UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE

FACULDADE DE MEDICINA

A HIPERGRAFIA NA SÍNDROME DE GESCHWIND-WAXMAN: UMA REVISÃO DA

LITERATURA

Monografia aprovada em 02/05/2022

Nota: 9,9

CAIO SICUPIRA GUIMARÃES

NITERÓI, 2022
A HIPERGRAFIA NA SÍNDROME DE GESCHWIND-WAXMAN: UMA REVISÃO DE
LITERATURA

Monografia apresentada à coordenação do curso de

graduação em Medicina da Universidade Federal
Fluminense de Niterói, como registro parcial para
obtenção do grau de Médico.

ORIENTADOR: PROF. JANO ALVES DE SOUZA

NITERÓI, 2022
 MINISTÉRIO DA EDUCAÇÃO
UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE
FACULDADE DE MEDICINA
COORDENAÇÃO DO CURSO DE MEDICINA

TRABALHO MONOGRÁFICO DE CONCLUSÃO DE CURSO

Nome do Aluno: Caio Sicupira Guimarães

Matrícula: 216016183

Jano Alves de Souza Assinado de forma digital por Jano

Departamento: MMC – Departamento de Medicina Clínica
souzajano@id.uff.br: Alves de Souza
souzajano@id.uff.br:82480842720
Nome do Professor (a) Orientador (a): Jano Alves de Souza 82480842720 Dados: 2022.03.14 23:05:49 -03'00'

Niterói, _____/_____/ 2022

__________________________________________________
Assinatura do Chefe de Departamento
 CAIO SICUPIRA GUIMARÃES

A HIPERGRAFIA NA SÍNDROME DE GESCHWIND-WAXMAN: UMA REVISÃO DA

LITERATURA

Monografia apresentada à coordenação do curso de

graduação em Medicina da Universidade Federal
Fluminense de Niterói, como registro parcial para
obtenção do grau de Médico.

Área de concentração: Neurologia

Orientador: Prof. Jano Alves Souza

BANCA EXAMINADORA:

__________________________________________ ____________
Prof. Bruno Mattos Coutinho- UFF
__________________________________________ ____________
Profa. Camila Castelo Branco Pupe- UFF
__________________________________________ ____________
Profa. Izabela Jardim Rodrigues Pitta- UFF
DEDICATÓRIA

À Deus, pela vida, sabedoria e amor.

À minha mãe e em memória do meu pai por todo apoio e amor
incondicional, sem os quais não poderia ter trilhado este
caminho.
Aos meus amigos pela força e apoio diário.
Ao Luís Fernando, por todo cuidado, carinho e ensinamentos.
À UFF, faculdade de medicina, professores e colegas de turma
por todo aprendizado e ensinamentos que foram essenciais para
minha formação e futuro profissional.
Ao HUAP e todos os pacientes com os quais pude aprender e
consolidar conhecimentos técnicos com amor e humanidade.
AGRADECIMENTOS

À minha mãe e meu pai (in memoriam) por todo amor, carinho e cuidado, os quais nunca mediram
esforços para que eu pudesse seguir o meu caminho.
À minha irmã pela força e motivação.
Aos meus amigos e familiares por todo apoio, motivação e companheirismo para superar as
adversidades, medos e incertezas.
Ao Luís Fernando por todos os momentos compartilhados, ensinamentos, carinho, amor e
inspiração.
À minha Madrinha, Patrícia, Tia Mercedes e Ieda por todo apoio e incentivo.
A UFF e a Faculdade de Medicina que, apesar das dificuldades do ensino público, conseguiram
passar aprendizado e ensinamentos essenciais para minha formação.
Aos professores pelo conhecimento incalculável apesar de todas as dificuldades estruturais e
dinâmicas do ensino. Em especial, gostaria de deixar um agradecimento ao Professor Jano, meu
orientador, pelo exemplo e inspiração, que ensina neurologia com amor e dedicação.
Ao Hospital Universitário Antônio Pedro e a todos os pacientes dessa casa por todos os
ensinamentos e aprendizados. A arte de cuidar, curar a amenizar o sofrimento não é fácil, por isso
cada paciente que passa pelo cuidado do médico e dos profissionais de saúde merece atenção
especial, sabendo lidar com a sua dor e dificuldades em todas as esferas.
 SUMÁRIO

LISTA DE FIGURAS...........................................................................................................8
LISTA DE QUADROS.........................................................................................................9
LISTA DE SIGLAS.............................................................................................................10
RESUMO............................................................................................................................11
ABSTRACT........................................................................................................................12
1. INTRODUÇÃO................................................................................................................13
2. OBJETIVO......................................................................................................................15
3. MÉTODOS......................................................................................................................16
4. REVISÃO BIBLIOGRÁFICA..........................................................................................17
4.1 SÍNDROME DE GESCHWIND-WAXMAN............................................................17
4.2 ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA........................................................................21
4.4 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA SÍNDROME...................................................25
4.5 A HIPERGRAFIA NA SÍNDROME........................................................................28
5. CONCLUSÃO.................................................................................................................33
6.REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS...............................................................................34
 8

LISTA DE FIGURAS

• FIGURA 1 - Fluxograma da seleção de artigos.................................................................16

• FIGURA 2 - Tratamento cirúrgico de paciente epiléptico no século XII........................17
• FIGURA 3- Rede estendida da hipótese de inibição cortical...........................................23
• FIGURA 4 - RM de crânio e EEG......................................................................................24
• FIGURA 5- Duas páginas das extensas anotações do paciente com epilepsia do lobo
temporal.................................................................................................................................30
• FIGURA 6 - Exemplos de hipergrafia................................................................................31
• FIGURA 7 - Representação de uma casa e de edifícios desenhados pelo paciente........32
 9

LISTA DE QUADROS

• Quadro 1: 18 características comportamentais de Bear e Fedio.....................................20

 10

LISTA DE SIGLAS

• ELT = epilepsia do lobo temporal

• HCD = hemisfério cerebral direito
• HCE = hemisfério cerebral esquerdo
• EEG = eletroencefalograma
• RM = ressonância magnética
• DLFT = degeneração lobar frontotemporal
• EH = esclerose hipocampal
• AC = antes de cristo
 11

RESUMO

A síndrome de Geschwind-Waxman é caracterizada como um transtorno de personalidade e

mudanças de comportamento interictais observadas inicialmente em pacientes com epilepsia do
lobo temporal por Norman Geschwind e Stephen Waxman entre 1974 e 1975. Posteriormente, a
síndrome também foi observada em outras patologias como a degeneração lobar frontotemporal,
muito associada com a demência, e doenças neuropsiquiatriáticas como esquizofrenia e transtorno
bipolar. A síndrome é composta por diversos sintomas que incluem hiperreligiosidade,
hipossexualidade, alterações emocionais, viscosidade, irritabilidade, interesse por questões de
caráter filosófico e moral e classicamente a hipergrafia. O fenômeno da hipergrafia é descrito como
uma tendência a escrita compulsiva e extensa, surpreendentemente detalhada e copiosa que pode se
manifestar de diversas formas, desde textos até expressões artísticas e desenhos. Os mecanismos
envolvidos no desenvolvimento da síndrome ainda são pouco conhecidos e os autores descrevem a
associação das mudanças de comportamento com lesões do lobo temporal e alterações do sistema
límbico que incluem a esclerose hipocampal. Por meio da pesquisa de artigos e dados na plataforma
PubMed e da busca de outros artigos de relevância e referência clínica, esse estudo realizou uma
revisão de literatura sobre a síndrome de Geschwind-Waxman e os mecanismos e exemplos de
apresentações clínicas da hipergrafia, clássica manifestação da síndrome.

