Pediatria III - Especialidades Pediátricas

mansano294@gmail.
com | e437b6d4-73e7-49fa-aa0e-f722fd190268
Pediatria III Beatriz Oliveira Leão Carneiro

Nathália da Costa Sousa
Especialidades Pediátricas
#metodologia
queempodera
2023
© Todos os direitos autorais desta obra são reservados e protegidos à Editora Sanar Ltda. pela Lei nº 9.610, de 19 de fevereiro de
1998. É proibida a duplicação ou reprodução deste volume ou qualquer parte deste livro, no todo ou em parte, sob quaisquer formas
ou por quaisquer meios (eletrônico, gravação, fotocópia ou outros), essas proibições aplicam-se também à editoração da obra, bem
como às suas características gráficas, sem permissão expressa da Editora.
Título | Apostila Bases da Medicina - Residência Médica: Pediatria III - Especialidades Pediátricas
Autoras | Beatriz Oliveira Leão Carneiro
Nathália da Costa Sousa
Coordenadora | Nathália da Costa Sousa
Líder Editorial |Gustavo Almeida
Produção Editorial | Renata Acácio Rocha
Projeto Gráfico | Richard Veiga Editoração
Diagramação | Deborah Silva
Thiago Almeida
Capa | Bruno Brum
Edição de Texto | Renata Panovich Ferreira
Tony Roberson de Mello Rodrigues
Conselho Editorial | Matheus Feliciano da Costa Ferreira
Vinícius Côgo Destefani
Caio Nunes
FICHA CATALOGRÁFICA
Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)
Tuxped Serviços Editoriais (São Paulo-SP)
Ficha catalográfica elaborada pelo bibliotecário Pedro Anizio Gomes – CRB-8 8846
S725a Sousa, Nathália da Costa (coord.).
mansano294@gmail.com | e437b6d4-73e7-49fa-aa0e-f722fd190268
Apostila Bases da Medicina – Residência Médica: Pediatria III - Especialidades Pediátricas / Coordenadora: Nathália da Costa Sousa;
Autoras: Beatriz Oliveira Leão Carneiro e Nathália da Costa Sousa. – 1. ed. – Salvador, BA : Editora Sanar, 2023.
260 p.; il.

E-book: 8.1 Mb; PDF.
Inclui bibliografia.
ISBN 978-85-5462-456-9.
1. Especialidades Pediátricas. 2. Medicina. 3. Residência. I. Título. II. Assunto. III. Coordenadora. IV. Autoras.
CDD 618.92
CDU 616-053.2
ÍNDICE PARA CATÁLOGO SISTEMÁTICO

1. Vários campos da medicina: Pediatria.
2. Medicina: Pediatria.
APOSTILA BASES DA MEDICINA – RESIDÊNCIA MÉDICA: PEDIATRIA III - ESPECIALIDADES PEDIÁTRICAS

SOUSA, Nathália da Costa (coord.). Apostila Bases da Medicina – Residência Médica: Pediatria III - Especialidades Pediátricas. 1. ed.
Salvador, BA: Editora Sanar, 2023. E-book (PDF; 8.1 Mb). ISBN 978-85-5462-456-9.
Editora Sanar Ltda.

Rua Alceu Amoroso Lima, 172
Caminho das Árvores,
Edf. Salvador Office & Pool, 3º andar.
CEP: 41820-770, Salvador – BA.
Telefone: 0800 337 6262
www.sanarmed.com
atendimento.med@sanar.com
AUTORAS
BEATRIZ OLIVEIRA LEÃO CARNEIRO NATHÁLIA DA COSTA SOUSA
Graduada pela Faculdade de Medicina da Bahia Graduada em Medicina pela Faculdade de Medicina
da Universidade Federal da Bahia (FMB – UFBA). do ABC. Residência em Pediatria e em Pneumo-
Residente do terceiro ano de Pediatria do Hospital logia Pediátrica pela Faculdade de Medicina da
Universitário Professor Edgard Santos da Universi- Universidade de São Paulo. Título de especialista
dade Federal da Bahia (HUPES – UFBA). em Pediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria/
Associação Médica Brasileira. Título de área de
atuação em Pneumologia Pediátrica pela Socie-
dade Brasileira de Pediatria/Sociedade Brasileira
de Pneumologia e Tisiologia/Associação Médica
Brasileira.
3
COMO GARANTIR UMA APRENDIZAGEM
EFICAZ E UMA RETENÇÃO DURADOURA?
Tentar aprender muitas informações e conteúdos juntos e rapidamente pode

diminuir a sua habilidade de reter, relembrar e usar esse aprendizado, pois a
memorização dos fatos isolados não ajuda a criação de conexões entre os
conceitos, além de não estimular a interligação entre o conhecimento prévio e
aprendizados novos. Entender e conectar as informações estudadas é essencial
tanto para a nossa memória e retenção, quanto para as futuras aprendizagens. Por isso é tão
importante garantir que você entendeu o que acabou de estudar e criou as conexões necessárias
entre os conceitos. Seguem algumas sugestões para que você possa fazer isso de maneira rápida
e eficaz durante os seus momentos de estudo:
1. MAPAS MENTAIS
O Mapa Mental é uma ferramenta para organizar, memorizar e analisar

melhor um conteúdo específico.
u Quando fazer: Quando você precisa entender como os conceitos

estão inter-relacionados ou memorizar partes importantes do
assunto.
u Como fazer: A partir do Título e da sua lista de palavras, comece a criar o seu Mapa:
a) Enquanto estuda um assunto, comece a escrever uma lista de palavras importantes que
você não pode deixar de entender e reter na sua memória. Enquanto faz isso, pense em
como essas palavras se conectam entre si.
b) Coloque o título no centro da folha. A partir dele, puxe linhas que conectem as informações
associadas ao título, que serão algumas das palavras da sua lista.
c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras umas com as outras

seguindo uma lógica, por exemplo: Causa-Efeito, Sintoma-Doença, etc.
5
Como garantir uma aprendizagem eficaz e uma retenção duradoura?
d) Utilize formas geométricas para distinguir as palavras do seu mapa por categorias, por
exemplo, use retângulos para todas as palavras que se encaixam na categoria Causas, use
eclipses para as palavras que você encaixa em Efeitos.
e) Use cores diferentes para deixar o seu mapa mental ainda mais claro e conectado. Defina
as cores que você irá utilizar para cada categoria ou cada tipo de conexão.
Ilustração de mapa mental.
Essa tarefa pode até demorar um pouco mais no começo, mas, com um pouco
de prática, você não vai gastar mais do que 10 minutos para garantir um enten-
dimento aprofundado e uma aprendizagem mais eficaz e duradoura.
6
2. FLUXOGRAMAS
Para que a aprendizagem seja realmente significativa, precisamos tam-

bém garantir o entendimento dos contextos e das conexões que existem
entre os diferentes assuntos. Através do seu Mapa Mental, você garantiu
o seu entendimento e criou as conexões necessárias para entender um
conceito específico. Construindo o seu próprio Fluxograma, você poderá
expandir o seu entendimento dos assuntos complexos, conectando vários
conceitos importantes entre si e com os seus contextos.
u Quando fazer: Os Fluxogramas são ideais para consolidar processos e passo a passos! Por
exemplo, você pode começar o seu Fluxograma com uma suspeita diagnóstica, para depois
passar pela classificação e chegar até o tratamento.
u Como fazer: A partir do seu objetivo, defina o título e os assuntos que irão entrar no seu
Fluxograma:
a) Depois de ter estudado um assunto mais amplo, pense no quadro completo que você
precisa entender e saber. A partir disso, crie a lista de palavras, conceitos e frases mais
importantes que você precisa incluir para atingir o seu objetivo.
b) Coloque o Título no centro da folha. A partir do título, puxe linhas que conectem as infor-
mações associadas ao título, que serão algumas das palavras ou frases da sua lista.
c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras e os conceitos até

sentir que o processo e o conteúdo estão completos.
d) Defina e siga uma lógica, por exemplo: Sintoma-Suspeita Diagnóstico-Exames-Classifica-

ção-Tratamento.
e) Utilize formas geométricas para distinguir as palavras do seu fluxograma por categorias,
por exemplo, use retângulos para todas as palavras que se encaixam na categoria Causas,
use eclipses para as palavras que você encaixa em Efeitos.
f) Use cores diferentes para deixar o seu fluxograma ainda mais claro e conectado. Defina
as cores que você irá utilizar para cada categoria ou cada tipo de conexão.
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No final, você terá um grande Fluxograma que não só vai garantir o seu entendi-
mento, mas facilitará a revisão dos assuntos mais amplos e ajudará o seu cérebro
a aprender, reter e saber usar as informações estudadas.
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3. RESUMOS
Para garantir o entendimento e a retenção das informações estudadas,

um outro fator importante é a reflexão. Refletir sobre o assunto estudado,
como os conceitos importantes se conectam entre eles e como aquele
aprendizado pode ser aplicado, ajuda você a fazer as conexões necessárias
e organizar as informações recebidas para retê-las na memória. Por isso,
uma outra atividade essencial na sua rotina de estudo é escrever Resumos.
u Quando fazer: Sempre que estudar! Resumos de fechamento são essenciais para a apren-
dizagem.
u Como fazer: Para executar essa estratégia você irá precisar só de alguns minutos, mas tam-
bém de concentração e reflexão.
a) Enquanto estiver estudando, leia e escute com atenção.
b) Marque ou grife as palavras chave no texto ou as anote no seu caderno caso você esteja
assistindo uma videoaula.
c) Assim que terminar de estudar informações novas, olhe para as suas palavras chave e
reflita sobre 2 perguntas:
• O que acabei de aprender sobre o assunto?
• Como isso se conecta ou se relaciona com o que eu já sabia?
d) Comece a escrever breves respostas de no máximo 10 linhas para cada uma dessas per-
guntas.
e) Garanta que o seu texto seja sucinto, sem repetições e descrições desnecessárias, mas
que responda bem às perguntas acima.
4. O QUE FAZER COM ESSES MATERIAIS DEPOIS?
Estudos recentes comprovam que a retenção das informações na nossa

memória depende diretamente da quantidade de vezes que acessamos
essas informações. Por isso, estudar um assunto pouco a pouco, e não tudo
de vez, e revisar com frequência é muito importante para garantir que na
hora da prova você irá conseguir lembrar o que aprendeu sem dificuldades.
Para aproveitar melhor o seu tempo de estudo e garantir revisões boas e
frequentes, você pode usar os seus Mapas Mentais, Fluxogramas e Resumos
criados no momento do estudo para revisar os assuntos já estudados ao longo do ano. Isso irá
fortalecer as sinapses criadas e garantir a retenção das informações na memória a longo prazo.
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CONHEÇA A APOSTILA
Importância/prevalência
do capítulo: Frequência do
conteúdo em questões de
provas de residência.
O que você precisa saber:

Resumo dos principais
pontos que você precisa
se atentar ao ler o capítulo,
direcionando seu estudo para
o que realmente cai na prova.
Bullets: Conteúdo organizado

de forma objetiva e direta,
em listas com marcadores,
agilizando a localização
das informações.
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Conheça a apostila
Número do capítulo.
Títulos e subtítulos numerados:

Fácil identificação dos diferentes
níveis de hierarquia dos tópicos.
Subcapítulos em destaque.
Dicas: Parte da escrita

onde o professor conversa
com você e que contém
informações essenciais para
entender as questões.
Indicação da especialidade
ou área do capítulo.
Sumário nas aberturas dos módulos,
com indicação dos níveis de
importância de cada capítulo.
importância/prevalência
12
Conheça a apostila
Indicação da especialidade
Título do capítulo. ou área do capítulo.
Questões comentadas: Questões aplicadas

nos últimos anos nas principais provas
de residência médica. Na primeira parte
apresentamos apenas as questões e na
segunda o gabarito e os comentários gerais
do professor sobre todas as alternativas.
Questões sem o gabarito para

não direcionar a sua resposta
Título do capítulo.
Gabarito e comentário das questões,
com explicação do professor tanto
da resposta correta quanto do motivo
de as outras estarem incorretas.
Indicação dos diferentes graus de dificuldade:
dificuldade:  Fácil
dificuldade:   Intermediário
dificuldade:    Difícil
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Conheça a apostila
Mapas mentais: Ao final de cada

capítulo você encontrará mapas mentais,
sintetizando os assuntos abordados.
Fixe seus conhecimentos!
Ao final da apostila e de alguns capítulos você
encontrará espaços para construir mapas mentais,
fluxogramas ou fazer resumos e, assim, fixar seu conhecimento!
14
SUMÁRIO
GASTROENTEROLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
capítulo 1. DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO

E REFLUXO FISIOLÓGICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
1. RGE fisiológico do lactente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

2. Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
2.1. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Mapa mental 1. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
2.2. Q
uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
2.3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
2.4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Mapa mental 2. O lactente com regurgitação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Bibliografia consultada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33
Questões comentadas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
capítulo 2. ALERGIA À PROTEÍNA DO LEITE DE VACA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
1. Alergia alimentar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
1.1. M
ecanismos imunológicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
2. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
5. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Mapa mental. Alergia à proteína do leite de vaca (APLV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
15
Sumário
capítulo 3. DOENÇA CELÍACA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
2. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61
4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Mapa mental. Formas clínicas da doença celíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
capítulo 4. CONSTIPAÇÃO NA INFÂNCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
Mapa mental. Constipação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 82
capítulo 5. PARASITOSES NA INFÂNCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 91
1. Síndrome de Loeffler . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
1.1. Necator americanus e Ancylostoma duodenale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
1.2. Strongyloides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
1.3. A scaris lumbricoides . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 93
2. Enterobíase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94
3. Giardíase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
4. Amebíase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 95
5. Toxocaríase . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
6. Trichuris trichiura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 96
7. Prevenção . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97
Mapa mental. Parasitoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 99
16
Sumário
PNEUMOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107
capítulo 6. TUBERCULOSE NA INFÂNCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
1. Epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109
2. Etiopatogenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
3.1. T
este tuberculínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 111
3.2. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
3.3. R adiografia de tórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 112
3.4. B aciloscopia e cultura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113
3.5. Escore de pontos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
3.6. T estes moleculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114
3.7. P
esquisa de interferon-gama específico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
3.8. Pesquisa de ADA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
3.9. E
xames de imagem . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115
4. Investigação dos contatos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115

5. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
5.1. Q
uimioprofilaxia primária . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
5.2. Tratamento da ILTB . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117
5.3. T ratamento das formas clínicas da tuberculose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 118
6. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
Mapa mental. Tuberculose pulmonar na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120
Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121
capítulo 7. LACTENTE SIBILANTE E ASMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
1. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129

1.1. D
efinição e epidemiologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129
1.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130
1.3. D iagnóstico diferencial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131
1.4. Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 132
1.5. Profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133
Mapa mental. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135

2. Asma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
2.1. E
pidemiologia e patogênese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
2.2. Q uadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136
2.3. E xames complementares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 137
2.4. Seguimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 139
2.5. Tratamento de manutenção . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 141
2.6. T ratamento da exacerbação asmática . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143
Mapa mental. Asma na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147
17
Sumário
Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148
capítulo 8. ATOPIAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159
2. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 160
3. Marcha atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
4. Dermatite atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 161
Mapa mental. Dermatite atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165

5. R
inite alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 166
Mapa mental. Rinite alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169
capítulo 9. FIBROSE CÍSTICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
1. Fisiopatogenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179
2. Suspeita clínica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 182
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
4. Quadro clínico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
4.1. Trato respiratório . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183
4.2. T rato gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 186
5. S
eguimento e tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187
Mapa mental. Fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190
ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199
capítulo 10. HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201
Mapa mental. Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208
18
Sumário
CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217
capítulo 11. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219
1. Circulação fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

2. Principais manifestações clínicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
2.1. Cianose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
2.2. B aixo débito sistêmico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221
2.3. Taquipneia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222
2.4. Sopro cardíaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222
3. Diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222
3.1. T
este do coraçãozinho . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 222
3.2. Teste de hiperóxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
3.3. R adiografia de tórax . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
3.4. Ecocardiograma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223
4. Principais cardiopatias congênitas acianogênicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223

4.1. Comunicação interventricular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 224
4.2. C omunicação interatrial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225
4.3. Persistência do canal arterial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
5. P
rincipais cardiopatias congênitas cianogênicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227
5.1. T
etralogia de Fallot . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228
5.2. Drenagem anômala total das veias pulmonares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229
5.3. T ransposição de grandes artérias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230
6. Considerações finais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
6.1. Oxigenioterapia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
6.2. Ventilação mecânica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
6.3. Prostaglandina E1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231
6.4. C ateterismo cardíaco . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 232
Mapa mental. Cardiopatias congênitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 234
ONCOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243
capítulo 12. DIAGNÓSTICO PRECOCE E PRINCIPAIS CÂNCERES INFANTIS 245
Mapa mental. Principais cânceres infantis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251

Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252
19
21
GASTROENTEROLOGIA
PEDIÁTRICA
Gastroenterologia Pediátrica
Sumário
Prevalência/importância
1. Doença do refluxo gastroesofágico e
refluxo fisiológico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
2. Alergia à proteína do leite de vaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
3. Doença celíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
4. Constipação na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
5. Parasitoses na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
22
DOENÇA DO REFLUXO Capítulo
GASTROESOFÁGICO E
REFLUXO FISIOLÓGICO
1
O QUE VOCÊ PRECISA SABER?
u Diferenciar: Refluxo Gastroesofágico (RGE) fisiológico do lactente de doença do refluxo gastroesofágico

(DRGE).
u Indicação de exames para DRGE.
u Tratamento não medicamentoso: orientações posturais e alimentares.
u Quando indicar o tratamento medicamentoso para doença do refluxo gastroesofágico.
1. RGE FISIOLÓGICO DO LACTENTE As regurgitações frequentemente aumentam em

número e volume entre os dois e quatro meses e
depois diminuem progressivamente com o aumento
O RGE é o movimento retrógrado do conteúdo de idade, sendo que 90% a 95% dos casos se resol-
gástrico para o esôfago, atingindo, algumas vezes, vem até o segundo ano de vida, normalmente entre
a faringe, a boca e as vias aéreas superiores. É um 12 e 18 meses.
processo fisiológico normal que ocorre várias vezes
por dia em todas as pessoas saudáveis, indepen- O refluxo fisiológico do lactente pode ser atribuído
dentemente da idade, principalmente no período a diversos fatores, sendo o principal a imaturidade
pós-prandial. Normalmente não causa sintomas, funcional do aparelho digestivo no primeiro ano
repercussão nos hábitos de vida ou complicações. de vida, que apresenta imaturidade dos mecanis-
mos antirrefluxo (Quadro 1). Além disso, fatores
ambientais e posturais próprios dessa faixa etária
também estão relacionados, como a alimentação
BASES DA MEDICINA
predominantemente líquida e o decúbito predomi-
nantemente horizontal. Com o amadurecimento dos
Apesar de muitas vezes serem utilizados como sinô-
mecanismos antirrefluxo e a modificação tanto da
nimos, regurgitação e vômito são sintomas distintos.
A regurgitação é a passagem do conteúdo do estômago
postura, que passa a ser predominantemente ereta,
para a boca de forma involuntária, ou seja, sem esforço quanto da dieta, que passa a contar com alimentos
e sem ejeção. Já o vômito é uma resposta voluntária e pastosos e sólidos, ocorre uma redução gradual da
coordenada que visa à expulsão forçada do alimento, frequência dos episódios visíveis de refluxo.
geralmente acompanhada de náuseas.
Quadro 1. Mecanismos antirrefluxo deficitários
nos primeiros meses de vida, contribuindo
O RGE fisiológico do lactente é muito comum e pode
para o refluxo fisiológico do lactente.
ser acompanhado de regurgitações e/ou vômitos
que não se associam à redução do ganho de peso Mecanismos
Alterações
antirrefluxo
ou a outras manifestações clínicas. É um distúrbio
transitório que afeta até 60% dos lactentes e geral- Esfíncter
Menor comprimento e baixo tônus
mente se inicia antes das oito semanas de vida. esofagiano inferior
23
Doença do refluxo gastroesofágico e refluxo fisiológico Gastroenterologia Pediátrica
Mecanismos
superior (obstrução gástrica ou má rotação) quando
Alterações as regurgitações forem acompanhadas de vômitos
antirrefluxo
desde o início do período neonatal, quando estiverem
Ângulo esofagogástrico
Características associadas a vômitos biliosos ou se persistirem
(ângulo de Hiss) obtuso e
anatômicas
esôfago abdominal curto após o primeiro ano de vida.
Perda do efeito gravitacional pelo Não há necessidade de tratamento medicamentoso,
decúbito horizontal predominante
Clareamento devendo-se tranquilizar os pais quanto ao caráter
esofágico Peristaltismo imaturo benigno da condição e orientar algumas medidas
Baixa produção salivar gerais (Quadro 2). O refluxo fisiológico melhora
consideravelmente aos seis meses e, em geral,
Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria1.
resolve-se até um ano de vida.
O RGE fisiológico do lactente, também chamado

Quadro 2. Medidas gerais que devem ser
de regurgitação do lactente, é diagnosticado cli- orientadas no RGE fisiológico do lactente.
nicamente de acordo com os critérios de Roma
IV em um lactente saudável entre três semanas e • Manter o lactente em posição vertical
por pelo menos 20/30 minutos após as
12 meses que se apresenta com pelo menos dois mamadas
Posturais
episódios diários de regurgitação por pelo menos • Dormir em decúbito dorsal com elevação
três semanas, na ausência de náuseas, hematêmese, da cabeceira entre 30 e 40 graus
aspiração, apneia, déficit de ganho ponderal, dificul-
• Fracionamento das refeições ou mama-
dade para alimentação e/ou deglutição ou postura das em menores volumes
anormal. Como no RGE fisiológico do lactente não há Dietéticas
• Uso de espessantes ou de fórmulas An-
associação com outros sintomas como irritabilidade tirregurgitação (AR)
ou baixo ganho ponderal, frequentemente esses • Redução da exposição ao tabagismo
lactentes são referidos como regurgitadores felizes. Ambientais
passivo
DIA A DIA MÉDICO
Devemos pensar em RGE fisiológico quando a questão DIA A DIA MÉDICO

apresentar um lactente que, a despeito das regurgitações
frequentes, não tem outros sintomas associados e apre- Antigamente era orientada a posição lateral esquerda
senta bom ganho ponderal. ou prona durante o sono para os lactentes com refluxo,
mas estudos demonstraram um aumento em três a dez
vezes no risco de síndrome da morte súbita do lactente
Não há necessidade de investigação complemen- nessas posições em comparação com a posição supina.
tar de rotina. Deve-se considerar a investigação de Por isso, atualmente, recomendamos que o lactente seja
anormalidades anatômicas no trato gastrointestinal posicionado sempre em decúbito dorsal para dormir.
24
Doença do refluxo gastroesofágico e refluxo fisiológico Cap. 1
2. D OENÇA DO REFLUXO DIA A DIA MÉDICO

GASTROESOFÁGICO (DRGE)
A ocorrência de relaxamentos transitórios do esfíncter
esofágico inferior é o principal fator envolvido na fisiopa-
2.1. FISIOPATOLOGIA tologia da DRGE e está associada à ingestão de gorduras
(estimula a secreção de colecistocinina, que reduz a pres-
são do esfíncter esofagiano inferior), à distensão gástrica
após as refeições, ao sono (reduz o tônus do esfíncter e
BASES DA MEDICINA a produção de saliva, fundamental para o clareamento
esofágico) e à postura deitada.
Nas porções cervical e abdominal do esôfago, encontra-
mos faixas musculares que recebem o nome de esfíncter
Quadro 3. Fatores associados com a DRGE.
esofágico superior e inferior, respectivamente. Durante a
deglutição os esfíncteres se abrem para permitir a pas- Relaxamento transitório do esfíncter esofagiano inferior
sagem dos alimentos até o esôfago, já quando o esôfago
está em repouso esses esfíncteres fecham-se para evitar Hipotonia do esfíncter esofagiano inferior
o refluxo de alimentos e ácido gástrico do estômago para
Aumento da pressão intra-abdominal
a boca. Tanto os sintomas quanto as lesões decorrentes
da doença do RGE decorrem da falha de uma ou mais Retardo do esvaziamento gástrico
defesas esofágicas: barreira antirrefluxo, mecanismos
Alteração do peristaltismo esofágico
de depuração intraluminal e resistência intrínseca do
epitélio (lembrando que o epitélio esofágico é estratifi- Alterações da salivação
cado pavimentoso não queratinizado, o que lhe garante
alta resistência). Efeitos posturais
Fatores ambientais: dieta, consumo

de álcool, tabagismo, estresse
A Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE) ocorre
quando o RGE causa manifestações clínicas de gra-
vidade variável associadas ou não a complicações,
como a esofagite. Nesses casos, o refluxo passa a
ser entendido como patológico.
É decorrente da presença de fatores que prejudiquem
a competência dos mecanismos antirrefluxo (Qua-
dro 3), favorecendo a ocorrência de relaxamentos
transitórios do esfíncter esofagiano inferior (prin-
cipal fator fisiopatológico), e fatores relacionados
com o aumento da lesividade do material refluído
sobre a mucosa esofágica.
25
Mapa mental 1. Fisiopatologia
Defesa pré-epitelial Contato da mucosa

com o conteúdo
gástrico refluxado
Muco, bicarbonato e água

no lúmen do esôfago
Ocorre quando os
Resistência fatores de defesa são
Defesa epitelial intrínseca do epitélio
Fisiopatologia sobrepujados pelos
fatores agressivos
Junções
intercelulares firmes
Mecanismos de
Barreira antirrefluxo
depuração intraluminal
Defeito mais comum é o
aumento da permeabilidade
paracelular
Mecanismos
Mecanismos químicos
mecânicos
Defesa pós-epitelial
Neutralização pela
Peristaltismo e gravidade
saliva ou mucosa
Suprimento sanguíneo
Diminuição do fluxo
Alteração do
salivar secundário à
peristaltismo primária
síndrome de Sjõgren ou
ou secundária
ao uso de medicamentos
Principal fator na
etiopatogênese da DRGE*
Esfíncteres esofágicos
Distensão gástrica inferior e externo
Sono Ocorrência de
relaxamentos
transitórios do esfíncter
Presença de esofagiano inferior
hérnia hiatal
Colecistocinina,
óxido nítrico, peptídio
intestinal vasoativo *
DRGE: Doença do Refluxo Gastroesofágico.
26
Com relação à etiologia da DRGE, ela pode ser O quadro clínico da DRGE é muito variável, tanto com
classificada em: relação à idade quanto com relação à manifestação
u Primária: decorrente de uma disfunção esofa- clínica, se típica (Quadro 5) ou atípica, decorrente
gogástrica, frequentemente com predisposição de sintomas extraesofageanos (Quadro 6).
genética.
Quadro 5. Manifestações clínicas típicas da
u Secundária: decorrente de causas subjacentes
DRGE de acordo com a faixa etária.
que predispõem ao RGE, como hérnia de hiato,
obstruções duodenogástricas, malformações Regurgitações frequentes, vômitos
congênitas e lesões do sistema nervoso central. propulsivos, recusa alimentar, déficit
Lactentes de ganho ponderal, choro, irritabilida-
de, dificuldade no sono e alteração na
Algumas condições estão associadas ao maior risco posição cervical
de desenvolvimento da DRGE e de suas complica-
Pré-escolares Vômitos intermitentes
ções (Quadro 4). Crianças com doenças neurológi-
cas apresentam dismotilidade esofágica, resultando Escolares e Azia, pirose, dor retroesternal ou epigás-
adolescentes trica, náuseas e plenitude pós-prandial
em disfunção do clareamento esofágico e do esfínc-
ter esofágico inferior. Já pacientes com doenças Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria1.
pulmonares crônicas apresentam tosse crônica e
disfunção respiratória que aumentam a pressão Quadro 6. Manifestações clínicas atípicas da
intra-abdominal, facilitando a ocorrência do RGE. DRGE, chamadas de extraesofageanas.
Tosse crônica, traqueíte,

Quadro 4. Fatores de risco para o asma, pneumonia recorrente,
Pulmonares
desenvolvimento de DRGE. bronquiectasia, fibrose pulmonar
idiopática e crises de apneia
Prematuridade
Rouquidão, disfonia, sinusite,
Obesidade Otorrinolarin- otite, faringite, laringite crônica,
gológicas estenose subglótica, lesão de
Doenças neurológicas cordas vocais e laringoespasmo
Doenças pulmonares crônicas Erosão do esmalte dentário,
Orais
(displasia broncopulmonar e fibrose cística) halitose, aftas, ruminação
Malformações congênitas do trato gastrointestinal alto Síndrome da morte
Outras
(hérnia hiatal, hérnia diafragmática, atresia súbita do lactente
de esôfago e fístula traqueoesofágica)
2.2. QUADRO CLÍNICO DICA

Nas provas devemos pensar em
DRGE quando o paciente apresenta, além
das regurgitações, baixo ganho estaturo-
ponderal e outros sintomas como irritabi-
BASES DA MEDICINA
lidade e alteração do sono
A diferenciação do RGE fisiológico do lactente para a DRGE

é baseada em uma boa anamnese. Devemos questionar
quanto à idade no início dos episódios de regurgitação O RGE pode associar-se a diversas complicações
ou vômito, sua relação com a alimentação e a postura locais, como esofagite, úlceras esofágicas, estenose
do lactente e avaliar a presença de sintomas associados, esofágica, hemorragia e até esôfago de Barrett.
como recusa alimentar, irritabilidade, distúrbio do sono e
postura anormal. Além disso, devemos verificar o ganho Durante a avaliação clínica desses pacientes, tam-
ponderal e o desenvolvimento desse lactente, buscando bém é importante a investigação de sinais de alerta,
identificar se há ou não comprometimento secundário que devem levantar a suspeita de outras doenças
ao RGE.
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orgânicas que podem se apresentar como se fossem DRGE é basicamente clínico, mediante a presença
uma DRGE (Quadro 7). de sintomas típicos que impactam a qualidade da
vida da criança ou da família ou que estejam asso-
Quadro 7. Sinais de alerta para ciados a complicações. A investigação com exames
investigação de doenças orgânicas. complementares se faz necessária nas crianças
Sinais de alerta Suspeita clínica
que apresentam sinais sugestivos de complicações
(como esofagite) e na presença de sintomas pura-
Obstrução intestinal
mente atípicos (extraesofageanos) que requerem
(doença de Hirschsprung,
Vômitos biliosos a comprovação do nexo causal com o RGE. Sendo
atresia intestinal, volvo
ou intussuscepção) assim, a investigação diagnóstica depende da gravi-
dade e da repercussão dos sintomas apresentados.
Sugestivo de obstrução,
Dor ou distensão dismotilidade ou Não existe, para a faixa etária pediátrica, um exame
abdominal anormalidades
anatômicas complementar padrão ouro que diagnostique ou des-
carte 100% dos casos de DRGE. Os exames devem
Complicações da DRGE:
Hematêmese (vômitos ser solicitados conforme a suspeita diagnóstica e
doença ácido-péptica
com sangue) para ajudar na pesquisa de complicações (Quadro 8).
e esofagite de refluxo
Doença inflamatória
Hematoquezia Quadro 8. Indicações dos exames
intestinal, proctocolite
(sangramento retal) complementares na DRGE.
(APLV)
Vômitos forçados Estenose hipertrófica de Exame Indicação

persistentes piloro (em < 2 meses) Diagnóstico de refluxos ácidos
Impedanciometria ou
Febre e não ácidos em crianças
Investigar infecção pH-impedanciometria
com sintomas persistentes
sistêmica intraluminal esofágica
Letargia após teste terapêutico
Abaulamento de fontanela Sugestivo de aumento da Avaliação dos sintomas
pressão intracraniana. atípicos de refluxo,
Macro/microcefalia pHmetria esofágica avaliação da resposta ao
Considerar: hidrocefalia,
meningite, tumor cerebral de 24 horas tratamento dos pacientes
Convulsões
não responsivos e para
Fonte: Rosen et al.2 análise pré e pós-cirúrgica
Endoscopia
Suspeita de esofagite
digestiva alta
DIA A DIA MÉDICO
Avaliação de anormalidades
EED
estruturais anatômicas
A síndrome de Sandifer é relatada em lactentes com
DRGE grave, em geral associada à esofagite de refluxo. Diagnóstico de estenose
Consiste na postura anormal do lactente com hiperexten- USG de abdome hipertrófica de piloro e
são cervical, retroarqueamento do tronco e lateralização má rotação intestinal
da cabeça. Essa posição retifica o esôfago e reduz os Cintilografia Não está recomendada
sintomas de queimação. gastroesofágica para diagnóstico de DRGE
EED: exame radiológico contrastado de esôfago, estômago e duo-
deno; USG: Ultrassonografia.
2.3. DIAGNÓSTICO Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria1.
De acordo com as últimas diretrizes da North Ameri-

can Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology
and Nutrition (NASPGHAN) e da European Society for
Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
(ESPGHAN), publicadas em 2018, o diagnóstico da
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2.3.3. Endoscopia Digestiva Alta (EDA)

DICA
Diante de um paciente com regur-
gitações e sintomas como dor/distensão Indicada na suspeita de complicações da DRGE,
abdominal e vômitos biliosos sempre de- como a esofagite, já que avalia diretamente a
vemos afastar a possibilidade de malfor- mucosa esofágica, detectando estenose, úlceras
mações anatômicas, sendo essencial para e esôfago de Barrett. A biópsia é obrigatória para
investigação a realização de USG de abdo- análise histológica e detecção de esôfago de Barrett
me e radiografia contrastada de esôfago,
e a exclusão de outras causas de esofagite (como a
estômago e duodeno (EED).
esofagite eosinofílica, uma forma de alergia alimen-
tar e um dos diagnósticos diferenciais da DRGE).
É raro o encontro de esofagite erosiva em lactentes
2.3.1. Impedanciometria e nos primeiros meses de vida, a não ser nos casos
pH-impedanciometria acompanhados de comorbidades, como atresia de
intraluminal esofágica esôfago, doenças neuromusculares, fibrose cística
ou doença respiratória crônica. Lembre-se de que
Método que mede as mudanças da impedância a ausência de esofagite não exclui a DRGE, já que
elétrica entre os eletrodos localizados ao longo esse pode ser um paciente que ainda não evoluiu
de um cateter esofágico durante a passagem do com essa complicação.
conteúdo refluído do estômago para o esôfago,
permitindo a detecção de todos os tipos de refluxo, 2.3.4. Exame radiológico contrastado de EED
ácidos e não ácidos, líquidos e gasosos. Informa a
altura do esôfago que o refluxo atinge e a duração Radiografia contrastada seriada do trato gastrointes-
dos episódios de refluxo, que podem ser associados tinal superior após a ingestão de bário, permitindo
aos sintomas clínicos como dor, tosse e apneia. a avaliação de toda anatomia e motilidade. Embora
Geralmente é feito durante 24 horas. Seria o exame seja um exame de fácil execução e baixo custo,
padrão ouro para o diagnóstico da DRGE, mas, não é um método para confirmação de DRGE, mas
como ainda não existem padrões de normalidade sim para a detecção de anormalidades estruturais
definidos para as diferentes faixas pediátricas, e anatômicas que possam causar sintomas similares
por ser um exame pouco disponível, seu uso fica aos da DRGE, como hérnia, estenose e volvo. Pode
restrito à investigação da DRGE em crianças que ser útil na avaliação do esvaziamento gástrico.
mantêm sintomas persistentes à terapêutica de
supressão ácida. 2.3.5. USG de abdome
2.3.2. pHmetria esofágica de 24 horas Não é útil para o diagnóstico de DRGE, mas pode
auxiliar no diagnóstico de outras condições, como
Consiste no registro contínuo do pH intraesofágico a estenose hipertrófica de piloro e a má rotação
durante 24 horas, permitindo a quantificação da intestinal.
frequência e da duração dos episódios de RGE e o
tempo total de exposição ácida do esôfago naquele 2.3.6. Cintilografia gastroesofágica
período analisado. O índice de refluxo é o parâme-
tro mais importante, pois fornece a quantificação Realizada a partir da ingestão de um líquido ou
da exposição ácida esofágica cumulativa e pode sólido marcado com tecnécio radioativo, permitindo
ser correlacionado com a ocorrência de esofagite. a avaliação do esvaziamento gástrico e a identifi-
Considera-se índice de refluxo anormal se superior cação de refluxo não ácido e de microaspirações
a 5% em crianças acima de um ano ou superior a pulmonares, o que faz com que muitos médicos
10% naquelas menores de um ano. Está indicada solicitem esse exame para aqueles pacientes que
na avaliação dos sintomas atípicos de refluxo, na apresentam sintomas respiratórios crônicos e refra-
avaliação da resposta ao tratamento dos pacientes tários. Entretanto, a falta de padronização técnica,
não responsivos e para análise pré e pós-cirúrgica. a baixa sensibilidade e especificidade e a ausência
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de dados relacionados à idade limitam o valor desse em lactentes jovens. Após esse período de teste, o
teste em crianças, não sendo recomendado como lactente deve ser reavaliado para decidir quanto à
método de rotina para diagnóstico e seguimento manutenção ou não da dieta de exclusão.
de lactentes e crianças com DRGE.
DIA A DIA MÉDICO

2.4. TRATAMENTO
Os principais objetivos do tratamento da DRGE são Em até 40% dos lactentes com DRGE, a causa básica é a
alergia à proteína do leite de vaca. Dados clínicos como
a promoção do ganho estaturoponderal adequado,
dermatite atópica, história de alergia alimentar na família
melhora dos sintomas, prevenção e cicatrização das e presença de sangue nas fezes reforçam essa hipótese.
lesões teciduais e prevenção de outras complica-
ções. Principalmente em escolares e adolescentes
ou em pacientes com fatores de risco (Quadro 4), a 2.4.2. Tratamento farmacológico
DRGE pode se apresentar com cronicidade e curso
recidivante, sendo por vezes necessário o tratamento Existem vários argumentos contra o tratamento
medicamentoso ou até cirúrgico. medicamentoso para DRGE em lactentes, destacan-
do-se que, nos primeiros meses de vida, os eventos
2.4.1. Medidas não farmacológicas predominantes relacionados aos sintomas são de
refluxos denominados fracamente ácidos, para os
Orientações semelhantes às fornecidas para os quais não há tratamento eficaz. Parte expressiva dos
lactentes com RGE fisiológico se aplicam, como lactentes nos primeiros meses de vida que apresen-
a elevação da cabeceira para dormir, o fraciona- tam sintomas de DRGE responde às medidas não
mento das refeições em volumes menores, evitar farmacológicas, substituição da fórmula e exclusão
o consumo de líquidos durante as refeições e de da proteína do leite de vaca. Lactentes que não
alimentos que se associam ao relaxamento transi- melhorarem com essas medidas devem ser enca-
tório do esfíncter esofágico inferior ou ao aumento minhados para avaliação do gastroenterologista
do tempo do esvaziamento gástrico (cafeína, bebidas pediátrico, sendo o uso empírico de supressores
gaseificadas, frutas ou sucos cítricos, chocolate, ácidos recomendado apenas na indisponibilidade
condimentos, molhos picantes, alimentos gorduro- dessa avaliação clínica.
sos, álcool e fumo). O uso de fórmulas espessadas
ou AR não reduz o número total de episódios de O tratamento farmacológico (Quadro 9) deve ser
refluxo, mas apenas os episódios visíveis (regurgi- reservado aos pacientes com DRGE nos quais os
tação), tranquilizando os pais. sintomas são mais graves e com dificuldade ali-
mentar, desaceleração do ganho ponderal e/ou com
Em lactentes com suspeita de DRGE com sintomas comprovação de esofagite no exame endoscópico.
como recusa alimentar, extrema irritabilidade e desa- Crianças e adolescentes com sintomas típicos
celeração no ganho ponderal, que não apresentem de DRGE e que não apresentam melhora após as
melhora após as medidas não farmacológicas, deve- medidas não farmacológicas são elegíveis para o
-se considerar um teste terapêutico com exclusão tratamento empírico com supressores ácidos por
da proteína do leite de vaca da dieta (introdução de quatro a oito semanas como teste terapêutico. Os
fórmulas extensamente hidrolisadas da proteína ou procinéticos auxiliam no controle dos sintomas
fórmula à base de aminoácidos ou retirada de leite de regurgitação, mas não reduzem os relaxamen-
e derivados da dieta materna se em aleitamento tos transitórios do esfíncter esofágico inferior e
materno exclusivo) por duas a quatro semanas, pois possuem diversos efeitos colaterais, não sendo
o diagnóstico diferencial da APLV pode ser difícil recomendados de rotina no tratamento da DRGE.
30
Quadro 9. Opções medicamentosas utilizadas no tratamento do RGE.
Medicamento Mecanismo de ação Efeitos adversos
Pró-cinético: aumenta o tônus Irritabilidade e sonolência

do EEI, melhora o clearance
Bromoprida e domperidona Domperidona: prolongamento
esofágico e promove aceleração
do esvaziamento gástrico do intervalo QT
Inibidor da bomba de prótons: alivia Cefaleia, constipação, diarreia,

Omeprazol os sintomas do refluxo e permite a cólica, náuseas, osteoporose,
cicatrização da mucosa esofágica hipovitaminose B12
EEI: Esfíncter Esofagiano Inferior.

Pacientes que apresentam sintomas extraesofa- 2.4.3. Tratamento cirúrgico

gianos da DRGE não devem ser submetidos ao
tratamento medicamentoso empírico, apenas após O tratamento cirúrgico está indicado apenas em
a comprovação da relação do RGE com o sintoma casos graves com refratariedade ao tratamento
apresentado por meio de exames complementares. medicamentoso ou na presença de manifestações
com risco de morte (sangramento intenso, crise
de apneia grave, esofagite grave e desnutrição
DIA A DIA MÉDICO
associada). Os principais candidatos são aqueles
com encefalopatia crônica, esofagite de refluxo não
responsiva ao tratamento, vômitos exacerbados e
A ranitidina em solução oral deixou de ser produzida em
2020; desde então só temos os inibidores de bomba de doença pulmonar grave com risco de aspiração
prótons para o tratamento da DRGE, sendo o principal do conteúdo refluído. A técnica mais utilizada na
medicamento utilizado o omeprazol. infância é a fundoplicatura de Nissen laparoscópica.
31
Mapa mental 2. O lactente com regurgitação
Lactente com regurgitação
RGE fisiológico
Apenas regurgitação Mais comum entre Resolução espontânea

Bom ganho ponderal
sem outros sintomas 2-4 meses até 12-24 meses
DRGE
Regurgitação com Fatores de risco: Investigação

Baixo ganho ponderal Tratamento
irritabilidade, prematuridade, complementar
alteração do sono doenças neurológicas e
pulmonares crônicas
Medidas
pHmetria ou
não-farmacológicas
pH-impedanciometria:
identificação do refluxo
Elevação cabeceira
para dormir,
Endoscopia digestiva
fracionamento
alta: pesquisa
das refeições,
de esofagite
uso de fórmulas
antirrefluxo
USG de abdome ou EED:

pesquisar alterações
estruturais de TGI Medicamentoso:
inibidores de
bomba de prótons
(omeprazol)
USG: Ultrassonografia.
EED: Exame radiológico contrastado de esôfago, estômago e duodeno.
TGI: Trato Gastrointestinal.
32
REFERÊNCIAS
1. Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP), Departamento

Científico de Gastroenterologia. Regurgitação do lactente
(refluxo gastroesofágico fisiológico) e doença do refluxo
gastroesofágico em pediatria. Documento científico. Rio
de Janeiro: SBP; 2017.
2. Rosen R, Vandenplas Y, Singendonk M, Cabana M, DiLo-
renzo C, Gottrand F, et al. Pediatric Gastroesophageal
Reflux Clinical Practice Guidelines: Joint Re-commen-
dations of the North American Society for Pediatric Gas-
troenterology, Hepatology, and Nutrition and the European
Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and
Nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018 mar.;66(3):516-
54. DOI: 10.1097/MPG.0000000000001889.
BIBLIOGRAFIA CONSULTADA
Porta G, Koda YKL. Gastroenterologia e Hepatologia. Barueri:

Manole; 2011. (Coleção Pediatria do Instituto da Criança
HC-FMUSP).
33
QUESTÕES COMENTADAS
Questão 1 Questão 3
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA – DF – 2021) A respeito (HOSPITAL ESTADUAL DO ACRE – AC – 2021) A regurgitação
da amamentação e dos fatores fisiológicos ligados infantil ocorre na maioria dos lactentes saudáveis,
a esse processo de alimentação e aos problemas resolvendo espontaneamente entre 12 aos 18 me-
gastrointestinais em crianças, julgue os itens a se- ses, sendo sinal de alerta para refluxo patológico,
guir. Em lactentes, o refluxo gastroesofágico é co- a presença de:
mum e, na maioria das vezes, fisiológico; em geral,
as regurgitações tornam-se mais evidentes entre a ⮦ Retardo no ganho ponderal.
segunda e a quarta semana de vida. ⮧ Dois ou mais episódios de regurgitação duran-
te o dia.
⮦ CORRETA.
⮨ Choro noturno.
⮧ INCORRETA.
⮩ Ocorre após alimentação e duração menor que
3 minutos.
Questão 2
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO LAURO WANDERLEY – PB – 2021) Questão 4

Bruno, 2 meses, é trazido pela mãe que refere que o
(ESCOLA MULTICAMPI DE CIÊNCIAS MÉDICAS – RN – 2021) Ob-
lactente apresenta regurgitações frequentes durante
serve as alternativas sobre a regurgitação infantil.
todo o dia, algumas vezes, em grande quantidade.
Está em aleitamento materno exclusivo com bom I. Regurgitação não é rara, 40% das crianças golfam
ganho ponderal, sem irritabilidade. Antecedente: mais de três vezes ao dia aos 4 meses de idade.
parto vaginal, a termo, peso ao nascer = 3.200 g.
II. Lactentes com regurgitação infantil comumente
Peso atual = 4.600 g (ganho ponderal de 30 g/dia
apresentam náuseas antes de regurgitar.
no último mês. O diagnóstico mais provável e a
III. Sangue oculto nas fezes, dificuldade de desen-
conduta inicial são:
volvimento, anemia e recusa alimentar são sinais
⮦ Doença do refluxo: procinéticos. de alerta.
⮧ Doença do refluxo: ranitidina. IV. Crianças que continuam a regurgitar após 1 ano
⮨ Refluxo fisiológico: medidas comportamentais. devem ser investigadas para anormalidades ana-
tômicas.
⮩ Refluxo fisiológico: ranitidina.
⮪ Estenose hipertrófica do piloro: ultrassonografia Quais estão corretas?
de abdômen.
⮦ Apenas I, II e III.
⮧ Apenas I, III e IV.
⮨ Apenas II, III e IV.
⮩ Todas as alternativas I, II, III e IV.
34
Questão 1 pai, Renato, relata que a criança vomita depois das

mamadas, cerca de 2 vezes ao dia, desde o nasci-
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2020) mento, e gostaria de um remédio para isso, pois
ASH, 5 meses, feminina, natural e procedente de fica preocupado com o quadro. O pai nega qual-
Pedreira QP/D: Vômitos após as mamadas desde quer outro sintoma na criança e ainda refere que
o nascimento. Mãe relata que desde o nascimen- mesmo com os vômitos, ela tem bastante apetite.
to apresenta retorno do leite, mesmo quando era A avaliação clínica do médico Marcos demonstra
amamentada em seio materno. Nega irritabilidade que a criança está com o ganho de estatura e peso
e não apresenta baixo ganho ponderal. Procurou adequados para a idade e não percebe nenhuma
serviço médico, foi orientado decúbito elevado e outra alteração além do relatado pelo pai. Também
iniciadas domperidona e ranitidina, sem melhora. não tem comorbidades. O quadro acima pode ser
Há 3 semanas está em uso de fórmula a base de descrito como:
base de aminoácidos, 120 mL a cada 2 horas, man-
tendo o quadro. Na sua avaliação: ⮦ Refluxo gastroesofágico fisiológico.
⮧ Doença do refluxo gastroesofágico.
⮦ Trata-se de um refluxo gastresofágico fisiológico.
⮨ Esôfago de Barret.
⮧ Está indicada cirurgia de Nissen.
⮩ Gastroenterite aguda.
⮨ Indica a fórmula a base de hidrolisado proteico.
⮩ Indica a realização de cintilografia com pesquisa
Questão 4
de refluxo gastresofágico.
(UNIVERSIDADE DE SÃO PAULO – SP – 2020) Criança de 8
meses de vida, mostra-se irritado, choro intenso,
Questão 2
regurgitações após a introdução de fórmula infan-
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE VOTUPORANGA – SP – 2020) O til à base de proteína do leite de vaca, que ocorreu
refluxo gastroesofágico é a passagem do conteúdo aos 6 meses. Há 2 semana apresentou piora dos
gástrico para o esôfago, com ou sem regurgitação. sintomas referidos e passou a recusar as mamadas
Pode ser fisiológico ou patológico. Em relação ao e baixo ganho ponderal. Assinale a correta:
refluxo, assinale a alternativa incorreta:
⮦ Doença do refluxo gastroesofágico associado
à alergia à proteína do leite de vaca pode ser a
⮦ A endoscopia digestiva alta, possibilita avaliar
causa do desconforto. Para confirmá-la deve ser
complicações do refluxo.
realizada a prova de exclusão da proteína do lei-
⮧ O padrão-ouro diagnóstico de doença do refluxo te e seus derivados por 2 a 4 semanas, seguido
gastroesofágico consiste na realização de Ph- sempre pelo teste de provocação oral, mesmo
metria por 24 horas. que a criança apresente melhora clínica à dieta
⮨ Alguns sinais de alarme são: vômitos biliosos, de exclusão.
sangramento gastrointestinal, vômitos frequen- ⮧ Alergia à proteína do leite de vaca é uma pos-
tes e em jato. sibilidade diagnóstica e o exame IgE específico
⮩ Os principais objetivos do tratamento da doença para leite de vaca deve ser solicitado para con-
do refluxo são a promoção do crescimento e do firmar o diagnóstico.
ganho de peso adequados. ⮨ Realizar a prova de exclusão, se a criança apre-
sentar melhora clínica e voltar a ganhar peso,
fica confirmado o diagnóstico de alergia alimen-
Questão 3
tar e deve se manter a fórmula de aminoácidos
(SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE FLORIANÓPOLIS – SC livres por 1 ano.
– 2020) Mariana, uma criança lactente de 2 meses ⮩ Fazer endoscopia digestiva alta e excluir doen-
de idade, vem para sua consulta de puericultura. O ça péptica.
35
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO PIAUÍ – PI – 2020) Em relação ao (SECRETARIA MUNICIPAL DA SAÚDE DE SÃO PAULO – SP – 2020)
refluxo gastroesofágico na população pediátrica, é No tratamento medicamentoso da Doença do Re-
incorreto afirmar: fluxo Gastroesofágico (DRGE) em crianças, apesar
das controvérsias, entre os fármacos recomendados
⮦ As regurgitações nos lactentes se tornam mais estão os inibidores da bomba de prótons (IBP) que
frequentes a partir do segundo ao quarto mês têm indicações precisas. Porém, esse uso apresenta
de vida com pico de incidência entre o quarto e vários efeitos colaterais descritos, sendo exceção:
quinto mês de vida.
⮧ A maioria dos lactentes apresenta refluxo gas- ⮦ Reações idiossincráticas, como cefaleia, diarreia,
troesofágico fisiológico e não são necessários constipação e náuseas.
medicamentos. ⮧ Interações com outras drogas.
⮨ Distensão abdominal, vômitos biliosos e início ⮨ Hipergastrinemia.
dos vômitos após seis meses de vida são si- ⮩ Hipocloridia.
nais de alarme em crianças com regurgitação
⮪ Prolongamento do intervalo QT.
ou vômito.
⮩ Os procinéticos diminuem a frequência do relaxa-
mento transitório do esfíncter esofágico inferior
e induzem a cicatrização das lesões esofágicas.
⮪ Em crianças maiores e adolescentes com sinto-
mas típicos de doença do refluxo gastroesofá-
gico, sem sinais de alerta, podem receber teste
empírico terapêutico com inibidor da bomba de
prótons por quatro semanas.
36
GABARITO E COMENTÁRIOS
Questão 1 dificuldade:   choro, irritabilidade e alteração na posição cervical.

Podem ocorrer, também, manifestações extragas-
Y Dica do professor: O refluxo gastroesofágico (RGE) trointestinais.
é caracterizado pelo retorno de conteúdo gástrico
para o esôfago, atingindo, algumas vezes, a farin- ✔ resposta: B
ge, a boca e as vias aéreas superiores. O RGE é, em
geral, um processo fisiológico normal que ocorre
Questão 2 dificuldade: 
várias vezes por dia em todas as pessoas saudáveis,
independentemente da idade. Assim, episódios de
Y Dica do professor: O refluxo gastroesofágico fisio-
RGE ocorrem em indivíduos saudáveis, com duração
lógico do lactente é muito comum e transitório que
menor que 3 minutos, principalmente no período
afeta até 60% dos lactentes e geralmente se inicia
pós-prandial. Normalmente não causa incômodo
antes das oito semanas de vida. As regurgitações
ou repercussão nos hábitos de sono. Já a doença
frequentemente aumentam em número e volume
do refluxo gastroesofágico (DRGE) é caracterizada
entre os dois e quatro meses e depois diminuem
quando o RGE causa manifestações clínicas de gra-
progressivamente com o aumento de idade, sendo
vidade variável associadas ou não a complicações,
que 90% a 95% dos casos se resolvem até o segun-
tais como a esofagite. No lactente, é muito frequente,
do ano de vida, normalmente entre 12 e 18 meses.
o RGE fisiológico acompanhar-se de regurgitações
O diagnóstico é clínico de acordo com os critérios
ou “golfadas” que não se associam à redução no
de Roma IV: lactente saudável entre três semanas
ganho de peso ou outras manifestações clínicas.
e 12 meses que se apresenta com pelo menos dois
Trata-se de um distúrbio funcional gastrintestinal
episódios diários de regurgitação por pelo menos
transitório e dependente da imaturidade funcional
três semanas, na ausência de náuseas, hematême-
do aparelho digestivo no primeiro ano de vida. Está
se, aspiração, apneia, déficit de ganho ponderal,
incluído entre os distúrbios gastrintestinais funcio-
dificuldade para alimentação e/ou deglutição ou
nais e são recomendados critérios diagnósticos
postura anormal. Não há necessidade de investiga-
clínicos específicos nos critérios de Roma (Roma
ção complementar de rotina e nem de tratamento
IV). Afeta até 60% de todos os lactentes e inicia-se
medicamentoso, bastando as orientações gerais,
antes de oito semanas de vida. A frequência de re-
como a manutenção do lactente em posição vertical
gurgitações é variável (5% dos lactentes têm seis
por pelo menos 20 a 30 minutos após as mamadas,
ou mais episódios de regurgitação por dia). Estas
elevação do decúbito em 30 a 40 graus para dormir
regurgitações aumentam em número e volume entre
e o fracionamento das refeições ou das mamadas.
dois e quatro meses e, posteriormente, diminuem
progressivamente com o aumento de idade, sendo Alternativas A e B: INCORRETAS. Não se recomenda
que 90% a 95% dos casos resolvem até o primei- de rotina a prescrição de medicamentos nos ca-
ro ano de vida. A DRGE por outro lado, ocasiona, sos de refluxo gastroesofágico do lactente, já que
nos lactentes, outras manifestações além das re- esse é um distúrbio transitório que não se associa
gurgitações, como vômitos intensos, dificuldades a comprometimento do ganho ponderal e nem ao
durante as mamadas, déficit de ganho ponderal, aparecimento de outros sintomas.
37
Alternativa C: CORRETA. A presença de ganho pon- posteriormente, de forma que a grande maioria dos
deral normal em vigência de regurgitações aponta casos se resolve até o primeiro ano de vida. Sobre
para o diagnóstico de refluxo fisiológico, devendo essa patologia, vamos avaliar as afirmativas:
ser manejado de forma conservadora não medi- Afirmativa I: CORRETA. O RGE fisiológico começa nas
camentosa. primeiras 8 semanas de vida, mas as regurgitações
Alternativa D: INCORRETA. A evolução ponderal nor- frequentemente aumentam em número e volume
mal faz com que a terapêutica medicamentosa não entre os dois e quatro meses de vida.
seja indicada. Afirmativa II: INCORRETA. Uma das coisas que di-
Alternativa E: INCORRETA. A estenose de piloro se ferencia o refluxo fisiológico do lactente de uma
apresenta com vômitos não biliosos intensos acom- doença do refluxo gastroesofágico é a presença de
panhados de distúrbio hidroeletrolítico e perda náuseas na DRGE. O refluxo fisiológico é um reflexo
ponderal. por imaturidade dos mecanismos do lactente, de
forma que o alimento, no caso o leite, retorna pela
✔ resposta: C
boca da criança sem que ela perceba.
Afirmativa III: CORRETA. Os sinais de alerta para reflu-
Questão 3 dificuldade:   xos patológicos incluem: déficit de ganho de peso,
interrupção das mamadas, irritabilidade, distúrbio
Y Dica do professor: O refluxo fisiológico geralmen-
do sono, tosse, chiado, apneia, vômitos biliares, he-
te começa após a primeira semana de vida e antes
matêmese (vômitos com sangue) ou hematoquezia
dos 6 meses, com melhora com o passar do tempo
(sangue vivo nas fezes), febre, letargia, viscerome-
e resolução até os 2 anos. Ocorre em bebês sau-
galias e distensão abdominal.
dáveis, sem nenhum sinal de alerta, que, apesar de
apresentarem regurgitação, têm ganho de peso ade- Afirmativa IV: CORRETA. No RGE fisiológico 90% a 95%
quado e exame físico normal. Essas crianças são dos casos se resolvem até o segundo ano de vida,
chamadas de “regurgitadores felizes”. Os sinais de normalmente entre 12 e 18 meses. A persistência
alerta para refluxos patológicos incluem: déficit de dos episódios além dessa idade requer a investiga-
ganho de peso, interrupção das mamadas, irritabi- ção de diagnósticos diferenciais.
lidade, distúrbio do sono, tosse, chiado, apneia, vô- ✔ resposta: B
mitos biliares, hematêmese (vômitos com sangue)
ou hematoquezia (sangue vivo nas fezes), febre,
letargia, visceromegalias e distensão abdominal. Questão 5 dificuldade: 
✔ resposta: A Y Dica do professor: O importante nessa questão

é diferenciar a doença do refluxo gastroesofágico
(DRGE) do refluxo fisiológico do lactente. No lac-
tente, é muito frequente, o RGE fisiológico acom-
Y Dica do professor: O refluxo gastroesofágico, seja panhar-se de regurgitações ou “golfadas” que não
ele patológico ou não, é definido como retorno de se associam à redução no ganho de peso ou outras
conteúdo gástrico para o esôfago, que pode atingir manifestações clínicas. Trata-se de um distúrbio
a faringe e a boca. No período neonatal e nos lac- funcional gastrintestinal transitório e dependente
tentes, o refluxo costuma estar presente na ausente da imaturidade funcional do aparelho digestivo no
de um processo patológico, e é parte da fisiologia e primeiro ano de vida. A DRGE por outro lado, ocasio-
maturação gastrointestinal nessa fase da vida, sen- na, nos lactentes, outras manifestações além das
do, assim, chamado de refluxo fisiológico, presente regurgitações, como vômitos intensos, dificuldades
em cerca de 60% dos lactentes. A frequência de re- durante as mamadas, déficit de ganho ponderal,
gurgitações pode variar de duas até seis ou mais choro, irritabilidade e alteração na posição cervical.
vezes ao dia. O número e volume das regurgitações Alternativa A: CORRETA. Paciente com história de
aumentam até o quarto mês de idade, reduzindo-se refluxo, sem história de baixo ganho ponderal e
38
irritabilidade e sem melhora do quadro com mu- menos a camada muscular da mucosa), estenose
dança da dieta e tratamento medicamentoso. Vale péptica de esôfago de Barrett.
lembrar que as regurgitações do RGE fisiológico Alternativa B: INCORRETA. Ainda não existe exame
frequentemente aumentam em número e volume padrão-ouro para o diagnóstico de DRGE na pe-
entre os dois e quatro meses e depois diminuem diatria. A pHmetria pode identificar episódios de
progressivamente com o aumento de idade, sendo refluxo, apenas do tipo ácido, mas mesmo assim
que 90% a 95% dos casos se resolvem até o segun- ainda é difícil estabelecer relação causal entre os
do ano de vida, normalmente entre 12 e 18 meses. achados do exame e os sintomas dos pacientes.
Alternativa B: INCORRETA. Paciente com refluxo fisio- Alternativa C: CORRETA. Os sinais de alerta para reflu-
lógico, não tem indicação de tratamento cirúrgico. xos patológicos incluem: déficit de ganho de peso,
Alternativa C: INCORRETA. Paciente sem melhora do interrupção das mamadas, irritabilidade, distúrbio
quadro apesar de estar usando fórmula a base de do sono, tosse, chiado, apneia, vômitos biliares, he-
aminoácidos. matêmese (vômitos com sangue) ou hematoquezia
Alternativa D: INCORRETA. Não são necessários exa- (sangue vivo nas fezes), febre, letargia, viscerome-
mes complementares. galias e distensão abdominal.
Alternativa D: CORRETA. O tratamento clínico tem
✔ resposta: A
como objetivo o alívio dos sintomas, a cicatriza-
ção das lesões e a prevenção de recidivas e com-
Questão 6 dificuldade:  plicações, com ganho de peso e desenvolvimento
adequados.
Dica do professor: A doença do refluxo gastroeso-
resposta: B
Y
✔
fágico (DRGE) é uma das afecções mais frequentes
na prática médica, sendo a afecção orgânica mais
comum do tubo digestivo. O Consenso Brasileiro Questão 7 dificuldade: 
da Doença do Refluxo Gastroesofágico (CBDRGE)
definiu a DRGE como uma afecção crônica decor- Y Dica do professor: A chave para responder essa
rente do fluxo retrógrado do conteúdo gastroduo- questão e não “cair na pegadinha” é estar atento
denal para o esôfago e/ou órgãos adjacentes a ele, aos detalhes. Paciente com vômitos após as ma-
acarretando um espectro variável de sintomas e/ou madas, mas que não tem nenhum sintoma asso-
sinais esofagianos e/ou extraesofagianos, associa- ciado, cresce e ganha peso adequadamente e não
dos ou não a lesões teciduais. tem comorbidades, muito provavelmente se trata
Alternativa A: CORRETA. É o exame de escolha na ava- de refluxo não patológico, ou seja, aquele decor-
liação de pacientes com sintomas da DRGE, tendo rente da imaturidade dos mecanismos de barreira
indicação naqueles com sintomas crônicos, com antirrefluxo.
idade superior a 40 anos e com sintomas de alar- Alternativa A: CORRETA. O refluxo gastroesofágico
me, tais como disfagia, odinofagia, perda de peso, pode ser conceituado como o fluxo retrógrado e
hemorragia digestiva, náusea, vômitos e história repetido de conteúdo gástrico para o esôfago. É
familiar de câncer. A endoscopia digestiva alta per- frequente em crianças, na maioria das vezes de
mite diagnosticar outras afecções, tais como úlcera evolução benigna e caracterizado pela presença
péptica, monilíase esofágica, câncer do estômago de regurgitações. Ao lado da dor abdominal e da
e esofagite eosinofílica, que também apresentam constipação intestinal, constitui uma das principais
sintomas dispépticos. Além disso, esse exame causas de consultas ao gastroenterologista pediá-
permite visualizar erosões (soluções de continui- trico. A maior parte dos casos corresponde ao re-
dade limitadas à mucosa, com pelo menos 3 mm fluxo fisiológico, resultante da imaturidade dos me-
de extensão, com depósito de fibrina e permeação canismos de barreira antirrefluxo. Embora podendo
neutrofílica do epitélio, caracterizando a esofagite), cursar com condições ameaçadoras à vida, como
úlceras (soluções de continuidade que atingem pelo as crises de apneia, o refluxo fisiológico tem, na
39
maior parte dos casos, evolução satisfatória, sem Alternativa D: INCORRETA. A princípio, a conduta é clí-
comprometimento do crescimento e desenvolvi- nica, sem necessidade de exames complementares.
mento da criança. ✔ resposta: A
Alternativa B: INCORRETA. O refluxo patológico apre-
senta repercussões clínicas como déficit do cres- dificuldade: 
Questão 9
cimento, dor abdominal, irritabilidade, hemorragias
digestivas, broncoespasmo, pneumonias de repeti- Y Dica do professor: O refluxo gastroesofágico é a
ção ou complicações otorrinolaringológicas. passagem do conteúdo gástrico para o esôfago. É
um processo fisiológico que ocorre no período pós-
Alternativa C: INCORRETA. Esôfago de Barret resulta
-prandial. Já a doença do refluxo gastroesofágico
da exposição recorrente ao ácido estomacal. Cos-
(DRGE) é a manifestação clínica do refluxo gastroe-
tuma ser diagnosticado em pessoas que sofrem
sofágico, sendo então, patológico. No lactente, é
com a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
comum que o refluxo ocorra associado à regurgi-
por muito tempo.
tação devido à imaturidade do aparelho digestivo,
Alternativa D: INCORRETA. Gastroenterite aguda, como não sendo considerado patológico.
o próprio nome diz, é um quadro agudo de infecção Alternativa A: CORRETA. As regurgitações ocorrem
intestinal que pode evoluir com vômitos. É autolimi- com mais frequência entre o segundo e o quarto
tado e não tem essa apresentação descrita. mês, sendo o pico entre o quarto e o quinto mês,
ocorrendo diminuição progressiva com o cresci-
✔ resposta: A mento.
Alternativa B: CORRETA. O refluxo fisiológico acomete
cerca de 60% dos lactentes.
Alternativa C: CORRETA. Vômitos biliosos acompa-
Y Dica do professor: Lactente com história de irri- nhados de distensão abdominal são indicativos
tabilidade, choro intenso e regurgitação desenca- de patologia.
deado à introdução de fórmula infantil à base de Alternativa D: INCORRETA. Procinéticos aumentam o
proteína do leite de vaca? Precisa pensar em APLV. tônus do esfíncter esofágico inferior, melhoraram
Sob a suspeita, realizar dieta de exclusão por 2 a o clearance esofágico e aceleram o esvaziamento
4 semanas com teste de provocação oral após. O gástrico.
diagnóstico definitivo é clínico com base na sinto- Alternativa E: CORRETA. A ausência de sinais de aler-
matologia desencadeada por alimentos com pro- ta em adolescente permite o teste terapêutico com
teína do leite de vaca. inibidor de bomba de prótons.
Alternativa A: CORRETA. Tem clínica de APLV? Dieta ✔ resposta: D
de exclusão por 2-4 semanas seguida do teste de
provocação oral.
Questão 10 dificuldade:  
Alternativa B: INCORRETA. Exames complementares
Y Dica do professor: Os inibidores da bomba de pró-
não confirmam o diagnóstico de APLV, já que na
tons (IBP) – omeprazol, pantoprazol, lanzoprazol,
maior parte das vezes esse é um quadro não me-
rabeprazol, esomeprazol e tenatoprazol – suprimem
diado por IgE. O diagnóstico definitivo é clínico com
a secreção de ácido gástrico por meio da inibição
base na sintomatologia desencadeada por alimen-
específica da enzima H+/K+-ATPase na superfície
tos com proteína do leite de vaca.
secretora da célula parietal gástrica. Todos os re-
Alternativa C: INCORRETA. O teste de provocação oral presentantes dessa classe são similares entre si,
deve ser sempre realizado após a fase de exclusão, reduzindo em até 95% a produção diária de ácido
independente de como o paciente evoluiu no perío- gástrico. Quanto à doença do refluxo gastresofági-
do de exclusão. co (DRGE), há evidências da eficácia dos inibidores
40
da bomba de prótons no alívio de sintomas esofa-

gianos ou típicos (pirose e regurgitação), bastante
frequentes.
A questão nos pede a alternativa incorreta.
Alternativa A: CORRETA. Os efeitos adversos mais
comuns, observados em aproximadamente 10%
dos pacientes, são: cefaleia, diarreia, distúrbios
gastrintestinais, constipação e flatulência.
Alternativa B: CORRETA. Existem diversas interações
medicamentosas entre inibidores de bomba de pró-
tons e outros medicamentos.
Alternativa C: CORRETA. A maior preocupação é com
os efeitos de longo prazo, devido à intensa supres-
são ácida que promove aumento na secreção de
gastrina e consequente hipergastrinemia.
Alternativa D: CORRETA. A maior preocupação é com
os efeitos de longo prazo, devido à intensa supres-
são ácida gerando acloridria e hipocloridria.
Alternativa E: INCORRETA. Não há alteração do in-
tervalo QT com o uso de inibidores da bomba de
prótons, esse é um efeito comum da domperidona.
✔ resposta: E
41
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ALERGIA À PROTEÍNA Capítulo
DO LEITE DE VACA 2
u Alergia alimentar: reação adversa a alimentos dependente de mecanismos imunológicos.

u Principais alergias alimentares na infância: leite de vaca, ovo, soja e trigo.
u Forma mais comum de Alergia à Proteína do Leite de Vaca (APLV): proctocolite eosinofílica (sangue e
muco nas fezes de crianças em bom estado geral e com ganho estaturoponderal adequado).
u Diagnóstico: teste terapêutico + teste de provocação oral.
u Tratamento: exclusão de leite e derivados da dieta.
1. A LERGIA ALIMENTAR A alergia alimentar é o termo utilizado para descrever

as reações adversas a alimentos dependentes de
mecanismos imunológicos, mediadas ou não por
IgE. São mais comuns em crianças e costumam ter
BASES DA MEDICINA
caráter transitório, sendo que apenas 10% dos casos
persistem até a vida adulta. Nas últimas décadas,
As reações adversas aos alimentos podem ser de dois temos visto um aumento da incidência e da preva-
tipos: não imunológicas ou imunológicas. As reações não
lência de alergia alimentar, associado ao aumento
imunológicas dependem principalmente da substância
ingerida (como as toxinas bacterianas contaminando da sua gravidade e ao retardo na aquisição de tole-
alimentos) ou das propriedades farmacológicas de deter- rância alimentar, o que se associa a um atraso na
minadas substâncias presentes em alimentos (como resolução das manifestações clínicas associadas.
a tiramina, presente em queijos maturados). Também
podem ser desencadeadas pela fermentação e efeito A APLV é uma das formas mais comuns de alergia
osmótico de carboidratos ingeridos e não absorvidos, alimentar, responsável por 80% dos casos de alergia
como acontece na intolerância à lactose. As reações alimentar em menores de um ano, mas outros ali-
adversas não imunológicas são chamadas de intolerân- mentos também estão implicados na infância, como
cia alimentar. Já as reações imunológicas dependem ovo, trigo e soja. Em adultos, podemos destacar a
da suscetibilidade individual do paciente e podem ser
alergia a amendoim, castanhas e frutos do mar. As
classificadas em três tipos, de acordo com o mecanismo
imunológico envolvido: mediada por IgE, não mediada crianças apresentam maior risco de alergia alimentar
por IgE e reações mistas. pela presença de alguns fatores que favorecem a
penetração do antígeno e, consequentemente, a
sensibilização (Quadro 1). Além disso, podemos
reconhecer alguns fatores de risco para alergia
alimentar (Quadro 2).
43
Alergia à proteína do leite de vaca Gastroenterologia Pediátrica
Quadro 1. Fatores que promovem maior penetração

do alérgeno e consequente sensibilização. DIA A DIA MÉDICO
Imaturidade do sistema Permeabilidade da

O aleitamento materno tem um papel fundamental na
imunológico barreira intestinal
prevenção do desenvolvimento de alergia alimentar, não
Baixa produção de só por retardar a exposição aos alérgenos alimentares,
Alterações de microbiota
IgA secretora mas também por conter fatores protetores, imunológicos
ou não, que contribuem para a manutenção de uma micro-
Fonte: Solé et al.1 biota adequada no começo da vida (eubiose). Um outro
fator associado à eubiose na infância é o parto vaginal.
Quadro 2. Fatores de risco para alergia alimentar.
História familiar positiva de alergia alimentar 1.1. MECANISMOS IMUNOLÓGICOS
História pessoal de atopia (dermatite atópica)
Desmame precoce com introdução alimentar precoce BASES DA MEDICINA

Sexo masculino
Em resumo, para que ocorra o desenvolvimento de alergia
Fonte: Solé et al.1 alimentar, são necessários:
W Predisposição genética.
Como sabemos, a introdução da alimentação com-
W Dieta com proteínas com alta capacidade alergênica.
plementar deve ser realizada entre seis e sete meses
de vida. Isso acontece exatamente porque, nessa W Quebra dos mecanismos de defesa do trato gastroin-
testinal, com falha no desenvolvimento da tolerância
faixa etária, há uma maior tolerância alimentar e,
oral.
assim, menores chances de desenvolver alergia
alimentar. O desmame precoce com introdução
da alimentação complementar ou de leite de vaca De acordo com o mecanismo imunológico envol-
antes dos quatro meses está associado ao aumento vido na alergia alimentar, podemos classificá-la
do risco de alergia alimentar. Da mesma forma, a em três tipos:
introdução tardia da alimentação complementar, u Mediada por IgE: decorrente da sensibilização
que antigamente era recomendada, também se
aos alérgenos alimentares com formação de IgE
associa ao maior risco de alergia alimentar.
específica, que se fixa aos mastócitos e basófilos.
Embora a via intestinal seja predominante para a Reexposições a esses alimentos levam a uma
entrada dos alérgenos e a sensibilização, ela não é a reação de hipersensibilidade imediata (tipo 1),
única capaz de induzir a alergia alimentar. A entrada com início em minutos ou horas após a ingestão,
dos alérgenos pela pele e trato respiratório também e liberação de mediadores vasoativos e citocinas
pode acontecer e levar à sensibilização alimentar. que levam a quadros de urticária, angioedema,
A sensibilização transcutânea parece ser especial- broncoespasmo e até mesmo anafilaxia.
mente importante em pacientes que apresentam u Não mediada por IgE: decorrente de uma hiper-
quebra da barreira cutânea, como na dermatite sensibilidade mediada por células, com ação dos
atópica. A via respiratória é rara, mas pode estar linfócitos T e das citocinas pró-inflamatórias.
relacionada a doenças ocupacionais, como a “asma Esse é o mecanismo envolvido nos quadros de
do padeiro”, decorrente da sensibilização ao trigo proctite, enteropatia ou enterocolite induzida por
pela inalação frequente e de grandes quantidades proteína alimentar. Compreende as manifesta-
desse alérgeno. ções mais associadas à APLV.
44
Alergia à proteína do leite de vaca Cap. 2
u Mista: manifestações decorrentes de mecanis- A principal forma de apresentação clínica da APLV

mos mediados, ao mesmo tempo, por IgE e por é a proctocolite eosinofílica, mas ela também pode
células imunológicas. São exemplos: esofagite se apresentar com constipação, enteropatia induzida
eosinofílica, asma e dermatite atópica. por proteína ou até mesmo Refluxo Gastroesofágico
(RGE).
Os alérgenos alimentares são glicoproteínas de
A constipação secundária à APLV geralmente se
baixo peso molecular, solúveis e resistentes à des-
mostra refratária ao tratamento habitual e cursa
naturação pelo cozimento e pela digestão. Com
com fissuras anais recorrentes ou resistentes ao
relação ao leite de vaca, as caseínas, responsáveis
tratamento em pacientes com história pregressa
por 80% do total proteico do leite, são as causas
de sangramento nas fezes e antecedente pessoal
mais frequentes de sensibilização, seguidas pela
ou familiar de doenças alérgicas.
betalactoglobulina. Devido à extensa homologia
entre as proteínas do leite de mamíferos, geralmente Na enteropatia induzida por proteína alimentar,
existe reatividade cruzada nesses pacientes, com temos um quadro clínico semelhante ao da doença
alergia também ao leite de cabra, ovelha e búfala. celíaca, ou seja, com diarreia não sanguinolenta
Os leites de égua e camela geralmente apresentam protraída. A manutenção do quadro resulta em má
menos reação. No caso do ovo, as proteínas da clara absorção intestinal com perda proteica significante,
são mais alergênicas que as da gema. baixo ganho estaturoponderal e até hipoalbumine-
mia (podendo se manifestar com edema). Podem
acompanhar vômitos e anemia. Esse quadro pode
ter início depois de uma gastroenterite infecciosa
DIA A DIA MÉDICO
de duração prolongada, que lesa as vilosidades
intestinais, favorecendo a penetração das proteínas
heterólogas da dieta e a ocorrência de sensibilização.
Acabamos de ver que as manifestações clínicas mais
associadas à APLV são reações do tipo não mediadas
por IgE. A partir dessa informação, já é possível supor Em até 40% dos casos de RGE em lactentes, a
que esses pacientes não necessariamente apresentarão APLV aparece como a principal causa. É por isso
produção de IgE específica para as proteínas do leite, de
que sempre devemos suspeitar desse diagnóstico
forma que a normalidade de exames como Immunocap,
RAST e prick test NÃO EXCLUI a APLV, principalmente nos em lactentes com Doença do Refluxo Gastroesofá-
casos em que há nexo causal entre a ingestão de leite e gico (DRGE), principalmente se os sintomas inicia-
o aparecimento das manifestações clínicas. ram após a introdução de fórmula e se o lactente
apresenta dermatite atópica ou história familiar de
alergia alimentar.
A proctocolite eosinofílica é a forma mais comum

2. Q UADRO CLÍNICO
de apresentação da APLV e geralmente inicia antes
dos seis meses de vida (80% casos), mesmo em
crianças que ainda se encontram em aleitamento
materno exclusivo. Nesses casos, a reação decorre
BASES DA MEDICINA
da sensibilização das proteínas do leite de vaca que
passam para o lactente por meio do leite materno,
Apesar de frequentemente associadas às alergias ali- sendo o quadro clínico dependente da ingestão de
mentares, as manifestações cutâneas como urticária e leite e derivados pela mãe. Na maioria dos casos, as
angioedema, decorrentes de reações mediadas por IgE, crianças se apresentam em bom estado geral com
não são achados comuns em pacientes com APLV. Da
ganho ponderal normal, com fezes de consistência
mesma forma, os sintomas de rinoconjuntivite e asma
raramente ocorrem como manifestações isoladas de normal (em 70% dos casos), mas que contêm san-
alergia alimentar e nem de APLV. Na APLV o quadro é gue e/ou muco. A perda de sangue é discreta, mas
predominantemente gastrointestinal. em alguns casos pode ocorrer anemia ferropriva.
45
O teste terapêutico consiste na exclusão total do

DICA
Nas provas, você deve suspeitar de leite de vaca da dieta da criança por cerca de seis
alergia à proteína do leite de vaca sempre a 12 semanas (podendo ser feita por duas a oito
que estiver diante de uma criança com in- semanas em alguns serviços), que deve se asso-
trodução precoce do leite de vaca (antes ciar com a resolução completa dos sintomas. Em
dos seis meses) e presença de sangue e seguida, devemos realizar a provocação oral com
muco nas fezes. Lembre-se que nesses
oferta progressiva de leite em intervalos regulares
casos as crianças geralmente estão em
bom estado geral e apresentam ganho es- sob supervisão médica, geralmente desencadeando
taturoponderal adequado. o retorno dos sintomas.
Nas crianças em aleitamento materno exclusivo,

deve ser feita a retirada do leite de vaca da dieta
materna com supressão do consumo de leite e
DIA A DIA MÉDICO derivados. Nas crianças que já estavam em uso
de fórmula láctea, esta deve ser substituída por
Não podemos confundir o quadro da APLV com a intole- fórmulas extensamente hidrolisadas ou à base de
rância à lactose, uma reação adversa ao leite de caráter aminoácidos. Não podemos esquecer que os leites
não imunológico, incomum em lactentes e decorrente
de cabra, ovelha ou búfala e as fórmulas à base de
da deficiência da enzima lactase. Nesses casos, a expo-
sição à lactose presente no leite leva a uma diarreia
soja NÃO devem ser utilizadas, os primeiros pelo
com intensa distensão abdominal e dermatite perineal potencial de reação cruzada e o leite de soja por ser
(devido à presença de substâncias redutoras nas fezes). um alimento nutricionalmente inadequado para o
O quadro de diarreia nesses casos é dose-dependente, lactente menor de seis meses.
não cursa com sangramento e não tem qualquer relação
com outras alergias. Em alguns casos, pacientes com APLV podem
apresentar anemia ferropriva secundária à perda
sanguínea nas fezes, à má absorção proveniente da
lesão intestinal ou em decorrência do processo infla-
3. D IAGNÓSTICO matório crônico. Esses pacientes também podem
apresentar eosinofilia periférica e IgE específica
positiva nos casos mediados por IgE. Lembre-se
BASES DA MEDICINA
de que a dosagem de IgE específica mostra ape-
nas que existe sensibilização alérgica, o que, por
si só, não permite o diagnóstico definitivo se não
Uma boa anamnese é essencial para a investigação dos
quadros suspeitos de alergia alimentar. É essencial o estiver associado ao quadro clínico. Além disso,
estabelecimento do nexo causal entre a ingestão do ali- as manifestações gastrointestinais, que são as
mento suspeito e os sintomas, investigando-se o tempo mais frequentes da APLV, não decorrem de reações
decorrido até o início da manifestação clínica, se existe mediadas por IgE.
recorrência dos sintomas com uma nova ingestão e se
há relação com o modo de preparo do alimento (cru, O diagnóstico da enteropatia induzida por proteína
cozido ou processado). Também é importante avaliar se alimentar depende da realização de endoscopia
o exercício físico contribui para o desencadeamento dos
digestiva alta com biópsia, que identifica atrofia
sintomas, o que pode acontecer em algumas situações.
vilositária e, em alguns casos, hipertrofia de cripta,
aumento de linfócitos intraepiteliais e infiltração
Uma vez feita a suspeita clínica de APLV, o melhor eosinofílica. Nesses casos, é essencial o diagnóstico
método diagnóstico é a realização do teste terapêu- diferencial com doença celíaca, o que pode ser feito
tico numa fase inicial seguida da provocação oral. com o auxílio de exames sorológicos.
46
Quadro 3. Fatores associados à

DIA A DIA MÉDICO persistência de alergia alimentar.
Antecedentes de reações graves

