significativos, incluindo colestasia, colangite
ascendente recorrente e atraso do desenvolvimento,
com mortalidade tardia significativa. O transplante
heptico salva as vidas de alguns lactentes com insuficincia heptica; atresia biliar a indicao
peditrica mais comum de transplante heptico.
Colestasia por hepatite neonatal geralmente cede
lentamente e alguns neonatos no sobrevivem. A terapia de suporte discutida no Captulo 38.
ANORMALIDADES
OSTEOMUSCULARES
Alguns distrbios importantes e comuns dos sistemas osteomusculares do recm-nascido so discutidos adiante.
ANORMALIDADES
CRANIOFACIAIS
Vrias anormalidades craniofaciais surgem a
partir do maldesenvolvimento do primeiro e segundo arcos viscerais, que formam os ossos faciais e
os ossos do ouvido por volta do segundo ms de
gestao. Estas malformaes incluem lbio leporino e fenda palatina, sndrome de Treacher Collins
(disostose mandibulofacial), sndromes de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral), Pierre
Robin e Waardenburg, hipertelorismo e deformidades do ouvido externo e mdio. As sndromes
mais comuns so descritas na TABELA 261.3. A
maioria dos lactentes com anormalidades craniofaciais apresenta inteligncia normal.
Lbio leporino e fenda palatina so os defeitos mais comuns do primeiro arco e ocorrem na
relao de um para 700 a 800 nascimentos. Entre
as causas postuladas esto o uso de benzodiazepnicos durante o incio da gestao. A fenda pode
variar desde o envolvimento somente do palato mole
at uma fenda completa dos palatos mole e duro, o
processo alveolar da maxila e o lbio. A forma mais
leve a vula bfida. Um lbio leporino isolado
um problema principalmente cosmtico.
A fenda palatina interfere na alimentao e no
desenvolvimento da fala. O tratamento inicial consiste no uso de dispositivos dentrios e bicos especiais para fenda palatina que promovem ocluso
da fenda e permitem a suco e o uso de um
alimentador com o qual o leite pode ser veiculado
com uma leve presso (por exemplo, mamadeira
de plstico). O tratamento final o fechamento cirrgico; no entanto, a cirurgia pode interferir em
centros de crescimento que circundam a pr-maxila. A cirurgia plstica pode melhorar significativamente este distrbio, mas com tratamento inadequado h uma voz anasalada, comprometimento da
aparncia por causa de uma deficincia na poro
mdia da face e tendncia regurgitao. Podem
ser necessrias terapias dentria, ortodntica, psiquitrica e da fala.
Defeitos associados com mandbulas pequenas (sndromes de Pierre Robin e Treacher Collins)
provocam dificuldade na alimentao e possveis
crises de cianose porque a lngua posterior e pode
TABELA 261.3 SNDROMES CRANIOFACIAIS COMUNS

Sndrome
Achados tpicos
Sndrome de Waardenburg
Surdez, albinismo parcial (geralmente com topete branco), heterocromia

da ris, deslocamento lateral dos cantos mediais
Micrognatia com glossoptose, fenda palatina mole
Ouvido externo malformado, hipoplasia malar, inclinao antimongolide, fissuras palpebrais, coloboma de plpebra inferior, perda
auditiva de conduo
Assimetria facial, ouvido externo malformado unilateral com ondulaes e fissuras pr-auriculares, perda auditiva de conduo, microftalmia, lipodermide epibulbar, macrossomia com hipoplasia
mandibular, anomalias vertebrais
Sndrome de Pierre Robin

Sndrome de Treacher Collins
Sndrome de Goldenhar
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obstruir a faringe. Problemas alimentares podem

ser evitados atravs de gavagem. Se a cianose ou
problemas respiratrios persistirem, poder ser necessria uma traqueostomia ou cirurgia para fixar
a lngua numa posio anterior. Indica-se uma avaliao otolgica, uma vez que estas sndromes podem acometer o ouvido.
ANORMALIDADES ESPINHAIS
O torcicolo congnito a inclinao da cabea
presente ao nascimento. A causa mais comum a
leso traumtica da regio cervical durante (mas, s
vezes, antes) o parto, com hematoma, fibrose e contratura do msculo esternocleidomastideo. Outras
causas incluem anomalias da coluna, como sndrome de Klippel-Feil (fuso das vrtebras cervicais) ou
do atlas (fuso atlantooccipital). Tumores do SNC,
paralisias bulbares e disfuno ocular so causas
neurolgicas importantes, mas raramente presentes
ao nascimento. (Ver tambm TORCICOLO ESPASMDICO no Cap. 59). Fraturas, deslocamentos ou subluxaes da coluna cervical (especialmente da C1 e
C2) ou anormalidades odontides so causas raras,
mas graves, uma vez que podem causar dano neurolgico permanente. O torcicolo devido a trauma de
parto no est presente ao nascimento: aparece nos
primeiros dias ou semanas de vida e se nota uma
massa no dolorosa no msculo esternocleidomastideo, geralmente no segmento mdio. Estudos cervicais por imagem so importantes para excluir causas sseas, que podem exigir imobilizao. Quando
o torcicolo devido a trauma de parto, est indicado
o estiramento passivo do msculo esternocleidomastideo (girando a cabea e flexionando a regio cervical lateralmente para o lado oposto).
Os defeitos vertebrais incluem escoliose congnita, que rara, e defeitos vertebrais isolados,
como vrtebras em cunha, hemivrtebras ou vrtebras em borboleta, que so comuns. Deve-se
suspeitar de defeitos vertebrais quando existirem anormalidades cutneas na linha mdia posterior ou anomalias congnitas de membros inferiores. Como o crescimento pode levar a deformidade grave, o tratamento com coletes ou
jaquetas deve comear precocemente. A cirurgia
pode ser necessria se a curvatura progredir. So
comuns anomalias renais associadas e esto indicados ultra-som ou urografia intravenosa (UIV).
ANORMALIDADES DOS
QUADRIS, PERNAS E PS
(Para aduo do metatarso e metatarso varo, ver
DISTRBIOS DO P no Cap. 270.)
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O deslocamento congnito do quadril mais

comum em lactentes do sexo feminino que em
masculinos e em apresentaes plvicas. Parece ser
secundrio frouxido dos ligamentos em torno
da articulao ou ao posicionamento in utero.
O deslocamento pode ser uni ou bilateral. Se for
unilateral, o membro envolvido mais curto e pode
haver pregas assimtricas de pele na coxa. O principal sinal de subluxao ou deslocamento a impossibilidade de se realizar a completa abduo da
coxa quando o quadril e o joelho esto flexionados.
Isto se deve a um espasmo do adutor, que freqentemente est presente, mesmo que o quadril no
esteja efetivamente deslocado por ocasio do exame. Se houver deslocamento, a abduo e rotao
externa do fmur podem provocar um clique audvel ou palpvel quando a cabea do fmur entra no
acetbulo (sinal de Ortolani). Cliques menores
so mais comuns. Eles podem desaparecer em 1
ou 2 meses, mas devem ser acompanhados criteriosamente. O deslocamento parcial ou completo pode
ser difcil de detectar ao nascimento; aconselhvel exame peridico para limitao de abduo do
quadril durante o primeiro ano de vida. A ultrasonografia de quadril parece precisa para estabelecer diagnstico precoce. No entanto, radiografias
de quadril podem ser difceis de interpretar inicialmente e so teis somente se confirmarem a observao clnica. O tratamento precoce crtico, uma
vez que o quadril pode ser reduzido imediatamente aps o nascimento e, com o crescimento, o
acetbulo se formar quase que normalmente. Entretanto, se a terapia for adiada, os resultados sero
progressivamente menos satisfatrios, uma vez que,
com o crescimento, o potencial de correo diminui sensivelmente. O tratamento clnico consiste
de uso de aparelhos (por exemplo, talas, ligaduras
ou fraldas bastante almofadadas) que mantenham
os quadris afetados abduzidos e em rotao externa, forando assim o acetbulo a se formar adequadamente com o crescimento.
Toro ou rotao femoral, interna (anteverso joelhos voltados um para o outro) ou externa
(retroverso joelhos posicionados em direes
opostas) tpica de recm-nascidos, nos quais qualquer uma destas condies pode ser importante.
Geralmente ocorre correo espontnea mesmo de
uma toro femoral grave quando a criana fica em
p e caminha. O ato de dormir em decbito horizontal pode prolongar a retroverso. Deve-se considerar
a realizao de raios X ou ultra-sonografia do quadril
quando se suspeitar de deslocamento. Podem ser teis
o posicionamento e exerccios passivos.
Deslocamento do joelho anteriormente com
hiperextenso ao nascimento rara, mas necessita
de tratamento de emergncia. O deslocamento pode
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ser relacionado a um desequilbrio muscular (se

estiverem presentes mielodisplasia ou artrogripose)
ou ao posicionamento intra-uterino e est freqentemente associada ao deslocamento ipsilateral do
quadril. O tratamento imediato com flexo passiva
diria e talas em flexo freqentemente resulta em
melhora da funo do joelho, se o lactente for normal sob outros aspectos.
Arqueamento e toro (rotao) da tbia so
comuns ao nascimento e raramente so patolgicos. Arqueamento com alteraes radiolgicas
de um canal intramedular esclertico e estreito
(doena de Blount) uma exceo, com alto risco de fratura e pseudo-artrose; necessrio um
aparelho protetor.
No talipe eqinovaro, a deformidade mais
comum de p torto (talipe), a poro plantar do
p flexionada, invertida e aduzida acentuadamente. As deformidades decorrentes de posicionamento in utero podem simular o p torto, mas
podem ser passivamente corrigidas, ao passo que
as alteraes patolgicas no. Cuidados ortopdicos, iniciando desde a lactncia com repetidas
aplicaes de aparelhos ortopdicos para normalizar a posio do p, so timos. Em casos
graves, a cirurgia pode ser necessria se os aparelhos no forem bem-sucedidos. No talipe calcaneovalgo, o p chato ou convexo, com dorsiflexo e pode ser facilmente aproximado da tbia
inferior. O tratamento precoce, com tala para
colocar o p na posio eqinovara ou com sapatos corretivos geralmente so bem-sucedidos.
ANORMALIDADES DIVERSAS
DOS OSSOS E CARTILAGENS
(As osteocondrodisplasias, osteopetroses e osteocondroses so discutidas no Cap. 270).
As condrodistrofias (ver em OSTEOCONDRODISPLASIAS no Cap. 270) so doenas que afetam a
maneira pela qual a cartilagem se converte em osso.
Destas, a melhor conhecida a acondroplasia. Todas so caracterizadas por nanismo (geralmente
com tronco de tamanho normal, mas as extremidades so curtas) e so freqentemente associadas a
outras anormalidades. O desenvolvimento mental
geralmente normal. Na maioria das condrodistrofias, radiografias dos ossos longos so necessrias para um diagnstico preciso. Deve-se descartar a presena de hipotireoidismo. O tratamento
de suporte.
As mucopolissacaridoses (ver em DISTRBIOS
HEREDITRIOS DO TECIDO CONJUNTIVO no Cap.
270) apresentam semelhanas com as condrodistrofias, mas alguns tipos tambm apresentam envol-
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vimento visceral e do SNC, com deficincia mental. So mais comuns tronco diminudo e contratura dos membros. As alteraes sseas geralmente
no so aparentes nos recm-nascidos e se desenvolvem com o crescimento.
A osteognese imperfeita, ou doena do osso
quebradio um defeito na produo de colgeno que resulta em fraturas menores. A gravidade varia muito sendo o mais grave o tipo neonatal (congnito). As fraturas podem ocorrer in
utero e durante o parto. O trauma durante o parto
leva a hemorragia intracraniana e natimorto. Ao
nascimento, o crnio macio e parece uma bolsa de ossos. Os neonatos nascidos vivos podem
morrer subitamente nos primeiros dias ou semanas. Os sobreviventes desenvolvem extremidades curtas e outras deformidades sseas. O desenvolvimento mental normal, a menos que
ocorra leso ceflica. As escleras so finas, translcidas e parecem azuis. Pode ocorrer perda auditiva decorrente de otosclerose. O tratamento
ortopdico, fisioterapia e terapia ocupacional so
dirigidos preveno de fraturas e aumento da
funo. O tratamento com pamidronato bifosfonado administrado IV tem demonstrado aumentar a densidade mineral e funo motora podendo diminuir a dor e reabsoro ssea.
A hipofosfatasia congnita causada por ausncia de fosfatase alcalina no soro e resulta na falta difusa de deposio de clcio nos ossos. Ocorrem vmitos, deficincia de ganho de peso e alargamento das epfises como aquele observado no
raquitismo. Deformidades sseas e nanismo, porm com desenvolvimento mental normal, esto
presentes em pacientes que sobrevivem na infncia. No h qualquer tratamento eficaz.
AMPUTAES CONGNITAS
So deficincias transversais ou longitudinais dos
membros decorrentes de inibio primria do
crescimento intra-uterino ou destruio intrauterina secundria dos tecidos embrionrios
normais.
A etiologia freqentemente incerta, mas duas
causas conhecidas so agentes teratognicos (por
exemplo, talidomida) e faixas amniticas. Nas deficincias transversais, todos os elementos, depois
de determinado ponto, esto ausentes e os membros se parecem com um coto de amputao. Nas
deficincias longitudinais, ocorrem falhas de desenvolvimento especficas; por exemplo, ausncia
completa ou parcial do rdio, fbula ou tbia. Lactentes com deficincias transversais ou longitudinais dos membros tambm podem apresentar ossos bfidos ou hipoplsicos, sinostose, duplicaes,
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luxaes ou outros defeitos sseos. Um ou mais

membros podem ser afetados e os defeitos podem
ser de diferentes tipos em cada membro. As radiografias so essenciais na determinao de quais
ossos esto envolvidos. So raras as anormalidades do SNC.
O tratamento altamente individualizado e consiste principalmente em prteses, que so mais teis
em deficincias das extremidades inferiores, quando h ausncia completa ou quase completa de um
membro superior. Se houver alguma atividade em
um brao ou mo, no importa quo extensa seja a
malformao, a capacidade funcional dever ser
cuidadosamente avaliada antes que se recomende
uma prtese ou cirurgia. A amputao teraputica
de qualquer membro ou poro deste deve ser considerada apenas depois de avaliao das implicaes funcionais e psicolgicas da perda e quando
for essencial para a colocao de uma prtese.
Uma prtese de membro superior deve ser desenhada para servir as mais variadas funes possveis para que o nmero de aparelhos utilizados seja
o mnimo. Uma criana usa uma prtese com mais
sucesso quando esta colocada mais precocemente
e se torna parte integrante de seu corpo durante os
anos de desenvolvimento. Com apoio ortopdico
eficaz e apoio secundrio, a maioria das crianas com
amputaes congnitas leva uma vida normal.
ARTROGRIPOSE MLTIPLA
CONGNITA
(Contraturas Congnitas Mltiplas)
uma sndrome complexa, caracterizada por mltiplas contraturas articulares (especialmente dos
membros superiores e regio cervical) sem outras anormalidades congnitas graves e com inteligncia relativamente normal.
A artrogripose a fixao pr-natal de articulaes em posio flexionada (contrada). Quando
existe uma fixao generalizada ou anquilose das
articulaes ao nascimento, denominada artrogripose mltipla congnita (AMC), mas pode tambm ocorrer como achado isolado.
Fisiopatologia e etiologia
O desenvolvimento articular ocorre no segundo
ms de gestao e distrbios que impeam o movimento in utero (malformaes uterinas, gestaes
mltiplas, oligoidrmnio) podem resultar em
artrogripose.
A AMC pode resultar de distrbios neurognicos, miopticos ou por alteraes do tecido conjuntivo. Miopatias congnitas, doena das clulas
do corno anterior e miastenia grave materna so
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causas propostas da amioplasia associada. AMC

no gentica, embora distrbios genticos, como
trissomia do 18 e espinha bfida apresentem uma
incidncia aumentada de artrogripose.
Sintomas e sinais
Os ombros geralmente so aduzidos e com rotao interna, os cotovelos so estendidos e os punhos e dedos fletidos. Os quadris podem estar deslocados e com freqncia ligeiramente fletidos.
Os joelhos so estendidos e os ps esto freqentemente em posio eqinovara. Os msculos das
pernas so geralmente hipoplsicos e os membros
tendem a ser tubulares e sem aspectos caractersticos. O tecido mole freqentemente est presente
sobre a posio ventral das articulaes fletidas.
A coluna pode apresentar escoliose. Exceto pela
fragilidade dos ossos longos, o esqueleto radiograficamente normal. As limitaes fsicas podem ser
intensas. A inteligncia geralmente no est prejudicada, ou levemente anormal.
Outras anormalidades que ocorrem com a
artrogripose incluem microcefalia, fenda palatina,
criptorquidismo, leses cardacas e anomalias do
trato urinrio.
Diagnstico, prognstico
e tratamento
Deve ser feita avaliao completa para identificar malformaes associadas. Eletromiografia e
bipsia de msculo so teis para diagnstico de
distrbios neuropticos e miopticos. A bipsia
muscular mostra amioplasia, com substituio gordurosa e fibrosa dos tecidos.
As anormalidades so piores ao nascimento;
AMC no progressiva. Muitas crianas evoluem
muito bem, dois teros chegam a andar.
Avaliaes ortopdicas e fisioteraputicas precoces so indicadas. Manipulaes articulares durante os primeiros meses de vida podem promover
melhora considervel. Aparelhos ortticos podem
ser teis. A cirurgia pode ser necessria, mais tarde, para alinhar o ngulo de anquilose, mas a mobilidade raramente aumentada.
ANORMALIDADES MUSCULARES
Pode ocorrer a ausncia de um msculo em particular ou de um grupo de msculos. A agenesia
parcial ou completa do msculo peitoral maior
um dos defeitos mais comuns; pode ocorrer isolada ou associada com as anormalidades ipsilaterais
das mos (anomalia de Poland).
Uma ou mais camadas de musculatura abdominal podem estar ausentes ao nascimento (por exem-
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plo, sndrome do ventre em ameixa (prune belly),

que freqentemente associada com anormalidades genitourinrias, particularmente hidronefrose).
A incidncia mais alta em lactentes do sexo masculino, que geralmente apresentam testculos no
descidos. O prognstico reservado, mesmo que
ocorra uma melhora precoce da obstruo do trato
urinrio. As malformaes que envolvem os ps e
o reto freqentemente fazem parte da agenesia dos
defeitos da musculatura.
ANORMALIDADES
NEUROLGICAS
Algumas das mais graves anormalidades congnitas do sistema nervoso (por exemplo, anencefalia, encefalocele, espinha bfida) desenvolvemse nos primeiros 2 meses de gestao e representam defeitos na formao do tubo neural (disrafia).
Outras (por exemplo, hidranencefalia, porencefalia)
ocorrem mais tarde e parecem ser secundrias a
processos destrutivos do crebro, depois de sua formao. Alguns defeitos so relativamente benignos (por exemplo, meningocele).
Atualmente possvel a deteco precisa de
muitas malformaes congnitas do sistema nervoso que ocorrem in utero, atravs da amniocentese e ultra-sonografia (ver tambm Cap. 247).
importante o aconselhamento gentico dos pais a
respeito de uma criana com uma anormalidade
neurolgica importante, uma vez que o risco de
outro filho apresentar tal defeito alto. Estes pais
tambm necessitam de apoio e ajuda psicolgica.
As mulheres que j tiveram uma gestao, que resultou em um recm-nascido ou feto com defeito
do tubo neural, devem ser orientadas sobre a suplementao de cido flico (4mg ao dia) antes da
concepo e durante o incio da gravidez, que pode
reduzir substancialmente o risco de defeitos do tubo
neural em gestaes subseqentes.
ANORMALIDADES CEREBRAIS
Anencefalia a ausncia dos hemisfrios cerebrais
e incompatvel com a vida. O crebro ausente algumas vezes substitudo por tecido neural cstico
malformado, que pode estar exposto ou coberto por
pele. Vrias partes do tronco cerebral e da medula
espinhal podem estar ausentes ou serem malformadas.
No h medidas teraputicas ou diagnsticas teis e
estes recm-nascidos podem nascer mortos ou morrer em poucos dias ou semanas.
Podem ocorrer malformaes dos hemisfrios
cerebrais. Os hemisfrios podem ser grandes, pequenos ou assimtricos, os giros podem estar au-
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sentes, podem ser excepcionalmente grandes ou

mltiplos e pequenos; e seces microscpicas de
um crebro com aparncia normal podem mostrar
desorganizao do arranjo neuronal laminar normal. Diminuio no tamanho do crebro (microcefalia) est freqentemente associada com estes defeitos, e geralmente existe retardo mental e motor
moderado a grave. A terapia consiste em medidas
de suporte, incluindo anticonvulsivantes se houver
necessidade, para controlar convulses.
Encefalocele uma protruso do tecido nervoso e das meninges atravs de um defeito do crnio;
associada a fechamento incompleto da abbada
craniana (crnio bfido). A encefalocele geralmente ocorre na linha mdia e projeta-se desde a regio
occipital para dentro da passagem, mas pode estar
presente assimetricamente nas regies frontal ou
parietal. Encefaloceles pequenas podem se parecer
com cfalo-hematomas,, mas radiografias mostram
um defeito sseo craniano nas suas bases. A maioria das encefaloceles deve ser corrigida. Mesmo as
grandes, s vezes, contm tecido nervoso principalmente heterotpico, que pode ser removido sem
deixar incapacidade funcional importante. Quando coexistirem outras malformaes graves, a deciso de correo poder ser mais difcil. A hidrocefalia (ver adiante) freqentemente associada
encefalocele, necessita de definio atravs de TC
ou ultra-som e, se for progressiva, de tratamento
cirrgico com a realizao de um shunt. Aproximadamente 50% dos lactentes afetados apresentam
outros defeitos congnitos. O prognstico bom
para a maioria destes pacientes.
Porencefalia um cisto ou cavidade num hemisfrio cerebral que se comunica com um ventrculo, pode ocorrer antes ou depois do nascimento. O defeito pode ser causado por uma anomalia de desenvolvimento, doena inflamatria
ou um acidente vascular tal como hemorragia
intraventricular com extenso parenquimatosa.
O exame neurolgico geralmente anormal.
O diagnstico confirmado atravs de TC ou
ultra-som. A hidrocefalia progressiva pode necessitar de um procedimentro de shunt. O prognstico varivel; alguns pacientes desenvolvem
somente sinais neurolgicos menores e apresentam inteligncia normal.
Hidranencefalia uma forma extrema de
porencefalia, na qual os hemisfrios cerebrais esto quase totalmente ausentes. Geralmente, o cerebelo e o tronco cerebral so normalmente formados e os gnglios basais esto intactos. As meninges,
os ossos e a pele que recobre a abbada craniana
so normais. Os resultados do exame neurolgico
no perodo neonatal podem ser normais ou anormais, mas os achados so sutis. O lactente no se
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desenvolve normalmente. Externamente, a cabea

parece ser normal, mas quando transiluminada, a
luz a atravessa completamente. TC ou ultra-som
confirmam o diagnstico. O tratamento de suporte, com shunt se o crescimento da cabea for
excessivo.
Hidrocefalia, aumento ventricular com acmulo excessivo de LCR dentro dos ventrculos, a
causa mais comum de cabea anormalmente grande em recm-nascidos. Ocorre quando a produo
de LCR excede a reabsoro; geralmente se deve
obstruo no aqueduto de Sylvius, mas tambm
pode ocorrer nas sadas do quarto ventrculo (forame de Luschka e Magendie) ou nos espaos subaracnides ao redor do tronco cerebral ou sobre os
hemisfrios. A hidrocefalia pode ser comunicante
ou no comunicante. A hidrocefalia comunicante
est presente quando o LCR circula livremente pelos espaos subaracnides; pode ser devida a uma
obstruo no espao subaracnide, mas geralmente devida produo excessiva de LCR (sem obstruo de via de sada) secundria inflamao
menngea por infeco ou sangue no espao
subaracnide. A hidrocefalia no comunicante indica bloqueio em algum local do sistema ventricular ou entre ele e o espao subaracnide. A avaliao laboratorial do lactente com hidrocefalia inclui raios X de crnio, ultra-som, TC ou IRM. A
imagem craniana pode mostrar separao de suturas, reas de afinamento dos ossos ou calcificaes
intracranianas (associadas geralmente a infeces
congnitas). Radiografias simples do crnio podem
mostrar os ossos com aparncia de prata batida
(comum em lactentes com mielomeningocele e hidrocefalia), indicando um aumento prolongado na
presso intracraniana. A TC mostra o tamanho ventricular e pode tambm indicar o local da obstruo. O ultra-som pode definir o grau de dilatao
ventricular e estudos seriados podem documentar
a progresso da hidrocefalia. O ultra-som especialmente valioso no seguimento de hemorragias
intraventriculares, uma vez que a dilatao ventricular pode ser transitria e necessitar somente
de tratamento clnico (ver adiante). Quando se
suspeita de infeco congnita, indicam-se estudos sorolgicos para Toxoplasma gondii, vrus da
rubola, Treponema pallidum, herpesvrus e citomegalovrus. Se ocorrerem convulses, um EEG
pode ser til. Estudos suplementares podem incluir quimiocitolgico do LCR.
O diagnstico diferencial inclui leses expansivas, que ocupam os espaos intracranianos (por
exemplo, hematomas subdurais, cistos porenceflicos e tumores); estes podem ser identificados
atravs de TC. Pode ocorrer tambm malfuno do
crebro (megalencefalia), anormalmente grande.
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O tratamento depende da etiologia; o tratamento

clnico com acetazolamida e glicerol ou punes lombares (se a hidrocefalia for comunicante) para reduzir a presso do LCR pode, s vezes, ser til temporariamente. Todavia, a hidrocefalia progressiva, especialmente se o dimetro ceflico estiver aumentando
muito rapidamente, necessita da realizao de um
shunt para reduzir a presso. importante verificar, anteriormente operao, se a hidrocefalia progressiva, uma vez que alguns casos cessam espontaneamente. O tipo de shunt realizada depende da
experincia e preferncia do neurocirurgio. Como
apresentam menos complicaes, os shunts ventriculoperitoneais geralmente so escolhidos em vez de
shunts ventriculoatriais. Depois de realizado o
shunt, o progresso da criana deve ser seguido com
ateno em relao ao permetro ceflico occipitofrontal, desenvolvimento e risco aumentado de
infeces relacionadas. TC parcial peridica ou ultrasom (se a fontanela anterior estiver aberta) podem ser
usados para monitorar o tamanho do ventrculo. Embora algumas crianas deixem de precisar de shunt
quando ficam mais velhas, a determinao difcil e,
por isso, os shunts raramente so removidos. A cirurgia fetal para tratar hidrocefalia congnita antes
do nascimento no foi bem-sucedida.
A hidrocefalia est freqentemente associada
com cistos de Dandy-Walker ou malformao de
Arnold-Chiari, que so as principais malformaes da fossa posterior.
Os cistos de Dandy-Walker so malformaes de
desenvolvimento nas quais o quarto ventrculo cstico; geralmente resultam em hidrocefalia. O diagnstico confirmado por TC ou ultra-som, observando-se deslocamento superior do sulco do seio lateral
ao raio X ou pela transiluminao da fossa posterior.
A hidrocefalia geralmente necessita de shunt.
A malformao de Arnold-Chiari um defeito
na formao do tronco cerebral. A forma mais extrema do alongamento das tonsilas cerebelares, que
protraem-se atravs do forame magno, protruso
dos colculos e aumento da medula espinhal cervical superior. O diagnstico feito atravs de TC ou
IRM. A hidrocefalia pode resultar do bloqueio da
sada do quarto ventrculo ou de estenose associada ao aqueduto. Tambm pode necessitar de derivao para aliviar a obstruo. A malformao de
Arnold-Chiari pode ocorrer isoladamente, mas freqentemente est associada espinha bfida e
siringomielia (ver em SIRINGE no Cap. 182).
ESPINHA BFIDA
o fechamento defeituoso da coluna vertebral.
A espinha bfida um dos mais graves defeitos
do tubo neural compatvel com a vida prolongada.
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Sua gravidade varivel, desde o tipo oculto, sem

nenhum achado, at uma espinha completamente
aberta (raquisquise) com incapacidade neurolgica grave e bito. Na espinha bfida cstica, o saco
protrado pode conter meninges (meningocele),
medula espinhal (mielocele) ou ambos (mielomeningocele). A espinha bfida mais comum nas
regies torcica inferior, lombar ou sacral e geralmente se estende por 3 a 6 segmentos vertebrais. O
saco em uma mielomeningocele geralmente formado de meninges com placa neural central. Se no
estiver bem coberto com pele, o saco pode facilmente
se romper, aumentando o risco de meningite.
Quando a medula espinhal ou as razes dos nervos lombossacrais esto envolvidas na espinha
bfida, o que comum, ocorrem graus variveis de
paralisia abaixo do nvel envolvido. Uma vez que
esta paralisia est presente no feto, os problemas
ortopdicos (por exemplo, p torto, artrogripose ou
deslocamento do quadril ver ANORMALIDADES
OSTEOMUSCULARES, anteriormente) podem se
apresentar ao nascimento. A paralisia geralmente
afeta os esfncteres da bexiga e do reto e o distrbio
GU resultante pode eventualmente levar a graves danos renais. Cifose, algumas vezes associada espinha bfida, pode retardar o fechamento cirrgico e
impedir que o paciente fique em posio supina.
A hidrocefalia ocorre freqentemente e pode ser relacionada estenose aquedutal ou a uma malformao de Arnold-Chiari (ver anteriormente). Outras
anomalias congnitas podem estar presentes.
A avaliao laboratorial comea com raios X da
coluna, crnio, quadris e, se houver malformao, das
extremidades inferiores. A avaliao do trato urinrio
essencial e inclui exame de urina, urocultura, BUN
e determinao de creatinina, UIV e ultra-som. Testes suplementares dependem de defeitos associados e
podem incluir estudos intracranianos (TC ou ultrasom) e avaliao do LCR.
Antes do nascimento, uma espinha bfida aberta
pode ser diagnosticada pelo achado de nveis elevados de -feto protena no soro materno e no lquido amnitico. O ultra-som pode mostrar os defeitos sseos da coluna e massas em partes moles.
O prognstico determinado pelo nmero e gravidade das anormalidades, e pior para aqueles
pacientes que apresentam paralisia total abaixo da
leso, cifose, hidrocefalia, hidronefrose precoce e
defeitos congnitos associados. Com cuidados apropriados, todavia, muitas crianas evoluem bem. A
insuficincia renal e complicaes da derivao so
as principais causas de bito em pacientes mais
velhos com espinha bfida.
A preveno envolve suplementao de cido
flico (ver ANORMALIDADES NEUROLGICAS, anteriormente). O tratamento requer a unio de v-
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rios especialistas de vrias disciplinas. Inicialmente, so necessrias avaliaes neurocirrgica, urolgica, ortopdica, peditrica e de servio social.
Minuciosa avaliao do lactente e aconselhamento
da famlia geralmente devem preceder a interveno. importante avaliar o tipo, nvel e extenso
da leso; o estado de sade geral do lactente e deficincias associadas, motivao, desejos e recursos famlia e recursos comunitrios, inclusive de
atendimento contnuo. Terminada a avaliao, podese tomar uma deciso sobre o grau de agressividade do tratamento.
Se o defeito for o extravasamento do LCR,
antibiticos ou avaliao neurocirrgica urgente
e o reparo reduziro o risco de infeco menngea
ou ventricular. A hidrocefalia pode necessitar de
realizao de shunt. A funo renal deve ser
cuidadosamente seguida e infeco do trato urinrio (ITU) deve ser tratada prontamente.
Uropatia obstrutiva ao nvel da sada da bexiga
ou nvel ureteral deve ser vigorosamente tratada,
especialmente se houver infeco. Cuidados ortopdicos devem ser iniciados precocemente com
aplicao de talas para p torto, se presente, e
observao atenta das articulaes do quadril,
uma vez que freqente a ocorrncia de deslocamento. Outras preocupaes ortopdicas contnuas so escoliose, fraturas patolgicas, desenvolvimento de escaras de decbito, fraqueza e
espasmos musculares que podem causar deformidades posteriormente.
DEFEITOS OCULARES
CONGNITOS
GLAUCOMA CONGNITO
(Glaucoma Infantil; Buftalmo; Hidroftalmo)
uma condio rara, causada por um defeito congnito na regio do ngulo iridocorneano da
cmara anterior, que obstrui a passagem do
humor aquoso, causando aumento crnico na
presso intra-ocular.
O distrbio ocorre em lactentes e crianas e geralmente bilateral. O globo ocular torna-se consideravelmente aumentado; a crnea de grande dimetro
torna-se delgada, algumas vezes leitosa, e pode estar
abaulada (o dimetro e transparncia da crnea devem ser observados cuidadosamente em lactentes), a
pupila pode ser aumentada e fixa, a cmara anterior
profunda. Se for permitido o progresso da doena, o
nervo ptico ser danificado e poder sobrevir a cegueira. O tratamento fundamental feito atravs de
interveno cirrgica precoce (goniotomia, goniopuno, trabeculotomia, trabeculectomia).
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CATARATA CONGNITA
a opacificao do cristalino presente ao nascimento.
(Para catarata juvenil e do adulto, ver Cap. 97).
Cataratas congnitas podem ser o resultado de
anormalidades cromossmicas, doenas metablicas (por exemplo, galactosemia), infeces intrauterinas (rubola), ou outra doena materna durante a gravidez. A catarata pode ser nuclear ou cortical e pode passar despercebida, a menos que seja
realizada fundoscopia ao nascimento. Se a catarata
for densa o suficiente para obscurecer a viso do
disco ptico e dos vasos, um oftalmologista deve
estimar o possvel efeito sobre a viso da criana.
A remoo da catarata com alguns meses de vida
pode permitir o desenvolvimento de fixao apropriada da retina e respostas visuais corticais. A cirurgia de extrao de catarata tecnicamente simples e, em alguns pacientes, pode ser implantada
lente intra-ocular. A correo visual ps-operatria com culos, lentes de contato ou sobreposio
de uma nova crnea (a sutura de uma crnea humana, na crnea do receptor, recobrindo-a como
uma lente de contato) difcil, mas necessria
para se obter boa viso. Depois da remoo de uma
catarata unilateral, a qualidade de imagem no olho
operado inferior do olho normal. Como o olho
normal geralmente favorecido, o crebro suprime a imagem de pior qualidade, resultando em um
sistema visual mal desenvolvido para o olho operado (ambliopia). A terapia meticulosa e agressiva da
ambliopia portanto necessria para permitir o desenvolvimento de viso normal no olho operado. Em
contraste, nas extraes de cataratas bilaterais, nas
quais a qualidade de imagem equivalente nos dois
olhos, nenhum dos olhos favorecido e o sistema
visual se desenvolve igualmente nos dois olhos.
DEFEITOS RENAIS E
GENITOURINRIOS
As anomalias congnitas do trato GU so mais
comuns do que em qualquer outro sistema orgnico. As complicaes (por exemplo, obstruo urinria, estase) podem resultar em comprometimento da funo renal, infeco e formao de clculo
e disfuno sexual ou infertilidade. O tratamento
freqentemente cirrgico.
RIM
Anomalias de fuso As anomalias de fuso
(nas quais os rins esto unidos mas os ureteres en-
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tram separadamente na bexiga, um de cada lado) aumentam o risco de obstruo da juno ureteroplvica,
refluxo vesicoureteral, displasia renal multicstica e
leso por traumatismo abdominal anterior.
O rim em ferradura a anomalia de fuso mais
comum. O parnquima renal de cada lado da coluna vertebral unido pelo plo correspondente (geralmente inferior), com um istmo de parnquima
renal ou tecido fibroso na linha mdia de unio das
reas. O trajeto dos ureteres medial e anterior ao
istmo e geralmente drenam bem. A obstruo, se
presente, geralmente secundria insero alta
do ureter na pelve renal, no ao istmo. Pode ser
realizada pieloplastia sem resseco do istmo.
Ectopia renal fundida cruzada a segunda anomalia de fuso mais comum. O parnquima renal
(representando os dois rins) est do mesmo lado da
coluna vertebral. Um dos ureteres atravessa a linha
mdia e entra na bexiga do lado oposto dos rins. Na
presena de obstruo na juno ureteroplvica, a
pieloplastia o tratamento de escolha.
O rim com fuso plvica (rim em panqueca)
uma anomalia de fuso bem menos comum, na
qual uma massa renal plvica nica servida por
dois sistemas coletores e ureteres. Na presena de
obstruo, est indicada a reconstruo.
Ectopia renal A ectopia renal (localizao
anormal dos rins) resulta de um rim que no
ascende de sua origem na pelve verdadeira ou de
um rim que ascendeu superiormente (torcico).
Existe uma incidncia aumentada de obstruo
da juno ureteroplvica, refluxo vesicoureteral
e displasia renal multicstica em rins que ascenderam incompletamente, mas no nos que ascenderam superiormente. A correo cirrgica
realizada se houver indicao.
Malrotao Esta anomalia geralmente pouco
importante do eixo renal pode aparecer anormal em
radiografia do sistema coletor. Deve ser diferenciada dos efeitos da verdadeira obstruo ou de massas renais.
Agenesia A agenesia renal bilateral (ausncia
dos dois rins sndrome de Potter) fatal. Est associada com oligoiidrmnio, hipoplasia pulmonar e
orelhas de implantao baixa. A agenesia renal unilateral no incomum e geralmente acompanhada
por agenesia ureteral na ausncia do trgono ipsilateral e orifcio ureteral. Hipertrofia compensatria
do rim solitrio mantm a funo renal normal.
Anomalias de duplicao Sistemas coletores
supranumerrios podem ser unilaterais ou bilaterais e envolver a pelve renal e ureteres (pelve renal
acessria, pelve dupla ou tripla e ureter), clice ou
orifcio ureteral. O rim duplo consiste em uma nica massa renal com mais de um sistema coletor.
Existe um risco aumentado para ectopia ureteral
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com ou sem ureterocele em sistemas duplicados; o

tratamento depende da anatomia e funo de cada
segmento drenado separadamente. A cirurgia pode
ser necessria para corrigir a obstruo ou refluxo
vesicoureteral.
Displasias renais Essas anormalidades parenquimatosas com conseqente disfuno renal podem resultar de desenvolvimento anormal da vasculatura renal, tbulos renais, ductos coletores ou
sistema de drenagem. Pode ser necessria bipsia
para diagnstico.
Rim multicstico displsico Esta unidade renal no funcionante consiste em cistos no comunicantes com partes moles interpostas compostas de
fibrose, tbulos primitivos e focos de cartilagem.
Geralmente, existe uma atresia ureteral associada.
Existe baixo risco de tumor, infeco e hipertenso;
alguns defendem que se removam esses rins, enquanto outros preferem observar o paciente.
Hipoplasia renal o subdesenvolvimento do
rim, geralmente associado ramificao inadequada do broto ureteral. O rim pequeno, com nfrons
histologicamente normais. Pode ocorrer hipertenso com hipoplasia segmentar e ser necessria cirurgia ablativa.
Doena renal policstica autossmica recessiva Embora rara (1/10.000 nascidos), a doena
renal policstica autossmica recessiva a doena cstica da infncia determinada geneticamente
mais comum dos rins (envolvendo os rins e o fgado) e freqentemente provoca insuficincia renal
na infncia. A doena renal policstica autossmica dominante discutida no Captulo 230.
Geralmente, os pacientes que se apresentam precocemente apresentam principalmente sintomas relativos ao rim; os que se apresentam na adolescncia apresentam principalmente sintomas relativos ao
fgado. Essas diferenas provavelmente refletem
variao fenotpica do mesmo distrbio gentico.
Recm-nascidos gravemente acometidos habitualmente apresentam hipoplasia pulmonar secundria aos efeitos da disfuno renal in utero e
oligoidrmnio associado. Neonatos afetados menos gravemente apresentam abdome protuberante
com rins grandes, firmes, com superfcie lisa e simtricos. O fgado aumentado anormal, com fibrose periportal, proliferao de ductos biliares e
raros cistos; o restante do parnquima heptico
normal. Esses achados patolgicos so responsveis pela hipertenso portal perisinusoidal com disfuno heptica mnima ou ausente. A ultra-sonografia o melhor instrumento diagnstico e, no final da gravidez, geralmente permite diagnstico
presuntivo in utero.
Em pacientes com 5 a 10 anos, aparecem sinais
de hipertenso portal, como varizes esofgicas e
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gstricas e hiperesplenismo (leucopenia, trombocitopenia). Se o paciente apresent-la na adolescncia, a nefromegalia menos acentuada. A insuficincia renal pode ser leve a moderada. Os principais sintomas so relacionados fibrose heptica
progressiva (hipertenso portal, varizes gstricas e
esofgicas, insuficincia heptica, hiperesplenismo). O diagnstico difcil, especialmente sem
uma histria familiar positiva. A ultra-sonografia
pode demonstrar cistos renais ou hepticos; o
diagnstico definitivo pode exigir bipsia.
Muitos recm-nascidos morrem nos primeiros
dias ou semanas de vida por insuficincia respiratria. A maioria que sobrevive aos primeiros anos
apresenta insuficincia renal progressiva. Aqueles
com menor envolvimento renal desenvolvem hipertenso portal progressiva. Shunts portocavais ou
esplenorrenais reduzem a morbidade, mas no a
mortalidade. A experincia com transplante nesses
pacientes limitada. Se for realizado transplante, o
hiperesplenismo deve ser controlado, para evitar
imunossupresso; caso contrrio, o mesmo pode induzir leucopenia, aumentando o risco de infeco
sistmica. Dilise usada (ver Cap. 223) como para
outras crianas com insuficincia renal crnica.
URETER
Anomalias ureterais congnitas esto freqentemente associadas a anomalias renais, mas podem
ocorrer independentemente. As complicaes incluem obstruo, infeco e formao de clculos,
bem como problemas de incontinncia urinria, se
o ureter desviar-se da bexiga e terminar na uretra,
perneo ou vagina (na menina).
Anomalias de duplicao Pode ocorrer duplicao parcial ou completa de um ou de ambos os ureteres, juntamente com duplicao da
pelve renal ipsilateral. O ureter vindo do plo
superior do rim se abre em uma localizao mais
caudal do que o orifcio do ureter do plo inferior. Ectopia ou estenose de um ou dos dois
orifcios (ver adiante), refluxo vesicoureteral
para o ureter inferior ou ambos ou ureterocele
podem ocorrer. Pode ser necessria cirurgia para
corrigir o refluxo vesicoureteral, obstruo ou
incontinncia urinria.
Ureter retrocaval O desenvolvimento anmalo da veia cava (veia cava pr-ureteral) permite que
a veia cava infra-renal se forme anteriormente ao
ureter. Um ureter retrocaval esquerda observado apenas com persistncia do sistema da veia cardinal esquerda ou com situs inversus completo. Para
obstruo ureteral significativa, a cirurgia consiste
na diviso do ureter com anastomose ureteroureteral
anterior veia cava ou vaso ilaco.
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Orifcios ectpicos Essas aberturas malposicionadas de um ou dois ureteres podem ocorrer

na parede lateral da bexiga, distalmente ao trgono,
no colo vesical, na uretra feminina distal ao esfncter (levando incontinncia contnua), no sistema
genital (prstata e vescula seminal no homem, tero ou vagina na mulher) ou externamente. Os orifcios ectpicos laterais freqentemente levam a refluxo vesicoureteral, enquanto orifcios ectpicos
distais esto mais freqentemente associados com
obstruo e incontinncia. A cirurgia est indicada
para obstruo e incontinncia s vezes necessria para corrigir o refluxo vesicoureteral.
Estenose Pode ocorrer estreitamento congnito em qualquer poro do ureter, mais comumente
na juno ureteroplvica e menos comumente na
juno ureterovesical (megaureter primrio). As
estenoses freqentemente melhoram com o tempo
e o crescimento, mas pode ser necessrio retirar o
ureter e reimplantar quando existe dilatao crescente e infeco. Qualquer obstruo tambm
indicao cirrgica.
Ureterocele Salincia da poro inferior do
ureter para dentro da bexiga pode produzir dilatao cstica obstrutiva e progressiva, levando a
ureterectasia, hidronefrose, formao de clculos
e potencial perda de funo renal. O tratamento
inclui inciso transuretral endoscpica ou reparo
aberto. Quando uma ureterocele envolve o plo superior de ureteres duplos, o tratamento pode depender da funo naquele segmento renal, por causa da
incidncia significativa de displasia renal. A remoo do segmento renal e do ureter afetados pode ser
prefervel ao reparo da obstruo se no for encontrada nenhuma funo renal segmentar ou se houver
suspeita de displasia renal significativa.
Refluxo vesicoureteral O refluxo de urina
da bexiga para dentro do ureter anormal e pode
resultar em leso ao trato urinrio superior atravs de infeco bacteriana e pela presso hidrosttica aumentada. mais freqentemente causado pelo desenvolvimento anmalo congnito da
juno ureterovesical. O desenvolvimento incompleto do tnel ureteral intramural causa falha na
ao valvular da juno ureterovesical e permite
o refluxo da urina da bexiga para o ureter e a
pelve renal. O refluxo pode ocorrer mesmo na
presena de um tnel normalmente suficiente onde
existe uma obstruo da via de sada vesical com
presses intravesicais aumentadas ou disfuno
neurognica vesical.
Bactrias no trato urinrio baixo podem ser facilmente transmitidas por refluxo ao trato superior,
levando infeco parenquimatosa com potencial
cicatrizao e perda da funo renal. O contedo
vesical e presses de esvaziamento cronicamente
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elevados (> 40 cm H2O) resultam em leso hidrosttica progressiva ao rim na maioria dos pacientes, mesmo sem infeco ou refluxo.
Dor abdominal ou no flanco, ITU persistente ou
recorrente, disria ou dor no flanco com a mico,
polaciria ou urgncia miccional ou sinais de insuficincia renal podem ser secundrios ao refluxo
vesicoureteral. Piria, hematria, proteinria e
bacteriria podem estar presentes.
Uretrocistografias de enchimento e miccionais
demonstram refluxo e so os mtodos preferidos
para diagnosticar obstruo de via de sada vesical, que pode ser reparada cirurgicamente. A UIV
pode mostrar dilatao calicial, enfaixamento
ureteral e ureterectasia com dilatao do sistema
coletor superior. O refluxo pode tambm ser demonstrado por cistografia direta (com cateter) com
radioistopos. O envolvimento cortical renal com
infeco aguda ou cicatrizao delineado com preciso atravs de varreduras nucleares (cido dimercaptossuccnico), quando indicados.
O refluxo vesicoureteral geralmente leve a
moderado (com pouca ou nenhuma dilatao
calicial) e freqentemente desaparece espontaneamente em meses a anos enquanto se mantm a
profilaxia antibacteriana diria. A infeco, apesar
da profilaxia ou cicatrizao significativa e progressiva tratada da melhor forma por reimplante
ureteral. Quando este refluxo acompanhado de
contedo ou esvaziamento da urina com alta presso, a abordagem reduzir as presses vesicais com
farmacoterapia e/ou medidas comportamentais.
O refluxo pode s vezes resolver com este tratamento. Se no, o reimplante a medida apropriada. Esta abordagem quase sempre elimina o refluxo e reduz a pielonefrite futura, com reduo de
morbidade e mortalidade por doena renal secundria a refluxo e infeco.
BEXIGA
Anomalias congnitas da bexiga urinria incluem
extrofia, agenesia, duplicao, raco persistente e sndrome da megacstica, que pode ser um defeito
mioneural primrio (ver SNDROME DA MEGABEXIGA
[MEGACYSTIS] no Cap. 216) e divertculos.
Extrofia uma anomalia facilmente detectvel e muito grave. A bexiga urinria aberta (sem
teto) observada na regio suprapubiana com
gotejamento de urina dos orifcios ureterais.
A mucosa da bexiga contnua com a pele abdominal e os ossos pubianos so separados. O prognstico para manuteno da funo renal normal
bom. A bexiga pode ser quase sempre reconstruda
e devolvida pelve, embora invariavelmente com
a presena de refluxo vesicoureteral. Ureterossig-
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moidostomia, ou outros tipos de desvio urinrio

continente podem ser usados para tratar um reservatrio vesical que no se expande o suficiente ou
com esfncter insuficiente. H necessidade de reconstruo da genitlia.
Os divertculos vesicais congnitos predispem
infeco urinria. Os divertculos podem estar
associados com refluxo. O diagnstico feito atravs de cistografia e cistoscopia. Pode-se indicar a
remoo cirrgica dos divertculos e a reconstruo da parede da bexiga.
PNIS E URETRA
O pnis, no sexo masculino, e a uretra, em ambos os sexos, podem estar congenitamente ausentes. Outras anomalias incluem hipospadia, epispadia, pnis duplo, curvatura peniana congnita ou
malrotao, microfalo, vlvulas uretrais, estreitamento, estenose ou duplicao uretrais, estenose
do meato e fimose e parafimose.
Hipospadia A abertura uretral deslocada provocada por falha de tubularizao e fuso do sulco
uretral. Na hipospadia feminina, a uretra abre-se
dentro da vagina. No homem, o prepcio no se
forma em toda a circunferncia e aparece como um
capuz dorsal. A abertura uretral pode estar localizada no lado inferior do pnis na juno penoscrotal, entre as pregas escrotais ou no perneo. Freqentemente est associada a um pnis arqueado
(curvatura ventral do pnis, mais evidente na ereo), provocada por tecido fibroso ao longo do trajeto habitual do corpo esponjoso. O prognstico
para correo funcional e cosmtica bom. Durante o primeiro ano de vida, o pnis arqueado pode
ser reparado e construda uma neouretra usando pele
da prega peniana ou prepcio.
Epispadia Defeitos de fuso dorsal da uretra
que podem ser parciais (em 15% dos casos) ou completas, sendo a forma mais grave associada com
extrofia vesical. mais comum no sexo masculino. Na epispadia parcial, o controle urinrio pode
ser satisfatrio. A reconstruo isolada do pnis
pode estar associada com incontinncia persistente. A reconstruo da via de sada vesical freqentemente necessria para se atingir um controle urinrio completo.
Vlvulas uretrais Pregas congnitas da uretra que atuam como vlvulas ocorrem em ambos
os sexos, mas so muito mais comuns na uretra
prosttica do homem (vlvulas uretrais posteriores). As complicaes so devidas obstruo,
que pode ser grave e levar disfuno vesical
miognica, leso macia do trato urinrio superior e insuficincia renal. Os sintomas e sinais
incluem jato urinrio fraco e gotejante, inconti-
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nncia de fluxo urinrio e ITU. O diagnstico

estabelecido atravs de uretrocistografia miccional. O tratamento inicial endoscpico. A interveno cirrgica imediata pode evitar a deteriorao renal progressiva. Uma entidade diferente,
o divertculo da uretra anterior, pode agir como
uma vlvula (vlvula uretral anterior) e tambm
tratada endoscopicamente.
Estenose uretral Embora a estenose uretral
no sexo masculino seja habitualmente adquirida,
tipicamente por uma leso por esmagamento aps
queda a cavaleiro (ver tambm TRAUMA URETRAL
no Cap. 232), pode ser congnita. A estenose adquirida geralmente se apresenta com secreo uretral sanguinolenta ps-miccional e pode resolver
espontaneamente ou progredir para uma verdadeira estenose. O tratamento inicial a uretrotomia
endoscpica.
Estenose de meato uretral A estenose do
meato uretral associada com hipospadia a forma
mais comum de estenose uretral congnita, embora seja mais comumente uma condio adquirida,
resultante de irritao do meato em meninos circuncidados enquanto ainda usavam fraldas.
A meatotomia est indicada para um jato significativamente defletido ou jato em gotas.
Fimose e parafimose A fimose o estreitamento do prepcio, congnito ou adquirido (inflamatrio), que no pode ser retrado. Parafimose
a impossibilidade de estender o prepcio retrado
e apertado distalmente at recobrir a glande. Quando qualquer uma das condies est presente, est
indicada circunciso cirrgica. Pode ser necessrio um corte dorsal preliminar. O prognstico
excelente.
TESTCULOS E ESCROTO
O escroto pode no apresentar um desenvolvimento unilateral ou bilateral, freqentemente associado com criptorquidismo. Hemangiomas congnitos do escroto podem necessitar de remoo
cirrgica, em caso de sangramentos ou aumentos
progressivos precoces. A hidrocele congnita comunica-se com a cavidade abdominal atravs de
um processo vaginal patente, um potencial espao
hernirio, mas pode ceder espontaneamente com
obliterao da comunicao na infncia. Uma hidrocele comunicante que persista depois dos 9 a
12 meses geralmente requer reparo. A transposio entre pnis e escroto, na qual o escroto mais
ceflico e o pnis mais caudal do que o habitual
uma anomalia cosmtica notvel, que pode ser tratada cirurgicamente.
Testculos no descidos (criptorquidismo)
a descida pr-natal incompleta ou inadequada de
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um ou dos dois testculos que ocorre em aproximadamente 1% dos homens. A funo hormonal geralmente normal. No entanto, os testculos no
descidos podem demonstrar deficincia progressiva de espermatognese e maior incidncia de carcinomas se no forem tratados, o que pode se manifestar na adolescncia ou na vida adulta.
No criptorquidismo verdadeiro, os testculos
permanecem dentro da cavidade abdominal ou no
retroperitnio, como resultado de anormalidades
hormonais ou mecnicas. Um testculo com descida incompleta (descida incompleta ou testculo retido) fica no canal inguinal, obstrudo mecanicamente. Um testculo ectpico fica fora do trajeto
normal de descida, suprapubianamente, dentro do
perneo ou ao longo do aspecto interno da coxa.
Testculos com hipermobilidade ou retrteis podem
atingir a bolsa escrotal (por exemplo, durante um
banho quente) mas se retraem para o canal inguinal. Alguns testculos com descida incompleta ou
ectpicos se tornam evidentes apenas quando ocorre
o crescimento linear do corpo, durante a infncia;
o malposicionamento sutil revelado quando os
testculos ficam fixos prximos ao anel inguinal
externo e no na bolsa escrotal.
No necessria interveno para testculos
hipermveis (retrteis) desde que o comprimento
do cordo espermtico seja suficiente para permitir que os testculos fiquem em posio escrotal
dependente sem trao (quando o reflexo cremastrico no est ativo). A hipermobilidade geralmente resolvida pela puberdade. Gonadotropina
corinica humana (hCG) 250 a 1.000UI, administrada IM 2 ou 3 vezes por semana por perodos de
at 6 semanas, pode promover a descida testicular
bilateral. As doses recomendadas so 250UI para
lactentes de 3 a 12 meses, 500UI para crianas de 1
a 6 anos e 1.000UI para > 6 anos, at totais mximos de 2.500, 5.000 e 10.000UI, respectivamente.
O tratamento cirrgico usual a orquiopexia, realizada com aproximadamente 1 ano de idade. A no
realizao da cirurgia antes dos 2 anos de idade
pode prejudicar a espermatognese, um fator crtico quando ocorre no criptorquidismo bilateral.
A orquiectomia geralmente o tratamento de escolha quando o criptorquidismo unilateral descoberto num paciente ps-pbere.
Toro testicular Toro dos testculos ou de
seu cordo, espontaneamente ou aps atividade fsica, pode resultar do desenvolvimento anmalo da
tnica vaginal e cordo espermtico. Os sintomas
imediatos de toro so dor local intensa, nuseas
e vmitos, seguidos por edema escrotal e febre.
A toro deve ser diferenciada de condies inflamatrias do escroto, trauma e tumor testicular.
O exame escrotal com varredura com radioisto-
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pos ou ultra-sonografia escrotal com Doppler colorido podem auxiliar no diagnstico. Aconselhase interveno cirrgica imediata quando se suspeita de toro, uma vez que a explorao dentro
de poucas horas oferece a nica esperana de salvamento testicular. Realiza-se a fixao do testculo contralateral, para evitar toro daquele lado (ver
tambm EXAME FSICO COMPLETO no Cap. 256).
ANOMALIAS NO
TRANSPORTE RENAL
CISTINRIA
o defeito hereditrio dos tbulos renais no qual
a reabsoro do aminocido cistina est prejudicada, a excreo urinria est aumentada e
freqentemente formam-se clculos de cistina
no trato urinrio.
A cistinria herdada como uma caracterstica
autossmica recessiva. Os heterozigotos podem
excretar quantidades aumentadas de cistina na urina, mas raramente em quantidades suficientes para
resultar na formao de clculos.
Fisiopatologia
O defeito primrio a reabsoro tubular renal
diminuda de cistina, que aumenta sua concentrao na urina. A cistina pouco solvel na urina
cida; quando sua concentrao excede a solubilidade, ocorre precipitao no trato urinrio, como
cristais e clculos.
A reabsoro tubular renal de aminocidos dibsicos (lisina, ornitina e arginina) tambm prejudicada, embora estes aminocidos apresentem um
sistema de transporte alternativo separado daquele
da cistina. Uma vez que os aminocidos dibsicos
so mais solveis na urina que a cistina, sua excreo aumentada no resulta em precipitao.
A absoro de cistina e de aminocidos dibsicos
diminuda no intestino delgado.
Os sintomas, mais comumente clica renal, geralmente aparecem entre os 10 e os 30 anos de idade. ITU e insuficincia renal por obstruo podem
se desenvolver.
Os clculos radiopacos de cistina se formam
na pelve renal ou na bexiga. Clculos coraliformes
so comuns. A cistina pode ocorrer na urina como
cristais hexagonais castanho-amarelados. A presena de cistina excessiva na urina pode ser detectada pelo teste do cianeto-nitroprussiato.
O diagnstico confirmado atravs da cromatografia ou eletroforese.
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Nos que sobrevivem a longo prazo, a doena renal
terminal a regra. A concentrao urinria de cistina
pode ser reduzida pelo aumento do volume urinrio.
A ingesto de lquido pode ser suficiente para fornecer um fluxo de urina de 4L ao dia. A hidratao
especialmente importante noite, quando o pH urinrio cai. A alcalinizao da urina para um pH > 7,5
com bicarbonato de sdio em doses fracionadas e
acetazolamida 5mg/kg VO (at 250mg) na hora de
dormir, aumentar significativamente a solubilidade
da cistina. Quando a ingesto de grandes quantidades
de lquido e a alcalinizao no reduzirem a formao de clculos, outros medicamentos podem ser tentados como, por exemplo penicilamina, embora a
toxicidade da penicilamina limite seu uso. Aproximadamente metade de todos os pacientes tratados com
penicilamina desenvolve alguma manifestao txica, incluindo febre, erupes cutneas, artralgias e,
menos comumente, sndrome nefrtica, pancitopenia
ou uma reao semelhante ao LES.
SNDROME DE FANCONI
um distrbio adquirido ou hereditrio, freqentemente associado cistinose, com anormalidades caractersticas da funo tubular proximal renal incluindo glicosria, fosfatria, aminoacidria e perda de bicarbonato.
A sndrome de Fanconi hereditria geralmente
acompanhada por outro distrbio gentico, particularmente cistinose como uma doena autossmica recessiva (ver TABELA 269.5). Os heterozigotos podem apresentar acmulo de cistina nas
clulas, mas no h outras manifestaes clnicas e
laboratoriais. A sndrome de Fanconi pode tambm
ser acompanhada pela doena de Wilson, intolerncia hereditria frutose, galactosemia, doena
de depsito de glicognio, sndrome de Lowe e
tirosinemia.
A sndrome de Fanconi adquirida pode ser
causada pela 6-mercaptopurina ou pela tetraciclina vencida, transplante renal, mieloma mltiplo,
amiloidose, intoxicao por metais pesados ou outros agentes qumicos e deficincia de vitamina D.
Fisiopatologia, sintomas e sinais
Ocorrem vrios defeitos da funo tubular proximal, incluindo reabsoro prejudicada de glicose, fosfato, aminocidos, bicarbonato, cido rico,
gua, potssio e sdio. A aminoacidria generalizada e, diferente do caso da cistinria, a excreo
aumentada de cistina somente um componente
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menor. A anormalidade bsica destas diversas mudanas desconhecida.

Na sndrome de Fanconi hereditria as principais
caractersticas clnicas acidose tubular proximal,
raquitismo hipofosfatmico, hipocalemia, poliria e
polidipsia geralmente aparecem na infncia.
Na forma nefroptica associada cistinose, so
comuns falha e retardo do crescimento. As retinas
apresentam manchas de despigmentao. Desenvolve-se nefrite intersticial, levando insuficincia renal progressiva que pode ser fatal antes da
adolescncia.
Na sndrome de Fanconi adquirida, os adultos
apresentam alteraes laboratoriais de acidose tubular renal (tipo proximal), hipofosfatemia e hipocalemia. Podem se apresentar com sintomas de doena ssea (osteomalacia) e fraqueza muscular.
O diagnstico feito atravs da demonstrao
das anormalidades da funo renal, particularmente glicosria, fosfatria e aminoacidria. Na
cistinose, o exame com a lmpada de fenda pode
mostrar cristais de cistina na crnea.
No h qualquer tratamento especfico alm da
remoo da nefrotoxina pertinente, quando indicada. A acidose pode ser corrigida pela administrao de bicarbonato de sdio. A soluo de Shohl
administrada na dose de 2 a 3mEq/kg ao dia ou 5
a 15mL depois das refeies e ao deitar, Bicitra
ou Policitra-K podem ser substitudas pela soluo de bicarbonato de sdio, que melhor tolerada. Pode ser necessria suplementao de potssio. Para o tratamento de raquitismo hipofosfatmico, ver adiante. O transplante renal tem sido
bem-sucedido na insuficincia renal; todavia,
quando a doena de base a cistinose, a leso progressiva pode continuar em outros rgos e eventualmente resultar em bito.
RAQUITISMO HIPOFOSFATMICO
(Raquitismo Resistente Vitamina D)
um distrbio familiar ou, raramente, adquirido,
caracterizado por hipofosfatemia, absoro intestinal de clcio defeituosa e raquitismo ou
osteomalacia no responsivos vitamina D.
O raquitismo hipofostatmico familiar herdado como uma caracterstica dominante ligada ao X. Mulheres afetadas apresentam doena
ssea menos grave que homens e podem apresentar somente hipofosfatemia. Casos espordicos adquiridos so algumas vezes associados
com tumores mesenquimatosos benignos (raquitismo oncognico).
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Fisiopatologia
A anormalidade fisiolgica principal a diminuio da reabsoro tubular renal proximal de fosfato; ocorrem tambm diminuio da absoro intestinal de clcio e fosfato. Os nveis de hormnio
paratireideo e vitamina D so normais.
Ocorrem dois tipos de raquitismo hipofosfatmico. No Tipo I, a sntese renal prejudicada leva a
um nvel plasmtico subnormal de 1,25-diidroxivitamina D3 . No Tipo II, o nvel plasmtico de
1,25-diidroxivitamina D3 normal ou elevado, e a
doena devida resposta celular prejudicada a
esta substncia.
A doena manifesta-se como um espectro de
anormalidades desde hipofosfatemia apenas, at
raquitismo grave ou osteomalacia com curvatura
das pernas e outras deformidades sseas, pseudofraturas, dor ssea e baixa estatura. O rpido crescimento sseo em relao aos ligamentos musculares pode limitar os movimentos. O raquitismo da
espinha ou pelve, observado na deficincia de vitamina D, raramente encontrado. Craniostenose e
convulses podem estar presentes nas crianas.
A idade de incio geralmente < 1 ano.
Os nveis de fosfato sangneo esto reduzidos,
o clcio normal e a fosfatase alcalina est freqentemente elevada. Os nveis sricos de 1,25-diidroxivitamina D3 podem ser medidos para diferenciar
os Tipos I e II. Ao interpretar esses nveis, o nvel
de fosfato srico por ocasio da amostra de sangue
deve ser considerado. Baixos nveis de fosfato devem elevar os nveis de 1,25-diidroxivitamina D3.
O raquitismo hipofosfatmico deve ser diferenciado do raquitismo dependente de vitamina D, um
distrbio autossmico recessivo com caractersticas clnicas semelhantes, exceto pela presena de
hipocalcemia; hipofosfatemia leve ou ausente,
tetania e convulses so comuns e o raquitismo da
coluna e pelve freqente (ver tambm Cap. 3).
Tratamento
O tratamento do raquitismo hipofosfatmico do
Tipo I consiste de fosfato VO 1 a 3g ao dia em doses divididas, como soluo neutra de fosfato,
mais calcitriol (1,25-diidroxivitamina D3) 0,015
a 0,02g/kg ao dia como dose inicial e 0,03 a
0,06g/kg ao dia at uma dose mxima de 2g ao
dia como manuteno. Ocorrem aumento no fosfato plasmtico e reduo nas concentraes de
fosfatase alcalina, resoluo do raquitismo e melhora da velocidade de crescimento. Hipercalcemia,
hipercalciria e reduo da funo renal podem
complicar o tratamento. O raquitismo hipofosfa-
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tmico do Tipo II responde pouco ao tratamento.

Em adultos com raquitismo oncognico, h grande melhora aps a remoo do tumor mesenquimatoso de pequenas clulas que produz fator humoral que reduz a reabsoro tubular proximal renal de fosfato.
DOENA DE HARTNUP
uma doena rara causada pela absoro e excreo anormais de triptofano e outros aminocidos, caracterizada clinicamente por erupes cutneas e anormalidades do SNC.
A doena de Hartnup hereditria como trao
autossmico recessivo. comum consanginidade.
Os heterozigotos so fenotipicamente normais.
Ocorre malabsoro de triptofano, fenilalanina,
metionina e outros aminocidos monoaminocarboxlicos no intestino delgado. O acmulo de
aminocidos no absorvidos no trato GI aumenta o
seu metabolismo atravs da flora bacteriana. Alguns produtos da degradao do triptofano incluindo indis, cinurenina e serotonina so absorvidos
no intestino e aparecem na urina. A reabsoro renal de aminocidos tambm defeituosa causando
aminoacidria generalizada envolvendo todos os
aminocidos neutros, exceto prolina e hidroxiprolina. A converso de triptofano em niacinamida tambm defeituosa.
O baixo aporte nutricional quase sempre precede o aparecimento dos sintomas. Os sintomas e sinais so conseqentes deficincia de niacinamida
e se parecem com aqueles da pelagra, particularmente a erupo cutnea nas partes do corpo expostas ao sol. As manifestaes neurolgicas incluem ataxia cerebelar e anormalidades psicolgicas. So comuns tambm retardo mental, baixa estatura, cefalia, colapso ou desmaio. Embora o distrbio esteja presente a partir do nascimento, os
sintomas podem se apresentar na fase de lactente,
na primeira infncia ou no adulto jovem. Os sintomas podem ser desencadeados pela luz do sol, febre, drogas ou outros estresses.
O diagnstico feito atravs da demonstrao
do padro de excreo caracterstico dos aminocidos na urina. A presena de indis e outros
produtos da degradao do triptofano na urina
fornecem evidncia suplementar da doena.
O prognstico bom e a freqncia dos ataques
geralmente diminui com a idade. Os ataques
podem ser evitados atravs da manuteno de
boa alimentao e suplementao da dieta com
niacinamida ou niacina (20mg ao dia VO).
Os ataques podem ser tratados com nicotinamida
(50 a 400mg ao dia VO).
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IMINOGLICINRIA FAMILIAL
um defeito benigno autossmico recessivo na
reabsoro tubular renal de iminocidos e
glicina.
Os homozigotos excretam quantidades anormais
de iminocidos (prolina e hidroxiprolina) e glicina;
os heterozigotos apresentam somente glicinria. Os
nveis plasmticos de aminocidos so normais. A
absoro intestinal de prolina pode estar prejudicada. A iminoacidria normal no recm-nascido.
ANORMALIDADES
CROMOSSMICAS
Os cromossomos so as 46 estruturas semelhantes a bastonetes observadas durante a diviso celular no ncleo da maioria das clulas humanas. So
constitudos de protenas e DNA e contm a maioria dos genes (unidades de hereditariedade ver
tambm Cap. 286).
Diagnstico
Preparar os cromossomos para anlise relativamente simples. Geralmente se usam linfcitos
do sangue perifrico, exceto no feto, em que os
amnicitos do lquido amnitico ou clulas das
vilosidades corinicas so usadas. As clulas so
cultivadas no laboratrio com fito-hemaglutinina
para estimular a diviso celular. A colchicina ento adicionada para interromper a mitose na metfase, quando cada cromossomo se replicou em duas
cromtides unidas no centrmero. As clulas, que
so espalhadas nas lminas do microscpio, so
ento coradas. Os cromossomos de cada clula geralmente so fotografados, suas imagens recortadas da foto e coladas em um pedao de papel, formando um caritipo. Imagens de computador tambm podem ser usadas para produzir uma amostra
visual dos cromossomos.
A colorao dos cromossomos realizada por
tcnicas de bandas G (Giemsa) ou Q (fluorescente). Procedimentos e tcnicas de colorao adicionais para ampliar o comprimento dos cromossomos aumentaram mais a preciso do diagnstico
citogentico (ver FIG. 261.9).
Novas tcnicas moleculares usam sondas de
DNA (que podem ter marcadores fluorescentes)
para localizar genes ou seqncias de DNA especficos nos cromossomos. A prova de hibridizao
fluorescente in situ (FISH) usada para identificar
a organizao dos genes e procurar delees,
rearranjos e duplicaes dos cromossomos.
A nomenclatura do caritipo como segue.
O homem normal designado 46,XY e a mulher
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normal 46, XX. Na sndrome de Down, devida a

um cromossomo 21 extra (trissomia do 21), a notao 47,XY,21+ para homem e 47,XX,21+ para
mulher. Na sndrome de Down por translocao
(dois cromossomos so fixados juntos), a me tpica, portadora de translocao equilibrada 14/21
denominada 45,XX, t(14q;21q). A translocao
cromossmica (t) formada de 14q e 21q (em que
q o brao longo); os braos curtos (p) so perdidos. Para uma deleo do brao curto do cromossomo 5 (como na sndrome da deleo 5p), o caritipo feminino 46,XX,5p-.
Cada brao do cromossomo dividido em quatro
regies principais, dependendo do comprimento do
cromossomo; cada banda, corada positiva ou negativamente, recebe um nmero, que aumenta medida
que aumenta a distncia a partir do centrmero. Por
exemplo, 1q23 designa: 1. o cromossomo; 2. o brao
longo (q), a segunda regio distal ao centrmero; 3. e
a terceira banda naquela regio (ver FIG. 261.9).
ANORMALIDADES
AUTOSSMICAS
Muitas sndromes diferentes resultam de trissomias completas, parciais (por translocaes de
pores dos braos curtos ou longos) e delees
dos vrios cromossomos; apenas as entidades clnicas mais comuns esto includas aqui.
Sndrome de Down
(Trissomia do 21, Trissomia G, Mongolismo)
um distrbio cromossmico que geralmente resulta em retardo mental, fcies caracterstica e
muitos outros aspectos tpicos, incluindo microcefalia e baixa estatura.
A incidncia global em nascidos vivos de aproximadamente 1/800, mas existe acentuada variabilidade dependendo da idade materna: para mes
< 20 anos, a incidncia de aproximadamente
1/2.000; para mes > 40 anos, sobe at aproximadamente 1/40 em geral (ver tambm TABELA
247.1). Um pouco mais de 20% dos lactentes com
sndrome de Down tm mes com mais de 35 anos.
A sndrome de Down pode resultar de trissomia do
21, translocao ou mosaicismo.
Trissomia do 21 Em aproximadamente 95%
dos casos, existe um cromossomo 21 inteiro extra,
que em 95% dos casos vem da me.
Translocao (t) Algumas pessoas com sndrome de Down apresentam 46 cromossomos, mas
na realidade possuem material gentico de 47 cromossomos; o cromossomo 21 adicional foi translocado ou anexado a outro cromossomo.
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t(14;21) a translocao mais comum, na qual o

cromossomo 21 adicional unido ao cromossomo
14. Em aproximadamente metade dos casos, os pais
apresentam caritipos normais, indicando uma translocao nova na criana afetada. Na outra metade,
um dos pais (quase sempre a me), embora fenotipicamente normal, tem apenas 45 cromossomos, um
dos quais t(14;21). Teoricamente, a chance de que
uma me portadora tenha um filho com sndrome de
Down de 1:3, mas por razes ignoradas o risco real
menor (aproximadamente 1:10); se o pai for portador, o risco de apenas 1:20.
t(21;22) a segunda translocao mais comum. Uma me portadora apresenta um risco de
aproximadamente 1:10 de ter um filho com sndrome de Down, com um risco ainda menor para pais
portadores. Em casos extremamente raros, um dos
pais portador de uma t(21;21). Neste caso, 100%
dos filhos que sobrevivessem poderiam ter sndrome de Down.
Mosaicismo Ocorre quando dois tipos de clulas diferentes esto presentes em uma pessoa.
O mosaico da sndrome de Down presumivelmente resulta de um erro da separao dos cromossomos
durante a diviso celular (no disjuno) no embrio em crescimento. A maioria dos casos apresenta duas linhagens celulares, uma normal e uma
com 47 cromossomos. A proporo relativa de cada
linhagem celular altamente varivel, tanto entre
as pessoas quanto entre diferentes tecidos e rgos
da mesma pessoa. O prognstico para inteligncia
presumivelmente depende da proporo das clulas com trissomia do 21 no crebro. Foram identificadas algumas pessoas com sndrome de Down
por mosaico com sinais clnicos pouco reconhecveis e inteligncia normal. A incidncia de mosaicismo na sndrome de Down ignorada. Se um dos
pais apresenta mosaico para trissomia do 21 na linhagem germinativa, o risco de um segundo filho
afetado aumentado.
Sintomas e sinais
Os neonatos tendem a ser plcidos, raramente
choram e demonstram hipotonia muscular. A pele
excessiva na regio cervical comum e pode ser
detectada por ultra-sonografia fetal como edema
do pescoo. O desenvolvimento fsico e mental
retardado; o quociente de inteligncia (QI) mdio
de aproximadamente 50.
Microcefalia, occipcio achatado e baixa estatura so caractersticos. Os lados externos dos olhos
so inclinados para cima e as pregas do epicanto
no canto interno dos olhos geralmente esto presentes. Manchas de Brushfield (manchas cinzentas
a brancas lembrando gros de sal em torno da peri-
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feria da ris) geralmente so visveis e desaparecem durante os primeiros 12 meses de vida. A ponte nasal achatada, a boca freqentemente se mantm aberta por causa de uma lngua grande e
protrada e falta da fissura central e as orelhas so
pequenas e arredondadas. As mos so curtas e largas e freqentemente apresentam uma nica prega
palmar (prega simiana); os dedos so curtos, com
clinodactilia (deflexo) do quinto dedo, que freqentemente apresenta apenas duas falanges.
Os ps podem apresentar um espao alargado entre o primeiro e segundo artelhos e um sulco plantar freqentemente se estende para trs no p. Mos
e ps mostram impresses drmicas caractersticas
(dermatoglifos).
Cardiopatia congnita, mais comumente afetando o septo ventricular ou o canal atrioventricular,
ocorre em aproximadamente 40% dos neonatos
afetados. Existe uma incidncia aumentada de quase todas as outras anomalias congnitas, particularmente atresia duodenal.
Muitas pessoas com sndrome de Down desenvolvem problemas de tireide, que podem ser difceis de detectar a menos que sejam realizados testes sangneos. Alm disso, so propensos a desenvolver problemas auditivos e de viso. Exames
peridicos podem ser apropriados.
Na necropsia, todos os crebros de adultos com
sndrome de Down mostram achados microscpicos tpicos de doena de Alzheimer e muitas pessoas tambm desenvolvem os sinais clnicos associados. Algumas mulheres afetadas so frteis; apresentam uma chance de 50% de que seu filho tambm tenha sndrome de Down. No entanto, muitos
dos fetos abortam espontaneamente. Todos os homens com sndrome de Down so estreis.
Prognstico
A expectativa de vida reduzida pelas cardiopatias e suscetibilidade a leucemia aguda. A maioria dos afetados sobrevive at a idade adulta, mas o
processo de envelhecimento parece ser acelerado,
com bito na quinta ou sexta dcadas.
Trissomia do 18
(Sndrome de Edwards; Trissomia E)
o distrbio cromossmico resultante de um cromossomo 18 extra, produzindo muitas anormalidades de desenvolvimento, incluindo retardo
mental intenso.
A trissomia do 18 ocorre em 1/6.000 nascidos
vivos, mas muitas concepes afetadas so abortadas. Mais de 95% das crianas afetadas apresentam trissomia completa; 95% dos cromossomos
extras so derivados da me. Idade materna avan-
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Grupo E
Negativo ou colorao clara nas bandas Q e G, bandas R positivas

Bandas Q e G positivas, bandas R negativas
Bandas variveis
Centrmero
FIGURA 261.9 Ver legenda na pgina oposta.
ada aumenta o risco. Nascem trs mulheres com

trissomia para cada homem afetado.
O recm-nascido afetado acentuadamente
pequeno para a idade gestacional, com hipotonia
e acentuada hipoplasia da musculatura esqueltica e gordura subcutnea. O choro fraco e a
resposta ao som, reduzida. Existe freqentemente uma histria de atividade fetal dbil,
poliidrmnio, placenta pequena e artria umbilical nica. As pontes orbitrias so hipoplsicas,
as fissuras palpebrais so curtas, a boca e man-
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dbula so pequenas todas caractersticas que

conferem face um aspecto apertado. Microcefalia, occipcio proeminente, orelhas malformadas
de implantao baixa e esterno curto so comuns.
Um punho cerrado peculiar, com o indicador se
sobrepondo aos terceiro e quarto dedos, geralmente ocorre. A prega distal do quinto dedo est
ausente e existe um padro de arco drmico baixo nas pontas dos dedos. As unhas so hipoplsicas e o grande artelho encurtado e freqentemente dorsifletido. P torto e ps virados para
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Grupo F
Grupo G
Cromossomos sexuais
FIGURA 261.9 Representao em diagrama de bandas cromossmicas como observadas com mtodos de
colorao Q, G e R; centrmero representativo de mtodo de colorao Q apenas. Cada cromossomo parece uma
banda nica unida pelo centrmero ou construo central. Os 23 pares de cromossomos so arrumados por tamanho,
posio do centrmero e padro especfico das bandas e os autossomos so numerados de 1 a 22. Os cromossomos retm
as designaes clssicas de X e Y. Tambm so mostrados os grupamentos mais antigos de cromossomos por letra, o que
era feito antes que fossem introduzidas as tcnicas de bandas. (Adaptado a partir de McKusick VA: Mendelian
Inheritance in Man, 8 ed., Appendix B The Human Gene Map, pp. xlii-xliii. Baltimore, The Johns Hopkins University
Press, 1988; usado com permisso).
baixo so comuns. Cardiopatias congnitas graves e anomalias de pulmes, diafragma, parede

abdominal, rins e ureteres so comuns. Hrnias
e/ou distase de reto, criptorquidismo e pregas
cutneas redundantes (especialmente sobre o aspecto posterior do pescoo) so tambm comuns.
A sobrevida por mais de alguns meses rara;
< 10% ainda esto vivos com 1 ano. Retardo de
desenvolvimento acentuado e limitaes esto presentes nos que sobrevivem.
Trissomia do 13
(Sndrome de Patau; Trissomia D)
um distrbio cromossmico resultante de um cromossomo 13 extra, produzindo muitas anormalidades de desenvolvimento, inclusive retardo
mental grave e alteraes do prosencfalo.
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A trissomia do 13 ocorre em aproximadamente

1/10.000 nascidos vivos; aproximadamente 80%
dos casos so trissomia do 13 completa. Idade materna avanada aumenta o risco e o cromossomo
extra geralmente derivado da me.
Anomalias de linha mdia so caractersticas.
Defeitos anatmicos macroscpicos do crebro, especialmente holoprosencefalia (falha do prosencfalo
em se dividir adequadamente), lbio leporino, fenda
palatina, microftalmia, colobomas (fissuras) da ris e
displasia da retina so comuns. Os sulcos supraorbitrios so rasos e as fissuras palpebrais geralmente
so inclinadas. As orelhas so de formato anormal e
geralmente com implantao baixa. A surdez comum. Os lactentes tendem a ser pequenos para a idade gestacional. Prega simiana, polidactilia e unhas
estreitas hiperconvexas so comuns. Aproximadamente 80% dos casos apresentam anomalias cardiovas-
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culares importantes; dextrocardia comum. Outros

defeitos da linha mdia incluem defeitos do couro cabeludo e seios drmicos. Pregas frouxas de pele freqentemente esto presentes no aspecto posterior do
pescoo. A genitlia freqentemente anormal nos
dois sexos; criptorquidismo e bolsa escrotal anormal
ocorrem no homem e tero bicrneo na mulher. Crises de apnia no lactente pequeno so freqentes.
O retardo mental grave.
A maioria dos pacientes (70%) to gravemente afetada que morre antes dos 6 meses de vida;
< 10% sobrevivem mais de 1 ano.
Sndromes de deleo
So sndromes clnicas resultantes de perda de
partes dos cromossomos.
A deleo 5p (sndrome do grito de gato) envolve deleo da terminao do brao curto do
cromossomo 5 e se caracteriza por choro agudo,
como um miado, que lembra o choro de um filhote de gato, ouvido no perodo neonatal imediato, dura algumas semanas e depois desaparece. Os recm-nascidos afetados apresentam baixo peso ao nascimento e microcefalia, simetria
facial e/ou face arredondada com olhos afastados, fissuras palpebrais antimongolides ou curvadas para baixo com ou sem pregas em epicanto, estrabismo e nariz com base alargada. As orelhas tm implantao baixa e forma anormal e
freqentemente canais auditivos externos estreitos e ondulaes pr-auriculares. Ocorrem graus
diversos de sindactilia, defeitos cardacos ocorrem freqentemente e os lactentes so hipotnicos. O desenvolvimento mental e fsico acentuadamente retardado. Muitas pessoas sobrevivem
at a vida adulta, mas so muito incapacitadas.
A deleo 4p (sndrome de Wolf-Hirschhorn)
resulta em retardo mental profundo. Pode haver
nariz alargado ou em bico, defeitos na linha mdia
do couro cabeludo, ptose e colobomas, fenda palatina, retardo na idade ssea e, no homem, hipospadia e criptorquidismo. Ocorre alta mortalidade durante o perodo de lactncia; os poucos sobreviventes so propensos infeco e epilepsia. Os poucos que sobrevivem at os 20 anos so gravemente
incapacitados.
Sndromes de genes contguos incluem microdelees e delees submicroscpicas dos genes
contguos em determinadas partes de muitos cro-
TABELA 261.4 EXEMPLOS DE SNDROMES DE GENES CONTGUOS

Sndrome
Deleo cromossmica
Sndrome de Alagille
20p.12
Sndrome de Angelman
Cromossomo materno
em 15q11
22q11.21
Sndrome de DiGeorge (anomalia

de DiGeorge, sndrome velocardiofacial, sndrome da bolsa farngea, aplasia do timo ver
Cap. 147)
Sndrome de Langer-Giedion (sndrome tricorrinofalangiana
Tipo II)
Sndrome de Miller-Dieker
17p13.3
Sndrome de Prader-Willi
(ver Cap. 269)
Sndrome de Rubinstein-Taybi
Cromossomo paterno em
15q11
16p13
Sndrome de Smith Magenis
17p11.2
Sndrome de Williams
7q11.23
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Descrio
Colestasia, escassez de ductos biliares, anormalidades cardacas, estenoses de artria pulmonar, vrtebras em borboleta, embriotoxo posterior do olho
Convulses, ataxia semelhante a boneca, crises
de riso, asterixe, retardo mental severo
Hipoplasia ou ausncia do timo e paratireides; freqentemente defeitos cardacos do cone do tronco, fenda palatina, retardo mental e
problemas psiquitricos, suscetibilidade a infeces
Exostose, epfises em cone, cabelo esparso, nariz
bulboso, retardo mental
Lissencefalia, nariz curto voltado para cima, retardo intenso de desenvolvimento, convulses,
retardo mental severo
Recm-nascido hipotnico, obesidade, hipogonadismo, mos e ps pequenos, retardo mental
Polegares e primeiros grandes artelhos, nariz e
colunela proeminentes, retardo mental
Braquicefalia, hipoplasia mesofacial, prognatismo, voz rouca, baixa estatura, retardo mental
Estenose artica, retardo mental, fcies de elfo,
hipercalcemia transitria em lactentes
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mossomos. So detectveis usando sondas fluorescentes e tcnicas para ampliar cromossomos. Exemplos relativamente comuns aparecem na TABELA
261.4. Quase todos os casos so espordicos. Freqentemente, as microdelees no podem ser demonstradas citogeneticamente, mas sua presena
pode ser confirmada por sondas de DNA especficas para a rea deletada.
Delees telomricas (delees em qualquer das
terminaes do cromossomo) so responsveis por
muitos casos inespecficos de retardo mental com
aspectos dismrficos.
ANORMALIDADES DOS
CROMOSSOMOS SEXUAIS
A determinao do sexo nos seres humanos
controlada pelos cromossomos X e Y. A mulher tem
dois cromossomos X e o homem, X mais Y. O cromossomo Y est entre os menores dos 46 cromossomos e sua principal funo parece estar relacionada determinao do sexo masculino. Em contraste, o X um dos maiores cromossomos e contm centenas de genes, a maioria no tendo nada a
ver com determinao de sexo.
Hiptese de Lyon (inativao do X) A mulher normal tem dois loci para cada gene ligado a
X em comparao com o nico locus do homem.
Pode parecer que isto produziria um problema de
dosagem. No entanto, de acordo com a hiptese
de Lyon, um dos dois cromossomos X em cada
clula somtica da mulher geneticamente inativado precocemente na vida do embrio. O corpo
de Barr ou cromatina sexual dentro do ncleo de
clulas somticas femininas representa o segundo
cromossomo X inativado. O gene responsvel pela
inativao dos genes do cromossomo X foi identificado (XIST). Estudos genticos moleculares demonstraram que nem todos os genes do segundo
cromossomo X so inativados, mas a maioria . De
fato, no importa quantos cromossomos X estiverem presentes no genoma, todos exceto um dos
genes sero inativos.
A inativao X apresenta implicaes clnicas
interessantes. Por exemplo, anormalidades do cromossomo X so relativamente benignas em comparao com anormalidades autossmicas anlogas. Mulheres com trs cromossomos X so freqentemente normais fsica e mentalmente. Em
contraste, toda as trissomias autossmicas conhecidas apresentam efeitos devastadores. Analogamente, a ausncia de um cromossomo X, embora leve a uma sndrome especfica (sndrome de
Turner), relativamente benigna; a ausncia de um
autossomo invariavelmente fatal.
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O portador assintomtico de distrbios recessivos ligados ao X pode tambm ser explicado pela
inativao do X. Mulheres heterozigotas para hemofilia ou distrofia muscular geralmente so assintomticas, mas ocasionalmente apresentam algumas tendncias ao sangramento ou fraqueza
muscular, respectivamente. A hiptese de Lyon
sugere que a inativao do X um evento ao acaso;
portanto, em cada pessoa, deve ocorrer 50% de inativao do X paterna e 50% materna. No entanto,
um processo aleatrio segue a curva de distribuio normal e a maioria dos cromossomos X maternos pode ser inativada em determinado tecido de
algumas mulheres ou os cromossomos X paternos
em outras mulheres. Se, por acaso, praticamente
todas as clulas tivessem o alelo normal inativado
em determinado tecido de um heterozigoto, a doena naquela pessoa e no homem hemizigoto afetado
seria semelhante.
Sndrome de Turner
(Sndrome de Turner; Sndrome de Bonnevie-Ulrich)
uma anormalidade cromossmica sexual na qual
existe ausncia completa ou parcial de um dos
dois cromossomos sexuais, produzindo um fentipo feminino.
A sndrome de Turner ocorre em aproximadamente 1/4.000 meninas nascidas vivas. Noventa e nove
por cento das concepes 45,X so abortadas. Oitenta por cento das recm-nascidas vivas com monossomia X apresentam perda do X paterno.
As anormalidades cromossmicas em mulheres
afetadas variam. Aproximadamente 50% apresentam caritipo 45,X. Muitas pacientes so mosaicos
(por exemplo, 45,X/46,XX ou 45,X/47,XXX).
O fentipo varia de uma sndrome de Turner tpica
at normal. Ocasionalmente, pessoas afetadas apresentam um X normal e um X que formou um cromossomo em anel; para que isto ocorra, preciso
que seja perdida uma poro dos braos curto e
longo do X anormal. Algumas pessoas afetadas
apresentam um X normal e um brao longo do
isocromossomo formado pela perda dos braos
curtos e desenvolvimento de um cromossomo consistindo de dois braos longos do cromossomo X.
Essas pessoas tendem a apresentar muitos dos aspectos fenotpicos da sndrome de Turner; portanto, a deleo do brao curto do cromossomo X parece desempenhar um papel importante na produo do fentipo.
Recm-nascidos afetados podem se apresentar com
acentuado linfedema dorsal nas mos e ps e com
linfedema ou pregas frouxas da pele no aspecto posterior do pescoo. No entanto, muitas mulheres com
sndrome de Turner so muito levemente afetadas.
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Tipicamente, baixa estatura, pescoo palmado, linha

de implantao de cabelos baixa na face posterior do
pescoo, ptose, trax largo com mamilos afastados,
nevos pigmentados mltiplos, quartos metacarpos e
metatarss curtos, coxins dos dedos proeminentes com
estrias nos dermatoglifos nas pontas dos dedos, hipoplasia de unhas, coarctao da aorta, vlvula artica
bicspide e aumento do ngulo do cotovelo. Anomalias renais e hemangiomas so comuns. Ocasionalmente, ocorre telangiectasia no trato GI, com resultante sangramento intestinal. Deficincia mental rara,
mas muitos apresentam diminuio de certas habilidades de percepo e por isso tm um baixo escore
nos testes de desempenho e matemticos, embora
tenham escore mdio ou superior em testes verbais
de QI. Disgenesia gonadal, sem iniciar na puberdade, desenvolvimento de tecido mamrio ou menarca ocorre em 90% das pessoas afetadas. A reposio de hormnios femininos desencadeia a puberdade. Os ovrios so substitudos por faixas bilaterais de estroma fibroso e geralmente no possuem
vulos em desenvolvimento. No entanto, 5 a 10%
das meninas afetadas apresentam menarca espontnea e muito raramente mulheres afetadas podem ser
frteis e ter filhos.
A anlise citogentica e estudos com sonda especfica para Y precisam ser realizados para todas as
pessoas com disgenesia gonadal, para excluir mosaicismo com linhagem celular portadora do Y, por exemplo, 45,X/46,XY. Essas pessoas geralmente so fenotipicamente femininas com diversos aspectos da
sndrome de Turner. Apresentam alto risco de doena
maligna gonadal, especialmente gonadoblastoma e
devem ter suas gnadas removidas profilaticamente,
assim que o diagnstico for confirmado.
Sndrome do X triplo (47,XXX)

uma anormalidade sexual na qual existem trs cromossomos X, resultando em fentipo feminino.
Aproximadamente 1/1.000 mulheres aparentemente normais apresentam 47,XXX. Outras anormalidades fsicas so raras. Esterilidade e irregularidade menstrual ocorrem s vezes. Intelecto levemente prejudicado, com escores de QI em mdia
pouco acima de 90 e problemas escolares associados ocorrem quando comparadas com os irmos.
Idade materna avanada aumenta o risco e o cromossomo X extra geralmente derivado da me.
Anormalidades raras do
cromossomo X
Embora raras, j foram encontradas mulheres
48,XXXX e 49,XXXXX. No existe fentipo con-
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sistente. O risco de retardo mental e anormalidades congnitas aumenta acentuadamente com aumento no nmero de cromossomos X especialmente
quando so > 3. O desequilbrio gentico precocemente na vida embrionria, antes da inativao de
X, pode provocar desenvolvimento anmalo.
Sndrome de Klinefelter
(Sndrome de Klinefelter; 47,XXY)
existem dois ou mais cromossomos X e um Y,
resultando em fentipo masculino.
A sndrome de Klinefelter ocorre em aproximadamente 1/800 meninos nascidos vivos. O cromossomo X extra derivado da me em 60% dos casos.
Pessoas afetadas tendem a ser altas, com braos e pernas desproporcionalmente longos. Freqentemente apresentam testculos pequenos e endurecidos e aproximadamente um tero deles desenvolvem ginecomastia. A puberdade geralmente ocorre na idade normal, mas freqentemente os
plos faciais so ralos. Existe uma predisposio
para dificuldades de aprendizado e muitos apresentam dficits no QI verbal, processamento auditivo e leitura. A variao clnica maior e muitos homens 47,XXY so normais em aparncia e
intelectualmente e so descobertos durante vrios
exames para infertilidade (provavelmente todos
os homens 47,XXY so estreis) ou em pesquisas
citogenticas da populao normal. Meninos deste ltimo grupo so acompanhados em relao ao
desenvolvimento. No existe incidncia aumentada de homossexualidade. O desenvolvimento testicular varia de tbulos hialinizados no funcionais at alguma produo de espermatozides e a
excreo urinria de hormnio folculo-estimulante freqentemente aumentada.
Variantes Ocorre mosaicismo em 15% dos casos. Algumas pessoas afetadas apresentam trs,
quatro ou mesmo cinco cromossomos X juntamente
com o Y. Em geral, medida que aumenta o nmero de cromossomos X, a gravidade do retardo mental e das malformaes tambm aumenta.
Sndrome 47,XYY
existem dois cromossomos Y e um X, resultando
em fentipo masculino.
A sndrome 47,XYY ocorre em aproximadamente 1/1.000 homens. Pessoas afetadas tendem a ser
mais altas que a mdia, com 10 a 15 pontos de reduo no QI em relao sua famlia. Existem poucos problemas fsicos. Pequenos distrbios de com-
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portamento, hiperatividade, dficit de ateno e

dificuldades de aprendizagem esto aumentados.
ESTADOS INTERSEXUAIS
So condies nas quais a aparncia da genitlia
externa ambgua ou difere do sexo cromossmico ou gonadal do indivduo.
(Ver tambm HIPERPLASIA ADRENAL CONGNITA
no Cap. 269.)
Etiologia e classificao
A genitlia se desenvolve durante o primeiro
trimestre de vida intra-uterina, atravs de uma
cascata de eventos iniciada pelo caritipo fetal e
mediada, em grande parte, pela influncia dos
esterides sexuais. Aberraes nesta cascata podem provocar ambigidades genitais ou incompatibilidades, resultando em estados intersexuais.
A classificao mais facilmente baseada em
histologia gonadal.
Pseudo-hermafroditas femininos Apresentam ovrios e genitlia interna feminina normal,
mas genitlia externa ambgua; so mulheres geneticamente normais com caritipo 46,XX. A genitlia externa ambgua resulta da exposio a quantidades excessivas de andrognios in utero. O andrognio envolvido pode ser exgeno, por exemplo, no
caso em que a me recebe progesterona para evitar
aborto; mas mais comumente endgeno, por exemplo, devido a acmulo interno de andrognios causado por um bloqueio enzimtico na esteroidognese por aberraes genticas no cromossomo 6
(virilismo adrenal ou sndrome adrenogenital ver
tambm VIRILISMO ADRENAL no Cap. 9).
Pseudo-hermafroditas masculinos apresentam
tecido gonadal que apenas testicular e geralmente com caritipo 46,XY. A genitlia externa geral-
mente ambgua, mas isto varivel e se observa

um fentipo feminino na forma completa da sndrome de feminilizao testicular (sndrome de insensibilidade ao andrognio). A etiologia complexa, mas em termos genricos, o distrbio aparece da produo inadequada de andrognio, resposta inadequada a este ou persistncia de elementos
mllerianos, como mostrado na TABELA 261.5.
Os hermafroditas verdadeiros apresentam tecido ovariano e testicular e estruturas genitais masculinas e femininas mistas, dependendo do predomnio de tecido ovariano ou testicular. Nos EUA, a
maioria dos hermafroditas verdadeiros apresenta
caritipo 46,XX, mas o padro pode ser bastante
varivel. Raros indivduos podem ser totalmente
masculinizados externamente.
Pacientes com disgenesia gonadal mista apresentam os tecidos testicular e gonadal primitivos
chamados estriados. Eles geralmente apresentam
caritipo 46,XY/45,XO em mosaico e tendem a
apresentar baixa estatura quando adultos. A disgenesia gonadal pura o nome dado queles indivduos com estrias gonadais bilaterais. Estes pacientes parecem ser fenotipicamente mulheres normais.
Diagnstico
Pacientes com ambigidade genital, com
fentipos femininos e gnadas palpveis e fentipos
masculinos e gnadas impalpveis devem ser avaliados em funo da intersexualidade. Homens com
hipospadia geralmente no necessitam de tal avaliao se ambos os testculos tiverem descido e parecerem normais palpao.
A avaliao de pacientes intersexuais urgente,
no somente por causa das presses para se estabelecer uma correta avaliao sexual, mas tambm
por causa da necessidade de identificar a perda de
sal, que pode ocorrer com o virilismo adrenal (ver
TABELA 261.5 CAUSAS E CARACTERSTICAS DO PSEUDO-HERMAFRODITISMO MASCULINO

Causa
Caractersticas
Produo inadequada de andrognio
Inclui algumas formas raras de esteroidognese alterada bem como

certos tipos de disgenesia gonadal (que podem ter um caritipo
diferente de 46,XY)
Inclui: 1. a sndrome de feminilizao testicular (sndrome de insensibilidade ao andrognio); 2. deficincia de esteride 5-redutase
II, devida a um defeito gentico no cromossomo 2, resultando em
converso inadequada de testosterona em diidrotestosterona; e 3.
defeitos de receptor positivo, resultando em ligao ao receptor mas
sem a ao desejada
Leva ambigidade interna com desenvolvimento de um tero apesar
da presena de testculos (hernia uteri inguinale)
Resposta inadequada aos andrognios
Persistncia de elementos mllerianos
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tambm Cap. 9) antes que se desenvolva hiponatremia potencialmente fatal. Uma amostra de sangue deve ser coletada imediatamente para cariotipagem, mas os resultados podem demorar muitos
dias. Enquanto isso, ultra-sonografia plvica ou
genitograma podem estabelecer a presena de elementos mllerianos.
Se houver suspeita de virilismo adrenal por causa
de gnadas no palpveis e estruturas mllerianas persistentes, devem ser monitorados cuidadosamente os
eletrlitos sricos em relao hiponatremia e 17-hidroxiprogesterona srica deve ser dosada para documentar o bloqueio enzimtico. Em casos de intersexo
duvidoso, laparoscopia ou explorao cirrgica com
bipsia gonadal so necessrias para estabelecer um
diagnstico definitivo. Se possvel, a designao do sexo
no deve ser postergada alm de alguns dias.
Tratamento
A designao apropriada do sexo para o indivduo fundamental. Geralmente, atribui-se o sexo
feminino aos pseudo-hermafroditas femininos. Aos
pseudo-hermafroditas masculinos, atribui-se o sexo
masculino conforme a atividade hormonal e desenvolvimento genital. Os hermafroditas verdadeiros
so melhor avaliados conforme seu desenvolvimento genital, mas a maioria reconstruda como do
sexo masculino uma opo atraente se a criana
apresentar normalmente testculos descidos proporcionando funo hormonal na puberdade. Os
pseudo-hermafroditas masculinos com sndrome de
feminilizao testicular total apropriada a atri-
buio de sexo feminino, mas para outros, melhor a atribuio de sexo masculino. Quando h
incerteza em casos limtrofes, 1 ou 2 sries de propionato de testosterona (em leo) 25mg IM ajudam a determinar a capacidade da genitlia em responder ao andrognio uma exigncia essencial
na avaliao do sexo masculino.
Pacientes com disgenesia gonadal mista so
melhor designados sexualmente como femininos,
no somente em funo da baixa estatura, mas
tambm por causa da propenso destes testculos em desenvolver tumores (gonadoblastoma).
Geralmente se recomenda a reconstruo precoce da genitlia externa com gonadectomia. Os
pacientes com disgenesia gonadal pura parecem
genotipicamente femininos e devem ser criados
como tal.
A determinao oportuna da realizao de reconstruo cirrgica da genitlia varivel. Indivduos designados sexualmente como femininos e no aqueles com sndrome adrenogenital
devem sofrer resseco do clitris o mais cedo
possvel para facilitar a aceitao familiar. Aqueles
com sndrome adrenogenital devem aguardar
alguns meses at estarem estveis endocrinologicamente atravs de esteroidoterapia. A reconstruo vaginal em todos os pacientes deve
ser adiada at a puberdade, por causa da alta incidncia de estenose quando ela feita mais cedo
na vida. A correo de hipospadia nos meninos
geralmente feita por volta de 2 a 3 anos de idade
(ver PNIS E URETRA, anteriormente).
262 / PROBLEMAS DO
DESENVOLVIMENTO
FALHA DE
DESENVOLVIMENTO
o peso constantemente abaixo do percentil 3 para
a idade; reduo progressiva do peso at abaixo do percentil 3, peso < 80% do peso ideal para
altura-idade; ou uma reduo na velocidade esperada de crescimento, com base na curva de
crescimento da criana previamente definida, independentemente de quanto estiver abaixo do
percentil 3.
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Deve-se considerar 2 pontos no uso das definies anteriores: 1. pela lei da distribuio normal,
o peso de 3% das crianas normais estar constantemente abaixo do percentil 3 (por outro lado,
no entanto, a maioria das crianas cujo peso menor que o percentil 3 apresentar um problema verdadeiro de crescimento); e 2. o peso ideal para a
altura-idade deve ser ajustado para a altura esperada (conforme definido pela curva de crescimento
da altura da criana, previamente estabelecida) mais
do que pela altura atual, se houver evidncias de
que o crescimento linear est prejudicado.
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CAPTULO 262 PROBLEMAS DO DESENVOLVIMENTO / 2225
Aproximadamente 3 a 5% de todas crianas internadas em centros de atendimento tercirio e 1%

de todas as crianas internadas em qualquer hospital apresentam falha de desenvolvimento (FTT).
A base fisiolgica da FTT de qualquer etiologia
a nutrio inadequada para que ocorra ganho de peso.
A FTT orgnica diz respeito falha de crescimento devido a um distrbio agudo ou crnico que
sabidamente interferem na ingesto, absoro, metabolismo ou excreo normais dos nutrientes, ou que
resultam em necessidades calricas maiores do que o
normal para manter ou promover o crescimento (ver
TABELA 262.1).
A FTT no orgnica diz respeito, mais comumente, falha de crescimento devido negligncia
ambiental (por exemplo, falta de alimento) ou privao de estmulo na ausncia de um distrbio fisiolgico responsvel pela falha de crescimento observada. At 80% das crianas com falha de crescimento que no apresentam um distrbio inibindo o
crescimento prontamente evidente apresentam FTT
no orgnica. A falta de alimentos pode ser devido
pobreza, falta de compreenso das tcnicas de
alimentao, frmula inadequadamente preparada
(por exemplo, frmula excessivamente diluda para
TABELA 262.1 ALGUMAS CAUSAS DE
FALHA DE DESENVOLVIMENTO
Mecanismo
Distrbio
Ingesto reduzida de nutrientes
Lbio leporino ou fenda palatina

Refluxo gastroesofgico
Ruminao
Doena celaca
Fibrose cstica
Deficincia de dissacaridase (por exemplo, lactase)
Intolerncia frutose
Galactosemia clssica
(deficincia de transferase)
Malabsoro
Deficincia do metabolismo
Aumento da excreo
Aumento das necessidades calricas
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Diabetes melito
Proteinria
Displasia broncopulmonar
Fibrose cstica
Hipertireoidismo
2225
fazer o leite render mais por causa das dificuldades financeiras) ou produo inadequada de leite
materno (por exemplo, porque a me est sob estresse, exausta ou desnutrida).
Na maioria dos casos, a base psicolgica da
FTT no orgnica parece ser semelhante quela
observada no hospitalismo, uma sndrome observada em lactentes com depresso secundria
falta de estmulos; a criana no estimulada torna-se deprimida, aptica e, por fim, anorxica.
Na FTT no orgnica, a ausncia de uma pessoa
que estimule a criana (geralmente, a me) pode
ser secundria depresso desta pessoa, falta de
capacidade de assumir a maternidade ou a paternidade, ansiedade ou falha no desempenho do
papel de cuidar da criana, hostilidade para com
esta, ou uma resposta a estresses externos reais
ou imaginrios (por exemplos, ocupao com
outras crianas no caso de famlias grandes ou
caticas, desarmonia conjugal, uma perda significante, dificuldades financeiras).
Entretanto, maus cuidados por parte da me no
so totalmente responsveis pela FTT no orgnica. O temperamento, as habilidades e as respostas
da criana ajudam a moldar os padres maternos
de estimulao e educao; isto , a FTT no orgnica pode ser considerada o resultado de uma interao desordenada entre me e filho. Portanto, a
FTT no orgnica pode resultar de vrias situaes,
desde uma criana gravemente doente ou perturbada, cujo cuidado representa um srio desafio at
para os pais mais competentes, at uma criana
potencialmente tranqila e independente aos cuidados de pais mentalmente doentes, sem recursos
sociais, emocionais, financeiros, cognitivos e/ou fsicos adequados. Dentro desses extremos esto desequilbrios entre me e filho, nos quais as exigncias da criana, embora no patolgicas, no podem ser adequadamente atendidas pela me que,
no entanto, pode ser capaz de atender adequadamente crianas com diferentes necessidades ou mesmo a mesma criana sob diferentes circunstncias.
Na FTT mista, h uma superposio entre FTT
orgnica e no orgnica. O mdico deve verificar
com cuidado as contribuies relativas de cada uma
para o crescimento anormal da criana. A FTT mista
diagnosticada em crianas que nasceram prematuramente e apresentam evidncias de uma falta de
crescimento desproporcional posteriormente na
infncia; naquelas que tm ou tiveram algum defeito que no explica suficientemente a falta de crescimento atual (por exemplo, fenda palatina reparada); e naquelas que so decepcionantes (por exemplo, devido a um problema neurolgico de suco)
ou repugnantes (por exemplo, devido a uma deformidade) para a pessoa que cuida delas.
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TABELA 262.2 PONTOS ESSENCIAIS DA HISTRIA EM CASOS DE FALHA DE