Palavras-chave: Síndrome. Geschwind. Hipergrafia.

 12

ABSTRACT

Geschwind-Waxman syndrome is characterized as a personality disorder and interictal behavior

changes initially observed in patients with temporal lobe epilepsy by Norman Geschwind and
Stephen Waxman between 1974 and 1975. Subsequently, the syndrome was also observed in other
pathologies such as frontemporal lobar degeneration, commonly associated with dementia, and
neuropsychiatric diseases such as schizophrenia and bipolar disorder. The syndrome is composed of
manifold symptoms that include hyperreligiosity, hyposexuality, emotional changes, viscosity,
irritability, interest in philosophical and moral issues and classically hypergraphia. The
phenomenon of hypergraphia is described as a tendency towards compulsive and extensive writing,
surprisingly detailed and copious, which can manifest in a variety of forms, from texts to artistic
expressions and drawings. The mechanisms involved in the development of the syndrome are still
poorly understood and the authors describe the association of behavior changes with temporal lobe
lesions and changes in the limbic system that include hippocampal sclerosis. Through the search for
articles and data on the PubMed platform ant the search for other articles of clinical relevance and
reference, this study carried out a literature review on Geschwind-Waxman syndrome and the
mechanisms and examples of clinical presentations of hypergraphia, a classic manifestation of the
syndrome.

Key-words: Syndrome. Geschwind. Hypergraphia.

 13

1. INTRODUÇÃO

A síndrome de Geschwind-Waxman, também conhecida como distúrbio de personalidade

interictal, é um conjunto de alterações psico comportamentais, cognitivas e afetivas presentes em
alguns pacientes com epilepsia do lobo temporal (ELT) (TRIMBLE & FREEMAN, 2006). A
síndrome foi descrita inicialmente, entre 1974 e 1975, por Norman Geschwind e Sthephen George
Waxman, em dois artigos distintos, que estudaram 9 pacientes com ELT dominante e não
dominante, que desenvolveram sintomas comportamentais que afetavam a personalidade entre as
crises (WAXMAN & GESCHWIND, 1975; DEVINSKY & SCHACHTER, 2009).
A tendência notável de um subgrupo de pacientes com ELT, para escrever compulsiva e
extensivamente um conteúdo detalhado e muitas vezes de caráter religioso, filosófico ou cósmico
foi bem descrito e analisado nos estudos. Outras características como a viscosidade (lentificação dos
processos psíquicos), preocupação com detalhes, apatia e a agressividade também foram descritos
nesses pacientes (WAXMAN & GESCHWIND, 1975). Observada a importância dessas mudanças
de comportamento, revisões e estudos demostraram que aproximadamente 75 % dos pacientes com
epilepsia têm algum tipo de alteração da personalidade e comportamento, entres as quais, as
características da síndrome de Geschwind (GULATI et al., 2014).
A descrição de uma síndrome comportamental associada à epilepsia revolucionou as ideias
sobre os fenômenos epilépticos e gerou a procura desses traços de personalidade em diversos
indivíduos, incluindo a criação do escore criado por David Bear e Paul Fedio (1977) para analisar
18 características atribuídas ao transtorno de personalidade da síndrome de Geschwind. Nas
observações foram relatadas tendências distintas entre os pacientes com ELT do hemisfério cerebral
direito (HCD), em que predominavam as alterações emocionais e de negação, àqueles com ELT do
hemisfério cerebral esquerdo (HCE) que apresentavam mais traços ideacionais e comportamento
dissocial e, em alguns casos, personalidade antissocial, amoral, psicopática e sociopática (BEAR &
FEDIO, 1977).
Essas características clínicas são descritas por Geschwind como uma alteração crônica,
manifestada pelo paciente permanentemente e não apenas durante o período de crise ou próximo
das crises (DEVINSKY & SCHACHTER, 2009). Além da clara evidência da Síndrome de
Geschwind em pacientes com a ELT, outros estudos também demonstraram a associação com a
degeneração lobar frontotemporal (DLFT), comumente associada a demência, além de atrofia
temporo-límbica (CHAN et al., 2009).
A síndrome comportamental é caracterizada por aumento de interesse por questões de
caráter moral e filosófico, hipossexualidade, irritabilidade em diversos graus, hiperreligiosidade e
hipergrafia (VERONELLI et al., 2017). Nas últimas décadas, diversos estudos descreveram essas
 14

características envolvidas na síndrome, relacionando o excesso de interesse religioso e a hipergrafia

com o maior envolvimento do hemisfério direito em pacientes com ELT não dominante (Robert’s et
al., 1982). Gupta e colaboradores (2021) interpretaram a síndrome como uma manifestação
neuropsiquiátrica temporo-límbica que se caracteriza por alterações de personalidade e de
comportamento, como por exemplo a hipergrafia, entendida como uma escrita extensa, prolixa e,
por vezes, compulsiva.
Esse fenômeno da hipergrafia na ELT é descrita por Geschwind e Waxman (1975) em um
estudo com 7 pacientes como uma escrita incomumente extensa e detalhada e por muitas vezes
copiosa. A sua definição é difícil, pois inexiste o conceito do que seria normografia, com o número
máximo de palavras ou o tipo de produção gráfica. A maioria dos escritos trazia menções de caráter
religioso, moral e filosófico. Existem relatos de pacientes cuja peculiaridade hipergráfica é a
realização de desenhos e expressões artísticas que parecem estar relacionados ao mecanismo de
hiperconexão temporo-límbica (DEVINSKY & SCHACHTER, 2009). Na neurologia, a
manifestação da hipergrafia na síndrome de Geschwind é bastante estudada e a busca por seus
mecanismos fisiopatológicos segue em andamento, sendo inclusive, esta apresentação da síndrome,
utilizada como indicador de pacientes com distúrbios do lobo temporal (SACHDEV & WAXMAN,
1981).
 15

2. OBJETIVO

O presente estudo tem por objetivo fazer uma revisão de literatura a respeito da Síndrome de
Geschwind-Waxman e da hipergrafia presente no quadro clínico desta síndrome.
 16

3. MÉTODOS

Para a elaboração do trabalho realizou-se uma pesquisa na base de dados PUBMED

utilizando as palavras-chaves “Syndrome AND Geschwind” Adicionalmente utilizou-se o filtro de
idioma (inglês, português, espanhol ou francês) totalizando 237 artigos. A fim de aumentar o
repertório com trabalhos que abordem o tema, não foram adicionados filtros para o tempo de
publicação e tipo de estudo. Também não foi incluída a palavra “hypergraphia” que limitava a
busca a apenas 8 estudos. Os estudos encontrados datam do periodo entre 1962 e 2021. A figura 1
mostra o fluxograma da seleção dos artigos.