Existem três tipos de testes de provocação oral:
Reações desencadeadas por
W Simples aberto: o médico e o paciente ou familiares quantidades mínimas do alimento
sabem qual alimento está sendo testado.
Presença de comorbidades alérgicas
W Simples-cego: o paciente e os familiares não sabem
qual alimento está sendo testado, mas o médico, sim. Altos níveis de IgE específica para
o alimento alergênico
W Duplo-cego controlado por placebo: tanto o médico
quanto os familiares e o paciente não sabem qual Fonte: Solé et al.1
alimento está sendo testado. Esse é o padrão ouro
para o diagnóstico das alergias alimentares.
DIA A DIA MÉDICO
Ao contrário do que ocorre com a alergia ao leite de vaca

4. TRATAMENTO e ao ovo, apenas 20% dos pacientes alérgicos ao amen-
doim e 9% dos casos alérgicos à castanha desenvolvem
tolerância. Isto também se aplica aos quadros de alergia
A única terapia comprovadamente eficaz é a a peixes e frutos do mar, frequentemente associados a
quadros de alergia alimentar em adultos.
exclusão do alérgeno implicado (no caso, o leite
de vaca) da dieta da criança. Como toda restrição
alimentar tem um impacto importante na dinâmica
familiar, implicando inclusive custos financeiros 5. PROFILAXIA
elevados, devemos sempre ter certeza do diag-
nóstico antes de recomendar a exclusão do leite
da dieta. Em crianças que são amamentadas e As medidas de prevenção primária para alergia
não apresentam evidência clínica de reação com alimentar devem ser direcionadas à população de
o leite materno, não há necessidade de restrição alto risco para atopia, ou seja, crianças que tenham
alimentar materna. um ou ambos os pais ou irmãos alérgicos. Nesses
casos, podemos sugerir algumas intervenções desde
Cerca de 80% das crianças com APLV apresen-
a vida intrauterina e nos primeiros anos de vida:
tam resolução do quadro ao longo da infância,
sendo a tolerância oral geralmente adquirida por u Alimentação durante a gestação: atualmente não
volta dos dois a três anos de idade (nos casos de existe mais a recomendação de restrição da in-
proctocolite alérgica, pode ser até mais precoce, gestão de alimentos potencialmente alergênicos
em torno do primeiro ano); por isso, podemos durante a gestação, devendo a dieta ser saudável
tentar a reintrodução gradativa do leite e de seus e nutricionalmente balanceada.
derivados na dieta do paciente após essa idade. u Aleitamento materno exclusivo até os seis me-
Caso o paciente não manifeste sintomas, podemos ses de vida: tem um papel importante na modu-
reintegrar esses alimentos na dieta sem qualquer lação da microbiota intestinal e na indução da
problema. tolerância oral.
Crianças com sintomas leves e manifestações u Uso de fórmulas parcialmente hidrolisadas para
gastrointestinais de alergias não mediadas por IgE crianças de alto risco de atopia que não estejam
apresentam maior probabilidade de desenvolver em aleitamento materno: parece contribuir para
tolerância imunológica, já alguns fatores estão a prevenção da sensibilização.
associados ao maior risco de persistência da alergia u Introdução da alimentação complementar a
alimentar (Quadro 3). partir do sexto mês de vida: mesmo alimentos
47
altamente alergênicos devem ser introduzidos

de forma gradativa para aproveitar a janela de
tolerância oral.
u Suplementação de vitamina D: papel ainda con-
troverso na prevenção da alergia alimentar.
u Probióticos e prebióticos: ainda não existem
evidências que comprovem o benefício dessas
medicações na prevenção da alergia alimentar,
mas devem ser orientadas medidas que garan-
tam a eubiose, como incentivo ao parto normal,
aleitamento materno exclusivo até seis meses,
contraindicação ao tabagismo e evitar o uso in-
discriminado de antibióticos de largo espectro
no primeiro ano de vida.
DIA A DIA MÉDICO
Antigamente era orientado que crianças com alto risco

de atopia tivessem a introdução retardada de alimentos
alergênicos, com introdução do leite de vaca após um ano
de vida, ovo aos dois anos e amendoim, nozes e peixes
aos três anos. Tendo em vista o conceito da janela de
tolerância imunológica, essas medidas não encontram
mais embasamento teórico e estão contraindicadas.
48
Mapa mental. Alergia à proteína do leite de vaca (APLV)
APLV
Fatores de risco Quadro clínico Diagnóstico Tratamento
Proctocolite eosinofílica Teste terapêutico por Exclusão do leite

Desmame precoce (forma mais comum): 6-12 semanas + teste da dieta
fezes com muco e sangue de provocação oral
e bom ganho ponderal
História pessoal e Uso de fórmula

familiar de atopias extensamente
Constipação resistente hidrolisada ou à base
ao tratamento de aminoácidos
Enteropatia induzida
por proteína: síndrome
disabsortiva
DRGE
49
REFERÊNCIAS
1. Solé D, Silva LR, Cocco RR, Ferreira CT, Sarni RO, Oliveira
LC, et al. Consenso Brasileiro sobre alergia alimentar:
2018 – Parte 1 – Etiopatogenia, clínica e diagnóstico.
Documento conjunto elaborado pela Sociedade Brasileira
de Pediatria (SBP) e Associação Brasileira de Alergia e
Imunologia (SBAI). Arq Asma Alerg Imunol. 2018;2(1):7-38.
Schvartsman S, Maluf Jr PT. Gastroenterologia e hepatolo-

gia. Barueri: Manole; 2011. (Pediatria / Instituto da Criança
Hospital das Clínicas; 17).
Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP), Departamento cien-
tífico de alergia. Guia prático de atualização. Prevenção de
doenças alérgicas. Rio de Janeiro: SBP; jan. 2019.
Solé D, Silva LR, Cocco RR, Ferreira CT, Sarni RO, Oliveira LC,
et al. Consenso Brasileiro sobre alergia alimentar: 2018 –
Parte 2 – Diagnóstico, tratamento e prevenção. Documento
conjunto elaborado pela Sociedade Brasileira de Pediatria
(SBP) e Associação Brasileira de Alergia e Imunologia. Arq
Asma Alerg Imunol. 2018;2(1):39-82.
50
Questão 1 ⮦ As asserções I e II são proposições verdadeiras,

e a II é uma justificativa da I.
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO – SP – 2022) Um
⮧ As asserções I e II são proposições verdadeiras,
lactente com cinco meses de vida, em aleitamento
mas a II não é uma justificativa da I.
materno exclusivo, tem história de regurgitações
pós-alimentares, com choro e irritabilidade. A mãe ⮨ A asserção I é uma proposição verdadeira, e a II
refere que o filho apresentou alguns episódios de é uma proposição falsa.
arqueamento do tronco. O pediatra verificou desa- ⮩ A asserção I é uma proposição falsa, e a II é uma
celeração do ganho ponderal. Com base nesse caso proposição verdadeira.
hipotético, assinale a alternativa correta. ⮪ As asserções I e II são proposições falsas.
⮦ Está indicada a exclusão dietética da proteína

do leite de vaca para a mãe, por pelo menos Questão 3
duas semanas.
(HOSPITAL PROFESSOR EDMUNDO VASCONCELOS – SP – 2021)
⮧ Uma endoscopia digestiva normal afastaria a Lactente, 5 meses de idade, no pronto-socorro, com
doença do refluxo gastroesofágico. história de hiperemia em face (região perioral) e tos-
se, logo após ingerir mamadeira com fórmula láctea
⮨ Deve ser iniciado o tratamento com omeprazol.
polimérica de 1º semestre. Mãe relata aleitamento
⮩ A phmetria está indicada por diagnosticar até misto desde o 3⁰ mês de vida. Após ser medicada,
os refluxos não ácidos. a criança evoluiu bem e, ao exame clínico, verificou-
-se peso e comprimento adequados para a idade,
⮪ O leite de soja é uma opção terapêutica. sem outras alterações. Diante do quadro, assinale
a alternativa correta:
Questão 2 ⮦ O diagnóstico é de alactasia congênita. O tra-

tamento deve incluir o uso de fórmulas isentas
(ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ – PR – 2021) As reações de lactose.
adversas aos alimentos são divididas em intole-
⮧ O diagnóstico é de alergia à proteína do leite
râncias alimentares, que são repostas fisiológicas
de vaca (APLV) não mediada por IgE. A opção
adversas, e alergias alimentares que são repostas
terapêutica é o uso de fórmula parcialmente hi-
adversas imunológicas, mediadas por imunoglo-
drolisada.
bulinas E. Considerando esta situação, analise as
asserções abaixo e a relação proposta entre elas. ⮨ O diagnóstico é de alergia à proteína do leite de
I – Deve-se evitar a exposição na dieta do ovo, no vaca (APLV) - IgE mediada. A conduta terapêu-
lactente, até um ano de idade. PORQUE II – Existem tica é o uso de fórmula de aminoácidos.
evidências de que assim ocorre redução da alergia ⮩ O diagnóstico é de deficiência à lactose não
alimentar a essa proteína. A respeito destas asser- genética. O tratamento deve ser com o uso de
ções, assinale a opção correta. fórmula de aminoácidos.
51
Questão 4 A mãe relata na última semana o aparecimento de

hiperemia perioral, imediatamente após o aleitamen-
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2020) to, que desaparece em alguns minutos após lavar
Paciente de 3 meses, sexo masculino, sem ante- o local com água filtrada. Hoje, porém, assim que
cedentes mórbidos, apresentou sangramento nas começou a amamentar a criança, surgiram placas
fezes após a introdução de fórmula láctea de parti- avermelhadas por todo corpo, com edema em am-
da com leite de vaca. Na avaliação e condução do bos os olhos e nos lábios. A mãe procurou atendi-
caso, é correto afirmar que: mento médico imediatamente, onde você está de
plantão agora. Os sinais vitais estavam normais e
⮦ Testes séricos específicos IgE são recomen-
havia apenas comprometimento da pele. Frente a
dados.
esse lactente, qual seria sua hipótese diagnóstica
⮧ O teste cutâneo positivo confirma alergia ao e a conduta?
leite de vaca.
⮨ Deve-se iniciar com fórmula extensamente hi- ⮦ Anafilaxia por alergia à proteína do leite de vaca,
drolisada e observar a resposta. devendo-se administrar adrenalina intramuscu-
lar, antialérgico e corticosteroide endovenoso,
⮩ Na maioria dos casos o teste de provocação oral
permanecendo em observação por 6 horas ou
depois de um curto período de tempo sem leite
mais. Alta com orientações gerais, suspensão
não se mostra necessário.
do aleitamento materno e prescrição de fórmula
de aminoácido.
Questão 5 ⮧ Alergia à proteína do leite de vaca, devendo inter-
romper o aleitamento materno, uma vez que as
(FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO – SP –
proteínas alergênicas que sensibilizaram a crian-
2020) Lactente com 4 meses, em aleitamento ma-
ça foram transmitidas através do leite materno.
terno exclusivo, procura atendimento com relato
de diarreia com raias de sangue há 1 mês e lesões ⮨ Refluxo fisiológico do lactente e urticária, de-
eritematocrostosas associadas. Segundo a mãe, vendo-se tratar esta última com antialérgico,
lactente recebeu fórmula infantil como complemen- corticosteroide endovenoso e ranitidina para o
to no 1º dia de vida na maternidade por dificuldade refluxo; na alta, orientações sobre medidas pos-
de amamentação. Ao exame físico encontra-se co- turais antirrefluxo.
rado e hidratado, com bom ganho ponderal. Qual a ⮩ Urticária aguda associada a angioedema, por pro-
conduta mais adequada: vável alergia à proteína do leite de vaca. Proceder
o tratamento da crise alérgica na emergência,
⮦ Suspender aleitamento materno e iniciar fórmula
orientar a mãe a excluir o leite e seus derivados
infantil especial.
da sua dieta, e encaminhar ao alergista para in-
⮧ Manter aleitamento materno com dieta restritiva vestigar/confirmar o diagnóstico.
da proteína do leite de vaca da dieta materna.
⮨ Manter aleitamento materno com dieta restritiva
de lactose da dieta materna. Questão 7
⮩ Manter aleitamento materno e iniciar antibioti- (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ – PR – 2020)
coterapia para enterovirose. Um lactente de 4 meses vem apresentando evacua-
ções mais amolecidas de até 10 vezes ao dia há cer-
Questão 6
ca de 1 mês. Neste último mês também apresentou
alguns episódios de evacuação associados a estrias
(FACULDADE DE MEDICINA DO ABC – SP – 2020) Lactente com de sangue. Apresenta cólicas e irritabilidade. Nega
2 meses e meio, em aleitamento materno exclusivo, febre, vômitos e outros sintomas. Ganho de peso
vem apresentando há 15 dias quadro de cólicas in- nos últimos 30 dias de 100 g. Recebeu aleitamento
tensas, vômitos após as mamadas e irritabilidade. materno até 3 meses e depois iniciou com fórmula
52
apropriada para idade. Considerando a história clí- ⮩ Alimentos alergênicos, tais como peixe, ovo e
nica, assinale o diagnóstico mais provável e o tipo amendoim, devem ser introduzidos tardiamente.
de dieta a ser realizada.
⮦ Alergia às proteínas do leite de vaca - fórmula Questão 10

extensamente hidrolisada.
(SECRETARIA MUNICIPAL DE ADMINISTRAÇÃO DE VOLTA REDON-
⮧ Alergia às proteínas do leite de vaca - fórmula DA – RJ – 2020) Assinale a alternativa verdadeira sobre
de soja. as dietas de eliminação e teste de provocação oral
⮨ Intolerância à lactose - fórmula sem lactose. no arsenal diagnóstico da alergia à proteína do leite
⮩ Intolerância à lactose - fórmula de soja. de vaca (APLV):
⮪ Intolerância ao glúten - exclusão do glúten da ⮦ As dietas de eliminação e provocação oral fazem
dieta. parte do arsenal diagnóstico da APLV apenas na
forma não mediada pela IgE.
Questão 8 ⮧ A eliminação do antígeno da dieta não fornece
informações diagnósticas.
(PROCESSO SELETIVO UNIFICADO – MG – 2020) Lactente, dois
⮨ Nos casos de reações graves, com história de
meses de idade, é levado para consulta na UBS por
anafilaxia grave e presença de anticorpo IgE es-
apresentar irritabilidade, choro inconsolável, recusa
pecífico para a proteína do leite de vaca, o teste
alimentar e regurgitações. Não há relato de febre
pode ser contraindicado ou, se realizado, deve ser
ou outros sintomas associados. À avaliação clínica,
em ambiente hospitalar, com recursos para tra-
nota-se ganho de peso arrastado (escore-Z atual de
tamento de possíveis situações de emergência.
peso entre -2 e -3). Mãe iniciou fórmula infantil logo
ao nascer para complementar o aleitamento, pois ⮩ A pesquisa de anticorpos IgE específicos para o
leite de vaca é o padrão-ouro para o diagnóstico,
achava seu leite “fraco”. Foi iniciado tratamento
para “refluxo” com domperidona há duas semanas, não havendo atualmente indicação da realização
mas não houve melhora. Ao exame físico, apresenta do teste de provocação oral.
abdome normotenso e indolor à palpação. O diag- ⮪ O teste de puntura ou prick test pode ser reali-
nóstico mais provável é: zado ambulatorialmente, devendo substituir o
teste de provocação oral nos lactentes abaixo
⮦ Alergia à proteína do leite de vaca. de 3 meses.
⮧ Erro inato do metabolismo de açúcares.
⮨ Hipertensão intracraniana.
⮩ Volvo intestinal com intussuscepção.
Questão 9
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO – RJ – 2020) Em

relação à prevenção da alergia alimentar, a orien-
tação mais adequada é:
⮦ Aleitamento materno exclusivo por, no mínimo,

4 a 6 meses de vida.
⮧ Evitar alimentos alergênicos durante a gestação
e aleitamento.
⮨ Se for necessário introduzir complemento, pre-
ferir fórmulas à base de soja.
53
Questão 1 dificuldade:   Alternativa E: INCORRETA. O leite de soja é nutricio-

nalmente inadequado para lactentes menores de
Y Dica do professor: Estamos diante de uma situação 6 meses.
bem frequente, um lactente de 5 meses de vida, em
✔ resposta: A
aleitamento materno exclusivo que se apresenta
com regurgitações pós-mamada. Apenas essa his-
tória poderia nos fazer pensar em refluxo gastroe- Questão 2 dificuldade: 
sofágico fisiológico, extremamente frequente em
lactentes menores de 6 meses. Entretanto, nesse Y Dica do professor: A Sociedade Brasileira de Pedia-
caso, o refluxo não é inócuo, mas sim associado a tria orienta que o aleitamento seja exclusivo até os
sintomas (choro, irritabilidade até com arqueamen- seis meses de idade e, a partir desse momento, seja
to de tronco e desaceleração do ganho ponderal), iniciada a introdução alimentar com a primeira papa
permitindo o diagnóstico de doença do refluxo gas- principal, e, aos sete meses, introduzida a segun-
troesofágico (DRGE). Sendo assim, vamos analisar da papa principal. Orienta-se que, desde a primeira
as alternativas: papa, a refeição deve conter cereais ou tubérculos,
proteína vegetal ou leguminosas (feijão, soja, len-
Alternativa A: CORRETA. Em até 40% dos casos a tilha, grão de bico), proteína animal (todos os tipos
DRGE dos lactentes é secundária à alergia à pro- de carnes, vísceras e ovos), hortaliças (verduras de
teína do leite de vaca (APLV), sendo inclusive reco- folhas e legumes). De acordo com o Consenso Bra-
mendada a instituição de restrição alimentar por 2 sileiro de Alergia alimentar, as evidências científicas
a 4 semanas como teste terapêutico. Nesse caso, atuais não suportam a modificação na norma vigente
recomenda-se a exclusão de leite e derivados da de início da alimentação complementar a partir do
dieta materna já que o lactente está em aleitamento sexto mês de vida, sem restrição na introdução dos
materno exclusivo. alimentos potencialmente alergênicos (p. ex. ovo,
peixe e trigo), independentemente do risco familiar
Alternativa B: INCORRETA. A endoscopia digestiva
de atopias. Inclusive sabemos hoje que a introdução
alta não fecha diagnóstico de DRGE, sendo utili-
tardia de alimentos potencialmente alergênicos é
zada apenas para o diagnóstico de complicações
um fator de risco para alergia alimentar, justamen-
como esofagite.
te por já ter passado o período de maior tolerância
Alternativa C: INCORRETA. Em lactentes, como a DRGE oral, que ocorre entre 6 e 9 meses de vida.
frequentemente está associada à APLV não se re- ✔ resposta: E
comenda a instituição precoce de medicamentos
como omeprazol, mas sim o teste terapêutico com
exclusão do leite da dieta. Questão 3 dificuldade: 
Alternativa D: INCORRETA. A pHmetria não diagnos- Y Dica do professor: A alergia à proteína do leite da
tica refluxos não ácidos, mas apenas a impedan- vaca é uma patologia comum nos primeiros meses
ciometria. de vida, a qual pode ser desencadeada tanto por
54
uso de fórmulas que contenham derivados do leite Questão 5 dificuldade: 

da vaca, quanto pelo consumo desses alimentos
pela mãe, de forma que a proteína passe pelo leite Y Dica do professor: A reação adversa a alimen-
materno. A reação descrita na criança em questão tos mais comum na infância é a alergia à proteína
é uma reação típica de alergia mediada por IgE, já do leite de vaca (APLV). Os sintomas podem ser
que ocorreu imediatamente após a exposição e ti- agudos ou insidiosos, predominando os vômitos,
picamente inclui manifestações cutâneas, gastrin- diarreia e má absorção, resultando em retardo do
testinais e respiratórias. A fórmula de aminoácidos crescimento e/ou sangue nas fezes. Ainda podem
tem sido bem aceita por lactentes, sendo esta a ocorrer sintomas súbitos como irritabilidade, cóli-
primeira escolha na suspeita de APLV. ca, choro intenso e recusa alimentar. Note-se que
manifestações dermatológicas e respiratórias tam-
✔ resposta: C bém são frequentes, como: broncoespasmo, rinite,
urticária, rash cutâneo morbiliforme, dermatite ató-
dificuldade: 
pica, entre outros.
Questão 4
Alternativa A: INCORRETA. A APLV certamente não
Y Dica do professor: A alergia à proteína do leite contraindica o aleitamento materno.
de vaca (APLV) é o tipo de alergia alimentar mais Alternativa B: CORRETA. O tratamento da APLV deve
comum nas crianças até vinte e quatro meses e é ser feito com a utilização de fórmulas alimentares
caracterizada pela reação do sistema imunológi- com proteína extensamente hidrolisada ou com
co às proteínas do leite, principalmente à caseína fórmulas de aminoácido. No caso de APLV na vi-
(proteína do coalho) e às proteínas do soro (alfa- gência de aleitamento materno exclusivo, a mãe
-lactoalbumina e beta-lactoglobulina). deve deixar de consumir leite de vaca e derivados.
Alternativas A e B: INCORRETAS. A confirmação diag- Alternativa C: INCORRETA. No caso de APLV na vigên-
nóstica da APLV é realizada a partir de história clí- cia de aleitamento materno exclusivo, a mãe deve
nica sugestiva, desaparecimento dos sintomas de deixar de consumir leite de vaca e derivados e não
1 a 30 dias com dieta de exclusão da proteína do apenas lactose.
leite de vaca (fase de exclusão) e reaparecimento
Alternativa D: INCORRETA. Não se trata de enterovi-
dos sintomas ao realizar o teste de provocação oral
rose e sim de APLV.
(TPO). A realização de exames complementares
(Dosagem de Imunoglobulina E e Teste Cutâneo de ✔ resposta: B
Leitura Imediata - TC) é necessária apenas como
apoio na avaliação de gravidade ou no diagnóstico
diferencial na APLV não mediada por IgE.
Alternativa C: CORRETA. As fórmulas extensamente Y Dica do professor: Dentre os vários fatores associa-
hidrolisadas são toleradas em 90% dos casos de dos ao risco de maior persistência da alergia alimen-
crianças menores de seis meses e em 95% das crian- tar, destacam-se: antecedente de reações graves,
ças acima de seis meses. Para todas as crianças reações desencadeadas por mínimas quantidades
com APLV não mediada por IgE, a primeira opção do alimento, presença de comorbidades alérgicas e
deve ser fórmula extensamente hidrolisada (FEH). altos níveis de IgE específica para o alimento aler-
gênico. O mecanismo envolvido na patogênese da
Alternativa D: INCORRETA. Esse teste se faz neces-
alergia alimentar tem implicações, tanto no tipo e
sário pois a suspensão/alta do tratamento dar-se-á
gravidade das manifestações clínicas, quanto no
quando a criança apresentar melhora completa de
padrão de evolução natural da doença. As alergias
sinais e sintomas relacionados à APLV, negativar
mediadas por anticorpos IgE habitualmente levam
TPO ao longo da conduta adotada, não apresentar
mais tempo para aquisição de tolerância, enquanto
TPO de monitoramento conforme protocolado ou
que as manifestações gastrointestinais de alergias
completar vinte e quatro meses de idade.
mediadas por mecanismos celulares costumam se
✔ resposta: C resolver espontaneamente até os 2-3 anos de idade.
55
Além disso, na alergia IgE mediada os pacientes para a avaliação e a orientação adequadas de sua
que reagem a alérgenos alimentares por inalação nutrição. Durante os primeiros meses de vida, o
parecem compor um grupo de risco para reações trato gastrointestinal, os rins, o fígado e o sistema
graves e mais persistentes, porém este grupo repre- imunológico encontram-se em fase de maturação.
senta uma pequena proporção dos casos. As causas O leite de vaca, por várias razões, entre as quais o
mais comuns de alergia alimentar na infância como fato de ser pobre em ferro e zinco, não deverá ser
o leite, a soja, o ovo e o trigo, com frequência se as- introduzido antes dos 12 meses de vida. É um dos
sociam à remissão da alergia ao longo do tempo,
grandes responsáveis pela alta incidência de ane-
enquanto que para amendoim, nozes e castanhas,
mia ferropriva em menores de 2 anos no Brasil. A
a alergia é considerada persistente. Embora alguns
alergia às proteínas do leite de vaca (APLV), a mais
casos possam desenvolver tolerância clínica para
frequente das alergias alimentares, persiste mais
peixe e camarão, existem poucos estudos que ava-
liaram a história natural de alergia a frutos do mar, provavelmente em doença mediada por IgE e quan-
as quais também são consideradas persistentes. do há forte sensibilização (níveis mais elevados
de IgE ou reações aos testes cutâneos fortemente
Alternativa A: INCORRETA. Não se trata de anafilaxia positivas), múltiplas sensibilizações alimentares e
uma vez que não houve comprometimento de mais alergia respiratória concomitante (asma e rinite). A
de um sistema além da pele. APLV pode ter manifestações diversas a depender
Alternativa B: INCORRETA. Não se deve interromper o do mecanismo imunológico envolvido (mediadas por
aleitamento materno, e sim orientar a mãe a excluir IgE, mediadas por célula T e mista), podendo ser
da sua dieta leite e seus derivados. gastrointestinais, dermatológicas ou respiratórias.
Os sintomas são vômitos, diarreia, má absorção, que
Alternativa C: INCORRETA. O lactente não apresenta leva a retardo do crescimento ou ganho de peso e
sintomas de refluxo. Urticária associada ao leite de
sangue nas fezes. Irritabilidade, cólica, choro inten-
vaca é seu diagnóstico.
so e recusa alimentar podem ocorrer. Assim como,
Alternativa D: CORRETA. Os lactentes que estão em broncoespasmo, rinite, urticária, rash cutâneo e der-
aleitamento materno devem ser assim mantidos, matite atópica. Costuma ter resolução espontanea-
e a mãe deve ser submetida à dieta de exclusão mente na maioria das crianças. O tratamento é feito
do alérgeno envolvido, tanto para os com alergia com a retirada completa de leite de vaca da dieta,
alimentar IgE mediada, como para os com não-IgE substituindo fórmula extremamente hidrolisada. Os
mediada. Quando necessária a dieta materna com diagnósticos diferencias envolvem a intolerância a
restrição total de leite de vaca e derivados, deve ser lactose (IL) e a doença celíaca (DC). A IL provoca
recomendada a suplementação de cálcio e vitami- apenas diarreia, gases, cólicas e distensão abdomi-
na D (colecalciferol). É válido ressaltar que nos canal, não tendo sintomas cutâneos ou presença de
sos em que o lactente em aleitamento natural não
sangue em fezes. Já a doença celíaca está asso-
manifestar reações com alérgenos veiculados pelo
ciada a ingesta de glúten na dieta, contido no trigo,
leite materno, não há indicação de se restringir a
centeio, cevada e aveia e cursa com diarreia com
dieta da nutriz, ainda que os sintomas possam ser
esteatorreia, vômitos, distensão abdominal, perda
observados após a ingestão do alimento direta-
mente pela criança. de peso e anemia. A questão traz um lactente de 4
meses que iniciou com fezes mais amolecidas com
✔ resposta: D estrias de sangue, manifestação típica da procto-
colite eosinofílica (forma mais comum da APLV),
justamente após a introdução de leite de vaca na
Questão 7 dificuldade:  dieta. Diante de um quadro tão clássico não resta
dúvida quanto ao diagnóstico e a conduta.
Y Dica do professor: O conhecimento correto e atua-
lizado sobre a alimentação da criança é essencial ✔ resposta: A
56
Questão 8 dificuldade:   Assim como com outras doenças, os fatores ge-

néticos e ambientais influenciam a expressão fe-
Y Dica do professor: De acordo com o Consenso de notípica da AA.
Alergia alimentar de 2018 temos que muitos lacten-
Alternativa A: CORRETA. O aleitamento materno ex-
tes nos primeiros meses de vida podem apresentar
clusivo para a prevenção primária da AA é reco-
sintomas de refluxo gastroesofágico muito expres-
mendado ter duração de pelo menos 4 a 6 meses.
sivos como vômitos propulsivos, regurgitações fre-
quentes, má aceitação alimentar, choro excessivo, Alternativa B: INCORRETA. Restringir alimentos muito
arqueamento do tronco e desaceleração do ganho alergênicos na gravidez, na lactação e nos primei-
ponderal que acaba nos alertando para a doença ros anos de vida já foi considerado para prevenção,
do refluxo gastroesofágico (DRGE). Sabe-se que mas as evidências para suportar essas recomen-
alguns desses casos estão intimamente relacio- dações são mínimas.
nados à alergia alimentar e algumas publicações Alternativa C: INCORRETA. Fórmulas à base de soja
afirmam que cerca de 50% dos casos temos essa vêm sendo utilizadas para tratar lactentes com
associação. Um dado que corrobora com esse fato é alergia ou intolerância alimentar, mas não há evi-
o início dos sintomas após a introdução da fórmula dências suficientes para recomendar a alimenta-
como podemos visualizar na questão. Sabe-se que ção com fórmula à base de soja para a prevenção
o emprego de inibidores de bomba de prótons não primária da AA.
terá qualquer ação nesses casos e que o emprego Alternativa D: INCORRETA. Estudos têm demonstrado
de fórmulas com proteína extensamente hidrolisa- que não é aconselhável postergar a introdução de
da gera uma aceleração do esvaziamento gástrico alimentos alergênicos e que variar a alimentação
resultando em melhora da sintomatologia. Além dis- complementar pode ser benéfico.
so, essa criança iniciou quadro de irritabilidade com ✔ resposta: A
choro constante. Diante desse quadro não podemos
deixar de pensar num quadro de alergia à proteína
do leite de vaca (APLV) não IgE mediada por não Questão 10 dificuldade: 
ter apresentado manifestações digestivas imedia-
tas. Uma das formas clínicas da APLV é a proctite
Y Dica do professor: A história clínica minuciosa do
e proctocolite. Essas formas acometem especial- paciente, com recordatório alimentar associado
mente recém-nascidos e lactentes nos primeiros aos sintomas, continua sendo fundamental para
3 meses de vida. Esses pacientes apresentam, em a suspeição diagnóstica da alergia à proteína do
geral, enterorragia, com estado geral satisfatório e leite de vaca. Nos casos não IgE mediados, deve-
ganho de peso adequado. O sangramento, em sua -se levar em consideração que os sintomas podem
maioria, é de pequena monta e costuma ser relata- ser tardios e ocorrerem dias ou semanas após a
do apenas com a presença de rajas de sangue nas introdução das proteínas do leite de vaca. Após a
fezes. O lactente costuma ainda apresentar cólica, identificação do alimento suspeito, recomenda-se
irritabilidade e choro excessivo. O melhor tratamento a sua eliminação por 2 a 4 semanas. Como a res-
a ser instituído nessas crianças é a introdução de posta clínica favorável pode ser apenas uma coin-
fórmula infantil extensamente hidrolisada. cidência, é necessária a confirmação diagnóstica
por meio de teste de exames complementares e/
✔ resposta: A ou desafio oral.
Alternativa A: INCORRETA. A provocação oral faz parte
Questão 9 dificuldade:   do arsenal diagnóstico da APLV mediada e não me-
diada pela IgE, mas se deve ter cuidado na indica-
Y Dica do professor: Estudos epidemiológicos indi-
ção desse teste, pois pode desencadear anafilaxia.
cam que a incidência de alergias alimentares (AA)
Alternativa B: INCORRETA. A eliminação do antígeno
tem aumentado. Portanto, medidas para prevenir
da dieta, no caso a proteína do leite de vaca, fornece
o desenvolvimento de AA se fazem necessárias.
57
informações diagnósticas e, ao mesmo tempo, alí-

vio dos sintomas.
Alternativa C: CORRETA. A provocação oral faz parte
do arsenal diagnóstico da APLV mediada e não me-
diada pela IgE, mas se deve ter cuidado na indica-
ção desse teste, pois pode desencadear anafilaxia.
Alternativa D: INCORRETA. Pelos vários fatores limi-
tantes dos exames diagnósticos, tanto nos casos
de alergias alimentares mediadas pela IgE quanto
nas não IgE mediadas, o teste de provocação com
alimento duplo-cego e controlado por placebo con-
tinua sendo o padrão-ouro para o diagnóstico de
alergia alimentar.
Alternativa E: INCORRETA. O teste de provocação oral
(TPO) continua sendo ainda o método mais confiá-
vel no diagnóstico da alergia alimentar, podendo ser
indicado em qualquer idade para esse fim.
✔ resposta: C
58
Capítulo
DOENÇA CELÍACA
3
u Enteropatia crônica do intestino delgado, de caráter autoimune, desencadeada pela exposição ao glúten
em indivíduos predispostos.
u Forma clássica: manifestações clínicas predominantemente gastrointestinais.
u Forma não clássica: achados extraintestinais como baixa estatura, atraso puberal e anemia refratária à
reposição de ferro.
u Triagem sorológica: antiendomísio IgA e antitransglutaminase IgA.
u Padrão ouro diagnóstico: biópsia intestinal: encontro de mucosa celíaca.
u Tratamento: dieta sem glúten para o resto da vida.
1. I NTRODUÇÃO penetrância incompleta. É uma doença poligênica
fortemente ligada ao HLA-DQ2 e DQ8.
Estudos de prevalência têm demonstrado que esta
BASES DA MEDICINA doença é mais frequente do que anteriormente se
acreditava, e sua prevalência ainda é subestimada,
O glúten é o maior composto proteico dos cereais, uma ocorrendo em aproximadamente 0,5% a 1% da popu-
glicoproteína insolúvel em água que contém na sua estru- lação geral. A prevalência na pediatria está entre 3 e
tura química uma prolamina, fração responsável pela lesão 13 casos/1.000 crianças, principalmente em crian-
tissular na doença celíaca. A prolamina é específica para ças de seis meses a cinco anos. No Brasil, dados
cada cereal e se apresenta em diferentes concentrações: obtidos a partir de inquéritos sorológicos estimam
no trigo, temos a gliadina compondo 69% da proteína total
que 1:474 adultos e 1:184 crianças possuem doença
do grão; na cevada é a hordeína, com 50%; no centeio, a
secalina com 50% e na aveia, a aveína com 16%. Embora celíaca ainda não diagnosticada.
todas as prolaminas sejam ativas na indução da doença Indivíduos geneticamente predispostos que inge-
celíaca, a gliadina (encontrada no trigo) é a mais estudada.
rem glúten apresentam uma resposta inflamatória
da mucosa intestinal dependente de mecanismos
A doença celíaca é uma enteropatia crônica do celulares e humorais. A gliadina, ao atingir a lâmina
intestino delgado, de caráter autoimune, desen- própria, é desaminada pela transglutaminase teci-
cadeada pela exposição ao glúten em indivíduos dual e então apresentada ao linfócito T CD4 gliadina
geneticamente predispostos. Apresenta discreto específico com expressão de HLA-DQ2.
predomínio no sexo feminino e em brancos, com pre- Esse linfócito é ativado e dá início a uma cascata
domínio no Sul e Sudeste do Brasil. Já foi demons- de ativação de outros elementos imunes:
trada agregação familiar, sendo a frequência em
u Th1: libera TNF-alfa que atua sobre os fibroblas-
parentes de primeiro grau de 2-20%. O padrão de
tos, levando à liberação de metaloproteinase na
herança parece ser autossômico dominante com
59
Doença celíaca Gastroenterologia Pediátrica
matriz, que atua sobre o epitélio intestinal, indu- u Mucosa jejunal com aspecto celíaco: atrofia vi-
zindo a atrofia vilositária e hiperplasia de criptas. lositária, hiperplasia de criptas e infiltração de
u Th2: promove a maturação dos linfócitos B e ex- linfócitos intraepiteliais.
pansão da síntese de imunoglobulina e formação u Remissão clínica e histológica quando submetida
de diversos anticorpos: antigliadina, antiendomí- à dieta sem glúten.
sio e antitransglutaminase tecidual. u Recorrência clínica e histológica após reintrodu-
ção do glúten.
Face à agressão do glúten, a mucosa intestinal
reage primeiro com a redução do tempo de vida Os sintomas geralmente se iniciam no segundo
média das células absortivas, o que leva ao ama- semestre de vida, com a introdução da alimentação
durecimento insuficiente do enterócito jovem que complementar e, consequentemente, do glúten,
se apresenta com redução das enzimas da borda de forma insidiosa e progressiva, com anorexia,
em escova, aumento da produção de células jovens vômitos, irritabilidade ou alterações de humor, fezes
com aumento das criptas e infiltração da lâmina mais volumosas e má evolução estaturoponderal. As
própria por elementos linfoplasmocitários. evacuações esteatorreicas são frequentes, pútridas
e abundantes, acompanhadas de evidente distensão
abdominal. Devido à má absorção, ocorre desnutri-
DIA A DIA MÉDICO ção com parada do ganho de peso e depois perda
de peso, seguida pelo declínio da velocidade de
Atualmente o glúten tem sido apontado como o grande crescimento. Ocorre redução do panículo adiposo
vilão da saúde do trato gastrointestinal e diariamente vemos e da massa muscular (identificado principalmente
diversas pessoas referindo melhora de sintomas, como dis- em região glútea), os músculos ficam hipotônicos,
tensão abdominal, após a retirada do glúten da dieta. Note
os cabelos secos e quebradiços e a pele xerótica.
que a doença celíaca só ocorre em indivíduos geneticamente
As crianças se tornam irritadas ou apáticas. Pode
predispostos que apresentam uma inabilidade permanente
de tolerar o glúten, o que gera uma lesão imunomediada das ocorrer mesmo edema por hipoproteinemia e púr-
vilosidades do intestino delgado e tem como consequência puras por má absorção de vitamina K.
alterações sorológicas, histológicas e sintomas clínicos.
Apenas a melhora de sintomas vagos, como a distensão
Lactentes portadores da forma clássica da doença
abdominal, com a retirada do glúten da dieta NÃO permite celíaca podem evoluir com a chamada “crise celíaca”,
que seja feito o diagnóstico de doença celíaca. quadro grave que acontece quando há retardo no
diagnóstico e se caracteriza por distensão abdo-
minal importante com diarreia aquosa profusa
que leva a uma desidratação grave com distúrbio
2. Q UADRO CLÍNICO hidroeletrolítico (geralmente hipocalemia) e letargia,
apresentando alta letalidade.
A doença celíaca pode se manifestar de forma
heterogênea conforme a extensão e o grau de lesão
DICA
da mucosa intestinal. Fatores como a sensibilidade A forma clássica da doença celíaca
individual ao glúten, a idade da introdução, a quan- se apresenta como uma síndrome disab-
sortiva com esteatorreia, distensão abdo-
tidade de glúten da dieta e o aleitamento materno
minal, baixo ganho pondero-estatural e, nas
também parecem influenciar os achados clínicos formas graves, evolui até com desnutrição.
da doença celíaca.
A forma clássica (típica) da doença celíaca se
caracteriza por manifestações predominantemente Muitos pacientes abrem o quadro completamente
gastrointestinais, com: assintomáticos, oligossintomáticos ou apresentando
u Sinais e sintomas de má absorção intestinal (es- sinais e sintomas não relacionados ao aparelho
teatorreia). digestivo, caracterizando as outras duas formas
60
Doença celíaca Cap. 3
clínicas da doença celíaca: a não clássica (atípica)

e a assintomática (silenciosa). DIA A DIA MÉDICO
u Forma não clássica (atípica): caracteriza-se por

Como a forma clássica da doença celíaca se manifesta
um quadro mono ou oligossintomático, em que
como uma síndrome disabsortiva (esteatorreia, des-
as manifestações digestivas estão ausentes ou, nutrição e distensão abdominal) após a introdução da
quando presentes, aparecem em segundo plano. alimentação complementar devemos pensar em alguns
Os pacientes podem apresentar manifestações diagnósticos diferenciais, como fibrose cística, desnutri-
isoladas, como baixa estatura, anemia por defi- ção primária, infecções, parasitoses e alergia alimentar.
ciência de ferro refratária à reposição de ferro
por via oral, anemia por deficiência de folato e
3. D IAGNÓSTICO
vitamina B12, osteoporose, hipoplasia do esmal-
te dentário, artralgias ou artrites, constipação in-
testinal refratária ao tratamento, atraso puberal, Uma vez feita a suspeita clínica de doença celíaca,
irregularidade do ciclo menstrual, esterilidade, o diagnóstico deve ser confirmado por meio dos
abortos de repetição, ataxia, epilepsia (isolada testes sorológicos e pela biópsia intestinal, que é
ou associada à calcificação cerebral), neuropatia obrigatória e indispensável.
periférica, miopatia, manifestações psiquiátricas Os testes sorológicos auxiliam no diagnóstico, pois
(depressão, autismo, esquizofrenia), úlcera aftosa identificam a desregulação imunológica caracterís-
recorrente, elevação das enzimas hepáticas sem tica da doença celíaca. A dosagem dos anticorpos
causa aparente, fraqueza, perda de peso sem cau- antiendomísio IgA e antitransglutaminase tecidual
sa aparente, edema de surgimento abrupto após IgA é especialmente útil, já que eles apresentam
infecção ou cirurgia e dispepsia não ulcerosa. elevada sensibilidade e especificidade. A dosagem
u Forma assintomática (silenciosa): indivíduos que de antigliadina IgA apresenta sensibilidade e espe-
apresentam alterações sorológicas e histológi- cificidade moderadas com valor preditivo positivo
cas da mucosa do intestino delgado compatíveis baixo para doença celíaca, não sendo, portanto,
com doença celíaca, na ausência de manifes- recomendada para a triagem desses pacientes.
tações clínicas. Esta forma é identificada prin- Como os anticorpos dosados são sempre do tipo
cipalmente em grupos de risco para a doença, IgA, devemos lembrar sempre de realizar também
como, por exemplo, parentes de primeiro grau a dosagem da IgA total, uma vez que a doença
de pacientes celíacos, e vem sendo reconhecida celíaca pode estar associada à deficiência de IgA
com maior frequência nas últimas duas décadas, e, com isso, cursar com todos os anticorpos desse
com o uso dos marcadores sorológicos. Apesar tipo reduzidos. Nesses casos, recomenda-se a
de serem assintomáticos, esses pacientes geral- dosagem da antigliadina desaminada IgG, que não
mente referem melhora do humor, do apetite e sofre influência pela deficiência de IgA.
da disposição física após o início de uma dieta
Pacientes assintomáticos com alto risco para
isenta de glúten.
doença celíaca devem ser investigados através de
testes sorológicos e histopatológicos. Esse grupo de
A doença celíaca está relacionada a uma série de
pessoais inclui parentes de primeiro grau de celía-
doenças autoimunes e não autoimunes, dentre
cos, pacientes com síndrome de Down e de Turner,
elas o diabetes mellitus tipo 1 (DM1), a tireoidite
hepatite e tireoidite autoimune e diabetes tipo 1.
autoimune, a dermatite herpetiforme, a deficiência
de IgA e a síndrome de Down. Cerca de 8% dos O padrão ouro para o diagnóstico de doença celíaca
pacientes com DM1 têm alterações características é a biópsia intestinal, da segunda e terceira porções
da doença celíaca na biópsia intestinal, e naqueles do duodeno, por meio da endoscopia digestiva
com síndrome de Down a prevalência pode che- alta. O encontro dos achados histológicos típicos
gar a 12%. Uma associação também foi vista em da doença celíaca (mucosa com atrofia vilositária,
indivíduos com síndrome de Turner e síndrome de hiperplasia de criptas e infiltração de linfócitos
Williams. intraepiteliais) confirma o diagnóstico (Figura 1).
61
Figura 1. Comparação histológica entre a mucosa intestinal normal (A) e a mucosa do paciente com doença celíaca (B).
A B
Note que a mucosa normal apresenta longas vilosidades em comparação com as criptas, já a mucosa celíaca apresenta atrofia vilositária,
hiperplasia de criptas e infiltração de linfócitos intraepiteliais.
Fonte: Adaptada de Levine1 e Vasudevan et al.2
Atualmente, recomenda-se a realização apenas de 4. TRATAMENTO

uma biópsia ao diagnóstico, sem a necessidade
de repetição após a dieta de exclusão. A biópsia
intestinal deve ser realizada em todos os casos Assim que é feito o diagnóstico podem ser neces-
suspeitos, pois, apesar de os testes sorológicos sárias algumas medidas emergenciais devido ao
estado catabólico da criança, como correção da
serem altamente sensíveis e específicos, eles ainda
não são suficientemente confiáveis para diagnos- desidratação, reposição de albumina para correção
ticar uma condição cujo tratamento é uma rígida da hipoalbuminemia, transfusão de sangue se ane-
restrição alimentar para o resto da vida. mia e uso de vitamina K, se presença de fenômenos
hemorrágicos.
O tratamento da doença celíaca consiste na dieta
DIA A DIA MÉDICO sem glúten, excluindo-se alimentos que contenham
trigo, centeio e cevada por toda a vida. A aveia
Até 2020 a biópsia intestinal era considerada obrigató- geralmente é excluída da dieta, já que cerca de
ria para o diagnóstico de doença celíaca, mas o último 5% dos celíacos também desenvolvem reação à
Guideline da Sociedade Europeia de Gastronterologia, aveína. Com a dieta de exclusão, há normalização da
Hepatologia e Nutrologia Pediátrica (ESPGHAN) liberou
mucosa intestinal, assim como das manifestações
uma atualização que permite o diagnóstico de doença
celíaca sem a necessidade de biópsia naqueles pacientes clínicas, com melhora inicial do apetite, do humor e
que apresentem antritransglutaminase IgA acima de dez do aspecto das fezes. O peso se mantém inicialmente
vezes o limite superior da normalidade e antiendomísio e depois de oito a 15 dias começa a aumentar, de
IgA positivo em uma segunda amostra. De acordo com início lenta e depois mais rapidamente. O abdome
essa nova diretriz, a biópsia intestinal continua sendo se mantém inicialmente distendido e pode até piorar
obrigatória para o diagnóstico se o paciente apresentar
se a ingestão alimentar for muito grande. O apetite
antitransglutaminase IgA em níveis inferiores a dez vezes
o limite superior da normalidade ou no caso de deficiên- torna-se voraz, voltando ao normal com a recupera-
cia de IgA. Note que essa recomendação ainda não foi ção ponderal. Nessa fase de voracidade, o volume de
endossada por outras sociedades, como a americana e fezes pode ser grande ainda devido ao desequilíbrio
a brasileira. entre o aumento da ingestão e a recuperação da
mucosa entérica. O peso é recuperado até o final
do primeiro ano e a estatura, até três anos. A longo
62
prazo, os adolescentes atingem desenvolvimento A dieta imposta é restritiva, difícil e permanente,

pondero-estatural e pubertário adequados. ocasionando alterações na rotina dos indivíduos e
de sua família. Além da restrição alimentar, deve-
Deficiências nutricionais decorrentes da má absor-
mos orientar a família sobre a possibilidade de
ção de macro e micronutrientes, como, por exem-
contaminação cruzada e a importância de higie-
plo, deficiência de ferro, ácido fólico, vitamina B12
nizar adequadamente os utensílios utilizados para
e cálcio, devem ser diagnosticadas e tratadas.
preparar alimentos com glúten antes do uso para
O dano nas vilosidades da mucosa intestinal pode
celíacos. O seguimento idealmente deve ser mul-
ocasionar deficiência na produção das dissacari-
tiprofissional, envolvendo, além de médicos, pro-
dases, com diferentes graus de acometimento,
fissionais de nutrição, psicologia e serviço social.
verificando-se intolerância temporária à lactose
e sacarose, que se reverte com a normalização
das vilosidades. Devido ao comprometimento da
absorção dos dissacarídeos pela lesão intestinal,
propõe-se também a exclusão de lactose (por
cerca de 30 dias) e da sacarose (por 15 a 30 dias)
na fase inicial do tratamento, com reintrodução
progressiva depois.
Podem ocorrer manifestações não malignas asso-
ciadas à doença celíaca, por exemplo, osteoporose,
esterilidade, distúrbios neurológicos e psiquiátricos.
Entre as doenças malignas, são relatadas associa-
ções com o adenocarcinoma de intestino delgado,
linfoma e carcinoma de esôfago e faringe. O risco
dessas manifestações está associado com a inob-
servância à dieta isenta de glúten e o diagnóstico
tardio. Portanto, justifica-se a prescrição de dieta
totalmente isenta de glúten por toda a vida a todos
os indivíduos com doença celíaca, independen-
temente das manifestações clínicas. A adoção
da dieta isenta de glúten deve ser rigorosa, pois
transgressões sucessivas podem desencadear um
estado de refratariedade ao tratamento.
63
Mapa mental. Formas clínicas da doença celíaca
Doença celíaca
Forma clássica Forma atípica Forma silenciosa
Quadro mono ou Assintomática

oligossintomático com poucas
Início após introdução manifestações gastrointestinais
Síndrome disabsortiva
alimentar
Presença de alterações
sorológicas ou histológicas
Baixa estatura compatíveis com doença celíaca
Esteatorreia
Atraso puberal
Distensão
abdominal
Anemia por deficiência de
Irritabilidade ferro refratária ao tratamento
ou apatia
Desnutrição
Hipotrofia de
musculatura
glútea
64
REFERÊNCIAS
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in developing countries: lessons from a live cholera vaccine.
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disease. Am J Gastroenterol. 2013;108(5):656-76; quiz 77.
65
(INSTITUTO DE ASSISTÊNCIA MÉDICA AO SERVIDOR PÚBLICO (FUNDAÇÃO HOSPITALAR DO ESTADO DE MINAS GERAIS – MG –
ESTADUAL – IAMSPE – 2022) No que se refere à doença 2021) Paciente de nove anos de idade, sexo feminino,
celíaca na pediatria, assinale a alternativa correta. portadora de Diabetes mellitus (DM) insulinodepen-
dente foi encaminhada ao serviço de gastroente-
⮦ Não existem formas subclínicas dessa patolo- rologia devido à presença de úlceras aftosas orais
gia na pediatria. recorrentes, flatulência e distensão abdominal.
⮧ Dor abdominal, constipação ou manifestações Sem outras queixas. Nega perda de peso, edema
extraintestinais sugerem a forma não clássica ou diarreia. Na história pregressa, teve DM com
da doença. diagnóstico aos seis anos de idade. Em controle
⮨ As biópsias de intestino grosso estabelecem o adequado com endocrinologia. Vacinação em dia.
diagnóstico definitivo da doença celíaca. Teste do pezinho: normal. Exames apresentados na
⮩ A dieta isenta de glúten leva a inúmeras deficiên- consulta: IgA total: 85 mg/dL (valor de referência:
cias nutricionais e não deve ser recomendada. < 7 mg/dL); antitransglutaminase IgA: 80 U (valor
de referência: < 20 U). No exame físico, estava co-
⮪ É considerada como uma condição rara que afe-
rada, hidratada, com boa perfusão capilar, pulsos
ta quase exclusivamente crianças caucasianas.
cheios e rítmicos, sem edemas. Aparelho digestivo:
abdome distendido, indolor, sem massas ou visce-
Questão 2 romegalias, ruído hidroaéreo presente. Oroscopia:
úlceras aftosas em língua e gengiva. Restante do
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP exame sem alterações significativas. Com relação
DA USP – SP – 2022) Lactente de 1 ano de idade, apre- a esse quadro clínico, assinale a alternativa correta.
senta diarreia há 6 meses, caracterizada por fezes
líquidas, moderada quantidade, 4 vezes por dia, ⮦ Deve ser feita a exclusão imediata do glúten da
odor fétido, distensão abdominal, sem sangue ou dieta da paciente.
muco. Mãe refere que simultaneamente apresenta ⮧ A endoscopia digestiva alta (EDA) faz parte do
dificuldade de ganho de peso e de estatura. Os exa- manejo diagnóstico.
mes laboratoriais revelaram: Hemoglobina= 9,0 g/ ⮨ A presença de DM não é fator de risco para a
dl; Albumina= 2,5 g/dl (valor de referência 2,9 a 4,8 enfermidade em investigação.
g/dl) Anti-tranglutaminase IgA=positivo, Dosagem
⮩ Trata-se de um quadro clínico clássico com mar-
de imunoglobulinas: IgA= normal para a idade. Para
cadores sorológicos positivos, tornando desne-
esta criança, além do trigo qual outro componente
cessária a realização de EDA.
você excluiria da dieta?
⮦ Linhaça e aveia.
Questão 4
⮧ Tapioca e polvilho.
⮨ Maisena e trigo de sarraceno. (FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2021)
Em relação a doença celíaca, podemos afirmar que:
⮩ Centeio e cevada.
66
⮦ A doença celíaca é diferente da alergia ao tri- apresenta crescimento deficiente. Seu DM1 foi diag-
go, que é mediada por IgE e induz a ativação de nosticado aos 7 anos e suas HBA1c variaram de 7
mastócitos e basófilos. a 8%. No interrogatório dos aparelhos e sistemas
⮧ A dosagem de anti-transglutaminase IgA não é ela apresenta dor abdominal crônica intermitente
recomendada antes de 5 anos de vida, na sus- e constipação intestinal. Há dois anos sua estatu-
peita de doença celíaca. ra estava no percentil 30 e agora está no percentil
10. Sua velocidade de crescimento é de 3 cm por
⮨ Um teste negativo para DQ2/DQ8 afasta a pos-
ano. Seu peso caiu do percentil 15 para 5 recente-
sibilidade de Doença celíaca e um resultado po-
mente. Há cerca de 2 meses o pediatra dessa me-
sitivo permite fechar diagnóstico.
nina solicitou exames que demonstraram anemia
⮩ As dosagens de anti-endomísio IgA e de anti- ferropriva, anticorpo anti-tireoperoxidase negativa
-transglutaminase IgA geralmente não apresen- e TSH normal. Qual é a conduta mais indicada para
tam boa concordância. essa paciente nesse momento?
⮦ Intensificar e melhorar o controle do DM1.

Questão 5
⮧ Orientar cuidados clínicos e reavaliar em 4 a 6
(HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN – SP – 2020) Uma meses.
menina de 13 anos de idade recebeu diagnóstico ⮨ Solicitar dosagem de anticorpo anti-transglu-
de doença celíaca em uma investigação de anemia taminase.
ferropriva. Os pais leram sobre o assunto e desejam
⮩ Dosar IGF1 e, se baixa, realizar teste de estímulo
saber sobre a associação a outras doenças. Não é
para dosar GH.
doença associada ao diagnóstico:
⮦ Síndrome de Sjögren.
Questão 8
⮧ Diabetes mellitus.
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PEDRO ERNESTO/RJ - 2017) Lacten-
⮨ Deficiência de IgM.
te de 18 meses é trazida ao pediatra, pois a mãe
⮩ Síndrome de Down. acha que a criança parou de crescer. Na anamnese
⮪ Tireoidite de Hashimoto. dirigida, refere que a criança apresenta episódios
de distensão abdominal e diarreia frequentes e in-
termitentes, sem a presença de sangue. Segundo
Questão 6
a mãe, o quadro de diarreia se iniciou por volta dos
(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE - SUS - SÃO PAULO – 2020) Não é nove meses após a introdução completa da dieta
habitualmente esperado na doença celíaca em sua complementar. Ao exame, nota-se a criança hipo-
forma atípica que o paciente apresente: corada, com abdome distendido, porém sem sinal
de irritação peritoneal, com restante do exame fí-
⮦ Hipoplasia do esmalte dentário. sico sem alterações. À avaliação nutricional, apre-
⮧ Artralgias ou artrites. senta-se abaixo do escore-Z -3 em estatura para a
⮨ Manifestações digestivas. idade e entre os escores-Z -2 e -3 peso para a esta-
tura e IMC para a idade. Tem hemograma recente
⮩ Baixa estatura.
que mostra anemia ferropriva. A principal hipótese
⮪ Irregularidade do ciclo menstrual. diagnóstica e a classificação nutricional para esse
caso, respectivamente, são:
Questão 7
⮦ Giardíase / baixa estatura para a idade e eutrófica.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP DA ⮧ Intolerância à lactose / baixa estatura para a
USP – SP – 2020) Uma menina com 8 anos de idade e idade e eutrófica.
com diabete melito tipo 1 (DM1) em uso de insulina
67
⮨ Doença celíaca / muito baixa estatura para a Questão 10

idade e magreza.
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE TAUBATÉ – SP – 2014) Assina-
⮩ Síndrome do intestino irritável / muito baixa es-
le a alternativa incorreta quanto à doença celíaca:
tatura para a idade e magreza.
⮦ A forma clássica é caracterizada por sintomas
Questão 9
de má absorção, semanas a meses após a in-
trodução do glúten na dieta, com presença de
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP - 2016) Ado- diarreia crônica (fezes volumosas e gordurosas).
lescente de 12 anos, feminina, com diagnóstico de ⮧ Tetania hipocalcêmica pode ocorrer.
diabetes melito tipo 1 há 6 meses. Apresenta bom
⮨ Os anticorpos antiendomísio e antitransgluta-
controle glicêmico, recebendo insulina 3 vezes ao
minase da classe IgA têm alta sensibilidade e
dia. Apresenta bom crescimento e desenvolvimen-
especificidade.
to, nega diarreia. Realizou exames que mostraram
aumento dos autoanticorpos antiendomísio IgA 1: ⮩ Para o diagnóstico, é imprescindível a realização
1280 e antitransglutaminase IgA 144. Realizada de biópsia de intestino delgado.
endoscopia digestiva alta, com resultado “exame ⮪ No tratamento, devem ser excluídos alimentos
dentro da normalidade”, e biópsia duodenal apre- que contenham glúten, como trigo, centeio, mi-
sentando hipotrofia de vilosidades e aumento do lho e cevada.
número dos linfócitos intraepiteliais. A recomen-
dação correta para essa paciente é:
⮦ Não deve ingerir alimentos que contenham trigo,

cevada, aveia e centeio.
⮧ Além dos cuidados com a diabetes, não há ne-
cessidade de outras restrições alimentares.
⮨ Não deve ingerir alimentos que contenham soja,
milho e lentilha.
⮩ Não deve ingerir produtos que contenham ca-
seína.
68
Questão 1 dificuldade:   aftosa recorrente, elevação das enzimas hepáticas

sem causa aparente, fraqueza, perda de peso sem
Y Dica do professor: A doença celíaca é uma ente- causa aparente, edema de surgimento abrupto após
ropatia crônica do intestino delgado, de caráter au- infecção ou cirurgia e dispepsia não ulcerosa.
toimune, desencadeada pela exposição ao glúten em
Alternativa C: INCORRETA. O padrão ouro para o diag-
indivíduos geneticamente predispostos. O padrão
nóstico de doença celíaca é a biópsia intestinal, da
de herança parece ser autossômico dominante com
segunda e terceira porções do duodeno, por meio da
penetrância incompleta e é uma doença poligênica
endoscopia digestiva alta. O encontro dos achados
fortemente ligada ao HLA-DQ2 e DQ8. Acerca dessa
histológicos típicos da doença celíaca (mucosa com
patologia, vamos analisar as alternativas:
atrofia vilositária, hiperplasia de criptas e infiltração
Alternativa A: INCORRETA. Uma das formas da doen- de linfócitos intraepiteliais) confirma o diagnóstico.
ça celíaca é a chamada forma silenciosa, presente Alternativa D: INCORRETA. O tratamento da doença
em indivíduos que apresentam alterações soroló- celíaca consiste na dieta sem glúten, excluindo-se
gicas e histológicas da mucosa do intestino delga- alimentos que contenham trigo, centeio e cevada
do compatíveis com doença celíaca, mas que não por toda a vida. Com a dieta de exclusão, há nor-
evoluem com manifestações clínicas. Esta forma malização da mucosa intestinal, assim como das
é identificada principalmente em grupos de risco manifestações clínicas, com melhora inicial do
para a doença, como, por exemplo, parentes de apetite, do humor e do aspecto das fezes. O peso é
primeiro grau de pacientes celíacos, e vem sendo recuperado até o final do primeiro ano e a estatura,
reconhecida com maior frequência nas últimas duas até três anos. Apesar de ser uma dieta restritiva e
décadas, com o uso dos marcadores sorológicos. difícil é importante de ser realizada já que o con-
Alternativa B: CORRETA. A forma não clássica (atípi- sumo de glúten por esses pacientes se associa ao
ca) da doença celíaca se caracteriza por um quadro desenvolvimento de neoplasias como adenocarci-
mono ou oligossintomático, em que as manifes- noma de intestino delgado, linfoma e carcinoma de
tações digestivas estão ausentes ou, quando pre- esôfago e faringe e as transgressões sucessivas
sentes, aparecem em segundo plano. Os pacientes podem desencadear um estado de refratariedade
podem apresentar manifestações isoladas, como ao tratamento.
baixa estatura, anemia por deficiência de ferro re- Alternativa E: INCORRETA. A doença celíaca apresenta
fratária à reposição de ferro por via oral, anemia por discreto predomínio no sexo feminino e em brancos,
deficiência de folato e vitamina B12, osteoporose, com predomínio no Sul e Sudeste do Brasil, mas não
hipoplasia do esmalte dentário, artralgias ou artri- podemos dizer que se trata de uma doença rara.
tes, constipação intestinal refratária ao tratamento, Estudos de prevalência têm demonstrado que esta
atraso puberal, irregularidade do ciclo menstrual, doença é mais frequente do que anteriormente se
esterilidade, abortos de repetição, ataxia, epilepsia acreditava, e sua prevalência ainda é subestimada,
(isolada ou associada à calcificação cerebral), neu- ocorrendo em aproximadamente 0,5% a 1% da po-
ropatia periférica, miopatia, manifestações psiquiá- pulação geral. No Brasil, dados obtidos a partir de
tricas (depressão, autismo, esquizofrenia), úlcera inquéritos sorológicos estimam que 1:474 adultos
69
e 1:184 crianças possuem doença celíaca ainda refratária ao tratamento, traumas devido à osteopo-
não diagnosticada. rose, anormalidades dentárias, urticária, estomatite
aftosa, elevação de aminotransferases, artralgias
✔ resposta: B
e constipação crônica. O tratamento consiste na
retirada do glúten da dieta, com melhora total dos
dificuldade: 
sintomas e prevenção de possíveis complicações.
Questão 2
Alternativa A: INCORRETA. Sempre devemos indicar
Y Dica do professor: Temos um paciente com 1 ano a realização de EDA antes da retirada do glúten da
de idade que apresenta diarreia há seis meses, dieta.
provavelmente associada ao início da introdução
Alternativa B: CORRETA. A biópsia é considerada o
alimentar. Além disso, o paciente apresenta disten-
padrão ouro de diagnóstico, e deve ser feita atra-
são abdominal, dificuldade para ganho de peso e
vés de endoscopia com o objetivo de obter mais de
estatura e do ponto de vista laboratorial apresenta:
quatro fragmentos, pois a doença pode ocorrer em
anemia, hipoalbuminemia e antitransglutaminase IgA
mosaico. Um fragmento ou mais devem ser retira-
positivo. Diante desse quadro clínico e laboratorial,
dos do bulbo duodenal, e os demais da segunda e
devemos pensar na possibilidade de doença celíaca.
terceira poção do duodeno. Na biópsia, os achados
A questão nos pergunta o que devemos excluir da
incluem: infiltrados linfocitários, hiperplasia de crip-
dieta da criança além do trigo. Dentre as alternati-
tas e de atrofia vilositária.
vas, apenas a letra D possui elementos que devem
ser excluídos da dieta quando existe a suspeita de Alternativa C: INCORRETA. A presença de DM é fator
doença celíaca, centeio e cevada. de risco para a enfermidade em investigação.
Alternativa D: INCORRETA. A biópsia é o padrão ouro
✔ resposta: D
e deve ser realizada sempre que possível.
resposta: B
✔
Y Dica do professor: A questão traz uma menina de Questão 4 dificuldade: 

9 anos com diabetes mellitus que foi encaminhada
por queixas gastrointestinais múltiplas como úlce-
Y Dica do professor: A dieta isenta de glúten tem se
ras aftosas orais recorrentes, flatulência e distensão tornado muito comum na população geral, sendo que
abdominal. Nesse caso a antitransglutaminase IgA apenas uma minoria tem diagnóstico das doenças
muito aumentada e o quadro clínico revelam uma relacionadas a essa substância – doença celíaca
provável doença celíaca (DC). A DC é uma entero- (DC), alergia ao trigo (AT) e sensibilidade ao glúten
patia imunomediada que resulta da interação de não celíaca (SGNC). Essas entidades são diferentes,
fatores ambientais (exposição ao glúten), predis- mas com sintomatologia muitas vezes semelhante.
posição genética (presença de HLA DQ 2 e DQ 8) e O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas
uma resposta imunológica. Alguns grupos de risco e exames para DC e AT. O tratamento é a dieta de
possuem uma incidência mais elevada que a da po- exclusão do glúten ou trigo (AT), porém com rigor
pulação geral, como: parentes de primeiro grau de na retirada do glúten e prognóstico diferentes de
pacientes com DC, diabetes mellitus tipo 1, certas acordo com a doença específica.
síndromes como síndrome de Down, Turner e Wil- Alternativa A: CORRETA. A alergia ao trigo é uma
liams, doenças autoimunes de tireoide e fígado, e reação de hipersensibilidade à proteína do trigo -
pacientes com deficiência de IgA. A doença celíaca reação às gliadinas, particularmente a ω 5-gliadina
se apresenta com uma grande variedade de sinais (principal alérgeno dependente do trigo). O meca-
e sintomas. Os sintomas típicos são diarreia crôni- nismo pode ser IgE mediado ou não IgE mediado
ca, esteatorreia e distensão abdominal. As demais ou a combinação de ambos. É uma alergia alimen-
manifestações são bem variadas, incluindo baixa tar em que o indivíduo pode ser sensibilizado pela
estatura, atraso na puberdade, deficiência de ferro exposição através da pele ou vias aéreas (asma do
70
padeiro). A maioria das crianças com AT tem outras mundial. Além de parentes de primeiro grau, observa-
alergias alimentares. -se prevalência aumentada da DC em portadores de
Alternativa B: INCORRETA. Testes para IgA total e IgA outras doenças autoimunes como o diabetes tipo 1,
antitransglutaminase devem ser usados para crian- tireoidite de Hashimoto, hepatite autoimune, além de
ças com suspeita de doença celíaca. Em crianças doenças com alteração cromossômica (síndromes
com valores séricos normais de IgA para a idade, a de Down, Williams e Turner) e a deficiência seletiva
IgA-antitransglutaminase deve ser usada, indepen- de IgA. A questão nos pede a alternativa que não
dentemente da idade. Em crianças com valor de IgA tem associação com doença celíaca.
total baixo, um teste baseado em IgG precisa ser Alternativa A: INCORRETA. A síndrome de Sjögren
usado como segundo passo. é doença autoimune associada a doença celíaca.
Alternativa C: INCORRETA. Dentre as doenças com- Alternativa B: INCORRETA. O diabetes tipo 1 é uma
plexas, a doença celíaca é a que apresenta a mais doença autoimune, está associada a doença celíaca.
forte associação com o HLA classe II, sendo que Alternativa C: CORRETA. A deficiência de IgA está
em 90% dos pacientes encontra-se o heterodíme- associada, e não a de IgM.
ro HLA-DQ2 e o HLA-DQ8. Considera-se que o HLA
Alternativa D: INCORRETA. A Síndrome de Down é
DQ2 e/ou DQ8 está presente em virtualmente todos
uma das cromossomopatias associadas a doen-
os pacientes com doença celíaca e a ausência de-
ça celíaca.
les tem um valor preditivo negativo de quase 100%
para excluir a doença. No entanto, apesar de ainda Alternativa E: INCORRETA. A Tireoidite de Hashimoto
necessários, o HLA-DQ2 e o HLA-DQ8 não são su- está associada com doença celíaca.
ficientes para causar a doença, uma vez que apro- ✔ resposta: C
ximadamente 30% da população carrega pelo me-
nos um dos alelos DQ2 e 9% um dos alelos DQ8, e
Questão 6 dificuldade:   
mesmo se expondo ao glúten, apenas uma minoria
desenvolve a DC. Y Dica do professor: As manifestações clínicas típicas
Alternativa D: INCORRETA. Denomina-se “Doença Ce- da doença celíaca incluem sintomas gastrintestinais
líaca em potencial” naqueles pacientes com IgA-an- de má-absorção como diarreia, esteatorreia, disten-
titransglutaminase e antiendomisio positivo e sem são abdominal, perda de peso, déficit de crescimento
alterações histológicas. No entanto, esses resulta- e deficiência de nutrientes. As formas atípicas, por
dos podem ser devido à baixa ingestão de glúten outro lado, são marcadas por manifestações extrain-
antes das biópsias, erro de amostragem. Requer testinais, com queixas gastrointestinais ausentes
vigilância clínica e laboratorial (sorologia, biópsias ou mínimas, o que torna seu diagnóstico mais di-
adicionais) para monitorar a possível evolução atro- fícil. Alguns sintomas que podem estar presentes
fia das vilosidades e encaminhamento para espe- nesses casos são dermatite herpetiforme, defeitos
cialista com experiência em doença celíaca para no esmalte dentário, baixa densidade mineral óssea
acompanhamento. ou osteoporose, baixa estatura sem causa definida,
✔ resposta: A atraso puberal, infertilidade, anemia por deficiência
de ferro refratária a tratamento, deficiência não
explicada de ácido fólico e/ou B12, doenças neu-
Questão 5 dificuldade:  rológicas ou alterações comportamentais, atrite e
doenças hepáticas.
Y Dica do professor: A doença celíaca é doença sis-
têmica, imunomediada, desencadeada pelo glúten ✔ resposta: C
e suas prolaminas, em indivíduos geneticamen-
te predispostos. Caracteriza-se pela combinação dificuldade: 
Questão 7
variada de manifestações clínicas, que regridem
com a retirada do glúten da dieta. Sua prevalência Y Dica do professor: Na doença celíaca, o glúten, uma
é estimada em aproximadamente 1% da população proteína presente no trigo e, em menor quantidade,
71
na cevada e no centeio, estimula a produção de cer- principal hipótese diagnóstica: doença celíaca. Além
tos anticorpos pelo sistema imunológico. Esses an- disso, a questão pede o diagnóstico antropométrico,
ticorpos danificam o revestimento do intestino del- apresentando estatura abaixo do escore Z - 3 para
gado, resultando em achatamento das vilosidades. a idade (muito baixa estatura) e IMC para a idade
A superfície lisa resultante provoca má absorção (ou peso para estatura, que tem a mesma classifi-
dos nutrientes. Contudo, a superfície ciliada normal cação) entre escore Z - 2 e -3 (magreza).
do intestino delgado e sua função são restabele- ✔ resposta: C
cidas quando a pessoa deixa de comer alimentos
que contêm glúten.
Alternativa A: INCORRETA. Uma criança portadora de Questão 9 dificuldade: 
DM1 apresentando dor abdominal crônica, consti- Y Dica do professor: O padrão-ouro para o diagnós-
pação e alteração do crescimento chama atenção tico de doença celíaca é o encontro de mucosa
para a possibilidade de outra doença imune e não jejunal celíaca com achatamento de vilosidades e
apenas o Diabetes. hiperplasia de criptas, exatamente o apresentado
Alternativa B: INCORRETA. Uma criança portadora de pela paciente. Além disso, ela apresenta alteração
DM1 apresentando dor abdominal crônica, cons- sorológica, com positividade para os anticorpos
tipação e redução do crescimento necessita ser antitransglutaminase e antiendomísio. Não é inco-
investigada para outra patologia. mum a associação da doença celíaca com outras
Alternativa C: CORRETA. Pacientes diabéticos tipo 1 doenças, dentre elas o diabetes mellitus tipo 1, a
apresentam mais chances de desenvolver doença tireoidite autoimune, a dermatite herpetiforme, a
celíaca, comparados com a população geral. Isso deficiência de IgA e a síndrome de Down. O único
está relacionado ao fato de que o diabetes tipo 1 tratamento atualmente disponível ainda é basica-
também é uma doença autoimune, justificando al- mente dietético, devendo-se excluir o glúten da dieta
terações no complexo de histocompatibilidade. Na durante toda a vida. O glúten está presente no trigo,
criança, a doença celíaca pode se manifestar com cevada, centeio, aveia e em grãos híbridos desses
dor/distensão abdominal, diarreia ou constipação cereais, como o Triticale sp.
em alguns casos, fadiga e alterações do crescimen- Alternativa A: CORRETA. Conforme comentário do
to. A dosagem de anticorpo anti-transglutaminase professor.
faz parte do diagnóstico. Alternativa B: INCORRETA. Deve-se restringir alimen-
Alternativa D: INCORRETA. A maior suspeita é doen- tos que contenham glúten para o tratamento da
ça celíaca e dosagem de IGF-1 não faz parte desse doença celíaca.
diagnóstico. Alternativa C: INCORRETA. Os alimentos citados não
✔ resposta: C contêm glúten, ou seja, são alimentos sem neces-
sidade de restrição.
dificuldade:  
Alternativa D: INCORRETA. Para a doença celíaca,
Questão 8
é correta a restrição de glúten, e não de caseína.
Y Dica do professor: Estamos diante de uma pacien- ✔ resposta: A
te com 18 meses que se apresenta com um quadro
de síndrome disabsortiva: caracterizada por estea-
torreia, distensão abdominal e baixo ganho ponde- Questão 10 dificuldade:   
roestatural. Devemos estar atentos ao dado de que
Y Dica do professor: A doença celíaca é uma entero-
esse quadro começou há 9 meses, ou seja, no se-
patia autoimune que ocorre em indivíduos geneti-
gundo semestre de vida da criança. Nesse período
camente predispostos quando expostos ao glúten.
de vida, ocorre a introdução de vários alimentos na
Classicamente se caracteriza como uma síndrome
dieta da criança, dentre os quais os alimentos que
disabsortiva com esteatorreia e baixo ganho pon-
contêm glúten, explicando a evolução do caso e a
deroestatural. O quadro pode ser grave a ponto de
72
evoluir para desnutrição com hipotrofia muscular,

hipoalbuminemia, deficiências vitamínicas e mi-
nerais, com risco inclusive de tetania hipocalcêmi-
ca. O padrão-ouro para o diagnóstico de doença
celíaca é o encontro de mucosa jejunal celíaca
com achatamento de vilosidades e hiperplasia de
criptas. Além disso, esses pacientes apresentam
alteração sorológica, com positividade para os an-
ticorpos antitransglutaminase e antiendomísio, que
possuem elevada sensibilidade e especificidade.
O único tratamento atualmente disponível ainda é
basicamente dietético, devendo-se excluir o glúten
da dieta durante toda a vida. O glúten está presente
no trigo, cevada, centeio, aveia e em grãos híbridos
desses cereais, como o Triticale sp.
Alternativa A: CORRETA. A doença celíaca de forma
clássica (típica) caracteriza-se pela tríade: diarreia
crônica, distensão abdominal e perda de peso.
Alternativa B: CORRETA. O paciente pode apresentar
crise celíaca, uma complicação potencialmente fa-
tal caracterizada pela presença de diarreia com de-
sidratação hipotônica grave, distensão abdominal
por hipopotassemia e desnutrição grave, além de
outras manifestações, como hemorragia e tetania.
Alternativa C: CORRETA. Os principais testes soroló-
gicos para a detecção da intolerância ao glúten são
o anticorpo antigliadina, o anticorpo antiendomísio
e o anticorpo antitransglutaminase (TTG). Com re-
lação ao anticorpo antigliadina, determinado pela
técnica de ELISA, a especificidade do anticorpo
da classe IgA (71% a 97% nos adultos e 92% a 97%
nas crianças) é maior do que da classe IgG (50%),
sendo a sensibilidade extremamente variável em
ambas as classes. O anticorpo antiendomísio da
classe IgA é identificado por meio de imunofluo-
rescência indireta. Apresenta alta sensibilidade
em adultos (87% a 89%) e em crianças maiores de
2 anos (88% a 100%), e alta especificidade (91% a
100% nas crianças e 99% em adultos).
Alternativa D: CORRETA. Os marcadores sorológicos
são úteis para identificar os indivíduos que deverão
ser submetidos à biópsia de intestino delgado.
Alternativa E: INCORRETA. O milho não contém glúten,
portanto não deve ser excluído da dieta.
✔ resposta: E
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74
Capítulo
CONSTIPAÇÃO NA INFÂNCIA
4
u Existem diversas etiologias para constipação nas crianças.

u A constipação funcional é aquela que não está associada a causas orgânicas.
u Existem diferentes tipos de distúrbios evacuatórios.
u O diagnóstico de constipação é clínico, a partir dos critérios de ROMA-IV.
u O tratamento é baseado na desimpactação fecal, terapia de manutenção e mudanças comportamentais.
A constipação pode ser definida como a diminuição

DIA A DIA MÉDICO
do número de episódios evacuatórios, com fezes de
consistência alterada (mais endurecidas), e associa-
Na anamnese e no exame físico de uma criança com um
das com dificuldade para evacuação. A prevalência
quadro de constipação, é necessário excluir distúrbios
da constipação intestinal em crianças, no Brasil,
que cursem com dificuldades para defecar, além de tentar
varia de 25% a 35%, de acordo com os critérios identificar complicações associadas. Devem ser feitas
utilizados. É uma doença que pode começar ainda algumas questões, como: idade do início dos sintomas,
no primeiro ano de vida (em cerca de 17% a 50% dos aquisição ou não do controle esfincteriano, frequência e
casos), mas apresenta seu pico na faixa etária dos consistência das fezes, dor ou sangramento ao defecar,
incontinência fecal, comportamento retentor, uso de
pré-escolares, ocorrendo igualmente em meninos e
medicações, hábitos alimentares, mudanças de ape-
meninas. É uma causa de sofrimento para a criança tite, presença de náuseas ou vômitos e perda ponderal.
e sua família, e tem um impacto significativo no No exame físico, podem ser encontrados os seguintes
custo de cuidados com a saúde. achados: distensão abdominal, massa fecal palpável no
abdome, fissura anal e presença de fezes impactadas
A pseudoconstipação ocorre em aproximadamente
no reto.
5% dos lactentes com idade inferior a 6 meses, em
aleitamento natural predominante. É definida como
a ocorrência de eliminação de fezes macias em fre- Alguns sinais de alarme são importantes para a
quência menor que 3 vezes na semana. É uma con- suspeita de causas orgânicas associadas. Os prin-
dição fisiológica e não requer tratamento. Quando cipais são: atraso na eliminação do mecônio, após
uma causa definida não é diagnosticada e quando 48h de vida, presença de febre associada, vômito,
são excluídas causas orgânicas que possam justifi- sangramento retal e distensão abdominal grave. As
car a constipação, tem-se a chamada constipação causas orgânicas mais importantes, e que devem ser
funcional. lembradas, são a Doença de Hirschsprung, fibrose
cística e Alergia à Proteína do Leite de Vaca (APLV).
A presença de proctite e colite alérgica também
podem ser fatores desencadeantes de evacuações
dolorosas e com retenção fecal. O Quadro 1 suma-
riza os principais sinais de alerta na constipação.
75
Constipação na infância Gastroenterologia Pediátrica
Quadro 1. Sinais de alerta na constipação. especialmente no sigmoide, antes da evacuação. Após as

refeições, ocorrem contrações colônicas de maior ampli-
Constipação que se inicia em tude, o que se denomina reflexo gastrocólico. Esse reflexo
crianças menores de 1 mês
se propaga a partir do sigmoide proximal em direção a
Posição anormal do ânus sua porção terminal, sendo responsável por empurrar a
massa fecal para o interior do reto. A continência fecal e
Passagem de mecônio após 48 horas de vida as evacuações dependem do funcionamento adequado e
Ausência de reflexo anal ou cremastérico sinérgico da musculatura pélvica. Os esfíncteres interno e
externo envolvem o ânus, sendo que o primeiro é formado
História familiar de Doença de Hirschsprung por um espessamento da musculatura lisa circular do
intestino e o segundo é formado pela musculatura estriada,
Sangramento nas fezes na ausência de fissuras anais
que tem controle voluntário. No momento em que as fezes
Glândula tireoide anormal chegam ao reto, receptores sensíveis ao estiramento
determinam o relaxamento reflexo do esfíncter interno do
Fístula perianal
ânus, permitindo que o conteúdo retal seja percebido de
Tufo de cabelo na coluna/Abaulamento modo discriminado para gases, líquido ou fezes. Nesse
sacral/Desvio da prega interglútea momento, o indivíduo pode decidir pela eliminação de
flatos ou pela contração voluntária do esfíncter externo
Medo extremo durante inspeção anal para ultimar a defecação. Para a defecação, a posição
(pensar em abuso sexual)
ideal é a equivalente ao agachado, com contração da
Fonte: Hyams et al.1 musculatura abdominal durante a inspiração, relaxamento
do esfíncter externo do ânus e contração do músculo ele-
vador do ânus que o mantém corretamente posicionado,
além de tracioná-lo contra o bolo fecal. A coordenação
BASES DA MEDICINA desses mecanismos começa a ficar sob controle volun-
tário a partir do segundo ano de vida. A Figura 1 ilustra
O cólon tem a função de absorver água e eletrólitos, con- os mecanismos realizados pelo assoalho pélvico para
duzir as fezes a partir do intestino delgado e armazená-las, manter a continência e realizar a defecação.
Figura 1. Assoalho pélvico e funções anorretais durante continência e defecação.
Fonte: Blamb/Shutterstock.com².
76
Constipação na infância Cap. 4
Uma criança com fezes impactadas tende a sen- simples de abdome. É sempre importante questionar
tar-se com as pernas esticadas e cruzadas para a família com relação ao padrão da consistência e
manter a musculatura glútea contraída, evita agachar coloração das fezes. Para avaliar a consistência
e subir escadas. Quando evacua, apresenta fezes fecal, a Escala de Bristol, ilustrada na Figura 2, pode
em pequena quantidade e em cíbalos. Comumente, ser útil, facilitando o entendimento do padrão fecal
essa criança se contorce por cólicas abdominais. da criança. Com relação à coloração das fezes,
Para o diagnóstico da impactação fecal, a palpação na Caderneta da Criança, do Ministério da Saúde,
abdominal é suficiente, evidenciando fezes endu- têm ilustradas as colorações normais das fezes da
recidas em fossa ilíaca esquerda, na maior parte criança e as colorações suspeitas (vide Figura 3),
das vezes. Em caso de dúvidas, o toque retal pode com a finalidade de orientar as famílias a procurar
ser realizado à procura de fezes endurecidas na ajuda médica diante da presença de fezes suspeitas.
ampola retal, ou pode-se lançar mão da radiografia
Figura 2. Representação da Escala de Bristol para a consistência das fezes.
Pequenas bolinhas duras, separadas

como coquinhos (difícil para sair) TIPO 1
TIPO 2
Formato de linguiça encaroçada,

com pequenas bolinhas grudadas
TIPO 7
Totalmente líquidas,
sem pedaços sólidos
Escala de TIPO 3
Formato de linguiça com