DESENVOLVIMENTO
Item
Grfico de crescimento
Histria diettica
Avaliao do padro de eliminao da

criana
Histria clnica
Histria familiar
Histria social
Comentrios
Medidas, inclusive as obtidas ao nascimento, se possvel, devem ser examinadas para determinar a tendncia da velocidade de crescimento. Por
causa das amplas variaes normais, o diagnstico de retardo de desenvolvimento no deve ser baseado em uma nica medida, exceto quando a
desnutrio evidente
A histria diettica deve ser detalhada, inclusive horrio das refeies e
tcnicas de preparo e oferecimento da mamadeira ou adequao do oferecimento do leite materno. Assim que possvel, os pais devem ser observados enquanto alimentam a criana para avaliar sua tcnica e o vigor da
suco do lactente. Um lactente que se cansa facilmente pode apresentar
intolerncia ao exerccio subjacente. Soluos intensos e agitao durante
as refeies podem resultar em regurgitao excessiva e at mesmo
vmitos. Um genitor desinteressado pode estar deprimido ou aptico,
sugerindo um ambiente psicossocial com falta de estimulao e interao
com a criana
Perdas anormais pela urina, fezes ou vmitos so investigados para detectar
doena renal, sndrome de malabsoro, estenose pilrica ou refluxo
gastroesofgico subjacentes
Qualquer evidncia de retardo de crescimento intra-uterino ou prematuridade
com retardo de crescimento que no tenha sido compensado, infeco no
habitual, prolongada ou crnica, e doena neurolgica, cardaca, pulmonar ou
renal e de possvel intolerncia alimentar deve merecer ateno
Incluindo informao sobre os padres de crescimento familiares, especialmente em pais e irmos, a ocorrncia de doenas que reconhecidamente
afetam o crescimento (por exemplo, fibrose cstica) e doena fsica ou
psicolgica recente dos pais resultando em incapacidade de fornecer
estimulao e cuidados constantes
A ateno se volta para a composio familiar, situao socioeconmica,
desejo de gravidez e aceitao da criana e estresse (por exemplo, alteraes de trabalho, mudana da famlia, separao, divrcio, mortes, outras
perdas)
FTT = falha de desenvolvimento.
Diagnstico
Crianas com FTT orgnica podem manifestla em qualquer idade dependendo do distrbio de
base; a maioria das crianas com FTT no orgnica ir manifestar a deficincia de crescimento antes de 1 ano de idade, e muitos por volta de 6 meses de idade.
O peso o indicador mais sensvel de estado
nutricional. O crescimento linear reduzido geralmente indica desnutrio mais intensa e prolongada. O crebro preferencialmente poupado na desnutrio proteico-calrica (ver Cap. 2), de forma
que o crescimento reduzido do permetro ceflico
ocorre tardiamente, indicando desnutrio muito
grave ou prolongada.
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Geralmente, quando se nota a falha de crescimento, uma anamnese (incluindo histria alimentar ver TABELA 262.2) obtida, e faz-se um aconselhamento sobre a dieta; a seguir, o peso da criana monitorado com freqncia. Se no ocorrer
um ganho satisfatrio de peso, estar indicada a
hospitalizao da criana, de forma que todas as
observaes necessrias possam ser feitas e testes
diagnsticos possam ser realizados rapidamente.
Nenhuma caracterstica clnica ou teste pode diferenciar confiavelmente uma FTT orgnica da no
orgnica sem uma evidncia histrica ou fsica de
uma etiologia de base especfica. Antes de estabelecer um diagnstico de FTT no orgnica, o mdico deve pesquisar simultaneamente problemas
clnicos de base e algumas caractersticas familia-
02/02/01, 14:30
res e pessoais que apontem para uma etiologia psicossocial para FTT. De modo ideal, a avaliao deve
ser multidisciplinar, envolvendo um mdico, enfermeiro, nutricionista, especialista em desenvolvimento da criana, assistente social e psiclogo ou
psiquiatra. Deve-se observar o comportamento alimentar da criana com os profissionais da sade e
pais, durante a internao ou ambulatorialmente.
O envolvimento dos pais como co-investigadores essencial. Ajuda a melhorar sua auto-estima e
evita que os pais se culpem, uma vez que j se sentiram culpados ou frustrados devido a sua incapacidade de criar seu filho. A famlia deve ser encorajada a visit-los to freqentemente quanto possvel. Os membros da equipe devem faz-los sentir-se bem-vindos, apoiar suas tentativas de alimentar a criana, fornecendo brinquedos e idias para
promover as brincadeiras entre pais e filhos, e outras interaes. Os membros da equipe devem evitar qualquer comentrio que implique em inadequao, irresponsabilidade ou outra falta dos pais,
como causa da FTT; no entanto, a adequao e senso de responsabilidade dos pais devem ser avaliados. A suspeita de negligncia ou abuso deve ser notificada ao servio social; no entanto, em muitos casos, mais apropriado o encaminhamento para servios preventivos de referncia destinados a atender
as necessidades da famlia para apoio e educao
(por exemplo, marcas de alimentos adicionais, atendimento criana mais acessvel, aulas para pais).
Durante a internao, a interao da criana com
as pessoas no ambiente cuidadosamente observada, e nota-se a presena de comportamentos autoestimulantes (por exemplo, balanar-se, bater a cabea). Crianas com FTT no orgnica so descritas como hipervigilantes e desconfiadas no contato
prximo com pessoas, preferindo interaes com
objetos inanimados quando chegam a interagir.
Embora a FTT no orgnica seja mais compatvel
com negligncia do que com abuso dos pais, as
crianas devem ser cuidadosamente examinadas
quanto evidncia de abuso (ver Cap. 264). Um
teste de triagem para nvel de desenvolvimento deve
ser realizado e, se indicado, acompanhado de avaliao mais sofisticada.
Exames laboratoriais extensos so improdutivos.
Se a histria ou exame fsico no indicar um teste
especfico, a maioria dos especialistas recomenda
limitar os testes de triagem ao hemograma, VHS,
exame de urina (incluindo capacidade de concentrao e acidificao), BUN ou nvel srico de creatinina, urocultura e exame do pH, substncias redutoras, odor, cor, consistncia e contedo de gordura nas fezes. Dependendo da prevalncia de determinados distrbios na comunidade, pode estar
indicado nvel de chumbo no sangue, ensaio imu-
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2227
noabsorvente ligado enzima (ELISA) para anticorpos das protenas anti-HIV, ou um teste
tuberculnico de Mantoux. Outros testes podem ser
apropriados por exemplo, concentraes de eletrlitos se uma criana apresentar uma histria
significante de vmitos ou diarria; um nvel de
tireoxina se o crescimento em altura for mais gravemente comprometido do que o crescimento em
peso; e teste do suor se uma criana apresentar uma
histria de doena recorrente do trato respiratrio
superior ou inferior, gosto de sal quando beijada,
apetite voraz, fezes volumosas com odor ftido,
hepatomegalia ou uma histria familiar de fibrose
cstica. A investigao quanto a doenas infecciosas deve ser reservada para crianas com evidncias de processos infecciosos (por exemplo, febre,
vmitos, diarria). A investigao radiolgica deve
ser reservada para crianas com evidncias de uma
patologia anatmica ou funcional (por exemplo,
estenose pilrica, refluxo gastroesofgico).
Prognstico
Na FTT no orgnica, 50 a 75% das crianas
> 1 ano atingem um peso estvel acima do percentil
3. A funo cognitiva, especialmente habilidades
verbais, fica abaixo da faixa normal em aproximadamente 50%; crianas que desenvolvem FTT antes de 1 ano de idade esto em risco particular, e
aquelas < de 6 meses idade em que a velocidade
de crescimento cerebral ps-natal mxima apresentam o maior risco. Problemas comportamentais
gerais, identificados por professores ou profissionais da sade mental, ocorrem em aproximadamente 50% das crianas; problemas especificamente
relacionados alimentao (por exemplo, catar a
comida, comer muito devagar) ou tendncia eliminao ocorrem em uma proporo similar de
crianas, geralmente naqueles com outros distrbios de comportamento ou de personalidade.
Tratamento
O objetivo do tratamento fornecer recursos de
sade e ambientais suficientes para promover um crescimento satisfatrio. Uma dieta nutricional contendo
as calorias adequadas para que ocorra a retomada do
crescimento (em torno de 150% das necessidades
calricas normais/kg de peso ideal/24h) e um apoio
clnico e social individualizado geralmente so necessrios. A capacidade de ganhar peso durante a
hospitalizao no diferencia os lactentes com FTT
no orgnica daqueles com FTT orgnica; todas as
crianas crescem se tiverem uma nutrio adequada.
De fato, algumas crianas com FTT no orgnica
perdem peso enquanto esto hospitalizadas, sugerindo que os cuidados fornecidos pelos pais, mesmo que
inadequados, so melhores que a separao deles.
02/02/01, 14:30
Para crianas com FTT orgnica ou mista, o distrbio de base deve ser tratado o mais rapidamente
possvel. Para crianas com FTT aparentemente no
orgnica ou mista, tratamento consiste no fornecimento de apoio educacional e emocional para corrigir problemas que esto interferindo no relacionamento pais-criana. Uma vez que o tratamento
freqentemente requer um apoio social ou um tratamento psiquitrico a longo prazo, a equipe que
avalia a criana pode ser capaz apenas de definir as
necessidades familiares, fornecer instrues e apoio
iniciais, e encaminhar para as referncias necessrias dentro dos recursos da comunidade. Os pais
devem compreender a razo pela qual est sendo
feito o encaminhamento e devem, quando houver
mais de uma opo, participar das decises que se
referem ao recurso preferido (por exemplo, algumas famlias aceitaro e se beneficiaro das intervenes de uma enfermeira da comunidade, mas
recusaro o auxlio de um assistente social). Se a
criana estiver internada em um hospital de cuidado tercirio, deve-se consultar o mdico que encaminhou o paciente quanto s experincias com os
recursos locais e perspectivas sobre o grau de especializao existente na comunidade.
Uma esquematizao antes da alta, sob forma
de reunio, envolvendo a equipe do hospital, representantes dos vrios recursos da comunidade que
iro fornecer servios de acompanhamento, e o
mdico que realizou o primeiro atendimento do
paciente, deve ser uma parte rotineira do processo
teraputico. As reas de responsabilidade e as linhas de atuao devem ser claramente definidas,
de preferncia na forma escrita, e distribudas para
todas as pessoas envolvidas. Os pais devem ser
convidados para uma conversa aps a reunio, pois,
deste modo, podem conhecer a equipe da comunidade, fazer perguntas e talvez marcar entrevistas.
Em alguns casos, um lar adotivo pode ser necessrio. Se houver uma previso de que a criana
retorne posteriormente aos pais biolgicos, devese fornecer treinamento e aconselhamento psicolgicos para eles, monitorando escrupulosamente
seu progresso. O retorno aos pais biolgicos no
deve ser baseado somente no tempo; ao contrrio,
deve basear-se na demonstrao da capacidade dos
pais e nos recursos disponveis para que a criana
seja tratada adequadamente.
PROBLEMAS DE
COMPORTAMENTO
A diferenciao entre comportamentos difceis,
mas normais e problemas significativos de comportamento freqentemente no clara. Um pro-
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2228
blema significativo mais provvel quando o comportamento freqente e crnico, quando mais de
um problema de comportamento est envolvido e,
particularmente, quando o comportamento interfere na funo social e cognitiva. A percepo de um
dos pais ou professor de que um problema de comportamento significativo requer ateno. Muitos problemas de comportamento so tpicos de
determinados estgios do desenvolvimento (por
exemplo, comportamento de oposio nas crianas de 2 anos) ou de um padro de temperamento
comum (por exemplo, funes biolgicas irregulares, reaes intensas, humor predominantemente
negativo e lentido de adaptao a alteraes em
criana difcil).
As taxas de prevalncia variam de acordo com a
forma com que os problemas de comportamento
so definidos e medidos: vrios estudos populacionais citam um ndice de 10% em todos os
grupos etrios peditricos, enquanto que pesquisas
nacionais baseadas em consultrios de pediatria
relatam um ndice de < 2%.
Avaliao
A sade (pregressa e atual), estgio de desenvolvimento e temperamento (por exemplo, difcil,
aptico) da criana devem ser avaliados. Os pais
devem ser avaliados em relao a vrios fatores, incluindo interpretaes errneas dos comportamentos tpicos relacionados aos estgios de desenvolvimento; expectativas incompatveis com as caractersticas da criana; depresso, desinteresse, rejeio
e superproteo; desentendimento entre o casal; desemprego e perdas pessoais significativas, especialmente se os suportes sociais forem precrios. Os pais
sentem dificuldade em expressar sentimentos de
culpa e incompetncia, quase universais entre pais
de crianas com problemas de comportamento. Identificar frustraes dos pais e mostrar a prevalncia
de tais problemas freqentemente pode aliviar a culpa
e facilitar uma abordagem construtiva.
Uma descrio cronolgica das atividades tpicas dirias da criana fornece detalhes precisos
sobre o problema de comportamento. O contexto,
no qual o problema envolvido, incluindo o comportamento social da criana, deve ser entendido. Devese observar a resposta dos pais ao comportamento.
A observao direta da interao pais-criana durante a consulta fornece pistas valiosas. Estas
observaes e a histria dos pais devem ser suplementadas, sempre que possvel, pelas observaes
de outras pessoas, incluindo parentes, professores
e enfermeiros.
A qualidade das interaes pais-filho nos primeiros meses influencia o desenvolvimento cognitivo e social da criana. A capacidade da me de
02/02/01, 14:30
enfrentar este perodo pode ser reduzida por uma

gravidez ou parto difceis, depresso ps-parto ou
apoio inadequado do marido, parentes ou amigos.
Alm disso, os horrios de dormir e mamar da
criana geralmente so imprevisveis nos primeiros meses de vida; a maioria dos lactentes < 2 a 3
meses no dorme durante toda a noite e apresenta
perodos freqentes de choro intenso e prolongado (ver CLICA em ALIMENTAO COMUM E PROBLEMAS GASTROINTESTINAIS no Cap. 256). Os perodos de viglia do lactente so breves, fornecendo um feedback positivo relativamente pequeno
para os pais. Vrios outros fatores ambientais, paternos ou da criana podem contribuir para problemas de interao.
Padres de crculo vicioso Os padres de crculo vicioso envolvem reao paterna negativa a um
comportamento da criana, que provoca uma resposta adversa na criana o que, por sua vez, leva manuteno da reao paterna negativa. No padro de crculo vicioso mais comum, um dos pais pode reagir a
uma criana agressiva e resistente gritando, ameaando
e batendo. Esta reao pode ser provocada pelo
negativismo relacionado ao estgio de desenvolvimento de uma criana de 2 anos ou respostas malcriadas
de uma criana de 4 anos, ou pode ainda resultar de
uma incapacidade de enfrentar uma criana com temperamento difcil desde o nascimento. Em padres
de crculo vicioso, as crianas freqentemente reagem ao estresse e desconforto emocional com teimosia, respostas malcriadas, agressividade e acessos de
mau humor em vez de choro.
Alternativamente, um dos pais pode reagir a uma
criana medrosa, dependente e manipuladora com
superproteo e permissividade exagerada. A apresentao inicial geralmente mdica, mas a histria revela conflitos s refeies, ansiedade de separao (ver adiante), incapacidade dos pais para
limitar comportamentos que perturbam outras pessoas, e uma tendncia dos pais a realizar tarefas
que a criana j pode realizar (por exemplo, vestirse, comer). Freqentemente, a histria inclui complicaes durante a gravidez ou uma doena familial grave que a famlia acredita aumentar a vulnerabilidade da criana.
Tratamento
Tentativas em modificar o comportamento sem
a compreenso da etiologia meramente tratam
sintomas. Qualquer problema de base significativo pode se manifestar como um sintoma. Depois de investigada a etiologia, prefere-se a interveno precoce, porque quanto mais duram
os comportamentos maladaptivos, mais dificilmente eles se modificam.
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A mudana de comportamento um processo

de aprendizado que requer constncia em regras e
limites entre os responsveis ao longo do tempo.
Os pais devem tentar minimizar expresses de raiva quando ensinam regras e tambm aumentar o
contato positivo com a criana. Para problemas simples, a educao e tranqilizao dos pais, e algumas sugestes especficas so freqentemente suficientes. O acompanhamento importante para ter
certeza de que o problema no mais complexo, o
que exige avaliao mais abrangente e possivelmente mltiplas consultas. Uma histria inicialmente
confusa pode ser esclarecida se os pais registrarem
uma cronologia do problema de comportamento,
incluindo atividades e respostas anteriores dos pais.
Em casos extremos, interaes precrias (irregularidade dos horrios, falha no desenvolvimento
de jogos interativos positivos com o lactente entre
3 e 4 meses) podem resultar em falha de desenvolvimento da criana (ver Falha de Desenvolvimento, anteriormente) ou choro excessivo persistente.
O tratamento inclui educao paterna sobre desenvolvimento da criana e temperamento infantil;
tranqilizao se apropriada; e tentativas para melhorar o suporte disponvel (por exemplo, apoio
emocional, ajuda com as tarefas domsticas, cuidados com a criana). Indica-se avaliao cuidadosa do lactente e da interao pais-filho (ver anteriormente). Dependendo da natureza do problema
e da experincia do mdico, o encaminhamento a
um psiclogo, psiquiatra, neurologista ou outro
especialista pode estar indicado.
Disciplina Uma disciplina ineficaz pode resultar em comportamento inadequado. Censuras ou
punies fsicas podem controlar temporariamente o comportamento de uma criana se usados parcimoniosamente, mas podem reduzir a sensao de
segurana e auto-estima da criana. Ameaas de
abandono ou de mandar a criana embora so prejudiciais. O reforo positivo para o comportamento
adequado um instrumento poderoso para controlar o comportamento da criana sem efeitos
adversos.
Um procedimento para pr a criana de castigo (ver TABELA 262.3), no qual a criana deve
ficar sentada sozinha em um local silencioso (um
quarto, no o de dormir, sem TV e sem brinquedos, mas no escuro nem amedrontador) durante
um breve perodo uma boa abordagem para alterar um comportamento inaceitvel. Pr a criana
de castigo um processo de aprendizado para a
criana, sendo melhor para um ou alguns comportamentos inadequados de uma vez.
Tratamento dos padres de crculo vicioso Os pais precisam ser assegurados de que a
criana est fisicamente bem e estimulados a li-
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TABELA 262.3 PROCEDIMENTO PARA

PR A CRIANA DE CASTIGO
O mau comportamento de uma criana resultou no consenso de que deve ser posta de castigo
Explica-se criana o seu mau comportamento pedindo-lhe
para sentar-se em uma cadeira onde ficar de castigo,
ou colocada na mesma, se necessrio
A criana deve ficar sentada em uma cadeira durante 1min
correspondenten a cada ano de idade (mximo de 5min)
Deve-se fazer retornar cadeira a criana que sai da
mesma antes do tempo convencionado, nesse caso, o
tempo do castigo recomea. Para uma criana que sai
repetidamente da cadeira pode ser necessrio prend-la
(no deve ser no colo). Se a criana deve ficar todo o
perodo presa reinicia-se a contagem do tempo. Evita-se conversar e o contato ocular
Se a criana permanece na cadeira, mas no fica quieta
antes do tempo convencionado, reinicia-se a contagem
de tempo
Quando chegar a hora de sair do castigo, o responsvel
pergunta-lhe por que ficou de castigo sem ira e censura.
Rememora-se brevemente a razo do castigo criana
que no se lembra da mesma.
Logo aps o castigo, o responsvel deve elogiar o comportamento da criana, o que pode ser conseguido mais
facilmente se a criana iniciou outra atividade longe do
cenrio do comportamento inadequado
mitar a busca de dependncia e comportamento

manipulativo da criana para restabelecer o respeito mtuo. O padro pode ser interrompido se
os pais ignorarem o comportamento que no
perturba outras pessoas (exploses de raiva, recusa de alimentos) e usar distrao ou isolamento temporrio para limitar o comportamento que
no possa ser ignorado. Os atritos tambm podem ser reduzidos e o comportamento apropriado reforado pelo uso criterioso de recompensas. Os pais e a criana devem passar pelo menos
15 a 20min ao dia em uma atividade que seja
prazeirosa para todos. Uma me que fica em casa
deve ser estimulada a passar regularmente algum tempo longe da criana.
Quando qualquer interao conflitante entre
pais e filhos se desenvolve, o mdico precisa ser
compreensivo enquanto os pais tentam modificar seu padro de resposta. Um problema que
no se altera em 3 a 4 meses deve ser reavaliado;
pode estar indicada consulta a um profissional
de sade mental.
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PROBLEMAS RELACIONADOS
ALIMENTAO
A ingesto insuficiente ou de alimentos inadequados so queixas comuns dos pais de crianas entre 2
e 8 anos de idade. Na hora da refeio, enquanto os
pais tentam persuadir e ameaar, a criana pode sentar-se com a comida na boca ou pode responder a tentativas de forar a alimentao com vmito. A diminuio do apetite geralmente est relacionada
diminuio na velocidade do crescimento.
Os pais devem ser educados sobre os padres de
crescimento de crianas pequenas e informados sobre a altura e peso atuais de seu filho. Devem mostrar
pouca emoo quando colocar a comida em frente
criana na hora da refeio; a comida deve ser retirada aps 15 ou 20min, sem comentrios sobre o que
foi ingerido ou no. Essa tcnica, juntamente com a
restrio de alimentao entre as refeies, geralmente restaura as relaes entre apetite, quantidade
ingerida e necessidades nutricionais da criana. Se
o problema alimentar for parte de um padro de
supercoero ou superpreocupao sobre a sade da
criana, uma histria mais detalhada ser necessria para determinar o tratamento apropriado (ver
Avaliao, anteriormente).
DISTRBIOS DO SONO
Pessoas > 2 a 3 anos de idade apresentam ciclos
de sono por todos os estgios de movimento no
rpido dos olhos (NREM) (sono profundo) e ento
movimento rpido dos olhos (REM) (sono leve)
aproximadamente a cada 90min; cerca de 80% do
tempo total de sono representado pelo sono
NREM. Os recm-nascidos, os quais apresentam
estgios menos bem definidos, adormecem em
REM ativo e despendem cerca de 50% do tempo
total de sono em NREM.
Pesadelos, os quais ocorrem durante o sono
REM, podem ser causados por experincias assustadoras (por exemplo, estrias de terror, violncia
na televiso), particularmente em crianas de 3 a 4
anos, que no conseguem diferenciar facilmente a
fantasia da realidade. Em geral, a criana acorda
completamente e pode lembrar vividamente os detalhes do pesadelo. Um pesadelo ocasional normal, mas pesadelos persistentes ou freqentes merecem avaliao. Uma criana que acorda de um
pesadelo geralmente pode ser confortada pelos pais.
Sonambulismo (o andar persistente durante o
sono) e terrores noturnos (acordar subitamente
com pnico e gritos inconsolveis) ocorrem durante o Estgio 3 ou 4 de sono NREM, geralmente nas
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primeiras 1 a 3h de sono. Os episdios duram de

alguns segundos a vrios minutos e so caracterizados por olhares fixos confusos ou vazios, despertar incompleto com pouca responsividade s
pessoas e amnsia para o episdio. O sonambulismo envolve andar desajeitado, geralmente evitando objetos. A criana parece confusa, mas no amedrontada. Pelo menos um episdio de andar durante o sono ocorre em 15% das crianas entre 5 e 12
anos de idade. O sonambulismo ocorre em 1 a 6%
da populao, mais comumente em meninos em
idade escolar. Eventos estressantes podem desencadear um episdio. Os terrores noturnos so mais
comuns em crianas de 3 a 8 anos.
O sonambulismo e os terrores noturnos so quase sempre autolimitados, embora episdios isolados possam ocorrer durante anos. Quando estes
distrbios persistirem na adolescncia e idade adulta, deve-se considerar um distrbio psicolgico de
base. O diagnstico diferencial inclui epilepsia do
lobo temporal, o qual ocorre durante a noite, manifestado por alucinaes, despertar incompleto,
medo e comportamento automtico. Suspeitas de
atividade convulsiva durante o despertar, alto grau
de ativao autnoma e enurese durante o episdio indicam a realizao de EEG. O tratamento
de sonambulismo e terrores noturnos consiste de
educao e apoio. Para episdios muito freqentes, pode-se administrar 2 a 5mg de diazepam VO
antes de dormir.
Resistncia em ir para a cama um problema
comum, que geralmente atinge o pico entre 1 e 2
anos de idade. A criana chora quando deixada
sozinha no bero ou sai e procura os pais. As causas incluem a ansiedade de separao (ver adiante); tentativas crescentes da criana de controlar seu
ambiente; sonecas longas durante a tarde; brincadeiras agitadas e superestimulantes antes da hora
de dormir um distrbio no relacionamento entre os
pais e a criana; e tenso em casa.
Deixar a criana levantar, ficar no quarto e
confort-la, ou bater e ralhar so atitudes ineficazes. Entreter a criana com uma histria breve, oferecendo um brinquedo ou cobertor favorito, e usar
um abajur noite so teis, mas observar silenciosamente do corredor para garantir que a criana fique na cama pode controlar o problema. Uma vez
que a criana aprende que no adianta sair da cama
ou chamar os pais novamente para mais estrias ou
brincadeiras acaba se acalmando e dormindo.
O despertar noturno ocorre em cerca de 50%
dos lactentes entre 6 e 12 meses de idade e est
relacionado ansiedade de separao (ver adiante). Em crianas mais velhas, os episdios geralmente ocorrem depois de um acontecimento estressante (por exemplo, mudanas, doenas). Permitir
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que a criana durma com os pais, brinque, alimente-se, ou bater e ralhar geralmente prolongam o
problema. Colocar a criana novamente na sua cama
com apoio simples ou sentar fora do quarto com a
porta aberta at que ela deite geralmente mais eficaz. Algumas crianas de 3 anos andam pela casa
sem acordar os pais; a instalao de um fecho por
fora da porta do quarto da criana resolver o problema, mas este procedimento deve ser usado criteriosamente e no deve ser empregado indiscriminadamente para isolar ou controlar a criana.
PROBLEMAS DE TOALETE
A maioria das crianas pode ser treinada para o
controle intestinal entre 2 e 3 anos e para o controle urinrio entre 3 e 4 anos. Por volta dos 5 anos, a
criana normalmente consegue ir ao banheiro sozinha. Contudo, cerca de 30% das crianas normais
de 4 anos e 10% das crianas de 6 anos no atingiram ainda a continncia noturna.
A chave para evitar problemas est em reconhecer que a criana est pronta para o treinamento
(geralmente entre 18 e 24 meses); por exemplo, a
criana mantm o controle urinrio durante vrias
horas, mostra interesse em sentar-se em um penico
ou pede para ser trocada quando molhada, conseguindo realizar comandos verbais simples.
Treinamento de toalete O mtodo por etapas a abordagem mais comum ao treinamento de
toalete. Aps demonstrar estar pronta, a criana
inicia o uso do peniquinho aprendendo de forma
gradual a sentar-se nele completamente vestida; e
depois pratica tirar as calas, sentar no penico por
5 ou 10min, e vestir-se novamente. Explicaes
simples do propsito do exerccio so dadas repetidamente e enfatizadas pela colocao de fraldas
secas ou molhadas no peniquinho. O ponto crucial
deste mtodo envolve a percepo antecipada dos
pais de que a criana precisa evacuar e depois o
reforo positivo para as tentativas bem-sucedidas
com recompensas ou agrados. Raiva ou punio
pelo insucesso ou acidentes podem ser contraproducentes. Para a criana com horrios imprevisveis, difcil providenciar o reforo necessrio, e
o treinamento deve esperar pela habilidade da criana para prever a evacuao por si mesma.
A simulao com uma boneca um segundo
mtodo de treinamento. Aps uma criana demonstrar estar pronta, ela ensinada sobre os passos do
processo de toalete enquanto os pais do reforo
positivo para a boneca, para calas secas e para trmino bem-sucedido de cada passo do processo.
Depois a criana imita esse processo com a boneca
repetidas vezes, assumindo o papel dos pais como
reforo. Por ltimo, a criana realiza os passos sozinha com os pais dando recompensas.
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Se a criana resistir a sentar no peniquinho, devese permitir que ela se levante e tente outra vez aps
a refeio. Se a resistncia continuar por dias,
adiar o treinamento por vrias semanas a melhor
estratgia. Modificaes de comportamento com
uma recompensa para sentar no vaso ocorrem com
crianas normais e deficientes. Quando um padro
estiver estabelecido, as recompensas sero dadas
para cada sucesso e depois gradualmente retiradas.
Em qualquer caso, demonstraes de fora devem
ser evitadas, uma vez que elas so prejudiciais e
podem resultar numa relao tensa entre pais e filhos. Se um padro repetido de presso e resistncia ocorrer, ele dever ser manipulado como discutido em Tratamento dos Padres de Crculos Viciosos, anteriormente.
Enurese noturna
(Incontinncia Urinria Noturna)
A enurese noturna, em uma idade em que j seria esperado controle voluntrio, afeta 30% das
crianas aos 4 anos, 10% aos 6 anos, 3% aos 12
anos e 1% aos 18 anos de idade. mais comum em
meninos do que em meninas, parece ser familiar e
est s vezes associada a distrbios do sono (ver
anteriormente). A enurese geralmente representa
apenas um retardo na maturao que se resolve com
o tempo. Uma etiologia orgnica encontrada em
apenas 1 a 2% dos casos e elas geralmente envolvem ITU. Embora raros, outros diagnsticos a considerar incluem anormalidades congnitas, distrbios de nervos sacrais, diabetes melito ou inspido
ou uma massa plvica, que podem ser excludos
por uma histria cuidadosa, exame fsico, exame
de urina e urocultura. Achados positivos podem
indicar a necessidade de ultra-som renal, urografia
IV, cistouretrograma, uma consulta ao urologista
ou outras avaliaes. A enurese ocasionalmente
causada por psicopatologia familiar ou individual
moderada a grave, indicando a necessidade de um
psiquiatra. A enurese secundria, na qual o controle
prvio na hora de dormir perdido, geralmente
causada por um evento ou condio psicologicamente estressante. H, contudo, uma chance maior de
uma etiologia orgnica (por exemplo, ITU ou diabetes melito) do que a enurese noturna primria.
Tratamento
At os 6 anos, a porcentagem relativamente alta
de cura espontnea fala contra a imposio de tratamento. Depois dos 6 anos, a porcentagem de cura
espontnea diminui para 15% ao ano, de forma que
outros fatores (por exemplo, perturbaes) favorecem o tratamento.
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Aconselhamento para despertar a motivao

tem sido a abordagem mais comum. A criana assume um papel ativo urinando antes de ir para a
cama, mantendo um calendrio das noites secas e
midas, e falando com o mdico. A criana no
deve ingerir lquidos 2 a 3h antes de deitar. dado
reforo positivo para as noites secas (por exemplo,
uma estrela no calendrio ou outras recompensas,
dependendo da idade). Tranqilizar a criana sobre a etiologia e prognstico da enurese, com a inteno de remover culpa e vergonha.
Alarmes de enurese provaram ser o tratamento
mais eficaz. Dois estudos, envolvendo crianas
entre 5 e 15 anos, relataram um ndice de cura de
70% com apenas 10 a 15% de recadas. Estes alarmes so fceis de instalar, so acessveis e disparados por algumas gotas de urina. A desvantagem o
tempo necessrio para o sucesso completo: nas primeiras semanas de uso, a criana acorda aps a
mico completa; nas semanas seguintes, a inibio parcial da mico conseguida; e finalmente,
a criana acorda com uma resposta condicionada
s contraes vesicais antes que ocorra a mico.
O alarme no deve ser descontinuado at a terceira
semana aps o ltimo episdio de enurese.
Imipramina no mais o tratamento de escolha por causa dos efeitos adversos, ingesto acidental potencialmente fatal, e maior sucesso a longo prazo dos alarmes. Se outras modalidades falharem e a famlia forar o tratamento, a imipramina
pode ser usada (10 a 25mg VO ao deitar e aumentada em intervalos semanais, 25mg de cada vez,
at uma dose mxima de 50mg em crianas de 6 a
12 anos e 75mg em crianas > 12 anos). Se a imipramina for bem-sucedida, ocorrer uma resposta geralmente na primeira semana de tratamento, o que
vantajoso, particularmente se for muito importante para a famlia e para a criana a obteno de
uma resposta rpida. Aps 1 ms sem enurese, a
droga deve ser diminuda gradualmente por 2 a 4
semanas e depois suspensa. Recadas so muito
comuns, reduzindo o ndice de cura a longo prazo
para 25%. Se houver recada, um tratamento de 3
meses pode ser tentado. Hemogramas devem ser
feitos a cada 2 a 4 semanas durante o tratamento
para detectar a rara ocorrncia de agranulocitose.
Aerossol nasal de acetato de desmopressina
(contendo um anlogo sinttico do hormnio antidiurtico) mostrou-se eficaz quando usado a
curto prazo (4 a 6 semanas) em alguns pacientes
6 anos com enurese noturna freqente. A dose
inicial recomendada um acionamento do
aerossol em cada narina (total, 20g) ao deitar.
Se eficaz, a dose pode, s vezes, ser reduzida
para um acionamento apenas (10g); se ineficaz,
a dose pode ser aumentada at dois acionamentos
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em cada narina (total, 40g). Reaes adversas

so infreqentes, particularmente nas doses recomendadas, podendo incluir cefalia, nusea,
congesto nasal, epistaxe, dor de garganta, tosse, rubor e cibras abdominais leves.
Encoprese e obstipao
Encoprese (incontinncia fecal na ausncia de
defeito orgnico ou doena) ocorre em cerca de
17% das crianas de 3 anos e 1% das de 4 anos.
A causa geralmente a resistncia ao treinamento
da toalete, mas s vezes a incontinncia fecal associada obstipao crnica a causa.
Obstipao a eliminao difcil ou infreqente
de fezes, fezes endurecidas ou sensao de evacuao incompleta. As causas incluem reteno das
fezes por medo de usar o vaso sanitrio; resistncia a tentativas de treinamento da toalete; fissura
anal; anormalidades congnitas, por exemplo, leses da medula espinhal, nus imperfurado (depois
de reparo cirrgico) e anomalias relacionadas; doena de Hirschsprung (ver DEFEITOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261); hipotireoidismo; desnutrio; paralisia cerebral e psicopatologias na criana
ou na famlia.
Tratamento
O tratamento inicial envolve a educao dos pais
e da criana sobre a fisiologia da encoprese ou obstipao crnica; remoo da culpa da criana que
no consegue controlar os movimentos intestinais;
e dissipao das reaes emocionais daqueles envolvidos. Um raio X abdominal pode ser usado para
demonstrar fezes excessivas.
Se a histria e exame fsico iniciais descartarem
diagnsticos patolgicos especficos, deve ser realizada catarse intestinal, seguida pela manuteno
de movimentos intestinais regulares. A catarse inicial envolve um a quatro ciclos do seguinte esquema: dia 1 enema de hipofosfato de adulto (dois
de uma vez se a criana for 7 anos); dia 2 supositrio de bisacodil (10mg) por via retal; dia 3
comprimido de bisacodil (5mg) VO. Pode ser realizado um raio X abdominal de acompanhamento
para demonstrar catarse adequada. A manuteno
envolve a administrao de multivitaminas (2 por
dia) entre as doses de 15 a 30mL de leo mineral
leve VO 2 vezes ao dia, durante 4 a 6 meses (ou
mais se for necessrio para manter a evacuao diria). O leo mineral interfere na absoro da vitamina; desta forma, multivitaminas extras so necessrias. (NOTA Evitar leo mineral em lactentes e em pacientes debilitados com risco de aspirao). Uma dieta rica em fibras deve ser oferecida,
mas a criana no deve ser obrigada a comer. Fazer
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com que a criana sente no vaso em horrios constantes, duas vezes por dia, durante 10min no mximo (depois das refeies provavelmente melhor).
Se necessrio, laxativos orais (por exemplo, senna
5 a 10mL/dia) so administrados durante 2 a 3 semanas, depois em dias alternados durante 1 ms
depois da catarse inicial em casos graves. Recadas, que so comuns, so tratadas com laxativos
orais durante 1 a 2 semanas se detectadas precocemente. O leo mineral gradualmente retirado depois de 4 a 6 meses de movimentos intestinais regulares. Se este esquema falhar, indica-se avaliao posterior da dieta e padres de hbito intestinal.
ANSIEDADE DE SEPARAO
Chorar quando os pais saem do aposento ou
quando um estranho se aproxima normal dos 8
meses at 18 a 24 meses. A intensidade deste comportamento varia.
Alguns pais, especialmente aqueles com seu primeiro filho, suspeitam de algum problema emocional e respondem tornando-se protetores e evitando separaes ou novas situaes. Os pais (mais
freqentemente o pai) podem interpretar o comportamento como um sinal de criana mimada e
tentar modific-lo com repreenses e punies. Para
evitar estas reaes, o mdico deve discutir com os
pais o aparecimento esperado deste comportamento na consulta de puericultura dos 6 meses. A resposta dos pais a este comportamento deve ser revista em outras consultas, de forma que o mdico
possa reconhecer e interromper mtodos inadequados de lidar com o problema (isto , a resposta dos
pais refora o desconforto da criana, levando a um
padro de crculo vicioso) antes que um plano de
tratamento possa ser traado. Uma avaliao mais
extensa pode ser necessria.
Uma separao necessria, mas planejada dos pais
e da criana (por exemplo, numa cirurgia eletiva)
melhor quando a criana < 6 meses ou > 3 anos.
MEDOS E FOBIAS
Medos do escuro, monstros, insetos e aranhas
so comuns aos 3 e 4 anos; medos de leses e
morte so comuns em crianas mais velhas. Histrias, filmes ou programas de televiso assustadores so freqentemente perturbadores e intensificam o medo. Ameaas feitas pelos pais, por
raiva ou brincadeira, podem ser entendidas literalmente por crianas pr-escolares e podem ser
perturbadoras. Uma criana tmida pode reagir
inicialmente a novas situaes com medo ou fuga;
exposio repetida e apoio, sem presso, ajudam
em sua adaptao.
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Fobias provocam ansiedade persistente, no realista e ainda assim intensa em reao a estmulos
ou situaes externos. Os medos normais em determinados estgios do desenvolvimento devem ser
diferenciados daqueles causados por tenso no lar
ou por conflitos internalizados (fobias). Se a fobia
for intensa, desproporcional ao perigo potencial
envolvido, e interferir na atividade da criana ou se
esta no responder ao apoio simples, deve-se consultar um psiquiatra.
Fobia de escola Crianas de 6 e 7 anos podem
se recusar a ir para a escola ou se queixar de dor no
estmago, nusea ou outros sintomas que justifiquem sua permanncia em casa. Ela pode estar reagindo ao medo do rigor e da reprovao do professor, ou ao medo de ser importunada pelos colegas.
Mais freqentemente, a criana tornou-se dependente e manipuladora por causa de pais superprotetores e est apresentando uma forma de ansiedade de separao.
A fobia de escola em crianas entre 10 e 14 anos
pode indicar psicopatologia mais grave, necessitando de avaliao e terapia psiquitrica. Exames
onerosos, demorados e dolorosos para pesquisar
quanto a uma doena orgnica so desnecessrios
se a causa for identificada como ansiedade de separao ou outros problemas emocionais.
Para a criana menor, o retorno imediato escola necessrio para minimizar o problema de atraso no desempenho escolar. Dependendo da situao familiar, alguma forma de interveno com terapia breve pode ser apropriada ou indica-se uma
consulta a um profissional da sade mental. Recadas podem ocorrer aps uma doena verdadeira
ou um perodo de frias. Com o pr-adolescente
ou adolescente, o retorno imediato escola no
to urgente, e a manipulao depende dos resultados de uma avaliao psiquitrica detalhada.
HIPERATIVIDADE
A hiperatividade no facilmente definida, j que
queixas de que uma criana hiperativa freqentemente refletem o nvel de tolerncia da pessoa perturbada. Entretanto, crianas mais ativas tm ateno
menor que a mdia e criam problemas para muitas
pessoas com quem esto em contato.
A hiperatividade pode ter vrias etiologias (por
exemplo, um distrbio emocional, disfuno do
SNC, um componente gentico), ou pode ser um
exagero de uma caracterstica normal de comportamento. Crianas de 2 anos so geralmente ativas
e raramente ficam quietas, e em crianas de 4 anos
um alto nvel de atividade e barulho comum. Tal
comportamento est relacionado ao estgio de desenvolvimento, mas freqentemente leva a confli-
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tos entre pais e filhos, e causa preocupao nos pais.

Quando o comportamento hiperativo extremo e
est associado com sinais de distrbios perceptivos,
motores ou psicolgicos, a condio claramente
patolgica, e avaliao suplementar indicada (ver
DISTRBIO DE DFICIT DE ATENO, adiante).
Os adultos freqentemente tentam suprimir a hiperatividade com gritos e punies, mas estas respostas geralmente aumentam o nvel de atividade.
No exigir que a criana fique sentada por muito
tempo ou encontrar um professor capaz de conduzir uma criana hiperativa pode ajudar.
DISTRBIOS DE
APRENDIZADO
a inabilidade em adquirir, reter ou generalizar
habilidades especficas ou conjuntos de informaes devido a deficincias de ateno, memria, percepo ou raciocnio.
O termo distrbio de aprendizado engloba problemas cognitivos na aquisio de habilidades da vida
diria, social, linguagem (comunicao) e acadmica.
O termo disfuno de aprendizado um distrbio de aprendizado especfico e assume habilidades cognitivas normais, referindo especificamente a um problema de leitura (por exemplo, dislexia),
aritmtica (por exemplo, discalculia), fala, expresso escrita (disgrafia) e na compreenso e/ou uso
de habilidades verbais (por exemplo, disfasia,
disnomia, linguagem expressiva) e no verbais.
O distrbio de dficit de ateno est relacionado disfuno de aprendizado, mas um distrbio separado (ver adiante).
Epidemiologia e etiologia
Embora o nmero exato de estudantes com distrbios de aprendizado seja indeterminado, cerca
de 3 a 15% da populao escolar nos EUA reconhecidamente necessitam de servios educacionais
especiais. Os meninos tendem a superar as meninas em uma proporo de 5:1.
No foi identificada uma causa nica de distrbios de aprendizado; no entanto, dficits neurolgicos so presumidos ou evidentes. Freqentemente
so implicadas influncias genticas. Outros possveis fatores causais incluem doena materna ou
uso de drogas ototxicas na gravidez, complicaes durante a gravidez ou o parto (por exemplo,
sangramento, toxemia, trabalho de parto prolongado, parto muito rpido) e problemas neonatais (por
exemplo, prematuridade, baixo peso ao nascimento, ictercia, asfixia perinatal, ps-maturidade, desconforto respiratrio).
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Sintomas e sinais
Os sinais fsicos e de comportamento podem se
manifestar precocemente, por exemplo, a criana com
problemas de aprendizado freqentemente apresenta
vrias anormalidades fsicas e problemas de comunicao sutis. No entanto, distrbios de aprendizado
leves a moderados geralmente no so reconhecidos
at que a criana atinja a idade escolar e enfrente os
rigores do aprendizado acadmico.
A maioria das crianas com distrbios de aprendizado apresenta dficits ou retardos de desenvolvimento neurolgicos; freqentemente apresentam
problemas de coordenao motora grossa ou fina.
Problemas de aprendizado precoces geralmente so
sugeridos em primeiro lugar por retardo em aprendizado associativo entre pares (por exemplo, nomes de cores, atribuir nomes, contar, nomear as
letras). Distrbios ou retardos em linguagem de
expresso ou compreenso auditiva so melhores
indicadores de problemas acadmicos futuros acima da idade pr-escolar. Outros sinais precoces de
um problema de aprendizado so durao reduzida
de ateno, agitao motora e distrao, fluncia
verbal limitada, problemas de percepo e produo da fala, durao de memria restrita, problemas de coordenao motora fina (por exemplo,
desenho ou cpia prejudicados) e variabilidade no
desempenho e comportamento com o tempo.
Problemas comportamentais incluem dificuldades com o controle de impulsos, comportamento sem metas definidas e hiperatividade, problemas disciplinares, timidez, medos excessivos
e agressividade.
Problemas cognitivos (por exemplo, no pensamento, raciocnio e soluo de problemas) so caractersticos de distrbios de aprendizado. Embora
processos cognitivos bsicos e estratgias de aprendizado paream ser dependentes da idade e variem
com a habilidade cognitiva (QI), a maioria dos distrbios de aprendizado est intrinsecamente relacionada a dficits nas funes cerebrais e a relaes entre diferentes funes cognitivas. Podem
ocorrer dificuldades de raciocnio, tais como problemas em conceituao, abstrao, generalizao,
e organizao e planejamento de informao para
soluo de problemas.
Podem ocorrer problemas de processamento de
percepo visual e auditiva, incluindo dificuldades
em cognio e orientao espaciais (por exemplo,
localizao de objetos, memria espacial, conscincia de posio e localizao), ateno e memria visuais, e discriminao e anlise de sons.
As funes da memria, incluindo prxima e
remota, uso da memria (por exemplo, repetio)
e lembrana ou recuperao verbais, podem ser
deficitrias.
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Subtipos de distrbios de aprendizado variam

de comprometimento de linguagem geral em compreenso e uso de linguagem falada e escrita at comprometimentos especficos, tais como disnomia (por
exemplo, encontrar palavras e informaes na memria sob demanda) e distrbios visuais espaciais no
verbais. Outros subtipos incluem problemas na leitura (por exemplo, dislexia fonoaudiolgica [anlise e
memria de sons] e de superfcie [reconhecimento
visual de formas e estruturas das palavras]) e em aritmtica (por exemplo, anarritmia [distrbios em formao de conceitos bsicos e falha em adquirir habilidades de contabilidade] e ageometria [problemas
devido a distrbios no raciocnio matemtico]. Podem existir subtipos adicionais; no entanto, a maioria
dos distrbios de aprendizado so complexos ou mistos, com problemas derivados de deficincias em mais
de um sistema.
Diagnstico
So necessrias avaliaes clnica, intelectual,
educacional, lingstica e psicolgica para determinar deficincias e discrepncias entre habilidades de processos cognitivos, tais como ateno, percepo, memria e raciocnio. Avaliaes sociais e emocionais-comportamentais tambm so necessrias para planejar o tratamento e
monitorar a evoluo.
A avaliao clnica inclui uma histria familiar
detalhada; desenvolvimento clnico da criana e
histria escolar; exame fsico geral e exame neurolgico tradicional ou do desenvolvimento neurolgico (ver tambm Cap. 165). Crianas pequenas
devem ser avaliadas quanto ao nvel de desenvolvimento usando critrios padronizados.
A avaliao intelectual inclui testes de inteligncia verbal e no verbal. A avaliao abrangente
de funes neuropsicolgicas freqentemente
necessria para testar a maneira preferida, na qual
uma criana processa a informao (por exemplo,
holstica ou analiticamente, visual ou auditorialmente), e para testar funes dos hemisfrios
direito e esquerdo. Crianas com dificuldades de
aprendizado de linguagem, leitura ou generalizadas tendem a apresentar maior dificuldade com funes controladas pelo hemisfrio esquerdo.
Uma avaliao educacional identifica habilidades e deficincias de leitura, escrita, aritmtica e soletrao. Avaliaes de leitura medem habilidades na
decodificao e reconhecimento de palavras, compreenso de trechos e fluncia da leitura. Devem ser
obtidas amostras de escrita para avaliar a capacidade
de soletrar, de sintaxe e fluncia de idias. A capacidade aritmtica deve ser avaliada em termos de habilidades de computao, conhecimento de operaes
e compreenso de conceitos matemticos.
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As avaliaes lingsticas estabelecem a integridade da compreenso e uso da linguagem, processamento fonolgico e memria verbal.
A avaliao psicolgica define distrbios de conduo, baixa auto-estima, distrbios de ansiedade e
depresso precoce da infncia, que freqentemente
acompanham distrbios de aprendizado. Atitudes em
relao escola, motivao, relao com colegas e
autoconfiana devem ser avaliadas.
Tratamento
O tratamento est centralizado na manipulao
educacional do problema da criana, podendo envolver terapia clnica, comportamental e psicolgica. As
avaliaes diagnsticas (como descrito anteriormente) ajudam a classificar o distrbio da criana e determinar o programa de ensino mais eficaz, que pode ter
uma abordagem medicamentosa, compensatria ou
estratgica (ensinar a criana como aprender). Esta
determinao importante, porque quando um problema de aprendizado em uma criana e preferncia
de aprendizado no encontram correspondncia com
o mtodo de ensino, o distrbio de aprendizado pode
ser agravado.
Muitas crianas necessitam de instruo especializada em uma rea apenas, enquanto continuam a
freqentar programas educacionais regulares. Outras
necessitam de programas educacionais intensos e
separados para acomodar suas necessidades de aprendizado. De modo ideal, crianas com distrbios de
aprendizado devem participar de classes normais tanto
quanto possvel.
Muitos medicamentos para distrbios de aprendizado (por exemplo, eliminao de aditivos alimentares, uso de antioxidantes ou megadoses de vitaminas) no esto comprovados. Analogamente, as drogas apresentam efeito mnimo sobre conquistas acadmicas, inteligncia e capacidade geral de aprendizado, embora determinadas drogas (por exemplo,
psicoestimulantes) possam aumentar a ateno e a concentrao, permitindo que a criana responda com
mais eficincia ao ensino (ver DISTRBIO DO DFICIT DE ATENO, adiante). Terapias como treinamento por estimulao sensorial e movimentao
passiva, terapia integradora neurossensorial atravs de exerccios posturais, treinamento de nervo
auditivo e treinamento optomtrico para remediar
processos de coordenao entre viso e percepo e
sensitivo-motora so em grande parte no comprovadas e discutveis.
DISLEXIA DE
DESENVOLVIMENTO
um distrbio de leitura especfico na decodificao de palavras isoladas, geralmente por
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deficincias congnitas no processamento

fonolgico ou discriminao de fonemas.
Outros problemas com diferentes formas de linguagem escrita, tais como soletrar, fluncia de leitura (velocidade e preciso) e compreenso da leitura so afetados concomitantemente. Os dislxicos
no apresentam dificuldade de compreenso da lngua falada.
No h uma definio de dislexia aceita universalmente, portanto, a incidncia indeterminada. Estima-se que 15% das crianas em escolas pblicas recebam educao especial por
problemas de leitura, das quais 3 a 5% so provavelmente dislxicas. A dislexia no relacionada ao sexo, embora sejam identificados mais
meninos do que meninas.
Crianas com outros problemas de leitura, que
no a dislexia, podem apresentar problemas de
aprendizado de palavras. No entanto, seus problemas geralmente resultam de dificuldades na compreenso da linguagem escrita e falada ou de baixa
capacidade cognitiva.
Fisiopatologia e etiologia
Os problemas do processamento fonolgico ou
deficincia na discriminao dos sons produz dficits na discriminao, combinao, memria e anlise dos sons. Problemas de memria auditiva, percepo da fala e nome ou busca de palavras freqentemente contribuem.
A incapacidade de aprendizado das regras derivadas da linguagem escrita freqentemente considerada parte da dislexia. Por exemplo, crianas
afetadas podem ter dificuldades para determinar a
raiz ou origem das palavras e para determinar qual
a ordem especfica das letras na palavra, associaes especficas entre smbolos e sons, tais como
padres voclicos, afixos, slabas, e sufixos.
A dislexia considerada como derivada de fatores cerebrais intrnsecos, mas a causa de base
desconhecida. Foi estabelecida uma forte ligao
gentica na dislexia: tende a ocorrer em famlias.
Acidentes vasculares cerebrais, prematuridade e
complicaes intra-uterinas esto ligadas dislexia.
A alexia, na qual existe uma incapacidade quase
completa de ler, tambm pode ser decorrente de
agresses diretas ou traumatismos cerebrais.
A dislexia resulta predominantemente de disfunes corticais especficas decorrentes de anormalidades congnitas de desenvolvimento neurolgico. Suspeita-se de leses que afetam a integrao ou as interaes de funes especficas do
crebro. Tambm so citadas as assimetrias entre
os hemisfrios esquerdo e direito, um nmero menor de neurnios e uma regio temporal esquerda
menor. A maioria dos pesquisadores concorda que
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a dislexia esteja relacionada ao hemisfrio esquerdo e associada a deficincias ou disfunes nas

reas cerebrais responsveis pela associao da
linguagem (rea de Wernicke), produo dos sons
e fala (rea de Broca) e na interconexo dessas
reas por meio do fascculo arqueado. As disfunes ou defeitos no giro angular, rea mesoccipital
do crebro e hemisfrio direito tm sido associadas a problemas de reconhecimento das palavras.
As disfunes dentro ou entre o cerebelo e o sistema vestibular tambm tm sido implicadas, mas
no comprovadas.
Dficits de processamento no lingstico, tais
como problemas visuais perceptivos no so mais
considerados fatores primrios na dislexia. No entanto, anormalidades no processamento visual podem interferir no aprendizado das palavras. Possveis problemas com memria visual para detalhes
e processamento visual lento esto implicados. Um
problema relacionado viso devido a um sistema
magnocelular deficiente foi proposto recentemente. Problemas de movimentos oculares tambm foram implicados, mas no comprovados. No entanto, no existe nenhuma evidncia slida de um
subtipo visual de dislexia.
Sintomas e sinais
A maioria das pessoas dislxicas no identificada at entrar em contato com aprendizado
simblico no jardim de infncia ou na 1 srie.
Entretanto, a dislexia deve ser suspeitada em
crianas na idade pr-escolar com desenvolvimento tardio da linguagem, problemas de articulao da fala e dificuldades em lembrar o nome
das letras, nmeros e cores, particularmente em
crianas com uma histria familiar de problemas
de leitura ou aprendizado. As crianas com problemas de processamento fonolgico freqentemente tm dificuldades em criar sons, ritmar as
palavras, identificar a posio dos sons dentro de
cada palavra, segmentar as palavras em componentes pronunciveis e inverter os sons nas palavras. Retardos ou hesitaes na escolha das palavras (problemas para encontr-las), em substituir
as palavras ou em nomear as letras e gravuras so
sinais precoces da dislexia. So comuns os problemas na memria auditiva de curta durao (memria de trabalho) e na seqenciao auditiva.
Muitos dislxicos confundem letras e palavras
com configuraes semelhantes ou demonstram
dificuldades visuais para selecionar ou identificar
padres e grupos de letras (associao de fonemas
e grafemas) nas palavras. Inverses ou confuses
visuais tendem a ocorrer freqentemente durante o
incio da vida escolar. Entretanto, a maioria das
inverses na leitura e grafia ocorre por causa de
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problemas de reteno ou recuperao que levam

os dislxicos a esquecer ou confundir o nome das
letras e as palavras que tm estruturas semelhantes; subseqentemente, o d torna-se b, o m tornase w, o h torna-se n, o om torna-se mo, o vou
torna-se sou.
Diagnstico
Estudantes com histria de atraso na aquisio
ou uso da linguagem, que no aceleram a leitura
das palavras no meio ou no final da primeira srie,
ou que no conseguem ler em um nvel esperado
pelas suas habilidades verbais ou intelectuais em
qualquer perodo escolar devem ser avaliados. Freqentemente, o melhor diagnstico indicador o
estudante que no consegue responder a abordagens de leitura tradicionais ou tpicas durante o incio do primeiro grau. A imaturidade ou o uso inapropriado da ateno mantida, ateno seletiva visual, aprendizado associado de correspondentes
(por exemplo, associar sons com smbolos) e anlise auditiva freqentemente so confundidos com
a disfuno no processamento fonolgico. A atitude de esperar e ver o que ocorre no recomendvel se os marcadores e os sinais precoces estiverem aparentes (ver anteriormente) e se houver
uma histria familiar positiva.
Como dislexia no significa simplesmente dificuldades de leitura estudantes que demonstram
problemas precoces de aprendizado das palavras
precisam de avaliaes de leitura, lingstica e auditiva e cognitiva. O objetivo identificar a causa
de base (demonstrao dos problemas de processamento fonolgico essencial para o diagnstico) e encaminhar o estudante para a abordagem de
ensino mais eficaz.
As avaliaes da leitura devem identificar os
padres de erro. Os testes devem ser abrangentes
para a avaliao da leitura, capacidade e habilidade do reconhecimento e anlise das palavras, fluncia (preciso e velocidade de reconhecimento das
palavras e trechos de leitura) e compreenso da leitura ou da audio. A capacidade de decodificao
avaliada pela amostragem da capacidade do aluno em nomear sons de letras e combinaes sonssmbolos, segmentar as palavras em componentes
pronunciveis e integrar os sons para formar palavras. As avaliaes da leitura tambm devem estar
focalizadas no entendimento do vocabulrio pelo
aluno, conhecimento anterior, capacidade de raciocnio e pensamento, e compreenso do processo da leitura pelo estudante.
As avaliaes auditivas e lingsticas verificam
as deficincias da linguagem falada e do processamento fonolgico que so independentes da inteligncia e consistem em dficits nos elementos
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dos sons (fonemas) da linguagem falada. A avaliao das funes receptora e expressiva da linguagem tambm realizada. Tambm essencial
para um diagnstico especfico o teste das habilidades cognitivas, por exemplo, ateno, memria
e raciocnio.
As avaliaes psicolgicas geralmente so necessrias para abordar questes emocionais e descartar distrbios psiquitricos, que podem exacerbar um problema de leitura. necessria uma histria familiar completa de distrbios psicolgicos.
Tambm devem ser realizadas avaliaes oftalmolgicas (refrao) e audiolgicas (acuidade).
Embora a maioria das avaliaes peditricas e neurolgicas seja insuficiente para diagnstico, aspectos secundrios, como imaturidade do desenvolvimento neurolgico ou sinais neurolgicos leves freqentemente so aparentes, e avaliaes neurolgicas podem descartar outros distrbios (por exemplo, convulses).
Recentemente, foram descritos subgrupos de
dislexia por meio da associao dos padres de
erro com os perfis dos testes neuropsicolgicos.
Os subgrupos esto baseados na assertiva de que
os estudantes com problemas de leitura podem ser
colocados em grupos distintos que refletem diferenas no funcionamento do SNC (ver TABELA
262.4). A eficcia do tratamento talvez possa ser
melhorada pelo uso de abordagens especficas para
cada um.
O aprendizado da leitura uma atividade complexa que combina o reconhecimento das palavras
com seu significado e compreenso do texto.
A instruo no reconhecimento de palavras
pode ser direta ou indireta. A instruo direta explcita (por exemplo, o ensino de habilidades fonticas especficas em separado de outras instrues
de leitura). A instruo indireta implcita (por
exemplo, integrando habilidades fonticas especficas nos programas de leitura como um material
suplementar). A instruo na leitura tambm tm
sido dicotomizada como de cima para baixo (ensinando leitura a partir de palavras inteiras ou uma
abordagem da linguagem) ou de baixo para cima
(ensinando a leitura seguindo uma hierarquia de
habilidades a partir da unidade sonora at a palavra e sentena). A instruo inicial para dislxicos
direta e de baixo para cima, enfatizando decodificao e habilidades de anlise de palavras seguindo o sistema alfabtico fontico. Abordagens multissensoriais que incluem aprendizado de palavra
inteira com base fontica e integrao de procedimentos visuais, auditivos e tteis para ensinar sons,
palavras e sentenas so aconselhveis. Programas
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TABELA 262.4 SUBGRUPOS

SELECIONADOS DE DISLEXIA
Subtipo
Fonolgico
Profundo (duplo)
Superfcie
Dficit(s) primrio(s)
Decodificao das palavras e processamento fonolgico
Decodificao das palavras, processamento fonolgico e memria
Aprendizado de palavras inteiras
de leitura fonticos tpicos e basais, e procedimentos ntegros de linguagem no so recomendveis.

A instruo de componentes-habilidades consiste em treinar estudantes para misturar sons a fim
de formar palavras, segmentar palavras em suas
partes e identificar as posies dos sons dentro das
palavras. Ensinar os estudantes sobre como identificar a idia principal, responder perguntas, isolar
fatos e detalhes, e ler inferencialmente so exemplos de habilidades de componentes para compreenso da leitura.
Os tratamentos indiretos so procedimentos ou
tcnicas que suplantam ou suplementam a instruo da leitura, mas que habitualmente no incluem
instrues sobre o reconhecimento das palavras,
decodificao ou compreenso da leitura. Exemplos so treinamento optomtrico (por exemplo,
terapia visual, lentes coloridas, lentes low-plus),
padronizao, treinamento de percepo, treinamento de integrao auditiva, biofeedback, terapia de integrao neurossensorial e cinesiologia
aplicada. Tratamentos mais indiretos no esto cientificamente validados e, portanto, no podem ser
recomendados.
As terapias medicamentosas tambm tm
sido propostas e tambm no esto comprovadas. Por exemplo, o uso de anti-histamnicos e
as drogas para doena do movimento so recomendados por um terico para estabilizar determinadas funes cerebrais que podem comprometer as funes visuais, auditivas e vestibulares. O piracetam tambm tem sido investigado
devido a sua capacidade proposta de melhorar
determinadas funes cognitivas elevadas.
Muitos indivduos com dislexia desenvolvem
habilidades funcionais de leitura com a instruo
direta, embora a dislexia seja um problema que se
mantm durante toda a vida, e muitos indivduos
dislxicos nunca atingem a capacidade completa
de ler e escrever. Abordagens compensatrias, tais
como textos gravados, leitores e escriturrios, so
utilizadas para auxiliar os dislxicos com problemas de idade avanada para aprendizagem. Os indivduos com outros problemas de leitura podem
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suplantar as dificuldades iniciais se a causa for de

maturao. Outros ainda podem ter problemas persistentes de leitura se tiverem comprometimento da
linguagem ou deficincias cognitivas.
DISTRBIO DO DFICIT
DE ATENO
um padro persistente e freqente de falta de ateno e impulsividade inadequados para o estgio
de desenvolvimento, com ou sem hiperatividade.
Esta definio de distrbios do dficit de ateno (DDA), do Diagnostic and Statistical Manual
of Mental Disorders, 4 edio (DSM-IV), muda
o foco da atividade fsica excessiva. Embora a validao do DDA como um diagnstico especfico
tenha sido difcil, nenhum estudo conseguiu estabelecer o inverso. O DDA est implicado em distrbios de aprendizado e pode influenciar o comportamento de crianas em qualquer nvel cognitivo,
exceto com retardo mental moderado a profundo.
Estima-se que o DDA afete 5 a 10% das crianas
em idade escolar, motivando metade das consultas
s clnicas diagnsticas. O DDA tende a ocorrer
em famlias e comum em parentes biolgicos de
primeiro grau. O DDA com impulsividade e hiperatividade observado com uma freqncia 10 vezes maior em meninos do que em meninas. Muitos
hoje acreditam que o DDA seja uma diferena e
no um dficit ou distrbio na bioqumica cerebral,
resultando em uma diferena na abordagem ao
aprendizado.
Etiologia
A etiologia desconhecida. Vrias teorias advogando correlaes e manifestaes bioqumicas,
sensitivas e motoras, fisiolgicas e comportamentais tm sido propostas. Menos de 5% das crianas
com DDA apresentam sintomas e sinais de leses
neurolgicas; a TC, IRM e EEG no mostram anormalidades nas outras. As principais pesquisas sugerem anormalidades neurotransmissoras nos sistemas dopaminrgico e noradrenrgico com atividade ou estimulao reduzida no tronco cerebral
superior e tratos frontal-mesencfalo. Toxinas, imaturidade neurolgica, infeces, exposies a drogas in utero, traumatismos cranianos e fatores ambientais tambm foram aventados.
Os sinais primrios de DDA, com ou sem hiperatividade, so demonstraes freqentes e intensas de desateno e impulsividade. O DDA com hiperatividade diagnosticado quando os sinais de
hiperatividade e impulsividade comportamental so
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evidentes, e recentemente foi relatado como uma

deficincia na inibio da resposta. A desateno
inadequada, por exemplo, ateno mantida por pouco tempo, causa porcentagens aumentadas de atividade e falta de persistncia ou relutncia em participar ou responder. Embora as crianas com DDA
sem hiperatividade possam no apresentar nveis
elevados de atividade, a maioria apresenta agitao ou nervosismo e impulsividade, enquanto alguns podem ser passivos ou letrgicos. Esses aspectos so qualitativamente diferentes dos observados nos distrbios de conduta e ansiedade.
Os critrios do DSM-IV para DDA incluem
nove sinais de desateno, seis de hiperatividade e
trs de impulsividade. No necessrio que todos
os sinais estejam presentes. Os critrios do DSMIV tambm indicam que os sintomas devem estar
presentes em duas ou mais situaes (por exemplo, em casa e na escola) e que os sintomas prejudicam o desempenho social ou acadmico.
Os sinais de desateno so: 1. freqentemente
deixa de prestar ateno a detalhes; 2. apresenta
dificuldade em manter ateno no trabalho e brincadeiras; 3. no parece ouvir quando se fala diretamente com ele; 4. s vezes no segue completamente as instrues e deixa de terminar as tarefas; 5.
freqentemente apresenta dificuldade em organizar
as tarefas e atividades; 6. freqentemente evita, no
gosta ou hesita em participar de tarefas que exijam
esforo mental sustentado; 7. freqentemente perde
objetos; 8. facilmente se distrai com estmulos extrnsecos; e 9. freqentemente esquecido.
Os sinais de hiperatividade so: 1. freqentemente evidencia nervosismo ou retorce mos ou
ps; 2. freqentemente se levanta na sala de aula
ou outros lugares; 3. s vezes corre ou pula excessivamente; 4. apresenta dificuldade em brincar ou
participar de atividades de lazer calmamente; 5. freqentemente age como se fosse movido por um
motor; e 6. s vezes fala excessivamente.
Os sinais de impulsividade so: 1. freqentemente responde antes que as perguntas sejam terminadas; 2. freqentemente tem dificuldade em
esperar a sua vez; e 3. freqentemente interrompe
ou se intromete com outros.
O DSM-IV reconhece trs subtipos de DDA:
um tipo de dficit de ateno e hiperatividade combinado, um tipo com desateno predominante, e
um tipo com predominncia de hiperatividadeimpulsividade. A desateno inadequada deve
sempre estar presente quanto ao diagnstico, desta forma o terceiro subtipo deve ser interpretado
com cautela.
A desateno primria tende a aparecer quando
a criana com DDA est envolvida em tarefas que
exigem desempenho contnuo, vigilncia e tempo
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de reao rpido, pesquisa visual e de percepo,

escuta sistemtica e mantida e ateno no dividida. A desateno e impulsividade restringem o desenvolvimento de habilidades acadmicas, estratgias de pensamento e raciocnio, motivao para a
escola e ajuste s demandas sociais.
Sintomas associados so freqentemente notados: falta de coordenao motora ou atuao desajeitada, achados neurolgicos leves no localizados, disfunes perceptivo-motoras, anormalidades EEG, labilidade emocional, oposio, ansiedade, agressividade, baixa tolerncia frustrao,
poucas habilidades sociais e relacionamento precrio com os colegas, distrbios do sono, tendncia a mandar, disforia e oscilaes do humor.
Evoluo clnica
O incio do DDA ocorre tipicamente antes dos
4 anos e invariavelmente antes dos 7 anos. A idade
de pico para consulta tem sido entre 8 e 10 anos;
no entanto, crianas com DDA primrio freqentemente no so diagnosticadas at a adolescncia
ou depois.
Os indicadores precoces variam, mas a maioria
das crianas em idade escolar com diagnstico de
DDA com ou sem hiperatividade ou impulsividade
apresentou diferenas no seu desenvolvimento
motor, tinha tendncia a ter pouca durao da ateno (por exemplo, no brincou com brinquedos ou
quando o fez, foi em intervalos breves) e geralmente apresentava nveis de atividade mais altos do que
o normal durante seus anos pr-escolares. Crianas
com hiperatividade freqentemente so descritas
como hiperexcitveis e so difceis de cuidar quando esto aprendendo a andar e na idade pr-escolar.
Na escola estes sinais persistem. Dificuldades
com tarefas, tais como copiar e desenhar, podem
se tornar aparentes. Erros por falta de cuidado so
freqentes. A imaturidade social e emocional depois dos 7 anos de idade prevalente em todos os
tipos de DDA. Algumas crianas com DDA tambm so menos responsivas aos reforos positivo e
negativo (isto , recompensa e punio). Muitas
apresentam problemas com tempo; algumas so
desajeitadas. Freqentemente parecem no ter motivao intrnseca e no consideram as conseqncias de seu comportamento a longo prazo.
Em geral, crianas com DDA em idade escolar
so um grupo mais homogneo do que o grupo de
crianas menores de 6 anos de idade. Muitos sinais
de DDA expressos durante os anos pr-escolares
indicam distrbios de comunicao, ansiedade e
distrbios de conduta. Os sinais de DDA, durante
a fase tardia da infncia, so geralmente especficos e distintos qualitativamente; por exemplo, tais
crianas freqentemente exibem movimento con-
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tnuo das extremidades inferiores, falta de persistncia motora, como movimento sem propsito e
agitao das mos, fala impulsiva e aparentemente
no tomam conhecimento de seu ambiente. Em
geral, no so agressivas ou opositoras, mas freqentemente se tornam desobedientes ou desafiadoras. Alguns estudos mostraram que cerca de 30%
apresentam dificuldades de aprendizado, tais como
dislexia; 40% apresentam comportamento depressivo na adolescncia; 60% apresentam problemas
como agressividade, acessos de raiva, ansiedade e
baixa tolerncia frustrao com pouca provocao; e 90% apresentam problemas acadmicos ou
ficam abaixo das metas. Muitas so autodidatas e
apresentam dificuldade em situaes de aprendizado passivo que exigem desempenho contnuo e
realizao de tarefas.
As dificuldades acadmicas freqentemente no
comeam at a metade do ciclo escolar, e crianas
brilhantes com desateno primria podem freqentemente compensar. O DDA relaciona-se s tarefas e ao ambiente, e salas de aula tradicionais e atividades mais acadmicas exacerbam o problema.
O abuso de drogas freqentemente um resultado
secundrio se o DDA no for identificado e tratado.
A imaturidade social e emocional so crnicas. A
pouca aceitao dos colegas e a solido tendem
a aumentar com a idade e apresentao evidente dos
sintomas. As crianas com desateno primria tendem a apresentar apenas problemas acadmicos.
Embora a hiperatividade tenda a diminuir com a
idade, adolescentes e adultos podem apresentar sintomas residuais de desateno e impulsividade,
como se contorcer, agitar, ter dificuldade em completar as tarefas propostas (por exemplo, lio de
casa) e breve perodo de ateno.
Diagnstico
O diagnstico freqentemente difcil. Nenhum
sinal orgnico particular ou conjunto de indicadores neurolgicos especfico, e ainda no foi validado nenhum exame laboratorial especfico. Embora os fatores orgnicos possam ter um papel etiolgico, os sinais primrios so comportamentais,
variando com a situao e poca. Escalas de classificao e listas de verificao, as formas predominantes de identificao, freqentemente so incapazes de diferenciar DDA de outros distrbios
comportamentais. Tais dados freqentemente esto baseados em observaes subjetivas, feitas por
pessoal no treinado. Na observao clnica, a maior
parte do comportamento no bvia e, a menos
que a criana seja excessivamente hiperativa ou
impulsiva, o diagnstico impossvel sem o uso
de tarefas especficas; por exemplo, tarefas com
desempenho contnuo, vigilncia e tarefas de rea-
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o-tempo, tarefas que demonstrem aprendizado de

associao e tarefas com incerteza de resposta crescente. Tambm so necessrias tcnicas que permitam ao observador documentar objetiva e qualitativamente o tipo de hiperatividade, desateno e
impulsividade associadas com DDA. Histrias
mdica e social e relatos escolares so essenciais
para o diagnstico.
Prognstico
Estudos de acompanhamento mostraram que as
crianas com DDA no superam suas dificuldades.
Problemas na adolescncia e na vida adulta ocorrem predominantemente como insucesso acadmico, baixa auto-estima e dificuldade em aprender o
comportamento social adequado. Adolescentes e
adultos com uma histria de DDA com impulsividade apresentam uma alta incidncia de distrbios da personalidade e comportamento anti-social;
a maioria continua a apresentar impulsividade, agitao e pouca habilidade social. Indivduos com
DDA com e sem hiperatividade parecem se ajustar
melhor ao trabalho do que vida acadmica e situaes domiciliares. Problemas interpessoais e sociais freqentemente persistem at a vida adulta;
depresso e tentativas de suicdio (no relacionadas a metilfenidato) tm maior incidncia do que
na populao normal. Baixa inteligncia, agressividade, problemas sociais e interpessoais e psicopatologia paterna so fatores que indicam mau prognstico na adolescncia e na vida adulta.
Tratamento
Drogas psicoestimulantes combinadas com
aconselhamento controlam melhor os sintomas.
Usados sozinhos, os psicoestimulantes so eficazes predominantemente em crianas com DDA
menos impulsivas e naquelas com desateno primria, procedentes de ambientes familiares estveis. Crianas com DDA com pouco controle dos
impulsos freqentemente so menos ajudadas do
que aquelas com desateno primria.
Dietas de eliminao, tratamentos megavitamnicos, uso de antioxidantes ou outros compostos, e intervenes nutricional e bioqumica (por
exemplo, a administrao de neuroqumicos) tm
tido pouco efeito. O valor do biofeedback no
comprovado. A maioria dos estudos descobriu pequenas alteraes no comportamento, mas nenhum
benefcio sustentvel.
Psicoestimulantes Os psicoestimulantes provaram ser mais eficazes do que os antidepressivos
tricclicos (por exemplo, imipramina), cafena e
outras drogas psicoativas (por exemplo, pemolina
e deanol). O metilfenidato, um agonista dopaminrgico, a droga de escolha e provoca menos efei-
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tos adversos do que a dextroanfetamina. Os efeitos

adversos comuns so distrbios do sono (por exemplo, insnia), depresso ou tristeza, cefalia, dor
de estmago, anorexia, presso sangnea elevada,
e, com altas doses contnuas, anorexia crnica e
reduo do crescimento. As alteraes comportamentais esto relacionadas dosagem; o aprendizado freqentemente melhora com pequenas doses (por exemplo, metilfenidato 0,3mg/kg/dose
antes do desjejum e do almoo) e melhoras no comportamento ocorrem mais freqentemente com
doses mais elevadas. No entanto, o aprendizado
freqentemente afetado com doses mais altas.
O tratamento geralmente iniciado com doses baixas e depois aumentado at os nveis ideais (refletidos na reduo dos sintomas, melhora no desempenho de tarefas e ausncia de efeitos colaterais).
A resposta medicao freqentemente individual, e a dosagem prescrita dependendo da gravidade do comportamento e da capacidade da criana em tolerar a droga. O metilfenidato est disponvel em comprimidos de 5, 10 e 20mg e existe
tambm uma apresentao de 20mg de ao prolongada. Muitas crianas tm dificuldade em absorver ou tolerar a dose de ao prolongada de
metilfenidato. Produtos com associaes de
anfetamina destinam-se a ter menos influncia
sobre o apetite e so mantidos no crebro durante um tempo maior do que doses padro de dextroanfetamina ou metilfenidato; por isso as doses so menores.
Doses excessivas de estimulantes durante o dia
podem resultar em reaes rebote quando a droga
se dissipa. A medicao freqentemente prescrita para ajudar a criana na escola. Frias da medicao so recomendadas; por exemplo, no
administr-la nos fins de semana, frias escolares
ou durante as frias de vero. Recomenda-se administrar placebo durante alguns perodos (durante 5 a 10 dias escolares para verificar a confiabilidade das observaes) para ter certeza da necessidade das drogas.
Os benefcios da droga a longo prazo no foram
demonstrados conclusivamente. Contudo, algumas
pesquisas indicam que o uso de drogas permite a participao em atividades previamente inacessveis pela
desateno e impulsividade. As drogas freqentemente
interrompem o ciclo de comportamento inapropriado, melhorando as intervenes acadmicas e comportamentais, a motivao e a auto-estima.
Aconselhamento O aconselhamento deve incluir terapias comportamentais e cognitivas (por
exemplo, estabelecimento de objetivos, autovigilncia, estabelecer modelos, desempenho de papis) e deve ajudar a criana a compreender o DDA.
Estrutura e rotinas so essenciais.
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O comportamento em sala de aula geralmente

melhora com a modificao cognitivo-comportamental, tcnicas de autovigilncia, controle ambiental de barulho e estimulao visual, durao
apropriada de tarefas, novidades, treinamento e
proximidade com o professor.
Quando as dificuldades continuam em casa, os
pais devem ser orientados a buscar ajuda profissional e encaminhados para treinamento de pais e tcnicas de abordagem comportamental. As tcnicas
de abordagem comportamental e contingncias,
como economia de sinais e autovigilncia com reforo geralmente so eficazes. Crianas com DDA
com hiperatividade e controle precrio dos impulsos geralmente so ajudadas em casa quando estrutura, tcnicas de educao constantes e limites
bem-definidos so estabelecidos.
RETARDO MENTAL
o quociente de inteligncia significativamente
abaixo da mdia (QI < 70 a 75) com limitaes
relacionadas em duas ou mais das seguintes habilidades: comunicao, cuidados pessoais, vida
diria, desempenho social, participao na comunidade, autodeterminao, sade e segurana, funes acadmicas, lazer e trabalho.
Em 1992, a American Association on Mental
Retardation mudou a definio de retardo mental
para refletir a adaptao ao ambiente e interao com
as outras pessoas por uma pessoa com funo intelectual limitada. A classificao baseada apenas no
QI (leve, 52 a 68; moderada, 36 a 51; grave, 20 a 35;
profunda, < 20) foi substituda pela baseada no nvel de suporte necessrio (ver TABELA 262.5). A nova
abordagem enfoca as potencialidades e deficincias
do indivduo, relacionando-as com as demandas e
atitudes da famlia e da comunidade.
Cerca de 3% da populao total apresenta 2 desvios padro abaixo do QI mdio da populao geral, isto , com um QI < 70 a 75. As formas menos
intensas de retardo mental (necessitando suporte
intermitente ou limitado) so freqentemente associadas com grupos socioeconmicos mais
desfavorecidos, enquanto que as formas mais graves ocorrem em todos os grupos socioeconmicos
e em famlias de todos os nveis educacionais.
Uma criana que aprende de forma lenta raramente identificada antes de ingressar na escola,
quando os problemas educacionais e comportamentais se tornam evidentes. Cerca de 14% das
crianas testadas em escolas apresentam necessidades educacionais intermitentes. Depois de deixarem a escola, muitas se misturam populao
em geral e podem viver sozinhas se encontrarem
trabalhos que exijam habilidades intelectuais bsicas ou apenas desempenho manual.
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2242
TABELA 262.5 NVEIS DE SUPORTE PARA

PORTADORES DE DEFICINCIA MENTAL
Nvel
de suporte
Intermitente
Limitado
Extenso
Pervasivo
Descrio
No necessita de suporte constante
Requer suporte contnuo de intensidade varivel, por exemplo, incluso em oficina de trabalho abrigada
Requer nveis de suporte dirio e
constante
Requer um alto nvel contnuo de
suporte para todas as atividades
da vida diria
Etiologia
A inteligncia poligentica e ambientalmente
determinada, e o efeito de cada um desses fatores
no retardo mental pode ser indistingvel. Quando
o pai e a me apresentam retardo mental, 40% dos
seus filhos apresentaro retardo; quando s o pai
ou s a me apresenta retardo, 20% dos filhos apresentaro. A porcentagem de filhos com retardo pode
ser modificada pela interveno precoce (ver Preveno, adiante). Em 60 a 80% dos casos, a causa
do retardo mental desconhecida. H maior probabilidade de se identificar a etiologia na criana
mais gravemente retardada.
Fatores pr-natais Fatores cromossmicos e
genticos, infeces congnitas, teratgenos (drogas
e outras substncias qumicas), malnutrio, radiao ou condies ignoradas afetando o implante e a
embriognese podem provocar retardo mental.
As anormalidades cromossmicas so as causas mais comuns de retardo mental do que as anormalidades genticas metablicas e neurolgicas
mostradas na TABELA 262.6 (ver tambm ANORMALIDADES CROMOSSMICAS no Cap. 261). Freqentemente, a anlise cromossmica de alta resoluo pode identificar essas anormalidades. As trissomias envolvem um cromossomo adicional (47 em
vez de 46 normais). A sndrome de Down resulta
de uma forma de trissomia do 21 ou (menos comumente) de uma translocao a partir do grupo 1315 para o cromossomo 21. O retardo mental pode
resultar de deleo parcial de um cromossomo (por
exemplo, do cromossomo 5 na sndrome do grito
do gato), anormalidades em cromossomos sexuais
(por exemplo, sndrome de Klinefelter [XXY],
sndrome de Turner [XO]) ou vrios mosaicismos.
Pessoas que parecem ter retardo mental familial
leve podem apresentar a sndrome do X frgil;
estima-se que afete 1 em cada 1.000 nascidos vivos, afetando mais meninos do que meninas. Os
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TABELA 262.6 CAUSAS CROMOSSMICAS E GENTICAS DO RETARDO MENTAL*

Anormalidades cromossmicas
Distrbios metablicos genticos
Distrbios neurolgicos genticos
Sndrome do grito do gato

Sndrome de Down
Sndrome do X frgil
Sndrome de Klinefelter
Mosaicismos
Trissomia do 13 (sndrome de Patau)
Trissomia do 18 (sndrome de Edward)
Sndrome de Turner
Distrbios autossmicos recessivos:

Aminoacidrias e acidemias
Distrbios peroxissomais:
Galactosemia
Doena da urina em xarope de
bordo
Fenilcetonria
Defeitos lissomais:
Doena de Gaucher
Sndrome de Hurler (mucopolissacaridoses)
Doena de Niemann-Pick
Doena de Tay-Sachs
Distrbios recessivos ligados ao X:
Sndrome de Lesch-Nyhan
(hiperuricemia)
Sndrome de Hunter (uma variante da mucopolissacaridose)
Sndrome oculocerebrorrenal
de Lowe
Distrbios autossmicos dominantes:

Distrofia miotnica
Neurofibromatose
Esclerose tuberosa
Distrbios autossmicos recessivos
Microcefalia primria
* Esta uma lista incompleta de distrbios.
aspectos fsicos incluem tamanho da cabea normal a grande, macro-orquidismo, mandbula proeminente e orelhas protrusas.
Os distrbios genticos metablicos e neurolgicos tambm podem provocar retardo mental
(TABELA 262.6). Lactentes com retardo e hipotonia idioptica devem ser examinados quanto a deficincias no metabolismo de enzimas peroxissomais e outros distrbios neuromusculares. Um teste positivo tem implicaes para aconselhamento
gentico, prognstico e tratamento.
As infeces congnitas, uma causa importante de retardo mental, podem ser causadas pelo vrus da rubola, citomegalovrus (uma causa comum 1 em 600 a 1.000 nascidos vivos), Toxoplasma gondii e Treponema pallidum. Outros vrus que
infectam a gestante esto causativamente implicados, mas no foram comprovados.
A exposio pr-natal a drogas (ver DROGAS NA
GRAVIDEZ no Cap. 249) pode provocar retardo mental por exemplo, na sndrome do alcoolismo fetal
(ver tambm Cap. 250 e em PROBLEMAS METABLICOS NO RECM-NASCIDO no Cap. 260) e na sndrome
da hidantona (fenitona) fetal, que pode se desenvolver em at 11% das crianas, cujas mes receberam
hidantona durante a gravidez. Esta ltima pode incluir atraso de crescimento pr e ps-natal, microcefalia, anormalidades craniofaciais, hipoplasia de unhas
ou falanges distais e defeitos cardacos.
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2243
A malnutrio numa gestante pode afetar o desenvolvimento do crebro fetal, resultando em retardo mental. Este fator uma preocupao importante em pases em desenvolvimento, onde a fome
comum. A malnutrio, com privao ambiental
(falta de suporte fsico, emocional e cognitivo necessrio para o crescimento, desenvolvimento e
adaptao social), pode ser a causa mais comum
de retardo mental em todo o mundo.
Fatores perinatais Complicaes perinatais
relacionadas prematuridade, sangramento do
SNC, leucomalacia periventricular, parto plvico
ou frceps alto, nascimentos mltiplos, placenta
prvia, pr-eclmpsia e asfixia neonatal podem
aumentar o risco de retardo mental. Lactentes pequenos para a idade gestacional tm maior incidncia de retardo mental; a deficincia intelectual
est freqentemente relacionada causa do baixo
peso. Lactentes prematuros (< 32 semanas de gestao) que pesam < 1,5kg tm uma chance de 10 a
20% de apresentarem retardado, dependendo da
idade gestacional, episdios perinatais e qualidade
dos cuidados dispensados. Lactentes < 28 semanas
de gestao e < 1kg apresentam um risco ainda
maior. Lactentes com alto risco devem ser observados periodicamente quanto ao progresso de seu desenvolvimento. A evoluo dos lactentes com episdios perinatais leves est freqentemente relacionada de forma direta ao ambiente de aprendizado.
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Fatores ps-natais Encefalites virais e bacterianas (incluindo a neuroencefalopatia associada

AIDS) e meningites, intoxicao (por exemplo,
chumbo e mercrio), desnutrio grave e acidentes
que resultam em traumatismos cranianos graves ou
asfixia podem resultar em retardo mental.
Sintomas e sinais
Os aspectos marcantes so um QI baixo associado com limitaes em habilidades sociais, de
linguagem e adaptativas de auto-ajuda. Convulses, distrbios psiquitricos e comportamentais
podem estar presentes. Um adolescente com retardo mental pode desenvolver depresso quando rejeitado socialmente por outros estudantes
na escola ou quando percebe que diferente dos
outros e deficiente.
Distrbios comportamentais so o motivo para
a maioria dos encaminhamentos psiquitricos e
o problema mais comum nas populaes com
retardo mental internadas. Uma pessoa com retardo mental e com distrbio de comportamento
pode reagir com crises explosivas, acessos de
raiva e comportamento fisicamente agressivo a

tenses normais de estresse. Freqentemente,
essas reaes so situacionais e os fatores desencadeantes em geral podem ser identificados. Fatores que predispem a um comportamento inaceitvel incluem falta de treinamento em comportamento socialmente responsvel, disciplina inconsistente, reforo de comportamento errado, leso cerebral e comprometimento de capacidade
de comunicao. Nas instituies, a superlotao, equipe insuficiente e falta de atividades contribuem. Quando as condies de vida melhoram
e so introduzidos treinamento e ocupao adequados, a incidncia de distrbios de comportamento diminui drasticamente.
Diagnstico
O diagnstico consiste em estabelecer a presena de retardo mental e tentar determinar sua
causa. A determinao exata da causa pode fornecer um prognstico de desenvolvimento, sugerir planos para programas educacionais e de
treinamento, ajudar no aconselhamento gentico
e aliviar a culpa dos pais.
Uma histria (incluindo histria perinatal, de
TABELA 262.7 TESTES SELECIONADOS
desenvolvimento, neurolgica e familiar) pode ajuDE DESENVOLVIMENTO E PSICOLGICOS
dar a identificar lactentes com risco de retardo
PARA CRIANAS COM RETARDO MENTAL
mental. Avaliaes visuais e auditivas, hematimetria
completa e exame de urina devem ser realizados
Teste
Idade
precocemente nessas crianas. Se os achados forem inexpressivos, a reavaliao peridica pode
Denver Developmental Scree- < 5
incluir testes de exame de desenvolvimento e neuning Test (Teste de Triagem
rolgicos, bem como exame fsico de rotina.
para Desenvolvimento de DenPara lactentes de alto risco ou com suspeita de
ver) Revisto
retardo do desenvolvimento, so realizados exames
Early Intervention Developmen2 meses a 3 anos
para avaliar o desenvolvimento e a inteligncia (TAtal Profile (Perfil de IntervenBELA 262.7). Testes padronizados de inteligncia
o Precoce em Desenvolvipodem identificar e medir o desempenho intelecmento)
tual abaixo da mdia, mas esto sujeitos a erro e
Bayley Scale of Infant Develop- < 42 meses
devem ser questionados quando no corroboram os
ment (Escala de Bayley de Deachados clnicos. Doenas, barreiras de linguagem
senvolvimento Infantil)
ou diferenas culturais podem prejudicar o desem2 edio
penho da criana no teste. Esses testes tambm
Stanford-Binet Intelligence Test 2 anos at idade apresentam uma propenso da classe mdia, mas
geralmente so razoveis na determinao do de(Teste de Inteligncia de Stanadulta
sempenho intelectual em crianas, especialmente
ford-Binet)
Wechsler Preschool and Primary 3 anos e 10 meses a nas maiores. O Denver Developmental Screening
Scale of Intelligence (Escala
6 anos e 7 meses Test revisado oferece avaliao grosseira do desenvolvimento para crianas 5 anos e pode ser
de Inteligncia Pr-escolar e
administrado pelo mdico ou seu assistente. Deve
Primria de Wechsler)*
Wechsler Intelligence Scale for 6 anos a 16 anos e ser usado apenas para triagem e no substitui testes padronizados de inteligncia, os quais devem
Children (Escala de Intelign- 11 meses
ser administrados por psiclogos qualificados. Tamcia de Wechsler para Crianas)
bm realizam-se um exame do desenvolvimento
Revista*
neurolgico (Prechtl ou Milani-Comparetti) e um
* Deve ser administrada por um psiclogo qualificado. exame fsico.
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Distrbios genticos do metabolismo podem ser

sugeridos por suas manifestaes clnicas (falha de
desenvolvimento, letargia, vmitos, convulses,
hipotonia, hepatosplenomegalia, caractersticas faciais grosseiras, odor urinrio anormal, macroglossia). Retardos isolados em sentar ou andar (habilidades motoras grosseiras) e na preenso em pina, desenhar ou escrever (habilidades motoras finas) podem indicar um distrbio neuromuscular.
Exames laboratoriais especficos so realizados
dependendo da causa suspeita (ver TABELA 262.8).
Dficits na linguagem e nas habilidades pessoaissociais podem ser causados por problemas emocionais, privao ambiental, distrbios de aprendizado ou surdez em vez de retardo mental.
As dificuldades de comunicao podem tornar
ainda mais difcil a identificao dos distrbios do
pensamento e alucinaes em pessoas com retardo
mental. No entanto, o desenvolvimento relativamente sbito de afeto superficial e alucinaes sugere esquizofrenia.
Preveno
O aconselhamento gentico (ver tambm Cap.
247) pode ajudar os pais a compreender a causa do
retardo e o risco de recorrncia. Os irmos devem
ser informados do seu risco de terem um filho com
retardo mental. Amniocentese ou amostra da
vilosidade corinica podem ser teis na deteco
de distrbios hereditrios metablicos e cromossmicos, estados de portador e defeitos do SNC

(por exemplo, mielodisplasia, anencefalia). A ultrasonografia tambm pode identificar defeitos do
SNC. A -fetoprotena srica materna uma triagem til para mielodisplasia e sndrome de Down.
O diagnstico pr-natal permite que o casal considere o abortamento e subseqente planejamento
familiar. A amniocentese est indicada para todas
as gestantes > 35 anos (porque o risco de terem um
filho com sndrome de Down maior) e para mulheres com histria familiar de mucopolissacaridose, galactosemia, doena de Tay-Sachs ou
doena da urina em xarope de bordo.
O uso de vacina contra rubola praticamente eliminou a rubola congnita como causa de retardo
mental nos pases desenvolvidos. Uma vacina para
a infeco por citomegalovrus est sendo desenvolvida. Os seguintes fatores ajudaram a reduzir a
incidncia de retardo mental: melhora contnua e
maior disponibilidade de assistncia pr-natal e obsttrica (por exemplo, unidades de terapia intensiva
neonatal regionalizadas), e o uso de exsangineotransfuso e imunoglobulina Rh0 para evitar doena
hemoltica do recm-nascido (ver ERITROBLASTOSE
FETAL no Cap. 252). No entanto, apesar da reduo
na incidncia de retardo mental, o aumento da sobrevida de bebs com peso muito baixo ao nascimento manteve a prevalncia constante.
TABELA 262.8 TESTES PARA ALGUMAS CAUSAS DE RETARDO MENTAL

Causa suspeita
Testes indicados
Anomalia importante isolada ou mltiplas anomalias

menores, histria familiar de retardo
Falha de desenvolvimento, hipotonia idioptica, distrbios metablicos genticos
Convulses
Anormalidades cranianas (por exemplo, fechamento

prematuro das suturas, microcefalia, macrocefalia,
cranioestenose, hidrocefalia), atrofia cerebral, malformaes cerebrais, hemorragia do SNC, tumor,
calcificaes intracranianas por toxoplasmose, citomegalovirose ou esclerose tuberosa.
Anlise cromossmica
TC e/ou IRM de crnio*
Triagem para HIV em crianas de alto risco
Histria nutricional e psicossocial
Estudos de aminocidos e enzimas em urina e/ou sangue para doenas do armazenamento ou distrbios
peroxissomais
Enzimas musculares
SMA 12/60
Idade ssea, radiografias de esqueleto
EEG
Nveis sangneos de clcio, fsforo, magnsio, aminocidos, glicose e chumbo
Radiografias de crnio
Triagem para TORCH
Cultura de urina para vrus
Anlise cromossmica
* Depois de consulta ao neurologista.
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A expectativa de vida pode ser abreviada, dependendo da etiologia e gravidade. Em geral,
quanto mais grave o retardo e maior a imobilidade,
maior a mortalidade.
A vulnerabilidade de desenvolvimento por um
insulto perinatal pode ser superada em bom ambiente de aprendizado. O encaminhamento a um
programa de interveno precoce durante a fase de
lactente pode evitar ou reduzir a intensidade do retardo mental. Devem ser estabelecidos mtodos realistas para cuidar da criana.
O apoio familiar e o aconselhamento so fundamentais. Logo que o retardo mental confirmado ou
fortemente suspeito, os pais devem ser informados,
se possvel, os dois juntos. Os pais devem ter tempo
suficiente para discutir causas, efeitos, prognstico,
educao e treinamento da criana. O aconselhamento
contnuo sensvel essencial para a adaptao da famlia. Os achados de diversos consultores devem ser
coordenados e interpretados. Se o mdico da famlia
no puder oferecer coordenao e aconselhamento,
deve encaminhar a famlia para um centro com uma
equipe multidisciplinar que avalie e trate a criana
com deficincias de desenvolvimento, mas o mdico
deve planejar o oferecimento de assistncia mdica e
orientao contnuas.
desenvolvido um programa abrangente e individualizado com ajuda de especialistas. A avaliao formal do desenvolvimento neurolgico
deve ser iniciada logo que houver suspeita de
retardo significativo. Um neurologista deve investigar todos os casos de retardos moderados a
graves do desenvolvimento, deficincia progressiva, deteriorao neuromuscular ou suspeita de
distrbios convulsivos. Ortopedistas, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais devem ajudar
na avaliao e tratamento da criana com paralisia cerebral ou com outros dficits motores maiores. Fonoaudilogos e audiologistas podem ajudar com atrasos de linguagem importantes ou
suspeita de perda auditiva. Nutricionistas, assistentes sociais, educadores, oftalmologistas, psiquiatras e dentistas tambm podem ajudar.
A competncia social importante como funo cognitiva para determinar que tipo de suporte
uma pessoa necessita. Deficincias fsicas, defeitos de personalidade e distrbios psiquitricos tambm so importantes.
Devem ser feitos todos os esforos para que a
criana viva em casa ou em residncia na mesma
comunidade bsica. A presena de uma criana com
retardo mental em uma casa pode ser desagregadora. A famlia precisa ter suporte psicolgico e
pode necessitar de ajuda com a sobrecarga de cui-
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2246
dados dirios por exemplo, de creches, auxiliares domsticos (pessoas treinadas, no profissionais, que ajudem com as tarefas domsticas e cuidados com a criana, e abrigos temporrios. Sempre que possvel, uma criana com retardo mental
deve freqentar uma creche normal ou escola pblica regular. Um adulto com retardo deve receber
residncia a longo prazo em grupos de apartamentos, abrigos ou casas de sade. A deciso de internar uma pessoa com retardo mental deve ser da famlia, em geral somente depois de discusses extensas com seu mdico e outros profissionais.
Pessoas com retardo mental com distrbios psiquitricos concomitantes podem receber drogas
antipsicticas e antidepressivas apropriadas em
dosagem semelhante s usadas pelas pessoas sem
retardo. Psicoterapia mais atendimento ativo e aconselhamento so destinados a aliviar a sensao de
inutilidade da pessoa, e a modificao de objetivos
no realistas tambm pode ajudar. O uso de drogas
psicoativas sem psicoterapia e alteraes ambientais raramente eficaz.
Nveis de suporte Crianas levemente retardadas precisam de suporte intermitente ou limitado, dependendo das alteraes das demandas ambientais. Aquelas com retardo leve menos acentuado podem desenvolver habilidades de leitura na
quarta a sexta sries. Embora tenham dificuldade
em ler, a maioria pode aprender as noes educacionais bsicas necessrias para a vida diria, podendo satisfazer suas necessidades bsicas. As conquistas educacionais e habilidades sociais e ocupacionais variam dependendo do nvel de desempenho da criana. A criana com retardo leve necessita de alguma superviso e suporte, servios educacionais e treinamento especiais e, freqentemente, uma situao de vida e trabalho mais protegida. Socialmente, as crianas so com freqncia
imaturas e no sofisticadas, com capacidade de interao social pouco desenvolvida. Como seu pensamento concreto e no conseguem fazer generalizaes, o ajuste a novas situaes difcil; seu
julgamento limitado, falta de capacidade de previso e credulidade os tornam suscetveis delinqncia. Ofensas graves so incomuns, mas aquelas com
retardo leve podem cometer crimes impulsivos, geralmente como membro de um grupo e, s vezes,
para conseguir uma posio no grupo. Geralmente
no apresentam defeitos fsicos grosseiros, mas
podem apresentar uma incidncia maior do que
habitual de epilepsia.
Crianas com retardo leve mais acentuado e
aquelas com retardo moderado apresentam retardos evidentes de linguagem e motricidade. Exigem
suporte limitado. Com treinamento adequado e suporte limitado contnuo, os adultos com retardo leve
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CAPTULO 263 ACIDENTES, INTOXICAES E RESSUSCITAO CARDIOPULMONAR / 2247
ou moderado podem viver com graus variados de

independncia na comunidade. Alguns precisam de
suporte dirio em alguns aspectos da vida. Alguns
podem receber apenas suporte em casas de semi-internato, enquanto outros com limitaes fsicas significativas ou dificuldades de comportamento precisam
de mais superviso. A maioria precisa de suporte prolongado em ambiente de trabalho abrigado.

Crianas com retardo grave ou profundo necessitam de suporte abrangente para todos os aspectos
da vida (ver Tabela 262.5). Muitos no conseguem
aprender a andar e apresentam linguagem mnima.
263 / ACIDENTES,
INTOXICAES E
RESSUSCITAO
CARDIOPULMONAR
ACIDENTES
Epidemiologia
Acidentes so as causas mais comuns de morte
na infncia, matando mais crianas que o cncer,
malformaes congnitas, pneumonia, meningite
e cardiopatia combinados. A causa varia com a idade e o local (por exemplo, em casa, zona urbana ou
rural, clima frio ou quente). Em crianas < 1 ano,
ocorrem quase 1.000 bitos por ano por quedas,
queimaduras, afogamentos e sufocamentos. Em 18
dos estados norte-americanos, afogamento a principal causa de morte acidental para crianas de 1 a
4 anos e, para os EUA como um todo, queimaduras e fogos so a causa mais comum de bito nessa
faixa etria. Na adolescncia, a principal causa de
bito so os acidentes automobilsticos e a segunda so os homicdios um reflexo do aumento da
violncia em nossa sociedade (ver tambm Cap.
275). Acidentes tambm so a principal causa de
invalidez em crianas. Para cada bito por acidente, 1.000 crianas so atingidas de forma no fatal.
Causas predisponentes
Os acidentes so causados por uma seqncia
de eventos, a maioria evitvel e a curiosidade da
criana geralmente o catalisador. Certos fatores
predispem a criana aos acidentes. Os acidentes
so mais comuns quando a criana est faminta ou
cansada (antes das refeies ou de dormir), quando cuidada por uma outra pessoa no lugar dos pais,
quando est em vizinhana nova (mudana familiar recente ou frias) ou hiperativa. Acidentes
so provveis quando os pais esto apressados ou
ocupados ou quando no antecipam os riscos asso-
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2247
ciados a novos estgios do desenvolvimento. Finalmente, crianas so geralmente a vtima inocente

de ambientes e/ou comportamentos inseguros dos
adultos. Os acidentes freqentes com armas de fogo,
com automveis dirigidos por motoristas embriagados, incndios em casa que poderiam ter sido
evitados pelo uso de sensores de fumaa ou calor e
por nadar, pela falta de cercas em torno de piscinas, atestam esse fato.
Preveno
Educao sobre segurana para os pais e para a
criana a chave das medidas preventivas. Proteo passiva no suficiente. A criana deve ser
protegida de alguns perigos potenciais e ensinada
a lidar com aqueles inevitveis. Como as crianas
imitam os pais, estes precisam ser bons exemplos
de segurana (tal como usando cintos de segurana) e devem aprender a evitar situaes que possam levar a acidentes. Muitas medidas para evitar
acidentes aparecem na TABELA 263.1.
Os mdicos podem ajudar a evitar acidentes
orientando os pais, distribuindo informaes sobre
segurana, representando eles mesmos exemplos
de segurana e prevendo situaes potencialmente
de alto risco (por exemplo, sugerindo que a me
ocupada com os cuidados de uma criana doente
consiga ajuda apropriada para com os outros filhos).
ACIDENTES AUTOMOBILSTICOS
Epidemiologia
Leses em acidentes automobilsticos so uma
importante causa de bito em todas as faixas etrias, chegando a 4:100.000 lactentes < 1 ano de ida-
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TABELA 263.1 MEDIDAS PARA

EVITAR ACIDENTES
Guarde material txico fora do alcance das crianas
Use tampas e recipientes de segurana para todos os
medicamentos
Use cintos de segurana e cadeirinhas para criana no
automvel
Use capacetes para bicicleta
Use e mantenha detectores de fumaa
No use andadores infantis
Instale cercas trancadas em volta de piscinas
Use tomadas de segurana para tomadas eltricas
Pratique a segurana para armas use capas de segurana para armas mantenha as armas descarregadas
trancadas em armrios
Mantenha a temperatura da gua na casa abaixo de
49oC (120oF)
de, 7:100.000 crianas com idade entre 1 e 14 anos

e aumentando para 40:100.000 entre as idades de 15
e 24 anos. Crianas sem cinto de segurana podem
ser as nicas vtimas de uma brecada sbita que no
causa danos materiais ou outras leses pessoais.
Preveno de leses
Para reduzir a incidncia e a gravidade do impacto humano em um acidente, todos os ocupantes
devem usar cinto de segurana. Leis estaduais variam, mas a maioria dos estados tem, agora, leis
para segurana das crianas. extremamente inseguro que um adulto sem cinto de segurana segure
uma criana tambm sem o cinto; o adulto ser
incapaz de segurar a criana, que ser atirada com
uma fora tremenda, mesmo que o carro esteja em
baixa velocidade (por exemplo, segurar uma criana
de 4,5kg viajando a 48km/h exigiria a mesma fora que levantar 136kg a 30cm do solo. Se o adulto
estiver sem o cinto, pode tambm ser atirado para a
frente e jogar a criana contra o interior do carro
com uma fora igual ao peso do adulto (velocidade)2 / 2. A eficcia do cinto em reduzir os traumatismos indiscutvel; seu uso reduz a letalidade em 40
a 50% e leses graves em 45 a 55%.
No carro, o banco de trs o local mais seguro
para todas as crianas (menores de 12 anos), particularmente quando o carro equipado com airbags nos
assentos dianteiros (a liberao/ativao dos airbags
pode resultar em bito de lactentes e crianas).
Os assentos para crianas devem ser usados adequadamente para serem eficazes. A criana deve
estar presa dentro do assento, que deve ser adequado para o seu tamanho e estar de acordo com o seu
estgio de desenvolvimento. Todo assento de beb
deve estar preso ao carro de acordo com as instru-
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2248
es do fabricante, seno poder at piorar a situao da criana durante um acidente. Um assento

para lactentes deve ser colocado no banco de trs,
voltado para a parte traseira do veculo e adequado para um peso de at 9kg. Assentos para crianas
com 9,5 a 18,2kg devem ser virados para frente,
equipados com cintos de trs pontos e apoios para
a cabea. Crianas > 18,2kg devem estar presas por
cintos de segurana o tempo todo. Cintos de trs
pontos devem ser usados juntamente com os da cintura, a menos que o de ombro atravesse a face ou o
pescoo (geralmente quando a criana tem < 1,40m
de altura). Se ocorrer esse problema, as crianas
devem ficar em uma cadeirinha at que o cinto de
ombro se adapte adequadamente.
H vrios cintos apropriados nos EUA, aprovados pela National Highway Traffic Safety
Administration (Administrao de Segurana de
Trfego nas Auto-estradas Nacionais). As restries
que esto de acordo com os Padres Federais para
Acidentes tm uma marca apropriada. Uma lista
atual de modelos aprovados est disponvel na
Academy of Pediatrics or the National Safety
Council (Academia de Pediatria ou do Conselho
Nacional de Segurana).
TRAUMATISMO CRANIANO
Epidemiologia
Grande porcentagem de mortes por trauma na
infncia causada por trauma cranioenceflico e
suas complicaes. Leses graves do sistema nervoso central (SNC) em desenvolvimento resultam
freqentemente em comprometimento residual das
funes fsica, cognitiva e emocional.
O trauma de crnio a segunda forma mais comum de trauma pelo qual as crianas so internadas em hospitais. A maior incidncia de traumas
de crnio ocorre em crianas < 1 ano e > 15 anos
de idade. Os meninos excedem as meninas como
vtimas. Em crianas pequenas, so predominantemente decorrentes de quedas em casa ou nas proximidades. Quedas so a maior causa de morte acidental em crianas urbanas. Uma grande campanha para evitar quedas de janelas na cidade de Nova
Iorque produziu diminuio de 96% nesses acidentes em 1 ano.
Classificao
A maioria dos traumatismos cranianos se deve a
pequenos traumas sem perda de conscincia, concusso, contuso ou fratura. Bem mais graves, mas
menos freqentes, so traumas associados com leso cerebral significativa, resultante em leso axonal
difusa e diversos tipos de hematomas (epidural,
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subdural, intraparenquimatoso, intraventricular).