Ente os 237 artigos, 96 foram excluídos pela leitura do título por não se adequarem a
proposta temática desse trabalho, totalizando o restante de 141. Entre esses, 12 não foram
encontrados na íntegra e 49 foram excluídos após a leitura do resumo por não se ajustar ao tema
proposto. Oitenta artigos restaram para leitura na íntegra e desses 32 foram incluídos no trabalho.
Outros 22 artigos foram introduzidos a partir das referências dos artigos previamente incluídos na
pesquisa do PubMed para redação desse trabalho, por serem referências no assunto e devido à sua
importância clínica acerca do tema proposto, totalizando 54 artigos para a leitura na íntegra com o
objetivo de redigir a revisão narrativa do trabalho.
Figura 1: Fluxograma da seleção de artigos

Artigos encontrados no
PUBMED: 237
Artigos excluídos pela leitura
do título: 96

Artigos selecionados para a

leitura do resumo: 141
Artigos cujos resumos
ou trabalhos na íntegra Artigos excluídos pela
não foram leitura do resumo: 49
encontrados: 12
Artigos de acordo com a
proposta da revisão: 80

Artigos incluídos devido Artigos incluídos neste

Artigos não encontrados na
a relevância: 22 trabalho: 32
íntegra: 0

Total de artigos incluídos: 54

 17

4. REVISÃO BIBLIOGRÁFICA

4.1 SÍNDROME DE GESCHWIND-WAXMAN

A história da Síndrome de Geschwind-Waxman tem origem na narrativa da própria

epilepsia, onde ela foi incialmente descrita.
A epilepsia, desde as primeiras descrições históricas na literatura, sofreu diversas mudanças
em sua definição, entendimento da fisiopatologia, terapêutica e compreensão dos estigmas sociais.
A primeira descrição de epilepsia foi encontrada em textos sumérios na região da mesopotâmia
2500 aC (antes de cristo). Inicialmente, sua explicação foi relacionada a fenômenos místicos por
culturas antigas como os gregos, babilônios, indianos, romanos e chineses (PANTELIADS et al.,
2017). Sendo assim, os primeiros tratamentos creditados para a epilepsia envolviam além de rituais
espirituais, cirurgia de trepanação e cauterização do crânio para libertar o paciente dos demônios
(ALI et al., 2016). Na figura 2, segue um dos primeiros retratos artísticos que ilustravam o
tratamento da epilepsia na época.
Figura 2: Uma pintura de um artista anônimo intitulada Epilepticus Sic Curabtur
(“o caminho para curar um epiléptico”).

_______________________________________________________________________________
Uma pessoa com epilepsia é retratada sendo submetida a trepanação e cauterização. A obra que
remonta ao final do século XII é um dos primeiros retratos conhecidos da cirurgia de epilepsia.
Fonte: Ladino et al., 2013.
 18

Somente no ano 400 aC, que Hipócrates, considerado pai da medicina ocidental,
desmitificou a imagem da epilepsia, apresentando uma proposta mais orgânica da condição,
pontuando possíveis causas de origem natural (ALI et al., 2016). Entretanto, apesar dos avanços ao
longo dos anos, apenas no século XVIII a definição moderna de epilepsia começou a ser formulada.
Em 1770 o neurologista suíço Samuel August Tissot introduzia os primeiros conceitos atuais sobre
epilepsia, incluindo a caracterização de crises e síndromes associadas (PANTELIADS et al., 2017).
Nessa mesma época, as mudanças de personalidade associadas a epilepsia também começaram a
fazer parte das observações mais detalhadas.
A epilepsia é conceituada como uma alteração neurológica crônica, onde há uma predisposição
duradoura à ocorrência de crises epiléticas, as quais são caracterizadas por descargas elétricas
neuronais síncronas ou excessivas (THURMAN et al, 2011). A ILAE (International League
Against Epilepsy) em 2017 define “crise epiléptica” como uma atividade neuronal sincronizada e
anormal responsável por causar sinais ou sintomas clínicos.
Essas alterações da epilepsia podem ser definidas como (1) duas crises não provocadas
ocorrendo em um intervalo de 24 horas, (2) quando ocorre um único episódio de convulsão não
provocado se o risco de recorrência for elevado, (3) ou quando existe um diagnóstico de uma
síndrome epiléptica conhecida (SCHEFFER et al, 2017). Tais crises podem ser focais, casos em que
a hiperexcitabilidade neuronal ocorre em áreas restritas de um hemisfério cerebral, ou
generalizadas, quando acomete os dois hemisférios cerebrais (NITRINI, 2015). Um exemplo de
epilepsia focal é a epilepsia do lobo temporal.
A epilepsia do lobo temporal (ELT) é a mais prevalente forma de epilepsia no adulto,
correspondendo a aproximadamente 60% das epilepsias focais e pelo menos 40% de todos os casos
de epilepsia (TEIXEIRA & SALGADO, 2004). A epilepsia temporal é dividida em mesial (medial)
e neocortical (lateral). Aproximadamente 80 % dos casos de ELT são do tipo mesial e geralmente
são associadas à esclerose hipocampal (KLEIN & JOSHI, 2019).
O quadro clínico apresenta-se de forma heterogênea na infância e mais homogênea na fase
adulta, o qual pode se caracterizar pela presença de crises (1) focais com preservação da
consciência, (2) focais sem preservação da consciência, (3) crises focais motoras ou não motoras e
(4) crises focais com evolução para tônico-clônico bilaterais (SCHEFFER et al, 2017). Os
principais sintomas da ELT incluem: fenômenos epigástricos, alucinações auditivas, sensações de
medo, déjà vu e jamais vu, perda de contato, automatismos simples e posturas distônicas (GÓMEZ,
2004). A ELT também é classicamente associada a alterações psico comportamentais, algumas das
quais compõem a síndrome de Geschwind-Waxman.
Kraepelin (1906), há mais de um século, observou que alguns pacientes forneciam
descrições longas, muito descritivas e detalhistas da sua condição clínica, apesar de conexas.
 19