Bristol rachaduras na superfície
TIPO 6
Massa pastosa e fofa,

com bordas irregulares
TIPO 4
Alongada como uma salsicha

ou cobra, lisa e macia
TIPO 5
Pedaços macios e separados, com

bordas bem definidas (Fáceis de sair)
Fonte: Antonov Maxim/Shutterstock.com³.
Figura 3. Colorações normais e suspeitas das fezes da criança.
Fonte: Ministério da Saúde4.
77
Algumas outras definições estão relacionadas com u Encoprese ou soiling: distúrbios de defecação
a constipação e devem ser lembradas, como: com incontinência fecal por retenção. Nesse
u Constipação crônica: duração maior que 8 se- caso, há perda de fezes de forma involuntária
manas. em lugares inapropriados e o material costuma
ser líquido ou semilíquido.
u Constipação intratável: refratária mesmo após
3 semanas de terapia adequada. u Incontinência fecal: perda involuntária de fezes
sólidas e/ou líquidas pela incapacidade de con-
u Impactação fecal: presença de massa endureci-
trolar a eliminação das fezes.
da no abdome inferior, percebida pela palpação
abdominal ou toque retal, com reto dilatado e
Atualmente, a constipação é definida de acordo
com grande quantidade de fezes endurecidas.
com os critérios de ROMA-IV, que estão listados
na Tabela 1.
Tabela 1. Critérios de Roma IV.
Crianças ≥ 4 anos Crianças < 4 anos
2 ou mais dos seguintes, pelo menos 1 vez por

semana, durante um período mínimo de 1 mês, 2 ou mais dos seguintes, durante um
com critérios insuficientes para o diagnóstico período mínimo de 1 mês:
da síndrome do intestino irritável:
2 ou menos evacuações no banheiro por semana; 2 ou menos evacuações por semana;
Pelo menos um episódio de

História de retenção excessiva de fezes;
incontinência fecal por semana;
História de postura retentiva ou retenção
História de evacuações dolorosas ou endurecidas;
voluntária excessiva de fezes;
História de evacuações dolorosas ou endurecidas; Presença de grande massa fecal no reto;
Presença de grande massa fecal no reto; História de fezes de grande diâmetro
Em crianças já com treinamento esfincteriano

critérios adicionais podem ser utilizados:
História de fezes de grande diâmetro
• Pelo menos um episódio de incontinência fecal por semana;
que obstruem o vaso sanitário.
• História de fezes de grande diâmetro que obstruem o va-
so sanitário.
Fonte: Hyams et al.1
Devemos sempre lembrar das patologias que com- ATENÇÃO!

põem o diagnóstico diferencial da constipação;
A Doença de Hirschsprung, ou megacólon con-
dentre elas, podemos citar: hipotireoidismo, alergia
gênito aganglionar, é uma anomalia congênita,
à proteína do leite de vaca, uso de drogas (quimiote-
que tem como característica intrínseca a au-
rápicos, opiáceos, anticolinérgicos, antidepressivos),
sência dos neurônios intramurais dos plexos
intoxicação por vitamina D, botulismo, fibrose cística,
nervosos parassimpáticos (Meissner e Auer-
Doença de Hirschsprung, malformações anatômicas
bach), afetando o intestino grosso, em geral,
(ânus imperfurado, estenose anal, massas pélvicas),
nos seus segmentos mais distais, como o reto
anomalias da medula espinhal, neuropatias viscerais,
e o cólon sigmoide. Os principais sinais e sinto-
miopatias, dentre outras causas.
mas da doença são a distensão abdominal, que
ocorre logo após o nascimento, com presença
78
de vômitos e retardo em mais de 48 horas na O tratamento da constipação deve ser realizado em

passagem do mecônio, sem que haja um fator múltiplas frentes e tem por objetivo produzir fezes
mecânico obstrutivo reconhecido de imediato. amolecidas, com evacuação indolor, e impedir novo
As manifestações clínicas também podem ser acúmulo das fezes. Para tanto, devemos realizar
tardias, com desenvolvimento de constipação e desimpactação combinada à educação, à modifi-
encoprese crônica, pouco responsiva a medica- cação comportamental, ao uso diário de laxantes
ções, geralmente acompanhada de déficit pon- e a alterações dietéticas. É necessário que seja
deroestatural. O diagnóstico pode ser suspeitado reforçada a importância do recondicionamento do
pelo quadro clínico sugestivo associado ao fato hábito intestinal, com a orientação da permanência
de o paciente apresentar a ampola retal VAZIA da criança sentada no vaso sanitário, por um período
ao toque, o que mostra a presença de obstrução de 5 a 10 minutos, após as grandes refeições, com
em um segmento acima do reto que impede a a finalidade de aproveitar o reflexo gastrocólico.
passagem adequada das fezes. O enema opaco Os vasos sanitários devem ser adequados para a
normalmente evidencia a presença do cone de
altura da criança ou deve-se fornecer uma adap-
transição, com uma área estreitada distal e uma
tação que permita o apoio dos pés da criança e,
dilatação proximal. O diagnóstico, entretanto,
consequentemente, o uso correto da musculatura
é confirmado pela biópsia retal, que mostra a
abdominal envolvida na defecação. Caso a criança
ausência de células ganglionares e um número
não consiga apoiar os pés no chão, um banco ou
aumentado de fibras nervosas acetilcolines-
uma cadeira podem ser colocados para garantir o
terase positivas. O tratamento é cirúrgico e o
seu devido apoio dos pés.
diagnóstico deve ser suspeitado precocemente
para melhor desfecho clínico e cirúrgico. Está
associada com a Síndrome de Down em cerca
DIA A DIA MÉDICO
de 2% a 10% dos casos.
Sempre que estivermos diante de um caso de impactação
fecal, a desimpactação deve ser realizada antes da insti-
tuição do tratamento de manutenção. A impactação fecal
DIA A DIA MÉDICO
pode ser percebida pela identificação de massa fecal na
palpação abdominal, toque retal ou radiografia simples
Uma criança pode optar por não defecar por diversas de abdome. A desimpactação pode ser feita por via oral,
causas, como falta de interesse, porque quer continuar por enema, manual (com quebra das fezes) ou internado,
brincando, medo ou ansiedade de ir ao banheiro, medo de com administração nasogástrica de laxantes. Para melhor
evacuar fezes endurecidas, que acabam machucando, ou desimpactação, temos hoje o Polietilenoglicol (PEG), que
déficit na habilidade evacuatória. Dessa forma, a criança se trata de um laxativo osmótico, fornecido por via oral.
contrai o esfíncter anal externo e a musculatura glútea, Pode ser iniciado com uma dose maior (1 a 1,5 g/Kg/
de modo que as fezes retornam ao reto. Esse processo dia) para desimpactação e depois mantido em dose de
deixa um bolo fecal acomodado, o que gera distensão da manutenção (0,5 g/Kg/dia) por 3 dias. Caso não seja
parede retal, diminuindo a capacidade de contração retal, possível o uso do PEG, podemos substituir pela lactulose
sendo que, quanto mais tempo as fezes ficam “guardadas” (1 a 3 mL/Kg, 2 vezes ao dia) ou utilizar o enema por 3 a 6
no reto, mais a água será reabsorvida, tornando as fezes dias consecutivos, até a completa eliminação das fezes e
cada vez mais endurecidas e impactadas. O ciclo vicioso a criança apresentar 1 a 2 evacuações amolecidas por dia.
da constipação gera fezes endurecidas, dor ao evacuar
e retenção fecal. Algo que não podemos esquecer é que
uma grande quantidade de fezes endurecidas impactadas Para a terapia de manutenção, devem ser prescritos
no cólon pode acabar comprimindo a uretra e levar a um laxativos por pelo menos 2 meses. O seu uso só
esvaziamento vesical incompleto e, consequentemente, a deve ser interrompido quando todos os sintomas da
episódios de infecção urinária. Logo, podemos afirmar que
constipação estiverem resolvidos, por pelo menos
a constipação, principalmente crônica, está relacionada
com maior risco para infecção do trato urinário. 1 mês antes da descontinuação do tratamento.
Vale lembrar que a retirada do laxativo não deve
ser brusca, mas sim de forma gradual. A família
deve ser orientada com relação à importância da
79
terapia de manutenção para evitar novos episódios o acesso até o vaso sanitário, oferecer alguma ati-
de impactação fecal. Cerca de 50% dos pacientes vidade para a criança enquanto ela está sentada,
apresentam melhora e permanecem sem uso de encorajar a criança e estimulá-la a cada objetivo
laxativos entre 6 e 12 meses após o início do trata- alcançado. Quando se trata de modificação dieté-
mento. O atraso no início do tratamento por mais tica, não podemos esquecer a importância de aliar
de 3 meses, em relação ao início dos sintomas, as fibras alimentares ao correto consumo hídrico.
está correlacionado com tempo maior de duração Sobre os hábitos de vida, é necessário orientar e
dos sintomas. A Tabela 2 lista as principais drogas estimular a prática de atividades físicas (adequadas
laxativas e suas respectivas doses pediátricas. para a idade e condição física do paciente), que
contribuem de forma benéfica para o tratamento.
No que diz respeito à educação, algumas orien-
O especialista (gastropediatra) deve ser consultado
tações são benéficas, como agendar horário de
nos casos de falha terapêutica ou quando houver a
ir ao baneiro (geralmente 1 hora após o almoço,
suspeita de doenças orgânicas associadas.
permanecendo de 5 a 10 minutos sentado), facilitar
Tabela 2. Principais medicamentos laxativos e suas respectivas doses para a faixa etária pediátrica.
Agente Dose Observações
• Contraindicado em < 2 anos e pacien-

2 a 18 anos: 1-3 mL/kg/dia a noite tes com risco de aspiração
Óleo mineral
Máximo: 90 mL/dia • Risco de aspiração e pneumonia lipídica
• A refrigeração melhora o paladar
1 a 11 anos: 1-3 mL/kg/dia 12/12h (máx. 45 mL/dia) Contraindicado em pacientes com in-
Hidróxido de Magnésio
12 anos ou mais: 15-45 mL/dia suficiência renal
Doses elevadas podem provocar hiper-
Lactulose 1-3 mL/kg/dia, uma ou duas vezes ao dia
natremia
Polietilenoglicol 3.350 0,2-0,8 g/kg/dia (PEG 3350) Para crianças > 6 meses
PEG 4000 –
0,32-0,76 g/kg/dia (PEG 4000)
manipulação
Enema fosfatado 1 a 18 anos: 2,5 mL/kg (até 133 mL)

Fonte: Ramos et al.5
80
Mapa mental. Constipação
Crônica Constipação Funcional
Acima de Diminuição do número de evacuações com fezes Sem causas orgânicas

8 semanas de consistência alterada (mais endurecidas) associadas
e presença de dificuldade evacuatória
Manifestações clínicas
Distensão ou dor Massa fecal palpável Dor ao evacuar e

Fissura anal Fezes impactadas no reto
abdominal no abdome sangramento nas fezes
Diagnósticos
diferenciais
Diagnóstico
• Doença de Hirschsprung
• APLV
• Fibrose cística Critérios de Roma IV
• Malformações anatô-
micas
Tratamento
Medidas
Dieta Medicações
comportamentais
• Rica em fibras e em água • Agendar horário de ir ao • Polietilenoglicol (PEG)

banheiro • Lactulose
• Conforto ao defecar • Enema
• Fácil acesso ao vaso • Óleo Mineral
sanitário
• Atividade física
81
REFERÊNCIAS
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Tilburg M. Childhood functional gastrointestinal disorders:
child/adolescent. Gastroenterol. 2016; 150: 1456-68.
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nível em: https://www.shutterstock.com/pt/image-vector/
drawing-show-pelvic-floor-muscles-their-200938979.
Acesso em: 19 de agosto de 2022.
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5. ed. Brasília: Ministério da Saúde; 2008.
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Sociedade de Pediatria do Rio Grande do Sul. 2019.
Benninga MA, Nurko S, Faure C, Hyman PE, Roberts IST,
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Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria. 4. ed. São
Paulo: Editora Manole; 2017.
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Criança. 4ª Tiragem; 5. ed. Brasília: Ministério da Saúde; 2008.
Morais MB, Maffei HV. Constipação intestinal. J Pediatr (Rio
J). 2000; 76(Supl.2): s147-s56.
82
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP DA (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO PROFESSOR ALBERTO ANTUNES, AL,
USP, 2021) Paciente, sexo feminino, 5 anos de idade, 2021) Assinale a alternativa incorreta sobre a cons-
apresenta história de constipação intestinal desde 2 tipação em crianças.
anos de idade. No início evacuava a cada 3 dias, mas
este intervalo foi aumentando, atualmente evacua a ⮦ Pode ocorrer em diversas faixas etárias, sobre-
cada 10 dias, fezes calibrosas, dolorosas, às vezes tudo em crianças do sexo masculino e em idade
com estrias de sangue. Tem comportamento este- pré-escolar.
reotipado quando sente vontade de evacuar, cruza ⮧ Na grande maioria dos casos, é proveniente de
as pernas, se esconde atrás do sofá, fica pálida, quer causa benigna.
ficar sozinha. Nega febre e perda de peso. Apresenta ⮨ Trata-se de uma das acusas mais comuns de pro-
escape fecal diário, há 6 meses. Ao exame físico: peso cura ao pronto socorro.
e estatura no percentil 25. Apresenta massa palpável
⮩ São diagnósticos diferenciais alterações neuro-
em hipogástrio, móvel, chegando a 3 cm abaixo da ci-
lógicas, doença de Hirshsprung e malformações
catriz umbilical, não dolorosa. Não foi realizado toque
anorretais.
retal, mas à inspeção do ânus, observou-se que está
envolto com material pastoso, marrom e odor fétido;
após limpeza, observou-se pequena fissura anal a 6 Questão 4
horas. Baseado no diagnóstico clínico mais provável,
qual o primeiro tratamento? (SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE DO ESTADO DE PERNAMBUCO,
PE, 2021) CMS, 5 anos, sexo feminino, apresenta fezes
⮦ Laxativos orais de manutenção. endurecidas com esforço a cada 5 dias e escape
⮧ Desimpactação fecal. fecal diário. Família relata que, quando tem vonta-
⮨ Dieta rica em fibra. de de evacuar, se esconde atrás da cortina ou fica
⮩ Tratamento psicológico. andando na ponta dos pés. Queixa-se de dor abdo-
minal diária. A pediatra diagnosticou constipação
crônica funcional e, para confirmar esse diagnós-
Questão 2 tico, é necessário:
(HOSPITAL DE CÂNCER DE BARRETOS, SP, 2021)Assinale a ⮦ Fazer enema opaco e trânsito intestinal.
alternativa incorreta quanto aos sinais de alarme
⮧ Ter duas ou mais características dos Critérios de
para constipação orgânica em crianças. Roma IV.
⮦ Eliminação de mecônio após 48 horas de vida. ⮨ Realizar manometria anorretal.
⮧ Failure to thrive. ⮩ Apresentar dois sinais de alerta.
⮨ Constipação em pacientes com idade inferior ⮪ Ter anticorpo antitransglutaminase IgA positivo.
a 6 meses.
⮩ Sintomas sistêmicos.
83
Questão 5 de fezes em um reto dilatado. Perante esta situação

clínica assinale qual a melhor alternativa:
(CENTRO MÉDICO DE CAMPINAS, SP, 2020) Lactente com 5
meses de idade, aleitamento artificial desde os 4 ⮦ Evacuação do cólon, terapia laxante crônica, es-
meses, apresenta quadro de constipação intestinal tabelecimento de hábitos intestinais regulares.
que alterna com períodos de fezes explosivas e vem ⮧ Solicitar enema opaco e iniciar o uso agressivo de
apresentando baixo ganho pondero-estatural; elimi-
catárticos orais.
nação de mecônio no 3o dia de vida. Ao exame físico
a criança apresenta distensão abdominal e ausência ⮨ Encaminhar para psicólogo, nutricionista e mudar
de fezes em ampola retal. Qual a hipótese diagnósti- de escola.
capara este quadro? ⮩ Solicitar Rx de abdome, iniciar serie de enemas,
para descompactação imediata.
⮦ Constipação orgânica.
⮧ Constipação funcional.
⮨ Intolerância à proteína do leite. Questão 8
⮩ Hipotireoidismo. (HOSPITAL ANGELINA CARON, PR, 2020) A.R.C., 3 meses, fe-

minino, vem ao consultório trazida por sua mãe para
consulta de puericultura. Durante a anamnese ela
Questão 6 informa que desde a última consulta a filha passou
a evacuar 2 vezes por semana e chegou a ficar sem
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ, PR, 2020) Paciente de 6
evacuar durante uma semana inteira, quando procu-
anos, masculino, em acompanhamento por fibrose
rou atendimento médico e foi prescrito supositório
cística, com reposição adequada e regular de enzi-
para que evacuasse. Nasceu a termo, sem intercor-
mas pancreáticas, vem apresentando dor abdominal
rências na gestação e no parto, ficou em alojamento
e dificuldade para evacuar há 6 meses. Evacua fezes
conjunto, está em aleitamento materno exclusivo,
em cíbalos a cada 3 dias. A dieta é rica em fibras, o
testes de triagem neonatal normais, com curvas de
paciente refere que toma bastante água, não poster-
crescimento pôndero-estatural dentro do esperado
ga a evacuação e que faz exercício físico diariamen-
para a idade e sexo. Em relação ao exposto, o diag-
te. Fez adequadamente esquema de desimpactação
nóstico do lactente é:
e manutenção com laxantes sem melhora. Levando
em consideração os dados apresentados, o provável ⮦ Constipação intestinal.
diagnóstico do paciente é:
⮧ Alergia à proteína do leite de vaca.
⮦ Constipação intestinal funcional. ⮨ Obstrução intestinal.
⮧ Doença de Hirschsprung. ⮩ Doença celíaca forma clássica.
⮨ Pseudo-obstrução intestinal. ⮪ Pseudoconstipação.
⮩ Colonopatia fibrosante.
⮪ Síndrome da obstrução do intestino distal. Questão 9
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTÔNIO PEDRO, RJ, 2020) Sabendo-se

Questão 7 que o diagnóstico de constipação intestinal é clínico,
assinale um importante sinal de alerta para crianças
(FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO, SP, 2020) que apresentam esse problema.
Menino de 5 anos, apresenta queixa de constipação
intestinal há 2 anos. Mãe refere que mesmo sendo ⮦ Déficit de crescimento.
ressecado está sempre com a cueca manchada de ⮧ Vômitos claros.
fezes fétidas. Gosta muito de leite. Andou com 1 ano ⮨ Presença do reflexo cremastérico.
e 2 meses e entrou na escola com 3 anos. Ao exame
físico, palpa-se uma massa dura de fezes no cólon. ⮩ Eliminação meconial precoce.
No exame retal encontra-se uma grande quantidade ⮪ Abdome escavado.
84
Questão 10
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA UEL, PR, 2020) Menino, 5 anos

de idade, é levado à consulta médica, pois vem apre-
sentando quadro de 2 evacuações por semana, tendo,
pelo menos, 1 episódio de incontinência por semana,
assumindo postura retentiva, com fezes que obs-
truem o vaso sanitário e, segundo a mãe, sem sangue
ou muco nas fezes; criança com bom desempenho
de peso e estatura para a idade; pouca aceitação de
água ao longo do dia, porém com grande quantidade
de fibra na dieta. Assinale a alternativa que apresen-
ta, corretamente, o provável diagnóstico nesse caso.
⮦ Alergia à proteína do leite de vaca.

⮧ Constipação intestinal crônica funcional.
⮨ Doença de Hirschsprung.
⮩ Intolerância à lactose.
⮪ Síndrome do intestino irritável
85
Questão 1 dificuldade:  Questão 2 dificuldade: 
Y Dica do professor: A constipação pode ser definida

Y Dica do professor: A constipação pode ser definida
como a diminuição do número de episódios evacuató- como a diminuição do número de episódios evacuató-
rios, com fezes de consistência alterada (mais endure- rios com fezes de consistência alterada (mais endure-
cidas), e associadas com dificuldade para evacuação. cidas) e associadas com dificuldade para evacuação.
É uma doença que pode começar ainda no primeiro É uma condição extremamente prevalente e pode co-
ano de vida (em cerca de 17% a 50% dos casos), mas meçar ainda no primeiro ano de vida, embora o pico
apresenta seu pico na faixa etária dos pré-escolares, de incidência ocorra na idade pré-escolar. Na maior
ocorrendo igualmente em meninos e meninas. Uma parte dos casos estaremos diante de uma constipa-
das principais causas de constipação na infância é a ção funcional, que requer apenas modificações de
constipação funcional, diagnosticada de acordo com estilo de vida para o tratamento, mas devemos sem-
os critérios de Roma IV. Note que a questão traz justa- pre ficar atentos a presença de sinais de alerta que
mente uma criança de 5 anos que apresenta evacuação sinalizam uma possível doença orgânica de base, são
eles: constipação que se inicia em crianças menores
a cada 3 dias, com fezes de grande calibre e doloro-
sas, postura retentora e exame físico compatível com de 1 mês, posição anormal do ânus, passagem de
impactação fecal (massa fecal identifica na palpação mecônio após 48 horas de vida, ausência de reflexo
abdominal e no toque retal). Sempre que estivermos anal ou cremastérico, história familiar de Doença de
diante de um caso de impactação fecal, a desimpac- Hirschsprung, sangramento nas fezes na ausência
tação deve ser realizada antes da instituição do tra- de fissuras anais, glândula tireoide anormal, fístula
tamento de manutenção. A desimpactação pode ser perianal, tufo de cabelo na coluna e/ou abaulamento
feita por via oral, por enema, manual (com quebra das sacral e/ou desvio da prega interglútea, failure to thri-
fezes) ou internado, com administração nasogástrica ve (desenvolvimento físico mais lento) e medo extre-
de laxantes. Para melhor desimpactação, temos hoje mo durante inspeção anal (pensar em abuso sexual).
o Polietilenoglicol (PEG), que se trata de um laxativo ✔ resposta: C
osmótico, fornecido por via oral. Pode ser iniciado
com uma dose maior (1 a 1,5 g/Kg/ dia) para desim-
pactação e depois mantido em dose de manutenção Questão 3 dificuldade: 
(0,5 g/Kg/dia) por 3 dias. Caso não seja possível o uso
do PEG, podemos substituir pela lactulose (1 a 3 mL/ Y Dica do professor: A constipação intestinal é uma
Kg, 2 vezes ao dia) ou utilizar o enema por 3 a 6 dias queixa comum na faixa pediátrica, e estima-se que
consecutivos, até a completa eliminação das fezes em escolares e adolescentes a prevalência esteja
e a criança apresentar 1 a 2 evacuações amolecidas entre 14% e 38%. Os critérios de Roma IV são utiliza-
por dia. Obviamente, as orientações de modificação dos para o diagnóstico, que é essencialmente clínico.
de dieta, os laxativos orais e o tratamento psicológi- Alternativa A: INCORRETA. Estudos mostram que em
co também serão necessários para o tratamento de 70% das crianças o diagnóstico ocorre no primeiro
manutenção dessa paciente, mas neste momento a
ano de vida.
conduta inicial deve ser a desimpactação.
Alternativa B: CORRETA. Na grande maioria dos ca-
✔ resposta: B sos, a etiologia é benigna.
86
Alternativa C: CORRETA. Trata-se de uma das cauda questão, é possível aferir que se trata de uma
sas mais comuns de procura ao pronto-socorro constipação orgânica, mas não sua causa.
em pediatria. Alternativa A: CORRETA. Diagnóstico sindrômico.
Alternativa D: CORRETA. São diagnósticos diferenciais Alternativa B: INCORRETA. Paciente não apresenta
da constipação intestinal em crianças as alterações características de constipação funcional.
neurológicas, Doença de Hirshsprung e malforma-
Alternativa C: INCORRETA. Não se pode aferir causa
ções anorretais.
da constipação orgânica pelos dados da questão.
✔ resposta: A Alternativa D: INCORRETA. Não se pode aferir causa
da constipação orgânica pelos dados da questão.
✔ resposta: A
Y Dica do professor: A constipação funcional é a

causa mais importante de constipação na infância.
Apresenta etiologia multifatorial e se inicia entre o Y Dica do professor: A questão nos mostra um caso
período de aleitamento exclusivo e a introdução ali- de um paciente com fibrose cística, doença autos-
mentar. Costuma ocorrer em um ciclo vicioso entre sômica recessiva que acomete as glândulas exó-
a evacuação dolorosa e a retenção pelo medo de crinas e envolve múltiplos órgãos. Uma das com-
evacuar, o que vai aumentando o bolo fecal. Para plicações dessa doença é causada pelo acúmulo
o diagnóstico não é necessário a realização de de fezes viscosas e secreções mucosas víscidas
exames complementares, utilizamos dos critérios que vão gerar impactação. Esse quadro tem como
de Roma IV. Entra no diagnóstico de constipação característica dor abdominal recorrente, massa de
funcional a criança que apresenta 2 ou mais dos fezes palpáveis em fossa ilíaca direita e até mesmo
critérios por pelo menos 1 mês. sinais de obstrução completa, como parada de eva-
cuações, distensão e vômitos. Possui uma forte re-
✔ resposta: B
lação coma insuficiência pancreática causada pela
fibrose cística. Essa complicação tem o nome de
Síndrome da Obstrução do Intestino Distal e pode
ocorrer em 20% dos pacientes com fibrose cística.
Y Dica do professor: Questão que não foi bem ela- ✔ resposta: E
borada, mas em um concurso, incluindo as provas
de residência, devemos responder na resposta
mais abrangente, sindrômica. A diarreia funcional Questão 7 dificuldade:  
é caracterizada pela retenção voluntária das fezes.
Normalmente ela se apresenta com a formação de
Y Dica do professor: Constipação é uma das princi-
fecalomas, medo de evacuação, ampola retal cheia pais causas de dor abdominal em pediatria. Está
de fezes, episódios de incontinência fecal. Não se associada com infecções de urina de repetição e
apresenta com grandes atrasos no crescimento/ escape fecal. O hábito alimentar da crianças é o
ganho ponderal. Já a constipação orgânica é uma principal fator associado a constipação. É neces-
constipação secundária, tendo como principais cau- sário ter uma alimentação rica em vegetais, fibras
sas: metabólicas (hipotireoidismo, fibrosecística, e líquidos. Pacientes com perdas fecais podem ter
hipercalcemia, hipocalemia), neuropáticas (Doen- seu psicológico abalado e necessitar de acompa-
ça de Hirschsprung, mielomeningocele, espinha nhamento multiprofissional.
bífida, paralisia cerebral) e imunológicos (alergia à Alternativa A: CORRETA. O acúmulo de fezes no in-
proteína do leite da vaca, doença celíaca), além do testino terminal leva a sua dilatação, o que causa
uso de medicamentos, como sais de ferro, antiáci- os escapes fecais. É necessário realizar evacuação
dos, anti-inflamatórios e opioides. Com os dados do colón para retirada do material impactado, iniciar
87
terapia laxativa osmótica crônica e mudar hábitos diarreia e má absorção, resultando em retardo do
alimentares para evitar a recorrência da constipação crescimento e/ou sangue nas fezes. Ainda podem
Alternativa B: INCORRETA. O tratamento da consti- ocorrer sintomas súbitos como irritabilidade, cóli-
pação intestinal se dá pela evacuação do colón, ca, choro intenso e recusa alimentar. Note-se que
associada a mudanças alimentares e ao uso de manifestações dermatológicas e respiratórias tam-
laxativos crônicos (os osmóticos). bém são frequentes, como: broncoespasmo, rinite,
urticária, rash cutâneo morbiliforme, dermatite ató-
Alternativa C: INCORRETA. O principal pilar do trata-
pica, entre outros.
mento da constipação é a mudança alimentar, além
da criação de uma rotina intestinal. Nesse momen- Alternativa C: INCORRETA. Obstrução intestinal é a
to não é necessário fazer encaminhamentos para a oclusão da luz do intestino impedindo a passagem
criança, mas tratar a constipação de maneira efetiva. de seu conteúdo. Leva ao acúmulo de gases e lí-
quidos entéricos proximais à obstrução. Líquidos
Alternativa D: INCORRETA. Não há necessidade de
são sequestrados para dentro da luz e da parede
exames complementares. A radiografia irá mostrar
intestinal, contribuindo para o aumento do grau de
apenas o intestino com grande quantidade de fezes. obstrução. O represamento destes elementos e a
✔ resposta: A sua eventual expulsão por meio de vômitos acar-
retam desidratação e hipovolemia.
dificuldade:   
Alternativa D: INCORRETA. A forma clássica da doen-
Questão 8
ça celíaca foi descrita por Samuel Gee, em 1888, a
Y Dica do professor: O hábito intestinal dos bebês qual se inicia nos primeiros anos de vida com diar-
que estão em aleitamento materno exclusivo pode reia crônica, vômitos, irritabilidade, anorexia, déficit
variar muito. A criança pode evacuar a cada ma- de crescimento, distensão abdominal, diminuição
mada ou mesmo ficar dias sem evacuar. Parece do tecido celular subcutâneo e atrofia da muscu-
constipação, mas não é! Por isso há o termo pseu- latura glútea.
doconstipação intestinal, ou seja, falsa constipação. Alternativa E: CORRETA. Vide dica do professor.
Geralmente essa mudança de hábito é observada
✔ resposta: E
após os primeiros meses de vida porque acredita-se
que, com o amadurecimento do intestino, a capa-
cidade de absorver a água vinda do leite materno Questão 9 dificuldade: 
ingerido aumenta e isso faz com que a frequência
das evacuações diminua. Portanto, se o bebê está
Y Dica do professor: Constipação intestinal é definida
como uma alteração no funcionamento do intestino,
bem, alimentando-se adequadamente, com abdome
com duração mínima de 3 meses, em que o paciente
flácido (mole, fácil de apertar) e se desenvolvendo,
poderá ter uma frequência evacuatória menor que
o mais provável é que esteja tudo bem e que isso
3 evacuações por semana com alteração no ato
seja ciclo normal de sua evolução.
de evacuar e na qualidade das fezes, ou seja, fezes
Alternativa A: INCORRETA. A constipação pode não ressecadas com muita dificuldade para expelir, às
ser causada por doenças subjacentes. Algumas vezes sendo necessário realizar digitação. A cons-
causas comuns incluem desidratação, dieta com tipação intestinal ocorre mais frequentemente em
baixa ingestão de fibras, sedentarismo ou efeitos idosos acamados, mulheres, negros e pessoas de
colaterais de medicamentos. No caso de lactente classe social menos favorecida; sua incidência na
sem outros sintomas além da dificuldade de eva- população norte americana varia de 2 a 27%, sendo
cuar e em aleitamento exclusivo, esta não é a prin- mais prevalente que a hipertensão e o diabetes. Na
cipal suspeita. criança, há sinais e sintomas de alerta que sugerem
Alternativa B: INCORRETA. Como o lactente está em origem orgânica para os paroxismos isolados de dor
aleitamento materno exclusivo, esse diagnóstico não abdominal, tais como perda de peso, desaceleração
é o principal; contudo, caso fosse presente existem do crescimento, dor distante da região umbilical,
alguns sintomas característicos como: vômitos, dor que acorda a criança à noite, manifestações
88
extraintestinais (febre, erupções na pele, dor articu-

lar, aftas recorrentes e disúria), presença de sangue
nas fezes, diarreia crônica, anemia, velocidade de
hemossedimentação elevada e história familiar de
doença ulcerosa ou inflamatória do tubo digestivo.
A presença dessas alterações, associadas a outras
mais específicas de cada causa orgânica, orienta
para propedêutica específica.
✔ resposta: A
Y Dica do professor: Entende-se como constipação

funcional a presença de evacuações com frequên-
cia inferior a 3 vezes por semana, com aumento
da consistência das fezes, que se tornam duras e
ressecadas. Alguns casos cursam com fezes mui-
to volumosas após muitos dias sem evacuar, que
causam entupimento do vaso sanitário. No caso
da questão, uma possível causa da constipação
intestinal é a baixa ingesta de água associada a
alta ingestão de fibras, promovendo uma não so-
lubilidade da parte solúvel das fibras.
Alternativa A: INCORRETA. Suspeita-se da alergia à
proteína do leite de vaca como causa de consti-
pação, principalmente quando há dados clínicos
sugestivos para tal. Ademais, é um diagnóstico de
constipação refratária ao tratamento inicial.
Alternativa B: CORRETA. A constipação intestinal crô-
nica funcional é a principal causa de constipação
na criança, sendo apresentada por ressecamento
das fezes e redução do número de evacuações.
Alternativa C: INCORRETA. A Doença de Hischprung
é uma doença congênita com manifestações co-
mumente presentes já nos primeiros dias após o
nascimento.
Alternativa D: INCORRETA. A manifestação mais co-
mum da intolerância à lactose é a diarreia, sendo
menos frequente a ocorrência de constipação.
Alternativa E: INCORRETA. A síndrome do intestino
irritável acomete frequentemente adolescentes e
adultos jovens; porém, quando acomete crianças
normalmente se manifesta com diarreia crônica.
✔ resposta: D
89
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90
Capítulo
PARASITOSES NA INFÂNCIA
5
u As parasitoses intestinais constituem um importante problema de saúde pública.

u As helmintíases e as protozooses intestinais estão entre as infecções mais comuns em todo o mundo.
u O que é a Síndrome de Loeffler e os principais agentes.
u Saber correlacionar os agentes às principais alterações clínicas.
As parasitoses intestinais constituem um impor-

tante problema de saúde pública, pois contribuem BASES DA MEDICINA
para as taxas de morbidade e mortalidade de pes-

soas em todo o mundo, especialmente em países Os helmintos que parasitam o homem incluem os nemató-
em desenvolvimento. A transmissão dos parasitas deos (Ascaris lumbricoides, Trichuris trichiura, Ancylostoma
duodenale, Necator americanus, Strongyloides stercoralis
está ligada a condições de vida, hábitos alimen-
e Enterobius vermiculares), os platelmintos cestódeos
tares, condições de moradia, comportamentos (Taenia solium, Taenia saginata e Hymenolepis nana)
culturais e educacionais, sendo mais prevalentes e os platelmintos trematódeos (Schistosoma masoni,
em populações de baixo nível socioeconômico, não S. haematobium, S. japonium e S. mekongi). Entre os
se relacionando diretamente à predisposição racial, protozoários intestinais, encontram-se principalmente
genética ou suscetibilidades específicas. Entamoeba histolytica, Giardia lamblia e Cryptosporidium.
O Quadro 1 mostra a classificação das principais para-
As enfermidades causadas por parasitas são apon- sitoses intestinais.
tadas como fortes indicadores de desenvolvimento
socioeconômico de um país. Entre os agravos que
as enteroparasitoses podem causar, destacam-se DIA A DIA MÉDICO
a obstrução intestinal (Ascaris lumbricoides), des-
nutrição (Ascaris lumbricoides e Trichuris trichiura), Os sinais e sintomas das parasitoses muitas vezes são
anemia ferropriva (ancilostomídeos), diarreia e má inespecíficos, como anorexia, irritabilidade, alterações
absorção (Entamoeba histolytica e Giardia lamblia). do hábito intestinal e dor abdominal recorrente, o que
A carga parasitária tende a ser proporcional às dificulta o diagnóstico clínico. Lembrando que temos
manifestações clínicas. Para que haja intervenções é algumas exceções, como prurido anal na enterobíase e a
eliminação de vermes na ascaridíase, que são manifesta-
necessário conhecer não apenas o agente etiológico,
ções clínicas mais específicas e auxiliam no diagnóstico.
os fatores biológicos e ambientais, mas também o
hospedeiro humano. O desconhecimento a respeito
das medidas preventivas, principalmente entre as
populações menos favorecidas, é condicionante
para a disseminação das enteroparasitoses.
91
Parasitoses na infância Gastroenterologia Pediátrica
Quadro 1. Classificação das principais Para fácil memorização, é só se lembrar do mne-

parasitoses intestinais. mônico “NASA”. Veja a seguir:
1. Protozoários
1.1. Acometimento exclusivamente digestivo
Giardíase: Giardia lamblia DIA A DIA MÉDICO
1.2. Acometimento digestivo e potencialmente extrain-

testinal Lembre-se: NASA, principais agentes da Síndrome de
Amebíase: Entamoeba histolytica Loeffler
2. Helmintos N: Necator americanus

2.1. Nematódeos A: Ancylostoma duodenale
2.1.1. Acometimento exclusivamente digestivo
S: Strongyloides
Oxiuríase: Enterobius vermiculares
Tricuríase: Trichuris trichiura A: Ascaris lumbricoides
2.1.2. Acometimento digestivo e pulmonar A Síndrome de Loeffler se limita a cerca de 1 a 2 semanas,

Ascaridíase: Ascaris lumbricoides sendo a tosse seca o sintoma mais comum, podendo
estar presentes também febre baixa, dispneia, mialgia,
Ancilostomíase: Ancylostoma duodenale
anorexia e urticária. O tempo de surgimento dos sintomas
2.1.3. Acometimento cutâneo, digestivo e pulmonar
coincide com a migração da larva pelo pulmão e, por isso,
Estrongiloidíase: Strongyloides stercoralis é entre 10 e 16 dias após a aquisição do verme. O ciclo
2.2. Platelmintos cestódeos pulmonar causado pelos parasitas do mnemônico “NASA”
2.2.1. Acometimento exclusivamente digestivo também é conhecido como Ciclo de Loss. Algumas provas
Himenolepíase: Hymenolepis nana de residência e concursos costumam perguntar qual a
tríade da Síndrome de Loeffler e a resposta é: 1 – Tosse
Teníase: Taenia solium e T. saginata
seca; 2 – Sibilos migratórios; 3 – Mudança no padrão do
2.2.2. Acometimento digestivo e potencialmente raio X de tórax.
extraintestinal
Cisticercose: Taenia solium
2.3. Platelmintos trematódeos Manifestações extrapulmonares como hepatome-
2.3.1. Acometimento digestivo e potencialmente galia, reações meníngeas ou erupções cutâneas
extraintestinal pruriginosas também podem estar presentes. No
Esquistossomose mansônica: Schistosoma hemograma há eosinofilia sanguínea que, inclusive,
mansoni
pode ser acentuada. Eosinofilia pulmonar também
Fonte: Ministério da Saúde1. está presente na síndrome; entretanto, a avaliação
histológica do tecido pulmonar não é obrigatória para
que se feche o diagnóstico. O exame parasitológico
1. S ÍNDROME DE LOEFFLER das fezes é importante; entretanto, na maioria dos
casos, ele é inicialmente negativo, permanecendo
desta forma até cerca de 8 semanas após o início
A Síndrome de Loeffler é uma pneumonite eosino- dos sintomas pulmonares. O resultado negativo
fílica transitória, por reação de hipersensibilidade ocorre porque, na fase pulmonar do ciclo parasitário,
imediata, que ocorre devido à migração pulmonar os vermes ainda estão na fase larvária e, portanto,
das larvas de parasitas que realizam o ciclo ente- não colocam os ovos, que seriam percebidos pelo
ropulmonar em cerca de 2 semanas. As lesões exame.
pulmonares são transitórias, e na radiografia de
tórax há imagens opacas que variam de tamanho A radiografia de tórax evidencia infiltrado alvéo-
e forma e que podem surgir em qualquer um dos lo-intersticial não segmentar, transitório, de cará-
lobos pulmonares. A evolução clínica é benigna, e ter migratório, localizado preferencialmente na
os principais agentes etiológicos são os helmintos, periferia, mas que pode ter qualquer localização
como o Ascaris lumbricoides, Necator americanus, e ser unilateral ou bilateral. Além disso, pode ter
Ancylostoma duodenale e Strongyloides stercoralis. forma pequena e arredondada ou grande e irregular.
92
Parasitoses na infância Cap. 5
Quando há confirmação laboratorial da infecção nasofaringe, onde são ingeridas. Por fim, chegam
parasitária, deve-se utilizar drogas anti-helmínticas ao duodeno para se transformar em fêmeas parte-
como base do tratamento, até mesmo para evitar nogênicas e dar início à ovoposição, originando as
manifestações tardias da parasitose, como diarreia, larvas rabditoides. No desenvolvimento do ciclo de
desnutrição, dor abdominal e oclusão intestinal. Cor- vida livre, as larvas rabditoides são eliminadas por
ticoides sistêmicos também podem ser utilizados e meio das fezes em ambiente favorável, em tempe-
são bastante efetivos na diminuição da inflamação ratura média de 29°C. Evoluem entre o período de
celular e da eosinofilia. Neste caso, a droga mais 1 a 2 dias em larvas filarioides contaminadas, com
usada é a prednisona. O tratamento deve ser sempre capacidade de atingir outro indivíduo e começar um
repetido 2 semanas após a 1ª dose, para combater novo ciclo parasitário.
os agentes que podem fazer um novo ciclo pulmo-
A estrongiloidíase humana pode aparecer de forma
nar. Vamos agora falar especificamente sobre os
aguda ou crônica. A forma aguda origina uma reação
principais agentes parasitários.
inflamatória na região onde acontece a penetração
da larva, ocorrendo tosse, irritação traqueal, bron-
1.1. NECATOR AMERICANUS E quite, diarreia, anorexia e dores abdominais. As
ANCYLOSTOMA DUODENALE larvas são encontradas nas fezes, em média, de
21 a 28 dias após a infecção. A forma crônica é a
São responsáveis pela ancilostomíase. Os ovos mais encontrada, na maioria das vezes, nas crian-
lançados no solo liberam larvas que penetram ativa- ças, mostrando-se sem sintomas. O tratamento é
mente na pele do hospedeiro, migram para o pulmão principalmente com albendazol por 3 dias e, como
e chegam ao intestino, onde se tornam adultos e alternativa, o tiabendazol.
iniciam nova postura. As larvas liberadas no solo
podem penetrar de forma passiva pela boca, entrar 1.3. ASCARIS LUMBRICOIDES
na mucosa intestinal e passar para o intestino, onde
terminam seu desenvolvimento.
Ascaridíase é a parasitose de maior prevalência.
A fase de invasão larvária provoca desde lesões Uma única fêmea pode eliminar 200 mil ovos por
cutâneas irritativas leves até lesões eritemato- dia. No solo eles se tornam infectantes e, depois de
papulares mais importantes. Durante a migração ingeridos, os ovos eclodem no intestino delgado. As
pulmonar, podem ocorrer pequenas hemorragias larvas migram para o fígado ou vão diretamente para
por ruptura de capilares pulmonares. No intestino, o coração direito, chegando aos pulmões. Rompem
os vermes se fixam por meio de dentes ou placas os capilares pulmonares, chegam à faringe e, se
cortantes, gerando a manifestação clínica mais deglutidas, voltam ao intestino, onde se completa
importante dessa parasitose: a ANEMIA. O trata- seu desenvolvimento e iniciam novo ciclo. Os áscaris
mento é principalmente com albendazol. não são hematófagos, eles causam danos ao homem
por lesão tecidual direta, pela resposta imunológica
1.2. STRONGYLOIDES do hospedeiro e por fenômenos obstrutivos. Uma
grave complicação da ascaridíase é a obstrução
intestinal, tendo como sinal característico a obs-
A partir do contato do homem com as larvas fila-
trução de miolo de pão (peritonite). O tratamento
rioides pela pele, mucosa oral ou esofágica, há a
é principalmente com albendazol.
liberação de uma enzima que ajuda na penetração
e na migração das larvas pelos tecidos. Chegam
aos pequenos vasos, sendo levadas pela circula-
DIA A DIA MÉDICO
ção venosa até o lado direito do coração por meio
das artérias pulmonares. Conseguem chegar aos
A obstrução intestinal por novelo de Ascaris lumbricoides
capilares penetrando nos alvéolos e sobem até a
afeta muitas crianças, principalmente aquelas com níveis
traqueia pelos cílios do epitélio respiratório até a socioeconômicos baixos e as desnutridas. Normalmente,
93
há a história prévia de eliminação do verme. A obstrução com o objetivo de eliminação dos vermes. Se não houver
em si ocorre quando há acúmulo do parasita no intestino, melhora clínica após 24 a 48 horas do tratamento clínico,
pela excreção de neurotoxinas que provocam contração ou se houver a suspeita de complicações intestinais, deve
do intestino delgado (espasticidade) ou como causa de ser indicada a cirurgia.
volvo. Em alguns casos, pode-se palpar o novelo de áscaris;
entretanto, exames de imagem, como a radiografia simples
de abdome e a ultrassonografia de abdome, auxiliam na Chama-se de “áscaris errático” o verme que se
identificação do enovelado. O tratamento inicial é CLÍNICO, localiza em “hábitats anormais”, como o apêndice
a partir do jejum, sondagem nasogástrica de alívio, hidra- cecal (causando apendicite aguda), canal colédoco
tação parenteral e administração de antiespasmódico.
(com sintomas hepatobiliares), boca, narinas, rins,
A partir da sonda, deve ser administrada a piperazina (75
a 100 mg/kg), associada ao óleo mineral (15 a 30 mL), uretra, cérebro e ducto nasolacrimal, como é mos-
trado na Figura 1.
Figura 1. Ascaris lumbricoides em localização não habitual: ducto nasolacrimal de

uma criança; Imagem da direita: aspecto do parasita após a sua retirada.
Fonte: Araujo et al.2
2. E NTEROBÍASE São diversos os modos de transmissão:

1) Autoinfecção externa ou direta: do ânus para a
A Enterobíase ou oxiuríase pode ser assintomática cavidade oral, por meio dos dedos.
ou apresentar, como característica principal, o 2) Indireta: ovos presentes na poeira ou alimentos
prurido retal, frequentemente noturno, que causa atingem o mesmo hospedeiro que os eliminou.
irritabilidade, desassossego, desconforto e altera-
ções no ciclo sono-vigília da criança. As escoria- 3) Heteroinfecção: ovos presentes na poeira ou
ções provocadas pelo ato de coçar podem resultar alimentos atingem um novo hospedeiro.
em infecções secundárias em torno do ânus, com 4) Retroinfestação: migração das larvas da região
congestão na região anal. Pode haver inflamação anal para as regiões superiores do intestino
com pontos hemorrágicos onde se encontram fre- grosso, chegando até o ceco, onde se tornam
quentemente as fêmeas adultas e os ovos. Sintomas adultas.
inespecíficos do aparelho digestivo são registrados,
5) Autoinfecção interna: processo raro no qual as
como: vômitos, dores abdominais, tenesmo e fezes
larvas eclodem ainda dentro do reto e depois
sanguinolentas. Outras manifestações, como vulvo-
migram até o ceco, transformando-se em vermes
vaginite, salpingite, ooforite e granulomas pélvicos
adultos.
ou hepáticos, são registradas esporadicamente.
94
O ciclo de vida do parasita dura de 2 a 6 semanas. número de novos elementos em pouco tempo. A sua
A sintomatologia aparece quando existe um grande eliminação não é contínua no individuo parasitado,
número de vermes resultantes de infestações suces- ocorrendo em períodos intermediários de 7 a 10
sivas, que ocorrem alguns meses depois da infes- dias (surtos), podendo ser vistos em pequenas
tação inicial. O período de transmissibilidade dura quantidades. Dependendo da situação, devem ser
enquanto as fêmeas grávidas expulsam os ovos que repetidos os exames coprológicos, para não haver
permanecem infectantes por 1 ou 2 semanas fora falso-negativos. Não há migração extraintestinal e
do hospedeiro. As complicações: são salpingites, nem ocorrem infecções transplacentárias e trans-
vulvovaginites e granulomas pélvicos. mamárias. Uma vez feita a ingestão, os cistos de
Giardia podem ser suprimidos nas fezes cerca de 5
O diagnóstico, em geral, é clínico devido ao prurido a 16 dias mais tarde e podem permanecer vigentes
retal característico. O diagnóstico laboratorial reside nas águas de rios ou de lagoas por até 84 dias.
no encontro do parasita e de seus ovos. Como dificil-
mente é conseguido nos exames parasitológicos de
fezes de rotina (achado casual quando o parasitismo DIA A DIA MÉDICO
é muito intenso), deve-se pesquisar diretamente na
região perianal, o que deve ser feito pelo Método
O aparecimento da giardíase é amplo, desde infecções
de Hall (swab anal) ou pelo Método de Graham assintomáticas até infecções com diarreia crônica asso-
(fita gomada), cuja coleta é feita na região anal e é ciada à esteatorreia, perda de peso e má absorção intes-
seguida de leitura em microscópio. Também podem tinal. Pode se relacionar com a má absorção de açúcares,
ser pesquisados em material retirado de unhas de gorduras e vitaminas A, D, E, K (lipossolúveis), B12, ácido
crianças infectadas, que oferecem alto índice de fólico, ferro e zinco. Em sua forma aguda, se caracteriza
por diarreia do tipo explosiva, seguida de distensão e
positividade. O tratamento pode ser com pamoato
dor abdominal. Outros sintomas inespecíficos também
de pirvínio, mebendazol ou albendazol. podem estar presentes, como: constipação, anorexia,
náuseas, vômitos e desconforto abdominal variável. Pode
aparecer na infância, por deficiência de lactose, devido
à perda da atividade enzimática na mucosa do intestino
3. G IARDÍASE
delgado. O diagnóstico laboratorial é feito a partir de
exame coprológico e o tratamento somente nos pacientes
sintomáticos ou assintomáticos imunodeprimidos com
A giardíase é uma protozoose causada pelo verme metronidazol ou albendazol.
Giardia lamblia, que é um protozoário flagelado,
monoxênico (ciclo de vida em hospedeiro único),
com formato de trofozoíto e de cisto. É uma infecção
amplamente distribuída e pode ser avaliada como a 4. A MEBÍASE
causadora de diarreia tanto aguda quanto crônica,
colaborando assim para deficiência e má absorção
A amebíase é uma infecção determinada pelo pro-
de nutrientes. A disseminação da giardíase está
tozoário Entamoeba histolytica. Os protozoários
integrada a vários fatores, tais como: contamina-
deste grupo são organismos que se movimentam
ção por meio da água, legumes, frutas e vegetais
e incorporam alimentos por meio de pseudópodes.
infectados pelos cistos e por meio do contato direto
O ciclo biológico da E. histolytica é relativamente
inter-humano (fecal-bucal).
simples, começando pela ingestão de cistos em
Com a ingestão do cisto, o desencistamento é água ou alimentos contaminados que desencistam
iniciado no meio ácido do estômago, chegando ao no lúmen do intestino delgado, gerando o metacisto
duodeno e jejuno, onde há a conversão para a forma (ameba com quatro núcleos). O metacisto sofre
de trofozoíto, a qual pode viver livre na luz intestinal consecutivas divisões binárias, formando os trofo-
ou fixar-se na parede duodenal através de seu disco zoítos, que migram para o intestino grosso. Nessa
ventral. O trofozoíto multiplica-se por um processo parte, os trofozoítos se aderem ao muco e às células
de divisão binária longitudinal, surgindo grande epiteliais, podendo se reencistar no lúmen do colón
95
e ser eliminados juntamente com as fezes, dando antígenos de Toxocara, a fim de confirmar o diagnóstico.
seguimento ao seu ciclo biológico. Títulos séricos de anticorpos podem ser baixos ou inde-
tectáveis. É comum haver hiperglobulinemia, leucocitose
e eosinofilia acentuadas. A tomografia computadorizada
ou ressonância magnética pode revelar múltiplas lesões
DIA A DIA MÉDICO ovais distribuídas no fígado ou em nódulos subpleurais
no tórax. Biópsias de fígado ou outros órgãos afetados
O sintoma clínico mais comum é a dor abdominal, com podem mostrar reações granulomatosas eosinofílicas,
ou sem alteração no padrão das fezes. Complicações mas as larvas são de difícil detecção em cortes de teci-
podem estar presentes e acometer regiões extraintes- dos; portanto, as biópsias podem não ser elucidativas.
tinais, como no caso da necrose amebiana do fígado,
úlceras e colites inflamatórias. O exame laboratorial para
diagnóstico da amebíase intestinal é a partir da análise O tratamento consiste principalmente no uso do
da presença do parasita nas fezes. O tratamento é para albendazol ou mebendazol para os pacientes sin-
os pacientes sintomáticos e assintomáticos pelo risco tomáticos. Para aqueles assintomáticos ou com
de invasão da corrente sanguínea. A etofamida é usada sintomas leves, a conduta pode ser expectante, não
nos casos de doenças não invasivas, e o metronidazol exigindo terapia anti-helmíntica, porque a infecção
para doenças invasivas. costuma ser autolimitada. Anti-histamínicos podem
ser suficientes para sintomas leves, e corticoides
podem ser associados para os pacientes com
sintomas intensos. Pacientes com Larva migrans
5. TOXOCARÍASE ocular podem se beneficiar do uso oral ou tópico
de corticoides, assim como de fotocoagulação a
laser, para reduzir a inflamação ocular e erradicar
Os ovos de Toxocara canis amadurecem no solo e
as larvas na retina.
infectam cães, gatos e outros animais. Seres huma-
nos podem acidentalmente ingerir ovos a partir do
solo contaminado com fezes de animais infectados
ou podem ingerir hospedeiros infectados malcozi- 6. TRICHURIS TRICHIURA
dos. Os ovos eclodem no intestino humano, e as
larvas penetram na parede do intestino, podendo O Trichuris trichiura está relacionado com a tricu-
migrar para o fígado, os pulmões, o sistema ner- ríase. A forma de contágio se dá a partir da elimi-
voso central, os olhos e outros tecidos. A lesão nação dos ovos nas fezes com a ingestão pelo
tecidual é causada por reações granulomatosas hospedeiro. No intestino delgado do hospedeiro, os
eosinofílicas focais às larvas migrantes. As larvas ovos eclodem em larvas que migram para o ceco
normalmente não completam o desenvolvimento e para o cólon ascendente, transformando-se em
no corpo humano, mas podem permanecer vivas vermes adultos. Pode haver a presença de reação
durante muitos meses. inflamatória do ceco e do cólon ascendente, além
de necrose por liquefação da mucosa intestinal.
A maior parte dos pacientes tende a ser assintomá-
DIA A DIA MÉDICO tica; entretanto, pode haver a presença de sintomas
inespecíficos, como perda ponderal e anorexia, e
o PROLAPSO RETAL como sintoma característico
O Toxocara canis causa a Larva migrans visceral. Clini-
camente, pode haver a presença de febre, anorexia, hepa- dessa parasitose. O albendazol e o mebendazol
tosplenomegalia, rash cutâneo, pneumonite e sintomas são as drogas mais utilizadas para o tratamento.
respiratórios. Ocorre principalmente em crianças de 2 a
5 anos com histórico de geofagia. A síndrome é autoli-
mitada em 6 a 18 meses, se não houver nova ingestão
de ovos. O diagnóstico baseia-se em achados clínicos,
epidemiológicos e sorológicos. Os exames coprológicos
normalmente não são úteis para o diagnóstico. Reco-
menda-se a realização de imunoensaio enzimático para
96
A Organização Pan-americana da Saúde (OPAS)

7. PREVENÇÃO indica a profilaxia regular em idade escolar devido ao
risco de morbidade associada à contaminação com
Para o adequado controle das parasitoses intestinais os helmintos intestinais. As doses das principais
em crianças que frequentam creches e escolas ou medicações antiparasitárias usadas na Pediatria
que residem em moradias com saneamento básico estão listadas na Tabela 1, e o Mapa Mental mostra
precário, algumas medidas de educação em saúde o fluxograma com as formas de prevenção primária,
e de profilaxia devem ser tomadas. Orientações de secundária, terciária e quaternária das parasitoses.
higiene pessoal e comunitária, além de cuidados Seguem abaixo algumas orientações de higiene e
com os alimentos ingeridos, são essenciais, e é saúde que podem ser dadas para todas as famílias:
papel da equipe de saúde realizar esse aconselha- u Consumo de água potável.
mento. O uso periódico de antiparasitários para as
u Higiene dos alimentos: lavagem em água corren-
enteroparasitoses mais prevalentes é um tema que
te de frutas e verduras antes do seu armazena-
causa divergências na literatura médica, porque o
mento e consumo.
tratamento profilático ideal seria um fármaco de
amplo espectro, tendo em vista a necessidade de u Combate às moscas e às baratas.
comodidade posológica. u Não ingerir carne crua ou malcozida.
Quando não se conhece o perfil parasitário da comu- u Higiene das mãos antes das refeições e após as
nidade, a profilaxia fica ainda mais difícil, pois não evacuações.
há medicamento único que seja eficaz para todas u Evitar andar descalço.
as enteroparasitoses na infância. Uma alternativa
passa a ser o uso do albendazol, em intervalos Tabela 1. Principais antiparasitários usados
de cerca de 4 a 6 meses, visando ao controle da na Pediatria e suas respectivas doses.
ascaridíase, enterobíase, ancilostomíase, estron- Medicação Dose
giloidíase e giardíase. Essa medicação é a mais
Mebendazol 100 mg, via oral, 2 vezes
abrangente, como droga única, visando ao controle
(a partir de 1 ano) ao dia por 3 dias. Repetir
das parasitoses mais prevalentes de uma forma após 3 semanas.
(100 mg/5 mL)
geral. Se houver a informação sobre alta prevalência
de giardíase, deve-se associar o metronidazol ou o Albendazol
(a partir de 2 anos) 400 mg, via oral, dose única.
tinidazol. Essas medidas de controle, mesmo não Repetir após 3 semanas.
(400 mg/10 mL)
sendo consenso na literatura, podem ser importan-
tes para o tratamento individual das parasitoses, Metronidazol 20 a 40 mg/kg/dia, fracionado
bem como para a diminuição de sua prevalência (a partir de 1 ano) em 2 ou 3 vezes, por 10 dias
na comunidade a longo prazo. Tiabendazol 50 mg/kg/dia, 2 vezes ao dia,
(250 mg/5 mL) por 2 dias. Repetir após 15 dias.
A Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) orienta
que o tratamento preventivo seja realizado para Pamoato de 10 mg/kg em dose única, pela
todos os pacientes susceptíveis em áreas endê- Pirvínio manhã em jejum. Repetir após
micas a partir de 1 ano de idade, a cada 6 meses (400 mg/40 mL) 15 dias. Dose máxima: 800 mg.
até 5 anos e 1 vez por ano até os 12 anos de idade. Fonte: Adaptada de Sociedade Brasileira de Pediatria3.
97
Mapa mental. Parasitoses
Parasitoses
Hábitos alimentares
Importante problema
Transmissão Baixo nível socioeconômico
de saúde pública
N Necator americanus Comportamentos de

higiene inadequados
A Ancylostoma duodenale
Síndrome Principais
de Löeffler parasitas
S Strongyloides
Pneumonite
A Ascaris lumbricoides
eosinofílica com
tosse e sibilos
migratórios
Necator americanus e Enterobius vermiculares
Strongyloides Ascaris lumbricoides
Ancylostoma duodenale ou oxiúrus
Quadro respiratório e Obstruções e lesões

Anemia e lesões cutâneas gastrointestinal: diarreia Prurido retal
teciduais diretas
e dores abdominais
Albendazol, mebendazol
Albendazol Albendazol ou tiabendazol Albendazol
ou pamoato de pirvínio
Giardia lamblia Entamoeba histolytica Toxocara canis Trichuris trichiura
Diarreia, esteatorreia, Febre, rash,

Dor abdominal, diarreia Prolapso retal
dor abdominal hepatoesplenomegalia
Albendazol ou metronidazol Metronidazol ou etofamida Albendazol ou mebendazol Albendazol ou mebendazol
98
REFERÊNCIAS
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criança: Ascaris lumbricoides como uma causa incomum.
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Rio de Janeiro: SBP; 2006.
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Pulmão. 2005; 14(4): 325-7.
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4. ed. Brasília: Ministério da Saúde; 2014.
Sociedade Brasileira de Pediatria. Manual Prático de Aten-
dimento em Consultório e Ambulatório de Pediatria. Rio de
Janeiro: SBP; 2006
99
Questão 1 ⮪ Taenia solium pode causar uma hiperinfestação

em imunodeficientes e pessoas HIV+; risco de
(CENTRO UNIVERSITÁRIO UNIRG – TO – 2021) Em um paciente
infecções secundárias por enterobactérias e
que apresente esteatorreia, perda ponderal, prejuí-
fungos.
zo na absorção de nutrientes, fezes explosivas e
ácidas com dor periumbilical, qual seria o provável
diagnóstico de parasitose e o respectivo tratamen- Questão 3
to a ser aplicado?
(HOSPITAL OFTALMOLÓGICO DE SOROCABA – SP – 2021) Se-
⮦ Infecção por Taenia Solium – Praziquantel. guindo as recomendações da Organização Mundial
⮧ Giardíase – metronidazol. da Saúde para o controle das geo-helmintíases,
⮨ Infecção por larva migrans visceral – Tiaben- o Ministério da Saúde recomenda a utilização de
dazol. antiparasitário:
⮩ Ascaridíase – Albendazol. ⮦ Para todas as crianças a partir de 2 anos de
idade, independentemente da situação de risco
epidemiológico, uma vez ao ano.
Questão 2
⮧ Apenas para as crianças com sintomatologia,
(INSTITUTO FERNANDES FIGUEIRAS – RJ – 2021) As parasito- independentemente do resultado do protopara-
ses intestinais determinam várias consequências; sitológico de fezes.
sua maior importância relaciona-se ao efeito nocivo
⮨ Apenas para as crianças com 3 amostras de pro-
sobre a nutrição das crianças, seu crescimento e o
toparasitológico positivos, independentemente
desenvolvimento cognitivo. Sobre o quadro clínico
da presença de sintomatologia.
das parasitoses intestinais na infância assinale a
afirmativa INCORRETA: ⮩ Apenas para as crianças que apresentam sin-
tomatologia e com exame protoparasitológico
⮦ A Giardia lamblia pode causar esteatorreia, per- positivo, independentemente da idade e da si-
da ponderal, prejuízo na absorção de nutrientes, tuação de risco epidemiológico local.
déficit de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K, ⮪ Para todas as crianças em idade escolar, mora-
vitamina B12, ferro e lactase. doras de regiões com alto risco epidemiológi-
⮧ Ascaris lumbricoides é uma causa comum de co, duas vezes ao ano, independentemente da
semi-oclusão ou oclusão intestinal. presença de sintomatologia ou do resultado do
⮨ Ancylostoma duodenale ou Necator america- protoparasitológico de fezes.
nos é a principal causa de anemia ferropriva na
infância por hematofagismo.
Questão 4
⮩ Enterobius vermicularis causa a migração dos
parasitas para a genitália feminina e consequen- (SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE FLORIANÓPOLIS – SC –
te vaginite, cervicite e/ou salpingite. 2021) Beatriz acompanha sua filha Julia na consulta
100
com sua médica de família, queixando-se que a ⮦ Giardíase é a principal enteroparasitose que leva
criança vem apresentando episódios de dores de à má absorção intestinal.
barriga recorrentes, há cerca de três meses, pelo ⮧ O abscesso hepático amebiano costuma ser múl-
menos uma vez na semana, sem relação com ali- tiplo, loculado, provoca com frequência diarreia,
mentação. Demonstra preocupação porque isso já febre e icterícia.
fez com que a criança tivesse que faltar à escola em
⮨ Ascaridíase tem como habitat o duodeno e jeju-
algumas ocasiões, dada a intensidade da dor. Nega
no e, em adultos, muitas vezes provoca dor epi-
diarreia ou perda de peso no período. Ao examinar o
gástrica simulando um quadro ulceroso péptico.
abdome de Júlia, que não apresenta achados signi-
ficativos, a médica questiona sobre onde costuma ⮩ Na Síndrome de Loeffler, a imagem radiológi-
sentir a dor e a criança aponta a região periumbili- ca característica são as condensações pulmo-
cal, o que é confirmado pela mãe. Pergunta ainda nares semelhantes às vistas nas pneumonias
sobre mudanças recentes significativas na vida da bacterianas.
criança e Beatriz conta sobre processo de divórcio ⮪ O método Kato-Katz é indicado na investigação
um pouco conturbado que está vivenciando com o de Estrongiloidíase.
marido. Considerando o quadro clínico da pacien-
te, o diagnóstico mais provável e a conduta mais
indicada para o caso são: Questão 7
⮦ Úlcera péptica, realizando teste terapêutico com (AUTARQUIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE APUCARANA – PR - 2021)
inibidor de bomba de prótons. Dois irmãos, um com oito anos e o outro com seis
anos de idade são levados à UBS (Unidade Básica
⮧ Parasitose intestinal, que deve ser confirmada de Saúde) com a queixa de que há uma semana,
com exame parasitológico de fezes. estão apresentando prurido anal no período da noi-
⮨ Dor abdominal recorrente, com tranquilização te, levando-os a perder o sono. Ambos apresentam
sobre a evolução benigna do quadro. exame físico sem alterações. Os medicamentos
que podem ser utilizados no tratamento desta pa-
⮩ Intolerância à lactose, devendo ser solicitado um
tologia são:
teste de tolerância à lactose.
⮦ Albendazol e pamoato de pirvínio.
Questão 5 ⮧ Levamizol e ivermectina.

⮨ Tiabendazol e mebendazol.
(UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO GRANDE DO NORTE – RN – 2021)
⮩ Pamoato de pirantel e secnidazol.
Criança comparece a UBS com queixa de prurido
em pé direito, ao exame físico você evidencia qua-
dro de larva migrans. Você indica como tratamento: Questão 8
⮦ Remoção cirúrgica. (CENTRO UNIVERSITÁRIO ATENAS – MG – 2020) Parasitoses

⮧ Ivermectina. intestinais ainda são um grande problema de saúde
pública, principalmente nos países em desenvolvi-
⮨ Albendazol. mento. Segundo dados da Organização Mundial da
⮩ Alternativas B e C podem ser utilizadas para o Saúde, permanecem, atualmente, entre as doenças
quadro. mais comuns do globo terrestre. Acerca das situa-
ções clínicas envolvendo este tema na faixa etária
pediátrica, assinale a opção correta.
Questão 6
⮦ Para uma pré-escolar que apresenta prurido anal
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PIAUÍ – PI – 2021) Em relação à e vulvar, predominantemente à noite, o diagnós-
parasitose intestinal, assinale a alternativa correta: tico clínico é trichuríase.
101
⮧ Se um escolar, até então sem queixas, passar a Questão 10

apresentar subitamente dificuldade respiratória
e sibilos, como se estivesse um broncoespasmo (COMISSÃO ESTADUAL DE RESIDÊNCIA MÉDICA DO AMAZONAS
e sua radiografia de tórax mostrar infiltrados no- – AM – 2020) Um profissional de saúde está trabalhan-
dulosos em ambos os hemitóraces, o diagnóstico do numa unidade básica de saúde, como médico
da infestação por A. Lumbricoides, por A. duode- pediatra do Programa Saúde da Família. O agente
nale ou o S. stercoralis deverá ser considerado. comunitário de saúde solicita que ele faça uma
palestra sobre parasitose intestinal numa escola
⮨ Se o exame de fezes em um escolar assintomá-
da comunidade, onde há vários casos de Ancilos-
tico for positivo para Entamoeba hystolitica, será
tomíase. Pede que fale sobre suas complicações
desnecessário tratamento específico.
para sensibilizar a adesão ao tratamento da parasi-
⮩ A maioria dos casos de infestação por T. solium tose. Durante a palestra deve-se ressaltar que uma
são assintomáticos e nunca levam a complica- complicação importante deste parasita é:
ções ou sequelas.
⮪ Na pediatria as parasitoses intestinais são pato- ⮦ Abcesso hepático.
logias incomuns, devendo ser diagnósticos mais ⮧ Pancreatite aguda.
pesquisados em adultos. ⮨ Colecistite crônica.
⮩ Anemia e desnutrição.
Questão 9
(COMISSÃO ESTADUAL DE RESIDÊNCIA MÉDICA DO AMAZONAS,

AM, 2020) Menino de 4 anos, proveniente de uma co-
munidade rural, há 7 dias iniciou quadro de febre,
que durou 4 dias, tosse com expectoração hialina
e diarreia, com fezes líquidas de cor amarelo-es-
verdeada, odor fétido, 5 vezes ao dia, sem muco ou
sangue. Apresenta-se com adinamia e recusa ali-
mentar. Ao exame: regular estado geral, acianótico,
anictérico, afebril, hidratado, hipocorado (1+/4+), aus-
culta cardíaca sem alterações, ausculta pulmonar
com roncos e sibilos difusos. Abdome normotenso,
globoso, hipertimpânico, indolor, fígado palpável a 3
cm do RCD, parenquimatoso. Exames laboratoriais:
hemograma com Hb: 8,5 g/dl; Leucócitos: 12.000
(25% de eosinófilo), RX tórax com infiltrado peri-hilar
e hilar difuso. Qual o provável agente responsável
pela associação deste quadro intestinal com mani-
festação pulmonar e a opção terapêutica?
⮦ Strongyloides stercolaris, tiabendazol.

⮧ Enterobius vermicularis, pamoato de pirantel.
⮨ Trichuris trichiura, albendazol.
⮩ Entamoeba hystolitica, metronidazol.
102
Questão 1 dificuldade:  e vitaminas. Até 40% dos pacientes desenvolvem

intolerância à lactose. O metronidazol é uma das
Y Dica do professor: As parasitoses são doenças
opções terapêuticas (metronidazol (Flagyl) 500 mg
muito comuns no mundo, atingindo cerca de 25%
– 2 vezes por dia por 5 dias).
da população mundial (1 em cada 4 pessoas), e a
maioria delas estão diretamente relacionadas a Alternativa C: INCORRETA. Larva migrans visceral
populações vulneráveis pela precariedade sanitá- consiste em febre, anorexia, hepatosplenomega-
ria e a pobreza. lia, exantema, pneumonite e sintomas asmáticos,
Alternativa A: INCORRETA. A maioria dos pacientes dependendo dos órgãos afetados. Para pacientes
com teníase não apresenta sintomas relevantes. com sintomas leves a graves, albendazol, 400 mg
Quando eles surgem, são mais comuns nos casos VO 2 vezes ao dia durante 5 dias, ou mebendazol,
de Taenia saginata. Dor abdominal, náuseas, diar- 100 a 200 mg VO 2 vezes ao dia durante 5 dias, são
reia, perda de peso ou constipação são os sintomas frequentemente usados, mas a duração ideal da
de teníase mais frequentes. As crianças costumam terapia não foi determinada.
ser mais sintomáticas que os adultos. Logo, os Alternativa D: INCORRETA. Larvas de áscaris que mi-
sintomas não correspondem aos supracitados na gram para os pulmões podem causar tosse, sibilos
questão. Uma das opções terapêuticas da teníase e, ocasionalmente, hemoptise ou outros sintomas
realmente é o Praziquantel, dose única, 5 a 10 mg/ respiratórios nas pessoas sem exposição prévia ao
kg de peso corporal, por via oral. áscaris. Vermes adultos em pequeno número ge-
Alternativa B: CORRETA. A maioria das pessoas con- ralmente não produzem sintomas gastrointestinais,
taminadas pela Giardia lamblia não apresentarão embora a passagem de um verme adulto pela boca
sintomas. Naqueles que terão sintomas, os mais ou pelo reto possa levar um paciente assintomático
comuns são: diarreia, normalmente bem líquida, a procurar um serviço de saúde. Obstrução intesti-
mas por vezes gordurosa, chamada de esteatorreia; nal ou biliar causa cólicas abdominais, náuseas e
cólicas abdominais; mal-estar; flatulência; náuseas vômitos. Icterícia é incomum. Deve-se tratar todas
e vômitos; emagrecimento. Após uma fase aguda, as infecções intestinais. Albendazol, 400 mg VO
cerca de 2/3 dos pacientes que tiveram sintomas em dose única, mebendazol, 100 mg VO 2 vezes
apresentam melhora espontânea; 1/3, porém, desen- por dia durante 3 dias, ou 500 mg VO dose única,
volvem a infecção crônica pela giardia, mantendo-se ou ivermectina 150 a 200 mcg/kg, por via oral, em
infectados e sintomáticos por longos períodos. Na dose única é eficaz.
giardíase crônica, os sintomas mais comuns são: ✔ resposta: B
fezes pastosas; esteatorreia (fezes gordurosas e
com forte odor); perda de peso importante; can-
saço; depressão. Um dos principais problemas da Questão 2 dificuldade:  
infecção pela giárdia é a síndrome de má absorção,
caracterizada clinicamente pela perda de peso e Y Dica do professor: A síndrome da hiperinfesta-
esteatorreia. O paciente com giardíase apresen- ção em pacientes imunossuprimidos foi descrita
ta dificuldade em digerir gorduras, carboidratos em associação com a infecção por Strongyloides
103
stercoralis, o agente etiológico da estrongiloidíase. vômitos. Já em crianças menores, os sintomas são

Usualmente, as infecções causadas por esse parasi- pouco específicos; geralmente, ocorre dificuldade
ta são crônicas e assintomáticas, podendo persistir na alimentação, choro e até vômitos com sangue.
por décadas sem ser diagnosticada. Porém, em in- Alternativa B: INCORRETA. São diversas as parasito-
divíduos imunodeprimidos, essa infecção pode se ses intestinais que podem acometer crianças, tendo
desenvolver para quadros mais graves como hipe- cada qual uma sintomatologia específica que facilita
rinfecção e/ou disseminação, considerados como sua diferenciação. Mas, em geral, os sintomas mais
as formas que causam maior índice de mortalidade. comuns das verminoses são a diarreia, fezes san-
✔ resposta: E guinolentas, anemia, dor abdominal, náuseas com
ou sem vômitos, emagrecimento e perda do apetite.
Alternativa C: CORRETA. A DAR é a causa mais co-
Questão 3 dificuldade:   mum de dor recorrente em escolares, merecendo
destaque nas suspeitas diagnósticas de crianças
Y Dica do professor: De acordo com o guia práti-
com dor abdominal assintomática entre as crises.
co de controle de geo-helmintoses, o tratamento
Dentre suas causas pode ser de origem orgânica
preventivo das parasitoses deve ser feito para as
ou funcional (DARF).
crianças em idade escolar (5 a 14 anos) e, ainda
a depender da situação epidemiológica do local, Alternativa D: INCORRETA. A mãe salienta que não
para as crianças a partir de 1 ano; as crianças em há relação com a alimentação, o que afasta a sus-
idade pré-escolar (24 a 59 meses); as mulheres em peita devido a sintomatologia acentuada de dores
idade fértil (15 a 49 anos) e gestantes (depois do e desconfortos abdominais nos pacientes intole-
primeiro trimestre de gravidez). A periodicidade da rantes à lactose logo após consumo de alimentos
intervenção depende de dados estatísticos reali- que contenham a substância. Os sintomas incluem
zados previamente com a população em questão cólicas abdominais, distensão abdominal e diarreia.
por meio da realização de parasitológico de fezes, ✔ resposta: C
que permitem classificar os locais em alto, médio
e baixo risco. Os locais de alto risco, onde mais de
50% dos estudados tiveram o parasitológico posi-
tivo, deve ser feita a profilaxia 2 vezes ao ano. Nos Y Dica do professor: A larva migrans, também conhe-
casos de risco moderado (entre 20 e 50%), faz-se 1 cida como Helminthiasis migrans, dermatite linear
vez ao ano e, para os casos de baixo risco, trata-se serpiginosa, bicho geográfico e bicho de praia é
apenas as crianças com o parasitológico positivo. causada mais comumente pelo Ancylostoma bra-
✔ resposta: E siliensis, parasita intestinal do cachorro e do gato,
sendo seus ovos eliminados com as fezes destes
animais. Pode afetar adultos e crianças, sendo mais
Questão 4 dificuldade:   comum nas crianças, que adquirem a infestação em
areia de praia, construção, parques ou jardins, onde
Y Dica do professor: Este quadro clínico é bastante os animais infestados depositam suas fezes com
sugestivo de Dor Abdominal Recorrente (DAR). Esta os ovos. O quadro cutâneo inicia-se com o apare-
que é definida como a ocorrência de 3 ou mais ata- cimento de pápula encimada por pequena vesícula
ques de dor no abdome, em período não inferior a que assim permanece durante alguns dias. Deste
3 meses, graves o suficiente para interromper as ponto surge o elemento característico desta para-
atividades cotidianas, sendo que entre episódios sitose, representado por lesão linear serpiginosa,
dolorosos a criança mantém-se assintomática. progressiva, de tamanho variado, que muda frequen-
Alternativa A: INCORRETA. Em crianças em idade esco- temente de direção, apresentando pequena eleva-
lar e adolescentes, a úlcera péptica costuma causar ção na sua parte final. O tratamento de escolha é
náuseas e dor na região do estômago ou ao redor feito com ivermectina oral para adultos e crianças
do umbigo. Podem estar associadas a náuseas e com mais de 15 kg (a dose única de 200 mcg/kg é
104
bastante efetiva). Em caso de indisponibilidade da sono intranquilo, causada pelas fêmeas do parasito,
ivermectina, o tratamento alternativo é feito com que são expulsas para a região perianal repletas de
albendazol. Em crianças acima de 2 anos, a dose ovos. Os medicamentos que podem ser utilizados
do albendazol é de 10 a 15 mg/kg/dia (dose máxi- no tratamento dessa patologia são: mebendazol
ma de 800 mg/dia) por 3 dias. Não há indicação (100 mg, 2 vezes ao dia, durante 3 dias consecuti-
de remoção cirúrgica na larva migrans. A parasito- vos), albendazol (10 mg/kg, VO, dose única, até no
se que tem como indicação remoção cirúrgica é a máximo de 400 mg), pamoato de pirvínio (10 mg/
tungíase (bicho de pé), causada pela pulga tunga kg, VO, dose única), pamoato de pirantel (11 mg/kg,
penetrans que habita o solo de zonas arenosas, dose única, max 1 g, repetir em 2 semanas).
quentes e secas. ✔ resposta: A
✔ resposta: D
Y Dica do professor: As parasitoses intestinais são
Y Dica do professor: Questão direta sobre parasito- infecções intestinais causadas principalmente por
ses. Vamos analisar as afirmativas isoladamente. protozoários ou helmintos, sendo um problema se
Alternativa A: CORRETA. A giardia é um protozoário saúde pública frequente em nosso meio. As princi-
que acarreta atapetamento do intestino delgado, pais manifestações clínicas no geral, incluem dor
acarretando má absorção. abdominal, podendo cursar também com anorexia,
irritabilidade, distúrbios do sono, vômitos, náuseas e
Alternativa B: INCORRETA. O abscesso hepático ame-
quadros diarreicos. O conhecimento da sintomatolo-
biano costuma ser ÚNICO, localizar-se em lobo di-
gia envolvendo cada tipo de parasitoses intestinais
reito do fígado e apresentar sinais e sintomas tais
é essencial para tanto para as provas de residência,
como febre, dor em hipocôndrio direito, sudorese
quanto para a prática médica diária.
noturna e Sinal de Torres -homem positivo (percus-
são dolorosa sobre gradil costal direito). Alternativa A: INCORRETA. O prurido anal é queixa
frequente na oxiuríase, também chamado de en-
Alternativa C: INCORRETA. A dor epigástrica simu-
terobíase. Essa doença é causada pelo Enterobius
lando úlcera péptica é compatível estrongiloidíase.
vermicularis, um parasita da classe Nematoda. A
Alternativa D: INCORRETA. A Síndrome de Löeffler tricuriase, geralmente é marcada pelo prolapso re-
caracteriza-se por tosse seca, infiltrado pulmonar tal, resultante de infecções graves pelo Trichuris
migratório e eosinofilia, sem semelhança com qua- trichiura, um parasita comum do intestino grosso.
dros de pneumonia bacteriana. Pode estar presente
Alternativa B: CORRETA. Quando uma criança apre-
na helmintíase por: Strongyloides stercoralis, Ancy-
senta dificuldade respiratória, sibilos e infiltrados
lostoma duodenale, Necator americanos, Toxocara
nodulosos torácicos, devemos suspeitar da Síndro-
canis e Ascaris lumbricoides.
me de Loeffler. Essa síndrome refere-se a um quadro
Alternativa E: INCORRETA. O Método Kato-Katz é inde manifestações respiratórias decorrentes de uma
dicado na investigação de esquistossome, objeti- resposta a infecção parasitária. Ocorre nas situa-
vando a busca de ovos nas fezes. ções de parasitas que realizam o Ciclo Pulmonar
✔ resposta: A de Looss. Os principais parasitas causadores dessa
síndrome são Ascaris lumbricoides, Strongyloides
stercoralis, Necator americanus, Ancylostoma duo-
denale e Toxocara canis.
Y Dica do professor: A oxiuríase é uma parasitose Alternativa C: INCORRETA. A amebíase é uma infecção
intestinal provocada pelo nematódeo Enterobius causada pelo protozoário Entamoeba histolytica que
vermicularis. Sua manifestação clínica mais comum acomete o cólon e se transmite pela via oral-fecal.
consiste na sensação de prurido anal noturno, que Vale lembrar que nesses casos, o paciente deve
causa irritabilidade, desassossego, desconforto e
105
ser tratado preferencialmente com o metronidazol Questão 10 dificuldade: 

e nitazoxanida.
Y Dica do professor: A ancilostomose é um parasi-
Alternativa D: INCORRETA. Apesar da maioria dos ca-
tose com quadro clínico predominantemente gas-
sos de infestação por T. solium serem assintomáti-
trointestinal. Antes do verme chagar ao intestino,
cos. No entanto, em alguns casos levam a compli-
os sintomas são discretos. No local de penetração
cações como a neurocisticercose, com convulsões
do verme na pele forma-se uma pequena reação
frequentes como sequela.
inflamatória, que provoca coceira. Durante a passa-
Alternativa E: INCORRETA. As parasitoses são ex- gem pelos pulmões, o paciente costuma apresentar
tremamente frequentes na pediatria, devendo ser tosse seca. Os sintomas típicos da ancilostomose
sempre pesquisada. surgem mesmo quando o parasita migra para o in-
✔ resposta: B testino delgado. Neste momento, o paciente pode
apresentar náuseas, vômitos, diarreia, cansaço,
aumento do gases e dor abdominal. A primeira in-
fecção é, habitualmente, a mais sintomática. Con-
Y Dica do professor: Questão que aborda as parasi- forme o indivíduo se reinfecta repetidamente, a ten-
toses intestinais, tema muito recorrente na prova dência é ele apresentar cada vez menos sintomas.
de Pediatria e de extrema importância para nossa O principal problema da ancilostomose é a anemia
vida prática. O paciente apresenta sintomas pulmo- e a desnutrição, pois o parasito consome sangue e
nares associados à eliminação de parasitas visíveis proteínas. Em crianças, pode haver desaceleração
e cilíndricos nas fezes. Lembra do ciclo pulmonar do crescimento e alterações no desenvolvimento
que algumas parasitoses apresentam? Chama-se neurológico. Nas grávidas, a desnutrição e a anemia
Ciclo de Loss e origina a Síndrome de Löeffler, que são ainda mais comuns, e o bebê costuma nascer
se caracteriza pela migração de larvas, após seus com baixo peso. A anemia nutricional apresenta
ovos eclodirem no intestino, para regiões bem oxi- mecanismo fisiopatológico diverso do da anemia
genadas (pulmões), através da corrente sanguínea. ancilostomótica. Na ancilostomose, a anemia de-
São capazes de migrar através da árvore brônquica corre essencialmente da espoliação de ferro, e con-
em sentido proximal, até serem engolidas e voltarem funde-se com qualquer outra anemia ferropênica.
ao intestino, onde há a transformação em vermes Esta anemia depende quase que exclusivamente da
adultos. Vamos relembrar quais são os parasitas carência de ferro ocasionada pelas perdas sanguí-
capazes de realizar esse ciclo: Strongyloides ster- neas, o que não ocorre na anemia nutricional. Na
coralis; Ascaris lumbricoides; Necator americanos; desnutrição proteico-energética, os sintomas clíni-
Toxocara canis e Ancylostoma duodenale. Dessa cos devem-se à carência alimentar. Esta deficiência
forma, podemos eliminar, na questão, as letras B, C e proteica afeta o crescimento e, consequentemente,
D, visto que trazem patógenos que não apresentam influi no funcionamento do sistema nervoso, o que
esse ciclo. Logo, temos como resposta a alternativa prejudica o desenvolvimento psíquico.
A: temos um quadro de estrongiloidíase, que pode ✔ resposta: D
ser tratado com ivermectina ou benzimidazólicos
(albendazol, tiabendazol).
✔ resposta: A
106
107
PNEUMOLOGIA
PEDIÁTRICA
Pneumologia Pediátrica
Sumário
6. Tuberculose na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
7. Lactente sibilante e asma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
8. Atopias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
9. Fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
108
Capítulo
TUBERCULOSE NA INFÂNCIA
6
u Entender as peculiaridades da tuberculose na infância.