Fraturas de crnio tambm ocorrem freqentemente, com ou sem leso cerebral.
A concusso um estado transitrio e rapidamente reversvel de disfuno neuronal associada
perda de conscincia imediatamente aps o trauma de crnio.
A contuso o insulto ou ruptura do tecido cerebral acompanhado por hemorragia parenquimatosa e edema local. A superfcie ventral dos lobos
frontais e os aspectos nfero-laterais dos temporais
so as reas mais acometidas.
Leso axonal difusa resulta de foras de acelerao-desacelerao com esgaramento ou ruptura
de axnios (substncia branca) e ruptura das bainhas de mielina. Resulta em edema cerebral difuso, freqentemente sem evidncia bvia de sangramento. uma das leses cerebrais mais graves na
infncia, ocorrendo muito mais do que os hematomas intracranianos.
O hematoma epidural uma coleo de sangue entre a dura-mter e a calota craniana, resultante de leso arterial ou venosa.
O hematoma subdural uma coleo de sangue abaixo da dura-mter, geralmente associada
com contuso cerebral significativa.
Hemorragias intraventricular, intraparenquimatosa e subaracnide so colees de sangue
no sistema ventricular cerebral, tecido cerebral ou
espao subaracnide, respectivamente.
As fraturas de crnio ocorrem quando a integridade ssea do crnio rompida. As fraturas
podem ser lineares, deprimidas ou cominutivas e
podem se dar em qualquer parte do crnio, incluindo reas occipitais, temporoparietais, frontais e basilares. Impactos na face podem resultar
em fraturas faciais dos ossos nasais, seios
paranasais ou regio orbitria.
Em lactentes, as meninges podem ficar retidas
em fratura linear e resultam em uma fratura crescente. Isso , na realidade, um cisto leptomenngeo, que se desenvolve em 3 a 6 semanas e pode
ser a primeira evidncia de que houve fratura linear no momento da leso.
Histria, sintomas e sinais
Como a histria do evento e a evoluo dos sintomas so extremamente importantes, os detalhes
devem ser meticulosamente obtidos da famlia e
testemunhas. O mecanismo da leso, localizao e
sintomas e sinais especficos resultantes, inclusive
o efeito sobre nvel de conscincia do paciente, so
especialmente importantes para o tratamento.
Traumatismo craniano leve, sem perda de
conscincia ou sinais neurolgicos anormais pode
estar associado com vmitos, palidez, irritabilidade
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ou letargia. A persistncia dos sintomas por mais

de 6h ou piora podem indicar uma leso mais grave, devendo ser realizada uma avaliao em profundidade o mais rapidamente possvel.
Pacientes com concusso geralmente no apresentam sinais neurolgicos, mas tm amnsia para
o evento e o perodo imediatamente anterior (amnsia antergrada).
Em pacientes com contuso, os sinais e sintomas neurolgicos dependem da localizao precisa da contuso. Pode haver distrbios de fora e
sensibilidade, alterao do sensrio e aumento associado na presso intracraniana, particularmente
se a rea contundida for grande.
A leso axonal difusa resulta em edema cerebral difuso e a criana se apresenta com nvel de
conscincia globalmente diminudo. Geralmente
resultam seqelas a longo prazo. O aumento na
presso intracraniana pelo edema pode acarretar
alteraes pupilares, bradicardia, hipertenso e alteraes respiratrias e hemodinmicas.
Em hematomas epidurais, os sintomas neurolgicos associados em geral se devem compresso do crebro e no leso direta. Os sintomas
clssicos no adulto (perda de conscincia, intervalo de lucidez e depois deteriorao neurolgica)
com freqncia no aparecem na criana.
Em hematomas subdurais, hiperemia e edema cerebrais esto comumente associados, resultando em alterao do nvel de conscincia e
sinais de aumento da presso intracraniana. Dficits focais tambm so comuns e podem ser
permanentes. A incidncia de convulses secundrias contuso alta. Embora a maioria dos
hematomas subdurais ocorra agudamente, ocasionalmente o sangue se acumula no espao
subdural mais gradualmente a partir de pequenas rupturas nas veias frontal e parietal quando
passam no seio sagital. Esses hematomas
subdurais crnicos podem tambm resultar em
sintomas de aumento da presso intracraniana.
Hemorragias intraventriculares, intraparenquimatosas e subaracnides costumam estar associadas com depresso significativa do estado
mental, por causa da leso neuronal associada e da
presso intracraniana aumentada. As convulses
ocorrem comumente, bem como movimentos motores anormais.
Fraturas de crnio podem estar ou no associadas com sintomas neurolgicos ou outros. A palpao do crnio pode revelar uma depresso ou
edema generalizado que j tenha sido notado pelos
pais. Convulses (focais) podem resultar de contuso subjacente fratura, em particular se esta provocou fragmento deprimido do osso.
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Avaliao
Depois de esclarecer o mecanismo da leso e
a histria dos eventos subseqentes, a realizao
do exame fsico a chave para avaliar a gravidade
da leso cerebral. Ateno ao nvel de conscincia
usando a Escala de Coma de Glasgow (ver TABELA 175.1) ou, para lactentes abaixo de 1 ano, a Escala de Coma de Glasgow Modificada para Lactentes e Crianas (ver TABELA 263.2) obrigatria, bem como ateno s respostas pupilares, sinais vitais e evidncia de leses associadas. Um
escore na Escala de Glasgow 12 sugere leso grave. Um escore < 8 sugere necessidade de intubao e ventilao porque os reflexos de proteo de
vias areas geralmente esto eliminados e altamente provvel que exista aumento da presso intracraniana (a hiperventilao discreta reduz a presso intracraniana aumentada). Um escore 6 sugere
a necessidade de monitorao da presso intracraniana e muitos j optam pela instalao de monitor
com escore 7. Como o exame do fundo de olho
pode fornecer evidncia importante de abuso (isto

, a sndrome do beb chacoalhado ou atirado), deve
ser pesquisada a presena de hemorragia de retina
no fundo de olho.
Fraturas de crnio geralmente no so sinais
prognsticos adequados para a gravidade da leso
do SNC; o exame neurolgico cuidadoso mais
adequado. Entretanto, a presena de uma fratura
habitualmente no compatvel com histria de
trauma de crnio leve e os pacientes com determinados tipos de fraturas podem ter um risco elevado
de problemas intracranianos. As fraturas no trajeto
da artria menngea mdia (osso temporal) podem
estar associadas a um hematoma epidural. As fraturas no osso occipital e na base do crnio (basilares) indicam um impacto de intensidade elevada.
Habitualmente, as fraturas basilares do crnio no
so visveis nas radiografias ou na TC; entretanto,
os sinais associados incluem drenagem do LCR
pelo nariz ou ouvidos, sangue por trs da membrana timpnica (ou no conduto auditivo, se a membrana timpnica estiver rota), equimoses atrs das
TABELA 263.2 ESCALA DE COMA DE GLASGOW, MODIFICADA PARA

LACTENTES E CRIANAS
Critrio
Abertura ocular
Resposta verbal
Resposta motora2
Lactente
Criana
Escore1
Espontnea
A estmulos verbais
Apenas a estmulos dolorosos
Sem resposta
Balbucia e emite sons
Choro irritvel
Chora em resposta dor
Geme em resposta dor
Espontnea
A estmulos verbais
Apenas a estmulos dolorosos
Sem resposta
Orientado, adequado
Confuso
Palavras inapropriadas
Palavras incompreensveis ou
sons inespecficos
Sem resposta
Obedece ordens simples
4
3
2
1
5
4
3
2
Sem resposta
Move-se espontaneamente e com
objetivo
Retira ao toque
Retira em resposta dor
Posio de descorticao (flexo
anormal) em resposta dor
Posio de descerebrao (extenso anormal) em reposta dor
Sem resposta
1
6
Localiza estmulo doloroso

Retira em resposta dor
Flexo em resposta dor
5
4
3
Extenso em resposta dor
Sem resposta
1Escore < 12 sugere leso ceflica grave. Escore < 8 sugere necessidade de intubao e ventilao. Escore < 6 sugere
necessidade de monitorao de presso intracraniana.
2Se o paciente estiver intubado, inconsciente ou ainda no falar, a parte mais importante desta escala a resposta motora.
Esta seo deve ser avaliada cuidadosamente.
Adaptado a partir de Davis RJ, et al: Head and spinal cord injury, in Textbook of Pediatric Intensive Care, editado
por MC Rogers. Baltimore, Williams & Wilkins, 1987; James H, Anas N, Perkin RM: Brain Insults in Infants and Children.
New York, Grune & Stratton, 1985; e Morray JP et al: Coma scale for use in brain-injured children. Critical Care
Medicine 12:1018, 1984.
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orelhas (sinal de Battle) ou na rea periorbitria

(olhos de guaxinim), ou fluido observado nos seios
frontais ou maxilares (notado na TC). As fraturas
de crnio depressveis requerem avaliao imediata, pois tm maior chance de estar associadas com
leses do tecido cerebral subjacente. Uma consulta
com um neurologista deve ser feita para determinar
se o fragmento deve ser deslocado cirurgicamente.
As fraturas simples lineares de crnio geralmente
so visveis em radiografias simples de crnio.
Normalmente no so preocupantes, a menos que
associadas com achados neurolgicos anormais ou
se presentes em um lactente. Nesses casos, o risco
de cisto de leptomeninge deve ser avaliado e considerada a possibilidade de abuso da criana.
Tratamento
A maioria das crianas com trauma de crnio
leve pode ser observada em casa por pais competentes. Crianas com nveis de conscincia alterados no momento do exame, com histria de inconscincia por um breve perodo, determinados tipos
de fraturas (occipital, deprimida, ao longo da artria menngea mdia) ou com achados neurolgicos
focais ou difusos devem ser observadas no hospital. Se as circunstncias sugerirem possvel espancamento, a criana tambm deve ser observada em
hospital (ver Cap. 264). Crianas com traumatismo craniano devem ser observadas cuidadosamente quanto a quaisquer alteraes do estado neurolgico, incluindo estado mental, sinais vitais, alteraes pupilares, localizao ou lateralizao dos
sinais e convulses. Uma TC de crnio deve ser
realizada nas crianas com os seguintes achados:
alteraes de conscincia (escore na Escala de
Coma de Glasgow 14, vmitos persistentes, sinais neurolgicos focais, evidncias clnicas de fratura na base do crnio e convulses.
Embora nada possa ser feito para alterar a leso
primria, a disfuno cerebral secundria pode ser
prevenida evitando a hipoxia, a hipercarbia, a hipotenso e o aumento da presso intracraniana por
meio de manejo agressivo e meticuloso. O edema
cerebral que resulta em elevao da presso intracraniana requer tratamento apropriado imediato
para evitar maior interferncia na distribuio de
O2 e metabolismo celular.
O manejo da criana com trauma craniano grave deve ser feito de modo escalonado. Inicialmente, de maior importncia a adequao das vias
areas, pois tanto a hipoxia como a hipercarbia
aumentam a presso intracraniana por piorar a hiperemia cerebral. Se o escore de Glasgow para o
coma for < 8, a criana dever ser intubada (com a
medicao apropriada), de modo controlado e eficiente (para minimizar a elevao aguda da pres-
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2251
so intracraniana vista com a intubao) e dever

ser instalada a ventilao mecnica. Isso conseguido usando um sedativo (tiopental, se hemodinamicamente estvel ou etomidato, se no estiver
estvel), lidocana IV (1 a 2mg/kg) e um agente
paralisante. No se deve efetuar intubao nasotraqueal cega. A ventilao mecnica deve ser instituda e a gasometria arterial, a oximetria de pulso
e a monitorao da Pco2 so teis para verificar a
adequao da oxigenao e da ventilao.
Lquidos intravenosos contendo dextrose a 5%
em cloreto de sdio a 0,9% devem ser administrados em manuteno a 34 a 45, desde que no haja
hipotenso sistmica ou choque hipovolmico (a
criana deve sempre receber um volume intravascular adequado e permanecer euvolmica). Uma
restrio hdrica leve apropriada, pois os lactentes e as crianas freqentemente secretam uma
quantidade aumentada de ADH aps o trauma de
crnio e, desse modo, esto em risco de sobrecarga
de gua livre, com piora subseqente do edema
cerebral. Lquidos hipotnicos (especialmente dextrose a 5% em gua) so contra-indicados por causa do excesso de gua livre que contm. A monitorao deve incluir a manuteno dos nveis sricos
de sdio em 140mEq/L.
As crianas com um escore de Glasgow para o
coma < 8, com ou sem evidncias de edema cerebral ou sangramento na TC de crnio, devem ser
hiperventiladas levemente, desde o incio, para
manter o PCO2 entre 34 e 36mmHg. Uma PCO2mais
baixa pode ocasionar perfuso cerebral reduzida
com risco aumentado de isquemia. Subseqentemente, a colocao de um monitor de presso intracraniana deve ser discutida, frente necessidade
de determinar intervenes especficas para diminuir a presso intracraniana excessivamente elevada e manter as presses de perfuso cerebral
> 50mmHg e preferivelmente > 70mmHg (PA
mdia menos presso intracraniana). A presso
intracraniana deve ser mantida em um nvel de
15mmHg por meio da hiperventilao (PCO2 elevada resulta em vasodilatao cerebral), pelo controle da dor, mantendo a normotermia (ou um pouco menos, a 36C [96,8F]) e pelo uso de relaxantes musculares, se necessrio. Similarmente, a presso arterial deve ser mantida no nvel da presso
de perfuso cerebral > 50 a 70mmHg. A cabeceira
da cama deve ser mantida a 30, com a cabea na
posio mdia para aumentar a drenagem venosa
cerebral. Doses pequenas, criteriosas, de manitol a
20%, de 0,25 a 0,5g/kg, podem ser utilizadas para
diminuir os aumentos da presso intracraniana ou
para aumentar a osmolalidade srica para 295 a
305mOsm/kg. A furosemida 1mg/kg IV tambm
ajuda a reduzir a gua corprea total, particularmente
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quando a hipervolemia associada ao manitol precisa ser evitada. Nas primeiras 24h aps o trauma de
crnio, a furosemida pode ser at prefervel como
mtodo para aumentar a osmolalidade srica.
A dexametasona no mostrou ser eficaz no trauma
de crnio e geralmente no recomendada. O coma
induzido pelo pentobarbital e hipotermia induzida
tambm no mostraram benefcios constantes e
acarretam risco significativo. O uso dessas ltimas
modalidades deve ser individualizado para pacientes especficos.
A avaliao freqente da criana que sofreu um
trauma de crnio imperativa. A deteriorao deve
indicar a repetio da TC para se verificar a presena de leses tratveis e/ou a causa da alterao
no exame fsico.
Pupilas fixas e dilatadas, perda dos reflexos
oculovestibulares e postura de descerebrao no
so necessariamente irreversveis aps um tratamento apropriado. O tratamento inicial agressivo e
direcionado manuteno das trocas gasosas pulmonares e perfuso cerebral adequadas pode reduzir os riscos de aumento da presso intracraniana e
complicaes secundrias.
As convulses aumentam a presso intracraniana e devem ser tratadas imediatamente,
primeiro com lorazepam e depois com fenitona.
Na presena de contuso ou hemorragia, a fenitona profiltica deve ser considerada. Para evitar efeitos adversos cardiovasculares (como hipotenso, bradicardia), uma dose de ataque IV
de 20mg/kg deve ser fracionada em duas infuses separadas de 10mg/kg na velocidade mxima de 2mg/kg/min (at 50mg/min). A dose inicial de manuteno IV 3 a 6mg/kg/dia, dividida em duas infuses dirias. No entanto, crianas com leso cerebral parecem necessitar de
doses maiores de fenitona. A medida dos nveis
, portanto, obrigatria para que a dose possa ser
ajustada. Algumas crianas necessitam de 7 a
8mg/kg/dia. A durao do tratamento varivel
e depende do tipo de leso e dos resultados do
EEG. As convulses acometem cerca de 5% das
crianas com idade > 5 anos e 10% daquelas < 5
anos durante a primeira semana ps-trauma.
Cirurgia Em hematomas epidurais, a evacuao de emergncia precisa ser realizada rapidamente para evitar deteriorao neurolgica.
Se for feito esvaziamento rpido, essas crianas
evoluem bem. Em hematomas subdurais, obrigatria a consulta neurolgica para determinar
se o esvaziamento do hematoma est indicado e
para ajudar no tratamento da hipertenso intracraniana. Hematomas subdurais crnicos podem
exigir punes subdurais repetidas, drenagem
cirrgica ou derivao.
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2252
Prognstico e reabilitao
O grau de recuperao cerebral depende de idade, durao do coma, presena de sangramento intracraniano e local do trauma mais intenso. Dentre
as quase 5 milhes de crianas que sofrem um trauma de crnio a cada ano, 4.000 morrem e 15.000
requerem hospitalizao prolongada. Dentre aquelas com leso grave, que apresentam um coma com
durao acima de 24h, 50% permanecem com seqelas neurolgicas significativas. Entre 2 e 5% tm
invalidez grave e permanente. A letalidade em crianas com trauma de crnio e escores de Glasgow
para o coma de 5, 6 ou 7 10% e as crianas com
< 5 anos (em particular os lactentes) apresentam
letalidade mais elevada que as crianas mais velhas. Para as crianas que sobrevivem, a recuperao costuma ser muito boa, mas requer um perodo
prolongado de reabilitao, em especial nas reas
cognitiva e emocional, que deve ser planejado precocemente, at mesmo por ocasio da internao.
Problemas comuns durante a recuperao incluem
amnsia retrgrada, alteraes de comportamento,
labilidade emocional, distrbios do sono, diminuio da capacidade intelectual e convulses residuais
(ver tambm Cap. 175).
Grupos de suporte leso cerebral podem ajudar muito as famlias que tm crianas com esse
problema e podem funcionar como coordenao
dos necessrios servios mdicos, cirrgicos, educacionais e de reabilitao.
LESO DE MEDULA ESPINHAL

Embora crianas com menos de 10 anos apresentem o menor ndice de leses de medula espinhal de
todas as faixas etrias, essas leses no so raras.
Em crianas com menos de 8 anos, leses de
medula cervical ocorrem mais usualmente acima de C-4; em crianas com mais de 8 anos,
leses de C-5 a C-8 so mais comuns. De importncia crescente o reconhecimento da Leso de
Medula ssea sem Evidncia de Leso Radiolgica (SCIWORA). Esse tipo de leso ocorre quase
exclusivamente em crianas e est relacionado
trao direta sobre a medula, concusso de medula e leso vascular da medula. Leso neurolgica completa por transeco anatmica ou
funcional (mais comum em crianas com menos de 8 anos) apresenta prognstico potencialmente reservado.
Sintomas e sinais de leso de medula ssea so
descritos no Captulo 182. Hipotenso comum e
geralmente associada com bradicardia.
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Qualquer paciente que tenha sofrido um acidente automobilstico, cado de altura maior do que 10
ps ou sofrido uma leso por submerso deve ser
considerado portador de leso de medula espinhal.
Avaliao radiolgica completa, inclusive TC de
cortes finos, IRM ou mielografia est indicada.
Tratamento
A leso de medula cervical requer imobilizao
precoce. Um colar peditrico bem ajustado que impea flexo/extenso deve ser aplicado e mantido at
que se possa afastar claramente uma leso. Se o paciente no puder indicar dor ou obedecer ordens, o
colar deve ser mantido at que se possa determinar
claramente a ausncia de leses sseas, ligamentosas
ou medulares. Para impedir flexo indevida da regio
cervical e permitir que o pescoo permanea em posio neutra, deve haver, como norma, uma indentao na tbua para coluna peditrica para o occipcio,
para crianas com 3 anos ou menos. A trao da coluna cervical como parte da manobra de estabilizao durante a intubao contra-indicada.
Se houver suspeita de leso de medula espinhal,
fundamental a ateno adequao da oxigenao/ventilao e circulao. Como a hipotenso
pode resultar em isquemia de medula espinhal, deve
ser infundido um bolo (20mL/kg) de cristalide
(soro fisiolgico ou Ringer) rapidamente no paciente hipotenso. Bolos adicionais de lquido devem ser administrados para manter uma PA normal e a adio de uma droga -adrenrgica deve
ser considerada. Uma infuso contnua de fenilefrina ou adrenalina pode ser introduzida, em dose inicial de 0,1g/kg/min. Alm disso, o uso de SoluMedrol (30mg/kg) seguido por uma dose IV de
5,4mg/kg/h durante 23h pode ser benfico, desde
que administrado nas primeiras 8h depois da leso
(com base em dados de adultos com leso de medula espinhal).
Crianas com traumatismo significativo de medula espinhal, ou com outras formas de traumatismo importante, devem ser transferidas o mais breve possvel para um centro de tratamento para traumatismo peditrico.
OUTRAS LESES GRAVES

O traumatismo fechado a forma mais comum
de trauma peditrico. Alm das leses de crnio e
coluna, os traumatismos fechados abdominal e torcicos so comuns. Deve-se ficar atento possibilidade de laceraes/rupturas esplnicas, laceraes
hepticas, contuses renais, contuses pulmonares,
pneumotrax/hemotrax e, em crianas menores,
hematomas duodenais. Essas leses podem no ficar evidentes no exame inicial, mas apresentar con-
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seqncias trgicas. TC de trax e abdome so,

portanto, indicadas sempre que o mecanismo da
leso sugerir que foi aplicada uma fora significativa sobre a criana. Qualquer evidncia de instabilidade circulatria (elevao da freqncia cardaca, reduo dos pulsos, enchimento capilar > 2
segundos com ou sem hipotenso) sugerem perda
externa ou interna de determinado volume de sangue do espao intravascular e deve ser tratada rapidamente, infundindo-se 1 a 2 bolos (20mL/kg) de
cristalides (soro fisiolgico ou Ringer lactato),
depois 10mL/kg de sangue (concentrado de glbulos) se houver comprometimento circulatrio.
obrigatria uma consulta ao cirurgio, porque
pode ser necessria explorao cirrgica (abdominal ou torcica) para determinar a causa.
INTOXICAES
As intoxicaes ainda so a causa mais comum de acidentes no fatais em casa, apesar dos
vrios programas educacionais que visam sua
preveno. A intoicao pode ocorrer por muitas
vias, inclusive ingesto oral, inalao, absoro
drmica e instilao ocular. O Centro de Controle de Intoxicaes mais prximo deve ser consultado quando so necessrias informaes sobre o contedo de um produto ou terapia adequada para ingesto acidental.
INTOXICAO POR
ACETAMINOFENOL
Existem > 100 produtos vendidos sem receita
mdica contendo acetaminofenol, inclusive muitas
preparaes infantis em lquido, comprimidos e
cpsulas, alm de muitos produtos para tose e resfriado. Muitas drogas vendidas sob prescrio tambm contm acetaminofenol.
O sistema enzimtico dependente do citocromo
P-450 produz um metablito potencialmente txico do acetaminofenol, N-acetil-p-benzoquinoneimina, que eliminado pelos depsitos hepticos
de glutationa depois de doses teraputicas. Em uma
superdosagem aguda, nveis excessivos do metablito depletam os estoques de glutationa no fgado e causam necrose hepatocelular (ver Cap. 43).
Uma dose oral de acetaminofenol de 150mg/
kg numa criana considerada txica. Em adultos,
uma dose 150mg/kg ou uma dose total de 7,5g,
independentemente da quantidade em mg/kg,
considerada txica. A meia-vida plasmtica de
2,5h na dose normal. A meia-vida > 4h pode se correlacionar com intensa leso hepatocelular.
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A evoluo clnica e o tratamento (ver adiante) so
muito diferentes dos da intoxicao por aspirina. Os
sintomas so geralmente leves at 48h ou mais depois da ingesto e podem ser descritos em quatro estdios, conforme descrio na TABELA 263.3.
A superdosagem de acetaminofenol em crianas pequenas raramente fatal, mesmo quando os
nveis de AST (SGOT) atingem 20.000UI/L. Crianas > 12 anos parecem responder como adultos
alterao heptica pelo acetaminofenol. A razo
para esta diferena relacionada idade ainda precisa ser investigada. Aumento dos sintomas e prolongamento das funes hepticas anormais foram
observados em adolescentes.
No foram descritas alteraes hepticas estruturais e funcionais residuais aps recuperao de
uma superdosagem aguda por acetaminofenol em
crianas previamente saudveis. Os efeitos do uso
crnico excessivo ou superdosagens repetidas esto em estudo.
Tratamento
O esvaziamento gstrico pode incluir emese induzida por xarope de ipeca, lavagem gstrica e administrao de carvo ativado. Se o paciente ingeriu > 150mg/kg de acetaminofenol, pode ser necessria acetilcistena. A administrao precoce de
carvo ativado no interfere na de acetilcistena. A
co-administrao das duas substncias pode aumentar o risco de vmitos.
TABELA 263.3 SINTOMAS DE
INTOXICAO POR ACETAMINOFENOL
Estdio I (0 a 24h): Sintomas sistmicos escassos ou
ausentes ou sintomas de irritabilidade GI ocorrem
em 12 a 24h, mesmo em pacientes com ingesto
macia. O paciente no parece grave
Estdio II (24 a 72h): Sintomas GI, particularmente
nuseas e vmitos, so comuns e as provas de funo heptica se alteram. AST e ALT, bilirrubinas e
tempo de protrombina se elevam nesta ordem. A funo
renal pode ser afetada mesmo quando o BUN permanece normal
Estdio III (72 a 96h): Os vmitos continuam e os
nveis de AST, ALT, bilirrubinas e tempo de protrombina chegam ao mximo. Aparecem sintomas
de insuficincia heptica. Pode tambm ocorrer insuficincia renal durante esta fase. Casos isolados de
insuficincia renal na ausncia de insuficincia heptica j foram descritos
Estdio IV (> 5 dias): A reao txica heptica se resolve ou ocorre bito por insuficincia heptica
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Quatro horas ou mais aps a ingesto, uma dosagem plasmtica de acetaminofenol deve ser obtida e comparada ao nomograma de RumackMatthew (ver FIG. 263.1). Se o nvel plasmtico
estiver abaixo da zona de risco possvel e nenhum
sintoma txico aparecer, nenhuma medicao ser
necessria. Se o nvel plasmtico estiver acima da
zona de risco possvel (150g/mL [ 990 mol/L]
em 4h), uma dose de ataque de acetilcistena de
140mg/kg dever ser administrada VO ou por sonda nasogstrica, seguida por 17 doses adicionais
de 70mg/kg a intervalos de 4h; qualquer dose vomitada em 1h dever ser repetida (alguns centros
usam menos do que a dose total). Este nomograma
no se aplica em intoxicao crnica por acetaminofenol, que costuma ser tratada empiricamente
com acetilcistena.
A acetilcistena est disponvel em soluo a
20% (200mg/mL) em frascos de 4, 10, 30 e 100mL
e deve ser diluda 1:4 em uma bebida carbonatada
ou suco de fruta antes do uso. Uma criana de 20kg
necessitaria de uma dose de ataque de 140mg/kg
(2.800mg) ou 14mL de soluo a 20%, o que corresponde a 56mL da soluo diluda a 1:4. Em virtude do odor desagradvel da droga, a dose deve
ser administrada em soluo gelada, em copo tampado, atravs de canudo. Embora a administrao
aps 8h possa apresentar benefcio teraputico diminudo, ainda recomendada. Estudos recentes
demonstraram que a acetilcistena intravenosa, que
no est comercialmente disponvel nos EUA, pode
ter algum benefcio quando administrada mesmo
depois do desenvolvimento de sinais de toxicidade
heptica. Se o tempo de protrombina estiver 3 vezes acima do normal, deve-se administrar vitamina
K1 (fitonadiona), 2,5 a 10mg, IV ou s.c. Plasma
fresco ou fatores de coagulao podem ser necessrios. Soro glicosado IV administrado para manter a hidratao. A diurese forada pode ser prejudicial. Dilise peritoneal, hemodilise e hemoperfuso com carvo so ineficazes. Os pacientes
com insuficincia heptica fulminante em geral so
candidatos para transplante de fgado.
Uma vez que anti-histamnicos, esterides, fenobarbital e cido etacrnico estimulam a atividade do sistema citocromo P-450, eles devem ser evitados durante a manipulao de uma superdose
aguda de acetaminofenol.
INTOXICAO POR CIDO

ACETILSALICLICO E OUTROS
SALICILATOS
(Salicismo)
Apesar das leis sobre segurana de embalagens,
que limitam o frasco de aspirina infantil a 36 com-
02/02/01, 16:18
(Unidades SI)
M/L
6.000
5.000
4.000
3.000
g/mL
1.000
500
2.000
Concentrao plasmtica de acetaminofenol
1.300
1.000
900
800
700
600
500
200
150
100
Possvel toxicidade heptica
400
300
250
200
Pr
ov
50
el
tox
icid
ad
eh
ep
100
90
80
70
60
50
Nenhuma toxicidade heptica
ti
ca
10
40
30
25%
20
10
12
16
Horas aps ingesto
20
24
FIGURA 263.1 Nomograma de Rumack-Mathew para uma nica intoxica o aguda por acetaminofenol.
Grfico semilogartmico dos nveis plasmticos de acetaminofenol versus tempo. Precaues para o uso deste
grfico: 1. a coordenada tempo refere-se ao momento da ingesto; 2. nveis sricos anotados antes de 4h podem
no representar nveis de pico; 3. o grfico deve ser usado apenas em relao a uma nica ingesto aguda; 4.
a linha slida inferior 25% abaixo do nomograma est includa para admitir possveis erros nas dosagens de
acetaminofenol no plasma e no tempo estimado desde a ingesto de uma superdose. (Adaptado a partir de
Rumack BH, Matthew H: Acetaminophen poisoning and toxicity. Pediatrics 55(6):871876,1975; reproduzido com permisso de Pediatrics.)
primidos de 80mg e obrigam o uso de tampas de

segurana para todos os medicamentos que contenham aspirina, a intoxicao por aspirina continua
ocorrendo em todas as faixas etrias. No entanto, a
incidncia de intoxicao aguda por aspirina diminuiu com o aumento do uso sem prescrio de drogas antiinflamatrias no esterides (DAINE) e acetaminofenol.
improvvel uma intoxicao grave por aspirina com ingesto < 200 a 300mg/kg. A intoxicao
crnica, depois de vrios dias de uma grande dose
teraputica, mais comum do que a intoxicao
aguda e mais difcil de tratar.
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2255
O salicilato mais txico o leo de gaultria

(metilsalicilato); foi relatada morte por ingesto de
< 1 colher de ch de uma criana pequena. Qualquer metilsalicilato (encontrado em produtos tais
como linimentos e solues usadas em vaporizadores quentes) potencialmente mortal.
Sintomas e sinais
Os sintomas precoces de salicilismo so nusea e
vmitos, tinido, seguidos por hiperpnia, hiperatividade, hipertermia e convulses. A estimulao
do SNC rapidamente se transforma em depresso,
com letargia, insuficincia respiratria e colapso.
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A intoxicao por salicilato geralmente se apresenta com distrbios metablicos complexos.

A hiperpnia, com resultante perda de CO2 atravs
de ar expirado, provoca alcalose respiratria. Tambm pode ocorrer acidose metablica profunda por
um grande hiato aninico. O paciente com intoxicao clssica apresenta gasometria arterial representativa de alcalose respiratria mista e acidose
metablica. Embora o pH possa parecer normal ou
discretamente baixo, PCO2 e bicarbonato esto significativamente reduzidos.
Como alcalose respiratria e acidose metablica ocorrem simultaneamente, a criana pode apresentar um distrbio misto e pH relativamente normal ou com acidose franca (ver FIG. 263.2). A PCO2
ser menor que o esperado. Crianas pequenas, que
no apresentam o mesmo estmulo respiratrio que
crianas maiores e adultos, desenvolvem rapidamente acidose metablica. Os efeitos txicos do
salicilato e a perda da base tampo interferem em
processos metablicos e se desenvolve cetose.
Crianas < 4 anos desenvolvem acidose metablica mais rapidamente, sem alcalose respiratria concomitante. A desidratao pode ser um problema
grave devido perda insensvel de gua e aumento
da perda renal de gua (por maior carga de solutos
na urina). Freqentemente ocorrem perdas intensas de sdio e potssio.
Exames laboratoriais e diagnstico
Uma concentrao srica de salicilato pode ser
obtida em qualquer laboratrio de hospital. As con-
centraes seriadas ajudam a determinar se a absoro continua (nveis crescentes), se a exposio

crnica (nveis constantes) ou se a terapia est
sendo eficaz (nveis decrescentes).
Outros exames laboratoriais para auxiliar na
avaliao e tratamento incluem gasometria arterial,
sdio, potssio e bicarbonato sricos, uria, glicemia, pH e densidade urinrios. Essas determinaes e o nvel srico de salicilato devem ser seguidos seriadamente durante o tratamento. O paciente
pode apresentar hipo, hiper ou normoglicemia com
glicorraquia baixa. O hiato aninico (Ag) pode ser
calculado como se segue: (Na+) (Cl + HCO3).
As manifestaes da intoxicao por salicilato
esto mais relacionadas concentrao srica mxima e ao grau de distribuio do salicilato do que
ao nvel num dado momento. A intoxicao crnica envolve maior distribuio tecidual e intoxicao mais grave.
O nomograma de Done no mais clinicamente
til, porque pode super ou subestimar a intoxicao aguda por salicilatos e no til na intoxicao
crnica.
Tratamento
O esvaziamento gstrico precoce fundamental
e a melhor forma a administrao do xarope de
ipeca dentro de 30min da ingesto (ver Cap. 307),
a menos que o paciente apresente rebaixamento do
nvel de conscincia. Se o paciente se apresentar
tarde demais ou tiver contra-indicaes para o emprego da emese induzida por ipeca, deve ser admi-
Estimulao da respirao
(central)
ALCALOSE
RESPIRATRIA
Interferncia no
metabolismo intermedirio
Inanio e
desidratao
Excreo de base
(compensatria)
Acmulo de metablitos
cidos orgnicos
ACIDOSE
METABLICA
Cetose
? Disfuno renal
FIGURA 263.2 Patognese do distrbio cido-bsico na intoxicao por salicilato. (A partir de Done AK:
Drug intoxication. The Pediatric Clinics of North America 7(2):235255, 1960; usado com permisso da WB
Saunders Company.)
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nistrado carvo ativado. O carvo ativado (15g em

120mL de gua) por VO ou sonda nasogstrica
eficaz para adsorver salicilatos e pode evitar absoro vrias horas depois da ingesto. Os salicilatos
podem formar massas no estmago e reduzir o esvaziamento pilrico, havendo ento necessidade de
administrar novamente o carvo ativado.
Hidratao adequada e manuteno da funo
renal so mandatrias. Inicialmente, pode ser administrada glicose a 5% em soro fisiolgico. Isso
deve ser interrompido quando se adiciona bicarbonato de sdio. O bicarbonato de sdio deve ser
misturado em soro glicosado a 5% e tem dois papis: reverte a acidose metablica e alcaliniza a
urina, aumentando a eliminao urinria de
salicilato (em pH 8). O bicarbonato de sdio
administrado em dose inicial de 1 a 2 mEq/kg seguido por uma infuso de 132mEq/l em soro
glicosado a 5% infundida em 1,5 a 2 vezes para
manuteno. A gasometria e o pH urinrio devem
ser acompanhados com freqncia. Por causa do
risco de hipocalemia depois da administrao de
bicarbonato de sdio, o potssio srico tambm
deve ser acompanhado.
Agentes que aumentam o bicarbonato urinrio,
como acetazolamida, devem ser evitados porque
pioram a acidose metablica e, assim, aumentam a
reteno de salicilato e a absoro tecidual.
Em pacientes com necessidade de ventilao
mecnica, pode ser necessria hiperventilao para
aumentar a remoo de CO2 at que sejam corrigidos os distrbios cido-bsicos.
Pacientes com hipertermia, hiperatividade e convulses apresentam risco de rabdomilise, o que
sugerido pelo aumento dos nveis sricos de creatina
quinase e urinrios de mioglobina. A hipertermia
pode ser tratada com acetaminofenol ou ibuprofeno
combinados com resfriamento externo. As convulses devem ser tratadas inicialmente com benzodiazepnicos, como lorazepam ou diazepam. Se no
forem eficazes, deve-se considerar o uso de barbitricos. A ventilao mecnica deve acompanhar a
administrao dos barbitricos, porque podem reduzir o estmulo respiratrio. Em qualquer outra
situao, qualquer agente que reduza a estimulao respiratria deve ser evitado, porque estmulo
respiratrio reduzido aumenta a reteno de CO2 e
piora a acidose metablica, o que ir aumentar a
absoro de salicilatos pelos tecidos. Se houver o
desenvolvimento de rabdomilise, a administrao
de bicarbonato de sdio pode ser til.
Pode ser necessria a hemodilise para aumentar a eliminao de salicilato em pacientes com
acidose resistente a bicarbonato, comprometimento neurolgico importante e/ou comprometimento
de funo renal. Esses pacientes geralmente apre-
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2257
sentam concentraes sricas de salicilato extremamente elevadas agudas (> 100mg/dL [> 7,25mmol/
L]) e crnicas (> 60mg/dL [> 4,35mmol/L).
INGESTO DE CUSTICOS
A ingesto de cidos e lcalis fortes, causando
queimaduras e dano tecidual direto, no incomum. As fontes mais comuns de custicos so
produtos de desentupimento para ralos e vasos
sanitrios, disponveis em forma lquida ou slida. Os sinais de intoxicao podem ser diferentes, dependendo da forma ingerida. Com produtos slidos, a sensao de queimao de uma partcula aderida superfcie mida evita que a criana consuma grande quantidade. Como as preparaes lquidas no aderem, a criana facilmente
ingere uma grande quantidade e todo o esfago e
o estmago podem ser afetados. A ingesto de lquidos custicos pode se apresentar com pouca
leso em lbios, lngua e hipofaringe.
A dor imediata nos casos graves. Inicialmente, a criana pode apresentar sialorria, incapacidade de deglutir lquidos ou slidos por via oral e
choro significativo. As reas queimadas tornam-se
edematosas e hipertrofiadas, com disfagia e acmulo de secreo. O edema pode obstruir as vias
areas. O pulso freqentemente rpido e fraco. A
respirao superficial e o choque comum.
Pacientes que sobrevivem leso inicial podem
sucumbir a infeces secundrias ou o esfago ou
estmago podem apresentar perfurao depois de
uma semana ou mais. A perfurao para o mediastino ocorre agudamente, com dor torcica intensa.
Mesmo com evoluo inicial benigna, a estenose
pode se desenvolver semanas mais tarde. O bito
pode ser provocado por choque circulatrio, asfixia por edema farngeo, perfurao do esfago ou
irritao pulmonar.
Tratamento
Todos os pacientes devem consultar um mdico; a maioria necessitar de hospitalizao.
necessrio diluir o produto qumico pela ingesto imediata de pequenas quantidades de gua ou leite. O leite, um demulcente, preferido para crianas.
Ele tem a vantagem de revestir e suavizar as mucosas
e substituir a protena tecidual como o alvo da destruio. As roupas contaminadas devem ser retiradas
e lavada a pele contaminada. O esvaziamento do estmago por emese ou lavagem est contra-indicado.
O carvo ativado tambm contra-indicado, porque
pode provocar infiltrados teciduais de carvo e interferir na avaliao endoscpica.
02/02/01, 16:18
A presena ou ausncia de queimaduras na

boca no indica se o esfago est ou no queimado. A endoscopia est indicada sempre que
houver ingesto de custicos para se assegurar
de que o esfago e o estmago no esto lesados. A endoscopia um importante prognstico
para formao subseqente de estenose e a potencial necessidade de substituio do esfago.
Na presena de leses esofgicas, o tratamento com corticosterides no mais recomendado
e pode ser perigoso nas queimaduras de 3 grau.
Um antibitico de amplo espectro administrado se houver febre ou evidncia de mediastinite.
Em casos leves, fluidos orais so iniciados precocemente; de outra forma, a terapia IV iniciada at que os lquidos por VO possam ser tolerados. Uma traqueostomia pode estar indicada para
tornar permeveis as vias areas. Se as estenoses
no puderem ser evitadas, a terapia subseqente
de dilatao ser necessria por meses ou anos.
INTOXICAO POR CHUMBO

(Plumbismo)
Fontes de altas e baixas doses de chumbo so
apresentadas na TABELAS 263.4. Fontes de baixas
TABELA 263.4 FONTES DE CHUMBO
COMUNS
Fontes de altas doses
Ingesto repetida de lascas de pintura contendo chumbo
Permanncia de objeto metlico de chumbo (por exemplo, bala, peso de cortina, chumbada de vara de
pescaria, bugigangas) no estmago ou espaos
articulares
Armazenamento de alimentos e bebidas (frutas, sucos de frutas, refrigerantes tipo cola, tomates, suco
de tomate, vinho, sidra) em recipientes de cermica vitrificados com chumbo (por exemplo, na
indstria de queijos itens manufaturados)
Queima de l com tintura contendo chumbo ou cascos de bateria em fogueiras ou fornos domsticos
Uso de remdios populares contendo chumbo
Uso de vidro chumbado
Beber usque ou vinho contaminado com chumbo
Inalao de fumaa de gasolina com chumbo
Exposio ocupacional a chumbo sem proteo (por
exemplo, respirador, ventilao, supresso de poeira)
Fontes de baixas doses
Exposio a poeira e solo contaminado com chumbo
em objetos domiciliares (por exemplo, minipersianas)
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doses esto associadas absoro aumentada de

chumbo assintomtica em crianas (ver TABELA
263.5 para uma classificao de intoxicao por
chumbo e TABELAS 263.6 e 263.7 para abordagens
de triagem). A intoxicao por chumbo pode tambm resultar de exposio persistente.
A intoxicao por chumbo uma doena crnica, s vezes pontuada por episdios sintomticos
agudos recorrentes, que pode resultar em efeitos
crnicos irreversveis (por exemplo, dficits cognitivos em crianas e encefalopatia e doena renal
progressiva em adultos).
O risco de plumbismo sintomtico aumenta com
concentraes de chumbo no sangue > 50 a 100g/dL
de sangue total (> 2,40 a 4,85mol/L). Quando a
concentrao de chumbo no sangue > 100g/dL
de sangue total, o risco de encefalopatia maior,
mas imprevisvel. O Centers for Disease Control
and Prevention define plumbismo em crianas como
a concentrao de chumbo no sangue 10g/dL
( 0,48mol/L). Com este nvel podem ocorrer dficits cognitivos.
Em crianas menores, o incio dos sintomas
clnicos geralmente abrupto, com o aparecimento em 1 a 5 dias de vmitos persistentes e intensos,
marcha atxica, convulses, alteraes na conscincia e, por fim, convulses intratveis e coma.
Essas manifestaes de encefalopatia aguda decorrem principalmente do edema cerebral e podem ser
precedidas por vrias semanas de irritabilidade e
diminuio da atividade. Abscesso cerebral, tumor
cerebral, encefalite aguda e meningite devem ser
includos no diagnstico diferencial.
Em crianas, o plumbismo crnico pode causar retardo mental, distrbios convulsivos, distrbios de comportamento agressivo e regresso do
desenvolvimento. Os sintomas podem desaparecer
espontaneamente se a exposio for interrompida,
apenas para recorrer numa nova exposio. Anemia microctica-hipocrmica pode estar presente
em crianas e adultos por causa do chumbo, deficincia de ferro concomitante ou ambos. Inalao
de produtos de tetraetila ou tetrametila de chumbo
produz um quadro diferente, com manifestaes
principais de psicose txica.
Em adultos, pode se desenvolver uma seqncia caracterstica em vrias semanas ou mais: alteraes de personalidade, cefalia, gosto metlico,
anorexia, desconforto abdominal vago que resulta
em vmito, obstipao e dor abdominal em clica.
Encefalopatia rara.
O diagnstico presuntivo pode ser feito com
base em aspirados de medula ssea mostrando
pontilhado basoflico em mais de 60% dos normo-
02/02/01, 16:18
TABELA 263.5 CLASSIFICAO DA INTOXICAO POR CHUMBO

Classe
I
IIA
IIB
III
IV
Nvel de PbS
< 10g/dL
(< 0,5mol/L)
10 a 14g/dL
(0,5 a 0,7mol/L)
15 a 19g/dL
(0,7 a 0,9mol/L)
20 a 44g/dL
(0,95 a 2,1mol/L)
45 a 69g/dL
(2,15 a 3,35mol/L)
70g/dL
( 3,4mol/L)
Abordagem
Reavalie ou examine novamente em 1 ano. No necessria nenhuma conduta
adicional, a menos que a exposio se altere
Oferea famlia educao sobre chumbo e exames de seguimento
Encaminhe para os servios sociais, se necessrio
Proporcionar famlia educao sobre chumbo e exames de seguimento
Encaminhe para os servios sociais, se necessrio
Se persistirem os nveis sangneos de PbS (ou seja, PbS venosas nesta faixa
com pelo menos 3 meses de intervalo) ou piorarem, proceda de acordo com
a conduta para a Classe III
A fonte de chumbo deve ser determinada e eliminada quando a PbS est
elevada. Pessoas com PbS elevada, inclusive as que esto sendo queladas,
no devem retornar a um ambiente no qual continuem a ser expostas ao
chumbo
Proporcionar coordenao de assistncia (tratamento do caso) e tratamento
(ver texto)
Dentro de 48h, inicie a abordagem e o tratamento do caso (ver texto), investigao ambiental e controle de risco do chumbo. A fonte de chumbo deve
ser determinada e eliminada quando PbS est elevada. Pessoas com PbS
elevada, inclusive as que esto sendo queladas, no devem retornar a um
ambiente no qual a exposio ao chumbo vai continuar
Interne a criana e inicie o tratamento imediatamente (ver texto). Comece a
abordagem do caso, investigao ambiental e controle de risco do chumbo
imediatamente
PbS = concentrao de chumbo em sangue total.

A partir de Centers for Disease Control and Prevention: Screening Young Children for Lead Poisoning: Guidance for
State and Local Public Health Officials. Atlanta, Centers for Disease Control and Prevention, 1997.
blastos, exames urinrios para coproporfirina e

cido -amino-levulnico e, na criana, radiografias abdominais e de ossos longos positivas. Glicosria moderada tambm sugestiva. O diagnstico definitivo requer dosagem de PbS. Os nveis
de protoporfirina eritrocitria podem estar aumentados por causa da capacidade do chumbo em
interferir na sntese da heme. A dosagem de protoporfirina mais eficaz do que dosar o chumbo
sangneo para prever o chumbo corpreo total na
intoxicao crnica por chumbo. A protoporfirina
eritrocitria no sensvel quando PbS < 35g/dL
(< 1,70mol/L) ou na intoxicao aguda. A dosagem da eliminao total de chumbo na urina durante o primeiro dia de terapia de quelao (75 a
100mg/kg) tambm muito til. O diagnstico
confirmado se a proporo (g Pb excretado/mg
CaNa2EDTA administrado) >1. Amostras de sangue e urina devem ser coletadas em equipamento
livre de chumbo. Para obter resultados confiveis,
os testes devem ser feitos por laboratrios experientes em anlise de chumbo.
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2259
Tratamento
A quelao deve comear apenas depois de eliminada a fonte de chumbo. Em casos agudamente
sintomticos, a quelao precisa comear antes que
os resultados dos exames de sangue e urina sejam
conhecidos.
Contra-indicaes para o uso de qualquer
quelante em pessoas assintomticas incluem a presena concomitante de doena heptica ou renal.
Em casos gravemente sintomticos, os riscos da
quelao devem ser criteriosamente considerados.
Em intoxicao aguda sintomtica por chumbo
de Classe IV e todos os casos de classe V, recomenda-se o tratamento combinado com dimercaprol
(BAL) e CaNa2EDTA, de acordo com o esquema
de administrao apresentado na TABELA 263.8,
que deve ser introduzido logo que seja estabelecido o fluxo urinrio. A dose mxima no deve ser
mantida alm de cinco dias para evitar depletar os
depsitos de metais essenciais, particularmente o
zinco. Em casos assintomticos de Classe IV, apenas o CaNa2EDTA suficiente (ver TABELA 263.8).
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TABELA 263.6 PERGUNTAS DE TRIAGEM

PARA EXPOSIO AO CHUMBO
Seu filho:
1. Vive ou visita regularmente uma casa construda antes
de 1960 cuja pintura est descascando? Isto pode
incluir a creche, pr-escola ou a casa de uma bab.
2. Vive ou visita regularmente uma casa construda
antes de 1960 com reforma ou reconstruo recente, em andamento ou planejada?
3. Tem um irmo ou irm, colega em casa ou de brincadeiras que esteja sendo tratado por intoxicao
por chumbo (isto , PbS 15g/dL [0,72mol/L]?
4. Vive com um adulto cujo trabalho ou lazer envolve
exposio a chumbo?
5. Vive perto de fundidor de chumbo, indstria de
reciclagem de baterias ou outra indstria que possa liberar chumbo?
TABELA 263.7 ESQUEMA PARA EXAMES

DIAGNSTICOS EM CRIANA COM PbS
ELEVADA EM UM TESTE DE TRIAGEM
Se o resultado do teste de
triagem for:
10 a 19g/dL (0,5 a 0,9mol/L)
20 a 44g/dL (0,95 a 2,1mol/L)
45 a 59g/dL (2,15 a 2,85mol/L)
60 a 69g/dL (2,9 a 3,35mol/L)
70g/dL (> 3,4mol/L)
Realize o exame
diagnstico em sangue
venoso dentro de:
3 meses
1 ms a 1 semana*
48h
24h
Imediatamente, como
exame laboratorial
de emergncia
PbS = concentrao de chumbo no sangue total.

Adaptado a partir de Medical Toxicology, editado por MJ
Ellenhorn. Baltimore, Williams and Wilkins, 1997, p. 1568.
*Quanto mais elevada a PbS de triagem, mais urgente a

necessidade de um teste diagnstico.
PbS = concentrao de chumbo no sangue total.
A partir de Centers for Disease Control and Prevention:
Screening Young Children for Lead Poisoning: Guidance
for State and Local Public Health Officials. Atlanta, Centers
for Disease Control and Prevention, 1997.
Pacientes que estejam recebendo BAL devem receber hidratao parenteral para manuteno ou apenas lquidos oralmente, para evitar os vmitos que o
tratamento costuma provocar. Tratamentos curtos de
quelao geralmente esto associados com rebote em
PbS, presumivelmente pela redistribuio do chumbo. Pelo menos 5 a 7 dias depois de completar o primeiro tratamento de CaNa2EDTA pode ser necessrio um segundo tratamento para o rebote. Quantidades profilticas de ferro, zinco e cobre talvez devam
ser administradas para reduzir a depleo desses metais
durante o tratamento a longo prazo.
Reaes graves ao CaNa2EDTA incluem elevao de uria, proteinria, hematria microscpica,
eliminao de clulas epiteliais tubulares renais na
urina, hipercalcemia, febre e diarria. Toxicidade
renal, que relacionada dose, em geral reversvel. Os efeitos adversos do CaNa2EDTA provavelmente decorram da depleo de zinco.
BAL no deve ser administrado a pacientes com
leso hepatocelular grave, mas pode ser administrado, com cuidado, inicialmente a pacientes
oligricos com encefalopatia. BAL pode induzir
hemlise intravascular aguda de moderada a grave
em pacientes com deficincia de G6PD. Ao contrrio do CaNa2EDTA, BAL no deve ser administrado concomitantemente com ferro medicinal.
Nenhuma dessas drogas deve ser administrada com
finalidade profiltica a trabalhadores expostos a chumbo ou quando algum paciente sofrer exposio excessiva ao chumbo, porque podem provocar aumento lquido na absoro do chumbo presente no trato
gastrointestinal. O tratamento a longo prazo requer a

reduo da exposio ao chumbo.
O succmero (cido meso-2,3-dimercaptossuccnico) um agente quelante oral que forma
quelatos hidrossolveis e, conseqentemente, aumenta a excreo urinria de chumbo. O succmero est indicado no tratamento de crianas
com intoxicao Classe IV. No entanto, pode
tambm ser eficaz para reduzir o PbS naqueles
com intoxicao Classe III. A dose e orientaes
para administrao so fornecidas na TABELA
263.8. O tratamento recomendado de 19 dias;
a segurana de tratamento ininterrupto por mais
de 3 semanas no est estabelecida e ele no
recomendado. Efeitos adversos comuns incluem
erupo cutnea, sintomas gastrointestinais (nusea, vmitos, diarria, perda de apetite, gosto
metlico na boca) e aumento das transaminases
sricas. Foi tambm descrita erupo exigindo
interrupo do tratamento.
A encefalopatia aguda por chumbo tratada
com BAL e CaNa2EDTA combinados. Deve ser
feita uma consulta neurolgica imediatamente e o
paciente deve ser tratado em UTI. O EDTA
no metabolizado; excretado inalterado exclusivamente por filtrao glomerular renal.
O CaNa2EDTA deve ser suspenso em pacientes
anricos. No esquema combinado de BAL e
CaNa2EDTA, o CaNa2EDTA, na dose apresentada na TABELA 263.8, no deve exceder a 5 dias
consecutivos; no entanto, em casos muito graves,
com resposta lenta de encefalopatia, pode ser
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TABELA 263.8 ESQUEMA DE ADMINISTRAO DE AGENTES QUELANTES

Nvel de PbS/
Manifestaes
clnicas
Abordagem
Administrao
< 45g/dL
(< 2,15mol/L)
A terapia por quelao no administrada

de rotina
45 a 70g/dL
(2,15 a 3,4mol/L),
sem sintomas de
encefalopatia
Succmero 10mg/kg VO a cada 8h durante

5 dias, depois 10mg/kg a cada 12h durante 14 dias
ou
CaNa2EDTA 25mg/kg ao dia durante 5 dias
70g/dL
( 3,4mol/L) ou com
sintomas de encefalopatia
BAL 25mg/kg ao dia IM divididos a cada

4h. A primeira dose administrada isoladamente e 4h depois a segunda dose
administrada simultaneamente com
CaNa2EDTA 50mg/kg ao dia como dose
nica, infundida durante vrias horas
ou em infuso contnua. Este esquema
combinado mantido por pelo menos
72h. A terapia depois mantida durante 5 dias com as duas drogas ou apenas
CaNa2EDTA durante 5 dias*
Para succmero, a durao recomendada de

tratamento de 19 dias; o aumento do
intervalo entre as administraes depois
dos 5 dias iniciais elimina a elevao
rebote dos nveis sangneos de chumbo durante o tratamento e reduz o rebote depois do trmino da terapia. Os nveis sangneos de chumbo devem ser
monitorados pelo menos uma vez por
semana depois da terapia para determinar se h indicao de novo tratamento.
Recomenda-se um intervalo de pelo
menos 2 semanas entre os tratamentos
Para CaNa2EDTA, a injeo IM mais simples em crianas, mas se for preferida a
via IV como em adultos, infunda cada
dose em 6h; espere 2 a 3 semanas entre
cada srie de tratamento, de 3 a 5 dias
Depois da primeira dose de BAL, para o
esquema combinado, injete BAL e
CaNa2EDTA simultaneamente em stios
IM profundos separados; alterne os stios de injeo
*Pacientes com encefalopatia por chumbo devem receber as duas drogas at que estejam clinicamente estveis antes
de mudar o tratamento.
PbS = concentrao de chumbo no sangue total; CaNa2EDTA = edetato dissdico de clcio; BAL = dimercaprol.
administrado cuidadosamente por mais dois dias.

A menor dose diria de CaNa2EDTA (25mg/kg/dia)
aconselhada para casos levemente sintomticos ou
assintomticos mais segura, mas no deve ser
usada por mais de 5 dias consecutivos, com perodo de repouso de uma semana ou mais entre eles.
Embora o teste diagnstico com CaNa2EDTA (75
a 100mg/kg em apenas 1 dia) seja seguro em pessoas assintomticas, o CaNa2EDTA talvez no
deva ser administrado terapeuticamente em casos
que no sejam potencialmente fatais na presena
de insuficincia renal.
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INTOXICAO POR FERRO

Pela ampla distribuio de preparaes com ferro
(Fe), a ingesto de produtos que o contm um
problema peditrico comum, mas raramente mortal. Muito poucos casos de intoxicao grave por
ferro so descritos pelos centros de controle de intoxicao a cada ano, provavelmente por causa da
pequena quantidade de ferro elementar nas preparaes (ver adiante). No entanto, o Fe elementar
tem efeito txico sobre os sistemas gastrointestinal, cardiovascular e nervoso central. A dose oral
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mortal de Fe elementar varia de 200 a 250mg/kg,

mas doses de apenas 130mg podem ser fatais em
crianas. Com base no peso corpreo, < 20mg de Fe
elementar/kg so atxicos; 20 a 60mg de Fe elementar/kg so leve a moderadamente txicos e > 60mg/kg
podem resultar em morbidade importante e bito.
Existem mais de 100 preparaes comerciais de
Fe no mercado; contudo, o sulfato ferroso (20% de
Fe elementar) e gluconato ferroso (12% de ferro
elementar) so os mais prescritos. O fumarato
ferroso (33% de Fe elementar) composto com
mltiplas vitaminas para adultos e crianas.
Sintomas e sinais
Diarria, vmitos, leucocitose e hiperglicemia
geralmente indicam concentraes sricas de Fe >
300g/dL (> 54mol/L). Se no se desenvolverem
sintomas nas primeiras 6h, o paciente apresenta risco mnimo. Os quatro estgios da intoxicao por
ferro so apresentados na TABELA 263.9.
Sempre que possvel, o Fe srico deve ser determinado 3 a 4h depois da ingesto. Medidas seriadas de Fe podem ser necessrias para avaliar a evoluo clnica, se o nvel inicial de Fe estiver elevado. Se o Fe srico for >110g/dL (>20mol/L), mas
< 350g/dL (< 63mol/L), altamente improvvel
que haja Fe livre e o paciente no precisa ser interTABELA 263.9 ESTDIOS DA
INTOXICAO POR FERRO
Estdio I (dentro de 6h): Vmitos, hematmese, diarria explosiva, irritabilidade, dor abdominal, letargia
e coma podem estar presentes. Irritao da mucosa
GI pode levar a gastrite hemorrgica. Taquipnia,
taquicardia, hipotenso e acidose metablica tambm
podem ocorrer quando os nveis sricos de Fe so
elevados. Choque ou coma nas primeiras 6h so sinais
de mau prognstico
Estdio II (6 a 24h ps-ingesto): Ocorre um perodo
latente de at 24h de melhora ilusria
Estdio III (12 a 48h ps-ingesto): Choque, hipoperfuso, convulses e hipoglicemia podem estar presentes. Os nveis sricos de Fe podem ser normais.
ALT elevada por leso heptica, febre, leucocitose,
distrbios hemorrgicos, ondas T invertidas no ECG,
desorientao, inquietao, letargia, convulses, coma,
choque, acidose e bito podem ocorrer
Estdio IV (2 a 5 semanas mais tarde, se ocorrerem
complicaes tardias): Sintomas e sinais devidos a
obstruo pilrica, antral ou intestinal, cirrose heptica ou leso de SNC so observados
Merck_19D.p65
2262
nado, a menos que apresente sintomas. Se o Fe srico for > 350g/dL ou na presena de sintomas,
pode ser necessria internao hospitalar.
A ampla disponibilidade do exame de Fe srico
favorece seu uso na avaliao da potencial toxicidade (ver TABELA 263.10). Deferoxamina 50mg/kg IM
tambm pode indicar a presena de Fe livre se a urina mudar para uma clssica cor de vinho ros.
A radiografia de abdome pode revelar comprimidos
de ferro no digeridos e aglomerados de ferro, mas
no mostra vitaminas contendo ferro, preparaes
lquidas de ferro ou comprimidos de ferro mastigados. O prognstico bom. A letalidade de aproximadamente 10% quando se desenvolvem choque e
coma; a letalidade geral ao redor de 1%.
Tratamento
Inicialmente, o ferro deve ser vigorosamente removido do estmago. Se o paciente estiver acordado
e alerta, a emese dever ser induzida com xarope de
ipeca. No entanto, a emese induzida pela ipeca no
permite diferenciar se o vmito est sendo provocado apenas pela ipeca ou, em parte, pelo ferro. Como
no possvel usar uma sonda nasogstrica de calibre grosso em crianas, a lavagem gstrica tem eficcia limitada. A administrao de fluidos de lavagem
contendo fosfatos de deferoxamina ou bicarbonato
de sdio contra-indicada. A irrigao de todo o intestino com 0,5L/h de uma soluo de lavagem de
polietilenoglicol eletrlitos pode ser iniciada e mantida vrias horas depois da ingesto. O carvo ativado no absorve Fe e no deve ser usado.
A deferoxamina, quelante do ferro livre, deve
ser instituda em qualquer paciente com nvel srico de Fe 350g/dL ( 63mol/L) e evidncia de
sintomas gastrointestinais; em qualquer paciente
com nvel srico de Fe 500g/dL (> 90mol/L) e
TABELA 263.10 NVEIS DE FERRO SRICO*
Nveis sricos
Toxicidade (mg/dL)
0 100g/dL (0 18mol/L)
100 350g/dL
(18 63mol/L)
350 500g/dL
(63 90mol/L)
500 1.000g/dL
(90 179mol/L)
> 1.000g/dL (> 179mol/L)
Normal
Intoxicao definida;
leve toxicidade
Toxicidade grave
Toxicidade extrema
Potencialmente mortal
* 2 a 4h aps ingesto.
Modificado a partir de Medical Toxicology by MJ Ellenhorn
e P Barceloux. New York, Elsevier, 1987, p. 1025. Copyright
1987 by Elsevier Science Publishing Co. Inc.
02/02/01, 16:18
em qualquer paciente sintomtico quando no for

possvel avaliar os nveis de ferro.
Em paciente normotenso, pode-se administrar 90mg/kg IM de deferoxamina, seguidos por
90mg/kg a cada 4 a 12h, at 6g/dia, dependendo de
sinais clnicos e resposta laboratorial ao tratamento. Muitos mdicos preferem administrao IV de
doses de 15mg/kg/h. Em superdosagem macia, isso
pode no ser adequado, porque 1g de deferoxamina quela apenas 85mg de Fe. Exsangineotransfuso
teoricamente til no tratamento do paciente com
intoxicao grave por Fe; para ter sucesso, deve ser
iniciada muito precocemente, antes do movimento
do ferro para o espao intracelular.
INTOXICAO POR
HIDROCARBONETOS
Anualmente, a ingesto de destilados de petrleo
(por exemplo, gasolina, querosene, solventes de tinta) e hidrocarbonetos halogenados (como tetracloreto
de carbono, bicloreto de etileno) responsvel por
> 25.000 intoxicaes em crianas < 5 anos. O bito
decorre com mais freqncia de uma pneumonite
aspirativa grave aps ingesto acidental. A inalao
proposital de hidrocarbonetos halogenados, que ocorre
tipicamente com adolescentes, pode resultar em morte
sbita por parada cardaca.
A viscosidade e tenso superficial so as propriedades fsicas mais importantes desses derivados
de hidrocarbonetos, porque determinam o grau de perigo pela sua aspirao pequenas quantidades podem-se espalhar rapidamente por grande superfcie
de tecido pulmonar. Quanto menor a viscosidade,
maior o risco de aspirao pulmonar, com certos aditivos contribuindo para outros efeitos txicos. leo
mineral (usado em produtos como lustra-mveis) o
mais perigoso dos lquidos mais viscosos por seu potencial para produzir pneumonia aspirativa.
Em animais de laboratrio, o hidrocarboneto no
trato respiratrio pelo menos 140 vezes mais txico do que no trato gastrointestinal. Se tal achado
for aplicvel ao homem, poderia ocorrer bito de
uma criana com 350mL no estmago, mas com
apenas 2,5mL nos pulmes.
Sintomas e sinais
Sintomas e sinais relacionam-se principalmente
ao sistema respiratrio, trato gastrointestinal e SNC.
De incio, a vtima tosse, engasga e possivelmente
vomita, mesmo com um pequeno gole. Cianose,
dispnia e tosse persistente podem ocorrer depois.
Crianas mais velhas podem queixar-se de uma
sensao de queimao no estmago e vomitam
espontaneamente. Sintomas do SNC incluem letargia, coma e convulses. Esses efeitos costumam
Merck_19D.p65
2263
estar relacionados dose e so mais graves com a

ingesto de fluido de isqueiro e leo mineral.
Em casos graves, dilatao cardaca, fibrilaes
atrial e ventricular fatais podem ocorrer. Danos
aos rins e medula ssea foram descritos. Quando h morte por pneumonite, ela em geral se d
em 24h. Resoluo de pneumonia no complicada dura cerca de 1 semana, exceto se for causada
por ingesto de leo mineral, quando usualmente
dura de 5 a 6 semanas.
Achados laboratoriais
A radiografia de trax o teste diagnstico mais
importante e melhor que seja realizada entre uma e
meia e duas horas aps a ingesto, a menos que estejam presentes sintomas importantes. Os casos mais
graves apresentam evidncia radiolgica visvel de
pneumonia por aspirao de hidrocarboneto dentro
de 2h; 90% de todos os casos com pneumonia mostram raio X positivo em 6 a 18h; entretanto, nenhum
caso novo se desenvolve aps 24h. Leucometria com
diferencial e anlise da urina podem ajudar a identificar infeco secundria e envolvimento renal. Os nveis sangneos de hidrocarboneto no tm qualquer
valor prtico. Quando houver evidncia de envolvimento pulmonar, a determinao da gasometria arterial auxiliar o diagnstico e o tratamento.
Tratamento
Na ausncia de sinais ou sintomas de insuficincia
respiratria (taquipnia, taquicardia, tosse ou estertores), a criana pode ser tratada em casa; se o adolescente ou adulto no desenvolver fibrilao atrial ou
ventricular, a conduta a mesma. Ainda em casa,
depois da determinao do estado respiratrio, toda a
roupa contaminada deve ser removida e a pele lavada. Pode ser oferecido um copo de leite para diluir o
material ingerido e reduzir a irritao gstrica.
Pacientes em estado grave devem ser internados.
A terapia de suporte feita com hidratao IV e O2.
A pneumonite inicial de natureza qumica e no
responde a antibiticos. Corticosterides quase nunca
so eficazes e se sugeriu que podem afetar negativamente a resposta imunolgica do paciente.
Quando for ingerido hidrocarboneto contendo
outra substncia txica, o tratamento dever ser
orientado aos dois txicos e ao esvaziamento gstrico, por emese ou lavagem.
RESSUSCITAO
CARDIOPULMONAR
A ressuscitao cardiopulmonar (RCP) suporte
vital bsico e avanado em pacientes peditricos
02/02/01, 16:18
apresenta grandes dificuldades. Apesar do uso da

RCP, a letalidade por parada cardaca de 70 a 90%
para recm-nascidos prematuros e a termo e 90 a
97% para lactentes e crianas. A letalidade de
quase 50% para parada respiratria. A evoluo
neurolgica habitualmente muito comprometida.
Cerca de 50 a 65% das crianas submetidas
RCP tm menos de 1 ano; dessas, a maioria < 6
meses. Aproximadamente 6% dos recm-nascidos
necessitam de ressuscitao no parto (ver TABELA
263.11); a incidncia aumenta significativamente
se o peso ao nascer for < 1.500g.
Principais diferenas entre
ressuscitao cardiopulmonar
peditrica e do adulto
As causas de parada cardaca nos neonatos e
crianas so altamente variveis; as mais comuns
so acidentes automobilsticos, afogamento, queimaduras, ferimentos por arma de fogo, intoxicao exgena, inalao de fumaa, SIDS, obstruo
de vias areas e asfixia por corpos estranhos, inTABELA 263.11 PROBLEMAS QUE
PODEM EXIGIR RESSUSCITAO NO
RECM-NASCIDO
No consegue respirar
Mecanismo anteparto
Toxemia materna
Hipertenso renovascular
Diabetes
Restrio do crescimento intra-uterino
Asfixia intraparto recente
Compresso do cordo
Perda de sangue fetal
Prolapso de cordo
Descolamento prematuro
Placenta prvia
Tetania uterina
Hipotenso materna
Depresso do SNC
Hemorragia intracerebral
Alteraes congnitas do
tronco cerebral
Leso de medula espinhal
Drogas
Narcticos, uso de drogas pela me
Magnsio
Anestsicos
Analgsicos ou hipnticos
Merck_19D.p65
No consegue expandir
os pulmes
Obstruo das vias areas
Mecnio
Muco
Sangue
Prematuridade (sndrome da angstia respiratria)
Malformaes envolvendo o trato respiratrio
Agenesia
Hipoplasia
Estenose ou atresia
Hrnia diafragmtica
2264
feces de trato respiratrio ou sistmicas e cardiopatia congnita. Em adultos, a causa quase

sempre secundria coronariopatia difusa grave,
mais comumente com taquiarritmia ventricular
maligna superimposta. Em crianas, a hipoxemia e
dificuldades de vias areas so os principais desencadeantes, resultando em bradiarritmias e assistolia,
enquanto que apenas 10% das arritmias so taquiarritmias ventriculares. Portanto, em crianas, a desfibrilao rpida de rotina quase no necessria,
ao contrrio do que ocorre com adultos, porque as
arritmias ventriculares malignas so uma causa
improvvel.
O peso deve ser estimado com preciso para
permitir o clculo das doses das drogas, que so
determinadas em miligramas e convertidas em mililitros com base na concentrao das drogas. Essa
abordagem freqentemente retarda a interveno e
pode acarretar erros graves.
A anatomia das vias areas superiores diferente em crianas. O crnio grande com face,
mandbula e narinas externas pequenas e um pescoo relativamente curto. A lngua grande em relao boca e a laringe fica mais alta no pescoo,
com angulao mais anterior. A epiglote longa e a
poro mais estreita fica abaixo das cordas vocais
no anel cricide, permitindo o uso de sondas endotraqueais sem cuff em crianas (ao contrrio dos
adultos), reduzindo, assim, o traumatismo para o
revestimento mucoso sensvel das vias areas.
A suscetibilidade perda de calor maior em
neonatos e crianas do que em adultos, por causa da
grande rea de superfcie em relao massa corprea e com menos tecido subcutneo. Um ambiente
externo termicamente neutro crucial durante a RCP
e pode variar de 36,5C (97,7F), em neonatos, at
35C (95F), numa criana. A hipotermia com temperatura central < 35C aumenta o consumo de O2 e
o dbito cardaco e aumenta a morbidade geral.
medida que a temperatura cai, eventualmente cessa o
mecanismo protetor de aumentar a produo de calor
por meio de tremores. O consumo de oxignio diminui e uma bradiarritmia intensa, levando assistolia,
pode ocorrer dentro de 10 a 15min de hipotermia profunda (< 28C [< 48F]).
A freqncia de compresses cardacas varia
de 80 a 100/min, usando as duas mos; uma das
mos, ou dois dedos, no esterno, dependendo do
tamanho da criana.
A freqncia da ventilao, embora em razo
ventilao:compresso idntica RCP com duas
pessoas para o adulto, varia com a freqncia das
compresses cardacas, determinada pela idade (ver
TABELA 263.12).
A seleo das cnulas difcil, embora vital. Existem cinco tipos de cnulas, seis tamanhos de mscaras
02/02/01, 16:18
C
FIGURA 263.3 Tcnicas de compresso torcica. A) Colocao dos dois polegares em recm-nascidos e lactentes
pequenos, cujos trax devem ser circundados. B) Posio dos dois dedos para recm-nascidos e lactentes. Os dedos devem
ser mantidos na posio vertical durante a compresso. Em recm-nascidos, esta tcnica resultar em uma posio muito
baixa, ou seja, no apndice xifide ou abaixo; a posio correta logo abaixo da linha do mamilo. C) Posio das mos
para compresso torcica em uma criana. (Adaptado a partir de American Heart Association: Standards and guidelines
for CPR. Journal of the American Medical Association 1986; 268:2251-2281. Copyright 1992 American Medical Association).
(com ou sem cuff), trs tamanhos de sacos para ventilao, quatro tamanhos de lminas de laringoscpio
e seis tamanhos de sondas de aspirao para crianas.
O problema desencadeante deve ser tratado, se
possvel, imediatamente depois da avaliao inicial;
por exemplo, naloxona deve ser administrada a neonatos cujas mes tenham recebido narcticos no perodo intraparto; o choque sptico deve ser tratado
agressivamente em pacientes com meningococcemia; a perda de sangue deve ser tratada rapidamente em pacientes com politraumatismo e a remoo de corpos estranhos em pacientes em choque
deve ser considerada. Equipes de RCP especialmente
Merck_19D.p65
2265
treinadas devem estar prontamente disponveis para

neonatos na sala de parto e para todas as outras crianas que apresentem parada cardiopulmonar, tanto no
hospital, quanto fora dele. A equipe deve avaliar a
necessidade de especialistas adicionais ou transferncia para um servio de tratamento tercirio.
SUPORTE VITAL BSICO

Avaliao e estabilizao do recmnascido
O escore de Apgar (ver TABELA 263.13) com 1
e 5min usado para avaliar a condio e evoluo
02/02/01, 16:18
2266
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TABELA 263.12 GUIA PARA A RESSUSCITAO EM PACIENTES PEDITRICOS MEDIDAS MECNICAS

IDADE (anos)
PREMATURO
A
TERMO
6 12
meses
10
11
12
13
14
15
16
PESO (kg)
3,5
10
12
14
16
18
20
22
25
28
30
35
40
45
50
55
60
Freqncia de ven
la
o/min
ventititila
lao/min
40
40
20
2266
601
Freqncia de compresso/min
30(V)2
20
601
20
251
100
100
100
100
Compresso com o Compolegar, as mos presso

ao redor do t- com
rax (preferida), dois
dedos
ou dois dedos
000
3,5
Tamanho das mscaras (Laerdal ou

equivalente)
Circular
00
0/1
000
3,5
20
251
20
251
16
251
16
251
16
201
16
201
16
201
100
100
100
100
100
80
80
80
16
201
16
201
16
201
201
201
80
80
02/02/01, 16:18
80
80
80
00
5
00
5
0
6
Tipo
Rendell-Baker 1
0
6
Tipo
Rendell-Baker 2
6,5
6,5
Duas mos
Mscara em cpula com cuff #3
3,5
1
1
2
2
Lmina reta (preferida) ou curva
4,5
4,5
Mscara em cpula com cuff #4
Laerdal infantil 500mL
Miller 0 reta ou
equivalente
2,5
20
251
Uma mo
Bolsa de ventilao com reservat- Laerdal para

rio para a sada de O2 a 100%
lactentes
240mL
Tamanho da CET (Portex) em mm
20
251
90 C
Tamanho da via respiratria

(Portex) em cm
Tamanho da lmina do
laringoscpio
20
251
30(V)2
90 C
Tcnicas de compresso
20
251
Laerdal para adultos 1.600mL

2
3
3
3
Lmina curva ou reta
5,5
5,5
6,5
6,5
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Cateter de
aspirao
Orofarngeo
direto
2267
Atravs da CET
Desfibrilao (ws) Dose (2ws/kg)
Ps peditricas
(com base no Freqncia
desfibrilador
Dose mxima
HP431100A)
(4ws/kg)
Choque sinCardioverso
cronizado
Ps peditricas
(0,5ws/kg)
(com base no
desfibrilador Freqncia
HP43100A)
Dose mxima
(1ws/kg)
1Representa
Suco peditrica
da amgdala
10 Fr.
10 Fr.
Aspirao tonsilar do adulto
203
10
10 Fr.
8 Fr.
6 Fr.
303
203
303
303
503
503
503
503
703
703
1003
703
1003
2003
2003
Se no houver resposta, administrar dose mxima 2
10
20
503
103
1003
1003
103
103
1003
1003
1003
103
73
703
703
73
53
53
503
503
30
203
103
1503
1503
203
2003
303
203
203
3003
3003
2003
303
303
Aumentar a dose lentamente em tentativas subseqentes at o mximo

2
103
103
103
203
203
203
203
203
303
303
303
503
503
02/02/01, 16:18
aumento de 25% na freqncia (50% para prematuros e a termo) para leso ceflica e asfixia.
2Pausa para ventilao.
3Uso de ps para adultos.
Fr. = French; CET = cnula endotraqueal; ws = watts-segundos.
Cortesia do Dr. B. Paes e Dr. M. Sullivan, Departments of Pediatrics and Medicine, St. Josephs Hospital, Hamilton Health Sciences Corporation, McMaster University, Hamilton, Ontrio, Canad.
503
503
703
2267
TABELA 263.13 ESCORE DE APGAR

Escore
Escore*
Critrios
Cor
Todo azul, plido
Corpo rosado, extremidades azuis
Todo rosado
Freqncia cardaca
Respirao
Resposta reflexa a cateter nasal/
estimulao ttil
Tnus muscular
Ausente
Ausente
Nenhuma
< 100bpm
Irregular, lenta
Careta
> 100bpm
Boa, chorando
Espirro, tosse
Fraco
Alguma flexo de extremidades
Ativo
* Um escore total de 7 a 10 aos 5min considerado normal; 4 a 6, intermedirio e 0 a 3, baixo.
TABELA 263.14 ESTADIAMENTO CLNICO DA ENCEFALOPATIA PS-HIPOXIA

Fator
Estdio I (leve)
Durao
Nvel de conscincia
Tnus muscular
< 24h
Hiperalerta e irritabilidade
Normal
Reflexos tendinosos
Mioclonia
Reflexos complexos
Suco
Resposta de Moro
Preenso
Oculoceflico (olhos de
boneca)
Funo autnoma
Pupilas
Respirao
Freqncia cardaca
Normal ou taquicardia
Convulses
EEG
Nenhuma
Normal
Risco de bito
Risco de seqelas graves
< 1%
< 1%
Estdio II (moderada)
Estdio III (intensa)
Aumentados
Presente
2 a 14 dias
Letargia
Hipotonia ou fraqueza proximal dos membros
Aumentados
Presente
Horas a semanas
Estupor profundo ou coma
Flacidez
Deprimidos ou ausentes
Ausente
Ativa
Exagerada
Normal a exagerada
Normal
Fraca
Incompleta
Exagerada
Hiper-reativo
Ausente
Ausente
Ausente
Reduzido ou ausente
Dilatadas
Regular
Contradas
Varivel em freqncia e
profundidade, peridica
Baixa em repouso,
< 120bpm
Comum (70%)
Atividade de baixa voltagem, peridica ou paroxstica, epileptiforme
5%
20%
Variveis ou fixas
Apnia irregular
Bradicardia
Incomum
Peridica ou isoeltrica
> 60%
> 70%
Modificado a partir de Sarnat HB, Sarnat MS: Neonatal encephalopathy following fetal distress. Archives of Neurology
33:696705, 1975.
do neonato imediatamente aps o nascimento.

Componentes do escore (tais como cor, tnus muscular, resposta reflexa ao cateter nasal) dependem
parcialmente da maturidade fisiolgica; o escore
significativamente afetado pela terapia materna e
condies cardiorrespiratrias e neurolgicas fetais.
Um escore de 7 a 10 aos 5min considerado nor-
Merck_19D.p65
2268
mal; 4 a 6, intermedirio e 0 a 3, baixo. Um escore

de Apgar baixo no , por si mesmo, um indicador
de asfixia perinatal (ver adiante) mas est associado com risco muito pequeno de disfuno neurolgica. Lactentes com escore de Apgar indevidamente
baixo durante um perodo de tempo prolongado
(> 10min) apresentam mortalidade progressivamen-
02/02/01, 16:18
te crescente no primeiro ano de vida; os que sobrevivem podem apresentar paralisia cerebral.
Com asfixia, cor, respirao, tnus muscular,
resposta reflexa e freqncia cardaca desaparecem
seqencialmente (a ressuscitao eficiente leva
melhora imediata de freqncia cardaca, seguida
por resposta reflexa, cor, respirao e tnus muscular). Evidncia de sofrimento fetal intraparto,
persistncia de escore de Apgar de 0 a 3 por > 5 min,
pH em gasometria arterial de sangue do cordo < 7
e sndrome neurolgica neonatal mantida que inclua hipotonia, coma, convulses e evidncia de
disfuno de mltiplos rgos refletem asfixia
perinatal. A gravidade e o resultado da encefalopatia ps-hipoxia-isquemia so mais bem avaliados pela classificao de Sarnat (ver TABELA
263.14) em conjunto com EEG, imagem neurorradiolgica e respostas evocadas e auditivas de tronco cerebral.
A estabilizao inicial do recm-nascido inclui
posicionamento, aspirao, estimulao ttil e administrao de O2 (ver tambm FIG. 263.4).
O posicionamento realizado da melhor forma
em suporte com elevao para a cabea pr-aquecido na sala de parto, depois de enxugar rapidamente a criana e retirar os panos molhados. O lactente deve ser colocado em decbito dorsal e o pescoo apoiado em posio neutra com uma toalha
enrolada sob os ombros.
A aspirao da boca, nariz e faringe deve ser
realizada antes da sada do trax, especialmente em
recm-nascidos com lquido amnitico com
mecnio. A aspirao mais eficiente com sondas
de tamanho apropriado (ver TABELA 263.12) usando aparelhos de aspirao mecnica com limites
de presso de 100mmHg (136cm H2O). Deve ser
realizada de forma intermitente, evitando aspirao profunda em orofaringe.
A estimulao ttil do neonato (por exemplo,
tapinhas nas plantas dos ps, esfregar as costas)
pode ser necessria para estimular a respirao regular espontnea.
A administrao de O2, quando necessria,
deve ocorrer com 10L/min atravs de mscara facial conectada a um saco auto-inflvel ou de anestesia ou com 5L/min diretamente de uma fonte
usando equipo para O2.
Ressuscitao cardiopulmonar
depois do perodo neonatal
O suporte vital envolve avaliaes seqenciais
e intervenes. As vias areas devem ser rapidamente avaliadas e estabilizadas, para eliminar
obstruo e aplicar aspirao, ventilao e oxigenao (ver FIG. 263.5).
Merck_19D.p65
2269
Quando for observada obstruo por corpo estranho ou existir forte suspeita, o alvio poder ser
obtido depois de estimular tosse espontnea em
criana com respirao adequada. A interveno
necessria apenas se estridor e dificuldades respiratrias tambm estiverem presentes ou ocorrer
perda de conscincia. Em um lactente, cinco golpes entre as espduas, usando o punho, devem ser
seguidos por cinco impulsos torcicos para baixo,
na mesma localizao de compresses torcicas (ver
FIG. 263.3). A manobra de Heimlich reservada para
crianas, mas a tcnica varia com o tamanho do paciente. Em vtimas conscientes, cinco impulses
abdominais para cima na linha mdia, imediatamente
acima da cicatriz umbilical, devem ser realizadas
usando os punhos fechados, com a criana em p,
sentada ou deitada. A posio deitada reservada
para vtimas inconscientes (ver FIGS. 263.6 e 263.7).
A respirao com presso positiva deve ser
iniciada na ausncia de esforos respiratrios, com
aplicao de respiraes a cada 1 a 1,5 segundo
para fornecer ventilao eficaz e reduzir a presso
ventilatria, que pode resultar em distenso gstrica. A respirao de resgate no recomendada para
o neonato internado, por causa da facilidade com
que a ventilao com saco e mscara para ventilao pode ser estabelecida.
A compresso cardaca externa iniciada quando se encontra pulso ausente na base do cordo
umbilical (neonato), artria braquial (< 1 ano) ou
cartida (1 ano). Tcnica e freqncia adequadas
de RCP so iniciadas sobre o esterno (ver TABELA
263.12) e mantidas sem interrupo, exceto pausas
para ventilao na criana no intubada, at que o
paciente responda ou a ressuscitao seja encerrada. As posies para massagem cardaca so mostradas na FIGURA 263.3. Para evitar trauma no
fgado, o tero inferior do esterno deve ser usado
para posicionamento nos neonatos prematuros e a
termo, lactentes e crianas < 8 anos. As compresses torcicas devem ser acompanhadas por respirao de resgate e observao cuidadosa da excurso torcica adequada, pulsos adequados, reaes pupilares luz e ausncia de distenso gstrica. Se ocorrer distenso gstrica, deve ser introduzida uma sonda nasogstrica.
Se as medidas de suporte vital bsico no obtiverem resposta, necessrio instituir, imediatamente, o suporte vital avanado.
SUPORTE VITAL AVANADO

Cnulas
As cnulas e as mscaras devem ter um tamanho apropriado (ver TABELA 263.12).
02/02/01, 16:18

FIGURA 263.4 Seqncia do manejo de ressuscitao do recm-nascido (protocolo para a sala de parto)
CET = cnula endotraqueal.(Adaptado
a partir de Kattwinkel J, et al: Perinatal
Continuing Education Program,
University of Virginia at Charlottesville,
1991, e The Guidelines of the American
Heart Association.)
Secar o RN
Melhora
Sem melhora
Posicionar a cabea
Aspirar a boca, depois o nariz
Sem respiraes
Respiraes regulares
Breve
estimulao ttil
Avaliar freqncia cardaca

>100bpm
Verificar cor
Rosa
Ventilar com
mscara ou bolsa
fechada 40 60/min
por 15 30s
< 100bpm
Azul
Sem ressusci- Fluxo de O2

tao posterior livre a 5L/min
Ventilao
com mscara ou bolsa
fechada at
> 100bpm

> 100bpm
>100bpm
Sem respirao
espontnea
Continuar a ventilao com
mscara e bolsa at
estabelecer respiraes
regulares
No
Narcticos nas
ltimas 4h
Sim
Naloxona 0,4mg/mL
Prematuros: 0,5mL
Termo completo: 1,0mL
< 100 bpm

Continuar a ventilao com mscara e bolsa fechada por 15 30s
> 100bpm Verificar a freqncia
80 100bpm
cardaca
< 80bpm
Iniciar compresses cardacas
em 90/min com ventilao com
mscara e bolsa 30/min
durante 30 60s
> 80bpm
Parar as
compresses
Adrenalina (1:10.000) IV ou CET

0,5mL cada 3 5min ( 34
semanas) 1,0mL cada 3 5min
(>34 semanas)
Observar e monitorar
o recm-nascido
< 80bpm
Intubar e ventilar
a 30/min;
compresses
cardacas 90/min
por 30 60s
Freqncia cardaca
> 100bpm
Extubar
< 80bpm
Rx
Certificar-se de que:
A bolsa fornece O2 a
100%
A CET est na
traquia e firme
As conexes do O
2
so firmes
A presso adequada para mover
o trax
A compresso
cardaca adequada
Inserir cateter venoso umbilical para medicaes

Se houver evidncias de sangramento agudo com sinais de hipovolemia: checar a PA e tempo de enchimento capilar (normal = 3s)
Se for anormal, dar expansores de volume IV: soluo salina normal
(10mL/kg); albumina a 5%; plasma fresco congelado, sangue total ou
papa de hemcias (10mL/kg)
Em caso de ressuscitao prolongada, utilizar bicarbonato de sdio
(4,2%) 2mmoL/kg (4mL/kg)
Na evidncia de continuidade do choque, repetir
doses de expansores de volume; considerar a
dopamina (5 20g/kg/min) e obter consulta
Merck_19D.p65
2270
Respirao
regular
02/02/01, 16:18

Examinar quanto no responsividade
ou dificuldade respiratria
Solicitar auxlio
Posicionar paciente
Determinar a
permeabilidade da via
respiratria
Sim
No
Determinar se o paciente est respirando: pesquisar por movimentos torcicos, ouvir ar exalado, sentir fluxo areo
Estabelecer a via respiratria inclinando a cabea,

levantar o queixo (a no ser em presena de trauma), abrir o maxilar; via respiratria orofarngea
Sim
No
Administrar O2 suplementar por meio de cnula
nasal ou mscara facial (respirao simples, parcial em sistema fechado ou no reinalao)
Examinar quanto a dbito cardaco;

checar pulsos carotdeos e braquiais
Sim
Iniciar respirao de resgate (16 a 20 respiraes/min):

boca a nariz e boca, boca a boca, bolsa e mscara de
ventilao (100% O2); intubar e ventilar*
No
Monitorar ECG quanto a freqncia e ritmo cardacos, oxmetro de pulso, e PA por Doppler; solicitar exames laboratoriais quanto a acar sangneo, gasometria, eletrlitos, BUN, Ca++, etc.
Iniciar compresso cardaca; coordenar ventilao e compresso (1:5); monitorar ECG; iniciar
terapia medicamentosa IV, controle de volume,
terapia especfica
* So recomendadas mscaras descartveis para ventilao de emergncia em vez de ressuscitao boca a boca
devido ao risco de AIDS.
FIGURA 263.5 Seqncia de tratamento para o suporte vital peditrico.
O saco e a mscara para ventilao requerem

boa vedao entre mscara e face. Os critrios para
ventilao com saco e mscara em neonatos incluem atividade respiratria inadequada ou apnia,
freqncia cardaca < 100bpm/min e cianose central apesar do uso de O2 a 100%.
Uma cnula orofarngea (que no deve ser usada em paciente consciente) deve ser inserida em
lactentes e crianas, empregando-se um afastador
de lngua para mant-la no assoalho da boca. Se o
depressor no estiver disponvel, deve-se inverter a
cnula na boca, usando a parte posterior curva
da cnula como depressor da lngua; quando a c-
Merck_19D.p65
2271
nula atingir a orofaringe posterior, deve-se fazer

uma rotao e coloc-la na posio apropriada.
Cnulas orais raramente so necessrias em neonatos, exceto quando alteraes estruturais, como
uma atresia bilateral de coanas ou seqncia de
Pierre Robin (queixo pequeno com anomalias faciais variveis) forem evidentes. Mscaras com
cuff so recomendadas para crianas > 5 anos de
idade. A intubao endotraqueal precoce a tcnica de escolha para melhorar a oxigenao, controlar as vias areas e evitar a aspirao.
A aspirao endotraqueal com o uso de aspirador especial conectado ao tubo endotraqueal o
02/02/01, 16:18
FIGURA 263.6 Impulsos abdominais com vtima deitada (consciente ou inconsciente).
FIGURA 263.7 Impulsos abdominais com vtima em p ou sentada (consciente).
Merck_19D.p65
2272
02/02/01, 16:18
tratamento de escolha para neonatos deprimidos,

nascidos com lquido amnitico com mecnio.
O tamanho correto da lmina do laringoscpio reduz o risco de trauma na orofaringe. A lmina reta
habitualmente mais fcil de ser utilizada em crianas pequenas do que a lmina curva, embora ambas sejam empregadas em diferentes servios.
A cnula endotraqueal (que nos tamanhos maiores, para adolescentes, deve ter um cuff para criar
vedao adequada) e o cateter de aspirao devem
ter o tamanho correto para a aspirao orofarngea
direta e para se ajustar ao dimetro interno de cada
cnula endotraqueal (uma ampla variedade de tamanhos deve estar disponvel imediatamente).
Acesso vascular
O mdico deve ser treinado para conseguir um
acesso vascular em vrios locais, porque algumas
vezes (aps queimaduras ou traumas, por exemplo) podem ser necessrias abordagens menos comuns. Embora a canulao de uma veia central seja
teoricamente prefervel em todas as faixas etrias,
difcil de ser realizada por mos inexperientes;
dois cateteres perifricos de calibre grande so uma
alternativa aceitvel. O acesso percutneo femoral,
jugular ou de veia subclvia ou a disseco da safena so alternativas recomendadas. A colocao
de agulha na medula ssea tibial em crianas < 6
anos permite a administrao segura e eficaz de
sangue, colide e cristalide e todas as drogas para
RCP, inclusive infuses contnuas de drogas. No
neonato, a cateterizao da veia umbilical para acesso vascular de emergncia relativamente simples.
Tratamento medicamentoso
de emergncia
Aps o paciente ter sido intubado, ventilado e
oxigenado, o ritmo cardaco deve ser determinado.
A farmacoterapia para arritmias apresentada no
Captulo 205. As doses das drogas recomendadas
durante a reanimao em pacientes peditricos so
apresentadas na TABELA 263.15. Os principais
agentes utilizados na RCP so adrenalina, atropina
e naloxona (quando o acesso vascular for inadequado, estas drogas podero ser administradas pela
cnula endotraqueal). O bretlio usado como droga de segunda linha, aps a lidocana, nas arritmias
ventriculares de alto risco, embora ainda no existam dados suficientes sobre a sua eficcia em crianas. O uso de bicarbonato de sdio e de cloreto de
clcio tem sido desencorajado, exceto em circunstncias claramente definidas, como hipercalemia,
hipocalcemia, hipermagnesemia, intoxicao por
agentes bloqueadores dos canais de clcio e na acidose metablica grave e persistente, apesar da ventilao adequada.
Merck_19D.p65
2273
Sempre importante pesquisar e tratar os distrbios fisiopatolgicos de base que desencadearam a parada cardiopulmonar. O tratamento pode
incluir a reposio de volume com soro fisiolgico, colides, cristalides ou sangue (por exemplo,
em traumas ou queimaduras). Entretanto, a reidratao difcil para aqueles que no esto acostumados com a RCP em pacientes peditricos, pois
as crianas tm um volume sangneo menor e a
infuso de volumes apropriados deve ser feita com
muito cuidado, para evitar a sobrecarga hdrica.
Desfibrilao e cardioverso
A desfibrilao raramente necessria, pois a
fibrilao ventricular de base pouco usual e deve
ser documentada antes de se administrar as descargas. Quando a desfibrilao for utilizada, dever
ser determinado o tamanho adequado das ps do
aparelho (os recm-nascidos, lactentes e crianas
de (0 a 12 meses) necessitam de ps peditricas;
pr-escolares, crianas maiores e adolescentes precisam de ps do tipo adulto) e uma voltagem apropriada do choque. Contudo, muitos desfibriladores
comumente utilizados na RCP de crianas so padronizados com grandes aumentos nos ajustes de
energia e no possvel ajustar com preciso a
intensidade do choque, com base no peso corpreo. Desse modo, os desfibriladores devem ser avaliados para o nmero e variao dos graus de energia e devem ser feitos ajustes das elevaes de
acordo com o desejado.
A cardioverso utilizada no tratamento das taquiarritmias supraventriculares e ventriculares sintomticas rpidas muito difcil em recm-nascidos e em crianas pequenas, pois a dose de
energia costuma ser metade a um dcimo da
dose usual do adulto (ver TABELA 263.12). Provavelmente, melhor comear pela menor dose
recomendada, com aumentos progressivos at ser
obtido o efeito desejado.
Avaliao e tratamento ps-parada
Aps a RCP bem-sucedida, os cuidados subseqentes so complexos e, com freqncia, devem
estar voltados para a fisiopatologia da disfuno
de mltiplos rgos. importante verificar a temperatura corprea e manter um ambiente termoneutro, controlar a diurese com insero de uma
sonda vesical de demora e instalar uma sonda
nasogstrica (particularmente se o paciente estiver
intubado). A avaliao das funes neurolgicas
com a Escala de Glasgow Modificada (ver TABELA 263.2), a manuteno da homeostasia metablica, o manejo da estabilidade cardiovascular e o
tratamento das condies desencadeantes so preocupaes primordiais e mais bem executadas em
uma unidade de cuidados tercirios.
02/02/01, 16:18
2274
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TABELA 263.15 GUIA PARA A RESSUSCITAO EM PACIENTES PEDITRICOS MEDIDAS FARMACOLGICAS

PREMAA
TUROS TERMO
IDADE (anos)
PESO (kg)
DROGAS PARA BRADIARRITMIAS
Dose IV/CET/IO mL
Atropina
(0,02mg/kg)
(0,1mg/mL)
10
11
12
13
14
15
16
10
12
14
16
18
20
22
25
28
30
35
40
45
50
55
60
3,5
1,5
1,0
0,5
6 12
meses
2,0
2,5
3,0
3,0
2274
Adrenalina
1:10.000
(0,1mg/mL)1
ou
1:1.000
(1,0mg/mL)2
4,0
4,5
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
15
15
20
20
20
20
20
20
Ataque
Dose de ataque mL IV/
IOmL (0,01 0,03mg/kg)
0,51
1,01
1,01
1,01
1,01
1,41
1,61
1,81
2,01
2,21
2,51
3,01
3,01
3,51
4,01
4,51
5,01
5,51
6,01
Dose de ataque CET mL

(0,1mg/kg)
0,51
1,01
0,72
1,02
1,02
1,42
1,62
1,82
2,02
2,02
2,52
3,02
3,02
3,02
3,02
3,02
3,02
3,02
3,02
02/02/01, 16:18
20
60
40
14
12
10
28
14
13
120
110
130
30
30
40
50
50
40
70
60
70
20
18
16
22
25
28
30
40
35
55
50
45
60
A dose padro pode ser repetida a cada 10min se a parada continuar
Depende da dosagem do dficit de bases em intervalos freqentes

(10% [100mg/mL])
3,5
3,0
3,0
2,5
2,0
1,5
0,7
0,4
4,0
Freqncia
8,4%
(1mmol/kg)
Dose IV/IOmL (20mg/kg)
12
Concentrao final
Adicionar 2,5mL (1:1.000) = 2,5mg de D/A a 5% = 50g/mL
90
80
70
Dose mxima cumulativa
11
Freqncia
4,2%
(0,5mmol/kg)
Dose IV/IOmL (1 2mmol/kg)
10
AGENTES PARA DISTRBIOS METABLICOS

Bicarbonato de sdio
Concentrao final
(4,2 ou 8,4%)
Titular at a dose mxima. Uma vez atingida, aumentar a concentrao da soluo para dar um volume menor de lquidos
Dose mxima IV/IO mL/h

(1,0g/kg/min)
Adicionar 1mL (1:1.000) em 99mL de D/A a 5% = 10g/mL
Freqncia
Repetir a dose CET a intervalos de 3 5min, IV/IO/CET
Infuso
Concentrao final
Dose IV/IO mL/h
(0,1g/kg/min)
Freqncia

IV/IOmL
Cloreto de clcio
(10% [100mg/mL])
Repetir a mesma dose a cada 5min at a dose mxima
Freqncia
3,5
4,5
Repetir 1 vez em 10min
Baseada na dosagem do dficit de clcio
Merck_19D.p65
AGENTES PARA HIPOTENSO
Dopamina
Concentrao final
(40mg/mL)
Dose IV/IO mL/h
(5,0g/kg/min)
Adicionar 1,5mL (60mg) em 98mL de D/A a 5% = 600g/mL
1,7
1,0
3,5
2275
0,5
1,7
0,8
2,9
2,4
02/02/01, 16:18
4,8
24
17
8,4
35
20
3,7
4,5
4,2
5,2
6,7
8,2
7,5
15
44
17
18
27
24
21
30
33
36
5,2
3,4
3,0
3,6
4,2
5,4
4,8
6,6
6,0
7,2
34
29
48
43
38
52
30
36
34
48
42
60
54
66
72
120
100
70
160
140
180
200
220
280
250
400
350
300
450
600
550
500
Pode ser repetida, dependendo das evidncias de hipoperfuso
35
20
100
70
35
20
140
120
180
160
200
250
220
300
280
400
350
450
500
600
550
120
100
70
160
140
200
180
250
220
280
300
400
350
500
450
600
550
35
20
Dose IV/IOmL (10mL/kg)
5% (50mg/mL)
Plasma (fresco congelado

Dose IV/IO mL (10mL/kg)
ou estocado)
Freqncia
Titular at a dose mxima
Sangue (total ou papa de

Dose IV/IOmL (10mL/kg)
hemcias)
Freqncia
4,8
Freqncia
Adicionar 20mL (250mg) em 230mL em D/A a 5% =

1.000g/mL
4,3
3,8
3,4
Dose IV/IOmL (0,5g/kg)
Soluo salina normal

(NaCl a 0,9%)
Concentrao final
11
40
Dose mxima IV/IOmL/h

(20g/kg/min)
Albumina
(5% [50mg/mL])
36
32
28
24
Freqncia
Adicionar 4mL (50mg) em 96mL em D/A a 5% =

500g/mL
Dose IV/IOmL/h
(2,0g/kg/min)
20
14
Concentrao final

(20g/kg/min)
Dobutamina
(250mg/20mL)
Adicionar 5mL (200mg) em 95mL de D/A a 5% = 2.000g/mL
10
Freqncia
Freqncia
A administrao por via IO s deve ser feita em crianas 6 anos.
140
120
100
70
180
160
200
280
250
220
300
500
450
400
350
550
600
Continua
2275
2276
Merck_19D.p65

6 12
PREMAA
TUROS TERMO meses
IDADE (anos)
PESO (kg)
DROGAS PARA TAQUIARRITMIAS
Adenosina
Concentrao final
(6mg/2mL)
Dose IV mL (0,1mg/kg)
3,5
0,4
0,2
10
11
12
13
14
15
16
16
18
20
22
25
28
30
35
40
45
50
55
60
2276
0,9
0,2
1,2
4,0
2,0
6,0
0,4
1,0
2,6
02/02/01, 16:18
4,0
0,1
0,1
2,2
0,9
0,8
5,5
5,0
1,2
1,0
2,8
1,3
2,9
2,5
2,3
2,5
2,0
12,0
11,0
9,5
13,0
17
15
1,0
0,9
1,1
1,2
1,5
1,3
2,0
1,8
1,7
1,5
3,3
3,5
18
1,7
4,0
4,0
4,0
4,5
3,7
5,5
21
24
33
30
27
36
1,0
1,0
1,8
1,0
1,0
1,4
1,2
0,6
0,5
0,4
0,7
0,9
0,8
10
125 250g ao dia divididos em 2 doses
1,0
1,2
1,0
1,7
1,5
1,4
2,2
2,0
2,5
2,7
3,0
Adicionar 20mL (400mg) em 30mL de D/A a 5% =

8mg/mL
Adicionar 5mL(100mg) em 45mL de D/A a 5% =

2mg/mL
11
12
13

3
24
21
27
30
33
0,2
0,2
0,3
0,3
0,4
10
0,4
0,4
11
15
13
17
20
19
22
1,1
1,0
1,4
1,2
1,8
1,6
2,0
2,2
2,4
Repetir a mesma dose a cada 15min at a dose mxima
2,5mg/mL
18
15

IV mL (0,3mg/kg)
10
Freqncia
4 8g/kg ao dia divididos em 2 doses
Dose IV mL (0,05 mg/kg)
3mg/mL
Repetir metade da dose anterior 8 a 16h depois para completar a dose total de digitalizao IV
Concentrao final
4,5
1,5
8,5
0,9
0,75

(50g/kg/min)
Verapamil
(2,5mg/mL) no em
crianas com WPW, em
lactentes < 1 ano, ou com
-bloqueadores
Repetir a cada 2min e dobrar

a dose at o mximo
Freqncia
2,0
1,8
1,6
1,5
Dose IV mL/h
(20g/kg/min)
7,0
Concentrao final
3,5
Dose de ataque
IV/CET/IO (1mg/kg)
250 g/mL
Dose de manuteno IV
Lidocana
(20mg/mL)
1,0
Freqncia
1,4
50/mL
Dose de ataque IV mL 10
20g/kg = metade da
dose total
3,0
1,0
0,7
2,5
1,7
0,4
Concentrao final
Se persistir a fibrilao ventricular, dar o dobro da dose anterior,seguida por cardioverso
Dose mxima
cumulativa IV mL
(30mg/kg)
1,2
1,0
Freqncia
Digoxina
50g/mL ou 250g/mL
0,5
Dose IV mL (5mg/kg)
3
14
Repetir a cada 2min e aumentar a dose em

0,05mL/kg at um mximo de 0,25mL/kg
Dose nica mxima IV mL

(0,25mg/kg)
Tosilato de bretlio
(50mg/mL)
0,7
Freqncia
2
12
Adicionar 1mL (3mg) em 2mL de soluo salina normal = 1mg/mL
1
10
1,2
1,4
1,7
1,9
2,1
2,4
2,6
3,0
3,3
3,6
4,2
4,8
5,4
6,0
6,6
7,2
Merck_19D.p65
DROGAS PARA CONVULSES

Diazepam
Concentrao final
(10mg/2mL)
Dose em mL (0,04 0,2mg/
kg) IV/IO mL (IV lento)
5mg/mL
0,1
0,15
0,3
0,4
0,3
0,2
1,0
1,0
1,4
0,8
Dose em mL (0,2mg/kg)
2277
5,0
4,0
4,6
1,4
0,8
02/02/01, 16:18
1,5
6,5
2,0
1,6
2,6
2,3
3,0
0,5
0,25
1,2
0,8
6,5
5,5
1,4
2277
1,0
1,0
1,0
1,0
1,0
1,0
1,0
8,5
1,0
1,0
1,0
1,5
1,5
2,0
2,0
2,0
2,0
3,3
4,1
3,6
4,6
5,0
10
7,5
8,5
10,5
12,0
13,5
16,5
15,0
18,0
1,9
1,7
2,1
3,0
2,6
2,4
10
14
12
16
3,4
4,8
4,2
3,6
6,0
5,4
7,0
6,5
Adicionar 10mL (500mg) a 90mL de D/A 5% = 5mg/mL

20
18
22
Dependente do nvel de teofilina

10mg/mL
0,4
0,2
0,7
1,5
1,0
1,0
2,0
1,5
2,0
2,0
2,5
3,0
3,0
3,5
4,5
4,0
5,5
5,0
6,0
Repetir a cada 2 4h, se for necessrio
125mg/mL
50mg/mL
Dose de ataque IV mL
(10mg/kg)
Adicionar 2mL (100mg) em 98mL de D/A a 5% = 5mg/mL
Concentrao final
1,0
5mg/mL
Freqncia
50mg/mL
Dose IV mL (1mg/kg)
2,0
Concentrao final
2,0
Dose mxima IV mL/h
4 8mg/kg ao dia divididas em doses conforme o nvel do medicamento
Dose IV mL/h (6 meses 7

anos: 1mg/kg/h; 8 anos 16
anos; 0,6 0,8mg/kg/h)
1,0
50mg/mL
Infuso
Concentrao final
3 5mg/kg ao dia, divididas em doses conforme o nvel do medicamento
(0 6 meses: 7mg/kg; > 6
meses: 6mg/kg) em 20min
0,9
Concentrao final
0,8
120mg/mL
2,3
1,3
Dose de ataque IVmL

(15mg/kg) durante 20min
em soluo salina normal
Hidrocortisona
(100mg/2mL)
30mg/mL
Dose de manuteno IV
Furosemida
(40mg/4mL)
Concentrao final
OUTROS AGENTES
Aminofilina
(500mg/10mL)
1,5
5,5
Dose de manuteno IV
Fenitona
(100mg/2mL)
0,7
Repetir a mesma dose a cada 5min, junto com um anticonvulsivante de ao prolongada
Concentrao final
Fenobarbital
(30mg/mL ou 120mg/mL)
(20mg/kg) em 20min
1,5
1,0
Freqncia
Adicionar 1mL (5mg) em 9mL de soluo salina normal = 0,5mg/mL
Concentrao final
Repetir a mesma dose a cada 15 30min, at a dose mxima

IV/IOmL
Diazepam
(retal 10mg/2mL)
0,6
Freqncia
0,6
0,5
0,5
0,7
Dose de manuteno
A administrao por via IO s deve ser feita em crianas 6 anos.
1,5
2,8
2,4
3,2
3,6
4,4
4,0
2,4
2,2
3,2
2,8
3,6
4,0
4,8
4,4
Como a anterior, dividida em 4 doses ao dia
Continua
2278
Merck_19D.p65

PREMAA
TUROS TERMO
IDADE (anos)
PESO (kg)
Manitol (20%)
3,5
6 12
meses
10
11
12
13
14
15
10
12
14
16
18
20
22
25
28
30
35
40
45
50
55
Dose IV mL (0,5g/kg) em
infuso rpida
25
20
30
40
35
Freqncia
Naloxona
(0,4mg/mL)
45
0,5
2278
2,5
1,7
0,8
3,5
0,1
0,5
0,1
0,5
0,5
0,5
0,5
0,1
0,1
0,1
0,15
80
100
90
0,5
0,5
0,4
0,15
0,1
0,1
0,3
0,25
0,2
0,1
0,1
0,5
0,15
Freqncia
70
60
135
125
100
150
0,5
0,5
0,5
0,5
0,5
0,5
0,5
0,5
0,5
0,5
A dose deve ser adicionada em 3mL de soluo salina normal para nebulizao
Manuteno
(0,01mL/kg)
Repetir a cada 30min, se for necessrio
Dose de ataque em mL
(0,02 0,03ml/kg)
A dose deve ser adicionada em 3mL de soluo salina normal para nebulizao
Concentrao final
4,5
Freqncia
Repetir a mesma dose a cada 5 10min, se for necessrio
O
DROGAS PARA INALA
Concentrao final
Adrenalina racmica
(2,25%)
Dose em mL
55
50
0,4mg/mL
Dose IV/CET mL
(0,1mg/kg)
Pode ser repetida se for necessrio. Consultar um centro de cuidados tercirios
Freqncia
Salbutamol
(5mg/mL)
Concentrao final
60
0,2g/mL
Concentrao final
16
0,65
0,2
0,2
0,6
0,25
0,9
0,85
0,25
0,2
0,75
1,0
1,0
1,0
0,34
0,3
1,0
0,34
0,34
1,0
1,0
0,34
0,34
0,34
Repetir a dose de manuteno a cada 30min at a dose mxima
Dose mxima em mL
02/02/01, 16:18
1 Adrenalina: 1:10.000 0,1mg/mL.

2 Adrenalina: 1:1.000 1,0mg/mL.
3 Intubar em casos de depresso respiratria
0,1
0,2
0,4
0,6
0,7
0,8
0,9
1,0
1,2
1,3
1,5
1,5
1,8
ou convulses de > 30min de durao.

CET = cnula endotraqueal; IO = intra-sseo; WPW = sndrome de Wolff-Parkinson-White.
Notas:
1. As doses podem ser arredondadas, quando necessrio, para facilitar a administrao, mas evitando a superdosagem.
2. As doses de ataque podem ser seguidas por infuso contnua da mesma droga, se for necessrio.
3. As velocidades de infuso so habitualmente em mL/h. As drogas devem ser misturadas totalmente em uma bureta para a infuso e administradas por meio de bombas de infuso IV, se disponveis. Como a velocidade de algumas bombas de infuso no ultrapassa 99mL/h,
to logo o efeito desejado tenha sido obtido, a concentrao da droga infundida poder ser aumentada para permitir um volume menor de administrao.
4. Deve-se ter cuidado com algumas drogas; por exemplo, o verapamil no recomendado na WPW, em pacientes recebendo -bloqueadores ou em lactentes < 1 ano de idade. Entretanto, o tratamento pode ser institudo sob o suporte de uma unidade de cuidados tercirios e sob vigilncia
contnua.
5. A adrenalina encontra-se disponvel em duas concentraes, devendo-se ter cuidado para evitar erros na seleo da concentrao e dosagem. A adrenalina deve ser usada para bradicardia com um dbito cardaco baixo.
6. O nvel das drogas deve ser dosado quando for apropriado para estabelecer o nvel teraputico e evitar a superdosagem.
7. As drogas disponveis devem ser revistas regularmente. As medicaes em seringas pr-carregadas so fornecidas em volumes definidos, e so graduadas em mL (embora algumas estejam em mmol). A injeo de doses pequenas na ressuscitao cardiopulmonar do recmnascido e do lactente pode ser difcil se no houver experincia, o que pode resultar em erros de administrao.
8. A administrao por via IO s deve ser feita em crianas 6 anos.
Cortesia do Dr. B Paes e Dr. M Sullivan, Departments of Pediatrics and Medicine, St. Josephs Hospital e McMaster University, Hamilton, Ontrio, Canad.
N. do T. As apresentaes comerciais das drogas citadas anteriormente so americanas. Consultar um guia brasileiro para saber as concentraes disponveis em nosso mercado. bvio que para usar a Tabela anterior preciso que as concentraes iniciais das drogas sejam as mesmas.
Por exemplo, a aminofilina disponvel no Brasil na concentrao de 24mg/mL e no 50mg/mL como nos EUA.
O acompanhamento da freqncia cardaca

obrigatrio. A bradicardia em uma criana em
estresse um sinal de parada cardaca iminente.
Os recm-nascidos e as crianas pequenas tendem
a desenvolver bradicardia com hipoxemia, enquanto
as crianas mais velhas tendem a apresentar taquicardia. Em recm-nascidos, se a freqncia cardaca for < 80/min e no se elevar, recomenda-se a
massagem cardaca (ver FIG. 263.5), o que uma
diferena fundamental da reanimao em adulto.
As taquiarritmias, do mesmo modo, podem requerer uma interveno, em especial se houver evidncias de hipoperfuso, insuficincia cardaca ou
alteraes do SNC. A cardioverso sincronizada
e/ou a terapia com drogas podem ser necessrias
para estabilizar o paciente.
A avaliao da PA em crianas em estado muito
grave varia significativamente. A PA deve ser aferida
com um manguito de tamanho apropriado (ver TRIAGEM, no Cap. 256), mas a monitorao invasiva de
PA obrigatria em crianas graves. Para crianas
> 2 anos, o menor nvel de PA sistlica normal pode
ser estimado como 70 mais duas vezes a idade
em anos; por exemplo, com 6 anos, deve ser
> 82mmHg. A PA sistlica normal no percentil 50
90 mais duas vezes a idade em anos: com 6 anos,
seria 102mmHg. Uma reduo de PA sistlica
10mmHg em qualquer criana ou uma PA sistlica < 50mmHg em crianas < 12 anos ou < 80mmHg
em crianas de 12 a 16 anos provavelmente representem hipotenso grave, exigindo tratamento. Mesmo PA mais elevadas podem representar hipotenso na presena de sinais e sintomas de choque.
O estabelecimento de um limite inferior absoluto de
PA para cada faixa etria difcil; evidncia de
hipoperfuso (isto , qualidade dos pulsos distais,
TABELA 263.16 ESCALA PEDITRICA DE CATEGORIAS DE DESEMPENHO CEREBRAL*

Escore
Categoria
Descrio
Normal
Limitao leve
Limitao moderada
Limitao grave
5
6
Coma ou estado vegetativo

bito
Nvel de funo apropriado para a idade, criana pr-escolar com

desenvolvimento adequado, criana em idade escolar freqenta
classes normais
Pode interagir em nvel apropriado para a idade, doena neurolgica
mnima, controlada, que no interfere no desempenho dirio (por
exemplo, distrbios convulsivos). Crianas pr-escolares podem
apresentar retardos menores de desenvolvimento, mas > 75% de
todos os marcos de desenvolvimento da vida diria esto acima do
percentil 10. Escolares freqentam escola normal, mas o grau no
adequado para a idade ou a criana apresenta dificuldades no
grau apropriado por dificuldades cognitivas
Desempenho abaixo do apropriado para a idade; doena neurolgica
no controlada e limita muito as atividades. A maioria dos marcos
de atividades da vida diria e de desenvolvimento da criana em
idade pr-escolar est abaixo do percentil 10. Escolares podem
realizar as atividades da vida diria, mas freqentam classes especiais por causa de dificuldades cognitivas ou dficit de aprendizado
Os marcos de atividades da vida diria de crianas pr-escolares
esto abaixo do percentil 10 e a criana excessivamente dependente de outras pessoas para realizao das atividades da vida
diria. Escolares podem estar to comprometidos que no conseguem freqentar a escola; escolares dependem de outras pessoas
para realizar atividades da vida diria. Movimentos motores alterados para crianas pr-escolares e escolares podem incluir respostas sem propsito, em descorticao ou descerebrao dor
Inconsciente
* O pior nvel de desempenho para qualquer critrio dado usado para classificao. Os dficits so classificados apenas
se resultarem de um distrbio neurolgico. As avaliaes so realizadas com base no pronturio mdico ou entrevistas com
o responsvel.
A partir de Recommended Guidelines for Uniform Reporting of Pediatric Advanced Life Support: The Pediatric Ulstein
Style; Statement for Health Care Professionals, da Task Force of the American Academy of Pediatrics, a American Heart
Association e a European Resuscitation Council; reproduzido com permisso de Pediatrics 96(4):765-779, 1995.
Merck_19D.p65
2279
02/02/01, 16:18
TABELA 263.17 ESCALA PEDITRICA DE CATEGORIAS DE DESEMPENHO GLOBAL*

Escore
Categoria
Descrio
Normal
PCPC normal, atividades normais apropriadas para a idade, problemas clnicos e fsicos no interferem na atividade normal
PCPC leve; problemas crnicos fsicos ou mdicos menores representam limitaes discretas, mas so compatveis com vida normal (por
exemplo, asma). Crianas em idade pr-escolar apresentam limitao fsica compatvel com desempenho independente futuro (por
exemplo, amputao isolada) e podem realizar mais do que 75% das
atividades da vida diria apropriadas para a idade; escolares conseguem realizar atividades da vida diria apropriadas para a idade
PCPC moderada; condies mdicas e fsicas so limitantes. Pr-escolares no conseguem realizar a maioria das atividades da vida diria
apropriadas para a idade; escolares conseguem realizar a maioria das
atividades da vida diria, mas so fisicamente incapacitados (por exemplo,
no conseguem participar de atividades fsicas competitivas)
PCPC severa; pr-escolares no conseguem realizar a maioria das
atividades da vida diria adequadas para a idade; escolares dependem de outras pessoas para a maioria das atividades da vida diria
Incapacitao leve
Incapacitao moderada
Incapacitao intensa
5
6
Coma ou estado vegetativo

bito
PCPC = categoria de desempenho cerebral peditrico.