Glaser (1964) relatou em seus trabalhos que muitos pacientes com epilepsia eram preocupados com
a clareza do que era exposto e faziam esforços em restringir emoções. Livros texto de psiquiatria e
neurologia do século XIX já descreviam alterações de comportamento em pacientes com epilepsia
(ALI et al., 2016). No ensaio de Sigmund Freud sobre Dostoievisk, no século XX, ele descreve
claramente a associação entre a epilepsia e mudanças na personalidade (GESCHWIND, 1975).
Diante disso, os transtornos de personalidade associados a epilepsia sempre foram um
desafio para a ciência haja vista os estigmas sociais em torno da fenomenologia epiléptica. Os
primeiros relatos evidentes de transtornos de personalidade em pacientes com epilepsia foram
publicados entre 1974 e 1975 por Norman Geschwind e Stephen Waxman. As descrições dos casos
clínicos de pacientes com epilepsia e alterações comportamentais por esses autores lhes rendeu a
criação do epônimo síndrome de Geschwind ou síndrome de Geschwind-Waxman. (DEVINSKY &
SCHACHTER, 2009). Alguns autores também descrevem a alteração como Síndrome de Gastaut-
Geschwind devido as observações feitas por Gastaut, em 1954, em pacientes com epilepsia do lobo
temporal e desordens do comportamento (MÉNDEZ- BLANCA et al., 2011) No presente trabalho,
o transtorno de personalidade é descrito como síndrome de Geschwind ou síndrome de Geschwind-
Waxman.
A síndrome de Geschwind-Waxman foi descrita como um transtorno de personalidade
interictal característico de alguns pacientes com epilepsia do lobo temporal, descrito por alterações
comportamentais que incluem (1) hiperreligiosidade: aumento de interesse em assuntos de caráter
moral, filosófico e religioso, (2) hipergrafia: escrita compulsiva, excessiva e muitas vezes de
caráter religioso e filosófico, (3) circunstancialidade ( ocorrência de palavras sem sentido e em
excesso expressos em uma ideia ou raciocínio), (4) hipossexualidade e (5) irritabilidade, dentre
outras características (VERONELLI et al., 2017).
A descrição dessa síndrome por Geschwind e Waxman causou revoluções no mundo da
neurologia e levou a busca por pacientes com características dessas alterações comportamentais.
Nesse contexto, David Bear e Paul Fedio fizeram uma revisão de literatura de 1877 a 1977 em
busca de alterações comportamentais e psiquiátricas associadas a epilepsia. Após isso, reuniram as
18 características mais representativas e classificaram em categorias (quadro 1). Os autores fizeram
um questionário com 100 perguntas buscando traços dessas 18 características. O questionário foi
então aplicado a 27 pacientes com epilepsia do lobo temporal e 21 controles sem epilepsia. Assim,
os resultados demonstraram maior número de características presentes em pacientes com epilepsia
do lobo temporal (BEAR & FEDIO, 1977).
 20

Quadro 1: 18 características atribuídas ao transtorno de personalidade interictal da

síndrome de Geschwind em pacientes com epilepsia do lobo temporal – Escala de Bear e
Fedio.
Hipergrafia Obsessão Tendências maníacas
Senso de missão Moralismo Agressividade
Viscosidade Culpa Depressão
Dependência Interesse filosófico Hostilidade
Circunstancialidade Emocionalidade Hipossexualidade
Paranoia Religiosidade Mau humor
Fonte: Adaptado de Bear & Fedio, 1977.

O estudo de Bear e Fedio foi aprovado por Geschwind e outros autores por criar um teste
psico comportamental com bases sólidas. Entretanto, alguns problemas mostraram-se na sua
aplicação prática, devido ao fato de que o questionário não distinguiu comportamentos apresentados
em pacientes com epilepsia de outros distúrbios comportamentais, demostrando alta sensibilidade
do teste com baixa especificidade.
As descrições sobre casos de pacientes com características da Síndrome de Geschwind
continuaram sendo descritas ao longo do século XX. Roberts (1982) descreve em seu trabalho o
caso de 6 pacientes apresentando hipergrafia seguida de delírios persecutórios, sentimentos
místicos, falta de interesse sexual, hiperreligiosidade, sensação de missão na terra, déjà vu,
alucinações auditivas e episódios maníacos. Nas análises de EEG (eletroencefalograma) a maioria
dos pacientes possuía foco irritativo temporal não dominante (direito). Naito (1988) descreve o
caso de uma japonesa de 62 anos com epilepsia pós-traumática que apresentava hipergrafia
interictal e retratava com minúcia, clareza e repetidamente experiências de grande prazer, unidade e
complexos místicos.
No século XXI, diversos relatos e descrições na literatura também trouxeram dados de
pacientes com alterações comportamentais e epilepsia do lobo temporal. Garcia-Santibanez e Sarva
(2015) trazem o relato de um paciente com epilepsia do lobo temporal que se apresenta com
hiperreligiosidade isolada e tenta converter outros pacientes e médicos ao islamismo além de
recusar os tratamentos oferecidos por afirmar que vai contra os preceitos de sua religião. Ao EEG
foram evidenciadas ondas agudas fronto-temporais do lado direito com RM (ressonância
magnética) normal.
Estudos posteriores relacionaram a síndrome de Geschwind não somente com a epilepsia do
lobo temporal, mas também com síndromes comportamentais em pacientes com atrofia temporo-
 21

límbica e degeneração lobar fronto-temporal. A DLFT é definida como uma desordem

neurodegenerativa e heterogênea caracterizada por distúrbios de linguagem e de comportamento
associada a degeneração no lobo frontal e temporal. Existem três apresentações clínicas da
síndrome que são descritas como: (1) variante de comportamento da demência frontotemporal, (2)
demência semântica e (3) afasia progressiva (PREMI et al., 2012). A DLFT é considerada a
segunda causa de demência pré-senil, ocorrendo em até 20 % dos casos dos indivíduos
(SKIBINSKI et al., 2005).
Postiglione e colaboradores (2013) fizeram um dos primeiros relatos na literatura de um
paciente com demência frontotemporal e várias características da síndrome de Geschwind que
incluem hipergrafia, hiperreligiosidade, vicosidade e distúrbios do comportamento sexual sugerindo
atenção a outras etiologias da síndrome além da epilepsia do lobo temporal.
Gupta e colaboradores (2021) relataram o caso de um paciente de 37 anos com transtorno
bipolar que apresentou mudanças de humor repentinas, com aumento de interesse em assuntos
religiosos, escritas copiosa e extensas sobre filosofia, religião e existencialismo, preenchendo cerca
de 200 páginas de caderno diariamente. Além disso, o paciente apresentou perda de interesse em
atividades sexuais e apresentava conversas prolixas e tediosas sobre filosofia e religião. O EEG
demostrou atividade normal e a RM mostrou atrofia discreta do lobo temporal do lado esquerdo. O
quadro clínico do paciente é compatível com a Síndrome de Geschwind, entretanto, não foram
encontradas evidências de focos epileptogênicos. O trabalho sugere que alterações têmporo-
límbicas estão ligadas as alterações comportamentais apresentadas por esses pacientes.
Embora a tríade comportamental e os primeiros estudos relacionem a hiperreligiosidade,
hipergrafia e hipossexualidade exclusivamente à epilepsia do lobo temporal, estudos demostraram,
como evidenciado acima, a relação com a degeneração lobar fronto temporal e outros distúrbios
neurosiquiátricos com sintomas que sobrepõem a síndrome de Geschwind-Waxman. A variante do
lobo temporal direito da DLFT que é caracterizada por atrofia progressiva, muitas vezes é associada
a alterações da regulação social e emocional (CHAN et al., 2009).

4.2 ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA

A etiologia da síndrome de Geschwind ainda é tema de discursão nos meios científicos.