u Diferenciar: infecção latente (ILTB) X doença tuberculose.
u Escore clínico para o diagnóstico de tuberculose pulmonar.
u Investigação dos contatos de tuberculose.
u Quimioprofilaxia primária: em Recém-Nascidos (RNs) expostos ao adulto bacilífero → não aplicar vacina
do Bacilo de Calmette-Guérin (BCG) e iniciar isoniazida ou rifampicina por 3 meses.
u Tratamento da ILTB e das formas clínicas da tuberculose.
1. E PIDEMIOLOGIA tuberculose - Human Immunodeficiency Virus (HIV

- Vírus da Imunodeficiência Humana). A população
de maior incidência de bacilíferos no Brasil hoje é a
Em 2019, a Organização Mundial de Saúde (OMS) dos privados de liberdade (presidiários, abrigados
estimou a ocorrência de 10 milhões de casos novos em asilos e manicômios) e a dos indivíduos em
de tuberculose no mundo, sendo 11% em menores situação de rua, mas mesmo essa população pode
de 15 anos, com 205.000 mortes em decorrência ter contato com seus familiares e com as crianças,
da tuberculose nessa faixa etária, o que representa de modo a transmitir a doença.
13,8% de todas as mortes por tuberculose. Outro
dado importante é que 32.000 mortes ocorreram
em crianças coinfectadas pelo HIV. A incidência DIA A DIA MÉDICO
estimada de tuberculose em menores de 15 anos é
de 50 para cada 100.000 crianças. No Brasil, houve
As crianças têm um papel fundamental no entendimento
uma queda lenta, porém constante, na incidência da epidemiologia da tuberculose, pois sua infecção geral-
de tuberculose. Atualmente, ela é de 6,4 para cada mente resulta de uma exposição domiciliar. Dessa forma,
100.000 crianças menores de 2 anos e de 4,8 para o caso de tuberculose na infância funciona como um caso
cada 100.000 crianças de 5 a 14 anos. sentinela que indica a existência de transmissão recente
ou contínua de tuberculose na comunidade. O diagnóstico
O Brasil está entre os trinta países considerados de uma criança com tuberculose deve motivar a busca
pela OMS como prioritários para o controle da ativa dos possíveis adultos bacilíferos, assim como o
tuberculose no mundo, integrando tanto o grupo de diagnóstico de um adulto bacilífero deve desencadear a
países com alta incidência da tuberculose quanto investigação de todas as crianças comunicantes.
o grupo de países com alta taxa de coinfecção
109
Tuberculose na infância Pneumologia Pediátrica
Após o início do tratamento, a transmissão cai gra-

2. E TIOPATOGENIA dativamente, até ser praticamente inexistente após
15 dias, por isso, a importância da baciloscopia de
escarro de controle desses pacientes.
BASES DA MEDICINA Já o risco de adoecimento depende de fatores
endógenos, como a integridade do sistema imune,
Para entender a resposta imune às micobactérias respon- a idade, a presença de doenças crônicas ou o uso
sáveis pela tuberculose, é importante que você relembre de medicamentos imunossupressores e o tempo
os mecanismos de defesa do sistema respiratório. Basi- decorrido desde a infecção. Sendo assim, sabe-
camente existem as barreiras mecânicas (progressiva
mos que o maior risco de infecção acontece em
bifurcação, segmentação e dicotomização pulmonar,
tosse e clareamento mucociliar) e o sistema imune inato pacientes menores de 2 anos e maiores de 60
(fagócitos, linfócitos natural killer e células dendríticas) anos, HIV positivo ou em uso de medicamentos
e adaptativo (linfócitos B e T, anticorpos e mediadores imunossupressores e nos primeiros 2 anos após a
celulares). O controle adequado da infecção pelo M. exposição ao bacilo.
tuberculosis depende da interação entre a imunidade
inata e a adaptativa, sendo essencial a imunidade celular, A tuberculose pode ser classificada em pulmo-
que realiza a fagocitose do bacilo e possui propriedades nar ou extrapulmonar. Em ambas, a infecção se
citotóxicas. dá pela aspiração de partículas infectantes. Uma
vez ocorrida a infecção, a imunidade específica é
ativada, demorando cerca de 15 dias para atingir
A tuberculose pode ser causada por qualquer uma
uma eficácia razoável. Durante esse período, pode
das espécies que integram o complexo Mycobac-
haver disseminação dos bacilos por via linfo-he-
terium tuberculosis: M. tuberculosis, M. bovis, M.
matogênica e/ou por contiguidade, resultando nas
africanum, M. canetti, M. pinnipedi, M. caprae e M.
formas extrapulmonares. Se a disseminação for
microti. A espécie mais importante em saúde pública
muito intensa, ou se a resposta imune específica
é o M. tuberculosis, também conhecido como bacilo
demorar a ocorrer, surgem as formas mais graves,
de Koch, um bacilo aeróbio álcool-ácido resistente
como a tuberculose miliar e a neurotuberculose.
(de acordo com o padrão de coloração da parede
bacteriana) que apresenta transmissão respirató- Estima-se que, após a infecção, ocorra evolução
ria por aerossóis produzidos por pacientes com para doença em 10% dos casos em todas as faixas
tuberculose bacilífera (tuberculose ativa pulmonar etárias, sendo 5% primoinfecção (doença primária) e
ou laríngea). As gotículas exaladas (gotículas de 5% algum tempo depois (por reinfecção ou reativa-
Flügge) rapidamente ressecam e se transformam ção). Embora no adulto o adoecimento possa ocorrer
em partículas menores, contendo um ou dois bacilos anos após a infecção (tuberculose pós-primária ou
(núcleos de Wells) capazes de atingir os alvéolos. secundária), na criança a progressão para a doença
Essas partículas permanecem em suspensão no ar ocorre como um continuum, exibindo sinais clínicos
por dias, principalmente em ambientes pequenos e/ou radiológicos em 1 a 3 meses da infecção, o
com aglomerações, pouco arejados e sem ilumi- que caracteriza a tuberculose primária e se apre-
nação solar, ideais para a disseminação do bacilo. senta com o complexo primário de Ranke (lesão
parenquimatosa pulmonar chamada de nódulo de
A probabilidade de uma pessoa ser infectada
Ghon associada à linfangite tuberculosa local e ao
depende de fatores exógenos, como a infectividade
comprometimento do linfonodo regional).
do caso-fonte, a duração do contato e o tempo de
ambiente partilhado. Estima-se que uma pessoa O risco de uma criança infectar-se se exposta a um
com baciloscopia positiva infecte de 10 a 15 pessoas adulto bacilífero é variável com a idade, mas estima-
da comunidade durante um ano. O risco de trans- -se que seja em torno de 70 a 80% nos menores de
missão perdura enquanto o paciente for bacilífero. 1 ano, reduzindo-se progressivamente conforme a
110
Tuberculose na infância Cap. 6
idade. Já o risco de adoecer após a infecção é em u Teste tuberculínico positivo;

torno de 40% em menores de 1 ano, reduzindo até u Quadro clínico compatível;
atingir o nadir de 2% entre os 5 e 10 anos e depois
u Radiografia de tórax alterada.
novamente se elevando para cerca de 10 a 20% após
os 10 anos. Estima-se que para cada 10 indivíduos
Também são mais comuns as formas extrapul-
menores de 15 anos expostos a doentes bacilíferos,
monares, responsáveis por 15 a 20% dos casos
3 a 4 estarão infectados (ILTB) e um estará doente
de tuberculose na infância, sendo a forma mais
no momento da investigação. Vemos então que a
comum na pediatria a linfoganglionar (65%), seguida
infecção pelo M. tuberculosis na criança evolui para
pela meningoencefalite (15%), a tuberculose pleural
doença sistêmica com maior rapidez e frequência
(5%) e a tuberculose osteoarticular (5%). As formas
do que no adulto, principalmente nos menores de
abdominal, renal e ocular são menos frequentes.
2 anos, provavelmente devido à imaturidade do
Dos 85% de casos de tuberculose pulmonar, em
sistema imune (inato e adaptativo) e ao contato
apenas 20% teremos confirmação por baciloscopia
prolongado com os adultos bacilíferos. Com o ama-
positiva (em comparação com 65% de positividade
durecimento do sistema imune, o risco de infecção
da baciloscopia em maiores de 15 anos).
e de adoecimento cai progressivamente até atingir
a idade de ouro para a tuberculose, ou seja, quando
há menor risco de tuberculose doença, que ocorre 3.1. TESTE TUBERCULÍNICO
entre os 5 e 10 anos de idade.
BASES DA MEDICINA
DIA A DIA MÉDICO
O teste tuberculínico é um teste in vivo que mede a
enduração formada na pele por uma intradermorreação
Em algumas populações, como moradores de áreas rurais
em resposta à injeção de uma tuberculina. Essa reação
e profissionais do campo (veterinários, ordenhadores,
acontece em indivíduos previamente infectados pelo
funcionários de matadouro) que têm o hábito de consumir
M. tuberculosis, independentemente se houve ou não
leite e derivados não pasteurizados e não fervidos, o M.
evolução para doença. A técnica correta de aplicação
bovis apresenta relevância semelhante ao M. tuberculosis
é essencial para evitar a ocorrência de falso-negativos
no desenvolvimento de tuberculose, estando associado
(por má técnica ou má qualidade da tuberculina empre-
com maior frequência às formas ganglionar e extrapul-
gada). Fatores que interferem na imunidade do paciente,
monar da doença.
como imunossupressão, quadros virais, febre e aplicação
recente de vacinas de vírus vivo atenuado são outras cau-
sas de falso-negativos. Falso-positivos podem decorrer
da reação cruzada com outras micobactérias, como o
3. D IAGNÓSTICO M. bovis, que dá origem à BCG e às micobactérias não
tuberculosas.
A principal dificuldade da tuberculose na infância é

O teste tuberculínico, também chamado de PPD,
a identificação do bacilo para o diagnóstico. Como
consiste na aplicação do PPD-RT23 intradérmico
nessa faixa etária a resposta imunológica é menos
na face anterior do antebraço, com leitura em 72
efetiva, a doença pulmonar costuma ser menos
horas pela mensuração do diâmetro de enduração
localizada, com menor exsudação e formação de
(Figura 1). Está indicado tanto na suspeita clínica
cavernas e, portanto, com menor eliminação do
de tuberculose quanto na investigação de crianças
bacilo. É por isso que nas crianças a baciloscopia
comunicantes de adultos bacilíferos. Atualmente
perde importância e o diagnóstico de tuberculose
não se considera mais a idade e o tempo desde a
pulmonar passa a ser feito pelo encontro dos seguin-
vacinação com BCG para a interpretação do teste
tes critérios:
tuberculínico, sendo considerado reator em todas
u Exposição a adulto bacilífero; as idades quando maior ou igual a 5 mm.
111
Figura 1. Leitura da prova tuberculínica. e aumentados, formando ou não fístulas, especial-

mente em região cervical. A irritabilidade pode ser
o único sintoma precoce da neurotuberculose, mas
também deve-se suspeitar em caso de meningite
que não melhora com o tratamento habitual, ou que
apresenta início subagudo, hidrocefalia comunicante
ou pressão intracraniana elevada. A tuberculose
pleural se manifesta como derrame pleural com
predomínio de linfomononucleares. Nesses casos, a
pesquisa de Adenosina Deaminase (ADA) no líquido
Fonte: Andrii Oleksiienko/Shutterstock.com1. pleural também ajuda no diagnóstico.
DICA DIA A DIA MÉDICO

Cuidado para não errar isso na pro-
va! Desde 2019 o teste tuberculínico é con-
siderado reator quando maior ou igual a O Recém-Nascido (RN) pode apresentar duas formas
5 mm independentemente do tempo de- de tuberculose: congênita (decorrente da transmissão
corrido desde a vacinação. placentária, genital ou pelo líquido amniótico) e perinatal
(pelo contato intradomiciliar do RN com indivíduos com
tuberculose pulmonar bacilífera ou pela ingestão de leite
contaminado na tuberculose mamária). A tuberculose
O teste tuberculínico pode demorar de 2 a 3 meses congênita é rara e está associada à prematuridade em 50%
para positivar após a infecção, de forma que um casos. Geralmente o RN evolui com quadro de sepse neo-
teste não reator não afasta indiscutivelmente a natal precoce, apresentando alta letalidade (50%) mesmo
infecção, devendo ser repetido após 8 semanas com o tratamento adequado. A tuberculose perinatal se
em comunicantes de casos bacilíferos. Além disso, manifesta geralmente como uma tuberculose miliar, com
achados disseminados em pulmão, fígado, baço e até trato
existem relatos de crianças menores de 2 anos com
biliar. Lembre-se de que a tuberculose perinatal pode ser
tuberculose grave que permanecem com teste tuber- prevenida com o uso da quimioprofilaxia primária.
culínico não reator até a instituição do tratamento.
3.2. QUADRO CLÍNICO 3.3. R ADIOGRAFIA DE TÓRAX
O quadro clínico de tuberculose pulmonar é muito A radiografia de tórax deve ser solicitada preco-
variável em menores de 15 anos e pode mimetizar cemente em todas as crianças com suspeita de
doenças respiratórias comuns, como infecções res- tuberculose, e em alguns casos pode estar alterada
piratórias, pneumonias complicadas ou de repetição inclusive antes do aparecimento dos sintomas
e até asma. Frequentemente, a criança apresenta clínicos. Mas tome cuidado, pois a radiografia não
baixo ganho ponderal ou perda de peso, astenia, exclui a possibilidade de tuberculose pulmonar.
febre vespertina baixa ou intermitente com duração
O foco pulmonar habitualmente corresponde a uma
superior a 15 dias, tosse persistente por mais de 2
pequena opacidade parenquimatosa, frequente-
semanas, taquipneia, sudorese profusa, linfadeno-
mente unifocal, acometendo mais os lobos supe-
megalia e hepatoesplenomegalia. Sempre suspeitar
riores e o pulmão direito na infância (Figura 2).
de tuberculose pulmonar em crianças com pneu-
Os segmentos mais acometidos são o segmento
monia que não melhora com a antibioticoterapia
anterior dos lobos superiores e o segmento médio
habitual. Raramente aparece escarro sanguinolento
do lobo médio. Além disso, pneumonia de qualquer
ou hemoptise em menores de 10 anos.
aspecto radiográfico de evolução lenta ou que cavita
No caso da tuberculose linfoganglionar, deve-se durante a evolução também pode ser indicativa de
suspeitar da presença de linfonodos indolores, fixos tuberculose.
112
Figura 2. Radiografia de tórax característica Figura 3. Radiografia de tórax demonstrando

de tuberculose na criança: condensação condensação em ápice direito associada ao
com comprometimento hilar. aumento de gânglios linfáticos hilares.
Fonte: Puwadol Jaturawutthichai/Shutterstock3.
Fonte: Çakar et al.2 3.4. BACILOSCOPIA E CULTURA
A linfonodomegalia, observada na maioria das crian- A positividade da baciloscopia de escarro em 3

ças, e em até metade dos adultos, geralmente é amostras em menores de 15 anos ocorre em ape-
unilateral (embora possa ser bilateral) e ocupa nas 20% dos casos de tuberculose pulmonar, pois
totalmente a região de hilo (Figura 3). As regiões geralmente a criança não sabe escarrar e as formas
mais acometidas são hilar e paratraqueal direita. pulmonares são paucibacilares. A cultura de escarro
Pode ocorrer compressão extrínseca da via aérea tem melhor sensibilidade, mas, mesmo assim, não
pela linfadenomegalia, com consequente atelectasia tem bom rendimento em crianças.
ou enfisema obstrutivo.
A positividade em 3 amostras de baciloscopia e
cultura de lavado gástrico é de 50% dos casos de
DICA tuberculose pulmonar, mas esse método tem como
Suspeitar de tuberculose pulmo-
inconveniência a necessidade de internação para
nar em crianças com dissociação clínico-
-radiológica (achados clínicos discretos, a sondagem nasogástrica e coleta das amostras
porém alteração radiográfica importante), cedo em jejum.
contato prévio com indivíduos bacilíferos
e na presença de adenomegalia hilar ou
paratraqueal. DICA
CUIDADO! Em crianças, a negativida-
de das baciloscopias e culturas NÃO afasta
o diagnóstico de tuberculose doença.
113
3.5. ESCORE DE PONTOS e Tisiologia (SBPT) e pelo Ministério da Saúde (MS)

um escore de pontos para o diagnóstico de tuber-
Como é difícil o encontro de baciloscopia e cultura culose pulmonar. Esse escore considera critérios
positivas em crianças com tuberculose pulmonar, foi epidemiológicos, clínicos, radiológicos e laborato-
proposto pela Sociedade Brasileira de Pneumologia riais (Tabela 1) para avaliar o risco de tuberculose
pulmonar (Quadro 1).
Tabela 1. Escore de pontos para o diagnóstico de Tuberculose Pulmonar (TB) em menores de 15 anos.
Critérios Achados Pontuação
Febre, tosse, astenia, expectoração, perda de

+ 15
peso, sudorese noturna > 2 semanas
Manifestações clínicas
Assintomático ou sintomas < 2 semanas 0
Infecção respiratória que melhora com ou sem antibiótico – 10
Hilo aumentado ou padrão miliar, consolidação sem

+ 15
melhora > 2 semanas apesar do tratamento certo
Radiografia de tórax
Consolidação ou opacidade por < 2 semanas +5
Sem alterações –5
Próximo nos últimos 2 anos + 10

Contato com adulto TB
Nenhum ou ocasional 0
≥ 10 mm + 10
Teste tuberculínico Entre 5-9 mm +5
< 5 mm 0
Desnutrição grave (peso < p10) +5

Estado nutricional
Eutrófico/desnutrição leve (peso ≥ p10) 0
Fonte: Ministério da Saúde .
4
Quadro 1. Interpretação do escore de a genotipagem e a identificação de resistência

pontos para possibilidade de tuberculose antimicrobiana. Dentre os testes disponíveis, a Poly-
pulmonar em menores de 15 anos.
merase Chain Reaction (PCR - Reação em Cadeia
Pontuação Interpretação da Polimerase) parece ser o mais promissor. Apli-
≥ 40 pontos Muito provável
cado nas mesmas amostras que são submetidas
à cultura, ele permite a identificação de partículas
30 a 35 pontos Possível de Desoxirribonucleic Acid (DNA - Ácido Desoxirri-
< 25 pontos Pouco provável bonucleico) específicas do complexo micobactéria
com sensibilidade e especificidade comparáveis à
cultura de escarro de adultos. Além disso, o resul-
tado é rápido, sendo obtido em até 2 horas. Assim
3.6. TESTES MOLECULARES como a cultura e a baciloscopia, um teste de PCR
negativo não afasta o diagnóstico de tuberculose
Os testes moleculares atuam amplificando sequên- doença em crianças.
cias de ácidos nucleicos específicos das micobacté-
rias, permitindo não só o diagnóstico, mas também
114
O Gene Xpert é um teste molecular que combina lesão nesses sítios, provando-se um exame auxiliar
o PCR para M. tuberculosis com a identificação de importante principalmente na tuberculose pleural.
resistência à rifampicina. A sensibilidade é de 92,5%
e a especificidade de 99% em relação à cultura de 3.9. E XAMES DE IMAGEM
escarro de adultos. Deve ser solicitado na infância
quando houver facilidade de coleta da amostra,
A Tomografia Computadorizada (TC) e a Resso-
como em adolescentes acima de 10 anos, que
nância Nuclear Magnética (RNM) podem auxiliar
geralmente são bacilíferos.
no diagnóstico de tuberculose extrapulmonar.
A tomografia de tórax ajuda a caracterizar melhor
3.7. PESQUISA DE INTERFERON- as alterações pulmonares, embora, em geral, nas
GAMA ESPECÍFICO crianças elas não sejam tão características de
tuberculose, além de identificar adenopatia hilar,
Os testes in vitro chamados de Interferon Gamma compressões brônquicas, pequenos derrames e
Release Assay (IGRA) baseiam-se na pesquisa de lesões parenquimatosas.
linfócitos T CD4 produtores de interferon previa-
A TC ou RNM de crânio podem ser utilizadas na
mente sensibilizados e presentes no sangue do
suspeita de neurotuberculose, evidenciando alte-
paciente sob suspeita de infecção. Ao apresentar
rações precoces como hidrocefalia, espessamento
o antígeno específico do M. tuberculosis (e não
meníngeo e infartos parenquimatosos. A TC ou RNM
presente no BCG) a uma população de linfócitos no
óssea podem ser utilizadas para o diagnóstico de
sangue periférico, aqueles sensibilizados iniciam a
tuberculose osteoarticular de coluna, identificando
produção de interferon-gama específico, que pode
lesões líticas, osteólise, acometimento de partes
ser dosado. Sua principal vantagem é ser especí-
moles contíguas ou de estruturas cartilaginosas.
fico para o M. tuberculosis, eliminando a reação
cruzada com a BCG e com outras micobactérias.
Tem maior sensibilidade em imunodeprimidos do
que o teste tuberculínico, mas, assim como o teste 4. I NVESTIGAÇÃO DOS CONTATOS
tuberculínico, também não consegue diferenciar os
doentes dos apenas infectados, sendo considerado
mais um complemento do que um substituto do BASES DA MEDICINA
teste tuberculínico.
Com relação às desvantagens, além de esse exame É importante conhecer algumas definições importantes
apresentar um custo mais elevado, ele não está para o controle de contatos da tuberculose:
recomendado para menores de 2 anos devido à W Caso índice: paciente inicialmente identificado com
baixa produção de interferon-gama que ocorre tuberculose em um ambiente em que outras pessoas
nessa idade. Também não é um exame muito con- possam ter sido expostas. É em torno dele que a
avaliação dos contatos é centrada.
fiável em menores de 5 anos, pois mais de 10%
dos resultados são indeterminados, indicando a W Caso fonte: caso infectante daquela comunidade, não
repetição do exame. necessariamente o primeiro identificado.
W Contato: toda pessoa que convive no mesmo ambiente
(casa, trabalho, escola) com o caso índice ou o caso
3.8. PESQUISA DE ADA
fonte no momento do diagnóstico de tuberculose.
A ADA é uma enzima produzida por linfócitos T

ativados encontrada em líquidos de serosas (pleura A avaliação dos contatos está indicada especial-
e peritônio) e no líquor, locais em que é difícil a iden- mente quando o caso índice apresentar tubercu-
tificação de bacilos, mesmo em cultura. Apresenta lose pulmonar ou laríngea ativa, principalmente
sensibilidade e especificidade de 80% quando há na presença de baciloscopia positiva. Todos os
115
contatos devem ser convidados a comparecer à indicada de acordo com a idade do paciente. Em
Unidade Básica de Saúde (UBS) para avaliação crianças menores de 10 anos, deve ser solicitado
clínica. Caso os contatos sejam sintomáticos, está logo na primeira consulta o Raio-X (RX) de tórax e
indicada a realização de exames para investigação o teste tuberculínico (Fluxograma 1). Já em crian-
de tuberculose pulmonar doença, que em crianças ças maiores de 10 anos está indicada primeiro a
constitui a radiografia de tórax, o teste tuberculínico realização do teste tuberculínico, reservando-se a
e a baciloscopia e cultura de escarro. Já em contatos radiografia de tórax para aqueles com teste tuber-
assintomáticos, a avaliação complementar será culínico reator (Fluxograma 2).
Fluxograma 1. Avaliação de contatos assintomáticos com menos de 10 anos de idade.
Crianças < 10 anos

Assintomáticas
RX tórax e Teste
RX normal RX suspeito
tuberculínico
Avaliar teste Investigar tuberculose

< 5 mm
tuberculínico doença
≥ 5 mm Repetir em 8 semanas
Tratar ILTB Conversão Sem conversão Alta
ILTB: infecção latente tuberculosa. Reator: ≥ 5 mm. Não reator: < 5 mm. Conversão: aumento ≥ 10 mm em relação ao teste tuberculínico anterior.
Fluxograma 2. Avaliação de contatos assintomáticos com 10 anos de idade ou mais.
Crianças > 10 anos

Assintomáticas
≥ 5 mm Teste tuberculínico < 5 mm
RX tórax Repetir em 8 semanas
Normal Suspeito Conversão Sem conversão
Tratar ILTB Investigar tuberculose doença Alta
ILTB: infecção latente tuberculosa. Conversão: aumento ≥ 10 mm em relação ao teste tuberculínico anterior.
116
A quimioprofilaxia primária está indicada para o

DIA A DIA MÉDICO RN exposto a adulto bacilífero, com o objetivo de
evitar a infecção pelo bacilo da tuberculose. Nes-
O diagnóstico de crianças com qualquer forma de tuber- ses casos, o RN não deve receber a vacina BCG ao
culose deve desencadear uma pesquisa extensiva de nascimento, devendo iniciar o uso de isoniazida ou
contatos, não pelo fato de elas serem transmissoras da de rifampicina por 3 meses. Após esse período, é
doença, pois, na maior parte dos casos, são paucibacila-
realizado um teste tuberculínico. Se o teste for não
res, mas com o objetivo de identificar o caso fonte e, com
isso, interromper a cadeia de transmissão.
reator (< 5 mm), consideramos que não houve infec-
ção, devendo-se interromper o uso da medicação e
vacinar a criança com BCG. Se o teste tuberculínico
for reator (≥ 5 mm), entende-se que houve infecção
5. TRATAMENTO que, na ausência de sintomas clínicos e alterações
radiológicas, caracteriza a ILTB, devendo-se com-
pletar o tratamento da ILTB com mais 3 meses de
O tratamento da tuberculose na infância apresenta isoniazida ou mais 1 mês de rifampicina. Nesse
três frentes principais: caso, não há necessidade de aplicar a vacina BCG.
u Quimioprofilaxia primária; A tuberculose materna não contraindica a ama-
mentação, desde que na ausência de mastite tuber-
u Tratamento da infecção latente tuberculosa (ILTB);
culosa. Recomenda-se apenas o uso de máscara
u Tratamento das formas clínicas da tuberculose. cirúrgica durante a amamentação e o cuidado do
RN enquanto a baciloscopia de escarro for positiva.
DIA A DIA MÉDICO 5.2. TRATAMENTO DA ILTB
Não se esqueça de que a tuberculose é uma doença de
notificação compulsória após a sua confirmação. Apesar BASES DA MEDICINA
de a ILTB não integrar a lista nacional de doenças de noti-
ficação compulsória, ela deve ser notificada em uma ficha
específica, que serve para alimentar o banco de dados Quando uma pessoa saudável é exposta ao bacilo da
dos casos de tuberculose do país, o sistema TBWEB. tuberculose, ela tem 30% de chance de se infectar, depen-
dendo do grau de exposição, da infectividade do caso
índice e dos fatores imunológicos individuais. As pessoas
infectadas geralmente permanecem saudáveis por anos,
5.1. QUIMIOPROFILAXIA PRIMÁRIA com imunidade parcial ao bacilo, condição denominada
de infecção lactente pelo M. tuberculosis (ILTB). A OMS
estima que um quarto da população mundial tenha ILTB,
que não necessariamente precisa ser tratada, apenas em
BASES DA MEDICINA grupos de risco para adoecimento, como as crianças e
os imunodeprimidos.
Vale a pena relembrar alguns conceitos de preventiva
aqui relacionados com a quimioprofilaxia da tuberculose.
A profilaxia primária é aquela fornecida para evitar a O tratamento da ILTB tem por objetivo evitar que a
infecção pelo M. tuberculosis, sendo um bom exemplo a infecção evolua para doença. Deve ser instituído
quimioprofilaxia primária, que consiste no uso de medi- em todos os comunicantes de tuberculose baci-
cação para impedir que um paciente que apresenta alto lífera com idade inferior a 15 anos e com teste
risco de infecção (como RNs coabitantes de casos de tuberculínico reator, após descartado adoecimento
tuberculose bacilífera) adquira o bacilo. Já a profilaxia
(sem achados clínicos ou alterações de RX de
secundária no contexto da tuberculose tem por objetivo
evitar que um indivíduo já infectado pelo bacilo evolua para tórax). Antigamente o tratamento da ILTB era feito
doença. Nessa situação, fazemos o uso de medicação com isoniazida por 6 meses, mas o Ministério da
para o tratamento dessa infecção ainda latente (ILTB). Saúde modificou recentemente esse esquema,
117
recomendando que seja feito com isoniazida por 6 medicamento. Já a fase de manutenção tem o obje-
a 9 meses (total de 270 doses) ou com rifampicina tivo de eliminar os bacilos latentes ou persistentes,
por 4 meses (total de 120 doses). reduzindo a possibilidade de recidiva da doença.
O esquema de tratamento da tuberculose na fase

DIA A DIA MÉDICO intensiva padronizado pelo Ministério da Saúde é
composto por quatro medicamentos: rifampicina,
isoniazida, pirazinamida e etambutol. O problema é
Alguns estudos mostraram que para o tratamento da ILTB
que o etambutol apresenta um efeito adverso grave,
era mais importante o número de doses totais recebidas
pelos pacientes do que o tempo de tratamento; por isso, a neurite óptica, que é difícil de ser percebida por
atualmente, descrevemos o tratamento da ILTB tendo crianças mais novas; por isso, nos menores de 10
por base o número de doses da medicação que devem anos, é feito esquema tríplice sem o etambutol. Na
ser tomadas. fase de manutenção são associadas a rifampicina
e a isoniazida, dois medicamentos com alto poder
bactericida e esterilizante. Na neurotuberculose
5.3. T
RATAMENTO DAS FORMAS está indicado o prolongamento da fase de manu-
CLÍNICAS DA TUBERCULOSE tenção para 10 meses, completando um total de
12 meses de tratamento, além de se acrescentar
O tratamento das formas clínicas da tuberculose corticoide sistêmico (prednisona) por 2 a 4 meses
compreende duas fases: intensiva e manutenção. para reduzir o risco de complicações e sequelas
A fase intensiva tem por objetivo a redução rápida (Quadro 2). Casos graves de tuberculose osteoar-
da população bacilar (o que reduz de forma rápida ticular também devem ser tratados com esquema
a contagiosidade dos casos bacilíferos) e a elimi- total de 12 meses, necessitando por vezes até de
nação dos bacilos com resistência natural a algum abordagem cirúrgica de limpeza local.
Quadro 2. Tratamento das formas clínicas da tuberculose.
< 10 anos > 10 anos Neurotuberculose
2 meses:
2 meses:
• Rifampicina (R) + 2 meses, conforme a idade:
• Rifampicina (R) +
Fase intensiva • Isoniazida (H) + • < 10 anos: RHZ
• Isoniazida (H) +
• Pirazinamida (Z) + • > 10 anos: RHZE
• Pirazinamida (Z)
• Etambutol (E)
4 meses: 4 meses: 10 meses:

Fase de manutenção • Rifampicina (R) + • Rifampicina (R) + • Rifampicina (R) +
• Isoniazida (H) • Isoniazida (H) • Isoniazida (H)
DICA
Em crianças menores de 10 anos Raramente há necessidade de internação para o
o tratamento da tuberculose é feito com tratamento da tuberculose, sendo reservada para
esquema tríplice (rifampicina, isoniazida investigação e tratamento inicial das formas graves
e pirazinamida) por 2 meses seguido de 4 (como a tuberculose meningoencefálica), naqueles
meses de rifampicina e isoniazida. pacientes com comorbidades como desnutrição
118
grave, por motivos sociais e na presença de reações

adversas medicamentosas graves. 6. PROFILAXIA
A toxicidade medicamentosa é menor em crianças

do que nos adultos, por isso, não há necessidade O controle da tuberculose na infância depende basi-
de coleta de enzimas e funções hepáticas de rotina camente do controle da tuberculose entre os adultos,
durante o tratamento. Durante o seguimento das atrelado à eficácia da busca ativa de bacilíferos e à
crianças com tuberculose pulmonar, recomenda-se investigação de seus comunicantes, do diagnóstico
apenas a realização de baciloscopias de controle e tratamento precoces da tuberculose, bem como a
mensais (apenas se de fácil coleta) e a repetição comprovação de finalização correta do tratamento
da radiografia de tórax no 2º mês e ao término e a prevenção do abandono do tratamento.
do tratamento. Mensalmente também deve ser Além disso, também é fornecida pelo Programa
avaliada a adesão ao tratamento, a ocorrência de Nacional de Imunizações (PNI) a vacina BCG ao
efeitos adversos e o ganho de peso. Normalmente nascimento para todas as crianças. A BCG é cons-
ocorre melhora clínica em cerca de 1 semana (com tituída por uma cepa do Mycobacterium bovis que,
resolução da febre) e ganho de peso e melhora da apesar de conferir pouca proteção à infecção pelas
tosse em 1 mês. micobactérias, tem efeito importante na preven-
A ausência de resposta terapêutica deve levantar a ção das formas graves e disseminadas da doença
suspeita de tuberculose multirresistente, complica- (neurotuberculose e tuberculose miliar), por ativar a
ções da tuberculose pulmonar ou falha de adesão resposta celular a determinados antígenos comuns
ao esquema terapêutico. às duas micobactérias.
No início do tratamento também está recomen-
dada a testagem para HIV, que deve ser autorizada
DIA A DIA MÉDICO
pelos responsáveis, devido à elevada frequência da
associação de HIV e tuberculose no nosso meio.
Caso a criança não tenha recebido a BCG na maternidade,
ela deve ser encaminhada para o posto de saúde mais
próximo para a sua realização no período neonatal. É uma
DIA A DIA MÉDICO vacina indicada apenas para menores de 5 anos e na
ausência de imunossupressão.
O tratamento da tuberculose geralmente é feito em regime
ambulatorial, mas, para aumentar a adesão, ponto essen-
cial para o sucesso terapêutico, é feito o Tratamento
Diretamente Observado (TDO), realizado por meio de
profissionais da saúde que observam a tomada do medi-
camento pelo menos 3 vezes por semana durante todo o
período de tratamento do paciente. Essa é uma estratégia
que não só garante o uso do medicamento, mas também
permite a criação de vínculo entre o paciente e o serviço
de saúde, permitindo a identificação de situações que
possam comprometer a adesão, como uso abusivo de
álcool e drogas, vulnerabilidade social e fragilidade da
rede de apoio familiar, permitindo a adoção precoce de
medidas que possam prevenir o abandono do tratamento.
119
Mapa mental. Tuberculose pulmonar na infância
Tuberculose pulmonar na infância
Complexo primário Diagnóstico: escore

Tratamento
de Ranke de pontos
Nódulo de Ghon (lesão Quadro clínico, RX de tórax,

parenquimatosa pulmonar) contato com adulto com
tuberculose, teste tuberculínico
e estado nutricional < 10 anos > 10 anos
Linfonodomegalia regional
≥ 40 pontos: muito provável 2 meses: rifampicina, 2 meses: rifampicina,

isoniazida e isoniazida,
Linfangite tuberculosa local pirazinamida pirazinamida e
etambutol
30-35 pontos: possível
4 meses: rifampicina
e isoniazida 4 meses: rifampicina
e isoniazida
< 25 pontos: pouco provável
120
REFERÊNCIAS

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121
Questão 1 presente diminuído em base direita, anteriormen-

te. Radiograma de tórax: opacidade homogênea
(HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN – SP – 2022) Criança
em topografia de lobo médio, com adenomegalia
de 4 anos de idade foi levada à Unidade Básica de
peri-hilar ipsilateral. Radiogramas de tórax das in-
Saúde por ser contactante de tuberculose. A mãe
ternações anteriores com imagens semelhantes. O
foi diagnosticada com tuberculose pulmonar há
exame a ser realizado com objetivo de identificação
uma semana. Os familiares referem que a criança
do agente etiológico é:
está bem, sem sintomas respiratórios, negam per-
da de peso, febre, adinamia ou anorexia. Ao exame ⮦ Sorologia para Mycoplasma pneumoniae.
físico, o pré-escolar apresenta cicatriz de BCG id, ⮧ Cultura para Bordetella pertussis.
que recebeu na maternidade, e não foi detectada
⮨ Pesquisa para Mycobacterium tuberculosis em
nenhuma outra alteração. Segundo as recomen-
lavado gástrico.
dações do Ministério da Saúde, entre as condutas
terapêuticas propostas a seguir, a melhor para essa ⮩ Sorologia para Chlamydophila pneumoniae.
criança, nessa consulta, está:
⮦ Solicitar radiografia de tórax, frente e perfil e ini- Questão 3

ciar tratamento com isoniazida. (HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE – RS – 2021) Ado-
⮧ Manter a criança em observação sem necessi- lescente de 12 anos, morador de Porto Alegre, sem
dade de exames, no momento. comorbidades prévias, foi internado devido à pneu-
⮨ Solicitar prova tuberculínica e radiografia de tó- monia comunitária com pequeno derrame pleural
rax, frente e perfil. (não puncionável). Após 72 horas de tratamento com
⮩ Solicitar prova tuberculínica e iniciar tratamento penicilina cristalina, permanecia febril. A radiografia
com rifampicina. de tórax foi repetida e evidenciou aumento do der-
rame pleural, tendo sido realizada toracocentese,
cujo resultado mostrou líquido pleural com aspec-
Questão 2 to não purulento e predomínio de linfócitos (70%).
Considerando a principal hipótese diagnóstica, que
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2022)
outra alteração poderia ser encontrada?
Lactente, 13 meses, interna na Enfermaria de Pe-
diatria com história de cansaço há três dias. Nega ⮦ Aumento da adenosina deaminase no líquido
episódios de engasgo ou cianose. Antecedente pleural (110 UI/I).
pessoal: terceira internação nos últimos oito me- ⮧ Razão proteínas do líquido pleural/proteínas
ses por quadro semelhante, em todos fez uso de séricas < 0,5.
antibioticoterapia e inalação com beta2-agonista;
⮨ Razão LDH do líquido pleural/LDH sérico < 0,6.
vacinação atualizada. Exame físico: Bom estado
geral, FC = 110bpm, FR = 39irpm, oximetria de pulso ⮩ Aumento do percentual de células mesoteliais
(ar ambiente) = 95%; pulmões: murmúrio vesicular: no líquido pleural (> 5%).
122
Questão 4 ⮨ O teste tuberculínico com PPD, realizado pela

técnica de Mantoux na região de extensão do
(FACULDADE DE MEDICINA DO ABC – SP – 2021) Menino, 4 anos braço direito, com leitura após 48-72 horas, não
de idade, em consulta devido a tosse há 3 semanas. é valorizado em pacientes vacinados com BCG.
Há 10 dias com febre diária (38°C). Mãe refere que,
⮩ As dificuldades diagnósticas da tuberculose em
há uma semana, levou a criança ao pronto-socorro
pacientes menores de 15 anos propiciaram o de-
e, na ocasião, fez radiografia de tórax, que mostrou
senvolvimento do sistema de pontos adotados
infiltrado discreto em hemitórax direito. Recebeu
pelo Ministério da Saúde, e quando a pontuação
amoxicilina durante sete dias, sem melhora. Mãe
é igual a 25 está indicado tratamento medica-
conta que o pai da criança tem apresentado tosse
mentoso imediato.
persistente há cerca de três meses. Ao exame clíni-
co: paciente eutrófico, hipocorado +1/4+, eupneico, ⮪ A prevenção em larga escala se baseia na es-
hidratado, estertores finos, esparsos em hemitórax tratégia de vacinação com BCG, que evita o
direito, sem outras alterações. Radiografia atual adoecimento.
semelhante à anterior. Prova tuberculínica (PPD)
= 10mm. Criança submetida a indução de escarro,
Questão 6
com duas coletas negativas. Sobre o caso, assinale
a afirmativa correta: (SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE - SUS - SÃO PAULO – 2021) Menina
de 18 meses, previamente hígida, é trazida para a
⮦ Tosse e febre insidiosas sugerem pneumonia por
consulta na Unidade Básica de Saúde. A menor era
agentes atípicos, devendo-se iniciar tratamento
institucionalizada e foi adotada há 2 meses. A mãe
com macrolídeo.
adotiva relata que a menor iniciou há 1 mês com qua-
⮧ Trata-se de tuberculose pulmonar muito provável. dro de tosse, febre baixa e inapetência e que foi levada
Iniciar tratamento por 6 meses com rifampicina, a um pronto-socorro, no qual realizaram radiografia
isoniazida e pirazinamida. de tórax e prescreveram amoxicilina 50 mg/kg/dia,
⮨ O resultado do PPD é consequente ao contato durante 10 dias, para quadro de pneumonia. O anti-
com o pai da criança. A má resposta à amoxicilina biótico terminou há 14 dias, porém a criança continua
demonstra resistência ao antibiótico prescrito. sintomática. Ao exame físico, está em regular estado
geral, emagrecida, descorada +/4, levemente taquip-
⮩ Trata-se de tuberculose pulmonar muito prová-
neica, sem desconforto respiratório, com frequência
vel. Tratar por 2 meses com rifampicina, isonia-
cardíaca de 110 bpm e afebril. Apresenta gânglio cer-
zida e pirazinamida. Continuar com rifampicina
vical de 2 cm de diâmetro. Ausculta pulmonar com
e isoniazida por mais 4 meses.
roncos e estertores subcrepitantes difusos. Auscul-
ta cardíaca e abdome sem alterações. Recebeu as
Questão 5 seguintes vacinas, de acordo com a caderneta de
vacinação: BCG e hepatite B ao nascimento, 3 doses
(SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE DO MARANHÃO – MA – 2021) de pentavalente e VIP com 2, 4 e 6 meses, 2 doses
Em relação ao diagnóstico e conduta da tuberculo- de pneumocócica 10-valente e 2 doses de meningo-
se, assinale a alternativa correta: cócica conjugada tipo C com 3 e 5 meses. Exames
realizados no início do quadro: radiografia de tórax
⮦ A técnica-padrão para realização da cultura para apresenta condensação em lobo médio e hemogra-
M. tuberculosis é o meio de lowenstein-jensen. ma: Hb = 10,1 g/dL, Ht = 30%, volume corpuscular
Ela é padrão-ouro para o diagnóstico de tuber- médio (VCM) = 68 µ³, concentração de hemoglobina
culose com tempo de obtenção do resultado corpuscular média (CHCM) = 28 g/dL, coeficiente de
de 3-4 dias. variação do volume eritrocitário (RDW) = 18%, leucó-
⮧ Em pacientes pediátricos, há dificuldade de con- citos = 10.200 (3% bastonetes, 56% segmentados, 3%
firmação bacteriológica da tuberculose, pois a eosinófilos, 2% monócitos, 36% linfócitos), plaquetas
forma pulmonar nessa faixa etária é paucibacilar. = 390.000/mm³. Antes da adoção, foram realizadas
123
as sorologias para HIV, sífilis e hepatite C, todas ne- ⮨ Teste tuberculínico.

gativas. Em relação ao quadro pulmonar, a conduta ⮩ Baciloscopia.
médica na consulta de hoje deve ser:
⮦ Prescrever amoxicilina-clavulanato para cobrir Questão 9

agentes produtores de beta-lactamase.
(ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO RIO GRANDE DO SUL – RS – 2020) Qual
⮧ Prescrever cefalexina, para cobertura de esta-
a conduta para um recém-nascido não vacinado
filococos.
contra tuberculose e que é coabitante de caso ín-
⮨ Encaminhar para internação hospitalar para re- dice bacilífero?
ceber antibioticoterapia parenteral.
⮩ Solicitar teste tuberculínico e retorno precoce ⮦ Fazer Prova Tuberculínica (PT) e, se negativa,
para reavaliação. aplicar vacina BCG.
⮪ Prescrever corticoide oral, inalações com beta-2 ⮧ Aplicar vacina BCG e iniciar quimioprofilaxia por
adrenérgico e repetir radiografia de tórax. três meses.
⮨ Iniciar tratamento (2RHZ) e aplicar BCG após o
término do tratamento.
Questão 7
⮩ Iniciar quimioprofilaxia e, após três meses, se
(HOSPITAL DAS FORÇAS ARMADAS – DF – 2021) Uma menina PT negativo ou < 5mm, suspender quimioprofi-
de um ano e oito meses de idade foi internada para laxia e fazer BCG.
tratamento de pneumonia adquirida na comunida-
de, evoluindo de forma grave e permanecendo na
Questão 10
UTI por quinze dias. Após retorno para a enferma-
ria, mantinha tosse, cansaço e imagem radiológica (FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO – SP –
pulmonar inalterada. Foi realizado o PPD, que de- 2020) Adolescente com quadro de febre, moderada,
monstrou valor de 12 mm. Na história familiar, o pai persistente por mais de 15 dias e frequentemente
apresentava tosse e emagrecimento há um mês e vespertina, acompanhado de irritabilidade, tosse,
iniciara tratamento especifico há duas semanas e perda de peso, sudorese noturna, às vezes profusa.
o irmão de quatro anos de idade era assintomático Na investigação apresentou, duas baciloscopias di-
respiratório, com radiografia de tórax normal e PPD retas positivas no escarro; foi introduzido tratamento
com valor de 5 mm. Com base nessa situação hi- com o esquema básico. Assinale a alternativa cor-
potética, julgue o item a seguir. Deve-se iniciar iso- reta em relação ao tratamento. Segundo o Manual
niazida para o irmão da paciente, visando a tratar de Recomendações para o Controle da Tuberculose
uma tuberculose latente. no Brasil Ministério da Saúde:
⮦ CORRETO. ⮦ Inicia-se com Rifampicina; isoniazida; Pirazina-
⮧ INCORRETO. mida; Etambutol. Se surgir exantema, suspender
o tratamento e reintroduzir o tratamento droga
a droga após resolução.
Questão 8
⮧ Inicia-se com Estreptomicina; Etambutol, Iso-
(HOSPITAL ESTADUAL DO ACRE – AC – 2021) Em virtude da niazida e Pirazinamida. Se aparecer hepatite
dificuldade de isolamento do bacilo da tuberculo- suspender o tratamento.
se nas crianças infectadas, o Ministério da Saúde ⮨ Inicia-se com Rifampicina, Isoniazida e Pirazi-
recomenda um score para o diagnóstico, o qual namida. Se aparecer rabdomiólise suspender
considera todos os itens abaixo, exceto: o tratamento.
⮦ Estado nutricional. ⮩ Inicia-se com Rifampicina; Isoniazida e Pirazina-
mida. Se surgir neuropatia periférica suspender
⮧ Contato com adulto tuberculoso.
o tratamento e iniciar esquema duplo.
124
Questão 1 dificuldade:   você está prestando prova de residência no Brasil,

qual deve ser a principal hipótese diagnóstica diante
Y Dica do professor: Toda vez que é diagnosticado
de uma criança com pneumonia que não responde
um caso de tuberculose pulmonar bacilífera os
ao tratamento habitual, principalmente se acompa-
contatos devem ser investigados. Inicia-se por uma
nhada de adenomegalia hilar? Obviamente a tuber-
avaliação clínica e caso os contatos sejam sinto-
culose pulmonar. O quadro clínico de tuberculose
máticos está indicada a realização de exames para
pulmonar é muito variável em menores de 15 anos
investigação de tuberculose pulmonar doença, que
e pode mimetizar doenças respiratórias comuns,
em crianças constitui a radiografia de tórax, o teste
como infecções respiratórias, pneumonias compli-
tuberculínico e a baciloscopia e cultura de escarro.
cadas ou de repetição e até asma. Frequentemen-
Já em contatos assintomáticos, a avaliação com-
te, a criança apresenta baixo ganho ponderal ou
plementar será indicada de acordo com a idade do
perda de peso, astenia, febre vespertina baixa ou
paciente. Em crianças menores de 10 anos, deve ser
intermitente com duração superior a 15 dias, tos-
solicitado logo na primeira consulta o RX de tórax
se persistente por mais de 2 semanas, taquipneia,
e o teste tuberculínico. Já nos maiores de 10 anos
sudorese profusa, linfadenomegalia e hepatoes-
inicialmente deve-se solicitar o teste tuberculínico,
plenomegalia. Sempre diante da suspeita devemos
sendo a radiografia de tórax reservada apenas para
realizar uma radiografia de tórax. O foco pulmonar
aqueles contatos com teste tuberculínico reator.
habitualmente corresponde a uma pequena opa-
Vale lembrar que atualmente consideramos o teste
cidade parenquimatosa, frequentemente unifocal,
tuberculínico reator quando maior ou igual a 5 mm
sendo os segmentos mais acometidos o segmento
independentemente do tempo decorrido desde a
anterior dos lobos superiores e o segmento médio
vacina BCG. O tratamento da infecção latente por
do lobo médio. Além disso, a maioria das crianças
tuberculose (ILTB) só estará indicado se teste tuber-
apresenta linfadenomegalia, geralmente unilateral
culínico positivo na ausência de sintomas clínicos
(embora possa ser bilateral) e ocupando totalmente
ou alterações radiológicas. Como essa criança está
a região de hilo.
iniciando agora a investigação não há justificativa
no momento para o início do tratamento com rifam- Alternativa A: INCORRETA. Apesar da adenomegalia
picina ou isoniazida para ILTB. hilar ser um possível achado radiológico da pneu-
monia atípica, principalmente por Mycoplasma
✔ resposta: C pneumoniae não esperaríamos esse diagnóstico em
uma criança de 13 meses de vida, faixa etária mais
Questão 2 dificuldade:   acometida pelos agentes típicos, como o Strepto-
coccus pneumoniae.
Y Dica do professor: A questão traz um lactente de Alternativa B: INCORRETA. A coqueluche se apresenta
13 meses com história de pneumonia recorrente principalmente como tosse persistente que evolui
(3ª internação em 8 meses) apresentando auscul- em crises, as vezes com cianose associada, episó-
ta e imagem radiológica localizada em lobo médio dios de engasgo e até vômitos pós-tosse. Em lac-
e associada a adenomegalia hilar. Lembrando que tentes a coqueluche pode se apresentar inclusive
125
com apneia associada. Note que o enunciado nega deaminase, enzima produzida por linfócitos T ati-
sintomas sugestivos de coqueluche como engas- vados encontrados em líquidos de serosas (pleura
go e cianose. e peritônio) e no líquor quando da presença do M.
Alternativa C: CORRETA. A maior dificuldade do diag- tuberculosis. Esse exame tem sensibilidade e espe-
nóstico de tuberculose pulmonar na infância é o cificidade de 80% quando há lesão nesses sítios.
encontro do bacilo de Koch, já que a doença pul- ✔ resposta: A
monar na infância evolui com menor exsudação e
formação de cavernas, sendo o escarro positivo em
apenas 20% dos casos. A baciloscopia e cultura de Questão 4 dificuldade: 
lavado gástrico aumenta a chance de isolamento
Y Dica do professor: Pré-escolar sintomático res-
do bacilo, embora seja um método mais invasivo
piratório com tosse e febre que não respondeu ao
que requer internação e sondagem nasogástrica.
tratamento com amoxicilina com PPD reator: indu-
Vale lembrar que a negatividade das baciloscopias
bitavelmente estamos diante de um paciente com
e culturas não afasta o diagnóstico de tuberculose
Tuberculose Pulmonar. Note que o enunciado nos
pulmonar na infância, que pode ser fechado com
diz que duas amostras de escarro foram negativas,
base em outros critérios utilizados no escore de
porém esse dado não tem importância nas crianças
pontos (achados clínicos e radiológicos, teste tu-
menores de 10 anos, já que nessa idade a doença
berculínico, estado nutricional e história de contato
é frequentemente paucibacilar. O tratamento para
com adulto com tuberculose).
tuberculose pulmonar sensível e suas formas ex-
Alternativa D: INCORRETA. O paciente está fora da trapulmonares (exceto meningoencefálica) preco-
faixa etária mais característica da pneumonia atí- nizado pelo Ministério da Saúde no Brasil em crian-
pica, que acomete mais escolares e adolescentes. ças menores de 10 anos consiste em uma fase de
✔ resposta: C ataque por 2 meses com rifampicina, isoniazida e
pirazinamida e uma fase de manutenção por 4 me-
ses com rifampicina e isoniazida.
✔ resposta: D
Y Dica do professor: Guarde essa informação: toda
vez que estivermos diante de um quadro de pneu-
monia comunitária na infância que não melhora a
despeito do tratamento habitual temos que pensar Y Dica do professor: Questão que traz algumas par-
em tuberculose! Nesse caso temos um adolescen- ticularidades do diagnóstico da tuberculose na in-
te que estava internado por pneumonia complicada fância, vamos analisar as alternativas.
com derrame pleural e que, a despeito do tratamen-
to adequado com penicilina cristalina, evoluiu com Alternativa A: INCORRETA. Os meios de cultura mais
aumento desse derrame. A piora do derrame pode- comumente utilizados são os sólidos à base de ovo,
ria ser secundária a um empiema pleural? Poderia! Löwenstein-Jensen e Ogawa-Kudoh, que possuem
Justamente por isso foi realizada toracocentese, a vantagem de serem de menor custo e de apresen-
que, no entanto, revelou predomínio de linfócitos. Na tarem um baixo índice de contaminação. Entretanto,
pediatria o encontro de derrame pleural com predo- a desvantagem do meio sólido é o tempo de detec-
mínio de linfócitos, principalmente nesse contexto ção do crescimento bacteriano, que varia de 14 a
de uma pneumonia que não melhora com o trata- 30 dias, podendo estender-se por até oito semanas.
mento habitual, e mesmo na ausência de história de Alternativa B: CORRETA. A tuberculose pulmonar na
contato com paciente com tuberculose bacilífera, infância representa um verdadeiro desafio diagnós-
deve levar a suspeita de tuberculose pleural. Nesse tico já que ela é geralmente fruto da infecção pri-
caso um exame que auxilia bastante no diagnósti- mária pelo M. tuberculosis, manifestando-se com
co, além do envio do líquido pleural para pesquisa doença menos localizada e com menor exsudação
do BAAR e para cultura, e a dosagem da adenosina e formação de cavernas do que o quadro pulmonar
126
no adulto e, portanto, sem a eliminação dos baci- e radiológico sugestivos (sintomas respiratórios e
los em geral (doença paucibacilar). É por isso que radiológicos que não melhoram mesmo com o tra-
a baciloscopia e a cultura negativas de escarro ou tamento antibiótico habitual para os germes mais
de outras amostras, como lavado gástrico, é insufi- comuns de pneumonia nessa faixa etária), que pelo
ciente para descartar o diagnóstico dessa doença. escore de pontos já pontuaria 30, compatível com
Alternativa C: INCORRETA. O teste tuberculínico deve o diagnóstico de TB possível. Para fechar esse
ser utilizado e valorizado em pacientes vacinados diagnóstico uma boa opção seria solicitar o teste
com BCG. Antigamente utilizávamos valores de tuberculínico.
referência diferentes de acordo com o tempo de- Alternativa A: INCORRETA. Amoxicilina-clavulanato
corrido desde a BCG (que também pode positivar seria uma boa opção terapêutica se suspeita de
o PPD), mas atualmente não devemos considerar falha do tratamento antibiótico por resistência bac-
mais esse critério na análise do PPD, sendo con- teriana dos germes típicos de pneumonia, o que não
siderado reator qualquer exame com diâmetro da é o caso, já que a paciente evolui com um quadro
enduração de 5 mm ou mais independentemente insidioso e apresenta outros sinais que apontam
do tempo decorrido desde a BCG. para a possibilidade de tuberculose (ser institucio-
Alternativa D: INCORRETA. O escore de pontos é uma nalizada e a linfonodomegalia cervical).
estratégia proposta pela Sociedade Brasileira de Alternativa B: INCORRETA. A pneumonia por estafi-
Pneumologia e Tisiologia e recomendada pelo Mi- lococos geralmente se apresenta de forma mais
nistério da Saúde para o diagnóstico da tubercu- dramática nessa faixa etária, com sepse. Não pa-
lose pulmonar em crianças menores de 15 anos. rece ser o caso e nessa situação o tratamento mais
Ele considera critérios epidemiológicos, clínicos, adequado não seria por via oral com cefalexina, mas
radiológicos e laboratoriais para avaliar o risco de sem endovenoso com oaxacilina.
tuberculose pulmonar, sendo o diagnóstico muito
Alternativa C: INCORRETA. Não existe indicação de
provável se 40 pontos ou mais, possível se de 30 a
internação para investigação e tratamento de tu-
35 pontos e pouco provável se inferior a 25 pontos.
berculose pulmonar.
A indicação de tratamento medicamentoso é feita
imediatamente quando o diagnóstico é considerado Alternativa D: CORRETA. O teste tuberculínico mos-
muito provável, ou seja, 40 pontos ou mais. tra-se essencial nesse contexto para auxiliar no
diagnóstico de tuberculose pulmonar pelo escore
Alternativa E: INCORRETA. A vacina BCG tem por ob-
de pontos já que as crianças geralmente são pau-
jetivo a prevenção contra as formas graves da tu-
cibacilares e o escarro geralmente se apresenta
berculose (meningoencefálica e miliar) e não tem
negativo para a pesquisa do bacilo de Koch.
eficácia na prevenção de formas leves como a tu-
berculose pulmonar. Alternativa E: INCORRETA. Corticoide oral e beta2-a-
drenérgico seria o tratamento recomendado em
✔ resposta: B
caso de crise de sibilância, que não é compatível
com o quadro clínico da paciente.
Questão 6 dificuldade:   ✔ resposta: D
Y Dica do professor: estamos diante de uma lactente
de 18 meses, previamente institucionalizada e que foi Questão 7 dificuldade:  
recentemente adotada, que se apresenta com tosse,
febre baixa e inapetência há 3 semanas, já tendo Y Dica do professor: Todo contactante de paciente
feito tratamento com amoxicilina para pneumonia, com tuberculose bacilífera deve ser avaliado atra-
mas sem melhora do quadro. Ao exame físico a pa- vés de anamnese e exame físico. Se forem assin-
ciente se encontra emagrecida, taquipneica e com tomáticos, como no caso da questão, devemos
gânglio cervical de 2 cm de diâmetro. Nesse caso solicitar exames complementares, definidos de
devemos pensar na possibilidade de tuberculose acordo a idade do paciente. Em crianças menores
pulmonar, veja que a paciente tem quadro clínico de 10 anos, como é o caso do irmão de 4 anos da
127
paciente, deve-se solicitar imediatamente o teste a rifampicina e essa criança não poderá receber a
tuberculínico (PPD) e a radiografia de tórax. Con- vacina BCG. Nos casos que o PPD seja inferior a 5
sideramos PPD reator se maior ou igual a 5 mm, mm, a criança deve ter a quimioprofilaxia suspensa
independentemente do tempo decorrido desde a e deve receber a vacina BCG.
vacina BCG. Nesse contexto em que o paciente é ✔ resposta: D
contato de um caso de tuberculose, está assinto-
mático e tem radiografia de tórax normal, mas com
PPD reator (5 mm) fechamos o diagnóstico de in- Questão 10 dificuldade: 
fecção latente por tuberculose (ILTB), que sempre
Y Dica do professor: A questão aborda um adoles-
deve ser tratada em crianças, com uso de isoniazida
cente com diagnóstico de tuberculose com neces-
270 doses ou rifampicina 120 doses. Caso o PPD
sidade de início de tratamento. Para crianças com
fosse menor que 5 mm (não-reator) estaria indicada
idade maior ou igual a 10 anos, o esquema inicial é
a repetição do exame em 8 semanas, para avaliar
composto pela Rifampicina, Isoniazida, Pirazinami-
possível viragem.
da e Etambutol. As 4 drogas juntas serão utilizadas
✔ resposta: A por 2 meses e a combinação da Rifampicina com
Isoniazida permanece por mais 4 meses. A tolerân-
dificuldade: 
cia aos esquemas de tratamento é muito boa na
Questão 8
infância, podendo ocorrer efeitos adversos leves,
Y Dica do professor: A tuberculose pulmonar na como diarreia e vômitos, que podem ser contorna-
criança costuma apresentar-se de forma um pouco dos com a suspensão do esquema por dois ou três
diferente do quadro adulto. Normalmente, assume dias. Em geral, quando o esquema é reiniciado, os
a forma abacilífera, o que significa dizer que nas efeitos não reaparecem. Efeitos adversos graves,
secreções há um número reduzido de bacilos, o como icterícia e elevação acentuada das transami-
que acaba por fazer com que, principalmente nas nases, obrigam à suspensão dos medicamentos por
menores de 10 anos, a baciloscopia seja frequen- alguns dias até a melhora clínica. A reintrodução das
temente negativa. Portanto, não é possível excluir medicações deve ser realizada uma a uma inician-
um diagnóstico de TB infantil pela baciloscopia. As- do sempre pela Rifampicina seguida da Isoniazida
sim, o Ministério da Saúde preconiza o uso de um e depois a Pirazinamida.
escore para estimar a probabilidade de tratar-se de Alternativa A: CORRETA. Conforme dica do professor.
tuberculose sem precisar de um resultado positivo
Alternativa B: INCORRETA. A estreptomicina não faz
na cultura de escarro. Os critérios analisados são:
parte do esquema básico para tratamento da tu-
estado nutricional, contato com adulto infectado,
berculose.
PPD e o quadro clínico-radiológico.
Alternativa C: INCORRETA. O esquema de três drogas
✔ resposta: D (sem o etambutol) deve ser utilizado inicialmente
para crianças com idade inferior a 10 anos.
Questão 9 dificuldade:  Alternativa D: INCORRETA. Além de ser feito o esquema
de quatro drogas para crianças acima de 10 anos,
Y Dica do professor: De acordo com o último Manual quando há efeito adverso com necessidade de reti-
do Ministério da Saúde (2019), nos casos de recém- rada das medicações, o reinício deve ser realizado
-nascido com contato de pessoas com baciloscopia a partir de cada droga separadamente.
positiva, ele não deve receber a vacina BCG e deve
iniciar a quimioprofilaxia primária com Isoniazida
✔ resposta: A
ou Rifampicina. Após três meses de tratamento, a
criança deve realizar a prova tuberculínica (PT ou
PPD). Caso o PPD seja maior ou igual a 5 mm, a
quimioprofilaxia deve ser estendida por mais 3 me-
ses se for com Isoniazida ou por mais 1 mês com
128
Capítulo
LACTENTE SIBILANTE E ASMA
7
u Lactente sibilante: < 2 anos com ≥ 3 episódios de sibilância no último ano ou um episódio com duração
> 30 dias.
u Achados que aumentam a probabilidade de asma.
u Asma: doença pulmonar caracterizada por inflamação crônica e hiper-reatividade da via aérea.
u Aspectos avaliados no seguimento da asma.
u Tratamento de manutenção em pacientes de 6-11 anos e ≥ 12 anos.
u Classificação de gravidade da crise asmática e conduta.
1. L ACTENTE SIBILANTE O lactente sibilante é a criança com menos de 2 anos

de idade que apresenta sibilância contínua por 1
mês ou, pelo menos, 3 episódios de sibilância no
1.1. DEFINIÇÃO E EPIDEMIOLOGIA último ano, sendo essa definição controversa, pois
alguns autores reduzem esse período para 6 meses.
Esse quadro também é conhecido como síndrome
BASES DA MEDICINA do bebê chiador e engloba diferentes diagnósticos.
Até 50% dos lactentes têm pelo menos 1 episódio
Os lactentes constituem um grupo de risco para sibilância de sibilância nos primeiros 2 anos de vida, mas
devido à presença de fatores anatômicos característicos
é a recorrência, ou seja, a presença de 3 ou mais
dessa faixa etária (Quadro 1).
episódios de sibilância, que caracteriza o lactente
sibilante. Destes, cerca de 25% desenvolverão sibi-
Quadro 1. Predisposição anatômica associada com lância recorrente na idade pré-escolar, também
a maior frequência de sibilância entre os lactentes.
definida como a presença de mais de 3 episódios
Fatores anatômicos associados de sibilância no ano, principalmente na presença
à sibilância em lactentes de alguns fatores de risco (Quadro 2). Quanto mais
Menor calibre da via aérea precoce e mais grave a infecção pelo Vírus Sincicial
Respiratório (VSR) na infância, maior o risco de
Maior resistência das vias aéreas
sibilância recorrente.
Maior complacência da caixa torácica
Recolhimento elástico pulmonar mais eficiente
Inserção mais horizontalizada do diafragma
Maior número de glândulas mucosas

Fonte: Elaborado pelo autor.
129
Lactente sibilante e asma Pneumologia Pediátrica
Quadro 2. Fatores de risco para sibilância recorrente. V Sibilante persistente: início dos sintomas antes
dos 3 anos e manutenção da sibilância pelo menos
Sexo masculino até os 6 anos.
Prematuridade e baixo peso ao nascer V Sibilante de início tardio: início dos sintomas após
Uso de oxigênio no período neonatal os 3 anos.
Antecedente pessoal de atopia Apesar de esses fenótipos estarem associados ao maior

(dermatite atópica e rinite) ou menor risco de persistência da sibilância até a idade
escolar, é difícil categorizar os pacientes da vida real em
Infecção pelo VSR no 1º ano de idade apenas um fenótipo, por isso, atualmente, não utilizamos
mais essa classificação, mas sim a análise individual
Aspiração de conteúdo alimentar
desses aspectos nos pacientes.
Doença do refluxo gastroesofágico
IgE sérica elevada

1.2. QUADRO CLÍNICO
História materna de asma
Tabagismo materno
BASES DA MEDICINA
Fonte: Elaborado pelo autor.
A prevalência de sibilância em lactentes é elevada no O sibilo é o som resultante da passagem de um fluxo

turbulento de ar por vias aéreas estreitas ou parcialmente
Brasil: de 27 a 63% dos lactentes apresentam pelo
obstruídas. Quando esse fluxo turbulento ocorre nas
menos 1 episódio de sibilo no 1º ano de vida, sendo pequenas vias aéreas terminais, a ausculta resultante
que 11 a 36% são posteriormente diagnosticados pode ser de estertores finos. Diversos fatores podem
como lactentes sibilantes. Além da elevada preva- levar à sibilância: redução do calibre dos brônquios por
lência, a sibilância em lactentes representa uma broncoespasmo, edema de mucosa ou anomalia brônquica
grande morbidade, sendo uma causa importante congênita; compressões extrínsecas como adenomega-
lias e tumores; obstrução dinâmica das vias aéreas como
de procura por serviços de urgência (17 a 45%) e
traqueomalácia; e obstruções intraluminais como corpo
hospitalizações (3 a 17%). estranho e secreções.
DIA A DIA MÉDICO Por definição, o lactente sibilante apresenta pelo

menos 3 episódios de sibilância no último ano, geral-
No passado, algumas classificações surgiram na tentativa mente desencadeados por infecções respiratórias
de identificar os diferentes fenótipos do lactente sibilante virais, destacando-se o rinovírus e o vírus sincicial
e, com isso, prever a persistência ou não da sibilância. respiratório. Classicamente, os episódios de sibilância
Duas classificações foram mais importantes: começam com um quadro clínico sugestivo de infec-
W Baseada em sintomas: ção de vias aéreas superiores, com coriza nasal, febre
baixa e tosse seca, que evolui para tosse produtiva e
V Sibilância episódica: sibilância associada a infec-
ções respiratórias virais, sem sintomas entre os desconforto respiratório, em diferentes gravidades,
episódios. com ausculta pulmonar com sibilos e/ou estertores.
O quadro dura em torno de 7 a 10 dias, com resolução
V Sibilância de múltiplos desencadeantes: manu-
tenção dos sintomas entre os episódios, desen- total e recorrência após nova infecção viral.
cadeados por diferentes fatores como atividade
física, choro e risada.
DIA A DIA MÉDICO
W Baseada na evolução temporal da sibilância:
V Sibilante transitório (ou precoce): término dos
Tome muito cuidado quando os pais e cuidadores falam
sintomas antes dos 3 anos.
que o lactente está “chiando”! Leigos costumam utilizar
esse termo para qualquer forma de respiração ruidosa.
Na maioria das vezes, o que eles referem como “sibilo”, na
130
Lactente sibilante e asma Cap. 7
verdade, é um ronco, decorrente da presença de secreção Com certeza, o maior desafio está em identificar
em vias aéreas de grande calibre. Para diferenciar, você precocemente os pacientes que persistirão com
pode questionar se o barulho é audível de longe e se o
sibilância até a idade escolar, já que até 30% dos
tórax vibra quando palpado, achados sugestivos de ronco.
A sibilância costuma se manifestar com desconforto
pré-escolares com sibilância recorrente serão diag-
respiratório (tiragens), mas geralmente não é audível à nosticados com asma aos 6 anos de idade. Para
distância e nem leva à vibração do tórax. auxiliar nessa tarefa, diversos escores clínicos foram
desenvolvidos, sendo um dos mais utilizados o índice
preditivo de asma (ou Asthma Predictive Index – API)
1.3. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL criado por Castro-Rodríguez e que identifica um risco
de 4 a 10 vezes maior de a criança ser asmática na
O lactente sibilante e o sibilante recorrente (em idade idade escolar na presença de 1 critério maior ou 2
pré-escolar) constituem uma síndrome clínica que critérios menores. Esse escore foi posteriormente
engloba uma série de diagnósticos diferenciais e modificado por Chang (modified Asthma Predictive
é importante que você saiba que, nesse caso, vale Index – mAPI) com a adição de critérios de sensi-
a máxima: “nem tudo que chia é asma”. bilização alérgica (Quadro 3).
Quadro 3. Escores preditivos de asma na idade escolar: Índice Preditivo de Asma (Asthma
Predictive Index – API) e Índice Preditivo de Asma modificado (mAPI). Os diagnósticos paternos
de asma e os pessoais de rinite e dermatite atópica devem ser feitos por um médico.
API mAPI
Sibilância precoce e frequente (≥ 3 episódios) ≥ 4 episódios sibilância/ano
Associado a 1 critério maior OU 2 menores Associado a 1 critério maior OU 2 menores
Critérios maiores Critérios menores Critérios maiores Critérios menores
Pelo menos um dos Pelo menos um dos Sensibilização alérgica a

Rinite alérgica pessoal
pais com asma pais com asma leite, ovo ou amendoim
Sibilância por outros Sibilância por outros

Dermatite atópica pessoal desencadeantes Dermatite atópica pessoal desencadeantes
que não virais que não virais
Sensibilização alérgica
Eosinofilia periférica ≥ 4% a pelo menos um Eosinofilia periférica ≥ 4%
aeroalérgeno
Fonte: Chang et al.1
Embora os índices preditivos positivos sejam úteis de IgE sérica específica (aos aeroalérgenos mais
para o prognóstico do lactente sibilante, um resul- comuns: Dermatophagoides pteronyssinus, Derma-
tado negativo não exclui a possibilidade de asma na tophagoides farinae, Blomia tropicalis, Periplaneta
idade escolar. Devemos suspeitar da possibilidade americana e epitélios de cão e gato) e testes cutâ-
de asma em um lactente sibilante na presença de neos de hipersensibilidade imediata (prick test)
sibilância por outros desencadeantes que não virais podem ser solicitados diante da suspeita clínica
(como exercício físico e exposição a aeroalérgenos), de asma ou de alergia alimentar. Como o sistema
antecedentes de pessoais e familiares de atopia imunológico ainda é imaturo nessa faixa etária, esses
e resposta terapêutica a broncodilatadores e a exames são menos acurados e sempre devem ser
corticoides inalatórios. correlacionados com os achados clínicos, pois a
positividade indica apenas sensibilização alérgica
Exames laboratoriais para investigação de atopia,
e não obrigatoriamente a causa dos sintomas.
como dosagem de eosinófilos periféricos, dosagem
131
Na presença de sintomas atípicos como regurgita- que não apresentam melhora clínica após o uso
ção, vômitos, disfagia, baixo ganho ponderoestatural, de corticoides inalatórios e broncodilatadores ou
alterações na ausculta cardíaca, hipoxemia e baque- que não apresentam os episódios de sibilância
teamento digital devemos ampliar a investigação desencadeados pelas infecções respiratórias virais
complementar para descartar outros diagnósti- também devem ser investigados para possíveis
cos diferenciais (Quadro 4). Sibilantes recorrentes diagnósticos diferenciais.
Quadro 4. Exames complementares para investigação dos diagnósticos diferenciais de lactente sibilante.
Diagnóstico diferencial Achados clínicos Exames complementares
Tosse associada a coriza e obstrução

Infecção de vias aéreas
nasal com duração inferior a 10 dias, Desnecessários
superiores de repetição
ausência de sintomas entre os episódios
Doença das vias Gotejamento pós-nasal, sinusite de
Nasofibroscopia
aéreas superiores repetição, hipertrofia adenotonsilar
Doença do refluxo Tosse durante a alimentação, regurgitação após pHmetria ou
gastroesofágico mamadas, baixo ganho ponderal, opistótono pH impedânciometria
Baixo ganho ponderoestatural,
Fibrose cística esteatorreia, pneumonia de repetição, Teste do cloro no suor
sinusite crônica e polipose nasal
Otite média aguda recorrente, sinusite de Teste da sacarina

Discinesia ciliar primária
repetição, pneumonia de repetição Pesquisa de mutação genética
Baixo ganho ponderal, hipoxemia
Cardiopatia congênita Ecodopplercardiograma
persistente, sopro cardíaco
Estridor inspiratório, desconforto
Laringomalácia Laringoscopia
respiratório desde o nascimento
Tosse abrupta e grave ou estridor durante
alimentação ou brincadeira, infecções
Aspiração de corpo estranho Broncoscopia
pulmonares de repetição, achados
pulmonares focais (RX ou ausculta)
Fonte: GINA 2.
1.4. TRATAMENTO curta duração e, dependendo da gravidade, até de

corticoides sistêmicos.
Ainda que a crise de sibilância seja desencadeada O tratamento do lactente sibilante deve ser orien-
pela infecção viral, diversos mecanismos estão tado conforme a etiologia, tendo em vista os dife-
envolvidos, como descamação epitelial, bronco- rentes diagnósticos. Nos casos em que a suspeita
constrição, edema de parede brônquica e hiperse- clínica é de asma, o tratamento de manutenção tem
creção. Como a contribuição de cada um desses por objetivo o controle dos sintomas, a manutenção
mecanismos é extremamente variável, nem sempre dos níveis de atividade normais (importantes nessa
haverá melhora clínica com a adoção das mesmas faixa etária, já que as brincadeiras são essenciais
medidas utilizadas na crise asmática. Por vezes, o para o desenvolvimento físico e social da criança)
tratamento pode ser feito apenas com inalação e e a redução dos riscos futuros, com redução da
lavagem nasal com soro fisiológico, como é feito recorrência das exacerbações e manutenção da
na bronquiolite viral aguda. Em outros casos, prin- função e do desenvolvimento pulmonar normais.
cipalmente na recorrência dos episódios de sibilân-
cia, recomenda-se o uso de broncodilatadores de
132
O tratamento segue as mesmas linhas do tratamento

para asmáticos (Quadro 5), estando indicado ape- DIA A DIA MÉDICO
nas naqueles pacientes com fatores de risco para

sibilância recorrente e com risco elevado de asma A etapa 1 do tratamento só está indicada em pacientes com
na idade escolar. A base do tratamento é o uso dos sibilância infrequente, sempre associada a infecções res-
piratórias virais, sem ou com poucos sintomas no período
corticoides inalatórios, que tem início de ação em 1
intercrítico. Sibilantes recorrentes que não possuem história
a 4 semanas e eficácia máxima após 3 a 6 meses de sugestiva de asma, mas que mantêm a recorrência dos
uso. A reavaliação clínica do paciente deve ser feita episódios de sibilância (pelo menos 3 episódios por ano),
a cada 3 a 4 meses, orientando o tratamento. Em podem ser tratados de forma empírica com corticoide
pacientes bem controlados, sem crises de sibilância inalatório por 3 meses como um teste terapêutico.
nesse período, deve-se tentar a redução da dose em
uso ou a suspensão do medicamento.
1.5. PROFILAXIA
Quadro 5. Tratamento de manutenção da
sibilância recorrente em menores de 5 anos. Algumas medidas gerais estão associadas à redu-
ção do risco de sibilância recorrente (Quadro 6),
Etapas do
tratamento
Medicamentos indicados principalmente aquelas associadas à redução da
frequência das infecções de vias aéreas superiores,
• Educação + controle ambiental + B2 cur-
Etapa 1 visto que na maior parte das vezes os quadros são
ta + corticoide inalatório baixa dose SOS
desencadeados por infecções virais. Cada mês de
• Adicionar medicação de controle à eta- aleitamento materno exclusivo reduz em 15% o
pa 1:
risco de sibilância recorrente com 1 ano de idade.
⁃ Corticoide inalatório em baixa dose
Etapa 2
⁃ Opção: antagonista de leucotrieno
OU corticoide inalatório intermitente Quadro 6. Medidas gerais associadas à
(nas crises) prevenção da sibilância recorrente.
• Alterar a medicação: Suplementação de vitamina D durante a gestação

(manutenção de níveis normais > 30 ng/mL)
⁃ Dobrar a dose do corticoide inalatório
Etapa 3
⁃ Opção: corticoide inalatório em bai- Aleitamento materno exclusivo até os 6 meses de vida
xa dose + antagonista de leucotrieno
Evitar aglomerações e visitas de familiares
• Encaminhar ao pneumologista pediátrico doentes a menores de 6 meses
• Opção: adicionar à etapa 3:
Vacinação anual anti-influenza em menores de 6 anos
Etapa 4 ⁃ Antagonista de leucotrieno OU
⁃ Aumentar a frequência do corticoide Uso de palivizumabe em lactentes com indicação:
inalatório • Prematuros < 29 semanas de idade gestacional até 1
ano de idade
B2-curta: beta2-agonista de curta duração. SOS: se necessário,
apenas nas crises de sibilância. • Lactentes com cardiopatia congênita com comprome-
Fonte: GINA 2. timento hemodinâmico em uso de tratamento até os 2
anos de idade
• Lactentes com displasia broncopulmonar em tratamento
Além do tratamento medicamentoso é importante com O 2 suplementar, corticoide inalatório ou diurético
o controle ambiental para reduzir a exposição do até os 2 anos de idade
paciente a possíveis aeroalérgenos. Deve-se orientar O 2 : oxigênio.
o controle do mofo, a redução do contato com pó Fonte: GINA 2.
(e objetos que acumulam pó nos ambientes, como
ursos de pelúcia, armários sem porta, estantes de
livros), da poluição e da fumaça de cigarro.
133
DIA A DIA MÉDICO
A exposição precoce a animais de estimação e a con-

vivência com irmãos mais velhos também são fatores
relacionados com a redução da incidência de sibilância
em lactentes. Embora os mecanismos que conferem
essa proteção ainda não estejam totalmente elucidados,
uma provável hipótese é a maturação precoce do sistema
imunológico em decorrência da exposição a antígenos, o
que desencadearia uma maior diferenciação de linfócitos
T para o perfil Th1, com produção de IgG 4 (atuando contra
agentes infecciosos) e uma menor diferenciação para o
perfil Th2, que estimula a produção de IgE e está relacio-
nada ao desenvolvimento de alergias (teoria da higiene).
134
Mapa mental. Lactente sibilante
Lactente sibilante
Predisposição Diagnóstico
Definição Tratamento Profilaxia
anatômica diferencial
Lactente < 2 anos Menor calibre e Conforme a Suplementação de

Asma
que apresenta ≥ 3 maior resistência causa de base vitamina D durante
episódios sibilância das vias aéreas, a gestação
no ano ou sibilância maior complacência
contínua > 30 dias da caixa torácica, Infecções de vias Asma: corticoide
inserção aéreas superiores inalatório + Aleitamento
horizontalizada de repetição broncodilatador materno exclusivo
do diafragma,
Principal de curta duração 6 meses
maior número de
desencadeante: nas crises
glândulas mucosas
infecções Doença das vias
respiratórias virais aéreas superiores Evitar aglomerações
nos primeiros 6
meses de vida
Fibrose cística
Vacinação
anti-influenza
Laringomalácia anual em menores
de 6 anos
Cardiopatia
Uso de
congênita
palivizumabe
se indicação*
Doença do refluxo
gastroesofágico
* Indicações do uso de palivizumabe: prematuros < 29 semanas de idade gestacional

até 1 ano de idade; lactentes com cardiopatia congênita com comprometimento
hemodinâmico em uso de tratamento até os 2 anos de idade; lactentes com displasia
broncopulmonar em tratamento com O 2 suplementar, corticoide inalatório ou diurético
até os 2 anos de idade.
135
2. A SMA DIA A DIA MÉDICO
Baseando-se nas características demográficas clínicas