* O pior nvel de desempenho para cada critrio considerado usado para classificao. Dficits so classificados se
resultarem de um distrbio neurolgico (Pediatric Cerebral Performance Category Scale Escala de Categorias de
Desempenho Cerebral Peditrico) ou outras doenas ou condies. Atividades da vida diria apropriadas para a idade
incluem todas exceto as do percentil 10 mais baixo que crianas daquela idade conseguem realizar. As avaliaes so feitas
com base em pronturio mdico e entrevista com o responsvel.
A partir de Recommended Guidelines for Uniform Reporting of Pediatric Advanced Life Support: The Pediatric Utstein
Style; Statement for Health Care Professionals da Task Force of The American Academy of Pediatrics, American Heart
Association e European Resuscitation Council; reproduzido com permisso de Pediatrics 96(4):765779, 1995.
dbito urinrio, nvel de conscincia, temperatura da

pele) criticamente importante na avaliao das conseqncias de qualquer nvel de PA. Um dficit de
enchimento capilar > 3 segundos tem aplicao limitada na avaliao da disfuno circulatria em
crianas muito doentes ou traumatizadas.
A avaliao da hipoperfuso recomendada.
A hipoperfuso pode resultar de instabilidade de freqncia cardaca (bradiarritmia ou taquiarritmia) ou
de PA. A hipoperfuso sugerida pelo baixo dbito
urinrio (< 1mL/kg/h); na ausncia de doena renal,
o dbito renal deve ser de 1 a 2mL/kg/h. A hipoperfuso pode ser tratada por expanso de volume ou
por infuso contnua de drogas vasopressoras (tais
como adrenalina, dopamina, dobutamina).
O protocolo padronizado detalhado nas TABELAS 263.12 e 263.15 abrange todas as idades, desde o
recm-nascido prematuro at o adolescente de 16 anos.
Para pacientes > 16 anos, devem ser usados os protocolos de adultos. O protocolo se destina a padronizar
equipamentos e manobras de ressuscitao durante
uma parada e padronizar o equipamento em todos os
carrinhos de RCP. Na abordagem do tratamento de
Merck_19D.p65
2280
vias areas, por exemplo, em uma criana de 5 anos

de idade, o procedimento recomendado envolve uma
freqncia de ventilao de 20 respiraes/min (25
respiraes/min para leso enceflica); freqncia de
compresses de 100/min (tcnica com uma das mos),
resultando numa razo compresso:ventilao de 5:1;
cnula nmero 7; mscara com cuff nmero 3 (Laerdal) com saco para ventilao peditrico Laerdal de
500mL para ventilao com saco e mscara; uma lmina n 2 reta ou curva para laringoscopia, um tubo
traqueal de 5mm; uma sonda de aspirao de amgdalas de adulto para aspirao direta de orofaringe e
um cateter French n 10 atravs do tubo endotraqueal
para aspirao de vias areas inferiores. O bom senso
deve ser empregado; por exemplo, um tubo endotraqueal de tamanho adequado deve ser substitudo por
um maior (depois do paciente estabilizado) na presena de vazamento evidenciado por exalao audvel de ar na glote.
Depois de estabelecer as vias areas, vital a rpida administrao de drogas cardacas de emergncia. A TABELA 263.15 apresenta volumes reais para
cada droga de emergncia, de acordo com idade e
02/02/01, 16:18
CAPTULO 264 ABUSO E NEGLIGNCIA COM A CRIANA / 2281
peso, para facilitar a rpida administrao sem necessidade de clculos. As doses devem ser arredondadas
para baixo: para criana com 2,5 anos, as doses devem ser iguais s de 2 anos, com aumentos graduais,
se necessrio, no excedendo a dose dos 3 anos. Depois de estabilizado o paciente, a dose deve ser individualizada de acordo com a necessidade. A administrao conservadora de lquidos pode ser crucial em
paciente com edema cerebral; infuses mais concentradas podem ser necessrias, mas podem ser
recalculadas depois de atendida a emergncia.
Orientaes padronizadas de evoluo devem
ser seguidas no relato de evoluo de RCP em crianas; por exemplo, a Escala de Categorias de Evoluo de Pittsburgh modificada reflete o desempenho cerebral e geral (ver TABELAS 263.16 e 263.17).
264 / ABUSO E NEGLIGNCIA

COM A CRIANA
A agresso fsica ou mental, abuso sexual, tratamento negligente ou maus tratos a uma criana < 18 anos.
Abuso fsico envolve agresso fsica a uma criana. Abuso emocional envolve agresso emocional ou
mental a uma criana, o que geralmente lhe prejudica o crescimento emocional e a auto-estima. Abuso
sexual ou assdio compreende exposio, manipulao genital, sodomia, felao e coito. A penetrao
vaginal por pessoa que no parente constitui estupro. Geralmente, o adulto um amigo prximo da
famlia. Se o adulto for biologicamente relacionado,
a agresso denominada incesto. Quando esto envolvidas crianas pequenas, a agresso com freqncia no violenta e repetitiva e pode ser escondida
pela famlia. Negligncia inclui deixar de atender as
necessidades fsicas e mdicas bsicas de uma criana, privao mental e desero.
Todas as classes sociais e raas contribuem para
incidentes de abuso e negligncia, mas crianas pobres sofrem negligncia 12 vezes mais que outras
crianas. Cerca de 25% de todos os casos ocorrem
em crianas < 2 anos de idade. Os sexos so afetados
igualmente. Em 1994, nos EUA, foram notificados 2
milhes de casos, dos quais 1 milho foi confirmado.
Dos casos confirmados, 53% envolveram negligncia; 26%, abuso fsico; 14%, abuso sexual e 5%, abuso emocional. Aproximadamente 20% das crianas
vtimas de abuso fsico ficam com leses permanentes e 1.000 a 1.200 crianas morrem por ano nos EUA.
Os mdicos so obrigados por lei a notificar incidentes de suspeita de abuso ou negligncia em qualquer criana que examinem ou tratem e tm imunidade garantida pelo processo ou responsabilidade por
tal notificao. As notificaes geralmente so feitas
a uma instituio destinada proteo de crianas.
Etiologia
Abuso e negligncia so problemas complexos de
interao entre o adulto e a criana que em geral coexistem e no podem ser diferenciados facilmente.
Merck_19D.p65
2281
Abuso O abuso quase sempre causado pela

perda do controle dos impulsos dos pais ou responsveis. Quatro fatores contribuintes so reconhecidos:
1. Caractersticas de personalidade dos pais
Na experincia dos pais, durante a sua prpria infncia, houve falta de afeio e calor, habitualmente
incluiu abuso e no conduziu ao desenvolvimento
de auto-estima ou maturidade emocional adequadas. Com a falta de envolvimento amoroso no incio de sua prpria vida, pais agressivos podem esperar de seus filhos a fonte de afeto e apoio que
nunca receberam. Como resultado, eles tm expectativas no realistas sobre o que a criana pode trazer para eles. Ficam facilmente frustrados e perdem o controle, incapazes de dar o que nunca receberam. O uso de drogas ou lcool pode provocar
comportamentos impulsivos e descontrolados em
relao criana. Menos comumente, os pais podem ser francamente psicticos.
2. Uma criana difcil Crianas irritveis,
autoritrias ou hiperativas podem provocar a raiva
dos pais. Crianas deficientes, mais dependentes e
necessitando de cuidados, so mais suscetveis.
Crianas prematuras ou doentes, separadas dos pais
precocemente na infncia, crianas adotadas ou
aquelas biologicamente no relacionadas podem
no formar laos suficientemente fortes com seus
pais ou responsveis. Mesmo na ausncia dessas
condies, os pais podem ter expectativas irreais
sobre o desempenho da criana e podem puni-la
severamente com pouca justificativa.
3. Apoio inadequado Os pais podem estar isolados, desprotegidos e vulnerveis na ausncia de
parentes, amigos, vizinhos ou conhecidos que forneam apoio fsico e psicolgico, particularmente
em pocas de estresse.
02/02/01, 16:18
4. Uma crise Estresse situacional pode precipitar o abuso, em especial num momento em que o
apoio no esteja disponvel.
Negligncia Costuma ser observada entre famlias com problemas fsicos, psicolgicos ou por
uso de drogas ilcitas. Depresso aguda ou crnica, especialmente materna, est quase sempre presente; problemas clnicos crnicos de um dos pais
tambm podem contribuir. Abuso de lcool ou drogas por um ou ambos os pais normalmente resulta
em esgotamento crnico e distoro de prioridades
na vida familiar. O abandono do pai, ele prprio inadequado, incapaz ou sem vontade de exercer uma
influncia controladora sobre a famlia, pode desencadear a negligncia. Filhos de mes que utilizam
cocana apresentam especial risco de desero.
Manifestaes de abuso
Histria As caractersticas sugestivas de abuso
so: 1. relutncia paterna em fornecer uma histria
do acidente; 2. histria incoerente, que pode estar
em desacordo com o estgio aparente da resoluo
da leso e variar, dependendo da origem da informao; 3. a histria do acidente incompatvel com
a capacidade do desenvolvimento da criana; 4. uma
resposta inapropriada dos pais intensidade da leso; e 5. demora no relato da leso.
Fsicas Leses cutneas, tais como equimoses, hematomas, queimaduras, verges e abrases
em vrios estgios de desenvolvimento so comuns
(por exemplo, queimaduras de cigarro, contuses
arqueadas por chicoteamento com cordas, queimaduras simtricas, por escaldadura, de extremidades
superiores ou inferiores). Leses traumticas graves de boca, olhos, rgos abdominais internos e
SNC, que podem produzir danos permanentes e
fraturas. As fraturas podem ser nicas ou mltiplas
e um exame de esqueleto pode mostrar leses sseas em vrios estgios de resoluo. Fraturas metafisrias e elevaes subperiosteais em ossos longos ocorrem em lactentes. As principais consideraes diagnsticas no exame so: 1. leses mltiplas
em diferentes estdios de resoluo ou desenvolvimento; 2. leses cutneas especficas para determinadas causas de leses; e 3. leso repetida, que
sugestiva de abuso ou superviso inadequada.
Sinais fsicos de abuso sexual podem incluir dificuldade para andar ou sentar, traumatismo genital, corrimento ou prurido vaginal, ITU recorrentes ou infeco transmitida sexualmente. No entanto, pode no haver nenhuma indicao fsica de
leso. Uma doena sexualmente transmitida, de
qualquer tipo, em qualquer criana < 12 ou 13 anos,
deve ser considerada resultado de abuso sexual at
que este possa ser afastado.
Merck_19D.p65
2282
Emocional Manifestaes emocionais de abuso so menos facilmente definidas do que sinais

fsicos. Em crianas, o atraso no desenvolvimento
(ver tambm FALHA DE DESENVOLVIMENTO, no
Cap. 262) uma observao precoce comum.
Estimulao inadequada pelos pais freqentemente causa atraso no desenvolvimento social e das habilidades de linguagem. Crianas pequenas podem
ser desconfiadas, superficiais no relacionamento
interpessoal, passivas e excessivamente envolvidas
com adultos atenciosos. O impacto emocional sobre as crianas torna-se bvio na idade escolar,
quando ocorrem as dificuldades no relacionamento com professores e companheiros. Os efeitos emocionais podem ser documentados apenas quando
as crianas esto em outro ambiente, em que desaparecem os comportamentos aberrantes.
Quando uma criana sofreu abuso sexual, seu
comportamento (como irritabilidade, medo, insnia) pode ser o nico indicador para o diagnstico.
Uma entrevista cuidadosa com a criana por um
profissional treinado pode ser a nica forma de se
obter os detalhes necessrios. Crianas maiores
podem ser ameaadas com castigos fsicos, pelo
agressor, se contarem qualquer coisa e, por isso,
podem ocultar agresses repetidas.
Manifestaes de negligncia
Desnutrio, fadiga e falta de higiene ou roupas
adequadas so comuns por causa de fornecimento
inadequado de alimentos, roupas ou abrigo, apesar
de recursos de apoio disponveis na comunidade.
Abandono ou bito por desnutrio so observados
em casos extremos. At metade dos casos de atraso
de desenvolvimento pode ser devida negligncia.
No incio da vida, pode ocorrer retardo do desenvolvimento emocional com embotamento do
afeto e falta de interesse pelo ambiente. Isso quase
sempre acompanha o atraso de desenvolvimento e
costuma ser erroneamente diagnosticado como retardo mental ou doena fsica. Sinais de privao
emocional em crianas maiores incluem pouca ateno e baixo desempenho na escola e relacionamento
precrio com colegas e adultos.
Deixar de procurar atendimento mdico ou
odontolgico preventivo, como vacinaes e puericultura e retardo em procurar assistncia mdica
para doenas podem ser indcios de mau funcionamento familiar.
Preveno
Conhecer as situaes que conduzem ao abuso
e negligncia ajuda a identificar famlias de risco. Pais que foram vtimas de abuso ou negligncia so especialmente propensos a interagir da
mesma forma com seus filhos. Esses pais costu-
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CAPTULO 264 ABUSO E NEGLIGNCIA COM A CRIANA / 2283
mam verbalizar ansiedade sobre seu passado de

abuso e so acessveis assistncia. Pais de primeira viagem e mes adolescentes que se revoltam
contra os pais tambm apresentam risco. Problemas clnicos durante a gravidez, parto ou no incio
da infncia que podem afetar a sade da criana
podem enfraquecer a ligao entre pais e filho (ver
tambm LIGAO PAIS-FILHO: O RECM-NASCIDO
DOENTE, no Cap. 257). Durante esses momentos
importante despertar os sentimentos dos pais sobre
sua prpria inadequao e o bem-estar da criana.
Quanto eles conseguem tolerar um beb pequeno
ou doente em casa? O pai oferece apoio moral e
fsico me? Existem parentes ou amigos que possam ajudar em momentos de necessidade? O responsvel que est atento a esses indicadores e
capaz de apoiar tais casos faz muito na preveno
de eventos trgicos.
Tratamento
O tratamento precisa envolver uma perspectiva
a longo prazo, porque os padres alterados de interao pessoal so de longa durao. Nos casos de
abuso e negligncia, as famlias devem ser abordadas de forma auxiliadora e no punitiva.
Uma reviso cuidadosa do quadro familiar e das
deficincias e necessidades dos pais essencial ao
diagnstico e o primeiro passo no tratamento.
A hospitalizao da criana (remoo temporria
emergencial de sua casa) pode ser indicada, mas
geralmente no necessria e depende de como
um acordo pode ser estabelecido com os pais. Ocorrendo a hospitalizao, os pais devem ser avisados
de que os estudos a serem realizados incluiro discusses e testes diagnsticos na criana.
Consulta ao servio social Compreenso adequada dos antecedentes dos pais em geral necessita de reviso considervel dos registros mdicos e
contatos prvios com vrias agncias de servio
comunitrio. Se disponvel, um consultor de servio social poder fornecer assistncia valiosa na
conduo dessas revises e poder auxiliar nas entrevistas e aconselhamento familiar.
Encaminhamento a um departamento de
bem-estar ou servio social Quando so notificados casos de abuso ou negligncia, deve ser realizada uma entrevista pessoal com os representantes dos servios de proteo criana para assegurar um entendimento claro e auxiliar no planejamento da manuteno. Os pais devem ser informados, de antemo, pelo mdico, de que tal notificao est sendo feita de acordo com a lei.
Planejamento de cuidados Muitas comunidades tm uma equipe multidisciplinar que consiste de assistente social, psiquiatra, pediatra e outros
para fornecer assistncia diagnstica e orientao
na elaborao de um programa de tratamento. Uma
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fonte de cuidado mdico primrio fundamental e

deve ser aceita pela famlia e pelo mdico relator.
Contato constante ou peridico do servio social
quase sempre necessrio. Costuma-se indicar assistncia psiquitrica para o entendimento dos distrbios de personalidade e manejo de condies especficas, tais como depresso.
Tratamento dos efeitos do molestamento sexual As ofensas sexuais em crianas podem deixar
efeitos psicolgicos no seu desenvolvimento e adaptaes sexuais futuras. Os efeitos so mais duradouros e intensos em crianas mais velhas e adolescentes. O aconselhamento ou psicoterapia da criana e
dos adultos envolvidos podem evitar esses efeitos.
Programas de cuidados na comunidade Creches para crianas pequenas podem aliviar uma me
sob estresse, permitindo algumas horas dirias para si
mesma. Servios de casa podem ser realizados com
auxlio. Programas de auxlio aos pais, utilizando pessoal no profissional treinado para observao prxima de pais negligentes ou agressivos esto sendo desenvolvidos em algumas comunidades. Grupos de Pais
Annimos tambm tm sido bem-sucedidos.
Remoo temporria de casa Se a permanncia em casa acarretar alto risco sade da criana, se a vtima de abuso for < 1 ano ou se o trabalho
com a famlia no progredir, a remoo temporria
pode estar indicada. A remoo temporria deve
ser extremamente considerada em casos de abuso
sexual ou fsico quando, aps a descoberta, a criana
retorne aos cuidados do suspeito ou quando outros
responsveis no sustentem as alegaes da criana. A remoo requer uma petio da corte, apresentada por um conselho legal do departamento de
bem-estar apropriado. O procedimento varia de
Estado para Estado, mas em geral envolve testemunho do mdico da famlia na corte. Quando a
corte decide pela remoo da criana, uma prescrio legal arranjada. O mdico da famlia deve
participar desse planejamento. Se no, seu consentimento e sua concordncia com a prescrio devem ser obtidos. Enquanto a criana estiver em local temporrio, o mdico deve, se possvel, manter
contato com os pais e assegur-los de que os esforos adequados esto sendo feitos para ajud-los.
Ele deve tambm participar da tomada de deciso
sobre reunir os pais e a criana. Quando melhorar
a dinmica familiar, poder ser possvel para a criana permanecer sob os cuidados dos pais. As recorrncias so comuns.
Seguimento As famlias de crianas negligenciadas e agredidas freqentemente se mudam, tornando a continuidade do tratamento muito difcil. Anotaes interrompidas so comuns; superviso e visitas
domiciliares de assistentes sociais ou educadora de
sade pblica podem ser necessrias para manter atentos todos os que participam do progresso do paciente.
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265 / INFECES DA INFNCIA

INFECES
BACTERIANAS
(Ver tambm MIRINGITE INFECCIOSA, OTITE MDIA AGUDA E MASTOIDITE AGUDA no Cap. 84.)
DIFTERIA
uma doena contagiosa aguda causada pela
Corynebacterium diphtheriae, caracterizada
pela formao de uma pseudomembrana fibrinosa, geralmente na mucosa respiratria e
pela leso dos tecidos miocrdico e nervoso,
secundria a uma exotoxina.
Existem trs bitipos (mitis, intermedius e
gravis) de C. diphtheriae. Apenas cepas toxignicas
produzem exotoxina. Esta capacidade mediada
por infeco da bactria por um bacterifago. Os
microrganismos no toxignicos podem produzir difteria sintomtica, mas a evoluo clnica
costuma ser mais leve do que a causada por isolados toxignicos. A disseminao feita principalmente por secrees de pessoas infectadas,
diretamente ou atravs de fomitos contaminados. O homem o nico reservatrio conhecido
de C. diphtheriae. Casos espordicos em geral
resultam da exposio a portadores que podem
nunca ter tido doena aparente. Pode ocorrer
infeco em pessoas imunizadas e mais comum e grave nos parcialmente imunizados.
A pessoa no tratada contagiosa durante 2
semanas. Em pacientes tratados com antimicrobianos adequados, a contagiosidade dura 4 dias.
Ocasionalmente, um paciente pode permanecer
como portador crnico mesmo depois do tratamento antimicrobiano.
A difteria cutnea (infeco da pele) pode ocorrer quando qualquer ruptura do tegumento colonizada pela C. diphtheriae. Laceraes, abrases, lceras, queimaduras e outros ferimentos so importantes reservatrios do microrganismo. O portador cutneo de C. diphtheriae tambm um portador silencioso da infeco. A falta de higiene pessoal e da comunidade contribui para a disseminao da difteria
cutnea. O clima quente parece favorecer a infeco;
no entanto, a doena no est restrita a zonas tropicais; grandes surtos ocorreram em climas temperados. Nos EUA, adultos indigentes e grupos mais pobres, como americanos nativos vivendo em reas endmicas, apresentam risco especial.
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Patologia
Normalmente, os microrganismos alojam-se na
amgdala ou na nasofaringe e, assim que se multiplicam, C. diphtheriae toxignicas podem produzir exotoxinas mortais para as clulas adjacentes
do hospedeiro. s vezes, o local primrio qualquer lugar da pele ou da mucosa. A exotoxina tambm danifica clulas em rgos distantes, para as
quais carregada pelo sangue. As leses patolgicas so encontradas nas vias respiratrias, orofaringe, miocrdio, sistema nervoso e rins.
O miocrdio pode apresentar degenerao gordurosa ou fibrose. Alteraes degenerativas nos
nervos cranianos ou perifricos ocorrem principalmente em fibras motoras. Em casos graves, clulas
do corno anterior e razes nervosas posteriores e anteriores podem mostrar danos proporcionais durao da infeco, antes da administrao da antitoxina.
Os rins podem mostrar uma nefrite intersticial reversvel com extensa infiltrao celular.
O bacilo da difteria destri primeiro a camada do
epitlio superficial, geralmente em placas e o exsudato resultante sofre coagulao, formando uma
pseudomembrana acinzentada contendo bactrias,
fibrina, leuccitos e clulas epiteliais necrticas.
Contudo, as reas de multiplicao bacteriana e absoro de toxinas so maiores e mais profundas do
que as indicadas pelo tamanho da membrana formada no sulco da infeco disseminada.
Sintomas e sinais
O perodo de incubao varia de 1 a 4 dias, seguido por um perodo prodrmico de 12 a 24h.
Inicialmente, o paciente com difteria tonsilar ou
faucial apresenta apenas uma leve dor de garganta, disfagia, febre baixa, aumento da freqncia
cardaca e leucocitose polimorfonuclear crescente. Nusea, vmitos, calafrios, cefalia e febre so
mais comuns em crianas.
A membrana caracterstica quase sempre encontrada na amgdala mas, algumas vezes, em outras reas (como a nasofaringe); cinza-escura, espessa, fibrinosa e pode estar firmemente aderida, de
forma que a remoo causa sangramento. Dependendo da durao da infeco, a membrana pode ser
pontilhada ou extensa e cinza-amarelada ou cremosa. Em crianas pequenas, que podem no mostrar
sinais da doena at que a patologia esteja bem estabelecida, uma membrana est freqentemente presente no primeiro exame. Em crianas mais velhas e
adultos, queixas de dor de garganta e fadiga podem
anteceder o aparecimento da membrana. Alguns pacientes podem nunca a desenvolver.
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CAPTULO 265 INFECES DA INFNCIA / 2285
A doena pode permanecer leve. Quando progride, tornam-se proeminentes disfagia, sinais de toxemia e prostrao. Edemas de faringe e laringe dificultam a respirao. Se a membrana envolver a laringe ou traquia e brnquios, ela pode obstruir parcialmente a passagem de ar, ou descolar-se, causando completa obstruo. Os gnglios linfticos cervicais esto aumentados. Em casos graves, a difuso
da exotoxina para o tecido do pescoo pode produzir
edema intenso (pescoo taurino). Uma secreo
serossanguinolenta nasal, freqentemente unilateral,
pode aparecer se a nasofaringe estiver afetada.
As leses da difteria cutnea so morfologicamente
inespecficas. Geralmente ocorrem nas extremidades
e, se deixadas sem tratamento, podem-se tornar anestsicas pela infiltrao de exotoxina, embora dor, sensibilidade, eritema e exsudato sejam tpicos. Leses
diftricas cutneas geralmente tambm abrigam estreptococos -hemolticos do Grupo A, Staphylococcus aureus ou ambos. Uma pseudomembrana
incomum. Infeco nasofarngea concomitante pelo
mesmo biotipo ocorre em 20 a 40% dos casos.
A infeco ocular por C. diphtheriae rara e
pode ser observada independentemente de haver ou
no leses cutneas. Tambm pode provocar infeco em outros stios mucocutneos, como ouvido
(otite externa) e trato genital (vulvovaginite ulcerativa e purulenta).
Complicaes e diagnstico
Complicaes graves so possveis quando a
antitoxina no administrada prontamente com
base no diagnstico clnico, at mesmo antes dos
resultados das culturas serem conhecidos. Alteraes insignificantes do ECG ocorrem em 20 a 30%
dos pacientes; dissociao atrioventricular, bloqueio
cardaco completo e arritmias ventriculares esto
associados alta mortalidade. A miocardite geralmente manifesta-se por volta do 10 ao 14 dias,
mas pode aparecer durante a 1 at 6 semanas.
Pode seguir-se insuficincia cardaca; morte sbita
pode ocorrer. Disfagia e regurgitao nasal, por paralisia bulbar, podem ser observadas na 1 semana
da doena; paralisias de nervos perifricos aparecem da 3 at a 6 semanas. A reverso espontnea
lenta durante vrias semanas. Miocardite e paralisia no so modificadas por corticosterides ou
administrao tardia de antitoxina.
O diagnstico baseado na aparncia clnica da
membrana, necessitando de confirmao pela cultura. A colorao pelo Gram da membrana pode revelar bastonetes Gram-positivos, com colorao metacromtica (em contas), em uma configurao tpica
de caracteres chineses. O meio de Loeffler ou gartelurito preferido para o isolamento primrio do
microrganismo. O laboratrio deve ser notificado
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sobre a suspeita de C. diphtheriae. A difteria cutnea

deve ser considerada quando um paciente desenvolve leses de pele durante um surto de difteria respiratria. Em reas geograficamente remotas, amostras
de esfregao ou bipsia podem ser colocadas em pacote de slica gel e enviadas a um distante laboratrio
de referncia, para cultura.
A imunizao ativa com trplice bacteriana (DTP)
deve ser feita rotineiramente em todas as crianas
e todos os comunicantes suscetveis (ver IMUNIZAES NA INFNCIA, no Cap. 256). Para comunicantes previamente imunizados, uma dose de reforo dos toxides tetnico e diftrico (dT) do tipo
adulto, adsorvida, suficiente.
Pacientes sintomticos devem ser hospitalizados
em unidades de terapia intensiva. A antitoxina
diftrica deve ser administrada precocemente, j que
a antitoxina neutraliza apenas a toxina que ainda
no est ligada s clulas. Em casos suspeitos, a
antitoxina deve ser administrada imediatamente
aps o diagnstico clnico, sem esperar pela confirmao da cultura. PRECAUO A antitoxina
diftrica obtida de cavalos; assim, um teste cutneo (ou conjuntivo), para afastar a sensibilidade,
deve sempre preceder a administrao (ver discusso sobre a doena do soro, em HIPERSENSIBILIDADE A DROGAS, no Cap.148). Se, aps 30min,
nenhum eritema ou rea de superfcie eritematosa
< 0,5cm de dimetro aparecer ao redor do local da
injeo do teste cutneo, a administrao da
antitoxina pode prosseguir. A dose varia de 20.000
a 100.000U e determinada empiricamente. Pacientes com faringite diftrica moderadamente sintomtica necessitam de 20.000 a 40.000U, enquanto aqueles apresentando sintomas mais graves ou
com complicaes necessitam de doses maiores.
A antitoxina pode ser administrada IM ou IV. Doses acima de 20.000U podem ser adicionadas a 200mL
de soluo fisiolgica a 0,9% e administradas IV, lentamente, por 30 a 45min, para facilitar a administrao de grande volume. Para casos leves, podem ser
administradas 40.000U; em casos moderados, so
usadas 80.000U e, nos graves, 120.000U.
Uma ppula urticariforme em resposta ao teste
cutneo indica sensibilidade e recomenda cautela
extrema na administrao da antitoxina. O paciente
deve ser primeiro dessensibilizado com antitoxina
diluda, administrada em doses tituladas, como descrito em HIPERSENSIBILIDADE A DROGAS, no Captulo 148. Adrenalina 1:1.000 (0,01 mL/kg) deve estar disponvel para injeo imediata de 0,3 a 1mL,
s.c., IM ou IV, lentamente, se os sintomas indesejveis aparecerem. No paciente altamente sensvel, a
administrao IV de antitoxina contra-indicada.
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preciso repouso no leito, bem como cuidados

intensivos de amamentao, com nfase em nutrio,
hidratao, oxigenao e constante observao quanto
a sinais de necessria intubao endotraqueal ou traqueostomia; contnua monitorao de problemas cardacos e exame freqente para detectar complicaes
neurolgicas. Desde que a membrana possa ser facilmente desalojada, prefere-se a traqueostomia como
tratamento emergencial de vias areas.
A erradicao do microrganismo com antibiticos importante para evitar disseminao; no
substitui a antitoxina. Os adultos podem receber
penicilina G procana 600.000U, IM, a cada 12h,
por 10 dias ou eritromicina de liberao entrica
250 a 500mg ou etilsuccinato de eritromicina
400mg, VO, a cada 6h, por 14 dias. Crianas pesando < 9kg devem receber penicilina G procana
25.000 a 50.000U/kg ao dia, IM, em 2 doses fracionadas ou eritromicina, 40 a 50mg/kg ao dia (mximo de 2g ao dia), VO ou IV, em 4 doses divididas. As cefalosporinas orais no so recomendadas. A eliminao do organismo deve ser documentada por duas culturas consecutivas de orofaringe
depois de terminado o tratamento antimicrobiano.
A recuperao de difteria grave lenta e os pacientes devem ser orientados a no retomar as atividades cedo demais. Mesmo o exerccio fsico
normal pode prejudicar o paciente que est se recuperando de miocardite.
Para difteria cutnea, recomenda-se limpeza completa da leso com gua e sabo e administrao de
antimicrobianos sistmicos durante 10 dias.
Condutas em caso de surto
Todos os pacientes sintomticos devem ser isolados. Alm dos procedimentos habituais, precaues com fomitos (isto , quarto privativo e uso de
mscara para chegar a cerca de 90cm do paciente)
so recomendadas para pacientes com difteria de
faringe. Precaues de contato (quarto privativo,
sempre o uso de luvas e lavagem das mos com
degermante, paramentao em todos os momentos)
so recomendadas. Os pacientes devem ser tratados conforme j descrito at que duas culturas de
orofaringe (ou pele, se adequado), colhidas 24 e
48h depois da interrupo dos antibiticos, sejam
negativas para C. diphtheriae. Se persistirem culturas positivas depois da recuperao clnica, o tratamento deve ser reiniciado durante 10 dias com
eritromicina (2g ao dia, VO, em 4 doses fracionadas para adultos, 50mg/kg ao dia para crianas).
As formas-base com revestimento entrico ou
etilsuccinato devem ser usadas, para evitar absoro prejudicada de alimentos. Com os esquemas
antibiticos atuais, a tonsilectomia no mais indicada para erradicao de focos persistentes.
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Todos os isolados de C. diphtheriae devem ser apresentados ao departamento de sade local para biotipagem e determinao de toxigenicidade. Biotipos
toxignicos e no toxignicos podem coexistir em uma
comunidade. A anlise de padres enzimticos de restrio de DNA e padres de hibridizao com sondas
de DNA dos isolados podem ajudar a caracterizar um
surto epidemiologicamente.
Culturas de naso e orofaringe para C. diphtheriae
devem ser obtidas de todos os comunicantes ntimos
de pacientes com difteria comprovada, independentemente da situao vacinal. A orofaringe e o
integumento devem ser examinados e pacientes sintomticos devem ser internados e tratados como antes descrito, aguardando resultados das culturas. Comunicantes assintomticos com culturas de orofaringe
positivas para C. diphtheriae (portadores) devem
ser confinados em casa, sem visitantes, durante todo
o tratamento e devem receber eritromicina 250 a
500mg a cada 6h, VO, para adultos (50mg/kg ao dia
em 4 doses fracionadas, para crianas). Os portadores no devem receber antitoxina. Depois de 3 dias
de tratamento, chefes de famlia podem retomar o trabalho enquanto continuam a receber antibiticos. As
culturas devem ser verificadas novamente em, no
mnimo, duas semanas depois de terminados os antimicrobianos. Falhas no tratamento com eritromicina
geralmente se devem falta de adeso ao tratamento
e no a organismos resistentes droga. Foi identificada resistncia ocasional de C. diphtheriae eritromicina, nos EUA. Devem ser realizados antibiogramas
em isolados de pacientes com falha teraputica.
Os comunicantes que no possam ser mantidos sob
vigilncia devem receber penicilina G benzatina e no
eritromicina, por razes de adeso e uma dose de DTP,
vacina acelular contra coqueluche (DTaP) ou dupla
(DT), dependendo da idade e situao vacinal.
A imunizao contra difteria deve ser atualizada em todos os comunicantes, inclusive equipe do
hospital; toxides tetnico e diftrico do tipo adulto adsorvidos (dT) devem ser usados. No se pode
confiar em nveis protetores de imunidade depois
de mais de 5 anos aps uma dose de reforo. Se a
situao imunolgica no for conhecida, deve ser
realizada imunizao ativa com DTP ou DT, dependendo da idade.
Do ponto de vista pessoal e de sade pblica, as
pessoas com culturas negativas e imunizao completa esto seguras.
PERTUSSIS
(Coqueluche)
uma doena bacteriana aguda, altamente contagiosa, causada pela Bordetella pertussis e ca-
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racterizada por tosse paroxstica ou espasmdica, que geralmente termina em uma inspirao prolongada, de som agudo como um grito
(o guincho).
Epidemiologia
A transmisso se d por aspirao de B. pertussis
(um cocobacilo pequeno, imvel, Gram-negativo), que
disseminada para o ar por um paciente, particularmente na fase catarral e nos estgios iniciais de paroxismos. A transmisso por contato com objetos contaminados rara. Os pacientes em geral no so contagiosos depois da 3 semana da fase paroxstica.
A coqueluche endmica em todo o mundo; sua
incidncia aumentou, nos EUA, no final da dcada
de 80. Em uma dada localidade, ela torna-se epidmica a cada 2 a 4 anos. Ela ocorre em todas as idades, mas aproximadamente 38% dos casos em lactentes < 6 meses e 71% em crianas < 5 anos. Adolescentes e adultos foram recentemente identificados como uma fonte importante da doena. Um
ataque no confere imunidade natural por toda a
vida, mas outros ataques, se houver, costumam ser
leves e muitas vezes no diagnosticados.
Paracoqueluche provocada por B. parapertussis, que lembra muito B. pertussis; a paracoqueluche pode ser clinicamente indistinguvel da
coqueluche, mas geralmente mais leve e, com freqncia, menos fatal.
Sintomas e sinais
O perodo de incubao varia entre 7 e 14 dias
(mximo de 3 semanas). B. pertussis invade a mucosa de nasofaringe, traquia, brnquios e bronquolos, causando aumento de secreo do muco,
de incio fino e depois viscoso e pegajoso. A doena no complicada dura cerca de 6 a 10 semanas e
constituda por 3 estgios: catarral, paroxstico e
convalescente.
O estgio catarral comea insidiosamente, em
geral com espirros, lacrimejamento e outros sinais
de coriza, anorexia, indiferena e tosse noturna
entrecortada, incmoda, que gradualmente se torna diurna. A febre rara.
O estgio paroxstico surge aps 10 a 14 dias
quando a tosse aumenta em gravidade e nmero.
Acontecem 5 a 15 episdios de tosse rapidamente consecutivos durante uma nica expirao, seguidos pelo guincho, uma inspirao profunda e
rpida. Depois de poucas respiraes normais, outro paroxismo pode comear. Quantidades copiosas de muco viscoso podem ser expelidas (em geral deglutidas por lactentes e crianas, mas tambm surgindo como grandes bolhas pelas narinas)
durante ou aps os paroxismos. Vmito aps o pa-
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roxismo ou devido a engasgamento com o muco

pegajoso caracterstico. Em lactentes, episdios
de asfixia (com ou sem cianose) podem ser mais
comuns que os guinchos.
O estgio de convalescena comea em 4 semanas; os paroxismos no so to freqentes ou
graves, o vmito diminui e o paciente aparenta estar e se sente melhor. A durao mdia da doena
de 7 semanas (variando de 3 semanas a 3 meses).
Tosse paroxstica pode ser reinduzida durante meses, em geralmente decorrente de irritao por IRA.
A contagem de leuccitos quase sempre est
entre 15.000 e 20.000/L, mas pode ser normal ou
atingir at 60.000/L; geralmente h 60 a 80% de
linfcitos pequenos.
Complicaes e diagnstico
As complicaes respiratrias so as mais comuns,
incluindo asfixia em lactentes. Broncopneumonia
(tambm comum no idoso) pode ser fatal em qualquer idade. Enfisema intersticial e subcutneo e pneumotrax so complicaes infreqentes do aumento
da presso intratorcica durante os paroxismos. Bronquiectasia, particularmente em crianas debilitadas e
enfisema residual podem ocorrer. A atelectasia pode
surgir quando uma rolha de muco oclui um bronquolo.
Uma leso primria de tuberculose pode ser estendida pela ocorrncia simultnea de coqueluche. Convulses so comuns em lactentes, mas raras em crianas maiores. Hemorragia no crebro, olhos, pele e
mucosas podem resultar de paroxismos intensos com
anoxia subseqente. Hemorragia ou edema cerebrais
ou encefalite txica podem resultar em paralisia espstica, retardo mental ou outros distrbios neurolgicos. Pode-se desenvolver uma lcera no frnulo da
lngua pelo trauma dos incisivos inferiores durante
paroxismos de tosse. Hrnia umbilical e prolapso retal acontecem ocasionalmente. Otite mdia aparece
com freqncia.
Culturas de amostras de nasofaringe so positivas para B. pertussis em 80 a 90% dos casos, nos
estgios catarral e paroxstico precoce. Os melhores resultados so obtidos com pequenos swabs
de algodo estreis em calibre 28, com haste
revestida de zinco, passados atravs da narina at a
nasofaringe. Devem ser utilizados os meios de
Bordet-Gengou ou charcoal agar recm-preparados, contendo penicilina ou cefalexina para inibir o supercrescimento de outros microrganismos.
Teste de imunofluorescncia especfica dos esfregaos de nasofaringe uma forma acurada de
diagnosticar coqueluche, mas no to sensvel
quanto a cultura. Tambm se usa a reao em cadeia da polimerase para Bordetella pertussis.
O estgio catarral usualmente difcil de diferenciar de bronquite ou gripe. Infeces por ade-
02/02/01, 16:18
novrus e TB tambm devem ser consideradas no

diagnstico diferencial, uma vez que podem simular a sndrome da coqueluche. Linfocitose 70%
em uma criana afebril ou levemente febril, com
mais de 3 anos, com tosse suspeita, costumeiramente sugere coqueluche, mas no faz diferenciao da sndrome semelhante coqueluche causada
por adenovrus.
Paracoqueluche diferenciada por cultura ou
pela tcnica de anticorpo fluorescente.
Prognstico e profilaxia
A coqueluche grave em crianas < 2 anos e a
mortalidade cerca de 1 a 2% antes de 1 ano (ainda mais alta no primeiro ms de vida). A maioria
dos bitos se deve broncopneumonia e complicaes cerebrais (ver anteriormente). A doena incmoda, mas raramente grave em crianas mais
velhas e adultos, exceto em idosos.
A imunizao ativa descrita em IMUNIZAES
NA INFNCIA, No Captulo 256. A imunizao passiva no confivel e nem recomendvel.
Os pacientes devem ficar em quarentena, em
particular os lactentes suscetveis, por pelo menos
4 semanas desde o incio da doena ou at que os
sintomas tenham desaparecido. Se a quarentena for
incerta ou difcil, a terapia com eritromicina,
12,5mg/kg, VO, 4 vezes ao dia (no mximo, 2g ao
dia) preferivelmente a preparao de estolato, comeando no perodo de incubao e continuando
por 10 a 14 dias, geralmente erradica o microrganismo da nasofaringe, diminuindo, assim, a infectividade para outros e, possivelmente, acabando a
infeco em comunicantes; entretanto, no h benefcio teraputico reconhecido aps os paroxismos terem comeado.
Tratamento
A hospitalizao recomendvel para lactentes
gravemente doentes, para avaliar a progresso da
doena, evitar e tratar complicaes. Pequenas e
freqentes refeies so recomendadas. Terapia
parenteral com lquidos pode ser necessria para
substituir as perdas de sal e gua, se os vmitos
forem intensos. Em lactentes, a aspirao para remover o excesso de muco da garganta pode salvar
a vida da criana e traqueostomia ou intubao
nasotraqueal so ocasionalmente necessrias.
O oxignio deve ser administrado se a cianose persistir aps a remoo do muco. Lactentes gravemente enfermos devem ser mantidos em um quarto silencioso e escuro e perturbados o mnimo possvel, uma vez que qualquer distrbio pode provocar intensos episdios paroxsticos com anoxia.
Deve ser dada ateno especial s necessidades
nutricionais, pois a desnutrio preexistente ou em
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2288
desenvolvimento pode contribuir significativamente para uma evoluo adversa.

Frmulas expectorantes para tosse, supressores
de tosse e sedao leve so de valor questionvel e
devem ser usados com cautela ou evitados. Drogas
adrenrgicas, tais como teofilina ou albuterol e corticosterides tambm foram sugeridos para o tratamento de pacientes gravemente enfermos; entretanto, faltam estudos controlados para avaliao de
sua eficcia e danos potenciais. Os antibiticos
administrados no estgio catarral podem melhorar
a doena. Depois de estabelecidos os paroxismos,
os antibiticos geralmente no apresentam nenhum
efeito identificado, mas so recomendados para
evitar a disseminao. A droga de escolha a eritromicina 40 a 50mg/kg, VO, a cada 6h, durante 14
dias. Antibiticos devem tambm ser usados para
complicaes bacterianas, como broncopneumonia
e otite mdia. Repouso no leito desnecessrio para
crianas maiores com doena leve.
BACTEREMIA OCULTA
Presena de bactrias patognicas viveis na corrente sangnea de crianas pequenas febris,
sem nenhum foco aparente de infeco e que parecem estar suficientemente bem para serem tratadas em ambulatrio.
A bacteremia oculta causada por Streptococcus
pneumoniae em 65 a 75% dos casos e os restantes
por outras bactrias, incluindo Neisseria meningitidis, Salmonella sp. e Staphylococcus aureus. A incidncia de bacteremia por Haemophilus influenzae
do tipo b (Hib) diminuiu muito em pases em que a
vacina conjugada contra Hib parte da vacinao
rotineira na infncia.
A bacteremia oculta detectada em cerca de 4 a
17% dos lactentes febris entre 1 e 24 meses de idade; a maioria dos casos ocorre em lactentes entre 6
e 24 meses de idade. As crianas que parecem estar bem o suficiente para serem tratadas ambulatorialmente e depois se descobre que apresentam
bacteremia, em geral tm < 2 anos de idade. A incidncia no varia com o sexo ou a raa.
A bacteremia oculta costuma estar associada a
IRA, faringite ou febre isolada; contudo, a porcentagem de lactentes com uma dessas condies e que
realmente apresenta bacteremia muito pequena.
O diagnstico depende do isolamento das bactrias do sangue e, por conseqncia, no se pode
fazer um diagnstico imediato quando a criana
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atendida pela primeira vez. As culturas demoram

24 a 48h para se tornarem positivas e as amostras
quase sempre esto contaminadas com microrganismos da pele. Tcnicas diagnsticas mais rpidas disponveis (por exemplo, velocidade de hemossedimentao [VHS], protena C-reativa) no
so suficientemente sensveis para uso clnico.
Testes inespecficos podem ajudar a determinar
a probabilidade de bacteremia. Na maioria das
crianas bactermicas, a contagem de leuccitos
est elevada e, portanto, este exame sensvel; contudo, apenas cerca de 10% das crianas com nmero de leuccitos > 15.000/L esto bactermicas
(ento, a especificidade baixa). Reaes de fase
aguda, como VHS e protena C-reativa, acrescentam pouco contagem de leuccitos. Urinlise com
< 5 leuccitos/campo e ausncia de nitrito e esterase
leucocitria ajudam a afastar ITU. Fatores de risco
combinados como idade entre 1 e 24 meses,
temperatura > 38,5C (101,3F) e leucocitose
(> 15.000/L e bastonetes > 5.000/L) e urinlise
alterada aumentam a chance da presena de bacteremia, mas apenas em 10 a 25%. Foram desenvolvidas diversas escalas de classificao clnica, como
critrios de Rochester para baixo risco de infeco
bacteriana grave na infncia (ver TABELA 265.1).
A bacteremia oculta deve ser diferenciada de
sepse, sepse neonatal e choque sptico. (Para discusses dessas infeces, ver Cap. 156 e SEPSE
NEONATAL e MENINGITE NEONATAL em INFECES
NEONATAIS, no Cap. 260.)
Independentemente das crianas receberem antibiticos antes da confirmao da bacteremia, aproximadamente 10 a 15% desenvolvem meningite.
Das crianas que recebem antibiticos antes da
confirmao de bacteremia, a maioria melhora clinicamente e uma pequena porcentagem apresenta
bacteremia persistente. Em contraste, das crianas
que no recebem antibiticos antes da confirmao
de bacteremia, uma minoria melhora clinicamente
e aproximadamente o mesmo nmero das que recebem antibiticos antes da confirmao de bacteremia desenvolve infeco bacteriana localizada,
febre contnua e bacteremia persistente.
Alguns especialistas defendem a introduo de tratamento com ceftriaxona IM ou amoxicilina oral enquanto se aguardam os resultados de hemoculturas
ambulatoriais para lactentes entre 3 e 24 meses com
temperaturas > 40C (> 104F) e leucometria
> 15.000/L. Outros acreditam que o tratamento
desnecessrio se for garantida observao meticulosa.
Nos dois casos, observao e acompanhamento estreitos so essenciais, especialmente nas primeiras
72h. Cerca de 50% dos pacientes ambulatoriais nos
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2289
TABELA 265.1 CRITRIOS DE ROCHESTER

PARA BAIXO RISCO DE INFECO
BACTERIANA GRAVE EM LACTENTES
O lactente est em bom estado geral
O lactente previamente hgido
Nascido a termo (> 37 semanas de gestao)
No recebeu antimicrobianos no pr-natal
No foi tratado por hiperbilirrubinemia inexplicada (isto , bilirrubina indireta > 12mg/dL)
No havia recebido antimicrobianos
No havia sido internado anteriormente
No apresentava nenhuma doena crnica ou subjacente
No foi hospitalizado por mais tempo que a me
Sem evidncia de infeco de pele, partes moles, ossos,
articulaes ou ouvidos
Valores laboratoriais
Nmero de leuccitos em sangue perifrico de
5.000 a 15.000/L
Nmero absoluto de bastonetes < 1.500/L 10
leuccitos por campo ( 40) ao exame microscpico de um sedimento urinrio centrifugado
5 leuccitos por campo ( 40) ao exame microscpico de um esfregao de fezes (apenas
para lactentes com diarria)
quais se suspeita de bacteremia apresentam infeco

passvel de tratamento em geral otite mdia ou pneumonia e quase certamente estaro recebendo antibiticos quando se confirmar a bacteremia.
INFECO DO TRATO
URINRIO
uma bacteriria significativa (por exemplo, > 103
colnias/mL em amostra colhida com cateter)
numa criana assintomtica ou com manifestaes de cistite, pielonefrite ou septicemia.
O trato urinrio, dos rins at a bexiga, costuma
ser estril, apesar de provvel contaminao freqente com bactrias colnicas via uretra. Os mecanismos que mantm a esterilidade do trato incluem acidez urinria e fluxo livre, mecanismo de
esvaziamento normal, vlvulas uretrais e ureterais
intactas e barreiras imunolgicas e da mucosa.
Anormalidades em qualquer destes mecanismos e
estase urinria so os maiores fatores predisponentes infeco de trato urinrio (ITU).
Em tratos urinrios anormais, muitos microrganismos diferentes podem causar infeces, mas
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em tratos relativamente normais, os microrganismos so cepas de Escherichia coli com fatores de ligao especficos para o epitlio de transio da bexiga e ureteres. A E. coli causa > 75%
das ITU em todas as faixas etrias peditricas.
Os casos restantes so provocados por outras
enterobactrias Gram-negativas, em especial
Klebsiella, Proteus mirabilis e Pseudomonas
aeruginosa. Enterococos (estreptococos do Grupo D) e estafilococos coagulase-negativos, como
Staphylococcus saprophyticus, so os microrganismos Gram-positivos mais implicados. Fungos e micobactrias so causas incomuns de ITU.
Adenovrus esto implicados em uma sndrome
de cistite hemorrgica.
Um a 2% dos recm-nascidos desenvolvem ITU
e a relao homem:mulher 5:1. As infeces em
homens so habitualmente bactermicas. Os fatores predisponentes incluem malformaes e obstrues do trato urinrio, prematuridade, sonda vesical e falta de circunciso; anormalidades renais
maiores esto presentes em 20 a 40% dos recmnascidos com ITU.
As ITU ocorrem em 2 a 5% das crianas pequenas depois do perodo neonatal e em 5% das crianas em idade escolar. A relao mulher:homem
aumenta com a idade e > 10:1 aps os 4 anos de
idade. Infeces em mulheres geralmente so ascendentes e no esto associadas bacteremia.
A acentuada preponderncia feminina atribuda
uretra feminina mais curta. Outros fatores predisponentes nesse grupo etrio compreendem sonda vesical, obstipao, doena de Hirschsprung e
anormalidades anatmicas do trato urinrio (tais
como obstrues, bexiga neurognica e duplicao
ureteral). Outros fatores de risco associados englobam deficincia de IgA, diabetes, trauma e, em adolescentes, relaes sexuais. Cinco a 15% das crianas em idade escolar com ITU apresentam anormalidades do trato urinrio que necessitaro de cirurgia; 30 a 40% tm refluxo vesicoureteral que
precisar de profilaxia antibitica. A incidncia de
refluxo varia inversamente com a idade no primeiro episdio de ITU.
Sintomas e sinais
Em recm-nascidos, os sintomas e sinais so
inespecficos e quase sempre mimetizam aqueles
da sepse neonatal. Alimentao pobre, diarria, atraso no desenvolvimento, vmito, ictercia leve, letargia, febre ou hipotermia podem sugerir ITU.
Lactentes e crianas at 2 anos de idade tambm apresentam poucos sinais de localizao. Algumas crianas so assintomticas e diagnosticadas em exames de rotina; outras mostram sintomas
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2290
referentes ao trato gastrointestinal (vmito, diarria ou dor abdominal).

Em crianas > 2 anos, pode ser observado o
quadro mais clssico de cistite ou pielonefrite,
embora cerca de 40% das ITU possam ser assintomticas. Sintomas de cistite so disria, polaciria, hematria, reteno urinria, dor suprapubiana,
urgncia, prurido, incontinncia, urina com mau
cheiro e enurese. Sintomas de pielonefrite incluem
os da cistite mais febre alta, calafrios, dor costovertebral e sensibilidade.
Diagnstico
O diagnstico requer demonstrao por cultura
de bacteriria significativa em amostra de urina
apropriadamente coletada. Se a urina for obtida por
aspirao suprapubiana da bexiga, a presena de
qualquer bactria Gram-negativa significativa,
bem como > 1.000 estafilococos coagulase-negativos/mL de urina. Em amostra por sonda, > 103 colnias/mL geralmente so significativas. Amostras
de jato mdio coletadas, em condies adequadas,
de meninos, so significativas quando o nmero de
colnias for > 104; de meninas, quando for > 105.
Amostras obtidas em coletores no so confiveis
e no devem ser utilizadas para diagnstico de ITU.
Todas as crianas com suspeita de ITU tambm
devem ser examinadas em relao a massas abdominais, aumento dos rins, anormalidades uretrais,
dor em ngulo costovertebral e sinais de malformaes na poro inferior da coluna. Fora reduzida do jato urinrio pode ser o nico indcio de obstruo ou bexiga neurognica. PA, altura e peso
devem ser registrados. Hematcrito, uria e creatinina devem ser examinados.
Microscopia urinria Exame microscpico
da urina til mas no definitivo. Piria (> 5 leuccitos/campo de alta resoluo no sedimento urinrio centrifugado) geralmente indica ITU, mas est
ausente em 60% das ITU confirmadas por cultura.
A colorao da urina pelo Gram pode ser um procedimento preciso para identificao da ITU.
A presena de 1 bactria/10 campos de imerso em
leo (1.000) em urina no centrifugada ou > 100
leuccitos/L em urina centrifugada (por hemocitmetro) se correlaciona com a presena de > 105
bactrias/mL de urina por cultura.
Mtodos qumicos de detec o Os testes
qumicos para detectar bactrias (como o teste
de nitrito e o de esterase leucocitria) so teis
apenas para triagem, mas o resultado positivo do
teste de nitrito em amostra recente altamente
indicativo de ITU.
Urocultura A urina deve ser cultivada assim
que possvel ou armazenada em temperatura de 4C
02/02/01, 16:18
(40F) se for previsto um atraso > 10 a 20min.

A urina deve ser cultivada em placas de gar-sangue e incubada 24 a 48h em temperatura de 37C
(98,6F). A urina semeada nas placas usando alas bacteriolgicas quantitativas. Quando a urina
foi coletada por aspirao suprapubiana ou sonda,
devem ser cultivados 0,001mL e 0,1mL. Das amostras de jato mdio coletadas com tcnica adequada
suficiente cultivar 0,001mL. Para bacteriologia
de consultrio, a cultura em placas de gar-sangue
o procedimento de escolha, embora mtodos de
kits (por exemplo, dipslide ou papel de filtro)
sejam sensveis. Ocasionalmente, a ITU pode estar
presente apesar do pequeno nmero de colnias,
talvez por causa de antibioticoterapia prvia, urina
muito diluda (densidade especfica < 1.003) ou
obstruo do fluxo de urina macroscopicamente
infectada. A repetio da cultura melhora a preciso diagnstica de um resultado positivo.
Exames para diferenciar infeco de trato urinrio alto do baixo A diferenciao entre infeco
de trato urinrio superior e inferior pode ser difcil.
Quando a criana apresenta febre alta, sensibilidade
do ngulo costovertebral e piria importante com cilindros, h pouca dvida de que seja uma pielonefrite. Contudo, quando tcnicas sensveis de diferenciao (tais como lavagem da bexiga, capacidade de
concentrao ou presena de bactrias ligadas a anticorpos) foram aplicadas em programas de pesquisa,
muitas crianas com ITU assintomtica ou apenas
sintomas de cistite tinham doena de trato superior.
Estes testes especializados no esto indicados para
pesquisas clnicas usuais.
Exames por imagem do trato urinrio As
vias urinrias de todas as crianas com diagnstico
de ITU devem ser avaliadas com ultra-som, mapeamento com radioistopos ou UIV para detectar
anormalidades importantes e com uretrocistografia
miccional (CUGM) para detectar refluxo significativo, que encontrado em 20 a 50% das crianas
com ITU. O refluxo de urina infectada para a pelve
renal ou de urina infectada por uma obstruo podem acarretar pielonefrite crnica, cicatrizes renais,
crescimento renal insuficiente e insuficincia renal. UIV ou ultra-som podem ser realizados a qualquer momento, mas se recomenda na 1 semana
depois do diagnstico de ITU em lactentes pequenos. A CUGM deve ser proposta 3 a 6 semanas
depois, para permitir que desaparea o refluxo transitrio geralmente associado com cistite, possibilitando uma avaliao mais exata da competncia das
vlvulas ureterovesicais. Alguns mdicos adiam a
avaliao radiolgica em meninas > 3 anos de idade para depois da segunda ITU.
Para refluxo vesicoureteral, a CUGM o melhor exame anatmico. No entanto, uma CUGM
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2291
com radioistopos com pertecnetato de tecncio

99m libera uma radiao gonadal correspondente
a 1% da liberada na CUGM radiogrfica; bastante sensvel para detectar refluxo e pode ser recomendada como teste inicial. Quando a CUGM radiogrfica ou com radioistopos no mostra refluxo, pode ser feito ultra-som renal para excluir anormalidades anatmicas; na presena de refluxo,
melhor avaliar o trato superior com UIV ou com
mapeamento por radioistopos com agente cortical (como gluco-heptonato de tecncio 99m), que
aplica uma dose menor de radiao do que UIV e
pode ser bastante sensvel na deteco de cicatrizes renais. O ultra-som , agora, o procedimento
de escolha para acompanhar o crescimento renal
em crianas com refluxo comprovado.
O refluxo vesicoureteral pode ser classificado
por grau, conforme definio do International
Reflux Study Committee:
Grau I: Apenas os ureteres esto envolvidos.

Grau II: O refluxo atinge os clices.
Grau III: O ureter e a pelve renal esto dilatados.
Grau IV: A dilatao aumentada e o ngulo
agudo dos frnices est obliterado.
Grau V: O ureter, a pelve e os clices so grosseiramente dilatados e as impresses papilares
freqentemente esto ausentes.
O prognstico geral para ITU bom. Pacientes tratados de maneira adequada raramente evoluem para
insuficincia renal, a menos que apresentem alteraes no corrigidas de trato urinrio. As recorrncias
ocorrem em cerca de 50% dos pacientes com ITU
sintomticas ou assintomticas, mas so mais comuns
naqueles com anormalidades urolgicas.
O tratamento tem como objetivo preservar a funo do parnquima renal e reduzir a morbidade
aguda. No recm-nascido, depois de coletadas
hemoculturas e uroculturas, o tratamento deve ser
introduzido por via parenteral, com ampicilina e
um aminoglicosdeo em doses apropriadas para
sepse neonatal (ver TABELA 260.6). Se as hemoculturas forem negativas, a resposta clnica for boa e a
urocultura, repetida 48 a 72h durante o tratamento,
for negativa, um antibitico oral adequado (por
exemplo, ampicilina, amoxicilina ou uma cefalosporina escolhidas com base no antibiograma), ele
pode ser usado para completar o tratamento de 10
dias. A urina deve ser cultivada novamente 7 a 10
dias depois do trmino do tratamento. Uma resposta
ruim sugere organismo resistente ou leso obstrutiva e merece avaliao urgente.
02/02/01, 16:18
TABELA 265.2 DOSES DE DROGAS

ANTIMICROBIANAS PARA INFECO DO
TRATO URINRIO EM CRIANAS
Droga
Amicacina
Amoxicilina
Clavulanato de
amoxicilina
Ampicilina
Cefadroxil
Cefazolina
Cefixima
Cefotaxima
Cefoxitina
Proxetil cefpodoxima
Ceftazidima
Ceftriaxona
Cefuroxima
Acetil cefuroxima
Cefalexina
Cefalotina
Cefapirina
Gentamicina
Canamicina
Meropenema
Nitrofurantona
Sulfametoxazol
Sulfisoxazol
Ticarcilina
Tobramicina
TMP-SMX
Dose diria
oral
(mg/kg/dia)
Dose diria
parenteral
(mg/kg/dia)
Intervalo das
doses
(h)
20 40
20
15
8 12
8
8
50 100
30
10
50 100
50 100
100 200
80 160
6
12
8
12 24
68
6
12
100 150
30
50 75
50 100
8
12 24
8
12
25 50
60
57
50 60
80 160
40 80
6 7,5
15
6
6
6
8
8
8
6
12
Bactrias
Bactrias enterotoxignicas
Bacillus cereus
Clostridium difficile
Clostridium perfringens
Escherichia coli
Staphylococcus aureus
Vibrio cholerae 01
V. cholerae, no-01
Bactrias invasivas
Campylobacter jejuni
E. coli
Salmonella
Shigella
Yersinia enterocolitica
Bactrias de mecanismos desconhecidos
Aeromonas hydrophila
Vibrio parahaemolyticus
Vrus
Astrovrus
Calicivrus
Coronavrus
Adenovrus entrico
Vrus Norwalk
Rotavrus
Parasitas
Blastocystis hominis
Cryptosporidium
Cyclospora
Entamoeba histolytica
Giardia lamblia
Isospora belli
* No esto relacionados em ordem de freqncia.
120 150
8 (TMP)
40 (SMX)
50
6
8
40
100
7,5
(TMP)
(SMX)
6
6
8 12
12
TMP-SMX = trimetoprim-sulfametoxazol.
Aps o perodo neonatal, crianas com ITU

podem ser tratadas com antibiticos orais, a menos
que apresentem febre alta, sinais evidentes de toxicidade ou estejam vomitando; nesses casos, est
indicado o tratamento parenteral. Os antibiticos
iniciais de escolha so ampicilina, amoxicilina,
sulfisoxazol, trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX)
ou uma cefalosporina (ver TABELA 265.2). Estes
agentes fornecem cobertura apropriada para E. coli.
Alteraes na terapia devem ser orientadas pelos
resultados de culturas e antibiogramas. Crianas
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TABELA 265.3 CAUSAS CONHECIDAS

DE GASTROENTERITE*
2292
hospitalizadas com pielonefrite aguda e sinais de

sepse devem receber ampicilina e aminoglicosdeos
parenteralmente ou uma cefalosporina de 3 gerao, como cefotaxima ou ceftriaxona. A durao
do tratamento para ITU de 7 a 10 dias, embora
muitas crianas mais velhas, sem complicao de
ITU, possam ser tratadas, com sucesso, por um
curto perodo de antibioticoterapia.
A urina deve ser cultivada novamente 2 a 3 dias
aps o incio da terapia, se no houver melhora e 7
a 10 dias depois de cessar o uso de antibiticos,
para documentar a eficcia do tratamento em todos
os casos. Falha na esterilizao da urina aps 48h
de antibiticos pode ser causada por um microrganismo resistente, uma leso obstrutiva ou pouca
adeso ao tratamento.
Por causa do risco de recorrncias, devem ser
realizadas novas uroculturas 3 a 4 vezes durante o
02/02/01, 16:18
primeiro ano aps o diagnstico e, pelo menos, duas

vezes por ano durante os 2 ou 3 anos seguintes (ou
a qualquer momento em que a criana desenvolver
sintomas de ITU). Antibiticos profilticos esto
indicados para crianas com refluxo Grau II ou
mais, para reduzir recorrncias e evitar leso renal.
Nitrofurantona 2mg/kg ao dia ou TMP-SMX (2mg/
kg ao dia de TMP) so administrados por via oral,
uma vez ao dia, geralmente noite.
O refluxo vesicoureteral deve ser tratado com base
no grau (ver Diagnstico). As crianas com radiografias normais ou refluxo Grau I podem ser acompanhadas com uroculturas peridicas. Lactentes com
refluxo Graus II ou III so candidatos profilaxia
antibitica. Se for detectado refluxo Graus IV ou V
ou uma anormalidade renal importante, est indicado encaminhamento urolgico, porque pode ser necessria uma cirurgia (ver Cap. 216).
GASTROENTERITE
INFECCIOSA AGUDA
uma sndrome de vmitos e diarria, causada por
microrganismos patognicos, que pode levar
desidratao e ao desequilbrio eletroltico.
(Ver tambm Cap. 28 e DIARRIA INFECCIOSA AGUDA
NEONATAL, em INFECES NEONATAIS, no Cap. 260.)
Estima-se que no mundo todo ocorra, anualmente, cerca de 1 bilho de episdios de gastroenterite
aguda; a maioria deles em crianas < 5 anos de idade, nos pases em desenvolvimento. Desses episdios, estima-se que 5 milhes resultem em bito
por desidratao. A maior parte das mortes pode
ser evitada pela administrao imediata de lquidos. Em muitos pases, os lactentes < 2 anos de
idade tm 6 a 10 episdios anuais de diarria e vmitos; se eles no forem tratados, graves conseqncias nutricionais iro decorrer.
Uma grande variedade de microrganismos pode
causar a gastroenterite aguda (ver TABELA 265.3).
Exames laboratoriais adequados identificam o agente causal em 60 a 80% dos casos.
A epidemiologia, durao, carter e freqncia
de vmito e diarria em relao idade da criana
podem indicar etiologia e gravidade da doena.
Com muita habitualidade, um ou mais membros
da famlia do paciente ou contatos prximos podem apresentar sintomas recentes de gastroenterite ou de uma infeco respiratria. Crianas < 6
meses de idade podem desenvolver desidratao e
desequilbrio eletroltico em apenas 24h aps o incio. Contudo, desidratao grave e acidose metab-
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2293
lica podem desenvolver-se em 24h do incio em qualquer idade, se o vmito for incoercvel, a diarria
explosiva ou a ingesto de lquidos drasticamente
diminuda. O exame fsico deve excluir qualquer
causa extra-intestinal e determinar o estado de hidratao. Letargia, oligria e perda de peso comprovada so sinais de desidratao (ver TABELA 265.4).
Em crianas mais velhas e crianas pequenas
com excesso de peso e naquelas com hipernatremia, alguns sinais podem no aparecer at a desidratao tornar-se severa. Em pacientes com desidratao hipernatrmica, pode haver irritabilidade
e febre, a pele pode parecer pastosa, o que so caractersticas diferenciais. Pele seca com turgor tecidual diminudo, costumeiramente associada com
desidratao isotnica, pode no estar presente.
Sinais comuns de desidratao incluem fontanela
anterior deprimida, olhos fundos com ausncia de
lgrimas, mucosa oral seca, suco fraca ou ausente e letargia (ver TABELA 265.4).
O hematcrito e eletrlitos sricos podem refletir o estado de hidratao e equilbrio eletroltico.
A densidade especfica urinria ajuda a avaliar o
estado de hidratao e o exame microscpico da
urina para bactrias determina ou no uma ITU
(causa comum de sintomas semelhantes queles de
gastroenterite).
Coproculturas podem ser teis na diferenciao
entre gastroenterite viral e bacteriana e os estudos
de sensibilidade podem sugerir a antibioticoterapia
adequada aos gravemente doentes. Um esfregao
de amostra de fezes diludas, corado por Wright,
Gram ou azul de metileno, geralmente mostra leuccitos polimorfonucleares abundantes quando h
infeco bacteriana.
Tratamento
O principal objetivo do tratamento da diarria,
qualquer que seja sua etiologia, o fornecimento de
fluidos e eletrlitos apropriados. Antes de iniciar o
tratamento, o grau de desidratao deve ser avaliado
clinicamente. O grau de desidratao indica a necessidade de reidratao, manuteno e reposio
por perdas fecais contnuas (ver TABELA 265.4).
Reidratao Lactentes sem sinais de desidratao no necessitam de reidratao. No entanto, devem receber os mesmos lquidos recomendados para pacientes com desidratao para a fase de
manuteno e para perdas fecais em andamento.
Devem tambm ser estimulados a ingerir lquidos
(sopa, gua de arroz, lquidos base de cereais).
A soluo para reidratao oral recomendada pela
Organizao Mundial da Sade (OMS) tem sido usada no mundo inteiro h mais de 20 anos. Contm (em
mmol/L), sdio = 90; potssio = 20; cloretos = 80; bicarbonato = 30 e glicose = 111; feita adicionando-se
02/02/01, 16:18
TABELA 265.4 SINAIS E TRATAMENTO DA DESIDRATAO

Grau de
desidratao
Leve 5 6%
Moderada
7 9%
Grave (> 9%)
Reidratao
( 4h)
Sinais1
Manuteno2
Reposio das
perdas fecais
Membranas mucosas Soluo de reidratao Amamentao, leite Reidratao oral

bucais ligeiramenoral 50mL/kg adcontendo lactose
10mL/kg ou 0,5
te secas; aumento
ministrada em 4h
diluda ou frmulas
1 xcara (120
da sede
com lactose sem
240mL) para cada
diluio, ou sem
evacuao
lactose, sucos, cediarrica
reais, alimentos com
fibras
Olhos e fontanelas fun- Soluo de reidratao Como anteriormente Como anteriormente
das, perda do turoral 100mL/kg adgor cutneo, memministrada em 4h
membranas mucosas bucais secas
Desidratao modera- Fluidos IV (soluo Como anteriormente Como anteriormente
da mais um dos
de Ringer lactato)
seguintes: pulso
20mL/kg/h at que
rpido e fino; ciao pulso e o estado
nose; respirao
de conscincia rerpida; letargia;
tornem ao normal;
coma
em seguida soluo
de reidratao oral
50 100mL/kg
1 Se no houver sinais de desidratao, a reidratao no necessria; prosseguir com a manuteno e a reposio das
perdas fecais.
2 A manuteno deve ser iniciada logo aps o trmino da reidratao. Crianas maiores e adultos devem continuar suas
dietas habituais.
Adaptado a partir de Santosham M, Greenough WB III: Oral rehydration therapy: A global perspective. Journal of
Pediatrics 118(4):S44-S51,1991.
a 1L de gua o seguinte: 3,5g de cloreto de sdio; 2,5g

de bicarbonato de sdio; 1,5g de cloreto de potssio e
20g de glicose. Esta soluo pode reidratar eficazmente pacientes com diarria aguda qualquer que seja a
idade, etiologia ou o tipo de desequilbrio eletroltico
(hipo, hiper ou isonatremia). Depois da reidratao, a
soluo para reidratao oral deve ser suplementada
pela oferta de gua livre ou um lquido pobre em Na.
Se a soluo para reidratao oral no estiver
disponvel, uma soluo com acar e sal pode
ser preparada adicionando-se, a 1 litro de gua,
15mL (1 colher de sopa) de acar e 2mL (12 colher de ch) de sal. Embora a soluo de acar e
sal seja menos eficaz do que a recomendada pela
OMS, ela adequada para tratar a maioria dos
pacientes com diarria.
Hidratao IV (Ringer lactato ou soluo semelhante) pode ser necessria para crianas que no
consigam tolerar lquidos orais.
No final do perodo de reidratao (aproximadamente 4h), o paciente deve ser reavaliado. Se persistirem
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sinais de desidratao, a terapia de reidratao deve ser

repetida at que a desidratao seja corrigida.
Manuteno As perdas fecais contnuas devem
ser repostas em base 1:1 com soluo para reidratao
oral. Se o dbito pelas fezes for ignorado, aproximadamente 10mL/kg ou 0,5 a 1 xcara (120 a 240mL)
de soluo para reidratao oral devem ser administrados para cada evacuao diarreica.
Crianas com diarria e que no estejam desidratadas devem continuar a ingerir dieta apropriada para
a idade. As que estejam desidratadas devem ingerir
essa dieta assim que forem reidratadas. Os lactentes
em aleitamento materno devem continuar a receber
o leite materno. Para lactentes que no esto em aleitamento materno, leite integral ou em p integral
geralmente so bem tolerados, se a diarria for leve
e autolimitada. Crianas com sinais ou sintomas de
malabsoro devem receber leite sem lactose. Nos
pases onde frmulas lcteas sem lactose no estiverem disponveis ou forem muito caras, o leite normalmente consumido pelo lactente pode ser diludo
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1:1. Crianas maiores e adultos podem ingerir os

lquidos habituais conforme desejado.
Antibiticos Os antibiticos devem ser reservados para as indicaes especificadas na TABELA
265.5. Os antibiticos no afetam a evoluo da
gastroenterite por Salmonella; quando so usados,
a excreo fecal do organismo se prolonga e aumenta a emergncia de cepas resistentes. No entanto, quando a Salmonella invade a corrente sangnea ou se localiza em stios extra-intestinais,
ampicilina, ceftriaxona, cefotaxima ou cloranfenicol so administrados IV, dependendo da suscetibilidade in vitro, especialmente em lactentes < 6
meses e crianas imunossuprimidas, incluindo as
portadoras de doena falciforme. A gastroenterite
por Yersinia geralmente cede sem antibioticoterapia.
A gastroenterite por Vibrio cholerae deve ser tratada com tetraciclina ou trimetoprim-sulfametoxazol.
Enterocolite por Campylobacter jejuni suficientemente grave para indicar internao deve ser tratada com eritromicina. Trimetoprim-sulfametoxazol
pode ser usado em shigelose resistente ampicilina.
CELULITE ORBITRIA
E PERIORBITRIA
So infeces que afetam principalmente crianas,
provocam edema e eritema agudos de plpebra
e da pele adjacente (celulite periorbitria) ou
de pele periorbitria e do contedo da rbita
(celulite orbitria).
A celulite periorbitria mais comum (ocorrendo em 85 a 90% dos pacientes afetados) do que a
celulite orbitria e aparece com mais freqncia em

crianas < 5 anos de idade, enquanto que a celulite
orbitria mais usual em crianas > 5 anos.
Celulites orbitria e periorbitria podem resultar de um foco externo de infeco (por exemplo,
um ferimento ou picada de inseto), um foco interno de infeco (tal como sinusite) ou disseminao por bacteremia. Haemophilus influenzae Tipo
b era a causa mais comum secundria bacteremia
(aproximadamente 80% dos casos) e continua sendo em populaes no imunizadas. Streptococcus
pneumoniae responsvel pela maioria dos 20%
restantes. S. pneumoniae o agente mais provvel
em pacientes vacinados contra Haemophilus
influenzae Tipo b. Os patgenos mais comuns associados a focos externos so Staphylococcus
aureus e Streptococcus pyogenes, mas estes raramente so isolados no sangue. Em geral, um patgeno bacteriano isolado no sangue em 33% dos
pacientes com celuliteperiorbitria.
A infeco em geral se dissemina por extenso
direta a partir de seios etmoidais infectados ou por
infeco cutnea local. A infeco pode se disseminar em qualquer direo atravs de veias oftlmicas
inferior e superior, que drenam as plpebras e passam pelos seios etmoidais. A inflamao local pode
resultar em obstruo venosa ou linftica, levando a
edema em locais distantes do stio de infeco.
Sintomas e sinais
Edema e eritema das plpebras costumam ser
os primeiros sintomas de celulite orbitria ou
TABELA 265.5 ANTIBIOTICOTERAPIA ORAL PARA GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA

Microrganismo
Antibitico
Vibrio cholerae
Tetraciclina2
TMP-SMX
25 50mg/kg ao dia (mximo 2g ao dia) divididas a cada 6h

8,0 20mg3/kg ao dia por 5 dias
Clostridium difficile
Metronidazol
Vancomicina
TMP-SMX
Ampicilina
Furazolidona
Metronidazol
Metronidazol
Eritromicina
30mg/kg ao dia por 5 dias divididas a cada 6h

15 35mg/kg ao dia VO por 7 10 dias (mximo 2g ao dia)
8 12mg/kg ao dia por 5 dias
100mg/kg ao dia por 5 dias
15mg/kg ao dia por 10 dias (mximo 750mg ao dia)
35 50mg/kg ao dia por 10 dias (mximo 750mg ao dia)
Shigella
Giardia lamblia
Entamoeba histolytica
Campylobacter jejuni
Posologia
1 No so indicados antibiticos na maioria dos casos, mas podem ser usados como suporte aos fluidos IV no tratamento
de infeces causadas por microrganismos especficos.
2 No deve ser administrada a crianas com idade < 8 anos.
3 Baseado em componente de trimetoprim. O tratamento deve ser seguido de iodoquinol 30 a 40mg/kg ao dia em 3 doses
divididas durante 20 dias. TMP-SMX = trimetoprim-sulfametoxazol.
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periorbitria. O envolvimento unilateral em > 90%

das vezes. Histria de trauma ou sinais de infeco
local podem ser encontrados em cerca de 33% dos
pacientes, independentemente do isolamento de
algum ptgeno. Aproximadamente 75% das crianas apresentam febre, que mais alta em doena
bactermica; cerca de 20% tm secreo nasal e,
outros 20%,conjuntivite Quemose pode ser observada na celulite periorbitria, mas oftalmoplegia,
proptose, dor ocular ou diminuio da acuidade
visual indicam doena orbitria.
As complicaes mais comuns da celulite orbitria so trombose da veia ou artria da retin e dano
da retina secundrio isquemia causada pelo aumento da presso intra-ocular. Complicaes intracranianas, que ocorrem quando a infeco no
fica restrita rbita, incluem abscessos cerebral,
subdural, epidural, trombose do seio cavernoso ou
veia cortical ou meningite bacteriana.
Diagnstico
O olho deve ser examinado para avaliar posio
do globo, movimento ocular e acuidade visual.
Como o edema palpebral geralmente obriga o uso
de afastadores para avaliao do globo ocular, um
oftalmologista deve ser consultado, sempre que
possvel. A TABELA 265.6 resume os achados em
pacientes com celulite periorbitria e vrios graus
de envolvimento orbitrio. A direo da proptose
pode ser um indcio para a localizao da infeco;
por exemplo, extenso a partir do seio frontal empurra o globo para baixo e para fora e extenso a
partir do seio etmide empurra o globo lateralmente
e para fora. Se, ao exame do olho, no se demonstra proptose, oftalmoplegia (geralmente dolorosa)
ou diminuio da acuidade visual, deve-se pesquisar um foco local de infeco na pele.
Hemoculturas demonstram patgenos em at 33%
dos pacientes, mas outros exames de laboratrio no
so particularmente teis. Radiografias dos seios so

teis para diagnstico de sinusite em crianas > 1
ano de idade, mas no diferenciam envolvimento prseptal do ps-septal. Quando h suspeita de envolvimento de rbita, a TC pode avaliar melhor o envolvimento sinusal, elevao subperiosteal e formao de abscesso ou celulite intra-orbitria e deve ser
realizada assim que as amostras para cultura forem
colhidas e iniciada a antibioticoterapia.
O diagnstico diferencial do edema e eritema da
plpebra inclui trauma, picadas de inseto, alergia e
tumor. Outras doenas inflamatrias (tais como
hordolo, dacriocistite, dacrioadenite e conjuntivite)
podem ser diferenciadas por localizao e aparncia.
Tratamento
Crianas com celulite orbitria ou periorbitria
devem ser hospitalizadas e tratadas prontamente. Logo
devem ser consultados oftalmologista e otorrinolaringologista, no caso de ser necessria a drenagem cirrgica da rbita ou do seio. Com um foco de infeco
externo bvio, devem ser feitas coloraes de Gram e
culturas dos exsudatos e iniciado um antibitico que
cubra S. aureus e S. pyogenes. Sem focos externos
bvios de infeco, hemoculturas devem ser obtidas
e iniciada terapia para H. influenzae Tipo b e S. pneumoniae. Em um lactente < 1 ano de idade sem foco
externo de infeco, uma puno lombar deve ser realizada. Uma vez que difcil garantir a ausncia de
um foco externo de infeco, melhor obter amostras de LCR e sangue para culturas e iniciar a administrao de antibiticos (cefuroxima ou ceftriaxona
com nafcilina ou clindamicina ou, alternativamente,
cloranfenicol com nafcilina) para H. influenzae Tipo
b e aerbios Gram-positivos. Quando houver suspeita de envolvimento de SNC, ceftriaxona isolada ou
cloranfenicol com nafcilina fornecero cobertura antibacteriana adequada at que os resultados de culturas sejam conhecidos.
TABELA 265.6 ACHADOS NAS INFECES ORBITRIAS E PERIORBITRIAS

Edema palpebral
e eritema
Oftalmoplegia
Proptose
Celulite periorbitria
Celulite orbitria
+
+
Abscesso subperisteo
Abscesso orbitrio
Trombose do seio cavernoso
+
+
+
+
+
+
+
+
+
Infeces
Acuidade visual
Normal
Pode ser normal ou
diminuda
Diminuda
Anormal
Diminuda
+ = presente; = ausente.
Modificado a partir de Teele DW Management of the child with a red and swollen eye. Pediatric Infectious Diseases
2:258-262, 1983. Copyright by Williams & Wilkins, 1983; usado com permisso.
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EPIGLOTITE AGUDA
(Supraglotite)
uma inflamao e infeco rapidamente progressiva da epiglote e tecidos adjacentes, que pode
levar obstruo respiratria aguda e bito.
A incidncia diminuiu drasticamente na ltima
dcada. A infeco quase sempre provocada por
bactrias encapsuladas. Antes da vacinao ampla,
H. influenzae do Tipo b era a causa mais comum.
Atualmente, os microrganismos causais incluem S.
pneumoniae, S. aureus, H. influenzae no tipvel,
H. para-influenzae e estreptococos -hemolticos.
Fisiopatologia
A infeco adquirida pelo trato respiratrio e
pode produzir nasofaringite inicial. A extenso subseqente para baixo produz uma celulite supragltica com inflamao importante da epiglote,
assim como da valcula, das dobras ariepiglticas,
das aritenides e das bandas ventriculares. A bacteremia comum na infeco por Haemophilus
influenzae Tipo b.
A epiglote inflamada obstrui mecanicamente a
via area; o trabalho respiratrio aumenta e resulta
em reteno de CO2 e hipoxia. O clearance de
secrees inflamatrias tambm fica prejudicado.
Esses fatores combinados podem provocar asfixia
fatal em poucas horas.
Sintomas e sinais
O incio freqentemente agudo e fulminante.
Dor de garganta, rouquido e febre alta desenvolvem-se abruptamente em uma criana previamente saudvel. Disfagia e angstia respiratria, caracterizadas por salivao, dispnia, taquipnia e estridor inspiratrio desenvolvem-se com rapidez e
levam a criana a se inclinar para a frente e estender demais o pescoo, para melhorar o fluxo do ar.
Ao exame fsico, a criana pode parecer moribunda ou agitada e em insuficincia respiratria grave.
So notadas tiragens inspiratrias supra-esternal,
supraclavicular, intercostal e subcostal profundas.
O murmrio vesicular pode estar diminudo bilateralmente e roncos podem ser ouvidos. A faringe
geralmente est inflamada.
A pneumonia por H. influenzae Tipo b, ocasionalmente com empiema, pode ocorrer em concomitncia
com a epiglotite. Raramente, a infeco metasttica
para articulaes, meninges, pericrdio ou tecidos
subcutneos acarreta abscesso ou celulite.
Diagnstico
O paciente deve ser hospitalizado imediatamente, toda vez que houver suspeita clnica do diag-
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nstico. A visualizao direta da epiglote diagnstica, mas a manipulao pode desencadear, subitamente, uma obstruo fatal de vias areas. A visualizao
deve ser tentada apenas por pessoal treinado, com
equipamento para estabelecer uma via area, se necessrio. Se a laringoscopia direta confirmar o
diagnstico pela revelao de epiglote hiperemiada,
rgida e edemaciada, uma via area artificial deve ser
providenciada imediatamente (ver Tratamento). O
agente causal pode ser cultivado depois, a partir do
trato respiratrio superior e, geralmente, do sangue.
O diagnstico diferencial inclui crupe (ver TABELA 265.7 e em INFECES VIRAIS, adiante) e traquete
bacteriana (ver adiante). Difteria (ver anteriormente)
deve ser considerada em paciente no vacinado.
A epiglotite causada por H. influenzae Tipo b
pode ser evitada pelas vacinas conjugadas contra
Haemophilus influenzae Tipo b (Hib), altamente
eficazes em lactentes 2 meses.
Como a sbita e completa obstruo de vias areas pode ocorrer de forma imprevisvel, de imediato deve ser assegurada uma via area, de preferncia por intubao nasotraqueal e antibiticos
parenterais especficos devem ser administrados.
A rapidez vital. A intubao nasotraqueal geralmente necessria at que o paciente tenha permanecido estvel por 24 a 48h (tempo de intubao total habitual < 60h). Alternativamente, pode
ser realizada uma traqueostomia. Para tratamento
emergencial de crianas com epiglotite, toda instituio deve ter um protocolo predeterminado que
envolva um pediatra, um otorrinolaringologista e
um anestesiologista. Tratamento de enfermagem
especializado necessrio porque as secrees podem provocar obstruo mesmo depois da intubao ou traqueostomia.
TABELA 265.7 DIFERENCIAO ENTRE
EPIGLOTITE E CRUPE
Epiglotite
Crupe
Incio agudo e fulminante

Tosse em latido no comum
A epiglote acentuadamente edematosa e vermelho-cereja
Incio agudo
Tosse em latido caracterstica
A epiglote pode ser eritematosa
Radiografia da regio cervical mostra uma epiglote aumentada e distenso da hipofaringe
Radiografia da regio cervical mostra estreitamento subepigltico e epiglote de tamanho normal
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A inflamao eficazmente controlada com antibiticos parenterais. Desde o incio, deve ser utilizado um antibitico resistente s -lactamases,
pois H. influenzae Tipo b resistentes ampicilina
so microrganismos comuns. Pode ser usada uma
cefalosporina de 3 gerao ou cloranfenicol 75 a
100mg/kg ao dia, IV. Raramente, so isoladas cepas de H. influenzae do Tipo b resistentes ao cloranfenicol. Quando isso ocorrer, deve ser utilizada
uma cefalosporina de 3 gerao. Se o microrganismo for isolado e se mostrar sensvel ampicilina,
esta pode ser administrada 200mg/kg ao dia, IV,
divididas em 4 doses. Os sedativos devem ser evitados, embora uma paralisia inicial com bloqueadores neuromusculares possa ser necessria para
proteger o tubo. Este procedimento deve ser feito
por um mdico treinado em intubao traqueal.
TRAQUETE BACTERIANA
(Crupe Pseudomembranosa)
a infeco da traquia causada por vrias bactrias.
Esta infeco rara e afeta crianas em qualquer idade. S. aureus, estreptococos -hemolticos
dos Grupos A e H. influenzae Tipo b so os mais
envolvidos. O incio agudo e caracterizado por
estridor respiratrio, febre alta e, quase sempre, secrees purulentas copiosas. A criana pode parecer estar com epiglotite com toxemia acentuada e
sofrimento respiratrio que podem evoluir rapidamente e exigir intubao. A traquete bacteriana
diagnosticada por laringoscopia direta revelando
secrees purulentas e inflamao na rea subgltica ou por radiografias cervicais em perfil, revelando estreitamento subgltico com membrana
purulenta desordenada.
necessria antibioticoterapia com drogas eficazes contra S. aureus, estreptococos e H. influenzae Tipo b. Cefuroxima IV adequada para terapia
emprica. Depois de estabelecido diagnstico microbiano definitivo, deve ser administrada antibioticoterapia especfica, em geral 10 a 14 dias.
A traquete bacteriana grave deve ser tratada
como a epiglotite. As complicaes incluem broncopneumonia, sepse e celulite ou abscesso de retrofaringe. Estenose subgltica secundria intubao prolongada rara. A maioria das crianas tratada adequadamente se recupera sem seqelas.
HIPERTROFIA DE ADENIDES
um aumento do tecido adenoidal por hiperplasia linfide.
A hipertrofia adenoidal ocorre em crianas e
pode ser fisiolgica ou secundria infeco ou
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alergia. Geralmente provoca obstruo das tubas

de Eustquio e/ou coanas. A obstruo das tubas de
Eustquio pode resultar em otite mdia (secreo
em ouvido mdio) recorrente aguda, crnica ou
secretria (serosa). A obstruo das coanas pode
causar sinusite crnica, respirao bucal, apnia
obstrutiva do sono, voz anasalada e rinorria purulenta. A adenoidite crnica comum.
Em otite mdia persistente serosa e crnica, est
indicada a adenoidectomia para reduzir as exacerbaes e melhorar os resultados da timpanoplastia.
Em otite mdia recorrente, a indicao para adenoidectomia depende da durao da otalgia depois
da introduo da antibioticoterapia, da perfurao
ou no do tmpano, da freqncia da necessidade
de miringotomia e da intensidade de sintomas sistmicos. Em obstruo das coanas, a necessidade
de adenoidectomia depende da intensidade da obstruo e da idade do paciente, porque a hiperplasia
linfide atinge seu mximo na puberdade. Em
rinorria purulenta, apesar de tratamento antibitico adequado, a adenoidectomia pode ser apropriada para crianas cuidadosamente selecionadas, saudveis sob outros aspectos.
ABSCESSO RETROFARNGEO
uma coleo de pus derivada da inflamao de
linfonodo supurativo nas paredes posterior e/ou
lateral da faringe.
Abscessos retrofarngeos costumam aparecer
em lactentes ou crianas jovens como complicaes de linfonodos retrofarngeos supurados.
A infeco (geralmente por estreptococos -hemolticos) atinge os linfonodos a partir da faringe, seios paranasais, adenides, nariz ou ouvido
mdio. Esses abscessos so incomuns em adultos
porque os linfonodos retrofarngeos diminuem ou
desaparecem aps a infncia. Causas ocasionais
em adultos ou crianas so TB ou perfurao da
parede farngea posterior por corpos estranhos ou
procedimentos invasivos.
As principais manifestaes so deglutio dolorosa, febre, linfadenopatia cervical e, se ocorrer
obstruo de vias areas, estridor, dispnia e hiperextenso do pescoo. As vrtebras cervicais no
podem ser palpadas atravs da parede posterior
da faringe, que fica espessa e flutuante, com uma
protuberncia definida, geralmente unilateral.
O diagnstico feito pelo achado de alargamento
do espao pr-vertebral em radiografias de perfil
do pescoo; a formao de abscessos pode ser demonstrada na TC.
As complicaes incluem hemorragia, ruptura do abscesso dentro da via area, causando
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asfixia ou aspirao pulmonar; espasmo larngeo;

mediastinite e tromboflebite supurativa das veias
jugulares internas.
O tratamento compreende drenagem do abscesso
por inciso na parede farngea posterior e administrao de antibiticos parenterais. Se forem cultivadas cepas produtoras de -lactamase de Staphylococcus aureus e Bacteroides sp., pode ser necessrio um antibitico resistente -lactamase (por exemplo, ampicilina-sulfabactam, oxacilina, nafcilina,
ceftizoxima, ticarcilina-cido clavulnico). Clindamicina particularmente til se for isolado Bacteroides fragilis.
IMPETIGO E ECTIMA
Impetigo (impetigo contagioso) uma infeco de
pele vesiculopustular superficial. Ectima uma
forma ulcerativa de impetigo.
Etiologia
Staphylococcus aureus o agente etiolgico
mais freqente das infeces cutneas superficiais;
uma causa inicial muito mais comum do que o
estreptococo -hemoltico do Grupo A. S. aureus
o patgeno do impetigo bolhoso que ocorre em diferentes partes do corpo e do impetigo crostoso da
face; seu papel no ectima varia nas diferentes partes do mundo. Tem sido observado um aumento
recente de furnculos e algumas outras infeces
estafiloccicas mais graves. Infeces purulentas
dos ouvidos ou narinas podem ser o foco de estafilococos, mas os estafilococos cutneos raramente
provm de nariz ou garganta. Suspeita-se de disseminao da infeco no tratada para outros indivduos, mas infeces experimentais deliberadas
so difceis de induzir.
Os braos, pernas e face so mais suscetveis ao
impetigo e ectima do que as reas no expostas.
Tanto o impetigo quanto o ectima podem seguir o
trauma superficial com uma soluo de continuidade na pele ou a infeco pode ser secundria a
pediculose, escabiose, herpes simples ou zster,
infeces fngicas, outras causas de dermatite ou
picadas de inseto.
O impetigo pode ocorrer na pele normal, especialmente nas pernas de crianas. As leses variam
de uma vesicopstula do tamanho de uma ervilha
at leses grandes, bizarras, circinadas, semelhantes a anis. No impetigo, as leses causadas por
S. aureus progridem rapidamente de maculoppulas
para vesicopstulas ou bolhas, para leses exsudativas melicricas, crostosas, circinadas.
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O ectima caracterizado por lceras pequenas,

purulentas, rasas, que perfuram com crostas marrons ou pretas e eritema ao redor. O prurido comum e o ato de coar pode espalhar a infeco.
O diagnstico geralmente se baseia nos achados clnicos.
Prognstico
A infeco no tratada em adultos pode causar
celulite, linfangite ou furunculose. Em crianas,
leses eritematosas no tratadas podem persistir por
meses. Alteraes pigmentares com ou sem cicatrizes podem resultar. O ectima penetra mais profundamente do que o impetigo, provocando ulcerao com cicatrizao subseqente.
O tratamento adequado geralmente estabelece
recuperao imediata. A glomerulonefrite aguda em
crianas, mas no a febre reumtica aguda, pode se
seguir infeco cutnea por um estreptococo
-hemoltico do Grupo A; contudo, a nefrite menos comum, porque cepas de estreptococos nefrognicos so menos prevalentes.
Tratamento
A aplicao de pomada de mupirocina, trs vezes
ao dia, eficaz no tratamento do impetigo causado
por S. aureus e estreptococos -hemolticos do grupo
A, embora algumas cepas resistentes tenham se desenvolvido. Os pacientes que no apresentarem resposta mupirocina em 3 a 5 dias devem ser tratados
sistemicamente. Por muitos casos serem originados
por estafilococos produtores de penicilinase, a
cloxacilina ou uma cefalosporina de 1 gerao so
as drogas de escolha. Pacientes alrgicos penicilina
devem receber cefadroxil 30mg/kg ao dia, VO,
fracionados em 2 doses dirias ou cefalexina por 10
dias (50mg/kg ao dia, divididas a cada 6h, para crianas e 250mg, 4 vezes ao dia, para adultos, ao invs de
eritromicina, porque o aumento da freqncia de estafilococos resistentes eritromicina (10 a 40%) reduziu a eficcia dessa droga. Muitos estreptococos
so sensveis eritromicina, mas raramente tetraciclina. No pioderma puramente estafiloccico, uma
penicilina penicilinase-resistente (como cloxacilina
50mg/kg ao dia, VO divididas a cada 6h, para crianas ou 250mg, 4 vezes ao dia, para adultos) deve ser
administrada por 10 dias.
No impetigo secundrio, a condio de base tambm deve ser tratada.
INFECES VIRAIS
(Para um resumo dos diagnsticos diferenciais dos
exantemas mais comuns, ver TABELA 265.8.)
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2300
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TABELA 265.8 DIAGNSTICO DIFERENCIAL DAS ERUPES CUTNEAS MAIS COMUNS
2300
02/02/01, 16:18
Doena
Incubao
(dias)
Perodo de
contgio
Sintomas e
sinais
Sarampo (rubola)
7 14
De 2 4 dias antes
do aparecimento
e erupo cutnea
at 2 5 dias aps
o incio
Manchas de Koplik,
febre, coriza, tosse, conjuntivite,
fotofobia, geralmente prurido leve
Rubola (sarampo
alemo)
14 21
A partir de 1 semana do incio dos

sintomas at desaparecimento da
erupo cutnea
Mal-estar, febre, cefalia, rinite, linfadenopatia psauricular e suboccipital com linfonodos sensveis
Face, pescoo, dissemina-se para o

tronco e membros
Rosola infantil (erupo cutnea sbita), infeco por

herpesvrus humano 6)
Provavelmente
5 15
Desconhecido
Aparecimento caracterstico de febre

alta e erupo cutnea simultnea
em lactentes e
crianas pr-escolares, risco de
convulses
Trax e abdome, com

envolvimento moderado da face e
extremidades
Eritema infeccioso
(quinta doena)
4 14
Desde antes do incio da erupo

cutnea at o desenvolvimento
desta (improvvel que seja infecciosa aps incio da erupo
cutnea)
Febre baixa, artralgias ocasionais
Inicia-se na face, dissemina-se para os

braos, pernas e
tronco
LOCAL
Inicia-se ao redor dos
ouvidos e na face
e pescoo, dissemina-se sobre o
tronco e membros; os membros
so poupados em
casos leves
Erupo
CARACTERSTICAS
Maculopapular, rosacastanho e irregularmente confluente em casos
graves, ou mesmo
petequiais; disperso em casos
leves
Mculas delicadas,
rosadas que se tornam confluentes e
freqentemente
escarlatiniformes
ou muito aguadas
no segundo dia
INCIO/DURAO
3 5 dias aps o
incio dos sintomas; dura 4 7
dias
Achados
laboratoriais
Leucopenia granuloctica; vrus no
sangue e nasofaringe
1 ou 2 dias aps o
incio dos sintomas; dura de 1
3 dias
Contagem de leuccitos geralmente

normal ou levemente reduzida;
vrus no sangue
e nasofaringe
Macular difuso ou
maculopapular
Mais ou menos no
quarto dia aps o
incio dos sintomas, aparece a
erupo cutnea
quando a temperatura cai rapidamente para o normal
Leucopenia granuloctica
Maculopapular; freqentemente nodoso ou reticular
Logo aps o incio

dos sintomas; dura
5 10 dias; pode
recorrer aps vrias semanas
Linfocitose leve e
eosinofilia
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Catapora (varicela)
10 21
Alguns dias antes do

incio dos sintomas
at que todas as
vesculas estejam
com crostas
Febre moderada, cefalia, mal-es-tar,

dor de garganta
ocasional
Geralmente primeiro no tronco, depois na face, pescoo, extremidades; infreqente

nas palmas e
plantas
Mononucleose infecciosa
10 50
Indeterminado
Mal-estar, cefalia,
febre, dor de garganta, esplenomegalia, linfadenopatia generalizada
Mais proeminente
no tronco
Febre escarlatina
(escarlatina)
3 5 (ocasionalmente um pouco mais

longa ou mais
curta)
Dor de garganta, calafrios, febre, cefalia, vmito, lngua em framboesa, linfadenopatia,

palidez perioral,
pulso rpido
Face, pescoo, trax,

abdome e dissemina-se para as
extremidades;
toda a superfcie
do corpo pode ser
envolvida
Erupo cutnea por

droga
Varivel depende da
histria recente do
uso da droga
Geralmente 24h antes do incio dos

sintomas at 2
3 semanas depois
ou mais se ocorrerem complicaes (por exemplo, sinusite, otite mdia)
Nenhum
Varivel, incluindo
febre, mal-estar,
artralgia, nusea,
fotofobia, prurido
Generalizado; s vezes, restrito a

superfcies expostas
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Logo aps o incio

dos sintomas; dura alguns dias at
2 semanas
Presena do vrus no
fluido da vescula;
clulas gigantes
multinucleadas
na base da vescula (teste de
Tzanck)
Aparece 5 14 dias
aps o incio da
doena; dura 3
7 dias
Teste para anticorpos heteroflicos

positivos; leuccitos atpicos aumentados; aparecimento de anticorpos ao vrus
Epstein-Barr
Eritema cutneo rosa-avermelhado,

branqueamento
com presso
No segundo dia;
dura 4 10 dias
Granulocitose; cultura positiva de

garganta para estreptococos -hemolticos
Pode ser morbiliforme, escarlatiniforme, eritematoso, acneiforme, vesicular,

bolhoso, purprico ou esfoliativo
Varivel
Agranulocitose pode
ocorrer; presena
de drogas na urina
Leses dispersas;
progridem de mculas para ppulas, para vescula
e crosta; aparece
em grupos, uma
vez que estes vrios estdios esto
presentes simultaneamente
Ocorre em cerca de
15% dos casos como uma erupo
cutnea morbiliforme, escarlatiniforme ou vesicular
SARAMPO
(Rubola; Morbilli; Sarampo de Nove Dias)
uma doena viral aguda, altamente contagiosa
caracterizada por febre, tosse, coriza, conjuntivite, enantema (manchas de Koplik) na mucosa
bucal ou labial e exantema maculopapular disseminado.
O sarampo causado por um paramixovrus.
Como a varicela, ele extremamente contagioso e
disseminado, principalmente por gotculas do nariz, garganta e boca de uma pessoa no perodo
prodrmico ou eruptivo precoce da doena, ou por
ncleos de gotculas aergenas. A disseminao indireta por pessoas no infectadas ou por objetos
incomum. O perodo de transmisso da doena comea 2 a 4 dias antes do aparecimento do exantema e continua at 2 a 5 dias depois do incio. O
vrus desaparece das secrees de nariz e garganta
quando o exantema diminui. Pessoas que desenvolvem descamao leve depois do exantema no
so mais infectantes.
A sndrome do sarampo atpico em geral ocorre em pessoas previamente imunizadas com as vacinas contra sarampo de vrus inativado, que no
so mais usadas. Presumivelmente, as vacinas com
vrus de sarampo inativado no evitam a infeco
pelo vrus selvagem e podem sensibilizar os pacientes, de forma que a expresso da doena fica
significativamente alterada. No entanto, a sndrome do sarampo atpico pode tambm se seguir
imunizao com a vacina de vrus vivo atenuado,
talvez resultando da inativao inadvertida pelo
armazenamento inadequado.
Epidemiologia
Antes da imunizao disseminada, as epidemias
de sarampo surgiam a cada 2 ou 3 anos, com pequenos surtos localizados durante os anos intercalados. Nos ltimos anos, nos EUA, os surtos tm
sido mais comuns em adolescentes e adultos jovens previamente imunizados e, s vezes, em prescolares no imunizados. Um lactente cuja me
tenha tido sarampo recebe imunidade passiva transplacentria, que persiste durante quase todo o primeiro ano de vida; depois, a suscetibilidade elevada. Um ataque de sarampo confere imunidade
por toda a vida.
Sintomas e sinais
O sarampo tpico comea depois de um perodo de incubao de 7 a 14 dias, com febre
prodrmica, coriza, tosse entrecortada e conjuntivite. As manchas de Koplik patognomnicas apa-
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recem 2 a 4 dias mais tarde, geralmente na mucosa

bucal oposta aos 1 e 2 molares superiores. Esses
pontos lembram pequenos gros de areia branca cercados por uma arola inflamatria. Quando numerosos, todo o fundo pode ser um eritema mosqueado.
Desenvolvem-se faringite e inflamao da mucosa
larngea e traqueobrnquica. Clulas multinucleares gigantes, caractersticas, aparecem nas secrees nasais da mucosa farngea e bucal e, com freqncia, no sedimento urinrio.
O exantema caracterstico aparece 3 a 5 dias aps
o incio dos sintomas, em geral 1 a 2 dias depois do
aparecimento das manchas de Koplik. Comea em
frente e abaixo dos ouvidos e no lado do pescoo,
como mculas irregulares que se tornam maculoppulas e se espalham rapidamente (em 24 a 48h)
para o tronco e extremidades, quando comeam a
desaparecer na face. Petquias ou equimoses podem estar presentes, particularmente em exantemas
muito intensos.
No pico da doena, a temperatura pode ultrapassar 40C (104F), com edema periorbitrio, conjuntivite, fotofobia, tosse entrecortada, erupo cutnea
extensa e prurido moderado; o paciente parece estar
bastante doente. Leucopenia com linfocitose relativa
usual. Os sinais e sintomas constitucionais acompanham a gravidade da erupo e variam com a epidemia. Em 3 a 5 dias, a febre abaixa, o paciente sentese mais confortvel e o exantema comea a desaparecer rapidamente, deixando manchas castanhoacobreadas seguidas de descamao.
A sndrome de sarampo atpico pode comear
abruptamente, com febre alta, toxemia, cefalia, dor
abdominal e tosse. O exantema pode aparecer 1 a 2
dias mais tarde, freqentemente comeando nas extremidades e pode ser maculopapular, vesicular,
urticariforme ou purprico. Edema de mos e ps pode
ocorrer; pneumonia e adenopatia hilar so comuns e
imagens nodulares nos pulmes podem persistir 12
semanas. Anormalidades moderadas a graves no ndice ventilao-perfuso pulmonar podem resultar em
hipoxemia significativa.
Complicaes
Superinfeces bacterianas ocorrem comumente (alm do envolvimento tpico do sarampo
no trato respiratrio), provocando pneumonia, otite mdia e outras infeces supurativas. O sarampo causa supresso transitria da hipersensibilidade tardia, levando reverso transitria de testes
cutneos previamente positivos tuberculina e
histoplasmina e, s vezes, piora de TB ativa ou
reativao de TB latente. Uma febre exacerbada, alterao do nmero de leuccitos, de leucopenia para
leucocitose e desenvolvimento de mal-estar, dor e
prostrao sugerem uma complicao da infeco
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bacteriana. Os pacientes imunocomprometidos podem apresentar pneumonia de clulas gigantes progressiva e grave, sem apresentar exantema.
Prpura trombocitopnica aguda, s vezes
com manifestaes hemorrgicas graves, pode complicar a fase aguda do sarampo.
A encefalite ocorre cerca de 1 vez em 1.000 a
2.000 casos, geralmente 2 dias a 3 semanas aps o
incio do exantema, comeando com febre alta,
convulses e coma. Na maioria das vezes, a contagem de linfcitos no LCR est entre 50 e 500/L e
a proteinorraquia est aumentada. O LCR normal,
na poca do incio dos sintomas, no exclui encefalite. O curso pode ser breve, com recuperao em
cerca de 1 semana ou pode ser prolongado, terminando em dano grave do SNC ou morte.
O vrus do sarampo tambm est associado
panencefalite esclerosante subaguda (PEES), que
discutida adiante.
Diagnstico
Pode-se fazer a suspeita diagnstica de sarampo
tpico em um paciente com coriza, fotofobia e evidncias de bronquite, mas antes do aparecimento
do exantema, um diagnstico definitivo pode ser
estabelecido apenas pela identificao das manchas
de Koplik. Este sinal, seguido por febre alta, malestar e exantema, com sua progresso cefalocaudal
caracterstica, estabelece o diagnstico na maioria
dos casos. Embora isso raramente seja necessrio,
o vrus pode ser detectado nas fases iniciais da doena por colorao pela imunofluorescncia rpida
das clulas epiteliais da faringe e do trato urinrio,
ou pode crescer em cultura de tecido. No entanto,
mais fcil detectar pela demonstrao de elevao nos nveis de anticorpos entre os soros agudo e
de convalescente.
O diagnstico diferencial do sarampo tpico
inclui rubola, escarlatina, erupo cutnea por drogas, doena do soro, roseola infantum, mononucleose infecciosa, adenovrus e infeces por vrus
echo e coxsackie (ver TABELA 265.8). Caractersticas diferenciais da rubola incluem seu curso leve
com pouco ou nenhum sintoma constitucional, linfonodos retro-auriculares e suboccipitais aumentados (e geralmente sensveis), febre baixa, hemograma normal, ausncia de prdromos reconhecveis e curta durao. A escarlatina pode ser
sugerida, no incio, por faringite e febre, mas a leucocitose da escarlatina est ausente no sarampo e o
exantema morfologicamente distinto. Erupes
por droga (como fenobarbital ou sulfonamidas)
lembram o exantema do sarampo mas, neste caso,
o prdromo tpico, a tosse e a progresso cefalocaudal do exantema esto ausentes e as palmas e
plantas provavelmente esto mais envolvidas. Nesse
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caso, a histria especialmente importante. A

roseola infantum produz um exantema similar ao
do sarampo, mas raramente observada em crianas com 3 anos. Ela pode ser diferenciada por
alta temperatura inicial, ausncia dos pontos de
Koplik e mal-estar e aparecimento do exantema simultaneamente com a defervescncia.
O diagnstico diferencial de sndrome de sarampo atpico similar ao do sarampo tpico; contudo, o pleomorfismo da erupo cutnea e sinais
constitucionais graves, s vezes observados, podem
sugerir febre macular das montanhas rochosas, leptospirose, varicela hemorrgica ou infeco meningoccica; outros diagnsticos diferenciais incluem
certas pneumonias virais ou bacterianas, apendicite, doenas vasculares do colgeno, tais como AR
juvenil e sndrome de Kawasaki (sndrome de linfonodos mucocutneos). Uma histria de exposio ao sarampo e administrao prvia de vacina
com vrus inativados sugere o diagnstico, mas o
isolamento do vrus, estudos sorolgicos ou ambos podem ser necessrios para confirmao.
Em crianas saudveis e bem nutridas, o sarampo apresenta letalidade baixa, a menos que surjam
complicaes.
A vacina com vrus vivos atenuados pode produzir imunidade duradoura. A vacina produz infeco
leve ou inaparente no contagiosa e uma resposta de
anticorpos semelhante do sarampo natural. Febre
de >38C (> 101F) ocorre 5 a 12 dias aps a vacinao em < 5% dos vacinados, quase sempre seguida por um exantema. As reaes do SNC so extremamente raras. Para imunizao de rotina, ver
IMUNIZAES NA INFNCIA, no Captulo 256.
Contatos suscetveis expostos podem ser protegidos se a vacina com vrus vivos for administrada at
2 dias aps a exposio. Como alternativa (por exemplo, em pacientes grvidas, crianas < 1 ano de idade), imunoglobulina do sarampo (IGS) ou imunoglobulina srica, 0,25mL/kg, IM, administrada imediatamente. Esta seguida de vacina com vrus vivos
5 a 6 meses aps, se clinicamente indicado (paciente
no est mais grvida, criana agora tem > 1 ano). A
administrao simultnea de IGS ou imunoglobulina
srica com a vacina contra-indicada. Um paciente
suscetvel exposto, com uma condio que contraindique o uso de qualquer vacina de vrus atenuado
contra sarampo (ver adiante), deve receber IGS ou
imunoglobulina srica 0,5mL/kg, IM (mximo,
15mL). Se for um paciente imunocomprometido com
distrbio hemorrgico (tal como trombocitopenia),
deve ser considerada a globulina IV.
Contra-indicaes para uso de qualquer vacina
de vrus de sarampo vivo atenuado incluem doen-
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as malignas generalizadas (por exemplo, leucemia, linfoma), doenas com imunodeficincia e

terapia com corticosterides, irradiao, agentes
alquilantes ou antimetablicos. As razes para adiar a vacinao englobam gravidez, qualquer doena febril aguda, TB ativa no tratada ou administrao de anticorpo (sangue total, plasma ou qualquer imunoglobulina) nas 8 semanas precedentes.
Em crianas e lactentes infectados pelo HIV, a
vacina de vrus vivo atenuado recomendada para
aqueles com e sem sintomas, mas no intensamente
imunocomprometidos. Nessas crianas, o risco de
infeco letal ou grave pelo sarampo supera o risco
terico de sarampo associado vacina. Houve um
caso de sarampo provocado por cepa vacinal em criana com AIDS avanada, de forma que a vacina no
deve ser administrada a crianas portadoras de HIV
gravemente imunossuprimidas com baixa contagem
de CD4 proporcional ou absoluta.
Tratamento
O tratamento sintomtico. Complicaes bacterianas secundrias requerem drogas antimicrobianas apropriadas. A vitamina A reduz a morbidade e a mortalidade em crianas desnutridas com
sarampo grave. Para crianas > 1 ano, deve-se
administrar vitamina A 200.000UI, VO, durante 2
dias (dose total, 400.000UI), se a criana apresentar evidncia oftalmolgica de deficincia de vitamina A e repetida em 4 semanas. Crianas sem
evidncia oftalmolgica de deficincia de vitamina A recebem uma dose nica de 200.000UI.
Crianas de 6 meses a 1 ano devem receber uma
dose de 100.000UI. A imunoglobulina srica
ineficaz na encefalite; o tratamento sintomtico
o nico disponvel.
PANENCEFALITE
ESCLEROSANTE SUBAGUDA
um distrbio cerebral progressivo, quase sempre fatal, que ocorre meses a anos (geralmente
anos) aps o ataque do sarampo e caracterizada por deteriorao mental, abalos mioclnicos e convulses.
A panencefalite esclerosante subaguda (PEES)
considerada como infeco persistente pelo vrus
do sarampo. O vrus do sarampo foi demonstrado
no tecido cerebral e isolado de bipsias cerebrais.
O antgeno do sarampo foi demonstrado em tecido
cerebral por tcnicas de anticorpos fluorescentes.
A PEES foi descrita em crianas sem histria de
sarampo natural e que tinham recebido vacina con-
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tra sarampo, embora alguns desses casos possam

ter resultado de sarampo no diagnosticado no primeiro ano de vida.
A PEES ocorre em aproximadamente 6 a 22 por
milho de casos de sarampo. Com a vacina, ainda menos freqente, ao redor de 1 caso por milho
de doses de vacina, sendo que alguns desses casos
podem ser devidos a sarampo no diagnosticado
antes da vacinao. O sexo masculino mais afetado. O incio antes dos 20 anos. A PEES extremamente rara nos EUA e Europa ocidental.
Sintomas e sinais
A PEES provoca deteriorao intelectual, convulses e alteraes motoras. Habitualmente, os
primeiros sinais so diminuio do desempenho
escolar, esquecimento, surtos de agressividade,
confuso, insnia e alucinaes. Convulses seguem as alteraes mentais e, de incio, so abalos
mioclnicos; pode haver convulses do tipo grande mal. Os pacientes mostram maior declnio intelectual; posteriormente, alteraes na fala e movimentos involuntrios anormais. Movimentos distnicos e perodos transitrios de opisttonos so
observados. Mais tarde, rigidez da musculatura
corprea, dificuldade de deglutio, cegueira cortical e atrofia ptica podem ser notados. Coriorretinite focal e outras anormalidades fundoscpicas
so encontradas em alguns pacientes. Nas fases finais, o paciente torna-se progressivamente mais rgido, com sinais intermitentes de envolvimento hipotalmico (tais como hipertermia, diaforese, distrbios de pulso e PA).
A doena, quase invariavelmente fatal entre 1 e
3 anos (com freqncia, como resultado de pneumonia terminal) s vezes tem evoluo mais
protrada, com dficits neurolgicos acentuados.
Poucos pacientes tm remisses e exacerbaes.
Diagnstico
O EEG mostra surtos paroxsticos de 2 a 3 ciclos/segundo, com ondas difsicas de alta voltagem, que ocorrem sincronicamente durante o registro. A TC pode mostrar atrofia cortical ou leses de baixa densidade na substncia branca. O
LCR costuma apresentar presso normal, bem como
celularidade e proteinorraquia. A globulina no LCR
quase sempre acentuadamente elevada e pode
constituir at 20 a 60% da protena liqurica total.
O soro e o LCR contm nveis elevados de anticorpos contra o vrus do sarampo. A IgG anti-sarampo aumenta medida que a doena progride. Apesar das respostas sorolgicas vigorosas contra o
vrus, pacientes com PEES no desenvolvem anticorpos contra a protena M do virion do sarampo.
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Tratamento e prognstico
As drogas antivirais no se mostraram teis. Foi
relatado que inosiplex e interferon- intratecal poderiam retardar a doena, mas sua eficcia discutvel. Em geral, podem ser oferecidos apenas tratamento sintomtico com anticonvulsivantes e medidas de suporte. A maioria dos pacientes evolui para
bito em 2 a 4 anos a partir do diagnstico.
CAXUMBA
(Parotite Epidmica)
uma doena viral aguda, contagiosa, generalizada, causando aumento doloroso das glndulas salivares, mais comumente das partidas.
Etiologia, patognese e
epidemiologia
O agente causal, um paramixovrus, disseminado por gotculas infectadas ou contato direto com
materiais contaminados por saliva infectada. O vrus provavelmente penetre pela boca. Pode ser encontrado na saliva por 1 a 6 dias antes das glndulas salivares aumentarem e durante o aumento glandular (5 a 9 dias). Ele foi isolado da urina e do sangue de pacientes e do LCR em pacientes com envolvimento de SNC. Um ataque costuma conferir
imunidade permanente, mesmo que apenas uma
glndula salivar tenha ficado aumentada.
A caxumba endmica em reas densamente
povoadas, mas pode ocorrer em epidemias quando
muitos indivduos suscetveis esto juntos. A contagiosidade menor do que no sarampo ou na varicela. A incidncia maior no fim do inverno e incio da primavera. Embora a doena possa surgir
em qualquer idade, a maioria dos casos se d em
crianas com idade entre 5 e 10 anos; a doena
incomum em crianas < 2 anos e lactentes at 1
ano usualmente so imunes. Cerca de 25 a 30%
dos casos so clinicamente inaparentes.
Sintomas e sinais
Aps um perodo de incubao de 14 a 24 dias, o
incio se d com sensaes de calafrio, cefalia, anorexia, mal-estar e febre baixa a moderada que pode
durar 12 a 24h antes que o envolvimento da glndula
salivar seja notado. Estes sintomas prodrmicos podem estar ausentes, em casos leves.
Dor ao mastigar ou engolir, especialmente ao
deglutir lquidos cidos como vinagre ou suco de
limo, o sintoma mais precoce da parotidite.
A partida ou qualquer outra glndula acometida
ficam extremamente dolorosas. Com o desenvolvimento da parotidite, a temperatura alcana 39,5
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ou 40C (103 ou 104F). O edema da glndula

mximo no 2 dia e est associado com edema tecidual, estendendo-se alm da partida, em frente
e abaixo do ouvido. A parotidite bilateral comum.
Por vezes, as glndulas submandibulares e sublinguais tambm apresentam edema; raramente estas so as nicas glndulas afetadas. Nesses casos,
ocorre edema cervical abaixo da mandbula; com
envolvimento da glndula submaxilar, pode aparecer edema supra-esternal. As aberturas dos ductos
orais das glndulas envolvidas so puntiformes e
levemente inflamadas. A pele sobre as glndulas
pode ficar tensa e brilhante. As glndulas comprometidas so agudamente sensveis durante as 24 a
72h do perodo febril. A contagem de leuccitos pode
ser normal, embora seja usual discreta leucopenia
com reduo de granulcitos.
Complicaes
Orquite ou ooforite Cerca de 20% dos pacientes masculinos ps-puberais apresentam inflamao testicular (orquite), geralmente unilateral.
Alguma atrofia testicular pode resultar, mas a esterilidade rara e a funo hormonal no perdida.
O envolvimento gonadal em mulheres (ooforite)
menos reconhecido, muito menos doloroso e no
est associado com infertilidade subseqente.
Meningoencefalite Cefalia, rigidez de nuca e
pleocitose LCR ocorrem em 1 a 10% dos pacientes; o
nvel de glicose no LCR em geral est normal, mas
ocasionalmente pode estar baixo, entre 20 e 40mg/dL
(1,1 e 2,2mmol/L), mimetizando a meningite bacteriana. Sinais encefalticos mais graves ocorrem em
cerca de 1 para 1.000 a 1 para 5.000 casos de caxumba, com sonolncia, ou mesmo coma ou convulses
que podem ter incio abrupto. Ao redor de 30% das
infeces do SNC pelo vrus da caxumba acontecem
sem parotidite associada. O prognstico favorvel
na maioria dos casos com envolvimento do SNC e
consideravelmente melhor do que na encefalite por
sarampo, embora possam resultar seqelas permanentes, tais como surdez neural unilateral (raramente bilateral) ou paralisia facial. Como em outras doenas virais, uma forma para ou ps-infecciosa de encefalite
pode existir na caxumba, mas rara. Outras manifestaes incomuns incluem ataxia cerebelar aguda ps-infecciosa, mielite transversa e polineurite.
Pancreatite Por volta do fim da primeira semana, alguns pacientes podem ter nusea e vmitos intensos repetidos, com dor abdominal mais
grave no epigstrio, sugerindo pancreatite. Estes
sintomas desaparecem em cerca de uma semana e
o paciente recupera-se completamente.
Outras Prostatite, nefrite, miocardite, mastite, poliartrite e envolvimento de glndula lacrimal
so observados muito raramente. Inflamao das
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glndulas tireide e timo pode causar edema sobre

o esterno, mas mais comum secundariamente ao
envolvimento da glndula submaxilar.
Diagnstico
O diagnstico dos casos tpicos durante uma epidemia fcil, mas casos espordicos so mais difceis de diagnosticar. Usando amostras de soro pareadas, das fases aguda e de convalescena, o diagnstico pode ser feito por reaes de fixao de complemento, inibio de hemaglutinao e ensaio imunoabsorvente ligado a enzimas (ELISA). A caxumba
est associada com produo de anticorpos contra antgenos solvel (S) e viral (V). Os anticorpos S aumentam na primeira semana de infeco e diminuem rapidamente, quase sempre desaparecendo depois de 6 a 8
meses; anticorpos V costumam aumentar mais tarde
do que os S, mas diminuem lentamente at um plat.
Uma nica amostra de soro s vezes diagnstica, em
especial se a reao de fixao de complemento contra
o componente solvel da caxumba for detectada. Um
nvel elevado de amilase srica tambm sugere o
diagnstico. Se existirem servios de diagnstico
virolgico, o vrus pode ser facilmente isolado a partir
de orofaringe, LCR e, ocasionalmente, urina.
Edema da partida ou de outras glndulas salivares pelo vrus da caxumba deve ser diferenciado
de outras afeces, como mostrado na TABELA
265.9. Linfonodos aumentados junto mandbula
podem ser confundidos com glndulas salivares
edemaciadas. A meningoencefalite por caxumba,
s vezes, a nica manifestao clnica e precisa
ser diferenciada de outras encefalites virais.
O prognstico excelente em caxumba no complicada, embora raramente ocorra uma recada deTABELA 265.9 DIAGNSTICO
DIFERENCIAL DE AUMENTO DE PARTIDA
E OUTRAS GLNDULAS SALIVARES
Parotidite bacteriana supurativa
Parotidite por HIV
Outras causas virais de inflamao da partida
Febre do tifo
Sndrome de Mikulicz (um edema crnico, geralmente
indolor de glndulas partida e lacrimal de etiologia
desconhecida que ocorre com TB, sarcoidose, LES,
leucemia e linfossarcoma)
Tumores malignos e benignos de glndulas salivares
Aumento da partida relacionado a drogas (por exemplo, por iodo ou guanetidina)
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pois de 2 semanas. Particularmente em pacientes

ps-puberdade, a caxumba pode comprometer outros rgos alm das glndulas salivares. Os sintomas podem preceder, acompanhar, seguir ou aparecer sem o envolvimento das glndulas salivares.
O paciente deve permanecer em isolamento at
que desaparea o edema das glndulas salivares.
Imunoglobulina para caxumba e imunoglobulina
srica no so teis.
A vacina de vrus vivo contra caxumba o agente
de escolha para imunizao ativa (ver IMUNIZAES
NA INFNCIA, no Cap. 256). Esta vacina no provoca reao local ou sistmica significativa e requer apenas uma injeo. A American Academy
of Pediatrics recomenda vacinao (com sarampo-caxumba-rubola) aos 12 a 15 meses de idade e
novamente na entrada no primeiro grau ou 5 srie. A vacinao ps-exposio no protege contra
exposio caxumba.
Tratamento
O tratamento sintomtico. Uma dieta leve
reduz a dor da mastigao. Substncias cidas
(por exemplo, suco de frutas ctricas) tambm
podem causar desconforto e devem ser evitadas.
Analgsicos podem ser usados contra cefalia e
mal-estar geral.
Se a nusea e o vmito da pancreatite forem intensos, alimentos orais devem ser evitados e o equilbrio hdrico restaurado por administrao de solues salinas e de glicose IV.
As complicaes tambm so tratadas sintomaticamente. Pacientes com orquite necessitam de
repouso no leito. O suporte da bolsa escrotal em
algodo sobre uma ponte de fita adesiva entre as
coxas, para reduzir a tenso ou a aplicao de compressas geladas ajudam a aliviar a dor. Os corticosterides em geral no so necessrios, embora possam diminuir a dor e o edema na orquite aguda.
RUBOLA
(Sarampo Alemo; Sarampo de Trs Dias)
uma doena exantemtica contagiosa, geralmente com sintomas constitucionais leves, que podem resultar em aborto, natimorto ou defeitos
congnitos nos filhos de mes infectadas durante
os primeiros meses de gestao.
A rubola congnita discutida em INFECES
NEONATAIS, no Captulo 260.
A doena causada por um vrus do RNA disseminado por fomitos ou por contato ntimo. Um
paciente pode transmitir a doena desde 1 semana
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antes do incio da erupo cutnea at 1 semana

aps seu desaparecimento. Lactentes com infeco
congnita so potencialmente infectantes por muitos meses depois do nascimento. A rubola menos contagiosa do que o sarampo.
A encefalite uma complicao rara, mas algumas vezes fatal, que ocorre durante surtos extensos de rubola entre adultos jovens, nas Foras Armadas. Dor testicular transitria tambm uma
queixa freqente em adultos masculinos afetados.
Epidemiologia
Muitas pessoas no so infectadas na infncia,
de forma que 10 a 15% das mulheres adultas jovens so suscetveis. As epidemias surgem em intervalos irregulares durante a primavera; as epidemias importantes ocorrem com intervalos de aproximadamente 6 a 9 anos. Nos EUA, a incidncia
est agora em seu ponto mais baixo na histria. No
entanto, os surtos continuam a existir e a rubola
ainda precisa ser identificada e, populaes suscetveis, imunizadas. A imunidade parece ser para
toda a vida depois da infeco natural.
Diagnstico
O diagnstico est sujeito a erro sem a confirmao laboratorial, especialmente porque exantemas por enterovrus e parvovrus B19 (eritema infeccioso) simulam a rubola. Portanto, uma histria de rubola no uma garantia confivel de infeco e imunidade. Amostras sricas dos estgios
agudo e de convalescena devem ser obtidas para
testes sorolgicos quando se suspeita de rubola;
aumento de quatro vezes ou mais em anticorpos
especficos confirmatrio.
O diagnstico diferencial inclui sarampo, escarlatina, sfilis secundria, erupo cutnea por
drogas, eritema infeccioso, mononucleose infecciosa e infeces por echo, coxsackie e adenovrus (ver TABELA 265.8). A rubola clinicamente diferenciada do sarampo pela erupo cutnea
mais leve e evanescente e pela ausncia dos pontos de Koplik, coriza, fotofobia e tosse. O paciente com sarampo tpico est mais comprometido e a doena dura mais. Mesmo em casos leves de escarlatina, existem mais sintomas constitucionais do que na rubola, incluindo a garganta bastante vermelha e dolorosa. A contagem
de leuccitos elevada na escarlatina, mas normal na rubola. A observao por 1 dia costuma
estabelecer o diagnstico de escarlatina.
A sfilis secundria pode simular exantema e
adenopatia da rubola, mas a adenopatia da sfilis
no dolorosa e o exantema quase sempre se torna
proeminente em palmas e plantas. Se houver dvida, um teste sorolgico qualitativo para sfilis deve
ser realizado e podem ser necessrios testes quantitativos para acompanhamento.
A mononucleose infecciosa pode tambm causar adenopatia e exantema semelhantes aos da rubola, mas pode ser diferenciada pela leucopenia
inicial seguida de leucocitose, vrias clulas mononucleares atpicas no esfregao de sangue, aparecimento de anticorpos contra o vrus Epstein-Barr
e, em crianas maiores, aumento no ttulo de anticorpos heteroflicos. Alm disso, a angina farngea da mononucleose infecciosa em geral
intensa e o mal-estar maior e dura mais do que
na rubola.