Mecanismos propostos em torno das alterações comportamentais na epilepsia do lobo temporal,
atrofia temporo-límbica, degeneração lobar fronto-temporal e outras causas, são amplamente
discutidos. Na literatura, evidenciam-se diversas entidades clínico patológicas e etiológicas para os
distúrbios do lobo temporal que incluem síndromes epilépticas familiares, traumatismo
 22

cranioencefálicos, infecções como encefalites e meningites além de atrofia do lobo temporal e

esclerose mesial temporal (GAINOTTI, 2017).
Entre as propostas de Geschwind, o autor considera o não tratamento ou uso de maneira
irregular de drogas antiepilépticas um fator que intensifica e piora o desenvolvimento de sintomas
comportamentais (DEVINSKY & SCHACHTER, 2009). Além disso, o autor refuta a ideia de
fatores psicopatológicos envolvidos na síndrome e levanta a questão sobre o estigma social de se
caracterizar uma personalidade epiléptica. Em relação à patogênese da síndrome, Geschwind
afirma a ideia de que lesões do lobo temporal e de conexões com o sistema límbico possam ter
origem em anormalidades anatômicas congênitas como precursoras das alterações
comportamentais. Bear (1979) avaliou que pacientes com epilepsia do lobo temporal apresentavam
hiperconexão com estruturas límbicas que justificavam a extensão de atividades emocionais que
envolviam a escrita, desenhos e interesses religiosos e filosóficos. Gastaut’s (1955) também propõe
a ideia de uma hiperconexão sensorial límbica para explicar as mudanças comportamentais.
Apoiando a ideia sobre lesões do lobo temporal e o envolvimento de estruturas límbicas,
extralímbicas e corticais outros autores escreveram sobre mecanismos envolvidos na epilepsia do
lobo temporal e as mudanças de comportamento entre crises. Englot e colaboradores (2019)
descreveram a relação entre disfunções de conexão pelas crises, ao longo do tempo, com a redução
da atividade cortical, levando a mudanças de comportamento. Como observado na figura 3, crises
epilépticas focais recorrentes do lobo temporal poderiam levar a disfunção progressiva das
estruturas ativadoras subcorticais reduzindo a conectividade entre essas áreas e o neocórtex.
Além disso, as crises epilépticas repetidas poderiam causar danos nas estruturas têmporo-
límbicas e suas conexões. Dessa forma, esse quadro, ao longo do tempo, geraria alterações
anátomo funcionais que resultariam em comportamentos característicos dos transtornos de
personalidade interictais, como na síndrome de Geschwind. Além disso, o autor também considera
o comprometimento cognitivo ao longo do tempo, gerando comportamentos lentificados, viscosos e
repetitivos, nesses pacientes. Esse mecanismo foi nomeado pelos autores como hipótese da inibição
cortical e a descrição da figura 3 segue abaixo (Englot et al, 2019).
Na linha de base, a vigilância requer a ativação neocortical por meio de projeções excitatórios
ascendeste diretas e indiretas de regiões subcorticais. Durante o período ictal, a atividade epiléptica
começa no hipocampo e inicialmente é focal com consciência preservada. No entanto, quando a
atividade epiléptica se espalha pelas estruturas ativadoras subcorticais, o neocórtex é prejudicado e
passa a exibir um estado semelhante ao sono, gerando uma crise focal com perda da consciência.
No final de uma crise focal com comprometimento da consciência, a vigilância é restaurada
lentamente à medida que as estruturas ativadoras subcorticais recuperam a excitação cortical
normal. Assim, ao longo do tempo, o comprometimento recorrente da consciência nas crises
 23

epilépticas focais levaria a disfunção progressiva das estruturas ativadoras subcorticais com
conectividade reduzida entre essas regiões e o neocórtex. Essa atividade prejudicada cronicamente
levaria aos transtornos de comportamento (Figura 3) (Englot et al, 2019).

Figura 3: Rede estendida da hipótese da inibição cortical

________________________________________________________________________________
Mecanismo dos distúrbios interictais em pacientes com epilepsia do lobo temporal mesial.
Fonte: Adaptado de Englot et al., 2019.

Outros dois estudos conduzidos por Kanemoto, Kawasaki e Kawai (1996) e Trimble e Freeman
(2006) reforçaram as ideias defendidas nos estudos originais de Geschwind e Waxman e
exemplificam o quadro de pacientes com alterações anátomo funcionais no lobo temporal e
estruturas adjacentes com as características da síndrome.
Kanemoto e colaboradores (1996) descreveram a ocorrência de delírios religiosos e sensação
de fusão mística do corpo com o universo em pacientes com foco epileptogênico temporal que
apresentavam psicoses interictais em comparação com pacientes de psicoses ictais. Trimble e
Freeman (2006) fizeram um estudo comparando pacientes com epilepsia do lobo temporal e
manifestações de religiosidade e pacientes com epilepsia sem interesse pela religião. Foi aplicado o
 24

questionário de Bear e Fedio que demostrou que pacientes hiper-religiosos apresentaram também
interesses filosóficos, agressividade e hipergrafia, sendo estas, outras características da síndrome de
Geschwind. Além disso, foi demostrado no estudo que esses pacientes apresentam lesão bilateral do
hipocampo, não visto no outro grupo sem manifestação religiosa. Assim, o estudo reforça a ideia do
comprometimento de estruturas límbicas no desenvolvimento dos sintomas da síndrome.
Outros dois estudos de Tebartz Van Els e colaboradores (2003) e Wuerfel e colaboradores
(2004) indicaram que a esclerose hipocampal é a anormalidade mais comum em pacientes com
epilepsia do lobo temporal e que essa associação está relacionada ao surgimento da hiper
religiosidade e outros sintomas da síndrome nesses pacientes. Kalamangalan (2009) traz o relato de
uma paciente de 44 anos com epilepsia do lobo temporal desde os 11 anos que apresentava
hipergrafia, com compulsão por escrever de forma detalhada e meticulosa sobre conversas,
medicações e rotinas. O EEG da paciente demostrou frequência alta na região anterior do lobo
temporal e a RM de crânio mostrou esclerose hipocampal (figura 4).
Figura 4: Ressonância Magnética de Crânio e EEG

________________________________________________________________________________
A esquerda da imagem: corte coronal em sequência de T2 mostrando esclerose hipocampal a direita
apontada pela seta branca. Na imagem da direita, é apresentado o EEG durante o sono da paciente
mostrando uma ponta única máxime sobre a região temporal anterior direita apontado pela seta
preta.
Fonte: Kalamangalam, 2019.