2.1. E
PIDEMIOLOGIA E PATOGÊNESE e fisiopatológicas, podemos identificar diferentes fenóti-
pos da asma (Quadro 7), que não são estáticos e podem
mudar ao longo da vida em um mesmo paciente. Embora
em asmáticos graves possa haver alguma utilidade na
BASES DA MEDICINA
classificação dos fenótipos, na maior parte dos casos
eles não apresentam implicação terapêutica.
Antigamente a asma era chamada de bronquite asmática
ou de asma brônquica, mas a nomenclatura mudou e,
atualmente, chamamos esses pacientes de asmáticos, Quadro 7. Características dos
reservando o termo bronquite para outro tipo de doença, diferentes fenótipos da asma.
caracterizada pela produção excessiva de secreção, como
Características Marcadores
a bronquite crônica dos tabagistas. Fenótipo
clínicas inflamatórios
• Eosinofilia perifé-
• Início na infância
A asma é a doença pulmonar crônica mais comum Asma rica
alérgica • História familiar e
da infância, acometendo 24% das crianças entre • Escarro eosinofílico
pessoal de atopia
≥ 2,5%
6 e 7 anos no Brasil, caracterizada por sintomas
respiratórios e por limitação variável ao fluxo expi- • Associada a infec-
ções virais • Escarro neutrofílico
ratório que se resolvem espontaneamente ou após Asma não
≥ 54% ou paucigra-
alérgica • Sem antecedentes
uso de medicação. Note que para o diagnóstico nulocítico
atópicos
de asma são necessários tanto o encontro dos
sintomas respiratórios quanto a limitação ao fluxo • Escarro com celula-
Asma com • Início tardio ridade mista (≥ 2,5%
expiratório, que só pode ser avaliada por meio das
obesidade • Obesidade eosinófilos e ≥ 54%
provas de função pulmonar. A espirometria é a neutrófilos)
modalidade mais disponível e só pode ser realizada
Fonte: GINA 2.
em crianças acima de 6 anos devido à necessidade
de cooperação. Esse é um dos motivos pelos quais
o diagnóstico de asma pode ser confirmado apenas 2.2. QUADRO CLÍNICO
na idade escolar.
A asma é uma doença que caracteristicamente evo-
A asma é uma doença heterogênea que apresenta
lui em crises, episódios de exacerbação aguda dos
diferentes mecanismos patogênicos, mas que geral-
sintomas respiratórios, desencadeados por fatores
mente está associada à hiper-responsividade da via
como exercício, exposição a irritantes ou alérgenos,
aérea a estímulos diretos ou indiretos e à inflamação
mudança no tempo ou infecções respiratórias virais.
crônica da via aérea, características que persistem
Durante as crises asmáticas, o paciente cursa com
mesmo quando os sintomas estão ausentes ou
sintomas respiratórios como perda de fôlego, opres-
a função pulmonar é normal, mas que podem se
são torácica e tosse, que variam em intensidade,
normalizar com o tratamento.
sendo os sibilos expiratórios os achados clássicos
na ausculta pulmonar. Entre as crises, o paciente
asmático pode ser assintomático, com ausculta
pulmonar normal, ou apresentar sintomas leves
com tosse e limitação apenas da atividade física.
136
DICA DIA A DIA MÉDICO

Nas provas devemos suspeitar de
asma quando estivermos diante de um
escolar que relata crises recorrentes de Crianças asmáticas sem tratamento de manutenção
sibilância, em geral súbitas e com descon- frequentemente são sedentárias, não só porque sentem
forto respiratório, mas não relacionadas limitação respiratória com o esforço físico, mas também
a infecções respiratórias virais (em geral por influência da própria família, que limita a prática de
sem sintomas como febre e coriza nasal). atividades físicas com medo de desencadear as crises.
Esses pacientes no consultório podem referir que estão
ótimos, sem sintomas, mas quando investigado é possível
notar que a ausência de sintomas decorre da restrição à
Conforme visto anteriormente, principalmente em prática de atividades físicas, e não de um bom controle
menores de 5 anos, é muito difícil a diferenciação da doença.
clínica das crianças com sibilância desencadeada
por infecção viral daquelas crianças asmáticas.
A avaliação das características clínicas auxilia no 2.3. E XAMES COMPLEMENTARES
diagnóstico diferencial (Quadro 8). Dentre os acha-
dos clínicos associados ao diagnóstico de asma, um Além dos sintomas respiratórios, para o diagnóstico
dos mais importantes é a presença de antecedentes de asma, é obrigatória a documentação da limitação
pessoais e/ou familiares para outras doenças ató- variável ao fluxo expiratório por meio de um teste
picas, como a dermatite atópica e a rinite alérgica. de função pulmonar. O método mais disponível para
o diagnóstico e seguimento da asma é a espirome-
Quadro 8. Características clínicas tria (Figura 1), sendo o achado clássico o distúrbio
sugestivas e não sugestivas de asma. ventilatório obstrutivo (caracterizado pela redução
da relação VEF1/CVF abaixo de 0,80) com resposta
Características clínicas Características
significativa ao broncodilatador (aumento do VEF1
que aumentam a clínicas que reduzem a
probabilidade de asma probabilidade de asma pós-broncodilatador acima de 200 mL e 12% em
Presença de mais de relação ao VEF1 pré-broncodilatador).
um sintoma (sibilo, Tosse isolada sem outros
perda de fôlego, tosse, sintomas respiratórios
opressão torácica)
Sintomas que pioram à Produção crônica

noite ou na madrugada de escarro
Sintomas que variam com

Dor torácica
o tempo e em intensidade
Sintomas desencadeados
por outras situações
além das infecções
Perda de fôlego
virais, como exercício,
associada com tontura,
exposição a alérgenos,
sensação de síncope e
mudanças no tempo,
parestesia periférica
risada ou irritantes como
fumaça do carro, fumaça
de cigarro e cheiros fortes
Presença de outras
Dispneia induzida
doenças atópicas
pelo esforço com
(dermatite atópica
inspiração ruidosa
ou rinite alérgica)
Fonte: GINA 2.
137
Figura 1. Espirometria de paciente asmático com distúrbio ventilatório

obstrutivo moderado com resposta ao broncodilatador.
Pré-broncodilatador Pós-broncodilatador Variação

Parâmetros
Valor % Predito Valor % Predito Valor % Variação
CVF (L) 1,91 82% 2,22 96% 0,31 16%
VEF1 (L) 1,26 60% 1,62 77% 0,36 29%
VEF1/CVF 0,66 0,73
FEF25-75% (L/s) 0,75 29% 1,17 45% 0,42 57%
Curva Fluxo X Volume Curva Volume X Tempo
Veja que a relação VEF1/CVF é inferior a 0,80, com redução abaixo de 80% do VEF1 (volume expiratório final de 1º segundo) sempre com
a CVF (capacidade vital forçada) normal, acima de 80%. Após o broncodilatador, houve aumento superior a 200 mL e 12% no VEF1, carac-
terizando a resposta significativa ao broncodilatador.
Fonte: Acervo do autor.
Como na infância a asma geralmente é atópica,

DIA A DIA MÉDICO
podemos pesquisar também marcadores de atopia,
como eosinofilia periférica (superior a 500 células/
A documentação da variabilidade excessiva da função
mm3 ou 4%) e elevação de imunoglobulina E (IgE),
pulmonar é essencial para o diagnóstico de asma, mas não
além da pesquisa de sensibilização aos aeroalér- necessariamente precisa ser identificada reversibilidade
genos por meio da dosagem de IgE sérica especí- ao broncodilatador. Outros critérios também permitem o
fica para ácaros domiciliares (Dermatophagoides diagnóstico de asma:
pteronyssinus, Dermatophagoides farinae, Blomia W Variabilidade diurna excessiva do Pico de Fluxo Expira-
tropicalis), barata (Periplaneta americana), fungos, tório (PFE): realizado 2x/dia por 2 semanas, sugestivo
epitélios de cão e gato e pó domiciliar. Lembre-se de asma se variação > 13%.
de que a dosagem de IgE sérica específica e o prick W Variação excessiva na função pulmonar entre as con-
test apenas identificam sensibilização alérgica, sultas: variação do VEF1 > 12% ou do PFE > 15%.
devendo-se correlacionar os achados laboratoriais W Melhora significativa da função pulmonar após 4
com a clínica para confirmar a relação entre esses semanas de tratamento de manutenção: aumento do
alérgenos e os sintomas respiratórios. VEF1 > 12% e > 200 mL do basal.
W Teste de esforço positivo: queda do VEF1 > 12% do
predito ou queda PFE > 15%.
W Teste de broncoprovocação positivo: queda do VEF1
≥ 20% do basal com uso de metacolina ou histamina ou
≥ 15% com uso de solução salina hipertônica, manitol
ou hiperventilação.
138
2.4. SEGUIMENTO do uso de broncodilatador de curta duração

(Quadro 9).
O seguimento do paciente asmático engloba a W Fatores de risco para desfechos desfavorá-
avaliação de três aspectos clínicos: veis: como exacerbações, limitação fixa do
u Controle da asma: composto por 2 domínios fluxo aéreo e efeitos adversos das medica-
distintos: ções (Quadro 10).
W Controle dos sintomas nas últimas 4 semanas: u Técnica inalatória e aderência ao tratamento.
avalia a frequência dos sintomas diurnos e dos u Presença de comorbidades: rinite, rinossinusite,
despertares noturnos por asma, a presença doença do refluxo gastroesofágico, obesidade,
de limitação à atividade física e a frequência síndrome da apneia obstrutiva do sono, depres-
são e ansiedade.
Quadro 9. Avaliação do controle dos sintomas de asma nas últimas 4 semanas.
Controlada Parcialmente controlada

Não controlada
(todos abaixo) (qualquer abaixo)
Sintomas diurnos ≤ 2x/semana > 2x/semana
Limitação atividades Nenhuma Qualquer ≥ 3 critérios da asma

Sintomas noturnos Nenhum Qualquer parcialmente controlada
Uso B2 SOS ≤ 2x/semana > 2x/semana
B2-curta: beta2-agonista de curta duração. SOS: se necessário, apenas nas crises de sibilância.
Fonte: GINA 2.
Quadro 10. Fatores de risco futuro para desfechos desfavoráveis.
História ≥ 1 exacerbação grave no ano anterior
Internação prévia em UTI ou com intubação por crise de asma
Uso excessivo de B2-curta SOS
Tratamento inadequado sem corticoide inalatório

Exacerbações
Técnica inalatória incorreta ou má adesão
Presença de comorbidades (obesidade, rinossinusite crônica, DRGE, alergia alimentar)
Exposição ambiental persistente (alérgenos, tabagismo)
Espirometria: VEF1 < 60% predito ou elevada reversibilidade ao broncodilatador
Antecedentes: prematuridade, baixo peso ao nascer
Obstrução fixa Tratamento inadequado sem corticoide inalatório

ao fluxo aéreo Exposição ambiental persistente (tabagismo, ocupacional)
VEF1 baixo
Uso frequente e prolongado de corticoide sistêmico

Efeitos adversos
Uso contínuo de altas doses de corticoide inalatório
das medicações
Técnica inalatória incorreta
UTI: unidade de terapia intensiva.
Fonte: GINA 2.
139
Figura 3. Uso do Inalador Dosimetrado

DIA A DIA MÉDICO Pressurizado (IDP) com espaçador.
Existem escalas numéricas que podem ser utilizadas para

registro e seguimento do controle da asma, fornecendo
um escore com pontos de corte para o que se considera
doença bem controlada e não controlada. Duas escalas
muito utilizadas e já validadas são o Asthma Control
Questionnaire (ACQ), que avalia 5 perguntas referentes a
sintomas da asma e dá uma pontuação de 0 a 6 (quanto
maior, pior o controle) e o Asthma Control Test (ACT),
que pontua 4 questões referentes a sintomas, além de
uma avaliação individual do paciente com relação ao
seu nível de controle, originando uma pontuação de 5 a
25 (quanto maior, melhor o controle). Crianças de 6 a 11
anos também podem ser avaliadas com o ACQ ou com
uma versão diferente do ACT, o c-ACT (Childhood Asthma Deve-se remover a tampa do IDP, agitá-lo e posicioná-lo na vertical,
Control Test), que tem sessões separadas para avaliação na entrada no espaçador, ajustando o bucal entre os lábios da criança
da criança e dos pais quanto ao seu controle clínico. após uma expiração completa. Após aplicado o jato, a criança deve
ser orientada a realizar uma inspiração profunda seguida de uma
pausa inspiratória de 10 segundos (manobra da apneia). Quando
necessários outros jatos, deve-se repetir o procedimento. Lavar a
A orientação correta da técnica inalatória é essen- boca após o uso.
cial. Sempre que forem utilizados Inaladores Dosi- Fonte: Ozgur Coskun/Shutterstock.com4.
metrados Pressurizados (IDPs, ou popularmente
conhecidos como “bombinhas”), deve-se orientar
o uso do espaçador, com máscara para crianças DIA A DIA MÉDICO
até 5 anos e sem máscara a partir do momento em
que elas conseguem realizar a manobra de apneia Antigamente, a gravidade da asma era definida, de acordo
(Figuras 2 e 3). O espaçador garante a deposição com a frequência dos sintomas, em intermitente ou per-
da medicação nas pequenas vias aéreas e reduz a sistente leve, moderada ou grave. Atualmente, realizamos
uma avaliação retrospectiva, que leva em consideração
deposição da medicação na boca e na orofaringe,
a quantidade de medicamento necessária para atingir o
reduzindo a absorção sistêmica e os efeitos adver- controle clínico do paciente, ou seja, reduzir os sintomas
sos locais. e as exacerbações asmáticas (Quadro 11).
Figura 2. Uso do inalador dosimetrado

pressurizado (IDP) com espaçador e máscara. Quadro 11. Gravidade da asma: de acordo com a etapa
de tratamento necessária para o controle da asma.
Gravidade da asma Etapa de tratamento
Controlada com baixa dose

de corticoide inalatório +
Leve
formoterol SOS ou corticoide
inalatório + B2-curta SOS
Moderada Controlada com etapa 3 ou 4
Controlada com altas

doses de corticoide
Grave
Deve-se remover a tampa do IDP, agitá-lo e posicioná-lo na verti- inalatório + broncodilatador
cal na entrada no espaçador, ajustando bem a máscara ao rosto de longa duração
da criança. Em seguida, aplica-se o jato e mantém-se a máscara
na posição até o término de uma contagem até dez. Quando são B2-curta: beta2-agonista de curta duração. SOS: se necessário,
necessários outros jatos, deve-se repetir o procedimento. Lavar a apenas nas crises de asma.
boca e o rosto após o uso. Fonte: GINA 2.
Fonte: Lopolo/Shutterstock.com .3
140
2.5. TRATAMENTO DE MANUTENÇÃO Etapas do

Medicamentos indicados
tratamento
O tratamento de manutenção da asma em crianças • Alterar a medicação:
acima de 5 anos é muito similar àquele recomen- ⁃ Corticoide inalatório em média dose +
dado para os adultos, sendo dividido de acordo B2-longa diário OU corticoide inalatório
Etapa 4
com a Global Initiative for Asthma (GINA) em duas baixa dose + formoterol diário e SOS
faixas etárias: 6 a 11 anos e ≥ 12 anos. A base do ⁃ Opção: adicionar antagonista de leuco-
trieno OU adicionar tiotrópio
tratamento nas crianças de 6 a 11 anos (Quadro 12)
é o uso do corticoide inalatório, além de manter o • Encaminhar ao pneumologista pediátrico
e realizar avaliação fenotípica
beta2-agonista de curta duração como medicação
⁃ Corticoide inalatório em alta dose +
preferencial de resgate nas crises. Os antagonis- Etapa 5
B2-longa diário ou adicionar anti-IgE
tas dos receptores de leucotrieno (como o mon- ⁃ Opção: adicionar anti-IL5 OU adicionar
telucaste) são menos eficazes que os corticoides corticoide oral em baixa dose
inalatórios, estando recomendados apenas em
B2-curta: beta2-agonista de curta duração. SOS: se necessário, ape-
pacientes resistentes ou com efeitos adversos ao nas nas crises de asma. B2-longa: beta2-agonista de longa duração
uso dos corticoides inalatórios, principalmente na Fonte: GINA 2.
presença de outras comorbidades alérgicas (como a
dermatite atópica e a rinite alérgica) e na asma leve
DIA A DIA MÉDICO
induzida por exercício físico. Os beta2-agonistas
de longa duração só estão liberados por bula em
crianças acima de 5 anos de idade e o tiotrópio em Desde 2021 a GINA assume a possibilidade do uso do
corticoide inalatório + formoterol como opção de trata-
crianças acima de 6 anos.
mento em etapas 3 e 4 como medicação de manutenção
e tratamento na crise, ou seja, substituindo o uso de bron-
Quadro 12. Tratamento de manutenção da codilatador de curta duração nas exacerbações também
asma em crianças de 6 a 11 anos de idade. nessa faixa etária.
Etapas do
tratamento
Em adolescentes com 12 anos ou mais, o tratamento
• Educação + controle ambiental + corticoide manutenção é o mesmo recomendado para os
de inalatório baixa dose + B2-curta SOS
Etapa 1 adultos e envolve o uso preferencial da combinação
• Opção: baixa dose de corticoide inala-
tório diário formoterol + corticoide inalatório como medicação
de resgate já desde a primeira etapa do tratamento
• Adicionar medicação de controle à eta-
(Quadro 13), dando-se preferência também pelo uso
pa 1:
dessa combinação como tratamento de manuten-
⁃ Corticoide inalatório diário em bai-
Etapa 2 xa dose ção. O formoterol é o único beta2-agonista de longa
⁃ Opção: antagonista de leucotrieno OU duração que mostrou efeito benéfico no alívio das
baixa dose de corticoide inalatório + crises de asma, sendo a única opção para uso na
B2-curta SOS crise. Já nas etapas 3 ou 4, outros broncodilata-
• Alterar a medicação: dores de longa duração podem ser usados como
⁃ Corticoide inalatório em baixa dose + medicação de controle habitual, como o salmeterol
B2-longa diário OU Corticoide inalató- (disponível comercialmente na associação salme-
rio em média dose diário OU corticoide
Etapa 3
inalatório muito baixa dose + formote-
terol + fluticasona).
rol diário e SOS
⁃ Opção: corticoide inalatório em bai-
xa dose + antagonista de leucotrieno
141
Quadro 13. Esquema preferencial para o Todos os maiores de 12 anos devem receber corticoide
tratamento de manutenção da asma em inalatório, sendo que na presença de sintomas muito
adolescentes ≥ 12 anos de idade. esporádicos esse uso pode ser feito apenas se necessário,
durante as crises, associado de preferência ao formoterol
Etapas do (broncodilatador de longa duração). O objetivo da adição
tratamento
do corticoide inalatório para todos os pacientes é reduzir
• Educação + controle ambiental + corticoi- o risco de exacerbações graves. No Brasil existem duas
de inalatório baixa dose + formoterol SOS associações disponíveis de corticoide inalatório com for-
Etapa 1
• Opção: baixa dose de corticoide inalató- moterol: budesonida + formoterol (Symbicort®, Forasec®
rio + B2-curta SOS e Alenia®) ou beclometasona + formoterol (Fostair ®).
• Adicionar medicação de controle à eta-

pa 1:
O uso de imunobiológicos só deve ser considerado
⁃ Corticoide inalatório em baixa dose diá-
rio OU corticoide inalatório baixa dose
naqueles pacientes com asma grave sem controle
Etapa 2 mesmo após a adição do tiotrópio. O omalizumabe
+ formoterol SOS
⁃ Opção: antagonista de leucotrieno OU (anti-IgE) está liberado para pacientes a partir de 6
baixa dose de corticoide inalatório + anos com asma atópica evidenciada por eosinofilia
B2-curta SOS periférica e IgE total de 30 a 300 UI/mL. O anti-IL5
• Alterar a medicação: também é uma opção para o tratamento da asma
⁃ Corticoide inalatório em baixa dose + atópica grave que permanece sem controle apesar
B2-longa diário das etapas 4 a 5 de tratamento, estando disponível
Etapa 3
⁃ Opção: corticoide inalatório em média no Brasil em duas formulações: mepolizumabe
dose OU corticoide inalatório em bai-
xa dose + antagonista de leucotrieno (subcutâneo) liberado para ≥ 6 anos e o reslizumabe
(intravenoso) liberado para ≥ 18 anos.
• Alterar a medicação:
⁃ Corticoide inalatório em média dose + O anti-TSLP (tezepelumab) é a nova medicação apro-
B2-longa diário vada pela Food and Drug Administration (FDA) para
Etapa 4
⁃ Opção: corticoide inalatório em alta do- o tratamento da asma grave a partir dos 12 anos,
se OU adicionar antagonista de leuco-
no Brasil essa medicação ainda não foi liberada.
trieno OU adicionar tiotrópio
• Adicionar tiotrópio
• Considerar corticoide inalatório em alta DICA
dose diário + B2-longa Decidir em qual etapa deve-se ini-
• Encaminhar ao pneumologista para ava- ciar o tratamento de um paciente que não
Etapa 5 liação fenotípica e considerar adicionar fazia uso prévio de medicação de manu-
anti-IgE, anti-IL5, anti-IL4 ou anti-TSLP tenção é uma das situações que gera mais
• Opção: adicionar azitromicina (em adul- dúvidas na vida e na prova. Para auxiliar
tos) OU adicionar antileucotrieno OU nessa escolha, o GINA liberou as seguintes
adicionar corticoide oral em baixa dose orientações para a escolha do tratamento
inicial dos asmáticos:
B2-curta: beta2-agonista de curta duração. SOS: se necessário, ape-
nas nas crises de asma. B2-longa: beta2-agonista de longa duração. W Etapa 1: apenas em pacientes que pos-
Fonte: GINA 2. suem sintomas < 2 vezes por mês de
curta duração, sem despertar noturno,
com função pulmonar normal e que
DIA A DIA MÉDICO não apresentam fatores de risco para
exacerbações.
Desde 2019 a GINA recomenda que adolescentes e adultos W Etapa 2: pacientes com sintomas ou ne-
NÃO recebam mais tratamento apenas com broncodilata- cessidade de broncodilatador de curta
dor de curta duração, inclusive na etapa 1, devido ao maior duração ≥ 2 vezes por mês, mas não
risco de procura ao pronto-socorro por crise asmática diário.
e de morte relacionada a asma com o uso isolado de
broncodilatador de curta duração, risco presente mesmo
naqueles pacientes que apresentam bom controle clínico.
142
objetivo de encontrar a quantidade mínima de medi-

W Etapa 3 ou 4: pacientes com sintomas cação que o paciente precisa para ficar assintomá-
quase diários ou que apresentam des-
tico. Toda redução da etapa de tratamento também
pertar noturno ≥ 1 vez por semana, es-
pecialmente na presença de fatores de
é um teste terapêutico, podendo ser retornado ao
risco ou se redução da função pulmonar. nível anterior se falhar.
Também começar nessas etapas se a
apresentação inicial da asma foi com No tratamento de manutenção da asma, também
uma exacerbação asmática. Nesses devemos orientar algumas medidas não farmaco-
casos, considerar um curso curto de lógicas, como a redução da exposição a alérgenos
corticoide oral associado. ambientais e o incentivo à prática de atividade física
regular (Quadro 14).
Embora a função pulmonar não esteja diretamente Quadro 14. Medidas não farmacológicas do
relacionada com o nível do controle da asma, a tratamento de manutenção da asma.
presença de um VEF1 reduzido é um fator de risco
Cessação do tabagismo ativo e passivo
independente para exacerbações a despeito do
controle clínico. Por isso, a avaliação espirométrica Incentivo à prática de atividade física
é essencial no seguimento do paciente asmático, Redução da exposição aos alérgenos ambientais
devendo ser realizada no começo do tratamento,
Vacinação anti-influenza anual e antipneumocócica
após 3 a 6 meses (com o objetivo de identificar a
melhor função pulmonar do paciente) e, depois, Fonte: GINA 2.
periodicamente, de preferência anualmente, para
auxiliar na conduta com relação ao tratamento de
manutenção. 2.6. TRATAMENTO DA
EXACERBAÇÃO ASMÁTICA
Se o paciente persistir com sintomas e/ou exacer-
bações após 2 a 3 meses do tratamento de manu- A exacerbação asmática (ou crise asmática) é um
tenção, avaliar e corrigir os problemas mais comuns episódio caracterizado pelo aumento progressivo
antes de subir uma etapa. Os principais motivos dos sintomas de perda de fôlego, tosse, sibilância
de não controle da asma são a técnica inalatória ou pelo declínio progressivo na função pulmonar.
inadequada e a má aderência ao tratamento. Outros Em geral, ocorre em resposta a um agente externo
motivos incluem diagnóstico incorreto de asma, (nas crianças, é geralmente secundária a infecções
presença de comorbidades (como rinite alérgica, de vias aéreas superiores e à mudança no tempo)
doença do refluxo gastresofágico e obesidade) e e/ou à má aderência ao uso dos medicamentos
exposição ambiental persistente a agentes sensi- de controle.
bilizantes ou irritantes. Todo aumento de etapa de
tratamento deve ser considerado como um teste Uma vez diante de uma crise de asma, devemos
terapêutico por 2 a 3 meses. Se não houver melhora, classificá-la quanto a sua gravidade (Quadro 15)
deve-se reduzir a etapa anterior ou considerar tra- para a correta orientação do tratamento. Também
tamentos alternativos. é importante a avaliação dos fatores de risco para
óbito por asma (Quadro 8), que, quando presentes,
Depois de obtido bom controle da asma por 2 a indicam a necessidade da instituição rápida de um
3 meses, o tratamento pode ser reduzido com o tratamento eficaz.
143
Quadro 15. Classificação da gravidade da crise asmática.
Leve ou moderada Grave Muito grave
Estado mental Normal Normal Agitação/sonolência
Dispneia Ausente/leve Moderada Intensa
Frases incompletas Monossilábico

Fala Frases completas
Choro curto Difícil para comer
Uso de musculatura Retrações intercostais Retração subcostal Retrações acentuadas

acessória leves ou ausentes ou de fúrcula grave ou exaustão
Ausentes Ausentes ou redução do

Sibilos Localizado/difuso
Difuso/Localizado murmúrio vesicular
Frequência respiratória Normal ou alta Elevada Elevada
Frequência cardíaca ≤ 110 bpm > 110 bpm > 140 bpm ou bradicardia
SatO2 > 95% 91-95% ≤ 90%

Fonte: Schvartsman et al.5
Quadro 16. Fatores de risco para óbito por asma. A terminologia utilizada para a classificação da crise
História pessoal de crise asmática muito grave com de asma por vezes muda, conforme os serviços.
necessidade de intubação e ventilação mecânica Alguns serviços nomeiam a crise mais grave como
“asma muito grave”, enquanto outros utilizam a
Hospitalização ou procura ao PS por
crise asmática no último ano terminologia de asma com “risco de vida” ou “asma
quase fatal” utilizada na diretriz global de manejo
Uso atual ou recente de corticoide oral
da asma (GINA) na presença de tórax silencioso
Não fazer uso de corticoide inalatório ou alteração do estado mental com sonolência ou
para o tratamento de manutenção confusão. O mais importante, contudo, é entender
Uso frequente de beta-agonista de curta duração que o manejo da crise asmática varia conforme a
(principalmente se mais de uma “bombinha” por mês) gravidade clínica (Quadro 17).
Baixa adesão ao tratamento de manutenção ou
ao plano de ação para as crises de asma
Alergia alimentar
História pessoal de doença psiquiátrica

ou problemas psicossociais
PS: Pronto-Socorro.
Fonte: GINA 2.
144
Quadro 17. Conduta na crise asmática de acordo com a gravidade clínica.
Leve Moderada Grave Muito grave
• B2-curta inalatório 3 ci- • B2-curta + ipratrópio • B2-curta + ipratrópio inalató-

• B2-curta inalatório clos de 20/20 minutos inalatório 3 ciclos de rio 3 ciclos de 20/20 minutos
Entrada 20/20 minutos • Corticoide EV
3 ciclos de 20/20 • Corticoide via oral
no PS
minutos • Considerar associação • Corticoide EV ou IM • Sulfato de magnésio
de ipratrópio inalatório • Oxigenioterapia • Ventilação não invasiva
• Internação em enfer-
• Alta com B2-curta • Alta com B2-curta por • Internação em UTI com B2-cur-
maria com B2-curta e
Se melhora 4 jatos 6/6 horas 7 dias e prednisolona ta e corticoide endovenoso
corticoide
por 5 dias por 3-5 dias • Desmame de oxigênio
• Desmame de oxigênio
• Tratar como crise • Tratar como muito • Intubação orotraqueal e trans-

Se piora • Tratar como grave
moderada grave ferência para UTI
PS: Pronto-Socorro; UTI: Unidade de Terapia Intensiva; EV: Endovenoso; IM: Intramuscular.
Fonte: Schvartsman et al.5
Em pacientes com exacerbações leves a modera- cerca de 4 horas para atingir uma boa resposta
das, o uso repetido de B2-curta (de preferência com clínica. Na alta ele deverá ser mantido por 3 a 5
inaladores dosimetrados pressurizados em espaça- dias em casa.
dores, na dose de 4 a 10 jatos a cada 20 minutos na
Hipoxemia com SatO2 < 92% é preditiva da neces-
primeira hora) é a maneira mais eficiente de conse-
sidade de hospitalização, e SatO2 < 90% é um sinal
guir a reversão rápida da limitação do fluxo aéreo.
da necessidade de tratamento agressivo, indicando
Principalmente em crianças com exacerbações
asma quase fatal. O uso de oxigênio em cânula nasal
leves, por vezes, não há nem necessidade do uso
ou máscara deve ser titulado de acordo com a SatO2
de corticoide, ocorrendo resposta clínica total com
para mantê-la entre 93 e 95% em adolescentes a
o B2-curta (salbutamol, por exemplo), que deverá
partir de 12 anos ou entre 94 e 98% em crianças de
ser mantido de 6 em 6 horas por mais 5 dias.
6 a 11 anos. A ventilação não invasiva apresenta boa
Nas exacerbações moderadas a graves, o uso segurança e tem como objetivo reduzir o trabalho
combinado de brometo de ipratrópio e B2-curta se respiratório do paciente. Está indicada apenas para
associou com menor número de hospitalizações pacientes com bom nível de consciência, devendo-se
quando comparado com o uso isolado do B2-curta; tomar cuidado com a quantidade de sedação utili-
por isso, nessas situações, recomenda-se que o zada a fim de não ocasionar depressão ventilatória.
ciclo inicial (3 vezes de 20 em 20 minutos) seja
Em pacientes com asma quase fatal, sem melhora
feito com a combinação brometo de ipratrópio e
após as medidas iniciais, pode estar indicada a
B2-curta. Não há necessidade de manter o uso do
intubação orotraqueal, principalmente se queda do
ipratrópio na internação ou após a alta.
nível de consciência, apneia, hipercapnia persistente
O corticoide está indicado em pacientes com crise e crescente ou fadiga da musculatura respiratória.
moderada a grave, naqueles pacientes com quadro Lembre-se de manter parâmetros ventilatórios bem
clínico em deterioração ou que já estavam em uso gentis, como frequência respiratória reduzida (10-
de B2-curta antes da entrada no pronto-socorro. 12 ipm) e Pressão Expiratória Final Positiva (PEEP)
A via oral é tão eficaz quanto a intravenosa, sendo basal (pois o paciente já tem uma auto-PEEP pelo
preferida por ser menos invasiva e mais barata. aprisionamento aéreo) com hipercapnia permissiva.
O corticoide endovenoso é reservado para pacientes
O sulfato de magnésio está indicado apenas nas
dispneicos, com dificuldade para engolir, com vômi-
crises graves que não respondem à terapêutica
tos ou que necessitam de ventilação não invasiva
inicial ou na asma quase fatal. É liberado apenas
ou intubação orotraqueal. O corticoide oral demora
145
em maiores de 2 anos, devendo-se atentar para o

risco de hipotensão e hipermagnesemia. Aminofilina
e teofilina não devem ser usadas no manejo de exa-
cerbações asmáticas devido a sua baixa eficácia e
baixo perfil de segurança em comparação à melhor
eficácia e alto perfil de segurança dos B2-curta.
O diagnóstico de crise asmática é clínico, não sendo
recomendados exames de rotina. A gasometria
arterial deve ser considerada em pacientes com
crises muito graves, hipoxêmicos e sem resposta
ao tratamento, objetivando a identificação da hiper-
capnia. Sempre manter o oxigênio suplementar
durante a coleta. Valores de PaO2 < 60 mmHg e
PaCO2 normal ou aumentada (> 45 mmHg) indicam
falência respiratória. Fadiga e sonolência sugerem
que a PaCO2 está aumentando e a intubação pode
ser necessária.
Já a radiografia de tórax está indicada apenas na
suspeita de complicações (pneumotórax, pneumo-
mediastino, atelectasia) ou de diagnósticos diferen-
ciais (aspiração de corpo estranho, pneumonia).
DIA A DIA MÉDICO
Toda internação por crise asmática deve ser considerada

uma oportunidade para início ou revisão do tratamento
de manutenção, da técnica inalatória e da adesão aos
medicamentos de controle daquele paciente, devendo-se
orientar a importância do seguimento com pneumologista.
146
Mapa mental. Asma na infância
Asma na infância
Doença pulmonar
Quadro clínico Espirometria
crônica
Inflamação crônica + Sinais e sintomas Distúrbio ventilatório

hiper-responsividade respiratórios (perda obestrutivo: redução
da via aérea de fôlego, opressão relação VEF1/CVF < 0,80
torácica, tosse e sibilos)
Resposta ao
Fatores desencadeantes: broncodilatador:
infecções respiratórias aumento VEF1 pós-BD
virais, exercício > 12% e 200 mL
físico, exposição
a aeroalérgenos,
mudança de tempo
Controle da asma Tratamento
Corticoide inalatório
sempre
Controle dos sintomas Fatores de risco para
nas últimas 4 semanas desfechos desfavoráveis
Resgate na crise:
broncodilatador de curta
duração OU corticoide
Controlada Exacerbações inalatório + formoterol
Parcialmente Limitação fixa

controlada ao fluxo aéreo
Efeitos adversos
Não controlada
das medicações
BD: Broncodilatador.
147
REFERÊNCIAS
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predictive index in high-risk preschool children. J Allergy
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tutes of Health, World Health Organization; 2022 [citado
em 15 jul. 2022]. Disponível em: https://ginasthma.org/.
close-image-little-boy-using-inhaler-252107509. Acesso
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nine-years-old-kid-allergic-asthma-163394081. Acesso
em: 9 fev. 2022.
5. Schvartsman C, Reis AG, Farhat SCL (coords). Pronto-so-
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Pizzichini MMM, Carvalho-Pinto RM, Cançado JED, Rubin
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o manejo da asma da SBPT-2020. J. Bras. Pneumol.
2020;46(1):e20190307.
Taussig LM, Landau LI. Pediatric Respiratory Medicine. 2nd
ed. Missouri: Mosby; 2008.
148
Questão 1 ⮧ Iniciar beta-2 agonista de curta duração, inala-

tório (2 puffs), e, se houver persistência dos sin-
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ – PR – 2022) Em relação tomas, repetir a cada 20 minutos e considerar a
à asma na criança, assinale a alternativa correta. associação de brometo de ipratrópio; caso haja
⮦ A asma é uma doença crônica que geralmente falha de resposta durante a primeira hora de
tem início em idade escolar. tratamento, será necessário prescrever predni-
solona 1 mg/kg.
⮧ O tratamento do refluxo gastroesofágico geral-
mente melhora o controle da asma. ⮨ Iniciar beta-2 agonista de curta duração, inalatório
(6 puffs), e, se houver persistência dos sintomas,
⮨ A presença de sibilos persistentes com deformi-
repetir a cada 20 minutos, não considerando a
dade do tórax é sugestiva de asma.
associação de brometo de ipratrópio; caso haja
⮩ Teste cutâneo alérgico positivo e eosinofilia in- falha de resposta durante a primeira hora de
dicam resposta inadequada ao uso de corticoi- tratamento, será necessário prescrever predni-
de inalatório. solona 1 mg/kg e substituir o beta-2 agonista
⮪ A resposta ao tratamento com corticoide é su- inalatório por terbutalina intravenosa.
gestiva de asma. ⮩ Iniciar beta-2 agonista de curta duração, inalatório
(2 puffs), e, se houver persistência dos sintomas,
repetir a cada 20 minutos, não considerando a
Questão 2
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO – SP – 2022) Um falha de resposta durante a primeira hora de
paciente de quatro anos de idade, com exacerba- tratamento, será necessário prescrever predni-
ção de asma, foi levado ao serviço de emergência solona 1 mg/kg e substituir o beta-2 agonista
agitado, com fala entrecortada, oximetria de 90% inalatório por terbutalina intravenosa.
em ar ambiente, FR de 42 ipm, FC de 155 bpm e ⮪ Iniciar beta-2 agonista de curta duração, ina-
murmúrio vesicular muito diminuído, com raros latório (6 puffs), e, se houver persistência dos
sibilos. Com base nesse caso hipotético, é correto sintomas, repetir a cada 20 minutos e conside-
afirmar que, após instalar monitorização e oxigênio, rar a associação de brometo de ipratrópio; caso
seguindo as recomendações da Global Initiative for haja falha de resposta durante a primeira hora
Asthma, deve-se: de tratamento, será necessário prescrever um
corticoide inalatório.
⮦ Iniciar beta-2 agonista de curta duração, inala-
tório (6 puffs), e, se houver persistência dos sin-
tomas, repetir a cada 20 minutos e considerar a Questão 3
falha de resposta durante a primeira hora de (FUNDAÇÃO HOSPITALAR DO ESTADO DE MINAS GERAIS –
tratamento, será necessário prescrever predni- MG – 2021) No seu primeiro plantão após formado,
solona 2 mg/kg. um pediatra atende um adolescente de 12 anos,
149
previamente asmático, que iniciou ontem com dor ⮨ Trata-se de uma asma persistente leve parcial-
torácica, dispneia e sibilância, apresentando, ao exa- mente controlada, que necessita de ajustes de
me físico, sons pulmonares globalmente reduzidos tratamento com medicação de alívio mais um
acompanhados de esforço respiratório e oximetria único medicamento de controle, de preferência
de pulso de 89%. O pediatra, prontamente, colocou corticoide inalatório em dose baixa.
o paciente no oxigênio e iniciou beta-2 agonista ⮩ O tratamento deve ser ajustado periodicamen-
inalatório. Na reavaliação, notou leve melhora da te em resposta a uma perda de controle, que,
ausculta respiratória, com persistência do esforço para o caso acima não está indicado, visto que
respiratório e da hipoxemia. Diante desse caso, qual a criança já faz uso de beta-2-agonista inalatório
conduta não é adequada? de curta duração quando necessário.
⮦ Realizar radiografia de tórax, devido à suspeita ⮪ O controle da asma é importante já que implica
de alguma complicação como atelectasia ou no controle das limitações atuais, embora não
pneumotórax. consiga prevenir riscos futuros como desfechos
que possam levar a mudanças irreversíveis na
⮧ Iniciar antibioticoterapia, devido à gravidade
história natural da asma.
do caso e não melhora clínica com as medidas
adotadas.
⮨ Verificar a hipótese diagnóstica de exacerba- Questão 5
ção de asma, repetir o beta-2 agonista e iniciar
(FACULDADE DE MEDICINA DO ABC – SP – 2021) Menino, 8 anos
corticoterapia.
de idade, com diagnóstico prévio de asma contro-
⮩ Conferir dispositivos inalatórios, se for o caso, a lada e sensibilização a gatos, em uso domiciliar
fim de verificar presença de medicação no frasco. de corticoide inalatório, em dose baixa. Admitido
em Unidade de Emergência com tosse e cansaço,
iniciados há cerca de 2 horas, depois de ter ido à
Questão 4 casa de uma tia que possui dois gatos de estima-
ção. Ao exame: BEG, orientado, fala satisfatória,
(SECRETARIA DE ESTADO DA SAÚDE – PB – 2021) Criança de 7
com leve tiragem intercostal e subdiafragmática.
anos de idade, que vem para a avaliação na Unida-
Sinais vitais: frequência cardíaca: 98 batimentos/
de Básica de Saúde acompanhada da genitora, por
minuto; frequência respiratória: 28 incursões/minu-
apresentar quadros de dispneia desde os 3 anos,
to; saturação de O₂: 95%, em ar ambiente. Sibilos
com crises de asma diárias e sintomas noturnos 2
expiratórios, bilateralmente. A conduta adequada
vezes/semana, apresenta sintomas quando corre
para este menino deve ser:
bastante. Já fez uso de corticoide em algumas cri-
ses e usa a bombinha da crise diariamente. Com ⮦ Oxigênio suplementar de baixo fluxo. Iniciar o
relação ao quadro apresentado pela criança, mar- uso do broncodilatador por via inalatória, corti-
que a alternativa correta: costeroide endovenoso. Solicitar radiografia de
tórax e gasometria arterial.
⮦ A dificuldade na obtenção de broncodilatação
sustentada após a utilização de beta-2-agonis- ⮧ Oxigenioterapia suplementar, broncodilatador
ta de curta duração não é um fator que indique por via inalatória, corticosteroides por via oral
a necessidade de cursos de corticosteroides de 12/12 horas. Colher gasometria arterial antes
orais na crise. de iniciar terapêutica.
⮧ O aumento da necessidade de uso de beta-2-a- ⮨ Sala de emergência, monitorização cardíaca, ini-

gonista inalatório de curta duração é um sinal ciar oxigênio suplementar. Gasometria arterial.
de descontrole da asma do paciente, sendo a Broncodilatador por via inalatória, corticosteroide
presença de exacerbações do quadro impor- por via endovenosa.
tantes indicadores de gravidade da limitação ⮩ Broncodilatador por via inalatória e corticoste-
ao fluxo aéreo. roide por via oral. Não estão indicados exames
150
complementares para o caso neste momento, utiliza outras medicações. Considerando o quadro
pela estabilidade clínica. de Pedro, a conduta correta é:
⮦ Prescrever agonista β₂-adrenérgico de longa du-

Questão 6 ração e otimizar a dose do salbutamol.
⮧ Prescrever corticoide oral e encaminhar para o
(ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ – PR – 2021) Pré-escolar
pneumologista.
de 4 anos, em acompanhamento no ambulatório
de pneumologia por asma brônquica, comparece ⮨ Prescrever corticoide inalatório e otimizar a dose
ao pronto atendimento pela manhã após ter pas- do salbutamol.
sado a noite com tosse e falta de ar. Ao exame
⮩ Prescrever corticoide inalatório e agonista β₂-a-
evidente desconforto respiratório, saturando 90%
drenérgico de longa duração.
em ar ambiente, sibilos difusos à ausculta. Após 3
ciclos inalatórios de beta-agonistas de ação cur-
ta não apresentou melhora significativa. Mantido Questão 8
com beta-agonistas a cada 20 minutos e iniciado
prednisona oral. Após uma hora ainda estava com (SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO – SP – 2021) Um
sibilos e dificuldade respiratória, saturando 92% em menino de três anos de idade foi levado à consul-
oxigênio suplementar. Foi então admitido para inter- ta no pediatra com história de crises de sibilância
nação. Sobre esta situação, analise as alternativas desde o primeiro ano de vida. Teve três crises no
abaixo. I – Deve receber corticosteroides de forma último ano, com necessidade de observação clínica
endovenosa por serem mais eficazes que pela via em pronto-atendimento e de medicação inalatória
oral. II – A fisioterapia torácica não é recomendada e intravenosa. Sua mãe refere que ele tosse quan-
no manejo inicial deste paciente. III – A exacerba- do corre e acorda muito durante a noite, devido à
ção grave da asma em crianças raramente provo- tosse. No último mês, fez uso de salbutamol três
ca insuficiência respiratória com necessidade de vezes por semana. Tem um irmão de dois anos de
ventilação mecânica. Estão corretas as assertivas: idade com dermatite atópica. Ao exame físico, en-
contrava-se em bom estado geral, eupneico e com
⮦ I, apenas. oximetria de pulso de 97%, sem outras alterações.
Com base nesse caso hipotético, assinale a alter-
⮧ I e II, apenas.
nativa que apresenta, correta e respectivamente, o
⮨ I e III, apenas. diagnóstico mais provável e o tratamento profilático
⮩ II e III, apenas. diário que deve ser iniciado.
⮪ I, II e III. ⮦ Asma parcialmente controlada e iniciar corticoi-

de inalatório, associado a beta-2 inalatório de
ação prolongada.
Questão 7
⮧ Asma não controlada e iniciar corticoide ina-
(SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DE JOÃO PESSOA – PB – 2021) latório, associado a beta-2 inalatório de ação
Pedro, de 5 anos, já tem atendimentos prévios na prolongada.
Unidade Básica de Saúde em virtude de sibilância. ⮨ Asma parcialmente controlada e iniciar beta-2
Dessa vez, a mãe o leva na UBS porque acordou com agonista inalatório de curta duração e corticoi-
tosse à noite e nas últimas semanas tem tido que de sistêmico.
fazer o aerossol por alguns dias. Utiliza um jato de
⮩ Asma não controlada e iniciar corticoide inala-
salbutamol 100 µg/jato a cada oito horas porque tem
tório.
medo que o filho vicie com doses maiores. Quando
utiliza o aerosol, Pedro apresenta melhora, mas de ⮪ Asma parcialmente controlada e iniciar corticoi-
vez em quando fica alguns dias mais quieto. Não de inalatório.
151
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2021) Menino, (PUC – SOROCABA – SP – 2021) Quanto ao tratamento da
7 anos de idade, apresenta episódios recorrentes crise de asma na emergência, assinale a alternati-
de tosse seca, chiado e falta de ar nos últimos 3 va correta:
meses, com uso frequente de broncodilatador. Re-
fere, ainda, falta de ar e chiado no peito ao correr ou ⮦ Os corticoides inalados são indicados em doses
subir escadas. Nega crises graves ou internação. elevadas e associados aos beta-2agonistas de
Para o controle da asma deste paciente é indicado: longa duração.
⮧ A adrenalina subcutânea é uma boa opção bron-
⮦ Uso diário de corticoide inalatório em dose alta codilatadora.
e broncodilatador de longa ação nas crises.
⮨ Mucolíticos associados à tapotagem podem
⮧ Uso de corticoide inalatório em dose alta com acelerar o processo de recuperação da crise.
broncodilatador de longa ação, diariamente e
⮩ O uso de sulfato de magnésio IV pode reduzir
nas crises.
a taxa de internação de pacientes que não res-
⮨ Uso diário de antileucotrieno e broncodilatador pondem aos broncodilatadores e ao corticoide
de longa ação nas crises. sistêmico.
⮩ Uso diário de corticoide inalatório em dose bai-
xa e broncodilatador de curta ação nas crises.
152
Questão 1 dificuldade:   torácica, dor torácica, produção crônica de escarro

ou até a tosse isolada sem outros sintomas respi-
Y Dica do professor: A asma é a doença pulmonar ratórios, são características clínicas que reduzem
crônica mais comum da infância, acometendo 24% a possibilidade de asma e indicam para a necessi-
das crianças entre 6 e 7 anos no Brasil, caracterizada dade de investigação de diagnósticos diferenciais.
por sintomas respiratórios e por limitação variável
ao fluxo expiratório que se resolvem espontanea- Alternativa D: INCORRETA. A asma alérgica, ou ató-
mente ou após uso de medicação. A asma é uma pica, é o fenótipo mais comum da doença na in-
doença heterogênea que apresenta diferentes me- fância, iniciando-se caracteristicamente desde os
canismos patogênicos, mas que geralmente está primeiros anos de vida e apresentando-se por ve-
associada à hiperresponsividade da via aérea a es- zes em associação com outras doenças atópicas,
tímulos diretos ou indiretos e à inflamação crônica como a rinite alérgica e a dermatite atópica. Esses
da via aérea, características que persistem mesmo pacientes frequentemente apresentam eosinofilia
quando os sintomas estão ausentes ou a função periférica e no escarro, além de testes alérgicos
pulmonar é normal, mas que podem se normalizar positivos (cutâneos ou sanguíneos – dosagem de
com o tratamento. Acerca dessa doença vamos IgE sérica específica). Como toda doença alérgica,
analisar as alternativas: a asma atópica é muito responsiva ao uso de corti-
coides, apresentando uma ótima resposta aos me-
Alternativa A: INCORRETA. Embora a asma seja uma dicamentos mais utilizados no controle a doença,
doença de diagnóstico na idade escolar (entre 5-6 os corticoides inalatórios.
anos, quando a criança já é capaz de realizar uma
espirometria de forma adequada) é comum a his- Alternativa E: CORRETA. Dentre as características clí-
tória de sibilância prévia, muitas vezes desde os nicas sugestivas de asma, a melhora dos sintomas
primeiros anos de vida. Sabe-se que até 30% dos com o uso de corticoides e broncodilatadores ina-
pré-escolares com sibilância serão diagnosticados latórios é uma das que mais auxilia no diagnóstico
com asma na idade escolar. de asma no dia a dia.
Alternativa B: INCORRETA. A presença de comorbi- ✔ resposta: E

dades, como a doença do refluxo gastroesofágico
(DRGE), pode sim contribuir para a maior frequên-
cia de crises asmáticas. Entretanto, na infância,
sabemos que uma vez diagnosticada a asma, o Y Dica do professor: A exacerbação asmática (ou
tratamento isolado da DRGE é incapaz de trazer crise asmática) é um episódio caracterizado pelo
controle clínico ao paciente, sendo necessário tam- aumento progressivo dos sintomas de perda de fô-
bém o uso de tratamento de manutenção com cor- lego, tosse, sibilância ou pelo declínio progressivo
ticoide inalatório. na função pulmonar. Em geral, ocorre em resposta
Alternativa C: INCORRETA. Sibilos persistentes, que a um agente externo (nas crianças, é geralmente
não melhoram com o uso de broncodilatadores ina- secundária a infecções de vias aéreas superiores e
latórios, assim como a presença de deformidade à mudança no tempo) e/ou à má aderência ao uso
153
dos medicamentos de controle. Uma vez diante de Questão 3 dificuldade: 

uma crise de asma, devemos classificá-la quanto a
sua gravidade para a correta orientação do tratamen- Y Dica do professor: A exacerbação asmática (ou
to. Nesse caso o paciente apresenta agitação, fala crise asmática) é um episódio caracterizado pelo
entrecortada, hipoxemia com SatO2 de 90%, taquip- aumento progressivo dos sintomas de perda de fô-
lego, tosse, sibilância ou pelo declínio progressivo
neia, taquicardia e redução de murmúrio vesicular,
na função pulmonar. Em geral, ocorre em resposta
achados que classificam a crise como grave. Vale
a um agente externo (nas crianças, é geralmente
lembrar que de acordo com GINA, para ser classi- secundária a infecções de vias aéreas superiores e
ficada como crise de asma quase fatal o paciente à mudança no tempo) e/ou à má aderência ao uso
deve apresentar tórax silencioso ou alteração do dos medicamentos de controle. Uma vez diante de
estado mental com sonolência ou confusão. Diante uma crise de asma, devemos classificá-la quanto
de uma crise grave é essencial a pronta realização a sua gravidade para a correta orientação do tra-
do tratamento com broncodilatador (B2-agonista tamento. O caso clínico apresentado é compatível
de curta duração) + anticolinérgico (ipratrópio) 3 com um quadro de asma muito grave, baseado na
ciclos de 20 em 20 minutos, corticoide sistêmico saturação de oxigênio baixa e na redução profun-
e oxigenioterapia. Mas veja que não existe uma al- da dos murmúrios vesiculares. Além disso, tem-se
ternativa correspondente ao manejo que seria con- que a dor torácica é um agravante e pode indicar
algum acometimento secundário, como atelectasia,
siderado ideal, sendo assim temos que encontrar
derrame pleural em caso de dor ventilatório-depen-
a alternativa que mais se aproxima do que seria o
dente, pneumotórax, entre outros. Dessa forma, a
indicado e isso pode ser encontrado na alternati- conduta correta para o caso é realizar o resgate
va A, que indica o uso de ipratrópio e considera a da crise asmática por meio de beta-2 agonista e
prescrição de corticoide sistêmico. Vale a pena fa- uso de corticoterapia sistêmica, além da elevação
zer algumas ressalvas com relação ao manejo su- da saturação de oxigênio imediata e avaliação por
gerido na alternativa A: diante de um paciente com exame de imagem das possíveis complicações
crise asmática grave não se recomenda primeiro a associadas ao quadro. Note que o paciente não
realização de um ciclo de beta-2 agonista de curta apresenta, clinicamente, sinais e sintomas de infec-
duração para depois considerar o uso de ipratrópio ção, como expectoração purulenta, febre e roncos,
na falha, mas sim a pronta realização de ambas as dessa forma, não justifica a administração de um
medicações em associação, tendo em vista o be- antimicrobiano neste momento.
nefício do ipratrópio na redução da necessidade ✔ resposta: B
de internação nos pacientes com crise grave. Além
disso, sempre que o corticoide sistêmico estiver
indicado, crises moderadas a graves, ele deve ser
feito o mais rápido possível, idealmente na primeira Y Dica do professor: Os principais objetivos do ma-
hora de entrada no pronto-socorro, já que a maior nejo da asma são otimizar o controle dos sintomas
eficácia dessa medicação acontece após 3 a 4 horas da asma e reduzir o risco de exacerbações da asma,
da administração. Também é importante relembrar ao mesmo tempo que minimiza os efeitos adversos
que mesmo em pacientes com crises mais graves é dos medicamentos. Os quatro componentes essen-
possível sim a realização de corticoide por via oral ciais do manejo da asma são educação do paciente,
já que a eficácia é a mesma da via parenteral, sen- controle dos gatilhos da asma, monitoramento de
do a medicação parenteral preferida na presença mudanças nos sintomas ou na função pulmonar e
terapia farmacológica;
de desconforto respiratório importante com risco
de aspiração ou má aceitação da medicação oral. Alternativa A: INCORRETA. Para todos os pacientes
com sintomas de exacerbação da asma, recomen-
✔ resposta: A da-se a administração imediata de um beta-agonista
154
inalado de curta ação (SABA). A dificuldade na O manejo farmacológico da asma mudou consi-
obtenção de broncodilatação sustentada após a deravelmente nas últimas décadas, com base no
utilização de beta-2 agonista de curta duração in- entendimento de que a asma é uma doença hete-
dica a necessidade de cursos de corticosteroides rogênea e complexa. Atualmente está claro que o
orais na crise. objetivo do tratamento da asma deve ser alcançar
Alternativa B: CORRETA. O aumento da necessidade e manter o controle da doença e evitar riscos futu-
de uso de beta-2 agonista inalatório de curta dura- ros (exacerbações, instabilidade da doença, perda
ção é um sinal de descontrole da asma. Além de acelerada da função pulmonar e efeitos adversos
tratar agudamente a crise, deve-se reforçar a im- do tratamento). Isso implica em uma abordagem
portância do controle dos gatilhos e do tratamento personalizada, incluindo tratamento farmacológico,
de manutenção. educação do paciente, plano de ação por escrito,
treinamento para uso do dispositivo inalatório e re-
Alternativa C: INCORRETA. Não se trata de asma per- visão da técnica inalatória a cada visita ao consul-
sistente leve pois esta é caracterizada por: sintomas tório. Estamos diante de uma agudização da asma
mais de duas vezes por semana (embora menos pelos sintomas de tosse e cansaço, iniciados há
que diariamente), aproximadamente três a quatro cerca de 2 horas, depois de ter ido à casa de uma
despertares noturnos por mês devido à asma (mas tia que possui dois gatos de estimação, associado
menos do que todas as semanas), uso de SABAs a tiragem intercostal e subdiafragmática, além de
para aliviar os sintomas mais de dois dias por se- sibilos expiratórios, bilateralmente. Nestes casos
mana (mas não diariamente) e menor interferência doses adequadas e repetidas de beta-2 agonistas
com atividades normais. por via inalatória a cada 10 a 30 minutos na primeira
Alternativa D: INCORRETA. O paciente apresenta asma hora constituem a medida inicial de tratamento e
persistente grave e está sendo tratado incorretamen- sabendo que os corticosteroides reduzem a infla-
te. Para asma persistente grave, os tratamentos de mação, aceleram a recuperação e diminuem o risco
controle preferidos são doses médias (Etapa 4) ou de crise fatal, os pacientes atendidos na emergên-
altas (Etapa 5) de um corticoide inalado em com- cia em crise moderada ou grave devem receber
binação com um beta-2 agonista de longa duração corticosteroides sistêmicos precocemente, já na
(LABA). Pode ser necessária terapia adicional com primeira hora de atendimento. Vale lembrar que o
um modificador de leucotrieno, tiotrópio ou agen- uso de oxigênio está indicado apenas se hipoxemia,
te biológico, guiada pela resposta ao tratamento. devendo ser titulado de acordo com a SatO2, para
mantê-la entre 93 e 95% em adolescentes a partir
Alternativa E: INCORRETA. O controle da asma é ca-
de 12 anos ou entre 94 e 98% em crianças de 6 a
paz de prevenir riscos futuros.
11 anos. Não há indicação de exames laboratoriais
✔ resposta: B ou de imagem para confirmação, pois se trata de
diagnóstico clínico.
Questão 5 dificuldade:   ✔ resposta: D
Y Dica do professor: A asma é uma doença infla-

matória crônica, caracterizada por hiperresponsi- Questão 6 dificuldade: 
vidade das vias aéreas inferiores e por limitação
variável ao fluxo aéreo, reversível espontaneamente Y Dica do professor: A questão traz um pré-escolar
ou com tratamento, manifestando-se clinicamente com crise asmática que mesmo após 3 ciclos ina-
por episódios recorrentes de sibilância, dispneia, latórios de beta-agonistas de ação curta não apre-
aperto no peito e tosse, particularmente à noite e sentou melhora significativa. Mantido com beta-a-
pela manhã ao despertar. Resulta de uma interação gonistas a cada 20 minutos e iniciado prednisona
entre genética, exposição ambiental a alérgenos e oral. Após uma hora ainda estava com sibilos e di-
irritantes, e outros fatores específicos que levam ficuldade respiratória, saturando 92% em oxigênio
ao desenvolvimento e manutenção dos sintomas. suplementar, o que classifica a crise asmática como
155
grave, indicando a internação e o uso de sulfato de das crises, sendo nessa idade a medicação prefe-
magnésio. Vamos analisar as afirmativas: rencial o corticoide inalatório. Vale ressaltar que
grande parte dos pacientes com asma leve obtém
Afirmativa I: INCORRETA. Os estudos demonstram
o controle clínico com doses baixas do corticoide
que a efetividade do corticoide por via endovenosa
inalatório. Broncodilatadores inalatórios de longa
é semelhante à do corticoide por via oral, sendo a
duração são medicações usadas no controle da
medicação parenteral indicada apenas nos casos
asma de crianças maiores, a partir de 6 anos de
graves com desconforto respiratório intenso que
idade, e não estariam indicadas neste momento.
contraindique a via oral principalmente pelo risco
de aspiração pulmonar. ✔ resposta: C
Afirmativa II: CORRETA. O foco, neste momento, é es-
tabilizar o paciente, garantindo valores de saturação dificuldade: 
Questão 8
adequados. Após estabilizá-lo podemos prescrever
fisioterapia respiratória. Y Dica do professor: Para responder adequadamente
Afirmativa III: CORRETA. A ventilação mecânica na a questão, o candidato deve conhecer as maneiras
crise asmática não ocorre com frequência, graças a de classificar a asma segundo seu controle, o que
efetividade do tratamento endovenoso, inalatório e depende dos sintomas apresentados pelo paciente
oral. Vale lembrar que ventilar um paciente asmáti- e da necessidade de medicação de resgate. Nessa
co entubado é extremamente complicado devido ao situação, temos um paciente de 3 anos de idade
aumento da resistência das pequenas vias aéreas. com três crises de sibilância no último ano com
necessidade de atendimento médico + presença
✔ resposta: D de sintomas durante atividade física + tosse notur-
na + uso de medicação de resgate por 3 vezes na
semana. Com essas informações é possível clas-
sificar a asma quanto ao controle e indicar o trata-
mento adequado.
Y Dica do professor: A asma é uma doença inflama-
tória crônica, caracterizada por hiperresponsividade Alternativa A: INCORRETA. Parcialmente controlada
das vias aéreas inferiores e por limitação variável seria se o paciente apresentasse de 1-2 dos parâ-
ao fluxo aéreo, reversível espontaneamente ou com metros avaliados pelo GINA: sintomas diurnos > 2
tratamento, manifestando-se clinicamente por epi- vezes por semana, necessidade de medicação de
sódios recorrentes de sibilância, dispneia, aperto no resgate > 2 vezes por semana, despertares notur-
peito e tosse, particularmente à noite e pela manhã nos por asma e limitação das atividades pela asma.
ao despertar. O objetivo primordial do manejo da Alternativa B: INCORRETA. O diagnóstico está correto,
asma é a obtenção do controle da doença. A clas- mas o tratamento não. O B2 de longa duração não é
sificação da gravidade tem como principal função a indicado para o manejo da asma em crianças com
determinação da dose de medicamentos suficiente idade inferior a 6 anos.
para que o paciente atinja o controle no menor prazo
possível. Note que o paciente apresenta uma doen- Alternativa C: INCORRETA. Parcialmente controlada
ça não controlada, com sintomas noturnos e uso seria se o paciente apresentasse de 1-2 dos parâ-
frequente de salbutamol (broncodilatador de curda metros avaliados pelo GINA: sintomas diurnos > 2
duração) em dose baixa. Apesar do paciente apre- vezes por semana, necessidade de medicação de
sentar melhora com a dose baixa do broncodilata- resgate > 2 vezes por semana, despertares notur-
dor vale a orientação da mãe quanto a dose correta, nos por asma e limitação das atividades pela asma.
pelo menos 4 jatos de 8 em 8 horas nas crises leves Alternativa D: CORRETA. Com todas essas alterações
manejadas em domicílio, e de que não há risco de sabemos que a asma do paciente deve ser classi-
“vício na bombinha” a despeito da crença popular. ficada como não controlada (4 dos 4 critérios do
Além disso, é importante instituir um tratamento de GINA). O tratamento indicado para ele será o uso
manutenção para reduzir a frequência e a gravidade de corticoide inalatório.
156
Alternativa E: INCORRETA. Parcialmente controlada posso considerar o início do tratamento em etapa

seria se o paciente apresentasse de 1-2 dos parâ- 4 quando a apresentação inicial da asma foi com
metros avaliados pelo GINA: sintomas diurnos > 2 uma exacerbação asmática grave, com necessida-
vezes por semana, necessidade de medicação de de de internação.
resgate > 2 vezes por semana, despertares notur- Alternativa C: INCORRETA. Não está recomendado
nos por asma e limitação das atividades pela asma. o uso de broncodilatador de longa duração como
✔ resposta: D medicação preferencial de tratamento da crise
asmática nessa idade, mas sim o broncodilatador
de curta duração. Além disso, não se recomenda
o uso isolado de antileucotrieno nesse caso, em
Y Dica do professor: Claramente a questão traz um que o paciente se apresenta com sintomas e uso
paciente de 7 anos com diagnóstico de asma, já frequente de broncodilatador. Embora o antileuco-
que ele se apresenta com sintomas respiratórios trieno possa ser administrado de forma isolada na
(tosse, chiado e falta de ar), que melhoram com crise asmática na etapa 2 de tratamento, essa não
uso de broncodilatador e pioram após esforço físi- é a medicação preferencial dessa etapa (mas sim
co (sintomas altamente sugestivos de asma). Veja o corticoide inalatório em baixa dose), estando re-
que esse paciente não está em uso de tratamento comendada principalmente naqueles pacientes que
de manutenção, essencial para o controle da sinto- apresentam outras comorbidades alérgicas (como
matologia. Nas crianças de 6 a 11 anos o GINA re- a dermatite atópica e a rinite alérgica) e na asma
comenda que a base do tratamento de manutenção leve induzida por exercício físico.
seja o corticoide inalatório e que o tratamento na Alternativa D: CORRETA. O uso de corticoide inalatório
crise seja o broncodilatador de curta duração, dife- consiste na etapa 2 de tratamento para as crianças
rentemente do que é recomendado a partir dos 12 de 6 a 11 anos e seria uma boa opção de início de
tratamento nesse caso, em que o paciente neces-
anos (e em adultos), quando a base do tratamento
de manutenção passa a ser o corticoide inalatório sita de uso frequente de broncodilatador, mas não
associado ao broncodilatador de longa duração diário. Além disso essa é a única alternativa que
e o tratamento da crise é feito preferencialmente traz o broncodilatador de curta duração como a
também com corticoide inalatório associado ao for- medicação preferencial de uso na crise asmática,
moterol (o único broncodilatador de longa duração conforme o recomendado pelo GINA.
que comprovadamente tem eficácia no tratamento ✔ resposta: D
da crise asmática).
Alternativa A: INCORRETA. Embora o corticoide inala-
tório seja uma boa opção de tratamento de manu-
tenção para esse paciente, não está recomendado Y Dica do professor: A asma é uma doença inflama-
o uso de broncodilatador de longa duração nas tória crônica, caracterizada por hipersensibilidade
crises nessa idade. das vias aéreas inferiores e por limitação variável
Alternativa B: INCORRETA. O broncodilatador de lon- ao fluxo aéreo e sintomas respiratórios, reversível
ga duração está liberado para crianças acima de 5 espontaneamente ou com tratamento. Manifesta-
anos, e seu uso associado ao corticoide inalatório -se clinicamente por episódios recorrentes de sibi-
em dose alta consiste na etapa 4 do tratamento lância, dispneia, aperto no peito e tosse, à noite e
de manutenção da asma para as crianças de 6 a pela manhã ao despertar. Resulta de uma interação
11 anos. Esse paciente não apresenta critério para entre genética, exposição ambiental a alérgenos, ir-
início do tratamento já em etapa 4, que está indi- ritantes e outros fatores específicos que levam ao
cada em pacientes com sintomas quase diários desenvolvimento e manutenção dos sintomas. A
ou que apresentam despertar noturno ≥ 1 vez por exacerbação asmática é um episódio agudo de agra-
semana, especialmente na presença de fatores de vamento dos sintomas asmáticos (falta de ar, tosse,
risco ou de redução da função pulmonar. Também sibilância, aperto no peito) causada por obstrução
157
do fluxo expiratório. Acerca do manejo clínico das

exacerbações, vamos analisar as alternativas:
Alternativa A: INCORRETA. Corticoides inalados são
indicados como medicação profilática, ou seja, para
evitar a ocorrência das exacerbações asmáticas.
Atualmente têm sido preconizados em associação
com broncodilatadores de curta ou longa duração
como medicações preferenciais do tratamento da
crise em domicílio, porém não em doses muito
elevadas.
Alternativa B: INCORRETA. Epinefrina não é indicada
de rotina para exarcebações asmáticas. A adrena-
lina intramuscular é indicada como terapia de pri-
meira linha para os casos de asma associada com
anafilaxia e angioedema.
Alternativa C: INCORRETA. Mucolíticos não têm efei-
tos benéfico na crise de asma.
Alternativa D: CORRETA. O sulfato de magnésio ve-
noso não é recomendado de rotina para exarceba-
ções asmáticas leves e moderadas. Está indicado
apenas em casos de exacerbações graves, que não
responderam a terapia de 1ª linha, com deterioriza-
ção clínica a despeito do uso de beta-2 agonista,
corticosteroides sistêmicos e brometo de ipratrópio.
Estudos demonstraram que após a administração
em dose única, houve redução da taxa de admissão
hospitalar e melhora a função pulmonar. Idealmente
deve ser administrado na sala de emergência para
que a criança seja adequadamente monitorizada
durante a infusão.
✔ resposta: D
158
Capítulo
ATOPIAS
8
u Marcha atópica: dermatite atópica +/− alergia alimentar → sibilância recorrente → rinite alérgica.
u Apresentação clínica da dermatite atópica.
u Diagnóstico clínico da rinite alérgica.
u Tratamento da dermatite atópica e da rinite alérgica.
1. I NTRODUÇÃO Estima-se que mais de um quarto da população

brasileira apresente algum tipo de alergia, encon-
trada principalmente entre crianças e adolescentes.
As doenças alérgicas têm um custo elevado para
BASES DA MEDICINA
a economia em decorrência das hospitalizações,
do absenteísmo escolar e do trabalho, impactando
Alguns conceitos de genética são importantes para enten- negativamente a qualidade de vida desses pacientes.
der a fisiopatologia das doenças alérgicas:
O aumento progressivo do número de pacientes
W Genótipo: conjunto de genes de um indivíduo, deter-
minado na sua concepção. alérgicos em países industrializados é explicado
em parte pela teoria da higiene, que relaciona esse
W Fenótipo: características observáveis de um indivíduo,
fato com a redução das doenças infectoparasitá-
que resultam não só da expressão dos genes, mas tam-
bém de fatores ambientais e da interação entre eles. rias, a intensificação das medidas de higiene e a
vacinação extensiva, que reduzem a estimulação
W Epigenética: conjunto de mecanismos que promo-
do sistema imune para o controle das infecções
vem a regulação da expressão gênica através de
modificações químicas no Desoxirribonucleic Acid e permite uma maior ativação dos linfócitos Th2,
(DNA - Ácido Desoxirribonucleico) e na cromatina estimulando a produção de IgE e o acúmulo de
(como metilação, acetilação e fosforilação). Resulta eosinófilos, fatores ligados à resposta alérgica
em modificações fenotípicas sem, no entanto, alterar medida por IgE. Fatores epigenéticos também são
a sequência do DNA. importantes no desenvolvimento das doenças alér-
gicas, pois fatores ambientais como a exposição
a vírus, bactérias, poluentes ambientais e fatores
dietéticos maternos são capazes de atuar na metila-
ção do DNA, levando a modificações químicas nos
cromossomos que afetam a expressão fenotípica
das doenças alérgicas.
159
Atopias Pneumologia Pediátrica
trointestinal), sua captura e processamento pelas

DIA A DIA MÉDICO células apresentadoras de antígenos, que, então,
apresentam o antígeno ao linfócito T, levando à
Um dos fatores epigenéticos mais bem relacionados com sua diferenciação para o padrão Th2 e à conse-
o desenvolvimento de doenças alérgicas é a exposição quente liberação de citocinas (IL-4 e IL-13), que
intraútero ao tabagismo.
estimulam o linfócito B a produzir IgE específi-
ca contra esse alérgeno. Essa IgE específica se
liga preferencialmente a receptores de alta afi-
2. FISIOPATOLOGIA nidade presentes na membrana dos mastócitos
e dos basófilos.
u Fase efetora: começa após a reexposição a esse
alérgeno. Pode ser dividida ainda em duas fases:
BASES DA MEDICINA
W Fase imediata: ocorre minutos após a reexpo-
Vale a pena fazer a revisão de alguns termos utilizados sição e decorre da fixação dos alérgenos às
neste capítulo: moléculas de IgE específica presentes nos
W Atopia: predisposição genética para alergia, decor-
mastócitos e basófilos, o que desencadeia sua
rente de uma resposta celular de predomínio Th2, que degranulação com a liberação de histamina,
secreta citocinas (IL-4 e IL-13) relacionadas à produção fatores quimiotáticos de neutrófilos e eosinó-
de IgE específica. filos, proteases, citocinas, prostaglandinas e
W Sensibilização: produção de IgE específica para um leucotrienos. Como resultado, temos: contração
determinado alérgeno, não necessariamente rela- de musculatura lisa, vasodilatação, aumento
cionada à manifestação clínica de alergia. Embora a da permeabilidade vascular e das secreções
sensibilização seja necessária, ela não é suficiente glandulares e estímulo de terminações ner-
para o desenvolvimento das doenças alérgicas.
vosas sensoriais que levam a sintomas como
W Alergia: manifestação de sintomas após a exposição sibilância, edema, eritema, hipersecreção, pru-
a substâncias que contêm alérgenos aos quais aquele rido, tosse e espirro.
paciente é sensibilizado.
W Fase tardia: ocorre após 4 a 6 horas da reexpo-
sição e está associada à infiltração secundária
A fisiopatologia das reações alérgicas (ou de hiper- de linfócitos e eosinófilos no tecido-alvo com
sensibilidade) depende da interação entre diferentes liberação de seus mediadores inflamatórios e
elementos como células inflamatórias (linfócitos T e perpetuação da resposta inflamatória.
B, eosinófilos, mastócitos, neutrófilos), mediadores
inflamatórios (histamina, citocinas, leucotrienos),
fatores de transcrição e resposta neural. Gell e DIA A DIA MÉDICO
Coombs foram os primeiros a descrever e classi-
ficar as reações de hipersensibilidade em quatro A inflamação crônica por exposições repetidas ao alér-
categorias, de I a IV. A forma mais relacionada às geno se associa ao recrutamento de fibroblastos e ao
doenças alérgicas, envolvida na urticária, na rinite remodelamento tecidual. Na asma, esse remodelamento
e na asma alérgicas é a hipersensibilidade tipo I, é identificado pela obstrução fixa da via aérea, achado
também chamada de imediata ou medida por IgE, mais comum em adultos asmáticos. Na rinite alérgica,
vemos uma hipertrofia dos cornetos nasais, e na der-
que envolve duas fases:
matite atópica vemos a liquenificação das aéreas de
u Fase de sensibilização: inicia com a penetração lesão, mais comum em crianças mais velhas, a partir
do alérgeno (pelas vias aéreas, pele ou trato gas- da idade escolar.
160
Atopias Cap. 8
A dermatite atópica é uma doença inflamatória

3. M ARCHA ATÓPICA cutânea crônica de etiologia multifatorial que se
manifesta clinicamente sob a forma de eczema.
A marcha atópica é a história natural das doenças Na fase aguda, o eczema se apresenta como um
alérgicas. Tipicamente, a criança desenvolve a eritema mal definido, com edema e vesículas.
dermatite atópica nos primeiros meses de vida, Já na fase crônica, a placa eritematosa é bem
que pode ser acompanhada pela sensibilização definida e descamativa com graus variáveis de
às proteínas do leite de vaca, ovo ou amendoim, liquenificação.
eventualmente manifestando vômitos, diarreia ou A prevalência de dermatite atópica aumentou nas
anafilaxia relacionados à ingestão destes alimentos últimas décadas, acometendo, no Brasil, 7% das
por volta dos 6 a 12 meses de vida (alergia alimen- crianças entre 6 e 7 anos e 5% entre 13 e 14 anos.
tar). Este quadro é sucedido pela sensibilização Cerca de 60% dos casos ocorrem no primeiro ano
aos aeroalérgenos (ácaros domiciliares, epitélios de vida, sendo que em 70% dos casos há melhora
de animais), até que a criança manifeste episódios gradual até o final da infância. Quanto mais grave
de sibilância recorrentes antes dos 2 anos de idade, a dermatite atópica, maior a frequência de rinite
em geral associados às infecções virais das vias e asma associadas, presentes em até 70% dos
aéreas superiores. Com a progressão da idade, pacientes com dermatite atópica grave.
frequentemente a criança apresenta resolução da
Acredita-se que a dermatite atópica ocorra por
alergia alimentar e melhora da dermatite atópica,
uma combinação entre desregulação imunológica
mas pode evoluir com asma e/ou rinite alérgica.
(infiltração de linfócitos Th2 na pele) e disfun-
ção da barreira cutânea (principalmente após
a exposição a irritantes, como banho com água
4. D ERMATITE ATÓPICA quente, cloro das piscinas e a fricção exagerada
da pele). Diversos fatores desencadeantes estão
relacionados com a piora das lesões de pele, como
BASES DA MEDICINA a infecção pelo Staphylococcus aureus ou pela
Malassezia, a exposição aos alérgenos alimentares
Na dermatologia, os termos dermatite e eczema são (principalmente clara de ovo e leite de vaca) ou
frequentemente utilizados como sinônimos, sendo que, a aeroalérgenos, e até fatores emocionais, como
em geral, o uso da palavra eczema isolada faz referência o estresse.
à dermatite atópica. A característica básica do processo
de eczema é a natureza seroexsudativa que acomete a epi- O diagnóstico é clínico, pelo encontro de prurido
derme e a derme papilar. Na fase aguda ocorre exocitose associado às características clínicas do eczema e
e edema intercelular da camada de Malpighi, que leva ao aos antecedentes pessoais e familiares de rinite e
afastamento dessas células e ao acúmulo de serosidade. asma (Fluxograma 1). O eczema se apresenta em
Pode ocorrer a formação de vesículas intraepidérmi- diferentes locais e com diferentes características
cas, que podem, inclusive, se exteriorizar e dar origem
de acordo com a idade do paciente (Quadro 1). Até
a vesículas clínicas que se rompem, liberam exsudato
e depois formam crostas. O edema intracelular altera a 60% dos pacientes têm uma melhora importante ou
ceratinização normal, dando origem à paraceratose, que até desaparecimento dos sintomas de dermatite
se manifesta clinicamente com a formação de escamas. atópica ainda na fase pré-puberal.
Na fase crônica do eczema ocorre o espessamento de
todas as camadas da pele, originando a liquenificação.
161
Fluxograma 1. Diagnóstico de dermatite atópica
História de pele ressecada

nos últimos 12 meses
Característica
essencial
História pessoal de rinite
ou asma (ou parentes de
1º grau em crianças < 4 anos)
Prurido nos Pelo menos 3

últimos 12 meses dos seguintes Início dos sintomas antes dos 2 anos
(ou relato pelos pais) achados clínicos
História de lesões em regiões

flexurais (antecubital, poplítea,
tornozelos, pescoço ou periorbital)
Dermatite na região flexural

visível (em < 4 anos, incluir
região malar, fronte e superfície
extensora de membros)
162
Atopias Cap. 8
Quadro 1. Distribuição e característica do eczema atópico ao longo das idades.
Faixa etária Características do eczema
Eczema agudo em face

(poupando a região
Lactente
central), couro cabeludo,
(< 2 anos)
tronco e superfície
extensora dos membros
Pápulas eritematosas
e vesículas que são
Pré-puberal gradualmente substituídas
(2 anos até a por liquenificação nas
puberdade) regiões flexurais dos joelhos
e dos cotovelos, pescoço,
punhos e tornozelos
Lesões liquenificadas
Adulto em mãos, regiões
flexurais e periorbitais
Fonte: Skylines/Shutterstock.com1, Gabdrakipova Dilyara/Shutterstock.com2,

Gabdrakipova Dilyara/Shutterstock.com3 e TisforThan/Shutterstock.com4.
Note que o prurido é a característica essencial para

DIA A DIA MÉDICO
o diagnóstico da dermatite atópica e está associado
à irritabilidade e ao comprometimento do sono
A gravidade da dermatite atópica pode ser definida pelo
nesses pacientes. O prurido pode ser agravado por
Scoring Atopic Dermatitis (SCORAD), um sistema de escore
fatores como calor, suor, banho, atividades físicas, clínico que considera a extensão da doença, a gravidade
mudanças da temperatura ambiente, alterações de das lesões e a presença de sintomas como prurido e perda
humor, estresse e uso de roupas de lã ou sintéticas. de sono. A extensão das lesões é representada pela letra
Além disso, o prurido tem um papel importante na A e corresponde a 20% da pontuação. A gravidade das
fisiopatologia da dermatite atópica, pois lesiona a lesões é representada pela letra B e corresponde a 60%
da pontuação, sendo avaliada em seis itens: eritema,
barreira cutânea, favorecendo a entrada de alérgenos
pápulas, escoriação, exsudação ou formação de crostas,
e de microrganismos que podem levar à infecção liquenificação e xerose. Os sintomas subjetivos de prurido
secundária das lesões. durante o dia e despertares noturnos são avaliados de 0 a
10 por uma escala visual e indicados pela letra C, somando
20% da pontuação. A pontuação obtida é inserida em uma
fórmula que dá origem a uma pontuação final de 0 a 103.
A doença é considerada leve se menor que 25, moderada
se de 25 a 50 e grave se maior que 50.
163
Exames complementares podem ser utilizados Além disso, podem ser necessárias medidas para
para a avaliação da sensibilização alérgica, como o controle da inflamação e do prurido durante as
contagem de eosinófilos periféricos, testes cutâneos exacerbações. O controle da inflamação pode ser
(prick test) e dosagem de IgE sérica específica. obtido pelo uso de corticoides tópicos de média ou
alta potência por curto período nas lesões ativas
Embora na infância a dermatite atópica geralmente
(cuidado com uso em região genital, inguinal, axilar
se manifeste de forma típica, podemos pensar em
e em face pelo risco de absorção sistêmica e alte-
alguns diagnósticos diferenciais (Quadro 2).
ração do trofismo da pele) ou imunomoduladores
tópicos (inibidores de calcineurina – pimecrolino,
Quadro 2. Diagnósticos diferenciais da dermatite atópica.
tacrolimo, preferidos para aplicação em face e
Dermatoses Doenças raras com eczema pregas). O prurido pode ser controlado pelo uso
inflamatórias semelhante à dermatite atópica
de anti-histamínicos orais de 1ª geração, como a
Dermatite
seborreica
Síndrome hiper-IgE hidroxizina, que possuem um discreto efeito sedativo
benéfico nessas situações.
Dermatite de
Síndrome hipereosinofílica
contato Na presença de infecção bacteriana secundária das
Eczema numular Agamaglobulinemia lesões, que geralmente se manifesta por eritema,
Displasia ectodérmica anidrótica exsudação e crostas melicéricas, está indicada
Ataxia telangiectasia limpeza local com antissépticos tópicos (mupirocina
Síndrome de Netherton ou ácido fusídico) e uso de antibióticos tópicos ou
Fenilcetonúria sistêmicos com cobertura para S. aureus (cefalexina)
Síndrome de Wiskott-Aldrich em casos disseminados. Nesses casos, geralmente
Fonte: Antunes et al.5 utilizamos de forma combinada os corticoides tópi-
cos, que diminuem a colonização pelo S. aureus.
Não se recomenda o uso profilático ou por longos
DICA
Nas provas podemos reconhecer
períodos de antibióticos e nem de sabonetes antis-
um quadro de dermatite atópica pela pre- sépticos, que podem piorar a xerose e apresentam
sença de eczema em localização típica (na um risco de sensibilização.
face em lactentes ou em regiões flexurais
A imunossupressão sistêmica com ciclosporina
em crianças) associada a história de ante-
cedentes pessoais ou familiares de atopias, pode ser considerada em pacientes com dermatite
como alergia alimentar, rinite alérgica e atópica grave e refratária à terapêutica habitual,
asma/sibilância recorrente. sempre com monitoramento da função renal e da
pressão arterial. Corticoides sistêmicos raramente
são prescritos nas exacerbações agudas, pois,
A base do tratamento da dermatite atópica con- embora se associem à melhora das lesões, apre-
siste na hidratação da pele, que tem por objetivo a sentam efeito rebote, com recorrência dos sintomas
preservação da integridade da barreira cutânea, e após a retirada da medicação.
no controle dos fatores agressores para a pele e O uso de probióticos tem sido proposto na preven-
desencadeantes das lesões, como banhos quentes ção das doenças alérgicas, dentre elas a dermatite
e demorados, uso excessivo de sabonetes, poluição atópica. A administração de lactobacilos (Lacto-
aérea, fricção excessiva ou exposição a produtos bacillus rhamnosus GG) nas últimas semanas de
químicos. O banho do paciente com dermatite ató- gestação e durante o período de aleitamento foi
pica deve ser rápido, não muito quente, com uso efetiva na prevenção primária da dermatite atópica
de pouco sabonete e, de preferência, sabonetes em lactentes de alto risco em alguns estudos, mas
que apresentem pH levemente ácidos (5 a 5,5). Os esse efeito ainda precisa ser comprovado e padro-
hidratantes devem ser aplicados com a pele úmida nizado para que se possa recomendar o uso dos
nos primeiros 3 minutos após o banho para evitar probióticos com esse objetivo.
a desidratação da epiderme.
164
Atopias Cap. 8
Mapa mental. Dermatite atópica
Dermatite atópica
Doença inflamatória
Eczema + prurido
cutânea crônica
Lactente: em face,
tronco e superfície
extensora dos membros
Pré-puberal:
regiões flexurais
Adulto: mãos, regiões

flexurais e periorbitais
Tratamento
Controle dos fatores Tratamento da infecção

Hidratação da pele Controle da inflamação Controle do prurido
agressores bacteriana secundária
Anti-histamínicos Antibiótico tópico