Muitos casos so diagnosticados erroneamente
ou so leves e passam despercebidos. Aps um
perodo de incubao de 14 a 21 dias, prdromos
de 1 a 5 dias, consistindo de mal-estar e linfadenopatia, ocorrem em crianas, mas podem ser
mnimos ou ausentes em adolescentes e adultos.
O edema doloroso dos gnglios suboccipitais, retroauriculares e cervicais posteriores caracterstico e, com o exantema tpico, sugere o diagnstico.
A faringe se torna hiperemiada, no incio, mas a
angina no est presente.
O exantema semelhante ao do sarampo, mas
menos extenso e mais evanescente. Comea na
face e no pescoo e rapidamente dissemina-se
para o tronco e extremidades. No incio do exantema, um eritema semelhante ao da escarlatina
pode aparecer, particularmente na face. Um
enantema leve de manchas rseas discretas est
presente no palato, coalescendo depois e tornando-se vermelho; dura aproximadamente 3 dias.
No 2 dia, freqentemente torna-se mais escarlatiniforme (puntiforme) com um rubor eritematoso. A leve alterao da cor da pele que permanece quando o exantema desaparece pode sumir
em um dia.
Os sintomas constitucionais em crianas so leves: mal-estar e artralgias ocasionais. Os adultos
caracteristicamente apresentam pouco ou nenhum
sintoma, embora febre, mal-estar, cefalia, articulaes rgidas (s vezes com artrite patente, transitria), uma leve sensao de cansao e rinite leve
possam ser notadas. Eles podem perceber a doena
notando o exantema no peito, braos ou testa ou
descobrindo a linfadenopatia retroauricular caracterstica, enquanto lavam ou penteiam o cabelo.
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Profilaxia
A vacina de vrus vivo preparada em culturas de
fibroblastos humanos diplides produz anticorpos
em > 95% dos receptores. A transmisso do vrus
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vacinal dos vacinados para contatos suscetveis ainda no foi documentada (exceto um caso de transmisso aparente de me que estava amamentando
para seu filho, sem nenhuma conseqncia grave).
Com vacinas de vrus vivo, a imunidade dura 15
anos. A vacinao de rotina recomendada para
crianas entre 12 e 15 meses e na entrada na 1 ou
5 sries. A vacinao de rotina foi sugerida para
todas as mes suscetveis imediatamente aps o
parto. A triagem de mulheres em idade frtil para
anticorpos contra rubola (a histria, positiva ou
negativa, no confivel como critrio de imunidade) e a imunizao das suscetveis tambm recomendvel. Essa imunizao, no entanto, no deve
ser realizada a menos que se possa evitar a concepo durante pelo menos 3 meses.
A vacina no deve ser administrada a nenhuma
pessoa com mecanismos imunolgicos deficientes
ou alterados (por exemplo, com leucemia, linfoma, outras doenas malignas ou doena febril grave, durante terapia prolongada com corticosterides ou radioterapia ou durante quimioterapia). Dados sugerem que a vacina pode infectar o feto durante o incio da gravidez, mas isso no resultou
em sndrome da rubola congnita; embora o risco
de leso fetal seja estimado em 3%, o uso da vacina contra-indicado durante toda a gestao.
Febre, erupo cutnea, linfadenopatia, polineuropatia, artralgia ou artrite patente so raras em
crianas vacinadas; dor articular e edema por vezes seguem a vacinao, em especial em mulheres
adultas no vacinadas anteriormente e, em menor
extenso, em homens adultos. Para mais detalhes
sobre profilaxia, ver IMUNIZAES NA INFNCIA,
no Captulo 256.
Tratamento
A rubola requer pouco ou nenhum tratamento.
Otite mdia, uma complicao rara, necessita de
tratamento apropriado. No existe terapia especfica para a encefalite.
PANENCEFALITE
PROGRESSIVA DA RUBOLA
um distrbio neurolgico progressivo ocorrendo
em criana com sinais de rubola congnita,
presumivelmente causado por reativao da infeco pelo vrus da rubola.
Crianas com rubola congnita (com surdez, catarata, microcefalia e retardo mental) podem desenvolver espasticidade progressiva, ataxia, deteriorao
mental e convulses no incio da adolescncia.
O diagnstico considerado quando um paciente
com rubola congnita desenvolve dficit neurol-
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gico progressivo associado elevao da contagem

total de protenas e globulina no LCR, ttulos elevados de anticorpos contra o vrus da rubola no
LCR e soro ou recuperao do vrus da rubola
do tecido cerebral. A TC pode mostrar aumento
ventricular, particularmente do 4 ventrculo, devido atrofia cerebelar. No existe nenhum tratamento especfico.
ROSEOLA INFANTUM
(Exantema Sbito; Pseudo-rubola)
uma doena aguda de lactentes ou crianas muito
novas, caracterizada por febre alta, ausncia de
sinais ou sintomas localizados e aparecimento
de exantema rubeliforme simultaneamente ou
aps a defervescncia.
Etiologia, sintomas e sinais
A causa usual o herpesvrus humano Tipo 6
(HVH-6) e menos freqentemente o HVH-7. A
doena ocorre mais na primavera e no outono. Foram relatadas pequenas epidemias locais.
O perodo de incubao em torno de 5 a 15
dias. Febre de 39,5 a 40C (103 a 104F) comea
abruptamente e persiste por 3 a 5 dias sem qualquer causa evidente. Convulses so comuns durante a fase inicial, particularmente quando a temperatura sobe. Apesar da febre alta, a criana est
clinicamente alerta e ativa. Leucopenia com linfocitose relativa est presente, em geral no 3 dia.
Linfadenopatia nas regies cervical e auricular posterior costuma ser notada e o bao pode estar um
pouco aumentado.
A febre diminui rapidamente ao redor do 4 dia
e o exantema macular ou maculopapular aparece,
mais proeminente no peito e abdome e leve na face
e nas extremidades; pode durar algumas horas ou
at 2 dias. A temperatura normal nessa fase e a
criana sente-se bem e age normalmente. Um exantema evanescente pode passar despercebido em
casos leves. O exantema tpico no aparece em 70%
das infeces pelo HHV-6.
Sabendo-se haver rosola em determinada comunidade, deve-se suspeitar quando uma criana com
idade entre 6 meses e 3 anos desenvolve uma persistente temperatura elevada sem causa aparente, permanecendo alerta e ativa. Pode-se suspeitar do
diagnstico se for possvel afastar pielonefrite, otite mdia, meningite, sepse e pneumonia bacteriana. Depois de aparecer o exantema, pode ser feito
o diagnstico presuntivo. O diagnstico confirmado por cultura e testes sorolgicos, mas tais tcnicas no so rotineiramente recomendadas.
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O tratamento sintomtico e compreende medidas antipirticas para manter a criana confortvel.

Para tratamento das convulses, ver Captulo 172.
ERITEMA INFECCIOSO
(Quinta Doena; Infeco pelo Parvovrus B19)
uma doena viral aguda, caracterizada por sintomas constitucionais leves e exantema manchado ou maculopapular, iniciando na face com disseminao principalmente para as reas expostas das extremidades.
A doena causada pelo parvovrus humano
B19. Ocorre com maior freqncia durante os meses de primavera e surtos localizados entre crianas e adolescentes so comuns. O parvovrus B19
tambm a causa principal de crises aplsicas em
pacientes com distrbios hemolticos crnicos, tais
como doena falciforme. A disseminao parece
ser pela via respiratria e pode haver infeco
inaparente.
Sintomas e sinais
O perodo de incubao de 4 a 14 dias. As
manifestaes tpicas so febre baixa, mal-estar leve
e eritema facial confluente endurecido (aparncia
de face esbofeteada). Em 1 a 2 dias aparece uma
erupo simtrica mais evidente nos braos, pernas e tronco, geralmente poupando palmas e plantas. O exantema maculopapular, tendendo confluncia; forma reas levemente elevadas ou padres reticulares ou rendilhados, mais proeminente nas reas expostas dos braos. A durao da doena de 5 a 10 dias, mas a erupo pode recorrer
vrias semanas depois, exacerbada por luz solar,
exerccio, calor, febre ou estresse emocional. Dor
articular discreta e edema, que podem persistir ou
recidivar durante semanas ou meses, algumas vezes so observados em adultos com a doena. Os
pacientes imunodeficientes podem desenvolver infeces protradas, com anemia grave. Como a rubola, o eritema infeccioso pode ser transmitido por
via transplacentria durante a gestao e, algumas
vezes, resulta em natimortos ou anemia fetal grave, com edema generalizado (hidropsia fetal). O
risco de bito fetal < 10% depois da infeco
materna na primeira metade da gestao e ainda
mais baixo na segunda metade.
A aparncia e o padro de disseminao do exantema so as nicas caractersticas diagnsticas;
contudo, tal diagnstico deve ser feito com cautela, pois a rubola e algumas enteroviroses mostram
um quadro semelhante. Se houver qualquer dvi-
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da, a infeco por rubola deve ser afastada por

meio de testes sorolgicos; uma histria de exposio tambm ajuda no diagnstico. A viremia pelo
parvovrus B19 habitualmente dura 7 a 12 dias e pode
ser detectada por tcnicas de imunoprecipitao ou
tcnicas moleculares. A presena de anticorpos especficos IgM na fase aguda ou no incio da convalescena tambm sugere muito o diagnstico. Esses
exames no so rotineiramente recomendados.
Apenas necessrio o tratamento sintomtico.
CATAPORA
(Varicela)
uma doena viral aguda, que habitualmente
comea com leves sintomas constitucionais, logo
seguidos por uma erupo aparecendo em grupos e caracterizada por mculas, ppulas, vesculas e crostas.
A varicela e o herpes zster so causados pelo
vrus da varicela zster, sendo a varicela a fase
invasiva aguda do vrus e o herpes zster a reativao da fase latente.
A varicela, como o sarampo, altamente contagiosa e disseminada por gotculas infectadas.
mais contagiosa durante o prdromo breve e
estdios iniciais do exantema. O perodo de incubao de 14 a 16 dias e o contgio considerado possvel a partir de 10 a 21 dias depois
da exposio. Quando as leses finais esto em
crosta, o paciente no transmite mais a doena.
O isolamento durante 6 dias depois do aparecimento das primeiras vesculas costuma ser
suficiente para controlar a infeco cruzada.
A transmisso indireta (por uma terceira pessoa imune) no ocorre.
H epidemias no inverno e incio da primavera, em ciclos de 3 a 4 anos (o perodo necessrio
para desenvolvimento de um novo grupo de suscetveis). A suscetibilidade alta desde o nascimento at que a doena seja contrada, mas alguns lactentes podem ter imunidade parcial, talvez adquirida transplacentariamente, at a idade
de 6 meses.
Sintomas e sinais
Cefalia leve, febre moderada e mal-estar podem estar presentes 11 a 15 dias aps a exposio, cerca de 24 a 36h antes do aparecimento da
primeira srie de leses. A fase prodrmica geralmente no reconhecida em crianas pequenas;
mais provvel em crianas > 10 anos e mais intensa em adultos.
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O exantema inicial, uma erupo macular, pode

ser acompanhado de rubor evanescente. O exantema evolui, em poucas horas, para vesculas em gotas monoloculares, pruriginosas, contendo um fluido claro e sobressaindo de suas arolas vermelhas;
neste momento, o diagnstico pode ser feito. As
leses individuais tpicas da varicela progridem de
mcula para ppula e para vescula, evoluindo para
crosta em 6 a 8h. As leses surgem em grupos sucessivos, aparecendo algumas mculas quando os
grupos mais precoces se tornam crostas. O exantema pode ser generalizado, em casos graves; do contrrio, face e extremidades so parcialmente poupadas. Quando existem apenas poucas leses, a
parte superior do tronco o local mais freqente.
As leses ulceradas tambm podem estar nas mucosas, incluindo orofaringe e o trato respiratrio
superior, conjuntiva palpebral, mucosa retal e vaginal. Na boca, as vesculas rompem-se imediatamente, so indistinguveis daquelas da estomatite
herptica e costumam causar dor deglutio. Vesculas larngeas ou traqueais podem provocar
dispnia grave. As leses esto, com freqncia,
presentes no couro cabeludo e resultam em linfonodos dolorosos e aumentados, suboccipitais e cervicais posteriores. A fase aguda da doena dura
cerca de 4 a 7 dias. Novas leses geralmente cessam no 5 dia; a maioria como crostas no 6 dia,
que desaparecem em < 20 dias aps o incio.
Complicaes
Infeco estreptoccica secundria das vesculas pode levar erisipela, sepse, nefrite aguda hemorrgica ou, raramente, fascite necrosante. Estafilococos tambm podem infectar vesculas e causar pioderma ou impetigo bolhoso. Pneumonia
como complicao de varicela grave encontrada
em adultos, recm-nascidos e pacientes imunocomprometidos, mas incomum em crianas pequenas. Miocardite, artrite transitria ou hepatite e complicaes hemorrgicas foram tambm relatadas.
A varicela hemorrgica deve levantar suspeita de
prpura trombocitopnica associada com varicela,
septicemia bacteriana secundria, doena maligna
de base ou imunodeficincia.
Encefalopatia ps-varicela ocorre em < 1/1.000
casos. Como a que segue o sarampo, tende a surgir
no final da doena ou 1 a 2 semanas aps o seu
trmino. Uma das complicaes neurolgicas mais
comuns a ataxia cerebelar aguda ps-infecciosa.
Mielite transversa, paralisia de nervos cranianos e
manifestaes clnicas semelhantes s da esclerose mltipla tambm acontecem. A encefalite pode
ser fatal, mas o prognstico para a recuperao completa das complicaes de SNC geralmente bom
e muito melhor do que na encefalite por sarampo.
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A sndrome de Reye, uma complicao incomum,

mas grave, pode comear 3 a 8 dias depois do incio do exantema (ver SNDROME DE REYE em OUTRAS INFECES, adiante).
Diagnstico e Prognstico
A deteco por imunofluorescncia de antgeno
viral nas leses, cultura ou achados sorolgicos
confirmam o diagnstico. Impetigo, eczema infectado, picadas e ferroadas de insetos, erupo cutnea por drogas, dermatite de contato, porfiria eritropoitica (hdrica estival) e, ocasionalmente, infeces por coxsackievrus e infeces disseminadas por herpes simples devem ser consideradas no
diagnstico diferencial.
A varicela na infncia costuma ser benigna; no
entanto, casos graves e fatais podem ocorrer raramente. O risco de doena grave ou fatal aumenta
em adultos e pacientes com depresso da imunidade celular (por exemplo, doena maligna linforreticular) ou naqueles que esto recebendo corticosterides ou quimioterapia.
Profilaxia
A varicela pode ser evitada ou atenuada pela
administrao IM de imunoglobulina zster, derivada do soro de pacientes convalescentes de herpes zster ou imunoglobulina para varicela zster
(VZIG) preparada a partir de um pool de plasma
contendo altos ttulos de anticorpos especficos. A
dose recomendada 125U/10kg (um frasco de
125U contm aproximadamente 1,25mL), com uma
dose mxima no excedendo 625U. Tais preparaes devem ser administradas dentro de 96h aps a
exposio para serem eficazes; seu uso primariamente para pessoas expostas suscetveis com leucemia, sndromes de imunodeficincia ou outras
doenas debilitantes graves. Tambm recm-nascidos, cujas mes apresentaram varicela 5 dias antes do parto ou 2 dias aps o parto, so candidatos
profilaxia. Grandes doses de globulina humana demonstraram modificar a doena se administradas
logo depois da exposio, mas a quantidade necessria to grande (0,6 a 1,2mL/kg, IM) que no est
recomendada. VZIG e imunoglobulina IM ou IV no
tm valor teraputico aps o incio da doena. Em
algumas crianas, o aciclovir foi usado profilaticamente depois da exposio varicela, durante 1 semana, iniciando 7 dias depois da exposio. So necessrios mais estudos para determinar sua eficcia.
Uma vacina contra varicela de vrus vivo atenuado recomendada pela American Academy of
Pediatrics para vacinao universal de todas as
crianas saudveis que no apresentem histria confivel de varicela. recomendada uma dose aos 12
a 18 meses. Para crianas > 18 meses sem imuni-
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zao contra varicela, pode ser administrada uma

dose a qualquer momento, entre 19 meses e 13 anos.
Adolescentes saudveis com mais de 13 anos e
adultos jovens que no tenham sido imunizados e
no tenham histria de infeco por varicela devem receber duas doses da vacina, com intervalo
de 4 a 8 semanas.
O Comit Consultivo sobre Prticas de Imunizao tambm recomenda que adultos suscetveis
sejam vacinados (ver tambm Cap. 152). Testes
sorolgicos antes da vacinao em adultos, para
determinar a situao imunolgica, so opcionais
e, na maioria dos casos, no so custo-eficazes. A
vacina contra-indicada para pacientes com doena concomitante moderada a grave, pacientes imunocomprometidos, gestantes, pacientes recebendo
doses elevadas de corticosterides sistmicos e
aqueles que utilizam salicilatos. Comunicantes domiciliares de pacientes imunocomprometidos podem, raramente, transmitir a cepa vacinal; se houver desenvolvimento de exantema em paciente imunocomprometido depois da vacinao de um comunicante domiciliar, todos os contatos posteriores devem cessar. A varicela associada vacina pode
se seguir vacinao no indivduo imunocomprometido; no entanto, leve (< 10 ppulas ou vesculas) e de curta durao, com poucos ou nenhum
sintoma sistmico associado.
Tratamento
Casos leves necessitam apenas de tratamento
sintomtico. Compressas midas podem ser aplicadas para controle do prurido, que pode ser extremo e para evitar escoriaes que podem acarretar
infeco disseminada e formao de cicatrizes.
Anti-histamnicos sistmicos podem ser usados
em casos graves. Devido freqncia de superinfeces estafiloccicas ou estreptoccicas das vesculas, os pacientes devem ser banhados freqentemente com sabo e gua e mantidos com roupas
de baixo limpas; as mos devem estar limpas e as
unhas cortadas. Anti-spticos no devem ser aplicados em leses individuais, a menos que se tornem secundariamente infectadas. Infeco estafiloccica ou por estreptococos -hemolticos tratada com antibiticos sistmicos apropriados.
O aciclovir oral reduz um pouco a durao e gravidade da varicela quando administrado a hospedeiros imunocompetentes, no prazo de 24h a partir
do incio do exantema. No entanto, dada a natureza habitualmente benigna da doena, no recomendado, como rotina, para crianas saudveis com
varicela no complicada. O aciclovir deve ser considerado para pessoas saudveis com risco de doena moderada a grave, inclusive crianas 12
anos, para pacientes com leses cutneas (particu-
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larmente eczema) ou doena pulmonar crnica e

os que recebem terapia com salicilatos ou terapia
com corticosterides breve intermitente ou em
aerossol. A dose de 80mg/kg dividida em 4 tomadas, com dose mxima de 3.200mg. Em pacientes reconhecidamente imunocomprometidos,
deve ser administrado aciclovir IV, 1.500mg/m2/
dia, divididas a cada 8h. Muitos farmacuticos recomendam uma dose IV de 30mg/kg ao dia, dividida a cada 8h, para crianas imunocomprometidas e < 1 ano de idade. A imunoglobulina zster
pode ser usada para atenuar a doena (ver Profilaxia, anteriormente).
INFECO POR VRUS

SINCICIAL RESPIRATRIO
Doena viral das vias areas inferiores (incluindo
bronquiolite e pneumonia) em lactentes e crianas pequenas.
O vrus sincicial respiratrio (RSV) uma das
causas mais importantes de doena das vias areas
inferiores e pode ser fatal. Geralmente, a morte
sbita de um beb com doena respiratria atribuda infeco por RSV. Em adultos saudveis e
crianas mais velhas, o RSV causa doenas respiratrias mais leves, mas tambm uma causa importante de sndrome de influenza, broncopneumonia e exacerbao de bronquite crnica. Pessoas
idosas e aqueles com doena pulmonar de base
podem ser muito suscetveis infeco pelo RSV.
O RSV um vrus do RNA, classificado como
pneumovrus. Dois subgrupos (denominados A e
B) so identificados por meio da sorologia. Biolgica e comportamentalmente ele se parece com os
vrus da influenza e parainfluenza, mais do que
outros grupos taxonmicos relacionados, mas
sorologicamente e, de outras formas, diferente deles (por exemplo, pelo no crescimento em ovos
ou produo de hemaglutinina).
O RSV est associado a um surto anual rpido
de doena respiratria aguda, no inverno ou no incio da primavera. Como a influenza, ele aumenta a
morbidade e mortalidade por bronquite e pneumonia. A recorrncia anual de um nico subgrupo do
RSV indica haver reinfeco com doena. Embora
cerca de 70% das pessoas tenham anticorpos sricos contra o RSV aos 5 anos, as infeces continuam a ocorrer em pessoas de todas as idades.
O pequeno efeito protetor do anticorpo srico contra a infeco observado em alguns lactentes
< 6 meses de idade (como aqueles com displasia
broncopulmonar ver Cap. 260); conquanto apre-
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sentem anticorpos maternos, desenvolvem doena

grave do trato respiratrio inferior, o que causa um
nmero aprecivel de mortes.
Sintomas e sinais
As manifestaes clnicas da infeco por RSV
so variveis e, em geral, diferem com a idade, exposio anterior ao RSV e doenas de base (especialmente problemas respiratrios). A sndrome
clnica tem poucos sinais especficos que identificam o RSV como a causa da infeco. Dispnia,
tosse e sibilos so os sintomas mais evidentes e,
habitualmente, aparecem alguns dias aps os sinais
das vias areas superiores, que podem incluir febre, nos lactentes. Apnia pode surgir em lactentes
pequenos e pode preceder os outros sintomas e sinais de RSV. Broncopneumonia e/ou bronquiolite
freqentemente so notados no raio X de trax.
A contagem de leuccitos normal, mas os granulcitos podem estar moderadamente elevados. Em
adultos e crianas mais velhas, a infeco por RSV
pode ser inaparente ou se manifestar apenas como
uma IRA afebril (resfriado comum), mas ela pode
mimetizar a influenza e responsvel por 15% das
internaes hospitalares por exacerbaes agudas
da bronquite crnica.
Diagnstico
Embora as culturas raramente sejam necessrias,
o RSV pode ser isolado de secrees respiratrias
em culturas de tecidos suscetveis. Uma vez que o
vrus tolera mal o congelamento e o descongelamento, a menos que seja protegido por meios especiais, pode ser difcil armazenar ou despachar amostras. Em virtude das dificuldades de interpretao,
no se recomendam exames sorolgicos de rotina.
Lactentes muito pequenos freqentemente apresentam anticorpos maternos; as crianas podem mostrar anticorpo adquirido no soro na fase aguda do
RSV; o aumento de anticorpos pode no ser demonstrvel em crianas pequenas e doena leve em
adultos no causa aumento no ttulo de anticorpos.
Um ensaio imunoenzimtico (ELISA) para detectar
antgenos de RSV nas secrees prtico e cmodo. Apresenta sensibilidade e especificidade de 80 a
90%, na maioria dos laboratrios. A deteco imunofluorescente de antgeno RSV em clulas infectadas do trato respiratrio apresenta sensibilidade de
88% e especificidade de 100%, quando a preparao contm um nmero suficiente de clulas.
Tratamento
Infeces leves e inaparentes so muito freqentes e se curam sem ateno especial. Doena grave
em crianas e lactentes requer hospitalizao e ob-
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servao cuidadosa para assegurar respirao adequada. A hipoxemia comum nos lactentes infectados pelo RSV. A dosagem do O2 no sangue arterial e/ou a oximetria fornecem informaes objetivas sobre a gravidade da infeco e a necessidade
de terapia intensiva. Em estudos realizados em lactentes com bronquiolite ou pneumonia causada pelo
RSV, a ribavirina (uma droga antiviral) reduziu a
implantao do vrus e acelerou a recuperao em
pacientes com doena grave; outros estudos no
mostraram melhora. A ribavirina administrada em
gerador de aerossol de pequenas partculas em uma
soluo de 6g em 300mL de gua destilada estril
(20mg/mL) durante 12 a 20h. A durao do tratamento de 3 a 5 dias, mas pode ser maior em alguns pacientes. No entanto, reaes cutneas e outros sintomas de exposio ocorrem entre profissionais de sade saudveis. Gestantes devem evitar exposio ribavirina. Em geral, a droga deve
ser reservada para pacientes de alto risco, com avaliao individual. Adultos com broncopneumonia
e bronquite aguda tambm podem necessitar de
suporte respiratrio.
CRUPE
(Laringotraqueobronquite Aguda)
uma inflamao viral aguda do trato respiratrio
superior e inferior, caracterizada por estridor
inspiratrio, edema subgltico e angstia respiratria, mais pronunciados na inspirao.
e fisiopatologia
O crupe primariamente uma doena de crianas entre 6 meses e 3 anos, embora ocasionalmente possa ocorrer antes ou depois. Os vrus da
parainfluenza, especialmente do Tipo 1, so os patgenos mais importantes. Causas menos comuns
so os vrus sincicial respiratrio (RSV) e vrus da
influenza A e B, seguidos pelo adeno, ntero e
rinovrus, vrus do sarampo e Mycoplasma pneumoniae. O crupe causado pela influenza pode ser
particularmente grave e ocorrer em uma ampla faixa de idade nas crianas. Surtos sazonais so comuns; casos por vrus da parainfluenza tendem a
surgir no outono e aqueles pelos vrus da influenza
e RSV tendem a aparecer no inverno e na primavera. A disseminao parece ocorrer por veiculao
area ou por contato com secrees infectadas.
A infeco produz inflamao de laringe, traquia, brnquios, bronquolos e parnquima pulmonar. Contudo, a obstruo causada por edema e
exsudato inflamatrio mais pronunciada na regio subgltica. A obstruo aumenta o esforo
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respiratrio e, quando a criana se cansa, h hipercapnia. Hipoxemia sem hipercapnia comumente se

d por infeco de parnquima pulmonar associada. Atelectasia pode ocorrer concomitantemente,
se os bronquolos ficarem obstrudos.
Sintomas e sinais
O crupe geralmente precedido de IRA. Tosse
em latido, quase sempre espasmdica e rouquido podem marcar o incio agudo do estridor
inspiratrio, comum noite. A criana pode acordar durante a noite, com desconforto respiratrio,
taquipnia e tiragens inspiratrias intercostal, supraclavicular, supra-esternal e subesternal. Em casos graves, cianose com respiraes cada vez mais
superficiais pode se desenvolver quando a criana
se cansa. A angstia respiratria bvia e o estridor
inspiratrio grosseiro so os achados fsicos mais
dramticos. A ausculta revela inspirao prolongada e estridor, freqentemente com alguns roncos
expiratrios e sibilos. Estertores tambm podem
estar presentes. O murmrio vesicular pode ficar
diminudo com as atelectasias. Existe febre em cerca de metade das crianas. Leucocitose com neutrofilia pode estar presente inicialmente, com mudana subseqente para leucopenia e linfocitose.
Com o envolvimento do parnquima pulmonar, a
gasometria arterial revela hipoxemia, com ou sem
hipercapnia. H hipoxemia em cerca de 80% dos
pacientes internados. O estreitamento subepigltico
pode ser observado no raio X cervical ntero-posterior. A doena costuma acabar em 3 a 4 dias.
Episdios recorrentes so chamados de crupe
espasmdico. Alergia ou reatividade das vias areas podem desempenhar um papel no crupe espasmdico, mas as manifestaes clnicas no podem ser diferenciadas de um caso usual de crupe
viral; o crupe espasmdico tambm iniciado por
uma infeco viral.
Diagnstico diferencial
O crupe deve ser diferenciado de epiglotite.
As caractersticas de diferenciao foram fornecidas
em INFECES BACTERIANAS, anteriormente.
A traquete bacteriana uma entidade distinta
e pouco usual, que tem maior probabilidade de ser
confundida com a epiglotite, por seu incio rpido e
evoluo grave e progressiva. caracterizada pelo
incio agudo de febre, dispnia e estridor em crianas de vrias idades. Embora possa raramente seguir o crupe viral, ela deve ser diferenciada deste
pelo maior grau de toxemia e angstia respiratria,
desvio esquerda dos leuccitos, secrees espessas e membrana larngea spera, exsudativa, que pode
ser visualizada ao raio X ou diretamente. Culturas
da secreo da membrana ou traqueal profunda, ob-
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tidas por aspirao, provavelmente levem ao crescimento de uma cultura pura de Staphylococcus aureus
ou estreptococos -hemolticos do Grupo A. Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae Tipo
b so causas menos freqentes.
Um corpo estranho pode provocar angstia respiratria e tosse tpica do crupe, mas febre e IRA
precedente esto ausentes. Raios X cervicais podem mostrar o corpo estranho, mas as laringoscopias direta e indireta podem ser necessrias para
confirmar o diagnstico.
A difteria excluda pela histria de imunizao adequada ou confirmada pela identificao do
microrganismo em culturas especiais de raspados
da membrana farngea ou larngea acinzentada, tpica de difteria.
Raramente, um abscesso retrofarngeo pode
estar presente com estridor. Ele pode ser diagnosticado por visualizao direta, pelo raio X cervical
lateral ou TC.
Tratamento
A criana em estado moderadamente grave pode
ser tratada com medidas domiciliares de suporte.
Ela deve ficar confortvel e ser mantida bem hidratada. O repouso importante, j que a fadiga e
o choro podem agravar a condio. Aparelhos domiciliares de umidificao (tais como vaporizadores
de vapor frio ou umidificadores) podem melhorar o ressecamento da via area superior.
Angstia respiratria crescente ou persistente,
taquicardia, fadiga, cianose ou desidratao indicam a necessidade de hospitalizao. Nos pacientes com insuficincia respiratria, est indicada uma
gasometria arterial, porque pode existir hipoxemia
moderada sem cianose. Se a PaO2 estiver inicialmente < 60mmHg, deve ser administrado O2
umidificado. Uma concentrao de O2 inspirado de
30 a 40% geralmente adequada. A reteno de
CO2 (PaCO2 > 45mmHg) costuma indicar fadiga e
necessita de observao atenta do paciente. A necessidade de intubao deve ser prevista e equipamento e pessoal devem estar prontos. A necessidade da interveno em vias areas est indicada por
aumento na reteno de CO2 apesar da oxigenao
adequada, terapia nebulizadora umidificante e hidratao, hipoxemia no responsiva administrao de O2 e secrees que no podem ser mobilizadas pela tosse.
A viscosidade das secrees traqueobronquiais
pode ser reduzida e seu clearance aumentado por
terapia umidificadora. Nebulizadores comuns em
jato melhoram a umidificao larngea, mas a
umidificao bronquiolar necessita do uso de um
nebulizador ultra-snico acoplado uma mscara
ou tenda de O2.
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Adrenalina racmica nebulizada eficaz para

produzir melhora sintomtica e alvio da fadiga.
Contudo, os efeitos so apenas transitrios; a evoluo da doena, infeco viral de base e a PaO2
no so alteradas e taquicardia e outros efeitos colaterais podem ocorrer.
Dexametasona parenteral em altas doses (> 0,3mg/
kg), dexametasona oral (0,5 a 0,6mg/kg) e corticosterides em nebulizao podem beneficiar pacientes
internados com crupe moderado a grave. O valor do
tratamento com corticosterides em pacientes ambulatoriais no foi claramente demonstrado.
Os vrus que mais provocam crupe em geral no
predispem infeco bacteriana secundria e os
antibiticos raramente esto indicados.
BRONQUIOLITE
uma infeco viral aguda do trato respiratrio
inferior, afetando lactentes e crianas pequenas
e caracterizada por angstia respiratria, obstruo expiratria, sibilos e estertores.
A bronquiolite freqentemente ocorre em epidemias e em crianas < 18 meses de idade, com
pico de incidncia em lactentes < 6 meses as idades de predileo para o vrus sincicial respiratrio
(RSV) e o vrus da parainfluenza Tipo 3. A incidncia anual no primeiro ano de vida estimada
em 11 casos/100 crianas.
Os principais patgenos da bronquiolite so RSV
e vrus da parainfluenza 3; influenza A e B, parainfluenza 1 e 2 e adenovrus so causas menos freqentes. Mycoplasma pneumoniae, rinovrus,
enterovrus e vrus do sarampo so agentes etiolgicos incomuns.
O vrus infectante dissemina-se do trato respiratrio superior para os brnquios mdios e pequenos e bronquolos, causando necrose epitelial. O
edema e exsudato que se desenvolvem resultam em
obstruo parcial, mais pronunciada na expirao
e leva reteno do ar nos alvolos. Com obstruo completa e absoro do ar aprisionado, podem
surgir mltiplas reas de atelectasia.
Sintomas e sinais
Tipicamente, o lactente afetado tem uma IRA
precedente, seguida por incio rpido de angstia
respiratria com taquipnia, taquicardia e tosse em
latido. O aumento da angstia evidenciado pela
cianose perioral, tiragens mais profundas das reas
subcostais, intercostais e supra-esternais e sibilos
audveis. A criana parece muito letrgica, mas a
febre nem sempre est presente. Desidratao pode
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desenvolver-se por vmito e diminuio da ingesto oral. Com a fadiga, as respiraes podem tornar-se mais superficiais e ineficazes, levando acidose respiratria. O trax hipertimpnico percusso e a ausculta revela sibilos, expirao prolongada e, com freqncia, estertores finos. O raio
X mostra pulmes hiperinflados, diafragma deprimido e acentuao hilar intensa. Infiltrados podem
estar presentes por atelectasia, bem como por pneumonia por RSV, o que relativamente comum na
bronquiolite por RSV.
Diagnstico
Os achados laboratoriais iniciais no so diagnsticos. Cerca de dois teros das crianas tm contagem de leuccitos de 10.000 a 15.000/L. A maioria tem 50 a 75% de linfcitos. Em casos graves, os
nveis de uria e eletrlitos sricos revelam o grau
e tipo de desidratao; a gasometria pode mostrar
hipoxemia. O diagnstico etiolgico especfico
feito pelo isolamento do vrus ou por tcnicas diagnsticas rpidas, tais como imunofluorescncia e
ensaio imunoabsorvente ligado enzima (ELISA)
para antgeno de RSV (ver INFECO POR VRUS
SINCICIAL RESPIRATRIO, anteriormente).
A asma a principal considerao no diagnstico diferencial e o diagnstico mais provvel em
uma criana > 18 meses de idade, especialmente
se episdios anteriores de sibilos e histria familiar de alergia forem documentados. Refluxo gstrico com aspirao de contedos gstricos pode
tambm produzir o quadro clnico de bronquiolite;
mltiplos episdios em um lactente podem ser a
pista para o diagnstico. Aspirao de corpo estranho pode, ocasionalmente, causar sibilos e deve ser
considerada se a histria ou epidemiologia forem
sugestivas e se o incio for sbito e no estiver associado a sinais do trato respiratrio superior prvio (por exemplo, congesto nasal).
Muitas crianas podem ser tratadas em casa e
recuperam-se em 3 a 5 dias, sem seqelas. A mortalidade < 1% quando os cuidados mdicos so
adequados. Angstia respiratria crescente, cianose, fadiga e desidratao so indicaes para hospitalizao. Crianas com afeces de base como
cardiopatias, imunodeficincia ou displasia broncopulmonar, que as coloquem em risco elevado de
doena grave ou complicaes, devem ser seguidas de perto e consideradas candidatas para a hospitalizao precoce na evoluo da doena.
O reconhecimento e tratamento da hipoxemia
so o mais importante. No hospital, so realizadas
gasometrias, uma vez que o grau de hipoxemia no
pode ser definido clinicamente com acurcia. N-
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veis adequados de oxigenao (PaO2 > 60mmHg)

so alcanados com uma mistura de O2 de 30 a 40%
administrada por tenda ou mscara facial. Intubao endotraqueal est indicada se ocorrer reteno
progressiva de CO2, se a criana no puder expectorar as secrees brnquicas ou se a hipoxemia no for responsiva administrao de O2 . Aps
a intubao, deve-se prosseguir com a administrao de O2 e tentar eliminar as secrees (por drenagem postural e aspirao traqueal) e a umidificao da rvore traqueobrnquica inferior, com
nebulizao ultra-sonogrfica.
A hidratao mantida com a ingesto freqente de pequenas quantidades de lquido. Para casos
mais graves, os lquidos devem ser, de incio, administrados IV e o nvel de hidratao deve ser
acompanhado pela diurese e densidade urinria e
determinaes de eletrlitos sricos.
Corticosterides tm pouco valor e sedativos so
contra-indicados. Os antibiticos devem ser evitados, a menos que ocorra uma infeco bacteriana
secundria ( uma seqela rara). Broncodilatadores
geralmente so ineficazes, embora seja raro uma
criana apresentar alguma resposta. Ribavirina, 6g
diludas em 300mL de gua estril e administrada
em aerossol de pequenas partculas durante 12 a
18h ao dia, em 3 a 5 dias, pode ser considerada
para lactentes prematuros internados, com doenas de base que acarretem alto risco de doena grave ou com doena grave. Como o aerossol de
ribavirina pode precipitar, em equipo do ventilador, devem ser adotadas precaues (como uso de
filtros e vlvulas unidirecionais). Lactentes recebendo ventilao mecnica devem ser tratados com
ribavirina apenas em centros com experincia na
sua utilizao.
MONONUCLEOSE INFECCIOSA
uma doena aguda causada pelo vrus Epstein- Barr,
caracterizada por febre, faringite e linfadenopatia.
O vrus Epstein-Barr (EBV) um herpesvrus
ubquo, com hospedeiros limitados principalmente a linfcitos B e clulas da nasofaringe do homem e certos primatas no humanos. Depois da
replicao inicial na nasofaringe, o vrus infecta
linfcitos B, que so induzidos a secretar imunoglobulina. Essas imunoglobulinas incluem anticorpos denominados anticorpos heterfilos, que so
teis para o diagnstico (ver Achados Laboratoriais e Diagnstico, adiante).
Os linfcitos B transformados pelo EBV so o
alvo de resposta imunolgica multifacetada. A res-
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2315
posta imune humoral (produo de anticorpos heterfilos) documenta a infeco primria por EBV;
a resposta imune celular, constituda parcialmente
de induo de linfcitos T ativados do fentipo de
superfcie CD8, responsvel, principalmente, pela
linfocitose atpica resultante da infeco primria
por EBV. Portanto, a resposta imune mediada por
clulas desempenha um papel importante para evitar a proliferao contnua de linfcitos B modificados pelo EBV durante a infeco primria e na
reverso de ativao policlonal de clulas B induzida pelo EBV.
Depois da infeco primria, o EBV continua no
hospedeiro durante toda a vida e intermitentemente
disseminado a partir da orofaringe. O vrus detectvel nas secrees de orofaringe de 15 a 25% dos adultos
saudveis com sorologia positiva para EBV. A disseminao a partir da orofaringe est aumentada, em
freqncia e ttulo, em pacientes imunocomprometidos (tais como receptores de enxertos de rgos e
pessoas infectadas pelo HIV). A reativao do EBV,
ao contrrio do que ocorre com o herpes simples e a
varicela zster, em geral subclnica.
O EBV relativamente lbil, no recuperado
de fontes ambientais e no muito contagioso.
Apenas cerca de 5% dos pacientes tiveram contato
recente com um portador de mononucleose infecciosa. Na maioria dos casos, acredita-se que o perodo de incubao seja de 30 a 50 dias.
A transmisso pode ocorrer por transfuso de
hemoderivados, mas ocorre muito mais por contato orofarngeo (beijo) entre uma pessoa no infectada e um portador saudvel de EBV que est disseminando o vrus assintomaticamente, a partir da
orofaringe. A transmisso, no incio da infncia,
acontece com maior freqncia em grupos com situao socioeconmica mais baixa e em condies
de aglomerao.
O EBV tambm est associado ao linfoma de
Burkitt africano (ver Cap. 139), a certas neoplasias
de clulas B em pacientes imunocomprometidos (especialmente com transplantes de rgos, infeco por
HIV ou ataxia-telangiectasia) e carcinoma de nasofaringe (ver Cap. 87). Essas associaes so baseadas em evidncia sorolgica de atividade de EBV
aumentada e na demonstrao de antgenos nucleares de EBV (EBNA) e DNA em bipsias de tumores.
Foi postulado que o EBV desempenha um papel em
certos linfomas de clulas B, transformando e estimulando de forma policlonal os linfcitos B, fazendo
com que sejam mais suscetveis translocao cromossmica subseqente e evoluo de linfoproliferao oligo ou monoclonal.
Nos ltimos anos, muitos pesquisadores identificaram pacientes com sndrome da fadiga crnica, uma doena caracterizada por fadiga, disfun-
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o cognitiva leve e, em alguns casos, febre baixa

e linfadenopatia (ver tambm Cap. 287). Conquanto alguns tenham especulado sobre o papel do
EBV na patognese da sndrome da fadiga crnica, pouca evidncia objetiva apia tal hiptese.
Por isso, estudos sorolgicos especficos para EBV
no esto indicados para avaliao de sintomas
restritos fadiga.
Relatos de casos ocasionais apoiaram uma associao entre infeco crnica por EBV e uma sndrome de febre, pneumonite intersticial, pancitopenia e uvete. Esses pacientes devem ser diferenciados daqueles com sndrome da fadiga crnica,
sem sintomas ou sinais objetivos.
Epidemiologia
Aproximadamente 50% das crianas j apresentaram infeco primria por EBV com cinco anos
de idade. Na maioria, a infeco subclnica. Em
adolescentes ou adultos, pode ser subclnica ou
identificada como mononucleose infecciosa. Em
estudos prospectivos de estudantes universitrios,
a infeco primria por EBV foi identificada como
mononucleose infecciosa em 30 a 70% dos casos
de soroconverso, mas em estudos similares entre
voluntrios do Peace Corps e recrutas militares,
a infeco no foi clinicamente aparente em at
90% dos casos. Mesmo quando a infeco por EBV
retardada na vida adulta, pode provocar os sintomas tpicos de mononucleose infecciosa.
Sintomas e sinais
Uma ttrade de fadiga, febre, faringite e linfadenopatia comum; no entanto, os pacientes podem portar todos ou apenas alguns desses sintomas. Geralmente, um paciente se apresenta com
mal-estar durante vrios dias, at uma semana,
seguido por febre, faringite e adenopatia. Fadiga
geralmente mxima nas primeiras 2 a 3 semanas. A febre costuma ser mxima tarde ou no
incio da noite, com temperatura em torno de
39,5C (103F), embora possa atingir 40,5C
(105F). Quando fadiga e febre predominam (a
assim chamada forma tifide), o incio e a resoluo podem ser muito mais lentos. A faringite
pode ser intensa, dolorosa e exsudativa e pode
lembrar faringite estreptoccica. Linfadenopatia
pode comprometer qualquer grupo de linfonodos, mas costuma ser simtrica; a adenopatia
cervical anterior e posterior freqentemente
proeminente. O aumento de um linfonodo ou
grupo de linfonodos pode ser a nica manifestao; nesses casos, estudos de anticorpos heteroflicos podem evitar a necessidade de uma bipsia
de linfonodos ou ajudar a interpretar achados
histopatolgicos preocupantes.
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Esplenomegalia, observada em quase 50% dos

casos, mxima durante a 2 e 3 semanas e fica
restrita a uma ponta de bao palpvel imediatamente
abaixo da borda costal esquerda. Hepatomegalia
discreta e dor percusso do fgado podem tambm ser encontradas. Achados menos freqentes
incluem erupes maculopapulares, ictercia, edema periorbitrio e enantema em palato.
Complicaes
Embora a maioria dos casos se resolva sem intercorrncias, as complicaes podem ser importantes.
Complicaes do SNC incluem encefalite, convulses, sndrome de Guillain-Barr, neuropatia
perifrica, meningite assptica, mielite, paralisias
de pares cranianos e psicose. A encefalite associada com EBV pode se apresentar com manifestaes cerebelares ou pode ser global e rapidamente
progressiva, simulando encefalite por herpes simples. Ao contrrio desta ltima, a encefalite associada a EBV em geral autolimitada.
Complicaes hematolgicas so autolimitadas
e no precisam de tratamento especfico. Compreendem granulocitopenia, trombocitopenia e anemia hemoltica. Granulocitopenia ou trombocitopenia discretas so observadas transitoriamente em
torno de 50% dos pacientes; casos graves, associados com infeco bacteriana ou sangramento, ocorrem com menor freqncia. A anemia hemoltica
devida a anticorpos de especificidade anti-i. A ruptura esplnica, que requer esplenectomia, pode resultar de esplenomegalia e edema capsular. Mesmo
que a maioria dos pacientes note dor abdominal, a
ruptura esplnica indolor e os pacientes podem se
apresentar com hipotenso. Uma histria de trauma
est presente em apenas metade dos casos.
Complicaes pulmonares envolvem obstruo
das vias areas ou infiltrado pulmonar intersticial.
A obstruo das vias areas por linfadenopatia de
faringe ou paratraqueal uma indicao para internao e possvel interveno cirrgica se os corticosterides no puderem controlar o processo. Infiltrados pulmonares intersticiais so mais descritos em
pacientes peditricos, so observados em radiografias e permanecem clinicamente silenciosos.
Complicaes hepticas so indicadas por alteraes em provas de funo heptica. Nveis elevados de enzimas hepatocelulares (aproximadamente 2 a 3 vezes o normal, voltando ao basal em
3 a 4 semanas) ocorrem em ao redor de 95% dos
casos. Se houver ictercia ou elevaes mais intensas das enzimas, outras causas de hepatite devem ser pesquisadas.
Infeco muito grave por EBV aparece esporadicamente, mas pode haver uma histria familiar.
Em particular, a sndrome linfoproliferativa ligada
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ao X (sndrome de Duncan) foi delineada em muitas famlias (ver tambm Cap. 147). Nessas famlias, a infeco primria por EBV pode estar associada com linfoproliferao descontrolada, anemia
aplstica ou hipogamaglobulinemia.
Achados laboratoriais e diagnstico
Conquanto a sndrome clnica de mononucleose infecciosa e seu contexto epidemiolgico possa
ser to caracterstica que o diagnstico parea evidente, existe uma superposio suficiente com outras doenas para merecer exames laboratoriais.
Na maioria dos pacientes, verifica-se leucocitose discreta, geralmente acompanhada por linfocitose mais acentuada, relativa e absoluta, resultando de linfcitos reativos morfologicamente atpicos em diversos graus. Linfcitos atpicos podem
estar ausentes ou podem ser responsveis por at
80% do diferencial dos leuccitos. Linfcitos individuais podem exibir caractersticas morfolgicas
to bizarras que pode haver suspeita de doena hematolgica maligna. No entanto, a heterogeneidade
de tais linfcitos atpicos diferencia a infeco por
EBV da leucemia, que apresenta linfcitos atpicos morfologicamente mais homogneos.
Anticorpos heterfilos so direcionados contra antgenos em eritrcitos obtidos de carneiros,
cavalos e bovinos. Esses anticorpos podem ser detectados em apenas 50% dos pacientes < 5 anos,
mas em 90% dos adolescentes e adultos com infeco primria por EBV. O ttulo heterfilo em
tubo padro, no qual o soro pr-absorvido por
antgenos de rim de cobaia (Forssman), menos
sensvel, mais trabalhoso e de pouco valor diagnstico adicional em comparao com a ampla variedade de testes de aglutinao em placa (monospot) comercialmente disponveis. O ttulo e prevalncia de anticorpos heterfilos sobem durante a 2
e 3 semanas de doena. Por isso, se houver forte
suspeita do diagnstico em bases clnicas, mas o teste
de anticorpos heterfilos for negativo, a repetio
do teste depois de 7 a 10 dias dos sintomas razovel. Anticorpos heterfilos podem persistir durante
6 a 12 meses depois da recuperao da doena.
Os anticorpos heterfilos geralmente podem ser
demonstrados quando os pacientes desenvolvem
sintomas e se mostram com infeco primria por
EBV; eles tambm podem ser usados para diagnstico. Se uma sndrome clnica tpica for acompanhada por anticorpos heterfilos detectveis, estudos sorolgicos especficos para EBV no esto
indicados. No entanto, em crianas 4 anos, nas
quais os anticorpos heterfilos podem nunca ser
detectveis, os anticorpos contra o antgeno do
capsdeo viral do EBV (VCA) so teis. O uso apropriado de anticorpos especficos contra EBV requer
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o conhecimento de quando aparecem em relao

infeco primria por EBV. Anticorpos EBV-VCA
costumam surgir durante o perodo de incubao.
Anticorpos IgG contra VCA persistem durante toda
a vida em ttulos suficientemente elevados para que
a deteco desses anticorpos no ajude a determinar se um paciente est com uma infeco primria por EBV ou com outra doena e uma infeco
prvia por EBV. No entanto, anticorpos IgM para
VCA esto presentes em todos os pacientes com
infeco primria por EBV e desaparecem 2 a 3
meses depois da recuperao; portanto, a demonstrao desses anticorpos diagnstica de infeco
primria por EBV. Como alguns laboratrios particulares no podem realizar ensaios de anticorpos
IgM para VCA, a consulta a um laboratrio de referncia pode ser til se o diagnstico for duvidoso. Anticorpos contra antgenos precoces de duas
especificidades (difusa e restrita) so denominados
anti-EAD e anti-EAR, respectivamente. Anticorpos
anti-EAD so encontrados em mais ou menos 70%
dos adolescentes e adultos com mononucleose infecciosa e esto associados com manifestaes clnicas mais intensas e com carcinoma de nasofaringe. Anticorpos anti-EAR so menos comuns e esto
associados com o linfoma de Burkitt africano. Anticorpos contra EBNA aparecem mais tardiamente na
infeco primria por EBV do que anticorpos antiVCA e, portanto, podem ser mais facilmente detectveis do que anticorpos IgM para VCA.
Diagnstico diferencial
A faringite, linfadenopatia e febre podem ser
clinicamente indistinguveis das provocadas por estreptococos -hemolticos do Grupo A; no entanto, a deteco desses microrganismos na orofaringe
no exclui mononucleose infecciosa. Quando os anticorpos heterfilos estiverem ausentes, a sndrome de mononucleose pode ser devida a citomegalovrus (CMV). Embora CMV tenha menor probabilidade de provocar faringite intensa, pode ocasionar linfocitose atpica, bem como hepatoesplenomegalia e hepatite. O diagnstico de infeco primria por CMV depende da demonstrao de anticorpos IgM anti-CMV ou isolamento do vrus no
sangue perifrico (ver INFECO POR CITOMEGALOVRUS, em INFECES POR HERPESVRUS, no
Cap. 162). Toxoplasma gondii, hepatite B ou rubola e linfcitos atpicos associados a reaes adversas a drogas tambm podem provocar mononucleose heterfilo-negativa. A doena semelhante
mononucleose tambm foi observada com infeco primria por HIV. Na maioria desses casos,
outras caractersticas clnicas ajudam a estabelecer
o diagnstico correto.
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A mononucleose infecciosa em geral autolimitada. A durao da doena varia; a fase aguda
dura aproximadamente 2 semanas. Em torno de
20% dos pacientes podem retornar escola ou ao
trabalho em 1 semana e 50% em 2 semanas. Os
pacientes podem retomar suas atividades habituais
a partir de ento, mas podem sentir que a resoluo
plena da fadiga ainda demora vrias semanas. Em
apenas 1 a 2% dos casos, a fadiga dura meses. O
bito ocorre em < 1% dos casos, principalmente
devido a complicaes da infeco primria por
EBV (tais como encefalite, ruptura esplnica, obstruo de vias areas).
O tratamento , em grande parte, de suporte. A
menos que surjam complicaes, estudos laboratoriais adicionais no costumam ser necessrios, porque a recuperao no est correlacionada com a
persistncia ou o ttulo de anticorpos heterfilos, a
presena de linfcitos atpicos no sangue perifrico
ou elevao das enzimas hepatocelulares. Os pacientes devem ser estimulados a repousar durante a fase
aguda, mas devem ser rapidamente mobilizados
quando desaparecerem febre, faringite e mal-estar.
Por causa do risco de ruptura esplnica, o levantamento de peso e esportes de contato devem ser evitados por 2 meses depois da apresentao, mesmo
se no houver esplenomegalia evidente.
Em decorrncia da rara associao entre EBV e
sndrome de Reye, o acetaminofenol prefervel
aspirina como analgsico e antipirtico. Corticosterides demonstraram acelerar a defervescncia e
aliviar a faringite, mas devem ser usados apenas
para tratar complicaes especficas, como obstruo iminente das vias areas. Sua eficcia no tratamento de trombocitopenia e anemia hemoltica est
menos estabelecida. Aciclovir oral ou IV reduz a
disseminao do EBV pela orofaringe, mas no
existe nenhuma evidncia convincente que indique
TABELA 265.10 CLASSIFICAO DOS
ENTEROVRUS E RINOVRUS HUMANOS
Grupo
Subgrupo (sorotipo)
Enterovrus
Poliovrus 1 a 3
Coxsackievrus A1 a 22, 24
Coxsackievrus B1 a 6
Echovrus 2 a 9, 11 a 27, 29 a 34
Enterovrus 68 a 71
Rinovrus
1 a 100
Adaptado a partir de G Mandell, J Bennett e R Dolin:

Principles of Infectious Diseases, 4 ed., Churchill
Livingstone, 1995.
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seu uso em casos no complicados. Sua utilidade

em pacientes com infeco muito grave ou sndromes linfoproliferativas de clulas B associadas a
transplante no foi estabelecida.
DOENAS CAUSADAS
POR ENTEROVRUS
um grupo de doenas causadas por enterovrus
(plio, coxsackie e echovrus).
Os enterovrus so ligados taxonomicamente
aos rinovrus (ver TABELA 265.10 e RESFRIADO
COMUM, no Cap. 162) como subgrupos da famlia Picornaviridae (pico, pequeno); RNA seu
componente de cido nucleico caracterstico). Os
enterovrus incluem poliovrus, coxsackievrus,
echovrus e enterovrus dos Tipos 68 a 71 (cujas
caractersticas de crescimento e hospedeiro se
superpem, de forma varivel, aos coxsackievrus e echovrus).
Os coxsackievrus e os echovrus (e de enteric,
c de cytopathic, h de human e o de orphan) so
antigenicamente heterogneos. Foram isolados de
secrees orais, fezes, sangue e LCR e apresentam
ampla distribuio geogrfica. Lembram os
poliovrus em tamanho, resistncia a agentes fsicos e qumicos, prevalncia durante o vero e outono e, principalmente, pela disseminao de pessoa para pessoa. Enterovrus provocam vrias sndromes (ver TABELA 265.11).
Poliomielite
(Paralisia Infantil; Poliomielite Anterior Aguda)
uma infeco viral aguda, causada por poliovrus, produzindo doena menor inespecfica,
meningite assptica (poliomielite no paraltica) e paresia flcida de vrios grupos musculares (poliomielite paraltica).
O poliovrus pequeno (22 a 30nm), genoma
com RNA de cadeia nica, sem envelope. Dos trs
sorotipos imunologicamente distintos de poliovrus,
o Tipo 1 o mais paralitognico e a causa mais
comum de epidemias.
O homem o nico hospedeiro natural dos
poliovrus. A infeco ocorre por contato direto e
altamente contagiosa. Infeces inaparentes (a
maior fonte de disseminao) so comuns em populaes no imunizadas, mas doena clinicamente evidente rara; mesmo em epidemias, a proporo de infeces inaparentes para casos clnicos
> 100:1. A doena paraltica foi considerada incomum em pases em desenvolvimento (principal-
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TABELA 265.11 SNDROMES CAUSADAS POR ENTEROVRUS

Sndrome
Sorotipos mais freqentemente envolvidos
Comentrios
Herpangina
Coxsackievrus A2, 4 6, 8, 10; provavelmente coxsackievrus 3 e outros

Coxsackievrus A16, enterovrus 71
Mais comum em lactentes e crianas;

leses farngeas e no palato
Mais comum em crianas pequenas; erupo cutnea vesicular geralmente breve e benigna
Mais comum em crianas, mas qualquer
grupo etrio pode ser afetado
Mais comum em lactentes e crianas;
evoluo geralmente benigna
Doena de mo, p e boca
Pleurodinia epidmica
(doena de Bornholm)
Meningite assptica
Coxsackievrus B1 6
Paralisia
Poliovrus 1 3; coxsackievrus A7 e outros;

echovrus 4, 6 e outros; enterovrus 71
Miocardite
Coxsackievrus B1 5; echovrus A4, 14,

16; echovrus 1, 6, 9, 19
Coxsackievrus A23 e B1 5; echovrus
1, 6, 8 e 16
Pericardite
Erupes cutneas
Apenas com febre
Com meningite assptica

Doena respiratria
Diarria
Conjuntivite
Coxsackievrus A2, 4, 7, 9, 23 e outros e

B1 6; poliovrus 1 3; echovrus 4, 6
e menos comumente outros
Coxsackievrus A23 e B2, 3 e 5, coxsackievrus A4 6, 9 e 16 tambm implicados; echovrus 4, echovrus 2, 6, 9,

11, 14, 16, 18 e 30 tambm implicados
Coxsackievrus A16 e 23 e B4; echovrus
4 e 16; enterovrus 71
Echovrus 4, 8, 11, 20 e outros; coxsackievrus A21 e 23 e B1 e 3 5; poliovrus
13
Echovrus 6, 14 e 18 comprovaram-se como
causa em recm-nascidos; muitos outros enterovrus so suspeitos em caso
de imunocomprometimento
Enterovrus 70; coxsackievrus A24;
echovrus 7
mente tropicais), mas antes da introduo das vacinas a incidncia era to alta quanto nos anos de
pico nos EUA. Em tais reas, onde o saneamento e
a higiene so precrios, a circulao do vrus extensiva e ocorre o ano todo; infeco e imunidade
so adquiridas nos primeiros anos de vida; no h
epidemias e > 90% dos casos paralticos esto restritos a crianas < 5 anos. Em contraste, como saneamento e higiene melhoram em pases economicamente desenvolvidos, a infeco mais tardia;
muitas crianas mais velhas e adultos jovens conti-
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Pode ocorrer paresia leve transitria com

meningite assptica em qualquer idade; crianas pequenas geralmente tm
a doena mais leve
Pode ocorrer em qualquer idade; miocardite do neonato tem alta mortalidade
Pode ocorrer em qualquer idade
Evoluo geralmente benigna
Evoluo geralmente benigna

Mais comum em lactentes e crianas; evoluo geralmente leve
Provavelmente mais importante em recm-nascidos ou prematuros
Surtos de conjuntivite hemorrgica mais

comum com o enterovrus 70; casos
inaparentes ou leves so mais provveis em crianas
nuam suscetveis e tm havido epidemias de vero, envolvendo faixas etrias cada vez mais altas.
O uso intenso de vacinas quase eliminou a doena
nos pases desenvolvidos. A poliomielite pode ser
logo erradicada de todo o mundo.
Patologia e patognese
O vrus penetra pela boca e a multiplicao primria se d nos tecidos linfides na orofaringe e
no trato gastrointestinal, principalmente no leo.
Pequenas quantidades do vrus alcanam o sangue
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e so levadas a outros locais do sistema reticuloendotelial, onde acontece intensa multiplicao.

Viremia secundria seguida por invaso do SNC.
Em algumas circunstncias, o vrus tambm alcana o SNC atravs de terminaes de fibras nervosas autnomas no trato alimentar. O agente est
presente na garganta e nas fezes durante o perodo
de incubao e, aps o incio, persiste nos lavados
de orofaringe por 1 a 2 semanas e, nas fezes, por
3 a 6 semanas. A viremia dura alguns dias, mas
desaparece no comeo dos sintomas, quando os
anticorpos j se desenvolveram.
A medula espinhal e o crebro so os nicos locais de patologia significativa induzida pelo vrus.
Os neurnios motores do corno anterior da medula
espinhal, do bulbo e certas outras partes do crebro, incluindo o cerebelo e o crtex motor, esto
envolvidos. O dano dos neurnios pelo vrus, o
evento primrio, desencadeia uma intensa reao
inflamatria e, eventualmente, neuroniofagia. O
local e a gravidade da paralisia so determinados
pela distribuio das leses neuronais. Os fatores
predisponentes ao dano neurolgico grave englobam aumento da faixa etria (em toda a vida),
tonsilectomia recente, vacinaes (mais freqentemente DTP), gestao e esforo fsico concomitante com o incio da fase de SNC.
Sintomas e sinais
As formas clnicas variam, mas os dois padres
bsicos so a doena menor (tipo abortivo) e a doena maior (paraltica ou no paraltica).
A poliomielite menor, responsvel por 80 a 90%
das infeces clnicas, ocorre principalmente em crianas pequenas, leve e no compromete o SNC. Os
sintomas so febre baixa, mal-estar, cefalia, dor de
garganta e vmitos, que se desenvolvem 3 a 5 dias
aps a exposio. A recuperao se d em 24 a 72h.
Os sintomas da poliomielite maior podem aparecer aps vrios dias de bem-estar depois de uma
doena menor, porm mais usual no serem precedidos por uma doena menor, particularmente em
crianas mais velhas e adultos. A incubao costuma ser de 7 a 14 dias, raramente maior. Febre, cefalia intensa, rigidez de nuca e dorso, dor muscular profunda e, s vezes, hiperestesias e parestesias
podem estar presentes. Durante a mielite ativa, reteno urinria e espasmos musculares so comuns.
Pode no haver mais progresso a partir deste ponto, mas a perda de determinados reflexos profundos e fraqueza assimtrica ou paralisia de grupos
musculares podem se desenvolver, dependendo da
localizao das leses na medula ou no bulbo. Pode
resultar insuficincia respiratria do envolvimento
da medula espinhal, provocando paralisia de msculos respiratrios ou de leso viral nos centros
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respiratrios da medula e paralisia dos msculos

inervados por nervos cranianos. Disfagia, regurgitao nasal e voz anasalada so sinais precoces de envolvimento bulbar. Sinais encefalticos
ocasionalmente predominam. A glicose do LCR
normal, a protena pouco elevada e a contagem
de clulas varia de 10 a 300 clulas/L (predominantemente linfcitos). A contagem de leuccitos perifricos pode estar normal ou moderadamente aumentada.
Diagnstico
Paralisia flcida assimtrica de membros ou paralisias bulbares sem perda sensitiva durante uma
doena febril aguda em criana ou adulto jovem
quase sempre indica poliomielite, embora certos
coxsackievrus dos Grupos A e B (especialmente
A7), vrios echovrus e enterovrus do Tipo 71 possam produzir fraqueza ou paralisia muscular clinicamente indistinguveis da poliomielite paraltica.
Na sndrome de Guillain-Barr (ver Cap. 183), com
freqncia confundida com poliomielite paraltica,
em geral no h febre, a fraqueza muscular simtrica, alteraes sensitivas esto caracteristicamente
presentes em 70% dos casos e a protena SNC est
mais elevada na presena de uma contagem normal de clulas. O envolvimento de SNC por caxumba ou herpesvrus, meningite tuberculosa ou
abscesso cerebral devem tambm ser considerados
e, em certas reas geogrficas, meningoencefalite
por arbovrus. A poliomielite no paraltica no
pode ser diferenciada clinicamente da meningite
assptica por outros agentes; o isolamento do vrus
de garganta e/ou fezes, ou demonstrao de aumento dos anticorpos especficos necessria para confirmar o diagnstico.
Prognstico
Nas formas menor e no paraltica, a recuperao completa. Na poliomielite paraltica, < 25%
dos pacientes sofrem comprometimento grave permanente; cerca de 25% tm comprometimento moderado e > 50% se recuperam sem paralisia residual. A maior recuperao da funo muscular ocorre nos primeiros 6 meses, mas a melhora pode continuar por 2 anos. A mortalidade de 1 a 4%, mas
pode alcanar 10% em adultos ou naqueles com
doena bulbar.
A sndrome ps-poliomielite, caracterizada por
fadiga muscular e tolerncia diminuda, freqentemente acompanhada por fraqueza, fasciculaes e
atrofia dos msculos selecionados, pode surgir vrios anos depois de um episdio de poliomielite
paraltica, afetando particularmente os idosos e
aqueles pacientes com um comprometimento inicial mais grave. A causa pode estar relacionada com
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perda ulterior de clulas do corno anterior, por causa

do envelhecimento em populao de neurnios j
depletada pela infeco inicial por poliovrus.
Profilaxia
Todos os lactentes e crianas devem ser imunizados (ver IMUNIZAES NA INFNCIA, no Cap.
256) com vacina Sabin, vacina oral contra poliovrus (OPV) de vrus vivo atenuado ou vacina inativada contra poliovrus (IPV) Salk, sendo esta ltima disponvel agora em uma forma reforada, que
evoca resposta mais potente de anticorpos quando
administrada em srie de injees com reforos peridicos. OPV e IPV induzem anticorpos circulantes, mas OPV tambm induz resistncia em trato
alimentar associada produo de anticorpos secretores locais (IgA), que bloqueia a implantao
do vrus. Muito raramente, a OPV est associada
com poliomielite paraltica. OPV contra-indicada para pacientes imunodeficientes, que devem receber IPV e para famlias com um membro imunodeficiente, pela possibilidade de infeco por contato com os vacinados que excretam o vrus. De
1980 a 1994, 124 casos de poliomielite paraltica
associada vacina foram notificados: 39% ocorreram em comunicantes saudveis (na maioria, adultos) de vacinados; 24% em vacinados e comunicantes de vacinados com sistemas imunes anormais
e os restantes em pessoas sem contato conhecido
com um vacinado. Em virtude dos casos raros, mas
possivelmente evitveis de poliomielite associada
vacina, nos EUA, a American Academy of
Pediatrics recomenda trs opes: o esquema tradicional (OPV administrada aos 2 meses, 4 meses,
6 a 18 meses e um reforo aos 4 a 6 anos); um
esquema exclusivamente com poliovrus inativado
(IPV administrada aos 2, 3 a 4 e 9 a 16 meses e
uma dose de reforo aos 4 a 6 anos) e um esquema
seqencial (IPV administrada aos 2 e 4 meses, seguida por OPV aos 12 a 18 meses e aos 4 a 6 anos).
A vacinao primria em adultos no rotineiramente recomendada nos EUA. No entanto, adultos
no imunizados, viajando para reas endmicas ou
epidmicas, devem receber pelo menos uma dose
de IPV ou OPV trivalente.
Tratamento
A terapia sintomtica. Pacientes com poliomielite menor ou no paraltica leve necessitam apenas de repouso no leito por alguns dias. Analgsicos e antipirticos podem ser teis.
Durante a mielite ativa, est indicado repouso
numa cama firme (com apoio nos ps, para evitar
p cado). ITU por alterao da mobilidade do trato urinrio deve ser tratada com um antibitico adequado e alta ingesto de lquidos ajuda a evitar a
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formao de clculos de fosfato de clcio. A fisioterapia a parte mais importante do tratamento na

convalescena.
A respirao artificial o tratamento para os dois
tipos. Drenagem postural e aspirao devem ser institudas em pacientes com fraqueza da musculatura
de faringe, dificuldade na deglutio, incapacidade
de tossir e represamento de secrees broncotraqueais.
A intubao ou traqueostomia quase sempre so necessrias para manter livres as vias areas. A atelectasia pulmonar comum e a broncoscopia e aspirao costumam ser necessrias. Para maiores detalhes
sobre terapia intensiva respiratria, ver Captulo 66.
Antimicrobianos no so recomendados, a menos que
haja infeco bacteriana.
Herpangina
uma doena aguda infecciosa febril causada
por numerosos coxsackievrus do Grupo A e, ocasionalmente, outros enterovrus e caracterizada por
leses mucosas vesculo-ulcerativas.
A herpangina tende a ocorrer em epidemias,
mais comumente em lactentes e crianas, caracterizada pelo incio sbito de febre com dor de
garganta, cefalia, anorexia e, com freqncia,
dores no pescoo, abdome e extremidades. Vmitos e convulses podem acometer lactentes.
Dois dias aps o incio, aparecem algumas leses (raramente > 12), pequenas (1 a 2mm de
dimetro), acinzentadas, papulovesiculares com
arolas eritematosas, mais corrente nos pilares
tonsilares, mas tambm no palato mole, amgdalas, vula ou lngua. Durante as 24h seguintes,
as leses tornam-se lceras rasas, raramente
> 5mm de dimetro, que se curam em 1 a 5 dias.
As complicaes so incomuns e o paciente est
assintomtico no 7 dia. Imunidade permanente
para a cepa infectante segue a infeco, mas so
possveis episdios repetidos, causados por outros vrus do Grupo A.
O diagnstico se baseia nos sintomas e leses
orais caractersticos. melhor confirmado pelo
isolamento do vrus nas leses ou pela demonstrao de aumento no ttulo especfico de anticorpos, mas esses exames no so recomendados como rotina. O diagnstico diferencial inclui
estomatite herptica (que ocorre em qualquer estao e apresenta lceras grandes e mais persistentes), aftas recorrentes e aftas de Bednar (que
raramente aparecem na faringe e no esto associadas com sintomas sistmicos). O coxsackievrus A10 provoca doena semelhante (faringite
linfoglandular), mas as leses orais e da faringe
so elevadas, com ndulos esbranquiados a amarelados. O tratamento sintomtico.
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Doena de mo, p e boca

uma doena infecciosa aguda febril geralmente provocada pelo coxsackievrus A16 e caracterizada
por um exantema vesicular da pele e mucosas.
A doena ocorre particularmente entre crianas
pequenas. A evoluo semelhante da herpangina,
mas um enantema vesicular se distribui na mucosa
da boca e palato, com leses similares nas mos e
nos ps e, ocasionalmente, na rea da fralda. O tratamento sintomtico.
Pleurodinia epidmica
(Doena de Bornholm)
uma doena infecciosa aguda febril provocada
por um coxsackievrus do Grupo B e caracterizada por dor epigstrica ou torcica intensa.
A pleurodinia epidmica pode ocorrer em qualquer idade, mas mais comum em crianas. caracterizada pelo incio sbito de dor intensa, intermitente, com freqncia do tipo pleurtica, no epigstrio ou
poro inferior do trax, com febre e cefalia, dor de
garganta e mal-estar. Pode haver sensibilidade local,
hiperestesia, edema muscular e mialgias do tronco e
extremidades. A doena costuma ceder em 2 a 4 dias,
mas pode haver recada em alguns dias e os sintomas
podem recorrer por vrias semanas. Em alguns casos, os sintomas continuam por algumas semanas.
At 5% dos casos so complicados por meningite
assptica, orquite e, menos comumente, pleurite fibrinosa e pericardite.
O diagnstico bvio durante uma epidemia.
Contudo, em casos espordicos ou nos estgios
iniciais da epidemia, a doena pode ser confundida com pneumotrax espontneo, apendicite
aguda, pancreatite, costocondrite, vscera perfurada, infeco respiratria semelhante influenza ou infarto do miocrdio. O diagnstico laboratorial consiste no isolamento do vrus da garganta ou fezes ou demonstrao de aumento no
ttulo de anticorpos neutralizantes especficos.
O prognstico bom em casos no complicados,
embora algumas mortes tenham sido relatadas. Infeces repetidas com outros coxsackievrus do Grupo B so possveis. O tratamento sintomtico.
Meningite assptica
uma inflamao febril das meninges, caracterizada por ausncia de bactrias ao exame microscpico e cultura e freqentemente provocada por um coxsackievrus dos Grupos A ou B ou
um echovrus, em lactentes ou crianas pequenas e por outros vrus que no os enterovrus,
em crianas mais velhas e adultos.
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(Ver ENCEFALITE POR ARBOVRUS, no Cap. 162

e ENCEFALITE VIRAL AGUDA e MENINGITE ASSPTICA, no Cap. 176.)
O incio, com cefalia, dor e rigidez de nuca e
dores nas costas e musculares, pode ser abrupto ou
precedido de febre prodrmica, mal-estar, anorexia e vmitos. Os sinais de Kernig e Brudzinski
geralmente so positivos. Os sintomas cedem ao
fim de uma semana, mas fadiga e irritabilidade
podem persistir por meses. Os achados no LCR
consistem de nveis de protena normal ou pouco
elevada, nvel normal de glicose e contagem de
clulas geralmente < 500/L; neutrfilos podem
predominar nos estdios iniciais, mas os linfcitos
so mais comuns em 1 ou 2 dias. Sinais encefalticos
ocasionais desenvolvem-se e podem ser graves.
A meningite por coxsackie ou echovrus impossvel de se diferenciar clinicamente de outras
meningites virais durante os estgios agudos. s
vezes, o paciente apresenta hipoglicorraquia do
LCR, alm de predominncia de neutrfilos, sugerindo meningite bacteriana. Uma erupo cutnea
petequial associada complica o diagnstico. Este
feito pelo isolamento do vrus na garganta, amostras de fezes ou LCR.
O prognstico em geral bom, mas a morte pode
atingir recm-nascidos. Pacientes com agamaglobulinemia podem desenvolver meningite enteroviral
crnica. O tratamento de suporte. Novas drogas
antivirais esto sendo investigadas.
Miocardite e pericardite
A miocardite, causada pelo coxsackievrus do
Grupo B e alguns echovrus, ocorre em recm-nascidos infectados aps o parto (raramente no tero).
A miocardite e pericardite em crianas maiores e
adultos podem ser devidas a um coxsackievrus do
Grupo B e, poucas vezes, a um coxsackievrus
do Grupo A ou echovrus.
Em recm-nascidos, alguns dias de bom estado so
seguidos por incio de febre, dificuldade para alimentao, faringite, taquicardia, cianose e taquipnia; freqentemente h sopros cardacos associados e hepatomegalia. O ECG pode mostrar sinais de miocardite. Leses do SNC, hepticas, pancreticas ou adrenais tambm podem estar presentes. A recuperao
pode se dar em algumas semanas, mas a morte por
colapso circulatrio no incomum. Em crianas
maiores e adultos, os sintomas e sinais costumam ser
localizados no miocrdio ou pericrdio e a recuperao completa habitual.
O diagnstico feito pelo isolamento do vrus
ou estudo de ttulos de anticorpos. A anlise de reao em cadeia da polimerase tem sido usada para
detectar DNA viral em amostras de bipsias. O tra-
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tamento sintomtico, incluindo repouso absoluto

no leito e controle da insuficincia cardaca e arritmias. Os corticosterides no so benficos. Tratamentos direcionados imunomodulao (por exemplo, imunoglobulina IV, interleucina-12, anticorpos
monoclonais), drogas que reduzem a leso oxidativa e novas drogas antivirais esto sendo avaliados.
Exantema
Alguns echo e coxsackievrus podem causar uma
erupo cutnea epidmica (ocasionalmente espordica), em particular em lactentes e crianas. O
exantema discreto, no pruriginoso, no descamativo e restrito face, ao pescoo e peito. s
vezes, maculopapular ou morbiliforme, ocasionalmente hemorrgico, petequial ou vesicular. Febre comum. Meningite assptica pode desenvolver-se. A evoluo costuma ser benigna.
Doena respiratria
Enterovrus tm sido implicados em algumas
doenas respiratrias de crianas e lactentes, caracterizadas por febre, coriza e faringite, s vezes
com diarria e vmitos. Bronquite e pneumonia
intersticial tm ocorrido, ocasionalmente, em lactentes. O tratamento sintomtico (ver RESFRIADO COMUM, no Cap. 162).
Gastroenterite
Enterovrus foram isolados de fezes de lactentes recm-nascidos com doena diarreica aguda e
de pacientes imunossuprimidos com diarria prolongada, mas sua importncia na etiologia dessas
doenas questionvel. O tratamento sintomtico (ver GASTROENTERITE INFECCIOSA AGUDA, em
INFECES BACTERIANAS, anteriormente).
Conjuntivite hemorrgica aguda

uma inflamao viral da conjuntiva, de incio
sbito, freqentemente acompanhada por hemorragia subconjuntival e em geral provocada
por enterovrus 70.
A conjuntivite hemorrgica aguda aparece raramente em epidemias nos EUA, mas importaes
da doena da frica, sia e Mxico, onde irromperam surtos, so bastante esperadas como provveis de aumentar. A doena se caracteriza por incio rpido do edema de plpebra, com congesto,
dor e lacrimejamento e, s vezes, com hemorragias
subconjuntivais e ceratite epitelial. Doena sistmica incomum, embora poucos casos de radiculomielopatia lombossacral transitria ou doen-
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as semelhantes poliomielite tenham sido relatados. A recuperao usualmente completa, aps 1

ou 2 semanas. O tratamento sintomtico.
Conjuntivite no
hemorrgica aguda
A conjuntivite sem manifestaes hemorrgicas
pode ser provocada por algumas cepas de coxsackievrus A24 e echovrus 7. Surtos de conjuntivite
eclodiram no sudeste asitico e em todo o mundo.
A hemorragia subconjuntival rara. A recuperao completa se d em 1 a 2 semanas. Seqelas
neurolgicas so muito menos comuns do que na
conjuntivite hemorrgica aguda.
INFECO PELO VRUS DA

IMUNODEFICINCIA HUMANA
EM CRIANAS
uma infeco provocada por um de dois retrovrus
relacionados (HIV-1 e HIV-2), levando deteriorao imunolgica progressiva e associada
a infeces e doenas malignas oportunistas; o
estgio final a sndrome da imunodeficincia
adquirida (AIDS).
A classificao do Centers for Disease Control
and Prevention para HIV em crianas < 13 anos
nascidas de mes portadoras de HIV ou reconhecidamente infectadas pelo HIV apresentada na TABELA 265.12. Condies indicativas de AIDS para
adolescentes so idnticas s dos adultos (ver TABELA 163.2). Essas classificaes de vigilncia epidemiolgica so teis para definio da progresso clnica da doena. Elas enfatizam a importncia do nmero de linfcitos T CD4+ como um marcador imunolgico e prognstico substituto (alm
da concentrao viral no plasma ver Achados
Laboratoriais e Diagnstico).
Epidemiologia
Nos EUA, a AIDS ocorreu provavelmente pela
primeira vez em crianas quase ao mesmo tempo
que em adultos. At hoje, > 7.400 casos de AIDS
foram notificados em crianas e adolescentes, representando 2% do total de casos notificados nos
EUA. Mais de 90% das crianas norte-americanas
adquiriram a infeco de suas mes, antes ou prximo ao parto (transmisso vertical). A maioria das
restantes (incluindo pacientes com hemofilia e outros distrbios de coagulao) receberam sangue
ou hemoderivados contaminados. Alguns casos resultaram de abuso sexual. Menos de 5% no apre-
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sentam nenhum fator de risco identificado. A transmisso vertical hoje responde por quase todos os
casos novos em crianas pr-adolescentes.
O risco de infeco para criana nascida de me
HIV-positiva que no tenha recebido terapia antiretroviral durante a gravidez estimado em 13 a
39%. O risco pode ser maior para crianas cujas
mes apresentaram soroconverso durante a gravidez ou com estgio avanado da doena, nmero
baixo de linfcitos T CD4+ perifricos, bolsa rota
prolongada e elevadas concentraes virais evidenciadas por antigenemia p24 de HIV, cultura quantitativa viral ou concentrao de RNA. Em partos
vaginais, o gmeo que nasce em primeiro lugar tem
maior risco do que o segundo. O parto cesreo parece reduzir o risco. No entanto, a transmisso da
me para o filho pode ser significativamente reduzida pela terapia com zidovudina (ZDV, AZT) para
a me e o recm-nascido (ver Preveno da Transmisso do HIV, adiante).
O HIV foi detectado nas fraes celular e livre de
clulas do leite humano. O risco de transmisso pelo
aleitamento materno pode ser mais alto em mes com
concentraes virais plasmticas elevadas.
A aquisio de HIV durante a adolescncia contribui significativamente com o grande nmero de casos
em adultos jovens. As vias de transmisso em adolescentes so semelhantes s dos adultos (ver Cap. 163).
Sintomas e sinais
A infeco pelo HIV em crianas provoca um
amplo espectro de doenas clnicas, das quais a
AIDS a manifestao mais grave. As categorias clnicas A, B e C (ver TABELAS 265.12 e
265.13) descrevem muitos dos problemas clnicos comuns apresentados por crianas infectadas pelo HIV < 13 anos.
Crianas infectadas no perodo perinatal geralmente esto assintomticas durante os primeiros
meses de vida. Embora a idade mediana de incio
dos sintomas seja estimada em 3 anos, um nmero
crescente de crianas continua assintomtica por >
5 anos. Dois padres de infeco por HIV so notados com base no perodo de incubao e progresso dos sintomas. Aproximadamente 10 a 15% das
crianas tm rpida progresso da doena, com sintomas no primeiro ano de vida e bito aos 18 a 36
meses de vida; considera-se que essas crianas tenham adquirido o HIV mais cedo, no tero. A maioria das crianas, no entanto, talvez adquira a infeco no parto ou prximo ao parto e mostra, progresso mais lenta, sobrevivendo alm dos 5 anos.
As manifestaes mais comuns da infeco por
HIV em crianas incluem linfadenopatia generalizada, hepatomegalia, esplenomegalia, atraso do
desenvolvimento, candidase oral, diarria recor-
rente, parotidite, miocardiopatia, hepatite, nefropatia, doena do SNC (inclusive retardo do desenvolvimento, que pode ser progressivo), pneumonite intersticial linfide, bacteremia recorrente, infeces
e doenas malignas oportunistas.
A pneumonia por Pneumocystis carinii (PCP)
a infeco oportunista grave mais comum em crianas infectadas pelo HIV e est associada com elevada mortalidade. A PCP pode ocorrer a partir de 4
a 6 semanas de vida, mas mais comum em lactentes entre 3 e 6 meses, que adquiriram a infeco
antes ou durante o parto.
Lactentes e crianas com PCP caracteristicamente desenvolvem pneumonite subaguda difusa com
dispnia em repouso, taquipnia, dessaturao de
oxignio, tosse no produtiva e febre (em crianas
e adultos imunocomprometidos no infectados pelo
HIV, o incio mais agudo e fulminante).
Outras infeces oportunistas comuns em crianas compreendem esofagite por Candida, infeco
disseminada por citomegalovrus e herpes simples
crnico ou disseminado e infeces pelo vrus da
varicela zster e, menos comumente, infeco por
Mycobacterium tuberculosis, infeco por complexo Mycobacterium avium, enterite crnica por
Cryptosporidium ou outros agentes e infeco
criptoccica disseminada ou de SNC ou infeco
por Toxoplasma gondii.
As doenas malignas so relativamente incomuns,
mas leiomiossarcomas e certos linfomas, inclusive
linfomas de SNC e linfomas de clulas B no
Hodgkin (tipo Burkitt) ocorrem com muito mais freqncia do que em crianas imunocompetentes.
O sarcoma de Kaposi muito raro em crianas.
O nmero de linfcitos T-auxiliadores CD4 pode
ser normal, inicialmente, mas em algum momento
comea a diminuir (para limites inferiores de valores normais especficos para a idade, ver TABELA
265.12). O nmero de linfcitos T supressores
CD8+ em geral aumenta no incio e no diminui
at tardiamente na infeco. Essas alteraes em
populaes celulares resultam em reduo na proporo entre clulas CD4+:CD8+, um achado comum em infeco por HIV (bem como em outras
infeces).
As concentraes sricas de imunoglobulina,
particularmente IgG e IgA, costumam estar elevadas. Alguns pacientes desenvolvem pan-hipogamaglobulinemia. Os pacientes podem ser anrgicos
a antgenos d testes cutneos. As concentraes
plasmticas virais em crianas < 12 meses so tipicamente muito elevadas (mdia aproximada de
300.000 cpias/mL) de RNA. Em torno d 24 meses, as concentraes virais diminuem (para uma
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TABELA 265.12 CLASSIFICAO PEDITRICA DE HIV PARA CRIANAS < 13 ANOS

Idade
< 12 MESES
2325
NMERO DE
LINFCITOS T
1 a 5 ANOS
Categorias clnicas1
6 a 12 ANOS
NMERO DE
NMERO DE
LINFCITOS
LINFCITOS
N:
A:
B:
C:
SINAIS/
Categorias
imunolgicas
CD4+
(CLULAS/L)
LINFCITOS
TOTAIS (%)
TCD4+
(CLULAS/L)
LINFCITOS
TOTAIS (%)
TCD4+
(CLULAS/L)
LINFCITOS
TOTAIS (%)
SEM SINAIS/
1. Sem evidncia
de supresso
2. Evidncia de
supresso moderada
3. Supresso intensa
1.500
25
1.000
25
500
25
N1
A1
B1
C1
750 a 1.499
15 a 24
500 a 999
15 a 24
200 a 499
15 a 24
N2
A2
B2
C2
< 750
< 15
< 500
< 15
< 200
< 15
N3
A3
B3
C3
SINTOMAS
SINAIS/SINTOMAS
SINAIS/
SINTOMAS LEVES MODERADOS2
SINTOMAS
INTENSOS2
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1 Crianas, cujo estado de infeco por HIV no seja confirmado, so classificadas usando esta grade com a letra E (para aquelas expostas no perodo perinatal) antes do cdigo de
classificao apropriada (por exemplo, EN2; ver nota de rodap na TABELA 265.13 para informao adicional).
2 Pneumonite intersticial linfide na Categoria B ou qualquer condio na Categoria C deve ser notificada aos departamentos de sade local e estadual como AIDS (ver TABELA 265.13
para mais definies das categorias clnicas).
Modificada a partir de Centers for Disease Control and Prevention. 1994 Revised classification system for HIV infection in children less than 13 years of age; official authorized addenda:
HIV infection codes and official guidelines for coding and reporting ICD-9-CM. MMWR, 1994:43 (No. RR-12), pp. 119.
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TABELA 265.13 CATEGORIAS CLNICAS PARA CRIANAS < 13 ANOS COM

INFECO POR HIV*
Categoria N: No Sintomtico
Crianas sem qualquer sinal ou sintoma considerado como resultado da infeco por HIV ou com apenas uma
das condies apresentadas na Categoria A.
Categoria A: Levemente Sintomtica
Crianas que apresentam duas ou mais das condies apresentadas a seguir, mas nenhuma das apresentadas
nas Categorias B ou C.
Dermatite
Hepatomegalia
Linfadenopatia ( 0,5cm em mais de dois stios; bilateral = um stio)
Parotidite
Infeco recorrente ou persistente de vias areas superiores, sinusite ou otite mdia
Esplenomegalia
Categoria B: Moderadamente Sintomtica
Crianas que apresentem condies sintomticas atribudas infeco por HIV alm das apresentadas na
Categoria A, mas no entre as apresentadas na Categoria C. Os exemplos de condies na categoria clnica
B incluem, mas no se limitam a:
Anemia (< 8g/dL), neutropenia (< 1.000/L) ou trombocitopenia (< 100.000/L) persistindo 30 dias
Meningite, pneumonia ou sepse bacterianas (nico episdio)
Candidase de orofaringe (monilase) persistindo > 2 meses em crianas > 6 meses de idade
Miocardiopatia
Infeco por citomegalovrus, com incio antes de 1 ms de idade
Diarria recorrente ou crnica
Hepatite
Estomatite por herpes simples (HSV) recorrente (mais de dois episdios em 1 ano)
Bronquite, pneumonite ou esofagite por HSV com incio antes de 1 ms de idade
Herpes zster (cobreiro) envolvendo pelo menos dois episdios distintos ou mais de um dermtomo
Leiomiossarcoma
Pneumonite intersticial linfide ou complexo de hiperplasia linfide pulmonar
Nefropatia
Nocardiose
Febre persistente (durao > 1 ms)
Toxoplasmose, incio antes de 1 ms de idade
Varicela disseminada (varicela complicada)
Categoria C: Intensamente Sintomtica
Infeces bacterianas graves, mltiplas ou recorrentes (ou seja, qualquer combinao de pelo menos duas
infeces confirmadas por cultura em um perodo de 2 anos), dos seguintes tipos: sepse, pneumonia,
meningite, infeco de ossos ou articulaes ou abscesso de rgo interno ou cavidade do organismo
(excluindo otite mdia, abscessos superficiais de pele e mucosas e infeco relacionada a cateter de demora)
Candidase esofgica ou pulmonar (brnquios, traquia, pulmes)
Coccidioidomicose disseminada (em stio fora ou alm dos pulmes ou linfonodos cervicais ou hilares)
Criptococose extrapulmonar
Criptosporidiose ou isosporase com diarria persistindo > 1 ms
Doena citomeglica com incio dos sintomas na idade > 1 ms (em stio fora do fgado, bao ou linfonodos)
Encefalopatia (pelo menos um dos seguintes achados progressivos presente durante pelo menos 2 meses na
ausncia de doena concomitante exceto infeco por HIV que possa explicar os achados): 1. deixar de
atingir ou perder os marcos de desenvolvimento ou perda de habilidade intelectual, verificada por escala de
desenvolvimento padronizada ou testes neuropsicolgicos; 2. comprometimento do crescimento cerebral ou
microcefalia adquirida demonstrados por medidas de permetro ceflico ou atrofia cerebral demonstrada por
TC ou IRM (imagens seriadas so necessrias para crianas < 2 anos); 3. dficit motor simtrico adquirido,
manifestado por dois ou mais dos seguintes: paresia, reflexos patolgicos, ataxia, distrbio da marcha
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TABELA 265.13 CONTINUAO

Infeco por herpes simples provocando lcera mucocutnea persistindo > 1 ms ou bronquite, pneumonite ou
esofagite de qualquer durao afetando criana > 1 ms de idade
Histoplasmose disseminada (em stio fora ou alm dos pulmes ou linfonodos cervicais ou hilares)
Sarcoma de Kaposi
Linfoma primrio cerebral
Linfoma de pequenas clulas no clivadas (Burkitt) ou imunoblstico ou linfoma de clulas grandes de clulas
B ou fentipo imunolgico ignorado
Mycobacterium tuberculosis, disseminada ou extrapulmonar
Mycobacterium, outras espcies ou espcies no identificadas, disseminada (em stio fora ou alm dos
pulmes, pele ou linfonodos cervicais ou hilares)
Pneumonia por Pneumocystis carinii
Leucoencefalopatia multifocal progressiva
Sepse recorrente por Salmonella (no tifide)
Toxoplasmose do crebro com incio em criana > 1 ms de idade
Sndrome consumptiva na ausncia de uma doena concomitante alm da infeco pelo HIV que possa
explicar os seguintes achados: 1. perda de peso persistente > 10% do peso basal; ou 2. cruzar para baixo
pelo menos duas das seguintes linhas de percentis no grfico de peso por idade (por exemplo, 95, 75, 50,
25, 5) em criana com 1 ano de idade ou < percentil 5 em grfico de peso por altura em duas medidas de
peso consecutivas com 30 dias de intervalo mais: 1. diarria crnica (ou seja, pelo menos duas fezes
amolecidas por dia durante 30 dias ou mais); ou 2. febre documentada (durante 30 dias ou mais, intermitente ou constante)
* As categorias formam uma hierarquia unidirecional de tal forma que a doena de um paciente prossegue da categoria
N para A para B para C. Por exemplo, se uma criana apresenta hepatomegalia e linfadenopatia (Categoria A) e desenvolve
anemia persistente, a criana entra na Categoria B. Se a anemia chegar a ser curada (por exemplo, com tratamento), a
criana vai continuar classificada na Categoria B. Se houver o desenvolvimento de pneumonia por Pneumocystis carinii,
a criana reclassificada como Categoria C. Da mesma forma, as categorias imunolgicas formam uma hierarquia
unidirecional, se uma criana com nmero de CD4+ definindo Categoria 2 apresentar uma elevao do nmero de clulas
CD4+ com terapia, de tal forma que as clulas estejam suficientemente aumentadas para qualificar para Categoria 1, a
criana apesar disso continua classificada como categoria imunolgica 2 (ver TABELA 265.12).
Modificado a partir de Centers for Disease Control and Prevention. 1994 Revised classification system for HIV
infection in children less than 13 years of age; official authorized addenda: HIV infection codes and official guidelines
for coding and reporting ICD-9-CM. MMWR 1994:43 (No. RR-12), pp.119.
mdia aproximada de 40.000 cpias/mL de RNA).