Em conclusão, os autores sugerem nos estudos que danos nas estruturas têmporo-límbicas
podem estar relacionadas com as manifestações comportamentais da Síndrome de Geschwind. Esse
achado é corroborado pelo fato de que pacientes que apresentam a degeneração ou demência
frontotemporal com dano as estruturas límbicas, eventualmente, desenvolvem a síndrome
(GAINOTTI, 2017).
 25

Benson (1991) descreve que outros fatores podem estar envolvidos na síndrome como questões
psicológicos e ambientais. A explicação do autor sugere que a gênese da síndrome é um distúrbio
psicodinâmico, sendo a relação entre esses fatores ambientais e o lobo temporal, a explicação para a
manifestação dos sintomas.
Como observado anteriormente, a definição sobre os mecanismos envolvidos na gênese da
síndrome ainda hoje é controversa. Entre as hipóteses mais aceitas, estão os distúrbios relacionados
a lesões anatômicas do lobo temporal com esclerose hipocampal e as alterações sensitivo límbicas
(VERONELLI et al., 2017; ENGLOT et al., 2019).

4.3 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS DA SÍNDROME DE GESCHWIND-WAXMAN

As manifestações clínicas da síndrome compõem um quadro heterogêneo de sintomas e

alterações comportamentais com mecanismos distintos. Devinsky e Schachter (2009) enfatizam que
as alterações da síndrome são frequentes, mas nem sempre patológicas. Existem pacientes com
personalidade atípica e que manifestam características que não configuram como transtorno de
personalidade, mas sim como mudança de personalidade. Em seu trabalho, Geschwind (1974)
classifica como transtorno de personalidade as alterações que configuram impactos direitos e
incapacitantes para o paciente e as pessoas ao seu redor.
Geshwind (1974) demostra que o transtorno de personalidade da síndrome é
predominantemente interictal (entre crises) e não perictial ou ictal (próximo da crise ou durante a
crise). As alterações presentes na síndrome são consideradas crônicas, de longo tempo, as quais se
manifestam com alterações diárias do comportamento, hábitos e atividades. Mudanças repentinas
ou perictiais podem ocorrer, mas são consideradas raras (BEAR, 1979).
Trimble e Freeman (2006) e Bear e Fedio (1977) também destacaram, em seu trabalho sobre
as mudanças comportamentais na epilepsia, as observações entre pacientes com epilepsia de lobo
temporal dominante e não dominante. O hemisfério dominante (mais comumente o esquerdo) é
responsável pela compreensão e transmissão da linguagem enquanto o hemisfério não dominante
(usualmente o direito) é o modulador do conteúdo emocional da linguagem.
Assim, foi observado que pacientes com distúrbios do hemisfério não dominante tiveram
mudanças no volume escrito e falado provavelmente por liberação contralateral do hemisfério
dominante através do corpo caloso. E pacientes com foco epileptogênico do hemisfério dominante
apresentaram afasia temporária com perturbação do grau de produção de linguagem de forma
patológica. Esse estudo reafirma as observações dos pacientes com Síndrome de Geschwind e
epilepsia do lobo temporal.
 26

Geschwind e Waxman entre 1974 e 1975 avaliaram 9 pacientes, sendo que 8 pacientes
apresentavam foco irritativo predominante no lobo temporal não dominante (direito) e 1
apresentava foco irritativo no lobo temporal dominante (esquerdo). Foi descrito que ambos os
pacientes apresentavam hipergrafia, hiperreligiosidade, circuntancialidade e interesses por questões
filosóficas e morais. Roberts e colaboradores (1982) fizeram um novo estudo original com 6
pacientes que apresentavam epilepsia do lobo temporal não dominante e manifestavam os mesmos
sintomas relatados no estudo de Geschwind e Waxman, reafirmando a associação da síndrome
comportamental com a epilepsia do lobo temporal.
A tríade comportamental clássica da síndrome de Geschwind-Waxman geralmente se
manifesta por hiperreligiosidade, hipergrafia e circunstancialidade e prolixidade. Além da tríade,
outras alterações também estão comumente presentes como hipossexualidade, interesses por
questões religiosas e filosóficas, irritabilidade, sensações de déjà vu e jamais vu (VERONELLI et
al., 2017). Importante destacar que a maioria dos pacientes não apresenta todas as alterações em
conjunto, existindo casos de sintomas isolados, o que muitas vezes dificulta a caracterização da
síndrome.
A alteração do comportamento caracterizada por excesso de interesse por questões religiosas,
atenção intensa ao seguimento estrito de dogmas e múltiplas conversões religiosas é conhecida
como hiperreligiosidade (GARCIA-SANTIBANEZ & SARVA, 2015). A hiperreligiosidade pode
ser: (1) no período ictal com êxtase e sentimentos de alegria ou prazer que descrevem a presença de
Deus e alucinações auditivas com a escuta da voz de Deus (2) pós-ictal com religiosidade intensa
que dura horas ou dias ou (3) interictal em que o paciente apresenta mudanças de comportamento
com convicções religiosas persistentes (DEVINSKY & LAI, 2008).
Na síndrome de Geschwind a hiperreligiosidade é caracterizado como um transtorno de
personalidade interictal geralmente associada aos outros sintomas da síndrome ou apresentada de
maneira isolada (CLANCY et al., 2014). Garcia-Santibanez e Sarva (2015) descrevem o relato de
um paciente 40 anos que apresentava epilepsia do lobo temporal desde a infância e manifestava
religiosidade aumentada e delírios de grandeza. A família do paciente relata que os episódios de
religiosidade aumentavam quando o paciente não fazia uso das medicações antiepilépticas. Esse
caso, é exemplo de uma manifestação isolada da religiosidade em paciente com epilepsia do lobo
temporal.
A fisiopatologia da hiperreligiosidade ainda não é totalmente compreendida. Acredita-se que a
gênese esteja envolvida com o sistema límbico devido a sua associação com o lobo temporal e as
emoções. O comportamento hiper-religioso se desenvolve à medida que ocorre o fortalecimento das
conexões límbico-corticais (DOLGOFF-KASPAR et al., 2011). Wuerfel e colaboradores (2004)
também avaliaram em seus estudos com ressonância magnética que pacientes com epilepsia do lobo
 27

temporal refratária ao tratamento apresentavam hipocampo direito reduzido. Esses pacientes