Corticoide tópico
orais de primeira ou sistêmico
geração
Imunomoduladores
tópicos
165
hábito de fricção frequente do nariz com a palma

5. R INITE ALÉRGICA da mão (denominada saudação alérgica) em decor-
rência do prurido nasal.
BASES DA MEDICINA Figura 1. Dupla prega palpebral de Dennie-Morgan

(seta), característica facial tipica da rinite alérgica.
Apesar de a forma mais comum de rinite ser a rinite alér-
gica, também existem outros tipos: rinite infecciosa (geral-
mente desencadeada por vírus – resfriado comum), rinite
não alérgica e não medicamentosa (engloba um grupo
heterogêneo de outras causas de rinite: rinite induzida por
drogas, rinite do idoso, rinite hormonal, rinite gestacional
rinite ocupacionais não alérgica, rinite gustatória e rinite
idiopática) e rinite mista (relacionada com mais de um
evento fisiopatológico).
A rinite é a inflamação e/ou disfunção da mucosa

de revestimento nasal, sendo a rinite alérgica a
forma mais comum, decorrente de uma reação
Fonte: Anthony Ricci/Shutterstock.com6.
inflamatória de hipersensibilidade com participação
de anticorpos IgE a alérgenos específicos resultan-
À rinoscopia, identifica-se a mucosa nasal pálida,
tes de uma sensibilização alérgica prévia. A rinite
edemaciada e com secreção hialina. Em casos
alérgica acomete 26% das crianças de 6 a 7 anos
crônicos, pode haver também hipertrofia das con-
e 34% dos adolescentes de 13 a 14 anos.
chas nasais inferiores. Não é incomum a ocorrência
O diagnóstico é clínico, pela presença dos sintomas de epistaxe recorrente nesses pacientes devido
cardinais da rinite: espirros em salvas, prurido nasal, à friabilidade da mucosa e a presença de fatores
coriza hialina e obstrução nasal, cujos principais desencadeantes como os episódios de espirros e
fatores desencadeantes são os aeroalérgenos o ato de assoar ou coçar o nariz vigorosamente.
(poeira domiciliar, ácaros – Dermatophagoides pte-
Frequentemente, a rinite pode estar acompanhada
ronyssinus, D. farinae e Blomia tropicalis –, fungos,
da conjuntivite alérgica, que se caracteriza por hipe-
epitélios de cães e gatos), as mudanças bruscas de
remia conjuntival, lacrimejamento, prurido ocular,
clima e a inalação de irritantes (como perfumes e
fotofobia e dor local. Também pode ocorrer prurido
produtos de limpeza). De acordo com a frequência
no conduto auditivo externo, no palato e na faringe,
dos sintomas, a rinite alérgica pode ser classificada
o que reflete a sensibilização de toda a via aérea.
em intermitente (sintomas por menos de 4 dias na
Outras comorbidades que podem estar associadas
semana ou por menos de 4 semanas consecutivas)
à rinite alérgica são:
ou persistente (sintomas por mais de 4 dias na
semana e por mais de 4 semanas consecutivas). u Asma: a presença de rinite alérgica não controla-
Também podemos classificar a rinite de acordo com da eleva em até 3 vezes o risco de exacerbação
a intensidade dos sintomas em leve ou moderada/ de asmáticos.
grave (quando ocorre comprometimento da quali- u Rinossinusite aguda ou crônica.
dade de vida com interferência no sono, limitação u Otite média com efusão.
das atividades diárias, de lazer e/ou esporte, prejuízo u Tosse crônica por gotejamento posterior.
no desempenho escolar ou laboral).
u Alterações do desenvolvimento craniofacial (fá-
Algumas características faciais típicas podem ser cies adenoidiana) por respiração predominan-
encontradas nos pacientes com rinite alérgica, como temente bucal.
olheiras, a dupla prega palpebral de Dennie-Morgan u Apneia e hipopneia obstrutiva do sono.
(Figura 1) e a prega nasal transversa, resultado do
166
Atopias Cap. 8
Exames complementares para identificação da Os descongestionantes nasais podem ser utilizados

sensibilização alérgica, como dosagem de eosinófi- apenas em maiores de 6 anos e por, no máximo, 7
los periféricos e dosagem de IgE sérica específica, dias, devido ao risco de rinite medicamentosa com
também podem ser realizados. A identificação dos efeito rebote após a suspensão da medicação.
alérgenos implicados é importante para guiar as
intervenções terapêuticas, como controle ambien- Antagonistas de receptores de leucotrienos, como
tal e imunoterapia. A nasofibroscopia avalia com o montelucaste de sódio, podem ser utilizados
maiores detalhes a mucosa nasal, identificando para o controle dos sintomas, principalmente em
pólipos, desvios de septo e até hipertrofia adenoi- pacientes com rinite alérgica e asma concomitante,
diana, fatores mecânicos que podem contribuir para nos casos de rinossinusite crônica com polipose
a piora dos sintomas nasais. nasal e na doença respiratória exacerbada por
aspirina.
Como medidas gerais do tratamento, devemos orien-
tar o controle ambiental e a redução da exposição A imunoterapia alérgeno-específica é o único trata-
aos fatores desencadeantes. Além disso, a lava- mento modificador da evolução natural da doença
gem nasal frequente com soro fisiológico auxilia na alérgica com benefícios duradouros após sua des-
melhora dos sintomas e na redução da exposição continuação, prevenindo a progressão da doença
da mucosa aos possíveis aeroalérgenos. Dentre as e o desenvolvimento de novas sensibilizações.
medidas farmacológicas, os medicamentos de 1ª Consiste no uso de doses cada vez maiores de um
linha são os anti-histamínicos orais, que regulam a extrato alergênico até que ocorra um equilíbrio das
inflamação alérgica nasal, devendo-se dar preferência respostas Th1 e Th2, o que se associa à redução
aos anti-histamínicos de 2ª geração (loratadina e da sensibilização e inflamação da rinite alérgica.
desloratadina, por exemplo), que não penetram na A imunoterapia está indicada em crianças acima de
5 anos e adultos com rinite intermitente moderada/
barreira hematoencefálica e, por isso, não estão asso-
ciados à sedação. Os anti-histamínicos orais podem grave e nas formas persistentes. Pode ser sub-
ser indicados como monoterapia durante as crises cutânea ou sublingual e deve ser fundamentada na
de rinite em pacientes com rinite intermitente leve. comprovação da sensibilização alérgica. A duração
do tratamento é de 3 a 5 anos. Está contraindicada
Nos pacientes com rinite persistente, recomenda- se asma não controlada concomitante, doença
-se a associação com corticoides nasais (como a imune ativa, neoplasia maligna, SIDA ou em crianças
fluticasona, mometasona e a budesonida), para o abaixo de 2 anos.
controle da inflamação e dos sintomas nasais, redu-
zindo o risco de complicações como sinusite e otite
secretora. Corticoides orais podem ser utilizados DIA A DIA MÉDICO
por um curto período em casos excepcionais para
o controle da exacerbação grave da rinite.
Poucos estudos trazem evidências sobre a prevenção
primária da rinite alérgica. Embora saibamos que os
aeroalérgenos domiciliares são importantes na origem
e na manutenção dos quadros de alergia, ainda há con-
DICA
Guarde essa dica para a prova e trovérsias com relação à exposição a animais de pelo,
para a vida: a única indicação de anti-his- como gato e cachorro, sendo que alguns estudos mostram
tamínico oral como monoterapia é na rinite que a exposição precoce, desde o período intrauterino,
intermitente leve. Todos os outros pacien- estaria relacionada a uma menor incidência de doenças
tes necessitam da associação de corticoi- alérgicas, em comparação com a exposição mais tardia,
de nasal. durante a infância.
167
Mapa mental. Rinite alérgica
Rinite alérgica
Inflamação alérgica
Sintomas cardinais Comorbidades Tratamento
da mucosa nasal
Sensibilização
Espirros em salvas Conjuntivite alérgica Controle ambiental
alérgica prévia
Anticorpos IgE contra Rinossinusite aguda Lavagem nasal com

Prurido nasal
antígenos específicos ou crônica soro fisiológico
Otite média Anti-histamínicos orais

Coriza nasal
com efusão de segunda geração
Obstrução nasal Asma Corticoide nasal
Apneia obstrutiva
Imunoterapia
do sono
Classificação
Frequência dos
Gravidade
sintomas
Intermitente Leve
Persistente Moderada/grave
168
Atopias Cap. 8
REFERÊNCIAS

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2022.
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em: 9 fev. 2022.
atopic-dermatitis-both-eyes-673077712. Acesso em: 9
fev. 2022.
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6. Imagem utilizada sob licença da Shutterstock.com,
disponível em: https://www.shutterstock.com/pt/ima-
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Carvalho VO, Solé D, Antunes AA, Bau AEK, Kuschnir FC,

Mallozi MC, et al. Guia prático de atualização em dermatite
atópica – Parte II: abordagem terapêutica. Posicionamento
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e Sociedade Brasileira de Pediatria. Arq Asma Alerg Imunol.
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doenças alérgicas. Rio de Janeiro: SBP; jan. 2019.
Wheatley LM, Togias A. Allergic rhinitis. N Engl J Med. 2015;
372(5):456-63.
169
(HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN – SP – 2022) Paciente (SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE - SUS – BA – 2021) Mulher, 25
de 5 meses de idade, apresenta, há mais ou menos anos de idade, moradora de Salvador, comparece
40 dias, lesões cutâneas com eritema, pápulas, ve- ao ambulatório de clínica médica queixando-se de
sículas e formação de crostas, com prurido intenso, prurido nasal e em conduto auditivo frequentes.
localizadas em face, nas regiões malares, frontal e Relata ter quadros semelhantes desde a infância,
mentoniana, poupando o maciço central. O diagnós- associados a salvas de espirros, obstrução nasal
tico mais provável, dentre os abaixo, é: e coriza hialina. Mudou-se há cerca de dois meses
e, desde então, vem tendo queixas praticamente
⮦ Varicela. diárias, impedindo o sono e dificultando prestar
⮧ Dermatite seborreica. atenção às aulas na faculdade. Refere que o seu
⮨ Dermatofitose. quarto possui tapete e uma coleção de bichos de
⮩ Dermatite atópica. pelúcia. A cama fica encostada numa parede que
separa o quarto do banheiro. Possui um cágado
de estimação. Não possui plantas. Ao exame físi-
Questão 2 co, encontra-se em bom estado geral, com sinais
vitais estáveis. Ausculta cardiorrespiratória e exa-
(ENARE/EBSERH – DF – 2021) Sobre as rinites, é correto
me abdominal normal. Mucosa nasal pálida, com
afirmar que:
presença de rinorreia clara e gotejamento pós-na-
⮦ A forma intermitente se caracteriza por sinto- sal posterior. Indique o diagnóstico mais provável
mas presentes em menos de 1 dia por semana. para a paciente.
⮧ A forma persistente se caracteriza por sintomas ⮦ Rinite alérgica intermitente exacerbada.
diários, sem prejuízo das atividades diárias.
⮧ Rinite alérgica persistente leve.
⮨ A doença não faz alteração do sono e, quando
⮨ Rinite alérgica persistente moderada a grave.
isso ocorre, devem-se buscar diagnósticos di-
ferenciais. ⮩ Rinossinusite crônica.
⮩ O diagnóstico é feito na concordância entre his-

tória típica de sintomas e exames complemen- Questão 4
tares que comprovem a participação da IgA no
processo. (SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE - SUS – BA – 2021) Mulher, 25
anos de idade, moradora de Salvador, comparece
⮪ O tratamento de escolha para a forma intermi-
ao ambulatório de clínica médica queixando-se de
tente moderada/grave e todas as formas persis-
prurido nasal e em conduto auditivo frequentes.
tentes é com corticosteroides intranasais.
Relata ter quadros semelhantes desde a infância,
associados a salvas de espirros, obstrução nasal
e coriza hialina. Mudou-se há cerca de dois meses
170
Atopias Cap. 8
e, desde então, vem tendo queixas praticamente é recomendada a utilização de corticosteroides

diárias, impedindo o sono e dificultando prestar de baixa ou média potência.
atenção às aulas na faculdade. Refere que o seu
quarto possui tapete e uma coleção de bichos de
pelúcia. A cama fica encostada numa parede que Questão 6
separa o quarto do banheiro. Possui um cágado
(ENARE/EBSERH – DF – 2021) Na dermatite atópica, a hi-
de estimação. Não possui plantas. Ao exame físi-
dratação da pele é o tratamento de primeira linha.
co, encontra-se em bom estado geral, com sinais
Os hidratantes são compostos por combinações
vitais estáveis. Ausculta cardiorrespiratória e exa-
variáveis de emolientes, umectantes e substân-
me abdominal normal. Mucosa nasal pálida, com
cias oclusivas e podem ser produzidos em loções,
presença de rinorreia clara e gotejamento pós-na-
cremes e pomadas. Assinale a alternativa correta
sal posterior. Indique a terapia farmacológica de
sobre os tipos de hidratantes.
primeira escolha para essa paciente.
⮦ Mometasona intranasal. ⮦ Os emolientes aumentam a hidratação da cama-

da córnea, preservando sua estrutura.
⮧ Prednisolona via oral.
⮧ Os umectantes preenchem os espaços entre os
⮨ Loratadina via oral.
corneócitos, mantendo a hidratação.
⮩ Amoxacilina com ácido clavulânico via oral.
⮨ As loções são uma emulsão bifásica de água
em óleo ou óleo em água.
Questão 5
⮩ As substâncias oclusivas formam um filme hidro-
(SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE DO ESTADO DE PERNAMBUCO fóbico sobre a epiderme, que retarda a evapora-
– PE – 2021) “A Dermatite Atópica (DA) é uma doença ção da água e a penetração de agentes irritantes.
crônica e recidivante, que acomete, principalmente, ⮪ Os cremes têm alto teor de água, o que permite
pacientes da faixa etária pediátrica. A fisiopatolo- maior tolerância e evaporação.
gia inclui fatores genéticos, alterações na barreira
cutânea e imunológicas”. Guia prático de atualização
em dermatite atópica - Posicionamento conjunto Questão 7
da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia
e da Sociedade Brasileira de Pediatria/2017. Com (SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE - RJ – 2020) Pré-escolar
relação ao tratamento da DA, assinale a alternati- de 3 anos foi levado à consulta médica por apre-
va incorreta. sentar quadro excessivo de espirros, normalmente
em salvas, além de roncar muito quando dorme. O
⮦ Os hidratantes mais indicados para pacientes responsável referiu que o paciente apresenta es-
com DA são aqueles que contêm ceramidas, pirros mais que quatro vezes na semana, tendo o
glicerina, ácidos graxos e ésteres de colesterol. quadro perdurado por mais de dois meses, sempre
⮧ Na fase aguda, deve-se evitar usar hidratantes à associados à coceira nasal. Ao exame físico, apre-
base de elevadas concentrações de ureia. sentou olheiras, prega nasal e respiração bucal. A
rinoscopia evidenciou edema de cornetos nasais,
⮨ Óleos, como os de semente de girassol ou o de
com mucosa pálida, e rinorreia clara. O tratamen-
oliva, são boas opções para reparação da bar-
to com maior eficácia para controle desse quadro
reira cutânea em crianças com DA.
deve ser realizado com:
⮩ Os inibidores de calcineurina (pimecrolimo e o
tacrolimo) reduzem os sinais de inflamação das ⮦ Corticoide intranasal.
lesões agudas, bem como podem reduzir o tem-
⮧ Anti-histamínico.
po de aparecimento de novas lesões.
⮪ A região genital é o local de maior absorção dos ⮨ Salina nasal 3%.
corticosteroides tópicos, portanto, nestes locais, ⮩ Leucotrieno.
171
(FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO – SP – (SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE VOTUPORANGA – SP – 2020)
2020) Lactente de 18 meses é trazido para consulta A dermatite atópica é uma dermatose inflamatória
devido ao aparecimento de lesões eczematosas e de curso crônico, recidivante, de etiologia desconhe-
pruriginosas em couro cabeludo, face e membros cida, de início precoce, caracterizada por: prurido,
superiores há 10 dias, sem melhora. Mãe nega xerose, lesões eczematosas de morfologia e dis-
outras queixas, refere aleitamento materno por 4 tribuição típicas. É a dermatose mais frequente na
meses e boa aceitação alimentar. Qual a principal infância, perfazendo 1% das consultas em pediatria,
hipótese diagnóstica: e 20% das consultas dermatológicas em crianças.
Atinge de 10 a 30% da população. Em relação a
⮦ Urticária. dermatite atópica, assinale a alternativa incorreta:
⮧ Escabiose.
⮦ A infecção secundária por Staphylococcus au-
⮨ Psoríase.
reus é muito frequente.
⮩ Dermatite Atópica.
⮧ O clima, os antígenos alimentares, os aeroalér-
genos e os fatores psicológicos são fatores de-
Questão 9 sencadeantes.
⮨ A primeira escolha de tratamento seria o uso
(FACULDADE DE MEDICINA DO ABC – SP – 2020) A derma-
de corticoide sistêmico por uso prolongado nos
tite atópica é uma doença cutânea, inflamatória,
pacientes com formas graves e não controlados
crônica, caracterizada por xerose, eczema, pruri-
com medicamentos tópicos.
do intenso, por vezes pápulas, vesículas, crostas
e descamação. Com relação à dermatite atópica, ⮩ O tratamento pode ser embasado em 4 pilares:
pode-se afirmar que: educação e autocuidados do paciente, hidrata-
ção da pele, controle dos desencadeantes, me-
⮦ Embora possa se manifestar em qualquer faixa dicamentos tópico-oral.
etária, o início da dermatite atópica é mais co-
mum na infância, precedendo a asma e a rinite.
A história familiar de dermatite atópica é um
dos principais fatores associados à expressão
da doença.
⮧ As alergias respiratórias não têm relação com a
dermatite atópica, pois são resultantes de me-
canismos imunológicos diferentes.
⮨ Nos adultos, a dermatite atópica é mais grave
do que nas crianças, e neles a doença leva a um
maior comprometimento da qualidade de vida.
⮩ A principal causa determinante do aparecimento
da dermatite atópica nas crianças é a alergia à
proteína do leite de vaca.
172
Atopias Cap. 8
Questão 1 dificuldade:  Alternativa A: INCORRETA. Na forma intermitente, os

sintomas duram menos que 4 dias por semana ou
Y Dica do professor: A dermatite atópica é uma doen-
menos que 4 semanas.
ça inflamatória cutânea crônica de etiologia multi-
fatorial que se manifesta clinicamente sob a for- Alternativa B: INCORRETA. Na forma persistente, os
ma de eczema. A prevalência de dermatite atópica sintomas duram 4 ou mais dias por semana e por
aumentou nas últimas décadas, acometendo, no 4 ou mais semanas. Quando moderada/grave há
Brasil, 7% das crianças entre 6 e 7 anos e 5% en- prejuízo das atividades diárias.
tre 13 e 14 anos. Cerca de 60% dos casos ocorrem Alternativa C: INCORRETA. Dentre os sintomas da
no primeiro ano de vida, sendo que em 70% dos rinite alérgica, pode haver distúrbios sistêmicos e
casos há melhora gradual até o final da infância. interferência do sono, podendo cursar com apneia
O diagnóstico é clínico, pelo encontro de prurido do sono.
associado às características clínicas do eczema e Alternativa D: INCORRETA. O diagnóstico da rinite alér-
aos antecedentes pessoais e familiares de rinite e gica é essencialmente clínico. Baseia-se na anam-
asma. O eczema se apresenta em diferentes locais nese com história típica de sintomas e exame físico
e com diferentes características de acordo com a da cavidade nasal. Exames complementares, como
idade do paciente. Em lactentes, como o descrito teste alérgico de leitura imediata ou IgE específica,
pelo enunciado, o eczema é principalmente agudo ajudam no diagnóstico diferencial.
(caracterizado por um eritema mal definido, com Alternativa E: CORRETA. Inclusive, na forma persis-
edema e vesículas) em face (poupando a região tente moderada e grave, muitas vezes é necessário
central), couro cabeludo, tronco e superfície exten- tratamento adjuvante com anti-histamínicos.
sora dos membros.
✔ resposta: E
✔ resposta: D
Y Dica do professor: Questão que aborda a classi-
Y Dica do professor: A rinite alérgica é uma inflama- ficação da rinite alérgica. Estamos diante de um
ção da mucosa nasal, induzida pela exposição a quadro clássico de rinite alérgica: espirros em sal-
alérgenos que desencadeiam uma resposta infla- vas, prurido nasal, coriza hialina e obstrução nasal.
matória mediada por imunoglobulina E. Pode cur- Geralmente os sintomas são desencadeados por
sar com sintomas crônicos ou recorrentes, sendo mudanças no tempo, exposição a alérgenos (poei-
caracterizada pela presença de congestão nasal, ra, pelo de animais, barata, mofo, ácaros, dentre
coriza, espirros e prurido nasal. Segundo a Allergic outros). A rinite alérgica pode ser classificada pelo
Rhinitis and its Impact on Asthma (ARIA), é classi- padrão temporal (intermitente X persistente) e pela
ficada em intermitente ou persistente, leve ou mo- gravidade (leve X moderada-grave). A rinite é dita
derada/grave, conforme a frequência e intensidade intermitente quando os sintomas estão presentes
dos sintomas, e seu impacto sobre a qualidade de menos de quatro dias por semana ou por menos de
vida do paciente.
173
quatro semanas e persistente se os sintomas estão caso persistente (sintomas presentes por mais de
presentes mais de quatro dias por semana e por quatro dias por semana e por mais de quatro se-
mais de quatro semanas. Já com relação a gravi- manas) e moderado/grave (sintomas prejudicam o
dade a rinite é moderada/grave quando pelo menos sono e as atividades diárias da paciente). Dito isso,
um dos itens estão presentes: 1. Comprometimento o tratamento leva em consideração a classificação
do sono; 2. Limitação das atividades diárias, lazer da rinite, sendo necessário esse conhecimento para
e/ou esporte; 3. Prejuízo no desempenho escolar responder à questão.
ou no trabalho; 4. Sintomas incomodam o pacien- Alternativa A: CORRETA. Para pacientes com sinto-
te. Na ausência desses fatores a rinite é dita leve. mas persistentes ou moderados/graves os medi-
Alternativa A: INCORRETA. A paciente apresenta sin- camentos de primeira linha são os glicocorticoides
tomas praticamente diariamente há quase 2 me- intranasais (spray nasal), como por exemplo a be-
ses, logo a classificação de padrão temporal seria clometasona, budesonida, propionato de fluticasona
PERSISTENTE, não intermitente. Quanto ao termo e a mometasona.
“exacerbada”, não entra no sistema proposto para Alternativa B: INCORRETA. O corticoide via oral não é
classificação da rinite. utilizado como tratamento da rinite alérgica. Exis-
Alternativa B: INCORRETA. A primeira parte da res- tem outras opções como os glicocorticoides spray
posta está correta (rinite alérgica persistente), po- nasal, anti-histamínicos ou descongestionantes
rém a classificação “leve” está incorreta, visto que orais em alguns casos.
a paciente refere que sintomas impedem o sono e Alternativa C: INCORRETA. Os anti-histamínicos como
dificultam atividades da faculdade, sendo melhor a loratadina (segunda geração) são úteis no trata-
classificada como moderada/grave. mento, principalmente em sintomas leves/esporá-
Alternativa C: CORRETA. A paciente vem apresen- dicos, mas não são a primeira escolha em sintomas
tando sintomas diários, por mais de 4 semanas persistentes, moderados/graves.
(PERSISTENTE), além de os sintomas causarem Alternativa D: INCORRETA. Não há indicação de an-
prejuízo no sono e limitação de atividades diárias tibioticoterapia neste caso, por ser um quadro de
(MODERADA/GRAVE). rinite alérgica. Não há sinais/sintomas de uma in-
Alternativa D: INCORRETA. O quadro de rinossinusite fecção de via aérea superior bacteriana.
crônica caracteriza-se por outros sintomas como:
✔ resposta: A
drenagem mucopurulenta nasal anterior e / ou pos-
terior, obstrução nasal ou bloqueio nasal, dor facial,
pressão e/ou plenitude, redução ou perda do olfato. Questão 5 dificuldade: 
São sintomas que duram cerca de 12 semanas ou
mais. Assim, a paciente do caso descrito não possui Y Dica do professor: De acordo com a referência
os sintomas descritos para a rinossinusite crônica. citada, a aplicação de hidratantes é a primeira li-
nha no tratamento da dermatite atópica (DA). Os
✔ resposta: C
hidratantes mais indicados são os que contém os
ativos que estão diminuídos na barreira cutânea do
Questão 4 dificuldade:  atópico: ceramidas, glicerina, ácidos graxos e éste-
res de colesterol. Hidratantes à base de lactato de
Y Dica do professor: Questão que aborda o tratamen- amônio e a ureia podem causar irritação e devem
to da rinite alérgica. Estamos diante de um quadro ser evitados nos surtos agudos. O óleo de semen-
clássico de rinite alérgica: espirros em salvas, prurido te de girassol melhora a barreira cutânea na DA,
nasal, coriza hialina e obstrução nasal. Geralmente enquanto que o óleo de oliva e o óleo de semente
os sintomas são desencadeados por mudanças no de mostarda são prejudiciais para a reparação da
tempo, exposição a alérgenos (poeira, pelo de ani- barreira cutânea e podem causar eritema. Para o
mais, barata, mofo, ácaros, dentre outros). Nessa controle das crises de DA os medicamentos mais
questão especificamente, estamos diante de um utilizados são os corticosteroides e os inibidores
174
Atopias Cap. 8
da calcineurina, ambos de uso tópico. Os inibido- Alternativa D: CORRETA. Exatamente. As substâncias

res de calcineurina são alternativas importantes oclusivas, como os óleos vegetais, formam um filme
aos corticoides tópicos, com menor potencial de hidrofóbico sobre a epiderme que retarda a evapo-
efeitos colaterais no uso a longo prazo. Vale lem- ração da água e a penetração de agentes irritantes.
brar que as regiões flexurais e genitais apresentam
Alternativa E: INCORRETA. Essa característica faz
maior absorção dos medicamentos, aumentando o
parte das loções. As loções possuem alto teor de
risco de efeitos adversos dos corticoides tópicos,
água, o que permite maior tolerância e evaporação.
por exemplo. Corticosteroides sistêmicos devem
ser evitados pelo risco de efeito rebote. ✔ resposta: D
✔ resposta: C
Questão 6 dificuldade:   Y Dica do professor: O enunciado descreve pratica-

mente todas as características presentes no quadro
Y Dica do professor: A dermatite atópica é uma in-
de rinite alérgica. Rinite é a inflamação e ou disfun-
flamação crônica da pele que provoca eczemas e
ção da mucosa de revestimento nasal, e é caracte-
prurido. Em alguns pacientes, o prurido é constante
rizada por alguns dos sintomas nasais: obstrução
e incontrolável, e por isso a hidratação é essencial
nasal, rinorreia anterior e posterior, espirros, prurido
para o controle. Ela deve ser feita tanto pela inges-
nasal e hiposmia. Geralmente ocorrem durante dois
tão constante de água, quanto pelo cuidado com a
ou mais dias consecutivos por mais de uma hora
pele. Essa hidratação da pele pode ser preservada
na maioria dos dias.
e a integridade da barreira cutânea restaurada com
a aplicação de hidratantes, que são a primeira linha Alternativa A: CORRETA. A característica principal da
de tratamento, recomendados para todas as formas rinite alérgica é a presença de inflamação na muco-
da doença. Como dito no enunciado da questão, sa nasal e nos seios paranasais e daí a importância
os hidratantes são compostos por combinações dos corticosteroides tópicos de uso nasal como
variáveis de emolientes, umectantes e substâncias fármaco de escolha no seu tratamento. Além disso,
oclusivas. Além disso, podem ser produzidos nos os corticoides nasais têm sido usados nos casos
veículos loção, creme ou pomada. Dessa forma, o de rinites não alérgicas, como as idiopáticas, ocu-
uso de hidratantes de forma adequada diminui o pacionais e a gestaciona. Eles melhoram todos os
número de crises agudas e ainda melhora o resse- sintomas de rinite alérgica em especial a congestão
camento e também o prurido. nasal, a alteração do olfato, a coriza, os espirros, o
prurido nasal e os sintomas oculares associados.
Alternativa A: INCORRETA. Este não é o papel dos
A melhora dos sintomas oculares traduz sua ação
emolientes. Os agentes ditos emolientes são ricos
no reflexo naso-ocular (rinoconjuntivite alérgica).
em compostos capazes de preencher as fendas
Seu uso leva à melhora na qualidade de vida, na
(ou espaços) intercorneocíticas (espaço intercelu-
qualidade de sono e na concentração diurna. O tra-
lar), retendo água na camada córnea. Ex.: PCA-Na
tamento com corticoides nasais reduz também o
hidroviton, hydrovance, lactato de amônio e ureia.
risco de complicações como a rinossinusite, a otite
Alternativa B: INCORRETA. Os umectantes aumen- secretora e a asma.
tam a hidratação da camada córnea, preservando
Alternativa B: INCORRETA. Os anti-histamínicos H1
a estrutura. São ditos componentes higroscópicos
são considerados medicamentos de primeira li-
capazes de reter água na pele (camada córnea) e
nha no tratamento da rinite alérgica. Eles aliviam
nas formulações cosméticas.
de forma eficaz os sintomas da fase imediata da
Alternativa C: INCORRETA. Essa característica faz rinite alérgica, tais como o prurido nasal, os espir-
parte dos cremes. Os cremes são uma emulsão ros, a rinorreia e os sintomas oculares associados,
bifásica de água em óleo ou óleo em água, com e parcialmente o bloqueio nasal, característico da
textura agradável. fase tardia da doença. No caso desse paciente, o
175
uso do corticoide inalatório trará mais benefícios principalmente na face, poupando a região central
de forma geral. (nariz e boca), no couro cabeludo, no tronco e na
Alternativa C: INCORRETA. O principal e mais claro região extensora dos membros, poupando a região
mecanismo de ação é a limpeza das cavidades na- coberta pelas fraldas. As lesões iniciais são pápulas
sais. O uso da solução salina facilita a remoção de ou placas eritematosas pruriginosas, várias delas
secreções patológicas, promovendo consequente- com exsudação e crosta hemática.
mente alívio sintomático aos pacientes. Está indi- ✔ resposta: D
cada solução salina 0,9% - não há benefício do 3%
em relação ao 0,9%.
Alternativa D: INCORRETA. O leucotrieno não é a pri-
meira escolha para o tratamento de pacientes com Y Dica do professor: A Dermatite Atópica é uma der-
rinite alérgica, mas tem sido apontado como uma matose inflamatória de curso crônico, recidivante,
alternativa terapêutica para os pacientes com asma de etiologia desconhecida, de início precoce, carac-
e rinite alérgica concomitante e naqueles com di- terizada por prurido, xerose, lesões eczematosas de
ficuldade de adesão aos regimes de tratamento morfologia e distribuição típicas. É a dermatose mais
com medicação tópica nasal. Além disso, podem frequente na infância, perfazendo 1% das consultas
ser considerados nos casos de rinossinusite crô- em pediatria e 20% das consultas dermatológicas
nica com polipose nasal, na doença respiratória na criança. Atinge de 10 a 30% da população. So-
exacerbada por aspirina. bre essa patologia, vamos analisar as alternativas:
✔ resposta: A Alternativa A: CORRETA. Em 45% dos casos a derma-
tite atópica surge durante os primeiros 6 meses, em
60% durante o primeiro ano e, em 85% dos casos,
antes dos 5 anos. Cerca de 75% das crianças com
Y Dica do professor: As lesões eczematosas são rea- dermatite atópica apresentarão melhora entre os
ções inflamatórias caracterizadas por placas erite- 10 e os 14 anos, mas 25% podem persistir com a
matosas que evoluem para vesículas, resultante do doença na adolescência. Os fatores genéticos são
edema intracelular da derme, e, posteriormente, para importantes no desenvolvimento da dermatite ató-
crostas e liquenificação. As principais dermatites pica, mas sua fisiopatologia é complexa e pouco
eczematosas são a dermatite atópica, dermatite de compreendida.
contato e dermatite seborreica. Alternativa B: INCORRETA. A dermatite atópica é
Alternativa A: INCORRETA. Na urticária geralmente te- doença inflamatória cutânea associada à atopia,
mos placas e/ou pápulas eritematosas pruriginosas predisposição a produzir resposta IgE a alérgenos
de duração efêmera; não é esperado que persistam ambientais, constituindo uma das manifestações
por mais de 10 dias, como no caso. das doenças atópicas, junto com a asma e a rinite
alérgica.
Alternativa B: INCORRETA. A escabiose é marcada
por lesões lineares eritematosas com pequenas Alternativa C: INCORRETA. A dermatite atópica é mais
vesículas em suas extremidades, mais frequentes frequente e mais grave nas crianças comprometen-
entre os dedos das mãos, nas axilas, na parte do do muito a qualidade de vida. Ela tem baixa morta-
punho que segue a palma da mão, auréolas e geni- lidade, mas alta morbidade, contribuindo para uma
tais, poupando a cabeça. baixa qualidade de vida e sua prevalência parece
estar aumentando, principalmente nos países desen-
Alternativa C: INCORRETA. A principal manifestação
volvidos e nas classes sociais mais altas. O prurido
da psoríase são placas eritematosas, espessas,
constante e de difícil controle leva a alterações do
com escamas prateadas no couro cabeludo e áreas
sono, as infecções de repetição (pela maior coloni-
de extensão.
zação por Staphylococcus aureus) contribuem para
Alternativa D: CORRETA. A dermatite atópica em as faltas escolares além de promover alterações
lactentes é marcada por lesões que ocorrem psicológicas importantes.
176
Atopias Cap. 8
Alternativa D: INCORRETA. O papel dos antígenos Alternativa A: CORRETA. A infecção secundária por
alimentares na patogênese da dermatite atópica é Staphylococcus aureus é muito frequente.
controverso, tanto na prevenção, quanto na melho- Alternativa B: CORRETA. O clima, os antígenos alimen-
ra com dietas restritivas e a maioria dos trabalhos tares, os aeroalérgenos e os fatores psicológicos
têm alguma limitação metodológica que impede são fatores desencadeantes.
conclusões definitivas sobre o tema.
Alternativa C: INCORRETA. A imunossupressão sis-
✔ resposta: A têmica com ciclosporina pode ser considerada em
pacientes com dermatite atópica grave e refratária
à terapêutica habitual, sempre com monitoramento
da função renal e da pressão arterial. Corticoides
Y Dica do professor: A dermatite atópica é uma sistêmicos raramente são prescritos nas exacerba-
doença inflamatória pruriginosa crônica da pele ções agudas, pois, embora se associem à melhora
que ocorre mais frequentemente em crianças. Ela das lesões, apresentam efeito rebote, com recor-
costuma estar associada a um nível sérico eleva- rência dos sintomas após a retirada da medicação.
do de imunoglobulina E e uma história pessoal ou Alternativa D: CORRETA. O tratamento pode ser em-
familiar de atopia - eczema, asma e rinite alérgica. basado em 4 pilares: educação e autocuidados do
A apresentação clínica é bastante variável, mas paciente, hidratação da pele, controle dos desen-
pele seca e prurido intenso são os sinais cardinais cadeantes, medicamentos tópico-oral.
da dermatite atópica. O eczema agudo é caracte- ✔ resposta: C
rizado por pápulas e vesículas eritematosas inten-
samente pruriginosas com exsudação e crostas,
e lesões crônicas se apresentam como pápulas
eritematosas secas, escamosas ou escoriadas.
O espessamento da pele devido a coceira crônica
(liquenificação) e fissuras podem se desenvolver
com o tempo. A doença segue um curso recidivante
crônico, e os pacientes estão mais predispostos a
infecções secundárias. O diagnóstico da dermatite
atópica é clínico, baseado na história, morfologia e
distribuição das lesões cutâneas e sinais clínicos
associados. O manejo ideal envolve a eliminação
de fatores de exacerbação, restauração da função
de barreira cutânea e hidratação da pele, educação
do paciente e tratamento farmacológico da infla-
mação cutânea. Casos leves podem utilizar creme
ou pomada de corticosteroide de baixa potência.
Outra opção de tratamento tópico é com inibidores
da calcineurina, como o pimecrolimus.
177
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178
Capítulo
FIBROSE CÍSTICA
9
u Doença multissistêmica autossômica recessiva.

u Mutação no gene que codifica o CFTR (canal de cloro das células epiteliais). Mutação mais comum: F508del.
u Doença triada pelo teste do pezinho (IRT), que pode ser falso-negativo em casos de íleo meconial.
u Diagnóstico: teste do cloro no suor alterado ou encontro de 2 mutações patogênicas do CFTR.
u Tríade clínica: baixo ganho ponderoestatural, esteatorreia e infecções pulmonares de repetição.
1. FISIOPATOGENIA são observadas diferenças regionais, com mais

casos na região Sul.
É uma doença monogênica decorrente da mutação
BASES DA MEDICINA no gene do CFTR no braço longo do cromossomo
7, que codifica uma proteína transmembrana cha-
A fibrose cística é uma doença de caráter monogênico, ou mada regulador de condutância transmembrana da
seja, decorrente da alteração de um único gene. Relem- fibrose cística (CFTR – Cystic Fibrosis Transmem-
brando os conceitos de genética, sabemos que as pato- brane Regulator). Existem mais de 2000 mutações
logias monogênicas seguem a herança mendeliana, conhecidas, classificadas em 6 classes, de acordo
que pode ser de 4 padrões: autossômica dominante, com o momento em que a produção do CFTR é
autossômica recessiva, ligada ao X dominante ou ligada
afetada (Figura 1):
ao X recessiva. Como o gene alterado da fibrose cística
está localizado em um autossomo (cromossomo 7), u Classe I: defeitos na transcrição do mRNA, não pro-
sabemos que essa é uma doença autossômica do tipo duz ou produz uma proteína inadequada, levando à
recessiva, que só aparece se ambos os cromossomos perda completa ou quase total da função do CFTR.
7 desse indivíduo apresentam o alelo mutado, ou seja,
apenas em pacientes homozigotos para a mutação (aa).
u Classe II: afeta o processamento proteico no re-
Os pais do paciente com fibrose cística geralmente são tículo endoplasmático e no Complexo de Golgi,
heterozigotos para a mutação (Aa), e, portanto, apenas levando à degradação prematura do CFTR ou à
carreadores assintomáticos de um único alelo alterado. síntese de proteína imatura.
u Classe III: regulação alterada do CFTR impedindo
A fibrose cística é a doença autossômica recessiva a ativação do canal, apesar de estruturalmente
mais comum em caucasianos. Sua incidência varia normal.
de acordo com a etnia, sendo as maiores taxas u Classe IV: condutância de cloreto alterada do
encontradas na Europa (1 para cada 2.000 a 4.500 CFTR.
nascidos vivos) e as menores na Ásia (1 para cada u Classe V: defeitos de splicing, com clivagem
100.000 a 350.000 nascidos vivos). No Brasil, a anormal do mRNA, síntese ou processamento do
incidência estimada da fibrose cística é de 1:7.576 CFTR parcialmente alterado, com CFTR presen-
nascidos vivos, mas também aqui no nosso país te e funcionante; porém, em menor quantidade.
179
Fibrose cística Pneumologia Pediátrica
u Classe VI: degradação precoce do CFTR já na

membrana (degradado 5 a 6 vezes mais rápido
do que o normal).
Figura 1. Classes de mutação do CFTR relacionadas com o momento em que a produção

da proteína é interrompida e com exemplos de mutações de cada uma delas.
Fonte: Acervo Sanar.
A mutação mais comum é uma mutação de classe II, para a luz dos canais e, para que a eletroneutrali-
a F508del, responsável por 66% dos casos mundiais dade seja mantida, ocorre uma menor reabsorção
de fibrose cística e presente em menos de 50% dos de sódio pelos canais (ENaC). Esse sódio na luz dos
casos brasileiros. canais favorece a fluidificação das secreções por
ser osmoticamente ativo e atrair a água (Figura 2).
O CFTR é um canal de cloro regulado por AMP cíclico
Nos pacientes com fibrose cística, uma vez que
(AMPc) e regulador de outros canais e transporta-
o CFTR não está funcionante, ocorre uma maior
dores. É encontrado nas células epiteliais e, quando
reabsorção de sódio, que leva consigo a água,
defeituoso, altera o movimento transmembrana dos
originando secreções mais espessas em todos
íons e da água em diversos tecidos. Normalmente,
os órgãos.
nas células epiteliais, o CFTR atua secretando cloro
180
Fibrose cística Cap. 9
Figura 2. Representação gráfica da função normal

e alterada do CFTR em uma célula epitelial. DICA
Resumindo: a mutação do CFTR dá
Célula epitelial com Célula epitelial com origem a secreções espessas e sudorese
CFTR normal CFTR mutante salgada.
As manifestações clínicas da fibrose cística estão

diretamente associadas ao defeito do CFTR, pre-
sente nas células epiteliais das vias aéreas, do
intestino, dos tecidos reprodutivos e das glândulas
exócrinas. Em todas essas regiões, teremos secre-
ções mais espessas que facilitam a ocorrência de
obstruções e também a colonização e infecção
bacteriana:
Fonte: Acervo Sanar. u Trato respiratório: a secreção mais espessa difi-
culta o clareamento mucociliar, facilitando o acú-
Na célula ductal sudorípara, a função do CFTR mulo de secreções e a posterior contaminação
é diferente. Normalmente, ele reabsorve o cloro dessas secreções por bactérias.
para dentro da célula, causando assim uma maior u Trato gastrointestinal:
reabsorção de sódio e água, de forma a evitar a W Pâncreas: obstrução do ducto pancreático in-
desidratação pela sudorese extrema (Figura 3). tralobular, levando à destruição do pâncreas
Nos pacientes com fibrose cística, essa reabsorção exócrino pela ativação das enzimas intrapan-
não ocorre, mas sim uma secreção excessiva de creáticas, originando uma síndrome de má
cloro e de sódio no suor. Inclusive, é essa alteração
absorção intestinal.
da secreção de cloro no suor dos pacientes com
W Intestino: desidratação do bolo fecal com maior
fibrose cística que é utilizada para confirmação do
risco de obstrução intestinal e íleo meconial.
diagnóstico.
W Sistema hepatobiliar: obstrução dos ductos
Figura 3. Representação gráfica da função normal e biliares, originando uma doença hepatobiliar
alterada do CFTR em uma célula ductal sudorípara. canalicular de gravidade variável (podendo
evoluir até para cirrose biliar).
Célula ductal sudorípara Célula ductal sudorípara
com CFTR normal com CFTR mutante u Sistema reprodutor masculino: uma das princi-
pais características é a ausência, a atrofia ou a
obstrução das vias deferentes e da cauda e do
corpo do epidídimo.
u Glândulas sudoríparas: secreção excessiva de
cloro e sódio, facilitando a ocorrência de desi-
dratação, hiponatremia e alcalose metabólica
hipoclorêmica, principalmente em lactentes.
DIA A DIA MÉDICO
Fonte: Adaptado de Taussig et al.1

O fenótipo da fibrose cística é extremamente heterogêneo
e parece ser determinado não só pelo tipo de mutação
apresentado pelo paciente, mas também pela ação de
genes modificadores e fatores ambientais, como o atraso
no diagnóstico, a adesão ao tratamento, a frequência de
181
infecções pulmonares e a poluição do ar. As mutações

Íleo meconial e icterícia colestática
consideradas graves, nas quais a proteína está ausente
no período neonatal. Baixo ganho
(classes I e II), geralmente estão correlacionadas com Trato
ponderal apesar do apetite voraz,
manifestações clínicas mais floridas, como insuficiência gastrointestinal
fezes malcheirosas, volumosas e
pancreática exócrina desde o nascimento, altos níveis gordurosas (esteatorreia)
de cloro no suor e infertilidade masculina. Já mutações
que acarretam um defeito mais sutil no CFTR (classes Sistema
Infertilidade por azoospermia obs-
reprodutor
IV e VI) estão associadas a quadros mais leves, como trutiva
masculino
suficiência pancreática, níveis mais baixos de cloro no
suor e, frequentemente, diagnóstico mais tardio. Fonte: Taussig et al.1
Uma das primeiras manifestações clínicas da fibrose

cística pode ser o íleo meconial, obstrução do
2. SUSPEITA CLÍNICA íleo por mecônio espesso, que ocorre em 18% dos
recém-nascidos com fibrose cística. Manifesta-se
nas primeiras 48 horas de vida por distensão abdo-
BASES DA MEDICINA minal, vômitos biliosos e ausência de eliminação
de mecônio. Cerca de 50% dos casos complicam
Casos sugestivos de fibrose cística são descritos desde a por volvo, atresia, perfuração, necrose isquêmica ou
Idade Média e foram relacionados com bruxaria. Naquela peritonite meconial. Na ausência de complicações,
época, dizia-se que crianças que apresentavam sudorese pode ser tratado pelo uso de enemas, mas casos
salgada (sentida pelo beijo na testa dos lactentes e, por- mais graves, por vezes, necessitam de cirurgia.
tanto, referida como beijo salgado) estavam amaldiçoadas Como até 90% dos casos de íleo meconial podem
e iriam falecer. A parte da maldição posteriormente não
estar associados à fibrose cística, toda criança
se comprovou, mas realmente na época a sobrevida da
fibrose cística era mínima e a maioria dos pacientes morria com íleo meconial deve ser investigada com teste
antes da adolescência. do cloro no suor, mesmo se teste do pezinho (tria-
gem neonatal) normal, pois o íleo meconial é uma
das possíveis causas de falso-negativo no teste
As manifestações clínicas são ditadas pela alteração do pezinho.
genética e pela fisiopatogenia da fibrose cística.
Devemos suspeitar de fibrose cística principalmente
em pacientes que se apresentem com quadros DICA
A tríade clínica clássica da fibro-
supurativos pulmonares de repetição e síndrome
se cística é composta por baixo ganho
disabsortiva (Quadro 1) ou quando existe um ante- ponderoestatural, esteatorreia e infecções
cedente familiar sugestivo (irmão com diagnóstico pulmonares de repetição. Como o quadro
de fibrose cística ou com história de óbito precoce pulmonar é muito pronunciado nesses pa-
por íleo meconial ou doença respiratória). cientes, a fibrose cística entra como um
diagnóstico diferencial de outras doenças
Quadro 1. Sintomas sugestivos de fibrose cística. pulmonares crônicas da infância, como a
asma e o lactente sibilante. Deve-se pensar
História de tosse crônica, produ- em fibrose cística principalmente naqueles
ção crônica de catarro, pneumonia casos que não apresentam melhora com o
recorrente, asma que não responde tratamento habitual.
Trato respiratório ao tratamento, encontro de agen-
tes atípicos em escarro (S. aureus
e P. aeruginosa) e presença de
baqueteamento digital
Sinusite crônica e polipose nasal

Via aérea superior
em crianças
182
4 semanas de vida. Caso essa segunda amostra se

3. D IAGNÓSTICO mantenha alterada, deve-se encaminhar o paciente
para a realização do teste do cloro no suor.
O diagnóstico é baseado no encontro do quadro Uma vez diagnosticada a fibrose cística, ou na
clínico sugestivo associado à evidência laboratorial dúvida diagnóstica, principalmente quando o teste
de disfunção do CFTR: do suor é duvidoso, deve-se indicar a pesquisa de
u Elevação do cloro no suor. mutações no gene do CFTR. Diversos métodos estão
disponíveis, desde a pesquisa apenas da mutação
u Identificação de mutação do gene do CFTR em
mais comum (F508del) até a genotipagem de todo
ambos os alelos.
CFTR, identificando qualquer mutação presente.
u Identificação de anormalidades bioelétricas no A identificação de 2 mutações comprovadamente
epitélio nasal (alteração na diferença de poten- patogênicas também faz o diagnóstico de fibrose
cial nasal). cística. O estudo de mutações é importante não só
para o diagnóstico, mas também para determinação
O teste do cloro no suor é o padrão-ouro para o do prognóstico, aconselhamento genético e para
diagnóstico da fibrose cística e consiste na dosagem indicação de terapêuticas genéticas específicas
quantitativa do cloreto no suor pelo método da ion- (moduladores do CFTR).
toforese após estímulo pela pilocarpina. Conforme
visto anteriormente, pacientes com fibrose cística
apresentam secreção exagerada de cloro no suor. DIA A DIA MÉDICO
O diagnóstico pode ser confirmado pelo encontro
de 2 exames com valores de cloreto acima de
Triagem neonatal normal não exclui o diagnóstico de
60 mmol/L (Tabela 1). fibrose cística e, mesmo nessa situação, deve-se pensar
nesse diagnóstico em pacientes que apresentam quadro
Tabela 1. Interpretação do teste do cloro no clínico sugestivo. Uma importante causa de falso-negativo
suor após estímulo pela pilocarpina. do teste do pezinho é o íleo meconial, e, por isso, esses
pacientes sempre devem ser encaminhados para a realiza-
Dosagem cloreto Interpretação ção do teste do cloro no suor. Outra situação que sempre
requer teste do cloro no suor é a dos irmãos de pacientes
> 60 mmol/L Positivo com fibrose cística. Nesses casos, devemos investigar
30-60 mmol/L Duvidoso ativamente o diagnóstico mesmo que o IRT seja normal.
< 30 mmol/L Normal
Fonte: Adaptado de Athanazio et al.2

4. Q UADRO CLÍNICO
A fibrose cística é uma das doenças triadas pelo
teste do pezinho (triagem neonatal), no qual é rea-
lizada a quantificação do tripsinogênio sérico (IRT 4.1. TRATO RESPIRATÓRIO
– tripsinogênio imunorreativo) em uma amostra de
sangue seco em papel-filtro. O aumento do nível do
IRT é um marcador indireto de dano pancreático, BASES DA MEDICINA
presente na maior parte dos recém-nascidos com

fibrose cística. O teste do pezinho permite um diag- Diversas características do trato respiratório inferior dos
nóstico mais precoce, que se associa com melhora pacientes com fibrose cística se relacionam com a maior
do desenvolvimento cognitivo e ponderoestatural. facilidade de colonização bacteriana. Dentre elas, podemos
citar a presença de secreções espessas, dificultando o
Tem sensibilidade de 94 a 99%, embora apresente
clareamento mucociliar, a expressão de receptores no
uma alta taxa de falso-positivos; por isso, diante de epitélio respiratório que facilitam a adesão de Pseudo-
um 1º IRT alterado, é recomendada a repetição da monas e a redução dos mecanismos de defesa do trato
dosagem em uma nova amostra em papel-filtro até respiratório, como a ação das betadefensinas. Tudo isso
183
torna o paciente com fibrose cística um hospedeiro ideal As exacerbações pulmonares são episódios inter-
para essas bactérias, que, em indivíduos normais, não mitentes e recorrentes de aumento da tosse e da
teriam capacidade de colonizar o trato respiratório.
produção de escarro, em geral acompanhadas de
declínio da função pulmonar e de sintomas sistêmi-
O principal acometimento da fibrose cística ocorre cos como anorexia e fadiga. Nesses casos, deve-se
no trato respiratório. O comprometimento do cla- colher hemograma, hemocultura, cultura de escarro
reamento mucociliar favorece a colonização bac- e solicitar uma radiografia de tórax (Figura 4). A inter-
teriana, que muda conforme a evolução da doença nação estará indicada apenas naqueles pacientes
e o envelhecimento do paciente. Os lactentes são com necessidade de oxigenioterapia. A escolha
inicialmente colonizados pelo S. aureus e o H. antibiótica deve ser direcionada pela colonização
influenzae. A Pseudomonas aeruginosa coloniza do paciente (Quadro 2).
posteriormente essas crianças, associando-se a
maior morbimortalidade da doença. A princípio, a Figura 4. Radiografia de tórax posteroanterior
de adolescente com fibrose cística.
P. aeruginosa é não mucoide e é responsiva à maior
parte dos antibióticos, devendo-se aproveitar esse
momento para a sua erradicação. Com a persistên-
cia da infecção, em geral, a P. aeruginosa se torna
mucoide, formando um biofilme, polissacáride que
envolve as bactérias, protegendo-as da penetração
do antibiótico, mas também reduzindo sua mobili-
dade e virulência. Embora de menor virulência, essa
cepa não pode ser erradicada com as alternativas
atuais de tratamento e contribui para aumentar a
resposta inflamatória, lesando progressivamente
o pulmão. Em uma última etapa, a infecção pelo
complexo Burkholderia cepacia relaciona-se com o
declínio da função pulmonar e com pior prognóstico
mesmo após o transplante pulmonar.
É extremamente importante durante o seguimento

do paciente com fibrose cística a coleta regular de
culturas de escarro ou orofaringe (naquelas crianças
Note o espessamento brônquico bilateral, principalmente em bases,
que não souberem escarrar). O acompanhamento e algumas bronquiectasias evidentes em ápices, identificadas pelas
da colonização pulmonar orienta as medidas tera- setas vermelhas.
pêuticas e a escolha do antibiótico durante as exa- Fonte: Acervo da autora.
cerbações pulmonares.
Quadro 2. Tratamento antibiótico orientado

DIA A DIA MÉDICO pelo perfil de colonização bacteriana dos
pacientes com fibrose cística.
Os Critérios de Leeds permitem a classificação da infecção Tratamento S. aureus P. aeruginosa

respiratória por P. aeruginosa em pacientes com fibrose
Ambulatorial Amoxicilina-
cística. O paciente é dito portador de infecção crônica se Ciprofloxacino
(VO) clavulanato
mais de 50% das culturas de secreção foram positivas
no último ano e apresentar infecção intermitente se a Oxacilina ou Ceftazidima
Hospitalar (EV)
bactéria foi encontrada em menos de 50% das culturas. vancomicina + amicacina
O paciente pode ser considerado livre de P. aeruginosa
se no passado teve culturas positivas, mas no último ano VO: via oral. EV: endovenoso.
apresentou culturas negativas. Fonte: Adaptado de Athanazio et al.2
184
A infecção e a inflamação crônicas resultam em mais as trocas gasosas. A técnica mais sensível
espessamento da parede da via aérea e na formação para detecção das anormalidades estruturais é a
de plugs de secreção purulenta nos bronquíolos. tomografia computadorizada de tórax, que normal-
Com a progressão da doença, ocorre dilatação mente identifica bronquiectasias, espessamento
irreversível das vias aéreas e formação das bron- da parede da via aérea, aprisionamento aéreo e
quiectasias. O parênquima pulmonar pode se tornar atelectasias (Figura 5).
ainda atelectásico ou infectado, piorando ainda
Figura 5. Cortes tomográficos de tórax de paciente com fibrose cística.
Vemos diversas bronquiectasias (setas), bronquiolectasias com impactação mucoide (círculos), áreas de aprisionamento aéreo em região
anterior e uma grande área de atelectasia em base inferior esquerda.
Fonte: Acervo da autora.
Pode haver uma discrepância importante entre a obstrutiva crônica, com queda precoce e pronun-
função e a estrutura pulmonar, com dano estrutu- ciada dos fluxos terminais (FEF25-75%), indicando
ral importante mesmo em pacientes com função o comprometimento das pequenas vias aéreas, e
normal. Com a progressão da doença, os danos depois comprometimento do VEF1 e até da CVF
estruturais eventualmente se transformam em danos (Tabela 2).
funcionais, evoluindo para uma doença pulmonar
Tabela 2. Espirometria de paciente com fibrose cística com distúrbio

ventilatório obstrutivo grave sem resposta ao broncodilatador.

Parâmetros
CVF (L) 2,23 68% 2,44 74% 0,21 9%
VEF1 (L) 1,47 49% 1,64 55% 0,17 12%
VEF1/CVF 0,66 0,67
185

Parâmetros
FEF25-75%
0,83 22% 1,03 28% 0,2 25%
(L/s)
Curva Fluxo X Volume Curva Volume X Tempo
Veja que a relação VEF1/CVF é inferior a 0,80, além de haver também redução abaixo de 80% do VEF1. O comprometimento do FEF25-75%
é muito importante, lembrando que o normal é acima de 70%. Esse paciente apresenta ainda redução da CVF e não apresenta resposta
ao broncodilatador.
Os pacientes com fibrose cística podem evoluir uma pequena proporção dos pacientes desenvolve
com algumas complicações pulmonares, como doença hepática relacionada à fibrose cística, uma
hipertensão pulmonar (em decorrência da hipóxia cirrose multilobular que leva à hipertensão portal e
crônica), hemoptise recorrente e pneumotórax. hiperesplenismo, com idade média ao diagnóstico
de 9 a 10 anos.
4.2. TRATO GASTROINTESTINAL
DIA A DIA MÉDICO

A insuficiência pancreática exócrina acomete cerca
de 85% dos pacientes com fibrose cística. Manifes-
Lactentes com fibrose cística também apresentam maior
ta-se por má absorção de gorduras (e, consequen-
risco de desidratação com hiponatremia e alcalose meta-
temente, das vitaminas lipossolúveis A, D, E K) e bólica hipoclorêmica pela perda hidroeletrolítica no suor.
proteínas, e, em um menor grau, de carboidratos, Essa intercorrência é mais comum em dias quentes, em
levando à esteatorreia, à perda ou baixo ganho pon- pacientes que apresentam ingesta eletrolítica inadequada
deral, à distensão abdominal, à hipotrofia muscular e durante doenças intercorrentes, como exacerbações
e de subcutâneo e até a prolapso retal. Crianças pulmonares e gastroenterites agudas. Clinicamente os
pacientes se apresentam com anorexia, irritabilidade,
não diagnosticadas precocemente como FC podem
vômitos e baixo ganho ponderal.
se apresentar com edema secundário à hipoprotei-
nemia por má absorção proteica.
A maioria dos pacientes desenvolve anormalidades
hepáticas leves, com elevação discreta das enzimas
hepáticas. A ultrassonografia de abdome identifica
heterogeneidade do parênquima hepático. Apenas
186
orgânicas, sendo os medicamentos iniciados con-

5. S EGUIMENTO E TRATAMENTO forme a evolução do paciente.
Durante o seguimento desses pacientes, é impor-
A fibrose cística é uma doença complexa que exige tante a avaliação da evolução da doença pulmonar,
uma abordagem multissistêmica, e é por isso que o diagnóstico e o tratamento precoces das exa-
esses pacientes devem ser seguidos preferencial- cerbações pulmonares, o suporte nutricional e a
mente em centros de referência para a fibrose cística, reposição de sódio oral em lactentes pelo risco de
espalhados pelas principais cidades e capitais do desidratação hiponatrêmica, principalmente durante
país. O tratamento da doença é baseado no con- o verão e nas intercorrências agudas (Tabela 3).
trole dos sintomas e na correção das disfunções
Tabela 3. Seguimento e tratamento propostos para os pacientes com fibrose cística.
Doença pulmonar Trato gastrointestinal
• Cultura de escarro ou de orofaringe periódica • Esteatócrito ou elastase fecal
• Espirometria a cada consulta ou, pelo menos, 2

• Avaliação do aspecto das fezes
vezes ao ano
Seguimento • RX de tórax anual • Ultrassonografia de abdome anual
• Dosagem anual de transaminases (TGO, TGP),

• TC de tórax quando deterioração clínica, funcional enzimas canaliculares (GGT e fosfatase alcalina)
ou radiológica e função hepática (bilirrubinas, coagulograma e
proteínas totais e frações)
• Técnicas para melhorar o clareamento mucociliar:
⁃ Prática de atividade física regular
⁃ Fisioterapia respiratória • Dieta hipercalórica, hipergordurosa e hiperproteica
⁃ Dornase-alfa inalatória
⁃ Inalação NaCl 7%
• Azitromicina: imunomodulador indicado em pa- • Reposição de enzimas pancreáticas (Lipase +

cientes com colonização crônica por P. aeruginosa amilase + protease, comercialmente disponível
Tratamento e bronquiectasias sob o nome de Creon)
• Antibiótico inalatório para erradicação ou supres-

• Reposição de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K)
são de P. aeruginosa
• Oxigenioterapia domiciliar: em pacientes com hi- • Ursacol para o tratamento da doença hepática
poxemia e/ou hipertensão pulmonar colestática
• Transplante pulmonar: quando VEF1 < 30% ou em • Gastrostomia para alimentação noturna em pa-
declínio acelerado cientes desnutridos
Fonte: Adaptado de Athanazio et al.2
A dornase-alfa é uma desoxirribonuclease inalatória, a um broncodilatador de curta duração devido ao

que promove a clivagem do DNA dos leucócitos risco de broncoespasmo induzido pela hipertônica.
mortos presentes nas secreções pulmonares, fluidi-
A avaliação da adequação da reposição enzimática
ficando a secreção pulmonar e facilitando o clarea-
nos pacientes com insuficiência pancreática exó-
mento mucociliar. A inalação hipertônica (com NaCl
crina é feita pela avaliação clínica do aspecto das
7%) tem também o objetivo de fluidificar as secreções
fezes e dos sintomas abdominais, pela melhora
por meio da osmose, mas deve ser sempre associada
187
na evolução ponderoestatural e pela dosagem de

elastase fecal e esteatócrito. DIA A DIA MÉDICO
Com a evolução da doença, alguns pacientes, prin-

Algumas drogas moduladoras do CFTR têm sido desen-
cipalmente durante a adolescência, podem desen- volvidas para o tratamento da fibrose cística. São pouco
volver um diabetes mellitus relacionado à fibrose utilizadas no Brasil por enquanto, mas já estão em uso
cística decorrente da destruição das Ilhotas de em outros países do mundo e aprovadas para algumas
Langerhans. Por isso, é importante, a partir dos mutações específicas da fibrose cística. Dentre as drogas
10 anos de idade, a realização anual de triagem moduladoras do CFTR, a que apresenta melhores resul-
tados até o momento é o ivacaftor, um potencializador
pelo teste de tolerância oral a glicose. Esse exame
aprovado para mutações de classe III, que aumenta a
também está indicado em pacientes com piora função da proteína do CFTR e, com isso, reduz os níveis de
clínica inexplicável, antes do transplante pulmo- cloro no suor, melhora o VEF1 e o ganho ponderal. Apesar
nar, durante a gravidez e em pacientes em uso de de ser um tratamento muito caro, ele pode representar a
alimentação enteral. O tratamento também é feito cura para esses pacientes. Medicações corretoras, que
com insulina, porém os alvos glicêmicos são um corrigem defeitos do CFTR produzido, já foram aprovadas
para as classes I e II, mas possuem efeitos discretos na
pouco mais tolerantes, uma vez que são pacientes
função pulmonar e na redução das exacerbações desses
acometidos por uma doença multissistêmica grave, pacientes.
frequentemente em estado catabólico.
No Brasil essas medicações já foram aprovadas pela
Em decorrência do avanço nas estratégias tera- Anvisa, mas por enquanto só são disponibilizadas para
pêuticas e do diagnóstico precoce da fibrose cís- os pacientes mediante judicialização.
tica, muito influenciado, inclusive, pela adoção da
triagem neonatal do IRT, vemos atualmente um
aumento importante na sobrevida desses pacien-
tes. No Brasil, segundo os dados do último rela-
tório do Registro Brasileiro de Fibrose Cística de
2017, a sobrevida média dos pacientes foi de 43
a 54 anos, idade comparável com a encontrada
em países desenvolvidos da Europa e os Estados
Unidos da América.
188
Mapa mental. Fibrose cística
Fibrose cística
Doença autossômica
Diagnóstico Tratamento
recessiva
Mutação do gene do Teste do cloro Reposição enzimas

CFTR (canal de cloro) no suor pancreáticas
Pesquisa de Reposição vitaminas

mutações do CFTR lipossolúveis
Triagem: dosagem IRT Fluidificação da

(teste do pezinho) secreção pulmonar
Antibiótico inalatório
e sistêmico
Tríade clínica
Baixo ganho Infecções pulmonares

Esteatorreia
ponderoestatural de repetição
S. aureus e
P. aeruginosa
189
REFERÊNCIAS
1. Taussig LM, Landau LI. Pediatric respiratory medicine. 2.

ed. Missouri: Mosby; 2008.
2. Athanazio RA, Silva Filho LVRF, Vergara AA, Ribeiro AF,
Riedi CA, Procianoy EDFA, et al. Diretrizes brasileiras
de diagnóstico e tratamento da fibrose cística. J Bras
Pneumol. 2017; 43(3): 219-45.
Grupo Brasileiro de Estudos de Fibrose Cística. [Internet]; 2020

[acesso em 22 ago. 2022]. Disponível em: http://portalgbefc.
org.br/site/index.php
Farrell PM, White TB, Ren CL, Hempstead SE, Accurso F,
Derichs N, et al. Diagnosis of cstic fbrosis: consensus gui-
delines from the Cystic Fibrosis Foundation. J Pediatr. 2017;
181S: S4-15.
Mirtajani SB, Farnia P, Hassanzad M, Ghanavi J, Farnia P,
Velayati AA. Geographical distribution of cystic fibrosis: the
past 70 years of data analyzis. Biomed Biotechnol Res J.
2017; 1: 105-12
190
Questão 1 ⮪ A reologia do muco das vias aéreas é alterada

por impactação das secreções por aumento de
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DO PARANÁ – PR – 2022) Lactente
produção, a despeito da função ciliar que é, via
de 45 dias de vida é trazido à consulta por seus
de regra, normal.
pais por apresentar teste do pezinho alterado para
fibrose cística. O primeiro valor de tripsinogênio
imunorreativo realizado com 15 dias está alterado Questão 3
e o segundo, realizado há 3 dias, está normal. Qual
é a orientação correta para o caso? (HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RP DA
USP – SP – 2021) Homem, 18 anos, refere tosse com
⮦ Encerrar o caso, pois o segundo exame tem re- expectoração purulenta desde os 2 anos de idade,
sultado normal. com recorrentes episódios de aumento de expec-
⮧ Fazer teste de condutividade. toração e febre que melhoram com antibióticos.
Refere ainda fezes brilhantes e gotas de gordura
⮨ Solicitar pesquisa da variante genética delta F508.
no vaso sanitário ao evacuar. Qual imagem tomo-
⮩ Solicitar teste do suor. gráfica mais compatível com o quadro?
⮪ Investigar fibrose cística se na evolução apre-
sentar sinais e sintomas sugestivos. ⮦
Questão 2
(ENARE/EBSERH – DF – 2022) A fisiopatologia da fibrose

cística está diretamente relacionada à proteína
CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator).
Sobre o assunto, é correto afirmar que:
⮧
⮦ É uma doença poligênica autossômica dominan-
te com penetração variável.
⮧ É decorrente da ausência e/ou defeito qualitativo
e/ou quantitativo da proteína CFTR.
⮨ O acometimento da CFTR, nos pulmões, causa
alterações no líquido da superfície das vias aé-
reas, com retenção de sódio e água no interstí-
cio e hiperidratação das camadas gel e sol das
vias aéreas.
⮩ A proteína CFTR funciona, principalmente, na
regulação da permeabilidade do sódio e do po-
tássio nas células epiteliais.
191
no 1º ano de vida e testes de triagem neonatais

⮨ sem alterações. Diante de história clínica acima, o
melhor exame para confirmação diagnóstica seria:
⮦ Tomografia de tórax.
⮧ Dosagem de gordura fecal.
⮨ Hemograma, proteína C reativa e radiografia
de tórax.
⮩ ⮩ Teste do suor.
Questão 6
(HOSPITAL UNIMED RIO – RJ – 2020) Recém-nascido com

íleo meconial deve ser investigado para:
⮦ Hemossiderose pulmonar.
⮧ Fenilcetonúria.
Questão 4
⮨ Fibrose cística.
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO – SP – 2021) Um
⮩ Doença de Gaucher.
menino de um ano e dois meses de idade, morador
de uma comunidade sem saneamento básico, foi
internado por pneumonia. Na anamnese, faz uso de Questão 7
leite integral, apresenta história de três pneumonias
(HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ – PR – 2020)
prévias, baixo ganho de peso e fezes fétidas, gor-
durosas e em grande quantidade. Com base nessa Pré-escolar de 3 anos apresenta quadros recor-
situação hipotética, deve-se: rentes de sibilância e tosse desde 1 mês de vida.
Apresenta tosse diariamente, produtiva, não apre-
⮦ Avaliar o teste do pezinho. sentando períodos de remissão dos sintomas. Já
⮧ Solicitar pesquisa de gordura nas fezes. ficou internado algumas vezes por pneumonia.
⮨ Solicitar colonoscopia com biópsia. Apresenta peso e estatura abaixo do Z score -2 e
segundo a mãe sempre teve dificuldade em ganhar
⮩ Solicitar pesquisa de antígeno de Giardia nas
peso, apesar de alimentar-se bem. Já vem realizando
fezes.
tratamento com corticoide inalatório em dose alta
⮪ Trocar o leite por fórmula de aminoácidos.
sem melhora. Ao exame físico apresenta aumen-
to do diâmetro anteroposterior do tórax, presença
Questão 5 discreta de tiragens, ausculta com estertores gros-
sos, finos e sibilos bilateralmente. Diante do quadro
(FACULDADE DE MEDICINA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO – SP – apresentado, assinale a hipótese diagnóstica mais
2020) Lactente de 20 meses procura atendimento provável e o exame a ser realizado para confirma-
com queixa de tosse produtiva com duração de ção diagnóstica, respectivamente.
aproximadamente 2 meses e associada a presen-
ça de secreção fracamente purulenta. Mãe refere ⮦ Asma - espirometria com prova broncodilatadora.
que paciente apresenta quadro de Infecção de vias ⮧ Aspiração de corpo estranho - tomografia de
aéreas mensais, com necessidade de antibiotico- tórax.
terapias por 4 vezes nos últimos 6 meses; baixo
⮨ Fibrose cística - teste do suor.
ganho ponderal e presença de fezes amolecidas
e volumosas com flatulência por várias vezes. De ⮩ Discinesia ciliar primária - teste da sacarina.
antecedentes pessoais refere aleitamento materno ⮪ Sinusite crônica - tomografia de seios da face.
192
(SECRETARIA MUNICIPAL DA SAÚDE DE SÃO PAULO – SP – 2020) (SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO – SP – 2020)
Lactente com doze meses de idade é hospitalizado Uma paciente de sete anos de idade, portadora de
por conta de desconforto respiratório e hipoxemia fibrose cística, apresenta doença pulmonar desde
(sat de O₂ = 92%, em ar ambiente). Nasceu de par- os seis meses de vida, mas não vinha realizando
to cesáreo, sem intercorrências, IG - 38 semanas. acompanhamento regular por estar morando em
Quadro de obstrução intestinal nas primeiras 48h de uma região rural, com dificuldade de acesso. Há
vida que se resolveu com tratamento clínico. Os epi- duas semanas, voltou a morar na região central de
sódios de desconforto respiratório são recorrentes uma grande cidade e sua família decidiu retomar o
e desde os três meses de idade, sem relação com tratamento. Com base nesse caso hipotético, assi-
quadros virais e de menor relevância que o atual. nale a alternativa correta:
Ao exame, lactente com baixo peso, taquidispneia
moderada, com retrações intercostal e subcostal, ⮦ Embora a utilização da dornase alfa inalatória
irritado ao manuseio. AC: normal. AP: MV normal, não promova melhora da função pulmonar e
com sibilos difusos. Abdome: sem alterações. Assi- redução das exacerbações respiratórias, pode
nale a alternativa que indica a hipótese diagnóstica alterar propriedades do muco que postergam a
mais provável em relação ao diagnóstico etiológico colonização por determinados microrganismos.
de sibilância nesse lactente. ⮧ A solução salina hipertônica atua como hidratante
da superfície das vias aéreas, altera as proprie-
⮦ Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE). dades reológicas do muco, reduz exacerbações
⮧ Asma atópica. respiratórias e promove melhora na função pul-
⮨ Bronquiolite obliterante. monar, sendo uma excelente substituição ao uso
de dornase alfa.
⮩ Fibrose cística.
⮨ Se a paciente for colonizada por Pseudomonas
⮪ Sibilância transitória da infância.
aeruginosa, o uso de azitromicina oral três vezes
por semana não resultará em melhora da função
Questão 9 pulmonar e redução das exacerbações.
⮩ O estudo genético de mutações no gene CFTR
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – RJ –
não é recomendado, pois tem a finalidade de
2020) Considerando abordagem para o diagnóstico
amparar o aconselhamento genético, trazendo
da fibrose cística, o teste do suor será considerado
benefícios para os pais, mas não para a paciente.
positivo se o:
⮪ O tratamento modulador da CFTR com o uso
⮦ Cloro “maior ou igual a” 60 mEq/L. da associação ivacaftor/lumacaftor (potencia-
⮧ Sódio “maior ou igual a" 40 mEq/L. lizador/corretor pode reduzir o número de exa-
⮨ Cloro “maior ou igual a” 40 mEq/L. cerbações e melhorar a função pulmonar em
pacientes com a mutação F508del.
⮩ Sódio “maior ou igual a” 60 mEq/L.
193
Questão 1 dificuldade:   o mais adequado nesse momento seria solicitar o

teste do cloro no suor, exame padrão-ouro para o
Y Dica do professor: A fibrose cística é a doença au- diagnóstico de fibrose cística, para finalmente con-
tossômica recessiva mais comum em caucasianos firmar ou descartar essa doença.
e uma das doenças atualmente triadas pelo teste
✔ resposta: D
do pezinho. O teste do pezinho, ou triagem neona-
tal biológica, deve ser colhido idealmente entre 3
e 5 dias de vida por meio da punção lateral do cal- Questão 2 dificuldade:   
canhar. Para a triagem de fibrose cística é feita a
dosagem do tripsinogênio sérico (IRT – tripsinogê- Y Dica do professor: A fibrose cística é uma doença
nio imunorreativo), um marcador indireto de dano autossômica recessiva monogênica decorrente da
pancreático que está aumentado na maior parte mutação do gene do CFTR localizado no braço lon-
dos recém-nascidos com fibrose cística. O teste go do cromossomo 7. O CFTR é um canal de cloro
do pezinho permite um diagnóstico mais precoce, presente nas células epiteliais e responsável pela
que se associa com melhora do desenvolvimento regulação da passagem iônica entre o intracelular e
cognitivo e ponderoestatural desses pacientes. Tem o extracelular. Apesar de ser um canal de cloro sua
sensibilidade de 94 a 99%, embora apresente uma alteração compromete a função de outros canais
alta taxa de falso-positivos, por isso, diante de um epiteliais, como o canal de sódio (ENaC), alterando
1º IRT alterado, é recomendada a repetição da do- com isso as propriedades reológicas das secreções
sagem em uma nova amostra em papel-filtro até 4 de diversos sistemas do corpo, dentre eles o trato
semanas de vida. Caso essa segunda amostra se respiratório que é o mais acometido.
mantenha alterada, deve-se encaminhar o paciente Alternativa A: INCORRETA. A fibrose cística é uma
para a realização do teste do cloro no suor. Então doença monogênica autossômica recessiva.
você deve estar pensando: se a dosagem do IRT
Alternativa B: CORRETA. Dependendo da mutação
apresenta altos índices de falso positivo, e no se-
pode ocorrer desde redução da função do CFTR
gundo exame desse paciente o resultado foi nega-
até ausência completa desse canal na superfície
tivo, isso significa que o paciente não tem doença
epitelial.
e o caso deve ser encerrado (alternativa A correta)?
Significaria sim, se a coleta do segundo exame ti- Alternativa C: INCORRETA. A alteração do CFTR re-
vesse obedecido o prazo de até 28 dias de vida (4 duz o líquido da superfície das vias aéreas, o que
semanas). Note que o primeiro exame já foi colhido favorece a impactação da secreção mais espessa
mais tarde do que seria o ideal (com 15 dias de vida) (decorrente da alteração da função do canal) e com-
e o segundo exame foi colhido além do intervalo plica o batimento ciliar, apenas de estruturalmente
que seria adequado para a análise do IRT. Após 30 os cílios serem normais.
dias de vida o esperado é que, mesmo pacientes Alternativa D: INCORRETA. O CFTR é um canal de clo-
com fibrose cística, apresentem redução dos níveis ro, mas que também funciona na regulação da fun-
de IRT, o que poderia significar, na verdade, um fal- ção de outros canais na superfície epitelial, como
so-negativo desse segundo exame. Sendo assim, o ENaC (canal de sódio).
194
Alternativa E: INCORRETA. A reologia do muco é alte- mais característicos da doença: bronquiectasias,

rada pois as secreções são mais espessas devido impactação mucoide e aprisionamento aéreo.
ao defeito do canal, mas não ocorre superprodução
✔ resposta: C
e realmente os cílios estão preservados está pre-
servada, embora a redução do líquido da superfície
das vias aéreas comprometa a função ciliar.
✔ resposta: B
Y Dica do professor: Estamos diante de uma crian-
ça, morador de uma comunidade sem saneamento
básico, com histórico de pneumonia de repetição,
que mantém alimentação com leite integral e que
ao exame físico podemos identificar baixo ganho
Y Dica do professor: Eu sei o que você está pensando:
de peso e fezes fétidas, gordurosas e em grande
caso clínico de homem de 18 anos no capítulo de
quantidade, o que nos faz pensar na possibilidade
pediatria?! Acalme-se, não tem nada errado! Lendo
de fibrose cística como patologia de base para a
o caso clínico vemos que esse paciente tem tosse
criança, já que apresenta manifestações do trato
com expectoração purulenta desde os 2 anos de
respiratório e do trato digestório. Lembre-se de que
vida, evoluindo frequentemente com episódios de a fibrose cística é uma das doenças triadas pelo
exacerbação pulmonar. Além disso, ele tem clínica teste do pezinho, que esse paciente certamente
de esteatorreia (fezes brilhantes e gotas de gordura colheu na maternidade, por isso nesse momento é
no vaso sanitário ao evacuar), muito provavelmente válido solicitar o teste do pezinho para análise. Vale
associado a um quadro de baixo ganho ponderal, a pena ressaltar que triagem neonatal normal não
caracterizando uma síndrome disabsortiva. E qual exclui o diagnóstico de fibrose cística e, mesmo
a doença congênita que se caracteriza pela tríade: nessa situação, deve-se pensar nesse diagnóstico
infecções pulmonares de repetição + esteatorreia + diferencial em pacientes que apresentam quadro
baixo ganho ponderal? A fibrose cística, a principal clínico sugestivo, como o descrito nesse enuncia-
doença autossômica recessiva dos caucasianos, do. Nesses casos, devemos investigar ativamente
que decorre de uma falha no funcionamento do ca- o diagnóstico mesmo que o IRT seja normal, por
nal de cloro das células epiteliais (CFTR), gerando meio de um teste do cloro no suor.
secreções espessas em todos os órgãos do corpo.
O sistema mais acometido é o respiratório, já que ✔ resposta: A
as secreções espessas atrapalham o clareamento
mucociliar, favorecendo a impactação mucoide e
a colonização bacteriana, que em última instância Questão 5 dificuldade: 
contribui para inflamação e destruição pulmonar.