A determinao da concentrao plasmtica de vrus em conjunto com o nmero de clulas CD4+
parece oferecer informao prognstica mais precisa do que cada um dos marcadores isoladamente.
O diagnstico geralmente feito usando testes de
anticorpos sricos (imunoensaio enzimtico [EIA] e
Western blot confirmatrio), exceto em crianas <
18 meses, nas quais anticorpos passivamente adquiridos da me podem estar presentes (ver adiante). Um
teste positivo para anticorpos contra HIV em criana
18 meses em geral indica infeco. Anticorpos sricos contra HIV persistem em quase todas as pessoas infectadas, embora alguns pacientes com AIDS se
tornem soronegativos tardiamente na doena. s vezes, uma criana infectada por HIV no apresenta
anticorpos contra o vrus porque tem hipogamaglobulinemia. Muito raramente, uma criana infectada
por HIV negativa para anticorpos em EIA mas
positiva em Western blot ou testes virolgicos, como
cultura ou reao em cadeia da polimerase (PCR).
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Antes do exame, a me (e a criana, se tiver idade suficiente) devem ser orientadas sobre os possveis riscos e benefcios psicossociais do exame e
as conseqncias da infeco pelo HIV. O consentimento oral deve ser registrado no pronturio da
paciente. O consentimento por escrito pode ser exigido pela legislao estadual ou local, mas pode
desestimular o exame sem somar benefcio significativo. A recusa de uma paciente ou responsvel
para dar consentimento no isenta os mdicos de
suas responsabilidades profissionais e legais e, s
vezes, a autorizao para o exame precisa ser obtida de outras formas (como ordem judicial). Os resultados dos exames devem ser discutidos pessoalmente com a famlia, o mdico da famlia e, se tiver idade suficiente, com a criana; se a criana for
HIV-positiva, devem ser oferecidos orientao e
acompanhamento subseqentes. Em todos os casos, essencial manter o sigilo.
Depois de abuso sexual por uma pessoa com ou
sem risco de infeco por HIV, a criana deve ser
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testada sorologicamente por ocasio do abuso e

depois de 6 semanas, 3 e 6 meses. Se possvel, o
autor do abuso deve ser testado. Precisa ser oferecida orientao para a criana e a famlia.
Para lactentes de mes infectadas pelo HIV
(ver TABELA 265.14), os exames laboratoriais preferveis so cultura para HIV e PCR, que podem
fornecer o diagnstico em aproximadamente 30 a
50% dos casos, ao nascimento e praticamente 100%
aos 4 a 6 meses de vida. O teste inicial deve ser
realizado com 1 ms de vida e, se negativo, repetido entre 4 e 6 meses de idade. Um teste positivo
deve ser confirmado usando o mesmo exame ou
outro. O ensaio modificado para antgeno p24
menos sensvel do que a cultura de vrus ou PCR e
deve ser usado apenas se os outros no estiverem
disponveis. Se um lactente < 18 meses com teste
sorolgico positivo para HIV desenvolver uma doena definidora de AIDS (Categoria C ver TABELA
265.13), a infeco pelo HIV diagnosticada mesmo se os exames virolgicos forem negativos.
Uma criana que apresente dois exames
virolgicos negativos, realizados com 1 e 4 meses
de idade ou depois, considerada no infectada na
ausncia de doena clnica e a profilaxia contra infeces oportunistas pode ser interrompida. Testes
sorolgicos de acompanhamento devem excluir
infeco por HIV e confirmar sororreverso (perda
dos anticorpos anti-HIV adquiridos passivamente).
Esses testes incluem dois EIA negativos feitos entre 6 e 18 meses de idade ou um EIA negativo > 18
meses. Alguns especialistas recomendam que o EIA
final seja com 24 meses de idade.
Pacientes que preencham os critrios para AIDS
(ver TABELAS 265.12 e 265.13) devem ser notificados ao departamento de sade pblica apropriado. Em muitos Estados, tambm necessrio notificar a infeco por HIV.
Prognstico
A maioria das crianas infectadas no perodo
perinatal sobrevive alm dos 5 anos de idade. Aproximadamente 10 a 15% morrem antes dos 4 anos
de idade, a maioria antes dos 18 meses. No entanto, novos tratamentos esto levando a sobrevidas
substancialmente mais prolongadas.
Infeces oportunistas, em particular PCP, doena neurolgica progressiva e sndrome consumptiva grave esto associadas com mau prognstico. Com PCP, as taxas de mortalidade variam de
5 a 40%, com tratamento e quase 100%, sem tratamento. O prognstico ruim tambm para aqueles
com vrus detectvel precocemente (por exemplo,
em torno dos 7 dias de vida) ou que desenvolvem
sintomas no primeiro ano de vida).
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Preveno da transmisso do HIV

Transmisso perinatal O tratamento com
AZT recomendado para todas as gestantes infectadas pelo HIV. Em um estudo fundamental, a profilaxia com AZT reduziu o risco de transmisso
perinatal em aproximadamente 23. AZT administrado por via oral, comeando nas 14 a 34 semanas de gestao e mantido durante toda a gravidez;
administrado IV durante o trabalho de parto at o
parto e administrado por via oral ao neonato durante as primeiras 6 semanas de vida (ver TABELA
265.15). Muitos especialistas recomendam que terapia anti-retroviral suplementar seja acrescentada
profilaxia com AZT para melhorar a sade materna e, talvez, reduzir ainda mais o risco de transmisso do HIV. A gestante e seu profissional de
sade devem considerar os possveis benefcios e
riscos desse tratamento na ausncia de dados definitivos. Em geral, a terapia anti-retroviral combinada (dois inibidores de transcriptase reversa anlogos de nucleosdeos e um inibidor de protease)
o padro de tratamento atualmente recomendado
para adultos infectados pelo HIV no gestantes.
Portanto, as mulheres infectadas pelo HIV que j
estiverem recebendo terapia anti-retroviral combinada e engravidarem devem, provavelmente, continuar a terapia, enquanto que gestantes infectadas
pelo HIV no tratadas anteriormente devem comear
a terapia combinada com duas ou trs drogas, conforme recomendado para no gestantes. A quimioprofilaxia com AZT deve ser incorporada ao esquema antiretroviral oferecido, qualquer que seja ele.
O aleitamento materno (ou a doao para bancos de leite) deve ser desestimulado em mulheres
infectadas pelo HIV em pases em que existam fontes alternativas seguras e acessveis de alimentao para o recm-nascido, como os EUA. No entanto, em pases em que as doenas infecciosas e
desnutrio so causas importantes de mortalidade
infantil precoce, a OMS recomenda que as mes
amamentem seus filhos, independentemente da
sorologia para HIV.
Transmisso entre adolescentes Como adolescentes apresentam risco especial para infeco
pelo HIV, devem receber educao, ter acesso a
exames para HIV e conhecer sua situao sorolgica. A educao deve incluir informao sobre
transmisso, implicaes da infeco e estratgias
para preveno, inclusive abstinncia de comportamentos de alto risco e prticas de sexo seguro
(uso correto e constante de preservativos) para os
sexualmente ativos.
Os esforos devem ser voltados para adolescentes com alto risco. O consentimento informado
necessrio para o exame e a divulgao da infor-
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TABELA 265.14 DIAGNSTICO DE INFECO POR HIV EM CRIANAS < 13 ANOS

Diagnstico: Infectada por HIV
Uma criana < 18 meses de idade sabidamente HIV-positiva ou nascida de me infectada por HIV com resultados
positivos em duas determinaes separadas1 (excluindo sangue do cordo)
Cultura para HIV
Reao em cadeia da polimerase para HIV
Antgeno do HIV (p24)
ou
preenche critrios para diagnstico da sndrome da imunodeficincia adquirida (AIDS) com base na definio
de caso para vigilncia epidemiolgica de AIDS de 19872
Uma criana com 18 meses de idade, nascida de me infectada por HIV ou qualquer criana infectada pelo
sangue, hemoderivados ou outros modos conhecidos de transmisso (por exemplo, contato sexual) que: apresenta
anticorpos contra HIV-positivos por imunoensaio enzimtico repetidamente reativo e teste confirmatrio (por
exemplo, Western blot ou ensaio de imunofluorescncia [IFA])
ou
preenche qualquer dos critrios anteriores
Diagnstico: Exposta no Perodo Perinatal (Prefixo E3)
Uma criana que no preencha os critrios anteriores e:
seja HIV-positiva por imunoensaio enzimtico (EIA) e teste confirmatrio (por exemplo, Western blot ou IFA)
e tenha < 18 meses de idade por ocasio do teste
ou
apresente estado de anticorpos ignorado, mas tenha nascido de me sabidamente infectada com HIV
Diagnstico: Soroconverso
Uma criana nascida de me infectada por HIV que:
tenha sido documentada como negativa para anticorpos anti-HIV (ou seja, dois ou mais de imunoensaios enzimticos negativos realizados com 6 a 18 meses de idade ou um um imunoensaio enzimtico negativo depois de
18 meses de idade)
e
no apresente outra evidncia laboratorial de infeco (no tenha apresentado dois testes de deteco viral
positivos, se realizados)
e
no tenha apresentado uma condio que defina a AIDS
1 Se as duas determinaes (realizadas com 1 ms de idade ou mais e pelo menos uma determinao com 4 meses de
idade ou mais) forem negativas, a infeco por HIV razoavelmente excluda dependendo da sororreverso para confirmao final. Um teste positivo deve ser confirmado sem demora (ver texto).
2 Centers for Disease Control. Revision of the CDC surveillance case definition for acquired immunodeficiency syndrome. MMWR 1987;36 (suppl 1):1S-15S. Ver TABELAS 265.12 e 265.13.
3 Ver TABELA 265.12.
Modificado a partir de Centers for Disease Control and Prevention. 1994 Revised classification system for HIV
infection in children less than 13 yr of age; official authorized addenda HIV infection codes and official guidelines for
coding and reporting ICD-9-CM. MMWR 1994:43 (No. RR-12), pp.119.
mao sobre o estado sorolgico. Decises sobre

revelar o estado HIV a parceiro sexual sem consentimento do paciente devem ser baseadas na probabilidade de risco do parceiro, no fato do parceiro
ter motivo razovel para suspeitar do risco e na adoo de precaues, exista ou no exigncia legal para
revelar ou ocultar esta informao e os possveis efeitos da revelao sobre relacionamentos futuros.
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Profissionais de sade O risco mdio para profissionais de sade para aquisio da infeco por HIV
em acidente com agulha de 0,3%. O risco pode ser
maior com exposies a picadas de agulha com grande volume de sangue de um paciente com carga viral
elevada. O risco menor (< 0,3%) depois de exposio de mucosas ou pele. Todo esforo, no entanto,
deve ser feito para evitar exposio a sangue e outros
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TABELA 265.15 ESQUEMA DE ZIDOVUDINA PARA REDUZIR A TRANSMISSO

PERINATAL DO HIV1
Via de
administrao
Perodo de tempo
Durante a gravidez, iniciar entre
14 e 34 semanas de gestao
Durante o trabalho de parto e o parto
Oral
Para o recm-nascido, comeando 8 a 12h

depois do nascimento at 6 semanas de idade
Oral
IV
Dose
100mg 5 vezes ao dia2
2mg/kg durante a primeira hora, depois
1mg/kg/h at o parto
2mg/kg 4 vezes ao dia
Pode haver necessidade de terapia adicional por causa da sade da me ver texto.
especialistas recomendam 200mg 3 vezes ao dia ou 300mg 2 vezes ao dia para melhorar a adeso medicao.
Modificado com permisso de American Academy of Pediatrics. 1997 Red Book: Report of the Committee of Infectious
Diseases, 24 ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 1997.
2 Muitos
lquidos orgnicos que possam conter HIV. Precaues padronizadas devem ser seguidas escrupulosamente por toda a equipe hospitalar. Recomendaes
para profilaxia ps-exposio devem ser adotadas em
caso de exposio ocupacional comprovada (ver Cap.
163). O uso de luvas no exigido pelo Occupational
Safety and Health Administration para manipulao
de rotina de leite humano obtido por expresso. No
entanto, os profissionais de sade devem usar luvas
quando a exposio ao leite materno possa ser freqente ou prolongada, como em bancos de leite. Bancos de leite humano devem seguir as orientaes desenvolvidas pelo Servio de Sade Pblica dos EUA,
que incluem triagem de todas as doadoras para infeco por HIV, avaliao de fatores de risco que predisponham infeco e pasteurizao de todo o leite.
Para limpar respingos de sangue ou outros lquidos
orgnicos, deve-se remover o material orgnico e
desinfetar a superfcie com hipoclorito de sdio recm-diludo (isto , 1:10 a 1:100).
Preveno de
infeces oportunistas
Profilaxia contra pneumonia por Pneumocystis carinii (PCP) est indicada para a maioria
dos pacientes com imunocomprometimento significativo (ver TABELA 265.16). A quimioprofilaxia
por toda a vida, independentemente do nmero de
clulas CD4+, deve ser administrada a qualquer
paciente que tenha tido PCP.
A profilaxia recomendada para todas as crianas
filhas de mes infectadas pelo HIV, comeando com
4 a 6 semanas de vida. Deve ser interrompida para
crianas em que a infeco por HIV foi excluda por
PCR negativa seqencial ou cultura de vrus (ver
TABELA 265.16). Crianas cujo estado de infeco
pelo HIV for indeterminado devem continuar a profilaxia durante todo o primeiro ano de vida.
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A profilaxia deve ser mantida at 1 ano de idade

para crianas portadoras de HIV com qualquer nmero de linfcitos CD4+ prvio indicando imunossupresso grave (isto , nmero total < 750 clulas/L ou uma porcentagem de CD4+ em relao
aos linfcitos circulantes < 15%). A profilaxia pode
ser interrompida com 1 ano, quando o nmero de
CD4+ continuar maior do que esses limites.
Para crianas infectadas pelo HIV com 1 a 5 anos
de idade, a profilaxia para PCP deve ser administrada se qualquer nmero de CD4+ for < 500 clulas/L ou a porcentagem for < 15%, se o nmero
de CD4+ cair rapidamente ou na presena de doena por HIV intensamente sintomtica (Categoria
C) (ver TABELA 265.13). Exceto para diferentes definies de idade especfica de nmeros absolutos
de CD4+ baixo, os critrios so os mesmos para
crianas maiores e adolescentes. Para crianas 6
anos, qualquer nmero de CD4+ < 200 clulas/L
ou < 15% indicao para profilaxia. Para adolescentes (ou adultos), a profilaxia est indicada se o
nmero de CD4+ for < 200/L ou < 15% ou o paciente apresentar febre inexplicada durante 2 semanas ou uma histria de candidase de orofaringe.
Crianas infectadas por HIV > 1 ano que no
tiverem recebido profilaxia prvia para PCP (por
exemplo, as crianas no identificadas previamente ou em que a profilaxia foi interrompida) devem
receb-la se o nmero de CD4+ indicar imunossupresso grave (Categoria 3, ver TABELA 265.12).
Para profilaxia contra PCP, o tratamento de escolha para crianas trimetoprim-sulfametoxazol
(TMP-SMX) 150mg TMP/m2 ao dia com 750mg
de SMX/m2 ao dia, VO, em 2 doses fracionadas
em 3 dias consecutivos/semana (por exemplo, segunda, tera e quarta); esquemas alternativos incluem a mesma dose total uma vez por dia, 3
dias/semana, ou duas vezes por dia, todos os dias
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ou em dias alternados. Para pacientes 5 anos que

no conseguem tolerar o TMP-SMX, pode ser administrada pentamidina em aerossol (300mg em
inalador Respirgard II, mensalmente) (a pentamidina IV tambm foi usada, mas parece ser menos
eficaz e potencialmente mais txica do que outros
esquemas profilticos). Um esquema alternativo,
especialmente para < 5 anos, a dapsona oral diria (2mg/kg, no excedendo 100mg).
Outras drogas que podem ser teis profilaticamente contra PCP so pirimetamina com dapsona, pirimetamina-sulfadoxina e atovaquona oral.
No entanto, a experincia com essas drogas em
adultos e crianas muito limitada e elas devem
ser consideradas apenas quando os esquemas recomendados no forem tolerados e no puderem
ser empregados.
Profilaxia contra outras infeces oportunistas pode ser justificada. Para profilaxia contra infeces pelo complexo Mycobacterium avium em
crianas 6 anos com nmero de CD4+ < 50/L
(ou crianas com 2 a 6 anos e nmero de CD4+
< 75/L, 1 a 2 anos < 500/L ou < 1 ano < 750/L),
azitromicina semanal ou claritromicina diria so
as drogas de escolha e a rifabutina diria uma
alternativa. Os dados so limitados quanto ao uso
de profilaxia contra outras infeces oportunistas,
como infeco por citomegalovrus, doenas por
fungos e encefalite por toxoplasmose.
Tratamento
Drogas anti-retrovirais, sua posologia recomendada e efeitos colaterais mais importantes so
apresentados na TABELA 265.17. Novas drogas antiretrovirais, imunomoduladores e vacinas esto em
avaliao. Como as opinies de especialistas e conhecimento sobre estratgias diagnsticas e teraputicas esto mudando rapidamente, aconselhvel a consulta com especialistas para tratamento
de crianas portadoras do HIV.
O incio da terapia anti-retroviral depende de
critrios virolgicos, imunolgicos e clnicos mostrados nas TABELA 265.12 e 265.13. Com base em
observaes em adultos assintomticos, nos quais
a terapia reduz a concentrao viral plasmtica e
retarda o declnio no nmero de CD4+, a terapia
deve ser fortemente considerada para crianas
assintomticas (isto , Categoria N na TABELA
265.12) sem evidncia de imunossupresso. A terapia deve ser administrada a todas as crianas clinicamente sintomticas (Categorias A, B e C) e a
lactentes infectados < 12 meses, independentemente
da categoria imunolgica. A monitorao clnica e
laboratorial importante para identificar toxicidade pelas drogas e falha teraputica.
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TABELA 265.16 RECOMENDAES

PARA PROFILAXIA DE PNEUMOCYSTIS
CARINII PARA LACTENTES E CRIANAS
EXPOSTOS AO HIV
Idade e estado da
infeco por HIV
Profilaxia1
Nascimento at 4 a 6 semanas,
exposto ao HIV
No
4 a 6 semanas at 4 meses,
exposto ao HIV
Sim
4 a 12 meses
Infectado por HIV ou
indeterminado
Excluda infeco por HIV2
Sim
No
1 a 5 anos, infectado por HIV
Sim, se o nmero de
linfcitos T CD4+
for < 500 clulas/L
ou a porcentagem
for < 15%2,3
6 anos, infectado por HIV
Sim, se o nmero de
linfcitos T CD4+
for < 200 clulas/L
ou porcentagem
< 15%3,4
1 Crianas que tenham apresentado PCP devem receber

profilaxia para PCP pelo resto da vida.
2 A infeco por HIV pode ser razoavelmente excluda
entre crianas que tenham apresentado dois ou mais testes
diagnsticos para HIV-negativos (isto , cultura para HIV
ou reao em cadeia da polimerase), os dois realizados com
1 ms de idade e um dos quais realizado com 4 meses
de idade, ou dois ou mais testes de anticorpos IgG negativos para HIV realizados com 6 meses de idade entre
crianas sem evidncia clnica de doena por HIV.
3 Crianas com 1 a 2 anos de idade que estavam recebendo profilaxia para PCP e apresentavam nmero de CD4+ <
750 clulas/L ou uma porcentagem < 15% com < 12 meses
de idade devem manter a profilaxia.
4 A profilaxia deve ser considerada individualmente para
crianas que possam apresentar maior risco de PCP sob
outros aspectos, como crianas com nmero ou porcentagem rapidamente decrescentes de CD4+ ou crianas com
estado de Categoria C de infeco por HIV.
PCP = pneumonia por Pneumocystis carinii.
Modificado com permisso de American Academy of
Pediatrics. 1997 Red Book: Report of the Committee on
Infectious Diseases, 24 ed. Elk Grove Village, IL: American
Academy of Pediatrics, 1997.
A terapia combinada com inibidores de

transcriptase reversa anlogos de nucleosdeos AZT
mais didanosina ou AZT mais lamivudina superior didanosina isolada, especialmente para crian-
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TABELA 265.17 DOSE E ADMINISTRAO DE ANTI-RETROVIRAIS EM CRIANAS

Nome da droga
Dose recomendada (oral)
Efeitos adversos
Zidovudina
(ZDV, AZT)
0 a 6 semanas: 2mg/kg/dose a cada 6h

6 semanas a 13 anos: 90 a
180mg/m2/dose a cada 6 ou 8 h
13 anos: 100mg 5 vezes ao dia ou 200mg
a cada 8h ou 300mg a cada 12h
Anemia, granulocitopenia e elevao das

concentraes de alanina aminotransferase
so mais comuns. Macrocitose ocorre em
quase 100%. Nusea, vmitos, xerostomia,
cefalia, mal-estar, miosite e acidose lctica
tambm ocorrem
Didanosina
(ddI)
< 13 anos: 90 a 135mg/m2/dose a cada

12h
13 anos: < 60kg: comprimidos, 125mg
a cada 12h; p tamponado, 167mg a cada
12h. 60kg: comprimidos, 200mg a cada
12h; p tamponado, 250mg a cada 12h
Pancreatite e neuropatia perifrica so mais

comuns. Retinite, diarria e nusea tambm
ocorrem
Zalcitabina
(ddC)
< 13 anos: 0,01mg/kg/dose a cada 8h

13 anos: 0,75mg a cada 8h
Estavudina
(d4T)
< 13 anos: 1mg/kg/dose a cada 12h

13 anos: 30 a 40mg a cada 12h
Lamivudina
(3TC)
3 meses a 12 anos: 4mg/kg/dose a cada

12h
13 anos: 150mg a cada 12h
Nevirapina
(NVP)
Delavirdina
(DLV)
< 13 anos: dose no esclarecida; 120 a

200mg/m2/dose a cada 12h em estudo
13 anos: 200mg a cada 12h (perodo de
introduo com escalonamento reduz as
complicaes em todas as idades)
< 13 anos: dose no esclarecida
Neuropatia perifrica mais comum. Aftas,

disfagia, dor abdominal, erupo cutnea e
cefalia tambm ocorrem. O risco de pancreatite
de 3% em caso de pancreatite prvia
Neuropatia perifrica mais comum. Nusea,
vmitos, dor abdominal, diarria e pancreatite tambm ocorrem. Distrbios do sono. Energia aumentada/mania
Geralmente bem tolerada, mas com anormalidades anteriores ou combinaes de drogas,
efeitos colaterais aumentados (hematolgicos,
pancreticos, neurolgicos)
Erupo cutnea em 15 a 20% dos casos pode
ser intensa e at potencialmente fatal (sndrome de Stevens-Johnson). Algumas interaes
medicamentosas
Saquinavir
(SAQ)
< 13 anos: dose no esclarecida

Indinavir
(IND)
< 13 anos: dose no esclarecida;

350mg/m2/dose a cada 8h em estudo
Nefrolitase ocorre em 4%, hiperbilirrubinemia

em 10%, dor abdominal em 10%, nusea em
10%. Algumas interaes medicamentosas.
Beber bastante gua para evitar nefrolitase
Ritonavir
(RIT)
< 13 anos: 350mg/m2/dose a cada 12h*

13 anos: 600mg a cada 12h (perodo de
introduo com escalonamento de dose
reduz as complicaes em todas as idades)
Elevao das concentraes de creatina fosfoquinase em 7%, nusea em 25 a 50%, vmitos

em 15 a 20%, diarria em 15%, anorexia em
7%. Mltiplas interaes medicamentosas
Nelfinavir
(NEL)
< 13 anos: 20 a 30mg/kg/dose a cada 8h

Diarria em 10%. Algumas interaes medicamentosas
Erupo cutnea em 25 a 30%; pode ser intensa

e mesmo potencialmente fatal (sndrome de
Stevens-Johnson). Algumas interaes medicamentosas
Elevao das concentraes de creatina fosfoquinase em 7 a 10% em combinao com
zidovudina ou zalcitabina. Nusea, vmitos e
diarria podem ocorrer. Fadiga, erupo cutnea e anemia hemoltica
* Com base em dados farmacocinticos preliminares.
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as < 3 anos. O AZT isolado parece ser menos efetivo do que didanosina isolada ou AZT mais
didanosina. Outras combinaes de inibidores de
transcriptase reversa anlogos de nucleosdeos
(como didanosina e estavudina ou lamivudina e
estavudina) so teis, mas existem menos dados
comparativos. Combinaes trplices (por exemplo,
AZT, lamivudina e um inibidor de protease [como
nelfinavir, ritonavir, indinavir, saquinavir] ou AZT,
lamivudina e um inibidor de transcriptase reversa
no anlogo de nucleosdeo [por exemplo, nevirapina ou delavirdina]) demonstraram produzir, em
adultos, um declnio mantido e acentuado em concentrao viral plasmtica.
Existem menos dados para crianas, mas esquemas de duas ou trs drogas contendo um inibidor
de protease parecem ser superiores a combinaes
de duas drogas com anlogos nucleosdeos, em termos de efeitos virolgicos e imunolgicos em crianas. O esquema preferido para crianas deve provavelmente envolver um inibidor de protease e dois
inibidores de transcriptase reversa anlogos de
nucleosdeos, semelhante ao dos adultos (ver Cap.
163). Como os esquemas com dois anlogos de
nucleosdeos ainda esto associados com benefcios clnicos, so considerados esquemas alternativos (como tambm esquemas contendo dois anlogos nucleosdeos e um no anlogo), especialmente para crianas > 3 anos com sintomas leves
ou para as que no conseguem tolerar ou se recusam a tomar inibidores de protease. A monoterapia
(exceto a quimioprofilaxia com AZT em lactentes
expostos a HIV) agora desencorajada. A terapia
anti-retroviral peditrica complicada pela disponibilidade e palatabilidade das drogas, interaes
medicamentosas, diferenas farmacocinticas entre lactentes, crianas e adolescentes e problemas
de adeso em crianas (que dependem de outras
pessoas para administrar as drogas) e adolescentes
(que podem negar sua doena ou ter medo dela,
desconfiar da orientao mdica ou no ter o apoio
familiar). A consulta constante a especialistas pode
ser necessria, em virtude de alteraes na terapia
por intolerncia s drogas e falha virolgica.
Imunoglobulina intravenosa (IgIV), em combinao com drogas antivirais, pode ser administrada a
crianas com imunodeficincia humoral sintomtica
(baixa IgG srica e infeces bacterianas recorrentes
graves e pouca resposta sorolgica vacinao). IgIV
400mg/kg administrada a cada 4 semanas. Crianas com bronquiectasia, apesar de tratamento padro
com antibiticos cclicos e fisioterapia respiratria
agressiva, podem se beneficiar de IgIV na dose de
600mg/kg a cada 4 semanas. Em trombocitopenia
associada a HIV, IgIV 500 a 1.000mg/kg ao dia pode
ser administrada durante 3 a 5 dias.
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2333
Para tratar PCP, a droga de escolha para crianas TMP-SMX oral ou parenteral (a via de administrao depende da gravidade da doena); a pentamidina por via parenteral uma alternativa. A experincia em crianas limitada a drogas como atovaquona, trimetrexato com leucovorin, dapsona com
trimetoprim e clindamicina com primaquina. Corticosterides podem ser adjuntos teis para PCP moderada a grave tanto em crianas, como em adultos.
Recomendaes para imunizao As imunizaes para crianas infectadas pelo HIV esto
resumidas a seguir:
Crianas com infeco sintomtica pelo HIV
Em geral, vacinas de vrus vivo (por exemplo, plio oral, varicela) e de bactrias vivas (como BCG)
no devem ser administradas a pacientes com AIDS
ou outras manifestaes de infeco por HIV
indicativas de imunossupresso. Uma exceo a
vacina de sarampo-caxumba-rubola em pacientes
no gravemente imunossuprimidos (Categoria 3,
ver TABELA 265.12). Esta vacina deve ser administrada aos 12 meses, para aumentar a probabilidade de resposta imune, isto , antes que o sistema
imunolgico esteja deteriorado, se possvel. A segunda dose pode ser administrada a partir de 4 semanas mais tarde, na tentativa de induzir soroconverso o mais cedo possvel. Se o risco de exposio ao sarampo estiver aumentado, como durante
um surto, a vacina deve ser administrada em idade
mais precoce, como aos 6 a 9 meses. Outras vacinas, isto , toxides diftrico e tetnico combinados com vacina pertussis acelular (DtaP ou toxides
diftrico e tetnico mais vacina contra pertussis [DTP],
hepatite B, Haemophilus influenzae Tipo b conjugada e poliovrus inativado (IPV), devem ser administradas de acordo com o esquema de imunizao recomendado (ver FIG. 256.5). Recomenda-se, ainda, vacina contra pneumococo com 2 anos de idade e contra influenza anualmente, comeando com 6 meses.
Crianas com infeco sintomtica pelo HIV geralmente apresentam respostas imunolgicas pobres
s vacinas, de forma que, quando expostas a uma
doena que pode ser prevenida pela vacinao, como
sarampo ou ttano, devem ser consideradas suscetveis, independentemente da histria vacinal. Portanto, se indicado, devem receber imunizao passiva
com imunoglobulina. A imunoglobulina tambm
deve ser administrada a qualquer comunicante domiciliar no imunizado exposto ao sarampo.
Crianas com infeco assintomtica pelo HIV
Essas crianas devem receber vacinas DtaP ou
DPT, IPV, Haemophilus influenzae Tipo b conjugada, hepatite B e sarampo/caxumba-rubola, de
acordo com os esquemas habituais. Embora a vacina oral contra poliovrus (OPV) tenha sido administrada a esses pacientes, sem efeitos adversos, a
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IPV recomendada porque tanto a criana quanto

membros da famlia podem ser imunossuprimidos
pela infeco por HIV e, portanto, podem apresentar risco de poliomielite paraltica associada vacina, causada por infeco pelo vrus vacinal.
A vacina contra varicela contra-indicada para
pessoas com infeco comprovada pelo HIV (exceto
em estudos clnicos estritamente controlados), independentemente dos sintomas de HIV. Como crianas
portadoras de HIV 2 anos tm risco aumentado de
infeco invasiva por pneumococo, devem receber
vacinao contra pneumococo. A revacinao a cada
3 a 5 anos recomendada. A vacinao contra influenza deve ser administrada anualmente para crianas portadoras de HIV 6 meses.
Nos EUA e reas de baixa prevalncia de TB, a
vacina BCG no recomendada. No entanto, em
pases em desenvolvimento, onde a prevalncia de
TB elevada, a OMS recomenda que a BCG seja
administrada a todos os lactentes, ao nascimento,
se forem assintomticos, independemente da infeco por HIV da me. Alguns casos de infeco disseminada por BCG em crianas muito imunocomprometidas foram descritos.
A imunizao passiva aps exposio a sarampo, ttano e varicela aconselhvel para crianas
portadoras de HIV, assintomticas ou sintomticas.
Crianas soronegativas vivendo com paciente
com infeco sintomtica pelo HIV Essas crianas, bem como as soropositivas, devem receber IPV
ao invs de OPV, porque os poliovrus vivos na OPV
podem ser excretados e transmitidos para comunicantes imunossuprimidos. A vacina de sarampo-caxumba-rubola pode ser administrada, porque esses
vrus vacinais no so transmitidos. Para reduzir o
risco de transmisso de influenza a pacientes com
infeco sintomtica pelo HIV, est indicada vacinao anual para comunicantes domiciliares.
A vacinao contra varicela para irmos soronegativos e adultos suscetveis responsveis por
crianas infectadas pelo HIV fortemente encorajada, para evitar aquisio da infeco do tipo selvagem da varicela-zster, que pode provocar doena
grave em pessoas imunodeficientes; no entanto, a
transmisso de vrus vacinal de varicela de uma
pessoa para outra rara.
Integrao social de crianas infectadas pelo
HIV A infeco adquirida por crianas antes ou
durante o nascimento afeta toda a famlia. O teste
sorolgico de irmos e pais recomendvel. Em
todos os casos, o mdico precisa oferecer orientao e aconselhamento contnuo sobre HIV e mostrar as precaues necessrias, em casa e na comunidade, para evitar a disseminao do vrus.
criana infectada devem ser ensinadas medidas de higiene e comportamento para reduzir o ris-
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co aos demais. O quanto a criana deve saber sobre a doena depende da idade e da maturidade.
Crianas maiores e adolescentes devem saber sobre transmisso sexual e ser orientados adequadamente. A maioria das famlias no deseja compartilhar o diagnstico com outros, porque pode criar
isolamento social. Sentimentos de culpa so comuns. Membros da famlia, inclusive as crianas,
podem ficar clinicamente deprimidos e necessitar
de orientao psiquitrica.
Como (na ausncia de exposio ao sangue) a infeco pelo HIV no adquirida por meio dos tipos
habituais de contato entre crianas, como saliva ou
lgrimas, a maioria das crianas infectadas por HIV
pode freqentar escolas, sem restries. Condies
que representem risco aumentado para terceiros (por
exemplo, mordeduras agressivas ou leses de pele
exsudativas, com drenagem, que no possam ser cobertas) podem exigir precaues especiais.
Apenas os pais da criana, outros responsveis e o
mdico tm absoluta necessidade de saber que a criana HIV-positiva. O nmero de pessoas, na escola,
que conhecem a condio da criana deve ser mantido ao mnimo necessrio para garantir cuidados adequados criana. A famlia tem o direito de informar
a escola, mas pessoas envolvidas nos cuidados e educao de uma criana infectada precisam respeitar seu
direito privacidade. Revelaes de informao devem ocorrer apenas com consentimento informado
dos pais ou responsveis legais e assentimento apropriado para a idade da criana.
No existe nenhuma razo para restringir cuidados de estranhos, colocao para adoo ou creches criana portadora de HIV. O risco de transmisso de HIV nesses contextos desprezvel. Para
crianas em creches, questes de sigilo e manipulao de material potencialmente infectado so as
mesmas que para crianas portadoras de HIV em
escolas (ver anteriormente). Todas as escolas e creches devem adotar procedimentos de rotina para
manipulao de sangue ou lquidos e objetos contaminados com sangue, independentemente da presena de crianas reconhecidamente portadoras de
HIV. Alm disso, todas as famlias devem ser informadas, como rotina, de doenas altamente contagiosas, como varicela e sarampo, que ocorram na
escola, de forma que crianas imunodeficientes
possam ser protegidas sem quebra de sigilo.
Adultos infectados por HIV assintomticos podem cuidar de crianas em escolas ou creches, desde
que no tenham leses cutneas exsudativas ou
outras condies que permitam contato com lquidos orgnicos. Nenhum dado indica que adultos
infectados pelo HIV tenham transmitido HIV durante os cuidados normais de uma criana ou responsabilidades escolares. Adultos com infeco
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sintomtica pelo HIV so imunocomprometidos e

com maior risco de adquirir doenas infecciosas de
crianas pequenas. Devem consultar seus mdicos
em relao segurana de se manterem no trabalho.
OUTRAS INFECES
SNDROME DE REYE
uma sndrome de encefalopatia aguda e infiltrao gordurosa do fgado, que tende a seguir uma
infeco aguda causada por vrus.
A causa ignorada, mas agentes virais (tais como
influenza A ou B, vrus da varicela), toxinas exgenas (por exemplo, aflatoxina de Aspergillus
flavus), salicilatos e defeitos metablicos intrnsecos foram implicados.
Epidemiologia
A sndrome ocorreu em 200 a 550 crianas
anualmente, nos EUA, entre 1974 e 1984, mas desde ento tornou-se muito rara, acometendo menos
de 20 crianas por ano. A sndrome atinge quase
exclusivamente crianas < 18 anos. Nos EUA, a
maioria dos casos surge no final do outono e no
inverno. Surtos geogrficos e temporais, bem como
casos espordicos, foram descritos. Surtos disseminados ocorreram em associao com epidemia
regional de influenza B e varicela embora, mesmo
durante a epidemia, a sndrome de Reye seja rara.
Na Tailndia e na Jamaica, a sndrome foi associada ingesto de aflatoxina ou outras intoxicaes
exgenas. Aumento da incidncia entre irmos foi
notado, mas no se sabe se fatores ambientais (como
exposio comum a toxinas exgenas ou vrus) ou
predisposio gentica (por exemplo, deficincia
enzimtica herdada) ou, mesmo, maior conscincia da doena, tm influncia no agrupamento familiar dos casos.
O uso de salicilatos durante a fase aguda da influenza pode aumentar o risco de desenvolvimento
da sndrome de Reye em at 35 vezes. Por isso, o
uso de salicilatos em pessoas < 18 anos, exceto em
algumas doenas especficas (AR juvenil, sndrome de Kawasaki), considerado perigoso. No entanto, no est esclarecido se a reduo na incidncia da sndrome de Reye seria decorrente exclusivamente da reduo do uso de salicilatos em
crianas ou de outros fatores.
Patologia
microscopia ptica, observada infiltrao
gordurosa microvesicular panlobular e intracitoplasmtica uniforme do fgado, que cora com leo
vermelho O (uma colorao de Sudan) no corte
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2335
congelado. Na microscopia eletrnica, cortes de

fgado apresentam leso mitocondrial que varia com
a gravidade da doena, mas inclui depleo de glicognio, proliferao do retculo endosplasmtico
liso, leso peroxissomal e edema de matriz mitocondrial. As alteraes histolgicas do fgado geralmente voltam ao normal em 8 a 12 semanas aps
o incio da doena.
Os achados do SNC so inespecficos e incluem
edema cerebral, achatamento de giros, edema da substncia branca e compresso ventricular. microscopia, espaos livres perineuronais e perivasculares com
astrcitos edemaciados so observados.
A gravidade da doena varia muito, mas a sndrome caracterizada por um acometimento bifsico: de incio, uma infeco viral, geralmente
IRA (s vezes, doena exantemtica) seguida,
por volta do 6 dia, por nusea e vmito perniciosos e por uma mudana sbita do nvel de conscincia. Quando associada varicela, a encefalopatia desenvolve-se no 4 ou 5 dia de exantema. As
alteraes no estado mental podem variar desde
amnsia leve e letargia notvel at episdios intermitentes de desorientao e agitao que, freqentemente, progridem com rapidez para estdios mais profundos de coma, manifestados por
arresponsividade progressiva, postura de descorticao e descerebrao, convulses, flacidez,
pupilas dilatadas fixas e parada respiratria. Achados neurolgicos focais no costumam estar presentes. A hepatomegalia ocorre em cerca de 40%
dos casos, mas no h ictercia.
As complicaes incluem distrbios hidroeletrolticos, diabetes inspido, sndrome de secreo inapropriada de ADH, hipotenso, arritmias cardacas,
ditese hemorrgica (especialmente GI), pancreatite,
insuficincia respiratria e pneumonia aspirativa.
Diagnstico
Deve-se suspeitar da sndrome de Reye em qualquer criana exibindo incio agudo de encefalopatia (sem exposio conhecida a metal pesado ou
toxina) e vmito pernicioso associado com disfuno heptica. A bipsia heptica fornece o diagnstico definitivo e especialmente til em casos espordicos e crianas pequenas. O diagnstico tambm pode ser feito quando os achados clnicos tpicos e a histria esto ligados a uma constelao
de achados laboratoriais: transaminases hepticas
aumentadas (AST, ALT > 3 vezes o normal), bilirrubina normal, nveis aumentados de amnia srica e tempo de protrombina prolongado. O exame
do LCR geralmente mostra presso aumentada, < 8
a 10 leuccitos/L e protena normal; o nvel de
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glutamina no LCR pode estar elevado. Hipoglicemia e hipoglicorraquia so observados em 15% dos
casos, em especial em crianas < 4 anos.
Sinais de distrbios metablicos disseminados
compreendem nveis sricos elevados dos aminocidos, distrbios cido-bsicos (habitualmente hiperventilao com alcalose respiratria mista e acidose metablica), hiper e hiposmolaridade, hipernatremia, hipocalemia e hipofosfatemia.
O diagnstico diferencial engloba outras causas de coma e disfuno heptica, tais como sepse
ou hipertermia (especialmente em lactentes), erros
inatos potencialmente tratveis da sntese da uria
(por exemplo, deficincia de ornitina transcarbamilase) ou oxidao de cidos graxos (como
deficincia sistmica de carnitina ou deficincia
de acil-CoA desidrogenase de cadeia mdia),
intoxicao por fsforo ou tetracloreto de carbono, encefalopatia aguda causada por salicilismo
ou outras drogas ou venenos, encefalite viral ou
meningoencefalite e hepatite aguda. Achados
semelhantes aos da microscopia ptica na bipsia
de fgado podem ser observados na esteatose
idioptica da gestao e toxicidade heptica da
tetraciclina.
Prognstico
A evoluo est relacionada gravidade e velocidade de progresso do coma, intensidade da
presso intracraniana e grau de elevao de amnia srica. Um sistema recomendado de estadiamento para avaliao de pacientes com sndrome de Reye mostrado na T ABELA 265.18.
A progresso do Estdio I para estdios mais avanados pode ser prevista quando o nvel sangneo inicial de amnia excede 100g/dL (60mol/L)
e o tempo de protrombina 3segundos mais
prolongado do que o controle. Em casos fatais, o
tempo mdio desde a internao at o bito de
4 dias. Os ndices de bito so, em mdia, 21%,
mas variam de < 2%, entre pacientes no Estdio
I, at > 80%, em pacientes nos Estdios IV ou V.
Afortunadamente, a maioria dos pacientes diagnosticada durante o Estdio I e acredita-se que a
interveno precoce pode melhorar ou evitar a
progresso. Os ndices de bito so particularmente elevados em pacientes que apresentam convulses, flacidez e parada respiratria.
O prognstico para os sobreviventes costuma ser
bom. Recorrncias so incomuns. A incidncia
de seqelas neurolgicas (retardo mental, distrbios convulsivos, paralisias de nervos cranianos,
disfuno motora) pode ser de at 30% entre
aqueles que desenvolvem convulses ou postura
de descerebrao durante a doena.
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2336
Tratamento
Como a causa da sndrome incerta e h distrbios metablicos generalizados, no existe terapia universalmente aceita. O diagnstico precoce e a pronta
instituio de cuidados de manuteno intensiva so
os pontos principais do tratamento, em especial para
doena progressiva ou em estdio mais avanado.
Ateno meticulosa e constante aos estados neurolgico, eletroltico, metablico, cardiovascular, respiratrio e hdrico essencial para competir com mudanas rpidas. Procedimentos comuns incluem monitorao da gasometria, pH sangneo e PA por cateteres arteriais, insero de um tubo endotraqueal e
controle da ventilao. O tratamento abrange solues IV contendo eletrlitos e glicose para se contrapor s desidratao e depleo de glicognio; uso criterioso de catrticos e antibiticos no absorvveis
(neomicina, por exemplo) para encefalopatia heptica e vitamina K e, se necessrio, transfuso de plasma fresco para coagulopatia. A presso intracraniana
elevada deve ser controlada com agentes como
manitol, dexametasona ou glicerol. Outros tratamentos, tais como exsangneotransfuso, hemodilise ou
induo de coma profundo com o uso de barbitricos
(para reduzir a presso intracraniana) no so comprovadamente eficazes, mas s vezes empregados.
FEBRE DE ORIGEM
INDETERMINADA
uma temperatura retal (ou equivalente) de 38,5C
(101,3F) ou mais, medida pelo menos em 4
ocasies num perodo 2 semanas, em criana
que no apresenta nenhuma causa aparente depois de histria e exame fsico completos.
Alternativamente, algumas autoridades diagnosticam febre de origem indeterminada (FOI) quando a temperatura retal for > 38,3C ( > 101F) durante > 8 dias, nas condies descritas. Est excluda a maioria das doenas febris breves autolimitadas, que respondem por aproximadamente
30% das consultas peditricas ambulatoriais, nos
EUA. Por causa da escassez de dados, a FOI em
crianas no est to bem delineada como em adultos, mas certas diferenas so aparentes.
Etiologia
Como em adultos, a etiologia da febre de origem indeterminada em crianas depende parcialmente do local; os dados aqui apresentados so
derivados de crianas em clima temperado, nos
EUA. A FOI em crianas talvez seja provocada mais
por uma apresentao pouco habitual de uma doena comum do que por uma apresentao comum
de uma doena rara.
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TABELA 265.18 ESTADIAMENTO DA SNDROME DE REYE

Estdios
Sinais
II
III
IV
Nvel de
conscincia
Letargia, obedece
comandos verbais
Combativo ou
estuporoso
Coma
Coma
Coma
Postura
Normal
Normal
Descorticada
Descerebrada
Flcida
Resposta a
estmulos
dolorosos
Dirigida
Dirigida ou no
dirigida
Descorticada
Descerebrada
Nenhuma
Reao pupilar
Rpida
Lenta
Lenta
Lenta
Nenhuma
Olhos-de-boneca (reflexo
oculoceflico)
Normal
Desvio conjugado
Desvio conjugado ou ausente
Inconsciente
Nenhuma
A partir de NIH Consensus Development Conference, Diagnosis and Treatment of Reyes Syndrome. JAMA 246:
24412444, 27 de Novembro, 1981.
A infeco responsvel por cerca de 50% das

febres de origem indeterminada em crianas; em
quase 50% destes, os vrus so a etiologia presuntiva
e 65% ocorrem em crianas 6 anos. O tipo de
infeco varia com a idade: infeces do trato respiratrio superior e infeces virais so mais comuns
em crianas < 2 anos, enquanto endocardite e mononucleose infecciosa acometem predominantemente crianas > 6 anos. Crianas tendem a ter mais
doenas virais e bacterianas comuns do que adultos, nos quais TB, abscessos ocultos e microrganismos menos comuns so encontrados. O HIV
pode provocar FOI em crianas e adultos.
Doenas vasculares do colgeno (DVC) e doenas inflamatrias representam cerca de 20% das febres de origem indeterminada em crianas. Outra vez,
a idade auxilia no diagnstico diferencial. Das crianas com DVC e doenas inflamatrias mais febre de
origem indeterminada, incluindo quase todas as com
doena inflamatria do intestino (doena de Crohn
do intestino delgado ou grosso, colite ulcerativa), 80%
tm > 6 anos. AR juvenil e LES tambm provocam
febre de origem indeterminada.
Neoplasias produzem 10% das febres de origem
indeterminada em crianas (sendo a leucemia e o
linfoma as mais comuns). Ao contrrio, em adultos, a neoplasia representa 20% das FOI, com predominncia de tumores slidos (por exemplo, linfoma, carcinoma de clulas renais, hepatoma, carcinomatose disseminada).
Causas diversas (sndromes de febre peridica, febre por drogas, disautonomia familiar, febre
factcia, sndrome de Behet, tireoidite e outras)
representam < 10% de FOI em crianas. A causa
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da febre de origem indeterminada permanece ignorada em cerca de 10 a 20% das crianas (5 a

10% dos adultos), apesar de exaustiva investigao diagnstica.
Sintomas, sinais,
diagnstico e prognstico
Sintomas inespecficos (tais como anorexia, perda de peso, fadiga, calafrios, suores) so comuns e
tm pouco valor no diagnstico diferencial ou prognstico, mas so importantes juntamente com sinais
objetivos, como perda de peso ou atraso do crescimento. Ao contrrio, pacientes com sintomas e sinais
cutneos (prurido, erupo cutnea, alteraes
pigmentares) provavelmente tenham uma doena grave (doena maligna ou DVC), como tambm dor torcica, dispnia, sopro cardaco significativo, artropatia
e cianose (por exemplo, endocardite bacteriana, LES).
Uma histria completa, incluindo contato com
pessoas infectadas, exposio a animais de estimao ou selvagens, histria de viagem, picadas de
insetos, dieta pouco habitual e ancestrais tnicos
pode fornecer indcios valiosos. Como os pais podem omitir ou esquecer detalhes importantes, so
teis histrias repetidas. Exames fsicos repetidos
so importantes, porque 25% dos pacientes podem
desenvolver sinais e sintomas-chave (ver adiante)
depois do primeiro exame. A internao pode facilitar o exame completo repetido.
Em > 80 a 90% dos casos, uma causa pode ser
apontada em geral, uma doena comum na infncia. Procedimentos diagnsticos complexos so
menos necessrios em crianas do que em adultos
com FOI.
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Hemograma de rotina, exame de urina e raio X de

trax podem ajudar a excluir anemia crnica, ITU e
pneumonia. Uma VHS elevada e a taxa albumina:globulina invertida so encontradas em aproximadamente 75% dos pacientes com HIV, DVC ou doena maligna, mas em apenas 10% dos pacientes com
doenas virais ou benignas. Hemoculturas, teste de
PPD e uroculturas talvez devam ser realizadas em
todos os pacientes. Alguns devem ser submetidos a
radiografias de seios da face.
Testes sorolgicos para vrus Epstein-Barr, citomegalovrus, toxoplasmose ou HIV podem ser
muito teis em alguns pacientes, mas testes de
triagem amplos para anticorpos (como baterias
de aglutininas febris) no o so. O exame da medula ssea pode ajudar a diagnosticar infeco
(por cultura, particularmente em infeces por
Salmonella, ou por histologia, mostrando aumento
na razo mielide/eritride), certas doenas malignas (por histologia) e DVC (por histologia,
mostrando predominncia de plasmcitos). Bipsias de tecidos (linfonodo, leses de pele, fgado) podem ser teis em algumas crianas. Laparotomia e estudos angiogrficos e com radioistopos (tecncio e glio) so necessrios com menos freqncia do que em adultos. Ultra-som e
TC s vezes so teis. Crianas com doena sistmica e que deixam de se desenvolver podem
exigir exames laboratoriais mais extensos.
Em alguma poca durante a doena, 80% das crianas com FOI recebem antibiticos e quase 100% recebem antipirticos. Essas terapias retardam o
diagnstico, porque mascaram o processo de base.
O prognstico est relacionado com a causa de base.
A taxa de recuperao completa esperada para crianas com FOI por infeco > 80%, mas alguns estudos relatam um ndice de mortalidade de 5 a 10%.
SNDROME DE KAWASAKI
uma sndrome que geralmente ocorre em lactentes e crianas < 5 anos de idade, caracterizada
por febre prolongada, exantema, conjuntivite, inflamao de mucosas, linfadenopatia cervical e
poliarterite de intensidade varivel.
Etiologia, epidemiologia e patologia
A etiologia desconhecida, mas a epidemiologia e a apresentao clnica sugerem uma infeco
ou resposta imunolgica anormal infeco.
Descrita primeiro no Japo, por volta de 1960,
milhares de casos foram reportados ao redor do
mundo, em diversos grupos tnicos e raciais, mas
crianas de ascendncia japonesa tm maior prevalncia. Milhares de casos surgem anualmente nos
EUA. A proporo masculino: feminino cerca de
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1,5:1. Em torno de 80% dos pacientes so < 5 anos

(mdia de 2 anos); casos verdadeiros em adolescentes e adultos so raros. A doena aparece durante todo o ano, mas com maior freqncia na primavera ou no inverno. Foram descritos surtos em
comunidades sem evidncia clara de transmisso
de pessoa a pessoa. Recorrncias costumam acontecer em 1% dos pacientes.
A patologia quase idntica da periarterite
nodosa infantil, com a vasculite afetando primariamente as artrias grandes e mdias. H particular
predileo pelos vasos coronrios.
A doena tende a progredir em estdios, comeando com febre, em geral remitente e > 39C
(102,2F), associada com irritabilidade, s vezes
extrema, letargia ocasional e dor abdominal intermitente em clicas. A febre dura 1 a 2 semanas ou
mais em pacientes no tratados. Usualmente, um
dia ou dois depois do incio da febre aparece injeo bulbar conjuntival bilateral sem exsudato. Em
5 dias, aparece um exantema polimorfo, macular,
eritematoso, primariamente sobre o tronco, quase
sempre com acentuao na regio perineal. O exantema pode ser urticariforme, morbiliforme ou
escarlatiniforme e acompanhado por hiperemia
de faringe, lbios hiperemiados, secos e com fissuras e lngua vermelha como morango. Durante a
primeira semana, pode ocorrer palidez da poro
proximal das unhas dos dedos das mos e dos ps
(leuconiquia parcialis). Eritema ou manchas vermelho-purpricas e edema varivel das plantas e
palmas geralmente aparecem em torno dos 3 ou
5 dias. Embora o edema possa ser discreto, costuma ser tenso, duro e no depressvel. A descamao periungueal, palmar e plantar, comea em torno do 10 dia. A camada superficial da pele s vezes se descama em grandes faixas, revelando a pele
nova normal. Linfadenopatia cervical no supurativa, dolorosa ( 1 linfonodo/ 1,5cm) est presente durante todo curso da doena em aproximadamente 50% dos pacientes; os outros achados se
encontram, cada um, em cerca de 90% dos pacientes. A doena pode durar de 2 a 12 semanas ou mais.
Outros achados menos especficos indicam o
envolvimento de vrios sistemas. Artrites ou artralgias ocorrem em torno de um tero dos pacientes
(comprometendo principalmente grandes articulaes). Outros sinais clnicos podem englobar
uretrite, meningite assptica, hidropsia da vescula
biliar e uvete anterior.
As complicaes mais importantes so as de inflamao cardaca, mais notavelmente arterite coronria. Manifestaes cardacas em geral comeam em torno do 10 dia, quando o exantema, a
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febre e outros sintomas clnicos agudos iniciais

comeam a ceder; isto , na fase subaguda da sndrome. A inflamao das artrias coronrias com
dilatao e formao de aneurisma ocorre em 5 a
20% de todos os casos, s vezes associada miocardite aguda com insuficincia cardaca, arritmias
e pericardite e raramente com tamponamento cardaco, trombose ou infarto.
Leucocitose, muitas vezes com grande aumento
de clulas imaturas (bastonetes), comum na fase
aguda da doena. Outros achados hematolgicos
incluem anemia leve, trombocitose ( 500.000/L)
nas 2 ou 33 semanas de doena e VHS elevada
(geralmente de forma muito acentuada).
Outras anormalidades laboratoriais podem ser
observadas, dependendo dos sistemas orgnicos envolvidos; incluem piria, proteinria, pleocitose do
LCR e alteraes do ECG (arritmias, diminuio da
voltagem ou hipertrofia ventricular esquerda). A ecocardiografia deve ser realizada em todos os pacientes
por ocasio do diagnstico (para estabelecer um basal e detectar aneurismas da artria coronria, pericardite ou miocardite) e 3 a 4 semanas, 6 a 8 semanas
e, talvez, 6 a 12 meses depois do incio. A arteriografia coronria til em pacientes com aneurismas e
teste de esforo alterado. Os ECG so repetidos juntamente com a ecocardiografia.
O diagnstico baseado nos achados clnicos e
na excluso de outras causas. Os critrios para
diagnstico esto na TABELA 265.19. Os resultados de culturas para bactrias e vrus, bem como
testes sorolgicos para evidncia de infeco so
negativos, mas podem ser teis para diagnstico
de outras doenas com apresentao semelhante.
O diagnstico diferencial inclui doenas bacterianas (especialmente escarlatina, sndromes esfoliativas estafiloccicas e leptospirose), exantemas virais
(como sarampo), riquetsioses (febre maculosa das
Montanhas Rochosas, por exemplo), toxoplasmose,
acrodinia (causada pelo envenenamento por mercrio), sndrome de Stevens-Johnson e AR juvenil.
Prognstico
A mortalidade global estimada em 0,1% com
tratamento adequado; sem terapia, a mortalidade
pode chegar a 1%. Os bitos esto mais relacionados a complicaes cardacas, mas podem ser sbitos e imprevisveis; > 50% ocorrem durante o
primeiro ms aps o incio; 75%, at o 2 ms e,
95%, at o 6 ms, mas podem acontecer at 10
anos depois. O tratamento eficaz reduz os sintomas agudos e, o que mais importante, reduz a
incidncia de aneurismas de artria coronria de
20 para < 5%. Na ausncia de doena coronariana,
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TABELA 265.19 CRITRIOS PARA

DIAGNSTICO DA SNDROME DE
KAWASAKI
O diagnstico realizado se ocorreu febre por 5 dias ou
mais e quatro dos seguintes critrios forem notados:
1. Injeo conjuntival no exsudativa bilateral
2. Alteraes nos lbios, lngua ou mucosa oral
(injeo, ressecamento, fissura, lngua em
framboesa)
3. Alteraes nas extremidades perifricas (edema,
eritema, descamao)
4. Exantema polimrfico de tronco
5. Linfadenopatia cervical (pelo menos um
linfonodo 1,5cm de dimetro)
o prognstico de recuperao completa excelente. Aproximadamente 23 dos aneurismas de coronria regridem em 1 ano, embora no se saiba se
permanece uma estenose coronariana residual.
Aneurismas coronarianos gigantes (> 8mm de dimetro interno na ecocardiografia) tm menor probabilidade de regresso e exigem acompanhamento e terapia mais intensivos.
Tratamento
Crianas com sndrome de Kawasaki devem ser
tratadas por cardiologista peditrico experiente ou
infectologista peditrico ou com assessoria intensa
desses profissionais. A terapia introduzida o mais
cedo possvel, idealmente nos primeiros 10 dias de
doena, com uma combinao de imunoglobulina
intravenosa em altas doses (IgIV dose nica de
2g/kg administrada em 10 a 12h) e aspirina oral
em altas doses (80 a 100mg/kg ao dia em 4 doses
fracionadas). A dose de aspirina reduzida para 3
a 5mg/kg ao dia em dose nica, quando a criana
se torna afebril (alguns especialistas preferem continuar com dose alta at o 14 dia da doena).
O metabolismo da aspirina irregular durante a sndrome de Kawasaki aguda, o que explica parcialmente a razo para as exigncias de doses elevadas. Alguns especialistas monitoram os nveis sricos de aspirina durante a terapia com altas doses,
especialmente se administrada durante 14 dias.
A maioria dos pacientes apresenta resposta brilhante nas primeiras 24h depois de introduzida a
terapia; uma pequena frao continua em mau estado, com febre, durante vrios dias e precisa de
nova administrao de IgIV. Um esquema alternativo, que pode levar a uma resoluo discretamente mais lenta dos sintomas, mas que pode beneficiar aqueles com disfuno cardaca que no con-
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seguem tolerar o volume de 2g/kg/infuso de IgIV,

400mg/kg ao dia de IgIV, diariamente, durante 4
dias (novamente em combinao com altas doses
de aspirina). A eficcia da terapia com IgIV/aspirina, quando administrada mais de 10 dias depois do
incio da doena, ignorada, mas mesmo assim a
terapia deve ser considerada.
Depois que a criana melhora, a aspirina, 3 a
5mg/kg ao dia, mantida por pelo menos 8 semanas, at que seja realizada nova ecocardiografia.
Se no houver aneurismas em coronrias e os sinais de inflamao estiverem em regresso (demonstrado pela normalizao de VHS e plaquetas),
a aspirina pode ser interrompida. Por causa de seu
efeito antitrombtico, a aspirina mantida indefinidamente para crianas com alteraes de coronrias. Crianas com aneurismas gigantes podem
necessitar de terapia anticoagulante adicional (por
exemplo, cumadina ou dipiridamol).
Crianas que recebem IgIV podem ter resposta
mais lenta a vacinas de vrus vivo. Portanto, a vacina de sarampo-caxumba-rubola deve ser adiada
at 11 meses depois da administrao de IgIV e, a
de varicela, por 5 meses. Se o risco de exposio
a sarampo for alto, a vacinao deve ser feita, mas
a revacinao (ou teste sorolgico) deve se dar 11
meses mais tarde.
Existe um pequeno risco de sndrome de Reye
(ver anteriormente) para crianas recebendo aspirina a longo prazo durante surtos de influenza ou
varicela. Pais de crianas que recebem aspirina devem ser orientados a entrar imediatamente em contato com o pediatra se a criana for exposta ou desenvolver sintomas de influenza ou varicela. A interrupo temporria da aspirina pode ser considerada (com substituio de dipiridamol, para crianas com aneurismas confirmados). A vacinao
anual contra influenza est indicada para crianas
que recebem aspirina a longo prazo.
INFESTAO POR OXIROS

(Enterobase; Oxiurase)
uma infestao intestinal por Enterobius vermicularis caracterizada por prurido perianal.
O oxiro o parasita mais comum infestando
crianas em climas temperados. A prevalncia de
Enterobius na populao infantil geral 20%;
em crianas institucionalizadas, chega a 100%.
Patognese
A infestao geralmente resulta da transferncia, atravs das unhas e mos, de ovos da rea perianal para fomitos (roupas, cama, brinquedos, tapetes), de onde so transmitidos ao novo hospedei-
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ro, levados boca e deglutidos. Os ovos transportados pelo ar podem ser inalados e depois deglutidos. A reinfestao (ou auto-infestao) ocorre facilmente pela transferncia de ovos, por unhas e
mos, da rea perianal para a boca.
Os parasitas alcanam a maturidade no trato
gastrointestinal baixo em 2 a 6 semanas. A fmea
migra para a regio perianal (quase sempre noite), para depositar seus ovos nas dobras da pele. A
substncia gelatinosa na qual os ovos so depositados e os movimentos da fmea causam prurido. Os
ovos sobrevivem at 3 semanas, em temperatura
ambiente. Entretanto, as larvas podem incubar rapidamente e migrar de volta para o reto e o intestino baixo (retroinfestao).
Sintomas e sinais
A maioria dos portadores de oxiro no mostra
sinais ou sintomas. Alguns, contudo, experimentam prurido e desenvolvem escoriaes na rea pela
coceira persistente. A vaginite, em meninas de baixa idade, pode ser causada pela irritao do oxiro.
Dor abdominal, insnia, convulses e muitas outras condies foram atribudas infeco por
oxiro, mas uma relao causal no foi demonstrada. Apendicite por obstruo do lmen do apndice por oxiro rara, mas pode ocorrer; a presena
do parasita pode ser somente uma coincidncia.
Diagnstico
A infestao por oxiro pode ser diagnosticada pelo
achado da fmea, que pode ter 10mm de comprimento (machos tm cerca de 3mm), na regio perianal, 1
ou 2h aps a criana ter sido colocada na cama,
noite, ou pela identificao dos ovos pela microscopia de baixa resoluo. Os ovos de 30g, em aumento
de 50 vezes, tm forma oval e um envoltrio delgado
que contm a larva encurvada. So obtidos logo pela
manh, quando a criana se levanta, cobrindo-se as
dobras da pele da regio perianal com uma fita adesiva transparente, esticada com a ponta de um abaixador
de lngua. A fita colocada com o lado colante sobre
uma lmina de vidro. Uma gota de tolueno entre a
fita e a lmina dissolver o muco e eliminar as bolhas que podem dificultar a identificao dos ovos.
Este procedimento deve ser repetido em 5 manhs
consecutivas, para excluir infestao por oxiros.
Tratamento
Uma vez que a relao parasitria raramente
danosa, a prevalncia alta e a reinfestao provvel, o tratamento no costuma estar indicado.
Contudo, muitos pais ficam chocados com o conceito de infestao e buscam ativamente o tratamento, mesmo quando suas crianas tiveram
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CAPTULO 266 NEOPLASIAS / 2341
oxiros muitas vezes. Uma dose nica de mebendazol, 100mg, VO (independentemente da idade),
eficaz na erradicao dos vermes (mas no dos
ovos) em 90% dos casos. Pamoato de pirantel em 1
dose de 11 mg/kg (mximo 1g) VO e repetido depois de 2 semanas tambm erradica oxiros em
cerca de 90% dos casos. Retro e reinfestaes so
provveis, porque os ovos podem ser depositados
at 1 semana depois da terapia e aqueles depositados no ambiente antes da terapia podem sobreviver por 3 semanas. Como mltiplas infestaes
domiciliares so a regra, tratar apenas um membro
da famlia intil. Lavar as mos e limpar a casa
meticulosamente tm pouco efeito no controle ou
tratamento da infestao pelo oxiro.
Petrolato carblico ou outros cremes ou pomadas

antipruriginosas usados topicamente na regio perianal, 2 a 3 vezes por dia, podem aliviar o prurido.
Na reinfestao, a completa erradicao dos
oxiros numa nica famlia possibilitaria, na maior
parte dos casos seguidos, um regime extremo:
l. todos os membros da famlia receberiam a dose
teraputica de pamoato de pirantel; 2. todos os
membros se afastariam de casa por 3 semanas, de
preferncia permanecendo cada noite num local
diferente (e sendo cuidadosos para no contaminar
terceiros); e 3. o pamoato de pirantel novamente
administrado a todos, ao final de 2 semanas. Obviamente, esse tratamento no prtico, mesmo podendo ser efetivo.
266 / NEOPLASIAS
Neoplasias da infncia tambm so discutidas em outros locais neste MANUAL
(por exemplo, leucemias so discutidas no Cap. 138 e tumores cerebrais no
Cap. 177).
TUMOR DE WILMS
(Nefroblastoma)
um tumor maligno embrionrio dos rins composto de diversas combinaes de elementos de
blastema, estroma e epitlio.
O tumor de Wilms geralmente se apresenta em
crianas < 5 anos, mas ocasionalmente em crianas mais velhas e raramente em adultos. Ocorrem
tumores de Wilms bilaterais sincrnicos em aproximadamente 4% dos casos. Um defeito gentico
(WT1, o gene supressor do tumor de Wilms) foi
identificado em alguns casos. Anomalias congnitas (por exemplo, aniridia e hemi-hipertrofia) esto associadas com um aumento da incidncia do
tumor de Wilms.
O achado de apresentao mais freqente uma
massa abdominal palpvel; outros achados incluem
dor abdominal, hematria, febre, anorexia, nusea e
vmitos. Hematria (ocorre em 15 a 20% dos casos)
indica invaso do sistema coletor. A hipertenso pode
ocorrer secundariamente isquemia por compresso
do pedculo ou do parnquima renal.
A ultra-sonografia abdominal define a natureza
cstica ou slida do tumor e se h envolvimento de
veia renal ou cava. A TC necessria para determinar a extenso do tumor e a disseminao para
linfonodos regionais, rim contralateral ou fgado.
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Arteriografia renal, cavografia venosa, pielografia

retrgrada ou urografia excretora raramente so
necessrias. A radiografia de trax (e possivelmente
TC de trax) necessria para detectar envolvimento pulmonar metasttico no diagnstico inicial.
O prognstico depende da aparncia histolgica
do tumor, estdio na poca do diagnstico e idade
do paciente (quanto mais jovem, melhor).
A imediata explorao cirrgica de leses potencialmente ressecveis indicada, com exame de
rim contralateral. empregada a quimioterapia com
actinomicina D e vincristina, com ou sem radioterapia, dependendo do estdio da doena. Crianas
com doena mais avanada tambm recebem doxorrubicina. O National Wilms Tumor Study
Group (Grupo Nacional de Estudo de Tumores de
Wilms) estabeleceu critrios de estadiamento e
orientaes para o tratamento.
NEUROBLASTOMA
um tumor maligno slido comum da infncia,
surgindo principalmente na glndula adrenal,mas tambm de qualquer poro de cadeia
simptica extra-adrenal, incluindo retroperitnio ou trax.
Aproximadamente 75% destes tumores so
diagnosticados em crianas < 5 anos de idade. Exis-
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te predisposio familial em um subgrupo de pacientes. Cerca de 65% dos neuroblastomas comeam no abdome e 15 a 20%, no trax, os 15% restantes surgem de diversos stios, como regio cervical ou a pelve. O neuroblastoma pode ocorrer
muito raramente como tumor primrio de SNC. A
maioria dos neuroblastomas produz catecolaminas,
cujos nveis elevados podem ser detectados como
nveis elevados de produtos de degradao de catecolaminas urinrios. O ganglioneuroma, que geralmente ocorre em adultos, uma variante benigna,
completamente diferenciada, do neuroblastoma.
Os sintomas e sinais de apresentao dependem
do local de origem e estdio da doena, por exemplo, massa abdominal palpvel ou problemas respiratrios devido um tumor torcico. Ocasionalmente, os sintomas ou sinais de apresentao podem ser devido a metstases: um fgado aumentado por metstases hepticas, dor ssea por metstases sseas; ou palidez (anemia), petquias (trombocitopenia) e leucopenia por metstases na medula ssea. Outros stios de metstases menos comuns incluem pele e crebro. Podem ocorrer hemorragia e necrose dentro do tumor, e os tumores
abdominais podem atravessar a linha mdia. As
crianas ocasionalmente se apresentam com sndromes paraneoplsicas como opsoclono-mioclono,
diarria aquosa ou hipertenso. Tambm podem apresentar dficits neurolgicos focais devido extenso direta do tumor para o canal espinhal.
Os exames diagnsticos incluem ultra-som e TC
para avaliar natureza e extenso do tumor primrio. Os seguintes exames so usados para avaliao quanto a metstases: exame de medula ssea
de diversos locais, pesquisa do esqueleto, mapeamento sseo, TC e, s vezes, mapeamento com I131metaiodobenzilguanidina. O cido urinrio vanililmandlico (VMA) est elevado em 65% dos
pacientes; VMA elevado juntamente com cido
homovanlico aumentado identifica > 90% dos pacientes. So usadas coletas de urina de 24h, embora o exame de uma amostra costuma ser suficiente.
Quando o tumor ressecado, uma poro deve ser
analisada para ndice de DNA (uma medida quantitativa de contedo cromossmico) e amplificao
do oncogene MYCN.
O diagnstico diferencial inclui tumor de Wilms,
massas renais, rabdomiossarcoma, hepatoblastoma,
linfoma e tumores de origem genital.
A exciso cirrgica de leses primrias localizadas oferece a maior chance de cura. Crianas
< 1 ano de idade, doena em estdio inicial e
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sem amplificao do oncogene MYCN indicam

melhor prognstico. Geralmente necessrio tratamento com quimioterapia para crianas mais
velhas (isto , > de 1 ano de idade) ou crianas
com doena avanada. Drogas quimioterpicas
(por exemplo, vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, cisplatina, carboplatina e etoposida) so
utilizadas; e s vezes, necessria radioterapia
para doena avanada.
RETINOBLASTOMA
um tumor maligno que surge a partir da retina
imatura.
Ocorre em 1:15.000 a 1:30.000 dos nascidosvivos e representa cerca de 2% das doenas malignas da infncia. A doena pode ser herdada ou
resultado de uma nova mutao germinativa. Cerca de 10% dos pacientes apresentam histria familiar de retinoblastoma e outros 20 a 30% apresentam doena bilateral; todos esses (isto , 30 a 40%
dos pacientes) podem transmitir a caracterstica para
seus filhos no padro autossmico dominante. Estes pacientes parcem ter uma anormalidade gentica constitucional que, em pelo menos 25%, parece
ser uma deleo envolvendo o cromossomo 13q14
(anormalidades menores e indetectveis podem
estar presentes em todos estes pacientes). Uma
mutao no outro cromossomo 13 (segundo acidente) parece resultar no tumor. A maioria dos 60%
dos pacientes restantes, com doena unilateral e sem
histria familiar de retinoblastoma, apresenta doena no hereditria. Entretanto, cerca de 5% destes
pacientes tambm podem ser portadores do gene
para o retinoblastoma, com o risco de transmitir a
caracterstica para seus filhos.
Diagnstico
O diagnstico geralmente feito aos 3 ou 4 anos
de idade quando um reflexo branco na pupila (pupila olho de gato) ou estrabismo investigado.
Deve-se realizar cuidadosamente em ambos os
olhos o exame do fundo do olho pela oftalmoscopia indireta com as pupilas bem dilatadas e a criana sob anestesia. Os tumores aparecem como elevaes nicas ou mltiplas branco-acinzentadas da
retina; implantes tumorais podem ser visveis no
vtreo. Em quase todos os tumores, a calcificao
pode ser detectada na TC.
Triagem Membros da famlia de pacientes com
retinoblastoma devem ser informados sobre as implicaes genticas e riscos. A penetrncia do gene
de retinoblastoma no necessariamente completa
(80 a 100%, com alguns portadores apresentando
um retinocitoma no diagnosticado). Membros da
famlia prxima de qualquer criana com retinoblas-
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CAPTULO 267 FIBROSE CSTICA / 2343
toma devem ser submetidos a pelo menos um exame oftalmolgico para excluir retinoblastoma (em
crianas pequenas) ou retinocitoma (pessoas mais
velhas). Sondas de DNA recombinante podem ser
teis para identificar portadores assintomticos.
Tratamento
Se diagnosticado quando o tumor intra-ocular,
> 90% dos pacientes podem ser curados. Retinoblastoma unilateral geralmente tratado por enucleao com remoo da maior quantidade possvel de nervo ptico. Para aqueles pacientes com
doena bilateral, a preservao da viso geralmente pode ser alcanada atravs da coagulao bilateral ou da enucleao unilateral e fotocoagulao,
crioterapia ou radiao do outro olho. A quimioterapia sistmica, assim como a carboplatina e

etoposida ou ciclofosfamida e vincristina, pode ser
til, em especial quando a doena j est disseminada fora do globo ocular. O exame oftalmolgico
repetido dos dois olhos com novo tratamento, se
necessrio, recomendado em intervalos de 2 a 4
meses. Estudos do LCR e medula ssea para clulas malignas so conduzidos concomitantemente.
Pacientes com a forma hereditria do retinoblastoma apresentam uma incidncia mais elevada de uma
segunda neoplasia, cerca de 50% das quais originam-se dentro da rea irradiada. Cerca de 30 anos
depois do diagnstico inicial, 70% dos pacientes j
desenvolveram um segundo tumor maligno.
267 / FIBROSE CSTICA

(Mucoviscidose; Doena Fibrocstica do Pncreas; Fibrose Cstica Pancretica)
uma doena hereditria das glndulas excrinas, afetando primariamente
os sistemas GI e respiratrio, e geralmente caracterizada por DPOC, insuficincia pancretica excrina e eletrlitos do suor anormalmente altos.
Incidncia e etiologia
A fibrose cstica, doena gentica com limite de
sobrevida curto mais comum na populao branca,
ocorre nos EUA em cerca de 1/3.300 nascidos vivos brancos, 1/15.300 nascidos vivos negros e
1/32.000 norte-americanos de origem asitica; 30%
dos pacientes so adultos.
A fibrose cstica transmitida como uma caracterstica autossmica recessiva por cerca de 3% da
populao branca. O gene responsvel foi localizado em 250.000 pares de bases do DNA do
genoma no cromossomo 7q (brao longo). Ele codifica uma protena associada membrana denominada de regulador transmembrana da fibrose cstica (RTFC). A mutao do gene mais comum,
F508, leva ausncia de um resduo de fenilalanina
na posio 508 na protena RTFC, e encontrada
em aproximadamente 70% dos alelos de fibrose cstica; > 600 mutaes menos comuns so responsveis pelos 30% restantes. Embora a funo exata
da RTFC permanea desconhecida, parece ser parte de um canal de Cl regulado pelo AMPc e parece
regular o transporte de Cl e Na atravs das membranas epiteliais. Heterozigotos podem apresentar
anormalidades sutis do transporte epitelial, mas clinicamente no so afetados.
Pessoas com ausncia bilateral congnita do vaso
deferente e outras causas de azoospermia obstrutiva apresentam uma freqncia aumentada de mu-
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taes em um ou nos dois genes, RTFC, ou uma

mutao incompletamente penetrante (5T) em regio no codificada de RTFC. Essas pessoas geralmente no apresentam nenhuma evidncia de doena do trato respiratrio ou pancretica, e podem
apresentar concentraes normais, limtrofes ou
elevadas de Cl no suor
Patologia e fisiopatologia
Quase todas as glndulas excrinas so afetadas
em vrias distribuies e graus de intensidade. As
glndulas afetadas so de 3 tipos: aquelas que ficam
obstrudas por material eosinoflico viscoso ou slido no lmen (pncreas, glndulas intestinais, ductos
biliares intra-hepticos, vescula biliar, glndulas
submaxilares); aquelas que so histologicamente anormais e produzem excesso de secrees (glndulas traqueobrnquicas de Brunner) e aquelas que so histologicamente normais, mas secretam Na e Cl em excesso (glndulas sudorparas, partida e pequenas
glndulas salivares). As secrees duodenais so viscosas e contm um mucopolissacardeo anormal.
A infertilidade observada em 98% dos homens adultos, secundria ao maldesenvolvimento do vaso deferente ou outras formas de azoospermia obstrutiva.
Em mulheres, a fertilidade est diminuda secundariamente a secrees cervicais viscosas, mas muitas
mulheres com fibrose cstica tiveram gestaes a termo. Contudo, a incidncia de complicaes maternas aumenta.
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As evidncias sugerem que os pulmes so histologicamente normais ao nascimento. A leso pulmonar provavelmente iniciada por obstruo difusa das pequenas vias areas por secrees mucosas anormalmente espessas. A bronquiolite e obstruo mucopurulenta das vias areas ocorrem secundariamente obstruo e infeco. Alteraes
brnquicas so mais comuns que alteraes parenquimatosas. O enfisema no uma caracterstica
proeminente. medida que o processo pulmonar
evolui, as paredes brnquicas ficam mais espessas,
as vias areas ficam preenchidas por secrees purulentas e viscosas; desenvolvem-se reas de atelectasia, e os linfonodos hilares aumentam. A hipoxemia crnica resulta em hipertrofia muscular
das artrias pulmonares, hipertenso pulmonar e
hipertrofia ventricular direita. Grande parte da leso pulmonar pode ser causada por inflamao
mediada imunologicamente secundria liberao
de proteases pelos neutrfilos nas vias areas.
O lquido do lavado broncoalveolar, mesmo precocemente na evoluo, contm grande nmero de
neutrfilos e concentraes aumentadas de elastase
de neutrfilo livre, DNA e interleucina-8.
Precocemente na evoluo, Staphylococcus
aureus o patgeno mais freqentemente isolado
das secrees do trato respiratrio, mas quando a
doena progride, a Pseudomonas aeruginosa torna-se o microrganismo mais freqentemente isolado. Uma variante mucide de Pseudomonas est
associada unicamente fibrose cstica. A colonizao pela Burkholderia cepacia ocorre em at 7%
dos pacientes adultos e pode estar associada rpida deteriorao pulmonar.
leo de mecnio devido obstruo do leo por
mecnio viscoso o sinal mais precoce (ver em DEFEITOS GASTROINTESTINAIS no Cap. 261), que est
presente em 15 a 20% dos neonatos afetados. Est
freqentemente associado a vlvulo, perfurao ou
atresia e, com raras excees, sempre seguido de
outros sinais de fibrose cstica. No perodo perinatal,
a fibrose cstica tambm pode estar associada com
eliminao retardada de mecnio e com a sndrome
de tampo de mecnio, (uma forma transitria de
obstruo intestinal distal secundria a um ou mais
tampes de mecnio espessado no nus ou clon).
Em lactentes sem leo de mecnio, o incio da
doena freqentemente notado por um atraso na
recuperao de peso ao nascimento e ganho de peso
inadequado por volta da 4 a 6 semanas de vida.
Lactentes com fibrose cstica que receberam
mamadeira com leite de soja ou leite materno podem desenvolver hipoproteinemia com edema e
anemia secundria malabsoro de protenas.
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Cerca de 50% dos pacientes apresentam manifestaes pulmonares, geralmente tosse e sibilos
crnicos, associados a infeces pulmonares crnicas ou recorrentes. A tosse a queixa mais incmoda, freqentemente acompanhada de escarro,
engasgo, vmitos e perturbao do sono. Tiragens
intercostais, uso de musculatura acessria da respirao, deformidade de trax em barril, baqueteamento digital e cianose ocorrem com a progresso
da doena. O envolvimento do trato superior inclui
polipose nasal e sinusite crnica ou recorrente.
Adolescentes podem apresentar crescimento retardado, atraso da puberdade e reduo da tolerncia
ao exerccio. Complicaes pulmonares em adolescentes e adultos incluem pneumotrax, hemoptise e insuficincia cardaca direita secundria hipertenso pulmonar.
A insuficincia pancretica clinicamente aparente em 85 a 90% dos pacientes, habitualmente,
aparece no incio da vida, mas pode ser progressiva. As manifestaes incluem a eliminao freqente de fezes volumosas, gordurosas, com mau cheiro; protuberncia abdominal; padro de crescimento
deficiente com diminuio de tecido subcutneo e
da massa muscular, apesar de apetite normal ou
mesmo voraz. O prolapso retal ocorre em 20% dos
lactentes e bebs no tratados. Os sinais clnicos
podem estar relacionados deficincia de vitaminas lipossolveis.
A sudorese excessiva no calor ou com febre pode
levar a episdios de desidratao hipotnica e insuficincia circulatria. Em climas ridos, os lactentes
podem apresentar alcalose metablica crnica. A formao de cristais de sal e um gosto salgado na pele
so altamente sugestivos de fibrose cstica.
O diabetes insulino-dependente se desenvolve em
10% dos pacientes adultos e a cirrose biliar multilobular com varizes e hipertenso portal se desenvolve em 4 a 5% dos adolescentes e adultos. Dor
abdominal crnica e/ou recorrente pode estar relacionada intussuscepo, doena ulcerosa pptica,
abscesso periapendicular, pancreatite, refluxo gastroesofgico, esofagite, doena da vescula biliar ou
episdios de obstruo intestinal parcial secundria
a contedo fecal anormalmente viscoso.
Complicaes inflamatrias podem incluir vasculite e artrite.
Diagnstico e achados laboratoriais
O diagnstico de fibrose cstica sugerido pelos aspectos clnicos e laboratoriais caractersticos
e confirmado por um teste de suor (ver adiante).
Em paciente que apresenta um ou mais aspectos
fenotpicos compatveis com fibrose cstica ou com
histria desta em um parente, o diagnstico tambm pode ser confirmado pela identificao das
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duas mutaes para fibrose cstica conhecidas.

A anlise de mutaes (teste para mutaes fibrose
cstica) pode ser usada para diagnstico pr-natal e
identificao de portadores em famlias com uma
criana previamente afetada. A anlise de mutaes
tambm pode ser usada para deteco de portadores na populao em geral, mas no recomendada para triagem com base populacional.
O diagnstico em geral confirmado no perodo
de lactncia ou no incio da infncia, mas 10% dos
pacientes permanecem sem diagnstico at a adolescncia ou incio da vida adulta.
A insuficincia pancretica se manifesta como
lquido duodenal anormalmente viscoso, ausncia ou reduo da atividade enzimtica e reduo
da concentrao de HCO3; a tripsina e a quimiotripsina esto ausentes ou diminudas nas fezes. Testes de absoro de gorduras, inclusive
excreo fecal de gorduras em 72h, oferecem
avaliao indireta da funo excrina do pncreas.
Os pacientes com funo excrina pancretica
normal deixam de produzir HCO3 depois de estimulao com secretina IV. Aproximadamente
40% dos pacientes mais velhos apresentam uma
curva de tolerncia glicose oral diabtica secundria a uma resposta de insulina reduzida e retardada, mas apenas 10% desenvolvem diabetes melito relacionado fibrose cstica. Os nveis sangneos em jejum de carotenides, vitaminas A e E,
cidos graxos essenciais e colesterol so reduzidos em pacientes com esteatorria. A protena srica total inicialmente normal, mas com o avano da doena as fraes 1 e 2 e -globulina
esto elevadas e a albumina est diminuda.
A concentrao srica de tripsina imunorreativa
elevada em neonatos com fibrose cstica. A medida desta enzima em conjunto com o teste de suor
e anlise de mutaes a base dos programas de
triagem para fibrose cstica em neonatos realizados em muitas partes do mundo.
Os achados radiogrficos do trax podem ser
teis no diagnstico. Hiperinsuflao e espessamento da parede brnquica so os achados mais precoces. Alteraes subseqentes incluem reas de infiltrados, atelectasias e adenopatia hilar. Na doena avanada, atelectasia segmentar ou lobar, formao de cistos, bronquiectasia e aumento da artria pulmonar e ventrculo direito so observados.
Ramificaes, opacificaes digitiformes representando ocluso mucide de brnquios dilatados so
caractersticas. Em quase todos os casos, os estudos radiogrficos e TC dos seios mostram opacificao persistente dos seios paranasais.
As provas de funo pulmonar revelam hipoxemia e reduo da capacidade vital forada (CVF),
volume expiratrio forado em 1 segundo (VEF1)
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e razo VEF1/CVF e um aumento em volume residual e a razo entre volume residual e capacidade
pulmonar total. Cerca de 50% dos pacientes apresentam evidncia de hiperatividade de vias areas.
Teste do suor O diagnstico confirmado por
uma elevao da concentrao de Cl no suor. O
nico teste de suor confivel o teste de iontoforese
de pilocarpina quantitativo: estimula-se a sudorese
localizada farmacologicamente, a quantidade de suor
medida e determinada sua concentrao de Cl.
Em pacientes com um quadro clnico sugestivo ou
histria familiar positiva, uma concentrao de Cl
> 60mEq/L confirma o diagnstico; provavelmente < 1:1.000 dos pacientes com fibrose cstica apresentam Cl no suor < 50mEq/L. Resultados falsosnegativos so raros, mas podem ocorrer na presena de edema e hipoproteinemia ou com coleta de
quantidades inadequadas de suor. Resultados falsos-positivos geralmente esto relacionados a erros tcnicos ou equipamentos inadequados. Elevao transitria de concentrao de Cl no suor pode
ocorrer em associao privao ambiental (abuso, negligncia da criana) e em pacientes com anorexia nervosa. Embora os resultados sejam vlidos
depois das primeiras 24h de vida, pode ser difcil
obter uma amostra adequada de suor (> 75mg em
papel filtro ou > 15L em tubo microperfurado) antes de 3 a 4 semanas de vida. Embora a concentrao de Cl no suor em geral aumente discretamente
com a idade, o teste vlido tambm em adultos.
Um pequeno subgrupo de pacientes, rotulados
de fibrose cstica atpica, apresenta bronquite por
Pseudomonas, funo pancretica normal e concentraes normais ou intermedirias de Cl no suor.
Pacientes com fibrose cstica apresentam diferenas aumentadas de potencial transepitelial nasal secundrias ao aumento de reabsoro de Na
atravs do epitlio, que relativamente impermevel ao Cl. Esta observao pode ser til para
diagnstico quando os valores de Cl no suor so
limtrofes ou normais e no so identificadas duas
mutaes da fibrose cstica.
Prognstico
A evoluo, amplamente determinada pelo grau
de envolvimento pulmonar, varia muito. Contudo,
a deteriorao inevitvel, levando debilidade e
ao bito em algum momento, geralmente a partir
de uma combinao de insuficincia respiratria e
cor pulmonale. O prognstico vem melhorando
continuamente durante as ltimas 5 dcadas, principalmente pela instituio de tratamento agressivo antes do incio de alteraes pulmonares irreversveis. A sobrevida mdia 31 anos de idade.
A sobrevida a longo prazo significativamente melhor para pacientes sem insuficincia pancretica.
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A colonizao precoce com Pseudomonas mucide,

sexo feminino, apresentao com sintomas respiratrios e hiper-reatividade das vias areas esto
associados a um prognstico um pouco pior. O
VEF1, ajustado por idade e sexo, o melhor fator
de previso para mortalidade.
Tratamento
A terapia abrangente e intensiva deve ser orientada por mdico experiente em conjunto com outros mdicos, enfermeiros, nutricionistas, fisioterapeutas e terapeutas respiratrios, orientadores e
assistentes sociais. Os objetivos do tratamento so
manuteno de estado nutricional adequado, preveno ou terapia agressiva de complicaes pulmonares ou outras, estmulo da atividade fsica e
fornecimento de suporte psicossocial adequado.
Com suporte adequado, a maioria dos pacientes
consegue fazer um ajuste apropriado para a idade
em casa e na escola. Apesar dos mltiplos problemas, os sucessos ocupacionais e familiares dos pacientes so impressionantes.
Para insuficincia pancretica A reposio
de enzima pancretica em p (para lactentes) ou
cpsulas deve ser administrada com todas as refeies ou lanches. As preparaes enzimticas mais
eficazes contm pancrelipase em microsferas com
revestimento entrico sensveis a pH ou microcomprimidos. Os lactentes geralmente iniciam com uma
dose de 2.000 a 4.000U de lipase/120mL de leite
ou por mamada. Depois do perodo de lactncia,
usada administrao com base no peso, comeando com 1.000U de lipase/kg por refeio para crianas < 4 anos e 500U lipase/kg por refeio para
aquelas > 4 anos. Geralmente, metade da dose padro administrada com lanches. Doses > 2.500U
de lipase/kg/refeio ou 10.000U de lipase/kg ao
dia devem ser evitadas, porque altas doses de enzimas esto associadas como colonopatia fibrosante.
Em pacientes com exigncias elevadas de enzimas,
o uso de um bloqueador H2 ou inibidor da bomba
de prtons pode melhorar a eficcia das enzimas.
A terapia diettica inclui calorias e protenas
suficientes para promover um crescimento normal
30 a 50% mais do que as recomendaes dietticas habituais podem ser necessrias (ver TABELA
1.3); uma ingesto de gordura total normal a elevada para aumentar a densidade calrica da dieta,
multivitaminas em dobro da dose diria recomendada, suplemento de vitamina E em forma miscvel
com gua e suplementao de sal durante perodos
de estresse trmico e aumento de sudorese. Lactentes que estejam recebendo antibiticos de amplo espectro e pacientes com hepatopatia e hemoptise devem receber suplementos de vitamina K. Leite para mamadeira contendo hidrolisados proteicos
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e triglicerdeos de cadeia mdia podem ser usados

em vez de leite integral modificado para lactentes
com insuficincia pancretica grave. Polmeros de
glicose e suplementos de triglicerdeos de cadeia
mdia podem ser usados para aumentar a ingesto
calrica. Em pacientes que no conseguem manter o
estado nutricional adequado, a suplementao enteral
atravs de uma sonda nasogstrica, gastrostomia ou
jejunostomia podem restaurar o crescimento normal
e estabilizar a funo pulmonar (ver NUTRIO
ENTERAL em SUPORTE NUTRICIONAL, no Cap. 1).
Para obstruo intestinal em leo por mecnio
no complicado A obstruo pode, s vezes, ser
aliviada por enemas contendo contraste radiopaco
iso ou hiperosmolar; caso contrrio, enterostomia
cirrgica para lavar o mecnio viscoso no lmen
intestinal pode ser necessria. Depois do perodo
neonatal, episdios de obstruo intestinal parcial
(sndrome da obstruo intestinal distal) podem
ser tratados com enemas contendo um material
de contraste radiopaco iso ou hiperosmolar ou acetilcistena ou pela administrao oral de uma soluo de lavagem intestinal equilibrada. Um laxante formador de massa, como sulfossuccinato
sdico de dioctila ou lactulose ou um agente prcintico, como metoclopramida, pode ajudar a
evitar esses episdios.
Para manifestaes pulmonares O tratamento inclui preveno da obstruo de vias areas, e
profilaxia e controle de infeco pulmonar. A profilaxia contra infeces pulmonares consiste na manuteno de imunidade contra coqueluche, Haemophilus influenzae, varicela e sarampo e vacinao anual para influenza. Em pacientes no vacinados, pode-se usar amantadina para profilaxia
contra influenza A. No houve nenhum aumento
demonstrado na suscetibilidade ou morbidade de
infeces pneumoccicas, e o uso rotineiro de vacina contra pneumococo no aconselhado.
A fisioterapia torcica, consistindo de drenagem postural, percusso, vibrao e tosse assistida recomendada na primeira indicao de
envolvimento pulmonar (ver Cap. 65). Em pacientes mais velhos, tcnicas alternativas de clearance de vias areas, como ciclo ativo de respirao, drenagem autognica, dispositivo de vlvula por agitao, mscara de presso expiratria positiva e terapia com pulmo de ao podem
ser eficazes. Para obstruo reversvel de vias
areas, os broncodilatadores podem ser administrados por via oral e/ou aerossol e corticosterides por aerossol. A oxigenoterapia indicada
para pacientes com insuficincia pulmonar grave e hipoxemia. Em geral, a ventilao mecnica
no indicada para pacientes com insuficincia
respiratria crnica. Seu uso deve ser restrito a
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pacientes com bom estado basal nos quais se

desenvolve insuficincia respiratria aguda em
associao com cirurgia pulmonar ou em pacientes aguardando transplante de pulmo, os
quais desenvolvem insuficincia respiratria com
hipercapnia. Ventilao com presso positiva no
invasiva por mscara nasal ou facial tambm
pode ser benfica. Dispositivos de IPPB no
devem ser usados, porque podem provocar um
pneumotrax.
Expectorantes orais so amplamente usados, mas
poucos dados apiam sua eficcia. Supressores de
tosse devem ser desencorajados. A administrao
diria a longo prazo de dornase alfa (desoxirribonuclease humana recombinante) mostraram retardar a velocidade de declnio na funo pulmonar e
reduzir a freqncia das exacerbaes graves em
trato respiratrio.
O pneumotrax pode ser tratado por toracostomia com drenagem por tubo torcico fechado.
A toracotomia ou toracoscopia abertas com resseco de bolhas pleurais e abraso em esponja das
superfcies pleurais so eficazes no tratamento de
pneumotrax recorrente.
Hemoptise massiva ou recorrente tratada com
embolizao das artrias brnquicas envolvidas.
Terapia medicamentosa Corticosterides
orais esto indicados em lactentes com bronquiolite prolongada e naqueles pacientes com broncospasmo refratrio, aspergilose broncopulmonar alrgica e complicaes inflamatrias (por
exemplo, artrite e vasculite). O uso a longo prazo do tratamento com corticosterides em dias
alternados pode retardar o declnio na funo
pulmonar, mas em virtude das complicaes relacionadas a esterides, seu uso rotineiro no
recomendado. Os pacientes que recebem corticosterides devem ser monitorados de perto para
se detectar evidncias de anormalidades no metabolismo de carboidratos e retardo no crescimento linear.
Ibuprofeno, quando administrado em dose suficiente para atingir uma concentrao plasmtica
mxima entre 50 e 100g/mL durante vrios anos,
mostrou retardar o ritmo de declnio na funo pulmonar, especialmente em crianas de 5 a 13 anos.
A dose apropriada deve ser individualizada com
base em estudos farmacocinticos.
Antibiticos devem ser usados em pacientes
sintomticos para tratar patgenos bacterianos
no trato respiratrio de acordo com a cultura e
antibiograma. Uma penicilina resistente penicilinase, (por exemplo, cloxacilina ou dicloxacilina) ou uma cefalosporina (por exemplo, cefalexina), so os agentes de escolha para estafilococos. Eritromicina, amoxicilina-clavulanato,
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ampicilina, tetraciclina, trimetoprim-sulfametoxazol ou, ocasionalmente, cloranfenicol, podem

ser usados individualmente ou em combinao
para tratamento ambulatorial prolongado da infeco pulmonar por uma variedade de microrganismos. A ciprofloxacina eficaz contra cepas
sensveis de Pseudomonas. Para exacerbaes
pulmonares graves, especialmente em pacientes
colonizados com Pseudomonas, aconselhvel
a antibioticoterapia parenteral, freqentemente
com necessidade de internao hospitalar, mas
que pode ser conduzida em casa com segurana
em pacientes criteriosamente selecionados. Combinaes de um aminoglicosdeo (tobramicina,
gentamicina) com uma penicilina anti-Pseudomonas so administrados IV. A administrao
intravenosa de cefalosporinas e monobactmicos
com atividade anti-Pseudomonas tambm pode
ser til. As concentraes sricas de aminoglicosdeos devem ser monitoradas e a dose ajustada
para atingir um nvel mximo de 8 a 10g/mL (11
a 17mol/L) e um valor de < 2g/mL (< 4mol/L).
A dose inicial habitual de tobramicina ou gentamicina de 7,5 a 10mg/kg ao dia em 3 doses
fracionadas, mas doses elevadas (10 a 12mg/kg
ao dia) podem ser necessrias para atingir concentraes sricas aceitveis. Devido ao clearancerenal aumentado, grandes doses de algumas penicilinas podem ser necessrias para que
se atinjam nveis sricos adequados. O objetivo
do tratamento das infeces pulmonares deve ser
melhorar o estado clnico de tal forma que o uso
contnuo de antibiticos seja desnecessrio. No entanto, em alguns pacientes ambulatoriais com infeces pulmonares freqentes, o uso prolongado de
antibiticos pode ser indicado. Em pacientes selecionados, a terapia com tobramicina em aerossol a
longo prazo pode ser eficaz.
A terapia em aerossol com ribavirina deve ser
considerada em lactentes com infeco por vrus
sincicial respiratrio. Pacientes com insuficincia
cardaca direita sintomtica devem ser tratados com
diurticos, restrio de sal e O2.
Cirurgia A cirurgia pode ser indicada para
bronquiectasias ou atelectasias localizadas que
no possam ser tratadas clinicamente de forma
eficaz; plipos nasais; sinusite crnica; sangramento por varizes esofgicas secundrias hipertenso portal; doena de vescula biliar e
obstruo intestinal por um vlvulo ou intussuscepo que no possam ser reduzidos clinicamente. Transplantes hepticos foram realizados
com xito em pacientes com hepatopatia terminal. Transplantes de corao-pulmo e bilateral
de pulmo foram realizados com xito em pacientes com doena cardiopulmonar avanada.
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268 / DISTRBIOS
GASTROINTESTINAIS
DOR ABDOMINAL
RECORRENTE
So trs ou mais episdios de dor abdominal em
3 meses.
(Ver tambm DOR ABDOMINAL no Cap. 25.)
Os trs tipos de dor abdominal recorrente (DAR)
psicognica, orgnica e funcional - so diferenciadas pela causa de base.
Incidncia
A incidncia na populao peditrica em geral
um pouco > 10%; a proporo de meninas para
meninos 4:3. A DAR rara em crianas < 4 a 5
anos e mais comum entre as idades de 8 e 10 anos,
com um segundo pico notado entre meninas no incio da adolescncia.
A DAR psicognica em 80 a 90% dos pacientes. DAR orgnica e funcional ocorre de forma aproximadamente igual (5 a 10% cada), embora as incidncias precisas sejam ignoradas.
A DAR psicognica considerada derivada de
estresse, ansiedade ou depresso. Sua fisiopatologia ignorada. O que constitui uma situao
estressante relativo; pacientes suscetveis a DAR
parecem ser facilmente estressados, possivelmente
por eventos em casa (por exemplo, doena recente,
problemas financeiros, separao ou perda) ou na
escola (por exemplo, preocupao com desempenho, relaes interpessoais com professores ou colegas). A DAR em si pode provocar estresse, criando novos problemas (por exemplo, absentesmo
significativo da escola, isolamento dos colegas) ou
somando-se a problemas preexistentes (por exemplo, rivalidade entre irmos).
A DAR orgnica devida a um distrbio orgnico, mais comumente doena intestinal inflamatria, apendicite crnica, lcera pptica, infeco
por Helicobacter pylori, parasitismo (especialmente
em reas endmicas), doena do trato urinrio e
doena falciforme. Em meninas adolescentes, doena inflamatria plvica e cisto de ovrio so causas
possveis. Outras causas comuns so apresentadas
na TABELA 268.1.
A DAR funcional surge a partir de funcionamento anormal ou alterado de rgo no doente
como resultado da interao entre fatores constitu-
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2348
cionais e ambientais. No se sabe por que algumas

pessoas desenvolvem dor abdominal e outras no.
Talvez a ansiedade altere a funo autnoma e GI,
provocando dor em pessoas suscetveis.
Sintomas e sinais
A DAR psicognica pode ocorrer diariamente
ou vrias vezes por semana ou por ms. Ocasionalmente, o paciente fica assintomtico por semanas
ou meses. A dor geralmente vaga e mal definida,
mas s vezes em aperto ou em clica ou, raramente, aguda. Alguns pacientes acordam cedo por
causa de desconforto; raramente um paciente acorda durante a noite por causa de dor. A dor mais
freqentemente periumbilical. No entanto, a sugesto de que quanto mais longe a dor estiver do umbigo maior a probabilidade de distrbio orgnico no
til para diagnstico e a DAR psicognica pode
simular qualquer complexo sintomtico. Um achado significativo que os sintomas progridem pouco
ou nada. Qualquer alterao na localizao ou padro de dor merece avaliao imediata, porque uma
condio orgnica aguda pode estar ocorrendo.
A DAR orgnica comumente descrita como
constante ou cclica (associada com determinadas
atividades ou dieta e alimentao); bem localizada, especialmente em reas fora da regio
periumbilical e pode penetrar at a regio lombar.
Freqentemente acorda o paciente. Achados associados, dependendo da doena de base, incluem
febre recorrente ou persistente, ictercia, alteraes
de consistncia, cor ou padro de eliminao das
fezes, sangue nas fezes, vmitos, hematmese, distenso abdominal, sintomas articulares, alteraes
no apetite e perda de peso.
A DAR funcional depende da causa de base:
clicas e flatulncia so comuns em deficincia de
lactase, dor em clica no quadrante inferior comum com dor intermenstrual e dor reflexa est presente s vezes por 1 ou 2h na ruptura de um cisto
ovariano benigno.
Diagnstico
A persistncia, recorrncia e cronicidade da DAR
diferenciam da dor de um abdome agudo. No entanto, determinar se a DAR psicognica, orgnica ou funcional pode ser difcil.
A histria deve comear com o incio da dor e
sua freqncia, natureza e localizao, relao com
refeies, defecao e mico e os resultados de
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CAPTULO 268 DISTRBIOS GASTROINTESTINAIS / 2349
TABELA 268.1 CAUSAS ORGNICAS DA DOR ABDOMINAL RECORRENTE

Causa
Abordagem diagnstica
Distrbios genitourinrios
Anormalidades congnitas
ITU
Doena inflamatria plvica
Cisto de ovrio, endometriose
UIV, ultra-sonografia
Cultura de urina
Exame plvico
Consulta ginecolgica
Distrbios gastrointestinais
Hrnia de hiato
Hepatite
Colecistite
Pancreatite
Doena da lcera pptica
Infestao parasitria (por exemplo, giardase)
Divertculo de Meckel
Enterocolite granulomatosa
TB intestinal
Colite ulcerativa
Adeses de bridas ps-operatrias
Pseudocisto pancretico
Apendicite crnica
Distrbios sistmicos
Intoxicao por chumbo
Prpura de Henoch-Schnlein
Doena falciforme
Alergia alimentar
Epilepsia abdominal
Porfiria
Anemia familial do Mediterrneo, edema
angioneurtico familial, enxaqueca equivalente
Ingesto de brio, fluoroscopia

Testes de funo heptica
Colangiografia, ultra-sononografia
Nvel srico de amilase
Estudo de trato GI superior, endoscopia, colorao pela
prata para Helicobacter pylori, pesquisa de sangue
oculto nas fezes
Exames de parasitas e ovos nas fezes
Varredura com tecncio
VHS, enema de brio
Teste tuberculnico
Sigmoidoscopia, bipsia retal
Estudos de trato GI superior
Ultra-sonografia
Raio X de abdome, ultra-sonografia
Chumbo sangneo, nveis de protoporfirina
eritroctica livre
Histria, exame de urina
Falcizao, eletroforese de Hb
Dieta de eliminao
EEG
Nvel de uroporfirina urinria
Histria familiar
Adaptado a partir de Barbaro GJ Recurrent abdominal pain. Pediatrics in Review 4:30, 1982; reproduzido com
permisso.
um tratamento (por exemplo, alterao na posio,

remdios caseiros, drogas vendidas com ou sem
prescrio mdica). til obter dados dos pais (ou
outras pessoas que cuidem da criana). Diferenas
na percepo sobre o qu desencadeia a dor e como
a dor usada oferecem idias sobre a dinmica familiar, o que pode ser til no desenvolvimento de
um plano de tratamento que seja consistente e portanto confortvel para os pais. A incluso dos pais
ressalta o seu papel potencial para desencadear,
perpetuar e superar a dor.
A DAR psicognica sugerida por falta de sintomas intestinais consistentes, febre, perda de peso
ou atraso do crescimento; no entanto, esses achados no so patognomnicos. Sintomas comuns
associados incluem cefalia, tontura (no vertigem),
palidez facial e diaforese. Fadiga, anorexia, nusea, vmitos, diarria, obstipao e dor em extre-
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midades so menos comuns do que na DAR orgnica ou funcional.

As caractersticas psicossociais compatveis com
DAR psicognica incluem imaturidade, dependncia exagerada dos pais, ansiedade ou depresso,
apreenso, tenso e perfeccionismo. Freqentemente, os pais percebem a criana como especial por
causa da posio na famlia (nica criana, criana
menor, nico menino ou menina entre muitos irmos) ou por causa de um problema clnico (clicas, dificuldade para comer). Os pais so freqentemente ansiosos, superprotetores, autoritrios e
preocupados com a criana. Qualquer fator desencadeante possvel deve ser notado (por exemplo,
doena, discrdias na famlia, separao e perda,
estresse relacionado escola), evidncia de ganho
primrio (o que a criana evitou por causa da dor)
ou secundrio (quais benefcios psicossociais po-
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dem ser derivados de estar doente) e a personalidade da criana. Os registros escolares podem revelar o efeito da dor sobre o desempenho dirio na
sala de aula.
Uma histria familiar de queixas somticas ou
dor, doena da lcera pptica, cefalias, nervos
ou depresso, comum. A histria deve incluir
perguntas sobre doenas semelhantes ou relacionadas em outros membros da famlia, especialmente
nos pais mesma idade.
A maioria das crianas se apresenta quando est
assintomtica. Antes que seja confirmado um
diagnstico de DAR psicognica, a criana deve
ser avaliada durante um episdio de dor para pesquisar distenso abdominal e certificar-se de que
no esto sendo desprezados sinais de doena orgnica. Exceto pelo desconforto periumbilical
palpao do abdome, os achados so tipicamente
negativos. Em crianas menores, um exame fsico
completo geralmente deve ser realizado na presena dos pais para que vejam que o exame foi cuidadoso e completo. Se confortvel para o pr-adolescente ou criana maior, o responsvel do mesmo
sexo deve permanecer para o exame.
Entre a avaliao inicial e a consulta de acompanhamento, a criana e a famlia devem registrar
qualquer dor, inclusive natureza, intensidade, durao e fatores desencadeantes, dieta, padro de
evacuao e todos os medicamentos tentados e resultados obtidos. Este registro freqentemente revela padres de comportamento inadequados e respostas exageradas dor, o que apia o diagnstico. Depois de confirmado o diagnstico, devem ser evitados exames freqentes, porque podem enfocar ou
amplificar as queixas fsicas ou significar que o mdico tem pouca confiana no diagnstico.
Se houver suspeita de DAR orgnica, so necessrios os exames apropriados (ver T ABELA
268.1). Freqentemente deixa-se de fazer diagnstico de doena da lcera pptica em crianas porque a relao tpica entre a ingesto de alimentos e
a dor epigstrica em adultos raramente est presente na criana (ver DOENA DA LCERA PPTICA, adiante). ITU, que pode se apresentar como dor
abdominal ou plvica, sem nenhuma referncia ao
flanco ou uretra, deixar de ser diagnosticada, a
menos que pesquisada especificamente.
Diagnostica-se melhor a DAR funcional por
meio de uma histria completa definindo sintomas
associados ou fatores desencadeantes (por exemplo, ingesto alimentar nas 24h anteriores para pesquisar alergia ou abuso alimentar, histria menstrual). Causas de DAR funcional que devem ser
diferenciadas incluem dieta inadequada, treinamento esfincteriano ineficaz e uso de assento normal
no vaso sanitrio (que pode ser grande demais, fa-
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zendo com que a criana tenha medo de cair), que

levam obstipao ou reteno fecal e incontinncia, dismenorria, dor intermenstrual e intolerncia lactose secundria ao declnio normal da atividade da lactase, que ocorre em muitos pacientes entre 10 e 20 anos. Como a dor pode no ocorrer durante at 2h aps a ingesto de leite ou derivado, a intolerncia lactose pode no ser suspeitada inicialmente.
Os estudos laboratoriais devem ser solicitados
imediatamente para reduzir a ansiedade do paciente e dos pais. No entanto, a investigao deve ser
limitada s causas orgnicas ou funcionais mais
provveis de DAR. Os exames iniciais devem ser
direcionados pela suspeita clnica e podem incluir
Hb, Ht, esfregao, leucometria e VHS, urinlise e
urocultura, exames das fezes para pesquisa de ovos,
parasitas, H. pylori, sangue, pH e substncias redutoras, teste tuberculnico, provas de funo heptica, nveis sricos de amilase e radiografia simples do abdome. Avaliaes posteriores, incluindo
estudos contrastados dos tratos GI e urinrio, EEG
ou endoscopia, no devem ser realizados sem evidncia clnica (ver TABELA 268.1).
DAR psicognica tem um prognstico reservado a longo prazo e nenhum esquema teraputico
sempre bem-sucedido. Algumas crianas mais tarde desenvolvem outras queixas sintomticas ou dificuldades emocionais. Na DAR orgnica ou funcional, o prognstico depende da doena de base.
A DAR psicognica requer uma relao de confiana entre mdico e famlia. Os estudos laboratoriais e a razo para cada um devem ser explicados
ao paciente e famlia; os resultados devem ser
discutidos em detalhes.
Mesmo que o mdico esteja bastante confiante
durante a consulta inicial de que a DAR psicognica, prematuro sugerir tratamento especfico.
A maioria dos pais est preocupada com uma causa orgnica e, a menos que tranqilizados pela bateria diagnstica e interpretao dos achados, pouco provvel que tenham reao favorvel ou compatvel com um plano de modificao comportamental. Assim que possvel depois dos exames laboratoriais, deve ser agendada consulta de acompanhamento. A famlia deve ser tranqilizada de
que a criana no est sob risco fsico e as preocupaes especficas dos pais e da criana devem ser
abordadas. O mdico deve explicar os resultados
dos exames e a natureza do problemas, descrevendo como a dor gerada e como a criana percebe a
dor, ou seja, que a criana tem uma tendncia cons-
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CAPTULO 268 DISTRBIOS GASTROINTESTINAIS / 2351
titucional a sentir dor em ocasies de estresse (como

em caso de dor lombar ou cefalia tensional). Quase
invariavelmente, outro membro da famlia identificado como tendo problema semelhante.
O primeiro passo no tratamento de DAR psicognica evitar perpetuar as conseqncias psicossociais negativas da dor crnica (por exemplo, ausncias prolongadas da escola, ausncias das atividades com os colegas) e promover atividades apropriadas para a idade e aumentar a independncia e
autoconfiana. Essas estratgias ajudam a criana
a controlar ou tolerar os sintomas, ao mesmo tempo que participa plenamente das atividades rotineiras. No entanto, quando os pais param de tratar seu
filho como especial ou doente, os sintomas podem
piorar antes de melhorar.
O passo seguinte trabalhar com a famlia para
eliminar ou reduzir estresse desnecessrio e ajudar
a criana a enfrentar de forma mais efetiva o estresse inevitvel. O envolvimento da equipe da escola
crtico para crianas cuja DAR interfere na presena ou desempenho. A criana pode descansar na
sala de enfermagem durante o dia escolar, esperando que retorne sala de aula em 15 a 30min. A
enfermeira pode estar autorizada a fornecer um
analgsico leve (por exemplo, acetaminofenol), se
necessrio. A enfermeira pode s vezes permitir que
a criana telefone para um dos pais, que deve estimular a criana a permanecer na escola. Tipicamente, a criana descansa na sala de enfermagem 1
vez ao dia durante a primeira ou segunda semanas
de tratamento e depois cada vez menos.
Exceto pelo uso ocasional de analgsicos simples
no contendo aspirina, as drogas so ineficazes e no
so recomendadas para DAR psicognica; podem
reforar a hipocondria ou levar dependncia.
Consultas regulares de acompanhamento devem
ser agendadas (semanais, mensais ou bimestrais,
dependendo das necessidades da famlia) at alguns
meses depois da soluo do problema. Pode ser
necessrio acompanhamento psiquitrico (at 50%
das famlias em alguns relatos) quando os sintomas persistem, especialmente se a criana estiver
deprimida ou os pais apresentarem conflitos conjugais crnicos ou dificuldades psicolgicas graves. A internao geralmente reservada para pacientes cujas famlias apresentam dificuldade em
aceitar um diagnstico no orgnico ou para a qual
outros estudos (por exemplo, avaliao psicolgica, observao de interao familiar) sejam necessrios. A internao deve ser breve e direcionada a
objetivos determinados para evitar reforo dos sintomas ou amplificar indevidamente qualquer aspecto do problema.
A DAR orgnica abordada pelo tratamento
da doena de base.
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2351
A terapia DAR funcional, depois de identificado o estado disfuncional subjacente, direcionada

ao hbito (por exemplo, defecar regularmente no
mesmo horrio todos os dias) ou alterao da dieta, administrao de analgsicos e orientao do
paciente ou famlia.
DOENA DA LCERA
PPTICA
um segmento escoriado da mucosa GI, tipicamente no estmago (lcera gstrica) ou primeiros centmetros do duodeno (lcera duodenal),
que penetra at a muscularis mucosae.
(Ver tambm DOENA ULCEROSA PPTICA no
Cap. 23.)
O diagnstico de lcera pptica no comumente feito em lactentes e crianas, possivelmente porque uma histria clnica satisfatria no pode ser
obtida de crianas pequenas e lactentes. A lcera
duodenal muito mais comum que a gstrica nesta
faixa etria.
Como em adultos com lcera pptica, Helicobacter pylori pode estar presente e, se estiver,
sua eliminao pode curar a lcera, sugerindo que
seja a causa nesses pacientes. A infeco por
H. pylori menos comum em crianas que em adultos com lcera pptica e mais provavelmente encontrada em filhos de pais com lcera pptica.
H. pylori e DAINE podem romper a defesa e o reparo normais da mucosa, fazendo com que seja mais
suscetvel ao ataque do cido.
No perodo neonatal, perfurao e hemorragia
podem ser a primeira manifestao reconhecida. A
hemorragia tambm pode continuar a ser o primeiro sintoma reconhecido mais tardiamente na infncia, embora vmitos repetidos ou evidncia de dor
abdominal possam ser um indcio para o diagnstico. A histria familiar est presente em 50 a 60%
das crianas com lcera duodenal. Aps alcanar a
idade escolar, a criana consegue localizar melhor
a dor, descrev-la e relacion-la ao perodo do dia
e alimentao. A relao da dor com a alimentao
e ocorrncia noite sugerem lcera, embora este
padro tpico possa no estar presente em crianas.
Um estudo radiolgico com brio deve ser feito primeiro para estabelecer o diagnstico. Se negativo e ainda
houver suspeita de lcera, existem duas opes. A primeira opo e melhor maneira de fazer o diagnstico
definitivo seria realizar a endoscopia por fibra ptica
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que, em crianas < 10 anos de idade, necessita de anestesia geral ou narcolepsia. A segunda opo, se a endoscopia no for vivel e aps excluso de outras causas possveis de dor tipo lcera (ver DOR ABDOMINAL
RECORRENTE, anteriormente), tratar a criana com
um diagnstico presuntivo de lcera com um bloqueador da histamina (H2), como descrito adiante. Se ocorreu hemorragia ou perfurao, deve ser medida a
gastrina srica em jejum para excluir gastrinoma.
Para estabelecer a presena de H. pylori, o primeiro exame para anticorpo contra H. pylori no
sangue, que > 90% sensvel e especfico. Outros
exames incluem teste respiratrio de uria ou teste
rpido de urease e histologia de bipsias de antro
obtidas por endoscopia.
Para a doena do refluxo gastroesofgico, especialmente com esofagite ou aspirao, a dose de

ranitidina (4mg/kg ao dia VO) ou famotidina (0,5 a
1mg/kg ao dia VO) devem ser fracionadas pelo menos a cada 12h e preferivelmente a cada 8h. Um
inibidor de bomba de prtons (omeprazol ou
lansoprazol) prefervel, porque a administrao
uma vez ao dia mais fcil e eficaz. Pode ser necessrio tratamento a longo prazo, especialmente
porque as taxas de recidiva so muito elevadas sem
tratamento contnuo. Um gastroenterologista peditrico deve analisar se necessria cirurgia para refluxo intenso. Recorrncias e complicaes podem
ocorrer, como em adultos.
Tratamento
Na presena de H. pylori, deve ser usado o tratamento 2 vezes ao dia com supresso cida (inibidor
de bomba de prtons) mais dois antibiticos (por
exemplo, metronidazol mais amoxicilina ou tetraciclina em crianas > 8 anos ou amoxicilina mais claritromicina) ajustados para o peso durante 2 semanas.
Pais infectados devem tambm ser tratados. A supresso cida deve ser mantida durante 2 semanas depois
dos antibiticos. A erradicao de H. pylori deve ser
confirmada pelo teste de respirao de 13C-uria.
Em lceras negativas para H. pylori, o tratamento
deve seguir os princpios dos cuidados com os adultos (ver DOENA DA LCERA PPTICA no Cap. 23).
As DAINE devem ser evitadas, especialmente porque podem estar envolvidas na ulcerognese e sangramento. A secreo gstrica basal e aps estimulao, por quilo e por unidade de tempo, nas crianas,
no diferente daquela do adulto, e a farmacocintica e a farmacodinmica da ranitidina e cimetidina,
esquemas de doses VO (ou, quando necessrio, IV)
so baseadas naquelas recomendadas para adultos.
As doses de H2 para adultos, em geral, devem ser utilizadas em crianas cujo peso seja 40kg. Abaixo
deste peso, a dose de ranitidina administrada por via
oral 4mg/kg ao dia e da cimetidina 20mg/kg; ambas
devem ser divididas em 2 doses a cada 12h. No ainda estabelecida a eficcia para a cura da lcera pptica com um dose total de uma s vez ao dia e no de
meia dose a cada 12h. A durao do tratamento de 6
a 8 semanas para lcera duodenal e de 8 semanas para
lcera gstrica (12 semanas se a lcera for > 1cm).
DIVERTCULO DE
MECKEL
DOENA DO REFLUXO
GASTROESOFGICO
o refluxo do contedo gstrico para o esfago.
(Ver tambm DOENA DO REFLUXO GASTROESOFGICO no Cap. 20.)
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uma saculao congnita do leo distal.