apresentavam hiperreligiosidade isolada, sem outros componentes da síndrome, o que poderia
sugerir a ligação do hipocampo com essas alterações.
Outras características comumente encontradas em pacientes na síndrome de Geschwind
incluem circunstancialidade e interesse em questões de caráter filosófico e moral. Rao e
colaboradores (1992) relataram em seu estudo casos de pacientes com epilepsia do lobo temporal
que apresentavam viscosidade e tendência comportamental em falar repetidamente. Kraeplin
(1906) e Glaser (1964) já observavam que os pacientes davam uma descrição muito detalhada,
prolixa, pedante e longa da sua condição sendo muitas vezes considerados por familiares e amigos
como pessoas irritantes e repetitivas. Alguns pacientes também apresentavam uma relação
emocional prejudicada com irritabiliadade ou até mesmo agressividade além de impulsividade,
desinibição e comportamento egocêntrico (VERONELLI et al., 2017). Herzberg e Fenwick (1988) t
relataram em um estudo retrospectivo com 31 pacientes a associação entre a epilepsia do lobo
temporal e comportamento agressivo interictial. Para os autores, o comportamento agressivo foi
associado ao sexo masculino, início precoce de convulsões e história de problemas
comportamentais, demonstrando complexa relação entre os fatores orgânicos na epilepsia do lobo
temporal e os fatores socialmente mediados.
A falta de interesse sexual é uma outra característica da síndrome ainda pouco detalhada. A
investigação da hipossexualidade nas avaliações comportamentais geralmente é referida como
alteração sexual sendo classicamente observada na síndrome de Geschwind e descrita como
decremento, diminuição ou desinteresse da atividade sexual (WAXMAN & GESCHWIND, 1975).
Importante destacar que em alguns casos, a alterações do comportamento sexual que apresentam
com hipersexualidade, sendo essa uma observação mais rara da síndrome (VERONELLI et al.,
2017).
O’Connell e colaboradores (2013) trazem o relato de um paciente de 53 anos com
esquizofrenia e quadro compatível com a síndrome de Geschwind. Ele apresenta hipergrafia,
extensa, preocupação religiosa e hipossexualidade. Em relação ao quadro de hipossexualidade, o
paciente afirma que nunca teve, nem é interessado em relacionamento sexual e descreve ausência
total de libido. O EEG do paciente demostrou alterações inespecíficas do lobo temporal, não
características de epilepsia. A RM demostrou atrofia bilateral do lobo temporal maior do que o
esperado para a idade do paciente. Na história clínica do paciente não existem relatos de epilepsia
ou demência fronto temporal. Assim, nesse caso, a importância de descrever a síndrome foi
necessária para direcionar o foco do tratamento para o controle comportamental da paciente e evitar
medicações desnecessárias. Além disso, reforça a relação entre as lesões anatômicas do lobo
temporal com a síndrome de Geschwind-Waxman.
 28

Entre as apresentações mais clássicas da síndrome de Geschwind está a hipergrafia que é

descrita a seguir.

4.4 HIPERGRAFIA NA SÍNDROME GESCHWIND-WAXMAN

A hipergrafia é definida como uma tendência a escrita extensa e em alguns casos compulsiva,
extremamente detalhada e copiosa geralmente sobre temas de ordem religiosa, filosófica ou moral
descrita inicialmente em pacientes com epilepsia do lobo temporal (WAXMAN & GESCHWIND,
1974). Bear (1977) comparou em seu estudo pacientes com epilepsia do lobo temporal com outros
tipos de epilepsia, com esquizofrenia e com distúrbios do humor sendo que o único sintoma que
obteve escore mais elevado foi a hipergrafia no grupo epilepsia do lobo temporal. Nilsen (1981)
aplicou a escala de Bear e Fedio em paciente com epilepsia do lobo temporal medial e lateral, sendo
que os pacientes com ELT medial apresentaram maior pontuação em hipergrafia. Mungas (1982) e
Rodin (1984) também compararam a epilepsia com outros distúrbios, mas não notaram diferença na
pontuação psicopatológica além do quesito hipergrafia.
Tremont e colaboradores (2012) fizeram um estudo comparando distúrbios de personalidade
em pacientes com epilepsia do lobo temporal e pacientes sem epilepsia utilizando o escore de Bear
e Fedio. Foi observado no estudo que pacientes com epilepsia do lobo temporal apresentaram mais
características hipergráficas em comparação com o outro grupo sem epilepsia. Posteriormente,
novos estudos trouxeram a associação entre a degeneração lobar frontotemporal com o
desenvolvimento da hipergrafia, até então inédita, com proposta de mecanismo similar ao
desenvolvido na epilepsia do lobo temporal (POSTIGLIONE et al.,2008; CHAN et al.,2009;
KAMMINGA et al, 2015). Como observado e descrito pelos autores, a relação entre a Síndrome de
Geschwind e a hipergrafia em pacientes com epilepsia do lobo temporal é bem disseminada e
aceita. Ademais, outras causas associadas a síndrome como a DLFT também parecem estar
diretamente relacionadas e em processo de elucidação.
A discussão sobre os mecanismos propostos no desenvolvimento da hipergrafia, com
fisiopatologia própria ou em conjunto com a síndrome de Geschwind ainda tem sido alvo de
discussões e propostas entre os autores (DEVINSKY & SCHACHTER, 2009). As manifestações do
transtorno de personalidade interictal o do comportamento hipergráfico são desenvolvidas ao longo
do tempo e tem caráter crônico, sendo as mudanças observadas e consolidadas no decorrer do
desenvolvimento da patologia (BLUMER, 1999).
Geschwind e Waxman descrevem a hipergrafia como um distúrbio de comportamento
devido ao aprofundamento da resposta emocional na presença da função intelectual e cognitiva
relativamente preservada que poderia causar uma compulsão pela difusão e solidificação desses
 29

sentimentos pela escrita ou em desenhos (YAMADORI, et al., 1986). Roberts (1982) em seu estudo
original considera a presença da hipergrafia essencialmente em pacientes com lesão temporal não
dominante (geralmente direita). Além dessa associação, estudos recentes demostram que a esclerose
hipocampal é considerada uma das alterações mais prevalentes em pacientes com distúrbios de
comportamento (BLUMCKE et al., 2012; DE LANEROLLE et al., 2003) e outros estudos sugerem
uma alteração do lobo temporal mais disseminada com envolvimento de estruturas extra-
hipocampais (BERNASCONE et al, 2005).
Geschwind também formula a hipótese de que a hiperexcitabilidade no lobo temporal e
estruturas límbicas é fundamental para a mudança de comportamentos explicados na síndrome
(DEVINSKY & SCHACHTER, 2009). Em reforço dessa ideia, alguns estudos com neuroimagem
explicando os substratos fisioanatômicos envolvidos no desenvolvimento da patologia observaram a
associação entre atrofia hipocampal e o surgimento de hiperreligiosidade e hipergrafia (TEBARTZ
VAN ELST et al., 2003; WUERFEL et al., 2004). Observando os casos relatados de pacientes com
degeneração lobar fronto temporal e a síndrome de Geschwind, também foram descritas
características em comum com a epilepsia do lobo temporal como a atrofia temporal anterior e do
hipocampo.
A manifestação da hipergrafia pode se dar de maneira isolada ou em conjunto com as outras
apresentações da síndrome de Geschwind como hiperreligiosidade e hipossexalidade compondo a
tríade comportamental observada em alguns pacientes com epilepsia do lobo temporal e
degeneração lobar fontotemporal (VERONELLI et al., 2017). A hipergrafia nos pacientes se
apresenta de maneira heterogênea (1) alguns apresentam tendência a escrita compulsiva e copiosa
sobre temas religiosos e filosóficos e (2) outros manifestam a hipergrafia em desenhos e expressões
artísticas sobre diversos temas (GAINOTTI, 2017).
Geschwind e Waxman (1974), em seu estudo original com 7 pacientes que apresentavam
epilepsia do lobo temporal e o fenômeno da hipergrafia, relatam em um dos casos, um paciente
jovem que apresentava comportamento agressivo, desinteresse sexual, automatismos psicomotores
e anotações copiosas sobre o seu distúrbio. O EEG mostrava atividade bilateral anterior e medial
predominante a esquerda. Em um dos seus vários relatos, ele descreve referências ritualizadas e
com menção a Deus de forma sequencial (figura 5).
O paciente do caso não respondia bem ao tratamento farmacológicos com drogas antiepilépticas
e aos 23 anos foi submetido a lobectomia temporal que evidenciou uma cavidade cística no lobo
temporal com hipertrofia de astrócitos no córtex adjacente em laudo histopatológico. Entretanto, o
comportamento hipergráfico se manteve mesmo após a cirurgia, apesar de entradas e formas mais
elaboradas na escrita após a procedimento. Além disso, o desinteresse sexual também se manteve e
 30

o paciente relata melhora apenas dos episódios psicomotores. Esse fato reforça a ideia do
envolvimento de outras estruturas além do lobo temporal na síndrome de Geschwind-Waxman.