Inicialmente ocorre espessamento da parede da via
Y Dica do professor: A fibrose cística é provocada
por mutações genéticas hereditárias que fazem
aérea e formação de plugs de secreção purulenta
com que secreções espessas e obstruam os pul-
nos bronquíolos, mas com a progressão da doença,
mões e outros órgãos. Os sintomas característicos
ocorre dilatação irreversível das vias aéreas e for-
incluem distensão abdominal, fezes amolecidas e
mação das bronquiectasias. O parênquima pulmo-
baixo ganho de peso, assim como tosse, sibilos e
nar pode se tornar ainda atelectásico ou infectado,
infecções frequentes das vias respiratórias por toda
piorando ainda mais as trocas gasosas. A técnica
a vida. O diagnóstico é baseado em resultados do
mais sensível para detecção das anormalidades
teste de suor e/ou exames genéticos.
estruturais é a tomografia computadorizada de tó-
rax, que normalmente identifica bronquiectasias, Alternativa A: INCORRETA. Em uma criança com sus-
espessamento da parede da via aérea, aprisiona- peita de fibrose cística (vide alternativa D), a tomo-
mento aéreo e atelectasias. A alternativa C traz grafia computadorizada (TC) do tórax pode ajudar
justamente o corte tomográfico com os achados a documentar infecções pulmonares e a avaliar a
195
gravidade do dano pulmonar, mas não confirma o viscosidade do muco, podendo levar a um processo
diagnóstico. de obstrução no intestino e no pâncreas, fazendo
Alternativa B: INCORRETA. A dosagem de gordura nas com que as enzimas digestivas não cheguem ao
fezes é um teste de triagem para a investigação das intestino. A ausência das enzimas digestivas alia-
síndromes de má absorção de origem pancreática da às secreções intestinais anormais pode levar
(que pode ocorrer na fibrose cística), mas não con- à obstrução do íleo distal pelo mecônio espesso.
firma o diagnóstico. Esse quadro de íleo meconial costuma ser a ma-
nifestação mais precoce da fibrose cística e até
Alternativa C: INCORRETA. O hemograma, PCR e ra-
90% dos casos de íleo meconial são secundários
diografia de tórax podem ajudar a documentar infec-
a fibrose cística. Clinicamente pode ser observado,
ções pulmonares, mas não confirmam o diagnóstico.
pela incapacidade de eliminar o mecônio, a disten-
Alternativa D: CORRETA. Em um lactente com qua- são abdominal, e o relato de episódios de vômitos
dro de tosse prolongada, IVAS de repetição, fezes é comum. Vale lembrar que o íleo meconial é uma
amolecidas/flatulência e baixo ganho ponderal, de- das causas de falso negativo do IRT (exame de tria-
vemos pensar fortemente na suspeita de Fibrose gem da fibrose cística pelo teste do pezinho), por
Cística, apesar do teste de triagem neonatal sem isso, esses pacientes sempre devem ser submeti-
alterações nesse caso. Diante disso, o melhor exa- dos a um teste do cloro no suor para confirmar ou
me para confirmação diagnóstica é o teste do suor. descartar essa patologia.
Uma concentração de cloro mais alta que o normal
Alternativa D: INCORRETA. A doença de Gaucher
(acima de 60 mmol/L) confirma o diagnóstico de
também é uma doença genética, a mais comum
fibrose cística em pessoas que apresentam sinto-
no grupo das doenças lisossômicas de depósito,
mas de fibrose cística ou que têm um irmão ou irmã
mas costuma comprometer o baço, fígado e pul-
com fibrose cística.
mão, além de um acometimento possivelmente
✔ resposta: D grave do sistema neurológico.
✔ resposta: C
Y Dica do professor: Essa questão exige o conheci- Questão 7 dificuldade: 
mento de algumas patologias que envolvem erros

Y Dica do professor: Nas últimas décadas, diversos
inatos do metabolismo/ doenças genéticas, mas só
avanços no diagnóstico e tratamento da fibrose
uma delas tem associação com o desenvolvimento
cística mudaram drasticamente o cenário dessa
do íleo meconial.
doença, com aumento expressivo da sobrevida e
Alternativa A: INCORRETA. A fisiopatologia da he- ganho em qualidade de vida. Atualmente, o Brasil
mossiderose pulmonar envolve extravasamento dispõe de um programa de ampla cobertura para
de sangue dos capilares alveolares para o tecido a triagem neonatal dessa doença e centros de re-
pulmonar, apresentando-se clinicamente com tosse ferência distribuídos na maior parte dos estados
persistente, hemoptise e dispneia. Por conta des- para o seguimento desses indivíduos. Antigamente
sa perda sanguínea, costuma cursar com anemia confinada à faixa etária pediátrica, tem-se observa-
ferropriva. do um aumento de pacientes adultos com fibrose
Alternativa B: INCORRETA. A Fenilcetonúria é uma rara cística tanto pelo maior número de diagnósticos de
doença genética que tem como principal caracte- formas atípicas de expressão fenotípica mais leve,
rística o prejuízo no desenvolvimento neuropsico- assim como pelo aumento da expectativa de vida
motor da criança acometida. É uma das doenças com os novos tratamentos.
passíveis de tratamento após diagnóstico na Tria- Alternativa A: INCORRETA. Embora a asma possa se
gem neonatal (teste do pezinho). desenvolver em qualquer idade, ela começa mais
Alternativa C: CORRETA. A Fibrose Cística é uma frequentemente na infância, especialmente nos
doença genética crônica que provoca aumento da primeiros cinco anos de vida. Entretanto, no caso
196
exposto, o pré-escolar já fez uso de corticoide ina- Alternativa E: INCORRETA. Os sinais e sintomas mais
latório em dose alta sem melhora, o que não cor- frequentes nos quadros crônicos de sinusite in-
robora com o diagnóstico de asma. cluem obstrução nasal, rinorreia, cefaleia, irritabili-
Alternativa B: INCORRETA. O diagnóstico de aspiração dade, tosse diurna e noturna, secreção posterior e
de corpo estranho não tem associação com o qua- halitose. O exame da cavidade nasal, realizado com
dro do paciente, visto que os sintomas começaram boa iluminação preferencialmente por endoscópios,
desde o primeiro mês de vida. pode mostrar secreção purulenta saindo pelo mea-
to médio, ao mesmo tempo que permite avaliar as
Alternativa C: CORRETA. Lembre-se de que os prin-
condições da mucosa, a presença de alterações
cipais sintomas apresentados pela Fibrose Cística
anatômicas tais como hipertrofia das conchas na-
são as pneumonias frequentes, a tosse crônica, a
sais, da adenoide, desvios septais e tumores. Essa
dificuldade em ganhar peso e estatura e a esteator-
sintomatologia não se associa com a do paciente.
reia. Dessa forma, o quadro clínico e faixa etária se
encaixam na patologia. Sobre o teste diagnóstico, ✔ resposta: C
devemos considerar como exame padrão-ouro o
Teste do Suor, que é simples, indolor, não invasivo
e fundamental para o diagnóstico precoce e seguro
da doença. Ele é feito por meio do estímulo do suor Y Dica do professor: Os episódios recorrentes indi-
da pessoa examinada e uma análise quantitativa cam uma afecção de provável caráter crônico, ou-
do cloro obtido no suor. De maneira geral, quando tra informação importante é de que a doença não
a dosagem de cloreto no suor é igual ou maior que apresenta relação com quadros virais. O lactente
60 mmol/L em duas amostras, o diagnóstico para ainda se apresenta com baixo peso, que pode ser
Fibrose Cística é confirmado. indicativo de má absorção e desnutrição secundária.
Alternativa D: INCORRETA. Nos primeiros anos de vida Alternativa A: INCORRETA. A DRGE é uma das mais
da criança com discinesia ciliar, o acometimento da
importantes afecções digestivas. Compreende uma
via aérea superior e ouvido médio predomina, as ma- condição que se desenvolve quando o conteúdo
nifestações variam desde rinorreia leve a sinusite e gástrico causa sintomas e ou complicações. Os sin-
otite média de repetição, sendo os sintomas usual- tomas típicos relatados pela maioria dos pacientes
mente recorrentes. Com a progressão da doença, são pirose e regurgitação ácida. Já em lactentes é
surgem sintomas de infecção de trato respiratório comum a associação com baixo ganho ponderal e
inferior e o desenvolvimento de complicações como irritabilidade, entretanto, não seria comum o encon-
bronquiectasias, hipocratismo digital e déficit de tro de infecções respiratórias de repetição.
crescimento. A tríade clássica de sinusopatia, bron- Alternativa B: INCORRETA. A asma apresenta como
quiectasia e situs inversus está presente em cerca manifestações comuns tosse, sibilos, dispneia e
de metade dos casos. Dessa forma, o quadro clínico opressão torácica. As exacerbações da asma ató-
não é compatível com o do paciente em questão. pica (também conhecida como asma alérgica) es-
Além disso, para que se estabeleça o diagnóstico tão caracteristicamente relacionadas à exposição
definitivo de discinesia ciliar, devem estar presentes aos aeroalérgenos.
certas características fenotípicas (no mínimo três,
Alternativa C: INCORRETA. A bronquiolite obliterante
tipicamente cinco ou mais): desconforto respiratório
é uma afecção caracterizada por um processo de
neonatal em recém-nascidos a termo, defeitos de
inflamação pós-infecciosa das pequenas vias aé-
lateralidade, congestão nasal crônica o ano todo,
reas (bronquiolite obliterante pós-infecciosa). Os
tosse produtiva o ano todo, infecções recorrentes
principais agentes infecciosos que desencadeiam
do trato respiratório inferior, bronquiectasia, otite
este processo são os vírus influenza, parainfluenza,
média crônica com efusão maior de 6 meses, pan-
sarampo, adenovírus e vírus respiratório sincicial.
sinusite crônica, infertilidade masculina e história
de discinesia ciliar em familiar próximo. Alternativa D: CORRETA. A fibrose cística é uma doença
genética autossômica recessiva caracterizada pela
197
mutação do gene CFTR. É uma doença multissistê- Questão 10 dificuldade:   

mica mais frequente em populações descendentes
de caucasianos. O paciente portador dessa doença Y Dica do professor: Questão que aborda de forma
apresenta secreções mucosas espessas e viscosas, bem completa as diferentes modalidades terapêu-
obstruindo os ductos das glândulas exócrinas, que ticas para a doença pulmonar ocasionada pela fi-
contribuem para o aparecimento de três caracterís- brose cística. Vamos às alternativas:
ticas básicas: doença pulmonar obstrutiva crônica, Alternativa A: INCORRETA. A dornase alfa inalatória
níveis elevados de sódio e cloro no suor, insuficiên- tem eficácia comprovada na fibrose cística através
cia pancreática com má digestão/má absorção e de melhora da função pulmonar e da qualidade de
consequente desnutrição secundária. Diante do vida, assim como da redução de exacerbações
quadro apresentado pelo lactente, o diagnóstico respiratórias.
mais provável é de fibrose cística. Alternativa B: INCORRETA. A solução salina hipertônica
Alternativa E: INCORRETA. Sabe-se que uma parcela é uma substância mucocinética. Atua como hidra-
das crianças menores que dois anos de idade apre- tante da superfície das vias aéreas, como agente
sentam sibilância transitória, em parte relacionada osmótico, alterando as propriedades reológicas do
ao tamanho das vias aéreas, predeterminado gene- muco. A solução salina hipertônica administrada
ticamente, à coexistência de infecções virais das duas vezes ao dia e na concentração de 7% reduz
vias aéreas superiores, à exposição passiva ao taba- exacerbações respiratórias e promove melhoras na
gismo materno e a fatores genéticos. As infecções função pulmonar e na qualidade de vida. Compreen-
virais, sobretudo as pelo vírus respiratório sincicial de uma abordagem complementar ao tratamento
têm sido os principais fatores infecciosos relacio- com dornase alfa.
nados ao aparecimento de sibilância em crianças. Alternativa C: INCORRETA. O uso de azitromicina oral
✔ resposta: D três vezes por semana em indivíduos com fibrose
cística, idade > 5 anos e cronicamente colonizados
por P. aeruginosa resulta em melhora da função
pulmonar e redução de exacerbações.
Y Dica do professor: A fibrose cística é uma doença Alternativa D: INCORRETA. Todos os pacientes com
multissistêmica autossômica recessiva, causada fibrose cística devem ser submetidos ao exame
por uma mutação no gene que codifica a proteína genético. A identificação das mutações no gene
do canal do cloro, originando secreções mais es- CFTR tem implicações prognósticas e de planeja-
pessas em todos os órgãos. Possui uma tríade clí- mento familiar, permitindo o diagnóstico da fibrose
nica: baixo ganho ponderoestatural, esteatorreia e cística. Além disso, existem drogas que atuam em
pneumonia de repetição. Voltando à questão, seu mutações específicas (corretores e potencializado-
diagnóstico é baseado no encontro do quadro clíni- res da proteína CFTR), sendo algumas aprovadas
co sugestivo associado à evidência laboratorial de em diversos países e outras em desenvolvimento.
disfunção do gene CFTR. O teste do cloro no suor é Alternativa E: CORRETA. Para a mutação de classe II
o padrão-ouro e, para o diagnóstico ser confirmado, de maior prevalência em todo o mundo, a F508del, o
é necessário o encontro de dois exames com valo- uso da associação ivacaftor/lumacaftor (potencia-
res de cloreto maior ou igual a 60 mEq/L. lizador/corretor) mostrou uma redução no número
✔ resposta: A de exacerbações e uma melhora discreta no VEF1
e na qualidade de vida para pacientes homozigo-
tos, sem efeitos significativos para heterozigotos.
✔ resposta: E
198
199
ENDOCRINOLOGIA
PEDIÁTRICA
Endocrinologia Pediátrica
Sumário
10. Hiperplasia adrenal congênita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
200
HIPERPLASIA ADRENAL Capítulo
CONGÊNITA 10
u A forma clássica se dá pela deficiência da enzima 21-hidroxilase.

u Existem 2 tipos de forma clássica: apenas virilizante e perdedora de sal.
u A virilização feminina acontece já ao nascimento.
A hiperplasia adrenal congênita é uma doença

de herança autossômica recessiva, causada por BASES DA MEDICINA
mutações em um dos genes que participam da

produção do cortisol. Em cerca de 90% dos casos, O cortisol é regulado pelo ACTH (hormônio adrenocortico-
há a deficiência da enzima 21-hidroxilase. Com a trófico), que é produzido pela adeno-hipófise. A secreção
do ACTH é estimulada pelo CRH (hormônio liberador de
falta dessa enzima, tem-se a deficiência na produ-
corticotrofina), que é produzido no hipotálamo. O ACTH
ção do cortisol, e 75% dos pacientes também terão estimula as zonas fasciculada e reticular da adrenal,
deficiência da produção da aldosterona. Com a redu- promovendo a secreção de cortisol e de androgênio. Já
ção do cortisol, há uma retroalimentação negativa o córtex da adrenal é responsável pela produção dos gli-
deficiente na hipófise e no hipotálamo, que promove cocorticoides, mineralocorticoides e esteroides sexuais, a
aumento do ACTH. Esse, por sua vez, estimula a partir do colesterol, que é um precursor comum. A Figura
1 ilustra a anatomia da glândula adrenal, e o Fluxograma 1
adrenal, levando à sua hiperplasia e ao acúmulo
mostra como ocorre a síntese dos hormônios esteroides.
de certos metabólitos precursores, principalmente
a 17-hidroxiprogesterona, resultando no aumento
dos androgênios suprarrenais, principalmente a
androstenediona e a testosterona.
Figura 1. Anatomia da glândula adrenal.
Fonte: Elaborada pela autora.

201
Hiperplasia adrenal congênita Endocrinologia Pediátrica
Fluxograma 1. Síntese dos hormônios esteroides.
StAR ACTH
COLESTEROL
CYP11A1
CYP17 CYP17
Δ5Pregnenolona Δ5 17OH-Pregnenolona DHEA Δ5 Androstenediol
3β-HSDII 3β-HSDII 3β-HSDII 3β-HSDII
Progesterona 17OH-Progesterona Δ4 TESTOSTERONA
CYP21A2 CYP21A2
Desoxicorticosterona 11 Desoxicortisol Estrona Estradiol
CYP11B1 CYP11B1
Corticosterona CORTISOL
CYP11B2
18OH Corticosterona Cortisona

Legenda: Síntese dos hormônios esteroides.
CYP21A2: 21-hidroxilase;
CYP17: 17-α-hidroxilase;
CYP11B1: 11-β-hidroxilase;
CYP11B2: aldosterona sintetase;
ALDOSTERONA 3β-HSDII: 3-beta-hidroxiesteróide-desidrogenase tipo 2.
Fonte: Elaborado pela autora.
A forma clássica envolve a deficiência da enzima causam os sinais de virilização característicos

21-hidroxilase, promovendo redução na produção da doença. A forma clássica tem prevalência de
de cortisol. Essa redução resulta na estimulação 1:10.000 a 1:15.000 nascidos vivos, e a forma não
crônica do córtex adrenal pelo ACTH, ocorrendo clássica tem prevalência cerca de 10 vezes maior;
hiperplasia da adrenal e superprodução dos precur- entretanto, é subdiagnosticada. A forma não clássica
sores do cortisol. Esses precursores são desviados apresenta manifestações clínicas mais brandas e,
para a síntese de andrógenos que, em excesso, muitas vezes, os pacientes são assintomáticos,
202
Hiperplasia adrenal congênita Cap. 10
o que dificulta o seu diagnóstico e resulta na sua descrita na Tabela 1. A virilização da genitália externa
subnotificação. Já a forma clássica apresenta pode variar de clitoromegalia até genitália externa
manifestações clínicas mais evidentes e pode ser masculina, sem glândulas palpáveis, como pode ser
dividida em perdedora de sal e virilizante simples visto na Figura 2. Já no sexo masculino (46, XY), não
(ou apenas virilizante). A forma perdedora de sal ocorrem malformações de genitália, mas pode-se
compreende cerca de 80% dos casos da forma observar a presença de macrogenitossomia ao
clássica, e há um bloqueio maior da 21-hidroxilase. nascimento. A genitália interna, em ambos os sexos,
Nessa forma, as manifestações clínicas são mais apresenta desenvolvimento normal, correspondente
intensas e há a perda de sal devido à não produção ao sexo genético. A longo prazo, sem o tratamento
de aldosterona para a reabsorção de sal e água. Já adequado, os sinais de virilização progridem, assim
a forma virilizante simples compreende cerca de como há a presença de sinais de puberdade precoce,
20% a 25% dos casos da forma clássica, e o nível o aumento de massa muscular e da velocidade de
do bloqueio da 21-hidroxilase é menor, com uma crescimento, o que acarreta o fechamento precoce
produção pequena de aldosterona suficiente para das epífises ósseas, resultando em baixa estatura.
não ocorrer perda de sal. Nos 2 subtipos da forma Na forma não clássica, a maior parte dos pacien-
clássica há a produção excessiva de testosterona. tes é assintomática; entretanto, há descrições de
manifestações androgênicas durante a infância, a
adolescência ou a idade adulta, em menor intensi-
DIA A DIA MÉDICO dade quando comparadas com a forma clássica.
A presença de puberdade precoce e o avanço da
Na forma clássica perdedora de sal, há uma deficiência maturação óssea, comprometendo a estatura final,
na produção de aldosterona, que é responsável pela reab- são as manifestações mais relatadas.
sorção de sódio e de água. Por conta disso, o paciente
perde sódio e água na urina, o que resulta em um quadro
Tabela 1. Graus de virilização em meninas portadoras
de desidratação com HIPOnatremia e HIPERpotassemia.
de Hiperplasia Adrenal Congênita – Escala de Prader.
Normalmente, o quadro clínico ocorre com a presença de
náuseas, vômitos e, se a desidratação não for revertida, há Grau I: genitália de aspecto feminino com aumento do
o risco de evolução para o óbito. Nos meninos, devido à clitóris
ausência de sinais de virilização externa ao nascimento, o
Grau II: maior aumento do clitóris, associado à fusão pos-
diagnóstico, muitas vezes, é dado a partir da crise citada,
terior das saliências labioescrotais, sem seio urogenital
chamada de crise adrenal ou crise de perda de sal. Essa
realidade tem mudado com a instituição do teste do pezi- Grau III: importante aumento do clitóris associado à fusão
nho, que será abordado ainda neste capítulo. O acúmulo quase completa das saliências labioescrotais e à presença
de testosterona gera a virilização precoce da genitália de seio urogenital com abertura perineal
externa nas meninas, observada ao nascimento.
Grau IV: clitóris de aspecto peniano, associado à fusão
completa das saliências labioescrotais e à presença de
seio urogenital com abertura perineal na base do clitóris
A forma clássica virilizante simples, por ter uma
pequena produção de aldosterona, não cursa com Grau V: clitóris (ou falo) de aspecto peniano bem de-
senvolvido, associado à fusão completa das saliências
a desidratação e a perda de sal. Seu quadro clínico
labioescrotais e à presença de seio urogenital com abertura
é composto pelos sinais de virilização da genitália no corpo do falo ou balância
externa no sexo feminino (46, XX) em graus variáveis,
que podem ser classificados pela Escala de Prader,
203
Figura 2. Virilização da genitália externa no sexo feminino em portadoras de deficiência da 21-hidroxilase.
O diagnóstico laboratorial da hiperplasia adrenal calcanhar, em cartões de papel-filtro, idealmente,

congênita se dá pela dosagem da 17-OH-proges- 2 a 5 dias após o nascimento, com a realização da
terona, que está, geralmente, muito elevada nos dosagem da 17-OH-progesterona nas amostras
pacientes sintomáticos nas formas clássicas. dos recém-nascidos. A prematuridade, o baixo peso
A confirmação diagnóstica é feita com valores ao nascer, a desidratação, a icterícia e a presença
> 50 ng/ml; entretanto, o uso materno de corti- de estresse neonatal podem estar relacionados
coterapia, no final da gestação, pode acarretar a com resultados falso-positivos. Já recém-nascidos
diminuição dos valores da 17-OH-progesterona e submetidos a transfusões sanguíneas, tratados
gerar casos falso-negativos. Os andrógenos, como com corticoides, filhos de mães que fizeram uso
a androstenediona e a testosterona, também estão de corticoide na gestação ou aqueles que tiveram
elevados nesses pacientes; porém, até os 6 meses o teste coletado antes do 2º dia de vida podem ter
de vida, deve-se valorizar os valores da androste- resultados falso-negativos.
nediona e da 17-OH-progesterona, tendo em vista
Diante do resultado da triagem neonatal para a
que, nesse período, há uma elevação fisiológica dos
hiperplasia adrenal congênita, dependendo da mag-
níveis séricos de testosterona mesmo em meninos
nitude da elevação dos valores obtidos através do
sem a doença. A essa situação dá-se o nome de
teste do papel-filtro, uma segunda coleta poderá
“minipuberdade fisiológica”.
ser necessária em papel-filtro ou a realização de
A triagem neonatal para a hiperplasia adrenal con- testes confirmatórios no soro e consulta médica
gênita, atualmente feita a partir do Teste do Pezinho, imediata. A Tabela 2 sumariza as condutas diante
possibilita o diagnóstico precoce da doença, assim dos valores de 17-OH-progesterona, com base no
como a prevenção das crises perdedoras de sal e peso ao nascimento e o tempo de vida da coleta (3º
complicações a longo prazo. A triagem possibilita a 5º dia), segundo as recomendações do Ministé-
o acesso à terapia de reposição hormonal, preve- rio da Saúde. Os valores de 17-OH-progesterona ≤
nindo o desenvolvimento de puberdade precoce e P.99% serão considerados normais. Valores > P.99%
o comprometimento estatural, além de permitir a e < 2 vezes o P.99% serão considerados aumentos
correção de erros de registro social, em meninas moderados, devendo-se repetir uma segunda dosa-
com virilização genital importante. O processo de gem em papel-filtro. Valores de 17-OHP > P. 99% e
triagem, a partir do Teste do Pezinho, consiste na > 2 vezes o P. 99%, serão considerados altamente
coleta do sangue, por meio de uma punção no
204
suspeitos, e as crianças serão convocadas para

avaliação médica e testes confirmatórios.
Tabela 2. Conduta a ser tomada diante de resultados da triagem neonatal da

17-OH-progesterona no papel-filtro recomendada pelo Ministério da Saúde.
170HP (ng/mL) 170HP (ng/mL) 170HP (ng/mL)

Peso ao nascimento (g)
Entre 3º−5º dia de vida Entre 3º−5º dia de vida Entre 3º−5º dia de vida
< 1500 < 110 ≥ 110 e < 220 ≥ 220
≥ 1501−1999 < 43 ≥ 43 e < 86 ≥ 86
≥ 2000−2499 < 28 ≥ 28 e < 56 ≥ 56
≥ 2501 < 15 ≥ 15 e < 30 ≥ 30
Interpretação 170HP normal 170HP elevada 170HP muito elevada
Convocação de
Desnecessário novas Repetir dosagem
Conduta emergência para teste
investigações em papel-filtro
confirmatório sérico
Os RNs que são encaminhados para a coleta dos em RNs com elevação da 17-OH-progesterona, sugere
testes confirmatórios séricos devem ser submeti- tratar-se de uma menina virilizada.
dos a dosagens de 17-OH-progesterona, cortisol,
androstenediona, testosterona, sódio e potássio. Os testes confirmatórios moleculares, que avaliam
Embora não estejam incluídos no Protocolo Clínico as mutações no gene da 21-hidroxilase, não são
de Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde, essenciais para a confirmação diagnóstica de RNs
alguns serviços também solicitam ureia, creati- sintomáticos e com testes hormonais alterados.
nina, glicemia e gasometria, tendo em vista que São úteis para descartar a doença em pacientes
muitos RNs com atraso na realização da triagem assintomáticos e com valores de exames persis-
neonatal cursam com desidratação, hipovolemina, tentemente elevados, com o objetivo de evitar o
hipoglicemia e acidose. Na forma não clássica, o acompanhamento desnecessário. Podem ser uti-
valor da 17-hidroxiprogesterona é variável e, para lizados, também, para aconselhamento genético
certeza do diagnóstico, deve ser feito o teste agudo e em pacientes com uso atual de glicocorticoides,
de estimulação com ACTH. que não podem realizar a dosagem hormonal pelo
alto risco de falso-negativo.
DIA A DIA MÉDICO O tratamento da forma clássica da hiperplasia adre-

nal congênita objetiva suprir as deficiências de
glicocorticoides e de mineralocorticoides, a fim
RNs com atipia de genitália e elevação da 17-OH-pro-
gesterona, na triagem neonatal, devem realizar ultras- de evitar a crise adrenal, diminuir a produção exa-
sonografia para identificação da presença de útero e cerbada de esteroides androgênicos e promover o
ovários e definição do sexo genético. Esse exame deve crescimento e a puberdade de forma adequada, com
ser realizado por um profissional experiente na análise a preservação da estatura final. Todos os pacientes
e na identificação das estruturas mullerianas em RNs. com a forma clássica da doença devem receber
A presença de genitália interna feminina (útero e ovários),
o tratamento que, na infância, deve ser feito com
205
glicocorticoides de curta ação por via oral. O uso situações de estresse. Os pacientes devem ser orientados
de glicocorticoides deve-se ao fato de realizarem a usar uma espécie de cartão explicitando o seu diagnós-
tico, para que possa ser conduzido de forma adequada
a reposição do cortisol, promovendo uma retroali-
em caso de intercorrências médicas.
mentação negativa efetiva, o que evita a produção
excessiva do ACTH e, consequentemente, diminui
a produção aumentada de androgênios. Pacientes portadores da forma clássica perdedora
de sal, além da reposição de glicocorticoide, devem
receber a reposição de mineralocorticoide, sendo
DIA A DIA MÉDICO o acetato de fludrocortisona a droga de escolha.
Esses pacientes precisam, ainda, fazer a reposição
É importante lembrar que, durante situações de estresse, de cloreto de sódio (sal de cozinha) na dose de 1 a
como febre, cirurgia ou grande trauma, a dose do glico- 2 g/dia, diluído em 20 a 30 mL de água. A Tabela 3
corticoide deve ser aumentada e os familiares devem ser sumariza as doses da terapia de manutenção para
orientados com relação aos sinais de possíveis situações
os pacientes com as formas clássicas da hiperplasia
de estresse. Deve ser prescrita a hidrocortisona intramus-
cular ou endovenosa na dose de 25 mg para lactentes,
adrenal congênita, que se encontram em fase de
50 mg para escolares e 100 mg para adolescentes. A dose crescimento, conforme orienta a Sociedade Brasi-
do mineralocorticoide não necessita ser aumentada em leira de Pediatria (SBP).
Tabela 3. Terapia de manutenção de pacientes com formas clássicas de hiperplasia adrenal congênita,
que se encontram em fase de crescimento segundo a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP).
Medicamento Dose diária Distribuição de doses
Hidrocortisona (comprimidos) 10−15 mg/m2 /dia 3 vezes ao dia
Cortisona (comprimidos) 18−20 mg/m2 /dia 3 vezes ao dia
Fludrocortisona (comprimidos) 50−200 mcg/dia 1−2 vezes ao dia
Cloreto de sódio (sal de cozinha) 1−2 gramas/dia (17−34 mEq/dia) Dividido em várias refeições
O seguimento clínico dos pacientes deve ser feito A correção cirúrgica da genitália externa (genito-
por uma equipe multiprofissional e, de preferência, plastia) deve ser realizada antes dos 2 anos, para
em um centro especializado. Até os 6 meses de vida, corrigir a virilização da genitália e permitir a sua
as consultas devem ser mensais, sendo espaçadas funcionalidade. O acompanhamento psicológico
para intervalos de 2 meses, entre os 6 e 12 meses é fundamental para esses pacientes, no que diz
de vida. Após os 12 meses, as consultas devem respeito ao enfrentamento, aceitação da doença,
ser de 3 em 3 ou de 4 em 4 meses, a depender da adesão terapêutica e adequação do sexo social
condição clínica do paciente e da disponibilidade com a identidade de gênero. O aconselhamento
do serviço. Os exames sugeridos para o acompa- genético também é essencial para o paciente e para
nhamento são: sódio, potássio, 17-OH-progesterona, a sua família, tendo em vista o caráter autossômico
androstenediona, testosterona e atividade da renina recessivo da doença.
plasmática. A avaliação radiográfica da mão e de
punho esquerdos para a avaliação da idade óssea
deve ser realizada anualmente, após os 2 anos de
idade. Em todas as consultas devem ser avaliados
o ganho ponderal, a velocidade de crescimento e
a pressão arterial.
206
Mapa mental. Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)
Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC)
Doença autossômica recessiva

associada à deficiência da
21-hidroxilase em 90% dos casos
Deficiência na produção
de cortisol
Aumento da retroalimentação
negativa na hipófise e hipotálamo
Aumento do ACTH e estímulo

Teste do pezinho: detecção
na adrenal para aumento de
da 17-OH-progesterona
17-OH-progesterona
Aumento de androgênios suprarrenais:
testosterona e androstenediona
Forma clássica Forma não-clássica
Sem manifestações
clínicas evidentes
Virilização da Perdedora de Sal: deficiência Ambiguidade
genitália externa de mineralocorticoides genital variável
(vômitos e desidratação)
Tratamento
Apenas virilizante: Perdedora de sal:

glicocorticoides Mineralocorticoide
(fludrocortisona) + NaCl
207
REFERÊNCIAS
1. Sociedade Brasileira de Pediatria. Hiperplasia Adrenal

Congênita: triagem neonatal. Guia Prático de Atualização.
Rio de Janeiro: SBP; 2019.
Gaspar WS, Madeira IR, Gilban DLS, Bordallo APN, Medeiros

CB, Collett-Solberg PF, et al. Hiperplasia Adrenal Congênita em
irmãos – Relato de caso. Rev Resid Pediát. 2019. 9(3): 322-5.
Ministério da Saúde (BR). Triagem neonatal: hiperplasia adrenal
congênita. Brasília: Ministério da Saúde; 2015.
208
Questão 1 inclusão nos testes de triagem neonatal. Com rela-

ção a esta patologia, marque a alternativa correta:
(HOSPITAL ANGELINA CARON – PR – 2021) A hiperplasia adre-
nal congênita (HAC) é uma doença acarretada pela ⮦ Em populações caucasianas, 90-95% dos casos
deficiência de uma ou mais enzimas das glândulas de HAC ocorre por redução da atividade da en-
adrenais e pode levar ao óbito do recém-nascido. zima 21-hidroxilase (21-OH).
No que diz respeito ao quadro, assinale a alterna- ⮧ No Brasil, a deficiência da 17-alfa-hidroxilase é
tiva incorreta. a principal causa de HAC.
⮦ Mais de 90% dos casos são causados pela de- ⮨ As manifestações clínicas da HAC dependem do
ficiência da enzima 21-hidroxilase, levando ao tipo de enzima deficiente e não estão correlacio-
aumento da 17OH progesterona, dosada na tria- nadas com o grau de deficiência enzimáticas.
gem neonatal [teste do pezinho]. ⮩ A forma não clássica da HAC –21-OH inicia pre-
⮧ O uso de corticoide materno antenatal nos úl- cocemente, já no período neonatal, com sintomas
timos 15 dias de gestação pode ocasionar um mais intensos e complicações mais graves que
resultado de triagem neonatal falso positivo [au- a forma clássica.
mento da 17OH progesterona]. ⮪ A triagem neonatal para HAC possibilita o diag-
⮨ As formas clássicas são mais graves, apresentam nóstico precoce da doença, especialmente das
manifestações já no período neonatal, podendo formas mais graves (perdedora de sal), com a
ou não haver perda de sal. baixa frequência de resultados falso-positivos,
⮩ Nas formas não clássicas há atividade enzimáti- sendo uma de suas principais vantagens.
ca parcial, o hiperandrogenismo não é evidente
nos primeiros anos de vida e o quadro clínico Questão 3
geralmente inicia após os 4 anos de idade.
⮪ Quando a virilização ocorre antes de 12 sema- (SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO – SP – 2021)
nas de gestação, pode haver fusão labioescrotal Uma menina com sete dias de vida tem quadro de
completa com orifício uretral fálico nas meninas, vômitos e inapetência há um dia. Sua mãe refere
ressaltando a importância da palpação testicular que não houve intercorrências na gestação ou no
ao nascimento. parto. Ao exame, encontra-se em regular estado
geral, corada, desidratada moderada, afebril, ativa
e reativa. Ausculta cardiopulmonar sem alterações.
Questão 2 Abdome sem alterações. Genitália atípica, com hi-
pertrofia de clitóris. Boa perfusão periférica, com
(HOSPITAL DE URGÊNCIA DE SERGIPE – SE – 2021) A hiperpla-
pulsos cheios. Exames laboratoriais: Na 131 mEq/L;
sia adrenal congênita (HAC) é uma doença com
K 6,5 mEq/L; cloro 102 mEq/L; pH 7,25; pCO2 28
significativa morbimortalidade, frequentemente
mmHg; bic 12; e BE –6. Com base nessa situação
subdiagnosticada no período neonatal, antes de sua
hipotética, assinale a alternativa que apresenta a
conduta que não deverá ser realizada.
209
⮦ Hidratação. Questão 6
⮧ Hidrocortisona. (HOSPITAL UNIVERSITÁRIO REGIONAL DE MARINGÁ – PR – 2020)
⮨ Eletrocardiograma. Recém-nascido com 10 dias de vida, procurou o
pronto atendimento com sua mãe pois apresenta
⮩ Reposição de cloreto de sódio.
dificuldade para mamar, redução da diurese e hipoa-
⮪ Ultrassonografia de abdome. tividade. Ao exame: REG, desidratado 2+/4+ e tempo
de enchimento capilar >3 segundos. Genitais com
aspecto masculino, falus de 3cm, uretra na base
Questão 4 do falus, saliências labioescrotais fundidas, mas
sem gônadas palpáveis. O mesmo foi internado e
(FACULDADE DE CIÊNCIAS MÉDICAS DA UNICAMP – SP – 2021) o exame de cariótipo foi 46,XX. Qual a desordem
Menina, 5a, é trazida à Unidade de Emergência do desenvolvimento sexual mais provável?
com queixa de febre e tosse há 3 dias. Anteceden-
tes pessoais: Hiperplasia adrenal congênita forma ⮦ DDS, 46XX ovotesticular.
perdedora de sal, em uso de hidrocortisona e flu- ⮧ DDS, 46XX disgenesia gonadal.
drocortisona. A conduta é:
⮨ DDS, 46XX hiperplasia adrenal congênita por
deficiência da 11 beta-hidroxilase.
⮦ Manter as mesmas doses da hidrocortisona e
da fludrocortisona. ⮩ DDS, 46XX hiperplasia adrenal congênita por
deficiência da 17 alfa hidroxilase.
⮧ Aumentar a dose da hidrocortisona e manter a
⮪ DDS, 46XX hiperplasia adrenal congênita por
dose da fludrocortisona.
deficiência da 21-hidroxilase.
⮨ Manter a dose da hidrocortisona e aumentar a
dose da fludrocortisona.
Questão 7
⮩ Aumentar as doses da hidrocortisona e da flu-
drocortisona. (SANTA CASA MISERICÓRDIA DE MARÍLIA – SP – 2020) O encon-
tro de níveis bastante elevados de 17-alfa-hidroxi-
progesterona em uma mulher sugere:
Questão 5
⮦ Deficiência de 21-hidroxilase.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE - RS – 2020) Ado- ⮧ Tumor de ovário produtor de androgênio.
lescente de 15 anos, em estágio 1 de Tanner tanto ⮨ Disgenesia gonadal pura.
para desenvolvimento mamário quanto para pilifi-
⮩ Alteração cromossômica 45X.
cação pubiana, veio à consulta por amenorreia pri-
mária. À ultrassonografia pélvica, realizada em sua
cidade de origem, não foi possível visualizar o útero. Questão 8
Informou fazer uso de hidroclorotiazida e enalapril
devido à hipertensão de difícil controle, diagnosti- (SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO – SP – 2020) Um
cada na infância. Com base nessas informações, recém‐nascido termo, com doze dias de vida, nas-
qual o diagnóstico mais provável? cido com 3.050 g, Apgar 9/10, sem intercorrências
relatadas, foi levado ao pronto‐socorro com queixa
⮦ Hipogonadismo hipogonadotrófico. de irritabilidade, baixa aceitação da amamentação e
diminuição da diurese há um dia. Ao exame físico, o
⮧ Insensibilidade completa aos andrógenos. bebê estava dormindo, com frequência cardíaca de
⮨ Síndrome de Rokitansky. 180 bpm, frequência respiratória de 54 ipm, pulsos
periféricos normais, porém com mucosas secas e
⮩ Deficiência da 11β-hidroxilase.
fontanela deprimida. Notou‐se, também, viriliza-
⮪ Deficiência da 17α-hidroxilase/17,20-liase. ção de genitália externa. Foram realizados exames
210
laboratoriais, que mostraram: Na 125 mEq/L; K 7,1 deprimida. Encaminhado ao serviço de emergên-
mEq/L; cálcio iônico 4,5 mg/dL; pH 7,27; pCO2 35 cia onde foi iniciada hidratação parenteral. Exames
mmHg; e Bic 17mmol/L. Considerando esse caso laboratoriais: hiponatremia, hipercalemia e acidose
hipotético, assinale a alternativa correta. metabólica. A principal hipótese diagnóstica para
este paciente é:
⮦ É uma doença de herança autossômica reces-
siva, potencialmente letal. ⮦ Doença do refluxo gastroesofágico.
⮧ Pode ser dividida em forma ativa e em forma ⮧ Estenose hipertrófica de piloro.
perdedora de sal tardia. ⮨ Gastroenterite aguda.
⮨ Manifestações clínicas são decorrentes da defi- ⮩ Hiperplasia adrenal congênita perdedora de sal.
ciência de andrógenos nos períodos pré e pós‐
natal.
⮩ Ocorre apenas em meninas.
⮪ A forma perdedora de sal corresponde à minoria
das formas clássicas.
Questão 9
(UNIVERSIDADE FEDERAL DE SÃO PAULO – SP – 2020) Recém-

-nascido de 5 dias de vida, com genitália ambígua,
não apresenta gônadas palpáveis ao exame clínico.
Está clinicamente bem, com dosagem sérica de
Na+ = 140 mEq/L e K+= 4,0 mEq/L. Qual é a alter-
nativa correta?
⮦ A principal hipótese é hiperplasia adrenal con-

gênita.
⮧ A dosagem normal dos eletrólitos afasta a hipó-
tese de forma perdedora de sal de hiperplasia
adrenal congênita.
⮨ A principal hipótese é recém-nascido, sexo mas-
culino com testículos criptorquídicos.
⮩ Não há necessidade da monitorização dos ele-
trólitos, pois a criança está clinicamente assin-
tomática.
⮪ A criança encontra-se em crise de perda de sal.
Questão 10
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO – RJ – 2020) Re-

cém-nascido (RN), masculino, nascido de parto va-
ginal a termo, adequado para a idade gestacional,
com 12 dias de vida, evoluindo com ganho de peso
inadequado, vômitos diários, recusa de mamadas
e com relato materno de diurese protraída. Exame
físico: letárgico, olhos fundos, fontanela anterior
211
Questão 1 dificuldade:   CYP21A2, que codifica a enzima CYP21A2 e resul-

ta em diferentes comprometimentos da atividade
Y Dica do professor: Mais de 90% dos casos são
enzimática e amplo espectro de formas clínicas.
causados pela deficiência da enzima 21-hidroxi-
lase, levando ao aumento da 17-OH progesterona, Alternativa B: INCORRETA. Na maioria dos grupos
dosada na triagem neonatal (teste do pezinho). Os étnicos, a deficiência de 11β-hidroxilase correspon-
indivíduos mais gravemente afetados com HAC de à segunda causa mais comum (5% dos casos).
clássica são devido à deficiência de 21-hidroxilase Mas no Brasil essa deficiência é muito rara, e a da
presente durante o período neonatal e na primeira 17α-hidroxilase é a segunda causa de HAC.
infância, com insuficiência adrenal e perda de sal Alternativa C: INCORRETA. As manifestações clíni-
ou nos primeiros anos de vida com virilização. As cas da deficiência da 21OH estão correlacionadas
mulheres têm genitais ambíguos. Todas as alterna- com o grau de deficiência enzimática. Os sinais e
tivas estão corretas, exceto a letra B, pois a admi- os sintomas podem ser decorrentes da deficiência
nistração de glicocorticoides à mãe no periparto, ou de glicocorticoide, associada ou não à deficiência
ao recém-nascido previamente à coleta da amostra de mineralocorticoide e do excesso de andrógenos
neonatal, são fatores que contribuem para resulta- nos períodos pré e pós-natal.
dos falso-negativos. Alternativa D: INCORRETA. As formas clínicas da HA-
✔ resposta: B C-21OH são tradicionalmente divididas em 2 gran-
des grupos: forma clássica, com manifestações
ao nascimento e subdividida em forma Perdedora
Questão 2 dificuldade:   de Sal (PS) e Virilizante Simples (VS), e forma não
clássica, cujos sintomas se iniciam tardiamente,
Y Dica do professor: A Hiperplasia Adrenal Congê-
podendo ser na infância, na puberdade ou na vida
nita (HAC) é uma doença com significativa morbi-
adulta, mas com intensidades e complicações mui-
mortalidade, subdiagnosticada no período neona-
to menos graves que a forma clássica.
tal com frequência, principalmente em crianças do
sexo masculino, antes de sua inclusão nos testes Alternativa E: INCORRETA. Apesar da sua eficácia, so-
de triagem neonatal. O diagnóstico e o tratamento bretudo no diagnóstico da forma clássica perdedora
precoces são disponíveis e são capazes de prevenir de sal, um dos grandes problemas da triagem da
as complicações pós-natais. Estas características, HAC é a elevada frequência de resultados falso-po-
associadas a um teste de triagem de execução fácil, sitivos. Considerando que em países desenvolvidos,
fizeram com que a HAC fosse incluída nos progra- de forma geral, a HAC é adequadamente diagnosti-
mas públicos de triagem neonatal. cada sem a triagem neonatal, diversos estudos não
consideraram esta triagem custo-efetivo.
Alternativa A: CORRETA. Em populações caucasianas,
90 a 95% dos casos de HAC ocorrem por redução ✔ resposta: A
da atividade da enzima 21-hidroxilase (21OH). A
HAC resultante da deficiência da enzima 21-hidroxi-
lase (HAC-21OH) é causada por mutações no gene
212
Questão 3 dificuldade:  divididas em 2 grandes grupos: forma clássica,

com manifestações ao nascimento e subdividida
Y Dica do professor: Uma criança, RN, do sexo fe- em forma Perdedora de Sal (PS) e Virilizante Sim-
minino, apresentando genitália ambígua, é preciso ples (VS)1, 2; e forma não clássica, cujos sintomas
pensar obrigatoriamente em hiperplasia adrenal se iniciam tardiamente, podendo ser na infância,
congênita. A deficiência da enzima 21-hidroxilase é na puberdade ou na vida adulta, mas com intensi-
a forma mais comum, comprometendo a produção dades e complicações muito menos graves que a
e a secreção do cortisol e da aldosterona, e levan- forma clássica. O tratamento é feito com glicocor-
do ao acúmulo de precursores como a 17-OH-pro- ticoides para permitir o crescimento e desenvolvi-
gesterona, com desvio da esteroidogênese para a mento adequado. A suplementação é mandatória
linhagem androgênica. A ausência da aldosterona em situações de estresse (doenças agudas e/ou
se manifesta logo após a primeira semana de vida, cirurgias). A fludrocrotisona é usada naqueles pa-
com comprometimento do estado geral, perda de cientes com deficiência de mineralocorticoides.
peso, desidratação, hiponatremia, hipercalemia e
Alternativa A: INCORRETA. Em situações de estresse
acidose metabólica, podendo levar à hipotensão, ao
é necessário aumento da dose de glicocorticoide.
choque e à morte. Já com a diminuição dos níveis
de cortisol, o indivíduo torna-se incapaz de tolerar Alternativa B: CORRETA.
graus de estresse e apresenta tendência a graves Alternativa C: INCORRETA. A fludrocortisona não
quadros de hipoglicemia. precisa ser ajustada, porque trata a deficiência de
Alternativa A: INCORRETA. O tratamento deve ser ins- minerelocorticoide, que não tem sua demanda au-
tituído precocemente, visando a reversão do estado mentada em situações de estresse.
hipovolêmico. Inicia-se uma fase de hidratação en- Alternativa D: INCORRETA. A fludrocortisona não ne-
dovenosa com SF 0,9% na dose de 20 mL/Kg, em cessita de aumento.
infusão rápida até 20 min, podendo ser repetida até
resposta: B
✔
o restabelecimento da euvolemia.
Alternativa B: INCORRETA. A hidrocortisona é o tra-
tamento de escolha para reposição hormonal, uma Questão 5 dificuldade:   
vez que possui ação glico e mineralocorticoide.
Y Dica do professor: A puberdade se refere às tran-
Alternativa C: INCORRETA. O ECG deve ser realizado
sições físicas que ocorrem durante a adolescência;
devido à hipercalemia.
adolescentes também passam por amadurecimento
Alternativa D: INCORRETA. Vide alternativa A. cognitivo e psicossocial. As alterações mais visíveis
Alternativa E: CORRETA. Não há indicação de USG neste período são o crescimento e o desenvolvimen-
abdominal para diagnóstico de hiperplasia adrenal to de caracteres sexuais secundários; entretanto,
congênita. também ocorrem mudanças na composição cor-
poral, desenvolvimento cerebral, entre outras. Ame-
✔ resposta: E
norreia primária é a ausência de menstruação até
os 14 anos de idade, na ausência de crescimento
Questão 4 dificuldade:   ou de desenvolvimento dos caracteres sexuais se-
cundários, ou até os 16 anos independentemente
Y Dica do professor: A Hiperplasia Adrenal Congênita da presença desses caracteres. Vamos analisar o
(HAC) é uma doença com significativa morbimor- quadro da paciente: trata-se de uma adolescente de
talidade, subdiagnosticada no período neonatal, 15 anos, hipertensa e pré-púbere que não apresen-
principalmente em crianças do sexo masculino, ta útero à ultrassonografia. Isso nos leva a pensar
antes de sua inclusão nos testes de triagem neona deficiência de 17 alfa hidroxilase e de 17,20-lia-
natal. Resulta da deficiência de uma das enzimas se, uma desordem rara de herança autossômica
responsáveis pela síntese de cortisol nas glândulas recessiva, caracterizada por mutação no gene que
adrenais. As formas clínicas são tradicionalmente codifica o CYP17, uma enzima que funciona como
213
a 17-hidroxilase e 17,20-liase. Isto provoca diminui- Questão 6 dificuldade:  

ção da síntese de cortisol e excesso de produção
de ACTH, corticosterona e desoxicorticosterona. Y Dica do professor: Na questão, temos a descrição
Assim, esteroides gonadais e adrenais não são pro- de um quadro de genitália ambígua, somado com
duzidos. Os indivíduos afetados fenotipicamente sinais de desidratação. Essa descrição sempre
femininos apresentam hipertensão pelo excesso deve nos remeter a uma doença muito cobrada
de mineralocorticoides, não apresentem desenvol- nos concursos de Residência Médica: a Hiperplasia
vimento puberal e apresentam genitália feminina Adrenal Congênita (HAC). Ela ocorre em 3 formas:
(se 46,XX) ou genitália externa ambígua (se 46,XY). perdedora de sal (a descrita na questão: combina
virilização e desidratação), virilizante simples e
Alternativa A: INCORRETA. O hipogonadismo hipogo- não clássica. É uma das doenças pesquisadas na
nadotrófico de fato pode ser uma suspeita diagnós- triagem metabólica (teste do pezinho). Ocorre por
tica para o quadro da paciente, mas não abarca a deficiência da enzima 21-hidroxilase, que tem como
hipertensão arterial. consequência o acúmulo de 17-OH-progesterona,
Alternativa B: INCORRETA. Espera-se que pacientes dosada para diagnóstico. Vamos às alternativas.
com insensibilidade completa aos andrógenos apre- Alternativa A: INCORRETA. A HAC tem gônadas nor-
sentem mamas grandes, porém com pouco tecido mais, e é nossa principal hipótese.
glandular real associada à ausência de pelos. Esta
Alternativa B: INCORRETA. A disgenesia gonadal po-
síndrome também não justifica a hipertensão arte-
deria se manifestar com amenorreia primária mais
rial apresentada pela paciente.
tardiamente: esse não seria o quadro.
Alternativa C: INCORRETA. A Síndrome de Mayer-Ro- Alternativa C: INCORRETA. A enzima não é essa.
kitansky-Kuster-Hauser é uma forma de agenesia
Alternativa D: INCORRETA. Cuidado para não se con-
Mülleriana onde há atresia vaginal e anormalidades
fundir. Enzima errada.
uterinas (inclusive sua ausência) com produção
normal de gonadotrofinas e, portanto, caracteres Alternativa E: CORRETA. Enzima correta.
sexuais secundários normais. Isto difere do quadro ✔ resposta: E
da paciente e também não justifica a hipertensão.
Alternativa D: INCORRETA. A deficiência da 11 beta-

-hidroxilase é uma causa de hiperplasia da adrenal
congênita e ocorre por defeito na conversão de Y Dica do professor: A conversão defeituosa de 17-hi-
11-desoxicortisol em cortisol na última etapa da droxiprogesterona em 11-desoxicortisol é respon-
via sintética dos glicocorticoides. Isto se manifesta sável por mais de 90% dos casos de Hiperplasia
como excesso de andrógenos, levando frequente- Adrenal Congênita (HAC). Essa conversão é me-
mente à pubarca precoce, ambiguidade genital em diada pela 21-hidroxilase, e é defeituosa devido a
meninas (varia de clitoromegalia até a virilização mutações no gene CYP21A2. Pacientes com HAC
completa da genitália) e pode afetar o eixo hipo- clássica ou a forma mais grave devido à deficiência
talâmico-hipófise-ovário provocando amenorreia de 21-hidroxilase (21OHD) apresentam-se durante o
ou oligomenorreia. período neonatal e na primeira infância com insufi-
Alternativa E: CORRETA. Esta síndrome é uma causa ciência adrenal com ou sem perda de sal, ou ainda
de hiperplasia adrenal congênita e se caracteriza crianças com virilização. As mulheres têm ambigui-
por hipertensão e hipocalemia provocadas pelo dade genital. A forma não clássica, ou 21OHD de
acúmulo de cortisol e mineralocorticoides, e infan- início tardio, apresenta-se mais tarde na vida com
tilismo sexual devido à inabilidade de síntese de sinais de excesso de androgênio e sem ambiguida-
andrógenos e estrógenos; quadro compatível com de genital neonatal. As características clínicas na
o apresentado pela nossa paciente. infância podem incluir pubarca prematura e idade
óssea acelerada; adolescentes e mulheres adul-
✔ resposta: E tas podem apresentar hirsutismo, irregularidade
214
menstrual, infertilidade e acne. Alguns pacientes de uma das enzimas responsáveis pela síntese de
com HAC não clássica permanecem assintomáticos. cortisol nas glândulas adrenais. Com a deficiência
A HAC não clássica (NCCAH) é uma forma menos de cortisol, não ocorre feedback negativo do ACTH
grave do distúrbio em que há 20 a 50% da ativida- e a adrenal continua sendo estimulada. As formas
de da enzima 21-hidroxilase em comparação com clínicas são divididas em 3 grupos: (1) Clássica per-
0 a 2% na forma clássica. Em mulheres adultas, o dedora de sal; (2) Clássica não perdedora de sal,
diagnóstico de NCCAH é fortemente sugerido por com apenas virilização simples; (3) Não clássica,
um valor basal de 17-hidroxiprogesterona maior que com início tardio.
200 ng/dL (6 nmol/L) e confirmado com um teste Alternativa A: CORRETA. RN com genitália ambígua
de estimulação com ACTH. sem gônadas palpáveis é suspeita de HAC.
✔ resposta: A Alternativa B: INCORRETA. A dosagem normal de ele-
trólitos só mostra que o paciente não está em crise
dificuldade: 
perdedora de sal.
Questão 8
Alternativa C: INCORRETA. Paciente com genitália
Y Dica do professor: Em um RN apresentando desidra- ambígua e gônadas não palpáveis ao exame tem
tação associada à virilização da genitália, somado a como principal hipótese HAC.
exames laboratoriais que comprovam hiponatremia
e hipercalemia, devemos obrigatoriamente pensar Alternativa D: INCORRETA. A monitorização de eletró-
em Hiperplasia Adrenal Congênita. litos deve ser feita a cada 24-48 horas para avaliar
a crise perdedora de sal.
Alternativa A: CORRETA. A HAC é uma doença de
herança autossômica recessiva, potencialmente Alternativa E: INCORRETA. A crise perdedora de sal
letal, que decorre da insuficiência das enzimas en- é caracteriza por hiponatremia, hipercalemia, as-
volvidas na síntese do cortisol no córtex adrenal. sociadas à desidratação, hipotensão, taquicardia
e letargia.
A deficiência da 21-hidroxilase (21OHD) é a mais
frequente e responsável por 95% dos casos. Além ✔ resposta: A
da redução da síntese de glicocorticoides, em 75%
das crianças afetadas ocorre deficiência concomi-
tante de aldosterona. Questão 10 dificuldade:   
Alternativa B: INCORRETA. A HAC pode ser dividida em Y Dica do professor: Ao se deparar com uma ques-
forma perdedora de sal e forma virilizante simples. tão mencionando um paciente com hiponatremia,
Alternativa C: INCORRETA. As manifestações clínicas hipercalemia e acidose metabólica, pense imedia-
são decorrentes da deficiência de glicocorticoides tamente em insuficiência adrenal primária, doença
e, possivelmente, mineralocorticoides, além de ex- que também cursa com desidratação, hipoglicemia,
cesso de andrógenos nos períodos pré e pós‐natal, anorexia, náuseas e vômitos.
causando virilização.
Alternativa A: INCORRETA. A DRGE em lactentes ge-
Alternativa D: INCORRETA. Também ocorre em me- ralmente cursa com regurgitação pós-prandial,
ninos. engasgos, recusa alimentar e até movimentos con-
Alternativa E: INCORRETA. A forma perdedora de sal torcionistas por dor, mas não justificaria os demais
corresponde à maioria das formas clássicas. sintomas metabólicos.
✔ resposta: A Alternativa B: INCORRETA. Os sintomas da EHP ge-
ralmente se manifestam a partir de 3 a 5 semanas
de vida, com vômitos pós-prandiais em jato, não
biliosos, podendo cursar com alcalose metabólica
Y Dica do professor: Hiperplasia Adrenal Congêni- pela perda de ácido gástrico.
ta (HAC) é um conjunto de doenças de herança Alternativa C: INCORRETA. Uma infecção aguda le-
autossômica recessiva resultantes da deficiência vando a vômitos de repetição geralmente cursa com
215
alcalose metabólica, pela perda de ácido gástrico,

com distúrbios metabólicos menos intensos.
Alternativa D: CORRETA. Na hiperplasia adrenal con-
gênita perdedora de sal geralmente há deficiência
da 21-alfa-hidroxilase, com deficiência de cortisol e
de aldosterona (justificando os sintomas de insufi-
ciência adrenal) e aumento de andrógenos, o qual
pode levar a pseudo-hermafroditismo.
✔ resposta: D
216
217
CARDIOLOGIA
PEDIÁTRICA
Cardiologia Pediátrica
Sumário
11. Cardiopatias congênitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
218
Capítulo
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS
11
u O canal arterial é a estrutura que permite a comunicação das cavidades direitas para a aorta, no período fetal.
u As cardiopatias congênitas acianogênicas mais comuns são: Comunicação Interventricular (CIV), Comu-
nicação Interatrial (CIA) e coartação da aorta. Já as cianogênicas mais comuns são: Transposição de
Grandes Artérias (TGA) e Tetralogia de Fallot (T4F).
u A T4F consiste em 4 achados: estenose pulmonar, CIV, dextroposição ou cavalgamento da aorta e hiper-
trofia do Ventrículo Direito (VD).
u A CIA raramente causa sintomas. Já a CIV, devido ao hiperfluxo pulmonar importante, pode causar taqui-
dispneia com piora aos esforços, sudorese e interrupções das mamadas.
As cardiopatias congênitas ocorrem em cerca de 9 avaliações e reavaliações para se chegar ao diag-

a cada 1000 nascidos vivos, e, em torno de 25% dos nóstico definitivo.
casos, são cardiopatias graves, que vão necessitar
de abordagem cirúrgica ainda no 1º ano de vida. Os
1. C IRCULAÇÃO FETAL
pacientes acometidos apresentam maiores taxas
de mortalidade e morbidade; por isso, a importância
do diagnóstico precoce para evitar a deterioração A circulação fetal é estruturada para suprir as neces-
hemodinâmica da criança, além de comprometi- sidades de um organismo em crescimento rápido
mento de outros órgãos e sistemas, como o Sistema em um ambiente de hipóxia relativa. Nos adultos,
Nervoso Central (SNC). as trocas gasosas ocorrem nos pulmões, enquanto
Existem diversas cardiopatias congênitas relatadas nos fetos, a placenta é a responsável pela troca de
na literatura; entretanto, a apresentação clínica gases e nutrientes. O sangue oxigenado que retorna
delas costuma ter pouca variação. O diagnóstico, da placenta flui para o feto através da veia umbilical
idealmente, deve ser feito intraútero ou ainda nos com uma PO2 de aproximadamente 30 a 35 mmHg.
primeiros dias de vida, antes da alta hospitalar da Cerca da metade desse sangue passa através dos
maternidade. Os principais sinais clínicos que nos sinusoides hepáticos, enquanto o restante é des-
levam a pensar na possibilidade de uma cardiopatia viado do fígado e segue pelo ducto venoso para a
congênita são: cianose, baixo débito sistêmico, veia cava inferior. Esse fluxo combinado da parte
taquipneia e sopro cardíaco. Na presença de 1 ou inferior do corpo mais o sangue venoso umbilical
mais desses sinais, deve-se pensar em cardiopatia (PO2 de aproximadamente 26 a 28 mmHg), pene-
congênita, e a investigação diagnóstica deve ser tra no átrio direito e é preferencialmente direcio-
iniciada. Outros diagnósticos diferenciais devem nado através do forame oval para o átrio esquerdo.
sempre ser afastados com uma abordagem diag- O sangue, então, flui para o ventrículo esquerdo e
nóstica racional e criteriosa. Levando em consi- é ejetado para a aorta ascendente. O sangue da
deração que a transição da circulação fetal para veia cava superior fetal, que é consideravelmente
a circulação neonatal ocorre em até alguns dias menos oxigenado (PO2 de 12-14 mmHg), entra no
após o nascimento, muitas vezes, são necessárias átrio direito e, atravessa a valva tricúspide, em vez
219
Cardiopatias congênitas Cardiologia Pediátrica
do forame oval, e flui para o ventrículo direito. Veja

a Figura 1 para entender melhor.
Figura 1. A circulação fetal e os seus shunts: ducto venoso, forame oval e ducto arterioso (canal arterial).
Cerca de 5% a 10% do volume que passa para o ven- Ao nascimento, a expansão mecânica dos pulmões
trículo direito é levado aos pulmões pelas artérias e um aumento na PO2 arterial resultam em uma
pulmonares, e deles volta ao átrio esquerdo através rápida redução na resistência vascular pulmonar.
das veias pulmonares, sem ser oxigenado. Uma Concomitantemente, a redução da circulação pla-
parte desse sangue é desviada pelo canal arterial centária de baixa resistência leva a um aumento na
para a aorta antes de alcançar os pulmões. No átrio resistência vascular sistêmica. Assim, a circulação
esquerdo, o sangue que chega dos pulmões e o no canal arterial é reduzida quase completamente.
proveniente do forame oval se misturam, chegam Quando persiste alguma circulação, ocorre da aorta
ao ventrículo esquerdo e à aorta ascendente. Assim, para a artéria pulmonar esquerda, desde que não
as artérias do coração, da cabeça, do pescoço e dos haja hipertensão pulmonar.
membros superiores recebem sangue com maior
O canal arterial contrai-se ao nascimento e deixa de
teor de oxigênio do que o restante do corpo. Cerca
ser funcional nas primeiras 12 a 15 horas pós-parto,
de 40% a 50% do sangue da aorta descendente
exceto em prematuros e naqueles com hipóxia per-
passa pelas artérias umbilicais e retorna à placenta,
sistente, situações em que pode permanecer aberto
para reoxigenação. O restante suprirá as vísceras
por mais tempo. O oxigênio constitui o fator mais
e a metade inferior do corpo. Como os pulmões do
importante do controle do fechamento do canal
feto não são funcionantes, eles oferecem grande
arterial. Durante a vida fetal, a abertura do canal é
resistência à circulação proveniente do ventrículo
controlada pelo regime de hipóxia vigente e por meio
direito; desta forma, as paredes do ventrículo direito
da produção de prostaglandinas. Por esse motivo,
e esquerdo têm praticamente a mesma espessura.
220
Cardiopatias congênitas Cap. 11
alguns inibidores da síntese de prostaglandinas, nas primeiras horas de vida, não havendo, portanto,
como a indometacina e o ibuprofeno, são usados a presença da cianose. Com o passar das horas, a
para promover o fechamento farmacológico do canal cianose se instala quando o RN realiza esforços,
arterial. A oclusão da circulação placentária provoca como ocorre no choro e nas mamadas, em que há
queda imediata da pressão sanguínea na veia cava um aumento do consumo de oxigênio e uma redução
inferior e no átrio direito. Devido ao fluxo sanguíneo concomitante do fluxo pulmonar. Conforme o fluxo
pulmonar aumentado, a pressão no interior do átrio pulmonar ou a mistura sanguínea vão diminuindo,
esquerdo fica maior do que a do átrio direito, o que o grau de cianose aumenta, assim como aumenta
acarreta o fechamento funcional do forame oval. Já a taquipneia. O desconforto respiratório pode ser
o fechamento anatômico ocorre mais tardiamente. evidenciado através do aumento da frequência respi-
ratória, das retrações, dos gemidos e do aleteo nasal.
2. PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES
CLÍNICAS DIA A DIA MÉDICO
A análise da saturação periférica de oxigênio, a partir da

2.1. CIANOSE oximetria de pulso, é a melhor forma de detectar a pre-
sença de cianose. Em RNs com mais de 24 horas de vida,
a saturação normal de oxigênio é maior ou igual a 95%,
Normalmente, as principais causas de cianose no e qualquer situação em que esse valor não seja obtido
Recém-Nascido (RN) são: doenças pulmonares, deve ser investigada com mais cuidado.
cardiopatias congênitas e hipertensão pulmonar
persistente. O RN com doença parenquimatosa pul-
monar, normalmente, apresenta cianose associada 2.2. BAIXO DÉBITO SISTÊMICO
a desconforto respiratório acentuado e, na maior
parte das vezes, apresenta aspectos radiológicos As cardiopatias congênitas que se apresentam com
característicos, necessitando, muitas vezes, de baixo débito sistêmico, geralmente, são aquelas
suporte ventilatório invasivo. O RN com hipertensão relacionadas a lesões obstrutivas do lado esquerdo,
pulmonar, além da cianose, em geral apresenta em que o fluxo sistêmico é dependente do canal
desconforto respiratório discreto ou moderado arterial, como acontece na atresia aórtica. Os prin-
e, em grande parte das vezes, tem um quadro de cipais sinais clínicos de baixo débito sistêmico são:
asfixia perinatal ou de aspiração de mecônio asso- taquipneia, cansaço às mamadas, palidez cutânea,
ciados. Já a criança com cardiopatia congênita, sudorese acentuada, taquicardia, redução da ampli-
geralmente, tem história perinatal benigna, com tude dos pulsos centrais e periféricos e hipotensão
peso adequado ao nascimento e um bom score de arterial sistêmica. Os pacientes com cardiopatias
APGAR. As cardiopatias congênitas que apresentam com baixo débito sistêmico nascem bem e come-
cianose, também chamadas de cianogênicas, são çam a apresentar sinais de baixo débito a partir das
aquelas em que o fluxo pulmonar é dependente do primeiras 24 horas de vida, quando o fluxo sistêmico
canal arterial, como, por exemplo, o que ocorre na se reduz em consequência do fechamento do canal
atresia pulmonar. arterial ou quando ocorre grande desvio de fluxo
O canal arterial, também conhecido como ductus sistêmico para o território pulmonar, resultado da
arterioso, é um largo vaso que conecta a aorta redução da resistência vascular pulmonar após o
(que leva sangue ao corpo) à artéria pulmonar (que nascimento. Ocorre, portanto, hiperfluxo pulmonar
leva sangue aos pulmões). O fechamento do canal, e hipofluxo sistêmico.
normalmente, se dá em RNs a termo por volta de 24
a 48 horas de vida, com a finalidade de garantir a
circulação normal. O canal arterial assegura um bom
fluxo pulmonar e uma adequada mistura sanguínea
221
2.3. TAQUIPNEIA grave tende a ser pequena, podendo ser realizado

o acompanhamento ambulatorial.
No RN, considera-se taquipneia a manutenção da
frequência respiratória acima de 60 incursões res-
3. D IAGNÓSTICO
piratórias por minuto (irpm). A presença desse
achado é um sinal de alerta para a possibilidade
de cardiopatias congênitas, doenças pulmonares, 3.1. TESTE DO CORAÇÃOZINHO
dentre outras patologias. Esses achados podem sur-
gir nos primeiros dias de vida ou mais tardiamente, Idealmente, o diagnóstico das cardiopatias congê-
após a 2ª semana de vida, à medida que a resis- nitas deve ser feito antes da alta da maternidade e
tência vascular pulmonar e a taxa de hemoglobina antes que o paciente evolua para um quadro clínico
diminuem. Algumas cardiopatias, como as de shunt grave. Os principais sinais clínicos para a detecção
esquerda-direita, costumam apresentar taquipneia precoce são: taquipneia (frequência respiratória
em repouso que piora durante os esforços, porém acima de 60 irpm em repouso) e saturação periférica
sem outros sinais de baixo débito sistêmico. menor que 90% após 24 horas de vida. Mesmo que o
paciente esteja clinicamente bem, caso esses sinais
2.4. SOPRO CARDÍACO estejam presentes, deve-se investigar a presença
de cardiopatia congênita antes da alta hospitalar.
No período neonatal, a maioria das cardiopatias O teste do coraçãozinho deve ser realizado entre
congênitas graves não apresenta sopros cardíacos 24 e 48h de vida, a partir da oximetria de pulso nos
significativos. Quando presentes e, principalmente, RNs > 35 semanas. Deve ser realizada a oximetria
quando forem significativos (mais de 2 cruzes ou no membro superior direito e em um dos membros
que se agrava nos primeiros dias de vida), devem inferiores. Esse teste de triagem tem como objetivo
alertar o médico para uma possível cardiopatia. central o diagnóstico precoce das cardiopatias
Na ausência de cianose, taquipneia ou sinais de críticas, ou seja, aquelas que dependem do canal
baixo débito, a possibilidade de ser uma cardiopatia arterial. Veja o Fluxograma 1 a seguir.
Fluxograma 1. Fluxograma para o diagnóstico de cardiopatias congênitas críticas pelo teste do coraçãozinho.
RN >35 semanas assintomático
Teste do coraçãozinho
Aferir oximetria de pulso em MSD e
MI entre 24 e 48 horas de vida
SatO2 entre 90% e 94% ou

diferença entre MSD e MI ≥4%
Repetir o teste após 1 hora até SatO2 ≥95% e diferença

SatO2 ≤89%
2 vezes entre MSD e MI ≤3%
SatO2 entre 90% e 94% ou

Teste positivo Teste negativo
diferença entre MSD e MI ≥4%
Avaliação cardiológica e Seguimento neonatal

ecocardiográfica de rotina
pré-alta hospitalar
RN: recém-nascido; SatO2: saturação de oxigênio; MSD: membro superior direito; MI: membro inferior.
222
3.2. TESTE DE HIPERÓXIA tada sugere cardiopatia, entretanto, a área cardíaca

normal não exclui esse diagnóstico. A trama vascular
Em caso de suspeita de cardiopatia congênita, o pulmonar, quando diminuída, sugere cardiopatias
teste da hiperóxia pode ser realizado com o objetivo com fluxo pulmonar dependente do canal arterial
de auxiliar no diagnóstico diferencial entre cardiopa- (atresia pulmonar) e, quando está aumentada, sugere
tia congênita, pneumopatia neonatal e hipertensão cardiopatias com fluxo sistêmico dependente do
pulmonar persistente do recém-nascido. O teste canal arterial, com shunt misto e com shunt esquer-
deve ser realizado a partir da oferta de oxigênio a da-direita.
100%, para o RN, e da obtenção da PO2 a partir da
gasometria arterial pré-ductal (membro superior 3.4. ECOCARDIOGRAMA
direito) e pós-ductal (um dos membros inferiores).
A partir dos resultados, o teste é interpretado da O ecocardiograma é o método de escolha para o
seguinte forma: diagnóstico de qualquer cardiopatia congênita no
u Teste positivo: RN. É um exame não invasivo, de fácil reprodutibi-
W PO2 > 250 mmHg: excluídas as cardiopatias lidade e que pode ser realizado ainda na unidade
congênitas críticas. neonatal, antes da alta da maternidade. Fornece
u Teste negativo: informações sobre a anatomia do defeito cardíaco
e a função cardíaca, devendo ser realizado, de pre-
W PO2 < 100 mmHg: provável cardiopatia congê-
ferência, por um cardiologista pediátrico com expe-
nita cianótica com fluxo pulmonar canal-de-
riência em doenças do período neonatal, já que é um
pendente (atresia pulmonar) ou circulação em
exame operador-dependente. É importante lembrar
paralelo (transposição de grandes artérias).
que, diante de uma suspeita de cardiopatia crítica do
W PO2 entre 100 e 250 mmHg: possível cardio- tipo fluxo pulmonar ou fluxo sistêmico dependente
patia congênita com shunt misto (tronco ar- de canal arterial, não deve ser postergado o uso da
terial comum, ventrículo único sem estenose prostaglandina E1 devido à ausência do ecocardio-
pulmonar, síndrome de hipoplasia do coração grama. Deve ser realizada a prova terapêutica com
esquerdo). a prostaglandina E1.
DIA A DIA MÉDICO

4. PRINCIPAIS CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS ACIANOGÊNICAS
Os pacientes que apresentem o teste de hiperóxia negativo
têm chances de ter uma cardiopatia com fluxo pulmonar
ou sistêmico dependente de canal arterial e devem rece- As cardiopatias congênitas acianogênicas mais
ber prostaglandina E1 até que o diagnóstico anatômico
frequentes, que daremos ênfase, são: a Comunica-
seja feito corretamente. Em caso de diferença de PO 2
entre as saturações pré e pós-ductal acima de 20 mmHg, ção Interventricular (CIV), a Comunicação Interatrial
deve-se suspeitar de hipertensão pulmonar persistente (CIA) e a Persistência do Canal Arterial (PCA). Essas
do recém-nascido. cardiopatias correspondem às principais e estão
relacionadas à sobrecarga de volume. A segunda
maior classe de lesões acianogênicas corresponde
3.3. R ADIOGRAFIA DE TÓRAX às que provocam aumento da carga pressórica,
secundárias à obstrução do fluxo de saída ventri-
Devemos observar 2 aspectos na radiografia de cular (estenose pulmonar e estenose aórtica) ou
tórax: tamanho da área cardíaca e avaliação da estreitamento dos grandes vasos (Coarctação da
trama vascular pulmonar. A área cardíaca aumen- Aorta – CoAo).
223
4.1. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR

DIA A DIA MÉDICO
A Comunicação Interventricular (CIV) é a cardio-

No caso das lesões com sobrecarga de volume (CIV, CIA patia congênita mais frequente e não apresenta
e PCA), a fisiopatologia comum é a comunicação entre
predileção por sexo. Nessa malformação congênita,
as circulações sistêmica e pulmonar, resultando em um
shunt de sangue rico em oxigênio de volta para os pul- há passagem de sangue do ventrículo esquerdo
mões, gerando um hiperfluxo pulmonar. O remodelamento para o direito, por intermédio de uma abertura no
do coração ocorre com predomínio de dilatação e, em septo interventricular. O septo ventricular pode ser
menor grau, hipertrofia. Caso o hiperfluxo se mantenha, dividido em uma pequena porção membranosa e
pode haver, progressivamente, um aumento da resistên- uma grande porção muscular. Assim, a CIV pode
cia vascular pulmonar e hipertensão venocapilar, que
ser classificada de acordo com a sua localização,
provoca uma reação das arteríolas pulmonares, com
espessamento e fibrose da camada média e aumento da podendo ser perimembranosa, muscular ou justa-
pressão da artéria pulmonar e átrio direito. -arteriais duplamente relacionadas, sendo a CIV
perimembranosa o defeito mais comum, corres-
pondendo a 70% dos casos. Veja a Figura 2 a seguir.
Figura 2. Comunicação Interventricular (CIV).