O divertculo de Meckel encontrado em cerca de
2% dos pacientes cirrgicos adultos, habitualmente
localizada entre 91,5 a 183cm da vlvula ileocecal,
de comprimento varivel, entre 2,5 a 15,0cm (1 a 6in).
Fisiopatologia
No incio da vida fetal, o ducto vitelino corre
do leo terminal em direo ao umbigo e o saco
vitelino; este ducto habitualmente est obliterado
na stima semana. A falha em atrofiar leva a
vrias anormalidades: um cordo fibroso que corre
do divertculo em direo ao umbigo, um cisto
umbilical, uma fstula ileoumbilical, um divertculo de Meckel (o mais comum) formado quando todo o ducto, exceto a poro do leo, obliterada. Originando-se da margem antimesentrica do intestino, este divertculo congnito verdadeiro contm todas as camadas do intestino normal. Pelo menos, 25% dos divertculos removidos pela cirurgia contm tecido heterotpico do
estmago (que contm clulas parietais que secretam HCl), pncreas ou intestino.
Sinais, sintomas e diagnstico
Nas crianas, episdios repetidos de sangramento grave, com sangue vermelho-brilhante,
ocorrem devido formao de uma lcera pptica no leo adjacente. O sangramento tende a ser
agudo e profuso, mas habitualmente no grave
o suficiente para levar ao choque. Em adolescentes e adultos, a obstruo intestinal, que se manifesta por clicas e vmitos mais comum,
ocorrendo por causa de aderncias, intussuscepo, angulao devido a corpos estranhos
retidos no local, vlvulo, tumores ou encarcera-
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CAPTULO 269 DISTRBIOS ENDCRINOS E METABLICOS / 2353
mento de uma hrnia (hrnia de Littr). A diverticulite aguda pode ocorrer em qualquer idade
(ver tambm Cap. 33). Ela caracterizada por
dor abdominal localizada e sensibilidade abaixo
ou esquerda do umbigo: aguda, freqentemente acompanhada de vmitos e semelhante
apendicite, exceto pela localizao da dor.
O diagnstico difcil e geralmente baseado
em sinais e sintomas, que so mais comuns em
lactentes e crianas. Ocasionalmente, o divertculo pode ser observado em radiografia contrastada de intestino delgado. A presena de clulas
secretoras de cido permite o uso de mapeamento com pertecnetato de tecncio; este mtodo
diagnstico em aproximadamente 50% dos casos envolvendo sangramento retal.
Complicaes e tratamento
A ocluso intestinal uma complicao perigosa, porque toro e gangrena podem ser fatais se
no for realizada precocemente uma cirurgia. Para
tratamento de ocluso intestinal, ver Captulo 25.
Um divertculo sangrante, com uma rea endurecida no leo adjacente, requer a resseco desta
poro do intestino bem como do divertculo. Somente o divertculo ressecado nos pacientes sintomticos sem endurecimento ileal. Divertculos
pequenos, assintomticos, encontrados incidentalmente durante uma laparotomia no precisam ser
removidos. Sempre que um apndice normal for
encontrado durante uma explorao para deteco
de apendicite, deve ser realizada uma pesquisa para
se verificar a presena de um divertculo de Meckel.
269 / DISTRBIOS
ENDCRINOS E
METABLICOS
BCIO CONGNITO
o aumento da glndula tireide presente ao nascimento, ocorrendo com ou sem hipotireoidismo.
O Tipo 1 envolve um defeito no transporte de
iodo, provavelmente secundrio a uma alterao na
sntese de protenas da superfcie celular necessrias para o transporte.
O Tipo 2 causado por vrios defeitos nos mecanismos de iodao na tireide. Um envolve a ausncia da enzima peroxidase, necessria para a
organificao do iodo, que pode resultar em cretinismo bociado. Outro defeito, que herdado como
uma caracterstica autossmica recessiva, parece
envolver a gerao de perxido de hidrognio e est
associado a surdo-mudez (sndrome de Pendred).
Estes pacientes so geralmente eutireideos; portanto, surdez no secundria ao hipotireoidismo. Um terceiro defeito, associado peroxidase
anormal, permite compensao suficiente para a
manuteno do estado eutireideo.
O Tipo 3 de bcio congnito encontrado em
pacientes com defeitos da desalogenase. Embora a
anormalidade bioqumica precisa seja incerta, pacientes tm defeitos de desiodao parciais ou completos da monoiodotirosina e diiodotirosina na
tireoglobulina.
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2353
O Tipo 4 de bcio congnito est associado a

defeitos na sntese de tireoglobulina.
Um bcio congnito pode provocar desvio ou
compresso da traquia e assim comprometer a respirao. Embora os tratamentos variem com o tipo
e subtipo, bcios associados com hipotireoidismo
geralmente so tratados com hormnio tireideo.
A compresso da traquia pela tireide pode ser
tratada cirurgicamente.
HIPOTIREOIDISMO
a uma condio resultante da deficincia de produo do hormnio tireideo.
Em lactentes e crianas, os sinais e sintomas so
diferentes dos que ocorrem em adultos. Hipotireoidismo no tratado ou no diagnosticado em lactentes acarreta graves conseqncias sobre o desenvolvimento do SNC, com retardo do desenvolvimento moderado a intenso e, na infncia, compromete o crescimento somtico.
O hipotireoidismo neonatal ou congnito ocorre em aproximadamente 1/4.000 nascidos vivos.
A causa mais freqente a ausncia congnita da
glndula tireide (atireose) que requer tratamento
por toda a vida. Sinais e sintomas podem incluir
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cianose, hiperbilirrubinemia prolongada, alimentao pobre, choro rouco, hrnia umbilical, insuficincia respiratria, macroglossia, fontanela grande e retardo no amadurecimento sseo. Raramente, o hipotireoidismo neonatal transitrio. Rotineiramente detectado em programas de triagem
de recm-nascidos com papel-filtro antes que os
sinais clnicos se tornem evidentes. Estudos laboratoriais incluem dosagem de tireoxina (T4) srica
e hormnio tireide-estimulante (TSH). O tratamento com L-tireoxina precisa ser iniciado imediatamente e estreitamente monitorado. Uma dose inicial apropriada de 10 a 15g/kg ao dia VO (que
se destina a normalizar rapidamente a T4 srica),
ajustada posteriormente para manter a concentrao srica de T4 entre 10 e 15g/dL (129 a 193nmol/
L) durante o perodo de lactncia. Depois de 1 ano
de idade, a dose habitual de 4 a 6g/kg ao dia,
titulada para manter concentraes sricas de T4 e
TSH nas variaes normais. preciso cuidado para
no corrigir em excesso, provocando hipertireoidismo iatrognico. Na maioria dos lactentes tratados, o desenvolvimento motor e mental ser normal.
O hipotireoidismo juvenil ou hipotireoidismo
adquirido geralmente resultado de tireoidite autoimune (tireoidite de Hashimoto). Alguns dos sinais e sintomas so semelhantes aos dos adultos,
incluindo ganho de peso, obstipao, cabelo seco e
spero e pele fria, plida e spera. Sinais especficos para a idade so retardo do crescimento, retardo da maturao ssea e geralmente puberdade
tardia. Para tratamento, uma dose inicial apropriada de L-tireoxina de 5 a 6g/kg ao dia em crianas pequenas, diminuindo para 2 a 3g/kg ao dia
na adolescncia.
HIPERTIREOIDISMO
uma condio resultante do excesso de produo de hormnio tireideo.
O hipertireoidismo neonatal ocorre raramente, mas potencialmente fatal em lactentes nascidos de mes que tm ou tiveram doena de Graves
(ver Cap. 8). Essas mes tambm apresentam geralmente ttulos elevados de imunoglobulinas estimuladoras do receptor de TSH na tireide (TRAb).
Essas imunoglobulinas atravessam a placenta e provocam hiperfuno da tireide no feto (doena de
Graves intra-uterina), o que pode resultar em bito
fetal in utero ou morte prematura. Depois do nascimento, o lactente elimina as imunoglobulinas, de
forma que a doena geralmente transitria. No
entanto, a velocidade de eliminao varia; por isso,
a doena de Graves neonatal pode ter um incio
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imediato ou tardio e durar de semanas a meses. As

imunoglobulinas estimuladoras da tireide incluem
categorias heterogneas de anticorpos, com um efeito estimulante predominante sobre o metabolismo
da tireide.
Sinais e sintomas incluem problemas alimentares, hipertenso, irritabilidade, taquicardia, exoftalmo, bcio, abaulamento frontal e microcefalia.
Achados iniciais adicionais so atraso de desenvolvimento, vmitos e diarria e as conseqncias a longo prazo so fuso prematura das suturas cranianas (craniossinostose) e retardo do desenvolvimento. Lactentes afetados geralmente se
recuperam em 3 ou 4 meses, embora ocasionalmente a evoluo possa durar > 6 meses. Hipertireoidismo persistente pode resultar em craniossinostose prematura, comprometimento das funes
intelectuais, retardo do crescimento (baixa estatura) e hiperatividade mais tarde na infncia. A
mortalidade pode atingir 10 a 15%. O tratamento com drogas antitireideas e/ou -bloqueadores deve ser monitorado criteriosamente e interrompido assim que a doena termina. (Para
tratamento de doena de Graves na gravidez, ver
TIREOIDOPATIAS no Cap. 251).
O hipertireoidismo juvenil, geralmente resultante da doena de Graves, caracterizada por bcio difuso, tireotoxicose e, raramente, oftalmopatia infiltrativa. A tireoidite auto-imune crnica resulta de anticorpos estimulantes. Esses anticorpos
so imunoglobulinas contra componentes de clulas da tireide, incluindo o receptor de TSH, o que
provoca hipersecreo de hormnio tireideo.
O hipertireoidismo pode depois ser seguido por hipofuno da tireide. O tratamento feito com
propiltiouracil ou metimazol. -bloqueadores podem tambm ser necessrios at que a funo da
tireide se normalize. Propiltiouracil ou metimazol
so titulados para manter eutireoidismo e interrompidos depois de 18 a 24 meses. A maioria dos pacientes ento permanecer em remisso. No entanto, alguns pacientes apresentaro recidiva e neste
ponto o tratamento envolve retomar o tratamento
mencionado anteriormente, ablao com iodo de
sdio radioativo (I131) ou tireoidectomia cirrgica.
BAIXA ESTATURA POR

HIPOPITUITARISMO
(Nanismo Hipofisrio)
o crescimento anormalmente lento e baixa estatura com propores normais por hipofuno
da pituitria anterior.
A altura est abaixo do percentil 3, a velocidade
de crescimento < 6cm ao ano antes dos 4 anos de
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idade, < 5cm ao ano dos 4 aos 8 anos de idade e

< 4cm ao ano antes da puberdade. A maturao ssea, avaliada pela determinao da idade ssea,
> 2 anos abaixo da idade cronolgica.
A maioria das crianas com altura abaixo do
percentil 3 e idade ssea retardada apresentam nveis
circulantes normais de hormnio de crescimento
(GH) e do Fator I do crescimento semelhante insulina (IGF-I) e no parecem apresentar deficincia de
GH. Por exemplo, crianas e adolescentes com forte
histria familiar de baixa estatura podem apresentar
baixa estatura hereditria ou familial. Aqueles com
forte histria familiar de puberdade tardia podem
apresentar retardo constitucional de puberdade; tipicamente eles se desviam da curva normal de crescimento no perodo de lactncia, depois crescem em
velocidade normal e apresentam um estiro de crescimento tardio na puberdade. Algumas crianas particularmente baixas podem pertencer aos dois grupos. Crianas nos dois grupos apresentam respostas
normais de GH a estmulos farmacolgicos e nveis
normais de IGF-I para a idade ssea. Elas so s vezes descritas como tendo variantes normais de baixa
estatura ou baixa estatura no-GH. As causas de baixa estatura so apresentadas nas TABELAS 269.1 e
269.2. Freqentemente no possvel identificar
uma causa especfica.
O hipopituitarismo em crianas geralmente devido a um tumor da pituitria (mais comumente
um craniofaringioma) ou idioptico. A combinao de leses lticas dos ossos ou crnio e diabetes
inspido sugestiva de histiocitose de Langerhans
(ver Cap. 137). A deficincia de hormnio hipotalmico ou pituitrio bem como a deficincia isolada de GH podem ocorrer em associao com defeitos da linha mdia, como fenda palatina ou displasia
septo-ptica, que associa ausncia do septo pelcido,
atrofia do nervo ptico e hipopituitarismo. A deficincia de GH, isolada ou em associao com outras anormalidades, raramente hereditria.
A irradiao teraputica do SNC para diversas
doenas malignas provoca um retardo do crescimento linear, que pode freqentemente ser ligado
deficincia de GH. A radiao da coluna, profiltica ou teraputica, pode prejudicar o potencial crescimento das vrtebras e comprometer o ganho de
altura posteriores.
Apesar da baixa estatura, uma criana com hipopituitarismo continua com as propores normais
entre os segmentos superior e inferior do corpo,
mas no inicia o desenvolvimento da puberdade.
No entanto, uma criana com deficincia isolada
de GH pode apresentar desenvolvimento tardio da
puberdade.
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TABELA 269.1 CAUSAS DE BAIXA

ESTATURA
Baixa estatura intrnseca
Gentica
Familial
Anormalidades cromossmicas
Displasias esquelticas
Sndromes associadas falha de crescimento
Retardo no crescimento intra-uterino
Anomalias placentrias
Distrbios maternos
Atraso constitucional de crescimento e
desenvolvimento
Distrbios sistmicos
Privao psicossocial
Nutricional
Gastrointestinal
Cardaco
Pulmonar
Renal
Drogas ou outras doenas crnicas
Endcrina (ver TABELA 269.2)
TABELA 269.2 CAUSAS ENDCRINAS

DE BAIXA ESTATURA
Hipotireoidismo
Sndrome de Cushing
Pseudo-hiperpatireoidismo
Raquitismo
Deficincia de IGF
Disfuno hipotalmica
Idioptica
Deficincia ps-infeco
Deficincia ps-radiao
Histiocitose, tumores
Psicossocial
Disfuno pituitria
Insensibilidade ao GH
Insensibilidade ao GH primrio
Sndrome de Laron
Defeito no receptor de GH ou defeito no psreceptor
Sntese de IGF ou defeitos do receptor de
IGF
Insensibilidade secundria ao GH
Anticorpos para o GH ou para o receptor GH
Malnutrio
Outros: insuficincia renal crnica, doena
heptica, excesso de glicocorticides, doena
inflamatria crnica
IGF = fator do crescimento semelhante insulina;
GH = hormnio do crescimento.
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O diagnstico de deficincia de GH depende de

medidas fsicas e critrios laboratoriais. Se a liberao reduzida de GH for confirmada, a secreo
de outros hormnios pituitrios precisa ser tambm
avaliada. Dados de crescimento de altura e peso
devem ser colocados em um grfico de crescimento (avaliao auxolgica) para todas as crianas.
A idade ssea deve ser determinada por uma radiografia da mo esquerda (por conveno). Na deficincia de GH, a maturao ssea geralmente
retardada na mesma extenso que a altura; a sela
trcica anormalmente pequena em 10 a 20% dos
pacientes. A avaliao da pituitria e da sela trcica com TC ou IRM est indicada para excluir calcificaes e neoplasia.
IGF-I, anteriormente denominado somatomedina C, deve ser dosado em triagem para deficincia de GH. No entanto, os nveis de IGF-1 aumentam significativamente da fase de lactncia at a
puberdade, de forma que, em lactentes e crianas
pequenas, os nveis de IGF-I so normalmente baixos e no permitem discriminao confivel entre
normal e subnormal. Da metade ao final da infncia, nveis normais de IGF-I podem ajudar a excluir deficincia de GH. Os nveis de IGF-I so
baixos em outras condies alm da deficincia de
GH, como privao psicossocial, malnutrio e hipotireoidismo. O nvel circulante de protena de ligao de IGF Tipo 3 (IGFBP-3), que o principal
carreador de peptdeos IGF, pode tambm ser dosado. O IGFBP-3 depende do GH e da idade, mas
depende menos da nutrio do que do IGF-I e ajuda no diagnstico de deficincia de GH.
O diagnstico de deficincia de GH geralmente confirmado pela dosagem de GH em resposta a
estmulos farmacolgicos, como arginina, levodopa
ou clonidina em crianas com baixos nveis de IGFI e IGFBP-3. necessrio teste de estimulao
porque os nveis basais normais de GH, exceto depois do incio do sono, so geralmente baixos ou
indetectveis e, por isso, indicadores inteis de deficincia de GH. No entanto, testes de estimulao
no so fisiolgicos, so sujeitos a erro de laboratrio e pouco reproduzveis e a interpretao dos
dados se baseia em definies arbitrrias de normal que variam com a idade e o sexo.
Tratamento
O GH biossinttico, preparado por tecnologia
de DNA recombinante, indicado para todas as
crianas com baixa estatura e deficincia comprovada de GH. A dose geralmente de 0,03 a 0,05mg/
kg ao dia s.c. Com a terapia, a velocidade de crescimento freqentemente aumenta para 10 a 12cm
ao ano no primeiro ano e, embora aumente mais
lentamente depois, continua acima da velocidade
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2356
pr-tratamento. A terapia mantida at que seja

atingida altura aceitvel ou a taxa de crescimento
fique abaixo de 2,5cm ao ano.
Os efeitos adversos da terapia com GH so
poucos, mas incluem pseudotumor cerebral (hipertenso intracraniana idioptica), deslizamento da epfise da cabea do fmur e edema perifrico leve transitrio.
discutvel se crianas com baixa estatura, com
aspectos clnicos de deficincia de GH, mas com
secreo normal de GH e nveis normais de IGF-I
devem ser tratadas com GH. Muitos especialistas
recomendam uma prova teraputica com GH durante 6 a 12 meses para essas crianas, mantendo
GH apenas se houver duplicao ou aumento de
3cm ao ano em relao taxa de crescimento prtratamento. Outros argumentam que esta abordagem, sendo cara, experimental, trata uma criana
sob outros aspectos saudvel e levanta preocupaes ticas e psicossociais derivadas do desvio da
discriminao dos baixinhos.
A reposio de cortisol e hormnio tireideo
deve ser feita durante a infncia e adolescncia em
pacientes com baixa estatura por nanismo pituitrio
quando os nveis circulantes desses hormnios forem baixos (ver Caps. 7 e 8). A monitorao cuidadosa e o ajuste da suplementao hormonal so
fundamentais. Quando a puberdade deixa de ocorrer normalmente, o tratamento com esterides sexuais est indicado.
A terapia com GH em crianas com baixa estatura
por irradiao teraputica da pituitria devido a cncer acarreta um risco terico de provocar recorrncia
do cncer. Os estudos no mostraram uma incidncia
maior que a esperada de novas doenas malignas ou
maior ndice de recorrncia. Acredita-se atualmente
que a reposio de GH pode ser instituda com segurana durante pelo menos 1 ano depois de terminada
com xito a terapia contra o cncer.
BAIXA ESTATURA POR

CAUSAS DIVERSAS
A baixa estatura pode resultar de insuficincia renal crnica. Nessas crianas, a terapia com
GH (ver anteriormente), alm de boa nutrio e
controle metablico, produzem uma melhora contnua na altura padro. No foi notado nenhum
efeito deletrio sobre a funo renal do GH; o
GH mostrou-se benfico antes do transplante renal
e em crianas submetidas a dilise. No est esclarecido se o GH pode se opor aos efeitos inibidores do crescimento dos glicocorticides exgenos depois de transplante renal.
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A baixa estatura pode ser devida sndrome de

Turner, um distrbio gentico que ocorre em crianas com fentipo feminino, caracterizadas pela perda de parte ou de todo o cromossomo X, em todos
ou alguns tecidos do corpo. A baixa estatura um
achado universal (para outros estigmas, ver sndrome de Turner, em ANORMALIDADES CROMOSSMICAS no Cap. 261). Raramente, meninas com baixa
estatura e disgenesia gonadal no apresentam nenhum dos outros estigmas caractersticos da sndrome de Turner. Por isso, a avaliao cariotpica deve
ser includa quando se examina uma menina pequena sem nenhuma causa evidente de baixa estatura.
A baixa estatura em meninas com sndrome de
Turner no se deve deficincia de GH, como descrito anteriormente; a falha de crescimento parece
ser decorrente de displasia intrnseca do esqueleto.
A deciso de tratar essas pacientes no se baseia
em testes de estimulao de GH, mas no diagnstico de sndrome de Turner. A terapia com GH, em
doses de 0,05 a 0,06mg/kg ao dia s.c. aumenta efetivamente a altura atingida na vida adulta. O aumento da altura varivel e depende da idade da
paciente no incio da terapia com GH, mas muitas pacientes atingiram o percentil de altura inferior de mulheres normais. A terapia com GH
mantida at que a reposio de estrognios seja iniciada para induo de puberdade, geralmente quando a idade ssea atinge 12 a 13 anos.
Outras condies, que podem provocar baixa
estatura, so baixa estatura sem deficincia de GH
(baixa estatura variante do normal), retardo constitucional da puberdade, retardo do crescimento intra-uterino, outros distrbios cromossmicos e genticos (por exemplo, sndrome de Down, sndrome de Prader-Willi [ver adiante], sndrome de
Noonan), outras displasias esquelticas, raquitismo hipofosfatmico e falha de crescimento induzida por glicocorticides. A terapia com GH continua sendo experimental nesses casos.
Pacientes com retardo de crescimento por insensibilidade GH (por exemplo, crianas com sndrome de Laron) apresentam retardo de crescimento
proporcional, nveis elevados de GH, nveis baixos
de IGF-I e IGFBP-3 e um fentipo distinto. A anormalidade primria um defeito qualitativo ou quantitativo do receptor GH ou um defeito na sntese de
IGF-I. Alm de insuficincia de crescimento grave, embora sem retardo de crescimento intra-uterino, podem haver anormalidades craniofaciais como
abaulamento frontal, ponte nasal hipoplsica e rbitas rasas. Esses pacientes no respondem terapia com GH, mas respondem a IGF-I com normalizao de crescimento.
A privao emocional extrema pode retardar o
crescimento (ver tambm FALHA DE DESENVOLVI-
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2357
MENTO no Cap. 262) e se caracteriza por depresso

hipotlamo-pituitria reversvel. Caracteristicamente, o ambiente familiar desorganizado e a criana, que parece sofrer abuso e negligncia, apresenta distrbio de comportamento. O crescimento normal da criana recomea rapidamente depois de ser
removida do ambiente opressivo.
HIPERPLASIA ADRENAL
CONGNITA
(Sndrome Adrenogenital, Virilismo Adrenal)
a alterao histolgica resultante da elevao
crnica de ACTH e alteraes sistmicas decorrentes de produo deficiente de cortisol.
(Ver tambm AMENORRIA no Cap. 235.)
A elevao de ACTH provocada por baixos
nveis de cortisol, cuja produo prejudicada pela
ausncia ou deficincia de uma das cinco enzimas
necessrias para sua sntese a partir do colesterol.
Cada bloqueio enzimtico provoca uma deficincia e acmulo caractersticos de certos precursores
de hormnios adrenais (ver TABELA 269.3). Nas
formas mais comuns de hiperplasia adrenal congnita (HAC), os precursores proximais ao bloqueio
enzimtico se acumulam e so transformados em
andrognios adrenais. Quando o bloqueio enzimtico (por exemplo, deficincia de 21-hidroxilase)
faz com que os andrognios se acumulem, o distrbio uma forma virilizante de hiperplasia adrenal, provocando graus diversos de virilizao de
um feto feminino afetado. Se o bloqueio enzimtico prejudica a sntese de andrognios, uma forma subvirilizante, provocando virilizao inadequada de um feto masculino afetado.
Vrios distrbios autossmicos recessivos podem provocar HAC. Um lactente afetado pode apresentar ambigidade da genitlia externa, fornecendo assim alguns indcios diagnsticos iniciais, porque um lactente masculino subvirilizado e um lactente feminino supervirilizado no podem ser diferenciados ao exame fsico. O exame da genitlia
externa tipicamente revela uma estrutura tipo flica,
que parece mais longa e maior que um clitris, mas
menor que um pnis, uma abertura nica na base
deste falo, que o seio urogenital e diversos graus
de fuso incompleta de pregas labioescrotais. Os
nveis basais de 17-hidroxiprogesterona > 8ng/mL so
virtualmente diagnsticos de hiperplasia adrenal por
deficincia de 21-hidroxilase. O teste de estimulao com ACTH necessrio para diferenciar entre
as diversas causas de hiperplasia adrenal. Os nveis dos precursores do hormnio adrenal so dosados antes e 30min depois de injeo de 250g de
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TABELA 269.3 TIPOS DE BLOQUEIO METABLICO

NA HIPERPLASIA ADRENAL CONGNITA
Enzima ausente
Deficincia
Excesso
Fentipo
Colesterol desmolase
Todos os hormnios esterides
Hiperplasia lipide adrenal
Insuficincia adrenal
3-hidroxisteride desidrogenase
Mineralocorticides
Glicocorticides
Pregnenolona; 17-OHpregnenolona; DHEA
Subvirilizao masculina;
virilizao feminina leve
17-hidroxilase
Esterides sexuais
Glicocorticides
DOC; corticosterona
Subvirilizao masculina;
hipocalemia; hipertenso
21-hidroxilase
Mineralocorticides
Glicocorticides
Progesterona; 17-OH progesterona; andrognios
Virilizao feminina; insuficincia adrenal; perda de sal
11-hidroxilase
Glicocorticides
DOC; andrognios
Virilizao feminina; hipertenso
Corticosterona 18-metiloxidase Tipo II
Aldosterona
18-OH-corticosterona
Perda de sal
OH = hidrxi; DHEA = desidroepiandrosterona; DOC = desoxicorticosterona.

Modificado a partir de Metabolic Control and Disease, 8 ed., editado por PK Bondy & LE Rosenberg. Philadelphia,
WB Saunders Company, 1980; usado com permisso.
ACTH sinttico IV. A elevao e a proporo dos

diversos precursores so diagnsticas de cada defeito enzimtico.
Em alguns defeitos enzimticos menos intensos
(por exemplo, deficincia de 21 ou 11--hidroxilase
de incio tardio), a virilizao pode no se apresentar at mais tarde na infncia, na adolescncia ou
vida adulta. Os sintomas podem incluir aumento
do clitris ou pnis, hirsutismo, seborria, voz mais
grave, acelerao do crescimento linear com fechamento precoce de epfises (placas de crescimento
nos ossos longos) resultando em baixa estatura,
aumento da musculatura, calvcie temporal, amenorria e oligomenorria em adultos.
Deficincia de 21-hidroxilase Esta deficincia provoca 90% dos casos de HAC. A incidncia
varia de 1/10.000 a 1/15.000 dos nascidos vivos.
Existe uma produo aumentada de progesterona, 17-OH-progesterona, desidroepiandrosterona
(DHEA), que um andrognio fraco que masculiniza o lactente feminino afetado, e androstenediona, com cortisol plasmtico baixo ou ausente, e
aldosterona. Os metablitos urinrios desses precursores (17-cetosterides e pregnanetriol) esto
acima do normal. A secreo reduzida de aldosterona resulta em perda de sal com hiponatremia e
hipercalemia; portanto, a atividade de renina plasmtica est elevada. Em deficincias enzimticas
parciais, a deficincia de aldosterona no fica evidente e os pacientes permanecem normonatrmicos
e normocalmicos. Existe uma associao maior que
a esperada pelo acaso com certos hapltipos HLA.
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O diagnstico e tratamento pr-natais j esto disponveis. O estado de portador (heterozigoto) pode

tambm ser determinado em crianas e adultos.
O tratamento da deficincia de 21-hidroxilase
se faz com reposio de glicocorticides (hidrocortisona, acetato de cortisona ou prednisona) e,
quando necessrio, pela restaurao da homeostasia
normal de sdio e potssio com reposio de mineralocorticides. A administrao de hidrocortisona
oral (15 a 25mg/m2 ao dia fracionadas em 3 doses)
ou prednisona (3 a 4mg/m2 ao dia fracionadas em
2 doses) ajustada para manter precursores andrognicos adrenais na variao apropriada para a idade. Acetato de cortisona IM, 18 a 36mg/m2 a cada
3 dias pode tambm ser usado em lactentes, quando a terapia oral no confivel. A terapia tem como
objetivo normalizar a androstenediona plasmtica,
a 17-OH-progesterona e a atividade da renina plasmtica ou os metablitos urinrios (17-cetosterides
e pregnanetriol). A fludrocortisona oral (0,1mg ao
dia) administrada se houver perda de sal. Os lactentes freqentemente precisam de suplementao
oral de sal. A monitorao estreita durante a terapia
fundamental. O tratamento excessivo com glicocorticides resulta em doena de Cushing iatrognica, que se manifesta na infncia como obesidade, crescimento abaixo do normal e retardo da
idade ssea. O subtratamento com glicocorticides resulta em insuficincia na supresso de ACTH,
com conseqente hiperandrogenismo, que se manifesta na infncia como virilizao e velocidade
de crescimento supranormal e, eventualmente,
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como parada prematura do crescimento e estatura

final baixa. A adeso ao tratamento precisa ser garantida, o crescimento monitorado com cuidado e
as leituras de idade ssea devem ser obtidas anualmente. Lactentes afetados do sexo feminino podem
precisar de reconstruo cirrgica com clitoroplastia de reduo e construo de abertura vaginal. Freqentemente, outras cirurgias so necessrias na vida adulta, mas com tratamento e ateno
adequados s questes psicossexuais, uma vida sexual normal e fertilidade podem ser esperados.
Deficincia de 11-hidroxilase Esta deficincia provoca 3 a 5% de todos os casos de HAC.
O perfil de esterides caracterstico a elevao de
11-desoxicortisol (e 17-hidroxi-corticosterides urinrios) e de desoxicorticosterona. Por causa da atividade mineralocorticide da desoxicorticosterona,
os pacientes apresentam reteno de sal e hipertenso com alcalose hipocalmica. A atividade da renina plasmtica baixa. A virilizao tambm ocorre.
O tratamento a reposio de cortisol; pode ser tambm necessria a reposio de mineralocorticides.
Deficincia de 3-hidroxisteride desidrogenase Este distrbio muito raro resulta em acmulo de DHEA, que convertida perifericamente
em testosterona no tecido extraglandular. O tratamento tambm com um glicocorticide e com
um mineralocorticide quando necessrio.
Deficincia de colesterol-desmolase e 17hidroxilase Esses distrbios resultam em virilizao de lactentes femininos afetados e em
subvirilizao dos lactentes do sexo masculino
afetados.
Deficincia de corticosterona 18-metiloxidase
Tipo II A apresentao tpica de deficincia de
aldosterona: hipercalemia crnica e aldosterona
plasmtica baixa. No existem anormalidades de
diferenciao sexual.
HIPOGONADISMO
MASCULINO
uma atividade funcional diminuda dos testculos (endcrina, gametognica, ou ambas), que
resulta em retardo de crescimento e desenvolvimento sexual e/ou insuficincia reprodutora.
(Para sndromes de resistncia a andrognios ver
ESTADOS INTERSEXUAIS no Cap. 261; para distrbios congnitos dos testculos e bolsa escrotal, ver DEFEITOS RENAIS E GENITOURINRIOS
tambm no Cap. 261).
Classificao
O hipogonadismo pode ser classificado em trs
categorias: 1. no hipogonadismo primrio (hiper-
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gonadotrpico), a leso s clulas de Leydig prejudica a produo de andrognio (testosterona) e/ou

lesa os tbulos seminferos, com conseqente oligospermia ou azoospermia e gonadotropinas elevadas; 2. no hipogonadismo secundrio (hipogonadotrpico), distrbios do hipotlamo ou pituitria prejudicam a secreo de gonadotropina, o que
pode resultar em impotncia e/ou infertilidade; 3.
na resistncia ao dos andrognios, a resposta
disponvel a estes inadequada (ver tambm ESTADOS INTERSEXUAIS no Cap. 261).
Hipogonadismo primrio A sndrome de
Klinefelter, que a causa mais freqente de hipogonadismo primrio, a disgenesia de tbulos seminferos associada com caritipo 47, XXY, em que
um cromossomo X extra adquirido por falta de
disjuno meitica materna (e em menor extenso,
paterna). Os aspectos clnicos so discutidos em
ANORMALIDADES DOS CROMOSSOMOS SEXUAIS no
Captulo 261. Na maioria dos pacientes, o diagnstico no feito at a puberdade, quando se nota o
desenvolvimento sexual inadequado ou mais tarde, em investigao de infertilidade. As gonadotropinas so elevadas depois de atingido o perodo
normal de puberdade, enquanto a testosterona continua na variao entre inferior-normal e baixa.
Em anorquia bilateral (sndrome do desaparecimento dos testculos), os testculos estiveram
presumivelmente presentes, mas foram reabsorvidos antes do nascimento ou logo aps. Esses pacientes apresentam genitlia externa normal e estruturas de Wolff normais, mas no possuem as estruturas dos ductos de Mller. Portanto, o tecido
testicular deve ter estado presente durante as primeiras 12 semanas de embriognese para que tenha ocorrido diferenciao testicular e sido produzidos testosterona e fator de inibio mlleriano.
Esses pacientes apresentam um quadro clnico semelhante ao de criptorquidismo bilateral, exceto
que no existe elevao da testosterona circulante
depois de injees de gonadotropina corinica humana (hCG).
A correo precoce do criptorquidismo est
indicado para tentar evitar doenas malignas ou
toro testicular (ver tambm em testculos no
descidos em DEFEITOS RENAIS E GENITOURINRIOS
no Cap. 261).
Na aplasia de clulas de Leydig, a ausncia de
clulas de Leydig uma causa de pseudo-hermafroditismo masculino associado com ambigidade
de genitlia externa. Embora exista algum desenvolvimento do ducto de Wolff, a produo de testosterona insuficiente para induzir diferenciao
masculina normal da genitlia externa. Estruturas
dos ductos de Mller esto ausentes por causa da
produo normal do hormnio inibidor mlleriano
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pelas clulas de Sertoli. Gonadotropinas elevadas

e baixas concentraes de testosterona so encontradas e no existe elevao na testosterona circulante aps injees de hCG.
A sndrome de Noonan (sndrome de Turner
masculina) pode ocorrer esporadicamente ou como
distrbio autossmico dominante. Anormalidades
fenotpicas incluem hiperelasticidade da pele, hipertelorismo, ptose, orelhas de implantao baixa,
baixa estatura, quartos metacarpos encurtados, palato com arco alto e anormalidades cardiovasculares principalmente direita, como estenose de vlvula pulmonar e defeito septal atrial. Os testculos
so freqentemente pequenos ou com criptorquidismo. A testosterona pode ser baixa, com altos
nveis de gonadotropina.
Aproximadamente 80% dos homens com distrofia miotnica apresentam insuficincia testicular, com bipsias testiculares mostrando desarranjo da espermatognese, hialinizao e fibrose. Alm
da fraqueza e atrofia musculares, calvcie frontal,
retardo mental, catarata, diabetes melito, hipoparatireoidismo primrio e hiperostose craniana podem ser encontrados. Assim como em outras causas de hipogonadismo primrio, as gonadotropinas
esto elevadas e os nveis de testosterona, baixos
ou no limite inferior do normal.
Distrbios tubulares seminferos do adulto
Oligospermia ou azoospermia associadas infertilidade podem ser encontradas em homens que apresentam insuficincia tubular seminfera idioptica
ou desenvolveram essa insuficincia depois de infeces testiculares (por exemplo, caxumba ou gonorria), criptorquidismo, uremia, agentes, antineoplsicos, alcoolismo, irradiao, leso vascular ou
traumatismo. Alm de uma anlise de smen anormal, o hormnio folculo-estimulante (FSH) srico pode estar elevado, embora na oligospermia leve
os nveis possam ser normais. As concentraes de
testosterona srica e hormnio luteinizante (LH)
esto geralmente na variao normal, embora possa haver um aumento excessivo em LH depois da
estimulao com hormnio liberador de gonadotropina (GnRH), sugerindo deficincia andrognica leve. Em adolescentes ou adultos, uma amostra de smen coletada por masturbao 2 dias depois de abstinncia de ejaculao oferece um ndice excelente de funo tubular seminfera. Um smen normal tem um volume de 1 a 6mL, > 20
106 espermatozides/mL, dos quais 60% so de
morfologia normal e mveis (ver tambm DISTRBIOS DE ESPERMATOZIDES no Cap. 245).
Defeitos enzimticos J foram descritos defeitos em todas as vias enzimticas que levam
diidrotestosterona. Esses problemas congnitos
podem estar associados com hiperplasia adrenal
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congnita e provocar diversos graus de ambigidade da genitlia externa, isto , pseudo-hermafroditismo masculino.
Hipogonadismo secundrio O pan-hipopituitarismo pode ocorrer em base congnita ou anatmica, como na displasia septo-ptica ou malformao
de Dandy-Walker, que provoca tanto a deficincia de
fatores de liberao hipotalmica como de hormnio
pituitrio. O hipopituitarismo pode resultar de tumores e neoplasia ou de seu tratamento, distrbios vasculares, distrbios infiltrativos, como sarcoidose ou
histiocitose de Langerhans, infeces, como encefalite ou meningite e trauma. O hipopituitarismo na infncia pode provocar retardo de crescimento, hipotireoidismo, diabetes inspido, hipoadrenalismo e falta
de desenvolvimento sexual na ocasio esperada da
puberdade. O hipopituitarismo adquirido na vida adulta pode provocar hipotireoidismo, diabetes inspido,
hipoadrenalismo, impotncia, reduo da libido e atrofia testicular. Esses distrbios podem ser identificados por tcnicas de imagem em SNC. Deficincias
hormonais podem ser variadas e mltiplas, surgindo
da pituitria anterior ou posterior.
A sndrome de Kallmann se caracteriza por
anosmia por agenesia dos lobos olfatrios e hipogonadismo secundrio deficincia de GnRH hipotalmico. A causa a inabilidade dos neurnios
neurossecretores de GnRH fetais em migrarem da
placa olfativa para o hipotlamo. A herana geralmente ligada ao X. Outras manifestaes incluem
microcefalia e criptorquidismo, defeitos associados da linha mdia e agenesia renal unilateral.
O retardo constitucional da puberdade a
ausncia de desenvolvimento sexual em um menino de pelo menos 14 anos de idade (ver BAIXA ESTATURA POR HIPOPITUITARISMO, anteriormente).
Freqentemente existe histria familiar de retardo
do desenvolvimento sexual em pai ou irmo.
A maioria dos meninos apresenta alguma evidncia de maturao sexual aos 18 anos de idade ou
quando a idade do esqueleto atinge 12 anos, a mdia etria em que o aumento testicular notado inicialmente. Esses meninos geralmente apresentam
baixa estatura durante a infncia e/ou adolescncia, mas finalmente atingem seu alvo gentico.
O retardo constitucional um diagnstico de excluso, isto , deficincia de GH, hipotireoidismo,
hipogonadismo, primrio ou por deficincia de
gonadotropina, precisam ser excludos. Tipicamente, crianas com retardo constitucional apresentam
velocidade de crescimento normal ou prxima do
normal com um padro de crescimento paralelo s
curvas dos percentis mais baixos no grfico de crescimento. Quando a idade ssea cruzada com a
curva de crescimento, ela essencialmente igual
curva do percentil do alvo gentico.
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Em deficincia isolada de LH (sndrome do

eunuco frtil), os pacientes apresentam perda
monotrpica de secreo de LH enquanto o FSH
continua normal. Na puberdade, esses meninos
apresentam crescimento dos testculos, porque
grande parte do volume testicular constitudo de
tbulos seminferos que respondem ao FSH. A espermatognese pode ocorrer, porque prossegue o
desenvolvimento tubular. No entanto, a ausncia
de LH resulta em atrofia de clulas de Leydig e
deficincia de testosterona. Portanto, esses pacientes no desenvolvem caractersticas sexuais secundrias normais e continuam a crescer, atingindo
propores de eunucos pela falta de fechamento
de suas epfises.
A sndrome de Prader-Willi caracterizada
pela reduo da atividade fetal, obesidade, hipotonia muscular, retardo mental e hipogonadismo hipogonadotrpico. A sndrome provocada pela deleo ou ruptura de um gene ou gene no brao longo
proximal do cromossomo 15 paterno ou por dissomia uniparental materna do cromossomo 15.
Anormalidades de crescimento na fase de lactncia incluem atraso de desenvolvimento por hipotonia e dificuldades alimentares, que geralmente melhoram depois dos 6 a 12 meses de idade. Dos 12
aos 18 meses em diante, a hiperfagia incontrolvel
provoca piora do ganho de peso, bem como problemas psicolgicos, porque a fome insacivel com
obesidade pletrica se torna o aspecto mais marcante. O ganho de peso rpido continua, mas com
estatura final baixa na vida adulta. Aspectos de comportamento incluem labilidade emocional, coordenao motora geral prejudicada, comprometimento cognitivo e fome insacivel. Anormalidades faciais incluem dimenso bitemporal estreita, olhos
amendoados e boca com lbios superiores finos e
cantos voltados para baixo. Hipogonadismo hipogonadotrpico, criptorquidismo e pnis e bolsa escrotal hipoplsicos em homens ou lbios hipoplsicos em mulheres tambm esto presentes. As
anormalidades esquelticas incluem escoliose,
cifose e osteopenia. Anormalidades dos membros
incluem mos e ps pequenos.
Doena aguda, bem como distrbios sistmicos
crnicos, como insuficincia renal crnica ou anorexia nervosa, podem estar associados a hipogonadismo hipogonadotrpico, que diminui depois da
recuperao da doena de base.
Sintomas e sinais
A idade de incio da deficincia de esterides
sexuais determina a apresentao clnica.
A deficincia andrognica ou defeitos na ao
andrognica no primeiro trimestre (< 12 semanas in utero) resulta em diferenciao inadequada
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dos ductos de Wolff internos e da genitlia externa. A apresentao clnica pode variar de ambigidade da genitlia externa ou pseudo-hermafroditismo masculino at genitlia externa feminina de
aspecto normal.
A deficincia andrognica no segundo e terceiro trimestres pode provocar um microfalo e a descida dos testculos incompleta ou ausente.
Na infncia, a deficincia andrognica apresenta
poucas conseqncias, mas se ocorrer na ocasio
esperada da puberdade, o desenvolvimento sexual
secundrio ser prejudicado. Pacientes com hipogonadismo apresentam pouco desenvolvimento
muscular, voz aguda, crescimento flico e testicular inadequado, bolsa escrotal pequena, plos pubianos e axilares esparsos e plos do corpo ausentes. Eles podem desenvolver ginecomastia e atingir propores eunucides (envergadura > altura
por volta de 2 e comprimento do pbis at o cho >
comprimento da coroa at a regio pubiana > 5 cm
[2in]) por causa da fuso tardia das epfises e crescimento contnuo dos ossos longos.
Na vida adulta, a deficincia de andrognio
apresenta manifestaes variadas, dependendo do
grau e durao da deficincia. Reduo da libido,
potncia e fora global so comuns. Atrofia testicular, enrugamento fino da pele em torno dos olhos
e lbios e plos esparsos podem ocorrer com hipogonadismo de longa durao. Osteopenia e ginecomastia podem tambm se desenvolver.
A dosagem de testosterona srica Os nveis
de testosterona aumentam durante a puberdade,
de < 20ng/dL (< 0,7nmol/L) at entre 300 e
1.200ng/dL (10,5 e 41,5nmol/L) na vida adulta. A
secreo de testosterona srica pulstil e tambm
circadiana. Na segunda metade da puberdade, os
nveis so mais elevados noite do que durante o
dia. Uma nica amostra suficiente para estabelecer que os nveis circulantes de testosterona so
normais. Como 98% da testosterona ligada a protenas carreadoras no soro (globulina de ligao
testosterona), as alteraes nos nveis dessas protenas alteram os nveis totais de testosterona.
Dosagem dos nveis sricos de hormnio luteinizante (LH) e hormnio folculo-estimulante (FSH) LH e FSH devem ser dosados em trs
amostras de sangue a intervalos de 20min, porque
ocorrem secrees pulsteis a intervalos de 90 a
120min e sua presena ou ausncia deve ser documentada. Os nveis sricos de LH e FSH so geralmente < 5mUI/mL antes da puberdade, apresentam aumento noturno na ltima metade da puberdade e apresentam flutuao pulstil entre 5 e
20mUI/mL na vida adulta. Em homens adultos com
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baixa testosterona srica e nveis elevados de gonadotropinas, deve-se suspeitar de insuficincia

testicular primria, enquanto que gonadotropina
baixa ou normal com nveis baixos de testosterona
sugerem um distrbio hipotalmico ou pituitrio.
Em crianas de baixa estatura com retardo do desenvolvimento puberal, nveis baixos de testosterona e gonadotropina podem tambm ser compatveis com retardo constitucional.
Teste de estimulao da gonadotropina corinica humana (hCG) A hCG estimula as clulas
de Leydig, como o LH, com que compartilha uma
subunidade estrutural e estimula a produo testicular de testosterona. O teste de estimulao com
hCG examina a integridade da funo testicular e
consiste na administrao de 500UI/1,7m2 em adultos ou 100UI/kg em crianas. Os nveis de testosterona devem pelo menos dobrar em 3 a 4 dias.
Teste de citrato de clomifeno O citrato de
clomifeno um estrognio fraco que inibe a ligao de estradiol em receptores estrognicos e no
estimula a ativao do receptor. Como o estradiol
um importante inibidor da secreo de gonadotropina srica, a ocupao do receptor pelo clomifeno
provoca reduo da retroalimentao negativa sobre a secreo de gonadotropina pelos estrognios
circulantes. A resposta do adulto normal ao citrato
de clomifeno, 100mg VO 2 vezes ao dia um aumento de 50 a 250% no LH, um aumento de 30 a
200% no FSH e um aumento de 30 a 200% na testosterona. Esses aumentos so comprometidos ou
ausentes em distrbios hipotalmicos ou pituitrios.
Teste de estimulao com hormnio liberador de gonadotropina (GnRH) A administrao de 100g (2,5g/kg em crianas) de GnRH
por injeo IV rpida estimula diretamente a pituitria a secretar LH e FSH, que so medidos a
cada 20 a 30min durante 2h. A resposta ao GnRH
na infncia predominantemente um aumento no
FSH com pouco ou nenhum aumento no LH. Durante a puberdade, LH e FSH aumentam mais ou
menos igualmente em duas a trs vezes. Na vida
adulta, o LH aumenta duas a cinco vezes acima
do basal enquanto o FSH aumenta duas vezes. Em
pacientes com hipopituitarismo, este teste desencadeia um aumento inadequado a ausente nas gonadotropinas, enquanto pacientes com doena hipotalmica podem apresentar uma elevao normal ou insuficiente, a ltima permitindo diferenciar atrofia gonadotrpica de estimulao endgena insuficiente pelo GnRH. Em pacientes
com doena hipotalmica, como na sndrome de
Kallmann (ver anteriormente), a administrao
pulstil repetida do GnRH pode restaurar a secreo gonadotrpica ao normal.
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Bipsia testicular Esta raramente necessria para estabelecer o diagnstico de hipogonadismo. Geralmente restrita a homens com azoospermia com testculos de tamanho normal para diferenciar entre obstruo ductal e insuficincia de
espermatognese.
Tratamento
Pacientes com hipogonadismo hipogonadotrpico devem receber terapia direcionada ao distrbio hipotlamo-pituitrio de base, se for descoberto algum.
Crianas com retardo constitucional da puberdade, que se aproximam dos 15 anos de idade sem
qualquer evidncia de desenvolvimento puberal
podem receber um tratamento de 4 a 8 meses com
enantato de testosterona, IM, 50mg por ms. Essas
baixas doses devem desencadear algum grau de
virilizao e induzir puberdade sem prejudicar o
potencial de altura do adulto.
Adolescentes com deficincia andrognica devem ser tratados com enantato ou cipionato de testosterona injetvel, de ao prolongada, em dose
crescente durante um perodo de 18 a 24 meses, de
50 at 200mg a cada 2 ou 4 semanas.
Adultos com deficincia andrognica devem
ser tratados at a andropausa masculina normal
com uma dose de 200mg de testosterona injetvel
a cada 2 a 4 semanas ou com testosterona transdrmica aplicada por adesivo cutneo, dois adesivos dirios, a menos que exista uma contraindicao importante. Efeitos adversos potenciais
incluem reteno hdrica, acne e, ocasionalmente, ginecomastia transitria. A terapia evita ou
reduz o risco de osteopenia e a instabilidade vasomotora aumenta a libido e evita a impotncia.
Como acarretam risco de disfuno hepatocelular e formao tumoral, os andrognios orais no
devem ser usados. Homens com hipogonadismo
hipogonadotrpico, que querem desenvolver espermatognese, podem ser tratados com gonadotropinas menopusicas, que contm 75UI cada
de FSH e LH em dose de 1 a 2 frascos IM 3
vezes por semana juntamente com 2.000UI de
hCG IM 3 vezes por semana. Esta terapia deve
ser administrada durante pelo menos 3 meses
para afetar a espermatognese. Alternativamente, a administrao subcutnea pulstil de GnRH
atravs de bomba de infuso porttil pode ser
tentada se houver reserva suficiente de gonadotropina, como na sndrome de Kallman.
O tratamento da sndrome de Kallmann com
gonadotropina corinica humana (hCG) pode corrigir criptorquidismo e estabelecer a fertilidade,
mesmo em homens adultos. A terapia pulstil com
GnRH administrada por via subcutnea por bomba
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porttil leva secreo endgena de esterides sexuais, virilizao progressiva e at fertilidade.

Na deficincia isolada de FSH, o fechamento epifisrio induzido normalmente pela testosterona atravs de sua converso em estrognio pela aromatase.
ANORMALIDADES
GENTICAS DO
METABOLISMO DE
CARBOIDRATOS
GALACTOSEMIA
So erros congnitos do metabolismo da galactose
que se caracterizam por nveis elevados de galactose no sangue, que se originam da incapacidade de converso da galactose em glicose.
A converso de galactose em glicose mostrada na FIGURA 269.1. As manifestaes clnicas dependem da localizao do defeito.
Deficincia de galactocinase
A herana autossmica recessiva. A incidncia
de 1/40.000. O gene para galactosemia est no
brao longo do cromossomo 17 (17q21-q25). Neste distrbios, a galactose se acumula e reduzida
por uma via alternativa para galactitol, resultando
em leso osmtica das fibras do cristalino. O desenvolvimento precoce de catarata segue-se ingesto de galactose ou carboidratos contendo galactose, mais comumente lactose. No ocorrem leso heptica e renal e distrbios neurolgicos.
O diagnstico deve ser suspeitado em qualquer
criana com catarata. A presena de substncia redutora negativa para glicose oxidase (Clinistix) na
urina de pacientes consumindo dieta contendo galactose deve levar a vrios exames diagnsticos para
a presena de galactose no sangue ou urina e ausncia de galactocinase e presena de galactose 1fosfato uridiltransferase nas hemcias. O tratamento
envolve dieta isenta de galactose.
Galactitol

de 1/62.000 nascimentos e a freqncia de portador de 1/125. O gene para uridiltransferase, que
tem muitas variantes, est localizado no cromossomo 9p13. Uma mutao comum de sentido equvoco, Q188R, responsvel por 70% dos casos de
deficincia de uridiltransferase em pacientes brancos. Anormalidades graves so devidas ao acmulo de galactose 1-fosfato (derivado da galactose da
dieta), que interfere em muitos processos metablicos normais e provoca leso hepatocelular e tubular renal.
Um lactente com galactosemia clssica parece
normal ao nascimento, mas em alguns dias ou semanas de alimentao com leite, o lactente tornase anorxico e ictrico. Vmitos, pouco crescimento, hepatomegalia e sepse so comuns e podem ser
rapidamente fatais. Proteinria, aminoacidria e
sndrome renal de Fanconi desenvolvem-se levando a edema e ascite. Sem tratamento ideal, a criana fica fisicamente comprometida e mentalmente
retardada; muitos apresentam tambm catarata e
raquitismo. A maioria dos pacientes do sexo feminino apresenta insuficincia ovariana.
A triagem abrangente de recm-nascidos para
concentraes reduzidas de galactose 1-fosfato uridiltransferase nas hemcias e aumento das concentraes de galactose 1-fosfato freqentemente leva
a diagnstico precoce. Tambm se pode suspeitar
do diagnstico pela presena de substncias no
redutoras de glicose (galactose, galactose 1-fosfato) na urina e confirmada pela ausncia de uridiltransferase em clulas e tecidos (por exemplo, hemcias e fgado).
O tratamento envolve a eliminao de todas as
fontes de galactose da dieta, principalmente a lactose presente em todos os produtos lcteos e como
adoante em muitos alimentos. Embora uma dieta
sem lactose evite a toxicidade aguda, complicaes
a longo prazo (por exemplo, pouco crescimento,
anormalidades da fala e neurolgicas, deficincia
mental) so comuns. Muitos pacientes precisam de
suplemento de Ca e vitaminas.
Cerebrosdeos
Galactose
Galactosemia clssica
Galactose 1-fosfato
3
UDPgalactose
UDPglicose
Glicose
4
FIGURA 269.1 Metabolismo da galactose: (1) galactocinase, (2) galactose 1-fosfato uridiltransferase, (3)
UDPgalactose 4-epimerase, (4) pirofosforilase. UDP = difosfato de uridina.
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Deficincia de
UDPgalactose 4-epimerase
Esta deficincia (devida a alterao no gene
epimerase, localizado no cromossomo 1p36-p35)
tem duas apresentaes: uma forma benigna e uma
forma que parece deficincia de transferase. A herana autossmica recessiva para as duas formas.
A incidncia da forma benigna de 1/23.000 no
Japo. Nenhum dado de incidncia est disponvel
para a forma mais grave.
A forma benigna parece estar restrita a hemcias e leuccitos, sem alteraes clnicas significativas. A outra forma resulta em acmulo de galactose 1-fosfato atravs da converso a partir de
UDPgalactose por pirofosforilase (ver FIG. 269.1).
Esta forma no pode ser diferenciada clinicamente
da galactosemia clssica. Embora os pacientes respondam bem a uma dieta com restrio de lactose,
alguma ingesto de galactose crtica para garantir um suprimento de UDPgalactose para diversos
processos metablicos.
DEFEITOS NO METABOLISMO
DA FRUTOSE
Intolerncia hereditria
frutose
DOENAS DO
ARMAZENAMENTO DE
GLICOGNIO
(Glicogenoses)
um grupo de distrbios hereditrios causados pela
falta de uma ou mais das vrias enzimas envolvidas na sntese ou lise de glicognio e caracterizado pelo armazenamento de quantidades ou tipos anormais de glicognio nos tecidos.
As doenas do armazenamento de glicognio
(DAG) podem envolver predominantemente o fgado (DAG I, III, IV, VI) ou o msculo (DAG V,
VII ver TABELA 269.4). A herana autossmica
recessiva para todas as formas, exceto DAG VI, que
segue uma herana ligada ao X. A incidncia de
DAG estimada em aproximadamente 1/25.000,
que pode ser baixa demais porque algumas formas
provocam apenas distrbios mnimos e podem ficar sem diagnstico.
Os sinais e sintomas surgem por acmulo de
glicognio ou outros metablitos intermedirios
ou pela falta de um produto final da lise de glicognio, particularmente a glicose. As manifestaes clnicas, gravidade e idade de incio variam devido expresso especfica do rgo do
sistema enzimtico afetado (ver TABELA 269.4).
A DAG II afeta todos os rgos com amplo envolvimento neuromuscular, inclusive o miocrdio (ver MIOPATIAS no Cap. 184).
O glicognio e alguns dos metablitos intermedirios podem ser detectados nos tecidos no inva-
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sivamente pela IRM. O diagnstico pela demonstrao da ausncia da enzima especfica em uma
bipsia do tecido afetado.
O tratamento de DAG envolvendo predominantemente o fgado direcionado preveno da hipoglicemia e acidose lctica pela alimentao freqente com carboidratos em pequena quantidade.
O amido de milho cru comprovou-se particularmente til em manter um nvel estvel da glicose sangnea e reduz a acidemia lctica, hiperuricemia e
hiperlipidemia, o que pode permitir a retomada do
crescimento. Alternativamente, a alimentao noturna contnua pode fornecer glicose. A DAG IV
tratada com transplante heptico. O alopurinol pode
ser necessrio para evitar gota e clculos de urato.
A DAG que envolve predominantemente os
msculos tratada pela limitao de exerccio anaerbio (isqumico). Uma dieta rica em protenas
til para alguns pacientes.
2364

de 1/20.000 na Sua, onde foi descrita pela primeira
vez. A ingesto de quantidades muito pequenas de frutose ou sacarose (que, hidrlise, produzem glicose e
frutose) induz hipoglicemia, sudorese, tremor, confuso, nusea, vmitos, dor abdominal e possivelmente
convulso e coma. A ingesto prolongada de frutose
pode provocar acidose tubular renal com perda urinria de fosfato e glicose, cirrose e deteriorao mental.
O diagnstico sugerido pelo incio dos sintomas na fase de lactncia e achado de frutose na
urina. confirmado pela demonstrao da ausncia de enzima na bipsia heptica ou pela demonstrao de uma queda da glicemia 5 a 40min aps a
administrao de frutose 250mg/kg, IV, seguida
da administrao de glicose, IV, assim que uma queda na glicemia seja documentada. possvel fazer
o diagnstico e identificar os portadores heterozigotos por meio da anlise direta do DNA.
O tratamento a excluso da frutose (encontrada principalmente em frutas doces), sacarose e
sorbitol da dieta. Evitar doces e frutas contendo
acar resulta em dentes geralmente livres de cries. Ataques de hipoglicemia induzidos pela frutose so tratados com glicose.
Frutosria essencial
um defeito gentico da frutocinase resultando
em excreo benigna e assintomtica de frutose na urina.
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TABELA 269.4 CARACTERSTICAS DAS DOENAS

DO ARMAZENAMENTO DE GLICOGNIO
Tipo
Idade tpica
de incio
IA
Perodo de recm-nascido
ou 3 4
meses
IIB
IC
ID
II
Epnimo
Doena de von
Gierke
Sistema enzimtico
afetado
rgos ou tecidos
envolvidos
Glicose-6fosfatase
Fgado, rins
ou 3 4
meses
Glicose-6fosfatase
translocase
Fgado, leuccitos
ou 3 4
meses
ou 3 4
meses
< 2 anos ou
final da
infncia
Transporte de
fosfato ou
pirofosfato
microssmico
Transporte de
glicose
microssmica
Fgado, rins
Semelhante ao
Tipo IA
Hepatomegalia,
cardiomegalia,
hipotonia grave,
miocardiopatia
Semelhante ao
Tipo IA, com
fraqueza muscular progressiva
na vida adulta
Cirrose progressiva no tipo juvenil, miopatia e
insuficincia
cardaca no tipo
de incio tardio
Cibras ao exerccio sem elevao
de lactato sangneo
Hepatomegalia, hipoglicemia do
jejum geralmente assintomtica
Cibras ao exerccio, sem elevao de lactato
sangneo, hemlise
Hipoglicemia do
jejum, cetose, fgado gorduroso
cido-lisossmico
-glicosidase
Todos os rgos
III
Lactncia
Doena de
Forbes
Doena de Cori
Enzima
desramificadora
Fgado, msculos,
corao,
leuccitos
IV
18 meses
Doena de
Andersen
Enzima
desramificadora
Fgado, msculo,
a maioria dos
tecidos
Adulto
Doena de
McArdle
Fosforilase
muscular
Msculo
esqueltico
VI
Incio da
infncia
Doena de Her
Sistema de
fosforilase
heptica
Fgado
VII
Adulto
Doena de Tauri
Fosfofrutocinase
Msculo
esqueltico,
hemcias
Glicognio
sintetase
Fgado
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2365
Hepatomegalia e
renomegalia, retardo de crescimento, hipoglicemia, acidose,
hiperlipemia,
hiperuricemia
graves
Semelhante ao
Tipo IA mas
menos grave;
neutropenia, infeces bacterianas recorrentes,
ulcerao GI
Semelhante ao
Tipo IA
Fgado, rins
Doena de
Pompe
Adulto
Sintomas clnicos
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na populao geral cerca de 1/130.000. A utilizao anormal da frutose ingerida, que resulta em
nveis anormais no sangue e urina, pode levar a um
diagnstico incorreto de diabetes melito (a frutose
reduzir o sulfato de cobre mas no reagir com a
glicose oxidase). No necessrio tratamento.
Deficincia de
frutose-1,6-difosfatase
ignorada. O distrbio resulta em hipoglicemia do
jejum, cetose e acidose e pode ser fatal em neonatos. Doena febril pode desencadear episdios mais
tarde. O bloqueio enzimtico leva ao acmulo de
precursores gliconeognicos certos aminocidos,
cido lctico e cetocidos. Os sintomas podem ser
aliviados por glicose oral ou glicose IV se a hipoglicemia for grave. A tolerncia ao jejum geralmente melhora com a idade.
PENTOSRIA
um defeito benigno da L-xilulose redutase, caracterizado pela excreo de L-xilulose na urina.
A herana autossmica recessiva. O distrbio
ocorre quase exclusivamente em judeus, com incidncia de 1/2.500 dos judeus ashkenazins. A L-xilulose na urina pode levar ao diagnstico incorreto de
diabetes melito. No necessrio tratamento.
DEFEITOS DO METABOLISMO
DO PIRUVATO
O piruvato aparece na via metablica dos carboidratos, gorduras e aminocidos. Nveis elevados de
piruvato e lactato podem ser provocados por doenas
do armazenamento de glicognio, defeitos do metabolismo da frutose (ver anteriormente), doenas mitocondriais (ver ANORMALIDADES DO DNA MITOCONDRIAL
no Cap. 286) e vrios outros distrbios genticos (ver
ANORMALIDADES NO METABOLISMO DE AMINOCIDOS, adiante) e por distrbios discutidos adiante.
Deficincia do complexo
piruvato desidrogenase
As formas autossmica recessiva e ligada ao X foram descritas. O complexo enzimtico possui muitas
subunidades diferentes e diversos defeitos genticos
podem provocar a deficincia. As manifestaes clnicas incluem acidemia lctica, ataxia, retardo psicomotor
e leses csticas da crtex cerebral, tronco cerebral e
gnglios basais. O diagnstico confirmado pela de-
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2366
monstrao da ausncia de atividade enzimtica em

fibroblastos. No existe tratamento eficaz, embora uma
dieta pobre em carboidratos ou cetognica e suplementao diettica de tiamina tenham sido tentadas.
Deficincia de piruvato
carboxilase
A herana da deficincia de piruvato carboxilase
autossmica recessiva e a incidncia < 1/250.000,
mas pode ser maior em algumas populaes de ndios americanos. O retardo psicomotor geralmente a
principal manifestao clnica. Outros desarranjos
bioqumicos podem incluir hiperamonemia, cetoacidose, nveis plasmticos elevados de lisina, citrulina,
alanina e prolina e aumento da excreo de (alfa)cetoglutarato. O diagnstico confirmado pela demonstrao de reduo da atividade enzimtica em
fibroblastos cutneos. No existe tratamento eficaz.
ANORMALIDADES NO
METABOLISMO DE
AMINOCIDOS
Classicamente, anomalias do metabolismo de
aminocidos so as de catabolismo. Defeitos no transporte de aminocidos nos tbulos renais (ver ANOMALIAS NO TRANSPORTE RENAL no Cap. 261) ou
mucosa GI (por exemplo, doena de Hartnup) so
tambm metablicos, uma vez que so causados por
defeitos enzimticos. Elevaes nos nveis plasmticos de vrios metablitos ocorrem no grupo catablico, mas esto ausentes no grupo de transporte.
Essas anomalias so determinadas geneticamente. Os aspectos importantes de muitas anomalias
catablicas de aminocidos so apresentados na
TABELA 269.5. Apenas a fenilcetonria discutida
neste captulo.
FENILCETONRIA CLSSICA
(Fenilalaninemia; Oligofrenia Fenilpirvica)
um erro inato do metabolismo, caracterizado por
virtual ausncia de atividade da fenilalanina
hidroxilase e elevao da fenilalanina plasmtica, que freqentemente resulta em retardo mental.
Epidemiologia e fisiopatologia
A fenilcetonria (PKU) clssica encontrada na
maioria dos grupos populacionais, mas rara em
judeus ashkenazins e negros. A incidncia nos EUA
de aproximadamente 1/16.000 nascidos vivos.
A PKU clssica transmitida como caracterstica
autossmica recessiva.
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TABELA 269.5 ANOMALIAS NO METABOLISMO DE AMINOCIDOS

Doena
Aminocido afetado
Defeito enzimtico
Diagnstico pr-natal
pr-natal*
Tratamento
Caractersticas clnicas
2367
Fenilcetonria
Fenilalanina
Fenilalanina hidroxilase
Estudo de DNA
Sintomas neurolgicos, retardo

mental
Ingesto controlada de
fenilalanina
Tirosinemia Tipo I
(hepatorrenal)
Tirosina
Fumarilacetoacetato
hidroxilase
Ensaio enzimtico;
nveis elevados de
succinil acetona;
estudo de DNA
Sndrome de Fanconi, cirrose

heptica, insuficincia
heptica fulminante
Ingesto controlada de fenilalanina, tirosina e metionina;

transplante de fgado
Tirosinemia Tipo II
(oculocutneo)
Tirosina
Tirosina
aminotransferase
Estudo de DNA
Retardo mental, ceratite,

dermatite
Ingesto controlada de
fenilalanina e tirosina
Albinismo
Tirosina
Tirosinase
Estudo de DNA
Ausncia de pigmento na pele,

cabelos, olhos
Proteo da pele e olhos da

radiao actnica
Alcaptonria
Tirosina
Homogentisato oxidase
Estudo de DNA
Artrite, urina escura
Nenhum
Histidinemia
Clssica
Histidina
L-histidina
Ensaio enzimtico
Variante
Histidina
amnia-liase
(fgado e pele)
L-histidina amnia-liase
(fgado apenas)
Retardo, manifestaes neurolgicas; freqentemente benigna

Como anteriormente
Dieta pobre em protenas, ingesto controlada de histidina

Como anteriormente
Leucina
Isoleucina
Valina
Aloisoleucina
Cetocido-descarboxilase de cadeia
ramificada
Ensaio enzimtico;
estudo de DNA
Hipertonicidade, odor de urina e

transpirao, convulses,
coma, morte
Como a clssica
O mesmo, mas alguma

atividade
Ingesto controlada de aminocidos de cadeia ramificada, exsangineotransfuso e/ou dilise peritoneal para episdios
agudos
O mesmo nos episdios agudos,
nenhum necessrio entre
episdios
Urina em xarope de
bordo (cetoacidria de
cadeia ramificada)
Clssica
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Intermitente
Sintomas apenas com estresse

(febre, infeco)
Continua
2367
2368
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Doena
Urina em xarope de
bordo (continuao)
Intermediria
Tiamina-responsiva
Aminocido afetado
Defeito enzimtico
Como a clssica
Como a clssica
2368
Tratamento
Grau de atividade entre

clssica e intermitente
Retardo, sintomas neurolgicos;

quadro completo desenvolvese com estresse
Co-fator que estabiliza a

enzima
Similar ao quadro leve da

intermediria
Ingesto de protena limitada

necessidade ou controlar a
ingesto de aminocidos de
cadeia ramificada
Tiamina grandes doses;
restrio na dieta tambm
necessria
Diagnstico pr-natal
pr-natal*
02/02/01, 14:34
Valinemia
Valina
Valina aminotransferase
Retardo de crescimento
Ingesto controlada de valina
Homocistinria
Metionina
Cistationina -sintase
1. Responsiva
piridoxina
2. No responsiva
piridoxina
Ensaio enzimtico
Anormalidades esquelticas,
ectopia do cristalino, retardo,
doena tromboemblica
1. Altas doses de piridoxina

2. Restrio de metionina e considere suplementao de cistina
3. Considere suplementao de
betana, fosfato e vitamina B12
Cistinose
Cistina
Membrana protica
lisossmica defeituosa
Acmulo de cistina
com marcador de
pulso 35S
Acmulo de cistina no sistema

reticuloendotelial, leuccitos,
crnea; sndrome de Fanconi;
insuficincia renal
Terapia de reposio para a sndrome de Fanconi; transplante

renal para a insuficincia
Cisteamina
Cistationinemia
Metionina
Cistationase
Retardo (?), um grande nmero

de indivduos no tem
sintomas clnicos
Grandes doses de piridoxina
Glicinemia (no
cettica)
Glicina
Sistema de clivagem
enzimtica da glicina
Convulses, retardo
Dieta pobre em protenas,

estricnina (?), benzoato de
sdio
-alaninemia
-alanina
-alanina--cetoglutarato aminotransferase
Convulses, sonolncia, morte
Piridoxina (?)
Prolinemia, Tipo I
Prolina
Prolina oxidase
Nefrite hereditria, surdez

nervosa (?)
Pode ser de caracterstica

benigna
Ensaio enzimtico em
vilosidade corinica
(no amnicitos)
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2369
02/02/01, 14:34
2369
Prolinemia, Tipo II
Prolina
1-pirrolina-5-carboxilase desidrogenase
Convulses, retardo mental
Dieta pobre em protenas, pobre

em prolina e cido glutmico
Hidroxiprolinemia
Hidroxiprolina
Hidroxiprolina oxidase
Retardo mental, sintomas de

SNC
Dieta pobre em protena (?)

benigna (?)
Lisinemia
Lisina
Lisina cetoglutarato
redutase
Fraqueza muscular, retardo,

benigna em alguns casos
Ingesto controlada de lisina (?)
Intolerncia protena
lisinrica
Lisina
Arginina
Transportador de cido
dibsico
Vmito, coma
Citrulina
Sacaropinria
Lisina
Aminoadpica semialdedo glutamato redutase
Retardo
Ingesto controlada de lisina
Hiperpipecolicacidemia
Lisina
Pipecolato oxidase
Geralmente manifestao da
sndrome crebro-hepatorrenal
(sndrome de Zellweger)
Reduzir a ingesto de cidos

graxos de cadeia muito longa
Deficincia de Nacetilglutamato
sintetase
Amnia
N-acetilglutamato
sintetase
Letargia, coma, vmitos
Dieta pobre em protena,

arginina, benzoato de sdio,
fenilacetato de sdio
Deficincia de carbamoilfosfatase sintetase
Amnia
Carbamoilfosfato
sintetase
Estudo de DNA
Vmito, letargia, acidose, coma,

morte
Dieta pobre em protena; mistura

de aminocidos essenciais, anlogos cetocidos de aminocidos; arginina; benzoato de sdio; fenilacetato de sdio
Deficincia de ornitinatranscarbamoilase
Todos os
aminocidos,
especialmente
glutamina
Ornitina
transcarbamoilase
Estudo de DNA
Vmitos recorrentes,
irritabilidade, letargia, coma,
convulses, ligada ao X,
mortal no sexo masculino
Dieta pobre em protenas; mistura de aminocidos essenciais,

anlogos cetocidos de aminocidos; arginina; benzoato de
sdio; fenilacetato de sdio
Citrulinemia
Citrulina
cido argininossuccnico sintetase
Ensaio enzimtico;
estudo de DNA
Vmito, coma, convulses
Dieta pobre em protenas; mistura de aminocidos essenciais,

anlogos cetocidos de aminocidos; arginina; benzoato de
sdio; fenilacetato de sdio
Nvel de cidos
graxos de cadeia
muito longa, sntese
de plasmalognio
Continua
2370
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Doena
Aminocido afetado
Defeito enzimtico
Diagnstico pr-natal
pr-natal*
Tratamento
2370
02/02/01, 14:34
Acidemia
argininossuccnica
cido argininossuccnico e outros

aminocidos
dibsicos
Argininossuccinase
Ensaio enzimtico
Convulses, retardo, coma,

vmito, hepatomegalia,
tricorrexe nodosa
Como o anterior para a

citrulinemia
Argininemia
Arginina
Arginase
Ensaio enzimtico,
estudo de DNA
Retardo, convulses,
espasticidade
Mistura de aminocidos
essenciais
Ornitinemia
Ornitina
Ornitina cetocido
transaminase
Ensaio enzimtico
Atrofia circinada de coride e

retina
Dieta pobre em protena, pobre

em arginina; suplemento de
prolina
Sndrome de hiperornitinemia, hiperamonemia

e homocitrulinemia
Ornitina
Amnia
Homocitrulina
Defeito de transporte
dentro da mitocndria
Convulses, retardo
Dieta pobre em protenas
Sarcosinemia
Sarcosina
Sarcosina desidrogenase
Retardo mental (?), sem

sintomas
Pode ser de caracterstica

benigna, nenhum tratamento
indicado
Glutamicacidemia
cido glutmico
Acidemia piroglutmica
cido
piroglutmico
5-oxoprolina glutationa
sintetase
Isovalericacidemia
Leucina
Acidria hidroxiisovalrica
Deficincia de
HMG-CoA liase
Retardo fsico e mental,

convulses, tricorrexe nodosa
Ensaio enzimtico
Acidose e hemlise aumentada,

episdios de vmito, retardo
Isovaleril-CoA
desidrogenase
Ensaio enzimtico
Vmito, letargia, acidose,

retardo, odor de p suado,
morte neonatal
Ingesto controlada de leucina;

glicina
Leucina
-metilcrotonil-CoA
carboxilase
Ensaio enzimtico,
cido isovalrico
Retardo, atrofia muscular, odor

urinrio desagradvel
Ingesto controlada de leucina
Leucina
3-hidrxi-3-metilglutaril
CoA liase
Ensaio enzimtico; elevao de cidos 3-hidrxi-3-metilglutrico, 3-metilglutrico e

3-hidroxiisovalrico
na urina materna
Acidose, hipoglicemia,
hipotonia, letargia

ingesto controlada de
leucina, controle da
hipoglicemia
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2371
02/02/01, 14:34
Acidria
-metilacetoactica
Isoleucina
Acetil-CoA tiolase
Ensaio enzimtico
Episdios de acidose, coma;

retardo
Dieta pobre em protenas, ingesto controlada de isoleucina
Propionicacidemia
(forma de glicinemia
cettica)
Treonina
Isoleucina
Metionina
Valina
Propionil-CoA
carboxilase
1. Deficincia de
apoenzimas
2. Deficincia de
coenzimas
Estudo de DNA
Acidose, letargia, coma, retardo

fsico e mental

treonina, valina, isoleucina,
metionina e carnitina
Deficincia mltipla de
carboxilase
Leucina
Isoleucina
Valina
Metionina
Treonina
Estudo de DNA
Acidose, erupo cutnea,

alopecia, hipotonia,
imunidade de clulas B e T
defeituosa, perda auditiva
Biotina 5 a 10mg ao dia
Acidemia metilmalnica
(forma de glicinemia
cettica)
Isoleucina
Valina
Treonina
Metionina
Metilmalonil-CoA
mutase
1. Deficincia de
apoenzimas
2. Deficincia de cofator de vitamina B12
Metilmalonil-CoA
racemase (?)
Estudo de DNA
Acidose, letargia, coma, retardo

fsico e mental
1. Dieta pobre em protenas;

isoleucina, valina, treonina,
metionina e carnitina
2. Doses macias de vitamina
B12
Idem ao item 1
Homocistinriaacidemia
metilmalnica
Isoleucina
Valina
Treonina
Metionina
Metilmalonil-CoA
mutase e homocistena:metiltraidrofolato
metiltransferase
Ensaio enzimtico
Retardo mental, falha no

desenvolvimento, convulses,
anemia megaloblstica
Hidroxocobalamina
1. Holocarboxilase
sintetase
2. Biotinidase
* Os progressos esto ocorrendo to rapidamente que as tcnicas biolgicas moleculares podem estar disponveis brevemente para o diagnstico de muitos distrbios.
2371
O excesso de fenilalanina, um aminocido essencial, normalmente eliminado do sangue por

hidroxilao em tirosina. A enzima fenilalanina
hidroxilase essencial para esta reao. Se estiver
inativa, a fenilalanina acumula-se no sangue e
principalmente excretada inalterada na urina; uma
pequena parte transaminada em cido fenilpirvico, o qual pode ainda ser metabolizado em
cidos fenilactico, feniltico e o-hidroxifenilactico; todos so excretados na urina.
Sintomas e sinais
Os sintomas geralmente esto ausentes no perodo neonatal. Raramente o lactente pode apresentarse letrgico ou alimentar-se mal. O sintoma mais
importante o retardo mental, geralmente grave, que
ocorre na maioria dos pacientes no tratados. Os lactentes afetados tendem a apresentar pele, olhos e cabelos mais claros do que os membros no afetados da
famlia. Alguns lactentes podem ter erupo cutnea
semelhante ao eczema infantil.
Ocorrem muitos sintomas e sinais neurolgicos,
especialmente afetando os reflexos. Crises convulsivas de pequeno e grande mal so comuns em crianas mais velhas e a incidncia de EEG anormais de
75 a 90%. As crianas manifestam hiperatividade
extrema e estados psicticos e freqentemente apresentam odor murino desagradvel no corpo, causado por cido fenilactico na urina e suor.
Diagnstico
O diagnstico pr-natal possvel na maioria
dos casos que envolvem histria familiar: o DNA
isolado de cultura de clulas amniticas ou amostras de vilosidade corinica analisado pelo
polimorfismo do comprimento do fragmento de
restrio e os perfis so comparados com o dos pais
e irmos. Para algumas famlias, estudos de mutao direta tambm podem ser realizados.
Em virtude da habitual ausncia de sintomas
neonatais, os exames laboratoriais so obrigatrios
para o diagnstico. O diagnstico precoce depende da deteco no plasma de um nvel alto de
fenilalanina junto com uma tirosina plasmtica
normal ou baixa. O nvel plasmtico exato que serve como um ponto de corte preciso entre a PKU
clssica e as variantes da doena no pode ser fixado, embora 20mg/dL (1,2mM/L) tenham sido propostas. A diferenciao entre PKU clssica e
hiperfenilalaninemia grave (ver adiante) no pode
ser feita apenas com dosagens de fenilalanina plasmtica. A diferenciao exata requer ensaio de atividade de fenilalanina hidroxilase heptica, que
virtualmente ausente na PKU clssica e presente
em quantidades variveis, de 5 a 15% do normal,
nas hiperfenilalaninemias. O fgado normalmen-
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2372
te o nico local em que se encontram quantidades

mensurveis de fenilalanina hidroxilase. So necessrios mtodos melhores de diferenciao.
Depois do recm-nascido ter consumido uma
quantidade moderada de leite (a fonte de fenilalanina) por pelo menos 48h, deve-se pesquisar a
PKU em todos os recm-nascidos. O teste de inibio de Guthrie geralmente usado. Uma cepa de
Bacillus subtilis fenilalanina-dependente cultivada
num meio no qual colocado um disco de filtro de
papel impregnado com vrias gotas de sangue capilar e outros discos contendo vrias quantidades
de fenilalanina (controles). A zona de crescimento
ao redor do disco contendo a amostra de sangue
proporcional ao contedo de fenilalanina. Outro
teste de deteco envolve a adio de algumas gotas de soluo de cloreto frrico a 10% a uma amostra de urina ou uma fralda mida (uma fita de papel est disponvel comercialmente). Uma tonalidade verde-azulada profunda indica a presena de
cido fenilpirvico na urina.
O teste de urina feito aps o perodo neonatal
e deve ser repetido a intervalos regulares, geralmente semanais, por 1 ano, se um lactente tem histria familiar de PKU. Depois de 4 a 6 semanas de
vida, nveis anormais de metablitos da fenilalanina
podem aparecer na urina, inclusive cido fenilpirvico, cido feniltico, cido fenilactico e cido
o-hidroxifenilactico.
Os testes de triagem devem ser confirmados por
testes mais exatos, usando mtodos fluorimtricos,
ou cromatografia de troca de ons.
Tratamento
O tratamento objetiva a limitao da ingesto
de fenilalanina da criana, de forma que este
aminocido essencial seja suprido, mas no em
excesso. Isto permite crescimento e desenvolvimento normais, mas evita acmulo no corpo da
fenilalanina e de seus produtos finais anormais.
Uma vez que todas as protenas naturais contm
cerca de 4% de fenilalanina, impossvel satisfazer as necessidades da protena sem exceder a
necessidade de fenilalanina. Portanto, hidrolisados
de casena (tratados para remover a fenilalanina)
ou misturas de aminocidos devem constituir a
metade da protena da dieta. Lofenalac, um produto muito usado nos EUA, um alimento completo, exceto pelo seu contedo de fenilalanina,
e usado em lugar do leite usual na dieta. Alimentos naturais com pouca protena, tais como
frutas, vegetais, alguns cereais, etc. so permitidos. A necessidade de fenilalanina suprida por
quantidades determinadas de protena natural e
o contedo residual de fenilalanina do Lofenalac
(75mg/100g de p). A necessidade, em termos
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de peso corpreo diminui com a idade, varia de

40 a 70mg/kg ao dia durante os primeiros meses
de vida e diminui para 20 a 40mg/kg ao dia no
final do primeiro ano. Produtos dietticos completamente livres de fenilalanina esto agora disponveis. Eles permitem o controle do nvel sangneo de fenilalanina e maior maleabilidade no
uso de alimentos naturais. Anlogos do XP, Phenex I, Phenex II e Phenyl-Free so outros alimentos completos, exceto pela fenilalanina; PKU1, PKU-2, PKU-3 e Maxamum no contm gordura e, portanto, fornecem menos calorias que
outras preparaes. necessrio monitorar os
nveis plasmticos de fenilalanina da criana.
O tratamento deve ser iniciado durante os primeiros dias de vida para evitar retardo mental. O
tratamento precoce e bem conduzido torna possvel o desenvolvimento normal e impede o envolvimento do SNC. O tratamento iniciado aps 2 a 3
anos de idade pode ser eficaz apenas no controle
da hiperatividade extrema e crises convulsivas
intratveis. A extenso de tempo em que o tratamento deve ser mantido ainda no est completamente decidida. Embora primeiramente tenha sido
considerado seguro interromper o tratamento quando a mielinizao do crebro estivesse virtualmente completa, relatos de diminuio no QI e desenvolvimento de problemas de comportamento e dificuldades de aprendizado levaram a reconsiderar
esta recomendao. Dados atuais sugerem que a
restrio diettica deve ser por toda a vida.
A fenilcetonria materna, se no tratada, apresenta efeitos profundos sobre o feto. A maioria dessas gestaes resulta em lactente com retardo mental e fsico e a incidncia de microcefalia e cardiopatia congnita elevada. O controle do nvel sangneo de fenilalanina da me antes da gravidez
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2373
pode evitar essas seqelas e a experincia sugere

que este tratamento eficaz.
FORMAS VARIANTES DE
HIPERFENILALANINEMIA
A tirosinemia neonatal pode provocar nveis
elevados de fenilalanina. diferenciada por nveis
plasmticos de tirosina anormais.
As formas leves e severas de hiperfenilalaninemia so transmitidos como traos autossmicos recessivos. Embora reduzida, a atividade
da fenilalanina hidroxilase mais elevada nas formas variantes do que na PKU clssica. As formas
leves geralmente produzem nveis plasmticos < 8
a 10mg/dL com dieta normal; formas severas esto
associadas a elevaes maiores. A diferenciao da
PKU clssica est descrita anteriormente. Dados
atuais sugerem que o nvel de fenilalanina deve
ser mantido < 6mg/dL por tratamento diettico.
Os pacientes devem ser tratados da mesma forma
que os portadores de PKU clssica.
A deficincia de tetraidrobiopterina pode tambm provocar nveis elevados de fenilalanina plasmtica. Pode resultar de um defeito de sntese de
biopterina ou deficincia de diidropteridina redutase,
que reduz a biopterina sua forma ativa, tetraidrobiopterina. A tetraidrobiopterina um co-fator na
sntese de dopamina e serotonina; a deficincia desses neurotransmissores pode ser responsvel pelos
sintomas neurolgicos. A terapia diettica pode corrigir o nvel anormal de fenilalanina plasmtica, mas
a deteriorao neurolgica grave continua porque
permanece a deficincia de neurotransmissores. Alm
do tratamento diettico, a terapia de substituio com
levodopa, carbidopa, 5-OH triptofano e tetraidrobiopterina pode ser benfico se iniciado precocemente.
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270 / DISTRBIOS
MUSCULOESQUELTICOS
E DO TECIDO
CONJUNTIVO
FEBRE REUMTICA
uma complicao inflamatria aguda no supurativa das infeces por estreptococos do Grupo A,
caracterizada principalmente por artrite, coria ou
cardite, que aparece isolada ou em combinao com
cardiopatia residual, como possvel seqela da
cardite. Tecidos subcutneos (ndulos) e pele (eritema marginado) podem tambm ser envolvidos.
(Ver tambm CORIA DE SYDENHAM no Cap. 271.)
Etiologia e incidncia
O estreptococo do Grupo A o precursor etiolgico, mas o papel dos fatores ambiental e constitucional do hospedeiro desconhecido. A suscetibilidade
familial significante. Desnutrio, aglomerao e
situao socioeconmica baixa parecem predispor a
infeces e episdios reumticos subseqentes.
A febre reumtica ocorre principalmente durante a idade escolar; um primeiro ataque raro antes
dos 4 anos e incomum aps os 18 anos. A exata
incidncia da febre reumtica aguda difcil de
determinar visto que os pacientes nos pases em
desenvolvimento no procuram cuidados mdicos,
particularmente aqueles apenas com cardite assintomtica leve. Nos EUA, a incidncia provavelmente 1/100.000. Entretanto, a incidncia de febre
reumtica em pessoas no tratadas varia de 0,1 a
3% daquelas com infeces estreptoccicas. A incidncia atinge 50% em pessoas no tratadas com
histria de febre reumtica que desenvolvem faringite estreptoccica. A prevalncia de doena cardaca reumtica tambm difcil de determinar, visto que os critrios diagnsticos no so padronizados, e a necropsia no realizada rotineiramente.
Embora a febre reumtica floresa nos pases
desenvolvidos, as taxas de incidncia declinaram
recentemente na maioria deles. Entretanto, a reduo real na incidncia devido a antibiticos seja
difcil de separar da reduo aparente devido ao
uso de critrios diagnsticos mais especficos.
Nos EUA, por razes desconhecidas, a febre reumtica relativamente rara, mesmo quando a fa-
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2374
ringite estreptoccica no tratada; entretanto, os

relatos indicam ressurgimento. Os surtos foram relatados nos anos 80 em Utah e Ohio e nos anos 90
na Pensilvnia. Surpreendentemente, os casos tenderam a ocorrer em crianas brancas da classe mdia que moravam em reas suburbanas ou rurais.
Uma cepa mucide M do estreptococo do Grupo A
Tipo 18 pareceu mais prevalente nestes casos; este
tipo tinha sido associado anteriormente com a febre reumtica, mas foi incomum nos EUA durante
vrias dcadas. Um surto tambm foi registrado em
um quartel em 1989; 3 dentre 10 homens adultos
com a doena desenvolveram cardite. As cepas mais
virulentas de estreptococos parecem estar retornando aos EUA, e a incidncia pode aumentar nos
prximos anos.
Patologia
A histopatologia da febre reumtica aguda difcil de avaliar porque poucos pacientes morrem
durante o ataque agudo.
Envolvimento articular a bipsia de membrana sinovial mostra edema e hiperemia inespecficos.
Envolvimento cerebral somente hiperemia tem
sido encontrada em crebros de pacientes que morreram durante ataque agudo de coria ou anos depois.
Envolvimento cardaco o envolvimento valvular o efeito patolgico mais caracterstico e potencialmente perigoso. A valvulite intersticial pode
causar edema valvular. Se no tratada, podem ocorrer espessamento, fuso e retrao da valva ou outra destruio dos folhetos e cspides, levando a
alteraes funcionais estenticas regurgitantes.
O envolvimento similar pode encurtar, espessar ou
fundir as cordas tendneas, contribuindo para a regurgitao das vlvulas danificadas ou produzindo
regurgitao em uma vlvula de outra forma no
afetada. A dilatao dos anis valvulares pode ser
um terceiro mecanismo causando regurgitao.
A regurgitao e estenose so os efeitos usuais sobre os folhetos das vlvulas mitral e tricspide; a
vlvula artica geralmente se torna regurgitante inicialmente e a estentica depois. A vlvula mitral
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CAPTULO 270 DISTRBIOS MUSCULOESQUELTICOS E DO TECIDO CONJUNTIVO / 2375
envolvida mais comumente, a vlvula artica, freqentemente; a vlvula tricspide e a vlvula pulmonar, raramente.
Os corpos de Aschoff so encontrados com freqncia, mas no consistentemente no miocrdio e
outras partes do corao dos pacientes com cardite.
A pericardite inespecfica fibrinosa, algumas
vezes com efuso, ocorre apenas em pacientes com
inflamao endocrdica e quase sempre cede sem
leso permanente.
Envolvimento cutneo A bipsia de ndulos
subcutneos mostra certas caractersticas semelhantes aos corpos de Aschoff, mas nenhuma delas distingue os ndulos daqueles da AR. O eritema marginado no apresenta leses histopatolgicas especficas.
Sintomas e sinais
As cinco maiores manifestaes da febre reumtica so a poliarterite migratria, coria, cardite
ndulos subcutneos e eritema marginado. Estas
podem aparecer isoladas ou em combinao e produzem muitos padres clnicos. As caractersticas
cutneas e subcutneas so incomuns e quase nunca ocorrem sozinhas, geralmente desenvolvendose em um paciente que j tem artrite, coria ou
cardite. A febre um sintoma proeminente, mas
no especfico.
A poliartrite migratria a manifestao clnica
mais comum, embora possa ocorrer monoartrite.
As articulaes tornam-se extremamente dolorosas e sensveis e podem tambm estar vermelhas,
quentes e edemaciadas, s vezes com derrame.
Os tornozelos, joelhos, cotovelos ou punhos so geralmente os mais envolvidos. Os ombros, quadris e
pequenas articulaes das mos e ps tambm podem estar envolvidos, mas quase nunca isoladamente. Se as articulaes vertebrais forem afetadas,
outras doenas devem ser suspeitadas.
A dor articular e a febre geralmente cedem dentro de 2 semanas, quase sempre rapidamente, e
raramente dura > 1 ms. Na ausncia de cardite,
VSH (ver Achados Laboratoriais, adiante) geralmente retorna ao normal em 3 meses.
Sintomas semelhantes artralgia podem ser
devido a mialgia inespecfica ou tenodinia na zona
paraarticular; pode se desenvolver tenossinovite no
local das inseres musculares. Esses sintomas
podem ser distinguidos da artralgia de AR pela ausncia de sensibilidade durante o movimento passivo da articulao presumivelmente envolvida.
A contrao isomtrica dos msculos ou tendes
adjacentes quase sempre reproduzem a dor.
A coria pode ocorrer sozinha ou em associao com outras manifestaes reumticas (ver
CORIA DE SYDENHAM no Cap. 271).
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2375
A cardite pode ocorrer sozinha ou em vrias

combinaes de atrito pericrdico, sopros, aumento cardaco ou insuficincia cardaca. Nos primeiros surtos de febre reumtica, a cardite est presente em cerca de 50% dos pacientes com artrite.
Na ausncia de artrite (ou coria), um paciente com
cardite procurar ateno mdica apenas se estiver
suficientemente febril, se a pericardite estiver presente e for dolorosa, ou se a descompensao cardaca produzir manifestaes respiratrias, perifricas ou abdominais. Por outro lado, em cerca de
50% dos adultos afetados, o dano cardaco pode
no ser descoberto a no ser muito mais tarde.
Os sopros so as manifestaes mais freqentes
da cardite, sendo geralmente evidentes quando o
paciente visto pela primeira vez. O sopro diastlico leve da regurgitao artica (melhor auscultado ao longo da borda esternal esquerda baixa) e o
sopro pr-sistlico da estenose mitral (ouvido focalmente acima ou medial ao pice) podem ser difceis de detectar.
Se no ocorrer piora durante as 2 a 3 semanas
seguintes, raramente ocorrero depois novas manifestaes de cardite. Uma vez que os sopros em
geral no desaparecem e novos fenmenos cardacos so incomuns, manifestaes inflamatrias e
no cardacas so os melhores ndices de resposta
teraputica. A evidncia de inflamao aguda, incluindo VHS em geral cede em 5 meses na cardite
no complicada. A febre reumtica no parece produzir cardite crnica latente. As cicatrizes deixadas por leso valvular aguda podem se contrair e
se alterar e dificuldades hemodinmicas secundrias podem se desenvolver no miocrdio sem a persistncia da inflamao aguda.
A insuficincia cardaca em crianas com doena aguda pode no ser diagnosticada porque suas
manifestaes podem ser diferentes das esperadas
em adultos. Os sintomas em crianas podem ser
dispnia sem estertores, nusea e vmito (devido
hiperemia epigstrica), dor no quadrante superior
direito ou epigstrica (por distenso da cpsula
heptica) e tosse de curta durao no produtiva
(por congesto pulmonar).
Os ndulos subcutneos, que podem ocorrer
mais freqentemente nas superfcies extensoras das
grandes articulaes, geralmente coexistem com
cardite. Comumente, os ndulos so pouco dolorosos, transitrios e responsivos a qualquer agente
usado para a inflamao cardaca ou articular.
O eritema marginado uma erupo cutnea
serpiginosa, plana, sem cicatrizes, indolor. transitria, durando, s vezes < 1 dia. Seu aparecimento freqentemente tardio aps a infeco estreptoccica causadora. Seu aparecimento geralmente
retardado aps uma infeco estreptoccica inci-
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tante; caso aparea quando (ou mesmo aps) outros aspectos da inflamao reumtica cedem, no
deve ser confundido com um novo surto.
Outras manifestaes podem incluir dor abdominal e anorexia na febre reumtica pelo mecanismo
heptico descrito anteriormente para insuficincia
cardaca, ou atravs de adenite mesentrica concomitante. Devido contagem elevada de leuccitos e
defesa abdominal, a situao pode assemelhar-se
apendicite aguda, particularmente quando outras
manifestaes reumticas esto ausentes.
A letargia, mal-estar, ou fadiga, com freqncia
atribudas febre reumtica podem ser causadas
por insuficincia cardaca. A pneumonia reumtica ou pleurisia no mais considerada como especfica da febre reumtica.
Os ataques prolongados de febre reumtica
( 8 meses) ocorrem em aproximadamente 5% dos
pacientes, com episdios recorrentes espontneos
de inflamao (manifestaes laboratoriais e clnicas) no relacionadas infeco estreptoccica interposta ou cessao da terapia antiinflamatria.
Esses episdios recorrentes dentro de um ataque
prolongado so mais provveis de ser associados
com cardite.
Os ndices inflamatrios sistmicos incluem VHS
e protena C-reativa. A utilizao do mtodo de
Wintrobe, a VHS elevada; freqentemente a nveis
> 120mm/h. A contagem de leuccitos atinge valores
de 12.000 a 20.000/L e pode aumentar mais com a
terapia com corticosterides. A protena C-reativa
srica est anormalmente alta; uma vez que ela aumenta mais rapidamente que a VHS, um teste negativo til para confirmar a ausncia de inflamao em
um paciente cuja VHS permanece elevada por algum
tempo aps o episdio reumtico agudo ter desaparecido clinicamente.
Os ndices locais de inflamao so encontrados no fluido sinovial, embora a aspirao seja raramente necessria para o diagnstico ou para orientar a terapia . O fluido geralmente claro e estril,
com concentrao normal de mucina, contagem alta
de leuccitos compostos principalmente de polimorfonucleares (PMN); a cultura negativa.
As anormalidades do ECG incluem o prolongamento do intervalo P-R, que a anormalidade mais
comum mas no se correlaciona bem com o prognstico ou com outras evidncias de cardite. O prolongamento P-R reflete retardo na condutividade atrioventricular em aproximadamente 30% dos pacientes com
febre reumtica. Outras anormalidades do ECG podem ser devido pericardite, aumento dos ventrculos ou trios ou arritmias cardacas.
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Diagnstico
Nenhum teste isolado ou outra evidncia so
patognomnicos de febre reumtica. O diagnstico geralmente baseado no preenchimento dos critrios de Jones modificados, que requerem a evidncia de infeco recente por estreptococos do
Grupo A (escarlatina, cultura de orofaringe positiva ou ttulos elevados de antiestreptolisina O, ou
outros anticorpos estreptoccicos), juntamente com
duas das cinco maiores manifestaes citadas anteriormente em Sintomas e Sinais, ou uma de duas
manifestaes menores (que incluem febre, artralgia, histria anterior de febre reumtica, VHS elevada e intervalo P-R prolongado).
O diagnstico diferencial inclui gota, anemia
falciforme, leucemia, LES, endocardite bacteriana
emblica, doena do soro, reaes a drogas, artrites traumtica ou gonoccica geralmente podem ser
diferenciadas pela histria ou testes laboratoriais
especficos. A AR juvenil sistmica (ver adiante),
s vezes tem um incio relativamente abrupto, ocasionalmente com envolvimento cardaco reumatide e freqentemente pode ser confundida com febre reumtica. Os pacientes com AR juvenil sistmica no desenvolvem o fator reumatide ou anticorpos antinucleares, desta forma, os testes sorolgicos no so teis. A ausncia de um antecedente
de infeco estreptoccica e a longa evoluo clnica de um episdio artroptico geralmente distingue a artrite reumtica da reumatide.
A cardite reumtica deve ser distinguida da cardiopatia congnita, que apresenta sopros caractersticos e cianose freqente; ecocardiografia, cateterizao cardaca ou angiografia podem ser utilizadas para verificar diagnsticos difceis. A fibroelastose subendocrdica tem sido cada vez mais
reconhecida como mimetizao incomum de anormalidades cardacas reumticas; pode-se suspeitar
desta quando no existe evidncia convincente de
leses congnitas ou reumticas.
Prognstico
O prognstico depende da gravidade da cardite
inicial. Os pacientes com cardite grave durante episdio agudo podem ficar com cardiopatia residual que
geralmente piora com as recorrncias reumticas s
quais so particularmente suscetveis. Eventualmente, os sopros desaparecem em cerca de metade dos
pacientes cujos episdios agudos manifestaram-se
atravs de cardite menor sem aumento cardaco importante ou descompensao. O risco de recorrncias
intermedirio, entre o baixo risco daqueles sem
cardite e o alto risco daqueles com histria de cardite
grave, mas as recorrncias podem ou piorar a leso
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cardaco permanente. Os pacientes que no tm cardite

tm menor probabilidade de ter recorrncias reumticas e nenhuma probabilidade de desenvolver cardite
em caso de recorrncia de febre reumtica. Todas as
outras manifestaes de febre reumtica cedem sem
efeitos residuais.
Tratamento
Os pacientes em geral devem limitar suas atividades apropriadamente em caso de artrite, coria ou
insuficincia cardaca. Na ausncia de cardite, no
so necessrias restries fsicas aps ceder o episdio agudo. Em pacientes assintomticos com cardite,
o estrito repouso no leito no comprovou ter valor,
podendo gerar reaes psicolgicas indesejveis. As
restries fsicas para reduzir ou eliminar os sintomas parecem recomendveis apenas em pacientes com
insuficincia cardaca sintomtica.
Em pacientes com artrite apenas, a terapia objetiva aliviar a dor. Em casos leves, a codena ou
outro analgsico, com uma droga antiinflamatria
no esteride (DAINE) em doses relativamente
pequenas, adequada. Em casos mais graves, o uso
agressivo de antiinflamatrios pode ser necessrio.
A aspirina titulada para cima at que os efeitos
clnicos tenham sido atingidos ou sobrevenha a toxicidade. As medidas sangneas ou nveis urinrios de salicilato so necessrias apenas para ajudar
a controlar a toxicidade. A dose inicial para crianas
e adolescentes 60mg/kg, dividida em 4 doses VO
dirias. Se no for eficaz durante a noite, a dose
aumentada para 90mg/kg no dia seguinte e 120mg/kg
no prximo. Altas doses podem ser divididas em 5
ou 6 doses ao dia. As molculas complexas de
salicilato tamponadas ou com revestimento entrico, parecem no apresentar vantagem sobre a aspirina comum. As reaes gstricas locais podem ser
evitadas (ou tratadas) tomando-as com as refeies
e/ou consumindo leite ou anticidos meia-hora aps
a ingesto. A toxicidade do salicilato manifesta-se
por tinido, cefalia, ou taquipnia e pode no aparecer at aps 1 semana ou mais da dose fixa. O tratamento envolve reduo da dose, caso esta parea
eficaz, ou abandonar a droga.
Outras DAINE tambm podem ser utilizadas em
crianas. Os intervalos de dosagens so maiores e
a toxicidade, incluindo o tinido e a irritao heptica, podem ser menores. O naproxeno e a indometacina encontram-se disponveis em lquidos e em
forma de comprimidos. O naproxeno administrado 2 vezes ao dia at 20mg/kg ao dia. A indometacina administrada 3 vezes ao dia at 3mg/kg ao
dia. Enquanto no ainda sujeitas comparao rigorosa com a aspirina, essas drogas parecem conseguir resultados similares. Se no ocorreu efeito
teraputico antes do quarto dia, a aspirina ou outra
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DAINE devem ser abandonadas em favor de um

corticosteride.
Em pacientes com cardite, o objetivo suprimir a inflamao enquanto se evita o rebote. A aspirina ou outra DAINE a primeira escolha; aps
uma evoluo de 8 semanas raramente ocorre o rebote e os efeitos adversos so menos graves que
aqueles da terapia de altas doses de corticosterides. Entretanto, com a cardite grave, particularmente com a insuficincia cardaca, a aspirina pode ser
ineficaz, os corticosterides devem ento ser iniciados imediatamente. A prednisona 0,5 a 2mg/kg
ao dia VO at 60mg ao dia, administrada a cada 6
ou 12h, pode ser utilizada. Se a inflamao no for
suprimida aps 2 dias, pode ser substituda por
succinato de metilprednisolona 30mg/kg ao dia IV
em 3 dias sucessivos. A dose supressiva total de
corticosterides VO deve ento ser reiniciada at
que a VHS permanea normal por 1 semana ou mais
e ento diminuda a uma taxa de 5mg a cada 2
dias. Para prevenir o rebote, as DAINE so iniciadas simultaneamente e continuadas at 2 semanas
aps a suspenso dos corticosterides. O rebote que
se manifesta apenas por febre ou dor articular geralmente cede espontaneamente, mas a terapia antiinflamatria deve ser reiniciada para a insuficincia cardaca no controlada atravs de drogas
cardiotnicas tais como a digoxina. Em pacientes
com ataques prolongados de cardite, o tratamento
com imunossupressores pode ser eficaz.
Embora a inflamao ps-estreptoccica esteja bem desenvolvida quando a febre reumtica
detectada, os antibiticos so utilizados para remover microrganismos remanescentes. Os esquemas
apropriados so descritos em INFECES ESTREPTOCCICAS no Captulo 157.
A profilaxia antiestreptoccica deve ser mantida continuamente aps um ataque de febre reumtica aguda (ou coria) para evitar recorrncias.
A penicilina G benzatina em uma injeo IM mensal de 1,2 milhes de unidades mais eficaz mas
as injees so dolorosas e necessitam ateno
mdica. A sulfadiazina, em dose VO nica de 1g
ao dia (500mg ao dia em pacientes 27kg) to
eficaz quanto os esquemas orais, incluindo a penicilina G 400.000U divididas em 2 vezes ao dia ou
penicilina V 250mg divididas em 2 vezes ao dia.
A durao tima da profilaxia antiestreptoccica
incerta. Alguns especialistas acreditam que a profilaxia vitalcia em todo paciente com febre reumtica ou coria, ou enquanto o mesmo for portador de altas de taxas de estreptococos do Grupo A.
Outros recomendam a profilaxia apenas nos primeiros anos aps um ataque agudo em todos os
pacientes < 18 anos, e durante toda a vida apenas
naqueles com grave leso cardaca.
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TABELA 270.1 PROFILAXIA RECOMENDADA PARA ENDOCARDITE BACTERIANA

DURANTE PROCEDIMENTOS DENTAIS, DE TRATO RESPIRATRIO OU ESOFGICO EM
CRIANAS
Parmetros do paciente
Sem contra-indicaes
No pode tomar medicamentos
orais
Alrgico penicilina
No pode tomar medicamentos

orais e alrgico penicilina
Droga
Posologia
Amoxicilina
Ampicilina
Clindamicina
ou
Cefalexina ou cefadroxil
ou
Azitromicina ou claritromicina*
Clindamicina
ou
Cefazolina*
50mg/kg VO 1h antes do procedimento

50mg/kg IM ou IV dentro de 30min
antes do procedimento
20mg/kg IV dentro de 30min antes
do procedimento
25mg/kg IM ou IV dentro de 30min
antes do procedimento
* Cefalosporinas no devem ser usadas em pessoas com reao de hipersensibilidade tipo imediato (urticria, angioedema
ou anafilaxia) a penicilinas.
Adaptado a partir de Dajani AS, Taubert KS, Wilson W, et al: Prevention of bacterial endocarditis. JAMA
277:17941801, 1997.
Em pacientes com leso cardaca leve (ou seja,

sopros mas sem cardiomegalia ou descompensao), a profilaxia pode ser mantida; se for interrompida, necessrio o tratamento precoce das
infeces estreptoccicas. Em pacientes com suspeita ou certeza da doena reumtica valvular, a
profilaxia contra endocardite bacteriana deve ser
instituda para procedimentos de cirurgia oral ou
dental com probabilidade de causar sangramento gengival, para cirurgia do trato respiratrio
superior e para cirurgia ou instrumentao dos
tratos GU e GI inferior. As recomendaes da
American Heart Association constam das TABELAS 270.1 e 270.2.
ARTRITE REUMATIDE
JUVENIL
a artrite benigna aos 16 anos de idade ou antes.
A artrite reumatide juvenil (ARJ) semelhante do adulto (ver Cap. 50). A doena tende a afetar as articulaes grandes e pequenas podendo
interferir no crescimento e desenvolvimento. Pode
ocorrer micrognatia (queixo retrado) devido a
desenvolvimento mandibular deficiente.
Sintomas e sinais
O incio sistmico (doena de Still) ocorre em
aproximadamente 20% dos pacientes. Geralmente
ocorrem febre alta, erupo cutnea, esplenomegalia, adenopatia generalizada, serosite e leucoci-
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2378
TABELA 270.2 PROFILAXIA

RECOMENDADA PARA ENDOCARDITE
DURANTE PROCEDIMENTOS GI OU GU
EM CRIANAS
Parmetros do
paciente
Alto risco
Droga e posologia
Ampicilina 50mg/kg IM ou IV (no
excedendo 2g) mais gentamicina
1,5mg/kg (dose mxima, 120mg)
30min antes do incio do procedimento; 6h mais tarde, ampicilina
25mg/kg/IM/IV ou amoxicilina
25mg/kg VO
Alto risco, alr- Vancomicina 20mg/kg IV em 1 a 2h

gico a penici(mximo 1g de dose total) mais genlina
tamicina 1,5mg/kg IV/IM (dose mxima, 120mg); infuso completa 30min
antes do incio do procedimento
Risco moderado Amoxicilina 50mg/kg VO 1h antes
do procedimento ou ampicilina
50mg/kg IM/IV 30min antes do
incio do procedimento
Risco moderado, Vancomicina 20mg/kg IV em 1 a 2h;
alrgico a peinfuso completa 30min antes do
nicilina
incio do procedimento (mximo 1g
de dose total)
Adaptado a partir de Dajani AS, Taubert KS, Wilson
W, et al: Prevention of bacterial endocarditis. JAMA
277:17941801, 1997.
02/02/01, 15:56
tose neutrfila surpreendente e trombocitose. s

vezes, estas manifestaes precedem o aparecimento da artrite. O fator reumatide e anticorpos antinucleares esto ausentes.
O incio pauciarticular ocorre em cerca de 40%
dos pacientes, geralmente meninas. Os anticorpos
antinucleares esto em presentes em at 75% das
crianas afetadas. A iridociclite crnica ocorre em
quase 20% desses pacientes; freqentemente
assintomtica sendo detectada apenas por meio de
exames peridicos com lmpada de fenda. Um
subgrupo de meninos mais velhos afetados inclui
muitos que tm antgeno HLA-B27. A maioria desses meninos desenvolve subseqentemente caractersticas clnicas clssicas de uma das espondiloartropatias soronegativas: espondilite anquilosante, doena do intestino irritvel, artropatia psoritica ou sndrome de Reiter.
O incio poliarticular ocorre nos 40% dos pacientes remanescentes e em geral semelhante
AR do adulto. O fator reumatide geralmente
negativo, mas em alguns pacientes, principalmente meninas adolescentes, pode ser positivo.
gunda linha teis no tratamento da doena poliarticular. A monitorao laboratorial dos efeitos colaterais de depresso da medula ssea e toxicidade heptica do metotrexato inclui hemograma completo,
AST, alanina aminotransfersase (ALT) e albumina.
Exames de campo visual so necessrios com hidroxicloroquina. Ocasionalmente, a sulfassalazina utilizada, especialmente em casos de espondiloartropatia.
Sais de ouro e penicilina, IM, so raramente utilizados (o uso dos compostos de ouro para AR discutido em ARTRITE REUMATIDE no Cap. 50).
Exerccios ativos, aparelhos ortopdicos e outras medidas de suporte ajudam a evitar contraturas
de flexo. Aparelhos adaptativos podem ser teis.
Exames oftalmolgicos devem ser realizados
para deteco de iridociclite assintomtica, baseando a freqncia destes no risco (ver Cap. 98). Um
paciente com diagnstico recente de incio
pauciarticular deve ser visto a cada 3 ou 4 meses e
aquele com incio poliarticular a cada 6 meses, facilitando portanto o tratamento precoce, incluindo
colrios oftlmicos corticosterides e midriticos.
O prognstico global mais favorvel que para
AR do adulto; remisses completas ocorrem em
50 a 75% dos pacientes. Pacientes com incio
poliarticular e um fator reumatide positivo tm
um prognstico menos favorvel.
A terapia um pouco similar dos adultos, a
no ser que a aspirina raramente utilizada nos
EUA em razo da preocupao com a sndrome de
Reye (ver Cap. 265) e da eficcia das DAINE.
Naproxeno, ibuprofeno e indometacina esto
entre as DAINE mais teis no tratamento. A dosagem do naproxeno e da indometacina a mesma
daquela anteriormente dada para febre reumtica.
Ibuprofeno 20 a 40mg/kg ao dia divididas em 4
doses pode ser administrado.
Se utilizada, a aspirina eficaz em grandes doses
antiinflamatrias (80 a 130mg/kg ao dia); os nveis
de salicilato srico devem ser verificados quanto aos
nveis teraputicos no txicos (20 a 30mg/dL [1,45
a 2,15mmol/L]) quando os salicilatos so utilizados
em doses altas. Nveis elevados de aspartato aminotransferase (AST) podem ocorrer, mas retornam ao
normal assim que a aspirina retirada. A no ser para
o tratamento de doena sistmica grave, os corticosterides sistmicos em geral podem ser evitados. O
retardo no crescimento, osteoporose e osteonecrose
so os maiores riscos do uso prolongado de corticosterides em crianas. Corticosterides intra-articulares podem ser administrados, sendo a posologia ajustada ao menor tamanho da articulao afetada.
Metotrexato e hidroxicloroquina so drogas de se-
DISTRBIOS COMUNS DO
QUADRIL, JOELHOS E PS
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2379
medida que a criana se desenvolve, o sistema musculoesqueltico altera-se dramaticamente,

com variao de angulaes, rotaes e crescimento
longitudinal. Muitos problemas das extremidades
inferiores relacionam-se a estas variaes e melhoram ou pioram com o crescimento.
A avaliao requer anlise individual seqencial
de cada parte da extremidade. A descoberta de assimetrias ou deformidades progressivas geralmente anormal e uma causa neurolgica deve ser pesquisada (por exemplo, mielodisplasia, paralisia cerebral). A amplitude de mobilidade em cada articulao deve ser testada e a angulao ou rotao
do fmur, joelhos e ps verificados com o paciente
em p, sentado e deitado em posio prona.
DISTRBIOS DO QUADRIL
A toro femoral interna comum em crianas, e a anteverso femoral diminui de 40 ao nascimento a 15 na adolescncia. A anteverso femoral acentuada resulta em joelhos beijando-se,
ps voltados para dentro e instabilidade. Sentar na
posio em W ou dormir em pronao com as
pernas estendidas ou fletidas (posio genupeitoral) e internamente giradas pode exacerbar o problema e deve ser evitado. Se achados acentuados
persistirem aps os 8 anos, necessria a avaliao ortopdica.
02/02/01, 15:56
A toro femoral externa ocorre comumente

antes da criana andar, aparentemente devido a
contratura dos tecidos moles em abduo/rotao
externa aps o posicionamento in utero. Dormir em
pronao com as pernas giradas para fora pode prolongar a condio.
A rotao interna das extremidades inferiores ao
trocar as fraldas pode ser til, mas a maioria dos casos comea a corrigir-se espontaneamente quando a
criana anda. Um exame cuidadoso para verificar se
h deslocamento do quadril est indicado (ver ANORMALIDADES OSTEOMUSCULARES no Cap. 261).
Dor no quadril e claudicao so caractersticas do deslizamento da cabea da epfise femoral
em adolescentes ou necrose avascular da cabea
femoral (doena de Legg-Calv-Perthes discutida
adiante em OSTEOCONDROSES) em crianas pequenas. A dor, s vezes, referida no joelho ou face
anterior da coxa. O diagnstico melhora dramaticamente o resultado. O deslizamento geralmente
lento e ocorre mais comumente em adolescentes
masculinos obesos. bilateral em 20% dos pacientes. A etiologia desconhecida, mas os fatores hormonais so suspeitos. As radiografias confirmam o
diagnstico e excluem displasia acetabular ou alteraes degenerativas. O tratamento requer colocao cirrgica de um pino atravs da cabea femoral e epfises para evitar deslizamento posterior.
DISTRBIOS DO JOELHO
As deformidades do joelho ou angulares
femorotibiais so de dois tipos principais: pernas arqueadas e joelhos valgos. Ambos os tipos
podem resultar em osteoartrite do joelho no adulto
se no tratados.
Pernas arqueadas so comuns em lactentes e
geralmente corrigem-se espontaneamente por volta dos 18 meses. Se as pernas arqueadas persistirem ou aumentarem em gravidade, deve-se ento
suspeitar de doena de Blount (osteocondrose tibial). O diagnstico precoce da doena de Blount
difcil, uma vez que as radiografias podem ser normais (ver ANORMALIDADES OSTEOMUSCULARES no
Cap. 261). O raquitismo deve ser descartado. O tratamento usando a imobilizao noturna dinamarquesa pode ser eficaz se iniciado precocemente; a
cirurgia geralmente, necessria.
Joelhos valgos so menos comuns e mesmo
os graus intensos geralmente corrigem-se espontaneamente por volta dos 9 anos. A displasia
esqueltica ou hipofosfatasia devem ser excludas. O tratamento envolve a fixao cirrgica da
epfise femoral medial distal se a deformidade
acentuada persistir aps os 10 anos.
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2380
Dor no joelho com edema sobre o tubrculo tibial na adolescncia geralmente devido doena
de Osgood-Schlatter (ver adiante em OSTEOCONDROSES) mas pode ser decorrente de condromalacia
patelar (amolecimento da cartilagem articular patelar).
Alteraes angulares ou rotacionais na perna aparentemente produzem condromalacia patelar devido aos
elementos desequilibrados do quadrceps, com
desalinhamento patelar durante o movimento. Ocorre dor no joelho em escaladas, especialmente subindo ou descendo escadas. O tratamento consiste de
alongamento isomtrico do quadrceps, aspirina e
evitar atividades que produzam dor.
Toro ou desvio tibial ocorrem com o crescimento, variando de 0 de rotao lateral externa ao
nascimento a 20 na vida adulta. A toro externa
da tbia raramente um problema. A toro tibial
medial ou interna comum ao nascimento, mas
melhora com o crescimento. Raquitismo e problemas neuromusculares devem ser excludos. A condio resulta em ps valgos e pernas arqueadas.
Para avaliar a toro tibial, o paciente deve sentar-se com joelhos fletidos a 90 deixando as pernas pendendo livremente. Em seguida, alinhar o
eixo tibial longitudinal e o tubrculo tibial com o
segundo metacarpo. Ento, imagina-se uma linha
entre os dois malolos. O ngulo no qual essas duas
linhas intersectam-se, como se visto olhando-se ao
longo da tbia, aproximar o grau de toro tibial
interna ou externa. A toro tibial medial estar
presente se o p afetado estiver virado em mais de
20. A toro tibial lateral estar presente se o p
estiver girado lateralmente mais de 30. A marcha
tambm deve ser avaliada.
Para o tratamento da toro tibial interna, exerccios passivos (rotao externa do p) ou sapatos
corretivos (amortecedores no calcanhar interno e
poro externa da sola, salto de torque ou de
Thomas) podem ser teis. A toro que persiste aps
7 anos necessita de cuidados ortopdicos.
DISTRBIOS DO P
Anormalidades da poro anterior do p ocorrem em 1 de cada 100 nascimentos. Felizmente, a
maioria funcional, tais como a aduo do metatarso, e no estrutural como o p torto parcial
(talipes varo) ou metatarso varo.
Na aduo do metatarso, a poro anterior do p
aduzida e supinada ao repouso. Geralmente, o p
pode ser passivamente abduzido e evertido alm da
posio neutra quando a sola estimulada. Ocasionalmente, o p afetado ficar rgido, no se corrigindo para neutro. A resoluo sem tratamento geralmente ocorre no primeiro ano de vida. Deformidades
fixas necessitaro de aparelhos ortopdicos.
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O metatarso varo uma subluxao in utero, que

tipicamente no melhora aps o nascimento, podendo
requerer tratamento com aparelhos ortopdicos.
Pronao, p chato e ps planovalgos so reconhecidos por um arco medial longitudinal achatado com rotao externa do p. H everso da poro posterior do p e abduo da poro anterior
do p. Crianas pequenas geralmente parecem falsamente ter ps chatos devido ao coxim adiposo
abaixo do arco longitudinal medial. O arco geralmente restaurado quando em p, nas pontas dos
ps, caso a deformidade seja funcional. A maioria
das crianas apresenta alguma pronao ao comear a andar devido frouxido de ligamento e base
de marcha alargada, mas a pronao corrige-se
sem tratamento por volta dos 2 anos e meio de
idade. Se ocorrer dores ou cibras nos ps, o tratamento com sapatos corretivos est indicado (suporte
de arco ou sapatos com um longo contraforte medial e um salto de Thomas).
DISTRBIOS
HEREDITRIOS DO
TECIDO CONJUNTIVO
SNDROME DE EHLERS-DANLOS
um distrbio hereditrio do colgeno caracterizado por hipermobilidade articular, hiperelasticidade drmica e fragilidade disseminada
dos tecidos.
Embora geralmente herdada como uma condio
autossmica dominante, a condio heterognea,
com nove tipos baseados em diferentes mutaes
genticas afetando a estrutura ou o conjunto de diferentes colgenos (ver TABELA 270.3). Nas formas autossmicas dominantes usuais, nenhuma alterao
bioqumica ou histolgica especfica foi demonstrada, embora acredite-se que a ligao cruzada das
fibrilas de colgeno seja defeituosa.
Os sintomas e sinais variam muito, dependendo da
mutao gentica especfica e o fentipo resultante.
A pele pode estirar-se vrios centmetros, mas
retorna posio normal ao ser liberada. Grandes
cicatrizes papirceas esto freqentemente presentes sobre proeminncias sseas, particularmente
cotovelos, joelhos e tbias. A extenso da hipermobilidade articular varia, mas pode ser acentuada. A
tendncia ao sangramento problemtica apenas
em alguns pacientes. Crescimentos carnosos (pseudotumores moluscides) formam-se com freqncia sobre as cicatrizes ou presso dos dedos.
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Esfrulas subcutneas calcificadas podem ser

palpadas ou demonstradas radiologicamente.
Pequenos traumas podem causar amplos ferimentos, mas pouco sangramento; o fechamento de
feridas pode ser difcil, uma vez que as suturas tendem a soltar-se do tecido frgil. Surgem complicaes cirrgicas pela fragilidade dos tecidos profundos. Derrames sinoviais moderados, entorses e deslocamentos ocorrem freqentemente. A cifoscoliose
espinhal est presente em 25% dos pacientes, deformidade torcica em 20%, talipe eqinovaro em
5% e deslocamento congnito do quadril em 1%.
Ps chatos esto presentes em 90% dos pacientes
adultos. Hrnias GI e divertculos so comuns.
Hemorragias espontneas e perfurao de pores
do trato GI ocorrem raramente, assim como aneurismas dissecantes da aorta e ruptura espontnea
das grandes artrias. Rins com medula esponjosa
so raros. A extensibilidade dos tecidos na me afetada pode causar nascimento prematuro; fragilidade da membrana fetal e ruptura precoce conseqentemente podem ocorrer se o feto for afetado. A fragilidade do tecido materno pode complicar a
episiotomia ou inciso da cesariana. Sangramento
anti, peri e ps-natal pode ocorrer. A miopia comum em adultos. A fragilidade da esclera e a perfurao do globo ocular foram descritas em uma
forma ocular-escolitica.
Embora muitas complicaes possam ocorrer, a
expectativa de vida geralmente normal. A prevalncia de complicaes fatais pode ser muito alta
em uma minoria de descendentes.
No h tratamento especfico. O trauma deve ser
minimizado. Roupas protetoras e acolchoamento
podem ser teis. Se uma cirurgia for realizada, a
hemostasia deve ser meticulosa. As feridas devem
ser cuidadosamente suturadas e evitada a tenso nos
tecidos. A superviso obsttrica durante a gestao
e parto mandatria. O aconselhamento gentico
deve ser proporcionado.
SNDROME DE MARFAN
um distrbio hereditrio do tecido conjuntivo
transmitido de forma autossmica dominante,
resultando em anormalidades oculares, esquelticas e cardiovasculares.
A herana autossmica dominante. O defeito
biomolecular bsico resulta de mutaes no cdigo gentico de uma protena matricial extracelular
chamada fibrina-1. Uma anormalidade de mdia
artica o principal defeito estrutural nos grandes
vasos, as alteraes histolgicas lembram aquelas
02/02/01, 15:56
TABELA 270.3 TIPOS DE SNDROME DE EHLERS-DANLOS

Tipo
Designao e subcategorias
Herana
Tipo grave
AD
II
Tipo leve
AD
III
Tipo hipermvel
AD
IV
Tipo vascular
IV-A: tipo acrogrico

IV-B: tipo acrogrico
IV-C: tipo equimtico
(Todas as formas apresentam colgeno Tipo
III defeituoso, exceto IV-D AR)
Tipo ligado ao X
VI
VII
Tipo ocular-escolitico
VI-A: Atividade reduzida de lisil
hidroxilase
VI-B: Atividade normal de lisil hidroxilase
Artrocalasia mltipla congnita
VIII
VII-A: Defeito estrutural de colgeno proalfa 1 (I)

VII-B: Defeito estrutural de colgeno pralfa 2 (I)
VII-C: Deficincia de pr-colgeno Nproteinase
Periodontite juvenil localizada
Heterogneo
AD
AR
AD
AD/AR
XL
AR
Heterognea
Hipermobilidade articular importante;
fragilidade cutnea e hematomas
com facilidade
Semelhante ao Tipo I, mas as
caractersticas so menos acentuadas
e a evoluo clnica mais leve
Acentuada hipermobilidade articular;
hiperextensibilidade drmica
moderada; cicatrizes mnimas
Estigmas variveis; equimoses e/ou
cicatrizes intensas; pele fina com
plexos venosos proeminentes, ruptura
vascular, fcies acrogrica
caracterstica (perda da gordura
subcutnea, olhos grandes, nariz
afilado)
Leve hipermobilidade articular, fragilidade cutnea e equimoses moderadas
Moderado envolvimento articular e
cutneo; escoliose e envolvimento
ocular intensos
Hipermobilidade articular acentuada, baixa
estatura e micrognatia; fragilidade cutnea e equimoses moderadas
AD
AD
AR
AD
IX
Vago (anteriormente sndrome do corno

occipital ou ctis flcida ligada ao X,
agora reclassificada)
Anormalidade de fibronectina
AR
XI
Vago (anteriormente instabilidade articular

familiar, agora reclassificado)
Hipermobilidade articular moderada, fragilidade cutnea e equimoses moderadas, periodontite agressiva, retrao
gengival, perda precoce dos dentes
Aspectos clnicos cardinais, mas a

textura da pele normal, petquias,
defeito de agregao plaquetria
corrigido pela fibronectina
AD = autossmica dominante; AR = autossmica recessiva; XL = ligada ao X.