Figura 5: Duas páginas das extensas anotações do paciente com epilepsia do lobo temporal

________________________________________________________________________________
A página da esquerda foi escrita aos 24 anos, um ano após a lobectomia do lobo temporal. A página
à direita foi escrita um ano depois. Observe as entradas mais elaboradas no último registro.
Fonte: Adaptado de Waxman & Geschwind, 1974.

Kalangamam (2009) descreve o clássico caso de uma paciente de 44 anos com história de
epilepsia do lobo temporal desde os 11 anos que escrevia na maior parte do seu tempo de vigília
diversas cartas para o seu marido. A escrita era densa, usava todo o espaço disponível da folha
incluindo as margens. O conteúdo da carta era desconexo embora apresentasse detalhes específicos
sobre horários da ingestão de medicamentos e de conversas com outras pessoas. O EEG mostrou
frequência alta de pontas temporais principalmente do lado direito (figura 4). Além disso, a RM da
paciente demostrou esclerose hipocampal (figura 4) observação comumente apresentada em
pacientes com a Síndrome de Geschwind.
Veronelli e colaboradores (2017) descrevem o caso de uma mulher de 73 anos com história de
mudanças de comportamento. A paciente foi diagnosticada com degeneração lobar fronto temporal
 31

e atrofia temporal e se apresentava com crescente interesse em questões religiosas

(hiperreligiosidade), escrita compulsiva e extensa sobre temas religiosos (hipergrafia) além de
irritabilidade, impulsividade e comportamento egocêntrico característicos da síndrome de
Geschwind. A religiosidade da paciente era crescente e sua filha relatou que ela escrevia diversas
páginas de maneira densa, ocupando todo o espaço disponível nas folhas incluindo as margens com
conteúdo religioso em sua maioria (figura 6).

Figura 6: Exemplos de hipergrafia da paciente

Paciente escreveu muitas páginas de material com conteúdo específico e informações relacionadas
à igreja. A maneira de escrever foi densa, utilizando todo o espaço disponível em uma folha de
papel. A paciente guardava e arquivava todas os seus escritos obsessivamente enchendo gavetas
inteiras.
Fonte: Adaptado de Veronelli et al., 2017.

Além da hipergrafia escrita apresentada pelos pacientes, existem relatos na literatura de

hipergrafia expressa por desenhos. Troiano (1999) descreve o caso de um paciente de 35 anos com
diagnóstico de epilepsia do lobo temporal não dominante e RM com sinais de esclerose mesial
temporal direita. O paciente apresentava-se com traços de comportamento e sexualidade alterados
além de circunstancialidade. Além do relato de longas conversas prolixas e intermináveis, o
presente relato traz a expressão da hipergrafia do paciente por meio de desenhos da construção civil.
 32

Em uma das consultas, o paciente retorna com um rolo de 1,5 metro de largura com 10 metros
de projetos de casas, ruas e prédios. A aptidão e compulsão por desenhar do paciente foram
adquiridas na adolescência, a época do diagnóstico da epilepsia, e sempre foram direcionadas a
confecção de casas, edifícios e plantas (figura 7). O autor relata a representação meticulosa e
detalhista do paciente realizada por horas de forma incansável além da preocupação com a exatidão
e o impulso exagerado para o desenho.

Figura 7: Representação de uma casa e de edifícios desenhados pelo paciente

Fonte: Troiano, 1999.

Como observado nas apresentações, a hipergrafia é um fenômeno complexo que se manifesta de

diversas formas em pacientes com epilepsia do lobo temporal e outras patologias. As manifestações
de transtornos de personalidade podem se manifestar em diversos momentos da vida do paciente.
Bear (1979), em seu estudo original, relatava latência de 12,8 e 15,6 (média de 14,1 anos) entre o
início da epilepsia e o aparecimento dos sintomas. Essas alterações refletem mudanças na vida
afetiva e social dos pacientes. Sendo assim, a hipergrafia, como manifestação importante da
síndrome, que reflete muitas vezes conotações religiosas, morais ou mesmo do dia a dia do
paciente, denotam a importância de identificar e acompanhar esses indivíduos para controle dos
sintomas e melhora da qualidade de vida.
 33

5. CONCLUSÃO

A síndrome de Geschwind-Waxman é um conjunto de alterações e mudanças do

comportamento e personalidade caracterizados principalmente por hipergrafia, hiperreligiosidade,
hipossexualidade, alterações do estado emocional e interesse com questões filosóficas e morais
cujos mecanismos associados a gênese da síndrome ainda estão em desenvolvimento. Inicialmente,
as mudanças de comportamento foram descritas em pacientes com epilepsia do lobo temporal e era
proposto como um quadro exclusivo desses indivíduos desenvolvidas ao longo do tempo.
Entretanto, estudos mais recentes trouxerem a associação de outras causas envolvidas na síndrome,
como a degeneração lobar frontemporal e outros distúrbios neuropsiquiátricos, evidenciando a
complexidade dos mecanismos envolvidos no desenvolvimento da síndrome, como por exemplo a
associação de estruturas límbicas e classicamente a esclerose hipocampal além de envolvimento de
estruturas extra-límbicas.
A hipergrafia, como demostrada nesse trabalho, é uma entidade clínica heterogênea que pode se
apresentar com padrões escritos ou desenhos e cujos mecanismos parecem estar relacionados ao
aprofundamento das emoções em pacientes com função intelectual e cognitiva relativamente
preservada que poderia causar uma compulsão pela difusão e solidificação desses sentimentos,
principalmente em vigência de alterações anatômicas do lobo temporal com esclerose hipocampal.
Sendo assim, a classificação e identificação da síndrome por Geschwind, Waxman e outros
autores, reforçados pela clínica e exames neurofisiológicos, abrem portas para a compreensão das
mudanças de personalidade ligadas aos transtornos orgânicos como a epilepsia do lobo temporal e a
degeneração lobar fronto temporal. Haja vista os diversos estigmas sociais ainda envolvidos em
torno principalmente da fenomenologia epiléptica, faz se necessário por parte dos profissionais de
saúde identificar e direcionar o tratamento da síndrome de Geschwind-Waxman, evitando muitas
vezes o uso de medicações em excesso e tratamentos desnecessários.
 34

6. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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