O quadro clínico depende da magnitude do shunt e a queda da pressão pulmonar, podem se associar
geralmente começa a se manifestar no final do 1º manifestações de insuficiência cardíaca, como
mês de vida, intensificando-se no 2º e no 3º mês dispneia, taquicardia, sudorese, dificuldade para
(vide Tabela 1). As manifestações iniciais podem mamar, infecções respiratórias e sibilância.
restringir-se a apenas um sopro holossistólico na
A radiografia de tórax (Figura 3) pode evidenciar área
borda esternal esquerda, acompanhado ou não
cardíaca aumentada (principalmente o ventrículo
de frêmito. De acordo com a dimensão da CIV e
esquerdo), além de aumento da trama vascular
224
pulmonar. O ECG pode mostrar alterações indicativas do desenvolvimento ponderoestatural e desenvol-

de sobrecarga de ventrículo esquerdo ou biventricu- vimento de hipertensão pulmonar por hiperfluxo.
lar, onda T invertida em V1 ou onda T ascendente.
O ecocardiograma evidencia o defeito anatômico, Tabela 1. Manifestações clínicas da
bem como o fluxo através do Doppler, fazendo tam- CIV conforme o seu tamanho.
bém uma estimativa da pressão pulmonar. Tamanho da CIV Manifestações clínicas
• Normalmente, assintomáticos;
Figura 3. Radiografia de tórax da CIV: cardiomegalia
discreta a importante; aumento da trama vascular • Crescimento adequado;
pulmonar e abaulamento do arco pulmonar. Pequena • Frêmito sistólico pode estar pre-
sente e, em geral, é mais loca-
(diâmetro
lizado;
< 0,5 cm/m2SC)
• Sopro sistólico em borda ester-
nal esquerda desde a 1º sema-
na de vida.
• A insuficiência cardíaca pode não

existir ou ser mais tardia;
• Sopro mais intenso holossistólico,
Moderada
acompanhado de frêmito;
(0,5 a 1 cm/m2SC)
• Abaulamento precordial mode-
rado;
• Impulsões precordiais discretas.
• Sopro sistólico surge ao fim do

1º a 2º meses;
• Dispneia e interrupção das ma-
madas;
Grande
• Ganho ponderal deficiente;
(> 1 cm/m2SC)
• Pneumonias de repetição;
• Tórax com abaulamento precor-
dial;
Fonte: Acervo da autora. • Impulsões sistólicas visíveis.
A terapêutica medicamentosa está indicada para
pacientes que apresentam sinais de insuficiência
cardíaca. Quando necessário, utiliza-se drogas diuré- 4.2. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
ticas e vasodilatadores, com o objetivo de melhoria
do padrão congestivo. O fechamento espontâneo É uma cardiopatia caracterizada por um defeito no
ocorre em 70% dos casos, a maioria no 1º ano de septo, que separa os átrios, permitindo a ocorrência
vida, e acontece nas comunicações interventricu- de um shunt da esquerda para a direita, resultando
lares perimembranosas e musculares pequenas. em sobrecarga de volume das cavidades direitas e
A correção cirúrgica total está indicada, em qualquer aumento do fluxo pulmonar. Veja a Figura 4.
idade, para pacientes que apresentam insuficiência
cardíaca refratária ao tratamento clínico, retardo
225
Figura 4. Comunicação interatrial. relativamente grave na idade adulta, com maior frequência
após a 3ª e 4ª décadas de vida. Nesse período, podem
surgir insuficiência cardíaca, arritmias, eventos trombó-
ticos, hipertensão pulmonar e outros.
A ausculta cardíaca varia em função do fluxo pul-

monar e da pressão arterial pulmonar. Nos casos
de comunicações com fluxo pulmonar moderado,
o dado característico é o desdobramento amplo e
constante da segunda bulha, devido ao atraso no
fechamento da valva pulmonar. A radiografia de
tórax (Figura 5) revela aumento da área cardíaca e
da trama vascular pulmonar, de acordo com o grau
de repercussão do defeito. No ECG, o ritmo cardíaco
é sinusal. O intervalo PR pode estar normal ou pro-
longado, e o desvio do eixo elétrico para a direita
está relacionado à sobrecarga ventricular direita.
O ecocardiograma permite identificar o tipo, o local
e a dimensão do defeito, permitindo ainda, verificar
a conexão das veias pulmonares, o grau de dilata-
ção da artéria pulmonar e das cavidades cardíacas,
além da magnitude do fluxo através do defeito e até
mesmo estimar a pressão arterial pulmonar.
Figura 5. Radiografia de tórax da CIA: aumento
da área cardíaca; aumento da trama vascular
Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo pulmonar; abaulamento do arco pulmonar.
para o átrio direito, devido à maior capacidade de
distensão das paredes do átrio direito, menor resis-
tência vascular pulmonar e maior complacência do
ventrículo direito. Em razão do shunt da esquerda
para a direita, pela CIA, há hiperfluxo pulmonar e um
retorno de sangue aumentado para o átrio esquerdo.
Diferentemente da comunicação interventricular, em
que o aumento de volume no átrio esquerdo eleva
as pressões dessa cavidade e do capilar pulmonar,
na CIA há esvaziamento para o átrio direito, e a pres-
são desse sistema não se eleva. Por esse motivo,
os pacientes não apresentam sinais de taquipneia,
dispneia aos esforços e interrupção às mamadas.
DIA A DIA MÉDICO
Em geral, crianças portadoras de CIA são assintomá-

ticas ou pouco sintomáticas. Na adolescência, é raro o
desenvolvimento de insuficiência cardíaca e da doença
vascular pulmonar. Em contraste, a aparente benignidade
da malformação pode transformar-se em uma situação
226
Observa-se fechamento espontâneo da CIA ou arterial e da resistência vascular pulmonar. O quadro

redução de seu diâmetro, em alguns casos, no 1º clínico da criança nascida a termo assemelha-se
ano de vida. A correção cirúrgica é indicada nos ao descrito para a CIV. No exame físico, o sopro
pacientes sintomáticos, com hiperfluxo pulmonar. típico é contínuo na região infraclavicular esquerda,
Além da cirurgia convencional, há possibilidade de descrito como sopro em “maquinaria”, com 2ª bulha
oclusão percutânea da CIA tipo ostium secundum, hiperfonética e precórdio hiperdinâmico. Os pulsos
dependendo da sua morfologia e do diâmetro, com periféricos são amplos. A radiografia de tórax dos
índices elevados de sucesso e baixo risco de com- pacientes com persistência do canal arterial com
plicações. repercussão hemodinâmica apresenta aumento da
vasculatura pulmonar e da área cardíaca, à custa
4.3. PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL das cavidades esquerdas. O eletrocardiograma é
normal na PCA pequena. O ecocardiograma com
Doppler é o exame padrão para o diagnóstico dessa
O canal arterial desempenha função primordial
cardiopatia.
durante a vida intrauterina, com fluxo da artéria
pulmonar para artéria aorta. Após o nascimento, Em prematuros, a primeira opção, para casos que
seu fechamento funcional comumente ocorre entre necessitam de fechamento, é o tratamento medi-
24 e 48 horas de vida, e o anatômico entre o 5º e o camentoso, com indometacina, ibuprofeno e atual-
7º dias de vida, prolongando, em alguns casos, até mente o paracetamol, que tem se mostrado como
o 21º dia. Veja na Figura 6. mais uma alternativa medicamentosa para o seu
fechamento. O tratamento medicamentoso deve ser
Figura 6. Canal arterial (apontado pela seta preta). feito com cuidado para evitar complicações como
falência renal, hemorragia cerebral e enterocolite
necrotizante. A cirurgia está indicada quando hou-
ver falência no fechamento medicamentoso ou em
condições em que o prematuro não possa receber
a droga. Em crianças a termo, o fechamento está
indicado em qualquer idade, quando desenvolveram
insuficiência cardíaca congestiva.
DIA A DIA MÉDICO
Os sinais cardinais de insuficiência cardíaca congestiva

na Pediatria são 4: cardiomegalia, hepatomegalia, taqui-
cardia e taquipneia.
5. PRINCIPAIS CARDIOPATIAS
CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS
Nessas cardiopatias, o sangue proveniente do

Fonte: Acervo Sanar. retorno venoso sistêmico passa diretamente do
lado direito do coração para o esquerdo, sem passar
Com o nascimento, eliminam-se os shunts fisiológi- pela circulação pulmonar (shunt direita-esquerda),
cos e a circulação torna-se em série. A repercussão por meio de uma comunicação entre os átrios, os
hemodinâmica dependerá do diâmetro do canal ventrículos ou as grandes artérias, resultando em
227
insaturação do sangue arterial sistêmico e cianose Figura 7. Tetralogia de Fallot: estenose pulmonar,
central. Comunicação Interventricular (CIV), dextroposição ou
cavalgamento da aorta e hipertrofia do ventrículo direito.
Para haver cianose, devemos ter no mínimo 5 g/dL
de hemogloblina dessaturada. Por isso, crianças
anêmicas têm menor manifestação clínica de cia-
nose, mesmo quando dispneicas graves. Observe
que o grau de cianose depende da gravidade da
obstrução do fluxo pulmonar. O shunt direita-es-
querda pode ocorrer por obstrução ao fluxo pulmo-
nar associado à comunicação intercavitária, como
na Tetralogia de Fallot, pela completa mistura dos
retornos venosos, pulmonar e sistêmico, como na
drenagem anômala total das veias pulmonares, e
por um arranjo paralelo das circulações pulmonar e
sistêmica, como na transposição das grandes arté-
rias. Vamos analisar esses 3 exemplos: Tetralogia
de Fallot, drenagem anômala das veias pulmonares Fonte: Acervo Sanar.
e transposição das grandes artérias.
O quadro clínico depende do grau de obstrução ao
fluxo pulmonar, podendo variar de discreta cianose
5.1. TETRALOGIA DE FALLOT
em mucosas, lábios e leitos ungueais (eventualmente
visíveis apenas ao choro ou à mamada) e apresen-
A Tetralogia de Fallot (T4F) é a cardiopatia con-
tar-se com baqueteamento digital e hipodesenvolvi-
gênita cianogênica mais comum após o primeiro
mento físico, em casos mais expressivos. O exame
ano de vida e está presente em 3 a 5% das crianças
físico pode evidenciar sopro sistólico ejetivo, 2ª
portadoras de cardiopatias congênitas. Não se
bulha única e frêmito. Também é comum o desen-
confunda: a cardiopatia congênita mais comum
volvimento de policitemia secundária à hipoxemia
no período neonatal é a Transposição das Grandes
crônica. Na infância, crises hipoxêmicas ocorrem
Artérias (TGA) e, após o primeiro ano de vida, é a
com piora súbita da cianose, hiperpneia, irritabilidade
T4F. É difícil um paciente com TGA viver além do
e choro prolongado, podendo ocasionar síncope,
1º ano de vida sem ser operado e, por isso, a T4F
convulsão e mesmo óbito.
é a cardiopatia cianogênica mais comum após
o 1º ano. Ela consiste em 4 achados resultantes
do desvio anterossuperior do septo infundibular:
DIA A DIA MÉDICO
estenose pulmonar, Comunicação Interventricular
(CIV), dextroposição ou cavalgamento da aorta e
As crises hipoxêmicas podem ocorrer quando há aumento
hipertrofia do ventrículo direito. Veja a Figura 7. da resistência ao fluxo de saída do ventrículo direito ou
A obstrução na via de saída do ventrículo direito leva diminuição da resistência sistêmica, pelo aumento do
shunt direita-esquerda e queda da oxigenação, ainda maior
a um aumento da pressão durante a sístole. Dessa
do que a existente de base. Diante de um quadro como
forma, na dependência do grau da obstrução, há esse, deve-se colocar o paciente em posição genupeitoral
shunt direito-esquerdo entre os ventrículos, com (posição de cócoras), administrar oxigênio, adequar a
hipofluxo pulmonar e hipoxemia severa. Frequente- volemia, corrigir distúrbios metabólicos/hidroeletrolíticos
mente, o fluxo pulmonar é adequado ao nascimento, e administrar medicações como fenilefrina, noradrena-
ocorrendo progressão da obstrução no decorrer das lina, morfina e metoprolol, que atuam, respectivamente,
aumentando a resistência vascular sistêmica e relaxando
primeiras semanas ou meses de vida, assim como
o infundíbulo.
aumento da cianose.
228
Para o diagnóstico, o ecocardiograma é o exame essa drenagem ocorre para a veia cava superior e
de eleição em virtude de sua facilidade e acurácia. ao fim, no átrio direito. Esse é o tipo supracardíaco.
A radiografia de tórax mostra área cardíaca normal A presença de uma CIA é necessária para sobre-
ou discretamente aumentada, vasculatura pulmonar vivência. O retorno venoso sistêmico e o retorno
reduzida e arco médio escavado pela hipoplasia da venoso pulmonar são misturados no AD, levando à
artéria pulmonar. A área cardíaca na radiografia saturação baixa. O nível da saturação arterial sistê-
de tórax é descrita como “o tamanco holandês” ou mica é proporcional à quantidade de fluxo sanguíneo
“em bota” (veja na Figura 8). O eletrocardiograma pulmonar. Quando ocorre obstrução da drenagem
(ECG) mostra sobrecarga ventricular direita com do retorno venoso (em qualquer ponto desde o
R dominantes em V1 e onda S dominante em V6. pulmão até o átrio direito), há enorme congestão
venosa, lembrando quadros de tromboembolismo
Figura 8. Radiografia de tórax da Tetralogia pulmonar (TEP).
de Fallot: presença do “tamanco holandês” ou
bota e trama vascular pulmonar diminuída. O RN que nasce com drenagem anômala total das
VVPP apresenta cianose grave, com desconforto
respiratório ao nascimento. A segunda bulha (B2) é
única. Há ritmo de galope e estertores pulmonares
devido ao ingurgitamento pulmonar. Na radiografia
de tórax, há área cardíaca normal, com congestão
venosa pulmonar. Na drenagem venosa supracar-
díaca, nota-se a presença de uma silhueta extra
na porção superior do coração, gerando a figura
de “boneco de neve”, como mostrado na Figura 9.
O tratamento cirúrgico é indicado para todos os
pacientes, que devem ser operados no diagnóstico,
especialmente para casos obstrutivos. Medidas
anticongestivas, O2 e diuréticos devem ser admi-
nistrados, se houver edema pulmonar. Na Figura 10
são vistas as alterações que ocorrem na drenagem
anômala total das veias pulmonares.
Figura 9. Radiografia de tórax da drenagem anômala
Na maioria dos casos, a correção ocorre antes dos total das veias pulmonares: presença de cardiomegalia
12 meses de idade. Quando as artérias pulmonares por aumento das cavidades direitas; trama arterial
pulmonar aumentada e morfologia em “boneco de neve”.
são hipoplásicas, pode ser necessária a realização
de um shunt sistêmico-pulmonar (operação de
Blalock-Taussig), para aumentar fluxo pulmonar,
permitindo o crescimento das artérias e adiando a
cirurgia de correção total.
5.2. DRENAGEM ANÔMALA TOTAL

DAS VEIAS PULMONARES
Em pacientes sadios, as 4 veias pulmonares dre-

nam para o átrio esquerdo. A drenagem anômala
total das veias pulmonares ocorre quando todas
as Veias Pulmonares (VVPP) drenam, em última
instância, para o átrio direito. Em 50% dos casos,
229
Figura 10. Esquema das alterações da drenagem Os marcos da TGA são a presença de cianose e
anômala total das veias pulmonares. sinais de insuficiência cardíaca, no recém-nascido.
Como não há mistura entre os 2 circuitos, a hipoxe-
mia não responde ao O2. A ausculta é pobre e, na
radiografia de tórax, há cardiomegalia e aumento da
área cardíaca em “forma de ovo deitado” (Figura 12).
O diagnóstico ecocardiográfico mostra os acha-
dos descritos anteriormente. A história natural e
o prognóstico dependem da anatomia. O manejo
clínico consiste em tratar agressivamente a acidose
metabólica, hipoglicemia e hipocalcemia. O objetivo
principal é manter algum nível de mistura através
do canal arterial. Portanto, a infusão de PGE1 é
imperativa. A abertura de uma comunicação inte-
ratrial (Rashkind) é indicada se houver mistura
Fonte: Acervo Sanar. atrial inadequada e/ou intervenção cirúrgica cor-
retiva imediata. A técnica cirúrgica mais utilizada
5.3. TRANSPOSIÇÃO DE no mundo é a Cirurgia de Jatene, desenvolvida pelo
GRANDES ARTÉRIAS brasileiro Prof. Dr. Adib Jatene. A cirurgia corretiva
é necessária antes da segunda semana de vida e
A Transposição das Grandes Artérias (TGA) aco- consiste na troca da aorta para o VE e da artéria
mete mais meninos do que meninas. Na TGA, pulmonar para o VD.
a aorta e a artéria pulmonar estão transpostas
Figura 12. Radiografia de tórax da TGA: circulação
(Figura 11). A aorta emerge anteriormente, do VD, e
pulmonar aumentada; pedículo vascular estreito
a artéria pulmonar emerge posteriormente, do VE. e coração em forma de ovo deitado.
Há, portanto, separação dos 2 circuitos. Defeitos
de mistura como CIA, CIV e PCA são necessários
para a vida. Com mistura pobre entre os 2 circuitos,
ocorre hipoxemia, acidose e óbito, caso não existam
medidas de suporte adequadas.
Figura 11. Achados da Transposição

de Grandes Artérias (TGA).
230
6.3. PROSTAGLANDINA E1
6. CONSIDERAÇÕES FINAIS
O uso da Prostaglandina E1 (PGE1) mudou o prog-
nóstico dos pacientes com cardiopatias congênitas,
6.1. OXIGENIOTERAPIA
garantindo uma estabilização clínica para o RN.
A partir do seu uso, pode-se ganhar tempo para a
Diante de uma suspeita de cardiopatia congênita,
confirmação diagnóstica, planejamento do trata-
algumas medidas devem ser adotadas para manter
mento definitivo e, até mesmo, transferência para
o paciente clínica e hemodinamicamente estável.
um outro centro, caso haja necessidade. A PGE1 tem
No que diz respeito ao suporte de oxigênio, deve-se
ação dilatadora sobre o tecido do canal arterial até
ter em mente que, em alguns tipos de cardiopatias,
o final da 4ª semana de vida. Após esse período, a
a oferta excessiva de oxigênio pode estar relacio-
sua ação é insatisfatória. Mesmo sem a confirmação
nada com a piora clínica secundária à redução do
diagnóstica, deve ser indicada a PGE1 para aqueles
débito sistêmico e o aumento exagerado do fluxo
pacientes que apresentem cianose acentuada não
pulmonar. Ao se ofertar oxigênio em grande quan-
responsiva ao uso de oxigênio (teste de hiperóxia
tidade, ocorre vasodilatação pulmonar, aumento
negativo) e para aqueles com quadro de choque
do fluxo pulmonar e redução do fluxo sistêmico,
sem boa resposta às medidas iniciais de tratamento.
agravando o quadro de débito sistêmico. Na maioria
dos pacientes com cardiopatias congênitas, a satu- As cardiopatias congênitas em que o uso da PGE1
ração periférica ideal de oxigênio gira em torno de está indicado são: aquelas com fluxo pulmonar
85% a 90%. Quando está acima de 95%, geralmente, ou fluxo sistêmico dependentes do canal arterial
relaciona-se com um desequilíbrio entre os fluxos e cardiopatias com circulação em paralelo, como
pulmonar e sistêmico. Os RNs com cardiopatias a transposição das grandes artérias. A PGE1 deve
com fluxo pulmonar dependente de canal arterial ou ser prescrita como infusão contínua, com dose
inicial de 0,01 μg/kg/min. Se não houver resposta
com circulação em paralelo, com saturação menor
que 80%, devem receber oxigênio, normalmente adequada, a dose pode ser aumentada até 0,1 μg/
com frações de até 60%, sendo raro necessitarem kg/min. Uma melhora clínica é esperada em cerca
de frações mais elevadas. de 30 a 60 minutos após o início da infusão, com
melhora da cianose e dos sinais de baixo débito
sistêmico. A via de administração é endovenosa, a
6.2. VENTILAÇÃO MECÂNICA
partir de acesso venoso profundo, de preferência,
central. O acesso periférico não é indicado, devido ao
A ventilação mecânica está indicada em situações maior risco de perda do acesso e ocorrência de um
de hipoxemia acentuada, especialmente quando novo fechamento do canal arterial, sendo associado
a saturação periférica estiver abaixo de 60%. Os à piora clínica abrupta. Apneia e hipotensão são os
pacientes com quadro clínico com baixo débito principais efeitos colaterais, principalmente diante
sistêmico também necessitam de suporte ventila- de doses mais elevadas. Outros efeitos colaterais
tório invasivo, com a finalidade de reduzir o trabalho são: hipertermia, irritabilidade, edema de mãos e
respiratório e, consequentemente, o consumo de pés e erupção cutânea.
oxigênio. Os pacientes em ventilação mecânica
devem ter uma saturação periférica em torno de
ATENÇÃO! O risco de apneia é grande com o
85%, evitando-se parâmetros ventilatórios exage-
uso da PGE1; por isso, a equipe deve estar pre-
rados, que podem ser deletérios. As cardiopatias
parada para uma possível intubação orotraqueal
com shunt exclusivamente esquerda-direita, como
de urgência.
os defeitos septais, devem ter uma saturação alvo
mais elevada (maior que 92%).
231
6.4. CATETERISMO CARDÍACO
O Cateterismo Cardíaco (CATE) é um procedimento

diagnóstico e/ou terapêutico que deve ser indicado
em casos de ausência de melhora clínica após as
medidas disponíveis para a estabilização clínica
do paciente com cardiopatia congênita. Um dos
quadros clínicos principais a ser levado em con-
sideração é a existência da necessidade de uma
adequada comunicação interatrial, como ocorre
na transposição de grandes artérias. Nessa car-
diopatia, a atriosseptostomia, ou seja, a ampliação
de uma comunicação interatrial por meio de um
cateter-balão, é imprescindível e deve ser feita de
forma emergencial.
DIA A DIA MÉDICO
A condução do paciente com cardiopatia congênita ainda

é um grande desafio no Brasil, com persistência de altas
taxas de mortalidade nesse grupo de pacientes, que,
muitas vezes, não conseguem chegar a centros espe-
cializados. Para o sucesso no tratamento, é necessário
que a suspeita e a estabilização clínica sejam feitas de
forma precoce. A prostaglandina E1 deve ser feita quando
indicada e o paciente deve ser transportado para um
centro especializado, para a definição diagnóstica e o
manejo adequado.
232
Mapa mental. Cardiopatias congênitas
Cardiopatias congênitas
Teste do coraçãozinho Sinais cardinais

(oximetria de pulso): de insuficiência
Cianogênicas Acianogênicas
MSD e qualquer cardíaca congestiva
um dos MII na Pediatria
Normal: saturação de O2 Hepatomegalia Tetralogia de Comunicação

> 95% ou uma diferença Fallot (T4F) interventricular (CIV)
< 3% entre as medidas
Cardiomegalia Transposição de grandes Comunicação

Alterado: saturação artérias (TGA) interatrial (CIA)
menor que 95%
ou diferença ≥ 3%
entre as medidas Taquicardia Drenagem anômala Persistência do canal
total das veias arterial (PCA)
pulmonares (VVPP)
Se normal:
Taquipneia
acompanhamento
de rotina
Se alterado: repetir o
exame com 1 hora. Se
permanecer alterado:
realizar ecocardiograma
em 24 horas
233
REFERÊNCIAS
1. Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamento Científico

de Cardiologia e Neonatologia. Manual de orientação:
Sistematização do atendimento ao recém-nascido com
suspeita ou diagnóstico de cardiopatia congênita. Socie-
dade Brasileira de Pediatria [Internet]; ago 2022 [acesso
em 11 out 2022]. Disponível em: https://www.sbp.com.
br/departamentos/cardiologia/documentos-cientificos/.
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB. Nelson Tratado de

Pediatria. 20. ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2018.
Ministério da Saúde (BR). Atenção à saúde do recém-nascido:
Guia para os profissionais da Saúde. 2. ed. atual. Brasília:
Ministério da Saúde; 2014. Vol. 3.
Park MK. Lesões obstrutivas: estenose aórtica. In: Park MK.
Cardiologia pediátrica. 6. ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2015.
p. 184-205.
Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamento de Car
diologia. Cardiologia pediátrica: abordagem prática. Car
diopatias congênitas cianóticas. Rio de Janeiro: SBP; 2003.
234
Questão 1 exames laboratoriais e realizadas eletrocardiografia,

que mostrou sobrecarga atrial direita e ventricular
(FUNDAÇÃO BANCO DE OLHOS DE GOIÁS – GO – 2021) Lacten- esquerda, e radiografia de tórax, que evidenciou
te nascida com 38 semanas de gestação, 4 kg, coração pequeno e hipofluxo pulmonar importante.
apresenta problemas generalizados de crescimen- Antes da avaliação do cardiologista e da realização
to, hipotonia, fissuras palpebrais oblíquas, pregas de ecocardiografia, qual a hipótese diagnóstica
epicânticas, pele redundante na nuca, clinodactilia mais provável?
do quinto dedo, aparência quadrada dos pés e das
mãos e prega palmar transversa única. Mãe com ⮦ Atresia pulmonar com septo interventricular
39 anos de idade. Considerando o diagnóstico de fechado.
Síndrome de Down:
⮧ Coarctação da aorta grave com colapso circu-
⮦ A confirmação deverá ser feita pela análise ra- latório.
diológica. ⮨ Transposição dos grandes vasos com pequena
⮧ A confirmação ocorrerá com a presença de atre- mistura.
sia intestinal. ⮩ Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo.
⮨ Deverá ser investigada a presença de defeitos
cardíacos. Questão 3
⮩ É comum a presença de tetralogia de Fallot.
(HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE – PR – 2021) Em qual cardio-
patia a Operação de Jatene está indicada?
Questão 2
⮦ Transposição das grandes artérias.
(HOSPITAL DE CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE - RS – 2021) Re- ⮧ Atresia tricúspide.
cém-nascido com 6 horas de vida foi internado no
⮨ Comunicação interventricular.
Centro de Tratamento Intensivo Neonatal em regime
de emergência por cianose precoce e grave, com ⮩ Truncus arteriosus.
clínica sugestiva de acidose metabólica, pulsos
palpáveis nas quatro extremidades e saturação de
Questão 4
oxigênio de 80%. À ausculta, não foi identificado
sopro, apenas um estalido após a primeira e a se- (HOSPITAL UNIMED RIO – RJ – 2021) A tetralogia de Fallot é
gunda bulhas, sem desdobramento. Não apresen- uma cardiopatia congênita com as seguintes anor-
tava sinais congestivos. Durante a gestação, não malidades anatômicas:
houve intercorrências, embora a mãe tivesse rea-
lizado consultas irregulares de pré-natal e apenas ⮦ Obstrução da via de saída do ventrículo direito.
uma ultrassonografia obstétrica com 16 semanas, Defeito do septo interventricular. Dextroposição
mas nenhuma ecocardiografia fetal. Iniciou-se trada aorta que cavalga o septo. Hipertrofia do ven-
tamento com oxigênio, foi coletado sangue para trículo direito.
235
⮧ Obstrução da via de saída do ventrículo direito. ⮩ O ecocardiograma deve ser o escolhido na sus-
Defeito do septo interventricular. Dextroposição peita de cardiopatia congênita.
da aorta que cavalga o septo. Hipertrofia do ven-
trículo esquerdo.
Questão 7
⮨ Obstrução da via de saída do ventrículo esquer-
do. Defeito do septo interventricular. Dextropo- (SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BARRA MANSA – RJ – 2021)
sição da aorta que cavalga o septo. Hipertrofia Qual o quadro clínico do paciente com coarctação
do ventrículo esquerdo. de aorta grave?
⮩ Obstrução da via de saída do ventrículo direito.
⮦ O neonato desenvolve clínica de insuficiência
Defeito do septo interatrial. Dextroposição da
cardíaca e, algumas vezes, choque cardiogênico,
aorta que cavalga o septo. Hipertrofia do ven-
na 2ª ou na 3ª semana de vida. Há ausência de
trículo direito.
pulsos em membros inferiores e normalmente
não se ouve sopro. O quadro clínico pode ser mais
Questão 5 precoce e mais intenso quando há associação
de comunicação interventricular.
(INSTITUTO DE ASSISTÊNCIA MÉDICA AO SERVIDOR PÚBLICO
⮧ Crises hipoxêmicas que se iniciam a partir dos
ESTADUAL - SP – 2021) Os principais achados de insufi-
6 meses de vida.
ciência cardíaca no lactente são:
⮨ Durante as primeiras semanas de vida, a única
⮦ Taquicardia; hepatomegalia; e cardiomegalia. manifestação clínica é a cianose. Em torno de
⮧ Taquicardia; hepatomegalia; e edema de mem- 4 semanas de vida ocorre melhora da cianose;
bros inferiores. entretanto, surgem os sinais de hiperfluxo e de
congestão pulmonar: taquipneia, cansaço às
⮨ Cardiomegalia; estase jugular; e taquicardia.
mamadas, sudorese e palidez.
⮩ Hepatomegalia; estase jugular; e edema de mem-
⮩ Os recém-nascidos exibem cianose intensa des-
bros inferiores.
de o nascimento e as crianças maiores podem
⮪ Edema facial; taquicardia; e hepatomegalia. apresentar baqueteamento digital e adotar a
posição de cócoras para melhora da hipóxia.
Questão 6
(INSTITUTO DE PREVIDÊNCIA DOS SERVIDORES DO ESTADO DE Questão 8

MINAS GERAIS – MG – 2021) A cardiopatia congênita é (SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE MARÍLIA - SP – 2021) O úl-
qualquer anormalidade na estrutura ou na função timo shunt a se fechar completamente no recém-
do coração que surge nas primeiras oito semanas -nascido é:
de gestação quando se forma o coração do bebê.
Sobre a cardiopatia congênita, assinale a alterna- ⮦ Ducto arterioso.
tiva INCORRETA: ⮧ Forame oval.
⮦ Cerca de 80% das cardiopatias congênitas exi- ⮨ Ducto venoso.
gem cirurgia corretora. ⮩ Nenhuma das anteriores.
⮧ A coarctação da aorta é mais prevalente em
meninas e corresponde em torno de 5-7% das
Questão 9
cardiopatias congênitas.
⮨ A saída da aorta na transposição de grandes (SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE DO ESTADO DE PERNAMBUCO
vasos ocorre pelo ventrículo direito e da artéria - PE – 2021) Assinale a alternativa CORRETA quanto
pulmonar pelo ventrículo esquerdo. à sequência de condutas diante de um lactente de
6 meses com diagnóstico de Tetralogia de Fallot
236
que chega ao pronto-atendimento apresentando

crise de hipóxia.
⮦ Cateter de O2, posição genupeitoral, opioide in-

tramuscular, expansão com SF0,9% 20 mL/kg,
bicarbonato de sódio 1 mEq/kg.
⮧ Cateter de O2, expansão com SF0,9% 20 mL/kg,
bicarbonato de sódio 1 mEq/kg, opioide intra-
muscular, posição genupeitoral.
⮨ Expansão com SF09% 20 mL/kg, opioide intra-
muscular, cateter de O2, posição genupeitoral,
bicarbonato de sódio 1 mEq/kg.
⮩ Expansão com SF0,9%, expansão com SF0,9%
20 mL/kg, opioide intramuscular, bicarbonato
de sódio 1 mEq/kg, cateter de O2.
⮪ Posição genupeitoral, cateter de O2, expansão
com SF0,9%, opioide intramuscular, bicarbonato
de sódio 1 mEq/kg.
Questão 10
(SECRETARIA MUNICIPAL DA SAÚDE - RJ – 2021) Lactente de

5 meses de idade, portador de tetralogia de Fallot,
apresenta, repentinamente, piora da cianose, disp-
neia e agitação. A conduta a ser instituída para a
reversão do quadro é:
⮦ Oxigênio, posição fetal, bicarbonato de sódio,

dopamina, propranolol e ketamina.
⮧ Oxigênio, posição genupeitoral, bicarbonato de
sódio, morfina, propranolol e ketamina.
⮨ Oxigênio, posição genupeitoral, bicarbonato de
sódio, dopamina, propranolol e epinefrina.
⮩ Oxigênio, posição fetal, digoxina, bicarbonato de
sódio, propranolol, adrenalina e ketamina.
237
Questão 1 dificuldade:  cardiomegalia e com hipofluxo pulmonar. Ou seja,

estamos pensando em uma cardiopatia com hipo-
Y Dica do professor: A síndrome de Down é a pato-
fluxo pulmonar - algum problema na via pulmonar.
logia cromossômica mais frequente, acometendo
cerca de 1 em cada 600 a 800 nascidos vivos. A Alternativa A: CORRETA. Na atresia pulmonar com
suspeita clínica da SD pode ser feita logo após o septo interventricular íntegro, geralmente, todo o
nascimento pela presença dos achados fenotípi- lado direito do coração está acometido. A valva
cos característicos da doença, mas a confirmação tricúspide pode ser pequena ou não funcionar bem
se dá pelo cariótipo, que evidencia a trissomia do e, principalmente, o ventrículo direito pode ser tão
cromossomo 21. Vamos analisar as alternativas: pequeno e subdesenvolvido (hipoplásico) que não
ajuda no movimento global do coração. Com esse
Alternativa A: INCORRETA. A confirmação se dá pelo
quadro, temos um baixo fluxo pulmonar.
cariótipo.
Alternativa B: INCORRETA. Portadores de síndrome de Alternativa B: INCORRETA. A coarctação de aorta
Down podem ter malformações gastrointestinais, (CoAo) é uma das malformações cardiovasculares
mas elas não confirmam o diagnóstico da síndrome. mais frequentes, constituindo cerca de 5% a 8% das
cardiopatias em geral, ocupando segundo as várias
Alternativa C: CORRETA. Logo ao nascimento, a crian-
estatísticas, o 6° ou 7° lugar entre os defeitos, pre-
ça precisa ser submetida a uma avaliação cardio-
dominando no sexo masculino sobre o feminino,
lógica, tendo em vista a associação da síndrome
numa proporção de 2 a 3:1. A alteração obstrutiva
com defeitos cardíacos, presentes em cerca de
localiza-se na união da croça com a aorta descen-
40% das crianças.
dente (região ístmica, entre a artéria subclávia es-
Alternativa D: INCORRETA. Dentre as cardiopatias querda e o ductus arteriosus ou seu remanescente),
congênitas a mais comum é o defeito do septo podendo envolver em maior ou menor extensão o
atrioventricular (presente em cerca de 43% dos pa- próprio arco aórtico. A CoAo pode se apresentar
cientes), a comunicação interventricular ocorre em como lesão isolada ou associada a outras anoma-
32%, a comunicação interatrial tipo fossa oval em lias, tais como a valva aórtica bivalvular, persistên-
10% e apenas 6% apresentam tetralogia de Fallot. cia do canal arterial, comunicação interventricular,
✔ resposta: C estenose aórtica valvar ou subvalvar, sendo ainda
a malformação cardiovascular mais frequente na
síndrome de Turner (20%). O reconhecimento clínico
é relativamente simples, caracterizado pela ausên-
Y Dica do professor: Vamos às principais informações cia ou diminuição da amplitude dos pulsos arteriais
desse caso: recém-nascido com 6 horas de vida, com nos membros inferiores associado a presença de
cianose precoce, acidose metabólica, pulsos nos pulsos amplos e hipertensão arterial nos membros
quatros membros, hipoxemia, sem sopro, mas com superiores. A clínica é de baixo débito cardíaco e
estalido após B1, sem desdobramento, sem sinais não de hipofluxo pulmonar.
de congestão. ECG com sobrecarga atrial direita Alternativa C: INCORRETA. A transposição das gran-
e ventricular esquerda e radiografia de tórax sem des artérias (TGA) é uma cardiopatia congênita
238
cianótica, a qual classicamente se caracteriza pela Essa cardiopatia congênita é uma das cardiopatias
aorta anteriorizada e à direita da artéria pulmonar. mais comuns no período neonatal, sendo caracte-
A TGA clássica ou simples é assim denominada rizada por duas circulações em paralelo, em que
quando existe integridade do septo interventricular, em uma delas o sangue sistêmico chega ao átrio
ausência de obstrução na via de saída do ventrículo direito, vai ao ventrículo direito e volta para o cor-
esquerdo e, frequentemente, forame oval pérvio e po, enquanto na outra o sangue proveniente dos
persistência do canal arterial. Já a forma complexa pulmões chega ao átrio esquerdo, vai ao ventrículo
pode estar associada à comunicação interventri- esquerdo e volta ao pulmão. Nessa condição, não
cular (CIV), estenose pulmonar (30% dos casos) e há como sobreviver.
coarctação da aorta, o que dificulta o fluxo na saída
do ventrículo esquerdo. No caráter hemodinâmico ✔ resposta: A
ocorre uma completa separação das circulações
pulmonar e sistêmica, que se faz em paralelo. Isso
se dá, pois o sangue venoso retorna ao corpo atra- Questão 4 dificuldade: 
vés da aorta conectada ao ventrículo direito e o

sangue arterial até os pulmões, através da artéria Y Dica do professor: A tetralogia de Fallot consiste
pulmonar do ventrículo esquerdo. As comunicações em 4 anomalias: grande defeito do septo ventricu-
interatriais e interventriculares presentes no perío- lar, obstrução da via de saída do ventrículo direito,
do fetal permitem a sobrevivência devido à mescla hipertrofia ventricular direita e excesso de “caval-
sanguínea satisfatória. Todavia, ao nascimento as gamento” da aorta. Os sintomas incluem cianose,
comunicações tendem a fechar levando à circulação dispneia aos esforços, déficit de crescimento e crises
em paralelo, incompatível com a vida, por isso a ne- hipercianóticas (episódios súbitos e potencialmente
cessidade do diagnóstico e intervenção precoces. letais de cianose grave). É comum sopro sistólico
rude audível na borda esternal esquerda superior
Alternativa D: INCORRETA. O termo síndrome de hi-
com B2 único. O diagnóstico é por ecocardiografia.
poplasia do coração esquerdo (SHCE) refere-se às O tratamento definitivo é correção cirúrgica.
características morfológicas da atresia mitral e da
atresia aórtica combinadas. Entretanto, o conceito ✔ resposta: A
de SHCE pode ser ampliado para os casos que te-
nham valvas mitral e aórtica, mas em que o hipode-
senvolvimento do ventrículo esquerdo o incapacite Questão 5 dificuldade:  
de manter a circulação sistêmica. Nessa situação,
teremos um quadro de baixo débito, com redução Y Dica do professor: para avaliar a presença de insufi-
do volume circulante sistêmico - choque. ciência cardíaca na faixa etária pediátrica, devemos
avaliar se a criança apresenta os quatro sinais cardi-
✔ resposta: A nais de insuficiência cardíaca, que são: taquicardia,
taquipneia, cardiomegalia e hepatomegalia. Tendo
esses quatros sinais cardinais, podemos dizer que a
Questão 3 dificuldade:    criança apresenta insuficiência cardíaca. A questão
coloca como resposta a LETRA A: cardiomegalia,
Y Dica do professor: A cirurgia de Jatene, ou desvio hepatomegalia e taquicardia. A rigor, a presença
arterial, é uma cirurgia cardíaca aberta que corri- da taquipneia também faria parte do espectro da
ge a destro transposição das grandes artérias. Foi insuficiência cardíaca pediátrica, porém a LETRA
pioneiramente imaginada pelo cirurgião cardíaco A continua sendo a resposta da questão. Edema
Willian Mustard e primeiramente realizada com de membros inferiores, edema facial e estase de
sucesso pelo brasileiro e cirurgião cardíaco Adib jugular não compõem os sinais cardinais da insu-
Jatene. Foi o primeiro procedimento que reparava ficiência cardíaca na infância.
a destro transposição das grandes artérias (d-TGA).
Vamos aproveitar a questão para relembrar a TGA. ✔ resposta: A
239
Questão 6 dificuldade:   cardíaca, se houver associação de DSV. Ausculta e

sopros cardíacos variam dependendo da presença
Y Dica do professor: A cardiopatia congênita (CC) de anomalias congênitas associadas. O diagnósti-
ocorre em oito a cada 1.000 nascidos vivos, sendo co é por ecocardiografia. O tratamento definitivo é
a anormalidade congênita mais comum. Em torno correção cirúrgica.
de 25% dos casos são cardiopatias que necessi-
Alternativa D: CORRETA. Os exames complementares
tam de intervenção no primeiro ano de vida e são
indicados incluem raio-x de tórax, eletrocardiogra-
chamadas cardiopatias críticas (CCri). Cardiopatias
ma (ECG) e ecocardiograma se suspeita de CC. O
com manifestação neonatal costumam ser mais
ecocardiograma é o exame diagnóstico definitivo
graves do que aquelas com sintomas tardios. O
na maioria dos casos, detalhando anatomia e as-
pediatra deve estar sempre atento aos possíveis
pectos funcionais do coração e permitindo o pla-
sinais e sintomas, pois embora presente já ao nas-
nejamento terapêutico.
cimento, a CC pode não ser diagnosticada devido
à sintomatologia pobre. A idade do paciente é um ✔ resposta: A
dos principais fatores que norteia o diagnóstico
com sintomas variáveis conforme a faixa etária. dificuldade:  
Questão 7
Alternativa A: INCORRETA. Apenas 25% dos casos
vão necessitar de intervenção cirúrgica. Y Dica do professor: A coarctação da aorta é um
estreitamento luminal que provoca hipertensão, hi-
Alternativa B: CORRETA. A coarctação de aorta (CoAo)
pertrofia ventricular e má perfusão orgânica. Pode
é uma das malformações cardiovasculares mais
ocorrer de forma isolada ou coexistir com outras ano-
frequentes, constituindo cerca de 5% a 8% das car-
malias congênitas como estenose aórtica, persistên-
diopatias em geral, ocupando segundo as várias
cia do canal arterial etc. Neonatos com coarctação
estatísticas, o 6° ou 7° lugar entre os defeitos, pre-
de aorta grave desenvolvem insuficiência cardíaca,
dominando no sexo masculino sobre o feminino,
podendo evoluir com choque cardiogênico ainda
numa proporção de 2 a 3:1. A alteração obstrutiva
nas primeiras semanas de vida. Portanto, a alter-
localiza-se na união da croça com a aorta descen-
nativa que melhor responde à questão é a letra A.
dente (região ístmica entre a artéria subclávia es-
querda e o ductus arteriosus ou seu remanescente), ✔ resposta: A
podendo envolver em maior ou menor extensão o
próprio arco aórtico. A CoAo pode se apresentar
como lesão isolada ou associada a outras anoma-
lias, tais como a valva aórtica bivalvular, persistên- Y Dica do professor: Vamos lá! Após o clampeamen-
cia do canal arterial, comunicação interventricular, to do cordão umbilical e consequente oxigenação
estenose aórtica valvar ou subvalvar, sendo ainda pulmonar no meio externo, não são mais necessá-
a malformação cardiovascular mais frequente na rios os shunts da circulação fetal. Fecham-se em
síndrome de Turner (20%). sequência o ducto venoso (por contração de seu
Alternativa C: CORRETA. Transposição das grandes esfíncter), ducto arterioso (por ação de mediadores
artérias (nesse caso, dextrotransposição) ocorre inflamatórios como a bradicinina) e forame oval (por
quando a aorta se origina diretamente do ventrículo mudança no regime pressórico do átrio esquerdo).
direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo, ✔ resposta: B
resultando em circulações pulmonares e sistêmi-
cas paralelas independentes; o sangue oxigena-
do não pode alcançar o corpo, exceto através de Questão 9 dificuldade:  
aberturas conectando os lados direito e esquerdo
Y Dica do professor: A crise cianótica constitui-se
[p. ex., forame oval aberto, defeito do septo ventri-
numa emergência clínico-cirúrgica. É importante
cular (DSV)]. Os principais sintomas graves neona-
seu pronto reconhecimento por parte dos profissio-
tais são cianose e, ocasionalmente, insuficiência
nais das unidades de emergência, permitindo um
240
tratamento rápido e adequado, além do encaminha- enquanto se aguarda cateterismo ou cirurgia,

mento para serviço especializado. O tratamento visa dependendo do caso.
interromper o ciclo de hipoxemia, incluindo medi- • Nos casos mais graves, quando todas as medi-
das clínicas e cirúrgicas. As medidas clínicas são: das acima falharam, recorre-se à anestesia geral
• A posição genupeitoral (cócoras) aumenta a para abortar a crise.
resistência vascular periférica e diminui o retorno
Alternativa A: CORRETA. Alternativa apresenta as
venoso sistêmico por angulação e consequente
condutas na sequência correta.
compressão das artérias femorais, levando a
um aumento do fluxo pulmonar efetivo. Alternativa B: INCORRETA. A posição genupeitoral deve
ser um dos primeiros passos para abortar a crise.
• Oxigênio por cateter nasal ou máscara deve
ser usado na tentativa de aumentar a Sat O2, Alternativa C: INCORRETA. A posição genupeitoral deve
mas, caso a criança se irrite mais ainda, deve ser um dos primeiros passos para abortar a crise.
ser removido. Alternativa D: INCORRETA. Alternativa trouxe as con-
• Morfina na dose de 0,1 mg/kg de peso corporal dutas em ordem incorreta e faltou a posição ge-
por via intramuscular, subcutânea ou intrave- nupeitoral.
nosa costuma ser eficaz na maioria dos casos, Alternativa E: INCORRETA. O início do oxigênio su-
podendo ser repetida, se necessário. plementar deve preceder a colocação em posição
• Como a acidose metabólica aparece rapida- genupeitoral.
mente, a administração de Bicarbonato de Na, ✔ resposta: A
empiricamente, na dose de 1 mEq/kg, deve ser
feita tão logo se tenha um acesso venoso e,
após, de acordo com a gasometria. Questão 10 dificuldade:  
• Caso a crise persista, pode-se fazer uso de Y Dica do professor: A piora da cianose, associada à
drogas vasoconstritoras como adrenalina ou
dispneia e à agitação em um lactente portador de
Cetamina, a fim de se aumentar a resistência
tetralogia de Fallot são indicativos de que a criança
vascular periférica e diminuir o “shunt” D>>E em
está passando por uma crise hipercianótica paro-
nível ventricular.
xística, muito comum nos primeiros dois anos de
• O uso de betabloqueadores adrenérgicos (pro- vida em portadores dessa cardiopatia congênita.
pranolol) na crise age diretamente como inotró- Para sua reversão, a conduta a ser tomada é man-
pico negativo, além do relaxamento, questioná- ter a criança em posição genupeitoral (aumenta a
vel, do espasmo infundibular. Seu uso crônico, resistência periférica, reduz o shunt), administrar
na profilaxia das crises, levaria ainda a uma oxigenioterapia, morfina (sedação, vasodilatação
estabilidade no leito vascular periférico, preve- dos leitos arterial e venoso), betabloqueador (pro-
nindo quedas súbitas da resistência vascular pranolol, promove relaxamento infundibular), bi-
periférica. carbonato (correção de acidose) e ketamina (ele-
• Medidas gerais como expansão de volume, va pressão arterial sistêmica e proporciona efeito
correção de anemia com concentrado de hemá- sedativo benéfico).
cias, tratamento da hipoglicemia e distúrbios
✔ resposta: B
hidroeletrolíticos são também muito importantes
na reversão do quadro.
• Em RN com cardiopatias ducto dependentes, o
uso de Prostaglandina reabre o ducto arterioso,
aumentando o fluxo pulmonar, permitindo uma
melhora dramática do quadro clínico. Como a
sua ação é de curta duração e dependente da
infusão contínua, sua administração é provisória,
241
FIXE SEU CONHECIMENTO COM FLUXOGRAMAS
Use esse espaço para construir fluxogramas e fixar seu conhecimento!
FIXE SEU CONHECIMENTO COM MAPAS MENTAIS
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242
243
ONCOLOGIA
PEDIÁTRICA
Oncologia Pediátrica
Sumário
12. Diagnóstico precoce e principais cânceres infantis . . . . .
244
DIAGNÓSTICO PRECOCE E Capítulo
PRINCIPAIS CÂNCERES INFANTIS 12
u As leucemias são as neoplasias mais comuns na infância: LLA é a mais comum.

u Das emergências oncológicas, a Síndrome de Lise Tumoral (SLT) e a Neutropenia Febril (NF) devem ser
reconhecidas e tratadas.
u O diagnóstico precoce dos cânceres infantis é essencial para o prognóstico do paciente.
Dados da Organização Mundial da Saúde (OMS) No Brasil, com o maior controle das doenças infec-
apontam que cerca de 150 mil crianças são diagnos- tocontagiosas e a diminuição das mortes por causas
ticadas com câncer, em todas as regiões do mundo. evitáveis, o câncer representa a primeira causa de
Na faixa etária pediátrica, há 2 picos de incidência: óbito por doença, entre crianças e adolescentes de
um na faixa de 4 a 5 anos e outro entre 16 e 18 1 a 19 anos. A importância do diagnóstico precoce
anos. Em comparação com os adultos, o câncer é essencial para o desfecho favorável da doença.
pediátrico tende a apresentar menores períodos de A taxa de sobrevida, a qualidade de vida, assim como
latência, rápida velocidade de crescimento, caráter a relação efetividade/custo da doença, são maiores
mais invasivo; porém, apresenta melhor resposta quanto mais precoce for o diagnóstico. No Brasil,
aos quimioterápicos. Os tipos mais comuns de infelizmente, ainda há um atraso no diagnóstico e,
cânceres na faixa etária pediátrica são: as leuce- muitas vezes, os pacientes são encaminhados para
mias, os tumores do sistema nervoso central e os centros especializados de tratamento com a doença
linfomas. A etiologia dos cânceres é multifatorial, já em estadiamento avançado. Por conta disso, é
estando relacionada com uma multiplicidade de essencial que o médico generalista e o pediatra
causas, notadamente com uma susceptibilidade estejam atentos aos sinais de alerta para a suspeita
genética importante. A literatura descreve algumas de câncer na faixa etária pediátrica, promovendo
doenças raras que estão ligadas à instabilidade um reconhecimento mais rápido da doença, assim
cromossômica, ao defeito de replicação do DNA e como o início da terapêutica adequada.
apresentam maiores chances de desenvolvimento
A anamnese e o exame físico são os primeiros
de neoplasias ao longo da vida.
passos para o processo do diagnóstico do câncer.
Na história, é importante questionar a presença de
doenças genéticas, doenças constitucionais e neo-
BASES DA MEDICINA plasias na família. As leucemias são as neoplasias
mais comuns na infância, sendo a leucemia linfoide
Mutações e rearranjos secundários ao dano no DNA, aguda (75% a 80% dos casos) mais comum que a
que não foi corretamente reparado, podem resultar na leucemia mieloide aguda (155% a 20%).
ativação de um proto-oncogene ou na inativação de genes
supressores de tumor.
245
Diagnóstico precoce e principais cânceres infantis Oncologia Pediátrica
O quadro clínico das leucemias depende do grau solicitados. Eles incluem: ureia, creatinina, eletróli-
de infiltração medular e da extensão da doença tos, ácido úrico, gasometria, enzimas hepáticas,
extramedular. A dor óssea é frequente e pode albumina, LDH (desidrogenase lática). A Leucemia
ser a queixa principal do paciente, normalmente, Linfoide Aguda (LLA) é mais comum entre os 2 e
ocorrendo em membros inferiores, de moderada a 4 anos. O diagnóstico é confirmado pelo mielo-
forte intensidade, impedindo, inclusive, a deambu- grama, se houver a presença ≥ 25% de linfoblastos
lação. A presença de dor em membros, associada em medula óssea. O subtipo L1 é o mais comum.
a alterações no hemograma, sugere a presença de Deve-se realizar, ainda, a imunofenotipagem (CD10
neoplasia maligna. A dor óssea, em muitos casos, apresenta bom prognóstico) e a citogenética (pes-
é confundida com artralgia ou artrite, e entram, quisa de alterações cromossômicas e indicadores
com frequência, como suspeitas diagnósticas, as de prognóstico) em todos os casos.
doenças reumatológicas, principalmente a artrite
idiopática juvenil. É importante estar atento ao uso A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é mais comum
racional de corticoesteroides, já que o uso desses em < 2 anos e > 10 anos. Pode cursar com com-
medicamentos pode mascarar o quadro clínico prometimento extramedular: hipertrofia gengival,
oncológico, selecionar células leucêmicas resis- alterações de pele e comprometimento do Sis-
tentes e piorar o prognóstico do paciente. tema Nervoso Central. O diagnóstico é confirmado
pelo mielograma, se houver a presença ≥ 20% de
No exame físico, podem ser vistos: fenômenos
mieloblastos em medula óssea. As crianças com
hemorrágicos, palidez, febre, linfonodomegalia
subtipo M3 podem ser tratadas com o Ácido Trans-
generalizada, hepatomegalia e esplenomegalia. Os
retinoico (ATRA), que promove a diferenciação dos
sinais e os sintomas decorrem da infiltração das
promielócitos e tem um bom prognóstico, com um
células leucêmicas na medula óssea (reduzindo
melhor desfecho associado. Apesar da evolução
a produção das células sanguíneas normais) e da
dos protocolos específicos de quimioterapia, o
disseminação dessas células na corrente sanguínea
prognóstico desses pacientes ainda é reservado,
para outros órgãos.
com sobrevida, livre de eventos, variando de 25% a
Achados do hemograma incluem: 50%. O Fluxograma 1 sumariza a conduta que deve
ser realizada diante de uma suspeita de leucemia.
u Anemia normocrômica e normocítica.
u Redução de reticulócitos.
u Em geral, há leucocitose, com blastos em por- DIA A DIA MÉDICO
centagens variadas, e redução das contagens

dos outros leucócitos. Pacientes com Síndrome de Down têm incidência 20 vezes
u Trombocitopenia, em geral, < 100 000/mm3. maior de leucemias, sendo a LMA M7 de bom prognóstico
e a LLA de pior prognóstico. Outras condições genéticas
estão associadas a maior risco: neurofibromatose tipo 1,
Exames que avaliam o grau de proliferação e des- Síndrome de Klinefelter, Síndrome de Kostmann e Anemia
truição das células leucêmicas devem ser sempre de Fanconi.
246
Diagnóstico precoce e principais cânceres infantis Cap. 12
Fluxograma 1. O que fazer quando houver a suspeita de leucemia.

Sinais e sintomas Condutas e exames
Não
Palidez e/ou Sim
Sim Sim
sangramentos e/ou
Hemograma Reavaliação
febre e/ou dor óssea Persistência Repetir o
(resultado Normal? clínica Normal? Acompanhamento
e/ou articular e/ou dos sinais? hemograma
em 24 h) (em 72 h)
hepatoesplenomogalia
e/ou linfonodomegalias Não Não
2 ou + alterações:
• Anemia
• Leucocitose ou
leucopenia
• Plaquetopenia
Encaminhamento
Emergência:
ao Oncologista
• Leucocitose > 50.000/mm 3
pediátrico ou
• Sangramento Hematologista
• Plaquetas < 20.000/mm3 pediátrico
• Anemia severa (hemoglobina < 6 g/dL)
Fonte: Michalowski et al.1
Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC), que mais jovens adultos (acima dos 15 anos). Em apenas
acometem encéfalo e medula espinhal, representam cerca de 10% a 15%, ocorrem em menores de 16
o segundo tipo de neoplasia maligna mais frequente anos. O crescimento de linfonodos, por mais de 2
na Pediatria. São os tumores sólidos mais comuns semanas, associado ou não a quadros inflamató-
em crianças, correspondendo a cerca de 20% das rios ou infecciosos, deve sempre chamar atenção
neoplasias em menores de 15 anos. A maior parte para a suspeita dessa neoplasia. Normalmente,
dos tumores se origina das células gliais. Cerca de as cadeias linfonodais acometidas são: cervicais,
50% desses tumores são infratentoriais (de fossa supraclaviculares e mediastinais. O acometimento
posterior), sendo cerca de 70% deles localizados extranodal é pouco frequente, assim como os sin-
no cerebelo e no IV ventrículo. Os tumores supra- tomas sistêmicos, como: febre, sudorese e perda
tentoriais predominam nos 2 primeiros anos de de peso. Quando presentes, estão relacionados à
vida, e os infratentoriais, após esse período. As maior agressividade da doença. Já o Linfoma não
manifestações clínicas são dependentes do local Hodgkin (LNH), na Pediatria, na maior parte dos
do tumor e da faixa etária do paciente, variando casos, está relacionado com alto grau de malig-
de sintomas inespecíficos até os relacionados à nidade e agressividade. Esse é um grupo diverso
hipertensão intracraniana e a doenças avançadas, de neoplasias linfoides que apresenta patologia,
como: cefaleia, convulsão, vômito, distúrbios de células de origem, história natural e resposta ao
marcha e de comportamento e alterações visuais. tratamento variadas. A idade de maior incidência
Os mais comuns são o meduloblastoma (maligno) varia conforme o tipo histológico do LNH, sendo,
e o astrocitoma pilocítico juvenil (benigno). por exemplo, o Linfoma de Burkitt, mais presente
em crianças com menos de 10 anos.
Os linfomas são a terceira causa de câncer na
Pediatria, sendo o Linfoma de Hodgkin e o não O Tumor de Wilms, também conhecido como nefro-
Hodgkin os mais comuns. O Linfoma de Hodgkin blastoma, é o tumor renal maligno mais frequente da
é raro antes dos 5 anos de vida e tende a acometer infância. Ocorre, mais frequentemente, em crianças
247
entre 1 e 5 anos, e, na maioria dos casos, são oli- O retinoblastoma é a neoplasia intraocular mais
gossintomáticos ou assintomáticos, sendo, muitas comum em crianças, acometendo cerca de 1 em
vezes, descobertos pela família durante o banho cada 20.000 nascidos vivos. Normalmente, está
ou em brincadeiras com a criança. Como mani- relacionado com a faixa etária entre 2 e 3 anos,
festações clínicas, normalmente estão presentes: sendo mais raro após os 5 anos de vida. Normal-
massa palpável em loja renal, hipertensão arterial, mente, o reflexo ocular branco ou o sinal do “olho do
hematúria, dor abdominal e obstipação intestinal. gato”, mostrado na Figura 1, é a apresentação mais
comum. Outros sinais e sintomas são: eritema con-
O neuroblastoma é originado das células primordiais
juntival, diminuição da acuidade visual e estrabismo.
da crista neural que formam a medula adrenal e
O teste do reflexo vermelho, também conhecido
os gânglios simpáticos paraespinhais da região
como teste do olhinho, é um exame, realizado logo
cervical, do tórax, abdome e pelve. É o tumor sólido
após o nascimento, importante para a triagem do
extracraniano mais comum em crianças, normal-
retinoblastoma. Na presença da leucocoria (pupila
mente, diagnosticado nos primeiros anos de vida.
branca), o paciente deve ser encaminhado para o
As manifestações clínicas estão relacionadas com
oftalmologista, para seguimento da investigação
o local do tumor. O achado mais comum é de uma
diagnóstica com a fundoscopia. É importante lem-
massa palpável e de febre, que ocorre em cerca de
brar, entretanto, que o teste do olhinho normal não
37% dos casos.
exclui a possibilidade do diagnóstico de retinoblas-
toma. Sendo assim, é fundamental a realização de
oftalmoscopia binocular indireta, executada por
oftalmologista experiente nessa área, semestral-
mente, até 2 anos e meio, principalmente em casos
de história familiar positiva.
Figura 1. Presença de leucocoria (pupila branca) em olho direito.
Os tumores ósseos primários são mais corriqueiros volume local, calor, rubor e febre, o que faz com que
na adolescência, e os mais comuns são: osteossar- a osteomielite entre como importante diagnóstico
coma e o Sarcoma de Ewing. O osteossarcoma tem diferencial.
um pico de incidência entre 10 e 19 anos e, normal-
Geralmente, quanto maior é o atraso do diagnóstico,
mente, o paciente apresenta dor óssea localizada,
mais avançada é a doença, menores são as chances
que não melhora com o repouso. Ocorre principal-
de cura e maiores serão as sequelas decorrentes do
mente nas metáfises dos ossos longos, como o
tratamento mais agressivo. O diagnóstico precoce
fêmur distal, a tíbia proximal, o úmero proximal e
é essencial para o encaminhamento do paciente
a fíbula. O Sarcoma de Ewing também acomete a
para um centro especializado em Oncologia Pediá-
mesma faixa etária; porém, envolve mais as diáfises
trica. O acompanhamento desses pacientes deve
dos ossos longos, podendo acometer, também,
ser realizado por uma equipe multiprofissional,
ossos chatos. Pode haver, além da dor, aumento de
compreendendo a necessidade das mais variadas
248
abordagens terapêuticas, aplicadas de forma racio- u Prevenção das arritmias:

nal e individualizada para cada tipo histológico, W Limitar ingesta de K e P.
com base na extensão da doença e nas condições W Tratar a hipercalemia: beta-agonista de curta
clínicas de cada paciente. O bem-estar e a qualidade
duração, insulina e/ou poliestirenossulfonato
de vida do paciente e de toda a sua família devem
de cálcio. Usar o gluconato de cálcio se alte-
sempre ser levados em consideração, tendo em
ração do eletrocardiograma.
vista que a cura da doença não se limita apenas à
recuperação biológica.
W Monitorização cardíaca.
u Tratamento da SLT:
W Alopurinol: inibe a xantina oxidase, reduzindo
DIA A DIA MÉDICO a formação de ácido úrico a partir da xantina
(mas não remove o ácido úrico já formado).
Existem 2 situações que se configuram como as principais W Rasburicase: aumenta a metabolização de ácido
emergências oncológicas: a Síndrome de Lise Tumoral
úrico em alantoína, mais facilmente excretada.
(SLT) e a Neutropenia Febril (NF). Ambas podem levar a
óbito de forma súbita e, por isso, todos os profissionais W Coleta seriada de exames de controle: ureia,
da área médica devem estar atentos para a possibilidade creatinina, eletrólitos, ácido úrico, enzimas
desses diagnósticos. A Síndrome de Lise Tumoral decorre hepáticas, gasometria, albumina e LDH (desi-
de anormalidades metabólicas resultantes da morte drogenase lática).
das células tumorais e da liberação de seu conteúdo na
circulação. Manifesta-se após 12 a 72 horas do início de
uma terapia citotóxica, embora possa ocorrer antes do
Com relação à Neutropenia Febril, é importante
tratamento. ter em mente que as doenças infecciosas são as
principais causas de mortalidade em pacientes
pediátricos imunossuprimidos. Pacientes de alto
Há um maior risco nos casos de: risco são aqueles com neutropenia grave e prolon-
u Grandes massas tumorais. gada, principalmente quando associada a outras
u Alta taxa de proliferação tumoral. comorbidades, como mucosite grave, linfopenia,
hipogamaglobulinemia e alterações da flora intes-
u Alta sensibilidade à quimioterapia: LLA, Linfoma
tinal. Em geral, o Nadir (tempo de maior ação da
de Burkitt, linfoma linfoblástico.
quimioterapia) ocorre após 5 a 10 dias do início do
u Comorbidades associadas do paciente. tratamento, e, nesse momento, há uma menor pro-
dução de células pela medula óssea. Considera-se
A tríade clássica corresponde à HIPERuricemia,
Neutropenia Febril a presença de FEBRE e contagem
HIPERfosfatemia e HIPERcalemia. A hipocalce-
absoluta de neutrófilos inferior a 500/mm3 ou a
mia pode ocorrer secundariamente à formação de
1.000/mm3 com previsão de queda em 48 horas.
fosfato de cálcio pela hiperfosfatemia. As conse-
quências são insuficiência renal aguda, arritmias,
convulsões e falência de múltiplos órgãos. Diante
DIA A DIA MÉDICO
de uma suspeita de SLT, devemos realizar algumas
medidas, que são:
As doenças infecciosas são as principais causas de mor-
u Prevenção da insuficiência renal aguda: talidade para esses pacientes, principalmente se tiverem
W Hiper-hidratação. outras comorbidades associadas. Os principais agentes
infecciosos relacionados com a NF são os gram-nega-
W NÃO alcalinizar a urina. tivos entéricos: Escherichia coli, Klebsiella, Enterobacter,
W Monitorar a diurese. Serratia, mas também Pseudomonas aeruginosa, Steno-
trophomonas maltophilia e os anaeróbios.
W Realizar hemodiálise precocemente, se hou-
ver indicação.
Deve-se sempre fazer um rastreio infeccioso e
solicitar hemograma, proteína C reativa, urina 1,
249
hemocultura e urocultura. A radiografia de tórax

pode ser reservada apenas para pacientes com sin-
tomas respiratórios. Se o paciente apresentar cateter
venoso central, devem ser coletadas hemoculturas
de todos os lúmens. O início da antibioticoterapia de
amplo espectro para gram-negativos deve ser feito
com cefepime endovenoso. Considerar a cobertura
para gram-positivos, com vancomicina, se houver
a suspeita de infecção de cateter ou sepse. Con-
siderar antifúngico (anfotericina B lipossomal) em
pacientes com alto risco de doença fúngica invasiva,
como aqueles com LMA, em uso de quimioterapia
altamente imunossupressora ou com quadro per-
sistente após antibioticoterapia adequada.
250
Mapa mental. Principais cânceres infantis
Principais cânceres infantis
Tumores Manifestações
Causas Leucemias Linfomas
do SNC clínicas
Predisposição
Linfoide Hodgkin Massas palpáveis
genética
Causas Hepatomegalia e/ou

Mieloide Não Hodgkin
multifatoriais esplenomegalia
Alterações
cutâneas:
Equimoses e
petéquias
Dor óssea
Linfonodos
de padrão não
reacional e em
maior quantidade
Febre prolongada
Complicações
Síndrome da Lise Tumoral Neutropenia Febril
• Febre e contagem de neutrófi-

• HIPERcalemia
los abaixo de 500/mm3
• HIPERuricemia
• Iniciar antibioticoterapia de am-
• HIPERfosfatemia
plo espectro (gram-negativos)
251
REFERÊNCIAS
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M, Taniguchi A, et al. Diagnóstico precoce em oncologia
pediátrica: uma urgência médica. Bolet Cien Pediat. 2012;
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Sociedade Brasileira de Pediatria. Atuação do pediatra: epi-
demiologia e diagnóstico precoce do câncer pediátrico.
Documento Científico. Rio de Janeiro: SBP; mar 2017.
252
Questão 1 ⮦ A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) corresponde

a uma minoria dos casos de leucemia aguda na
(HOSPITAL PEQUENO PRÍNCIPE – PR – 2021) Em relação às
infância e adolescência.
adenomegalias generalizadas, assinale a alternativa
correspondente a doenças também associadas a ⮧ O mielograma é um exame doloroso e obsoleto,
hepatoesplenomegalias concomitantes: não devendo ser mais utilizado para o diagnós-
tico das leucemias.
⮦ Leucemias, mononucleose, citomegalovírus.
⮧ Rubéola, mononucleose, leucemias. ⮨ A LLA é diagnosticada através da infiltração me-
dular por blastos, acima de 25%.
⮨ Infecção de vias aéreas superiores, mononucleo-
se, citomegalovírus. ⮩ A avaliação do liquor é facultativa frente ao diag-
⮩ Doença da arranhadura do gato, mononucleose, nóstico e tratamento das leucemias agudas.
citomegalovírus.
Questão 4
Questão 2
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FAMEMA – SP - 2021) Com relação (INSTITUTO DE PREVIDÊNCIA DOS SERVIDORES DO ESTADO DE
às neoplasias da infância, assinale a opção correta. MINAS GERAIS – MG – 2021) Leucemia é o câncer que
tem origem na medula óssea, onde são produzidas
⮦ As neoplasias da infância constituem a principal as células do sangue. Sobre a leucemia, assinale a
causa de morte por doença nas regiões Norte e alternativa INCORRETA:
Nordeste do Brasil.
⮧ As leucemias e os linfomas constituem os tipos ⮦ A leucemia mieloide crônica representa 75%
mais frequentes de neoplasias da infância no dos casos na faixa etária pediátrica e com pico
Brasil e no mundo. entre 2 e 5 anos.
⮨ A síndrome de lise tumoral pode manifestar-se ⮧ A anemia costuma ser mais intensa nos casos
antes do início do tratamento oncológico. de LMA, inclusive já manifestam com insuficiên-
⮩ O uso da solução de gluconato de cálcio é reco- cia cardíaca ao diagnóstico.
mendado durante a abordagem da síndrome de
⮨ A confirmação do diagnóstico ocorre pelo mie-
lise tumoral, para evitar hipocalcemia.
lograma, pela presença de mais de 20-30% de
blastos de morfologia homogênea.
Questão 3
⮩ O transplante de medula, com doador HLA com-
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BELO HORIZONTE – MG – 2021) patível, é o tratamento de escolha na leucemia
Sobre as leucemias da infância e adolescência, é mieloide aguda após a indução de remissão
correto afirmar: inicial.
253
Questão 5 abdome pouco distendido, sem outras alterações,

e extremidades quentes, com tempo de enchimen-
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE BELO HORIZONTE – MG – 2021) to capilar menor que 1 segundo, sem edema e sem
Ao tratamento de algumas doenças oncológicas lesões de pele. Realizou coleta de exames laborato-
pode associar-se a chamada síndrome de lise tu- riais, porém ainda sem resultado. Com base nessa
moral. Essa síndrome evidencia-se por alterações situação hipotética, assinale a alternativa que apre-
metabólicas características que devem ser aborda- senta a melhor conduta.
das prontamente para evitar suas complicações.
Assinale a alternativa que contém as principais al- ⮦ Aguardar resultados de exames para elucidar o
terações metabólicas da lise tumoral: foco infeccioso, prescrever antibioticoterapia e
dar alta com orientações gerais.
⮦ Hiperuricemia, hipocalemia, hipercalcemia.
⮧ Internar, prescrever soro de manutenção e aguar-
⮧ Hipouricemia, hipocalcemia, hipofosfatemia. dar exames laboratoriais para decidir prescrição
⮨ Hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia. de antibioticoterapia.
⮩ Hipercalcemia, hipercalemia, hipofosfatemia. ⮨ Expansão com 20 mL/kg de SF 0,9% em bólus
e iniciar antibioticoterapia de amplo espectro
imediatamente.
Questão 6
⮩ Internar e aguardar resultados de exames labo-
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE RIBEIRÃO PRETO, SP, 2021) ratoriais para decidir a prescrição de antibioti-
Durante uma consulta de rotina pediátrica de um coterapia e transfusão sanguínea.
pré-escolar, sexo masculino, com três anos de idade,
⮪ Expansão com 50 mL/Kg de SF 0,9% em uma
previamente hígido, identificou-se massa em região
hora e iniciar antibioticoterapia de amplo espec-
de flanco direito do abdome que não ultrapassava a
tro imediatamente.
linha média. A mãe também relatou que percebeu a
urina da criança avermelhada nas últimas semanas.
Para esse caso, a primeira suspeita diagnóstica a Questão 8
ser investigada consiste em:
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PIAUÍ – PI – 2021) Criança do
⮦ Tumor de Wilms. sexo feminino, pré-escolar, quatro anos, há cerca de
⮧ Linfoma não Hodgkin tipo Burkitt. 2 meses com dificuldade de deambular e dor prin-
⮨ Neuroblastoma. cipalmente nos membros inferiores. Nas últimas
semanas vem apresentando febre baixa, intermi-
⮩ Leucemia linfoide aguda.
te, piora das dores articulares, palidez e episódios
⮪ Meduloblastoma. de sangramento nasal. Exame físico: hipocorada;
equimoses difusas em membros; linfadenomegalia
Questão 7
cervical e inguinal; hepatoesplenomegalia. A hipóte-
se diagnóstica e o exame complementar indicados
(SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO PAULO – SP – 2021) Uma inicialmente são:
paciente de seis anos de idade, com diagnóstico de
leucemia, realizou a última quimioterapia há oito dias ⮦ Leucemia / hemograma completo.
e foi levada ao serviço de emergência com história ⮧ Purpura trombocitopênica idiopática / coagu-
de febre aferida e queda do estado geral há um dia. lograma.
Ao exame, encontrava-se em regular estado geral,
⮨ Neuroblastoma metastático / cintilografia óssea.
descorada, afebril, sonolenta, mas respondendo a
estímulo verbal, com MV presente bilateralmente, ⮩ Deficiência de vitamina C / dosagem de ácido
sem ruídos adventícios, FR de 38 ipm, sat. de O2 ascórbico.
de 96% em ar ambiente, BRNF em dois tempos, ⮪ Artrite reumatóide juvenil / pesquisa de anticor-
sem sopros, FC de 140 bpm, PA de 90 x 60 mmHg, po antinuclear.
254
Questão 9
(UNIVERSIDADE FEDERAL DA GRANDE DOURADOS – MS – 2021)

Criança, 8 anos, sexo masculino, em tratamento
com quimioterapia devido à leucemia, procura o
pronto-atendimento com quadro de febre intensa
(39-40 ºC). Ao exame: REG, descorado 1+/4+, hidra-
tado, acianótico, anictérico, sem sinais de irritação
meníngea. Oroscopia e otoscopia normais. AP: mur-
múrio vesicular presente, sem ruídos adventícios.
ACV: RCR 2T sem sopro. Abdome: flácido, indolor,
sem massas ou visceromegalias, RHA +. Pulsos +,
perfusão 2 segundos. Colhidos exames e culturas
(hemocultura e urocultura), optou-se por internação
e início de antibioticoterapia. Nesse caso, qual seria
o antibiótico para iniciar?
⮦ Ceftriaxona.
⮧ Cefalexina.
⮨ Amoxicilina.
⮩ Sulfametoxazol+trimetoprima.
⮪ Piperacilina+tazobactam.
Questão 10
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO – RJ – 2021) De

acordo com a Sociedade Brasileira de Pediatria,
cerca de 75% das linfonodomegalias periféricas são
localizadas e mais de 50% são observadas na região
de cabeça e pescoço. Os exames iniciais a serem
solicitados na suspeita diagnóstica de câncer são:
⮦ Hemograma; aspirado de medula óssea e TC.

⮧ Hemograma; dosagem de desidrogenase lática
e RX de tórax.
⮨ Hemocultura; dosagem de eletrólitos e cintilo-
grafia óssea.
⮩ Hemocultura; urinocultura e cintilografia óssea.
255
Questão 1 dificuldade:  a aproximadamente 28% de todos os tipos de cân-

cer na faixa etária pediátrica. Associadas às outras
Y Dica do professor: Muitas patologias podem apre- neoplasias malignas da infância, são as doenças
sentar adenomegalias generalizadas, entretanto com maior índice de mortalidade no Brasil e nos
apenas algumas estão associadas à hepatoesple- demais países. As Leucemias Linfoides Agudas
nomegalia. (LLA) são as mais comuns, correspondendo a 75 a
Alternativa A: CORRETA. As três patologias descritas 80% dos casos, seguidas pelas Leucemias Mieloi-
podem causar adenomegalia associada à hepa- des Agudas (LMA), entre 15 e 20%. As Leucemias
toesplenomegalia. Mieloides Crônicas (LMC) são incomuns, variando
Alternativa B: INCORRETA. Na rubéola, a linfadenopa- de 2 a 5% na infância e adolescência.
ria retroauricular, occipital e cervical podem estar Alternativa C: CORRETA. A síndrome de lise tumoral
presentes, normalmente antecedendo o exantema consiste em anormalidades metabólicas resultan-
maculopapular e puntiforme difuso. A hepatoesple- tes da morte das células tumorais e da liberação de
nomegalia não é vista nessa patologia.
seu conteúdo na circulação. A tríade clássica dessa
Alternativa C: INCORRETA. As infecções de vias aé- síndrome inclui hiperuricemia, hiperfosfatemia e hi-
reas superiores normalmente são acompanhadas perpotassemia. As manifestações dessa síndrome
por adenopatia cervical, mas não apresentam he- geralmente aparecem 12 a 72 horas após o início
patoesplenomegalia em geral. da terapia citotóxica, embora possam ocorrer antes
Alternativa D: INCORRETA. Na doença da arranhadura do início do tratamento. É fundamental seu reco-
do gato a linfadenopatia é regional (e não genera- nhecimento, pois é uma condição prevenível, que
lizada). Os linfonodos aumentados aparecem pró- ocorre rapidamente e que pode levar o paciente a
ximos ao local da inoculação, cerca de duas sema- óbito. Ela ocorre principalmente em pacientes com
nas (variação de 7 a 60 dias) após o organismo ser tumores de alta fração de proliferação, naquelas
inoculado na pele. com massas volumosas ou muito disseminadas
e nos tumores sensíveis a terapia citotóxica. Os
✔ resposta: A sinais e sintomas da síndrome de lise tumoral in-
cluem dor abdominal, sensação de plenitude, dor
lombar, náusea, vômitos, diarreia, desidratação, te-
tania, insuficiência cardíaca, disritmias cardíacas,
Alternativa A: INCORRETA. Na criança, o câncer com- letargia, hematúria, convulsões, alteração do nível
preende de 0,5 a 3% de todas as neoplasias ma- de consciência e possível morte súbita.
lignas, estimando-se, no mundo, incidência anual Alternativa D: INCORRETA. O melhor tratamento é a
de 200.000 casos. As regiões Sudeste e Nordeste prevenção, utilizando hidratação vigorosa e medi-
apresentam os maiores números de casos, segui- camentos que reduzam o nível de ácido úrico, além
das pelas regiões Sul, Centro-Oeste e Norte. da correção dos distúrbios metabólicos associados.
Alternativa B: INCORRETA. As leucemias são as neo- Embora o uso de bicarbonato de sódio para alcalini-
plasias mais comuns da infância, correspondendo zar a urina seja historicamente recomendado, não
256
há clara evidência demonstrando seu benefício. Não de ser importante para a diferenciação do tipo da
há qualquer menção ao uso do gluconato de cálcio. linhagem da leucemia, se mieloide (LMA) ou linfoi-
de (LLA), o diagnóstico é também de grande im-
✔ resposta: C
portância para identificar a leucemia bifenotípica
aguda (BAL). Questão pede a alternativa incorreta.
Alternativa A: INCORRETA. As leucemias ocupam lu-
Y Dica do professor: As leucemias representam o gar de destaque na incidência de doenças malig-
tipo mais comum de câncer da criança e do ado- nas, sendo predominantemente aguda (95% a 98%).
lescente, sendo que as formas agudas da doença Entre essas, as linfoides respondem por 70% a 80%
correspondem a cerca de 97% dos casos. O tipo dos casos. Já nas leucemias crônicas, apenas a
mais comum de leucemia na criança e no adoles- mieloide se manifesta em crianças e adolescentes.
cente é a linfoide aguda. A leucemia mieloide aguda Alternativa B: CORRETA. Na LMA, a medula óssea e
é mais comum no adulto. o sangue periférico são principalmente caracteri-
Alternativa A: INCORRETA. A Leucemia Linfoide Aguda zados por leucocitose com predomínio de células
(LLA) corresponde à maioria dos casos de leucemia imaturas, mormente os blastos. Assim que as cé-
aguda na infância e adolescência. lulas imaturas se acumulam na medula óssea, elas
substituem as células hematopoiéticas normais,
Alternativa B: INCORRETA. Para a confirmação do
resultando numa insuficiência funcional da medula
diagnóstico, na maioria das vezes, deve ser reali-
óssea e, consequentemente, sangramento, anemia
zada pelo mielograma (exame muito importante).
e infecção.
Este exame permite a identificação correta do tipo
de leucemia pela análise da morfologia e citoquí- Alternativa C: CORRETA. Na leucemia mielomonocítica
mica das células, pelas características imunofeno- juvenil, o mielograma nunca será conclusivo para
típicas e moleculares. o diagnóstico. Apenas a associação dos achados
Alternativa C: CORRETA. O diagnóstico da LLA fun- clínicos (principalmente a hepato/esplenomegalia
damenta-se na demonstração de mais de 25% de volumosa, a leucocitose com monocitose, e o desvio
linfoblastos na medula óssea. escalonado) juntamente com a medula hipercelular
com menos de 20% de blastos permitirá a hipótese
Alternativa D: INCORRETA. O líquor deve ser realizado e a complementação diagnóstica.
ao diagnóstico para avaliar infiltração do SNC pelas
células neoplásicas. Alternativa D: CORRETA. O uso de transplantes me-
dulares nas crianças com LMA estaria reservado
✔ resposta: C aos casos com recidiva ou àqueles sabidamente
portadores de pior prognóstico, geralmente definido
Questão 4 dificuldade:   pela citogenética ao diagnóstico ou por verificação
de doença residual mínima, detectada por métodos
Y Dica do professor: As leucemias agudas caracte- imunológicos ou de biologia molecular, durante o
rizam-se pela proliferação clonal e pelo bloqueio seguimento do paciente.
maturativo das células hematopoéticas, com subs-
✔ resposta: A
tituição difusa da medula óssea por células neo-
plásicas. A leucemia mieloide aguda (LMA) é um
grupo heterogêneo de doenças clonais do tecido Questão 5 dificuldade:  
hematopoético, que acomete predominantemente
idosos acima de 60 anos de idade. A LMA apresen- Y Dica do professor: A Síndrome de Lise Tumoral é
ta 8 subtipos distintos morfologicamente: LMA M0 caracterizada por manifestações clínicas resultantes
a M7. Os métodos diagnósticos para identificação da destruição maciça de células malignas. Geral-
da LMA e classificação dos subtipos são baseados mente ocorre após início da terapêutica com agen-
em critérios morfológicos, citoquímicos e de imuno- tes quimioterápicos citotóxicos, entretanto, pode
fenotipagem, acrescidos de análise genética. Além surgir espontaneamente. Essa síndrome acontece
257
quando as células neoplásicas são destruídas e o permite a avaliação da veia cava inferior. Existem
seu conteúdo intracelular é liberado na circulação 2 abordagens terapêuticas possíveis para o Tumor
sanguínea, especialmente potássio, fósforo e áci- de Wilms: cirurgia seguida de quimioterapia, ou qui-
dos nucleicos. Essa condição caracteriza-se como mioterapia seguida de cirurgia.
emergência oncológica por promover sobrecarga de ✔ resposta: A
excreção podendo gerar lesão renal aguda de modo
a aumentar a morbimortalidade dos pacientes onco-
lógicos. A Síndrome de Lise Tumoral caracteriza-se Questão 7 dificuldade: 
clinicamente por hiperfosfatemia, hipocalcemia,
hiperuricemia, hipercalemia e insuficiência renal Y Dica do professor: O paciente em questão é imuno-
aguda, frequentemente oligúrica. Seu diagnóstico comprometido e vem apresentando o que parece ser
é clínico-laboratorial. Na forma laboratorial, o diag- um quadro infeccioso com rápida piora do estado
nóstico é feito pelos Critérios de Cairo e Bishop. O geral. Pelas características clínicas do enunciado,
paciente deve ter pelo menos 2 dos seguintes cri- podemos deduzir que estamos diante de um quadro
térios: aumento de ácido úrico (> 8 mg/dL ou > 25% de sepse evoluindo para choque séptico. Já encon-
do valor basal), fósforo (> 4,5 mg/dL ou > 25% do tramos um rebaixamento do nível de consciência
valor basal ou > 6,5 mEq/L em crianças), potássio e taquicardia. É importante o reconhecimento do
(> 6 mEq/L ou > 25% do valor basal) ou queda do choque antes da hipotensão, para que seja reverti-
cálcio iônico (< 7 mg/dL ou < 25% do valo basal. do o mais rápido possível.
Na forma clínica ocorre também diminuição da Alternativa A: INCORRETA. Não devemos aguardar
depuração da creatinina, convulsão, hipocalcemia exames para agir, o paciente precisa ficar internado
sintomática, arritmia cardíaca ou morte. e receber cuidados o quanto antes.
Alternativa B: INCORRETA. O paciente necessita de
✔ resposta: C
expansão volêmica e não pode aguardar exames.
Alternativa C: CORRETA. Antes que acabe a primeira
Questão 6 dificuldade:   hora devemos realizar a expansão volêmica e iniciar
antibiótico de largo espectro.
Y Dica do professor: O Tumor de Wilms é frequente- Alternativa D: INCORRETA. Não devemos aguardar.
mente cobrado em provas de residência, por isso
Alternativa E: INCORRETA. Iniciamos as medidas de
fique atento a este diagnóstico. Ele é um tumor ori-
ressuscitação volêmica com 20 mL/kg.
ginado a partir dos tecidos embrionários do rim e
contém 3 elementos básicos: blastoma, epitélio e ✔ resposta: C
estroma. É a segunda neoplasia sólida abdominal
mais comum em crianças. Pode acometer um ou
ambos os rins. A idade de maior incidência é entre
os 2 e 5 anos, sendo raro antes dos 6 meses e após Y Dica do professor: O tipo mais comum de leuce-
os 10 anos. Geralmente a criança se apresenta com mia na infância é a leucemia linfoblástica aguda. O
uma massa abdominal dura e que não atravessa a quadro clínico geralmente inclui febre, dor óssea,
linha média. Ela pode ser assintomática ou levar a sangramentos e presença de linfonodomegalias. No
sintomas como dor abdominal, mal-estar, hema- hemograma podemos observar anemia, plaqueto-
túria macroscópica e hipertensão. Muitas vezes, a penia e presença de blastos leucêmicos.
mãe percebe a massa durante o banho da criança.
Suspeita-se do diagnóstico pelo achado clínico de
✔ resposta: A
massa abdominal em uma criança, na maior parte
das vezes assintomática. Pode haver hematúria, Questão 9 dificuldade: 
policitemia e trombocitose. A Ultrassonografia é
o exame inicial e demonstra a localização renal Y Dica do professor: Paciente pediátrico em tratamen-
do tumor, o que o diferencia do neuroblastoma e to quimioterápico para uma leucemia, apresenta-se
258
no PS com febre e sem sinais localizatórios de pro-

cesso infeccioso. É imperativo pensar em neutrope-
nia febril, que é uma emergência médica. Antibioti-
coterapia empírica deve ser iniciada o quanto antes,
com antimicrobianos de amplo espectro capazes
de cobrir Pseudomonas (pela neutropenia, estado
de profunda imunodeficiência). Das alternativas, a
unica opção de escolha que preenche os requisitos
é a piperacilina-tazobactam.
✔ resposta: E
Y Dica do professor: Alguns exames complementa-

res que podem auxiliar o pediatra na avaliação de
uma criança com suspeita diagnóstica de câncer.
Hemograma: neutropenia com ou sem blastos,
bicitopenia ou pancitopenia podem sugerir o diag-
nóstico de leucemia. A presença de bicitopenia ou
anemia normocrômica e normocítica inexplicada e
alterações leucoeritrobláticas podem sugerir infil-
tração metastática. Desidrogenase láctica (LDH):
maiores concentrações são obtidas durante dano
tecidual inespecífico. Normalmente está elevada
nas neoplasias malignas (como marcador do turno-
ver celular), miocardites, distrofia muscular, mono-
nucleose infecciosa, hepatopatias, pneumopatias,
anemia hemolítica, pancreatite, falência renal, uso
de determinados medicamentos (anestésicos, as-
pirina, fluoretos), entre outras causas.
✔ resposta: B
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Pediatria III Beatriz Oliveira Leão Carneiro

S725a Sousa, Nathália da Costa (coord.).

260 p.; il.

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Editora Sanar Ltda.

BEATRIZ OLIVEIRA LEÃO CARNEIRO NATHÁLIA DA COSTA SOUSA

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O Mapa Mental é uma ferramenta para organizar, memorizar e analisar

u Quando fazer: Quando você precisa entender como os conceitos

c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras umas com as outras

Ilustração de mapa mental.

Para que a aprendizagem seja realmente significativa, precisamos tam-

c) Pense em outras conexões subsequentes e vá conectando as palavras e os conceitos até

d) Defina e siga uma lógica, por exemplo: Sintoma-Suspeita Diagnóstico-Exames-Classifica-

Para garantir o entendimento e a retenção das informações estudadas,

a) Enquanto estiver estudando, leia e escute com atenção.

4. O QUE FAZER COM ESSES MATERIAIS DEPOIS?

Estudos recentes comprovam que a retenção das informações na nossa

O que você precisa saber:

Bullets: Conteúdo organizado

Títulos e subtítulos numerados:

Dicas: Parte da escrita

Questões comentadas: Questões aplicadas

Questões sem o gabarito para

Indicação dos diferentes graus de dificuldade:

Mapas mentais: Ao final de cada

Fixe seus conhecimentos!

capítulo 1. DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO

1. RGE fisiológico do lactente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

Mapa mental 1. Fisiopatologia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26

Mapa mental 2. O lactente com regurgitação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32

capítulo 2. ALERGIA À PROTEÍNA DO LEITE DE VACA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43

Mapa mental. Alergia à proteína do leite de vaca (APLV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49

capítulo 3. DOENÇA CELÍACA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59

Mapa mental. Formas clínicas da doença celíaca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 64

capítulo 4. CONSTIPAÇÃO NA INFÂNCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75

Mapa mental. Constipação . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 81

Mapa mental. Parasitoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98

PNEUMOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 107

capítulo 6. TUBERCULOSE NA INFÂNCIA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109

4. Investigação dos contatos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115

Mapa mental. Tuberculose pulmonar na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120

capítulo 7. LACTENTE SIBILANTE E ASMA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129

1. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129

Mapa mental. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135

Mapa mental. Asma na infância . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147

capítulo 8. ATOPIAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159

Mapa mental. Dermatite atópica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165

Mapa mental. Rinite alérgica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168

capítulo 9. FIBROSE CÍSTICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179

Mapa mental. Fibrose cística . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189

ENDOCRINOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199

capítulo 10. HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 201

Mapa mental. Hiperplasia Adrenal Congênita (HAC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 207

CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217

capítulo 11. CARDIOPATIAS CONGÊNITAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

1. Circulação fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

4. Principais cardiopatias congênitas acianogênicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223

Mapa mental. Cardiopatias congênitas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233

ONCOLOGIA PEDIÁTRICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 243

capítulo 12. DIAGNÓSTICO PRECOCE E PRINCIPAIS CÂNCERES INFANTIS 245

Mapa mental. Principais cânceres infantis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 251

u Quando fazer: Quando você precisa entender como os conceitos

1. RGE fisiológico do lactente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23

4. Investigação dos contatos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 115

1. Lactente sibilante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 129

1. Circulação fetal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219

4. Principais cardiopatias congênitas acianogênicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223

1. RGE FISIOLÓGICO DO LACTENTE As regurgitações frequentemente aumentam em

2. D OENÇA DO REFLUXO DIA A DIA MÉDICO

2.2. QUADRO CLÍNICO DICA

2.3.3. Endoscopia Digestiva Alta (EDA)

Pacientes que apresentam sintomas extraesofa- 2.4.3. Tratamento cirúrgico

1. A LERGIA ALIMENTAR A alergia alimentar é o termo utilizado para descrever

História familiar positiva de alergia alimentar 1.1. MECANISMOS IMUNOLÓGICOS