Adaptado a partir de Beighton P, de Paepe A, Danks D: International nosology of heritable disorders of connective
tissue, Berlin, 1986. American Journal of Medical Genetics 29:581594, 1988. Copyright 1988, reproduzido com permisso de John Wiley & Sons, Inc.
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da necrose medial cstica de Erdheim. A sndrome

da hipermobilidade marfanide e aracnodactilia
contratual congnita so variantes incomuns.
Sintomas e sinais
A gravidade da sndrome varia muito. Os pacientes so mais altos que a mdia para a idade e famlia,
com envergadura dos braos excedendo a altura.
Os dgitos so desproporcionalmente longos e finos (aracnodactilia). Deformidades do esterno deslocamento para fora (peito de pombo) ou para dentro
(peito escavado) so freqentes. Hiperextensibilidade das articulaes, curvatura posterior das pernas nos joelhos (joelho recurvado), ps chatos e cifoscoliose ocorrem freqentemente. As hrnias so
comuns. A gordura subcutnea geralmente esparsa.
O palato freqentemente em ogiva.
Os achados oculares incluem subluxao ou deslocamento do cristalino (ectopia do cristalino) e
iridodonese (tremor da ris). A margem do cristalino deslocado freqentemente pode ser vista atravs da pupila no dilatada. Miopia de alto grau pode
estar presente e s vezes ocorre descolamento espontneo da retina.
Alteraes cardiovasculares resultam de fraqueza da mdia artica em reas sujeitas a estresses
hemodinmicos maiores. A aorta ascendente submetida a dilatao progressiva ou disseco aguda
iniciando nos seios coronrios logo na primeira
dcada de vida ou tardiamente na quinta dcada.
A regurgitao artica pode preceder a evidncia
radiolgica de dilatao artica. Pode se desenvolver endocardite bacteriana. Podem ocorrer prolapso
de vlvula mitral ou regurgitao decorrente de
cspides e cordas tendneas redundantes, produzindo cliques sistlicos e sopro sistlico final. Doena cstica dos pulmes e pneumotrax espontneo
recorrente tm ocorrido.
Diagnstico
O diagnstico pode ser difcil, visto que muitos pacientes apresentam poucas caractersticas
e nenhuma alterao histolgica ou bioqumica
especfica e nem testes diagnsticos objetivos.
O diagnstico feito pelo reconhecimento das manifestaes cardiovasculares, oculares e esquelticas, especialmente com histria familiar positiva. Muitos casos parciais de sndrome de Marfan,
nos quais o diagnstico preciso permanece incerto. A homocistinria pode simular a sndrome de
Marfan pelas caractersticas clnicas semelhantes, mas pode ser diferenciada pela demonstrao de homocistina na urina. O aconselhamento
gentico apropriado est indicado. O diagnstico pr-natal no vivel.
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Tratamento
Para meninas muito altas, a induo de puberdade precoce por volta dos 10 anos com estrognios e progesterona pode reduzir a altura final. bloqueadores reduzem a fora da ejeo ventricular e so prescritos numa tentativa de evitar a dilatao e disseco da aorta. oferecida cirurgia profiltica a pessoas com aumento dos dimetros articos acima de 5cm. Essas intervenes podem prolongar a expectativa de vida.
CTIS FLCIDA
um distrbio raro caracterizado por pele frouxa
pendendo em dobras soltas.
Duas formas relativamente benignas so herdadas de modo autossmico dominante e autossmico recessivo respectivamente, o ltimo apresentando retardo no desenvolvimento e frouxido articular. Uma forma herdada potencialmente letal com
complicaes cardiorrespiratrias autossmica
recessiva. A ctis flcida adquirida ocorre raramente
aps uma doena febril ou exposio a uma droga
especfica, incluindo aps a reao de hipersensibilidade penicilina ou em lactentes nascidos de
mes recebendo penicilamina. O defeito de base
desconhecido. Em todas as formas, o exame histolgico da pele mostra elastina fragmentada.
Nas formas herdadas, a flacidez drmica pode
estar presente ao nascimento ou desenvolver-se posteriormente, ocorrendo onde a pele seja normalmente frouxa e penda em dobras, mais obviamente na face;
crianas afetadas apresentam fcies de Churchill ou
melanclica. O nariz adunco caracterstico. So
comuns as hrnias e os divertculos do trato GI.
O enfisema pulmonar progressivo pode precipitar cor
pulmonale em paciente gravemente afetados.
A ctis flcida adquirida distingue-se clinicamente das formas genticas (incio tardio, distribuio diferente e aparncia cutnea anormal, sem
nariz adunco). Geralmente, em crianas ou adolescentes, desenvolve-se aps doena grave envolvendo febre, polisserosite ou eritema multiforme. Em
adultos, pode se desenvolver de modo insidioso,
algumas vezes levando morte em decorrncia de
ruptura artica e complicaes pulmonares.
Diagnstico diferencial e tratamento
A fragilidade drmica e hipermobilidade articular da sndrome de Ehlers-Danlos esto ausentes
na ctis flcida tpica. reas localizadas de pele
frouxa so s vezes encontradas em outros distrbios por exemplo, sndrome de Turner (ver
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Cap. 261), em que as dobras de pele frouxa de uma

recm-nascida afetada acentuam-se na base do pescoo e assemelham-se a pregas quando a crianas
fica mais velha e neurofibromatose (ver Cap. 183),
em que ocasionalmente se desenvolvem neuromas
plexiformes pendulares tendo a configurao e textura que a distinguem da ctis flcida.
No h terapia especfica. A cirurgia plstica
menos bem-sucedida na ctis flcida adquirida, mas
melhora consideravelmente a aparncia no caso de
ctis flcida herdada; a cura geralmente no complicada, mas a flacidez cutnea pode recorrer. Complicaes cardiorrespiratrias devem ser tratadas
apropriadamente.
disostose mltipla; variam em gravidade conforme o tipo e podem ser suficientemente especficas
para permitir um diagnstico preciso.
Entretanto, estas caractersticas radiolgicas variam consideravelmente durante a infncia e devem
ser interpretadas com cautela.
Tratamento
No existe tratamento eficaz. Tentativas de repor a enzima deficiente por meio de infuso de plasma ou enxerto de pele tiveram apenas sucesso temporrio e limitado. O transplante de medula ssea
produziu remisso bioqumica em alguns casos,
mas a deficincia da funo intelectual permanece
e so altas a morbidade e mortalidade.
MUCOPOLISSACARIDOSES
So condies genticas caracterizadas por excreo aumentada de mucopolissacardeos urinrios e manifestaes sistmicas variveis, incluindo fcies tpica, displasia esqueltica, deficincia mental, opacidade de crnea e hepatosplenomegalia.
Cada tipo tem caractersticas clnicas distintas,
um defeito bioqumico gentico especfico e
prognstico previsvel, sendo identificado por excesso de mucopolissacardeos urinrios (ver TABELA 270.4). As deficincias enzimticas primrias foram identificadas. Com exceo do Tipo II,
que ligado ao X, todas as formas so herdadas
como autossmicas recessivas.
Sinais, sintomas e diagnstico
As caractersticas clnicas no esto usualmente
evidentes ao nascimento. Durante a lactncia e a
infncia, baixa estatura, displasia ssea, hirsutismo e desenvolvimento anormal tornam-se aparentes; o diagnstico tambm suspeito na presena
de fcies grosseira caracterstica, com lbios grossos, boca entreaberta e ponte nasal achatada. O retardamento mental torna-se aparente dependendo
da variante, em geral aps os primeiros anos da vida.
A histria familiar pode ser til.
O diagnstico pode ser feito pr-natalmente estimando-se a atividade enzimtica em culturas de
clulas do fluido amnitico ou bipsia de
vilosidades corinicas. Como so comuns os resultados falsos-negativos e falsos-positivos, testes
de triagem urinria ps-natal devem ser interpretados com cuidado. Mesmo em pessoas gravemente
afetadas, os testes podem ser negativos no incio
da infncia. O diagnstico confirmado estimando-se a atividade enzimtica nos leuccitos, culturas de fibroblastos ou, em alguns tipos, no soro.
Alteraes radiolgicas do esqueleto so tpicas da
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OSTEOCONDRODISPLASIAS
(Displasias Esquelticas Genticas)
So distrbios herdados nos quais as anormalidades de crescimento sseo ou cartilaginoso levam ao mau desenvolvimento do esqueleto; o
nanismo uma caracterstica de muitos deles.
O colgeno do Tipo II tem sido implicado em
raras afeces, mas o defeito bsico ainda desconhecido para a maioria; as anormalidades histolgicas foram reconhecidas por alguns.
Os sintomas e sinais dos tipos mais importantes
encontram-se sumarizados na TABELA 270.5.
A acondroplasia o tipo mais comum e melhor
conhecido, mas foram descritos muitos outros tipos distintos de nanismo com membros curtos, os
quais diferem amplamente do antecedente gentico, evoluo e prognstico, sendo essencial a preciso do diagnstico.
O nanismo letal de membros curtos descreve
osteocondrodisplasias presentes como nanismo de
membros curtos letais (ou potencialmente letal)no
recm-nascido (ver TABELA 270.6).
As caractersticas radiolgicas so diagnsticas
e um estudo radiolgico de corpo inteiro deve ser
obtido em cada recm-nascido afetado. Isto importante mesmo que o beb seja natimorto, uma
vez que a preciso do diagnstico essencial para
o prognstico gentico. O diagnstico pr-natal
possvel em alguns casos, atravs de fetoscopia ou
ultra-sonografia (incluindo condies em que o
encurtamento do membro fetal grave). Novas tcnicas radiogrficas e moleculares so promissoras.
Em alguns tipos no letais, a interveno cirrgica (por exemplo, substituio prottica do quadril) tem se comprovado valiosa. A hipoplasia do
processo odontide uma caracterstica inconsis-
02/02/01, 15:56
TABELA 270.4 MUCOPOLISSACARIDOSES GENTICAS
Tipo
Distrbio
Aspectos clnicos e prognstico
Mucopolissacardeo urinrio
excessivo
MPS I H
Sndrome de
Hurler*
Turvao precoce da crnea,

manifestaes graves, bito
habitualmente antes dos 10 anos
de idade
Sulfato de
dermatan
Sulfato de
heparan
MPS I S
Sndrome de Scheie
Articulaes rgidas, crnea turva,

insuficincia artica, inteligncia
normal, durao de vida normal?
MPS I
H/S
Composto de
Hurler-Scheie
Fentipo intermedirio entre Hurler

e Scheie
Sulfato de
dermatan
Sulfato de
heparan
Sulfato de
dermatan
Sulfato de
heparan
MPS II
Sndrome de Hunter
(formas grave e
leve)
MPS III
Sndrome de
Sanfilippo (vrias
formas)
Sem turvao da crnea, evoluo mais

branda do que MPS I H, mas bito
habitualmente antes dos 15 anos
Na forma leve, sobrevida at a idade
de 30 a 50 anos; inteligncia
suficiente
Fentipo idntico: efeitos somticos
leves e em SNC graves
MPS IV
Sndrome de
Morquio
MPS IV B
MPS V
MPS VI
MPS VII
Sndrome de Morquio
Tipo A (formas severa, intermediria
e leve)
Sndrome de
Morquio Tipo B
Vago
Sndrome de Maroteaux-Lamy (formas
grave e leve)
Deficincia de -glucuronidase (mais de
uma forma allica?)
Alteraes sseas graves de tipo

especial, crnea turva, insuficincia artica
Alteraes sseas importantes de
tipo especial, crnea turva,
insuficincia artica
Deficincia
enzimtica
-L-iduronidase
(anteriormente
chamada fator
corretivo de
Hurler)
-L-iduronidase
-L-iduronidase
Sulfato de
dermatan
Sulfato de
heparan
Iduronato-2sulfatase
Sulfato de
heparan
Sulfatase de sulfato de heparan

N-acetil--Dglucosaminidase
em algumas
formas
N-acetilgalactosamina-6sulfatase
N-acetilgalactosamina-6sulfatase
Sulfato de
queratano
Sulfato de
queratano
-galactosidase
Alteraes sseas moderadas provocando nanismo e desalinhamento espinhal; poucas ramificaes viscerais
Alterao ssea e de crnea grave;
intelecto normal
Sulfato de
dermatan
Arilsulfatase B
Hepatosplenomegalia, disostose
mltipla, incluses leucocitrias,
retardo mental
Sulfato de
dermatan
-glucuronidase
* Outros distrbios metablicos raros, como as mucolipidoses, apresentam semelhana clnica com a sndrome de
Hurler, mas podem ser diferenciadas bioquimicamente.
MPS = mucopolissacaridoses.
Modificado a partir de Heritable Disorders of Connective Tissue, 4 ed., por VA McKusick St. Louis, CV Mosby Co.,
1972; usado com permisso.
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TABELA 270.5 TIPOS DE NANISMO OSTEOCONDRODISPLSICO

Distrbio
Distrbio*
Modo habitual
de herana
Sintomas e sinais
Acondroplasia
Testa volumosa, nariz em sela, lordose lombar, pernas

arqueadas
Hipocondroplasia
Pseudoacondroplasia
Lembra acondroplasia em grau leve; heterognea?

Fcies normal, nanismo e cifoscoliose variam em grau;
heterognea
Nanismo severo com polegar rgido em extenso e eqinovaro
fixo
AD
AD/AR
Nanismo discreto, coluna e face normais, s vezes, baqueteamento digital, freqentemente apresenta displasia de quadril,
muito heterognea
Cifoescoliose em aspecto mais importante, miopia e fcies
achatada s vezes esto presente, heterognea
Muitos tipos de epnimos diferentes (por exemplo, Jansen,
Schmid, McKusick); caractersticas associadas em alguns
incluem malabsoro, neutropenia e timolinfopenia
O encurtamento dos antebraos e pernas predomina, face e
coluna so normais, vrias formas de epnimos (por
exemplo, Nievergelt, Langer)
Todas as formas com nariz achatado, leses ictiticas de pele e
pontilhado epifisrio nas radiografias
Encurtamento acentuado proximal de membros, letal no
perodo de lactente
Encurtamento assimtrico leve dos membros, benigno
AD
Displasia diastrfica
Displasia epifisria
mltipla
Displasia
espondiloepifisria
Condrodisplasia
metafisria
Displasia mesomlica
Condrodisplasia
punctata
1. Forma rizomlica
2. Forma de ConradiHnerman
Displasia
condroectodrmica
(sndrome de Ellisvan Creveld)
Encurtamento distal dos membros, polidactilia ps-axial,

defeitos cardacos estruturais
AD
AR
AD/AR/XL
AR/AD
AD/AR
AR
AD/XL
dominante
AR
* Com exceo da acondroplasia e displasia epifisria mltipla, que so relativamente comuns, o nmero de casos
relatados para cada doena de 200 ou menos.
AD = autossmica dominante, AR = autossmica recessiva, XL = ligada ao X.
tente de muitos tipos, que predispem subluxao da primeira e segunda vrtebras cervicais e
compresso da medula espinhal. Por esta razo, o
estado odontide deve ser avaliado pr-operatoriamente por estudos radiolgicos e, se anormal, a
cabea do paciente deve ser cuidadosamente apoiada quando hiperestendida para intubao endotraqueal durante a anestesia.
Visto que se conhece o padro de herana na
maioria dos tipos, o aconselhamento gentico pode
ser eficaz.
Organizaes como a Little People of America
providenciam contatos sociais para indivduos afetados e defendem seus interesses. Sociedades similares atuam na Austrlia e Gr-Bretanha.
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2386
OSTEOPETROSES
(Ossos de Mrmore)
So distrbios caracterizados por aumento da densidade ssea e anormalidades de modelagem
esqueltica.
Estes podem ser categorizados pela predominncia de esclerose ssea ou modelagem esqueltica
defeituosa; osteoscleroses, displasias craniotubulares e hiperostoses craniotubulares.
Alguns destes distrbios so comparativamente
benignos e outros progressivos e fatais. A distoro facial devido a crescimento sseo excessivo
algumas vezes grave. A malocluso dos dentes
pode requerer medidas ortodnticas especializadas.
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TABELA 270.6 TIPOS DE NANISMO LETAL COM MEMBROS CURTOS1

Distrbio2
Acondrognese
Displasia tanatofrica
Displasia torcica
asfixiante (sndrome
de Jeune)
Sndromes de costela
curta polidactilia
Displasia campomlica
Osteognese imperfeita
congnita
Hipofosfatasia letal
Fibrocondrognese
Hipocondrognese
Atelosteognese
Displasia dissegmentar
Displasia em
bumerangue
Displasia de la
Chapelle
Displasia de
Schneckenbecken
Modo de
herana
Sintomas e sinais
Encurtamento grosseiro de membros, cabea e tronco hidrpicos,
heterogneo
Em radiografias AP, as vrtebras tm formato de H e os fmures
lembram a configurao de um receptor de telefone
Constrio da poro superior do trax, polidactilia s vezes
presente, prognstico varivel
Constrio torcica, polidactilia, invariavelmente letal, heterognea
AR
Polignico
AR
AR
Arqueamento acentuado dos membros inferiores, heterognea

Deformidade de membros por fraturas mltiplas (ver tambm
ANORMALIDADES MUSCULOESQUELTICAS no Cap. 261)
Fraturas mltiplas
AR
AR/AD
Membros curtos, ossos tubulares em forma de halteres,

platispondilia com fendas vertebrais
Ossificao vertebral e plvica retardada
Membros curtos, p torto, fenda palatina
Membros curtos, rigidez articular, malsegmentao vertebral
grosseira
Membros curtos, arqueamento dos ossos longos
AR
Micromelia severa, arqueamento dos membros, fenda palatina
AR
Pelve em forma de caracol, ossos longos em formato de halteres
AR
AR
AR
?
AR
?
Para condrodisplasia punctata (forma rizomlica severa), ver TABELA 270.5.

Com exceo da displasia tanatofrica, que relativamente comum, o nmero de casos relatados para cada uma das
doenas de 50 ou menos. AR = autossmica recessiva, AP = ntero-posterior, AD = autossmica dominante.
2
A descompresso cirrgica pode ser necessria para

aliviar a presso intracraniana elevada ou a compresso de nervos auditivos ou faciais.
OSTEOSCLEROSE
o aumento da densidade esqueltica com pouca
alterao da modelagem.
A osteopetrose com manifestaes tardias
ocorre na infncia, adolescncia ou incio da vida
adulta. A doena de Albers-Schnberg refere-se
estritamente forma autossmica dominante tardia ou benigna da osteopetrose, relativamente comum, com larga distribuio geogrfica e tnica.
Indivduos afetados podem ser totalmente assintomticos, o diagnstico freqentemente estabele-
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2387
cido casualmente quando estudos radiolgicos so

realizados por algum motivo no relacionado.
Fcies, psiquismo, mentalidade e expectativa de
vida so normais e a sade geral no est prejudicada. Ocasionalmente, a caracterstica de apresentao a paralisia facial ou surdez resultante de
compresso de nervos cranianos por supercrescimento sseo. A anemia leve uma complicao
pouco freqente.
O esqueleto em geral radiologicamente normal ao nascimento, tornando-se a esclerose ssea
cada vez mais aparente com a progresso da infncia. O envolvimento sseo disseminado mas irregular, e as extremidades s vezes so poupadas.
A calota craniana densa e os seios podem estar
obliterados. Na coluna, a esclerose das placas terminais das vrtebras confere a aparncia de jrsei
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rugoso ou camisa de rugby (bandas horizontais)

caracterstica.
A osteopetrose com manifestaes precoces (a
forma autossmica recessiva maligna ou congnita precoce presente na infncia) um distrbio incomum, potencialmente mortal. O crescimento sseo excessivo produz disfuno medular e os sintomas de apresentao incluem deficincia de desenvolvimento, equimoses espontneas, sangramento anormal e anemia.
Desenvolve-se hepatosplenomegalia e ocorrem
paralisias dos nervos ptico, oculomotor e facial
nos estdios tardios. Morte por anemia, infeco
incontrolvel ou hemorragia geralmente ocorrem
no primeiro ano de vida.
O aumento de densidade ssea generalizado a
caracterstica radiolgica predominante. Filmes penetrados dos ossos longos revelam bandas transversas nas regies metafisrias e estrias longitudinais nas
difises. Com a progresso da condio, as pores
finais dos ossos longos, particularmente o mero proximal e fmur distal, desenvolvem uma configurao
em forma de frasco. Endoossos formam-se nas vrtebras, pelve e ossos tubulares; o crnio fica espessado
e a coluna mostra a aparncia de jrsei rugoso.
O transplante de medula ssea produziu excelentes resultados iniciais em algumas crianas, mas
o resultado a longo prazo desconhecido.
Osteopetrose com acidose tubular renal uma
condio autossmica recessiva que produz fraqueza, estatura mirrada e deficincia de desenvolvimento. Radiologicamente, o esqueleto denso, a
acidose tubular renal est presente e a atividade da
anidrase carbnica das hemcias defeituosa.
Picnodisostose uma herana autossmica recessiva em que a baixa estatura torna-se evidente
no incio da infncia; a estatura adulta no excede
150cm. Outras manifestaes da doena, incluindo crnio aumentado, ps e mos pequenos e largos, unhas distrficas e escleras azuladas geralmente so reconhecidas na infncia. Os indivduos afetados parecem-se uns com os outros, tendo faces
pequenas, queixo retrado e dentes cariados e deslocados. O crnio fica abaulado e a fontanela anterior continua patente. As falanges terminais so
curtas e as unhas displsicas. As fraturas patolgicas so complicaes da picnodisostose.
Ao raio X, a esclerose ssea aparece durante a
infncia, mas no so observadas estrias sseas nem
endoossos. A calvria no particularmente densa, mas as fontanelas so patentes e mltiplos ossos wormianos esto presentes. Ossos faciais e seios
paranasais so hipoplsicos e o ngulo mandibular
obtuso. As clavculas podem ser frgeis com
hipodesenvolvimento de suas pores laterais; as
falanges distais so rudimentares.
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2388
DISPLASIAS CRANIOTUBULARES
uma modelagem anormal do esqueleto, com pouca esclerose ssea.
A displasia metafisria (doena de Pyle) uma
doena autossmica recessiva rara freqentemente confundida, em termos semnticos com displasia craniometafisria (ver adiante). Indivduos afetados so clinicamente normais, exceto por joelhos
valgos, embora escoliose e fragilidade ssea ocorram ocasionalmente. O diagnstico geralmente
feito por acaso aps estudos radiolgicos por um
motivo no relacionado.
Em contraste aos sinais clnicos leves, as alteraes radiolgicas so impressionantes. Os ossos
longos so hipomodelados e o crtex sseo geralmente fino. Ossos tubulares das pernas tm alargamento em frasco de Erlenmeyer, particularmente nas pores femorais distais. O crnio virtualmente poupado, exceto pela proeminncia supra-orbitria; o ngulo mandibular obtuso; e os
ossos da pelve e caixa torcica so alargados.
A displasia craniometafisria relativamente
comum entre estes distrbios; a herana autossmica dominante. Desenvolvem-se bossas paranasais
durante a infncia e a expanso progressiva e o espessamento do crnio e mandbula distorcem a testa e a face. A invaso ssea leva a compresso e
disfuno dos nervos cranianos, particularmente o
VII e o VIII. A malocluso das mandbulas pode
ser problemtica, enquanto a obliterao parcial dos
seios predispe infeco nasorrespiratria recorrente. A estatura e a sade geral so normais, mas a
elevao progressiva da presso intracraniana uma
complicao grave e rara.
As alteraes radiolgicas esto relacionadas
idade e geralmente so evidentes por volta dos 5
anos. A principal caracterstica no crnio a esclerose, que mxima na base, embora o mesmo esteja sempre envolvido em algum grau. Os ossos
longos tm metfises alargadas com uma configurao em forma de basto, particularmente na poro terminal inferior do fmur. Entretanto, estas
alteraes so muito menos graves que na doena
de Pyle (ver anteriormente). A coluna e a pelve no
esto envolvidas.
Displasias frontometafisrias, que se torna
evidente no incio da infncia, tm formas autossmicas dominantes distintas e ligadas ao X. A crista supra-orbitria proeminente, lembrando a viseira de um cavaleiro. A mandbula hipoplsica,
com constrio anterior. Anomalias dentrias so
comuns e desenvolve-se surdez na idade adulta,
devido ao estreitamento esclertico dos forames
acsticos internos e do ouvido mdio. Os ossos longos das pernas so moderadamente arqueados.
02/02/01, 15:56
Contraturas progressivas dos dedos podem simular artrite reumatide. A sade geral boa e a estatura normal.
Ao raio X, o excesso de crescimento da regio frontal bvio; esclerose disseminada est presente na
abbada craniana. Os corpos vertebrais so displsicos
mas no esclerticos. As cristas ilacas so abruptamente projetadas e a abertura da pelve fica distorcida.
As epfises capitais femorais so achatadas com expanso da cabea femoral e deformidade em coxa
valga. Os ossos dos dedos so submodelados, com
eroses e perda do espao articular.
HIPEROSTOSES
CRANIOTUBULARES
Trata-se de crescimento sseo excessivo, causando alterao do contorno e aumento da densidade esqueltica.
A hiperostose endosteal (doena de van
Buchem) geralmente herdada como autossmica
recessiva. Uma variedade leve, autossmica dominante foi tambm relatada. Supercrescimento e distoro da mandbula e testa tornam-se evidentes na
meia-infncia. Subseqentemente, a compresso
dos nervos cranianos leva a paralisia facial e surdez. A expectativa de vida no comprometida, a
estatura normal e os ossos no so frgeis. As
principais caractersticas radiolgicas so alargamento e esclerose da calvria, base do crnio e
mandbula. O espessamento endosteal est presente nas difises dos ossos tubulares. A descompresso cirrgica dos nervos comprimidos pode ser til.
A esclerosteose a herana autossmica recessiva mais prevalente na populao africnder da
frica do Sul. Supercrescimento e esclerose do
esqueleto, particularmente do crnio, desenvolvemse precocemente na infncia. Estatura e peso so
freqentemente excessivos e surdez e paralisia facial por compresso dos nervos cranianos podem
ser uma caracterstica de apresentao. A distoro da face, aparente por volta dos 10 anos de idade, eventualmente torna-se grave. Em adultos, a
elevao da presso intracraniana pode causar cefalia e vrias mortes sbitas ocorreram por impactao do tronco cerebral no forame magno. Sindactilia ssea ou cutnea do segundo e terceiro dedos diferencia a esclerosteose de outras formas de
hiperostoses craniotubulares.
As caractersticas radiolgicas predominantes so
grande alargamento e esclerose da calota craniana e
mandbula. Os corpos vertebrais so poupados, embora seus pedculos sejam densos. Os ossos plvicos
so esclerticos mas com contornos normais. O crtex dos ossos longos esclerosado e hiperosttico e
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suas pores longas submodeladas. A cirurgia para o

alvio da presso intracraniana til.
A displasia diafisria (doena de CamuratiEngelmann) um distrbio autossmico dominante
comparativamente bem-conhecido, que se apresenta
na meia-infncia com dor muscular, fraqueza e
emaciao, tipicamente nas pernas. Estes sintomas
geralmente melhoram por volta dos 30 anos de idade. A compresso dos nervos cranianos e aumento
da presso intracraniana so complicaes ocasionais. Alguns pacientes so gravemente afetados,
enquanto outros so virtualmente assintomticos.
A caracterstica radiolgica predominante o
espessamento acentuado das superfcies periosteais
e medulares dos crtices diafisrios dos ossos longos. Os canais medulares e contornos sseos externos so irregulares. As extremidades e o esqueleto axial geralmente so poupados. Raramente, o
crnio est envolvido, com alargamento da calvria
e esclerose da base. Como as caractersticas clnicas, as alteraes radiolgicas so muito variveis.
A corticoterapia pode ser eficaz no alvio da dor
ssea e melhora da fora muscular.
OSTEOCONDROSES
So um grupo de distrbios que afetam as epfises
durante a infncia, caracterizado por desarranjos no inflamatrios, no infecciosos do processo normal de crescimento sseo ocorrendo
em vrios centros de ossificao durante sua
maior atividade de desenvolvimento.
A etiologia desconhecida e a base gentica no
simples. As osteocondroses diferem na sua distribuio anatmica, evoluo e prognstico; sua
importncia est nas implicaes ortopdicas. As
osteocondroses raras incluem a doena de Freiberg
(cabea do segundo metatarso), doena de Panner
(captulo), doena de Sever (calcneo) e sndrome
de Sindling-Johansson-Larsen (patela).
DOENA DE LEGG-CALV-PERTHES
uma necrose assptica idioptica da epfise da
cabea femoral.
A doena de Leg-Calv-Perthes a mais comum
das osteocondroses; tem incidncia mxima entre
os 5 e 10 anos, com predileo pelo sexo masculino e geralmente unilateral.
A maioria dos sintomas so dor na articulao
do quadril e distrbios da marcha, geralmente de
incio gradual e progresso lenta. Os movimentos
articulares so limitados e os msculos da coxapodem tornar-se atrofiados. As radiografias inicialmente revelam achatamento e depois fragmenta-
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o da cabea femoral, que contm reas de brilho

e esclerose.
O diagnstico diferencial inclui os distrbios
esquelticos hereditrios, notadamente a displasia
epifisria mltipla. Em qualquer caso atpico bilateral ou caso familial, a observao do esqueleto
para excluir condies deste tipo obrigatria, j
que o prognstico e a melhor forma de tratamento
diferem. Hipotireoidismo, anemia falciforme e trauma tambm devem ser excludos.
Em casos no tratados comum uma evoluo
prolongada, mas autolimitada, de 2 a 3 anos. Quando
a afeco eventualmente torna-se quiescente, a distoro residual da cabea femoral e acetbulo predispem osteoartrite degenerativa secundria. Para os
casos tratados, estas seqelas so menos graves.
O tratamento ortopdico e inclui repouso prolongado no leito, trao mvel, aparelhos ortopdicos e conteno da cabea femoral por imobilizao com gesso em abduo e talas. Alguns especialistas defendem osteotomia subtrocantrica com
fixao interna e ambulao precoce.
DOENA DE OSGOOD-SCHLATTER
a osteocondrite do tubrculo tibial.
O distrbio geralmente unilateral, ocorre
entre as idades de 10 e 15 anos e mais comum
em meninos. Acredita-se que a etiologia seja
trauma devido excessiva trao do tendo
da patela na sua insero epifisria imatura.
As principais caractersticas so dor, edema e
sensibilidade sobre o tubrculo tibial no local
da insero do tendo patelar. No h distrbio
sistmico. Radiografias laterais do joelho mostram fragmentao do tubrculo tibial. A resoluo geralmente espontnea aps evoluo
de semanas ou meses. Aliviar a dor e evitar
esporte e exerccio excessivo, especialmente flexo forada do joelho, so as nicas medidas
necessrias. Imobilizao em gesso, injeo de
hidrocortisona e remoo cirrgica de fragmentos sseos, exerccios e enxertos so raramente
necessrios.
DOENA DE SCHEUERMANN
uma condio relativamente comum, na qual dor
lombar e cifose esto associadas a alteraes
localizadas nos corpos vertebrais.
O distrbio apresenta-se na adolescncia, mais
comumente em meninos. Provavelmente representa um grupo de condies que compartilham caractersticas semelhantes, mas a etiologia e patognese so incertas. Osteocondrite das placas ter-
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2390
minais vertebrais cartilaginosas superior e inferior

foram implicados, mas o trauma, s vezes, o fator causal. Algumas pessoas afetadas mostram tendncia familial.
A postura com ombros cados e dor lombar
persistente so os sintomas de apresentao usuais.
Algumas pessoas afetadas apresentam um hbito
marfanide, com extenso desproporcional entre
tronco e membros. Casos leves freqentemente so
reconhecidos durante o exame de rotina de escolares para deteco de deformidade espinhal. A
principal caracterstica clnica um aumento da
cifose torcica normal, que pode ser difusa ou localizada. A evoluo da doena de Scheuermann
longa (muito varivel freqentemente vrios
anos) mas leve; desalinhamento espinhal discreto
freqentemente persiste quando a doena tornase quiescente.
Radiografias laterais da coluna mostram a forma em cunha anterior dos corpos vertebrais, geralmente nas regies torcica inferior e lombar superior. As placas terminais tornam-se irregulares e
esclerticas nos estgios tardios. O desalinhamento
espinhal predominantemente ciftico, mas s vezes est presente um elemento de escoliose. Em
casos atpicos, displasia esqueltica generalizada e
TB espinhal devem ser excludas. Os casos leves
no progressivos podem ser tratados por reduo
de peso e evitando-se atividade extenuante. Ocasionalmente, quando a cifose mais intensa, um
suporte de coluna ou repouso em leito rgido so
recomendveis. Estabilizao e correo cirrgicas
do desalinhamento so raramente necessrias para
os casos progressivos.
DOENA DE KHLER
uma forma rara de osteocondrite do osso
navicular do tarso.
A doena afeta crianas, principalmente meninos, entre as idades de 3 a 5 anos. O p tornase edemaciado e doloroso, com sensibilidade mxima sobre o arco longitudinal medial. O aumento de peso e o andar aumentam o desconforto e a
marcha fica alterada. A condio tem evoluo
crnica mas raramente persiste por > 2 anos. Ao
raio X, o osso navicular inicialmente achatado e
esclertico e depois torna-se fragmentado, antes
da reossificao. A condio unilateral e as radiografias comparativas do lado no afetado so
valiosas para a avaliao da progresso. So necessrios o alvio da dor e evitar carregar peso
excessivo. Nos casos agudos, algumas semanas
com gesso abaixo do joelho, bem-modelado, sob
o arco longitudinal, podem ser teis.
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CAPTULO 271 DISTRBIOS NEUROLGICOS / 2391
271 / DISTRBIOS
NEUROLGICOS
CORIA DE SYDENHAM
(Coria Menor; Coria Reumtica; Dana de So Vito)
uma doena do SNC, geralmente de incio insidioso mas de durao limitada, caracterizada
por movimentos involuntrios, sem propsito,
no repetitivos, que desaparecem sem resduo
neurolgico.
Etiologia, epidemiologia e incidncia
A coria de Sydenham geralmente considerada uma complicao inflamatria de infeco por
estreptococos -hemolticos do Grupo A que causam febre reumtica (ver tambm FEBRE REUMTICA no Cap. 270). A coria ocorre em at 10%
dos casos de febre reumtica. A doena provavelmente mediada por processos imunolgicos: os
antgenos estreptoccicos assemelham-se aos antgenos do tecido neuronal e anticorpos em reao
cruzada ligam-se ao tecido nervoso, o que provoca
uma cascata inflamatria e leso tecidual.
A doena mais comum no sexo feminino que
no sexo masculino e na infncia. O ndice de incidncia at mais pronunciado na adolescncia,
quando as populaes afetadas so compostas quase
que inteiramente pelo sexo feminino. A coria geralmente ocorre (nos climas temperados) no vero
e incio do outono, aps o pico de incidncia da
febre reumtica na primavera e incio do vero.
Sintomas e sinais
Aps a infeco estreptoccica, o intervalo de
tempo antes do incio da coria (s vezes de at 6
meses) maior que o de outras manifestaes de
febre reumtica e a coria pode comear quando
(ou aps) as outras alteraes clnicas e laboratoriais retornam ao normal. Tipicamente, no ocorre
simultaneamente com artrite, mas quase sempre
com cardite.
O paciente desenvolve movimentos rpidos, sem
propsito, no repetitivos, involuntrios, que desaparecem com o sono e podem envolver todos os
msculos, exceto os oculares. Os movimentos voluntrios so abruptos, com coordenao prejudicada. So comuns os esgares faciais. Em casos leves, o paciente pode parecer desajeitado, tendo alguma dificuldade para vestir-se e alimentar-se.
O exame neurolgico no mostra defeito na fora
muscular ou percepo sensitiva, a no ser, ocasionalmente, pelo reflexo patelar pendular.
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2391
A evoluo da coria varivel e difcil de descrever em razo de seu incio insidioso e interrupo gradual. Pode transcorrer 1 ms ou mais at os
movimentos se tornarem intensos o suficiente para
fazer com que o paciente ou os pais procurem ateno mdica. A condio pode terminar em outros 3
meses, mas ocasionalmente pode durar 6 a 8 meses.
A no ser por uma evidncia remanescente ocasional de uma infeco estreptoccica, a coria no
apresenta aspectos laboratoriais caractersticos.
Geralmente, o LCR no apresenta nada fora do
comum e o EEG no mostra nada alm de disritmias inespecficas.
Com freqncia, o diagnstico inteiramente clnico. Os movimentos irregulares, involuntrios, deste distrbio so patognomnicos. Eles so semelhantes queles da paralisia cerebral, dos quais podem ser
diferenciados pela histria de um incio recente. Outras condies que devem ser diferenciadas so os
espasmos habituais repetitivos e os movimentos de
crianas hipercinticas, que so propositais. A coria
de Huntington est geralmente associada a uma histria familiar e aparece na idade adulta. Os efeitos
colaterais semelhantes doena de Parkinson dos tranqilizantes, administrados para controlar a criana
hiperativa, podem confundir o diagnstico de coria
at que a suspenso das drogas e os movimentos coricos inalterados possam ser observados. A coria tambm pode ocorrer no lpus eritematoso sistmico.
A coria de incio tardio o nico caso em que os
critrios de Jones (ver Cap. 270) no tm que ser preenchidos totalmente para fazer o diagnstico de febre
reumtica. Isto possvel visto que a coria pode ocorrer muitos meses aps a exposio estreptoccica, no
momento em artrite, cardite e evidncias de infeco
estreptoccica esto ausentes.
Tratamento
Em casos extremos, o paciente pode precisar
vigorosa sedao e proteo para evitar autoleso
decorrente de agitao dos braos ou pernas. Nenhuma droga consistentemente eficaz. Quando
os movimentos so intensos, uma droga antipsictica ou um benzodiazepnico, como haloperidol
ou risperidona, devem ser titulados at a menor dose
eficaz para moderar os movimentos. Dosar os benzodiazepnicos como segue: diazepam 0,04 a
0,1mg/kg/dose VO, a cada 6h, para crianas e 2 a
02/02/01, 15:56
10mg/dose VO, a cada 6h, para adultos; lorazepam

0,05mg/kg/dose VO, a cada 8h, para crianas e 1 a
2mg VO, a cada 8h, para adultos. O haloperidol
pode ajudar em caso de movimentos coreiformes
intensos na dose de 0,01 a 0,03mg/kg ao dia VO
administrado 2 a 3 vezes ao dia mas pode causar
discinesia tardia. A risperidona pode apresentar
baixo risco de discinesia, mas seu uso aprovado
apenas para adultos pela Food and Drug Administration (FDA). A dose 0,5mg, 2 vezes ao dia,
e depois titulada em incrementos de 0,5mg at se
conseguir o controle. Se estes falharem, pode ser
administrado um corticosteride na dose descrita
para febre reumtica (ver Cap. 270). Embora os estudos de apoio sejam escassos, relatrios assim como
teorias no confirmados sugerem que os corticosterides podem ajudar a acelerar a melhora.
A coria melhor considerada e tratada como
um evento reversvel e transitrio. importante
assegurar aos pacientes e queles que lidam com
eles (por exemplo, amigos, enfermeiras, professores, colegas de classe) que a doena finalmente
ceder sem seqelas residuais e a deficincia temporria das funes motoras no afetar a capacidade intelectual. Os pacientes s devem ser afastados da escola se os movimentos forem incontrolavelmente intensos e devem retornar mesma
assim que possam dominar a locomoo necessria e a disfuno residual seja mnima. Muitos
dos chamados efeitos psicolgicos anteriormente
atribudos coria no eram causados pela prpria doena, mas pela privao escolar e ansiedade do paciente e desnimo pelos movimentos bizarros e pelas reaes que provocam em pessoas
que no os compreendem.
O envolvimento cardaco grave raramente ocorre em pacientes com coria ativa, mas poder ser
tratado como descrito para a febre reumtica (ver
no Cap. 270). Aps a resoluo de um ataque,
deve ser mantida a profilaxia antiestreptoccica
contra recorrncias da coria como descrito para
a febre reumtica.
SNDROMES DE
PARALISIA CEREBRAL
um termo descritivo amplamente aplicado na
descrio de vrios distrbios motores caracterizados por movimento voluntrio prejudicado
resultante do desenvolvimento de anormalidades pr-natais, ou leses neurolgicas ps ou
perinatais ocorrendo antes da idade de 5 anos.
O termo paralisia cerebral no diagnstico, mas
identifica crianas com espasticidade no progressiva, ataxia ou movimentos involuntrios. Entre 0,1
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e 0,2% das crianas tm sndromes de paralisia

cerebral; at 1% dos bebs prematuros ou aqueles
pequenos para a idade gestacional so afetados.
Etiologia
A etiologia freqentemente difcil de estabelecer, mas os distrbios in utero, trauma de parto,
asfixia perinatal desempenham papis importantes.
O trauma de parto e asfixia perinatal provavelmente
causam 15% dos casos. A paraplegia espstica
especialmente comum aps nascimento prematuro,
a quadriparesia espstica aps asfixia perinatal e formas atetides e distnicas aps asfixia perinatal ou
ictercia nuclear. Doena sistmica grave ou trauma do SNC durante a primeira infncia (por exemplo, meningite, sepse, desidratao) tambm podem causar a sndrome de paralisia cerebral.
Classificao, sintomas e sinais
As sndromes de paralisia cerebral so agrupadas em quatro categorias principais: espstica,
atetide, atxica e formas mistas.
As sndromes espsticas ocorrem em cerca de
70% dos casos. A espasticidade causada por envolvimento do neurnio motor superior e pode afetar moderada ou gravemente a funo motora. A
sndrome pode produzir hemiplegia, paraplegia,
quadriplegia ou diplegia.
Os membros afetados geralmente so mal desenvolvidos mostrando aumento dos reflexos
tendinosos profundos e hipertonicidade muscular,
fraqueza e tendncia a contraturas. A marcha em
tesoura e na ponta dos ps caracterstica. Em
crianas levemente afetadas, a deficincia pode
ocorrer apenas durante certas atividades (por exemplo, ao correr). Na quadriplegia, uma deficincia
corticobulbar associada do movimento oral, lingual
e palatal, com conseqente disartria comum.
Sndromes atetides ou discinticas ocorrem
em cerca de 20% dos casos e resultam de envolvimento dos gnglios basais. Movimentos lentos, involuntrios e retorcidos podem afetar as extremidades (atetides) ou as partes proximais dos membros e tronco (distnicos); podem tambm ocorrer
movimentos abruptos e abalos distais (coreiformes).
Os movimentos aumentam com a tenso emocional e desaparecem durante o sono. Ocorre disartria
sendo freqentemente grave.
As sndromes atxicas ocorrem em cerca de 10%
e resultam de envolvimento do cerebelo ou seus trajetos. Fraqueza, incoordenao e tremor de inteno
produzem desequilbrio, marcha com base ampla e
dificuldade com movimentos rpidos ou delicados.
As formas mistas so comuns mais freqentemente espasticidade e atetose; menos freqentemente ataxia e atetose.
02/02/01, 15:56
CAPTULO 271 DISTRBIOS NEUROLGICOS / 2393
Distrbios associados Ocorrem crises convulsivas em cerca de 25% dos pacientes, com mais
freqncia naqueles com espasticidade. Podem
ocorrer estrabismo e outros defeitos visuais. Crianas com atetose por ictercia nuclear comumente
apresentam surdez nervosa e paralisia ao olharem
para cima. Crianas com hemiplegia espstica ou
paraplegia freqentemente tm inteligncia normal;
a quadriplegia espstica e as formas mistas esto
quase sempre associadas a retardamento mental
incapacitante. Ateno diminuda e hiperatividade
so comumente observadas em crianas com paralisia cerebral.
Diagnstico
Raramente a paralisia cerebral diagnosticada
com certeza durante o incio da infncia e geralmente no possvel caracterizar as sndromes
especficas at a idade de 2 anos. Crianas que se
sabe estarem em alto risco devem ser acompanhadas, incluindo aquelas com evidncia de trauma de
parto, asfixia, ictercia ou meningite, ou com histria neonatal de convulses, hipertonia ou supresso de reflexos.
Antes do desenvolvimento da sndrome motora
especfica, a criana mostrar desenvolvimento
motor lento e com freqncia padres persistentes
de reflexos infantis, hiper-reflexia e alterao de
tnus. Quando o diagnstico ou causa so incertos, podem ser teis TC ou IRM do crebro.
A paralisia cerebral deve ser diferenciada dos
distrbios neurolgicos hereditrios progressivos
ou daqueles que necessitam tratamento cirrgico
ou outros tratamentos neurolgicos especficos. As
formas atxicas relativamente incomuns so particularmente difceis de distinguir, e finalmente descobre-se doena degenerativa em muitas crianas
atxicas. Atetose, automutilao e hiperuricemia no
sexo masculino indicam a sndrome de LeschNyhan. Anormalidades cutneas ou oculares podem indicar esclerose tuberosa, neurofibromatose,
ataxia-telangiectasia, doena de von Hippel-Lindau
ou sndrome de Sturge-Weber. Geralmente, esto
ausentes os sinais de doena cerebral na atrofia
muscular espinhal infantil, degenerao espinocerebelar e distrofias musculares. A adrenoleucodistrofia tem um incio tardio na infncia.
Os testes laboratoriais so teis na excluso de
certos distrbios bioqumicos progressivos que envolvem o sistema motor (por exemplo, doena de
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2393
Tay-Sachs, leucodistrofia metacromtica e mucopolissacaridoses). Outros distrbios progressivos

(por exemplo, distrofia neuroaxonal infantil) no
podem ser excludos por exames laboratoriais e
devem ser diagnosticados atravs de critrios clnicos ou patolgicos. Crianas com retardamento
mental pronunciado e anormalidades motoras simtricas devem ser avaliadas quanto presena de
aminocidos e outras anormalidades metablicas.
O objetivo que os pacientes desenvolvam o
mximo de independncia dentro dos limites de
suas incapacidades motoras e associadas; com tratamento apropriado, muitos pacientes, especialmente aqueles com paraplegia ou hemiplegia espstica, podem ter vida quase normal. Aqueles com hemiplegia ou paraplegia espstica e intelecto normal apresentam bom prognstico para uma vida
social independente. Fisioterapia, terapia ocupacional, suportes, cirurgia ortopdica e fonoterapia podem ser necessrios.
Quando as incapacidades fsicas e intelectuais no
so graves, as crianas podem freqentar escolas
regulares. A independncia social completa no
realstica para muitos pacientes com paralisia cerebral que necessitaro de vrios graus de superviso
e assistncia durante toda a vida. Se possvel, estas
crianas devem freqentar uma escola especial.
Mesmo os gravemente afetados podem beneficiarse de um treinamento em atividades da vida diria
(por exemplo, lavar-se, vestir-se e alimentar-se) que
aumentam a independncia e auto-estima reduzindo muito a responsabilidade das famlias ou das instituies de assistncia prolongada.
Como ocorre com todas as crianas cronicamente deficientes, os pais precisam de assistncia e orientao contnuas para compreenso do
estado e potencial da criana e no alvio de seus
prprios sentimentos (ver CRIANA CRONICAMENTE INCAPACITADA no Cap. 257). Estas crianas s atingiro seus potenciais mximos com
cuidados paternos estveis e sensveis e com a
assistncia de instituies pblicas e privadas (por
exemplo, instituies de sade comunitria, organizaes de reabilitao vocacional e organizaes de sade leigas, tais como a United Cerebral Palsy Association).
So utilizados anticonvulsivantes para controlar
os ataques convulsivos (ver Cap. 172).
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272 / DISTRBIOS DO NARIZ

E GARGANTA
(Ver tambm Seo 7; os problemas septais nasais so discutidos no Cap. 86;
amigdalite no Cap. 87 e estomatite e outros problemas orais no Cap. 105.)
CORPOS ESTRANHOS
Os corpos estranhos no nariz so comuns em crianas e causam uma secreo malcheirosa, sanguinolenta e unilateral. Sais minerais so depositados em corpos estranhos longamente retidos, produzindo rinlitos.
Os corpos estranhos nasais algumas vezes podem ser removidos no consultrio utilizando espculo nasal e frceps de Hartmann, mas quase sempre necessria a anestesia geral. Uma vez que sua
forma tende a conformar-se ao contorno da passagem nasal, a remoo dos rinlitos difcil.
ANGIOFIBROMA JUVENIL
um tumor benigno que surge do tecido conjuntivo na abbada nasofarngea e ocorre quase exclusivamente em homens na puberdade.
O angiofibroma pode obstruir a cavidade nasal e invadir os seios paranasais, a rbita e a
cavidade craniana. vermelho e firme, sendo
composto de tecido fibroso e numerosos vasos
de parede fina sem elementos contrteis. O principal sintoma a epistaxe.
radiografia, a fissura pterigomaxilar freqentemente alargada pela extenso do tumor na fossa
infratemporal. A extenso do tumor pode ser determinada por TC ou IRM. A fonte de suprimento
sangneo e a presena de extenso intracraniana
so determinadas com angiografia carotdea seletiva bilateral interna e externa.
Embora os angiofibromas geralmente involuam

com a maturidade, o tratamento geralmente necessrio. A embolizao angiogrfica seguida por exciso mais definitiva, mas a radioterapia pode ser o
tratamento de escolha para pacientes com grande
extenso intracraniana. A estrogenioterapia com
dietilestilbestrol 5mg VO 3 vezes ao dia, durante 6
semanas, antes de uma exciso pode reduzir o tamanho e a vascularidade do tumor, mas pode produzir
efeitos colaterais indesejveis (por exemplo, ginecomastia) e geralmente no utilizada.
PAPILOMAS JUVENIS
So tumores benignos da laringe.
Os papilomas juvenis so causados por papilomavrus. Podem aparecer to precocemente quanto 1 ano de idade. Eles causam rouquido (que pode
progredir para afonia) e obstruo respiratria superior, caracterizada por estridor inspiratrio e
retraes intercostais, supraclaviculares, supraesternais e subxifides. Os tumores podem crescer de modo to exuberante em tantos stios que
necessria a traqueotomia para manter uma via area adequada. O diagnstico feito por laringoscopia direta e confirmado pelo exame histopatolgico.
O tratamento a exciso peridica ou vaporizao
com laser. O uso de interferon pode provocar remisso, mas a recidiva tende a ocorrer quando se
suspende a droga. A recorrncia comum ocorrendo, em geral, espontaneamente na puberdade.
273 / ESTRABISMO
(Heterotropia)
o desvio do paralelismo de um olho com o outro.
(Distrbios oculares so tambm discutidos no 8; no Cap. 178; e em DEFEITOS OCULARES CONGNITOS no Cap. 261.)
O estrabismo paraltico (no concomitante)
resulta de paralisia de um ou mais msculos oculares; pode ser causado por leso especfica do nervo
oculomotor. O movimento ocular limitado e a diplopia aumenta nos campos de ao dos msculos
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paralisados (ver tambm Cap. 178). A diplopia no

est presente se a paralisia congnita, j que a
viso do olho desviado suprimida.
O estrabismo no paraltico (concomitante)
geralmente resulta de tnus muscular ocular desigual,
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CAPTULO 274 CONDIES PSIQUITRICAS NA INFNCIA E ADOLESCNCIA / 2395
causado por um defeito supranuclear no SNC. Pode

ser convergente (esotropia), divergente (exotropia) ou
vertical (hiper ou hipotropia). O desvio do paralelismo
no varia com os movimentos oculares e a funo de
msculos individuais est geralmente ntegra, a menos que ocorra contrao secundria.
A foria (estrabismo latente) no paraltica; o
desequilbrio muscular superado pela tendncia do
SNC a fundir as imagens de cada olho. Pode ocorrer
como esoforia, exoforia ou hipo ou hiperforia. Exceto quando grandes, raramente causam sintomas e so
aparentes apenas quando o SNC no tem possibilidade de manter a fuso constantemente.
A no utilizao de um olho, em casos de grave
erro de refrao ou viso prejudicada devido a doena, tambm pode resultar em estrabismo.
A ambliopia (reduo da acuidade visual devido a uma experincia visual anormal no incio
da vida) geralmente resulta de supresso cortical
da imagem pelo olho desviado, para evitar confuso e diplopia.
Diagnstico
Visto que o estrabismo pode resultar de doena
neurolgica ou ocular grave, os olhos (incluindo
crnea, cristalino, retina e nervos pticos) e o estado neurolgico do paciente, independente da idade, devem ser avaliados. O desvio ocular, se constante, deve ser investigado logo aps o nascimento
se intermitente, em torno dos 6 meses de idade.
Como uma doena sria pode ser dissimulada, o
estrabismo no deve ser ignorado pressupondo-se
que venha a aumentar.
Deve-se pedir ao paciente para fixar o olhar
em um lpis ou em um ponto luminoso mantido
em frente ao examinador. Pela ocluso alternada

de um olho, o examinador pode detectar uma
modificao da posio do olho que est sendo
descoberto quando o mesmo tenta fixar-se no
objeto. Na exotropia, o olho que foi coberto ter
que voltar-se para dentro para alcanar a fixao; na esotropia que o olho volte-se para fora.
A tropia pode ser quantificada pelo uso de prismas orientados de modo que o olho desviado
no precise mover-se para fixar-se. O poder do
prisma (em dioptrias) usado para evitar desvio
tambm quantifica a tropia.
Pode ocorrer perda visual permanente se estrabismo e ambliopia concomitante no forem
tratados antes dos 4 a 6 anos. Se possvel, devem
ser tratadas as causas de base. Se apenas o desequilbrio muscular for o responsvel, o estrabismo dever ser tratado precocemente com lentes
corretivas ou lentes de contato, miticos (por
exemplo, iodeto de ecotiofato a 0,03% 2 vezes
ao dia), treino ortptico (por exemplo, exerccios oculares), toxina botulnica ou restaurao
cirrgica do equilbrio muscular.
O tratamento precoce da ambliopia por meio
da ocluso do olho normal o fundamento do
tratamento de quaisquer causas podendo resultar
em melhora da viso, levando a um prognstico
melhor para o desenvolvimento da viso binocular e maior estabilidade se for realizada uma
cirurgia. Alm da ocluso, alguma variao pode
ser utilizada (por exemplo, culos, lentes de contato) em condies tais como a catarata congnita (ver Cap. 261).
274 / CONDIES
PSIQUITRICAS NA
INFNCIA E
ADOLESCNCIA
(Ver tambm DISTRBIOS DE IDENTIDADE DE GNERO no Cap. 192 e DISTRBIO DO DFICIT DE ATENO no Cap. 262.)
PSICOSE INFANTIL
As psicoses manifestam-se por patologia em
todas as reas da funo mental: comportamento, cognio e afeto. Elas so relativamente ra-
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ras (4 a 10 casos/10.000 crianas), mas representam problemas significativos para os cuidados mdicos. Elas podem ser diferenciadas em
quatro categorias principais, cada uma diferindo
na idade de incio, evoluo e prognstico: autis-
02/02/01, 15:56
mo, distrbio pervasivo do desenvolvimento com

incio na infncia; psicose desintegrativa; esquizofrenia da infncia.
AUTISMO
(Sndrome de Kanner)
uma sndrome do incio da infncia precoce caracterizada por relacionamento social anormal;
distrbio de linguagem com entendimento prejudicado, ecolalia e reverso pronominal (particularmente usando voc ao invs de eu
ou mim quando se refere primeira pessoa);
fenmenos rituais e compulsivos (insistncia na
preservao da repetio) e desenvolvimento
intelectual irregular na maioria dos casos.
O autismo duas vezes mais comum em meninos que em meninas. A taxa de concordncia significativamente maior em gmeos monozigticos
que em dizigticos, indicando a importncia de fatores genticos. O nvel de funo gentica e a presena ou ausncia de leso neurolgica so registrados separadamente utilizando um sistema
diagnstico multiaxial.
As varreduras por TC isolaram um subgrupo de
crianas autistas com ventrculos aumentados e a IRM
identificou recentemente um semigrupo de autistas
adultos com hipoplasia do verme cerebelar. Casos
individuais de autismo tm sido associados sndrome da rubola congnita, doena da incluso citomeglica, fenilcetonria e sndrome do X frgil.
Sintomas, sinais
diagnstico e prognstico
O autismo geralmente manifesta-se no primeiro
ano de vida; seu incio no ocorre aps os 3 anos
de idade. A sndrome caracterizada por isolamento
extremo (ausncia de laos, dificuldade em aconchegar-se, evitar o olhar, incapacidade em constituir relacionamentos recprocos); insistncia na repetio (resistncia mudana, rituais, ligao
mrbida a objetos familiares, atos repetitivos); distrbios da fala e linguagem (que variam de mudez
total a incio tardio da fala, at o uso acentuadamente idiossincrsico da linguagem); e desempenho intelectual irregular. Crianas autistas so difceis de testar; elas geralmente saem-se melhor no
resultado do que nos itens verbais em testes padronizados de QI e podem mostrar ocasies de desempenho apropriado para a idade, apesar do retardamento na maioria das reas. Contudo, nas mos de
um examinador experiente, um teste de QI proporciona um preditor til da evoluo. Estas crianas
com QI < 50 tm prognstico quase uniformemente ruim; cerca da metade daqueles com um teste
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melhor saem-se moderadamente bem. O prognstico fortemente determinado pela quantidade de

linguagem til que a criana possui por volta dos 7
anos de idade. Os sintomas tendem a permanecer
consistentes durante todo o desenvolvimento, e alguns indivduos adquirem sintomas de esquizofrenia (delrios e alucinaes) na adolescncia ou incio da vida adulta.
O exame neurolgico comumente mostra achados no focais (por exemplo, marcha mal coordenada, espasmos mioclnicos, estereotipias motoras), embora cerca de 20 a 40% das crianas (particularmente aquelas com QI < 50) desenvolvam
convulses antes da adolescncia. O EEG geralmente no informativo.
Tratamento
Para as crianas mais gravemente afetadas, a
aplicao sistemtica de terapia comportamental,
uma tcnica que pode ser ensinada aos pais, ajuda
a tratar a criana em casa e na escola. Os benefcios dessa terapia so considerveis para crianas
autistas que tm a pacincia de pais mais amorosos
e professores mais devotados. As butirofenonas
proporcionam benefcio limitado, principalmente
no controle das formas mais graves de comportamento agressivo e autodestrutivo; elas no resolvem as psicoses. A fenfluramina, um antagonista
serotoninrgico, no se encontra mais disponvel.
Vrias outras drogas psicotrpicas tm sido usadas, mas h pouca evidncia de sua eficcia. A fonoterapia deve comear precocemente. Para crianas mudas, o valor da linguagem de sinais no est
ainda estabelecido. Para as crianas com QI quase
normal ou elevado, psicoterapia e educao especial freqentemente so muito teis.
DISTRBIO PERVASIVO DO
DESENVOLVIMENTO COM
INCIO NA INFNCIA
uma sndrome similar ao autismo, porm com
um incio mais tardio (36 meses a 12 anos).
O distrbio caracterizado por relaes sociais
anormais (por exemplo, indiferena, afeto inapropriado e incapacidade de fazer amigos) e por
maneirismos bizarros, que comumente incluem
movimentos motores singulares, gestos bizarros e
padres de fala incomuns. Embora o distrbio no
se expresse completamente antes da idade de 36
meses, algumas caractersticas podem aparecer
mais cedo. Como no autismo, delrios e alucinaes esto caracteristicamente ausentes.
Exceto pela idade de aparecimento mais tardia,
a sndrome parece ser uma variante do autismo.
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O distrbio freqentemente coexiste e tende a ser

ofuscado com sintomas do distrbio de Tourette, distrbio obsessivo-compulsivo e distrbio do dficit
de ateno. O tratamento e prognstico so similares aos descritos para o autismo, anteriormente.
PSICOSE DESINTEGRATIVA
DA INFNCIA
uma coleo heterognea de sndromes com incio aps os 3 anos de idade e histria de desenvolvimento anterior normal.
Alguns casos de psicose desintegrativa so posteriormente identificados como sndromes neurodegenerativas especficas (por exemplo, infeces
por vrus lentos [ver DOENAS VIRAIS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL no Cap. 162], degenerao cerebromacular juvenil); outros no apresentam causa identificada. Tipicamente, a criana desenvolve-se normalmente at a idade de 3 ou 4 anos
(incluindo aquisio da fala, treinamento de toilete
e comportamento social adequado).
Tem incio, ento, um perodo de doena vaga e
alterao de humor, no qual a criana fica irritvel
e queixosa, ela sofre regresso acentuada com perda das aquisies de desenvolvimento previamente adquiridas. A criana deteriora at um nvel grosseiramente defeituoso.
A evoluo inexoravelmente grave e a criana
necessitar de cuidados durante toda vida. A longevidade pode no ser alterada em casos de etiologia obscura. No existem tratamentos especficos.
ESQUIZOFRENIA INFANTIL
So estados psicticos com incio aps os 7 anos
de idade e semelhanas comportamentais com
a esquizofrenia do adulto.
As evidncias sugerem que o estresse ambiental
precipite a manifestao da doena em indivduos
com predisposio gentica. Embora tenha sido
levantada a hiptese bioqumica implicando anormalidades no metabolismo da dopamina, os resultados no foram comprovados.
A prevalncia deste distrbio aumenta com a
idade. Enquanto o autismo infantil e o distrbio
pervasivo do desenvolvimento com incio na infncia sejam nitidamente diferentes da esquizofrenia
do adulto, a esquizofrenia infantil d continuidade
s formas adolescentes e adultas do distrbio. Ela
caracterizada por isolamento, apatia, afeto vazio,
distrbio do pensamento (bloqueio e perseverao),
idias de referncia, alucinaes e delrios e distrbios do controle do pensamento e queixas de
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controle do pensamento. O diagnstico baseia-se

em fenmenos clnicos descritivos.
Tratamento
O tratamento, psicotrpico e psicoteraputico
combinado, necessrio. As fenotiazinas (por
exemplo, tiotixeno, 0,10 a 0,40mg/kg ao dia) e
butirofenonas (por exemplo, haloperidol 0,05 a
0,15mg/kg ao dia) podem ser eficazes no controle de sintomas psicticos agudos, mas a recidiva comum. (P RECAUO Por serem as
crianas suscetveis aos efeitos colaterais extrapiramidais com estas drogas, elas devem ser usadas com cuidado.) A hospitalizao til no tratamento das exacerbaes agudas; algumas crianas necessitam de cuidados psiquitricos em regime contnuo de internao.
Sistemas educacionais especializados (por exemplo, nos EUA, o Day Treatment) podem ser necessrios para crianas muito inteligentes visto que
os perodos de aumento e diminuio do distrbio
afetam significativamente o desenvolvimento das
mesmas. Como o tratamento domstico tem-se tornado relativamente raro, ter a prestao de cuidados com perodos de interrupo por parte da famlia, amigos, instituies sociais, extremamente valiosa no tratamento contnuo de crianas com
esquizofrenia.
DEPRESSO INFANTIL
(Ver tambm Cap. 189 e DEPRESSO EM ADOLESCENTES, adiante.)
A existncia da depresso infantil aceita pela
maioria dos especialistas. Distrbios graves do humor, comparveis aos observados em adultos, so
relativamente raros entre crianas.
Nos ltimos anos, deu-se ateno ao reconhecimento da depresso em crianas em idade escolar.
A doena grave mais provvel em famlias com
depresso, sugerindo um componente gentico,
com maior incidncia da depresso em uma linhagem que na populao em geral.
As manifestaes bsicas da depresso infantil so semelhantes quelas observadas em adultos, mas esto relacionadas s preocupaes tpicas das crianas, tais como o trabalho escolar
e brincar. Os sintomas de depresso incluem
aparncia triste e infeliz, apatia e retrao, capacidade reduzida para o prazer, sentimento de
rejeio e de no ser querido, queixas somticas
(cefalia, dor abdominal, insnia), episdios de
comportamento tolo ou palhaadas e autocensura
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persistente. Reaes depressivas crnicas esto

associadas com anorexia, perda de peso, desnimo e ideao suicida. A depresso crnica pode
ser mascarada pela hiperatividade e comportamento agressivo e anti-social.
Extremos de irritabilidade e agresso, e no a
depresso do humor propriamente dita, so bastante comuns. Quando essas caractersticas coexistem com os sintomas e sinais afetivos tpicos
do adulto, o distrbio do humor um diagnstico mais adequado que os distrbios de adaptao ou comportamental. Os distrbios do humor
podem ocorrer em crianas com retardamento
mental, mas podem ser mascarados por sintomas
somticos e distrbios comportamentais.
Uma histria de distrbios cclicos e histria
familiar de doena bipolar podem ajudar no
diagnstico diferencial.
Tratamento
A avaliao da famlia e meio social necessria para identificar estresses que podem precipitar
a depresso. Medidas apropriadas direcionadas
famlia e escola devem acompanhar o tratamento
direto da criana, focalizando-se no aumento de sua
auto-estima. A hospitalizao breve pode ser necessria em crises agudas.
Ainda no foram estabelecidas as indicaes
e as variaes de dosagens de antidepressivos
para a depresso na pr-adolescncia; as doses
conservativas e incrementos so melhores. Embora estudos controlados ainda devam ser realizados, muitos clnicos acreditam que os antidepressivos tricclicos (por exemplo, imipramina
1 a 2,5mg/kg ao dia) sejam adjuvantes teis no
tratamento. Novas drogas, como fluoxetina e
bupropiona esto sendo utilizadas de modo crescente, mas sua eficcia e segurana em crianas
no foi estabelecida. Dada a variao individual na farmacocintica dos antidepressivos
tricclicos, a monitorao da concentrao plasmtica til na determinao de dosagens ideais. Nveis plasmticos de 150 a 250ng/mL so
considerados a mdia para eficcia teraputica,
embora um nvel superior em crianas no esteja estabelecido. Antes do incio do tratamento
com um antidepressivo tricclico, deve-se realizar um ECG. Durante o tratamento, devem ser
acompanhadas as caractersticas de P-R e QRS.
Os mdicos devem estar vigilantes quanto
virada (ou seja, alterao da depresso para
um estado manaco), visto que a depresso com
incio na infncia comumente precursora de
um distrbio bipolar.
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CONDIES
PSIQUITRICAS DA
ADOLESCNCIA
A populao adolescente no mais doente psiquiatricamente que qualquer outra faixa etria.
A preposio errada de que a psicopatologia tpica
na adolescncia leva a super e subdiagnstico (se
todos os adolescentes forem afetados, o distrbio
ser normal). Os estudos de seguimento sugerem que
aqueles adolescentes observados em clnicas e departamentos de emergncia para problemas de comportamento sejam de fato diferentes da grande maioria
dos seus colegas e estejam predispostos a permanecer assim, sem interveno adequada.
DISTRBIO DE ADAPTAO
uma resposta aguda ao estresse ambiental por
um adolescente com uma capacidade adaptativa
basicamente boa; os sintomas desaparecem
quando o estresse diminui.
Este diagnstico freqentemente mal aplicado
s dificuldades crnicas de adaptao e psicopatologia mais grave devido relutncia em dar
rtulo e prognstico desfavorveis para adolescentes. apropriado apenas quando h pouca evidncia de um distrbio de base e quando o estresse
ambiental impressionante. O divrcio e realocao
geogrfica so exemplos de eventos que podem dar
origem a um distrbio de adaptao.
DISTRBIO DO ESTRESSE
PS-TRAUMTICO
O distrbio do estresse ps-traumtico (DEPT)
pode seguir-se a eventos traumticos importantes
(por exemplo, um desastre natural ou causado pelo
homem, observao de fatalidades), imediatamente ou aps vrias semanas, mesmo em jovens geralmente estveis. O DEPT difere do distrbio de
adaptao na maior gravidade do trauma causador
e da resposta sintomtica. As lembranas traumticas do evento, esforos para suprimi-los e estados
persistentes de ansiedade e excitao com sintomas, ocasionalmente bizarros, podem ocorrer s
vezes semanas aps o fato. Os adultos geralmente
subestimam o efeito desses eventos na juventude,
e os pais podem desencorajar insensatamente a
criana a recontar suas observaes e sentimentos.
Tratamento
O tratamento pode envolver terapia individual,
de grupo ou familiar. A tranqilizao da criana
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ou dos pais no sentido de que ficar estressado por

fatos graves lgico pode dar apoio, assim como
obter e ampliar a explorao da narrativa da criana sobre o evento com seu respectivo desconforto.
Aps a adequada descarga da emoo, a criana
deve ser encorajada a sugerir, em linguagem apropriada a sua experincia e maturidade, uma vez que
a manipulao diferente dos eventos pode levar a
melhor resultado, permitindo assim a concluso e
oferecendo esperana para o futuro. As drogas
antidepressivas so algumas vezes teis caso persista o desconforto.
O suporte precoce de grupo pode minimizar o
DEPT subseqente devendo incluir a reconstituio detalhada do evento pelo grupo, a adequada
expresso da emoo, conhecimento das respostas
tpicas a um desastre, e a nfase ao entendimento
real apropriado de fatos terrveis. O desconforto dos
resgatadores e equipe de tratamento pode ser intenso, sendo possvel alivi-lo atravs de sistemtica dessumarizao, onde os eventos e as conseqncias emocionais so revistas comprobatoriamente pelos participantes.
DISTRBIOS DO USO
DE SUBSTNCIAS
O uso de substncias penetrou nas populaes
jovens, incluindo pr-adolescentes. Alguns rotulam todo uso de substncia ilegal em adolescentes menores de idade como abuso; o abuso de
substncias o uso repetido com conseqncias
adversas. O uso dirio de maconha e a experimentao com uma variedade de compostos
mudam de ano a ano, mas o lcool permanece
como a principal substncia de abuso. Herona,
cocana, crack de cocana, metanfetamina cristal
e outros estimulantes de abuso so menos comuns, mas significantes. As taxas descritas podem ser subestimadas. Embora as substncias
prediletas se alterem, o perfil da criana ou adolescente o mesmo: no participativo na escola,
mais envolvido em recreao, com mais probabilidade de ter um emprego e dinheiro. H geralmente a progresso do uso de lcool e fumo, refletindo a relativa facilidade de acesso aos mesmos, para a maconha e depois para outros compostos. O uso de lcool aumenta do meio para o
final da adolescncia e segue um padro relativamente estvel de uso subseqente. A maioria das
pessoas comea o abuso srio antes dos 20 anos,
apesar da implementao de programas de preveno em escolas e comunidades. O uso do fumo
continua a prever o abuso de outras substncias.
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2399
Informaes detalhadas sobre o abuso do lcool

e outras substncias devem ser pesquisadas confidencialmente durante um exame de rotina, particularmente quando so relatados problemas acadmicos ou comportamentais em jovens anteriormente bem adaptados ou em famlias com histria
de abuso de substncias. Em nvel comunitrio,
publicidade negativa competente (por exemplo, algumas campanhas antifumo) utilizando a atuao
eficaz de modelos pode induzir mudana de comportamento, mas requer o esforo contnuo e disseminado para ser mantida. Em nvel individual, a
terapia individual ou de grupo e/ou as drogas
antidepressivas podem ser teis a pacientes com
depresso ou disforia que abusam de substncias
na tentativa de se automedicar.
DISTRBIOS DA CONDUTA
um padro persistente ou recorrente de comportamento que inclui agresso contra pessoas e
animais, destruio da propriedade, fraudulncia
ou furtos e sria violao das normas.
A prevalncia do distrbio de conduta aparentemente aumentou. Geralmente, o incio no final
da infncia, e o distrbio muito mais comum em
meninos que em meninas. Entre adolescentes com
distrbio de conduta, h o achado freqente de comportamentos parentais anti-sociais, distrbio de
personalidade anti-social e abuso de substncias.
Crianas com distrbio de conduta no se sensibilizam com as emoes e bem-estar alheio, tendem a perceber o comportamento dos outros como
uma ameaa e a reagir agressivamente com pouco
sentimento de remorso. Eles toleram a frustrao
precariamente sendo comumente irresponsveis.
A ideao suicida comum, e a tentativa de suicdio deve ser levada a srio, como, no mnimo, um
comportamento bastante maladaptativo. Comportamentos aberrantes diferem entre os sexos: meninos tendem a brigar, roubar e vandalizar, as meninas tm mais probabilidade de mentir, fugir e envolver-se em prostituio. provvel que ambos
usem e abusem de substncias tendo dificuldades
na escola. O distrbio desafiador oposicional
apresenta algumas semelhanas com o distrbio
de conduta no sentido de envolver comportamento negativista, raivoso e desafiador contra a autoridade, mas no existe nenhum padro de agresso persistente ou de violao dos direitos dos
outros. O distrbio desafiador oposicional pode
evoluir para distrbio de conduta.
Provavelmente mais da metade dos jovens com
distrbio de conduta cessam tais comportamentos
no incio da vida adulta, mas cerca de um tero dos
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casos persistem, preenchendo os critrios do distrbio de personalidade. Outros jovens desenvolvem subseqentes distrbios do humor ou ansiedade, distrbios somatoformes e relacionados a
substncias e psicose com incio na vida adulta.
Crianas com distrbios de conduta tendem a ter
uma incidncia de doenas clnicas e psiquitricas
acima da expectativa ao seguimento. O tratamento
das condies clnicas, neurolgicas e psiquitricas pode melhorar a auto-estima e o autocontrole.
A moralizao e censura so ineficazes devendo
ser evitadas. Com freqncia, somente a separao
do ambiente prejudicial e disciplina externa e sistemas de controle comportamental consistente oferecem esperana de xito.
DISTRBIO SOMATOFORME
(Ver tambm M EDICINA P SICOSSOMTICA no
Cap. 185.)
Estes distrbios comeam geralmente no incio
da adolescncia precoce, ocorrem freqentemente
associados, so pouco diagnosticados e podem ser
inadvertidamente reforados por interveno mdica vigorosa.
O distrbio de converso ocorre quando um
conflito psquico inaceitvel expresso como
um sintoma somtico, geralmente como uma doena neurolgica. A incidncia em crianas igual
em ambos os sexos, porm mais comum em meninas no meio da adolescncia. comum o desenvolvimento subseqente em distrbio da dor.
O distrbio de somatizao envolve a multiplicidade de sintomas em pacientes quase todos
mulheres que fazem da doena uma forma de vida.
Os distrbios de somatizao e de converso
ocorrem mais freqentemente quando os pais e
outros membros da famlia so sintomticos, proporcionando modelos para a sintomatologia do jovem. Cada distrbio pode resultar em ganho primrio (mantendo o conflito bsico inconsciente) e
ganho secundrio (evitando uma situao no desejada ou conseguindo ateno extra). Embora anteriormente sinnimos de histeria, ambas as condies, atualmente ocorrem em ampla variao de distrbios psicolgicos, particularmente na depresso,
mas tambm na esquizofrenia, retardamento mental
bem como muitos distrbios de personalidade.
O diagnstico no feito por excluso. Os sintomas sugerem uma condio clnica ou neurolgica aparentemente precipitada por conflito ou estresse emocional, no conscientemente produzidos
e no explicveis por uma condio mdica ou por
abuso de substncia. Se houver suspeita de um distrbio somatoforme, deve-se proceder avaliao
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2400
emocional simultaneamente com o exame minucioso com testes laboratoriais relevantes e eficientes, evitando avaliaes particulares e extensas, que
sugerem diagnstico incerto podendo ser vistas pelo
paciente como a confirmao de um problema fsico. Os testes neuropsiquitricos ou psicolgicos
podem ajudar a determinar os pontos fortes e fracos dessas crianas e adolescentes, mas quase sempre no so cobertos por planos de sade. O encaminhamento psiquitrico em geral inaceitvel,
uma vez que pe em risco uma soluo sintomtica do paciente (e da famlia).
O tratamento envolve o desenvolvimento de um
relacionamento mdico-paciente positivo com visitas relativamente curtas ao mdico, tranqilizao, reexames completos e perguntas sobre reas
no mdicas. Esta abordagem pode aliviar a ansiedade subjacente e desabituar o paciente de uma
multiplicidade de queixas. A tranqilizao e apoio
por parte dos membros da famlia ajudam a minimizar os sintomas somticos como um ingresso
para a ateno mdica contnua. A interveno
mdica e cirrgica, que pode fortalecer a sintomatologia, deve ser evitada sem indicaes inequvocas. Ao mesmo tempo, esses pacientes geralmente
experimentam de fato patologia orgnica subseqente, assim, prudente deixar de lado a somatizao como meramente funcional ou que
est apenas em sua cabea.
DEPRESSO EM ADOLESCENTES
A depresso leve ocorre em at 10% dos estudantes colegiais, a depresso moderada em 5 a 6%
e a depresso importante em 1 a 2%. A freqncia
diagnstica eleva-se quando utilizada uma relao de depresso padro, e os adolescentes raramente so objeto desses questionrios. Existe uma
contribuio gentica significativa para a depresso do adolescente, e quanto mais cedo tenha comeado a depresso de um genitor mais cedo ocorrer no adolescente. Mais da metade dos comportamentos suicidas dos adolescentes originam-se da
depresso. A variao dos sintomas semelhante
dos adultos, mas os sinais de depresso modificamse pelas circunstncias na vida do adolescente. Por
exemplo, o abuso de substncia geralmente a
automedicao para depresso. Adolescentes mais
jovens podem ser menos capazes de explicar os
sentimentos mais profundos por razes de desenvolvimento, enquanto adolescentes mais velhos ou
no meio da adolescncia acham que fazer isso
fraqueza. A depresso em adolescentes menosprezada, pelo menos, to freqentemente quanto
em outros grupos etrios. A depresso deve ser considerada quando um jovem com bom desempenho
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anterior vai mal na escola, isola-se da sociedade

ou comete atos de delinqncia. As categorias diagnsticas e o tratamento da depresso do adolescente so similares aos da depresso do adulto.
DISTRBIO BIPOLAR
terapia contnua pode ser reavaliada aps, pelo

menos, 1 ano de tratamento bem-sucedido.
Os antidepressivos tambm podem ser indicados, mas geralmente devem ser combinados com
uma medicao antimanaca para prevenir possvel escalada para a mania.
(Psicose Manaco-depressiva)
O distrbio bipolar raro antes da puberdade.
Algumas crianas manifestam realmente acentuadas oscilaes do humor (temperamento ciclotmico), mas essas no atingem propores psicticas, a no ser quando decorrentes de exposio a
toxinas e drogas.
As manifestaes depressivas em adolescentes,
especialmente quando acompanhadas de episdios
psicticos ou letrgicos, geralmente prenunciam o
incio de um distrbio bipolar. A mania em adolescentes comumente confundida com esquizofrenia, pois esta quase sempre assume a forma de um
ataque de excitao psictica. Um padro cclico
de depresso retardada e psicose acelerada com bom
funcionamento pr e intermrbido favorece fortemente o diagnstico de distrbio bipolar.
Tratamento
Uma vez que a preveno de episdios psicticos
de ruptura importante, deve-se iniciar ltio,
valproato ou carbamazepina aps um episdio
manaco ou estado psictico misto em um adolescente ou jovem adulto com histria familiar de distrbio bipolar. Est ainda por ser estabelecido se o
ltio pode prevenir recorrncias; no existem dados sobre possveis efeitos txicos no desenvolvimento, particularmente dos rins, tireide e crebro
em crianas. O valproato preferido ao ltio por
muitos mdicos devido familiaridade do tratamento epilptico, mas este pode causar leso heptica,
particularmente em crianas pequenas. Os nveis
sangneos so melhores com a variao teraputica maior da droga (50 a 100g/mL). A carbamazepina eficaz a 4 a 12g/mL, mas os efeitos colaterais neurolgicos e hematolgicos algumas vezes
so problemticos. Ocasionalmente, a gabapentina
e a lamotrigina so teis pois no apresentam reao cruzada com outros anticonvulsivantes. A preveno de episdios psicticos de ruptura na escola ou em outros locais pblicos importante, devido a possveis repercusses sociais e constrangimento. Assegurar a adeso o maior desafio em
pacientes adolescentes, que geralmente experimentam episdios repetidos antes de aceitar a necessidade de continuar a medicao. A necessidade de
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SUICDIO EM CRIANAS
E ADOLESCENTES
O suicdio tem aumentado na infncia, pelo menos em meninos, e aumentou particularmente em
adolescentes (a segunda causa de bito em adolescentes depois dos acidentes). Na faixa etria entre
15 e 24 anos, o suicdio de homens aumentou em
50% desde 1970; o suicdio feminino, apenas ligeiramente. Para todos os adolescentes entre 15 e
24 anos de idade, nos EUA, os ndices de suicdio
nos anos 90 foram de 12/100.000 com uma proporo de masculino:feminino de 4:1. Os ndices
de suicdio para crianas entre as idades de 5 e 14
anos continua a ser muito menor visto que a designao oficial de morte por suicdio geralmente requer prova de inteno. Assim, muitos bitos atribudos a acidentes (por exemplo, veculos a motor
e armas de fogo) so suicdios.
Os fatores predisponentes incluem histria de
suicdio em membros da famlia ou amigos ntimos, mortes recentes na famlia, abuso de drogas e
distrbios de conduta (ver anteriormente).
Os fatores precipitantes freqentemente envolvem perda de auto-estima (por exemplo, resultante de discusses familiares, episdio disciplinar humilhante, gravidez ou falha na escola);
perda de um namorado ou namorada; ou perda
da vizinhana familiar (escola, vizinhos, amigos) devido a mudana geogrfica. Outros fatores podem ser a falta de estrutura e limites, levando a um sentimento dominante de falta de
direo, ou a intensa presso que ocorre em algumas famlias acompanhada da sensao do adolescente ou da criana de estar abaixo da expectativa. Um motivo freqente de tentativa de suicdio o esforo para manipular ou punir outros
com a fantasia Voc se arrepender depois que
eu morrer. A grande publicidade sobre suicdios
dramticos freqentemente seguida por episdios similares (por exemplo, de um dolo do rock)
e entre populaes auto-identificadas (por exemplo, colgio, um dormitrio do colgio), indicando a importncia da sugesto. A interveno precoce da comunidade com a inteno declarada
de dar apoio aos jovens que tm pensamentos
suicidas pode ser til.
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Preveno
Identificao do paciente suicida Incidentes suicidas freqentemente so precedidos por
alteraes de comportamento (por exemplo, humor melanclico, baixa auto-estima, distrbios
do sono e apetite, incapacidade de concentrao,
vadiagem na escola, queixas somticas e preocupao suicida), que geralmente levam a criana
ou adolescente ao consultrio mdico. Afirmaes tais como Eu queria nunca ter nascido ou
Eu gostaria de dormir e nunca mais acordar
devem ser encaradas seriamente como possveis
indicaes de inteno suicida.
Resposta ao comportamento suicida Uma
ameaa ou tentativa de suicdio representa uma
comunicao importante sobre a intensidade do
desespero experimentado. O reconhecimento precoce dos fatores de risco mencionados anteriormente pode ajudar a evitar a tentativa de suicdio. Em resposta a estas indicaes precoces, ou
quando confrontadas com ameaa ou tentativa
de suicdio, apropriada a interveno vigorosa
e os pacientes devem ser questionados diretamente sobre sua infelicidade ou sentimentos de
autodestruio; esse questionamento direto diminui o risco de suicdio. O mdico no deve dar
tranqilizao sem o total entendimento das circunstncias, uma vez que fazendo isso pode diminuir sua credibilidade e/ou diminuir mais a
auto-estima do adolescente.
Tratamento
Cada tentativa de suicdio uma emergncia mdica. Quando a ameaa imediata vida afastada,
deve-se decidir sobre a necessidade de internao. Esta
necessidade depende do equilbrio entre o grau de risco
e a capacidade de apoio da famlia. A mortalidade da
inteno suicida pode ser avaliada pelo grau de planejamento (por exemplo, escrever uma carta suicida), o mtodo de suicdio (armas de fogo habitualmente so mais mortais que plulas), o grau de
autoleso atingido e as circunstncias ou fatores predisponentes imediatos que envolveram a tentativa.
Uma resposta negativa ou falta de apoio dos pais
preocupante. Se a famlia mostrar amor e compreenso, possvel uma evoluo positiva. Se necessria,
a hospitalizao (mesmo em uma enfermaria mdica
ou peditrica aberta com enfermagem obrigatria
especial) a forma mais segura de proteo e geralmente est indicada se depresso intensa e/ou psicose forem suspeitadas. A terapia medicamentosa pode
ser indicada para a condio de base (por exemplo,
depresso, distrbios bipolar ou de impulso, psicose)
mas no pode por si mesma impedir o suicdio. Drogas potencialmente fatais (por exemplo, antidepressivos tricclicos) devem ser evitados. O encaminhamento psiquitrico melhor sucedido se for assegurada a continuidade com o provedor primrio. essencial no seguimento do processo de tratamento a
reconstruo da moral e a restaurao do equilbrio
emocional da famlia.
275 / PROBLEMAS FSICOS

NA ADOLESCNCIA
Os problemas de sade mais comuns na adolescncia relacionam-se ao crescimento e desenvolvimento, doenas da infncia que continuam na adolescncia e experimentao (resultando em problemas tais como gravidez na adolescncia, acidentes
e violncia, incluindo suicdio ver SUICDIO EM
CRIANAS E ADOLESCENTES no Cap. 274).
CRESCIMENTO E
DESENVOLVIMENTO
(Ver tambm DOENA DE OSGOOD-SCHLATTER
em OSTEOCONDROSES no Cap. 270.)
As avaliaes mdicas peridicas so importantes para estimar o crescimento e desenvolvimento
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2402
e fornecer informao e aconselhamento referente

a comportamentos de risco para a sade. Para procedimentos de imunizao em adolescentes, ver em
Imunizaes na Infncia no Captulo 256.
O crescimento fsico do adolescente inclui a
maturao somtica e sexual. A idade de incio e
rapidez do desenvolvimento varia em cada indivduo sendo influenciada por fatores genticos e
ambientais. A maturidade comea em idade mais
precoce atualmente que h um sculo, provavelmente por melhora na nutrio, sade geral e condies de vida. Por exemplo, a idade da menarca
nos EUA diminuiu 2 meses/dcada entre 1850 e
1950, embora tenha se nivelado atualmente.
O crescimento somtico de homens e mulheres inclui o alcance do peso e altura do adulto, cres-
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CAPTULO 275 PROBLEMAS FSICOS NA ADOLESCNCIA / 2403
cimento musculoesqueltico e aumento do tamanho de todos os rgos, exceto os vasos linfticos,

que diminuem de tamanho, e o crebro, que atinge
o peso mximo durante a adolescncia. O estiro
de crescimento em meninos ocorre entre as idades
de 13 e 15 anos e meio; um ganho de 10,16cm pode
ser esperado no ano de velocidade mxima. Para
meninas, o estiro de crescimento comea por volta dos 11 anos de idade e pode alcanar 9cm no
ano de velocidade mxima e est quase completo
em torno de 13 anos e meio de idade. Em geral, os
meninos so mais pesados e mais altos que as meninas quando o crescimento est completo, porque
tm um perodo de crescimento maior. Por volta
dos 18 anos de idade o crescimento est 99% completo nas meninas; restam cerca de 2cm de crescimento para os meninos e um pouco menos para as
meninas. Um adolescente pode desenvolver-se mais
cedo, outro mais tarde, mas ambos podem alcanar a mesma altura.
A maturao sexual geralmente ocorre em uma
seqncia estabelecida em ambos os sexos. No sexo
masculino, as alteraes sexuais comeam com o
crescimento da bolsa escrotal e testculos, seguidas de crescimento do pnis e vesculas seminais e
prstata. Em seguida, comea a aparecer o plo
pubiano. Plos axilares e faciais aparecem cerca
de 2 anos aps os plos pubianos. O estiro de crescimento geralmente comea 1 ano aps o incio do
crescimento dos testculos. A mdia etria para a
primeira ejaculao (entre 12 anos e meio e 14 anos
de idade nos EUA) afetada por fatores psicolgicos, culturais e biolgicos. A primeira ejaculao
ocorre cerca de 1 ano aps o crescimento acelerado do pnis. Ginecomastia uni ou bilateral comum em adolescentes jovens e geralmente desaparece em 1 ano.
Na maioria das mulheres, o desenvolvimento das
mamas o primeiro sinal visvel da maturao, seguido de perto pelo incio do estiro de crescimento.
Pouco depois, aparecem os plos pubianos e axilares. A menarca ocorre em cerca de 2 a 2 anos e meio
aps o incio do desenvolvimento das mamas e quando ocorre desacelerao do estiro de crescimento aps
ter atingido o mximo. Os estdios do crescimento
das mamas e dos plos pubianos podem ser detalhados usando-se os critrios de Tanner (ver FIGS. 235.1
e 235.2). Se a ordem das mudanas sexuais for perturbada, o crescimento pode ser anormal e o mdico
deve suspeitar de razes patolgicas.
MATURAO SEXUAL TARDIA

(Ver tambm BAIXA ESTATURA POR HIPOPITUITARISMO no Cap. 269.)
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2403
A maturao sexual tardia estar presente em

meninos se no houver aumento testicular na idade de 13 anos e meio ou nenhum plo pubiano por
volta de 15 anos ou passar mais de 5 anos entre o
crescimento inicial e completo da genitlia. Em
meninas, a maturao tardia estar presente se no
houver desenvolvimento das mamas por volta dos
13 anos ou nenhum plo pubiano se passar mais
de 5 anos entre o incio do crescimento das mamas
e a menarca, ou caso a menstruao no tenha ocorrido por volta dos 16 anos. A pequena estatura sinaliza maturao atrasada em ambos os sexos.
As principais causas da puberdade tardia so detalhadas na TABELA 275.1.
PUBERDADE PRECOCE
o incio da maturao sexual antes dos 8 anos de
idade em uma menina e antes dos 9 anos de idade em um menino.
A puberdade precoce verdadeira a ativao
do eixo hipotlamo-pituitrio, com aumento e maturao conseqentes das gnadas e o desenvolvimento de caractersticas sexuais secundrias, nveis
sricos de esterides gonadais de adulto e espermatognese ou oognese.
Na puberdade pseudoprecoce, em contraste,
as caractersticas sexuais secundrias desenvolvemse pelos altos nveis circulantes de andrognios ou
estrognios, que podem ser secretados por um tumor gonadal ou adrenal, mas sem ativao do eixo
hipotlamo-pituitrio.
As causas da puberdade pseudoprecoce em meninos incluem tumores secretores de gonadotropina
corinica humana (hCG), tais como hepatoblastomas e raros tumores pineais; tumores testiculares; defeitos enzimticos e testotoxicose. Em meninas, as causas incluem cistos foliculares do ovrio; tumores das clulas da granulosa e/ou tecais;
defeitos das enzimas adrenais e, raramente, tumores adrenais feminilizantes.
A testotoxicose um distrbio raro em meninos envolvendo puberdade precoce masculina familial independente de gonadotropina. Nesta sndrome, tanto a gametognse como a esteroidognese so estimuladas sem aumento na secreo da
gonadotropina.
A sndrome de McCune-Albright descreve a
clssica trade de pseudopuberdade precoce associada a displasia fibrosa poliosttica e pigmentao caf com leite. Geralmente, o eixo hipotlamo-pituitrio pr-puberal, com cistos de ovrio
responsveis pela maturao sexual.
A pubarca precoce refere-se ao aparecimento
de plos pubianos apenas antes dos 8 anos de ida-
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de em meninas e antes dos 9 anos de idade em

meninos; a adrenarca precoce refere-se ao aparecimento de plos axilares e pubianos apenas antes
dos 8 anos de idade em meninas e antes dos 9 anos
de idade em meninos; e a telarca precoce referese ao incio do desenvolvimento das mamas antes
dos 8 anos de idade em uma menina. Estas condies podem prenunciar o incio da puberdade precoce, mas a pubarca, adrenarca e telarca precoces
podem ocorrer independentemente de qualquer
outro desenvolvimento. Quando estas condies
ocorrem sem progresso puberal, elas so geralmente benignas. O seguimento cuidadoso das criaas afetadas por qualquer uma destas afeces
necessrio, especialmente para verificar a progresso do desenvolvimento puberal.
Etiologia e incidncia
Na maioria dos casos de puberdade precoce verdadeira, em meninas 4 anos, no possvel identificar uma causa especfica, mas leses neurolgicas so com freqncia encontradas em meninas
< 4 anos com puberdade precoce verdadeira. Em
contraste, 60% dos meninos tm uma doena de
base identificvel. As causas orgnicas em cada
sexo inclui tumores intracranianos, especificamente
leses do hipotlamo (hamartoma, raramente craniofaringioma) ou regio da glndula pineal (teratoma, pinealoma); neurofibromatose e algumas
doenas raras. A incidncia de puberdade precoce
2 a 5 vezes maior no sexo feminino.
Tanto na puberdade precoce verdadeira como na
puberdade pseudoprecoce, os meninos podem exibir plos pubianos, axilares e faciais; crescimento
peniano e aumento da masculinidade. As meninas
desenvolvem mamas e plos pubianos e axilares.
mais comum as meninas comearem a menstruar
na puberdade precoce verdadeira, mas a menstruao tambm pode ocorrer na puberdade pseudoprecoce (como na sndrome de McCune-Albright).
O odor do corpo e a acne, bem como alteraes do
comportamento podem ocorrer em ambos os sexos, mas a altura do adulto pode diminuir devido
ao fechamento prematuro das epfises. O aumento
testicular ou ovariano, que ocorre na puberdade
precoce verdadeira, est geralmente ausente na
puberdade pseudoprecoce. Entretanto, podem ocorrer cistos ovarianos em alguns casos de sndrome
de McCune-Albright ou em associao com menstruao espordica.
A avaliao laboratorial depende da avaliao
clnica aps histria e exame fsico completos. Os
seguintes nveis podem ser medidos: gonadotropina
corinica humana , estradiol srico, testosterona,
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TABELA 275.1 PRINCIPAIS CAUSAS DO

RETARDO NO DESENVOLVIMENTO
SEXUAL
Retardo constitucional que ocorre em adolescentes com
histria familiar de retardo de crescimento (velocidade de crescimento pr-puberal e estiro de crescimento na adolescncia retardados)
Distrbios genticos
Sndrome de Turner (XO; disgenesia gonadal) no sexo
feminino
Sndrome de Klinefelter (XXY; disfuno testicular
primria) no sexo masculino
Condies neurolgicas, por exemplo, tumor destrutivo
da pituitria, que resulta em diminuio da secreo
de gonadotropina
Doenas crnicas, por exemplo, diabetes melito, doena renal crnica, fibrose cstica
sulfato de desidroepiandrosterona, 17-hidroxiprogesterona, hormnio luteinizante (LH), hormnio folculo-estimulante (FSH) e prolactina. Estudos diagnsticos por imagem devem incluir o raio X da mo e
punho esquerdos para deteco da idade ssea, bem
como a ultra-sonografia plvica e adrenal e IRM e
TC do crebro. A puberdade precoce independente
de gonadotropina pode ser documentada pelo estabelecimento de respostas gonadotrpicas pr-pberes
ao hormnio liberador de gonadotropina (GnRH, tambm conhecido como hormnio liberador do hormnio luteinizante) exgena em meninos ou meninas
sem neoplasias ou outra causa bvia de desenvolvimento precoce. Uma resposta puberal ao teste de estimulao com GnRH necessita explorao para deteco de leso do SNC antes do diagnstico de puberdade precoce idioptica.
Tratamento
Para a puberdade precoce verdadeira, podem
ser administrados para supresso da secreo de
gonadotropina da hipfise (LH e FSH) at o incio
da puberdade normal: um agonista do GnRH (um
anlogo do GnRH) tal como acetato de histrelina
na dose de 10g/kg ao dia s.c.; ou acetato de
nafarelina 1.600g ao dia por via intranasal em
doses divididas a cada 12h ou acetato de leuprolida
na dose de 0,2 a 0,3mg/kg/dse (mnimo, 7,5mg)
IM a cada 4 semanas. As respostas do paciente ao
tratamento devem ser monitoradas e as doses da
droga modificadas de acordo.
Para a puberdade precoce independente de
gonadotropina (testotoxicose em meninos e sndrome de McCune-Albright) antagonistas de andrognios (por exemplo, espironolactona ou acetato de ciproterona) melhoram os efeitos do excesso
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de andrognios. O agente antifngico cetoconazol

reduz a testosterona em meninos com testotoxicose.
A testolactona, um inibidor de aromatase, reduz o
estradiol srico e trata eficazmente meninas com
sndrome de McCune-Albright.
Na maioria dos casos, os tumores produtores de
hormnios, especialmente os tumores de clulas da
granulosa em meninas, devem ser excisados. Entretanto, um seguimento prolongado necessrio no caso
de recorrncia no ovrio contralateral. A exciso tambm pode ser feita nas vrias neoplasias que causam
pseudopuberdade no sexo masculino. Entretanto, estes tumores habitualmente so agressivamente malignos e esto associados a mortalidade elevada.
ESCOLIOSE IDIOPTICA
uma curvatura lateral estrutural da coluna.
Sessenta a 80% dos casos ocorrem em meninas.
Dois a 3% das crianas com idade de 10 a 16 anos
apresentam escoliose idioptica detectvel.
Pode-se suspeitar de escoliose a princpio quando um dos ombros do adolescente est mais alto
que o outro ou quando as roupas no caem simetricamente, mas geralmente detectada ao exame fsico. A queixa inicial pode ser fadiga na regio
lombar aps sentar ou ficar em p por um tempo
prolongado. Esta pode ser seguida por dores musculares em reas de tenso, como o ngulo lombossacral. A dor incomum em adolescentes com
escoliose idioptica e, portanto, requerer avaliao adicional.
A curva espinhal mais pronunciada quando o
adolescente inclina-se para frente. A maioria das
curvas so convexas para a direita na rea torcica
e para a esquerda na rea lombar, de modo que o
ombro direito mais alto que o esquerdo. Um quadril pode ser mais proeminente que o outro. O exame radiolgico deve incluir vistas ntero-posteriores e laterais da espinha com o paciente em p.
As complicaes relacionam-se ao tipo de curva: curva maior, probabilidade maior de progresso aps maturidade esqueltica. O prognstico
depende do local e gravidade da curva e idade de
incio dos sintomas. Menos de 10% dos casos requer tratamento ativo.
O encaminhamento imediato ao ortopedista est
indicado, e o tratamento inclui a preveno de deformidade importante (colete ou fixao de
Milwaukee) ou a correo cirrgica das deformidades (estimulao eletroespinhal ou cirurgia) pode ser
instituda. A escoliose e seu tratamento ameaam a
auto-imagem do adolescente; o uso de um colete ou
fixao pode causar problemas de autoconscincia.
O papel dos cuidados mdicos primrios para adolescentes com escoliose, em colaborao com o or-
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topedista, inclui diagnstico e aconselhamento sobre opes de tratamento e adaptao.
DESLIZAMENTO DA EPFISE DA
CABEA FEMORAL
o movimento para cima do colo femoral e para a
frente sobre a epfise femoral.
O distrbio freqentemente observado em adolescente obesos, geralmente meninos. A causa
desconhecida mas pode se relacionar aos efeitos
do hormnio de crescimento e estrognio sobre a
placa epifisria.
O incio geralmente insidioso e os sintomas
esto associados ao estgio do deslizamento. Inicialmente, pode haver rigidez do quadril que melhora com o repouso, seguido por claudicao e
depois dor no quadril irradiada pela face nteromedial da coxa em direo ao joelho. Muitos pacientes apresentam-se apenas com dor no joelho e
a verdadeira patologia do quadril pode no ser percebida antes da piora do deslizamento. O exame
do quadril nos estdios iniciais pode no revelar
dor ou limitao do movimento. Em estdios mais
avanados, pode haver dor movimentao do quadril afetado, com flexo, abduo e rotao medial
limitadas; dor no joelho, sem achados especficos
e claudicao. A perna afetada gira externamente.
Se o suprimento sangneo para a rea estiver comprometido podem ocorrer necrose avascular e colapso da epfise.
O diagnstico precoce vital, j que o tratamento
torna-se mais difcil nos estgios mais avanados.
Radiografias ntero-posteriores e em pernas de r
laterais dos quadris devem ser obtidas. Radiografias da articulao afetada mostram alargamento da
linha epifisria ou deslocamento posterior e inferior da cabea femoral.
O encaminhamento ao ortopedista importante
para confirmar o diagnstico e avaliar a necessidade
de cirurgia corretiva. O deslizamento da epfise femoral da cabea geralmente progressivo e requer
ateno cirrgica logo que o diagnstico seja feito.
GRAVIDEZ NA
ADOLESCNCIA
Nos EUA > 1 milho de adolescentes ficam grvidas a cada ano; 85% dessas gravidezes no so
intencionais. Dentre as gravidezes no intencionais
de adolescentes, 53% resultam em aborto. Em 1966,
estimava-se em 505.514 o nmero de bebs nascidos de adolescentes nos EUA. Sessenta e nove por
cento das mes adolescentes no so casadas.
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As conseqncias maternas da gravidez da adolescente podem incluir educao incompleta, aumento de risco de desemprego e maior ndice de
gravidezes repetidas.
Cuidados Pr-natais
A abordagem pr-natal deve incluir cuidados
clnicos e psicolgicos rigorosos, enquanto se faz
o planejamento sobre o futuro da adolescente.
Adolescentes grvidas, particularmente as muito jovens, que no participam dos cuidados prnatais, podem ter maior incidncia de anemia e toxemia que em mulheres com 20 anos de idade, mas,
se receberem cuidados pr-natais elas no apresentaro morbidade obsttrica maior que mulheres
adultas com os mesmos antecedentes. Crianas de
mes jovens (especialmente de mes < 15 anos de
idade) tm maior incidncia de prematuridade e
baixo peso ao nascimento.
Aspectos psicossociais
Os adolescentes encontram-se em transio do
desenvolvimento e a gestao ou casamento geralmente acrescenta estresse emocional. Meninas grvidas e seus parceiros tendem a abandonar a escola
ou treinamento vocacional, aumentando assim seus
problemas econmicos, diminuio da auto-estima
e relaes interpessoais tensas. O acesso ao aborto
no remove os problemas psicolgicos da gravidez indesejada para a menina ou seu parceiro.
Podem ocorrer crises emocionais quando a gravidez diagnosticada, ao se tomar a deciso de fazer aborto, durante o perodo ps-aborto, na data
em que o beb deveria ter nascido e em aniversrios desta data. Os cuidados no seguimento so obrigatrios e devem incluir aconselhamento familiar
e planejamento psicossocial, educao e tratamento contraceptivo para a menina e seu parceiro.
Preveno
Apesar da atividade sexual, muitas adolescentes no esto totalmente informadas sobre a contracepo, gravidez e doenas sexualmente transmissveis. Adolescentes sexualmente ativas devem
ser aconselhadas sobre escolhas de contraceptivos
(ver Cap. 246). As reas de preocupao incluem
irregularidade na ingesto da plula; o desejo romntico de pensar que o envolvimento espontneo e no planejado, o que complica o uso de contraceptivos; a tendncia ocorrncia de acidentes; preocupaes com a plula, freqentemente
por informaes erradas adquiridas de outros e
opes limitadas quanto aos mtodos de controle
da natalidade, j que o diafragma, em particular,
requer pr-planejamento e deve ser colocado antes
da relao sexual. Novos mtodos, como os im-
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2406
plantes subdrmicos (cpsulas de polissiloxano

contendo levonorgestrel) agem continuamente durante 5 anos. Embora possam provocar mais efeitos colaterais que os contraceptivos orais, asseguram a adeso, e os adolescentes descrevem taxas
maiores de satisfao e continuao com os mesmos. Apesar destas dificuldades, mesmo adolescentes jovens podem manusear eficazmente tcnicas contraceptivas com aconselhamento profissional adequado.
ACIDENTES E VIOLNCIA
Os acidentes (muitos devido a colises de veculos automores) so a principal causa de bito
durante a adolescncia (ver tambm ACIDENTES no
Cap. 263). Acidentes no fatais, por exemplo, queimaduras e fraturas mltiplas so responsveis por
muitas hospitalizaes. A violncia se tornou uma
causa importante de doena e bito. Muitos fatores
contribuem para o aumento da violncia dos adolescentes, incluindo itens de desenvolvimento, envolvimento com gangues, acesso a armas de fogo,
uso de substncias e pobreza. Deve ser obtida uma
histria completa e detalhada visto que problemas pr-mrbidos de comportamento so comuns
em adolescentes que experimentam leses graves.
Uma histria significante de problemas comportamentais, por exemplo, fuga, depresso, ou vadiagem, requer uma abordagem psicossocial
avaliao e tratamento.
OBESIDADE
o acmulo excessivo de gordura corprea.
(Ver tambm Cap. 5.)
A obesidade uma das razes mais comuns para
a visita de adolescentes aos consultrios mdicos.
A maioria dos casos de obesidade so decorrentes
de ingerir mais alimentos que o necessrio. As influncias genticas so comuns, e atualmente esto sendo identificados os genes responsveis (ver
Cap. 5). As causas endcrinas primrias (por exemplo, hiperadrenocorticismo, hipotireoidismo) ou
metablicas so incomuns. Hipotireoidismo deve
ser descartado como causa. Se a criana tem baixa
estatura e hipertenso, deve ser considerada a sndrome de Cushing.
Freqentemente, uma criana ligeiramente obesa ganha peso rapidamente durante a adolescncia
tornando-se significativamente obesa. O adolescente obeso desenvolve auto-imagem precria e tornase desinteressado em exerccios, mais sedentrio e
possivelmente isolado socialmente. Os problemas
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mdicos secundrios incluem hipertenso e problemas no joelho e lombares. Se no tratada, a obesidade continua por toda a vida adulta; quase sempre
os pais se acham incapazes de ajudar.
Apesar das muitas abordagens teraputicas, a
obesidade um dos problemas mais difceis e
desencorajadores de tratar, e as taxas de sucesso a
longo prazo permanecem baixas. A escola um
local apropriado para programas nutricionais e de
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exerccios especializados, mas existem poucos desses programas. As abordagens cirrgicas, tais como
cirurgias para reduzir o tamanho do estmago so
reservadas aos gravemente obesos. A reduo da
ingesto calrica em uma dieta bem-equilibrada e
aumento da atividade fsica (andar de bicicleta,
caminhar, nadar e danar) podem ser teis. Alteraes permanentes nos hbitos alimentares devem
ser encorajadas atravs de apoio psicolgico.
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TABELA 256.3 NVEIS DE PRESSO SANGNEA PARA PERCENTIS 90 E 95 DE PS

Presso sangnea sistlica por

Presso sangnea diastlica por

10% 25% 50%

75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%

O percentil de presso sangnea foi determinado por uma nica medida.

Infeces de ouvido, acmulo de lquido seroso

Viso Embora a viso no possa ser testada

CAPTULO 256 CONTROLE DE SADE EM RECM-NASCIDOS, LACTENTES E CRIANAS... / 2075

TABELA 256.4 NVEIS DE PRESSO SANGNEA PARA PERCENTIS 90 E 95 DE PS

Presso sangnea sistlica por

Presso sangnea diastlica por

O percentil de presso sangnea foi determinado por uma nica medida.

Nas primeiras 2 a 4 semanas de vida, um exame

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rata quando o reflexo vermelho est ausente ou